ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL (3ª edición) ISBN-13: 978-84-612-6349-3 DEPÓSITO LEGAL M-39370-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com
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A U T O R E S DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Dirección editorial BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS ÓSCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Hospital Hospital Hospital Hospital
Universitario Universitario Universitario Universitario Universitario
Clínico San Carlos. Madrid 12 de Octubre. Madrid de La Princesa. Madrid Clínico San Carlos. Madrid Clínico San Carlos. Madrid
Hospital Hospital Hospital Hospital
Universitario Universitario Universitario Universitario
12 de Octubre. Madrid 12 de Octubre. Madrid Clínico San Carlos. Madrid de La Princesa. Madrid
Autores principales PABLO SOLÍS MUÑOZ JAIME CAMPOS PAVÓN ÓSCAR CANO VALDERRAMA JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Relación de autores AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ ALFONSO JURADO ROMÁN ALICIA JULVE SAN MARTÍN ALONSO BAU GONZÁLEZ ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GÓMEZ ZAMORA ANA MARÍA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SÁNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VAÑÓ GALVÁN ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO CARCELLER LECHÓN FERNANDO MORA MÍNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ INMACULADA GARCÍA CANO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZÁN JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (11) (5) (19) (11) (19) (18) (2) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (7) (6) (22) (18) (1) (10) (18) (10) (18) (19) (11) (14) (18) (11)
LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZÓN MARTÍN LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ MANUEL GÓMEZ SERRANO MANUEL GONZÁLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARÍA ASENJO MARTÍNEZ MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ MARÍA MOLINA VILLAR MARÍA TERESA RIVES FERREIRO MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ MARTA MORADO ARIAS MERCEDES SERRANO GUMIMARE MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DÁVILA GONZÁLEZ PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO PAULA MARTÍNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCÍO CASADO PICÓN RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ SARA BORDES GALVÁN SARA ELENA GARCÍA VIDAL SILVIA PÉREZ TRIGO SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE VERÓNICA SANZ SANTIAGO
(12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (14) (19) (9) (19) (22) (19) (8) (19) (4) (10) (11) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10) (7)
Clínica Universitaria de Navarra. Navarra Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Móstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12)
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
(13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) (20) (21) (22) (23)
] AUTORES [
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] ORIENTACIÓN MIR [
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] ORIENTACIÓN MIR [
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Í N D I C E • TEMA 1 1.1. 1.2.
• TEMA 2 2.1. 2.2. 2.3.
• TEMA 3 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5.
• TEMA 4 4.1.
• TEMA 5 • TEMA 6 6.1. 6.2. 6.3.
• TEMA 7 7.1. 7.2. 7.3. 7.4.
• TEMA 8 8.1. 8.2. 8.3. 8.4.
• TEMA 9 • TEMA 10 10.1. 10.2. 10.3. 10.4. 10.5. 10.6.
• TEMA 11 11.1. 11.2. 11.3. 11.4. 11.5. 11.6.
• TEMA 12 12.1. 12.2. 12.3. 12.4. 12.5.
• TEMA 13 13.1. 13.2. 13.3.
• TEMA 14 14.1. 14.2. 14.3. 14.4. 14.5. 14.6. 14.7.
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEPÁTICA .......................................................11 ANATOMÍA ................................................................................................................11 FISIOLOGÍA ................................................................................................................11
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS .........................................................................11 ESTUDIOS BIOQUÍMICOS ...........................................................................................11 TÉCNICAS DE IMAGEN EN HEPATOLOGÍA .................................................................12 BIOPSIA HEPÁTICA.....................................................................................................13
HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS ......................................................13 METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA ...........................................................................13 HIPERBILIRRUBINEMIA DE PREDOMINIO NO CONJUGADO .........................................13 HIPERBILIRRUBINEMIA DE PREDOMINIO CONJUGADO ...............................................14 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ICTERICIAS HEREDITARIAS.............................................15 COLESTASIS ...............................................................................................................15
HEPATITIS AGUDA VIRAL ..........................................................................15 HEPATITIS AGUDA VIRAL ...........................................................................................15
HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA .....................................................................18 HEPATITIS CRÓNICA ...................................................................................19 CLASIFICACIÓN ANATOMOPATOLÓGICA ..................................................................19 HEPATITIS CRÓNICA VIRAL ........................................................................................19 HEPATITIS AUTOINMUNE (HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA AUTOINMUNE O IDIOPÁTICA) ...........................................................................................................21
CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES ........................................21 COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEPÁTICA ..........................................................22 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ........................................................................................27 CIRROSIS CARDÍACA .................................................................................................28 SÍNDROME DE BUDD-CHIARI .....................................................................................28
ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS .........................................................29 ABSCESOS HEPÁTICOS ..............................................................................................29 TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS ..............................................................................29 TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS PRIMARIOS ..........................................................29 METÁSTASIS HEPÁTICAS (TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS SECUNDARIOS)............30
LESIONES HEPÁTICAS CAUSADAS POR FÁRMACOS ...............................31 HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS....................................31 ENFERMEDAD DE WILSON O DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR..........................31 HEMOCROMATOSIS PRIMARIA O HEREDITARIA.........................................................32 DÉFICIT DE ALFA-1 ANTITRIPSINA ..............................................................................34 PORFIRIAS HEPÁTICAS ...............................................................................................34 AMILOIDOSIS HEPÁTICA ............................................................................................34 INFILTRACIÓN GRANULOMATOSA .............................................................................34
ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR ................................................35 COLELITIASIS..............................................................................................................35 COLECISTITIS AGUDA ................................................................................................36 OTRAS COLECISTITIS..................................................................................................36 COMPLICACIONES DE LAS COLECISTITIS ...................................................................36 COLECISTOSIS HIPERPLÁSICAS...................................................................................37 CÁNCER DE VESÍCULA BILIAR ....................................................................................37
PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR ..................................................................37 COLEDOCOLITIASIS....................................................................................................37 COLANGITIS...............................................................................................................38 COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA .....................................................................38 TUMORES DE LA VÍA BILIAR.......................................................................................39 OTRAS ENFERMEDADES DE LAS VÍAS BILIARES ..........................................................40
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA GÁSTRICA .......................................................40 ANATOMÍA GÁSTRICA...............................................................................................40 FISIOLOGÍA GÁSTRICA EN RELACIÓN CON LA ÚLCERA PÉPTICA ...............................40 VASCULARIZACIÓN ARTERIAL DEL ABDOMEN SUPERIOR ..........................................40
ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS ............................41 H. PYLORI ..................................................................................................................41 AINES.........................................................................................................................42 CUADRO CLÍNICO......................................................................................................42 DIAGNÓSTICO DE LA ÚLCERA PÉPTICA .....................................................................42 TRATAMIENTO MÉDICO.............................................................................................42 COMPLICACIONES DE LA ÚLCERA PÉPTICA ...............................................................43 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA ÚLCERA GÁSTRICA............................................44
] ÍNDICE [
7
Manual A Mir
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14.8. 14.9.
• TEMA 15 • TEMA 16 16.1. 16.2. 16.3.
• TEMA 17 17.1. 17.2.
• TEMA 18 18.1. 18.2. 18.3.
• TEMA 19 19.1. 19.2.
• TEMA 20 • TEMA 21 • TEMA 22 22.1. 22.2. 22.3. 22.4. 22.5.
• TEMA 23 23.1. 23.2. 23.3.
• TEMA 24 • TEMA 25 • TEMA 26 26.1. 26.2. 26.3.
• TEMA 27 27.1. 27.2.
• TEMA 28 28.1.
• TEMA 29 29.1.
• TEMA 30 30.1. 30.2.
• TEMA 31
• • • • • • • •
8
] ÍNDICE [
TEMA TEMA TEMA TEMA TEMA TEMA TEMA TEMA
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA ÚLCERA DUODENAL ..........................................44 COMPLICACIONES POSTGASTRECTOMÍA ..................................................................44
SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA) ..............................45 GASTRITIS ...................................................................................................46 GASTRITIS AGUDA.....................................................................................................46 GASTRITIS CRÓNICA ..................................................................................................46 FORMAS ESPECÍFICAS DE GASTRITIS..........................................................................47
TUMORES DE ESTÓMAGO.........................................................................47 TUMORES MALIGNOS................................................................................................47 TUMORES BENIGNOS.................................................................................................48
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO.............................49 ANATOMÍA ................................................................................................................49 FISIOLOGÍA ................................................................................................................49 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.......................................................................49
MALABSORCIÓN Y DIARREA.....................................................................50 SÍNDROMES DE MALABSORCIÓN ..............................................................................50 SÍNDROME DIARREICO...............................................................................................53
ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) ..................55 SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE .......................................................59 TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO ....................................60 PÓLIPOS GASTROINTESTINALES .................................................................................60 SÍNDROMES DE PÓLIPOS GASTROINTESTINALES (CÁNCER ASOCIADO A POLIPOSIS)..............................................................................................................60 CÁNCER COLORRECTAL HEREDITARIO NO ASOCIADO A POLIPOSIS (NO POLIPÓSICO) .......................................................................................................60 CÁNCER COLORRECTAL ............................................................................................61 TUMORES DE INTESTINO DELGADO...........................................................................63
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA PANCREÁTICAS. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS.....64 ANATOMÍA PANCREÁTICA ........................................................................................64 FISIOLOGÍA PANCREÁTICA EXOCRINA .......................................................................64 PRUEBAS DIAGNOSTICAS PANCREÁTICAS .................................................................64
PANCREATITIS AGUDA...............................................................................65 PANCREATITIS CRÓNICA ............................................................................67 TUMORES PANCREÁTICOS.........................................................................69 CARCINOMA DE PÁNCREAS ......................................................................................69 TUMORES QUÍSTICOS PANCREÁTICOS ......................................................................70 TUMORES ENDOCRINOS DE PÁNCREAS.....................................................................71
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL ESÓFAGO. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS ..72 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA ..........................................................................................72 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.......................................................................72
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO ..................................73 ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO .....................................................73
DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO .............................75 DISFAGIA ...................................................................................................................75
TUMORES DEL ESÓFAGO...........................................................................77 TUMORES MALIGNOS................................................................................................77 TUMORES BENIGNOS DEL ESÓFAGO .........................................................................78
OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS......................................................78
31.1. 31.2. 31.3. 31.4.
DIVERTÍCULOS ESOFÁGICOS......................................................................................78 MEMBRANAS Y ANILLOS ...........................................................................................79 HERNIA DE HIATO......................................................................................................79 LESIONES MECÁNICAS DEL ESÓFAGO .......................................................................79
32 33 34 35
ABDOMEN AGUDO ....................................................................................80 APENDICITIS AGUDA..................................................................................81 ENFERMEDAD DIVERTICULAR ...................................................................82 PERITONITIS ................................................................................................82
35.1. 35.2.
RECUERDO ANATOMOFISIOLÓGICO..........................................................................82 TIPOS DE PERITONITIS ................................................................................................83
36 37 38 39
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL........................................................................83 VÓLVULOS ..................................................................................................84 PATOLOGÍA VASCULAR INTESTINAL ........................................................85 TRASPLANTE HEPÁTICO.............................................................................86
39.1.
INDICACIONES ...........................................................................................................86
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39.2. 39.3. 39.4. 39.5.
• TEMA 40 40.1. 40.2. 40.3. 40.4.
• TEMA 41 41.1. 41.2. 41.3.
• TEMA 42 42.1. 42.2. 42.3.
• TEMA 43 43.1. 43.2. 43.3. 43.4. 43.5. 43.6. 43.7.
• TEMA 44 44.1. 44.2. 44.3. 44.4.
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G e n e r a l
CONTRAINDICACIONES .............................................................................................86 INMUNOSUPRESIÓN...................................................................................................86 COMPLICACIONES DEL TH.........................................................................................86 RESULTADOS DEL TH .................................................................................................87
TRAUMATISMOS ABDOMINALES..............................................................87 ASISTENCIA AL PACIENTE CON TRAUMATISMO ABDOMINAL ...................................87 INDICACIONES DE LAPAROTOMÍA EXPLORADORA ....................................................87 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO .....................................................................................87 HEMATOMA RETROPERITONEAL................................................................................88
COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGÍA.......................................88 FIEBRE POSTOPERATORIA...........................................................................................88 COMPLICACIONES SISTÉMICAS .................................................................................88 COMPLICACIONES DE LA HERIDA..............................................................................88
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED ABDOMINAL ...........................89 HERNIAS ....................................................................................................................89 HEMATOMA DE LA VAINA DE LOS RECTOS ..............................................................90 TUMOR DESMOIDE ....................................................................................................90
PATOLOGÍA ANAL Y PERIANAL.................................................................91 HEMORROIDES ..........................................................................................................91 FISURA ANAL .............................................................................................................91 ABSCESOS ANORRECTALES .......................................................................................91 FÍSTULA ANORRECTAL ...............................................................................................91 PROLAPSO RECTAL ....................................................................................................92 ÚLCERA RECTAL SOLITARIA .......................................................................................92 CÁNCER DE ANO.......................................................................................................92
QUEMADURAS ...........................................................................................92 FACTORES PRONÓSTICOS..........................................................................................92 QUEMADURAS ELÉCTRICAS.......................................................................................92 PROFUNDIDAD DE LAS QUEMADURAS ......................................................................92 COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO DE LOS QUEMADOS.........................................93
] ÍNDICE [
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D i g e s t i v o
TEMA 1
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tantes de fase aguda (proteína C reactiva, haptoglobina, ceruloplasmina, transferrina, etc).
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEPÁTICA
Metabolismo de fármacos
1.- Anatomía Unidad funcional: lobulillo hepático El hígado está recubierto por la cápsula de Glisson. Consta de lóbulo hepático derecho e izquierdo, separados por el ligamento falciforme. En la cara inferior del lóbulo derecho, separados por el hilio hepático, se hallan el lóbulo caudado (dorsal) y el cuadrado (ventral, adyacente a la vesícula). Vías biliares: constituidas por el conducto hepático derecho e izquierdo, que confluyen en el conducto hepático común. El hepático común se une al cístico procedente de la vesícula, formando el conducto colédoco. Doble irrigación: vena porta (70-90% de irrigación, 50% de oxigenación) y arteria hepática (10-30% irrigación, 50% oxigenación). La unión de sangre venosa y arterial se produce en el sinusoide hepático. Los sinusoides confluyen en la vena centrolobulillar, que da lugar a 3 venas suprahepáticas, las cuales se unen dando lugar a la vena cava inferior. Lobulillo hepático: unidad anatómica con forma hexagonal limitado por los espacios porta, donde se halla el tejido conectivo, las fibras nerviosas y la tríada portal de Glisson (rama de arteria hepática, rama de vena porta y capilar biliar). En el centro existe una vena centrolobulillar y los sinusoides hepáticos con hepatocitos, células de Kupffer (macrófagos), células endoteliales (pared del sinusoide) y células estrelladas o de Ito (acumulan vitamina A, con capacidad fibrogénica). Acino de Rappaport: forma romboidal, entre dos venas centrolobulillares y dos espacios porta. Tres zonas de distinta perfusión (la peor perfundida es la más cercana a la vena centrolobulillar, por estar alejada de las ramas portales).
- Reacciones de fase I: inician el catabolismo de los fármacos, pero algunos derivados son más tóxicos que el agente original (ej.: el acetaldehído, que es muy tóxico, deriva del alcohol). En esta fase participan los citocromos (b5, P-450). Son inducidos por ciertos fármacos (barbitúricos) o inhibidos por otros (cloranfenicol). - Reacciones de fase II: convierten sustancias liposolubles en otras hidrosolubles al conjugarlas con radicales glucurónico, sulfato y otros. La reacción más frecuente es la catalizada por la UDP glucuronil-transferasa microsómica. Los derivados finales de esta fase son inactivos.
Bilis Compuesta por agua (80%), ácidos biliares, fosfolípidos (lecitina entre otros) (MIR 08, 247) y colesterol no esterificado. El hígado sintetiza ácido cólico y quenodesoxicólico (ácidos biliares primarios) a partir de colesterol y se excretan a la bilis conjugados con glicina o taurina. Los ácidos biliares tienen propiedades detergentes, formando micelas que permiten la absorción de lípidos y vitaminas liposolubles en el intestino medio. En el colon son transformados por las bacterias en ácidos desoxicólico y litocólico (ácidos biliares secundarios). El principal estímulo que condiciona el vaciamiento de la vesícula biliar es la hormona colecistoquinina (CCK), que se libera por la mucosa duodenal ante la presencia de grasas y aminoácidos. Provoca aumento de la secreción hepática de bilis, contracción de la vesícula biliar y relajación del esfínter de Oddi.
TEMA 2 A
B
A
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
2.1.- Estudios bioquímicos A
Lobulillo hepático
G e n e r a l
B Acino hepático de Rappaport
A. Vena centrolobulillar B. Rama porta Figura 1. Anatomía de lobulillo hepático.
1.2.- Fisiología Metabolismo de los hidratos de carbono La glucosa se almacena en el hígado en forma de glucógeno (glucogenogénesis). Los lípidos y aminoácidos (aa) originan glucosa (neoglucogénesis). Este proceso es estimulado por la hipoinsulinemia y la hiperglucagonemia. El glucógeno se transforma en glucosa (glucogenólisis) y la glucosa en ácido pirúvico (glucólisis).
Metabolismo de los AA y proteínas El hígado sintetiza numerosas proteínas: albúmina (produce 11-14 g/día), factores de la coagulación, proteínas C y S, reac-
Bilirrubina BR total <1 mg/dl (conjugada o directa: 0,4 mg/dL; libre o indirecta: 0,6 mg/dL). Elevación precoz en colestasis y tardía en insuficiencia hepática avanzada. La hiperbilirrubinemia directa se debe a una alteración en la secreción de la célula hepática u obstrucción al drenaje. Es hidrosoluble y se elimina por la orina (coluria). En el síndrome de colestasis existe hiperbilirrubinemia mixta con predominio de la bilirrubina directa: ictericia, coluria, acolia y prurito, junto a elevación de sales biliares, BR conjugada y enzimas de colestasis (fosfatasa alcalina, GGT, 5-nucleotidasa). La más usada es la fosfatasa alcalina. La GGT es muy sensible pero poco específica, sirviendo para confirmar el origen hepático de una elevación de la fosfatasa alcalina. La hiperbilirrubinemia indirecta indica trastorno en la conjugación o en la captación, o bien una producción excesiva de bilirrubina (el ejemplo más típico es la hemólisis eritrocitaria).
Transaminasas La GPT (ALT o ALAT; transaminasa glutámico-pirúvica) es más específica del hígado que la GOT (AST o ASAT; transaminasa glutámico-oxalacética), localizada también en riñón, cerebro y músculo. Son indicadores de citólisis, con ascensos máximos en hepatitis aguda viral, isquémica y por tóxicos; poca elevación en colestasis, enfermedad hepática crónica (cirrosis, metástasis ] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEPÁTICA / TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS [ 11
Manual A Mir
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hepáticas, etc) y hepatopatía alcohólica. No hay relación entre el nivel de transaminasas y la gravedad-pronóstico de la hepatopatía. Generalmente ambas enzimas ascienden en paralelo, y en la mayoría de las hepatopatías el cociente GOT/GPT es <1. El cociente es >1 en la hepatitis alcohólica (relación GOT/GPT mayor a 2), el hepatocarcinoma, la cirrosis avanzada y en el hígado graso del embarazo. La uremia puede dar niveles falsamente bajos de transaminasas.
Fosfatasa alcalina Poco específica (hueso, placenta, intestino, etc). Se eleva en enfermedades del árbol biliar, con ascensos máximos en colestasis y menores en cirrosis, infiltraciones hepáticas y obstrucción parcial de las vías biliares. También se eleva de forma importante en embarazo, crecimiento normal y enfermedades óseas. Para confirmar el origen hepático de la enzima es útil determinar la 5'-nucleotidasa o la GGT (MIR 98, 254).
5'-Nucleotidasa Ampliamente distribuida por todo el organismo, aunque únicamente en la enfermedad hepática se eleva considerablemente. Indica colestasis y se usa para confirmar el origen hepático de la fosfatasa alcalina (aunque no siempre van paralelas) (MIR 99F, 12). Aumenta más lentamente que la fosfatasa alcalina y GGT.
2.2.- Técnicas de imagen en hepatología Rx de abdomen Útil para detectar lesiones calcificadas (15-20% de los cálculos biliares son visibles) o aire (aerobilia, neumoperitoneo).
Ecografía (simple/doppler) y ecoendoscopia La ecografía es económica y sencilla de utilizar. De primera elección para el estudio de vías biliares y vesícula y la primera a realizar ante una colestasis (MIR). Si existe dilatación de vías extrahepáticas (ej. colédoco >9 mm), pensar en obstrucción extrahepática. Detecta lesiones hepáticas a partir de 1 cm. de tamaño y distingue si es sólida o líquida. También valora la permeabilidad de vasos (porta y suprahepáticas) y la ascitis (la detecta a partir de 100 ml) (MIR). Permite dirigir la aguja de biopsia hepática, puncionar y aspirar lesiones, e incluso realizar procedimientos terapéuticos. La ultrasonografía endoscópica (ecoendoscopia) es una técnica reciente de gran rentabilidad en zonas distales del colédoco y páncreas y con una gran sensibilidad para detectar microlitiasis y adenopatías. La ecoendoscopia permite la punción-aspiración de masas mediastínicas y delimitar la extensión local de tumores digestivos con gran precisión, sin embargo, no permite la detección de metástasis a distancia (MIR 07, 3). Ultrasonido paralelo al endoscopio
Gamma-Glutamil Transpeptidasa (GGT) No es específica pero sí es muy sensible (de hecho, es el indicador más sensible de enfermedad del árbol biliar). Aumenta cuando se induce el sistema microsomal hepático (alcohol, fármacos) y se considera un marcador sensible pero no específico de alcoholismo.
Ultrasonido perpendicular al endoscopio Transductor
Amoniemia El amonio se eleva en sangre en hepatopatías agudas y crónicas, sobre todo ante necrosis hepáticas masivas que cursan con encefalopatía. No hay correlación directa entre el grado de encefalopatía y los niveles de amonio en sangre.
Plano de imagen
Conducto pancreático
Glucemia En la hepatopatía crónica puede existir tanto hiper como hipoglucemia, dependiendo de las reservas de glucógeno, de las capacidades de gluconeogénesis y glucogenosíntesis, de la resistencia hepática al glucagón y de la hiperinsulinemia (secundaria a shunts portosistémicos).
Estómago
Transductor
Proteínas séricas Son índices de función hepatocelular (síntesis hepática), aunque poco sensibles (gran reserva funcional hepática). Sólo se alteran tardíamente. - Albúmina: se sintetiza exclusivamente en el hígado. Vida media larga (14-20 días), por lo que no es útil como índice de afectación aguda de la función hepática. En cambio, en la hepatopatía crónica es un indicador de gravedad. - Factores de la coagulación: tienen vida media corta, por lo que son útiles como indicadores de daño hepático agudo. Se sintetizan en el hígado: fibrinógeno o factor I, factor V y los factores dependientes de la vitamina K (protrombina o factor II, factor VII, IX y X). - Globulinas: generalmente están elevadas en las hepatopatías crónicas de forma inespecífica, sobre todo a expensas de la fracción γ. Asociaciones: • ↑ IgM: CBP. • ↑ IgG: hepatitis autoinmune. • ↑ IgA: hepatopatía alcohólica. - Lipoproteína X: lipoproteína anómala que aparece en colestasis mecánicas crónicas.
12 ] TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS [
Páncreas
Vena esplénica
Figuras 1 y 2. Ecoendoscopia.
TAC Es más precisa (aunque igual de sensible) que los ultrasonidos para identificar la localización y la causa de una obstrucción biliar. Generalmente puede distinguir entre un absceso y un tumor. Usando contraste intravenoso, valora lesiones vasculares y tumores. Tiene menos utilidad en las enfermedades difusas hepáticas, aunque hay procesos con imagen característica, como la infiltración grasa (hipodensidad) y la hemocromatosis (hiperdensidad).
D i g e s t i v o RMN Mayor sensibilidad para detectar masas hepáticas que el TAC, aunque no detecta los cálculos en colédoco. Sí los detecta la colangiorresonancia magnética o RMN biliar, que es igual de sensible y específica que la CPRE para patología de la vía biliar (detecta la coledocolitiasis mejor que la ECO) pero su principal inconveniente con respecto a la CPRE es que no permite actuaciones terapéuticas (extracción de cálculos, dilataciones, colocación de prótesis, etc). La señal ponderada por T2 de la bilis y jugo pancreático es más intensa que los parénquimas vecinos, por lo que no es necesario el contraste.
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G e n e r a l
por depósito, postrasplante hepático y hepatitis crónica. Contraindicaciones: dilatación de la vía biliar, alteraciones de la hemostasia, colangitis, ascitis a tensión (valorar biopsia hepática por radiología intervencionista en estos casos).
TEMA 3
Colangiografía Consiste en rellenar de contraste la vía biliar. Si las vías biliares están dilatadas, es posible realizar la colangiografía transhepática percutánea, aunque hoy día se utiliza más con fines terapéuticos (catéteres de drenaje, tratamiento de fístulas o estenosis proximales, etc). La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) no requiere dilatación y permite valorar el páncreas y la vía biliar distal (MIR 97F, 240). Permite realizar esfinterotomía endoscópica, extracción de litiasis del colédoco, toma de biopsias ampulares, practicar dilataciones o colocar prótesis biliares en estenosis de la vía biliar (benignas o malignas). Sus principales efectos secundarios son las pancreatitis y las hemorragias (MIR). La pancreatoscopia y la colangioscopia son nuevas técnicas derivadas de la CPRE que consisten en introducir un endoscopio de pequeño calibre por el conducto de Wirsung, o por el colédoco, respectivamente, tras realizar papilotomía, y que permite la toma de biopsias y otras intevenciones.
C i r u g í a
HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS ENFOQUE MIR
Éste es un capítulo básico y, aunque no muy preguntado, la fisiopatología es importante para entender muchas enfermedades y tener los conceptos claros. Repasa el síndrome de Gilbert. Repasar las preguntas MIR de otros años y tener un buen esquema comparativo de consulta rápida es muy importante.
3.1.- Metabolismo de la Bilirrubina (BR)
Figura 3. Pancreatitis crónica moderada mediante CPRE.
Origen: el 70% de la BR procede de hematíes viejos destruidos en el bazo en el sistema reticuloendotelial; 30% en la médula ósea (eritropoyesis ineficaz) e hígado (catabolismo de proteínas hem, citocromos, etc). Pasos metabólicos: la hemoglobina se descompone en globina y HEM. El HEM se degrada a biliverdina y ésta a BR no conjugada o indirecta (no hidrosoluble y por lo tanto, no eliminable por la orina). Se transporta por la sangre unida a la albúmina, es captada por las células hepáticas tras liberarase de la albúmina. En estas células se une a las proteínas Y (ligandina) y Z. Más tarde la enzima glucuronil-transferasa la conjuga con el ácido glucurónico, en dos pasos sucesivos (monoconjugado y diconjugado de BR) para formar la BR conjugada o directa, hidrosoluble y eliminable por la orina. Posteriormente, la BR es eliminada por la bilis. En el intestino, parte de la BR conjugada (no absorbible) se excreta en las heces y parte se transforma por acción bacteriana en urobilinógeno, que se reabsorbe pasando a la circulación enterohepática y se excreta en parte en la bilis y otra parte por la orina. En la orina se elimina: urobilinógeno, BR conjugada, BR no conjugada después de fotoisomerización. Para que aparezca ictericia es necesario una bilirrubina sérica mayor a 2-2,5 mg/dl. El 90% de la bilirrubina sérica es no conjugada o indirecta, el resto se conjuga con ácido glucurónico y se elimina por el riñón.
Arteriografía
3.2.- Hiperbilirrubinemia de predominio no conjugado
Diagnóstico de lesiones vasculares, tumores, etc. Asimismo, también tiene utilidad terapéutica (embolización, quimioterapia, etc.).
2.3.- Biopsia hepática Tiene dos objetivos principales: a. Obtener un diagnóstico definitivo de la mayoría de las enfermedades del hígado; b. Conocer su pronóstico, en función del grado de fibrosis. Se puede realizar con aguja de Menghini (aspiración) o con aguja “Tru-cut” (corte). Sus indicaciones más frecuentes son: hepatomegalia de causa desconocida, alteración persistente de la analítica hepática, estudio de lesiones focales hepáticas, colestasis de origen no filiado, diagnóstico y control de enfermedades infiltrativas,
Son bien toleradas en el adulto, pero incrementan el riesgo de cálculos biliares pigmentarios (cálculos de BR), sobre todo en las situaciones de aumento de producción de BR. En el período neonatal, si existe hiperbilirrubinemia mayor de 20 mg/dl, la BR indirecta pasa la barrera hematoencefálica y se deposita en los ganglios basales dando lugar al "kernicterus" (encefalopatía bilirrubínica). Por otra parte, el aumento mantenido de la bilirrubina indirecta (hemólisis), puede dar lugar a cálculos pigmentarios negros.
Orígenes - Por aumento de producción de BR: • Hemólisis intra o extravascular (anemias hemolíticas, infarto tisular, grandes hematomas, eritropoyesis ineficaz). ] HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS [ 13
Manual A Mir
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Usualmente, la BR es <5 mg/dL. - Por alteración en la captación: • Medicamentos: ácido flavaspídico (anti-cestodos), rifampicina, contrastes colecistográficos. En el síndrome de Gilbert existe cierto componente de alteración en la captación hepática de la BR. - Por alteración en la conjugación: • Disminución en la actividad de la glucuronil-transferasa debido a: - Inmadurez de la enzima gluconil-transferasa: • Ictericia fisiológica del recién nacido. Casi todos los recién nacidos tienen cierto grado de ictericia. Nunca está presente en el momento del parto, aparece entre el 2° y el 5° día. Es leve, pero si coexiste con hemólisis puede dar "kernicterus" (depósito de BR en los ganglios basales). Se puede inducir la actividad de la enzima inmadura dando a la madre fenobarbital. Se trata mediante fototerapia. - Déficit hereditario de la enzima gluconiltransferasa: • Síndrome de Gilbert (déficit ligero) (MIR 08, 9; MIR 00F, 4): existe una cantidad normal de glucuronil-transferasa pero funciona de modo defectuoso. Es la ictericia constitucional no hemolítica más frecuente y afecta al 57% de la población general (1 de cada 20 personas aproximadamente); es un proceso benigno y de herencia autosómica dominante. Se manifiesta a partir de la segunda década como ictericia fluctuante, sin coluria, que se desencadena con el ayuno, la ingesta de alcohol, la fiebre, el estrés, la cirugía o el ejercicio. La BR no suele sobrepasar los 5 mg/dl. La histología hepática es normal. Diagnóstico: generalmente de exclusión, aunque se puede hacer el test del ayuno o el test del ácido nicotínico (aumenta la BR no conjugada). También con el test de inyección intravenosa de ácido nicotínico. Recientemente se ha diseñado un test genético que confirma el diagnóstico. Tratamiento: el fenobarbital es eficaz, ya que induce la enzima, gluconil-transferasa, pero usualmente no requieren tratamiento. • Síndrome de Crigler-Najjar tipo II (déficit moderado): se debe a un déficit parcial de la glucuronil-transferasa. Herencia autosómica dominante. Se trata también de un proceso benigno. Los síntomas comienzan en la adolescencia. La BR total oscila entre 6-20 mg/dl. La histología hepática es normal. Responde al fenobarbital. • Síndrome de Crigler-Najjar tipo I (déficit total): se debe a un déficit total de glucuronil-transferasa. Autosómico recesivo. Se manifiesta desde período postnatal. BR total >20 mg/dl. Histología hepática: normal. No hay respuesta al fenobarbital. Mal pronóstico, con muerte precoz en el primer año por kernícterus (en algunos casos, sin embargo, funciona el trasplante hepático). Mientras tanto, se mantiene al paciente con fototerapia. - Déficit adquirido de la enzima: • Fármacos (cloranfenicol, vitamina K). La leche materna tiene una sustancia (pregnano-3-beta-20-alfa-diol) que inhibe la enzima que se conoce con el nombre de ictericia de la lactancia. El hipotiroidismo retrasa la maduración enzimática y puede prolongar una ictericia fisiológica.
3.3.- Hiperbilirrubinemia de predominio conjugado Síndrome de Dubin-Johnson Autosómico recesivo. Hay alteración en la excreción de BR conjugada, de bromosulftaleína (BSF), de contrastes y de coproporfirinas. Se puede asociar a déficit hereditario del factor VII de la coagulación. El paciente puede encontrarse desde asintomático hasta tener hepatomegalia dolorosa. La BR oscila entre los 3 y 10 mg/dl, y
14 ] HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS [
aumenta con el estrés. Anatomía patológica Pigmento oscuro en hepatocitos centrolobulillares. Diagnóstico La colangiografía no visualiza el árbol biliar y es típica la elevación tardía (a los 90 minutos) de la concentración plasmática de bromosulftaleína, que se debe al reflujo a la sangre de colorante conjugado. Es típico que la fosfatasa alcalina y las transaminasas sean normales. Hay predominio de coproporfirina I en orina (en sujetos normales predomina la coproporfirina III), lo cual sirve para detectar a los homocigotos. No requiere tratamiento.
Síndrome de Rotor Autosómico recesivo. Se debe a disminución de la capacidad hepática de almacenamiento de BR (no hay alteración en excreción). Anatomía patológica No hay pigmento oscuro en los hepatocitos. Diagnóstico La colangiografía logra visualizar el árbol biliar y no existe elevación tardía de BSF (aunque sí se retiene un 25% a los 45 minutos). Hay aumento de la excreción urinaria de coproporfirinas totales (tanto I como III).
Colestasis benigna recurrente familiar (síndrome de Summerskill) Es un trastorno raro. Consiste en episodios repetidos de colestasis sin objetivarse obstrucción biliar. Buen pronóstico. Se ha comunicado que la rifampicina asociada con simvastatina podría evitar los episodios de colestasis.
Ictericia recurrente del embarazo o colestasis intrahepática del embarazo Segunda causa de ictericia en el embarazo tras la hepatitis viral. La BR no supera los 6 mg/dl. Se manifiesta por ictericia y prurito, generalmente a partir del tercer trimestre, cediendo 1-2 semanas tras el parto. Se debe a una sensibilidad aumentada al efecto que tienen los estrógenos y progestágenos sobre la excreción hepática. Suele reaparecer en posteriores embarazos y durante la toma de anovulatorios. Aumenta la probabilidad de parto pretérmino. Tratamiento No requiere (si presenta prurito: colestiramina o ácido ursodesoxicólico).
Colestasis intrahepática debida a fármacos Anticonceptivos orales (en 1/3 de los casos hay antecedentes de ictericia recurrente del embarazo), metiltestosterona, cloranfenicol.
Hepatitis/cirrosis (Ver capítulos correspondientes).
Obstrucción biliar extrahepática Se elevan la fosfatasa alcalina y la BR conjugada en mayor cuantía que en la obstrucción intrahepática.
D i g e s t i v o
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3.4.- Diagnóstico diferencial de las hiperbilirrubinemias hereditarias SIN COLURIA GILBERT HERENCIA FRECUENCIA
CON COLURIA
CRIGLER-NAJJAR
AD
I AR
II AD
+++
Muy rara
Rara
Ausencia de enzima
<5 mg/dl
DUBINJOHNSON
ROTOR
AR
AR
Rara
Rara
Disminución de enzima
Excreción
Almacenamiento
>20
6-20
3-10
<7
Normal
Normal
Normal
Normal
BIOPSIA HEPÁTICA
N
N
N
No se observa vía biliar Pigmento negro
PRONÓSTICO
Bueno
Muerte precoz
Bueno
Bueno
Bueno
- Conjugación DEFECTO - Captación
BILIRRUBINA COLANGIO GRAFÍA
Cístico Vesícula
Colédoco Wirsung
Ampolla de Vater Esfínter de Odi
2ª porción del duodeno
N
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las hiperbilirrubinemias hereditarias.
Figura 1. Anatomía de las vías biliares extrahepáticas.
Algoritmo de la colestasis
3.5.- Colestasis
Ecografía abdominal
Se produce como consecuencia de la alteración del flujo de bilis entre los hepatocitos y el duodeno, ya sea por lesiones en el hepatocito o por obstrucciones del flujo de bilis. La consecuencia clínica es la ictericia, la elevación de la BR (sobre todo la directa) y de las enzimas de colestasis (sobre todo de la fosfatasa alcalina). Se pueden distinguir las siguientes causas:
Colestasis intrahepáticas - Hepatocelular: Hepatitis aguda (vírica, tóxica, etílica), cirrosis. - Defecto excretor: Colestasis medicamentosa, colestasis del embarazo, colestasis postoperatoria, síndrome de Summerskill, fibrosis quística, déficit de alfa-1 antitripsina, síndrome de Dubin-Johnson, síndrome de Rotor. - Lesiones en conductos intrahepáticos: Cirrosis biliar primaria, enfermedad injerto contra huésped, síndrome del aceite tóxico, colangitis esclerosante, enfermedad de Caroli (dilatación congénita de vía biliar intrahepática), litiasis biliar intrahepática, colangiocarcinoma. - Compresión en conductos intrahepáticos: Cáncer primario o metastásico de hígado, granulomatosis hepática.
Colestasis extrahepáticas - Benignas: Litiasis coledocal, pancreatitis aguda y crónica, quiste hidatídico, ascaridiasis, fasciola hepática, hemobilia, divertículo duodenal, ulcus duodenal. - Malignas: Carcinoma periampular (carcinoma de cabeza de páncreas, carcinoma de colédoco), cáncer de la ampolla de Vater, colangiocarcinoma, cáncer de vesícula, procesos en vecindad de vía biliar extrahepática de naturaleza maligna. RECUERDA Colestasis disociada es aquella en la que se elevan las enzimas de colestasis pero no la BR (o se eleva muy poco), y ocurre en enfermedades infiltrativas hepáticas (metástasis, granulomatosis, sarcoidosis...) y en obstrucciones biliares parciales (abscesos, CBP, CEP, etc).
Vía biliar dilatada
Vía biliar no dilatada
Colestasis extrahepática
Colestasis intrahepática
CPRE Ecoendoscopia ColangioRMN
CPRE/ ColangioRM* Diagnóstico
(CTPH: si sospecha de lesión proximal o CPRE no diagnóstica)
No diagnóstico Biop. hepática
* Según disponibilidad y sospecha clínica Figura 2. Algoritmo de la colestasis.
TEMA 4
HEPATITIS AGUDA VIRAL ENFOQUE MIR
Caen preguntas casi todos los años que tratan sobre el diagnóstico serológico de las hepatitis virales y las peculiaridades de cada una respecto a pronóstico (y los factores que lo modifican, por ejemplo, el virus delta). Es obligado que dispongas de una tabla con las posibilidades serológicas del virus B.
4.1.- Hepatitis aguda viral Infección sistémica que afecta predominantemente al hígado, de menos de 6 meses de duración, producida por distintos virus hepatotropos (virus A, B, C, D, E) y no hepatotropos (CMV, VEB, adenovirus, cosakievirus, etc). Algunos son de transmisión no parenteral (fecal-oral), como el A y E, mientras que otros se transmiten por vía parenteral, como el B, C y D. Las alteraciones clínicas son similares para todos ellos (con algunas pequeñas particularidades). Se caracteriza por inflamación difusa y necrosis hepatocitaria, que son causantes de la mayoría de los síntomas y de su evolución.
Virus A ARN de cadena sencilla (picornavirus). Tiene una incubación ] HEPATITIS AGUDA VIRAL [ 15
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corta (28 días). Transmisión fecal-oral. El individuo infectado elimina virus por heces ya al 7º-10º día de la infección, siendo máxima unos días antes de la aparición de los síntomas. Una vez aparecidos, el paciente continúa eliminando virus por heces durante 5-10 días. Antígeno: AgVHA (este antígeno nunca se ha detectado en el suero). Anticuerpos: anti-VHA IgM (infección aguda, aparecen precozmente y persisten 4-12 meses); IgG (infección antigua, persisten indefinidamente y confieren inmunidad permanente) (MIR 97, 97). Endémica en países subdesarrollados. Se producen, de forma típica, brotes en guarderías, residencias y por ingesta de agua o alimentos contaminados poco cocinados (verduras, moluscos).
Virus B ADN bicatenario circular (hepadnavirus). El DNA va unido a una DNA-polimerasa, ambos en el interior de una cápside proteica. Sus proteínas se sintetizan a partir de 4 genes: S, C, P y X. PRE-S1
PRE-S2
GEN S
GEN C Core Precore
GEN P
GEN X
Tabla 1. Genoma del VHB.
- Gen S: codifica el HBsAg, que forma la envoltura. Antes del gen S hay una zona con dos genes más: pre-S1 y pre-S2, que codifican receptores para albúmina y para los hepatocitos y participan en la síntesis del HBsAg. - Gen C: si la codificación comienza en la región llamada "core", sintetiza las proteínas del core o nucleocápside (HBcAg). Si comienza en la región llamada "precore" sintetiza el HBeAg. - Gen P: codifica la DNA polimerasa, encargada de la replicación del ADN del virus B. - Gen X: codifica la proteína X (HBxAg) con capacidad para transactivar genes virales y celulares, aumentando la replicación del propio VHB y del VIH. Puede influir en la aparición de hepatocarcinoma. Tiene incubación larga (60-180 días). Se transmite por vía parenteral (percutánea, sexual y perinatal, sobre todo si HBeAg+, el cual indica replicación activa). La transmisión perinatal suele ocurrir durante el parto. Cuando una mujer embarazada es portadora activa del VHB, el riesgo de transmisión al recién nacido es alto, de un 90%, así como el riesgo de cronificar. Antígenos - HBsAg (antígeno de superficie o antígeno Australia). Puede estar como virión completo o como exceso de revestimiento del virus (partículas tubulares o esféricas). Es el primer marcador detectable en suero (a las 4 semanas), incluso antes que la hipertransaminasemia; suele desaparecer en 1-2 meses con la aparición del anti-HBs (a veces existe un período ventana en el que ni el HBsAg ni los anti-HBs son detectables). Si persiste más de 3 meses hay alta probabilidad de cronicidad. No es detectable en todos los pacientes (en 1-5% tiene títulos indetectables). - HBeAg (en la nucleocápside). Aparición simultánea o poco después que el AgHBs. Desaparece antes que éste. Su persistencia durante más de 8-10 semanas indica posible cronificación. Es un marcador de replicación viral e infecciosidad, junto con la DNA polimerasa y el DNA viral. Su presencia indica alto riesgo de contagio perinatal (90% de contagio si HBsAg+ y HBeAg+, 15% si HBsAg+ y HBeAg-). - HBcAg (core). No detectable en suero, sólo en los hepatocitos mediante técnicas inmunohistoquímicas.
16 ] HEPATITIS AGUDA VIRAL [
Anticuerpos (por orden de aparición) - AntiHBc (anticore). Los IgM implican infección aguda. Aparecen 1 ó 2 semanas tras el HBsAg y persisten unos 6 meses. Imprescindible para el diagnóstico de hepatitis aguda B (es el único marcador presente en el período de ventana) y lo que la distingue de una hepatitis crónica en fase replicativa (MIR 97F, 237). IgG indica infección antigua, pudiendo persistir incluso más años que el anticuerpo antisuperficie. - AntiHBe. Indica cese de la replicación viral. Con el tiempo tienden a desaparecer los niveles. - Anti-HBs (antisuperficie). Anticuerpo protector, implica desaparición de HBsAg, aunque en 10% de pacientes existen ambos simultáneamente (antiHBs de baja afinidad). Confieren inmunidad (MIR 00, 168). ADN-VHB Aparece y desaparece muy precozmente. Indicativo de replicación viral, sin embargo, no se correlaciona con grado de lesión hepática. Su utilidad principal es conocer el estado replicativo del virus en la infección crónica B. Variantes moleculares del VHB - Mutante precore (cepa e-menos; HBeAg-): frecuente en la zona mediterránea. Mutación en la región precore que lo hace incapaz de secretar HBeAg. Estos pacientes tienen una hepatitis crónica B con ADN del virus detectable en suero (indicando replicación) pero con anti-HBe en vez de HBeAg. Mayor agresividad y peor respuesta a antivirales, es más, frecuentemente generan resistencias a varios fármacos. Pueden coexistir en el mismo paciente una cepa normal y una mutante o bien derivar ésta de aquélla (lo más frecuente). - Mutante de escape: mutaciones en el genoma responsable de la síntesis del HBsAg, lo que lleva a la pérdida del efecto neutralizante del anti-HBs (coexisten antígeno y anticuerpo). Se da en individuos vacunados y en pacientes trasplantados hepáticos por VHB que han recibido inmunoglobulinas antiVHB.
Virus D ARN defectivo que requiere presencia de virus B (su envoltura, HBsAg) para infectar, pero no para replicarse. Incubación media (15-60 días). Transmisión por vía parenteral, sexual y perinatal (MIR 08, 229; MIR 97F, 259). Endémico en países mediterráneos entre los infectados por VHB (sexual). En zonas no endémicas, sólo se ve en ADVP y hemofílicos (MIR 02, 12). Puede infectar a un individuo junto al VHB (coinfección) o sobreinfectar a una persona ya infectada por el VHB (sobreinfección o superinfección). Antígeno: AgVHD (detección ocasional en infección aguda). Anticuerpos (pueden tardar en detectarse hasta 40 días): antiVHD IgM (infección aguda, y también crónica) e IgG (infección crónica, a títulos altos, coexistiendo con los IgM) (MIR 97F, 239); desaparece cuando lo hace el virus B. Diagnóstico (MIR 03, 5; MIR 97F, 239) - Serología coinfección VHD-VHB: IgM anti HBc, anticuerpos anti-VHD (IgM). - Serología sobreinfección: IgG anti HBc, HBsAg, anticuerpos anti-VHD (IgM). - ARN-VHD: se halla siempre que exista replicación.
Virus C ARN (flavivirus), con 6 genotipos y más de 80 subtipos. Más frecuentes: 1a y 1b (con peor respuesta a los antivirales). La transmisión es por vía parenteral (es la principal causa de hepatitis postransfusional); la sexual y perinatal son importantes sólo si hay alta viremia (ej.: infección HIV simultánea), siendo prácticamente inexistente en el resto de los casos; en gran por-
D i g e s t i v o centaje de pacientes (40%) no se conoce la forma de contagio. Tiene incubación larga (30-180 días). Antígenos: VHC, C-100, C-22, C-33. Anticuerpos: antiVHC (no protector).
Virus E ARN (calicivirus). Transmisión fecal-oral, con incubación similar al virus A. Virus poco frecuente en nuestro medio (Asia, India, etc). Anticuerpo: anti-VHE (tanto IgM como IgG en infección aguda, éstos persisten hasta 4 años).
Patogenia Estudiada más con el virus B. La lesión hepática parece estar mediada por el sistema inmunitario (linfocitos T citotóxicos), que atacarían a los hepatocitos infectados. Las manifestaciones extrahepáticas de la hepatitis B estarían mediadas por inmunocomplejos.
Anatomía patológica Datos comunes a todas las hepatitis víricas son: necrosis panlobulillar con infiltrado inflamatorio linfocitario e hiperplasia de células de Kupffer, con hinchazón hepatocitaria y degeneración acidófila que produce los cuerpos de Councilman (cuerpos apoptóticos). Los datos característicos que encontramos en anatomía patológica son: - Virus C: presencia de esteatosis hepática, folículos linfoides, lesiones en los ductos biliares. - Virus A: necrosis periportal, colestasis. La necrosis en puentes en la hepatitis aguda no es un factor pronóstico, a diferencia de las hepatitis crónicas.
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signo de mal pronóstico (necrosis hepatocelular extensa). En la fase aguda se pueden detectar anticuerpos diversos: ANA, factor reumatoide, anti-LKM. También puede detectarse alfa-fetoproteína aumentada. Para diagnosticar la etiología de la hepatitis se realiza serología para los distintos virus: - VHA: IgM anti-VHA. - VHB: IgM anti-core (anti-HBc IgM). - VHD: marcadores VHB+anti-VHD (IgG o IgM). - VHC: en el virus C el antiVHC engloba: • Anti C-100 (detectado por ELISA de primera generación): casi en desuso. • Anti C-22/C-33 (detectado por ELISA de segunda generación): aparece durante la hepatitis aguda (más precozmente); es el más usado y cuando es positivo se realiza la confirmación con RIBA (tercera generación, sensibilidad y especificidad del 95%), para asegurar que no es un falso positivo. Si el RIBA sale negativo, y hay alta sospecha clínica, se practicará una detección de ARN viral con PCR. El marcador más precoz y sensible para diagnosticar la infección es el ARN del VHC detectable con técnica PCR a los pocos días (1-2 semanas post-exposición) (MIR 00, 160). Indicaciones: cuando el RIBA es negativo y para monitorizar la transmisión perinatal o la respuesta a los antivirales. En pacientes con hepatitis crónica aparece de forma intermitente. Posibilidades serológicas VHB (Ver tabla en el capítulo 6). Posibilidades serológicas VHC
Clínica En general, los adultos son más sintomáticos que los niños. Las formas anictéricas son más frecuentes en todas las hepatitis. Las hepatitis B y C suelen ser más insidiosas que la hepatitis A, la cual puede cursar con ictericia y elevación de enzimas de colestasis (hepatitis colestásica). La hepatitis E tiene una alta mortalidad en las embarazadas y puede ser colestásica en alguna ocasión. Se distingue: Período prodrómico (1 semana antes) Anorexia, náuseas, pérdida de olfato, astenia, fiebre (más frecuente en la hepatitis A y en la B, si tiene enfermedad del suero). Período sintomático o fase de estado Aparición de ictericia (suelen disminuir los síntomas generales, aunque persiste la astenia), y en ocasiones puede haber coluria (previamente a la aparición de ictericia), acolia, hepatomegalia dolorosa, aunque es rara la esplenomegalia. En ocasiones, adenopatías. Sin embargo, lo más frecuente en la mayoría de enfermos es la hepatitis anictérica (sin ictericia). Período de recuperación Normalidad clínica y analítica en 1-2 meses en hepatitis A, 3-4 meses en la B. La hepatitis fulminante puede ocurrir con todos los virus de hepatitis, pero sobre todo se asocia más con virus B, D y E (ver Complicaciones y Pronóstico).
Diagnóstico. Datos de laboratorio Aumento de GPT y GOT en 10-100 veces su valor normal (<3540 UI). El grado de aumento no tiene valor pronóstico. Hiperbilirrubinemia mixta: si mayor de 2,5 mg/dl se produce ictericia visible. Puede detectarse neutropenia-linfopenia transitorias, que se siguen de linfocitosis, con linfocitos atípicos (220%) iguales a los de la mononucleosis infecciosa. Se debe determinar el tiempo de protrombina: si está alargado, es
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HEPATITIS CRÓNICA C PORTADOR C HEPATITIS C CURADA HEPATITIS C CURADA
ANTI-VHC (ELISA)
ANTI-VHC (RIBA)
ARN (PCR)
GPT
+
+
+
↑
+
+
+
Normal
+
+
-
Normal
+
-
-
Normal
Tabla 2. Posibilidades serológicas de la hepatitis C.
Complicaciones y pronóstico Hepatitis fulminante Necrosis hepática masiva con encefalopatía aguda y alteraciones en coagulación (tiempo de protrombina alargado). Suele asociar ictericia. En ocasiones, ascitis. Mortalidad elevada. Si sobrevive, la recuperación puede ser total. Frecuencia: 0,1% en infección por VHA. Ocurre en el 1% de infecciones por VHB y VHE (MIR 99F, 122); más riesgo en la coinfección del VHB con VHD (5%) y, sobre todo, en la sobreinfección (20%). También mayor incidencia en la hepatitis E en embarazadas (hasta 20%). La hepatitis fulminante por VHC se considera excepcional. Manifestaciones extrahepáticas (MIR 00, 1) Son más frecuentes en la hepatitis B crónica. Debidas a fenómenos autoinmunes por depósito de inmunocomplejos. - Manifestaciones extrahepáticas relacionadas con el VHB: • Cutáneas: síndrome de Gianotti-Crosti. Cuadro clínico que a veces aparece en niños con hepatitis aguda B caracterizado por erupción papular no pruriginosa en cara y miembros y que se asocia a adenopatías. • Reumatológicas: crioglobulinemia, artromialgias, artritis (más frecuente), vasculitis, púrpura cutánea (vasculitis leucocitoclástica), panarteritis nodosa (aparece en menos del 1% de portadores del virus B, pero el 30% de los pacientes con PAN tienen AgHBs+). ] HEPATITIS AGUDA VIRAL [ 17
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• Neurológicas: polineuritis, síndrome de Guillain-Barré, encefalitis. • Renales: glomerulonefritis. • Hematológicas: anemia aplásica, agranulocitosis, trombopenia, linfocitosis. - Manifestaciones extrahepáticas relacionadas con el VHC: • Crioglobulinemia mixta esencial (la más frecuente), glomerulonefritis membranosa y membranoproliferativa, porfiria cutánea tarda, sialoadenitis, úlceras corneales de Mooren, eritema nodoso, liquen plano, panarteritis, urticaria, aplasia, púrpura trombocitopénica idiopática, eritema multiforme, linfomas no hodgkinianos, etc. Evolución a cronicidad (MIR 99F, 13) Nunca con virus A y E (no existe estado de portador), 5-10% con virus B y más del 80% con virus C. En estos dos últimos casos puede ser portador asintomático (AgHBs+ /RNA virus C, sin alteraciones bioquímicas) o producir hepatitis crónica. Es más frecuente que el virus B se cronifique en las siguientes situaciones: leucemia, enfermedad de Hodgkin, hemodiálisis, ADVP, HIV+, infección perinatal por virus B. En la coinfección delta no aumenta el riesgo de cronificación, pero sí en la sobreinfección delta (100% de los casos). Acabarán desarrollando cirrosis el 10-30% de las hepatitis crónicas B y el 2030% de las hepatitis crónicas C en un período de tiempo de unos 20 años.
antiVHA (postexposición, contactos íntimos y domésticos, antes de 2 semanas). Inmunoprofilaxis activa con vacuna atenuada (viajes a zonas endémicas, homosexuales, hemofílicos, riesgo ocupacional). Efectividad del 90% (100% si se repite la dosis a los 6-12m). Hepatitis B y D Medidas para evitar transmisión parenteral (screening de donantes, preservativos, material desechable, etc). Inmunoprofilaxis pasiva con inmunoglobulina anti-HBs intramuscular a un sujeto no vacunado tras una exposición y a los neonatos de madre portadora. Inmunoprofilaxis activa con vacuna recombinante (HBsAg): se recomienda vacuna a todo neonato, 3 dosis (0-1-6 meses), con ello, más del 90% quedan inmunizados durante más de 5 años (responden peor los inmunodeprimidos). Uso posible en el embarazo. En individuos susceptibles (no vacunados), tras una exposición, requieren vacuna e inmunoglobulina. No se recomiendan dosis de recuerdo (aunque los títulos sean indetectables, el individuo generará anticuerpos si entra en contacto con el virus). En inmunodeprimidos debe aumentarse la dosis de vacuna (MIR). Hepatitis C Actualmente sólo podemos extremar la vigilancia en donantes.
Infección aguda por VHB 90-95%
5-10%
Hepatitis aguda
Hepatitis crónica
TEMA 5
65-70%
20-25%
70-90%
10-30%
Asintomática
Sintomática
Portador de HBsAg con transaminasas normales
Con transaminasas elevadas
Mortalidad
?
Cirrosis 1,5% anual
CHC
Figura 1. Historia natural de la hepatitis B.
