Desgloses CTO Comentados MIR 1995-2005

DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 1.

Si en una biopsia cutánea se aprecia una epidermis con células queratinizadas en estratos inferiores, acompañada de acantólisis, usted sospecha: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

1) 2) 3) 4) 5) 3.

Preguntas TEST

4) 5) 7.

Insensibilidad de las lesiones frente al calor. Aparición de fenómenos congestivos generalizados. Picor y urticación de los elementos a causa del frotamiento. Aumento de la sensibilidad de las lesiones tras el rascado. Desaparición temporal de los elementos explorados.

2) 3) 4) 5)

8.

Probablemente existan personas convivientes también afectadas. El diagnóstico se confirma con el raspado de las lesiones lineales. Las lesiones nodulares son las que más tardan en resolverse. El tratamiento con permetrina 5% es muy útil. En las embarazadas, el tratamiento de elección es el lindano.

Mujer de 35 años, propietaria de una peluquería canina, consulta por la presencia de una pápula eritematosa que se siguió de un eritema de crecimiento periférico y migratorio. M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5)

Probablemente encontremos lesiones cutáneas palmoplantares. Se puede observar alteración de las pruebas funcionales hepáticas. La lesión costrosa negruzca aparece en todos los pacientes. El diagnóstico se establece mediante serologías. El tratamiento de elección son las tetraciclinas.

Varón de 7 años de edad, con placa de alopecia en cuero cabelludo, de 3 cm, eritema, descamación blanquecina y pelos rotos a distintos niveles, leve prurito, de 15 días de evolución. La causa más probable será: 1) 2) 3) 4) 5)

10.

Pioderma gangrenoso. Ántrax. Impétigo contagioso. Botón de oriente. Lupus vulgar.

Varón de 17 años de edad acude a la urgencia por presentar fiebre de 38,5º C y cefalea intensa desde hace 4 días. Refiere presentar una lesión costrosa negruzca, rodeada de un halo rojizo en un tobillo desde hace 8 días, en que se fue de acampada con unos amigos. A la exploración, usted aprecia lesiones maculosas eritematosas de pequeño tamaño, salpicadas por tronco y extremidades en escasa cantidad. Señale la FALSA: 1)

9.

Está ocasionado por una espiroqueta. En el 10% de los pacientes aparece una artritis crónica de aparición tardía. Sin tratamiento, las lesiones cutáneas desaparecen, aunque pueden presentar recaídas. El diagnóstico se realiza mediante serologías. La aparición de neuropatías periféricas son excepcionales y tardías.

Acude a su consulta un niño de 7 años de edad con una lesión en la frente papulonodular, firme, infiltrada, de 1 cm de diámetro y 5 semanas de evolución, cubierta de una costra superficial, asintomática, que al ser retirada deja ver una úlcera con bordes sobreelevados e indurados. En el estudio histológico se aprecia una úlcera epidérmica con un infiltrado inflamatorio compuesto de linfocitos, histiocitos y neutrófilos, junto con presencia de grupos de 2-4 partículas azúlgrisáceas en el citoplasma de los macrófagos dérmicos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Teratogenia. Xerosis. Hipercolesterolemia. Calcificaciones osteoligamentosas. Hepatotoxicidad.

Varón de 30 años consulta por presentar desde hace 3 semanas una erupción en tronco y extremidades de forma progresiva muy pruriginosa, más intensamente por las noches. A la exploración presenta lesiones eritematosas levemente descamativas, de pequeño tamaño, con excoriaciones en tronco y raíces de extremidades. En las caras laterales de los dedos se aprecian lesiones vesiculosas sueltas, de pequeño tamaño y contenido claro, y alguna lesión lineal de 2-3 mm de longitud. También se aprecian nódulos rojizos en escroto y pene. Señale la FALSA: 1)

6.

3)

Pasta al agua. Crema. Pomada. Ungüento. Solución.

Un varón de 16 años presenta un intenso acné conglobata desde hace 2 años. Su dermatólogo le ha recetado isotretinoína oral en dosis de 0,5 mg/kg/día durante 6 meses. Señale el efecto secundario más grave de este tratamiento: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

1) 2)

El signo de Darier en una mastocitosis consiste en: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

Con respecto a su enfermedad, señale la FALSA:

Pénfigo. Liquen plano. Eczema numular. Enfermedad de Darier. Psoriasis.

¿Qué vehículo emplearía para el tratamiento de lesiones de tipo descamativo en el cuero cabelludo?:

Seguimiento a distancia

Liquen plano pilar. Lupus discoide. Tiña tonsurante. Alopecia areata. Tricotilomanía.

Ante un paciente que acude a consulta por presentar, desde hace una semana, una placa en la pierna derecha, de crecimiento ascendente progresivo, caliente, brillante, rojiza, edematosa, indurada, y con un borde elevado, bien diferenciada de la piel adyacente, dolorosa y acompañada de fiebre y leucocitosis, señale la FALSA:

CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com

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1) 2) 3) 4) 5) 11.

3) 4) 5) 12.

5)

14.

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2) 3) 4) 5) 16.

Sarcoidosis. Lupus vulgar. M exico A rgentina C hile U ruguay

Extirpación quirúrgica de la lesión. Realización de TC abdominal. Radioterapia. Infiltración con interferón alfa. Gluconato de antimonio intralesional.

Respecto al carcinoma basocelular, señalar la FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

19.

Psoriasis en placas. Enfermedad de Bowen. Enfermedad de Paget. Herpes circinado. Queratosis seborreica.

Mujer de 77 años, con hiperglucemias mantenidas desde hace 2 meses, presenta una placa blanco-amarillenta, esclerosa, con bordes papulosos de brillo blanquecino, localizada en la mejilla derecha. La paciente refiere aparición frecuente de costras sobre la lesión. Señale la actitud correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

18.

Existen datos epidemiológicos que hablan a favor de un vector infeccioso como etiología. La piel suele ser la localización de presentación. El sarcoma de Kaposi no suele ser causa de muerte. Una mínima parte de los pacientes llega a tener afectación gastrointestinal. El sarcoma de Kaposi en el VIH tiene el mismo patrón histológico que el africano o el de los trasplantados.

Mujer de 74 años consulta por presentar desde hace 8 años una placa bien delimitada en abdomen, de crecimiento excéntrico lentamente progresivo, que mide 4 cm de diámetro, y en cuyo interior se aprecia descamación, eritema y lesiones costrosas sin infiltración. La biopsia demuestra pérdida de polaridad atípica y mitosis en los queratinocitos, ocupando toda la epidermis, pero respetando la integridad de la membrana basal. ¿Cuál es su diagnóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

17.

Granuloma anular. Lepra tuberculoide. Morfea en placas.

Sobre el sarcoma de Kaposi en el VIH, señale la respuesta FALSA, de entre las siguientes: 1)

Acrodermatitis papulosa infantil. Dermatitis herpetiforme. Picaduras múltiples de insecto. Varicela. Enfermedad pie-mano-boca.

Una mujer de 35 años presenta una placa única seca, de textura irregular, hipopigmentada, con disminución de la sensibilidad, de 3 x 3 cm, en la espalda. Biopsia: granulomas de células epitelioides y células gigantes tipo Langhans, que también afectan a estructuras nerviosas. El diagnóstico será: 1) 2)

15.

No tratar. Dar corticoides orales en dosis bajas. Administrar antibióticos orales. Tratamiento tópico astringente, antihistamínicos orales y paracetamol. Antivíricos orales y antitérmicos.

Niña de 6 años de edad, con un estado general bueno, presenta lesiones papulosas, eritematosas, algunas cubiertas por una vesícula de contenido claro, suelto y distribuidas en brazos, piernas, glúteos y mejillas, de 8 días de evolución. Una analítica demuestra elevación de las enzimas hepáticas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

Rifampicina vía oral, durante 3 meses. Antisépticos orales potentes, asociados a esteroides intralesionales en las lesiones. Ciclo de esteroides orales, durante 2 meses. Cefuroxima oral en cada brote con drenaje quirúrgico, si así lo precisara. Isotretinoína oral, durante 6 meses.

Un varón de 23 años presenta fiebre y un rash compuesto por vesículas, pústulas, costras y pápulas eritematosas, de 6 días de evolución, diseminadas por la piel y muy pruriginosas, sin otra sintomatología. ¿Cuál sería su actitud?: 1) 2) 3) 4)

13.

El diagnóstico se realiza siempre mediante cultivo de una biopsia profunda. Esta misma lesión, si aparece en la cara, debe diferenciarse en ocasiones de un herpes zoster. Para diferenciarlo de una celulitis aguda, es útil el borde mal definido que deja áreas adyacentes sanas en esta última. Ocasionalmente puede confundirse en la cara también con un edema angioneurótico. De no tratarse, pueden aparecer complicaciones no supurativas posteriormente.

Mujer de 27 años, que consulta por presentar desde hace más de 2 años brotes repetidos de lesiones nodulares, dolorosas y abscesificadas, que terminan drenando material purulento en ambas ingles. Ha sido tratada con diversos ciclos de antibióticos vía oral y drenajes quirúrgicos, pero sólo ha conseguido mejorías parciales, sin verse completamente libre de lesiones. ¿Qué tratamiento cree que podría ofrecerle mejores expectativas a esta paciente?: 1) 2)

DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta

Es el tumor maligno cutáneo más frecuente. Cuando aparecen en labio, suelen asentarse sobre una leucoplasia. Está constituido por queratinocitos de la capa germinativa dispuestos en empalizada. En su etiología se ha implicado la exposición solar prolongada. Los pacientes que han padecido un epitelioma basocelular tienen más riesgo de presentar otros en distintas localizaciones.

Niña de 2 años de edad que presenta desde el nacimiento placa amarillenta y alopécica en el cuero cabelludo. Con respecto a esta enfermedad, señale la correcta: 1) 2)

Se denomina nevus sebáceo de Pringle. La actitud correcta es la observación de la lesión a lo largo de la vida.


Preguntas TEST


DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 3) 4) 5) 20.

¿Qué tumor desarrollará con más frecuencia un paciente con múltiples lesiones de morfología similar a las verrugas planas?: 1) 2) 3) 4) 5)

21.

Preguntas TEST

4) 5)

25.

26.

Nevus adquirido. Epitelioma basocelular pigmentado. Mancha café con leche. Melanoma. Queratosis seborreica.

Presentará disqueratosis en palmas y plantas. El hipertelorismo es llamativo. La afectación ocular en forma de fotofobia es casi constante. Se hereda de manera autosómico dominante. Es frecuente la presencia de quistes óseos mandibulares en este cuadro.

5)

Liquen plano oral. Queilitis actínica. Aftas orales. Candidiasis oral. Exantema fijo.

2) 3) 4) 5)

Señale la actitud correcta ante una niña de 6 años de edad, con una lesión melanocítica presente desde el nacimiento, que ocupa la cara externa del muslo izquierdo: M exico A rgentina C hile U ruguay

En los melanomas de más de 4 mm con enfermedad localizada cutánea. En los melanomas nodulares. En melanomas con metástasis pulmonares solitarias. En los melanomas en nivel III de Clark y superiores. En los melanomas de las extremidades.

Con respecto a la micosis fungoide, NO es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5)

29.

Estas lesiones suelen ser inicialmente planas. El color suele ser irregular. La fase radial puede durar hasta décadas. En ocasiones se aprecia un infiltrado inflamatorio perilesional. La extirpación precoz de la lesión es el mejor tratamiento.

Señale cuándo está indicado el tratamiento con interferón sistémico en un melanoma: 1)

28.

Fototipo cutáneo. Sexo. Localización (áreas BANS). Invasión en profundidad (grosor en mm). Tipo clínico.

Mujer de 32 años de edad, que consulta a su médico por presentar lesión pigmentada asintomática en la pierna derecha, cara posterior. Según la paciente, la lesión ha crecido progresivamente en los últimos 3 años. En la histología se aprecian melanocitos atípicos en dermis con grandes núcleos y mitosis. Señale la FALSA, con respecto a esta enfermedad: 1) 2) 3) 4)

27.

Extirpación quirúrgica, en la medida de lo posible. Observación a partir de la pubertad. Tratamiento con láser de la lesión, previa toma histológica que confirme su benignidad. Biopsias semestrales de la lesión. Electrocoagulación.

En el melanoma maligno en estadio I, señalar cuál es el factor pronóstico más importante: 1) 2) 3) 4) 5)

Varón de 65 años, agricultor y fumador habitual, presenta desde hace 2-3 años lesiones maculosas blanquecinas que ocupan prácticamente la totalidad de la semimucosa del labio inferior, con atrofia del epitelio. No le produce ninguna molestia significativa, salvo sensación de tirantez. ¿Qué posibilidad diagnóstica le parece la más adecuada?: 1) 2) 3) 4) 5)

24.

4) 5)

Varón de 27 años, minero de profesión, presenta desde hace años múltiples lesiones papulosas, perladas, alguna erosionada y otras pigmentadas, localizadas en cara, tronco y extremidades. Señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3)

23.

Se trata de una epidermodisplasia verruciforme y desarrollará epiteliomas basocelulares. Desarrollará carcinomas epidermoides. Se trata de la enfermedad de Lewandowsky, y desarrollará queratosis seborreica. Presentará carcinoma de cérvix dorsal, asociado con la infección por VPH. Angiofibromas.

1) 2) 3)

Varón de 50 años, que consultó por una lesión localizada en la espalda de 3 años de evolución. La lesión era de aspecto verrucoso-papilomatoso, de color marrón oscuro. A veces producía prurito, y había crecido desde su aparición. La biopsia mostró una proliferación exofítica de células epidérmicas de aspecto basalioide y globos córneos. ¿Qué diagnóstico sospecharía?: 1) 2) 3) 4) 5)

22.

Son más frecuentes en el tronco, aunque le sigue en frecuencia el cuero cabelludo. Se deben extirpar antes de la pubertad. Es un cúmulo de histiocitos con alto riesgo de degeneración maligna.


Es un proceso linfoproliferativo maligno T inductor/colaborador. Se manifiesta inicialmente en la piel. Las lesiones en la fase premicótica pueden ser confundidas con múltiples dermatosis. En ocasiones puede comenzar en clínica como una eritrodermia. Las manifestaciones ganglionares y viscerales suelen aparecer al poco tiempo de evolución.

¿Qué tratamiento instauraría en una micosis fungoide con lesiones eccematosas por el tronco?: 1) 2) 3) 4) 5)

Corticoides tópicos. UVB. Radioterapia. Acitretina. Interferón alfa.


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30.

Varón de 58 años, con astenia y anorexia de 3 meses de evolución. Desde hace 2 meses presenta eritrodermia, así como adenopatías generalizadas. En sangre periférica se detectan un 20% de células linfoides atípicas. En relación con este cuadro, es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5)

31.

32.

2) 3) 4) 5)

Las tetraciclinas orales son muy efectivas. En los casos rebeldes, pueden usarse retinoides orales. Es frecuente la afectación de la mucosa conjuntival. Puede desencadenarse con el café. La afectación renal puede verse en periodos tardíos.

En este cuadro, las células de Paget se hallan desprovistas de desmosomas. Las células de Paget contienen mucina y antígeno carcinoembrionario. La lesión termina siendo bilateral. A menudo se palpan nódulos en la mama afecta. Suele aparecer en mujeres de más de 40 años.

2) 3) 4) 5) 38.

Ictiosis vulgar. Hiperqueratosis epidermolítica. Ictiosis lamelar. Ictiosis adquirida. Ictiosis X.

Probablemente tenga afectación articular. Las lesiones en mucosas son frecuentes. No suelen existir factores desencadenantes. Tiene muy buen pronóstico. Debe tratarse con terapéutica oral.

La presencia en la psoriasis de pústulas subcórneas se denomina: 1) 2)

Pág. 4 DM

Microabscesos de Pautrier. Pústulas de Auspitz. M exico A rgentina C hile U ruguay

Psoriasis. Liquen plano. Pénfigo. Pitiriasis rubra pilaris. Eczema seborreico.

Mujer de 30 años de edad consulta por presentar desde hace 10 días una erupción eritematoescamosa, fundamentalmente en tronco, asintomática. A la exploración, existe en la espalda una distribución de las lesiones en árbol de navidad, siendo una de ellas de mayor tamaño que el resto. Señale la FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

40.

El acitretino no debe emplearse sin acompañarse simultáneamente de anticoncepción, debido a su prolongada teratogenicidad. En estos casos, la isotretinoína oral es igual de efectiva que el acitretino. El metotrexate puede ser una buena opción terapéutica, si su función hepática es normal. La ciclosporina será el fármaco que más rápidamente consiga el control del brote. El metotrexate obliga a mantener los anticonceptivos hasta 12 semanas después de terminar el tratamiento.

¿Cuál de las siguientes patologías tiene una mala respuesta a los corticoides?: 1) 2) 3) 4) 5)

39.

Metotrexate. Corticoides orales. Acitretina. Ciclosporina. Calcipotriol.

Mujer de 31 años, con psoriasis en placas extensas, afectando a más de un 40% de la superficie corporal total. Ni el tratamiento con medicación tópica ni la PUVA han conseguido controlar la enfermedad. Señale la FALSA: 1)

Ante una niña con múltiples placas queratósicas, de pequeño tamaño y de reciente aparición, que presentan una descamación nacarada con el rascado, señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

35.

37.

Microabscesos de Munro-Sabouraud. Pústulas de Von Zumbusch. Pústulas de Kogoj-Lapiere.

Varón de 46 años, con hepatopatía enólica conocida e infección crónica por VHC, presenta una psoriasis generalizada, intensa, que no responde a la medicación tópica habitual ni a la fototerapia. ¿Cuál sería su siguiente actitud terapéutica?: 1) 2) 3) 4) 5)

Las opacidades corneales puntiformes son características de una de las siguientes ictiosis: 1) 2) 3) 4) 5)

34.

36.

Mujer de 50 años de edad, con anorexia de 2 meses de evolución. Desde hace 3 semanas, refiere lesión pruriginosa en una de las areolas mamarias. En la exploración se observa una placa eccematosa bien delimitada. Señale la FALSA: 1)

33.

3) 4) 5)

El prurito no suele ser un síntoma. Es de larga evolución. La hepatoesplenomegalia suele ser evidente. El uso de retinoides con interferón se ha empleado como tratamiento de las fases premicóticas de la enfermedad. En esta fase de la enfermedad no se objetivan linfocitos en dermis.

Mujer de 50 años de edad, que consulta por presentar lesiones papulopustulosas en región facial, así como un eritema persistente en ambas mejillas. Al parecer, empeora en verano. Señale la respuesta FALSA en relación con esta enfermedad: 1) 2) 3) 4) 5)

DERMATOLOGÍA


Las recurrencias de este cuadro son raras. Se cree que está producido por un virus. El tratamiento de elección es la prednisona oral. Las lesiones pueden salir durante 6-8 semanas. Las lesiones curarán sin dejar cicatriz ni alteraciones de la pigmentación.

Varón de 14 años de edad, con lesiones papulosas, hiperqueratósicas, de localización predominantemente folicular, de varios meses de evolución, distribuidas de forma simétrica por cara anterior de tronco y cuello, con lesiones en V en el borde libre ungueal. Empeora mucho en verano. Su padre padece la misma enfermedad. ¿Qué entidad sospecha usted?:


Preguntas TEST


DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 1) 2) 3) 4) 5) 41.

3) 4) 5)

Preguntas TEST

46.

2) 3) 4) 5) 47.

3) 4) 5)

Mujer de 26 años en su primera gestación, de 24 semanas. Comienza con placas urticarianas muy pruriginosas, sobre las que brotan lesiones vesiculosas de contenido claro. Comenzaron en el abdomen y se extendieron al resto del tronco. ¿Cómo trataría a esta paciente?:

2) 3)

1) 2) 3) 4) 5)

Dieta sin gluten. Sulfona. Prednisona en dosis bajas. No requiere tratamiento. Azatioprina. M exico A rgentina C hile U ruguay

4) 5)

Se produce por un depósito de inmunocomplejos precapilar. Las lesiones pueden llegar a hacerse necróticas. El tratamiento de elección de este cuadro se hace con ciclosporina. La imagen histológica característica es la linfocitosis perivascular. Es excepcional la etiología vírica de este cuadro.

Con respecto a la pregunta anterior, ¿cuál de los siguientes tratamientos NO emplearía nunca?: 1) 2) 3) 4) 5)

49.

Biopsia de una lesión nodular, retirar anticonceptivos y reposo. Reposo y esteroides orales. Antiinflamatorios no esteroideos. Retirada de anticonceptivos y dar esteroides orales. Administrar yoduro potásico y reposo.

Mujer de 67 años, hipertensa y con bronquitis crónica. Presenta desde hace 4 días lesiones asintomáticas, bilaterales, en ambos miembros inferiores. A la exploración se aprecian lesiones maculo-papulosas, eritematosas, que no desaparecen con la digitopresión. Señale la correcta respecto a esta enfermedad: 1)

48.

Síndrome de Weber-Christian. Adenocarcinoma de páncreas. Tuberculosis. Lupus eritematoso sistémico. Forunculosis miliar.

Mujer de 19 años, sin antecedentes personales de interés, que toma anticonceptivos desde hace 2 años. Consulta por presentar fiebre, artralgias en rodillas y tobillos de una semana de evolución, junto con edema de tobillos y lesiones nodulares dolorosas en la cara anterior de ambas piernas. ¿Cuál sería la actitud más adecuada?: 1)

Hacer una IFI en suero. La respuesta positiva a tratamiento esteroideo es diagnóstica. Realizar una IFD en piel perilesional. Realizar un TC para descartar neoplasia subyacente. La respuesta positiva a tratamiento con sulfonas es diagnóstica.

Responde a sulfonas. Debe establecerse el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Duhring-Brocq. Los brotes aparecen de manera brusca. En el 90% de los casos presentan cambios histológicos similares a la enfermedad celíaca. Para el diagnóstico es esencial la inmunofluorescencia directa.

Paciente con lesiones nodulares, subcutáneas, dolorosas, presentando alguna de ellas licuefacción con eliminación de material, distribuidas por tronco y extremidades, y que muestran en el estudio histológico células fantasmas en el tejido adiposo. Usted sospechará que padece: 1) 2) 3) 4) 5)

Varón de 5 años de edad, que presenta desde hace meses lesiones papulosas y ampollosas con intenso prurito en tronco y extremidades. Se le realiza una biopsia que muestra un depósito de IgA lineal a lo largo de la membrana basal. Señale la opción INCORRECTA: 1) 2)

44.

Acitretina. Azatioprina. Corticoides tópicos. Fluconazol. Sueroterapia y antibioterapia profiláctica de amplio espectro.

Varón de 74 años, que consulta por presentar en los últimos 2 meses lesiones eritematoedematosas, con aparición de ampollas tensas en tronco y extremidades muy pruriginosas, que no han desaparecido tras tratamiento con esteroides tópicos y antihistamínicos orales. La biopsia de una lesión demuestra una ampolla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio donde existen numerosos eosinófilos. ¿Cuál sería lo más indicado para confirmar su diagnóstico?: 1) 2)

43.

45.

Varón de 52 años, con fiebre, mal estado general y lesiones ampollosas, fláccidas, que se distribuyen por toda la superficie corporal, dando lugar a grandes erosiones. Además se aprecian importantes erosiones en mucosa oral, genital y conjuntival. El tratamiento más indicado será: 1) 2) 3) 4) 5)

42.

Pitiriasis rubra pilar. Dermatitis seborreica. Enfermedad de Hailey-Hailey. Enfermedad de Darier. Enfermedad de Grover.


Tratamiento del factor desencadenante en caso de identificarse. AINES. Corticoides orales. Inmunosupresores. PUVA.

Niño de 8 años de edad, con dolor articular y abdominal, lesiones purpúricas en extremidades inferiores, hematuria y proteinuria. Señale la correcta con respecto a la enfermedad que sospecha: 1) 2) 3) 4) 5)

Es una vasculitis linfocitaria. Cursa con depósito de IgA en vasos dérmicos. Es más frecuente en mujeres. En el 90%, se asocia a alteraciones neurológicas. Suele comenzar en las primeras 48 horas desde el inicio de una infección estreptocócica de vías respiratorias altas.


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50.

Mujer de 27 años, que presenta en 1/3 posterior de mucosa geniana un fino reticulado blanquecino, que le ocasiona molestias esporádicas. Además, presenta alguna pápula violácea, pruriginosa en superficies de flexión de extremidades. Señale la FALSA en relación a su patología: 1) 2) 3) 4) 5)

51.

3) 4) 5)

5)

Isotretinoína oral + anticonceptivos orales. Minociclina oral. Adapaleno + eritromicina tópicos. Acetato de ciproterona + anticonceptivos orales. Doxiciclina oral + anticonceptivos orales.

Se emplea en dosis de 1 mg/día. Los efectos secundarios más frecuentes se refieren a la esfera sexual. Actúa inhibiendo la 5-alfa-reductasa a nivel folicular. Se logra un recrecimiento capilar evidente hasta en el 90% de los casos. Una vez suspendido el tratamiento, se pierde el beneficio transcurridos unos meses.

3) 4) 5) 57.

Este caso debe tratarse con corticoides orales. El curso es progresivo e invariable. Se asocia a la presencia de dermatitis seborreica. Existe atrofia cutánea en los márgenes de la placa, lo que origina la presencia de pelos peládicos. La producción de melanina a nivel del pelo afectado no se altera.

2) 3) 4) 5)

Es frecuente que venga precedida de una infección del tracto respiratorio alto. En ocasiones se asocia a malignidad, fundamentalmente carcinomas pulmonares. Los antibióticos no alteran el curso de la enfermedad. El tratamiento de elección son los corticoides orales. Histológicamente aparece edema en dermis papilar y un intenso infiltrado en dermis de neutrófilos, sin vasculitis.

Varón de 53 años, diagnosticado de enfermedad de Crohn desde hace 10 años. Presenta desde hace 2 meses una lesión

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M exico A rgentina C hile U ruguay

Puede encontrarse melanosis e hipertricosis. Está ocasionada por un déficit de uro III descarboxilasa. Su orina será de color marrón. Es frecuente la afectación hepática. Debe tratarse retirando el alcohol y administrando corticoides.

Un niño de 15 meses que presenta placas erosivas eritematosas, periorificiales y acras, diarrea, fragilidad ungueal y alopecia, debe tratarse con: 1) 2) 3) 4) 5)

60.

Déficit de vitamina C. Déficit de ácido nicotínico. Déficit de zinc. Glucagonoma. Déficit de vitamina B6.

Varón de 48 años, alcohólico crónico, que presenta en dorso de manos, cara y orejas lesiones ampollosas, tensas, de contenido seroso. En la inmunofluorescencia no se detecta depósito de anticuerpo alguno. Señala la FALSA respecto a la enfermedad que padece este paciente: 1) 2) 3) 4) 5)

59.

Probablemente tenga una hiperfunción tiroidea. La corrección del trastorno de base no influye en la evolución de las lesiones cutáneas. El tratamiento con corticoides potentes es bastante satisfactorio. Las lesiones pueden adoptar aspecto elefantiásico en ocasiones. Se debe descartar también afectación ocular.

Mujer de 53 años, bebedora en exceso, consulta por enrojecimiento de cara y cuello en el último mes, cada vez con mayor intensidad. En las dos últimas semanas han brotado ampollas de contenido claro en dorso de antebrazos y manos. En la última semana se ha añadido un incremento en el número de deposiciones, pero sin productos patológicos. ¿Cuál es su primera sospecha diagnóstica?: 1) 2) 3) 4) 5)

58.

Ceftacidina. Cloroquina. Desbridamiento quirúrgico. Corticoides. Acitretina.

Varón de 48 años, con presencia de placas rosadas, infiltradas con dilatación de orificios foliculares en la cara anterior de ambas piernas. La biopsia de una de ellas demuestra el depósito de mucina en grandes cantidades en la dermis. Señale la FALSA: 1) 2)

Varón de 43 años de edad, que acude a consulta por fiebre, artralgias y pápulas y placas eritematosas, dolorosas induradas distribuidas por el tronco. En el hemograma destaca leucocitosis con neutrofilia. Señale la FALSA, con respecto a esta enfermedad: 1)

55.

56.

Varón de 27 años, opositor, que desde hace 30 días presenta 5 placas alopécicas en cuero cabelludo, sin otras alteraciones cutáneas. Señale la correcta, respecto a esta enfermedad: 1) 2) 3) 4)

54.

1) 2) 3) 4) 5)

Señale la FALSA sobre el tratamiento con finasteride de la alopecia androgénica masculina: 1) 2)

53.

La afectación mucosa es frecuente. Pueden afectarse en un 10% de los casos las uñas. Se trata con corticoides. Los retinoides no se muestran eficaces en este proceso. Debe solicitarse una serología hepática.

ulcerada, con crecimiento periférico y localizada en pierna derecha. Señale el tratamiento correcto de su enfermedad cutánea:

¿Qué tratamiento emplearía usted ante una mujer de 18 años con acné papulopustuloso moderado, leve alopecia difusa e hirsutismo facial moderado?: 1) 2) 3) 4) 5)

52.

DERMATOLOGÍA


Vitamina C. Acido nicotínico. Sulfato de zinc. Esteroides orales. Dieta exenta en gluten.

Señalar la correcta sobre la necrobiosis lipoídica:


Preguntas TEST


DERMATOLOGÍA


Mujer de 68 años, con lesiones papulosas y eritematosas de localización periorificial y en superficies flexoras, que descaman y van creciendo por la periferia, de varias semanas de evolución, acompañadas de diarrea, anemia, malabsorción, pérdida de peso e hiperglucemia. ¿Cuál es su diagnóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

62.

3) 4) 5)

Preguntas TEST

5)

69.

Fomentos con sulfato de zinc. Corticoides tópicos. Batería estándar de pruebas epicutáneas. Seguramente deberá evitar contactos con sustancias que contengan cromo. Los antihistamínicos tópicos son poco útiles para tratar el cuadro.

Cara. Porción extensora de extremidades. Tronco. Palmas y plantas. Flexuras de codos y rodillas.

¿Cuál de las siguientes respuestas es un dato característico del eccema atópico del lactante?: M exico A rgentina C hile U ruguay

Cloxacilina. Ciclosporina. Hidrocortisona. Budesonida en fomento. Acitretina.

Varón de 47 años de edad, que consulta por presentar desde hace 5 días una placa violácea, de bordes bien definidos, no infiltrada, pruriginosa, centrada por una vesícula en la cara. Refiere la ingesta de un medicamento que no recuerda el día de la aparición de la lesión. Había presentado algún episodio previo. Señale la FALSA con respecto a esta patología: 1) 2) 3) 4) 5)

71.

Suele comenzar entre los 20 y 30 años. Cursa con habones de gran tamaño. Suele respetar palmas y plantas. Puede cursar con hipotensión y dolor abdominal. El desencadenante puede ser un aumento de la temperatura corporal por la sudación.

Paciente de 63 años, cardiópata e hipertenso, en tratamiento desde hace 3 semanas con captopril. Desde hace 7 días presenta un exantema pruriginoso por toda la superficie corporal, que en las últimas 48 horas ha evolucionado en forma de grandes erosiones y despegamientos de mucosas. Usted considera más adecuado el tratamiento con: 1) 2) 3) 4) 5)

70.

Loratadina. Hidroxicina. Corticoides orales. Dexclorfeniramina. Anti-H1 + anti-H2.

Una de las siguientes características de la urticaria colinérgica es FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

La forma infantil de la dermatitis atópica suele localizarse típicamente en: 1) 2) 3) 4) 5)

66.

68.

Predominio de lesiones de prúrigo. Aparecer inmediatamente tras el nacimiento. Ausencia de prurito. Afectación flexural. Respetar el triángulo nasogeniano.

Un varón de 27 años consulta por la aparición de hinchazón y dolor en dorso de pies, que aparece entre 3-6 horas después de caminar. El dolor y la hinchazón se mantienen varias horas, incluso en alguna ocasión hasta 1 día. ¿Cómo lo trataría?: 1) 2) 3) 4) 5)

Las manchas café con leche son el signo más precoz. La presencia de "pecas" axilares puede considerarse casi patognomónico. El tumor intracraneal solitario más frecuente es un glioma del nervio óptico. Se ha demostrado que tiene una herencia autosómica recesiva. Los neurofibromas pueden experimentar una transformación sarcomatosa.

Mujer de 35 años consulta por lesiones eritematosas, vesiculosas, exudativas, muy pruriginosas en los lóbulos de los pabellones auriculares, de varios meses de evolución. ¿Cuál de las siguientes actitudes NO considera adecuada?: 1) 2) 3) 4)

65.

67.

Angiofibromas faciales. Adenomas sebáceos. Tumores de Koenen. Nódulos de Lisch. Mancha hipocrómica en hoja de fresno.

NO es cierto que, en la neurofibromatosis: 1) 2)

64.

Acantosis nigricans. Síndrome de Bazex. Eritema necrolítico migratorio. Acrodermatitis enteropática. Síndrome carcinoide.

1) 2) 3) 4) 5)

La lesión más precoz de la esclerosis tuberosa es: 1) 2) 3) 4) 5)

63.

Las zonas de aparición más frecuentes son los brazos. Son placas atróficas, eritematosas y amarillentas con telangiectasias. No dejan lesiones residuales cuando curan. Responden muy bien a los corticoides tópicos. Siguen un curso paralelo a la evolución de la glucemia.


Frecuentemente se afectan las mucosas. Al curar, no deja alteraciones de la pigmentación. Pueden existir varias lesiones a la vez. Al tomar de nuevo el fármaco responsable, la lesión reaparece en la misma localización. Sulfamidas, barbitúricos y AINEs son fármacos habitualmente responsables.

En el vitíligo, es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5)

No existe predisposición genética. Casi siempre se encuentran factores desencadenantes. Las lesiones del vitíligo generalizado tienden a la simetría. Histológicamente existe disminución de melanosomas. El tratamiento habitual es con corticoides orales.


DM Pág. 7


Varón de 62 años de edad, consulta por aparición de lesiones en tronco y extremidades que han brotado en los últimos 2 meses, pigmentadas, sobreelevadas, de aspecto aterciopelado, con comedones en superficie y asintomáticas. Usted sospecha: 1) 2) 3) 4) 5)

73.

Con respecto a las siguientes dermatosis paraneoplásicas, es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5)

74.

El síndrome carcinoide puede cursar con lesiones semejantes al escorbuto. El eritema necrolítico migratorio es un cuadro que se asocia a glucagonoma. La acantosis nigricans maligna respeta casi siempre las mucosas. La ictiosis adquirida es típica de los tumores sólidos. La alopecia mucinosa del adulto se asocia a cáncer de estómago.

Señalar la afirmación FALSA respecto a la telangiectasia macular eruptiva perstans: 1) 2) 3) 4) 5)

75.

Acantosis nigricans maligna. Signo de Darier. Signo de Leser-Trélat. Síndrome de Gryzybowsky. Síndrome de Gorlin.

Son lesiones maculosas telangiectásicas. Un 25% tienen afectación sistémica. Evoluciona en brotes. Se presenta en adultos. Presentan signo de Darier.

Se conoce como síndrome de Sturge-Weber: 1) 2) 3) 4) 5)

Pág. 8 DM

Hipertrofia hemiangiectásica de un miembro. Aparición de múltiples verrugas seborreicas. Angiomatosis encefalotrigeminal. Malignización de un nevus organoide. Angiocondromatosis.



Preguntas TEST

72.

DERMATOLOGÍA


DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 4 La queratinización precoz y anómala que ocurre en capas profundas de la epidermis puede ocurrir en procesos benignos como la enfermedad de Darier o malignos como la enfermedad de Bowen o el carcinoma espinocelular. En las primeras fases de la enfermedad de Darier se observa pérdida de adhesión de las células epidérmicas, con acantólisis. Además presentan células en el estrato espinoso que se denominan cuerpos redondos. Los cuerpos redondos son células disqueratósicas que muestran una parcial y prematura queratinización y se caracterizan por poseer un núcleo central oscuro y picnótico con citoplasma claro eosinófilo. En el liquen plano se aprecia un denso infiltrado linfocitario que se dispone en banda por la dermis superior. En la epidermis se aprecia una acantosis irregular, en dientes de sierra, y queratinocitos degenerados, disqueratósicos, que se denominan cuerpos sólidos o cuerpos de Civatte. En el pénfigo se aprecia formación de una ampolla intraepidérmica por acantólisis. Ver figura a pie de página.

Comentarios TEST

Pregunta 2.- R: 5 Al ser lesiones en zonas pilosas será preferible emplear fórmulas galénicas como una solución, loción, gel o una espuma. Cuando las lesiones son queratósicas, descamativas, es preferible emplear vehículos grasos o muy grasos como cremas, pomadas y ungüentos. En los casos de lesiones agudas, con componente exudativo, se deben emplear vehículos con alto contenido en agua como los fomentos, pastas al agua y soluciones. La difusión de una sustancia a través de la capa


córnea es un proceso pasivo que sigue las leyes de difusión de Fick; es directamente proporcional al coeficiente de partición de la droga entre su vehículo y la córnea e inversamente proporcional al espesor de esta capa. Por tanto la liberación del principio activo de su vehículo y la difusión en la capa córnea es tanto mayor cuanto menos sea la afinidad de la droga por el vehículo.

Pregunta 2.

Tratamiento tópico en dermatología.

Pregunta 1. Alteraciones histológicas cutáneas. M exico A rgentina C hile U ruguay


DM Pág. 1

DERMATOLOGÍA


Pregunta 3.- R: 3 El signo de Darier consiste en la aparición de habones sobre una lesión, cuando ésta es traumatizada por fricción o presión. La presencia de un signo de Darier es patognomónico de mastocitosis. Las mastocitosis son proliferaciones benignas de mastocitos. Estos pueden proliferar por todos los órganos pero la mayoría de las ocasiones lo hacen por la piel, en especial en dermis. Ahí forman unos acúmulos llamados mastocitomas. Estos mastocitomas le otorgan a la piel una coloración grisácea justo en la zona donde se encuentran. Cuando rascamos estas máculas aparece un habón, ya que los mastocitos subyacentes degranulan la histamina. De ahí que la forma clínica más frecuente de mastocitosis se denomina urticaria pigmentosa. No se debe confundir un signo de Darier, con un dermografismo. En el dermografismo los habones aparecen en cualquier zona de la piel sobre la que aplicamos un traumatismo, mientras que el signo de Darier sólo se presenta cuando esa presión la ejercemos sobre una zona de piel con lesión, es decir sobre un mastocitoma. Pregunta 4.- R: 5 Los retinoides son derivados de la vitamina A y se emplean en muchas patologías dermatológicas. Fundamentalmente empleamos la isotretinoína y la acitretina. Los retinoides ejercen una variedad de efectos biológicos, como disminuir la capacidad proliferativa celular, regular la diferenciación celular tanto a tejidos adultos como embrionarios, son capaces de evitar o retardar la carcinogénesis y son inhibidores de la queratinización. La isotretinoína se emplea sobre todo en el acné severo y la acitretina o etretinato en las formas graves de psoriasis. Los efectos secundarios son muy parecidos en ambos fármacos con alguna diferencia. El efecto más grave es el que concierne a la

teratogenia, que hace que sea imprescindible la anticoncepción hasta después de 1 mes en el caso de la isotretinoína, y hasta dos años después en el caso de la acitretina. Otro efecto secundario importante es la hepatotoxicidad, siendo el más grave en los varones. La aparición de xerosis cutánea y de queilitis son los efectos secundarios más frecuentes (95% de los casos). En un 12% de los casos se producen modificaciones óseas o ligamentosas, con presencia de calcificaciones. Por este motivo los retinoides están contraindicados en la infancia. Además no deben asociarse tratamientos con tetraciclinas por el peligro de pseudotumor cerebral. Los retinoides tópicos tienen efectos secundarios leves, y por lo general no requieren cuidados especiales. Pregunta 5.- R: 5 En la anamnesis destaca que las lesiones son pruriginosas y que el prurito es de predominio nocturno. Además, la localización de las mismas es en lugares característicos como las caras laterales de los dedos, y con una morfología papulosa y en ocasiones lineales. Todo esto debe hacernos pensar que el paciente presenta una escabiosis. Las escabiosis se caracterizan por prurito intenso de predominio nocturno y prurito familiar, ya que la sarna es extremadamente contagiosa, cuando existe un contacto personal. El diagnóstico de presunción nos lo da por tanto la historia clínica y la exploración física, aunque la certeza sólo la tendremos cuando observemos el ácaro en la piel. Esto se logra con el raspado de las lesiones por lo que la respuesta 2 es correcta. Ver figura a pie de página. La aparición de las lesiones nodulares se deben a una hipersensibilidad del ácaro. A este tipo de sarna se le denomina sarna nodular. Para la desaparición de las lesiones nodulares no sólo es necesario

Pregunta 5. Sarna.

Pág. 2 DM



Comentarios TEST


DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta matar los ácaros sino que es necesario que se eliminen físicamente los restos de los ácaros. La sarna nodular no se trata únicamente con escabicidas sino que precisa el uso de antihistamínicos y de corticoides. El tratamiento de elección de la sarna es la permetrina al 5% que se emplea de forma tópica. Se puede emplear tanto en embarazadas como en niños pequeños. El lindano es una alternativa de uso tópico, pero es neurotóxico y muy irritante, por lo que no se debe emplear en embarazadas ni en niños. En las sarnas muy extendidas o en inmunodeprimidos puede usarse la ivermectina oral. Pregunta 6.-R: 5 La paciente presenta una lesión eritematosa y migratoria. Además entre sus antecedentes destaca que tiene un contacto habitual con los perros. Todo ésto debe llevarnos a pensar que la paciente presenta una enfermedad de Lyme. Esta enfermedad está causada por una espiroqueta, Borrelia burgdorferi, y es transmitida por la picadura de una garrapata del género Ixodes. Después de la picadura, y tras un período de incubación de entre 7 y 20 días, aparece desde ese lugar un eritema homogéneo, anular, que se va extendiendo. Esta lesión puede persistir meses o semanas y acompañarse en la mitad de los casos de fiebre o cefalea. Como dice la respuesta 2 la afectación articular es tardía y aparece en una minoría de los pacientes. La afectación sistémica también incluye afectación cardíaca en forma de bloqueo aurículo-ventricular y afectación neurológica. Tanto la afectación cardíaca como la neurológica suelen ser afectaciones precoces y no tardías como se expone en la respuesta 5. El diagnóstico de esta enfermedad se realiza mediante serologías y el tratamiento debe incluir tetraciclinas cuando no existe afectación visceral y sólo es cutánea, y sí debe incluir en el caso de afectación visceral tratamiento con penicilina.

Pregunta 6. Enfermedades cutáneas transmitidas por artrópodos.

Comentarios TEST

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cida por la Rickettsia Conorii, y transmitida por una garrapata del género Riphicephalus. La respuesta 1 es correcta ya que el exantema aparece por todo el cuerpo, incluyendo palmas y plantas. En algunos casos se puede apreciar una pequeña afectación hepática. La respuesta 3 es falsa ya que la mancha negra sólo se aprecia en el 75% de los casos. La mancha negra no es ni más ni menos que el lugar de la picadura de la garrapata. Después aparece fiebre y cefalea que se puede prolongar durante días o incluso semanas. Por eso la fiebre botonosa mediterránea es una de las causas que hay que buscar en una fiebre de origen desconocido. El exantema es lo último en aparecer, y no suele ser pruriginoso. El diagnóstico de una fiebre botonosa mediterránea se fundamenta en la realización de serologías y en la clínica. Suele ser una enfermedad que evoluciona de forma satisfactoria con una respuesta espectacular a las tetraciclinas. Pregunta 9.- R: 3 La respuesta correcta es la 3 por distintos motivos. En primer lugar tanto el liquen plano pilar como el lupus discoide no son patologías típicas de la infancia. Además ambas patologías producen una destrucción del folículo piloso y por tanto dejan como secuela alopecia cicatricial. En la descripción clínica no se nos da ningún dato que nos oriente hacia la existencia de tejido cicatricial. La tricotilomanía consiste en arrancarse el pelo de forma consciente o inconsciente. Eso podría justificar la presencia de pelos rotos pero no el eritema, la descamación ni el prurito. El cuanto a la alopecia areata, este proceso sí es bastante frecuente en la infancia, en especial en niños que presentan dermatitis atópica. La alopecia areata podría dar pelos rotos pero nunca veríamos la sintomatología añadida de este caso como el eritema y la descamación. En la alopecia areata se aprecia un infiltrado linfocitario perifolicular pero la piel está intacta. Por tanto, la única posibilidad era la respuesta 3. La tiña tonsurante se ve sobre todo antes de la adolescencia y produce una alopecia reversible. En este caso, una buena alternativa terapéutica será la griseofulvina, dada la edad del paciente. Además el tratamiento será oral, ya que trataremos de forma oral aquellas micosis con afectación de pelo, uñas, inflamatorias o presencia de varias placas.

Pregunta 7.-R: 4 En el enunciado llama la atención de una histología con histiocitos que contienen en el citoplasma una serie de microorganismos. Esta histología es típica de la leishmaniasis. Un pioderma gangrenoso no puede ser ya que no suele aparecer en la cara, sino más frecuentemente en las extremidades. Además no es propio de la infancia. El ántrax y el impétigo contagioso hubiesen evolucionado a mejor o a peor durante esas 5 semanas, pero no hubiera permanecido con la misma morfología durante tanto tiempo. El lupus vulgar es la forma más frecuente de tuberculosis cutánea, pero su localización suele ser en la región preauricular. El paciente de esta pregunta presenta una leishmaniasis cutánea del viejo mundo o botón de Oriente. Es una enfermedad producida por protozoos, en nuestro medio por la Leishmania donovani, variedad infantum y por la Leishmania trópica. El vector de transmisión de la enfermedad es una mosca Phlebotomus, siendo el reservorio de la enfermedad los perros. El botón de Oriente deja inmunidad y debemos pensar en él cuando nos encontremos ante una lesión papulosa, que tarda en curar, localizada en la cara de un niño o niña de pocos años de edad. Además de la clínica nos orienta en el diagnóstico la histología y el diagnóstico inmunológico que se efectúa mediante una intradermorreacción, la prueba de Montenegro, que resulta positiva en el 75% de los casos. En este paciente el tratamiento se realizaría mediante inyecciones intralesionales de gluconato de antimonio. Pregunta 8.-R: 3 Tenemos un paciente con fiebre, cefalea y lesiones cutáneas. Entre sus antecedentes tenemos el hecho de que ha estado en el campo unos días antes de que se iniciara el cuadro clínico. Además el paciente tiene un exantema, que junto a la fiebre y sus antecedentes debe hacernos pensar en fiebre botonosa mediterránea. Está produM exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 9.

Tiña tonsurante.


DM Pág. 3

Pregunta 10.- R: 1 Clínicamente estamos ante una placa bien definida, caliente, dolorosa, eritematosa, y que se acompaña de fiebre y leucocitosis. Por tanto estamos ante una erisipela. La respuesta falsa es la 1, ya que el diagnóstico se realiza bien mediante hemocultivos o por la clínica. La localización más frecuente de las erisipelas es en los miembros inferiores, en especial en mujeres con antecedentes de insuficiencia venosa, diabetes mellitus u obesidad. El herpes zoster no siempre da vesículas, con lo que en ocasiones puede cursar con la presencia de placas eritematosas y dolorosas, que pueden llevarnos a confundirlo con una erisipela. Esto sucede de manera frecuente en la cara, en especial con el herpes zoster trigeminal. La diferencia entre una erisipela y una celulitis es que en esta última, se llega a afectar el tejido celular subcutáneo, por tanto tiene una afectación más profunda. Este hecho hace que los límites de una celulitis estén mal definidos. Tanto la erisipela como la celulitis, van a tener afectación del estado general. El tratamiento tanto de las celulitis como de la erisipela debe incluir penicilina administrada de forma sistémica. La evolución con el tratamiento adecuado suele ser positiva y sin dejar secuelas. Pregunta 11.- R: 5 En este caso llama la atención que la paciente presenta lesiones que se abscesifican, con una evolución muy larga pues llega a los dos años. Además la localización es específica de ambas regiones inguinales y parece que con los tratamientos intentados se logra mejorar el proceso, pero acaba recidivando. Un chancro blando produce fistulización y abscesificación inguinal, pero no es bilateral. Además en los antecedentes no aparece el chancro. El linfogranuloma venéreo también da abscesificación y fistulización bilateral. Lo que ocurre es que hubiera respondido a algunos de los ciclos de antibióticos orales, que suponemos habrían incluido las tetraciclinas. Tampoco figuran antecedentes que nos hagan sospechar una enfermedad de transmisión sexual. La enfermedad de Crohn puede en algunos casos dar fístulas perianales pero no cuadra con el enunciado de la pregunta. En este caso estamos ante una hidrosadenitis crónica supurativa. La hidrosadenitis supurativa aparece en zonas apocrinas. El tratamiento es con cloxacilina, o con ciclos largos de tetraciclinas. En algunos casos es necesario recurrir a la exéresis quirúrgica de la glándula o al drenaje quirúrgico de los abscesos. En los casos más recidivantes se pueden emplear los retinoides orales, la isotretinoína, que mejoran sustancialmente el cuadro. Pregunta 12.- R: 4 La varicela se caracteriza por la presencia de lesiones en diferentes estadíos, es decir, en fase de pápula, vesícula y costra. Cada vez que vuelven a aparecer lesiones papulosas significa que existe una nueva vivencia. Además la varicela se acompaña de un gran quebrantamiento del estado general, con fiebre alta y cefalea. La varicela no debe ser tratada salvo que sea una varicela en un inmunodeprimido, neonato, que exista alguna complicación o que la afectación cutánea sea muy intensa. Por eso en este caso la respuesta correcta es la 4. La complicación más frecuente de la varicela es la sobreinfección bacteriana de las lesiones cutáneas. Una de las complicaciones graves de la varicela es la neumonía por el virus varicela zoster. Esta neumonía puede cursar con escasas alteraciones en las imágenes radiológicas, por lo que en ocasiones, en especial si sospechamos que el paciente presenta esta complicación es recomendable la realización de una gasometría arterial. Cuando la varicela precisa un tratamiento específico se realiza con aciclovir a dosis de 800mg/5h durante 7 días. La varicela no complicada sólo precisa un tratamiento sintomático para el prurito y para la fiebre. Pregunta 13.- R: 1 Vemos en esta niña que las lesiones que presenta son pápulas y vesículas, pero el estado general es bueno, con lo que descartamos que se trate de una varicela. La dermatitis herpetiforme cursa con lesiones papulosas, vesiculosas, que se distribuyen por las zonas de extensión de manera simétrica. La dermatitis herpetiforme no suele comenzar en la infancia y además se asocia con mucha frecuencia Pág. 4 DM


DERMATOLOGÍA


a la enfermedad celíaca pero no a alteraciones hepáticas. Por la clínica podríamos pensar en las picaduras de insecto pero es excepcional que se acompañen de alteraciones en las enzimas hepáticas. En cuanto a la enfermedad de pie-mano-boca la distribución de las lesiones no se corresponde con la descripción de la pregunta. La respuesta correcta es la 1. Esta enfermedad, autolimitada, representa un patrón de respuesta, propia de la edad infantil frente a la primoinfección por el virus de la hepatitis B. La clínica tiene una instauración brusca, distribuyéndose por extremidades, cara, nalgas, palmas y plantas. La hepatitis suele iniciarse de manera simultánea. No tiene un tratamiento específico, pues es un cuadro autoinvolutivo. Cuando se produce por otros virus distintos al VHB hablamos del Síndrome de Gianotti-Crosti en vez de enfermedad de Gianotti-Crosti. Pregunta 14. R: 4 La lepra tuberculoide afecta a la piel y a los nervios periféricos. En la piel se aprecian una o pocas máculas, hipocrómicas, asimétricas y que por afectación de los anejos son alopécicas y secas. Llama la atención que estas máculas son anestésicas o hipoestésicas debido a la precoz afectación sensitiva que se produce en la lepra tuberculoide. La prueba de la lepromina es muy positiva. Sólo el 1% de las lepras tuberculoides acaban siendo lepras lepromatosas. Los bordes de las lesiones cutáneas de la lepra tuberculoide son ligeramente elevados, muy bien delimitados y en ocasiones con morfología anular. Las lesiones cutáneas de la lepra lepromatosa son múltiples máculas amplia y simétricamente distribuidas, con bordes muy mal definidos y que con el paso del tiempo se engrosarán formando placas. Estas placas en la cara dan origen a la facies leonina, con pérdida del pelo de cejas y pestañas (madarosis). En la lepra lepromatosa la afectación neurológica es mas tardía que en la tuberculoide.

Pregunta 14. Diagnóstico diferencial de LT y LL.

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Pregunta 15.- R: 4 El sarcoma de Kaposi es una proliferación vascular multifocal que puede afectar tanto a la piel como a las mucosas. Existen cuatro variantes, clásico, endémico, asociado a inmunosupresores y asociado a SIDA. En el Kaposi asociado a SIDA existen datos epidemiológicos que indican la etiología vírica del cuadro, específicamente por un virus herpes 8. Las lesiones se inician como pequeñas pápulas violáceas que a dife-


Comentarios TEST


DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta rencia del clásico suelen localizarse más en la cara y en el tronco. No suele ser la causa de muerte del paciente ya que cuando se inician las terapias antirretrovirales el cuadro suele estabilizarse e incluso involucionar. La afectación de la mucosa oral acontece en un 25% de los pacientes. Además, cuando existe afectación extracutánea, ésta suele localizarse en ganglios linfáticos, pulmón y mucosa gastrointestinal. Las alteraciones histológicas son idénticas en las cuatro variantes de Kaposi. En cuanto al tratamiento del Kaposi asociado al VIH se emplea la radioterapia, interferón alfa y últimamente se están realizando estudios clínicos con derivados de los retinoides.

Comentarios TEST

Pregunta 16.- R: 2 En la histología de la lesión ya nos habla de la presencia de mitosis y de múltiples atipias celulares. Esto ya nos debe inducir a pensar en que la lesión de la paciente se trata de un tumor. Una psoriasis en placas no puede ser, ya que además de que no presenta una histología específica, no es lógico pensar que una placa de psoriasis va a crecer de forma progresiva y se va a localizar en el mismo emplazamiento durante un período tan largo de tiempo. Un herpes circinado, tiña corporis, sí puede persistir muchos años, incluso con crecimiento progresivo, pero la biopsia tampoco es como nos la exponen. En cuanto a las queratosis seborreicas, son lesiones benignas, con proliferación epidérmica, sin llegar a traspasar la membrana basal. Pero por supuesto una queratosis seborreica no tendría atipias. La enfermedad de Paget se localizará en la areola mamaria. En su histología es muy característico que las células no establezcan puentes intercelulares entre ellas. La enfermedad de Bowen es un carcinoma epidermoide in situ que ocurre con preferencia en el tronco. La aparición de lesiones múltiples hacen necesario descartar intoxicaciones por arsénico. En este caso, al ser un carcinoma in situ, en vez de cirugía podríamos realizar una electrocoagulación o radioterapia. Pregunta 17.- R: 1 La lesión que presenta la paciente, es una lesión papulosa, brillante, blanquecina. Esto nos indica que se trata de un epitelioma basocelular. El tratamiento de elección de un epitelioma basocelular es la extirpación quirúrgica. No son necesarios más que escasos márgenes ya que no existe el riesgo de metástasis. La presencia de hiperglucemias mantenidas en una mujer de 77 años no debe ser una contraindicación quirúrgica. La respuesta 2, realización de un TAC abdominal, no tiene sentido, ya que el carcinoma basocelular no metastatiza. La realización de radioterapia se reserva para aquellos epiteliomas basocelulares, de gran tamaño, en los que la cirugía sería una mala solución terapéutica. La radioterapia no está indicada en los carcinomas basocelulares esclerodermiformes, ya que tiene malos resultados. En cuanto al interferón y al imiquimod son alternativas terapéuticas en epiteliomas basocelulares en los que tampoco sería factible la cirugía. Tanto el interferón alfa, como el imiquimod tienen efectos inmunomoduladores. También se están empleando ambas sustancias en el tratamiento de algunas formas clínicas de melanoma. Pregunta 18.-R: 2 El carcinoma basocelular es el tumor maligno más frecuente. Lo es aún más que el de la próstata, mama o pulmón. Su nombre se debe a estar formado por células de la capa basal y de la epidermis y de los anejos cutáneos. Histológicamente el tumor está formado por células epiteliales de la capa basal, que se distribuyen formando nidos y cordones, y se disponen en empalizada. En ocasiones los carcinomas basocelulares pueden contener elevadas cantidades de melanina y mostrar un aspecto pigmentoso. El carcinoma basocelular también se denomina epitelioma basocelular porque a diferencia de otros carcinomas sólo de forma excepcional produce metástasis. El carcinoma basocelular se distribuye por zonas en las que existen folículos pilosebáceos. Es más frecuente sobre las líneas de cierre embrionario y sobre lesiones hamartomatosas anexiales, no coincidiendo en cambio con las zonas de mayor incidencia de radiación solar. Se piensa por tanto que existirían factores locales, como la presencia de células pluripotenciales del germen epitelial primario, que participarían en la etiopatogenia de este tumor. El carcinoma basocelular no se localiza nunca en las mucosas. Un M exico A rgentina C hile U ruguay


paciente que ya ha presentado un carcinoma basocelular es posible que a lo largo de su vida tenga otros. Ésto se debe a que se supone que ese paciente ha estado expuesto de forma crónica e intensa a las radiaciones solares. Pregunta 19.- R: 4 El nevus sebáceo de Jadasshon es una proliferación localizada de lóbulos de glándulas sebáceas. Es muy característico que se localice en el cuero cabelludo, como una placa congénita, con frecuencia con ausencia de pelo. La placa es de consistencia elástica, coloración amarillenta y superficie ligeramente rugosa. Es frecuente que con los años aparezcan sobre el nevus sebáceo otras lesiones de naturaleza tumoral. La lesión tumoral benigna que aparece con mayor frecuencia es el siringocistoadenoma papilífero, y de los malignos el epitelioma basocelular, que aparece en el 30% de los casos. Su imagen clínica y localización le hacen inconfundible aunque en ocasiones se puede confundir con una aplasia cutis o un xantogranuloma juvenil. El problema de degeneración maligna acontece a partir de la pubertad. Por eso el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica antes de la pubertad. En el caso de que no se pudiera extirpar por ser muy amplia la lesión o por otros factores, entonces se deberán seguir revisiones periódicas. La respuesta 1 trataba de confundirnos pues lo que existe es el adenoma sebáceo de Pringle, que en realidad se trata de angiofibroma que se localiza en la región centrofacial y es muy específica de la esclerosis tuberosa. Pregunta 20.- R: 2 La epidermodisplasia verruciforme o también llamada enfermedad de Lewandwosky-Lutz es una enfermedad hereditaria con carácter autosómico recesivo que determina una respuesta anormal frente a la infección por el VIH. La clínica consiste en la aparición de múltiples lesiones, bien verrugas planas o bien verrugas vulgares. En un 30% de los pacientes existe transformación maligna de las lesiones, el tumor al cual degeneran con mayor frecuencia es al carcinoma epidermoide. El carcinoma epidermoide o epitelioma espinocelular es el tumor maligno más frecuente en mucosas. Es excepcional que aparezca sobre piel sana ya que tiene tendencia a localizarse sobre lesiones preexistentes. Los factores que predisponen a la aparición de un carcinoma epidermoide son la genética (personas de piel clara), radiación (exposición a la radiación ultravioleta), lesiones cutáneas inflamatorias y degenerativas crónicas (lupus vulgar, lupus crónico, cicatrices, radiodermitis, quemaduras, etc.), inmunosupresión, infecciones virales (en especial las ocasionadas por VPH), lesiones precancerosas (queratosis cutáneas). Las localizaciones más comunes del carcinoma espinocelular son aquellas que están más expuestas a las radiaciones ultravioletas. Pregunta 21.- R: 5 Bien, nos hablan de una lesión de 3 años de evolución, que le ocasiona al paciente cierto prurito. La lesión era verrucosa, de coloración marrón oscura. Como vemos en ningún momento nos hablan de pápulas perladas, brillo blanquecino o superficie brillante. Por tanto no podemos pensar que se trate de un carcinoma basocelular. Por la descripción clínica podría tratarse de un melanoma o de un nevus melanocítico. Lo que ocurre es que en la histología nos están hablando de proliferación de células epidérmicas y presencia de globos córneos. Un melanoma o un nevus melanocítico presentarían en la histología melanocitos, que en el caso de melanoma serían atípicos. La queratosis seborreica es un tumor benigno de una incidencia muy alta en la raza blanca. Su número ha aumentado con el paso de los años. Clínicamente son lesiones papulosas, blandas, untuosas o grasientas al tacto. No se ha descrito transformación maligna. Debe plantearse el diagnóstico diferencial en algunos casos, en especial con el epitelioma basocelular pigmentoso y con el melanoma. El tratamiento de las queratosis seborreicas es la extirpación mediante curetaje, electrocoagulación o crioterapia. Pregunta 22.- R: 3 En esta pregunta llama la atención que el paciente presente unas lesiones papulosas, perladas, localizadas por toda la superficie corpo-


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ral. Clínicamente las lesiones se corresponden con la descripción morfológica de carcinomas basocelulares. Ahora bien, no parece lógico encontrar carcinomas basocelulares en una persona joven. Además el carcinoma basocelular se relaciona con la exposición solar crónica, y un minero no está expuesto, en condiciones normales, a las radiaciones solares. El cuadro que presenta el paciente es un síndrome de Gorlin. El síndrome del Nevus basocelular o síndrome de Gorlin es una enfermedad genética que sigue un patrón de herencia autosómica dominante. Afecta por igual a ambos sexos aunque es más frecuente en personas de piel clara. Además de cursar con la aparición de múltiples epiteliomas basocelulares presenta múltiples lesiones pigmentadas en palmas y plantas, anomalías esqueléticas, en especial queratoquistes odontogénicos maxilares y cierto retraso mental. No incluye como se cita en la respuesta 3 afectación ocular. En el tratamiento del síndrome de Gorlin se han utilizado los retinoides por vía oral para prevenir el desarrollo de nuevas lesiones e impedir la progresión de las ya existentes. Pregunta 23.- R: 2 El que las lesiones expuestas en la pregunta se encuentren en las zonas del labio inferior, nos debe hacer pensar que el sol tiene un papel en el desarrollo de estas lesiones. Además existen antecedentes de exposición solar como es el hecho de que se trate de un agricultor y además existe un factor carcinogénico como es el hábito tabáquico. El liquen plano oral suele aparecer en la mucosa lingual o geniana pero es raro que aparezca en la mucosa labial. Las aftas orales son lesiones erosivas, ulceradas, no aparecen en la semimucosa ni se relacionan con la exposición solar. El exantema fijo medicamentoso tiene predilección por aparecer en mucosas, aunque nunca persiste la lesión tanto tiempo, 3 años, y no se relaciona con el sol. La queilitis actínica es el equivalente de la queratosis actínica pero en este último caso localizada en la semimucosa del labio inferior. Su diagnóstico y tratamiento son importantes debido a la alta tasa de metástasis del carcinoma epidermoide de labio. Siempre que existan dudas debe realizarse una biopsia para tener un diagnóstico de certeza. El tratamiento de las queratosis actínicas se basa en la crioterapia, el láser CO2 y el uso del 5-fluoracilo. Pregunta 24.- R: 1 Los dos grupos de nevus melanocíticos que parecen asociarse significativamente con un mayor riesgo de transformación maligna a melanoma son los nevus congénitos de gran tamaño y los nevus displásicos. Un nevus congénito grande o gigante, tiene un riesgo de degeneración a melanoma que oscila entre el 5% y el 20% según las series publicadas. En cualquier caso, el riesgo es muy alto. La paciente de la pregunta presenta un nevus congénito de gran tamaño pues le ocupa la cara externa del muslo izquierdo. Por esa razón la respuesta mejor sería la de extirparlo quirúrgicamente en la medida de lo posible. Si el nevus congénito fuera inoperable deberíamos entonces observarlo y en el momento que tuviéramos dudas acerca de si existe transformación maligna de la lesión en algún lugar deberíamos extirpar esa zona y someterla a un estudio histológico. El hacer biopsias semestrales de la lesión es un absurdo ya que siempre quedarían zonas sin biopsiar. En cuanto a la eliminación con láser de la lesión no sería una buena alternativa terapéutica. El láser lo que hace es quemar. En un nevus congénito existen melanocitos hasta en la dermis profunda, con lo que la quemadura tendría que ser muy agresiva. Además luego quedaría una cicatriz que podría enmascarar la degeneración maligna de alguno de los melanocitos que hubieran quedado. Además el resultado estético no sería bueno en absoluto. Pregunta 25.-R: 4 El factor pronóstico más importante en el melanoma en estadio I es la profundidad medida en milímetros desde la capa granulosa de la epidermis. A esto se le llama índice de Breslow. Este factor pronóstico ha sustituido a los niveles de invasión de Clark que relacionan el nivel de penetración del tumor con el pronóstico. Otros factores histológicos que otorgan un factor pronóstico desfavorable son un alto índice mitótico y la existencia de satelitosis microscópica. Existen además factores pronósticos clínicos como el hecho de que las mujeres tenPág. 6 DM


DERMATOLOGÍA


gan un pronóstico más favorable que los varones. Además las lesiones en las extremidades tienen mejor pronóstico que las localizadas en el tronco, cabeza y cuello. No sucede lo mismo con las localizadas en las palmas, plantas y subungueales. En cuanto al riesgo de tener melanoma, es más alto cuanto más bajo el fenotipo cutáneo, es decir, cuanto más clara es la piel del paciente. El melanoma es más frecuente en mujeres que en varones con una proporción de 2 a 1. Es un tumor muy raro antes de la pubertad, pero cuando lo hace antes de la pubertad, el 50% de las ocasiones aparece sobre un nevus congénito gigante. El melanoma es actualmente el tumor con mayor tasa de incidencia en los adultos jóvenes.

Pregunta 25. Clasificación de Clark.

Pregunta 26.- R: 3 La paciente presenta una lesión de pocos años de evolución, localizada en una extremidad. En la histología de la lesión se aprecian melanocitos atípicos con muchas mitosis. Por lo tanto debemos pensar en un melanoma. El melanoma más frecuente de todos es el melanoma de extensión superficial. Además esta forma clínica de melanoma es la más frecuente en los adultos y jóvenes. El melanoma de extensión superficial se presenta inicialmente como una lesión plana, que paulatinamente se va elevando. El color oscila entre el marrón y el negro. Cuando al principio vemos que la lesión es plana, se corresponde con la fase radial del crecimiento. Posteriormente la superficie se va haciendo irregular con zonas papulosas e incluso nodulares. Esto significa que el melanoma de extensión superficial ha entrado en fase de crecimiento vertical o invasiva. La respuesta 3 es la falsa ya que el crecimiento radial del melanoma de extensión superficial se prolonga durante un máximo de 5 años. El léntigo maligno melanoma, es el melanoma más frecuente en sujetos de edad avanzada. Su fase de crecimiento radial sí que puede durar hasta décadas. La extirpación precoz de la lesión es el mejor tratamiento. Debe realizarse una extirpación con márgenes, que se determinan en función del índice de Breslow. Pregunta 27.- R: 1 El tratamiento del melanoma cutáneo primario se realiza mediante extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad. Actualmente se recomienda en los melanomas con un índice de Breslow menor de 1 ampliar márgenes hasta en 1 cm. Cuando el índice de Breslow es mayor de 1 mm se recomienda extirpar 2 cms de margen, hasta llegar a la fascia. La realización de la técnica del ganglio centinela se realiza en aquellos melanomas con una profundidad o índice de Breslow mayor a 1. Esta técnica consiste en estudiar si el ganglio más cercano al tumor se encuentra afectado o no. La técnica del ganglio centinela no parece que mejore el pronóstico del paciente, sólo logra diagnosticar mejor la enfermedad. El uso de interferón alfa en el melanoma se reserva para los casos con un elevado índice de Breslow y por tanto con altas posibilidades de desarrollar metástasis. Esto es así porque el interferón alfa parece disminuir o retrasar el desarrollo de metástasis. Por eso en la pregunta la respuesta correcta es la 1. Cuando ya existen metástasis desarrolladas, el interferón alfa no parece jugar ningún papel. Pregunta 28.- R: 5 La micosis fungoide es un proceso linfoproliferativo maligno T inductor/colaborador de causa desconocida. Se origina primaria-


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DERMATOLOGÍA



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Pregunta 28. Micosis fungoide.

mente en la piel pudiendo permanecer en ella hasta décadas. A partir de ahí puede afectar ganglios linfáticos, órganos internos y acarrear la muerte del paciente. Las fases premicóticas son aquellas fases previas al diagnóstico histológico de la enfermedad. Las lesiones en la fase premicótica pueden ser confundidas con múltiples dermatosis como los eccemas, psoriasis o tiñas. En ocasiones la enfermedad puede comenzar como una eritrodermia como el hombre rojo de Hallopeau o con la forma agresiva de linfoma cutáneo que es el Síndrome de Sézary. En la tercera fase de la micosis fungoide, fase tumoral, aparecen lesiones tumorales sobre la piel normal o sobre las lesiones previas. A partir de esta fase comienzan a producirse manifestaciones extracutáneas, afectándose con mucha frecuencia los ganglios linfáticos, hígado y bazo. La afectación de la médula ósea es muy infrecuente. La respuesta 5 es falsa ya que en la micosis fungoide las manifestaciones ganglionares y viscerales aparecen al cabo de años de evolución. Ver dibujo en la página siguiente. Pregunta 29.- R: 1 No existen tratamientos curativos de la micosis fungoide, sino que los tratamientos que se emplean lo que logran es retrasar la enfermedad y prolongar la vida de los pacientes. La elección del tratamiento va a depender del estadio evolutivo de la enfermedad. En la fase de eccema y de placas recurrimos a los tratamientos tópicos. Los que más se emplean son los corticoides tópicos y la mostaza nitrogenada. La mostaza nitrogenada tiene un efecto secundario que es la alta frecuencia con la que induce hipersensibilidad retardada. Este fenómeno ha sido propuesto como uno de los mecanismos por los que frenaría a las células neoplásicas. También en las primeras fases de la enfermedad se han empleado la fototerapia (UVB) y la fotoquimioterapia (PUVA). En la fase tumoral se emplea el tratamiento con radioterapia, ya que las lesiones cutáneas de micosis fungoide son muy sensibles al efecto de las radiaciones ionizantes. En la fase tumoral también se emplean el interferón alfa, la acitretina y la fotoféresis extracorpórea con la que se han obtenido muy buenos resultados, con remisiones de hasta el 80%.


Pregunta 29. Tratamiento de la micosis fungoide según estadios.

Pregunta 30.- R: 3 El síndrome de Sézary viene definido por la tríada de eritrodermia, aparición en sangre periférica de más de un 10% de células de Sézary, que son células linfoides atípicas, y linfadenopatías generalizadas. La respuesta 1 es falsa ya que el síndrome de Sézary ocasiona mucho prurito, lógico al presentar eritrodermia. El síndrome de Sézary, a diferencia de la micosis fungoide, tiene una evolución corta. Existe discusión aún sobre si la eritrodermia del síndrome de Sézary es diferente o no de la que puede presentar una micosis fungoide. Para algunos autores ambos procesos serían la misma entidad patológica. La respuesta 3 es correcta ya que al existir linfadenopatías generalizadas es frecuente que aparezca hepatomegalia o esplenomegalia. Pregunta 31.- R: 5 Se trata de una mujer con lesiones eritematosas en ambas mejillas, que claramente presentan historia de fotosensibilidad. Dado el sexo femenino y la edad de la paciente deberíamos pensar en dos patologías: rosácea o lupus eritematoso. En la rosácea son típicas la presencia, en algunos


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estadíos, de lesiones papulosas o pustulosas. Este tipo de lesiones no se observan en el lupus eritematoso. Además las respuestas de la pregunta nos orientan más hacia la rosácea. El tratamiento de la rosácea es difícil. Un punto primordial es evitar los estímulos que facilitan la vasodilatación como las bebidas calientes, el sol, picantes, cambios bruscos de temperatura, etc. El tratamiento de elección son las tetraciclinas orales, que se emplean a las mismas dosis que en el acné vulgar. Como alternativa se pueden emplear el metronidazol bien en formulación tópica o de forma oral. En los casos resistentes o muy intensos se pueden utilizar los retinoides (isotretinoína) de forma oral. El tratamiento del rinofima requiere corrección quirúrgica. La respuesta falsa es la 5 ya que en la rosácea no existe compromiso de órganos internos, cosa que sí hubiera sido factible en el caso de tratarse de un lupus eritematoso.

Clínicamente cursa con la aparición, casi desde el nacimiento, de múltiples lesiones de coloración oscura, grandes, que se distribuyen por el tronco y extremidades, afectando con frecuencia a las flexuras. En el 50% de los casos aparecen opacidades a nivel corneal. La enfermedad se transmite de manera autosómica recesiva ligada al cromosoma X. La histopatología no es específica y el tratamiento consiste en el empleo de emolientes y en los casos severos el empleo de retinoides orales.

Pregunta 33. Tipos de ictiosis. ,FWLRVLVOHYHV

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Pregunta 31. Dermatosis agravadas por el sol.

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Pregunta 32.- R: 3 La enfermedad de Paget representa un carcinoma epidermotropo de los conductos glandulares de la mama. Ante cualquier lesión eccematosa en una mama siempre debemos establecer el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget del pezón. Clínicamente se caracteriza por ser lesiones generalmente unilaterales y de lento crecimiento. Las lesiones suelen tener bordes muy bien delimitados y son unilaterales por lo que la respuesta 3 es falsa. Normalmente afecta a mujeres mayores de 40 años, siendo excepcional en varones. Las células de Paget son células de gran tamaño, con grandes núcleos y sin desmosomas o tonofibrillas. La mastectomía es el tratamiento más adecuado con linfadenectomía regional si precisa. No está recomendada la extirpación cutánea local o la irradiación de las lesiones cutáneas. La enfermedad de Paget extramamaria clínica e histológicamente se parece a la de la mama aunque la mayoría de las veces no asocia un carcinoma subyacente. Se localiza con más frecuencia en la región anogenital y regiones axilares. En cerca del 20% de los casos localizados en región anogenital se encuentra un carcinoma primario en otros órganos, principalmente recto, uretra, vejiga y cuello uterino. Pregunta 33.- R: 5 La ictiosis X afecta a los varones aunque portadores femeninos pueden mostrar rasgos fenotípicos aislados. La enfermedad se produce debido a que existe una ausencia de la enzima microsomal sulfatasa esteroidea. La ausencia de la enzima microsomal sulfatasa esteroidea determina un aumento de colesterol sulfato en el estrato córneo a cuyo nivel aparece un aumento de la extensión intracorneal característica de la enfermedad.

Pregunta 33. Histología de la ictiosis.

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Pregunta 34.- R: 4 Destaca en el enunciado la aparición de lesiones descamativas, nacaradas. Una de las enfermedades que cursa con descamación nacarada es la psoriasis. Además el hecho de que las lesiones sean pápulas y que aparezcan en una paciente de pocos años nos debe hacer pensar en una psoriasis en gotas. La psoriasis en gotas cursa con numerosas lesiones pequeñas en gotas que se distribuyen en especial por el tronco. Es una enfermedad que aparece fundamentalmente en la infancia. Suele aparecer después de infecciones del tracto respiratorio superior, especialmente después de infecciones estreptocócicas. La psoriasis en gotas tiene buen pronóstico ya que se resuelve espontáneamente después de unas semanas tras la infección estreptocócica. La psoriasis en gotas no suele por tanto tener afectación articular. Respecto a la respuesta 2, la aparición de lesiones de psoriasis en mucosas es muy infrecuente. Cuando aparece en mucosas lo hace en menos del 1% de los pacientes. La respuesta 5 es falsa ya que al tener buen pronóstico el tratamiento se fundamenta en el uso de productos tópicos. Pregunta 35.- R: 3 La respuesta correcta es la 3. El aspecto histológico de una biopsia está relacionado con el estadio evolutivo de la lesión. La primera alteración objetivable consiste en afectación vascular con dilatación capilar, edema papilar e infiltrado mononuclear perivascular. En esta fase puede existir paraqueratosis. Además las crestas papilares se alargan con exudación de neutrófilos hacia la epidermis. Estos neutrófilos emigran hacia las zonas paraqueratósicas constituyendo los microabscesos de Munro. También aparecen neutrófilos en la porción superior del estrato espinoso, así se constituyen las pústulas espongiformes de Kogoj. Otros hallazgos característicos de la psoriasis son la ausencia de capa granulosa, acantosis e hiperqueratosis. El fenómeno del rocío hemorrágico de Auspitz se debe a la papilomatosis, al estar elongadas las papilas dérmicas los capilares suben hasta niveles muy altos con lo que fácilmente se rompen al desprender escamas de una placa de psoriasis.


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DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 36.- R: 4 El paciente padece una psoriasis, aparentemente grave porque no responde a la terapéutica tópica y también debido a que afecta a una gran extensión de la superficie corporal. Dentro de los antecedentes del paciente vemos que es un hepatópata por el alcohol y por la infección por el VHC. Si fuéramos a instaurarle un tratamiento la respuesta 1 la descartaríamos debido a que el Metotrexate es hepatotóxico. En cuanto a la respuesta 2 es una mala opción ya que los corticoides orales o sistémicos no deben usarse en la psoriasis debido a que cuando se suspenden los enfermos presentan un rebrote en su enfermedad. En la práctica clínica los corticoides sistémicos en la psoriasis llegamos a usarlos en casos extremos. La respuesta 3, acitretina, sería el tratamiento de elección en cualquier psoriasis grave. El problema es que en el presente caso no podemos emplearla ya que uno de los efectos secundarios de los retinoides es la hepatotoxicidad. Como alternativa a los retinoides en la psoriasis grave, empleamos la ciclosporina. El principal efecto secundario de la ciclosporina es que es nefrotóxica. En cuanto a la última respuesta, el calcipotriol, es falsa ya que es un producto tópico que se emplea en psoriasis leves.

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Pregunta 37.- R: 2 De nuevo nos encontramos ante una psoriasis grave, con afectación de mas del 40% de la superficie corporal total. El tratamiento de elección sería la acitretina. El problema que nos encontramos es que la pacientes es una mujer en edad fértil con lo que tendríamos que mantener anticoncepción durante al menos 2 años. Además los tratamientos con retinoides son tratamientos largos. La respuesta 2 es la falsa ya que la acitretina no tiene las mismas acciones que la isotretinoína. El principal efecto de la isotretinoína es la disminución de la secreción sebácea por atrofia de las glándulas, además disminuye la extensión de los queratinocitos del infundibular folicular, favoreciendo la eliminación de comedones. La alternativa a los retinoides es la ciclosporina, y la alternativa a esta última es el uso de metotrexate. El metotrexate es de elección en la artropatía psoriásica. La PUVA está indicada principalmente en las psoriasis en placas que abarcan el 30% de la superficie corporal. También puede emplearse en las psoriasis graves el RePUVA que es la combinación de los retinoides y el PUVA. Pregunta 38.- R: 4 El tratamiento de elección de una psoriasis leve son los corticoides tópicos. Los tratamientos de la psoriasis varían en función de la localización, severidad, tratamientos previos, sexo y edad del paciente. En la psoriasis pustulosa y eritrodérmica el tratamiento de elección es la acitretina que en ocasiones se puede asociar a la PUVA, siendo muy efectivo. Como alternativa a la acitretina podemos emplear la ciclosporina. El tratamiento de elección del liquen plano son los corticoides, que se emplearán de forma tópica o sistémica en función de la extensión. En los casos severos de liquen plano podemos emplear la acitretina. En el caso de las enfermedades ampollosas autoinmunes el tratamiento de elección son los corticoides, salvo en la dermatitis herpetiforme en la que emplearemos sulfonas. Los corticoides se emplean en el pénfigo a dosis altas. La respuesta correcta es la 4 pues la pitiriasis rubra pilaris se trata con queratolíticos y acitretina ya que los corticoides no se muestran eficaces. Pregunta 39.- R: 3 Destaca en el enunciado que existe una lesión de mayor tamaño, y otras que siguen una distribución en árbol de Navidad. Los hallazgos clínicos son característicos constituyendo la clave para el diagnóstico. La lesión de gran tamaño suele ser la lesión inicial, placa heráldica, que habitualmente se localiza en el tronco. El resto de las lesiones tienen una morfología ovalada, con descamación periférica, semejantes a la placa heráldica pero con un menor tamaño. La distribución por el tronco, en árbol de Navidad, es muy característica. Las lesiones son asintomáticas, sin producir prurito. Las lesiones persisten 4 - 8 semanas, llegando a regresar espontáneamente. Por este motivo la respuesta falsa es la 3. La pitiriasis rosada de Gibert es de causa desconocida, aunque por el hecho de la variabilidad estacional y de M exico A rgentina C hile U ruguay


que sean muy raras las recidivas, se ha postulado que tuviera una etiología vírica, probablemente por virus herpes. El tratamiento de la pitiriasis rosada es con emolientes. La exposición solar mejora el cuadro. Ver dibujo en la siguiente página. Pregunta 40.- R: 4 La pitiriasis rubra pilar cursa con la aparición de lesiones papulosas queratósicas, foliculares, que confluyen formando placas que de forma característica contienen islotes de piel sana respetada. En cuanto a la dermatitis seborreica es una patología que no cursa con pápulas y que además mejora con la exposición solar. La enfermedad de HaileyHailey es una enfermedad genética, autosómica dominante, que también se denomina pénfigo benigno familiar. Cursa con lesiones vesiculosas por axilas, cuello y regiones inguinales. Se han obtenido buenos resultados con el tratamiento de esta enfermedad con el empleo de antibióticos o antifúngicos tópicos. La respuesta correcta es la 4 ya que la enfermedad de Darier tiene unos hallazgos clínicos muy típicos, como son la localización de las lesiones en zonas seborreicas, queratosis puntata en palmas y plantas y la presencia de tonalidades blanquecinas y rojizas con una morfología en V en el borde libre ungueal. Los pacientes con enfermedad de Darier deben protegerse del sol ya que este empeora mucho la enfermedad. En formas extensas se emplean los retinoides ya que los corticoides no mejoran e incluso pueden exacerbar la enfermedad.

Pregunta 39. Pitiriasis rosada. Recordad que es más frecuente en mujeres.

Pregunta 41.- R: 2 Nos encontramos ante un varón, adulto, que presenta lesiones ampollosas y erosivas en la cavidad oral, mucosa genital y lesiones ampollosas por toda la superficie corporal. Ante este caso nos podemos plantear que el paciente tiene un impétigo ampolloso, ya que las ampollas del impétigo por estafilococo suelen ser fláccidas. El problema es que el impétigo ampolloso no afecta mucosas y además no suele acompañarse de mal estado general, fiebre etc. Otra patología que nos podemos plantear como responsable del cuadro es el pénfigo vulgar. El pénfigo vulgar aparece en estados medios de la vida, cursa con ampollas fláccidas que aparecen sobre piel aparentemente sana. La afectación mucosa en el pénfigo vulgar es prácticamente constante tanto de la oral como de la genital. El pénfigo vulgar es una enfermedad grave que puede comenzar lentamente, con un escaso número de lesiones y permanecer así largo tiempo. Aproximadamente en el 50% de los casos, las lesiones se inician en las mucosas. Al ser una enfermedad grave el tratamiento debe ser agresivo, empleando para ello inmunosupresores. De elección se emplean corticoides a dosis altas y administrados de forma sistémica. Cuando existe contraindicación en el uso de corticoides o falta de respuesta, se emplean otros inmunosupresores como la azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato.


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DERMATOLOGÍA



Pregunta 44. Diagnóstico diferencial de las enfermedades ampollosas.

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Pág. 10 DM


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SUHVHQWDQ LQWROHUDQFLDDOJOXWHQ SHURVyORHOFRQ FOtQLFD Pregunta 42.- R: 3 Nos encontramos ahora ante un paciente con aparente buen estado general, de edad avanzada, con lesiones ampollosas tensas por el tronco y extremidades. Con ampollas tensas cursan aquellas patologías que tienen despegamiento subepidérmico. El herpes gestationis cursa con despegamiento subepidérmico pero como es natural, en un varón, y encima de 74 años, es "difícil" que llegue a tener un herpes gestationis. La dermatitis herpetiforme también tiene despegamiento subepidérmico y por tanto ampollas tensas, pero esta opción la descartamos ya que la dermatitis herpetiforme no suele aparecer a esas edades tan avanzadas y menos aún sin su distribución herpetiforme. Por lo tanto estamos ante un penfigoide ampolloso. Lo más adecuado para realizar un diagnóstico de certeza en cualquier enfermedad ampollosa de aparente etiología inmunológica es la realización de una biopsia de la piel perilesional. Debe ser de la zona perilesional porque si se recoge del centro de la lesión veremos que existe una ampolla pero no seremos capaces de ver el depósito de anticuerpos. Por eso realizaremos una biopsia perilesional y también mediante técnicas de inmunofluorescencia directa determinaremos el tipo de anticuerpo depositado y dónde lo ha hecho. La inmunofluorescencia indirecta en el penfigoide no aporta mucha información y apenas tiene valor. En cuanto a la respuesta a los corticoides, el penfigoide suele responder bien a dosis moderadas de los mismos, pero por supuesto eso no es diagnóstico como insinúa la respuesta 2. Pregunta 43.- R: 4 Se trata de un paciente de corta edad, con lesiones ampollosas pruriginosas. En la biopsia existe un depósito de IgA lineal. Una de las enfermedades que cursa con depósito de IgA en la dermis es la dermatitis herpetiforme. Pero la dermatitis herpetiforme tiene un depósito granular, en las papilas dérmicas, y no de forma lineal. La respuesta 1 es correcta pues si bien la sulfona es el tratamiento de elección de la dermatitis herpetiforme, también es el tratamiento de la dermatosis IgA lineal de la infancia. Debe establecerse el diagnóstico diferencial con la dermatitis herpetiforme por su similitud clínica, tanto es así que hasta 1970 no se


Comentarios TEST

3pQILJR

DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta desligaron ambas enfermedades. Las lesiones aparecen de forma brusca, se acompañan de prurito intenso, en forma de vesículo-ampollas, tensas de componente claro que después se convierten en hemorrágico. La respuesta 4 es falsa pues al contrario que la dermatitis herpetiforme que se asocia a enfermedad celíaca en el 90% de las ocasiones no ocurre lo mismo con la dermatosis IgA lineal de la infancia. La base diagnóstica más importante, ya que es la única que nos permite diferenciarla de otros procesos ampollosos como dato positivo es la presencia de IgA en la zona de la membrana basal y de forma lineal.

Comentarios TEST

Pregunta 44.- R: 3 La pregunta es muy sencilla pues ante una mujer embarazada con lesiones vesiculares periumbilicales debemos pensar inmediatamente en la penfigoide gestacional o herpes gestationis. Las lesiones pueden aparecer en cualquier momento del embarazo o del puerperio. Pueden verse también en otras situaciones como el coriocarcinoma, menstruación o incluso con la ingesta de anticonceptivos. La morfología de las lesiones en el herpes gestationis varía desde las papulovesículas a las placas urticariformes. Suelen comenzar alrededor del ombligo para extenderse después sobre todo por el tronco. Una vez que aparecen las lesiones tienen tendencia a persistir a lo largo del embarazo. Suele recurrir en nuevos embarazos y cuando así sucede suele iniciarse de forma más precoz. Los corticoides tópicos y las cremas hidratantes pueden eliminar el picor pero son insuficientes para el control de la enfermedad. En la mayor parte de los casos es necesaria la administración de corticoides a dosis moderada y de forma oral. La respuesta 3 por tanto es la correcta. El tratamiento se instaura principalmente para disminuir la incidencia de prematuridad y de bajo peso al nacimiento del feto. La histología del herpes gestationis es similar a la del penfigoide ampolloso pero en la inmunofluorescencia directa se demuestra el depósito de C3 a lo largo de la membrana basal. Pregunta 45.- R: 2 El paciente tiene lesiones nodulares, que llegan a eliminar material. La enfermedad que tiene como lesiones elementales los nódulos subcutáneos son las paniculitis. Por eso deberíamos pensar en la respuesta 1 o 2 como respuestas correctas. El Síndrome de Weber-Christian puede ser una paniculitis traumática o un síndrome idiopático, recurrente y febril. En la pregunta nos están dando datos muy característicos de la paniculitis pancreática como son la histología y la morfología de las lesiones. Así la imagen histológica característica es la presencia de focos de necrosis grasa en el panículo adiposo con presencia de células grasas necrotizantes o células fantasmas. Las lesiones suelen acompañarse de elevación en sangre y orina de la amilasa. La morfología clínica es la de nódulos de localización diferente, que se suelen ulcerar eliminando un material aceitoso. La paniculitis grasa pancreática está asociada a un cáncer de páncreas en el 40% de los casos. Por estos motivos la respuesta correcta es la 2. Las lesiones de la paniculitis pancreática pueden preceder en el tiempo al adenocarcinoma de páncreas. Pregunta 46.- R: 1 De nuevo un caso sencillo ya que nos aportan todos los datos para saber de qué enfermedad se trata. Sin embargo la respuesta no es fácil. Vemos que se trata de una mujer joven con lesiones nodulares en cara anterior de ambas piernas. Además presenta fiebre, artralgias y las lesiones la ocasionan dolor. Se trata pues de una paniculitis septal sin vasculitis, es decir del eritema nodoso. El eritema nodoso es la paniculitis más frecuente, aparece con mayor frecuencia en mujeres, jóvenes o de edad media y de forma característica cursa con lesiones nodulares, contusiformes, en cara anterior de ambas piernas. La etiología del eritema nodoso es desconocida, pensándose en mecanismos inmunológicos múltiples. Cuando el eritema nodoso es recidivante la causa más frecuente son las infecciones estreptocócicas de vías altas. En las mujeres es frecuente encontrar la ingesta de anticonceptivos como responsable del cuadro. Es importante pensar también en las siguientes enfermedades como responsables del cuadro: infecciones por yersinia, sarcoidosis, tuberculosis y enfermedad inflamatoria intestinal. El tratamiento del eritema nodoso se fundamenta en la retirada de las causas, el reposo, administración de antiinflamatorios y/o corticoides. M exico A rgentina C hile U ruguay


Vemos entonces que todas las respuesta de la pregunta son correctas. Pero la más correcta es la respuesta 1, que además de tratamiento realiza una biopsia, y por lo tanto tenemos un diagnóstico de certeza. Pregunta 47.- R: 2 Estamos ante una paciente, probablemente polimedicada ya que tiene bronquitis crónica e hipertensión. Desde el punto de vista cutáneo apreciamos lesiones de pocos días de evolución que le aparecen en miembros inferiores. En la morfología de las lesiones es llamativo el hecho de que son rojas, eritematosas, y no blanquean a la presión. Es la típica lesión de vasculitis. La forma más frecuente de vasculitis cutánea es la vasculitis por hipersensibilidad. La etiología de las vasculitis cutáneas es muy variada, pudiendo estar causada por infecciones, tumores, medicamentos, enfermedades autoinmunes... etc. El mecanismo de producción del daño vascular se explica por el depósito de inmunocomplejos antígeno-anticuerpo. Estos complejos se depositan en la pared de los vasos pequeños, en especial en las vénulas. Por este motivo la respuesta 1 es falsa. Las vasculitis por hipersensibilidad suelen localizarse, clínicamente, en las zonas más declives, debido a que el depósito de los inmunocomplejos se produce por gravedad. La forma clínica más frecuente de presentación es la púrpura palpable. La vasculitis por hipersensibilidad se caracteriza por la degeneración y necrosis fibrinoide de los vasos. Por eso también se denomina vasculitis necrotizante y leucocitoclástica. Por lo tanto la repuesta correcta es la 2. El tratamiento consiste en retirar la causa desencadenante si se conoce. El uso de los inmunosupresores está indicado cuando hay afectación sistémica o progresión de la enfermedad. Pregunta 48.- R: 5 Ver comentario de la pregunta anterior. Pregunta 49.- R: 2 Un tipo de vasculitis por hipersensibilidad característica es la púrpura de Schönlein-Henoch, que se caracteriza por tener depósito de IgA en las vasos dérmicos. Clínicamente cursa con la aparición de una púrpura palpable, que puede llegar a ulcerarse. Es muy típico que se acompañe de un fuerte dolor abdominal existiendo incluso casos de invaginación intestinal e infartos con perforación. La histología es la misma que la de las vasculitis por hipersensibilidad, con lo que la respuesta 1 es falsa. Se produce más frecuentemente en niños, y normalmente menores de 10 años. La afectación del sistema nervioso central es una complicación grave pero que aparece en menos del 1% de los pacientes. Por lo tanto la respuesta 4 es falsa. La respuesta 5 también es incorrecta ya que si bien es cierto que se ha asociado a infecciones estreptocócicas, la aparición de las lesiones cutáneas suele comenzar al cabo de 10 días y no a las 48 h. El curso normal de la púrpura Schönlein-Henoch es a la curación, teniendo en general buen pronóstico. La afectación renal aparece en un 20% de los casos en forma de glomerulonefritis. De este porcentaje un 1% llegan a desarrollar una insuficiencia renal crónica. El tratamiento es el mismo que el de otras vasculitis, es decir retirar la causa, y el uso de imnunosupresores en el caso de complicaciones. Artralgias (Glomerulonefritis sin IR)

Dolor cólico abdominal Púrpura palpable MMII y glúteos

Pregunta 49. Púrpura de Schönlein-Henoch.


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Pregunta 50.- R: 4 El liquen plano es una enfermedad de causa desconocida que aparece con mayor frecuencia entre los 25 y los 65 años. Es muy raro verlo en la infancia o en la vejez. Los hallazgos clínicos característicos consisten en pápulas poligonales, brillantes, violáceas y que son muy pruriginosas. Las pápulas no son de gran tamaño y se distribuyen por la parte distal de las extremidades y en especial por las superficies flexoras de las muñecas, tobillos y antebrazos. Alrededor del 50% de los pacientes presentan lesiones en mucosas, especialmente en mucosa oral. Incluso puede cursar únicamente con lesiones en mucosas donde la morfología de las lesiones es distinta a la que vemos en la piel. En las mucosas se ven estriaciones blanquecinas aunque en ocasiones se ven formas erosivas que producen grandes molestias a los enfermos. Además estas formas, cuando son crónicas pueden acabar siendo carcinomas. La alteración ungueal es una característica menor del liquen plano que se ve en el 10% de los casos. Se ha encontrado asociación entre el liquen plano y el VHC, sobre todo las formas con afectación mucosa. El tratamiento del liquen plano es muy variado en función de la intensidad del proceso. Los casos leves se tratan con corticoides tópicos mientras que en los casos muy intensos se usan corticoides orales o acitretina. Incluso en los casos graves se llegan a emplear inmunosupresores potentes como la ciclosporina. Pregunta 51.- R: 4 El tratamiento de un acné leve debe ser en principio tópico. Dentro de los tratamientos tópicos no existe uno que sea de elección. Si las lesiones son inflamatorias vamos a emplear los antibióticos tópicos. Dentro de éstos los que más se emplean son la clindamicina y la eritromicina. Cuando lo que predomina son lesiones comedonianas preferiremos entonces o el peróxido de benzoilo o los retinoides tópicos. El peróxido de benzoilo tiene acción queratolítica y como efectos secundarios puede producir irritación y descamación cutánea. Los retinoides tópicos tienen una potente acción comedolítica y exfoliante. Se emplea la isotretinoína, adapaleno y el tazaroteno. Cuando el acné es grave o un acné moderado que no responde a tratamiento tópico, entonces vamos a emplear los tratamientos sistémicos. El de elección serán los antibióticos orales, en especial las tetraciclinas. Una complicación con el tratamiento prolongado con antibióticos es la foliculitis por gram -. Si no responde con antibióticos entonces emplearemos los retinoides, en forma de isotretinoína. Existen unas excepciones a ésto, y una de ellas es la que nos exponen en la pregunta. Cuando existen evidencias de alopecia androgénica, hirsutismo y acné, entonces preferiremos el empleo de hormonas antiandrogénicas como el acetato de ciproterona. Debe emplearse asociado con un estrógeno como el etinilestradiol para conseguir una acción anticonceptiva y para minimizar los efectos secundarios sobre el ciclo menstrual. Pregunta 52.- R: 4 La alopecia androgenética es la calvicie común. En cierta forma es un proceso fisiológico en el cual los folículos producen cada vez pelos más pequeños y de menos diámetro. Con el paso del tiempo el folículo se va miniaturizando hasta que se convierte en folículos atróficos. La etiología de este proceso es genética y hormonal. Hormonal debido a que algunos metabolitos de la testosterona inhiben el metabolismo de los folículos. Este proceso afecta a la mayoría de los varones y a un porcentaje elevado de mujeres. En la mujer la alopecia androgenética se trata con acetato de ciproterona, que es un potente antiandrógeno. En el varón el tratamiento, nunca curativo sino que lo que hace es el enlentecimiento del proceso, es con finasteride a dosis de 1 mg. Produce un recrecimiento temporal en el 50% de los pacientes. Al suspender el tratamiento sigue la caída. El finasteride inhibe la 5-alfa-reductasa y como efecto secundario a destacar, la impotencia sexual que aparece en el 1% de los pacientes. Otra alternativa al finasteride, aunque menos eficaz, es el empleo de minoxidil al 2% de forma tópica. El minoxidil es un vasodilatador y como efectos secundarios destaca la cefalea y probables complicaciones cardíacas en pacientes con patología de base. Por todo lo dicho la respuesta falsa es la 4. Pregunta 53.- R: 1 Varias placas alopécicas, con piel normal. Con esta descripción no nos debemos plantear que se trate de una alopecia cicatricial. Por tanto Pág. 12 DM


DERMATOLOGÍA


descartamos la posibilidad de lupus eritematoso crónico, liquen plano pilar, neoplasia, esclerodermia... etc. Tampoco puede tratarse de una tiña, pues debería tener descamación y eritema. El antecedente de ser opositor es clave para el diagnóstico pues una de las alopecias no cicatriciales que se ha relacionado con la tensión emocional es la alopecia areata. La etiología de la alopecia areata es desconocida aunque se piensa que alteraciones inmunológicas juegan un papel importante. Es frecuente su asociación con otros procesos autoinmunes: el vitíligo, tiroiditis, dermatitis atópica etc. En la histología es típico el hallazgo de un infiltrado linfocitario que aparece alrededor de los bulbos pilosos. La respuesta 2 es falsa ya que el curso es variable, con remisiones espontáneas. La respuesta 5 también es falsa ya que es frecuente la alteración de la síntesis de melanina y que aparezcan pelos blancos. Existen múltiples tratamientos para la alopecia areata. Cuando son pocas placas y de pequeño tamaño se utilizan corticoides tópicos o intralesionales; cuando son varias y de gran tamaño se prefieren corticoides sistémicos. Alternativas son la puvaterapia, difenciprona y dinitrobenceno. Pregunta 54.- R: 2 En principio la pregunta parece difícil, pero existen ya datos importantes que deben hacernos pensar en una patología. Destacan la fiebre, la leucocitosis con neutrofilia y un cuadro con lesiones cutáneas. Se trata de la antiguamente llamada dermatosis neutrofílica febril o Síndrome de Sweet. La enfermedad es de causa desconocida aunque en el 80% de los casos se asocia con un cuadro infeccioso. El otro 20% se asocia a procesos linfoproliferativos, en especial a leucemias. Por esta razón la respuesta 2 es incorrecta. Las lesiones cutáneas habitualmente son precedidas de cuadros infecciosos, con mayor frecuencia respiratorios. Las lesiones suelen ser papulopústulas que predominan en superficie de extensión. La histología no es diagnóstica pero sí muy sugestiva del cuadro, pues se aprecia un infiltrado neutrofílico en dermis. El síndrome de Sweet es una dermatosis benigna. El problema surge de esa asociación con procesos linfoproliferativos. Lo más habitual es que el diagnóstico del Síndrome de Sweet anteceda al diagnostico del tumor. El tratamiento de esta dermatosis neutrofílica febril es con corticoides sistémicos en pauta decreciente. También pueden emplearse el yoduro potásico y la colchicina. Pregunta 55.- R: 4 Nos encontramos ante un paciente con una lesión ulcerada y como antecedentes de interés el que padezca una enfermedad inflamatoria intestinal. El pioderma gangrenoso se caracteriza clínicamente por una úlcera irregular con un borde inflamatorio y una base necrótica. Las lesiones comienzan como nódulos dolorosos que se abren y ulceran secretando un exudado purulento o hemorrágico. El borde es irregular, dentado y tiene una característica coloración púrpura o violácea. Los lugares donde se localiza con mayor frecuencia el pioderma gangrenoso son las extremidades inferiores, nalgas y abdomen. Hemos pensado en un pioderma gangrenoso ya que una de las asociaciones frecuentes del mismo es con la enfermedad inflamatoria intestinal. Es más frecuente su asociación con la colitis ulcerosa que con el Crohn. El curso de la enfermedad intestinal es independiente de la enfermedad cutánea. Otras enfermedades con las que se ha asociado son con las artritis, gammapatía monoclonal, leucemia mieloide y Enfermedad de Takayasu. El tratamiento del pioderma gangrenoso es con corticoides administrados de forma sistémica. En los pacientes con enfermedad subyacente el tratamiento no sólo se debe dirigir al pioderma gangrenoso sino también al trastorno sistémico. La respuesta 3 sería una opción mala debido al fenómeno de patergia que consiste en que un traumatismo trivial provoca nuevas lesiones o agrava las preexistentes. Este fenómeno también puede ser la causa del rechazo de injertos cutáneos autólogos o del desarrollo de nuevas lesiones en los sitios donantes del injerto. Pregunta 56.- R: 3 Con la descripción de la lesión únicamente podemos tener una aproximación diagnóstica. Se nos describen lesiones en cara anterior de las piernas. En esa localización nos encontramos el eritema nodoso, pioderma gangrenoso, mixedema pretibial y necróbiosis lipoídica. En el mixedema pretibial es característico el depósito importante de mucina a


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DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta nivel de dermis media y profunda. El mixedema pretibial forma parte de la enfermedad de Graves, acompañada de la oftalmoplejia e hipertiroidismo. Aunque estas características pueden presentarse de forma independiente, el mixedema pretibial suele aparecer en presencia de oftalmopatía. La corrección de la alteración hormonal carece de efectos sobre las lesiones cutáneas. De tal forma que el 50% de los mixedemas pretibiales aparecen después de que el paciente se ha vuelto eutiroideo. Esta dermopatía infiltrativa no es patognomónica del hipertiroidismo ya que se han comunicado lesiones similares en pacientes con hipotiroidismo. Los factores patogénicos del mixedema pretibial no están claros. El tratamiento del mixedema pretibial no es muy satisfactorio. Pueden brindar cierto alivio los corticoides sistémicos o intralesionales pero en ningún caso lo que dice la respuesta 3.

Pregunta 56. Hipotiroidismo vs. hipertiroidismo.

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enteropatía pero además es característica la hiperglucemia, que no figura en el cuadro clínico de la paciente. La pelagra está producida por el déficit de niacina, ácido nicotínico o vitamina B3. La mayoría de los casos aparecen en alcohólicos crónicos. También pueden aparecer en el síndrome carcinoide. Clínicamente se caracteriza por una tríada en la que destaca una erupción eritemato-vesicular, que dejan una hiperpigmentación característica. Las lesiones suelen aparecer en zonas fotoexpuestas. Cuando aparecen en el cuello dejan una erupción simétrica que se denomina "collar de Casal". El tratamiento consiste en administrar nicotinamida, pues la administración del ácido nicotínico produce un cuadro de enrojecimiento facial. Pregunta 58.- R: 5 Volvemos a encontrarnos con un paciente alcohólico, y con lesiones cutáneas. En este caso las lesiones cutáneas se distribuyen por dorso de manos, cara, es decir por zonas claramente fotoexpuestas. Pensaremos entonces en dos patologías: porfiria cutánea tarda y pelagra. Esta última se acompaña de demencia y diarrea que aparece en el 50% de los casos, por lo que no puede ser la patología del paciente. La porfiria hereditaria puede aparecer a cualquier edad pero la forma adquirida suele aparecer en la edad adulta. La respuesta falsa es la 5 pues el tratamiento se fundamenta en evitar los factores desencadenantes así como la exposición solar. Las sangrías periódicas son el tratamiento de elección de la porfiria cutánea tarda. Un tratamiento alternativo es el empleo de cloroquina. Existe un cuadro idéntico clínicamente a la porfiria cutánea tarda, que se presenta en pacientes en hemodiálisis y se denomina pseudoporfiria. La única diferencia es que no poseen alteraciones bioquímicas.

Pregunta 58. Manifestaciones clínicas de la porfiria cutánea tarda.

Pregunta 57.- R: 2 Ante un paciente con antecedentes de ingesta alcohólica y lesiones cutáneas, debemos pensar en el MIR en dos patologías, la porfiria cutánea tarda y la pelagra. La respuesta 1 es falsa debido a que el escorbuto cursa con hemorragias gingivales. La respuesta 3 es falsa pues la acrodermatitis enteropática suele aparecer al suspenderse la lactancia. Además no es esa la distribución característica de presentación de las lesiones cutáneas. El glucagonoma puede cursar con M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 59.- R: 3 Destacan en el caso actual la escasa edad del paciente y la distribución de las lesiones cutáneas, que es periorificial. Enfermedades con clara distribución periorificial tenemos el vitíligo, que por supuesto clínicamente no tiene ninguna relación con el caso actual. Otra de las patologías claramente caracterizada por distribución periorificial es la lentiginosis de Peutz-Jeghers. También en el eritema necrolítico migratorio es posible ver esa distribución, pero suele aparecer asociado a un glucagonoma. La acrodermatitis enteropática cursa con lesiones en regiones periorificiales, y en zonas acras. En la cara suele aparecer un cuadro similar a la dermatitis seborreica. En las uñas aparecen lesiones transversales de Beau, debido a interrupciones temporales en el crecimiento de las mismas. Existe también caída de pelo. Además es frecuente que esta clínica cutánea se acompañe de diarrea. La acrodermatitis enteropática es un cuadro infrecuente, transmitido de forma autosómica recesiva, y su etiopatogenia es la deficiente absorción intestinal del zinc. Por eso la respuesta correcta es la 3 ya que el


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DERMATOLOGÍA


tratamiento es con sulfato de zinc oral. Además de esta enfermedad hereditaria por déficit de zinc también se ha descrito un cuadro adquirido en pacientes con malnutrición asociada a cirrosis alcohólica o pancreatitis alcohólica. Pregunta 60.- R: 2 Las necrobiosis lipoídica es una enfermedad degenerativa del colágeno que clínicamente se caracteriza por placas amarillentas, con aspecto atrófico, que pueden llegar a ulcerarse. La causa de la necrobiosis lipoídica es desconocida. Es un hallazgo típico en los diabéticos pero tan sólo aparece en el 0,3% de los mismos. Cuando se asocia a diabetes mellitus el curso evolutivo de las lesiones es independiente del de la diabetes. Aunque en la mayoría de los casos aparece después de establecerse la diabetes es posible incluso que la anteceda. La localización clásica es en la cara anterior de los miembros inferiores. Este hecho hace que tengamos que establecer diagnóstico diferencial con otras patologías que clásicamente aparecen en la cara anterior de los miembros inferiores como el mixedema pretibial, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, vasculitis cutánea, etc. Además un diagnóstico diferencial frecuente es con el granuloma anular, pues ambas patologías tienen una histología similar y son lesiones cutáneas que se asocian a la diabetes. El tratamiento de la necrobiosis lipoídica se fundamenta en el uso de corticoides tópicos o intralesionales obteniéndose buenos resultados. Otras lesiones cutáneas que se aprecian en los diabéticos son la dermopatía diabética que se aprecia en el 50% de los mismos, los xantomas eruptivos, el escleredema y la lipodistrofia generalizada. Pregunta 61.- R: 3 Lesiones cutáneas periorificiales, acompañadas de diarrea y pérdida de peso. Esa descripción del cuadro concuerda con una acrodermatitis enteropática, aunque con 68 años es evidente que la lactancia materna le queda un poco alejada. Además el dato de la anemia y en especial de hiperglucemia, junto a que las lesiones cutáneas van cambiando de localización nos debe hacer pensar en el eritema necrolítico migratorio.

frecuente verlas alrededor de la boca, genitales y pliegues. En la histología llama la atención la necrosis de las capas epidérmicas superiores y en algunos casos con acantólisis, por lo que puede parecer un pénfigo pero la inmunofluorescencia directa e indirecta es negativa. Se han descrito también casos de eritema necrolítico migratorio en pacientes con cirrosis y pancreatitis crónica. Pregunta 62.- R: 5 La esclerosis tuberosa o enfermedad de Pringle Bourneville se transmite por herencia autosómica dominante. La expresión clínica de la enfermedad puede ser muy variable, incluso en pacientes de la misma familia. La tríada clásica que caracteriza a la enfermedad sólo se encuentra en el 30% de los pacientes. Esta tríada comprende el adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia. La primera lesión cutánea en aparecer es la mácula hipocrómica con aspecto lanceolado o en hoja de fresno. Aparecen en la infancia estando con frecuencia presentes al nacimiento. Son el marcador más temprano de la enfermedad pero no son patognomónicas. Los angiofibromas o adenomas sebáceos de Pringle están presentes en el 80% de los casos. Aparecen a partir de los 2 años de edad. Clínicamente son pápulas rojizas que se distribuyen de forma característica, simétrica, por las zonas malares, región perioral y paranasal. Otra de las lesiones cutáneas típicas son los fibromas periungueales o tumores de Koenen, que aparecen en el 50% de los pacientes, comienzan a surgir después de la pubertad. Las efélides no son lesiones de la esclerosis tuberosa sino de la neurofibromatosis. Otras anomalías asociadas a la esclerosis tuberosa son los rabdomiomas cardíacos, alteraciones radiológicas mostrando pseudoquistes en las falanges, epilepsia en el 80% de los pacientes y hamartomas en la sustancia gris del cerebro.

Glucagonoma in situ

Lesión en piegue inguinal característica

Pregunta 61. Glucagonoma y manifestaciones cutáneas asociadas.

Esta dermatosis se encuentra dentro del síndrome del glucagonoma caracterizado por pérdida de peso, diabetes, anemia y tumor pancreático de células alfa secretoras de glucagón. Esta enfermedad aparece con más frecuencia en mujeres postmenopáusicas. La enfermedad cutánea es el resultado de la glucagonemia. Las lesiones cutáneas desaparecen después de extirpar el tumor productor de glucagón. La clínica de las lesiones cutáneas es muy característica con presencia de eritema de aspecto anular, vesículas y ampollas en el borde externo. Las lesiones tienen tendencia a diseminarse y es Pág. 14 DM


Pregunta 62. Esclerosis tuberosa.

Pregunta 63.- R: 4 La neurofibromatosis tiene una herencia autosómica dominante, con penetrancia variable. El gen responsable de la neurofibromatosis


Comentarios TEST

Lesión anular perioral característica

DERMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta tipo I ha sido aislada en el cromosoma 17. Es una de las enfermedades genéticas más frecuente. Se distinguen 2 tipos siendo la clásica la tipo I o neurofibromatosis periférica. La tipo II o central se caracteriza por tener neurofibromas que afectan de forma bilateral al acústico. La manifestación más temprana de la neurofibromatosis son las manchas café con leche que pueden estar presentes en el nacimiento. No son patognomónicas pues pueden verse en otras enfermedades como el Síndrome de McCune-Albright, Síndrome de Bloom, esclerosis tuberosa y en el 20% de las personas sanas. La presencia de 6 o más manchas café con leche indican alta probabilidad de tener neurofibromatosis. Sin embargo la lesión más característica de la neurofibromatosis son los neurofibromas cutáneos que es muy raro que aparezcan antes de los 6 meses de edad. La presencia de efélides en los pliegues (signo de Crowe) es un signo patognomónico de la enfermedad. Otras anomalías y enfermedades asociadas son alteraciones óseas que se observan en el 50% de los pacientes, gliomas del nervio óptico que se aprecian en el 15% de los pacientes y la aparición de tumores como el rabdomiosarcoma o el tumor de Wilms.

Pregunta 63. Características de las facomatosis. )DFRPDWRVLV

$OWHUDFLRQHVFXWiQHDVFDUDFWHUtVWLFDV

0DQFKDVFDIpFRQOHFKH 1HXURILEURPDV (IpOLGHVD[LODUHV 1yGXORVGH/LVFK 1HXURILEURPDWRVLV,, (VFDVDVRQXODV 0DQFKDVKLSRFUyPLFDVODQFHRODGDV $QJLRILEURPDVIDFLDOHV (VFOHURVLVWXEHURVD )LEURPDVSHULXQJXHDOHV\VXEXQJXHDOHV WXPRUHVGH.RHQHQ 3ODFDGHSLHOGH&KDJUHQSLHOGH=DSD 6tQGURPHGH6WXUJH:HEHU 0DQFKDHQYLQRGHRSRUWR (QIHUPHGDGGH 3RFRIUHFXHQWHVHLQHVSHFtILFDV 9RQ+LSSHO/LQGDX 6tQGURPHGH +LSHUSLJPHQWDFLyQ %ORFK6XO]EHUJHU

Comentarios TEST

1HXURILEURPDWRVLV,

Pregunta 64.- R: 4 La respuesta 1 es correcta ya que al tratarse de una lesión exudativa estará indicada la aplicación de fomentos. La respuesta 2 también es correcta pues el tratamiento de todos los eccemas se fundamenta en la administración de corticoides tópicos u orales en función de la gravedad e intensidad de las lesiones. En cuanto a la respuesta 3, la realización de pruebas epicutáneas estará indicada pues si sospechamos un eczema de contacto alérgico será útil saber cuál es el o los alergenos implicados. La respuesta 5 también es correcta pues los antihistamínicos tópicos no son muy eficaces y pueden producir sensibilizaciones con lo que agravarían o enmascararían el proceso. La respuesta falsa es la 4 pues el cromo no es un alergeno frecuente en los eccemas de contacto alérgico en mujeres. El alergeno más frecuentemente implicado a mujeres es el níquel. Su fuente de exposición más frecuente es la bisutería. Hemos pensado que la paciente tenía un eccema de contacto alérgico porque las lesiones son pruriginosas. En las orejas la causa más frecuente son el empleo de gotas óticas y de bisutería. En los hombres la fuente principal de sensibilización son los cementos que contienen sales de cromo en su composición. En muchas ocasiones se va a acompañar de sensibilización concomitante a sales de cobalto y de níquel. Pregunta 65.- R: 5 La dermatitis atópica es un proceso muy frecuente que afecta al 10% de la población general. Suele asociarse a otras patologías como el asma alérgico y la rinitis alérgica. Es una enfermedad de causa M exico A rgentina C hile U ruguay


desconocida pero probablemente inmunológica, con alteraciones tanto de la inmunidad humoral como celular. La dermatitis atópica es una enfermedad crónica que cursa en brotes de lesiones muy pruriginosas y se caracteriza por la presencia de lesiones eccematosas. La atópica del lactante no suele aparecer hasta después del segundo mes de vida. En esta fase predominan las lesiones eccematosas exudativas, distribuyéndose por el cuero cabelludo y la cara, aunque respetando el triángulo nasogeniano. La atopia infantil puede ser el progreso de la del lactante o aparecer por primera vez. Son lesiones mucho más secas y con tendencia a distribuirse por las flexuras. Uno de los fallos más habituales en el examen MIR es considerar a la atopia infantil como si fuera una atopia del lactante. La mayoría de las atopias aparecen en la infancia, siendo raras las que aparecen en edad adulta. Esto sucede en el 10% de los casos. La atopia del adulto aparece en la cara, el tronco y dorso de las manos. El síntoma común en todos los eccemas atópicos es el prurito. Pregunta 66.- R: 5 Ver comentario de pregunta anterior. Pregunta 67.- R: 3 Son lesiones eritematosas, dolorosas, que claramente comienzan o se desencadenan con la presión de los zapatos al caminar. La urticaria por presión es una urticaria poco frecuente y representa el 2,5% de las urticarias físicas. La lesión que produce es similar al angioedema y se traduce por un edema profundo en el tejido celular subcutáneo, acompañado de linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. Las lesiones aparecen entre 3-6 horas después del estímulo por presión, con una duración aproximada de 24-48h. Las lesiones pueden dar prurito pero lo más llamativo es que resulten dolorosas. Estas lesiones pueden aparecer en cualquier localización donde exista presión, por eso son zonas frecuentes los pies, glúteos y manos. El diagnóstico viene dado por la historia clínica aunque pueden emplearse diversas técnicas para su confirmación, mediante la aplicación de un peso sobre la piel. Los tratamientos no suelen ser muy eficaces. Los antihistamínicos son de nula utilidad. Pueden responder al uso de los corticoides orales. Por eso la respuesta correcta es la 3. Pregunta 68.- R: 2 La urticaria colinérgica es una urticaria muy característica que aparece cuando se producen aumentos bruscos de la temperatura corporal y que cursa con la aparición de lesiones habonosas de pequeño tamaño. Por ese motivo la respuesta falsa es la 2. Representa el 30% de las urticarias físicas siendo más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. Es frecuente su asociación con el dermografismo y la urticaria por frío. La denominación de colinérgica le viene por tener una susceptibilidad aumentada a la acetilcolina ya que la inyección intracutánea de acetilcolina o de pilocarpina inducen la aparición de lesiones habonosas. El cuadro típico es el de un paciente que al poco de tiempo de haber comenzado a hacer ejercicio, que conlleve un aumento de la temperatura corporal y de la sudoración, comienza con lesiones habonosas, de pequeño tamaño, redondeadas, que se distribuyen sobre todo por el tercio superior del tronco. En ocasiones el brote de lesiones pueden acompañarse de náuseas, cefalea o trastornos gastrointestinales. Otras situaciones que pueden desencadenar las crisis son los alimentos ricos en especias, baños o duchas con agua muy caliente y en situaciones de tensión emocional. Responde bien a la hidroxicina. Pregunta 69.- R: 2 Estamos ante un paciente que presenta desde hace una semana lesiones muy pruriginosas distribuidas por toda la superficie corporal. El antecedente que claramente relacionamos con el proceso, es la ingesta de captopril 3 semanas antes. Bien, la reacción cutánea más frecuente ocasionada por medicamentos es el exantema, que tiende a confluir y a ser muy pruriginoso. Los medicamentos más frecuentemente implicados son los betalactámicos, sulfamidas, captopril, AINES y las hidantoínas. Por tanto nos encontramos al principio con un exantema medicamentoso por captopril. Lo que sucede es que en las últimas 48 horas ha empeorado y entonces comienza con despegamientos cutáneos y


DM Pág. 15

DERMATOLOGÍA


mucosos. Es decir el cuadro ha evolucionado hacia una necrólisis epidérmica tóxica. Este proceso es la reacción cutánea más grave ocasionada por medicamentos. Se caracteriza por la aparición de erosiones y ampollas fláccidas, con pérdida de la epidermis de extensas zonas de la superficie corporal. Además aparecen despegamientos mucosos extensos. Aunque no se conoce exactamente el por qué aparece el cuadro, existen evidencias indirectas que abogan por un mecanismo inmunológico. Por eso el tratamiento se fundamenta en medidas de soporte y en el uso de inmunodepresores como corticoides, ciclofosfamida, ciclosporina o azatioprina. Pregunta 70.- R: 2 Nuevamente tenemos como antecedente el que el paciente hubiera ingerido un fármaco 5 días antes. En este caso estamos ante una lesión única y que el paciente refiere que tuvo episodios similares tiempo atrás. El exantema fijo medicamentoso se caracteriza por la presencia de lesiones en piel y/o mucosas. Suelen ser lesiones maculosas, eritematosas y ocasionalmente ampollosas. Cuando la administración del medicamento se interrumpe las lesiones pierden actividad dejando una lesión residual pigmentada. Por eso decimos exantema fijo medicamentoso, fijo que deja marca. Cuando se vuelve a ingerir el medicamento las lesiones vuelven a aparecer en los mismos sitios que la vez anterior, es decir donde quedaron las marcas. También pueden aparecer en nuevas localizaciones. Para ayudarnos a recordarlo podemos decir entonces que el exantema fijo sale en los mismos sitios. Normalmente aparecen como lesión única o en número escaso. La localización de las lesiones es muy variada pero son lugares típicos las mucosas genitales. Por eso antes lesiones ampollosas, o erosivas en las mucosas debemos incluir siempre al exantema fijo medicamentoso como diagnóstico diferencial. Por todo lo comentado, la respuesta falsa es la 2. Pregunta 71.- R: 3 El vitíligo es una enfermedad bastante frecuente que se caracteriza por la desaparición de los melanocitos en algunas zonas o en toda la piel. Afecta al 1% de la población y el 25% de los pacientes tienen antecedentes familiares. La etiología del vitíligo es desconocida aunque existen dos teorías, una basada en que un mediador neuroquímico destruiría los melanocitos (recordad que el melanocito deriva de la cresta neural) y otra teoría implicaría el sistema inmune. El comienzo del vitíligo puede ser brusco o gradual, puede existir con factor desencadenante a agravante como los traumatismos ya que es una enfermedad con fenómeno de isomorfismo de Koebner. La despigmentación puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo pero hay áreas de despigmentación características como las prominencias óseas (codos y rodillas). También es frecuente su distribución periorificial. A menudo el vitíligo, en especial el generalizado, presenta lesiones simétricas como afirma la respuesta 3. Los pacientes con vitíligo es más frecuente que tengan otras enfermedades autoinmunes, como las patologías tiroideas que son las más frecuentes. Los pacientes con melanoma, en especial los metastásicos, pueden sufrir vitíligos incluso a distancia de la localización del melanoma. El tratamiento del vitíligo no es satisfactorio, empleándose corticoides tópicos y PUVA.

mos años está en discusión la verdadera existencia de este síndrome dado que las queratosis seborreicas son muy frecuentes en personas mayores. Pregunta 73.- R: 2 La acantosis nigricans cursa con la aparición de placas hiperqueratósicas de coloración grisácea o azulada, que aparecen por zonas de flexión, especialmente en región cervical y axilas. Podemos distinguir una acantosis nigricans benigna puede aparecer de forma familiar, autosómica dominante o asociada a patologías como endocrinopatías, obesidad, uso prolongado de corticoides, enfermedad de Wilson, etc. La acantosis nigricans maligna se denomina así porque en la mayoría de los casos se asocia a un carcinoma interno. Las lesiones cutáneas pueden coexistir con el tumor o incluso antecederlo en años. En el 60% de los casos se trata de adenocarcinomas gástricos. La clínica de todas las acantosis nigricans es muy parecida diferenciándose únicamente en la intensidad y extensión de las lesiones. Las lesiones de la acantosis nigricans maligna se desarrollan rápidamente, siendo más severas que las benignas. Con mucha frecuencia presentan una queratodermia amarillenta en palmas y plantas y en el 50% de los casos existe afectación de mucosas con lesiones hipertróficas en mucosa oral. La acantosis nigricans maligna regresa al extirpar el tumor asociado. Pregunta 74.- R: 2 La telangiectasia macular eruptiva perstans es una rara variante de mastocitosis que aparece limitada a la piel. Por ese motivo la respuesta falsa es la 2. Esta variante de mastocitosis es característica de los adultos. Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas de unos 5 mm, eritematosas, difusas, con múltiples telangiectasias, que a diferencia de las arañas vasculares no poseen el vaso central. Las mastocitosis sistémicas se caracterizan por la proliferación de mastocitos a nivel de la médula ósea, bazo e hígado. Casi siempre aparecen en mastocitosis de aparición tardía, aunque también aquellas mastocitosis infantiles que persisten en la vida adulta presentan una alta probabilidad de desarrollo de enfermedad sistémica. Pregunta 75.- R: 3 El Síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por la asociación de un nevus en mancha de Oporto asociado a una angiomatosis Leptomeníngea occipital. El nevus "flammeus" aparece de forma unilateral en las ramas oftálmicas y maxilar del trigémino, pudiendo extenderse hasta la línea media. Aparece asociado a una angiomatosis leptomeníngea homolateral que cursa con epilepsia en el 90% de los casos. Pueden tener también afectación ocular y un cierto retraso mental. La angiomatosis leptomeníngea puede también manifestarse como hemiplejias transitorias o permanentes. El diagnóstico es sencillo pues se establece ante la asociación de Nevus en mancha de Oporto y epilepsia. En los estudios radiológicos se aprecian calcificaciones corticales. Otra enfermedad en la que aparece el Nevus Flammeus o en mancha de Oporto es en el Síndrome de Klippel-Trenaunay. Este síndrome se caracteriza por la asociación de nevus flammeus que suele aparecer en un miembro con hipertrofia de partes blandas, habitualmente miembros inferiores. Puede existir también una insuficiencia venosa crónica en el miembro afecto.

Pregunta 72.- R: 3 La queratosis seborreica es un tumor benigno muy frecuente en la raza blanca. Aparece a partir de los 50 años y a lo largo de la vida puede sufrir regresiones espontáneas. Aparecen sobre piel previamente sana, en tronco, cara y cuello. Suelen ser lesiones papilomatosas, marronáceas e incluso negras. Al tacto es característica la sensación grasienta o untuosa. No se han descrito transformaciones malignas de esta patología. Su histología se caracteriza por ser proliferaciones epiteliales con hiperqueratosis y formación de quistes córneos. El tratamiento es el curetaje, crioterapia o electrocoagulación de las mismas cuando plantean problemas mecánicos o estéticos. Cuando aparecen múltiples queratosis seborreicas, podemos encontrarnos ante el signo de Leser-Trelat que consiste en la aparición súbita de queratosis seborreicas acompañando a una neoplasia. En el 60% de los casos el tumor maligno encontrado es una neoplasia abdominal. En los últiPág. 16 DM



Comentarios TEST


DIGESTIVO


¿En cuál de los siguientes trastornos esperaría encontrar una disfagia orofaríngea?: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

Preguntas TEST

Disminución de peso. Déficit de vitamina B12. Carcinoma esofágico. Aspiración pulmonar. Esofagitis.

Miotomía de Heller. Resección esofágica. Toxina botulínica. Nitritos orales. Funduplicatura laparoscópica.

Una mujer de 42 años consultó por dolor precordial irradiado a espalda. Aportaba un extenso estudio cardiológico, incluyendo una coronariografía que era normal. Un estudio radiológico con bario y una esofagogastroscopia fueron normales. Se realizó una manometría que demostró, tras la deglución, contracciones simultáneas de gran amplitud en la parte inferior del esófago; la presión basal del esfínter esofágico inferior estaba ligeramente aumentada, pero se relajaba durante la deglución. ¿Qué diagnóstico inicial haría a esta paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

8.

2)

Acalasia cricofaríngea. Acalasia vigorosa. Espasmo esofágico difuso. Probable amiloidosis del esófago. Anillo esofágico tipo B.

Si en el estudio de un paciente se encuentra con aperistalsis en los dos tercios inferiores del esófago con hipotensión del esfínter esofágico inferior, ¿qué enfermedad explicaría mejor el cuadro?: 1) 2) 3)

Acalasia clásica. Hernia hiatal paraesofágica. Síndrome de Boerhaave. M exico A rgentina C hile U ruguay

3) 4) 5) 9.

2) 3) 4) 5)

Histológicamente es un adenocarcinoma en menos del 10% de los casos. La incidencia es similar en todas las regiones del mundo. Suelen diagnosticarse precozmente por la disfagia. La presencia de una úlcera en el esofagograma descarta el diagnóstico de carcinoma. Actualmente la supervivencia a los 5 años es del 50%.

Señale cuál es el mejor método para la estadificación T de los tumores esofágicos: 1) 2) 3) 4) 5)

11.

Debería hacerse usted endoscopia y biopsias cada 1,5-2 años. Dado el cuadro clínico que presenta el paciente, debería usted tomar omeprazol. Su enfermedad se debe probablemente al reflujo gastroesofágico. Tiene usted riesgo de adenocarcinoma de esófago, sólo si existe colonización por H. pylori. El omeprazol probablemente no le revertirá el esófago de Barrett.

Señale la afirmación correcta en relación al carcinoma de esófago: 1)

10.

Ecografía abdominal. Esofagograma con bario. Endoscopia. pHmetría. Test de Bernstein.

Un paciente de 63 años ha sido estudiado en un hospital por dolor torácico, y en una endoscopia digestiva alta con toma de biopsias le han diagnosticado de esófago de Barrett, sin observarse displasia. Le consulta a usted para que le aconseje sobre su enfermedad; ¿cuál de las siguientes consideraciones NO sería correcta en este paciente?: 1)

Mujer de 48 años con diagnóstico de acalasia que, tras someterse a dos dilataciones neumáticas, presenta recurrencia de su disfagia. ¿Cuál de los siguientes tratamientos sería considerado de elección?: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

Carcinoma epidermoide de esófago. Adenocarcinoma gástrico. Carcinoma de pulmón. Linfoma. Carcinoma de páncreas.

Síndrome de Sjögren. Esclerodermia.

Varón de 62 años, con antecedente de pirosis de larga evolución y, ocasionalmente, regurgitación de alimentos. Consulta porque, desde hace tres meses, nota dolor retroesternal con la deglución y disfagia progresiva. ¿Cuál de las siguientes pruebas diagnósticas debería solicitar a continuación?: 1) 2) 3) 4) 5)

Una de las siguientes NO suele verse como complicación de la acalasia. Señálela: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

7.

Señale cuál es el tumor que con más frecuencia da lugar a una acalasia secundaria: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

Enfermedad de Parkinson. Esófago de Barrett. Acalasia. Anillo de Schatzki. Hernia hiatal.

4) 5)


Endoscopia. Radiología con contraste. Ultrasonografía endoscópica. TC. Laparoscopia.

Es cierto que, en la infección por H. pylori: 1) 2) 3) 4) 5)

La bacteria se identifica en la lámina propia de la mucosa. Se asocia siempre a colonización de la mucosa duodenal. El cultivo es la prueba diagnóstica más sensible. La tasa de portadores sanos es muy elevada. Se visualiza al microscopio óptico como Gram negativo y flagelado.


DG • Pág. 1

12.

13.

El aumento plasmático de la gastrina-17 en un paciente con gastritis crónica atrófica suele deberse en primer lugar a:

2) 3)

1) 2) 3) 4) 5)

4)

18.

2) 3) 4) 5) 19.

Realizar una gastroscopia y solicitar B12. Un estudio baritado gastroduodenal. Repetir la determinación de los Ac anticélula parietal. Tratamiento inmediato con ácido fólico. Revisiones periódicas, ya que la anemia se corregirá con el tratamiento para el Addison.

5)

3) 4) 5)

Adenocarcinoma gástrico tipo intestinal. Gastritis crónica tipo A. Gastritis eosinofílica. Ménètrier. Gastritis aguda por H. pylori.

Meloxicam. Diclofenaco. Rofecoxib. Ibuprofeno. Nabumetona.

Señale la correcta: 1)

Pág. 2 • DG

La úlcera gástrica se perfora con más frecuencia que la duodenal. M exico A rgentina C hile U ruguay

Se debe solicitar gastrina basal. La biopsia de las zonas más atróficas es útil para demostrar H. pylori. La erradicación de H. pylori precisa 14 días de tratamiento . Las localizadas en fundus suelen necesitar cirugía. Debe realizarse mantenimiento con un fármaco antisecretor.

Un paciente de 76 años, con antecedente de ulcus gástrico sangrante por H. pylori al que se le erradicó con éxito la infección, consulta porque se le ha prescrito piroxicam por una artritis traumática de rodilla. ¿Cuál de las siguientes medidas de gastroprotección recomendaría a continuación?: 1) 2) 3) 4) 5)

22.

Debe suspenderse previamente la toma de omeprazol. Es de elección el cultivo de la mucosa antral. El test del aliento es poco sensible. Sólo está indicada ante la sospecha de resistencia bacteriana. Debe realizarse siempre en las úlceras duodenales.

En caso de ulcus gástrico, es correcto afirmar que: 1) 2)

21.

Test del aliento para H. pylori, para confirmar la erradicación. Tratar con metronidazol, si hay alergia a amoxicilina. Tratamiento con bismuto coloidal, si presenta intolerancia a claritromicina. Cultivo de la mucosa antral para H. pylori, si hay fracasos terapéuticos. Evitar biopsias de los bordes de la úlcera.

Para confirmar la erradicación de H. pylori, es correcto afirmar que: 1) 2) 3) 4)

20.

Un 10% de las úlceras duodenales recidivan. Las úlceras duodenales suelen ser más grandes que las gástricas. Las úlceras duodenales aparecen sobre todo en la primera porción del duodeno. Las úlceras del fundus siempre son benignas.

En el tratamiento de un paciente con ulcus duodenal sangrante y test de la ureasa positivo, son correctas las siguientes decisiones, EXCEPTO: 1)

¿Cuál de los siguientes AINEs tiene menor potencial gastroerosivo?: 1) 2) 3) 4) 5)

17.

Sucralfato. Misoprostol. Famotidina. Lansoprazol. Ninguna medida farmacológica.

A un varón de 46 años se le remite a consultas para realizar una gastroscopia por dispepsia refractaria a tratamiento con ranitidina. En la analítica se observa Hto normal y ligera hipoalbuminemia con VSG normal. El estudio endoscópico demuestra en fundus gástrico pliegues muy engrosados. Con estos datos, ¿cuál sería el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

16.

5)

Mujer de 52 años, recientemente diagnosticada de Addison, que es remitida a consulta por presentar títulos muy elevados de anticuerpos anticélula parietal gástrica. Actualmente se encuentra asintomática. La Hb es de 9,6 g/dl y el volumen corpuscular es de 113 fl. Con estos datos, ¿qué aconsejaría a la paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

15.

Asociación a carcinoma gástrico. Gastritis por alcohol. Tratamiento con sucralfato. Desarrollo de un tumor carcinoide. Presencia de hipoclorhidria.

Mujer de 46 años, sin antecedentes de interés, que consulta por un episodio mensual de migraña que cede en 24 horas con 2 dosis de ibuprofeno. No presenta síntomas dispépticos y se decide continuar con el mismo tratamiento analgésico. En relación con la profilaxis de la úlcera péptica por AINEs, sería adecuado recomendar: 1) 2) 3) 4) 5)

14.

DIGESTIVO


Acexamato de Zinc. Omeprazol oral. No precisa ninguna. Ranitidina-bismuto al menor síntoma. Sucralfato, y si hay síntomas, añadir misoprostol.

A un varón de 56 años, sin antecedentes de interés, excepto tabaquismo moderado, se le ha prescrito ibuprofeno por dolor articular. ¿Cuál de las siguientes medidas es la más adecuada?: 1) 2) 3) 4) 5)

Parches de nicotina, para evitar riesgo de ulcus. Misoprostol, 3-4 veces al día. Administrar rofecoxib en vez de ibuprofeno. Recomendar dieta rica en lácteos. Ranitidina y magaldrato, si tiene dispepsia.


Preguntas TEST


DIGESTIVO


Señale cuál de los siguientes NO es un factor predisponente de cáncer gástrico: 1) 2) 3) 4) 5)

24.

