Exercícios: Glicólise/Glicogênio/Ciclo de Krebs/Fosforilação Oxidativa
Das !est"es # a $% diga verdadeiro o! falso% ex&licando a escol'a( 1.O
&rocesso fer)entativo libera )enos energia !e a res&iração aeróbia% visto !e na fer)entação a !ebra da glicose * inco)&leta(
+erdadeira , - !ebra da glicose na fer)entação * inco)&leta% onde o &ir!vato obtido &elo &rocesso da glicólise glicólise * tansfor)ad tansfor)adoo e) lactato lactato .na fer)entaçã fer)entaçãoo ltica0 ltica0 o! etanol etanol .na fer)entação fer)entação alcoólica0( alcoólica0( 1 na res&iração aeróbica% onde ocorre a total !ebra da glicose% for)ando CO2% g!a e !)a !antidade )aior de energia( 2. O
&rocesso fer)entativo ocorre e) a!sência de oxigênio e a&resenta !) saldo de d!as )ol*c!las de -34 &or )ol*c!la de glicose(
+erdadeira , O &rocesso fer)entativo não conso)e oxigênio% e &ode ser ex&licado de acordo co) a e!ação: Glicose 5 2-D4 5 24i ,6 2etanol 5 2CO 2 5 2-34 5 272O 3. Os
ti&os de fer)entação )ais con'ecidos são a fer)entação lctica e alcoólica% !e se a&resenta) idênticas at* a for)ação do% cido &ir8vico(
+erdadeira +erdadeira , -t* a for)ação do &ir!vato% as fer)entaç9es alcoólica e lctica se a&resenta) idênticas( .+E +;- G<;CO<;3;C-0 E) condiç9es anaeróbicas% o &ir!vato * convertido e) lactato no )8sc!lo .Fer)entação
- .Fer)entação alcoólica0 4. - res&iração aeróbia ocorre excl!siva)ente no interior
das )itoc"ndrias e conseg!e for)ar for) ar ?@ -34 -34 &or
)ol*c!la de glicose oxidada( Falsa A - res&iração aeróbica &oss!i d!as fases: a &ri)eira delas% deno)inada anaeróbia .glicólise0 ocorre no cito&las)a% en!anto a seg!nda fase% deno)inada aeróbia .ciclo de Krebs e cadeia trans&ortadora de el*trons0 ocorre denro das )itoc"ndrias( -l*) disso% a res&iração aeróbica for)a ?$ -t& &or )ol*c!la de glicose oxidada% de acordo co) a e!ação: CB7#2OB 5 O2 → BCO2 5 B72O 5 ?$-34 5( -s &rinci&ais s!bstncias ace&toras inter)edirias de 'idrogênio no &rocesso res&iratório são o -D e
o F-D( +erdadeira , as três eta&as da oxidação da glicose . glicólise% descarboxilação do &ir!vato e ciclo de Krebs0 são &rod!idos 7 5 5 e , % e) reaç9es catalisadas &or desidrogenases( Existe) desidrogenases !e !tilia) co)o coeni)a o -D e o F-D( O -D5 conseg!e receber !) 'idrogênio red!indo,se a -D7 1 o F-D &ode receber dois 'idrogênios se red!indo a F-D7 F-D7 2 6. -s
c*l!las )!sc!lares dos ani)ais s!&eriores necessita) tanto )ais de oxigênio !anto )ais intensa for a s!a atividade( +erdadeira , !ando as c*l!las )!sc!lares são s!b)etidas a !) esforço intenso% o oxigênio oxi gênio traido torna, se ins!ficiente &ara &ro)over a oxidação do -D7% !e est e) grande !antidade .res!ltado do trabal'o )!sc!lar0( Esse * o sinal &ara !e a c*l!la co)ece a faer a fer)entação(
- oxidação do -D7 &elo &ir!vato gera o lactato% !e * &rod!ido &or )8sc!los e) sit!ação de anaerobiose% &er)itindo !e% &ela regeneração do -D 5% a glicólise &ossa &rosseg!ir% for)ando -34( glicólise ocorre no cito&las)a cel!lar 7( - glicólise
e te) co)o &rod!to final o &ir!vato(
+erdadeira +erdadeira A - glicólise real)ente ocorre no cito&las)a cel!lar e te) co)o &rod!to final o &ir!vato% al*) de -D7 e -34% co)o )ostra a e!ação: Glicose 5 -D 5 5 2-D4 524i → 24ir!vato 5 -D7 5 7 5 5 2-34 527 2O 8(
E) condiç9es de deficiência de oxigênio% !)a c*l!la )!sc!lar &assa a transfor)ar cido &ir8vico e) cido,ltico( +erdadeira( o )8sc!lo% es&ecial)ente d!tante atividades físicas intensas% !ando a de)anda de -34 * +erdadeira( alta e o oxigênio * li)itado% a lactato,desidrogenase .
-D7 → -D5
4;>+-3O
→
<-C3-3O
9(!al das seg!intes afir)ativas a res&eito da
glicose est correta
-( - conver conversão são de glicose glicose e) e) lactato lactato re!er re!er a &resença &resença de oxigên oxigênio( io( F, - conversão de glicose e) lactato ocorre na ->HIC;- de oxigênio .via anaeróbia0% &ois na &resença de oxigênio ocorreria a !ebra total da glicose .res&iração . res&iração aeróbica% o! seJa% al*) da glicólise ocorreria o ciclo de Krebs e a cadeia res&iratória0( ( - 'exo!ina 'exo!inase se * i)&ortante i)&ortante &ara &ara o )etabolis)o )etabolis)o 'e&tic 'e&ticoo da glicose glicose a&enas a&enas d!rante d!rante o &eríodo absortivo% a&ós o cons!)o de !)a refeição contendo carboidratos +, - 'exo!inase &artici&a a&enas da &ri)eira &arte da absorção da glicose% * res&onsvel &ela transfor)ação da glicose e) glicose,B,fosfato( C( - fr!tose fr!tose,2%B,b ,2%B,bisfos isfosfato fato * !) &otent &otentee inibidor inibidor da fosfofr!to fosfofr!to!ina !inase( se( F, - fosfofr!to!inase fosfofr!to!inase * !) )od!lador alost*rico &ositivo da fosfofr!to!inase( D( -s reaç9es reaç9es li)itante li)itantess da velocidade velocidade ta)b*) ta)b*) são são as reaç9es reaç9es irreversív irreversíveis( eis( +, -s reaç9es irreversíveis% li)itantes da velocidade% seg!e) abaixo: Glicose 5 -34 -34 Glicose,B,Fosfato 5 -D4 .fosforilação &ela 7exo!inase0 Fr!tose,B,Fosfato 5 -34 Fr!tose,#%B,ifosfato 5 -D4 .fosforilação &ela Fosfofr!to!inase0 Fosfoenol&ir!vato 5 -D4 4ir!vato 5 -34 -34 .cataliada &ela 4ir!vato !inase0 E( - conver conversão são de glicose glicose e) e) lactato lactato &rod! &rod! dois -34s e dois -D7s -D7s F, - conversão de glicose e) lactato te) co)o inter)edirio o &ir!vato% na transfor)ação de glicose glicose e) &ir!vato &ir!vato * &rod!ido% &rod!ido% &ara cada &ir!vato% &ir!vato% !)a )ol*c!la )ol*c!la de -D7% -D7% no entanto entanto &ara a transfor)ação do &ir!vato e) lactato lactato * cons!)ido% &ara cada lactato% !)a )ol*c )ol*c!l !laa de -D7 D7((
10.!al das seg!intes afir)ativas
* verdadeira e ex&li!e &or!e + o! F(
- reação catalisada &ela fosfofr!to!inase: a(L ativada &or altas concentraç9es de -34 -34 e citrato F A !ando a concentração de -34 a!)enta% * !) sinal de !e o -34 est sendo &rod!ido co) velocidade )aior !e a!ela co) !e est sendo cons!)ido( O -34 -34 inibe a fosfofr!to!inase &or ligação a !) sítio alost*rico di)in!indo a afinidade da eni)a &ela fr!tose,B,fosfato( Concentraç9es altas de citrato ta)b*) a!)enta o efeito inibidor do -34 -34(( b(>tilia fr!tose,#,fosfato co)o s!bstrato F A O s!bstrato s!bstrato da fosfofr!to!inase * a fr!tose,B,fostato( c(L a reação reg!ladora da via glicolítica + A - reação catalisada &ela fosfofr!to!inase re&resenta o &onto &rinci&al de reg!lação da glicose( ;sso se deve ao fato de ela ser irreversível( d(Est &róxi)a ao e!ilibrio na )aior &arte dos tecidos F A - reação * irreversível( 4ortanto não * &ossível !e esta esteJa e) e!ilíbrio( e(L inibida &ela fr!tose,2%B,bisfosfato F A - fr!tose,2%B,bifosfato ativa a fosfofr!to!inase &elo a!)ento de s!a afinidade a&arente &ara a fr!tose,B,fosfato( 11(!al das seg!intes afir)ativas * verdadeira e
ex&li!e &or!e + o! F
Co)&arado co) o estado de re&o!so% r e&o!so% o )8sc!lo e) contração vigorosa a&resenta: a(>) a!)ento na conversão de &ir!vato e) lactato +% - de)anda &or oxigênio ->=E3-% )as não * s!&rida% raão &ela !al o )etabolis)o vai &ara anaerobiose( O =O=E3O E= >E - DISPONIBILIDADE DE OM;GI;O D;=;>;% 'aver a DISPONIBILIDADE DE necessidade de !tiliar,se da res&iração anaeróbia% !e gera lactato( b(ed!ção na oxidação de &ir!vato a CO2 e g!a +% &ois a intensa atividade fa co) !e a oferta de oxigênio do tecido di)in!a% &rovocando a res&iração anaeróbia% e conseNente)ente red!ção red!ção da res&iração aeróbica e da &rod!ção de gs carb"nico e g!a( c(Di)in!ição na raão -D7/-D5 +% &ois na res&iração anaeróbia .' a &rod!ção de -D5 e0 e 0 o -D7 * oxidado a -D5( d(Di)in!ição na concentração de -=4 F% &ois deve,se a!)entar a concentração de fosfofr!to!inase% eni)a res&onsvel &ela conversão de fr!tose,B,fosfato e) fr!tose,#%B,bisfofato e !e * esti)!lada &elo -=4% -=4% &ara !e a cascata de reaç9es da glicólise ten'a contin!idade( e(ed!ção nos níveis de fr!tose,2%B,bisfosfato F% &or!e deve,se a!)entar esse s!bstrato &ara !e 'aJa &rosseg!i)ento da atividade glicolítica(
12(!al
das seg!intes afir)ativas afir)ativas est correta correta e ex&li!e &or!e(
>) 'o)e) de ? anos de idade a&resenta sinto)as de fra!ea% fadiga% falta de ar% tont!ras( He!s níveis de 'e)oglobina estava) entre P e Q g/d< .valores nor)ais &ara o sexo )asc!lino são aci)a de #?%P g/d<0( Eritrócitos do &aciente )ostrava) &rod!ção de lactato anor)al)ente baixa( >)a deficiência de !al das seg!intes eni)as seria a ca!sa )ais &rovvel &rov vel &ara a ane)ia observada nesse &aciente a(Fosfoglicose,iso)erase b(Fosfofr!to!inase c(4ir!vato!inase d(7exo!inase e(
Alternativa E. Durante atividades físicas físicas intensas, a demanda por ATP ATP nos msculos msculos ! alta e o o"i#$nio ! limitado% com isso, a lactato&desidro#enase 'LD() catalisa a o"ida*+o de NAD( pelo piruvato para #erar NAD e lactato. A anemia a#re#ada aos demais sintomas, o-servada no paciente, ! devido produ*+o anormalmente -ai"a de lactato, ou se/a, uma defici$ncia na en0ima 1ue produ0 essa su-st2ncia, ou um -ai"o nmero nmero destas 1ue fa0em o tra-al3o tra-al3o muscular. muscular. 13(Escreva
as reaç9es da glicólise% )ostrando as fór)!las estr!t!rais dos inter)edirios e os no)es das eni)as !e catalisa) as reaç9es .ex&licar na &roJeção do 4oRer4oint da a!la0(
14(Descreva os três &ossíveis destinos do &ir!vato(
-&ós o catabolis)o da glicose o &ir!vato &ode ser fer)entado .&rocesso anaeróbio0 e) acido lctico o! etanol( O acido lctico * &rod!ido &or bact*rias anaeróbias estritas o! obrigatórias .lactobacilos0% J o etanol * &rod!ido &or f!ngos anaeróbios fac!ltativos% o !e ir deter)inar se o organis)o ir &rod!ir acido lctico o! etanol são eni)as es&ecificas de cada organis)o( O &ir!vato &ode ta)b*)% atrav*s de !) )ecanis)o aeróbio% ser oxidado a CO 2 e 72O(
-cido <ctico 4rocesso -naeróbio 4;>+-3O
Etanol
CO2 5 72O
15(Descreva os )ecanis)os !e reg!la) a atividade da
4rocesso -eróbio
fosfofr!to!inase(
- fosfofr!to!inase% eni)a alost*rica% * a eni)a )arca,&asso da glicólise ( Esta eni)a * inibida !ando os níveis de citrato estão elevados% o -=4c e a fr!tose,#,B,bifosfato at!a) co)o efetor alost*rico &ositivo( 16.Co)o
o &rocesso geral da glicólise &rod! !) rendi)ento lí!ido de 2 )ol*c!las de -34 &or )ol*c!la de glicose 4ri)eiro% a glicólise converte a )ol*c!la de glicose e) d!a !nidades de C ?% &ir!vato% e) !) &rocesso !e atrela a liberação de energia livre &ara sintetia -34 a &artir de -D4 e 4 i( O -34 * !sado &ara sintetiar co)&ostos fosforilados% )as% &osterior)ente% * ressintetiado( o estgio ;% conso)e,se 2 -34 e no estgio ;; &rod!,se % obtendo !) saldo de 2 -34 -34 &or glicólise( 17(!al
)ecanis)o a leved!ra .e!carioto inferior0 !tilia &ara regenerar o -D5 &ara contin!ar a glicólise
O NAD ! re#enerado pela convers+o do piruvato em etanol e 4O 5. Ocorre a descar-o"ila*+o do piruvato para formar acetaldeido e 4O5 , , catalisada pela piruvato&descar-o"ilase piruvato&descar-o"ilase 'PD4), 1ue cont!m a coen0ima tiamina pirofosfato 'TPP).