ENFOQUE MIR Es el tercer tema más preguntado tras las hepatitis y las cirrosis y sus complicaciones. Estudia bien el cuadro. El alcohol es muy habitual en nuestro medio. No obstante, sólo el 20% de los alcohólicos desarrollan cirrosis. El daño hepático viene determinado por la duración, dosis diaria de consumo y cierta susceptibilidad individual (en general >60 gr/día en varones y >30-40 gr/día en mujeres durante 10 años dan evolución a cirrosis, aunque estos datos varían según autores). En mujeres progresa más rápidamente. Tres lesiones hepáticas por el alcohol (MIR 04, 184; MIR 01, 15; MIR 00, 156; MIR 98F, 1):
Hepatocarcinoma Sólo existe asociación con los virus B y C, sobre todo cuando la infección es temprana. El mecanismo es desconocido. Habitualmente el tumor se desarrolla sobre un hígado cirrótico. La cirrosis rara vez falta. El riesgo de cáncer es mayor cuando coexiste infección por varios virus y cuando existe hábito enólico. Todos los cirróticos deben ser sometidos a ECO abdominal y determinación de AFP cada 6 meses como screening del hepatocarcinoma.
HÍGADO GRASO (ESTEATOSIS) (MÁS FRECUENTE)
AP
Tratamiento Es sintomático. No requiere hospitalización, salvo en caso de hepatitis fulminante, en la que está indicado considerar la necesidad de trasplante hepático urgente. Los glucocorticoides están contraindicados, incluso en las formas fulminantes.
Profilaxis Hepatitis A y E Medidas higiénicas y de tratamiento de aguas. Aislamiento entérico de los infectados. Inmunoprofilaxis pasiva con
18 ] HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA [
HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA
Esteatosis macrovesicular (macrovacuolas de grasa en hepatocitos centrolobulillares) ECO: patrón hiperecogénico
Tabla 1. Hepatopatía alcohólica.
HEPATITIS ALCOHÓLICA
CIRROSIS ALCOHÓLICA
PMN y linfocitos Necrosis hepatocitos Fibrosis Degeneración hidrópica Hialina de Mallory: cuerpos eosinófilos Fibrosis extensa perinucleares Nódulos regeneración (también en Cirrosis micronodular amiodarona, DM, (luego: micro-macro) obesidad, colestasis Depósito de hierro crónicas, Wilson, (hemosiderosis) bypass yeyunoileal) Mal pronóstico si depósito de colágena perivenular Necrosis hialina esclerosante
D i g e s t i v o HÍGADO GRASO (ESTEATOSIS) (MÁS FRECUENTE) Asintomática* Hepatomegalia CLÍNICA
ANALÍTICA
- ↑ VCM y GGT - GOT >GPT - Puede ↑ BR ligeramente - Pueden ↑ trigliceridos
- Reversible si deja alcohol TRATAMIENTO
HEPATITIS ALCOHÓLICA
CIRROSIS ALCOHÓLICA
Orden de frecuencia: 1º Hep. aguda con fiebre 2º Asintomática 3º Fulminante
- Insuficiencia hepática +hipertensión portal - Signos típicos: hipertrofia parotídea, ginecomastia, distribución feminoide vello,contractura Dupuytren - 10% asintomáticos
↑↑ Transaminasas (GOT/GPT >2) - Colestasis - Leucocitosis y anemia - Signos de insuficiencia hepática - Trastornos electrolíticos (↓ Na, K, Mg, y P) - ↑ CPK (rabdomiolisis)
↑ Transaminasas (GOT>GPT) - Signos de insuficiencia hepática e hipertensión portal - Menos colestasis - Intensa hipergammaglobulinemia policlonal
- Abstinencia+reposo - Tratamiento sintomático (vitaminas grupo B y folato) - Corticoides si muy grave - Colchicina (↑ supervivencia) - Pentoxifilina
y
C i r u g í a
G e n e r a l
Figura 1. Hepatitis crónica portal o persistente, en la que se observa ausencia de afectación de la placa limitante. - Abstinencia - Tratamiento sintomático - Colchicina - Trasplante Pronóstico de la cirrosis compensada: si deja de beber, supervivencia a los 5 años del 85%
Hepatitis crónica lobulillar AP: a los hallazgos presentes en la hepatitis crónica persistente, se añaden focos de necrosis e inflamación en el lóbulo hepático. Clínica: similar a la clínica presentada por la hepatitis crónica persistente, aunque son frecuentes los episodios de reagudización. Habitualmente no evoluciona a cirrosis.
Hepatitis crónica activa o "periportal" *En ocasiones ocurre el raro síndrome de Zieve: esteatosis, ictericia, dolor abdominal, hiperlipemia y anemia hemolítica. Tabla 1. Hepatopatía alcohólica (cont.).
TEMA 6
HEPATITIS CRÓNICA ENFOQUE MIR
Es poco preguntado respecto a los anteriores, pero aún así, es importante. Hay que saberse la anatomía patológica de las hepatitis crónicas. También la hepatitis autoinmune.
6.1.- Clasificación anatomopatológica Concepto Conjunto de trastornos hepáticos de etiología y gravedad diversa que se caracterizan por provocar inflamación y necrosis hepática durante más de seis meses. La clínica no es suficiente para diferenciar los distintos tipos histológicos, de ahí que sea necesaria la biopsia hepática.
Hepatitis crónica persistente o "portal" (el término "hepatitis crónica persistente" ya se ha abandonado) AP: infiltrado del espacio porta por células mononucleares sin afectación del lobulillo hepático. Escasa fibrosis periportal y la membrana o placa limitante está intacta. Hay hepatocitos dispuestos en empedrado (signo de regeneración). Clínica: suele ser asintomática, con escasa elevación de las transaminasas. La afectación extrahepática es rara y con poca frecuencia evoluciona a formas más graves.
(el término "hepatitis crónica activa" ya se ha abandonado) AP: inflamación portal, periportal y lobulillar con un infiltrado monocítico y, en los casos de etiología autoinmune, con células plasmáticas. Hay necrosis hepática y fibrosis (en grado variable) con destrucción de los hepatocitos en la periferia del lobulillo y erosión de la placa limitante de los hepatocitos que rodean a las tríadas portales (la necrosis de hepatocitos en el borde del lobulillo se denomina “necrosis en sacabocados" o "necrosis parcelar" periférica). Se forman tabiques de tejido conectivo (fibrosis) que rodean a los espacios porta y se extienden por el lobulillo. Cuando las bandas de necrosis unen espacios porta entre sí, o espacio porta y vena centrolobulillar, se define como "necrosis en puente" (signo clásico de mal pronóstico). También hay zonas de regeneración hepatocelular. Para poder hablar de hepatitis crónica periportal es necesaria la presencia de necrosis en sacabocados o hepatitis de la interfase y la destrucción de la lamina limitante (MIR 04, 260). Clínica: la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos, pero en los brotes más intensos puede haber síntomas generales e ictericia. Las transaminasas suelen estar elevadas. Pueden evolucionar a la cirrosis, pero la frecuencia de esta evolución depende de la etiología de la enfermedad.
6.2.- Hepatitis crónica viral Hepatitis crónica por VHB Clínica Espectro amplio de manifestaciones clínicas, presentándose desde paciente asintomático a hepatitis fulminante y cirrosis. La astenia y la ictericia intermitente son frecuentes. Las manifestaciones extrahepáticas son más frecuentes que en las hepatitis agudas B. Pruebas complementarias Elevación moderada de las transaminasas. La fosfatasa alcalina suele ser normal y hay elevación discreta de bilirrubina. A diferencia de la hepatitis autoinmune, no hay hipergammaglobulinemia ni autoanticuerpos circulantes.
] HEPATITIS CRÓNICA [ 19
Manual A Mir
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Diagnóstico Infección crónica por VHB: cuando el HBsAg persiste más de 6 meses con IgG-anti-HBc. Se diferencian dos fases: 1. Fase de alta replicación: HBsAg, HBeAg y ADN-VHB son positivos. Transaminasas elevadas. AP: hepatitis crónica activa. 2. Fase de baja replicación: desaparecen los marcadores de replicación y aparecen anti-HBe. AP: hepatitis crónica portal o cambios mínimos. Se pasa a esta fase tras la fase de seroconversión anti-HBe. En este momento puede producirse un brote de necrosis (cursa con ictericia y mayor elevación de transaminasas), de forma similar a una hepatitis aguda, con una incidencia de 10-15% por año. Tras este brote, la enfermedad se inactiva definitiva o transitoriamente. Posibilidades serológicas VHB INTERPRETACIÓN
HBs Ag
INFECCIÓN AGUDA
+
ANTI- ANTIHBs HBc IgM
PERÍODO VENTANA
HBe Ag
ANTIADN HBe
+
INFECCIÓN CRÓNICA REPLICATIVA
+
IgG
PORTADOR SANO (HEPATITIS CRÓNICA NO REPLICATIVA) SEROCONVERSIÓN ANTI-E
+
IgG
+
MUTANTE PRECORE
+
IgG
+
+
MUTANTE DE ESCAPE
+
HEPATITIS CRÓNICA EXACERBADA (REACTIVACIÓN)*
+
+
VACUNADO/FALSO POSITIVO
+
HEPATITIS B PASADA
+
HEPATITIS B PASADA REMOTA
Hepatitis crónica por VHC Clínica Es similar a la hepatitis crónica por VHB, aunque la ictericia es rara y aparecen menos complicaciones extrahepáticas, a excepción de la crioglobulinemia mixta esencial. Pruebas de laboratorio Algunos enfermos con hepatitis crónica por VHC tienen anticuerpos anti-LKM1.
+
+
IgM
Resistencias frecuentes tras 1 o varios años de tratamiento. Indicada también en la cirrosis hepática descompensada y en pacientes inmunodeprimidos (VIH). En la mutante precore se indica, pero acaba siendo resistente a casi todo. - Adefovir dipivoxil (recientemente): si resistencias a lamivudina. Mínimo 1 año, aunque se suele dar de por vida ya que el virus se reactiva si se suspende el fármaco.
+
+
IgG
+/-
+/-
+/-
IgG +/IgM
+
-
+
IgG IgG
Pronóstico Se cronifica en más del 80% de los casos y un 20-30% de éstos evoluciona a cirrosis. Existe relación con la aparición de hepatocarcinoma décadas después. Tratamiento Indicaciones: transaminasas elevadas y hepatitis crónica en la biopsia (moderada-grave). Objetivo: negativizar el ARN y normalizar transaminasas a los 6 meses de haber finalizado el tratamiento (respuesta sostenida) (MIR 08, 10). Buena respuesta si: genotipo diferente a 1, poco ARN, no cirrosis, sexo femenino, jóvenes (MIR 00F, 7). Objetivo: que el ARN sea negativo (por PCR) o que la carga viral disminuya más de 2 logaritmos respecto a la basal PEG-IFN + RIBAVIRINA x 48 semanas
*Situación rara en la que se produce reexpresión del antígeno e, del ADN y a veces también del IgM anti-core. También existe aumento de transaminasas.
Semana 12 (3º mes): ARN-VHC (PCR y carga viral)
Tabla 1. Posibilidades serológicas de la hepatitis B.
Pronóstico El 90% de las infecciones por VHB en el neonato se cronifican; en el adulto sólo del 1 al 10%. La tasa de supervivencia a los 5 años es: 97% hepatitis crónica persistente (portales), 86% hepatitis crónica lobulillar y 55% hepatitis crónica activa (periportales). No obstante, se debe evaluar el grado de replicación para valorar el pronóstico. La fase replicativa es más grave y suele coincidir con hepatitis crónica activa. Del 10 al 15% de las hepatitis pasan de fase replicativa a no replicativa anualmente, produciéndose un aumento de las transaminasas como si se tratase de una hepatitis aguda. El riesgo de hepatocarcinoma es elevado, sobre todo si la infección se adquiere en la infancia. Tratamiento Indicaciones: pacientes con hepatitis con transaminasas elevadas que estén en fase replicativa (ADN positivo) o con hepatitis moderada-severa en la biopsia. Objetivo: negativizar ADN y el antígeno HBe (es decir, la seroconversión anti-HBe). Fármacos: - IFN-α durante 16 semanas (seroconversión 40%, sobre todo si transaminasas elevadas y poco ADN). El tratamiento se prolongará hasta 12 meses en las variantes precore (HBeAg-, Anti-HBe+). El IFN-α pegilado requiere una sola inyección semanal, sus niveles en sangre son más prolongados y su eficacia mayor. - Lamivudina oral. Eficaz y con pocos efectos adversos (durante un año mínimo, pero generalmente de por vida).
20 ] HEPATITIS CRÓNICA [
PCR+ o No disminución de la carga viral al menos 2 log.
PCRo Disminución de la carga viral 2 log. o más
Stop
Continuar hasta semana 48 (12 meses)
Figura 2. Algoritmo del tratamiento de la hepatitis crónica C genotipo 1.
Fármacos: tratamiento combinado con IFN-α+Ribavirina o IFN Pegilado+Ribavirina (MIR 07, 7). Tasas de respuesta sostenida: hasta 40%. Duración tratamiento: un año si genotipo 1 o carga viral alta; si la hepatitis es por genotipo 2 ó 3, es suficiente con seis meses. La ribavirina produce anemia hemolítica y el IFN múltiples efectos secundarios, pero sobre todo fiebre, astenia, depresión y trastornos tiroideos. Recientemente se usa el IFN-pegilado (1 dosis semanal). En fase terminal, el trasplante es la única posibilidad, aunque la reinfección del injerto es universal.
D i g e s t i v o
PEG-IFN + RIBAVIRINA x 24 semanas Continuar hasta semana 24 (6 meses)
Stop
Figura 3. Algoritmo del tratamiento de la hepatitis crónica C genotipos 2 y 3.
Hepatitis crónica por Virus Delta (VHD) Clínica Es similar a la clínica de una hepatitis crónica por VHB. La coinfección por VHB y VHD no incrementa la posibilidad de aparición de hepatitis crónica por virus delta, pero si se produce una sobreinfección por VHD en un paciente con hepatitis por VHB, la infección por virus delta también se mantiene en el tiempo y aumenta la probabilidad de cronificación del virus B. Pruebas de laboratorio En la AP suele existir una hepatitis crónica activa. Son frecuentes los anti-LKM3 que van dirigidos contra microsomas del hígado y riñón. Tratamiento Se recomiendan tratamientos prolongados (más de 12 meses) con dosis altas de interferón (9-10 millones), pero la tasa de curaciones es pequeña. El interferón no modifica la evolución de la enfermedad. Los glucocorticoides no son útiles. El trasplante hepático tiene mejor resultado que en los pacientes con hepatitis crónica por VHB sólo (el VHD inhibe la replicación del VHB).
6.3.- Hepatitis autoinmune
y
C i r u g í a
G e n e r a l
fatasa alcalina se eleva bastante, confundiéndose con la cirrosis biliar primaria. Frecuentes manifestaciones extrahepáticas de tipo autoinmune: artritis, colitis, anemia hemolítica, serositis, síndrome seco, vitíligo, tiroiditis autoinmune, enfermedad de Graves, PTI, diabetes, enfermedad celíaca, polimiositis, miastenia gravis, glomerulonefritis, eritema nodoso, fibrosis pulmonar, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc. El diagnóstico se suele realizar mediante un sistema de puntuación que tiene en cuenta criterios clínicos, bioquímicos (hipergammaglobulinemia), serológicos (autoanticuerpos) e histológicos, así como la exclusión de otras hepatopatías (MIR 02, 11). La respuesta a corticoides y la presencia concomitante de otras enfermedades autoinmunes ayudan al diagnóstico.
Clasificación - HAI tipo 1: ANA, AML. Mujeres jóvenes, más hipergammaglobulinemia. La más frecuente. - HAI tipo 2: anti-LKM1 (antimicrosomales de hígado y riñón), anti-citosol hepático 1. Mujeres y niños pequeños. - HAI tipo 3: anti-SLA, antiproteínas de hígado y páncreas (LP). No ANA ni LKM. Clínicamente similares a los tipo 1.
Tratamiento Se deben tratar todos los pacientes con transaminasas elevadas o con lesiones en la biopsia de hepatitis periportal. Por tanto, es recomendable la biopsia hepática antes de iniciar tratamiento (MIR 05, 12), porque no sólo ayuda al diagnóstico, sino que también confiere pronóstico. Los glucocorticoides son la base del tratamiento. Se puede asociar azatioprina para reducir la dosis de corticoides (de hecho, es el tratamiento de primera elección). La histología es el mejor marcador para valorar la respuesta al tratamiento. La mayoría de pacientes recidivan si se les retira los corticoides, por lo que pueden requerir tratamiento de por vida. El trasplante se efectúa en casos terminales (cirrosis hepática).
Definición Trastorno inflamatorio crónico de etiología desconocida. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos, gran aumento de las inmunoglobulinas y respuesta a los corticoides. Necrosis hepatocelular, fibrosis y evolución a cirrosis e insuficiencia hepática con manifestaciones extrahepáticas de autoinmunidad y alteraciones seroinmunológicas.
TEMA 7
Inmunopatogenia Ataque inmunitario mediado por células contra los hepatocitos, con una predisposición genética que es desencadenada por factores ambientales (posiblemente virus sarampión, hepatitis virales y VEB). En la histología, encontramos infiltrado inflamatorio portal compuesto por células T citotóxicas y plasmáticas, con invasión de la membrana limitante. Factor reumatoide positivo. Mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunes. Son más frecuentes los haplotipos HLA B8, DR3 y DR52a.
CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES ENFOQUE MIR
Es el tema estrella, puesto que caen preguntas todos los años. Estudia bien la clínica y los factores pronósticos. Lo más importante son las complicaciones de la cirrosis, sobre todo el manejo y prevención de la hemorragia por varices, ascitis y peritonitis bacteriana espontánea, y saber cuándo está indicado el trasplante hepático.
Autoanticuerpos
Concepto
Antinucleares (ANA), anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA), antimúsculo liso (AML o SMA); contra microsomas hepáticos y renales (anti LKM-1); contra el Ag hepático soluble (citoqueratina: anti SLA ), anti-antígeno de páncreas y riñón (anti LP) y por último Ac contra el receptor específico de la asialoglicoproteína (anti-ASGPR).
Enfermedad hepática crónica, progresiva e irreversible, definida anatomopatológicamente como la presencia de nódulos de regeneración rodeados por fibrosis que alteran la circulación intrahepática ) (MIR 05, 10).
Clínica y diagnóstico Cursa como una hepatitis crónica viral, ya sea de forma brusca (un tercio de los casos), subaguda o en brotes. Sobre todo, mujeres entre el tercer y el quinto decenio. En ocasiones, la fos-
Etiología (MIR 05, 10; MIR 97F, 20) - Alcohol: causa más frecuente de cirrosis en España (5060%), aunque últimamente el VHC está igualándole en frecuencia. - Virus: sobre todo VHC, y en menor medida, el VHB y VHD. - Otras: cirrosis biliar primaria (CBP) o secundaria, enfer] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ 21
Manual A Mir
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medades hereditarias y metabólicas (Wilson, hemocromatosis, esteatohepatitis no alcohólica), fármacos (metotrexate, amiodarona, alfa-metildopa), por fallo cardíaco u obstrucción al flujo venoso (Budd Chiari, pericarditis constrictiva), hepatitis autoinmune, sarcoidosis, by-pass yeyunoileal, idiopática o criptogénica. Clasificación anatomopatológica: micronodulares (nódulos <3 mm), macronodulares (>3 mm) y mixtas. Clínica Similar en todas las cirrosis, independientemente de su etiología. En general el cirrótico compensado está asintomático (MIR 05, 10). El cirrótico descompensado tiene síntomas y signos debidos a insuficiencia hepatocelular (alteración del metabolismo de proteínas, grasas y glúcidos y disminución de la eliminación por el hígado de sustancias tóxicas, fármacos u hormonas, desnutrición, hipotensión, equimosis, fetor hepático) y también síntomas derivados de las complicaciones asociadas a la cirrosis descompensada (ascitis, hemorragia digestiva, peritonitis bacteriana espontánea, encefalopatía, síndrome hepatorrenal). Pruebas de laboratorio - Hipoalbuminemia por baja síntesis hepática. - Hipergammaglobulinemia policlonal por paso de antígenos a la circulación sistémica a través de shunts portosistémicos. - Trombopenia por hiperesplenismo. - Anemia multifactorial (sangrado por varices, déficit vitamínicos en alcohólicos, hemólisis intraesplénica). - Alargamiento del tiempo de protrombina por déficit de absorción y de síntesis de factores vitamina-K dependientes. - Elevación de transaminasas (citólisis), fosfatasa alcalina, GGT y BR. - Hipokaliemia por hiperaldosteronismo secundario en pacientes con ascitis e hiponatremia dilucional por tercer espacio. - El metabolismo hidrocarbonado está alterado y puede aparecer intolerancia a la glucosa por resistencia a la insulina y en fases avanzadas aparece hipoglucemia por descenso de la glunoneogénesis hepática, hiperinsulinemia y resistencia al glucagón. - Colesterol disminuido por fallo de síntesis (excepto en las cirrosis biliares, donde estará aumentado por déficit de eliminación). Diagnóstico
Aunque el diagnóstico definitivo lo da la biopsia hepática (percutánea, transyugular o abierta), no es necesaria, ya que se puede diagnosticar por criterios clínico-analítico-ecográficos. El diagnóstico etiológico depende de la sospecha clínica (serologías víricas, autoanticuerpos, metabolismo férrico, ceruloplasmina, alfa-1-antitripsina). Es recomendable la biopsia en aquellas situaciones en las que no se conoce la causa. Pronóstico - De la cirrosis compensada: supervivencia a los 5 años: 90%. - De la cirrosis descompensada: supervivencia a los 5 años: 10%. Es por tanto, indicación de trasplante. PUNTUACIÓN: 1
PUNTUACIÓN: 2
PUNTUACIÓN: 3
ASCITIS
No
Leve
Moderada-severa
ENCEFALOPATÍA
No
I-II
III-IV
BR. TOTAL (MG/DL) (CBP/CEP)
<2 (<4)
2-3 (4-10)
>3 (>10)
I. QUICK (%)
>70
40-70
<40
ALBÚMINA (G/DL)
>3,5
2,8-3,5
<2,8
Child A: Puntuación 5-6 Child B: 7-9 Child C: 10-15 CBP: cirrosis biliar primaria CEP: colangitis esclerosante primaria Tabla 1. Clasificación de Child-Pugh del estadio funcional del cirrótico (MIR 99F, 251).
7.1.- Complicaciones de la cirrosis hepática Hipertensión Portal (HTP) Concepto Se define como una presión en la porta superior o igual a 6 mmHg. Aumento de la presión hidrostática dentro del sistema portal. La presión portal se estima por el gradiente de presión venosa hepática, que es la diferencia de presiones entre las venas porta y suprahepáticas. El incremento de la presión portal conduce a la formación de colaterales portosistémicas entre el sistema portal (alta presión) y el sistema venoso sistémico de baja presión en esófago inferior, estómago superior (varices, gastropatía de la hipertensión portal), recto (varices rectales), ovario, pared anterior de abdomen (cabeza de medusa), peritoneo parietal y la circulación esplenorrenal (hiperesplenismo). Las varices se forman sólo cuando el gradiente de presión venosa hepática supera los 10 mmHg y sangran cuando supera los 12 mmHg. Patogenia La causa más frecuente de HTP es la cirrosis hepática seguida de la trombosis portal. En la cirrosis existe aumento de presión en la porta por dos razones: aumento de resistencia (fibrosis y sustancias vasoconstrictoras, como la endotelina-1) y aumento de flujo sanguíneo. El aumento de flujo se produce por vasodilatación esplácnica inducida por exceso de sustancias vasodilatadoras (prostaglandinas, glucagón, óxido nítrico, factor de necrosis tumoral). Cuando se desarrolla circulación colateral, aumenta aún más la producción de estas sustancias, lo que perpetúa el ciclo. Clínica Esplenomegalia con trombopenia, varices, HDA secundaria a su rotura, ascitis, encefalopatía por shunt portosistémico.
Figura1. Cirrosis hepática macrolobulillar mediante laparoscopia.
22 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [
Diagnóstico Gastroscopia. Tránsito esofagogástrico. Estudio hemodinámico hepático: se mide la presión portal directamente, vía percutánea, o indirectamente, vía transyugu-
D i g e s t i v o lar (cateterismo de las venas suprahepáticas): presión suprahepática libre (PSL) que equivale a la cava, presión suprahepática enclavada (PSE) que equivale a la sinusoidal (que es 1 mmHg inferior a la portal). Puede ser (MIR 98F, 255): postsinusoidal (síndrome BuddChiari, pericarditis constrictiva), sinusoidal (cirrosis, enfermedad venooclusiva), o presinusoidal (trombosis de la vena porta, esquistosomiasis, HTP idiopática). PRESIÓN PORTAL PSE (SINUSOIDAL)
PSL (CAVA)
HTP PRESINUSOIDAL
Aumentada
N
N
HTP SINUSOIDAL
Aumentada
Aumentada
N
HTP POSTSINUSOIDAL
Aumentada
Aumentada
Aumentada
Tabla 2. Características hemodinámicas de la HTP.
Hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas Concepto Complicación de la HTP, que provoca la apertura de colaterales portosistémicas, una de las cuales son las varices esofágicas (VE). La intensidad de la HTP (gradiente >12 mmHg), el diámetro de la variz y el escaso grosor de la pared favorecen la rotura de la variz. Clínica Produce hematemesis masiva con compromiso hemodinámico y melenas. Es la causa más frecuente de HDA en los cirróticos (si bien, 25% sangran por ulcus péptico). Existe un riesgo anual entre el 10-15% de que un cirrótico desarrolle varices esofágicas. La mortalidad de cada episodio de HDA por VE: 30%. La morbilidad aumenta en el cirrótico con HDA (mayor deterioro de su función hepática y aumento de infecciones). Diagnóstico Gastroscopia. La localización más frecuente de las varices es la unión gastroesofágica. La presencia de gruesos cordones varicosos, los puntos rojos en la superficie de éstos y un estadio C de Child suponen un alto riesgo de sangrado por varices. En menor medida influyen también la presencia de ascitis, el abuso de alcohol y los cambios en la velocidad del flujo portal. Tratamiento Debe ir dirigido no sólo a controlar la hemorragia aguda, sino también a prevenir el resangrado. En la tabla 3 se muestra un resumen de las opciones terapéuticas actuales en el tratamiento y profilaxis de la hemorragia varicosa. Tratamiento del episodio hemorrágico Tres premisas: 1. Asegurar la estabilidad hemodinámica y la protección de la vía aérea. 2. Tratar la hemorragia (tratamiento farmacológico, endoscópico o derivativo). 3. Profilaxis de la encefalopatía (administración de lactulosa o lactitol y enemas de limpieza para evitar el paso de productos nitrogenados a la sangre), y de las infecciones (administración de antibióticos como el norfloxacino, 400 mg/12 h vía oral o las cefalosporinas de 3G por vía IV). Es importante corregir los déficits en la hemostasia transfundiendo plaquetas y/o plasma fresco. Debe evitarse la transfusión excesiva porque puede provocar un aumento adicional de la presión portal, con el riesgo consecuente de que la hemorragia persista o recidive. Tratamiento farmacológico Con vasoconstrictores esplácnicos que reducen el flujo sanguíneo portal, y con ello la presión portal y la presión de las varices. La somatostatina y la terlipresina logran el control
y
C i r u g í a
G e n e r a l
de la hemorragia aguda en el 85% de los casos, siendo igual de eficaces que el tratamiento endoscópico. El tratamiento con uno de estos fármacos debe iniciarse lo más pronto posible, incluso antes que la endoscopia. La administración de bolos de somatostatina produce una rápida reducción de la presión portal. Se suele administrar un bolo (que puede repetirse) e iniciar una perfusión que se debe mantener durante 2-5 días. La terlipresina es un análogo sintético de la vasopresina (u hormona antidiurética), igual de eficaz que la somatostatina en el control hemorrágico, y además ha demostrado reducir la mortalidad, pero aún así debe asociarse a nitroglicerina para evitar episodios de vasoconstricción coronaria. Existen resultados contradictorios con el octreótido, análogo de la somatostatina; actualmente no se recomienda su utilización. El tratamiento farmacológico no aumenta la supervivencia. La vasopresina ha dejado de utilizarse. Tratamiento endoscópico Debe practicarse una endoscopia urgente durante las primeras horas, para establecer el diagnóstico y tratamiento endoscópico de la lesión sangrante. La escleroterapia endoscópica de la variz sangrante consigue el control de la hemorragia en el 8595% de los casos, aunque puede presentar complicaciones en forma de ulceración esofágica, estenosis y perforación, con una tasa de mortalidad global del 1-2%. La ligadura endoscópica de varices con bandas de caucho es tan eficaz como la escleroterapia, con menos efectos adversos, por lo que se considera de elección en el tratamiento agudo y crónico de las varices gastroesofágicas salvo cuando el sangrado es muy severo, situación en la que es más seguro hacer escleroterapia. Taponamiento esofágico Si la hemorragia persiste a pesar de las medidas anteriores y es masiva, se recurre al taponamiento directo mediante una sonda-balón (sonda de Sengstaken-Blakemore o de Linton). Ésta es sólo una medida temporal, pues recidiva en el 50% de los casos al deshinchar el balón. El taponamiento no se debe prolongar más de 24-36 horas, por las grandes molestias que le ocasiona al paciente y por el riesgo de complicaciones (úlcera o rotura esofágica, broncoaspiración). Tratamiento derivativo Cirugía urgente y TIPS (DPPI). A pesar del tratamiento farmacológico y endoscópico, en el 5-15% de los pacientes no es posible detener la hemorragia varicosa. En estas situaciones, se puede optar por una cirugía derivativa urgente, o bien por la colocación de una derivación portosistémica percutánea intrahepática (DPPI). Aunque ambos procedimientos son muy eficaces para controlar la hemorragia, en el 25% de los casos sobreviene la encefalopatía. La morbilidad más baja y la menor invasividad de la DPPI convierten a esta técnica en el tratamiento de elección en estos casos, sobre todo si el enfermo está en la lista de espera para trasplante hepático (MIR 08, 11). Suprahepática
Porta
Figura 2. Imagen de un TIPS, a través del cual fluye la sangre portal, reduciendo la HTP. ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ 23
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Técnicas quirúrgicas (todas tienen riesgo de encefalopatía): - Creación de un shunt portosistémico (derivaciones portocava). Pueden ser: • Selectivos: sólo descomprimen las varices esofágicas. Menos riesgo de encefalopatía (esplenorrenal distal de Warren). Son los más utilizados y de elección en cirugía electiva y candidatos a trasplante hepático (MIR). • No selectivos (casi en desuso): descomprimen todo el sistema portal. Alto riesgo de encefalopatía. Son la anastomosis portocava terminolateral (de elección en situaciones de urgencia), laterolateral (elección en casos de ascitis refractaria) y el esplenorrenal proximal (elección en hiperesplenismo). La anastomosis mesocava (o mesorrenal) láterolateral con injerto de dacron, se usa en niños y adultos con ascitis o Budd-Chiari, candidatos a trasplante. No prolongan la supervivencia. - Métodos directos de descompresión de las varices exclusivamente, manteniendo la perfusión portal. Son las técnicas de Sugiura (agresiva, por toracotomía), y la transección esofágica mecánica (con botón de Prioton). Ambas casi en desuso. Cirugía de la hipertensión portal Modelos:
V. esplénica V. porta
V. mesentérica superior
Figura 5. Derivación portocava latero-lateral.
V. esplénica
V. renal izquierda V. cava inferior
V. mesentérica superior
Figura 6. Derivación esplenorrenal proximal no selectiva de Linton.
Figura 3. Derivación selectiva de Warren. V. esplénica
V. cava V. cava inferior Injerto Dracon
V. mesentérica superior
V. esplénica Figura 7. Derivación mesocava latero-lateral.
V. porta V. renal derecha
V. renal izquierda V. mesentérica superior
Figura 4. Derivación portocava término-lateral.
24 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [
Profilaxis secundaria Obligatoria tras un episodio de hemorragia por varices. Opciones: betabloqueantes, ligadura endoscópica con bandas, escleroterapia, DPPI o TIPS y derivaciones quirúrgicas. - Farmacológico: primera elección. Los betabloqueantes no cardioselectivos (propranolol y nadolol) reducen las recidivas y prolongan la supervivencia. Disminuyen la presión portal a través de una reducción del flujo sanguíneo portal y colateral y el flujo de la vena ácigos, con lo que disminuye la presión en las varices. Se pretende que el gradiente de presión sea menor de 12 mmHg. El efecto de los betabloqueantes se potencia añadiendo nitratos (mononitrato de isosorbide), de forma que esta combinación es, actualmente, la opción terapéutica de elección. - Endoscópico: la ligadura endoscópica de las varices con
D i g e s t i v o bandas es preferible a la escleroterapia (más complicaciones). Indicaciones: pacientes en los que fracase el tratamiento farmacológico (resangran a pesar de los betabloqueantes+nitritos) o cuando existan contraindicaciones para su administración, y también pacientes que sangran por primera vez estando en profilaxis primaria con betabloqueantes. La evidencia disponible no apoya el uso de betabloqueantes asociados al tratamiento endoscópico. - DPPI o TIPS: para casos en los que no funcione en tratamiento farmacológico ni el endoscópico. Inconvenientes del TIPS: disfunción de la prótesis por oclusión o estenosis y encefalopatía (MIR 01, 20). Por ello, el TIPS estaría indicado únicamente en pacientes candidatos a trasplante hepático que no respondan a un adecuado tratamiento endoscópico y/o farmacológico. Tratamiento quirúrgico derivativo (Principalmente la anastomosis esplenorrenal distal) Es muy eficaz para tratar y prevenir no sólo la hemorragia, sino también la ascitis. Tiene el inconveniente de la alta tasa de encefalopatía que genera (25%) y el alto riesgo quirúrgico que supone en el cirrótico, por lo que se reservará para los casos poco frecuentes con una reserva funcional hepática relativamente conservada (Child A) que no respondan a tratamiento endoscópico ni farmacológico y que no vayan a recibir un trasplante durante varios años, porque altera la anatomía y dificulta el futuro trasplante. Profilaxis primaria (MIR 03, 20) (sin haber sangrado nunca): obligatoria en todos los pacientes con varices grado II o mayor (es decir, con varices visibles espontáneamente). Los betabloqueantes no cardioselectivos (propranolol, nadolol) son el único tratamiento aceptado para la profilaxis primaria. La dosis de betabloqueantes debe ajustarse para alcanzar una reducción del 25% en la frecuencia cardíaca basal, siempre que ésta no baje de 55 latidos por minuto (MIR 00, 157). El paciente debe seguir el tratamiento betabloqueante de por vida. No se ha demostrado que el uso combinado de betabloqueantes con nitratos aumente la eficacia preventiva. Tanto la esclerosis endoscópica como la cirugía están contraindicadas en la profilaxis primaria, porque los riesgos superan el beneficio de la prevención del primer episodio hemorrágico. La ligadura con bandas podría aceptarse en algunos pacientes con contraindicaciones o mala tolerancia al tratamiento médico. BAJO SITUACIÓN TRATAMIENTO TRATAMIENTO TRATAMIENTO 1º LÍNEA 2º LÍNEA 3º LÍNEA EVALUACIÓN CLÍNICA PROFILAXIS ß-bloqueantes PRIMARIA Tratamiento farmacológico (somatostatina, terlipresina) + HEMOTratamiento RRAGIA VARICOSA endoscópico AGUDA (preferentemente ligadura) Si falla o no disponible: *Taponamiento con balón
PROFILAXIS ß-bloqueantes + SECUNnitratos DARIA
y
C i r u g í a
Profilaxis primaria
VE II-IV Puntos rojos
VE I
Controles endoscópicos periódicos
G e n e r a l
HDA
Profilaxis secundaria
SMT+endoscopia
ß-bloq.+nitratos
Sengstaken
Ligadura endoscópica
ß-bloq TIPS (Child B-C) Cirugía (Child A): portocava
No trasplante
Posible trasplante
CIR (Warren)
TIPS (Child C)
Figura 8. Algoritmo terapéutico de las varices esofágicas.
Ascitis La causa más frecuente es la cirrosis hepática (2º: neoplasias, 3º: TBC peritoneal). La ascitis es la complicación más frecuente de la cirrosis hepática. Clínica Detectable clínicamente cuando supera los 1500 ml, apreciándose la matidez cambiante: en decúbito supino, se aprecia timpanismo en mesogastrio y matidez en hipogastrio y ambos flancos. En decúbito lateral, la matidez se traslada hacia la zona declive y el timpanismo hacia la superior. La matidez en mesogastrio y el timpanismo en flancos no es ascitis (puede ser un tumor ginecológico) (MIR 04, 191). Ascitis a tensión (más de 5 litros): puede provocar compromiso respiratorio y hemodinámico. Se aprecia oleada ascítica. La presencia de ascitis en un cirrótico es de mal pronóstico (MIR 05, 10), indicando el momento de valorar ya un trasplante hepático. Patogenia TEORÍA DE LA VASODILATACIÓN ARTERIAL PERIFÉRICA Hipertensión portal
• PG • NO • PNA • S.cinina-calicreína
Vasodilatación esplácnica
Ligadura endoscópica ↑ Presión hidrostática capilar esplácnica Tratamiento endoscópico + Análogos somatostatina (lanreótido, vapreótido)
DPPI Cirugía derivativa
↓ Vol. arterial efectivo (hipotensión arterial) •SRAA •ADH •SNP
↑ Retorno linfático
Retención de Na y agua
Formación de ascitis
Tratamiento endoscópico (preferentemente ligadura)
DPPI Cirugía derivativa
Ligadura endoscópica de varices + ß-bloqueantes (+/- nitratos)
*Como tratamiento puente hacia una DPPI o hacia una cirugía, según riesgo. Tabla 3. Opciones terapéuticas en la hemorragia por varices.
Figura 9. Patogenia de la ascitis.
Diagnóstico Exploración física: matidez en los flancos del abdomen, signo de la oleada positivo (ascitis a tensión). La técnica diagnóstica más sensible es la ecografía (detecta desde 100 ml). En el primer episodio de ascitis se debe realizar un análisis del líquido ascítico (L.A.) mediante paracentesis diagnóstica y también ante cualquier empeoramiento de la enfermedad. Así, en el síndrome de Budd-Chiari encontraremos en el líquido alto nivel de proteínas, en la peritonitis bacteriana espontánea (PBE) habrá un recuento de polimorfonucleares elevado y, en caso ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ 25
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de neoplasia, el líquido podrá ser hemorrágico. Un gradiente (albúmina plasmática-albúmina L.A.) mayor o igual que 1.1 g/dl indica hipertensión portal. Por otra parte, unas proteínas bajas en L.A. indica alto riesgo de infección y, por tanto, de peritonitis bacteriana espontánea (PBE). Tratamiento - Reposo en cama. - Restricción de sal. - No restricción de líquido (excepto si Na <120). Si con esto la diuresis no es correcta (lo que ocurre en el 85% de los pacientes), se iniciará tratamiento farmacológico con diuréticos, siendo de elección los antagonistas de la aldosterona (espironolactona, amiloride). Si se necesita más efecto diurético se añadirá furosemida. No se deben utilizar diuréticos de asa como monoterapia. Lo más efectivo es la asociación de espironolactona más furosemida (MIR 02, 9). Se comienza con dosis bajas y se van subiendo progresivamente si el paciente no mejora, hasta un máximo de 400 mg/día de espironolactona y 160 mg/día de furosemida. El objetivo es lograr la pérdida de 0,5 kg de peso al día en el paciente sin edemas, o de 1 kg/día si presenta edemas. El tratamiento de la ascitis refractaria son las paracentesis repetidas con reposición intravenosa de albúmina. El tratamiento quirúrgico con shunt portosistémico o la colocación de shunt peritoneovenoso están prácticamente abandonados. Monitorización del tratamiento - Peso. - Sodio en orina: para adecuar la dosis necesaria de diuréticos en cada paciente. Importante en pacientes con escasa respuesta al tratamiento o que requieren dosis altas de diuréticos. - Función renal (creatinina).
Peritonitis bacteriana espontánea Concepto Infección espontánea del líquido ascítico (L.A.) que aparece en cirróticos con ascitis, sin foco infeccioso aparente. Clínica Puede ser casi asintomática. Sospechar en todo cirrótico con ascitis y fiebre, dolor abdominal, íleo, encefalopatía, alteración de la función renal o deterioro clínico inexplicable (MIR 99, 39). Factores predisponentes Alto riesgo de desarrollar PBE si: HDA, episodios previos de PBE, pocas proteínas en L.A. (<1 gr/dl), BR alta (>2.5 mg/dl). Diagnóstico - Más de 250 PMN por mm3 en el L.A. (MIR 07, 9; MIR 00F, 5). - Contenido en proteínas bajo. - Tinción GRAM de L.A. positivo sólo en el 25%. - El diagnóstico de confirmación lo da el cultivo de L.A. (positivo en el 50% casos; mayor sensibilidad si se recoge a pie de cama en los frascos de hemocultivos). Los gérmenes más frecuente aislados son los bacilos gramnegativos entéricos (E. coli), seguidos por neumococo (grampositivo) (MIR 98, 170).
ASCITIS NEUTROCÍTICA
PMN
>250
>250
<250
>10000 leucos
CULTIVO
+
-
+
(polimicrobiano)
Evoluciona hacia PBE
Evoluciona a PBE en 20-40% casos
Glucosa en LA <50 Prots en LA >2.5 LDH en LA >LDH plasma
Igual que PBE
Vigilar o tratar como PBE
ATB+Cirugía
PECULIARIDAD
Ascitis A tensión
No a tensión
Dieta hiposódica Reposo en cama
Paracentesis evacuadora*
BACTERIASCITIS PERITONITIS MONOMICRO- BACTERIANA BIANA NO SECUNDARIA NEUTROCÍTICA
PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA
TRATAMIENTO
Cefalosporinas 3G
+
Tabla 4. Diagnóstico diferencial de la PBE. Respuesta 10-20%
No respuesta
Diuréticos: Espironolactona 100 mg/d +/Furosemida 40 mg/d
Sin respuesta en 3-5 días Aumento gradual hasta 400 mg/d de espironolactona y 160 mg/d de furosemida
Sin respuesta o complicaciones de los diuréticos: ascitis refractaria
Sospechar
Síndrome hepatorrenal Incumplimiento dieta
Valorar Transplante hepático TIPS
*Reponiendo volumen con albúmina. Figura 10. Algoritmo terapéutico de la ascitis.
26 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [
Tratamiento Cefalosporinas de tercera generación (cefotaxima) (MIR 03, 13; MIR 97F, 190). Mantener el tratamiento 5-10 días o hasta que el recuento de PMN en L.A. sea normal. La administración de albúmina IV previene el desarrollo de insuficiencia renal. Profilaxis secundaria: Norfloxacino 400 mg/día (profilaxis secundaria). Profilaxis primaria con norfloxacino o ciprofloxacino; indicada en pacientes con ascitis cirrótica y proteínas en L.A. inferiores a 1 g/dl y también en todo cirrótico con ascitis que presente HDA. Dicha profilaxis se debe mantener de por vida. Complicaciones de la PBE Insuficiencia renal (30%), íleo, HDA, shock.
Síndrome hepatorrenal Concepto Insuficiencia renal funcional (riñones morfológicamente normales) que se produce en pacientes con cirrosis avanzada y ascitis, caracterizada por hiperazoemia, oliguria, hipotensión, y sodio urinario bajo (frecuentemente inferior a 10 mEq/l o 5 mmol/l, con FE de Na <1%). No responde a la administración de líquidos. El sedimento urinario y la ECO renal son normales. Puede aparecer de forma espontánea o existir una causa desencadenante: tratamiento diurético, paracentesis copiosa sin reposición de albúmina, hemorragia digestiva, sepsis.
D i g e s t i v o Fisiopatogenia En la hipertensión portal se produce vasodilatación esplácnica por un desequilibrio entre sustancias vasodilatadoras (NO, prostaglandinas) y vasoconstrictoras renales (endotelina, angiotensina), de modo que disminuye el volumen en otros territorios como el renal. Este fenómeno provoca vasoconstricción renal para ajustarse a la hipovolemia, que causa en parte este síndrome. A pesar de todo, quedan partes de su fisiopatología por estudiar. Tratamiento Mal pronóstico con pocas posibilidades. Se puede probar la administración de albúmina más vasoconstrictores (terlipresina). Algunos casos responden a la colocación de un TIPS. El mejor tratamiento es el trasplante hepático (en casos seleccionados). La diálisis sólo está recomendada si el paciente es un posible candidato a trasplante hepático (MIR).
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Gastropatía de la hipertensión portal Diagnóstico endoscópico Ectasias vasculares difusas en la mucosa gástrica provocadas por la hipertensión portal, dando un aspecto hiperémico con manchas redondeadas eritematosas, localizándose sobre todo a nivel antral. Cuando es más grave, toma aspecto en sandía (“watermelon gastritis”). Clínica Son causa de anemia crónica (por pérdidas digestivas altas no percibidas) o también pueden provocar episodios de hemorragia digestiva alta, aunque más leves que los desencadenados por las varices. Tratamiento Los betabloqueantes (propranolol) reducen la necesidad de transfusiones (MIR 98, 3). En ocasiones, precisa cirugía de la HTP o incluso trasplante hepático.
Encefalopatía hepática Concepto Síndrome neuropsiquiátrico formado por alteración de la conciencia, conducta, personalidad y asterixis (temblor aleteante o flapping tremor) en pacientes con hepatopatía grave, aguda o crónica. Puede ser aguda y reversible o crónica y progresiva. Presenta cuatro grados: - Grado 1: euforia o depresión, confusión leve, disartria, trastornos del sueño. - Grado 2: asterixis, sopor, confusión moderada, alteración de la conducta. - Grado 3: obnubilación, aunque se le puede despertar, presentando amnesia, habla ininteligible y, con frecuencia, agitación psicomotriz. - Grado 4: coma. Fisiopatogenia Shunts portosistémicos que permiten el paso de sustancias tóxicas para el sistema nervioso: amoniaco, mercaptanos, ácidos grasos de cadena corta, fenol, benzodiacepinas endógenas (GABA), neurotransmisores falsos, etc. La desencadenan: - Sobrecarga de sustancias nitrogenadas: favorecen la formación de NH3, como ocurre en la hemorragia digestiva, estreñimiento, hiperazoemia o consumo excesivo de proteínas. - Alteraciones electrolíticas: hipoxia, hipovolemia, hipokaliemia, alcalosis (diuréticos). - Fármacos: psicotropos, diuréticos. - Infecciones. Clínica Grados variables de alteración del nivel de conciencia, desde alteraciones del ritmo vigilia-sueño hasta el coma profundo. Aunque es rara la focalidad neurológica, aparece en estadios avanzados. En los grados I-III aparece asterixis. Diagnóstico Es eminentemente clínico tras exclusión de otras posibilidades. Es típica en el electroencefalograma la afectación difusa con ondas lentas y alto voltaje (aunque el EEG no es necesario para el diagnóstico). Tratamiento Lo más importante es eliminar los factores desencadenantes. - Disminuir aporte proteíco. - Administrar laxantes osmóticos (lactulosa o lactitol), para que disminuya la absorción de amoniaco. - Destrucción de la flora intestinal con antibióticos (neomicina, paromomicina, metronidazol). - Flumacenil en casos de antecedente de ingesta de sedantes.
7.2.- Cirrosis biliar primaria Concepto Enfermedad colestásica crónica, progresiva, caracterizada por inflamación crónica y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos.
Etiopatogenia Su causa es desconocida, pero existe una hipótesis autoinmune, por tres razones: - Se asocia en el 85% casos a enfermedad autoinmune (MIR 99F, 8): síndrome de Sjögren, hipotiroidismo autoinmune, síndrome CREST, anemia perniciosa, artritis reumatoide, tiroiditis autoinmune o acidosis tubular renal. - Aparecen anticuerpos antimitocondriales. - Aumenta la IgM y las crioglobulinas. También influyen factores genéticos, existiendo una asociación débil entre la enfermedad y HLA-DR8.
Anatomía patológica Consta de cuatro fases o estadios (MIR 97, 96):
ESTADIO I
Colangitis destructiva crónica no supurativa (inflamación de los conductillos biliares, que se necrosan y se rodean de un denso infiltrado de células inflamatorias o granulomas, confinado al espacio porta) (lesión ductal florida)
ESTADIO II
Infiltrado por fuera del espacio porta Disminuye el número de conductillos Aparecen nuevos conductillos, pero no funcionales Fibrosis leve periportal
ESTADIO III
Fibrosis en septos que conectan distintos espacios porta
ESTADIO IV
Cirrosis (fibrosis grado 4)
Tabla 5. Estadios anatomopatológicos de la CBP de Scheuer.
Clínica Un 50% son asintomáticas (sólo presentan alteraciones analíticas, con lo que el diagnóstico es casual) y un 50% son sintomáticas. El cuadro típico es una mujer de entre 35-60 años, cuyo síntoma inicial es el prurito y la astenia. Más tarde, aparece ictericia y oscurecimiento de la piel (melanosis). Asimismo, es frecuente la esteatorrea y el déficit de vitaminas liposolubles (A: hemeralopia, D: osteomalacia y osteoporosis, E: dermatitis, K: hematomas). Se observan xantomas y xantelasmas (depósitos de colesterol sobre las articulaciones o sobre los párpados, respectivamente) por exceso de colesterol y lesiones por rascado. En casos avanzados, aparece clínica de insuficiencia hepática e hipertensión portal. No predispone a la aparición de hepatocarcinoma. ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ 27
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Pruebas complementarias
Clínica
Fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces en todos los pacientes. La 5-nucleotidasa también está elevada. Son positivos los anticuerpos antimitocondriales tipo IgG contra el complejo piruvato deshidrogenasa (AMA-M2) (son muy sensibles y específicos de esta enfermedad, apareciendo en el 95% de los casos y teniendo una especificidad del 97%). El aumento de la bilirrubina es el mejor indicador pronóstico, aunque la actividad de la protrombina y el nivel de la albumina también se correlacionan bien, así como del colesterol esterificado llegando a superar los 1000 mg/dl. Discreto aumento o normalidad de las transaminasas y la lipoproteína X (inespecífico, aumenta en las colestasis crónicas). Se ve un aumento de IgM en el 7080% de los pacientes.
Hepatomegalia dura indolora, a diferencia de la congestión aguda (hepatomegalia dolorosa). En la insuficiencia tricuspídea el hígado puede ser pulsátil. Es rara la hemorragia por varices, pero frecuente la ascitis y la encefalopatía. La elevación de bilirrubina y transaminasas suele ser moderada. Éstas incluso pueden ser normales cuando se controla la enfermedad cardíaca (MIR 97, 85).
Diagnóstico Tres de los siguientes criterios: - Clínica compatible más alteraciones analíticas. - AMA positivos. - Histología compatible (imprescindible para confirmar el diagnóstico y, porque puede haber falsos positivos con los AMA, y también es necesaria para conocer el estadio de la enfermedad). - Permeabilidad de la vía biliar (si hay colelitiasis, es necesario revisar la vía biliar).
Anatomía patológica Isquemia por congestión centrolobulillar, con necrosis y posterior fibrosis. Microscópicamente se ven zonas congestivas (rojas) y zonas de fibrosis (pálidas) (hígado en nuez moscada).
Diagnóstico diferencial Hemocromatosis, amiloidosis, síndrome de Budd-Chiari, enfermedad venooclusiva.
Tratamiento El de la enfermedad de base. El pronóstico también viene determinado por la cardiopatía y no por la enfermedad hepática.
7.4.- Síndrome de Budd-Chiari (MIR 04, 181) Es el resultado de la obstrucción del drenaje venoso hepático, localizada entre las vénulas hepáticas y la aurícula derecha. Es una entidad rara que puede ser congénita o adquirida.
Etiología - Estados de hipercoagulabilidad (trombocitemia esencial, policitemia vera, trastornos mieloproliferativos, déficit de antitrombina III, déficit de proteínas C o S, Factor V Leyden, síndrome antifosfolípido, hemoglobinuria paroxística nocturna, etc). - Infecciones (abscesos hepáticos, aspergilosis, TBC). - Tumores (ya sea por infiltración o como síndrome paraneoplásico). - Miscelánea (embarazo, Crohn, anovulatorios..).
Clínica Figura 11. Histología típica de la cirrosis biliar primaria, denominada lesión ductal florida (irregularidades en el epitelio biliar y extenso infiltrado de linfocitos).
Tratamiento - De la enfermedad: azatioprina, colchicina y metotrexate tienen cierta eficacia. No son útiles la D-penicilamina ni los corticoides. El ursodiol o ácido ursodesoxicólico es el más eficaz (sobre todo en etapas iniciales), produciendo mejoría clínica y analítica. El trasplante hepático es la única posibilidad curativa en estadios avanzados (también indicado en casos de prurito intratable). Puede recidivar tras el transplante. Es discutida su indicación en pacientes asintomáticos, aunque las últimas tendencias apuntan a que hay que comenzar el tratamiento con ursodiol lo antes posible (MIR). - De los síntomas: para el prurito es eficaz la colestiramina, la rifampicina y el fenobarbital. Vitaminas liposolubles para los déficits vitamínicos. Tratamiento de las complicaciones de cualquier hepatopatía terminal.
7.3.- Cirrosis cardíaca Etiología Insuficiencia cardíaca derecha grave y prolongada de cualquier tipo (pericarditis constrictiva, cor pulmonale o valvulopatía, etc).
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La derivada de la hipertensión portal, predominando sobre todo la ascitis sobre otras complicaciones (ascitis con alto grado de proteínas, por la hipertensión portal). Puede debutar de forma fulminante en ocasiones.
Diagnóstico Eco-doppler, RMN vascular hepática. Estudio etiológico posterior. Se acompaña de ascitis con alto contenido en proteínas (MIR 04, 181).
Tratamiento Es difícil, requiriendo tratamiento descompresivo (fibrinolíticos, repermeabilización por radiología intervencionista, cirugía), asociado a tratamiento etiológico de la causa subyacente. En ocasiones, trasplante hepático.
D i g e s t i v o
TEMA 8
ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS ENFOQUE MIR
De este capítulo lo más preguntado es el hepatocarcinoma. Hazte un buen esquema sobre las distintas opciones terapéuticas.
8.1.- Abscesos hepáticos Amebiasis Etiología Entamoeba histolytica. Contagio oral-fecal. Afecta fundamentalmente al colon (amebiasis intestinal). Si se disemina a través de la porta, provoca amebiasis hepática (absceso hepático amebiano). Clínica - Amebiasis intestinal: rectocolitis aguda (disentería), colitis fulminante con perforación, megacolon tóxico, colitis crónica. La acumulación de amebas en colon ascendente forma masas llamadas amebomas, que pueden estenosar la luz. Se diagnostican con detección del parásito en heces, serología y colonoscopia (son típicas las úlceras amebianas). - Absceso amebiano: suele localizarse en el lóbulo hepático derecho. Debuta con fiebre. Macroscópicamente, está relleno de pus estéril "en pasta de anchoas" de aspecto achocolatado, con amebas en su pared. Menos de un tercio de los pacientes con absceso hepático ha tenido clínica intestinal. Tratamiento Combinación de tres antiamebianos: yodoquinol (amebicida intraluminal), metronidazol y dehidroemetina (amebicidas sistémicos). También se puede asociar paramomicina. Drenaje si se infecta.
Absceso piogénico Etiología Absceso hepático más frecuente. Por extensión de una infección desde la vía biliar (E. coli), arterial (S. aureus, S. haemoliticus), portal o por extensión directa (MIR). Clínica Fiebre en agujas, con escalofríos y tiritona. Dolor en hipocondrio derecho. Hepatomegalia. Puede haber ictericia. Diagnóstico Ecografía y TAC. Tratamiento Antibioterapia de amplio espectro durante un largo período de tiempo más drenaje percutáneo, guiado por ECO o TAC. A veces es necesaria la cirugía.