Preguntas TEST

Linfoma. Mala realización de la dieta. Esprue colágeno. Neoplasia esofágica. Error diagnóstico.

32.

Ingesta de hidróxido de magnesio. Síndrome del intestino irritable. Administración de lactulosa. Síndrome carcinoide. Diarrea postvagotomía con piloroplastia.

Carcinoma esofágico. Pericarditis constrictiva. Enfermedad de Whipple. Colitis granulomatosa. Hipertiroidismo.

En el sobrecrecimiento bacteriano, es cierto todo lo siguiente, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4)

La esteatorrea se debe a desconjugación de las sales biliares. Los test del aliento son útiles para el diagnóstico. Suele haber recurrencias. Puede haber atrofia intestinal leve. M exico A rgentina C hile U ruguay

Sigmoidoscopia. Colonoscopia. Enema opaco. Gastroduodenoscopia. Arteriografía.

La presencia de anemia ferropénica y melenas en una mujer que tiene 23 años, sugiere fundamentalmente el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5)

34.

Nueva colonoscopia hasta ciego. Arteriografía. Gastroduodenoscopia. Estudio baritado gastroduodenal. Enema opaco.

¿Cuál de las siguientes pruebas realizaría en primer lugar tras una hematoquecia?: 1) 2) 3) 4) 5)

33.

Ileítis tuberculosa. Enfermedad de Whipple. Esprue refractario. Giardiasis. Linfangiectasia intestinal.

Varón de 80 años, con antecedente de dos episodios de hemorragia digestiva alta por úlcera duodenal hace 30 años, y estenosis aórtica con insuficiencia cardíaca grado II. Consulta por presentar, hace diez días, rectorragias que le duraron dos días. Actualmente continúa asintomático. Una sigmoidocolonoscopia hasta ángulo esplénico no demuestra lesiones. ¿Qué medida diagnóstica recomendaría a continuación?: 1) 2) 3) 4) 5)

Las siguientes enfermedades pueden cursar con entero-patía y pérdida de proteínas, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

29.

Los anticuerpos IgA antitransglutaminasa. Asociación a HLA B51. Hiperplasia críptica. Infiltración linfoplasmocitaria de la lámina propia. Linfocitos intraepiteliales.

Entre las siguientes, es una causa de diarrea secretora: 1) 2) 3) 4) 5)

28.

31.

¿Cuál le parece la causa más frecuente de que un paciente con esprue celíaco continúe con síntomas tras iniciar tratamiento?: 1) 2) 3) 4) 5)

27.

Sigmoidocolonoscopia. Leucocitos fecales. Grasas fecales. Coprocultivo. Tránsito intestinal.

Es excepcional en los gastrectomizados.

Un varón de 14 años consulta por diarrea crónica. Presenta ascitis y edemas en miembros inferiores, más intensos sobre todo en el miembro inferior derecho. En los análisis aparece hipoalbuminemia y linfopenia. La serología de VIH es negativa, no hay proteinuria y el aclaramiento de alfa-1-antitripsina está aumentado. La paracentesis muestra una ascitis quilosa. Se realiza una biopsia intestinal que confirma el diagnóstico clínico de: 1) 2) 3) 4) 5)

En la enfermedad celíaca, NO es un hallazgo característico: 1) 2) 3) 4) 5)

26.

30.

En un enfermo con diarrea y fiebre de 7 días de evolución, ¿cuál de las siguientes pruebas diagnósticas indicaría en primer lugar?: 1) 2) 3) 4) 5)

25.

Esófago de Barrett. Infección por H. pylori. Síndrome de Lynch tipo II. Anemia perniciosa. Alcoholismo crónico.

5)


Ulcus duodenal. Divertículo de Meckel. Cáncer de colon. Poliposis rectal. Adenocarcinoma gástrico.

Varón de 16 años, con antecedentes de 2 ó 3 episodios anuales de dolor en fosa ilíaca derecha, que duran entre 2 y 5 días. Habitualmente se acompañan de diarrea y se resuelven de forma espontánea. Consulta porque, en el último episodio, el dolor es más intenso, se acompaña de fiebre y tres deposiciones al día. En la exploración física se encuentra con buen estado general. En la analítica destaca leucocitosis. El coprocultivo es negativo. En una sigmoidocolonoscopia se aprecian úlceras aftoides en ciego y colon derecho. En las biopsias se aprecia un infiltrado inflamatorio inespecífico. ¿Cuál, de entre las


DG • Pág. 3

DIGESTIVO


siguientes opciones terapéuticas, considera la más apropiada para este paciente?: 1) 2) 3) 4) 5) 35.

4) 5)

2) 3) 4) 5) 39.

Esteroides, como mantenimiento tras brote leve-mo-derado, ya que garantizan una remisión prolongada. Azatioprina, ante enfermedad crónicamente activa. En brotes graves, puede indicarse ciclosporina i.v. Colestiramina puede usarse en casos de afectación ileal severa, para control de la diarrea. Sulfasalazina es eficaz en la colitis activa.

Una mujer de 35 años, diagnosticada de colitis ulcerosa 4 años antes, ingresa con fiebre, distensión abdominal dolorosa, diarrea de múltiples deposiciones y signos de deshidratación. Presenta leucocitosis y anemia. ¿Qué prueba diagnóstica realizaría en primer lugar?: 1)

Pág. 4 • DG

5)

42.

3) 4) 5)

Colonoscopia. M exico A rgentina C hile U ruguay

El tamaño. El tipo histológico. El grado de displasia. La localización. La multiplicidad.

El síntoma más común de los pólipos colorrectales es: 1) 2) 3) 4) 5)

45.

Suele originarse en el colon derecho. Es una complicación poco frecuente de la enfermedad diverticular del colon. En la mayoría de los casos, la hemorragia recidiva. Suele presentarse como hematoquecia indolora. Suele dejar de sangrar espontáneamente.

Señale cuál de entre las siguientes características de los pólipos de colon NO se correlaciona con el potencial de malignización: 1) 2) 3) 4) 5)

44.

TC. Eco abdominal. Rx lateral de abdomen. Enema opaco. Ecografía hidrocólica.

En relación a la hemorragia diverticular, es FALSO: 1) 2)

43.

Se produce por la obstrucción proximal de la arteria cólica izquierda. El recto está afectado en el 80% de los casos. La angiografía es la técnica diagnóstica de elección. Las imágenes en huella dactilar la diferencian de la forma aguda. Los síntomas remiten de forma habitual en 3 ó 4 semanas y no recidivan.

Ante la sospecha de una diverticulitis complicada con un absceso de pared, solicitaría como prueba diagnóstica más rentable: 1) 2) 3) 4) 5)

Dolor abdominal. Pérdida de peso. Masa abdominal. Friabilidad al estudio endoscópico. Fístulas.

En el tratamiento de la enfermedad de Crohn, las siguientes pautas son adecuadas, EXCEPTO en el caso de: 1)

2) 3) 4)

41.

Ecografía abdominal. Enema opaco. Radiografía de abdomen. TC abdominal.

En la colitis isquémica subaguda, es cierto que: 1)

Mesalazina y metronidazol. Sulfasalazina sola. Esteroides y metronidazol. Mesalazina y esteroides. Ciprofloxacino y mesalazina.

Uno de los siguientes hallazgos es más frecuente en la colitis ulcerosa que en la enfermedad de Crohn. Señálelo: 1) 2) 3) 4) 5)

38.

Puede haber ANCA positivos en la colitis ulcerosa. La colitis ulcerosa es más frecuente en fumadores. En el 50% de las personas con colitis ulcerosa aparece una colangitis esclerosante. La colitis ulcerosa afecta siempre y de forma uniforme a todo el colon. Es característico de la colitis ulcerosa la presencia de hemorragias sin moco.

Una paciente de 32 años consulta por presentar, desde 2 semanas antes, diarrea sanguinolenta de 6 deposiciones diarias, dolor abdominal y febrícula. Dos coprocultivos fueron negativos. Una colonoscopia demostró una mucosa eritematosa y granular con hemorragias puntuales desde recto a ángulo esplénico del colon. La biopsia fue compatible con el diagnóstico de enfermedad inflamatoria crónica intestinal. ¿Cuál de las siguientes actitudes sería más correcta?: 1) 2) 3) 4) 5)

37.

40.

Señale la correcta: 1) 2) 3)

36.

Antagonistas de TNF. Esteroides. Metronidazol y mesalazina. Azatioprina. 6-Mercaptopurina.

2) 3) 4) 5)

Intususcepción. Prolapso. Rectorragia. Estreñimiento. Diarrea.

Un varón de 66 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consulta por hematoquecia. En una colonoscopia se le extirpan 3 pólipos adenomatosos sin signos de displasia en sigma y colon izquierdo. En relación con el cribado del cáncer de colon, sería lo más apropiado someter periódicamente al paciente a: 1) 2)

Test de hemorragias ocultas. Colonoscopia.


Preguntas TEST


DIGESTIVO


5)

49.

Preguntas TEST

52.

¿Cuál de las siguientes alteraciones NO se asocia con un aumento aislado de la bilirrubina indirecta sérica?: 1) 2) 3) 4) 5)

Ictericia fisiológica del recién nacido. Ictericia por lactancia materna. Ictericia hemolítica. Síndrome de Gilbert. Síndrome de Dubin-Johnson.

La presencia de cáncer de colon en varios miembros de una familia, a edades inferiores a los 50 años y sin evidencia de poliposis asociada, le sugiere un síndrome de: 1) 2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Lynch tipo I. Gardner. Muir-Torre. Cowden. Peutz-Jeghers.

En el seguimiento de un paciente intervenido de carcinoma de colon estadio C, la elevación del antígeno CEA significa:

54.

Recidiva tumoral. Indicación de test de hemorragias ocultas. Error inicial en el estadiaje. Síndrome de Lynch. Una segunda neoplasia a nivel rectal.

Mujer de 46 años, con antecedente de enfermedad celíaca en la adolescencia, que consultó por presentar diarrea acuosa de 3 meses de evolución. En ocasiones se acompañaba de moco, pero no de sangre ni pus. Un test de grasas fecales fue de 3 g/día. Los coprocultivos y estudios de parásitos fecales fueron negativos. Los anticuerpos antigliadina y antiendomisio y los ANCA fueron negativos. Las biopsias de duodeno y yeyuno mostraron una mucosa normal. En una posterior colonoscopia se observó una mucosa ligeramente enrojecida en sigma y colon izquierdo. En el estudio histológico se demostró un infiltrado predominantemente crónico con linfocitos y plasmáticas, sin microabscesos ni granulomas. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

53.

Rectosigmoidoscopia cada 2 años. Colonoscopia cada 3 años. Enema opaco anual. Ningún seguimiento. Proponerle colectomía, aunque no tenga pólipos, y endoscopia alta cada 2 años, posteriormente.

Una paciente de 29 años consulta por padecer astenia leve. En la exploración física se aprecia una dudosa ictericia y el resto es normal. Se realiza una analítica de orina urgente que demuestra dos cruces de bilirrubina. ¿Cuál de los siguientes trastornos sería MENOS probable?:

1) 2) 3) 4) 5) 50.

El riesgo depende de la extensión de la enfermedad. El riesgo se relaciona con la duración de la enfermedad. El riesgo se relaciona con el grado de displasia. Se recomienda colectomía profiláctica a los 15 años de evolución de la enfermedad. Existe mayor riesgo cuando la enfermedad se presenta a edades más jóvenes.

Un paciente de 44 años consultó por rectorragias. Una colonoscopia demostró un cáncer de sigma y múltiples pólipos adenomatosos en todo el colon. A su hermana de 47 años se le realizó una sigmoidoscopia que fue normal. ¿Qué tipo de seguimiento habría que hacerle a la hermana?: 1) 2) 3) 4) 5)

Antecedentes familiares. Síndrome del colon irritable. Colitis ulcerosa. Poliposis colorrectal. Síndrome de los adenomas planos.

En relación a la asociación entre el adenocarcinoma de colon y la colitis ulcerosa, señale la que es INCORRECTA: 1) 2) 3) 4)

48.

51.

En la aparición de un carcinoma colorrectal, NO se considera un factor importante la existencia previa de: 1) 2) 3) 4) 5)

47.

Eco hidrocólica. Niveles de antígeno CEA. Si está asintomático, solamente revisiones en consulta.


Síndrome de intestino irritable. Colitis ulcerosa. Celíaca colágena. Hipertiroidismo. Colitis linfocítica. M exico A rgentina C hile U ruguay

¿Cuál es la primera exploración instrumental que debe realizarse en un paciente con colestasis?: 1) 2) 3) 4) 5)

55.

Colecistografía oral. Colangiografía intravenosa. Colangiografía retrógrada endoscópica. Ecografía. TC.

Señale cuál de las siguientes NO es una característica del síndrome alcohol-paracetamol: 1) 2) 3) 4) 5)

56.

Coledocolitiasis. Ampuloma. Hepatitis. Colestasis benigna recurrente. Síndrome de Gilbert.

Puede producir un fallo hepático agudo. Está descrito incluso con el empleo de dosis terapéuticas de paracetamol. Tiene un buen pronóstico, en relación al fallo hepático agudo en general. Es una de las causas más frecuentes de fallo hepático agudo. Las transaminasas no suelen estar muy elevadas.

El tratamiento de elección de una ascitis a tensión es: 1) 2) 3) 4) 5)

Dieta hiposódica y de restricción hídrica. Espironolactona 100 mg/día. Paracentesis evacuadora y reposición con albúmina. Espironolactona asociado a furosemida. Colocación de TIPS.


DG • Pág. 5

57.

3) 4) 5)

4) 5)

4) 5)

Está producida generalmente por gramnegativos. Cursa con peritonismo en el 80% de los casos. En el tratamiento empírico, no es necesario cubrir anaerobios. Su tratamiento no incluye la cirugía. El parámetro más utilizado para el diagnóstico de peritonitis bacteriana espontánea es la cifra de polimorfonucleares.

64.

Si asocia antecedentes de alcoholismo. En caso de hemorragia digestiva alta. Únicamente a partir de haber padecido un segundo episodio de peritonitis. Cuando las proteínas en líquido ascítico son >1 g/dl. Cuando los neutrófilos en líquido ascítico son <100/ mm3.

Proliferación mesangial. Trombos de bilirrubina en las asas de Henle. Infiltración intersticial aguda de linfocitos. Trombosis de la vena renal. Histología normal.

Paciente de 45 años, en tratamiento con espironolactona por ascitis secundaria a cirrosis en estadio C, y con varios episodios de sangrado por varices esofágicas, por lo que se encuentra a la espera de trasplante. Reingresa por un nuevo

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HBsAg. ADN-VHB. Anti-HBc de tipo IgM. HBeAg. Actividad ADN-polimerasa.

Señale cuál de las siguientes manifestaciones extrahepáticas de la infección por el virus de la hepatitis C es más frecuente: 1) 2) 3) 4) 5)

67.

El ARN-VHC es el mejor marcador para el diagnóstico. Tiene un riesgo elevado de evolución a la cronicidad. Es frecuente en drogadictos parenterales. La mayoría tienen historia de transfusión. Un porcentaje importante de casos no tienen un antecedente epidemiológico de interés.

Uno de los siguientes marcadores serológicos es imprescindible para diagnosticar una infección aguda por VHB: 1) 2) 3) 4) 5)

66.

Nitritos en dosis bajas. Propranolol. Ligadura endoscópica. Únicamente vigilancia periódica. Losartán.

Señale la respuesta INCORRECTA en relación a la infección por el VHC: 1) 2) 3) 4) 5)

65.

Quinolonas orales. Colocación de TIPS. Administrar lactulosa en enemas. Transfundir concentrados de hematíes. Aumentar la dosis del diurético.

A un varón de 44 años, asintomático, se le realizó una biopsia hepática por hepatitis VHC. El estudio histológico reveló como hallazgo una cirrosis. Una ecografía abdominal y la endoscopia oral fueron normales. En relación con la profilaxis de la hemorragia por varices esofágicas, ¿qué cree lo más adecuado recomendar?: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál de los siguientes datos histológicos renales es típico del síndrome hepatorrenal?: 1) 2) 3) 4) 5)

62.

63.

Indicaría la profilaxis antibiótica con quinolonas de la peritonitis bacteriana espontánea en un cirrótico con ascitis: 1) 2) 3)

61.

1) 2) 3) 4) 5)

Carcinomatosis peritoneal, sin metástasis hepáticas. Metástasis masivas hepáticas, sin carcinomatosis peritoneal asociada. Ascitis quilosa de origen tumoral. Metástasis masivas hepáticas, con gran aumento de la fosfatasa alcalina. Pacientes con aumento de la alfafetoproteína en líquido ascítico.

Señale la respuesta FALSA en relación a la peritonitis bacteriana espontánea: 1) 2) 3)

60.

Síndrome de Budd-Chiari. Cirrosis biliar primaria. Tuberculosis peritoneal. Enfermedad venooclusiva hepática. Trombosis de la porta.

¿En cuál de los siguientes casos de ascitis maligna suele encontrarse citología positiva en líquido ascítico?: 1) 2)

59.

episodio de hematemesis. En una endoscopia se observan varices grado IV con puntos sangrantes. Tras 48 horas de iniciar el tratamiento con somatostatina y esclerosis de las varices, continúa sangrando con descenso notable de la TA y del hematócrito. Las siguientes medidas podrían estar indicadas, EXCEPTO:

Un paciente de 47 años consultó por molestias abdominales inespecíficas y aumento del perímetro abdominal. En la exploración física se detectó matidez en ambos flancos, y la ecografía confirmó la presencia de líquido libre peritoneal. El estudio del líquido ascítico demostró un gradiente albúmina sérica/albúmina en ascitis de 3,1. ¿Cuál de estos diagnósticos sería MENOS probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

58.

DIGESTIVO


Crioglobulinemia mixta esencial. Glomerulonefritis membranoproliferativa. Glomerulonefritis membranosa. Anemia aplásica. Polineuropatía periférica.

¿En cuál de las siguientes situaciones existe mayor riesgo de cronificación de la infección por VHB?: 1) 2) 3) 4) 5)

Adquisición por vía parenteral. Tras contagio sexual. Adquisición en la infancia. Contagio en la edad adulta. Tras contagio concomitante con infección por VIH.


Preguntas TEST


DIGESTIVO


Un paciente de 28 años, diagnosticado de infección crónica por VHB en fase no replicativa, sufre un cuadro de hepatitis aguda. Los datos de laboratorio confirman el diagnóstico clínico. Los marcadores víricos dan los siguientes resultados: HBsAg+, HbeAg-, anti-HBc+, ADN VHB-, anti-VHC-, HDAg+, anti-HD IgM-, anti-HD IgG- e IgM anti-VHA-. ¿Qué diagnóstico haría?: 1) 2) 3) 4) 5)

69.

Un paciente de 23 años, ADVP activo, consulta por un cuadro clínico y bioquímico compatible con una hepatitis aguda. Presenta los siguientes marcadores: HBsAg-, anti-HBs-, antiHBc+, anti-HBe+, anti-VHC-, IgM anti-VHA+. ¿Qué diagnóstico haría?: 1) 2) 3) 4) 5)

70.

Preguntas TEST

74.

4) 5) 75.

Necrosis hepática con puentes. Colapso multilobular. Nódulos de regeneración. Necrosis parcelar periférica. Infiltrado mononuclear del espacio porta.

Un paciente de 43 años consulta por molestias abdomina-les inespecíficas. En la exploración física presenta únicamente un discreto aumento del tamaño hepático. Los datos de laboratorio ofrecen los siguientes resultados: GPT 100 UI/l, GOT 87 UI/l, HBsAg+, HBeAg-, anti-HBc+ de tipo IgG, antiHBe+, ADN-VHB+. El resto de los marcadores víricos dieron resultado negativo. ¿Qué diagnóstico haría?: 1) 2) 3) 4) 5)

Infección crónica por VHB en fase no replicativa. Infección aguda por VHB. Infección crónica por la cepa mutante precore. Infección pasada por VHB. Probable hepatopatía tóxica o metabólica. Se puede descartar enfermedad vírica.


El interferón gamma es el fármaco más eficaz. La respuesta es inferior en los VIH positivos. La respuesta es superior en las mujeres. Los niveles elevados de ALT predicen una buena respuesta. Los pacientes con niveles bajos de ADN-VHB responden mejor.

Respecto a un paciente de 62 años, con cirrosis posthe-patitis por VHC, al que se va a someter a un trasplante hepático, es correcto afirmar que: 1) 2) 3) 4) 5)

78.

Biopsia hepática. Interferón. Solicitar anticuerpos antimitocondriales. Interferón + ribavirina. Seguimiento evolutivo.

En relación con la terapia antiviral de la hepatitis crónica por VHB, es cierto todo lo siguiente, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

77.

La eliminación del virus del organismo. La seroconversión anti-e. Que el virus, aunque se replique, no produzca lesión hepática. Evitar la aparición de mutantes precore y de escape. Mejorar la cirrosis hepática.

A una mujer de 37 años, ex ADVP, se le descubren anticuerpos anti-VHC positivos. Durante seis meses de seguimiento, las transaminasas y el resto de la bioquímica hepática fueron normales. El RNA VHC fue +. En el manejo de la paciente, recomendaría: 1) 2) 3) 4) 5)

76.

Está contraindicada en VIH positivos. Está indicado en la mutante Ag e negativo. Su efecto adverso más frecuente es el hipotiroidismo. La vía de administración es intramuscular semanal. Debe usarse asociado a interferón.

¿Cuál es el objetivo principal del tratamiento de la hepatitis crónica por VHB?: 1) 2) 3)

Señale el dato histológico mínimo para poder hacer el diagnóstico de hepatitis crónica activa: 1) 2) 3) 4) 5)

72.

Vacunación completa de nuevo. Una dosis de Ig y una dosis de recuerdo de vacuna. Dos dosis de Ig. Ningún tratamiento. Una dosis de recuerdo de vacuna.

En relación con el empleo de lamivudina en el tratamiento de la hepatitis crónica VHB, es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5)

Infección aguda por VHB. Infección crónica por VHB. Infección aguda por VHA. Probable sobreinfección delta. Hepatitis no vírica.

Un paciente vacunado frente al VHB hace 2 años y con respuesta desconocida a la vacuna sufre un contacto accidental con el VHB. Su título de anti-HBs es <10 mUI/ml. ¿Qué le recomendaría?: 1) 2) 3) 4) 5)

71.

Reactivación de la infección por VHB. Seroconversión anti-e. Sobreinfección delta. Coinfección delta. No hay datos para poder asegurar un diagnóstico con certeza.

73.


Es muy probable que el nuevo hígado se infecte por VHC. En un alto porcentaje, se detecta anti-VHC. La presencia de crioglobulinas es una indicación incluso en estadio A de Child. No puede ser trasplantado por la edad. Si el genotipo es Ib, es menor el riesgo de recidiva precoz postrasplante.

Una paciente de 18 años, sin antecedentes de interés, consulta por hipertransaminasemia persistente. En el estudio inmunológico se detectan ANA y ANCA positivos con marcadores víricos negativos. Ante esta situación, es correcto afirmar que: 1) 2) 3)

Presenta una colangitis esclerosante. Se trata de una hepatitis crónica autoinmune tipo 2. La biopsia hepática no establecerá el diagnóstico de certeza.


DG • Pág. 7

4) 5) 79.

3) 4) 5)

Interferón. Penicilamina. Trientine. Esteroides. Ácido ursodesoxicólico.

Niveles de IgM. Anticuerpos antimitocondriales. Hormonas tiroideas. Niveles de bilirrubina. Niveles de triglicéridos.

Existe asociación con el HLA-B8. La mayoría de los casos aparecen en pacientes que tienen colitis ulcerosa. La colectomía en la colitis ulcerosa protege del desarrollo de colangitis esclerosante. El diagnóstico se establece basándose en los hallazgos colangiográficos. Es más frecuente en varones.

El hijo de 26 años de un paciente afecto de hemocromatosis presenta un índice de saturación de transferrina muy elevado (65 %) y ferritina sérica de 550 (N < 200). A continuación, se debe aconsejar: 1) 2) 3) 4) 5)

84.

2) 3) 4) 5) 85.

86.

Biopsia hepática. Estudio mutaciones gen HFE. Flebotomías. D-penicilamina. TC abdominal.

Señale cuál de las siguientes es correcta, en la hemocromatosis primaria:

Pág. 8 • DG


Confirmación del diagnóstico de pancreatitis. La etiología. El pronóstico. La evolución. Modificaciones del tratamiento.

¿Cuál es la causa más frecuente de las pancreatitis agudas?: 1) 2) 3) 4) 5)

90.

Se reabsorbe menos agua. Se pierde colesterol por la diarrea. Disminuye la reabsorción de sales biliares. Aumenta la reabsorción de colesterol. El flujo biliar es más lento.

La ecografía abdominal en una pancreatitis aguda ofrece particularmente información sobre: 1) 2) 3) 4) 5)

89.

Insuficiencia renal crónica. Estado de portador crónico del VHB. Enfermedad de Crohn. Estados hemolíticos crónicos. Obesidad.

Señale la causa por la que la bilis se vuelve más litogénica tras las resecciones ileales: 1) 2) 3) 4) 5)

88.

Cirrosis alcohólica. Hepatitis crónica VHB mutante precore. Obesidad. Diabetes mellitus. Tratamiento con corticoides.

¿En cuál de las siguientes enfermedades existe mayor riesgo de desarrollar cálculos pigmentarios en la vesícula biliar?: 1) 2) 3) 4) 5)

87.

El hipogonadismo puede ser el cuadro de presentación en jóvenes. La intolerancia hidrocarbonada mejora con las flebotomías. El gen anómalo está en el cromosoma 12. El hipogonadismo se debe al acúmulo de hierro en las gónadas. Cursa con herencia autosómica dominante.

¿Cuál de las siguientes entidades NO se asocia de forma habitual con esteatosis hepática?: 1) 2) 3) 4) 5)

Señale la opción FALSA en relación a la colangitis esclerosante: 1) 2)

83.

1)

¿Cuál de estos parámetros tendría MENOS valor a la hora de evaluar a un paciente con cirrosis biliar primaria?: 1) 2) 3) 4) 5)

82.

Trasplante. Embolización. Alcoholización percutánea. Cirugía. Cisplatino y adriamicina.

Una paciente de 38 años consultó por prurito y astenia. En la exploración física presentaba una hepatomegalia lisa a 2 centímetros del reborde costal. Los datos de laboratorio fueron: bilirrubina 1,6 mg/dl; fosfatasa alcalina 1.040 U/L (normal <280 U/L); el resto de la bioquímica hepática era normal; los anticuerpos antimitocondriales fueron positivos. Una ecografía abdominal fue normal. ¿Cuál de los siguientes fármacos sería más útil para la paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

81.

Hay que descartar una enfermedad de Wilson. Debe recibir tratamiento con tacrolimus.

A un paciente de 51 años con cirrosis grado C y frecuentes episodios de encefalopatía y ascitis, se le aprecia una lesión de 3 cm en lóbulo hepático derecho. Una PAAF confirma que se trata de un hepatocarcinoma. ¿Cuál de las siguientes opciones estaría indicada?: 1) 2) 3) 4) 5)

80.

DIGESTIVO


Alcoholismo. Litiasis biliar. Microlitiasis. Esfínter de Oddi hipertensivo. Fibrosis quística.

¿Cuál de las siguientes pruebas es la de mayor sensibilidad para el diagnóstico de pancreatitis crónica?: 1) 2) 3) 4) 5)

Ecografía abdominal. Rx simple de abdomen. TC. CPRE. Test de secretina.


Preguntas TEST


DIGESTIVO


Todos los siguientes son criterios de Ransom, EXCEPTO uno de ellos. Señálelo: 1) 2) 3) 4) 5)

92.

Preguntas TEST

4) 5)

Papilotomía endoscópica. Pancreatectomía. Administración de antibióticos, más el tratamiento habitual. Colecistectomía urgente. Colecistectomía laparoscópica.

El parámetro más apropiado para indicar el tratamiento con enzimas pancreáticas como substitución es: 1) 2) 3) 4) 5)

99.

Test de la secretina. Quimiotripsina fecal. Tripsina sérica. Grasas fecales. Test del pancreolauryl.

En el manejo de la ascitis pancreática, ¿cuál de entre las siguientes medidas diagnósticas es la más importante?: 1) 2) 3) 4) 5)

100.

Pancreatitis aguda cefálica. Pancreatitis crónica etílica. Carcinoma de páncreas. Pancreatitis crónica obstructiva. Nesidioblastosis.

CPRE. TAC. Ecografía. Gammagrafía. Laparoscopia.

Las siguientes medidas pueden ser útiles en el tratamiento del dolor en la pancreatitis crónica, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Pancreatectomía cefálica. Suplementos de enzimas pancreáticos. AINEs. Antagonistas del TNF. Dilatación y endoprótesis del Wirsung.

¿Cuál es la causa más frecuente de pancreatitis crónica?: 1) 2) 3) 4) 5)

96.

98.

Déficit de B12. Ictericia. Ascitis pancreática.

Paciente alcohólico, de 49 años, que consulta por dolor epigástrico postprandial de 3 meses de evolución. En una ecografía se observa una masa pancreática que se confirma en la TC. Una CPRE muestra una estenosis única en el Wirsung. Con estos datos, el diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

Necrosectomía pancreática. Somatostatina i.v. Imipenem i.v. Esteroides i.v. Drenaje percutáneo dirigido por TC.

Una paciente de 70 años ingresa en el hospital por dolor abdominal y vómitos. Los estudios analíticos demuestran una amilasa muy elevada. Una ecografía demuestra una ligera dilatación de la vía biliar y colelitiasis. A las 48 horas de ingreso continúa con fuerte dolor abdominal, el Hto ha disminuido un 15%, el calcio a 7,8 mg/dl, el BUN ha aumentado 15 mg/ dl y la albúmina es 3,1 g/dl. ¿Cuál de los siguientes tratamientos sería más adecuado?: 1) 2) 3)

95.

Diferir el inicio de la alimentación oral. Iniciar inmediatamente tratamiento antibiótico. Tratar precozmente con glucagón. Cirugía precoz. Tratar con esteroides.

Un paciente de 33 años, alcohólico, ingresa por una pancreatitis aguda sin evidencia de litiasis biliar. A las 24 horas, presenta fiebre, hipotensión, oliguria e hipoxemia. Un TC con contraste urgente demuestra un área de necrosis pancreática del 70%, sin evidencia de absceso. Una punción aspiración con aguja fina de la zona afectada demuestra bacilos gramnegativos. Entre las siguientes, ¿qué medida terapéutica propondría para mejorar la evolución?: 1) 2) 3) 4) 5)

94.

97.

Para evitar complicaciones en el curso de la pancreatitis aguda moderada, es necesario: 1) 2) 3) 4) 5)

93.

Calcio < 8 mg/dl. pO2 < 60 mmHg. GOT>250 UI. Leucocitosis >16.000. PCR > 2 veces superior al límite normal.

3) 4) 5)


Alcoholismo crónico. Malnutrición calórico-proteíca. Hiperlipemia. Mucoviscidosis. Poliovirus.

En el curso de la pancreatitis crónica, es EXCEPCIONAL que suceda: 1) 2)

Aparición de calcificaciones pancreáticas. Cetoacidosis diabética. M exico A rgentina C hile U ruguay


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DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.-R: 1 El término disfagia orofaríngea incluye a las enfermedades faríngeas y a las del esófago superior. Las enfermedades involucradas con mayor frecuencia producen disfagia por: 1. Debilidad de los músculos faríngeos, como en las miopatías. 2. Rigidez muscular, como en el Parkinson que es la respuesta correcta. 3. Alteraciones en la motilidad secundarias a origen neurógeno, bien de nervio periférico o de SNC como es el caso de los ictus. Estas enfermedades suelen comportarse como disfagias motoras y por tanto tienen síntomas tanto con la ingesta de sólidos como de líquidos. El síntoma que orienta con mayor precisión al origen orofaríngeo de una disfagia es la presencia de episodios de aspiración relacionados con la deglución (atragantamiento). La acalasia es también una enfermedad motora, por tanto con disfagia a sólidos y líquidos, pero afecta al tercio inferior del esófago fundamentalmente. El esófago de Barrett causa disfagia, si se asocia a una esofagitis con estenosis péptica. El anillo de Schatzki, o anillo B, es una protrusión en la zona inferior del esófago que causa disfagia recurrente e intermitente. Pregunta 2.-R: 2 El diagnóstico de certeza de la acalasia es manométrico. Sin embargo siempre debe realizarse una endoscopia con biopsias del segmento distal del esófago para excluir neoplasias que simulen una acalasia, y que se conocen como acalasias secundarias. Estos tumores cursan con una disfagia semejante a la acalasia primaria, porque infiltran la pared del esófago alterando la motilidad de su zona distal y esfínter. Los tumores mucosos esofágicos, como el carcinoma epidermoide o el adenocarcinoma, al ser mucosos se comportan como una obstrucción y, por tanto, inicialmente con disfagia a sólidos y en los estadíos muy avanzados, a líquidos. Entre los tumores que causan acalasia secundaria destacan: 1. El más frecuente de todos: el adenocarcinoma gástrico, que origina acalasia cuando progresa infiltrando el espesor de la pared y llega a la zona distal del esófago y al esfínter esofágico inferior. Por eso la respuesta correcta es adenocarcinoma gástrico e incluso, si se hubiera expuesto, de origen fúndico o de la unión gastroesofágica, aún hubiera sido más correcta la respuesta. 2. Los situados en mediastino posterior: extensión de un microcítico de pulmón y los linfomas.

Comentarios TEST

1. 2.

3. 4.

Pregunta 3.-R: 2 Entre las complicaciones de la acalasia cabe citar: Disminución de peso por la desnutrición, debida a que por la disfagia el paciente ingiere menor cantidad de alimento. La esofagitis que se produce por el contacto repetido del alimento con la pared esofágica. En ocasiones se debe a una infección añadida por Cándida; pero no es posible que sea por reflujo, ya que en esta enfermedad el esfínter está hipertónico en reposo y no permite el reflujo gástrico al esófago. Es de interés destacar que: Los pacientes tratados con dilatación endoscópica tienen posteriormente reflujo al quedar el esfínter incompetente. Si un paciente con clínica de pirosis por reflujo gastroesofágico presenta de forma simultánea desaparición de su pirosis (es decir, mejoría del reflujo) y a la vez aparición de disfagia se debe sospechar que se ha establecido una acalasia. Tienen más riesgo de cáncer de esófago. El déficit de vitamina B12, respuesta correcta, no se puede atribuir a la acalasia, ya que los problemas para su absorción no se deben a patología esofágica y sí a gástrica (gastritis autoinmune), insuficiencia exocrina pancreática, sobrecrecimiento bacteriano o alteraciones en la pared del ileon distal.

Pregunta 4.-R: 1 El tratamiento de elección de la acalasia es la dilatación neumática endoscópica, por ser menos cruenta que la cirugía; pero cuatro circunstancias obligan a plantear como primera opción la cirugía: 1. El fracaso de las dilataciones endoscópicas (respuesta correcta la 1). 2. La imposibilidad de someterse a la dilatación por presentar erosioM exico A rgentina C hile U ruguay


nes o divertículos en el esófago distal, ya que existiría riesgo de hemorragia o perforación. 3. Cuando deseamos plantear al paciente un tratamiento definitivo. La miotomía de Heller es más eficaz: presenta menos fracasos que las dilataciones. Por eso en adolescentes y jóvenes se prefiere de primera elección el tratamiento quirúrgico. Éste se recomienda por vía laparoscópica y con cirugía antirreflujo asociada. La toxina botulínica administrada vía endoscópica en esófago distal se reserva para los casos de imposibilidad de someterse al tratamiento dilatador o la miotomía. La toxina actúa paralizando a las únicas fibras que permanecen funcionantes en el esfínter (las que lo mantienen contraído permanentemente) y, por tanto, como consecuencia de su acción el esfínter quedará constantemente relajado. Su desventaja es que requiere repetidas administraciones. Los nitritos orales únicamente alivian el dolor torácico, pero no son resolutivos del problema esencial de la enfermedad. Pregunta 5.-R: 3 La presencia en una manometría de contracciones simultáneas de gran amplitud y duración en el esófago distal puede deberse a dos entidades: el espasmo esofágico difuso, que es la respuesta correcta y la acalasia vigorosa. Se distinguen porque esta última presenta además dificultad para relajar el esfínter durante la deglución. En realidad la acalasia vigorosa no es una enfermedad o entidad clínica como tal, sino que se trata generalmente de una acalasia en fases iniciales de su evolución y que por la denervación de la pared esofágica presenta contracciones de gran amplitud, por lo que además de disfagia, puede tener episodios de intenso dolor torácico, retroesternal, y en ocasiones odinofagia. La amiloidosis esofágica tiene un comportamiento clínico y manométrico muy parecido a la esclerodermia: disfagia motora y reflujo. El anillo B o de Schatzki causa disfagia intermitente a sólidos y menos frecuentemente dolor. La acalasia cricofaríngea o barra faríngea es una enfermedad motora que provoca disfagia orofaríngea. Debe diagnosticarse por manometría y, en ocasiones, se aprecia en la Rx cervical lateral una protrusión en la región prevertebral anterior, que corresponde al músculo cricofaríngeo contraído. Pregunta 6.-R: 5 Los trastornos motores del esófago distal son fundamentalmente el espasmo esofágico difuso, la acalasia y la esclerodermia. Estos dos últimos presentan ondas sugestivas de un peristaltismo reducido e incluso en ocasiones falta absoluta de movimiento o aperistalsis. Fundamentalmente la esclerodermia se diferencia de la acalasia en la manometría en que el esfínter esofágico inferior está hipotónico (por eso la respuesta correcta es esclerodermia) y se relaja bien con la deglución (ver tabla en página siguiente). El síndrome de Sjögren puede dar lugar, en ocasiones, a disfagia alta por la intensa sequedad de la mucosa. El síndrome de Boerhaave es la perforación espontánea del esófago, generalmente tras una maniobra intempestiva, como un vómito o un valsalva. Presenta la clínica de dolor retroesternal, semejante a la perforación iatrógena y, además, derrame pleural con líquido rico en amilasa. Pregunta 7.-R: 3 El antecedente de pirosis y regurgitación es altamente sugestivo de enfermedad por reflujo gastroesofágico ácido. Con estos síntomas no se precisan pruebas diagnósticas y la actitud adecuada es instaurar tratamiento con inhibidores de la bomba de protones (no con antiH2) y asumir el diagnóstico si desaparece la sintomatología. La aparición de dolor o disfagia plantea que ha surgido una complicación: bien una estenosis péptica o un carcinoma, por lo que es necesario la realización de una endoscopia (la respuesta correcta). La pH-metría, prueba de certeza de la enfermedad por reflujo gastroesofágico, tiene sus indicaciones: 1. Refractariedad al tratamiento médico. 2. Valoración pre y postquirúrgica.


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DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL



Pregunta 6. Características clínicas de las principales enfermedades esofágicas que cursan con disfagia.

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3. Síntomas predominantes extraesofágicos, por ejemplo. tos nocturna, asma o laringitis. El test de Bernstein, o de provocación con una ligera cantidad de ácido, se utiliza para aquellos casos en los que predomina una clínica con episodios aislados y limitados de intenso dolor retroesternal parecido al angor y con pH-metría no diagnóstica. El esofagograma con bario tiene poca utilidad, únicamente como prueba complementaria a la endoscopia en el estudio de las estenosis. Pregunta 8.-R: 4 El esófago de Barrett es una complicación del reflujo. Se considera a su vez una forma de peor pronóstico si se acompaña de displasia en alguna de las biopsias. Se considera displasia grave si la displasia aparece en todas las muestras y se comprueba por dos anatomopatólogos y se asume que el riesgo de un adenocarcinoma injertado en el esófago de Barret es muy elevado, por tanto se indica la esofaguectomía de la zona afecta. A diferencia de una esofagitis por reflujo no complicada, el esófago de Barrett requiere controles endoscópicos para valorar el riesgo de progresión a adenocarcinoma aunque el paciente se encuentre asintomático. Si se observaron displasias se recomienda endoscopia cada seis meses. Si no hay displasia, como en el presente caso, cada año y medio o dos años. El Barrett está provocado por el reflujo, sin embargo, puede persistir aunque mejore o cure la esofagitis. El paciente debe tomar omeprazol porque es muy probable que en el momento del diagnóstico tenga una esofagitis acompañante, al menos moderada. La respuesta a señalar es la 4, pues es muy controvertida en el esófago de Barret la relación entre adenocarcinoma de esófago y colonización por H.pylori; actualmente se piensa que no guardan relación. Pregunta 9.-R: 1 El carcinoma epidermoide sigue siendo el grupo histológico más frecuente. Desgraciadamente se diagnostica cuando aparece disfagia y significa que la enfermedad está muy avanzada y, por ello, la supervivencia a los 5 años oscila entre el 15 al 20%.

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En ocasiones se aprecian ulceraciones visibles en el estudio baritado. La respuesta correcta es la 1, porque el adenocarcinoma supone aproximadamente un 10% o menos, aunque en los últimos años ha aumentado su incidencia, posiblemente en relación con el esófago de Barrett. Pregunta 10.-R: 3 Para los tumores esofágicos malignos podemos concretar que para: El diagnóstico es de elección la toma de biopsias por endoscopia. Evaluar metástasis en pulmón, hígado u otras localizaciones: el TAC y la resonancia magnética son las mejores pruebas. Conocer si hay adenopatías tumorales, estadiaje N, es de elección el TAC torácico. Determinar el grado de extensión intramural en el esófago es la ecografía endoscópica (respuesta correcta). Pregunta 11.-R: 5 Es un gram negativo y flagelado (respuesta correcta la 5), que afecta a la mucosa antral y, en ocasiones, a la duodenal próxima al píloro; por tanto no se asocia siempre a colonización duodenal. Suele encontrarse en las capas profundas del moco o entre éste y el epitelio, pero no invade la lámina propia. Su infección siempre produce lesión histológica, por tanto no hay portadores, sólo enfermos, aunque frecuentemente asintomáticos. En relación con el diagnóstico de la infección debemos recordar que (ver tabla): 1. El cultivo de la mucosa antral es la prueba de certeza, pero es poco sensible y difícil de realizar. 2. El estudio histológico de la mucosa con tinción de Giemsa es muy eficaz para el diagnóstico. 3. La prueba de la ureasa sobre histología o el test del aliento con urea marcada con isótopo C13 son muy rentables. Esta última tiene una sensibilidad y especificidad superior al 95%, siempre que el paciente no esté tomando antibiótico o inhibidor de la bomba de protones al realizarse la prueba.


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9 !

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DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 11. Fiabilidad de las pruebas diagnósticas del H. pylori. 123456

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Pregunta 12.-R: 5 La gastrina aumenta, en general, como consecuencia de la reducción de la acidez gástrica, por tanto la hipoclorhidria es la causa más frecuente (respuesta correcta la 5). Por tanto las situaciones que causan hipoclorhidria provocan aumento de la gastrina, como son las gastritis atróficas y el uso de anti-H2 o inhibidores de la bomba de protones. No lo causan el sucralfato, que es un protector de la superficie ulcerada o erosionada pero no un antisecretor. Es cierto que algunos carcinomas gástricos se asocian a hipoclorhidria y, por tanto, a aumento de gastrina. Esta hipoclorhidria de los tumores se debe a que coexiste una gastritis atrófica severa, no es por tanto un efecto tumoral. Otras causas de hipergastrinemia son los gastrinomas y menos frecuentemente los tumores carcinoides. Pregunta 13.-R: 5 La profilaxis de la úlcera por AINES, o gastroprotección, se realiza con omeprazol o misoprostol. No se ha demostrado utilidad de los anti-H2, sucralfato o antiácidos. Aunque el riesgo de padecer una lesión gástrica, incluso una úlcera complicada, es superior por el mero hecho de tomar AINES, se considera que sólo procede administrar omeprazol o misoprostol cuando coexisten factores de riesgo que aumentan éste de forma intolerable. Son factores de riesgo: edad superior a 70 años, antecedente de úlcera, estar anticoagulado, altas dosis de AINES, combinaciones de los mismos, uso concomitante de corticoides y una enfermedad grave (no necesariamente estar hospitalizado). En el presente caso la paciente no tiene ningún factor de riesgo, por lo que la respuesta adecuada es no recomendar ninguna medida farmacológica. Pregunta 14.-R: 1 Los anticuerpos anticélula parietal gástrica se usan para el diagnóstico de la gastritis autoinmune (tipo A). Aunque son muy sensibles, son poco específicos y pueden aparecer títulos, en general moderados, en otras enfermedades autoinmunes o en sujetos sanos. Los antifactor intrínseco son más específicos; sin embargo para el diagnóstico es obligado una biopsia del fundus gástrico, donde se objetive la atrofia. La anemia macrocítica sugiere déficit de B12, por todo ello la respuesta correcta es la primera. Un estudio baritado no permite hacer el diagnóstico de gastritis, ni aguda ni crónica. Pregunta 15.-R: 4 Entre las causas de pliegues gástricos engrosados cabe destacar: M exico A rgentina C hile U ruguay

1. 2. 3. 4. 5. 6.


Sífilis. Tuberculosis. Sarcoidosis. Linfoma. Carcinoma gástrico, sobre todo tipo difuso. La enfermedad de Ménètrier. La asociación de engrosamiento en fundus, dispepsia e hipoalbuminemia, sin que se observen reactantes bioquímicos de enfermedad aguda, sugiere este diagnóstico. La confirmación sería histológica.

Pregunta 16.-R: 3 El mecanismo por el cual los AINES producen gastrotoxicidad es por la reducción de las prostaglandinas gástricas como consecuencia de la inhibición de la COX-1. A más poder de inhibición de la COX1 más gastroerosivo es el fármaco. En la escala de gastroerosividad son piroxicam y ketorolaco los de mayor capacidad erosiva e ibuprofeno el de menor. Entre los nuevos AINES inhibidores selectivos de la COX2 se encuentran los menos gastroerosivos de todos: rofecoxib (respuesta correcta) y celecoxib. Éstos reducen un 50% el riesgo gastroerosivo frente a fármacos tradicionales como diclofenaco o naproxeno. Pregunta 17.-R: 4 La causa más frecuente de úlcera es la infección por Helicobacter pylori. Sus úlceras aparecen fundamentalmente en antro gástrico y, sobre todo, en la primera porción del duodeno. Las úlceras gástricas son más grandes que las duodenales, por eso tienen más riesgo relativo de sangrado digestivo. Aunque son más grandes, las gástricas se perforan menos, dado el mayor espesor de la pared gástrica. Se calcula que entre el 6 y el 8% de las úlceras gástricas pueden ser malignas. Cuando una úlcera aparece en fundus, la primera posibilidad es que siga siendo benigna, pero respecto a lo que sucede en otras regiones gástricas aumentan las probabilidades de que sea maligna. Las diferencias entre duodenales y gástricas se observan en la tabla.

Pregunta 17. Diferencias entre úlcera duodenal y gástrica.

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Pregunta 18.-R: 3 Cuando una úlcera gastroduodenal presenta una hemorragia digestiva y se confirma la infección por H.pylori, la erradicación del microorganismo es una prioridad. Se inicia el tratamiento oral en cuanto el paciente comienza a tener una ingesta de alimentos. Se usa la triple terapia con omeprazol, amoxicilina y claritromicina, cuya eficacia es del 95%; pero en caso de alergia o intolerancia a alguno de los antibióticos se usa metronidazol y timidazol, no bismuto coloidal, por eso la respuesta correcta es la 3. Éste se utiliza en combinación con tetraciclina, metronidazol y omeprazol en caso de que la triple terapia previa no consiga la erradicación de H.pylori. Si, aún con esta triple terapia, no se consiguiera erradicar, se deberían tomar cultivos de la mucosa para obtener antibiograma y así seleccionar la terapia. Después de una úlcera con hemorragia es obligado confirmar la erradicación de H.pylori con un test del aliento. En el momento del sangrado de una úlcera se deben evitar las biopsias de los bordes, pero es que además en esta pregunta se trata de una úlcera duodenal, por lo que de todas formas es innecesaria la biopsia. Pregunta 19.-R: 1 En las úlceras gástricas debe confirmarse siempre la erradicación de H.pylori tras completar tratamiento erradicador siendo altamente recomendable en las duodenales (por tanto no deben realizarse siempre de forma obligada, aunque ésto no es contradictorio con el concepto de altamente recomendable), pasando a ser obligatorio si las duodenales se complicaran con hemorragia. La prueba de elección es el test del aliento y para evitar falsos negativos debe realizarse entre 15 días y un mes después de haber suspendido omeprazol y antibióticos. Pregunta 20.-R: 5 Las dos pruebas más utilizadas para el diagnóstico de la infección por H.pylori en ulcus gástrico son el test de la ureasa y el estudio con tinciones de la mucosa biopsiada. Su sensibilidad depende de la calidad de la muestra, por eso se debe evitar tomar muestras de las zonas con mayor atrofia o metaplasia, pues en estas localizaciones es muy difícil demostrar la presencia de la bacteria. El tratamiento erradicador con la triple terapia requiere entre 7 y 10 días y, en principio, no es necesario llegar hasta 14 días, pues el beneficio adicional es mínimo. Las úlceras gástricas una vez concluido el tratamiento erradicador requieren un mantenimiento durante un período no concretado de semanas (oscila entre 4 y 8) con un fármaco antisecretor, preferentemente un anti-H2 (esta es la respuesta correcta) y no es necesario en las duodenales, a no ser que debutaran sangrando o fueran gigantes. La cirugía del ulcus está fundamentalmente motivada por sus complicaciones, no por su localización. En un ulcus no refractario y sin otros síntomas más que los habituales de la enfermedad ulcerosa, no es necesario solicitar gastrina. Pregunta 21.-R: 2 El paciente presenta un factor de riesgo para la gastropatía y úlcera complicada por AINES, como es la edad mayor de 70 años, por lo que requiere omeprazol oral (la respuesta correcta). Parece que erradicar H.pylori reduciría el riesgo de úlcera complicada al tomar un AINE, pero no se ha demostrado que evite tomar el gastroprotector. En relación a la ranitidina bismuto coloidal es un fármaco con actividad frente a H.pylori y buena alternativa al omeprazol en la triple terapia. Pregunta 22.-R: 5 No tiene factores de riesgo para asociar gastroprotector al consumo de ibuprofeno, por lo que no necesita misoprostol y no es necesario sustituir ibuprofeno por rofecoxib. El tabaquismo tiene un efecto deletéreo comprobado básicamente como elemento que dificulta la cicatrización de las úlceras. La dieta no tiene influencia. Una dispepsia inducida por antiinflamatorios debe tratarse retirando si es posible el antiinflamatorio y añadiendo un antiácico o un anti-H2 durante un tiempo limitado, por eso la respuesta correcta es la 5. Pág. 4 • HM




Pregunta 23.-R: 5 H.pylori es un reconocido agente carcinógeno debido a la atrofia gástrica y metaplasia que induce. La gastritis tipo A, frecuentemente asociada a anemia perniciosa, es también un factor de riesgo para el cáncer. El adenocarcinoma en el Barrett puede, a veces, localizarse dentro de lo que se considera anatómicamente el estómago. El Lynch tipo II, asocia cáncer colorrectal hereditario sin pólipos con cáncer gástrico. El alcoholismo crónico puede facilitar una gastritis, pero no hay evidencia de que sea un factor causal de úlcera o cáncer gástrico. Pregunta 24.-R: 2 Habitualmente en una diarrea aguda, de menos de 14 días de evolución, no se requiere obtener el diagnóstico etiológico, pues en general son procesos leves y autolimitados. En caso de deshidratación, sepsis, estado de inmunosupresión o edad muy avanzada, al igual que en las duraciones prolongadas del cuadro diarreico de más de 10 días es necesario obtener el diagnóstico. La primera prueba, y por eso es la respuesta correcta, es el estudio de los leucocitos fecales. Si es positivo sugiere un origen inflamatorio y hay que esperar al resultado del coprocultivo para el diagnóstico. En caso de que las pruebas bacteriológicas no consiguieran el diagnóstico, se realizaría una colonoscopia. Si no hay leucocitos en las heces, se entiende que es una diarrea acuosa aguda, en general debida a toxinas bacterianas, que suelen ser autolimitadas y precisan diagnósticos microbiológicos y epidemiológicos específicos. Pregunta 25.-R: 2 Para el diagnóstico de enfermedad celíaca se precisa una biopsia que demuestre atrofia de las vellosidades, hiperplasia de las criptas e infiltración linfoplasmocitaria de la lámina propia. Si, además, el estudio inmunológico es positivo, la actitud diagnóstica pasa por retirar el gluten de la dieta, observar la mejoría clínica y la negativización de los anticuerpos. Si ésto ocurriera no es obligada una segunda biopsia dos años después de la primera que confirme la recuperación histológica. Los linfocitos intraepiteliales están aumentados en número en esta enfermedad y desempeñan un papel patógeno importante. Se considera celíaca latente a la positividad de los anticuerpos y aumento de linfocitos intraepiteliales en un familiar de un celiaco. La asociación al HLA es fundamentalmente al DQ2 y no al B51. En relación con los anticuerpos se utilizan los antigliadina IgG e IgA, los antiendomisio IgA y, recientemente, los antitransglutaminasa IgA, que son muy sencillos de realizar, sensibles y específicos. Pregunta 26.-R: 2 Entre las causas de refractariedad al tratamiento sin gluten se encuentran por orden de probabilidad: 1. Incumplimiento dietético, que es la respuesta correcta. 2. Linfoma tipo T intestinal. 3. Esprue colágeno. 4. Otros diagnósticos distintos a la propia enfemedad celiaca, como el esprue autoinmune o el tropical. Pregunta 27.-R: 4 En general secretora y acuosa suele ser un término equivalente. Son causas los tumores endocrinos, como el vipoma, pepoma, o tumor carcinoide (respuesta correcta), que liberan sustancias estimuladoras de la liberación de líquido a la luz intestinal o que alteran la permeabilidad del epitelio intestinal. Otras causas son los pólipos vellosos grandes y múltiples. En los casos agudos, las diarreas por toxinas bacterianas, como Staph.aureus o E.Coli. La vagotomía y el intestino irritable son diarreas motoras y el hidróxido de magnesio y la lactulosa osmóticas. Pregunta 28.-R: 5 La enteropatía pierdeproteínas no es una enfermedad, sino una modalidad de expresión clínica en la que predominan la pérdida de proteínas por la luz intestinal frente a la maldigestión o malabsorción proteica de otros procesos. Son causa la propia enfermedad celíaca, las infiltraciones tumorales de la pared intestinal, la linfangiectasia o las obstrucciones al drenaje del conducto torácico, como el carcino-


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DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta


ma de esófago o la pericarditis constrictiva. La prueba diagnóstica utilizada con más frecuencia es el aclaramiento entre las cifras fecales y séricas de alfa1-antitripsina. El hipertiroidismo provoca una diarrea por hipermotilidad (respuesta correcta) y no causa una enteropatía pierdeproteínas. Pregunta 29.-R: 5 En general siempre existe un factor o antecedente personal asociado que justifica el sobrecrecimiento bacteriano. En los gastrectomizados es muy frecuente (respuesta correcta) sobre todo tipo Billroth II, también en los by-pass intestinales, síndrome de intestino corto, divertículos yeyunales, fístulas y asas ciegas que son los ejemplos más frecuentes. Produce maldigestión por alteración de las sales biliares. A veces hay ligera atrofia intestinal, que no es responsable de los trastornos nutricionales. Si no se resuelve la enfermedad subyacente, es frecuente la recurrencia. La prueba diagnóstica de certeza es el recuento de aerobios y anaerobios en jugo intestinal aspirado superior a 100.000 UFC; pero la dificultad de esta prueba obliga a utilizar los test del aliento, siendo el más rentable el de xilosa con carbono isotópico. Pregunta 30.-R: 5 Esta pregunta hace referencia al diagnóstico diferencial de la ascitis quilosa: 1. Los traumatismos abdominales con fistulas linfático-peritoneales. 2. Los linfomas. 3. La cirrosis hepática ocasionalmente. 4. La linfangiectasia primaria (respuesta correcta). Se acompaña de edemas en MMII, linfopenia y aclaramiento de alfa-1-antitripsina elevado pues es una enteropatía pierde proteínas.

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Pregunta 31.-R: 1 La causa más frecuente de hemorragia digestiva baja en un anciano es el sangrado por divertículos de colon, sobre todo los situados en el hemicolon derecho. Sin embargo, suele ser autolimitado y raramente recurrente. La angiodisplasia aparece como segunda causa, pasando a ser la primera en caso de sangrado recurrente. Se observa con más frecuencia si coexiste estenosis aórtica o insuficiencia renal y para su valoración la colonoscopia no debe limitarse hasta ángulo esplénico como en este caso, sino realizarse completa hasta ciego. Esta prueba es la de mayor rentabilidad diagnóstica superior incluso a la propia arteriografía permitiendo el tratamiento con fotocoagulación en los casos en que el sangrado se limite a un número reducido de lesiones.

Pregunta 32. Hemorragia digestiva baja.

Pregunta 34.-R: 3 La presencia de aftas en colon sugiere una colitis de Crohn y en este caso leve-moderada. Su tratamiento incluye: 1. Por afectar el colon se recomienda, aunque no es obligado, metronidazol a dosis no muy elevadas como inmunomodulador. 2. 5-aminosalicilatos, p.e. mesalazina, aunque su eficacia es menor que en la colitis ulcerosa y frecuentemente se necesitan añadir dosis bajas de esteroides orales o en enema. Si hubiera sido severa los corticoides se pautan desde el inicio y a dosis altas (ver figura).

Pregunta 32.-R: 1 Las causas más frecuentes de hemorragia digestiva baja varían según la edad. En los mayores de 60 años, que es el grupo con mayor incidencia, el orden por frecuencia es: 1. Divertículos. 2. Angiodisplasia. 3. Pólipos. 4. Neoplasia. Teóricamente la prueba de elección es una colonoscopia completa, pero esta prueba requiere una preparación. Una sigmoidoscopia se puede realizar casi de forma inmediata por lo que puede ser la primera prueba a realizar sobretodo si el sangrado es relevante. El algoritmo diagnóstico se observa en la figura. La gastroduodenoscopia no aporta nada de interés en una HDB y la arteriografía es útil sólo si el sangrado es cuantioso. Pregunta 33.-R: 1 La presencia de melenas es indicativo de una hemorragia digestiva, en el 80% de los casos alta. La causa más frecuente de hemorragia digestiva en un paciente previamente sano es el ulcus duodenal, (respuesta correcta) en segundo lugar el ulcus gástrico, en tercero las erosiones y gastritis de stress. En este caso coexiste anemia ferropénica que en una mujer joven es secundaria al propio ulcus o a pérdidas menstruales. Es de interés recordar que en un anciano la anemia ferropénica obliga a excluir la neoplasia de colon. M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 34. Tratamiento de un brote de enfermedad inflamatoria intestinal.

Pregunta 35.-R: 1 Los ANCA patrón perinuclear aparecen en el 70% de las colitis ulcerosas, pero es también conveniente que recordemos que en el MIR aparecen en la poliangeítis microscópica, hepatitis autoinmune, colangitis esclerosante, y el patrón citoplasmático en la enfermedad de Wegener. Actualmente se han descrito en algunos casos de Crohn anticuerpos antisacharomyces (ASCA). Son características de la colitis ulcerosa: 1. Es muy infrecuente en fumadores. 2. Afecta siempre al recto y sólo en un 20% a todo el colon.


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3. El síntoma clínico más frecuente es la rectorragia, pero casi siempre con gran emisión de moco, incluso en las remisiones. 4. Aproximadamente entre el 6 y el 10% de los que presentan colitis ulcerosa, y no el 50%, asocian una colangitis esclerosante. Pregunta 36.-R: 4 La descripción endoscópica de una mucosa eritematosa y granular en colon o recto es muy sugestiva de colitis ulcerosa, más aún si se describieran lesiones petequiales, erosiones o úlceras. No obstante, el diagnóstico definitivo no es endoscópico sino que se debe disponer de histología compatible aunque no sea patognomónica. La presencia de sepsis, deshidratación severa, o, como en este caso, seis ó más deposiciones al día, supone que el episodio es severo y, por tanto, el tratamiento es con 5-aminosalicilatos más esteroides (respuesta nº 4). Los salicilatos como único tratamiento se emplean en las formas leves. En la colitis ulcerosa el metronidazol sólo se utiliza si se asocia megacolon tóxico. Pregunta 37.-R: 4 En general, tanto la colitis ulcerosa como la enfermedad de Crohn pueden presentar los mismos síntomas, pero son más típicas de colitis ulcerosa la rectorragia y la friabilidad al estudio endoscópico (respuesta correcta) y más propio de la enfermedad de Crohn: dolor abdominal sobre todo en fosa ilíaca derecha, pérdida de peso, fiebre, presencia de masa abdominal, fístulas y cuadros obstructivos o pseudoobstructivos. Es conveniente recordar que aunque la enfermedad de Crohn pueda afectar a capas profundas de la pared intestinal, es más frecuente la presencia de perforaciones en la colitis ulcerosa, posiblemente por su asociación a megacolon.

Pregunta 38.-R: 1 Los esteroides son útiles para lograr la remisión. Pero tanto en la colitis ulcerosa como en la enfermedad de Crohn, su uso como mantenimiento no garantiza una remisión prolongada (respuesta correcta la número 1). Cuando se suspenden o se reduce la dosis no se modifica el riesgo de padecer un nuevo brote. Por tanto, en el mantenimiento de la enfermedad de Crohn se opta ante un primer brote leve o moderado por no tomar ninguna medida, salvo si la afectación en el brote fue una colitis que mejoró con salicilatos, en cuyo caso se puede optar por probar a continuar con este tratamiento como mantenimiento. En caso de brote inicial muy grave o brotes repetidos, se pasa directamente al mantenimiento con un inmunosupresor como la azatioprina. En los brotes graves refractarios a dosis altas de corticoides puede emplearse ciclosporina i.v. En algunos casos los enfermos de Crohn tienen diarrea no por actividad de la enfermedad sino por sus secuelas: 1. Sobrecrecimiento bacteriano. 2. Intestino corto postquirúrgico. 3. Ante extensa afectación ileal pueden no absorberse bien los ácidos biliares que al pasar a colon provocarían una diarrea secretora cuyo tratamiento es la colestiramina. Pregunta 39.-R: 4 La presencia de diarrea con múltiples deposiciones y deshidratación en una enferma con colitis ulcerosa sugiere un brote severo. La distensión abdominal no es propia del brote y sugiere un megacolon tóxico, que se diagnostica en una Rx simple de abdomen con diámetro

Pregunta 46. Características más relevantes de las poliposis familiares.

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Comentarios TEST


DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta luminal de colon transverso superior a 6 cm. Esta situación es muy grave y obliga al tratamiento propio de las formas severas más metronidazol. Si no responde en 48 h o se perfora, está indicada la colectomía urgente. Pregunta 40.-R: 5 Es una lesión por alteración de la microvasculatura arterial y, por tanto, la arteriografía no es diagnóstica y sí lo es la histología del colon; por esto, tanto las respuestas 1 como 3 son falsas. Afecta al colon, sobre todo al ángulo esplénico, pero respeta al recto. Las imágenes en la Rx en huella dactilar se observan también en las formas agudas. Los síntomas, generalmente diarrea, suelen remitir de forma habitual en unas pocas semanas y no suele haber recurrencias, por eso la respuesta correcta es la 5. Pregunta 41.-R: 1 Para el diagnóstico de la enfermedad diverticular del sigma o colon la prueba de elección es el enema opaco. Está contraindicado su práctica si se sospecha una complicación como la diverticulitis, por el riesgo de perforación y peritonitis clínica. El diagnóstico de diverticulitis es clínico y bioquímico: anciano con fiebre, dolor en fosa ilíaca izquierda y leucocitosis. La sospecha de una diverticulitis complicada con un absceso de pared por persistencia de la fiebre o una palpación muy sugestiva de peritonismo, se comprueba mediante un TAC. Esta prueba es la más rentable para el diagnóstico de masas, tumores y abscesos del espesor de la pared intestinal. Pregunta 42.-R: 3 La enfermedad diverticular del colon es muy frecuente, generalmente es asintomática. En caso de producirse clínica es más frecuente la diverticulitis que la hemorragia; pero es tan prevalente la enfermedad que la hemorragia diverticular, sobre todo localizada en colon derecho, es la causa más frecuente de hemorragia digestiva baja en mayores de 60 años. Como no suele ocurrir sobre un divertículo inflamado: es indolora, autolimitada y no recidiva; por eso la falsa es la número 3.

Comentarios TEST

Pregunta 43.-R: 4 El punto fundamental que da mal pronóstico en cuanto al potencial de malignización de un pólipo es la presencia y grado de displasia en su interior. Lógicamente a más pólipos y de mayor tamaño, más riesgo de neoplasia. El tipo histológico velloso de los adenomas tiene más riesgo que el tubular. El hiperplásico no es una lesión premaligna. El área de intestino grueso que esté afectada no se asocia a un mayor riesgo de transformación neoplásica (respuesta correcta la 4). Pregunta 44.-R: 3 Los pólipos, tanto hiperplásicos como adenomatosos, suelen ser asintomáticos; pero en caso de producir síntomas suelen presentar rectorragia o hematoquecia. Unicamente producen diarrea cuando son de tipo velloso y además muy indiferenciados, múltiples y de gran tamaño. La intususcepción es menos frecuente y puede provocar dolor e íleo. Pregunta 45.-R: 2 En población sana con edad superior a los 50 años y sin factores de riesgo asociados se recomienda un screening con un test de hemorragias ocultas cada dos años. Pero siempre que exista un factor de riesgo personal (antecedente de colitis ulcerosa o como en este caso pólipos adenomatosos previos) o familiar por antecedente de neoplasia de colon, el cribado debe hacerse con colonoscopia cada año y medio o dos. Este plan es indefinido, pues es la única forma de detectar precozmente un cáncer de colon. Pregunta 46.-R: 2 Las características más relevantes de las poliposis familiares se ilustran en la figura. Son factores de riesgo bien reconocidos para el cáncer de colon: la presencia de cualquier poliposis familiar, excepto en el síndrome de Cowden; los antecedentes familiares de cáncer de colon y los antecedentes de enfermedades como la colitis ulcerosa o el Crohn. No así el síndrome del intestino irritable (por eso es la respuesta correcta). Otro tema bien distinto es que en M exico A rgentina C hile U ruguay


ocasiones su cuadro clínico puede ser parecido al de un cáncer de colon incipiente y, por eso, cuando la clínica de colon irritable aparece por primera vez en sujetos de más de 50 años se debe excluir la presencia de un cáncer de colon mediante la realización de pruebas diagnósticas como la colonoscopia o el enema opaco. Pregunta 47.-R: 4 La colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn son enfermedades en las que aumenta el riesgo de padecer cáncer de colon. Este aumento es más notorio en la colitis ulcerosa. El riesgo depende fundamentalmente del grado de actividad de la enfermedad y de la duración de la misma. Aumenta a partir de los 10 años en enfermos con formas crónicamente activas o con multibrotes; por eso si la enfermedad debuta en edad juvenil hay un mayor potencial de padecer más brotes a lo largo de la vida y por tanto más riesgo de desarrollar un carcinoma. Otro factor adicional es la extensión de la enfermedad, por ejemplo: no hay más riesgo de cancer cuando únicamente presentó proctitis. En los casos en que su severidad así lo indique y a partir de los 10 años de evolución, se recomiendan colonoscopias cada dos años para tomar biopsias y valorar la presencia de neoplasias precoces. Si se demuestran zonas displásicas se asume tal riesgo de neoplasia y se recomienda la colectomía; pero ésta no se indica por el mero hecho de llevar 15 años de evolución (por eso la respuesta incorrecta es la 4). Pregunta 48.-R: 1 La causa más frecuente de cancer de colon hereditario, a edad inferior a los 40 años, es el carcinoma colorrectal hereditario no asociado a pólipos (respuesta correcta la número 1). Esta entidad es cinco veces más frecuente que la poliposis adenomatosa familiar del colon. Pregunta 49.-R: 1 Un paciente con cáncer de colon necesita para su seguimiento: 1. Colonoscopias periódicas. 2. Ecografía abdominal para observar posibles lesiones metastásicas hepáticas. 3. La determinación del antígeno carcinoembrionario (CEA). Su elevación significa recidiva tumoral (respuesta 1). El test de hemorragias ocultas no está indicado por su baja rentabilidad para el seguimiento de las neoplasias de colon. Las segundas neoplasias pueden surgir en otra localización en un enfermo con cáncer de colon después de la cirugía. Por ejemplo en un enfermo con colectomía puede aparecer una segunda neoplasia en recto; pero esta situación, además de infrecuente, no tiene por qué cursar necesariamente con CEA elevado, puesto que este segundo tumor puede encontrarse en un estadío poco avanzado. Pregunta 50.-R: 5 El que los anticuerpos antigliadina sean negativos hace muy improbable que se trate de una celíaca o su variante esprúe colágeno. En el síndrome de intestino irritable, tanto la visión colonoscópica como las biopsias son normales. El hipertiroidismo da una diarrea motora. La respuesta correcta es la colitis linfocítica. Esta entidad se asocia con cierta frecuencia a la celiaca. En general o no se aprecian alteraciones endoscópicas en el colon o son leves e inespecíficas. El diagnóstico se establece al obtener muestras por biopsia para estudio histologico (hay que resaltar que en un protocolo de diarrea se toman biopsias incluso con un aspecto endoscópico normal). Se aprecia un infiltrado linfoplasmocitario y en ocasiones una banda de colágeno en cuyo caso recibe el nombre de colitis colágena. El tipo de diarrea que produce es secretora. Pregunta 51.-R: 4 En un paciente de edad media la presencia de múltiples pólipos adenomatosos y un cáncer en sigma o colon sugiere fuertemente que se trate de una poliposis adenomatosa familiar del colon. Esta entidad, dada su herencia autosómica dominante y alto grado de penetrancia, obliga a los familiares a someterse a un cribado del cáncer de colon. Este debe iniciarse antes de los 20 años y si se demuestran pólipos


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extirpar el colon. Si con edad superior a 40 años no se han demostrado pólipos, es que ese familiar no va a padecer la enfermedad y por tanto no tiene sentido someterle a colonoscopias de seguimiento (respuesta correcta es la número 4). Pregunta 52.-R: 5 El aumento aislado de bilirrubina indirecta, o no conjugada, es generalmente leve o moderado, excepto en el recién nacido con ictericia fisiológica que puede llegar a producir Kernicterus. Causas habituales son las anemias hemolíticas y el síndrome de Gilbert. En ambos casos la bilirrubina no suele exceder de 4-5 mg/dl. También se observa en una forma o variante del Gilbert, como es el CriglerNajar, donde alcanza cifras más importantes y puede ser incluso mortal en niños con el tipo I. Otras causas son el hipotiroidismo, la lactancia materna o los estados de hipoalbuminemia severa. Todas estas entidades no presentan bilirrubinuria. El síndrome de DubinJohnson se caracteriza porque la bilirrubina ya conjugada no puede pasar a los canalículos biliares y, por tanto, la bilirrubinemia es de tipo conjugado o directo, por eso es la respuesta correcta. Muy parecido a este cuadro es el síndrome de Rotor, por tanto también con elevación predominante de la bilirrubina conjugada. Estos dos últimos diagnósticos sí se acompañan de bilirrubinuria.

Ambas opciones son válidas, pero es más eficiente, pues ahorra costes, la paracentesis. 3. Si la ascitis es a tensión, la paracentesis evacuadora con reposición de albúmina es el tratamiento de elección (respuesta correcta). 4. En los casos refractarios, surge la indicación de transplante hepático. Se ha comprobado que en esta situación la colocación de TIPS resuelve la ascitis refractaria en el 30% de los casos.

Pregunta 53.-R: 5 Siempre que hay colestasis, un Dubin-Johnson o un síndrome de Rotor, predomina la bilirrubina conjugada y se encuentra bilirrubina en orina, puesto que ésta sí puede filtrarse por el riñón. El síndrome de Gilbert (respuesta correcta) causa aumento de bilirrubina indirecta y, por tanto, no cursa con hiperbilirrubinuria.

Pregunta 56. Manejo de la ascitis.

Pregunta 57.-R: 3 Para determinar la presencia de hipertensión portal se debe constatar: 1. Que las presiones están aumentadas en vena porta, determinadas por método cruento, o 2. De forma indirecta, visualizando varices esofágicas o gástricas en la endoscopia.

Pregunta 55.-R: 5 La intoxicación por paracetamol produce un fallo hepático agudo por un efecto tóxico directo por consumir los niveles de glutatión del hepatocito. Se produce con dosis superiores a los 8 gramos al día, excepto en alcohólicos, en los que incluso se puede producir con dosis dentro del rango terapéutico habitual. Tiene buen pronóstico si se consigue administrar precozmente N-acetilcisteína i.v. Las transaminasas están muy elevadas y se acompaña de alteraciones en la coagulación y si hay fracaso hepático establecido, de encefalopatía (por eso la 5 es la respuesta correcta).

Otro tema bien distinto es evaluar si el origen de un líquido ascítico es atribuible o no a la hipertensión portal. Para ello se utiliza el gradiente, o resta, entre la albúmina en suero y la albúmina en ascitis. Cuando esta resta da un resultado superior a 1,1 gr/dl se presume que la ascitis es por hipertensión portal, como sucede en cualquier tipo de cirrosis, BuddChiari, enfermedad venooclusiva hepática, esquistosomiasis o trombosis de la porta. Si el gradiente es menor de 1,1 sugiere otros diagnósticos distintos al de hipertensión portal, como la tuberculosis peritoneal (es la respuesta correcta, ya que el gradiente es de 3,1) o la carcinomatosis peritoneal.

Pregunta 56.-R: 3 El tratamiento de la ascitis por descompensación hidrópica de un cirrótico es (ver figura de la página siguiente): 1. En los casos leves-moderados: restricción dietética de sal y espironolactona con dosis progresivas según resultado si no fuera suficiente la de 100 mg/día. En ocasiones puede ser necesario añadir un segundo diurético. 2. En los casos severos se puede optar por la combinación de espironolactona y otro diurético como furosemida o torasemida, o bien por la paracentesis evacuadora con reposición de albúmina i.v.

Pregunta 58.-R: 1 La presencia de células tumorales malignas en el líquido ascítico sucede porque el peritoneo está infiltrado por un tumor. En general suele ser metastásico fundamentalmente de colon o estómago (respuesta correcta 1) y es independiente el que se asocie o no a metástasis hepáticas. Esta situación confiere muy mal pronóstico, ya que la sobrevida de una neoplasia con carcinomatosis peritoneal oscila, como mediana, en los 6 meses. Si hubiera sido quilosa se nos describiría un aumento notable de los triglicéridos en el líquido.

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Pregunta 54.-R: 4 En un síndrome colestático la ecografía (respuesta correcta) es la primera prueba que debe realizarse. Si se demuestra dilatación de la vía biliar principal supone probablemente que se trate de una colestasis extrahepática y el siguiente paso diagnóstico es un TAC. En caso de no obtener el diagnóstico, se realiza una colangiografía retrógrada endoscópica. Esta técnica es cruenta: puede producir un 5% de pancreatitis y un 1% de colangitis, por eso actualmente están cobrando importancia otras técnicas: 1. La ecografía endoscópica de la vía biliar, situando el endoscopio en duodeno se realiza un barrido de páncreas y vía biliar. Tiene una alta rentabilidad para las enfermedades del colédoco, sobre todo la litiasis. 2. La colangiografía por resonancia magnética, que es incruenta y no precisa contraste. 3. La colangiografía i.v. y la oral no tienen utilidad, salvo en los casos previos a la litotricia biliar para evaluar si la vesícula es funcionante.

DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 59.-R: 2 Se produce por la colonización y posterior infección del peritoneo por microorganismos propios de la flora intestinal del intestino delgado: por eso se produce en primer lugar por gramnegativos, como E.coli, y en segundo lugar por cocos gram positivos, incluido el neumococo. La clínica dolorosa es poco relevante. Es muy infrecuente el peritonismo, por eso la respuesta a señalar es la número 2. A diferencia de las secundarias la presencia de anaerobios es excepcional. El tratamiento es médico, con cefalosporinas de tercera generación. La prueba diagnóstica de certeza es el cultivo del líquido ascítico, pero, dada la gravedad de la enfermedad, se precisa iniciar un tratamiento empírico y, para ello, es suficiente con demostrar un recuento de neutrófilos superior a 250/mm3 en líquido ascítico. Pregunta 60.-R: 2 Las indicaciones de la profilaxis antibiótica con quinolonas orales en la peritonitis bacteriana espontánea de un cirrótico son: 1. Sin antecedentes de haber padecido antes una peritonitis: si se presenta una hemorragia digestiva (respuesta correcta) o las proteínas en líquido ascítico son inferiores a 1 gr/dl. 2. Como profilaxis secundaria después de un episodio de peritonitis. Se mantiene la profilaxis con quinolonas de forma indefinida hasta que el paciente deje de tener ascitis.

Comentarios TEST

Pregunta 61.-R: 5 El síndrome hepatorrenal se produce como una forma de evolución terminal de una hepatopatía crónica avanzada. Pero también se reconocen factores precipitantes del síndrome hepatorrenal: la peritonitis bacteriana espontánea, la hepatitis alcohólica aguda y cada vez con menor frecuencia el uso intempestivo de diuréticos. Se trata de una vasoconstricción funcional irreversible, que afecta básicamente a las arteriolas de filtración, pero en escasa cuantía a las arterias de las cuales se obtiene la perfusión de la nefrona, por lo cual ésta no resulta dañada desde el punto de vista morfológico y así se entiende que exista un fallo en la filtración renal, y, por tanto, insuficiencia renal progresiva y severa con un riñón histológicamente normal (respuesta correcta la 5). Pregunta 62.-R: 5 El tratamiento de elección del sangrado por varices esofágicas es la combinación de un tratamiento endoscópico como la esclerosis o, si es posible, la ligadura endoscópica de las varices, más el farmacológico con somatostatina o un análogo de la vasopresina. Si este tratamiento no es eficaz y continúa con sangrado, se indica la colocación de un TIPS, excepto en el estadío A de Child, en donde se indica la cirugía urgente derivativa. Si esta recidiva es severa y no permite esperar a estos procedimientos, hay que colocar una sonda de Sengstaken hasta que se pueda realizar el tratamiento intervencionista. Se deben transfundir hematíes si hay síndrome anémico, prescribir quinolonas orales para la profilaxis de la peritonitis y lactulosa para la profilaxis de la encefalopatía hepática. Está contraindicado el empleo de diuréticos o subir las dosis, puesto que provocarían un mayor deterioro hemodinámico (respuesta correcta). Pregunta 63.-R: 4 La profilaxis primaria de la hemorragia digestiva por varices debe hacerse con propanolol o nadolol. Ha demostrado reducir el número de primeros episodios de sangrado y la mortalidad atribuible al mismo. Se debe iniciar siempre que se observen varices y que éstas sean de riesgo, es decir, grandes (grado III ó IV). Si no se observan, como ocurre en este caso, o son pequeñas, únicamente se debe someter a vigilancia endoscópica periódica para ver cómo evolucionan las varices y por tanto no se precisa un tratamiento farmacológico. Pregunta 64.-R: 4 La infección por el virus de la hepatitis C sucede por vía parenteral y por eso se observa en drogadictos, pero cada vez con mayor frecuencia hay casos en que no se demuestra un antecedente que perM exico A rgentina C hile U ruguay


mita justificar la infección, debió ser, pues, inaparente. Por tanto es una respuesta falsa que la mayoría tengan historia de transfusión, esto sí ocurrió en los primeros años de descripción de la enfermedad, pero no en la actualidad. Se ha calculado que el 80% de los casos evolucionan a la cronicidad. El RNA es el mejor marcador para el diagnóstico. Inicialmente se hace un cribado con los anticuerpos anti-VHC y, si son positivos, la infección se confirma solicitando amplificación genómica viral, que demuestra si hay positividad para el RNA viral. Pregunta 65.-R: 3 Para diagnosticar una hepatitis aguda se precisa, tanto en los casos que tengan clínica como en los asintomáticos, demostrar un incremento notable y agudo de las transaminasas. Una vez que tenemos el diagnóstico probable clínico-bioquímico o sólo bioquímico es cuando se solicitan los marcadores virales y, en concreto, la serología IgM es la que va a ser positiva en los casos agudos (respuesta correcta). En la infección aguda por VHB los 5 marcadores de esta pregunta son positivos, pero el que es específico de hepatitis aguda es el anticuerpo IgM. Pregunta 66.-R: 1 La infección por el virus de la hepatitis C afecta también a órganos extrahepáticos, sobre todo a los ganglios linfáticos, generando riesgo de linfomas y de enfermedades de naturaleza inmune como la aplasia medular, eritroblastopenia, glomerulonefritis, liquen plano, síndrome seco, y, sobre todo la más frecuente, la crioglobulinemia mixta esencial. Esta entidad es una vasculitis que cursa con crioglobulinas positivas en sangre, polineuropatía, afectación renal y púrpura. La etiología es, prácticamente siempre, debida a la infección por el virus de la hepatitis C. Pregunta 67.-R: 3 En general la hepatitis por virus B tiene una tasa de cronificación baja que oscila alrededor del 5% en adultos. La vía de adquisición no influye en la cronicidad, salvo en los niños que lo suelen adquirir en el canal del parto y tienen un riesgo mucho más elevado de padecer una forma crónica, llegar a cirrosis o quedar como portadores. Por eso la respuesta correcta es la 3. Pregunta 68.-R: 3 Los pacientes con VHB y hepatitis crónica o portadores crónicos, cuando sufren un episodio de hepatitis aguda debe pensarse en las siguientes posibilidades: 1. Que está sucediendo el proceso de seroconversión: la pérdida de la capacidad replicativa del virus. Esta es la causa más frecuente de elevación de las transaminasas; en general es poco intensa y no suele cursar con complicaciones, excepto ligera ictericia. Se diagnostica porque el DNA viral se negativiza. 2. Sobreinfección por un virus de la hepatitis A. Esta situación es de alto riesgo para desarrollar un fracaso hepático fulminante. Se recomienda que estos enfermos estén vacunados para el virus A, si no han padecido previamente la infección. Esta situación se diagnostica porque la IgM anti-VHA es positiva. 3. Sobreinfección por el virus Delta. Esta situación es hoy infrecuente, sólo se observa en hemofílicos y ADVP. Conlleva un riesgo elevado de hepatitis fulminante y, también, favorece que el virus Delta quede en situación de cronicidad. Se diagnostica porque se observan, como en el presente caso, marcadores de infección aguda por virus D. El más importante y precoz de ellos es el antígeno Delta, que es positivo. En ningún caso puede ser una coinfección, ya nos lo aclara el enunciado, en el que se describe a un paciente diagnosticado de infección crónica por el VHB y la coinfección es la situación de dos infecciones agudas simultáneas B y D (ver figuras). Pregunta 69.-R: 3 La positividad IgM para el virus A en una hepatitis aguda ofrece el diagnóstico de seguridad de hepatitis aguda por VHA. Por eso la respuesta correcta es la número 3. En relación con la serología del virus B, es probable que el enfermo se encuentre en una fase previa a la aparición de la respuesta inmune: todavía no la tiene porque es anti-


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S negativo. La asociación de: anti-E positivo, anti-Core positivo, aunque no explican si es IgG o IgM, más un antígeno de superficie negativo sugiere que el paciente está atravesando el período ventana previo a la resolución virológica definitiva.

gativo y anti-e positivo. Esto es lo contrario de lo que sucede habitualmente con la cepa salvaje, que cuando replica es: DNA virus B positivo, pero con antígeno e positivo y anti-e negativo. Pregunta 73.-R: 2 Lamivudina es un antiviral muy eficaz para el tratamiento del VHB. Sus indicaciones son: 1. En la cepa mutante precore (por eso la respuesta correcta es la 2). 2. En VIH positivos. 3. En intolerancia o contraindicación al Interferón. Tiene como ventajas que la administración es oral y tiene escasos efectos adversos frente a Interferón; sin embargo se debe prolongar su uso alrededor de un año, a diferencia del Interferón, que oscila alrededor de los cuatro meses. Lamivudina es una alternativa a Interferón, pero no está indicado su uso combinado.

Pregunta 68. Coinfección y sobreinfección por hepatitis D.

Pregunta 70.-R: 2 En general un título de anti S menor de 10 es muy bajo y, aunque no excluye que el paciente tenga una respuesta inmune porque no es un inmunodeprimido, lo adecuado es plantearlo como un fallo parcial en la respuesta y administrar inmunoglobulina específica y una dosis de recuerdo de la vacuna, siendo innecesaria la vacunación completa. Es más seguro esta pauta que administrar únicamente una dosis de recuerdo. Pregunta 71.-R: 4 El colapso multilobular es propio de las situaciones de fracaso hepático fulminante. La presencia de un infiltrado mononuclear sólo nos permitirá establecer el diagnóstico de hepatitis persistente y no el de crónica activa. Es muy importante, porque en las situaciones de hepatitis persistente no está indicado el tratamiento antiviral, pues se da un margen a la evolución espontánea a la curación. Para establecer el diagnóstico de hepatitis crónica activa se necesita, como mínimo, demostrar cierto grado de necrosis (por eso es la respuesta correcta), que puede llegar a establecer puentes de tejido colágeno en las formas más avanzadas. La presencia de fibrosis masiva y nódulos de regeneración superan el diagnóstico de hepatitis crónica: ya se trata de una cirrosis hepática. Pregunta 72.-R: 3 Se trata de una infección por el VHB, que indudablemente está en fase replicativa, ya que el DNA, marcador específico de esta situación, es positivo, por lo que la respuesta 1 es falsa. No hay una situación de hepatitis aguda y el anti-Core es de tipo IgG únicamente. La respuesta correcta es la número 3: se trata de una infección por la mutante precore. Es fácil detectarla en el enunciado de la pregunta, porque es un paciente con replicación, DNA positivo, pero con antígeno e nePág. 10 • HM


Pregunta 75.-R: 5 La enferma tiene, sin duda, una infección por virus C, puesto que es anti-VHC positivo y el RNA es también positivo. Pero con normalidad de las transaminasas no se indica la biopsia hepática, porque a pesar de que esté documentada la infección, no se va a prescribir tratamiento. Sólo se realiza biopsia a los pacientes con hipertransaminasemia prolongada. Sólo reciben tratamiento los pacientes en los que la biopsia demuestre hepatitis crónica activa, no se trata de entrada a los que tienen hepatitis persistente en la histología. Por eso este paciente precisa únicamente seguimiento evolutivo, que es la respuesta correcta. El tratamiento, en caso de necesitarse, es actualmente la combinación de Interferón y Ribavirina, que consigue eficacia en prácticamente el 60% de los sujetos. Es un factor predictivo de eficacia terapéutica comprobar que a las 12 semanas de tratamiento el RNA viral se ha negativizado. Se considera éxito terapéutico cuando se cumple el concepto de respuesta terapéutica sostenida: negativización persistente del RNA seis meses después de concluir la terapia. Pregunta 76.-R: 1 En el tratamiento de la hepatitis crónica por VHB se utiliza Interferón alfa, no gamma (respuesta correcta la 1). Este último se usa cuando hay enfermedades con deficiencia del sistema inmunológico, como la enfermedad granulomatosa crónica. En relación con el tratamiento con Interferón en la infección crónica por el VHB, se han objetivado factores de buen pronóstico: 1. El de mayor impacto predictivo es el de niveles bajos de DNA. 2. Niveles entre 100 y 300 de transaminasas predicen una mejor respuesta que cuando oscilan entre 50 y 100. 3. La respuesta es superior en mujeres e inferior en VIH positivos. Pregunta 77.-R: 1 Actualmente las indicaciones de trasplante hepático han aumentado y la edad sólo es un límite y no absoluto por encima de los 70 años. Son factores de mal pronóstico para la recidiva: el genotipo viral cuando es I, sobre todo si es b. Es muy probable que el hígado se reinfecte por el VHC, pero la historia natural de esta infección, si no existe otro factor asociado como el alcohol, suele ser la de una evolución lenta a la cirrosis en un período de tiempo de alrededor de 20 años y, además, si fuese necesario, se administra tratamiento antiviral.


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Pregunta 74.-R: 2 El objetivo primordial es lograr que deje de replicar el virus B, es decir que se haga DNA negativo. Este proceso también se conoce como seroconversión anti-e, ya que los pacientes pierden el antígeno e y desarrollan anticuerpos anti-e. El fundamento de este objetivo es que, una vez pasado a no replicante, la progresión histológica de la hepatitis queda detenida y, por tanto, se reduce casi por completo el riesgo de desarrollar cirrosis hepática. Este objetivo se consigue entre el 50-60% de los casos, pero sólo en un 15% se consigue negativizar el antígeno de superficie y conseguir la inmunidad, siendo anti-s positivo. La mayoría de los pacientes no consiguen eliminar por completo el virus y, aunque no sean replicantes, quedan como portadores.

DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta


Pregunta 82. Diferencias entre CBP y CEP.

Epidemiología

CIRROSIS BIL IAR PRIMARIA

COL ANGITIS ESCL EROSANTE PRIMARIA

M ujer.

Va rón.

Patogenia

- Alt. inm unida d hum ora l y celula r. - Ac. a ntim itocondria les M 2.

- Desconocida . - Asocia ción HLA B8.

Anatomía Patológica

-

- Destrucción y fibrosis de los conductos bilia res intra y extra hepá ticos.

I Cola ngitis destructiva . II Gra nulom a s e infla m a ción periporta l. III Fibrosis septa l sin gra nulom a s. IV Cirrosis.

- Lo m á s frecuente ASTENIA Y PRURITO. - Hepa toesplenom ega lia . - Lesiones por ra sca do.

- Asintom á ticos dura nte m uchos a ños. - Luego prurito, a stenia , ictericia , pérdida de peso.

- Lo m á s frecuente Sd. SECO. - Escleroderm ia , hipotiroidism o. - ATR.

- EII sobre todo COLITIS ULCEROSA. - Fibrosis retroperitonea l o m edia stínica .

L aboratorio

- Aum ento de FOSFATASA ALCALINA y resto de enzim a s de colesta sis con tra nsa m ina sa s norm a les. - Aum enta el colesterol e IgM .

- Colesta sis crónica . - 1/3 hiperga m m a globulinem ia . - 1/2 a um enta IgM , 65 % p-ANCA+.

Diagnóstico

- Sospecha clínica y la bora torio. - Confirm a ción: BIOPSIA.

- CPRE: DE ELECCIÓN. - Estenosis y dila ta ción de los conductos intra y extra hepá ticos. Sintom á tico: el m ism o.

Tratamiento

Sintom á tico: - Colestira m ina . - Vita m ina s liposolubles. Específico: - Ac. ursodesoxicólico. - Colchicina , m etotrexa te. - Tra spla nte.

Clínica Enfermedades asociadas

Pronóstico

- M ejor correla ción con el nivel de BILIRRUBINA.

Comentarios TEST

Por eso la respuesta correcta es la número 1. La presencia de crioglobulinas en sangre no establece ni excluye indicaciones de trasplante. Únicamente si se asocia a clínica de crioglobulinemia está indicado el tratamiento secuencial con corticoides y, posteriormente, Interferón y Ribavirina. Pregunta 78.-R: 3 La presencia de ANA y ANCA en un enfermo con hipertransaminasemia persistente es muy sugestivo de hepatitis autoinmune. Esta situación obliga a excluir una infección viral y a practicar una biopsia hepática que demuestre una hepatitis, aunque no hay criterios histológicos patognomónicos, por eso la respuesta 3 es la verdadera. Se trata de una hepatitis crónica autoinmnune tipo 1, ya que esta presenta habitualmente ANA y/o antimúsculo liso positivos. La tipo 2 se caracteriza por presentar estos anticuerpos negativos y ser anti-LKM positivo. Los ANCA, variedad perinuclear, pueden ser positivos en ambos tipos de hepatitis autoinmune. El tratamiento es con corticoides y casi todos requieren un largo mantenimiento con azatioprina una vez conseguida la remisión. El tacrolimus empleado en el trasplante hepático se está utilizando en algunos casos de hepatitis autoinmune a nivel experimental. Pregunta 79.-R: 1 El tratamiento de elección de un hepatocarcinoma es la extirpación quirúrgica siempre que se pueda. Peores resultados ofrece el trasplante hepático, pero pasa a ser de elección como en este caso si el paciente tiene un grado funcional hepático avanzado, como es el grado C de Child, ya que en esta situación no toleraría la cirugía, pues le dejaría en una situación de insuficiencia hepática grave. En las situaciones de lesiones grandes y múltiples no se puede realizar cirugía y se intenta como tratamiento paliativo para mejorar la supervivencia la alcoholización percutánea. Cuando hay metástasis o trombosis de la porta extrahepática únicamente se utiliza el tratamiento sintomático. M exico A rgentina C hile U ruguay

Específico: - M etotrexa te. - Tra spla nte - 10 a ños de supervivencia tra s dia gnóstico. - Aum enta la incidencia de COLANGIOCARCINOM A.

Pregunta 80.-R: 5 Presenta elevación predominante de la fosfatasa alcalina, suponemos que de origen hepático, por lo que presenta una colestasis. Como la ecografía abdominal fue normal, no demostrándose por tanto dilatación de la vía biliar, es que la colestasis es intrahepática. En este contexto los anticuerpos antimitocondriales positivos sugieren fuertemente el diagnóstico de cirrosis biliar primaria. A continuación estaría indicado una biopsia hepática para confirmarlo. El tratamiento es con ácido ursodesoxicólico, que mejora el pronóstico de la enfermedad y apenas tiene efectos adversos por lo que es muy bien tolerado. Los esteroides no tienen utilidad y, en las fases avanzadas de la enfermedad, cuando ya se ha desarrollado hipertensión portal está indicado el trasplante hepático. Pregunta 81.-R: 5 En la valoración pronóstica de la cirrosis biliar primaria es fundamental conocer el nivel de bilirrubina, porque cuanto mayor sea ésta, es decir más colestasis, se presume mayor territorio biliar afecto. Los anticuerpos antimitocondriales son útiles, sobre todo, porque sugieren el diagnóstico. Igual sucede con el aumento policlonal de IgM. Las hormonas tiroideas se solicitan porque es muy frecuente la asociación a tiroiditis y, sobre todo, el desarrollo de hipotiroidismo en estos enfermos. Los niveles de colesterol pueden ser útiles, puesto que están elevados en los enfermos con colestasis, no así los niveles de triglicéridos, por eso es la respuesta que hay que señalar. Pregunta 82.-R: 3 Esta enfermedad es infrecuente. Casi siempre suele ser ANCA patrón perinuclear positivo. Con mucha frecuencia existe el antecedente previo de colitis ulcerosa o se asocia a ella a lo largo de su evolución. Esta asociación es independiente y por lo tanto el desarrollo de la colitis ulcerosa no influye en el desarrollo y complicaciones de la colangitis esclerosante. Es más frecuente en varones, se asocia al HLA-


HM• Pág. 11



Pregunta 91. Actitud diagnóstica y terapéutica en la pancreatitis aguda.

B8 y su diagnóstico se establece mostrando en la colangiografía retrógrada endoscópica un patrón de estenosis irregulares, con dilataciones postestenóticas por todo el árbol biliar (ver tabla en página siguiente). Además la biopsia hepática, aunque no ofrece el diagnóstico es de interés, pues permite conocer si se ha establecido ya una cirrosis biliar secundaria, con lo que tiene de valor pronóstico este dato. Pregunta 83.-R: 2 En el screening de los familiares de un paciente con hemocromatosis se valora el índice de saturación de transferrina, que se considera patológico cuando es superior al 45% y la ferritina. El primero de ellos es el más precoz en alterarse. Si estos marcadores bioquímicos están Pág. 12 • HM


alterados, el siguiente paso es evaluar las mutaciones del gen HFE y, si se encuentra homozigoto o heterozigoto se establece el diagnóstico de hemocromatosis sin necesidad de una biopsia hepática y se indican a continuación las flebotomías periódicas. La biopsia hepática es útil para el diagnóstico de aquellos casos con sospecha clínica o bioquímica y estudio genético negativo. Además también se realiza en los casos con elevación persistente de las transaminasas para evaluar si hay fibrosis o cirrosis hepática. Pregunta 84.-R: 1 El gen anómalo está en el cromosoma 6. La herencia es autosómica recesiva.


Comentarios TEST


DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Entre el cuadro clínico destacan: cirrosis y sus complicaciones; miocardiopatía; pigmentación bronceada de la piel; diabetes mellitus que una vez establecida no mejora con las flebotomías; insuficiencia exocrina del páncreas; artropatía generalmente con condrocalcinosis que no mejora con el tratamiento e hipogonadismo, que puede ser el cuadro de presentación en jóvenes por eso es la respuesta correcta y que se debe no a una lesión genital sino hipofisaria. Pregunta 85.-R: 2 La macroesteatosis hepática es una situación en la que predomina el acúmulo de triglicéridos en el interior del hepatocito, con lo que éstos adquieren un aspecto hinchado y el hígado ecográficamente presenta una ecogenicidad brillante. Suele cursar con un ligero aumento de GOT o sin ninguna alteración. Suele ser reversible, aunque recientemente se están describiendo algunos casos de cirrosis idiopática atribuibles a la evolución de esta entidad. Las causas más frecuentes son la obesidad, diabetes mellitus tipo 2, el alcoholismo y el uso de corticoides. No debemos confundir esta entidad con la esteatohepatitis microvesicular, que también se puede producir en el alcohol y que se observa en el síndrome de Reye o en el consumo de ácido valproico. Este cuadro es más grave y cursa como una hepatitis aguda severa. Pregunta 86.-R: 4 Los cálculos de bilirrubina se producen porque pasa a la vía biliar una cantidad de bilirrubina no conjugada superior a la tolerable. Esto sucede cuando se saturan sus mecanismos por: 1) Hiperaporte, como ocurre en los estados hemolíticos crónicos, respuesta correcta, o en el síndrome de Gilbert. Los cálculos son negros. 2) Lesiones de la vía biliar, como en las colangitis crónicas o en las cirrosis, siendo en esta ocasión cálculos de bilirrubina marrones.

Comentarios TEST

Los cálculos de colesterol se producen porque se reduce la absorción de sales biliares, como sucede en la enfermedad de Crohn, o aumenta la excreción hepática de colesterol, o hay una situación de hipomotilidad biliar como sucede en la obesidad y en la gestación. Pregunta 87.-R: 3 La bilis se vuelve más litogénica después de resecar el íleon o por una enfermedad ileal extensa porque no se reabsorben las sales biliares y como consecuencia aumenta la proporción en la vía biliar del componente de colesterol sobre el de ácidos biliares. Esto provoca que el colesterol cristalice. En una bilis con cristales de colesterol, ante cualquier situación de estasis en la vesícula, se formarán cálculos por aposición de calcio sobre los cristales de colesterol. Por eso en la enfermedad de Crohn los cálculos son de colesterol. Pregunta 88.-R: 2 El diagnóstico de pancreatitis aguda se establece en un enfermo con dolor abdominal agudo por la elevación de la amilasa o la lipasa por encima de tres veces el límite superior de la normalidad. En ocasiones se sospecha el cuadro, pero las enzimas no son diagnósticas y, entonces, se requiere la realización de un TAC, que observando las alteraciones radiológicas inflamatorias del páncreas, permite establecer el diagnóstico de pancreatitis aguda. El interés de la ecografía en el manejo de la pancreatitis aguda se dirige más a evaluar su etiología. Si se demuestra litiasis o microlitiasis biliar se establece en la ecografía que el diagnóstico etiológico de la pancreatitis aguda es biliar. Si fuese necesario evaluar las complicaciones de una pancreatitis o su pronóstico, el TAC ofrece más información que la ecografía. Pregunta 89.-R: 2 La litiasis biliar es la causa más frecuente de pancreatitis aguda, representando alrededor del 60%. El alcoholismo es la segunda causa oscilando entre el 30 y 40% de los casos dependiendo de las áreas geográficas. En tercer lugar con menor frecuencia está involucrada la microlitiasis y por último las causas idiopáticas u otras inhabituales entre las que se incluyen: el esfínter de Oddi hipertensivo, la fibrosis quística y fármacos como pentamidina, DDI o azatioprina. M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 90.-R: 4 El diagnóstico de pancreatitis crónica se establece, si el paciente presenta síntomas, solicitando en primer lugar una Rx simple de abdomen para evaluar la presencia de calcificaciones. Si éstas se demuestran el diagnóstico queda establecido. Si no se observan, entonces se solicita una TAC, que es la prueba más sensible para observar las calcificaciones pancreáticas. Si el TAC no es diagnóstico, entonces se recurre a la CPRE, que es la prueba más sensible y específica, la que detecta los casos más precoces, pero que no se utiliza de entrada porque es cruenta y tiene efectos secundarios. El test de la secretina diagnostica insuficiencia pancreática exocrina, pero es de escasa utilidad para el diagnóstico de pancreatitis crónica. Pregunta 91.-R: 5 Entre los indicadores de gravedad el más precoz es la elevación de los niveles séricos de la elastasa de los neutrófilos. Menos interés tiene determinar la PCR (proteína C reactiva) o el péptido activador del tripsinógeno urinario. Entre los indicadores radiológicos de gravedad destacan los que se obtienen con un TAC con contraste, ya que más de un 50% de tejido necrótico confiere mal pronóstico. Clásicamente se han utilizado los criterios de Ransom (ver esquema en página siguiente), entre los que no está la determinación de PCR . Pregunta 92.-R: 1 Una pancreatitis aguda leve o moderada requiere como tratamiento: 1. Analgesia, excepto mórficos porque contraen el esfínter de Oddi. 2. Fluidoterapia i.v. 3. Dieta absoluta a sólidos y líquidos, al menos 3 días. Es muy importante para evitar complicaciones diferir el inicio de la alimentación oral al menos hasta que el paciente esté asintomático, por eso la respuesta correcta es la número 1. Sólo está indicado colocar una sonda nasogástrica de aspiración si hay vómitos secundarios a un íleo paralítico asociado. No está indicado administrar antibióticos. Pregunta 93.-R: 1 En el manejo de una pancreatitis aguda grave es muy importante evaluar mediante una punción si presenta infección del tejido necrótico, porque en ese caso está indicada la necrosectomía quirúrgica. Si no se demuestra infección, únicamente se toman medidas de soporte, antibióticos i.v. (preferentemente que perfundan bien en tejido pancreático, como imipenem o las quinolonas). La somatostatina no ha demostrado su utilidad en el manejo de estos enfermos, que, además, requieren nutrición parenteral o, si fuera posible, nutrición enteral yeyunal, porque esta última parece reducir las tasas de infección de la necrosis pancreática. Pregunta 94-R: 1 Se trata de una pancreatitis aguda de origen biliar que cumple criterios de gravedad. En este caso, además del manejo general de una pancreatitis aguda grave, se ha comprobado que la papilotomía endoscópica realizada en las primeras 72 h. mejora el pronóstico de la enfermedad, por eso es la respuesta correcta. En este caso la colecistectomía estaría indicada, pero en un segundo paso cuando se resuelva la pancreatitis aguda. Pregunta 95.-R: 1 La causa más frecuente de pancreatitis crónica en nuestro medio es el alcoholismo crónico, oscilando alrededor del 70% de los casos. Generalmente se inicia manifestándose como episodios de pancreatitis aguda recurrente y, finalmente, como dolor crónico. Otras causas como hipertrigliceridemia, hipercalcemia, fibrosis quística o secundaria a obstrucción de los conductos pancreáticos son menos frecuentes. Pregunta 96.-R: 2 Además del dolor puede aparecer diabetes mellitus en los estadíos finales de la enfermedad. Esta diabetes tiene parecidas complicaciones a las de la idiopática, excepto: 1. Menor tendencia a la cetoacidosis 2. Como tiene poco glucagón, más hipoglucemias.


HM• Pág. 13




Además se desarrolla maldigestión, con esteatorrea, pérdida de peso y malabsorción de las vitaminas liposolubles, pero también déficit de B12, ya que la lipasa es necesaria para la absorción de esta vitamina. En ocasiones cursa con masas pancreáticas que al obstruir la vía biliar causan ictericia. Una complicación infrecuente es la fuga de líquido de un pseudoquiste o del propio Wirsung al interior del peritoneo, provocando el cuadro de ascitis pancreática. Se diagnostica por una amilasa muy elevada en líquido ascítico. Pregunta 97.-R: 3 En una CPRE la presencia de una estenosis única en un enfermo con dolor sugiere mucho más un carcinoma de páncreas que pancreatitis crónica. Las pancreatitis crónicas de cualquier tipo suelen tener irregularidades múltiples, con estenosis y áreas de dilatación postestenóticas. Pregunta 98.-R: 4 Una vez conocido que un paciente tiene insuficiencia pancreática exocrina, bien mediante el test más fiable, como el de la secretina, o con los de menor rentabilidad como el de pancreolauryl o elastasa fecal, queda por determinar si hay que administrar enzimas pancreáticas y, para ello, es suficiente con conocer el valor de las grasas fecales (respuesta correcta), porque este es el marcador que establece la indicación del tratamiento sustitutivo. De igual forma la valoración del beneficio terapéutico se establece: con los cambios en la clínica y la cuantificación de las grasas fecales que demuestre desaparición o reducción de la esteatorrea. Pregunta 99.-R: 1 Para el manejo de la ascitis pancreática es fundamental detectar el punto de fuga del jugo pancreático entre los conductos pancreáticos y el peritoneo. Para ello, es de elección la CPRE. Aunque la TAC pueda mostrar un pseudoquiste es más difícil que detecte el punto de fuga, algo crucial para establecer las indicaciones quirúrgicas.

Los antagonistas del TNF no tiene utilidad en la pancreatitis crónica, recordemos que para el examen MIR pueden estar indicados en las fístulas refractarias de la enfermedad de Crohn y en casos de artritis reumatoide refractarios al tratamiento convencional.

Pág. 14 • HM



Comentarios TEST

Pregunta 100.-R: 4 El manejo del dolor en la pancreatitis crónica se realiza de forma progresiva: 1. Analgesia convencional: paracetamol, metamizol, AINES. 2. Suplementos con enzimas pancreáticos en ocasiones alivian el dolor. 3. Analgésicos de tercer nivel, excepto agonistas mórficos puros. 4. Dilataciones o colocación de prótesis por CPRE si hay obstrucciones del Wirsung responsables del dolor. 5. Cirugía derivativa o incluso pancreatectomías parciales.

CIRUGÍA GENERAL


1.

GENERALIDADES.

1)

El procedimiento consistente en colocar un tubo en el estómago que salga a la piel, con la intención de utilizarlo para alimentar a un paciente, se llama:

2)

1) 2) 3) 4) 5) 2.

La fiebre que se produce tras la fuga de una anastomosis gastrointestinal aparece con mayor frecuencia: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

2) 3) 4) 5)

4.

Preguntas TEST

7.

La sepsis es la causa más común de muerte en pacientes con fístulas gastrointestinales. En las fístulas gastrointestinales está indicada la cirugía tras 6-8 semanas de tratamiento conservador (antibióticos y reposo digestivo con NPT). Las anastomosis colorrectales están más predispuestas a la disrupción que las del estómago e intestino delgado. Suele ser habitual la existencia de un íleo paralítico, de duración de alrededor de una semana, tras la cirugía. La hernia paraestomal es la complicación más frecuente, que requiere intervención quirúrgica tras colocar una colostomía o ileostomía.

4) 5) 8.

Innecesario. Cirugía urgente. Antisépticos locales. Antibioterapia tópica. Sintomático.

2) 3) 4) 5)

Los quemados dérmicos superficiales superiores al 50% son críticos. La tracción del folículo piloso diferencia las quemaduras de 1º y 2º grado. La profundidad de la quemadura aumenta con la edad. No está indicada de forma sistemática la profilaxis antibiótica en los quemados. En la fase tardía del síndrome de inhalación la mortalidad se debe a neumonía.

Asociar antibióticos al tratamiento. Descompresión con enemas. Colectomía total + ileostomía. Continuar observación 48 h. Intervención de Hartmann.

¿Cuál de entre las siguientes opciones es FALSA con respecto al carcinoma de colon asociado a la enfermedad inflamatoria intestinal?:

INTESTINO.

1) 2) 3)

Respecto de la enfermedad diverticular del intestino grueso, señale la respuesta INCORRECTA:

4) 5)


Brote agudo de colitis ulcerosa - salazopirina. Cáncer de colon sobreinfectado - cirugía. Síndrome de Ogilvie - aspiración gástrica. Megacolon tóxico - corticoterapia y antibioterapia. Diverticulitis perforada - intervención de Hartmann.

Pasadas 24 h, el enfermo no evoluciona favorablemente; ahora la actitud será: 1) 2) 3) 4) 5)

11.

Enema opaco. Rx simple de abdomen. Colonoscopia. TC. Ecografía abdominal.

El binomio diagnóstico - terapéutico en este paciente será: 1) 2) 3) 4) 5)

10.

Es más frecuente en el hombre. La colonoscopia es el mejor método diagnóstico. Es el tipo más frecuente de fístula de la enfermedad diverticular. Es característica la fecaluria y la neumaturia. No es obstétrica.

Paciente varón de 29 años, diagnosticado hace dos años de colitis ulcerosa; acude a Urgencias por presentar fiebre, diarrea sanguinolenta, y dolor y distensión abdominales, con signos de hipersensibilidad generalizada. ¿Qué exploración nos acercará al diagnóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

El diagnóstico de la diverticulitis ha de ser fundamentalmente clínico, siendo la TC la mejor prueba de imagen. En los pacientes con diverticulitis, la intervención quirúrgica se debe realizar en aquellos enfermos que no respondan al tratamiento médico. La mayoría de los enfermos con diverticulosis son sintomáticos y precisan intervención. La intervención de Hartmann es la operación más común para el tratamiento de la diverticulitis con peritonitis generalizada. El signo físico más común en la diverticulitis es la hipersensibilidad a la palpación en fosa ilíaca izquierda.

Señale la opción FALSA sobre la fístula colovesical: 1) 2) 3)

Una de las siguientes afirmaciones en relación a las quemaduras NO es correcta: 1)

6.

5)

El tratamiento de las heridas quirúrgicas infectadas que dan fiebre en las primeras 24 horas suele ser: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

4)

A partir del 12º día postoperatorio. Nunca. Alrededor del primer mes. A las 48-72 horas de la intervención. En la segunda semana del postoperatorio.

En relación a las complicaciones de la cirugía gastrointestinal, señale la respuesta INCORRECTA: 1)

3)

Gastrotomía. Gastrostomía. Gastrectomía. Tubulización gástrica. Gastroplastia.


El riesgo es mayor en pacientes con colitis ulcerosa. El riesgo aumenta con el tiempo de evolución. Tiene mejor pronóstico que en pacientes sin enfermedad inflamatoria intestinal. Con mayor frecuencia son múltiples. Tienen mayor tendencia a surgir en colon ascendente.


CG• Pág. 1

12.

El antibiótico que suele utilizarse habitualmente para el manejo de la afectación perianal en la enfermedad de Crohn, pero que tiene el inconveniente de poder producir neuropatía en tratamientos prolongados, es: 1) 2) 3) 4) 5)

13.

15.

5) 16.

18.

19.

Sólo radioterapia. QT con ciclofosfamida y radioterapia opcional. QT con 5-FU y radioterapia opcional. Ampliar márgenes con amputación abdominoperineal (Miles). Braquiterapia.

2) 3) 4) 5)

La resección de metástasis hepáticas aisladas puede ofrecer un aumento de la supervivencia. Las lesiones del colon derecho requieren hemicolectomía derecha. En lesiones obstructivas del lado derecho se realiza resección y anastomosis primaria. En el estadio B2 de la clasificación de Astler y Coller, están afectos los ganglios linfáticos. En el estudio del cáncer de recto distal debe realizarse radiografía de tórax.

Paciente diagnosticado de adenocarcinoma de colon. En la cirugía se descubre una lesión de 2 cm de diámetro en la superficie anterior del lóbulo hepático derecho. Se toma una

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Ileostomía proximal más resección. Hartmann. Hemicolectomía derecha con anastomosis ileotransversa. Colostomía de descarga proximal. Colectomía total con anastomosis ileoanal.

Mujer que historiamos en la consulta de cirugía por rectorragias repetidas y abundantes, sin repercusión hemodinámica actual. La exploración abdominal resulta anodina. Entre las peticiones del estudio programado, NO incluiría: 1) 2) 3) 4) 5)

22.

Cáncer obstructivo de antro gástrico. Cáncer obstructivo de colon. Vólvulo de sigma. Obstrucción adherencial. Íleo biliar.

Es diagnosticado por TC de cáncer de colon derecho obstructivo. Ante esta situación clínica, el tratamiento de elección será: 1) 2) 3) 4) 5)

21.

Estudio radiológico. Estudio analítico. Reposición hidroelectrolítica. Historia detallada de antecedentes. Cirugía urgente.

Si entre los antecedentes del paciente sólo consigue reflejar debilidad de 6 meses de evolución y una anemia microcítica como hallazgo analítico, su primera sospecha diagnóstica será: 1) 2) 3) 4) 5)

20.

Se decide que es un caso inoperable. Resección segmentaria del tumor. Colostomía de descarga proximal. Resección reglada del colon y exéresis completa de la metástasis. Resección reglada del colon y hepatectomía derecha reglada.

Un paciente varón, de 60 años, con astenia de meses de evolución, acude a Urgencias por cuadro de ausencia de deposición desde hace 7 días, mal estado general, distensión abdominal y dolor cólico infraumbilical. Su actitud inicial NO incluirá: 1) 2) 3) 4) 5)

Respecto del cáncer de colon, es FALSO que: 1)

17.

5)

TC abdominal. RM. Gammagrafía ósea. Rx simple de abdomen. TC torácico.

Es operada por resección anterior baja. La anatomía patológica muestra tumor de 4 cm, que alcanza capa muscular, invadiéndola totalmente, sin ganglios infiltrados. El tratamiento coadyuvante será: 1) 2) 3) 4)

1) 2) 3) 4)

Tacto rectal. Tacto vaginal. Sistemática de sangre. Endoscopia. Enema opaco.

Es diagnosticada por biopsia de adenocarcinoma de recto, a 10 cm del margen anal. El estudio de extensión lo hace usted con: 1) 2) 3) 4) 5)

biopsia, y ésta es informada intraoperatoriamente como metástasis de un adenocarcinoma de colon. Ante ello, la actitud quirúrgica será:

Cefotaxima i.v. Mupirocina tópica. Amoxicilina + clavulánico oral. Gentamicina i.v. Metronidazol oral.

Paciente mujer, que acude a Urgencias a sus 66 años, por deposiciones sanguinolentas desde hace diez días, sin dolor. Refiere notarse más estreñida de lo que era previamente, con ocasionales deposiciones líquidas. Se nota cansada y con menos apetito, y dice que ha perdido tres Kg en dos meses. La primera prueba que realizaría usted sería: 1) 2) 3) 4) 5)

14.

CIRUGÍA GENERAL


Arteriografía de AMS. Enema opaco. Colonoscopia. TC. Analítica rutinaria.

En el diagnóstico diferencial del cuadro NO estamos incluyendo: 1) 2) 3) 4) 5)

Cáncer de colon. Angiodisplasia de colon. Hemorroides. Isquemia mesentérica. Diverticulosis de sigma.


Preguntas TEST


CIRUGÍA GENERAL


Durante el estudio, la paciente acude a Urgencias con dolor en FII, fiebre, defensa abdominal e irritación peritoneal. Solicitaremos:

4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

HEPATOBILIOPÁNCREAS.

Analítica y colonoscopia. Colonoscopia y TC. Enema opaco y analítica. Analítica, radiografía de tórax y abdomen. Arteriografía y TC.

29.

ESTÓMAGO. 24.

Respecto a las complicaciones de la úlcera péptica, señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

25.

Preguntas TEST

3) 4) 5) 28.

Gastrectomía subtotal paliativa. Gastrectomía total + linfadenectomía + omentectomía asociada. Gastroenterostomía + pancreatectomía parcial. Antrectomía + linfadenectomía. Gastrectomía subtotal + linfadenectomía.

¿Qué son las úlceras de Cushing?: 1) 2) 3)

31.

Las UGD típicas de politraumatizados con afectación del SNC (por hipersecreción). Úlceras por isquemia crónica del tronco celíaco. Úlceras por isquemia aguda en quemados. M exico A rgentina C hile U ruguay

Cirugía urgente. CPRE + esfinterotomía. Antibióticos. Espasmolíticos y analgésicos. Dieta absoluta + SNG + repetir analítica en 4 horas.

Si la paciente anterior fuera sometida a colecistectomía por cólicos repetidos, digestiones pesadas y sensación de distensión abdominal con meteorismo postprandial, ¿cuál sería el probable diagnóstico anatomopatológico?: 1) 2) 3) 4) 5)

33.

Cólico biliar. Colecistitis aguda. Íleo biliar. UGD. Pancreatitis.

El tratamiento de la paciente referida será: 1) 2) 3) 4) 5)

32.

Dilatación de vía biliar extrahepática. Dilatación de vía biliar extra e intrahepática. Tumor en cabeza de páncreas. Colelitiasis simplemente. Coledocolitiasis.

¿Qué sospecha diagnóstica tiene Vd?: 1) 2) 3) 4) 5)

Sutura de la úlcera + vagotomía troncular + piloroplastia. Antrectomía + anastomosis tipo Billroth I. Gastrectomía 2/3 + vagotomía + Y de Roux. Vagotomía supraselectiva. Sutura de la úlcera + epiploplastia.

Un paciente es diagnosticado por endoscopia de carcinoma gástrico antral de tipo enteroide. Durante la laparotomía exploradora se objetiva un tumor que afecta al antro y cuerpo, extenso, con algunos ganglios positivos infrapilóricos y en curvadura menor. El tratamiento será: 1) 2)

30.

Úlceras por hipersecreción en los quemados. Úlceras típicas de pacientes psiquiátricos.

Paciente mujer, de 52 años, que acude a Urgencias por dolor en epigastrio e hipocondrio derecho, que aumenta y disminuye, pero no desaparece, desde hace 2 horas, acompañado de náuseas y vómitos. El dolor se irradia hacia la espalda. La paciente está afebril, la exploración física es normal y la analítica con amilasa y bilirrubina no presenta alteraciones. ¿Qué esperaría encontrar si hace una ecografía?: 1) 2) 3) 4) 5)

Neumotórax. Úlcera antral sangrante. Disección aórtica. Perforación de úlcera duodenal. Pancreatitis aguda.

El tratamiento que considera de elección sería: 1) 2) 3) 4) 5)

27.

La perforación afecta a la cara posterior duodenal, produciendo un aumento del nivel de amilasa sérica. La hemorragia de la úlcera gástrica es más frecuente en cara posterior, afectando a la arteria gastroduodenal. El tratamiento definitivo de la estenosis es quirúrgico, tras restablecer la correcta nutrición del paciente. Es típico de la perforación los vómitos, acompañados de "abdomen en tabla". El tratamiento de entrada de la HDA es quirúrgico.

Paciente varón, de 40 años, que presenta un cuadro súbito de dolor "en puñalada" en epigastrio, con sudoración y taquicardia. La Rx de tórax en bipedestación confirmará: 1) 2) 3) 4) 5)

26.


Vesícula sin alteraciones. Simplemente colelitiasis. Cólico biliar. Colecistitis crónica + colelitiasis. Adenomiosis de vesícula.

Paciente varón, de 83 años, con doble lesión valvular y fibrilación auricular crónica, en tratamiento con anticoagulantes orales, que acude a Urgencias por un cuadro de dolor en epigastrio e hipocondrio derecho, irradiado a la espalda, de 7 horas de evolución. Ha presentado náuseas y vómitos, sin otras alteraciones del tránsito. Temperatura: 37,9ºC. TA: 140/90 mmHg. Coloración normal de piel y mucosas. A la palpación, el enfermo se queja y defiende cuando se toca en hipocondrio derecho. En la analítica de sangre hay 15.700 leucocitos (83% neutrófilos, 4% cayados), amilasa: 90 U/l, bilirrubina total: 1,1 mg/dl, y resto sin alteraciones significativas. ¿Cuál sería la secuencia más correcta de diagnóstico y tratamiento?: 1) 2)

Gammagrafía con HIDA / analgesia + espasmolíticos. CPRE / analgesia + espasmolíticos.


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3) 4) 5) 34.

2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

La coledocolitiasis, tras colecistectomía previa, se trata con esfinterotomía endoscópica. La incidencia de la colecistitis calculosa aguda es más frecuente en varones. La colecistitis enfisematosa es más frecuente en pacientes con hipertensión. Está indicada la colecistectomía en pacientes asintomáticos. El carcinoma de células escamosas es el tipo más frecuente de cáncer de vesícula.

No control del dolor con AINEs en dosis plenas. Dilatación de asas intestinales en mesogastrio en la Rx de abdomen y distensión abdominal. Aparición de dolor, que aumenta con la palpación y vómitos repetidos, con aumento de la bilirrubina y aparición de ictericia. Imagen de borramiento de la grasa en área pancreática en el TC, con posibles zonas de necrosis. Existencia de necrosis peripancreática en el TC, con cultivo positivo tras punción.

Paciente varón, de 50 años, bebedor habitual, tratado hace tres semanas por un cuadro de dolor epigástrico irradiado en cinturón (no aporta informes), que requirió ingreso. Acude ahora con dolor persistente en hemiabdomen superior, sensación de saciedad temprana, náuseas y vómitos; se evidencia masa palpable en hipocondrio derecho. La analítica es inespecífica. La exploración que más datos nos aportará sobre la patología que refiere el enfermo será: 1) 2) 3) 4) 5)

37.

38.

Ecografía abdominal. CPRE. TC abdominal. Rx simple abdomen. Gastroscopia.

2) 3) 4) 5) 39.

2) 3) 4) 5) 40.

3) 4) 5)

Pág. 4 • CG

Resección pancreática, incluyendo el pseudoquiste. Observación y seguimiento mediante la realización de ecografías periódicas. Punción percutánea del pseudoquiste. Intervención de Whipple. Cistogastrostomía quirúrgica. M exico A rgentina C hile U ruguay

Se relaciona con el consumo de esteroides. Se diagnostica por RM o ecografía. Suelen ocasionar ictericia por compresión biliar. Pueden malignizarse. Su tratamiento es quirúrgico por el peligro de complicaciones.

Sobre los tumores hepáticos, señale la opción FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

43.

Malignización y colestasis. Colestasis y aparición de "lesiones satélite". Colestasis por compresión y hemorragia. Hemorragia y malignización. Malignización y síndromes paraneoplásicos.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta con respecto al hemangioma hepático?: 1) 2) 3) 4) 5)

42.

Pancreaticoyeyunostomía latero-lateral (operación de Puestow). Observación. Quistoyeyunostomía urgente. Punción percutánea bajo control radiológico. Intervención de Whipple.

Los motivos que nos empujan a operar los adenomas hepáticos son sus potenciales complicaciones, a saber: 1) 2) 3) 4) 5)

41.

Pseudoquiste pancreático no complicado, de 5 cm de diámetro. Colangitis esclerosante, que no ha respondido a corticoides. Pancreatitis crónica con dilatación del Wirsung. Cálculo en íleon terminal, no resuelto por litotomía endoscópica. Recidiva del cáncer de páncreas.

El paciente anterior acude a Urgencias por presentar dolor abdominal en mesogastrio, acompañado de fiebre en picos >38,5ºC con escalofríos, objetivándose en la analítica de urgencias leucocitosis de 22.000 con neutrofilia y desviación izquierda, sin foco infeccioso aparente. ¿Cuál sería su actitud ahora?: 1)

La información de dicha prueba es concluyente, demostrando un pseudoquiste pancreático de aproximadamente 7 cm de diámetro. ¿Su actitud será?: 1) 2)

Cualquiera que fuera su actitud, el paciente acude a revisión a las 6 semanas, para control. Tras repetir la prueba, que fue diagnóstica, se decide continuar observación. El hallazgo más probable habrá sido: 1)

¿Cuál de las siguientes es indicación de cirugía urgente en un paciente de 58 años, con antecedentes de herniorrafia, colelitiasis e HTA, ingresado por dolor abdominal en mesogastrio, sin signos de irritación peritoneal, que no cambia con posturas, coloración azulada en los flancos, 12.000 leucocitos/mm3, hipocalcemia, amilasa de 3.940 U/l, bilirrubina total: 1,9 mg/dl y derrame pleural derecho?: 1) 2)

36.

Ecografía abdominal / cirugía urgente. Ecografía abdominal / analgesia + antibióticos. TC abdominal / cirugía urgente.

Respecto de las enfermedades del sistema biliar, señale la respuesta correcta: 1)

35.

CIRUGÍA GENERAL


El tratamiento curativo del hepatocarcinoma es la cirugía. En los hepatocarcinomas irresecables sin enfermedad extrahepática está indicado el trasplante hepático. El cáncer de colédoco se denomina tumor de Klatskin. El angiosarcoma hepático se relaciona con exposición a cloruro de vinilo. El carcinoma fibrolamelar es más frecuente en adultos jóvenes y adolescentes.

Paciente varón de 70 años, fumador y diabético. Deprimido desde hace 2 meses. Estudiado en la consulta de digestivo por pérdida de peso y dolor epigástrico opresivo que se irradia a la espalda. El enfermo está ictérico y la exploración abdominal es anodina. ¿Qué prueba diagnóstica NO nos ayudará en este caso?:


Preguntas TEST


CIRUGÍA GENERAL


hemiabdomen inferior. Ahora refiere dolor intenso, constante y generalizado; ha presentado dos episodios de rectorragia. En la exploración física, impresiona de gravedad, con distensión abdominal, signos de peritonismo y ausencia de ruidos hidroaéreos. Rx de abdomen: íleo paralítico con distensión de intestino grueso hasta el ángulo esplénico. La actitud será:

Antes de obtener los resultados, y en orden de frecuencia, esperamos encontrar: 1) 2) 3) 4) 5)

45.

TC. CPRE. Ecografía abdominal. Estudio gastroduodenal. Gammagrafía con Tc99.

Cáncer de cabeza de páncreas - adenocarcinoma ductal. Cáncer de cola de páncreas - adenocarcinoma lobulillar. Cáncer de cabeza de páncreas - adenocarcinoma lobulillar. Colangiocarcinoma distal. Ampuloma.

1) 2) 3) 4) 5) 50.

Por tanto, el único tratamiento curativo será: 1) 2) 3) 4) 5)

Pancreatectomía total. Intervención de Whipple. Pancreatectomía corporocaudal. Trasplante hepatopancreático. Quimiorradioterapia.

51.

1) 2) 3) 4) 5) 47.

Preguntas TEST

2) 3) 4) 5)

3) 4) 5) 52.

Si el vómito precede al dolor, debe ponerse en duda el diagnóstico. La perforación del apéndice suele producir un alivio de la sintomatología. El signo del psoas es bastante específico. El dolor se localiza en fosa ilíaca derecha desde el inicio del cuadro. En niños menores de dos años, es más frecuente la apendicitis que la invaginación intestinal.

53.

3) 4) 5)

Es el abdomen agudo que más a menudo necesita cirugía. Tras la perforación, comienza a aparecer distensión abdominal por íleo. En pacientes ancianos, se asemeja a una obstrucción mecánica de intestino delgado. Es frecuente en lactantes. La incidencia de perforación se acerca al 100% antes del primer año de vida.

Paciente mujer, de 72 años, DMID, que presentó dolor abdominal de inicio súbito, 10 horas antes de su ingreso, en M exico A rgentina C hile U ruguay

Antibioterapia i.v. y ver evolución. Laparotomía urgente. Arteriografía mesentérica superior. Batería de pruebas radiológicas (eco, Rx, TC). Fasciotomía urgente.

Ya que su primera sospecha diagnóstica es: 1) 2) 3) 4) 5)

54.

Resección del segmento cólico afecto y anastomosis primaria término-terminal (T-T). Resección del segmento de intestino delgado afecto y anastomosis T-T. Resección del segmento cólico afecto y exteriorización de su extremo proximal (Hartmann). Laparotomía exploradora. Cierre de la perforación y colostomía de descarga proximal.

Paciente mujer, de 40 años, que vive en un pueblo, acude a Urgencias con cuadro evolucionado de abdomen agudo, más focalizado en fosa ilíaca derecha, estado séptico en preshock, y que en las últimas horas se acompaña de escalofríos y fiebre en picos, ictericia y dolor en hipocondrio derecho. Su actitud será: 1) 2) 3) 4) 5)

Señale la respuesta INCORRECTA sobre la apendicitis aguda: 1) 2)

49.

2)

En la apendicitis aguda, señale la correcta: 1)

48.

Fiebre tifoidea. Enteritis neutropénica. Porfiria aguda intermitente. Carbunco digestivo. Úlcera duodenal.

Isquemia mesentérica aguda. Carcinoma obstructivo de ángulo esplénico. Angiodisplasia de ángulo esplénico. Colitis isquémica gangrenada de ángulo esplénico. Diverticulitis aguda perforada.

El tratamiento quirúrgico empleado será: 1)

¿Cuál de las siguientes patologías "médicas" NO cuenta entre sus complicaciones típicas con una perforación digestiva, con la consiguiente necesidad de cirugía?:

Realizar intervención quirúrgica urgente. Realizar enema opaco. Realizar arteriografía de AMI. Realizar colonoscopia. Esperar evolución y repetir estudios radiológicos.

Al final, la enferma es intervenida quirúrgicamente. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5)

ABDOMEN AGUDO. 46.


Gangrena de Fournier. Absceso tubo-ovárico. Íleo biliar. Pileflebitis. Cáncer de colon perforado con metástasis hepáticas.

El tratamiento de un paciente con dolor abdominal generalizado, hipersensibilidad a la palpación, cuadro obstructivo, fiebre, 17.000 leucocitos/mm3, signos de hipovolemia, y que en la radiografía simple de abdomen muestra dilatación de colon con "imagen en omega", será: 1) 2)

Enema opaco terapéutico. Devolvulación endoscópica.


CG• Pág. 5

3) 4) 5) 55.

62.

3) 4) 5) 63.

3) 4) 5) 64.

Infarto agudo de miocardio. Cólico nefrítico. Perforación de ulcus duodenal. Diverticulitis perforada. Apendicitis aguda.

2) 3) 4) 5)

Laparotomía urgente con el diagnóstico de perforación de úlcera duodenal. Endoscopia digestiva alta. Estudio con contraste hidrosoluble. Colocar SNG, introducir aire y repetir Rx tórax en bipedestación. Lavado peritoneal diagnóstico.

1) 2) 3) 4) 5) Pág. 6 • CG

Intervención quirúrgica. Antibióticos. Espasmolíticos. Analgésicos y evolución. Trombolíticos. M exico A rgentina C hile U ruguay

66.

Aerobilia. Dilatación de asa de intestino delgado. Cálculo en íleon terminal. Niveles hidroaéreos. Dilatación de colon sigmoide.

Su sospecha diagnóstica será: 1) 2) 3) 4) 5)

Con ello, objetivamos la aparición de una imagen de densidad aérea bajo ambas cúpulas diafragmáticas. La actitud terapéutica debería ser ahora:

El tratamiento de la úlcera complicada es siempre resectivo. Es frecuente que una perforación cause un shock hipovolémico. La perforación es una complicación más frecuente que la hemorragia. Un enfermo puede estar perforado y no existir neumoperitoneo. La mayoría de las complicaciones actuales por úlcera se deben a fracaso del tratamiento farmacológico.

Mujer de 70 años, con antecedentes de cólicos biliares; acude a Urgencias con un cuadro de dolor abdominal difuso cólico, de 24 h de evolución, náuseas, vómitos biliosos y alimentarios. Actualmente asintomática y afebril. Se solicitan analítica sanguínea y Rx de abdomen. Se pautan espasmolíticos etiquetando el cuadro de cólico biliar. Con la evolución, la enferma empeora, predominando clínica y semiología de obstrucción intestinal. En la Rx de abdomen NO esperaremos encontrar: 1) 2) 3) 4) 5)

65.

Habrá que cerrar la perforación. Probablemente habrá que dar tratamiento erradicador del H. pylori. El cierre simple puede ser una opción correcta. El tratamiento debe incluir resección de la úlcera. Si el test de ureasa intraoperatorio es negativo, debe realizarse vagotomía troncular + piloroplastia.

De todo lo anterior y de sus amplios conocimientos sobre la patología ulcerosa, Vd. deduce que es cierto que: 1) 2)

Infarto agudo de miocardio. Cólico nefrítico. Perforación de ulcus duodenal. Diverticulitis perforada. Apendicitis aguda.

Apendicitis perforada. Úlcera duodenal perforada encubierta con epiplón. Diverticulitis perforada. Isquemia mesentérica. Diverticulitis de Meckel.

Con respecto a su tratamiento, ¿cuál de estas opciones le parece FALSA?: 1) 2)

Por ello, el paso siguiente sería: 1)

60.

TC abdominal. ECG. Rx de abdomen. Rx de tórax en bipedestación. Sedimento de orina.

La radiografía en bipedestación no demostró neumoperitoneo. La clínica del paciente se exacerbó. Ante ello, la sospecha diagnóstica sería ahora: 1) 2) 3) 4) 5)

59.

Laparotomía exploradora. Adhesiólisis. Descompresión endoscópica. Reposición hidroelectrolítica y aspiración gástrica. Analgesia.

En el caso de que el enfermo fuera intervenido quirúrgicamente, los hallazgos quirúrgicos que encontraría más probablemente serían: 1) 2) 3) 4) 5)

La primera sospecha diagnóstica será: 1) 2) 3) 4) 5)

58.

61.

Varón de 38 años, que presenta dolor súbito epigástrico, de 1 hora de evolución, con náuseas, sudoración y taquicardia. En la exploración física presenta defensa abdominal involuntaria, con abdomen "en tabla". La primera prueba que usted debe emplear en la orientación diagnóstica sería: 1) 2) 3) 4) 5)

57.

Resección del vólvulo de sigma + anastomosis T-T. Solución evacuante. Intervención de Hartmann con resección del segmento afecto.

El tratamiento inicial de la obstrucción intestinal de cualquier causa es: 1) 2) 3) 4) 5)

56.

CIRUGÍA GENERAL


Colecistitis. Coledocolitiasis. Íleo biliar. Pancreatitis litiásica. Cáncer obstructivo de intestino delgado.

El tratamiento de urgencias NO incluirá: 1) 2) 3)

Reposo digestivo. Aspiración digestiva. Fluidoterapia intravenosa.


Preguntas TEST


CIRUGÍA GENERAL

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 4) 5) 67.

Preguntas TEST

2) 3) 4) 5) 72.

Antagonistas del calcio. Resección del muñón cístico. Esfinterotomía transduodenal. CPRE + esfinterotomía endoscópica. Trasplante hepático.

