LEUKOPENIA A. KONSEP DASAR PENYAKIT 1. Pengertian Leukopenia
Leukopenia berasal dari kata leukosit yang ditambah dengan akhiran penia (dalam bahasa Yunani, penia berarti kemiskinan). Jadi leukopenia adalah suatu keadaan berkurangnya jumlah leukosit dalam darah, yaitu kurang dari atau sama dengan 5000 / mm3. (Dorland,1994) Leukopenia adalah suatu keadaan di mana jumlah sel darah putih pada sirkulasi perifer kurang dari 4,0 x 109 / L. Pada sebagian besar kasus, penyakit ini dihubungkan dengan penurunan granulosit karena granulosit adalah komponen mayor dari sel darah putih pada sirkulasi perifer. (www.health-res.com) Leukopenia adalah kondisi klinis yang terjadi bila sumsum tulang memproduksi sangat sedikit sel darah putih sehingga tubuh tidak terlindung terhadap banyak bakteri dan agen-agen lain yang mungkin masuk mengenai jaringan (Guyton, (Guyton, 2008) Dari beberapa pengertian tersebut dapat disimpulkan bahwa leukopenia adalah suatu kondisi klinis di mana sumsum tulang memproduksi sangat sedikit sel darah putih pada sirkulasi perifer, yaitu kurang dari atau sama dengan 5000 leukosit/mm3. 2. Epidemiologi Leukopenia
Dari 372 orang Yahudi Yemen dari segala usia yang ditinjau dalam rangka untuk menjelaskan epidemiologi jinak leukopenia, terdapat dua puluh satu persen leukosit berada di bawah 5000 cells/mm3. Neutropenia dengan jumlah neutrofil 3. Etiologi Leukopenia
Penyebab leukopenia dikhususkan ke dalam jenis-jenisnya, yaitu
1. Neutropenia, penyebabnya : infeksi virus, campak, demam thypoid toksin, rickettsia dari tifus, faktor fisik (radiasi pengion), obat-obatan (sulfanilamides, barbiturat, cytostaties), bensol, kekurangan vitamin B12, asam folat, anafilaksis shock, hypersplenism, juga karena kelainan genetik. 2. Eosinopenia, penyebabnya : meningkatnya kadar stres, syndrom Cushing, kortikosteroid, penyakit menular, corticotrophin dan kortison. 3. Limfopenia, penyebabnya : karena faktor keturunan dan immunodeficiency, stres, radiasi penyakit, tuberkulosis militer. 4. Monocytopenia, penyebabnya penyebabnya : batang myeloid tertekan ditembak dari sumsum tulang hemopoiesis (misalnya, dalam penyakit radiasi, kondisi septik parah, dan agranulocytosis). 4. Patofisiologi Leukopenia
Leucopenia terjadi karena berawal dari berbagai macam penyebab. Berikut ini akan dijelaskan patofisilogi penyakit leukopenia. Radiasi sinar X dan sinar
(gamma) yang berlebihan serta penggunaan obat-
obatan yang berlebihan, akan menyebabkan kerusakan sumsum tulang. Dengan rusaknya sumsum tulang, maka kemampuan sumsum tulang untuk memproduksi sel darah (eritrosit, leukosit, dan trombosit) pun menurun (dalam kasus ini dikhususkan leukosit yang mengalami penurunan). Kondisi tersebut akhirnya akan mengakibatkan neutropenia (produksi neutrofil menurun), monositopenia (produksi monosit menurun), dan eosinopenia (produksi eosinofil menurun). Selain itu, jika seseorang mengidap penyakit immunodefisiensi, seperti HIV AIDS, maka virus HIV akan menyerang CD4 yang terdapat di limfosit T dalam sirkulasi perifer. Kondisi ini akan menyebabkan limfosit hancur sehingga mengalami penurunan jumlah, yang disebut dengan limfopenia. Oleh karena penyebab-penyebab di atas yang berujung pada menurunnya jumlah komponen-komponen
leukosit
(neutropenia,
limfopenia) maka terjadilah leukopenia.
eosinopenia,
monositopenia,
5. Klasifikasi Leukopenia
Klasifikasi leucopenia didasarkan atas penyebabnya, penyebabnya, yaitu : 1. Neutropenia memiliki penyebab yang beragam seperti : infeksi virus, campak, demam tipus toksin, Rickettsia dari tifus, faktor fisik (radiasi pengion), obatobatan (sulfanilamides, barbiturat, cytostaties), bensol, kekurangan vitamin B12, asam folat, anafilaksis shock, hypersplenism, juga karena kelainan genetik. 2. Eosinopenia penyebabnya adalah : meningkatnya kadar stres, syndrom Cushing, kortikosteroid, penyakit menular, corticotrophin dan kortison. 3.