PI678AT PI678ATO O → 4O 4O5 A4ETALDE9DO → LA4TATO LA4TATO NAD A4ETALDE9 A4ETALDE9DO DO NAD( ( → ETANOL ETANOL NAD
18(He
todas as eni)as glicolíticas% -34% -D4% -D5 e glicose são re!nidos e) condiç9es ideiais .in vitro0% o &ir!vato seria &rod!ido
Hi)% ver fig!ra da a!la 19(Escol'a a 8nica res&osta correta:
-drenalina e gl!cagon a&resenta) !al dos seg!intes efeitos sobre o )etabolis)o do glicogênio no fígado a(- síntese lí!ida de glicogênio * a!)entada .a0 .Falso .Falso0% 0% a con conce centra ntração ção de aç!car aç!car na corren corrente te sang!ínea sang!ínea te) !e a!)ent a!)entar ar logo a síntes síntesee de glicogênio cai( b(- glicogênio,fosforilase glicogênio,fosforilase * ativada% en!anto a glicogênio,sintase glicogênio,sintase * inativada( O COE3O L - -<3E-3;+- : - FOHFO;<-FOHFO;<--HE HE >;-HE >;-HE L -3;+ 3;+-D-% >-DO >-DO L FOHFO;<-D FOHFO;<-D- 4E<- 4O3E;>;-HE% 4K-% >E 4O H>- +ES E7 -3;+-D- 4O c-=4 4OD>S;DO 4E<- -DE;<-3O C;C<-HE HOE O EH3;=>C-GO0 FOHFO;<- - G<;COGI;O FOHFO;<-HEb >E >=- +ES FOHFO;<-D- 4-HH- - FOHFO;<-HEa% - >-< L -3;+- - DEG-D-TUO DE G<;COGI;O( -lternativa ( - ligação da adrenalina aos rece&tores es&ecíficos inicia !)a cadeia de eventos !e leva a !) a!)ento nos níveis sang!íneos de glicose( O gl!cagon ta)b*) se liga a rece&tores es&ecíficos iniciando !)a s*rie de eventos &ara tornar a glicose dis&onível &ara o organis)o( - ligação da adrenalina ao se! rece&tor es&ecífico ca!sa !) a!)ento na degradação do glicogênio e a inibição de s!a síntese no fígado( - esti)!lação 'or)onal ca!sa !)a ativação da adenilato,ciclase !e% &or s!a ve% esti)!la a &roteína !inase de&endente de c-=4% res&onsvel &ela ativação da glicogênio,fosforilase e &ela inativação da glicogênio,sintase(
Glicose e) baixa concentração no sang!e
Gl!cagon e) alta concentração
↑C-=4
↑4K-
↑Fosforilase !inase
↓Glicogênio sintase
↑Glicogênio Fosforilase
↓!ebra do Glicogênio
↑F4ase,2/↓4FK,2
↓4ir!vato !inase
↓Glicogênio Hintase ↓F2B4/↓4KF,#
↓Híntese de Glicogênio
↓Glicólise
c(3a c(3ant ntoo a glio glioco cogê gêni nio, o,fo fosf sfori orila lase se ! !an anto to a glio glioco cogê gêni nio,s o,sin inta tase se são são ativ ativad adas as%% )as )as e) taxa taxass significativa)ente diferentes( d(- gliocogênio,fosforilase * inativada% ao &asso !e a glicogênio,sintase * ativada( e(- &roteína !inase de&endente de c-=4 * ativada% ao &asso !e a fosforilase,!inase * inativada(
20(Descreva
os detal'es bio!í)icos !e leva) Vs doenças de ar)aena)ento de glicogênio abaixo( +er livro +oet .2@@20 &gina $ e W .ca&ít!lo #P0
-s doenças de ar)aena)ento de glicogênio são ca!sadas &or deficiências gen*ticas de alg!)a das eni)as do )etabolis)o do glicogênio( Hão elas: #0 Doen Doença çass de +on Gier GierXe Xe:: defi deficiê ciênc ncia ia de Glic Glicos ose, e,B, B,Fo Fosf sfat atas ase( e( Ocorr Ocorree a!)e a!)ento nto da GB4 GB4 intracel!lar% o !e leva a !) grande ac8)!lo de glicogênio de estr!t!ra nor)al nos rins e no fígado e V inca&acidade e) a!)entar a concentração de glicose no sang!e co)o res&osta ao gl!cagon e V e&inefrina( 20 Doe Doença nça de 4o)& 4o)&ee: defi deficciênc iência ia de α,#%,G ,#%,Glic licosi osidas dase( e( es!lt es!ltaa de !) grande grande ac8)!l ac8)!loo de glicogênio de estr!t!ra nor)al nos lisosso)os li sosso)os de todas as c*l!las e ca!sa )orte &or fal'a crdio, res&iratória% e) geral entes de # ano de idade( ?0 Doença Doença de Cori: deficiência deficiência de -)ilo,#% -)ilo,#%B,Gli B,Glicosid cosidase( ase( essa essa doença% doença% glicogênio glicogênio de estr!t!ra estr!t!ra anor)al contendo ra)ificaç9es externas )!ito &e!enas * ac!)!lado tanto t anto no )8sc!lo co)o no fígado% !)a ve !e% na a!sência da eni)a desra)ificadora% o glicogênio não &ode )ais ser degradado( 0 Doe Doença nça de -nd nder erssen: -)ilo )ilo,. ,.#% #% →#%B0 #%B0 A 3ran 3ransg sglic licos osila ilase se .En .Eni) i)aa ra)i ra)ific ficad adora ora0( 0( concentração de glicogênio no fígado não est a!)entada% )as s!a estr!t!ra * anor)al% co) cadeia cadeiass não não,ra ,ra)if )ifica icadas das )!ito )!ito longas longas%% res!lt res!ltado ado da falta falta da eni)a eni)a ra)ific ra)ificado adora( ra( Essa Essa di)in!ição de ra)ificaç9es di)in!i consideravel)ente a sol!bilidade do glicogênio( P0 Doença Doença de =c-rdle: =c-rdle: deficiência deficiência de Fosforilase Fosforilase =!sc!lar =!sc!lar(( es!ltado es!ltado da inca&acid inca&acidade ade do siste)a siste)a de degradação do glicogênio de fornecer co)b!stível s!ficiente &ara a glicólise de )odo a s!&rir de)anda )etabólica de -34( B0 Doença Doença de 7ers: deficiênc deficiência ia de Fosforilase Fosforilase 7e&tic 7e&tica( a( 7i&oglice)i 7i&oglice)iaa res!ltante res!ltante da inca&aci inca&acidade dade da glicogênio,fosforilase de res&onder V necessidade de &rod!ção de glicose &elo fígado( Q0 Doe Doença nça de 3ar!i 3ar!i:: defici deficiênc ência ia de fosfofr fosfofr!to !tocin cinase ase )!sc!la )!sc!lar( r( O res!lt res!ltand andoo da defici deficiênc ência ia da eni)a glicolítica 4KF,# no )8sc!lo * !) ac8)!lo anor)al dos )etabólitos glicolíticos GB4 e FB4( $0 Deficiê Deficiênci nciaa de Fosfor Fosforila ilase, se,Cin Cinase ase 7e&tica 7e&tica .deficiên .deficiência cia de Fosfor Fosforila ilase, se,Cin Cinas asee ligada ligada ao M0: &resença de !)a fosforilase,cinase defeit!osa% !e res!lta na inca&acidade de converter fosforilase b e) fosforilase a( W0 Deficiênci Deficiênciaa de fosforilase,c fosforilase,cinase inase:: !ando * a!toss")i a!toss")ica ca recessiva% recessiva% * ca!sada ca!sada &or !)a )!tação )!tação e) !) dos genes codificantes das s!b!nidades β% γ e e δ da fosforilase,cinase( #@0 Deficiê Deficiênci nciaa de glicog glicogêni ênio,s o,sinta intase se 'e& 'e&ti tica: ca: a&rese a&resenta nta) ) ativid atividade ade extre) extre)a)e a)ente nte baixa baixa de glicogênio,sintase( 21(4or!e o glicogênio estocado no
)8sc!lo não * )obiliado &ara a )an!tenção da glice)ia sang!ínea
4or!e o )8sc!lo ar)aena glicogênio so)ente &ara cons!)o &ró&rio * só !tilia d!rante a realiação de esxercícios% !ando ' necessidade de energia r&ida( O glicogênio * !)a fonte i)adiata de glicose &ara os )8sc!los !ando ' a di)in!ição da glicose sangNínea( -s c*l!las do tecido )!sc!lar não &oss!e) a glicose,B,fosfatase% eni)a &resente nas c*l!las do tecido 'e&tico(
22.Descreva as diferenças entre organis)os a!totróficos e os 'eterotróficos(
Organis)os a!tótrofos são a!eles !e sintetia) se! &ró&rio ali)ento .fotossíntese0% J os organis)os 'eterotróficos necessita) obter ali)ento de !)a fonte externa(
(Ex&li!e 23(Ex&li!e
o significad significadoo )etabólico )etabólico das reaç9es reaç9es !e f!nciona) f!nciona) &róxi)as ao e!ilíbrio e!ilíbrio e das reaç9es !e at!a) distantes do e!ilíbrio(
-s reaç9es reaç9es !e ocorre) ocorre) &róxi)as &róxi)as ao e!ilíbrio e!ilíbrio são as reversíveis reversíveis onde constante constante)ente )ente ocorre a interconversão de &rod!tos e reagentes( 1 as reaç9es !e f!nciona) distantes do e!ilíbrio são as irreversíveis !e% geral)ente% são &ontos de controle dentro das vias% &ois o a!)ento o! a di)in!ição dos &rod!tos gerados nestas eta&as inibe) o! acelera) atividade de deter)inadas eni)as e% assi)% a via * controlada( -s reaç9es !e f!nciona) &róxi)o ao e!ilíbrio são a!elas c!Jo YG tende a ero% o !e significa !e estas reaç9es estão e!ilibradas e as concentraç9es de &rod!to e reagente estão constantes( 1 as reaç9es !e a&resenta) energia livre diferente de ero são a!elas distantes do e!ilíbrio( He estas a&resentare) YG negativo serão es&ontneas e ocorrerão co) facilidade( Caso o YG seJa &ositivo% a reação não * es&ontnea e necessita de !) aco&la)ento co) o!tra reação &ara !e ela ocorra( Organis)os vivos são siste)as abertos e% &ortanto% não &ode) estar e) e!ilíbrio( Eles deve) dissi&ar contin!a)ente energia livre% a fi) de realiar s!as vrias f!nç9es e &reservar s!as estr!t!ras alta)ente ordenadas( O est!do da ter)odin)ica de não,e!ilíbrio te) indicado !e o estado estacionrio% !e * )antido &elos &rocessos vivos% * o estado de )xi)a eficiência nas condiç9es !e governa) os siste)as abertos( -ssi)% &ara )anter esse estado% a )aior &arte das eni)as e) !)a via )etabólica o&era &róxi)a ao e!ilíbrio% e a&resenta) velocidades lí!idas sensíveis a&enas Vs concentraç9es de se!s s!bstratos( Entreta Entretanto nto%% certas certas eni)a eni)as% s% o&e o&era) ra) e) con condiç diç9es 9es distan distantes tes do e! e!ilíb ilíbrio rio(( Essas Essas eni)a eni)as% s% alvo alvo de reg!lação )etabólica &or interaç9es alost*ricas% são res&onsveis &ela )an!tenção de !) fl!xo estvel de )atabólitos &ela via(