¿Cuáles son las tres exploraciones fundamentales que deben buscarse al valorar inicialmente a un paciente de 50 años con un cuadro clínico sugerente de obstrucción intestinal?: 1)

1) 2) 3) 4) 5)

Búsqueda de hernias, existencia de laparotomías previas y tacto rectal. Percusión abdominal, hemograma y Rx abdomen. Palpación abdominal, ionograma y Rx abdomen. Inspección abdominal, ionograma y tacto rectal. Búsqueda de hernias, hemograma y Rx abdomen.

Paciente de 29 años, operada por endometriosis (anexectomía izquierda) hace 2 años. Acude a urgencias presentando un cuadro de dolor abdominal que se ha ido localizando en fosa ilíaca derecha, náuseas, 2 vómitos y febrícula. No refiere diarrea. Está en la mitad del ciclo. A la exploración, parece existir más dolor en fosa ilíaca derecha, sin contractura local, pero con signo de Blumberg positivo. En el tacto vaginal, parece que hay más dolor al palpar el anejo derecho. AnalíM exico A rgentina C hile U ruguay

Pedir valoración ginecológica. Realizar ecografía abdominal. Realizar ecografía vaginal. Dejar en observación 12 horas y hacer nueva valoración clínica y analítica. Intervenir quirúrgicamente.

TRAUMATISMOS ABDOMINALES. 73.

Paciente varón de 35 años, que presenta, tras accidente de tráfico, traumatismo abdominal contuso con shock hipovolémico, dolor y distensión abdominales. En el lavado peritoneal aparece hemoperitoneo. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5)

74.

Cirugía. Antibioterapia. Hepatoprotectores. Analgésicos. Seriar bilirrubina y ver evolución.

El tratamiento diferido será: 1) 2) 3) 4) 5)

71.

Coledocolitiasis y colangitis. Coledocolitiasis y pancreatitis. Coledocolitiasis y hepatitis. Muñón cístico calculoso. Cáncer de páncreas.

La actitud de urgencia debe ser: 1) 2) 3) 4) 5)

70.

Coledocolitiasis. Reflujo gastroesofágico. Dispepsia. Síndrome postcolecistectomía. Síndrome depresivo.

Mientras espera los estudios, acude a urgencias por dolor en hipocondrio derecho y fiebre en picos. En el hemograma destaca 17.000 leucocitos/mm3 con desviación izquierda y 6,7 mg% de bilirrubina total; fosfatasa alcalina elevada. Probablemente la enferma padece: 1) 2) 3) 4) 5)

69.

ticamente presenta 11.000 leucocitos (79 % neutrófilos). La Rx de abdomen es normal. ¿Cuál de las siguientes actitudes le parece MENOS adecuada?:

Mujer de 58 años, que fue colecistectomizada de forma programada por colelitiasis sintomática. Tras la cirugía, la paciente presentó episodios de dolor en epigastrio e hipocondrio derecho, cólico, con náuseas y vómitos y sin alteraciones analíticas. Este cuadro lo podemos etiquetar como: 1) 2) 3) 4) 5)

68.

CPRE. Enterolitotomía.


Ante un paciente que presenta una herida por arma blanca penetrante en abdomen, con evisceración de varias asas de intestino delgado, ¿qué actitud tomaría?: 1) 2) 3) 4) 5)

75.

Rotura esplénica. Rotura hepática. Laceración hepática. Rotura diafragmática. Rotura de vena cava.

Observación durante 24-48 h. Laparotomía. Realizar TC abdominal. Laparotomía, sólo si el enfermo presenta shock. Lavado peritoneal diagnóstico.

Un paciente varón es traído a urgencias por la UVI del 061, tras sufrir un accidente de tráfico. El médico os cuenta que el paciente estaba con 90/60 mmHg de tensión cuando lo recogió, hace 15 minutos, y que le ha administrado 700 cc de líquidos i.v., 10 mg de midazolam y bloqueante muscular para la intubación. El paciente, a su llegada, tiene Glasgow 6/15, TA 120/70 mmHg, 98 lpm, una herida incisa en la frente, múltiples escoriaciones y contusiones, y pupilas algo dilatadas y reactivas. La placa de tórax portátil es normal. La palpación abdominal parece dolorosa, aunque no hay marcada distensión del abdomen. La hemoglobina es de 11,8 g/dl, 12.800 leucocitos/mm3 (79% neutrófilos) y saturación 96%. ¿Cuál sería su actitud en esta situación?: 1) 2) 3) 4) 5)

Laparotomía urgente. Realizar TC craneal y abdominal. Realizar punción lavado peritoneal. Realizar ecografía abdominal. Realizar Rx simple de abdomen.


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CIRUGÍA GENERAL

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 2 El sufijo "-tomía" significa cortar. En cirugía se refiere al hecho de abrir un órgano hueco para mirar en su interior. Por ejemplo, la gastrotomía, en la que se abre el estómago para controlar un punto sangrante o extraer un cuerpo extraño; la colotomía, en la que se abre el colon para extraer un pólipo (polipectomía); la coledocotomía, en la que se abre el colédoco para extraer un cálculo biliar retenido en él. El cierre de una "-tomía" suele ser una "-rrafia" (gastrorrafia, colonorrafia, coledocorrafia). El sufijo "-ectomía" significa cortar y extirpar. Por ejemplo, gastrectomía, colectomía, mastectomía o histerectomía. El sufijo "-stomía" significa hacer una apertura o comunicación. Cuando va precedido de dos órganos se refiere a comunicarlos entre sí (por ejemplo, gastroyeyunostomía que equivale a anastomosis gastroyeyunal), mientras que si va precedido de un solo órgano se entiende que es comunicar ese órgano con la piel, directamente o mediante un tubo, como es el caso que nos ocupa (por ejemplo, gastrostomía, colostomía, ileostomía o colecistostomía), estableciendo un estoma. El sufijo "-pexia" significa pegar o fijar. Por ejemplo, la mastopexia (donde se fijan las mamas excesivamente colgantes), la cecopexia (donde se fija un ciego redundante para evitar que se volvue) o la gastropexia posterior (donde se fija el estómago a los planos prevertebrales para evitar su deslizamiento hacia el tórax, técnica que se puede utilizar en las hernias de hiato por deslizamiento). El sufijo "-plastia" significa reconstruir o modificar la forma. Por ejemplo, la gastroplastia tubular, en la que se construye un tubo con el estómago de modo que pueda sustituir a un esófago que ha sido extirpado; o la mamoplastia (de aumento o de reducción del tamaño mamario); o la gran variedad de gastroplastias empleadas en la cirugía de la obesidad (cirugía bariátrica).

Comentarios TEST

Pregunta 2.- R: 5 Como se expone en el Manual, el diagnóstico de la fiebre postoperatoria se enfoca en función del momento en el que aparece. Las causas de fiebre postoperatoria que tienen una relación más clara con la cirugía suelen manifestarse a partir del 3er día postoperatorio: la infección de la herida quirúrgica a partir del 5º día y la fiebre en relación con fístulas, fugas y abscesos perianastomóticos (que constituyen en realidad un mismo proceso con distintos nombres), suele aparecer al inicio de la segunda semana postoperatoria. Pregunta 3.- R: 4 Las zonas del tubo digestivo más predispuestas a complicaciones anastomóticas son sus extremos: esófago y recto; ello explica la mayor morbilidad con que están gravadas estas cirugías. Cuando aparece una fístula anastomótica, el tratamiento es conservador durante 4-8 semanas y consiste en administrar antibióticos para controlar la infección y dejar en reposo digestivo para minimizar el débito a través de la fístula y facilitar su cierre espontáneo (ello suele implicar la necesidad de nutrición parenteral, dado que un buen estado nutricional es necesario para una correcta cicatrización). Para que la infección se mantenga controlada, es importante evitar que se formen grandes abscesos intraabdominales, para lo cual es fundamental que las colecciones tengan un camino de salida al exterior (un drenaje que se pudo dejar en el momento de la cirugía o que se coloca posteriormente con control radiológico para dar salida a una colección). Si la infección no se controla de esta manera, sobreviene una sepsis, que es la causa más frecuente de muerte en estas circunstancias. El íleo paralítico es una respuesta fisiológica a la agresión quirúrgica (es un íleo reflejo) y dura 24-48 horas en la cirugía gastrointestinal y hasta 5 días en la cirugía del colon. Un íleo que se prolonga más allá de lo esperado puede alertarnos de una complicación anastomótica, máxime si se asocia a la aparición de fiebre. Pregunta 4.- R: 2 Como veíamos previamente, la fiebre en relación con la infección de herida suele aparecer a partir del 5º día, precedida de dolor local y eritema. Sin embargo, existen dos infecciones severas de partes blandas que pueden aparecer en el contexto de una cirugía y que originan un cuadro séptico muy grave en las primeras horas postoperatoM exico A rgentina C hile U ruguay


rias: la gangrena gaseosa (causada por Clostridium perfringens) y la fascitis necrotizante (causada por algunas cepas de estreptococos del grupo A). En estos casos la cobertura antibiótica sistémica es necesaria pero la piedra angular del tratamiento es el desbridamiento quirúrgico urgente de todo el tejido afectado, con la máxima clásica de la gangrena: "cortar por lo sano". Pregunta 5.- R: 2 La tracción del folículo piloso permite distinguir si está afectada o no la raíz del pelo, esto es, si hay quemadura en dermis profunda (distingue el 2º grado superficial del profundo). Los criterios de gravedad en función de la superficie y de la profundidad se exponen claramente en el Manual. Ante un mismo estímulo ígneo, la profundidad de las quemaduras aumenta con la edad. Ello se debe a que los procesos de envejecimiento conllevan una progresiva deshidratación tisular, por lo que en tejidos con menos agua la quemadura es mayor. La antibioterapia sistémica profiláctica no está indicada en los quemados, salvo en 3 situaciones bien concretas: Cuando existe inhalación de humos, dado que se asocia a una neumonía severa con frecuencia y conlleva importante mortalidad. Como profilaxis periquirúrgica. En quemaduras por alto voltaje, que conllevan grandes zonas de necrosis tisular. Pregunta 6.- R: 3 La diverticulosis del colon (localizada con mayor frecuencia en sigma) es una condición de muy alta prevalencia en la población occidental y no asocia ningún tipo de sintomatología, por lo que no precisa tratamiento alguno. Suele ser un hallazgo casual en enema opaco o colonoscopia. Cuando se complica es cuando da clínica, hablándose entonces de enfermedad diverticular del colon: sus dos formas son la diverticulitis (la complicación más frecuente de la diverticulosis) y la hemorragia diverticular. En estas situaciones sí que es preciso un tratamiento, que en la mayoría de los casos de diverticulitis es conservador, con antibióticos. El cuadro de la diverticulitis es muy similar al de la apendicitis, pero localizado en fosa iliaca izquierda (generalmente en sigma) y puede ir desde un dolor suave hasta un cuadro de peritonitis. La mejor prueba de imagen en su diagnóstico es la TC abdominal, estando contraindicados el enema opaco y la colonoscopia. Sólo en caso de formas asociadas a peritonitis o con mala evolución existe una indicación quirúrgica urgente. En estos casos se suele realizar una intervención de Hartmann, dejando la reconstrucción del tránsito para un segundo tiempo. Pregunta 7.- R: 2 La fístula colovesical tiene un origen esencialmente inflamatorio: bien sea por diverticulitis (donde un divertículo inflamado se pone en contacto con la vejiga), bien sea por enfermedad inflamatoria intestinal. La fístula vesicovaginal, en cambio, suele tener un origen obstétrico, mientras que la rectovaginal puede deber su origen a patología perianal o ser un complicación de cirugía oncológica rectal o de radioterapia. Clínicamente, la fístula colovesical se manifiesta como fecaluria, neumaturia e infecciones urinarias de repetición. Para el diagnóstico de una fístula colovesical, el mejor abordaje diagnóstico es la vía urinaria, bien sea por cistoscopia, bien por cistografía. Pregunta 8.- R: 2 En este caso se nos presenta un paciente con una colitis ulcerosa que viene con un cuadro agudo que parece una reagudización (brote severo), en el que llama la atención la existencia de distensión abdominal con hipersensibilidad generalizada. Parece imperativo hacerse una idea de la distensión colónica subyacente, porque si es superior a 9 cm el riesgo de perforación es importante, y si es superior a 12 cm hay una indicación absoluta de cirugía urgente; para ello lo más útil será la radiología simple de abdomen. Pregunta 9.- R: 4 Con la clínica antes mencionada, parece que este brote severo está presentándose como un megacolon tóxico, por lo que habrá que


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CIRUGÍA GENERAL


instaurar un tratamiento inicialmente conservador (pero muy vigilante) del mismo: dieta absoluta, fluidoterapia, antibióticos y corticoides parenterales.

pia coadyuvante al tratamiento quirúrgico (esta quimioterapia suele ser a base de 5-FU y leucovorín, aunque ahora hay nuevos quimioterápicos en juego como el oxaliplatino y el irinotecán).

Pregunta 10.- R: 3 Dada su evolución insatisfactoria a las 24 h, hay una indicación quirúrgica evidente, de urgencia. Dado que se trata de un colon no preparado, severamente dilatado y con una enfermedad de base que afecta a toda su extensión, lo que habrá que realizar es una colectomía total sin anastomosis (haciendo una ileostomía terminal temporal y difiriendo a un segundo tiempo la realización de una anastomosis y la extirpación del recto). Todas las otras opciones ofrecidas en esta pregunta son insuficientes y algunas (la 2 y la 4) entrañan un riesgo inaceptable.

Pregunta 16.- R: 4 La afectación linfática define al estadio C en la clasificación de Dukes y en todas sus modificaciones posteriores. Las lesiones del colon derecho se manejan con hemicolectomía derecha (ampliada a parte del transverso si la lesión está en el ángulo hepático) y en la mayoría de los casos se puede realizar anastomosis primaria, incluso si son lesiones obstructivas (salvo en casos de perforación con gran contaminación local que pondría en riesgo la anastomosis). Por el peculiar drenaje venoso del recto distal (a vasos ilíacos y no al sistema portal), es posible en esta localización la diseminación al pulmón sin existir enfermedad hepática. Por eso en esta situación es importante la Rx de tórax. La resección de metástasis hepáticas aisladas de cáncer colorrectal ofrece una supervivencia de hasta el 45 % a los 3 años.

Pregunta 11.- R: 3 Los pacientes con EII tienen riesgo aumentado de cáncer de colon con respecto a la población general (sobre todo los afectados por colitis ulcerosa). Este riesgo aumenta con el tiempo de evolución y con la extensión de la enfermedad, y estos tumores presentan como peculiaridad que los diferencia del cáncer en otro contexto, el hecho de que con cierta frecuencia son tumores multifocales (múltiples) y se presentan en el colon ascendente con una frecuencia superior a la de la población general (donde la localización más habitual es recto y sigma). Su pronóstico y tratamiento son iguales que los de un cáncer de iguales características que aparece fuera del contexto de la EII. Pregunta 12.- R: 5 El Metronidazol oral es el antibiótico que se suele utilizar en tratamiento prolongado para los pacientes con enfermedad de Crohn perianal que presentan fístulas, con la intención de que no se formen abscesos. El Metronidazol tiene el inconveniente de producir neuropatía periférica hasta en un 50% de los pacientes cuando el tratamiento dura 6 meses o más. Como alternativas en el tratamiento de la enfermedad perianal (de menos a más agresiva en función de los fracasos terapéuticos previos), se puede intentar la fistulectomía y el cierre de fístulas con colgajos de avance, la colostomía de derivación para evitar que las heces sean fuente de infección para las fístulas y, hasta en el 30% de los pacientes con afectación perianal severa, la amputación abdominoperineal. Pregunta 13.- R: 1 Ante todo síndrome abdominal, tacto rectal... y vaginal. Este es un aforismo clásico de la cirugía francesa y debería de ser parte integrante de nuestra práctica diaria. Estas dos exploraciones pertenecen a la exploración física completa, que debe preceder a toda prueba complementaria. En el caso concreto de una paciente que refiere rectorragia, independientemente del contexto clínico de la misma, el tacto rectal es absolutamente imperativo e inexcusable. Pregunta 14.- R: 1 Todos los tumores digestivos, a excepción del esófago superior y del recto distal-canal anal tienen un drenaje venoso portal, por lo que su lugar habitual de metástasis es el hígado. Aunque el hígado puede valorarse convenientemente con la ecografía, sin embargo ésta no nos permite hacernos idea de la masa tumoral en el colon, sus relaciones con otras estructuras anatómicas, la existencia de adenopatías, etc. igual de bien que lo hace la TAC, además de que la ecografía tiene unas imágenes de difícil interpretación por quien no la está llevando a cabo. Pregunta 15.- R: 3 Dado que no hay adenopatías ni metástasis, podemos descartar los estadios C y D, respectivamente. El tumor se extiende a TODA la capa muscular, lo cual implica necesariamente que alcanza la serosa (la afectación de serosa es la que marca el 1 ó el 2, tanto en el B como en el C). Por ello se trata de un estadio B2, que justamente es el estadio en el cual está indicado en el cáncer colorrectal añadir una quimiotera-

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Pregunta 17.- R: 4 Nos encontramos ante una metástasis sincrónica de un cáncer colorrectal (se descubre a la vez que el tumor primario, y no en el seguimiento posterior, en cuyo caso se llamaría metástasis metacrónica). Las sincrónicas tienen peor pronóstico, pero ello no contraindica su resección si cumplen los criterios actualmente aceptados para ello: Enfermedad primaria controlada y sin recidiva ni metástasis a otro nivel. Enfermo capaz de tolerar una resección hepática. Metástasis en número de 3 ó menos. Deseable que las metástasis estén anatómicamente cerca, aunque no imprescindible. Estos son los factores que se acepta que marcan la indicación de resecar las metástasis, con un margen sano de 1 cm (no es necesario hacer resecciones mayores si se pueden quitar las metástasis con resecciones menores). Sin embargo, estos criterios en realidad no son tan estrictos actualmente y se interpretan más bien como marcadores de mejor pronóstico, extendiéndose cada vez más las indicaciones para resecar las metástasis que pueden aparecer en el cáncer colorrectal. Un tema en discusión es si resecar las metástasis sincrónicas en el mismo acto operatorio o diferir la metastasectomía, sin embargo en este caso parece una lesión pequeña y accesible fácilmente, por lo que puede hacerse en el mismo acto. Pregunta 18.- R: 5 Nos encontramos ante un paciente que consulta por un cuadro de tipo obstructivo, progresivo, con aparente síndrome constitucional de fondo. Desde luego, el paciente no está clínicamente en situación de gravedad que nos obligue a una laparotomía urgente (no nos cuentan siquiera un cuadro de abdomen agudo). Parece lógico iniciar el estudio con una analítica general y una radiología simple de abdomen para valorar dilatación de asas y nivel de la obstrucción, además de dejarle en dieta absoluta, con sonda nasogástrica y fluidoterapia (como a todo cuadro obstructivo). Pregunta 19.- R: 2 Ya con los datos de la pregunta anterior, ante un cuadro obstructivo progresivo asociado a un síndrome constitucional, sospechamos un cáncer de colon. Si además nos encontramos ahora una anemia asociada, nuestra primera opción diagnóstica será esa. Un cáncer gástrico obstructivo se manifestaría de forma más rápida (no tan larvada) y con un cuadro predominante de vómitos (como corresponde a una obstrucción alta) y no de estreñimiento. Por otra parte, no hay que olvidar que el cáncer de colon izquierdo es la causa más frecuente de obstrucción del colon. Pregunta 20.- R: 3 Sin embargo, pese a ser más frecuente la obstrucción por cáncer de colon izquierdo, la existencia de anemia asociada es bastante ca-


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta racterística de la patología del colon derecho (no olvidemos que el colon derecho sangra y el colon izquierdo se obstruye) y si el tumor es voluminoso se presenta igualmente como obstrucción. Dado que este es el diagnóstico de nuestro paciente y que la localización derecha es favorable a una anastomosis primaria salvo situaciones catastróficas, el tratamiento de elección será la resección segmentaria y anastomosis. Pregunta 21.- R: 4 Nos encontramos ante una paciente que consulta de forma ambulatoria (no urgente, ¡ojo!) por un cuadro de rectorragias. En este contexto entran en juego muchas patologías: enfermedad diverticular, EII, cáncer de colon, hemorroides y otra patología anorrectal benigna, angiodisplasia intestinal y otras patologías vasculares. Habrá que hacer una analítica básica para ver la repercusión de estas rectorragias y detectar una posible anemia. Por otra parte, una colonoscopia o un enema opaco nos darán información preciosa sobre la causa del sangrado y su localización. La arteriografía, aunque no se pediría de entrada, puede ser necesaria más adelante para evaluar una patología vascular intestinal. Sin embargo, la TC no es una prueba de imagen que nos vaya a dar gran información sobre un punto de sangrado en la luz del tubo digestivo. Pregunta 22.- R: 4 En el contexto clínico en que nos encontramos (consulta no urgente) y en un cuadro donde predomina la rectorragia esencialmente (no se nos habla del dolor para nada), podemos descartar de entrada la isquemia mesentérica (aguda o crónica), dado que su rasgo prototípico y elemental es el dolor (como en todo cuadro isquémico a excepción de los ACVAs).

Pregunta 22. Causas de hemorragia digestiva baja según la edad. Menos de 55 años

Más de 55 años

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1. Enfermedad anorrectal. 2. Colitis (EII, infecciosas). 3. Diverticulosis. 4. Pólipos, cáncer (hiperplasia, hamartomas). 5. Angiodisplasia.

1. Enfermedad anorrectal. 2. Diverticulosis. 3. Angiodisplasia. 4. Pólipos, cáncer. 5. Enterocolitis (isquémica, infecciosa, EII, radiación).

Pregunta 23.- R: 4 La paciente presenta un abdomen agudo (dolor abdominal de inicio agudo y signos de irritación peritoneal), focalizado en fosa iliaca izquierda. Ante esta clínica, nuestra primera sospecha diagnóstica es siempre una diverticulitis. Inicialmente, se hará la valoración inicial de todo abdomen agudo, es decir una anamnesis y exploración, con una analítica elemental. En el abdomen agudo es conveniente realizar una RX de tórax, puesto que hay patología torácica que se presenta como abdomen agudo (típicamente las neumonías de lóbulo inferior) y, además, podemos detectar un neumoperitoneo en caso de perforación; también la radiología de abdomen puede mostrar hallazgos interesantes. Y en esta pregunta nos piden lo que solicitaremos en primer lugar, y no cuál sería la mejor prueba de imagen ante una sospecha de diverticulitis, que ya hemos dejado claro que es la TAC. Toda opción que incluya endoscopia o pruebas con contraste debe rechazarse por aumentar el riesgo de perforación (al paciente obstruido o con abdomen agudo, por arriba sólo la SNG y por abajo sólo el dedo: únicas excepciones, el vólvulo de sigma y la colonoscopia descompresiva del Ogilvie). Pregunta 24.- R: 3 En relación con las complicaciones de la úlcera gastroduodenal, son por orden de frecuencia: hemorragia, perforación y estenosis. Actualmente, la que con más frecuencia requiere cirugía es la perforaM exico A rgentina C hile U ruguay


ción, dado que la mayoría de las hemorragias se manejan con éxito de forma conservadora. La hemorragia suele suceder en la cara posterior, afectando ramas de la pared, y no a los troncos de la arteria gastroduodenal o de la pilórica, que no se encuentran incluidas en el espesor de la pared. La perforación, por el contrario, suele suceder en cara anterior. La penetración es el nombre especial que recibe la perforación que sucede en cara posterior, generalmente hacia el páncreas, de modo que queda contenida y no aparece una comunicación libre a cavidad peritoneal, con lo cual no aparece la peritonitis. En lo tocante a la presentación de la perforación ulcerosa, suele iniciarse como un dolor intenso, brusco en su aparición, bien localizado en epigastrio, a veces irradiado a espalda, hombro o fosa iliaca (esto último por acumulación del ácido a ese nivel). Raramente aparecen vómitos (el perforado no es vomitador, se afirma clásicamente). La exploración muestra un paciente afectado, bastante inmóvil, con la forma extrema de la irritación peritoneal: el abdomen en tabla (o peritonitis), por el ácido libre. Es clásico, pero de escasa utilidad, el signo de la pérdida de la matidez hepática, causado por el neumoperitoneo. Se considera que la peritonitis por perforación ulcerosa es estéril hasta que pasan unas 6 horas del suceso. Ante este cuadro clínico, se debe buscar confirmar el neumoperitoneo con la realización de una radiografía de tórax en bipedestación (mostrará aire libre bajo las cúpulas diafragmáticas) o, si el paciente no tolera la bipedestación, una radiografía de abdomen en decúbito lateral con rayo horizontal. La estenosis pilórica es una urgencia diferible en el sentido de que su corrección no precisa realizarse de forma inmediata y es conveniente rehidratar al paciente y restaurar una nutrición aceptable y una homeostasis correcta antes de ir a la solución definitiva, que es quirúrgica (en ocasiones es resectiva y en otras la piloroplastia basta). Pregunta 25.- R: 4 Ver comentario anterior y el gráfico siguiente. Rx de tórax Da el diagnóstico Sí

No

SNG + introducir aire y repetir Rx de tórax da el diagnóstico Sí

No TC abdomen

Pregunta 25. Diagnóstico de la úlcera gastroduodenal perforada.

Pregunta 26.- R: 5 Hasta hace unos pocos años se habría dado como opción correcta en esta pregunta la 1. Sin embargo, las cosas han cambiado mucho en la cirugía de la úlcera con la llegada del Helicobacter pylori y los inhibidores de la bomba de protones. Actualmente se recomienda en las complicaciones quirúrgicas de la úlcera (hemorragia y perforación), limitarse a solucionar la complicacion aguda (es decir, hacer hemostasia en el caso de la hemorragia y cerrar la perforación en caso de que exista) SIN asociar ningún gesto definitivo de los que se preconizaban clásicamente (que eran la vagotomía troncular + piloroplastia en la mayoría de los casos). En los casos de úlceras gástricas de muy gran tamaño y con intenso componente fibrótico-inflamatorio está indicada todavía la resección gástrica, pero esta situación es poco frecuente en la actualidad.


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Todavía quedaría una indicación (más teórica que práctica) para técnicas definitivas (vagotomías o antrectomías) en pacientes con úlcera con Helicobacter negativo o en aquellos con muchos factores para recidivar (recidivas previas tras tratamiento correcto de una afectación ulcerosa crónica), pero estas situaciones son realmente excepcionales.

afectación localmente irresecable, no hay carcinomatosis peritoneal), aunque la existencia de ganglios ensombrece algo el pronóstico. En estas circunstancias está indicada una intervención quirúrgica con intención curativa (oncológica), que en el cáncer gástrico se basa en la realización de una resección gástrica (total o subtotal, en este caso total porque hay afectación del cuerpo y no sólo del antro) + linfadenectomía + omentectomía. En ocasiones se asocia a esta resección la esplenectomía o la pancreatectomía distal, bien porque haya afectación focal del páncreas o, más frecuentemente, para poder asegurar una buena linfadenectomía. En el dibujo de la página siguiente puedes ver la técnica quirúrgica de la gastrectomía y linfadenectomía del adenocarcinoma gástrico. Pregunta 28.- R: 1 Las úlceras de Cushing son úlceras gástricas por hipersecreción en pacientes con patología del sistema nervioso central (traumática o tumoral). Se deben distinguir de cara al MIR de las úlceras de Curling, que aparecen en situaciones de hipovolemia aguda (sobre todo en quemados) y cuya patogenia parece más relacionada con una hipoperfusión de la pared gástrica por la hipovolemia. Para acordarse de quién es quién puede sernos de utilidad recordar a Harvey Cushing, padre de la neurocirugía, que dio su nombre al síndrome y enfermedad de Cushing por producción hipofisaria excesiva de ACTH. De esta manera podremos relacionar su nombre con la neurocirugía y, por lo tanto, con patología del sistema nervioso central. Pregunta 29.- R: 4 Ver comentario de la pregunta 32. Pregunta 30.- R: 1 Ver comentario de la pregunta 32. Pregunta 31.- R: 4 Ver comentario de la pregunta 32. Pregunta 32.- R: 4 Nos encontramos con un caso clínico en el que nos presentan la complicación más frecuente de la colelitiasis: el cólico biliar. Aparece cuando un cálculo intenta salir de la vesícula biliar, induciendo una respuesta vagal refleja: espasmo de musculatura lisa (con el consiguiente dolor cólico), náuseas, vómitos, sudor frío, malestar general. El paciente presenta exclusivamente síntomas (destaca el dolor cólico en hipocondrio derecho), siendo la exploración anodina (no hay irritación peritoneal ni otros signos) y la analítica rigurosamente normal. En este contexto de exploración y analítica normales, no hay indicación de solicitar prueba de imagen urgente. El manejo de esta situación consiste en un tratamiento sintomático durante la fase aguda (espasmolíticos y analgésicos), con lo cual el episodio cede y el paciente es dado de alta. De forma programada se realizará una ecografía para comprobar la existencia de colelitiasis y, dado que ha presentado síntomas, existe indicación de colecistectomía electiva (preferentemente laparoscópica). La pieza de colecistectomía que enviemos al patólogo será informada probablemente como colelitiasis (algo que ya suponíamos) y colecistitis crónica. Este último hallazgo es el correlato anatomopatológico del cólico biliar, de manera que cualquier persona que es portadora de una colelitiasis (muchas veces aunque sea asintomática) desarrolla habitualmente un infiltrado inflamatorio crónico a nivel de la vesícula. Ello explica que en algunos textos aparezca como complicación más frecuente de la colelitiasis el cólico biliar y en otros la colecistitis crónica: son las dos caras de la misma moneda, una vista por el clínico y otra por el patólogo. (Ver tabla).

Pregunta 26. Intervención de Billroth II.

Pregunta 27.- R: 2 Nos encontramos ante un cáncer gástrico que afecta cuerpo y antro y que no presenta criterios de irresecabilidad (no hay metástasis, no hay

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Pregunta 33.- R: 4 Nos encontramos aquí con otra complicación de la colelitiasis: la colecistitis aguda. En este caso el paciente presenta un abdomen agudo (dolor abdominal de inicio agudo acompañado de signos de irritación peritoneal, como es la defensa). Un abdomen agudo focalizado en hipocondrio derecho nos sugiere como primer diagnóstico una colecistitis aguda. El dolor irradiado a espalda, la febrícula y el dolor al palpar en hipocondrio derecho y epigastrio son característicos. Aun-


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Pregunta 26. Intervención de Billroth I

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Pregunta 27. Gastrectomía: técnica quirúrgica.Linfadenectomía según el territorio afectado.

que no se refiera en este caso, el signo de Murphy es típico de la colecistitis, y consiste en que la inspiración del paciente se corta cuando presionamos en hipocondrio derecho sobre la localización hipotética de la vesícula (el signo de Murphy ecográfico es lo mismo, pero hecho por el ecografista, y tiene más valor diagnóstico por el correlato de la imagen). Analíticamente aparecen hallazgos de infección M exico A rgentina C hile U ruguay

(leucocitosis, neutrofilia, en casos graves desviación izquierda), sin otros hallazgos particulares (nótese que NO hay colestasis significativa ni citólisis, luego la bilirrubina y los enzimas hepáticos no están significativamente alterados). El diagnóstico de colecistitis aguda se confirma con la ecografía, que mostrará signos indirectos de colecistitis: distensión, edema peri-


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vesicular, pared engrosada, colelitiasis en el 90% de los casos (existe la colecistitis alitiásica, sobre todo en pacientes críticos), a veces signo de la doble pared. El tratamiento de la colecistitis, como de todas las complicaciones de la colelitiasis es, a la postre, quirúrgico. Sin embargo, se ha discutido mucho sobre el momento ideal para la cirugía. Parece claro que hay que evitar realizar la colecistectomía entre el día 3º y el 30º del episodio inflamatorio, por lo que se proponen dos actitudes igualmente válidas: Operar en el momento de hacer el diagnóstico, sin demorar la intervención. Realizar un tratamiento antibiótico inicial al hacer el diagnóstico y reevaluar a las 48 h si está siendo eficaz. Si la evolución es favorable, completar el tratamiento antibiótico (enfriar la colecistitis) para luego hacer cirugía electiva pasados 2 3 meses; si la evolución es desfavorable, indicar cirugía urgente antes de que entremos en la fase indeseable que se inicia hacia el día 3º. En este caso, para que no tengamos dudas, nos ponen un paciente anciano, cardiópata y anticoagulado, de manera que la opción conservadora aparece como la más adecuada. Pregunta 34.- R: 1 La coledocolitiasis aparece cuando un cálculo sale de la vesícula y obstruye la vía biliar principal, provocando una colestasis (y si se localiza cerca de la papila, también una pancreatitis litiásica). Muchas veces el cálculo pasa solo al tubo digestivo, pero en ocasiones se hace necesario extraerlo, siendo para ello de utilidad la CPRE con extracción del cálculo y esfinterotomía asociada (antes de la aparición de la CPRE, esta situación se solucionaba con cirugía abierta: coledocotomía y extracción de cálculos, opción que sigue siendo válida si la CPRE no es resolutiva). Normalmente, una vez resuelta la fase aguda de colestasis mediante CPRE, se indica colecistectomía electiva. Sin embargo, cuando la coledocolitiasis aparece en pacientes ya colecistectomizados, la CPRE se convierte en la solución definitiva, siendo ésta su indicación más clásica y resolutiva. La colecistitis aguda calculosa (supone el 90% de las colecistitis, como vimos en la pregunta anterior) aparece con más frecuencia en mujeres, lo cual es lógico si tenemos en cuenta que la prevalencia de colelitiasis es mucho mayor en el sexo femenino. La colecistitis alitiásica (acalculosa), sin embargo, es más frecuente en varones y en pacientes críticos o con patología de base grave (quemados, poli-

traumatizados, SIDA, enfermedad inflamatoria intestinal severa, tras circulación extracorpórea, tras nutrición parenteral prolongada...). La colecistitis enfisematosa es un tipo de colecistitis aguda que puede ser litiásica o alitiásica, que aparece típicamente en diabéticos y es originada por anaerobios (ello explica la presencia de gas en las vías biliares o aerobilia). Se presenta como un cuadro séptico muy grave y con alta mortalidad. Como norma general (las excepciones se indican en el libro), NO está indicada la colecistectomía en pacientes asintomáticos o con síntomas no atribuibles a su colelitiasis. El epitelio de la vesícula es glandular, por lo que la neoplasia más frecuente a este nivel es el adenocarcinoma. Ver dibujos en páginas 6 y 7.

Pregunta 34. Lugares más frecuentes de impactación de cálculos biliares.

Pregunta 34. Esfinterotomía endoscópica.

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Pregunta 37.- R: 2 La actitud inicial tras diagnosticar un pseudoquiste es realizar una vigilancia periódica con ecografías seriadas, durante un período aproximado de 6 semanas. Si durante este tiempo disminuye de tamaño por debajo de los 6 cm, la actitud será conservadora (ello sucede más frecuentemente con los pseudoquistes de la pancreatitis aguda); si persisten en su tamaño por encima de 6 cm (lo cual es más frecuente en la pancreatitis crónica), el riesgo de complicaciones es mayor (rotura, hemorragia) y por lo tanto se indica drenaje quirúrgico a un asa de intestino delgado (cistoyeyunostomía en Y) o al estómago (cistogastrostomía). Pregunta 38.- R: 1 Véase comentario anterior. Pregunta 39.- R: 4 El paciente presenta un cuadro de dolor abdominal y sepsis. La existencia de un nivel hidroaéreo en el pseudoquiste confirmará la sobreinfección del mismo, por lo que nos hallamos ante una grave complicación del quiste: la sepsis pancreática. En condiciones normales, como indicamos en la pregunta 37, el tratamiento de los pseudoquistes es el drenaje interno, evitándose las punciones percutáneas y derivaciones externas, ya que generan fístulas de muy difícil manejo. Sin embargo, en condiciones críticas (como lo es la sepsis pancreática), el riesgo vital del enfermo es grave y el peligro de la fístula pancreática se convierte en un mal menor, de manera que se trata de drenar el foco séptico lo antes posible de la forma menos agresiva. Por ello elegimos en esta situación el drenaje percutáneo. Por otra parte, el hecho de que la lesión se haya abscesificado nos habla a favor de su independencia física (será una colección cerrada, probablemente sin comunicación con el Wirsung), lo cual nos tranquiliza algo en relación con el riesgo de fístula pancreática.

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Pregunta 34. Colangitis por coledocolitiasis.

Pregunta 35.- R: 5 Se nos presenta un cuadro clínico característico de una pancreatitis, con algunos signos de especial gravedad, como es el hecho de que presente coloración azulada en flancos (sugiere pancreatitis necrohemorrágica), hipocalcemia y derrame pleural. Sin embargo, por mucha que sea la gravedad, los pacientes con pancreatitis aguda sólo parecen beneficiarse de la cirugía (según la evidencia actual) cuando existe una necrosis que se demuestra infectada mediante cultivo de material obtenido por punción, situación en la cual se indica realizar una necrosectomía. Fuera de este supuesto, la cirugía sólo añade morbilidad y dispara la mortalidad de estos enfermos, que ya de por sí es elevada.

Pregunta 40.- R: 4 Los adenomas son neoplasias benignas del hígado. Clásicamente se relaciona su aparición con el uso de esteroides (anticonceptivos en mujeres, que constituyen el grupo más numeroso, o testosterona en varones), disminuyendo o a veces incluso desapareciendo cuando se abandona el consumo de estos fármacos.

Pregunta 40. Tumores hepáticos benignos. Adenoma hepatocelular

Hiperplasia nodular focal

Hemangioma (es el más frecuente)

Paciente tipo

M u je r + a nticonceptivos

M u je r

M u je r

Clínica

Dolor a bdom ina l inespecífico

Ha lla zgo

M a sa pa lpa ble Hem orra gia → Shock Complicaciones hipovolém ico M a ligniza ción (si m á s de 6 cm )

Pregunta 35. Criterios de Ransom a las 48 horas.

Pregunta 36.- R: 3 El cuadro que se refiere que presentó el paciente en su anterior ingreso es, evidentemente, una pancreatitis aguda. Ahora regresa con clínica, lo cual nos debe hacer sospechar una complicación de aquel episodio reciente. En concreto, presenta masa palpable en mesogastrio junto con clínica de efecto masa (saciedad, vómitos). Independientemente de lo que sea el cuadro en cuestión, su origen será probablemente pancreático: dado que sabemos la localización, la mejor prueba de imagen en el páncreas es el TC abdominal. M exico A rgentina C hile U ruguay

Tratamiento

Cirugía

No (si ha sido correcta m ente dia gnostica do)

No (sólo si es gra nde y/o da n s ín t o m a s )

También aparecen en el contexto de las enfermedades por depósito de glucógeno, situación mucho más rara. Hasta el 80% de los pacientes presentan algún tipo de molestia abdominal, si bien son síntomas muy inespecíficos. Sus dos potenciales complicaciones son la hemorragia en el seno del tumor, que puede llegar a romperse a la superficie hepática y causar un hemoperitoneo grave (esto sucede


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aproximadamente en un 30% de los adenomas), y la posibilidad de malignización (hasta un 10% de los adenomas extirpados contienen un hepatocarcinoma). Por ello, se recomienda una actitud quirúrgica ante adenomas que no regresan al interrumpir el tratamiento hormonal, así como en los de mayor tamaño. Pregunta 41.- R: 2 Los hemangiomas son el tumor benigno más frecuente del hígado, siendo francamente prevalentes (aparecen entre el 2% y el 7% de las autopsias). Su aparición no se relaciona especialmente con ningún consumo farmacológico. Habitualmente son asintomáticos, no se complican y no causan ningún tipo de problemas, salvo que sean de gran tamaño (se llaman gigantes a partir de los 4 cm). El diagnóstico puede establecerse a menudo por su apariencia ecográfica y con ayuda del Doppler, si bien la RM es de utilidad para caracterizarlos en caso de duda por su alta sensibilidad y especificidad. Dada su evolución benigna, no está indicado ningún tipo de tratamiento en estos tumores. Sin embargo, en algunos casos en los que el tumor es voluminoso y aparece clínica de ocupación abdominal o molestia, está indicada la resección del tumor como tratamiento sintomático. Más raramente aparecen en el contexto de cuadros angiomatosos sistémicos (síndrome de Kasabach-Merritt), asociados a coagulopatía de consumo y trombocitopenia, siendo incluso necesario el trasplante de forma excepcional. Pregunta 42.- R: 3 El término tumor de Klatskin se refiere exclusivamente al colangiocarcinoma que aparece en la unión de ambos conductos hepáticos, en la vecindad de la placa hiliar. El trasplante es, sin duda, el tratamiento que ofrece mejores resultados al hepatocarcinoma. Sin embargo, dada la escasez de órganos y la altísima probabilidad de recidiva en los casos que presentan muchos factores de mal pronóstico, actualmente se restringen las indicaciones a pacientes con enfermedad de buen pronóstico (no metástasis, un tumor único menor de 5 cm o hasta tres tumores de menos de 3 cm) y cuya situación funcional hepática impide la resección (estadio B ó C de Child). En los estadios A de Child en los que la resección es factible, habitualmente se recurre a ella. El angiosarcoma es una neoplasia de muy mal pronóstico, cuya relación con la exposición al cloruro de vinilo es bien conocida. El carcinoma fibrolamelar es una neoplasia hepática de mejor pronóstico que el carcinoma hepatocelular. Sin embargo, hay varios trabajos recientes que afirman que el mejor pronóstico obedece exclusivamente al hecho de que aparece en pacientes jóvenes y sobre un hígado sano, sin que histopatológicamente pueda distinguirse del carcinoma hepatocelular del que en definitiva es parte. Pregunta 43.- R: 5 Ver pregunta 45. Pregunta 44.- R: 1 Ver pregunta 45. Pregunta 45.- R: 2 El caso es el de un paciente de 70 años que presenta dolor abdominal y pérdida de peso, así como ictericia. En este contexto hay que investigar una neoplasia abdominal que afecte a la vía biliar (bien sea primaria del área hepatobiliopancreática, o bien sea primaria de otro órgano y ha afectado en su crecimiento a la vía biliar, como podría ser un cáncer gástrico). El hecho de que el paciente no presente otra clínica digestiva hace poco probable el cáncer gástrico, que raramente debuta con ictericia. En este contexto, lo más probable es un tumor periampular (adenocarcinoma de cabeza pancreática, ampuloma, colangiocarcinoma distal o adenocarcinoma duodenal), de los cuales el más frecuente es el cáncer de la cabeza del páncreas (adenocarcinoma ductal). La ecografía abdominal constituye el estudio inicial para cualquier ictericia obstructiva. La CPRE también puede ser de utilidad en este contexto, para diagnóstico diferencial con una coledocolitiasis, para tomar muestras para estudio citológico y para colocar una prótesis paliativa biliar en caso de enfermedad irresecable. La TC es imprescindible como estudio de extensión (local y a distancia). Finalmente, Pág. 8 • CG


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el estudio gastroduodenal puede ser de utilidad en el adenocarcinoma duodenal o en el ampuloma, permitiendo ver la masa. Sin embargo, las pruebas de medicina nuclear no aportan nada en el diagnóstico de los tumores periampulares. El pronóstico de los tumores periampulares es globalmente malo, sobre todo por la gran preponderancia del cáncer de páncreas (el ampuloma y el colangiocarcinoma tienen mejor pronóstico, sobre todo el primero). El tratamiento con intención curativa de todos ellos (si el estudio de extensión no lo contraindica), es la duodenopancreatectomía cefálica (intervención de Whipple, descrita en 1935 por vez primera), al cual llegan sólo un 20 % de los cánceres de páncreas. Tras un Whipple (cirugía que tiene una mortalidad de hasta el 15 % en algunas series), el pronóstico es aún así malo en el caso del páncreas, sobreviviendo a los 5 años menos del 20% de los enfermos resecados con intención curativa. La quimioterapia y la radioterapia tienen en el cáncer de páncreas un papel esencialmente paliativo, aunque hay ensayos recientes que apuntan a una indicación neoadyuvante (es decir, preoperatoria para reducir el tamaño tumoral). Pregunta 46.- R: 3 El término abdomen agudo se refiere al síndrome compuesto por la aparición de dolor abdominal de inicio agudo y signos de irritación peritoneal (hipersensibilidad, contractura, rebote). Sin embargo, el hecho de que un paciente presente un abdomen agudo NO indica la necesidad de cirugía. Hay muchas causas de abdomen agudo que no son subsidiarias de cirugía (ver tabla). En esta pregunta se nos presentan patologías médicas que se perforan (la fiebre tifoidea lo hace en el 4% de los casos, la colitis por CMV lo hace más raramente, el carbunco digestivo puede perforarse y también lo hacen hasta el 8% de las úlceras duodenales). Sin embargo, la PAI causa una neuropatía que manifiesta crisis severas de dolor abdominal, pero sin afectación del tubo digestivo (se afectan los plexos nerviosos, pero no las vísceras).

Pregunta 46.Causas no quirúrgicas de dolor abdominal. Cardíacas.

IAM. Pericarditis aguda.

Pulmonares.

Neumonía. Infarto pulmonar.

Gastrointestinales.

Pancreatitis aguda. Enfermedad de Crohn. Adenitis mesentérica. Diverticulitis no complicada. Gastroenteritis. Hepatitis aguda.

Endocrinas.

Insuficiencia SR aguda. Cetoacidosis diabética.

SNC y periférico.

Tabes dorsal Compresión raíces nerviosas.

Metabólicas.

Porfiria aguda. Fiebre mediterránea familiar. Hiperlipemia.

Hematológicas.

Crisis drepanocítica.

Ginecológicas.

EIP. Embarazo ectópico. Endometriosis. Quiste ovárico torsionado.

Pregunta 47.- R: 1 Ver comentario de la pregunta siguiente.


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Pregunta 48.- R: 4 La apendicitis aguda es la causa más común de abdomen agudo, cifrándose en un 7% el riesgo de padecerla a lo largo de la vida. Es más rara en los extremos de la vida, siendo excepcional en niños menores de 2 años. Clínicamente aparece un dolor periumbilical o epigástrico con anorexia, que en las horas siguientes se sitúa en fosa iliaca derecha, apareciendo entonces los vómitos y la febrícula o fiebre (raramente mayor de 38º C si no está complicada). Por ello, cuando los vómitos preceden al dolor se deben de considerar otros diagnósticos (especialmente una gastroenteritis aguda). Como en todo abdomen agudo, son imprescindibles los signos de irritación peritoneal, que en este caso son variopintos. Sin embargo, el que tiene mayor valor de todos ellos de cara al diagnóstico es el signo de Blumberg (rebote positivo en fosa ilíaca derecha). El diagnóstico es clínico en la mayoría de los casos (la experiencia del cirujano es fundamental), pero hasta en un 25% existen dudas diagnósticas y se puede recurrir a la ecografía o la TC. Aún así, el 20% de las laparotomías por apendicitis NO presentan apendicitis aguda. En los lactantes y en los ancianos, el cuadro puede ser menos manifiesto, y sin embargo evoluciona más rápidamente a la perforación. En el caso de los ancianos es característico que el cuadro se presente con características obstructivas, debido al íleo local o al atrapamiento de algún asa en el plastrón apendicular. Tanto en unos como en otros puede existir ausencia de leucocitosis en la analítica. La perforación no debería de llegar al 10% en el caso de los adultos, y suele acompañarse de un empeoramiento del dolor, que se hace más difuso, aparece mayor irritación peritoneal, mal estado general y fiebre más alta. Hay un mínimo porcentaje de casos en los que se alivia la sintomatología transitoriamente al perforarse. Pregunta 49.- R: 1 Cuando nos encontramos con un dolor abdominal (tanto en la clínica como en el MIR), debemos de proceder siempre por orden y hacernos estas 3 preguntas por este orden: 1) ¿Tiene el/la paciente un abdomen agudo?. 2) ¿Hay datos objetivos de gravedad? (de sepsis o peritonitis generalizada). 3) ¿Tengo un diagnóstico claro?. Las respuestas, aunque en apariencia no aporten mucho, nos van a determinar fácilmente la actitud a seguir en cada caso. En la paciente que nos ocupa, sí tiene un abdomen agudo (dolor abdominal agudo + irritación peritoneal) y sí que hay ahora datos objetivos de gravedad (de hecho, en este caso nos lo dicen explícitamente). Por otra parte, no tenemos un diagnóstico claro que contraindique la cirugía. En un abdomen agudo con datos de gravedad y causa desconocida es mandatoria la laparotomía exploradora. Pregunta 50.- R: 4 La paciente es una diabética que presentó un dolor de inicio súbito (típico de cuadros isquémicos o perforativos), en hemiabdomen inferior (no más localizado, como suele suceder en las perforaciones, pero también es una anciana y diabética, que siempre localizan peor el dolor). Ha presentado rectorragia y tiene un abdomen con distensión y pocos ruidos (probablemente es un íleo reflejo, dado que el dolor ha precedido a la distensión, a diferencia de lo que suele ocurrir en la obstrucción mecánica). La Rx de abdomen nos muestra un íleo con fin abrupto en ángulo esplénico, lo cual sugiere un proceso a ese nivel. El ángulo esplénico es el asiento típico de cánceres de colon izquierdo (pero la clínica es excesivamente rápida y florida para una obstrucción por cáncer, que suele ser subaguda y más larvada) y de colitis isquémica (que es lo que tenemos que pensar en este caso ante el antecedente de diabetes, el inicio súbito, la rectorragia acompañante y la radiología). Pregunta 51.- R: 3 Dado que tenemos un segmento gangrenado del colon, su resección es imperativa. Una vez realizada, teniendo en cuenta que se trata de una enfermedad vascular y de una paciente de riesgo (anciana y diabética) a la que hemos operado en un contexto de gravedad, la anastomosis primaria queda totalmente descartada, siendo de elección un Hartmann (colostomía proximal tras la resección). M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 52.- R: 2 Otra vez nos encontramos ante un abdomen agudo, localizado inicialmente en fosa ilíaca derecha (la causa más frecuente en esta localización es la apendicitis aguda), en un contexto clínico de gravedad. Por ello, la decisión debe de ser quirúrgica y urgente en cualquier caso por lo previamente expuesto en la pregunta 49. Pregunta 53.- R: 4 La pileflebitis es una complicación infrecuente de la apendicitis aguda, consistente en la suelta de émbolos sépticos al sistema venoso portal, con lo que se provocan abscesos hepáticos por siembra hematógena. En esta situación está indicada la intervención quirúrgica urgente y la antibioterapia intravenosa. Con ello se suelen resolver los abscesos hepáticos sin necesidad de drenaje percutáneo. Pregunta 54.- R: 5 Nuevamente se nos presenta un caso de abdomen agudo (dolor agudo + irritación peritoneal) con signos de gravedad (hipovolemia). En este contexto la cirugía es imperativa, salvo que tengamos un diagnóstico que nos descarte la cirugía (si se tratara de una neumonía, cetoacidosis, IAM, Crohn, etc... lo cual no es el caso). Antes bien, la existencia de una imagen en omega nos indica que se trata de un vólvulo de sigma. Dados los datos de gravedad, el intento de tratamiento conservador mediante devolvulación está contraindicado, ya que probablemente nos encontramos ya con un severo compromiso vascular (irreversible) si no es ya una perforación por gangrena del sigma. En este contexto el Hartmann es de elección. Pregunta 55.- R: 4 Cualquier cuadro de detención del tránsito digestivo (que reciben el nombre genérico de íleo independientemente de su causa, obstructiva o paralítica) se maneja inicialmente de forma común: dieta absoluta dado que está paralizado el tránsito y existen probablemente vómitos, sonda nasogástrica para aliviar los vómitos y extraer todo el líquido retenido en el tubo digestivo y sueroterapia intravenosa (porque el paciente está en dieta absoluta y porque el secuestro de líquidos en el tubo digestivo facilita su deshidratación, amén de que los trastornos hidroelectrolíticos están en la base de muchos íleos paralíticos). La analgesia también está indicada, aunque en el contexto de un abdomen agudo no diagnosticado puede enmascarar la clínica. Luego, en función de la evolución o de la causa (si es conocida y mecánica) se indica el tratamiento etiológico (como sería la cirugía en caso de obstrucción por cáncer) o paliativo adecuado (como sería una colonoscopia descompresiva en un síndrome de Ogilvie o pseudoobstrucción aguda del colon). Pregunta 56.- R: 4 Véase siguiente comentario. Pregunta 57.- R: 3 Se nos cuenta un abdomen agudo de aparición súbita (recordemos que en este contexto hay que considerar sobre todo cuadros isquémicos y perforativos), en un paciente joven (ya podemos ir descartando los isquémicos), muy bien localizado en epigastrio (la buena localización es típica de los cuadros perforativos) y seguido de la aparición de un abdomen en tabla (que suele ser reflejo de peritonitis difusa por existencia de un líquido libre irritante en la cavidad peritoneal: bilis, sangre, ácido, pus...). La sospecha evidente es de perforación ulcerosa y para ver el neumoperitoneo solicitaremos una radiografía de tórax en bipedestación. Si el dolor impide la bipedestación al enfermo, se realizará una radiografía de abdomen en decúbito lateral y con rayo horizontal. Pregunta 58.- R: 3 Ver pregunta 60. Pregunta 59.- R: 4 Ver pregunta 60. Pregunta 60.- R: 1 Hasta un 25% de las perforaciones ulcerosas no presentan neumoperitoneo en la radiología simple. Por ello, la ausencia de neumope-


EP • Pág. CG

ritoneo no debe de modificar nuestra sospecha clínica, sino hacernos buscar otro medio para confirmarla, que según el algoritmo que vimos en la pregunta 25, será la colocación de SNG e introducción de aire repitiendo a continuación la radiología simple. Si aún así seguimos sin encontrar neumoperitoneo, la TC es el medio más sensible para la detección del mismo. Pregunta 61.- R: 2 La ausencia de neumoperitoneo puede obedecer a tres causas: La úlcera se ha tapado con epiplón, evitando la salida de más aire. La perforación ha sucedido en cara posterior (penetración), con lo que no existe salida para el aire a cavidad libre. La cantidad de aire que ha salido es muy pequeña y la radiología simple no la detecta. Pregunta 62.- R: 4 El cierre de la perforación es imperativo y sólo puede ser quirúrgico (abierto o laparoscópico). Hasta la llegada de la era del Helicobacter, se asociaba una medida definitiva que era la vagotomía troncular + piloroplastia en casos como este. Sin embargo, actualmente está establecido que no se precisa asociar ningún gesto definitivo al cierre simple, ya que lo que más disminuye el riesgo de recidiva ulcerosa es la erradicación del Helicobacter pylori. Sin embargo, aunque la mayoría de las úlceras duodenales están relacionadas con Helicobacter pylori, si se descarta su implicación está indicado realizar una técnica definitiva (vagotomía troncular y piloroplastia) para prevenir la recidiva, aunque esta situación es excepcional. Las úlceras sólo se resecan en caso de sospecha de malignidad, lo cual sucede en úlceras gástricas (en este paciente hablamos esencialmente de una duodenal) de evolución tórpida. Pregunta 63.- R: 4 Ya hemos comentado que la cuarta parte de los perforados no presentan neumoperitoneo en la radiología simple. Las complicaciones de la úlcera péptica son, por este orden, hemorragia, perforación y estenosis pilórica. Suelen aparecer aisladamente, de modo que es poco probable que una perforación sangre y excepcional que cause un shock hipovolémico. La última opción es falsa porque el tratamiento médico actual para la úlcera péptica (inhibidores de la bomba y terapia erradicadora) es altamente efectivo, por lo que la cirugía programada de la úlcera (por úlcera refractaria a tratamiento) se ha convertido en una situación prácticamente inexistente. La casi totalidad de las cirugías por úlcera que se realizan desde los años 90 son por complicaciones agudas (sobre todo perforaciones, dado que las hemorragias, aunque más frecuentes, se suelen controlar bien endoscópicamente). Pregunta 64.- R: 5 Ver comentario número 66. Pregunta 65.- R: 3 Ver comentario número 66. Pregunta 66.- R: 4 Se nos presenta el caso de una paciente con antecedentes de cólicos de repetición, que presenta lo que inicialmente parece un nuevo cólico. Sin embargo, la enferma no mejora con el tratamiento sintomático (lo cual debe hacernos sospechar una complicación), apareciendo clínica de obstrucción intestinal. Esta secuencia de acontecimientos (cólico biliar seguido de obstrucción intestinal) es característica del íleo biliar. Normalmente el íleo biliar aparece en el contexto de una colecistitis, aunque no siempre es así. Se forma una fístula biliodigestiva (lo más frecuente es que sea colecistoduodenal), a través de la cual pasan uno o varios cálculos al tubo digestivo, obstruyéndolo si son de gran volumen; esta obstrucción sucede más frecuentemente en la unión ileocecal, por ser zona de paso más estrecho. Radiológicamente, la aerobilia aparece por pasar aire del tubo digestivo a las vías biliares, la dilatación de asas de intestino delgado y los niveles hidroaéreos son signos de obstrucción, y el cálculo puede verse en íleon terminal si es radioopaco. Pág. 10 • CG


CIRUGÍA GENERAL


El tratamiento del íleo biliar es inicialmente el de cualquier cuadro obstructivo (SNG + dieta + sueros), seguido de la enterolitotomía (extracción del cálculo que obstruye el intestino). En el acto quirúrgico urgente no es necesario actuar sobre la vesícula ni sobre la fístula, lo cual se hará sólo si las condiciones son muy favorables. La CPRE carece por completo de sentido porque no hay patología a nivel de la vía biliar y, desde luego, no tiene ninguna utilidad ver el árbol biliar. Pregunta 67.- R: 4 Ver pregunta 70. Pregunta 68.- R: 1 Ver pregunta 70. Pregunta 69.- R: 2 Ver pregunta 70. Pregunta 70.- R: 4 Se nos presenta el caso de una paciente colecistectomizada que presenta cuadros de cólicos biliares tras la cirugía. Ello define lo que se conoce como síndrome postcolecistectomía. Este cuadro obedece frecuentemente a que la colecistectomía no controla la sintomatología previa por no ser la colelitiasis culpable del cuadro. Sin embargo, hay otras causas de síndrome postcolecistectomía, morfológicas o funcionales, que precisan tratamientos específicos. En concreto, nuestra paciente presenta posteriormente un cuadro de dolor en hipocondrio derecho, fiebre en picos e ictericia, característica tríada de Charcot de la colangitis. En este contexto, la causa más probable es una coledocolitiasis residual (aunque a veces se puede formar una litiasis coledociana de novo) que obstruye la vía biliar y ésta se ha sobreinfectado. El tratamiento de urgencia de la colangitis, en principio es siempre conservador: antibióticos i.v. y control sintomático, programando una CPRE para intentar extraer el cálculo obstructivo y hacer una esfinterotomía en previsión de episodios futuros. En el caso del paciente colecistectomizado, la CPRE encuentra su mejor y más brillante indicación, dado que es por sí misma totalmente resolutiva del cuadro, sin precisar ningún gesto adicional (dado que ya no hay vesícula que extirpar). Pregunta 71.- R: 1 La causa más frecuente de obstrucción intestinal es la obstrucción de delgado, sobre todo por bridas o adherencias postquirúrgicas. Cuando se nos especifique que un paciente no ha sido operado nunca del abdomen, deberemos buscar como causa más frecuente de obstrucción una hernia complicada. Por lo tanto, la sola exploración abdominal rutinaria (inspección del abdomen en busca de laparotomías y exploración de los orificios herniarios) nos puede poner en la pista de las 2 causas más frecuentes de obstrucción intestinal. Por otra parte, la obstrucción más frecuente del colon es debida a cáncer de colon, especialmente en localización recto-sigma. Una proporción respetable de estos tumores son lo suficientemente bajos como para ser accesibles al tacto rectal. Por ello, con estas tres exploraciones baratas y sencillas, podemos ponernos en la pista de la causa de la obstrucción. Por otra parte, no debemos olvidar que todas ellas pertenecen al examen físico, y que éste siempre debe preceder a las pruebas complementarias, de modo que en buena praxis las demás opciones deben ser rechazadas. Pregunta 72.- R: 5 Ya hemos comentado previamente cuáles deben ser las preguntas que nos haremos ante un dolor abdominal para decidir la actitud a seguir (pregunta 49). Veámoslo aplicado a este caso: 1) ¿Tiene el/la paciente un abdomen agudo? Evidentemente sí, puesto que hay un dolor abdominal de inicio agudo acompañado de signos de irritación peritoneal (Blumberg en este caso). 2) ¿Hay datos objetivos de gravedad? (de sepsis o peritonitis generalizada) NO hay datos de gravedad en este caso que apremien a una cirugía urgente.


Comentarios TEST


CIRUGÍA GENERAL



3) ¿Tengo un diagnóstico claro? Tengo un dolor en fosa ilíaca derecha, pero ningún diagnóstico claro. Hay una historia de endometriosis previa, está justo a la mitad del ciclo... Puede ser nuevamente endometriosis, simple rotura folicular o folículo hemorrágico, apendicitis, EIP, embarazo ectópico.... Dado que tengo una paciente sin un diagnóstico claro y sin datos de gravedad, parece muy precipitado someterla a una cirugía de la que va a obtener un muy dudoso beneficio, por lo cual la actitud menos adecuada es sin duda esa. Cualquiera de las otras opciones es correcta, dado que busca aclarar un poco el cuadro de la paciente (mediante pruebas complementarias u observación clínica).

Comentarios TEST

Pregunta 73.- R: 1 La víscera más frecuentemente lesionada en los traumatismos abdominales cerrados es el bazo. Su rotura origina un hemoperitoneo que con frecuencia está en el origen de la inestabilidad hemodinámica que pueden presentar estos pacientes. Sin embargo, la inestabilidad hemodinámica en el paciente con traumatismo cerrado no es indicación de cirugía: siempre se debe comprobar mediante una prueba (ecografía o lavado peritoneal) que el foco de sangrado es intraperitoneal, porque un paciente puede presentarse tras traumatismo cerrado con un shock hipovolémico secundario a una fractura de pelvis o fémur o a una lesión torácica. La siguiente víscera lesionada por orden de frecuencia en el trauma cerrado es el hígado.

Pregunta 74. A la izquierda: laparoscopia; a la derecha laparotomía.

Pregunta 75.- R: 2 Como norma general, el accidente de tráfico es el prototipo del traumatismo abdominal cerrado, pero por ser politraumatizado se debe de seguir el protocolo ABCDE antes de hacer el balance de lesiones. El paciente estaba algo hipotenso al recogerlo, pero ha quedado estable con los 700 cc del transporte. Por otra parte, la A y la B están aseguradas, dado que el paciente viene intubado. De manera que tenemos un ABC resuelto y nos centramos en D y E. La exploración neurológica no es valorable en un paciente que ha sido sedado y relajado para la intubación, por lo que no podemos afirmar nada en relación con lesiones del SNC. Sin embargo, en el contexto de un politraumatismo importante, la TC craneal es imperativa. El hecho de que exista dolor abdominal justifica en sí mismo la realización de una prueba de imagen en abdomen, que dada la estabilidad del paciente será una TC.

Pregunta 73. Manejo de un traumatismo abdominal.

Pregunta 74.- R: 2 La actitud en la herida por arma blanca abdominal no viene determinada tanto por la estabilidad del enfermo (como sucede en el trauma cerrado) como por la penetración en peritoneo. Si hay datos directos o indirectos de penetración en peritoneo (y, ciertamente, la inestabilidad es un dato indirecto de penetración, aunque no el único posible), entonces hay indicación de exploración quirúrgica. Es el caso que nos ocupa, la evisceración nos indica la penetración de forma inequívoca. Si hay certeza de no penetración, lo indicado es la observación. Sin embargo, en muchos casos no tenemos evidencia de penetración, pero no podemos descartarla. En estas situaciones se puede realizar un lavado peritoneal o una laparoscopia diagnóstica para intentar aclarar la existencia de lesiones intraabdominales. Algunos autores defienden la observación clínica estrecha con exploración repetida por un mismo cirujano, en busca de signos de irritación peritoneal, pero esta postura no ha sido aún aceptada de forma universal.



EP • Pág. CG

ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS.

2)

1.

3)

En todas las siguientes patologías hipotálamo-hipofisarias existirá hiperprolactinemia, EXCEPTO en: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

2) 3) 4) 5)

4) 5)

Preguntas TEST

Mujer con amenorrea secundaria y prolactina basal mayor de 300 microg/L. Embarazada con prolactinemia de 400 microg/L. Mujer con amenorrea secundaria, test de embarazo negativo y prolactinemia de 160 microg/L. Mujer con alteraciones menstruales, prolactina de 75 microg/L y adenoma hipofisario de 23 mm. Amenorrea primaria, prolactinemia de 200 microg/L y RM selar sin alteraciones.

No precisa tratamiento. Cirugía transesfenoidal. Cirugía combinada con bromocriptina, con o sin radioterapia. Cabergolina, que es un agonista dopaminérgico. Antagonistas de DA, como bromocriptina.

Una paciente de 25 años, diagnosticada de hiperprolactinemia idiopática, sin tratamiento ni sintomatología en la actualidad, salvo la existencia de menstruaciones irregulares de forma ocasional, expresa en una visita rutinaria deseo de embarazo. ¿Cuál de las siguientes actitudes terapéuticas sería la más apropiada?: 1) 2) 3)

4) 5) 5.

5) 6.

5) 7.

No tratar, y cuando se produzca el embarazo, administrar dosis bajas de bromocriptina, para mantener cifras de prolactina dentro de la normalidad. Iniciar tratamiento con dosis bajas de bromocriptina, y cuando se produzca el embarazo, aumentar la dosis hasta mantener cifras de prolactina dentro de la normalidad. Iniciar tratamiento con dosis bajas de bromocriptina, y cuando se produzca el embarazo, suspender la medicación, realizando controles analíticos y campimétricos periódicamente. Iniciar tratamiento con cabergolina, y cuando se produzca el embarazo, mantener dosis mínimas hasta mantener cifras de prolactina dentro de la normalidad. Mantener sin ningún tipo de tratamiento, antes y durante el embarazo.

Referente a la acromegalia, es cierto que: 1)

El estudio anatomopatológico postquirúrgico determina si se trata de adenoma o carcinoma. M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5)

Se habla de curación cuando las cifras de IGF-1 son normales para sexo y edad y la GH es inferior a 2 ng/dl tras SOG por RIA. Cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad, se debe descartar la existencia de poliposis colónica. Cuando se alcanzan los criterios de curación, la morbimortalidad se equipara a la de la población general. Puede existir elevación de GH, tras estímulo con TRH. Aunque la dopamina en condiciones normales produzca elevación en las cifras de GH, la bromocriptina puede resultar útil en el tratamiento.

Paciente de 48 años, que acude a nuestra consulta por disminución de la libido, impotencia, astenia, náuseas y vómitos, letargia, piel seca, estreñimiento. En la analítica de rutina destaca: anemia (Hb: 11 g/dl), colesterol normal, iones normales. En estudio de imagen: RM se observa una lesión hipofisaria pequeña (<1cm). ¿Cuál será el diagnóstico MENOS probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

Bromocriptina. Octreótide. Lisuride. Reintervención con hipofisectomía, aunque no se visualice lesión. Cateterismo de los senos petrosos para determinar el origen hipofisario y reintervención.

En relación a la acromegalia, es FALSO: 1)

8.

Se puede asociar a HTA, diabetes mellitus e hiperprolactinemia. La prueba de laboratorio diagnóstica es la determinación basal de GH en suero. La hipercalcemia y la hipercalciuria, con litiasis renal, son frecuentes. La hipercalcemia asociada sugiere un MEN 2a.

En un paciente acromegálico portador de un macroadenoma, tras ser operado no se produce curación. La resonancia magnética realizada después de la intervención no muestra la existencia de restos de adenoma; el paciente se niega a la radioterapia. ¿Usted qué actitud terapéutica le recomendaría?: 1) 2) 3) 4)

Varón de 40 años, sin antecedentes clínicos ni farmacológicos de interés. Acude por disfunción sexual, sin otra manifestación clínica. Niveles séricos de prolactina: 330 microg/L. En la TC craneal se observa un macroadenoma de 1,5 cm, limitado a la silla turca. La actitud terapéutica a seguir es: 1) 2) 3)

4.

4)

Todos los siguientes datos nos deben hacer pensar en el diagnóstico de prolactinoma, EXCEPTO uno: 1)

3.

Síndrome de Nelson. Hipofisitis linfocitaria. Craneofaringioma. Adenoma cromófobo no funcionante, de 3 cm de diámetro. Síndrome de Sheehan.


Microprolactinoma. Sarcoidosis. Infarto hipofisario. Tuberculosis. Carcinoma metastásico.

Varón de 30 años, que acude al servicio de urgencias por cefalea de inicio brusco, muy dolorosa, con oftalmoparesia, pupilas midriáticas, TC normal y LCR sin alteraciones. A usted le parece correcto: 1) 2) 3) 4) 5)

Podría tratarse de una apoplejía hipofisaria y estaría indicada una RM urgente. Este cuadro es muy frecuente en la clínica de debut de un adenoma no funcionante de hipófisis. Probablemente exista otra patología neurológica concomitante, ya que la afectación de oculomotores nunca se produce. Se denomina también síndrome de Sheehan. En la histología se demostraría un infiltrado de células mononucleares en la hipófisis, y por ello se encuadra dentro del síndrome de hipofisitis linfocítica.


ED • Pág. 1

10.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones, en relación a un paciente intervenido de un macroadenoma hipofisario no secretor, es FALSA?: 1) 2) 3) 4) 5)

11.

2) 3) 4) 5) 12.

Sería útil realizar una prueba de hipoglucemia insulínica para valorar posible déficit de GH y ACTH. Es probable que presente un panhipopituitarismo secundario a un infarto hipofisario postparto. En la exploración física debe presentar hiperpigmentación. Debe de tratarse con levotiroxina y con hidrocortisona. El déficit de prolactina suele ser la manifestación inicial tras el parto.

Un paciente de 68 años, diagnosticado hace 25 años de síndrome de Cushing e intervenido mediante suprarrenalectomía bilateral, se encuentra en tratamiento con hidrocortisona (30 mg/día). En la revisión se objetiva hiperpigmentación cutánea intensa. ¿Cuál sería su sospecha diagnóstica más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

13.

Si presentara déficit de TSH y ACTH, se debería iniciar tratamiento sustitutivo, primero con glucocorticoides y después con levotiroxina. Para descartar inmediatamente después de la cirugía el déficit de ACTH, la prueba de elección sería administrar ACTH i.v. y medir la respuesta del cortisol plasmático. Si persistieran restos tumorales tras la cirugía, se plantearía la posibilidad de administrar radioterapia. Si existiera déficit de TSH, el paciente no presentaría hipercolesterolemia. Inmediatamente después de la cirugía se debe controlar de forma estricta la diuresis.

Una paciente de 30 años acude a nuestra consulta por amenorrea, piel seca, intolerancia al frío, ganancia de peso, astenia. Como antecedentes destacan: DM tipo 1, incapacidad para la lactancia tras un parto, hace 6 meses. Señale la respuesta FALSA: 1)

2) 3) 4) 5)

Pág. 2 • ED

14.

El diagnóstico de diabetes insípida no queda demostrado con estos datos. La misma respuesta se obtiene en la polidipsia primaria. Está indicada la medición de ADH en plasma u orina. Podría tratarse con sueroterapia con 2.500 cc de salino 0,9% i.v. al día, dieta absoluta y ADH nativa. Podría tratarse con desmopresina. M exico A rgentina C hile U ruguay

¿Cuál de estas situaciones NO justifica una diabetes insípida nefrogénica?: 1) 2) 3) 4) 5)

15.

16.

Hipotiroidismo. Tratamiento con litio. Uropatía obstructiva. Aldosteronismo primario. Nefritis pierde sal.

¿Cuál de los siguientes datos NO orienta hacia un SIADH en un paciente con disminución del nivel de conciencia?: 1) 2) 3) 4) 5)

Agitación. Osm (orina): 350. Edemas maleolares. Natremia 120. Ac. úrico: 2,5.

Varón diagnosticado de ca. pulmonar microcítico, asintomático. Exploración, salvo la auscultación pulmonar, normal. Natremia: 130. Natriuria: 25. Osm (sangre): 270. Osm (orina): 300. ¿Qué tratamiento inicial está indicado?: 1) 2) 3) 4) 5)

Restricción hídrica a 500-1.000 cc/día. Furosemida y reposición hidroelectrolítica con salino al 0,9% y ClK. Demeclociclina. No precisa tratamiento. Desmopresina s.c. o intranasal.

PATOLOGÍA TIROIDEA. 17.

Respecto a las acciones del yodo sobre el tiroides, la única afirmación correcta es: 1) 2)

No seguimiento del tratamiento con hidrocortisona. Síndrome de Nelson. Falta de absorción de los glucocorticoides. Porfiria cutánea. Recidiva del síndrome de Cushing, posiblemente ectópico.

Paciente de 43 años, sin antecedentes de interés, que consulta por polidipsia y poliuria (6-7 litros/día) en las seis semanas previas. El hemograma y una bioquímica básica son normales. Osm (sangre): 290; osm(orina): 100. La osmolaridad urinaria no se modifica significativamente tras deshidratación. Se administran 2 microg. de DDAVP, observándose que la osmolaridad en orina aumenta a 370. Señale la verdadera: 1)

ENDOCRINOLOGÍA


3) 4) 5)

18.

Inhibe de forma aguda y transitoria la peroxidasa tiroidea (efecto Jod-Basedow). Administrado en dosis elevadas de forma aguda, puede producir en pacientes con bocio simple un hipertiroidismo con gammagrafía hipocaptante. El bocio inducido por yoduro se acompaña siempre de hipotiroidismo. Los pacientes con enfermedad autoinmune son especialmente resistentes al efecto bloqueante del yodo. La utilización preoperatoria de yodo en los bocios hiperfuncionantes está contraindicada, ya que puede aumentar la vascularización de la glándula y producir graves hemorragias intraoperatorias.

Respecto a la fisiología tiroidea, señalar la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4)

5)

La tiroglobulina es la proteína que transporta mayoritariamente T3 y T4. El transporte del yoduro desde el plasma hasta el interior de las células foliculares es un transporte de membrana pasivo. La oxidación del yoduro se realiza por la yodotirosina deshalogenasa tiroidea. Las sustancias precursoras monoyodotirosina (MYT) y diyodotirosina (DYT) son liberadas de la tiroglobulina y sufren una reacción de acoplamiento por la peroxidasa dentro del coloide folicular. El tiroides es la única fuente de T4 endógena.


Preguntas TEST


ENDOCRINOLOGÍA


La conversión periférica de T4 a T3 NO disminuye en caso de: 1) 2) 3) 4) 5)

20.

4) 5) 21.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

5)

4) 5) 26.

Radioyodo. Antitiroideos. Tiroidectomía. Actitud expectante. Aumento de ingesta de yodo en la dieta.

El hipotiroidismo se asocia siempre a disminución del tamaño glandular tiroideo. El hipertiroidismo se asocia siempre a aumento del tamaño glandular tiroideo. El bocio se asocia con aumento, normalidad o disminución de la secreción hormonal. El cáncer de tiroides (variante folicular) se asocia con frecuencia a tirotoxicosis. Cuando el tiroides lingual es el único tejido tiroideo funcionante, su secreción suele ser suficiente para mantener un estado eutiroideo.

2) 3)

Ecografía tiroidea. Exploración cervical. Radiografía tórax. Determinación de tiroglobulina, seguida de rastreo corporal total con I-131. TC cervicotorácico.

4) 5) 27.

Amiodarona. Litio. Tiroiditis de Hashimoto. Yoduro de forma continuada en pacientes susceptibles. Propranolol.

Una mujer de 34 años acude a nuestra consulta para revisión con un informe médico en el que aparece el diagnóstico de M exico A rgentina C hile U ruguay

El tratamiento de elección es T4 vía i.v. Debe administrarse también hidrocortisona. Si no se dispone de T4-i.v. se puede emplear T3 en SNG. Tiene buen pronóstico. Se inicia el tratamiento, a pesar de no tener confirmación analítica del diagnóstico.

En una mujer con tirotoxicosis por el consumo de ciertos productos para adelgazar que contienen T3, ¿qué NO esperaría encontrar?: 1) 2) 3) 4) 5)

29.

Se trata de un hipotiroidismo primario, se debe iniciar tratamiento con levotiroxina. Se trata de un hipotiroidismo secundario, se debe iniciar tratamiento con levotiroxina. Se trata de un hipotiroidismo subclínico, se debe iniciar tratamiento con levotiroxina. Se trata de un hipotiroidismo subclínico, se puede vigilar sin ningún tratamiento. No presenta ninguna patología tiroidea, no precisa ningún tratamiento.

Sobre el tratamiento del coma mixedematoso, señale la FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

28.

Habrá que solicitar anticuerpos antimicrosomales para descartar una tiroiditis crónica autoinmune. Debemos disminuir la dosis de tiroxina. Se puede mantener el mismo tratamiento y reevaluar cada 6 meses. Debemos aumentar la dosis sustitutiva hasta que T4 libre alcance niveles superiores al nivel máximo, para asegurarnos una adecuada respuesta tisular. Es necesario asociar esteroides, por si se tratara de un síndrome poliglandular autoinmune.

Una mujer de 54 años, sin antecedentes de interés, consulta por ganancia de 5 kg de peso en el último año. No refiere otros síntomas. Sus análisis generales son normales y sus hormonas tiroideas: T4 libre 1,0 ng/dl, TSH 6,1 mcU/ml. Señale la correcta: 1)

NO se encuentra entre las causas de bocio: 1) 2) 3) 4) 5)

25.

2) 3)

Son específicos de la enfermedad de Graves. Son específicos de la enfermedad de Hashimoto. Pueden existir en el hipotiroidismo primario, en la enfermedad de Graves y en la enfermedad de Hashimoto. Inhiben la unión de TSH al receptor. Producen enfermedad de Graves neonatal.

Son pruebas diagnósticas útiles en el bocio simple todas, MENOS una: 1) 2) 3) 4)

24.

1)

Señalar la respuesta correcta respecto a la patología tiroidea: 1)

23.

Ayuno y desnutrición. Gran traumatismo. Tratamiento con carbimazol. Tratamiento con propranolol. Contrastes yodados.

Paciente que acude por aumento de tamaño tiroideo, disnea de esfuerzo y plétora facial con síncope al elevar los brazos. Presenta hormonas tiroideas y TSH normales. La actitud más adecuada es la siguiente: 1) 2) 3) 4) 5)

22.

hipotiroidismo primario idiopático. Está en tratamiento con 100 microg/día de levotiroxina y aporta una analítica reciente con los siguientes datos hormonales: T4 libre 1,8 ng/dl (N: 0,5-2,4) y TSH 0,01 mcU/ml (N: 0,5-4). Señalar la respuesta correcta:

Los anticuerpos antimicrosomales y antitiroglobulina: 1) 2) 3)


Tiroglobulina normal o disminuida. Captación de yodo disminuida. T3 y T4 elevadas. Signos clínicos de tirotoxicosis. Ausencia de bocio.

De las siguientes, señale cuál NO produce un hipertiroidismo con gammagrafía silente: 1) 2) 3) 4) 5)

Tirotoxicosis facticia. Coriocarcinoma. Struma ovarii. Tirotoxicosis por hamburguesas. Tiroiditis con tirotoxicosis transitoria.


ED • Pág. 3

30.

Mujer de 28 años, que acude a su consulta por presentar, desde hace tres meses, aumento del cuello, sudación profusa, pérdida de peso, diarrea, hiperfagia, palpitaciones y "ojos saltones". Usted NO haría: 1) 2) 3) 4) 5)

31.

2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5) 36.

2) 3) 4) 5) 37.

Los fármacos antitiroideos pueden producir hipotiroidismo fetal. Los IgG estimuladores del tiroides pueden provocar hipertiroidismo fetal. El yodo radiactivo está siempre contraindicado. La cirugía está siempre contraindicada. El propranolol está contraindicado.

3) 4) 5)

39.

1) 2) 3) 4) 5)

Yodo radiactivo. Propiltiouracilo. Yoduro. Dexametasona. Ipodato sódico.

1) 2) 3) 4) 5)

Ante un nódulo tiroideo, ¿cuál es la primera prueba que se debe realizar?: 1) 2) 3) 4) 5)

35.

Gammagrafía tiroidea, para clasificar el nódulo en frío o caliente. Punción-aspiración con aguja fina. TSH, T3 y T4. Biopsia. Captación de yodo radiactivo.

Ante un nódulo tiroideo frío, lo más probable es:

Pág. 4 • ED


40.

Puede no ser palpable. Se trata con tiroidectomía total. Secreta calcitonina y, a veces, otras sustancias. Puede transmitirse de forma autosómica dominante. Las metástasis se tratan con yodo-131.

Una paciente de 42 años presenta desde hace 3 un nódulo tiroideo derecho frío. La PAAF inicial fue benigna. Desde entonces realiza tratamiento supresor con levotiroxina. En la revisión actual, el nódulo ha crecido significativamente. Una nueva PAAF sigue reflejando benignidad. ¿Cuál le parece la actitud más correcta?:

NÓDULO Y CÁNCER DE TIROIDES. 34.

Tiroidectomía total. Linfadenectomía cervical radical, aunque no exista afectación ganglionar macroscópica. Tratamiento supresor con hormona tiroidea. Tratamiento con yodo-131, para ablación de restos tiroideos tras la cirugía. Tratamiento con yodo-131 de las metástasis funcionantes.

Sobre el carcinoma medular de tiroides, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

Mujer de 75 años, diagnosticada de enfermedad de Graves, insuficiencia cardíaca con disnea de reposo y angor inestable. ¿Qué tratamiento inicial NO está indicado?:

Hormona tiroidea en dosis supresoras y repetición de la PAAF a los 3-6 meses. Biopsia tiroidea. Tiroidectomía subtotal. Antitiroideos y repetición de la PAAF a los 3-6 meses. Yodo radiactivo en altas dosis.

En el tratamiento del cáncer diferenciado de tiroides, ¿cuál de los siguientes NO está indicado?: 1) 2)

38.

Carcinoma papilar. Carcinoma folicular. Adenoma o quiste. Bocio tóxico multinodular. Metástasis.

Mujer de 40 años, sin antecedentes de interés, que presenta nódulo tiroideo. PAAF: no concluyente. ¿Cuál es la actitud más indicada?: 1)

Embarazo. Niño. Anciano. Bocio muy voluminoso retroesternal. Nódulo frío en gammagrafía tiroidea.

Mujer embarazada, diagnosticada de enfermedad de Graves. Señale la respuesta FALSA: 1)

33.

Pensar como primera opción en una enfermedad de Graves y solicitar TSH, T4 libre y TSI. También pediría una gammagrafía tiroidea como parte del estudio. Le comentará a la paciente que, si es una enfermedad de Graves, existe un tratamiento que se debe mantener unos 2 años. También le comentará que, a medida que mejore la enfermedad del tiroides, también lo hará el problema ocular. También esperaría encontrar anticuerpos anti-TG y antiTPO.

NO es contraindicación al tratamiento de la enfermedad de Graves con yodo radiactivo: 1) 2) 3) 4) 5)

32.

ENDOCRINOLOGÍA


Aumentar la dosis de levotiroxina. Remitir a cirugía para hemitiroidectomía. Remitir a cirugía para tiroidectomía total. Suspender la levotiroxina. Continuar el tratamiento supresor y revisar anualmente con ecografía.

En un paciente con un nódulo tiroideo, la actitud a seguir según el resultado de la PAAF es la siguiente: 1) 2) 3) 4) 5)

Con citología maligna, intentar tratamiento con levotiroxina para reducir el tamaño tumoral antes de la cirugía. Cirugía siempre, si la citología es no concluyente. Iniciar tratamiento con levotiroxina, si la citología es benigna, y vigilar. Repetir la punción si se objetiva abundante proliferación folicular. Cirugía siempre, aunque sea benigno.


Preguntas TEST


ENDOCRINOLOGÍA


Una paciente, diagnosticada de carcinoma papilar de tiroides, fue tratada con tiroidectomía total y una dosis postoperatoria de 50 mCi de I-131 para ablación de restos ectópicos, sin evidenciarse metástasis en el rastreo corporal. A los 6 meses, el rastreo de seguridad es negativo. A los 12 meses de la operación, sin embargo, se detectan cifras elevadas de tiroglobulina. La actitud terapéutica será: 1) 2) 3) 4) 5)

42.

Son datos de sospecha de malignidad de un nódulo tiroideo todos, MENOS uno de los siguientes: 1) 2) 3) 4) 5)

43.

2) 3) 4) 5)

48.

2) 3) 4) 5)

Si se evidencia fibrosis en la histología, puede asociarse a hipotiroidismo en un 25% de los casos. Está indicada la cirugía para descomprimir. Puede asociar fibrosis mediastínica y retroperitoneal. Habría que descartar un carcinoma anaplásico de tiroides. El diagnóstico más probable es una tiroiditis subaguda, si la VSG está aumentada.

45.

4) 5)

La causa más frecuente de síndrome de Cushing es: 1) 2) 3) 4) 5)

Microadenoma hipofisario (enfermedad de Cushing). Adenoma suprarrenal. Adrenalitis autoinmune. Paraneoplásico. Esteroides exógenos.


51.

Test de ACTH. Cortisol plasmático. Cortisol libre urinario (24 horas). Ritmo de cortisol (8:00-23:00). ACTH.

Con respecto a la prueba definitiva con dexametasona (DXM) para el diagnóstico de síndrome de Cushing, señale la correcta: 1) 2) 3)

PATOLOGÍA SUPRARRENAL.

HTA. Cara de luna llena. Obesidad troncular. Hiperpigmentación. Hirsutismo.

¿Cuál de las siguientes pruebas diagnósticas puede ser equivalente a la prueba de despistaje con 1 mg de dexametasona nocturna, en el síndrome de Cushing?: 1) 2) 3) 4) 5)

50.

Secreción de ACTH por oat-cell. Hiperplasia nodular suprarrenal. Microadenoma hipofisario (<1cm). Macroadenoma hipofisario (>1cm). Hiperplasia difusa de células corticotropas.

Varón de 57 años que consulta por hemoptisis. En urgencias se encuentra afebril. TA: 120/60. Hb: 14,5, Hto: 54,5, leucocitos 10.000 (fórmula normal), plaquetas: 250.000. La GAB muestra pH: 7,55, HCO3: 38, pCO2: 40, pO2: 80. Na: 140, K: 2,8, Glucosa: 170. La radiografía de tórax muestra ensanchamiento hiliar e infiltrado en lóbulo superior derecho. ¿Qué otro dato clínico esperaría encontrar si sospechase un síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH?: 1) 2) 3) 4) 5)

49.

Hábito cushingoide. Cortisol en sangre y orina disminuido. Hipopotasemia. Hiperpigmentación. Hiperlipoproteinemia (LDL).

La causa más frecuente de síndrome de Cushing por exceso de ACTH es: 1) 2) 3) 4) 5)

Paciente con aumento del tamaño tiroideo, indoloro, de consistencia pétrea, con disnea y disfagia. Señala la FALSA: 1)

Preguntas TEST

47.

Varón. Disfonía. Desplazamiento del tiroides con la deglución. Ausencia de dolor. Nódulo frío gammagráficamente.

Tiroiditis subaguda: patogenia probablemente viral, fiebre, dolor cervical irradiado a oídos, tiroglobulina y VSG altas, bocio nodular. Tiroiditis indolora: fase de hipertiroidismo, seguida de fase de hipotiroidismo, y finalmente normofunción. Tiroiditis de Riedel: tratamiento con antitiroideos en la fase de hipertiroidismo. Tiroiditis de Hashimoto: tratamiento con levotiroxina. Tiroiditis aguda: antibióticos y drenaje quirúrgico.

En un paciente con síndrome de Cushing por administración exógena de esteroides, NO es esperable encontrar: 1) 2) 3) 4) 5)

Señale la INCORRECTA: 1)

44.

Aumentar la dosis supresora de tiroxina. Esperar 6 meses y repetir determinación de tiroglobulina. Realizar nuevo rastreo corporal, para detectar la existencia de restos tiroideos o extratiroideos hipercaptantes. Realizar una TC de cuerpo entero, como primera medida para detectar metástasis. La elevación de la tiroglobulina en los pacientes que siguen tratamiento supresor con L-T4 no indica, en la mayoría de los casos, la existencia de metástasis.

46.


No tiene falsos positivos. DXM, 0,5 mg/6 h, durante 2 días. Permite el diagnóstico diferencial entre microadenoma hipofisario y neoplasia suprarrenal. DXM, 8 mg/día, durante 2 días. Consigue suprimir el cortisol al 50% en caso de microadenoma hipofisario.

Mujer de 35 años, con obesidad troncular, cara de luna llena, estrías rojo-vinosas en abdomen, hirsutismo, HTA y diabetes. Presenta cortisoluria de 24 horas alta. El cortisol no suprime con 1 mg de DXM ni con 0,5mg/6h durante 2 días. ACTH está alta. Cortisoluria suprime más de un 90% con 8 mg/ día de DXM. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y qué prueba de imagen harías en primer lugar?:


ED • Pág. 5

1) 2) 3) 4) 5) 52.

53.

5)

59.

Ausencia de hiperpigmentación mucocutánea. Natremia: 155 mEq/L. Obesidad troncular y estrías rojo-vinosas. Glucemia: 50 mg/dl. Eosinofilia.

5)

60.

Septicemia por meningococo. Tratamiento con anticoagulantes. Supresión tras tratamiento prolongado con AINEs. Episodio de cardiopatía isquémica en un paciente addisoniano. Fractura de fémur en un paciente que ha recibido tratamiento con dosis altas de esteroides en los últimos seis meses.

62.

Mujer de 20 años, en tratamiento con calcio por hipocalcemia desde hace años, de la que no recuerda la causa. Refiere astenia, anorexia, debilidad, mareo, malestar general e hiperpigmentación de varias semanas de evolución. Acude a Urgencias por vómitos y dolor abdominal. ¿En qué diagnostico pensaría?:

63.

2) 3) 4) 5)

Pág. 6 • ED


Alcohol. Regaliz. Tabaco. Heroína. Alquitrán.

NO es causa de exceso de mineralocorticoides: 1) 2) 3) 4) 5)

Síndrome de Cushing: hipopotasemia, alcalosis, poliglobulia y linfopenia. Addison: hiperkaliemia, acidosis, anemia y linfocitosis. Hiperaldosteronismo: hipopotasemia, alcalosis y diabetes insípida nefrogénica. Hipoaldosteronismo: hiperpotasemia, acidosis. Insuficiencia suprarrenal secundaria: hiperpotasemia, acidosis, anemia, linfocitosis y ausencia de hiperpigmentación.

Alteración de la 11-OH-esteroide-DH. Un tipo de aldosteronismo secundario. Exceso de consumo de regaliz. Se denomina así a los tipos de hiperplasia adrenal congénita que cursan con hipermineralcorticismo. Una alteración genética por la cual la aldosterona se sintetiza en la capa fascicular regulada por el promotor de glucocorticoides.

¿Qué sustancia se ha relacionado con el síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides?: 1) 2) 3) 4) 5)

61.

Síndrome de Liddle. Aldosteronoma o síndrome de Conn. Defecto de 11-beta-OH-deshidrogenasa. Adenoma productor de DOCA. Hiperaldosteronismo secundario.

El síndrome de hiperaldosteronismo remediable con corticoides consiste en: 1) 2) 3) 4)

Señala la asociación INCORRECTA: 1)

57.

Tuberculosis. Adrenalitis autoinmune. Asociada al VIH. Hemorragia adrenal. Yatrógena.

Embarazo. Intolerancia al calcio oral. Síndrome pluriglandular autoinmune tipo 1. Síndrome pluriglandular autoinmune tipo 2. Iniciaría tratamiento con T4 intravenosa antes de plantear cualquier diagnóstico, puesto que es una urgencia endocrinológica.

Paciente que acude por astenia, poliuria, polidipsia y cefalea. Exploración normal, salvo TA: 165/110. Na:155, K:2,8, Glu:110. Alcalosis metabólica. ARP disminuida basal y tras restricción de sodio. Aldosterona aumentada, tras infusión de suero salino. Diagnóstico más probable: 1) 2) 3) 4) 5)

Pueden ser causa de insuficiencia suprarrenal aguda todas las siguientes, EXCEPTO una: 1) 2) 3) 4)

56.

Extirpación del adenoma productor de glucocorticoides. Suprarrenalectomía bilateral. Extirpación de un tumor carcinoide productor de ACTH. Cirugía transesfenoidal. Ketoconazol como tratamiento definitivo.

La interrupción del tratamiento crónico con corticoides es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal aguda. ¿Qué dato NO esperaría encontrar?: 1) 2) 3) 4) 5)

55.

58.

La causa más frecuente en la actualidad de enfermedad de Addison es: 1) 2) 3) 4) 5)

54.

1) 2) 3) 4) 5)

Cushing ectópico - gammagrafía con octreótide. Enfermedad de Cushing - resonancia de las glándulas suprarrenales. Cushing ectópico - TC toracoabdominal. Enfermedad de Cushing - resonancia hipofisaria. Carcinoma suprarrenal - resonancia abdominal.

En el tratamiento del síndrome de Cushing, se incluyen todos, MENOS uno de los siguientes: 1) 2) 3) 4) 5)

ENDOCRINOLOGÍA


Síndrome de Conn. Defecto de 21-hidroxilasa. Defecto de 11-hidroxilasa. Defecto de 17-hidroxilasa. Defecto de 11-beta-OH-deshidrogenasa.

Ante un paciente con HTA, debilidad y calambres musculares, en cuya analítica encontramos un potasio de 3,1 mEq/l, la primera posibilidad diagnóstica es: 1) 2) 3) 4) 5)

Hiperplasia suprarrenal bilateral. Adenoma suprarrenal productor de aldosterona. Síndrome de Cushing ectópico. Tratamiento antihipertensivo con diuréticos. Ingesta de regaliz.

En el tratamiento del hiperaldosteronismo NO suele emplearse: 1) 2)

Suprarrenalectomía. Espironolactona.


Preguntas TEST


ENDOCRINOLOGÍA


Si, en una mujer con hirsutismo usted detecta niveles muy elevados de testosterona, lo más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

65.

Preguntas TEST

4) 5) 72.

Prednisona. Fenoxibenzamina. Propranolol. Prazosín. Fentolamina.

73.

TAC abdominal. Resonancia magnética abdominal. Gammagrafía con MIBG. Gammagrafía con I-colesterol. Arteriografía abdominal.

La mayoría de los incidentalomas suprarrenales se corresponden con: 1) 2)

Carcinoma suprarrenal. Adenoma suprarrenal productor de aldosterona. M exico A rgentina C hile U ruguay

4) 5) 75.

Paratiroidectomía subtotal. Continuar con el mismo tratamiento. Asociar propranolol. Medir catecolaminas en plasma y orina. Medir PTH.

Paciente diagnosticado de carcinoma epidermoide de pulmón, que acude al servicio de urgencias por cuadro de poliuria y deshidratación leve, presentando en la analítica hipercalcemia de 12,5 mg/dl. Resto de parámetros bioquímicos dentro de la normalidad. Señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3)

PAAF de la masa con control ecográfico. Cortisol libre urinario. Catecolaminas y sus metabolitos en orina. 17-cetosteroides en orina. TC abdominal.

Más de 50 años. Calcio total en sangre >12 mg/dl. Densidad ósea menor de -2DS. Litiasis renal recidivante. Calciuria > 400 mg/d.

Mujer diagnosticada de hiperplasia paratiroidea con calcemia de 12 mg/dl, a pesar del tratamiento. Antecedentes personales de HTA mal controlada y asma. Antecedentes familiares de cáncer de tiroides. ¿Qué actitud tomaría a continuación?: 1) 2) 3) 4) 5)

74.

La causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ambulatorios es el hiperparatiroidismo primario. La causa más frecuente de hiperparatiroidismo primario es la existencia de hiperplasia paratiroidea. En la mayoría de los casos, el diagnóstico de hiperparatiroidismo primario se realiza de forma casual al detectar en una analítica hipercalcemia con hipofosfatemia en personas asintomáticas. En el diagnóstico diferencial se deben descartar fármacos y neoplasias. Las neoplasias, son la causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes hospitalizados.

En un paciente con hiperparatiroidismo primario, ¿cuál NO es criterio de cirugía?: 1) 2) 3) 4) 5)

Paciente con antecedentes de HTA (en tratamiento con captopril y diuréticos, manteniendo TA alrededor de 170/ 110 mmHg). Casualmente, se encuentra una masa suprarrenal en una ecografía abdominal. ¿Qué actitud NO tomaría?: 1) 2) 3) 4) 5)

70.

3)

¿Cuál de las siguientes pruebas de imagen NO es útil en el diagnóstico de feocromocitoma?: 1) 2) 3) 4) 5)

69.

2)

Enfermedad de Addison autoinmune. Síndrome de Cushing. Carcinoma suprarrenal. Tumores virilizantes. Hiperplasia suprarrenal congénita.

Catecolaminas en plasma. Prueba con glucagón. Prueba con fentolamina. Catecolaminas libres y metanefrinas en orina de 24 h. Gammagrafía con metayodobencilguanidina - I-131.

En relación con la hipercalcemia, una de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1)

Un enfermo diagnosticado de feocromocitoma va a ser operado. ¿Qué tratamiento preoperatorio indicaría usted?: 1) 2) 3) 4) 5)

68.

71.

Para descartar feocromocitoma, solicitaría inicialmente: 1) 2) 3) 4) 5)

67.

Hiperplasia suprarrenal congénita (inicio tardío). Neoplasia ovárica. Ovario poliquístico. Neoplasia suprarrenal. Idiopático.

Feocromocitoma. Adenoma suprarrenal no funcionante. Metástasis.

METABOLISMO DEL CALCIO.

¿Cuál es el trastorno suprarrenal más frecuente en la infancia?: 1) 2) 3) 4) 5)

66.

3) 4) 5)

Dexametasona. Antihipertensivos. Furosemida.


Debe recibir tratamiento con suero salino isotónico. Los niveles de vitamina D serán normales o algo bajos. La eficacia del tratamiento será menor que en las hipercalcemias secundarias a adenoma paratiroideo. Las cifras de PTH intacta estarán elevadas. En el tratamiento pueden ser de utilidad bifosfonatos, calcitonina y glucocorticoides.

Paciente diagnosticado de mieloma múltiple e insuficiencia renal crónica, que acude al servicio de urgencias por cuadro progresivo de astenia, debilidad de la musculatura proximal, letargia y oligoanuria. En la analítica presenta: creatinina 4


ED • Pág. 7

ENDOCRINOLOGÍA


mg/dl, urea 180 mg/dl, sodio 130 mEq/l, potasio 6 mEq/l, calcio 14,5 mg/dl. En la exploración física presenta edemas maleolares. ¿Cuál de los siguientes sería el tratamiento inicial de elección?: 1) 2) 3) 4) 5)

Hidratación con suero salino isotónico. Furosemida i.v. Hemodiálisis. Calcitonina. Bifosfonatos.

1) 2) 3) 4) 5) 80.

Señale cuál es la FALSA sobre el tratamiento de la descompensación hiperosmolar: 1) 2)

DIABETES MELLITUS.

3)

76.

4) 5)

Un paciente presenta, en una analítica realizada en ayunas, una glucemia basal de 120 mg/dl. Utilizando los criterios diagnósticos de diabetes mellitus de la ADA de 1997, usted le podría diagnosticar de: 1) 2) 3) 4) 5)

77.

2) 3) 4) 5)

Se hereda de forma autosómica recesiva ligada al cromosoma 6. Es una enfermedad que se desarrolla siempre sobre una base exclusivamente genética. Existe una activación de la inmunidad humoral (anticuerpos antiislote, antiinsulina), permaneciendo inactiva la inmunidad celular. Existen anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD) que pueden reaccionar con los islotes pancreáticos. Su etiopatogenia es equiparable a la de la DM no insulindependiente.

2) 3) 4) 5) 83.

3) 4) 5)

Se hereda de forma autosómica dominante. Para su diagnóstico se exige la presencia de la enfermedad en al menos dos miembros de la familia. Se presenta en edades generalmente inferiores a los 25 años. Existe una alteración de la secreción de insulina y una resistencia a la acción de la insulina en los tejidos. El tipo 2 se debe a una alteración del gen de la glucoquinasa que se encuentra en el cromosoma 7p.

Varón de 20 años, sin antecedentes conocidos, que acude por vómitos, dolor abdominal y poliuria. GAB: pH 7,21, HCO3: 16, pCO2: 20, pO2: 90. Na 120, K 4,5, Cl 90, glucosa 500, cetonuria positiva, creatinina 1,5. ¿Cuál de las siguientes medidas NO está indicada?:

Pág. 8 • ED


Hiperglucemia matutina, como consecuencia de hipoglucemia nocturna, con estímulo de hormonas contrainsulares. Hiperglucemia matutina por hipersecreción de GH nocturna. Hipoglucemia matutina, como consecuencia de hiperglucemia nocturna, con secreción de insulina. Hipoglucemia matutina por exceso de insulina administrada. Hiperglucemia a las 3 a.m., que causa hipoglucemia nocturna.

Un paciente de 50 años, obeso, hipertenso y fumador, consulta por el hallazgo casual de una glucemia en ayunas de 256 mg/dl, no acompañada de síntomas cardinales. En consulta presenta una glucemia capilar en ayunas de 240 mg/dl. Tras iniciar tratamiento con dieta hipocalórica y metformina en dosis crecientes hasta alcanzar dosis máximas, el paciente presenta glucemias basales de 210, 200 y 189 mg/dl y no ha perdido peso. ¿Cómo modificaría su tratamiento?: 1) 2) 3) 4) 5)

84.

Glucosuria. Cetonuria. Glucemia. Hemoglobina glicada (HbA1c). Fructosamina.

Se llama efecto Somogyi a: 1)

Sobre la diabetes mellitus tipo MODY, señale la FALSA: 1) 2)

79.

82.

Es típico de la DM autoinmune. Los aportes de potasio son necesarios más precozmente que en la cetoacidosis. Los aportes de bicarbonato son necesarios cuando existe acidosis láctica. La insulina permite el control de la hiperglucemia. La mortalidad es mayor, en general, que en la cetoacidosis.

En el control de un paciente diabético, es POCO importante medir: 1) 2) 3) 4) 5)

Sobre la diabetes mellitus insulinodependiente, señale la correcta: 1)

78.

La cifra es normal. No se debe realizar ninguna medida. Si la cifra en ayunas está entre 110 y 126 mg/dl, se etiquetará como alteración de la glucosa en ayunas. La cifra indica alteración de la glucosa en ayunas. Si la glucemia, 2 horas después de 75 g de glucosa, es inferior a 140 mg/dl, se diagnosticará de intolerancia hidrocarbonada. Si se realiza una sobrecarga de glucosa y la glucemia a las 2 horas está entre 140 y 200 mg/dl, se le etiquetará de diabetes. Si se repite 1 sola vez y la cifra en ayunas es superior o igual a 126 mg/dl, se le puede etiquetar de diabetes.

81.

Suero salino 0,9%. Cuando glucemia sea de 300, suero glucosado 5%. Insulina i.v. Potasio i.v. Bicarbonato i.v.

Insistir en la dieta. Aceptable control glucémico, no hay que modificar el tratamiento. Insistir en la dieta. Sustituir biguanidas por acarbosa. Insistir en la dieta. Asociar acarbosa al tratamiento con metformina. Insistir en la dieta. Suspender biguanidas y comenzar con sulfonilureas. Insistir en la dieta. Asociar insulina nocturna.

Sólo una de las siguientes afirmaciones es cierta, en relación con el tratamiento farmacológico de la diabetes mellitus: 1)

Glimepirida - nuevo y potente inhibidor de las alfaglucosidasas intestinales, que reduce la glucemia postprandial.


Preguntas TEST


ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 2) 3) 4) 5) 85.

Paciente de 55 años, con antecedentes personales de HTA controlada con dieta, obesidad, hipercolesterolemia en tratamiento con estatinas y diabetes mellitus tipo 2, tratada con metformina. Acude a la consulta presentando cifras de glucemia capilar en ayunas entre 180-250 mg/dL, con cifras postprandiales aceptables. En la analítica presenta HbA1c de 8%, LDL:120, TGs: 150, y cifras habituales de presión arterial de 145/80 mmHg. ¿Cuál sería la actitud más correcta en cuanto a la modificación del tratamiento?: 1) 2) 3) 4) 5)

86.

3) 4) 5)

Preguntas TEST

Añadir IECAs, suspender metformina e iniciar tratamiento con insulina en pauta intensiva, dados los factores de riesgo cardiovascular que presenta el paciente. Insistir en dieta hiposódica para el control de la presión arterial, suspender metformina e iniciar tratamiento con sulfonilureas o repaglinida. Añadir IECAs, mantener metformina y añadir rosiglitazona o pioglitazona, valorando la respuesta en visitas sucesivas. Añadir IECAs, mantener metformina y añadir al tratamiento sulfonilureas y acarbosa, valorando la respuesta al tratamiento en visitas sucesivas. Añadir IECAs, iniciar tratamiento con insulina en pauta convencional, suspendiendo metformina, al igual que la estatina, ya que las cifras de LDL y TGs son excelentes.

Señale la asociación INCORRECTA en cuanto al tipo de insulina: 1) 2)

87.

Miglitol - biguanida de última generación. Metformina - sulfonilurea, hipoglucemiante oral. Repaglinida - sulfonilurea de 4ª generación, de acción rápida. Rosiglitazona - actúa a nivel del receptor nuclear PPAR, reduciendo la resistencia insulínica.

Lispro - análogo de insulina de acción ultrarrápida. Glargina - insulina de acción muy prolongada, más de 24 horas. NPL - insulina de acción intermedia con perfil farmacocinético similar a la NPH. Insulina inhalada - farmacocinética similar a la insulina regular recombinante humana. Insulina aspártica - insulina ultratard.

2) 3) 4) 5) 89.

90.

2) 3) 4) 5)

Debut de diabetes mellitus en un paciente de 14 años con cuerpos cetónicos en orina. Diabetes en una paciente de 38 años que ha debutado con una cetoacidosis diabética. Niño de 10 años con DM tipo 1. Diabético tipo 2 de 53 años, en mal control crónico con pauta de insulinoterapia convencional. Diabético tipo 2 de 85 años de edad, con complicaciones microvasculares evolucionadas y en mal control crónico con pauta convencional.

HIPOGLUCEMIAS. Señala la respuesta correcta respecto al diagnóstico diferencial de la hipoglucemia: M exico A rgentina C hile U ruguay

Los pacientes con insulinoma tienen una concentración de péptido C aumentada paralela a los valores de insulina. La proinsulina se eleva cuando se administra insulina exógena. El péptido C se eleva cuando se administra insulina exógena. Los antidiabéticos orales elevan la concentración de insulina, pero no de péptido C. El cociente insulina/glucosa es normal en los insulinomas.

La causa más frecuente de hipoglucemia en un paciente hospitalizado es: 1) 2) 3) 4) 5)

Tumores. Desnutrición. Hepatopatía. Fármacos. Septicemia.

En el tratamiento del insulinoma se emplean todos los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Pancreatectomía. Diazóxido. Octreótide. Estreptozocina. Fenoxibenzamina.

DISLIPEMIA, OBESIDAD Y NUTRICIÓN. 91.

En un paciente varón de 50 años, con un infarto agudo de miocardio hace 2 años y que presenta cifras elevadas de colesterol, ¿cuál sería su objetivo de control de la hipercolesterolemia?: 1) 2) 3) 4) 5)

92.

NO indicaría el tratamiento intensivo con insulina en uno de los siguientes: 1)

88.

1)


Dentro de las indicaciones de tratamiento hipolipemiante en los diabéticos, señale la verdadera: 1) 2) 3) 4) 5)

93.

LDL < 200. LDL < 160. LDL < 130. LDL < 100. LDL indetectable.

Nunca se deben usar estatinas, pues alteran las cifras de glucemia. Es siempre de elección el uso de ácido nicotínico. Se recomienda mantener los niveles de LDL por debajo de 100 mg/dl en los pacientes diabéticos con cardiopatía isquémica. El miglitol es el hipolipemiante más potente que se conoce hoy en día. La cerivastatina es un fibrato que disminuye sólo los niveles de triglicéridos.

Señale la asociación fármaco-mecanismo de acción INCORRECTA: 1) 2)

Atorvastatina - inhibición de la HMG CoA reductasa. Colestiramina - interrupción de la circulación enterohepática.


ED • Pág. 9

Seguimiento a distancia 3) 4) 5)

Señale el efecto ADVERSO fundamental de los inhibidores de la HMG CoA reductasa: 1) 2) 3) 4) 5)

95.

2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

5)

IMC > 40, sin respuesta a dieta, ejercicio y fármacos. IMC > 35, con diabetes mellitus. IMC > 35, con síndrome de apnea del sueño. Paciente con trastorno de la conducta alimentaria de tipo bulimia. IMC > 35, con cardiopatía isquémica.

Proteínas plasmáticas de vida media corta-intermedia, como prealbúmina, transferrina y proteína ligada a retinol. Pliegue tricipital. Recuento de linfocitos. Niveles de vitaminas y oligoelementos. Albúmina en un paciente en UCI y situación crítica.

Disfagia secundaria a ACVA. Paciente joven en coma por traumatismo craneoencefálico. Anorexia nerviosa con incapacidad para mantener un peso mínimo mediante alimentación oral. Cuadro de obstrucción intestinal. Fibrosis quística con requerimientos nutricionales muy altos.

Hiperglucemia y alteraciones hidroelectrolíticas. Vómitos. Sepsis por catéter. Neumotórax. Esteatosis hepática.

¿Cuál de las siguientes es FALSA respecto a la clasificación de la población según su índice de masa corporal?: 1) 2) 3) 4) 5)

99.

1) 2) 3) 4)

Son posibles complicaciones asociadas a la nutrición parenteral, todas MENOS una: 1) 2) 3) 4) 5)

98.

¿En cuál de los siguientes casos NO indicaría la realización de cirugía bariátrica?:

Indicaría una nutrición enteral por sonda nasogástrica en todas las situaciones siguientes, EXCEPTO una: 1) 2)

97.

Arritmias auriculares. Estreñimiento. Diarrea y náuseas. Miositis y afectación hepática. Colelitiasis.

100.

¿Cuál de los siguientes parámetros NO es útil en la valoración del estado nutricional de un paciente?: 1)

96.

Gemfibrocil - aumento de hidrólisis de triglicéridos y catabolismo de LDL. Ácido nicotínico - disminuye síntesis de VLDL y LDL. Lovastatina - aumenta la síntesis de ácidos biliares.

IMC de 18,5 a 24,9 normalidad. IMC de 25 a 29,9 sobrepeso. IMC de 30 a 34,9 obesidad grado 1. IMC de 35 a 39,9 obesidad grado 2. IMC mayor de 40 superobesidad o extrema.

En un paciente con un IMC de 38 y con una ingesta habitual de 3.000 Kcal, ¿qué dieta prescribiría?: 1) 2) 3) 4) 5)

500-700 Kcal. 1.000-1.500 Kcal. 1.500-2.500 Kcal. 3.000-3.500 Kcal. No precisa dieta.

Pág. 10 • ED



Preguntas TEST

94.

ENDOCRINOLOGÍA


ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta HIPÓFISIS.


Pregunta 3.- R: 4

Pregunta 1.- R: 5 La hiperprolactinemia se puede producir en muchas situaciones, siendo la más frecuente la secundaria a fármacos como estrógenos, opiáceos, neurolépticos, metildopa, etc. El s. de Nelson es un adenoma hipofisario que aparece años después de una suprarrenalectomía bilateral realizada a pacientes con Cushing. Puede producir hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisario. Este es el mismo mecanismo de los macroadenomas no secretores de hipófisis. El craneofaringioma es el tumor hipotalámico más frecuente en niños, y en su crecimiento compromete las funciones hipotalámicas, incluyendo la secreción de dopamina, motivo por el que eleva las cifras de prolactina. Las formas de hipofisitis linfocitarias que afectan al tallo también elevan las cifras de prolactina. Sin embargo, el s. de Sheehan consiste en una necrosis isquémica postparto hipofisaria que se manifiesta por incapacidad para la lactancia, al disminuir la prolactina. Stress Succión del pezón

5HT

VIP, TRH Prolactina

Secreción láctea

Pregunta 1.

• Neurolépticos Fármacos • Opiáceos • Alfa-metildopa • Reserpina Dopamina

Estrógenos

Regulación de la prolactina.

Comentarios TEST

Pregunta 2.- R: 4 Existen cifras orientativas para el diagnóstico diferencial de la hiperprolactinemia. Aquellas superiores a 300 microgramos/L son características del prolactinoma. Igualmente, descartado un embarazo, cifras mayores a 150 también lo son. Las cifras entre 50-100 suelen ser causas 2° como compresión del tallo (respuesta 4), lesiones hipotalámicas, fármacos, etc. Ver figura a pie de página.

Pregunta 3.

Manejo de la hiperprolactinemia.

Pregunta 2. Patologías hipofisarias-hipotalámicas. M exico A rgentina C hile U ruguay


ED• Pág. 1

ENDOCRINOLOGÍA



Pregunta 4.- R: 3 La infertilidad es una manifestación clínica de los prolactinomas. Aunque los estrógenos aumentan los niveles de prolactina, la mayoría de los prolactinomas no crecen en el embarazo. Por ello la actitud correcta es la 3. Ninguno de los agonistas dopaminérgicos es teratogénico, por lo que ante unos niveles de prolactina mayores de 400 o alteraciones campimétricas se reinicia el tratamiento. Pregunta 5.- R: 2 La acromegalia se debe casi siempre a tumores hipofisarios productores de GH y los pacientes tienen un aumento de morbimortalidad por causas cardiovasculares y aumento de tumores. Los criterios diagnósticos actuales son niveles de IGF-1 elevados para sexo y edad y GH mayor de 1 microg/L tras SOG. El MEN 1 asocia tumores de hipófisis, paratiroides y páncreas y se debe sospechar en un acromegálico con hipercalcemia, ya que ésta no se produce en la acromegalia aislada.

Pregunta 5. Criterios de acromegalia. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS SOG para GH (120 min.): GH>1 con IRMA (> 2µg/l con RIA). Aumento de IGF-1 para valor normal según edad y sex o.

gos de somatostatina (octreótide), a los que se pueden asociar agonistas dopaminérgicos, es la última línea. No está claro todavía el papel del tratamiento con análogos de somatostatina antes de la cirugía. Pregunta 7.- R: 2 Se habla de curación bioquímica en la acromegalia cuando se normalizan los niveles de IGF-1 y se suprime la GH a menos de 1 tras SOG. Ello evita el exceso de mortalidad de estos pacientes. Las respuestas paradójicas a GnRH y TRH son menos usadas en la actualidad como criterios pronósticos. Las indicaciones de colonoscopia en la acromegalia son: AP o familiares de pólipos en colon, clínica intestinal, más de 10 años de enfermedad, sobre todo si activa y en pacientes con más de 3-6 acrocordomas en cuello o dorso superior. Pregunta 8.- R: 1 En el enunciado nos dan la clínica de varios déficit hormonales asociados: alteración de libido e impotencia (hipogonadismo), astenia y náuseas (insuficiencia suprarrenal), piel seca y letargia (hipotiroidismo). Los iones y colesterol normales orientan hacia un origen hipofisario. Por tanto, de las respuestas, la patología que no produce hipopituitarismo es el microprolactinoma. Recordar que la sensibilidad de la RM no es del 100% en la detección de toda la patología selar. Pregunta 9.- R: 1 La apoplejía hipofisaria es un cuadro grave con clínica neurológica en su presentación, por necrosis de tumores hipofisarios. El diagnóstico diferencial con otras entidades tales como la hemorragia subaracnoidea o rotura de aneurismas cerebrales, etc, es lo primordial. Su tratamiento debe ser urgente, con dosis altas de corticoides y neurocirugía descompresiva urgente.

SOG para GH (120 min.): GH<1 con IRMA (<2 ug/l con RIA). IGF-1: normales (para edad y sex o).

Pregunta 10.- R: 2 En endocrinología, los déficits hormonales se diagnostican con determinaciones basales si no hay solapamiento con valores normales, en cuyo caso se necesitan realizar pruebas de estimulación. La mejor de ellas para valorar el déficit de ACTH es la hipoglucemia con insulina. Ver el resto en la tabla.

Pregunta 6.- R: 2 El tratamiento de 1° elección de la acromegalia es en todos los casos la cirugía transesfenoidal, seguida por la radioterapia asociada a análogos de somatostatina hasta que la radio actúe en caso de persistencia de actividad y resto tumoral tras la cirugía. El tratamiento médico con análo-

Pregunta 11.- R: 3 El enunciado nos presenta un caso de s. de Sheehan, que consiste en una necrosis isquémica postparto hipofisaria que se manifiesta por incapacidad para la lactancia, al disminuir la prolactina. Dado que puede producir hipopituitarismo, no habrá hiperpigmentación, ya que los niveles de ACTH estarán disminuidos.

CRITERIOS DE CURACIÓN

Pregunta 10. Diagnóstico y tratamiento del hipopituitarismo. Hormona

Determinaciones basales

GH

IGF-1 (puede tener falsos negativos en el diagnóstico de déficit de GH)

1. Hipoglucemia insulínica (la de mayor utilidad) para GH. 2. Otras: arginina, ornitina, clonidina, GHR H, hexarelin).

ACTH

Cortisol basal <3,5 es diagnóstico, >18 mg/dL excluye.

1. Hipoglucemia insulínica (la de mayor utilidad) para cortisol. 2. Test de ACTH con 1 ug para cortisol.

PRL

Prolactina basal (a veces no excluye el déficit). Si alta indica lesión en hipotálamo o tallo.

TSH

LH/FSH

Pág. 2 • ED

Pruebas funcionales

Estimulación con TR H o metoclopramida para excluir el déficit.

Test de TR H (en desuso porque no TSH y T4L basales (un 30% de pacientes con TSH discrimina bien entre lesión hipotalámica e basal normal) hipofisaria)

• Testosterona varones. • Menstruación mujeres. • LH y FSH basales si las anteriores alteradas.


1. Test de estimulación con GnR H. 2. Estimulación con clomifeno.

Tratamiento 1. Niños: déficit aislado o combinado. 2. Adultos: déficit GH con hipopituitarismo.

Hidrocortisona oral o IV en caso de crisis. Primer déficit a sustituir. No se sustituye. Lactancia artificial. Levotiroxina oral después de corticoides si déficit de ACTH. 1. Esteroides gonadales si no deseo de fertilidad. 2. LH y FSH si deseo de fertilidad. 3. GnR H en bomba con pulsos en algunos casos.


Comentarios TEST

El tratamiento de primera elección en los prolactinomas, independientemente del tamaño, son los agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, quinagolida y cabergolina). En caso de fracaso terapéutico, la siguiente opción es la cirugía transesfenoidal. La radioterapia es poco eficaz en los prolactinomas y se reserva para los macroprolactinomas resistentes a agonistas dopaminérgicos con resto tumoral tras cirugía. Todos los macroprolactinomas se tratan siempre, mientras que los micros o la causa idiopática se tratan si dan síntomas.

ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 12.- R: 2 El enunciado nos presenta un caso de s. de Nelson que es un adenoma hipofisario que aparece años tras una suprarrenalectomía bilateral realizada a pacientes con Cushing. Puede producir hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisario, hiperpigmentación por secreción de ACTH y clínica compresiva local como cefalea, alteraciones visuales, etc. Pregunta 13.- R: 5 Ante un s. poliúrico y polidípsico, lo primero es descartar por su prevalencia una diabetes mellitus. El siguiente paso es determinar osmolaridad simultánea en plasma y orina. Aquellos con osm-p normal y osm-o disminuida son candidatos a un test de deshidratación. En caso de estar deshidratados, inicialmente no se debe realizar esta prueba y bastaría con la inyección de vasopresina de entrada.

Pregunta 13. Diagnóstico de diabetes insípida. DI Central

DI nefrogénica

PP

Osm. ur. tras deshidratación

No cambia

No cambia

Aumenta

Osm. tras ADH

Su b e > 1 0 %

Su b e < 9 %

Su b e < 9 %

La diabetes insípida central se trata con desmopresina (DDAVP) oral o nasal en pacientes conscientes, y parenteral si están inconscientes.


to de que la yoduria refleja la cantidad de yodo de que dispone una persona. Sin embargo, el yodo en situaciones y dosis determinadas puede producir efectos distintos a los fisiológicos. Un ejemplo es el fenómeno de Jod-Basedow que ocurre en pacientes con bocio ante la administración de dosis elevadas de yodo, y cuyo efecto es la aparición de un hipertiroidismo que en el momento del diagnóstico tiene una gammagrafía hipocaptante. Otro ejemplo es el WolffChaikoff, que consiste en la inhibición de la organificación ante la administración de dosis altas de yodo en pacientes con hipertiroidismo. Otros efectos son la inducción de bocio o hipotiroidismo en pacientes con enfermedades autoinmunes de tiroides o la fibrosis preoperatoria, que se consigue con la administración de lugol. Pregunta 18.- R: 5 El transporte de yodo al interior de la célula folicular se realiza mediante un proceso activo en el que se acopla la actividad de la Na/K ATPasa a un simporte I/Na (NIS). El yodo es organificado en el coloide (por la peroxidasa tiroidea) y se une a los residuos de tirosina de la tiroglobulina (proteína producida por la célula folicular). Una vez formados, los complejos monoyodotirosina y diyodotirosina se acoplan para formar las hormonas tiroideas, que son liberadas al torrente sanguíneo y el yodo no utilizado se recupera por una dehalogenasa del citosol de la célula folicular. La única fuente de T4 es el tiroides, que también produce una pequeña cantidad de T3. Sin embargo, los tejidos periféricos son capaces de producir T3 a partir de la desyodación de la T4.

Pregunta 14.- R: 1 La DI nefrogénica tiene un comienzo más insidioso que la central (comienzo brusco). Las causas más frecuentes de DI nefrogénica son las 2°, debidas a enfermedades tubulointersticiales renales o por fármacos como el litio o la demeclociclina. La hipocaliemia o hipercalcemia crónicas también pueden producirla. El hipotiroidismo, sin embargo, es causa de hiponatremia, incluso de SIADH. Pregunta 15.- R: 3 Los criterios diagnósticos de SIADH incluyen la hiponatremia con hiposmolaridad plasmática, volumen circulante normal (no edemas ni hipotensión), osm en orina inapropiadamente elevada (mayor de 100300) y la exclusión de hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

Pregunta 15. Criterios diagnósticos de SIADH.

Comentarios TEST

Mayores

Menores

1. Hiponatremia. 2. Hiposmolaridad plasmática. 3. No edemas. 4. No depleción de volumen (T.A. normal). 5. Falta de dilución máx ima de orina (osm orina >100 mOsm/kg). 6. Ex clusión de hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

Pregunta 18. Síntesis de hormonas tiroideas. 1. Sobrecarga hídrica patológica. 2. Niveles de AVP plasma y orina elevados.

*Se precisan todos los criterios mayores para el diagnóstico. Los menores son opcionales.

Pregunta 16.- R: 1 El tratamiento del SIADH es urgente en caso de Na menor de 125 o clínica grave del SNC, en cuyo caso se realiza con una infusión de suero salino hipertónico con o sin furosemida IV. El tratamiento del SIADH es conservador con Na mayor de 125 y sin clínica. Para ello comenzamos con restricción hídrica (500-1.000cc/d), y si no se controla la hipoNa, usaremos fármacos como el litio o la demeclociclina. TIROIDES. Pregunta 17.- R: 2 El yodo es necesario para la formación de las hormonas tiroideas, y su metabolismo está muy estrechamente controlado, hasta el punM exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 19.- R: 3 Como hemos dicho antes, los tejidos periféricos son capaces de producir T3 a partir de la desyodación de la T4. La inhibición de las desyodasas periféricas se puede producir en muchas situaciones tales como enfermedades graves, desnutrición o ayuno severos, politraumatismos (síndrome de enfermedad sistémica no tiroidea) o por la acción de fármacos tales como la amiodarona, dexametasona, propranolol, contrastes yodados y propiltiouracilo (el único antitiroideo que posee este efecto). Pregunta 20.- R: 3 Las enfermedades tiroideas autoinmunes constituyen un grupo en el que se encuentran la tiroiditis linfocitaria crónica (de Hashimoto y la variante atrófica), la enfermedad de Graves-Basedow y la tiroiditis indolora o linfocitaria transitoria. En todas ellas pueden aparecer con frecuencia variable anticuerpos antitiroideos (antitiroglobulina y antiperoxidasa). Hay que diferenciarlos de los anticuerpos frente al receptor de TSH, que son típicos, aunque no exclusivos de la enfermedad de Graves. Pregunta 21.- R: 3 El bocio simple se define como un aumento del tamaño de la glándula tiroidea con función tiroidea normal, es decir, todas la hormonas normales en plasma. El tratamiento, en el caso de que existan


ED• Pág. 3

ENDOCRINOLOGÍA


fenómenos compresivos tales como disfagia, disnea, compresión de vasos con plétora facial y síncope (signo de Pemberton) es la cirugía mediante tiroidectomía subtotal. El resto de los casos se debe individualizar, aunque el tratamiento más empleado es la administración de dosis supresoras de tiroxina. Pregunta 22.- R: 3 Bocio significa aumento del tamaño de la glándula tiroidea y no define su funcionalidad. Podemos tener patologías con bocio e hipotiroidismo como la tiroiditis de Hashimoto, bocio con hipertiroidismo como la enfermedad de Graves o bocio con normofunción tiroidea (bocio simple). El cáncer diferenciado de tiroides es raramente funcionante.

Pregunta 29.- R: 2 La gammagrafía es una prueba útil para aproximarse al diagnóstico de hipertiroidismo, ya que nos separa las causas producidas por hiperfunción autónoma del tiroides (gammagrafía hipercaptante) de las que tienen otra fisiopatología (gammagrafía silente). En este sentido cabe recordar que el coriocarcinoma produce un hipertiroidismo en el que la gammagrafía es de hipercaptación difusa, como en la enfermedad de Graves. En el caso del coriocarcinoma es la beta-hCG la que estimula el receptor de TSH.

Pregunta 29. Clasificación de los estados de tirotoxicosis según la captación gammagráfica.

Pregunta 23.- R: 4 Como se ha dicho anteriormente, el bocio simple consiste en aumento del tamaño de la glándula tiroidea con normofunción tiroidea. En su diagnóstico se pueden realizar pruebas de imagen para descartar los fenómenos compresivos en otros órganos o para el diagnóstico diferencial con otras entidades (bocio multinodular, nódulos solitarios, etc.). La determinación de tiroglobulina y la realización de rastreos con I-131 forman parte del seguimiento de los pacientes operados de cáncer diferenciado de tiroides y no juegan ningún papel en el diagnóstico del bocio simple.

Captación aumentada: - Enfermedad de Graves. - Tumores productores de TSH y hCG. - BMNT y adenoma tóxico. Captación disminuida: - Tiroiditis y fenómeno de Jod-Basedow. - Tirotoxicosis facticia. - Struma ovarii. - Metástasis funcionantes de carcinoma folicular.

Pregunta 24.- R: 5 La causa más frecuente de bocio, simple o con hipotiroidismo, es el déficit de yodo. Muchas de las causas de bocio simple pueden producir con el tiempo o la dosis hipotiroidismo. Bociógenos como la amiodarona, el litio, etc. son un ejemplo. Igualmente el yodo en pacientes con patología autoinmune de tiroides puede producir bocio, incluso hipotiroidismo.

Pregunta 30.- R: 4 La enfermedad de Graves es autoinmune y el hipertiroidismo no sigue un curso paralelo al de la oftalmopatía en muchos casos. El tratamiento debe individualizarse dependiendo del grupo de edad (niños y jóvenes, adultos o ancianos) y ante la presencia de embarazo en una mujer. En general, en nuestro medio se recomienda tratamiento con antitiroideos prolongado en niños, jóvenes y adultos (entre 12 y 24 meses) para conseguir un efecto inmunomodulador y así evitar brotes de hipertiroidismo futuros.

Pregunta 25.- R: 2 El tratamiento sustitutivo del hipotiroidismo se realiza en la actualidad con tiroxina (T4) oral. El objetivo del tratamiento es la normalización de los niveles de TSH en caso de hipotiroidismo primario y de los niveles de T4 libre en el caso de hipotiroidismo central. En la pregunta nos encontramos ante un caso de hipotiroidismo primario en el que la TSH del plasma está por debajo del límite normal, lo que indica que la dosis empleada es elevada para ese paciente, y la actitud es disminuir la dosis y reevaluar al paciente pasadas 4-6 semanas con una nueva determinación de TSH.

Pregunta 31.- R: 3 La administración de yodo-131 es una herramienta útil en el tratamiento de la enfermedad de Graves, tanto por su eficacia como por su seguridad. Está contraindicado en embarazadas, niños y jóvenes por debajo de los 20 años y no debe emplearse ante la existencia de nódulos tiroideos sin antes investigar la naturaleza de los mismos. En los adultos mayores y ancianos es de elección tras la normalización de la función tiroidea con antitiroideos.

Pregunta 26.- R: 4 El hipotiroidismo subclínico es la situación definida por unos niveles de TSH plasmática elevados con una T4 libre normal en plasma. Hoy en día se conoce que no es una situación verdaderamente subclínica y se recomienda su tratamiento siempre que la TSH esté por encima de 10 mUI/mL. Cuando esté entre 5 y 10, se recomienda tratar en la mayoría de las situaciones, excepto en ancianos o pacientes con cardiopatía.

Pregunta 32.- R: 4 En el embarazo, la enfermedad de Graves debe controlarse con antitiroideos (especialmente con propiltiouracilo) en dosis suficientes para mantener las hormonas maternas en el límite alto de la normalidad, y así evitar el hipotiroidismo fetal. En general, la enfermedad de Graves mejora a lo largo del embarazo, pero en casos refractarios, dado que el radioyodo está contraindicado, se debe recurrir a la cirugía.

Pregunta 27.- R: 4 El coma mixedematoso es una urgencia rara hoy en día que ocurre en pacientes con hipotiroidismo de larga duración o mal tratados cuando se exponen a un frío intenso, cirugía, sepsis y otros factores desencadenantes. El pronóstico es malo y conlleva una elevada mortalidad. El tratamiento debe iniciarse ante la sospecha y confirmarse mediante analítica de hormonas urgente. Inicialmente se administran glucocorticoides intravenosos, y después hormona tiroidea, bien T4 intravenosa o T3 por sonda nasogástrica.

Pregunta 33.- R: 1 Las urgencias en el hipertiroidismo son la crisis tirotóxica o tormenta tiroidea y las crisis cardíacas, como la del enunciado. En estos casos el tratamiento está dirigido a controlar de forma rápida los síntomas y la disminución de la cantidad de hormonas tiroideas en el organismo. Ello es posible de forma rápida, sobre todo mediante la inhibición de la conversión periférica de T4 a T3. El tratamiento definitivo (en este caso el yodo radiactivo) debe postponerse hasta la normalización de la situación de tirotoxicosis.

Pregunta 28.- R: 3 La tirotoxicosis facticia consiste en el hipertiroidismo por ingesta de hormonas tiroideas. En el caso de la toma de preparados de T3, el perfil hormonal es una TSH suprimida con T3 libre elevada y T4 disminuida, lo que lleva al diagnóstico. En el caso de ingesta de T4, el diagnóstico diferencial debe hacerse con otras situaciones de hipertiroidismo con gammagrafía hipocaptante, ya que en este caso el perfil hormonal es el de una TSH suprimida con niveles tanto de T3 libre como de T4 libre elevados.

Pregunta 34.- R: 2 La mayoría de los nódulos tiroideos solitarios son benignos (el 95%), incluso el nódulo solitario, que es frío en la gammagrafía, también tiene alta probabilidad de ser benigno (el 80%). Existen una serie de factores que aumentan el riesgo de que un nódulo sea maligno, tales como la existencia de adenopatías, la fijación a estructuras adyacentes, el crecimiento rápido indoloro del nódulo, el tamaño mayor de 4 cms, sexo varón, edades extremas de la vida (ancianos o niños), antecedentes familiares de cáncer de tiroides o personales de radiación en la infancia. La prueba que aporta hoy en día una mayor razón de

Pág. 4 • ED



Comentarios TEST


ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta probabilidades positiva (sensibilidad/1-especificidad) es la punción aspiración con aguja fina PAAF, y por tanto, la que se recomienda como prueba inicial para decidir la actitud. Pregunta 35.- R: 3 La mayoría de los nódulos tiroideos solitarios son benignos (el 95%), incluso el nódulo solitario, que es frío en la gammagrafía, también tiene alta probabilidad de ser benigno (el 80%), siendo histológicamente quistes coloidales o adenomas foliculares no funcionantes. Pregunta 36.- R: 1 Aunque la PAAF es la mejor opción diagnóstica ante el nódulo tiroideo, también tiene falsos negativos y positivos. En caso de PAAF maligna se debe intervenir al paciente, y en caso de ser benigna, se realiza un seguimiento bajo tratamiento supresor con tiroxina. En caso de PAAF folicular o no concluyente es importante tener en cuenta otros datos de riesgo para cáncer de tiroides ya comentados antes. Nódulo tiroideo

PAAF Maligno

Folicular

No concluyente Tiene factores de riesgo para ca tiroides

Gammagrafía

Benigno

No

Frío

Caliente

Supresión con L-T4 3 meses y repetir PAAF Aumento de tamaño Tiroidectomía total

Estudio hipertiroidismo

Sin cambio o reducción de tamaño

Hemitiroidectomía e istmectomía para estudio A.P Maligno

Benigno

Seguimiento

Comentarios TEST

Pregunta 36. Actitud ante el nódulo tiroideo solitario.