8.2.- Tumores hepáticos benignos Hemangioma Tumor benigno más frecuente. Aparece entre el 0,5 y el 7% de la población, sobre todo en la mujer. Suele ser un hallazgo casual (ECO: lesiones hiperecogénicas, pero si hay dudas, se debe usar la RMN). La hemorragia es rara y nunca degenera (MIR 06, 4).
Adenoma hepático Tumoración frecuente en mujeres entre 30 y 40 años que
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toman anticonceptivos orales. En ocasiones, los adenomas son múltiples y se relacionan con la glucogenosis tipo I. Están formados por hepatocitos normales o ligeramente atípicos, con alto contenido en glucógeno. Clínica Pueden ser asintomáticos. Puede debutar como masa palpable dolorosa. En raras ocasiones, puede presentarse como shock hemorrágico. Diagnóstico Ecografía, TAC, arteriografía y gammagrafía con tecnecio 99 (área fría, pues no hay células de Kuppfer). Se malignizan el 10% de los adenomas, sobre todo los mayores de 10 cm y los que son múltiples. Tratamiento Suspender los anticonceptivos orales. Si es grande y accesible se debe resecar (MIR 02, 20) por el riesgo de hemorragia o degeneración maligna.
Hiperplasia nodular focal Más frecuente en mujeres. No se asocia a la ingesta de anticonceptivos orales, aunque éstos aumentan el riesgo de sangrado. Es rara la rotura o la hemorragia. Es más frecuente en lóbulo derecho y está formado por hepatocitos normales, epitelio biliar y células de Kuppfer (en la gammagrafía muestra imagen caliente y en la arteriografía una típica cicatriz de forma estrellada). No se debe intervenir a no ser que no se esté seguro del diagnóstico (diagnóstico diferencial con el hepatocarcinoma) (MIR 08, 13).
8.3.- Tumores hepáticos malignos primarios 95% son carcinomas. De éstos, 90% son carcinomas hepatocelulares (CHC) y 10% colangiocarcinomas.
Hepatocarcinoma Etiología Cualquier causa que estimule las mitosis hepatocelular: hepatopatía crónica (sobre todo VHB, VHC, empeorando si se asocia alcohol), cirrosis de cualquier etiología (causa más frecuente) (MIR 07, 8; MIR 04, 179; MIR 02, 10), hemocromatosis, déficit de alfa-1-antitripsina, tirosinemia, sustrato hormonal (andrógenos). También la aflatoxina B1 (induce una mutación en el codon 249 que codifica el gen supresor tumoral p53) y el cloruro de vinilo (MIR 99F, 9). Clínica Paciente entre la quinta y la sexta década con cirrosis. Predomina en el sexo masculino. Se manifiesta con dolor en hipocondrio derecho y/o masa palpable, que son los síntomas más frecuentes. Puede haber ascitis hemorrágica que nunca tiene células malignas. La ictericia es rara, a no ser que haya obstrucción de la vía biliar o cirrosis muy avanzada. Son infrecuentes los síndromes paraneoplásicos (poliglobulia por síntesis de eritropoyetina, hipercalcemia por PTH-like, hipoglucemia, hiperlipemia, crioglobulinemia, disfibrinogenemia, porfiria cutánea tarda adquirida). Pruebas de laboratorio Elevación de la fosfatasa alcalina y alfafetoproteína (AFP); en el 20% casos la AFP es normal (MIR 98, 4), por lo que una AFP normal no excluye que sea un CHC (MIR 04, 179). La AFP también se eleva en pacientes con metástasis de carcinoma de colon, gástrico, hepatitis aguda o crónica, ataxia-telangiectasia, tumores testiculares no seminomatosos, por lo que no es muy específica. NO sirve como screening en población gene] ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS [ 29
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ral para el diagnóstico precoz (MIR 04, 179). Diagnóstico - Ecografía (Detecta nódulos de más de 3 cm, aunque pierde sensibilidad en hígados cirróticos). - TAC (sobre todo el TAC helicoidal con contraste intraarterial). RMN (más sensible que TAC).
- Tratamientos paliativos (para CHC avanzados). • Embolización / quimioembolización / etanolización paliativas. Algoritmo - CHC avanzado (metástasis o enfermedad diseminada): tratamiento paliativo (ej.: alcoholización o quimioembolización paliativas si buen estado general). - CHC no avanzado: depende de si el tumor es resecable o no. RECUERDA Irresecabilidad: afectación de más de un lóbulo hepático, cirrosis en estadio avanzado (Child C), invasión portal, tumor >5 cm, bilirrubina elevada. Como se puede observar, la resecabilidad depende de la extensión y del grado de insuficiencia hepática. Si el paciente va a aguantar la resección, se extirpará el tumor. Si no, se valorará trasplante o técnicas percutáneas, según el siguiente algoritmo terapéutico:
Figura 1. Carcinoma hepatocelular en lóbulo hepático derecho.
- No cirróticos
Cirrosis Child B-C
- Cirrosis Child A
- Arteriografía con lipiodol tiene la mejor sensibilidad. - Si es accesible, se debe hacer PAAF (MIR) aunque en ocasiones es necesaria la laparotomía para realizar biopsia. Criterios diagnósticos (cualquiera de los tres sirve): - Demostración por anatomía patológica. - Demostración por dos técnicas de imagen que digan que es una lesión hipervascular (que capta contraste). - Demostración por una técnica de imagen+AFP elevada (>400 ng/mL). Todo cirrótico debe ser seguido cada 6 meses con AFP+ECO para el cribado y el diagnóstico precoz del CHC. En el estadiaje, se utiliza más la clasificación de Okuda (ascitis, diámetro tumoral, bilirrubina, albúmina) que la TNM. Evolución y tratamiento (MIR 07, 12; MIR 06, 17; MIR 03, 18; MIR 98, 243) Los pacientes con tumores sintomáticos fallecen sin tratamiento entre los 3 y 6 meses (sobre todo si invaden la porta y la trombosan). En los asintomáticos, pequeños, diagnosticados casualmente o en programas de screening, tienen supervivencias espontáneas de años. La cirugía es el único tratamiento verdaderamente curativo, pero pocos tumores son resecables en el momento del diagnóstico. La quimio y radioterapia no son eficaces. Opciones terapéuticas Se pueden dividir en: - Tratamientos curativos (para CHC precoces). • Quirúrgicos: - Resección: Child A, tumor <5 cm, no invasión portal, bilirrubina normal. Recurrencia a los 3 años: 50%. - Trasplante hepático: Child B-C, tumor <5 cm o 3 tumores <3 cm c/u, no invasión portal, no diseminado. • Percutáneos: - Etanolización o alcoholización. - Radiofrecuencia. - Otros (criocirugía, etc). Los tratamientos percutáneos se indican en: RECUERDA Tumores precoces no candidatos a cirugía Child A, tumor <5 cm (sobre todo si <3 cm, cuyos resultados se equiparan a la resección)
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Rescatable
No rescatable
Valorar
-Tumor único <5 cm o - 3 tum <3 cm c/u
- Resección - Percutáneas (igual que resección en tum <3 cm)
- (Tx hepático)
Sí
No
Tx hepático
Quimioembol.
Irresecabilidad: >5 cm, >1 lób, Child C, invasión portal, ↑ BR
Figura 2. Algoritmo terapéutico del hepatocarcinoma no avanzado.
Carcinoma fibrolamelar Constituye el 10% de los hepatocarcinomas. Aparece en el adulto joven. Su etiología es desconocida. En el 90% casos no aumenta la AFP. Es un tumor circunscrito con laminillas fibrosas en su interior, de crecimiento lento y buen pronóstico tras la cirugía (50% de supervivencia a los 5 años tras la cirugía). Si no es resecable, se puede optar por el trasplante hepático.
Hepatoblastoma Tumor caracteristico de la infancia. Típicamente presenta una AFP muy elevada. Tiene mejor pronóstico que el hepatocarcinoma tras la cirugía (misma supervivencia que el fibrolamelar).
Angiosarcoma Tumor de estirpe vascular relacionado con la exposición al cloruro de polivinilo, arsénico, dióxido de torio (Thorotrast), andrógenos.
8.4.- Metástasis hepáticas (tumores hepáticos malignos secundarios) Son el tumor maligno más frecuente del hígado y la segunda causa de muerte por enfermedad hepática tras la cirrosis. El hígado es el segundo órgano donde más frecuentemente asientan metástasis, tras los ganglios linfáticos. Todos los tumores malignos, a excepción de los primarios del SNC, pueden metastatizar en el hígado. Los más frecuentes son los gastrointestinales (sobre todo colon), pulmón, mama y los mela-
D i g e s t i v o nomas. Los menos frecuentes son los de tiroides, próstata y piel (MIR 98F, 9). Clínica Pueden ser silentes o comportarse como una hepatomegalia dolorosa. Es frecuente la elevación de la fosfatasa alcalina con bilirrubina normal (patrón de colestasis disociada) y elevación del CEA con el resto de parámetros hepáticos normales. Diagnóstico Ecografía, TAC, RMN. Es muy útil la PAAF guiada por ecografía o TAC. Tratamiento Simplemente sintomático. Quirúrgico: hepatectomías, en casos potencialmente curativos de metástasis resecables (sin afectación de vasos importantes, sin enfermedad residual extrahepática), como es el caso del cáncer de colon.
TEMA 9
LESIONES HEPÁTICAS CAUSADAS POR FÁRMACOS ENFOQUE MIR
De este capítulo lo más preguntado es el paracetamol. Hazte un esquema-resumen de consulta rápida sobre los principales fármacos. Hay dos tipos de reacciones hepáticas ante un tóxico: - Toxicidad directa: predecible, dosis dependiente con período de latencia corto, no tienen respuesta de hipersensibilidad (artralgias, fiebre, eosinofilia, rash cutáneo). Ejemplos de ello son el tetracloruro de carbono, tetraciclina, Amanita phalloides, paracetamol, clorpromacina. - Toxicidad idiosincrásica: impredecible, no dosis dependiente, período de latencia variable (a veces después de terminado el tratamiento), un 25% tienen reacción de hipersensibilidad. Son ejemplos de ello la isoniazida, halotano, metildopa, eritromicina, cotrimoxazol, difenilhidantoína (fenitoína). No toda la toxicidad hepática por fármacos se puede encuadrar en estos dos tipos. En ocasiones, se producen por mecanismos mixtos (ej.: halotano). LESIÓN
AGENTE
Hepatitis aguda Isoniazida, halotano, paracetamol, ketoconacol, salicilatos y AINES Hepatitis crónica Halotano, isoniazida, metildopa, ketoconazol, fenitoína Hígado graso Colestasis
Eritromicina, ácido valproico, amiodarona, tetraciclina, corticoides, tamoxifeno, nifedipino Anticonceptivos, anabolizantes, eritromicina, clorpromacina, nitrofurantoína
Granulomas
Gran variedad de fármacos. Destacan: Fenilbutazona, alopurinol, sulfamidas
Lesiones vasculares
Anticonceptivos orales: síndrome de Budd-Chiari. Anabolizantes: peliosis hepática (quistes de sangre en el parénquima hepático)
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Hepatitis aguda por paracetamol Prototipo de lesión tóxica directa. Dosis a partir de 10 gr provocan necrosis en la zona centrolobulillar. Más de 25 gr se consideran dosis letales (aunque es variable). La toxicidad se potencia con el alcohol (en alcohólicos, las dosis terapéuticas pueden ser tóxicas), apareciendo el denominado síndrome de alcohol-paracetamol (MIR 99, 50). Clínica Inicialmente existen náuseas y vómitos. Pasa un período de falsa mejoría y a los pocos días aparece la insuficiencia hepática. Se deben monitorizar los niveles sanguíneos de paracetamol (nomograma) en las primeras 8 horas. El riego de necrosis hepática se correlaciona con los niveles en esas primeras 8 horas. Tratamiento N-acetilcisteína, que, en las primeras 8 horas, protege frente a la necrosis hepática y, después de las 8 horas, protege de la muerte por fallo hepático agudo o fulminante, pero no frente a la necrosis (MIR). En las hepatitis fulminantes: trasplante hepático. Los que sobreviven, se recuperan sin secuelas.
Hepatitis aguda por isoniazida Prototipo de reacción idiosincrásica, el 20% de los pacientes tratados con este antituberculoso elevan las transaminasas durante las primeras semanas del tratamiento. Vuelven a la normalidad a las pocas semanas, aunque no se interrumpa el tratamiento, en la mayoría de los casos. En casos raros, produce hepatitis aguda tipo viral. Son factores de riesgo la edad, el alcohol y la asociación de rifampicina.
Esteatosis microvesicular inducida por valproico El 45% de los pacientes presentan hipertransaminasemia asintomática sin lesión histológica. En los raros casos que produce lesión, provoca esteatosis microvesicular en la zona centrolobulillar por un mecanismo idiosincrásico. El responsable es un metabolito del ácido valproico.
Eritromicina Produce a las pocas semanas de iniciar el tratamiento, un cuadro similar clínicamente a una colangitis o una colecistitis aguda.
TEMA 10
HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS ENFOQUE MIR
Es un capítulo que tiende a ser preguntado en los últimos años. Sobre todo la hemocromatosis y la enfermedad de Wilson. Focaliza en aspectos diagnósticos. En este tema vamos a tratar la enfermedad de Wilson, la hemocromatosis, el déficit de alfa-1-antitripsina, las porfirias hepáticas, la amiloidosis y las enfermedades granulomatosas del hígado.
Fibrosis hepática Metotrexate, vitamina A, metildopa, ketoconazol Tumores hepáticos
Anabolizantes, anticonceptivos (ambos relacionados con adenomas y muy rara vez con hepatocarcinoma), cloruro de vinilo (angiosarcoma)
Tabla 1. Lesiones hepáticas por tóxicos más frecuentes.
10.1.- Enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular Enfermedad rara, autosómica recesiva (gen localizado en cro-
] LESIONES HEPÁTICAS CAUSADAS POR FÁRMACOS / HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS [ 31
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mosoma 13), caracterizada por el déficit de la excreción hepática de cobre.
Patogenia En condiciones normales, el cobre se elimina por la bilis. En la enfermedad de Wilson no ocurre así, ya que existe una deficiencia de una ATPasa, por lo que el cobre no se puede excretar por la bilis ni incorporarse a la ceruloplasmina (proteína plasmática transportadora de cobre). Ello conlleva la acumulación de cobre intrahepático y su liberación a la sangre y acumulación en el cerebro, riñón y otros órganos. El daño lo provoca el cobre no ligado a la ceruloplasmina (cobre libre).
Clínica Las manifestaciones iniciales pueden ser hepáticas, neuropsiquiátricas y otras más raras. - 50% debutan como alteraciones hepáticas (sobre todo en la infancia) como hepatitis aguda, hepatitis fulminante (que es muy grave y se suele acompañar de anemia hemolítica debida a la liberación de cobre de los hepatocitos necrosados), como hepatitis crónica activa y como cirrosis previamente asintomática. - 50% debutan como alteraciones en SNC: • Trastorno neurológico: temblor de reposo, disartria (los más frecuentes), espasticidad, rigidez, corea, Babinski, ataxia (parkinson-like), etc. • Trastorno psiquiátrico: retraso escolar, alteraciones de la personalidad y la conducta, esquizofrenia, trastorno bipolar. Progresa a demencia si no se trata la enfermedad. Siempre que hay manifestaciones del SNC existe anillo de Kayser-Fleischer (MIR 95, 42), que es cobre depositado en la membrana de Descemet de la córnea (se ve con la lámpara de hendidura). Si no se ve el anillo en un paciente con síntomas SNC, se puede excluir el Wilson.
hemolítica Coombs negativa, cirrosis criptogénica o antecedentes familiares de Wilson. Historia clínica y, para confirmarlo, ceruloplasmina menor de 20 mg/dl (ocurre en el 85% de los casos) y anillo de Kaiser-Fleischer, o ceruloplasmina menor de 20 mg/dl y biopsia hepática con más de 250 microgramos de Cu por gramo de tejido seco. La ceruloplasmina, al ser reactante de fase aguda, puede estar falsamente aumentada en enfermedades inflamatorias. Otras exploraciones: cupremia baja, cobre en orina de 24 horas aumentado; TAC: hipodensidad en núcleo lenticular (pálido+putamen), atrofia cerebral difusa. La RMN es mejor que la TAC: lesiones hiperintensas en putamen, pálido, caudado, tálamo y tallo cerebral. Es típica la imagen de "oso panda" en la RMN por infiltración de los ganglios basales.
RECUERDA El anillo de Kaiser-Fleischer no es específico del Wilson, pues aparece también en hepatopatías crónicas colestásicas en las que también hay cierta acumulación de cobre, aunque no tanta como en el WiIson (CBP, CEP, HAI, etc).
Figura 1. Anillo de Kaiser-Fleischer.
- Otras formas de debut: amenorrea, abortos de repetición, arritmias, osteopenia y artropatía.
Diagnóstico Sospecharlo siempre ante paciente <40 años con alteraciones neuropsiquiátricas de origen no aclarado, signos o síntomas de hepatitis, elevación de transaminasas de origen oscuro, anemia
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Figura 2. Imagen de "oso panda" en la RMN en la enfermedad de Wilson.
Tratamiento - Penicilamina por vía oral de por vida (tiene efecto antipiridoxina, por lo que hay que suplementar con vitamina B6). Es necesario realizar controles analíticos por los efectos secundarios del fármaco (citopenia, reacciones de hipersensibilidad, síndrome de Goodpasture, síndrome de lupus-like, síndrome nefrótico, hipogeusia, síndrome miastenia-like), que a veces aparecen después de años de haber iniciado el tratamiento. Si hay intolerancia a este fármaco: trientina. El tratamiento con estos quelantes del cobre puede provocar con frecuencia un empeoramiento inicial de los síntomas neurológicos. - Sulfato de zinc: disminuye la absorción intestinal de cobre y se utiliza si hay intolerancia a los quelantes. - Tetratiomolibdato de amonio: disminuye la absorción intestinal de cobre y además une el cobre circulante a la albúmina, con lo que ya no es tóxico. Puede ser efectivo en caso de grave afectación neurológica. Se usa durante 8 semanas y se sigue de un tratamiento con zinc. - Trasplante hepático: en casos de cirrosis o de hepatopatía fulminante.
10.2.- Hemocromatosis primaria o hereditaria Enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva, caracterizada por una absorción intestinal excesiva de hierro, que conduce al depósito de este metal en diversos parénquimas y que se manifiesta clínicamente por una afectación multiorgánica. Es el trastorno recesivo hepático más frecuente.
D i g e s t i v o Más frecuente en poblaciones centroeuropeas y del Norte de Europa.
Etiopatogenia Mutación en un gen en el brazo corto del cromosoma 6 (gen HFE). Asociación con HLA A3, B7 y B14. La mutación más frecuente es una homocigosis C282Y. Otras mutaciones: H63D (MIR 08, 12; MIR 03, 124). La mutación conduce a un aumento de la absorción de Fe por el enterocito. Éste aumento precoz del Fe plasmático, junto con el incremento de la transferrina y del depósito del Fe en los tejidos (ascenso de la ferritina) genera el daño tisular.
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Diagnóstico (MIR 04, 194; MIR 99F, 10; MIR 98, 91; MIR 97F, 233) Historia clínica y demostración de aumento de Fe mediante: - Sideremia (hierro sérico mayor de 180 mcg/dL). - Elevación índice de saturación de transferrina (IST): es lo más precoz y por tanto lo más sensible para el diagnóstico temprano y para el screening. Un IST superior al 45% identifica a todos los homocigotos enfermos. Es lo más sensible. - Aumento de ferritina (en general >500 microgr/l.) Refleja el exceso hístico de hierro, existiendo además relación entre hiperferritinemia marcada ( 1000 ng/ml ) y fibrosis hepática. - Biopsia hepática con cuantificación del hierro en tejido hepático seco: diagnóstico de confirmación hasta hace poco.
Clínica (MIR) Más prevalente en varones. La aparición de los primeros síntomas suele producirse hacia la 3º-5º décadas, cuando los depósitos de hierro en el organismo ya son importantes. - Hígado (95%): hepatomegalia. Cirrosis con hipertensión portal y evolución a carcinoma hepatocelular con elevada frecuencia. - Pigmentación cutánea (95%): cara, cuello y zonas extensoras de miembros (zonas expuestas), así como genitales y cicatrices antiguas. - Diabetes mellitus (65%), con mayor frecuencia de resistencia a la insulina. Sobre todo si antecedentes familiares de diabetes. - Articulaciones (20-50%): osteoartritis degenerativa en pequeñas articulaciones (manos). Condrocalcinosis o pseudogota en grandes articulaciones (rodilla). - Corazón (30%): miocardiopatía infiltrativa, que dará lugar a insuficiencia cardíaca y arritmias (extrasístoles, taquiarritmias y bloqueos AV). - Hipófisis: panhipopituitarismo (amenorrea, pérdida de vello axilar, pérdida de la libido, atrofia testicular, etc.).
Hepatomegalia y cirrosis
Hiperpigamentación cutánea
Diabetes
Artitris
Panhipopituitarismo
Miocardiopatía retrictiva
Figura 3. Esquema de las manifestaciones de la hemocromatosis.
Figura 4. Histología de hemocromatosis, mostrando nódulos de regeneración con sobrecarga de hierro rodeados de bandas de fibrosis.
Recientemente, está siendo sustituida por la determinación de la mutación del gen HFE, quedando la biopsia relegada a dos supuestos: • Cuando HFE sale negativo. • Cuando HFE es positivo y existe alta sospecha de lesiones importantes hepáticas (elevación importante de transaminasas, elevación de ferritina, hepatomegalia). - Determinación de la mutación del gen HFE. Si la mutación es homocigota para C282Y o se trata de un doble heterocigoto C282Y/H63D, entonces el diagnóstico de hemocromatosis hereditaria está confirmado si existe una sobrecarga de hierro. En estas ocasiones puede sustituir a la biopsia como diagnóstico de confirmación (si no se sospecha de afectación hepática importante). - Importante el análisis genético a los familiares (mutación gen HFE).
Figura 6. Laparoscopia en la hemocromatosis. ] HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS [ 33
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10.4.- Porfirias hepáticas
Screening: IST >45% (x2) + Ferritina Mutación C282Y/H63D
Heterocigotos o negativas
Homocigotos
Hemocromatosis hereditaria
- Ferritina >1000 - Hepatomegalia - Transamin. alter.
- Ferritina >1000 - Hepatomegalia - Transamin. alter.
- Ferritina >1000
Biopsia hepática (valorar lesiones)
Biopsia hepática
Control anual
IHH* >1,9
- Sin hepatomegalia - Transamin. alter.
IHH <1,9
Flebotomías - Descartar H. secundarias - Flebotomías cuantitativas
*IHH: índice de hierro hepático Figura 5. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hemocromatosis hereditaria.
Tratamiento (MIR 99, 260) Con el tratamiento mejora la esperanza de vida, se corrige la insuficiencia cardíaca, mejora la fibrosis hepática -no la cirrosis- y se reduce la hiperpigmentación; sin embargo, la artropatía y el hipogonadismo no mejoran. - Flebotomías: extracción de 500 ml de sangre (250 mg de hierro) una o dos veces por semana durante 2 ó 3 años (objetivo: retirar 25 gr de hierro y normalizar la ferritina). Después, a intervalos regulares para mantener la saturación de transferrina y ferritina en valores normales (MIR 07, 10). - Quelantes del Fe (desferroxiamina parenteral) eliminan poco Fe, pero están indicadas si existe anemia, hipoproteinemia severa u otra causa que contraindique la flebotomía. - En situaciones de cirrosis avanzada: trasplante hepático. - En pacientes con cirrosis por hemocromatosis esta más indicado, si cabe, el screening de cáncer de hígado con Eco y AFP por el alto riesgo que tienen de desarrollar CHC.
10.3.- Déficit de alfa-1 antitripsina Trastorno que puede provocar enfisema panacinar (bases), bronquiectasias, cirrosis hepática y vasculitis. Existen varios genes que producen niveles bajos de alfa-1 antitripsina, pero los que producen enfermedad son los genes Z y S (cromosoma 14). Los homocigotos ZZ (más frecuente, resultando en fenotipo PiZZ) o SS expresan la enfermedad; 10% de los homocigotos tienen enfermedad hepática clínica (desde hepatitis hasta cirrosis). En adultos la manifestación hepática más frecuente es la cirrosis asintomática macro o micronodular, que puede complicarse con hepatocarcinoma. La enfermedad hepática está presente habiendo o no enfermedad pulmonar.
Diagnóstico Disminución de la fracción alfa-1 en el proteinograma. Confirmado por la determinación de los niveles séricos de alfa1 antitripsina. Si están disminuidos: estudio genético al paciente y a sus familiares.
Las porfirias son enfermedades metabólicas debidas a déficit de alguna enzima de la síntesis del HEM. En general el déficit es hereditario autosómico dominante, pero en la porfiria cutánea tarda es más frecuente que sea adquirido. El daño tisular se debe a acumulación de porfirinas en los tejidos (piel, hígado) y casi siempre se requiere un factor desencadenante para que la enfermedad se exprese. Las porfirias que cursan con afectación hepática clínica son la porfiria cutánea tarda (PCT) y la protoporfiria (PP). La PCT es por déficit de uroporfirinógeno decarboxilasa con acumulación de uroporfirinas. Puede ser hereditario, habiendo déficit de la enzima en todos los tejidos, y adquirido (más frecuente), que sólo tiene déficit el hígado. Suele haber factores desencadenantes de enfermedad clínica: alcoholismo, toma de estrógenos o corticoides, toma de Fe, virus C, VIH. Alta prevalencia de virus C y de hemosiderosis en los pacientes con PCT.
Clínica Suele debutar con afectación cutánea de las zonas expuestas al sol y posteriormente afectación hepática, que suele ser asintomática con elevación de transaminasas y GGT y sideremia alta. Histológicamente en el hígado podemos encontrar múltiples lesiones: esteatosis macrovacuolar, hemosiderosis, necrosis lobulillar periportal, hepatitis crónica persistente y activa, cirrosis sobre la que puede desarrollarse hepatocarcinoma; se aprecian cristales intracitoplásmicos de uroporfirinas que producen fluorescencia roja con la luz ultravioleta.
Tratamiento Consiste en flebotomías repetidas que no mejora las lesiones inflamatorias hepáticas, pero sí los depósitos de porfirina y hemosiderina. La protoporfiria eritropoyética se debe a déficit congénito de ferroquelatasa o hem-sintetasa con acumulación de protoporfirina IX, que produce daño cutáneo y, a veces, hepático en forma de alteración histológica asintomática y moderada alteración bioquímica. Rara vez produce cirrosis.
10.5.- Amiloidosis hepática En 75-90% de pacientes con amiloidosis existe depósito hepático de amiloide, tanto en amiloidosis primaria (depósito de amiloide AL formada por cadenas ligeras de Ig) como en amiloidosis secundaria (amiloide AA formada por proteína SAA, reactante de fase aguda). Se deposita material birrefringente en los espacios de Disse periportales. Si existe depósito en las paredes de las arteriolas hepáticas, es muy sugerente de amiloidosis primaria. Suele cursar como hepatomegalia sin ictericia ni hipertensión portal. La única alteración analítica suele ser la elevación de la fosfatasa alcalina.
10.6.- Infiltración granulomatosa Laboratorio: colestasis disociada. ECO: vía biliar no dilatada. Biopsia hepática: gran rendimiento en el diagnóstico, aunque en el 20% no se logra identificar causa.
Enfermedades sistémicas Sarcoidosis, linfomas, enfermedad de Crohn, cirrosis biliar primaria, granulomatosis de Wegener.
Tratamiento Es el trasplante hepático.
Infecciones Tuberculosis (causa más frecuente de granulomatosis en pacientes con SIDA), Mycobacterium avium intracelullare (también frecuente en SIDA), Brucelosis, CMV, virus de Epstein-
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Barr, sífilis, esquistosomiasis.
Fármacos Muchos fármacos producen granulomas hepáticos. Entre ellos, destacan las sulfamidas, alopurinol, isoniazida.
TEMA 11
ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR ENFOQUE MIR
La patología biliar es el tema de cirugía general y digestiva más preguntado, sobre todo en lo que se refiere a colelitiasis, coledocolitiasis y sus complicaciones. Hay que tener las ideas claras sobre las indicaciones quirúrgicas. Los tumores de vesícula son muy poco preguntados. Es más importante la patología de los conductos que la de la propia vesícula.
11.1.- Colelitiasis Concepto y etiología Presencia de cálculos en el interior de la vesícula biliar (aunque también pueden formarse a cualquier nivel del tracto biliar). Hay cuatro tipos de cálculos, según su composición en colesterol, bilirrubina, calcio y proteínas: - Cálculos mixtos de colesterol (MIR): Son los más frecuentes (80% de todos los cálculos). Compuestos por monohidrato de colesterol, sales biliares, proteínas, ácidos grasos y fosfolípidos. Más frecuentes en mujeres y en países nórdicos y sudamericanos. Se producen cuando aumenta la relación entre colesterol y sales biliares (bilis litogénica): • Aumentan la secreción de colesterol: edad, pérdida rápida de peso, obesidad, dieta rica en calorías, medicamentos como el clofibrato o los estrógenos que aumentan la actividad de la HMGCoA reductasa. • Disminuyen la secreción de sales biliares: descenso de la secreción hepática de sales biliares y fosfolípidos como ocurre en la xantomatosis cerebrotendinosa. Alteraciones en la circulación enterobiliar (resecciones del íleon terminal, sobrecrecimiento bacteriano, ileítis terminal). Una vez que la bilis se encuentra saturada, es necesario un proceso de nucleación del monohidrato de colesterol, que es favorecido por glucoproteínas y lisin-fosfatidilcolina. Se oponen a la nucleación la lecitina y la apolipoproteína AI y AII. - Cálculos puros de colesterol (muy raros). - Cálculos pigmentarios: Constituyen el 20% de las litiasis biliares. Formados por bilirrubinato cálcico (sales biliares no conjugadas que son insolubles). Más frecuente en países orientales. En occidente, las causas más frecuentes de cálculos pigmentarios son la hemolisis crónica, y la hepatopatía alcohólica (cálculos pigmentarios negros). En la bilis infectada, la beta-glucuronidasa bacteriana desconjuga la bilirrubina y favorece la formación de estos cálculos (cálculos pigmentarios marrones).
Clínica Las litiasis de la vesícula biliar es siempre asintomática a no ser que se complique y son un hallazgo casual en pruebas de imagen. Sus complicaciones son el dolor biliar o cólico biliar, la
Figura 1. Litiasis biliar.
colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis, pancreatitis (estos tres últimos si el cálculo se enclava en colédoco).
Diagnóstico Rx simple de abdomen (MIR 98F, 15): detecta sólo los cálculos calcificados (15% de los mixtos y de colesterol, 50% de los pigmentarios). Ecografía hepática: identifica cálculos y barro biliar (precursor de litiasis). Alta sensibilidad y especificidad, siendo el método de elección. Falsos negativos en un 5-10%.
Evolución En pacientes asintomáticos, el riesgo de complicaciones es bajo (no se recomienda en estos casos la colecistectomía). Mayor riesgo de complicaciones en joven o diabético o colelitiasis sintomáticas (MIR 06, 4).
Tratamiento - Quirúrgico (de elección): • Cirugía electiva: indicaciones: - Síntomas frecuentes o intensos. - Antecedentes de complicaciones (colecistitis, pancreatitis, colangitis). - Vesícula calcificada (vesícula en porcelana), por su asociación con el cáncer vesicular. - Cálculo >2,5 cm. - Malformaciones congénitas de vesícula biliar. • Cirugía urgente: colecistitis aguda, sobre todo si enfisematosa. Empiema, hydrops vesicular, gangrena, perforación, fístulas colecistoentéricas, íleo biliar (es decir, complicaciones). Tipos de cirugía Colecistectomía: laparoscópica (1º elección) y abierta (por abordaje laparotómico). La colecistostomía percutánea se usa en pacientes muy deteriorados con colecistitis en los que no se puede hacer colecistectomía. Complicaciones de la colecistectomía: • Postoperatorio inmediato: hemorragia, fuga biliar, atelectasias, absceso subhepático o subfrénico, fístula bilioentérica. • Postoperatorio tardío: síndromes postcolecistectomías (más frecuente como complicación postoperatoria tardía). • Estenosis de vía biliar. • Coledocolitiasis residual. • Estenosis o disquinesia del esfínter de Oddi. • Gastritis y/o diarrea inducida por sales biliares. Hay una serie de síndromes postcolecistectomía (MIR) que remedan la clínica de cólico biliar, como son la estenosis biliar, el cálculo biliar retenido, el síndrome del muñón cístico (remanente del conducto cístico de 1cm) y la estenosis o discinesia del esfínter de Oddi. No obstante, la causa más fre] ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR [ 35
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cuente de persistencia de la clínica tras la colecistectomía es un mal diagnóstico prequirúrgico (enfermedad por reflujo, pancreatitis, colon irritable, síndrome post-gastrectomía, etc). - Médico: • Ácidos biliares (ursodesoxicólico y quenodesoxicólico). Indicaciones: cálculo radiotransparente no pigmentado, de tamaño <1,5 cm y con vesícula funcionante en pacientes asintomáticos. Se disuelven total o parcialmente el 50% de los cálculos. Sin embargo, tienen una elevada tasa de recidivas. • La litotricia está indicada en pacientes con cálculos radiotransparentes, con vesícula funcionante y antecedentes de cólicos biliares no complicados. Como máximo, pueden existir tres cálculos, aunque lo ideal es un solo cálculo de menos de 20 mm. El 5% de los pacientes tienen que ser colecistectomizados de urgencia o sufrir una esfinterotomía endoscópica por aparición de complicaciones como cólico biliar, pancreatitis y colecistitis. Recidivas en un 20%, precisando tratamiento posterior con ácidos biliares. Si el cálculo se coloca en el conducto cístico provoca el cólico biliar. Consiste en dolor visceral en hipocondrio derecho y epigastrio, irradiado a región interescapular y hombro derecho. Hay náuseas y vómitos en el 25% de los casos. El cólico biliar es un "cólico lento" cuya meseta puede durar varias horas (en general dura menos de 6 horas; si dura más, pensar en colecistitis). Los cólicos biliares repetidos producen colecistitis crónica.
11.2.- Colecistitis aguda Concepto Inflamación de la pared de la vesícula por obstrucción por un cálculo en el cístico que provoca inflamación mecánica por aumento de la presión intramural, inflamación química por acción de lisolecitina e inflamación por infección bacteriana (entre el 50%-80% de las colecistitis agudas presentan infección por E. coli).
Clínica y diagnóstico Dolor en hipocondrio derecho irradiado a hombro. Se palpa la vesícula en el 25% de los pacientes. Anorexia, náuseas, signos de peritonismo. La detención de la respiración en inspiración al presionar en hipocondrio derecho es el signo de Murphy. La fiebre aparece con frecuencia. Analíticamente, existe leucocitosis y pueden estar elevadas las enzimas hepáticas. El 95% de los pacientes presentan litiasis en la ecografía. La ictericia es rara, salvo si se produce un síndrome de Mirizzi (o compresión extrínseca del colédoco por una vesícula muy inflamada). Para el diagnóstico lo mejor es la ecografía, que objetivará una vesícula de paredes engrosadas (>4 mm), signo del "doble carril" y Murphy ecográfico positivo. Si existen dudas, se puede usar la colangiografía con radioisótopos (gammagrafía con HIDA), en la que la visualización de la vesícula excluye el diagnóstico de colecistitis (casi en desuso) (MIR).
Evolución El 75% remiten con tratamiento médico. El 25% restante, recidivan. Toda colecistitis aguda debe ser intervenida precozmente.
Tratamiento Médico, para estabilizar al paciente: sonda nasogástrica, sueroterapia, dieta absoluta, antibioterapia (según antibiograma) y analgesia. El paciente debe ser colecistectomizado (lo ideal es por vía laparoscópica, cuya mortalidad es de sólo el 0,5%). Hay controversia sobre el momento adecuado, aunque la colecistectomía precoz o temprana (24-72 horas) es el tratamiento más aceptado. Otra opción es "enfriar" la colecistitis con tratamiento médico y practicar la colecistectomía a las 4-6 semanas (colecistectomía diferida). A algunos pacientes se les debe practicar colecistectomía urgente (colecistitis graves como la alitiásica, la enfisematosa, o complicaciones como empiema vesicular, peritonitis o íleo biliar).
11.3.- Otras colecistitis Colecistitis alitiásica En el 10% de las colecistitis agudas no se encuentra cálculo. Aparece en politraumatizados, quemados, período puerperal, postoperatorio, cirugía, vasculitis, DM, adenocarcinoma obstructivo, torsión de vesícula, TBC, actinomicosis, CMV, sífilis, leptospirosis, Salmonella, estreptococo, Vibrio cholerae, nutrición parenteral. La ecografía abdominal, TAC e isótopos muestran una vesícula agrandada, tensa y adinámica. Tiene peor pronóstico que la colecistitis con cálculos. El tratamiento es quirúrgico (colecistectomía precoz, aunque en muchas ocasiones la colecistectomía tiene que ser urgente porque ya ha aparecido gangrena vesicular).
Colecistitis enfisematosa Más frecuente en diabéticos. Es una colecistitis aguda, calculosa o no, que provoca necrosis en la pared por isquemia y gangrena con infección por bacteria productora de gas (anaerobias, C. perfrigens es el más frecuente). Diagnóstico Radiografía de abdomen, mostrando gas en vesícula. Pronóstico Alta tasa de mortalidad. Tratamiento Antibioterapia adecuada más cirugía de urgencia.
11.4.- Complicaciones de las colecistitis Empiema Infección de la bilis de la vesícula biliar, sobre todo por gramnegativos. Su clínica consiste en fiebre, leucocitosis y dolor en hipocondrio derecho. El tratamiento se basa en antibioterapia y cirugía urgente.
Gangrena y perforación
Figura 2. Ecografía de colecistitis aguda, con engrosamiento de la pared vesicular.
36 ] ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR [
Isquemia de la pared y necrosis. Favorecida por torsión, distensión de la vesícula y DM. Durante la perforación el paciente puede sufrir alivio momentáneo con posterior empeoramiento. Tratamiento: colecistectomía urgente. La perforación puede ser: - Libre a peritoneo: origina una peritonitis difusa gravísima. - Local: origina un absceso pericolicístico. - A un órgano vecino (duodeno o colon): origina una fístula biliodigestiva (colecistoentérica). Lo más frecuente es que pase a duodeno, yeyuno y finalmente íleon, donde se impac-
D i g e s t i v o ta el cálculo por su menor calibre, produciendo un íleo biliar. En la Rx simple de abdomen encontramos aire en el árbol biliar. La endoscopia alta o el tránsito gastroesofagoduodenal pueden poner de manifiesto la fístula. Tratamiento: colecistectomía y cierre de la fístula.
y
C i r u g í a
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PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR
12.1.- Coledocolitiasis Epidemiología Aparece en el 15% de pacientes con colelitiasis. La incidencia aumenta con la edad.
Fisiopatología La mayoría de los cálculos son mixtos o de colesterol, se forman en la vesícula y emigran al colédoco. Los originarios del colédoco son pigmentarios y aparecen en anemias hemolíticas crónicas, colangitis crónica, dilatación crónica de la vía biliar. Están muy relacionados con infección crónica del colédoco.
Clínica
Figura 3. Colecistitis gangrenosa.
Íleo biliar Obstrucción del tubo digestivo por un cálculo de gran tamaño, que normalmente se enclava en la válvula ileocecal. Suele alcanzar el duodeno a través de una fístula bilioentérica (bilioduodenal). En la Rx simple de abdomen encontramos aire en el árbol biliar (aerobilia) y dilatación de asas de delgado con niveles hidroaéreos (MIR 06, 21; MIR 00, 167). En un 25% se puede observar el cálculo calcificado. Tratamiento Laparotomía precoz con enterolitotomía.
Vesícula de porcelana Depósito de sales de calcio en la pared de la vesícula. Existe un alto riesgo de malignización. Su tratamiento es la colecistectomía.
Aunque pueden ser asintomáticos, lo más frecuente es que produzcan clínica de cólico biliar, que se puede complicar con: - Colangitis aguda o crónica. - Ictericia obstructiva: suele ser dolorosa y no palparse la vesícula, a diferencia de la ictericia obstructiva de origen neoplásico (signo de Courvousier en el cáncer de páncreas). Se observan coluria, acolia, elevación de la bilirrubina directa, fosfatasa alcalina y GGT. - Pancreatitis aguda: en el 15% de las colecistitis agudas y 30% de las coledocolitiasis. - Cirrosis biliar secundaria (MIR 98, 14).
Diagnóstico Analíticamente, puede aumentar la bilirrubina, transaminasas y amilasa. - Ecografía abdominal. - ColangioRMN (más sensible que la ecografía). - Ultrasonografía endoscópica o ecoendoscopia (lo más sensible; detecta cálculos hasta de 2 mm). - Lo mejor es la CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica), puesto que permite también realizar maniobras terapéuticas (esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos).
11.5.- Colecistosis hiperplásicas Proliferación excesiva de componentes normales de la vesícula. Sólo se indica colecistectomía si provoca síntomas o se acompaña de litiasis. - Adenomiomatosis, proliferación del epitelio superficial de la vesícula. Se puede ver en la ecografía. - Colesterolosis o vesícula en fresa, depósito anormal de colesterol en la lámina propia de la pared vesicular. Si ocurre de forma localizada aparecen pólipos de colesterol.
11.6.- Cáncer de vesícula biliar El más frecuente es el adenocarcinoma. Ratio mujeres/hombres: 4/1. Su edad media de aparición es de 70 años. Actualmente, se pone en duda su relación con la vesícula de porcelana (calcificación de la pared vesicular). Clínica Dolor en hipocondrio derecho, masa palpable, cuadro constitucional e ictericia. Es frecuente la colangitis asociada. Cuando origina síntomas, ya está diseminado (hígado y ganglios) y no suele ser resecable. Diagnóstico Con ecografía. El TAC se usa para el estudio de extensión. La mortalidad a los 5 años es del 95%.
Figura 1. Coledocolitiasis visualizada mediante CPRE.
Tratamiento Dos opciones - Cirugía de entrada: colecistectomía (abierta o laparoscópica) más coledocolitotomía (con o sin colangiografía intraoperatoria), dejando un tubo de drenaje en T de Kehr. Se retira a los 10 días, pero, antes de retirarlo, se realiza una colangiografía. Cuando existe un colédoco muy dilatado, se practica una coledoco-duodenostomía o una coledoco-yeyunostomía (MIR). - CPRE con esfinterotomía endoscópica seguida de extracción
] PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR [ 37
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del cálculo: aunque inicialmente se usaba en los pacientes con riesgo quirúrgico, actualmente se considera de primera elección en todos los pacientes (antes que la cirugía), por ser menos agresiva y se ha de hacer en las primeras 24 horas (MIR 04, 182). La colecistectomía se deberá realizar posteriormente. La CPRE también es la primera elección en pacientes colecistectomizados con coledocolitiasis residual y en pancreatitis agudas litiásicas graves (MIR 00F, 21).
A
B
- Fibrosis retroperitoneal o mediastínica. - Pseudotumor orbitario, tiroiditis, síndrome seco.
Clínica Sobre todo, se da en varones de 40 años. La mayoría son asintomáticos (sólo alteraciones bioquímicas de colestasis). En casos avanzados: ictericia, prurito, dolor en hipocondrio derecho, síndrome constitucional, episodios de colangitis. Durante la evolución, aparece una cirrosis biliar secundaria con insuficiencia hepática e hipertensión portal. Laboratorio: elevación enzimas de colestasis (GGT, fosfatasa alcalina). En un tercio de los pacientes, existe hipergammaglobulinemia y aumento de IgM e IgG. En dos tercios de los casos, existe positividad para los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA) y HLA B8 y DR52a.
Diagnóstico diferencial C
D
Con todas las causas de colangitis esclerosante secundaria: isquemia de la vía biliar, estenosis biliar postquirúrgica, tumores biliares, malformaciones congénitas, colangitis de repetición por obstrucción biliar benigna o maligna.
Diagnóstico Figura 2. A. y B. Endoscopia laríngea con ictericia C. Papila de Vater protuída D. Esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos.
12.2.- Colangitis Infección de la vía biliar por: - Obstrucción benigna: litiasis en la vía biliar, estenosis postquirúrgica, pancreatitis crónica, quistes coledocales, divertículos duodenales, parásitos. - Obstrucción maligna: tumores de vía biliar o de ampolla de Vater, cáncer de cabeza de páncreas. - Entrada retrógrada de gérmenes desde el duodeno (colangitis ascendente): post-esfinterotomías endoscópicas o postderivaciones biliodigestivas.
Técnicas que visualicen la vía biliar. Por tanto, la de primera elección es la colangio-RMN. Si existen dudas, se usa CPRE. Se verá un aspecto arrosariado de los conductos biliares (por dilataciones y estrecheces), tanto intra como extrahepáticos. En el 10% de los casos sólo se ven afectos los intrahepáticos. La vesícula y el cístico también se pueden ver afectados en el 15% de los pacientes (MIR). Es muy rara la afectación exclusiva de los extrahepáticos.
Clínica Tríada de Charcot (MIR 98F, 10): fiebre en picos con escalofríos, ictericia y dolor en hipocondrio derecho. Hemocultivos positivos (E.coli) o anaerobios (MIR 07, 13). Leucocitosis con neutrofilia. En pacientes ancianos puede cursar de forma muy agresiva, originando una colangitis supurada o aguda tóxica con shock séptico. Clínicamente aparece la pentada de Reynolds: tríada de Charcot+shock+confusión mental. Figura 3. Colangitis esclerosante primaria visualizada mediante CPRE.
Tratamiento Dieta absoluta, fluidoterapia, analgésicos y antibióticos potentes (cefalosporinas de tercera generación, imipenem). Se debe tratar la causa que ha provocado la colangitis si es posible (ej. descompresión de la vía biliar por CPRE o de forma quirúrgica). La descompresión de la vía biliar debe ser urgente en casos de shock.
Estudio anatomopatológico (biopsia hepática): si queremos confirmar el diagnóstico (lesión patognomónica: lesiones en piel de cebolla; muy raro de ver, por lo que una biopsia normal no descarta el diagnóstico) o estadiar la enfermedad (ver el grado de fibrosis).
12.3.- Colangitis esclerosante primaria
Tratamiento
Concepto Inflamación, esclerosis y obliteración de la vía extra e intrahepática de forma progresiva.
Etiología Desconocida. Puede aparecer de forma aislada o, lo que es más frecuente, asociada a otras patologías, como: - Colitis ulcerosa en el 75% casos (MIR 01, 12) (aunque sólo el 5% de los pacientes con colitis ulcerosa presentan CEP).
38 ] PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR [
Principalmente sintomático: - Colesteramina o colestipol para el prurito, vitaminas liposolubles A, D, K y calcio. - Antibioterapia para evitar colangitis. - Fármacos que podrían ser útiles para el control de la enfermedad, como ácido ursodesoxicólico o metotrexate. Los corticoides y la colchicina no son eficaces. - Dilataciones en las estenosis que lo requieran (por vía endoscópica o por vía radiológica percutánea). - El trasplante hepático es el único tratamiento curativo (indi-
D i g e s t i v o cado en colangitis de repetición a pesar de los tratamientos endoscópicos y/o radiológicos, y en cirrosis avanzadas).
Supervivencia entre 4 y 10 años tras el diagnóstico. Más corta en pacientes de edad, con síntomas o con hipertensión portal. No existe correlación entre la evolución de la EII y la CEP. Aumento de la incidencia de colangiocarcinoma en los pacientes con CEP (20% casos), y también mayor tendencia que la habitual a desarrollar cáncer de colon en la colitis ulcerosa. El riesgo de cáncer de colon persiste tras el trasplante. CBP
CEP
Mujer 30-60 años
Varón 40 años
- Asintomáticas - Astenia y prurito - Lesiones rascado - Ictericia, xantomas, xantelasmas, esteatorrea - Insuficiencia hepática e HTP
Autoinmunes ENFERME(Sjögren, hipotiroidismo, DADES ASOCIADAS esclerodermia, anemia perniciosa) - ↑ FAL, Br, GGT, colesterol, lipoproteína X - ↑ IgM, AMA+ (M2)
ANALÍTICA
- Asintomáticas - Síntomas intestinales - Prurito, astenia, ictericia, colangitis - Insuficiencia hepática e HTP
Colitis ulcerosa Fibrosis retroperit. y mediast. - ↑ FAL, Br, GGT, lipoproteína X, colesterol - ↑ ImG, P-ANCA+ (2/3) - ↑ Hipergammaglobulinemia
DX
Clínica + AMA + biopsia
CPRE
ASOCIACIÓN CÁNCER
No
Sí (colangiocarcinoma y colorrectal)
Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria.
CÓLICO Obstrucción intermitente del cístico FISIOPATOLOGÍA No inflamación de vesícula
SÍNTOMAS
SIGNOS
COLECISTITIS
En HCD, con defensa, progresivo y no calma Irradiado en hemicinturón
No defensa No ictericia No fiebre
Fiebre Vesícula palpable en 1/3, dolorosa Defensa y Murphy+ No ictericia
Normal
DX
Ecografía
COLEDOCOLITIASIS
COLANGITIS
Cálculo Cálculo impactado impactado en el cístico Obstrucción Inflamación de intermitente del en colédoco Bilis infectada la mucosa de colédoco Bacteriemia la vesícula precoz Infección
Epigastralgia mal definida, dura horas y calma Irradiado en hemicinturón
LABORATORIO
TRATAMIENTO
C i r u g í a
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12.4.- Tumores de la vía biliar Colangiocarcinoma
Pronóstico
CLÍNICA
y
- Asintomática Charcot: fiebre, (raro) dolor e ictericia - Síntomas: Escalofríos igual que A veces: shock y cólico biliar confusión
- Leucocitosis - ↑ moderado BR - ↑moderado transaminasas - ↑ BR y FAL GGT, FAL - ↑ moderado amilasa Ecografía Gammagrafía con HIDA
Fiebre alta Ictericia
Ictericia No fiebre
- Como colecistitis, pero con más BR - Hemocultivos+
- Ecografía - CRMN - CPRE
- Antibióticos urgente - Analgésicos y espasmolíticos - Cirugía precoz - Cirugía/CPRE - Cirugía urgente si complicaciones
Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la patología de la vía biliar.
- Clínico - Ecografía - CRMN - CPRE - Antibióticos urgentemente - Cirugía/CPRE
Epidemiología Tumor más frecuente de la vía biliar, originado a partir del epitelio biliar. Mayor incidencia masculina con predominio entre la 5º y 7º década de la vida. Crecimiento lento infiltrativo. Factores predisponentes Parasitosis biliar (Clonorchis sinensis), anomalías congénitas (quistes de colécoco, enfermedad de Caroli, atresia biliar), colangitis esclerosante, colitis ulcerosa. La colelitiasis no se relaciona con el adenocarcinoma (MIR 08, 14). Localización - Colangiocarcinoma intrahepático. - Colangiocarcinoma hiliar o Tumor de Klatskin. El tumor se sitúa en la bifurcación de los conductos hepáticos. Produce síntomas obstructivos antes que en los de otras localizaciones. - Colangiocarcinoma extrahepático. Clínica Ictericia obstructiva indolora. Síndrome constitucional. Hepatomegalia. Vesícula distendida y palpable en el caso de tumores extrahepáticos (signo de Curvoisier, también aparece en cáncer de páncreas que no aparece sin embargo en el tumor de Klatskin (MIR 07, 11)). Diagnóstico Laboratorio: no elevación de AFP. Ecografía abdominal: dilatación vía extrahepática. Mejores técnicas diagnósticas: CPRE, ColangioRMN y TAC. Una estenosis focal debe considerarse de antemano como maligna (MIR 06, 137). Tratamiento Lo ideal sería la resección quirúrgica. La radioterapia puede prolongar algo la supervivencia. No obstante, cuando se manifiesta clínicamente y se diagnostica, se encuentra muy avanzado y el tratamiento sólo puede ser paliativo en la mayoría de los pacientes. Tienen muy mal pronóstico. - Tumores intrahepáticos irresecables: prótesis biliares por vía percutánea. - Tumores extrahepáticos irresecables: prótesis biliares por vía endoscópica.
Adenocarcinomas de la papila de Vater o tumores periampulares Incluyen al adenocarcinoma de cabeza de páncreas (el más frecuente), de colédoco distal, de duodeno y el ampuloma. Aparecen en edades avanzadas. Si aparecen en jóvenes, pensar en algún síndrome genético (ej.: poliposis adenomatosa familiar). Clínica Crecimiento más lento y por tanto mejor pronóstico. El cáncer duodenal produce hemorragia digestiva y obstrucción duodenal. En el ampuloma se da más el sangrado (anemia) y la ictericia (MIR 01, 16). La mezcla de heces acólicas y melénicas da unas heces plateadas características del ampuloma. Diagnóstico CPRE. Tratamiento Si no hay metástasis, se practica una duodenopancreatectomía cefálica de Whipple (ver figura en cáncer de páncreas). Resecabilidad en el 20% casos. En los raros casos en los que no infiltra duodeno, páncreas ni vía biliar, la ampulectomía puede ] PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR [ 39
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ser suficiente. Tras la cirugía, tienen una supervivencia del 40% a los 5 años. El tratamiento paliativo consiste en prótesis biliares endoscópicas de malla autoexpandibles (stents metálicos).
Tumores benignos
13.2.- Fisiología gástrica en relación con la úlcera péptica ACTIVADORES
Los tumores benignos, como el cistoadenoma, papiloma, adenomas, son tumores raros. Clínica Hemobilia o ictericia obstructiva.
Pueden debutar como colangitis. Riesgo de degeneración maligna. Existen 5 tipos, siendo el más frecuente el tipo I: dilatación quística de todo el colédoco. Tratamiento Extirpación o drenaje interno (hepático-yeyunostomía).
Enfermedad de Caroli Dilatación congénita de conductos biliares intrahepáticos. Consecuencias: estasis de la bilis y por tanto, litiasis intrahepática, fibrosis y colangitis (que suele aparecer en la adolescencia). Tratamiento Hepatectomía de la zona afectada (segmentectomía o lobectomía). Antibioterapia. Trasplante hepático en casos de dilataciones generalizadas en ambos lóbulos hepáticos.
ESTÍMULO/ INHIB.
RECEP- MEDIADOR INTRACEL. TOR
+ Péptido liberador de gastrina, vago, Células G antrales alimentos, café, alcohol, hipoHCl Somatostatina
G
Calcio
Histamina
Mastocitos y células enterocromafines
H2
AMPc
Ach
Vago (M1)
M2
Calcio
Gastrina (el más potente estimulador de la secreción ácida gástrica)
12.5.- Otras enfermedades de las vías biliares Quistes de colédoco
ORIGEN
Gastrina
Tabla 1. Regulación de la secreción ácida gástrica.
Fases secreción ácida gástrica 1. Fase cefálica: estimulada por el vago. 2. Fase gástrica: la distensión (a través del vago) y los alimentos (a través de la gastrina) estimulan la secreción. 3. Fase intestinal: los aminoácidos absorbidos en el intestino activan la secreción ácida.