24(4or!e o -34 * !) co)&osto de alta energia
O alto valor energ*tico da 'idrólise do -34 se da &or diversos )otivos( - saída de !) gr!&o fosfato da )ol*c!la de -34 -34 red! a re&!lsão eletrosttica J !e o gr!&o fosfato concentra to)os co) concentração de el*trons( -le) disso o gr!&o fosfato * !) excelente gr!&o de saída J !e * estabiliado &or diversas for)as de ressonncia( E final)ente% o &rod!to da 'idrolise do -34 ionia,se &ronta)ente liberando 7 5 n!) )eio co) concentração de 7 5 )!ito baixa( O -34 -34 ao ser 'idrolisado e) -D4 e 4i libera !)a !antidade considervel de energia &or a&resentar três deter)inantes estr!t!rais &rinci&ais da energia livre &adrão de s!a 'idrólise:
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O &ri)eiro * o gra! de ioniação do -34 e de se!s &rod!tos de 'idrólise( 1 !e e) &7 Q(@ ele est !ase total)ente ioniado e) -34 , e atrav*s da s!a 'idrólise ele libera três &rod!tos: -D4?,% 74O 2, e 75( .e!ação: -34 , 5 72O à -D4?, 5 74O2, 5 750( 4ela lei do e!ilíbrio de )assas% a 'idrólise do -34 -34 * deslocada forte)ente &ara o sentido dos &rod!tos( O seg!ndo deter)inante * a &resença de !atro cargas negativas !e se re&ele) forte)ente( -o 'idrolisar o gr!&o fosfato ter)inal% &arte da tensão * aliviada( O terceiro deter)inante * !e cada !) dos &rod!tos .-D4 ?, e 74O2,0 * 'íbrido de ressonncia
>) co)&osto * dito de Zalta energia[ !ando a 'idrólise de s!as ligaç9es res!lta e) !) \G]^ )!ito negativo( 25(Descreva as )aneiras &elas !ais !) &rocesso exerg"nico &ode &ro)over
!) &rocesso enderg"nico(
!ando !) &rocesso enderg"nico enderg"nico * aco&lado a !) &rocesso exerg"nico exerg"nico atrav*s de se!s inter)edirios co)!ns% a reação endeg"nica &ode ocorrer caso a e!ação global for energ*tica)ente favorvel( o organis)o &rocessos enderg"nicos são &ossibilitados &elo aco&la)ento V reação exerg"nica da oxidação dos n!trientes( O aco&la)ento * )ediado &or inter)edirios de Zalta energia[ co)o o -34( -34( Ex: -34 -D4 5
4i \G]^_ \G]^_ ,?@%P( O &rocess &rocessoo * exerg"nico exerg"nico e &ode ser ser aco&lado aco&lado a reaç9es reaç9es
enderg"nicas( 4i 5 Glicose glicose,B,fosfato 5 72O
\G]^_ 5 #?%$
-34 -34 5 72O -D4 5 4i
\G]^_ ,?@%P
eação global: -34 5 glicose -DO 5 glicose,B,fosfato
26(!al * a f!nção das
\G]^_ ,
coeni)as red!idas
-s coeni)as red!idas f!nciona) co)o trans&ortadoras de el*trons e% assi)% são ricas e) energia( O -D7% &or exe)&lo% trans&orta el*trons% derivados da degradação de )etabólitos% &ara o oxigênio na cadeia )itocondrial( Cada -D7 !ando transfere se!s el*trons &ara o oxigênio libera energia s!ficiente &ara a for)ação de três -34s( -34s( 1 o -D47 trans&orta energia na for)a de !)a força red!tora na for)a de to)os de 'idrogênio &ara red!ção das d!&las ligaç9es a ligaç9es si)&les(
27.Doenças derivadas de deficiências na estocage) de glicogênio são ca!sadas &or defeitos 'erdados e)
!)a o! )ais eni)as envolvidas na síntese de degradação de gliocogênio( 4acientes co) doença de Cori% ca!sad ca!sadaa &or defici deficiênc ência ia na eni)a eni)a de desra) desra)ific ificaçã ação% o% te) 'e& 'e&ato ato)eg )egali aliaa .a!)en .a!)ento to do fígado fígado00 e 'i&oglice)ia .baixa glicose sang!inea0( H!gira o !e &ode ca!sar estes sinto)as( - eni)a de desra)ificação do glicogênio &ro)ove a re)oção das ra)ificaç9es do )es)o !e% a&ós esta esta&a% sofrer a fosforólise% o! seJa% clivage) da ligação &ela s!bstit!ição &or !) gr!&o fosfato( He) a !ebra das ra)ificaç9es do glicogênio não ocorre a glicogenólise( Co) !) defeito nesta eni)a% o glicogênio não * desra)ificado e% conse!ente)ente% a glicose não * liberada e não &ode sair das c*l!las 'e&ticas &ara o sang!e% assi)% não ocorre o controle da glice)ia gerando !) !adro de 'i&oglice)ia( O glicogênio &or s!a ve% &er)anece estocado no fígado e se! ac!)!lo ca!sa o a!)ento do órgão( 4ara tratar a doença o &aciente deve )anter !)a dieta rica e) &roteínas% &ois o fígado &assa a sintetiar glicose a &artir de a)inocidos .via gliconeogênese0% e) res&osta a baixa concentração de glicose( 28.- &ri)eira eta&a da detoxificação do etanol no fígado * a oxidação deste e) acetaldeído( Esta reação%
cataliada &ela lcool desidrogenase% &rod! grandes !antidades de -D7( >) sinto)a co)!) da intoxicação &or lcool * o ac8)!lo de lactato no sang!e( Ex&li!e co)o isto acontece( - for)ação de grandes !antidades de -D7 d!rante a &ri)eira eta&a de detoxificação do etanol no fígado% ca!sa o a!)ento da relação `-D7/`-D 5 ocasionand ocasionandoo !) a!)ento na atividade atividade da eni)a eni)a lactato,desidrogenase .)a concentração alta desta coeni)a ativa a eni)a e desloca a reação catalisada &ela lactato desidrogenase no sentido da for)ação de lactato( -ssi)% a via não seg!e se! ca)in'o nor)al de for)ação de glicose( Dessa for)a% !)a &essoa !e ingeri! )!ito lcool e co) baixa ingestão de ali)entos &oder atingir !) estado de 'i&oglice)ia e desn!trição( - alta concentração de lactato interfere na eni)a !e catalisa a reação de síntese de colgeno% a!)entando,a e ta)b*) na excreção de cido 8rico(
29(-
ins!lina * !) 'or)"nio secretado &elo &ncreas !ando os níveis de glicose no sang!e a!)enta)( O efeito )ais evidente da ins!lina * a red!ção da glice)ia sang!inea a níveis nor)ais( - ligação de ins!lina e) rece&tores cel!lares leva ao trans&orte de glicose atrav*s da )e)brana &las)tica( ca&acidade ca&acidade de !) indivíd!o e) red!ir red!ir ra&ida)ente ra&ida)ente os níveis de glicose sang!ínea sang!ínea a&ós as refeiç9es * deno)inada tolerncia V glicose( - deficiência de cro)o .)icro,ele)ento0 e) ani)ais leva a !) a!)ento da tolerncia V glicose% o! seJa% a re)oção de glicose do sang!e ocorre )ais lenta)ente( -credita,se !e o )etal cro)o facilita a ligação da ins!lina Vs c*l!las( este caso% o cro)o agiria co)o !) seg!ndo )ensageiro% ativador alost*rico o! cofator O Cr f!nciona co)o co)&onente integral e biologica)ente ativo do fator de tolerncia V glicose .G3F0 !e &otencialia a ação da ins!lina na c*l!la( O to)o de Cr% do G3F% facilita a interação entre a ins!lina e os rece&tores dos tecidos )!sc!lares e gord!rosos( -ssi)% o G3F co) o Cr 5? * !) )ensageiro !í)ico !e se liga a rece&tores na s!&erfície das c*l!las dos tecidos% esti)!lando s!a ca&acidade de !sar a glicose co)o co)b!stível )etabólico% o! ar)aenar sob a for)a de glicogênio( O G3F * i)&ortante não só &ara o )etabolis)o dos carboidratos% co)o ta)b*) &ara os de &roteínas e li&ídeos% e os 'or)"nios do cresci)ento( Ele * re!erido &ara o f!nciona)ento nor)al das c*l!las % secretoras de ins!lina no &ncreas% &revenindo !)a s!&er,res&osta da secreção de ins!lina )ediante ao estí)!lo da glicose( - ins!lina * !) 'or)"nio !e &ro)ove o &rocesso anabólico e inibe o catabólico nos )8sc!los% fígado e tecido adi&oso% &ara tal% * de&endente do G3F( G3F( E) condiç9es de estresse .&eríodo &r* e &ós,&arto% no trans&orte% e) alta lotação e variação extre)a de te)&erat!ra0 ' a!)ento dos níveis sang!íneos de glicose e% si)!ltanea)ente% do 'or)"nio cortisol% &rovocando )obiliação das reservas de Cr nos tecidos( O cortisol * antag"nico V ins!lina e% nessa sit!ação% o Cr )obiliado% &ara ação da ins!lina% * eli)inado &ela !rina( O cortisol te) ta)b*) efeito i)!noss!&ressor do siste)a i)!nológico .res&osta i)!ne '!)oral% c*l!las i)!ne)ediadoras0( !ando o Cr * ins!ficiente% a ação da ins!lina * &reJ!dicada% e ' alteração nos )etabolis)os dos carboidratos% a)inocidos e li&ídeos% !e se so)a ao efeito s!&ressor do siste)a i)!nológico .res&osta i)!no,'!)oral% c*l!las i)!ne)ediadoras0 )ediado &elo cortisol( as &lantas% o cro)o encontra,se% nat!ral)ente% na for)a orgnica% e) concentração a&roxi)ada de ?@ a P@ &&b .#@,W0( Ele &ode% ta)b*)% estar &resente co)o conta)inante% nas forragens% raç9es e s!&le)entos )inerais( - anlise de cro)o na dieta * li)itada e exige e!i&a)ento co) alto es&ecificação( relata !e altos níveis de ferro .Fe0 e inco .Sn0% na dieta% interfere) na biodis&onibilidade do Cr &ara bovinos( 30(