Lymphopenia
penyebabnya
adalah
:
karena
faktor
keturunan
dan
immunodeficiency, immunodeficiency, stres, radiasi penyakit, tuberkulosis militer. 4. Monocytopenia terjadi karena batang myeloid tertekan ditembak dari sumsum tulang hemopoiesis (misalnya, dalam penyakit radiasi, kondisi septik parah, dan agranulocytosis). 6. Manifestasi Klinis Leukopenia
Indikator yang paling umum dari leukopenia adalah neutropenia (pengurangan jumlah neutrofil dalam leukosit). Jumlah neutrofil juga dapat menjadi indikator yang paling umum dari risiko infeksi. Jika leukopenia ringan, orang tidak akan menunjukkan gejala apapun, hanya dalam kasus yang berat gejala mulai muncul. Jika leukopenia telah masuk ke tahap berat, gejala klinis yang biasa muncul : a) Anemia, yaitu penurunan jumlah sel darah merah dan hemoglobin b) Menorrhaggia, yaitu perdarahan yang berat dan berkepanjangan saat periode menstruasi c) Metrorrhaggia, yaitu perdarahan dari rahim, tetapi bukan karena menstruasi dan hal ini merupakan indikasi dari beberapa infeksi
d) Neurasthenia, yaitu kondisi yang ditandai oleh kelelahan, sakit kepala, dan mengganggu keseimbangan emosional. e) Trombositopenia, yaitu penurunan jumlah trombosit yang abnormal dalam darah. f) Stomatitis, yaitu suatu peradangan pada lapisan mukosa struktur di dalam mulut, seperti pipi, gusi, lidah, bibir, dan lain-lain. g) Pneumonia, yaitu peradangan yang terjadi di paru-paru karena kongesti virus atau bakteri. h) Abses hati, yaitu jenis infeksi bakteri yang terdapat dalam hati. Hal ini relative jarang terjadi tetapi fatal fatal akibatnya jika tidak ditangani. i) Kelelahan, sakit kepala, dan demam adalah gejala yang sering terjadi. Selain itu pasien juga mengalami hot flashes, rentan terhadap berbagai infeksi, ulkus oral, dan mudah marah 7. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi: kelemahan, pucat, turgor kulit kering, adanya infeksi / mudah terkena infeksi (jika adanya luka), adanya luka yang menandakan kelemahan imun tubuh (sariawan/ stomatitis), nafas cepat dan dangkal Palpasi: Adanya nyeri tekan pada area yang sakit dan teraba panas, suhu tubuh menunjukkan peningkatan Auskultasi : ditemukan ronchi 8. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan labolatorium Dilakukan pemeriksaan sel darah lengkap (CBC), termasuk manual diferensial dalam kasus mengevaluasi leukopenia. Hati-hati terhadap evaluasi noda darah
perifer yang memberikan informasi tentang sel darah merah (RBC) dan morfologi trombosit. Pemeriksaan smear sumsum tulang dan biopsi sampel dengan teknik sitometri arus. Pemeriksaan microbiologic cultur darah, luka, dan cairan tubuh dapat dilihat pada pasien demam. Pengujian antibodi antineutrophil harus dilakukan pada pasien dengan riwayat autoimun sugestif dari neutropenia dan pada mereka yang tidak jelas penyebab leukopenia. Dalam bawaan neutropenia dan neutropenia siklik, analisis genetik harus dilakukan untuk mengklasifikasikan kondisi benar. 2. Imaging Studies Tidak ada pencitraan yang spesifik untuk menetapkan diagnosis leukopenia. Sebagai bagian dari pemeriksaan untuk lokalisasi infeksi, sesuai radiografi (misalnya, gambar dada) ditandai. Studi pencitraan lain ditentukan oleh keadaan-keadaan khusus dari setiap kasus. 3. Temuan histologis Pada smear darah tepi menunjukkan penurunan yang ditandai atau tidak adanya neutrofil. Pada sumsum tulang mungkin menunjukkan myeloid hypoplasia atau tidak adanya myeloid prekursor. Dalam banyak kasus, sumsum tulang selular dengan pematangan promyelocyte di sumsum tulang belakang. Pada kesempatan ini, mungkin hypercellular sumsum.