Pregunta 37.- R: 2


metástasis incluso tras este período, lo que obliga a un seguimiento de por vida de estos pacientes. El tratamiento de elección hoy en día es la tiroidectomía total con linfadenectomía en caso de afectación ganglionar. Los pacientes reciben tratamiento supresor con tiroxina de por vida, y en caso de elevación de tiroglobulina, se someten a un rastreo con yodo radiactivo para posterior ablación de los restos o metástasis captantes. Pregunta 38.- R: 5 El carcinoma medular de tiroides es esporádico en la mayoría de los casos, pero puede ser familiar y asociarse a la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (carcinoma medular, hiperparatiroidismo y feocromocitoma en el 2a y carcinoma medular, feocromocitoma y neuromatosis en el 2b), de carácter autosómico dominante con penetrancia variable. En estos casos se ha descrito en la mayoría de las familias afectadas, mutaciones en el protooncogen RET, que debe investigarse en dicha situación. El carcinoma medular secreta calcitonina, la que se usa para el diagnóstico y el seguimiento de los pacientes. La terapia más eficaz y la única que ha demostrado modificar la supervivencia es la cirugía. Este cáncer no capta I-131 y no responde de forma eficaz a quimioterapia ni radioterapia externa. Pregunta 39.- R: 2 Los nódulos tiroideos sospechosos de malignidad deben remitirse a cirugía para biopsia de la pieza, lo que aporta el diagnóstico definitivo. Por tanto, los nódulos que crecen con tratamiento supresor con levotiroxina, nódulos con PAAF no concluyente en pacientes con factores de riesgo o PAAF folicular con gammagrafía fría, deben remitirse para hemitiroidectomía y biopsia de la pieza, tras cuyo resultado se procederá o no según el caso a ampliar la resección con tiroidectomía total y exploración ganglionar. Pregunta 40.- R: 3 Aunque la PAAF es la mejor opción diagnóstica ante el nódulo tiroideo, también tiene falsos negativos y positivos. En caso de PAAF maligna se debe intervenir al paciente, y en caso de ser benigna, se realiza un seguimiento bajo tratamiento supresor con tiroxina. En caso de PAAF folicular o no concluyente, es importante tener en cuenta que una serie de factores aumentan el riesgo de que un nódulo sea maligno, tales como la existencia de adenopatías, la fijación a estructuras adyacentes, compresión del laríngeo recurrente, el crecimiento rápido indoloro del nódulo, el tamaño mayor de 4 cms, sexo varón, edades extremas de la vida (ancianos o niños), antecedentes familiares de cáncer de tiroides o personales de radiación en la infancia, así como el aumento de riesgo de cáncer de tiroides en los nódulos fríos. Pregunta 41.- R: 3 Se trata de una paciente con carcinoma diferenciado de tiroides con tiroidectomía que recibió dosis ablativa de restos tiroideos con radioyodo. Ante la elevación de las cifras de tiroglobulina se sospecha recidiva o metástasis de la enfermedad y procedemos a un rastreo corporal con yodo-131 para localizar la enfermedad residual, y en caso de captación positiva, la administración de una dosis ablativa del isótopo. Pregunta 42.- R: 3

Pregunta 42. Factores de riesgo de carcinoma de tiroides ante un nódulo tiroideo. Antecedentes

• Familiares de cáncer de tiroides o MEN 2. • Personales de radiación en cabeza o cuello, sobre todo en infancia.

Anamnesis

• E da d > 4 5 a ñ o s o < 1 6 . • Sexo masculino. • Nódulo palpable reciente, de crecimiento rápido e indoloro. • R onquera por parálisis del laríngeo recurrente.

Exploración

• Tamaño > 4 cms. • Adenopatías palpables. • Fijación a estructuras profundas (no desplazable con deglución).

Pregunta 37. Seguimiento del paciente con carcinoma diferenciado de tiroides.TG: tiroglobulina, RCT: rastreo con I-131.

El carcinoma diferenciado de tiroides (papilar y folicular) tiene una supervivencia a los 20 años de casi un 95% en el papilar y 85% en el folicular, aunque por otro lado, están descritas las recidivas tumorales y M exico A rgentina C hile U ruguay


ED• Pág. 5

ENDOCRINOLOGÍA


Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 44. Características de las principales tiroiditis.

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

Aguda

Bacteriana

Dolor, calor, rubor y tum efacción en cara anterior del cuello, síntom as sistém icos de infección

Fiebre, leucocitosis con desviación izquierda

Antibióticos. Drenaje quirúrgico.

Subaguda

Viral

Linfocitaria transitoria

¿Autoinm une?

Linfocitaria crónica

Autoinm une

Bocio indoloro, hipotiroidism o. A veces hipertiroidism o inicial autolim itado (Hashitoxicosis).

Fibrosante

Desconocida

Bocio m uy duro, síntom as de com presión cervical Hipotiroidism o 25%.

Bocio doloroso nodular. Dolor cervical anterior, febrícula, hipertiroidism o.

VSG aum entada, captación n u l a e n g a m m a g r a f ía , autoanticuerpos negativos.

Bocio no doloroso, hipertiroidism o. Posible hipotiroidism o transitorio.

Una serie de factores aumentan el riesgo de que un nódulo sea maligno, tales como la existencia de adenopatías, la fijación a estructuras adyacentes, compresión del laríngeo recurrente, el crecimiento rápido indoloro del nódulo, el tamaño mayor de 4 cms, sexo varón, edades extremas de la vida (ancianos o niños), antecedentes familiares de cáncer de tiroides o personales de radiación en la infancia, así como el aumento de riesgo de cáncer de tiroides en los nódulos fríos.

Aspirina. Corticoides. Betabloqueantes.

VSG norm al, captación nula e n g a m m a g r a f ía , t ít u l o s b a jo s de antiperoxidasa.

Betabloqueantes. Levotiroxina.

Altos títulos de antiperoxidasa

Tiroxina

Captación nula en gam m agrafía, anticuerpos n e g a t iv o s

Cirugía si produce com presión

SUPRARRENAL. Pregunta 45.- R: 5 La causa más frecuente de síndrome de Cushing es el yatrógeno o exógeno. Se debe a la administración de esteroides de forma crónica y es la causa de s. Cushing más frecuente en la práctica clínica. Su diagnóstico se realiza con la demostración de la supresión del cortisol y ACTH del paciente que acude con clínica compatible e historia de tratamiento con esteroides.

Pregunta 43.- R: 3 Las tiroiditis son procesos en los que existe una inflamación de la glándula. En muchas de ellas el patrón funcional es de una primera fase de hipertiroidismo por liberación de hormonas tiroideas preformadas al torrente sanguíneo y una segunda fase de hipotiroidismo que puede ser autolimitada. La tiroiditis fibrosante o de Riedel consiste en una fibrosis del cuello que puede afectar al mediastino y al retroperitoneo de forma concomitante, en la que la función tiroidea suele ser normal, existiendo hipotiroidismo hasta en el 25% de los casos, pero el hipertiroidismo no está descrito en esta entidad.

Pregunta 46.- R: 4 Dado que hemos dicho que la ACTH estará suprimida, no puede haber hiperpigmentación. El resto son todas compatibles con el exceso de glucocorticoides y pueden verse en el Cushing exógeno.

Pregunta 44.- R: 5 La tiroiditis granulomatosa subaguda (de Quervain) se debe a causas virales que producen una inflamación del tiroides que produce dolor e hipertiroidismo con febrícula y síntomas de catarro de vías altas. El diagnóstico se basa en la comprobación de VSG elevada, junto con una gammagrafía hipocaptante o silente. El enunciado nos muestra una tiroiditis fibrosante, que no debe confundirse con la tiroiditis subaguda. Si bien la VSG puede estar elevada en la fibrosante, no suele ser del rango de la de Quervain. Ver tabla en página siguiente.

Pregunta 48.- R: 4 El enunciado hace referencia a un Cushing ectópico agresivo en el que predomina la hiperpigmentación, las alteraciones metabólicas del exceso de cortisol y la clínica del cáncer de base. En estos casos puede no existir hábito Cushingoide en el paciente, ya que el cambio en el fenotipo por efecto del hipercortisolismo puede llevar su tiempo.

Pregunta 51. Diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing.

123456789

73749 7 756789

4244782

943 9

↓↓

↓↓


35 9

492 7892

2492 7892

647 9

39

↑↑

↑↑

↑↑

↑↑

↑↑

↓↓

Νο↑

↑↑

↑↑↑

Νο↑

12

12

34

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12

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39 7 7!7

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7 7437 $ 6 4 7

Pág. 6 • ED

5


Comentarios TEST

Pregunta 47.- R: 3 Dentro del Cushing endógeno nos encontramos con: el adenoma hipofisario productor ACTH (70%): Microadenoma (80-90%) y macroadenoma (10-20%); tumor ectópico productor ACTH (1520%), adenoma suprarrenal (10%) e hiperplasia nodular suprarrenal (<1%).

ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 48. Clínica del Cushing ectópico. Tumores agresivos

Tumores no agresivos

Ej: microcítico de pulmón.

Ej: carcinoide.

Hiperpigmentación. Alteraciones metabólicas: • Hiperglucemia. • Alcalosis metabólica. • Hipokalemia.


Pregunta 54. Diagnóstico diferencial de la insuficiencia suprarrenal.

Fenotipo cushingoide (parecido a la clínica del Cushing hipofisario)

Pregunta 49.- R: 3 El primer paso en el diagnóstico de síndrome de Cushing es en todos los casos la determinación del hipercortisolismo. Para ello se usan varias pruebas, pero se suelen emplear las llamadas de screening por la comodidad en la realización y la posibilidad de hacerlo ambulatoriamente. Son prácticamente equivalentes y se usan: determinación de cortisol en orina de 24h y cortisol en plasma tras la administración nocturna de 1 mg de dexametasona. Pregunta 50.- R: 2 Clásicamente se consideraba como prueba definitiva de confirmación del hipercortisolismo a la supresión débil con 0,5 mg de dexametasona cada 6 horas durante dos días. Más recientemente otras pruebas tales como la determinación de cortisol en plasma o en saliva entre las 23 y 24 horas de la noche parecen incluso más eficaces aunque su práctica no es generalizada aún.

Comentarios TEST

Pregunta 51.- R: 4 Una vez diagnosticado el síndrome de Cushing , el siguiente paso es el diagnóstico de la etiología del mismo. Para ello, la determinación de ACTH es el paso siguiente que permite separar el ACTH independiente (suprarrenal) del dependiente (central o ectópico). Otras pruebas útiles son la supresión fuerte con dexametasona y la estimulación del eje con CRH o metopirona. Ver tabla. Pregunta 52.- R: 5 El tratamiento del Cushing es etiológico, siendo la cirugía transesfenoidal de elección en los tumores hipofisarios y la extirpación del tumor ectópico o la suprarrenalectomía en caso de adenoma o hiperplasia suprarrenal. Cuando no se localiza la lesión se procede a bloqueo químico de la secreción de cortisol con ketoconazol, y en caso de fracaso del mismo o de aparición de efectos secundarios se realiza suprarrenalectomía bilateral. Pregunta 53.- R: 2 La causa más frecuente en la actualidad de enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmune, en la que una inflamación crónica de la glándula produce su destrucción y atrofia. Pueden aparecer en estos pacientes anticuerpos antiadrenales y asociarse a otras patologías autoinmunes. Existen dos asociaciones dentro de síndromes poliglandulares autoinmunes específicos: el tipo 1, en el que existe una mutación del gen AIRE, autosómica recesiva en el que se asocia adrenalitis autoinmune con hipoparatiroidismo autoinmune y candidiasis, y el tipo 2 o s. de Schmidt, en el que existe una predisposición genética asociada a determinados haplotipos del HLA y asocia, además de adrenalitis autoinmune, diabetes mellitus autoinmune y enfermedad autoinmune tiroidea. Pregunta 54.- R: 2 La insuficiencia suprarrenal aguda o crisis suprarrenal puede deberse a varias causas, siendo la más frecuente la suspensión brusca de un tratamiento glucocorticoideo prolongado. En este caso el paciente tiene clínica de insuficiencia suprarrenal secundaria, en la que existe hiponatremia por pérdida de la acción de los glucocorticoides en la nefrona, que fisiológicamente favorecen el aclaramiento de agua libre. Ver tabla en la página siguiente. M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 55.- R: 3 Aparte de lo comentado en la pregunta anterior, otras causas de crisis suprarrenal son el debut de una enfermedad de Addison o los pacientes con dicha patología que ante el estrés físico no doblan o triplican la dosis de glucocorticoides. Causas más raras son la hemorragia suprarrenal, en niños por meningococemia diseminada (s. Waterhouse-Friderichsen) y en adultos, asociada a anticoagulación. La suspensión brusca de AINEs no produce crisis suprarrenal. Pregunta 56.- R: 5 Conviene distinguir las alteraciones metabólicas de distintas patologías suprarrenales, ya que pueden ser confundidas en el examen MIR, sobre todo si no se tienen los conceptos claros. Para ello recordar que el exceso de mineralcorticoides produce alcalosis e hipopotasemia, ya que la aldosterona reabsorbe sodio en el túbulo distal intercambiándolo por potasio e hidrogeniones. No existe hipernatremia en esta situación debido al fenómeno de escape que ocurre con el tiempo por la acción de los péptidos natriuréticos. Al revés, en los casos de hipoaldosteronismo (lo que puede ser aislado o formar parte de un Addison) existe hiperpotasemia y acidosis metabólica. Hay que recordar que, además del papel de aclaramiento de agua libre que tienen los glucocorticoides en la nefrona, su exceso importante puede activar los receptores tipo 1 renales y producir efecto mineralcorticoide, de ahí la posibilidad de alcalosis e hipopotasemia en el Cushing. Dentro de las causas de diabetes insípida nefrogénica recordar que la hipopotasemia crónica (ej.: en el hiperaldosteronismo primario) y la hipercalcemia crónica (ej.: en el hiperparatiroidismo primario) pueden producirla. Pregunta 57.- R: 3 Como se dijo anteriormente, la adrenalitis autoinmune puede asociarse a otras patologías autoinmunes, como en los síndromes poliglandulares autoinmunes: el tipo 1, en el que existe una mutación del gen AIRE, autosómica recesiva, en el que se asocia adrenalitis autoinmune con hipoparatiroidismo autoinmune y candidiasis y el tipo 2 o s. de Schmidt, en el que existe una predisposición genética asociada a determinados haplotipos del HLA y asocia, además de adrenalitis autoinmune, diabetes mellitus autoinmune y enfermedad autoinmune tiroidea. Pregunta 58.- R: 2 En el enunciado se describe un paciente con HTA, hipopotasemia y alcalosis y clínica de diabetes insípida nefrogénica. Además


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ENDOCRINOLOGÍA


nos indican cifras de aldosterona elevadas que no se suprime (prueba de supresión con infusión de suero salino, administración de fludrocortisona o de captopril) y de renina plasmática (ARP) disminuida que no se estimula (prueba de estimulación con ortostatismo o furosemida). Ello es compatible con un hiperaldosteronismo primario, entre cuyas causas están el aldosteronoma, la hiperplasia nodular bilateral, el carcinoma suprarrenal (raro) y el hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides (s. de Sutherland). Las respuestas 1, 3 y 4 corresponden a excesos de otros mineralcorticoides o alteraciones funcionales que aumentan la actividad mineralcorticoidea y en estos casos tanto la aldosterona como la ARP están disminuidas. En el hiperaldosteronismo secundario, la ARP está elevada, lo que aumenta la aldosterona.

te, el hiperaldosteronismo primario es responsable de un 1-2% de todos los casos de HTA. Por ello, la actitud correcta en estos casos es suspender el diurético, administrar suplementos de potasio y reevaluar al paciente a los 15 días. Si presenta entonces todavía hipopotasemia, es preciso un estudio de aldosterona y ARP.

Pregunta 59.- R: 5 En circunstancias normales, la regulación de la aldosterona se realiza por el eje renina-angiotensina y los niveles de potasio en plasma. Aunque la ACTH es un estimulador de la producción de aldosterona, fisiológicamente tiene mucha menos importancia que los dos anteriores. En el s. Sutherland o hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides, se produce una translocación genética en la que la aldosterona pasa a producirse en las capas internas de la corteza suprarrenal con el promotor donde se une la ACTH. Ello produce un hiperaldosteronismo que se trata con glucocorticoides para reducir los niveles de ACTH plasmáticos.

Pregunta 64.- R: 2 Denominamos hirsutismo a la aparición de vello en la mujer en las zonas terminales, es decir, aquellas que son de distribución de vello típicas de varón. El hirsutismo se valora clínicamente por la escala de Ferriman y se considera que existe cuando la puntuación es superior a 7. Cuando el hirsutismo es muy rápido en aparición y se acompaña de virilización, hay que sospechar un cáncer productor de andrógenos (ovárico si existe exceso grave de testosterona o suprarrenal ante exceso severo de DHEA-S). Afortunadamente las causas más frecuentes son las idiopáticas (hormonas normales) y funcionales (ovario poliquístico o defectos enzimáticos de la suprarrenal).

Pregunta 60.- R: 2 El cortisol se degrada a cortisona en el riñón para evitar su unión a los receptores mineralcorticoideos. La enzima responsable de este paso es la 11-OH-esteroide deshidrogenasa. Existen sustancias que inhiben la actividad de esta enzima tales como el regaliz o la carbenoxolona, o bien puede estar alterada de forma genética. En estos casos el cortisol ejerce en concentraciones fisiológicas efecto mineralcorticoideo y se produce un síndrome denominado de exceso aparente de mineralcorticoides.

Pregunta 65.- R: 5 La hiperplasia suprarrenal congénita agrupa las alteraciones genéticas de la esteroidogénesis suprarrenal. La más frecuente es el déficit de 21-hidroxilasa, del que existen dos formas: la forma clásica (neonatal o de aparición en la niñez) y no clásica o tardía (de aparición peripuberal en la mujer en forma de clínica de hiperandrogenismo).

Pregunta 61.- R: 2 Dentro de los tipos de hiperplasia suprarrenal congénita más frecuentes, los que cursan con HTA son el déficit de 11-hidroxilasa y el de 17-hidroxilasa. Ambos producen un exceso de mineralcorticoides que es la DOCA (deoxicorticosterona), un precursor de la aldosterona con efecto mineralcorticoide menos intenso. El s. de Conn hace referencia al aldosteronoma y la respuesta 5 al exceso aparente de mineralcorticoides.

Pregunta 63.- R: 5 La furosemida está contraindicada en el hiperaldosteronismo primario ya que agrava la hipopotasemia y la alcalosis metabólica. La cirugía se reserva para los tumores productores de aldosterona, la espironolactona para el tratamiento preoperatorio de éstos o el tratamiento crónico de la hiperplasia nodular, y los glucocorticoides en el caso del síndrome de Sutherland.

Pregunta 66.- R: 4 El diagnóstico de feocromocitoma es hormonal, y para ello realizamos una determinación conjunta en orina de 24 horas de catecolaminas y metanefrinas. Su elevación patológica nos da el diagnóstico, y el paso siguiente sería proceder a la localización del tumor, la mayoría de los cuales están localizados en la suprarrenal (>90%). Para ello indicamos un TC o RM suprarrenal. La realización de una gammagrafía con meta-yodo-bencil-guanidina (MIBG) se recomienda, ya que es la técnica que mejor localiza metástasis de feocromocitoma o los casos de tumor extrasuprarrenal. La prueba de provocación con glucagón no se recomienda y la de supresión con fentolamina suele realizarse cuando es necesario administrar el fármaco ante crisis HTA de los pacientes. Pregunta 67.- R: 2 El tratamiento preoperatorio del feocromocitoma consiste en el bloqueo progresivo y completo de los receptores alfa adrenérgicos, para lo que se emplea fenoxibenzamina por vía oral unos 15 a 21 días antes de la cirugía. El uso de betabloqueantes puede ser necesario ante la taquicardia refleja de los pacientes o arritmias, sobre todo en el momento de la inducción anestésica, pero nunca se deben administrar antes que el alfa ya que se podrían inducir crisis hipertensivas por bloqueo de los receptores beta vasculares que son vasodilatadores. Pregunta 68.- R: 4 La gammagrafía con yodo-colesterol es útil para la visualización de la patología de la corteza suprarrenal, pero no tiene ningún papel en el diagnóstico del feocromocitoma. La arteriografía rara vez es necesaria en la actualidad para el diagnóstico del feocromocitoma, y debe realizarse con precaución.

Pregunta 61. Esteroidogénesis suprarrenal.

Pregunta 62.- R: 4 Desde un punto de vista estadístico, ante un paciente con HTA e hipopotasemia, dado que los diuréticos tiacídicos y de asa son muy empleados para el tratamiento de la HTA, lo más probable es que la hipopotasemia sea un efecto secundario de los diuréticos. No obstanPág. 8 • ED


Pregunta 69.- R: 1 La realización de una PAAF en un feocromocitoma está contraindicada; por ello, ante un nódulo o masa suprarrenal, antes de cualquier otra actitud, debe descartarse la existencia de un feocromocitoma, incluso en el paciente asintomático, ya que hasta el 10% de los feocromocitomas son diagnosticados como incidentales.


Comentarios TEST


ENDOCRINOLOGÍA



Pregunta 73.- R: 4 El caso clínico nos muestra la asociación de hiperplasia de paratiroides con HTA y cáncer de tiroides (medular), es decir un MEN 2a. La actitud correcta en estos casos, al igual que siempre antes de intervenir un CMT, es la exclusión de feocromocitoma mediante determinación de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24h.

Pregunta 73. Asociaciones del MEN 2. Tipo

MEN 2A

Síndrome

Características

MEN 2A

• Carcinoma medular tiroides (90%). • Feocromocitoma (50%). • Hiperplasia/adenomas paratiroides (30%).

CMF

• Carcinoma medular familiar aislado.

Con amilodosis liquenoide cutánea

• Lesión pruriginosa en dorso

Con enfermedad de • MEN 2A o CMF con agangliosis Hirschsprung colónica.

Pregunta 69. Actitud ante un incidentaloma suprarrenal.

Pregunta 70.- R: 4 Tras el estudio de un incidentaloma suprarrenal, según indica la figura de la pregunta anterior, la mayoría serán adenomas no funcionantes, en los que la actitud es vigilancia con pruebas de imagen cada 6-12 meses, y en caso de crecimiento, proceder a la resección. PATOLOGÍA DEL CALCIO.

Comentarios TEST

Pregunta 71.- R: 2 La causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ambulatorios es el hiperparatiroidismo primario que produce una hipercalcemia crónica y asintomática en la mayoría de los pacientes. El diagnóstico se realiza demostrando niveles de PTHi elevados ante cifras elevadas de calcio en plasma. La causa más frecuente es el adenoma único de paratiroides. Por otro lado, la hipercalcemia tumoral es aguda y sintomática, y es la causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ingresados. Pregunta 72.- R: 1 Dado que el hiperparatiroidismo primario produce una hipercalcemia crónica y asintomática en la mayoría de los pacientes, y aunque la extirpación quirúrgica cura la enfermedad, hay que valorar su realización. Las indicaciones actuales son: todos los menores de 50 años, y en los mayores de 50 cuando alguna de las siguientes esté presente: complicaciones, calcio plasma mayor de 12, calcio en orina de 24h mayor de 400 mg, pérdida de masa ósea en densitometría mayor de 2 DS. La realización de pruebas de localización preoperatorias no es necesaria, pues la exploración quirúrgica es lo más eficaz para localizar el adenoma o identificar hiperplasia.

Pregunta 72. Indicaciones de cirugía en el hiperparatiroidismo primario. Menores de 50 años. Mayores de 50 años con alguna de las siguientes: - Calcio sérico 1,6 mg/dl por encima del nivel máximo del laboratorio, es decir, mayor de 12 mg/dl en plasma. - Historia de un episodio de hipercalcemia potencialmente letal. - Reducción del aclaramiento de creatinina en más del 30%. - Existencia de cálculos renales en las Rx abdominales o nefrolitiasis recidivante. - Calciuria superior a 400 mg/día. - Reducción de la masa ósea más de 2 desviaciones típicas en la densitometría.


MEN 2B

MEN 2B Marfanoide

• CMT, feocromocitoma, ganglioneuromatosis intestinal y mucosa. • Idem con hábito marfanoide.

Pregunta 74.- R: 4 Los mecanismos de hipercalcemia tumoral son variados. En los casos de osteólisis intensa, como las metástasis del cáncer de mama o el mieloma múltiple, tanto el calcio como el fósforo suelen estar elevados, al igual que otros marcadores de resorción ósea (fosfatasa alcalina, etc). La producción ectópica de hormonas por parte del tumor es otra causa (hipercalcemia paraneoplásica). La producción en exceso de vit D ocurre en algunos linfomas y la de PTHrp (proteína relacionada con la PTH) en muchos tumores, especialmente epidermoides. En este último caso, la PTHi (fisiológica) está suprimida. Pregunta 75.- R: 3 El tratamiento de la hipercalcemia aguda debe ser urgente. La medida inicial más eficaz es forzar la diuresis con suero salino IV al que se puede añadir furosemida IV. La calcitonina sc o im también es eficaz, pero sufre efecto de taquifilaxia en 24-48h. En caso de insuficiencia renal grave o riesgo alto de descompensación cardiovascular por sobrecarga de volumen se debe dializar al paciente. Los bifosfonatos IV son muy eficaces, aunque su acción ocurre a las 48-72h y están contraindicados en la insuficiencia renal. Los corticoides son eficaces en la osteólisis, el mieloma y el exceso de vit D, pero su comienzo de acción es a los 3-5 días de su administración. DIABETES MELLITUS. Pregunta 76.- R: 2 Los criterios diagnósticos de DM actuales son los siguientes: 1) glucemia mayor o igual a 200 en cualquier momento del día, junto con clínica cardinal, 2) glucemia mayor o igual a 126 en ayunas y 3) glucemia mayor o igual a 200 a las 2 horas de una sobrecarga oral con 75 g de glucosa. El diagnóstico se establece confirmando cualquiera de estos criterios otro día. Existen dos categorías que aumentan el riesgo de desarrollar DM con el tiempo y son: 1) glucosa en ayunas alterada, cuando la glucemia en ayunas está entre 110-125 y 2) intolerancia a la glucosa, cuando a las 2 horas de una sobrecarga oral con 75 g de glucosa los niveles están entre 140-199. Estas categorías no requieren confirmación. Pregunta 77.- R: 4 La DM tipo 1 es una enfermedad autoinmune en la que existe una predisposición genética a padecerla asociada a determinados


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ENDOCRINOLOGÍA


haplotipos del HLA (cromosoma 6). Factores diversos tales como infecciones virales o consumo precoz de leche de vaca, así como otros no conocidos, inducen el proceso autoinmune. Tanto la inmunidad celular, que produce un infiltrado de células mononucleares en los islotes pancreáticos (insulitis), como la inmunidad humoral (anticuerpos) se activan. Los anticuerpos producidos son varios, aunque la mayor rentabilidad diagnóstica se consigue con la determinación conjunta de anti-IA2 y GAD.

Pregunta 77. Autoanticuerpos en la diabetes mellitus tipo I. Nomenclatura

Antígeno

Utilidad

INS-Ab

Molécula intacta de insulina del paciente

Baja rentabilidad diagnóstica

ICAs

Anticuerpos frente a células de los islotes pancreáticos

Sensibilidad moderada en el diagnóstico

GAD

Decarboxilasa del ácido glutámico

IA2

Anticuerpos frente a fosfatasa de tirosina-kinasa de célula beta

Conjuntamente ofrecen la mayor rentabilidad diagnóstica. Los usados actualmente

Pregunta 78.- R: 4 La DM tipo MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) se debe a un conjunto de alteraciones enzimáticas de la célula beta pancreática que altera la secreción de insulina. Produce una DM leve de curso más benigno que otros tipos de DM, aunque varía según el tipo de enzima alterada. Es una enfermedad autosómica dominante, de comienzo antes de los 25 años de edad. El tipo más frecuente en España es el MODY 2, por alteración en el gen de la glucoquinasa. El tratamiento inicial es con dieta y ejercicio, y si no hay buen control, con sulfonilureas y eventualmente insulina. Pregunta 79.- R: 5 La cetoacidosis diabética (CAD) es la descompensación aguda típica de la DMID. Se define por la presencia de cetoacidosis (pH<7,30 con cetosis) e hiperglucemia (generalmente >300). Tiene una mortalidad actual del 1-2%. La fisiopatología consiste en un déficit de insulina, junto a un aumento de hormonas contrarreguladoras, sobre todo glucagón. Ello aumenta la cetogénesis hepática, la hiperglucemia y la acidosis metabólica. La clínica suele ser inespecífica: náuseas, dolor abdominal, obnubilación que se correlaciona con osmolaridad elevada y la clínica cardinal de diabetes previa y de la causa precipitante suelen estar presentes. La CAD no se puede revertir sin insulina, siendo el objetivo la saturación completa y rápida de los receptores de insulina del organismo, manteniendo dicho tratamiento hasta revertir el cuadro, para lo que usamos insulina rápida IV. La reposición de líquidos se realiza comenzando con SS fisiológico, y cuando la glucemia sea de 250-300 se aporta suero glucosado al 5% para evitar hipoglucemia y edema cerebral. El potasio debe aportarse con cifras bajas o normales de entrada y el bicarbonato sólo cuando el pH es inferior a 7,0. Pregunta 80.- R: 1 La descompensación hiperglucémica hiperosmolar es la descompensación aguda típica de la DMNID. La mortalidad es todavía elevada, alrededor del 15%. Se define como una situación de hiperglucemia mayor de 600 mg/dL, junto con una osmolaridad superior a 320 mosm/L. Buscar siempre una causa precipitante. La clínica suele ser inespecífica: estupor, obnubilación, incluso coma, junto con hipotensión y signos de deshidratación. Lo más importante para revertir la situación de DHH es la administración de líquidos intravenosos, ya que los pacientes pueden tener una pérdida hídrica de hasta el 10% de su peso. Por lo demás, se usa un protocolo similar al de la cetoacidosis diabética.

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Pregunta 80. Diferencias entre cetoacidosis diabética y descompensación hiperglucémica hiperosmolar. Características

CAD

DHH

Actua lm ente 1- 2%.

Depende de la ca usa desenca dena nte. En gener a l un 15%.

Requerimientos de ins ulina

Siem pr e necesa r ia pa r a r ever tir el cua dr o. 0,1 UI/K g/h en per fusión continua .

No necesa r ia pa r a r ever tir el cua dr o per o a cor ta el tr a ta m iento. Se suele indica r a dosis m enor.

Sueroterapia

Inicia lm ente SS fisiológico, cua ndo glucem ia 250- 300 a por ta r SG 5%.

M á s ca ntida d de volum en (ha sta 10% de pér dida s), glucosa do e n f a s e s f in a l e s .

Suplementos de pot a s io

Cua ndo el pota sio en pla sm a nor m a l o dism inuido. Esper a r 2 h si K >5,5- 6.

M á s pr ecozm ente sa lvo en ca sos de FRA pr er r ena l.

Bicarbonato

Cua ndo pH<7,0.

Sólo si a cidosis lá ctica concom ita nte.

Mortalidad

Pregunta 81.- R: 1 El objetivo en el tratamiento de la diabetes es evitar las complicaciones agudas, y sobre todo evitar las complicaciones crónicas micro y macrovasculares. Diversos estudios han relacionado claramente los niveles elevados de glucemia con las complicaciones crónicas, sobre todo microangiopáticas (DCCT, UKPDS, etc.). Por ello monitorizamos a los pacientes con niveles de glucemia y de otros parámetros que valoran el control a medio-largo plazo (HbA1c o glicada nos da el control de los 2-3 meses previos, fructosamina de las 2-3 sem previas). La glucosuria no es útil, ya que el dintel plasmático para que aparezca glucosa en orina es de 180-200, y además transgresiones dietéticas aisladas pueden producirla sin efecto en el control crónico.

Pregunta 81. Objetivos de control metabólico de la diabetes. Valores deseables

Valores aceptables

HbA1c

< 6,5%

< 7,5%

Glucemias en ayunas

80-110

110-140

Glucemia postpandrial a las 2h

< 140

140-180

Pregunta 82.- R: 1 Ante una hiperglucemia matutina en un diabético en tratamiento con insulina caben básicamente dos posibilidades: 1) fenómeno del alba debido a los picos de secreción nocturna de GH y 2) efecto Somogyi por aumento de hormonas contrarreguladoras tras una hipoglucemia de madrugada. El diagnóstico diferencial se realiza con una determinación glucémica a las 3 a.m. (normal en el alba y disminuida en Somogyi). El primer caso se trata aumentando la insulina NPH de la cena y el segundo disminuyendo la insulina de la cena. Pregunta 83.- R: 3 El tratamiento de la diabetes tipo 2 se basa en una actitud escalonada que comienza por la dieta y el ejercicio. El segundo paso es la monoterapia con antidiabéticos orales (ADO) hasta la dosis máxima del fármaco. Si no se controlara bien el paciente el tercer escalón es la asociación de ADOs. En caso de no controlarse así, llegaría la insulinización, empezando por monodosis nocturna de insulina NPH y manteniendo ADOs durante el día. Es importante tener en cuenta la existencia o no de obesidad a la hora de elegir los fármacos.


Comentarios TEST


ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 1er escalón

Pregunta 84.- R: 5 La glimepirida es una sulfonilurea de vida media larga que se toma en monodosis diaria. El miglitol, como la acarbosa, es un inhibidor de las disacaridasas intestinales. La metformina es una biguanida que disminuye la resistencia insulínica. La repaglinida es una meglitinida que produce secreción rápida de insulina. Ver tabla en página siguiente.

DIETA Y EJERCICIO

Obesidad

Peso normal o delgados

Pregunta 85.- R: 3 Otros factores además de la hiperglucemia se han demostrado incluso más importantes en la producción de las complicaciones macroangiopáticas: dislipemia, hipertensión y tabaquismo. Las recomendaciones actuales incluyen mantener la TA inferior a 130/80 mmHg, LDL inferior a 130 -incluso recientemente se aconseja inferior a 100- y niveles de triglicéridos inferiores a 150 y HDL superior a 45, junto con la abstinencia de fumar. Los IECAs se consideran la primera línea de tratamiento de la HTA en los diabéticos por su efecto nefroprotector (aunque recientemente los ARA-2 también lo han demostrado).

ADO MONOTERAPIA

2º escalón

Sulfonilureas ó repaglinida

Metformina

3er escalón

ASOCIACIÓN ADOS

SU ó glinidas ó glitazonas ó I.D.I

Pregunta 86.- R: 5

Metformina ó I.D.I

Pregunta 86. Tipos de insulina.

INSULINIZAR

4º escalón

• Inicio con monodosis nocturna de insulina manteniendo ADO . • Si no hay control pasar a pauta de dos dosis manteniendo M etformina.


• Idem. • Si no hay control pasar a dos dosis de insulina. • No necesario mantener SU .

Pregunta 83. Intervención terapéutica en la diabetes mellitus tipo 2. SU: sulfonilureas; IDI: inhibidores de las disacaridasas intestinales.

Tipo

Inicio

Pico

Duración

Prolongada

1,5-3 h

10-16 h

24-30 h

NP H o intermedia

1-1,5 horas

4-6 h

10-12 h

R egular

30 minutos

2-3h

5-6 h

Análogos

10 minutos

45 minutos

2-3 horas

La insulina aspártica, ya disponible en nuestro país, es un análogo de insulina que, al igual que la insulina lispro, no forma hexámeros en el

Pregunta 84. Antidiabéticos orales.

Comentarios TEST

Sulfonilure as 1ª Generación: • Clorpropamida. • Tolazamida. • Acetohexamida 2ª Generación: Antidiabé tico oral • Glibenclamida. • Glipizida. • Gliburide. • G l iq u ido n a . 3ª Generación: • Glimepiride.

Me glitinidas

• R epaglinida. • Nateglinida.

Me canismo de acción

Estimulan la secreción de insulina (Ins)

Regula la secreción de Ins actuando en receptores diferentes a los de las sulfonilureas

Efe ctos adve rsos

Hipoglucemia (severa y duradera)

Hipoglucemia (escasa)

Contraindicado

Uso

• Embarazo. • Hepatopatía. • Nefropatía.

DM2 no obesos


• Embarazo. • Hepatopatía. • IR C severa.

De elección en DM con hiperglucemia postprandial

Biguanidas

Metformina

Inhibidore s de la alfaglucosidasa

• Acarbosa. • Miglitol.

Tiazolidine dionas

• Pioglitazona. • R osiglitazona.

Disminuye la insulinorresistencia central (hígado)

Inhiben las alfaglucosidasas

Disminuye la insulinorresistencia periférica (músculo, grasa) actuando en receptores PPAR -gamma

• Gastrointestinal (es lo más frecuente). • Acidosis láctica (es lo más grave).

Gastrointestinal

• Hepatotoxicidad. • R etención hídrica.

Favorecen acidosis láctica • Alcohol. • Enfermedad aguda ó Qx. • Embarazadas. • Insuficiencia cardíaca. • N iñ o s . • Insuficiencia respiratoria. • Hepatopatía. • Nefropatía. De elección en DM-2 obeso

1. Monoterapia (poco eficaz). 2. Asociar a otros ADO.

Hepatopatía

Asociar a Metformina


ED• Pág. 11

ENDOCRINOLOGÍA



Pregunta 87.- R: 5 El tratamiento intensivo con insulina ha demostrado ser claramente superior al convencional para la prevención de las complicaciones crónicas de la DM. El límite al tratamiento intensivo es el problema de las hipoglucemias. Por ello no se recomienda el tratamiento intensivo en los casos en los que las hipoglucemias son menos deseables por sus graves consecuencias que un control menos perfecto.

Pregunta 87. El tratamiento insulínico intensivo no debe ser recomendado en los siguientes casos: Niños menores de 8 años, por el efecto deletéreo que la hipoglucemia puede tener sobre el desarrollo cognitivo. Diabéticos con neuropatía autonómica severa, por el riesgo de sufrir hipoglucemias inadvertidas. Pacientes con trastornos mentales graves, que no pueden responsabilizarse de un tratamiento intensivo. Ancianos. Cardiópatas o pacientes con antecedentes de accidentes cerebrovasculares, en los que la hipoglucemia puede tener consecuencias serias.

HIPOGLUCEMIAS. Pregunta 88.- R: 1 Las hipoglucemias se dividen en su estudio en las de ayunas y las reactivas o postprandiales. Las primeras pueden ser a su vez hiper o hipoinsulinémicas. Esta pregunta hace referencia a las hipoglucemias de ayuno hiperinsulinémicas, en las que el cociente insulina/glucemia está elevado. Para su diagnóstico diferencial es útil la determinación de péptido C (indica exceso de insulina endógena) y de proinsulina (elevada en el insulinoma).

Pregunta 88. Diagnóstico diferencial de las hipoglucemias de ayuno hiperinsulinémicas. PEPTIDO C

PROINSULINA

SU EN ORINA

Insulina ex ógena

↓

↓

-

Sulfonilureas

↑

Normal

+

Insulinoma

↑

↑

-

Pregunta 89.- R: 4 La causa más frecuente de hipoglucemia en pacientes ingresados son los fármacos, la mayoría insulina y ADOs (sulfonilureas). Otros fármacos posibles son: pentamidina, aspirina, betabloqueantes, etc. Algunos tumores (mesenquimales, retroperitoneales) pueden producir hipoglucemias de ayuno hipoinsulinémicas por producción ectópica de sustancias como la IGF-2. En otras ocasiones, las hipoglucemias de ayuno hipoinsulinémicas son por depleción de glucógeno, como en las hepatopatías severas, desnutrición, sepsis, enfermedades del metabolismo (glucogenosis, etc). Pregunta 90.- R: 5 El insulinoma es, tras el gastrinoma, el tumor neuroendocrino gastroenteropancreático más frecuente. La mayoría son solitarios y benignos y se curan con cirugía. En los insulinomas localizados en cabeza o cuerpo de páncreas, el procedimiento empleado es la enucleación, mientras que los de la cola de páncreas se resecan con pancreatectomía caudal. Para el control de las hipoglucemias antes de la cirugía o en caso de recidiva o malignidad se emplea diazóxido

Pág. 12 • ED


o análogos de la somatostatina (octreótide) en algunos pacientes. En caso de insulinoma maligno, la quimioterapia con estreptozocina y doxorrubicina parece la más eficaz. En casos de metástasis hepáticas exclusivamente es posible la quimioembolización de las mismas. DISLIPEMIA, OBESIDAD Y NUTRICIÓN. Pregunta 91.- R: 4 Los objetivos de tratamiento en una dislipemia dependen de los factores de riesgo cardiovascular que tenga el paciente, y la prioridad son los niveles de colesterol LDL. Los factores de riesgo cardiovascular principales son: edad > 45 años en varones, climaterio en mujeres, HTA, tabaco, diabetes mellitus, enfermedad cardiovascular precoz en familiares de primer grado. El objetivo de LDL es: 1) menor de 100 en cardiopatía isquémica, diabetes y otras formas de aterosclerosis severa, 2) menor de 130 con 2 o más factores de riesgo cardiovascular y 3) menor de 160 con 1 o ningún factor de riesgo cardiovascular. Pregunta 92.- R: 3 La dislipemia diabética se caracteriza por HDL disminuida con LDL normal o levemente elevada con predominio de las formas pequeñas y densas (más aterogénicas) y triglicéridos elevados, sobre todo en caso de mal control glucémico. En el tratamiento, la prioridad es la corrección del nivel de LDL (menor de 100). La cerivastatina ha sido retirada debido a la alta incidencia de rabdomiólisis en combinación con gemfibrocilo. Pregunta 93.- R: 5 Las estatinas tienen como mecanismo de acción la inhibición de la HMG CoA reductasa y disminuyen las concentraciones de LDL. Los fibratos actúan sobre los receptores PPAR alfanucleares y aumentan la oxidación de ácidos grasos en el hígado y músculo, por lo que disminuyen la secreción hepática de lipoproteínas ricas en TGs. Aumentan la actividad de la lipoproteinlipasa (LPL) muscular, favoreciendo el metabolismo de los triglicéridos. Son los fármacos hipotrigliceridemiantes más eficaces. Las resinas disminuyen la absorción de colesterol y reducen la LDL, pero aumentan los niveles de TGs. El ácido nicotínico inhibe la movilización de ácidos grasos de los tejidos. También aumenta la HDL de forma importante.

Pregunta 93. Hipolipemiantes. Estatinas

Principios activos Efe cto principal

Fibratos

• Atorvastatina. • Lovastatina. • Fenofibrato. • Simvastatina. • Gemfibrocilo. • Pravastatina. • Fluvastatina. ↓ Colesterol

↓ Triglicéridos

↓ síntesis de ↑ lipoproteincolesterol lipasa (aumenta Mecanismo (por inhibición hidrólisis de de acción de la HMG TGs) ↓ síntesis CoA reductasa) VLDL Efe ctos adve rsos

↑ transaminasas Miopatía Cataratas

Gastrointestinal L it ia s is b il ia r Miopatía ↑ metabolismo de vitamina K

Resinas fijadoras de ácidos biliares

Ácido nicotínico

• Colestiramina. • Colestipol.

Niacina

↓ Colesterol

↓ Triglicéridos

↓ Circulación enterohepática ↓ síntesis de de ac. biliares:↓ VLDL y LDL la absorción de colesterol Gastrointestinal (náuseas, vómitos, estreñimiento, esteatorrea)

Sofocos Prurito Got a Diabetes mellitus

Pregunta 94.- R: 4 Los efectos adversos más frecuentes son las molestias digestivas, los dolores musculares y la hepatitis (ésta en < 1%). La miopatía, la neuropatía y el exantema son raros. La incidencia de miopatía au-


Comentarios TEST

tejido subcutáneo tras su inyección, y por esta razón, se absorbe más rápidamente. Tiene las ventajas de producir menos hipoglucemias que la insulina rápida y se inyecta en el preciso momento de empezar a comer.

ENDOCRINOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta menta de forma importante al asociarse con fibratos. Las estatinas interactúan con muchos fármacos que son metabolizados por el cit P450 (excepto la pravastatina), lo que debe tenerse en cuenta. No se pueden usar en niños ni embarazo. Pregunta 95.- R: 5 La desnutrición se clasifica en 3 tipos en los que se alteran determinados parámetros: 1) Calórica o marasmo. Alteración de variables antropométricas y no de proteínas. 2) Proteica o Kwashiorkor. Alteración de proteínas viscerales, con variables antropométricas en límites normales. 3) Mixta, la más frecuente en el hospital en la que se alteran ambos parámetros. A veces la valoración nutricional está limitada por la enfermedad del paciente (el peso no sirve en un ascítico, la albúmina en un politrauma, etc).


nutricionalmente y aceptada por el paciente. El objetivo es la pérdida progresiva, moderada y mantenida del peso de un 10%. Pregunta 100.- R: 4 Las indicaciones de la cirugía de la obesidad son: obesidad mórbida que ha fracasado en tratamientos no quirúrgicos, sobrepeso del 200% mantenido más de 5 años, ausencia de trastornos psiquiátricos, riesgo quirúrgico y anestésico aceptable. También ante la presencia de complicaciones graves de la obesidad mórbida en la de grado 2.

Pregunta 95. Valoración de la desnutrición. Calórica o marasmo

Proteica o Kwashiorkor

Mixta

Alteraciones antropométricas

Alteraciones de proteinas plasmáticas

Ambas

1. Peso: - % disminución del peso previo. - % disminución del peso ideal. - Velocidad de pérdida de peso. - IMC <18,5 (severa si <16). 2. Pliegues cutáneos (tricipital, etc). 3. Circunferencia media braquial.

1. Compartimento muscular. - B alance nitrogenado. - Índice creatinina-altura. 2. Compartimento visceral. a. Proteinas vida media intermedia. - Albúmina (20 días). - Transferrina (10 d). b. Proteinas vida media corta. - Prealbúmina (2 días). - Proteina ligadora de retinol (10 h).

1. Combinación de las anteriores. 2. Disminución de los linfocitos totales*. 3. Anergia cutánea*.

Comentarios TEST

* Se alteran en cualquier tipo de desnutrición e indican que es de grado severo. Si linfos <800 y anergia cutánea.

Pregunta 96.- R: 4 Las indicaciones de la nutrición enteral son: alimentación oral menor del 50% en más de 7 días con tracto GI funcionante, nutrición precoz en estrés grave con tracto GI funcionante, intestino corto funcionante de 100-200 cms, disfagia alta severa, fístula enterocutánea de bajo débito. Contraindicada en obstrucción intestinal, reposo intestinal absoluto, tracto GI no funcionante. Pregunta 97.- R: 2 Las complicaciones de la nutrición parenteral son las alteraciones hidroelectrolíticas que obligan a la realización de monitorización analítica cada 24-48h, la posibilidad de inducir hiperglucemia o esteatosis hepática por el contenido de glucosa de las soluciones, la sobrealimentación con alta mortalidad, si comenzamos con exceso de calorías, y sobre todo el riesgo de infección de la vía central, que es lo que suele limitar su uso en la mayoría de los casos. Los vómitos sólo aparecen cuando se dan alteraciones hidroelectrolíticas graves. Pregunta 98.- R: 5 La clasificación actual según el IMC deja el límite inferior del peso normal rebajado de 20 a 18,5 kg/m2, de acuerdo con las recientes recomendaciones internacionales. La amplia gama del sobrepeso (IMC = 25-29,9 kg/m2) en el que está incluida una gran parte de la población adulta, se divide en 2 categorías (grado 1 de 25 a 26,9 y grado 2 de 27 a 29,9). Se define obesidad a partir de IMC de 30 en cuatro categorías: 1) obesidad grado 1 entre 30-34,9, 2) obesidad grado 2 entre 35-39,9, 3) obesidad mórbida o severa entre 40-49,9 y 4) obesidad extrema si más de 50. Pregunta 99.- R: 3 La dieta es el primer escalón de tratamiento de la obesidad, junto con el ejercicio físico moderado. Debe ser hipocalórica, equilibrada M exico A rgentina C hile U ruguay


ED• Pág. 13

ESTADÍSTICA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta ESTADÍSTICA. 1.

Señale cuál de las siguientes es una variable cuantitativa discreta: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

Preguntas TEST

8.

9.

Recorrido. Media aritmética. Desviación típica. Mediana. Coeficiente de variación.

Media aritmética. Moda. Percentil 50. Rango. Mediana.

2) 3) 4) 5)

Se emplea para comparar la variabilidad relativa de diferentes distribuciones. Se aplica partiendo del problema de que las desviaciones típicas no son comparables directamente. Puede decirse que los valores no son homogéneos si la desviación típica supone más de un tercio de la media. El coeficiente de variación permite comparar la variabilidad relativa de dos muestras. No puede utilizarse para comparar dos muestras expresadas en distintas unidades.

Todas las siguientes afirmaciones con respecto a la distribución normal son ciertas, EXCEPTO: M exico A rgentina C hile U ruguay

20%. 25%. 30%. 40%. 45%.

La inferencia estadística es: 1) 2) 3) 4) 5)

12.

2%. 4%. 10%. 40%. 52%.

En un colegio de 1.000 alumnos, 200 niños padecen asma y 100 padecen dermatitis atópica. De los pacientes asmáticos, 150 no padecen dermatitis. ¿Cuál es la probabilidad de que, escogido un individuo al azar, sea asmático o atópico?: 1) 2) 3) 4) 5)

11.

15%. 80%. 40%. 20%. 25%.

Sabemos que la enfermedad X causa la muerte al 20% de los afectados en el primer año. Si tenemos dos pacientes con esa enfermedad, ¿cuál es la probabilidad de que mueran ambos en el primer año?: 1) 2) 3) 4) 5)

10.

La media es igual a la moda, y ésta, igual a la mediana. El 50% de las observaciones son mayores que la moda. Aproximadamente el 68% de las observaciones caen dentro de ±1 desviación estándar de la media. El número de observaciones entre 0 y 1 desviación estándar de la media es el mismo que entre 1 y 2 desviaciones estándar de la media. El valor que más se repite es la media.

Se sabe que el 50% de la población fuma, y que el 10% fuma y es hipertensa. ¿Cuál es la probabilidad de que un fumador sea hipertenso?: 1) 2) 3) 4) 5)

Respecto al coeficiente de variación, una de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1)

7.

5)

¿Cuál de los siguientes parámetros es de dispersión?: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

4)

3,4; 2; 3. 3; 3,4; 2. 3; 3; 2. 2; 3,5; 3. 3,4; 3; 2.

En la siguiente distribución: 16, 12, 13, 14, 50, ¿qué medida de centralización elegiría?: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

Cualitativa dicotómica. Cuantitativa discreta. Cualitativa ordinal. Cuantitativa ordinal. Cuantitativa continua.

En nueve familias estudiadas, el número de hijos por familia era de 4, 6, 2, 2, 4, 3, 2, 1, 7. La media, la mediana y moda de hijos por familia es: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

Glucemia basal. Sexo. Número de camas. Color de pelo. Respuesta a tratamiento analgésico.

¿Qué tipo de variable es la graduación del coma de la escala de Glasgow?: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

1) 2) 3)


La descripción de los resultados obtenidos en la muestra. La descripción de los resultados obtenidos en la población. La generalización de los resultados obtenidos en la muestra. La generalización de los resultados obtenidos en la población. La estimación de la media muestral a partir de la media poblacional.

Se ha estudiado una muestra de 100 personas, obteniéndose una glucemia basal media de 80 mg/ml, con una desviación estándar de 10 mg/ml. La glucemia basal media de la población será: 1) 2) 3) 4) 5)

80 ± 2 mg/ml. 80 ± 20 mg/ml. 80 ± 2 mg/ml, p <0,05. 80 ± 2 mg/ml, p <0,01. 80 ± 3 mg/ml, p <0,01.


ET • Pág. 1

13.

Leemos en un artículo publicado que la frecuencia cardíaca media de los varones fumadores es de 70 ± 5 lpm, con p <0,05. Esto significa: 1) 2) 3) 4) 5)

14.

2) 3) 4) 5)

-

2) 3) 4) 5) 18.

19.

2) 3) 4)

El 95% de los sujetos disminuyeron entre 1,5 y 2,5 mmol/ l. El 95% de los sujetos disminuyeron entre 1 y 3 mmol/l. Se tiene un 95% de confianza de que el verdadero descenso se sitúe entre 1,5 y 2,5 mmol/l. Se tiene un 95% de confianza de que el verdadero descenso se sitúe entre 1 y 3 mmol/l. El 95 % de los pacientes con hipercolesterolemia conseguirán descensos entre 1 y 3 mmol/l a ese grado de significación.

5) 20.

2) 3) 4) 5)

No es posible estudiando la misma variable, pero sí podemos reducir a la mitad el intervalo de confianza con un tamaño muestral más pequeño. Reduciendo el tamaño muestral a la mitad. Seleccionando muestras con una desviación típica 2 veces superior. Aumentando el tamaño muestral 4 veces. Reduciendo la probabilidad de error tipo II a la mitad.

Se ha obtenido que en el intervalo (175-225), está incluido el 68% central de una muestra de diabéticos. Si el tamaño muestral es 100 y la media 200, calcule un intervalo en el que se incluya el verdadero valor medio poblacional con una probabilidad del 95%: 1)

Pág. 2 • ET

197,5-202,5. M exico A rgentina C hile U ruguay

No se rechaza la hipótesis alternativa, siendo cierta. Se rechaza la hipótesis alternativa, siendo cierta. No se rechaza la hipótesis nula, siendo cierta. Se rechaza la hipótesis nula, siendo cierta. Se clasifica a un enfermo como tal.

En un contraste de hipótesis, la probabilidad de aceptar la hipótesis nula, siendo falsa es: 1) 2) 3) 4) 5)

23.

7 ± 2. 7 ± 1. 7 ± 0,16. 7 ± 0,32. 7.

El error alfa o tipo I es: 1) 2) 3) 4) 5)

22.

La probabilidad de que el colesterol medio obtenido en la muestra no sea 260 es menor de 0,05. El 95% de los sujetos muestreados tiene una colesterolemia entre 240 y 280 mg/dl. La probabilidad de que el colesterol medio de los pacientes obesos mayores de 45 años no esté entre 250 y 270 es menor del 5%. La probabilidad de que el verdadero valor medio poblacional esté entre 240 y 280 es del 95%. El 95% de los sujetos muestreados tiene un colesterol entre 250 y 270.

En una muestra de 37 pacientes se realiza determinación de la uricemia, obteniéndose una media de 7 y una desviación estándar de 1. La estimación de la media poblacional (p <0,05) será: 1) 2) 3) 4) 5)

21.

60 - 70. 55 - 75. 64 - 66. 63 - 67. 62 - 68.

En una revista médica se publica un artículo en el que se afirma que el colesterol medio de los pacientes obesos mayores de 45 años es 260 ± 10 mg/dl, p<0,05. Esto significa que: 1)

204. 220. 240. 202. 230.

195-205. 150-250. 199,5-200,5. 175-225.

En una muestra de 100 mujeres, la media de peso fue de 65 kg con una desviación típica de 5 kg. ¿Cuál es el intervalo de confianza del 95 % para la media poblacional?: 1) 2) 3) 4) 5)

El error estándar de la media se puede reducir a la mitad: 1)

17.

196 180 160 198 170

En una muestra de 100 pacientes se ha observado que un tratamiento produce una disminución media de la colesterolemia de 2 mmol/l, con un error estándar de la media de 0,5 mmol/l. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?: 1)

16.

La probabilidad de que la frecuencia cardíaca media obtenida en la muestra no sea 70 lpm es menor de 0,01. El 95% de los sujetos muestreados está entre 60 y 80 lpm. La probabilidad de que la frecuencia cardíaca media de los varones fumadores esté entre 65 y 75 lpm es menor de 0,05. La probabilidad de que la frecuencia cardíaca media de los varones fumadores no esté entre 65 y 75 lpm es menor de 0,05. Se tiene un 95% de confianza de que el verdadero valor poblacional está entre 60 y 80 lpm.

En una muestra de 100 niños se encuentra una colesterolemia media de 200 mg/dl. Usted ha leído que en la población pediátrica la colesterolemia media es 196 - 204, p<0,05. Señale qué intervalo incluye al 95% de los niños de su muestra: 1) 2) 3) 4) 5)

15.

ESTADÍSTICA


Es la decisión correcta. Es el error tipo II o beta. Es la potencia del test. Es el error tipo I o alfa. Es nula siempre.

La capacidad de un test de encontrar diferencias, cuando en realidad las hay: 1)

Es imprescindible.


Preguntas TEST


ESTADÍSTICA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 2) 3) 4) 5) 24.

Al comparar la diferencia entre dos medias, se encuentra un valor de la p=0,6. La interpretación correcta del resultado es: 1) 2) 3) 4) 5)

25.

3) 4) 5) 26.

2)

Preguntas TEST

3) 4) 5) 27.

4) 5)

El nuevo procedimiento es eficaz para disminuir las complicaciones postoperatorias. El nuevo procedimiento es ineficaz para disminuir las complicaciones postoperatorias. La muestra está sesgada. El resultado carece de relevancia clínica. No existe la suficiente evidencia para decir que ambos procedimientos son diferentes.

31.

2) 3) 4) 5)

El nuevo tratamiento es, sin ninguna duda, mejor que el antiguo. Si p <0,05, el resultado no es significativo. El nuevo tratamiento es un 95% más eficaz que el usual. Si los dos tratamientos fueran iguales, resultados como los obtenidos o diferencias aún mayores ocurrirían con una probabilidad menor del 5%. No existe la suficiente evidencia como para decir que ambos tratamientos son diferentes.

2) 3) 4) 5)

Indique cuál es el valor máximo admitido de error alfa para establecer diferencias mediante contraste de hipótesis en trabajos científicos: 1)

5%. M exico A rgentina C hile U ruguay

En caso de no existir diferencias entre expuestos y no expuestos al factor de riesgo, la probabilidad de observar por azar los resultados obtenidos es menor del 5%. Concluimos que existe asociación real, ya que se ha demostrado asociación estadísticamente significativa. Hasta el 95% de los expuestos al factor de riesgo desarrollará la enfermedad. La asociación no es estadísticamente significativa. Se confirma relación de causalidad entre el factor de riesgo y la enfermedad estudiada.

Una de las siguientes afirmaciones sobre el contraste de hipótesis es FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

33.

90%. 95%. 97%. 98%. 99%.

Un estudio epidemiológico longitudinal concluye que existe una asociación estadísticamente significativa entre un factor de riesgo y determinada enfermedad con un nivel de significación p <0,05. ¿Cuál es la conclusión correcta?: 1)

32.

No puede rechazarse la hipótesis nula. La probabilidad de que el resultado sea explicable por el azar es mayor del 5%. Podría haberse conseguido un resultado estadísticamente significativo con un tamaño muestral mayor. No hay diferencias. Las diferencias no exceden lo atribuible al azar.

Se quiere comparar un nuevo tratamiento con otro convencional, para lo que se realiza un contraste de hipótesis, fijando un error alfa del 1% y un error beta del 3%. ¿Cuál es la probabilidad de que, existiendo las diferencias, éstas se detecten?: 1) 2) 3) 4) 5)

Al comparar dos fármacos hipoglucemiantes, observamos que el nuevo es significativamente mejor que el usual (p <0,05). Indique la correcta: 1)

28.

3)

30.

1%. 95%. 68%. 99%.

El resultado de un contraste de hipótesis no es estadísticamente significativo. Indique la FALSA: 1) 2)

Con azatioprina mejorarán el 60% de tus pacientes. La azatioprina es en un 95% mejor que la 6-mercaptopurina. El nivel de significación es del 1%. Hay diferencias entre los dos tratamientos, a ese nivel de significación. No se puede concluir nada.

Se efectuó un estudio para valorar un nuevo procedimiento quirúrgico planeado para disminuir la frecuencia de complicaciones postoperatorias. La frecuencia de complicaciones fue del 40% en 25 pacientes sometidos al nuevo procedimiento, y del 60% en 20 pacientes en quienes se practicó el procedimiento antiguo. La diferencia NO es estadísticamente significativa. Cabe deducir: 1)

29.

Se rechaza la hipótesis nula. La diferencia es estadísticamente significativa. La diferencia no se debe al azar. La diferencia es compatible con la hipótesis nula. La variación en el muestreo no es una explicación probable de la diferencia.

Al tratar una artritis psoriásica con azatioprina, mejora el 60% de los pacientes; la 6-mercaptopurina mejora a un 55%. La diferencia es significativa, p<0,05, lo cual se debe interpretar como que: 1) 2)

2) 3) 4) 5)

Es el error tipo I. Es el error tipo II. Es el poder o potencia del test. Es generalmente de 0,05.


El valor p es el nivel de significación estadística especificado para el estudio. El valor p corresponde a la probabilidad alfa de cometer un error tipo I. La capacidad del test de detectar diferencias cuando estas existen aumenta con el aumento del tamaño muestral. Un error tipo I consiste en aceptar la hipótesis nula cuando es falsa. Los valores de p elegidos habitualmente son 0,05 y 0,01.

Si en un contraste de hipótesis obtenemos una diferencia estadísticamente significativa con un nivel de significación p <0,05, indique el enunciado FALSO: 1)

Demostramos la falsedad de la hipótesis nula, ya que p <0,05 indica que existe una diferencia estadísticamente significativa.


ET • Pág. 3

2)

3) 4) 5) 34.

4) 5) 35.

3) 4) 5)

Fumar durante la gestación retarda el crecimiento fetal. Es muy probable que las diferencias en el peso se deban al azar. El número de individuos estudiado fue insuficiente para llegar a un resultado concluyente. Si no existieran diferencias entre los dos grupos, la probabilidad de encontrar nuestros resultados es menor del 5%. No hay diferencias entre ambos grupos.

5) 38.

39.

3) 4) 5)

Si aumenta el tamaño muestral, disminuye el error tipo I. Cuando estamos ante un error beta del 3%, la potencia del test es alta. La potencia del test es alta si son grandes las diferencias reales. Si las diferencias entre dos tratamientos son muy grandes, es preciso un tamaño muestral grande. Un error tipo I del 5% no equivale a una potencia del 95%.

La prueba estadística adecuada para comparar las medias de tensión arterial entre un grupo de fumadores, uno de exfumadores, y otro de personas que nunca han fumado es: 1) 2) 3) 4)

Pág. 4 • ET

t de Student para datos independientes. t de Student para datos apareados. Análisis de la varianza. Chi-cuadrado. M exico A rgentina C hile U ruguay

Coeficiente de correlación. Análisis de Regresión. Test exacto de Fisher. t de Student para muestras independientes. Test de Friedman.

Un coeficiente de correlación de Pearson de -1 indica: 1) 2) 3) 4) 5)

43.

Chi-cuadrado. Regresión lineal. Test exacto de Fisher. t de Student. Test de Wilcoxon.

Se pretende establecer una ecuación, mediante la cual pueda predecirse el tiempo de reproducción, en base al conocimiento del fotoperíodo (número de horas de luz/día). ¿Qué tipo de test utilizaremos?: 1) 2) 3) 4) 5)

42.

t de Student. ANOVA. Regresión lineal. Chi-cuadrado. Coeficiente de correlación de Spearman.

Para comparar la tensión arterial diastólica en dos muestras de mujeres embarazadas y no embarazadas, el test más apropiado es: 1) 2) 3) 4) 5)

41.

t de Student. Test de McNemar. ANOVA. Chi-cuadrado. Test de Friedman.

Se comparan tres tratamientos en cuanto a eficacia en la reducción del número de lesiones de acné en pacientes adolescentes de 14 a 16 años. ¿Qué tipo de test estadístico aplicaremos?: 1) 2) 3) 4) 5)

40.

Coeficiente de correlación de Pearson.

¿Qué test estadístico debemos utilizar para comparar la presencia cualitativa del antígeno de superficie de la hepatitis B en estudiantes de Medicina y Odontología?: 1) 2) 3) 4) 5)

Señale la FALSA: 1) 2)

37.

No hay diferencia de eficacia entre aspirina y ticlopidina. La ticlopidina es un 5% más eficaz que la aspirina. La probabilidad de que las diferencias observadas se deban al azar es menor del 5%. Es posible que aumentando el tamaño de la muestra obtengamos diferencias significativas para el mismo nivel de significación. Las diferencias entre ticlopidina y aspirina exceden lo atribuible al azar.

Se ha comparado el peso de dos grupos de recién nacidos, uno formado por hijos de no fumadoras y otro formado por hijos de fumadoras, encontrándose un peso menor en el segundo grupo (p <0,05). Esto significa que: 1) 2)

36.

Si la hipótesis nula es verdadera, diferencias iguales o mayores que las observadas pueden ocurrir con una probabilidad demasiado pequeña como para que sea atribuible exclusivamente al azar. Un tamaño muestral menor puede hacernos encontrar un nivel de significación p >0,05 tras el análisis de los resultados. La asociación estadística significativa no implica asociación causal. La significación estadística se refiere sólo a la existencia de una diferencia, no a su magnitud.

Se someten a un estudio comparativo la ticlopidina y la aspirina en cuanto a capacidad para disminuir el riesgo de sufrir ACVAs; la ticlopidina parece mostrarse más eficaz que la aspirina. Sin embargo, la diferencia no resulta estadísticamente significativa en el contraste de hipótesis para p <0,05. Usted afirma que: 1) 2) 3)

ESTADÍSTICA


No hay correlación. Existe una débil correlación. Existe una fuerte correlación. Al aumentar los valores de la variable X, aumentan los valores de la variable Y. Al disminuir los valores de la variable X, disminuyen los valores de la variable Y.

Son datos apareados: 1) 2) 3)

Tensión arterial en mujeres, frente a tensión arterial en hombres. Tiroxina en una muestra pequeña, frente a tiroxina en una muestra grande. Aclaramiento de creatinina en una muestra, frente a aclaramiento de creatinina en una población.


Preguntas TEST


ESTADÍSTICA


Para comparar el descenso medio en la carga viral del VIH que se observa al emplear indinavir y saquinavir, se utiliza: 1) 2) 3) 4) 5)

45.

5)

Preguntas TEST

Distribución t de Student. Análisis de regresión. Corrección de Yates. Test de Mann-Whitney. Prueba de Spearman.

Son menos potentes que las paramétricas. Son útiles en muestras pequeñas. Son útiles en el caso de variables ordinales. Requieren ciertas asunciones sobre la distribución de las variables en la población. Pueden utilizarse para comparar variables de tipo cuantitativo.

ANOVA. Test de Spearman. t de Student. Chi-cuadrado. Test de Wilcoxon.

t de Student para datos apareados. t de Student para datos independientes. Correlación de Pearson. Test de la U de Mann-Whitney. Test de Wilcoxon.

¿Qué test estadístico utilizaría para comparar la relación entre la tensión arterial y la colesterolemia?: 1) 2) 3) 4) 5)

49.

1) 2) 3) 4) 5)

Una muestra de 25 pacientes nefrópatas se someten a determinación cuantitativa de ADN viral (VHB), antes y después de ser sometidos a hemodiálisis. ¿Qué test emplearía para comparar los resultados obtenidos?: 1) 2) 3) 4) 5)

48.

Es una prueba de contraste de hipótesis útil para establecer relación entre una variable cualitativa y otra cuantitativa:

¿Qué prueba estadística usaría para comparar el resultado (curación/no curación) de tres tratamientos distintos?: 1) 2) 3) 4) 5)

47.

Chi-cuadrado. t de Student. Correlación de Pearson. Test de Spearman. ANOVA.

50.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las pruebas estadísticas no paramétricas es FALSA?: 1) 2) 3) 4)

46.

Glucemia antes de comer, frente a glucemia después de comer. Talla en hombres frente a talla en mujeres.


Correlación de Pearson. ANOVA. Chi-cuadrado. t de Student. Test de Wilcoxon.

Para comparar el resultado de un IECA en la reducción de la TAS con el de un betabloqueante, empleamos el test: 1) 2) 3) 4) 5)

U de Mann-Whitney. Test de Wilcoxon. Test de Friedman. Rho de Spearman. t de Student. M exico A rgentina C hile U ruguay


ET • Pág. 5

ESTADÍSTICA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 3 Los estudios estadísticos pretenden llegar a conocer a la población a partir de un análisis de una muestra de individuos. Lo que se estudia acerca de cada individuo de la muestra es lo que se llama carácter o variable; es decir, se trata de una característica observable en los individuos. El color de los ojos, el estado civil, el número de hijos, las pulsaciones por minuto, la talla o la velocidad de sedimentación constituyen ejemplos de variables. Las variables cuantitativas son aquellas que pueden medirse, cuantificarse o expresarse de forma numérica; las variables que no pueden cuantificarse numéricamente reciben el nombre de variables cualitativas; estas variables, por lo tanto, toman valores no numéricos. Dentro de las opciones, hay dos variables cuantitativas: la glucemia y el número de camas. Cuando entre dos categorías cualquiera de una variable, podemos interponer otra (ej. entre 80 y 81 mg/dl de glucemia, tenemos 80,5) la variable es continua. El número de camas por el contrario es discreta.

Pregunta 1. Tipos de variables. VARIABLE

SUBTIPO

EJEMPLO

Cualitativa

Nominal dicotómica

Sexo

Comentarios TEST

Cuantitativa

Nominal no dicotómica

R aza

Ordinal

Nivel socioeconómico

Discreta

Nº episodicos de asma/sem

Continua

Uricemia

Pregunta 2.- R: 3 Si recuerdas la exploración del coma o del traumatismo craneoencefálico, se hacía referencia a la escala de Glasgow; en ella, se consideraban tres parámetros: respuesta motora, ocular y verbal. Según el paciente, se asignaban unos puntos a cada parámetro, que iban desde 3, que se considera una situación muy grave a 15, que sería una situación de normalidad. Sin embargo, en dicha escala el número asignado NO tiene valor matemático (7 no significa "doble" peor pronóstico que 14), por lo que la variable NO se considera cuantitativa sino cualitativa. Las categorías de esta variable (cualitativa ordinal) tienen una manera lógica de ordenarse (de 3 a 15), a diferencia de las variables cualitativas nominales (por ej. el color de pelo). Pregunta 3.- R: 5 El primer escalón dentro de la estadística es el descriptivo. En esta fase se realiza la recogida de la información, que debe ser posteriormente ordenada, resumida y presentada de una forma comprensible que permita pasar posteriormente a la segunda fase, que es el análisis de los datos. Dentro del apartado de estadística descriptiva nos encontramos con las medidas de centralización que se mencionan en esta pregunta: la media, la mediana y la moda. La media se obtiene sumando todos los valores numéricos observados y dividiendo el resultado por el número de observaciones. Es la medida de centralización más empleada. Recuerda que es muy sensible a las observaciones atípicas. En este caso: 31, que es la suma total, entre 9, que es el número de observaciones, da 3,4. La mediana sólo emplea el valor central de la serie (es decir, el que deja a cada lado, la misma proporción de la muestra); sin embargo, se afecta menos por observaciones atípicas (por ejemplo, errores de medida). En este caso, es 3. La moda es el dato que más se repite en una serie, puede no ser un valor único, a diferencia de los otros dos parámetros. En este caso, es 2. Pregunta 4.- R: 4 La medida de centralización más utilizada es la media aritmética, si bien cuando en una muestra hay valores atípicos (como en este caso, M exico A rgentina C hile U ruguay


el 50), el cálculo de la media aritmética puede resultar sesgado, por lo que es preferible utilizar la mediana, la cual es estable ante estas mediciones atípicas o errores de medición. Resumiendo, es preferible el uso de la mediana como medida de centralización en los siguientes casos: Mediciones atípicas. Errores de medición. Muestra no homogénea. Distribución asimétrica. Pregunta 5.- R: 4 El concepto de dispersión implica "cuánto están de separados los datos con respecto al dato central (a la media)", por tanto, se puede calcular como la suma de las diferencias con la media de los datos. Hay que tomar los valores absolutos, ya que, puesto que hay unos datos mayores que la media y otros menores, el sumatorio de las diferencias daría cero si no se emplease esta argucia matemática. Posteriormente se divide la suma total entre el número de individuos de la muestra, para que sea comparable con otras dispersiones en otras series con distinto número de individuos. Si te fijas, lo que hemos hecho es obtener la desviación media de los datos con respecto a su media aritmética. Avanzando un poco más, podemos, a partir de la desviación media, obtener un mejor índice de dispersión: si en vez de trabajar con valores absolutos, elevamos al cuadrado las diferencias, también nos deshacemos de los números negativos, y pasamos a trabajar con "áreas" en vez de segmentos (las diferencias se elevan al cuadrado); hemos obtenido la varianza, que es una excelente medida de dispersión. El problema de la varianza es que sus unidades son las mismas que las de los datos pero elevadas al cuadrado, lo cual es matemáticamente incómodo, por ello se obtiene la raíz cuadrada positiva del resultado de la varianza para manejarse más cómodamente; a este valor se le llama desviación típica, y es el mejor índice de dispersión. El rango o recorrido, que tienes definido en el enunciado, es la forma más elemental. Su interés es muy relativo, ya que utiliza solamente dos datos de la serie (el primero y el último), que son, precisamente, los menos representativos, puesto que son los valores extremos o más raros de la variable.

Pregunta 5. Formas de medida. MEDIDA DE CENTRALIZACIÓN

MEDIDA DE DISPERSIÓN

DISTRIBUCIÓN HOMOGÉNEA

Media

Desviación típica o estándar

DISTRIBUCIÓN ASIMÉTRICA

Mediana

R ango intercuartílico R ango

Pregunta 6.- R: 5 El coeficiente de variación es adimensional, debido a que representa el porcentaje de la desviación estándar sobre la media. Su utilidad está en que sirve para comparar la variabilidad de dos o más distribuciones, estén expresadas en las mismas o en diferentes unidades. Por tanto, la opción 5 es la falsa. La forma de comparar dos desviaciones típicas de muestras diferentes se hace mediante el coeficiente de variación, que considera cada desviación en relación a la muestra de la que procede, es decir, en relación (división) a la media de la muestra. Mediante la relación, se obtiene una medida adimensional que puede compararse con la de otra muestra. Después de hablar de las medidas de dispersión surge la pregunta "¿Cuándo se puede decir que una distribución es concentrada o dispersa?, ¿a partir de qué valor de la desviación típica?". En general, para distribuciones biológicas de datos, sin valores negativos, se pueden considerar concentradas aquellas cuya desviación típica no excede 1/3 del valor de la media. Desviaciones superiores a la mitad de la media se traducen en dispersiones excesivas.


ET • Pág. 1


ESTADÍSTICA


Pregunta 7.- R: 4 La distribución normal sigue una forma de campana en la que el valor central es la media y también la mediana (puesto que la campana es simétrica) y la moda (puesto que en ese punto la curva tiene su máxima altura). Entre ± 1 desviación estándar se encuentra el 68% de las observaciones y entre ± 2 desviaciones estándar están el 95% de las observaciones. Por tanto, entre 1 y 2 desviaciones estándar se encuentran el 27% (95-68), por lo que la opción 4 es incorrecta. El resto de opciones resumen una serie de características que debes conocer sobre la curva de Gauss.

dad de ser ambas cosas a la vez es P(A∩B)= (200-150)/1.000 = 0,05 (si 150 asmáticos de los 200 no son atópicos, significa que 50 sí lo son). Por tanto, la probabilidad de que un individuo escogido al azar sea asmático o atópico es: ∩B) = 0,2 + 0,1 - 0,05 = 25% P(AUB) = P(A) + P(B) - P(A∩ Para calcular la probabilidad de A o B, cuando A y B no son excluyentes, hay que restar la intersección de A y B (la probabilidad de que se den los dos sucesos simultáneamente), porque de no hacerlo estaríamos contando esos casos (en este ejemplo, los niños con asma y dermatitis atópica) dos veces. Pregunta 11.- R: 3 La razón de existir de la estadística es la imposibilidad de poder tener acceso a toda la población. Basándose en esta limitación, los científicos eligen una muestra pequeña de dicha población y realizan todas las mediciones sobre ella, una vez obtenidas las conclusiones, que son ciertas para el 100% de la muestra, se deben generalizar o inferir los resultados a la población; durante este proceso hay que aceptar que la muestra, por muy representativa que sea, nunca va a ser idéntica a la población y, por tanto, la generalización va a tener que asociar una probabilidad de que en el intervalo de confianza estimado NO se encuentre la verdadera medida del parámetro estimado (el valor que se obtendría si se calculase con toda la población).

Distribución normal.

Pregunta 8.- R: 4 El 50% de la población fuma y el 10% de la población total fuma y es hipertensa, es decir, hay 50 fumadores por cada 100 habitantes, de los que 10 son hipertensos y 40 no. La proporción de hipertensos entre los fumadores es, por tanto, de 1 entre 5, que es el 20%. Se trata de una probabilidad condicionada, consideramos que P(A∩B) es la probabilidad de fumar y ser hipertenso y P(B) la probabilidad de ser fumador. Nos piden la probabilidad de ser hipertenso una vez que se es fumador (P (A/B)). La fórmula es: ∩B)/P(B) P (A/B)= P (A∩ Pregunta 9.- R: 2 Es un caso de probabilidades independientes (el hecho de que un individuo muera no condiciona la muerte del otro), por tanto, la probabilidad de que un sujeto A fallezca es 0,2 y la probabilidad de que el sujeto B fallezca es también 0,2 (no se modifica por el hecho de que el sujeto A muera o no). La probabilidad de que ambos fallezcan es:

IC 99%= X + – 2,6

DS n-1

Aplicando la fórmula:

IC 99%= 80 + – 2,6

10 100

IC 99%= 80 + – 2,6 Como vemos, el resultado NO coincide con las dos últimas opciones, por lo que la correcta es la tercera:

P(A∩ ∩B)= 0,2 x 0,2= 0,04 = 4%

IC 95%= 80 + – 2

10 100

De cara al cálculo del intervalo de confianza, en el MIR, si la raíz cuadrada del tamaño muestral es un número entero (por ejemplo, raíz de 100), se suele redondear y no se resta 1.

Pregunta 9.

Reglas de probabilidad.

Pregunta 10.- R: 2 Es un caso de probabilidad con sucesos no excluyentes (el hecho de tener asma no protege contra la atopia y viceversa). La probabilidad de ser asmático es P(A)= 200/1.000= 0,2 y la probabilidad de ser atópico es P(B)= 100/1.000= 0,1; la probabili-

Pág. 2 • ET


Pregunta 13.- R: 4 La clave de esta pregunta es tener claro qué es un intervalo de confianza y cómo se expresa. Un intervalo de confianza es una horquilla de dos valores entre los que hay una probabilidad dada de que se encuentre el valor poblacional de determinada medida (una media, una prevalencia). Los intervalos de confianza se pueden dar desarrollados (por ejemplo, 65-75 lpm, p<0,05) o sintéticos (por ejemplo, 70 ± 5 lpm, p<0,05).


Comentarios TEST

Pregunta 7.

Pregunta 12.- R: 3 En esta pregunta nos están pidiendo un intervalo en el que con una confianza determinada (95% o 99%) esté la media poblacional de glucemia, por lo que las dos primeras opciones NO pueden ser correctas, ya que al estimar un parámetro en la población (en este caso una media) hay que aportar la probabilidad de que en ese intervalo no esté el valor poblacional (la "p"). Como dos de las opciones tienen una p<0,01, calcularemos en primer lugar el intervalo de confianza del 99% y, en caso de que NO coincida con estas dos opciones, marcaremos la opción 3.

ESTADÍSTICA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Lo más importante es darse cuenta de que en el enunciado de esta pregunta YA nos dan el intervalo de confianza (en el 5 está comprendido 2 x error estándar de la media), por lo que la probabilidad de que la media de frecuencia cardíaca en la población NO esté en él es menor del 5%, que es lo que dice la opción 4. Pregunta 14.- R: 3 Es importante darse cuenta de que en esta pregunta, aunque nos dan algunos datos poblacionales, lo que se pide es un intervalo que comprenda al 95 % de una muestra. Este intervalo (que NO se llama de confianza), si la variable sigue una distribución normal (en caso de que este dato no lo aporten, como ocurre casi siempre en el MIR, se asume que es así) se calcula: X ± 2 x DS Del enunciado, extraemos que la media es 200 mg/dl y el dato que nos falta es la desviación típica. Para determinar la desviación típica, es necesario darse cuenta de que en el cálculo del dato poblacional que nos aporta el enunciado (el intervalo de confianza del 95 %) está la desviación típica.

IC 95%= X + –2

DS n-1

Aplicando la fórmula:

IC 95%= 200 + – 2

DS 100

(Date cuenta de que generalmente al tamaño muestral NO se le resta uno, ya que la diferencia del resultado es mínima y el cálculo de la raíz cuadrada es mucho más sencillo). Sustituimos el IC 95 % por los valores que nos dan en el enunciado:

Comentarios TEST

196 - 204 = 200 + – 2

DS 100

Si desarrollamos esta ecuación (eligiendo el límite superior o el inferior del IC), tenemos:


Ya que nos dan el error estándar de la media, lo más fácil es calcular primero el IC 95 % y, en caso de que no coincida con las opciones que hablan de la población (la 3 y la 4), desarrollar después el intervalo que incluye el 95 % de la muestra y comprobar con cuál de las opciones que se refieren a la muestra (opciones 1 y 2) coincide. IC 95%= X ± 2 x EEM Aplicación de la fórmula: IC 95%= 2 ± 2 x 0,5 IC 95%= 2 ± 1 Es decir, que se tiene un 95 % de confianza de que el verdadero descenso medio se sitúe entre 1 y 3 mmol/l, que es lo que dice la opción 4). Pregunta 16.- R: 4 Esta pregunta tiene importancia, ya que de su comprensión deriva el entender cómo se aumenta la precisión en una estimación de parámetros. En la fórmula del Error Estándar de la Media, la desviación típica está en el numerador y el tamaño muestral en el denominador. Para reducir el EEM, no podemos actuar sobre el numerador, ya que la desviación típica es una característica que depende de la variable que estamos midiendo. Lo que sí podemos hacer es aumentar el denominador, es decir el tamaño muestral, de modo que al aumentar el tamaño muestral cuatro veces (como está dentro de una raíz cuadrada), conseguimos disminuir el EEM a la mitad. De modo que si un intervalo de confianza es demasiado amplio y queremos reducirlo (esto es, ganar en precisión), deberemos aumentar el tamaño muestral. Pregunta 17.- R: 2 En esta pregunta, nos piden un intervalo que incluya con una probabilidad del 95 % la verdadera media poblacional, es decir, el Intervalo de Confianza del 95 %:

IC 95%= X + – 2

DS n-1

Aplicación de la fórmula: IC 95%= 200 + – 2

DS 100

IC 95%= 200 ± 2 (DS/10) Para su cálculo nos falta la desviación estándar, que no nos la dan directamente, pero que la podemos buscar en un dato de la muestra. Nos dicen que el 68 % de la muestra está comprendido entre 175 y 225, por lo que:

204 - 200 = 2 (DS/10) 4 = 2 DS / 10 40 = 2 DS; DS = 20 Ahora que ya tenemos la desviación típica, podemos calcular el intervalo de la muestra por el que nos preguntaban: X ± 2 x DS Aplicación de la fórmula: 200 ± 2 x 20 = 200 ± 40 = 160 - 240 Pregunta 15.- R: 4 Con los datos que aporta el enunciado (tamaño muestral, media y error estándar de la media), podemos calcular la desviación típica, por lo que, de todas la opciones, puede ser cierta alguna que hable de la muestra (cuyos intervalos se calculan con la media y la desviación típica) o de la población (cuyos intervalos de confianza se calculan con la media y el error estándar de la media). M exico A rgentina C hile U ruguay

X ± DS = 175 - 225 200 ± DS = 175 - 225 Desarrollando esta ecuación, obtendremos que la DS es 25. Ahora sólo tenemos que retomar la fórmula del IC 95%: IC 95%= 200 ± 2 (DS/10) IC 95%= 200 ± 2 (25/10) IC 95%= 200 ± 2 x 2,5 IC 95%= 200 ± 5 IC 95%= 195 - 205 Pregunta 18.- R: 3 En esta pregunta, nos piden el Intervalo de Confianza del 95 % y nos aportan todos los datos necesarios para su cálculo:


ET • Pág. 3

ESTADÍSTICA


DS n-1

Aplicación de la fórmula:

IC 95%= 65 + – 2

5 100

IC 95%= 65 ± 1 IC 95%= 64 - 66 Pregunta 19.- R: 3 Para contestar a esta pregunta hay que tener claro que 260 ± 10 con una p<0,05 no puede ser otra cosa que el intervalo de confianza del 95 % (recuerda que en la muestra no hablamos de confianza y no se aporta probabilidad de equivocarnos, es decir, la "p") y que en el 10 ya está incluido 2 x EEM. Si nos ha quedado claro lo anterior, la probabilidad de que en ese intervalo NO esté la verdadera media poblacional de colesterol será del 5%, que es lo que dice la opción correcta (la 3). Si te das cuenta con los datos que aporta el enunciado (NO nos dan tamaño muestral, por lo que NO podemos calcular la desviación típica a partir del intervalo de confianza) NO podemos calcular intervalos de la muestra, por lo que aquellas opciones que hablen de la muestra (1,2 y 5) serán falsas. Pregunta 20.- R: 4 En esta pregunta, nos piden el Intervalo de Confianza del 95 % y nos aportan todos los datos necesarios para su cálculo:

IC 95%= X + – 2

DS n-1

Aplicación de la fórmula:

IC 95%= 7 + – 2

1 36

(Date cuenta de cómo en esta pregunta sí hemos restado uno al tamaño muestral, ya que en este caso facilita el cálculo). IC 95%= 7 ± 2 (1/6) IC 95%= 7 ± 0,32 Pregunta 21.- R: 4 Cuando se comparan dos muestras o grupos (por ejemplo, dos grupos de personas sometidos a dos tratamientos distintos), incluso aunque entre estos dos grupos no hubiera diferencia, al medir en ellos una variable resultado (por ejemplo: respuesta o no a un analgésico o disminución de la TA con una antihipertensivo) es muy poco probable que el promedio de la variable resultado de ambos grupos sea exactamente el mismo. Para entender en qué consiste el Contraste de Hipótesis, deberemos partir del anterior razonamiento: "en caso de que ambos grupos sean iguales, se pueden obtener pequeñas diferencias en la variable resultado que se deben a la variabilidad del muestreo". En Contraste de Hipótesis, al supuesto de que ambos grupos o muestras provienen de una población homogénea (es decir, de que son iguales o de que no hay diferencias entre ellos), lo llamamos hipótesis nula (Ho) y las diferencias que se deben al muestreo son diferencias que se pueden explicar por el azar. Por lo tanto, podríamos repetir el anterior argumento con otros términos: "en caso de que la Ho sea cierta, se pueden obtener pequeñas diferencias en la variable resultado que se deben al azar". ¿Y en qué consiste el Contraste de Hipótesis?. Pues en establecer si las diferencias que se han obtenido entre los dos grupos son probablePág. 4 • ET


mente debidas al azar (a la variabilidad en el muestreo), y por lo tanto no podremos refutar la hipótesis nula o si, por el contrario, las diferencias obtenidas son demasiado grandes y la probabilidad de que se deban al azar es pequeña, y por tanto rechazaremos la Ho y diremos que las diferencias son compatibles con la Hipótesis Alternativa (H1), que es aquella que sostiene que ambos grupos son distintos. Lo más importante de todo es darse cuenta de que, cuando rechazamos la Ho, no estamos completamente seguros de que las diferencias encontradas no se deban al azar. Lo que ocurre es que, como la probabilidad de que se deban al azar es tan pequeña, nos inclinamos a pensar que la que es cierta es la H1. ¿Y qué parámetro estadístico es el que determina cuál es la probabilidad de que la diferencia obtenida se deba al azar? Pues el grado de significación (la "p"). Proponemos un ejemplo para la comprensión de uno de los conceptos más importantes de la Estadística y del bloque de Estadística en el examen MIR: Para comparar la TAD de los hombres y las mujeres, se recluta a 10 mujeres y 10 hombres sin HTA y se les toma la TAD. Se calcula la media aritmética de ambos grupos, y el resultado es: X de TAD en hombres: 80 X de TAD en mujeres: 63 Según estos resultados, estaríamos tentados a decir que la TAD es distinta en hombres y en mujeres, pero ANTES de afirmar dicha diferencia, deberemos preguntarnos: ¿estas diferencias encontradas no se deberán a la variabilidad que deriva de trabajar con muestras en vez de con toda la población de mujeres y hombres?. Imaginamos que se calcula el grado de significación y se obtiene un 3%, es decir, la probabilidad de que estos resultados (la diferencia obtenida en nuestro estudio) se deba al azar es muy pequeña, por lo que tendremos suficiente evidencia para rechazar la hipótesis nula y decir que entre los dos grupos hay diferencias. Pero, ¿es posible que habiendo dicho que la TAD en hombres es distinta a la de mujeres nos hayamos equivocado?. Efectivamente, la probabilidad de que hayamos rechazado la Ho y fuese cierta (lo que se denomina error tipo I), coincide con la probabilidad de que las diferencias encontradas se deban al azar (es decir, que NO haya diferencias), esto es, el grado de significación. Por lo que, recapitulando: siempre que rechazamos la hipótesis nula, deberemos aportar la probabilidad de que nos equivoquemos, es decir, de cometer un error tipo I: la "p". Pregunta 22.- R: 2 En el caso de que la hipótesis nula fuese falsa (esto es, si en realidad hubiese diferencias) y el grado de significación obtenido no fuera tan pequeño como el nivel mínimo exigido en Estadística (5%), NO podremos rechazar esa hipótesis nula, aunque sea falsa. A esto, en Contraste de Hipótesis, se le denomina error tipo II. Es importante insistir en que cuando no se tiene suficiente evidencia para rechazar la Ho, no por ello se dice que sea cierta.

Pregunta 22. Contraste de hipótesis. REALIDAD EXISTE DIFERENCIA Ho falsa HAY 1-b DIFERENCIAS Poder estadístico SIGNIFICATIVAS. o potencia del Rechazo Ho. test RESULTADOS DEL TEST NO HAY DIFERENCIAS SIGNIFICATIVAS. No rechazo Ho.

NO EXISTE DIFERENCIA Ho cierta Error tipo I o error alfa

Error tipo II o error beta


1- a

Comentarios TEST

IC 95%= X + – 2


ESTADÍSTICA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 23.- R: 4 El poder o potencia estadística es la capacidad de demostrar las diferencias en caso de ser ciertas (esto es, rechazar la hipótesis nula siendo falsa ésta y siendo cierta la alternativa). En el caso de que la hipótesis nula fuese falsa (esto es, si en realidad hubiese diferencias), nos podemos encontrar con dos situaciones: No rechazamos la Ho: error tipo II. Rechazamos la Ho: poder estadístico. Como puedes ver, el poder estadístico es el complementario del error tipo II, es decir, si antes de arrancar un estudio, aceptamos un error tipo II del 10 %, sabremos que la probabilidad de demostrar diferencias, en caso de haberlas, será del 90 %. Pregunta 24.- R: 4 Al comparar dos medias nos encontramos que la probabilidad de que las diferencias halladas puedan deberse al azar es del 60 % (p=0,6), es decir, la probabilidad de que esos resultados (esas diferencias) puedan deberse a variaciones en el muestreo es bastante alta, por lo que posiblemente NO haya verdaderas diferencias, es decir, los resultados son compatibles con la hipótesis nula.

Comentarios TEST

Pregunta 25.- R: 4 Incluso si la eficacia de la azatioprina y la 6-mercaptopurina fuese igual (Ho cierta), es rarísimo que el porcentaje de respuesta sea exactamente igual en dos grupos de personas; lo que tenemos que decidir es si las diferencias observadas (60 % de mejora con azatioprina y 55% con 6mercaptopurina) se pueden deber al azar; la respuesta a esta pregunta es el grado de significación, que en este caso es menos del 5 %, por lo que podremos decir que hay diferencias entre esos dos tratamientos (rechazaremos la Ho) con una probabilidad de equivocarnos (es decir, de que se deban al azar) menor del 5%, que es lo que dice la opción 4. Pregunta 26.- R: 5 Nos encontramos con dos grupos de pacientes que, sometidos a distintos procedimientos quirúrgicos, presentan un porcentaje de complicaciones distinto, que desde el punto de vista clínico es importante. Lo que hay que establecer es con qué probabilidad estas diferencias pueden ser explicadas por el azar; en el enunciado no nos lo dan directamente, pero la probabilidad de que el azar explique las diferencias debe de ser mayor del 5 %, ya que nos dicen que la diferencia no es estadísticamente significativa. Es importante recalcar que, cuando no se tiene suficiente evidencia para rechazar la Ho, no por ello se dice que sea cierta, por eso lo único que podremos decir es que no existe evidencia para decir que ambos tratamientos son diferentes (opción 5 correcta), pero NO podremos aseverar que los dos tratamientos son iguales. Pregunta 27.- R: 4 Pongamos un ejemplo que podría ser el del enunciado de esta pregunta: en 35 personas tratadas con el hipoglucemiante A se consigue como media una reducción de la glucemia de 45 mg/dl y en 35 personas tratadas con el hipoglucemiante B se consigue como media una reducción de la glucemia de 60 mg/dl. En el contraste de hipótesis se calcula cuál es la probabilidad de encontrar estos resultados si los dos tratamientos fuesen iguales y se obtiene un grado de significación del 2 %. Trasladado a cómo está formulada la pregunta, si los dos tratamientos fuesen iguales (si la Ho fuese cierta), resultados como los obtenidos o diferencias aún mayores (en nuestro ejemplo, diferencias mayores a 60 - 45), ocurrirían con una probabilidad menor del 5 % (en nuestro caso con una probabilidad del 2%), que es lo que dice la opción 4. Pregunta 28.- R: 1 El valor máximo admitido de error alfa para establecer diferencias mediante contraste de hipótesis en trabajos científicos es del 5%; el otro valor habitualmente utilizado (más estricto) es el 1%. Como vemos, el máximo error tipo I aceptado en trabajos científicos es el 5 %. Pregunta 29.- R: 4 Cuando el grado de significación obtenido es mayor que el nivel crítico fijado (habitualmente el 5%), la probabilidad de que las difeM exico A rgentina C hile U ruguay


rencias observadas sean debidas al azar es demasiado alta (fíjate que "demasiado alta" puede ser un 6 %), por lo que no tenemos suficiente evidencia para rechazar la hipótesis nula. No rechazar la hipótesis nula NO significa que sea cierta (es más, un grado de significación cercano al 5 % sugiere que hay diferencias, pero que éstas pueden deberse al azar con una probabilidad no tan baja como la exigida), por lo que NO podremos decir que no haya diferencias (opción 4 falsa). Pregunta 30.- R: 3 La probabilidad de que existiendo diferencias (es decir, de que siendo falsa la hipótesis nula), se detecten, o lo que es lo mismo, se obtenga suficiente evidencia para rechazar la hipótesis nula, es la potencia estadística. La probabilidad de que habiendo diferencias NO se demuestren es el error tipo II, por lo que: Error tipo II + Poder Estadístico = 1 Como el Error tipo II y el Poder Estadístico son complementarios, si la probabilidad de cometer un error beta es del 3 %, la probabilidad de detectar las diferencias será del 97% (como dice la opción 3). Pregunta 31.- R: 1 Pongamos un ejemplo para su mejor comprensión: Se realiza un estudio longitudinal en el que se selecciona un grupo de personas expuestas a HTA y otro grupo de personas que no presentan este factor de estudio; se siguen durante 2 años a todas las personas participantes y se detecta una Incidencia de ACV entre las personas que padecen HTA de 80 por cada 1.000 personas y entre las que no tienen HTA de 40 por cada 1.000 personas. ¿Estas diferencias encontradas se pueden deber al azar, a la variabilidad en el muestreo?. La respuesta hay que buscarla en el grado de significación, que en este caso es menor al 5%, por lo que en caso de que no hubiese una asociación entre el factor estudiado (la HTA) y la enfermedad (los ACVs) la probabilidad de haber encontrado estos resultados sería menor del 5% (opción 1 correcta). NO se confirma relación de causalidad entre el factor de riesgo y la enfermedad estudiada, ya que para ello se tienen que cumplir una serie de criterios de causalidad que en esta pregunta NO se mencionan. Pregunta 32.- R: 4 Un Error Tipo I consiste en rechazar la Hipótesis Nula cuando en realidad es cierta (opción 4 falsa). La probabilidad de que rechacemos la Ho y sea cierta coincide con la probabilidad de que las diferencias encontradas se deban al azar (es decir que NO haya diferencias), ésto es, el grado de significación. En otras palabras, decimos que la probabilidad de que las diferencias observadas se deban al azar es tan baja como para creer que hay verdaderas diferencias y en realidad, aunque era muy poco probable, las diferencias encontradas son debidas al azar. Pregunta 33.- R: 1 No demostramos la falsedad de la hipótesis nula, ya que aunque p <0,05 (lo que indica que existe una diferencia estadísticamente significativa) siempre existe una pequeña probabilidad de que la diferencia encontrada se deba al azar (Error Tipo I), con lo que rechazamos (no demostramos que es falsa) la Hipótesis Nula a ese nivel de significación (<5%). Pregunta 34.- R: 4 Aunque la p haya resultado no significativa (para el nivel crítico del 5 %), no podemos decir que no haya diferencia de eficacia entre aspirina y ticlopidina (no sugerimos que la hipótesis nula sea cierta, simplemente no tenemos suficiente evidencia para decir que es falsa). La p no tiene nada que ver con la magnitud de la eficacia por lo que la opción que dice "la ticlopidina es un 5% más eficaz que la aspirina" es FALSA. La probabilidad de que las diferencias observadas se deban al azar NO es menor del 5% ya que la p no ha sido significativa.


ET • Pág. 5

ESTADÍSTICA



Pregunta 35.- R: 4 En caso de que no existan diferencias entre dos grupos comparados, la probabilidad de encontrar cierta diferencia (por azar o variabilidad en el muestreo) es el grado de significación. En esta pregunta, en caso de que entre el peso de hijos de fumadoras y no fumadoras no hubiese diferencias, la probabilidad de encontrar los resultados obtenidos será menor del 5 %, por lo que la opción correcta es la 4. Pregunta 36.- R: 4 Si las diferencias entre dos tratamientos son muy grandes, NO es preciso un tamaño muestral grande. Si con un antihipertensivo A se consigue como media un descenso de TAS de 40 mm de Hg y con otro antihipertensivo B un descenso de TAS de 12 mm de Hg, aunque tengas un tamaño muestral pequeño, es poco probable que esta diferencia se pueda explicar por el azar. Otra situación sería que antes de empezar el estudio, se estableciese como diferencia mínima con significación clínica 30 mm de Hg; aquí sí que para demostrar diferencias de, al menos, esta magnitud (relativamente grande) es posible que se necesitase un tamaño muestral grande. Pregunta 37.- R: 3 Para contestar este tipo de preguntas lo más importante es encontrar las dos variables del estudio que nos propongan. En este caso, la variable predictora (V1) será: no haber fumado nunca, ser ex-fumador o fumador; vemos que se trata de una variable cualitativa que tiene más de dos categorías (variable cualitativa no dicotómica). La variable resultado (V2) será: la tensión arterial medida cuantitativamente. Con una variable predictora cualitativa de más de dos categorías y una variable resultado cuantitativa el test de contraste de hipótesis adecuado es el Análisis de la Varianza (ANOVA). La opción correcta es la 3.

Pregunta 37. Test de contraste de hipótesis. VARIABLE 1

VARIABLE 2

TEST DE HIPÓTESIS

Dicotómica

Dicotómica

Chi-cuadrado. Test exacto de Fisher.

Cualitativa (> 2 categorías)

Cualitativa (>= 2 categorías)

Chi-cuadrado

Dicotómica

Cuantitativa

t de Student

Cualitativa (> 2 categorías)

Cuantitativa

Análisis de la Varianza

Cuantitativa

Cuantitativa

Coeficiente de correlación de Pearson. Regresión.

Pregunta 38.- R: 4 Se pretende determinar si existe asociación entre el tipo de carrera que se cursa y la presencia o no de antígeno de la superficie del virus de la hepatitis B, por lo que se aprecian las siguientes variables: V1: Carrera universitaria que se estudia: variable cualitativa que en nuestro estudio es dicotómica, ya que sólo tiene dos posibilidades (Medicina u Odontología). V2: Presencia o no del antígeno de superficie del VHB: también variable cualitativa dicotómica, ya que sólo tiene dos posibilidades (dar positivo para Ag VHB o dar negativo).

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El test de contraste de hipótesis adecuado para determinar si existe asociación o no (es decir, que las diferencias encontradas entre los dos grupos de estudiantes se puedan deber al azar) entre dos variables cualitativas (independientemente de que sean dicotómicas o no, aunque en este ejemplo lo sean ambas) es el test de Chi-cuadrado. La opción correcta es la 4. Pregunta 39.- R: 2 Al buscar las dos variables de este estudio, tienes que darte cuenta de que la edad de las pacientes NO es una variable, simplemente nos están definiendo qué personas participan en el estudio, es decir, nos están dando los criterios de selección. Mediante los criterios de selección se define la población a la que se podrán extrapolar los resultados de nuestro estudio, que en este caso será a adolescentes de 14 a 16 años. El objetivo de este estudio es determinar si existen diferencias entre tres tratamientos en cuanto a la reducción del número de lesiones de acné, por lo que las variables serán: Variable predictora: tratamiento utilizado: variable cualitativa de tres categorías. Variable resultado: el número de lesiones que desaparecen: variable cuantitativa; el resultado lo podían haber expresado como variable dicotómica (mejora o no), pero en el enunciado nos dejan claro que van a cuantificar el resultado ("número de lesiones de acné"). Con una variable predictora cualitativa de más de dos categorías y una variable resultado cuantitativa, el test de contraste de hipótesis adecuado es el Análisis de la Varianza (ANOVA). La opción correcta es la 2. Pregunta 40.- R: 4 Imaginemos que tenemos un grupo de mujeres embarazadas a las que se les toma la TAD y se obtiene como resultado una media aritmética de 72 mm de Hg, y otro grupo de mujeres no gestantes a las que se les toma la TAD y se obtiene como resultado una media aritmética de 74 mm de Hg. Posiblemente esta diferencia se deba a la variabilidad en el muestreo (al azar), pero para poder hacer esta afirmación tendremos que hacer el test de contraste de hipótesis que corresponda con las variables de este estudio: V1: estar o no embarazada (variable dicotómica). V2: TAD (variable cuantitativa). Con una variable predictora cualitativa de dos categorías y una variable resultado cuantitativa, el test de contraste de hipótesis adecuado es la t de Student. La opción correcta es la 4. Pregunta 41.- R: 2 Aunque el enunciado de esta pregunta nos quede un poco confuso, debemos ser capaces de distinguir las siguientes variables: tiempo de reproducción y fotoperíodo. La primera es una variable cuantitativa (el tiempo) y la segunda también (número de horas de luz), por lo que disponemos de dos posibles test para trabajar: Análisis de Regresión. Test de correlación. ¿Cuál es la clave para elegir uno o el otro? Cuando lo que nos están pidiendo es la ecuación que relaciona a las dos variables, dicho de otro modo, la fórmula que me permite decir cuánto valdrá la y en función de la x (por ejemplo, cuánto será el tiempo de reproducción si el fotoperíodo vale 6 horas) hay que hacer un Análisis de Regresión. La opción correcta es la 2. ¿Y cuándo se utiliza el test de correlación? El test de correlación de Pearson sirve para establecer, en dos variables que entre ellas siguen una relación lineal (la ecuación obtenida con el análisis de regresión es lineal, del tipo y=A+Bx), si la relación lineal es buena (la ecuación obtenida se ajusta bien a la realidad) o no (no es una buena ecuación para predecir y en función de x). Pregunta 42.- R: 3 Un coeficiente de correlación de Pearson de -1 indica que existe una fuerte correlación lineal entre las dos variables y que esta relación


Comentarios TEST

Las diferencias entre ticlopidina y aspirina NO exceden lo atribuible al azar, ya que ésto se puede decir cuando la p es menor al 5 %. De todas las opciones es cierta la que dice que "es posible que aumentando el tamaño de la muestra obtengamos diferencias significativas para el mismo nivel de significación", es decir, que aumentando el tamaño muestral (factor más importante de la potencia estadística) aumentamos la probabilidad de que se encuentren diferencias si las hay.

ESTADÍSTICA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta es negativa, es decir, que cuando aumenta una variable la otra disminuye y viceversa. La opción correcta es la 3. Recuerda que los valores del coeficiente de correlación oscilan de -1 a 1, y que cuanto más se acerca a -1 ó a 1 la relación lineal será más fuerte, mientras que un coeficiente de correlación de 0 indica ausencia de relación lineal.

Comentarios TEST

Pregunta 43.- R: 4 Si se pretende estudiar si hay diferencia o no entre los niveles de glucosa en sangre en personas que no han comido y personas que ya han comido, el estudio se puede plantear de dos maneras: a) Cogemos a una muestra de personas y les extraemos una muestra de sangre antes de comer, y a otro grupo de personas distintas y les extraemos sangre después de que hayan comido. b) Cogemos a una muestra de personas y les extraemos una muestra de sangre antes de comer, y a ese mismo grupo de personas les extraemos sangre después de que hayan comido. En ambos casos, las variables de estudio serían: V1: No haber comido o haber comido (variable dicotómica). V2: Niveles de glucosa en sangre: variable cuantitativa. La única diferencia es que en el primer caso las muestras son independientes (dos grupos de personas distintas) y en el segundo hay una muestra pareada (se mide la V2 en la mismas personas antes y después de comer), por lo que utilizaríamos un test de t de Student para datos apareados, mientras que en el primer caso sería para datos independientes. La opción correcta es la 4.


Vemos que la primera variable (dicotómica) es pareada, ya que la V2 se va a medir en los mismos pacientes (antes y después); la segunda variable es cuantitativa (nivel de ADN viral), por lo que el test paramétrico que le correspondería es el de la t de Student. Pero como el tamaño muestral es menor de 30, no nos valen los test paramétricos, por los que tendremos que elegir el equivalente a la t de Student para datos apareados: el test de Wilcoxon. La opción correcta es la 5.

Pregunta 47. Test no paramétricos. VARIABLE 1

VARIABLE 2

TEST DE HIPÓTESIS

Dicotómica independiente

Cuantitativa (n <30) u ordinal

U de Mann-Whitney. Test de Wilcoxon.

Dicotómica pareada o dependiente


Test de Wilcoxon

Cualitativa (>2 categorías)


Test de Kruskal-Wallis

Cualitativa pareada (>2 categorías)


Test de Friedman

Ordinal

Ordinal

Rho de Spearman. Tau de Kendall.

Pregunta 44.- R: 2 Se quiere establecer si hay diferencia entre el descenso de carga viral que se consigue con indinavir frente al obtenido con saquinavir, por lo que las variables de este estudio serán: V1: tratamiento con indinavir o saquinavir: variable cualitativa dicotómica. V2: descenso en la carga viral: variable cuantitativa. Con una variable predictora cualitativa de dos categorías y una variable resultado cuantitativa, el test de contraste de hipótesis adecuado es la t de Student. La opción correcta es la 2.

Pregunta 48.- R: 1 Si se quiere saber la manera de relacionarse de dos variables cuantitativas (la ecuación que informa del tipo de relación), se debe realizar un Análisis de Regresión y, en caso de que la relación entre dos variables cuantitativas sea lineal, el coeficiente de correlación informa de cómo de buena es esa relación lineal. La formulación de esta pregunta es ciertamente ambigua (y nos tenemos que acostumbrar a este tipo de preguntas en el MIR) y no nos permite saber por cuál de los dos test útiles para dos variables cuantitativas nos preguntan: de suerte que entre las opciones sólo hay uno, por lo que marcaremos la opción 1 como correcta.

Pregunta 45.- R: 4 La mayoría de las preguntas de test de contraste de hipótesis en el MIR se refieren a test paramétricos, si bien debemos conocer cuándo no se pueden utilizar y es necesario elegir un test no paramétrico: Cuando el tamaño muestral es pequeño (n<30). Cuando V1 y/o V2 sean variables ordinales. Los test no paramétricos son menos potentes que los paramétricos, por ello siempre que sea posible se prefiere utilizar pruebas paramétricas. Las pruebas no paramétricas, a diferencia de la paramétricas, no requieren que las variables sigan una distribución normal, pueden usarse independientemente de cómo sea la distribución de las variables en la población (normal, binomial, etc.). La opción falsa es la 4.

Pregunta 49.- R: 5 Si se comparan dos fármacos (como es el caso de esta pregunta), la primera variable será cualitativa dicotómica (IECA frente a betabloqueante). La variable resultado podría ser también dicotómica (disminución o no de la TAS), pero si no lo especifican y la variable se puede medir, debemos sobreentender que la variable resultado será cuantitativa (media de descenso de TAS en ambos grupos de tratamiento). Con una variable predictora cualitativa de dos categorías y una variable resultado cuantitativa, el test de contraste de hipótesis adecuado es la t de Student. La opción correcta es la 5. En caso de que se interpretara la V2 como una variable cualitativa (respuesta o no al tratamiento), el test que se debe utilizar es el Chicuadrado, que, como ves, no está entre las opciones.

Pregunta 46.- R: 4 Si se están comparando tres tratamientos distintos, la variable predictora será el tipo de tratamiento (variable cualitativa de tres categorías). En este estudio, la variable resultado también es cualitativa (curación o no curación), por lo que el test de contraste de hipótesis que se debe utilizar será el de Chi-cuadrado. La opción correcta es la 4. Pregunta 47.- R: 5 Se pretende ver si hay una diferencia entre los niveles de ADN viral del VHB en pacientes nefrópatas antes de ser sometidos a hemodiálisis y después de esta intervención, por lo que las variables de este estudio son: V1: no haber recibido todavía la hemodiálisis o haberla recibido ya. V2: título de ADN viral del VHB. M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 50.- R: 4 De todas las opciones citadas, la única prueba útil para establecer relación entre una variable cualitativa y otra cuantitativa es el Test de Mann-Whitney, que se usa cuando la V1 es una variable dicotómica, la V2 es cuantitativa, las muestras son independientes y el tamaño muestral es menor de 30. La opción correcta es la 4. El test de la t de Student también es útil para establecer relación entre una variable cualitativa y otra cuantitativa, pero si lees con cuidado las opciones, te darás cuenta de que no está (la opción 1 es la distribución t de Student, no es test de contraste de hipótesis).


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MEDICINA PREVENTIVA


Señale la opción correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

4) 5) 3.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

2) 3) 4) 5) 8.

La forma más habitual de intoxicación en nuestro medio es la profesional. El saturnismo es la intoxicación crónica por plomo y es clínicamente evidente a dosis bajas (contaminación). La clínica neuropsiquiátrica es inespecífica. En el síndrome hematológico debe hacerse diagnóstico diferencial con talasemias y anemia ferropénica. La determinación de coproporfirina III en orina no es exclusiva del saturnismo.

2) 3) 4) 5) 9.

2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Portador Portador Portador Portador Portador

paradójico o pseudoportador. precoz o incubacionario. convaleciente. sano. pasivo o contacto.

2) 3) 4) 5)


12.

Promiscuidad. Estadio avanzado de la enfermedad. Úlceras genitales y relaciones traumáticas. Otras ETS coexistentes. Algunos espermicidas.

Las siguientes medidas reducen el riesgo de trasmisión vertical del VIH de forma significativa, EXCEPTO: 1)

Aquella persona que elimina el microorganismo antes de que aparezca la enfermedad que está incubando se denomina:

El mayor número de infecciones de SIDA en España se produjo entre 1985-88. La prevalencia de SIDA máxima en España se alcanzó en 1988. El número de muertes por SIDA ha disminuido en los últimos años. La mayoría de los infectados por VIH no tienen SIDA. Aunque ha disminuido el número de nuevas infecciones por VIH en los últimos años, el número total de infectados ha aumentado.

Todos los siguientes son factores de riesgo en la trasmisión sexual en la infección por VIH, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

11.

Mesoendemia. Endoepidemia. Holoendemia. Hiperendemia. Hipoendemia.

La tendencia de casos diagnosticados de SIDA es ascendente en los últimos años. El número de nuevos casos producidos en el 2001 ha sido mayor en mujeres que en hombres. Aproximadamente un 1% de los casos de SIDA que se produjeron en España fueron debidos a transfusiones. La forma de transmisión más frecuente en mujeres ha sido la heterosexual. De los casos producidos de SIDA en 2001, un 10% corresponde a la trasmisión madre-hijo.

Señale la INCORRECTA sobre la evolución del SIDA en España: 1)

10.

Patogenicidad. Pródromos. Contagiosidad. Infectividad. Virulencia.

Separar de la comunidad a un enfermo cortando las vías de trasmisión de la enfermedad a la población sana. Separar de la comunidad a una persona aparentemente sana que ha estado expuesta al contagio. Identificar el microorganismo patógeno y aislarlo para instaurar un tratamiento correcto. Utilización de material desechable. Separación indefinida de sanos y enfermos.

Sobre la situación epidemiológica del SIDA en España, una es cierta: 1)

El tabaco es causa de hipertensión arterial. El tabaco es la principal causa de muerte evitable. La obesidad se relaciona con los estados de hiperinsulinismo y resistencia periférica a la insulina. Dosis moderadas de alcohol se han relacionado con disminución del riesgo de cardiopatías. La edad es un marcador de riesgo para la hipertensión arterial.

Aquella enfermedad que se presenta con una incidencia mayor del 75% en una población se denomina: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

1)

La capacidad del agente infeccioso de instalarse y multiplicarse en los tejidos, produciendo o no enfermedad, se denomina: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

Aislamiento se define como:

Señale la INCORRECTA sobre la intoxicación por plomo: 1)

4.

Vacunación frente a meningococo-prevención secundaria. Citología vaginal en pacientes con antecedentes de displasia-prevención secundaria. Mamografía en familiares de pacientes con cáncer de mama-prevención primaria. Autopalpación mamaria-prevención primaria. Abandono de tabaco en EPOC-prevención secundaria.

Una de las siguientes afirmaciones sobre factores de riesgo NO es correcta: 1) 2) 3)

7.


Administración de AZT a la madre desde el principio del segundo trimestre hasta el final del embarazo. Administración AZT al RN durante 6 meses. Realización cesárea. Supresión lactancia materna. Acortar el expulsivo.

Sobre la prevalencia de la hepatitis B, una es INCORRECTA: 1) 2)

Existen aproximadamente 300 millones de personas infectadas con el VHB en todo el mundo. En España se producen más de 10000 casos nuevos cada año.


ED • Pág. 1

3) 4) 5) 13.

2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

5) 19.

En el hijo de madre VHB debe administrarse IGHB en las primeras horas asociando la vacunación completa. Cuando se sospecha contacto sexual en un sujeto no vacunado, debe administrarse IGHB y vacuna, en un plazo menor a dos semanas. La pauta de vacunación de referencia es 0-1-6 meses. No se realiza verificación de anticuerpos de forma sistemática en los sujetos vacunados. Si se interrumpe la pauta de vacunación, ésta debe ser reiniciada.

3) 4) 5) 20.

Se inactiva por cloración del agua, ebullición y luz ultravioleta. Hay portadores asintomáticos que trasmiten la enfermedad. En países subdesarrollados es más frecuente en niños y jóvenes. La inmunoprofilaxis pasiva se realiza con IgG no específica. La inmunoprofilaxis activa se realiza con vacuna inactivada frente VHA.

VHA. VHB. VHC VHD. VHE.

5)

2) 3) 4)

1) 2) 3) 4) 5)

Pág. 2 • ED

Laríngea. Traqueal. Endobronquial. Cavitación extensa. Miliar. M exico A rgentina C hile U ruguay

5)

Inicialmente hacer Mantoux, y si es negativo, dar quimioprofilaxis primaria con isoniacida. Hacer un Mantoux, y si es positivo, vacunar con BCG. Hacer un Mantoux, y si es negativo, repetirlo a las 8 semanas. Hacer placa de tórax. Si es negativa, iniciar quimioprofilaxis secundaria. Dar triple terapia a la niña.

En la situación anterior, ¿cuál sería la pauta de actuación si viviera una joven de 23 años?: 1)

¿Cuál de las formas de TBC es MENOS contagiosa?:

Efecto Booster. Debería realizarse un nuevo Mantoux. La primera tuberculina pudo estar expuesta a la luz. La técnica de la primera intradermorreacción pudo ser incorrecta. Debería hacerse a continuación una placa de tórax.

En una chabola conviven 10 personas. Un varón de 34 años con tos pertinaz, expectoración escasa y fiebre persistente es diagnosticado de TBC. En esa chabola vive una niña de 5 años. La actuación más correcta con la niña sería: 1)

22.

Joven de 20 años con Mantoux de 16 mm. Niño de 9 años, con Mantoux negativo, y cuyo padre acaba de ser diagnosticado de tuberculosis pulmonar. Hombre de 45 años, Mantoux positivo, que va a ser sometido a trasplante. Mujer de 60 años, Mantoux positivo, a la que se le va a realizar una histerectomía. Mujer de 35 años, con Mantoux de 10 mm., que acaba de ser diagnosticada de LES.

Un paciente de 60 años acude a nuestra consulta por tos seca y fiebre vespertina. La enfermera le pincha una tuberculina que resulta negativa. A la semana se repite la prueba que esta vez es positiva. Todo lo siguiente es cierto, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4)

21.

Pone de manifiesto el contacto con el bacilo (infección). Es una reacción de inmunidad celular. Consiste en inyectar 5 U.I. de tuberculina subcutáneas. El diámetro que se mide es el de la induración y no el del eritema. Es útil para identificar candidatos para la quimioprofilaxis.

Señale cuál de las siguientes NO es indicación para la quimioprofilaxis de tuberculosis con isoniacida: 1) 2)

El agente más frecuentemente causal de la hepatitis postransfusional es: 1) 2) 3) 4) 5)

17.

La eficacia de la vacuna es mayor en niños y adultos jóvenes. La obesidad o el hábito tabáquico reducen la eficacia de la vacuna. En pacientes inmunocomprometidos, la eficacia de la vacuna es aproximadamente del 50%. En los pacientes inmunocompetentes que no desarrollan anticuerpos está indicada la revacunación completa. La duración de la protección de la pauta completa de vacunación parece ser menor de 5 años.

Respecto al MANTOUX, es FALSO: 1) 2) 3) 4)

En cuanto al VHA, podremos afirmar todo lo siguiente, EXCEPTO: 1)

16.

18.

Sobre la prevención de la hepatitis B, es FALSO: 1)

15.

En nuestro país, hasta un 10% de las infecciones tienen un curso hacia la cronicidad. Asia y África son áreas de mayor prevalencia. En las zonas de mayor prevalencia, la frecuencia de marcador HbsAc es baja.

En cuanto a la vacuna frente al VHB, una NO es correcta: 1)

14.

MEDICINA PREVENTIVA


2) 3) 4) 5)

Inicialmente hacer Mantoux, y si es negativo, dar quimioprofilaxis primaria con isoniacida. Hacer un Mantoux, y si es negativo, repetirlo a las 8 semanas. Si éste segundo es positivo, iniciar tratamiento. Si dos Mantoux son negativos y la placa de tórax es negativa, debería iniciarse quimioprofilaxis secundaria. Si el segundo Mantoux es positivo y la placa negativa, debería iniciarse quimioprofilaxis secundaria. Dar triple terapia a la joven.


Preguntas TEST


MEDICINA PREVENTIVA


En la situación anterior, ¿cuál sería la pauta de actuación si viviera un varón de 45 años?: 1) 2) 3) 4) 5)

24.

En la situación anterior, ¿cuál sería la pauta de actuación si viviera un varón de 70 años?: 1) 2) 3) 4) 5)

25.

Preguntas TEST

3) 4) 5) 30.

3) 4) 5) 31.

2) 3) 4) 5)

Gotas de Pflugge. Directamente. Por la piel. En relación con los fómites. A través del agua o los alimentos.

5)

El B es el más prevalente en España. El C está en aumento en España. El B produce brotes limitados o casos esporádicos. El A es el que tiene mayor capacidad para producir epidemias. Los serogrupos A, B y C dan cuenta del 40% de los casos.

La quimioprofilaxis de la infección meningocócica en embarazadas se realiza con: 1) 2) 3) 4) 5)

Penicilina 1 dosis v.o. Ceftriaxona 1 dosis i.m. Rifampicina 1 dosis i.m. Rifampicina 600 mg / 12 h. durante 2d. Sulfamidas 1 dosis v.o. M exico A rgentina C hile U ruguay

Un sujeto que recibió 3 dosis hace 8 años, no debe administrarse toxoide. Un sujeto bien inmunizado que se vacunó hace 14 años debe iniciar la pauta de vacunación 0-1-6. Un individuo que recibió 2 dosis hace 4 años debe completar la pauta de inmunización con otra dosis de toxoide. Un individuo que ha recibido dos dosis hace 7 años debe recibir dos dosis con un mes de intervalo. Un sujeto que recibió 1 dosis hace 6 años, debe recibir la pauta de vacunación completa.

Acude a urgencias un individuo con una herida incisocontusa de bordes anfractuosos en la pierna producida por un cortador de césped. Vd. interroga al paciente, quien le informa de que no está vacunado frente al tétanos, aunque tuvo dicha enfermedad hace 4 años. Su actitud será: 1) 2) 3) 4) 5)

33.

La prevalencia del tétanos en España está en descenso. La forma más frecuente de tétanos en los países en vías de desarrollo es el tétanos neonatal. El tétanos neonatal tiene una gran mortalidad. La protección frente al tétanos es mayoritaria en los sujetos mayores de 60 años en nuestro medio. La espora del tétanos es resistente a la ebullición.

En caso de vacunación incompleta frente al tétanos, señale la FALSA: 1)

32.

La inmunización conseguida con la vacuna de polisacáridos es pequeña en niños menores de 4 años. La vacuna de polisacáridos previene frente a los serogrupos más frecuentes en nuestro medio. La vacuna conjugada es más inmunógena en niños menores de 6 años. La vacuna conjugada puede administrarse en niños menores de 1 año (2-4-6 meses). Es una indicación de vacunación la asplenia.

Sobre el tétanos, señale la INCORRECTA: 1) 2)

Respecto a los serogrupos de N. meningitidis, es FALSO: 1) 2) 3) 4)

28.

2)

Gram (-). Meningococo. H. influenzae. Neumococo. E. coli.

La infección meningocócica se transmite por: 1) 2) 3) 4) 5)

27.

Inicialmente hacer Mantoux, y si es negativo, dar quimioprofilaxis primaria con isoniacida. Hacer un Mantoux, y si es negativo, repetirlo a las 8 semanas. Si el segundo es positivo, iniciar tratamiento. Si el Mantoux es negativo, se realiza otro a la semana y si es negativo, a las 8 semanas del primero. Si el segundo Mantoux es positivo y la placa negativa, debería iniciarse quimioprofilaxis secundaria. Si el segundo Mantoux es positivo y la placa negativa, no estaría indicado continuar el estudio.

Con respecto a la vacunación de la meningitis meningocócica, una NO es correcta: 1)

El agente causal más frecuente de meningitis bacteriana entre los 30-65 años es: 1) 2) 3) 4) 5)

26.

Inicialmente hacer Mantoux, y si es negativo, dar quimioprofilaxis primaria con isoniacida. Hacer un Mantoux, y si es negativo, repetirlo a las 8 semanas. Si éste segundo es positivo, iniciar tratamiento. Si dos Mantoux son negativos y la placa de tórax es negativa, debería iniciarse quimioprofilaxis secundaria. Si el segundo Mantoux es positivo y la placa negativa, debería iniciarse quimioprofilaxis secundaria. Si el segundo Mantoux es positivo y la placa negativa, no estaría indicado continuar el estudio.

29.


Administrar 250 U.I. de gammaglobulina antitetánica. Administrar toxoide tetánico. No hacer nada, ya que el riesgo tetanígeno de la herida es bajo. Administrar toxoide más gammaglobulina. No hacer nada, ya que tiene inmunidad debida a la enfermedad pasada.

Sobre la gripe, señale la INCORRECTA: 1) 2) 3) 4)

La enfermedad se presenta en brotes anuales durante los meses fríos. La incidencia en el grupo de niños de corta edad es muy elevada. Los contagios se producen habitualmente a partir del sujeto portador asintomático o convaleciente. La vacunación se realiza de forma sistemática en grupos de alto riesgo con las cepas que circularon en la temporada anterior.


ED • Pág. 3

5) 34.

2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

5)

Las vacunas vivas suelen precisar de varias administraciones para conseguir buena respuesta inmunitaria. Las vacunas inactivas rara vez son enterales. Las vacunas inactivas suelen precisar de adyuvantes. La presencia de un sujeto inmunodeprimido en un domicilio no contraindica la vacunación con virus tipo Salk a los otros sujetos de la familia. La producción de IgA es frecuente tras la administración de la vacuna Sabin.

2) 3) 4) 5) 40.

3) 4) 5) 41.

2) 3) 4) 5)

2) 3)

Señale la INCORRECTA respecto a la inmunización pasiva: 1) 2) 3) 4) 5)

Pág. 4 • ED

La inmunoglobulina hiperinmune frente a VHB se utiliza en la profilaxis postexposición. Está indicada la gammaglobulina inespecífica frente VHA si se va a estar en riesgo o se ha estado en contacto con un caso en un periodo de tiempo menor de 2 semanas. Un niño VIH que ha seguido correctamente el calendario vacunal y que está en contacto con un caso de sarampión, debe recibir gammaglobulina. La inmunoglobulina frente VHZ debe administrarse a un sujeto inmunocomprometido en las primeras 96 horas tras el contacto con un caso. En un niño de 6 meses en contacto con un caso de sarampión hay que dar inmunoglobulina y vacunar a las 4 semanas de recibir la inmunoglobulina. M exico A rgentina C hile U ruguay

4) 5) 43.

Deben asegurarse inmunización frente a neumococo y gripe los mayores de 65 años. A partir de los 45 años no se aconseja la inmunización de rubéola. No es necesaria la vacunación frente al tétanos en mayores de 65 años. El componente de la vacuna del tétanos para adulto contiene también una pequeña dosis de toxoide frente a la difteria. No se aconseja la vacunación frente a la polio en los adultos.

Con respecto a la inmunización del niño VIH, una es FALSA: 1)

Hepatitis A. Hepatitis B. Varicela Zoster. Tétanos. Difteria.

La eficacia desde la primera dosis es muy elevada. Puede indicarse en menores de 15 meses si la situación epidemiológica lo aconseja, no evitando la dosis a los 1215 meses. Si debe realizarse el test de Mantoux, deberán esperarse varias semanas tras la vacunación TV. En mujeres embarazadas no inmunizadas puede vacunarse para evitar el sarampión neonatal. Debe evitarse su administración en alérgicos al huevo.

Con respecto al calendario vacunal del adulto, la opción INCORRECTA es: 1)

42.

En los niños inmunocomprometidos debe administrarse la DTPa en vez de DTP. A partir de los 7 años no se incluye componente diftérico en la vacuna frente al tétanos. La eficacia de la DTP es superior al 90%. Cuando se asocia el antígeno Hib a al DTP, es preciso continuar con la pauta de vacunación hasta los 12 años. Es importante reiniciar la pauta de vacunación si el niño ha saltado una de las dosis.

Con respecto a la vacuna triple vírica, es FALSO: 1) 2)

Nódulo cutáneo Td. Adenitis locorregional BCG. Vesículas varicela. Exantema generalizado primera semana tras la vacunación con rubéola. Artralgias tercera semana tras la vacunación anti-rubéola.

Frente a uno de los siguientes microorganismos NO existe un suero específico con eficacia probada para la inmunización pasiva: 1) 2) 3) 4) 5)

38.

En sujetos inmunocomprometidos como el SIDA, está contraindicada. No debe administrarse durante el embarazo. Puede administrarse en niños con fibrosis quística a los 3 meses de edad. En algunos casos de vacunación con componentes de H humana, se han descrito casos de Guillain- Barré. Puede administrarse aunque exista anafilaxia documentada a la neomicina.

Señale la correcta: 1)

Con respecto a las reacciones adversas de las vacunas, una es FALSA: 1) 2) 3) 4)

37.

39.

Con respecto a las vacunas, una de las siguientes es INCORRECTA: 1)

36.

Las glicoproteínas de superficie H y N son las que se tienen en cuenta para la realización de las vacunas del virus A.

Con respecto a la vacunación frente a la gripe, una es correcta: 1)

35.

MEDICINA PREVENTIVA


Debe evitarse la vacunación con microorganismos vivos si es posible. Se aconseja la vacunación frente a varicela y TV en niños no muy inmunodeprimidos. Si un niño se realiza una herida sucia y ha seguido el calendario vacunal correctamente, no se aconseja administrar gammaglobulina. Si en una guardería un niño desarrolla sarampión y asiste un niño VIH oligosintomático, bien vacunado frente a TV, debe recibir inmunoglobulina frente al sarampión. Se aconseja la vacunación con polio tipo Salk si el niño VIH + no padece SIDA.

Una de las siguientes aseveraciones es FALSA respecto al cáncer: 1) 2) 3)

El 50% de los cánceres se diagnostican en el mundo desarrollado. El cáncer más frecuente en los países occidentales es el cáncer de pulmón. El cáncer más frecuente en las mujeres es el cáncer de mama.


Preguntas TEST


MEDICINA PREVENTIVA


2) 3) 4) 5)

5) 49.

Los andrógenos están implicados en la génesis del cáncer de próstata. Los anticonceptivos orales disminuyen el riesgo de padecer cáncer de ovario. La nuliparidad es un factor protector para el cáncer de ovario. La terapia sustitutiva sin progestágenos en la menopausia aumenta el riesgo de cáncer de endometrio. El embarazo que se produce a edades tempranas disminuye el riesgo de padecer cáncer de mama.

1) 2)

5) 50.

1) 2)

1)

3) 4)

2) 3) 4) 5)

Existe una clara relación dosis - respuesta entre el tabaco y el riesgo de cardiopatía isquémica. El tabaco es el más importante de los factores de riesgo modificables. El riesgo de cardiopatía isquémica es menor en mujeres fumadoras que en varones fumadores. El riesgo de cardiopatía isquémica tarda unos 10 años en descender de forma importante tras el abandono del tabaco. El tabaquismo no es factor de riesgo para el desarrollo de hipertensión arterial.

Con respecto a las hiperlipidemias y a la enfermedad cardiovascular, una NO es correcta:

Indique cuál de las siguientes NO es correcta: El riesgo de cáncer de pulmón disminuye al dejar de fumar, regresando al nivel del no fumador a los 10 años. La placa de tórax realizada a pacientes de alto riesgo (varones mayores de 50 años) no ha demostrado disminuir la mortalidad por cáncer de pulmón. La elevación del PSA es la prueba más sensible para el diagnóstico precoz del cáncer de próstata. Ni la fosfatasa ácida ni el PSA son suficientemente específicos como para realizar screening poblacional. La citología de Papanicolaou es poco sensible en el diagnóstico de adenocarcinoma de endometrio.

El principal marcador de riesgo es el sexo masculino. El principal predictor para cardiopatía isquémica en los varones de edades medias es el colesterol. El aumento de la mortalidad por cardiopatía isquémica es más evidente con niveles séricos de colesterol superiores a los 240 mg/dl. Se observa un aumento de los niveles plasmáticos de colesterol y triglicéridos con la edad. La obesidad parece ser un factor determinante en la elevación de colesterol y triglicéridos con la edad.

¿Cuál de las siguientes es FALSA respecto a la influencia del tabaco en el desarrollo de enfermedad cardiovascular?:

4)

5)

Preguntas TEST

4)

1)

4)

5)

Son el principal indicador de cardiopatía isquémica en el varón de mediana edad. Cursan frecuentemente con aterosclerosis del sector aortoilíaco. Las dietas ricas en grasas saturadas elevan el c-LDL. No es posible frenar la progresión de la placa de ateroma ya formada. El ejercicio físico produce una elevación del c-HDL.

Una de las siguientes es FALSA respecto a la epidemiología de las enfermedades cardiovasculares: 1) 2) 3) 4) 5)

48.

Se considera que la forma más oncogénica es el consumo de cigarrillos. El cáncer de labio es especialmente frecuente en los individuos que fuman en pipa. Está implicado en un 10% de los cánceres que afectan a la mujer. El riesgo de cáncer es mayor cuanto mayor es el consumo de tabaco. Los fumadores pasivos no tienen mayor riesgo de cáncer.

3)

3)

47.

3)

Indique cuál de las siguientes afirmaciones sobre factores hormonales y cáncer NO es correcta:

2)

46.

1) 2)

Con respecto al tabaco, señale la FALSA: 1)

45.

La primera causa de años potenciales de vida perdidos en la mujer es el cáncer de mama. El cáncer de cérvix es, como el de mama, un cáncer que aparece con mayor frecuencia en los países desarrollados.


Los factores socioculturales parecen más importantes que la determinación genética en el desarrollo de cardiopatía isquémica. Las enfermedades cardiovasculares son la principal causa de muerte en los países desarrollados. En España ha disminuido en los últimos años la mortalidad debida a cardiopatía isquémica. La tercera parte de las muertes por cardiopatía isquémica ocurren antes de los 65 años (son prematuras). La enfermedad cerebrovascular es causa de un mayor porcentaje de las muertes que la cardiopatía isquémica.

Sobre los factores y/o marcadores de riesgo para las enfermedades cardiovasculares, una es FALSA: M exico A rgentina C hile U ruguay


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MEDICINA PREVENTIVA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 2 Los niveles de prevención en Medicina son tres. La prevención primaria corresponde a las medidas de prevención que se realizan antes de que aparezca la enfermedad; es decir, se llevan a cabo cuando el sujeto susceptible está en contacto con el factor de riesgo pero todavía no ha aparecido la enfermedad. Un ejemplo de esto serían las opciones 1 y 3. Con respecto a la opción 3, aunque la mamografía se realice en familiares de cáncer de mama, no se va a evitar la enfermedad, sino que se va a hacer un diagnóstico precoz. Las medidas de prevención secundaria se realizan cuando ya ha aparecido la enfermedad, pero se diagnostica en una fase precoz (habitualmente en fase asintomática). Son medidas de prevención secundaria, por tanto, todas las pruebas de screening tales como la opción 2 y 3. La autopalpación mamaria, si bien no ha demostrado disminuir la mortalidad por cáncer de mama, puede considerarse prevención secundaria al permitir diagnosticar precozmente la enfermedad. La prevención terciaria va encaminada a tratar las secuelas de la enfermedad así como las recurrencias, tal y como se refiere en la opción 5.