4aste!r% !í)ico e )icrobiologista francês do s*c!lo M;M% foi o &ri)eiro cientista a faer a seg!inte observação( C*l!las !e &ode) oxidar glicose co)&leta)ente e) CO2 e 72O% !sa) glicose )ais ra&ida)ente na a!sência do !e na &resença de O2% o! seJa% o O2 inibiria o cons!)o de glicose( Ex&li!e este fen")eno% con'ecido co)o Efeito 4aste!r(
a fer)entação anaeróbica te),se !) )aior cons!)o de glicose e) relação a fosforilação oxidativa% !)a ve !e a fer)entação &rod! 2 )ol*c!las de -34 &ara cada )ol*c!la de glicose% en!anto a fosforilação oxidativa &rod! ?$ -34s &ara cada )ol*c!la de glicose(
31(O )etabolis)o constit!i,se de dois &rocessos &rinci&ais de degradação e síntese de s!bstncias( !ais
são estes &rocessos e !e f!nção eles dese)&en'a) De dois exe)&los de vias )etabólicas relacionadas a cada !) destes &rocessos(
O &rocesso de degradação * c'a)ado de catabolis)o e trata,se da degradação de n!trientes de )aneira exerg"nica &ara% assi)% a&roveitar se!s co)&onentes o! gerar energia livre( este )etabolis)o% &ode,se &erceber !e a via converge% &ois a &artir de diversos )etabólitos for)a de !) inter)edirio co)!) o acetil,Co-( Ex(: Carboidratos% li&ídeos e &roteínas são todos convertidos e) acetil,Co- nesta via( 1 o anabolis)o% trata,se do &rocesso de síntese de )ol*c!las co)&lexas a &artir de co)&ostos )ais si)&les A geral)ente% &ir!vato% acetil,co- e inter)edirios do ciclo de Krebs A -ssi)% esta via diverge( 32(O catabolis)o constit!i,se de três eta&as( Descreva o
!e acontece e) cada !)a destas eta&as(
Eta&a # A Glicólise: fase anaeróbica !e acontece no citosol e% res!)ida)ente% trata,se da oxidação da glicose a cido &ir8vico e &rod!ção de dois -34s( -34s( Eta&a 2 A Ciclo de Krebs: acontece na )atri )itocondrial e trata,se da via final &ara onde converge a oxidação de )etabólitos% onde a &rinci&al reação * a descarboxilação !e libera CO 2 e for)ação das coeni)as red!idas !e entrarão na &róxi)a eta&a( Eta&a ? A fase aeróbia !e ocorre nas cristas )itocondriais e &ode ser res!)ida co)o: a liberação dos 'idrogênios das coeni)as red!toras% ca&tação dos 'idrogênios &elo oxigênio &ara a for)ação de g!a e liberação de energia &ara a for)ação de ?2 -34s( -34s( =etabólitos co)&lexos% co)o carboidratos% &roteínas e li&ídeos% são degradados &ri)eira)ente e) s!as !nidades )ano)*ricas% &rinci&al)ente glicose% a)inocidos% cidos graxos e glicerol% e% então% &rod!e) o inter)edirio co)!)% acetil,Co-( O gr!&o acetila * então oxidado at* CO 2% via ciclo do cido cítrico% co) red!ção conco)itante de -D 5 e F-D( - reoxidação dessas 8lti)as coeni)as &elo O 2% via cadeia de trans&orte de el*trons e fosforilação oxidativa% &rod! 7 2O e -34( 33(!al
* o &rinci&al &rod!to gerado ao final do estgio 2 do )etabolis)o !al o destino desta )ol*c!la ao final do estgio ?
O &rinci&al &rod!to gerado no estgio 2 do )etabolis)o .Krebs0% são as coeni)as red!toras .-D7 eF-D720( o estgio ? estas coeni)as farão a transferência de se!s el*trons &ara o oxigênio e% conse!ente)ente% gerarão -34( (Diga 34(Diga
dois dois i)&ort i)&ortant antes es co)&on co)&onent entes es de &roces &rocessos sos anaból anabólico icoss !e são &rod! &rod!ido idoss &or reaç9e reaç9ess catabólicas( 4ir!vato% acetil co- e inter)edirios do ciclo do cido cítrico são )etabólitos gerados no catabolis)o !e &ode) ser !tiliado &ara a biossintese de vrios &rod!tos% o! seJa% são !tiliados no anabolis)o( !tiliação de inter)edirios do ciclo do cido cítrico % &or exe)&lo% &ara a sintese de o!tros co)&ostos% * c'a)ada reação (((cata&((( O!tro benefício do !so destes &rod!tos de degradação &ara a biossíntese trata, se do controle do a!)ento ina&ro&riado de inter)edirios do cido cítrico% na )itoc"ndria( Exe)&los: cetogl!tarato → a)inocios s!ccinil Co- → &orfirinas oxalacetato → a)inocidos )alato → glicose
35(Defina breve)ente cada !) dos ter)os
a seg!ir:
a( Anfibólico - a!ele !e &oss!i atividade tanto anabólica co)o catabólica b( Segundo men!gei"o - 4e!ena )ol*c!la% for)ada o! liberada &ara o citossol e) res&osta a !) sinal extracel!lar e !e a!xilia na cond!ção deste sinal &ara o interior da c*l!la( L !)a )ol*c!la de glicogênio co) ra)os de a&enas glicoses( L &rod!to da #ex$"in! #ex$"in! limi$e % L degradação do glicogênio( - glicogênio fosforilase c'ega a ? resíd!os de gricose% a&artir do &onto de desra)ificação ela não conseg!e contin!ar se) faer !so da eni)a de desra)ificação(
c(
&omeo$!e A-s
c*l!las do cor&o '!)ano necessita) de condiç9es relativa)ente estveis &ara f!ncionar efetiva)ente e contrib!ir &ara a sobrevivência do cor&o co)o !) todo( - )an!tenção de condiç9es estveis &ara s!as c*l!las * !)a f!nção essencial do cor&o '!)ano% a !al * c'a)ada de 'o)eos 'o)eostas tase( e( 4ode)o 4ode)oss defini definirr 'o)eos 'o)eostas tasee co)o co)o a estabi estabilid lidade ade das f!nç9e f!nç9ess de !) organi organis)o s)o%% garantida &or )ecanis)os fisiológicos e co)&orta)entais( L a &ro&riedade a &ro&riedade de !) siste)a aberto% aberto % seres vivos es&ecial)ente% de reg!lar o se! a)biente interno de )odo )odo a )anter )anter !)a con condiç dição ão estve estvel% l% )edian )ediante te )8lti&l )8lti&los os aJ!ste aJ!stess de e!il e!ilíbrio íbrio din din)ico )ico controlados &or )ecanis)os de reg!lação interrelacionados( E) res!)o% 'o)eostase * o estado estacionrio( 4ara de)onstrar s! necessidade no organis)os &ode)os ex&licar !e: , O estado estacionrio * o de )aior eficiência ter)odin)ica( , 4artici&antes de diferentes inter)edirios at!a) e) )ais de !)a via% logo:)!dar a concentração de !) deles afetar vrias vias( , Concentraç9es diferentes de inter)edirios di)in!e) a velocidade das res&ostas , Concentraç9es )!ito diferentes an!la) a &ro&riedade os)ótica da c*l!la(
36(Diga co)o !)a cascata eni)tica a)&lifica !)
sinal 'or)onal inicial(
- seNência de eta&as !e age sobre as eni)as &ode ser considerada co)o !)a cascata de eni)as% onde cada eni)a na cascata &ro)ove a ativação de )!itas )ol*c!las da &róxi)a eni)a( Desta for)a ' !)a grande e r&ida a)&lificação do inicial( >) exe)&lo disso * a ligação de alg!)as )ol*c!las de adrenalina aos se!s rece&tores es&ecíficos na s!&erfície cel!lar onde * iniciada !)a s*rie de reaç9es eni)ticas !e res!lta) na liberação de !)a grande !antidade de glicose no sang!e% )es)o 'avendo )!itas eta&as nesta seNência de eventos% a glicogênio fosforilase &ode atingir )xi)os de atividade e) &o!cos )in!tos de&ois !e a adrenalina adrenalina * ligada V c*l!la 'e&tica( 'e&tica(
37(-o entrar na c*l!la a
glicose * fosforilada( Dê d!as ra9es &elas !ais esta reação * re!erida(
- glicose ao entrar na c*l!la * i)ediata)ente fosforilada &ela eni)a 'exo!inase% o! seJa% a )ol*c!la de fosfato liga,se a !) dos seis to)os de carbono da )ol*c!la de glicose% gerando a c'a)ada glicose,B, fosfato( Essa alteração i)&ede a glicose de sair da c*l!la% &ois s!a for)a fosforilada não &ode atravessar a )e)brana cel!lar% devido s!as cargas negativas( E) seg!ida% a glicose,B,fosfato * !ebrada% atrav*s de !)a s*rie de reaç9es% gerando d!as )ol*c!las de &ir!vato .cido &ir8vico ioniado0% cada !)a co) três to)os de carbono( -s )ol*c!las de &ir!vato entra) na )itoc"ndria% onde daí ocorre a síntese de -34( He não 'o!vesse a !ebra da glicose isso não seria &ossível( 38(Descreva a f!nção de cada !)a
a(
das seg!intes )ol*c!las:
'nulin! - controlar a !antidade de aç8car &resente no sang!e(
L o 'or)"nio res&onsvel &ela red!ção da glice)ia%&ro)ovendo o ingresso de glicose nas c*l!las( 3a)b*) * essencial no cons!)o de carboidratos% na síntese &rot*ica e no ar)aena)ento de li&ídios( li&ídios( -l*) -l*) disso% a!)enta a re&licação re&licação de D- e a sínt síntes esee de &roteínas &roteínas via o controle de forneci)ento de a)inocidos e )odifica a atividade de in8)eras eni)as eni)as . .controle controle alost*rico0 alost*rico 0
b( (luc!gon , a!)enta o nível de glicose no sang!e( A/uda a manter os níveis de #licose no san#ue ao se li# li#ar ar aos aos receptores do #luca#on nos 3epat:citos 'c!lulas do fí#ado), fa0endo com 1ue o fí#ado o fí#ado li-ere li-ere #licose & arma0enada na forma de #lico#$nio & atrav!s de um processo c3amado #lico#en:lise c3amado #lico#en:lise.. Assim 1ue estas reservas aca-am, o #luca#on fa0 com 1ue o fí#ado sinteti0e #licose adicional atrav!s da #liconeo#$nese da #liconeo#$nese.. Esta #licose ! ent+o lan*ada na corrente san#uínea. Estes dois mecanismos levam li-era*+o de #licose pelo fí#ado, prevenindo o desenvolvimento desenvolvimento de uma 3ipo#licemia.
