LABIOSKIZIS

LABIOSKIZIS/LABIOPALATOSKIZIS

A. Pengertian Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. B. ETIOLOGI  banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain , yaitu : 1. factor Genetik atau keturunan ket urunan Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga   jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir. 2. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat. 3. Radiasi 4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester t rimester pertama. 5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia 6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin 7. Multifaktoral dan mutasi genetic 8. Diplasia ektodermal C. Patofisiologi

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7 sampai 12 mgg D. Klasifikasi 1. Berdasarkan organ yang terlibat a. Celah di bibir (labioskizis)  b. Celah di gusi (gnatoskizis) c. Celah di langit (palatoskizis) d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis) 2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk  Tingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah : a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.  b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. c.

Bilateral Complete.

Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang

hingga ke hidung. E. GEJALA DAN TANDA Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu : 1. TERJADI PEMISAHAN LANGIT ± LANGIT 2. TERJADI PEMISAHAN BIBIR  3. TERJADI PEMISAHAN BIBIR DAN LANGIT ± LANGIT.

4. I NFEKSI TELINGA BERULANG . 5. BERAT BADAN TIDAK BERTAMBAH . 6. PADA BAYI TERJADI REGURGITASI NASAL KETIKA MENYUSUI YAITU KELUARNY AIR SUSU DARI HIDUNG . F. DIAGNOSIS Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun   pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG. G. K omplikasi Keadaan kelaianan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenannya, yaitu ; 1. Kesulitan makan; dalami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah   palatum. memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar  dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing 2. I  NFEKSI TELINGA DAN HILANGNYA DIKARENAKAN TIDAK BERFUNGSI DENGAN BAIK  SALURAN YANG MENGHUBUNGKAN TELINGA TENGAH DENGAN KERONGKONGAN DAN JIKA TIDAK SEGERA DIATASI MAKAN AKAN KEHILANGAN PENDENGARAN .

3. Kesulitan berbicara. Otot ± otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya 4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus. H. PENATALAKSANAAN Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral   pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of T en)yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui. 1. Perawatan a. Menyusu ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir  sumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa   payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 mgg  b. Menggunakan alat khusus 

Dot domba

Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung,   bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang  besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar. 

Botol peras

Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi 

Ortodonsi

Pemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar  memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau  belakang lidah bayi d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak  udara e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada  bagian pemisah lobang hidung f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dala hydrogen peroksida setengah kuat atau air  2. Pengobatan

a. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.  b. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui c. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan d an kiri celah supaya nor mal. d. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai. e. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki ³kerusakan horseshoe´ yang lbar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempl pada bagian  belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik. f. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juag pada sumbing yamh telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicar secara permanen. Perinsip

perawatan secara umum;

1. lahir ; bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk  membantu masuknya makanan kedalam lambung. 2. umur 1 minggu; pembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus. 3. umur 3 bulan; labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telingga. 4. umur 18 bulan - 2 tahun; palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing  pada langit-langit. 5. Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty. 6. umur 6 tahun; evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran. 7. umur 11 tahun; alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk  memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis. 8. umur 12-13 tahun; final touch; perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9. umur 17-18 tahun; orthognatik surgery bila perlu.

http://www.nityabersama.co.cc/2009/06/labioskizislabiopalatoskizis.htmlcolourful flower  1431744  pink love 1377277 after ttea 1329533

Selasa, 02 Juni 2009 LABIOSKIZIS LABIOPALATOSKIZIS

Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh  bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, a lveolus dan palatum durum serta molle. Suatu k lasifikasi berguna membagi struktur-struktur yang terkena menjadi : Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incisivum Palatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder  dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan  belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

ETIOLOGI Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan hipoksia. Obat-obatan yang dapat merusak sel muda ( mengganggu mitosis ) misalnya : sitostatika dan radiasi. Obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme. Misalnya : defisiensi vitamin B6, Asam folat dan vitamin C. Faktor keturunan. PATOFISIOLOGI Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem m edial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisis fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pasca konsepsi. Palastokizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi sekitar kehamilan minggu ke 7 sampai minggu ke 12. KOMPLIKASI Ototis media Faringitis

Kekurangan gizi PENATALAKSANAAAN Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan kalau ibu mempunyai reflek memancarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan payudara. Bila anak sukar menghisap sebaiknya digunakan botol peras ( squeeze bottles ) untuk mengatasi gangguan menghisap dipakai dot yang panjang dengan memeras botol maka susu dapat didorong jatuh dibelakang mulut hingga dapat dihisap. Kalau anak tidak mau berikan dengan cangkir dan sendok. Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum, dan sekaligus me ngurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah. Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah, ortodontis, dokter anak, dokter THT serta ahli wicara. Syarat dilakukan labioskizis : Umur 3 bulan. BB kira-kira 4,5 kg Hemoglobin > 10 gram/dl Hitung jenis leukosit < 10.000 Syarat dilakukan pada palastokizis : Palastokizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara, yang penting dalam operasi ini adalah haruslah me mperbaiki lebih dulu bagian belakangnya (bisa dicicil ) supaya anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan berulang-ulang. Operasi dilakukan jika : berat badan normal penyakit lain tidak ada makan dan minum bagus Untuk mengetahui berhasil tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak tersebut belajar bicara antara 1-2 tahun. Jika sengau harus dilakukan speech terapi ( fisioterapi otot-otot bicara ) Jika speech tidak berhasil dan suara tetap sengau, maka harus dilakukan faringoplasti pada umur 8 tahun. Faringoplasti ialah suatu pembebasan mukosa dan otot-otot yang lalu didekatkan. Pada faringoplasti hubungan antara faring dan hidung dipersempit dengan membuat klep/memasang klep dari dinding belakang faring ke palatum molle. Tujuan pembedahan : Untuk menyatukan celah segmen-segmen, pembicaraan yang dapat dimengerti dan menyenangkan. Perawatan post operasi : Menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih. Bayi diberi makan atau minum dengan alat penetes serta kedua tangannya ditahan. Makanan yang diberikan adalah makanan cair atau setengah cair atau bubur saring diperthankan selama

3 minggu dengan pemberian menggunakan alat penetes atau sendok. Kedua tangan penderita maupun alat per mainan harus dijauhkan. http://penel-bid.blogspot.com/2009/06/labioskizis-labiopalatoskizis.html