Factores agresivos: ácido y pepsina Las células parietales u oxínticas secretan el HCl a través de la bomba de protones (H+K+ATPasa). Por cada ión hidrógeno que pasa a la cavidad gástrica se libera un ión bicarbonato a la circulación venosa del estómago. La secreción ácida se inhibe por ácido en estómago o duodeno, hiperglucemia o con la llegada de grasa al duodeno. Hay 2 tipos de pepsinógeno: I y II, ambos se encuentran en plasma, pero sólo el I está en orina.
Defensas de la mucosa
TEMA 13
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA GÁSTRICA
13.1.- Anatomía gástrica Células Las glándulas se distribuyen fundamentalmente en cuerpo y fundus, constituidas por células: - Principales: secretan el pepsinógeno I y II. - Parietales u oxínticas: ácido clorhídrico y factor intrínseco. - Mucosas: secretan moco y pepsinógeno. - Argentafines o enterocromafines: histamina, gastrina, serotonina, VIP.
Vascularización - Arteria gástrica izquierda o coronario-estomáquica: rama del tronco celíaco. Irriga a esófago distal y parte proximal de curvatura menor. - Arteria gástrica derecha: rama de arteria hepática. Nutre la parte distal de la curvatura menor. - Arterias gástricas cortas: ramas de la esplénica. Irrigan el fundus. - Arterias gastroepiploica derecha e izquierda: ramas de la gastroduodenal y esplénica, respectivamente. Entre las dos irrigan la curvatura mayor.
40 ] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA GÁSTRICA [
- Moco gástrico: se estimula por la irritación mecánica o química y por la acetilcolina. El espesor de la capa de moco aumenta con las prostaglandinas y disminuye por AINES y alcohol. - Iones bicarbonato: penetran en la capa de gel mucoso creando un gradiente de pH y neutralizando gradualmente al HCl. - Barrera mucosa gástrica: son células epiteliales y sus uniones, impidiendo la difusión retrógrada de los iones hidrógeno. Se rompe por ácidos biliares, etanol, salicilatos y ácidos orgánicos débiles. - Flujo sanguíneo: el factor protector más importante. - Prostaglandinas: sobre todo la prostaglandina E. Estimulan la secreción de moco y bicarbonato, mantienen el flujo sanguíneo y la integridad de la barrera mucosa y promueven la renovación de células epiteliales en respuesta a la lesión.
13.3.- Vascularización arterial del abdomen superior El tronco celiaco da tres ramas. La primera es la esplénica que se dirige al bazo, y de ella sale la gastroepiploica izquierda que irriga la parte superior de la curvatura mayor del estómago (MIR 08, 238). La segunda rama es la gástrica izquierda que irriga la porción superior de la curvatura menor del estómago. Por último tenemos la arteria hepática que, antes de pasar a ser la hepática propia y originar la arteria gástrica derecha para la porción inferior de la curvatura menor del estómago, da la arteria gastroduodenal superior de la que deriva la gastroepiploica derecha que irriga la porción inferior de la curvatura mayor del estómago y la arteria pancreatoduodenal superior que se une con la inferior para irrigar el páncreas y el duodeno.
D i g e s t i v o
TEMA 14
ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS ENFOQUE MIR
Hay que dominar el H. pylori (patologías asociadas, tratamiento), la patología ulcerosa y el cáncer gástrico. En cuanto al ulcus péptico, preguntan de casi todo, pero haz hincapié en las complicaciones, tanto de la úlcera como del tratamiento quirúrgico. Hay que tener claro un algoritmo de diagnóstico y manejo de la úlcera péptica y duodenal.
Concepto y epidemiología La úlcera duodenal es una enfermedad crónica y recidivante, localizada en la mayor parte de los casos (95%) en la primera porción duodenal, siendo su prevalencia del 10% de la población. Sin tratamiento recidiva a los 2 años en más del 80% casos. La úlcera gástrica suele localizarse en la unión cuerpoantro (curvatura menor), siendo más frecuente en varones y hacia la sexta década de la vida. Su tamaño suele ser mayor que el de las duodenales.
Etiopatogenia Úlcera duodenal Por aumento de los factores agresivos (aumento de células parietales y gastrina, que produce aumento de secreción ácida). - El factor fundamental es el Helicobacter pylori, presente en casi todos los casos. - Los AINE son la segunda causa. - Otras causas: • Factores genéticos: más frecuente en parientes de primer grado, grupo sanguíneo O, estado ABO no secretor, varones blancos con HLA-B5. • Consumo de tabaco (se asocia con menor respuesta al tratamiento, más recidivas y más complicaciones). • Existe mayor incidencia en: IRC, cirrosis alcohólica, trasplante renal, hiperparatiroidismo, mastocitosis sistémica y EPOC. Úlcera gástrica Parece ser fundamental una disminución de los factores defensivos. H. pylori sigue siendo la causa más frecuente (60-70% de los casos) (MIR 99, 45). Los AINE son la segunda causa. Tienden a producir más úlceras gástricas que duodenales. Otras úlceras gástricas son idiopáticas (10%). Hay tres tipos de úlceras gástricas, según la clasificación de Josephson: tipo I, tipo II y tipo III. Tipo I
Tipo II
Tipo III
y
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acostumbrado a vivir a pH bajo) reside en la capa de moco que cubre las células gástricas. Se transmite persona-persona y fecal-oral. La colonización gástrica aumenta con la edad y con el bajo nivel socioeconómico. Prevalencia en países desarrollados: 50% de la población; en países subdesarrollados casi el 90% de los adultos están colonizados (MIR). Mecanismos adaptativos de H. pylori: - Ureasa: le sirve para rodearse de una capa de amonio que neutraliza el HCl. - Motilidad en el moco gástrico debido a su forma fusiforme y a los flagelos. - Inhibición secreción gástrica directamente por el germen. - Adhesinas y receptores: que le sirven para anclarse a la mucosa. No todas las cepas de H. pylori tienen estas moléculas (los que las tienen, tienen más tendencia a las úlceras). Produce también proteínas quimiotácticas de neutrófilos y monocitos y un factor activador plaquetario proinflamatorio.
Mecanismos lesivos de H. pylori (algunas cepas) - Toxina vacuolizante: codificada por el gen VacA. - Proteína CagA: efecto coadyuvante a la anterior.
Enfermedades relacionadas con H. pylori - Úlcera péptica (UP). - 90-95% de los pacientes con úlcera duodenal y 60-70% con úlcera gástrica están colonizados por H. pylori (MIR 06, 251; MIR 99, 45). - Gastritis aguda. - Gastritis crónica tipo B: forma más frecuente de gastritis. Con frecuencia se asocia a atrofia gástrica, lo que predispone al adenocarcinoma gástrico. - Adenocarcinoma gástrico de tipo intestinal. - Linfoma primario gástrico de bajo grado tipo MALT (no Hodgkin). SENSIBILIDAD/ ESPECIFICIDAD (%)
COMENTARIOS
INVASIVAS (BASADAS EN LA BIOPSIA ENDOSCÓPICA) Test ureasa rápida
90/95-100
Sencilla, falsos (-) con el uso reciente de IBP, antibióticos o compuestos de Bismuto
Histología
80-90/95-100
Requiere procesamiento histológico (Giemsa, gram) Requiere tiempo y dinero Permite valorar antibiograma
Cultivo
NO INVASIVAS (SIN NECESIDAD DE ENDOSCOPIA) Test del aliento C13
>90/>95
Sencillo, rápido Útil para seguimiento Falsos negativos con la toma de IBP o ATBs
Serología (anti-Hp)
>80/>70
Barata y cómoda. Sólo para estudios epidemiológicos
Tabla 1. Técnicas para el diagnóstico del H. pylori.
Técnicas de detección de Helicobacter pylori Tratamiento erradicador de H. pylori (MIR 04, 198) - Cuerpo - AINEs - Ácido normal
- Doble úlcus: UG y UD - H. pylori - Ácido aumentado
- Área prepilórica - H. pylori - Ácido aumentado
Figura 1. Clasificación de la úlcera gástrica.
14.1.- H. pylori El Helicobacter pylori (bacilo gramnegativo, microaerófilo,
Acelera la curación de la UP (disminuyendo la necesidad de antisecretores a largo plazo), disminuye la recidiva ulcerosa (altera la historia natural) y disminuye la incidencia de complicaciones de la UP. Indicado en: úlcera péptica (complicada o no), gastritis atrófica, linfoma MALT, y tras gastrectomía parcial por cáncer gástrico con evidencia de infección por HP. También familiares de primer grado de un paciente con cáncer gástrico. Fármacos: triple terapia consistente en dos antibióticos más un IBP. La más utilizada es la triple terapia OCA: omeprazol (o cualquier otro IBP) + claritromicina + amoxicilina durante 7-10 ] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [ 41
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días. Eficacia erradicadora del 90%. Si falla y el paciente ha cumplimentado bien el tratamiento, se puede emplear la cuádruple terapia con IBP + tetraciclina + bismuto + metronidazol, pero dado que su posología es bastante compleja, otra terapia alternativa sería la combinación de un IBP + levofloxacino + amoxicilina (MIR 08, 4). Si aún así fracasa este segundo tratamiento: nueva endoscopia para tomar biopsias y cultivar HP para tratar según antibiograma. Causas recidiva: persistencia del HP, uso de AINEs, tabaco, alcohol (MIR 01, 4).
Úlcera gástrica
Confirmación erradicación Recomendable en todos los casos, y obligatoria en casos de úlcera péptica complicada con HDA (para evitar resangrados). Métodos de confirmación (se deben realizar no antes del mes de la erradicación): - Test del aliento: de elección tanto en UG como en UD. - Endoscopia y test ureasa: en las úlceras gástricas. - Test de determinación de antígenos de HP en heces.
14.4.- Diagnóstico de la úlcera péptica
14.2.- AINEs Cuadros asociados Dispepsia por AINEs, gastritis, úlceras gástricas, úlceras en intestino, anemia por pérdidas crónicas.
Mecanismo de producción de úlceras Efecto tóxico directo sobre la mucosa y efecto tóxico sistémico (resultado de la inhibición de la síntesis de prostaglandinas, alterando las defensas de la mucosa a todos los niveles). Factores de mayor riesgo: pacientes >65 años, toma concomitante de corticoides o anticoagulantes, antecedentes de úlcera péptica o sus complicaciones y enfermedad concomitante grave (MIR 02, 3; MIR 00, 162). Entre los AINE hay unos más gastrolesivos (oxicams) que otros (ibuprofeno). Los inhibidores selectivos de la enzima COX-2 (rofecoxib y celecoxib), utilizados como antirreumáticos, apenas son gastrolesivos.
Tratamiento y profilaxis de la úlcera por AINEs IBP protege de las úlceras duodenales y las gástricas. Misoprostol protege de las gástricas y los anti-H2 de las duodenales. - Actitud ante una perforación por úlcera secundaria a AINEs: sutura simple. - Actitud ante una HDA producida por úlcera secundaria a AINEs: hemostasia endoscópica o quirúrgica (MIR 99, 55). En pacientes H. pylori positivos consumidores crónicos de AINEs no existen evidencias de que se deba erradicar H. pylori, pero es recomendable en pacientes con antecedentes ulcerosos.
14.3.- Cuadro clínico Úlcera duodenal Se manifiesta por dolor epigástrico que aparece de 1-3 horas después de las comidas y por la noche, calmando con alimentos o antiácidos. Cursa en brotes, de predominio estacional (primavera-otoño). El cambio en el carácter del dolor suele indicar complicaciones: si se hace constante, no calma con antiácidos o se irradia a espalda indica penetración de la úlcera; si se acentúa con la comida o aparecen vómitos indica obstrucción pilórica; cuando es brusco, intenso o generalizado indica perforación libre en peritoneo; si aparecen vómitos de sangre o en posos de café o melenas indica hemorragia. A veces es asintomática, siendo más frecuente en las recidivas (50%). Las de localización posbulbar (5%) presentan complicaciones con más frecuencia. Las localizadas en segunda porción duodenal deben hacer sospechar un síndrome de Zollinger-Ellison, así como las úlceras múltiples.
42 ] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [
El dolor epigástrico suele agravarse o desencadenarse con el alimento, sin claro alivio con antiácidos, y se puede acompañar de náuseas, vómitos, anorexia y aversión por la comida. La hemorragia (25%) es la complicación más frecuente, asociándose a una mortalidad mayor que la úlcera duodenal, aunque la causa más frecuente de hemorragia sea la úlcera duodenal por ser mucho más frecuente que la gástrica. Las recidivas son con frecuencia asintomáticas.
La Rx con contraste baritado, detecta el 70-80% de las duodenales y el 80% de las gástricas, aumentando la sensibilidad con la técnica de doble contraste. En las gástricas, los pliegues irradiados desde su base y de un tamaño menor de 3 cm sugieren benignidad. No obstante, algunas úlceras con apariencia benigna en la radiología son malignas realmente, por lo que se recomienda siempre endoscopia con toma de biopsias en el diagnóstico de una úlcera gástrica (MIR 99F, 19). La endoscopia es la técnica diagnóstica de elección; permite la visualización directa, la toma de biopsias e identifica las que son demasiado pequeñas o superficiales para detectarse por radiología. Ante toda úlcera (gástrica o duodenal), se tomarán biopsias del antro para investigar la presencia de H. pylori, para valorar su erradicación. En el caso de ulcus gástrico siempre se deben tomar además biopsias de los bordes de la lesión y una muestra de cepillado del centro para descartar malignidad. En el caso de ulcus duodenal que ya ha sido diagnosticado con bario, podemos evitar la realización de la endoscopia.
14.5.- Tratamiento médico Antiácidos Proporcionan alivio sintomático. El hidróxido de aluminio produce estreñimiento e hipofosfatemia. El hidróxido de magnesio produce diarrea e hipermagnesemia (raro). Se suele utilizar una mezcla de ambos para contrarrestar los efectos adversos (almagato). El carbonato de calcio induce secreción ácida (rebote ácido) y en administración crónica puede producir un síndrome de leche y alcalinos (síndrome de milk-alcali o de Burnett). El bicarbonato de sodio produce alcalosis sistémica. El acexamato de zinc es un nuevo antiácido que, además, es antisecretor.
Antagonistas de receptores H2 Mecanismo de acción: inhiben receptores H2 de la célula parietal. Efectos secundarios en general (raros): diarrea, estreñimiento, cefaleas, mialgias, hipertransaminasemia, toxicidad hematológica y cerebral. - Cimetidina: inhibe el citocromo P450 (muchas interacciones farmacológicas). A dosis elevadas, produce ginecomastia dolorosa. - Ranitidina (150 mg/12 h) carece de efecto antiandrogénico e inhibe menos el sistema enzimático P 450. - Famotidina (40 mg/d): el más potente. - Nizatidina (300 mg/d).
Agentes protectores de la mucosa Sucralfato se une al lecho de la úlcera durante 12 h. También se une a los ácidos biliares y la pepsina, con lo que influye en la absorción de muchos fármacos (ej. quinolonas) (MIR 02, 258). Se recomienda 1 gr una hora antes de las comidas y al acostarse (MIR 01F, 253). El bismuto coloidal parece tener efecto erradicador sobre H. pylori y la gastritis asociada.
Prostaglandinas (MIR 01F, 222) Misoprostol, análogo de la PG E1, previene las úlceras gástri-
D i g e s t i v o cas por AINES. Mecanismo de acción: antisecretores y aumentan los mecanismos defensivos de la mucosa. Reacciones adversas: diarrea y dolor abdominal, abortos.
Ranitidina-bismuto coloidal Es una sal de ranitidina a la que se le une la molécula de bismuto (efecto antisecretor+erradicador).
Inhibidores de la Bomba de Protones (IBP) Son los fármacos antisecretores más potentes y, por tanto, los de elección. Mecanismo de acción: unión irreversible a la bomba de protones H+K+ATPasa, inactivándola. Son el omeprazol, lansoprazol, pantoprazol y rabeprazol. Son los fármacos de elección en el tratamiento de cualquier úlcera y, por sus propiedades anti-H. pylori, los de elección en las pautas erradicadoras. Produce elevación reactiva de la gastrina, que retorna a la normalidad tras suspensión del tratamiento. Si no retornara (niveles >250 pg/ml), se aconseja utilizar fármacos alternativos, por la posibilidad de tumor carcinoide gástrico (aunque no esta bien documentada). No presenta apenas efectos colaterales a largo plazo.
Recomendaciones de tratamiento médico de la UP - Pacientes con UP H. pylori positivos: tratamiento erradicador. La úlcera gástrica cicatriza más lentamente que la duodenal, con menor índice de respuesta. Se recomienda control endoscópico de la UG a las 4 semanas. Si no hay reducción del 50% de su tamaño, debe realizarse biopsia para descartar malignidad. Se repite el control endoscópico las 12 semanas, momento en el que la mayoría de las benignas han cicatrizado (si no lo ha hecho, valorar cirugía para tratamiento y para descartar cáncer). En la úlcera duodenal no es necesario comprobar la cicatrización tras la erradicación. Se practicará un test de C13 a las 4 semanas de finalizado el tratamiento erradicador para comprobar erradicación. - Pacientes con UP H. pylori negativos: anti-H2 durante 6 semanas (UD) u 8 semanas (UG) o IBP durante 4 semanas (UD) o 6 semanas (UG). Mismos controles endoscópicos que Síntomas compatibles: gastroscopia
UG: toma de biopsias de la úlcera. Test ureasa
UD: Test ureasa
Hp negativo
Hp positivo
Hp positivo
Hp negativo
- AntiH2 8 sem - IBP 6 sem
Erradicar
Erradicar
- AntiH2 6 sem - IBP 4 sem
Gastroscopia al mes con test ureasa si previamente - y nuevas bipsias de UG
Test aliento al mes
y
C i r u g í a
G e n e r a l
en los HP positivos. No confundir el tratamiento de la úlcera con el tratamiento del Helicobacter. - El tratamiento de mantenimiento de la úlcera péptica (IBP o anti-H2 a mitad de dosis) se recomienda en pacientes H. pylori negativos con alto riesgo de recidiva ulcerosa: recidivas frecuentes, complicaciones previas, necesidad de tratamiento con AINE o anticoagulantes o enfermedades asociadas que pueden hacer peligrosas las complicaciones o la cirugía. Se realiza al menos 1 año (MIR 01F, 9).
14.6.- Complicaciones de la úlcera péptica Hemorragia Presente en el 21% de los casos. Complicación más frecuente y primera causa de HDA (hemorragia digestiva alta). Recidiva en el 40%, pero responde bien al tratamiento médico. Las UG tienen más tendencia a sangrar que las UD, pero la HDA por úlcera duodenal (sobre todo de cara posterior) es la causa más frecuente de HDA. La HDA por úlcera gástrica tiene peor control y evolución. La mayoría de pacientes con HDA secundaria a UP dejan de sangrar espontáneamente en las primeras horas. Como en cualquier HDA, se debe primero estabilizar hemodinámicamente al paciente (MIR 97F, 4) y practicar endoscopia cuanto antes, a la vez que se administra omeprazol intravenoso. Si la hemorragia no se controla ni conservadora ni endoscópicamente (tras 2 endoscopias), o tiene necesidad de más de 6 bolsas de sangre en 24 horas, se debe proceder a la cirugía. También tras la tercera recidiva hemorrágica. La magnitud de una HDA es determinante para decidir la urgencia con la que se debe practicar una endoscopia. Los siguientes son signos que indican una mayor magnitud de una hemorragia digestiva: - Hipotensión en reposo. - Hematemesis repetidas. - Aspirados nasogástricos que no se aclaran después de lavados repetidos. - Necesidad de transfusión para mantener la estabilidad hemodinámica. La disminución del hematocrito y de la hemoglobina, sin embargo, no son indicadores fiables para valorar la severidad de una HDA (MIR 08, 3). La magnitud de la HDA, junto con algunos factores pronósticos del paciente (edad, comorbilidad) y el aspecto endoscópico de la úlcera (sangrado activo, vaso visible no sangrante, etc.) son los factores a tener en cuenta para decidir el manejo del paciente (MIR 08, 5). En el caso de pacientes jóvenes de bajo riesgo y con una endoscopia sin signos alarmantes, procederemos a dar el alta con tratamiento antisecretor por vía oral, suspensión del tratamiento con AINEs y erradicación de Helycobacter pylori, si procede. Si se trata de un paciente similar pero añoso, está indicado el ingreso durante tres días para valorar la respuesta al tratamiento. Sin embargo, en los casos de alto riesgo se debe comenzar una infusión de IBPs y realizar un tratamiento endoscópico.
Gastroscopia a los 3 meses del dx
Técnicas quirúrgicas Sutura simple o ligadura de algún vaso (arteria gastroduodenal) en las úlceras duodenales, o bien gastrectomías parciales en el caso de las úlceras gástricas ("quitar la úlcera"). No se suele realizar ninguna acción que trate la úlcera (se tratará después con tratamiento médico), sino que el objetivo es sólo parar la hemorragia.
Normal
Perforación libre
Reducción diámetro 50% o más
No reducción suficiente: Biopsias
Valorar cirugía/cáncer
Figura 2. Algoritmo de diagnóstico y tratamiento de la úlcera péptica.
Presente en el 7% de los casos. Primera causa de cirugía de la úlcera. Sobre todo las UD de cara anterior. Muchas veces ha ] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [ 43
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habido el antecedente de ingesta de AINEs (MIR 03, 1). Clínicamente, cursa con dolor abdominal súbito e intenso acompañado de "vientre en tabla", reflejo de una peritonitis química provocada por el ácido. La salida de aire al peritoneo (neumoperitoneo) puede provocar la pérdida de la matidez hepática fisiológica a la percusión (MIR 99F, 11). En el 75% casos se evidencia neumoperitoneo en la Rx de tórax (cúpulas) o Rx abdomen en bipedestación o bien en decúbito lateral con rayo horizontal. Si existen dudas, realizar 'TAC' o Rx con contraste oral hidrosoluble (MIR 98F, 14; MIR 97F, 242). El diagnóstico también puede hacerse al ver el ligamento falciforme en una Rx abdomen en supino, al colocarse aire entre el hígado y la pared abdominal. Las úlceras duodenales de localización posterior pueden penetrar (penetración) a páncreas provocando elevación de amilasa sérica. El tratamiento de la úlcera perforada y de la penetrada es quirúrgico (MIR 97F, 238). El tratamiento de la perforación es la sutura simple y, posteriormente, se administra tratamiento erradicador si es HP positivo. Si existe mucho riesgo de recidiva o el HP es negativo (test de ureasa negativo), la vagotomía seguiría estando indicada (MIR 97F, 250).
Obstrucción pilórica Presente en el 3% de los casos. Reflejo de una úlcera duodenal crónica que ha provocado fibrosis y estenosis. Aparece saciedad precoz, distensión abdominal, náuseas, vómitos y pérdida de peso. Las úlceras duodenales crónicas son la causa más frecuente de obstrucción pilórica. Se diagnostica por endoscopia. El tratamiento es quirúrgico, aunque algunos casos se benefician de dilataciones endoscópicas.
14.7.- Tratamiento quirúrgico de la úlcera gástrica El tratamiento quirúrgico de la UG (y también de la UD) ha cambiado en los últimos tiempos como consecuencia del descubrimiento del H. pylori (MIR 03, 1), de forma que hoy día queda limitado a muy pocas situaciones, principalmente complicaciones y úlceras recidivantes a pesar del tratamiento (aunque la principal causa de no cicatrización de una úlcera péptica es el hábito tabáquico) (MIR 03, 11).
Técnicas quirúrgicas - UG tipo I: antrectomía más reconstrucción (Billroth I, Billroth II, Y de Roux). La reconstrucción tipo Billroth I es la más fisiológica y la Billroth II la que más complicaciones tiene. - UG tipo II: antrectomía + vagotomía + reconstrucción. - UG tipo III: con estenosis: como tipo II. Sin estenosis: como la UD.
Fundus Antro Píloro
Billroth I
Billroth II
Gastroyeyunostomía en "Y de Roux"
Figura 3. Técnicas quirúrgicas de la UG tipo I.
44 ] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [
14.8.- Tratamiento quirúrgico de la úlcera duodenal Técnicas quirúrgicas - Cirugía urgente (la más frecuente): vagotomía troncular bilateral + piloroplastia. Condición sine qua non: que sea HP negativo o que tenga alto riesgo de recidiva (edad, comorbilidad, úlceras previas con mala respuesta al tratamiento, etc). - Cirugía programada: vagotomía supraselectiva o vagotomía gástrica proximal (respeta el nervio de Latarjet). La menos agresiva, pero con la que existen más recurrencias. - Obstrucción: VTB + antrectomía. La más agresiva, pero la que menos recurrencias obtiene. - En el resto de casos que se operan (jóvenes, HP positivos, sin riesgo alto de recidiva): cierre simple y tratamiento erradicador posterior.
14.9.- Complicaciones postgastrectomía Son once. El problema: Billroth II (B-II). La solución: Y de Roux. - Úlcera recurrente (úlcera de boca anastomótica). Sobre todo tras la cirugía de la UD. Aparece la úlcera en la vertiente yeyunal del Billroth II. Causas: mala técnica quirúrgica (vagotomía incompleta), gastrinoma, síndrome del antro retenido y otros (alcohol, tabaco, AINEs, etc). Diagnóstico diferencial: midiendo gastrina sérica basal (aumentada en el gastrinoma y ante una vagotomía bien realizada). La gastrina aumentará tras infusión de secretina en el gastrinoma, pero no en una vagotomía completa. Un pepsinógeno tipo I elevado indicaría vagotomía incompleta. El tratamiento de la úlcera recurrente son los antisecretores, y, si no mejora, cirugía (revagotomía o nueva resección). GASTRINA BASAL
GASTRINA TRAS SECRETINA
GASTRINA TRAS ALIMENTO
ULCUS DUOD.
Normal
No cambia
Leve ↑
GASTRINOMA
↑↑↑
↑↑↑↑
No cambia
HIPERPLASIA DE CÉLULAS G ANTRALES
↑↑
No cambia (o leve ↑)
↑↑↑
ANTRO RETENIDO
↑↑
No cambia
No cambia
VAGOTOMÍA INCOMPLETA
Normal*
No cambia
*Si la vagotomía es completa, existe hipoclorhidria e hipergastrinemia reactiva (algo similar a lo que ocurre en la gastritis atrófica). Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la úlcera recurrente.
- Gastritis por reflujo alcalino (biliar). Se da en los B-II con asa aferente corta, de forma que la bilis pasa con frecuencia al remanente gástrico y lesiona su mucosa. Cursa con epigastralgia y vómitos alimenticios que no calman el dolor. Existe anemia microcítica. Tratamiento: Y de Roux (MIR). - Síndrome del asa aferente. En el B-II con asa aferente demasiado larga (MIR 97F, 17), que tienen problemas de vaciamiento de su contenido (principalmente bilis). Cursa con epigastralgia postprandial, distensión y vómitos que alivian el dolor (al descomprimirse el asa aferente). Tratamiento: Y de Roux. - Síndrome del asa eferente. Consiste en una oclusión intestinal en un postoperado de un B-II debida a herniación, bridas u obstrucción del asa eferente. Tratamiento quirúrgico (Y de Roux, B-I). - Síndrome del remanente gástrico pequeño. Muy frecuente tras gastrectomías subtotales, con lo que queda muy poco estómago. Clínica: saciedad precoz y dolor abdominal. Tratamiento: medidas dietéticas. Si no mejora, cirugía (técnicas de reservorización del remanente para aumentar su capacidad). - Síndrome del antro retenido. En pacientes con B-II en los
D i g e s t i v o que aparece una úlcera debido a que parte del antro está en contacto con el yeyuno (las células G de la mucosa antral liberan más gastrina de la habitual al no estar en contacto con un medio ácido). Diagnóstico diferencial con gastrinoma: medir gastrina basal (normal o aumentada) y tras secretina (si es gastrinoma, la gastrina aumentará mucho). Tratamiento con antisecretores. Si no responde, cirugía. - Dumping. Sobre todo tras B-II (MIR 98, 20; MIR 97, 3). • Dumping precoz: como consecuencia de la desaparición del píloro, se pierde la función de reservorio del estómago y gran cantidad de quimo hiperosmolar alcanza un intestino no preparado para ello, con lo que se desencadena una liberación de serotonina y adrenalina (esta última por hipovolemia). Cursa con dolor abdominal, hipermotilidad, diarrea, sudoración, taquicardia, enrojecimiento facial. Suele aparecer durante la 1º hora tras la ingesta. Tiende a mejorar con el tiempo. • Dumping tardío: más raro, soliendo aparecer a las 2-4 horas postingesta. Cursa con clínica de hipoglucemia (síntomas adrenérgicos, sin síntomas gastrointestinales), desencadenada por liberación excesiva de insulina al llegar rápidamente al intestino una comida rica en hidratos de carbono. Tratamiento de los dumping: medidas dietéticas (comidas pequeñas y frecuentes, precaución con los hidratos de carbono, sobre todo los de absorción rápida), análogos de la somatostatina (octreótido) para disminuir liberación intestinal de agua, electrólitos y hormonas y enlentecer el vaciamiento. Rara vez no hay respuesta en un año de tratamiento médico. Si hay que recurrir a la cirugía se prefiere la interposición de un segmento de yeyuno en posición antiperistáltica entre estómago y duodeno; siendo otra opción la Y de Roux (MIR 97F, 15). - Diarrea crónica postvagotomía. 1-2 horas tras las comidas. Más frecuente tras una vagotomía troncular. Mecanismo desconocido, pero suele ser por un trastorno de la motilidad. Tratamiento médico: restricción de líquidos, lácteos y azúcares. Loperamida si precisa. La cirugía es poco efectiva. - Carcinoma de muñón gástrico. En pacientes con B-II (aunque a veces también tras VTB+PP). Aparece tardíamente, a los 15-20 años tras la cirugía. Pronóstico y tratamiento similar al de otros adenocarcinomas gástricos (gastrectomía) (MIR 00F, 18). - Bezóar. 2º causa de oclusión intestinal en pacientes gastrectomizados, tras las adherencias. Tratamiento: fragmentación endoscópica+celulasa vía SNG. Si no se resuelve: cirugía. - Trastornos nutritivos. • Anemia por malabsorción de Fe, fólico y B12. • Malabsorción por mezcla deficiente de jugos gástricos, biliares y pancreáticos, y por sobrecrecimiento bacteriano. • Osteomalacia y osteoporosis por malabsorción de vitamina D y Calcio.
Síndrome remanente gástrico pequeño
y
C i r u g í a
TEMA 15
G e n e r a l
SÍNDROME DE ZOLLINGERELLINSON (GASTRINOMA)
Definición Enfermedad ulcerosa del tubo digestivo superior, con presencia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma). Justifica el 0,1-1% de las úlceras pépticas, manifestándose entre los 3060 años. La hipergastrinemia provoca el aumento de secreción de ácido clorhídrico. Esto conduce a la aparición de úlceras y diarrea e inhibición de enzimas pancreáticas (provocando déficit de B12 y esteatorrea). Gastrinoma Calcio
+
Hipergastrinemia
Hiperplasia de mucosa gástrica
Octreótido
+ Hipersecreción ácida
↑ Volumen intragástrico ↓ Ph intragástrico
↑ Volumen intraduodenal ↓ Ph intraduodenal
Esofagitis severa
Enfermedad ulcerosa grave
Liberación de secretina Inactivación de enzimas pancreáticas Inactivación de sales minerales Lesión mucosa (pepsina gástrica) Liberación aumentada de secretina
Síndrome diarreico y malabsortivo
Figura 1. Fisiopatología del síndrome de Zollinger-Ellison.
Localización Lo más frecuente: páncreas, seguido de pared duodenal. El 80% de los tumores se localizan en el denominado triángulo del gastrinoma: vías biliares-duodeno-páncreas. Se han descrito más raramente en hilio esplénico, ganglios linfáticos, ovario, hígado y estómago. Más del 50% son múltiples. Dos terceras partes son histológicamente malignos, de crecimiento lento. Cuando metastatizan lo hacen en hígado y ganglios linfáticos regionales.
Carcinoma Síndrome antro retenido Úlcera recurrente
Gastritis por reflujo biliar
Síndrome asa aferente
Síndrome asa eferente Dumping Trastornos nutritivos Diarrea postvagotomía Bezóar
Figura 4. Complicaciones frecuentes de la cirugía de la úlcera péptica.
Asociación Un 20-60% forman parte del síndrome MEN I (locus en cromosoma 11) junto con tumores de paratiroides, islotes pancreáticos e hipófisis por orden de frecuencia (recordar: las tres P del MEN: Paratiroides, Páncreas, Pituitaria). Fuera de este síndrome, se consideran esporádicos.
Producción hormonal Pueden producir otras hormonas, siendo la más frecuente la ACTH (síndrome de Cushing), siendo maligno y agresivo en estos casos. La hipergastrinemia provoca aumento de la masa de células parietales, observándose en algunos casos desarro-
] SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA) [ 45
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llo de tumores carcinoides pequeños, multicéntricos y no infiltrantes.
TEMA 16
ENFOQUE MIR
Clínica Sobre todo varones. Ulceraciones del tubo digestivo (90-95%), con hipersecreción ácida. La sintomatología es más fulminante, progresiva y persistente que en la úlcera péptica, con mala respuesta al tratamiento médico y quirúrgico habitual. Diarrea (40%) debido al paso de grandes cantidades de ácido a duodeno; la esteatorrea, que aparece con menor frecuencia, se debe a la inactivación de la lipasa y ácidos biliares por el ácido. No es rara la esofagitis grave (MIR).
Diagnóstico Sospechar ante pacientes que presenten: - Úlceras resistentes a tratamiento. - Úlceras gigantes, múltiples y/o de localización inusual (ej. distal a bulbo duodenal). - Úlcera más síntomas asociados: diarrea secretora, esteatorrea, síndrome constitucional, hipercalcemia, manifestaciones de otros tumores endocrinos, etc. - Pliegues gástricos agrandados. - Antecedentes familiares de úlcera.
Técnicas diagnósticas - Determinación de la secreción basal ácida gástrica: más del 90% presentan BAO (Basal Acid Output) superior a 15 mmol/h (mEq/h). - Determinación de la gastrinemia en ayunas (gastrina basal): sugerente a partir de 200 ng/l, y casi seguro si >1000 ng/l. - Prueba de estimulación con secretina: se realiza si existen dudas con las anteriores. Al inyectar secretina intravenosa a un paciente con gastrinoma, se produce un gran aumento de la gastrina; en pacientes con úlcera duodenal o personas normales, no se modifica o se reduce. Es la más útil. - Calcio intravenoso, provoca elevación de gastrina >400 pg/ml si es un gastrinoma. - Comida estándar también provoca aumento de gastrina (leve o no cambia). Antes de realizarlas debe determinarse el BAO, ya que la causa más frecuente de hipergastrinemia es la aclorhidria o hipoclorhidria.
Técnicas diagnósticas de localización Los gastrinomas son difíciles de detectar. TAC (detecta un 30%), RMN, arteriografía selectiva (identifica la tercera parte; está siendo relegada por la ecoendoscopia), ecoendoscopia (mejor técnica diagnóstica en tumores pancreáticos pero no disponible en todos los centros), ecografía intraoperatoria. Se debe practicar una gammagrafía con octreótido marcado para buscar metástasis (los gastrinomas presentan receptores de somatostatina, por lo que si inyectamos un análogo de la somatostatina, como el octreótido, servirá para localizar el tumor).
Tratamiento El tratamiento ideal es la extirpación completa, pero sólo se consigue en menos del 25%. Tratamiento paliativo Omeprazol a dosis altas (60 mg/día). El 50% de los pacientes en los que no se les practica cirugía mueren por diseminación tumoral. También como tratamiento paliativo se puede practicar una gastrectomía total para que no vuelvan a aparecer úlceras gástricas (que por otra parte, tienen mucha morbilidad) (MIR).
46 ] GASTRITIS [
GASTRITIS
De este capítulo caen pocas preguntas. La mayoría en relación al H. pylori. Inflamación de la mucosa gástrica. Diagnóstico histológico (requiere biopsia, no es un diagnóstico clínico). Se dividen en: aguda, crónica y formas especiales.
16.1- Gastritis aguda La forma principal es la gastritis aguda erosiva o hemorrágica. Se manifiesta por erosiones gástricas limitadas a la mucosa (LAMG: lesiones agudas de mucosa gástrica).
Etiología y patogenia - Gastritis de estrés: en politraumatizados, pacientes con hipertensión craneal (úlceras de Cushing, por la hipersecreción ácida), quemados (úlceras de Curling, por la isquemia) o pacientes terminales o con enfermedades graves. La isquemia de la mucosa y la acidez gástrica son elementos fundamentales en su aparición. - Gastritis por tóxicos (AINE, alcohol, reflujo biliar, enzimas pancreáticas). - Gastritis por H. pylori.
AP Erosiones que no sobrepasan la muscularis mucosae y sangrado difuso. Puede observarse un infiltrado por polimorfonucleares.
Clínica Hemorragia, que puede variar desde brusca y masiva hasta pérdida sutil con anemia inexplicable. En ocasiones, sólo hay síntomas dispépticos (sobre todo en la gastritis por H. pylori).
Diagnóstico En la endoscopia aparecen hemorragias de la mucosa, friabilidad, congestión y erosiones.
Tratamiento Los antiácidos, sucralfato y antagonistas H2 se han demostrado eficaces como profilácticos, siendo el objetivo mantener el pH por encima de 4 (inconveniente: disminución del efecto bactericida del ácido, lo que conlleva un aumento de infecciones nosocomiales pulmonares). La gastritis mejora a medida que lo hace la situación del enfermo, desapareciendo las lesiones a las 48 h. de la agresión. Se pueden tratar las HDA con endoscópia, pero suelen ser autolimitadas. El tratamiento quirúrgico debe evitarse, ya que presenta una mortalidad muy elevada. En la gastritis erosiva enteropática, rara, aparecen múltiples ulceraciones en mucosa gástrica sin factores desencadenantes conocidos. El diagnóstico es endoscópico. Se han descrito en la erosión por sonda nasogástrica, radioterapia, vasculitis, corredores de maratón, reflujo duodenogástrico e idiopáticas.
16.2.- Gastritis crónica Definición Inflamación crónica de la mucosa gástrica de distribución parcheada e irregular, con infiltrados de células mononucleares. Afecta inicialmente a áreas superficiales y glandulares de la mucosa progresando a la destrucción glandular (atrofia) y metaplasia. La gastritis superficial se acaba transformando en gastritis atrófica con la consiguiente atrofia gástrica final. El término metaplasia intestinal indica la conversión de las glán-
D i g e s t i v o dulas del estómago en otras parecidas a las del intestino delgado con células caliciformes.
Tipos Tipo A (fúndica) Es rara. Afecta a cuerpo y fundus, pudiendo producir anemia perniciosa por gastritis atrófica. Es frecuente la presencia de anticuerpos frente a las células parietales (90%) y factor intrínseco (40%) en el suero de estos pacientes, lo que sugiere una patogenia autoinmune. En pacientes con anemia perniciosa existe siempre destrucción de las glándulas gástricas, que contienen células parietales, lo que justifica la aclorhidria y déficit de vitamina B12. Existe una hipergastrinemia reactiva a la hipoclorhidria, con hiperplasia de las células G antrales, que se pueden tornar en verdaderos tumores carcinoides (MIR 01, 2). Este tipo de gastritis predispone a adenocarcinoma. Es más frecuente la gastritis tipo A sin anemia perniciosa (cuando aún quedan algunas células parietales indemnes para sintetizar factor intrínseco). Con el tiempo, acabarán desarrollando anemia perniciosa. Tipo B Es la más frecuente de las tres (MIR 00F, 3). Afecta a antro en jóvenes y a la totalidad del estómago en ancianos. Aparece en casi toda la población mayor de 70 años. Producida por la infección crónica por H. pylori. Leve hipoclorhidria, pero la gastrina con frecuencia es normal. Predispone a adenocarcinoma tipo intestinal y a linfoma MALT (relacionado con H. pylori). La tipo AB o pangastritis se produce por progresión de las anteriores. Diagnóstico Histológico. Tratamiento Evitar alimentos irritantes y AINEs. Tratamiento erradicador en la gastritis atrófica. En la anemia perniciosa se necesita el aporte indefinido de vitamina B12 i.m.
16.3.- Formas específicas de gastritis Enfermedad de Menétrièr Pliegues gástricos hipertróficos (gigantes), sin componente inflamatorio asociado. Existe hiperplasia de células mucosas superficiales y glandulares sustituyendo a las células principales y parietales, disminuyendo la secreción ácida y aumentando la secreción de moco. Clínica Por dolor epigástrico, diarrea, pérdida de peso, hipoalbuminemia, anemia y edemas por gastropatía pierde-proteínas. Mayor riesgo de úlceras y cáncer gástrico (MIR).
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Gastritis infecciosa Poco frecuente. La gastritis flemonosa se manifiesta por intensa inflamación de la pared gástrica, necrosis hística y sepsis. Los agentes causales más habituales son estafilococos, estreptococos, Proteus y E. coli. También virus (CMV, VVZ, herpes simple) y hongos.
Gastritis eosinófila Se caracteriza por intensa infiltración de la pared gástrica por eosinófilos con eosinofilia periférica. Puede afectar a todo el espesor o una sola capa, siendo el antro la región más frecuentemente afectada. Responde al tratamiento con esteroides.
Gastritis linfocítica o varioliforme Infiltrado de linfocitos T similar al que existe en la enfermedad celíaca y en la colitis linfocítica. En la endoscopia pueden verse pápulas umbilicadas sobre la superficie mucosa (gastritis varioliforme).
Gastritis granulomatosa Causas: enfermedad de Crohn, sarcoidosis, histoplasmosis, candidiasis, sífilis y tuberculosis.
TEMA 17
TUMORES DE ESTÓMAGO
17.1.- Tumores malignos Adenocarcinoma gástrico Incidencia y epidemiología En los últimos años, tanto la incidencia como la mortalidad han disminuido, aunque sigue siendo frecuente (MIR 00F, 18). Existe mayor riesgo en clases socioeconómicas bajas. Más frecuente en la sexta década. Relación varón/mujer: 2/1. Localización
Cardias: 25% Curvatura menor: 20% Distal (antropilórico): 50%
Diagnóstico Endoscopia con biopsia profunda de la mucosa. Curvatura mayor: 3-5%
Tratamiento Los anticolinérgicos, corticoides y los antagonistas H2 reducen la pérdida de proteínas. Si es muy importante, puede requerir gastrectomía total. El tratamiento de la úlcera es como el de cualquier ulcus péptico.
Gastritis por agentes corrosivos Con la ingestión de álcalis, el esófago sufre graves lesiones con necrosis que puede evolucionar a estenosis. El estómago, sobre todo el antro, es más sensible a la lesión por ácidos. En la ingestión de ácidos fuertes debe realizarse dilución con agua seguida de antiácidos y medidas generales. No se recomienda neutralizar ni diluir los álcalis administrando ácidos.
Figura 1. Localización de los tumores gástricos.
Anatomía patológica El 90% son adenocarcinomas y un 10% linfomas no Hodgkin y leiomiosarcomas. Dos tipos de adenocarcinomas (Lauren): - Tipo difuso: produce infiltración de toda la pared gástrica. Más frecuente en jóvenes. Afecta a la totalidad del estómago, provocando disminución de su distensibilidad (linitis plástica o en bota de cuero) con mal pronóstico. Histológica] TUMORES DE ESTÓMAGO [ 47
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mente, se trata de células individuales (en anillo de sello) que no tienden agruparse en masas. Es frecuente la diseminación peritoneal. - Tipo intestinal: es el más frecuente. Suele afectar antro y curvatura menor, estando a menudo precedido de un largo proceso precanceroso. Tiene carácter ulcerativo. Predomina en regiones de alto riesgo. Histológicamente son células cohesionadas que forman estructuras glandulares. Es rara la diseminación peritoneal. Mejor pronóstico que el tipo difuso. Cáncer gástrico precoz (early gastric cancer): es un tumor con mejor pronóstico. Se define como aquél que no sobrepasa la submucosa, pudiendo tener metástasis o no. Curable con cirugía (supervivencia a los 5 años del 95%). Difícil diagnóstico endoscópico (mejor con técnicas de tinción) (MIR 98F, 18). Tratamiento: mucosectomía endoscópica (20%) o gastrectomía (80%). Etiología - Factores dietéticos e infecciosos (ambientales): • Presencia de nitratos en alimentos secos, ahumados y salados. Los nitratos se convierten en nitritos, que son carcinógenos, por acción de bacterias. • Disminución de la secreción ácida en pacientes sometidos a antrectomía hace 15-20 años o los que desarrollan una gastritis atrófica o incluso anemia perniciosa a edades avanzadas. • La infección por H. pylori aumenta el riesgo hasta 6 veces (MIR 00F, 18). • Los pacientes con gastritis atrófica presentan sustitución de la mucosa gástrica habitual por células de tipo intestinal, lo que se llama metaplasia intestinal, la cual puede llevar a atipia celular y neoplasia. - Factores genéticos: grupo sanguíneo A, agregación familiar (síndrome de Lynch), mutaciones en los oncogenes MCC, APC y p53. - Otros factores: tabaco, pliegues gástricos hipertróficos (ej.: enfermedad de Menétrièr), gastrectomía distal, hipo y aclorhidria, anemia perniciosa (riesgo de adenocarcinoma y de carcinoide) (MIR 97F, 243). Cuadro clínico Desgraciadamente, cuando da síntomas, ya es incurable. A medida que se desarrolla aparecen molestias, desde sensación de plenitud posprandial a dolor intenso y continuo. La anorexia y vómitos son frecuentes, pero no como síntomas iniciales. En cánceres de región pilórica las náuseas y vómitos son intensos, mientras que en los de cardias aparece disfagia como síntoma inicial. Cuadros paraneoplásicos poco habituales: tromboflebitis migratoria, anemia hemolítica microangiopática, acantosis nigricans (en pliegues como axilas e ingles) y signo de Leser-Trelat (queratosis seborreica y prurito). Diseminación - Extensión directa a hígado, páncreas o colon. - Linfáticos: nódulos metastásicos en el ovario (tumor de Krukenberg), región periumbilical (ganglio de la hermana María José) o en el fondo de saco peritoneal (escudo de Blumer). También a través de los linfáticos intraabdominales y supraclaviculares (ganglio de Virchow: adenopatía supraclavicular izquierda). Puede aparecer ascitis maligna. - Hemática: a hígado como localización más frecuente. Diagnóstico (MIR 04, 180) Técnica de elección: gastroscopia con toma de biopsias. En ocasiones la única sospecha de neoplasia es la falta de distensibilidad por carcinoma difuso infiltrante. Estudio de extensión: ecografía, TAC, ecoendoscopia (superior a la TAC). En ocasiones laparoscopia. Marcadores tumorales: CEA, CA 19.9 y CA 72.4. No son útiles
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para el diagnóstico (su ausencia no excluye el cáncer). Sí que pueden ser útiles para el seguimiento. Tratamiento - Curativo: extirpación quirúrgica completa del tumor y los ganglios linfáticos adyacentes, siendo posible en una tercera parte de los casos. El tratamiento quirúrgico de elección es la gastrectomía subtotal, en el caso de tumor distal, y gastrectomía total en el caso de que sea proximal, asociando linfadenectomía, omentectomía y, en ocasiones, esplecnectomía o resección de cola pancreática. En tumores de cardias se practica también esofaguectomía. Casi siempre se realiza una reconstrucción en "Y de Roux". Supervivencia a los 5 años: 15% (excepto en el cáncer gástrico precoz), apareciendo recidivas hasta 8 años después. Nota: en el cáncer gástrico precoz, en el 20% de los casos se puede hacer una mucosectomía endoscópica (resección endoscópica mucosa). En el 80% restante se hace gastrectomía (total/subtotal). En ambos casos, la supervivencia es alta. - Paliativo: la radioterapia tiene poca utilidad. La quimioterapia con varios fármacos da lugar a reducciones de la masa tumoral. Su uso puede ser coadyuvante a la cirugía o como tratamiento paliativo. Si se produce obstrucción intestinal o hemorragia digestiva, se practica gastrectomía parcial con gastroenteroanastomosis (si el enfermo lo tolera).
Linfoma gástrico primitivo o primario Epidemiología y clínica El 2º tumor maligno gástrico más frecuente tras el adenocarcinoma. 7% de tumores gástricos malignos. 2% de todos los linfomas. Es la localización extraganglionar más frecuente del linfoma. Afecta al mismo grupo de edad que el adenocarcinoma, la clínica es similar y produce similares ulceraciones con patrón engrosado de la mucosa en radiografías de contraste. La ecoendoscopia es útil en el diagnóstico, al evaluar todas las capas de la pared gástrica. Anatomía patológica y diseminación La mayoría son de tipo no Hodgkin y de células B. Pueden ser procesos superficiales bien diferenciados (tejido linfoide asociado a mucosas o MALT) o linfomas de células grandes de alto grado. Se disemina a ganglios linfáticos regionales. Tratamiento Tiene mejor pronóstico que el adenocarcinoma. El tratamiento para los tumores localizados (estadio I) es la resección quirúrgica, posible en más de dos tercios y con supervivencia del 4060% a los 5 años. La quimioterapia y la radioterapia se utilizan como adyuvante de la cirugía, sobre todo cuando hay diseminación ganglionar regional. En el caso del linfoma de bajo grado MALT (asociado a H. pylori) en estadio localizado (limitado a pared gástrica), el tratamiento erradicador es de elección (75% de remisiones), pero se deben hacer endoscopias de seguimiento para asegurar que se mantiene la remisión a largo plazo. En los linfomas MALT de alto grado, se debe dar tratamiento erradicador y asociar quimioterapia/cirugía.
17.2.- Tumores benignos Son los adenomas o pólipos gástricos (tumores mucosos pero que pueden malignizar) y el leiomioma. Este último es el más frecuente, se localiza en cuerpo y antro, suele mostrar un tamaño >de 2 cm y es asintomático en la mayoría de casos. El diagnóstico se hace por endoscopia, TAC o ecoendoscopia; el tratamiento es quirúrgico si produce dolor o hemorragia.
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TEMA 18
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO
18.1.- Anatomía Intestino delgado Se inicia a nivel de duodeno y acaba en la válvula ileocecal. Consta de 3 porciones: duodeno, yeyuno e íleon. Su área superficial es enorme, debido a su longitud (4-6 m) y gran superficie interna constituida por pliegues. Dentro de cada pliegue existen evaginaciones llamadas vellosidades, a su vez los enterocitos presentan microvellosidades en su cara luminal, que constituyen el borde en cepillo, y todo ello da lugar a una enorme superficie absortiva. La longitud total del intestino delgado es de unos seis metros y su calibre va reduciéndose paulatinamente hasta llegar a íleon terminal. Para conseguir una mayor superficie de absorción presenta: - Válvulas conniventes o pliegues de Kerkring: mayor cantidad en yeyuno, ausentes en íleon distal. - Vellosidades intestinales: relación de altura cripta/vellosidad alterada en algunos trastornos (esprúe o enfermedad celíaca). - Microvellosidades intestinales. La vascularización depende del tronco celíaco y la circulación arterial de la mesentérica superior.
Colon A diferencia del intestino delgado, su mucosa carece de vellosidades y de válvulas conniventes. Su vascularización depende de la circulación arterial mesentérica superior e inferior.
18.2.- Fisiología
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Proteínas Pepsina gástrica y enzimas pancreáticas (tripsina y quimotripsina) producen oligopéptidos, dipéptidos y aminoácidos. Los dipéptidos se absorben más rápidamente que los aminoácidos (dipeptidasas vellositarias). La mayoría se absorben por transporte activo. Grasas Los triglicéridos de cadena larga por acción de la lipasa, colipasa y sales biliares pasan a monoglicéridos y ácidos grasos, y así penetran en las micelas, absorbiéndose por difusión. Dentro de la célula son reesterificados a triglicéridos, se recubren con apolipoproteínas y se convierten en lipoproteínas que pasan a la linfa. Los ácidos grasos derivados de triglicéridos de cadena media no precisan enzimas pancreáticas para ser absorbidos, pasando directamente al enterocito y luego al sistema venoso portal (sin reesterificar). Colesterol Ésteres de colesterol hidrolizados por la esterasa pancreática dan colesterol libre, que entra en la célula. Las vitaminas liposolubles se absorben al formar micelas con las sales biliares. Otros - Agua y sodio: por vía paracelular y transcelular, mediante intercambio con otros iones. - Hierro: ingestión en dieta normal: 15 a 25 mg/día con absorción media de 0,5-1 mg (varón) y 1-2 mg (mujer). Se absorbe por transporte activo en duodeno. - Calcio: por transporte activo, regulado por la vitamina D en el duodeno fundamentalmente. - Vitamina B12 (cobalamina): en el estómago se une a una proteína ligadora de cobalamina. En el duodeno se desliga de dicha proteína y se vuelve a combinar con el factor intrínseco (FI). Al llegar al íleon, el complejo cobalamina-FI se une a un receptor específico del enterocito y se absorbe mediante endocitosis. El FI no se absorbe. - Ácido fólico: por transporte activo.
Digestión Comienza en la boca (amilasa salival), continúa en el estómago (pepsina, HCl), hasta llegar al duodeno, lugar más importante de digestión de nutrientes. Productos del páncreas exocrino (proteasas, tripsina, amilasa y lipasa) y productos vertidos con la bilis (ácidos y sales biliares) se encargar de digerir las proteínas, glúcidos y grasas. Las enzimas pancreáticas sólo funcionan a pH alcalino (superior a 4), por lo que se producirá maldigestión en todo proceso que altere el pH duodenal (gastrectomizados, gastrinoma). Además, la alteración de ácidos y sales biliares también producirá maldigestión (hepatopatías, sobrecrecimiento bacteriano y resección ileal).
Zonas de absorción - Duodeno: hierro y calcio. - Yeyuno: ácido fólico, grasas, aminoácidos, hidratos de carbono y vitaminas liposolubles (A, D, E, K). - Íleon terminal: ácidos biliares y vitamina B12 (MIR 99F, 11). - Colon: agua y electrolitos.
Absorción de elementos nutritivos específicos Carbohidratos Amilasa salival y pancreática produce oligosacáridos y disacáridos, que son divididos por las disacaridasas situadas sobre las microvellosidades o dentro de ellas, pasando a monosacáridos (glucosa y galactosa absorción por transporte activo y fructosa por difusión facilitada). Ej.: la lactasa hidroliza a la lactosa en glucosa + galactosa; la maltasa hidroliza la maltosa en dos moléculas de glucosa.
18.3.- Exploraciones complementarias Estudios de las heces - Prueba de la sangre oculta: muy importante en el screening del cáncer de colon. - Estudio microscópico: exudados inflamatorios agudos (azul de metileno), esteatorrea (sudan III). - Coprocultivo y parásitos en heces. Toxinas en heces (ej. C. difficile).
Estudio radiológico con contraste - Tránsito intestinal: introducción de papilla de bario. Si se introduce directamente en yeyuno con SNG, se llama enteroclisis. Indicado para valorar lesiones de mucosa. - Enema opaco: menor sensibilidad y especificidad que colonoscopia. Indicado en diverticulosis, alteraciones de la motilidad y compresiones extrínsecas.
Colonoscopia De elección para ver colon y válvula ileocecal. - Principales complicaciones: hemorragia y perforación. - Morbilidad del 0,5 al 1,3%. Mortalidad del 0,02%. - Complicaciones de la polipectomía: 1-2%. - Se debe retrasar en colitis muy activas.
Enteroscopia Endoscopios especiales que por diversas técnicas permiten visualizar el intestino delgado.
] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO [ 49
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Gammagrafía isotópica
ETIOPATOGENIA Y CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE MALABSORCIÓN
Inyección intravenosa de azufre coloidal o hematíes marcados con Tc 99-m. Indicada en hemorragias del intestino delgado (por ejemplo: clínica de hemorragia digestiva con endoscopia alta y baja sin hallazgos). Sangrado mínimo diagnóstico: 0,1-0,5 ml/minuto.