Comentarios TEST

Pregunta 2.- R: 1 El tabaco es el factor de riesgo más importante de enfermedades cardiovasculares y de cáncer, suponiendo la principal causa de muerte evitable en los países desarrollados. Aun cuando las personas ya hayan cumplido los 65 años, se benefician de la interrupción del consumo de tabaco. No se ha demostrado sin embargo que sea causa directa de hipertensión arterial (opción 1). Otro factor de riesgo importante en los países desarrollados fundamentalmente es la obesidad. El exceso de grasas saturadas en la dieta se ha relacionado con el desarrollo de aterosclerosis, así como con diversos tipos de cáncer como el de mama, útero, colon, próstata y pulmón. Además, la obesidad per se, sobre todo la de perfil androgénico, se ha relacionado con los estados de resistencia a la insulina e hiperinsulinismo. También son importantes otros factores tales como la ingesta de alcohol, que si bien en dosis excesivas puede desencadenar miocardiopatías o enfermedades hepáticas, en dosis bajas se ha relacionado con menor riesgo de cardiopatía isquémica. La edad avanzada y el sexo masculino son los principales marcadores de riesgo para el desarrollo de aterosclerosis. Obsérvese que se define marcador de riesgo cuando no puede evitarse, mientras que factor de riesgo cuando éste es evitable. Pregunta 3.- R: 2 La intoxicación crónica por plomo se denomina saturnismo y tiene que ver fundamentalmente con la ingesta en determinados grupos profesionales de riesgo tales como empleados de la industria siderúrgica. Inicialmente la ingestión de plomo da lugar a una fase asintomática que se define como contaminación (por eso es incorrecta la opción 2) y posteriormente, a una fase clínicamente evidente que se denomina intoxicación. Esta fase de intoxicación puede manifestarse clínicamente de 4 formas distintas: Síndrome neuropsiquiátrico: se caracteriza por la aparición de irritabilidad, convulsiones, neuritis periféricas o hipertensión intracraneal. Síndrome gastrointestinal: también muy inespecífico, puede presentarse como estreñimiento, dolor abdominal tipo cólico, mal sabor de boca y por un típico ribete gingival (de Burton). Síndrome hematológico: es muy característica la anemia microcítica e hipocroma con punteado basófilo en los hematíes. Síndrome urinario: aparecen aminoaciduria o glucosuria. Puede detectarse de manera muy típica coproporfirina III en orina, si bien no es patognomónico, ya que puede aparecer en la intoxicación por talio (matarratas). Además de estos cuadros sindrómicos, la intoxicación por plomo se manifiesta de forma muy característica como cólico saturnino, que es un dolor abdominal tipo cólico que no cede a las medidas habituales, pero sí de forma muy característica a la administración de una sal cálcica. Esta forma de intoxicación suele aparecer en los adultos. También es característica del saturnismo la lesión del nervio radial. M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 4.- R: 4 Las enfermedades transmisibles son las producidas por un agente vivo. La cadena epidemiológica se compone de reservorio-mecanismo de transmisión-huésped susceptible. Desde el punto de vista epidemiológico, la forma de reservorio de mayor importancia son los portadores. Éstos pueden ser agudos si eliminan el germen durante un periodo inferior a 6 meses; crónicos, cuando lo eliminan durante más de 6 meses; y permanentes, cuando se eliminan de por vida. Las enfermedades transmisibles tienen habitualmente dos periodos clínicos claramente diferenciados. Uno inicial, caracterizado por la aparición de clínica inespecífica y que se denomina pródromos (respuesta 2), y otro posterior, en el que ya son evidentes los signos y síntomas propios de la enfermedad. Según sea esta interrelación entre el huésped y el microorganismo, se definen los términos de: Contagiosidad: es la capacidad de propagación. Se mide según la tasa de ataque (que no es una tasa realmente sino la incidencia acumulada de una enfermedad infecciosa aguda). Infectividad: es la capacidad del microorganismo de instalarse en el huésped. Puede estacionarse aquí o evolucionar produciendo enfermedad. Patogenicidad: es la capacidad de invasión. Por tanto, es la capacidad de producir enfermedad. Cuando esta capacidad es muy grande se dice que la infección es muy virulenta. En el caso de la tuberculosis, el diagnóstico de infectividad se realizaría mediante la prueba de la tuberculina, mientras que el de enfermedad tuberculosa por el aislamiento del germen. Pregunta 5.- R: 3 Las enfermedades trasmisibles pueden presentarse de dos maneras muy distintas. En primer lugar, pueden manifestarse como caso aislado o esporádico, sin repercusión desde el punto de vista epidemiológico, o de forma más o menos constante (prevalente) en la población. Según este nivel de prevalencia se habla de hipoendemia si afecta a menos de un 10% de la población; mesoendemia, si afecta hasta un 50%; hiperendemia, si hasta un 75%, y holoendemia si más del 75% (respuesta 3). Además de estos casos prevalentes pueden aparecer en la población casos nuevos de enfermedad (casos incidentes) que dan lugar a epidemias de gran impacto en la población. En España, el sistema de vigilancia y recogida de datos más importante es el sistema EDO o enfermedad de declaración obligatoria. En este sistema EDO se calcula el índice epidémico, que es la razón entre la incidencia de la semana en curso y la incidencia de la mediana del quinquenio anterior para la misma semana. Si el brote no alcanza el grado de epidemia pero la prevalencia es mayor de la habitual, se dice que se está ante una endoepidemia. El término pandemia hace referencia no a la prevalencia de la enfermedad sino a su extensión, refiriéndose a la enfermedad que está presente a nivel mundial.

Pregunta 5. Presentación de las enfermedades transmisibles. Tipos de endemia. 1234562347

89 73429763757

4625647

1232

456

6625647

789 2

56 6

46625647

2

6

625647

722

Pregunta 6.- R: 2 Si se nos pregunta cuál es la definición correcta de portador, lo definiremos como la persona que, sin presentar signos o síntomas de la infección, es capaz de eliminar microorganismos (MO). Corresponde a la definición de portador sano. Estos portadores se llaman agudos cuando eliminan gérmenes durante un tiempo inferior a 6 meses, crónicos si lo eliminan durante más tiempo y permanentes cuando lo eliminan de por vida. Sin embargo, hay circunstancias que definen tipos concretos de portadores. Definimos como portador paradójico


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o pseudoportador al que elimina MO que no son patógenos, como por ejemplo, la transmisión que se produce en la infancia de N. lactamica (que confiere inmunidad cruzada mediada por el complemento frente a N. meningitidis). El portador precoz o incubacionario corresponde al enunciado de la pregunta. En este caso los MO se eliminan antes de la fase clínica, como ocurre en el caso de la VHA, que se elimina en heces antes de que aparezca la fase ictérica de la infección. Por el contrario, un portador convaleciente lo es cuando elimina el MO después del acmé de la enfermedad y antes de que ésta se haya resuelto completamente. El portador pasivo es un eslabón entre el verdadero portador que elimina MO y el huésped susceptible. Esto ocurre, por ejemplo, cuando al explorar un niño con diarrea por rotavirus, por descuido no nos lavamos las manos y a continuación se explora a un niño susceptible de infección por este virus. Pregunta 7.- R: 1 Se define cuarentena como el aislamiento que se produce de una persona sana que ha estado expuesta al contagio de una enfermedad. Las enfermedades cuarentenables son el cólera, la fiebre amarilla (ambos durante 5 días) y la peste (6 días). El aislamiento consiste en apartar de la comunidad a un enfermo para que así no transmita la enfermedad a la población sana. Según la forma de transmisión de la enfermedad se habla de un aislamiento estricto (el mayor nivel de aislamiento), respiratorio, entérico, de piel y mucosas y protector. Todas las formas de aislamiento tienen en común el lavado de manos como barrera en la transmisión de la enfermedad. En el aislamiento respiratorio no es necesario el empleo de guantes, aunque sí mascarilla. Son ejemplos de este tipo de aislamiento la meningitis o la tuberculosis. En el aislamiento entérico es especialmente importante el empleo de guantes, siendo ejemplo de este tipo de aislamiento la infección por rotavirus o el cólera. El aislamiento de piel y mucosas se hace en enfermedades como las estafilococias o el zoster diseminado. El aislamiento protector hace referencia al aislamiento del sujeto inmunosuprimido, para evitar que éste se contagie a partir de microorganismos ubicuos en el medio ambiente. Pregunta 8.- R: 3 El número de casos de SIDA diagnosticados en 2001 ha sido de 2300. Esto supone un descenso en el número de casos con respecto al año anterior y refleja una tendencia iniciada en 1995. El hecho determinante de que esto se esté produciendo es la aparición de los retrovirales. Por tanto, si tenemos en cuenta que el SIDA es la consecuencia última de la infección del VIH, la reducción del número de casos de SIDA no implica obligatoriamente la disminución del número de infecciones por VIH. En España, tradicionalmente el grupo de riesgo más castigado por el SIDA lo han sido los UDVP. Este grupo sigue siendo el más numeroso de forma global seguido del grupo de heterosexuales. No obstante, los casos de SIDA en mujeres en el grupo de heterosexuales se acercan mucho al de los UDVP. Pese a los controles de laboratorio, todavía existe riesgo de SIDA a partir de hemoderivados. Se estima que 1 de cada 400000 concentrados de hematíes de un banco de sangre están infectados por el VIH. Esta forma de transmisión del SIDA supuso el año 2001 el 1% de los casos. Aunque el riesgo de transmisión madre-hijo ha disminuido con las nuevas terapias y con el diagnóstico prenatal, éste todavía existe, suponiendo también el 1% de los casos diagnosticados en el 2001. Pregunta 9.- R: 2 Si tenemos en cuenta que el SIDA es la última etapa de la infección por VIH y que ésta se produce a los 10 años aproximadamente de la infección, podremos entender cuál ha sido la evolución del SIDA en España en los últimos 15-20 años. La mayor incidencia de infección por VIH en nuestro país tuvo lugar 3-4 años después de que fueran descritos los primeros casos en los homosexuales de Estados Unidos. El pico de incidencia de VIH ocurrió en 1985, por lo que el pico de casos nuevos de SIDA y de mortalidad por SIDA se produjo en 1995. Desde que la población tiene más conciencia de la enfermedad y por la llegada de la nuevas terapias, el número de infecciones nuevas ha descendido, pero no así la prevalencia de VIH, que se ha mantenido

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en constante aumento, alcanzando en 2000 la cifra de 140000 personas vivas con VIH y libres de SIDA en España. Si tenemos en cuenta que el SIDA es la causa más frecuente de muerte en muchas zonas de España entre los 25 y los 35 años, esta enfermedad supone una de las causas más importantes de años de vida perdidos, de forma que en estas edades la expectativa de vida no ha aumentado en los últimos 25-30 años. Pregunta 10.- R: 5 La forma de transmisión sexual es la más frecuente a nivel mundial (países con patrón tipo I de distribución de la OMS) y se está convirtiendo en una forma cada vez menos frecuente de contagio en los países desarrollados debido a la concienciación de los grupos tradicionales de riesgo (ADVP, homosexuales). Cualquier forma de relación sexual en la que estén involucrados el semen o las secreciones vaginales es contagiosa. El riesgo heterosexual es mayor del hombre a la mujer que viceversa, lo que tiene que ver con la cantidad de vehículo infeccioso. El sexo oral es una forma más difícil de transmisión porque la ptialina (maltasa) salival tiene la capacidad de inactivar el VIH. Por el contrario, la relación anal es de más fácil contagio debido a que la mucosa del recto no está preparada para el traumatismo del coito. Como en cualquier forma de transmisión, ésta es más frecuente en fases avanzadas de la enfermedad, debido a una mayor viremia. Por otra parte la presencia de lesiones genitales inflamatorias o úlceras (recuerda que la causa más frecuente de úlcera genital en nuestro medio es el VHS) aumenta el riesgo de transmisión sexual. Los métodos barrera son los únicos que pueden disminuir la transmisión sexual. Además de los preservativos es aconsejable el empleo del espermicida nanoxinol 9, que inhibe el VIH. No obstante este espermicida nunca deberá emplearse como método profiláctico sin condón. Pregunta 11.- R: 2 La transmisión materno-infantil se ha reducido en países como España (1% de los casos nuevos de SIDA en 2001), pero supone una forma muy frecuente de contagio en los países desarrollados. El máximo riesgo de infección corresponde a fases de viremia maternas elevadas como son el embarazo en etapas tardías de la enfermedad o la primoinfección que coincide con la gestación. Menos de un 20% de los recién nacidos vivos de madre con VIH se infectan y, con la introducción del tratamiento antirretroviral, la modificación de la práctica obstétrica (parto por cesárea) y la supresión de la lactancia materna (países desarrollados), este riesgo ha descendido hasta un 5%. Si bien la transmisión puede realizarse en cualquier momento del embarazo, es en el momento del parto cuando tiene lugar el mayor riesgo, por lo que se recomienda la cesárea cuando sea factible realizarla. La seguridad y eficacia de la mayoría de los antirretrovirales es desconocida, salvo para el AZT. Se recomienda el tratamiento con este fármaco a la madre desde el segundo trimestre de embarazo y hasta 6 semanas en el neonato. Sin embargo parece lógico pensar que la asociación de fármacos pueda ser más eficaz. Otros antirretrovirales que parecen eficaces y seguros son el ddI, el 3TC y la nepiravina. Pregunta 12.- R: 5 Se estima que hasta un 5% de la población mundial es portadora del virus de la hepatitis B, manteniendo una endemicidad más o menos constante según los distintos países. Esta elevada prevalencia ocasiona unos 2 millones de muertes anuales causadas por el VHB. Puede hablarse de 3 niveles de endemicidad. Obsérvese que, cuanto mayor es la prevalencia de la enfermedad, también es mayor la prevalencia de anticuerpos protectores anti-HBs (respuesta 5 incorrecta). Mientras que en los países de prevalencia baja (<1%) la presencia de anticuerpos protectores es aproximadamente del 5%, en los países de prevalencia media (aprox. 5%), los niveles serológicos de protección están entre un 20-50%. Asia y África son las áreas con mayor prevalencia (10-20%) con unos niveles de anti-HBs en torno a un 70-95%. En España, la incidencia es de 12000 casos al año. De ellas sólo el 10% evoluciona a la cronicidad y un 2% desarrolla hepatocarcinoma (recuerda que sólo evolucionan a la cronicidad las hepatitis de trans-


Comentarios TEST


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta misión no enteral). En España, la evolución a la cronicidad no es tan elevada como en Asia o África debido a la forma de transmisión predominante de la enfermedad. En las áreas con mayor prevalencia la transmisión es fundamentalmente de madre a hijo, lo que se acompaña de desarrollo de cronicidad, hepatopatía crónica y cáncer. Sin embargo, en España el grupo de mayor riesgo lo suponen los contagios por vía parenteral que suelen producirse por tanto en adultos y se acompañan habitualmente de menor riesgo de cronicidad.

Comentarios TEST

Pregunta 13.- R: 5 La vacuna que se emplea en la actualidad frente a la hepatitis B es la de segunda generación o de ADN recombinante. La pauta habitual de aplicación consiste en 3 dosis (recuerda que sólo suelen precisar una dosis las vacunas de microorganismos vivos atenuados). La pauta es 0-1-6 meses con una elevada eficacia. Un 90% de los adultos sanos y un 95% de niños y jóvenes alcanzan niveles protectores (anti-HBs mayor de 10 mUI/ml). La edad mayor de 40 años, los fumadores y los obesos presentan una respuesta a la vacuna más reducida. Asimismo, en inmunosuprimidos, la protección es alcanzada por un 40-60% de los sujetos. No se conoce el hecho de por qué algunos sujetos sanos no responden a la vacunación. En éstos se recomienda volver a vacunar con la pauta completa, y si de nuevo no alcanzan títulos protectores, no se vuelve a intentar la vacunación. La vacuna frente a VHB no sólo es una vacuna eficaz, sino que además induce la formación de anticuerpos neutralizantes a largo plazo. Aun con títulos bajos, el contacto con el VHB produce una respuesta inmunológica eficaz incluso trascurridos más de 10 años. Debes recordar que como la vacuna no es del virus completo sino de una fracción (HBs-Ag), el único anticuerpo que puede aparecer al hacer la serología frente a VHB en un vacunado es el anti-HBs. Por otra parte, también es importante que se recuerde que la vacuna es una profilaxis pre-exposición, por lo que no está indicada cuando un sujeto presente ya en plasma cualquier tipo de antígeno o anticuerpo. Pregunta 14.- R: 5 La profilaxis frente a la hepatitis B puede ser: 1) Profilaxis pre-exposición: Vacuna. La pauta de referencia es 0-1-6 meses. En España forma parte del calendario vacunal a los 0-2-6 meses de vida o las 3 dosis a los 11 años en aquellos niños que no estuvieran vacunados previamente. Cuando se precise una inmunización rápida se pueden aproximar las 3 dosis, asegurando la inmunidad mediante una dosis al año (01-2-12). El hecho de interrumpir el programa de vacunación no implica reanudarlo nuevamente sino continuarlo donde se abandonó (recuerda que esto es lo habitual para cualquier tipo de vacuna). No se recomienda determinación de títulos frente a VHB de forma sistemática salvo a personas especialmente en riesgo (trabajadores sanitarios, requerimiento de politrasfusión, en lista de trasplante) o el inmunosuprimidos (VIH, trasplantados, hemodiálisis). 2) Profilaxis post-exposición: Vacuna + Inmunoglobulina. Exposición perinatal: IGHB específica hiperinmune en las 12 primeras horas y vacunación (la protección para el RN con esta pauta es superior al 95%). Exposición en el lactante que convive con infectado de forma aguda: IGHB + vacuna lo antes posible. Contacto sexual: vacuna + IGHB en las 2 primeras semanas. Contacto percutáneo. Si el sujeto expuesto no está vacunado o si lo está pero desconoce su serología o es negativa: vacuna + IGHB lo antes posible. Si presenta títulos protectores de anticuerpos no es necesario ni vacuna ni IGHB. Pregunta 15.- R: 2 El virus VHA es un picornavirus (ARN virus) monocatenario de transmisión fecal-oral. Recuerda que los virus de la hepatitis que se transmiten de esta forma (VHA y VHE) nunca cronifican por lo que no pueden desarrollar cirrosis y hepatocarcinoma. Si no tienen la capacidad de cronificar esto quiere decir que la opción 2 es incorrecta: no hay portadores asintomáticos y la infección siempre se va a transmitir M exico A rgentina C hile U ruguay


desde un sujeto enfermo. Es importante recordar que el periodo de máxima contagiosidad no ocurre en la fase ictérica sino en el periodo preclínico (el aislamiento por tanto en esta enfermedad no tiene ningún sentido ya que cuando es clínicamente relevante el sujeto ya no es contagioso). Al transmitirse fecal-oral, es muy importante el agua como vehículo contaminante por lo que hay que recordar que mediante la ebullición, la cloración y con la radiación U.V. el virus se inactiva. Los grupos de riesgo son distintos según la prevalencia de la enfermedad. En los países donde la hepatitis A es endémica el grupo fundamental de riesgo lo suponen los niños que frecuentemente presentan formas subclínicas de la enfermedad, mientras que en los países desarrollados en los que la prevalencia es baja, el grupo fundamental de riesgo lo suponen los individuos que emigran a un país de elevada prevalencia. Pregunta 16.- R: 3 El virus de la hepatitis que es causa más frecuentemente de hepatitis postrasfusional es el virus VHC. El riesgo de transmisión percutánea de este virus es muy elevada, por lo que ante un contacto percutáneo accidental del personal sanitario el riesgo de transmisión de este virus es mayor que para el VHB o el VIH. La única forma de transmisión conocida es la percutánea por lo que este virus es muy prevalente en España dentro del grupo de los ADVP. Sin embargo, hay que recordar que el grupo más importante de sujetos que presentan infección por el VHC lo constituyen sujetos que no pertenecen a ninguno de los grupos de riesgo típicos. No se conoce ninguna medida de profilaxis ni pre-exposición ni post-exposición, por lo que cualquier personal sanitario debe considerar a todo paciente como potencial transmisor de la enfermedad. Recuérdese que los virus A y E son de transmisión fecal-oral, por lo que no pueden considerarse como agentes etiológicos de la hepatitis postrasfusional. Pregunta 17.- R: 5 La tuberculosis (TBC) es una enfermedad crónica infecciosa muy prevalente a nivel mundial. Se produce por el contacto del huésped con el M. tuberculosis o M. bovis. Este microorganismo es un bacilo ácido-alcohol resistente que produce el granuloma con necrosis caseosa como lesión histopatológica específica. Recuerda que la mayoría de las micobacterias son muy sensibles al medio ambiente por lo que la tuberculosis o la lepra se transmiten fundamentalmente en situaciones de hacinamiento. El bacilo tuberculoso (BT) es sensible a la luz UV por lo que ventilar el hogar donde vive un tuberculoso es una forma muy eficaz de disminuir el riesgo de transmisión a otros convivientes. La transmisión es de persona a persona con contacto estrecho y se produce a través de las gotas de Pflugge que se producen durante la tos. La primoinfección suele cursar de forma asintomática, quedando el BT acantonado en los macrófagos. El riesgo mayor de infección lo presentan los niños y los adultos jóvenes que desarrollan la clínica en forma de tuberculosis secundaria habitualmente 2-3 años tras la primoinfección. Como el contagio es fundamentalmente vía respiratoria las formas de mayor riesgo de transmisión son las que afectan a la vía aérea (laríngea, traqueal, endobronquial o de cavitación pulmonar extensa). Pregunta 18.- R: 3 La prueba tuberculínica (PT) consiste en la intradermorreacción de Mantoux que, como su nombre indica, consiste en la inoculación intradérmica (la inoculación subcutánea puede inducir a error en la interpretación del resultado) del PPD (antígeno purificado). La lectura del resultado debe hacerse a las 48 horas y no antes ya que la inmunidad frente a la TBC es celular (mediada por linfocitos y por tanto más lenta). La inoculación se realiza en el antebrazo del sujeto y lo que se mide es el diámetro transverso de la pápula (se mide el diámetro palpable y no el eritema). Si la PT es positiva, esto sólo indica que el sujeto ha estado en contacto con el bacilo (infección), lo que permitirá diagnosticar a los sujetos que son candidatos a la quimioprofilaxis. Un Mantoux positivo por tanto sólo indica infección pero no nos informa de si además el sujeto es un individuo enfermo. Para esto último debería realizarse una placa de tórax cuando se está realizando búsqueda de


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casos secundarios o, de forma definitiva, mediante el cultivo. Recuerda que la baciloscopia puede ser positiva en sujetos que siguen tratamiento tuberculostático sin que ello implique resistencias tuberculosas ya que esos bacilos no suelen ser viables. Pregunta 19.- R: 4 La quimioprofilaxis (QP) antituberculosa se realiza por definición en sujetos no enfermos. Esta quimioprofilaxis puede ser de dos tipos: QP primaria: se realiza en sujetos que aún no tienen evidencia de infección tuberculosa (Mantoux negativo). QP secundaria: se realiza en sujetos con evidencia de infección (Mantoux positivo) pero sin enfermedad. En ambos casos la quimioprofilaxis se realiza en sujetos con especial riesgo de enfermedad (habitualmente convivientes estrechos de un sujeto bacilífero), aunque también estaría indicada en aquellos sujetos con la inmunidad comprometida como son un sujeto que va a ser sometido a trasplante o bien un individuo que va a recibir corticoides (diagnóstico de LES). No influye en el estado inmunitario la realización de una histerectomía por lo que es en este supuesto en el que no estaría indicado realizar quimioprofilaxis. El fármaco empleado es la isoniacida. El efecto secundario más importante de este fármaco es la hepatitis tóxica que guarda estrecha relación con la edad de los sujetos (a más edad, mayor riesgo), por lo que la QP se restringe a partir de los 35 años salvo en sujetos VIH. Hay que recordar que el mayor riesgo de infección y enfermedad tuberculosa lo tienen niños y adultos jóvenes, siendo en este grupo en el que la hepatoxicidad es menor por isoniacida, por lo que estos sujetos son los que más se benefician de la QP. Pregunta 20.- R: 2 Si un adulto con edad avanzada tiene un Mantoux (M) que resulta negativo, se deberá realizar una nueva prueba tuberculínica a la semana. Esto no indica seroconversión reciente.

Pregunta 20. Causas de FP y FN en el Mantoux. 1234546754898 54

123456745897 58548 854 48647 7 74 8 12 7 4 8745897 4 5 8 4 78884 4 2 22577 ! 12"44 #$ 87%55897 54! 12&7%5587 854584 4874! 1234546 298 54

'45 45874 57 87886( 12)6568 44744* 88744 #$ 57 4%545897 4! 12 7474 +85897 4 8845897 ,6 6 -./ 22474! 123&".0& 1! 12 8744 87%5587 854 458474! 12345674587 57 86 8 4764! 12)484 876764( 5858 # ! 127%4 72854* 4588* 876%8587584 74 597854* 2255897 854 4* 3 58644* ,6464! 1255837 7458 # 475847! '45 45874 57 4 656874 # 57 4 357854( 121457487 874564! 12 86587 8745644! 121747 54654! 12&7#55897 5 4747! 12&7#55897 484 %674! 1265 87+! Desde que el bacilo tuberculoso entra en contacto con el huésped y éste desarrolla la respuesta inmune va a pasar un intervalo de aproximadamente 8 semanas, por lo que hasta que no transcurra este tiempo Pág. 4 • ED


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un sujeto infectado va a presentar un M negativo (período ventana). Si, como en el caso de la pregunta, el primer M fue negativo y a la semana se positiviza, hay que pensar como primera posibilidad en un efecto Booster, que consiste en que, en los pacientes de edad avanzada, la inmunidad frente al bacilo TBC se encuentra atenuada y el primer M sirve para reactivar esta memoria inmunológica, de forma que será positivo el segundo M si el sujeto estuvo infectado en el pasado. Si ambos M realizados en el plazo de una semana son negativos, se descarta efecto Booster y concluimos definitivamente que el sujeto nunca estuvo infectado y ya no habría que realizar nuevos M. Si el 2º M hubiera resultado positivo, indicaría infección y habría que realizar una placa de tórax para descartar enfermedad tuberculosa. También podría pensarse (menos frecuente) que el primer M que se realizó a este individuo fue un falso negativo debido a la técnica errónea de aplicación o a que el PPD fuera inactivo por exposición prolongada a la luz. Pregunta 21.- R: 1 Esta es una situación de hacinamiento donde, por tanto, el riesgo de TBC es elevado. Los niños y adultos jóvenes son los que presentan principal riesgo de infección y enfermedad, y debe ser en este grupo, por tanto, en el que más importante sea la quimioprofilaxis (QP). Además, es el grupo donde menos probable es la toxicidad por isoniacida, y por tanto el que se beneficia más de la QP. En el caso de niños y adultos jóvenes (habitualmente en los menores de 15 años) hay que realizar un Mantoux (M). Si el M es negativo, no quiere decir que el niño no esté infectado, sino que puede encontrarse en el periodo ventana (hay que recordar que la respuesta inmune tarda unas 8 semanas desde el momento de la infección). Es tan alto el riesgo de infección en los niños y tan bajo el riesgo de hepatotoxicidad que se inicia la QP incluso con M negativo (QP 1ª). Para confirmar definitivamente si el niño está infectado, habrá que repetir el M a las 8 semanas (habrá terminado el periodo ventana). Si el M es negativo en esta segunda ocasión, se suspenderá la QP 1ª (nunca estuvo infectado). Si el segundo M es positivo, entonces habrá que descartar la enfermedad mediante placa de tórax. Si la placa es negativa, entonces el niño está infectado, pero no enfermo. En este último caso, el niño deberá finalizar la QP que inició y prolongarla hasta los 6 meses (QP 2ª). Pregunta 22.- R: 4 Si el sujeto es mayor de 15 años, entonces lo primero que habrá que realizar es un Mantoux (como en cualquier contacto). Si éste es negativo, no tendremos la certeza de no infección (periodo ventana), por lo que habrá que repetir el Mantoux a las 8 semanas. La diferencia con el grupo de niños es que en los mayores de 15 años no está indicada la QP 1ª, por lo que el sujeto no recibe ningún fármaco hasta la realización del 2º Mantoux. Si éste 2º es negativo se suspende el seguimiento (nunca habrá estado en contacto con el bacilo). Sin embargo, si el 2º es positivo lo primero que habrá que hacer es una placa de tórax para descartar la presencia de enfermedad. Si finalmente nos encontramos con 2º Mantoux positivo y placa negativa está indicada la QP 2ª, que se realiza como la QP 1ª con isoniacida. La QP 2ª se prolonga durante 6 meses salvo en dos situaciones: infectados por VIH y portadores de lesiones fibróticas extensas, en los cuales la QP se prolonga durante 12 meses. La opción 2 es falsa porque si el Mantoux es positivo en cualquier situación, antes de iniciar QP 2ª o tratamiento hay que descartar la presencia de enfermedad. Pregunta 23.- R: 5 En los mayores de 35 años se restringen las quimioprofilaxis (QP), salvo en sujetos de especial riesgo como los VIH. En este grupo de edad, la hepatoxicidad por isoniacida es mayor cuanto más avanzada sea la edad del sujeto. El manejo apropiado comienza por realizar un Mantoux. Si éste resulta negativo, hay que realizar como siempre otro a las 8 semanas. Si el 2º es negativo se acabará el estudio. Sin embargo, si el segundo es positivo se descartará la presencia de la enfermedad mediante una placa de tórax. Si la placa resulta negativa y el Mantoux positivo, no se iniciará ningún tipo de QP, sólo se realizará seguimiento clínico. Podría realizarse QP 2ª en mayores de 35 años si el riesgo de infección es muy grande, como ocurre en el caso de convivientes de sujetos bacilíferos.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta En ancianos, alcohólicos y hepatópatas el riesgo de hepatitis tóxica por isoniacida es muy alto. En estos grupos se recomienda la realización seriada de analíticas. Debería interrumpirse la QP si se quintuplican los valores basales de transaminasas o aparece clínica de hepatitis. Si no se pertenece a ninguno de los grupos antes señalados, se recomienda únicamente una analítica al mes del inicio de la QP y un seguimiento clínico.

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Pregunta 24.- R: 3 En los infectados mayores de 65 años y en los vacunados con BCG, la respuesta inmunitaria frente al bacilo tuberculoso puede estar atenuada, de forma que un primer Mantoux puede resultar negativo, aunque el sujeto hubiera estado expuesto a la infección. Para evitar este falso negativo de la prueba debe hacerse un nuevo Mantoux a la semana del primero. En este caso, si el Mantoux a la semana es positivo, indicará que el sujeto ha estado en contacto con el bacilo. A esta reactivación de la inmunidad frente a la TBC se le llama efecto Booster. Si el 2º Mantoux es también negativo entonces hay que descartar que no se esté en periodo ventana por lo que se realizará un nuevo Mantoux a las 8 semanas del primero. Si este último Mantoux resulta negativo, se habrá finalizado el estudio. Si fuera positivo, habría que descartar enfermedad tuberculosa mediante placa de tórax. Como vemos, el único grupo en el que es necesario realizar hasta 3 Mantoux para concluir el estudio es en el de los ancianos y vacunados con BCG. El efecto Booster no es la única causa de falso negativo de la prueba. También pueden verse falsos negativos en recién nacidos, VIH, vacunados con triple vírica, enfermedades graves como el cáncer, la sarcoidosis o la depleción proteica, tuberculosis diseminadas como la TBC miliar o la que afecta a serosas. Pregunta 25.- R: 4 El agente etiológico más frecuente de meningitis en nuestro medio es el meningococo. Es la causa más frecuente en los dos grupos de edad en los que habitualmente se producen las meningitis: niños pequeños y niños y adultos jóvenes. Sin embargo, rara vez es la causa de las meningitis del recién nacido (aparecidas en el primer mes de vida: Listeria, Streptococcus agalactie y E. coli). En los niños hasta los 4 años de edad, después del meningococo el segundo agente etiológico es el H. influenzae, que se está haciendo cada vez más prevalente en nuestro medio. H influenzae es la causa más frecuente de meningitis en ese grupo de edad en EEUU. En los niños mayores y en adultos jóvenes, la causa más frecuente en nuestro medio sigue siendo el meningococo, pero el Haemophilus ya no ocupa el segundo lugar, sino que pasa a ser el neumococo. En mayores de 30 años, el meningococo pasa a un segundo lugar, quedando como agente etiológico más frecuente en ese grupo de edad el neumococo. Algunos agentes etiológicos son frecuentes en determinados grupos de riesgo. Por ejemplo, la Listeria vuelve a ser una causa frecuente en ancianos y la Klebsiella es habitual causa de meningitis en alcohólicos (recuerda que la Klebsiella es también la causa más frecuente de neumonía en alcohólicos). Pregunta 26.- R: 1 La transmisión de la meningitis meningocócica se realiza a través de las secreciones respiratorias más frecuentemente de un portador asintomático y más rara vez de un enfermo. Los portadores suelen ser resistentes a la infección porque en la infancia tuvieron en la rinofaringe N. lactamica, que no es patógena e induce inmunidad cruzada con otras neiserias mediada por el complemento. La nasofaringe humana es el único reservorio conocido, y dado que el meningococo difícilmente sobrevive en el medio ambiente, para que se produzca el contagio es necesario un contacto estrecho entre el reservorio y el huésped susceptible. Los contactos estrechos de los sujetos portadores tienen un riesgo hasta 800 veces mayor de desarrollar la enfermedad (recuerda que el riesgo es aún mucho mayor para los sujetos que presentan déficit del factor final del complemento). El período de contagio es máximo en los 10 días posteriores al contacto con el portador. El sujeto portador o el individuo enfermo dejan de ser contagiosos a las 24 horas de iniciar la quimioprofilaxis o el tratamiento adecuado, teniendo en cuenta M exico A rgentina C hile U ruguay


que las penicilinas, que forman parte del arsenal terapéutico, pueden suprimir de forma temporal la Neisseria de la rinofaringe, pero no la erradican. El período de incubación de la enfermedad es de 3 a 4 días. Pregunta 27.- R: 5 La enfermedad meningocócica está producida por N. meningitidis, que contiene una cápsula de polisacáridos que permite la división en serogrupos (A, B y C los más importantes). La enfermedad meningocócica tiene distribución universal, presentándose habitualmente de modo individual con aumento de las tasas de incidencia cada 10 años aproximadamente. Los serogrupos A, B y C originan un 90% del total de casos. El serogrupo B es el más frecuente en España y suele originar casos esporádicos. El C se manifiesta habitualmente con pequeños brotes y está creciendo su prevalencia en España en los últimos años (por esto se ha introducido recientemente en el calendario vacunal). El serogrupo A habitualmente produce epidemias y es el más frecuente en el llamado cinturón de la meningitis. En España se producen habitualmente unos 3 casos/100000 habs. y año, con una letalidad de un 6-10%, algo mayor en las que se presentan en forma de sepsis fulminante y cuando aparecen en menores de 14 años. Sin embargo, el último brote epidémico ocurrido en nuestro país ha sido debido al serogrupo C, alcanzando incidencias de 6 casos/100000 habs/año. con una tasa de letalidad específica para este serogrupo mayor que para el serogrupo B. Pregunta 28.- R: 2 Si tenemos en cuenta que el serogrupo más prevalente de N. meningitidis en nuestro medio es el B, para el cual no existe vacuna ni de polisacáridos ni conjugada, entenderemos que en España es esencial la quimioprofilaxis para evitar los contagios. Salvo que se demuestre que el brote que aparece en nuestro medio no está producido por el serogrupo B, se debe administrar a los contactos estrechos quimioprofilaxis. El fármaco de elección es la rifampicina, que se administra durante 2 días. Alternativas son la ceftriaxona y las quinolonas, administradas en dosis única. Cuando se sabe que el caso no está producido por el serogrupo B, además debe administrarse la vacuna, ya que ésta es más eficaz que la quimioprofilaxis. En la embarazada debe evitarse la rifampicina, ya que hay alternativas eficaces. No debe tampoco administrarse quinolonas (recuerda que tampoco se deben dar a niños, porque en ambos casos deforman el cartílago de crecimiento). En la embarazada, por tanto, se indica la administración de ceftriaxona i.m. en dosis única. Es importante recordar que la quimioprofilaxis debe realizarse en los contactos estrechos, sean éstos niños o adultos (a diferencia de la quimioprofilaxis contra H. influenzae, que se realiza sólo en niños). Pregunta 29.- R: 2 Existen dos tipos de vacunas distintas frente al meningococo: Vacuna de polisacáridos: contiene antígenos de varios serogrupos, entre los que están el A y el C. No contiene, sin embargo, el serogrupo B, que es el más frecuente en nuestro medio. Una desventaja importante es que la capacidad de desarrollar respuesta inmune en menores de 2 años es nula y muy baja entre 2 y 4 años (40%). En adultos jóvenes, sin embargo, el nivel protector se alcanza hasta en un 90%. Vacuna conjugada: la ventaja frente a la anterior es que es muy inmunógena incluso en menores de un año, por eso es la vacuna que se ha introducido en el calendario vacunal en la pauta 2-4-6 meses y 1 dosis única en mayores de 1 año no vacunados previamente. El inconveniente frente a la anterior es que sólo protege frente al serogrupo C. Éste es un inconveniente relativo, ya que el serogrupo C es el 2º más frecuente en nuestro medio y la vacuna de polisacáridos tampoco es eficaz frente al serogrupo B.

Recuerda las indicaciones de vacunación: Déficit de fracción final del complemento. Asplenia. Inmunodeficiencias humorales. Contactos de casos debidos al serogrupo C.


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Pregunta 30.- R: 4 El tétanos está producido por C. tetani, que es un bacilo anaerobio estricto Gram positivo, esporulado. Esta bacteria es ubicua en forma de espora, resistiendo condiciones tan adversas como la ebullición. En contacto con un medio red-ox bajo (heridas sucias con coinfecciones por otros gérmenes), el bacilo toma su forma activa y es capaz de liberar la toxina tetánica. Esta toxina migra por los axones motores hasta llegar al asta lateral de la médula, donde inhibe a la neurona encargada de inhibir el tono motor (quitaría el freno a las neuronas motoras, de ahí la clínica de espasticidad, rigidez y opistótonos). Como en España la vacunación frente al tétanos está incluida en el calendario vacunal, la prevalencia de anticuerpos protectores es superior al 99% en los menores de 14 años. Sin embargo, en los países subdesarrollados donde la vacunación no es universal, es frecuente el tétanos neonatal, forma especialmente grave. En España se producen unos 0,1-0,2 casos/100000 habs/año (en descenso en los últimos años). Habitualmente ocurren en mayores de 60 años porque se abandona la vacunación recomendada cada 10 años. En nuestro medio, lo más frecuente es que no se recuerde el antecedente de herida tetanígena. Pregunta 31.- R: 2 Aunque la eficacia de la vacuna frente al tétanos es casi del 100%, los niveles de anticuerpos suelen disminuir con el paso del tiempo, por lo que se recomienda la vacunación cada 10 años a partir de la última dosis del calendario vacunal (14 años). La vacunación correcta consiste en la administración de 3 dosis de toxoide adsorvido en sal de aluminio con dosis de toxoide diftérico Td. Si la vacunación es incompleta, no es necesario reanudar la vacunación en todos los casos: Si se recibieron 3 dosis (vacunación completa), sólo se recomienda una única dosis de recuerdo si las 3 dosis se recibieron hace más de 10 años. Si se recibieron menos de 3 dosis hace menos de 5 años sólo hay que completar la vacunación hasta alcanzar las 3 dosis. Si se recibieron menos de 3 dosis hace más de 5 años debe administrarse toxoide hasta un total de 4 dosis. Es importante recordar que, para evitar el tétanos neonatal, la medida más eficaz es vacunar a la mujer embarazada que no estuviera previamente inmunizada. En este caso se considera suficiente con dos dosis de toxoide, debiendo administrarse la segunda dosis antes del parto. Pregunta 32.- R: 4 Para contestar correctamente este tipo de preguntas, hay que valorar dos aspectos: ¿Cuánto hace que se vacunó? ¿De qué tipo de herida se trata? Se considera que una herida es tetanígena cuando ésta es sucia (heridas anfractuosas, contaminadas con polvo o tierra, por mordedura de animales...). Si la herida es sucia y el sujeto no está correctamente inmunizado o hace más de 10 años que recibió las 3 dosis, deberá administrarse, además del toxoide, gammaglobulina específica antitetánica (IGT). Por otra parte, si el sujeto recibió las 3 dosis hace menos de 5 años, no deberá administrarse ni vacuna ni IGT. La situación particular de esta pregunta es un sujeto que ha pasado la infección. Dado que la cantidad de toxoide que produce la enfermedad es muy pequeña y que la toxina no entra a la circulación (migra por los axones de neurona motora), el haber pasado la enfermedad no asegura anticuerpos, por lo que este sujeto, teniendo en cuenta que no está vacunado, deberá recibir, además de la pauta vacunal (3 dosis de toxoide), IGT específica. Recuerda este esquema muy general: Sujeto inmunizado (3 dosis hace menos de 5 años): nada, independientemente de la herida. Sujeto no inmunizado (resto de situaciones): asegurar inmunidad mediante toxoide en heridas limpias y, además, en heridas sucias, asegurar inmunidad inmediata mediante IGT.

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Pregunta 32. Profilaxis del tétanos.

Pregunta 33.- R: 3 La gripe es una enfermedad producida por un virus ARN monocatenario muy prevalente en la población general, afectando a un 10% de ésta. Cursa en brotes anuales que se producen en los meses fríos y la transmisión es casi exclusivamente a partir del sujeto enfermo. Para que se produzca el contagio, el contacto debe ser muy estrecho, ya que el virus de la gripe es muy lábil en el medio ambiente. Un papel muy importante en la morbi-mortalidad de los sujetos adultos es el contagio a partir de los niños. En los meses de mayor contagiosidad (meses fríos), la gripe puede afectar incluso a un 40% de los niños. El período de incubación de la enfermedad es de 2 días de media, empezando la clínica de forma abrupta sin pródromos. Las glicoproteínas superficiales N (neuraminidasa) y H (hemaglutinina) están en la envoltura lipídica y varían en la gripe tipo A, condicionando la inmunidad de la población, de forma que la vacuna frente a la gripe se hace teniendo en cuenta las cepas del año anterior. Esta variabilidad de las glicoproteínas no ocurre en la gripe tipo B, por lo que la importancia desde el punto de vista epidemiológico es menor (poca capacidad de producir infecciones). No obstante debe recordarse que el mayor riesgo de la gripe B es la capacidad de producir síndrome de Reye en niños que toman salicilatos. Pregunta 34.- R: 5 La vacuna frente a la gripe que se emplea de manera habitual es una vacuna trivalente inactiva que contiene dos subtipos de vacuna A que circularon la temporada anterior (H1N1 y H3N2) y frente al grupo B. Cuando las cepas del año en curso coinciden con las de la vacuna, la eficacia para sujetos menores de 65 años inmunocompetentes es de un 70-80%. Esta eficacia es sensiblemente inferior en ancianos, trasplantados, hemodiálisis, y en todos aquellos en los que la respuesta inmune esté alterada. Los títulos de anticuerpos protectores aparecen a los 10-14 días y protegen hasta 6 meses tras la vacunación. El momento de la vacunación es en los meses de otoño en nuestro medio. Con vacunas que contienen la hemaglutinina porcina se han descrito casos de Guillain-Barré. Recuerda las indicaciones: Mayores de 65 años. Portadores de enfermedades crónicas (no se incluyen hipertensos). Niños mayores de 6 meses que toman salicilatos de forma prolongada. Mujeres que se encuentran en el tercer trimestre en la época gripal. Y también las contraindicaciones: Niños menores de 6 meses. Anafilaxia a las proteínas del huevo. Pregunta 35.- R: 1 Las vacunas pueden clasificarse según el tipo de antígeno en vivas (atenuadas) y muertas (inactivas). Las vacunas vivas están formadas por microorganismos viables, pero que presentan prácticamente nula capacidad patógena en sujetos inmunocompetentes. Como es una forma poco virulenta de un microorganismo vivo, la capacidad de gene-


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta rar respuesta inmune es similar o incluso mayor a la de la infección natural. El nivel de inmunidad por tanto que se consigue con las vacunas vivas atenuadas es muy bueno desde la primera dosis (única excepción es la polio oral o tipo Sabin). Como son microorganismos vivos, se pueden administrar vía enteral, como la vacuna frente a la polio Sabin, condicionando respuesta inmune también local (IgA secretora). Precisamente en esta vacuna hay que vigilar que no existan sujetos convivientes inmunocomprometidos, ya que pueden eliminarse virus con las heces que causen enfermedad en estos sujetos. Sin embargo, las vacunas de microorganismos inactivos suelen precisar de varias dosis que se administran de forma percutánea. Como no son microorganismos viables, la enfermedad no puede transmitirse a sujetos convivientes inmunocomprometidos. Las vacunas muertas pueden ser de microorganismos enteros como la antipertussis de células enteras, la polio Salk, la antigripal o la de VHA, o fracciones como antihepatitis B, de toxoide como antidifteria o antitetánica, de polisacáridos como la del meningococo, neumococo o Haemophilus o acelulares como la antipertussis acelular.

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Pregunta 36.- R: 4 Esta pregunta hace referencia a las reacciones adversas producidas por las vacunas. Habitualmente se produce una reacción inespecífica en el lugar de inoculación en las primeras 48 horas de la vacunación, y que consiste en edema, eritema, dolor o induración. Algunas formas de reacción local son más específicas: Td (vacunas adsorbidas en aluminio): nódulo cutáneo que puede persistir durante semanas. Varicela: vesículas localizadas. BCG: adenopatías locorregionales o adenitis supurada. Rubéola: Exantema generalizado polimorfo que aparece a las dos semanas de la vacunación, en el 10% de los sujetos. Rubéola: Artralgias en el 10-20% de las mujeres jóvenes vacunadas, 2-3 semanas tras la vacunación. Rubéola o Sarampión: 20% de los vacunados, adenopatías generalizadas 2-3 semanas tras la vacunación. Antitífica-paratífica: afectación severa del estado general. Sarampión y parotiditis: encefalitis. Triple vírica: Convulsiones no febriles, 15 días tras la administración de la vacuna. DTP: hipotonía y disminución del estado de alerta. Tétanos: polineuropatía 14 días siguientes a la vacunación. Pertussis celular: Síndrome de llanto persistente horas tras la vacunación. Pregunta 37.- R: 1 La inmunidad pasiva consiste en la administración de anticuerpos preformados. La única ventaja sobre la inmunización activa (vacunas) es la inmediatez de los anticuerpos. La desventaja fundamental es que la inmunidad es menos duradera y menos fuerte. Los sueros se dividen en homólogos o heterólogos. Los primeros son los más frecuentes y son los que se obtienen de individuos humanos. Los heterólogos sin embargo se obtienen del suero de animales. De estos últimos sólo se emplea el suero antibotulismo. Los sueros heterólogos pueden producir enfermedad del suero (reacción de depósito de complejos antígeno-anticuerpo). Otra clasificación de los sueros es la que los divide en específicos o hiperinmunes e inespecíficos. Dentro de los primeros están el de la hepatitis B, el de varicela, el de tétanos o el de la difteria. Sin embargo, el suero frente a VHA es inespecífico. La inmunoglobulina frente al VHA se emplea en la profilaxis preexposición. Está indicada cuando se necesita inmunidad de forma inmediata (menos de 2 semanas), ya que de otra forma debería aplicarse la vacuna frente al VHA, que es más eficaz a largo plazo. También se emplea en la profilaxis post-exposición. En este caso, la eficacia es alta (90%), previniendo la enfermedad o atenuándola. Pregunta 38.- R: 5 La inmunoglobulina hiperinmune frente al VHB se aplica junto con la vacunación (administración simultánea, aunque en distinta localización) en la profilaxis postexposición. M exico A rgentina C hile U ruguay


Actualmente se dispone de una vacuna frente a VHA (virus muertos) que es muy eficaz y se aplica si se va a estar en riesgo de infección (por ejemplo, un viaje a un país endémico). Si el plazo de tiempo en el que se va a producir este riesgo es inferior a 2 semanas o ya se ha producido el contacto, la inmunoglobulina inespecífica frente a VHA es también muy eficaz. Como la vacuna del sarampión está incluida en el calendario vacunal, la necesidad de administración de inmunoglobulina polivalente es escasa. No obstante está indicada la profilaxis pasiva ante un contacto (en un plazo inferior a 6 días) si: Niño menor de 1 año y contacto estrecho. Inmunodeprimidos no vacunados. VIH, independientemente del estado vacunal. Embarazadas no vacunadas. Tras haber recibido la profilaxis pasiva hay que vacunar, transcurridas 6 semanas desde la aplicación de la gammaglobulina. Si no han pasado 3 días desde el contacto, puede realizarse vacunación como única profilaxis postexposición. La profilaxis frente a la VVZ se realiza con gammaglobulina hiperinmune. Si recordamos que la vacuna no entra dentro del calendario vacunal y que está formada por virus vivos, entenderemos que es relativamente frecuente la administración de profilaxis pasiva frente al VVZ. Sus indicaciones son: Sujetos inmunodeprimidos con contacto estrecho. RN con varicela materna en el periparto. Prematuros <28 semanas, independientemente de si la madre tuvo varicela. Prematuros >28 semanas, si la madre no tuvo varicela. Pregunta 39.- R: 3 La vacuna conjugada DTP está introducida en el calendario vacunal. Como está formada a partir de microorganismos vivos, puede administrarse incluso en sujetos inmunocomprometidos. En el calendario vacunal infantil se administran 3 dosis en el primer año de vida con intervalos de 8 semanas entre cada dosis. Es importante recordar que la vacuna Pertussis puede ser celular (DTP) o acelular (DTPa). La forma celular está contraindicada en mayores de 1 año de edad. Es necesaria una cuarta dosis de esta vacuna que se suele administrar a los 18 meses (DTPa) y otra más a los 4-6 años (DTPa /DT). El calendario vacunal se completa con una 6ª dosis a los 14 años (Td) con una menor dosis de toxoide diftérico. Recientemente se ha introducido también el componente Hib frente a H. influenzae, que se administra en 4 dosis junto con la vacuna DTP. Si recordamos que H. influenzae suele afectar exclusivamente a niños pequeños, entenderemos que no es necesaria ninguna dosis por encima de los 18 meses. También es nueva la incorporación de la vacuna C conjugada frente a meningococo C. Se administra en el calendario vacunal a los 2-4-6 meses de edad. Si el niño no fue vacunado en el primer año de vida, se administra una dosis única en niños mayores. Como ocurre con la mayoría de las vacunas, si se ha interrumpido el calendario vacunal no hace falta reiniciarlo, sino completarlo. Pregunta 40.- R: 4 La vacuna TV se administra en 2 dosis en el calendario vacunal. En menores de 1 año no está contraindicada, si bien no se aconseja su administración porque la vacuna podría inactivarse por la presencia de anticuerpos maternos, siendo este el motivo por el cual se aconseja la primera dosis a los 15 meses. Esta primera dosis podría adelantarse si fuese necesario por motivos epidemiológicos (recuerda que en menores de 1 año con contacto muy estrecho se podría administrar inmunoglobulina). Si se adelanta la primera dosis, como posiblemente se inactive por los anticuerpos maternos, debe administrarse siempre en cualquier caso la dosis de los 15 meses. La segunda dosis se administra a los 4 años para asegurar la eficacia de la vacunación. En aquellos niños que no han recibido esta segunda dosis, se les administra a los 11 años. Como esta vacuna está compuesta por virus vivos está contraindicada en situaciones de inmunosupresión como el embarazo (en este caso se podría administrar inmunoglobulina polivalente frente al tétanos).


ED• Pág. 7

MEDICINA PREVENTIVA



Pregunta 41.- R: 3 Si bien el calendario vacunal infantil se cumple en gran medida en nuestro medio, no ocurre lo mismo con el calendario vacunal del adulto. Las vacunas recomendadas en los adultos son: Td, TV, gripe y neumocócica. La vacuna frente al tétanos debe continuarse desde la última dosis del calendario vacunal (14 años), cada 10 años, de forma indefinida. Precisamente en nuestro medio la forma más frecuente de tétanos es el tétanos en mayores de 65 años porque en este grupo de edad los pacientes no siguen ningún tipo de pauta de vacunación. En la mayoría de los casos de tétanos en nuestro medio no está clara cuál fue la puerta de entrada para la toxina. La vacuna contiene una pequeña dosis de toxoide diftérico. Desde los 15 a los 65 años se recomienda la vacunación contra TV en aquellos sujetos no inmunizados previamente. Esto es de especial importancia en las mujeres en edad fértil no vacunadas con la TV, por el riesgo de rubéola fetal. La vacunación frente a la rubéola está contraindicada si la mujer está embarazada. En mayores de 65 años se recomienda la vacunación anual frente a la gripe que protege a un 70% aproximadamente de los vacunados y deben recibir también la vacunación frente al neumococo, con una eficacia muy similar a la de la gripe. Pregunta 42.- R: 3 El calendario vacunal en el niño VIH es en todo idéntico al del niño sano, excepto porque se recomienda el empleo de la vacuna parenteral tipo Salk en los niños VIH y en todos los sujetos que con él conviven, en vez de la tipo Sabin. La vacuna TV, aunque de virus vivos, sí se aconseja en estos niños VIH porque el riego de contraer el sarampión y la mortalidad que presenta en estos pacientes es muy elevada. También se recomienda la vacunación en estos niños frente a VVZ, por el riesgo de desarrollar zóster diseminado. Estas dos últimas vacunas, por ser de virus vivos, no deben administrase si: VVZ: no administrarse si CD4<25%. TV: si CD4< 15%. Debe recordarse también que si un sujeto VIH está expuesto a una enfermedad para la que exista una forma de profilaxis pasiva eficaz, ésta debe realizarse independientemente del estado vacunal. Esto es aplicable especialmente para el tétanos, el sarampión y la varicela. No existe ningún problema por administrar a estos niños la vacuna DTP (por ser de microorganismos inactivos), al igual que la vacuna

frente a VHB (fracción antigénica) o antineumocócica, antihaemophilus o antimeningococo (polisacáridos o conjugadas). Pregunta 43.- R: 5 El cáncer es una de las causas más importante de mortalidad en los países desarrollados. La mitad de los tumores aparece en los países desarrollados y la otra mitad en los países subdesarrollados. Sin embargo, los distintos tipos de tumor que afectan en una y otra localización son distintos. En los países desarrollados son frecuentes los tumores de pulmón, colon y mama, mientras que en los subdesarrollados, son más frecuentes los de estómago, esófago y cérvix. En algunos tipos concretos de tumor está observándose un cambio significativo, de forma que en los países desarrollados ha disminuido claramente la incidencia de cánceres de esófago y estómago, probablemente por la relación de estos tumores con el consumo de productos ahumados. Otro cambio que se está observando es que el cáncer de mama, que es el tumor más frecuente en la mujer en los países desarrollados, está siendo sobrepasado en las mujeres por el cáncer de pulmón, lo que tiene que ver en gran medida con el hábito tabáquico en las mujeres. El cáncer de mama no obstante es en nuestro medio el tipo de neoplasia más frecuente en las mujeres, suponiendo la principal causa de años de vida perdidos en este sexo. Pregunta 44.- R: 5 El principal carcinógeno ambiental es el humo del tabaco, que constituye la principal causa de muerte en nuestro medio al ser un factor etiológico clave tanto en las enfermedades cardiovasculares como en los tumores más frecuentes. El tabaco se ha relacionado con uno de cada tres tumores que se producen en el varón y en un 10% de los que se producen en mujeres. Se han relacionado muchos tipos de tumor con el tabaco. Aparte de todos los de la esfera ORL y el de pulmón, también ha sido implicado en la génesis de tumores de estómago y esófago, páncreas, pulmón, vejiga y cérvix. Los cánceres de la cavidad oral también se asocian muy frecuentemente al tabaquismo. Si bien se considera que la forma menos perniciosa de tabaco es el fumado en pipa, el cáncer de labio se ha relacionado especialmente con el tabaco en pipa. Cuanto mayor es el consumo de tabaco, mayor es el riesgo de cáncer. Este riesgo existe también para los fumadores pasivos. Se ha estudiado especialmente el riesgo de cáncer de pulmón y los fumadores pasivos, encontrándose un 25% de riesgo superior en este tipo de fumadores que en los controles no expuestos. Hay que recordar que nunca es tarde para dejar de fumar. Si bien el riesgo de cáncer de pulmón no se iguala nunca al del no fumador, este riesgo sí se reduce a lo largo del tiempo, siendo muy parecido al del no fumador a los 10 - 15 años de abandonar el consumo de tabaco. Pregunta 45.- R: 3 Para que se produzca cáncer de próstata es absolutamente necesa-

Pregunta 42. Recomendaciones para la vacunación sistemática en los pacientes infectados por VIH. 123456789 8675 7947 88 767 484

2 363 86

363 86

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56 56 56 56 56 56 56

56 56 56 56 56 56 56

Pág. 8 • ED


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Comentarios TEST

La vacuna TV no debe administrarse en alérgicos a las proteínas del huevo, si bien para estos sujetos existe la posibilidad de vacunación con la presentación cultivada en células diploides humanas. Un hecho particular de la TV es la hipoergia tuberculínica (respuesta disminuida al Mantoux), que puede dar lugar a un falso negativo de la prueba tuberculínica, por lo que si se ha vacunado frente a la TV, debe posponerse la realización del Mantoux varias semanas.

MEDICINA PREVENTIVA

Comentarios TEST



ria la presencia de andrógenos. Basta recordar que una forma de tratamiento de este tumor es la terapia antiandrogénica. También está asociado al cáncer de mama la presencia de estrógenos, por lo que sólo uno de cada cien tumores aparece en el varón. El embarazo que se produce a edades tempranas (menores de 30 años), se ha relacionado con menor riesgo de cáncer de mama. No se ha encontrado relación entre el tipo de lactancia y este tumor. La terapia sustitutiva empleada en la menopausia a base de estrógenos se ha relacionado de forma clara con la aparición de cáncer de endometrio, por lo que esta forma de terapéutica no debe realizarse si no se asocian progestágenos. Para el cáncer de ovario se puede decir que favorecen este cáncer todos aquellos factores que se relacionan con la ovulación. Tendrían por tanto efecto protector tanto el embarazo como el empleo de anticonceptivos orales, mientras que la nuliparidad, la menarquia precoz y la menopausia tardía favorecerían la aparición de este tipo de tumor. Hay que recordar otra asociación muy típica y es el consumo por parte de la madre durante la gestación de dietilestilbestrol es causa de carcinoma de células claras vaginal en las hijas.

producen en menores de 65 años. El segundo marcador de riesgo más importante es el sexo masculino. La hiperlipidemia es un factor de riesgo muy importante. El principal predictor de riesgo de cardiopatía isquémica en los varones de mediana edad es la hipercolesterolemia. Con la edad se observa un aumento de los niveles plasmáticos de colesterol y triglicéridos que parece mediado por la obesidad. Si bien se evidencia un aumento de la cardiopatía isquémica prematura con unos niveles de colesterol total superiores a 200 mg/dl, este riesgo es especialmente elevado cuando se superan los 240 mg/dl. La forma de colesterol que se ha relacionado con el desarrollo de cardiopatía isquémica es la LDL-c y la VLDL-c. Sin embargo, diversos estudios han relacionado con la cardiopatía isquémica, más que los niveles elevados de estas dos formas de colesterol, los niveles disminuidos de HDL-c. Los factores que producen elevación del HDL-c son el ejercicio físico, el sexo femenino y la dieta hipolipemiante, mientras que se relacionan con la disminución, la obesidad, el sedentarismo y el consumo de tabaco. Se recomienda que el aporte de calorías de la dieta que procede de los lípidos no supere el 30% del total de calorías.

Pregunta 46.- R: 1 Aunque se ha tratado de buscar alguna forma de detección precoz para el cáncer de pulmón, no puede decirse que ninguna prueba por sí sola haya conseguido disminuir la incidencia de este cáncer. Ni siquiera la realización de placa de tórax o la citología de esputo, aun en pacientes fumadores mayores de 50 años, han conseguido este beneficio. Si bien el riesgo de cáncer nunca alcanzará el del no fumador, este riesgo sí se disminuye sensiblemente a partir de los 10 años de la supresión del tabaco. El antígeno prostático específico (PSA) es el marcador más sensible que hay en el cáncer de próstata, pero tiene el inconveniente de que es muy poco específico, ya que también se encuentra muy elevado en patologías benignas como la hiperplasia prostática benigna o en las prostatitis. Otro marcador que se ha utilizado en el screening de este tumor ha sido la fosfatasa ácida, si bien es poco sensible puesto que cuando está elevado, suele indicar ya afectación extraganglionar. Aunque el tacto rectal tampoco es eficaz como prueba de screening, se recomienda su realización fundamentalmente en varones, al ser una maniobra sencilla y poco costosa. Si bien la citología de Papanicolau sí es eficaz como screening del cáncer de cérvix, no lo es para el adenocarcinoma de endometrio.

Pregunta 49.- R: 4 El principal marcador de riesgo modificable para las enfermedades cardiovasculares es el tabaco. Este factor de riesgo es causa por sí solo de más del 20% de las muertes por cardiopatía isquémica. El riesgo de cardiopatía isquémica puede llegar a ser tres o cuatro veces mayor en los fumadores que en los no fumadores, existiendo una clara relación dosis-respuesta. Si el abandono del tabaco se asocia a disminución del riesgo de cáncer de pulmón a los 10-15 años de dejar el tabaco, el beneficio es mucho más rápido para la cardiopatía isquémica, ya que este riesgo aumentado desaparece a los 2-3 años de dejar el tabaco. Hay que recordar además que el tabaco se asocia a un descenso de las cifras de HDL-c. No se asocia, sin embargo, el tabaquismo con un aumento en las cifras de tensión arterial. El sexo femenino parece proteger de la acción deletérea del tabaquismo, si bien la asociación de tabaquismo en mujeres mayores de 35 años con la ingesta de anticonceptivos se asocia a mayor riesgo de cardiopatía isquémica. También el tabaco es un factor de riesgo para la aparición de enfermedades cerebrovasculares y para el desarrollo de arteriopatía periférica bien oclusiva, bien aneurismática.

Pregunta 47.- R: 5 Las enfermedades cardiovasculares (CV) son la principal causa de mortalidad tanto en los países desarrollados como en los subdesarrollados, por encima de los 45 años de edad. En España, el 45% de las muertes se producen por enfermedades CV, manifestándose como cardiopatía isquémica, accidente cerebrovascular y arteriopatía periférica. En los últimos años se está evidenciando una disminución de la mortalidad por esta causa tras el aumento importante que se observó en los años 70, aunque la repercusión de esta patología sigue siendo dramática, ya que hasta un tercio de las muertes que se producen ocurren en menores de 65 años (muertes prematuras). Los factores más importantes en el desarrollo de las enfermedades CV son el sexo masculino, la edad (principal marcador de riesgo), la hiperlipemia (tanto hipercolesterolemia como hipertrigliceridemia), la diabetes (insulinodependiente o no), la hipertensión y el tabaquismo. De las tres formas de EV comentadas (cardiopatía isquémica, accidente cerebrovascular y arteriopatía periférica), la más prevalente es la cardiopatía isquémica, si bien la asociación de más de una de las anteriores es frecuente. Lo más habitual es que las EV se manifiesten como cardiopatía isquémica, suponiendo además la forma de presentación que se asocia a una mayor mortalidad.

Pregunta 50.- R: 4 La prevención de las enfermedades cardiovasculares se realiza mediante el control de los factores de riesgo. El primer paso en el tratamiento de las hiperlipidemias es la dieta. Es recomendable una dieta que contenga menos de un 30% de calorías provenientes de las grasas. También es importante el tipo de grasa consumida, ya que las grasas saturadas producen un aumento de la LDL-c, mientras que lo contrario ocurre con las grasas monoinsaturadas. Asimismo, el consumo moderado de alcohol también se ha relacionado con disminución del riesgo de mortalidad por cardiopatía isquémica. Es importante conseguir el control del peso, ya que la obesidad (fundamentalmente la central o andrógina) se relaciona con hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia y con diabetes y resistencia a la insulina, mientras que el ejercicio físico aeróbico produce un aumento de los niveles de HDL-c. Si con la dieta no se consigue disminuir los niveles de colesterol sérico por debajo de 200 mg/dl, debe asociarse un fármaco hipolipemiante. Para hacer el diagnóstico de las hiperlipemias no se aconseja en nuestro medio su detección como prueba de screening, sino la búsqueda oportunista aprovechando la extracción por otros motivos. Para su determinación no es necesario que el sujeto esté en ayunas. El estudio de las hiperlipidemias está especialmente indicado en los varones jóvenes con historia personal o familiar de cardiopatía isquémica.

Pregunta 48.- R: 1 El principal marcador de riesgo para el desarrollo de enfermedades cardiovasculares es la edad, de forma que son tanto más prevalentes cuanto mayor sea la edad de los individuos, si bien hay que recordar que hasta un tercio de las muertes por cardiopatía isquémica se M exico A rgentina C hile U ruguay


ED• Pág. 9

HEMATOLOGÍA


1) 2) 3) 4) 5) 2.

Preguntas TEST

3) 4) 5)

10.

11.

Pancitopenia. Presencia de blastos incrementados en M.O. Reticulocitopenia. Hemorragias. Infecciones recidivantes.

Infección por micobacterias atípicas en SIDA. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Déficit de vitamina B12. Mielodisplasia. Ferropenia.

En los enfermos con anemia aplásica, usted NO esperaría encontrar uno de los siguientes signos de la exploración física: M exico A rgentina C hile U ruguay

Saturnismo. Ferropenia. Microesferocitosis hereditaria. Anemia sideroblástica. Talasemias.

Señale la respuesta FALSA respecto al metabolismo del hierro: 1) 2) 3) 4) 5)

13.

Tuberculosis. Enfermedad de Gaucher. Timoma. Mielofibrosis agnogénica. Carcinoma de próstata.

El incremento en la CHCM eritrocitaria es un dato característico de: 1) 2) 3) 4) 5)

12.

La mejoría tras la administración de globulina antitimocito (GAT) ocurre en las primeras semanas de tratamiento. Asociando ciclosporina a GAT, se aumenta el número de respuestas, pero no la supervivencia. Los esteroides en dosis altas pueden ser beneficiosos, pero no se utilizan aisladamente. El principal efecto del GAT a largo plazo es la aparición de mielodisplasia. El riesgo de rechazo del TMO es muy inferior en los pacientes que no han recibido previamente transfusiones sanguíneas.

En el frotis sanguíneo de un enfermo con anemia y trombopenia se aprecian células en lágrima, normoblastos y células blancas inmaduras. ¿Cuál de las siguientes causas le parece la MENOS probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

En el diagnóstico diferencial de la pancitopenia, cabrían las siguientes posibilidades, con la EXCEPCIÓN de: 1) 2) 3) 4) 5)

8.

2)

Talasemias. Mieloptisis. Hemólisis traumática. Mielodisplasia. Hipoesplenismo.

En la aplasia de médula ósea, NO debe existir: 1) 2) 3) 4) 5)

7.

Tratamiento quimioterapéutico. Deficiencia de folato. Hemorragia crónica. Mielodisplasia. Alcoholismo.

Los esquistocitos son característicos de: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

Aplasia. Mieloptisis. Anemia de enfermedad crónica. Hemólisis congénita. Hemólisis adquirida.

Palidez. Hemorragias mucocutáneas. Esplenomegalia. Fiebre. Ausencia de signos inflamatorios, a pesar de infección activa.

En referencia al tratamiento de la aplasia de médula ósea, NO es correcto: 1)

Por hipotiroidismo. Talasemias. Ferropénica. Sideroblástica hereditaria. Saturnismo.

¿Cuál de las siguientes circunstancias NO es causa de macrocitosis eritrocitaria?: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

9.

De las siguientes enfermedades que producen anemia, ¿cuál es la más frecuente como anemia normocítica?: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

Aplasia. Síndrome mielodisplásico. Hemorragia aguda. Ferropenia. Sideroblástica.

¿Cuál de las siguientes anemias NO suele ser microcítica?: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

1) 2) 3) 4) 5)

Indique cuál de las siguientes anemias cursa con elevación de reticulocitos en sangre periférica:


La mayor parte del hierro del organismo se encuentra en los depósitos. La mayor parte del hierro necesario para la eritropoyesis basal procede de la destrucción de los hematíes viejos. La absorción intestinal es superior en forma de hierro hem de la dieta. Las pérdidas de hierro en la mujer suelen ser el doble que en el hombre. Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorción intestinal.

NO ocurre en la anemia ferropénica: 1) 2) 3)

Bajo VCM. Baja saturación de transferrina. Baja concentración de transferrina.


HM• Pág. 1

4) 5) 14.

15.

16.

2)

22.

Sideremia. Saturación de transferrina. Concentración de transferrina. VCM disminuido. HCM.

23.

La producción de eritropoyetina es inadecuada para el grado de anemia. El interferón inhibe la eritropoyesis. El número de sideroblastos medulares está aumentado. El grado de anemia no suele ser intenso. La saturación de transferrina suele estar menos descendida que en la ferropenia.

24.

Ferropenia. Anemia sideroblástica. Déficit de folato. Déficit de B12. Síndrome de Imerslund.

NO es propio de la hemopoyesis megaloblástica la presencia de: 1) 2) 3) 4) 5)

Precursores eritroides gigantes. Metamielocitos gigantes. Macroovalocitos. Indice de Herbert <3. Neutrófilos hipersegmentados.

25.

1)

En la deficiencia de ácido fólico, NO se encuentra: 1)

5)

Pág. 2 • HM


La herencia suele ser autosómica dominante. Puede no manifestarse hasta la edad adulta. La prueba de Coombs es positiva. La autohemólisis disminuye al añadir glucosa. Los hematíes tienen una menor superficie.

Acerca de la deficiencia de glucosa- 6-P deshidrogenasa, una de las siguientes respuestas NO es correcta:

2) 3) 4)

Hiperplasia de médula ósea.

Esplenomegalia. Inmunohemólisis. Microangiopática. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Sepsis clostridial.

Respecto a la esferocitosis hereditaria, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

26.

Coluria. Esplenomegalia. Ictericia. Úlceras maleolares. Litiasis biliar.

Una de las siguientes anemias hemolíticas NO tiene causa extracorpuscular: 1) 2) 3) 4) 5)

La presencia de anemia con incremento de sideremia y saturación de transferrina debe hacer pensar en:

Elevación de LDH sérica. Elevación de bilirrubina indirecta en suero. Descenso de haptoglobina sérica libre. Hemoglobinuria. Reticulocitosis.

Entre los hallazgos clínicos que son característicos de las anemias hemolíticas están los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

En relación a la anemia asociada a enfermedades crónicas, es INCORRECTO:

Son más específicos que los anticuerpos anti-célula parietal. Su ausencia permite excluir el diagnóstico de anemia perniciosa. Su importancia patogénica es incierta. Su positividad puede aparecer en diferentes enfermedades autoinmunes. Pueden verse en algunos casos de mieloma.

En la diferenciación entre las hemólisis intravasculares y extravasculares, el parámetro más fiable es: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál de los siguientes parámetros diferencia mejor ferropenia de anemia de enfermedad crónica?:

1) 2) 3) 4) 5)

20.

1)

5)

Número de hematíes. Valor de hemoglobina. Sideremia. Transferrina sérica. Ferritina sérica.

Incremento de LDH sérica. Incremento de bilirrubina sérica. Incremento de homocisteína sérica. Incremento de metilmalónico sérico.

Respecto a los anticuerpos anti-factor intrínseco, señale la opción INCORRECTA:

1) 2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

19.

21.

3) 4)

1)

18.

Saturación de transferrina. Ferritina. Concentración de transferrina. Reticulocitos. VCM.

El tratamiento con hierro en la anemia ferropénica debe mantenerse hasta la normalización de:

1) 2) 3) 4) 5) 17.

2) 3) 4) 5)

Baja HCM. Baja CHCM.

¿Cuál es el primer parámetro de laboratorio que se altera en la ferropenia?: 1) 2) 3) 4) 5)

HEMATOLOGÍA


Es la causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopática. La herencia es ligada al X. Puede ser desencadenada por sulfamidas. La dosificación enzimática correcta debe hacerse en reticulocitosis. El favismo es una variedad etiológica.


Preguntas TEST


HEMATOLOGÍA


¿Qué es INCORRECTO respecto a la anemia de Cooley?: 1) 2) 3) 4) 5)

28.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

36.

La activación del complemento ocurre sobre todo por IgM y causa hemólisis intravascular. La hemólisis extravascular tiene lugar por células con receptores Fc de IgG. El Coombs directo es prueba inequívoca de hemólisis inmune. La prueba de Coombs indirecta no siempre es positiva. La prueba de Coombs directa siempre es positiva.

38.

Casi siempre es por IgM. La forma idiopática puede ser monoclonal. Los Ac están dirigidos frente a Ag I/i. Cursa con fenómeno de Raynaud. El inicio de la hemólisis es intravascular.

La asociación de anemia con frecuentes esquistocitos en el frotis y trombopenia es típica de las siguientes enfermedades, EXCEPTO: 1) 2) 3)

Síndrome de Evans. Púrpura trombopénica trombótica. Síndrome hemolítico-urémico. M exico A rgentina C hile U ruguay

Anomalías en cariotipo. Presencia de sideroblastos en anillo en médula. Grado de citopenias en sangre periférica. Presencia de más de un 5% de blastos en sangre. Edad avanzada.

El tratamiento más utilizado para los pacientes con mielodisplasias es: 1) 2) 3) 4) 5)

40.

Panmielopatía clonal. Eritropoyesis ineficaz. Incremento de células sanguíneas en sangre periférica. Metamorfosis blástica. Curso inicial indolente.

Entre los factores pronósticos desfavorables de los síndromes mielodisplásicos aparecen todos los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

39.

Hierro. Esteroides. Piridoxina. Transfusiones. Globulina antitimocito.

¿Cuál de las siguientes características NO es propia de síndrome mielodisplásico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Es más frecuente en el sexo femenino. Puede asociarse a trombopenia. La especificidad de Ac es frente a Ag Rh. Es de predominio intravascular. Siempre hay que descartar como causas LES y LLC-B.

Prueba de Ham. Prueba de lisis con sacarosa. Citometría de flujo sanguínea. Estudio de médula ósea. Cariotipo de precursores hemopoyéticos.

En el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna, es útil todo lo siguiente, con EXCEPCIÓN de: 1) 2) 3) 4) 5)

37.

Trombocitosis. Preleucemia. Hemólisis intravascular. Trombosis venosa. Episodios vasooclusivos dolorosos.

La prueba más sensible y específica para el diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna es: 1) 2) 3) 4) 5)

Una respuesta es FALSA respecto a la enfermedad por aglutininas frías: 1) 2) 3) 4) 5)

33.

Se produce por polimerización y precipitación de Hb. Se debe realizar esplenectomía. Hay isostenuria. Cursa con úlceras maleolares. Debe hacerse profilaxis de infección neumocócica.

Una de las siguientes respuestas, respecto a la anemia por autoanticuerpos calientes, es INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)

32.

35.

¿Qué es FALSO sobre las anemias inmunohemolíticas?: 1)

31.

Anemia. Esplenomegalia. Malformaciones óseas. Hemocromatosis. Microcitosis con presencia de número normal o aumentado de hematíes.

Coagulación intravascular diseminada. Síndrome HELLP.

¿Cuál de las siguientes NO es componente característico de la hemoglobinuria paroxística nocturna?: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Qué es FALSO en la hemoglobinopatía S?: 1) 2) 3) 4) 5)

30.

34.

El rasgo talasémico se caracteriza por: 1) 2) 3) 4) 5)

29.

Cursa con incremento de HbF. Deben evitarse las transfusiones sanguíneas. Cursa con malformaciones óseas por incremento de eritropoyetina. Se asocia a hemocromatosis secundaria. El factor limitante del pronóstico es la siderosis cardíaca.

4) 5)


Transfusiones sanguíneas. Trasplante de médula ósea. Piridoxina. Factores de crecimiento hemopoyético. Quimioterapia.

Señale la respuesta que mejor caracteriza a un síndrome mieloproliferativo crónico: 1)

Aumento celular en médula ósea y aumento de células maduras en sangre.


HM• Pág. 3

2) 3) 4) 5) 41.

2) 3) 4) 5)

45.

47.

1) 2) 3) 4) 5) 48.

2) 3) 4) 5) 50.

1) 2)

1) 2) 3) 4) 5)

5) 51.

Leucemia mieloide crónica. Leucemia linfática crónica. Mielodisplasia. Mieloptisis. Leucemia linfática aguda.

Uno de los siguientes hallazgos de la exploración física es fundamental para diferenciar a los enfermos con policitemia vera de otras formas de poliglobulia: 1)

Pág. 4 • HM

Cianosis. M exico A rgentina C hile U ruguay

52.

El pico de incidencia de la leucemia aguda linfoide es de 2 a 5 años de edad. La leucemia mieloide crónica es más frecuente por encima de 65 años. La leucemia mieloide aguda es más frecuente en adultos. La leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente en ancianos. La tricoleucemia predomina en adultos no ancianos.

El factor pronóstico más importante, respecto al aumento de supervivencia en leucemia aguda mieloide, es:

1) 2) 3) 4) 5)

Células blásticas en sangre periférica NO aparecen en:

Se define por la existencia de más de un 30% de blastos en sangre o médula ósea. Es más frecuentemente mieloblástica. El trasplante de médula ósea consigue un elevado porcentaje de remisiones. Puede presentarse sin fase crónica previa. Puede asociarse a la existencia de cloromas.

Señale la respuesta INCORRECTA respecto a la incidencia de las diversas formas de leucemia:

3) 4)

Leucemia mieloide aguda. Leucemia linfoide aguda. Leucemia mieloide crónica. Anemia refractaria con exceso de blastos. Leucemia aguda en tratamiento.

La eritromelalgia puede ser una manifestación clínica. En personas jóvenes, puede no ocasionar síntomas. Una forma de tratamiento es la esplenectomía. Puede dar accidentes isquémicos transitorios cerebrales. No siempre existe correlación entre la clínica y el número de plaquetas.

Respecto a la crisis blástica de la leucemia mieloide crónica, es INCORRECTO: 1)

Leucemia mieloide crónica. Leucemia linfática crónica. Leucemia mieloide aguda. Anemia refractaria con exceso de blastos. Sepsis con reacción leucoeritroblástica.

Incremento de hematocrito. Incremento de hepatoesplenomegalia. Mielofibrosis. Metaplasia mieloide. Transformación leucémica.

Respecto a la trombocitemia esencial, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

49.

Congestión venosa retiniana. Esplenomegalia. Aspecto pletórico. Hipertensión arterial.

Uno de los siguientes parámetros NO es característico de la fase de metamorfosis de la policitemia vera:

¿A qué enfermedad NO corresponde un hemograma con 2.500 leucocitos/mm3 con un 3% de blastos en sangre?:

1) 2) 3) 4) 5) 46.

2) 3) 4) 5)

Leucemia mieloide crónica. Leucemia mieloide aguda. Reacción leucemoide en mieloptisis por cáncer. Anemia refractaria con exceso de blastos. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación.

¿A qué enfermedad corresponde este hemograma: leucocitos 5.500/mm3 con 90% de blastos en sangre?: 1) 2) 3) 4) 5)

44.

Aumento celular en médula ósea y aumento de células maduras en sangre. Aumento celular en médula ósea y aumento de células inmaduras en sangre. Aumento de blastos en médula ósea y descenso de células maduras en sangre. Aumento de blastos en médula ósea y aumento de células maduras en sangre. Aumento de células maduras en médula ósea y presencia de blastos en sangre.

¿De qué enfermedad es un hemograma con 150.000 leucocitos por mm3 con un 1% de blastos en sangre periférica?: 1) 2) 3) 4) 5)

43.

Aumento celular en médula ósea y aumento de células inmaduras en sangre. Aumento celular en médula ósea y descenso de células maduras en sangre. Aumento de porcentaje de blastos en médula ósea. Aumento de porcentaje de blastos en medula ósea y sangre.

Señale la respuesta que mejor define a un síndrome mieloproliferativo agudo: 1)

42.

HEMATOLOGÍA


Obtención de remisión completa. Edad superior a 60 años. Grado de leucocitosis. Subtipo de la FAB. Alteraciones citogenéticas.

Señale cuál de los siguientes NO es un factor pronóstico adverso en leucemias agudas linfoblásticas: 1) 2) 3) 4) 5)

Niños mayores de 10 años. Adultos mayores de 35 años. Inmunofenotipo común. Leucocitosis superior a 50.000/mm3. Afectación del sistema nervioso central.


Preguntas TEST


HEMATOLOGÍA


Respecto a la infiltración de las leucemias agudas, una respuesta es INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)

54.

4) 5) 55.

4) 5)

Preguntas TEST

57.

Habitualmente es de fenotipo B. Es una forma de linfoma de bajo grado. Es la forma más frecuente de leucemia crónica en Occidente. Casi nunca se acompaña de paraproteína sérica. Puede ser secundaria a quimioterápicos.

4)

Número de linfocitos. Presencia de adenopatías. Presencia de hepatomegalia. Presencia de anemia. Presencia de trombopenia.

5) 63.

Resistencia de fosfatasa ácida a tartrato. Pancitopenia. Esplenomegalia progresiva. Inmunofenotipo T. Respuesta a interferón.

1) 2) 3) 4) 5)

La célula de Sternberg es patognomónica. La célula de Hodgkin es la variante uninuclear. La variante de la esclerosis nodular es la célula lacunar. La esclerosis nodular recidiva con la misma histología. El mejor pronóstico corresponde a la forma de predominio linfocítico. M exico A rgentina C hile U ruguay

66.

Adriamicina - cardiotoxicidad. MOPP - mielitis transversa. RT - sarcoma de partes blandas. Bleomicina - neumonitis. Vincristina - neuropatías.

Son factores pronósticos desfavorables en la enfermedad de Hodgkin todos los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Respecto de la histología de la enfermedad de Hodgkin, ¿cuál NO es correcta?:

RT en manto. MOPP. MOPP + ABVD. ABVD. ABVD + RT mediastínica.

Entre las complicaciones producidas por el tratamiento de la enfermedad de Hodgkin, señale la relación FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

65.

Presencia de células de Sternberg en médula ósea. Varón de 70 años, en estadio clínico IIIB. Presencia de lesiones ocupacionales en bazo, en la TC, y biopsia hepática positiva. Mujer joven, sin síntomas B y con adenopatías cervicales y mediastínicas. Enfermedad IA cervical alta.

El tratamiento más adecuado en un paciente con enfermedad de Hodgkin estadio IIA con gran masa mediastínica es: 1) 2) 3) 4) 5)

64.

Curativa en estadios I y II. Paliativa en estadios III y IV. Paliativa en todos los estadios. Curativa en estadio I. Curativa en todos los estadios.

¿En cuál de las siguientes situaciones cree que es correcta la laparotomía de estadiaje en la enfermedad de Hodgkin?: 1) 2) 3)

NO es propio de tricoleucosis: 1) 2) 3) 4) 5)

59.

62.

IIA. IIIA1. IIIA2. IIIAS. IVA.

El tratamiento inicial de la enfermedad de Hodgkin tiene finalidad: 1) 2) 3) 4) 5)

Leucemia mieloide crónica. Leucemia linfoblástica T. Tricoleucosis. Leucemia aguda promielocítica. Leucemia megacarioblástica.

En el sistema de estadiaje de RAI para la LLC, el PEOR pronóstico corresponde a: 1) 2) 3) 4) 5)

58.

61.

NO es correcto que la LLC: 1) 2) 3)

Un enfermo con afectación por enfermedad de Hodgkin en ganglios cervicales, axilares, mediastínicos y celíacos, que no presenta ningún síntoma B, se encuentra en estadio: 1) 2) 3) 4) 5)

Vincristina + prednisona. Vincristina + prednisona + L-asparaginasa. Vincristina + prednisona + L-asparaginasa + daunoblastina. Arabinósido de citosina + daunoblastina. 6-mercaptopurina + metotrexate.

El ácido todo-transretinoico (tretinoína) se ha usado como inductor de remisión leucémica en una de las siguientes: 1) 2) 3) 4) 5)

56.

La afectación de encías es más frecuente en la forma promielocítica. La CID es más frecuente en la forma M3. La afectación del SNC es más frecuente en la LAL. La masa mediastínica es propia de LAL-T. La afectación testicular es más frecuente en LAL.

¿Cuál es el régimen habitual de tratamiento de la LAM?: 1) 2) 3)

60.


Aumento de velocidad de sedimentación globular. Hipogammaglobulinemia. Edad avanzada. Respuesta lenta al tratamiento. Hipoalbuminemia.

NO se ha objetivado relación del VEB con uno de los siguientes linfomas: 1) 2)

Burkitt endémico. Burkitt no endémico.


HM• Pág. 5

3) 4) 5) 67.

68.

70.

72.

76.

Melfalán y prednisona. Ciclofosfamida y prednisona. Radioterapia. Esteroides en dosis altas. Interferón.

Histología de linfoma inmunoblástico. Síndrome de hiperviscosidad. Trastornos neurológicos. Presencia de crioaglutininas. Invasión neoplásica de la médula ósea.

1)

Pág. 6 • HM

Con frecuencia tienen síntomas. M exico A rgentina C hile U ruguay

80.

Pueden manifestarse con derrames en cavidades. Predominantemente son de célula T. Presentan frecuente afección de tubo digestivo. Son de alto grado de agresividad. Suelen estar diseminados en el diagnóstico.

Uno de los siguientes datos es más frecuente en el linfomaleucemia T asociado al HTLV-I que en otros linfomas: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA en los linfomas no hodgkinianos de alto grado?:

Edad. Estado de rendimiento del paciente. Inmunofenotipo de la célula tumoral. LDH sérica. Afección extraganglionar.

En relación con los linfomas asociados al SIDA, señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)

79.

Linfoma de Burkitt. Linfoma folicular. Linfoma MALT gástrico. Linfoma cerebral del SIDA. Linfoma postrasplante renal.

Entre los factores pronósticos incluidos en el índice internacional para linfomas no hodgkinianos, aparecen todos los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

78.

Linfoma de Burkitt. Linfoma folicular. Leucemia linfática crónica. Linfoma histiocítico. Linfoma inmunoblástico.

¿Cuál de los siguientes linfomas está relacionado con una infección bacteriana crónica?: 1) 2) 3) 4) 5)

77.

Son poco frecuentes en la infancia. Es frecuente la afección retroperitoneal. Presentan elevadas remisiones completas con quimioterapia. No suelen invadir el sistema nervioso central. El paciente puede estar asintomático.

El síndrome de Richter corresponde a la fase de transformación de: 1) 2) 3) 4) 5)

Respecto a la enfermedad de Waldenström, NO es propio: 1) 2) 3) 4) 5)

73.

4) 5) 75.

El estudio de extensión debe incluir laparotomía. La base del tratamiento es la poliquimioterapia. Pueden ser B o T. Tienen corta supervivencia sin tratamiento.

Respecto a los linfomas no hodgkinianos de bajo grado, señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3)

Beta-2-microglobulina. Calcemia. Creatinina sérica. Viscosidad sérica. Uricemia.

El tratamiento más adecuado del plasmocitoma extramedular sería: 1) 2) 3) 4) 5)

74.

Radiología ósea normal. Lesión ósea solitaria. Hemoglobina mayor de 10 g/dl. Calcemia mayor de 12 mg/dl. Cadenas ligeras en orina menor de 4 g/día.

En el mieloma múltiple, ¿qué parámetro bioquímico se correlaciona mejor con la masa tumoral?: 1) 2) 3) 4) 5)

71.

Adenopatías. Dolores óseos. Hipercalcemia. Insuficiencia renal. Neumonía neumocócica.

Todos los siguientes criterios son propios del estadio I del mieloma múltiple según Durie-Salmon, con la EXCEPCIÓN de: 1) 2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

Inmunocitoma. Centrocítico. Folicular. Inmunoblástico. Leucemia linfática crónica.

¿Cuál de las siguientes es la manifestación más frecuente del mieloma múltiple?: 1) 2) 3) 4) 5)

69.

Linfoma T del adulto. Linfoma en enfermos de SIDA. Enfermedad de Hodgkin.

¿Cuál de los siguientes linfomas no Hodgkin se considera de alto grado en la clasificación de Kiel?: 1) 2) 3) 4) 5)

HEMATOLOGÍA


Elevación de transaminasas. Hipercalcemia. Coagulación intravascular. Hiperamoniemia. Inmunodeficiencia humoral.

Uno de los siguientes factores de coagulación NO es dependiente de vitamina K:


Preguntas TEST


HEMATOLOGÍA


2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

3) 4) 5)

3) 4) 5) 89.

Mielodisplasia. Coagulación intravascular diseminada. Púrpura trombopénica idiopática. Púrpura trombopénica trombótica. Esplenomegalia.

90.

Trombopenia. Aumento del número y tamaño de megacariocitos en M.O. Esplenomegalia. Anticuerpos antiplaquetarios. Descartar otras causas de trombopenia.

Esteroides. Vigilancia sin tratamiento. Esplenectomía. Inmunosupresores. Gammaglobulina.

¿Cuál NO es componente propio de la púrpura trombopénica trombótica?: 1)

Trombopenia. M exico A rgentina C hile U ruguay

Trombopenia. Antitrombina III elevada. Tiempo de protrombina prolongado. Hemólisis microangiopática. Productos de degradación de la fibrina.

La alteración de laboratorio que guarda una correlación más estrecha en la coagulación intravascular diseminada con el sangrado es el nivel de: 1) 2) 3) 4) 5)

92.

Hemoglobinuria paroxística nocturna. Policitemia vera. Trombocitemia esencial. Enfermedad de Rendu-Osler. Enfermedad de Moschcowitz.

¿Cuál de los siguientes parámetros hemostáticos NO es propio de la coagulación intravascular diseminada?: 1) 2) 3) 4) 5)

91.

Es la trombocitopatía más frecuente. El factor VW se sintetiza en megacariocitos y endotelio vascular. La forma más grave de la enfermedad es la autosómica dominante. El sangrado cutáneo y ORL es el más frecuente. En el defecto cuantitativo, puede utilizarse como tratamiento el acetato de desmopresina.

¿En cuál de las siguientes enfermedades NO es típica la trombosis vascular?: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál es el tratamiento inicial de la púrpura trombopénica idiopática crónica sintomática?: 1) 2) 3) 4) 5)

86.

II. VII. X. XII. XIII.

Esplenectomía. Esteroides. Inmunosupresores. Plasmaféresis. Antiagregantes.

¿Qué respuesta es FALSA, respecto a la enfermedad de Von Willebrand?: 1) 2)

¿Cuál de los siguientes NO es criterio diagnóstico de púrpura trombopénica idiopática?: 1) 2)

85.

88.

Afectación miocárdica. Esquistocitos. Fiebre. Alteración neurológica.

¿Cuál es el tratamiento de elección de la púrpura trombopénica trombótica?: 1) 2) 3) 4) 5)

NO es una trombopenia de mecanismo periférico la asociada a: 1) 2) 3) 4) 5)

84.

La trombopenia es la causa más frecuente de prolongación del tiempo de hemorragia. La causa más frecuente de prolongación del tiempo de hemorragia con número normal de plaquetas es la enfermedad de von Willebrand. El tiempo de protrombina controla la coagulación extrínseca. El control del tratamiento anticoagulante oral se realiza mediante el tiempo de tromboplastina. El tiempo de tromboplastina controla la coagulación intrínseca.

87.

La deficiencia congénita de uno de los siguientes factores de coagulación NO prolonga los tiempos de protrombina ni tromboplastina: 1) 2) 3) 4) 5)

83.

2) 3) 4) 5)

Respecto a las pruebas de hemostasia, es INCORRECTO: 1)

82.

Protrombina. Fibrinógeno. VII. IX. X.


Trombopenia. Prolongación del tiempo de protrombina. Prolongación del TTPa. Fibrinógeno plasmático. PDF.

Entre los trastornos protrombóticos hereditarios se encuentran todos los siguientes, con EXCEPCIÓN de: 1) 2) 3) 4) 5)

Factor V Leiden. Déficit de plasminógeno. Déficit de PAI-I. Disfibrinogenemia. Déficit de antitrombina III.


HM• Pág. 7


Respecto a los trastornos protrombóticos hereditarios, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

94.

95.

1) 2) 3) 4) 5)

Descenso de fibrinógeno. Descenso de factor V. Tiempo de trombina alargado. Déficit de factor VIII. Trombopenia.

100.

Hipersensibilidad medicamentosa. Dosis insuficiente. Dosis excesiva. Asociación con heparina de bajo peso molecular. Deficiencia de proteína C.

1) 2) 3) 4) 5)

Trombosis venosa profunda. Prótesis valvular cardíaca mecánica. Fibrilación auricular en estenosis mitral. Disfunción severa de ventrículo izquierdo. Tromboembolismo pulmonar.

¿Cuál de las siguientes situaciones puede producir hipocoagulabilidad adquirida?: Policitemia vera. Déficit de hierro. Ictericia obstructiva. Déficit de ácido fólico. Anemia hemolítica.

Las alteraciones de la hemostasia son características de los siguientes procesos, con la EXCEPCIÓN de: Adenocarcinoma de próstata. Leucemia promielocítica. Mieloma múltiple. Enfermedad de Hodgkin. Enfermedad de Waldenström.

Un paciente portador de una prótesis valvular cardíaca precisa intervención quirúrgica programada. En relación a su tratamiento anticoagulante, lo más correcto será: 1) 2) 3) 4) 5)

98.

1) 2) 3) 4) 5)

En las cirrosis hepáticas, NO suele encontrarse:

1) 2) 3) 4) 5) 97.

La necrosis cutánea relacionada con anticoagulantes orales está en relación con:

Los niveles de INR para control de anticoagulación oral deben mantenerse entre 2 y 3, con la EXCEPCIÓN de una de las siguientes indicaciones:

1) 2) 3) 4) 5) 96.

Suelen tener herencia autosómica dominante. No existen buenas pruebas de laboratorio para realizar despistaje. Se deben sospechar en casos de tromboembolismo recidivante. Ocasionan trombosis, sobre todo en la infancia. Las mujeres deben evitar el uso de anovulatorios orales.

99.

Suspender la anticoagulación de todo tipo 24 horas antes de la intervención. Suspender anticoagulación de todo tipo 48 h antes. Suspender anticoagulación oral 24 h antes y mantener heparina intravenosa hasta el momento de la intervención. Suspender anticoagulación oral unos días antes y mantener heparina intravenosa hasta unas horas antes de la intervención. Mantener anticoagulación oral hasta unas horas antes y administrar entonces vitamina K y plasma.

La trombocitopenia secundaria a heparina: 1) 2) 3) 4) 5)

Pág. 8 • HM

Como otras trombopenias secundarias a fármacos, la clínica hemorrágica es frecuente. En esta trombopenia, característicamente son más frecuentes los fenómenos trombóticos que los hemorrágicos. Es más frecuente con las heparinas de bajo peso molecular. Se cree que su origen no es inmunológico. No existe tal asociación.



Preguntas TEST

93.

HEMATOLOGÍA


HEMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 3 Los reticulocitos traducen el grado de producción de la médula ósea. La elevación de reticulocitos es propia de las anemias regenerativas, como la hemorragia aguda o los procesos hemolíticos. Por contra, los fallos medulares (aplasias, síndrome mielodisplásico, anemias sideroblásticas), o los trastornos carenciales (ferropenia) son anemias hiporregenerativas donde no se elevan los reticulocitos. Pregunta 2.- R: 1 El hipotiroidismo suele producir anemias macrocíticas, siendo necesario introducir dicha enfermedad en el diagnostico diferencial de anemias macrocíticas. Procesos que produzcan disminución de la membrana del hematíe, como la microesferocitosis hereditaria, o trastornos en los componentes de la hemoglobina (hierro, HEM, inmunoglobulina) producen anemias microcíticas como son la ferropénica, la anemia de los trastornos crónicos, sideroblásticas y talasemias. Pregunta 3.- R: 3 La anemia de los trastornos crónicos es la causa más frecuente de anemia normocítica. Otras enfermedades que cursan con anemias de tamaño normal de hematíe son enfermedades medulares como la aplasia y las mieloptisis y la mayor parte de los procesos hemolíticos. Pregunta 4.- R: 3 La hemorragia crónica genera ferropenia, y por tanto, anemia microcítica. Las anemias macrocíticas pueden ser megaloblásticas (precursores gigantes en la deficiencia de folato y B12), y en general, las enfermedades de precursores medulares como mielodisplasia pueden producir anemias macrocíticas. En la práctica habitual, la causa más frecuente de macrocitosis es el alcoholismo. Pregunta 5.- R: 3 El concepto de enfermedad hemolítica es aquella en la que la vida media del hematíe se encuentra acortada. Si este acortamiento de la vida eritrocitaria se debe a traumatismo, aparecen característicamente los esquistocitos, que por tanto no son característicos de todas las enfermedades hemolíticas, sino de los trastornos traumáticos.

Comentarios TEST

Pregunta 6.- R: 2

Pregunta 6.

Características hematológicas de la aplasia.


El hemograma típico de la aplasia se caracteriza por pancitopenia con reticulocitopenia. Esta disminución de células sanguíneas es consecuencia de escasez de tejido hematopoyético, no de la invasión de la medula ósea por tejidos anormales, incluyendo blastos. El incremento de blastos en medula ósea es propio de las leucemias agudas y de las mielodisplasias. Pregunta 7.- R: 5 La pancitopenia es propia de la aplasia, pero puede aparecer en diversas patologías, como son la hemoglobinuria paroxística nocturna, la deficiencia de vitamina B12 y la mielodisplasia. Estos trastornos tienen en común la posibilidad de producir simplemente anemia, si bien en formas más avanzadas los tres trastornos pueden producir pancitopenia. La invasión de la médula ósea por micobacterias puede cursar también con pancitopenia. En la ferropenia, además de la anemia puede ser característica la elevación de la cifra de plaquetas. Pregunta 8.- R: 3 Las manifestaciones clínicas del paciente con aplasia derivan de la escasez de células sanguíneas, por lo que los pacientes tiene síndrome anémico, infecciones si presentan neutropenias severas y hemorragias principalmente mucocutáneas si hay una cifra muy baja de plaquetas. En neutropenias muy intensas pueden faltar los signos inflamatorias acompañantes de procesos infecciosos. La aplasia no cursa con organomegalias, incluida esplenomegalia. Pregunta 9.- R: 1 El tratamiento de referencia de la aplasia es el trasplante de médula ósea. La posibilidad de rechazo de dicho trasplante es inferior en pacientes que no han sido sensibilizados por transfusiones sanguíneas previas. Como alternativa al trasplante, la elección consiste en la asociación de globulina antitimocito y ciclosporina. Ocasionalmente se pueden asociar esteroides. Estos tratamientos producen mejoría del pacientes a lo largo de varias semanas, no de forma rápida. Una complicación del tratamiento con GAT puede ser la aparición de displasia. Pregunta 10.- R: 3 La disociación de células rojas en lágrimas (dacriocitos) y la reacción leucoeritroblástica (células inmaduras en sangre periférica de la seria blanca y roja) es muy característica, asociada a las citopenias del paciente, a la mieloptisis. La mieloptisis consiste en la ocupación de la medula ósea por tejidos anormales, que por proceso ocupacional disminuyen la producción de células sanguíneas normales, al mismo tiempo que pueden desplazar hacia la sangre periférica células inmaduras. Causas frecuentes de mieloptisis son las metástasis de cáncer de médula ósea. El timoma produce una lesión medular distinta de la mieloptisis, consistente en la eritroblastopenia o aplasia pura de la serie roja. Pregunta 11.- R: 3 Las anemias microcíticas se producen fundamentalmente por dos mecanismos. En el primero de ellos, más frecuente, se produce una

Pregunta 10. Anemia mieloptísica: reacción leucoeritroblástica y células en lágrima. M exico A rgentina C hile U ruguay


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disminución de la cantidad de hemoglobina del hematíe. Estas patologías estarían representadas por problemas en los componentes de la hemoglobina (hierro, HEM, y cadenas de globina). Con este mecanismo, no se produce sólo disminución del tamaño del hematíe, sino también hipocromía eritrocitaria (representada en el hemograma por el parámetro CHCM). El segundo mecanismo consiste en la disminución de la superficie de membrana, como es el caso de la esferocitosis hereditaria, si bien este mecanismo no produce disminución del contenido de hemoglobina, y por tanto, no ocasiona hipocromía, sino aumento de la CHCM. Pregunta 12.- R: 1 La mayor parte del hierro del organismo se encuentra en la molécula de hemoglobina. La mayoría del hierro necesario para la eritropoyesis basal procede de la destrucción de los hematíes viejos (hemocateresis). La absorción intestinal de hierro es mejor en forma de hierro orgánico, como es el hiero HEM. Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorción intestinal de hierro, pudiendo ocasionar a largo plazo situaciones de hemosiderosis. Pregunta 13.- R: 3 La situaciones de ferropenia se caracterizan por un patrón bioquímico consistente en disminución de la sideremia, aumento de la concentración de transferrina, disminución de la saturación de transferrina y disminución de la ferritina sérica. En el hemograma, además de microcitosis se ocasiona hipocromía, objetivada por descenso de HCM y CHCM. Pregunta 14.- R: 2 En la situación de ferropenia inicial no se produce ni anemia ni tienen porque aparecer alteraciones en el hemograma. Dado que para mantener la eritropoyesis el organismo utiliza las reservas de hierro, la primera alteración en el laboratorio consiste en disminución de la ferritina sérica, parámetro que se correlaciona con el depósito del hierro. Pregunta 15.- R: 5 Durante el desarrollo de ferropenia se produce inicialmente el consumo de los depósitos de hierro. Durante el tratamiento de la ferropenia se produce inicialmente un incremento de la eritropoyesis, reconocida en el hemograma por el aumento de los reticulocitos sanguíneos y una sucesiva normalización del resto de parámetros, siendo lo último en normalizarse los depósitos de hierro, y por tanto los niveles de ferritina sérica. Pregunta 16.- R: 3 La hiposideremia es un hallazgo propio tanto de la ferropenia como de la anemia de los trastornos crónicos, dado que en esta última existe un bloqueo en la salida del hierro de los macrófagos hacia la sangre. Por tanto, el concepto de hiposideremia no puede hacerse igual a ferropenia. La saturación de transferrina está generalmente disminuida en ambos procesos, mientras que la concentración de transferrina está elevada en la ferropenia y suele ser normal, o más frecuentemente disminuida, en la anemia de la enfermedad crónica. Ambos procesos producen anemias que pueden ser microcíticas e hipocromas. Pregunta 17.- R: 3 Los mecanismos de producción de anemia en las enfermedades crónicas son múltiples. Por una parte está la inadecuada producción de la médula ósea como consecuencia de una inadecuada producción de eritropoyetina o de la presencia de interferón o factor de necrosis tumoral alfa, que son inhibidores de la eritropoyesis. Por otra parte, en lo que se refiere al uso del hierro, existe un bloqueo en la salida del hierro de depósito, tanto a la sangre como hacia los precursores de la serie roja a la médula, por lo que no existe el incremento de precursores con exceso de hierro (sideroblastos). La intensidad de la anemia en los trastornos crónicos suele ser moderada. Pregunta 18.- R: 2 Si bien el descenso de sideremia y de saturación de transferrina son hallazgos propios tanto de la anemia ferropénica como la de los trastornos crónicos, el incremento en ambos parámetros es característico de situaciones de exceso orgánico de hierro, como es el caso de la Pág. 2 • HM


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anemia sideroblástica, que ocasionalmente precisa tratamiento con quelantes del hierro para evitar sobrecarga férrica. Pregunta 19.- R: 4 Los hallazgos del hemograma en anemia megaloblástica suelen ser típicos: macrocitosis, ocasionalmente muy intensa, hematíes de forma ovalada en vez de redonda (macroovalocitos), presencia de hipersegmentación de los neutrófilos, con existencia de anemia exclusivamente o diversas citopenias, hasta la pancitopenia. A nivel medular se objetivan precursores de tamaño gigante. El índice de Herbert es una media de la segmentación del núcleo de los neutrófilos que, como se ha dicho, está hipersegmentado en las anemias megaloblásticas. Un índice de Herbert inferior a 3 produciría una situación de hiposegmentación de los neutrófilos, rasgo que es más característico de las mielodisplasias que de las anemias megaloblásticas. Pregunta 20.- R: 5 La anemia megaloblástica se caracteriza por citopenias en sangre periférica, pero médulas hipercelulares, en las que existe una intensa hemopoyesis ineficaz, lo que puede ocasionar a nivel sérico datos de destrucción celular excesiva (elevación de LDH y de bilirrubina). Ocasionalmente en la anemia megaloblástica los niveles séricos de folato y B12 pueden ser normales, siendo más sensibles para detectar carencia de esta sustancia los niveles de homocisteína, que se incrementan tanto en la carencia de folato como en la de B12 y los de metilmalónico, que sólo se incrementan en la deficiencia de B 12. Pregunta 21.- R: 2 La anemia perniciosa suele ser la forma más severa de anemia megaloblástica, caracterizándose histológicamente por una atrofia de la mucosa gástrica y por la aparición de anticuerpos contra célula parietal (poco específicos) y contra el factor intrínseco, si bien estos últimos sólo aparecen en dos tercios de los casos, por lo que la ausencia de anticuerpos contra el factor intrínseco no puede descartar una anemia perniciosa. Pregunta 22.- R: 4 El hemograma de las anemias hemolíticas se suele caracterizar por anemias normocíticas con reticulocitosis sanguínea y frotis característico. En gran parte de los pacientes con enfermedades hemolíticas se produce destrucción de hematíes tanto intra como extravascular, por lo que datos como la elevación de LDH o de bilirrubina indirecta en suero o el descenso de haptoglobina sérica libre se pueden ver tanto en los procesos hemolíticos intra como extravasculares. La existencia de hemoglobinuria o hemosiderinuria es, sin embargo, característica de la lisis intravascular. Pregunta 23.- R: 1 Entre las características clínicas de los pacientes con enfermedades hemolíticas puede aparecer la existencia de orinas oscuras. Dicha alteración es consecuencia de hemoglobinuria y no de bilirrubinuria o coluria. En ausencia de obstrucción de la vía biliar, la bilirrubina generada en el proceso de destrucción de hematíes es conjugada en el hígado y eliminada por bilis, no por orina. La litiasis biliar puede ser una complicación de los pacientes con enfermedades hemolíticas crónicas, por el exceso de producción de bilirrubina. La esplenomegalia es un dato característico de muchos pacientes con enfermedades hemolíticas. Pregunta 24.- R: 4 La destrucción de hematíes en las anemias hemolíticas puede ser consecuencia de alteraciones a nivel celular intracorpuscular (como es el caso de la hemoglobinuria paroxística nocturna) o extracorpuscular, en cuyo caso el hematíe es normal, pudiendo ser destruido por una hiperfunción esplénica, anticuerpos antihematíes, alteraciones de la microcirculación o toxinas como ocurre en la sepsis clostridial a través de una hemolisina. Pregunta 25.- R: 3 La existencia de esferocitos en sangre periférica es característica de los procesos hemolíticos, fundamentalmente la esferocitosis he-


Comentarios TEST


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta reditaria y las inmunohemólisis. Este último grupo se caracteriza por positividad en la prueba de Coombs, dado que la destrucción de los hematíes es por efectos de anticuerpos. La aparición de esferocitos en la esferocitosis hereditaria no es consecuencia de ataque de la célula roja por anticuerpos, sino del atrapamiento esplénico del hematíe como consecuencia de alteraciones en la adaptabilidad celular por fallo en la membrana. La esferocitosis hereditaria suele ser autosómica dominante, aunque hay formas recesivas más graves. La clínica de la esferocitosis hereditaria es muy variable, pudiendo no manifestarse hasta la edad adulta en sus formas leves.


Pregunta 28.- R: 5

Pregunta 26.- R: 4 La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la enzimopatía más frecuente eritrocitaria y está ligada al cromosoma X. Característicamente el proceso hemolítico aparece en brotes desencadenados por infecciones, situaciones de acidosis, ingestión de habas o utilización de fármacos como las sulfamidas. En los reticulocitos, la cantidad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es más elevada que en los hematíes más viejos, por lo que no se aconseja la cuantificación enzimática en situaciones de reticulocitosis, como ocurre durante las crisis hemolíticas o inmediatamente después de las mismas.

Pregunta 26. Fármacos que producen hemólisis en personas con déficit de G-6PD

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123456768569 2 62465 45 429 4469 2 4 2226 4696296 24669 123456645 6 24956426965 12345669 29 642 646426 64 125 2 7496265642 Pregunta 27.- R: 2 La anemia de Cooley es la forma grave de la talasemia beta y actualmente su único tratamiento curativo es el trasplante de progenitores hematopoyéticos. En ausencia de dicho tratamiento se puede realizar paliación de la anemia administrando transfusiones sanguíneas, tratamiento que también es beneficioso por disminuir el grado de hiperplasia medular y su alteración ósea consiguiente. Las talasemias graves se caracterizan por una eritropoyesis ineficaz intensa que facilita la absorción intestinal de hierro y puede dar lugar a sobrecarga férrica, siendo la afección cardíaca la forma más grave. Por dicho motivo es necesario tratamiento también con quelantes del hierro.

Pregunta 28. Fisiopatología de la β-talasemia.

En el rasgo talasémico, el hemograma se caracteriza por la aparición de un número incrementado de hematíes de pequeño tamaño. Hay que tener presente que dicha situación puede corresponder también ocasionalmente a situaciones de ferropenia no intensa, por lo que el hemograma no permite diferenciar entre ambas patologías, siendo necesarios estudios de las hemoglobinas eritrocitarias para diagnosticar rasgo talasémico y de ferritina sérica para diagnosticar ferropenia. Hay que tener presente también que diferenciar entre ambas situaciones es fundamental, dado que la ferropenia requiere tratamiento con hierro y el rasgo talasémico es una situación en la que el hierro está contraindicado.

Pregunta 27. Anemia de Cooley. Alteraciones craneofaciales. M exico A rgentina C hile U ruguay


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Pregunta 29.- R: 2 La hemoglobinopatía S, anemia de células falciformes o drepanocitosis, es un proceso en el que la hemoglobina inestable precipita formando células en forma de hoz que, además de ser destruidas, ocluyen los vasos sanguíneos, produciendo las denominadas crisis vasooclusivas. La isquemia generada por estos episodios vasooclusivos puede desencadenar infartos, de los que los más frecuentes son los renales, con la consiguiente alteración en la concentración urinaria (isostenuria). Como consecuencia de infartos esplénicos repetidos se puede llegar a una situación de hipoesplenismo con inmunodeficiencia asociada. La esplenectomía, por tanto, no es un tratamiento para esta enfermedad. Pregunta 30.- R: 5 En las anemias inmunohemolíticas, la destrucción del hematíe se produce por la acción de anticuerpos, complemento o ambas sustancias sobre la membrana del hematíe. Cuando tiene lugar una intensa activación del complemento, como es el caso de la producida por IgM, se produce una destrucción intravascular y cuando la activación del complemento es escasa, como es el caso con anticuerpos del tipo IgG, la destrucción es predominantemente esplénica. La base del diagnóstico de las enfermedades inmunohemolíticas es la prueba de Coombs para detectar anticuerpos antieritrocitarios o la acción del complemento. La prueba de Coombs directa detecta anticuerpo y/o complemento sobre la membrana del hematíe y la de Coombs indirecta anticuerpo en plasma. Ambas pruebas pueden salir negativas (anemia inmunohemolítica: Coombs negativo). Respuesta 31.- R: 4 Un anticuerpo caliente se fija en la membrana del hematíe a temperatura fisiológica y produce una destrucción principalmente esplénica, tras unión de la fracción constante de la IgG a los receptores de los macrófagos esplénicos. Ocasionalmente puede asociarse trombopenia de mecanismo inmune (síndrome de Evans). Aunque hay formas idiopáticas siempre hay que descartar etiologías conocidas (fármacos, infecciones, enfermedades autoinmunes o procesos linfoproliferativos). Pregunta 32.- R: 4 La enfermedad de las aglutininas frías está causada por anticuerpos que se fijan al hematíe a temperatura inferior a la fisiológica, son habitualmente de tipo IgM y activan intensamente complemento produciendo lisis intravascular. El término aglutinina implica que es un anticuerpo que aglutina hematíes, pudiendo producirse atasco en la microcirculación con fenómenos isquémicos desencadenados por exposición al frío. En este caso se produce una acrocianosis con la exposición al frío sin verdadero vasoespasmo o fenómeno de Raynaud. Pregunta 33.- R: 1 La asociación de anemia y trombopenia se puede dar en los cinco procesos especificados en las respuestas, si bien el síndrome de Evans, por ser un proceso hemolítico inmune, se asocia característicamente con esferocitos en vez de con esquistocitos. Los otros cuatro procesos ocasionan hemólisis traumática, y por tanto la existencia de esquistocitos es característica.

sensibles al complemento. Este hecho es consecuencia de la escasez en la membrana celular de sustancias que neutralizan la actividad del complemento (CD59 y CD55). La forma más exacta de diagnosticar la enfermedad consiste en el estudio de la membrana celular mediante citometría de flujo, objetivando la escasez de dichos marcadores. Formas indirectas, menos sensibles y específicas son las prueba de Ham y la lisis con sacarosa. Pregunta 36.- R: 3 Como otros procesos hemolíticos, la hemoglobinuria paroxística nocturna puede responder ocasionalmente a esteroides. En situaciones de hemosiderinuria crónica puede desencadenarse una carencia de hierro, por lo que el tratamiento con hierro puede ser beneficioso en ciertas circunstancias. Las transfusiones forman parte del tratamiento paliativo de todo tipo de anemias. Ocasionalmente la hemoglobinuria paroxística nocturna puede coexistir con hipoplasia de medula ósea, siendo entonces beneficioso el uso de tratamientos para este proceso, como es el caso de la globulina antitimocito. Pregunta 37.- R: 3 Los síndromes mielodisplásicos son mielopatías clonales que se caracterizan por eritropoyesis ineficaz con la consiguiente anemia. En formas severas de mielodisplasia puede existir también leucopenia y trombopenia, caracterizándose por tanto estos procesos por citopenias sanguíneas diversas aisladas o en combinación. Como todas las mielopatías clonales, estos procesos pueden evolucionar hacia leucemia aguda. Pregunta 38.- R: 2 La existencia de sideroblastos en anillo en médula ósea es característica de una forma de síndrome mielodisplásico denominado anemia refractaria con sideroblastos en anillo, que es el trastorno menos grave. En general, las alteraciones citogenéticas en enfermedades de precursores medulares suelen implicar mal pronóstico. Al tratarse de enfermedades que ocasionan citopenias sanguíneas es lógico que la intensidad de las citopenias implique importancia pronóstica, al igual que la edad avanzada y el incremento de blastos sanguíneos, situación que se da con la evolución hacia la leucemia aguda. Pregunta 39.- R: 1 Se han intentado múltiples tratamientos en los pacientes con mielodisplasias, lo que implica que no se ha encontrado todavía un tratamiento bueno para la mayor parte de los pacientes. El trasplante de médula ósea sería un tratamiento definitivo de un grupo minoritario de pacientes (dada la edad avanzada en gran parte de casos). Quimioterapia con intento de erradicación del clon premaligno, o fármacos como los factores de crecimiento hemopoyético son tratamientos paliativos. La piridoxina ocasionalmente produce un incremento en la síntesis HEM y mejoría de la anemia de los pacientes (anemia refractaria sensible a la piridoxina). Pregunta 40.- R: 1

Pregunta 34.- R: 1 La hemoglobinuria paroxística nocturna se caracteriza por la existencia de citopenias hematológicas, pudiendo existir sólo anemia o, en sus formas más severas, incluso pancitopenia. Como todos los trastornos clonales de la médula ósea, puede evolucionar hacia leucemia aguda. El trastorno es consecuencia de un exceso de sensibilidad de los hematíes al complemento, por lo que la lisis es intravascular. Otra característica de la enfermedad es la existencia de fenómenos trombóticos de localizaciones inhabituales, como es el caso de una trombosis mesentérica. Pregunta 35.- R: 3 La hemoglobinuria paroxística nocturna es una mielopatía clonal donde las células sanguíneas del clon anómalo son especialmente Pág. 4 • HM


Pregunta 40. Síndrome mieloproliferativo crónico.


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HEMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Los síndromes mieloproliferativos crónicos son mielopatías clonales caracterizadas por un exceso de proliferación en las células del clon anormal, que conserva la capacidad de maduración, por lo que lo característico desde el punto de vista hematológico en estos procesos es una hipercelularidad medular y el incremento de células sanguíneas, pero de tipo maduro.

sarios otros estudios para el diagnóstico diferencial con patologías que presentan blastos en escasa proporción en la sangre, como pueden ser la leucemia mieloide crónica, los síndromes mielodisplásicos, y muy excepcionalmente, procesos mieloptísicos. En la leucemia linfática crónica las células sanguíneas son de apariencia madura, no blásticas.

Pregunta 41.- R: 3 Un síndrome mieloproliferativo agudo (leucemia aguda) es un proceso clonal de la médula ósea donde las células malignas no son capaces de madurar mas allá de la fase de blasto, condicionando una ocupación medular por blastos, que a su vez disminuye el espacio para la fabricación de células normales, con la consiguiente disminución de células maduras en sangre periférica.

Pregunta 46.- R: 3 La existencia de esplenomegalia es un hecho característico de los síndromes mieloproliferativos crónicos, pudiendo aparecer en todos ellos. Se ha considerado además un criterio mayor de policitemia vera, dada la gran importancia de este hallazgo, teniendo presente además que la existencia de esplenomegalia en una persona suele ir añadida a cifras bajas de células sanguíneas como consecuencia de hiperesplenismo. Cuando en un paciente se dan a la vez la existencia de esplenomegalia y elevación de células sanguíneas, siempre ha de considerarse como diagnóstico un síndrome proliferativo que llena la sangre de células e infiltra el bazo, ocasionando una asociación aparentemente paradójica. En muchas manifestaciones, la policitemia vera coincide con otras formas de poliglobulia, como consecuencia de los trastornos circulatorios a los que da lugar el incremento de la viscosidad sanguínea. La existencia de eritrocianosis es una característica que puede existir en la policitemia vera.

Pregunta 41. Síndrome mieloproliferativo agudo.

Pregunta 42.- R: 1 Una leucocitosis de la intensidad del paciente es propia de una leucemia. Las llamadas reacciones leucemoides son situaciones de leucocitosis que pueden confundirse con leucemias en el hemograma, si bien generalmente no alcanzan cifras tan intensas. Los síndromes mielodisplásicos se caracterizan por leucopenia en vez de leucocitosis. Se entiende que si el 1% de los leucocitos sanguíneos son blastos, el 99% restante son células que están en fases más maduras, situación que es incompatible con la leucemia aguda. En la leucemia mieloide crónica, a pesar de que existe predominio de células maduras, puede haber ocasionalmente una pequeña cuantía de blastos en sangre periférica.

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Pregunta 43.- R: 3 La existencia de más de un 20% de blastos en sangre periférica es un criterio definitivo de leucemia aguda. En el hemograma del paciente no se establecen características de la celularidad blástica, por lo que no podemos asegurar el tipo de leucemia aguda que tiene este paciente, de ahí que si la respuesta 3 dijese leucemia linfoide aguda, también valdría como contestación de la pregunta.

Pregunta 47.- R: 1 La denominada fase de metamorfosis de policitemia vera o fase gastada es consecuencia de un proceso fibrótico de la médula ósea en el que se va reduciendo progresivamente la formación de células sanguíneas, incluida la serie roja, con la aparición incluso de anemia. En esta fase, la policitemia vera es indistinguible de la denominada mielofibrosis con metaplasia mieloide, pudiendo aparecer en ambos procesos hepatoesplenomegalia como consecuencia de la hemopoyesis extramedular en hígado y bazo. Excepcionalmente puede haber una evolución a la leucemia aguda. Pregunta 48.- R: 3 La trombocitosis o trombocitemia esencial se considera el menos grave de los síndromes mieloproliferativos crónicos clásicos, pudiendo incluso ser asintomático en fases iniciales. La clínica propia de la enfermedad consiste en trastornos isquémicos por el exceso de plaquetas sanguíneas, no existiendo una necesaria correlación entre la gravedad de la clínica y la cifra plaquetaria en sangre. Como el resto de síndromes mieloproliferativos crónicos, puede cursar con esplenomegalia. Sin embargo, la esplenectomía no seria un tratamiento de la enfermedad, ya que la eliminación del bazo favorecería el incremento en la cifra de plaquetas. En el tratamiento de esta enfermedad se suele utilizar hidroxiurea para disminuir la formación de células a nivel medular. Pregunta 49.- R: 3

Pregunta 44.- R: 3 Las leucemias crónicas (leucemia mieloide crónica, leucemia mielomonocítica crónica, leucemia linfoide crónica) se caracterizan siempre por leucocitosis sanguínea, por lo que la existencia de leucopenia va en contra del diagnóstico de leucemia crónica. En las leucemias agudas, cuando la cantidad de blastos sanguíneos es muy escasa, puede condicionarse leucopenia como consecuencia de la disminución de producción de células normales por la medula ósea. Los síndromes mielodisplásicos pueden tener también leucopenia con blastos en sangre. Pregunta 45.- R: 2 La existencia de blastos en sangre siempre es patológica, siendo característica de las leucemias agudas. Si el porcentaje de blastos es superior al 20%, el diagnóstico de leucemia aguda es seguro. Ocasionalmente los pacientes con leucemias agudas pueden tener un porcentaje de blastos en sangre inferior al citado, siendo entonces neceM exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 49. Fases en la evolución de la LMC.


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HEMATOLOGÍA



La leucemia mieloide crónica es un síndrome mieloproliferativo crónico en el que la evolución a leucemia aguda (crisis blástica) es más frecuente. Un dato de existencia de más de un 20% de blastos en sangre periférica o médula ósea puede definir la crisis blástica, que es más frecuente de tipo mieloide que linfoide. Ocasionalmente esta fase se puede presentar sin una fase crónica previa. El tratamiento de esta fase blástica es infructuoso en la mayoría de las ocasiones y ni siquiera un trasplante de médula consigue porcentajes elevados de curaciones. Los cloromas son masas sólidas de mieloblastos leucémicos, que se pueden ver tanto en leucemias agudas mieloides como en fase blástica de leucemia mieloide crónica. Pregunta 50.- R: 2 Las leucemias linfoides son características de las edades extremas de la vida, siendo la forma aguda propia de niños y la forma crónica de ancianos. En la edad intermedia de la vida son más frecuentes las leucemias mieloides que las linfoides, predominando las formas agudas sobre la crónica. Pregunta 51.- R: 1 Aunque existen diversos factores pronósticos en pacientes con leucemia aguda mieloide, edad avanzada, alteraciones citogenéticas desfavorables, existencia de leucemias agudas secundarias, suelen ser los factores de peor pronóstico.

Pregunta 51. Factores de mal pronóstico de las leucemias agudas.

Pregunta 54.- R: 4 El régimen de inducción a la remisión en la leucemia aguda mieloide suele estar constituido por arabinósido de citosina y derivados de la adriamicina. Los regímenes que incluyen vincristina, prednisona y derivados de la adriamicina son característicos del tratamiento de inducción de la leucemia aguda linfoblástica. Mercaptopurina y metotrexate son fármacos empleados en el tratamiento de mantenimiento de la leucemia aguda linfoblástica.

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Pregunta 53.- R: 1 La clínica de las leucemias agudas se caracteriza por dos grandes grupos de manifestaciones. El primero de ellos corresponde a la existencia de escasas células maduras en sangre periférica en las tres series hematológicas con los consiguientes: síndrome anémico, hemorragias por trombopenia e infecciones por neutropenia grave. El segundo grupo de manifestaciones corresponde a la infiltración por blastos de diferentes órganos y tejidos. Aunque puede haber afectación de todo tipo de órganos y tejidos en las leucemias agudas linfoides es típica la afectación de órganos linfáticos (adenopatías, esplenomegalia, masa mediastínica por crecimiento del timo) y la infiltración del sistema nervioso y en niños, el testículo. En leucemias agudas mieloides, los monoblastos característicamente infiltran sistema nervioso, piel o encías. La característica clínica de la CID es típica fundamentalmente en la variedad M3.

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Dada la extraordinaria agresividad de las leucemias agudas, con la consiguiente velocidad evolutiva, la única forma de conseguir que un paciente tenga una prolongación en su supervivencia es que exista remisión completa con tratamiento. No obstante, la remisión completa no indica curación, dado que estos pacientes pueden tener recidivas.

Pregunta 55.- R: 4 Los derivados del ácido retinoico (tetrinoína) son fármacos que facilitan la maduración de células tumorales en la leucemia aguda promielocítica (M3). Este fármaco, asociado a quimioterapia, produce altos porcentajes de remisión en la leucemia aguda mieloide M3 con la translocación 15;17. Pregunta 56.- R: 5 La leucemia linfática crónica es un proceso neoplásico de linfocitos de inmunofenotipo B y apariencia madura, que es el equivalente leucémico del linfoma linfocítico bien diferenciado. Es una tipología relativamente frecuente en pacientes sobre todo de edad avanzada. A pesar de que las células tumorales forman inmunoglobulina, en la mayoría de los casos esta inmunoglubulina queda en la membrana celular y no es segregada a la sangre, por lo que la mayoría de los pacientes no presentan paraproteína. La enfermedad es de origen idiopático.

Pregunta 59. Clasificación de Rye de la enfermedad de Hodgkin

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123 456789 6 2 6

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Pregunta 52.- R: 3 El denominado inmunofenotipo común, o preB, recibe este nombre por ser la variedad de leucemia aguda linfoblástica más frecuente en niños. Afortunadamente es una leucemia de pronóstico favorable que presenta como marcador típico el CALLA. El mejor pronóstico en niños corresponde entre las edades de 1 y 9 años, y en adultos, antes de los 35 años. La existencia de leucocitosis, que se traduce en una elevada masa tumoral, al igual que la afectación del sistema nervioso central, son factores pronósticos desfavorables.

HEMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 57.- R: 5 Los sistemas de estadificación de la leucemia linfática crónica se basan en la historia natural de la evolución de la enfermedad. Dado que es una enfermedad de nacimiento medular y de escasa agresividad, su fase inicial corresponde a existencia tumoral en médula ósea y sangre periférica, siendo en esta fase los pacientes diagnosticados de forma casual al realizar hemogramas, donde aparece linfocitosis de apariencia madura. En fases más avanzadas se produce crecimiento de organomegalias (adenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia) y en fases avanzadas, como consecuencia del proceso mieloptísico, la aparición de anemia y trombopenia, que en el sistema de Rai implica la fase más avanzada de la enfermedad. Hay que recordar, sin embargo, que la leucemia linfática crónica puede producir anemia y/o trombopenia de mecanismo inmunológico. Cuando la anemia o la trombopenia son de dicho mecanismo, este hecho no está necesariamente ligado a la masa tumoral. Pregunta 58.- R: 4 La tricoleucemia o leucemia de células peludas es una neoplasia de células linfoides de inmunofenotipo B casi siempre. Clínicamente se caracteriza por la existencia de pancitopenia y esplenomegalia. Las células tumorales presentan una característica citoquímica (fosfatasa ácida resistente a tartrato) además de las características prolongaciones de la membrana citoplasmática. La tricoleucemia presenta buena respuesta a diversos fármacos, fundamentalmente la cladribina.

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Pregunta 59.- R: 1 La célula de tipo Sternberg es característica de la enfermedad de Hodgkin, y en la actualidad se considera que es una célula linfoide activada. Morfológicamente son células de gran tamaño con dos o mas núcleos y nucléolos muy prominentes. Esta imagen morfológica puede aparecer en otras patologías distintas de la enfermedad de Hodgkin, como son linfomas no Hodgkinianos o procesos linfoproliferativos reactivos, por ejemplo en el seno de viriasis. Dependiendo de la proporción de estas células malignas en relación con células reactivas acompañantes en las biopsias tisulares, se reconocen cuatro histologías en la enfermedad de Hodgkin, de las que la esclerosis nodular se caracteriza por células llamadas lacunares. El predominio linfocitario y esclerosis nodular se han considerado histologías favorables, y la celularidad mixta y depleción linfocitaria, histologías desfavorables. Pregunta 60.- R: 2 La existencia de adenopatías cervicales, axilares, mediastínicas y celíacas, es decir, a ambos lados del diafragma, define un estadio clínico III, con la letra A por la ausencia de síntomas B y el subíndice 1, dado que la localización adenopática abdominal está en la zona alta del abdomen. La letra S, inicial de la palabra bazo en inglés (Spleen) se coloca cuando existe esplenomegalia y se traduce en una mayor posibilidad de diseminación hematógena de la enfermedad. Un estadio IV también se traduce en enfermedad diseminada hematógenamente. Pregunta 61.- R: 5 Para la mayor parte de las neoplasias malignas, la existencia de diseminación tumoral implica la imposibilidad de curación. Esta norma oncológica no es aplicable a tumores hematológicos como leucemias y linfomas, enfermedades que, estando extendidas, pueden ser curadas. Pregunta 62.- R: 4 La laparotomía como técnica de estadificación de la enfermedad de Hodgkin se realiza cada vez con menor frecuencia y está ligada a la necesidad de asegurar la ausencia o presencia de enfermedad abdominal en pacientes que podrían ser tratados con radioterapia (estadio IA y IIA sin masa voluminosa). Dichos estadios pueden también tratarse con quimioterapia, evitándose en este caso la laparotomía, situación que es la habitual en la actualidad. No se aconseja utilizar radioterapia como único tratamiento en enfermedad diseminada (respuestas 1, 2 y 3). Los pacientes de las respuestas 4 y 5 podrían ser tratados con radioterapia o con quimioterapia. Si se elige radioterapia, se necesitaría laparotomía sólo en la respuesta 4. El hecho de que el paciente de la M exico A rgentina C hile U ruguay


respuesta 5, aun recibiendo radioterapia como único tratamiento no necesitase laparotomía, se debe a la peculiar forma de diseminación por vía linfática de la enfermedad de Hodgkin, que sigue un orden estricto en la afectación de territorios linfáticos. En dicho paciente, la existencia de enfermedad aparentemente sólo en el cuello hace altamente improbable la presencia de enfermedad abdominal, pudiendo evitar la laparotomía en esta circunstancia. Pregunta 63.- R: 5 Como resumen terapéutico: la radioterapia como único tratamiento se puede aplicar en estadios localizados sin síntomas B ni masa voluminosa. Para todos los estadios es posible la administración de quimioterapia, independientemente de que presenten síntomas B o no, si bien la existencia de masa voluminosa aconseja tratamiento combinado. Pregunta 64.- R: 2 El protocolo MOPP es leucemogénico, y entre otras complicaciones, produce elevados índices de esterilidad definitiva, por lo que no es un tratamiento aconsejable en pacientes jóvenes. Por otra parte, el protocolo ABVD se considera en la actualidad como el protocolo de quimioterapia de referencia para esta enfermedad. Este último tratamiento puede producir como complicaciones cardiotoxicidad por la adriamicina o patología pulmonar por la bleomicina, como dicen las respuestas 1 y 4. La mielitis transversa es un efecto de la radioterapia. Pregunta 65.- R: 2 La enfermedad de Hodgkin se caracteriza por producir inmunodeficiencia celular más que humoral. La edad avanzada, lentitud en la respuesta terapéutica y la hipoalbuminemia son características oncológicas generales de mal pronóstico. El aumento de la velocidad de sedimentación globular es un parámetro sensible para definir actividad en la enfermedad de Hodgkin.

Pregunta 65. Factores de mal pronóstico de la enfermedad de Hodgkin.

1234567879 2 578 2272 128648 2 42 68464 12 2 !8752 58"45 12#!8$% 12& 67'52# 12()2*75 12& 72'5!847 123478!'4 '4 12↑2+&, 1282 5! 5628266'4 67 Pregunta 66.- R: 3 El virus de EPSTEIN-BARR se ha visto implicado en la patogenia de diferentes linfomas, como es el tipo Burkitt tanto endémico como no endémico, los linfomas de los inmunodeprimidos (SIDA y postrasplantados) y enfermedad de Hodgkin. El linfoma o leucemia T del adulto está relacionado con otro virus, el retrovirus HTLV-I. Pregunta 67.- R: 4 Los linfomas no hodgkinianos de alto grado de agresividad se caracterizan citológicamente por presentar células de gran tamaño o células inmaduras. Las células inmaduras o precursoras se denominan obviamente blastos (linfoblastos) y algunos esquemas de clasificación de linfomas denominan también blastos a las células grandes. Como consecuencia se pueden considerar linfomas de alta agresividad todos aquellos que terminan en la denominación blástico, es decir, presentan células precursoras o células de gran tamaño. La excepción es un peculiar linfoma que presenta dos células tumorales, una célula de núcleo hundido y otra célula grande, que en esta clasificación recibe el nombre de linfoma centrocítico-centroblástico y es de escasa agresividad. El termino inmunocitoma es equivalente al de linfoma linfoplasmocitoide.


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Pregunta 68.- R: 2 A diferencia de los linfomas, donde las adenopatías suelen ser las manifestaciones clínicas más frecuentes, en el mieloma múltiple las manifestaciones clínicas predominantes corresponden al hueso. De hecho, el mieloma múltiple forma parte de los procesos considerados como tumores óseos. Todo paciente hematológico con dolores óseos o lesiones osteolíticas, en preguntas de MIR, debemos considerar que presenta un mieloma hasta que se demuestre lo contrario. Hipercalcemia, anemia, proteinuria, insuficiencia renal, infecciones fundamentalmente respiratorias y urinarias son otras manifestaciones típicas del mieloma, asociadas estas últimas a la inmunodeficiencia humoral. Pregunta 69.- R: 4 A diferencia del sistema de estadificación de ANN-ARBOR de los linfomas, el sistema de Durie-Salmon del mieloma múltiple no establece extensión tumoral, sino masa. La existencia de una intensa hipercalcemia es lógicamente propia de mielomas de alta masa tumoral (estadio III). El mieloma en estadio I ha recibido ocasionalmente el nombre de mieloma quiescente y no suele precisar tratamiento. Pregunta 70.- R: 1 Todos los parámetros bioquímicos citados en las respuestas están relacionados con la masa tumoral, pero el que mejor lo hace es la beta-2-microglobulina sérica. Dicha sustancia no es un marcador patognomónico de la enfermedad, dado que se encuentra también elevada en otros procesos linfoproliferativos e incluso situaciones distintas como el SIDA o la insuficiencia renal. Por dicho motivo no vale para asegurar un diagnóstico de mieloma múltiple, pero una vez hecho el diagnóstico de la enfermedad sí sirve para valorar masa tumoral, existiendo un sistema de estadificación exclusivamente basado en el valor de dicha sustancia en suero. Pregunta 71.- R: 3 A diferencia del mieloma múltiple, que como su nombre indica es un tumor diseminado que afecta a la médula ósea hemopoyética de todos los huesos, y que por tanto, si precisa tratamiento, éste debe ser sistémico, el plasmocitoma suele ser un tumor solitario que cuando precisa tratamiento puede ser de tipo local, como la radioterapia. Melfalán o ciclofosfamida con prednisona suelen ser el tratamiento clásico del mieloma múltiple que permite mantener en buen control a muchos pacientes, a pesar de no ser tratamientos curativos. Esteroides, interferón, poliquimioterapia, son otros tipos de tratamiento de la enfermedad, aunque el trasplante de progenitores hematopoyéticos es el único tratamiento curativo. Pregunta 72.- R: 1 La macroglobulinemia de Waldenström suele tener como base histológica un linfoma de tipo linfoplasmocitoide, es decir una neoplasia de escasa agresividad a diferencia del linfoma inmunoblástico citado en la respuesta 1. Es característica de esta enfermedad la existencia de síndrome de hiperviscosidad en relación con la paraproteína de tipo IgM plasmática. En este síndrome se incluyen trastornos neurológicos, hemorragias y otras alteraciones circulatorias. La IgM monoclonal puede tener actividad de crioaglutinina. Pregunta 73.- R: 2 Los linfomas no hodgkinianos de alta agresividad pueden tener inmunofenotipo B o T, aunque más frecuentemente son B en nuestro medio. Al tratarse de tumores altamente agresivos presentan corta supervivencia sin tratamiento, aunque con tratamientos quimioterápicos agresivos o trasplante de progenitores hematopoyéticos se pueden producir curaciones en muchos casos. La laparotomía no es una técnica de estadificación de linfomas no hodgkinianos. No debe confundirse la laparotomía de estadificación con la laparotomía diagnóstica, que ocasionalmente es necesaria para conocer la enfermedad que un paciente con una masa abdominal presenta.

