Suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum. 2. Patofisiologi
Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur. Gangguan organogenesis dalam kandungan. Kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional Berkaitan dengan sindrom down.
3. Anamnesis Tidak didapatkan lubang anus sejak lahir
4. Pemeriksaan Fisik Tidak didapatkan lubang anus sejak lahir namun masih bisa didapatkan anal dimple
5. Klasifikasi Pada laki-laki terbagi menjadi : 1. Letak tinggi : a.
Dengan fistula rectovesica
b. Tanpa fistula c.
Atresia rektal
2. Intermediate i.
Dengan fistula rectobulbo urethra
ii.
Anal agenesis tanpa fistula
3. Letak rendah
Dengan fistula anocutan
Stenosis ani
Pada perempuan terbagi menjadi : 1.
Letak tinggi : a.
Dengan fistula rectovagina
b. Tanpa fistula c. 2.
3.
4.
Atresia rektal
Intermediate i.
Dengan fistula rectovestibuler
ii.
Dengan fistula rectovagina
iii.
Anal agenesis tanpa fistula
Letak rendah
Dengan fistula anovestibuler
Dengan fistula anocutan
Stenosis ani
Kriteria Diagnosis
Tidak didapatkan lubang anus sejak lahir
5.
Diagnosis Banding a.
Persisten kloaka
b. Stenosis ani
6.
Pemeriksaan Penunjang
Komprehensif (teoritis)
Optimal (yang ada di RSSA/disepakati)
Radiologis : Cross lateral table
Cross lateral table
7.
Terapi
Komprehensif (teoritis)
Optimal (yang ada di RSSA/disepakati)
1. Letak tinggi dan intermediate
a.
Letak tinggi dan intermediate
Untuk kegawatan dilakukan colostomy
Untuk kegawatan dilakukan colostomy
(transversostomy maupun sigmoidostomy)
(transversostomy maupun
Untuk definitif dilakukan PSARP
sigmoidostomy)
2. Letak rendah
Untuk definitif dilakukan PSARP
Dilakukan minimal PSARP
b. Letak rendah Dilakukan minimal PSARP
8.
Edukasi
10.1
Mengenal tanda-tanda malformasi anorektal
10.2
Mengetahui resiko malformasi anorektal
10.3
Mengetahui prognosis malformasi anorektal
9.
Prognosis
11.1
Ad vitam
: dubia ad bonam
11.2
Ad sanationam
: dubia ad bonam
11.3
Ad fumgsionam
: dubia ad bonam
10. Kompetensi Kompetensi penanganan UDT :
-
Dokter Umum
:2
-
Dokter Spesialis yang terkait
:4
11. Indikator Medis 80% Pasien malformasi anorektal dalam 5 hari perawatan