39(>)
indivíd!o te) !)a deficiência gen*tica !e i)&ede a &rod!ção de 'exo!inase D( -&ós !)a refeição rica e) carboidratos você es&eraria !e os níveis de glicose sang!ínea fosse alto% baixo o! nor)al !e órgão ac!)!laria glicogênio nestas circ!nstncias
Co) essa deficiência% o indivíd!o não conseg!e degradar a glicose% faendo co) !e o nível de glicose no sang!e seJa alto( ;sso faria !) grande ac!)!lo de glicogênio no fígado( !ando a glicose * alta% o fígado sintetia glicose,B,fosfato e glicogênio a &artir de glicose &ela ação da 'exo!inase D.GK0% te) !)a finidade )!ito )enor &or glicose%considerando a deficiência de GX% es&era,se !e os níveis de glicose sang!ínea seJa alto(Os rins nessas circ!nstncias ac!)!laria) o glicogênio%!)a ve !e a atividade de glicogênio,sintase 'e&tica * extre)a)ente baixa e) indivíd!os co) essa doença( 40(-
síntese de glicogênio re!er !)a cadeia iniciadora de glicoses !nidas &or ligaç9es glicosídicas alfa #% .Z&ri)er[0( Ex&li!e co)o novas )ol*c!las de glicogênio são sintetiadas a&esar desta li)itação - síntese de glicogênio ocorre e) todos os tecidos% )as * acent!ada no fígado e )8sc!lo( O fígado ar)aena o excesso de carboidratos na for)a for) a de glicogênio &ara enviar glicose aos o!tros tecidos !ando necessrio( O s!bstrato &ara a síntese de glicogênio * a >D4,glicose% sintetiada a &artir de Glicose,#,4% geral)ente &roveniente da Glicose,B,4( O glicogênio sintase a&roveita a glicose destes n!cleotídeos% liberando o >D4% só !e &ara isso necessita de !) &ri)er% !) resíd!o &or onde co)eçar% !e deve ser for)ado &or &elo )enos !atro )ol*c!las de glicose( - &roteína glicogenina * a res&onsvel &ela for)ação desta &e!ena cadeia( For)ado o &ri)er% a glicogênio sintase se liga V cadeia e V glicogenina .!e &er)ance !nida V!ele &ri)eiro resíd!o de glicose0% estendendo a cadeia( Confor)e a cadeia cresce% a eni)a e a glicogenina vão se se&arando% ex&ondo trec'os da cadeia onde &oderão ser inseridos &ontos de ra)ificação( - glicogênio sintase% a&enas estende a cadeia% se) ra)ific,la% &ois s!a ação se restringe V for)ação de ligaç9es alfa #,( - eni)a ra)ificadora% ca&a de for)ar as ligaç9es alfa #,B necessrias% * a glicosil A%B,transferase% !e !tilia resíd!os .de B a Q carbonos0 da &ró&ria cadeia% &revia)ente for)ados &ela glicogênio,sintase% a&enas transferindo,os aos &ontos de ra)ificação( !ando o glicogênio fica grande o bastante% a eni)a glicogênio sintase * deslocada .fica livre &ara at!ar na for)ação de o!tras )ol*c!las0% )as a glicogenina &er)anece( -ssi)% na degradação do glicogênio% a ação se dar sobre a cadeia ligada a esta &roteína( Caso o glicogênio não seJa degradado at* a 8lti)a )ol*c!la de glicose% o resíd!o ligado V glicogenina J ser o &ri)er &ara !)a nova for)ação se necessrio(
41(Descreva co)o a e&inefrina &ro)ove a
conversão de glicogênio e) glicose(
#0 - efinefrina age &rinci&al)e &rinci&al)ente nte no )8sc!lo% )8sc!lo% via rece&tores rece&tores da )e)brana )e)brana cito&las)tica cito&las)tica e c-=4% esti)!lando a ativação da glicogênio fosforilase liberando glicose #,fosfato &ara a &rod!ção de energia e co) isso res!lta na degradação do glicogênio( 20 Co)o !) 'or)"nio adrenal esti)!la a )e)brana &las)tica das c*l!las atrav*s da )ediação de &roteínas trans)e)branas(Esti)!lando assi) a degradação de glicogênio &or )eio do estí)!lo da adenilato,ciclase &ara a!)entar a `c-=4 intracel!lar%este &or s!a ve * o seg!ndo )ensageiro !e ativa a &roteína cinase - .4K-0% !e atrav*s de s!a ativação &ela fosrilase,cinase% leva V fosforilação ativa a glicogênio, fosrilase e glicogênio,sintase(-l*) disso a e&inefrina ca!sa !) a!)ento da concentração de inositol,#%%P,trifosfato diaciglicerol e clcio(
2(- glicólise ocorre e) dois estgios( Descreva o !e acontece e) cada !) destes estgios( #0 Os dois estgios são: ;nvesti)ento de energia e rec!&eração de energia( o investi)ento de energia a glicose glicose * fosforilada fosforilada e clivada clivada &ara gerar d!as )ol*c!las )ol*c!las de triose triose gliceraldeí gliceraldeído,?,f do,?,fosfato osfato .G-40( 4rocesso !e conso)e 2 -34s( a rec!&eração de energia as d!as )ol*c!las de gliceraldeído,?,fosfato .G-40 são convertidas e) &ir!vato co) a &rod!ção de -34s% tendo !) saldo lí!ido de 2 -34s( 20 4re&aratória .fosforilação da glicose e s!a conversão e) gliceraldeído ?,fosfato0 e a fase de &aga)ento .conversão oxidativa do gliceraldeído ?,fosfato e) &ir!vato% e a for)ação aco&lada de -34 -34 e -D70( 4ara cada )ol*c!la )ol*c!la de glicose glicose !e &assa atrav*s atrav*s da fase &re&aratóri &re&aratória% a% são for)adas for)adas d!as )ol*c!las )ol*c!las de gliceraldeído ?,fosfato% e a)bas &assa) atrav*s da fase de &aga)ento( O &ir!vato * o &rod!to final da seg!nda fase da glicólise ( 4ara cada )ol*c!la de glicose )etaboliada são cons!)idas d!as )ol*c!las de -34 na fase &re&aratória e !atro dessas )ol*c!las são &rod!idas na fase de &aga)ento% dando !) res!ltado lí!ido de d!as )ol*c!las de -34 -34 &ara cada )ol*c!la de glicose convertida e) &ir!vato( ?0 1- A$i)!*+o ou ,ofo"il!*+o d! (licoe: Est;#io preparat:rio em 1ue a 3e"oselicose ! fosforilada e clivada para #erar duas mol!culas de trioses
Duas 2- "!nf "!nfo"m!* o"m!*+o +o do (lice"!ld (lice"!ldedo edo em /i"u)!$o: /i"u)!$o: Duas
mol!culas de #liceraldeido&=&fosfato s+o convertidas a piruvato, com a concomitante #era*+o de 1uatro ATP. ATP.A #licoli,portanto, tem um redimento de dois ATP por #licose.Esse processo produ0 1uatro ATP.
Etapa 1
Eta&a2
43(4or!e a fr!tose * )etaboliada )ais ra&ida)ente do !e a glicose
+er +er livro aardo &ag( #BB,#BQ
- fr!tose * )etaboliada )ais ra&ida)ente na glicólise do !e a glicose% &ois a fr!tose * ca&a de contornar a reg!lação feita &ela fosfofr!to!ínase( ;sto &er)ite !e a fr!tose sat!re as vias )etabólicas no fígado levando a !) a!)ento da síntese de cidos graxos% da esterificação dos )es)os% da &rod!ção de +
oxidação aeróbica o oxigênio * o 8lti)o agente oxidante .ace&tor de el*tron0( Diga dois agentes oxidantes da fer)entação anaeróbica(
- Fer)entação -naeróbica não necessita do oxigênio co)o ace&tor final de el*trons% &or*)% * #2 vees )enos eficiente eficiente e) ter)os ter)os de energia% gerando a&enas 2 -34s 34s &or )ol*c!la de glicose( glicose( Ocorre co) a !ebra da glicose e) &ir!vato% !e de&ois * transfor)ado e) alg!) o!tro &rod!to% co)o o alcool etílico e lactato% !e de&ois ser gerada a fer)entação alcoolica e a fer)entação f er)entação ltica &or exe)&lo( E) condiç9es anaeróbicas% anaeróbicas% o &ir!vato * red!ido &ela -D7%&rod!indo -D7%&rod!indo lactato e -D5 e) reaç9es cataliadas &ela lactato,desidrogenase(
45.-s d!as reaç9es seg!intes constit!e) !) ciclo f8til:
Glicose 5 -34 -34 Glicose,B,fosfato
Glicose,B,fosfato
Glicose 5 4i
H!gira co)o este ciclo f8til &ode ser &revenido o! controlado
O ciclo ! controlado pela #licose > ? > fosfato, 1ue ! um a#ente ini-idor da en0ima 3e"o1uinase, respons;vel respons;vel pela cat;lise da rea*+o da #licose ATP para para formar a #licose > ? > fosfato.
46.O fl!oracetato% F , C72 A COO,% *
!)a s!bstncia tóxica encontrada e) certas &lantas !e cresce) na -!strlia e frica do H!l( Os ani)ais !e ingere) esta &lanta ) orre)( 4es!isas indica)% entretanto% !e o fl!oracetato não * !) veneno &or si só( >)a ve cons!)ido% o fl!oracetato * convertido n!) )etabó )etabólit litoo tóxico tóxico%% fl!orfc fl!orfcitr itrato ato(( E) c*l!la c*l!lass afetad afetadas as verifi verifica, ca,se se !) ac8)!l ac8)!loo de citrat citrato( o( Co)o Co)o o fl!oracetato * convertido e) fl!orocitrato 4or!e os ani)ais são intoxicados e )ortos en!anto as &lantas não são afetadas &elo &elo fl!oracetato
os tecidos ani)ais o acetato * eni)atica)ente convertido e) acetil,Co-% entrando assi) no ciclo de Krebs( O acetil A Coa * convertido e) citrato% essa s!bstncia age co)o inibidora da 4KF,#% i)&edindo !e a fr!tose B,fosfato seJa convertido e) fr!tose #%B,bifosfato% evitando todo o ciclo glicolítico(
O fluoracetato com-ina&se com o acetil&4oA para formar o fluoracetil4oA, este composto se une ao o"alacetato formando fluorocitrato 1ue n+o ! meta-oli0ado. Os animais s+o into"icados e mortos, pois a convers+o de floracetato em fluoracetil4oA s: acontece em c!lulas c!lulas animais e n+o em c!lulas ve#etais. ve#etais.