4. Pemeriksaan pungsi lumbal pengambilan cairan Bone Merrow 9. Diagnosis
Diagnosis ditetapkan dengan melihat tanda dan gejala pada klien serta didasarkan pada hasil pemeriksaan yang mendukung diagnosis. Pada pemeriksaan darah lengkap tampak penurunan jumlah leukosit dalam darah. Pada smear darah tepi menunjukkan penurunan yang ditandai atau tidak adanya neutrofil. Pemeriksaan sumsum tulang mungkin menunjukkan myeloid hypoplasia atau tidak adanya myeloid prekursor. Dalam banyak kasus, sumsum tulang selular dengan pematangan pematangan promyelocyte di sumsum tulang belakang. 10. Penatalaksanaan / Pengobatan Leukopenia
Steroid dan vitamin yang diresepkan oleh dokter untuk mengaktifkan sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah putih. Beberapa terapi seperti terapi sitokin dan kemoterapi digunakan untuk pengobatan leukopenia. 11. Prognosis Leukopenia
Pada leukopenia tanpa pengobatan, dalam waktu kurang dari 1 minggu setelah dimulainya leukopenia total akut, dapat terjadi kematian. Pada leukopenia karena aplasia sumsum tulang, asalkan tersedia waktu yang cukup, pasien diterapi dengan transfusi yang tepat, ditambah antibiotik dan obat-obatan lainnya untuk menaggulangi infeksi, biasanya terbentuk sumsum tulang baru yang cukup dalam waktu beberapa minggu sampai beberapa bulan supaya konsentrasi sel-sel darah dapat kembali normal (Guyton,200 (Gu yton,2008). 8). http://nersc08.blogspot.com/2011/04/leukopenia.html
LEUKOPENIA A. Konsep Dasar Penyakit 1. Definisi Lekopenia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah lebih rendah daripada normal dimana jumlah leukosit lebih rendah dari 5000/mm³. (Suzanne C. Smeltzer, 2002) Leukopenia adalah berkurangnya jumlah eritrosit di dalam darah, jimlahnya sama dengan 5000/mm³ atau kurang. (Poppy, 2000) Agranulositosis
adalah
sumsum
tulang
berhenti
membentuk
neutrofil,
mengakibatkan tubuh tidak dilindungi terhadap bakteri dan agen lain yang akan menyerang jaringan ( Guyton, 1992 ) Agranulositosis adalah keadaan yang sangat serius yang ditandai dengan jumlah leukosit yang sangat rendah dan tidak adanya neutrofil ( Price Sylvia A, 1995 ) Agranulositosis adalah keadaan keadaan yang potensial fatal dimana hampir tidak terdapat leukosit polimorfonuklear atau jumlah granulosit yang lebih rendah dari 2000/mm³ ( Brunner, 2002 ) 2. Penyebab Infeksi virus dan sepsis bakterial yang berlebihan dapat menyebabkan leukopenia. Penyebab tersering adalah keracunan obat seperti fenotiazin (yang paling sering), begitu juga clozapine yang merupakan suatu neuroleptika atipikal. Obat antitiroid, sulfonamide, fenilbutazon, dan chloramphenicol juga dapat menyebabkan
leukopenia. Selain itu, radiasi berlebihan terhadap sinar X dan γ juga dapat menyebabkan terjadinya leukopenia. Penyebab dari agranulositosis adalah penyinaran tubuh oleh sinar gamma yang disebabkan oleh ledakan nuklir atau terpapar obat-obatan (sulfonamida, kloramphenikol,
antibiotik
betalaktam,
Penicillin,
ampicillin,
tiourasil).