Fallo en la digestión luminal (maldigestión) Fallo en la membrana del enterocito
- Déficit de enzimas (disacaridasas) - Alteración congénita transporte de membrana
Alteración primaria de la mucosa intestinal
- Enfermedad celíaca - Amiloidosis - Esprúe colágena - Colitis colágena - Esprúe tropical - Linfoma intestinal difuso mediterráneo (enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado) o enfermedad de Seligman - Infestaciones por protozoos y helmintos - Enfermedad de Whipple - Vasculitis - Enteritis eosinofílica - Dermatitis herpetiforme (de Dhuring-Brocq) - Abetalipoproteinemia - SIDA - Enfermedad de Crohn - Yeyunoileítis ulcerosa crónica no granulomatosa
Disminución de la superficie de absorción
- Síndrome del intestino corto - Bypass intestinal
Obstrucción linfática
- Linfomas - Linfangiectasia intestinal - Enfermedad de Whipple - Enteritis por radiación - Tuberculosis intestinal - Enfermedades cardiovasculares
Cápsula endoscópica El paciente se traga una microcámara que realiza fotografías de todo el tubo digestivo de forma automática, hasta que se expulsa con las heces. Indicada en anemias por pérdidas digestivas de origen no aclarado o enfermedad de Crohn de intestino delgado.
TEMA 19
MALABSORCIÓN Y DIARREA ENFOQUE MIR
Hay que saber distinguir por qué se produce una malabsorción y los pasos para llegar a un correcto diagnóstico (algoritmo). En lugar de memorizar todas las causas, piensa con lógica, porque todo es muy fisiopatológico. Hay pocas cosas patognomónicas en medicina, pero en algunas enfermedades malabsortivas hay imágenes histológicas que debes memorizar. Se pregunta mucho sobre la enfermedad celíaca y el sobrecrecimiento bacteriano.
Fármacos
La patología englobada en este grupo cursa fundamentalmente con alteración en la absorción de las grasas. Patologías pancreáticas (MIR 04, 195) Pancreatitis crónica, fibrosis quística, cáncer pancreático (patologías que provocan insuficiencia pancreática exocrina). Se requiere la destrucción casi total del órgano para que se origine una malabsorción. Síndrome de Zollinger-Ellison La hipersecreción de HCl inactiva las enzimas pancreáticas y sales biliares. Síndrome posgastrectomía Más frecuente tras Billroth II. Disminución de concentración luminal de sales biliares - Hepatopatía y enfermedades de vías biliares: alteración en la síntesis o excreción. - Sobrecrecimiento bacteriano (MIR 04, 195; MIR 03, 14): la parte proximal del intestino suele ser estéril por 3 factores: acidez gástrica, peristaltismo y liberación de inmunoglobulinas. Causas: hipoclorhidria (gastrectomía, gastritis atrófica), hipofunción pancreática, hipogammaglobulinemia, alteraciones anatómicas (fístulas, resección válvula ileocecal, alteraciones postquirúrgicas, divertículos) y, lo más importante, hipomotilidad intestinal (esclerodermia, neuropatía diabética, pseudoobstrucción intestinal, hipotiroidismo, amiloidosis). Diagnóstico: se considera sobrecrecimiento cuando se aíslan más de 100.000 bacterias por ml de contenido yeyunal. Provocan la desconjugación de las sales biliares (malabsorción
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- Laxantes, anticonceptivos, antiácidos, antibióticos, antiepilépticos
Enteropatía pierde-proteínas
- Linfangiectasia intestinal - Enfermedad de Menétrièr
Patogenia desconocida
- Trastornos tiroides - Hipoparatiroidismo - Enfermedad de Addison - Síndrome carcinoide - Mastocitosis - Hipogammaglobulinemia - Diabetes mellitus
19.1 Síndromes de malabsorción Fallo en la digestión luminal (maldigestión)
- Patologías pancreáticas - Síndrome de Zollinger-Ellison - Síndrome postgastrectomía - Disminución de concentración luminal de sales biliares
Tabla 1. Clasificación etiopatogénica de los síndromes malabsortivos.
de las grasas) y captan la vitamina B12. Se manifiesta por esteatorrea, anemia macrocítica, malabsorción de vitamina B12 que no se corrige con factor intrínseco y mejoría tras tratamiento antibiótico. El diagnóstico definitivo se realiza por cultivo del aspirado duodenal o yeyunal. Se pueden utilizar varios tests en aire espirado como el test del hidrógeno espirado (lactulosa o glucosa-H2), el test respiratorio xilosa-C14 (o C13) o el test respiratorio de ácidos biliares-C14. Tratamiento: corregir el trastorno subyacente si se puede. Antibióticos (tetraciclinas, clindamicina, amoxicilina-clavulánico, metronidazol, eritromicina, etc.) en ciclos de 7-10 días, alternando antibióticos. - Lesiones de íleon: se interrumpe la circulación enterohepática de las sales biliares. La resección del 40-50% del intestino delgado suele tolerarse bien, siempre que se respeten duodeno proximal, mitad distal de íleon y válvula ileocecal. - Fármacos: por interrupción de la circulación enterohepática de las sales biliares (neomicina, colestiramina, colchicina).
Fallo en la membrana del enterocito Déficit de enzimas El más frecuente es el de disacaridasas, especialmente lactasa. Clínica Cursa con distensión, dolor abdominal y diarrea osmótica
D i g e s t i v o cuando toman leche o derivados (MIR 08, 188). Diagnóstico Con el test respiratorio de lactosa-H2. Tratamiento Suprimir la lactosa de la dieta o bien administrar lactasa v.o. Alteración en el transporte de la membrana Defectos congénitos infrecuentes (enfermedad de Hartnup, cistinuria).
Alteración primaria de la mucosa intestinal Enfermedad celíaca Definición Intolerancia a la fracción gliadina del gluten (trigo, centeno, avena y cebada), se caracteriza por atrofia subtotal de las vellosidades intestinales. Etiopatogenia Es más frecuente en mujeres (70%). Influyen factores genéticos (se asocia con HLA de clase II: DQ2 -95% pacientes- y DQ8 -5% pacientes-), ambientales e inmunológicos. Se relaciona con la infección en la infancia de un adenovirus y una posible reacción de inmunidad cruzada. Histología La biopsia yeyunal es característica (aunque no patognomónica) con aplanamiento de mucosa, acortamiento de vellosidades, hiperplasia de las criptas e infiltrado inflamatorio de la lámina propia. La lesión mucosa puede inducir la disminución de hormonas pancreatotróficas (secretina y CCK), provocando una alteración en la digestión de las grasas y proteínas. Clínica (MIR 97F, 229) Diferentes grados de malabsorción. A veces sólo ciertos nutrientes (Fe, Ca). Elevación de transaminasas en el 10%. Asociaciones - Probadas: dermatitis herpetiforme, diabetes mellitus tipo 1, tiroiditis autoinmune, déficit de IgA, cirrosis biliar primaria. - No demostradas: colangitis esclerosante primaria, otros trastornos tiroideos, hipoesplenismo, síndrome de Down, colitis linfocítica, colitis colágena, colitis ulcerosa, artritis, uveítis. Diagnóstico Síndrome de malabsorción, biopsia de intestino delgado anormal y mejoría clínico-histológica tras dieta sin gluten (nueva biopsia al año de haberlo retirado). Los anticuerpos antigliadina (IgA e IgG) son positivos, asi como los antireticulina, antiendomisio y antitransglutaminasa tisular (MIR 07, 4). Los Ac antiendomisio y antitransglutaminasa tisular son los más sensibles y específicos (cercanas al 100%) y, recientemente, se emplean para el diagnóstico (si son positivos, la biopsia es compatible y el paciente mejora clínicamente tras la retirada del gluten, no es necesaria la 2º biopsia) y para valorar respuesta al tratamiento (puesto que se normalizan con la dieta sin gluten). También son útiles para la detección selectiva en parientes de enfermos, considerando una celíaca latente cuando son positivos en sujetos asintomáticos (MIR 08, 6; MIR 01, 5; MIR 99, 42; MIR 99F, 239; MIR 98F, 2).
Figura 1. Histología de la enfermedad celíaca. Ausencia completa de vellosidades.
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Pronóstico: riesgo aumentado de tumores (10-15% de los pacientes) como linfoma intestinal de células T, linfomas en otras localizaciones, carcinomas orodigestivos, adenocarcinoma intestinal, carcinoma de mama. El riesgo disminuye si siguen la dieta. Los celíacos que desarrollan esprúe colágeno (banda de colágeno bajo la membrana basal del enterocito), tienen peor pronóstico (no existe tratamiento) (MIR 99F, 6). Tratamiento: dieta sin gluten. Si no se obtiene mejoría debe descartarse: diagnóstico incorrecto, incumplimiento de la dieta (causa más frecuente, (MIR 06, 15)), desarrollo de un linfoma intestinal (5%), esprúe colágeno, yeyunitis crónica no granulomatosa, déficit de lactasa o colitis linfocítica concomitantes. Para los celíacos que no responden a la dieta sin gluten (esprúe refractario) está indicado el tratamiento con corticoides. Esprúe colágeno Predominio en el sexo femenino. Clínica Diarrea acuosa crónica sin productos patológicos ni esteatorrea. En otras ocasiones es similar a la celíaca del adulto, pero no mejora con la supresión del gluten. Diagnóstico La biopsia intestinal, además de las lesiones de la enfermedad celíaca, se encuentra una banda de colágena bajo el epitelio (MIR 06, 15). Esprúe tropical Síndrome de malabsorción producido por Klebsiella y otros agentes microbianos que aparece después de un viaje a los trópicos. Clínica: síndrome de malabsorción con anemia (megaloblástica en un 60%; déficit fólico, hierro y B12), déficit de calcio y vitamina D más raro (diferencia con celíaca). Tratamiento: ácido fólico + B12 + antibióticos (tetraciclinas 1 mes), que llevan a la remisión. Linfoma intestinal difuso tipo mediterráneo o enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (enfermedad de Seigman) Se acompaña de enfermedad de cadenas pesadas alfa. Produce también compromiso linfático, favoreciendo el sobrecrecimiento. Infestaciones Protozoos, helmintos. En nuestro medio, la Giardia lamblia. Enfermedad de Whipple Definición Rara enfermedad sistémica, producida por un bacilo perteneciente a los Actinomicetos grampositivo, llamado Tropheryma whippelli. Clínica Se manifiesta por malabsorción, artritis no deformante, fiebre, adenopatías, enteropatía pierde-proteínas y pérdida de peso progresiva (tríada: artritis + diarrea + fiebre). Las artralgias pueden preceder en años a los síntomas digestivos de malabsorción. Pueden aparecer alteraciones neurológicas, como confusión, pérdida de memoria, nistagmo y oftalmoplejía. Los enfermos presentan esteatorrea, alteración de D-xilosa, hipoalbuminemia y anemia junto con alteraciones radiológicas en el intestino delgado. También es frecuente la melanosis cutánea. Diagnóstico Por biopsia (patognomónica), demostrando macrófagos en la mucosa, con gránulos citoplasmáticos PAS+. Con microscopia electrónica se han demostrado los bacilos en el interior y alrededor de estos macrófagos. Aplanamiento de las vellosidades y dilataciones linfáticas. Estos macrófagos también aparecen en las infección intestinal por MAI (Mycobacterium avium intra] MALABSORCIÓN Y DIARREA [ 51
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celulare), pero en éste la tinción Ziehl-Nielsen es positiva. Tratamiento Trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol) durante un año. Sin tratamiento es fatal. Enteritis eosinofílica Se caracteriza por malabsorción, grados variables de hemorragia gastrointestinal, enteropatía pierde-proteínas e infiltración de la mucosa del intestino delgado por eosinófilos sin que exista vasculitis. Existe también eosinofilia periférica. Tratamiento Corticoides. Si oclusión: cirugía. Abetalipoproteinemia (Basen-Kornzweig) Autosómica recesiva, con déficit de síntesis de apoproteína B, por lo que no se forman quilomicrones y los TG se acumulan en las células intestinales (con lo que hay malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles). Se caracteriza por una alteración morfológica de los eritrocitos (acantocitosis), ausencia de lipoproteínas beta en suero, colesterol y triglicéridos plasmáticos muy bajos, retinitis pigmentaria atípica y afectación de SNC (ataxia, pérdida de reflejos, etc). Biopsia: enterocitos cargados de gotas de grasa. Tratamiento Dieta rica en triglicéridos de cadena media (van directamente a la porta, sin necesidad de transformarse en quilomicrones) y suplementos de vitaminas liposolubles. SIDA La biopsia intestinal muestra infiltración de mononucleares e histiocitos en la mucosa.
Disminución de la superficie de absorción Síndrome del intestino corto Por resecciones quirúrgicas extensas o bien por afectación extensa del intestino delgado (enfermedad de Crohn). Clínica Depende del tramo y la longitud de intestino afuncional: si se reseca <1 metro proximal a la válvula ileocecal, la esteatorrea es leve y sólo hay diarrea colerética. Si el segmento es >1 metro, la esteatorrea es importante. En resecciones de yeyuno y duodeno, hay déficit de Fe y Ca. Siempre que se reseque la válvula ileocecal, habrá sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado. Tratamiento Nutrición parenteral hasta que el intestino restante se adapte. Luego, dieta hiperproteica, con ácidos grasos de cadena media (que van directamente a la porta) y suplementos minerales y vitamínicos. Los análogos de la somatostatina pueden ser útiles para controlar la hipersecreción transitoria inicial y la diarrea crónica. Bypass intestinal Por fístulas o en el tratamiento de la obesidad.
vellosidades en forma de maza. El tratamiento consiste en dieta pobre en grasas y triglicéridos de cadena media. Puede ser secundaria (TBC, linfoma, Crohn, sarcoidosis). Enteritis por radiación También presenta inflamación de la mucosa (además de producir también malabsorción por alteración de los linfáticos y por sobrecrecimiento). Puede aparecer años después de la radioterapia. Tuberculosis intestinal Por afectación de los ganglios linfáticos mesentéricos. Trastornos cardiovasculares ICC, insuficiencia de arteria mesentérica superior y pericarditis constrictiva.
Fármacos Laxantes, anticonceptivos, antiácidos, antibióticos y anticonvulsivantes.
Enteropatía pierde-proteínas Las proteínas plasmáticas pueden pasar a la luz intestinal a través de la mucosa inflamada o ulcerada (ej. enteritis regional), por alteración de las células de la mucosa (ej. celíaca), por aumento de la presión linfática o por rotura de vasos linfáticos dilatados (ej. linfangiectasia). Métodos de detección: albúmina marcada con cromo y transferrina marcada con In111 o CrCl 351 (la más usada). Los pacientes excretan de un 2-40% de la radiactividad inyectada frente a 0,1-0,7% de los sujetos normales. Otro método: determinación de alfa-1-antitripsina fecal (normal <2,6 mg/gr de heces). También existe disminución de inmunoglobulinas circulantes, lo que permite excluir causas renales, cardíacas y hepáticas de hipoalbuminemia.
Patogenia desconocida (MIR 98, 8) - Hipertiroidismo e hipotiroidismo. - Hipoparatiroidismo: cursa con fósforo sérico aumentado (diferencia con la malabsorción primaria). - Enfermedad de Addison. - Síndrome carcinoide. - Mastocitosis sistémica. - Hipogammaglobulinemia: asociación con infestación por Giardia lamblia y enfermedad celíaca. - Diabetes mellitus.
Manifestaciones clínicas Resumidas en la tabla siguiente: MALABSORCIÓN DE
SÍNTOMAS Y SIGNOS
Principios inmediatos en general
Adelgazamiento
Grasas
Obstrucción linfática Se altera la absorción de grasas y por la pérdida de linfa se produce también hipoproteinemia. Linfangiectasia intestinal Obstrucción del drenaje linfático intestinal. Existe una forma congénita (primaria) que afecta a niños y adultos jóvenes, manifestándose por hipoalbuminemia, descenso de inmunoglobulinas, transferrina y ceruloplasmina, con linfopenia y malabsorción. Se produce hipoplasia de los linfáticos periféricos que, a nivel de los MMII producen edemas simétricos, y a nivel intestinal, produce dilatación de los linfáticos por hiperpresión, los cuales se rompen a la luz. La biopsia intestinal muestra linfáticos dilatados en lámina propia y submucosa con
52 ] MALABSORCIÓN Y DIARREA [
Proteínas Glúcidos
Diarrea, esteatorrea Edemas, osteoporosis, atrofia muscular, hipopituitarismo secundario Meteorismo y distensión. Diarrea ácida.
Hierro
Anemia ferropénica, queilitis
B12 y fólico
Anemia megaloblástica, glositis
Calcio
Tetania, osteomalacia
Vitamina A
Hemeralopia, xeroftalmía, hiperqueratosis
Vitamina D
Raquitismo y osteomalacia
Vitamina K
Diátesis hemorrágicas
Vitaminas B1-B6
Neuropatía periférica
Alteraciones electrolíticas
HipoMg, hipoK, hipoP, déficit de Zinc
Tabla 2. Resumen de las manifestaciones clínicas de la malabsorción.
D i g e s t i v o
y
C i r u g í a
Pruebas diagnosticas de malabsorción Determinación de las grasas en heces (Van De Kamer) Como la mayoría de los pacientes tienen esteatorrea (en diferentes grados), el mejor test de screening es la cuantificación de la grasa en heces de 24 h. Si >7 gr/24 h hay malabsorción de grasas. Test de la d-xilosa Se administra xilosa y se mide en suero (a los 60 min) y en orina (a las 5 horas: normal >4). Como se absorbe en yeyuno, si el test es anormal indica afectación de su mucosa. Sirve para distinguir entre maldigestión (normal) y malabsorción (eliminación por orina disminuida). Alta tasa de falsos negativos. También falsos positivos en sobrecrecimiento, ancianos, insuficiencia renal y ascitis.
G e n e r a l
Sospecha malabsorción
Van de Kamer (grasa en heces de 24 hs)
D-Xilosa Normal (mal digestión) Alterado (malabsorción) D-Xilosa C14 Lactulosa H2 Normal (otras causas)
Test de secretina La más sensible y específica de insuficiencia pancreática exocrina. Se mide la secreción del páncreas de bicarbonato, tripsina, amilasa y lipasa tras estímulo.
Test secretina Test bentiromida
TGI/biopsia
Anormal (sobrecrecimiento) Cultivo aspirado yeyunal
Figura 2. Algoritmo diagnóstico de los síndromes malabsortivos.
Test de bentiromida y test de pancreolauryl Se administra v.o. bentiromida (es hidrolizada por la quimotripsina liberando PABA por orina) o bien pancreolauryl y se miden en orina. Si están disminuidos, indican insuficiencia pancreática exocrina. Tests respiratorios Se basan en el hidrógeno espirado. Si hay sobrecrecimiento, la sustancia que demos vía oral se fermenta más, con lo que se produce más hidrógeno y se exhala más. - Lactosa-H2: para la intolerancia a la lactosa (déficit de lactasa). - Lactulosa-H2 o glucosa-H2: para sobrecrecimiento bacteriano. - Xilosa-C13: para sobrecrecimiento bacteriano (MIR 04, 195). - C14-coliglicina (ácido biliar marcado). Para sobrecrecimiento bacteriano y para malabsorción de ácidos biliares. - Trioleína-C14: se correlaciona con el grado de esteatorrea. Test de Schilling (o de absorción de B12) 4 pasos o niveles. 1. Administración de vitamina B12 i.m. (para saturar los receptores hepáticos) y luego una dosis radiactiva por vía oral, que es la que se determina en orina a las 48 h: si <7% de la administrada se considera malabsorción de la misma. 2. Administración de vitamina B12 más factor intrínseco; si se corrige: anemia perniciosa. 3. Administración de vitamina B12 más extractos pancreáticos; si se corrige: insuficiencia pancreática. 4. Administración de vitamina B12, tras ciclo de antibióticos; si se corrige: sobrecrecimiento bacteriano. Si no se corrige con ninguno de ellos, se tratará de una resección o lesión de íleon terminal. Otros parámetros indicativos indirectos de malabsorción - Descenso del colesterol, hierro, magnesio, calcio, zinc, vitamina A. - Alteración del tiempo de protrombina y la albúmina. Biopsia intestinal Siempre diagnóstica en la enfermedad de Whipple, la diarrea por complejo MAI, la abetalipoproteinemia y la agammaglobulinemia (o hipogammaglobulinemia, también conocida como enfermedad de Bruton). Puede ser diagnóstica en ocasiones (según la zona biopsiada) en: linfoma, linfangiectasia, enfermedad de Crohn, amiloidosis, gastroenteritis eosinofílica, parasitosis y mastocitosis. La biopsia es anormal, pero no diagnóstica en todos los esprúes (celíaco, tropical, colágeno), en el sobrecrecimiento bacteriano, la esclerodermia, la enteritis por radiación y el déficit de B12 o fólico. La biopsia intestinal será
normal en las enfermedades por maldigestión pura.
Tratamiento Consta de 2 partes: tratamiento específico según la enfermedad de base (siempre que sea posible) y tratamiento de las deficiencias nutricionales.
19.2 Síndrome diarreico Definición y clasificación clínica La producción fecal normal suele ser inferior a 200 gramos diarios. Por tanto, un mayor volumen es diarrea, generalmente acompañado de aumento en la frecuencia y fluidez de las heces. Diarrea aguda Dura menos de 1 mes. Causa más frecuente: infecciosa. Diarrea crónica Dura más de 1 mes. Causas - Maldigestión (por insuficiencia pancreatobiliar). - Malabsorción (por lesión de la pared, obstrucción linfática o sobrecrecimiento bacteriano). - Enfermedades metabólicas y endocrinas. Pseudodiarrea Aumento en el número de deposiciones sin aumento del peso de las heces (no es una verdadera diarrea, por tanto). Posibles causas: incontinencia, fecaloma, etc.
Clasificación fisiopatológica Diarrea osmótica Exceso de solutos hidrosolubles no absorbibles en la luz intestinal, que atraen agua. Mucosa indemne. Volumen fecal inferior a 1.000 ml/día. Heces hipertónicas (osmolaridad fecal aumentada, dos veces mayor que la suma Na+K en heces). El pH fecal es ácido (bacterias fermentan sustancias no absorbidas). Cede con el ayuno. Ej.: intolerancia a la lactosa, malabsorción de glucosa-galactosa, ingesta de sustancias que se absorben mal (sulfato de Mg, sorbitol) (MIR 00F, 252; MIR 98, 15). Diarrea secretora La secreción supera la absorción por aumento de la secreción de agua y electrolitos y/o disminución de la absorción con
] MALABSORCIÓN Y DIARREA [ 53
Manual A Mir
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mucosa intestinal habitualmente normal. Heces isotónicas (osmolaridad <2 veces Na+K) y en cantidad mayor a 1.000 ml/día. Pérdida habitual de K y HCO3: acidosis hipokaliémica. - No infecciosa: Zollinger-Ellison (gastrina), mastocitosis (histamina), carcinoma medular de tiroides (calcitonina), vipoma (VIP), síndrome carcinoide (serotonina), sales biliares (resección ileal, ileítis terminal). - Infecciosa: enterotoxinas (E. coli, S. aureus, C. botulinum, C. perfringens, B. cereus). - Otras: cafeína, diuréticos, laxantes, teofilina, adenoma velloso de gran tamaño. Persiste aún con el ayuno.
descendente) precedido de diarrea, vómitos y dolor abdominal. Tratamiento: antitoxina trivalente. - Vibrio parahaemolyticus: transmitido más frecuentemente por pescado marino mal cocido (Japón y EE.UU.). Período de incubación: 15-24 horas. Tratamiento: tetraciclina. - Anisakiasis gastrointestinal: el parásito Anisakis simplex se adquiere al ingerir pescado crudo o poco cocinado, conteniendo las larvas (Japón y recientemente en España con los boquerones). Afecta al estómago (vómitos, epigastralgia) y al íleon (dolor abdominal, diarrea u obstrucción). Período de incubación: 2-24 horas. Diagnóstico: estudios inmunológicos y endoscopia. Tratamiento: no existe de momento un fármaco claramente demostrado (mebendazol, antisecretores, extracción endoscópica, cirugía).
Diarrea inflamatoria Lesión de la mucosa que da lugar a la salida de proteínas, sangre y moco a la luz intestinal (alteración en la absorción y en la secreción). Heces con pus, sangre y neutrófilos. Fiebre y dolor abdominal. - No infecciosas: EII, enterocolitis por radiación, diarrea crónica del VIH, gastroenteritis eosinofílica. - Infecciosas: pueden ser por citotoxinas: E. coli, C. difficile, o invasivas: Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, E. coli, parásitos y hongos.
Diarrea aguda del viajero Cuadro diarreico agudo que afecta a las personas que se desplazan de un área con una baja tasa endémica de diarrea a otra de tasa mayor. La causa más frecuente es el E. coli enterotóxico, aunque otro microorganismo causante es el virus Norwalk. El cuadro clínico se inicia a las 72-96 horas de la llegada con dolor abdominal y diarrea intensa. Autolimitada en 48 horas. Tratamiento: ciprofloxacino si precisa.
Diarrea motora Debida a hipermotilidad (reducción del tiempo de absorción) o hipomotilidad (sobrecrecimiento bacteriano secundario que produce desconjugación de las sales biliares). - Hipermotilidad: hipertiroidismo, colon irritable, gastrectomía (dumping) (MIR). - Hipomotilidad: esclerodermia, diabetes, post-vagotomía.
Complicaciones - Deshidratación (la más frecuente). - Acidosis metabólica (por pérdida de bicarbonato). - Hipokaliemia (más intensa si existe abundante moco en las deposiciones). - Hipomagnesemia (posible tetania).
Diarreas infecciosas Intoxicación bacteriana alimentaria Ingestión de alimentos contaminados con bacterias o toxinas generadas por éstas. Pensar en una toxiinfección por toxina preformada cuando los vómitos comiencen a las pocas horas de la ingesta del alimento (MIR 98, 61). Para el diagnóstico es necesario que dos o más personas sufran el cuadro de diarrea aguda tras la ingesta de una comida común y que un análisis epidemiológico implique a un alimento como responsable. Etiología - Salmonella no typhi: autolimitada. Duración de 1 a 7 días. En caso de grave afectación sistémica es necesario el tratamiento con antibióticos (cotrimoxazol, quinolonas, cloranfenicol). - Staphylococcus aureus: período de incubación de 2 a 8 horas. Toxina preformada en el alimento. Inicio del cuadro brusco con náuseas y vómitos intensos. No suele durar más de 24 horas. Tratamiento sintomático. Es el agente causal más frecuente de toxiinfección alimentaria. - Clostridium perfringens: enterotoxina. El cuadro clínico más frecuente es una gastroenteritis leve. Tratamiento sintomático; en casos graves penicilina. - Clostridium botulinum (botulismo): bacilo anaerobio grampositivo con 7 tipos de toxinas (patógenas: A, B, E o F). El origen más frecuente son las conservas caseras. Período de incubación: 18-36 horas. Cuadro neuromuscular bilateral y simétrico (inicio en pares craneales y posteriormente parálisis
54 ] MALABSORCIÓN Y DIARREA [
Diarrea infecciosa en el SIDA (Ver manual de Infecciosas y Microbiología). Colitis pseudomembranosa (colitis asociada a antibióticos) Etiología Toxina B del Clostridium difficile que prolifera al alterarse la flora bacteriana tras utilización de antibióticos de amplio espectro. La puede producir cualquier antibiótico (sobre todo clindamicina, amoxicilina, ampicilina y cefalosporinas), aunque todavía no hay casos descritos con la vancomicina ni los aminoglucósidos parenterales. Estar hospitalizado o institucionalizado (residencias) es un factor de riesgo importante. Clínica Inicio durante o hasta 10 días después de la administración del antibiótico (30%). Suele ser una diarrea sanguinolenta con afectación general. Puede complicarse con megacolon tóxico o perforación colónica (MIR 08, 255). Diagnóstico Sigmoidoscopia (de elección). Detección de toxina de C. difficile en heces (hasta 50% de falsos negativos). Tratamiento Metronidazol oral (primera elección). Vancomicina oral. Otras - Shigellosis; tratamiento de elección: ciprofloxacino. - Yersinia enterocolitica; tratamiento de elección: ciprofloxacino, ceftriaxona. - Campylobacter yeyuni: puede simular una enfermedad inflamatoria intestinal (MIR 03, 16); tratamiento de elección: eritromicina. - Rotavirus: causa más frecuente de diarrea en los niños. - Cólera (Vibrio cholerae): ciprofloxacino, doxiciclina. - Giardiasis: metronidadol.
Tratamiento sintomático común de la diarrea La primera medida a tomar es la rehidratación (vía oral o intravenosa). Solución de rehidratación oral propuesta por la OMS: glucosa (111 mM/L), NaCl (60 mM/L), KCl (20 mM/L) y bicarbonato sódico (30 mM/L), teniendo una osmolalidad total de 331 miliosmoles por kg. Tratamiento antibiótico indicado en: diarreas por Shigella, amebiasis, giardiasis, C. difficile, cólera y diarrea del viajero. Los pacientes muy ancianos, los inmunodeprimidos y los portadores de prótesis endovasculares deben ser tratados con antibió-
D i g e s t i v o ticos independientemente de la causa de la diarrea. Antidiarreicos (loperamida, codeína): sólo si no se trata de colitis ulcerosa grave o diarrea por germen enteroinvasivo.
Vipoma (síndrome de Verner-Morrison) (Ver tabla de diagnóstico diferencial de tumores pancreáticos endocrinos). Tumor de células no beta del páncreas, productor de péptido intestinal vasoactivo (VIP) y otras hormonas. Clínica Diarrea Acuosa + Hipopotasemia + Aclorhidria (DAHA). Pueden aparecer: hipercalcemia, hiperglucemia y rubefacción cutánea. Localización más frecuente en cuerpo y cola del páncreas. Tienen crecimiento lento. Diagnóstico Arteriografía, ecografía, TAC, determinación de VIP por RIA. Tratamiento Siempre que se pueda, quirúrgico. Si no es posible, octreótido.
TEMA 20
y
Factores intrínsecos: - Genético - Autoinmunidad
ENFOQUE MIR
Anatomía patológica (MIR 08, 17; MIR 00, 175; MIR 97F, 232) COLITIS ULCEROSA
ENFERMEDAD DE CROHN
DISTRIBUCIÓN
Continua Colon y recto Proctitis 25%, proctosigmoiditis 30-50%, pancolitis 20%
Discontinua (zonas afectas y zonas respetadas), desde boca hasta ano Más frecuente ileocólica (40%), ileal 30% y colon 30% Gastrointestinal alta en el 5%
RECTO
Afectado (95% casos)
Con frecuencia respetado (50%)
ÍLEON TERMINAL
Afectado en el 10%
Afectado en el 75% y, de forma aislada, en el 30%
Epidemiología La máxima incidencia de la EII ocurre entre los 15 y los 35 años y es similar en ambos sexos. Ocurre con más frecuencia en la raza judía, en los blancos y en las zonas urbanas. Durante los últimos años se ha observado un marcado aumento en la incidencia de la EC, de forma que en la actualidad la EC y la CU tienen la misma prevalencia.
Etiopatogenia La etiología de estas enfermedades es desconocida, aunque se ha avanzado en el conocimiento de su patogenia. Entre los factores que se sabe que juegan un papel patogénico figuran: - Genéticos: el papel de estos factores se basa en la mayor frecuencia de la EC en gemelos monocigotos. Es frecuente (25%) que exista un familiar de primer grado que también esté afectado. Hay determinadas razas donde la enfermedad es más prevalente (blancos y judíos). • Crohn está ligado al cromosoma 16 (mutación en gen NOD2). • La colitis ulcerosa está relacionada con el cromosoma 6p. - Infecciosos: a pesar de ser una enfermedad inflamatoria, hasta ahora no se ha identificado ningún agente etiológico
Factores ambientales: - Infección - Dieta - Fármacos - Psicosociales
Figura 1. Esquema de etiopatogenia de la EII.
Definición La EII es un grupo de enfermedades que cursan con inflamación del tubo digestivo y que agrupa a la enfermedad de Crohn (EC), a la colitis ulcerosa (CU) y a la colitis indeterminada.
G e n e r a l
concreto. En los últimos años se está sospechando que la EC es una respuesta anormal, reactiva, inflamatoria, ante la flora bacteriana intestinal normal. - Inmunitarios: la participación de estos factores se basa en: • Que los fenómenos inmunológicos son frecuentes en estos pacientes, lo que explica algunas manifestaciones extraintestinales • Existe cierta asociación con la agammaglobulinemia y la deficiencia de IgA. • En la EC se han detectado anticuerpos anti-saccaromyces cerevisae (ASCA) y en la CU son frecuentes los p-ANCA. • Existen fenómenos de tolerancia frente a antígenos intraluminales en probable relación con aumento de macrófagos y linfocitos colaboradores (T4) entre los linfocitos intraepiteliales. Ello activaría los mediadores de la inflamación (IL-1, IL-6, TNF-alfa), que reclutan más linfocitos y macrófagos y lesionan la mucosa. - Ambientales: la incidencia de estas enfermedades es mayor en zonas urbanas y bien desarrolladas. El tabaco empeora la EC y protege frente a CU (MIR 02, 6), pero no se conocen los mecanismos de estos efectos. - Psicológicos: se han descrito brotes de la enfermedad asociados a tensiones psicológicas importantes. En resumen: algún factor ambiental, quizá la flora intestinal normal, desencadena una respuesta inmune alterada (citotóxica sobre el intestino) en un individuo genéticamente predispuesto.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI)
Es muy práctico saberse las tablas comparativas donde se vean con facilidad las diferencias entre Crohn y colitis ulcerosa, diferencias clínicas, histológicas, de síntomas extraintestinales y de tratamiento. No te compliques mucho la vida con el tratamiento (no entres en muchos detalles).
C i r u g í a
MUCOSA
Granular, úlceras grandes, sin fisuras, Pequeñas úlceras, lineales o alteración del patrón vascular serpiginosas, sobre una mucosa Exudados mucosos normal, empedrado, fisuras Hemorragias espontáneas
SEROSA
Normal
Se afecta con frecuencia
ESTENOSIS FIBROSAS
Muy raras
Frecuentes
FÍSTULAS ESPONTÁNEAS
Casi nunca
Enterocutáneas o internas en un 10%
PSEUDOPÓLIPOS
Frecuentes
Raros
RIESGO DE CÁNCER
Discretamente elevado
Menor que en la colitis
LESIONES ANALES
10%
75%
Tabla 1. Diferencias endoscópicas (macroscópicas) entre C.U. y E.C. ] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [ 55
Manual A Mir
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COLITIS ULCEROSA
ENFERMEDAD DE CROHN
INFLAMACIÓN
Mucosa y submucosa (exc. en la CU fulminante)
Transmural
CONGESTIÓN VASCULAR
Intensa
Moderada
HIPERPLASIA LINFOIDE FOCAL
Sólo en mucosa y submucosa
Mucosa, submucosa, serosa y tejidos pericólicos
ABSCESOS CRÍPTICOS (NEUTRÓFILOS)
Muy frecuentes
Raros
METAPLASIA CÉLS PANETH (FONDO CRIPTA)
Frecuente
Rara
GRANULOMAS NO CASEIFICANTES
No
50%-60% casos (típicos)
CAMBIOS EPITELIALES PRECANCEROSOS
Pueden observarse
Muy raros
FIBROSIS
+
++
(MIR 08, 7). La afectación de intestino delgado se puede presentar como (MIR 98, 6; MIR 97F, 247) (la localización más frecuente es el ileón terminal) (MIR 07, 6): - Pseudo-apendicitis aguda (la diferencia sólo puede hacerse mediante laparotomía o laparoscopia, donde se demostrará un íleon terminal enrojecido, grasa mesentérica edematosa y ganglios mesentéricos aumentados de tamaño). - Síndrome de obstrucción intestinal. - Fístulas (clínica perianal o infección urinaria por fístula enterovesical). - Malabsorción.
Complicaciones de la E.I.I.
Tabla 2. Diferencias anatomopatológicas entre C.U. y E.C.
Clínica La presentación clínica en ambas enfermedades viene muy marcada por la localización. SINTOMATOLOGÍA
COLITIS ULCEROSA
ENFERMEDAD DE CROHN
Dolor abdominal Diarrea
+(tenesmo) +++
+++ ++
Fiebre
+
++
Pérdida de peso
+
++
Masa palpable
-
++
Rectorragias
+++
+
Estenosis Fístulas
COMPLICACIONES LOCALES + -
++ ++
Abscesos
-
++
Megacolon tóxico
+
-/+
Malignización
+
-/+
Recurrencia tras colectomía
-
+
Lesiones perianales
-
++
Hemorragia masiva
++
+
Se distinguen las intestinales y las extraintestinales. Intestinales Anorrectales Son más frecuentes en la E.C. - Fisuras: aparecen en cualquier región del ano; ello las diferencia de las fisuras comunes, que son dorsales (rafe medio posterior). - Fístulas anales: se diferencian de las comunes por su distinta localización anatómica y por la presencia de múltiples orificios de salida. Abscesos y fístulas Son más frecuentes en E.C. Las fístulas pueden ser de tres tipos: enteroentéricas (las más frecuentes), enterovesicales y enterovaginales (las menos frecuentes). Obstrucción, estenosis Son más frecuentes en la E.C. por el engrosamiento y la fibrosis de la pared. Hemorragia masiva Es más frecuente que se produzca en la C.U. (5%) que en la EC. Para su tratamiento, se puede recurrir a la hemostasia endoscópica, embolización por arteriografía, pero es frecuente que se tenga que recurrir a la colectomía.
Tabla 3. Manifestaciones clínicas de la EII.
Colitis Ulcerosa (CU) La forma más frecuente de presentación es la diarrea con productos patológicos (sangre o pus) junto con dolor abdominal (tenesmo si hay proctitis) (MIR 06, 6; MIR 00F, 11; MIR 97F, 241). Curiosamente, si la afectación es predominantemente rectal puede faltar la diarrea y, en su lugar, haber estreñimiento (raro). La mayoría de los pacientes sufren reactivaciones en el año siguiente al primer brote. El 85% tienen afectación leve o moderada, pero un 15% siguen un curso grave y pueden evolucionar de forma fulminante. Enfermedad de Crohn Las principales manifestaciones clínicas son dolor abdominal (síntoma más frecuente), diarrea (con o sin sangre) y astenia. Cuando hay afectación colónica, lo más frecuente es que exista diarrea y dolor abdominal, siendo la hemorragia mucho menos frecuente que en C.U. Las manifestaciones extraintestinales son más frecuentes que en el Crohn de intestino delgado. En la afectación anorrectal se forman fístulas, fisuras y abscesos perirrectales. En ocasiones, preceden a la clínica de colitis
56 ] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [
Figura 2. Imagen de estenosis ileal (flechas) en paciente con enfermedad de Crohn (tránsito intestinal baritado).
Megacolon tóxico Es la dilatación aguda del colon: el colon transverso mide más de 6-7 cm en la Rx simple de abdomen (MIR 00F, 10; MIR 99F, 21). La intensa inflamación afecta al tono neuromuscular, lle-
D i g e s t i v o vando a la dilatación. Se puede desencadenar por inhibidores de la motilidad (opiáceos, anticolinérgicos), hipopotasemia o la realización de un enema opaco o de una colonoscopia en pleno brote agudo grave. Cursa con dolor abdominal, íleo, distensión, signos de peritonismo y afectación sistémica (fiebre, taquicardia, shock). Elevada mortalidad por riesgo de perforación. Tratamiento: nutrición parenteral, dosis altas de corticoides intravenosos y antibióticos. Monitorización estrecha clínico-analítico-radiológica. Si no hay respuesta en 24-48 horas, se hace proctocolectomía total de urgencia ya que la mortalidad puede ser superior al 30%.
Figura 3. Megacolon tóxico.
Perforación Es la complicación más grave. Es más frecuente en la C.U. (tanto en el megacolon tóxico como en las formas graves sin megacolon) que en la EC (por fibrosis y engrosamiento de la pared). Malignización (MIR 01, 3; MIR 01, 7; MIR 98, 16) Mayor incidencia de carcinoma colorrectal que en la población general. Más frecuente en C.U. que en E.C (en ésta, puede aparecer carcinoma colorrectal en las afectaciones colónicas y carcinoma de intestino delgado en segmentos ileales aislados por la cirugía o por fístulas enteroentéricas). El cáncer de colon de la EII se diferencia del carcinoma de la población normal por tener una distribución más uniforme por todo el colon y por ser más frecuentemente multicéntrico. Los factores de riesgo son enfermedad extensa (pancolitis), de larga evolución (mayor de 10 años) o ausencia de remisiones con tratamiento. Se debe hacer colonoscopia periódica (anual o bianual) en pacientes con CU de más de 10 años de evolución para descartar displasia y cáncer. Extraintestinales Osteoarticulares Existen en el 25% de los pacientes. Son más frecuentes en la EC que en la CU. - Artritis periférica (15-20%): es colitis dependiente, migratoria, afecta a las grandes articulaciones, no es deformante y el factor reumatoide y el HLA-B27 suelen ser negativos. Es mas frecuente cuando hay afectación colónica que cuando se compromete el intestino delgado. Rara vez anteceden a la clínica intestinal. - Espondilitis anquilosante (5%). Es independiente de las exacerbaciones y remisiones de la EII. Puede preceder en años a la enfermedad intestinal o persistir tras la remisión médica o quirúrgica de ésta. Existe una fuerte asociación con HLA-B27. - Sacroileítis. Predominio unilateral. - Osteoporosis y Osteomalacia: en relación frecuente con el empleo de corticoides o con la malabsorción de Ca y vitamina D.
y
C i r u g í a
G e n e r a l
Dermatológicas Afectan al 15% de los pacientes con EII. - Eritema nodoso: más frecuente en mujeres y en la E.C. Se localiza en piernas. Cura sin cicatrización. Su presentación y evolución se relaciona con los brotes de actividad de la enfermedad intestinal (MIR 02, 4). Es la manifestación cutánea más típica. - Pioderma gangrenoso: es más frecuente en la C.U., pero su curso es independiente de la actividad de la enfermedad intestinal. Son ulceraciones relativamente indoloras, con rodete periférico edematoso-cianótico y puntos purulentos. Puede dejar cicatriz. La localización más frecuente es el tronco. Tratamiento: corticoides tópicos y antibióticos. Se han descrito respuestas a las sulfonas y al infliximab. - Aftas bucales y estomatitis aftosa: coincide con los brotes de EII, en especial, con la EC. Es la manifestación cutánea más frecuente (si se considera una manifestación cutánea y no una manifestación gastrointestinal de la EC). Oculares Son dependientes de la actividad de la enfermedad. Incluyen las uveítis (la más frecuente), conjuntivitis, epiescleritis e iritis. En casos refractarios, responden de manera espectacular a la colectomía. La uveítis se asocia a HLA B27 y puede ser independiente de la actividad de la enfermedad. Hepatobiliares (MIR 98, 1) - Esteatosis hepática: es la más frecuente de este grupo. Ocurre por malnutrición, abuso de corticoides, etc. - Colangitis esclerosante (MIR 07, 5): rara en el Crohn, más frecuente en la C.U. (5%) y en varones de menos de 45 años. No tiene relación con la actividad intestinal, ni regresa con el tratamiento. El riesgo de cáncer de colon es mas frecuente en CU asociadas con colangitis, así como de colangiocarcinoma. - Pericolangitis: más frecuente en E.C. Consiste en un Infiltrado periportal y fibrosis periductal, habitualmente asintomático. La analítica hepática es normal. Raramente progresa a cirrosis. - Litiasis biliar: muy frecuente en la afectación ileal de la EC (35%), pero rara en la C.U. Son cálculos de colesterol, que se forman por la por interrupción de la circulación enterohepática de las sales biliares. - Colangiocarcinoma: aparece en el 1% de los casos de larga evolución. Es más frecuente en C.U. La mayoría asientan sobre colangitis esclerosante primaria. Urológicas La litiasis renal es de 2 a 10 veces más frecuente que en la población general. La más frecuente es la litiasis úrica (por pérdida de líquidos y bicarbonato por la diarrea). En E.C. es típica la litasis oxálica, aunque menos frecuente que la úrica. También se puede ver en la E.C. la amiloidosis renal. Vasculares y hematológicas - TVP (trombosis venosa profunda) y/o TEP (tromboembolismo pulmonar) en el 5% de los pacientes, justificado por existir una situación de hipercoagulabilidad. Es más frecuente en C.U. - Anemia hemolítica autoinmune Coombs por autoanticuerpos calientes. - Anemia de origen multifactorial (por la inflamación, por déficit de B12, ácido fólico, hierro, etc.). Otras Cualquier tipo de alteraciones nutricionales y metabólicas, las derivadas del tratamiento farmacológico, etc.
Diagnóstico El diagnóstico se alcanza por la suma de criterios clínicos, radiológicos, endoscópicos y anatomopatológicos (aunque no todos tienen que estar presentes). Para el diagnóstico se utiliza principalmente la colonoscopia con toma de biopsias y el tránsito intestinal baritado. Para la evaluación de complicaciones ] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [ 57
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(masas, fístulas, abscesos), la ECO y TAC.
RADIOLOGÍA
COLONOSCOPIA
COLITIS ULCEROSA
ENFERMEDAD DE CROHN
Afectación continua, con úlceras, pseudopólipos, acortamiento, rigidez, pérdida de haustración (tubo de plomo)
Afectación discontinua, con úlceras serpiginosas, patrón mucoso en empedrado, estenosis (signo de la cuerda), con dilatación preanastomótica y fistulización
Aftas, Mucosa friable, hiperémica, con pérdida del patrón vascular, úlceras longitudinales profundas, sobre mucosa de apariencia normal úlceras superficiales, Empedrado exudados de moco y sangre
Tabla 4. Diagnóstico de la EII.
A
B
fractarios. - Anti-citokinas (anti-factor de necrosis tumoral o anti-TNF). El infliximab es útil para la EC en dos situaciones: fístulas rebeldes al tratamiento (antibióticos, drenaje e inmunosupresores) y brote refractario a fármacos convencionales (corticoides e inmunosupresores) (MIR 03, 6). Tratamiento de los brotes Brote leve - Tratamiento oral: aminosalicilatos (no es imprescindible en las proctitis). - Tratamiento tópico: corticoides o aminosalicilatos tópicos (supositorios, espuma o enema dependiendo de la localización y tolerancia). Brote moderado - Tratamiento oral: corticoides + aminosalicilatos. - Tratamiento tópico: como en el brote leve. Brote agudo grave - Ingreso hospitalario y dieta absoluta, para conseguir reposo intestinal. - Corticoides intravenosos (1 mg/kg/día intravenoso de metilprednisolona). En cuanto mejore se pasan a vía oral. - Antibióticos: pueden ser útiles. - Inmunosupresores: se usan en los casos que no ceden a las medidas anteriores (se comienza con ciclosporina y posteriormente se sustituye por azatioprina) (MIR 06, 7). - Cirugía: en casos refractarios a tratamiento médico.
Figura 4. A. Enema opaco en colitis ulcerosa, mostrando la imagen típica en "botones de camisa" B. Enema opaco en la enfermedad de Crohn con afectación ileal, mostrando la imagen en "empedrado".
Tratamiento Fármacos disponibles - Aminosalicilatos: sulfasalazina (muchos efectos secundarios), mesalazina (o mesalamina), olsalazina. Actúan en íleon terminal y sobre todo a nivel colónico. Presentación: oral, enemas, espuma o supositorios (según la extensión y localización de la enfermedad). Indicados en brotes agudos de CU y EC y como tratamiento de mantenimiento. También en la profilaxis de recurrencias postquirúrgicas en la EC. No son muy potentes, por lo que no están indicados en las formas graves de la enfermedad. - Corticoides: prednisona, metilprednisolona, budesonida, etc. Intravenosos, orales o tópicos (para localizaciones distales). Más potentes que los aminosalicilatos para controlar el brote, aunque con muchos efectos secundarios. No sirven como tratamiento de mantenimiento (no evitan las recaídas ni alteran la historia natural). - Antibióticos: metronidazol y ciprofloxacino. Indicados en casos de afectación colónica y en fístulas perianales. - Inmunosupresores: ciclosporina, azatioprina (y su metabolito hepático 6-mercaptopurina) y metotrexate (éste muy poco utilizado). La azatioprina y el metotrexate están indicados en formas córtico-resistentes o córtico-refractarias y como tratamiento de mantenimiento (cuando fracasan los aminosalicilatos). Con la azatioprina se ha descrito leucopenia, pancreatitis, reacciones alérgicas y hepatitis. Se necesitan de 3 a 6 meses para lograr que se produzca la respuesta clínica, por ello, en pacientes corticorefractarios se trata el brote primero con ciclosporina i.v. que actúa rápidamente y una vez controlado, se pasa a azatioprina de mantenimiento. Por tanto, la ciclosporina se reserva para brotes graves corticorre-
58 ] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [
Figura 5. Rectoscopia de la colitis ulcerosa.
Tratamiento quirúrgico de la EII Colitis ulcerosa
Cirugía urgente de la CU
Cirugía programada de la CU
Figura 6. Cirugía urgente y programada de la CU.
Se operan el 25% de los casos y cuando se hace suele ser curativa (colectomía).
D i g e s t i v o Indicaciones de cirugía urgente: hemorragia masiva, megacolon tóxico que no responde en 24-48 h, perforación, brote grave no controlado. Técnica: colectomía total con ileostomía. Indicaciones de cirugía programada: complicaciones del tratamiento médico, retraso crecimiento en niños, complicaciones extraintestinales de difícil manejo, neoplasia o displasia grave. La mejor técnica en la actualidad es la proctocolectomía total con anastomosis íleoanal, conservando el esfínter anal. Es preciso resecar la mucosa del muñón para evitar recidivas, y practicando un reservorio anal en J.
y
C i r u g í a
TEMA 21
G e n e r a l
SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE ENFOQUE MIR
Aunque no era nada preguntado hasta hace pocos años, últimamente se está poniendo de moda.
Concepto y epidemiología Es una enfermedad del tubo digestivo sin lesiones estructurales en el mismo que cursa con dolor abdominal y alteraciones en el ritmo intestinal. Es la enfermedad del aparato intestinal más frecuente. Prevalencia: 5-20% de la población general. Suele afectar a adultos, y en especial a las mujeres. Antiguamente llamado colon irritable, pero la alteración funcional no se limita al colon.
Etiopatogenia Desconocida. Se sugiere una combinación de alteraciones en la motilidad intestinal, hipersensibilidad visceral y factores psicológicos ("percepción anormal de fenómenos fisiológicos normales").
Clínica Figura 7. Biopsia operatoria de colitis ulcerosa.
Enfermedad de Crohn La cirugía en la E.C. nunca es curativa. Se realiza con más frecuencia que en la C.U. (en un 75%), recidivando en el 75% de los casos. Está indicada en: complicaciones (fístulas, abscesos, obstrucciones por estenosis [es la indicación más frecuente]), hemorragia, perforación o fracaso del tratamiento médico. Se tiende a hacer la mínima resección eficaz posible, al contrario que en C.U.: - Resección del segmento y anastomosis término terminal. - Estricturoplastia o plastia de las estrecheces, haciendo una incisión longitudinal de la estenosis, y posterior reconstrucción transversal, evitando así las resecciones.
- Alteración del ritmo intestinal (lo más frecuente). Estreñimiento, diarrea o ambos alternando. Con el estreñimiento, expulsan heces caprinas y se asocia con tenesmo. Con la diarrea es frecuente la expulsión de moco. No deben existir síntomas de alarma (síndrome constitucional, rectorragia, malabsorción). - Dolor abdominal o "molestias abdominales" mal definidos, de localización e intensidad variables. Suele ser tipo cólico y no despierta por la noche. Se alivia con la expulsión de gases y heces. - Flatulencia y distensión abdominal. - Dispepsia, náuseas o vómitos. Todos estos síntomas se agravan con el estrés. La exploración física es normal, al igual que los datos de laboratorio, las pruebas de imagen y la colonoscopia.
Diagnóstico (MIR 06, 1; MIR 04, 183; MIR 99F, 4; MIR 97, 84)
Tratamiento de las fístulas perianales El primer paso es comenzar con antibióticos como el metronidazol, para pasar, si estos fracasan, a los inmunosupresores (azatioprina, 6-MP). Por último, se usaría infliximab y la cirugía, por ese orden.
Al ser un trastorno funcional (no orgánico), el diagnóstico es de exclusión, tras haber descartado otras patologías. No obstante, dada su prevalencia y para evitar numerosas exploraciones, se han creado unos criterios para facilitar el diagnóstico.
EII y embarazo No se afecta la fertilidad. Durante el embarazo, puede mejorar, empeorar o quedarse igual la enfermedad (1/3 cada uno). Se pueden usar aminosalicilatos y corticoides. Fármacos contraindicados en el embarazo: inmunosupresores, metronidazol (MIR 00F, 12).
CRITERIOS DE ROMA II Dolor o malestar abdominal durante al menos 12 semanas (no necesariamente consecutivas) en el último año con dos de las 3 características siguientes: - Alivio con la defecación y/o - Inicio asociado a un cambio en la frecuencia defecatoria y/o - Aparición asociada a un cambio en la consistencia de las heces Los siguientes cambios apoyan el diagnóstico de SII: - Alteración en la frecuencia defecatoria (>3 depos/día o <3 depos/sem) - Alteración en la consistencia de las heces (caprinas/duras o blandas/ líquidas) - Alteración en la emisión de las heces (con urgencia, esfuerzo, sensación evacuación incompleta) - Emisión de moco - Meteorismo o distensión abdominal
Tabla 1. Criterios diagnósticos ROMA II para el síndrome del intestino irritable.
Exploraciones complementarias a realizar - A todos los pacientes: analítica, coprocultivo, parásitos en
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Manual A Mir
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heces, hormonas tiroideas. - Mayores de 40 años: colonoscopia (cribaje cáncer colorrectal). - Diarrea: investigar déficit de lactasa. - Dispepsia: gastroscopia. - Dolor en hemiabdomen superior: ecografía abdominal.
- Tamaño >2 cm. - Displasia alta o presencia de ciertas alteraciones citogenéticas. Clínica Asintomáticos (la mayoría), anemia crónica, diarrea hipokaliémica (adenoma velloso).
Tratamiento - Buena relación médico-enfermo: lo primordial. - Tratamiento dietético: dieta rica en fibra, evitar alimentos que le produzcan síntomas. - Fármacos: • Espasmolíticos: anticolinérgicos (mebeverina), bromuro de octilonio, bromuro de pinaverio. • Laxantes osmóticos (aumentan volumen fecal). • Antidiarreicos si precisan (loperamida, difenoxilato) (MIR 97, 84). • Antidepresivos tricíclicos a dosis bajas (amitriptilina): disminuyen la sensibilidad visceral. • Ansiolíticos (benzodiacepinas). • En investigación: agonistas receptores kappa opiáceos (fedotocina), y antagonistas de receptores 5-HT4 (serotoninérgicos, como el alosetrón).
TEMA 22
TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO ENFOQUE MIR
De este capítulo lo más preguntado es el carcinoma colorrectal: factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento (médico y quirúrgico). Los síndromes polipósicos son poco preguntados así que sólo con un esquema recordatorio es suficiente. Aprende bien los factores de riesgo de malignización de un pólipo.