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HEMATOLOGÍA


Pregunta 74.- R: 3 Los linfomas no hodgkinianos de escasa agresividad presentan fases iniciales asintomáticas y en estas fases asintomáticas los linfomas de escasa agresividad pueden no requerir tratamiento. A diferencia de la enfermedad de Hodgkin, que puede presentar enfermedad localizada fundamentalmente supradiafragmática, los linfomas no hodgkinianos de baja agresividad se presentan ocasionalmente en el retroperitoneo. A diferencia de los linfomas altamente agresivos no suelen invadir el sistema nervioso central y son tumores de pacientes adultos. En estos linfomas, la proporción de células tumorales en fase proliferativa es escasa, por lo que la respuesta a los tratamientos es menor que en los linfomas de alta agresividad.

Pregunta 74. Diferencias entre linfomas por su agresividad. 123456728948 4567 12 872567

12345676 689 6

12 988 528492452 642 56 87 12 6 7257 1249 458 2927 12 82898 5 12 96 45672454945642 6 72757 22727 2! 12" 728948 45672 23#$2447 1256729484564

123466 689 6

12# 4 58 5287726 24252898 57 229 24%69 56 87 1249 458 2879624527244 12&452944622! 12'7 2! 2$(')22*+('1&

Pregunta 75.- R: 3 Todos los procesos linfoproliferativos malignos de escasa agresividad pueden, con el paso del tiempo, evolucionar a formas histológica y clínicamente más agresivas. Cuando esta situación ocurre en la leucemia linfática crónica, este hecho recibe el nombre de síndrome de Richter, complicación que, aunque típica, es infrecuente. Pregunta 76.- R: 3 Los linfomas tipo MALT aparecen en el tejido linfoide asociado a las mucosas, siendo el más frecuente de localización gástrica. Dicho linfoma está asociado a la infección por Helicobacter pylori. Los linfomas gástricos tipo MALT son tumores generalmente de escasa agresividad que pueden desaparecer tras la erradicación del Helicobacter. Como otros linfomas indolentes, pueden tener evolución a linfoma agresivo. El linfoma de las respuestas 1, 4 y 5 puede estar relacionado con el EBV. Pregunta 77.- R: 3 Existen muchos factores de importancia pronóstica en linfomas no Hodgkinianos, y entre ellos se encuentran todas las respuestas de la pregunta. De hecho, en general se considera que el inmunofenotipo T en ciertas circunstancias puede tener peor pronóstico que el B. Sin embargo, el llamado índice internacional de factores pronósticos para linfomas no Hodgkinianos está basado en factores puramente clínicos, como la edad, el estado de rendimiento, el estadio de la enfermedad, la afección extraganglionar y como parámetros analíticos la LDH sérica como medida de masa tumoral. En dicho sistema de factores pronósticos no aparecen datos relacionados con citogenética ni características inmunofenotípicas. Pregunta 78.- R: 2 Los linfomas asociados al SIDA son linfomas no Hodgkinianos y dentro de ellos predominantemente de células B y de alta agresividad. Como linfomas típicos se encuentran los de célula pequeña (linfoblásticos) de tipo Burkitt o no Burkitt, de célula grande (como el linfoma cerebral primario) y los linfomas de cavidades o serosas. Es


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HEMATOLOGÍA

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Pregunta 80. Hemostasia secundaria.

frecuente la afectación extralinfática y la diseminación en el momento del diagnóstico. Con frecuencia se encuentran asociados al EBV. Pregunta 79.- R: 2 La leucemia-linfoma T del adulto se caracteriza por presentar tanto enfermedad sanguínea (leucemia) como tisular (linfoma). Suele ser un tumor de alta agresividad característico de zonas geográficas asociadas al retrovirus HTLV-I, como es el caso de Japón o Caribe,y presenta con relativa frecuencia características que se ven frecuentemente en los mielomas, como es el caso de la hipercalcemia o las lesiones óseas. Pregunta 80.- R: 2 Los factores de coagulación dependientes de la vitamina K de síntesis hepática son la protombina, factor II, y los factores VII, IX y X (ver esquema de página siguiente). Pregunta 81.- R: 4 El tiempo de hemorragia es una técnica de estudio de hemostasia primaria, alterándose en patologías de la plaqueta o del vaso sanguíneo. La patología primaria de la hemostasia primaria más frecuente es la trombopenia. En ausencia de trombopenia y de fármacos que interfieran con la hemostasia primaria, hay que considerar la enfermedad de Von Willebrand como causa más probable. El tiempo de protrombina valora básicamente la vía extrínseca de la coagulación y M exico A rgentina C hile U ruguay

el tiempo de tromboplastina la vía intrínseca. El tratamiento anticoagulante oral se controla fundamentalmente con el tiempo de protrombina, no con el de tromboplastina, a diferencia de la heparina intravenosa. Pregunta 82.- R: 5 Para que el tiempo de protrombina y el de tromboplastina sean normales no debe haber alteraciones en los factores específicos de la vía extrínseca y de la vía intrínseca, y tampoco en los factores comunes a ambas vías, es decir factor X, factor V, protrombina y fibrinógeno. Por tanto, para cumplir las características del enunciado de la pregunta, la alteración debe corresponder a un factor que no esté incluido en ninguna de las vías, como es el factor XIII, un factor que no actúa antes de la formación de la fibrina, sino después, para impedir su degradación. Si queremos conocer el grado de funcionamiento de dicho factor, no debemos solicitar tiempos de coagulación, sino tiempo de lisis del coágulo, que se acorta cuando este factor no funciona adecuadamente o está en cantidad insuficiente. Pregunta 83.- R: 1 Las trombopenias pueden clasificarse en dos tipos según su mecanismo: trombopenias centrales, cuando la medula ósea no produce suficiente cantidad de plaquetas, donde están patologías como la aplasia, síndromes mielodisplásicos o leucemias agudas y trombope-


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HEMATOLOGÍA



Pregunta 84.- R: 3 La PTI es una trombopenia periférica, por tanto con buen funcionamiento medular, de mecanismo inmunológico (mediado por anticuerpos antiplaquetarios) cuyo diagnóstico exige descartar otras causas de trombopenia como pueden ser fármacos, infecciones como el VIH, trastornos autoinmunes o procesos linfoproliferativos. Aunque la destrucción plaquetaria en esta enfermedad tiene lugar en el bazo y la esplenectomía es la forma de curación definitiva en gran parte de los pacientes, paradójicamente no se produce crecimiento esplénico. Pregunta 85.- R: 1 La PTI crónica puede no producir síntomas si la cifra de plaquetas no está muy disminuida. En dicha situación se aconseja la abstención terapéutica y la vigilancia del paciente. En formas sintomáticas el tratamiento inicial, como en otros procesos autoinmunes, suelen ser los esteroides, que permiten el control de parte de los pacientes. En pacientes que presenten recidivas tras el tratamiento esteroideo o que necesiten prolongadamente esteroides, hay que valorar la utilización de esplenectomía, que suele ser un tratamiento definitivo en la mayoría de ellos. Para pacientes que no mejoran con los anteriores tratamientos se aconseja medicación inmunosupresora. La gammaglobulina y la transfusión plaquetaria son tratamientos de emergencia para formas graves sintomáticas. Pregunta 86.- R: 2 La PTT es una trombopenia periférica por consumo plaquetaria, en la que la disminución de la cifra de plaquetas es consecuencia de la producción de trombos generalizados en la microcirculación, lo cual se suele acompañar de hemólisis de tipo traumático con la consiguiente aparición de esquistocitos. Entre las manifestaciones clínicas predominan los trastornos isquémicos neurológicos y la insuficiencia renal, pudiendo aparecer ocasionalmente fiebre.

Pregunta 86. Diagnóstico diferencial entre PTT y SHU.

6787 49 7 7 8 8 59 8 8 9 8

123

455

12345 9 2

6789 45 1 52 5 14

Pregunta 87.- R:4 Las cinco respuestas de la pregunta son formas de terapia de la PTT, aunque el tratamiento más eficaz y por tanto de elección es la plasmaféresis. El motivo es que, en esta enfermedad, existen en el suero multímeros del factor Von Willebrand que favorecen la agresión plaquetaria al endotelio vascular, como consecuencia de la falta de degradación del factor. Pregunta 88.- R: 3 La enfermedad de Von Willebrand es la trombocitopatía más frecuente. Esta enfermedad puede transmitirse de forma autosómica dominante (tipos I y II) o recesiva (tipo III), siendo esta última forma la más grave. Este factor se sintetiza en megacariocitos, endotelio vascular y lo presentan las plaquetas en sus gránulos. Como otros defectos de la hemostasia primaria se caracteriza por hemorragias mucocutáneas. El acetato de desmopresina es un tratamiento que permite incrementar la cantidad de factor, y es útil básicamente en el tipo I.

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Pregunta 89.- R: 4 La trombosis vascular es una manifestación típica de ciertas enfermedades clonales de la medula ósea, como son la hemoglobinuria paroxística nocturna, los síndromes mieloproliferativos crónicos, fundamentalmente policitemia vera y trombocitosis esencial de algunas leucemias agudas, fundamentalmente la LAM-M3. La enfermedad de Moschcowitz es el nombre de la PTT. La enfermedad de RenduOsler es la telangiectasia hemorrágica hereditaria, que se caracteriza, como su nombre indica, por hemorragias y no por trombosis. Pregunta 90.- R: 2 La CID se caracteriza por el consumo de plaquetas y de factores de coagulación para la producción de coágulos de forma generalizada en la microcirculación. Como consecuencia de ello se produce trombopenia y prolongación de todos los tiempos de coagulación. Asociado a este hecho aparece la destrucción traumática de hematíes, el consumo de los inhibidores de la coagulación (por tanto, descenso de antitrombina III) y la aparición de PDF consiguientes a la lisis del coágulo por el sistema fibrinolítico. Pregunta 91.- R: 4 Todas las alteraciones citadas en las respuestas son típicas de la CID. Dado el consumo plaquetario de factores de coagulación, en la CID se produce trombopenia y prolongación de todos los tiempos de coagulación, al mismo tiempo que disminución de la cantidad de todos los factores de coagulación y aparición de PDF. La CID es una enfermedad bifásica en la que en la primera fase se producen indiscriminadamente coágulos y en la fase final se produce sangrado generalizado. Dicho sangrado tiene fundamentalmente relación con la desaparición de los factores de coagulación, principalmente fibrinógeno. Pregunta 92.- R: 3 Las denominadas trombofilias primarias hereditarias son trastornos en el sistema de coagulación-fibrinolisis que promueven un exceso de actividad coagulante por varios mecanismos. El primer mecanismo puede ser la aparición de factores de coagulación en cantidad excesiva o con características anormales (disfibrinogenemia, mutación del gen de la protrombina y factor V Leiden). El segundo mecanismo puede ser la deficiencia de los inhibidores de la coagulación como son la deficiencia de antritrombina-III, de proteína C o de proteína S. El tercer mecanismo es consecuencia de fallos en el sistema fibrinolítico, bien por deficiencia en su actividad como consecuencia de deficiencia de plasminógeno o por inhibición de dicho sistema por un exceso de inhibidores. Pregunta 93.- R: 4 Las trombofilias primarias hereditarias son procesos congénitos, generalmente autosómicos dominantes, que ocasionan tendencia tromboembólica principalmente en pacientes adultos jóvenes. Se debe sospechar ante situaciones de tromboembolismo de causa incierta en adultos jóvenes, o mujeres tras uso de anovulatorios orales y su diagnóstico suele hacerse tras la aparición de clínica, ya que efectivamente no existen buenas pruebas de laboratorio para despistaje. Pregunta 94.- R: 4 En las cirrosis hepáticas graves puede producirse un trastorno generalizado de la hemostasia. Por una parte puede haber trombopenia como consecuencia de hiperesplenismo por hipertensión portal. Por otra parte, y dado que el hígado sintetiza factores de coagulación que están tanto en la vía intrínseca como en la vía extrínseca pueden prolongarse el tiempo de protrombina y de tromboplastina. Además la síntesis defectuosa de fibrinógeno puede producir prolongación del tiempo de trombina. Dichas alteraciones son similares a las que aparecen en la CID diferenciándose, entre otras cosas, en el hecho de que en la CID se produce un consumo de todos los factores de la coagulación y en la hepatopatía disminuyen los factores relacionados con la síntesis hepática, fundamentalmente dependientes de la vitamina K, fibrinógeno y factor V, manteniéndose el factor VIII en valores normales.


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nias periféricas, donde la médula ósea es ajena a la trombopenia. A su vez, la trombopenia periférica puede ser consecuencia de destrucción acelerada de plaquetas, como ocurre con las trombopenias autoinmunes o en el hiperesplenismo; secuestro plaquetario, como ocurre en la esplenomegalia, o consumo plaquetario en situaciones de trombosis excesiva, como es la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) o la coagulación intravascular diseminada (CID).

HEMATOLOGÍA



Pregunta 95.- R: 3 En la ictericia obstructiva severa se produce disminución de aporte de bilis al duodeno, con la consiguiente malabsorción grasa. Dado que la vitamina K se absorbe con las grasas, en estos pacientes se puede producir una malabsorción de vitamina K, con los consiguientes problemas hemorrágicos, fundamentalmente tras tratamientos o medidas diagnósticas invasivas. Para evitar estos problemas, se aconseja la administración de vitamina K por vía parenteral. La deficiencia de ácido fólico puede ocasionalmente producir trombopenia, pero la trombopenia produce un trastorno de la hemostasia primaria, no de la coagulación. Pregunta 96.- R: 4 Las alteraciones de la hemostasia son características de la leucemia promielocítica (CID aguda), las neoplasias diseminadas, fundamentalmente adenocarcinomas (CID crónica), o situaciones de hiperviscosidad sérica como ocurre en el mieloma y en la enfermedad de Waldenström. Pregunta 97.- R: 4 El tratamiento con heparina intravenosa produce un efecto anticoagulante, prácticamente inmediato, dado que la heparina, a través de la antitrombina-III, produce inhibición de factores de coagulación ya existentes. Por contra, el tratamiento anticoagulante oral, produce anticoagulación diferida, dado que dicha medicación no produce inhibición de la actividad de factores ya existentes sino de la síntesis de nuevos factores. Por otra parte, el efecto de la heparina es de breve duración, por lo que la suspensión de la heparina provoca la desaparición del efecto anticoagulante en pocas horas, mientras la anticoagulación oral puede mantener su efecto varios días. En la situación que se establece en la pregunta, dado que el paciente precisa estar anticoagulado por tener una prótesis valvular cardíaca la actitud más correcta es la que se sugiere en la respuesta 4.

Comentarios TEST

Pregunta 98.- R: 2 El efecto secundario más frecuente de la medicación anticoagulante es el sangrado. Un efecto infrecuente, pero que hay que conocer por su gravedad, es la trombocitopenia secundaria a la heparina. Dicha situación, paradójicamente, produce trombosis, y es motivada por la aparición de anticuerpos antiheparina que atacan la membrana plaquetaria, produciendo trombocitopenia inmunológica y poniendo, por mecanismos no del todo conocidos en marcha la coagulación sanguínea. Esta situación exige la suspensión del tratamiento con heparina y la administración de medicación anticoagulante antigénicamente no relacionada con la heparina. Pregunta 99.- R: 5 La necrosis cutánea por anticoagulantes orales, está mediada por un fenómeno trombótico de la microcirculación cutánea en relación con deficiencia de inhibidores de la coagulación, como proteína C o proteína S. La explicación de este fenómeno paradójico tiene que ver con el hecho de que la vitamina K es necesaria, no sólo para la síntesis de factores de coagulación sino también para la síntesis de inhibidores de coagulación como los citados. Pregunta 100.- R: 2 El INR es la forma habitual de control de medicación anticoagulante oral. Básicamente consiste en una relación entre el tiempo de protrombina del paciente anticoagulado por vía oral y el tiempo de protrombina normal para el laboratorio, por lo que un INR de 1 implicaría una situación de no anticoagulación. Cuanto mayor sea el resultado numéricamente del INR más intensa es la actividad anticoagulante. En la mayor parte de las situaciones, se precisa un INR en el intervalo de 2-3 para mantener una adecuada anticoagulación. Hay situaciones de elevado riesgo procoagulante como la que el paciente tiene, en donde el INR debería estar entre 3-4.



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INMUNOLOGÍA Y GENÉTICA


La inmunoglobulina predominante en superficies mucosas y secreciones externas en la superficie humana es: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

Para activarse el linfocito T CD4+, necesita la presentación del antígeno en el HLA de clase II de la célula presentadora de antígeno (CPA), y la coestimulación de otras moléculas como la CD28. Señale cuál es el ligando de ésta en la CPA: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

Preguntas TEST

Inmunoglobulina de superficie. Marcador CD4. Receptor para interleuquina 2. Antígeno HLA-DR. Marcador CD3.

La estimulación antigénica de un linfocito Th (helper) en ausencia de coestimulación, provoca en el mismo: 1) 2) 3) 4) 5)

7.

Eosinófilo. Basófilo. Linfocito T. Célula plasmática. Mastocito.

El marcador más característico de los linfocitos T en el hombre es: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

IgA, IgG, IgM. IgA, IgM, IgG. IgM, IgA, IgG. IgM, IgG, IgA. IgG, IgM, IgA.

¿Cuál de las siguientes células produce IgE?: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

CD44. CD7. B7 (CD80). ICAM-1. LFA-2.

La secuencia por la cual las diferentes inmunoglobulinas alcanzan en los niños niveles iguales a los del adulto es: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

La forma monomérica de la IgM, unida al componente S (secretor). La forma polimérica de la IgM, unida a la cadena J. Un dímero IgA, unido a la cadena J y al componente S. Un dímero IgA unido al componente S, sin cadena J. IgA mono o polimérica, indistintamente, unida al componente S.

Hipersecreción de citoquinas. Hipoestimulación. Anergia clonal. Deleción clonal. Supresión activa.

La resistencia de la IgA secretora a la proteólisis enzimática es consecuencia de: 1)

La unión del componente secretor alrededor de la región bisagra. M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5) 8.

La naturaleza dimérica de la IgA secretora. Actividad antiproteasa del componente secretor. Presencia de la cadena J. Actividad antiproteasa de la cadena J.

Señale cuál de las siguientes anomalías es la causa de la forma adquirida del angioedema: 1) 2) 3) 4) 5)

9.


C1 inhibidor deficiente cuantitativa o cualitativamente. Niveles bajos de IL-10. Déficit de C1. Deficiencia de IgE. Aumento de los niveles de IgE.

La respuesta de anticuerpos independiente de células T (timoindependiente) es de un sólo tipo de inmunoglobulina. Señálela: 1) 2) 3) 4) 5)

Ig G. Ig M. Ig A. Ig D. Ig E.

10. ¿Cuál es el déficit de factores del complemento más frecuente en la población mundial?: 1) 2) 3) 4) 5)

C1. C2. C3. C5. C9.

11. Señale cuál de estos tipos celulares NO expresa moléculas de HLA DR: 1) 2) 3) 4) 5)

Osteoclasto. Células de Kupffer. Células de Langerhans. Linfocitos B. Neutrófilos.

12. ¿Cómo se denominan las inmunoglobulinas que precipitan a 4ºC y se redisuelven a 37ºC?: 1) 2) 3) 4) 5)

Factor reumatoide. Haptenos. Crioglobulinas. Piroglobulinas. Epsilon.

13. Un niño de 4 años presenta una historia de infecciones piógenas de repetición cuya causa fue siempre bacterias encapsuladas ricas en polisacáridos. Se sospecha deficiencia de un tipo de inmunoglobulina. ¿Cuál de las siguientes sería compatible con ese cuadro?: 1) 2) 3) 4) 5)

IgE. IgG1. IgG (todas las subclases). IgG2. IgA2.


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14. ¿Cuáles son las moléculas de membrana que definen el fenotipo de la población mayoritaria de los linfocitos T cooperadores?: 1) 2) 3) 4) 5)

TcR+, CD3-, CD4+. TcR-, CD3+, CD4-. TcR+, CD3+, CD8+. TcR+, CD3+, CD4+. TcR-, CD3+, CD4+.

F(ab)2. Fab. Fc. Región bisagra. Componente secretor.

16. ¿Cuál es el mecanismo de herencia de los alelos del complejo principal de histocompatibilidad?: 1) 2) 3) 4) 5)

Ligado al X. Autosómico dominante. Autosómico codominante. Autosómico recesivo. No mendeliano.

17. Un niño con inmunodeficiencia combinada severa es sometido a un trasplante de médula ósea. ¿Cuál es la complicación más importante que puede aparecer tras este tratamiento?: 1) 2) 3) 4) 5)

Regresión tímica precoz. Retraso en la producción de anticuerpos tras ser reinmunizado. Reacción de injerto contra huésped. Rechazo de tejido trasplantado. Ausencia de células B maduras en la médula ósea trasplantada.

18. Con respecto a la inmunodeficiencia variable común, es FALSO que: 1) 2) 3) 4) 5)

Es un cuadro de inmunodeficiencia primaria por déficit de anticuerpos. Cursa con infecciones bacterianas de repetición. Es típico encontrar en el laboratorio panhipogammaglobulinemia. Debuta en el período neonatal inmediato. Puede asociarse a neoplasias, sobre todo a linfomas o a cáncer gástrico.

19. Una característica del síndrome de DiGeorge es: 1) 2) 3) 4) 5)

Anomalías del desarrollo de la 1ª y 2ª bolsas faríngeas. Hiperplasia de las glándulas paratiroideas. Hipercalcemia. Anomalías cardiovasculares. Evidencia clara de herencia.

20. Indique la afirmación FALSA acerca de los linfocitos T colaboradores (T helper):

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1) 2) 3) 4) 5)

15. La zona efectora de la molécula de IgG que media el proceso de opsonización es: 1) 2) 3) 4) 5)


Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Se conocen tres tipos de mecanismo efector, denominados respectivamente Th1, Th2 y Th3. Cada mecanismo helper lo realiza un tipo de células diferente, por lo que, en realidad, hay dos clases de linfocitos T: los CD4 y los CD8. Los linfocitos Th1 potencian la actividad de los macrófagos. Los Th2 potencian la actividad de los linfocitos B. El tipo concreto de mecanismo efector T que intervenga en la respuesta inmune ante una bacteria puede modificar el cuadro clínico que ésta produzca.

21. Un niño de 15 meses es ingresado por un cuadro muy grave de sarampión varios días después de ser vacunado. En la analítica llama la atención la ausencia de linfocitos T en sangre. Este cuadro es muy sugerente de: 1) 2) 3) 4) 5)

Inmunodeficiencia variable común. Déficit de adenosindeaminasa (ADA). Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia. Inmunodeficiencia combinada ligada al cromosoma X. Síndrome de Di George.

22. Una adolescente de 17 años es ingresada por una neumonía neumocócica severa. En la historia destaca que, pese a haber tenido una infancia normal, en los últimos 2 años ha tenido cuadros de diarreas intermitentes, otitis supurada crónica y cuatro neumonías. En la exploración destaca una moderada esplenomegalia. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos encaja perfectamente con su cuadro clínico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Inmunodeficiencia combinada severa. Déficit de adenosindeaminasa. Inmunodeficiencia variable común. Aplasia tímica (síndrome de DiGeorge). Síndrome de Wiskott-Aldrich.

23. ¿En cuál de los siguientes procesos es imprescindible el papel de la inmunidad humoral?: 1) 2) 3) 4) 5)

Eliminación de células infectadas por virus. Bloqueo de toxinas bacterianas. Bacteriólisis. Fagocitosis. Estimulación del receptor de la célula T.

24. Señale cuál de las siguientes alteraciones analíticas se observa de modo característico en los pacientes con síndrome de Bruton: 1) 2) 3) 4) 5)

Neutropenia marcada. Ausencia de IgG. Niveles muy bajos de IgM. Linfocitos B indetectables. Linfocitos T indetectables.

25. Sólo con una de las siguientes moléculas es posible la presentación del antígeno, por parte de los macrófagos, a los linfocitos T helper 2 CD4+. Indíquela: 1) 2) 3)

Inmunoglobulina de superficie. HLA-A HLA- DR.


Preguntas TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 4) 5)

HLA-C. Receptor de interleuquina 2.

32. ¿En cuál de los siguientes trasplantes es MENOS probable que aparezca enfermedad injerto contra huésped?:

26. ¿Cuál de los siguientes NO es un órgano linfoide secundario?: 1) 2) 3) 4) 5)

Bazo. Timo. Amígdala palatina. Placas de Peyer. Ganglios linfáticos.

27. A las moléculas que son incapaces de inducir una respuesta inmune, a menos que se asocien a otra molécula portadora, se les denomina: 1) 2) 3) 4) 5)

Alergenos. Paratopos. Haptenos. Haplotipos. Idiotipos.

1) 2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Mieloma múltiple. Enfermedad granulomatosa crónica. Hipogammaglobulinemia ligada al sexo. Inmunodeficiencia combinada severa.

Preguntas TEST

Un fragmento F(ab)2. Dos fragmentos Fab y un fragmento Fc. Dos fragmentos Fd. Un fragmento F(ab)2 y un fragmento Fc. Un fragmento Fab y un fragmento Fc.

31. Antes de realizar un trasplante renal se realiza la prueba cruzada donante-receptor, siendo esta positiva. Señale cuál debe ser la actitud a tomar: 1) 2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Proceder a realizar normalmente el trasplante. La prueba cruzada positiva invalida la posibilidad de trasplante, por lo que hay que buscar otro receptor para ese órgano. Administración de un bolo suplementario de corticoides inmediatamente después de la reperfusión del órgano. Plasmaféresis pre-trasplante. Realizar la inmunosupresión de base con Tacrolimus (FK506) en vez de ciclosporina. M exico A rgentina C hile U ruguay

Aparecer en las primeras 24 horas. Un área de induración de al menos 10 mm de diámetro a las 48-72 horas. Una zona eritematosa de al menos 10 mm de diámetro a las 48-72 horas. Estar mediada por complejos antígeno-anticuerpo. Estar mediada por anticuerpos de la clase IgE.

35. Para distinguir entre linfocitos B, linfocitos T y macrófagos se recurre a ciertas propiedades de cada población celular. ¿Cuál de las siguientes es FALSA?: 1) 2) 3) 4) 5)

Disgenesia reticular. Deficiencia de HLA de clase II. Inmunodeficiencia combinada severa ligada a X. Inmunodeficiencia combinada severa. Inmunodeficiencia variable común.

30. El tratamiento de la molécula de IgG con papaína rompe la molécula en: 1) 2) 3) 4) 5)

Trisomía X. Trisomía 13. Microdeleción en el brazo largo del cromosoma X. Microdeleción en el brazo largo del cromosoma 5. Microdeleción en el brazo largo del cromosoma 22.

34. Una reacción de hipersensibilidad retardada a un antígeno se caracteriza por:

29. ¿Cuál de las siguientes inmunodeficiencias enumeradas a continuación presenta mejor pronóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Médula. Riñón. Corazón. Córnea. Hígado.

33. ¿Cuál es el defecto citogenético que suelen presentar los pacientes con síndrome de Di George?:

28. Un niño de 7 meses con historia de infecciones piógenas fue hospitalizado por una infección severa por hongos. El paciente tenía ausencia de sombra tímica en Rx, hipogammaglobulinemia y falta de linfocitos B. Esta historia sugiere: 1) 2) 3) 4) 5)


Los linfocitos T son CD3+, los B y macrófagos no. Los linfocitos B tienen Ig de superficie, los T no. Los macrófagos y algunos linfocitos T son CD4+. Los macrófagos tienen inmunoglobulina de superficie. Los T se estimulan con concanavalina A y los B no.

GENÉTICA 36

¿En cuál de las siguientes enfermedades se ha observado heterogeneidad de locus?: 1) 2) 3) 4) 5)

Fibrosis quística. Inmunodeficiencia combinada severa. Fenilcetonuria. Corea de Huntington. Distrofia de Duchenne.

37. En una ecografía de rutina se diagnostica a un paciente poliquistosis renal del adulto. El paciente es varón y tiene cuatro hijos, también todos ellos varones; estadísticamente, ¿cuántos de ellos sería lógico que sufriesen la enfermedad?: 1) 2) 3) 4) 5)

0. 1. 2. 3. 4.


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38. A un segmento de ADN cromosómico que contiene toda la información necesaria para sintetizar una cadena polipeptídica se le denomina: 1) 2) 3) 4) 5)

Operón. Gen. Intrón. Exón. Trasposón.

39. Señale la proposición correcta acerca del patrón de herencia mitocondrial: 1) 2) 3) 4) 5)

La mitad de los hijos varones de una mujer afecta sufrirán la enfermedad. Todas las hijas de un varón afecto son portadoras de la enfermedad. Las mujeres afectas solo trasmiten la enfermedad a sus hijas. Ninguno de los hijos de un varón afecto sufrirá la enfermedad. Tanto los varones como las mujeres trasmiten la enfermedad a la totalidad de sus hijos con independencia de su sexo.

40. Un niño fallece a las pocas horas del nacimiento por una crisis de apnea; en la exploración realizada en el momento de nacer, destaca labio leporino bilateral, polidactilia, microftalmía y dextrocardia. ¿Cuál de los siguientes síndromes encaja con el fenotipo de este niño?: 1) 2) 3) 4) 5)

Síndrome de Edwards (trisomía 18). Síndrome de ojo de gato (trisomía parcial 22). Síndrome de Patau (trisomía 13). Síndrome de Down (trisomía 21). Síndrome del maullido de gato (monosomía parcial del cromosoma 5).

41. ¿Cuál es la aneuploidía que se observa más frecuentemente en la especie humana?: 1) 2) 3) 4) 5)

Síndrome de Down. Trisomía 16. Trisomía 13. Trisomía X. Monosomía X.

3) 4) 5)

No origina patologías. Es un fenómeno que se produce por la fusión de dos cromosomas acrocéntricos. La traslocación afecta a los brazos largos de dos cromosomas. Un ejemplo es la alteración cromosómica del síndrome del maullido de gato. Aunque se la denomine así, no es una traslocación sino una duplicación de un segmento génico.

Talasemia. Corea de Huntington. Síndrome de Down.

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Síndrome de Prader-Willi. Linfoma de Burkitt.

44. En el gen responsable de la fibrosis quística pueden aparecer diversas mutaciones diferentes que van traduciéndose todas ellas en un mismo fenotipo de enfermedad. A esta situación se la denomina: 1) 2) 3) 4) 5)

Heterogeneidad clínica. Heterogeneidad de locus. Heterogeneidad alélica. Imprinting génico. Fenocopia.

45. ¿Cuál de los siguientes patrones de herencia de enfermedad es el más frecuente en humanos?: 1) 2) 3) 4) 5)

Autosómica dominante. Autosómica recesiva. Ligada al X. Ligada al Y. Mitocondrial.

46. Un carácter está ligado totalmente al sexo si su locus génico está en: 1) 2) 3) 4) 5)

Sólo en el cromosoma X. Sólo en el cromosoma Y. En el segmento diferencial del X solamente. Un cromosoma localizado muy próximo a los cromosomas sexuales. En el segmento diferencial de los cromosomas sexuales.

47. La inactivación de un cromosoma X en la mujer: 1) 2)

4)

43. ¿Cuál de las siguientes patologías puede originarse por la presencia de una disomía uniparental?: 1) 2) 3)

4) 5)

3)

42. Señale la afirmación cierta acerca de la traslocación robertsoniana: 1) 2)



5)

Es un fenómeno que se produce en los primeros estadios de la gametogénesis. La glucosilación del ADN desempeña un importante papel en dicha inactivación. Se considera un mecanismo de compensación de la dosis génica. Es visible citológicamente en el núcleo de las células femeninas como cuerpo heterocromático o corpúsculo de Taylor. La inactivación se produce al azar, por lo que todas las células tienen inactivados el mismo cromosoma X, bien el de origen paterno o el de origen materno.

48. Indique la relación correcta entre las siguientes enfermedades y sus mecanismos de herencia: 1) 2) 3) 4) 5)

Neuropatía óptica de Leber: ligada al X recesiva. Raquitismo resistente a vitamina D: ligada al X recesiva. Enfermedad de Huntington: autosómica recesiva. Enfermedad de Hunter: autosómica recesiva. Síndrome del cromosoma X frágil: expansión de secuencias.

49. Señale la respuesta FALSA acerca de las traslocaciones Robertsonianas: 1) 2)

Se trata de la fusión de dos cromosomas acrocéntricos. Explican un porcentaje de casos de síndrome de Down.


Preguntas TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 3) 4) 5)


Al ser balanceadas, no originan alteraciones en la descendencia. Son importantes para realizar consejo genético. Influyen en el riesgo de recurrencia de cromosomopatías.

50. En un paciente afecto de una enfermedad de Marfan, ¿cuál es la probabilidad de que al menos uno de sus progenitores tenga la enfermedad?: 1) 2) 3) 4)

Preguntas TEST

5)

Prácticamente un 100%. 50%. Los dos padres deben de ser portadores asintomáticos. La probabilidad es baja, dada la alta incidencia de mutaciones espontáneas que aparecen en este tipo de herencia. 25%.



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Comentarios TEST

Pregunta 1.- R: 3 La IgA es una IG ampliamente distribuida, la podemos encontrar tanto en el suero como en las secreciones. Es la predominante en las secreciones externas: tubo digestivo y bilis, epitelios respiratorios, leche y calostro, saliva, lágrimas, y flujo vaginal. Aunque la IgA sérica es mayoritariamente monomérica, la IgA de las secreciones es fundamentalmente dimérica, está formada por dos moléculas de IgA unidas covalentemente (puente disulfuro) con la cadena J y asociada a un polipéptido conocido por componente secretor (CS). El CS se sintetiza en las células epiteliales de la mucosa correspondiente y se sitúa en el polo basal de la membrana celular, donde actúa como un receptor para IgA dimérica sintetizada por las células B de la submucosa. La IgA se une al receptor e inmediatamente es endocitada y transportada por el interior de la célula (transcitosis). Cuando llega a la zona de la membrana celular de la luz del epitelio, el receptor se escinde y queda libre la IgA unida a un fragmento del mismo (el CS). La respuesta 1 es falsa porque la IgM no es estable en las secreciones: se degrada inmediatamente. Además la IgM humana soluble es pentamérica y sólo predominan las formas monoméricas en situaciones patológicas, como la cirrosis biliar primaria. La respuesta 2 es falsa porque aunque la cadena J se asocia a IgM, como vimos en el comentario anterior, esta molécula prácticamente no se ve en las secreciones. La respuesta 4 y 5 son falsas porque, como ya se ha comentado, la IgA de secreciones es dimérica y para serlo necesita tener cadena J. Pregunta 2.- R: 3 El linfocito T sólo puede reconocer su antígeno específico si le es presentado por otra célula en el interior de una molécula del complejo principal de histocompatibilidad (HLA). Cuando lo reconoce, se establece un diálogo molecular entre ambas células: presentadora de antígeno y linfocito T, que puede acabar en la activación del linfocito o la anergia clonal. De todas las interacciones que tienen lugar en el proceso de activación del linfocito T, la más importante es la B7-CD28. Se produce entre las moléculas B7 (CD80, CD86) situadas en la célula presentadora de antígeno y la CD28 del linfocito T CD4+. Regla mnemotécnica: CD4 x B7 = CD28 (4x7=28). Si se produce esta coestimulación, que se comporta como una segunda señal de activación, el proceso de la respuesta inmune continua, pero si la interacción no se lleva a cabo, por ejemplo, al no estar presente la molécula B7 en la superficie de la célula presentadora, el linfocito T no sólo no se activará, sino que acabará entrando en apoptosis y se desarrollará un estado de tolerancia a ese antígeno que se denomina anergia clonal. La única respuesta que podría plantear alguna confusión es la 2 (CD7), pero la interacción B7-CD28 es tan importante (la han preguntado varias veces en el MIR) que sólo con leerla debemos identificarla a la primera.

Pregunta 2.

Restricción histocompatible.



Pregunta 3.- R: 4 La primera inmunoglobulina elaborada por el propio organismo es la IgM, se empieza a producir a partir de los 6 meses y medio de gestación. La segunda en aparecer es la IgG, que lo hace ya después del nacimiento, en torno a los 7-15 días de vida. IgA aparece más tardíamente en torno al segundo mes de vida. Téngase en cuenta que durante los primeros meses de vida la inmunoglobulina mayoritaria es la IgG de origen materno. Pregunta 4.- R: 4 Las únicas células capaces de producir inmunoglobulinas son los linfocitos B, y las células que derivan de la maduración de los mismos (plasmáticas). Cuando leemos en una pregunta las siglas IgE, inmediatamente la asociamos con los cuadros clínicos de la alergia, al igual que los eosinófilos, basófilos o células cebadas, pero estas células NO producen inmunoglobulinas. Pregunta 5.- R: 5 Durante el proceso de maduración de los linfocitos en el timo adquieren el receptor antigénico específico de la célula T que les va a permitir identificar su antígeno. Varias moléculas se asocian a dicho receptor fundamentalmente la denominada CD3 (presente en todos los linfocitos T). Además de CD3 y el receptor antigénico, los linfocitos T periféricos se caracterizan por expresar las siguientes moléculas de superficie: CD2 (la responsable de la formación de rosetas con hematíes de carnero), CD5, CD7 y además uno de los siguientes (pero no los dos a la vez): CD4: los linfocitos T CD4+ son los que reconocen antígenos presentados junto con el HLA de clase II. La mayor parte de los CD4+ desarrollan funciones colaboradoras (HELPER), aunque también existen T CD4+ con actividad citotóxica (el 10%). CD8: los linfocitos T CD8+ reconocen antígenos presentados junto con el HLA de clase I. La mayoría son citotóxicos, pero también existen T8 colaboradores. Los CD4 predominan sobre los CD8 en una relación 2:1. La inmunoglobulina de superficie (Respuesta1) sólo se expresa en los linfocitos B. EL HLA-DR (Respuesta 4) se expresa en monocitosmacrófagos y linfocitos B. En los T sólo se expresa, por un período de tiempo muy corto, durante la activación del linfocito. El receptor para interleuquina 2 (Respuesta 3) no es exclusivo de los linfocitos T. Pregunta 6.- R: 3 La teoría de la segunda señal en la presentación antigénica a los linfocitos T es uno de los temas preferidos en el MIR en los últimos años, y por eso existen en este test varias preguntas con un cierto parecido. Recordad que el reconocimiento de un antígeno por parte de un linfocito T necesita que le sea presentado por otra célula en el interior de una molécula del complejo principal de histocompatibilidad (HLA) y además otra serie de señales complementarias. Si se produce coestimulación, la segunda señal de activación, el proceso sigue su curso y el linfocito acabará desarrollando una respuesta inmune frente a ese antígeno. No obstante, si la segunda señal está ausente, por ejemplo al no estar presente la molécula B7 en la superficie de la célula presentadora, en vez de una respuesta inmune, se desarrolla un estado de tolerancia a ese antígeno que se denomina anergia clonal. La deleción clonal es el proceso que tiene lugar en el timo para eliminar los linfocitos autorreactivos. Pregunta 7.- R: 1 La única inmunoglobulina que es capaz de mantenerse estable en las secreciones externas es la IgA debido a su resistencia a la degradación enzimática . La IgA dimérica de las secreciones tiene unido el componente secretor (CS), que oculta las zonas de la inmunoglobulina más sensibles a la acción de las enzimas (región bisagra), actuando como un escudo protector. Recordad que el CS es una proteína de unos 80 kD que es la parte extracelular (que se liberó por proteólisis) de un receptor de membrana situado en células epiteliales, con gran afinidad para la Fc de la IgA


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. El receptor original tiene un peso molecular de 100 kD y es sintetizado y expresado abundantemente en la membrana de las células epiteliales de las mucosas. Pregunta 8.- R: 1 El cuadro clínico denominado angioedema o edema angioneurótico se debe a la presencia de niveles muy bajos de C1-inhibidor. Es la deficiencia de factores del complemento más frecuente en los países desarrollados. Aunque generalmente, se trata de una enfermedad de herencia autosómica dominante, también existen formas adquiridas, entre las que destacan dos: la asociada a síndromes linfoproliferativos B y la autoinmune debida a un autoanticuerpo contra el C1-inh que impide su acción biológica. La clínica consiste en la aparición de edemas de forma aguda y recurrente. El edema está circunscrito al tejido subcutáneo y las mucosas y las localizaciones más frecuentes son cara y cuello, extremidades, genitales, laringe y tracto gastrointestinal. El tratamiento es preventivo con andrógenos atenuados (danazol) que aumentan la síntesis intrahepática de C1-inh. El C1-inh purificado sólo se debe emplear en crisis agudas y graves. Pregunta 9.- R: 2 La respuesta inmune humoral (secreción de anticuerpos) puede ser: 1. Timodependiente (depende de células T). En ella todo el proceso es controlado por lo linfocitos T colaboradores tipo 2 (Helper 2: TH2). Es la mayoritaria, y por ello cuando se nos hace referencia a la respuesta de anticuerpos, lo habitual es que se hable sólo de la dependiente de células T. Existen dos formas de respuesta: A) Primaria: aparece la primera vez que se entra en contacto con un antígeno y como características principales destacan que: - Tarda unos cuatro días en comenzar. - La inmunoglobulina secretada es IgM. B) Secundaria: es la que aparece cuando ha habido previamente un contacto con el antígeno (días, meses o años antes). - La inmunoglobulina secretada puede ser IgG, IgA, IgD y/o IgE. - Es rápida debido a que la desarrollan linfocitos de memoria. La vacunación se basa en generar linfocitos de memoria para antígenos concretos. 2. Timoindependiente (independiente de células T). No es necesaria la colaboración de los linfocitos TH2. Se trata de una respuesta frente a productos poliméricos de difícil degradación metabólica, que no existen en el organismo humano en condiciones fisiológicas. Esta respuesta siempre es de clase IgM, puesto que los linfocitos

B responsables de la misma, al no tomar contacto con los TH2, no pueden cambiar de clase de inmunoglobulina (este proceso es regulado por los linfocitos TH2). Los principales antígenos son lipopolisacárido, flagelina y polímeros de d- aminoácidos. Pregunta 10.- R: 5 La deficiencia de factores de complemento más frecuente a nivel mundial es la de C9. Es especialmente abundante en Japón, China y otros países de Extremo Oriente; no obstante dicha deficiencia es asintomática. En los países desarrollados, la deficiencia más frecuente es la de C1 inhibidor. Entre el resto de las deficiencias de componentes de la VÍA CLÁSICA, la más frecuente es la deficiencia de C2 y en algunos libros hacen especial hincapié en la misma, por lo que conviene recordar que, en general, en las deficiencias de la fase inicial de la vía clásica la sintomatología más frecuente es la aparición de infecciones piógenas y cuadros pseudoautoinmunes, como artritis reumatoide-like o lupus-like (cuadro similar al LES, generalmente con negatividad de los anticuerpos antinucleares y anti-ADN, pero con anticuerpos contra el antígeno Ro). La deficiencia de los componentes terminales (complejo de ataque a membrana), del C5 al C9, se asocia a infecciones de repetición por neisserias, tales como las septicemias gonocócicas o la meningitis meningocócica de repetición y excepcionalmente enfermedades por inmunocomplejos. Pregunta 11.- R: 5 Las moléculas HLA de clase I, se encuentran en la membrana de prácticamente todas las células nucleadas y plaquetas. No se expresa el HLA de clase I clásico (HLA-A, HLA-B y HLA-C) en hematíes, sincitiotrofoblasto y algunos escasos timocitos. Las moléculas HLA de clase II (HLA-DR, HLA-DP y HLA-DQ) están presentes solamente en la superficie de las células presentadoras de antígenos (monocitos, macrófagos, Von-Kupfer, Langerhans, microglía, etc.) y los linfocitos B. Comentario a las respuestas falsas: Los neutrófilos solo tienen HLA de clase I (respuesta 5). Los osteoclastos, como macrófagos que son, sí expresan HLA de clase 2 (respuesta 1). Pregunta 12.- R: 3 Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan reversiblemente con el frío (4ºC) y se redisuelven a 37ºC. Es posible detectar en el suero de los enfermos con estados de hipocoagulabilidad (trata-

Pregunta 10. Complejo de ataque a membrana.

Pág. 2 IG



Comentarios TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta dos con cumarinas), un precipitado similar al colocar el suero a 4ºC, pero estos últimos se diferencian de la crioglobulinemia real porque el precipitado no se redisuelve a 37ºC. Las crioglobulinas suelen aparecer en enfermos que padecen mielomas o linfomas, infecciones y cuadros autoinmunes, aunque algunas veces aparecen sin patología asociada y carecen de relevancia. Pueden desencadenar cuadros graves, entre los que destacan el fenómeno de Raynaud, la púrpura vascular, la urticaria inducida por el frío y la trombosis arterial distal con gangrena. Comentario a las respuestas falsas: Las piroglobulinas son inmunoglobulinas monoclonales que precipitan irreversiblemente a 56ºC. El 50 % corresponden a pacientes de mieloma múltiple. El resto son pacientes lúpicos o con linfomas. El factor reumatoide es un anticuerpo que reconoce a la IgG del propio paciente, generalmente son IgM, pero puede ser cualquier clase. Aunque la presencia en pequeñas cantidades no es un dato relevante y puede darse en personas normales, unos niveles altos de FR es típico que aparezca en la artritis reumatoide. Los haptenos son los antígenos incompletos incapaces de despertar, por sí solos, una respuesta inmune. Sólo se detectan si previamente se asocian a otra molécula portadora. Pregunta 13.- R: 4 Los antígenos polisacáridos pueden ser neutralizados por la respuesta de anticuerpos T independiente (IgM) o T dependiente, en cuyo caso el anticuerpo más importante es la IgG2. La IgM no está dentro de las respuestas posibles, por lo que la única opción que nos queda es elegir la respuesta 4 (IgG2). Pregunta 14.- R: 4 Todos los linfocitos T, por definición, tienen en su membrana el receptor antigénico de la célula T (TcR) asociado a la molécula CD3. Por tanto las respuestas 1, 2 y 5 se descartan inmediatamente. Queda por decidir cual de las dos que restan, 3 y 4, es la verdadera. Si el enunciado de la pregunta no incluyese el término población mayoritaria, ambas serían ciertas porque existen linfocitos T colaboradores tanto CD4+ como CD8+. Pero al incluirlo y puesto que la inmensa mayoría de los linfocitos colaboradores son CD4+, queda perfectamente claro que la correcta es la respuesta 4.

Comentarios TEST

Pregunta 15.- R: 3 La disección enzimática de la IgG en la región bisagra (la más sensible a la acción enzimática) nos permite obtener diversos fragmentos cada uno con una función concreta.

Pregunta 15. Digestión enzimática de inmunoglobulina.

Si digerimos con papaína (enzima extraída de la papaya) se obtienen 3 fragmentos: Un fragmento Fc (Fracción Común o cristalizable), formado por las dos mitades carboxiterminales de las cadenas pesadas. Las funciones comunes a todas las inmunoglobulinas, independientemente de a qué antígeno estén dirigidas, tales como la opsonización, el paso a través de placenta o la fijación del complemento, están locaM exico A rgentina C hile U ruguay


lizadas en esta fracción común. Por tanto la respuesta correcta es la 3. Dos idénticos llamados Fab (respuesta 2), iniciales de las palabras inglesas Fraction - Anti Body. Cada uno de ellos contiene la zona de la molécula responsable de la unión al antígeno. En realidad una Fab está formada por una cadena ligera y la mitad aminoterminal de una cadena pesada. Digiriendo con pepsina obtenemos la F(ab)2 (respuesta 1), que se trata de una fracción antibody bivalente, es decir con capacidad de unir dos antígenos, y diversos restos peptídicos. La región bisagra, situada aproximadamente es una zona tremendamente móvil de la cadena pesada que contiene los puentes disulfuro que unen entre sí las dos cadenas pesadas. Pregunta 16.- R: 3 Esta pregunta es mixta de Inmunología y genética. Conviene recordar algunos conceptos para entender perfectamente el significado del enunciado: Alelos son las distintas formas en las que nos podemos encontrar la expresión de un gen polimórfico. Por ejemplo, en el caso de los grupos sanguíneos humanos, podemos observar tres posibles alelos distintos que son A, B y O. El 80 % de los genes no presentan variabilidad de una persona a otra, es decir son idénticos para todas las personas. El 20 % restante varían de unos a otros pero generalmente el producto que codifica cada alelo varía de los otros sólo en uno o dos aminoácidos. Si las dos copias de un gen determinado, situadas en un cromosoma procedente de cada progenitor, son iguales, el individuo es HOMOCIGOTO (homo=igual), si son distintos el individuo es HETEROCIGOTO (heteros=distinto). Comportamiento de los alelos: el responsable del fenotipo del individuo es el grado de expresión de cada alelo respecto a su compañero. Los alelos se definen como dominantes, recesivos o codominantes. Dominante: para que aparezca el fenotipo es necesario que el alelo responsable del mismo esté presente en uno solo de los 2 cromosomas homólogos. En los heterocigotos, el alelo recesivo queda silenciado por el dominante. Ejemplo de alelo dominante es el grupo sanguíneo A respecto del O. Recesivo: sólo se expresa el fenotipo de un alelo si está en los dos cromosomas. Si el otro alelo es dominante, el heterocigoto para un alelo recesivo no lo expresa. Así el genotipo de grupo sanguíneo AO expresa el fenotipo A (O es recesivo, A es dominante). Codominantes. Los dos alelos tienen la misma fuerza para expresarse, y se expresan a la vez. El heterocigoto para los dos alelos, por tanto, tendrá un fenotipo mezcla de los fenotipos de cada alelo por separado. Ejemplo: fenotipo AB de grupo sanguíneo. El sistema HLA es completamente codominante, y puesto que además es muy polimórfico, el estudio de la herencia del mismo es muy empleado en las pruebas de paternidad. En un individuo siempre deben expresarse la mitad de los alelos HLA del padre, y si no lo hacen, dado que es imposible que un HLA se convierta en recesivo, se puede afirmar la no paternidad. Conviene recordar que las pruebas de paternidad, ya sean con HLA o DNA, sólo sirven para excluir paternidad; la afirmación de la paternidad nunca se puede hacer con una certeza del 100 %. Pregunta 17.- R: 3 La respuesta 1 (regresión tímica) no tiene nada que ver con un trasplante de médula ósea. La respuesta 2 no constituye en sí ninguna complicación. Las respuestas 4 y 5 indicarían que el injerto no ha sido satisfactorio, pero desde luego no son complicaciones tan graves como la reacción de injerto contra huésped, que es, sin duda, la peor de las complicaciones posibles (respuesta 3). La alorreactividad consiste en la identificación como extrañas de las células de otro individuo de la misma especie y la eliminación posterior de las mismas. Ocurre cuando los linfocitos T de un individuo se ponen en contacto con antígenos de histocompatibilidad diferentes a los propios, caso de un injerto, detectando las diferencias y respondiendo como si éstas se debieran a la modificación que resulta de la incorporación de un antígeno extraño a las moléculas de


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histocompatibilidad propias, considerando pues a la célula portadora como si estuviese infectada por un virus. Debido a la alorreactividad puede producirse tanto el rechazo de órganos como la enfermedad de injerto contra huésped. Esta última consiste en un rechazo del injerto al cuerpo que lo acoje, y para que se desencadene, son necesarias tres condiciones simultáneas: 1. Trasplante de órganos entre personas no histocompatibles. 2. El receptor debe ser una persona inmunocomprometida. 3. En el órgano a trasplantar debe haber linfocitos T viables. Los poquísimos linfocitos T que están localizados en el órgano trasplantado, aunque numéricamente inferiores, son funcionalmente muy superiores al conjunto de todo el sistema inmune del organismo receptor y acaban destruyéndolo. Pregunta 18.- R: 4 La inmunodeficiencia variable común es un síndrome de inmunodeficiencia humoral adquirido que suele debutar en la adolescencia y que está caracterizado por una panhipogammaglobulinemia (las inmunoglobulinas totales suelen estar por debajo de 500 mg/dL). En esta enfermedad existe una respuesta de anticuerpos muy débil lo que se manifiesta en infecciones bacterianas de repetición, especialmente respiratorias y digestivas. Existe un número normal de linfocitos B que, in vitro, la mayoría de ellos son incapaces de secretar inmunoglobulinas o lo hacen de forma deficitaria. Son, por tanto, completamente verdaderas las respuestas 1, 2 y 3. Asimismo, al igual que el resto de las inmunodeficiencias primarias, se asocia a una mayor incidencia de tumores, siendo el linfoma no Hodgking el más frecuente (respuesta 5 cierta). Lo que es falso es la edad de aparición: no aparece en los primeros meses de vida, sino que debuta a partir de la adolescencia. Pregunta 19.- R: 4 El síndrome de Di George consiste en una serie de malformaciones congénitas múltiples que se deben a un anormal desarrollo embrionario de los órganos derivados del tercero y el cuarto arcos faríngeos (la respuesta 1 es falsa) y que afectan fundamentalmente a timo, grandes vasos (la respuesta 4 es verdadera) y glándulas paratiroideas (la respuesta 2 es falsa). En la gran mayoría de los pacientes se detecta una microdeleción en el brazo largo del cromosoma 22 (22q11) sin que se conozcan formas heredadas (la respuesta 5 es falsa). La clínica de estos enfermos está relacionada con la aplasia o hipoplasia de los órganos afectados: la primera manifestación a poco de nacer es la tetania debida a la hipocalcemia (la respuesta 3 es falsa), que se instaura por la disfunción de las glándulas paratiroideas (hipoparatiroidismo). Las anomalías del sistema inmune son variables. La ausencia total de linfocitos T es rara, y en estos casos, la clínica es la de una inmunodeficiencia combinada severa. Lo habitual es que haya un número bajo de linfocitos T (linfopenia T) y la clínica está relacionada con el grado de disminución de la respuesta inmune celular. La presencia de linfocitos T en la mayoría de los enfermos se debe a que la aplasia tímica total es muy poco frecuente; en la biopsia de estos enfermos es común encontrar restos tímicos o tejido tímico ectópico, por lo que siempre queda algo de función inmune celular. En los casos de ausencia total de timo, las manifestaciones clínicas son las de genética. Otros datos clínicos: hipertelorismo, micrognatia, anomalías en los grandes vasos e implantación baja de los pabellones auriculares. Pregunta 20.- R: 2 Actualmente se acepta que existen tres tipos de linfocitos T colaboradores TH (Helper en inglés): TH1, TH2 y TH3 (respuesta 1 verdadera). Estos linfocitos, ya sean CD4+ o CD8+, regulan la respuesta inmune ofreciendo su colaboración, en forma de citoquinas, a otras células del sistema inmune. El criterio para clasificarlos son las citoquinas que secretan cada uno de ellos; las fundamentales son: TH1 producen IL2 e interferón gamma y controlan las respuestas de inmunidad celular estimulando a macrófagos y otras células T (respuesta 3 correcta). Pág. 4 IG



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta TH2 producen IL4, e IL6 y colaboran en las reacciones de inmunidad humoral: linfocitos B y células plasmáticas (respuesta 4 correcta). TH3 producen IL10 y TGF Beta y se les considera linfocitos reguladores. Del tipo de respuesta de linfocitos colaboradores que se desarrolle frente a un antígeno depende que dicha respuesta concluya en el desenlace de la enfermedad o en aparición de formas más severas de la misma (respuesta 5 correcta). La respuesta 2 es falsa, ya que en ella se nos reduce el tipo de linfocitos T solamente a dos, aunque es cierto que los dos tipos básicos son los CD4+ y los CD8 positivos, pero éstos a su vez se subdividen en otros subgrupos (colaboradores, citotóxicos) y estos otros también se subdividen.... Además, la pregunta nos está dando pistas para que sepamos que la respuesta 2 es incorrecta: la propia respuesta 1 nos está diciendo que, sólo entre los T colaboradores, hay tres tipos (existe una gran variedad de fenotipos de linfocitos T). En definitiva, la respuesta al decir que solo existen dos tipos de linfocitos T simplifica excesivamente la clasificación de un conjunto de células tan heterogéneo como los linfocitos T. Pregunta 21.- R: 4 Las respuestas 1 (inmunodeficiencia variable común) y 3 (hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia), las descartamos inmediatamente. Estas enfermedades consisten en una deficiencia de anticuerpos y nunca dan una clínica tan severa como la descrita en el enunciado, destacando, por el contrario, las infecciones respiratorias de repetición con un número de linfocitos T normales. Las otras tres respuestas sí pueden dar una clínica como la descrita, de inmunodeficiencia combinada severa (ICS). La clave para distinguir una de otra y por tanto acertar la correcta está en la ausencia de linfocitos T. Descartamos la deficiencia de ADA (respuesta 2) al tratarse de un problema metabólico de la célula que difícilmente acaba en ausencia de células. Ahora se nos ocurriría que la respuesta es el síndrome de Di George por la atrofia del timo, que impediría la formación de células T, pero no lo es porque, como vimos en la pregunta 19, es muy raro que en este cuadro haya ausencia total de linfocitos T. Sin embargo, en la inmunodeficiencia combinada severa ligada al cromosoma X, la más frecuente de las ICS, sí que es típico encontrar la ausencia de linfocitos T, por lo que ésta es la respuesta verdadera (la 4). Pregunta 22.- R: 3 Las infecciones respiratorias de repetición, junto con el síndrome diarreico intermitente, son las dos principales sintomatologías de los síndromes de deficiencia de anticuerpos. Otras sintomatologías son las otitis y sinusitis crónicas. Queda claro, por tanto, que nuestra enferma tiene una deficiencia de anticuerpos, por tanto descartamos inmediatamente las respuestas 1, 2 y 4, que se tratan de síndromes de inmunodeficiencia combinada severa, que se caracterizan por infecciones de repetición por hongos y virus, además de la sintomatología descrita anteriormente. La edad de aparición (15 años) nos lleva a descartar el síndrome de Wiskott-Aldrich, que aparece en el primer año de vida. La inmunodeficiencia variable común (respuesta correcta), como ya vimos en otra pregunta, es un síndrome de inmunodeficiencia humoral adquirido que suele debutar a partir de la adolescencia. Pregunta 23.- R: 2 En todas las situaciones descritas en las respuestas, las inmunoglobulinas no tienen ninguna función (respuesta 5) o bien realizan la función señalada de modo paralelo a otros mecanismos del sistema inmune, siendo, en cierta manera, prescindibles. Así es posible eliminar células infectadas por virus (respuesta 1) con células T citotóxicas o NK además de con anticuerpos. La bacteriólisis (respuesta 3) puede realizarse fijando el complemento por la vía clásica (con anticuerpos) o directamente por la vía alterna. La fagocitosis (respuesta 4) se puede realizar directamente o gracias a la opsonización con anticuerpos. La única función que realizan los anticuerpos sin que se conozca por el momento ningún otro mecanismo inmune paralelo, es la neu-


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta tralización de toxinas (botulínica, tetánica, colérica, pertussis, etc.) Por tanto, la única respuesta correcta es la 2. Pregunta 24.- R: 4 La agammaglobulinemia ligada al sexo (síndrome de Bruton) fue la primera inmunodeficiencia primaria descrita. Se trata de una deficiencia pura de anticuerpos, por lo que las respuestas 1 y 5 quedan automáticamente descartadas. El gen causante de la enfermedad, situado en el cromosoma X (como la hemofilia, sólo los varones tienen la enfermedad) codifica una tirosinquinasa (tirosinquinasa de Bruton) expresada en células B y que es necesaria para la maduración de los linfocitos B. Característicamente, los enfermos carecen de linfocitos B (respuesta 4 verdadera) y de células plasmáticas. Las demás poblaciones linfocitarias son normales. Al no haber linfocitos B, los enfermos no tienen nada de IgM (respuesta 3 es falsa, para ser cierto deberá decir: IgM indetectable). Paradójicamente, estos enfermos que carecen de linfocitos B sí tienen IgG (paradoja de Bruton), por tanto la respuesta 2 es falsa.

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Pregunta 25.- R: 3 Como ya se ha visto en otras preguntas, los linfocitos T sólo son capaces de reconocer antígenos si éstos le son presentados por otras células junto con el complejo principal de histocompatibilidad (moléculas HLA). Existen dos tipos de linfocitos, atendiendo a su modo de detectar los antígenos: los CD4+ reconocen antígenos presentados junto con el HLA de clase II y los CD8+ reconocen antígenos en el contexto de moléculas HLA clase I. En el enunciado de la pregunta se nos habla de los CD4+, por tanto debemos buscar entre las respuestas aquella que contenga un HLA de clase II. Como regla mnemotécnica, los HLA de clase I tienen una letra (A, B, C) y los de clase II, dos letras (DR, DP, DQ). Se descartan las respuestas 1 y 5 por no ser moléculas HLA y las 2 y 4 por describir HLA de clase I (una letra). La única respuesta posible es, por tanto, la 3. Pregunta 26.- R: 2 Se denominan órganos linfoides primarios a aquellos en los que se originan y maduran las células del sistema inmune y órganos linfoides secundarios a aquellos donde se disponen los linfocitos maduros, e inmunológicamente competentes. Es en éstos últimos donde se producen las respuestas inmunitarias frente a los estímulos antigénicos. Son órganos linfoides primarios la médula ósea y el timo y secundarios los ganglios linfáticos, el bazo y el tejido linfoide asociado a las mucosas (placas de Peyer, anillo linfático de Waldeyer, etc.). Las respuestas 1, 3, 4 y 5 hacen referencia, sin ninguna duda, a órganos linfoides secundarios. Sin embargo, la respuesta 2 (Falsa) hace referencia al timo, que es un órgano linfoide primario. Pregunta 27.- R: 3 Esta es una pregunta en la que debemos tener muy claros los principales conceptos de inmunología básica y que vamos a recordar: Epitopo: también llamado determinante antigénico, es la región concreta de un antígeno donde se une el anticuerpo. Un antígeno suele tener varios epitopos distintos. Haptenos: son sustancias químicamente sencillas y de bajo peso molecular, que por sí solas no son inmunógenas, pero que pueden comportarse como tales si se unen covalentemente a otra molécula más grande (portador o carrier), por lo que algunos autores los denominan antígenos incompletos. Esta es la respuesta correcta (3). Idiotipo: definiéndolo de una manera gráfica y fácilmente recordable, es la zona del anticuerpo que determina su actividad, la que interactúa directamente con el epitopo del antígeno. En una definición más formal (pero más fácil de olvidar), es el conjunto de determinantes antigénicos (Idiotopos) situados en las regiones variables de las cadenas pesada y ligera de una inmunoglobulina. Paratopo: son las zonas concretas del idiotipo responsables del reconocimiento del determinante antigénico, los aminoácidos que interactúan con la molécula del antígeno existen. Este último concepto ya no se considera tan importante como hace unos años y M exico A rgentina C hile U ruguay


sería difícil que cayese en un examen; aquí está entre las respuestas falsas con la única intención de hacer bulto para rellenar las 4 falsas. Un haplotipo es un conjunto de genes que están muy juntos en un cromosoma y que, por lo general, se heredan como una unidad. Así el conjunto de genes del HLA se considera un haplotipo. Pregunta 28.- R: 5 La edad del niño y la gravedad de la sintomatología nos hace sospechar una inmunodeficiencia primaria y por tanto descartar el SIDA (ID secundaria a infección por VIH). Esta decisión de descartarlo viene avalada porque en ningún momento se nos habla de positividad de ninguna prueba ni de antecedentes de la madre. La respuesta 2 la descartamos por los mismos motivos, la edad y una clínica no compatible. La respuesta 3 la descartamos porque en ningún sitio nos hacen referencia a las infecciones por microorganismos catalasa positivos, características de esta enfermedad. La respuesta 4 (síndrome de Bruton) también la descartamos porque en ella habría infecciones respiratorias de repetición y diarreas intermitentes como sintomatología más marcada. Quizá el dato de la hipogammaglobulinemia y la ausencia de linfocitos B nos hace sospecharla, pero las infecciones severas por hongos, como es el caso, no aparecen en el Bruton. Se trata de una inmunodeficiencia combinada severa (respuesta 5 correcta), ya que fallan tanto la inmunidad celular (ausencia de timo e infecciones severas por hongos) como la humoral (ausencia de linfocitos B e hipogammaglobulinemia). Pregunta 29.- R: 5 La disgenesia reticular es la más grave inmunodeficiencia que se conoce (respuesta 1 falsa). Los niños que la padecen no tienen ningún leucocito en la sangre y mueren a las pocas horas de vida, a no ser que se realice trasplante de médula ósea intraútero. La deficiencia de HLA de clase II constituye una de las formas de la enfermedad denominada inmunodeficiencia combinada severa (ICS), de la que hablamos más adelante. Las respuestas 3 y 4 hacen referencia a la ICS ligada al X (la forma más frecuente) y al síndrome de ICS en general. Se trata de uno de los cuadros clínicos de inmunodeficiencia más graves al fallar tanto la inmunidad humoral como la celular. El pronóstico de estos enfermos era infausto hasta que apareció el trasplante de médula ósea. Actualmente con dicho trasplante recuperamos la función inmune, pero no siempre se llega a la curación al 100 % porque este tipo de enfermedades suelen deberse a deficiencias metabólicas que inciden especialmente en el sistema inmune, pero que afectan también a otros órganos, a los que el trasplante de médula ósea no les es útil. La inmunodeficiencia variable común (respuesta 5 cierta) es una deficiencia de anticuerpos que se puede controlar muy bien con administración parenteral de inmunoglobulinas, lo que permite que los pacientes tengan una esperanza de vida sólo algo menor que la de otra persona sana de su edad. Este descenso en la esperanza de vida se debe, como en todas las inmunodeficiencias, a una mayor incidencia de tumores que la población general. Por tanto, la menos mala de las enfermedades aportadas en las respuestas es la ID variable común. Pregunta 30.- R: 2 Ya hicimos una pregunta en la que abordamos la disección enzimática de la IgG, pero debido a su importancia y a que últimamente parece que se ha vuelto a poner de moda, hemos abordado este tema con esta otra pregunta con un enfoque diferente a la anterior. Recordemos que la digestión enzimática con papaína se realiza en la región bisagra y nos da varios fragmentos: Un fragmento Fc (Fracción Común), formado por las dos mitades carboxiterminales de las cadenas pesadas. Aquí están las zonas de la molécula responsables de la opsonización, el paso de placenta y la fijación del complemento. Dos fragmentos idénticos llamados Fab, que quieren decir FractionAnti Body. Cada uno de ellos es capaz de unirse por sí solo a un antígeno. Lo que acabamos de recordar está reflejado en la respuesta 2.


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Del resto de las respuestas, la única con sentido es la 1, que refleja el producto de la disección con pepsina. El resto de las respuestas se han rellenado como respuestas falsas inventadas, para hacer bulto. Pregunta 31.- R: 2 Las pruebas cruzadas inmunológicas se realizan para detectar, en la sangre de una persona a la que se plantea trasplantar un órgano, anticuerpos contra antígenos de histocompatibilidad situados en la membrana de las células del órgano del donante. Si estos anticuerpos existen, está contraindicado el trasplante porque, de hacerse, estos anticuerpos se fijarían en las primeras células que tomaran contacto con la sangre (endoteliales) y fijarían sobre ellas el complemento destruyéndolas. Al destruirse el endotelio, quedaría la membrana basal de los vasos sanguíneos en contacto directo con el plasma, desencadenando progresivamente: agregación plaquetaria, coagulación intravascular, hipoxia del órgano y coagulopatía de consumo. El único tratamiento posible, por tanto, es el preventivo: no trasplantar. La presencia de los citados anticuerpos se debe a inmunizaciones previas frente a antígenos de histocompatibilidad alogénicos, debidas a transfusiones de sangre completa o plaquetas, y embarazos (sólo en mujeres). Pregunta 32.- R: 4 Ya tratamos en otra pregunta el importante tema de la reacción de injerto contra huésped (EICH) tras un trasplante. Recordemos que son necesarias tres circunstancias: Trasplante de órganos entre personas no histocompatibles. Receptor del trasplante seriamente inmunodeprimido. Que existan linfocitos T inmunocompetentes en el órgano trasplantado. En los trasplantes de médula, el receptor es una persona inmunocomprometida; es el trasplante donde la probabilidad de que aparezca la EICH es mayor (falsa). En los de órganos macizos, como riñón, hígado o corazón, aunque el receptor no sea una persona inmunodeprimida, siempre quedan linfocitos viables del donante en el órgano y existe la posibilidad, aunque sea remota, de aparición de la EICH (respuestas 2, 3 y 5 falsas) . Pero en el trasplante de córnea, nunca hay linfocitos del donante y, por tanto, es imposible que se desencadene dicha enfermedad. Pregunta 33.- R: 5 El síndrome de Di George es un cuadro clínico consistente en un anormal desarrollo embrionario de los órganos derivados del tercer y el cuarto arcos faríngeos que da lugar a malformaciones congénitas múltiples, entre las que destacan la atrofia o hipotrofia del timo, las glándulas paratiroideas y los grandes vasos de cuello. En la mayor parte de los enfermos, el cuadro se asocia a una microdeleción en el brazo largo del cromosoma 22 (22q11). La clínica que presentan los enfermos está relacionada con el grado de aplasia o hipoplasia de estos órganos, siendo la tetania, debida a la hipocalcemia por la disfunción de las glándulas paratiroideas (hipoparatiroidismo), la primera manifestación clínica que generalmente presentan estos enfermos. Otros signos clínicos asociados al síndrome son el hipertelorismo, la micrognatia y la implantación baja de los pabellones auriculares. Sistema inmune: no es frecuente que aparezcan pacientes con síndrome de Di George que presenten una ausencia total de linfocitos T, ya que la aplasia tímica total es muy poco frecuente. En estos escasísimos casos las manifestaciones son las de una inmunodeficiencia combinada severa. Lo habitual es que estos pacientes presenten una hipotrofia del timo más o menos marcada o bien tengan tejido tímico ectópico, lo que supone que casi siempre va a haber función tímica en mayor o menor grado. La mayoría de las pacientes, por tanto, presentan una linfopenia T, más o menos marcada, y la clínica está relacionada con el grado de disminución de la respuesta inmune celular. Pregunta 34.- R: 2 Coombs y Gell realizaron en 1963 una clasificación de los mecanismos inmunopatogénicos que luego fue modificada en 1975 y que establece las denominadas reacciones de hipersensibilidad: Pág. 6 IG



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Reacción de tipo I: anafiláctica, basada en anticuerpos IgE. Reacción de tipo II: citotóxica. Anticuerpos que fijan el complemento sobre células. Reacción de tipo III: lesión por depósito de inmunocomplejos antígeno-anticuerpo. Reacción de tipo IV: retardada, de tipo tuberculínico, mediada por células. A su vez se subdivide en cuatro tipos: - Reacción de Jones-Mote. Comienza a las 12-24 h y dura 24 h. - Dermatitis por contacto, aparece en torno a las 24 h de la exposición y dura 48-72 h. - Tipo tuberculina, comienza a las 24 h y dura 72-96 h (es la tipo IV más característica). - Granuloma. Comienza a los 7-14 días y dura varias semanas. Las pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada son el medio más simple y eficaz para valorar clínicamente la respuesta inmune celular frente a un antígeno. Para poder evaluar adecuadamente la respuesta inmune celular de un individuo mediante estas pruebas, se deben utilizar, al menos, seis antígenos diferentes (p. e.: candidina, coccidiocidina, antígeno de estafilococo, tuberculina, estreptoquinasa-estreptodornasa y dermatofitina). Dependiendo de la cantidad de antígeno inoculada, será tanto mayor el grado de reacción, pero por lo general, la dosis de antígeno se ajusta para que en una persona normal se considere positiva si se observa una induración de más de 9 mm, 48 h después de la inyección del antígeno. La negatividad de las pruebas debe ser tratada con cautela, y en caso de darse, se deben repetir con una mayor concentración de antígeno antes de poder afirmar que existe anergia cutánea. Las pruebas cutáneas en niños de corta edad son de interpretación dudosa. Por tanto, en nuestra pregunta, la respuesta 1 es falsa (sería a partir de las 48 h). La 3 es falsa porque lo que se mide es la induración y no el eritema. Las respuestas 4 y 5 son falsas porque este tipo de reacción está mediada por células y no por anticuerpos. Pregunta 35.- R: 4 Esta pregunta es un magnífico recordatorio de las características que diferencian entre sí a las principales células del sistema inmune. La respuesta 1 es cierta, sólo los linfocitos T tienen receptor de la célula T (TcR), el cual se expresa en la membrana de estas células asociado a la molécula CD3, cuya función es transmitir la señal de activación al interior de la célula cuando el TcR reconoce al antígeno. Todos los linfocitos T, independientemente de que su receptor sea alfa-beta (el 95 % de los de sangre periférica) o gamma-delta, tienen en su membrana CD3. La respuesta 2 es cierta, los linfocitos B tienen inmunoglobulina en la membrana celular. La respuesta 3 es cierta, efectivamente, además de un subgrupo de los linfocitos T (el mayoritario), también los monocitos y macrófagos son CD4+, y por eso son infectados por el VIH. La respuesta 4 es FALSA, solamente tienen inmunoglobulina de superficie los linfocitos B. Los macrófagos no tienen IG de superficie, ni siquiera las tienen las células plasmáticas (las productoras de grandes cantidades de inmunoglobulinas solubles). La respuesta 5 es cierta, es un poco difícil, pero el que haya una única respuesta con una dificultad mayor no hace compleja el resto de la pregunta. La falsedad de la respuesta 4 es evidente. El objeto de la pregunta es dejar bien asentados conceptos fundamentales de inmunología: todas las células con CD3 son linfocitos T y todas las células con inmunoglobulina de superficie son linfocitos B. GENÉTICA Pregunta 36.- R: 2 Hace años, cuando se descubrió el origen genético de algunas enfermedades, se pensó que cada gen, si se alteraba, podía dar lugar a una enfermedad y que, a su vez, cada enfermedad estaría originada por un solo gen. Según se fue estudiando el genoma, se comprobó que la genética humana no era tan sencilla y surgió el concepto de heterogeneidad genética para tratar de explicar anomalías como, por ejemplo, que una enfermedad puede estar originada por alteraciones


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta en genes diferentes. El concepto de heterogeneidad genética ha ido evolucionando con los años y por ello, en preguntas de MIR de los años 80, las respuestas que fueron correctas en su momento, ahora no lo serían. Actualmente, el concepto de heterogeneidad genética (HG) tiene un sentido más amplio: se dice que existe HG cuando una enfermedad se puede originar por diferentes mecanismos genéticos tales como mutaciones, deleciones, interacciones génicas, heterogeneidad de locus, alélicas, etc. Es decir, viene a significar algo así como enfermedades con genética compleja y dentro de ella se engloban tres tipos de heterogeneidad. La heterogeneidad de locus se aplica a las situaciones en las que alteraciones en genes distintos (locus diferentes) pueden dar un cuadro clínico idéntico. Un ejemplo lo son la retinitis pigmentaria o la inmunodeficiencia combinada severa (a esto era a lo que en los años 80 se le llamaba heterogeneidad genética). Son falsas las respuestas 1, 3, 4 y 5 porque sólo se conoce un locus (gen) responsable de esas enfermedades, pero es cierta la respuesta 2 porque la inmunodeficiencia combinada severa se puede deber a mutaciones en genes diferentes, incluso en cromosomas distintos (formas autosómicas y ligadas al X).

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Pregunta 37.- R: 3 La poliquistosis renal del adulto es una de las enfermedades hereditarias más frecuentes. Se estima que, en España, su frecuencia es mayor que la de la hipercolesterolemia familiar. El mecanismo de herencia es autosómico dominante, es decir, que la presencia de una de las dos copias génicas alterada va a dar lugar a la enfermedad. Conviene recordar que, en las enfermedades con herencia autosómica recesiva, es preciso que estén alteradas las dos copias para que se manifieste el cuadro clínico. Al ser autosómicas (autosomas son todos los cromosomas con excepción de los sexuales), los dos sexos tienen la misma probabilidad de padecer y transmitir la enfermedad. La mayoría de las enfermedades dominantes muestran dos características: edad tardía de aparición y expresión clínica variable. Patrón de herencia: 1. Transmisión vertical: todos los individuos afectados han heredado el cuadro de un progenitor también afectado, excepto los escasísimos casos debidos a mutaciones espontáneas. La probabi-


lidad de que un caso concreto se deba a mutación espontánea es muy baja (por debajo de 0,00001). 2. No hay portadores sanos, sólo existen enfermos (aunque no tengan clínica en el momento del diagnóstico) y sanos. 3. Afecta a ambos sexos por igual y un enfermo tendrá un 50 % de hijos afectados y un 50 % de hijos sanos. 4. Los hijos sanos de un enfermo sólo tendrán hijos sanos. Pregunta 38.- R: 2 Se llama GEN o CISTRON al segmento de ADN que contiene la información para sintetizar una cadena polipeptídica. El genoma (el conjunto de genes de un individuo) se reparte en 46 moléculas lineales de ADN, organizadas en torno a un esqueleto proteico y que se denominan cromosomas. Los distintos genes de un cromosoma se sitúan linealmente en el ADN, uno detrás de otro. Solemos hablar habitualmente de la proteína como producto de la expresión de un gen, pero en realidad deberíamos hablar del péptido producto de ese gen, puesto que una proteína puede estar formada por varias cadenas peptídicas (polipéptido). Un operón (respuesta 1, falsa) es un segmento de ADN que contiene la información para producir varias proteínas distintas (relacionadas funcionalmente), se transcribe a un único ARNm, éste se traduce a una proteína que luego es escindida en varias proteínas que tienen acciones independientes (por ejemplo, enzimas con diferentes substratos). Un ejemplo de operón es el Lac de la bacteria E. coli, que codifica tres enzimas de la ruta metabólica de la lactosa. Respuestas 3 y 4 (falsas): la información contenida en los genes eucariotas no es continua, sino que se encuentra repartida en varios segmentos de ADN codificante (exones), interrumpidos por segmentos de ADN no codificante (intrones). El número de exones e intrones varía de un gen a otro. Conviene recordar que los genes procariotas no contienen intrones. Pregunta 39.- R: 4 La herencia mitocondrial es un tema que ha sido preguntado frecuentemente en el MIR y que, por tanto, debemos tener muy claro. Las mitocondrias son orgánulos que tienen su propio ADN (16,5 kb) con un código genético distinto del que utiliza el ADN nuclear. Se considera que las mitocondrias son endosimbiontes: bacterias primitivas que se fusionaron simbióticamente con una célula pri-

Pregunta 42. Translocación robertsoniana, un portador asintomático puede tener hijos con trisomía. M exico A rgentina C hile U ruguay


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mordial, tienen ribosomas (70S como los bacterianos) y síntesis proteica propia. En la fecundación, durante la formación del cigoto, el ovocito aporta el pronúcleo femenino y todo el citoplasma de la nueva célula. Por el otro lado, el espermatozoide sólo aporta el pronúcleo masculino, por tanto las mitocondrias se heredan siempre de la madre. Las alteraciones en el ADN mitocondrial (ejemplo, la neuropatía óptica atrófica de Leber) dan lugar a enfermedades genéticas que se heredan en línea directa materna, es decir, una madre enferma trasmitirá la enfermedad a todos sus hijos e hijas, y un padre enfermo no se la trasmitirá a ninguno (respuesta 4 correcta). Pregunta 40.- R: 3 Las trisomías consisten en la existencia de 2n+1 cromosomas, existiendo por tanto uno de más. Cuando afectan a los cromosomas sexuales se traducen en retraso mental y alteraciones en la conducta, y cuando afectan a los autosomas producen gravísimas malformaciones congénitas que suelen impedir el normal desarrollo embrionario. Se han observado trisomías de todos los pares excepto del 1. Sólo pueden llegar al final de la gestación y sobrevivir al parto una pequeña proporción de los afectos de trisomías de los pares 13 y 18 y una proporción algo mayor de los del par 21. No obstante, los primeros sobreviven sólo algunas horas o días y a la edad adulta sólo llegan los pacientes del Síndrome de Down (21). Como síntomas más destacados de las principales trisomías, completas o parciales, citemos: Síndrome de Edwards: el pie en mecedora y el occipucio prominente (respuesta 1, falsa). Trisomía parcial del 22: coloboma del iris y atresia anal (respuesta 2, falsa). Trisomía del 13: polidactilia y labio leporino (respuesta 3, verdadera) y también dextrocardia y microftalmía. La Trisomía del 21 (síndrome de Down): no necesita descripción (respuesta 4, falsa). La respuesta 5 (síndrome del maullido de gato) no corresponde a una trisomía sino a una monosomía (falta de un cromosoma) parcial. Las monosomías puras, con excepción del síndrome de Turner (cromosoma X), son incompatibles con la vida. Entre las trisomías parciales preguntables en el MIR están la enfermedad del maullido de gato (cromosoma 5) y el síndrome de Di George (cromosoma 22). Pregunta 41.- R: 5 El número euploide de cromosomas de la especie humana es 46 (diploide). Las anomalías cromosómicas numéricas suponen una variación (ganancia o pérdida) del número euploide: Se dice que hay poliploidía cuando la célula tiene un número de cromosomas diferente de 46, pero múltiplo de 23 (triploide, 69; tetraploide, 92). Por otro lado, se dice que existe aneuploidía cuando una célula tiene un número de cromosomas distinto del euploide, pero que no es múltiplo de 23. Son pues aneuploidías las trisomías (ganancia de un cromosoma) y las monosomías (pérdida de un cromosoma). Las trisomías, consideradas en conjunto, son las aneuploidías más frecuentes en la especie humana; no obstante, y si se considera por separado a todas las trisomías y monosomías, la aneuploidía más frecuente es la monosomía del cromosoma X (síndrome de Turner), y en segundo lugar, la trisomía del 16. A veces nos cuesta entender cómo el Turner, menos frecuente en clínica que el síndrome de Down, sea la aneuploidía más frecuente en humanos. Debe tenerse en cuenta que cuando se habla de la incidencia de estas patologías en la especie humana se considera también a los embriones afectados que mueren intraútero: la inmensa mayoría de los afectados por el Turner no llegan a término. Entendiendo esto también nos explicaremos por qué la trisomía más frecuente en la especie humana es la del cromosoma 16, y sin embargo nunca hayamos visto un enfermo con dicha patología. La trisomía del 16 produce tan graves malformaciones que los afectados mueren a las pocas semanas de desarrollo embrionario y ninguno llega a término. Pág. 8 IG



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 42.- R: 2 La traslocación robertsoniana es una anomalía cromosómica estructural. Puesto que esta patología ha sido preguntada bastantes veces en el MIR, conviene que antes de seguir hagamos una introducción que nos sirva de recordatorio. Las anomalías cromosómicas pueden ser de dos tipos: numéricas (las vimos en la pregunta anterior) y estructurales. Estas últimas consisten en una reordenación de la posición de los genes sobre los cromosomas y las dos variedades más frecuentes, y por tanto preguntables en el MIR, son las deleciones y traslocaciones. Deleción: es la pérdida de un segmento cromosómico, y por tanto, de los genes situados (se trata de una monosomía parcial). Si la deleción es grande o los genes en ella situados son importantes, es incompatible con la vida. Traslocación: se produce una deleción en dos cromosomas, y la reparación se hace de modo ineficiente, intercambiándose los segmentos. Se la denomina también traslocación balanceada o recíproca. La traslocación robertsoniana es una situación intermedia entre las anomalías numéricas y estructurales, se produce por la fusión de dos cromosomas acrocéntricos (se trasloca el cromosoma entero). La respuesta 1 es falsa porque, al fusionarse los dos cromosomas, el portador de la traslocación tendrá 45 (en realidad, un cromosoma es doble). El portador será fenotípicamente normal (no falta ningún gen), pero tras la meiosis sus gametos tendrán la información genética de 22 o 24 cromosomas, dependiendo de si lleven o no el cromosoma doble, pudiendo dar lugar, tras la fecundación, a embriones monosómicos o trisómicos. La respuesta 3 es falsa porque afecta a la práctica totalidad del cromosoma. La respuesta 4 es falsa porque la enfermedad del maullido de gato es una microdeleción. La 5 es falsa porque no es una duplicación, sino una fusión. Pregunta 43.- R: 4 Conviene recordar el concepto de disomía uniparental: la persona que tiene la disomía ha heredado las dos copias de un cromosoma concreto solamente de uno de sus progenitores, y no hereda el cromosoma homólogo del otro padre. Tendrá, por tanto, un cariotipo normal: 46 cromosomas, 24 procedentes de un progenitor y 22 del otro. Si en estos cromosomas no existen genes con imprinting no habrá ningún problema: existen casos en los que el padre le trasmite al hijo varón los cromosomas X e Y y la madre no trasmite el cromosoma X. Estos casos sólo se detectan en las muy poco frecuentes situaciones en las que el padre padece una enfermedad ligada al X, como la hemofilia A, y que, debido a la disomía uniparental, se trasmite de padres enfermos a hijos varones. Pero si algunos de los genes situados en el cromosoma están sujetos a imprinting génico, la cosa se complica. El imprinting consiste en que, de determinados genes, situados en cualquier cromosoma, solamente se usa la copia procedente de uno de los dos progenitores y la otra copia se inactiva. Las dos enfermedades más características (y más preguntables) debidas a la alteración de un gen con imprinting son el síndrome de Prader Willi y el síndrome de Angelman. En el gen responsable del síndrome de Prader-Willi sólo se expresa la copia paterna; si los dos cromosomas son de origen materno, no se expresará, y por tanto, no aparecerá el cuadro clínico. En el síndrome de Angelman, por el contrario, sólo se expresa la copia materna del gen. La respuesta 1 es falsa porque la talasemia es una enfermedad con herencia mendeliana (aunque compleja) y no se debe a disomías. Lo mismo ocurre con el Huntington (respuesta 2 falsa). El síndrome de Down es una trisomía, no una disomía uniparental (respuesta 3 falsa). EL linfoma de Burkitt es una enfermedad compleja en la que se detectan traslocaciones cromosómicas, no disomías (respuesta 5 falsa). Pregunta 44.- R: 3 En otra pregunta anterior hablamos de la heterogeneidad genética, en concreto de la heterogeneidad de locus, y quizá nos supo a poco porque no quedó claro el resto de las heterogeneidades. Se denomina heterogeneidad alélica (heterogeneidad molecular en algunos textos) a la situación en la que se producen diferentes


Comentarios TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta mutaciones en un mismo gen (locus) que producen todas ellas un mismo fenotipo enfermo, aunque la mutación sea en zonas distintas del gen (como en la fibrosis quística) o bien varios fenotipos distintos de la misma enfermedad (ejemplo: las betatalasemias). La heterogeneidad clínica (respuesta 1 falsa) consiste en que diferentes mutaciones en un mismo gen (locus) se traducen en enfermedades completamente distintas (ejemplo: gen de la distrofina y las distrofias musculares de Duchenne y Becker). La heterogeneidad de locus (respuesta 2 falsa) consiste en que mutaciones en genes diferentes dan lugar a un cuadro clínico igual, se explicó anteriormente. El imprinting génico (respuesta 4 falsa) da patologías sólo en las disomías uniparentales (no es este el caso). La fenocopia (respuesta 5 falsa) es una enfermedad ambiental que es clínicamente muy parecida a otra de origen genético. Pregunta 45.- R: 1 De los patrones de herencia de enfermedad, el más frecuente es el autosómico dominante. Téngase en cuenta que la probabilidad de que un enfermo con un cuadro autosómico dominante transmita la enfermedad a un hijo es del 50 %. Sin embargo, en las autosómicas recesivas, la probabilidad de transmitir la enfermedad es muy baja, el enfermo transmite el gen alterado pero para que aparezca la enfermedad, el hijo debe recibir también una copia alterada del otro progenitor (un enfermo solo tendrá hijos sanos si su pareja es sana).

Comentarios TEST

Pregunta 46.- R: 5 Un gen tiene una herencia ligada al sexo cuando su locus (el lugar que ocupa en el genoma) está situado en uno de los cromosomas sexuales, el X o el Y. En los dos cromosomas sexuales existe un segmento homólogo, igual para ambos y que se recombina en la meiosis, y un segmento diferencial o heterólogo (no se recombina). Si el gen está localizado en la región homóloga, también denominada pseudoautosómica, el carácter por él codificado está ligado parcialmente al sexo porque en la meiosis puede pasar de un cromosoma a otro. Si el gen se sitúa en la región diferencial o heteróloga, el carácter que codifica estará totalmente ligado al sexo, pues no hay posibilidad de intercambio de material genético en la meiosis. Las respuestas 1, 2 y 3 son falsas porque puede situarse en ambos cromosomas. La respuesta 4 es un sinsentido. Pregunta 47.- R: 3 La inactivación de un cromosoma X en la mujer (EFECTO LYON) consiste en la inactivación en las hembras de uno de los dos cromosomas X, el cual se organiza como cromatina sexual o corpúsculo de Barr (respuesta 4 falsa), que consiste en un cuerpo heteropicnótico en el núcleo celular de las células femeninas. Se considera que es un mecanismo de compensación de la dosis génica, en el hombre y la mujer. La inactivación no ocurre en la gametogénesis (respuesta 1 falsa), sino en los primeros estadios de la embriogénesis, sobre el día 16 de gestación. Solo se inactiva el segmento diferencial y el proceso es irreversible por metilación del ADN (respuesta 2 falsa) y se mantiene durante toda la vida. La inactivación se realiza al azar en todas las células, es decir, que en unas células se inactiva el cromosoma X de origen paterno y en otras el materno (respuesta 5 falsa). Una vez establecida dicha inactivación, dando origen a que la hembra sea funcionalmente un mosaico para los genes correspondientes al cromosoma X. El número de corpúsculos de Barr de una célula es igual al número de cromosomas X inactivados, o lo que es lo mismo, es igual al número total de cromosomas X que posea la célula menos uno. Así en una superhembra (XXX) habrá dos corpúsculos.


El raquitismo resistente a la vitamina D se hereda ligado al X dominante (respuesta 2 falsa). La corea de Huntington se hereda de modo autosómico dominante (respuesta 3 falsa). La enfermedad de Hunter tiene un patrón de herencia ligado al cromosoma X recesivo (respuesta 4 falsa). Pregunta 49.- R: 3 Una traslocación robertsoniana es una anomalía cromosómica estructural que puede originar una anomalía numérica. Por tanto se trata de una situación mixta entre ambos tipos de anomalías. Se produce por la fusión de dos cromosomas acrocéntricos en la que los brazos largos de ambos cromosomas quedan fusionados (respuesta 1 cierta). Esto quiere decir que, tras la fusión, el cromosoma, originalmente con forma de V, pasa a tener forma de X (dos V fusionadas). Los sujetos portadores asintomáticos de la traslocación tienen 45 cromosomas (uno de ellos en realidad es doble). Los gametos que producen los portadores de la translocación tras la fecundación pueden dan lugar a trisomías o monosomías de un cromosoma completo (respuesta 3 FALSA). En torno al 5 % de los casos de síndrome de Down se producen por este mecanismo (respuesta 2 cierta), los enfermos presentan 46 cromosomas, uno de ellos doble, y es muy importante detectar esos casos de cara al consejo genético: la probabilidad de recurrencia de un hijo con síndrome de Down en una pareja no portadora de la traslocación es alrededor de 1:700 (similar a la de tener un hijo con Down en la población general) sin embargo, en los portadores la probabilidad es bastante mayor (respuestas 4 y 5 ciertas) y se puede fijar en cerca del 10 % (varía según los estudios). Pregunta 50.- R: 1 La enfermedad de Marfan, como casi todas las que se deben a alteración de una proteína estructural, se hereda de modo autosómico dominante. En la mayor parte de los casos observados, el alelo causante de la enfermedad se hereda de padre o madre enfermos (respuesta 1 cierta; 2 y 5 falsas) y sólo una pequeñísima proporción se deben a mutaciones de novo (respuesta 4 falsa). Muy importante: en las enfermedades autosómicas dominantes, sólo existen enfermos y sanos, no existen los portadores asintomáticos (respuesta 3 falsa). Un niño de 3 años que ha heredado un gen mutado de un progenitor enfermo y que no tiene clínica, no es un portador, se trata de un enfermo en fase preclínica o silente.

Pregunta 48.- R: 5 El síndrome del cromosoma X frágil es una enfermedad en la que el mecanismo patogénico es la inestabilidad en la longitud de un segmento génico (expansión de secuencias). La neuritis de Leber presenta un patrón de herencia mitocondrial (respuesta 1 falsa). M exico A rgentina C hile U ruguay


IG Pág. 9

NEFROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta FISIOLOGÍA. 1.

¿Cuál es el procedimiento más adecuado para saber si existe una disminución de la función renal?: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

3.

4.

Preguntas TEST

5.

6.

Túbulo proximal. Asa de Henle. Túbulo distal. Tubo colector. Vasa recta. 11.

Urea. Insulina. Ácido PAH. Creatinina. Fenolsulfoftaleína.

1) 2) 3) 4) 5)

Túbulo Proximal. Túbulo Colector. Asa de Henle. Túbulo Distal. Vasa recta.

13.

7.

¿Qué entendemos por glomerulonefritis aguda?: 1) 2) 3)

La que cursa con hematuria. Si debuta con oligoanuria. Si cursa con acidosis metabólica. M exico A rgentina C hile U ruguay

14.

Alcalosis metabólica. Aumento de LDH. Hipocomplementemia. Hipopotasemia . Aumento del CH5O.

La GN extracapilar Tipo II se caracteriza por: 1) 2) 3) 4) 5)

GLOMERULONEFRITIS.

TBC. Sífilis. Sarampión. Brucelosis. HIV.

Una mujer de 16 años de edad tiene diuresis escasas y de color "coca cola". Nueve días antes, tuvo un cuadro de faringoamigdalitis. En el sistemático de orina se objetiva proteinuria de 2 g/día. La TA es de 180/120 mmHg. En la exploración hay edemas. ¿Qué esperaría encontrar en la sangre?: 1) 2) 3) 4) 5)

La reabsorción del magnesio ocurre fundamentalmente en:

Albúmina intravenosa. Dieta hiperproteica. Dieta pobre en calcio. Diuréticos tiacídicos. Diuréticos ahorradores de potasio.

¿Qué cuadro infeccioso puede producir la remisión de la GN de cambios mínimos?: 1) 2) 3) 4) 5)

12.

AMBG. IC formados in situ. Activación del complemento. IC circulantes. Inmunoglobulinas circulantes.

En el tratamiento del edema del síndrome nefrótico, ¿cuál se emplea en el caso de edema refractario?: 1) 2) 3) 4) 5)

Túbulo proximal. Túbulo distal. Aparato yuxtaglomerular. Células mesangiales. Capilares peritubulares.

De las siguientes sustancias, ¿cuál se utiliza para medir el flujo plasmático renal?: 1) 2) 3) 4) 5)

10.

Aparición de semilunas. Proliferación mesangial difusa. Depósito mesangial de IgA en la inmunofluorescencia. Óptico normal. Desdoblamiento de membrana basal.

El mecanismo más frecuente de producción de glomerulonefritis es: 1) 2) 3) 4) 5)

La renina se produce en: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

Si es irreversible. Se refiere a la nefropatía lúpica.

El hallazgo distintivo de la nefropatía IgA es: 1) 2) 3) 4) 5)

IL I. IL 6. VMA. AG II. Endotelina.

¿De qué estructura de la nefrona depende la concentración de la orina?: 1) 2) 3) 4) 5)

8.

Urografía intravenosa. Cifra de urea en sangre. Determinar el aclaramiento de creatinina. Determinar la concentración de creatinina en sangre. Determinar el aclaramiento de urea.

¿Qué sustancia es fundamental en el mecanismo de la autorregulación glomerular?: 1) 2) 3) 4) 5)

4) 5)


Cursar con poliuria. Ig E elevada. Llevar un curso doloroso. Ser reversible. Ser hipocomplementémica.

¿El daño originado en los glomérulos en la endocarditis infecciosa es?: 1) 2)

Mediado por AMBG. Mediado por P-ANCA.


HM• Pág. 1

3) 4) 5) 15.

16.

17.

18.

Se afectan unos glomérulos sí y otros no. Se afecta una parte de glomérulos sí y otra no. Se afectan los glomérulos corticales. Se afectan los glomérulos yuxtamedulares. Se afectan los glomérulos más alejados de la corteza.

25.

Depósitos lineales de IgG. Depósitos granulosos de IgG. Depósitos granulosos de IgA. Depósitos lineales de IgM. Depósito de C3.

Un varón de 40 años acude por presentar edemas en piernas y astenia. En la analítica, se objetiva un aclaramiento de creatinina del 20%. La proteinuria es rica en albúmina y de 3,5 g/día. ¿Qué haría en primer lugar en este paciente?: 1) 2)

Pág. 2 • HM

Inmunosupresión. Corticoterapia. M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5) 27.

Glomerulonefritis Glomerulonefritis Glomerulonefritis Glomerulonefritis Glomerulonefritis

membranosa. endocapilar difusa. membranoproliferativa tipo I. membranoproliferativa tipo II. lúpica.

En un varón de 20 años sin evidencia de enfermedad sistémica, que presenta síndrome nefrótico, microhematuria, leve insuficiencia renal y niveles bajos de complemento (C3) en suero, el diagnóstico histológico más probable es: 1)

Peor en varones que en mujeres. Peor en niños que en adultos. Mejor en niños que en adultos. No varía con la edad. Peor en mujeres que en varones.

GN endocapilar difusa. Nefropatía mesangial IgA. GN rápidamente progresiva. GN membranoproliferativa. GN membranosa.

¿La lipodistrofia es más frecuente en?: 1) 2) 3) 4) 5)

26.

Glomerulonefritis endocapilar. Síndrome nefrótico idiopático. Glomerulonefritis membranosa. Nefropatía lúpica. Glomerulonefritis de la endocarditis infecciosa.

Un varón acude al Servicio de Urgencias por cuadro de orinas oscuras. Tiene faringitis aguda. Interrogado, refiere un episodio similar hace 1 año. La diuresis es de cuantía normal, y la cifra de creatinina en sangre es de 1,3 mg/dl. ¿En qué entidad pensaría en primer lugar?: 1) 2) 3) 4) 5)

El pronóstico de una GN aguda postestreptocócica es: 1) 2) 3) 4) 5)

21.

24.

En la GN rápidamente progresiva por anticuerpos antimembrana basal, la inmunofluorescencia nos presenta: 1) 2) 3) 4) 5)

20.

No existe. Es propia de la infancia. Se asocia a hipopotasemia. Suele cursar con proteinuria. Tiene buen pronóstico.

Síndrome de Goodpasture. Enfermedad de Berger. Crioglobulinemia mixta esencial. Sepsis visceral oculta. Granulomatosis de Wegener.

En un paciente con carcinoma de pulmón y síndrome nefrótico, ¿qué cuadro glomerular considera usted más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Una afectación glomerular focal quiere decir: 1) 2) 3) 4) 5)

19.

23.

Biopsia renal. Urografía i.v. TC renal.

¿En cuál de las siguientes entidades es MENOS frecuente la glomerulonefritis rápidamente progresiva?: 1) 2) 3) 4) 5)

Es lo habitual. Hay que abandonar los corticoides. Hay que hacer diálisis. Que puede tener una hialinosis focal y segmentaria. Nunca ocurre.

La glomerulonefritis inmunotactoide: 1) 2) 3) 4) 5)

22.

NTA. Necrosis túbulointersticial aguda. Aparición de G.N.R.P. Vasculitis asociada. Amiloidosis.

Ante un síndrome nefrótico que no responde a corticoides en un niño, ¿qué pensaríamos?: 1) 2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

Mediado por C-ANCA. Mediado por inmunocomplejos circulantes. No se conoce el mecanismo.

Cuando un proceso glomerular desarrolla un cuadro de oligoanuria, ¿en qué pensaríamos en primer lugar?: 1) 2) 3) 4) 5)

NEFROLOGÍA


Glomerulonefritis mesangiocapilar o membranoproliferativa. Glomerulonefritis mesangial IgA. Síndrome nefrótico por mínimos cambios. Glomeruloesclerosis focal. Glomerulonefritis membranosa.

La glomerulonefritis esclerosante focal y segmentaria con hialinosis puede aparecer sobre todo en la evolución de qué proceso: 1) 2) 3)

Síndrome de Bartter. Acidosis tubular renal tipo I. Nefropatía tubulointersticial crónica, asociada a reflujo vesicoureteral.


Preguntas TEST


NEFROLOGÍA


El síndrome nefrótico de la nefropatía membranosa se caracteriza típicamente: 1) 2) 3) 4) 5)

29.

30.

Preguntas TEST

Depósitos granulares glomerulares de IgG y C3 en IF. Está mediada por inmunocomplejos. Proliferación endocapilar en los glomérulos. La hematuria microscópica puede persistir durante meses. Hipocomplementemia persistente.

Pero las remisiones no son nunca completas. En niños. En el 20-30% de los casos. En más del 80% de los casos. Prácticamente nunca.

Un varón de 60 años de edad tiene edemas con hipoalbuminemia. El aclaramiento de creatinina es del 30%. Las cifras de complemento son normales. De las etiologías secundarias propuestas, ¿en qué entidad pensaría probablemente?: 1) 2) 3) 4) 5)

34.

GN mesangial. GN membranosa. GN membranoproliferativa. GN mesangial IgA. Hialinosis focal y segmentaria.

37.

Respecto a la nefropatía IgA, es cierto que: 1) 2)

Cursa con hipocomplementemia. Ocasionalmente, tiene incidencia familiar. M exico A rgentina C hile U ruguay

41.

Nefropatía mesangial. GN membranosa. GN lúpica. Nefrosis lipoidea. Enfermedad de Wegener.

¿Cuál es el mecanismo de producción más frecuente en la glomerulonefritis aguda?: 1) 2) 3) 4) 5)

Colagenosis. Vasculitis. Neoplasias. Mieloma múltiple. Enfermedad inflamatoria intersticial.

Hemólisis. Dilucional. Ausencia de eritropoyetina. Hemorragia. Hiperesplenismo.

La enfermedad de Hodgkin se asocia frecuentemente a: 1) 2) 3) 4) 5)

40.

Síndrome nefrótico por lesiones mínimas. GN proliferativa mesangial. GN esclerosante focal y segmentaria. GN membranosa. GN membranoproliferativa.

En la glomerulonefritis aguda, la anemia de la fase aguda es secundaria a: 1) 2) 3) 4) 5)

39.

Síndrome nefrótico. Nefritis lúpica. Pielonefritis. Necrosis tubular aguda. Síndrome nefrítico.

De las siguientes glomerulonefritis, ¿cuál puede recurrir en horas en el riñón trasplantado?: 1) 2) 3) 4) 5)

38.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Glomerulonefritis membranosa. Nefropatía lúpica. Amiloidosis renal. Nefritis intersticial por drogas.

Una mujer de 28 años presenta, de forma aguda, náuseas, vómitos, oliguria y macrohematuria. Tiene edemas, TA 180/ 110, urea 80 mg/dl, proteinuria y cilindros hemáticos en la orina. Esta paciente tiene: 1) 2) 3) 4) 5)

La nefropatía membranosa puede remitir espontáneamente: 1) 2) 3) 4) 5)

33.

Coagulopatía. Síndrome nefrótico. Glomerulonefritis aguda. Pielonefritis crónica. Fracaso renal agudo.

Son características de la glomerulonefritis postestreptocócica todas, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

32.

36.

Hay depósitos aislados de IgA en el glomérulo. Se trata con bolos de ciclofosfamida. Se suele presentar con síndrome nefrótico recidivante.

Mujer de 16 años, con edemas maleolares y periorbitarios, proteinuria de 4 g/día, numerosos hematíes y cilindros en el sedimento, C3 40 mg/dl, C4 5 mg/dl. La nefropatía más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

Un varón con síndrome nefrótico e hipocomplementemia tendrá, como primera posibilidad: 1) 2) 3) 4) 5)

31.

35.

Por el depósito granular de IgE en el examen de inmunofluorescencia. Por responder frecuentemente al tratamiento con esteroides. Por ser más frecuente a partir de los 50 años de edad. Por evolucionar rápidamente a la insuficiencia renal, en la mayoría de los casos. Por ser reversible en el 50 % de los casos.

La presencia de cilindros hemáticos en el sedimento urinario sugiere: 1) 2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

Cristalización intratubular de ácido úrico. Tratamiento con captopril.


Directa por virus. Directa por inmunoglobulinas. Inmunocomplejos circulantes. Por anticuerpos antimembrana basal glomerular. Inmunocomplejos formados "in situ".

¿Cuál es la glomerulopatía en la que los glomérulos afectados son los de las nefronas yuxtamedulares?: 1)

Extracapilar difusa.


HM• Pág. 3

2) 3) 4) 5) 42.

Hialinosis segmentaria y focal. Berger. Epimembranosa. Exudativa difusa.

4) 5) 48.

Una mujer de 30 años de edad tiene unas cifras de creatinina sérica de 3 mg/dl. En el sedimento de orina aparece un sedimento rico en todo tipo de cilindros, con una proteinuria rica en albúmina y microhematuria. La cifra de C3 en sangre es de 3 mg/ dl sin oliguria. ¿Qué esperaría encontrar en la biopsia renal?: 1) 2) 3) 4) 5)

43.

NEFROLOGÍA


Nefropatía de cambios mínimos. Glomerulonefritis membranoproliferativa. Glomerulonefritis mesangial IgA. Glomerulonefritis endocapilar difusa. Glomerulonefritis extracapilar.

Una mujer de 30 años de edad acude al médico por cuadro de orinas oscuras. En la exploración, se objetiva una asimetría corporal, con pérdida de panículo adiposo en el miembro inferior izquierdo. En el sedimento hay hematuria y proteinuria, y las cifras de complemento son bajas. ¿Cuál sería su diagnóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

50.

NEFROPATÍAS INTERSTICIALES.

1) 2) 3) 4) 5) 45.

52.

Riñón hipocaliémico. Riñón quístico medular. Riñón gotoso. Riñón poliquístico. Nefropatía de Bartter.

53.

Nefropatía por analgésicos crónica. Hialinosis focal. Nefropatía hipopotasémica. Nefropatía membranosa. Cambios mínimos.

Reversible. Idiosincrásica. De etiología inmunitaria. Que produce necrosis de papila. Que nunca lleva al trasplante.

Un varón de 60 años de edad está diagnosticado de nefropatía intersticial por plomo. Acude a urgencias por estar edematoso, y tiene proteinuria en rango nefrótico. ¿Qué pensaríamos?: 1) 2) 3) 4) 5)

Tiene amiloide renal. Hialinosis focal y segmentaria. Nefropatía membranosa. Adenocarcinoma renal. Cambios mínimos.

La pielonefritis crónica produce principalmente:

Un varón de 30 años de edad presenta unas cifras de creatinina en sangre de 3 mg/dl. Refiere poliuria y nicturia. ¿Qué esperaría encontrar en la analítica sanguínea?:

1) 2) 3)

1) 2) 3)

Pág. 4 • HM

Glomerulopatía. Afectación intersticial. Tubulopatía proximal. M exico A rgentina C hile U ruguay

54.

Disminución en la capacidad de concentración. Proteinuria superior a 3 g/día. Glucosuria. Fosfaturia. Presencia de un aumento de urea mayor que el aumento de creatinina.

La nefropatía por analgésicos es una enfermedad: 1) 2) 3) 4) 5)

¿En cuál de las siguientes patologías hay mayor incidencia de uroteliomas?: 1) 2) 3) 4) 5)

47.

hematuria. proteinuria rica en albúmina. hipocalciuria. poliuria. hipomagnesemia.

¿Cuál de las siguientes etiologías de nefropatía túbulointersticial desarrolla más precozmente HTA?: 1) 2) 3) 4) 5)

46.

Hay Hay Hay Hay Hay

En niños menores de 2 años. En varones adolescentes. En adultos que consumen cocaína. Sólo en adultos con isquemia renal. En mujeres entre los 20 y los 40 años.

El primer dato patológico detectable en la pielonefritis crónica es: 1) 2) 3) 4) 5)

¿En el daño intersticial?:

Linfocitos y células plasmáticas. Eosinófilos. Monocitos. Fibroblastos. Polimorfonucleares.

La nefropatía por analgésicos crónica es más frecuente en: 1) 2) 3) 4) 5)

Glomerulonefritis endocapilar difusa. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II. Glomerulonefritis extracapilar. Glomerulonefritis mesangial IgA.

HTA maligna. Hematuria macroscópica recidivante. Síndrome nefrótico. Poliuria y acidosis metabólica. Proteinuria mayor de 5 g/día.

En la nefropatía intersticial crónica, la infiltración intersticial es fundamentalmente a base de: 1) 2) 3) 4) 5)

51.

44.

El modo más habitual de presentarse clínicamente una nefropatía intersticial es: 1) 2) 3) 4) 5)

49.

Oliguria. Eosinofiluria.

Hiperpotasemia. Hipercalcemia. Hipernatremia.


Preguntas TEST


NEFROLOGÍA


Preguntas TEST

Cilindros hemáticos. Sedimento telescopado. Cilindros hialinos. Cristales de estruvita. Cilindros anchos y céreos.

Yersinia spp. Proteus mirabilis. Klebsiella pneumoniae. E. coli. Enterococo.

Un paciente con antecedentes de podagra tiene un cuadro de acidosis metabólica, acompañado de intensa poliuria y sed. En el sedimento de orina aparecen gran cantidad de cristales de ácido úrico. ¿Qué esperaría encontrar en la exploración de este paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

60.

Síndrome de Liddle. Síndrome de Bartter. Acidosis tubular tipo II. Nefropatía de los Balcanes. Nefropatía intersticial por ácido úrico.

1) 2) 3) 4) 5)

Eosinofiluria. Síndrome nefrótico. Leucocituria. Cadenas ligeras. pH urinario de 9. M exico A rgentina C hile U ruguay

No existe. Es de etiología autoinmune. Puede confundirse con una neoplasia renal. Nunca produce fiebre. Nunca requiere cirugía.

ENFERMEDADES SISTÉMICAS. 63.

Uno de los siguientes cuadros suele cursar con hematuria macroscópica recurrente: 1) 2) 3) 4) 5)

64.

65.

Sordera y alteraciones oculares y renales. Distrofia de uñas y displasia de rodilla. Riñones poliquísticos, HTA e insuficiencia renal. Síndrome de Fanconi y cataratas. Amiloidosis y polineuropatía.

La nefropatía por depósito intratubular de ácido úrico se puede ver en: 1) 2) 3) 4) 5)

67.

Nefropatía por analgésicos. Intoxicación por DDT. Síndrome de Bartter. Nefropatía de los Balcanes. Mieloma múltiple.

La enfermedad de Alport-Perkoff cursa con: 1) 2) 3) 4) 5)

66.

Síndrome de Alport. Nefronoptisis. Bartter. Glomerulonefritis diabética. Amiloidosis.

¿En cuál de los siguientes procesos puede haber una proteinuria mayor de 4 g/día?: 1) 2) 3) 4) 5)

Dolor abdominal. Poliglobulia. HTA. Orinas oscuras. Masa abdominal.

Un varón de 40 años de edad tiene un LES con escasa actividad desde hace varios años. En el sedimento de orina aparecen cilindros mixtos. Consulta, porque en los últimos 2 meses, refiere abundante poliuria y nicturia. ¿Qué esperaría encontrar en el sedimento de orina de este paciente?:

No hay proteinuria. No hay nunca HTA. Hay hipernatremia. Puede haber hipopotasemia. Hay alcalosis metabólica.

La pielonefritis xantogranulomatosa: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál es el microorganismo causal más frecuente de las pielonefritis?: 1) 2) 3) 4) 5)

59.

62.

Un varón de 40 años, de profesión fontanero, refiere un cuadro consistente en poliuria y astenia. En la analítica, hay acidosis metabólica hiperclorémica. ¿Qué esperaría encontrar en el sedimento?: 1) 2) 3) 4) 5)

58.

Nefropatía por plomo. Nefropatía por ácido úrico. L.E.S. Nefronoptisis. Nefropatía de los Balcanes.

En las nefropatías intersticiales crónicas: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál de estas patologías se asocia más frecuentemente con HTA?: 1) 2) 3) 4) 5)

57.

61.

¿Cuál de los siguientes cuadros se asocia con la presencia de uroteliomas?: 1) 2) 3) 4) 5)

56.

Acidosis metabólica. Hipocloremia.


Gota primaria. Síndrome de Lesch-Nyhan. Hipercalcemia. Linfoma tratado con antiblásticos. Hiperprolactinemia.

La manifestación clínica cardinal de la nefropatía diabética es la presencia de: 1) 2) 3) 4) 5)

Hematuria. Proteinuria. Piuria. Síndrome nefrótico. Insuficiencia renal.


HM• Pág. 5

68.

76.

5)

Disección aórtica abdominal. Uropatía obstructiva. Embolismo de la arteria renal. Glomerulonefritis evolucionada. Trombosis aguda de la vena renal.

79.

Es adquirida. Hay un déficit de colágeno tipo III. El varón no padece la enfermedad. Puede ser causa de síndrome nefrótico. Recidiva en el trasplante renal.

¿Cuál de estas sustancias se asocia al adenocarcinoma renal?: 1)

Pág. 6 • HM

Mercurio. M exico A rgentina C hile U ruguay

Asas de alambre. Depósitos subendoteliales de inmunoglobulinas. Depósitos intramembranosos de anti-ADN nativo. Engrosamiento de la membrana basal por depósitos de ADN. Cuerpos de hematoxilina.

¿Qué cuadro histopatológico lúpico renal tiene PEOR pronóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

81.

Hay que dar betabloqueantes. Los diuréticos son de elección. Los IECAs pueden revertir la microalbuminuria. No tiene tratamiento. Se dan bloqueantes de los canales del calcio.

Un hallazgo casi patognomónico de nefropatía lúpica es: 1) 2) 3) 4) 5)

80.

Schönlein-Henoch. Angeítis por hipersensibilidad. Crioglobulinemia mixta esencial. Panarteritis nodosa. Enfermedad de Wegener.

En el tratamiento de la proteinuria de la nefropatía diabética: 1) 2) 3) 4) 5)

Crioglobulinas. AMBG. ANA. C-ANCA. P-ANCA.

Embolia de la arteria renal. Aneurisma disecante aórtico, a nivel de arterias renales. Trombosis de la vena renal. Cólico renal, con bacteriemia y afectación pulmonar secundaria. Síndrome de Goodpasture.

¿Cuál es la vasculitis que afecta a arterias de mediano calibre?: 1) 2) 3) 4) 5)

78.

Cambios mínimos. Glomerulonefritis membranoproliferativa. Glomerulonefritis membranosa. Glomerulonefritis segmentaria y focal. Glomerulonefritis proliferativa difusa.

Un hombre de 56 años ingresa para realizar el estudio de un síndrome nefrótico, presentando durante su estancia dolor súbito en región lumbar, con aumento claro de la proteinuria, hematuria y clínica asociada de dolor torácico y disnea. ¿Cuál sería el diagnóstico que habría que sospechar?: 1) 2) 3) 4)

77.

Cadmio. Flúor. Metano. Etanol.

La lesión glomerular más frecuentemente encontrada en el SIDA es: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Qué es correcto en la enfermedad de Alport?: 1) 2) 3) 4) 5)

74.

Síndrome nefrótico idiopático. GN membranoproliferativa. Vasculitis. Amiloidosis. Nefropatía diabética por esteroides.

Si un paciente presenta dolor lumbar intenso, hematuria microscópica y aumento de las cifras de LDH y GOT en plasma. ¿Hay que pensar como primera posibilidad diagnóstica?: 1) 2) 3) 4) 5)

73.

Crioglobulinemia mixta esencial. LES. Enfermedad de Schönlein-Henoch. PAN microscópica. Linfangioleiomiomatosis.

Un varón de 50 años tiene un episodio de hemoptisis. En el sedimento de orina hay hematuria. Se realiza una Rx de tórax, encontrándose infiltrados cavitados. Entre sus antecedentes figura rinitis de repetición. ¿Qué prueba pediría en primer lugar?: 1) 2) 3) 4) 5)

72.

75.

Una enferma, con artritis reumatoide de veinte años de evolución, que nunca ha recibido sales de oro, desarrolla proteinuria y síndrome nefrótico. Su diagnóstico de sospecha sería: 1) 2) 3) 4) 5)

71.

Glomeruloesclerosis intercapilar difusa. Glomeruloesclerosis nodular. Necrosis papilar. Infección urinaria. Nefritis intersticial crónica.

Un varón de 50 años de edad es estudiado por haber presentado un episodio de hemoptisis y hematuria autolimitada. La cifra de complemento es normal. Hay disminución de la función renal y anticuerpos antimieloperoxidasa en plasma (con patrón p-ANCA). ¿Cuál es la primera posibilidad?: 1) 2) 3) 4) 5)

70.

2) 3) 4) 5)

La lesión más frecuentemente encontrada en la diabetes es: 1) 2) 3) 4) 5)

69.

NEFROLOGÍA


GN proliferativa focal lúpica. GN membranosa lúpica. GN cambios mínimos lúpica. GN proliferativa difusa. GN mesangial lúpica.

Un varón de 60 años tiene antecedentes de bronquiectasias desde su juventud. Es estudiado por síndrome constitucional, y presenta proteinuria de 4 g/ día, rica en albúmina. ¿En qué proceso pensaría inicialmente?:


Preguntas TEST


NEFROLOGÍA


¿Cuál es el tratamiento de elección en la afectación grave y rápida del riñón?: 1) 2) 3) 4) 5)

83.

85.

Preguntas TEST

92.

Hemorragias digestivas. Rinitis. Cardiopatía. Lesiones ulceradas en dedos. Fenómeno de Raynaud.

Esclerodermia. Toxemia gravídica. Panarteritis nodosa. Amiloidosis. Enfermedad de Wegener.

Lupus eritematoso diseminado. Síndrome de Goodpasture. Amiloidosis renal. Panarteritis nodosa. Ninguna de las anteriores.

Un varón de 35 años de edad acude a Urgencias por hemoptisis. La Rx de tórax revela un patrón reticulonodular en bases pulmonares. El enfermo tiene febrícula y artromialgias. En la orina hay microhematuria. ¿Qué prueba diagnóstica pediría en primer lugar?: M exico A rgentina C hile U ruguay

Eosinofiluria. Granulomas en el sedimento de orina. Piuria intensa. Hematuria y proteinuria asintomáticas. Células lipoideas en el sedimento.

La manifestación más frecuente de la afectación renal de la amiloidosis es: Hematuria. Beta2-microglobulinas en orina. Albuminuria. Acidosis metabólica. Hipercalciuria.

En el sedimento del lupus, es característico: 1) 2) 3) 4) 5)

Cilindros anchos. Cilindros piúricos. Eosinofiluria. Sedimento telescopado. Cilindros hialinos.

Un paciente acude a consulta por cuadro de eliminación de orinas oscuras. Tiene febrícula y eliminación de esputos hemoptoicos. En la Rx de tórax aparecen infiltrados pulmonares no cavitados. En la anamnesis, refiere aparición de fenómeno de Raynaud, y lesiones purpúricas en piernas de forma ocasional. ¿En qué proceso pensaría?: 1) 2) 3) 4) 5)

LES. Crioglobulinemia mixta esencial. PAN. Enfermedad de Wegener. Síndrome de Goodpasture.

INSUFICIENCIA RENAL. 93.

¿La causa más frecuente de insuficiencia renal aguda es?: 1) 2) 3) 4) 5)

Las imágenes aneurismáticas renales son propias de: 1) 2) 3) 4) 5)

88.

45%. 33%. 20%. 25%. 50%.

91.

Ac anti-MBG. HLA-A8. C-ANCA. P-ANCA. HLA-B12.

¿Qué es característico en la afectación renal de la enfermedad de Wegener?:

1) 2) 3) 4) 5)

Prurito. Hipertrigliceridemia. Hipercolesterolemia. Anorexia. Calcifilaxia.

La asociación con trombosis de la vena renal es un dato frecuente en: 1) 2) 3) 4) 5)

87.

90.

¿Qué manifestaciones extrarrenales son propias de la granulomatosis de Wegener?: 1) 2) 3) 4) 5)

86.

89.

1) 2) 3) 4) 5)

¿Qué hematocrito mínimo es el ideal en pacientes con insuficiencia renal crónica?: 1) 2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Corticoides. Ciclosporina A. Plasmaféresis. Diálisis. Interferón.

¿Cuál de los siguientes síntomas o signos mejora con la hemodiálisis?: 1) 2) 3) 4) 5)

84.

Nefropatía de cambios mínimos. Glomerulonefritis mesangiocapilar. Amiloidosis. Mieloma múltiple. PAN.


94.

Deshidratación. Necrosis cortical bilateral. Colagenosis. Nefropatía por analgésicos aguda. NTA.

En una hiperpotasemia aguda, ¿cuál es la primera medida terapéutica?: 1) 2) 3) 4) 5)

Mg++ oral. Resín calcio rectal. Fósforo oral. Calcio intravenoso. Diálisis.


HM• Pág. 7

Seguimiento a distancia 95.

En enfermos agudamente oligúricos, lo fundamental en el tratamiento es: 1) 2) 3) 4) 5)

96.

97.

GN postestreptocócica. NTA. PAN. Shock hipovolémico. Primeras horas del FRA por obstrucción.

Los fármacos más frecuentemente implicados en la nefropatía tubulointersticial por fármacos, son: 1) 2) 3) 4) 5)

98.

Corregir la hipovolemia. Digitalizar. Restringir el aporte proteico. Administrar furosemida. Restringir el aporte líquido.

Es causa de fracaso renal agudo, con excreción fraccional de sodio alta: 1) 2) 3) 4) 5)

NEFROLOGÍA


Macrólidos. Tetraciclinas. Betalactámicos. Sulfamidas. Lincosaminas.

102.

El síndrome de Bartter presenta todo, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

103.

El síndrome de Gitelman: 1) 2) 3) 4) 5)

104.

Hipopotasemia crónica. Hipertrofia del aparato yuxtaglomerular. Aumento de aldosterona. Acidosis hiperclorémica. Alcalosis hipoclorémica.

Cursa con acidosis metabólica. Afecta a los glomérulos. No produce nefrocalcinosis. Produce HTA. Cursa con hiperpotasemia.

En el síndrome de Bartter: 1) 2) 3) 4) 5)

Hay hipoaldosteronismo. Hay hipermagnesemia. Puede haber hipernatremia. Hay aumento de PGE circulante. Siempre hay HTA.

La causa más frecuente de FR agudo intrínseco es: 1) 2) 3) 4) 5)

La necrosis tubular aguda. LES. HTA. Pielonefritis. La necrosis cortical.

NEFROPATÍAS HEREDITARIAS. ¿Cuál es el síntoma más frecuente de la poliquistosis renal?: 1) 2) 3) 4) 5) 100.

El síndrome de Liddle: 1) 2) 3) 4) 5)

101.

Dolor en flanco. Hematuria macroscópica. Nicturia. Expulsión de cálculos. Disuria.

Es reversible. Cursa con hiperpotasemia. Tiene acidosis metabólica. Es causa de HTA secundaria. Tiene asociado aumento de renina.

Si en varios miembros de una familia se detectan casos de nefritis, la exploración diagnóstica más útil es: 1) 2) 3) 4) 5)

Pág. 8 • HM

Ecografía renal. TC. UIV. Electromiograma. Audiometría.



Preguntas TEST

99.

NEFROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 3 Se define el aclaramiento de creatinina como el volumen de plasma que se limpia de creatinina al pasar por el riñón en un minuto. Se determina mediante la ecuación: CCr=

Volo x [Cr]o [Cr]p

x 100

Su valor normal es de Ccv =100-120ml/min. Es el mejor parámetro para determinar el filtrado glomerular, es decir, la función renal. Pregunta 2.- R: 4 El filtrado glomerular tiene un mecanismo de autorregulación muy complejo. La sustancia fundamental que interviene es la angiotensina II (Ag II), que actúa sobre todo en la arteriola eferente. Cuando la perfusión del glomérulo disminuye, la Ag II constriñe la arteriola eferente, aumentando la filtración al disminuir el drenaje de sangre por esta arteriola. Pregunta 3.- R: 2 El asa de Henle se introduce en la médula renal, es decir en el gradiente de concentración. En la porción descendente se concentra la orina y en la rama ascendente se vuelve a diluir, ello permite la formación del gradiente y su aprovechamiento para concentrar la orina. Las nefronas se diferencian por la longitud de su asa de Henle. Cuanto mas larga es, más profundiza en el gradiente y puede concentrar más. La concentración final de la orina depende del túbulo colector.

Comentarios TEST

Pregunta 4.- R: 3 La renina es una enzima producida y almacenada en los gránulos de las células yuxtaglomerulares del intersticio medular renal. Actua sobre el angiotensinógeno, que es una globulina producida por el hígado, transformándolo en angiotensina I, que a su vez es convertida por la enzima conversora de angiotensina (ECA), especialmente abundante en endotelio vascular pulmonar, en angiotensina II, que estimula la producción de aldosterona en la zona glomerular de la corteza suprarrenal. Pregunta 5.- R: 3 Aproximadamente por los dos riñones pasa 1 litro de sangre por minuto (1/5 gasto cardíaco), es decir aproximadamente 550 ml de plasma. Para su determinación se utiliza el aclaramiento de PAH (ácido paraaminohipúrico). Esta sustancia se filtra en los glomérulos y difunde desde los vasos a los túbulos, siendo nula la cantidad que sale por la vena renal; por ello permite conocer el volumen plasmático renal. Pregunta 6.- R: 3 Hay dos sustancias que tienen su máxima reabsorción en el asa de Henle: el Iodo y el Mg. El resto de sustancias se reabsorben fundamentalmente en el túbulo proximal. Pregunta 7.- R: 2 La glomerulonefritis se define como aquel proceso de etiología inmunitaria en los que hay inflamación de los glomérulos. Hablamos de glomerulonefritis aguda cuando existe oligoanuria. Son agudas: Las que cursan con síndrome nefrítico. Las GN rápidamente progresivas primarias o secundarias. Cuando aparece trombosis de la vena renal bilateral. Pregunta 8.- R: 3 La nefropatía mesangial IgA es la más frecuente en España. Aunque el 50% de enfermos tiene elevación de IgA en plasma, el 100% de pacientes tiene depósito mesangial de IgA difuso en la inmunofluorescencia. Es la única GN que necesita ser diagnosticada mediante la realización de inmunofluorescencia, para demostrar la IgA depositada.



Pregunta 8. Distribución etaria de las glomerulonefritis. 123456

7829 2694 26 64 3

7829 2694 26 13

9

12345

! "#!$#%&

12345

2315

'273

15

15345

'6

62

()

'6* %" 4

7

62

'6* %" 44

8

62

Pregunta 9.- R: 4 Hay 3 mecanismos de formación de GN (ver tabla en página siguiente): Anticuerpos antimembrana basal del glomérulo (AMBG): 2% del total. Característico de la enfermedad de Goodpasture. Produce un patrón de IF lineal. Inmunocomplejos: constituye el 97% del total. Hay 2 tipos: - I.C. circulantes, el más frecuente. - I.C. formados "in situ" característico de la GN membranosa. Patrón IF granular. Activación del complemento: 1% del total. No hay inmunoglobulinas y produce un patrón granular en la I.F. Pregunta 10.- R: 1 El síndrome nefrótico se trata con dieta normoproteica y sin sal. Hay que añadir diuréticos al tratamiento. Se comienza con tiacidas y espirinolactona, y si no es suficiente, se añade tratamiento con diuréticos de asa. Es preciso un control estricto para evitar una depleción de volumen y que aparezca una N.T.A. Cuando el edema es refractario a estas medidas, se utiliza la albúmina intravenosa. Pregunta 11.- R: 3 El sarampión puede producir la remisión de G.N. de cambios mínimos por mecanismos no bien aclarados (posiblemente por modificación de la inmunidad celular). Pregunta 12.- R: 3 Este cuadro clínico es compatible con un síndrome nefrítico. El antecedente de faringoamigdalitis nos debe hacer pensar en la aparición de una glomerulonefritis postinfecciosa como causa probable de este cuadro. Esta glomerulonefritis cursa con hipocomplementemia durante un período no mayor de 8 semanas. Si se prolonga, es preciso realizar biopsia renal para descartar L.E.S. o una glomerulonefritis membranoproliferativa. Pregunta 13.- R: 5 Hay 3 tipos de glomerulonefritis rápidamente progresivas (GNRP) según el depósito inmunitario: Tipo I: Anticuerpos antimembrana basal glomerular. Tipo II: Por inmunocomplejos (puede ser hipocomplementémica). Tipo III: La más frecuente, puede tener o no depósito de ANCA. Pregunta 14.- R: 4 En la endocarditis infecciosa también puede haber daño glomerular. El mecanismo está mediado por inmunocomplejos circulantes (ICC). En el glomérulo se puede encontrar una GN membranoproliferativa, aparición de GNRP o una GN postinfecciosa. Pregunta 15.- R: 3 Cuando en el curso evolutivo de una GN aparece un cuadro de oligoanuria, hay que plantearse fundamentalmente la aparición de una GNRP.


IG • Pág. 1

NEFROLOGÍA


Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 9. Principales características de las glomerulonefritis. GN R P

Proliferación endocapilar difusa ex udativa (PMN).

Proliferación ex tracapilar semilunas >50%.

IF

Granulares subepiteliales.

I: Lineal. II: Granulares. III:No depósitos.

ME

Humps (jorobas).

MO

Clínica

Sd. nefrótico.

Infección por estreptococo ß hemolítico del Asociaciones grupo A. Latencia 1-3 semanas.

Cambios mínimos

GN membranosa

GEFS

Engrosamiento de la pared capilar.

Esclerosis glomerular segmentaria y focal.

Granulares subepiteliales.

I: Subendoteliales. Mesangiales. II: Intramembranosos. Si IgA-Berger.

Granulares.

Sd. nefrótico, hematuria, Sd. nefrítico. II: la de peor pronóstico.

Hematuria; Berger sólo hematuria recidivante.

A veces proteinuria que no llega a rango nefrótico.

Berger: infección en resolución (latencia de unos días).

VIH, heroína, reflujo, rechazo trasplante.

Fusión de podocitos.

Spikes (espigas).

Insuficiencia renal rápidamente progresiva.

Niños (80%) pronóstico ex celente.

Adulto (35%) trombosis vena renal.

I: Goodpasture. II: Final de muchos procesos.

Hodgkin; atopia (HLAB12).

Carcinomas, hepatitis B, LES D -penicilamina, sales de oro, captopril.

Pregunta 16.- R: 4 El tratamiento ante la sospecha de un síndrome nefrótico en un niño es el esteroideo, ya que la causa más frecuente de este síndrome en la infancia es la nefropatía de cambios mínimos, y responde en un 90% a dicho tratamiento. Cuando no hay respuesta, hay que plantearse la presencia de un cuadro de hialinosis focal y segmentaria y realizar una biopsia profunda para coger tejido yuxtamedular, ya que este cuadro suele comenzar en esta zona. Pregunta 17.- R: 4 La GN inmunotactoide es un cuadro de afectación glomerular de causa desconocida que afecta fundamentalmente a varones adultos, cursando con proteinuria y fracaso renal progresivo. Hay depósito de material proteico no amiloide en el glomérulo. Pregunta 18.- R: 1 Cuando nos referimos a una afectación focal, significa que el daño afecta a unos glomérulos sí y a otros no. Cuando hablamos de afectación segmentaria, nos referimos a que hay daño de una parte del glomérulo, no de todo éste. Pregunta 19.- R: 1 La afectación por anticuerpos antimembrana basal produce un patrón de inmunofluorescencia lineal para IgG, y a veces para C3. Pregunta 20.- R: 3 La glomerulonefritis postinfecciosa tiene mejor pronóstico en niños que en adultos, no habiendo clara diferencia en cuanto al sexo. Hay que realizar biopsia renal en las siguientes situaciones: La hematuria dura más de 6 meses. La hipocomplementemia dura más de 8 semanas. La oligoanuria dura más de 21 días. M exico A rgentina C hile U ruguay

GN mesangial

I: Proliferación mesangial ("raíl de tren"). Proliferación II: engrosamiento difusa. membrana basal (depósitos densos).

Si el enfermo está diagnosticado de un síndrome nefrótico previo, hay que pensar antes en un cuadro de trombosis venosa renal (TVR), y si se descarta esta última, pensamos en una GNRP.

Pág. 2 • IG

GNMP

I: Hepatitis crónica activa. II: Lipodistrofia parcial, hemólisis.

Pregunta 21.- R: 3 Ante un síndrome nefrótico en un adulto hay que realizar una biopsia de entrada. No se realiza si conocemos una causa en cuya evolución clínica pueda aparecer dicho síndrome, por ejemplo, si el paciente es diabético. Sin embargo, si a pesar de conocer una muy probable causa el curso del síndrome nefrótico es atípico (muy rápido, tienen hematuria, etc), hay que realizar biopsia renal. Pregunta 22.- R: 2 En la GN mesangial IgA es muy rara la aparición de un síndrome extracapilar. Pregunta 23.- R: 3 Aunque la etiología más frecuente de la nefropatía membranosa es idiopática, siempre hay que tener en cuenta la presencia de una neoplasia sólida (cáncer de estómago, pulmón, colon), fármacos (Captopril, Penicilamina y sales de oro, etc), metales (Pb, Hg y Cd), los procesos colágeno-vasculares y la hepatitis B. Pregunta 24.- R: 2 En este caso clínico, la presencia de hematuria asociada a faringitis aguda y la existencia de un episodio similar hace un año, sin oliguria acompañante, nos habla de la presencia de una nefropatía mesangial IgA probable. Si el paciente tuviese un cuadro de hematuria con oliguria, nos orientaría a una GN endocapilar difusa. Pregunta 25.- R: 4 Una característica de la GN membranoproliferativa es la probable asociación con un cuadro de lipodistrofia, sobre todo asociado al tipo II (enfermedad por depósitos densos). A pesar de que haya sospecha de lipodistrofia, hay que realizar biopsia cutánea y confirmarla. Pregunta 26.- R: 1 En este caso, el único cuadro que tiene descenso en el complemento es la GN membranoproliferativa o mesangiocapilar.


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GN A

NEFROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 27.- R: 3 La etiología más frecuente de la GN focal y segmentaria con hialinosis es la idiopática. Causas secundarias que hay que recordar sobre todo para el MIR son: El reflujo vesicoureteral. Las nefropatías tubulointersticiales crónicas. La evolución en ocasiones de la nefropatía de cambios mínimos. Nefropatía glomerular del paciente con infección por HIV, SIDA o A.D.V.P. Pregunta 28.- R: 3 La causa más frecuente de síndrome nefrótico a partir de los 50 años es la nefropatía membranosa. El 20% debuta con proteinuria y hematuria asintomáticas.Este proceso es el ejemplo de daño glomerular por formación de IC "in situ". Con microscopía electrónica en fases iniciales nos encontramos una imagen característica, los "spikes" o picos, que ayudan al diagnóstico. Pregunta 29.- R: 3 La ausencia de cilindros hemáticos no excluye un cuadro de glomerulonefritis. Es preciso buscar la presencia de hematíes deformados en la orina ante todo cuadro de hematuria, ya que indican origen glomerular. El único falso positivo es la presencia de orinas hipotónicas. Posibles causas de cilindros hemáticos son: Glomerulonefritis agudas y crónicas. Vasculitis. Crioglobulinemia. Pregunta 30.- R: 3 Aunque el cuadro característico de las GN membranoproliferativas es la presencia de hematuria y proteinuria asintomáticas, también pueden cursar con síndrome nefrótico, síndrome nefrítico o un cuadro de oligoanuria por la presencia de GNRP.