Kemoterapi untuk pengobatan keganasan hematologi atau untuk keganasan lainnya, analgetik dan antihistamin jika sering serta makin banyak digunakan. 3. Patofisiologi Lima jenis leukosit yang telah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50- 75%), eusinofil (1 – 2%), basofil (0,5 – 1%), monosit (6%), limfosit (2533%). Sel mengalami proliferasi mitotik, diikuti fase pematangan memerlukan waktu bervariasi dari 9 hari untuk eusinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. Proses ini akan mengalami percepatan bila ada infeksi. Sumsum tulang memiliki tempat penyimpanan cadangan 10 kali jumlah neutrofil yang dihasilkan per hari. Bila infeksi cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke dalam sirkulasi. Neutrofil merupakan sistem pertahanan priemer tubuh dengan metode fagositosis. Eusinofil mempunyai fagositosis lemah dan berfungsi pada reaksi antigen antibodi. Basofil membawa faktor pengaktifan histamin. Monosit meninggalkan sikulasi menjadi makrofag jaringan. Limfosit terdiri dari dua jenis yaitu limfosit T bergantung pada timus, berumur panjang dibentuk dalam timus, bertanggung jawab atas respon kekebalan seluler melalui pembentukan sel yang reaktif antigen. Limfosit B berdiferensiasi menjadi sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin, sel ini bertanggung jawab terhadap kekebalan humoral. 4. Gejala Klinis a. Pasien tidak menunjukkan gejala sampai terjadi infeksi. b. Demam dengan ulserasi merupakan keluhan yang tersering. c. Rasa malaise umum ( rasa tidak enak, pusing) d. Tukak pada membran mukosa e. Takikardi f.
Disfagia
5. Pemeriksaan Diagnostik a. Jumlah darah lengkap : hemoglobin dan hematokrit
b. Jumlah eritrosit : menurun (dibawah 5000/mm³ pada lekopenia dan dibawah 2000/mm³ pada agranulositosis.) 6. Penatalaksanaan Cara paling efektif untuk menangani leukopenia adalah dengan mengatasi penyebabnya (simptomatik). Belum ada pola makan atau diet yang berhubungan untuk menambah jumlah sel darah putih. Setiap obat yang dicurigai harus dihentikan. Apabila granulosit sangat rendah pasien harus dilindungi oleh setiap sumber infeksi. Kultur dari semua orifisium (misal: hidung, mulut) juga darah sangat penting. Dan jika demam harus ditangani dengan antibiotik sprektrum luas sampai organisme dapat ditemukan. Higiene mulut juga harus dijaga. Irigasi tenggorokan dengan salin panas dapat dilakukan untuk menjaga agar tetap bersih dari eksudat nekrotik. Tujuan penanganan, selain pemusnahan infeksi adalah menghilangkan penyebab depresi sumsum tulang. Fungsi sumsum tulang akan kembali normal secara spontan (kecuali pada penyakit neoplasma) dalam 2 atau 3 minggu, bila kematian akibat infeksi dapat dicegah..
Neutropenia a. Definisi
Neutropenia adalah kondisi dimana jumlah dari neutrophils dalam aliran darah berkurang. Neutrophils adalah tipe dari sel darah putih juga dikenal sebagai polymorphonuclear
leukocytes
atau
PMNs.
Neutropenia
mempengaruhi
kemampuan tubuh untuk melawan infeksi-infeksi b. Diagnosa Neutropenia
Menentukan Neutropenia White blood cell count (WBC) adalah jumlah dari selsel darah putih dalam volume darah. Batasan normal untuk WBC bervariasi sedikit diantara labor-labor namun umumnya adalah antara 4,300 dan 10,800 selsel per microliter atau cubic millimeter (cmm). WBC dapat juga dirujuk sebagai jumlah leukocyte dan dapat dinyatakan dalam international units sebagai 4.3 x 109to 10.8 x 109 sel-sel per liter. Persentase dari tipe-tipe yang berbeda dari selsel darah putih pada WBC disebut WBC differential. Absolute neutrophil count (ANC) ditentukan oleh produk dari jumlah sel darah putih atau white blood cell count (WBC) dan fraction (pecahan) dari neutrophils diantara sel-sel darah putih seperti yang ditentukan oleh analisa WBC differential. Contohnya, jika WBC adalah 10,000 per microliter dan 70% adalah neutrophils, ANC akan menjadi 7,000 per microliter. ANC dari kurang dari 1500 per microliter (1500/microL) adalah definisi yang umumnya diterima dari neutropenia. Neutropenia adakalanya adakalanya lebih jauh dikelompokan sebagai: sebagai: -
ringan jika batasan ANC dari 1000-1500/microL,
-
sedang dengan ANC dari 500-1000/microL, dan
-
parah jika ANC dibawah 500/microL.