Tratamiento Todo pólipo debe ser extirpado. Si tiene menos de 2-3 cm, mediante endoscopia, y si son mayores, mediante cirugía. - Benignos: polipectomía y colonoscopia cada 3-5 años; si no es posible su extirpación endoscópica por ser su tamaño demasiado grande o su número excesivamente elevado se recurre a cirugía (MIR 08, 8; MIR 00, 158). - Malignos: cirugía; en ocasiones, la extirpación de un adenoma velloso con displasia grave o carcinoma in situ puede ser curativa si endoscópicamente se ha resecado todo el pólipo y la displasia estaba limitada a la cabeza del mismo (MIR 01, 9).
Pólipos no neoplásicos - Hiperplásicos: los más frecuentes. Generalmente son sésiles, pequeños y se localizan en recto o sigma distal. No tienen capacidad de malignización (MIR 01, 229). No sería necesaria su extirpación sistemática, pero si no se hace y no se analizan, no se sabrá que son hiperplásicos. - Inflamatorios: regenerativos tras EII (enfermedad inflamatoria intestinal). - Hamartomatosos o juveniles: polipectomía endoscópica sin seguimiento posterior.
22.2.- Síndromes de pólipos gastrointestinales (cáncer asociado a poliposis) (MIR 00, 166; MIR 98, 245; MIR 98F, 20) (Ver tabla 1). En las poliposis con pólipos adenomatosos: colectomía total profiláctica con mucosectomía rectal y anastomosis íleo anal con reservorio ileal (J, S, W, etc.). Excepción: en los rectos en los que se hallen menos de 20 pólipos se puede dejar el recto y controlarlo con rectoscopia periódica. En el caso de los niños, se prefiere esperar a los 18 años para la colectomía.
En este capítulo comenzaremos por describir los pólipos gastrointestinales y las poliposis, para pasar luego al cáncer colorrectal. Los tumores de intestino delgado, por su menor importancia, se estudiaran al final del capítulo.
22.1.- Pólipos gastrointestinales Pueden ser neoplásicos o no neoplásicos. Sésil
Semipediculado
Pediculado
Pólipos neoplásicos (adenomatosos) Clasificación: - Malignos: cáncer in situ/cáncer invasivo. La malignización de un pólipo viene determinada por la invasión invasión tumoral superando la membrana basal del epitelio (MIR 04, 236). - Benignos (adenomas): más frecuentes en colon distal y ancianos (un tercio de la población >60 años). Tipos: tubulares (75%), mixtos y vellosos (10%). Las células adenomatosas pueden presentar grados variables de displasia. Si la displasia es alta, pero estas células quedan en el epitelio y no sobrepasan la membrana basal, se habla aún de adenoma. Si sobrepasan la membrana basal e invaden la mucosa, es ya un cáncer invasivo. Factores de riesgo para malignización (paso de displasia a neoplasia): - Adenoma velloso.
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Figura 1. Distintas formas de pólipos
22.3.- Cáncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis (no polipósico) Adenomas localizados sobre todo a nivel de intestino grueso con alto poder de malignización. Es la forma más frecuente de CCR hereditario (5-10% de todos los cánceres colorrectales).
Síndrome de Lynch Herencia autosómica dominante con penetrancia alta. Mutación en gen hMSH2 (crom 2) (MIR 06, 136) y gen hMLH1 (crom 3), que afectan a la reparación del DNA. Existen también otras mutaciones. Edad de aparición habitual: 40 años. Localización proximal al ángulo esplénico. Pueden ser múltiples, sincrónicos o no.
D i g e s t i v o
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C i r u g í a HAMARTONAS
ADENOMAS
HERENCIA
G e n e r a l
POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR
SÍNDROME DE GARDNER
SÍNDROME DE TURCOT
SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
POLIPOSIS JUVENIL
ENFERMEDAD DE COWDEN
NEUROFIBROMATOSIS
SÍNDROME DE CRONKHITECANADÁ
HAD Gen APC (crom 5)
HAD Gen APC (crom 5)
HAR
HAD
HAD
HAD
HAD (crom. 17)
No hereditario
- Cientos o miles - Igual que la PAF <1 cm - Sésiles o pediculados PÓLIPOS - Tubulares, vellosos y mixtos - Loc. en colon y recto - Pólipos comienzan a los 15 años Cáncer a los 40 años - Carcinomas periampulares (2º causa de TUMOmuerte) RES - Tumores desmoides (3º causa muerte) - Otros: cáncer de tiroides, cáncer de páncreas (MIR 07, 20)
- <95% Cáncer colorrectal - Riesgo de cáncer pancreatoduodenal (ampular), tiroides y riñón - Tum. desmoides
- Osteomas mandibulares - Pólipos en tubo digestivo alto - Hipertrofia epitelio pigmentario MANIretina (alto FESTAvalor predictivo CIONES screening) EXTRACOLÓNICAS
- Osteoma de cráneo, mandíbula y huesos largos - Alteraciones dentales - Tumores desmoides (mesenquimales) de partes blandas (fibromas, lipomas) - Quistes epidermoides, sebáceos, ováricos, renales - Hipertrofia epit. pig. retina
SCREE- - Colonoscopia NING - Estudio ocular FAMI- - Gen APC LIARES
- Igual que la PAF
- En estómago, I.D., colon y recto
- Niños - Loc.: estómago, colon, recto
- Loc.: desde esófago hasta recto
- Loc.: estómago, I.D., colon
- Loc.: estómago, I.D., I.G., recto
- Cáncer colorrectal - Tumores malignos SNC
- Cáncer colon a los 50 años - Tumores ovario y testículo - Cáncer mama, páncreas, biliares
- Cáncer colon
- Cáncer mama, tiroides, ovario
- Neurofibrosarcomas gastrointestinales
- Cáncer colon
- Pigmentación periorificial piel y mucosas - Pólipos benignos nariz, bronquios, vejiga, etc.
- Anomalías congénitas
- Hamartomas orocutáneos (triquilemomas, papilomas) - Enfermedad fibroquística - Bocio - Pólipos gastrointestinales - Mioma uterino - Lipomas
- Neurofibromas - Manchas café con leche - Nódulos de Lisch
- Onicodistrofia - Alopecia - Hiperpigmentación - Malabsorción, enteropatía
- Colonoscopia - Tránsito - Eco genital
- Colonoscopia - Tránsito
- Colonoscopia - TAC/RM SNC
Tabla 1. Síndromes de poliposis.
Criterios diagnósticos - Uno o más casos en la misma familia con cáncer colorrectal antes de los 50 años. - Tres o más familiares con cáncer colorrectal (al menos uno de primer grado). - Afecta al menos a dos generaciones consecutivas.
Síndrome de Muir-Torre
Síndrome de Lynch tipo I Cáncer sólo en colon.
22.4.- Cáncer colorrectal
Síndrome de Lynch tipo II Cánceres en otras localizaciones (genitourinario, mama, biliares, páncreas, estómago, etc.) (MIR 03, 15).
Es el tumor más frecuente después del de pulmón (hombre) y mama (mujer). Es el cáncer digestivo más frecuente y afecta con preferencia a los varones. Edad >40 años, pero sobre todo a partir de los 50 años. Aproximadamente el 30% se diagnostican en fases avanzadas.
Screening Colonoscopia (familiares primer grado) a partir de los 25 años o bien 5 años antes de la aparición del cáncer del familiar más joven. Tratamiento Colectomía si se detecta el cáncer colorrectal.
- Herencia autosómica dominante. Menos de 100 pólipos de tipo adenomatoso en el colon. - Otros tumores: cutáneos (basocelulares, espinocelulares, sebáceos). - Tratamiento: colectomía.
Etiopatogenia (MIR 02, 7) El 90% es esporádico. El 5-10% se asocia al síndrome de Lynch. Otro 1% se asocia a poliposis adenomatosa. - Factores dietéticos: grasas saturadas, obesidad. Protegen los AINE (tipo aspirina) y el calcio. - Lesiones premalignas: adenomas colorrectales (más el velloso y los mayores de 2 cm); síndromes de poliposis. ] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [ 61
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Historia de cáncer no asociado a poliposis. - Edad: >40 años. - Enfermedad inflamatoria intestinal de larga duración, sobre todo colitis ulcerosa. - La bacteriemia o la endocarditis por Streptococus bovis se relaciona con el descubrimiento posterior de un cáncer de colon o de un pólipo colorrectal, pero no es causa de cáncer de colon. - Ureterosigmoidostomía.
tualmente estreñimiento y oclusión). - Colon derecho: anemia crónica por pérdidas (microcítica, hipocrómica). - Colon transverso: obstrucción intestinal y posibilidad de perforación (en el propio tumor o a distancia, generalmente en ciego). Complicaciones: obstrucción intestinal (más frecuente) (MIR 06, 5); perforación; abscesos y fístulas.
Anatomía patológica
Diagnóstico
Tipo histológico: adenocarcinoma (95%); adenocarcinoma mucinoso (15%). La localización por orden de frecuencia es: - Recto-sigma (más frecuente en sigma) (MIR 07, 18). - Colon ascendente y ciego (MIR 08, 134). - Colon transverso. - Colon descendente. Morfología: vegetante (colon derecho); estenosante (colon izquierdo). Vías de diseminación: metástasis más frecuentes en hígado (vía hematógena). Los de tercio inferior de recto pueden metastatizar en pulmón o hueso sin pasar por hígado (drenaje directo a vena cava) (MIR 05, 5).
De elección: colonoscopia (completa, para buscar tumores sincrónicos) (MIR 00F, 20). Otros: enema opaco (imagen en servilletero o en manzana mordida), colonoscopia virtual, ecoendoscopia (en el cáncer de colon la ecoendoscopia no es tan útil como en otros tumores del aparato digestivo). Ecografía y TAC abdomino-perineal para localización de metástasis. CEA (antígeno carcinoembrionario): mejor para el seguimiento (baja especificidad). Detección precoz o screening: - Tacto rectal: obligado pero no suficiente. - Test de sangre oculta en heces (TSOH): el 30% de los mayores de 40 años dan positivo. El 60% de los positivos tienen rectoscopia y tacto rectal negativos. - Enema opaco: útil como test de cribado junto al TSOH en mayores de 50 años sin factores de riesgo (MIR 03, 19; MIR 02, 7; MIR 00F, 20). - Sigmoidoscopia (explora hasta 60 cm desde ano).
Estadiaje La clasificación más utilizada es la clasificación de Dukes modificada por Astler-Coller (la TNM no la ha superado): - A: limitado a mucosa. - B1: penetra parcialmente en la muscular propia (o muscular) pero sin traspasarla. Ganglios no afectos. - B2: atraviesa toda muscular propia y puede llegar hasta serosa. Sin ganglios. - B3: afecta a órganos contiguos sin afectar ganglios regionales. - C1: como B1, pero con metástasis ganglionares. - C2: como B2, pero con metástasis ganglionares. - C3: similar a B3 pero con afectación de ganglios. - D: metástasis a distancia.
A
B
Ganglios Vaso sanguíneo
Muscularis propia
Submucosa Muscularis mucosa Mucosa
Figura 2. Capas del colon.
Clínica Tiempo de duplicación del tumor de aproximadamente 2 años. Síntomas de presentación: mayores de 50 años. Clínica depende de la localización: - Recto-sigma: rectorragia, hematoquecia, heces acintadas, tenesmo. Obstrucción. - Colon izquierdo: cambios en los hábitos intestinales (habi-
62 ] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [
Figura 3. A. Enema opaco en cáncer de colon, mostrando imagen característica B. Imagen en corazón de manzana, provocada por una neoplasia de sigma estenosante.
Tratamiento Cirugía Es el único tratamiento curativo. Consiste en la resección del tumor + márgenes de seguridad + ganglios de la zona. El tipo de resección anatómica que se debe hacer depende de la localización del tumor y no de su estadio (MIR 02, 17). - Ciego o colon ascendente: hemicolectomía derecha. Anastomosis de íleon con colon restante (MIR). - Colon transverso proximal: hemicolectomía derecha ampliada (hasta cerca del ángulo esplénico). Anastomosis del íleon terminal al colon restante. - Ángulo esplénico y colon descendente: hemicolectomía izquierda. Anastomosis término-terminal de transverso con recto (colorrectal). - Unión rectosigmoidea: resección segmentaria (sigmoidectomía más anastomosis termino-terminal). - Recto: tercio superior (a más de 12 cm de ano): resección anterior con anastomosis coloanal. Tercio medio (entre 12 y 7 cm): resección anterior baja. Tercio inferior (menos de 7 cm de margen anal): amputación abdominoperineal de Miles (extirpación de sigma, recto, esfínteres y ano) con colostomía permanente (MIR).
D i g e s t i v o Operaciones paliativas: extirpación de masa tumoral y derivación de las heces (ostomías). Operaciones urgentes: - Obstrucción: resección primaria con anastomosis si es posible. Si no, en dos tiempos (operación de Hartmann). - Perforación: resección tumoral y operación de Hartmann (MIR). Pacientes con metástasis hepáticas aisladas (3 o menos metástasis sin afectación de otros órganos) y pequeñas (<4 cm): metastasectomía. Puede prolongar la supervivencia (supervivencia a los 5 años tras cirugía radical: 30-50%) (MIR 04, 251). Las metástasis pulmonares aisladas también pueden ser extirpadas. Recientemente: prótesis endoscópicas en pacientes inoperables con obstrucción de colon izquierdo. Radioterapia Localización pelviana (recto y sigma distal) a partir de estadios B2. Preoperatoria (para disminuir masa tumoral y ser menos agresivos en la cirugía) o postoperatoria (para disminuir la recurrencia). No aumenta la supervivencia. Quimioterapia 5-fluoruracilo más levamisol o ácido folínico a partir de estadios B2 inclusive (MIR 04, 251). Aumenta la supervivencia. También de forma paliativa en cánceres muy avanzados. Recientemente: irinotecán (CPT-11) y oxaliplatino (MIR 02, 17).
Pronóstico Según el estadio de Dukes. A los 5 años: A: 90%; B: 75%; C: 40%; D: 5%. Otros factores de mal pronóstico: tumores poco diferenciados en la histología, con aneuploidías o con delecciones cromosómicas; invasión vascular, perforación, CEA >5 ng/ml. El tamaño no influye. Seguimiento mediante determinación de CEA (cada 3 meses; si se eleva, buscar recurrencias o metástasis) y colonoscopia al año de la cirugía y posteriormente bianual (MIR 97, 95; MIR 97F, 235). Hacer ECO o TAC abdominopélvico al menos una vez tras la intervención para buscar metástasis hepáticas.
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Adenocarcinoma Es el más frecuente. Su localización principal es el duodeno (40%) y el yeyuno (38%). Más frecuente en la EII, la poliposis colónica familiar y el síndrome de Gardner. Metastatiza en el hígado, pulmón y huesos. Clínica Obstrucción intestinal, hemorragia, dolor y masa abdominal. Diagnóstico Con endoscopia (enteroscopia, doble balón, cápsula endoscópica) y biopsia. Tratamiento Quirúrgico (20% de supervivencia a los 5 años). Sarcoma Frecuencia aproximada del 20%. El más frecuente es el leiomiosarcoma. Síntoma predominante: dolor abdominal tipo cólico y hemorragia digestiva o anemia crónica. Tratamiento Quirúrgico. Se denominan tumores GISTs a los tumores del estroma gastrointestinal (leiomiosarcomas, fibrosarcomas,..) y se caracterizan por expresar c-kit (CD 117), lo que ha permitido que se cree un fármaco (el imatinib) que inhibiendo una tirosinquinasa es altamente eficaz en su tratamiento (MIR 08, 233). Los tumores GANTs son los tumores del sistema nervioso autónomo del intestino. Linfoma 5% de todos los linfomas y 25% de los tumores malignos de intestino delgado. Existen dos tipos: - Linfoma occidental: localizado en íleon. Afecta preferentemente a niños y a mayores de 60 años. - Linfoma tipo mediterráneo (enfermedad de Seligman o de las cadenas pesadas): frecuente historia previa de parasitosis o infecciones intestinales. Mayor frecuencia en judíos de origen mediterráneo de alrededor de 20 años. Clínica típica de diarrea crónica con esteatorrea asociada a vómitos. Presencia de una IgA anormal (con una cadena ligera menos).
22.5.- Tumores de intestino delgado Representan entre un 3 a 6% de las neoplasias gastrointestinales. La mayoría son benignos. Son de diagnóstico difícil, ya que provocan síntomas abdominales vagos e inespecíficos y los estudios radiológicos habituales suelen ser normales. Se debe pensar siempre en ellos cuando en un paciente se observen: - Episodios recidivantes e inexplicables de dolores cólicos abdominales. - Brotes intermitentes de obstrucción intestinal en ausencia de enfermedad inflamatoria intestinal o cirugía abdominal previa. - Invaginación intestinal en el adulto (causa más frecuente: tumores benignos). - Hemorragia intestinal crónica con estudios radiológicos normales.
Tumores benignos Son más frecuentes durante el quinto o sexto decenio de la vida y aparecen preferentemente en los segmentos distales del intestino. Los más frecuentes son los adenomas (29%), leiomiomas (26%), hemangiomas (17%), linfangiomas (12%) y fibromas (9%). Los que provocan síntomas con más frecuencia son los leiomiomas. Si se operan, es porque sangran (indicación más frecuente) o porque provocan oclusión o dolor abdominal crónico (MIR 97, 82).
Tumores malignos Muy poco frecuentes, pero se ven con más frecuencia en pacientes con SIDA, EII o esprúe celíaco. Destacan:
Tumores metastásicos Poco frecuentes. Cáncer de cérvix y melanoma. Tumor carcinoide Aproximadamente representan el 30% de los tumores malignos de intestino delgado. Su mayor frecuencia se presenta en pacientes de alrededor de los 60 años. Su incidencia es mayor en mujeres. Se origina a partir de las células enterocromafines del tubo digestivo. Localización Apéndice (40%); intestino delgado (26%); pulmón/esófago (2%). En intestino delgado la mayoría se localizan en íleon (85%). Se diseminan de forma local o por vía hematógena; esta última depende de: - Su localización: los de íleon y colon son los más agresivos (40-70% de metástasis). En apéndice suelen comportarse como benignos. - Tamaño: más probabilidades de diseminación hematógena si mayores de 2 cm. - Nivel de invasión tisular. - Grado de diferenciación. Clínica Síndrome carcinoide debido a la liberación de sustancias (serotonina, calicreína, prostanglandinas, VIP). Para que se produzca son necesarias grandes cantidades de serotonina que sobrepasen la capacidad metabólica del hígado (metástasis hepáticas). Este síndrome incluye rubefacción facial (95%), diarrea secretora (80%), cardiopatía valvular derecha (40%), ] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [ 63
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telangiectasias, broncoespasmo, hipotensión, dolor abdominal, dermatosis pelagroide (por utilización excesiva del triptófano, precusor de la serotonina); en algunos casos, fibrosis cardíaca y/o peritoneal. Diagnóstico Tránsito GI, enema opaco, TAC, ecografía abdominal. Determinación de 5-hidroxiindolacético (5-HIIA) en orina de 24 horas (diagnóstico si mayor a 30 mg). Tratamiento Resección si el tumor es resecable. Poliquimioterapia. Octreótido para síndrome carcinoide.
TEMA 23
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA PANCREÁTICAS. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS ENFOQUE MIR
De páncreas caen de 2 a 4 preguntas todos los años, sobre todo de pancreatitis aguda y crónica.
23.1.- Anatomía pancreática Órgano retroperitoneal que cruza transversalmente por delante de la primera y segunda vértebras lumbares (L1 y L2). Se divide en cabeza (encuadrada en el marco duodenal), cuerpo y cola. La cabeza presenta una extensión, o proceso uncinado (uncus pancreático), que es cruzada anteriormente por la arteria y vena mesentérica superior (pinza mesentérica). Conductos pancreáticos: - Principal o de Wirsung: recorre toda la glándula y desemboca en la papila mayor, junto con el colédoco, en la segunda porción duodenal. - Accesorio o de Santorini: recorre la porción anterosuperior de la cabeza. En 2/3 de los casos desemboca independientemente del Wirsung, en la papila menor, por encima de la mayor. Histológicamente, se distingue: - Páncreas exocrino: acini pancreáticos (98% de la glándula). Producen cimógenos, agua, y electrolitos. - Páncreas endocrino: islotes de Langerhans (2% de la glándula). Producen glucagón (células alfa), insulina (células beta), somatostatina (células delta), VIP (células D1) y polipéptido pancreático (células D2F).
23.2.- Fisiología pancreática exocrina Secreción de agua y electrolitos El páncreas secreta de 1,5 a 3 litros/día de un líquido transparente, isosmótico y alcalino con pH >8. Existen altas concentraciones de bicarbonato, que neutraliza el ácido gástrico que llega al duodeno y crea el pH necesario para la actuación de las enzimas pancreáticas. La secretina regula la secreción de agua y bicarbonato.
Secreción enzimática - Proteolíticas; endopeptidasas (tripsina y quimotripsina); exopeptidasas (carboxipeptidasas y aminopeptidasas) y elastasa, son las encargadas de desdoblar las proteínas en polipéptidos, dipéptidos y aminoácidos (los dipeptidos y polipép-
tidos serán hidrolizados del todo por las peptidasas intestinales). Son secretadas en forma inactiva como cimógenos; la enteroquinasa (enzima duodenal) activa al tripsinógeno en tripsina. La tripsina, a su vez, activa al resto de cimógenos inactivos. - Lipolíticas (lipasa, fosfolipasa A y colesterol esterasa), desdoblan los lípidos. - Amilasa, hidroliza los polisacáridos (almidón) en oligosacáridos y los disacáridos en maltosa.
Regulación de la secreción pancreática exocrina La función del páncreas exocrino está sometida a control: - Hormonal: el ácido gástrico estimula la liberación de secretina, la que favorece la producción de un jugo pancreático que es rico en agua y electrolitos. La liberación de colecistocinina (CCK) en el duodeno estimula una secreción rica en enzimas pancreáticas. Otros: el VIP estimula la secreción pancreática. - Nervioso: el sistema parasimpático a través del vago (mediado por acetilcolina) aumenta la secreción pancreática.
23.3.- Pruebas diagnósticas pancreáticas Pruebas funcionales Medir la secreción de electrolitos o enzimas del páncreas. Directas Se administran hormonas por vía intravenosa y se analiza el contenido duodenal. Secretina (estimula el jugo y el HCO3) o colecistocinina (aumenta las enzimas pancreáticas). La respuesta se relaciona con la masa pancreática. Es la prueba más sensible para detectar la enfermedad pancreática oculta. Sus inconvenientes son que precisa sondaje y aspirado duodenal, la gran reserva funcional del páncreas y que define mal la respuesta funcional normal del páncreas. Actualmente se realiza la estimulación con secretina y colecistocinina (CCK) conjuntamente. Reflejas Se realiza una comida de prueba o se introducen en la luz duodenal principios inmediatos, que provocan la secreción pancreática. Comida de Lundh: se da una comida de prueba y aumenta la liberación de CCK. Se mide la tripsina. Detecta enzimas pancreáticas. Sus inconvenientes son que requiere aspiración duodenal tras la comida y que no diferencia entre las insuficiencias pancreáticas primarias y secundarias. Indirectas Son menos precisas y específicas, ya que detectan las consecuencias de la falta de secreción de enzimas. Tienen la ventaja de que no requieren sondaje duodenal: - Bentiromida: es un péptido hidrolizado específicamente por la quimotripsina que libera PABA (ácido para-amino-benzoico). Éste se excreta por la orina en forma de arilaminas y en ella puede detectarse. No requiere intubación duodenal, pero es poco útil en las insuficiencias pancreáticas levesmoderadas. - Pancreolauril: son ésteres sintéticos, que son hidrolizados por esterasas pancreáticas, que al absorberse se eliminan por vía renal. Sensibilidad similar a la prueba anterior. - Nitrógeno fecal: aumenta al alterarse la digestión de las proteínas. - Determinar las enzimas pancreáticas en heces (tripsina, quimotripsina). Excepto en la fibrosis quística en los niños, son poco utilizadas. - Determinar la tripsina y la isoenzima de la amilasa pancreática mediante radioinmunoanálisis. Un descenso en los
64 ] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA PANCREÁTICAS. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS [
D i g e s t i v o niveles séricos indicaría insuficiencia pancreática.
Técnicas morfológicas - Radiografía simple de abdomen: en pancreatitis agudas: íleo segmentario. En las pancreatitis crónicas: calcificaciones pancreáticas. - Radiografía baritada: compresiones gástricas y en el marco duodenal, sin diferenciar etiología. - Ecografía abdominal: primera exploración a realizar, por su sencillez y disponibilidad, permite observar edema, inflamación, pseudoquistes, masas, etc. El gas intestinal puede dificultar la exploración. - Tomografía computarizada (TC). Es la técnica de elección. Tanto en pancreatitis agudas, como en las crónicas y ante sospecha de neoplasias. - Angiografía selectiva: sospecha de tumor de células de los islotes y antes de resección pancreática o duodenal. - Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): estudio de conductos biliares y pancreáticos. - Biopsia percutánea con aguja fina, dirigida por ecografía o TC. Gran rendimiento; evita la laparotomía. - Ecoendoscopia.
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tumores pancreáticos, disfunción esfínter Oddi, divertículo duodenal yuxtapapilar, quistes coledocianos, Pancreas divisum, picadura del escorpión, etc.
Anatomía patológica - Pancreatitis edematosa-intersticial: son las más frecuentes, las más benignas. La glándula se encuentra tumefacta y brillante, con congestión vascular, edema e infiltrado de PMN (fundamentalmente interlobulillar). - Pancreatitis necrotizante: existen además áreas hemorrágicas y necróticas, con necrosis grasa que puede afectar serosas, tejido celular subcutáneo, médula ósea y articulaciones.
Patogenia Autodigestión por las enzimas proteolíticas que se activan en el páncreas, en lugar de hacerlo en la luz intestinal, digiriendo las membranas celulares y produciendo proteolisis, edema, hemorragia y necrosis.
Clínica
Inflamación brusca de un páncreas sano, que cursa con dolor abdominal y elevación de las enzimas pancreáticas en sangre y en orina, que puede curar sin secuelas o recidivar en brotes. Su incidencia es mayor entre 4º y 6º década de la vida.
Dolor abdominal: brusco, de intensidad creciente en epigastrio con irradiación hacia ambos hipocondrios y como una puñalada hacia la espalda, relacionado con la ingesta (comida, alcohol y fármacos). Mejora con la flexión del tronco hacia adelante. En contadas ocasiones la pancreatitis puede ser indolora. Náuseas y vómitos: normalmente alimentarios o biliosos. Distensión abdominal: paresia intestinal, que se acompaña de falta de emisión de heces y gases, con ausencia de los ruidos hidroaéreos. En pancreatitis graves: fiebre (por reabsorción de los exudados y/o sobreinfección), shock (hipovolemia, por vasodilatación periférica y/o aumento de la permeabilidad, debido al efecto sistémico de las enzimas proteolíticas y lipolíticas). Ascitis: suele ser serofibrinosa, aunque puede llegar a ser hemorrágica; esta última situación es indicación de cirugía temprana. En pancreatitis necrotizante, al producirse la infiltración sanguínea del epiplon menor y del ligamento redondo, se produce una coloración azulada periumbilical (signo de Cullen) y/o en los flancos (signo de Grey-Turner). Necrosis de la grasa subcutánea, que produce nódulos eritematosos parecidos a un eritema nodoso. Derrame pleural y atelectasias (más frecuente el izquierdo).
Etiología
Diagnóstico
TEMA 24
PANCREATITIS AGUDA ENFOQUE MIR
La pancreatitis aguda es lo más preguntado del tema de páncreas (más que la pancreatitis crónica y los tumores pancreáticos). Es importante el pronóstico y las complicaciones.
Concepto y epidemiología
- Litiasis biliar (50%): causa más frecuente. Sobre todo en mujeres. El cálculo se impacta en la papila de Vater. - Alcohol (20%): segunda causa más frecuente. Sobre todo en varones. Una sola ingesta sería capaz de provocar una pancreatitis; lo más frecuente es reagudización sobre una pancreatitis crónica. - Idiopática (15%): en 2/3 casos se detectan microcálculos (por lo que no son verdaderamente idiopáticas) (MIR 04, 186). - Metabólicas: hipercalcemia, hiperlipemias (trastorno metabólico de los lípidos o secundario al consumo de alcohol, principalmente hipertrigliceridemias), insuficiencia renal, esteatosis del embarazo. - Post-CPRE. - Postoperatoria (abdominal o no). - Traumatismo abdominal (sobre todo no penetrantes). - Hereditaria. - Medicamentos (MIR): azatioprina y 6-MP, citarabina, Lasparaginasa, antirretrovirales (didanosina, zalcitabina), antibióticos (tetraciclinas, sulfamidas, metronidazol, nitrofurantoína, pentamidina, eritromicina), diuréticos (furosemida, tiacidas), estrógenos, ácido valproico. - Otras causas (10%): vasculitis, isquemia pancreática, virus (Coxsackie B, parotiditis, hepatitis A y B, VEB), bacterias (Mycoplasma, Campylobacter), parásitos, fibrosis quística,
Diagnóstico diferencial Úlcera penetrada o perforada, colecistitis, cólico biliar, obstrucción intestinal, isquemia mesentérica, aneurisma disecante de aorta, neumonía, cetoacidosis diabética, etc. Sistemático de sangre Leucocitosis con neutrofilia, como fenómeno reactivo. Hemoconcentración e hipernatremia por deshidratación al aumentar el tercer espacio. Hipocalcemia, que se produce, fundamentalmente, por saponificación intraperitoneal del calcio y/o alteración de la respuesta de las paratiroides. Puede aumentar la bilirrubina y/o las transaminasas por compromiso del drenaje de la bilis (cálculo impactado) o por el propio edema pancreático que comprime el colédoco. Enzimas pancreáticas - Amilasa: si es mayor de 600 UI/mL se considera sugestiva, mientras que cifras superiores a 1000 UI/mL son prácticamente diagnósticas. Además, se eleva en abdómenes agudos no pancreáticos (37%). Como consecuencia de la lesión tubular renal, la amilasuria persiste más que la amilasemia (ver tabla de causas de hiperamilasemia e hiperamilasuria). El aumento de amilasa no es proporcional a la gravedad de la pancreatitis (MIR 00F, 23). ] PANCREATITIS AGUDA [ 65
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- Isoenzimas de la amilasa: P (P1, P2, P3) sólo se produce en páncreas. La fracción P3 casi es constante y además permanece elevada en pacientes con complicaciones. - Lipasa sérica. Más sensible y específica que la amilasa. Sus elevaciones descartan origen ginecológico o salival. Asociado con la amilasa aumenta el rendimiento diagnóstico. Ambas se elevan a la vez, aunque puede tardar más la lipasa, que también tarda más en desaparecer del plasma. RECUERDA En pancreatitis con hiperlipemias, las cifras de amilasa y lipasa pueden mantenerse normales (MIR 07, 14).
sospecha un cálculo enclavado en la papila de Vater (elevación de BR, transaminasas o pruebas de imagen), para realización de esfinterotomía y liberación del cálculo en las primeras 72 horas.
Pronóstico Se utilizan los criterios pronósticos de Ransom (MIR 02, 14). La amilasemia no tiene valor pronóstico. AL INGRESO - Edad >55 años - Leucos >16000/ml - Hiperglucemia >200 mg/dl - LDH >350 UI/l - GOT (AST) >250 UI/l
- Tripsina y elastasa por RIA son específicas de pancreatitis. Las más sensibles y específicas, pero poco usadas. - Tripsinógeno en orina: también es muy sensible y específico (MIR).
A LAS 48 HORAS - Descenso Hto >10% - Aumento del BUN >5 mg/dl (urea) - Calcio <8 mg/dl - PaO2 <60 mmHg (insuficiencia respiratoria) - Déficit de líquidos >4 litros - Albúmina <3,2 g/dl - Déficit de bases >4 mEq/l (acidosis)
Tabla 2. Criterios pronósticos de Ransom. CAUSAS PANCREÁTICAS
Pancreatitis aguda y agudizaciones de la crónica Complicaciones de las pancreatitis Cáncer de páncreas Trauma pancreático
CAUSAS NO PANCREÁTICAS
Insuficiencia renal (aquí hay hipoamilasuria), patología glándulas salivares, macroamilasemia* (aquí hay hipoamilasuria), quemaduras, cetoacidosis diabética, embarazo, morfina, TCE, trasplante renal, hiperamilasemia tumoral (Cáncer pulmón, esófago, mama y ovario)
OTRAS LESIONES ABDOMINALES
Patología biliar (colecistitis, coledocolitiasis), úlcera péptica perforada o penetrada, peritonitis, rotura de embarazo ectópico, isquemia intestinal, hepatopatía crónica, hiperamilasemia postoperatoria, aneurisma aórtico
*Macroamilasemia (MIR 05, 15): entidad congénita (no se puede considerar enfermedad) en la que la proteína transportadora de amilasa en sangre no se filtra por orina, lo que provoca su acumulación en la sangre (aumenta amilasa pero no hay amilasuria). El aclaramiento de la amilasa es muy bajo. La lipasa es normal y no hay patología pancreática.
La presencia de tres o más criterios a las 48 horas indica gravedad. Otros factores con valor pronóstico en una pancreatitis aguda son: - Estado del paciente, sobre todo sus constantes vitales y la temperatura. - Edad >80 años u obesidad: indican mal pronóstico. - Determinación seriada de la PCR (proteína C reactiva). Si se eleva (sobre todo a partir de 150 mg/l), indica empeoramiento (MIR 98F, 259). - Determinación de elastasa granulocitaria y del péptido activador del tripsinógeno urinario (aún en investigación, pero con buenos resultados). - Criterios APACHE II (tiene en cuenta múltiples datos). Mal pronóstico si puntuación >8. - Criterios radiológicos de TAC (Baltazhar): valora la inflamación y la necrosis en 5 grados (A-E), a los que se le asignan puntos. Mal pronóstico si puntuación >4.
Tratamiento Tabla 1. Causas de hiperamilasemia (MIR 05, 15; MIR 97, 88).
Pruebas de imagen (No necesarias para el diagnóstico de pancreatitis aguda, que se hace con clínica y analítica) - Radiografía simple de abdomen: imágenes cálcicas en hipocondrio derecho en las pancreatitis de origen biliar, en área pancreática (L1-L2) sobre una pancreatitis crónica. Asa centinela o íleo difuso por atonía gástrica y del intestino delgado. - Radiografía simple de tórax: se puede observar derrame pleural y atelectasias laminares en hemitórax izquierdo. - Ecografía: edema y aumento del tamaño pancreático. Detecta complicaciones locales. Primera prueba a realizar para buscar etiología (detecta posible origen biliar. Más barato y disponible que TC abdominal). - TC abdominal: la mejor exploración para páncreas (MIR 00F, 22). Es más sensible y específico en las complicaciones tempranas, informa sobre la gravedad de la pancreatitis (necrosis, áreas hemorrágicas) y sobre su posible morbimortalidad (TC abdominal con contraste intravenoso: indicada a partir de las 48 horas ante la mala evolución de un paciente con pancreatitis, para descartar complicaciones, en pacientes con criterios de gravedad). La TC permite guiar una punciónaspiración hacia colecciones pancreáticas o peripancreáticas para ver si están infectadas. - ColangioRM: útil para buscar coledocolitiasis (mejor que ECO). - Ultrasonografía endoscópica (ecoendoscopia): también útil para buscar coledocolitiasis con sensibilidad y especificidad cercanas al 100%. - Colangiopancreatografía retrógrada (CPRE): cuando se
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Las pancreatitis requieren siempre hospitalización. En la mayoría de casos son leves y sólo requieren una semana de ingreso. Globalmente, la pancreatitis aguda tiene una mortalidad del 10%. La pancreatitis complicada, más. Tratamiento médico Control de constantes (pulso, tensión arterial, temperatura, etc.) y diuresis, para mantener el estado hemodinámico y un balance hidroelectrolítico adecuado. Dieta absoluta para dejar a la glándula en reposo, inhibiendo la secreción (MIR 05, 14). Sonda nasogástrica, si íleo y/o vómitos. Sueroterapia (abundantes líquidos para evitar la deshidratación) + analgésicos + antieméticos. Tratamiento antibiótico profiláctico: no está demostrado que aporte ventajas. Sí en el caso de tratarse de una pancreatitis grave necrotizante (para evitar la infección de la necrosis) y como tratamiento en caso de que se infecte, asociado a cirugía (MIR 03, 4). En el caso de pancreatitis aguda grave de origen biliar: CPRE + esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos en las primeras 72 horas (MIR 98F, 6). Ante un paciente con una pancreatitis aguda y shock séptico, lo más probable es que nos encontremos ante una pancreatitis necrotico-hemorrágica grave que se ha infectado. En estos caso, antes de realizar ninguna otra opción terapéutica, daremos de forma empírica tratamiento con imipenem. A continuación procederemos a hacer una punción del páncreas con aguja fina y cultivo (MIR 08, 16). Si el cultivo resultara negativo seguiremos con la profilaxis con imipenem y si es positivo
D i g e s t i v o remitiremos al paciente a cirugía para que desbriden el tejido necrótico e infectado (MIR 08, 19) y seguiremos el tratamiento con imipenem. Tratamiento quirúrgico Habitualmente el tratamiento de la pancreatitis es médico. Cirugía urgente: duda diagnóstica en el abdomen agudo. Cirugía temprana: drenaje de una necrosis infectada (necrosectomía), demostrada por cultivo o gram de muestra extraída (MIR 08, 19) por PAAF guiada por TAC. Cirugía electiva: sobre la etiología (litiasis, microlitiasis, hiperparatiroidismo, etc.). Sobre las complicaciones (drenaje de un pseudoquiste, un absceso, etc.).
Complicaciones Sistémicas Se producen en las dos primeras semanas. - Shock hipovolémico, por el líquido atrapado en el tercer espacio (peritoneo y/o retroperitoneo). - Insuficiencia respiratoria, distress respiratorio del adulto. - Hemorragia digestiva alta por gastroduodenitis difusa, Mallory-Weiss, úlceras de estrés, etc. - Insuficiencia renal aguda, necrosis tubular prerrenal. - Necrosis grasa (piel, hueso). - CID (coagulación intravascular diseminada). - Hepatobiliares, obstrucción por cálculo. - Cardíacas, edema pulmonar, arritmias por alteraciones hidroelectrolíticas. - Sepsis -causa más frecuente de muerte-, suele ocurrir después del séptimo día de evolución. - Retinopatía de Purtcher: pérdida súbita de la visión, fondo de ojos con manchas algodonosas y hemorrágicas circunscritas a la papila y a la mácula por obstrucción de la arteria retiniana posterior por granulocitos agregados. Rara. Locales Se producen entre la segunda y cuarta semana. Pseudoquiste pancreático Es la complicación más frecuente de la pancreatitis aguda (15%); pueden ser únicos o múltiples. Consiste en una colección líquida rica en enzimas pancreáticas limitado por estructuras adyacentes. La mayoría se localizan en la cola pancreática. Se sospecha siempre que una pancreatitis no mejora en una semana, produciendo dolor por presión a estructuras vecinas. Habitualmente provoca elevación de amilasa. En el 40% evolucionan hacia la resolución espontánea. También pueden romperse, abscesificarse y/o producir una hemorragia (raro). Diagnóstico: TAC (elección), ECO. Manejo: ecografías seriadas y actitud expectante si asintomático y tamaño <6 cm. Si un pseudoquiste persiste y es >6 cm a las 6 semanas, debe realizarse PAAF por TAC o ecoendoscopia (MIR 07, 15; 00, 172). También si se complica (independientemente del tamaño). Opciones: punción-drenaje percutánea (inconveniente: se forma una fístula pancreática a piel) o bien endoscópica. Cirugía: cistogastrostomía, cistoduodenostomía o cistoyeyunostomía en Y de Roux (elección), según donde se localice el pseudoquiste en el raro caso de complicaciones. La resección del quiste se reserva para los localizados en la cola del páncreas (MIR 99, 53). Flemón pancreático Infección de una necrosis pancreática (ocurre en el 50% casos). Clínicamente el paciente no evoluciona bien (ver Clínica del Absceso Pancreático). Diagnóstico: PAAF dirigida por TAC y tinción Gram y cultivo del material obtenido. Tratamiento quirúrgico (necrosectomía) y desbridamiento. Absceso pancreático Flemón infectado que se abscesifica o bien se infecta un pseudoquiste (4% casos) Etiología: E. coli, Enterobacter, Proteus y
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Klebsiella. Se caracteriza por malestar general, fiebre alta, taquipnea y/o taquicardia. Leucocitosis con desviación izquierda. Los hemocultivos suelen ser positivos, en la radiografía de abdomen se visualiza una burbuja de aire retrogástrica y el diagnóstico de confirmación es mediante punción dirigida por ECO o TC y cultivo bacteriológico. El tratamiento es el drenaje quirúrgico, aunque en algunos casos puede ser factible el drenaje no quirúrgico guiado por TAC (MIR 99, 43). Pseudoaneurisma Se localiza sobre pseudoquistes o colecciones de líquidos, más frecuente en la arteria esplénica. Debuta como un cuadro de hemorragia digestiva alta sin causa aparente. El diagnóstico se realiza mediante TC y se confirma mediante una arteriografía. Ascitis Exudativa, con amilasa >1.000 UI/L. La causa más frecuente es la rotura de un pseudoquiste (80%) y la rotura del conducto pancreático principal (10%); el resto se consideran idiopáticas. El diagnóstico de localización se realiza por TC y el de confirmación es por CPRE. El tratamiento consiste en inhibir la secreción pancreática mediante somatostatina u octreótido y evacuar la ascitis.
TEMA 25
PANCREATITIS CRÓNICA
Concepto Inflamación crónica del páncreas que origina un deterioro progresivo e irreversible de la anatomía y de las funciones exocrinas y endocrinas del páncreas. Pueden presentarse brotes de inflamación aguda sobre un páncreas previamente lesionado, lo que se expresa clínicamente por dolor abdominal persistente y/o malabsorción.
Epidemiología Es una enfermedad que afecta preferentemente a varones entre la tercera y la cuarta década de la vida.
Etiología - Alcohol (70%): provoca la activación de las enzimas intracelulares; se produce enlentecimiento intracanalicular, precipitación proteica, dilatación de conductos, atrofia de los acinos, fibrosis y calcificaciones de los tapones proteicos. - Dietas: por malnutrición calórico-proteica. Pancreatitis tropical (posible tóxico alimentario), en población joven con dietas hipoproteicas. Hipo o hiperlipemias. - Genéticos: pancreatitis hereditaria: dolor epigástrico recurrente, esteatorrea y diabetes mellitus en un paciente en edad temprana con antecedentes familiares de pancreatitis crónicas. Mayor incidencia de carcinoma pancreático. Se relaciona con factores hereditarios (autosómicos dominantes). Se han encontrado mutaciones en el gen del tripsinógeno que impiden la inactivación de la tripsina. - Fibrosis quística: es la causa más frecuente en los niños. - Idiopática: en la cuarta parte de los pacientes con pancreatitis crónicas no se reconoce la causa (mayor porcentaje que en las pancreatitis agudas).
Clínica (MIR 08, 15; MIR 03, 251; MIR 02, 13; MIR 01, 10) - Dolor: es el síntoma más frecuente; con frecuencia es atípico. Dolor epigástrico irradiado hacia ambos hipocondrios y hacia la espalda, que disminuye con la postura genupectoral y que se incrementa después de la ingesta de alcohol o alimentos, por lo que el paciente intenta no comer y pierde peso. No responde a antiácidos y con frecuencia necesita de ] PANCREATITIS CRÓNICA [ 67
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analgésicos potentes (narcóticos). Con el tiempo, el dolor disminuye en intensidad (cuando la glándula está destruida). - Diarrea (esteatorrea): para que se produzca debe haberse destruido al menos un 90% del tejido. Cuando es muy intensa se acompaña de pérdida de peso y deficiencias nutricionales. Son raros los déficits de vitaminas liposolubles. La malabsorción de hidratos de carbono es infrecuente porque la amilasa salival suple a la pancreática. - Diabetes mellitus: en estadios muy avanzados. Rara la cetoacidosis por falta de depósitos de grasas por la esteatorrea. Riesgo de hipoglucemias frecuentes. Se acompaña de neuropatía favorecida por el alcohol y la malnutrición. - La tríada clásica esteatorrea + diabetes + calcificaciones pancreáticas, sólo aparece en el 30% de los pacientes. - Ictericia o colestasis: se produce al englobarse el colédoco en la inflamación o al ser comprimido por un pseudoquiste. - En la pancreatitis crónica recidivante la sintomatología puede simular la de las pancreatitis aguda (en cada brote).
(quistes, nódulos, abscesos, pseudoquistes). - Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): detecta dilataciones y obstrucciones de las vías pancreáticas y biliares. Es el método morfológico más sensible.
Diagnóstico (MIR 04, 188; MIR 99, 40; MIR 98, 2; MIR 98, 18) Laboratorio Amilasa y lipasa suelen ser normales (o aumentan ligeramente en los brotes de pancreatitis crónica recidivante). Puede haber intolerancia hidrocarbonada, o aumento de los enzimas de colestasis (si atrapamiento vía biliar). Técnicas de imagen - Radiografía simple de abdomen: calificaciones en el área pancreática (sobre L1-L2). Existen muchas pancreatitis crónicas sin calcificaciones. - Ecografía y TC: tamaño de la glándula, calcificaciones, dilataciones de los conductos pancreáticos y complicaciones
Figura 3. Pancreatitis crónica severa visualizada mediante CPRE.
Pruebas funcionales Requieren un 90% de destrucción pancreática (ver Pruebas Diagnósticas). En estadios iniciales, la prueba más sensible es la de la secretina, combinada o no con colecistoquinina (MIR 04, 188). El tripsinógeno sérico disminuido sugiere fuertemente insuficiencia pancreática exocrina.
Complicaciones
Figura 1. Radiografía simple de abdomen, en la que se observan calcificaciones pancreáticas.
Figura 2. TC de pancreatitis crónica.
68 ] PANCREATITIS CRÓNICA [
- Malabsorción de vitamina B12: en el 40% de los pacientes con pancreatitis crónica etílica. Se corrige tras la administración de enzimas pancreáticos. - Derrames pleurales, pericárdicos o peritoneales (ascitis) ricos en amilasa: provocadas por fístulas pancreáticas hacia mediastino o hacia cavidad peritoneal coincidiendo con la reagudización de una pancreatitis crónica (brote). Tratamiento médico con análogos de somatostatina, pudiéndose colocar también prótesis en el conducto de Wirsung por vía endoscópica. Toracocentesis o paracentesis si es necesario. En casos refractarios: cirugía (localizar la fístula y realizar Y de Roux). - Sangrado gastrointestinal por fístulas pancreáticas a tubo digestivo. - Compresión de la vía biliar intrapancreática (colédoco intrapancreático) debido a fibrosis e inflamación repetida. Puede cursar con dolor abdominal e ictericia. Puede provocar episodios de colangitis aguda y, si no se corrige, puede evolucionar a cirrosis biliar secundaria e, incluso, colangitis esclerosante secundaria por las colangitis de repetición. Tratamiento: cirugía de derivación biliar. - Pseudoquiste pancreático (la pancreatitis crónica es la causa más frecuente de pseudoquiste pancreático). - Obstrucción duodenal: la pancreatitis crónica es una rara causa de obstrucción duodenal (la causa más frecuente es el cáncer de páncreas). Clínica de oclusión y malnutrición. Tratamiento: cirugía de derivación intestinal (Y de Roux). - Adicción a analgésicos narcóticos. - Cáncer de páncreas. - Trombosis vena esplénica: la inflamación en páncreas afecta a la vena esplénica y la trombosa. La pancreatitis crónica es la 2º causa de trombosis esplénica (tras el cáncer de páncreas). Clínica: varices esofagogástricas por hipertensión esplénica, que pueden sangrar. Esplenomegalia frecuente. Diagnóstico con TAC y arteriografía (elección). Tratamiento: esplenectomía.
D i g e s t i v o Tratamiento - Médico • Suprimir el alcohol. • Dolor: en los brotes agudos igual que en las pancreatitis agudas. En el dolor continuo se inicia con analgesia menor (paracetamol, metamizol) y se continúa con analgesia potente. Posteriormente puede realizarse alcoholización de los ganglios celíacos. Cuando el dolor se relaciona con la ingesta, lo alivian los preparados con alto contenido en enzimas pancreáticas (las que mejor responden son las pancreatitis crónicas leves o moderadas). Si fracasa el tratamiento médico, optar por tratamiento quirúrgico (MIR). • Pérdida de peso y esteatorrea: disminuir las grasas y aumentar los triglicéridos de cadena media. Enzimas pancreáticas. • Diabetes: se realiza un tratamiento progresivo con dieta, hipoglucemiantes orales y, finalmente, insulina.
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• Pancreatectomía subtotal o de Child, todo excepto una pastilla cefálica unida al duodeno. En pancreatitis extensas. • Duodenopancreatectomía cefálica o de Whipple: en pancreatitis de cabeza de páncreas sin dilatación de conductos (MIR; MIR 98F, 8).
Figura 6. Operación de Whipple.
- CPRE • En estenosis únicas, cortas y proximales del Wirsung: colocación de prótesis pancreáticas por vía endoscópica como alternativa a cirugía de drenaje. • En los raros casos de afectación exclusiva del esfínter del Oddi: esfinterotomía.
Figura 4. Etanolización del plexo celíaco mediante endoscopia.
- Quirúrgico • Indicaciones: dolor intratable (indicación más frecuente de cirugía en la pancreatitis crónica), ictericia o colestasis, dificultad para el vaciamiento gástrico, pseudoquistes que no se resuelven, ascitis o fístula pancreática. • Técnicas indirectas. Son sintomáticas: simpatectomía o esplaniectomía; el alivio es transitorio, por lo que no se recomienda. Estenosis duodenal y/o biliar: realizar cirugía derivativa. • Técnicas directas: la elección depende del diámetro de los conductos colédoco y Wirsung (MIR 04, 190). - Derivativas: si Wirsung dilatado. Son más fáciles que las resecciones y con menor morbimortalidad: • Puestow: pancreatoyeyunostomía látero-lateral (longitudinal) en Y de Roux. • Duval: pancreatoyeyunostomía caudal.
TEMA 26
TUMORES PANCREÁTICOS
26.1.- Carcinoma de páncreas Concepto El adenocarcinoma es el tumor más frecuente del páncreas, pudiendo ser de origen ductal o de estructuras íntimas relacionadas como la ampolla de Vater (de hecho, es el tumor periampular más frecuente).
Epidemiología Últimamente ha aumentado su frecuencia, probablemente en relación con el aumento de la esperanza de vida. Es el tumor exocrino más frecuente (90%). Más común en los hombres que en las mujeres (2:1), de raza blanca entre 60 y 80 años. Es muy raro antes de los 40 años.
Etiología Parece bien establecido que el tabaco y padecer una pancreatitis crónica son dos factores de riesgo para desarrollar un cáncer de páncreas. No está claro el papel etiológico del alcohol, la dieta rica en grasas, la diabetes, la colelitiasis y los agentes ambientales. Se han observado mutaciones en el gen k-ras que parecen predisponer a este tumor.
Anatomía patológica
Figura 5. Operación de Puestow.
- Resección: si Wirsung no dilatado. Requieren sustitución enzimática: alta morbimortalidad.
Macroscópicamente: la localización más frecuente es la cabeza pancreática (70%) seguida del cuerpo (20%) y de la cola (10%). Los ampulomas son adenocarcinomas originados en el páncreas, papila de Vater, colédoco distal o duodeno periampular. Se caracterizan por provocar una ictericia obstructiva. Microscópicamente: son adenocarcinomas; el 90% de los casos se originan en el epitelio de los conductos (adenocarci] TUMORES PANCREÁTICOS [ 69
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noma ductal) y el 10% restante se originan en los acinos pancreáticos. Metastatiza principalmente en el hígado, pero también en los ganglios linfáticos regionales, peritoneo (carcinomatosis peritoneal) y pulmones (MIR 97F, 231).
Clínica - Dolor: es el síntoma más frecuente. Se localiza en el epigástrico, es sordo, irradia hacia ambos hipocondrios y hacia la espalda de forma similar a lo que hace la pancreatitis crónica. Cuando el dolor es muy intenso, sugiere invasión retroperitoneal e infiltración de los nervios esplácnicos. Esto es más frecuente en los tumores de cuerpo y cola. - Pérdida de peso: es el signo más frecuente. La anorexia y los vómitos contribuyen a los efectos del propio tumor. - Ictericia: aparece precozmente en los tumores de cabeza de páncreas. Suele ser progresiva, excepto en los ampulomas, que es fluctuante. Puede asociarse prurito por colestasis. - Signo de Courvoisier-Terrier (vesícula palpable indolora). La presencia de una vesícula agrandada en un paciente ictérico sin cólico biliar sugiere obstrucción maligna del árbol biliar extrahepático (MIR 99F, 17). - Alteraciones psiquiátricas, fundamentalmente depresión (más por la demora en el diagnóstico que por otra cosa). - Tromboflebitis migratoria: síndrome paraneoplásico asociado con frecuencia al cáncer de páncreas que se caracteriza por flebitis superficiales y profundas que cambian de localización. - Hemorragia digestiva alta: los ampulomas sangran de forma intermitente o al infiltrar duodeno (la mezcla de melenas + heces acólicas produce heces plateadas). - Varices gastroesofágicas y esplenomegalia por trombosis esplénica (al ser invadida o comprimida por el tumor).
Diagnóstico El diagnóstico temprano es muy difícil. La mayoría de los pacientes tiene metástasis en el momento del diagnóstico. - Marcadores tumorales: CA 19-9. Poco sensible y específico. Útil para el pronóstico y seguimiento. - Ecografía abdominal, es la primera exploración que debe realizarse ante la sospecha. Se observa una distorsión de la morfología. Identifica lesiones >2 cm y sirve para ver las metástasis hepáticas y el compromiso de la vía biliar. - Ecoendoscopia: puede ver lesiones <2 cm y adenopatías regionales; es un buen método de estadiaje. - TC abdominal (de elección): mayor precisión, así como útil para el diagnóstico de extensión (menos precisa que la ecoendoscopia pero el TAC está disponible en todos los centros y, a diferencia de ésta, puede detectar extensión a distancia). RMN, no supera a la TC. - CPRE: cuando hay alta sospecha y ecografía y TC son normales o ambiguos, permite visualizar los conductos pancreáticos, citología del aspirado pancreático, así como realización de biopsia. Dato característico es la obstrucción del conducto pancreático o del colédoco. - Punción citológica guiada por ecografía o TC: para confirmación histológica (necesaria). Permite el diagnóstico diferencial con pancreatitis crónica focal.
Figura 1. Duodenopancreatectomía cefálica de Whipple.
Figura 2. Pancreatectomía distal.
- Radical (resección quirúrgica completa). - Curativo menos del 10% y limitado a tumores de cabeza y periampulares en estadios muy tempranos (estadio I: muy localizados), en los que la ictericia suele ser el primer síntoma. Se reserva para personas menores de 60 años, sin metástasis y que el tumor parece resecable localmente: pancreatectomía total; duodenopancreatectomía cefálica de Whipple (MIR 00F, 16; MIR 98, 19); pancreatectomía distal (cuerpo y cola). Son preferibles estas dos últimas, puesto que conservan la función exocrina pancreática. Elevada morbilidad. - Paliativa (más frecuente) Cuando ya hay metástasis locorregionales o sistémicas, teniendo una supervivencia media menor de 6 meses. • Derivaciones biliares, evita obstrucciones biliares (coledocoyeyunostomías). • Derivaciones digestivas, evita obstrucciones intestinales. • Descompresiones para evitar el dolor. • Colocar una prótesis coledocal por vía endoscópica. La radio y la quimioterapia prolongan ligeramente la supervivencia y mejoran el dolor.