47(>)a )aratonista &recisa de !)a enor)e !antidade de energia d!rante !)a &rova de atletis)o( Ex&li!e co)o o !so de -34 -34 na contração )!sc!lar afeta o ciclo de Krebs(
@) O re1uerimento de mais ATP para contra*+o muscular diminuiria o nível de ATP na c!lula, fa0endo com 1ue o e1uilí-rio das rea*es 1ue formam ATP se/a deslocado no sentido da produ*+o de mais ATP. ATP. 20 O a!)ento da concentração de -D4 acelera a velocidade das reaç9es !e o !tilia) co)o a fosforilação oxidativa% a!)entando assi) a &rod!ção de -34% -34% at* at* !e se e!ilibre co) a taxa de cons!)o de -34 &elas reaç9es !e re!ere) energia(
48(Descreva as d!as f!nç9es i)&ortantes do ciclo de
Krebs(
O ciclo de re-s re-s ! uma via cata-:lica central 1uase universal universal na 1ual compostos derivados da 1ue-ra de car-oidratos, #orduras e proteínas s+o o"idadas at! 4O5, com a maior parte da ener#ia de o"ida* o"ida*+o +o tempor temporari ariame amente nte retid retidaa nos transp transpor ortad tador ores es de el!tr el!trons ons CAD(5 e NAD(. NAD(. Durant Durantee o meta-olismo aer:-io, esses el!trons s+o transferidos para o O5 e a ener#ia do flu"o de el!trons ! associada ao ATP. O #rupamento #rupamento acetil acetil do acetil&4oA acetil&4oA entra no ciclo a medida medida 1ue a citrato citrato sintase catalisa catalisa sua condensa*+o com o o"alacetato para formar o citrato. Em sete rea*es rea*es em se1$ncia, 1ue incluem duas descar-o"ila*es, o ciclo de re-s converte o citrato em o"alacetato e li-era duas mol!culas de 4O5. Para cada acetil&4oA o"idado pelo ciclo, ocorre um #an3o ener#!tico 1ue consiste na forma*+o de tr$s mol!culas de NAD(, uma de CAD(5 e uma de ATP'ou
49(!al das seg!intes condiç9es indica) baixa energia na c*l!la !e reaç9es bio!í)icas cada !)a destas condiç9es afeta
a( alta raão -D7/-D5 b( alta raão -D4/-3 -D4/-34 4 c( alta concentração de acetil,Cod( baixa concentração de citrato( -lternativa: e D
50.Es!e)atiar as reaç9es de conversão de glicose,#,4 e) glicose% e de Glicose,B,4 e) glicose( Citar os
tecidos onde essas reaç9es ocorre)(
fosfoglico)!tase
glicose,#,fosfato
glicose,B,fosfatase
glicose,B,fosfato
glicose
Ocorre no fígado( aixa concentração de glicose sang!ínea &rovoca a degradação de GB4 &rod!indo glicose e liberando no sang!e(
51(=ostrar a relação entre -=4 cíclico e síntese de glicogênio(
Na presen*a de APc a proteína 1uinase ! ativada, esta por sua ve0 ativa a #lico#$nio fosforilase&1uinase 1ue ativa a #lico#$nio fosforilase. Dessa forma, ocorre a de#rada*+o do #lico#$nio. A desativa*+o da #lico#$nio #lico#$nio sintase redu0 redu0 a síntese de #lico#$nio.
gli cogênio 'e&tico e do glicogênio )!sc!lar( 52(Citar a f!nção do glicogênio
A fun*+o do #lico#$nio 3ep;tico ! a manuten*+o da #licemia san#ínea en1uanto o #lico#$nio 3ep;tico ! usado para o fornecimento de ener#ia nas contra*es musculares.
53(Disc!tir o )etabolis)o do glicogênio 'e&tico e
)!sc!lar:
a0 -o longo do &eríodo de JeJ!) not!rno
Os níveis de #licose durante o período de /e/um noturno decorrem da de#rada*+o de #lico#$nio tanto 3ep;tico 'para a manuten*+o dos níveis #lic$micos no san#ue) 1uanto o muscular 'ocorre nos msculos para a síntese de ener#ia).
b0 -&ós !)a refeição rica e) carboidratos s!bseNente s!bseNente ao JeJ!)(
Em a-und2ncia de #licose 'ap:s refei*+o rica em car-oidratos) ocorre síntese de #lico#$nio tanto 3ep;tico 1uanto muscular. Nos msculos, o #lico#$nio ! arma0enado como reserva ener#!tica. F; no fí#ado, a síntese ! reali0ada com o intuito de reserva ener#!tica e para diminuir o e"cesso de #licose no san#ue.
54(Descrever o )etabolis)o do glicogênio )!sc!lar !ando
' esforço )!sc!lar intenso(
Guando 3; esfor*o muscular intenso a reserva reserva ener#!tica utili0ada para a produ*+o de ener#ia. ener#ia. No msculo a #licose &?&P n+o pode ser desfosforilada devido aus$ncia da en0ima #licose &? fosfatase. Em ve0 disso, ela entra na via #licolítica, fornecendo ener#ia necess;ria para a contra*+o muscular.
55(3anto
o fígado co)o o )8sc!lo es!el*tico &oss!e) reserva de glicogênio% )as só o fígado libera glicose &ara a circ!lação( Ex&li!e &or!e )ostrando as reaç9es &ertinentes(
o fígado a glicose,B,fosfato * trans&ortada &ara o retíc!lo endo&las)tico &ela glicose,B,fosfato, translocase( essa estr!t!ra% ela * convertida e) glicose &ela glicose,B,fosfatase( - glicose res!ltante *% então% trans&orta &ara fora do retíc!lo endo&las)tico at* o citosol( Os 'e&atócitos libera) as )ol*c!las de glicose derivadas do glicogênio no sang!e% &ara aJ!dar a )anter os níveis sang!íneos de glicose at* !e a via glicogênica esteJa% ativa)ente% &rod!indo glicose( o )8sc!lo% a glicose,B,fosfato não &ode ser desfosforilada devido V a!sência da glicose,B,fosfatase( E) ve disso% ela entra na via glicolítica% fornecendo a energia necessria &ara a contração )!sc!lar(
56.- &ir!vato carboxilase * ativada &or acetil,Co-( !al *
o &a&el desta ativação no controle )etabólico
- eni)a &ir!vato carboxilase &ercebe a necessidade de )ais inter)edirios do ciclo do cido cítrico &or )eio do se! ativador% acetil,Co-( !al!er decr*sci)o na velocidade do ciclo% ca!sado &or !antidade ins!ficient ins!ficientee de oxalaceta oxalacetato to o! o!tros inter)edirio inter)edirios% s% res!lta res!lta e) !) a!)ento nos níveis de acetil,Coacetil,Co-%% devido a s!a s!b!tiliação( ;sso ativa a &ir!vato carboxilase% !e re&9e o oxalacetato% a!)entando a velocidade do ciclo(
57(=ostre .co) as res&ectivas reaç9es0 co)o a
glicose de&ositada no reservatório de glicogênio do fígado c'ega V corrente sang!ínea% !ando o 'e&atócito * tratado &or adrenalina(
- adrenalina adrenalina ativa ativa a adenilato adenilato ciclase ciclase e transfor)a transfor)a -3 -34 e) -=4c -=4c % este &or s!a ve ativa a eni)a eni)a fosforilase 1uinase - e) fosforilase 1uinase a% esta retira !)a )ol*c!la de glicose do glicogênio% na for)a de glicose,#,fosfato( O a!)ento do )etabolis)o fa co) !e iniba a ação 'or)"nios encerrando a glicólise( O fígado &oss!i !)a eni)a 'idrolítica !e catalisa a desfosforilação da glicose,B,fosfato !e * deno)in den o)inada ada glicose, glicose,B,f B,fosf osfata atase se (Esta (Esta eni)a eni)a &er)ite &er)ite o fornec forneci)e i)ento nto de glicos glicosee &ara &ara o resto resto do organis)o(
58(Citar
os 'or)"nios !e esti)!la) a degradação do glicogênio no fígado e no )8sc!lo e )ostrar se! )odo de ação% detal'ando as reaç9es r eaç9es &ertinentes( Os 'or)"nios são: adrenalina e gl!cagon(
59.Descreva a rota seg!ida &elos el*trons a &artir de glicose at* o O2(
- glicos glicosee a&ó a&óss ser transf transfor)a or)ada da e) glicer glicerald aldeíd eído,? o,?,fo ,fosfa sfato to esse esse vai ser oxidad oxidadoo &ela &ela eni)a eni)a gliceraldeído,?,fosfato desidrogenase liberando !)a )ol*c!la de -D7 !e ser !tiliado &ela cadeia trans&ortadora de el*trons( De&ois !e todo o &rocesso de glicólise foi co)&letado te),se o &ir!vato co)o s!bstrato e na &resença de O 2 vai &ara o ciclo de Krebs e no início deste ciclo o &ir!vato * transfor)ado e) acetil co) liberação de CO 2 e -D7 2% este acetil co)bina,se co) a coeni)a res!ltando e) acetil,co-% esse% dento da )atri )itocondrial% co)bina,se co) o cido oxalac*tico e
libera a coeni)a - for)ando o cido cítrico( Esse cido * iso)erado a isocitrato e este * oxidado e descarboxilado a ,cetogl!tarato% liberando !)a )ol*c!la de -D7( O ,cetogl!tarato sofrer !)a descarboxilação oxidativa gerando o s!ccinil,co- e !)a )ol*c!la de -D7% esse s!ccinil,co- * clivado for)ando s!ccinato e esse ser oxidado gerando f!)arato )ais !)a )ol*c!la de F-D7 2% de&ois ' a 'idratação deste f!)arato gerando o )alato !e sofrer oxidação gerando o axalacetato e !)a )ol*c!la de -D7( Os -D7^s e os F-D7 2^s irão &ara as cristas )itocondriais onde &artici&arão da cadeia trans&ortadora de el*trons e da fosforilação oxidativa( -s )ol*c!las de 'idrogênio liberados &or estas coeni)as irão se co)binar co) )ol*c!las de oxigênio gerando g!a e energia% e essa ser !sada &ara síntese de -34( - cadeia trans&ortadora de el*trons cont*) cinco co)&lexos( O &róton carregado &elo -D7 * transferido &ara a -D7,desidrogenase .co)&lexo ;0% neste co)&lexo te) !)a )ol*c!la de F= .coeni)a flavina )ono n!cleotídeo0 !e aceita dois &rótons for)ando F=7 2( O co)&lexo ; cont*) to)os de ferro co)binados co) enxofre !e facilita) o trans&orte de el*trons &ara o &róxi)o )e)bro da cadeia% a !bi!inona .coeni)a 0( Esta coeni)a &ode aceitar 7 tanto da F=7 2 co)o do F-D72 &rod!idos &elo co)&lexo ;;% este F-D7 2 * gerado &ela s!ccinato desidrogenase e &ela acil,co-, desidrogenase( Os de)ais )e)bros desta cadeia são os citocro)os .&ig)ento res&iratório% relacionados !i)ica)ente V 'e)oglobina &or sere) co)&lexos de &roteína% ferro e &orfirina0% os íons de ferro% contidos contidos nos citocro)os citocro)os%% são convertidos convertidos reversilve reversilvel)ente l)ente e) íon f*rrico .Fe ?50 a ferroso .Fe 250% co)o f!nção nor)al de carregador reversível r eversível de el*trons( Os el*trons fl!e) facil)ente atrav*s da cadeia% desde !bi!inona% &elos co)&lexos ;;; .citocro)os b e c0 e &elo co)&lexo ;+ .citocro)os a5a ?0( Co)&lexo ;+ * o 8nico carreador de el*trons e) !e o ferro &oss!i !) ligante livre% !e &ode reagir direta)ente co) o oxigênio )olec!lar( este sítio% os el*trons trans&ortados% o oxigênio )olec!lar .O 20 e os &rótons livres .750 são re!nidos &ara for)a 7 2O( O citocro)o a5a? .ta)b*) c'a)ado citocro)o,oxidase0 cont*) to)os de cobre ligados% !e são necessrios &ara !e esta co)&lexa reação ocorra(
60. es!)a a teoria !i)ios)ótica(