Beberapa istilah-istilah medis mungkin digunakan secara sinonim dengan neutropenia, meskipun definisi-definisi tepat mereka adalah berbeda. Leukopenia merujuk pada umumnya pada jumlah sel-sel darah putih yang berkurang,
sementara granulocytopenia granulocytopenia merujuk pada jumlah j umlah yang berkurang dari semua sel sel darah tipe granulocyte (neutrophils, eosinophils, dan basophils). Karena neutrophils normalnya melebihi tipe-tipe lain dari granulocytes, istilah ini adakalanya
digunakan
untuk
merujuk
pada
neutropenia.
Akhirnya,
agranulocytosis secara harafiah merujuk ketidakhadiran sepenuhnya dari semua granulocytes, namun istilah ini adakalanya digunakan untuk merujuk pada neutropenia yang parah. c. Etiologi
Neutropenia dapat hadir (meskipun ia adalah relatif tidak umum) pada individuindividu sehat yang normal, khususnya pada beberapa orang-orang keturunan Afrika atau Arab dan Yahudi-Yahudi Yemenite. Neutropenia mungkin timbul sebagai akibat dari produksi neutrophils yang berkurang, penghancuran neutrophils setelah mereka diproduksi, atau penyatuan dari neutrophils (akumulasi dari neutrophils keluar dari sirkulasi). Neutropenia mungkin timbul sebagai akibat dari banyak kondisi-kondisi medis: Infeksi-infeksi (lebih umum infeksi-infeksi virus, namun juga infeksi-infeksi bakteri atau parasit). Contoh-contoh termasuk: HIV, tuberculosis, malaria, Epstein Barr virus (EBV), Obat-obat yang mungkin merusak sumsum tulang (bone marrow) atau neutrophils, termasuk kemoterapi kanker, Kekurangan-kekurangan vitamin (megaloblastic anemia yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 dan/atau folate), Penyakit-penyakit dari sumsum tulang seperti leukemialeukemia, myelodysplastic syndrome, aplastic anemia, myelofibrosis, Terapi Radiasi, Penyakit-penyakit bawaan (sejak lahir) dari fungsi sumsum tulang atau dari produksi neutrophil, contohnya, Kostmann syndrome; s yndrome; Penghancuran autoimmune dari neutrophils (sebagai kondisi primer atau berhubungan dengan penyakit lain seperti Felty's syndrome) atau dari obat-obat yang menstimulasi sistim imun untuk menyerang sel-sel; Hypersplenism, yang
merujuk pada perampasan yang meningkat dan/atau penghancuran dari sel-sel darah oleh limpa (spleen). d. Gambaran Klinis
Gejala Neutropenia : Neutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari (neutropenia ( neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun (neutropenia kronik). Neutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak diperhatikan sampai terjadinya infeksi. Pada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus. Yang akan diikuti oleh pneumonia bakteri dan infeksi lainnya. lainn ya. Pada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah. e. Penatalaksanaan
Merawat Neutropenia : Perawatan dari neutropenia didasarkan pada penyebab yang mendasarinya, keparahan, dan kehadiran dari infeksi-infeksi atau gejalagejala yang berhubungan serta keadaan kesehatan keseluruhan dari pasien. Sungguh, perawatan harus juga diarahkan pada segala proses-proses penyakit yag mendasarinya. Perawatan-perawatan yang secara langsung dialamatkan pada neutropenia mungkin termasuk (catat bahwa semua dari perawatan-perawatan ini mungkin tidak tepat pada setting yang diberikan): obat-obat antibiotik dan/atau obat-obat anti jamur untuk membantu melawan infeksi-infeksi; pemasukan dari faktor-faktor pertumbuhan sel-sel darah putih (seperti recombinant granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF, filgrastim) pada beberapa kasus-kasus dari neutropenia yang parah; transfusi-transfusi granulocyte; atau terapi corticosteroid atau intravenous immune globulin untuk beberapa kasus-kasus kasus-kasus dari neutropenia yang ditengahi oleh imun. http://deoblogger.blogspot.com/2010/07/neutropenia.html
