Descripción: Enfermedad Mixta Del Tejido Conectivo
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XXX
Dr. Junior Edgar Ramos Paredes Médico Reumatólogo
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Descrita por Sharp en 1972.
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Afecta sobre todo a mujeres (80%).
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Al final de la cuarta década de la vida.
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Se asocia al fenotipo HLA DR4.
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Presencia transitoria de anti RNP con procainamida.
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El cloruro de vinilo y el sílice relacionados.
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El fenómeno de Raynaud es el síntoma más común. (90%) El 70% evolucionan con edema de manos o dedos en salchicha. Se han reportado lesiones similares a la DM y al LES.
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Calcificaciones en sitios de apoyo.
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La esclerodactilia es una manifestación tardía
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La mialgia es el síntomas más común.
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A veces se asocia una miositis inflamatoria.
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La miopatía asociada es idéntica a la PM clásica.
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Las artralgias y artritis son muy frecuentes (90%): Puede ser erosiva y deformante.
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Las 3 capas del corazón pueden estar afectadas. La pericarditis constituye la manifestación clínica más frecuente (25%). En el ECG: Hipertrofia ventricular dilatación auricular derecha.
derecha,
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Asintomática en las primeras etapas. Lo más frecuente fibrosis pulmonar, enfermedad intersticial e hipertensión pulmonar. A nivel radiológico se pueden observar cambios intersticiales, derrame pleural, infiltrados alveolares y engrosamiento pleural. La TAC aumenta la sensibilidad de estos hallazgos. Su frecuencia impone realizar un examen funcional respiratorio con pruebas de difusión de CO cada 6 a 12 meses.
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Se pensó al principio que era infrecuente. Puede aparecer una glomerulonefritis asintomática de tipo membranoso.
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Poco frecuente. Lo más común es la neuralgia del trigénimo y la meningitis aséptica La cefalea de características migrañosas.
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Anticuerpos anti RNP imprescindible a títulos elevados. Elevacion de VSG, anemia, leucopenia, trombocitopenia.
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ANA con patrón moteado (95-97%).
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Factor reumatoide 25%
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Criterios Mayores: Miositis severa, compromiso pulmonar, fenómeno de Raynaud o hipomotilidad esofágica, edema de manos, ENA>1/10000 con altos niveles de anti U1 RNP (>1/4000) y anti sm negativo Criterios Menores: alopecia, leucopenia, anemia, pleuritis, pericarditis, artritis, neuralgia del trigénimo, exantema malar, trombocitopenia, miositis leve e historia de edema de manos. •
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DEFINIDO: 4 criterios mayores con anti U1 RNP positivos y anti-Sm negativos PROBABLE: 3 criterios mayores y 2 menores más anti U1-RNP positivos. POSIBLE: 3 criterios mayores sin evidencia serológica de enfermedad.
Anti RNP positivo a títulos altos y ANA positivo con oatron moteado (a títulos >1/1200)
CRITERIO CLINICO •
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Edema de dedos Sinovitis Miositis Fenómeno de Raynaud
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Varía según el compromiso. La tercera parte de los pacientes presenta formas leves. Otro tercio evoluciona con daño orgánico progresivo. La manifestación clínica más grave es la HTP, también la miositis y la hipertensión renovascular. Menos de la mitad se reclasificaron en otra EDTC.
TRATAMIENTO •
El mismo que reciben los pacientes con EDTC (LES, polimiositis o ES).