Comentarios TEST

Pregunta 31.- R: 5 La hipocomplementemia asociada a la GN endocapilar o postinfecciosa no puede durar mas de ocho semanas, ya que ello induce a pensar en otros procesos hipocomplementémicos y que pueden cursar con síndrome nefrítico, como son el LES y las GN membranoproliferativas. Por ello, si el complemento bajo dura más de ocho semanas, está indicada la biopsia renal. Pregunta 32.- R: 3 Las remisiones espontáneas son frecuentes en los niños, mientras que en los adultos se dan entre un 20 y un 40%. La glomerulonefritis membranosa progresa a insuficiencia renal progresiva en un 20- 30% de los pacientes, siendo este hecho más frecuente en adultos. Si este deterioro de la función renal es rápido debe pensarse en la existencia de una trombosis de la arteria renal o una glomerulonefritis con semilunas asociadas. Esta nefropatía puede recidivar en el trasplante. Pregunta 33.- R: 3 Ante un cuadro de síndrome nefrótico en un adulto mayor de 50 años hay que pensar como primera posibilidad en una GN membranosa. La etiología secundaria más frecuente es una neoplasia. Pregunta 34.- R: 2 La nefropatía IgA puede tener ocasionalmente incidencia familiar y asociar al HLA Bw35. Es la GN más frecuente en España, y por tanto la que más recidiva en el trasplante (en nuestro país). Pregunta 35.- R: 3 Una mujer joven con cuadro de afectación renal y complemento bajo nos debe hacer pensar en un cuadro de nefropatía lúpica. Recordad que el cuadro glomerular más benigno es la GN mesangial lúpica y el cuadro más agresivo y de peor pronóstico es la GN proliferativa difusa lúpica.



Afecta más a la mujer (25-30 años)

Hipocomplementemia Aumento de la creatinina Aumento de la urea Hipertensión hiperreninémica

Hematuria Sd. nefrótico (sedimento telescopado)

La afectación renal en el lupus ensombrece el pronóstico

Lesiones inflamatorias - Proliferación endocapilar. - Infiltrado leucocitario. - Depósitos en asa de alambre. - Semilunas epiteliales. - Inflamación del intersticio.

Lesiones irreversibles - Glomeruloesclerosis. - Semilunas fibrosas. - Atrofia tubular. - Fibrosis intersticial.

Pregunta 35. Afectación renal en el LES.

Pregunta 36.- R: 5 En este caso clínico, la presencia de oliguria, hematuria y proteinuria con cilindros hemáticos nos orienta al diagnóstico de síndrome nefrítico. Este proceso se produce cuando hay una inflamación aguda del glomérulo. La causa más frecuente es postinfecciosa, pero procesos inflamatorios que afectan al glomérulo también lo pueden producir (LES, etc). Pregunta 37.- R: 3 La única GN que puede recurrir en 24/48h es la hialinosis focal y segmentaria. Pregunta 38.- R: 2 La anemia que se produce en el fracaso renal agudo y crónico es de etiología multifactorial: Disminución de Epo. Hemorragia digestiva. Hemólisis. Otros. En la glomerulonefritis aguda, la presencia de oligoanuria con retención de volumen de agua y sal en el plasma produce mecanismo dilucional como causa de anemia. Pregunta 39.- R: 4 La nefrosis lipoidea o nefropatía de cambios mínimos se asocia en ocasiones a linfoma de Hodgking. No se conoce el motivo de esta asociación. Podría obedecer a un trastorno de inmunidad celular. Pregunta 40.- R: 3 De los 3 mecanismos de producción de GN el más frecuente implicado en la producción de GN aguda son los IC circulantes. Pregunta 41.- R: 2 La hialinosis focal y segmentaria suele comenzar afectando a los glomérulos yuxtamedulares.


IG • Pág. 3


NEFROLOGÍA


Suele manifestarse con hematuria y proteinuria asintomáticas o síndrome nefrótico. Pregunta 42.- R: 2 En este caso, la cifra de C3 descendido puede estar asociado a GN membranosa proliferativa o bien una GN endocapilar difusa. La ausencia de oligoanuria nos hace pensar en primer lugar en una GN membranoproliferativa. Pregunta 43.- R: 3 La presencia de lipodistrofia asociada a un cuadro de GN nos orienta a pensar en una GN membranoproliferativa (sobre todo un tipo II). Pregunta 44.- R: 4 La afectación del intersticio se caracteriza por la presencia de trastornos de concentración y acidificación de la orina. El paciente tiene poliuria, nicturia y un cuadro de acidosis metabólica hiperclorémica (anión gap normal). En la orina hay leucocituria que indica la presencia de inflamación en el intersticio. La proteína intersticial es la B2 microglobulina. Pregunta 45.- R: 3 Es rara la hipertensión precoz en el daño intersticial, ya que existe un fenómeno de pérdida de agua y sal, por la dificultad de concentración de la orina. La hipertensión puede aparecer en estadios avanzados debido a la fibrosis intersticial que libera renina. Sin embargo, el riñón gotoso produce hipertensión arterial más precoz que otros procesos de intersticio crónico debido a la asociación de hiperplasia de la íntima arteriolar motivada por los cristales de ácido úrico. Pregunta 46.- R: 1 Hay 2 etiologías de daño intersticial que pueden producir uroteliomas:

Nefropatía por analgésicos. Nefropatía de los Balcanes. Ambas son más frecuentes en mujeres (por ello aumentan la incidencia de uroteliomas en el sexo femenino). Respuesta 47.- R: 2 La infección del intersticio se denomina pielonefritis. Puede ser aguda o crónica. La causa más frecuente es el reflujo de orina y el germen mas habitual el E. coli. Pregunta 48.- R: 4 Las nefropatías intersticiales se presentan con dificultad de concentración y acidificación de la orina. Pregunta 49.- R: 1 En las nefropatías intersticiales agudas, el infiltrado es fundamentalmente de polimorfonucleares. Sin embargo, en los procesos crónicos está formado por linfocitos, monocitos y fibroblastos, con formación de fibrosis y retracción del intersticio. Pregunta 50.- R: 5 La nefropatía por analgésicos crónica es más frecuente en mujeres, sobre todo en aquellas que padecen cuadros de depresión con somatización y síndrome fibromiálgico (ver figura a pie de página). Se requiere la toma de por lo menos 1 Kg de analgésicos en 1 año para que se produzca. Es más frecuente en países centroeuropeos. En España es rara. Pregunta 51.- R: 1 Pregunta frecuente en el examen MIR. El primer dato de la clínica del proceso intersticial es el trastorno de concentración de la orina. Pregunta 52.- R: 4 La segunda causa de necrosis de papila es la nefropatía por analgésicos crónica. La causa más frecuente es la microangiopatía diabética.

Lesión tubulointersticial difusa en la corteza

Hipertensión arterial Piuria con cultivos negativos

Anemia desproporcionada con el grado de Insuficiencia renal

Signo del anillo en la pielografía Necrosis crónica de papila

Mujer (más frecuente anglosajona) que abusa de los AINE´S (fenatecinas,...)

Gastritis o úlcera péptica

Pregunta 50. Nefropatía por analgésicos.

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Comentarios TEST

Aumento de la incidencia de carcinomas transicionales de uréter y pelvis renal

NEFROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 53.- R: 2 Cuando un paciente tiene diagnosticada una nefropatía intersticial por Pb y tiene en su evolución un síndrome nefrótico, hay que pensar en un cuadro de hialinosis focal y segmentaria como causa de dicho síndrome. En su patogenia está implicada la formación de IC circulantes con el concurso de antígenos intersticiales. Pregunta 54.- R: 4 Cuando un paciente tiene un fracaso renal y clínica de poliuria y nicturia tenemos que pensar en un cuadro intersticial. Existe asociado un cuadro de acidosis metabólica hiperclorémica por trastorno de acidificación de la orina. Pregunta 55.- R: 5 La nefropatía de los Balcanes está producida por un virus RNA (coronavirus) que infecta el intersticio. Este germen produce cambios en el urotelio con aparición de metaplasia, displasia y cáncer urotelial. Por ello es preciso realizar citologías de control en estos pacientes en las revisiones. Pregunta 56.- R: 5 Ya comentado con anterioridad (pregunta 45), el ácido úrico en el intersticio produce daño en la pared vascular por hiperplasia endotelial, produciendo liberación de renina. Pregunta 57.- R: 5 La fibrosis intersticial produce tracción y ensancha la luz tubular, haciendo mayor el tamaño de los cilindros. Son céreos por su coloración (formados por material celular degenerado). Pregunta 58.- R: 4 Las pielonefritis se producen frecuentemente por la existencia de reflujo vesicoureteral. El germen más implicado es el E. coli, ya que es el microorganismo más frecuente en las infecciones de orina.

Proteinuria de Bence-Jones. Síndrome nefrótico por amiloidosis AL asociada. Pregunta 65.- R: 1 En la enfermedad de Alport-Perkoff existe afectación de distintos órganos: Riñón. Ojos: malformaciones en el cristalino (esferofaquia, lenticono). Oídos: sordera o hipoacusia de percepción. Pregunta 66.- R: 4 Cuando se trata con quimioterapia una neoplasia hematológica se libera gran cantidad de purinas que dan lugar a ácido úrico que puede filtrarse y obstruir los túbulos de la nefrona. Es preciso prevenir este proceso con abundantes líquidos, bicarbonato y alopurinol. Pregunta 67.- R: 2 Cuando la diabetes afecta al glomérulo, aparece microalbuminuria por aparición de un cuadro de glomeruloesclerosis difusa intercapilar. Es preciso confirmar esta proteinuria dos veces más en 6 meses, ya que su confirmación es indicación de tratamiento con IECAS. EVOLUCIÓN

NEFROPATÍA

Inicio hiperglucemia

Estadio I + tamaño renal

Comentarios TEST

Pregunta 61.- R: 4 En los procesos de intersticio crónico, la dificultad de reabsorción a nivel proximal junto con el mayor aporte de sodio al túbulo distal y mayor intercambio de Na+ por K+ conlleva la aparición en ocasiones de depleción de potasio. Pregunta 62.- R: 3 La pielonefritis xantogranulomatosa es una patología muy poco frecuente. Ocurre en enfermos con infecciones de orina por gérmenes urealíticos (como por ejemplo el Proteus mirabilis) y con mecanismo de reflujo, junto con una dificultad de los macrófagos del intersticio renal para eliminar lípidos que hacen que se llenen de grasa. Como consecuencia, el parénquima renal se deforma dando morfología pseudotumoral. El cuadro clínico a veces se confunde con una neoplasia (fiebre, leucocitosis, ↑ VSG , dolor). Su tratamiento es la nefrectomía. Pregunta 63.- R: 1 La enfermedad de Alport es genética. Suele estar ligada la herencia al cromosoma X. Hay defecto del colágeno tipo IV. La membrana basal esta laminada como un "hojaldre". Por ello es frecuente la hematuria y la proteinuria rica en albúmina. Pregunta 64.- R: 5 El mieloma múltiple puede dar lugar a proteinuria abundante por 2 mecanismos: M exico A rgentina C hile U ruguay

TERAPÉUTICA

10-15 años

Estadio II Microalbuminuria intermitente Estadio III M. Persistente

Pregunta 59.- R: 3 Ya explicado anteriormente (pregunta 56). Pregunta 60.- R: 3 La leucocituria en orina es indicativo de la existencia de procesos inflamatorios, pero no necesariamente de etiología infecciosa; es por ello que, sea cual sea la causa de la inflamación del intersticio, se produce leucocituria, apareciendo en ocasiones cilindros leucocitarios. La piuria es la leucocituria de origen piógeno.


• Control metabólico • Disminuir HTA (elección IECA) • Restricción proteica

3-7 años

Proteinuria manifiesta (Macroproteinuria >300 mg/d)

Estadio IV

Nefropatía clínica

• Control estricto de la HTA (elección IECA)

5-7 años

I.R. Terminal

Estadio V

• Diálisis • Trasplante

Pregunta 67. Daño renal en la DM.

Pregunta 68.- R: 1 La lesión más frecuente en el glomérulo del riñón diabético es la glomeruloesclerosis difusa intercapilar. Sobre ésta puede aparecer en el 15% de los pacientes un cuadro de glomeruloesclerosis nodular que suele manifestarse como síndrome nefrótico. Pregunta 69.- R: 4 La asociación hematuria-hemoptisis se denomina síndrome de Goodpasture. La causa más frecuente de este cuadro es la Enfermedad de Goodpasture. El segundo cuadro en frecuencia es la vasculitis de Wegener (cANCA positivo en el 97% de los casos). Cuando el paciente presenta en la analítica p-ANCA pensamos en un cuadro de PAN microscópica. Pregunta 70.- R: 4 Algunos pacientes con procesos inflamatorios crónicos (AR, EA, etc.) y portadores de procesos infecciosos crónicos pueden desarrollar un síndrome nefrótico secundario a la presencia de amiloidosis con afectación glomerular.


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NEFROLOGÍA


Pregunta 77.- R: 4 La PAN clásica afecta en el 90% de pacientes al riñón y suele debutar con HTA vasculorrenal. Es frecuente la aparición de microaneurismas a nivel renal que pueden ayudar al diagnóstico (arteriografía). Pregunta 78.- R: 3 Cuando aparece proteinuria en la nefropatía diabética hay que iniciar tratamiento con IECA, ya que han demostrado que pueden remitir la proteinuria. Cuando existen contraindicaciones para su uso (tos severa, angioedema, artritis por IECAs), se deben usar ARA II. Pregunta 79.- R: 5 Los cuerpos de hematoxilina son restos nucleares que se tiñen, (con técnicas de hematoxilina-eosina) de rojo. Son patognomónicos de LES. Pregunta 80.- R: 4 El cuadro que tiene peor pronóstico es la GN proliferativa difusa lúpica. El cuadro con mejor pronóstico es la GN mesangial lúpica. Pregunta 81.- R: 3 Pacientes con cuadros de osteomielitis crónica, bronquiectasias o portadores de sonda vesical permanente, o enfermos parapléjicos con escaras tienen mayor probabilidad de desarrollar un cuadro de síndrome nefrótico secundario a una amiloidosis AA. Pregunta 82.- R: 3 La plasmaféresis con recambio del plasma es de mucha utilidad en procesos como: Enfermedad de Goodpasture. Crioglobulinemia. Riñón de mieloma.

Pregunta 71.- R: 4 Se trata de una enfermedad de Wegener por la presencia del cuadro de hematuria y hemoptisis, asociado a infiltrados cavitados y rinitis de repetición (afectación ORL en el 97% de los pacientes). El c-ANCA está presente en un 97% de los pacientes y es un marcador diagnóstico y pronóstico de la enfermedad. No es causa de la enfermedad. Sirve para el seguimiento y pronóstico del enfermo. Pregunta 72.- R: 3 La presencia de LDH elevada en sangre y/o orina indica necrosis tisular. Cuando ocurre unido a un cuadro de lumbalgia y hematuria nos plantearemos el diagnóstico de oclusión arterial trombótica o embólica con infarto isquémico del parénquima. En la trombosis de la vena renal no aumenta la LDH. Pregunta 73.- R: 4 La enfermedad de Alport raramente produce un síndrome nefrótico. El resto de las opciones son incorrectas. Pregunta 74.- R: 2 El cadmio puede producir adenocarcinoma renal y uroteliomas. A nivel glomerular puede dar un cuadro de nefropatía membranosa y también puede producir una nefropatía intersticial crónica. Pregunta 75.- R: 4 La afectación glomerular más frecuente encontrada en el SIDA es la hialinosis focal y segmentaria. Pregunta 76.- R: 3 La aparición de un cuadro de lumbalgia y hematuria en el seno de un síndrome nefrótico nos hará pensar en la aparición de trombosis de la vena renal (TVR). El 15% se asocia a TEP, y por ello la TVR es causa de síndrome hematuria-hemoptisis.

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Pregunta 83.- R: 4 El síntoma que siempre mejora con diálisis es la anorexia. Sin embargo no se modifica el prurito, al estar mediado por PTH y calcificaciones subcutáneas. Pregunta 84.- R: 2 El enfermo con I.R. crónica tiene aterosclerosis generalizada, y por ello el riesgo de eventos cardiovasculares (IAM y ACV) es más frecuente. Por esta razón, hay que asegurarse una adecuada oxigenación mediante una adecuada cifra de hemoglobina 10-11g. Para ello utilizaremos E.P.O. y/o transfusiones. Pregunta 85.- R: 2 La vasculitis de Wegener afecta en el 100% de los pacientes al pulmón, aunque la Rx de tórax sea normal. El sistema ORL se afecta en el 97% de los casos, con rinitis, sinusitis, mastoiditis, etc. El riñón aparece afectado en un 70% de los casos. La lesión predominante es la GN membranoproliferativa, apareciendo hematuria y proteinuria en el sedimento de orina. Pregunta 86.- R: 4 La causa principal de TVR presenta diferencias etarias: En los neonatos, la causa más frecuente es la deshidratación hipertónica. En la infancia, la causa más frecuente es la GN de cambios mínimos. En el adulto, las causas más frecuentes son la GN membranosa y la amiloidosis. Pregunta 87.- R: 4 Los microaneurismas suelen ser característicos de la panarteritis nodosa. Pregunta 88.- R: 1 La causa más frecuente de síndrome de Goodpasture es la Enfermedad de Goodpasture, por ello la primera prueba que hay que pedir es Ac anti-MBG. Son positivos en el 90% de los enfermos.


Comentarios TEST

Pregunta 70. Amiloidosis en la AR de larga evolución.

NEFROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 1) Insuficiencia prerrenal (descenso de perfusión renal). •

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•

Disminución absoluta del volumen de sangre efectivo. - Hemorragia. - Pérdidas cutáneas: quemaduras, sudor. - Pérdidas gastrointestinales: diarrea, vómitos. - Pérdidas renales: diuréticos. - Tercer espacio: peritonitis, quemaduras. Disminución relativa del volumen de sangre efectivo. - Insuficiencia cardíaca congestiva. - Arritmias. - Cirrosis hepática: ascitis, síndrome hepatorrenal. - Síndrome nefrótico. - Hipotensión de cualquier etiología. - Fracaso hemodinámico intraglomerular: › Antiinflamatorios no esteroideos. › Inhibidores del enzima de conversión. › Hipercalcemia. › Aminas vasoconstrictoras. Oclusión arterial. - Tromboembolismo bilateral. - Tromboembolismo de un riñón solitario. - Aneurisma de la arteria renal o aorta.

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2

2) Insuficiencia parenquimatosa. •

3) Insuficiencia postrenal. •

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Comentarios TEST

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•

Intraluminal. - Litiasis: úrica, cálcica, infecciosa. - Coágulos. - Necrosis papilar. - Tumores: hipernefroma, urotelioma. Intraparietal. - Malacoplaquia. - Estenosis: congénita, postinfecciosa, postraumática. - Tumores. - Anomalías congénitas. Compresión extrínseca. - Malformación congénita: uréter retrocavo, riñón en herradura, bridas vasculares. - Hiperplasia prostática. - Adenocarcinoma prostático. - Fibrosis retroperitoneal: metisergida, neoplasias. - Tumores: próstata, pelvis congelada. - Ligadura yatrógena de uréter. Disfunción neurógena. - Vejiga neurógena. espástica automática › Lesión Lesiónsobre sobreL1-L3:vejiga L1-L3: vejiga átona oofláccida. › Lesión bajo L1-L3: vejiga átona o fláccida. - Disfunción de la unión pieloureteral. - Reflujo vesicoureteral: con el mismo efecto hidrodinámico que una obstrucción real. Obstrucción venosa. - Trombosis venosa renal. - Neoplasia.


• •

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Alteraciones vasculares. - Vasculitis. - Hipertensión arterial maligna. - Sustancias vasoconstrictoras. - Eclampsia. - Microangiopatía trombótica. - Estados de hiperviscosidad. - Antiinflamatorios no esteroideos. - Hipercalcemia. Alteraciones glomerulares. - Glomerulonefritis agudas. Alteraciones tubulares. - Necrosis tubular isquémica. › Hipotensión profunda: hemorragia, shock, ICC. › Riñón trasplantado. › Fármacos vasoconstrictores. - Necrosis tubular tóxica. › Nefrotóxicos. Antibióticos (aminoglucósidos, anfotericina B, etc.) Metales (mercurio, bismuto, arsénico, plata, cadmio, hierro, antimonio). Disolventes (tetracloruro de carbono, glicol, tetracloruro de etileno). Contrastes radiológicos yodados. › Pigmentos intratubulares. Hemoglobinuria. Mioglobinuria. Bilirrubinuria. › Proteínas intratubulares. Mieloma múltiple. › Cristales intratubulares. Acido úrico. Oxalatos. Alteraciones tubulointersticiales. - Por fármacos. - Por infecciones. - Por radiación.

Pregunta 93. Clasificación del fracaso renal agudo.

Pregunta 89.- R: 4 Los hallazgos más frecuentes en la orina de la enfermedad de Wegener son la hematuria y proteinuria asintomáticas. Pregunta 90.- R: 3 La afectación glomerular por amiloide condiciona la aparición de albuminuria. Pregunta 91.- R: 4 El sedimento telescopado es característico del LES y algunas vasculitis. Es un sedimento con todo tipo de cilindros. Pregunta 92.- R: 2 La crioglobulinemia afecta al riñón en más del 85% de los pacientes (principalmente el tipo II o crioglobulinemia mixta esencial, asoM exico A rgentina C hile U ruguay

ciada en el 8% de los casos a hepatitis por virus C). Se manifiesta en el sistemático de orina por hematuria y proteinuria asintomáticas. El cuadro más característico de afectación glomerular es la GN membranoproliferativa. Al microscopio da una imagen característica de pseudotrombos de globulinas. Pregunta 93.- R: 1 La causa más frecuente de azoemia prerrenal es la deshidratación. La insuficiencia renal prerrenal es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda. En la tabla puedes ver otras causas de fracaso renal según el nivel de afectación de la nefrona.


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NEFROLOGÍA



Pregunta 95.- R: 1 En los enfermos agudamente oligúricos, lo fundamental en el tratamiento es corregir la hipovolemia mediante expansión de volumen. En el caso de insuficiencia cardíaca, no se puede expandir y hay que tratar al paciente con dobutamina para aumentar el gasto cardíaco. La única indicación de expansión de volumen en enfermos oligúricos con clínica de ICC es el infarto masivo del VD. Pregunta 96.- R: 2 La excreción fraccional de sodio es el mejor parámetro para diferenciar un fracaso agudo renal prerrenal (<1) de un fracaso parenquimatoso (>1). Es un cociente de aclaramiento de sodio y creatina; relaciona el filtrado de sodio con respecto a la función renal. Pregunta 97.- R: 3 Los fármacos más implicados en la nefropatía tubulointersticial aguda por fármacos son los Betalactámicos y la Rifampicina. Es un cuadro idiosincrásico y reversible que cursa con fracaso renal agudo poliúrico con clínica alérgica asociada. El 80% de los enfermos tienen eosinofilia y/o eosinofiluria.

Pregunta 100.- R: 4 La enfermedad de Liddle es una tubulopatía distal; es una causa de HTA secundaria, sobre todo en varones jóvenes. En esta patología el túbulo distal retiene sodio en exceso y elimina K+ en la orina, de tal forma que siempre cursa con alcalosis metabólica y cifras de potasio bajas en el plasma. Su tratamiento es con Triamtirene y en su defecto amiloride. Pregunta 101.- R: 5 La enfermedad de Alport también se denomina nefritis familiar y es un cuadro de herencia ligada al cromosoma X. Existe una alteración del colágeno tipo IV y se manifiesta por alteraciones renales, oculares y auditivas. En el ojo puede aparecer lenticono o esferofaquia y en el oído sordera de percepción, por ello una prueba muy útil es la audiometría. En el riñón lo característico es la aparición de una membrana basal en "capa de hojaldre" con microscopio electrónico. Suele manifestarse con proteinuria y raramente con síndrome nefrótico. Pregunta 102.- R: 4 La enfermedad de Bartter es un proceso autosómico recesivo que afecta al funcionamiento del asa de Henle. Hay disfunción del intercambiador Na+: 2 Cl: K+. Ello origina grandes pérdidas de potasio por la orina y aparición de hipopotasemia y alcalosis metabólica. Los pacientes tienen poliuria y pueden tener nefrocalcinosis debido a la presencia de hipercalciuria. Síndrome de Bartter Porción ascendente gruesa del asa de Henle Aparato yuxtaglomerular

Pregunta 98.- R: 1 La causa más frecuente de insuficiencia renal aguda parenquimatosa es la NTA de etiología isquémica y/o tóxica. La excreción fraccional de sodio en este cuadro clínico es mayor de 1 y el sodio en orina > 30 mEq/L.

Pregunta 98. Diagnóstico diferencial de la IR prerrenal vs intrínseca. ÍNDICE DIAGNÓSTICO

FRA PRERRENAL

FRA INTRÍNSECA

F.E. Na

<1

>1

Concentración de sodio en orina (mmol/l)

<10

>20

Proporción de creatinina en orina y plasma

>40

<20

Proporción de nitrógeno ureico en orina y plasma

>8

<3

Densidad urinaria

>1,018

<1,012

Osmolalidad urinaria

>500

<250

Proporción entre BUN y creatinina en plasma

>20

<10-15

Índice de insuficiencia renal

>1

<1

Sedimento urinario

Cilindros hialinos.

Cilindros granulosos marrón turbios.

Pregunta 99.- R: 1 La poliquistosis renal o enfermedad quística hepatorrenal es la quinta causa más frecuente de I.R. crónica. Tienen 2 tipos de herencia: autosómica dominante y autosómica recesiva. La forma del adulto es autosómica dominante y empieza a manifestarse aproximadamente a la edad de 40 años. El síntoma más frecuente es el dolor en flancos y el que sigue más frecuente es la presencia de hematuria. Es importante recordar la asociación de esta enfermedad con insuficiencias valvulares cardíacas, aneurismas intracraneales, divertículos intestinales y hernias inguinales.

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Renina Prostaglandinas

Angiotensina II

Mácula densa

Na+ -

Cl

Mg++

Aldosterona Tensión arterial normal

Alcalosis hipopotasémica

Pregunta 102.Fisiopatología del síndrome de Bartter.

Pregunta 103.- R: 3 La enfermedad de Gitelman es muy parecida a la enfermedad de Bartter. En ella no hay hipercalciuria, y por lo tanto, no hay nefrocalcinosis. Pregunta 104.- R: 4 La hipopotasemia induce la síntesis de prostaglandinas E y F por las células del intersticio medular. Son las responsables de que estos enfermos tengan normotensión a pesar del hiperaldosteronismo secundario que padecen y que no tengan respuesta hipertensiva al darles agentes vasoconstrictores.


Comentarios TEST

Pregunta 94.- R: 4 Ante un cuadro de hiperpotasemia aguda, el único fármaco que puede antagonizar el efecto tóxico del K+ a nivel cardíaco es el calcio i.v (cloruro o gluconato). Para disminuir las cifras de K+ hay que utilizar glucosado más insulina, salbutamol, bicarbonato 1/6 M intravenoso (para corregir la acidosis), furosemida y/o diálisis, si es preciso.

NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA


1.

FISIOLOGÍA.

4)

Señale la respuesta FALSA:

5)

1) 2) 3) 4) 5)

2.

Señale la relación FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

2) 3) 4) 5) 5.

El volumen residual se eleva, aunque en algunas enfermedades la elevación es más marcada. La CVF suele estar disminuida. El patrón obstructivo se acompaña en la mayoría de los casos de una disminución en la DLCO. El VEF1 es menor del 80% del teórico. La CPT puede aumentar.

La ventilación alveolar es: 1)

El volumen de gas contenido en la zona comprendida entre la tráquea y los bronquiolos terminales. El volumen de gas comprendido en la zona entre bronquiolos respiratorios y alveolos. El volumen de gas que no participa del intercambio de gases por unidad de tiempo. El volumen de gas intrapulmonar en la posición de inspiración máxima. El volumen de gas que participa del intercambio de gases por unidad de tiempo.

NO es correcto en relación a la hipoxemia: 1) 2) 3)

6.

2) 3) 4) 5) 7.

Las alteraciones en la difusión son una causa de hipoxemia frecuente. La hipoxemia de las grandes alturas se acompaña de normo o hipocapnia. Son causa de hipoxemia las anomalías vasculares con cortocircuito arteriovenoso, que pueden ser hereditarias o adquiridas. M exico A rgentina C hile U ruguay

3) 4) 5)

La PaO2 60 mmHg corresponde a una saturación de Hb del 90%. Cuando la Hb alcanza una saturación del 90%, la curva adquiere un aspecto de meseta, de tal forma que el aumento de PaO2 modifica escasamente la saturación. El desplazamiento de la curva a la derecha implica una mayor cesión de O2 a los tejidos por parte de la Hb. El aumento de hidrogeniones desplaza la curva a la izquierda. La acidosis respiratoria y las situaciones febriles desplazan la curva a la derecha.

Uno de los siguientes NO constituye un mecanismo compensador de hipoxemia: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

Los vértices pulmonares están mejor perfundidos que las bases. Las bases pulmonares están mejor ventiladas que los vértices. La relación ventilación/perfusión es algo mayor en los vértices pulmonares. De todas las causas de hipoxemia, los trastornos de ventilación/perfusión intervienen en la mayoría de los casos. La sangre que procede de los vértices tiene una PaO2 algo mayor que la procedente de las bases.

Respecto a la curva de saturación de la hemoglobina (Hb), señale lo FALSO: 1) 2)

8.

La administración de oxígeno corrige la hipoxemia producida por trastornos de ventilación/perfusión. En un mismo paciente pueden existir varios mecanismos causantes.

De las siguientes afirmaciones indique la INCORRECTA: 1)

Capacidad vital (CV): volumen espirado máximo después de una inspiración máxima. Capacidad pulmonar total (CPT): volumen que contienen los pulmones en la posición de inspiración máxima. Volumen espiratorio de reserva (VER): volumen espirado después de una espiración normal. Volumen residual (VR): volumen inspirado y/o espirado en cada movimiento respiratorio. Capacidad funcional residual (CFR): volumen de gas que contienen los pulmones tras una espiración normal.

Con relación al patrón ventilatorio obstructivo, todo es cierto, EXCEPTO: 1)

4.

La zona de transición está constituida por los bronquiolos respiratorios. El espacio muerto anatómico se denomina también zona de conducción. El acino es la unidad anatómica situada distal al bronquiolo terminal. El lobulillo secundario está formado por sacos alveolares y ductus alveolares. La cantidad de moco bronquial producido por el árbol bronquial es de 100 ml/día.


Aumento del gasto del VD. Aumento de la eritropoyesis. Aumento de bicarbonato en orina. Aumento de PCO2 en sangre arterial. Aumento de la frecuencia respiratoria.

La hipoxemia que aparece en un embolismo pulmonar agudo se relaciona con: 1) 2) 3) 4) 5)

Aumento del espacio muerto anatómico, en relación con la presencia de áreas mal perfundidas. Aumento de las áreas de cortocircuito. Es secundaria a una hiperventilación periférica. Aumento del espacio muerto fisiológico. No se corrige con O2 al 100% ya que se debe a un shunt intrapulmonar.

10. De las siguientes situaciones clínicas, indique en cuál NO está disminuida la DLCO: 1) 2) 3) 4) 5)

Fibrosis pulmonar. Enfisema. Bronquitis crónica. Hipertensión pulmonar primaria. Embolismos pulmonares recurrentes.

11. Respecto al control de la ventilación, es FALSO: 1)

El principal regulador de la ventilación es la PCO2, que estimula a los quimiorreceptores centrales y también a los periféricos.


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2) 3) 4) 5)

La respuesta de PCO2 disminuye con la edad y durante el sueño. El nivel de PO2 altera la sensibilidad al CO2. Así, si hay hipoxemia se es más sensible al nivel de PCO2. La ingesta de barbitúricos baja la sensibilidad tanto al CO2 como al O2. Las variaciones de PO2 y pH estimulan a los receptores centrales y periféricos, con la misma intensidad.

12. Un paciente con insuficiencia respiratoria muestra una gasometría arterial con PO2 59 mmHg, PCO2 38 mmHg, pH 7,36 y una diferencia alveolo-arterial de oxígeno de 35 mmHg. Se administra O2 al 100% y no se corrigen los valores de los gases arteriales. El cuadro subyacente MENOS probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad vascular pulmonar. Atelectasia. Edema agudo de pulmón. Shunt intracardíaco. Shunt intrapulmonar.

13. Un paciente de 50 años acude a Urgencias por disnea de curso progresivo. La gasometría arterial muestra los siguientes datos: pH 7,47, PaO2 62 mmHg, PaCO2 30 mmHg, bicarbonato 26 mEq/l. Indique, de las siguientes posibilidades, la que mejor explicaría su situación: 1) 2) 3) 4) 5)

Hipoventilación alveolar primaria. Poliomielitis bulbar. Cifoescoliosis. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Insuficiencia cardíaca.

14. Un paciente con EPOC presenta en situación de estabilidad una gasometría arterial con los siguientes valores: pH 7,40, PaO2 58 mmHg, PaCO2 46 mmHg. Ante una descompensación presumiblemente infecciosa acude a Urgencias y se obtiene una gasometría que demuestra: pH 7,36, PaO2 50 mmHg, PaCO2 60 mmHg, bicarbonato 35 mEq/l. Una de las siguientes respuestas es correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

La gasometría presenta una acidosis respiratoria aguda. La gasometría demuestra una acidosis mixta. En este caso, existe insuficiencia ventilatoria crónica con hipoxemia. El gradiente (A-a) de O2 probablemente es de 10 mmHg. En este caso está indicada la ventilación mecánica.

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA. 15. ¿Qué dato caracteriza, de entre los siguientes, a los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)?: 1) 2) 3) 4) 5)

Exposición al tabaco durante al menos 10 años, más de 20 cig/día. Presencia de disnea de moderados esfuerzos de un año de evolución. Hipersecreción bronquial. Limitación al 50% del flujo aéreo reversible. Obstrucción bronquial crónica no reversible con tratamiento.

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16. Uno de los siguientes datos NO es típico de los pacientes EPOC tipo bronquitis crónica: 1) 2) 3) 4) 5)

Frecuentes reagudizaciones infecciosas. Tendencia al desarrollo de poliglobulia. Tendencia al desarrollo de cor pulmonale crónico. Hiperinsuflación pulmonar. Aspecto abotargado, cianosis labial.

17. Uno de los siguientes datos NO aparece en la Rx de tórax de un paciente con enfisema: 1) 2) 3) 4) 5)

Aplanamiento diafragmático. Oligoemia vascular. Aumento de la trama broncovascular. Corazón en gota. Imágenes quísticas de pared fina.

18. Un paciente de 65 años, fumador de 25 cigarrillos diarios desde su juventud, presenta tos y expectoración crónicas, que a veces ha sido ligeramente hemoptoica, sobre todo coincidiendo con agudizaciones infecciosas. En los últimos 6 meses nota disnea progresiva, que es en la actualidad de medianos esfuerzos. De los siguientes enunciados, indique el que NO esperaría encontrar: 1) 2) 3) 4) 5)

Indice de Tiffeneau del 60%. Hipocapnia. Frecuentes descompensaciones infecciosas. PaO2 55 mmHg. Aumento del índice cardiotorácico.

19. Respecto al tratamiento de la EPOC, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

Los antitusígenos están contraindicados. La hidratación del esputo, no ha demostrado ningún beneficio. La vacuna anti-influenza reduce la morbimortalidad de los EPOC durante las epidemias gripales, y es eficaz en 3/4 partes de los pacientes. La rehabilitación mejora la tolerancia al ejercicio. Los anticolinérgicos son los broncodilatadores de elección, presentando una acción más duradera que los adrenérgicos beta 2 de acción corta.

20. Indique lo que NO es cierto en relación al enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: 1) 2) 3) 4) 5)

La enfermedad se hereda de modo autosómico codominante. Los homocigotos Z y S tienen concentraciones reducidas del enzima, pero los últimos suelen tener cantidad suficiente para conseguir la protección. El enfisema predomina en lóbulos inferiores. En el mismo paciente no se ha descrito la existencia de enfisema y bronquiectasias. Hay controversia sobre si el heterocigoto se asocia a alteración de la función pulmonar.

21. Señale lo que NO es cierto en relación a la oxigenoterapia continua domiciliaria: 1) 2) 3) 4) 5)

Mejora la tolerancia al ejercicio. Mejora la función neuropsicológica. Alivia la hipertensión pulmonar. Una vez conseguida la estabilización clínica puede suspenderse. El tratamiento incluye un mínimo de 16 horas al día.


Preguntas TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 22. Respecto al cor pulmonale y su tratamiento, es FALSO de entre las siguientes opciones: 1) 2) 3) 4) 5)

La corrección de la hipoxemia es el mejor tratamiento del cor pulmonale. Los diuréticos se emplean para tratamiento del edema, aunque tienen poco efecto sobre el problema primario. Si se instaura tratamiento diurético es necesario un control riguroso de iones séricos, ya que la aparición de alcalosis metabólica disminuiría el estímulo del centro respiratorio. Los vasodilatadores muestran una mejoría de la relación V/Q. La digoxina sólo está indicada si existe fracaso del ventrículo izquierdo.

23. Paciente varón de 60 años, fumador desde hace 30 años, diagnosticado de EPOC tipo enfisema, acude a urgencias porque, tras un episodio de infección de vía aérea superior, presenta empeoramiento de su disnea habitual, agitación e insomnio. Se le realiza gasometría arterial con PO2 50 mmHg, PCO2 55 mmHg, pH 7,25 y bicarbonato de 31 mEq/l. Ante la situación de insuficiencia respiratoria se le administra oxígeno, y a las pocas horas comienza con cuadro de estupor y coma. En la gasometría arterial con O2 se objetiva pH 7,09, PO2 70 mmHg y PCO2 75 mmHg. El paso siguiente es: 1) 2) 3) 4) 5)

Intubación orotraqueal y ventilación mecánica. Retirar el oxígeno, porque es la causa del aumento de CO2. Aumento del oxígeno, pues el estupor es secundario a la hipoxia cerebral. Iniciar tratamiento antibiótico. Teofilinas para estimular el centro respiratorio.

24. Un paciente con EPOC presenta disnea de medianos esfuerzos. La espirometría muestra un VEF1 del 60%. De los siguientes tratamientos, indique el más adecuado: 1) 2) 3) 4) 5)

Bromuro de ipratropio y betaadrenérgicos. Teofilina. Corticoides inhalados y bromuro de ipratropio. Oxigenoterapia domiciliaria y betaadrenérgicos. Betaadrenérgicos orales.

Preguntas TEST

ASMA.

2) 3) 4) 5)

El asma extrínseco está mediado generalmente por una reacción inmunológica semirretardada. El asma intrínseco presenta en la mayoría de los casos una elevación importante de la IgE. El asma extrínseco no suele tener en la familia miembros con alguna enfermedad alérgica. En el asma intrínseco podemos encontrar algunos pacientes que tengan intolerancia a la aspirina. La eosinofilia es mayor en el asma extrínseco.

26. Respecto al diagnóstico del asma bronquial, es FALSO: 1)

3) 4)

5)

Ante una historia clínica compatible y una espirometría obstructiva, hemos de realizar un test broncodilatador para demostrar la reversibilidad de la obstrucción bronquial. M exico A rgentina C hile U ruguay

Si la espirometría es normal, podemos descartar el diagnóstico de asma. En un paciente con tos crónica y espirometría normal hemos de realizar un test de metacolina. En un paciente con tos y opresión torácica tras el ejercicio, en el que se haya descartado una cardiopatía como causa de su opresión, hemos de realizar un test de metacolina o un test de ejercicio. El test de metacolina y el test de histamina son test de provocación que se realizan ante la sospecha clínica de asma con espirometría basal normal.

27. Respecto al diagnóstico diferencial del asma, es FALSO entre las siguientes opciones: 1) 2) 3) 4) 5)

En el asma de predominio nocturno evidente, es necesario descartar episodios de aspiraciones digestivas. En los lactantes es de enorme importancia plantearse como diagnóstico diferencial la aspiración de cuerpo extraño. En personas ansiosas hay que descartar que se trate de una disfunción glótica. Estos casos suelen presentar una mala respuesta al tratamiento convencional. Conviene examinar si existen datos cutáneos, neurológicos o de otros órganos, que nos hiciesen pensar que se trata de una vasculitis. Si no hay antecedentes familiares de asma o eosinofilia, es raro que sea realmente un caso de asma por lo que hay que insistir en el diagnóstico diferencial.

28. De los siguientes hallazgos en el paciente con crisis de asma, señale el que se relaciona con obstrucción grave: 1) 2) 3) 4) 5)

Sibilancias difusas. Hiperinsuflación acentuada. Tos con expectoración. Taquicardia. Disnea.

29. Indique lo FALSO en relación a una crisis asmática: 1) 2) 3) 4)

25. A propósito de las diferencias entre el asma intrínseco y extrínseco, señale la afirmación correcta: 1)

2)


5)

Uno de los indicadores de gravedad de la obstrucción es el pulso paradójico. El pico de flujo es un importante indicador de la gravedad. En situaciones extremas las sibilancias disminuyen de forma considerable. La aparición de neumomediastino es una complicación muy frecuente. Pueden producirse atelectasias.

30. De los siguientes fármacos, indique cuáles son de elección en el tratamiento de los episodios agudos de asma: 1) 2) 3) 4) 5)

Glucocorticoides inhalados. Metilxantinas. Simpaticomiméticos subcutáneos. Simpaticomiméticos inhalados. Glucocorticoides sistémicos.

31. En la evolución de un paciente con crisis de asma se decide trasladarle a una UVI. Señale de los siguientes el parámetro que ha hecho con mayor probabilidad que esta actuación sea la recomendada: 1) 2)

PEF 60% Taquipnea.


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3) 4) 5)

Hiperinsuflación torácica. PaO2 61 mmHg. PaCO2 46 mmHg.

32. Un paciente presenta clínica de disnea con sibilancias con una frecuencia aproximada de 3 veces/semana. De los siguientes tratamientos, ¿cuál sería el más apropiado?: 1) 2) 3) 4) 5)

Corticoides sistémicos de base y betaadrenérgicos durante los episodios de clínica. Cromoglicato de base y betaadrenérgicos durante los episodios de clínica. Corticoides inhalados de base y betaadrenérgicos cuando tenga clínica. Betaadrenérgicos de modo continuo. Nedocromil sódico y corticoides sistémicos.

33. Paciente con diagnóstico de asma desde hace dos años y que realiza tratamiento de forma estable con corticoides inhalados y betaadrenérgicos inhalados de corta duración a demanda. Acude a Urgencias porque en los últimos dos días presenta aumento de su disnea, y en la últimas 24 horas se ha administrado 12 pulsaciones del betaadrenérgico. Su pico de flujo (PEF) nada más llegar es 90 l/min (<50%). Esto indicaría: 1) 2) 3) 4) 5)

Que la crisis es moderada (PEF <50% del teórico), y deben utilizarse únicamente 4 pulsaciones del betaadrenérgico inhalado. Que en este caso existe indicación de ventilación mecánica. Que la crisis es severa, y deben utilizarse betaadrenérgicos inhalados de acción corta y corticoides sistémicos. Que no precisa oxigenoterapia. Que no precisará aminofilina intravenosa.

34. Un paciente con historia de asma de 5 años de evolución tiene síntomas continuos con limitación de su actividad física habitual. En períodos de aparente estabilidad su PEF y/o VEF1 está entre el 60-80%. En situación de estabilidad, el tratamiento más adecuado sería: 1) 2) 3) 4) 5)

Bromuro de ipratropio pautado y betaadrenérgicos de acción corta a demanda. Prednisona oral en dosis de 10 mg/día y betaadrenérgicos de acción corta a demanda. Corticoides inhalados (budesonida o beclometasona) a dosis >800-1.000 microg/día y betaadrenérgicos inhalados de acción larga a demanda. Corticoides inhalados en la dosis del punto anterior, betaadrenérgicos inhalados de acción larga y betaadrenérgicos inhalados de acción corta a demanda. Cromoglicato disódico, teofilinas de acción retardada y betaadrenérgicos inhalados de acción corta empleados a demanda.

BRONQUIECTASIAS.

En España, una causa frecuente es la post-tuberculosis. La clínica más frecuente es tos y expectoración purulenta aunque en ocasiones los pacientes se encuentran asintomáticos.

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3) 4) 5)

Las inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos suelen asociar sinusitis a la presencia de bronquiectasias. El déficit de IgA es la inmunodeficiencia que más comúnmente presenta bronquiectasias. Las bronquiectasias post-tuberculosis son causantes de hasta el 40% de los casos de hemoptisis masivas.

36. Una de las siguientes enfermedades que se asocian con bronquiectasias tiene también asma mediado por una reacción inmunológica tipo I. Indique cuál: 1) 2) 3) 4) 5)

Síndrome de Williams-Campbell. Síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia). Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Síndrome de Kartagener. Panhipogammaglobulinemia.

37. De los siguientes gérmenes, indique cuál coloniza a más del 90% de los pacientes con fibrosis quística (FQ): 1) 2) 3) 4) 5)

Staphylococcus aureus. Haemophilus influenzae. Pseudomonas aeruginosa variedad mucoide. Mycoplasma. Legionella.

38. Respecto a la fibrosis quística, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

Es una enfermedad de herencia autosómica recesiva. Es la enfermedad letal más frecuente en la raza blanca. El 90% debuta al nacimiento con íleo meconial. El cromosoma afecto es el 7 en su brazo largo. La causa más frecuente de muerte son las complicaciones pulmonares.

39. Ante las repetidas sinusitis, otitis y bronquitis que padece un paciente de 16 años, su médico de familia le solicita un TC torácico que demuestra la presencia de espacios aéreos quísticos en toda la vía aérea, junto con ubicación cardíaca en hemitórax derecho. Por todo ello, usted piensa en: 1) 2) 3) 4) 5)

Fibrosis quística. Síndrome de Young. Síndrome de Kartagener. Déficit de alfa-1-antitripsina. Aspergilosis broncopulmonar alérgica.

BRONQUIOLITIS. 40. Respecto a la bronquiolitis, es FALSO: 1) 2)

35. Es FALSO, respecto a las bronquiectasias: 1) 2)



3) 4) 5)

La bronquiolitis simple presenta un infiltrado inflamatorio en la pared bronquiolar, mientras que la obliterante asocia, además, múltiples tapones fibrosos que "obliteran" la luz. La bronquiolitis constrictiva muestra fibrosis en la muscular con epitelio intacto. Si en la bronquiolitis obliterante se asocia fibrosis en los alveolos cercanos, el proceso se denomina B.O.N.O. (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada). La bronquiolitis infecciosa suele deberse al VRS. La bronquiolitis infecciosa suele afectar a adultos y ser irreversible.


Preguntas TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 41. Respecto a las bronquiolitis, una de las siguientes afirmaciones NO es correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

La bronquiolitis obliterante (B.O.) idiopática se sospecha ante una obstrucción no reversible rápidamente progresiva con más de un 25% de neutrófilos en el LBA y sin causa clara. La B.O.N.O. idiopática suele tener una clínica subaguda consistente en malestar general, fiebre, tos, expectoración y pérdida de peso. La B.O. idiopática generalmente presenta Rx normal o con discreta hiperinsuflación, siendo rara la existencia de infiltrados. La B.ON.O. idiopática suele presentar una Rx típica con infiltrados periféricos bilaterales. La B.O.N.O. idiopática suele manifestarse con crepitantes y acropaquias.

3) 4) 5)

42. Respecto al tumor carcinoide, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

Comprenden el mayor porcentaje en el grupo de adenomas bronquiales. Pueden comportarse como tumores malignos metastatizando por vía hematógena y ganglionar. Suelen ser tumores centrales que presentan sintomatología durante meses o años. El diagnóstico de confirmación se realiza con punción aspiración con aguja fina. Su tratamiento es la resección quirúrgica.

43. Es cierto, respecto del tumor de Pancoast: 1) 2) 3)

Preguntas TEST

4) 5)

El tipo histológico que se asocia con más frecuencia es el carcinoma de células pequeñas. No está indicada la mediastinoscopia como procedimiento de estadificación ganglionar. La radioterapia preoperatoria está indicada dentro de la planificación terapéutica. Aparece síndrome de Horner en todos los pacientes. Es típico el dolor escapular y en región radial de miembros superiores.

44. En relación a las manifestaciones clínicas locales y a distancia del carcinoma pulmonar son ciertos todos los enunciados, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

El carcinoma escamoso y el oat cell, al ser preferentemente centrales, suelen manifestarse con tos y expectoración hemoptoica. Cuando el tumor central alcanza un tamaño capaz de obstruir un bronquio lobar, puede producirse neumonitis obstructiva. El adenocarcinoma pulmonar, al ser periférico, a veces es descubierto de modo accidental, antes de producir síntomas. El pulmón contralateral es metastatizado con mucha frecuencia. Cerebro, hueso, hígado y glándulas suprarrenales son órganos metastatizados con frecuencia.

45. Indique la asociación INCORRECTA: 1) 2)

Carcinoma microcítico - hiponatremia. Adenocarcinoma - tumor que asienta sobre zonas cicatrizales. M exico A rgentina C hile U ruguay

Carcinoma epidermoide - tumor que puede cavitarse. Carcinoma epidermoide - hipercalcemia por secreción ectópica de PTH. Carcinoma microcítico - variedad histológica de carcinoma de pulmón que más frecuentemente produce derrame pleural.

46. En el estudio de extensión del cáncer de pulmón, una de las siguientes exploraciones NO está indicada: 1) 2) 3) 4)

TUMORES PULMONARES.


5)

Gammagrafía ósea si hay síntomas o aumento de la fosfatasa alcalina. Toracoscopia en pacientes con derrame pleural con citología negativa. Mediastinoscopia si hay parálisis completa del nervio recurrente laríngeo. TAC abdominal para valorar hígado y las suprarrenales si hay signos de afectación. TAC craneal en el adenocarcinoma.

47. Uno de los siguientes NO es criterio de irresecabilidad en el cáncer de pulmón: 1) 2) 3) 4) 5)

Síndrome de vena cava superior. Metástasis hepática única. Adenopatías en mediastino contralateral. Invasión de cuerpos vertebrales. Carcinoma microcítico en estadio I.

48. NO se considera criterio de inoperabilidad en el cáncer de pulmón: 1) 2) 3) 4) 5)

VEMS preoperatorio <1000 cc. IAM en los tres meses previos a la cirugía. PCO2 > 45 mmHg. CV > 45%. VEMS postoperatorio predicho 670 ml.

49. Enfermo de 48 años con carcinoma epidermoide de 4 cm de diámetro en LID. En la FBC se observa lesión endobronquial en el bronquio del LID situada a 4 cm de la carina principal y en el TAC se observan adenopatías hiliares ipsilaterales mayores de 1cm. ¿Cuál es el estadio TNM del paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

IIa. IIb. IIIa. IIIb. IV.

50. Un paciente de 60 años, ex fumador desde hace 10, presenta en una Rx de tórax realizada por una caída casual, un nódulo pulmonar de 2 cm de diámetro con bordes muy nítidos. La actitud más correcta sería: 1) 2) 3)

Ya que es ex fumador, se dará de alta al paciente, no sin antes indicarle que consulte en el caso de presentar sintomatología respiratoria. Indicar una Rx de tórax a los 3 meses para controlar el tamaño, y si hubiera algún cambio, realizar entonces broncoscopia. Realizar un TC torácico, y si el nódulo tuviera calcificación, dar el alta al paciente, ya que cuando los nódulos tienen calcio son benignos.


NM • Pág. 5

4) 5)

Realizar broncoscopia con biopsia transbronquial. Realizar de entrada toracotomía diagnóstica, ya que a un nódulo de ese tamaño es prácticamente imposible acceder con biopsia transbronquial.

51. Está usted valorando la operabilidad de un paciente con carcinoma anaplásico de células grandes y se encuentra con un VEMS de 1.500 ml. Esto indicaría que: 1) 2) 3) 4) 5)

Ya es inoperable el paciente. Se debe mirar ahora el valor de la CPT. Se debe mirar el valor de la DLCO. Se debe realizar una gammagrafía de perfusión y calcular el VEMS predicho postoperatorio. No hay problema para la operabilidad.

52. Con respecto a la clasificación TNM del cáncer de pulmón, señale cuál de las siguientes opciones le parece correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

Tumor de 2 cm de diámetro: T2. Derrame pleural tumoral: M1. Metástasis ganglionares subcarínicas: N1. Invasión del nervio frénico: T4. Parálisis recurrencial: T4.

53. Paciente diagnosticado de carcinoma broncogénico tipo oat cell que presenta hinchazón de cara, cuello y circulación colateral desde hace varias semanas, con adenopatías subcarínicas tumorales y sin evidencia clínica de metástasis a distancia. Señale el estadio correcto: 1) 2) 3) 4) 5)

Ia ( T1N0M0 ). IIIb ( T4N3M0 ). IIIb ( T4N2M0 ). IIb ( T2N1M0 ). IV ( T4N0M1).

Gammagrafía ósea. ECO-TC abdominal. TC cerebral. RM torácica. Broncoscopia con cepillado bronquial y citología del aspirado.

55. Señale cuál es el tratamiento de elección de un paciente con carcinoma epidermoide en LID, de 7 cm de diámetro mayor, con invasión de diafragma derecho y sin afectación de ganglios linfáticos locorregionales ni evidencia clínica de metástasis a distancia: 1) 2) 3)

RT torácica, por tratarse de un caso irresecable. QT, pues se trata de una enfermedad T4. Cirugía con resección pulmonar ampliada a diafragma y linfadenectomía.

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4) 5)

QT neoadyuvante y posterior intervención quirúrgica. QT de inducción, seguida de RT.

ENFERMEDADES DE LA PLEURA, EL MEDIASTINO Y EL DIAFRAGMA. 56. En relación a la etiología del derrame pleural, son ciertos todos los enunciados, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

La causa más frecuente de derrame pleural es la insuficiencia cardíaca. El derrame paraneumónico es la causa más frecuente de exudado. El derrame pleural producido por el mesotelioma está en clara relación con exposición al asbesto. El derrame tuberculoso es una causa frecuente de derrame pleural, sobre todo en mayores de 65 años. El embolismo pulmonar puede producir derrame pleural.

57. Indique el signo radiológico más frecuente en Rx de tórax en bipedestación en un paciente con derrame pleural: 1) 2) 3) 4) 5)

Aumento de distancia entre cámara gástrica y margen pulmonar izquierdo inferior. Menisco en borde lateral de uno de los hemitórax. Ensanchamiento cisural. Opacificación de un hemitórax. Borramiento de ángulo costofrénico.

58. El derrame pleural en relación con la artritis reumatoide presenta todas las siguientes características, EXCEPTO: 1) 2) 3)

54. Paciente de 61 años de edad, diagnosticado de carcinoma epidermoide en LSI. En la broncoscopia se identificó que la tumoración se originaba en un bronquio subsegmentario del culmen. Rx y TC: masa de 2 cm de diámetro en LSI, sin evidenciarse adenopatías mediastínicas de tamaño significativo. Analítica: Ca 9,8, FA 105, Na 130, K 3,9, bilirrubina 1,4, GOT 258, GPT 450. Señale cuál de las siguientes exploraciones estaría indicada en este caso: 1) 2) 3) 4) 5)



4) 5)

Predominio por el sexo masculino. Es generalmente unilateral y de predominio derecho. Puede aparecer antes que las manifestaciones articulares de la enfermedad. Es un exudado con niveles de glucosa <30 mg/dl en la mayoría de los casos. El nivel del pH es generalmente >7,35.

59. En relación al derrame pleural del lupus eritematoso sistémico, todas las características son ciertas, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

En la mitad de los casos el derrame es bilateral. Cuando es unilateral, predomina en el lado izquierdo. La combinación de derrame pleural bilateral y aumento del tamaño de la silueta cardíaca sugiere el diagnóstico, sobre todo en mujeres jóvenes. El pH en líquido pleural es típicamente <7,2. La glucosa en líquido pleural es aproximadamente igual al valor en sangre.

60. Un paciente con derrame pleural unilateral presenta en el estudio del líquido de toracocentesis un hematocrito del 2%. De los siguientes diagnósticos, indique el más probable: 1) 2) 3) 4) 5)

Derrame pleural tuberculoso. Derrame pleural paraneumónico. Derrame pleural por embolismo pulmonar. Insuficiencia cardíaca. Linfangioleiomiomatosis.


Preguntas TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 61. Un paciente presenta un derrame pleural de las siguientes características proteínas LP/P 0,65, glucosa 60, pH 7,4, linfocitos 60% y ADA 15 U/L. NO es probable: 1) 2) 3) 4) 5)

Derrame pleural maligno. TBC Pleural. Lupus eritematoso sistémico. Artritis reumatoide. Empiema.

62. Señale lo FALSO en relación al mesotelioma maligno: 1) 2) 3) 4) 5)

Es el tumor pleural más frecuente. En la mayoría de los casos se relaciona con exposición previa al asbesto. Uno de los síntomas es el dolor torácico. En muchos casos, el diagnóstico no se confirma hasta la autopsia. Con frecuencia hay derrame pleural hemorrágico.

63. Todos los enunciados siguientes referidos al neumotórax son correctos, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

El neumotórax espontáneo primario ocurre sin traumatismo previo. El neumotórax espontáneo secundario ocurre con traumatismo previo. El neumotórax espontáneo primario suele ocurrir por ruptura de bullas apicales. El anterior neumotórax puede ocurrir en fumadores. La causa más frecuente de neumotórax espontáneo secundario es la EPOC.

64. Con relación a la parálisis diafragmática, señale lo FALSO: 1) 2) 3) 4)

Preguntas TEST

5)

La parálisis unilateral puede deberse a infiltración tumoral por carcinoma broncogénico. La parálisis unilateral suele tener intensa disnea. El diagnóstico de lo anterior se confirma mediante fluoroscopia o radioscopia dinámica. En la parálisis bilateral, la capacidad vital está marcadamente reducida. En la parálisis bilateral, el tratamiento de elección es la respiración asistida.

65. Con relación a las hernias diafragmáticas, señale lo FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

Las del agujero de Bochdalek se localizan en la parte posterolateral de tórax. Generalmente aparecen en el lado izquierdo. Son más frecuentes en pacientes obesos las de Bochdalek. La hernia de Morgagni aparece con más frecuencia en la parte anterior del tórax. Si dan síntomas, se deben intervenir.

66. Un paciente se realiza una Rx de tórax para incorporarse al servicio militar, y se aprecia una masa en el mediastino anterior con calcificaciones. El paciente está asintomático. El diagnóstico más probable será: 1) 2)

Ganglioneuroma. Linfoma. M exico A rgentina C hile U ruguay

3) 4) 5)


Teratoma. Neurofibroma. Paraganglioma.

67. ¿Cuál de las siguientes NO es indicación de intervención quirúrgica en un neumotórax?: 1) 2) 3) 4) 5)

Neumotórax espontáneo bilateral simultáneo. Primer episodio de neumotórax con fuga aérea durante más de 7 días. Neumotórax espontáneo contralateral a uno previo. Segundo episodio de neumotórax espontáneo ipsilateral. Neumotórax yatrógeno.

68. Mujer de 52 años de edad, con antecedente de mastectomía derecha por adenocarcinoma de mama. Acude a Urgencias por presentar disnea progresiva hasta hacerse de reposo. La Rx de tórax muestra la presencia de derrame pleural izquierdo en cantidad moderada. Se realiza una toracocentesis diagnóstica, obteniendo un exudado mononuclear con citología positiva para adenocarcinoma. Señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

El derrame pleural maligno es una contraindicación de drenaje pleural con tubo, dado el mal pronóstico que tienen estos pacientes. Si no existe atelectasia asociada, debería colocarse tubo de tórax para realizar pleurodesis. Abstención terapéutica, pues la disnea suele desaparecer con el tiempo. Se realizará biopsia pleural percutánea, pues la citología positiva no es diagnóstica de derrame maligno. Debe realizarse toracotomía con extirpación de las metástasis pleurales.

69. Un paciente de 50 años, fumador de 30 cigarrillos diarios desde los 20 años, presenta tos desde hace 2 meses y sintomatología constitucional. En el último mes observa disnea que se ha hecho progresiva, siendo en el momento de la consulta de medianos esfuerzos. Se realiza una Rx de tórax, donde se aprecia un derrame pleural izquierdo. La espirometría muestra una CVF del 60%. Se realiza una toracocentesis, donde se aprecia un líquido serohemático, con una relación de proteínas líquido pleural/suero 0,7 y una glucosa 70 mg/dl. Se realiza una biopsia pleural cerrada donde no se objetivan granulomas, y la citología es negativa para proceso tumoral. La actitud más correcta en este caso sería: 1) 2) 3) 4) 5)

Iniciar tratamiento con un antibiótico de amplio espectro, ya que se ha descartado de modo razonable un proceso neoplásico. Ya que la causa más frecuente de derrame pleural es la insuficiencia cardíaca, deberíamos iniciar tratamiento con un diurético y repetir la Rx de tórax a los 7 días. Ya que el líquido es serohemático, esto hace que la causa más probable sea un tromboembolismo pulmonar. No se ha descartado un proceso tumoral, por lo tanto el siguiente proceder debería ser la toracoscopia y biopsia con control visual. Debería ponerse de inmediato un tubo para drenar la cavidad pleural.

70. Ante el diagnóstico de carcinoma epidermoide de esófago, se realiza una resección del tercio superior del esófago a un varón


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de 62 años, transcurriendo el postoperatorio sin incidencias, y siendo dado de alta a los 6 días de la intervención. Una semana después, el paciente acude al hospital por disnea de moderados esfuerzos. Se realiza una Rx tórax, objetivándose un derrame pleural izquierdo. Señale la cierta: 1) 2) 3) 4) 5)



Probablemente se trata de un hemotórax, dado el antecedente quirúrgico reciente. Debe tratarse de un derrame tumoral metastásico, ya que los tumores pleurales suelen ser de origen metastásico. Se debe sospechar un quilotórax. Un nivel de triglicéridos >110 mg/dl apoyará este diagnóstico. Se trata de un pseudoquilotórax de larga evolución. El tratamiento es quirúrgico de entrada.

3) 4) 5)

74. Con respecto al TEP, una de las siguientes afirmaciones NO es correcta. ¿Cuál?: 1) 2) 3) 4)

EMBOLISMO PULMONAR E HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA.

5)

71. Es FALSO sobre la hipertensión pulmonar primaria (HPP): 1) 2)

3)

4) 5)

Para su diagnóstico se requiere una presión media de la arteria pulmonar mayor de 25 mmHg en reposo y mayor de 30 mmHg con el esfuerzo. Para diagnosticar una hipertensión pulmonar como primaria, es preciso haber descartado patología cardíaca o pulmonar que pueda producir una forma secundaria, así como enfermedad del tejido conectivo. La infección por VIH, la inhalación de cocaína y la ingesta de fármacos supresores del apetito, así como la hipertensión portal, pueden producir una enfermedad vascular pulmonar con características clínicas y patológicas similares a la HPP. Es una enfermedad rara que predomina en mujeres en la 2ª y 4ª década. Una forma anatómica llamada venooclusiva predomina sin embargo a partir de los 60 años.

72. Indique lo FALSO en relación al tratamiento de la HPP: 1) 2)

3)

4) 5)

La enfermedad es de mal pronóstico, con una supervivencia media sin tratamiento de 2,5 años. Tienen más probabilidad de responder a los vasodilatadores a largo plazo por vía oral los pacientes que respondieron al test de vasorreactividad aguda con vasodilatadores de acción corta y potente (prostaciclina i.v.) con una disminución de la presión de la arteria pulmonar, un aumento del gasto cardíaco y pocos cambios en la presión sistémica. Cuando el test de vasorreactividad es como el descrito anteriormente, el uso de vasodilatadores como los bloqueantes del calcio producen una mejoría sostenida en la mayoría de los pacientes. Cuando los pacientes dejan de responder a los vasodilatadores orales, se podría utilizar la prostaciclina i.v. de modo crónico como puente al trasplante. El trasplante sería la opción terapéutica cuando los pacientes tienen la enfermedad más avanzada.

73. Señale lo FALSO en relación al embolismo pulmonar: 1) 2)

La disnea de instauración brusca es generalmente el síntoma más frecuente. Cuando el embolismo se acompaña de una zona de infarto, puede haber dolor pleurítico.

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Ante un cuadro clínico compatible es preciso una historia detallada para buscar factores de riesgo. El derrame pleural unilateral es la manifestación radiológica más frecuente. El síncope suele ser un síntoma de embolismo masivo.

La sospecha clínica alta es muy valiosa para tomar decisiones. La radiografía de tórax puede mostrar elevación de un hemidiafragma. La pletismografía de impedancia en pacientes con síntomas de trombosis venosa profunda tiene una sensibilidad del 90% aproximadamente cuando se evalúan las pantorrillas. La ultrasonografía es en la actualidad una de las técnicas más utilizadas entre las no invasivas para evaluar las extremidades inferiores. En algunos casos es preciso realizar una arteriografía pulmonar para asegurar o descartar el tromboembolismo pulmonar.

75. Con relación al tratamiento anticoagulante, señale lo FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

La heparina sódica por vía intravenosa es el anticoagulante de elección. Para conseguir el efecto deseado, el tiempo parcial de tromboplastina activado (TTPA) se establece entre 1,5-2,5 el tiempo control. Las HBPM han demostrado ser tan eficaces y seguras en el tratamiento del TEP como las HNF, por lo que cada vez son más utilizadas. La principal complicación del tratamiento con heparina es la hemorragia, que aparece aproximadamente en un tercio de los pacientes. Son también efectos secundarios de la heparina la plaquetopenia y osteoporosis.

76. Paciente varón de 75 años, con antecedentes de fumador y bebedor habitual. Ha sido intervenido hace 5 días de una tumoración en el sistema nervioso central y presenta disnea brusca. A la exploración, el paciente está taquicárdico y taquipneico, y en la GAB presenta como único dato relevante hipoxemia moderada. Se realiza una gammagrafía ventilación-perfusión con hallazgo de alta probabilidad de TEP. La actitud más correcta es: 1) 2) 3) 4) 5)

Evaluar las EEII con técnicas invasivas para valorar la etiología del TEP. Iniciar anticoagulación con heparina i.v. los primeros días y posteriormente cambiar el tratamiento por ACO durante 6 meses. Colocarle un filtro de cava. Iniciar tratamiento con terapia trombolítica. Realizar tratamiento con HBPM durante 3 meses.

77. En relación a las formas clínicas de la neumonitis por hipersensibilidad, todo es cierto, EXCEPTO: 1) 2)

La forma aguda aparece a las 4-8 horas de la exposición, lo cual está en relación con un mecanismo inmunológico tipo III. La clínica aguda se caracteriza por fiebre, escalofríos, tos no productiva, disnea, mialgias, malestar general.


Preguntas TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 3) 4) 5)

Los síntomas pueden durar hasta 3 días, tras cesar la exposición, pero generalmente duran 1 día. El diagnóstico puede confundirse con una neumonía viral o bacteriana. La forma aguda y subaguda se caracterizan por un patrón intersticial nodular, a veces acompañado de zonas de condensación del espacio aéreo, con un claro predominio en lóbulos superiores.

78. Una de las siguientes afirmaciones en relación con las enfermedades producidas por polvos inorgánicos NO es verdadera. Señale cuál: 1) 2) 3) 4) 5)

Las placas pleurales, que son lesiones localizadas sobre todo en la pleura parietal, son específicas de la exposición a asbesto. La atelectasia redonda es una complicación rara de la exposición a asbesto. Las formas de silicosis que más predisponen a tuberculosis son la aguda y la acelerada. La enfermedad intersticial producida por exposición a asbesto es de predominio en lóbulos inferiores. El derrame pleural benigno en relación con la exposición a asbesto tiene un período de latencia menor que el mesotelioma.

79. Con respecto a la silicosis, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

La silicosis simple predomina en lóbulos superiores, presentando lesiones micronodulares menores de 1 cm. La silicosis complicada presenta conglomerados mayores de 1 cm en lóbulos superiores. La silicosis acelerada predomina en campos medios. La silicosis aguda presenta un patrón alveolar en lóbulos inferiores. Se han descrito adenopatías hiliares calcificadas en la silicosis, pero no son patognomónicas de esta enfermedad.

80. Uno de los siguientes datos NO esperaría encontrarlo en un paciente en el que se sospecha una fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosante criptogenética):

Preguntas TEST

1) 2) 3) 4) 5)

Predominio de la enfermedad alrededor de los 50 años. Crepitantes teleinspiratorios en las bases pulmonares. Patrón reticular en la radiografía de tórax de predominio en campos inferiores junto a la existencia de placas pleurales. Disminución de la CPT. Disminución de la difusión.

81. En la afectación pulmonar en las enfermedades del colágeno todo es cierto, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Es más frecuente en el lupus la enfermedad intersticial que la pleural. El lupus puede presentar hemorragia pulmonar. La afectación pulmonar por la artritis reumatoide es más frecuente en hombres. El Síndrome de Sjögren puede comportarse como linfoma. La esclerodermia es la que con más frecuencia desarrolla enfermedad intersticial.

82. Con respecto a las eosinofilias pulmonares, es FALSO:


1) 2) 3) 4) 5)


La neumonía eosinófila crónica presenta infiltrados migratorios. La neumonía eosinófila crónica puede asociar asma. La toxicidad aguda por nitrofurantoína presenta infiltrados basales. La eosinofilia pulmonar simple se trata en ocasiones con mebendazol. El síndrome hipereosinófilo afecta sobre todo a varones de edad media.

83. La aspergilosis broncopulmonar se caracteriza por todo lo siguiente, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Al depositarse el hongo en el árbol bronquial, prolifera y provoca la producción de Ig G y E específicas, así como Ig E total. Los anticuerpos específicos se unen a antígenos del hongo y se producen inmunocomplejos, los cuales dañan las paredes bronquiales produciéndose bronquiectasias centrales. En la patogenia se implica una reacción inmunológica tipo I y tipo III. El cultivo del Aspergillus fumigatus es un criterio principal de enfermedad. La eosinofilia sanguínea (generalmente más de 1.000 eosinófilos/mm3) es un criterio principal.

84. Con respecto a la sarcoidosis, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?: 1) 2) 3) 4) 5)

El síndrome de Löfgren presenta típicamente adenopatías hiliares unilaterales y patrón intersticial nodular. El síndrome de Heerfordt presenta entre sus características uveítis posterior. La sarcoidosis es algo más frecuente en mujeres, y la mayor incidencia ocurre entre los 20-40 años. Es típica de pacientes fumadores. El derrame pleural aparece aproximadamente en la mitad de los casos.

85. Indique lo verdadero en relación a la sarcoidosis: 1) 2) 3) 4) 5)

El eje hipotálamo-hipofisario es la parte del sistema endocrino que se afecta con más frecuencia. Los órganos reproductores, cuando se afectan, suelen producir esterilidad. Con el embarazo, las manifestaciones de sarcoidosis suelen empeorar. Cuando hay afectación de la glándula parótida, suele ser unilateral. La afectación de la parótida no es característica de la sarcoidosis.

86. Indique la relación INCORRECTA en la sarcoidosis: 1) 2) 3) 4) 5)

Estadio I: adenopatías hiliares. Estadio II: adenopatías hiliares y paratraqueales. Estadio III: patrón intersticial reticulonodular. Estadio IV: patrón en panal. Síndrome de Löfgren: eritema nodoso más adenopatías hiliares bilaterales.

87. La histiocitosis X primaria pulmonar o granuloma eosinófilo pulmonar se caracteriza por todo lo siguiente, EXCEPTO:


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1) 2) 3) 4) 5)

Es una enfermedad infrecuente que produce una enfermedad pulmonar intersticial y que puede acompañarse de lesiones osteolíticas solitarias. Se afectan sobre todo varones fumadores con edad fundamentalmente entre 20-40 años. El pulmón presenta una infiltración por células de Langerhans (células muy diferenciadas), que son histiocitos dendríticos que pertenecen a la serie monocito-macrófago. La proliferación de células de Langerhans es patognomónica de esta enfermedad. Las células de Langerhans se distinguen de otros monocitos porque al microscopio electrónico tienen unos gránulos intracitoplásmicos que se llaman de Birbeck.

88. La linfangioleiomiomatosis se caracteriza por todo lo siguiente, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Proliferación de células musculares inmaduras en los pulmones y en los linfáticos del tórax y abdomen. Formación de quistes de pared fina en pulmones. Adenopatías retroperitoneales. Angiomiolipomas renales. Derrame pleural hemático.

89. Con relación a la granulomatosis de Wegener, todos los siguientes enunciados son correctos, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Es una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta fundamentalmente a vasos pequeños (arteriolas, vénulas y capilares), aunque a veces puede afectar también a arterias y venas. Los granulomas pueden ser intra y extravasculares. Afecta generalmente a personas alrededor de los 50-60 años de edad. En la biopsia renal es típico encontrar tanto la vasculitis característica como los granulomas. La biopsia de senos paranasales y nasofaríngeos suele mostrar granulomas pero no vasculitis.

90. En relación al síndrome de Goodpasture, es FALSO que: 1) 2) 3) 4) 5)

El aumento de la DLCO refleja la ocupación alveolar por la hemorragia. La biopsia renal es diagnóstica. Los corticoides mejoran la glomerulonefritis. La causa principal de muerte en estos pacientes es la hemorragia pulmonar. La biopsia renal tiene implicación pronóstica.

91. Señale, de todos los enunciados, el que NO es correcto en relación a las neumonías:

2) 3)

Las formas típicas suelen cursar con tos, expectoración, fiebre alta y dolor pleurítico. El aumento de las vibraciones vocales y el soplo tubárico en la auscultación pulmonar es típico sobre todo de las neumonías virales. Las neumonías atípicas suelen tener manifestaciones generales y poca focalidad pulmonar.

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4) 5) 92

La radiografía de las formas típicas suele cursar con patrón alveolar y broncograma. El derrame pleural acompaña con más frecuencia a las neumonías bacterianas.

Respecto a la clínica de las neumonías atípicas, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5)

La Legionella spp en ocasiones cursa con hiponatremia (que puede ser causa de confusión mental), diarrea o hematuria. La Chlamydia pneumoniae ocasiona broncoespasmo, con sibilancias en la auscultación pulmonar. La Chlamydia psittaci (causante de la psitacosis) se relaciona con la exposición a pájaros y cursa con esplenomegalia. La Coxiella burnetti (causante de la fiebre Q), al ser una rickettsiosis, cursa con exantema. En la fiebre Q, la manifestación extrapulmonar más frecuente es la hepatitis.

93. Paciente de 47 años de edad, no fumador, con antecedente de contacto profesional con ganado, clínicamente asintomático, en el que en estudio radiológico rutinario mediante Rx y TAC torácico se detecta una lesión quística de contenido líquido de 6 cm de diámetro en LID. En la analítica sanguínea destaca una leve eosinofilia y serología positiva para hidatidosis. Cuál de las siguientes opciones le parece adecuada: 1) 2) 3) 4) 5)

Seguimiento radiológico del paciente, ya que el quiste hidatídico pulmonar no suele presentar complicaciones durante su evolución. Iniciar tratamiento con albendazol, ya que la hidatidosis pulmonar rara vez requiere cirugía y con tratamiento médico suele controlarse. Realizar broncoscopia y biopsia de la lesión para descartar la posibilidad de carcinoma broncogénico. PAAF de la lesión, si no es accesible mediante broncoscopia. Toracotomía y extirpación.

94. Un paciente de 35 años, sano previamente y fumador ocasional, presenta después de una gripe un cuadro de fiebre de 38ºC, tos, expectoración herrumbrosa y dolor pleurítico derecho. En la analítica hay leucocitosis y la Rx de tórax muestra una condensación alveolar en el lóbulo superior derecho. Se realiza una gasometría arterial, que es normal. Indique la respuesta correcta: 1) 2) 3)

NEUMONÍAS.

1)



4) 5)

Como se trata de una neumonía severa, hay que ingresar al paciente y tratarle con penicilina i.v. Como es una neumonía probablemente por Legionella, le ingresaríamos y pautaríamos tratamiento con eritromicina intravenosa. Como se trata de una neumonía severa, ingresaríamos al paciente y le administraríamos una cefalosporina de 3ª generación intravenosa. Como lo más probable es que la etiología sea neumocócica, el tratamiento sería con penicilina oral durante 7-10 días. La sospecha de C. psittacci es alta, por lo que le trataríamos con tetraciclina.

95. Una de las siguientes situaciones en un paciente con neumonía NO reúne criterios de ingreso hospitalario: 1)

Paciente de 26 años, previamente sano, con 3.500 leucocitos/mm3.


Preguntas TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 2) 3) 4) 5)

Paciente de 45 años, con diabetes mellitus tipo II bien controlada. Paciente de 23 años, sin antecedentes de interés, con TA 70/ 40 mmHg, 115 lpm y más de 28 rpm. Paciente de 62 años, sin antecedentes, con 14.000 leucocitos/mm3, 16 rpm y PO2 64 mmHg. Paciente de 31 años, diagnosticado hace 3 días. Se inició tratamiento antibiótico, pero acude a Urgencias nuevamente por persistencia de la clínica (fiebre y disnea de moderados esfuerzos).

96. En los síndromes de hipoventilación, NO es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5)


100. Con respecto al trasplante de pulmón, señale la opción FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

La mayoría de los trasplantados sufre al menos un episodio de rechazo agudo en los primeros tres meses. En el rechazo agudo, los pacientes pueden presentar leucocitosis, febrícula e infiltrados pulmonares. El rechazo agudo es la primera causa de mortalidad. En el rechazo agudo la sensibilidad y especificidad de la biopsia transbronquial es alta (80-100% respectivamente). La manifestación principal del rechazo crónico es la bronquiolitis obliterante, que ocurre generalmente entre el 1-2º años postrasplante.

Los pacientes con defecto a nivel neuromuscular y del aparato ventilatorio son capaces de hiperventilar voluntariamente. Los pacientes con defecto a nivel del sistema de control metabólico tienen mediciones normales de resistencia y distensibilidad. La presión inspiratoria y espiratoria máximas están conservadas cuando hay una alteración a nivel del sistema de control metabólico. Cuando el defecto es a nivel neuromuscular, las presiones que se pueden generar en la vía aérea están disminuidas. Cuando hay un defecto a nivel del aparato ventilatorio, los volúmenes y flujos son típicamente anormales y está deteriorada la respuesta ventilatoria a los estímulos químicos.

97. Con relación a las apneas, NO es cierto: 1) 2) 3) 4) 5)

En la apnea central cesa el impulso a los músculos respiratorios. En gente sana puede haber episodios de apnea central. Un índice apnea-hipopnea de 10 o más sugiere apnea obstructiva del sueño. En la apnea obstructiva no cesa el impulso respiratorio. El método definitivo que confirma la apnea obstructiva es la oximetría nocturna.

Preguntas TEST

98. En el síndrome de dificultad respiratoria aguda, NO esperaría encontrar: 1) 2) 3) 4) 5)

Compliance pulmonar disminuida. Presión capilar enclavamiento alta. Shunt intrapulmonar. Membranas hialinas intraalveolares. Infiltrados alveolointersticiales.

MALFORMACIONES Y TRASPLANTE PULMONAR. 99. Es FALSO, con relación al secuestro broncopulmonar: 1) 2) 3) 4) 5)

No presenta comunicación con la vía aérea. Habitualmente su aporte sanguíneo procede de una arteria intercostal. El secuestro extralobar tiene un drenaje venoso anómalo hacia la circulación sistémica. El secuestro intralobar suele asentar en el ángulo costofrénico posterior izquierdo. El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aun cuando se trate de un hallazgo casual.



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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 4 La pregunta hace referencia a la división de la vía aérea y sus unidades anatómicas. La vía aérea se divide en tracto respiratorio superior, cuya función fundamental es acondicionar el aire inspirado para que llegue en perfectas condiciones a la zona de intercambio gaseoso. Este último se divide en: Zona de conducción: desde la tráquea hasta los bronquiolos terminales. Como dice la respuesta 2, se denomina también espacio muerto anatómico y contiene un volumen aproximado de 150ml. Zona de transición: formada por los bronquiolos respiratorios (Resp. 1). Zona respiratoria: constituida por los ductus y sacos alveolares. Realizan la función fundamental del aparato respiratorio, el intercambio de gases.


Pregunta 3.- R: 3 Los patrones ventilatorios anormales vienen definidos en función de las alteraciones en los volúmenes pulmonares estáticos y dinámicos. Hay dos alteraciones ventilatorias fundamentales, las restrictivas y las obstructivas.

Las unidades anatómicas son: Acino: unidad anatómica distal al bronquiolo terminal, es decir ductus y sacos alveolares. Lobulillo primario: sacos alveolares dependientes de un ductus alveolar (por ello es falsa la respuesta 4, ya que define al lobulillo primario). Lobulillo secundario: mínima porción de parénquima pulmonar independiente de los lobulillos vecinos y rodeada de tejido conjuntivo.

Comentarios TEST

La última respuesta hace referencia a la cantidad de moco bronquial formado por día en el aparato respiratorio. En la tráquea y bronquios es producido en su mayor parte por las glándulas submucosas y en los bronquiolos por las células de Clara. Pregunta 2.- R: 4 En esta pregunta se repasan los parámetros que evalúan la función ventilatoria. Hay dos tipos de volúmenes, los estáticos y los dinámicos. La mayoría de los volúmenes y capacidades pulmonares (suma de distintos volúmenes) se determinan mediante una espirometría simple en el caso de los estáticos, y forzada en los dinámicos. Sin embargo, tanto el volumen residual como las capacidades que dependen de él (capacidad pulmonar total y capacidad funcional residual) requieren otras técnicas como la pletismografía o la dilución con Helio. El volumen corriente es el volumen inspirado o espirado que se moviliza en cada movimiento respiratorio (aproximadamente 500ml). Esto es lo que define la respuesta 4, haciendo referencia al volumen residual, por lo que es la respuesta falsa. El volumen residual es el volumen de gas que contienen los pulmones después de una espiración máxima. Es muy importante para que sea posible el intercambio gaseoso en todas las fases de la ventilación. La capacidad vital, la capacidad pulmonar total, el volumen de reserva espiratorio y la capacidad funcional residual son volúmenes estáticos correctamente definidos en esta pregunta.

Pregunta 3. Alteraciones ventilatorias.

El patrón ventilatorio obstructivo se caracteriza por una dificultad en la espiración, lo que se pone de manifiesto en las pruebas de función respiratoria con una disminución de los flujos espiratorios y un aumento del volumen residual. El primer parámetro que se altera es el FEF 25-75%, y a éste le sigue la disminución del FEV1 y del índice de Tiffeneau, junto con el aumento progresivo del volumen residual. La CPT puede mantenerse normal o aumentar a medida que aumenta el VR. Nunca disminuye, dato característico de las enfermedades restrictivas. La CV, sin embargo, permanece normal o disminuida, al igual que en las enfermedades restrictivas, motivo por el que no es un parámetro muy útil en el diagnóstico diferencial. La CVF es menor que la CV puesto que encontramos un colapso precoz de la vía aérea durante la espiración en estos enfermos. La DLCO sólo estaría disminuida si hubiese una destrucción acompañante de la zona de intercambio gaseoso, como ocurre en el enfisema, pero no en un gran grupo de enfermos con patrón obstructivo, como son los bronquíticos crónicos. Pregunta 4.- R: 5 La ventilación es el volumen de aire que se moviliza en la respiración por unidad de tiempo. De todo ese volumen de aire, hay una parte que no interviene en el intercambio gaseoso. Por ello, cuando hablamos de ventilación, podemos hacer referencia a: Ventilación Total (VT): volumen total de aire movilizado por unidad de tiempo (minuto). - VT = Volumen corriente (VC) x Frecuencia resp reposo. - VT = 500 ml x 12-16 rpm (7L/m). Ventilación Alveolar (VA): volumen de aire que interviene en el intercambio gaseoso por unidad de tiempo (minuto). - VA = (volumen corriente - Volumen espacio muerto) x frecuencia respiratoria en reposo. - VA=(500 ml - 150 ml) x 12-16 rpm (5L/m).

Pregunta 2. Volúmenes pulmonares estáticos. M exico A rgentina C hile U ruguay

Ventilación del Espacio Muerto (VEM): volumen de gas que no interviene en el intercambio gaseoso (volumen del espacio muerto) por unidad de tiempo. - VEM =Volumen Espacio Muerto x F.R. reposo. - VEM = 150 x 12-16 rpm (2L/m).


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Pregunta 5.- R: 1 Se define hipoxemia como una PaO2 menor de 80mmHg. Hay varios mecanismos causantes de hipoxemia: Disminución de la PO2 en el aire inspirado. Es la hipoxemia que aparece en las grandes alturas. Según la intensidad de la hipoxemia, el individuo aumentará su frecuencia respiratoria más o menos, por lo que puede acompañarse de normocapnia o hipocapnia por hiperventilación compensadora (respuesta 2). Hipoventilación. Cursa de modo característico con un aumento de la PaCO2 y mejora con la administración de oxígeno. Generalmente el gradiente alvéolo arterial de oxígeno es normal, salvo que haya sobreañadido otro mecanismo causante de hipoxemia como el shunt o las alteraciones ventilación-perfusión. Alteraciones de la relación V/Q. Son las más frecuentes (resp 1 es incorrecta). La PaCO2 es variable, depende de la enfermedad subyacente, y el gradiente de O2 suele estar aumentado, ya que la lesión está en el pulmón, y es entonces cuando se altera este parámetro. Es característica la respuesta a la administración de oxígeno a alto flujo. Efecto Shunt. Los alveolos están perfundidos, pero no ventilados. Como en el caso anterior, hay una alteración del gradiente de oxígeno, pero sin respuesta a la administración de O2 , ya que al estar lesionada la zona ventilatoria, éste no llega a la zona de intercambio gaseoso. Alteraciones de la difusión. Produce hipoxemia en ejercicio. Si aparece en reposo, hay sobreañadido otro mecanismo como las alteraciones V/Q.

correcta de la técnica denominada pulsioximetría, ya que mediante su utilización obtenemos valores de saturación de la hemoglobina por el oxígeno. La curva de disociación de la hemoglobina tiene forma sigmoidea y nos interesa diferenciar en ella dos partes en las que el comportamiento es completamente diferente. Una zona de pendiente en la que pequeñas variaciones en la PaO2 condicionan grandes cambios en la saturación de hemoglobina, y una zona de meseta donde grandes cambios en la PaO2 casi no condicionan variaciones en la saturación de la hemoglobina. En condiciones normales, el punto donde cambia la curva de pendiente a meseta es lo que corresponde con una PO2 de 60 mmHg y una saturación aproximadamente del 90%. Este valor y todos los valores superiores aseguran una oxigenación adecuada. Esta curva puede ser desplazada hacia la derecha o hacia la izquierda en función de distintos factores que modifican la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno. La disminución del pH (o aumento del hidrogeniones), el aumento de la PaCO2, el aumento del 2-3 DPG y el aumento de la temperatura desplazan la curva a la derecha, con lo que la afinidad de la Hb es menor y se libera el O2 a los tejidos con mayor facilidad. Situaciones inversas desplazan la curva hacia la izquierda. % SATURACIÓN HEMOGLOBINA

Sangre arterial

Sangre venosa

80

60

AUMENTO HIDROGENIONES (disminuye pH) AUMENTO CO2 AUMENTO TEMPERATURA AUMENTO DPG

40

20

20

40

50

60

Muestra A

80

100

120 PO2 (mmHg)

Muestra B

Pregunta 7. Curva de disociación de la hemoglobina y factores modificadores.

Pregunta 5. Algoritmo diagnóstico de la hipoxemia.

Pregunta 6.- R: 1 Para asegurar un correcto intercambio gaseoso debe existir una adecuada relación entre la ventilación y la perfusión. La situación ideal es la concordancia completa entre la ventilación y la perfusión, con lo que el cociente V/Q tiende a 1. Sin embargo, en bipedestación y por efecto de la gravedad, se establece tanto un gradiente de ventilación como un gradiente de perfusión. En ambos casos, las bases están mejor ventiladas y perfundidas que los vértices, pero el gradiente creciente que se establece vértice-base es mayor en caso de la perfusión que en el de la ventilación, motivo por el que la relación V/Q es mayor en los vértices. La mayor relación V/Q de los vértices conlleva que la sangre procedente de esa zona tenga una mayor PO2 y una menor PCO2, puesto que el intercambio es casi perfecto. Pregunta 7.- R: 4 En esta pregunta repasamos la curva de disociación de la oxihemoglobina, que es indispensable conocer para hacer una interpretación Pág. 2 • NM


Pregunta 8.- R: 4 La hipoxemia condiciona la activación de mecanismos compensadores que son tanto más eficaces cuanto más lenta y progresiva es su instauración. Sus mecanismos compensadores son los siguientes: Aumento del gasto cardíaco. Aumento de la eritropoyesis. Se estimula la secreción de eritropoyetina y aparece poliglobulia. Aumento de la ventilación. El estímulo hipoxémico actúa sobre los quimiorreceptores aórticos y carotídeos condicionando un aumento de la frecuencia respiratoria que induce la aparición de alcalosis respiratoria por una disminución de la PaCO2 secundaria a la hiperventilación (la respuesta 4 es incorrecta). Posteriormente se intenta compensar la alcalosis respiratoria perdiendo bicarbonato a nivel renal. Aumento del 2-3 DPG para desviar la curva de disociación de la hemoglobina a la derecha y liberar más oxígeno a los tejidos. Vasodilatación tisular. Pregunta 9.- R: 4 Para asegurar un correcto intercambio gaseoso se necesita una adecuada relación ventilación perfusión. Cuando hablamos de trom-


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta boembolismo pulmonar hablamos de una alteración ventilación-perfusión tipo espacio muerto. Lo que ocurre es que la unidad está correctamente ventilada y pobremente perfundida porque hay émbolos en el lecho vascular. Esto condiciona que la relación V/Q tienda a infinito a expensas de un aumento del espacio muerto alveolar (despreciable en condiciones de normalidad) que conlleva un aumento del espacio muerto fisiológico. La respuesta correcta es por tanto la 4. La respuesta 1 es incorrecta, porque el espacio muerto anatómico es el volumen de aire contenido en la vía aérea que no participa en el intercambio de gases, y por tanto no se modifica cuando se lesionan las zonas de intercambio gaseoso. La respuesta 2 hace referencia al otro tipo de alteración de la ventilación-perfusión, el efecto shunt o cortocircuito, en el que la unidad de intercambio está bien perfundida e incorrectamente ventilada, por lo que la relación V/Q tiende a cero y la mezcla de sangre que llega a la unidad es similar a la que sale al no realizarse el intercambio de gases. En este caso, la administración de O2 no corrige la hipoxemia mientras que en el efecto espacio muerto sí. Pregunta 10.- R: 3 La determinación de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) hace una distinción del estado funcional de la membrana alveolocapilar. La DLCO sólo aumenta en 2 situaciones: Fases iniciales de la ICC por un aumento del volumen de sangre que llegue al capilar de la zona de intercambio, uno de los factores que condicionan la DLCO. Hemorragia alveolar, pues la hemoglobina de los hematíes vertidos al alveolo también capta monóxido de carbono.

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Generalmente la DLCO disminuye de forma típica en todas las situaciones en las que hay alteración de alguno de los factores que condicionan la DLCO, como la superficie de intercambio, la concentración de hemoglobina en la sangre, la relación V/Q y el grosor de la membrana alveolocapilar. Esto ocurre típicamente en el enfisema, las enfermedades intersticiales, el TEP recurrente y la HT Pulmonar. En el caso de la bronquitis crónica, no se producen alteraciones de la DLCO hasta fases muy avanzadas de la enfermedad. Pregunta 11.- R: 5 Hay 2 sistemas de control de la ventilación: el control voluntario, localizado en la corteza cerebral y responsable de estimular o inhibir el impulso cerebral, y el control involuntario. En el control involuntario intervienen varios factores: Quimiorreceptores (QR): hay 2 tipos: los centrales y los periféricos. Los QR centrales están localizados fundamentalmente a nivel bulbar y son sensibles a las variaciones de la PaCO2 , que es el principal regulador de la ventilación. Su aumento condiciona un aumento de la frecuencia respiratoria (hiperventilación). Las variaciones de PaO2 no actúan como estímulo directo a este nivel. Los quimiorreceptores periféricos están localizados en el seno carotídeo y cuerpo aórtico. Estos son sensibles a las variaciones tanto de PaCO2 como de PaO2. La respuesta a las variaciones de PaCO2 disminuye con la edad, durante el sueño y con la ingesta de barbitúricos. La hipoxemia, sin embargo, aumenta la sensibilidad a las variaciones de la PaCO2. Mecanorreceptores: protegen al pulmón de la sobredistensión mediante el reflejo de Hering-Breuer. Cuando se activan inhiben la inspiración. Centros respiratorios: generan el impulso ventilatorio y son regulados tanto por las aferencias que provienen desde los QR centrales como las que provienen de los QR periféricos. En condiciones normales, el principal regulador de la ventilación es la PaCO2; pero en situaciones de hipercapnia crónica es la PaO2 el principal estímulo respiratorio. Por este motivo, en los pacientes con EPOC no se debe corregir bruscamente la hipoxemia. Pregunta 12.- R: 1 Estamos ante el manejo habitual de un paciente en insuficiencia respiratoria. En los casos clínicos es importante conocer exactamente a qué hace referencia la gasometría. En este caso, lo que tenemos es un paciente con una PaO2 < 60, es decir, hipoxemia en rango de M exico A rgentina C hile U ruguay


insuficiencia respiratoria, sin hipercapnia (PaCO2 normal). Además hacen mención al GA-a de O2, que está alterado (>15mmg), lo que indica una alteración a nivel del parénquima pulmonar o de la vía aérea, puesto que en las alteraciones de la regulación de la ventilación y de caja torácica está en rango de normalidad. Por último, nos dicen que no hay respuesta a la administración de O2 a alto flujo para corregir la hipoxemia. Una vez excluidas las causas de hipoventilación, al tener la PCO2 normal, el diagnóstico diferencial se va a realizar en función de la respuesta al O2 de la hipoxemia: Hay respuesta→ alteración V/Q efecto espacio muerto. Por ello la respuesta 1 es la menos probable. No hay respuesta→ shunt o cortocircuito (resp. 2-5). Pregunta 13.- R: 5 En este caso estamos ante un paciente que presenta en la GAB una alcalosis respiratoria, es decir, está hiperventilando, por lo que las dos primeras respuestas son falsas, ya que hacen referencia a enfermos incapaces de hiperventilar. La alcalosis respiratoria aparece cuando el enfermo aumenta su frecuencia respiratoria y elimina más CO2 de lo habitual. La pérdida de CO2 condiciona que el pH aumente por encima de 7,45 y dé lugar a una situación de alcalosis de origen respiratorio. En el caso de las respuestas 3 y 4, estamos hablando de enfermos cuya situación basal es de acidosis respiratoria compensada, es decir, pacientes que retienen CO2 y compensan el pH reteniendo bicarbonato por vía renal. Sería necesario una hiperventilación excesiva para eliminar ese exceso de PCO2 por debajo del rango de normalidad, y además en ningún caso encontraríamos unas cifras de bicarbonato inferiores a lo normal, ya que existe el mecanismo de compensación en estas enfermedades. En resumen: pH PCO2 HCO3 Alcalosis Resp >7,45 <35 Normal Acidosis Resp - Aguda <7,45 >45 Normal - CR/Compensada normal >45 Aumentada Pregunta 14.- R: 3 En esta pregunta tenemos que valorar 2 gasometrías en un mismo paciente con EPOC como enfermedad de base. La primera gasometría hace referencia a la situación habitual del enfermo en fase estable y la segunda al momento de la reagudización. En ambas hay que valorar 2 cosas: Oxigenación: en ambas hay una situación de hipoxemia, puesto que la PO2 es inferior a 80 mmHg. Además, están en rango de insuficiencia respiratoria al ser la PO2 <60 mmHg. Equilibrio ácido-base: la situación es diferente según el momento. En fase estable, el paciente tiene una acidosis respiratoria crónica, es decir, tiene una hipercapnia que compensa reteniendo bicarbonato por vía renal para mantener el pH compensado. En el momento de la reagudización la hipercapnia aumenta y el bicarbonato retenido por vía renal no es suficiente para compensar el pH, por lo que los encontramos en un valor próximo a la acidosis. Es lo que se denomina acidosis respiratoria parcialmente compensada o crónica descompensada, si el pH es < a 7,35. Las respuestas 1 y 2 son incorrectas, ya que el paciente tiene datos de insuficiencia respiratoria crónica en ambas gasometrías, como expresa la respuesta 3. La respuesta 4 es incorrecta, ya que la lesión está en la vía aérea y el parénquima pulmonar, por lo que el GA-a O2 debe ser patológico (>15 mmHg) y la 5 también, porque no hay datos que indiquen la ventilación mecánica. Pregunta 15.- R: 5 La EPOC es una patología que se caracteriza por una obstrucción crónica al flujo aéreo que generalmente es progresiva y no revierte completamente con tratamiento (respuesta 5). El principal factor de riesgo es el tabaco. El efecto depende del número de cigarrillos, de la edad de inicio y del tiempo que se fuma. Esto se valora con un parámetro que se denomina paquetes/año. Paquetes/año = nº de paquetes/día por años fumando. Si se superan los 20 paquetes/año, hay mayor riesgo para desarrollar una EPOC, y si se superan los 40 paquetes/año, mayor riesgo de cáncer de pulmón.


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La disnea suele aparecer alrededor de los 60 años y tiene un desarrollo progresivo a lo largo de años. Generalmente antes de la aparición de la disnea suelen referir tos y expectoración. El estudio de la función pulmonar es útil para establecer tanto el diagnóstico de obstrucción bronquial (FEV1 < 80% respecto al valor teórico) como la gravedad de la enfermedad (EPOC grave: FEV1 < 40% del valor teórico). Pregunta 16.- R: 4 Cuando hablamos de EPOC, hablamos de 2 grandes grupos de enfermos que se comportan de forma diferente: Bronquitis crónica: son enfermos con un hábito pícnico (obesos y con cuello corto) y presentan una clínica habitual de disnea progresiva no muy importante que toleran bien, acompañada de tos con expectoración habitual. Tienen infecciones bronquiales con frecuencia, lo que condiciona episodios repetidos de insuficiencia respiratoria. Son enfermos que en situación basal tienen una buena tolerancia a la hipercapnia, por lo que no hiperventilan y mantienen una insuficiencia respiratoria crónica con acidosis respiratoria compensada. La presencia de hipoxemia crónica conlleva la aparición de poliglobulia e hipertensión pulmonar (HTP). Esto se manifiesta clínicamente en su aspecto cianótico abotargado. Todas estas características se definen en las respuestas 1, 2, 3 y 5. Enfisema: en estos enfermos la manifestación clínica mas importante es la disnea. No toleran bien la hipercapnia, por lo que hiperventilan para compensarla. Por esta razón en su GAB presentan una hipoxemia leve sin hipercapnia, lo que hace que la aparición de HTP y poliglobulia sea rara. Lo característico en esta alteración es la destrucción de los septos alveolares y el aumento de los espacios alveolares con la hiperinsuflación consiguiente (respuesta 4). Pregunta 17.- R: 3 La radiología del enfisema es bastante expresiva en casos evolucionados, pero puede ser normal en estadios iniciales. Los datos más relevantes son: Hiperclaridad pulmonar por un aumento del volumen de aire y ausencia de vasos en las zonas más periféricas al perderse los septos alveolares (resp. 2). Hiperinsuflación que se manifiesta por un corazón pequeño y alargado (corazón en gota, resp. 4), horizontalización de las costillas con aumento de los espacios intercostales, aplanamiento y descenso diafragmático (resp. 1) y aumento de los espacios retroesternal y retrocardíaco. Presencia de bullas, evidenciables como imágenes quísticas de pared fina (resp 5). Datos de hipertensión pulmonar. Solamente se van a apreciar en casos muy avanzados.

Pregunta 17. Radiografía de tórax en un paciente con EPOC tipo enfisema.

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En la radiología de la bronquitis crónica no hay un patrón característico, aunque podemos encontrar habitualmente: Aumento de la trama bronquial con imágenes en raíl de tranvía por engrosamiento y fibrosis de las paredes bronquiales. Signos de hipertensión pulmonar precapilar con aumento de la trama vascular perihiliar y cardiomegalia por aumento del tamaño de la aurícula derecha y del ventrículo derecho. En casos avanzados aparecerán datos radiológicos de enfisema centroacinar, con aumento de los espacios retroesternal y retrocardíaco y aplanamiento diafragmático. Es más raro el hallazgo de imágenes compatibles con bullas. Pregunta 18.- R: 2 Estamos ante un paciente fumador desde su juventud, con clínica característica de EPOC tipo bronquitis crónica. Refiere tos con expectoración que a veces es hemoptoica y frecuentes reagudizaciones infecciosas. En este momento ya tiene disnea de moderados esfuerzos, lo que nos tiene que hacer pensar que es un paciente que al menos tiene una EPOC moderada. En sus pruebas de función respiratoria lo que vamos a encontrar es un patrón ventilatorio obstructivo con un VEMs y un índice de Tiffeneau disminuidos, junto con un aumento del volumen residual. La capacidad de difusión de monóxido de carbono, sin embargo, estará poco afectada. Como en este momento de la enfermedad la insuficiencia respiratoria ya está consolidada, lo habitual es encontrar hipoxemia asociada a hipercapnia (no hipocapnia como dice la respuesta 2), encontrando datos en la gasometría de acidosis respiratoria crónica con pH normal, PCO2 y HCO3- altos. En la radiografía de tórax encontraremos un aumento de la trama bronquial como consecuencia del engrosamiento y fibrosis de las paredes de los bronquios, y un aumento del índice cardiotorácico y de las ramas vasculares perihiliares, ya que en este momento el paciente ya tendrá asociada a la hipoxemia crónica una hipertensión pulmonar. Pregunta 19.- R: 2

Pregunta 19. Algoritmo terapéutico del EPOC.


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El tratamiento de la EPOC comprende varios aspectos: Tratamiento específico: tiene tres objetivos fundamentales, supresión del hábito tabáquico, evitar la contaminación ambiental y control de la infección. El tabaco es el factor de riesgo fundamental en el desarrollo de EPOC. Su abandono, junto con oxigenoterapia domiciliaria cuando esté indicada, son las únicas medidas que mejoran la supervivencia. Para conseguir la deshabituación tabáquica se han creado unidades de apoyo en las que se hace un tratamiento psicológico y médico, con terapia sustitutiva y otros fármacos más recientes como el bupropión. En el control de la infección se van a emplear las vacunas antigripal y antineumocócica. La vacuna antigripal disminuye el riesgo de infección en aproximadamente 2/3 de los pacientes. Tratamiento sintomático: va dirigido a controlar el trastorno ventilatorio y la insuficiencia respiratoria y a conseguir una readaptación al ejercicio y una reinserción laboral. El tratamiento del trastorno ventilatorio comprende una serie de medidas destinadas a facilitar la eliminación de secreciones; son la estimulación de la tos voluntaria y la hidratación correcta del esputo. El tratamiento broncodilatador es un pilar fundamental. Los más utilizados en estos enfermos son los anticolinérgicos, ya que actúan tanto a nivel de la pequeña vía aérea como en las zonas de mayor calibre. Hasta el momento sólo existía un compuesto, el bromuro de ipratropio. En la actualidad existe el bromuro de tiotropio, cuya ventaja principal es la administración cada 24h frente a la administración cada 8h del bromuro de ipratropio. Los fármacos utilizados para disminuir la inflamación son los corticoides, cuya indicación fundamental son las reagudizaciones. Los programas de rehabilitación han demostrado mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida, aunque no mejoran los parámetros de función pulmonar. Pregunta 20.- R: 4 El déficit de α1 antitripsina (AAT) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por una disminución de las concentraciones plasmáticas de AAT. La AAT es una proteína sintetizada en el hígado y localizada fundamentalmente en los pulmones. Inactiva a la elastasa de los neutrófilos contrarrestando así su acción destructora sobre la matriz estructural del pulmón. Es codificada por un único gen en el cromosoma 14. La enfermedad se hereda de forma autosómica codominante, ya que el fenotipo se determina genéticamente por la expresión independiente de los 2 alelos paternos. La mayoría de los enfermos tienen un fenotipo PiZZ con niveles de enzima por debajo del 16% de lo normal (se establece como nivel protector el 35%). El fenotipo de la población normal es el PiMM y el de aquellos pacientes con déficit de la enzima (AAT ≅ 54%) sin manifestaciones clínicas es el Pizz. Existe controversia sobre si la heterocigosis asocia manifestaciones. El déficit de AAT se asocia fundamentalmente a enfisema panacinar, aunque también podamos encontrar otras lesiones del parénquima pulmonar como las bronquiectasias (la respuesta 4 es incorrecta). La afectación hepática es menos frecuente que la pulmonar y raras veces coexisten. En niños se ha descrito hepatitis neonatal con marcada colestasis y en adultos cirrosis hepática. Las manifestaciones de la enfermedad pulmonar son las del enfermo EPOC tipo enfisema cuyo síntoma fundamental es la disnea. La principal característica es la localización radiológica en las bases (en el enfisema del fumador es en los vértices) y la precoz aparición, en la 4ª década de la vida, si el paciente es además fumador. El tratamiento de la enfermedad hepática es el trasplante. Para la afectación pulmonar inicialmente se intenta el tratamiento sustitutivo junto con las medidas generales y si no va bien, se recurre al trasplante. Pregunta 21:- R: 4 En estadios avanzados de la enfermedad, cuando existe insuficiencia respiratoria clínica, se ha demostrado que la OCD aumenta la supervivencia de los enfermos. Además mejora las funciones neuropsicológicas, reduce los períodos de hospitalización y consigue una mayor tolerancia al ejercicio. Estas acciones se obtienen como resultado de la correción de la hipoxia tisular que conlleva una disminución de la hipertensión pulmonar y de la poliglobulia.



El objetivo de la OCD es corregir la hipoxemia y mantener una PaO2 aproximada de 65 mmHg, lo que se consigue generalmente con flujos de 1,5-2 lpm administrados mediante gafas nasales un mínimo de 16 horas al día, incluyendo el período del sueño. La OCD siempre se plantea con el enfermo en fase estable (resp 4. incorrecta), una vez abandonado el hábito tabáquico y recibiendo un tratamiento correcto y completo. Los criterios de OCD son una PO2 persistente inferior a 55mmHg o una PaO2 entre 55mmHg y 60mmHg con evidencia de hipertensión pulmonar, Cor Pulmonale crónico, insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias o poliglobulia. La indicación se considera definitiva tras 3 meses de tratamiento. Una indicación no plenamente aceptada es la presencia de una PaO2 > 60mmHg que presente importante descenso durante el ejercicio o durante el sueño. Nos podemos replantear el tratamiento en aquellos enfermos en los que en la evolución encontramos cifras de PaO2 superiores a 60mmHg respirando aire ambiental de forma persistente. Pregunta 22.- R: 4 El tratamiento del Cor Pulmonale (CP) supone actuar sobre la enfermedad de base y la insuficiencia respiratoria que provoca, y sobre la hipertensión pulmonar. El tratamiento de la enfermedad de base supondrá en la mayoría de los casos actuar sobre la EPOC. La corrección de la hipoxemia, que es la causa más importante de hipertensión pulmonar, es el tratamiento más adecuado del cor pulmonale. Si iniciamos el tratamiento con oxígeno en la fase reversible de la circulación pulmonar, obtenemos grandes mejorías hemodinámicas como la disminución de la resistencia vascular pulmonar (resp. 1). Los diuréticos tienen un papel en el paciente con cor pulmonale y edema periférico. Pero hay que recordar que la expansión de volumen permite al corazón derecho mantener el G.C. cuando las RVP estén aumentadas. Una diuresis excesiva puede provocar una mala perfusión por disminución del G.C. y una alcalosis metabólica que a su vez inducirá de forma compensadora una mayor retención de CO2. Por ello es necesario un control riguroso de los iones séricos (resp. 2 y 3). La digoxina no está indicada en estos pacientes, salvo si hay asociada una taquiarritmia o una insuficiencia ventricular izquierda. Este fármaco, aunque mejora la contractilidad del VD, produce una vasoconstricción pulmonar, lo que empeora la hipertensión pulmonar (resp. 5). Los vasodilatadores no han demostrado beneficios a largo plazo. La utilización de estos fármacos produce fundamentalmente dos efectos adversos: la hipotensión sistémica, derivada de que su acción es fundamentalmente sistémica, y empeoramiento de la relación V/Q, al mejorar el flujo sanguíneo de zonas mal ventiladas (por ello la resp. 4 es la incorrecta). Pregunta 23.- R: 1 Estamos ante un paciente diagnosticado de EPOC. El enfermo acude a urgencias por empeoramiento de su situación clínica y con datos clínicos de encefalopatía hipercápnica. En la GAB, el paciente muestra una marcada acidosis respiratoria (pH 7,25) y una hipoxemia importante (pO2 50mmHg). Se instaura tratamiento con oxigenoterapia que consigue mejorar la oxigenación. Sin embargo, el paciente no sólo no mejora clínicamente sino que progresa a un cuadro de estupor y coma. En este momento, la GAB muestra una acidosis aún más importante con unas cifras de PCO2 muy altas. La respuesta 4 es correcta, hay que tratar la infección que ha desencadenado la reagudización, pero no es el objetivo prioritario en este momento. Las teofilinas, como dice la respuesta 5, son estimulantes respiratorios, pero no lo suficientemente potentes como para resolver la situación en la que se encuentra el paciente. Son incorrectas tanto la respuesta 2 como la 3. No es posible retirar el O2, porque se producirá una hipoxemia tisular brusca sobre la situación de acidosis que ya tiene el paciente que podría provocarle la muerte y tampoco es necesario aumentar el flujo, porque el estupor es secundario a la hipercapnia y no a la hipoxemia. La actitud adecuada, como expresa la respuesta 1, es la instauración de la ventilación mecánica. El deterioro del nivel de conciencia es el dato clínico fundamental para indicar la ventilación mecánica tanto en la insuficiencia respiratoria aguda como en la crónica.


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Pregunta 24.- R: 1 El tratamiento de la EPOC en fase estable se establece en función de la gravedad de la enfermedad. La gravedad de la enfermedad depende a su vez del FEV1: EPOC leve (FEV1 60-80% del valor teórico). El dato clínico más frecuente es la "tos del fumador" y la disnea o no existe o es mínima. El tratamiento depende fundamentalmente del tipo de disnea que presente el paciente. Si es continua, se instaurará tratamiento con anticolinérgicos y se reservarán los agonistas β2 para las crisis como medicación de rescate. Si la disnea es intermitente, se utilizarán los agonistas β2 a demanda. EPOC moderada (FEV1 40-59% del valor teórico). Hay disnea moderada, tos acompañada o no de expectoración y ruidos patológicos en la auscultación pulmonar. Este grupo de enfermos recibe tratamiento con anticolinérgicos y agonistas β2 de larga duración para mantener una broncodilatación sostenida. Los agonistas β2 de corta duración permanecen como medicación de rescate. Si no hay control sintomático, se añaden las teofilinas y si hay insuficiencia respiratoria se instaura la OCD. En la pregunta estamos en este grupo de enfermos, por lo que la respuesta correcta es la 1. EPOC grave (FEV1 del 40% del valor teórico). Todos reciben tratamiento con anticolinérgicos, agonistas β2 de corta y larga duración y teofilinas. Si no hay buena respuesta se plantea la utilidad del tratamiento con corticoides inhalados. Al igual que en el grupo anterior, si hay insuficiencia respiratoria se instaura la OCD. Pregunta 25.- R: 4 Hay distintas clasificaciones de asma. En esta pregunta se hace referencia a la clasificación etiológica. Según la etiología, distinguimos entre asma extrínseco o atópico y asma intrínseco. El asma extrínseco es la que se desencadena por un agente inmunológico determinado. La reacción inmune está mediada por la IgE. Los linfocitos B segregan IgE específica cuando son activados por los linfocitos Th2, los cuales se activan al contacto con el antígeno. Los alergenos se unen a la IgE, que está unida a la membrana de células productoras de sustancias proinflamatorias que van a desencadenar la sintomatología. La reexposición aumenta la síntesis de IgE específica. Suele iniciarse en la infancia o en la juventud y cursa de forma intermitente en relación a la exposición a los antígenos. Es frecuente la historia familiar o personal de alergia, por lo que son útiles las pruebas cutáneas que son positivas. Por todo lo anterior podemos descartar las respuestas 1 y 3. En el asma intrínseco no se puede demostrar la existencia de un agente etiológico ni un mecanismo inmunológico responsable. Los linfocitos pueden liberar citoquinas, que activan los leucocitos. Esto se produce también en respuesta a algún antígeno, pero sin intervención de la IgE. Los eosinófilos son las células características de la reacción asmática activados por la interleuquina 5 y liberan un gran número de sustancias inflamatorias responsables de la sintomatología. La eosinofilia es mayor en este tipo de pacientes (las respuestas 2 y 5 son incorrectas). De forma característica, comienza en la edad adulta, se asocia a veces a poliposis nasal e intolerancia a los salicilatos y tiene peor evolución, con síntomas más persistentes y peor respuesta al tratamiento. Por lo dicho, la respuesta 4 es la respuesta correcta. Pregunta 26.- R: 2 La sospecha de asma bronquial se basa siempre en la historia clínica y en los hallazgos de la exploración física. La tríada clásica es la disnea, sibilancias y tos, y a veces opresión torácica. Pueden aparecer de forma simultánea o aislada y son muy importantes las situaciones ante las que aparecen estos síntomas. Para confirmar el diagnóstico se realizan unas pruebas de función respiratoria. Si demostramos un patrón obstructivo, el paso siguiente es realizar un test de broncodilatación para demostrar la reversibilidad de la obstrucción. Se considera que el test es positivo cuando hay una mejoría del FEV1 igual o mayor al 15%. Si la espirometría es normal, no se puede excluir el diagnóstico de asma y hay que continuar el estudio realizando un test de provocación bronquial. Por ello, la respuesta incorrecta es la 2. Los test de provocación demuestran la hiperreactividad de la vía aérea. Se define como hiperreactividad a la disminución Pág. 6 • NM




del FEV1 un 20% o más de su línea basal tras la realización de una prueba de provocación con agentes inhalados (metacolina o histamina) o estímulos físicos (ejercicio o hiperventilación). Esto se debe a que hay una respuesta exagerada a estos agentes por parte de la vía aérea. Las respuestas 3, 4 y 5 son correctas. Generalmente, después de realizar el test de provocación se realiza el test de broncodilatación para demostrar la reversibilidad de la obstrucción. Pregunta 27.- R: 5 En el diagnóstico diferencial del asma hay que tener en cuenta múltiples procesos. La respuesta 1 hace referencia al reflujo gastroesofágico. Durante la noche, con el decúbito, el reflujo aumenta y son más fáciles las microaspiraciones digestivas. Esto produce una irritación sostenida en la vía aérea que conduce a una situación de hiperreactividad fundamentalmente de predominio nocturno. El tratamiento con inhibidores de la bomba de protones y medidas posturales suprime las manifestaciones. En niños de corta edad hay que tener en cuenta, como dice la respuesta 2, la posibilidad de aspiración de un cuerpo extraño. En ese caso las manifestaciones suelen ser localizadas en la zona del pulmón donde se encuentra el cuerpo extraño. La respuesta tres hace referencia a las crisis de ansiedad. El diagnóstico diferencial se basa en la ausencia de alteraciones en el intercambio de gases y la mala respuesta al tratamiento convencional. Otros procesos con los que se puede plantear el diagnóstico diferencial son la EPOC, el asma cardial, el tromboembolismo pulmonar, fibrosis quística y bronquiolitis. También hay que descartar estenosis en las VAS. El diagnóstico diferencial se basa fundamentalmente en los ruidos respiratorios. En el caso del asma aparecen sibilancias, que son ruidos respiratorios de predominio espiratorio. En las estenosis de las VAS aparece el estridor, ruido de predominio inspiratorio. Por último, al valorar un a paciente asmático hay que considerar aquellos procesos que pueden cursar con asma, como la neumonía eosinófila crónica, la aspergilosis broncopulmonar alérgica, las vasculitis (respuesta 4) y el síndrome carcinoide. Para terminar, la última respuesta es incorrecta, puesto que los antecedentes familiares aparecen en el caso del asma extrínseca, pero no son característicos de la intrínseca, y la eosinofilia puede no aparecer en enfermos diagnosticados de asma. Pregunta 28.- R: 2 Las crisis de asma se clasifican en función del grado de obstrucción. A mayor obstrucción bronquial, más grave es la crisis. No obstante en el momento de la crisis la valoración se basa, además de en los datos de pico flujo, en la situación clínica del enfermo. Son signos de gravedad la presencia de disnea de reposo, la utilización de la musculatura accesoria, las sibilancias intensas, la diaforesis, taquicardia mayor a 120 lpm, taquipnea mayor a 30 rpm y el pulso paradójico mayor a 25mmHg. Existen también unos signos llamados de extrema gravedad, que son a los que hace referencia el enunciado de la pregunta. En estos enfermos el signo que más se relaciona con la gravedad de la obstrucción es la hiperinsuflación, ya que a medida que la broncoconstricción aumenta, el aire va quedando atrapado en el interior del pulmón. Al no salir el aire a través de una vía cerrada, no encontraremos sibilancias (ruido que se produce al salir el aire por una vía estenosada) sino silencio auscultatorio, otro de los datos de extrema gravedad. En este momento aparecen signos de compromiso hemodinámico como la bradicardia y la hipotensión. Por último, la característica en el patrón respiratorio es la disnea intensa acompañada de una incapacidad para hablar. La tos y la expectoración no son posibles en este momento porque el paciente es incapaz de generar un flujo espiratorio suficiente. Pregunta 29.- R: 4 La crisis asmática se manifiesta por la aparición aguda de disnea, sibilancias, opresión torácica, tos, etc. Estos síntomas y signos pueden aparecer de forma aislada o combinada. Además hay que conocer los signos de gravedad y los de extrema gravedad para tomar una actitud terapéutica adecuada. Son signos de gravedad la disnea de reposo, las sibilancias intensas, la diaforesis, la taquicardia >120 lpm, la taquipnea >30 rpm y el pulso paradójico > 25mmHg.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta A medida que la crisis es más grave, cambia la auscultación pulmonar. En las fases de menor obstrucción encontramos una disminución del murmullo vesicular y sibilancias difusas. Cuando progresa la obstrucción, las sibilancias van disminuyendo hasta llegarse al silencio auscultatorio en crisis muy graves. Acompañan al silencio auscultatorio otros signos de extrema gravedad como la cianosis, bradicardia, hipotensión y deterioro del nivel de conciencia. La medición del pico flujo espiratorio (PEF) es el parámetro de mayor valor para evaluar el grado de obstrucción al flujo aéreo y la respuesta al tratamiento. El PEF corresponde al flujo máximo obtenido en una espiración forzada y tiene una buena correlación con el volumen espirado en el primer segundo (FEV1). Idealmente debe valorarse con un espirómetro, pero en el entorno de las urgencias se utilizan medidores de flujo espiratorio ambulatorios (peak flow meter, o PFM). Es importante también identificar las posibles complicaciones en el contexto de una crisis asmática como el neumotórax, neumomediastino y atelectasias por impactación de tapones mucosos. Son manifestaciones infrecuentes que aparecen generalmente en crisis graves empeorando la situación del enfermo (la resp. 4 es la incorrecta).

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Pregunta 30.- R: 4 Los agonistas β2 de acción rápida inhalados representan el tratamiento inicial de elección en la crisis asmática. Proporciona una broncodilatación inmediata pero breve (menos de tres horas). Estos fármacos también pueden administrarse por vía parenteral, subcutánea o intravenosa, aunque no se consigue una mejor respuesta. Por ello, esta vía de administración es para aquellos pacientes que no responden a la vía inhalada, o cuando, por algún motivo, ésta no es posible. Los corticoides sistémicos se utilizan en pacientes que no responden al tratamiento inicial con agonistas β2. Esto generalmente ocurre en crisis moderadas y graves. El efecto beneficioso de estos fármacos ocurre aproximadamente a las 6-12 horas de su administración. La eficacia de los corticoides administrados por vía intravenosa y por vía oral es similar. Los corticoides inhalados no tienen una utilidad demostrada en el momento agudo, pero su uso debe iniciarse antes de suspenderse la terapia sistémica, si el paciente lo tenía como tratamiento de base. Esto se debe a que el inicio de su acción es gradual. Las metilxantinas se utilizan como coadyuvantes de los agonistas β2. Como monoterapia es un tratamiento menos eficaz. Se utilizan como tercera línea de tratamiento en las crisis graves. Tras el momento inicial en el que se administran por vía intravenosa se aportan por vía oral. Pregunta 31.- R: 5 En los pacientes asmáticos, los criterios de ingreso en UCI en una reagudización son clínicos, gasométricos y de función pulmonar. Entre los datos clínicos está la necesidad de ventilación mecánica por deterioro del nivel de conciencia o parada cardiorrespiratoria y el agotamiento físico. Los criterios gasométricos son la hipoxemia <60 mmHg refractaria al tratamiento y la hipercapnia refractaria al tratamiento. Nunca se indicará intubación orotraqueal y ventilación mecánica antes de comprobar la respuesta al tratamiento, ya que más del 80% mejoran con la terapia broncodilatadora y no requieren esta técnica cruenta. Pero hay que tener en cuenta que una PaCO2 dentro de los valores de normalidad indica que el paciente se está fatigando, ya que lo habitual en el contexto de una crisis asmática es que la PaCO2 esté disminuida por hiperventilación. Por último, el criterio de función pulmonar que indica ingreso en UCI es el PEF menor del 33% a pesar del tratamiento. La taquipnea y la hiperinsuflación torácica son signos de crisis asmática grave, pero no de ingreso en UCI. Por tanto, la respuesta 5, que nos habla de una PCO2>45mmHg, es la opción adecuada. Pregunta 32.- R: 3 Según el estado basal del paciente y la frecuencia de las crisis, podemos establecer la clasificación clínica del asma bronquial. Es la más útil desde un punto de vista terapéutico, ya que en ella se basa el M exico A rgentina C hile U ruguay


esquema de tratamiento. Utiliza criterios clínicos y funcionales para definir cuatro escalones: Asma intermitente: los síntomas diurnos aparecen menos de una vez por semana con crisis nocturnas muy infrecuentes (menos de dos veces por mes). Su función pulmonar es normal (PEF, o FEV1 >80%) y la variabilidad del PEF es menor del 20%. Asma persistente leve: hay más de una crisis semanal, pero menos de una diaria. Los síntomas nocturnos aparecen más de 2 veces al mes. La función pulmonar es normal, pero a diferencia del grupo anterior, la variabilidad está entre el 20-30%. Este es el escalón en el que se sitúa el enfermo del enunciado de la pregunta. En el tratamiento se utilizan corticoides inhalados en dosis bajas asociados a un agonista β2 de acción corta de rescate. Si aparecen síntomas nocturnos se pueden añadir agonistas β2 de acción prolongada. En los niños se pueden sustituir los corticoides inhalados por inhibidores de las células cebadas. Este tratamiento es el que aparece en la respuesta 3. Asma persistente moderada: síntomas continuos durante el día con crisis nocturnas semanales. Su PEF / FEV1 está entre el 60-80% del teórico con una variabilidad mayor del 30%. Asma persistente grave: síntomas diurnos y nocturnos continuos con crisis graves que le limiten su actividad normal y el sueño. PEF o FEV1 <60% del valor teórico con una variabilidad mayor del 30%.

Pregunta 32. Tratamiento del asma.

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Pregunta 33.- R: 3 A todo enfermo, en cualquier fase de la evolución, se le deben suministrar instrucciones para iniciar tratamiento inmediatamente, ante una reagudización y sobre cuándo y cómo debe solicitar atención médica. La valoración de la gravedad y la respuesta al tratamiento se basan en los síntomas y en la caída del PEF. En función de la gravedad de la crisis, el tratamiento comprende agonistas β2 nebulizados, oxigenoterapia y corticoides sistémicos fundamentalmente. Crisis leve: los síntomas sólo aparecen con el ejercicio. Es capaz de hablar normalmente y hay buena respuesta al tratamiento inicial. El FEV1 o PEF es > 70-80%. La PaO2 es > 80 mmHg y la PaCO2 <35 mmHg. Generalmente es suficiente el tratamiento con agonistas β2 en nebulización o mediante inhalación con cámara espaciadora. La reevaluación inicial se hace a los 30 minutos, y si hay mejoría completa, puede darse de alta a las 4-6 horas. Crisis moderada: el paciente refiere disnea de reposo y es capaz de hablar con frases cortas. Hay respiración sibilante y la frecuencia cardíaca supera los 100 lpm. La respuesta al tratamiento habitual es sólo parcial. El FEV1 o PEF se sitúa entre el 50-80%. La PO2 está entre 60-80 mmHg y la PCO2 < 42mmHg. Se iniciará tratamiento con oxigenoterapia y agonistas β2 mediante nebulización o inhalación con cámara. Se añadirá también tratamiento con


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corticoides sistémicos. Deben ingresar al menos unas horas, y si es preciso, se pueden añadir otros broncodilatadores. Crisis grave: el paciente sufre una importante disnea y tiene un habla entrecortada. Presenta signos de gravedad como diaforesis, agitación, uso de la musculatura accesoria, frecuencia respiratoria >30 rpm, frecuencia cardíaca >120 lpm, pulso paradójico > 25 mmHg y respiración sibilante. El FEV1 o PEF es < 50% o es imposible de realizar. La PaO2 es < 60 mmHg y la PaCO2 >42 mmHg. Se considera muy grave con criterios de ingreso en UCI cuando aparece deterioro del nivel de conciencia, cianosis, silencio auscultatorio, bradicardia e incapacidad para hablar, la PaO2 es <60mmHg y la PCO2 >45 mmHg, su PEF es <33% y puede complicarse con PCR. En este momento estaría indicada la intubación orotraqueal y la ventilación mecánica. En la pregunta se hace referencia a un enfermo con una crisis grave pero sin criterios de UVI. Su tratamiento es con agonistas β2 inhalados o nebulizados más corticoides sistémicos. Si no hay mejoría se pueden añadir teofilinas i.v. y sulfato de magnesio. La respuesta correcta por tanto es la 3. Pregunta 34.- R: 4 Para establecer el tratamiento de asma bronquial estable, lo más útil es utilizar la clasificación clínica. Se utilizan para establecer dicha clasificación criterios clínicos y funcionales. Se establecen 4 escalones. Asma intermitente: la sintomatología es infrecuente y la función pulmonar es normal. Asma persistente leve: los pacientes refieren más de una crisis semanal, pero menos de una al día. Hay síntomas durante la noche más de 2 veces al mes. La función pulmonar es normal, pero la variabilidad se sitúa entre el 20-30%. Asma persistente moderada: tienen síntomas continuos que limitan su actividad física, y durante la noche aparecen síntomas con mucha frecuencia, lo que altera la calidad del sueño. La función pulmonar (VEF1 o PEF) se sitúa entre el 60-80% y la variabilidad es >30%. En el tratamiento se utilizan corticoides inhalados en altas dosis (800-1600 mg/d) más agonistas β2 inhalados de larga duración. Los de corta duración se utilizan como medicación de rescate. El paciente del enunciado está situado en este escalón diagnóstico y el tratamiento correcto es el descrito en la respuesta 4. Asma persistente grave: síntomas diurnos y nocturnos continuos con crisis graves que pueden condicionar ingresos hospitalarios de repetición. El FEV1 o PEF es < 60% con una variabilidad >30%. Pregunta 35.- R: 4 Las bronquiectasias se definen como la dilatación anormal e irreversible del árbol bronquial causada por la destrucción de los componentes elásticos y musculares de las paredes bronquiales. Aunque nuestro país debe considerarse como un país desarrollado, la tuberculosis sigue siendo el factor predisponente que se asocia a bronquiectasias con mayor frecuencia. A ello contribuyen la prescripción de tratamientos incorrectos, el retraso en el diagnóstico y la alta incidencia en pacientes VIH seropositivos. Causas de bronquiectasias son: Infecciones: sarampión, tosferina, neumonías necrotizantes, infecciones virales. Obstrucción bronquial: cuerpo extraño, estenosis postuberculosas, adenopatías, tumoraciones. Neumonitis inflamatorias por aspiración de contenido gástrico o inhalación de gases. EPID como sarcoidosis. Alteraciones de la inmunidad: - Por hiperrespuesta: ABPA, post-trasplante pulmonar. - Inmunodeficiencias: variable común, enfermedad Bruton, enfermedad granulomatosa crónica, VIH, déficit de inmunoglobulinas (déficit de subclases de IgG, con o sin déficit de IgA). La IgA deficitaria de forma aislada no condiciona la aparición de bronquiectasias (respuesta 4 incorrecta). Malformaciones congénitas traqueobronquiales: síndrome de Williams-Campbell y síndrome Mounier-Khun. Alteraciones de la escalera mucociliar: FQ, discinesia ciliar primaria, síndrome de Young. Pág. 8 • NM




La tos y la expectoración mucopurulenta son los síntomas principales, aunque algunos pacientes pueden estar asintomáticos. La disnea, la anorexia y la pérdida de peso son síntomas tardíos que indican enfermedad evolucionada. La hemoptisis moderada es una complicación relativamente frecuente que habitualmente se asocia a infecciones del tracto respiratorio inferior. La hemoptisis masiva no es frecuente, y en nuestro medio las bronquiectasias secundarias a tuberculosis son responsables de esta complicación en el 40% de los casos. La sinusitis se asocia con frecuencia a bronquiectasias de predisposición genética como la F.Q., síndrome de Young, síndrome de Kartagener y las inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos. Pregunta 36.- R: 3 Hay múltiples enfermedades que se asocian a bronquiectasias. El síndrome de Williams-Campbell y el síndrome de MounierKhun son entidades que cursan con bronquiectasias debido a una alteración congénita del árbol traqueobronquial. El síndrome de Kartagener es una alteración congénita donde hay una reducción o ausencia del trasporte mucociliar debido a un mal movimiento de los cilios de las células respiratorias. Es por tanto una discinesia ciliar constituida por bronquiectasias, sinusitis y situs inverso. La ausencia de los brazos de deneína es la responsable ultraestructural de esta anomalía, que afecta al epitelio ciliado del aparato respiratorio, al de los senos paranasales, trompas auditivas, conducto deferente y flagelo de los espermatozoides. Junto con la F.Q. y el síndrome de Young son las 3 entidades que cursan con esterilidad y bronquiectasias. La panhipogammaglobulinemia, también denominada inmunodeficiencia variable común, puede pasar desapercibida en la infancia y debutar en la edad adulta con infecciones pulmonares recurrentes. Es importante establecer su diagnóstico, ya que es susceptible de tratamiento sustitutivo con gammaglobulinas, con buena respuesta en el control de las infecciones. La Aspergilosis brocopulmonar alérgica es un síndrome asmático secundario a una reacción de hipersensibilidad tipo I y tipo III frente a antígenos del Aspergillus. Las bronquiectasias en estos enfermos tienen un aspecto característico, ya que la dilatación tiene lugar en la porción proximal del bronquio (bronquiectasias centrales). La respuesta 3 es la correcta. Pregunta 37.- R: 3 En el adulto, el grado de afectación respiratoria secundaria a las bronquiectasias y a la fibrosis pulmonar es el responsable de la elevada mortalidad. La morbimortalidad de estos pacientes está condicionada por las infecciones bacterianas broncopulmonares. Al principio, los gérmenes habituales son el Staphylococcus aureus y el Haemophilus influenzae. La prevalencia de S. aureus es mucho más acentuada durante los primeros años de vida (30-40%) y disminuye con la edad. Con el transcurso del tiempo es la Pseudomonas aeruginosa el germen que las coloniza crónicamente, siendo muy difícil su erradicación. Su prevalencia aumenta con la edad alcanzando a más del 90% de los pacientes adultos. Inicialmente la colonización corresponde a cepas no mucoides y más adelante a cepas mucoides (la resp. 3 es la correcta). La presencia de B. cepacia se asocia generalmente a un rápido progreso de la enfermedad respiratoria. A veces, se encuentra A. fumigatus en los cultivos de esputo. En general, no implica la aparición de síntomas y no es necesario el tratamiento. Pregunta 38.- R: 3 La fibrosis quística (F.Q.) es la enfermedad hereditaria letal más frecuente en la raza blanca (1/2500 RN vivos) y es una de las entidades que más casos está aportando como causa de bronquiectasias en la edad adulta. El defecto genético produce una alteración en el regulador de conductancia transmembrana (CFTR). El gen del CFTR se localiza en el brazo largo del cromosoma 7 y se transmite por una herencia autosómica recesiva. Se han descrito más de 600 mutaciones que pueden producir el fenotipo F.Q. Las manifestaciones más frecuentes en el adulto y el adolescente son la enfermedad pulmonar secundaria a bronquiectasias y fibrosis pulmonar, la insuficiencia pancreática con esteatorrea, pérdida de peso y, en menor frecuencia, diabetes, azoospermia obstructiva. Una forma de presentación clásica en el recién nacido es el íleo meconial.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Aparece inmediatamente después del nacimiento y cursa como una obstrucción intestinal. Su incidencia se sitúa aproximadamente entre el 10-15% (la respuesta incorrecta es, por tanto, la 3). El tratamiento es quirúrgico, aunque ocasionalmente responden al enema con gastrografín, sobre todo si se utiliza precozmente.

