Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular). Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan AT a e!pensas de los car"urantes meta"ólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). #istoria$ ro"a"lemente las primeras o"servaciones se de"en a %udolp& Al"ert von 'llier *uien +ue un anatomista, em"riólogo, siólogo, zoólogo y "otánico suizo., *uien en -/ notó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a los *ue denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de *ue presenta"an mem"rana. 0n -1, el alemán 2alt&er 3lemming descu"rió una serie de inclusiones a las *ue denominó la. 0n -4 tam"ién +ueron o"servados por %ic&ard Altmann, *uien más tarde en su o"ra pu"licada en Leipzig 5ie 0lementarorganismen descri"e una serie de corpúsculos especulando especuland o *ue se trata de una serie de parásitos independientes, con su propio meta"olismo y los denomina "io"lastos. 0l &allazgo +ue rec&azado como un arte+acto de la preparación, y sólo más tarde +ue reconocido como mitocondrias por 6.#. 7o8dry (00.99:-;-<). Tam"ién Tam"ién los =plastídulos> =plastídulos> del protozoólogo protozoólogo italiano italiano Leopoldo Leopoldo ?aggi podrían podrían tratarse de o"servaciones tempranas de mitocondrias. @in em"argo, el nom"re de mitocondria, *ue es el *ue alcanzó mayor +ortuna, se de"e a 7arl enda, *uien en -; denominó así a unos gránulos *ue aparecían con gran "rillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y *ue anteriormente &a"ían sido denominados =citomicrosomas> por Belette @t. Ceorge. 0n -;D4 +ueron aisladas por primera vez a partir de &omogeneizados de &ígado y en -;4 #oge"oon, @c&neider y alade esta"lecen denitivamente denitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular. La presencia del A56 mitocondrial +ue descu"ierta por ?argit ?. '. 6ass y @ylvan 6ass en -;
evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva. 5e esta manera se produJo una sim"iosis permanente entre am"os tipos de seres$ la procariota +agocitada proporciona"a energía, especialmente en +orma de AT y la célula &ospedadora o+recía un medio esta"le y rico en nutrientes a la otra. 0ste mutuo "enecio &izo *ue la célula invasora llegara a +ormar parte del organismo mayor, aca"ando por convertirse en parte de ella$ la mitocondria. Itro +actor *ue apoya esta teoría es *ue las "acterias y las mitocondrias tienen muc&o en común, tales como el tamaEo, la estructura, componentes de su mem"rana y la +orma en *ue producen energía, etc. 0sta &ipótesis tiene entre sus +undamentos la evidencia de *ue las mitocondrias poseen su propio A56 y están recu"iertas por su propia mem"rana. Itra evidencia *ue sostiene esta &ipótesis es *ue el código genético del A56 mitocondrial no suele ser el mismo *ue el código genético del A56 nuclear. Qué es una mitocondria?: KLa mitocondria es considerada como el centro de la célula. 0s una estructura pe*ueEa situada en el interior de la célula y compuesta por dos mem"ranas y una matriz. 0n la mem"rana se producen las reacciones *uímicas mientras *ue en la matriz se contiene el uido. Las mitocondrias +orman parte de las células eucariotas.M La mitocondria puede medir desde /,F a - micrómetro de diámetro. A menudo, se la considera como la +uente de energía de las células. 0stos orgánulos generan la mayor parte de la energía de la célula en +orma de tri+os+ato de adenosina (AT), utilizado como +uente de la energía *uímica. Las mitocondrias tam"ién están involucradas en otras actividades celulares como en la seEalización, en la di+erenciación celular, en el enveJecimiento celular y en el control de su ciclo así como de su crecimiento. 0l término KmitocondriaM proviene del griego, de la composición de KmitosM *ue signica K&iloM y K&ondrosM *ue signica KgránuloM. 0structura de la mitocondria$ La mitocondria es una estructura en +orma de varilla *ue puede ser encontrada tanto en células animales como en plantas. 0s un orgánulo unido por una do"le mem"rana, por lo *ue tiene una mem"rana e!terna y otra interna, compuestas por +os+olípidos y proteínas. Los componentes de la mitocondria son los siguientes$ Membrana externa •
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0s lisa y está +ormada por la misma cantidad de +os+olípidos *ue de proteínas. 7ontiene un gran número de proteínas especiales conocidas como porinas. Las porinas son proteínas integradas en la mem"rana *ue permite el movimiento de las moléculas. La mem"rana e!terna es permea"le a nutrientes, iones y moléculas energéticas como el AT y el A5 molecular.