26.2.- Tumores quísticos pancreáticos Concepto Son tumores que tienen revestimiento epitelial. En el 25% de los casos se trata de lesiones malignas. Deben ser diferenciados de los pseudoquistes pancreáticos.
Epidemiología Pronóstico Muy malo: - Tumor extirpado: supervivencia menor del 5% a los 5 años. - Ampuloma extirpado: supervivencia del 50% a los 5 años; el que tiene mejor pronóstico es el de origen biliar. - Tumor irresecable: vida media menor de 6 meses.
Son raros, representan el 5% de todos los tumores pancreáticos. Son más frecuentes en mujeres de edad media.
Anatomía patológica Cistoadenoma (seroso o mucinoso), tumor quístico papilar (benigno) y cistoadenocarcinoma (maligno).
Tratamiento
Clínica
Únicamente es quirúrgico.
Dolor abdominal (síntoma más frecuente). Masa palpable en
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Tratamiento Quirúrgico (por su potencial maligno, se extirpan todos), con buen pronóstico tras la resección (MIR 99F, 22).
26.3.- Tumores endocrinos de páncreas Concepto Son tumores originados en las células de los islotes pancreáticos. Segregan diversas hormonas, dependiendo del tipo de células de las que proceden, pero pueden secretar cualquier hormona e incluso varias.
Epidemiología
Figura 3. Cistoadenocarcinoma pancreático.
epigastrio (signo más frecuente). Puede dar la misma clínica que un adenocarcinoma.
Son tumores muy raros, siendo el más frecuente el gastrinoma, que además representa el 10% de todos los tumores endocrinos gastropancreáticos. El segundo en frecuencia es el insulinoma.
Diagnóstico
Anatomía patológica
Como el cáncer de páncreas (TC es la mejor exploración diagnóstica). El diagnóstico diferencial se realiza con los pseudoquistes, mediante los antecedentes del paciente. Si existen dudas está justificada la laparotomía exploradora.
Se localizan frecuentemente en el cuerpo y la cola pancreática, excepto los gastrinomas, que lo hacen más frecuentemente en la cabeza pancreática.
VIPOMA LOCALIPáncreas (cuerpo o cola) ZACIÓN - 10-15% en células neuroendocrinas + FREintestinales CUENTE - Lento
CRECI- - Crecen mucho antes de dar síntomas MIENTO
GLUCAGONOMA Páncreas (cuerpo o cola)
- Lento. Suele ser grande y difuso. - 75% metást. al dx
SOMATOSTATINOMA
INSULINOMA
60% páncreas 2º sitio + frecuencia: I. delgado
Páncreas (células beta) 10% son múltiples Extrapancreáticos: raros
Al dx, grandes, únicos y con metástasis
- Síntomas precoces, por lo que son pequeños al dx - 10% malignos
MEN I
Poco frecuente
Ocasional
No
Frecuente
HORMONA
VIP
Glucagón
Somatostatina
Insulina
- Diarrea secretora
CLÍNICA - Hipopotasemia - Hipoclorhidria (TRÍADA)
- Tumor - Eritema necrolítico migratorio - Diabetes (no suele dar clínica)
- Diabetes - Esteatorrea - Colelitiasis
- Demostrar hipoglucemia en ayunas en presencia de niveles de insulina normales o aumentados. Descartar otras causas de hipoglucemia de ayuno: administración exógena de insulina (niveles normales o elevados de péptido C la descartan), ingestión de sulfonilureas, insuficiencia hepática, tumores secretores de factores de crecimiento insulinlike (fibrosarcoma, mesotelioma) - Tasa proinsulina/insulina >20 es sugestivo de insulinoma
- Niveles elevados de VIP en paciente con - Glucagón basal >1000 ng/L diarrea y volumen de heces >1 l/día - Buscar tumor: TAC, ECO, angiografía
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
- Resección quirúrgica (si no metástasis) - Del síndrome: reposición hidroelectrolítica, corticoides (disminuye volumen heces), octreótido (reduce el VIP) - Si extendidos: quimio (estreptozocina+5-FU) Embolización art. hepática
- Cirugía: curativa en 30% - Quimio poco efectiva - Supervivencia larga incluso si metástasis - Lesiones cutáneas: zinc oral, aminoácidos intravenosos, octreótido Recidiva al suspender tratamiento
Tríada de Whipple: hipoglucemia en ayuno, síntomas de hipoglucemia, alivio tras administración intravenosa de glucosa
- Cirugía. Colecistectomía. - Si metástasis: octreótido o quimio con estreptozocina+5FU
- Perfusión intravenosa de glucosa. Agentes hiperglucemiantes sólo efecto transitorio (diazóxido, betabloq.) - Octreótido inhibe secreción del tumor y puede ser útil en fase aguda - Cirugía: tratamiento definitivo. Previa angiografía selectiva con detección de niveles de insulina para localizar el tumor. Si no se encuentra, resecciones sucesivas de cola de páncreas hasta que insulina se haga indetectable o hasta que el estudio anatomopatológico in situ identifique el tumor - Si metástasis: estreptozocina+5-FU
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de los tumores pancreáticos endocrinos. ] TUMORES PANCREÁTICOS [ 71
Manual A Mir
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Clínica
AUMENTAN TONO EEI
Producen síntomas relacionados con el exceso de secreción hormonal. Menos frecuentemente originan síntomas por su crecimiento o por la invasión tumoral.
- Aumento presión intraabdominal (postprandial, embarazo, prendas apretadas) - Comida rica en proteínas
DISMINUYEN TONO EEI - Grasas, chocolate, cítricos - Tabaco, alcohol - Bebidas carbónicas - Xantinas (cafeína, teína, teofilina)
FÁRMACOS
Diagnóstico diferencial (Ver tabla 1).
Agonistas colinérgicos y alfa-adrenérgicos Beta-bloqueantes, procinéticos, antiácidos
Diagnóstico Suelen formar parte del síndrome neoplásico múltiple tipo I (MEN I): adenoma o carcinoma de paratiroides, adenoma o carcinoma de hipófisis y tumores endocrinos de islotes pancreáticos.
SUSTANCIAS ENDÓGENAS Polipéptido pancreático, sustancia P, gastrina, motilina, prostaglandina F2-alfa
Pruebas complementarias - TC para definir anatómicamente los tumores. - Angiografía y/o toma selectiva de muestras venosas para determinación hormonal. - Pruebas de estimulación/supresión. Para las metástasis el diagnóstico de elección es por TC o RMN, las localizaciones más frecuentes son el hígado y los ganglios linfáticos.
Tratamiento Tumor localizado: exéresis quirúrgica radical. Metástasis: quimioterapia. Cuando no es posible la resección, se utiliza como tratamiento sintomático la somatostatina u octeótrido, que bloquean la liberación de transmisores por las células tumorales.
ß-agonistas, antagonistas alfa-adrenérgicos, xantinas (teofilina), serotonina, morfina, dopamina, calcioantagonistas, nitritos, barbitúricos, diacepam
CCK, secretina, VIP, adenosina, ATP, prostaglandina E
Tabla 1. Factores que influyen en el tono del EEI.
El esófago realiza su función de transporte gracias a un tono basal y a una serie de contracciones peristálticas: - Ondas primarias: son ondas propulsivas que surgen como respuesta a la deglución. Son las verdaderas ondas peristálticas, ya que propulsan el bolo hacia delante. - Ondas secundarias: son ondas propulsivas desencadenadas por la distensión esófagica y no por la deglución (evitan el reflujo y ayudan al vaciamiento). - Ondas terciarias: son ondas no propulsivas, espontáneas o no, que aumentan en frecuencia con la edad.
27.2.- Exploraciones complementarias Estudios radiológicos
TEMA 27
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL ESÓFAGO. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
27.1.- Anatomía y fisiología El esófago es un tubo hueco de 25 cm. que une la faringe con el estómago. Está situado en el mediastino posterior, limitado por el EES (esfínter esofágico superior, formado por el músculo cricofaríngeo) y el EEI (esfínter esofágico inferior). Tiene una capa mucosa (epitelio escamoso estratificado, lámina propia y muscularis mucosa); submucosa, formada por tejido conectivo y es por donde discurre el plexo nervioso de Meissner. La capa muscular está constituida por músculo estriado (1/3 superior) y músculo liso (2/3 inferiores más el EEI). Tiene una capa circular interna y una longitudinal externa; entre ambas está el plexo miénterico de Auerbach. El esófago carece de serosa. El EEI es una zona de alta presión asimétrica situada en la unión esofagogástrica. El mantenimiento del tono basal depende fundamentalmente del calcio. También se han involucrado a las fibras colinérgicas (aumentan el tono), beta-adrenérgicas (lo disminuyen) y alfa-adrenérgicas (que lo aumentan). En el tono del EEI influyen los siguientes factores (MIR 03, 135; MIR 99F, 14):
La papilla de bario (esofagograma con bario) es una prueba diagnóstica aún muy utilizada; valora las alteraciones tanto anatómicas como motoras. El bario es un contraste no hidrosoluble que está contraindicado cuando se sospeche una perforación (en su lugar, se utilizará un medio de contraste hidrosoluble). La fase faríngea de la deglución (<1 seg) se valora con videofluoroscopia (también llamada cinerradiología o videodeglución).
Esofagoscopia (endoscopia digestiva alta) Permite visualizar directamente la mucosa esofágica, tomar biopsias y obtención de células mediante raspado, con lo cual es el método ideal para identificar esofagitis, úlceras superficiales y en el diagnóstico temprano de los carcinomas y de las displasias.
Manometría esofágica Permite el registro de la presión intraluminal del esófago. Mediante 3 ó 4 sondas llenas de agua conectadas a manómetros, registra presiones de las distintas zonas de la luz esofágica y el peristaltismo. Es útil para el diagnóstico de acalasia, espasmo esofágico difuso, esclerodermia y enfermedades neuromusculares, pero inútil en la disfagia mecánica. Es muy útil para cuantificar la competencia del EEI en el reflujo gastroesofágico (RGE).
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TEMA 28
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO ENFOQUE MIR
La enfermedad por reflujo gastroesofágico es lo más preguntado de toda la patología esofágica (incluso más que los trastornos motores). Tienden a preguntar mucho sobre las complicaciones, especialmente el esófago de Barrett.
28.1.- Enfermedad por reflujo gastroesofágico Definición Es una enfermedad crónica. El 15% de la población general presenta pirosis al menos una vez por semana. Sólo el 5% de los sintomáticos consultan al médico. - Reflujo: paso espontáneo del contenido gástrico (ácido/pepsina) o intestinal (reflujo alcalino) al esófago, no asociado a eructos o vómitos. - Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): conjunto de síntomas y/o lesiones esofágicas condicionadas por el reflujo. - Esofagitis por reflujo: daño mucoso esofágico a causa del reflujo (esofagitis péptica, esofagitis alcalina o biliar).
Etiopatogenia Se produce cuando se altera el equilibrio entre los factores agresivos (reflujo) y los defensivos de la barrera fisiológica (antireflujo): - Incompetencia del EEI: puede ser primaria o secundaria a embarazo, tabaco, anticolinérgicos, antagonistas alfa-adrenérgicos, nitritos, Ca-antagonistas, serotonina, meperidina, morfina, dopamina, diacepam, barbitúricos, CCK, alcohol, chocolate, xantinas (teofilina, cafeína), grasas, menta, esclerodermia. - Alteraciones de los mecanismos defensivos: alteración de la posición intraabdominal del EEI (ej: hernia de hiato, sin embargo, muchos pacientes con hernia no tienen RGE), alteración en el ángulo esófagogástrico de His, que debe ser agudo (ej: horizontalización del estómago) y alteraciones del ligamento frenoesofágico o de los pilares diafragmáticos. - Baja amplitud de las ondas peristálticas del esófago. - Contenido gástrico predispuesto a refluir (postprandial, disminución vaciamiento gástrico, aumento presión intragástrica, hipersecreción gástrica). - Situaciones post quirúrgicas, con alteraciones de la motilidad duodeno-gástrica, favorecen el reflujo alcalino.
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con antiácidos. Puede irradiarse a cuello y brazos, simulando una angina. La ausencia de este síntoma no descarta el reflujo (MIR 06, 19). - Regurgitación: el segundo síntoma más importante. Es el ascenso de contenido gástrico o esofágico hacia la boca. Puede dar clínica de aspiración pulmonar o incluso de asma crónico. - Disfagia: si es leve, sugiere trastornos motores secundarios al RGE; si es moderada sugiere ya la existencia de estenosis péptica; y si es grave y se acompaña de odinofagia, anemia o síndrome constitucional, sugerirá adenocarcinoma sobre esófago de Barrett. - Dolor torácico: provocado por estenosis o por trastorno motor secundario al reflujo. La causa más frecuente de dolor torácico de origen esofágico es la esofagitis por reflujo. - Manifestaciones extraesofágicas del RGE: faringitis, laringitis posterior, tos crónica, broncospasmo, neumonía aspirativa, fibrosis pulmonar, asma producida por microaspiraciones o por reflejo vagal desde el esófago al pulmón (MIR 98F, 3).
Complicaciones - Hemorragia: es rara la hematemesis, lo más frecuente son las pérdidas crónicas, que provocan anemia ferropénica. - Estenosis (10%): afecta al 1/3 distal (la no asociada a Barrett se suele situar justo por encima de la unión esofagogástrica) Ocurren por fibrosis de la submucosa, provocando disfagia en pacientes con historia previa de pirosis. Siempre se deben biopsiar para descartar malignidad. Tratamiento con dilatación esofágica por vía endoscópica (MIR). - Úlcera esofágica: infrecuente. Ocurre en la unión cardiasesófago. Provoca odinofagia. Se deben biopsiar los bordes. - Esófago de Barrett (8-20%; 40% en pacientes con estenosis péptica): asintomático en la cuarta parte de los pacientes. Es una metaplasia de la mucosa esofágica en la que se sustituye el epitelio escamoso normal del esófago por epitelio cilíndrico que debe ser de tipo intestinal con células caliciformes. La longitud de la metaplasia puede ser >3 cm (E. Barrett largo) o <3 cms (E. Barrett corto). Cualquiera de los dos pueden malignizar (adenocarcinoma).
Anatomía patológica El RGE produce fundamentalmente tres tipos de lesiones desde el punto de vista anatomopatológico: - Erosiones epiteliales. - Hiperplasia de las células basales del epitelio, alargamiento de las papilas dérmicas, con infiltración de eosinófilos o neutrófilos (esofagitis leve, sólo diagnosticada con biopsias). - Metaplasia de la mucosa, en la que se sustituye el epitelio escamoso normal del esófago por epitelio cilíndrico intestinal (MIR 08, 237), no gástrico (esófago de Barrett), pudiendo evolucionar a estenosis pépticas y/o a adenocarcinoma.
Clínica - Pirosis ("ardor"): es el síntoma más común y con mayor valor predictivo para el diagnóstico. Es la sensación de ardor retroesternal que asciende desde epigastrio. Aumenta con el decúbito y al aumentar la presión intraabdominal. Se alivia
Figura 1. Histología del esófago de Barrett, con transición de epitelio poliestratificado escamoso a epitelio cilíndrico.
- El Barrett puede cursar con tres complicaciones: • Úlcera de Barrett: más sangrante que la úlcera sobre mucosa normal. • Estenosis de Barrett: afecta sobre todo al tercio medio, en la unión entre la mucosa normal y la metaplasia. • Adenocarcinoma (10% riesgo): disfagia más síndrome constitucional. Seguimiento (endoscopia + biopsias múlti] ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO [ 73
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ples), sobre todo de pacientes con Barrett largo (>3 cm) o con displasia: - Si no displasia: endoscopia con biopsia cada 1-2 años. - Si displasia leve: tratar con IBP (inhibidores bomba de protones) durante 3 meses y repetir endoscopia con biopsias. Si persiste: endoscopia con biopsias cada 6 meses. Valorar cirugía (técnica antirreflujo) que cura la displasia hasta en un 70% casos, y el Barrett en casos muy aislados. - Si displasia grave (confirmada por dos anatomopatólogos): esofaguectomía (dado que en el 50% de los casos ya tienen adenocarcinoma) (MIR 03, 3).
Diagnóstico - Historia clínica: es lo más importante para el diagnóstico del RGE (pirosis con o sin regurgitación). Ya indica un tratamiento empírico con IBP. - Rx con bario: poco sensible. Sirve para la hernia de hiato y la estenosis péptica. - Endoscopia: es la exploración primordial para la esofagitis, pero poco sensible para el RGE. Según Savary-Miller hay 4 grados de esofagitis endoscópica: GRADO
HISTOLOGÍA
Grado 0
Sin lesiones
Grado 1
Eritema/erosiones aisladas
Grado 2
Erosiones confluentes (no toda la circunferencia)
Grado 3
Erosiones circunferenciales
Grado 4
Complicaciones (úlcera, estenosis, Barrett)
Tabla 1. Clasificación endoscópica de Savary-Miller, de la esofagitis por reflujo.
Figura 2. Endoscopia del esófago de Barrett.
En la actualidad, la más utilizada es la clasificación de Los Angeles, una variante de la anterior. La endoscopia también revela la existencia de hemorragia y úlceras, y permite la toma de biopsias. Indicada en todos los casos de clínica atípica (asma, dolor torácico, tos crónica, etc.), sugestiva de complicaciones (disfagia, odinofagia, etc.), así como refractariedad al tratamiento (MIR 99F, 2). - Ph-metría ambulatoria de 24 h: es el método más exacto para demostrar el RGE, aunque una pH-metría negativa no descarta ERGE. Indicaciones: evaluación pre y postoperatoria
74 ] ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO [
Figura 3. Histología del esófago de Barrett, con epitelio cilíndrico y células caliciformes.
de la cirugía antirreflujo, presencia de síntomas atípicos (asma, tos crónica, dolor torácico, laringitis posterior), pacientes con síntomas de reflujo sin respuesta a tratamiento médico (valorar eficacia del tratamiento) (MIR 98, 144).
Tratamiento - Medidas generales: comidas frecuentes y poco abundantes, evitando el exceso de grasas, café, alcohol, chocolate, tabaco y fármacos que relajen el EEI. Evitar acostarse inmediatamente tras las comidas y elevar la cabecera de la cama. - Fármacos: los más efectivos a corto y largo plazo son los IBP (omeprazol 20 mg/d, lansoprazol 30 mg/d, pantoprazol 20 mg/d, rabeprazol 20 mg/d) (MIR 02, 2; MIR 00, 164). Si persisten los síntomas o ante esofagitis graves, se doblará la dosis. Mantener tratamiento de 2 a 12 meses (según gravedad) para posteriormente iniciar retirada paulatina. Si reaparece la clínica: tratamiento de por vida. • Anti-H2 (cimetidina 300 mg, ranitidina 300 mg, famotidina 40 mg, nizatidina 300 mg) y antiácidos: sólo si síntomas leves. • Procinéticos o estimulantes de la motilidad: metoclopramida, cleboprida, domperidona, betanecol, cinitaprida y cisaprida; todos ellos aumentan el tono del EEI y aceleran el vaciamiento gástrico. Eficacia similar a los antiH2. • Otros fármacos menos usados son los protectores de la mucosa gástrica, la carbenoxolona, el ácido algínico y el sucralfato (indicado para esofagitis alcalina). Las técnicas de ablación endoscópica (fotocoagulación con láser, termo-ablación con argón, resección endoscópica), no son eficaces (MIR 03, 3). El tratamiento médico no hace desaparecer el Barrett ni la displasia existente, disminuyendo sólo ligeramente el riesgo de cáncer (MIR 05, 1). - Cirugía antirreflujo. Indicaciones: ERGE refractaria, esofagitis grado 2 o superior, estenosis que no se controla con dilataciones, hemorragia, enfermedad severa en joven que requiere tratamiento de por vida, síntomas respiratorios, hernia hiatal paraesofágica (MIR 08, 1). • Técnicas: - Funduplicatura (la más utilizada): total (Nissen) o parcial (Toupet o posterior, Dor o anterior). - Belsey-Mark IV (funduplicatura transtorácica parcial anterior). - Gastroplastia de Collis (transtorácica), en casos de acortamiento esofágico. - Gastropexia posterior de Hill. - Esofaguectomía (estenosis rebeldes, hemorragia incontrolable, displasia grave, adenocarcinoma) (MIR). En esofagitis por reflujo biliopancreático se tratará mediante una reconstrucción en Y de Roux. La cirugía evita la aparición de displasia y la progresión de la ya existente, disminuyendo ligeramente el riesgo de cáncer. En muy pocos casos regresa el Barret.
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ETIOPATOGENIA
DIAGNÓSTICO (ENDOSCOPIA)
TRATAMIENTO
ESOFAGITIS HERPÉTICA
VHS-I y VHS-II en general en inmunodeprimidos
Vesículas herpéticas confluentes, dejando esofagitis erosiva. Cuerpos intranucleares de Cowdry tipo A
Aciclovir Foscarnet en caso de resistencia
ESOFAGITIS POR CMV
CMV en inmunodeprimidos
Tercio inferior esófago: úlceras serpiginosas que confluyen y dan úlceras gigantes
Ganciclovir Foscarnet
ESOFAGITIS CANDIDIÁSICA
Cándida spp en inmunodeprimidos
blanco-amarillentas
ESOFAGITIS POSTIRRADIACIÓN
Radioterapia en Cáncer pulmón, mediastino, esófago o laringe
Analgesia Erosiones confluentes, Antiinflamatorios necrosis, cicatrización, Dilataciones estenosis endoscópicas
ESOFAGITIS CÁUSTICA
Ingestión de ácidos o bases fuertes Baterías botón
YATROGENIA
Primera causa: antibióticos (tetraciclinas, como la doxiciclina, etc.) Segunda causa: endoscopia (esclerosis de varices)
Placas Hifas
Riesgo de perforación
Rápida aparición de estenosis largas y rígidas Riesgo de cáncer
Erosiones únicas o múltiples
Stevens-Johnson, colagenosis, Ampollas, ENFERMEDADES gastroenteritis eosinofílica, descamación mucosa, SISTÉMICAS Behçet, sarcoidosis, estenosis, etc. Enf. injerto contra huésped
Fluconazol, ketoconazol Casos graves: anfotericina
Corticoides en formas moderadas, no en leves o graves Dilataciones endoscópicas en fase crónica
Retirada del fármaco
Corticoterapia
Tabla 2. Otras esofagitis (MIR 02, 184).
TEMA 29
DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO ENFOQUE MIR
Los trastornos motores del esófago son preguntados con frecuencia, sobre todo la acalasia. De nuevo una tabla comparativa será muy útil para recordar las diferencias entre los distintos tipos de trastornos (sobre todo el diagnóstico manométrico).
29.1.- Disfagia Dificultad para el paso del alimento a través de boca, faringe y/o esófago. Si aparece dolor se denomina odinofagia. La imposibilidad completa para ingerir se denomina afagia (causa más frecuente: impactación del bolo alimentario).
Clasificación Según su localización, se distingue entre disfagia orofaríngea y disfagia esofágica.
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Disfagia orofaríngea o de transferencia Imposibilidad para iniciar la deglución. Causas Accidentes cerebrovasculares (causa más frecuente), enfermedades neuromusculares (Parkinson, miastenia, polio, neuropatías periféricas, distrofias, miositis), alteraciones estructurales locales (TBC, neoformaciones, membranas esofágicas, compresiones extrínsecas), alteraciones intrínsecas de la motilidad del EES (ej.: acalasia del cricofaríngeo; diagnóstico: cinerradiología). Tratamiento Miotomía cricofaríngea. Clínica La disfagia orofaríngea cursa como imposibilidad para iniciar la deglución (el bolo no llega al esófago). Atragantamiento constante y crisis de asfixia. Pueden morir por aspiración broncopulmonar. Diagnóstico Esofagograma baritado y cinerradiología, radiografía de columna cervical, endoscopia (para descartar lesiones estructurales) TAC o RMN cerebral (para descartar ACV), manometría (para descartar trastorno motor). Disfagia esofágica Dificultad de paso del bolo alimenticio una vez ingerido. Atendiendo a la etiología de la disfagia esofágica, existen dos grandes tipos: motora y mecánica. Disfagia motora o neuromuscular Cuando por falta de relajación y/o peristalsis existe dificultad para el paso de sólidos y líquidos desde el comienzo. - Alteraciones del músculo estriado: faringe, EES y tercio superior del esófago. • Neurológicas: parálisis bulbar. (Lesión motoneurona inferior: ACV, ELA, etc.); parálisis pseudobulbar (lesión bilateral motoneurona superior). • Neuromuscular: miastenia gravis. • Muscular: polimiositis, dermatomiositis, miopatías. - Alteraciones del músculo liso (2/3 inf. del esófago, EEI): • Acalasia. • Esclerodermia: para sólidos siempre y para líquidos sólo en decúbito. • Espasmos difusos del esófago. Disfagia mecánica u obstructiva Al comienzo es sólo para sólidos. - Luminal: obstrucción por bolo alimenticio grande, cuerpo extraño, etc. - Estrechamientos intrínsecos: estenosis péptica (por RGE) es la más frecuente. Tumores malignos (carcinoma epidermoide el más frecuente). Anillos y membranas (más frecuente el anillo esofágico inferior de Schatzki). Esofagitis infecciosas. Tumores benignos (leiomioma). - Compresiones extrínsecas: divertículo de Zencker, masas mediastínicas, etc. Clínica Una disfagia se orienta clínicamente según tres parámetros: - Tipo de alimento al principio de la clínica. Si sólo hay dificultad con los sólidos pensaremos en una causa obstructiva (disfagia mecánica), si hay dificultad tanto con sólidos como con líquidos pensaremos en causa motora y/o muscular (disfagia motora). Es característica de la esclerodermia la disfagia para sólidos siempre y se añade disfagia para líquidos sólo en decúbito. - Evolución de la disfagia • Transitoria: sugiere esofagitis. • Progresiva: cáncer de esófago. • Intermitente: sugestiva de anillo esofágico inferior. - Síntomas asociados • Cuando coincidente con la deglución hay regurgitación nasal y clínica de aspiración traqueobronquial, sospechare] DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO [ 75
Manual A Mir
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mos disfagia orofaríngea. • Aspiración traqueobronquial sin relación con la deglución pensaremos en acalasia, divertículo de Zenker o RGE. • Ronquera, síndrome constitucional o halitosis sugieren cáncer de esófago. • Dolor retroesternal y disfagia: espasmo esofágico difuso. • Historia de pirosis previa a la disfagia: estenosis péptica benigna (trastornos motores secundarios a RGE crónico) y en la esclerodermia. • La odinofagia sugiere esofagitis infecciosa.
Acalasia primaria Concepto Ausencia o fracaso de relajación del EEI. Se asocia una ausencia completa de contracciones peristálticas en el cuerpo esofágico. En la acalasia clásica existen contracciones simultáneas no propulsivas de baja amplitud en el cuerpo esofágico, mientras que en la acalasia vigorosa existen también estas contracciones, pero son de gran amplitud y más frecuentes. Etiología Desconocida. Histológicamente existe una disminución del número de neuronas de los plexos mientéricos (Auerbach). Además, hay degeneración walleriana del vago y reducción en el número de células nerviosas en los núcleos motor dorsal del vago y ambiguo (MIR 00, 159). Nota: en la acalasia secundaria sí existe una causa que la produce: infiltración del EEI por un cáncer de esófago o estómago, cicatrices por radiación, amiloidosis, enfermedad de Chagas, tóxicos, pseudoobstrucción intestinal (la causa más frecuente de achalasia secundaria es el cáncer de cardias).
- Manometría (MIR 06, 2; MIR 00F, 1; MIR 00, 159; MIR 99, 52; MIR 98, 7; MIR 98, 21). Diagnóstico definitivo: relajación incompleta del EEI con la deglución, ausencia completa de ondas peristáticas y su sustitución por contracciones terciarias (no propulsivas), tono aumentado EEI (aunque esto último no siempre). El EEI presenta reacción exagerada a la administración de colinérgicos (la administración de mecolil produce un gran aumento del tono basal). La administración de CCK, que normalmente induce una relajación del EEI, eleva también en este caso la presión basal del EEI (MIR). - Endoscopia: imprescindible en todo paciente con acalasia para descartar causas de acalasia secundaria. También para evaluar mucosa esofágica antes y después de una dilatación o cirugía. Complicaciones - Esofagitis por Candida o por irritación por los alimentos retenidos largo tiempo (1/3 pacientes). - Broncoaspiraciones (1/3 pacientes). - Carcinoma epidermoide esofágico. Es 7 veces más frecuente. Aparece tras muchos años. Mecanismo desconocido. Tratamiento (MIR 04, 192) - Fármacos como los nitritos o los calcioantagonistas apenas se usan (sólo en pacientes muy ancianos o como tratamiento puente hacia un tratamiento más definitivo). - El tratamiento de elección son las dilataciones neumáticas por vía endoscópica (dilataciones con balón). Eficacia: 85% (igual que cirugía). Complicaciones inmediatas: perforación, hemorragia. Complicaciones a largo plazo: reflujo gastroesofágico.
Clínica No predomina ningún sexo. Disfagia, dolor torácico y regurgitación, presentes en grado variable. Progresivamente se van desnutriendo y perdiendo peso. No pirosis (no hay reflujo) (MIR 07, 1). Diagnóstico - Esofagograma con bario: dilatación cuerpo esofágico. Estenosis distal en forma de pico de pájaro. En casos avanzados: esófago muy dilatado y deformado (forma sigmoidea).
A
B Figura 2. Dilataciones neumáticas del EEI mediante esofagoscopia.
- Cirugía: miotomía de Heller (preferentemente por vía laparoscópica) + técnica antirreflujo. Indicada en pacientes en los que no hay mejoría tras 3 dilataciones, en jóvenes, o pacientes en los que están contraindicadas las dilataciones (divertículos, cirugía previa de la unión esofagogástrica...). También por elección del paciente. A largo plazo, la cirugía es más efectiva que las dilataciones (MIR 99, 56). En casos muy avanzados, con esófago muy dilatado, es precisa la esofaguectomía. - Inyección de toxina botulínica en EEI: resultados buenos, pero transitorios. Pacientes ancianos o con alto riesgo quirúrgico.
Espasmo difuso esofágico
Figura 1. A. Esofagograma con contraste (bario) que muestra esófago dilatado con estenosis distal (en "pico de pájaro" o "punta de lápiz") B. Tránsito esofágico en achalasia, mostrando imagen de megaesófago.
Trastorno del músculo liso esofágico caracterizado por múltiples contracciones espontáneas y por contracciones inducidas por la deglución, que son simultáneas, de gran amplitud y duración y repetitivas. Estas contracciones coexisten con otras peristáticas. Etiología Desconocida. Puede asociarse a colagenosis, diabetes mellitus
76 ] DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO [
D i g e s t i v o (neuropatía diabética), ERGE u otras esofagitis.
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Esclerodermia
Clínica Dolor torácico retroesternal y/o disfagia. Diagnóstico diferencial con la cardiopatía isquémica. No regurgitación ni pirosis. Diagnóstico - Esofagograma con bario: esófago en sacacorchos (contracciones simultáneas). - Manometría: contracciones simultáneas, no peristáticas, de gran amplitud y repetitivas en >20% de las degluciones, que comienzan en tercio inferior del esófago. Puede ser normal si en esos momentos no hay contracciones (el EED es un trastorno de aparición transitoria, episódica). Tono EEI normal. En ocasiones, la relajación es incompleta como en la acalasia. Tratamiento Similar a acalasia. Comenzar ensayando inhibidores bomba de protones, nitratos, calcioantagonistas o psicofármacos (todos con resultados variables e impredecibles). El siguiente paso para los que no mejoran y tienen disfagia es la dilatación neumática. Si no mejoran, cirugía (miotomía longitudinal de todo el esófago), con resultados peores que en acalasia.
En el 75% casos hay alteraciones esofágicas por incompetencia del EEI y por atrofia del músculo liso del esófago (MIR). Cursa con disfagia, con o sin síntomas de reflujo. Manometría Ondas de baja amplitud (pueden ser peristálticas o no). Hipotonía del EEI, que se relaja adecuadamente tras la deglución. Tratamiento El del reflujo.
TEMA 30
TUMORES DEL ESÓFAGO ENFOQUE MIR
Han caído preguntas de forma errática sobre clínica, diagnóstico y tratamiento del cáncer de esófago. ACALASIA PRIMARIA
EED
ESCLERODERMIA
CÁNCER
Desconocida, quizá relacionada Infiltración Disminución ETIOPAcon acalasia Atrofia músculo maligna TOGENIA neuronas plexos Asociada a liso (2/3 inf.) pared esófago mientéricos RGE, DM, colagenosis...
EPIDEMIO- Todas edades Todas edades LOGÍA Hombre = mujer - Progresiva 1º sólidos 2º líquidos DISFAGIA - Empeora con estrés - Pérdida peso
- Intermitente - Sólidos y líquidos - Rara - No pérdida peso
Mujeres 35-40 años
Hombres >60 años
Sólidos y líquidos
- Progresiva 1º sólidos 2º líquidos * Pérdida peso
El cáncer de esófago es el 3° en frecuencia del tracto digestivo tras el de colon y el gástrico, por este orden. Presenta mayor incidencia en varones de más de 50 años y está relacionado con un bajo nivel socieconómico. Es más frecuente en el cinturón asiático. El 95% son carcinomas epidermoides y 3% son adenocarcinomas. En los países occidentales, el adenocarcinoma ha aumentado en frecuencia hasta representar el 50% de todos los tumores esofágicos, debido a la frecuencia de la ERGE y el esófago de Barrett.
Etiología
REGURGITACIÓN
Importante
Ausente
Presente
DOLOR TORÁCICO
No / ++
+++ (simula cardiopatía)
No
Estadios avanzados (infiltrativo, metas)
PIROSIS
No
No
Sí
No
- Tono normal
- Hipotonía EEI
Cáncer de tercio inferior puede dar: - Tono EEI ↑
- Tono EEI ↑
30.1.- Tumores malignos
- Contracciones (pero relaja DIAGNÓS- - Aperistalsis - ↑ presión basal terciarias bien) TICO cuerpo esofá- Ondas baja MANOamplitud MÉTRICO gico
- Consumo de alcohol o tabaco (los factores de riesgo más importantes). - Acalasia: más frecuente en 1/3 medio. Cáncer de esófago en 3-10% de las acalasias. - Síndrome de Plummer-Vinson: cursa con anemia ferropénica, glositis y disfagia por membranas en el esófago cervical. Produce cáncer de esófago en región cervical de esófago y postcricoideo de laringe. - Tilosis o queratitis palmo-plantar. - Esófago de Barrett. En relación con el adenocarcinoma.
- Relaj. insuf. EEI
RX BARIO
Esófago dilatado Pico de pájaro
Esófago en sacacorchos
ENDOSCOPIA
Descarta causas secundarias
No indicada
Esofagitis
Similar a acalasia, pero poco eficaz
Tratamiento del RGE
- Nifedipino, nitratos TRATAMIENTO - Toxina botulínica NO QUIRÚRGICO - Dilatación
Reflujo del bario Como acalasia Dx definitivo (biopsias) - RT mejora resecabilidad No QT - Endoprótesis - Gastrostomías
endoscópica (elección)
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Miotomía extramucosa de Heller + Qx. antirreflujo
Miotomía longitud (malos resultados)
No
Tabla 1. Resumen de los trastornos motores del esófago.
Paliativo (mayoría) - Esofaguectomía +reconstrucción - Exclusiones
Figura 1. Histología de carcinoma epidermoide de esófago, con perlas córneas. ] TUMORES DEL ESÓFAGO [ 77
Manual A Mir
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- Daño de la mucosa por agentes físicos: alimentos muy calientes, cáusticos, radiación, acalasia crónica. - Enfermedad celíaca (leve aumento del riesgo). - Dudosos: déficit de molibdeno, vitamina A o zinc.
Anatomía patológica La localización más frecuente es en el tercio medio (50%), 15% en 1/3 superior, 35% en tercio inferior. Es un cáncer epidermoide en el 90% de los casos, aunque el adenocarcinoma ha aumentado mucho en frecuencia por haberlo hecho el esófago de Barrett. El grado de diferenciación no se asocia a peor pronóstico. La ausencia de serosa y la gran riqueza de linfáticos hacen que la diseminación sea fundamentalmente locorregional (MIR).
Clínica Los síntomas iniciales suelen ser disfagia y pérdida de peso de corta evolución. La disfagia es inicialmente para sólidos, y gradualmente, para líquidos. Sin embargo, el diagnóstico suele ser tardío, pues la aparición de esta sintomatología supone la afectación del 60% de la circunferencia. La aparición de odinofagia ocurre en fases de ocupación mediastínica. Como en otros carcinomas epidermoides puede existir hipercalcemia en relación con secreción de PTH-like por células tumorales (MIR 07, 2). Pueden aparecer fístulas traqueo-esofágicas por invasión de tráquea.
Diagnóstico Toda disfagia en mayores de 40 años sugiere cáncer de esófago. Tránsito esofágico de doble contraste: detecta bien los tumores, excepto cuando son muy pequeños. Esofagoscopia (endoscopia digestiva alta): indicada siempre (MIR 99F, 3). Se deben tomar biopsias y practicar cepillado de las lesiones sospechosas (citología exfoliativa: técnica cara, pero que permite un diagnóstico muy precoz). Estudio de extensión: ecoendoscopia (la mejor para valorar T y N), TAC, broncoscopia (tumores de tercio superior y medio, para valorar resecabilidad) (MIR).
ciada a complicaciones de la técnica. Otras veces sólo es posible la cirugía paliativa (esofaguectomía paliativa, gastrostomía, exclusiones, etc.) o las técnicas paliativas endoscópicas (láser, dilataciones, prótesis autoexpandibles, braquiterapia endoscópica, inyección de fármacos quimioterápicos,…). La radioterapia preoperatoria puede mejorar la resecabilidad, pero ni la radio ni la quimioterapia aumentan la supervivencia.
30.2.- Tumores benignos del esófago Son muy raros. El más frecuente es el leiomioma, de localización distal. Otro tumor muy raro es el schwanoma o tumor de Abrikosov. También está el papiloma de células escamosas, cuyo tratamiento habitual es la resección endoscópica (MIR 98, 13).
TEMA 31
OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS
31.1.- Divertículos esofágicos Son formaciones saculares resultantes de la protrusión localizada de la pared esofágica. Los verdaderos están formados por todas las capas (mucosa, submucosa y muscular). Existen unos congénitos (más frecuentes en el tercio superior) y otros adquiridos. Puede ser por tracción o por pulsión
Divertículo de Zenker, faringoesofágico o por pulsión Es el divertículo más frecuente. Está producido por la protrusión de la mucosa y submucosa entre el músculo cricofaríngeo por debajo y el constrictor inferior de la faringe por encima, en la pared posterior de la hipofaringe. Este tipo de divertículos se asocia con frecuencia a la achalasia del cricofaríngeo, una degeneración fibroadiposa de dicho músculo que impide su adecuada relajación. Los síntomas más típicos son la regurgitación, halitosis, aspiraciones. Si produce compresión, origina disfagia, disfonía por compresión del recurrente o el síndrome de Bernard-Horner. Complicaciones Fistulización a tráquea, hemorragia intradiverticular, carcinoma de células escamosas (0.4%). Riesgo de perforación ante la colocación de una SNG o al realizar una endoscopia. Diagnóstico Rx bario.
Figura 2. Cáncer epidermoide de esófago. Tránsito baritado.
Tratamiento Lo más importante es que el paciente pueda tragar. Pocos pacientes son operables y, cuando lo son, se habla más de resecabilidad que de curabilidad. La supervivencia a los 5 años en los que se operan es del 5-15%. Si no hay metástasis ni adenopatías debe intentarse la resección en bloque (esofaguectomía) con margen de 10 cm, tubulización gástrica (elevación del estómago tras ser denervado y anastomosarlo al esófago cervical) y piloroplastia; si no es posible utilizar el estómago, se utiliza colon (coloplastia). Presenta una gran mortalidad aso-
78 ] OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS [
Tratamiento Miotomía cricofaríngea (pequeños), con o sin diverticulectomía. Si son grandes, es obligada también la diverticulotomía. La miotomía cricofarínge debe hacerse siempre (MIR 08, 2).
Divertículos por tracción Afectan al tercio medio, a nivel de la carina traqueal. Pueden ser por adenopatías, adherencias. La causa más frecuente es la TBC. No suelen originar síntomas clínicos (porque vacían fácilmente) y no necesitan tratamiento.
D i g e s t i v o Divertículos epifrénicos Son divertículos verdaderos (contienen todas las capas) situados en los 10 cm. distales del esófago. Mecanismo: tracción-pulsión. Consecuencia de afectación esofágica, funcional u orgánica (hernia de hiato, acalasia, esofagitis...). Normalmente asintomáticos. Pueden cursar disfagia y regurgitación si crecen mucho. A veces se produce regurgitación nocturna del material acumulado en el divertículo. El diagnóstico se realiza por radiología baritada. Puede hacerse una manometría para identificar patología asociada. No precisa tratamiento si es asintomático. Si lo es: diverticulectomía y esofagomiotomía longitudinal extensa.
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Tratamiento: quirúrgico (aunque sean asintomáticas). Reducción de la hernia, resección del saco herniario, reparación del hiato y técnica antirreflujo asociada. - Hernia hiatal mixta o combinada: por deslizamiento y paraesofágica a la vez. Casi 2/3 de las paraesofágicas son mixtas.
31.2.- Membranas y anillos Son estructuras en forma de diafragma de la mucosa que ocluyen parcialmente la luz esofágica. Membrana: mucosa + submucosa. Anillo: mucosa + submucosa + muscular. Tipo I
Tipo II
Membranas hipofaríngeas (Más frecuentes que las del esófago medio) Hay membranas hipofaríngeas asintomáticas hasta en 10% de sujetos normales, de origen congénito o inflamatorio. Síndrome de Plummer-Vinson o Paterson-Brown-Kelly: mujer edad media con membranas hipofaríngeas + disfagia + glositis + anemia ferropénica. Puede malignizar a cáncer epidermoide de esófago, por lo que debe hacerse seguimiento evolutivo.
Anillo mucoso esofágico inferior mucoso o anillo de Schatzki (anillo B) Muy frecuente (10% población general). Se trata en realidad de una membrana en la unión escamocilíndrica, casi siempre asociada a hernia del hiato. Produce disfagia para sólidos intermitente. Puede haber oclusión por impactación de los alimentos. Diagnóstico Con Rx bario o endoscopia. Tratamiento con dilatación endoscópica, cuando existan síntomas.
Anillo esofágico inferior muscular o anillo contráctil (anillo A) Es ligeramente más proximal a los anillos mucosos esofágicos inferiores. Podría ser un segmento más alto del EEI anormal. Se caracterizan por cambiar de tamaño y forma de una exploración a otra. También se tratan con dilatación.
31.3.- Hernia de hiato Paso de parte del estómago hacia la cavidad torácica a través del hiato esofágico del diafragma. Se diagnostica por Rx baritada (de elección) o por endoscopia. Tipos de hernia hiatal (MIR): - Hernia hiatal por deslizamiento (tipo I): 95%. Ascienden cardias y fundus. No hay saco herniario. Favorecen el RGE. Aumenta su incidencia con la edad (60% en > de 50 años). Sólo precisan tratamiento cuando causan RGE sintomático. Comenzar con tratamiento médico (antisecretores) y, si no mejora, cirugía. - Hernia hiatal paraesofágica (tipo II): 5%. Asciende solamente el fundus gástrico, permaneciendo el cardias en posición normal. Hay saco herniario. Todas deben ser operadas por el alto riesgo de anemia ferropénica por la gastritis asociada (complicación más frecuente) y de estrangulamiento o volvulación (tríada del vólvulo gástrico: distensión epigástrica + arcadas sin poder vomitar + imposibilidad para colocar una sonda nasogástrica).
Figura 1. Tipos de hernia hiatal.
31.4.- Lesiones mecánicas del esófago Rotura esofágica (perforación esofágica) Causas - Yatrogénica: es la causa más frecuente (dilataciones, dehiscencia de suturas quirúrgicas, endoscopia, intubación...). - Ruptura espontánea postemética o síndrome de Boerhaave: más frecuente en el tercio inferior. - Cuerpo extraño impactado. - Otras: neoplasia, traumatismo, ingesta de cáusticos... Clínica Depende de la localización y el tamaño de la perforación. Tríada: dolor toracoabdominal, disnea y fiebre. Es frecuente la disfagia. Si hay perforación de esófago cervical: se puede producir un enfisema subcutáneo, con crepitación a la palpación del cuello. Si se produce derrame pleural, es rico en amilasa salival. Conforme pasa el tiempo, se produce una mediastinitis, que tiene una alta mortalidad. Diagnóstico Es muy importante el diagnóstico precoz, por la alta mortalidad de la mediastinitis. En la Rx lateral cervical pueden verse datos patognomónicos: desplazamiento anterior de la tráquea, ensanchamiento del mediastino superior, neumomediastino (signo de la V de Nacleiro). Puede verse neumotórax o derrame pleural. Se confirma al pasar contraste hidrosoluble (Gastrografin®) al mediastino (localiza el punto de ruptura). Endoscopia sólo si hay perforación por cuerpo extraño (MIR 98, 12). Tratamiento - Perforación esófago cervical: si mínima contaminación y poca inflamación el tratamiento conservador será con antibióticos y alimentación parenteral. Si hay supuración, inflamación importante o diseca planos, se optará por cirugía para drenaje de mediastino superior, nutrición parenteral (NPT) y antibióticos. - Perforación esófago torácico: • <24 horas: sutura primaria + drenaje torácico + antibióticos + NPT. • >24 horas (mediastinitis): exclusión esofágica (esofagosto] OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS [ 79
Manual A Mir
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mía y gastrostomía) o bien fistulización dirigida (colocar tubo de drenaje para drenar la fístula). Nunca se practica sutura primaria por la alta probabilidad de dehiscencia de sutura (al haber ya una mediastinitis). • Esofaguectomía más esofagostomía y gastrostomía: para esófagos con enfermedades de base graves o avanzadas (neoplasias, estenosis no dilatables, acalasia evolucionada o cualquier otra patología que haga al esófago afuncional). Resección esofágica seguida de anastomosis, sólo si el esófago es viable (MIR 97F, 228). - Perforación esófago abdominal: sutura + Nissen.
Síndrome de Mallory-Weiss Supone el 5-10% de las hemorragias digestivas altas (HDA). Es una HDA (hematemesis y/o melenas) por desgarro mucoso a nivel de la unión escamo cilíndrica secundario a vómitos intensos, frecuentemente en varones alcohólicos. Diagnóstico Antecedentes de náuseas o vómitos + endoscopia. Tratamiento Generalmente cesa espontáneamente, por lo que sólo requiere tratamiento conservador con antieméticos o bien con hemostasia endoscópica. Si no cede, intentar técnicas de radiología intervencionista (inyección intraarterial de vasopresina o embolización). Es muy raro que precise tratamiento quirúrgico (MIR 99F, 18).
Cuerpos extraños Etiología Alimentos o cualquier cuerpo extraño que pueda ser introducido por la boca. Se suelen impactar en zonas de estrechez fisiológica: arco aórtico, EEI (justo por encima), o en estrecheces patológicas (ver Factores Predisponentes). La impactación esofágica de drogas ilícitas empaquetadas puede traer graves consecuencias si se rompe el envoltorio (síntomas derivados de la liberación de la droga). Predisponentes Trastornos motores, estenosis pépticas, anillos y membranas esofágicas, ancianos con problemas de masticación y deglución, masticación insuficiente y estrés.
co con celeridad porque con frecuencia necesita tratamiento quirúrgico urgente.
Causas Causas más frecuentes de abdomen agudo según la edad: - Recién nacido: peritonitis meconial. Enteritis necrotizante. Anomalías congénitas intestinales. - Lactante: invaginación intestinal. Estrangulación herniaria. - Infancia y adolescencia: apendicitis aguda. Linfadenitis mesentérica. Divertículo de Meckel. Oclusión por cuerpos extraños. - Adulto: ulcus péptico complicado. Colecistitis aguda. Pancreatitis aguda. Traumatismos abdominales. Estrangulación herniaria. - Mayores de 40 años y ancianos: causas anteriores del adulto. Obstrucción por cáncer digestivo. Enfermedad diverticular complicada. Isquemia intestinal aguda. - Mujeres fértiles: síndrome de la fosa ilíaca por folículo hemorrágico. Anexitis. Embarazo extrauterino. Quiste ovárico. Infección urinaria.
Diagnóstico diferencial - Afecciones sistémicas • Infecciosas: fiebre tifoidea. Shigellosis. Mononucleosis infecciosa. SIDA. • Hematológicas: drepanocitosis. Leucosis agudas. Linfomas del tracto digestivo. Policitemia. Crioglobulinemia y gammapatías monoclonales. Diátesis hemorrágicas. • Vasculares: infarto esplénico y renal. Vasculitis. - Endocrino y metabolopatías • Fracaso suprarrenal agudo. Hiper e hipotiroidismo. Porfirias. Saturnismo. Hiperlipidemias. Hiper e hipocalcemias. Acidosis metabólica. Hemocromatosis. Uremia. - Afecciones abdominales • Cólicos abdominales (nefrolitiasis). Ulcus péptico no complicado. Gastroenteritis. Linfadenitis mesentérica. Hepatitis alcohólica. Enfermedad inflamatoria intestinal no complicada. - Procesos extraabdominales • Hematoma de la vaina de los rectos. Afecciones pleuropulmonares. Insuficiencia cardíaca congestiva. Crisis coronaria. Afecciones retroperitoneales. Lesiones vértebromedulares. Neuralgias intercostales. Epilepsia.
Diagnóstico Clínica Disfagia, afagia (dificultad total para deglutir hasta su propia saliva), dolor torácico. Tratamiento Extracción endoscópica (MIR 00, 170).
TEMA 32
ABDOMEN AGUDO ENFOQUE MIR
Éste y los siguientes capítulos son puramente quirúrgicos. No son muy preguntados, por lo que lo más importante es saberse las preguntas de años anteriores para tener cierta idea.
Concepto Todo dolor abdominal de instauración reciente, con sensación de gravedad (irritación peritoneal), que implique un diagnósti-
80 ] ABDOMEN AGUDO [
Lo más importante es la historia clínica y la exploración física (sobre todo las constantes vitales y la palpación) (MIR 05, 17). En los ancianos, las formas atípicas de presentación de muchas patologías y el retraso diagnóstico conllevan una mayor mortalidad que en los pacientes más jóvenes (MIR 03F, 189). Exploración física: - Contractura abdominal (vientre en tabla) por irritación peritoneal. - Signo de Murphy: dolor a la presión en punto biliar al inspirar. - Signo de Blumberg: dolor al rebote producido por víscera inflamada (o líquido o aire) que irrita el peritoneo. - Maniobra ano-parietal de Sanmartino: la dilatación anal circunscribe la contractura parietal abdominal al área lesionada. - Signo de Rovsing: la hiperpresión del colon izquierdo provoca dolor en FID si la zona cecal es patológica. Exploraciones complementarias: - Rx. simple, ecografía y TAC. Las más útiles en el diagnóstico del abdomen agudo. La radiografía simple permite visualizar gas en el abdomen, en vasos abdominales y en retroperitoneo. La ecografía abdominal permite ver la vía biliar e hígado, los vasos abdominales y el retroperitoneo (MIR 07, 22). La TAC ha mejorado la localización de las causas de abdomen agudo con respecto a la exploración física y a la ecografía, es útil en el diagnóstico de patologías como la apendicitis aguda
D i g e s t i v o o la diverticulitis aguda, así como para evaluar las pancreatitis agudas y sus complicaciones. - Punción-lavado peritoneal (se irriga cavidad peritoneal con 500 cc. de suero salino, aspirando posteriormente). Especialmente indicado en un politraumatizado. - Más de 100.000 hematíes/mm3: hemoperitoneo. - Más de 500 leucocitos/mm3: peritonitis. - Más de 100 U Somogy Amilasa/100 cc: lesión pancreática o fuga de contenido intestinal. Laparotomía: realizarla ante un paciente grave en el que no se llega al diagnóstico. Un 10% son blancas (no se llega al diagnóstico) (MIR 02, 16).
Diagnóstico diferencial según la localización del dolor - Hemiabdomen superior • Epigastrio: ulcus perforado, infarto de miocardio. • Hipocondrios: izquierdo: pancreatitis aguda. Derecho: colecistitis aguda (Murphy positivo). • Dolor cólico: obstrucción del intestino delgado. • Respiratorios: neumonía. - Hemiabdomen inferior • Mujer: salpingitis (dolor postmenstrual, leucorrea). Embarazo ectópico (dolor súbito, masa en anexos). • Dolor cólico: cólico nefrítico (dolor lumbar, irradiado a genitales, puñopercusión positiva). Obstrucción (dolor difuso, distensión abdominal, timpanismo, signos de lucha). • Dolor no cólico: FID: apendicitis. FII: diverticulitis.
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Clínica y diagnóstico Sucesión de síntomas o patocronia de Murphy (sólo en el 50% pacientes): - Dolor epigástrico cólico. - Náuseas y vómitos. - Dolor en FID continuo. La anorexia y la febrícula se dan en casi todos los casos. Si aparece fiebre (>38º), sospechar apendicitis perforada (MIR 03, 8). Plastrón apendicular: ante una apendicitis gangrenosa o que ya se ha perforado, el peritoneo crea una zona defensiva alrededor para evitar que se disemine la infección, por lo que se palpará una masa dolorosa en FID a la exploración. Exploración física: dolor a la palpación en FID, en el punto de McBurney (unión del tercio externo con los dos tercios internos de la línea que va de ombligo a espina ilíaca anterosuperior). Se palpa defensa en la zona. Signo de Blumberg (inespecífico): indica irritación peritoneal. Esta irritación puede provocar dolor en FID al presionar FII (signo de Rovsing). En apendicitis retrocecal: signo del psoas positivo (dolor a la extensión de la pierna derecha). En apendicitis pélvica: dolor en fondo de saco de Douglas al hacer tacto rectal. Laboratorio: leucocitosis y desviación izquierda (no todos los pacientes) Rx abdomen: de poca utilidad para el diagnóstico (sólo si se ve un fecalito radioopaco o signos de íleo en FID). En cualquier caso, lo que prima para el diagnóstico de apendicitis siempre es la clínica (no las exploraciones complementarias).
Tratamiento preoperatorio - Actualmente no se considera correcto el no dar analgésicos hasta llegar al diagnóstico (aunque se sigue haciendo en la práctica clínica) (MIR 05, 17). - Buscar enfermedades asociadas extraabdominales. - Reposición hidroelectrolítica y control ácido-básico. - Remontar situación de shock si precisa. - Sondaje nasogástrico si se precisa.
TEMA 33
APENDICITIS AGUDA
- Patología quirúrgica abdominal más frecuente. - Todas las edades (pico: 10-30 años). Diagnóstico difícil en edades extremas.
Etiología e historia natural (MIR 97, 100) La obstrucción de la luz apendicular provoca hipersecreción y distensión del apéndice con la consiguiente dificultad para el retorno venoso y linfático y sobrecrecimiento bacteriano. En la apendicitis aguda flemonosa, las bacterias invaden la pared. En la apendicitis purulenta, aumenta la distensión y la infección con compromiso de la irrigación arterial que deriva en la isquemia apendicular. Si esto llega a producirse, se denomina apendicitis gangrenosa, que puede transformarse en una perforada, dando lugar a una peritonitis focal o difusa. Causas de obstrucción de la luz apendicular: - Hiperplasia folículos linfoides (causa más frecuente). - Apendicolito o fecalito (segunda causa más frecuente). - Cuerpos extraños o microorganismos (Yersinia y ciertos parásitos). - Tumores.