#0 O trans&orte de el*trons est direta)ente ligado V fosforilação do -D4 &elo trans&orte de &rótons .750 atrav*s da )e)brana )itocondrial interna% &rótons estes !e são bo)beados da )atri &ara o es&aço inter)e)branas( ;sto gera !) gradiente el*trico .co) cargas )ais &ositivas no lado externo da )e)brana do !e no lado interno0 e% &or conseNência% !) gradiente de &7( - energia gerada &or este gradiente de &rótons * s!ficiente &ara i)&!lsionar a síntese síntese de -34 -34(( Deste )odo% )odo% o gradiente de &rótons f!nciona co)o o inter)edirio co)!) !e aco&la a oxidação V fosforilação( - &orção &orção trans)e)brana da -34,sintase f!nciona co)o !)a carreador de 75 e a voltada &ara a )atri% nor)al)ente sintetia -34 !ando íons 75 &assa) &or ela a favor de se! gradiente( - 'i&ótese !i)ios)ótica &ro&9e !e% a&ós os &rótons sere) transferidos &ara o citosol da )e)brana )itocondrial interna% eles retorna) V )atri )itocondrial &assando atrav*s de !) canal no co)&lexo -34,sintase% -34,sintase% res!ltando r es!ltando então na síntese de -34 a &artir de -D4 5 4i e% ao )es)o te)&o% dissi&ando os gradientes el*trico e de &7( 20 - 3eoria !i)ios)ótica &ro&9e !e% a&ós os &rótons sere) transferidos &ara o lado citosólico da )e)brana )itocondrial interna% eles retorna) V )atri )itocondrial &assando atrav*s de !) canal no co)&lexo -34,sintase% res!ltando então na síntese de -34 a &artir de -D4 5 4i e% ao )es)o te)&o% dissi&ando os gradientes el*trico e de &7( ?0 - conservação de energia envolve a &assage) de el*trons atrav*s de !)a cadeia trans&ortadora de el*trons ligados V )e)brana da )itoc"ndria e o co nco)inante bo)bea)ento de &rótons atrav*s da )e)brana% &rod!indo !) gradiente eletro!í)ico% a força &róton,)otora( Esta força i)&!lsiona a síntese de -34 &or co)&lexos de eni)as ligados a )e)brana% atrav*s dos !ais os &rotóns retorna) &ela )e)brana no sentido do gradiente eletro!í)ico( Esta força ta)b*) i)&!lsiona o!tros &rocessos !e re!ere) energia na c*l!la(
61(Ex&li!e co)o a fosforilação oxidativa est ligada ao trans&orte de el*trons e co)o os dois &rocessos
&ode) ser desaco&lados( - fosforilação oxidativa * !) &rocesso de for)ação de -34 a &artir de -D4 e 4i( 3al reação ocorre &or!e os el*trons ligados aos carreadores -D7 e F-D72 F-D72 libera) )!ita energia livre ca&tada e ar)aenada &ara &rod!ir o -34( O desaco&la)ento dos dois &rocessos &ode ser feito a &artir de &roteínas desaco&ladoras o! a &artir de desaco&ladores sint*ticos( -s &roteínas desaco&ladoras desaco&ladoras ca!sa) !) Zvaa)ento[ de &rótons% !e retorna) V )atri )atri )itoco )itocondr ndrial ial se) a ca&t!ra ca&t!ra da energ energia ia &ara &ara for)ar for)ar -34( 34( E os desaco desaco&la &lador dores es sint*t sint*tico icoss a!)enta) a &er)eabilidade da )e)brana )itocondrial interna a &rótons(
62(Ex&li!e
&or!e a )itoc"ndria de !)a c*l!la 'e&tica cont*) )enos cristas do !e !)a )itoc"ndria de !)a c*l!la )!sc!lar( A -s )itoc"ndrias da c*l!la 'e&tica contê) )enos cristas !e as )itoc"ndrias de !)a c*l!la )!sc!lar% &ois a &ri)eira &recisa de )enos energia% assi) co) )enos cristas )enor rea de s!&erfície e )enos reaç9es de oxidação gerando )enos energia(
63(Co)o as alteraç9es na relação `-D7/`-D5 e `-34/`-D4 infl!encia) a atividade da glicólise e
do ciclo do cido cítrico O -D5 * o &rinci&al agente oxidante da glicólise( O -D7 &rod!ido &or esse &rocesso deve ser contin!a)ente reoxidado &ara )anter a via s!&rida co) -D 5( Desse )odo% altos valores na relação `-D7/ `-D5 inibe) o &rocesso de glicólise( -ltos valores valores na relação `-34/ `-34/ `-D4 ta)b*) inibe) o &rocesso de glicólise% &ois a )ol*c!la de -34 inibe alosterica)ente a eni)a fosfofr!to!inase% res&onsvel &ela fosforilação da fr!tose ,B,4% &rinci&al reação de controle do &rocesso( o ciclo do cido cítrico% a )ol*c!la de -D4 ativa as eni)as &ir!vato,desidrogenase .!e converte &iv!vato e) -cetil,Coa0% citrato, sintase .!e sintetia citrato a &artir de -cetil,Coa0 e isocitrato, desidrogenase .!e descarboxila a )ol*c!la de isocitrato0( 1 a )ol*c!la de -34 inibe essas eni)as% al*) de inibir a eni)a A cetogl!tarato, desidrogenase .!e realia a seg!nda descarboxilação0( -ssi)% altos valores na relação `-34/ `-34/ `-D4 inibe) o ciclo( O )es)o ocorre &ara a relação `-D7/ `-D 5% &ois a )ol*c!la de -D7 inibe as eni)as citadas( citadas( seg!intes alternativ alternativas as a res&eito res&eito da cadeia cadeia trans&ortadora trans&ortadora de el*trons el*trons est correta es&: es&: 64.!al das seg!intes alternativa correta Ha
a(3odos os co)&onentes da cadeia trans&ortadora de el*trons estão &resentes e) grandes co)&lexos &rot*icos de s!b!nidades )8lti&las% )8lti&las% e)bebidos na )e)brana )itocondrial interna( interna( b(O oxigênio oxida ditera)ente o citocro)o c(
citocromo o"idase
c(- s!ccinato,desigrogenase s!ccinato,desigrogenase red! direta)ente o citocro)o c(
no lu#ar de succinato ! u-i1uinol
d(- cadeia trans&ortadora de el*trons cont*) alg!)as cadeias &oli&e&tídicas codificadas &elo Dn!cleare alg!)as codificadas &elo D- )itocondrial( e(O cianeto inibe o fl!xo de el*trons% )as não o bo)bea)ento de &rótons o! a síntese de -34( -34(
No caso ini-e em ve0 da síntese. síntese.
(>)a 65(>)a
bió& bió&si siaa de )8sc )8sc!l !loo de !) &aci &acien ente te co) co) !)a !)a do doen ença ça rara rara%% a do doen ença ça de
eo$!: E
a(- velocidade de trans&orte de el*trons * anor)al)ente baixa( b(O gradiente de &rótons atrav*s da )e)brana )e)brana )itocondrial interna * )aior !e o nor)al( c(Os níveis de -34 -34 na )itoc"ndria são )aiores !e o nor)al( d(O cianeto não inibiria o fl!xo de el*trons( e(O &aciente a&resenta 'i&er)etabolis)o e te)&erat!ra interna elevada(
66( Defina catabolis)o e anabolis)o
Catabolis)o: corres&onde ao &rocesso de degradação de )ol*c!las co)&lexas% co) liberação de energia e for)ação de )ol*c!las )enores( !ebra de )ol*c!las orgnicas% nor)al)ente% feita &ela adição de g!a( -nabolis)o -nabolis)o:: 4rocesso 4rocesso de )ontage) de )ol*c!las )ol*c!las co)&lexas% co)&lexas% ricas e) energia% energia% a &artir de )ol*c!las )ol*c!las )ais si)&les( or)al)ente * realiada atrav*s de reação de condensação .&or desidratação0% onde observa)os a !nião de )ol*c!las orgnicas co) liberação de )ol*c!las de g!a( g!a( >) exe)&lo clssico * a síntese das &roteínas% !e se &rocessa &ela !nião de a)inocidos(
67(O acetil Co- corres&onde a !)a )ol*c!la co)!) V
degradação de !e ti&o de )acro)ol*c!las
es&( es&( 4ar-oidratos, proteínas, lipídeos, 1ue s+o de#radados em sua unidades monom!ricas, #licose, amino;cidos, ;cidos #ra"os e #licerol, e ent+o ! produ0ido o acetil&4oA 1ue ! o intermedi;rio comum.
t rês eta&as &rinci&ais da res&iração cel!lar 68(E) !e co)&arti)entos cel!lares ocorre) as três es&( ocorre no citoplasma
4iclo de re-s e cadeia respirat:ria respirat:ria acontece no interior das mitocJndrias, nas cristas mitocondriais.
69(!al
o saldo energ*tico da Glicólise% do ciclo de Krebs e do trans&orte de el*trons aco&lado V fosforilação oxidativa( es&( =K mol!culas de ATP
&ri nci&ais da glicólise 70( !al as d!as fases &rinci&ais -s d!as fases &rinci&ais soa a ativação o! fosforilação da glicose e a transfor)ação do gliceraldeído e) &ir!vato(
71(
!ais as reaç9es !e serve) de &onto de controle da glicólise e do ciclo de Krebs Co)o se d a reg!lação alost*rica nestes &ontos de controle )etabólico
4ontos de controle da Glicólise: 3rês eni)as glicolíticas são reg!ladas alosterica)ente: 'exo!inase ;+% fosfofr!to!inase e &ir!vato!inase( - 'exo!inase * ativada !ando a concentração cistólica da glicose a!)enta( fosfofr!to!inase * inibida alosterica)ente &elo -34 e &elo citrato e * ativada alosterica)ente &ela fr!tose 2%B bifosfato( - &ir!vato!inase * inibida alosterica)ente &elo -34% e a for)a isoí)ica 'e&tica * inibida &ela fosforilação de&endente de c-=4( eaç9es de controle da Glicólise: #, Fosforilação da glicose .'exo!inase0: Glicose 5 -34 'exo!inase/= 'exo!i nase/=gg 25
Glicose B,fosfato 5 -D4 5 7 5
2, Fosforilação da fr!tose B,fosfato a fr!tose #%B,bifosfato .fosfofr!to!inase0: Fr!tose B,fosfato 5 -34 -34 fosfofr!to!inase/ =g 25 Fr!tose #%B,bifosfato 5 -D4 5 7 5 ?, 3ransferência do gr!&o fosfato do fosfoenol&ir!vato &ara o -D4 .&ir!vato!inase0: Fosfoenol&ir!vato 5 -D4 5 7 5
&ir!vato!inas &ir!vat o!inasee
4ontos de controle do Ciclo de Krebs:
4ir!vato 4ir!va to 5 -34
o ciclo de Krebs as eni)as reg!ladas .reaç9es de &onto de controle0 )ais i)&ortantes são: citrato,sintase% isocitrato desidrogenase e o co)&lexo da ,cetogl!tarato,desidrogenase( - velocidade global do Ciclo de Krebs * controlada &ela velocidade de conversão do &ir!vato e) acetil acetil,Co ,Co- e &elo &elo fl!xo fl!xo atrav* atrav*ss das reaç9e reaç9ess da citrat citratoo sinta sintase% se% isocit isocitrat ratoo desidr desidroge ogenas nasee e da , cetogl!tarato desidrogenase( Esses fl!xos são larga)ente deter)inados &elas concentraç9es de s!bstratos e &rod!t &rod!tos: os: os &rod!t &rod!tos os finais finais -3 -34 e -D -D7 7 são inibidore inibidoress e os s!bstr s!bstrato atoss -D 5 e -D4 -D4 são esti)!ladores( - &rod!ção de acetil,Co- &ara o ciclo &elo co)&lexo da &ir!vato desidrogenase * inibida de for)a alost*rica &elos )etabólitos !e sinalia) !)a &rod!ção s!ficiente da energia )etabólica .-34% .-34% acetil,Co-% -D7 e cidos graxos0 e esti)!lada &or )etabólitos !e indica) s!&ri)ento red!ido de energia .-=4% -D 5% Co-0( eaç9es de controle do Ciclo de Krebs: #, Citrato sintase: Oxalacetato 5 -cetil,Co- Citrato,sintase
Citrato 5 Co-
2, ;socitrato desidrogenase: Citrato
;socitrato desidrogenase
;socitrato
?( Co)&lexo da ,cetogl!tarato,desidrogenase: ;socitrato 5 -D 5 5 75 ,cetogl!tarato,desidrogenase
72( !al a diferença entre -D5
,cetogl!tarato 5 CO 2 5 75 5-D7
oxidado e -D7 red!ido% !ais os res&ectivos &a&*is no )etabolis)o
cel!lar es&( O NAD ! o principal a#ente o"idante da #licolise. O NAD( produ0ido por esse processo deve ser continuamente reo"idado para a via suprida com NAD. O NAD( na #licolise aer:-ica pode ser considerado como um composto de Halta ener#ia.