Membrana interna •
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La mem"rana interna de la mitocondria es una estructura más compleJa @e do"la en una serie de pliegues muc&as veces, conocidos como crestas 0stos pliegues ayudan a incrementar las áreas de la supercie, dentro del orgánulo Las cresas y las proteínas de la mem"rana interna ayudan a la producción de moléculas AT Barias reacciones *uímicas se realizan dentro de esta capa interna A di+erencia de la mem"rana e!terna, la interna es estrictamente permea"le. or lo tanto, solo deJa pasar o!ígeno, moléculas AT y ayuda a regular la trans+erencia de meta"olitos a través de la mem"rana.
Espacio intermembrana: 0s el espacio e!istente entre la mem"rana e!terna e interna, dentro de una mitocondria. Tiene la misma composición *ue el citoplasma de una célula. Matriz: La matriz de la mitocondria es una mezcla compleJa de proteínas y enzimas. 0stas enzimas son importantes para la síntesis de las moléculas AT, los ri"osomas mitocondriales, el A56 y el A%6 mitocondrial. Funciones de la mitocondria: Las +unciones de la mitocondria dependen del tipo de célula *ue se esté estudiando. 0stas son las siguientes$ •
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La +unción más importante de la mitocondria es producir energía. Las moléculas más simples de la nutrición se envían a las mitocondrias para *ue ser procesadas y crear moléculas cargadas *ue son com"inadas con o!ígeno para producir AT. 0ste proceso es conocido con el nom"re de +os+orilación o!idativa La mitocondria ayuda a la célula a mantener la concentración adecuada de iones de calcio dentro de los compartimentos de la célula La mitocondria tam"ién ayuda a construir ciertas partes de la sangre y de las &ormonas como la testosterona y el estrógeno Las mitocondrias de las células del &ígado tienen enzimas *ue desinto!ican el amoníaco La mitocondria tam"ién desempeEa un papel +undamental en el proceso de la apoptosis o la muerte celular programada. La muerte anormal de las células de"ida a la dis+unción de la mitocondria puede a+ectar a la +unción del órgano.
Enfermedad mitocondrial:La en+ermedad mitocondrial se produce como resultado de un +allo en la mitocondria. La dis+unción en esta zona produce una +alta de energía, necesaria para el sustento de la vida y el crecimiento del organismo. Lesiones en la célula o incluso su muerte causan la producción de menos energía. @i este proceso sucediera a lo largo del
cuerpo, el sistema entero comenzaría a +allar. 7ausa daEos so"re todo en las células del cere"ro, el corazón, el &ígado, en los músculos, riEones y en los sistemas respiratorio y endocrino. Los síntomas pueden ser los siguientes, dependiendo de las células *ue &ayan sido a+ectadas$ • • • • • • • • • • • •
érdida del control motor 5e"ilidad y dolor muscular 5esórdenes gastro:intestinales 7recimiento po"re 0n+ermedad cardíaca 0n+ermedad del &ígado 0n+ermedad respiratoria ro"lemas visualesNauditivos 7onvulsiones Acidosis láctica %etrasos en el desarrollo @uscepti"ilidad a in+ecciones
Importancia del ADN mitocondrial: 0l A56 mitocondrial contiene in+ormación vital *ue permite *ue la mitocondria cree las proteínas necesarias para producir energía. 7ontiene DH genes comparados a los cientos de otros genes encontrados dentro de los cromosomas, pero todos ellos son vitales para la creación de la mitocondria y para *ue nuestras células +uncionen de manera adecuada.