Complicaciones (las 4 "P"): - Perforación. - Peritonitis focal (absceso apendicular). - Peritonitis difusa. - Pileflebitis: complicación más grave (aunque muy rara) de la apendicitis gangrenosa. Se desarrollan émbolos sépticos hacia el hígado, originando una tromboflebitis séptica que asciende por la vena porta, pudiendo llegar a formar abscesos hepáticos. Cursa con fiebre alta, escalofríos, dolor en hipocondio derecho y subictericia. Diagnóstico: demostrar abscesos hepáticos y gas intraportal mediante ECO o TAC (primera elección).
Diagnóstico diferencial - Niños: gastroenteritis aguda (GEA), linfadenitis mesentérica, divertículo de Meckel, invaginación intestinal, traumatismo abdominal desapercibido, Schöenlein-Henoch, etc. - Jóvenes y adolescentes: GEA, cólico nefrítico, adenitis mesentérica, enfermedad de Crohn (ileítis granulomatosa), anisakiasis. En mujeres: cistitis, embarazo ectópico, folículo hemorrágico (quiste funcional), EPI, endometriosis. En varones: torsión testicular, epididimitis, etc. - Adultos: GEA, diverticulitis, colecistitis, pancreatitis, prostatitis, isquemia intestinal, anisakiasis, etc. Peculiaridades: En los niños y ancianos es más difícil el diagnóstico, lo que condiciona una mayor incidencia de perforaciones (MIR 00F, 189). Embarazadas: la apendicitis es la causa más frecuente de abdomen agudo en la embarazada, y por tanto la causa extrauterina más frecuente de intervención quirúrgica. Difícil diagnóstico, y por tanto, mayor incidencia de perforaciones.
Tratamiento Es siempre quirúrgico (apendicectomía abierta o bien laparoscópica). Antibioterapia preoperatoriamente. Si plastrón apendicular: antibióticos y apendicectomía de demora (al mes, cuando ya se haya "enfriado") (MIR 01, 19).
] APENDICITIS AGUDA [ 81
Manual A Mir
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Figura 1. Apendicectomía.
TEMA 34
ENFERMEDAD DIVERTICULAR
Los divertículos pueden ser congénitos o adquiridos. Los primeros (raros) son herniaciones de toda la pared intestinal, mientras que los adquiridos son sólo de la mucosa, submucosa y serosa, generalmente en el punto de entrada de la arteria nutricia (pseudodivertículos).
Complicaciones Diverticulitis aguda Más frecuente en colon izquierdo, por obstrucción de un divertículo por restos (fecalito). Fácil perforación por la delgada pared del divertículo. Clínica (MIR 08, 20) Dolor en fosa ilíaca izquierda + irritación peritoneal + leucocitosis (apendicitis izquierda). Complicaciones: absceso, perforación localizada (lo más frecuente, tratándose sobre todo de microperforaciones), peritonitis generalizada, fístulas a órganos vecinos, estenosis con obstrucción de colon, etc. Diagnóstico TAC (MIR 04, 177). Tratamiento Reposo intestinal, antibioterapia, fluidoterapia (MIR 08, 22). - Drenaje de abscesos diverticulares mayor o igual a 5 cm (por punción percutánea guiada o por cirugía) (MIR 03, 12). - Cirugía urgente si perforación con peritonitis, hemorragia grave u oclusión intestinal (MIR). - Cirugía programada en pacientes jóvenes tras su primer ataque de diverticulitis o en ancianos tras varios episodios. - Técnicas: resección de la zona afecta + colostomía (Hartmann). Reconstrucción diferida. En cirugía programada y en situaciones urgentes en las que no hay una peritonitis importante, se puede intentar una anastomosis primaria (tras la resección de la zona afecta).
Divertículos de intestino delgado Más frecuentes en duodeno y yeyuno. La mayoría son asintomáticos. Los divertículos yeyunales múltiples están relacionados con el síndrome de malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano.
Divertículo de Meckel Persistencia del conducto onfalomesentérico. Es la anomalía más frecuente del tubo digestivo. Se localiza en el borde antimesentérico del íleon y está revestido por mucosa ileal (50%), gástrica, duodenal, pancreática o colónica. Clínica Sin síntomas (lo más frecuente), hemorragia (rara después de la primera década), diverticulitis (cuadro similar a la apendicitis) y obstrucción intestinal. Diagnóstico de elección Gammagrafía con Tc (captado por mucosa ectópica). Tratamiento Quirúrgico, si complicaciones.
Divertículos colónicos Más frecuentes en sigma. Incidencia entre el 20 y 50% a partir de la sexta década. Mecanismo de producción: aumento de la presión intraluminal. Favorecido por estreñimiento y dieta pobre en fibra. Clínica (MIR 99F, 7) La mayoría son asintomáticos (y entonces son diagnosticados de forma casual mediante enema opaco o colonoscopia). Algunos pacientes cuentan dolor abdominal (más en relación con un probable síndrome de intestino irritable). Diverticulosis: diagnóstico que se hace en pacientes con divertículos no complicados. Enfermedad diverticular: en pacientes con complicaciones de los divertículos.
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Figura 1. Diverticulosis.
Hemorragia Más frecuente en colon derecho. Causa más frecuente de hemorragia digestiva baja en mayores de 65 años (tras descartar patología rectoanal benigna). Diagnóstico Enema opaco y colonoscopia (contraindicados si diverticulitis). Tratamiento En la mayoría cesa espontáneamente el sangrado o mediante inyección de vasopresina mediante colonoscópia. Si no: radiología intervencionista (embolización arterial) o cirugía (MIR 02, 8).
TEMA 35
PERITONITIS
35.1.- Recuerdo anatomofisiológico El peritoneo es una membrana serosa formada por una mono-
D i g e s t i v o capa de células mesoteliales descansando sobre un tejido conjuntivo laxo. El peritoneo parietal recubre las paredes de la cavidad abdominal, mientras que el peritoneo visceral reviste los órganos intraabdominales (excepto duodeno, páncreas, colon ascendente, descendente y recto), permitiendo el deslizamiento entre ellos. El peritoneo tiene propiedades absortivas y secretoras (membrana semipermeable). Así, en condiciones patológicas, como en las peritonitis, el peritoneo aumenta su exudación y puede llegar a provocar hipovolemia por acumulación de líquido en este tercer espacio. La potente capacidad de absorción de líquidos y solutos (500 ml/h) constituye la base fisiológica para la realización de la diálisis peritoneal. El peritoneo también posee cualidades defensivas, por su contenido en células mediadoras de la inflamación, por aclaramiento bacteriano a través de la circulación linfática y por la capacidad de formación de adherencias con el fin de localizar la agresión.
35.2.- Tipos de peritonitis - Primaria o espontánea: cuando se infecta un líquido ascítico por vía hematógena o linfática (ej.: cirrosis, síndrome nefrótico) (MIR 98F, 19). Suele ser monomicrobiana, principalmente por E. coli (MIR 97, 94). - Secundaria: por una perforación de un proceso inflamatorio intraabdominal. A su vez puede ser: • Focal o absceso intraabdominal. • Difusa o generalizada.
Peritonitis secundaria Peritonitis focal o absceso intraabdominal Localizado más frecuentemente en fosas ilíacas, espacio pelviano e hipocondrios (subhepático y subdiafragmático). Tríada: fiebre alta (con escalofríos), dolor y masa. Síntomas acompañantes en vecindad: - Subdiafragmáticos: disnea, tos, dolor en hombro izquierdo o derecho e hipo por irritación diafragmática. - Hipogastrio: síndrome miccional por irritación de vejiga o uréter. Diarrea por irritación rectal. Diagnóstico TAC. Tratamiento Antibioterapia y drenaje (percutáneo es lo ideal, pero, si no es posible, quirúrgico). Peritonitis difusa Causa más frecuente: perforación víscera hueca. Es más leve si es una perforación gástrica o duodenal (peritonitis química) o si es una perforación de vesícula o vía biliar (coleperitoneo) o de vías urinarias. Es más grave si es una peritonitis fecaloidea (contenido intestinal contaminado, con mortalidad del 50%). Es decir, es más grave cuanto más distal es la perforación (MIR 97, 6). Con frecuencia son polimicrobianas: anaerobios (Clostridium, B. fragilis), aerobios grampositivos, aerobios gramnegativos (E. coli, enterococos, Proteus, Klebsiella, etc.). Clínica Dolor e hipersensibilidad abdominal, íleo paralítico, distensión, fiebre, taquicardia, sudoración, pudiendo llegar al shock. A la exploración: defensa, dolor a la descompresión o de rebote (Blumberg positivo), y en casos avanzados "vientre en tabla". Rx tórax: neumoperitoneo (cúpulas, o decúbito lateral con rayo horizontal). Diagnóstico diferencial Fiebre mediterránea familiar. Cursa con fiebre, leucocitosis y poliserositis (pleura, pericardio, pero sobre todo peritoneo, lo que motiva alguna que otra laparotomía exploradora). Etiología: déficit del factor inhibidor del C5a, presente en líquido peritoneal. Dx: respuesta a colchicina, prueba de provoca-
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ción con metaraminol (induce el dolor). Tratamiento Médico (antibioterapia amplio espectro, fluidoterapia, dieta absoluta) + cirugía urgente (corregir la causa, lavado peritoneal y drenaje). Evitar anastomosis primarias por la alta probabilidad de que fallen (dehiscencia de sutura). Pronóstico Mortalidad por peritonitis generalizada: 40% (sobre todo si fecaloidea, del 50%).
Peritonitis tuberculosa (tuberculosis peritoneal) Etiología La causa más frecuente es la reactivación de un foco peritoneal (secundario a una diseminación hematógena o por rotura de una adenopatía mesentérica afecta). Más frecuente en mujeres. Es la tercera causa de ascitis en nuestro medio, tras la cirrótica y la neoplásica. Clínica Fiebre de origen desconocido, sudoración nocturna, dolor abdominal inespecífico, síndrome constitucional, ascitis. Diagnóstico Mantoux + análisis del líquido ascítico: aumento de proteínas, LDH y linfocitos. Es típico el aumento de la enzima adenosindeaminasa (ADA). En la laparoscopia se van pequeños nódulos miliares blanquecinos, confluentes, esparcidos por el peritoneo (diagnóstico de confirmación). Tratamiento Como la TBC pulmonar.
TEMA 36
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
Conceptos Obstrucción mecánica: dificultad para el avance del contenido intestinal por existir un obstáculo mecánico. Pseudoobstrucción: cuadro idéntico a la obstrucción, pero sin lesión mecánica obstructiva. Suele ser causada por lesión de los músculos o de la inervación del intestino (fármacos, infiltración plexos retroperitoneales, amiloidosis, diabetes, encamados, trastornos neurológicos...). Puede ser pseudoobstrucción de intestino delgado (más frecuente), de los dos o exclusivamente del intestino grueso. Dentro de ésta se distingue: - Pseudoobstrucción colónica crónica. - Pseudoobstrucción aguda de colon o síndrome de Ogilvie: riesgo de perforación si la dilatación de ciego es mayor de 12 cm. Para el tratamiento se usan enemas, procinéticos, neostigmina, colonoscopia descompresiva y, por último, cirugía descompresiva.
Etiología Globalmente hablando, la causa más frecuente de obstrucción intestinal, son las bridas postquirúrgicas (MIR 08, 21); siendo las hernias incarceradas la segunda causa más frecuente. En el caso de pacientes no operados, las hernias pasan a ocupar el primer lugar. Por grupos de edad las causas de obstrucción intestinal más frecuentes son: - Recién nacido: íleo meconial. - Lactante: invaginación. - Adulto de 16 a 50 años: • Si antecedentes de cirugía abdominal: 1º bridas; 2º hernia ] OBSTRUCCIÓN INTESTINAL [ 83
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incarcerada. • Si no antecedentes de cirugía: hernia incarcerada (MIR 06, 10). • Si gastrectomizado: 1º bridas; 2º bezoar. - Adulto >50 años: 1º neoplasia de sigma; 2º vólvulo de sigma (Rx: imagen en grano de café) (MIR 04, 197). DE ORIGEN INTRÍNSECO
DE ORIGEN EXTRÍNSECO
- Congénitas (atresia, estenosis) - Inflamatorias (EICI, TBC intestinal, diverticulitis aguda, estenosis postirradiación, estenosis de la anastomosis quirúrgica) - Tumores del tubo digestivo - Íleo biliar - Bezoares - Parásitos - Cuerpos extraños
- Adherencias post-cirugía - Hernias (inguinales, crurales, umbilicales, internas) - Vólvulos (intestino delgado, ciego, sigma) - Abscesos y plastrón inflamatorio - Tumores mesentéricos o retroperitoneales (urológicos, linfomas, seminomas, adenopatías..)
Tabla 1. Causas de obstrucción intestinal.
Fisiopatología y clínica (MIR 98F, 13) Las asas situadas por encima de la obstrucción se dilatarán debido a acúmulo de gases y líquido (por aumento de la secreción y disminución de la absorción). La distensión de las asas progresa hasta que, en algún momento, se ve comprometida la circulación en alguna zona y se produce la necrosis y la perforación, con la peritonitis consecuente. Esta secuencia de acontecimientos se refleja clínicamente como dolor abdominal cólico, vómitos, distensión y ausencia de expulsión de gases y heces. Se producen alteraciones hidroelectrolíticas: deshidratación, hipoglucemia, hipopotasemia (sobre todo) e hiponatremia. La deshidratación produce oliguria, hemoconcentración y deterioro renal de origen prerrenal. Obstrucción alta: vómitos precoces y abundantes, biliosos, produciendo grandes pérdidas de agua, HCl y potasio, originando una alcalosis metabólica. Obstrucción baja: alteraciones electrolíticas menos graves (es lo que ocurre en la oclusión de colon). Vómitos fecaloideos. El peristaltismo siempre se ve alterado: 1º existe una fase de hiperperistaltismo (ruidos metálicos). Después, existe parálisis intestinal favorecida por la isquemia y la hipoxia de la pared intestinal.
Figura 2. Niveles hidroaéreos en obstrucción intestinal.
Tratamiento quirúrgico: en casos de obstrucción completa y en pacientes con fiebre, taquicardia y signos de peritonismo (MIR 03,17): - Obstrucciones de intestino delgado: lisis de las adherencias. Resección intestinal de los tramos afectos por la isquemia (asas desvitalizadas o necróticas) si procede. - Tumores de colon derecho y transverso: resección y anastomosis íleo-cólica primaria. - Tumores de colon izquierdo: resección, lavado intraoperatorio y anastomosis colorrectal (1 elección). Segunda elección (cuando no es posible la anastomosis primaria): resección + Hartmann, cerrando la colostomía y reconstruyendo la continuidad en un segundo tiempo (a los 3 meses) (MIR 98F, 17).
Diagnóstico - Laboratorio: alteraciones hidroelectrolíticas, leucocitosis, hemoconcentración. - Rx abdomen: dilatación de asas (imagen en "pila de monedas"), niveles hidroaéreos, ausencia de gas distal (ver figura 2).
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VÓLVULOS
Un vólvulo se forma al rotarse un segmento de intestino sobre sí mismo (tomando como eje el mesenterio del que cuelga). Ocurre sobre todo en sigma, aunque también puede ocurrir en ciego. Factores predisponentes: dolicosigma, megacolon, edad avanzada, encamamiento, laxantes, cirugía abdominal previa.
Vólvulo de sigma (MIR 04, 197) El más frecuente.
Figura 1. Rx simple de abdomen (decúbito y bipedestación), donde se observan dilatación de asas y niveles hidroaéreos, compatible con oclusión.
Tratamiento El tratamiento inicial es la reposición hidroelectrolítica + sonda nasogástrica. La mayoría de los pacientes con obstrucción parcial (suboclusión) responden a estas medidas en 24 horas.
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Clínica Dolor abdominal, distensión abdominal, leucocitosis. Al comprometerse la irrigación procedente del mesenterio puede aparecer isquemia, manifestándose como rectorragia, fiebre y shock (gangrena del vólvulo). Diagnóstico Radiología simple de abdomen (imagen en grano de café gigante, que es el asa de sigma dilatada y doblada sobre sí misma).
D i g e s t i v o Tratamiento - Primera elección: descompresión endoscópica (colonoscopia), seguida de colocación de sonda rectal (para evitar la recidiva). - Segunda elección: cirugía (distorsionar el vólvulo y fijar el sigma al meso para que no vuelva a ocurrir). Si ya hay sufrimiento del sigma, se debe resecar (con realización de Hartmann y reconstrucción posterior).
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PATOLOGÍA VASCULAR INTESTINAL ENFOQUE MIR
De este tema han caído preguntas a partir del año 1996, al menos una anual. Es suficiente con saber lo que pone en la tabla. La isquemia intestinal se puede producir por dos mecanismos: - Oclusivo: embolia (provoca isquemia aguda), arteriosclerosis y trombosis (provocan isquemia crónica). - No oclusivo: infarto intestinal no oclusivo (provoca isquemia aguda).
ISQUEMIA ISQUEMIA MESENTÉRICA TROMBOSIS VENOSA MESENTÉRICA CRÓNICA O MESENTÉRICA AGUDA ANGINA INTESTINAL
Figura 1. Vólvulo de sigma, imagen en "omega" o en "grano de café".
Vólvulo de ciego Clínica La de una oclusión de intestino delgado. Diagnóstico Rx (imagen de un ciego muy dilatado, verticalizado, que llega hasta hipocondrio izquierdo o incluso epigastrio. Asocia imágenes de oclusión de delgado). Tratamiento Quirúrgico (no sirve el endoscópico).
- No oclusiva: 75%: oclusiva más frecuente (émbolo o en diabéticos Trombosis trombo) por alteración 25%: no oclusiva Arteriosclerosis favorecida por en la vasculaHTP, sepsis, (hipotensión, arterias rización pared estados de ETIOLOGÍA shock, mesentéricas colon insuficiencia o sus ramas hipercoagulabilidad, enfermeda- - Oclusiva (rara) cardíaca, Loc.+ des graves deshidratación..), frecuente: mal pronóstico áng. esplénico (MIR 07, 17) - Aguda: dolor abdominal Dolor abdominal Dolor abdominal Igual que la bajo, agudo centroab- postprandial IMA, pero más rectorragia lento (dx más (miedo a CLÍNICA dominal, shock, tardío y por - Crónica: comer), peritonitis, estenosis tanto, peor sangre oculta pérdida de peso colónica (MIR 98, 116) pronóstico) en heces post-isquémica - Clínica + - Clínica - Clínica+ antecedentes antecedentes - Rx o TAC: (valvulopatías, aire en porta (ancianos, arteriosclerosis) arritmias, o venas hipovolemias, - Arteriografía mesentéricas (dx de shock) elección) - Laboratorio: (MIR 97, 98) leucocitosis, ↑ LDH y amilasa - Rx: íleo DIAGNÓS- paralítico Gas portal TICO (signo tardío, de mal pronóstico) - Eco-doppler: ↓ flujo arterial - Arteriografía (Dx definitivo Signo del menisco Asienta indicación quirúrgica)
TRATAMIENTO
Figura 2. Vólvulo de ciego.
COLITIS ISQUÉMICA
- Enema opaco (imágenes estenóticas y "huellas dactilares") No hacer en colitis gangrenosa - Colonoscopia: dx definitivo (MIR 07, 16)
- Oclusiva : - Cirugía de Cirugía - Leve: cirugía revasculariza- Anticoagulación tratamiento - No oclusiva: ción (by pass médico tratamiento con dacron o - Grave o médico (estasafena) con estenosis: bilización, - Endartereccirugía inyección tomía intraarterial de papaverina) - Peritonitis: cirugía urgente
Tabla 1. Patología vascular intestinal (MIR 05, 21; MIR 01, 18; MIR 00, 173; MIR 99, 49). ] PATOLOGÍA VASCULAR INTESTINAL [ 85
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- Hepatopatías crónicas en estadio avanzado o sin otras posibilidades terapéuticas. - Cirrosis: criptogénica, autoinmune, virus B, virus C (indicación más frecuente), alcohol (imprescindible 6 meses de abstinencia), enfermedades metabólicas. - Hepatopatías colestásicas: CBP, CEP, enfermedad de Caroli, atresia biliar (causa más frecuente de TH en niños), rechazo del injerto. - Neoplasias: hepatocarcinoma (ver capítulo correspondiente), carcinoma fibrolamelar, hemangioendotelioma epiteloide, hepatoblastoma. El colangiocarcinoma no es indicación de trasplante (MIR 02, 19).
39.2.- Contraindicaciones Absolutas
Figura 1. Arteriografía en isquemia mesentérica aguda.
Angiodisplasia de colon Trastorno adquirido por lesión degenerativa de las paredes de los vasos sanguíneos (es por tanto, una patología de ancianos). Localización más frecuente: colon derecho. Clínica: sangrado crónico, aunque en ocasiones es masivo. El 25% se asocia a estenosis aórtica. Diagnóstico: colonoscopia.
Situaciones que impiden técnicamente la realización del TH o disminuyen de forma importante la supervivencia. Son: - Tumores: angiosarcoma, colangiocarcinoma, antecedentes de neoplasia extrahepática con período libre de enfermedad inferior a dos años. - Enfermedad extrahepática invalidante y grave no reversible con el TH. - Hipertensión pulmonar grave. - Infección activa grave no controlada (bacteriana o fúngica). Infección por VIH no controlada. - Técnicas: trombosis extensa eje esplenoportal. - Sociales: adicciones a drogas, tóxicos o alcohol. Ausencia de apoyo familiar y social. Incapacidad para comprender el tratamiento (MIR 99F, 15). - Incompatibilidad ABO (no se exige la compatibilidad HLA).
Relativas Tratamiento Endoscópico (coagulación con láser, electrocauterio o con gas argón). Se puede ensayar tratamiento con estrógenos y progestágenos. La cirugía (hemicolectomía derecha) está reservada para casos difíciles de tratar endoscópicamente (muchas lesiones o muy grandes). En casos de sangrado masivo: arteriografía para embolización del vaso o inyección intraarterial de vasopresina. Si no cede: cirugía.
Situaciones que por sí solas no constituyen una contraindicación absoluta, pero sí lo supondría la suma de varias. Son: - Edad >65 años. - Insuficiencia renal no asociada a la hepatopatía. - Infecciones: PBE o colangitis con <48 h de tratamiento, hepatitis B altamente replicativa. - Técnicas: cirugía hepatobiliar compleja previa.
39.3.- Inmunosupresión
TEMA 39
TRASPLANTE HEPÁTICO
39.1.- Indicaciones El trasplante hepático (TH) está indicado en aquellas enfermedades hepáticas en las que: - No sean posibles o hayan fracasado otras medidas terapéuticas. - La supervivencia esperada al año sea inferior a la que se conseguiría con el TH. - No existen contraindicaciones absolutas.
Indicaciones generales Child Pugh estadio C, encefalopatía hepática, hemorragia digestiva alta por varices no controlable por otros métodos, ascitis de difícil control, PBE, carcinoma hepatocelular, prurito insoportable refractario a otras medidas, colangitis de repetición.
Indicaciones por patologías - Hepatitis fulminantes (víricas, tóxicos, etc).
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Los fármacos usados con más frecuencia son: esteroides (metilprednisolona, prednisona), inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrolimus o FK-506. Son nefro y neurotóxicos), azatioprina. Otros: anticuerpos monoclonales antilinfocitarios (OKT3), micofenolato mofetil, rapamicina. Objetivo: lograr evitar el rechazo sin muchas complicaciones derivadas de la inmunosupresión (infecciones, reacciones adversas, etc.).
39.4.- Complicaciones del TH Los tres problemas más graves son la disfunción primaria del injerto, las infecciones y el rechazo. Las complicaciones en el trasplantado hepático varían según el tiempo transcurrido desde el TH. Así: - Primeros 3 meses: complicaciones de la cirugía (vasculares, biliares), infecciones postoperatorias. - >3 meses: infecciones, rechazo, recurrencia de la enfermedad primaria.
Rechazo Distinguimos dos tipos: - Agudo celular (RAC) o reversible: el más frecuente. En las dos primeras semanas aparece deterioro brusco de las trans-
D i g e s t i v o aminasas. Dx: con biopsia. Tratamiento: bolos de esteroides. - Crónico o ductopénico (irreversible). Es tardío (meses o años). Tratamiento: re-TH.
39.5.- Resultados del TH Supervivencia al año: 85% Supervivencia a los 5 años: depende de la situación pretrasplante y de la etiología. >90% para las hepatitis autoinmunes, >70% para las cirrosis etílicas, 60% para las cirrosis por VHC (por reinfección del injerto, desarrollando a los 5 años una cirrosis el 25% de los trasplantados por VHC).
TEMA 40
TRAUMATISMOS ABDOMINALES
Introducción Generalmente se producen en el contexto de pacientes politraumatizados, lo que retrasa el diagnóstico y agrava el pronóstico.
Clasificación y características Según el estado de la piel - Abiertos (heridas) 35%: penetrantes (si afectan al peritoneo) y perforantes (si además hay lesión visceral). Incluyen los producidos por arma de fuego (90% son perforantes), arma blanca (30% son perforantes) y asta de toro. Víscera más frecuentemente lesionada en un traumatismo penetrante: intestino delgado. - Cerrados (contusiones) 65%. Víscera más frecuentemente lesionada: 1º bazo. 2º hígado. Según el tipo de lesión Parietales - De la pared: lo más frecuente es el hematoma del músculo recto o de su vaina. - Del diafragma: tras una contusión violenta es más frecuente la lesión del hemidiafragma izquierdo. Pueden producir hernia diafragmática traumática. Viscerales - De víscera maciza: son las más frecuentes. bazo (30%), hígado (25%), riñón (15%). Si hay rotura capsular, dan lugar a hemoperitoneo y síndrome hemorrágico. Si la cápsula está íntegra se produce hematoma subcapsular, que puede romperse tras un intervalo libre. - De víscera hueca: vejiga, intestino delgado, colon (ángulos esplénico y hepático), estómago (es el órgano que menos se lesiona). Da lugar al síndrome peritonítico. Pueden también producirse roturas diferidas por contusiones o hematomas intramurales. Vasculares En el caso de afectación de órganos retroperitoneales (riñón, duodeno, páncreas y vasos) no se produce irritación peritoneal, por lo que la sintomatología puede ser más anodina.
40.1.- Asistencia al paciente con traumatismo abdominal Resucitación inicial Tras una rápida historia clínica, se atenderá al mantenimiento de la vía aérea, ventilación, tratamiento del shock y evaluación neurológica; posteriormente se procederá a una revisión secundaria completando el examen físico.
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Regla de los cuatro catéteres: sonda nasal de respiración, vía venosa, sonda nasogástrica y sonda urinaria. Teniendo en cuenta que no debe colocarse sonda nasogástrica si se sospecha fractura de la base del cráneo, ni sonda vesical si hay sangre en el meato, escroto o si no se palpa la próstata o está desplazada al hacer tacto rectal.
Diagnóstico de lesiones abdominales Clínico El 43% de los pacientes no presentan signos específicos de lesión, y más de 1/3 de los asintomáticos presentan lesiones abdominales que pueden ser graves. Laboratorio: hematocrito y Hb seriados, leucocitos, transaminasas, amilasa. Lavado peritoneal: es la prueba más eficaz para diagnosticar de forma precoz una hemorragia peritoneal. Será positivo si obtenemos líquido hemático o bilioso, restos alimenticios, líquido de catéteres urinarios o torácicos; si se obtienen más de 500 leucocitos/ml., más de 100.000 hematíes/ml. o amilasa >175 U/dl. En todos estos casos estará indicado el tratamiento quirúrgico (MIR). Si es negativo, sólo permite descartar lesiones importantes con un 15-30% de falsos negativos. Radiología - Rx simple: en el tórax podremos descartar lesiones diafragmáticas y en el abdomen: fracturas de últimas costillas (lesiones renales, de hígado o bazo), fracturas de pelvis (aportación más importante de la radiografía simple), neumoperitoneo, colecciones líquidas, pérdida de líneas reno-psoas, desplazamientos, cuerpos extraños. - Ecografía: rotura de víscera maciza, presencia de líquido libre en la cavidad abdominal. Es la primera exploración a realizar ante un trauma abdominal. Útil en el diagnóstico y control de hematomas retroperitoneales y subcapsulares. - TAC: el mejor método diagnóstico ante un traumatismo abdominal. En pacientes estables. - Angiografía: en casos no urgentes, puede indicar con exactitud algún punto de sangrado. - Laparoscopia: con posibilidades terapéuticas.
40.2.- Indicaciones de laparotomía exploradora Ante un politraumatizado la laparotomía suele ser prioritaria con más frecuencia que otro tipo de intervención, ya que los cuadros hemorrágicos constituyen una urgencia absoluta. Toda herida que penetre en peritoneo requiere laparotomía. Para averiguar si entra en peritoneo o no, se hará una exploración manual de la herida (con anestesia local si es necesario). Si hay dudas sobre si penetra o no en peritoneo, se realizará punción-lavado peritoneal o laparoscopia.
Urgencia absoluta - Shock refractario o hematocrito progresivamente bajo a pesar de transfusiones, con lavado positivo o sin objetivar el lugar de pérdida de sangre. - Neumoperitoneo en traumatismos cerrados. - Peritonitis. - Gas libre en retroperitoneo. - Herida penetrante por arma de fuego o asta de toro. - Evisceración.
40.3.- Tratamiento quirúrgico 1. Laparotomía media supraumbilical. 2. Revisión meticulosa de la cavidad abdominal, incluyendo el retroperitoneo y la transcavidad. 3. Reparación de las lesiones tras control inicial de la posible hemorragia: ] TRAUMATISMOS ABDOMINALES [ 87
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Víscera hueca • Lesión limpia: sutura primaria. • Dislaceración o afectación vascular de delgado: resección del asa. • Colon: resecciones, suturas, colostomías, etc. • Vía biliar: colecistectomía y tubo de Kehr. • Vejiga: sutura y sondaje vesical. Víscera maciza • Hígado: si lesión superficial se puede realizar sutura primaria y medios hemostáticos; si hay dislaceración: resecciones parciales o hepatectomías de uno u otro lóbulo. • Bazo: esplenectomía generalmente, si no se garantiza el control de la hemorragia o si hay gran destrucción. En alguna ocasión (rara) se puede realizar sutura simple (esplenorrafia). • Páncreas: suele asociar lesiones duodenales. Si es localizada se puede poner tubo de drenaje para dirigir la probable fístula pancreática. Si la lesión es grande: pancreatectomía izquierda o duodenopancreatectomía. • Riñón: hemostasia local o resección parcial, aunque generalmente nefrectomía total. 4. Lavado de la cavidad abdominal, nueva revisión, drenaje y cierre.
40.4.- Hematoma retroperitoneal
DÍA
CAUSA
GERMEN
24-48 horas
Atelectasia (MIR)
Sin germen claro
2º-5º día
Flebitis, infección urinaria
Gram- (E. coli)
4º-6º día
Infección herida quirúrgica
Gram+ (Staph/strept)
5º-10º día
Infección vía venosa central
Gram+ (S. epidermidis, Candida si ha recibido antibióticos potentes)
7º-10º día
Trombosis venosa profunda
>10º día
Absceso intraabdominal Endocarditis postquirúrgica (fiebre, soplo pansistólico)
postoperatorio
Absceso: flora mixta: aerobios + anaerobios (B. fragilis)
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la fiebre postoperatoria.
antibióticos para evitar infección de los alveolos no ventilados. Si atelectasia masiva: fibrobroncoscopia terapéutica. Profilaxis: evitar que el paciente ventile de forma superficial en el postoperatorio (analgesia adecuada, fisioterapia respiratoria). - Neumonía. - Tromboembolismo pulmonar. No siempre son evidentes los signos de trombosis venosas en miembros inferiores. Profilaxis: heparinas de bajo peso molecular, medias en las piernas, deambulación precoz.
Causa más común: fractura de pelvis.
41.3.- Complicaciones de la herida Clínica Diagnóstico difícil. Sospechar ante un paciente en shock hipovolémico, pero sin evidencia de hemorragia. Dolor abdominal (60%) o lumbar (25%). La hematuria es muy frecuente.
Exploraciones Rx (fractura pélvica, pérdida de sombra del psoas), TAC (la mejor prueba para ver el retroperitoneo).
Tratamiento Cirugía ante todo traumatismo penetrante. Los traumatismos cerrados con hematomas retroperitoneales no siempre son quirúrgicos (sólo los que afecten a la vena cava inferior).
Cicatrización patológica - Queloide: cicatriz que rebasa los límites de la piel sana adyacente, por exceso de formación de colágeno. Sobre todo en tronco. Alto riesgo de recurrencia si se opera, por lo que se intentan otros tratamientos (colchicina, infiltraciones con esteroides o con láminas de silicona). - Cicatriz hipertrófica: en heridas sometidas a fuerzas de tracción (exceso de miofibroblastos), lo que provoca retracciones y cicatrices antiestéticas. Tratamiento: quirúrgico (Z-plastia). - Neuroma: lo que ocasiona cicatrices muy dolorosas. Tratamiento: infiltración de anestésico local. Simpatectomía. - Úlcera cicatricial rebelde: se forma una úlcera sobre la cicatriz debido al compromiso vascular que ocasiona una excesiva proliferación de colágeno (comprime vasos).
Infección de herida quirúrgica
COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGÍA
Es la 2º causa de infección en una sala de cirugía (la tercera es la neumonía y la primera es la flebitis). Diversas formas de infección de la piel y del tejido celular subcutáneo pueden presentarse (celulitis anaerobia por Clostridium, fascitis necrotizante, gangrena de Fournier). La probabilidad de infección de una herida depende del tipo de intervención (cirugía limpia, limpia-contaminada, contaminada o sucia).
Incluyen la fiebre postoperatoria, las complicaciones sistémicas, las complicaciones derivadas directamente de la herida quirúrgica. Las complicaciones de la cirugía gástrica se vieron en su momento en el capítulo de úlcera péptica.
Clínica Fiebre y signos inflamatorios clásicos (dolor, edema, eritema, aumento de temperatura local). En estadios más avanzados, se producen colecciones purulentas.
41.1.- Fiebre postoperatoria
Tratamiento Drenaje de colecciones y desbridamiento. Antibióticos si infección importante.
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Es importante conocer el día postoperatorio en que comienza la fiebre para orientarnos sobre el origen del foco infeccioso (ver tabla 1).
41.2.- Complicaciones sistémicas Hacen referencia sobre todo a las complicaciones pulmonares (MIR): - Atelectasia: la más precoz y la más frecuente. Tratamiento:
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Profilaxis Iniciar antibióticos de forma preoperatoria en casos de cirugía limpia-contaminada (en las que se abre el intestino, la vía biliar, el aparato genitourinario, sin salida de material a cavidad abdominal) y en la contaminada (se produce salida del contenido de las cavidades anteriores). En la cirugía colónica el intestino debe haber sido preparado previamente a la cirugía (solu-
D i g e s t i v o ciones evacuantes y enemas) (MIR 99, 113). Se ha demostrado que la única utilidad de la profilaxis antibiótica en la cirugía de aparato digestivo es evitar la infección de la herida quirúrgica (MIR 06, 14).
Dehiscencia Es el fallo de las suturas que aproximan los bordes de la herida, con lo que ésta se abre.
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Complicaciones (hernia complicada) Pueden cursar con dolor, obstrucción intestinal, etc. Son dos: - Incarceración: irreductibilidad de la hernia. No suele estar a tensión. - Estrangulación: hernia irreductible con compromiso vascular. Suele estar a tensión (indurada). Ambas son urgencias quirúrgicas.
Factores predisponentes Factores de riesgo Ancianos, diabéticos, hipoproteinemia (malnutrición, insuficiencia hepática, insuficiencia renal), infección de la herida, corticoides, déficit de vitamina C o de Zn, neoplasias, inmunodeprimidos.
- Aumento presión intraabdominal: obesidad, tos crónica, prostatismo, estreñimiento, etc. - Deficiencias de la pared abdominal: traumatismos, edad avanzada, defectos congénitos.
Componentes de una hernia
Tratamiento Reparación quirúrgica. Dehiscencia de la anastomosis En casos de cirugía digestiva. El mayor factor predisponente es la realización de una anastomosis sobre un terreno contaminado. Es mayor en las anastomosis colónicas, sobre todo si son muy distales. Se suelen detectar a partir de la primera o segunda semanas postoperatorias, generalmente en forma de absceso intraabdominal (MIR 99F, 16). Tratamiento: drenaje del absceso+antibióticos. Si no mejora: reintervención quirúrgica.
TEMA 42
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED INTESTINAL ENFOQUE MIR
Este capítulo era muy preguntado hace bastantes años. Desde hace unos 8 años es muy poco preguntado, a lo sumo una pregunta anual. En este capítulo veremos las hernias, el hematoma de la vaina de los rectos y el tumor desmoide.
42.1.- Hernias Concepto y epidemiología Hernia es la protrusión temporal o permanente de un órgano intraabdominal en un punto débil de la pared abdominal o pelviana, previsible anatómicamente (orificio herniario). Afectan al 5% de la población general. 90% son inguinales. Las segundas en orden de frecuencia son las incisionales o eventraciones (posquirúrgicas). Tras la apendicitis, es la patología urgente más frecuente (la hernia complicada).
Clínica (MIR 06, 18) Tumoración o bulto, doloroso a veces, que desaparece en decúbito supino o que se reduce manualmente. Aumenta con la tos y otras maniobras que aumentan la presión intraabdominal. Si la hernia vuelve a salirse inmediatamente tras reducirla, se trata de una hernia incoercible. Si no se puede reducir al interior de la cavidad abdominal (por adherencias al saco herniario), entonces se trata de una hernia irreductible.
- Saco herniario: corresponde al peritoneo parietal. - Contenido herniario: estructura intraabdominal: epiplon, intestino delgado y grueso, vejiga, etc. En ocasiones el contenido forma parte del saco herniario: hernias por deslizamiento (raras).
Clasificación topográfica - Hernia umbilical (MIR 97F, 246). - Hernia epigástrica (a través de la línea alba, situada por encima del ombligo). - Hernia de Spiegel (pared abdominal anterior, en la confluencia del músculo recto abdominal con la línea semilunar de Douglas, situada por debajo del ombligo). - Hernia de Petit y Grynfelt (pared abdominal posterior). - Hernia de Richter (porción antimesentérica del intestino delgado). - Hernia de Littré (se hernia un divertículo de Meckel). - Hernia inguinal (directa o indirecta). - Hernia crural o femoral. - Hernia obturatriz: dolor irradiado a cara interna de muslo y rodilla. Mujeres de edad avanzada. - Hernias perineales: anteriores, por delante del músculo transverso del periné (labios mayores en la mujer). Posteriores, en músculo elevador del ano o entre éste y coxis. Prolapso rectal completo. - Hernias internas: retroperitoneales (hiato de Winslow, paraduodenales, paracecales, intersigmoideas), anteperitoneales o a través de brechas quirúrgicas en mesenterio, epiplon, ligamento ancho. - Hernias postoperatorias o incisionales: eventración y evisceración.
Hernias inguinales Son las más frecuentes. Se dan sobre todo en varones. Aparecen en la región inguinal, cuyas capas de superficial a profundo son: - Aponeurosis del músculo oblicuo mayor (forma ligamento inguinal en su parte inferior). - Músculo oblicuo menor (fibras para músculo cremáster). - Músculo transverso del abdomen (arco aponeurótico transverso del abdomen). - Fascia transversalis. - Grasa preperitoneal. - Peritoneo. Conducto inguinal: intersticio de 4-5 cm de largo con un trayecto oblicuo de arriba abajo y de fuera a adentro, con dos orificios: orificio inguinal profundo o interno (orificio en la fascia transversalis, limitado medialmente por la arteria epigástrica y el triángulo de Hesselbach) y orificio inguinal superficial o externo, localizado medial y superficial a éste, y que es un simple orificio en la aponeurosis del oblicuo mayor. Ambos orificios se encuentran por encima del ligamento inguinal. La pared posterior del conducto inguinal es la fascia transversalis, donde se localiza medialmente una zona triangular reforzada por ] PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED ABDOMINAL [ 89
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fibras del músculo transverso o triángulo de Hesselbach. Por el orificio inguinal profundo salen estructuras del cordón espermático en el hombre (arteria y venas espermáticas, conducto deferente) y ligamento redondo del útero en la mujer. También los nervios abdominogenitales mayor (iliohipogástrico) y menor (ilioinguinal). Conducto crural: más corto que el inguinal. Da paso a los vasos femorales. Límites: arriba, ligamento inguinal. Medial: ligamento lacunar o de Gimbernat. Abajo: ligamento pectíneo o de Cooper. Lateral: fibras aponeuróticas entre la pared anterior y posterior de la vaina femoral. (Referencias arriba/abajo para el paciente acostado).
Hernias postoperatorias o incisionales (eventraciones) Pueden ocurrir después de cualquier laparotomía. Influyen en su aparición: mal estado nutricional, existencia de infección intraabdominal, obesidad, condiciones que aumenten la presión intraabdominal en postoperatorio inmediato, etc. Tratamiento Reposición del contenido herniario, resección del saco herniario, y reconstrucción de la pared abdominal con malla. EVENTRACIÓN A los meses-años de la intervención
Etiología - Congénita: persistencia del conducto peritoneo-vaginal (MIR 00, 198). Pueden asociarse a criptorquidia. - Adquirida: por factores predisponentes ya citados. Clasificación - H. indirecta: la más frecuente (tanto en varones como en mujeres).También llamada hernia oblicua externa. Por persistencia del conducto peritoneo-vaginal. Lateral al triángulo de Hesselbach y a los vasos epigástricos (MIR). Saco herniario sale por orificio inguinal profundo siguiendo trayecto del cordón espermático. Pueden llegar al testículo denominándose hernia inguinoescrotal. - H. directa: por debilidad de pared posterior del conducto inguinal. Medial al triángulo de Hesselbach y a los vasos epigástricos (MIR 97, 90). Más frecuente en mujeres. Se complican con menor frecuencia que las indirectas. - H. mixta: hernia con componente directo e indirecto. Tratamiento Exclusivamente quirúrgico. Objetivos del tratamiento quirúrgico: - Reposición del contenido herniario. - Resección del saco herniario. - Reconstrucción de la pared, aproximando las propias estructuras del paciente (herniorrafia) o bien colocando mallas (heteroplastia), tratamiento actualmente más utilizado. • Vía anterior: sin malla: técnica de Bassini y sus variantes. Con malla: técnica de Lichestein. • Vía posterior: sin malla. Con malla: técnicas de Nyhus, Stoppa, etc. Por laparoscopia: preperitoneal o transperitoneal. Si incarceración o estrangulación puede ser necesario asociar resección de estructura afectada. Complicaciones del tratamiento quirúrgico: - Equimosis escrotal o inguinal (complicación más frecuente). - Infección o seroma de herida quirúrgica. - Recidiva herniaria (sobre todo las directas). - Atrofia testicular (por plastia excesivamente apretada sobre el cordón espermático). - Lesión vasos epigástricos y femorales. - Sección de nervios abdominogenital mayor y menor (hiposensibilidad de la zona) o su inclusión en la cicatriz en forma de neuroma (dolor intenso). - Lesión de intestino o vejiga.
Hernias crurales (femorales) A través del orificio crural o femoral, por debajo del ligamento inguinal, acompañando al paquete vasculonervioso femoral (vena, arteria, nervio). Más frecuentes en mujeres y más difícilmente reductibles que las inguinales. Se complican más que las inguinales (estrangulación).
EVISCERACIÓN 4º-5º día postoperatorio
Tumoración en cicatriz
Exudado sanguinolento por herida
Se palpa anillo aponeurótico
Se ven las asas intestinales y/o vísceras (hígado)
Fallo de la aponeurosis (piel íntegra)
Fallo del peritoneo y la aponeurosis (piel íntegra o no)
Tratamiento: cirugía programada
Tratamiento: cirugía urgente
Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre eventración y evisceración.
42.2.- Hematoma de la vaina de los rectos Etiología Traumatismo directo o indirecto (contracción brusca e intensa de los músculos abdominales, como ocurre en la tos, ejercicio físico, convulsiones...). Factores favorecedores: infecciones, trastornos de la coagulación, toma de anticoagulantes, edad avanzada, embarazo, enfermedades del colágeno.
Clínica Dolor abdominal agudo e intenso, náuseas. Puede haber febrícula y leucocitosis. Es típico el dolor a la palpación de los rectos anteriores del abdomen, pudiéndose apreciar una masa que es más evidente si contrae los abdominales. Hematoma tardío.
Diagnóstico Eco o TAC.
Tratamiento Médico (reposo, analgesia, antibióticos para prevenir su infección).
42.3.- Tumor desmoide Son fibromas benignos originados en el tejido músculo-aponeurótico, pero con comportamiento maligno, dado que son muy invasivos y recidivantes. Puede dar un fibrosarcoma de bajo grado. Nunca metastatiza.
Etiología Desconocida. Más frecuente en mujeres tras un embarazo reciente y sobre cicatrices de laparotomías previas. Componente genético (síndrome de Gardner).
Clínica Masa dura e indolora en pared abdominal que no se reduce.
Diagnóstico Por TAC y biopsia.
Tratamiento Quirúrgico por abordaje crural o convirtiendo la hernia en inguinal. Baja probabilidad de recurrencia.
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Tratamiento Extirpación quirúrgica radical. RT en los irresecables.
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reducir. - Grado 3: prolapsan durante cualquier esfuerzo, precisando reducción manual. - Grado 4: permanentemente prolapsadas, irreductibles.
Tratamiento 43.1.- Hemorroides La patología hemorroidal afecta a la cuarta parte de la población adulta en algún momento de su vida. Provocadas por un agrandamiento excesivo de los plexos venosos hemorroidales: - Internos: por encima de la línea dentada o pectínea (submucosos). Son las venas rectales superior y media. - Externos: en el canal anal (subcutáneos). Las hemorroides más frecuentes. Formadas por las venas hemorroidales o rectales inferiores.
- Hemorroides externas: baños de asiento, dieta con fibra, pomadas, laxantes. Si trombosis, hemorroidectomía de urgencia, o incisión y extracción del coágulo (según la opción que aparezca en las respuestas). - Hemorroides internas grados 1, 2 y 3: tratamiento conservador. Si no mejoran, esclerosis (inyección submucosa de sustancias esclerosantes) o ligadura con bandas elásticas de caucho (elección) (también llamado "banding"). - Hemorroides internas grado 4: hemorroidectomía.
43.2.- Fisura anal RECUERDA Las venas rectales superiores drenan hacia la vena mesentérica inferior y ésta a la vena porta, mientras que las venas rectales medias e inferiores drenan hacia la ilíaca interna que conecta con la vena cava, por lo que los cánceres de tercio inferior de recto no dan metástasis hepáticas, sino pulmonares directamente.
Etiología
Concepto Desgarro longitudinal de la piel del canal anal por debajo de la línea pectínea. Localización más frecuente: línea media de la pared posterior (rafe medio posterior). En otras localizaciones o si hay fisuras múltiples: pensar en una enfermedad de Crohn. - Fisura aguda: desgarro en cuyo fondo se ven las fibras del esfínter interno. - Fisura crónica: papila anal hipertrófica + fisura con fondo blanquecino + hemorroide centinela.
Bipedestación, sedestación, estreñimiento.
Clínica Rectorragia (más frecuente), en forma de sangre roja brillante, prolapso hemorroidal (picor, escozor, ano húmedo), y trombosis hemorroidal (gran dolor anal, hemorroide indurada y azulada).
Clínica Rectorragia, dolor anal intenso al defecar (síntomas más frecuentes). La fisura es la causa más frecuente de dolor anal. Exploración: hipertonía del esfínter anal interno.
Tratamiento Fase aguda: tratamiento conservador (laxantes, baños de asiento, pomadas de nitroglicerina o anestésicos locales, inyección de toxina botulínica) (MIR 06, 20). Fisuras crónicas: esfinterotomía lateral interna (el tratamiento más efectivo; >90% eficacia, 5% riesgo de incontinencia).
43.3.- Abscesos anorrectales Etiología Infección del fondo de una cripta o de una fístula preexistente. Sobre todo en varones y diabéticos.
Localización Perianal, isquiorrectal, interesfinteriano, pelvirrectal (por encima del elevador del ano), submucoso (o intermuscular alto). La clínica, el diagnóstico y el tratamiento dependen de la localización.
Tratamiento Quirúrgico siempre, con una puesta a plano (dejar abierta herida). - Perianal e isquiorrectal: drenaje externo (incisión en piel perianal en la zona de mayor fluctuación). - Submucoso: drenaje interno a través del recto. - Pelvirrectal: drenaje interno a través del recto, en la zona de mayor fluctuación. - Interesfinteriano: drenaje interno + esfinterotomía interna. Figura 1. Hemorroide interna.
43.4.- Fístula anorrectal
Clasificación hemorroides internas (MIR 07, 19)
Concepto
- Grado 1: hemorroides no prolapsadas (permanecen en el recto). - Grado 2: prolapsan durante la defecación, y se vuelven a
Trayecto inflamatorio crónico entre canal anal o recto inferior (orificio interno) y piel perianal (orificio externo).
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Etiología Secundarias a un absceso anorrectal previo. Otras causas: trauma, TBC, Crohn....
Clasificación Interesfinterianas (las más frecuentes), transesfinterianas, supraesfinterianas, extraesfinterianas.
Tratamiento Quirúrgico. Se debe identificar el orificio interno y el trayecto fistuloso, para poder hacer la fistulotomía (apertura del trayecto fistuloso) y cierre por segunda intención. Riesgo de incontinencia si se lesiona el aparato esfinteriano.
43.5.- Prolapso rectal Es una patología del suelo pélvico en la que, por debilidad del mismo, se produce un descenso del recto al través del ano. Sobre todo en mujeres ancianas multíparas.
Clínica Prolapso durante la defecación. Sensación de ano húmedo. Incontinencia fecal en ocasiones.
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QUEMADURAS
44.1.- Factores pronósticos Los principales son la extensión y la edad. La profundidad sólo es importante cuando existen quemaduras de segundo y tercer grado. La localización es importante cuando las quemaduras se localizan en la cara, manos (lesiones invalidantes), cuello y tórax (compromiso respiratorio). Extensión: regla de los nueves de Wallace (toma como referencia que cada palma de las manos supone un 1% de la superficie corporal) (MIR 98F, 21): - Cabeza y cuello: 9%. - Cada extremidad superior: 9% (4,5% por delante y 4,5% por detrás). - Cada extremidad inferior: 18% (9% por delante y 9% por detrás). - Tronco: 36% ( 18% por delante y 18% por detrás). - Periné: 1%. Según esto se define al quemado crítico (alta mortalidad sin tratamiento) como: - <14 años o >60 años con >15% extensión. - De 14 a 60 años con >25% extensión.
Tratamiento Quirúrgico.
4.5
4.5
43.6.- Úlcera rectal solitaria 18
Concepto
4.5
Úlcera crónica en el canal anal. 50% casos asociada a un prolapso rectal.
Cabeza
18
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Tronco 36% Anterior 18% Posterior 18%
1
Clínica Rectorragia leve, proctalgia, mucosidad.
9%
9
9
9
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Extremidad Superior 9% Inferior 18% Periné
Diagnóstico diferencial
1%
Con carcinoma anorrectal mediante biopsia.
Tratamiento Quirúrgico.
43.7.- Cáncer de ano 1-2% de los tumores malignos del intestino grueso.
Tipos Epidermoide (más frecuente) y cloacogénico (MIR). Son muy raros los melanomas y adenocarcinomas.
Clínica Hemorragias, dolor, prurito, sensación de masa. Adenopatías inguinales (si metástasis). Toda ulceración crónica en ano que no cicatriza debe considerarse un cáncer mientras no se demuestre lo contrario (biopsia).
Tratamiento Radioterapia + cirugía (menos del 10% de recidivas en tumores no invasivos). Linfadenectomía inguinal si ganglios positivos. Si aún queda tumor tras lo anterior o es invasivo: amputación abdominoperineal.
Figura 1. Regla de los nueves de Wallace.
44.2.- Quemaduras eléctricas Presentan unas peculiaridades que las hacen quemaduras críticas, dado que la electricidad puede lesionar gravemente planos profundos sin apenas manifestaciones cutáneas. Su gravedad depende de: tipo de corriente (peor la corriente alterna), voltaje (peor si alto), resistencia de los tejidos (peor si mojados), trayecto de la corriente (peor si la dirección de entrada-salida es longitudinal al eje del cuerpo, porque pasa por el corazón).
44.3.- Profundidad de las quemaduras Quemaduras epidérmicas o de primer grado Afectan a la capa más externa de la piel. Vasodilatación de la microcirculación dérmica, lo que origina calor local y eritema de la piel. Clínica: eritema y dolor. La lesión cura espontáneamente en unos 5-10 días, con descamación del estrato córneo y dejando una pigmentación melánica temporal.
Quemaduras dérmicas o de segundo grado La lesión afecta a la dermis cutánea. Se conservan algunos elementos epiteliales en la zona quemada, que al proliferar cicatrizan la lesión. Un dato característico es la formación de flicte-
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nas o ampollas, que son elevaciones epidérmicas que contienen un exudado plasmático. Son muy dolorosas y al romperse dejan una dermis enrojecida, exudativa y muy sensible. Curan espontáneamente en unos 15-20 días, pudiendo dejar cicatrices retráctiles o no.
Quemaduras subdérmicas o de tercer grado Afectan a todo el espesor de la piel (epidermis y dermis) e, incluso, a estructuras adyacentes. No se producen flictenas. Por coagulación de las proteínas se constituye una zona de necrosis o escara blanco-nacarada o grisácea. La zona está deprimida e insensible al tacto y al dolor. Por estar afectos los anejos cutáneos, la reepitelización a expensas de estos elementos no es posible, por lo que la curación espontánea es sumamente lenta o no se produce. Deja cicatrices anestéticas.
44.4.- Complicaciones y tratamiento de los quemados Complicaciones - Complicaciones pulmonares. Incluyen: • Síndrome por inhalación de humo. Produce broncoconstricción, edema pulmonar y distress respiratorio. Las vías aéreas suelen estar carbonizadas. • Intoxicación por monóxido de carbono. - Complicaciones infecciosas (primera causa de muerte). - Complicaciones cardiocirculatorias e hidroelectrolíticas (por hipovolemia secundaria a la pérdida de líquidos y electrolitos por las quemaduras). - Complicaciones digestivas: úlcera de Curling, íleo paralítico, etc. - Complicaciones nefrourológicas: fracaso renal agudo de origen prerrenal, litiasis. - Complicaciones articulares: rigideces y contracturas consecuencia de la inmovilidad o de la cicatrización de quemaduras periarticulares.
Tratamiento 1. Asegurar permeabilidad vía aérea y correcta oxigenación. 2. Reposición hidroelectrolítica (lo más importante en quemados, para evitar el fracaso renal). En caso de quemaduras eléctricas con importante rabdomiolisis, forzar diuresis y alcalinizar la orina para evitar la toxicidad renal por depósito de mioglobina. 3. Medidas generales: sonda nasogástrica, heparinas de bajo peso molecular, descontaminación intestinal selectiva con quinolonas, profilaxis antitetánica, inhibidores bomba de protones. Antibióticos siempre que se desarrollen infecciones. 4. Cuidados locales de la lesión: • Antibacterianos tópicos (sulfadiazina argéntica). • Desbridamiento de las escaras y piel no viable. • Colocación de injertos en las quemaduras de tercer grado. 5. Tratamiento quirúrgico diferido de las cicatrices (Z-plastias, colgajos, expansiones tisulares, etc.).
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