73( Defina: fosforilação ao nível de s!bstrato% e cite o exe)&lo de !)a reação bio!í)ica onde estive ti&o
de fosforilação ocorra( Fosforilação ao nível de s!bstrato: &rod!ção de fosfato de alta energia direta)ente aco&lada V oxidação oxidação de !) s!bstrato( s!bstrato( Esse ti&o de fosforilação fosforilação ocorre% &or exe)&lo% exe)&lo% na reação reação da s!ccinil,C s!ccinil,Coo &rod!indo s!ccinato(
74( Co)o se dão os controles a longo &rao e a c!rto &rao da Glicólise
es&( 4ontrole da #licolise
Lon#o pra0o o controle ! feito com altera*+o na 1uantidade de en0ima #licoliticas, refletindo nas ta"as de sinstese e de#rada*+o. 4urto pra0o controle ! feito por altera*+o alosterica 'concentra*+o de poduto) reversível das en0imas e tam-!m pela sua fosforila*+o. 75. !al * a &rinci&al eni)a reg!lada da glicólise e co)o se d esta reg!lação
#0 - &rinci&al eni)a reg!ladora da glicólise * a fosfofr!to!inase( - fosfofr!to!inase * a controlada &ela concentração dis&onível de se!s s!bstratos .-34 e fr!tose,B,fosfato0% e &or s!bstncias reg!ladoras .-=4% citrato e fr!tose #%B,bifosfato0( ,inibidores da fosfofr!to!inase: -34 -34 e citrato ,ativadores da fosfofr!to!inase: alta concentração de -=4 e fr!tose,#%B,bifosfato( 20 - Fosfofr!to!inase .FFK0 catalisa !)a reação irreversível% ela * !)a eni)a Z)arca,&asso[% as eni)as !e recebe) esse no)e são se)&re )ais lentas !e as o!tras% &or isso ela * !e) )arca o &asso das de)ais reaç9es e &ortanto exerce !) forte controle na via glicolítica% al*) dessa eni)a% a 'exocinase e a !inase do &ir!vato ta)b*) controla) a glicólise atrav*s de reaç9es irreversíveis( !ando níveis altos de -34 sinalia) !e a c*l!la esta &rod!indo o -34 )ais de&ressa do !e conso)e% o -34 inibe a fosfofr!to!inase ligando,se a !) sitio alost*rico e di)in!indo a afinidade da eni)a &elo se! o!tro s!bstrato% a fr!tose,B,fosfato( E) síntese% a FFK te) s!a atividade acelerada se)&re !e as taxas de -34 torna),se baixas o! ' !) excesso dos &rod!tos de 'idrólise do -34% -34% -D4 e -=4% &rinci&al)ente este 8lti)o( Ela * inibida se)&re !e as c*l!las estão be) s!&ridas de -34 -34 e o!tros co)&ostos% tais co)o% citrato e os cidos graxos( 76. !ais os destinos &ossíveis do &ir!vato
a &resença de O2 .aerobiose0 .aerobiose0 o &ir!vato * oxidado e) CO2 e 72O( a a!sência de O2 .anaerobiose0 .anaerobiose0 o &ir!vato * fer)entado e) cido ltico o! etanol( etanol( O cido ltico * o &rod!to final da glicose anaeróbica nas c*l!las e!carióticas% J o etanol5CO2 ocorre e) f!ngos e alg!ns o!tros )icroorganis)os(
76( !ais as eni)as )arca,&asso da degradação e síntese de glicogênio% res&ectiva)ente% e co)o se d a
reg!lação destas e) f!nção das condiç9es )etabólicas - eni)a )arca,&asso &ara a degradação de glicogênio * a glicogênio,fosforilase !e catalisa a !ebra das ligaç9es glicosídicas #,( !ando sobra) !atro resíd!os de glicose a reação &ara% neste )o)ento entra a eni)a desra)ificaroda .transferase0 !e leva três resíd!os extre)os &ara os extre)os da cadeia viin'a% onde a eni)a glicogênio,fosforilase contin!a agindo% a 8lti)a )ol*c!la de glicose ligada &or ligação #,B * re)ovida &ela eni)a desra)ificadora( - eni)a )arca &asso da glicogênese * a glicogênio sintetase% res&onsvel &ela &oli)eriação% o! seJa% &ela ligação #,% a ligação #,B !ne os resíd!os de glicosil da extre)idade não,red!tora da cadeia &ara o!tro resíd!o na cadeia(
77. !al a )ol*c!la &rec!rsora
da síntese de glicogênio .s!bstrato da glicogênio gli cogênio sintase0
O s!bstrato &ara a síntese de glicogênio * a >D4,glicose( - eni)a glicogênio sintase necessita de !) Z&ri)er[% o! seJa% !) resíd!o &ara &oder co)eçar% o !al deve ser for)ado &elo )enos &or !atro )ol*c!las de glicose( - &roteína glicogenina * a res&onsvel &ela for)ação desta &e!ena cadeia ace&tora e * a ela !e se liga o &ri)eiro resíd!o de glicose% a glicogênio sintase se liga a cadeia de glicogenina% !e &er)anece J!nto co) a!ele &ri)eiro resíd!o de glicose% glicose% !ando o glicogênio estiver grande o bastante% a eni)a glicogênio sintase * deslocada(
78. !ais as #AS eni)as res&onsveis &ela degradação do glicogênio
-s três eni)as res&onsveis &ela degradação são: Glicogênio fosforilase Eni)a #%B glicosidase o! desra)ificadora de glicogênio Fosfoglico)!tase(
79. !ais
são as três reaç9es !e controla) o ciclo de Krebs e co)o são reg!ladas e) f!nção das condiç9es )etabólicas de ab!ndncia o! escasse de n!trientes
O ciclo de Krebs * controlado &ela reg!lação de diversas eni)as( -s )ais i)&ortantes são: citrato, sintase% isocitrato desidrogenase e o co)&lexo da ,cetogl!tarato desidrogenase( #( -cet -cetil il,C ,Coa oa 5 ox oxal aloa oace ceta tato to 5 7 2O citrato,sintase 6 citrato 5 Co-,H7 2( ;soci socitr trat atoo 5 -D isocitrato,desidrogenase 6 ,cetogl!tarato 5 -D7 5 CO 2 5 75 ?( ,ce ,ceto togl gl!ta !tara rato to 5 -D -D5 5 5 Co-, Co-,H7 H7 ,cetogl!tarato desidrogenase 6 s!ccicil,Co- 5 -D7 5 CO 2 5 75 - citrato,sintase * !)a eni)a alost*rica &or -34% 34% &or -D7% &ela s!ccicil,Co- e &or citrato( - região do isocitrato,desidrogenase * inibida &or -34 e -D7 e são derivados &or -D4 e -D 5 res&ectiva)ente( - região da ,cetogl!tarato desidrogenase * inibida &or -34 -34%% -D7 e s!ccicil,Co- e esti)!lada &or 5 -D4 e -D (
80. !e )etabólito inter)edirio do ciclo de Krebs reg!la a
Glicólise% e e) !e eta&a da via glicolítica se
d esta reg!lação O )etabólito inter)edirio * o citrato% &ois ele * !) inibidor da eni)a fosfofr!to!inase !e * a eni)a )arca,&asso da glicólise% se ocorrer inibição nesse &rocesso !e esta eni)a fa &arte% &rocesso esse !e * irreversível% não ocorre &rod!ção de &ir!vato% &ortanto ne) a &rod!ção de acetil,co-% desta for)a não te) co)o 'aver o f!nciona)ento do ciclo de Krebs( - reg!lação ocorre !ando a fr!tose B,fosfato * fosforilada a fr!tose #%B,bifosfato(
81(Dê exe)&lo de !)a reação de
descarboxilação oxidativa !e ocorre no ciclo de Krebs(
>) exe)&lo exe)&lo seria a descarboxil descarboxilação ação do isocitrato isocitrato e) ,cetogl!ta ,cetogl!tarato% rato% &ro)ovido &ro)ovido &ela at!ação da isocitrato desidrogenase% 'avendo liberação de dióxido de carbono e -D7 75 e absorção de -D5(
82. Co)o se d% bio!i)ica)ente falando%
!)a intoxicação &or ex&osição a CO o! cianeto .C,0
- toxidade do CO * ex&licada !ando o CO entra e) co)&etição co) o oxigênio da 'e)oglobina% e assi) o oxigênio fica e) desvantage) visto !e a 'e)oglobi)a te) !)a afinidade 2@ vees )aior &elo CO( - ação tóxica res!lta e) !)a ig!aldade da red!ção da liberação de oxigênio fixada na 'e)oglobina% di)in!indo a !antidade de oxigênio dis&onível a nível dos tecidos% da ligação do Co co)
a )ioglobina das c*l!las )!sc!lares )iocardianas e es!el*ticas e ta)b*) da ligação do CO co) os citocro)os .são &roteínas geral)ente ligadas a !)a )e)brana% !e conte) gr!&os 'e)e.trans&orta) oxigênio dos &!l)9es &ara o resto das c*l!las0 e efet!a) trans&orte de el*trons0 &rovocando a inibição do ciclo de Krebs( O CO at!a co)o !) inibidor i nibidor da transferência de el*trons% ligando,se a alg!) co)&onente da cadeia blo!eando a reação de oxido,red!ção% todos os carreadores de el*trons !e estão antes do blo!eio estão co)&leta)ente red!idos% en!anto a!eles localiados a&ós o blo!eio estão oxidados% este inibidor fa cessar o fl!xo de el*trons do s!bstrato ate o oxigênio% &ois o trans&orte de el*trons e a fosforilação oxidativa estão forte)ente aco&ladas% a inibição de sítios es&ecíficos da cadeia trans&ortadora de el*trons% e ta)b*) inibe a síntese de -34(
83.!al o &a&el da bo)ba de &rótons d!rante na fosforilação oxidativa
- bo)ba de &rótons f!nciona co)o o inter)edirio co)!) !e aco&la a oxidação V fosforilação do -D4% faendo co) !e 'aJa o trans&orte de &rótons .750 &or esta via atrav*s da )e)brana )itocondrial interna% então estes &rótons são bo)beados da )atri &ara o es&aço inter)e)branas( Este &rocesso gera% atrav*s da )e)brana )itocondrial interna% !) gradiente el*trico .co) cargas )ais &ositivas no lado externo da )e)brana do !e no lado interno0 e% &or conse!ência% !) gradiente de &7( - energia gerada &or este gradiente de &rótons * s!ficiente &ara i)&!lsionar a síntese de -34(