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Pregunta 39.- R: 3 Estamos ante un paciente joven que presenta manifestaciones respiratorias tanto de vía aérea superior (sinusitis y otitis) como de vía aérea inferior (bronquitis). El diagnóstico diferencial en este enfermo es muy amplio, aunque podemos reducirlo a aquellas entidades que cursan con una alteración en la motilidad ciliar. Esto condiciona una reducción o ausencia del transporte mucociliar en distintos epitelios, como el del aparato respiratorio, los senos paranasales y las trompas auditivas. En este grupo de enfermos podemos incluir la F.Q., el síndrome de Young y el síndrome de Kartagener. El déficit de α-1-antitripsina es una enfermedad hereditaria que como manifestaciones respiratorias tiene fundamentalmente enfisema y bronquiectasias. La ABPA cursa con sintomatología asmática y bronquiectasias. En ninguna de las dos suele existir afectación de los senos paranasales o los conductos auditivos, por lo que se pueden descartar las respuestas 4 y 5. El diagnóstico definitivo nos lo dan los hallazgos del TAC torácico. Además de imágenes compatibles con bronquiectasias (éstas aparecen en las 3 entidades enunciadas en las 3 primeras respuestas) nos hablan de la existencia de un situs inversus. Esto, junto con la presencia de bronquiectasias y sinusitis, nos tiene siempre que hacer pensar en el síndrome de Kartagener (respuesta 3). Pregunta 40.- R: 5 La bronquiolitis simple es la inflamación de la pared bronquiolar. Esa inflamación inicial puede conducir a un proceso de reparación en el que se produce una proliferación excesiva de tejido de granulación y posteriormente una fibrosis, apareciendo a nivel histológico múltiples tapones fibrosos que "obliteran" la luz bronquiolar. Esta entidad es la que se denomina bronquiolitis obliterante. La bronquiolitis obliterante se divide en dos grupos: Bronquiolitis obliterante, sin neumonía organizada. Afecta de forma exclusiva o predominante al bronquiolo terminal. La afectación puede ser constrictiva o proliferativa según la afectación histológica. La proliferativa muestra lesiones de tejido fibroso ocupando la luz y la constrictiva fibrosis concéntrica en la muscular acompañada de infiltrado inflamatorio en la pared bronquiolar. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. En ella la proliferación ocurre también a nivel de los bronquiolos respiratorios o a nivel alveolar. Si no hay afectación del bronquiolo terminal, se denomina neumonía organizada. Esta clasificación tiene una traducción clínica, ya que desde un punto de vista funcional, la primera se expresa como un trastorno obstructivo y la segunda como uno restrictivo o con menor frecuencia mixto. La bronquiolitis infecciosa es una de las enfermedades pulmonares que con mayor frecuencia requiere hospitalización durante la infancia. Durante los dos primeros años de vida, el VRS es el responsable de la mayoría de los casos. Pasada esta edad, los virus siguen siendo los agentes más frecuentemente implicados, aunque otros gérmenes como el Mycoplasma pneumoniae son ocasionalmente responsables. Los adenovirus tipos 3, 7 y 21 ocasionan las formas más graves, pudiendo desencadenar la aparición de una bronquiolitis obliterante en el 60% de los casos que se recuperan. La respuesta 5 es la incorrecta, porque en adultos el número de casos es escaso. Por tanto, la bronquiolitis infecciosa es una enfermedad típicamente infantil. Pregunta 41.- R: 5 La bronquiolitis obliterante se clasifica fundamentalmente en: Bronquiolitis obliterante sin neumonía organizada: debe sospecharse en pacientes con tos seca, disnea de esfuerzo y obstrucción bronquial no reversible rápidamente progresiva. La sospecha diagnostica es más fácil si no hay otros factores de riesgo para la obstrucción bronquial como el tabaquismo. Hoy en día se admite que M exico A rgentina C hile U ruguay


la mayoría de estas formas de bronquiolitis son erróneamente incluidas entre otras formas más comunes de obstrucción crónica al flujo aéreo. La radiografía de tórax puede ser normal o estar discretamente hiperinsuflada. La exploración funcional respiratoria muestra una disfunción obstructiva con una DLCO conservada. En el TACAR se observan datos indirectos de obstrucción bronquiolar como dilatación de bronquios y bronquiolos terminales, aéreas de mosaico (distinta atenuación) e hiperinsuflación. En el LBA es característica la presencia de neutrófilos en un porcentaje superior al 25%. Se tratan con corticoides sistémicos en altas dosis, siendo pobre la respuesta. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: afecta por igual a ambos sexos, preferentemente entre los 40-60 años. Los pacientes suelen referir los síntomas a partir de un cuadro pseudogripal que se continúa con tos persistente, fiebre, malestar general, disnea y pérdida de peso. Suele haber crepitantes en la exploración física y son raras las acropaquias (resp. 5 incorrecta). Desde un punto de vista funcional presenta un trastorno restrictivo con disminución de la DLCO. La Rx tórax muestra en la mayoría de los pacientes infiltrados alveolares múltiples, parcheados y bilaterales. En el LBA se ha descrito un aumento de linfocitos con disminución del cociente CD4/CD8. Una BTB de buena calidad permite el diagnóstico por un patólogo experimentado. La mayor parte de los pacientes responde a la corticoterapia. Pregunta 42.- R: 4 El tumor carcinoide representa el 80-90% de los adenomas bronquiales. Aunque son los tumores primitivos distintos al cáncer de pulmón más frecuentes, sólo representan el 1-2% de todos los tumores pulmonares. Son tumores neuroendocrinos que se originan en las células del sistema APUD. Desde el punto de vista histológico se dividen en carcinoide típico y atípico. El típico representa el 90% de todos los carcinoides bronquiales. Son tumores de baja malignidad. El atípico representa el 10% de estos tumores y tienen un comportamiento agresivo con metástasis por vía ganglionar y hematógena. El 80% de los carcinoides bronquiales son centrales. Su sintomatología se relaciona con la ocupación y/o la obstrucción bronquial. Sus manifestaciones más frecuentes son la disnea, fiebre, dolor torácico y hemoptisis (son tumores muy vascularizados). Es frecuente que por su lento crecimiento la sintomatología aparezca durante meses o años. Los tumores periféricos (20%) son, en general, asintomáticos. El síndrome carcinoide es una entidad clínica constituida por manifestaciones cutáneas (enrojecimiento facial), gastrointestinales (diarrea, hiperperistaltismo), respiratorias (broncoespasmo) y cardiovasculares (colapso vasomotor). Se asocia con mayor frecuencia a los carcinoides intestinales. Sólo aparece en el 2% de los carcinoides bronquiales, y es característico que aparezca sin presencia de metástasis distales. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante fibrobroncoscopia. Su aspecto muy vascularizado es característico, al igual que el sangrado con la toma de biopsia. La punción aspiración aguja fina se reserva para aquellos que escapan al diagnóstico por fibrobroncoscopia. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Se realiza cirugía conservadora en los típicos y se reserva la cirugía agresiva para los atípicos. En aquellos pacientes que presentan una enfermedad más allá de las posibilidades de la cirugía se utiliza la quimioterapia. Para el tratamiento del síndrome carcinoide se utilizan los análogos de la somatostatina. Pregunta 43.- R: 3 Los tumores del sulcus superior (tumor de Pancoast) son tumores que por su localización e invasión de estructuras vecinas producen manifestaciones características. El tipo histológico que se asocia con más frecuencia es el carcinoma epidermoide. Suele comenzar con dolor en el hombro o en la región vertebroescapular por invasión directa de las costillas y músculos. El tumor progresa produciendo una afectación de las raíces C8, T1 y T2 del plexo braquial, lo que conlleva un dolor irradiado por el brazo en su región cubital y una atrofia de la musculatura de la mano. Cuando invade el ganglio estrellado y afecta a la cadena simpática causa un síndrome de Horner (ptosis, miosis, enoftalmos y anhidrosis facial). El diagnóstico se basa


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Pregunta 44.- R: 4 Las manifestaciones clínicas locales están en función de la localización tumoral. Los tumores de localización preferentemente central, como el carcinoma epidermoide y el oat cell, presentan síntomas como consecuencia de la irritación, ulceración y obstrucción bronquial. También pueden aparecer manifestaciones como resultado de la infección del parénquima pulmonar distal al tumor. La tos con expectoración hemoptoica es el síntoma más frecuente. El dolor torácico y la disnea aparecen con menos frecuencia. La neumonitis obstructiva o las neumonías de repetición en la misma localización deben hacer sospechar la existencia de una obstrucción bronquial que favorece las complicaciones infecciosas en el parénquima distal. Los tumores de localización periférica, como el adenocarcinoma, pueden ser diagnosticados de forma casual en un examen radiológico. Dan síntomas más tardíamente y suelen hacerlo por la afectación pleural. Respecto a las manifestaciones a distancia por las metástasis, dependen del órgano afecto. Ocurren con mayor frecuencia en el sistema nervioso central (SNC), huesos, hígado y glándulas suprarrenales. El pulmón contralateral es una afectación poco frecuente (resp. 4 incorrecta). En el momento del diagnóstico existen metástasis en el SNC en aproximadamente el 10% de los casos, dando lugar a náuseas, vómitos, cambios de conducta, cefalea y focalidad neurológica. Las metástasis óseas ocurren con preferencia en la columna vertebral, pelvis y fémur, produciendo dolor intenso con mala respuesta a los analgésicos. Las metástasis hepáticas y suprarrenales suelen ser asintomáticas. Ver tabla en la parte inferior. Pregunta 45.- R: 5 Aproximadamente el 2% de los pacientes tienen síntomas y signos sistémicos no relacionados con la propagación tumoral. Son los síndromes paraneoplásicos. La mayor parte de las manifestaciones están en relación con liberación de sustancias. El tumor que asocia con mayor frecuencia la presentación de síndromes paraneoplásicos es el carcinoma de células pequeñas. Pueden ser la primera manifestación, aparecer de forma simultánea a otros signos y síntomas o ser el dato de recidiva tumoral en pacientes ya tratados. El carcinoma microcítico puede asociar hiponatremia (por secreción inadecuada de ADH), hipopotasemia (por secreción inadecuada

de ACTH), y con menor frecuencia, síndrome de Lambert-Eaton y ceguera retiniana (resp. 1). El carcinoma epidermoide puede asociar hipercalcemia (secreción inadecuada de PTH) (resp 4) y el carcinoma de células grandes ginecomastia (producción de gonadotropinas). Además de los síndromes paraneoplásicos, hay determinadas formas de presentación que se asocian más a una estirpe histológica que a otra. La cavitación es más frecuente en el carcinoma epidermoide (>20%) y en el carcinoma de células grandes (<20%), mientras que el derrame pleural y la asociación a cicatrices previas es característico del adenocarcinoma (resp 2 correcta y 5 incorrecta), que es además la extirpe histológica que se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes no fumadores. Pregunta 46.- R: 3 Una vez establecido el diagnóstico, tipificación histólogica del tumor y situación endoscópica, es preciso realizar un estudio de extensión tumoral. La realización de una TAC torácica y de la porción superior del abdomen es en la actualidad una exploración rutinaria. La TAC torácica nos aporta información sobre la lesión primaria y su relación con estructuras vecinas. Es el método no invasivo más eficaz para la evaluación ganglionar mediastínica. La TAC abdominal sirve para evaluar el hígado y las glándulas suprarrenales (resp 4 correcta). La mediastinoscopia es la técnica más precisa para evaluar la afectación mediastínica de forma bilateral. Unos autores la indican en todo paciente que vaya a ser sometido a cirugía y otros sólo en aquellos cuyas adenopatías sean mayores de 1cm en el TAC o sean tumores hiliares de gran tamaño. La mediastinotomía se inicia cuando hay sospecha de afectación ganglionar en la ventana aortopulmonar, es decir, en tumores de lóbulo superior izquierdo y bronquio principal izquierdo. Estas dos técnicas son invasivas y no se realizan en pacientes con criterios de irresecabilidad (parálisis del nervio recurrente laríngeo). Por este motivo, la respuesta 3 es incorrecta. La toracoscopia es útil en el estudio del derrame pleural con citología negativa para comprobar realmente la ausencia de afectación pleural. La gammagrafía ósea está indica ante la presencia de dolores óseos, hipercalcemia o aumento de la fosfatasa alcalina. La TAC craneal debe hacerse de rutina en el adenocarcinoma o carcinoma de células grandes por el alto riesgo de metástasis en SNC. En el resto de estirpes histológicas sólo se realizará si aparece clínica sugestiva de lesión subyacente. Pregunta 47.- R: 5 La resecabilidad hace referencia a la posibilidad de que el tumor sea oncológicamente resecado, es decir, que el cirujano sea capaz de quitar toda la masa tumoral. No son pacientes quirúrgicos los pacientes en estadio IIb y IV en la clasificación TNM para el cáncer de pulmón de células no pequeñas y el carcinoma microcítico con estadio TNM superior a I (la respuesta

Pregunta 44. Características diferenciales de los carcinomas pulmonares. Relación con tabaco

L ocalización y cavitación

Epidermoide

+++

Centr a l ++

- Síndr om e de Pa ncoa st - Aum enta PTH

Microcítico

++

Centr a l -

-

Adenocarcinoma (incluy e bronquioloalveolar)

-

Per ifér ico -

Osteoa r tr opa tía hiper tr ófica

Células grandes

-

Per ifér ico +

-

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Síndromes paraneoplásicos

Aum enta ADH Aum enta ACTH Dedos pa lillo ta m bor Síndr om es neur ológicos m iopá ticos

Características específicas

Tum or m a s m eta stá tico - Der r a m e pleur a l m a ligno - Segundo tum or m á s m eta stá tico - Cr ecim iento sobr e cica tr ices - Aum ento secr eciones Ginecom a stia


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en la historia clínica, la radiología de tórax y la broncoscopia o la punción aspiración aguja fina. En el estudio de extensión tumoral se utilizarán el TAC toracoabdominal, la mediastinoscopia y la mediastinotomía. El TAC cerebral y la gammagrafía ósea se realizan cuando se sospecha una posible afectación en estos órganos. La radioterapia no aumenta la supervivencia en pacientes con cáncer de pulmón pero está indicada, de forma preoperatoria, en el tumor de Pancoast para incrementar las posibilidades de resección. La cirugía que se realiza es una resección en bloque (la respuesta 3 es la correcta). La supervivencia a los 5 años fluctúa entre el 25-50%.


Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 5 es la incorrecta). Por lo tanto, son irresecables los tumores que invaden el mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea o carina traqueal, esófago y cuerpos vertebrales, y los que ocasionan derrame pleural maligno, metástasis en los ganglios mediastínicos contralaterales o supraclaviculares y metástasis a distancia.

Afectación NLR Sdme. VCS

Afectación Traqueal extensa o < 2 cm de la carina

Pregunta 49.- R: 2 En esta pregunta hacen referencia a un carcinoma epidermoide y su clasificación TNM. Nos dan datos de tamaño y su localización en función de los hallazgos de fibrobroncoscopia. Según estos datos es un T2 , ya que su tamaño supera los 3cms, está situado a más de 2cms de la carina traqueal y no hay aparente invasión de estructuras vecinas. En la TAC tenemos hallazgos de adenopatías hiliares homolaterales, lo que corresponde a un N1. Finalmente la ausencia de metástasis es un M0. El estadio tumoral T2N1M0 corresponde a un estadio TNM IIb (respuesta 2). Podemos resumir los estadios TNM como aparecen en el siguiente esquema:

Pregunta 49. Estadiaje TNM del cáncer pulmonar no microcítico.

25 Cáncer microcítico estadio > 1


11

12

13

14

12

13

113

1113

21

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113

1112

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22

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1112

1113

23

1113

1113

1113

1113

4567862898 1

Derrame pleural maligno

Metástasis a distancia

Afectación del nervio frénico

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Pregunta 47. Criterios de irresecabilidad.

No obstante, y a pesar de darse las circunstancias enunciadas, hay un grupo de pacientes estrictamente seleccionados que pueden ser sometidos a cirugía. En algunos tumores que invaden el frénico inferior puede hacerse una exéresis completa. Pacientes jóvenes con tumores localizados que invaden carina pueden ser subsidiarios de carinoplastia y las metástasis únicas en SNC pueden ser extirpadas junto al tumor primario en su totalidad. En relación con el estadio IIIa, la invasión ganglionar mediastínica N2 es un dato de mal pronóstico. Por ello, antes de considerar los resecables hay que someterlos a quimioterapia de inducción. Si hay buena respuesta se operan, y si no, se tratan con quimioterapia. Pregunta 48.- R: 4 La operabilidad se refiere a la situación funcional y fisiológica del paciente que le hará resistir la cirugía dejando suficiente parénquima como para mantener un adecuado intercambio gaseoso. La edad por sí misma no es una contraindicación quirúrgica, aunque es conocida la peor evolución de los pacientes mayores de 70 años a los que se les realiza una neumonectomía. Los criterios de inoperabilidad se dividen en: Globales: el estado clínico (Karnofsky < 40%) y las enfermedades sistémicas graves e incontrolables (insuficiencia hepática o renal severas, diabetes, coagulopatías, malnutrición, alteraciones psíquicas o cerebrales). Cardíacas: arritmias incontrolables, insuficiencia cardíaca grave refractaria al tratamiento e IAM en los 3 meses previos (en las últimas revisiones se reduce a 4-6 semanas). Pulmonares: el principal criterio es el FEV1. Si es superior a 2l, el paciente es operable, y si es inferior a 1l, inoperable. Si se sitúa entre 1 y 2l, hay que calcular el FEV1 postoperatorio predicho mediante una gammagrafía de perfusión. Si es mayor de 800cc, es operable, si es menor de 08l, no. La CV <45%, la PaCO2 >45mmHg y la hipertensión pulmonar grave son también criterios de inoperabilidad. (La respuesta incorrecta es la 4).


Pregunta 50.- R: 4 En esta pregunta valoramos la actitud ante el Nódulo Pulmonar Solitario (NPS). Se define así el hallazgo de una densidad radiológica rodeada de parénquima pulmonar sano, con margen circunscrito que mide de 1 a 6 cms en un paciente asintomático. Lo primero que hay que hacer es determinar si hay criterios de malignidad o de benignidad. Son criterios de benignidad: edad menor de 35 años y no fumador, ausencia de crecimiento en 2 años, duplicación en menos de un mes, margen nítido, lesiones satélites, calcificación en "ojo de buey" o en "palomitas de maíz". En estos casos se hace un seguimiento radiológico cada 3 meses durante 1 año, y luego anualmente. Cuando no hay criterios de benignidad se considera un NPS con criterios de malignidad. En estos casos, el primer paso es la realización de una fibrobroncoscopia (FBC) con biopsia. Si se llega al diagnóstico de malignidad, hay que hacer el estudio de extensión para indicar el tratamiento correcto. Cuando no se llega al diagnóstico con la FBC se valora la localización. Si es central, se repite la fibrobroncoscopia. Si es periférico, se pasa al siguiente escalón diagnóstico, punción aspiración aguja fina (PAAF) guiada por TAC. Esta misma prueba diagnóstica se utiliza cuando hay un NPS central con 2 fibrobroncoscopias negativas. Cuando la PAAF es negativa hay que realizar una toracotomía diagnóstica. En este caso tenemos un paciente mayor de 35 años con antecedentes de tabaquismo, por tanto tiene criterios de malignidad. Lo primero que hay que realizar entonces, es una fibrobroncoscopia con biopsia (resp. 4). Pregunta 51.- R: 4 Cuando se habla de operabilidad se hace referencia a la situación funcional y fisiológica del enfermo. Se valora si podrá resistir la cirugía, si quedará suficiente parénquima sano para poder realizar correctamente el intercambio de gases. Se valoran distintas facetas: Situación global del paciente: donde hay que tener en cuenta su estado general y las enfermedades de base. Si el Karnofsky es menor del 40% o hay enfermedades graves asociadas, no será subsidiario de tratamiento quirúrgico. Situación cardíaca: las arritmias mal controladas o los antecedentes de infarto agudo de miocardio en las semanas previas también contraindican la cirugía. Situación pulmonar: el principal criterio de inoperabilidad se basa en el FEV1 del paciente, que se evalúa de la siguiente manera: - FEV1 < 1l: inoperable. - FEV1 1-2l: es necesario valorar la situación en la que el paciente quedará tras la cirugía. El FEV1 postoperatorio predicho se reali-


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za mediante una gammagrafía de perfusión. Esta es la situación en la que se encuentra nuestro paciente, por lo que la respuesta correcta es la 4. Si en este cálculo obtenemos un FEV1 >08l, el paciente podrá operarse. - FEV1 >2l: operable.

ECO-TAC abdominal: se plantea ante la sospecha de metástasis hepática o suprarrenal. Este es nuestro caso; encontramos aumentada tanto la bilirrubina como las enzimas hepáticas, lo que nos obliga a descartar la existencia de daño hepático secundario a metástasis hepáticas (resp. 2 correcta).

Pregunta 52.- R: 5 Cuando hay situaciones especiales debemos conocer a qué categoría TNM pertenecen. Podemos definir las siguientes situaciones: Invasión del nervio frénico → T3. Parálisis de la cuerda vocal (resultante de la invasión del nervio recurrente laríngeo) → T4. Afectación grandes vasos → T4. Síndrome de vena cava superior → T4. Extensión pericardio visceral → T4. Extensión pericardio parietal → T3. Tumor de Pancoast → T3. Tumor de Pancoast con afectación de cuerpos vertebrales → T4. Afectación traqueal o esofágica → T4. Derrame pleural o pericárdico con citología positiva → T4. Cáncer bronquioloalveolar difuso bilateral → M1. Según esto, la respuesta 5 es correcta; además, los tumores < 3 cms se clasifican como T1, el derrame pleural maligno como T4, las metástasis ganglionares subcarinales como N2 y la invasión del nervio frénico como T3, por lo que las otras respuestas no son ciertas.

Pregunta 55.- R: 3 Estamos ante un paciente con un carcinoma de células no pequeñas. Para poder decidir cuál es el tratamiento de elección hay que conocer el estadio TNM, ya que en función de éste decidimos la actitud terapéutica. En este caso, tenemos un tumor de 7cms que afecta a estructuras de la pared inferior de la caja torácica. Por ello se corresponde con un tumor T3. No hay afectación ganglionar locorregional linfática ni metástasis a distancia. Es por tanto un N0, M0. Un tumor T3 N0 M0 se clasifica como estado TNM IIb. La resección quirúrgica es el tratamiento indicado en los pacientes en estadio I, II, y IIIA, siempre que el tumor y su drenaje linfático sea complementariamente extirpado. La lobectomía y la neumonectomía son los procedimientos de elección. Cuando hay afectación de estructuras de la pared torácica, como es nuestro caso, hay que ampliar la cirugía haciendo resección de la pared torácica, o el diafragma. Si hablamos de un tumor de sulcus, estaría indicada la radioterapia preoperatoria. Otra situación especial son los tumores IIIb con N2. En estos pacientes es necesario realizar poliquimioterapia previa para controlar la enfermedad ganglionar antes de la cirugía. Nuestro paciente tiene un tumor IIb con extensión diafragmática, por tanto la respuesta correcta es la que incluye la cirugía. Hay que elegir entre la 3 y la 4. La respuesta 4 no es correcta, ya que nuestro paciente no tiene afectación ganglionar, por lo que no estaría indicada la quimioterapia neoadyuvante. La respuesta 3 permite la resección completa del tumor y su drenaje linfático, es la correcta. No son candidatos a cirugía los pacientes en estadio IIIb y IV. Estos pacientes recibirán tratamiento con poliquimioterapia y radioterapia. CIRUGÍA: - IA. - IB. - IIA. - IIB. - IIIA. - (T3 N1 M0).

Pregunta 53.- R: 3 Esta pregunta hace referencia a un carcinoma microcítico. Habitualmente en esta histología tumoral se diferencian dos estadios: Enfermedad localizada: indica que la enfermedad puede ser abarcada por un campo de radioterapia torácica, es decir está limitada al tórax, ganglios linfáticos regionales (mediastínicos, hiliares y supraclaviculares, ipsi y contralaterales), afectación del laríngeo recurrente y síndrome de vena cava superior (SVCS). Enfermedad avanzada: no abarcable por radioterapia. Sin embargo, a veces también se emplea la clasificación TNM en estos pacientes. Esto es importante sobre todo si hablamos de estadios tumorales Ia Ib, ya que son resecables. Nuestro paciente tiene clínica de SVCS, por tanto corresponde a una clasificación tumoral T4; tiene adenopatías mediastínicas, lo que corresponde a un estadio ganglionar N2 , y no tiene metástasis (M0). El estadio TNM que corresponde al T4N2M0 es el IIIb (respuesta 3). En la clasificación habitual sería un tumor de células pequeñas en estadio localizado no subsidiario de cirugía. Recuerda que el carcinoma microcítico con estadio TNM>1 es un criterio de irresecabilidad. Pregunta 54.- R: 2 Estamos ante un paciente con 61 años, diagnosticado de carcinoma epidermoide en LSI. Por los hallazgos radiológicos y de fibrobroncoscopia nos encontramos con una masa tumoral <3 cm que está a > 2 cm de la carina traqueal. Es, por tanto, un estadio tumoral T1. Además no hay evidencia radiológica de existencia de metástasis ganglionares (N0). La respuesta 5 no tiene ningún sentido, ya que la clasificación histológica del tumor ya la conocemos. La respuesta 4 también es incorrecta ya que la RMN rara vez es necesaria, al no aportar información adicional al TAC. Salvo en los tumores de Pancoast o en los íntimamente relacionados con el mediastino (no es nuestro caso), donde la RMN torácica nos ayuda a dilucidar la relación del tumor con el plexo braquial y los grandes vasos mediastínicos, esta prueba no está indicada. La búsqueda exhaustiva de metástasis en pacientes asintomáticos y sin anormalidades analíticas no está indicada ante la baja probabilidad de detección de metástasis silentes. Sin embargo, cuando existen síntomas o signos sugestivos hay que indicar las exploraciones pertinentes. TAC cerebral: se realiza cuando hay síntomas neurológicos, en el oat cell (hay un 10% de metástasis asintomáticas) y en algunos casos de adenocarcinoma y carcinoma de células grandes. Gammagrafía ósea: está indicada cuando hay un aumento de la fosfatasa alcalina, hipercalcemia o síntomas articulares.

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TRATAMIENTO NEOADYUVANTE + CIRUGÍA: - IIIA. - T 1-3 N2 M0. QUIMIOTERAPIA-RADIOTERAPIA: - IIIb. - IV. Pregunta 56.- R: 4 Las causas de derrame pleural son múltiples y el mecanismo de producción varía de unas a otras. Precisamente, atendiendo a estos mecanismos, los derrames pleurales pueden dividirse en dos grandes grupos exudados y trasudados. En general, cada patología produce uno u otro tipo de derrame, aunque algunas enfermedades, como el tromboembolismo pulmonar o el mixedema, pueden originar ambos (resp. 5). Los exudados se producen cuando hay enfermedad pleural. Los trasudados cuando los factores sistémicos que influyen en la formación o absorción de líquido pleural se alteran (aumento de la presión hidrostática o disminución de la presión oncótica). La separación entre exudados y trasudados se establece en función de los criterios de Light: Proteínas en LP / Proteínas plasmáticas > 0,5. LDH en LP / LDH plasmática > 0,6. LDH superior 2/3 del límite superior plasmático. Si no se cumple ningún criterio, se considera trasudado. La causa más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva (resp. 1). Otras causas son el tromboembolismo pulmonar y la cirrosis hepática.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Si se cumple alguno de los criterios, hablamos de exudados. Son causa de exudado: Derrame pleural paraneumónico: es la causa más frecuente de derrame tipo exudado (resp. 2). La etiología más frecuente son los anaerobios, neumococo y gram negativos. El tratamiento es el de la infección de base. Tuberculosis pleural: suele ser una primoinfección. Los pacientes afectados suelen ser jóvenes y con Mantoux negativo (resp. 4 incorrecta). Derrame neoplásico: la causa más frecuente son los tumores pulmonares. Los tumores pleurales malignos son poco frecuentes y están en relación con el asbesto (resp. 3). Derrame asociado a enfermedades gastrointestinales: pancreatitis, rotura esofágica, enfermedad de Whipple. Otras: colagenosis, neumotórax, quilotórax, mixedema, embolismo pulmonar, síndrome de Meigs, etc.


Pregunta 58.- R: 5 La afectación pleural es posiblemente la afectación pleuropulmonar más frecuente de la artritis reumatoide. Su prevalencia se ha estimado en menos del 5%. El derrame pleural puede aparecer antes de las manifestaciones articulares o coincidir con las fases de artritis activa. Suele aparecer en pacientes varones mayores de 40 años y con nódulos subcutáneos. Puede cursar asintomático y descubrirse en una Rx de tórax, o debutar con dolor pleurítico acompañado o no de disnea. Puede acompañarse de enfermedad parenquimatosa pulmonar y con menos frecuencia de pericarditis. Suele ser de escasa o moderada cuantía, generalmente unilateral y de predominio derecho. Suele persistir durante semanas o meses y, finalmente, resolverse de forma espontánea. En algunos casos persiste durante años, evolucionando a pseudoquilotórax. Es un líquido con características de exudado, con niveles altos de proteínas y LDH, y típicamente presenta cifras bajas de glucosa (<30mg/dl), pH (por debajo de 7,20, la respuesta 5 es incorrecta) y complemento. El recuento celular suele mostrar predominio linfocítico. Un dato interesante es la presencia de cristales de colesterol cuando es de larga evolución. Otro hallazgo son títulos altos de FR, aunque hay que tener en cuenta la relativa inespecificidad de este dato, ya que títulos altos de FR pueden encontrarse en derrames neoplásicos, tuberculosos o lúpicos. El tratamiento no está estandarizado; el uso de fármacos inductores de remisión de la enfermedad de base también induce a la resolución de la afectación pleural. Si evolucionan a fibrotórax extenso, es necesaria la cirugía.

Pregunta 58. Diferencias entre exudado tuberculoso y reumatoide.

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Pregunta 56. Causas de trasudado pleural.

Pregunta 57.- R: 5 Desde el punto de vista radiológico puede manifestarse como derrame pleural libre o encapsulado. El derrame pleural encapsulado se produce por acúmulo de líquido en una zona de la pleura con amplias adherencias entre ambas hojas que impiden su despegamiento. Puede simular una condensación del parénquima o una tumoración. El derrame pleural libre es el que ocupa una cavidad pleural sin adherencias o tabicaciones y se sitúa, por tanto, en la zona declive, movilizándose con los cambios de posición. Puede presentarse como derrame pleural típico. Aquí la distribución del líquido con el paciente en bipedestación se acumula entre la superficie inferior del pulmón y el diafragma, sobre todo en las zonas posteriores. Lo primero que se ocupa es el seno costofrénico, por ello se borra el seno en la Rx de tórax. Es el signo más frecuente (resp. 5 correcta). A medida que aumenta la cantidad de líquido, el límite superior adopta la forma de una curva de concavidad superior y vértice externo. Esto se denomina línea de damoisseau, y es el signo más característico. Otra forma de presentación es el derrame pleural subpulmonar. El acúmulo de líquido simula la elevación del hemidiafragma. En el lado izquierdo se sospecha cuando la distancia entre el borde inferior del pulmón y la cámara gástrica es superior a 2cms. Por último, puede presentarse como un derrame atípico (en las cisuras), o un derrame masivo (opacificación completa de un hemitórax).


123245637859428 4 68

123245637859428 963649268

12343567 89 343 3 ↑ 23↑

3↓↓ 8 3 3 8 3↑↑

Pregunta 59.- R: 4 Las manifestaciones pleuropulmonares en el lupus eritematoso sistémico (LES) aparecen en alrededor del 50% de los pacientes en algún momento de su evolución. La afectación pleural es el cuadro más frecuente (45% de los pacientes). Aunque es habitual que aparezca en fases iniciales de la enfermedad, sólo en aproximadamente el 2% de los casos es la forma de presentación. Suele manifestarse como dolor pleurítico acompañado de roce pleural a la auscultación. Los brotes de pleuritis suelen durar pocos días o semanas, remitiendo espontáneamente o con tratamiento y tendiendo a la recidiva. Suele ser bilateral, y cuando es unilateral, es de localización izquierda. Es un exudado rico en proteínas, con pH alto (>7,35; la respuesta 4 es incorrecta), glucosa similar a la sérica (>60mg/dl) y recuento celular con moderada leucocitosis de predominio mononuclear. Puede ser de carácter neutrofílico si el derrame es reciente. Podemos encontrar además títulos altos de ANA, bajos de complemento y células con fenómeno LE. El tratamiento es sencillo, con buena respuesta y con escasa formación de paquipleuritis. Se suele comenzar con AINEs, y si no hay respuesta, se recurre a los corticoesteroides. No es rara la asociación de pleuritis y pericarditis en mujeres jóvenes, lo que sugiere en este grupo de enfermos la etiología lúpica de la serositis. Pregunta 60.- R: 3 Se ha comprobado que aproximadamente el 15% de los trasudados y el 40% de los exudados tienen aspecto serosanguinolento. Cuando esto ocurre, es importante la realización de un hematocrito para diferenciar entre las distintas etiologías: < 1% del hematocrito periférico: suele estar en relación con la realización traumática de la técnica de toracocentesis. Si esto ocurre, la coloración no es uniforme a lo largo de la extracción y los macrófagos no contienen inclusiones de hemoglobina.


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> 50% del hematocrito periférico: es una entidad específica denominada hemotórax. Las causas más frecuentes son las traumáticas. El tratamiento es la colocación de un tubo de drenaje para cuantificar el sangrado. 1 - 50% del hematocrito periférico: las causas más frecuentes en este grupo son los derrames pleurales de origen neoplásico, secundarios a un tromboembolismo pulmonar y los traumatismos torácicos. En esta pregunta no están las neoplasias, por lo que la respuesta correcta será el embolismo pulmonar (respuesta 3). Recuerda que el tromboembolismo pulmonar puede producir derrames pleurales exudados o trasudados, siendo más frecuentes los exudados asociados a pequeños infartos pulmonares. Pregunta 61.- R: 5 Estamos ante un paciente con un derrame pleural con criterios de exudado, ya que el cociente proteínas LP/SP es mayor de 0,5. En función del pH podemos determinar que, al ser superior a 7,2, es poco probable que ocurra en derrames complicados. Es probable que sea un lupus eritematoso y poco probable que sea un cáncer, una tuberculosis pleural, un empiema o una artritis reumatoide, donde habitualmente el pH es menor de 7,20. Por esto la respuesta 3 queda excluida. Lo mismo ocurre con las cifras de glucosa; son normales en el lupus y están bajas en el resto. El predominio de linfocitos

en el recuento celular aparece, sin embargo, en todas las etiologías descritas en las cuatro primeras respuestas y es poco probable en el empiema, donde lo habitual es el predominio de neutrófilos. Además, el empiema se define como presencia de pus en el líquido pleural. Para ello se necesita que se complique un derrame pleural paraneumónico, y esto va definido en función del pH. Si está entre 7 y 7,2, hay alto riesgo; si es < 7, se define como empiema. Con un pH de 7,4, no es posible la existencia de un empiema. Ver tabla en la página siguiente. Pregunta 62.- R: 1 Es un tumor que deriva de las células mesoteliales que tapizan la cavidad pleural. Es un tumor raro (la resp. 1 es incorrecta, son las metástasis) que tiene una clara relación con la exposición a asbesto, aunque también se ha asociado a otros factores concomitantes como las radiaciones. El tiempo desde la primera exposición al asbesto y la presencia del tumor es variable, y puede oscilar entre los 20 a 40 años. Dos tercios de los casos tienen edad entre 40 y 70 años. La clínica es muy insidiosa, con dolor torácico de características pleuríticas y disnea. Posteriormente presentan pérdida de peso, febrícula y tos seca. Puede asociar hipoglucemia por consumo excesivo de glucosa por parte del tumor y osteopatía hipertrófica. El hallazgo radiológico más frecuente es el derrame pleural, y se acompaña en 1% de

Pregunta 61. Características diferenciales de los derrames pleurales. Bioquímica

Neumonía

Exudado. Bact = Pm n. Virus: m ononucleares. Cuanto m ás inflam ación → ↑ LDH y ↓ glucosa. pH<7,2 → riesgo evolución em piem a.

Neoplasia

Hem ático, seroso o serohem ático. Exudado. Hto >1% y <50%. Citología líq. pleural.

Otras características

Tratamiento

Etiología + frecuente: bacteriana (neum ococo, BGN)

El de la neum onía

Es la causa m ás frecuente de derram e sanguinolento. Ca pulm ón > m am a >linfom a. Sintom ática.

T EP

Exudado (75%). Trasudado (25%) si existe fracaso hem odinám ico. Hem ático, Hto >1% y <50%.

T BC

Exudado. ↑ linfocitos. ↑ ADA. ↑ IFN γ (lo m ás sensible y específico). Glucosa <60 m g/dl. Ausencia de células m esoteliales.

< 35a . Prim oinfección tuberculosa: m a n to u x - . Con frecuencia unilateral. Diagnóstico con biopsia pleural ciega.

L ES

Exudado seroso. Células lupus. Glucosa norm al. pH >7,2 (norm al). C' ↓. ANA ↑ líquido pleural.

Bilat 50%. Unilat 50%. Con m ayor frecuencia el lado izquierdo.

AR

Exudado. pH <7,2. Glucosa <30 m g/dl (si <15m g/dl → diagnóstico confirm ación). C' ↑. FR ↑ en líquido pleural.

5% casos. U n il a t e r a l . M ás frecuente en lado derecho. Varón con nódulos subcutáneos y títulos altos de FR.

Rotura esofágica

Exudado. ↑ am ilasa pancreática.

Células epiteliales, partículas de a l im e n t o . pH ácido.

Pancreatitis

Exudado. ↑ am ilasa pancreática.

Localización. Lado izquierdo. 15-20% de las pancreatitis.

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25-50% de los TEP

Paliativo/sintom ático= evacuación del derram e El del TEP. Peligro de transform ar el derram e en hem otórax por el tratam iento anticoagulante. Tto TBC. Si el paciente: - < 35 a . - No factores de riesgo de neoplasia. - ADA >70. → Iniciar tto antituberculoso em pírico.

Tto del LES (corticoides)

Tratam iento AR

Tto etiológico y Tto de la m ediastinitis Tto etiológico


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Proceso


Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta casos de placas pleurales. En el TAC se observa una pleura engrosada e irregular. En el análisis del líquido pleural encontramos un exudado seroso o serosanguinolento con cifras de pH y glucosa disminuidas. A mayor disminución, peor pronóstico. Además suele ser un líquido rico en ácido hialurónico. El diagnóstico suele requerir toracoscopia e incluso toracotomía. La biopsia pleural cerrada no puede distinguir entre mesotelioma y metástasis de adenocarcinoma. No es infrecuente que el diagnóstico se haga en la autopsia. El tratamiento de los mesoteliomas localizados es la cirugía. En los extensos se puede proponer la quimioterapia y radioterapia. De todas formas, la supervivencia no es muy prolongada (supervivencia media de 7 meses tras el diagnóstico), ya que cualquier forma de tratamiento es paliativo.

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Pregunta 63.- R: 2 El neumotórax se define por la presencia de aire en el espacio pleural, con la consiguiente pérdida de la presión subatmosférica pleural y colapso pulmonar parcial o total. Habitualmente el neumotórax se clasifica según su etiología. Se distinguen los neumotórax traumáticos, iatrogénicos y espontáneos. A su vez, los neumotórax espontáneos pueden ser primarios (en ausencia de enfermedad pulmonar previa) o secundarios (en el curso de otra enfermedad pulmonar); siempre sin traumatismo previo (la respuesta 2, por tanto, es incorrecta). El neumotórax espontáneo primario se produce preferentemente en individuos jóvenes, talla alta y delgados. No se ha demostrado su relación con el consumo de tabaco. Alguna teoría establece como causa la sobredistensión de los alveolos apicales del pulmón, especialmente en los pulmones muy alargados, que acaban por romperse dando lugar a zonas localizadas de enfisema paraseptal (blebs subpleurales). La rotura de estos blebs son la causa inmediata del neumotórax. El neumotórax traumático es el que aparece en el contexto de un traumatismo torácico, y el iatrógeno el debido a maniobras diagnósticas o terapéuticas. Pregunta 64.- R: 2 La parálisis diafragmática es una patología que cursa con un aspecto clínico muy amplio. Afecta al principal músculo implicado en la inspiración, y según su afectación, el enfermo puede estar desde completamente asintomático hasta en insuficiencia respiratoria franca. Hay dos tipos según la localización de la lesión. En la parálisis diafragmática unilateral se afecta sólo el nervio frénico de un lado. Se sospecha al encontrar un hemidiafragma elevado en la Rx de tórax, ya que habitualmente el enfermo está asintomático o paucisintomático (la respuesta 2, por tanto, es incorrecta). La causa más frecuente es la infiltración tumoral del nervio frénico (generalmente por extensión local de un carcinoma pulmonar). Otras causas son el traumatismo quirúrgico y la idiopática. Su diagnóstico se confirma por radioscopia dinámica o fluoroscopia. La parálisis diafragmática bilateral puede ser secundaria a enfermedades neurodegenerativas y a traumatismos cervicales o dorsales altos con compromiso medular. Estos enfermos desarrollan un problema ventilatorio restrictivo de origen extratorácico, comportándose como síndromes de hipoventilación graves. La mayoría de los enfermos refiere intensa disnea que empeora con el decúbito. El tratamiento de elección es la ventilación mecánica, y si el nervio frénico está intacto se puede emplear marcapasos diafragmático. Pregunta 65.- R: 3 Con el nombre de hernia diafragmática se entiende la profusión de vísceras abdominales en la cavidad torácia a través de una abertura normal o patológica del diafragma. Pueden ser de etiología traumática o atraumática. Las hernias traumáticas aparecen en el contexto de traumatismos con lesión diafragmática y no son verdaderas hernias, ya que carecen de saco herniario. La mayoría tienen indicación quirúrgica. Las hernias atraumáticas son tres: Hernia de hiato esofágico: una parte del estómago pasa a través del hiato esofágico del diafragma al tórax. La pirosis y el dolor torácico a nivel del apéndice xifoides son los síntomas más habituales. Casi siempre responden a tratamiento médico.



Hernia de Bochdalek o lumbocostal: es casi siempre una hernia sin saco herniario. Se produce a través de un defecto congénito situado en la zona posterolateral del tórax, sobre todo en el lado izquierdo. La forma neonatal es la más frecuente. Hay un paso del contenido abdominal a la caja torácica y al nacimiento el RN tiene un pulmón total o parcialmente colapsado. Según la gravedad de insuficiencia respiratoria siempre tienen indicación quirúrgica, y en el momento actual se realiza incluso tratamiento intraútero. Hernia de Morgagni: es poco frecuente. La puerta herniaria se encuentra en la hendidura situada entre la pared esternal y la parte costal de la musculatura diafragmática. Se localizan en la zona anterior del tórax, fundamentalmente en el lado derecho Ocurren con mayor frecuencia en adultos obesos (la respuesta 3 es incorrecta). Tienen saco herniario y pueden contener grasa y/o vísceras abdominales. Son quirúrgicas cuando producen síntomas, se han estrangulado o hay riesgo de estrangulación. Pregunta 66.- R: 3 Las masas mediastínicas se clasifican en función de su localización en los distintos compartimientos mediastínicos. Según donde se encuentren es más orientativo de una u otra etiología. Mediastino anterior: aquí podemos encontrar una masa tímica, la más frecuente del compartimento. Asocia con frecuencia síndromes generales, como el síndrome de Cushing, la miastenia gravis o la aplasia de la serie roja. Otras lesiones son las tiroideas, como el bocio endotorácico, y los tumores germinales, como el seminoma o el coriocarcinoma. El teratoma es un tumor de origen dermoide que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes. Raramente son sintomáticos y generalmente su hallazgo es casual en un Rx de tórax, donde se presentan como masas bien definidas con calcificaciones en su interior. Este es el tumor al que hace referencia la pregunta, por lo tanto la respuesta correcta es la 3. El resto de los tumores de las otras cuatro respuestas se localizan en mediastino posterior, a excepción del linfoma, que puede aparecer en cualquier compartimento mediastínico. Mediastino medio: los tumores más frecuentes en esta localización son los quistes del desarrollo. Otras masas son derivadas de la afectación ganglionar (metástasis, tuberculosis, linfoma). Mediastino posterior: el grupo principal de esta región lo constituyen los tumores neurogénicos como el neurofibroma, ganglioneuroma y paraganglioma. Con menos frecuencia aparecen lesiones esofágicas, pseudoquistes pancreáticos o hernia de Bochdalek. Pregunta 67.- R: 5 El tratamiento del neumotórax viene definido fundamentalmente en función de su cuantificación y la presencia de compromiso respiratorio. En pacientes con un neumotórax < 20-30% y sin compromiso respiratorio, la actitud terapéutica es la analgesia para controlar el intenso dolor y la observación. En pacientes con compromiso respiratorio y en pacientes con neumotórax >20-30%, la actitud terapéutica indicada es la colocación de un tubo de drenaje endotorácico. Si no hay reexpansión o a pesar de la reexpansión persiste la fuga aérea más de 7 días, es necesario recurrir al tratamiento quirúrgico, al igual que en las siguientes situaciones: Fuga persistente más de 7-10 días tras la colocación de tubo de drenaje endotorácico. Segundo episodio de neumotórax. Neumotórax bilateral simultáneo. Neumotórax contralateral a uno previo. Complicaciones del neumotórax como hidroneumotórax, fístula broncopleural, empiema, neumotórax a tensión, fracaso respiratorio o edema de reexpansión. Enfermedad de base susceptible de tratamiento quirúrgico como quiste hidatídico, absceso neoplásico o bullas de gran tamaño. Situación socioprofesional peculiar (pilotos, buceadores). La pleurodesis química, generalmente realizada con talco o tetraciclinas, se utiliza en enfermos con pulmón ya expandido y en mal estado, que por algún otro motivo no pueden tolerar la actitud quirúrgica. Todas las respuestas son indicación de cirugía, a excepción del neumotórax iatrógeno (respuesta 5). Cuando se produce un neumo-


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tórax en el contexto de la realización de una técnica diagnóstica o terapéutica hay que valorar igualmente la repercusión respiratoria y su cuantificación para decidir si es susceptible de cirugía. Pregunta 68.- R: 2 En esta pregunta se plantea la actitud ante un derrame pleural neoplásico. La causa más frecuente de derrame pleural maligno son las metástasis de tumores extrapleurales. El cáncer de pulmón, de mama y los linfomas suponen el 75% de los casos, y hay un 6% de casos en los que se desconoce el tumor primitivo. Desde un punto de vista histológico las metástasis más frecuentes son las del adenocarcinoma de cualquier origen. Es el segundo tipo de exudado más frecuente (tras los derrames paraneumónicos). La forma de presentación más típica es un derrame pleural de cuantía importante con dolor torácico y disnea. El diagnóstico se realiza por citología (entre el 50-80% de los casos), biopsia pleural ciega o toracoscopia. El derrame pleural maligno indica enfermedad sistémica y se debe valorar la quimioterapia si el tumor primario es sensible. Si produce sintomatología respiratoria debe ser evacuado. Inicialmente se realiza una toracocentesis evacuadora, y si recidiva, hay que plantearse la pleurodesis química tras colocación de drenaje, endotorácico (respuestas 1 y 3 incorrectas). Los tumores no quimiosensibles sólo son subsidiarios de tratamiento paliativo (respuesta 5 incorrecta). En los derrames pleurales malignos secundarios a tumor pulmonar, antes de colocar un tubo de drenaje endotorácico hay que ver si hay lesión endobronquial, ya que si la hay, es imposible la reexpansión pulmonar y la resolución del derrame. En este caso es un tumor de mama diseminado; es posible también que exista afectación pulmonar endobronquial por metástasis, por tanto habrá que descartarla antes de colocar el tubo de drenaje endotorácico, como dice la respuesta 2. Pregunta 69.- R: 4 Estamos ante un paciente con factores de riesgo para desarrollar cáncer de pulmón (es >35 años y fumador) que presenta un síndrome constitucional en el contexto de un derrame pleural. Las características bioquímicas del líquido pleural confirman que es un exudado porque cumple uno de los criterios de Light (proteínas LP/SP >0,5). Esto descarta la respuesta 2, que habla de un derrame pleural tipo trasudado. El aspecto serohemático nos obliga a hacer el diagnóstico diferenciado entre derrame de origen neoplásico, tromboembólico y traumático fundamentalmente. Lo más frecuente es el derrame pleural maligno, por lo que la respuesta 3 también es incorrecta. El hallazgo en la biopsia pleural cerrada de ausencia de granulomas indica la poca probabilidad de que sea una tuberculosis, pero en ningún caso la citología negativa descarta la existencia de proceso tumoral. La respuesta 1 es por tanto incorrecta, ya que no se puede asumir que es infeccioso, tratarlo con antibioterapia y no seguir adelante en el algoritmo diagnóstico. La respuesta 5 también es incorrecta porque no concurre ninguna indicación de tubo de drenaje. No hay criterios de empiema (glucosa <50) ni repercusión respiratoria suficiente para indicar drenaje inmediato. Estamos, por tanto, ante un derrame pleural exudado donde aún no se ha descartado el proceso tumoral. Hay que realizar la siguiente prueba diagnóstica que, como dice la respuesta correcta (la 4), es la biopsia guiada por toracoscopia. Pregunta 70.- R: 3 La presencia de derrame pleural 1 semana después de que el paciente sea sometido a una cirugía de cavidad torácica debe hacer pensar en rotura iatrógena del conducto torácico, sobre todo si se tiene en cuenta la proximidad anatómica del campo quirúrgico y dicha estructura. Además el tiempo de evolución hasta que aparece el derrame es amplio (1 semana), lo que hace más probable que sea secundario al acúmulo de linfa en el espacio pleural tras la rotura del conducto torácico, y no a una lesión vascular donde el tiempo de presentación del hemotórax sería menor (respuesta 1 incorrecta). Igualmente es poco probable que sea un derrame pleural maligno, ya que debería tener un mayor tiempo de evolución, no tiene por qué Pág. 16 • NM




estar en relación con la cirugía y se hubieran visto los implantes pleurales durante la cirugía (respuesta 2 incorrecta). Tampoco es probable el pseudoquilotórax porque éstos son derrames pleurales de larga evolución, secundarios fundamentalmente a artritis reumatoide y tuberculosis pleural (respuesta 4 incorrecta). Lo más probable es, como decíamos al principio, el quilotórax, que se caracteriza por ser un líquido lechoso con cifras altas de triglicéridos y grasas totales.

Pregunta 70. Conducta a seguir ante un derrame pleural.

El tratamiento es la nutrición rica en triglicéridos de cadena media y pobre en el resto de grasas. Si es secundario a traumatismo, se colocará un tubo de drenaje endotorácico, y sólo si no mejora, se procederá a la cirugía (respuesta 5 incorrecta). Pregunta 71.- R: 5 La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una rara enfermedad que predomina en mujeres entre la 2ª-4ª década. Se asume el diagnóstico cuando el paciente tiene una presión media en la arteria pulmonar mayor de 25mmHg en reposo o mayor de 30mmHg en ejercicio, con una presión de enclavamiento normal. Para diagnosticar una hipertensión pulmonar como primaria hay que haber excluido otras causas más frecuentes de hipertensión pulmonar secundarias como la EPOC, el TEP de repetición, la infección VIH, la inhalación de cocaína, los fármacos estimuladores del apetito, la hipertensión portal. Hay varios tipos histológicos: Arteriopatía pulmonar plexogénica: es la forma más frecuente. Hay hipertrofia de la media, lesiones en la íntima y lesiones plexiformes que consisten en destrucción segmentaria de la media con plexos de microvasos proliferantes. Las lesiones están en arteriolas y arterias de pequeño calibre. Arteriopatía pulmonar trombótica: los hallazgos son similares a la anterior con signos de trombos recanalizados. Enfermedad venoclusiva: representa aproximadamente el 10% de los casos de hipertensión pulmonar primaria. Hay lesión de las arteriolas y fundamentalmente de las vénulas donde se produce una arterialización de las venas y vénulas. Predomina en la infancia, y si aparece en adultos, lo hace con más frecuencia en varones (respuesta 5 falsa). Hemangiomatosis capilar: es una enfermedad poco frecuente donde proliferan microvasos de paredes finas que infiltran el intersticio y el parénquima.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 72.- R: 3 La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad progresiva para la que no hay curación. La supervivencia media sin tratamiento es inferior a 2,5 años.

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Pregunta 72. Tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria.

Hay 3 medidas fundamentales en el tratamiento: Vasodilatadores: en el momento del diagnóstico de la hipertensión pulmonar primaria se plantea la realización de un test de vasorreactividad para predecir la respuesta del paciente al tratamiento con vasodilatadores vía oral (antagonistas del calcio). Se realiza con prostaciclina i.v. y se considera que la respuesta es positiva si la presión media de la arteria pulmonar disminuye un 20%. Si esto ocurre, se administrarán vasodilatadores vía oral. Estos producen una mejoría sostenida en un tercio de los pacientes (la respuesta 3 es incorrecta). En los pacientes en los que no hay respuesta utilizaremos vasodilatadores de acción corta y potente como la prostaciclina i.v.; siempre y cuando tengan un grado de ICC III IV de la NYHA. Anticoagulantes orales: el tratamiento con estos fármacos aumenta la supervivencia al prevenir la trombosis in situ. Están indicados en todos los pacientes con hipertensión pulmonar primaria. Transplante pulmonar. Está indicado en pacientes con enfermedad muy avanzada con insuficiencia cardíaca derecha a pesar del tratamiento vasodilatador. No se ha descrito recidiva de la enfermedad en los órganos trasplantados. Pregunta 73.- R: 4 El síntoma más frecuente cuando hay un tromboembolismo pulmonar (TEP) es la disnea, y el signo más frecuente la taquipnea. Sin embargo hay que realizar una correcta anamnesis y exploración física para identificar qué síntomas y signos acompañan con mayor frecuencia a las distintas formas de presentación del TEP. El tromboembolismo de localización central en arterias pulmonares proximales se caracteriza por producir importantes alteraciones en el intercambio de gases. Tiene poco riesgo de infarto parenquimatoso, al ser posible la vascularización del parénquima por circulación colateral. El TEP periférico, en arterias segmentarias y subsegmentarias, produce pocas alteraciones del intercambio gaseoso, pero tiene un mayor riesgo de asociar infarto pulmonar. Cuando esto ocurre, aparece generalmente dolor pleurítico, hemoptisis y febrícula. Cuando hay un TEP muy importante pueden existir alteraciones hemodinámicas asociadas. A la disnea súbita se suele añadir hipotensión, síncope o cianosis. Las pruebas complementarias habitualmente son normales, aunque podemos encontrar en ocasiones datos que ayuden al diagnóstico de TEP. En la Rx de tórax puede existir derrame pleural, generalM exico A rgentina C hile U ruguay


mente asociado a una condensación parenquimatosa triangular periférica en la zona inferior. Es lo que se denomina "joroba de Hampton" y aparece cuando hay infarto pulmonar asociado. La resp. 4 es incorrecta porque, aunque éste es un dato característico, la forma de presentación radiológica más frecuente es la Rx de tórax normal. Pregunta 74.- R: 3 El diagnóstico de TEP es complicado. Se basa en la combinación de una anamnesis metódica, una correcta exploración física y una serie de técnicas invasivas y no invasivas. La sospecha clínica es muy importante. Dada la gravedad del proceso, la presencia de clínica compatible, junto con la presencia de factores de riesgo, es suficiente para iniciar tratamiento anticoagulante (respuesta 1 correcta). Las pruebas complementarias habituales no muestran generalmente alteraciones. En ocasiones en la Rx de tórax podemos encontrar elevación de un hemidiafragma, oligohemia periférica , atelectasias laminares o derrame pleural (respuesta 2 correcta). En el ECG las alteraciones más comunes son la taquicardia sinusal y las anomalías inespecíficas del ST. En la GAB suele encontrarse hipoxemia con hipocapnia. La gammagrafía de perfusión es el test de screening más útil para descartar un TEP clínicamente importante, pero en ocasiones es necesario realizar una angiografía pulmonar. Es la técnica gold standard, y puede precisarse cuando la sospecha clínica es muy alta y la gammagrafía y el resto de técnicas diagnósticas no son concluyentes (respuesta 5 correcta). Cuando tenemos sospecha clínica de TEP, si se demuestra la existencia de TVP se puede asumir el diagnóstico de TVP + TEP (enfermedad tromboembólica). En el estudio de la TVP se utiliza fundamentalmente la ultrasonografía venosa, ya que detecta enfermedad tanto en el sistema venoso profundo proximal como distal (la respuesta 4 es correcta). Otras técnicas diagnósticas son la pletismografía de impedancia, que detecta trombos en el sistema venoso proximal (poplítea o superior) y la flebografía isotópica con fibrinógeno marcado, que detecta trombos en el sistema venoso distal (pantorrilla). Por tanto, la respuesta incorrecta es la 3. Pregunta 75.- R: 4 Una vez diagnosticado el paciente de TEP, el tratamiento de elección, si no hay contraindicaciones, es la anticoagulación. En el momento inicial, el tratamiento debe realizarse con heparina. Este fármaco acelera la acción de la antitrombina III, por lo que además de prevenir la formación de nuevos trombos, permite que la fibrinólisis endógena disuelva parcialmente el trombo ya formado. La heparina sódica intravenosa se utiliza la mayoría de las veces como anticoagulante de elección (respuesta 1 correcta). Requiere monitorización de los tiempos de coagulación para controlar su acción. El efecto deseado se consigue cuando el tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPa) se establece alrededor del doble del tiempo control (respuesta 2 correcta). Las heparinas de bajo peso molecular han demostrado ser tan eficaces y seguras como la heparina intravenosa, por lo que en el momento actual se utilizan de forma habitual en el tratamiento inicial del TEP (respuesta 3 correcta). Se administran por vía subcutánea y no requieren monitorización del TTPa, ya que su respuesta es predecible en función de la dosis. Son fármacos bastante seguros, aunque pueden asociar efectos secundarios como la osteopenia, plaquetopenia o hemorragia. La hemorragia es una complicación poco frecuente que suele aparecer si hay otros factores sobreañadidos como trombopenia o alteraciones de la coagulación (respuesta 4 incorrecta). Se ha puesto de manifiesto que las complicaciones hemorrágicas aparecen con menos frecuencia en las heparinas de bajo peso molecular en la heparina sódica intravenosa. Ver esquema en la página siguiente. Pregunta 76.- R: 3 Estamos ante un paciente que, tras ser sometido a una cirugía de larga duración, comienza con clínica muy sugestiva de embolismo pulmonar que se confirma en una gammagrafía de ventilación perfusión.


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Pregunta 75. Algoritmo diagnóstico- terapéutico del TEP

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta La presencia de factores de riesgo (cirugía prolongada) más clínica sugestiva (disnea brusca con hipoxemia) y el hallazgo de alta probabilidad de TEP nos permite hacer un diagnóstico de certeza en este paciente. El estudio de las extremidades inferiores para valorar el origen del embolismo pulmonar es recomendable, pero no es necesario realizar técnicas invasivas. Es suficiente con un Eco doppler (resp. 1 incorrecta). El tratamiento anticoagulante descrito en la respuesta 2 es correcto, pero en este caso el paciente tiene una contraindicación de anticoagulación al estar recién intervenido de una tumoración en el sistema nervioso central. El tratamiento anticoagulante que aparece en la respuesta 5 es poco probable porque la duración habitual de la anticoagulación suele ser 6 meses. Aunque en este caso da igual, puesto que la anticoagulación está contraindicada. Son contraindicaciones absolutas de anticoagulación las diátesis y procesos hemorrágicos, la hipertensión arterial severa, los aneurismas y hemorragias intracraneales y las cirugías recientes del sistema nervioso central y ocular. El embarazo es contraindicación absoluta sólo de anticoagulación oral. La terapia trombolítica a la que se hace referencia en la respuesta 4 sólo está indicada en el TEP y TVP masivos. La mejor alternativa para este paciente es el filtro de cava (resp. 3).

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Pregunta 77.- R: 5 Según la intensidad y frecuencia de la exposición a polvos inorgánicos se describen 3 formas clínicas de alveolitis alérgica o neumonitis por hipersensibilidad. La reacción inmunológica más relevante es el daño tisular mediado por inmunocomplejos (reacción tipo III). Forma aguda: se produce ante exposiciones breves e intermitentes a dosis bajas de antígeno. Su clínica puede confundirse con una neumonía infecciosa (respuesta 4 correcta). A las pocas horas de exposición el paciente presenta fiebre, escalofríos, disnea, tos seca, mialgias y malestar general. En la exploración física hay crepitantes en ambos pulmones, taquipnea y cianosis. Los síntomas suelen cesar tras la exposición en menos de 24 horas, aunque a veces pueden durar 2-3 días. Radiológicamente se caracteriza por infiltrados nodulares mal definidos localizados en lóbulos inferiores (respuestas 1, 2, 3, correctas; respuesta 5 incorrecta). Forma subaguda: es similar a la anterior, con un comienzo más insidioso y una sintomatología menos florida. La Rx tórax es igual que en la forma aguda. Forma crónica: aparece ante exposiciones prolongadas a dosis bajas de antígenos. Presenta durante meses o años síntomas como disnea progresiva, tos seca, pérdida de peso. No es infrecuente la presencia de COR PULMONALE. La clínica es parecida a la bronquitis crónica. En la radiografía de tórax se encuentran los hallazgos definidos en la respuesta 5. Es muy raro que revierta.


Pregunta 78.- R: 1 La inhalación y depósito de polvos inorgánicos provoca reacciones tisulares que con el paso del tiempo conllevan un daño pulmonar importante. La exposición a asbesto puede producir distintas manifestaciones: Asbestosis: produce una fibrosis pulmonar similar a la fibrosis pulmonar idiopática, es decir, una enfermedad intersticial de predominio bibasal. Suele aparecer por encima de 10 años de exposición y su curso es variable (respuesta 4 correcta). Las placas pleurales en la Rx tórax sólo indican exposición a asbesto, pero no asbestosis. Se localizan preferentemente en pleura diafragmática, y aunque cuando aparecen en el contesto de una enfermedad intersticial son muy orientativas de asbestosis, no son, como dice la respuesta 1, que es incorrecta, específicas de enfermedad por asbesto. Pueden aparecer en otras patologías como la tuberculosis pleural. Cáncer de pulmón: aumenta el riesgo a partir de 15 años de exposición. Dicho riesgo aumenta si el paciente es fumador, puesto que el asbesto y el tabaco son cocarcinógenos. La histología más frecuente es el carcinoma epidermoide y el adenocarcinoma. Mesotelioma maligno: aumenta el riesgo por encima de 20-30 años de exposición. Derrame pleural benigno y atelectasia redonda: son complicaciones que pueden aparecer en cualquier momento de la evolución de la exposición a asbesto por encima de los 10 años. Pregunta 79.- R: 3 Se diferencian cuatro formas de silicosis según la intensidad de la exposición, el periodo de latencia y la historia natural. Cada una de ellas tiene un patrón radiológico característico, que es a lo que hace referencia esta pregunta. La silicosis simple o clásica suele aparecer tras 15 años o más de la exposición. Radiológicamente presenta lesiones micronodulares menores de 1 cm, de predominio en lóbulos superiores, como dice la respuesta 1. Pueden existir también adenopatías hiliares calcificadas en "cáscara de huevo". Este hallazgo es frecuente y característico, pero no patognomónico de esta enfermedad (la respuesta 5 es correcta). La silicosis acelerada es similar a la simple, pero aparece con exposiciones más intensas y tiene un tiempo de latencia menor, entre 5 y 10 años. Radiológicamente presenta las mismas alteraciones que la simple; por tanto, la respuesta 3 es la incorrecta, ya que las lesiones predominan en lóbulos superiores y no en medios como se dice en ella. La silicosis complicada ocurre como evolución de otras formas de silicosis. La imagen radiológica típica es la fibrosis masiva progresiva (conglomerados silicóticos mayores de 1cm localizados en lóbulos superiores). Hay compromiso clínico y de función respiratoria importante, y el riesgo de tuberculosis está aumentado (respuesta 2 correcta). Por último, la silicosis aguda es conse-

Pregunta 79. Patrones radiológicos de afectación en la silicosis. M exico A rgentina C hile U ruguay


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cuencia de una exposición muy intensa. La radiografía de tórax muestra un patrón miliar o patrón alveolar difuso que predomina en lóbulos inferiores. La respuesta 4 también es correcta. Pregunta 80.- R: 3 La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad intersticial que aparece generalmente entre los 50 y 70 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. Inicialmente el paciente comienza con clínica típica de tos seca y disnea al ejercicio. A medida que la enfermedad progresa la disnea se hace más intensa. En la exploración física lo característico es la aparición de acropaquias y los crepitantes teleinspiratorios bibasales. En fases avanzadas pueden aparecer síntomas de hipertensión pulmonar secundaria y cor pulmonale. En el estudio de función pulmonar inicialmente no hay hallazgos patológicos, pero a medida que progresa la enfermedad aparece un patrón restrictivo (disminución de la CPT, la CV, el VR y el FEV1) con descenso de la DLCO. A veces este parámetro se ve afectado antes que los datos de la espirometría. En la Rx de tórax aparece, como dice la respuesta 3, un patrón reticular o reticulonodular de predominio bibasal. Sin embargo no hay, como también dice la respuesta 3, placas pleurales. Estas aparecen fundamentalmente con la exposición a asbesto. Por tanto, la respuesta 3 es la incorrecta. Recuerda que la asbestosis es casi igual a la FPI, salvo por los antecedentes de exposición a asbesto, la presencia de placas pleurales y el hallazgo de fibras de asbesto en material histológico. La TC de alta resolución es muy útil en el diagnóstico precoz, aunque el diagnóstico definitivo se hace siempre sobre una muestra histológica (de biopsia transbronquial en el 25% de los pacientes y de biopsia toracotómica en el resto). Pregunta 81.- R: 1 Las enfermedades del tejido conectivo son un grupo heterogéneo de trastornos inflamatorios de origen multifactorial mediados inmunológicamente. Los pulmones se afectan frecuentemente, dada la abundancia de tejido conectivo. Las manifestaciones pulmonares pueden, en ocasiones, preceder o anunciar el comienzo de la expresión sistémica de estas enfermedades. Las enfermedades del colágeno que hay que conocer son: Artritis reumatoide: puede presentar varias manifestaciones. La afectación pleuropulmonar más frecuente es la pleuritis. La afectación intersticial aparece fundamentalmente en varones con títulos altos de factor reumatoide, y a veces precede a la enfermedad articular (respuesta 3 correcta). Otras manifestaciones son los nódulos reumatoideos o la bronquiolitis obliterante. Lupus eritematoso sistémico: también es la afectación pleural más frecuente y aparece aproximadamente en el 50% de los casos. La afectación intersticial, por el contrario, es muy poco frecuente y aparece en lupus de larga evolución (respuesta 1 incorrecta). En ocasiones puede aparecer en cuadro de hemorragia alveolar secundario al depósito pulmonar de inmunoglobulinas y complemento. Puede alcanzar tasas de mortalidad de hasta el 80%. Esclerodermia: la afectación pulmonar es frecuente (alrededor del 40%) y es la principal causa de mortalidad. Es la colagenosis que con mayor frecuencia desarrolla enfermedad intersticial (respuesta 5 correcta). Espondilitis anquilosante: es la única que presenta afectación en vértices, el resto la tiene en bases. Pregunta 82.- R: 1 La eosinofilia pulmonar en un síndrome clínico que engloba a diversos procesos que cursan con infiltrados pulmonares con eosinófilos y eosinofilia periférica (a veces no aparece). Los infiltrados pulmonares suelen manifestarse radiológicamente en forma de opacidades bilaterales de distribución segmentaria, de aspecto no homogéneo y carácter migratorio; salvo la neumonía eosinófila crónica donde los infiltrados no son migratorios, y si recurren, lo hacen en la misma localización (por tanto, la respuesta 1 es incorrecta). Se clasifican en función de si se conoce o no su etiología. Son de etiología conocida la ABPA, las neumonías por parásitos y las secundarias a fármacos. Es característica la afectación por nitrofurantoína que presenta en su forma aguda fiebre, escalofríos, tos y disnea. Ra-

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diológicamente hay infiltrados bibasales, como dice la respuesta 3. Son de etiología desconocida la esosinofilia pulmonar simple (a veces es secundaria a parásitos y está indicado el tratamiento con mebendazol, la respuesta 4 es correcta), la neumonía eosinófila crónica, que es característica de mujeres de mediana edad con historia de rinitis, atopia y asma (como dice la respuesta 2), y el síndrome hipereosinófilo, que como veis en la respuesta 5, afecta fundamentalmente a varones de edad media. Hay una infiltración difusa de órganos por eosinófilos y el aparato respiratorio se afecta sólo en la mitad de los casos. La enfermedad cardíaca es la principal causa de muerte. Sin tratamiento, la supervivencia es menor de un año, pero si tratamos con corticoides en altas dosis, supera los 10 años. Pregunta 83.- R: 4 La Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una eosinofilia pulmonar de origen conocido. Está producida por el hongo Aspergillus fumigatus como consecuencia de una reacción inmunológica tipo I y tipo III frente a antígenos del Aspergillus. Al depositarse el hongo en el árbol traqueobronquial, se producen IgG e IgE específicos, así como un aumento de la IgE total. Estos anticuerpos se unen a los antígenos del hongo y forman inmunocomplejos circulantes que se depositan en la pared bronquial dañándola. Esto conlleva la aparición de bronquiectasias de localización preferentemente central. A todo esto se añade la presencia de infiltrados pulmonares por el acúmulo de células inflamatorias, principalmente eosinófilos (las respuestas 1 a 3 son correctas). Clínicamente se presenta de forma típica como asma de difícil control, disnea, sibilancias, febrícula y tos productiva con tapones marronáceos. Sin embargo, para el diagnóstico existen unos criterios mayores y menores, que son los siguientes:

Criterios mayores: Asma. Eosinofilia sanguínea (>1000/mm3) (Resp. 5). Precipitinas IgG contra Aspergillus. Test cutáneo de hipersensibilidad inmediata positivo para Aspergillus. IgE total sérica elevada. Infiltrados pulmonares transitorios. Bronquiectasias centrales. IgG e IgE específicas elevadas.

Criterios menores: Expectoración marronácea. Aspergillus en esputo (la respuesta 4 no es correcta, porque dice que es un criterio mayor). Reacción cutánea retardada. Pregunta 84.- R: 3 La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificados en los tejidos afectados. Prácticamente, cualquier órgano puede verse involucrado, aunque son el pulmón y los ganglios linfáticos torácicos los más frecuentemente afectados (hasta el 90% de los casos). Es rara la afectación pleural y el derrame es excepcional (respuesta 5 incorrecta). Es una enfermedad de distribución mundial más frecuente en la raza negra. El 80% de los casos ocurre en personas entre 20-40 años de edad y es algo más habitual en las mujeres. Por tanto, la respuesta que buscamos es la 3. La respuesta cuatro es incorrecta, ya que es más frecuente en pacientes no fumadores donde no hay afectación de la inmunidad pulmonar y se pueden perpetuar los procesos inflamatorios que ocurren en esta enfermedad. Se describen dos síndromes clínicos que se enuncian en las respuestas 1 y 2 cuyas manifestaciones no son las descritas en dichas respuestas. El síndrome de Löfgren es un cuadro de fiebre, poliartralgias, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales y simétricas. El síndrome de Heerfordt presenta fiebre, uveítis anterior, parotiditis y parálisis facial. Pregunta 85.- R: 1 Las manifestaciones extrapulmonares a las que hace referencia esta pregunta son muy variadas y confieren gran pleomorfismo a la enfermedad. Destacan por su frecuencia y relevancia:


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Cutáneas: la más frecuente es el eritema nodoso y la más específica el lupus pernio. Oculares: la afectación más frecuente es la uveítis anterior, aunque se pueden presentar escleritis o queratitis. Neurológicas: aparecen con mayor frecuencia en las formas crónicas. Son mononeuritis (parálisis facial o multineuritis). Articulares: generalmente son artritis erráticas. Hepáticas: hay afectación histológica en el 60-90% de los pacientes, pero sólo hay síntomas como hepatomegalia o alteraciones enzimáticas en 1/3 de los pacientes. Cardíacas: son poco frecuentes y generalmente asintomáticas. Renales: son muy raras. Sistema endocrino metabólico: el eje hipotálamo-hipofisario es lo más afectado (la respuesta 1 es correcta). Clínicamente se manifiesta como una diabetes insípida. Glándulas exocrinas. Es característica la afectación bilateral de las parótidas, que sólo da clínica en el 10% de los pacientes (respuestas 4 y 5 incorrectas). Aparato reproductor. En el varón, lo más frecuente es el aumento del tamaño testicular. Es rara la esterilidad. En la mujer, es característica la mejoría con el embarazo (respuestas 2 y 3 incorrectas).

Pregunta 87.- R: 4 La histiocitosis X es una enfermedad de etiología desconocida incluida dentro del grupo de desórdenes proliferativos del sistema mononuclear fagocítico. Es una afección poco frecuente, aunque no excepcional, que incide fundamentalmente en varones fumadores entre 20 y 40 años, como dice la respuesta 2. Aunque la lesión predominante es la pulmonar, como enfermedad intersticial, puede afectar también a huesos e hipófisis (respuesta 1 correcta). Se desconoce el mecanismo patogénico mediante el cual se produce una proliferación y activación de los macrófagos alveolares y las células de Langerhans. Estas células son células muy diferenciadas que pertenecen a la serie monocito-macrófago y presentan de forma característica gránulos intracitoplasmáticos de Birbeck al estudio con microscopio electrónico. Estas células son características, pero no patognomónicas de la enfermedad (resp. 4 incorrecta), ya que también las encontramos aumentadas en los pacientes fumadores sin histiocitosis X. La enfermedad intersticial se inicia en los bronquiolos más pequeños, donde se asocia un infiltrado inflamatorio. Es de distribución broncovascular y se afectan también arteriolas y vénulas. Al avanzar el proceso aparece la fibrosis intersticial y los quistes aéreos, dato muy característico de estos enfermos.

Pregunta 86.- R: 2 Las manifestaciones radiológicas difieren de unos casos a otros y se han utilizado para establecer distintas situaciones que se correlacionan con la severidad, pronóstico y evolución de la enfermedad. A esto hacen referencia las cuatro primeras respuestas. Son correctas la 1, 3 y 4, mientras que es incorrecta la respuesta 2. La clasificación radiológica es la siguiente: Estadio 0: la radiología es normal. Ocurre en menos de un 5% de las formas subagudas. Estadio I: se presenta fundamentalmente en las formas agudas. Ocurre aproximadamente en un 75% de los pacientes. Es la forma más benigna por su escasa repercusión funcional y su tendencia a la remisión espontánea. Sólo se evidencian adenopatías hiliares y mediastínicas bilaterales y simétricas. No se pone de manifiesto afectación pulmonar. Estadio II: se manifiesta por la presencia de adenopatías y patrón intersticial bilateral difuso. Se presenta tanto en las formas agudas como crónicas. La tendencia a la regresión con tratamiento con corticoides es más lenta y menos constante. Estadio III: generalmente aparece en formas crónicas. Se manifiesta como un patrón intersticial difuso con tendencia a la evolución fibrótica. No suelen existir adenopatías. Estadio IV: fibrosis pulmonar difusa (pulmón en panal).

Pregunta 88.- R: 5 La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad que se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas alrededor de las estructuras broncovasculares y el intersticio, unido a dilatación quística de los espacios aéreos terminales que en el TAC de alta resolución se identifican como quistes de pared fina (respuestas 1 y 2 correctas). También hay afectación linfática con dilatación y tortuosidad de los vasos linfáticos, incluyendo el conducto torácico. Los linfáticos pueden verse dañados tanto a nivel torácico como extratorácico, por lo que podemos visualizar adenopatías en distintas regiones (respuesta 3 correcta). Los angiomiolipomas renales son otra manifestación extratorácica que hay que estudiar (respuesta 4 correcta). El síntoma más frecuente es la disnea. El neumotórax espontáneo por ruptura de quistes aparece en el 50% de los casos y el derrame pleural, que es raro al diagnóstico de la enfermedad, ocurre en 1/3 de los enfermos a lo largo de su evolución. Las características del derrame pleural son de un quilotórax, ya que es secundario a la lesión del conducto torácico o los vasos linfáticos pleurales. Encontraremos, por tanto, títulos altos de grasas totales y triglicéridos con cifras normales de colesterol. Esto justifica que la respuesta 5 sea incorrecta.

Pregunta 86. Estadiaje radiológico de la sarcoidosis pulmonar.

El síndrome de Löfgren es una forma aguda de sarcoidosis que presenta eritema nodoso, fiebre, adenopatías hiliares bilaterales y simétricas y poliartralgias (respuesta 5 correcta). M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 89.- R: 4 La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrosante granulomatosa de pequeño vaso que afecta tanto al tracto respiratorio superior como inferior. En ocasiones también afecta a arterias y a venas (respuesta 1 correcta). La sinusitis es el síntoma de presentación más frecuente. La afectación pulmonar varía desde infiltrados asintomáticos o acompañados de tos, disnea, dolor torácico y de forma característica hemoptisis. En la Rx de tórax es frecuente el hallazgo de infiltrados nodulares bilaterales y típico la cavitación de estos infiltrados. Podemos encontrar también afectación ocular, articular, cutánea y con mayor frecuencia renal. Una asociación frecuente es la glomerulonefritis rápidamente progresiva. El diagnóstico más rentable es la biopsia pulmonar, donde en la muestra histológica encontramos hallazgos de vasculitis y granulomas intra y extravasculares (respuesta 2 correcta). Sin embargo en la biopsia de otros órganos no encontramos todos los hallazgos histológicos de esta vasculitis. Como dice la respuesta 5, en la biopsia de senos paranasales hay granulomas pero no vasculitis, y en la biopsia renal hay vasculitis, pero no granulomas. La respuesta 4 es la incorrecta. Pregunta 90.- R: 3 El síndrome de Goodpasture es un síndrome de etiología desconocida que puede manifestarse a cualquier edad, aunque predomina en varones jóvenes. Se caracteriza por la tríada de hemorragia alveolar, glomerulonefritis (que puede ser progresiva y conducir a la insuficiencia renal) y anticuerpos circulantes frente a antígenos de la membrana basal. El cuadro clínico inicial suele manifestarse con hemoptisis (80%), disnea (70%), tos y debilidad. Estos síntomas se acompañan


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Pregunta 90. Enfermedades intersticiales con afectación radiológica de lóbulos superiores e inferiores.

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Comentarios TEST



Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta en el 80% de los pacientes de infiltrados alveolares perihiliares. La afectación renal inicial consiste en proteinuria y microhematuria. La insuficiencia renal manifiesta aparece posteriormente. Es característico que curse en brotes. Es característico encontrar la DLCO aumentada cuando hay hemorragia alveolar aguda (respuesta 1) y en la exploración funcional el hallazgo más frecuente es un patrón restrictivo. Para el diagnóstico, la biopsia renal es el proceder de elección, ya que desde fases precoces el depósito de inmunoglobulinas es constante, teniendo además implicación pronóstica (respuestas 2 y 5 correctas). La causa principal de muerte es la hemorragia pulmonar, que se trata con corticoides intravenosos a altas dosis (respuesta 4 correcta). El tratamiento de la enfermedad se hace con inmunosupresores y plasmaféresis, siendo esta última la que ha aumentado la tasa de supervivencia. Ambos tratamientos y la hemodiálisis son necesarios para controlar la afectación renal (respuesta 3 es incorrecta, porque los corticoides solos no bastan para controlar la glomerulonefritis). Ver esquema en la página 23.

Comentarios TEST

Pregunta 91.- R: 2 Las neumonías se pueden clasificar según su forma de presentación clínica en típicas y atípicas. La neumonía típica se presenta de forma brusca con fiebre alta, escalofríos, tos con expectoración purulenta y dolor torácico de características pleuríticas. Es también frecuente la asociación de herpes labial (respuesta 1 correcta). En la exploración, la semiología es de condensación (crepitantes, aumento de las vibraciones vocales y soplo tubárico) y en la Rx de tórax el hallazgo suele ser un patrón alveolar con broncograma. A veces se asocia derrame pleural. Los patógenos que de forma característica se presentan así son las bacterias como el neumococo, el estafilococo, el Haemophilus o los gram negativos (respuestas 4 y 5 correctas). Las neumonías atípicas tienen un curso más larvado con predominio de síntomas generales, como dice la respuesta 3. Puede existir febrícula y tos seca. En la exploración física son raros los hallazgos patológicos. La respuesta 2 es incorrecta, ya que describe la semiología de una condensación. En la Rx de tórax el hallazgo más característico es un infiltrado intersticial y es rara la presencia de derrame paraneumónico asociado (respuesta 5 correcta). Patógenos que producen estas manifestaciones son el Mycoplasma, la Coxiella y los virus. Pregunta 92.- R: 4 La Legionella pneumophila es ubicua en ambientes húmedos y cálidos, siendo el agua su hábitat natural. La infección de individuos debilitados o inmunocomprometidos es consecuencia de la inhalación de la bacteria en aerosol. Puede originar neumonías esporádicas o en brotes epidémicos. La confusión puede ser un rasgo prominente y en la mitad de los pacientes aparece cefalea importante, confusión y delirio. Entre las manifestaciones extrapulmonares podemos encontrar pericarditis, miocarditis, afectación digestiva, afectación renal y encefalitis. Sospechamos Legionella ante todo paciente grave con neumonía sin respuesta a betalactámicos, fiebre alta, hiponatremia, manifestaciones neurológicas, alteraciones digestivas y LDH >700 u/ml. La respuesta 1 es, por tanto, correcta. La Chlamydia, tanto la pneumoniae como la psittaci, cursan como neumonías atípicas y pueden manifestarse como broncoespasmos con sibilancias en la auscultación pulmonar. En la C. psittaci hay que buscar también en la exploración esplenomegalia. Este germen es causante de la psitacosis y se relaciona con la exposición a pájaros (respuestas 2 y 3 correctas). La respuesta 4 es incorrecta porque, aunque es cierto que la Coxiella burnetti es una rickettsiosis, es la única que cursa sin exantema. Es el agente responsable de la Fiebre Q, enfermedad febril aguda que se acompaña de neumonía en casi la mitad de los pacientes. La transmisión al hombre suele ser resultado de la inhalación de polvo contaminado con coxiellas procedentes de heces secas, orina, lecho o aerosoles en mataderos. Como resiste mucho tiempo en el medio ambiente, a veces no se conoce el antecedente epidemiológico del contacto animal. Como dice la respuesta 5, la manifestación extrapulmonar más frecuente es la hepatitis.



Pregunta 93.- R: 5 La hidatidosis pulmonar es una antropozoonosis producida por el desarrollo, en dicha víscera, de un gusano llamado Echinococcus. El hombre se contagia cuando ingiere aguas o verduras contaminadas por heces de cérnidos que portan los huevecillos de este parásito. Inicialmente la infección se localiza a nivel hepático, y desde allí el germen migra por las venas suprahepáticas hasta la circulación pulmonar. La clínica característica en sus primeros estadios evolutivos es la que presenta el paciente de nuestra pregunta, es decir, asintomático. El diagnóstico de sospecha es radiológico (Rx tórax, TC, y RMN) y se confirma mediante serología. El quiste irá progresando en sus distintos estadios evolutivos, siendo frecuentes las complicaciones. Estas son más probables a mayor evolución de la lesión. Por este motivo, las respuestas 1 y 2 son incorrectas. El tratamiento farmacológico se utiliza generalmente asociado a cirugía. Tanto la biopsia mediada por fibrobroncoscopia como la PAAF guiada por TAC están contraindicadas, ya que el riesgo con estas técnicas de rotura del quiste es muy alta. Si esto ocurre, puede aparecer un síndrome séptico o una anafilaxia grave. El tratamiento de elección es la exéresis mediante toracotomía, como dice la respuesta 5. Pregunta 94.- R: 4 El cuadro clínico del paciente es compatible con una neumonía de origen bacteriano, una neumonía típica. El germen más frecuentemente implicado es el neumococo. Las respuestas 1 y 3 son incorrectas porque no es un enfermo que cumpla criterios de gravedad para neumonía extrahospitalaria. Los criterios de gravedad son: taquipnea importante (FR>30), insuficiencia respiratoria, signos de fatiga muscular, disminución del nivel de conciencia, afectación radiológica bilateral y/o multilobar, shock séptico (TA< 90/60) y oliguria. La respuesta 2 es incorrecta, porque no nos dan ningún dato que nos oriente a que el paciente tiene una neumonía por Legionella como hiponatremia, diarrea o síndrome confusional. La respuesta 5 también es incorrecta porque, como decíamos al principio, es una neumonía típica y la C. psitacci se pone de manifiesto como una neumonía atípica. La respuesta 4 es, por tanto, la respuesta correcta. Al ser de probable etiología neumocócica, el tratamiento inicial en un paciente sin factores de riesgo es la penicilina oral durante 7-10 días. Sólo si la clínica no mejora o hay datos de progresión radiológica, valoraremos cambiar el tipo de antibiótico. Esto suele ocurrir en pacientes infectados por neumococos resistentes a la penicilina, más frecuentes en las otitis pediátricas que en las neumonías adquiridas en la comunidad. Pregunta 95.- R: 4 En esta pregunta, lo que necesitamos conocer son los criterios de ingreso en los pacientes con neumonía adquirida en la comunidad. Son los siguientes: Edad superior a los 65 años. Enfermedades subyacentes crónico-debilitantes, principalmente EPOC, diabetes mellitus, insuficiencia cardíaca o renal crónicos, alcoholismo, esplenectomía, malnutrición, cirrosis hepática, demencia y sospecha de aspiración. Cavitación o derrame paraneumónico. Recuento leucocitario <4000 o > 30000/µl. Hematocrito < 30%. Sospecha de etiología poco habitual, como S. aureus, bacilos gram negativos o anaerobios. Complicaciones sépticas extrapulmonares, por ejemplo, meningitis, artritis o endocarditis. Neumonía grave (FR >30 rpm, insuficiencia respiratoria, fatiga muscular, deterioro del nivel de conciencia, afectación radiológica bilateral y/o multilobar, TA < 90/60 y oliguria). Falta de respuesta al tratamiento inicial, imposibilidad de ingesta oral o dificultad para el manejo ambulatorio. El paciente de la respuesta 1 tiene una cifra de leucocitos <4000/ ml; el de la respuesta 2 presenta comorbilidad asociada; el de la respuesta 3 está hipotenso (TA < 90/60), y el de la respuesta 5 presenta un fallo terapéutico. El único paciente sin criterios de ingreso es el paciente de la respuesta 4.


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Pregunta 96.- R: 1 La hipoventilación se produce cuando la PaCO2 aumenta por encima de los valores normales, es decir, hay hipercapnia. Los síndromes de hipoventilación crónica pueden producirse por 3 mecanismos: alteración del impulso respiratorio, defectos en el sistema neuromuscular o alteración del aparato ventilatorio. Las alteraciones del impulso respiratorio se localizan en los quimiorreceptores centrales y periféricos y en las neuronas respiratorias del tronco encefálico. En estos enfermos no hay respuesta de hiperventilación a los estímulos químicos y la Po.1 y el EMGdi están alterados. Son capaces de hiperventilar de forma voluntaria y las presiones máximas, volúmenes, flujos, resistencia y distensibilidad son normales (respuestas 2 y 3 correctas). Los defectos en el sistema neuromuscular se localizan en la médula y nervios periféricos, y en los músculos respiratorios. La respuesta a los estímulos químicos, la Po. 1 y el EMGdi son patológicos. En estos enfermos es característica la incapacidad para hiperventilar voluntariamente (respuesta 1 incorrecta) y la disminución de las presiones máximas (respuesta 4 correcta). Los defectos en el aparato ventilatorio se localizan en la pared torácica, en el pulmón y en las vías respiratorias. La respuesta ventilatoria a los estímulos químicos está deteriorada, pero la Po.1 y el EMGdi están conservados. Lo típico en estos defectos es la disminución de los volúmenes y flujos, el aumento de las resistencias, la disminución de la distensibilidad y el aumento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno. Pregunta 97.- R: 5 Una apnea consiste en el cese completo del flujo inspiratorio superior a 10 segundos de duración. Hay tres tipos de apnea: la obstructiva, la central y la mixta. En la apnea obstructiva hay una oclusión de la vía aérea superior a nivel de la orofaringe. Como consecuencia de esto, el flujo cesa manteniéndose el esfuerzo muscular ventilatorio, ya que el impulso respiratorio continua. Son las apneas más frecuentes. En la apnea central, el flujo cesa al abolirse transitoriamente el impulso a los músculos respiratorios. No hay, por tanto, esfuerzo muscular. Las apneas mixtas consisten en episodios centrales seguidos de un componente obstructivo. Las apneas obstructivas casi siempre son patológicas, las centrales pueden aparecer de forma aislada en el sueño REM de gente sana (respuestas 1, 2 y 4 correctas). Una hipopnea consiste en el cese del flujo aéreo de al menos un 50%, acompañado de una desaturación de la hemoglobina de al menos 4%. El índice de apnea-hipopnea (IAH) es el número total de apneas e hipopneas dividido por los minutos totales de sueño y multiplicado por 60. Se considera patológico un IAH >10 (respuesta 3 correcta). El diagnóstico definitivo para confirmar el SAOS es la polisomnografía, en la que se evidencian los episodios de cese de flujo aéreo con mantenimiento del esfuerzo respiratorio con IAH mayor o igual a 10. La oximetría domiciliaria se utiliza como prueba de screening (respuesta 5 incorrecta). Pregunta 98.- R: 2 El síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA) se sospecha cuando aparece una insuficiencia respiratoria aguda de rápida evolución, junto con un patrón radiológico con infiltrados alveolointersticiales difusos sin cardiomegalia. La ausencia de cardiomegalia, al igual que la presencia de una presión capilar de enclavamiento (PCP) normal, son muy importantes, ya que sitúan el problema en el pulmón. Si hay aumento de la PCP o cardiomegalia la afectación pulmonar es por hipertensión pulmonar postcapilar secundaria a un problema cardíaco en cavidades izquierdas. Por tanto, la respuesta 2 es incorrecta. En el SDRA aparece un edema pulmonar por aumento de la permeabilidad de la membrana alveolocapilar cuando es lesionada. Esto hace que el líquido intraalveolar sea muy rico en proteínas e interfiera con el surfactante, lo que conlleva el colapso alveolar. Se forman entonces membranas hialinas en las zonas más declives y queda solamente una pequeña parte de parénquima sano que debe realizar todo el trabajo. Estas alteraciones ventilación/perfusión condicionan la aparición en fases avanzadas de la enfermedad de shunt intrapulmonar secundario al colapso y atelectasias que aparecen. Si Pág. 24 • NM




la situación es sostenida en el tiempo, aparece la fibrosis en 2-3 semanas. La sospecha clínica se confirma con criterios gasométricos (PO2 < 55mmHg con FiO2 >50%; PaO2 <50mmHg con FiO2 > 60%) y con la presencia de una compliance pulmonar disminuida (<50ml/ cm M2O). La causa más frecuente de este cuadro es la sepsis, y el tratamiento consiste en solucionar el problema de base, oxigenoterapia y ventilación mecánica.

Pregunta 98. Fisiopatología del SDRA.

Pregunta 98. Diagnóstico diferencial SDRA vs EAP

5789 9 8

3 66 9 8

7 879

1234

546

12342565789 39 95 54944 2392556589 4925889425 789 93 2525979892

25238 3253982 2582595 1 3982

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Pregunta 99.- R: 2 El secuestro broncopulmonar es una masa de tejido pulmonar separada del parénquima sano, sin comunicación con la vía aérea y


Comentarios TEST





cuyo aporte sanguíneo proviene de una arteria sistémica (lo más frecuente es la aorta torácica o abdominal y en ocasiones una arteria intercostal). De la definición de esta malformación pulmonar extraemos la información necesaria para decir que la respuesta falsa es la 2 y que la respuesta 1 es correcta. Hay 2 tipos de secuestros: intralobar y extralobar. El secuestro intralobar carece de pleura propia y suele localizarse en el ángulo costofrénico posterior izquierdo. El secuestro extralobar tiene pleura propia, está en relación con el hemidiafragma izquierdo en más de un 90% de los casos y su drenaje venoso es anómalo a la circulación sistémica, creando un cortocircuito izquierda - derecha (respuestas 3 y 4 correctas). Suelen ser asintomáticos hasta que se infectan. En este momento cursan con clínica de hemoptisis y expectoración purulenta. El tratamiento siempre es quirúrgico, aun cuando todavía no hayan aparecido los síntomas, para evitar las complicaciones. En el estudio preoperatorio es necesario realizar una arteriografía, para ver de donde proviene el aporte sanguíneo, y un esofagograma, para descartar comunicación con el esófago.

Comentarios TEST

Pregunta 100.- R: 3 Una de las complicaciones del trasplante pulmonar es el rechazo. Hay dos tipos de rechazo: agudo y crónico. El rechazo agudo lo presentan tres cuartas partes de los pacientes, generalmente en los dos o tres primeros meses. Clínicamente se presenta como fiebre, tos, disnea, crepitantes..., simulando un proceso infeccioso. Hay afectación de la función pulmonar con hipoxemia y disminución del FEV1. El diagnóstico se realiza con biopsia transbronquial (tiene una alta sensibilidad y especificidad) y la respuesta al tratamiento con corticoides intravenosos es bueno (respuestas 1, 2, y 4 correctas). El rechazo crónico aparece en el 50% de los pacientes y cursa como una bronquiolitis obliterante (respuesta 5 correcta). El diagnóstico es clínico (infección respiratoria de curso subagudo en pacientes con antecedentes de rechazo agudo y caída importante y progresiva del FEV1), ya que la biopsia transbronquial es poco sensible. El tratamiento consiste en aumentar los inmunosupresores, aunque no siempre se consigue frenar la enfermedad. Es la principal causa de muerte tardía, pero no la causa más frecuente de muerte. La primera causa de mortalidad son las infecciones (respuesta 3 incorrecta). La neumonía más frecuente es la neumonía por CMV. Aparece tras el primer mes postrasplante y antes de los 6 meses. Clínicamente es indistinguible del rechazo agudo y se trata con ganciclovir. Otras causas de neumonías son el estafilococo, los bacilos gram negativos y el Aspergillus.



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NEUROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta SEMIOLOGÍA. 1.

Un paciente con lesión en el área motora puede presentar todas, EXCEPTO una: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

Preguntas TEST

Cápsula interna izquierda. Mesencéfalo izquierdo. Mesencéfalo derecho. Protuberancia izquierda. Conducto auditivo interno izquierdo.

8.

9.

2) 3) 4) 5)

La lesión del tercer par craneal cursa con pupila midriática arreactiva homolateral. Una lesión de la arteria carótida externa puede cursar con pupila miótica reactiva homolateral. La presencia de pupilas puntiformes y reactivas puede deberse a una intoxicación por opiáceos. La presencia de pupilas arreactivas a la luz, pero que se contraen al acomodarse a la visión cercana es sugerente de lesión cordonal posterior. La vía aferente del reflejo fotomotor es el nervio óptico, mientras que la eferente es el tercer par.

Un paciente acude a su médico por haber observado descenso de su párpado derecho con disminución de la hendidura palpebral. La exploración revela una pupila derecha miótica. En el diagnóstico diferencial incluirá todos, EXCEPTO uno de los siguientes: M exico A rgentina C hile U ruguay

Polineuropatía de fibras finas. Polirradiculopatía. Lesión centromedular. Lesión cordonal anterior. Lesión cordonal posterior.

Mielopatía cervical. Neurolúes. Degeneración subaguda combinada de la médula. Síndrome espinal anterior. Esclerosis lateral amiotrófica.

Señale la definición correcta: 1)

2) 3) 4) 5)

11.

medular anterior. medular posterolateral. medular central. de hemisección medular derecha. de hemisección medular izquierda.

Un varón de 60 años refiere, desde hace seis meses, déficit motor progresivo en miembros inferiores, acompañado de sensación eléctrica cuando flexiona el cuello, que se inicia a nivel cervical y se irradia distalmente. A la exploración se objetivan amiotrofias en musculatura intrínseca de las manos, reflejos bicipital y estilorradial normales, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta cutáneo plantar extensora bilateral. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

10.

Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome

La pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa bilateral entre los niveles D3 y D6, con sensibilidad conservada por encima y debajo de la lesión, nos debe hacer sospechar el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5)

Corteza parietal izquierda. Tálamo izquierdo. Mesencéfalo izquierdo. Bulbo izquierdo. Ganglio de Gasser izquierdo.

Con respecto a la exploración de la pupila, señale el enunciado INCORRECTO: 1)

6.

Hemimédula derecha. Bulbo medial derecho. Protuberancia izquierda. Cápsula interna derecha. Cápsula interna izquierda.

Síndrome bulbar lateral o de Wallenberg. Siringomielia cervical. Tumor apical pulmonar. Patología carotídea. Neurolúes.

Paciente con disminución de fuerza en miembro inferior derecho, con disminución de sensibilidad térmica en miembro inferior izquierdo y déficit de sensibilidad posicional en miembro inferior derecho. Se trata de: 1) 2) 3) 4) 5)

Paciente con hipoestesia hemifacial izquierda y hemicorporal derecha. Señale la localización más probable de su lesión: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

7.

La exploración de un paciente que consulta por diplopía revela limitación en la mirada hacia fuera del ojo izquierdo, paresia hemifacial izquierda y disminución de fuerza en extremidades derechas. La lesión se sitúa en: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

Ausencia de reflejos miotáticos, en fases muy precoces. Reflejos miotáticos exaltados. Ausencia de reflejos cutáneo abdominales. Respuesta cutáneo plantar flexora en fases avanzadas del cuadro. Disminución de la masa muscular del territorio afectado.

Un paciente presenta hemiparesia derecha que afecta a cara, brazo y pierna. Señale, de entre las siguientes opciones, la localización más probable de la lesión: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

1) 2) 3) 4) 5)


Distonías: movimientos continuos, reptantes, que pueden afectar a cualquier área corporal y que suelen aumentar si el paciente intenta realizar un movimiento voluntario o hablar. Mioclonías: movimientos repetitivos, irregulares y estereotipados que pueden afectar a diversos grupos musculares. Corea: movimientos involuntarios de torsión relacionados con contracciones musculares mantenidas. Temblor: movimiento oscilatorio rítmico debido a contracciones de tipo alternante de músculos agonistas y antagonistas. Atetosis: movimientos rápidos de amplitud variable debidos a contracciones simultáneas de músculos agonistas y antagonistas.

Varón de 72 años que presenta a la exploración tono muscular aumentado de forma generalizada, con resistencia con-


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NEUROLOGÍA


tinua a la movilización pasiva y reflejos miotáticos normales. De todas las siguientes, señale cuál le parece la definición correcta de la alteración motora que presenta el paciente: 1) 2) 3) 4) 5) 12.

de reposo. postural. cinético. intencional. rúbrico.

2) 3) 4) 5)

19.

2) 3) 4) 5)

Por tratarse de un temblor postural, insistiría sobre sus antecedentes familiares. Realizaría urgentemente una prueba de imagen para descartar una lesión cerebelosa hemisférica. Pensaría que probablemente en los próximos años desarrollará una enfermedad de Parkinson. Lo tranquilizaría, ya que probablemente sean sus nervios. Buscaría signos que apunten a una ingesta alcohólica importante.

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Disartria. M exico A rgentina C hile U ruguay

temporal izquierdo. temporal derecho. parietal izquierdo. parietal derecho. óptica izquierda.

No reconocimiento de objetos a través del tacto (astereognosia). Negligencia del hemicuerpo contralateral en lesiones no dominantes. No discriminación entre dos estímulos cutáneos en hemicuerpo contralateral. Anestesia dolorosa en el hemicuerpo contralateral. Cuadrantanopsia homónima inferior contralateral.

Una mujer de 72 años, hipertensa, presenta bruscamente un trastorno del lenguaje, con habla incoherente, sustituyendo una palabra por otra, siendo incapaz de repetir palabras que se le dicen. Sin embargo, obedece órdenes verbales. La localización más probable de la lesión es: 1) 2) 3) 4) 5)

Lóbulo frontal izquierdo. Girus supramarginalis izquierdo. Lóbulo temporal izquierdo. Área prefrontal izquierda. En torno al área de Wernicke.

CUADROS CONFUSIONALES. ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS. COMA.

De entre los siguientes síntomas y signos, señale cuál NO corresponde a una lesión cerebelosa: 1)

Lóbulo Lóbulo Lóbulo Lóbulo Cintilla

¿Cuál de los siguientes datos clínicos NO es característico de la lesión del lóbulo parietal?: 1)

21.

Prosopagnosia. Astereognosia. Simultanagnosia. Hemianopsia homónima con respeto macular. Apraxia óptica.

Señale dónde localizaría la lesión ante un paciente con cuadrantanopsia homónima superior izquierda: 1) 2) 3) 4) 5)

20.

Temblor esencial. Lesión ocupante de espacio en fosa posterior. Atrofia aislada de vermis cerebeloso. Lesión cordonal posterior. Lesión mesencefálica.

Señale cuál de los siguientes síntomas NO corresponde a una lesión de la corteza occipital: 1) 2) 3) 4) 5)

Hipoglucémica. Hipercápnica. Hepática. Urémica. Tóxica por anticomiciales.

Paciente de 55 años que acude a su consulta porque en los últimos meses refiere un temblorcillo en la mano izquierda cuando tiene la mano apoyada; si realiza cualquier movimiento, este temblor desaparece. ¿Cuál sería su actitud?: 1)

16.

Temblor Temblor Temblor Temblor Temblor

Temblor intencional. Temblor cinético. Marcha atáxica. Hipertonía.

Paciente que presenta de forma progresiva bipedestación y marcha inestable, con pasos desiguales, sin clara lateralización. No presenta dismetrías, disdiadococinesias ni oscilaciones en extremidades. Señale el diagnóstico más probable: 1) 2) 3) 4) 5)

18.

Un movimiento involuntario, caracterizado por sacudidas rápidas y arrítmicas secundarias a periodos silentes en la actividad electromiográfica, se puede encontrar asociado a cualquiera de estas encefalopatías, SALVO: 1) 2) 3) 4) 5)

15.

Anticolinérgicos. Benzodiacepinas. Toxina botulínica. Barbitúricos. Tenotomía.

Un paciente de 57 años presenta oscilaciones en las manos cuando realiza actividades como intentar enhebrar una aguja o sujetar un vaso mientras bebe. No presenta movimientos involuntarios cuando no realiza actividad con las manos. Señale cuál de estos términos le parece más correcto para definir este trastorno: 1) 2) 3) 4) 5)

14.

17.

Señale cuál es el tratamiento de elección en las distonías focales cérvico-faciales: 1) 2) 3) 4) 5)

13.

Discinesia. Distonía. Rigidez. Espasticidad. Paresia.

2) 3) 4) 5)

22.

Un paciente de 70 años es traído a urgencias por sus familiares por presentar un cuadro de instauración progresiva en


Preguntas TEST


NEUROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta el curso de varias horas consistente en inatención, desorientación temporoespacial, incapacidad para retener información, lenguaje incoherente y alucinaciones. Señale la etiología más probable de este proceso: 1) 2) 3) 4) 5) 23.

24.

Preguntas TEST

1)

1) 2) 3) 4) 5)

3)

Encefalopatía urémica. Encefalopatía hepática. Lesión compresiva mesencefálica. Lesión vascular protuberancial extensa. Lesión bulbar.

La exploración de un paciente en coma revela una postura en extensión y adducción de miembros inferiores, con extensión, adducción y rotación interna de miembros superiores, que aparece con la estimulación dolorosa. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es más compatible con la situación clínica descrita?: Patrón respiratorio rítmico con pausas de apnea y rachas de hiperventilación. Reflejos oculocefálicos conservados. Pupilas de tamaño y reactividad normales. Hematoma en fosa posterior. Respuesta a órdenes verbales.

4) 5) 29.

4) 5) 30.

Lesión hemisférica izquierda. Lesión protuberancial derecha. Lesión bulbar derecha. Hipoglucemia severa. Encefalopatía hipóxica.

1) 2) 3) 4) 5)

Lesión Lesión Lesión Lesión Lesión

bulbar. pontina. mesencefálica. diencefálica. hemisférica bilateral.

Un paciente es traído al hospital en situación clínica de coma. A la exploración se le objetiva patrón respiratorio de hiperventilación rítmica y pupilas isocóricas de tamaño medio y reactividad normal. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3)

Lesión hemisférica profunda. Lesión mesencefálica. Lesión pontina. M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5) 32.

Asterixis. Temblor de reposo. Edema de papila. Cefalea. Disminución del nivel de conciencia.

¿Cuál de los siguientes datos NO es característico del coma hipoglucémico?: 1)

Ante un paciente en coma que presenta una respiración taquipneica sin aparentes hallazgos en la auscultación pulmonar, pensaría en primer lugar:

Buena regeneración posterior de las áreas afectadas. Su origen puede ser un infarto agudo de miocardio. Afectar de forma precoz el córtex cerebeloso, los ganglios basales y el área hipocampal. Causar daños tisulares cerebrales en 5 minutos tras el inicio de la anoxia. Aparición de síntomas días después de sufrir el proceso isquémico.

Un paciente EPOC es traído a Urgencias por descompensación respiratoria. Señale cuál de los síntomas NO esperaría encontrar a la exploración: 1) 2) 3) 4) 5)

31.

Debe realizarse TC craneal para descartar lesión diencefálica ocupante de espacio. Debe realizarse RM cerebral centrada en fosa posterior por ser ésta la prueba de imagen de elección. Debe tratársele de forma inmediata con vitamina B1 parenteral. Deben revisarse los hallazgos analíticos al ingreso y la sueroterapia pautada. La causa más probable es coma de origen conversivo.

La encefalopatía anoxicoisquémica NO se caracteriza por: 1) 2) 3)

Un paciente en coma presenta desviación tónica de la mirada hacia la izquierda y disminución de la movilidad en hemicuerpo izquierdo ante estímulos dolorosos. Como causa de su coma sospechará: 1) 2) 3) 4) 5)

27.

Hematoma subdural subagudo. Tumoración hemisférica no dominante. Estatus parcial complejo. Encefalitis herpética. Trastorno metabólico.

Lesión bulbar. Coma acidótico.

Usted está valorando a un paciente que ingresó hace 24 horas por un cuadro confusional con lenguaje incoherente y ataxia. A la exploración se le objetiva estado alerta con incapacidad para realizar cualquier movimiento voluntario, salvo parpadeo débil y movimientos verticales oculares. Su opinión sería:

2)

2) 3) 4) 5)

26.

28.

NO se considera causa de estado comatoso:

1)

25.

4) 5)


Aparición de los primeros síntomas al cabo de minutos de hipoglucemia severa mantenida. La ingesta de antidiabéticos orales puede ser causa de coma hipoglucémico. Puede cursar con hemiparesia, especialmente en ancianos. Se presenta como una desconexión brusca del medio, sin síntomas previos. La sobredosis de insulina es una causa frecuente.

Un paciente es traído a Urgencias por presentar diplopía, importante inestabilidad en la marcha y disminución del nivel de conciencia con lenguaje incoherente. Entre sus antecedentes destaca alcoholismo. De las siguientes opciones, ¿cuál le parece la medida terapéutica inicial más adecuada?: 1) 2) 3)

Observación clínica sin tratamiento. Punción lumbar y tratamiento con aciclovir empírico. Administración de vitamina B 1 parenteral.


NR • Pág. 3

4) 5)

Sueroterapia con sueros glucosados abundantes. Administración de neurolépticos parenterales.

AMNESIAS. DEMENCIAS. 33.

2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

39.

Enfermedad de Binswanger. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Alzheimer. Estadio lacunar. Demencia multiinfarto.

2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

¿Cuál de los siguientes es el fármaco más útil para la enfermedad de Alzheimer?: 1) 2) 3) 4)

Pág. 4 • NR

Agonistas de receptores dopaminérgicos. Inhibidores de la acetilcolinesterasa cerebral. Inhibidores de la MAO-B. Antioxidantes (idebenone). M exico A rgentina C hile U ruguay

Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de Strachan. Insomnio familiar fatal. Encefalopatía espongiforme.

Sobre la enfermedad de Binswanger, señale la FALSA: 1)

Es la causa de demencia más frecuente en Occidente. La pérdida neuronal es difusa, con predominio en lóbulos frontales y temporales. El diagnóstico de certeza es anatomopatológico. Las placas seniles y de degeneración neurofibrilar son patognomónicas. Cursa con reducción de neurotransmisores en SNC.

La mitad de los pacientes afectados muestran signos de afectación de primera motoneurona, como hiperreflexia e hipertonía elástica. El deterioro severo se produce en la mayoría de los pacientes antes de un año desde el inicio de los síntomas. Más de la mitad de los pacientes suelen presentar algún signo parkinsoniano. El EEG no es útil para el diagnóstico. Pueden existir antecedentes familiares en un reducido número de casos.

Una de estas patologías NO está producida por priones: 1) 2) 3) 4) 5)

42.

Enfermedad de Pick. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Friedreich. Enfermedad de Binswanger. Enfermedad de Parkinson.

Paciente de 65 años consulta por un cuadro progresivo de olvidos frecuentes, trastorno de la marcha y sacudidas musculares breves y arrítmicas desencadenadas por sobresaltos. Señale, en relación con la patología que probablemente sufre el paciente, la respuesta INCORRECTA: 1)

41.

Deterioro del estado de alerta y atención. Deterioro de la memoria de fijación. Apraxias. Agnosias. Afasias.

Señale cuál de las siguientes enfermedades cursa con demencia de características corticales: 1) 2) 3) 4) 5)

40.

Factores neurotrópicos.

Un paciente ha sido diagnosticado de demencia cortical. Usted NO esperaría encontrar en la exploración: 1) 2) 3) 4) 5)

La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por todos los siguientes enunciados, EXCEPTO uno: 1) 2)

37.

38.

Iniciaría tratamiento antiepiléptico, por tratarse de una crisis parcial compleja. Tranquilizaría a la familia, porque probablemente en menos de 6 horas el cuadro remita sin ningún problema. Pediría una RM para descartar una encefalitis herpética temporal. Recomendaría una valoración psiquiátrica. Iniciaría antiagregación con clopidogrel por tratarse de un fenómeno isquémico cerebral.

El deterioro de funciones superiores caracterizado por deterioro de memoria, trastornos de concentración y enlentecimiento en los procesos de pensamiento, con ausencia de francas apraxias, agnosias o afasia, es característico de todas, MENOS una de estas patologías: 1) 2) 3) 4) 5)

36.

La memoria inmediata depende fundamentalmente del nivel de atención. La amnesia global transitoria afecta básicamente al recuerdo de datos recientes. El tratamiento de los cuadros de amnesia se basa en el bloqueo de los receptores gabaérgicos. La amnesia anterógrada es uno de los hallazgos característicos del síndrome de Korsakoff. Una lesión bilateral extensa de lóbulos temporales puede cursar con un síndrome amnésico.

Acude a urgencias una paciente de 65 años que de manera brusca presenta pérdida de la memoria reciente, preguntando continuamente "¿dónde estoy?". En la exploración no se objetiva ningún signo de focalidad neurológica. ¿Cuál sería su actitud?: 1)

35.

5)

Sobre los defectos de memoria, señale la opción FALSA: 1)

34.

NEUROLOGÍA


Aparece en pacientes hipertensos mal controlados de larga evolución. Presenta leucoaraiosis en las pruebas de imagen cerebral, que aunque no es patognomónica, resulta muy característica de esta patología. Existen alteraciones en la marcha, con una marcha a pequeños pasos. Cursa con demencia subcortical. El tratamiento antihipertensivo adecuado puede revertir los síntomas.

EPILEPSIA. 43.

La diferencia entre crisis parciales simples y complejas es: 1) 2)

Presencia o no de manifestaciones psíquicas. Duración de la crisis.


Preguntas TEST


NEUROLOGÍA


Un paciente de 25 años ha comenzado a presentar episodios repetidos de pérdida de conciencia consistentes en sensación epigástrica ascendente seguida de desconexión del medio, mirada fija, automatismos deglutorios y falta de respuesta a estímulos externos. Se sigue de corta confusión posterior. La duración de estos episodios es de 2-3 minutos. Se trata probablemente de: 1) 2) 3) 4) 5)

45.

5)

Preguntas TEST

2) 3) 4) 5) 47.

La causa más probable del caso es una lesión ocupante de espacio a nivel cortical. Está indicada la realización urgente de una TC craneal en busca del diagnóstico. El origen más probable de la crisis es un traumatismo craneoencefálico de baja intensidad, que el paciente haya olvidado. El episodio tónico-clónico generalizado puede deberse a una generalización a partir del foco hemisférico izquierdo. En el caso de tratarse de una lesión tumoral, lo más probable es que se trate de una metástasis.

2) 3) 4) 5) 49.

3) 4) 5) 50.

4) 5)

Parestesias hemicorporales. Alucinaciones visuales en forma de luces centelleantes. Elevación del brazo con desviación cefálica hacia ese brazo. Sensación de bolo gástrico que asciende seguido de alteración del nivel de conciencia. Parpadeo bilateral con mirada fija.

2) 3) 4) 5)


El tratamiento en monoterapia consigue el control de las crisis en el 20% de los pacientes aproximadamente. La carbamacepina es el fármaco de segunda elección en las crisis de ausencia típicas. La etosuximida es el tratamiento de elección para las crisis parciales complejas. El fenobarbital en niños puede producir un síndrome de hiperactividad. Es habitual el tratamiento profiláctico de las crisis febriles a largo plazo con bajas dosis de valproico.

El tratamiento de elección en el estatus epiléptico es: 1) 2) 3) 4) 5)

53.

Esperar a una segunda crisis para instaurar tratamiento. Iniciar tratamiento con ácido valproico. Iniciar tratamiento con etosuximida. Iniciar tratamiento con vigabatrina. Iniciar tratamiento en caso de presentar antecedentes familiares.

Es correcto, en relación al tratamiento de la epilepsia: 1)

52.

Las típicas duran escasos segundos. Son frecuentes los antecedentes familiares de crisis febriles o de epilepsia. El EEG intercrítico muestra descargas de punta-onda lenta sin repercusión clínica. Precisan tratamiento anticomicial continuado hasta los 910 años, edad a la que las crisis ceden espontáneamente. Se asocian con bajo rendimiento escolar.

Un paciente de 25 años ha presentado una crisis comicial de tipo tónico-clónico generalizado, sin claro factor desencadenante. La exploración es normal; el EEG interictal y la RM cerebral son normales. La actitud terapéutica recomendada sería: 1) 2) 3) 4) 5)

51.

Conservación del desarrollo psicomotor a lo largo de la enfermedad. Existencia de patología cerebral subyacente en la mayoría de los casos. Crisis generalizadas mioclónicas. Hipsarritmia durante las crisis. Buen control terapéutico con fenitoína.

Señale la respuesta correcta con respecto a las crisis febriles infantiles: 1) 2)

Señale cuál de las siguientes es un patrón característico de crisis originadas en el lóbulo frontal: 1) 2) 3)

En el síndrome de West es característico: 1)

Se trata de una crisis clónica secundariamente generalizada. Se trata de una crisis simple motora. Es una crisis parcial compleja. El foco epiléptico parece localizarse en el lóbulo parietal izquierdo, junto a la hoz. Supone un signo inequívoco de recidiva tumoral.

Un varón de 45 años comienza de modo brusco con movimientos tónicos en miembro superior derecho, de pocos segundos de duración, que en una ocasión son seguidos de pérdida brusca del nivel de conciencia junto con movimientos tónico-clónicos generalizados. Refiere no haber sufrido nunca accidentes o contusiones de importancia. Sobre el caso, es INCORRECTO: 1)

48.

Crisis generalizada no convulsiva. Crisis parcial simple. Crisis parcial compleja. Crisis de ausencia. No presenta semiología de crisis comicial.

Un paciente de 70 años, con antecedente de meningioma operado hace un año, refiere desde hace 2 semanas episodios repetidos consistentes en movimientos clónicos involuntarios que comienzan en la mano derecha y progresan por miembro superior hasta afectar a todo el hemicuerpo derecho. Duran unos 3 minutos y ceden sin secuelas. No hay deterioro de conciencia asociado. Podemos afirmar que: 1) 2) 3) 4)

46.

Conservación de la conciencia y percepción del ambiente. Foco en lóbulo temporal. Etiología subyacente.


Primero clonacepam i.v. y si no cede, valproato sódico i.v. Primero diacepam i.v. y si no cede, difenilhidantoína i.v. Primero fenobarbital i.v.; si no cede, fenitoína i.v. Primero valproato i.v. y si no cede, fenitoína i.v. Fenobarbital i.v. y si no cede, penthotal sódico i.v.

Una mujer de 30 años, diagnosticada de epilepsia generalizada tónico-clónica desde los 20, consulta por estar embarazada de 4 semanas. Se encuentra en tratamiento con carbamacepina desde los 20 años y no ha presentado crisis desde los 25 años de edad. La actitud terapéutica recomendada sería: 1)

Suspender progresivamente el tratamiento.


NR • Pág. 5

2) 3) 4) 5) 54.

5)

1) 2) 3) 4)

Mantener el tratamiento a la dosis actual y vigilar los niveles plasmáticos del fármaco. Añadir ácido valproico, por ser éste el fármaco de elección para su tipo de epilepsia. Aumentar la dosis de carbamacepina, por ser habitual una caída de los niveles plasmáticos del fármaco durante el embarazo. Se recomienda aborto terapéutico.

Señale cuál de los siguientes efectos adversos NO es característico de cada fármaco: 1) 2) 3) 4)

NEUROLOGÍA


5) 60.

Fenitoína: hiperplasia gingival. Valproato: caída de pelo. Fenobarbital: sedación. Carbamacepina: reducción concéntrica del campo visual. Felbamato: aplasia medular.

Con respecto al tratamiento para modificar el curso de la enfermedad en la esclerosis múltiple, señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4)

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES. 55.

Señale cuál de los siguientes síntomas es el más frecuente como debut de una esclerosis múltiple: 1) 2) 3) 4) 5)

56.

57.

5)

Lesión fascicular del tercer par derecho. Lesión nuclear del tercer par derecho. Lesión del fascículo longitudinal medial derecho. Lesión del fascículo longitudinal medial izquierdo. Oftalmoplejia internuclear bilateral.

Bandas oligoclonales en el LCR. Aumento del índice de IgG en el LCR. Enlentecimiento de los potenciales evocados visuales. RM cerebral normal. Lesiones periventriculares en la RM cerebral.

3) 4)

Sobre el tratamiento de la esclerosis múltiple, señale la respuesta correcta:

Pág. 6 • NR


5) 63.

Es una enfermedad de curso monofásico. Es habitual que las lesiones desmielinizantes presenten captación de contraste. Clásicamente se asocia con la infección por el virus del sarampión. En países desarrollados, la varicela es el agente etiológico más frecuentemente asociado. El interferón beta es útil para el control sintomático de la enfermedad.

Usted es consultado para valorar a un niño de 10 años que presenta retraso escolar, crisis generalizadas y ataxia progresiva. En las exploraciones complementarias destaca un EEG con descargas de ondas lentas de alto voltaje seguidas de período de aplanamiento de la actividad cerebral. En la RM cerebral realizada se aprecian múltiples lesiones en sustancia blanca y moderada atrofia cortical. En relación con la enfermedad que probablemente presenta, señale la respuesta correcta: 1) 2)

Depresión. Crisis epilépticas. Neuralgia del trigémino. Movimientos coreoatetósicos involuntarios. Signo de Lhermitte.

Señale cuál de los siguientes hallazgos en las pruebas complementarias es MENOS sugerente de esclerosis múltiple: 1) 2) 3) 4) 5)

59.

4)

Señale cuál de los siguientes síntomas es más frecuente en el curso de una esclerosis múltiple: 1) 2) 3) 4) 5)

58.

3)

62.

No hay tratamiento específico para las formas progresivas primarias. En las formas remitentes-recurrentes puede llegar a reducirse un 30% de los brotes. Están disponibles los interferones beta 1a y beta 1b y el acetato de glatiramer. El tratamiento con interferon puede ayudar a la recuperación de secuelas de brotes previos. La administración de estos fármacos es por vía parenteral.

Es FALSO sobre la encefalomielitis diseminada aguda: 1) 2)

Hipoestesias. Paresia. Disminución de la agudeza visual. Disfasia. Disfunción esfinteriana.

Una joven con antecedente de trastorno sensitivo hemicorporal hace 1 año, presenta diplopía de 1 semana de evolución. La exploración muestra limitación en la aproximación del ojo derecho con nistagmo en ojo izquierdo cuando intenta la mirada lateral a la izquierda. Se trata de: 1) 2) 3) 4) 5)

5) 61.

Los corticoides ayudan a mejorar secuelas previas. Los corticoides disminuyen el número de brotes. El uso de interferón no está indicado en el primer brote. El tratamiento concomitante con corticoides e interferón está contraindicado. No existe tratamiento que modifique el curso clínico de la enfermedad.

Se trata probablemente de un caso de esclerosis múltiple. La causa es una infección vírica, la más probable, la varicela, por ser ésta la enfermedad vírica nativa más frecuente en países occidentales. En el LCR esperaría encontrar bandas oligoclonales con aumento de las gammaglobulinas. Si se aplica en fases iniciales, el tratamiento específico es altamente efectivo. Es un cuadro frecuente y habitualmente autolimitado.

Un paciente con antecedentes de alcoholismo es traído al hospital tras ser encontrado en la calle con alteración del nivel de conciencia. En la exploración presenta apertura ocular espontánea, tetraparesia, ausencia de movimientos faciales, con conservación de motilidad ocular vertical voluntaria y parpadeo, que parece hacer de forma voluntaria en respuesta a orden verbal. Señale cuál de entre los siguientes le parece el diagnóstico más probable:


Preguntas TEST


NEUROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 1) 2) 3) 4) 5)

Brote agudo de esclerosis múltiple. Mielinolisis central pontina Intoxicación etílica aguda Encefalopatía de Wernicke. Psicosis de Korsakoff.

3) 4) 5) 68.

PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL. 64.

Un paciente de 47 años presenta un cuadro progresivo de decaimiento, tristeza, trastornos de memoria, y movimientos continuos involuntarios de forma generalizada. No tiene antecedentes personales destacables. Sabe que su abuelo paterno "perdió la cabeza" y que tenía movimientos extraños. Su padre falleció joven en un accidente. Señale, sobre el diagnóstico más probable de este paciente, la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

65.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

Asocia movimientos coreicos, demencia subcortical y trastornos psiquiátricos. El diagnóstico puede establecerse con la clínica y los antecedentes familiares. Presenta una dilatación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. Existe una alteración genética en el cromosoma X. No existe medicación que detenga la progresión de la enfermedad, aunque sí puede pautarse tratamiento sintomático.

71.

Fluoxetina. Reserpina. Haloperidol. Bromocriptina. Tetrabenacina.

1) 2)

Enfermedad de Parkinson. Enfermedad de Huntington (variante rígida o enfermedad de Westphal). M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5) 73.

Temblor de reposo. Bradicinesia. Reflejos miotáticos normales. Conservación de funciones corticales. Caídas frecuentes.

Con respecto a la enfermedad de Parkinson idiopática, señale la respuesta INCORRECTA: 1)

Paciente de 71 años remitido a consulta de neurología por cambios de comportamiento de instauración progresiva en pocos meses, junto a alucinaciones visuales ocasionales y caídas al suelo en varias ocasiones, sin pérdida del nivel de conciencia. En la exploración se aprecia hipomimia facial, aumento del tono muscular de forma global, con resistencia continua a los movimientos pasivos, reflejos presentes algo hipoactivos y simétricos. No se objetiva movimientos involuntarios ni temblor de reposo. Ante estos signos, señale cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable:

Enfermedad de Parkinson. Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Atrofia olivopontocerebelosa. Enfermedad de Shy-Drager. Hidrocefalia normotensa.

¿Cuál de entre los siguientes datos clínicos, cuando se presentan desde el inicio del cuadro sindrómico, NO es sugerente de enfermedad de Parkinson idiopática?: 1) 2) 3) 4) 5)

72.


Un varón de 65 años consulta por dificultad para iniciar la micción, incontinencia e impotencia. En la historia clínica destaca la presencia de síncopes posturales desde hace años, junto con dificultad para la marcha, rigidez y bradicinesia. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?: 1) 2) 3) 4) 5)

¿Cuál de los siguientes fármacos NO es útil en el tratamiento de la enfermedad de Huntington?: 1) 2) 3) 4) 5)

67.

70.


Ante un paciente que presenta rigidez, bradicinesia, escaso temblor y marcha atáxica con aumento de base de sustentación, su diagnóstico de presunción será: 1) 2) 3) 4) 5)

Es INCORRECTO sobre la enfermedad de Huntington: 1)

66.

En una TC craneal se podrá objetivar atrofia de la cabeza del núcleo caudado. El pronóstico de esta enfermedad es de una supervivencia de entre 10 y 25 años. El tratamiento de elección es con neurolépticos (bloqueantes de receptores dopaminérgicos). Si el padre del paciente hubiera vivido lo suficiente, con toda probabilidad habría presentado un cuadro similar. El único aminoácido que se encuentra alterado en el sistema nervioso central es la dopamina.

Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de Alzheimer.

Varón de 75 años, con clínica progresiva de trastornos en la marcha, caídas frecuentes, rigidez cervical en extensión, parálisis de la mirada conjugada vertical y demencia. El trastorno más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

69.


El marcador anatomopatológico más característico son los cuerpos de Lewy, que se encuentran especialmente en el tronco del encéfalo. El temblor de reposo característico se asocia en numerosas ocasiones a un temblor postural. Los cambios en la personalidad son frecuentes en las fases evolucionadas de la enfermedad. A la exploración es frecuente encontrar una hipertonía elástica. En el tratamiento farmacológico no se incluyen los antagonistas dopaminérgicos.

Señale cuál de los siguientes neurotransmisores se encuentra más alterado en la enfermedad de Parkinson:


NR • Pág. 7

1) 2) 3) 4) 5) 74.

75.

1)

Amantadina. Lisuride. Bromocriptina. Clorpromacina. Selegilina.

2) 3) 4)

Cursa con afectación de primera y segunda motoneuronas, de forma asimétrica. En fases iniciales no se suele afectar la musculatura extraocular. En fases avanzadas es común la afectación intelectual. La causa más frecuente de muerte está en relación con la debilidad de la musculatura respiratoria. La media de supervivencia desde el inicio de los síntomas se sitúa en torno a los tres años.

1)

PATOLOGÍA VASCULAR CEREBRAL.

4) 5)

El fenómeno wearing-off es la reaparición de síntomas parkinsonianos por descenso de las concentraciones plasmáticas de L-dopa. El fenómeno on-off son fluctuaciones motoras que no tienen relación con los niveles plasmáticos de L-dopa. El tratamiento del fenómeno wearing-off se basa en mantener concentraciones plasmáticas estables. El tratamiento del fenómeno on-off se basa en aumentar de forma sostenida las concentraciones plasmáticas de Ldopa. Estos fenómenos no suelen aparecer en las primeras fases de la enfermedad.

80.

2) 3) 4) 5)

Con frecuencia se encuentran en la historia antecedentes familiares de síntomas similares. Dada la existencia de rueda dentada, lo más probable es que desarrolle un parkinsonismo en los próximos años. El tratamiento con beta-bloqueantes puede ser una buena opción como terapia sintomática. Si se encuentra temblor cinético en la exploración, habrá que descartar patología de fosa posterior. Hay que descartar que el paciente esté siguiendo algún tratamiento que pueda justificar la sintomatología.

81.

2) 3) 4) 5) 82.

Es la ataxia hereditaria más frecuente. Los síntomas comienzan antes de los 25 años de edad. Suele haber hipo-arreflexia generalizada. Las respuestas cutáneo plantares son extensoras. La principal causa de muerte son las infecciones respiratorias de repetición.

Señale cuál de las siguientes patologías NO se asocia con la enfermedad de Friedreich:

Pág. 8 • NR


Crisis comicial afectando al área frontal derecha asociando parálisis de Todd postcrítica. Embolismo cardíaco sobre la arteria basilar con lesión isquémica de la hemiprotuberancia derecha. Embolismo sobre territorio de la arteria cerebral media izquierda. Embolismo sobre el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Embolismo sobre el territorio de la arteria cerebral posterior derecha.

¿Cuál de los siguientes signos y síntomas NO esperaría encontrar en un infarto de la arteria cerebral anterior?: 1) 2) 3) 4) 5)

83.

HTA. Hipercolesterolemia. Tratamiento con anticonceptivos orales. Tabaquismo. Diabetes mellitus.

Un paciente de 56 años presentó hace dos meses un IAM anteroseptal. Es traído hoy a Urgencias por cuadro brusco de pérdida de fuerza en miembros derechos. La exploración revela desviación conjugada de los ojos a la izquierda y hemianopsia derecha por amenaza. Se trata de: 1)

En relación con la enfermedad de Friedreich, señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)

Señale cuál de los siguientes es el factor de riesgo más importante de la patología cerebrovascular isquémica: 1) 2) 3) 4) 5)

Paciente de 65 años que presenta oscilaciones en las manos cuando realiza determinadas tareas como escribir, usar cubiertos o afeitarse. Mejora con la ingesta moderada de alcohol. La exploración neurológica es normal, salvo una discreta rueda dentada en mano derecha. No presenta temblor de reposo, limitación en la amplitud o rapidez de los movimientos, ni trastornos de la marcha. Señale la opción que le parece INCORRECTA con respecto al caso clínico descrito: 1)

78.

Sobre la evolución de la ELA, señale la respuesta FALSA:

5)

3)

77.

79.

Deterioro cognitivo. Miocardiopatía. Trastornos de conducción cardíaca. Malformaciones esqueléticas. Diabetes mellitus.

Señale la respuesta FALSA con relación a los efectos secundarios del tratamiento a largo plazo con L-dopa en la enfermedad de Parkinson:

2)

76.

1) 2) 3) 4) 5)

Noradrenalina. Dopamina. Serotonina. Acetilcolina. Somatostatina.

Señale cuál de los siguientes fármacos NO es útil en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson: 1) 2) 3) 4) 5)

NEUROLOGÍA


Hemianopsia homónima contralateral. Abulia. Desinhibición o moria. Hemiparesia contralateral de predominio crural. Apraxia de la marcha en lesiones bilaterales.

Paciente de 58 años que acude a Urgencias por pérdida de visión en el hemicampo derecho, de instauración brusca. En la exploración no se aprecia déficit motor y la comprensión y expresión del lenguaje están conservadas. Destaca una hipoestesia hemicorporal derecha que incluye hemicara. Con respecto al diagnóstico más probable de este enfermo, señale la respuesta correcta:


Preguntas TEST


NEUROLOGÍA


Paciente de 76 años que sufre de forma brusca dificultad para sostener cosas con la mano izquierda, asociando dificultad para hablar. Entre sus antecedentes personales destacan: hipercolesterolemia leve en tratamiento dietético, HTA de difícil control terapéutico y sustitución de la cabeza femoral izquierda por prótesis hace 5 años. A la exploración presenta desviación de la comisura bucal hacia la derecha con capacidad conservada para cerrar el ojo izquierdo. La exploración sensitiva es normal. Señale el diagnóstico más probable: 1) 2) 3) 4) 5)

85.

3) 4) 5)

Preguntas TEST

87.

88.

89.

Paciente de 58 años que acude por presentar episodio de pérdida de visión en ojo izquierdo, de inicio en campo superior, de duración total de unos dos minutos. Fondo de ojo: sin hallazgos. Refiere haber presentado días antes episodio de escasos minutos de duración de hormigueos en la mano derecha, que le cedieron con un masaje. A la exploración, auscultación cardíaca rítmica sin soplos. Carótidas rítmicas y simétricas, sin soplos. Señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)

La primera prueba diagnóstica a realizar es un estudio ecoDoppler de troncos supraaórticos. Si se aprecia estenosis en el eco-Doppler, se debe realizar angiografía posteriormente. Si en el estudio angiográfico se aprecia estenosis de menos del 30% en la carótida sintomática, el tratamiento de elección es antiagregación. Si se detecta estenosis entre el 30 y el 50% de la carótida sintomática, el tratamiento se realiza con anticoagulación oral. En el caso de encontrarse una estenosis de más del 70 % en la carótida sintomática, hay que plantearse la posibilidad quirúrgica. M exico A rgentina C hile U ruguay

Putamen. Cápsula interna. Tálamo. Hemisferios cerebrales. Hemisferios cerebelosos.

La TC craneal de un paciente muestra un hematoma talámico de 1,5 cm de diámetro. Señale la causa más probable de esta patología: 1) 2) 3) 4) 5)

Hemorragia intraparenquimatosa corticosubcortical de localización temporoparietal derecha. Lesión isquémica en territorio de arteria cerebral posterior izquierda. Infarto lacunar en ganglios basales derechos. Infarto lacunar en cápsula interna derecha. Infarto isquémico carotídeo derecho extenso.

Permite detectar infartos lacunares. Una TC craneal urgente normal puede aparecer en fases muy precoces de las hemorragias intraparenquimatosas. Algunos infartos lacunares pueden no ser visibles. En fase aguda, la isquemia cerebral puede no ser visible. Áreas hipodensas en territorios frontera sugieren origen hemodinámico.

La localización más frecuente de los hematomas intraparenquimatosos espontáneos de causa hipertensiva es: 1) 2) 3) 4) 5)

Angiopatía amiloide. Malformación vascular. Rotura de aneurisma sacular. Hipertensión. Rotura de aneurisma fusiforme.

Señale cuál es la causa más probable de isquemia en el territorio de la arteria cerebral media: 1) 2) 3) 4) 5)

En cuanto al uso de la tomografía computadorizada para el diagnóstico de la patología cerebrovascular aguda, señale la respuesta FALSA: 1) 2)

86.

Es preciso la realización de una RM cerebral ante la sospecha de patología de fosa posterior. Presenta probablemente isquemia en territorio de arteria cerebral media izquierda, de ramas parietales. Los datos clínicos sugieren afectación en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Si la prueba de imagen cerebral urgente es normal, lo más probable es que se trate de un estatus epiléptico parcial Es urgente descartar patología ateromatosa carotídea.


Aterotrombosis de grandes vasos intracraneales. Aterotrombosis de grandes vasos extracraneales. Embolia cardiogénica. Embolia paradójica a través de un foramen oval permeable. Trombosis in situ.

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. 90.

En el diagnóstico diferencial de las neuropatías, señale el enunciado correcto: 1) 2) 3) 4) 5)

91.

Señale cuál de las siguientes neuropatías periféricas NO se ha relacionado con la infección por VIH: 1) 2) 3) 4) 5)

92.

La disminución en la amplitud de los potenciales de acción es típica de la afectación axonal. La dispersión de los potenciales de acción es característica de la afectación axonal. La velocidad de conducción se encuentra disminuida en las neuropatías axonales y en las desmielinizantes. Los bloqueos de conducción son sugerentes de lesión axonal. No existe lesión axonal y desmielinizante concomitantemente en un mismo nervio.

Polineuropatía desmielinizante aguda. Neuropatía sensitiva distal. Mononeuritis múltiple. Neuropatía amiotrófica proximal. Polirradiculitis.

Señale el enunciado INCORRECTO con respecto a las neuropatías diabéticas: 1) 2) 3)

La más frecuente es la polineuropatía distal simétrica. La mononeuropatía craneal más frecuente es el III par incompleto. Síntomas como la hipotensión ortostática, la impotencia o las diarreas son sugerentes de neuropatía vegetativa.


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4) 5) 93.

2) 3) 4) 5) 94.

3) 4) 5)

4) 5)

5) 97.

4) 5) 98.

4) 5)

Se hereda con carácter recesivo ligado a X. Afecta casi exclusivamente a varones. El gen defectuoso se encuentra en el brazo corto del cromosoma X (Xp21). Aparece en la segunda década de la vida. La miocardiopatía se presenta en un alto porcentaje de pacientes.

La lesión está mediada por anticuerpos. Los anticuerpos actúan a nivel presináptico. Se produce un aplanamiento de los pliegues postsinápticos. El 10% se asocia a timoma. La musculatura craneofacial es la más frecuentemente afectada.

Es INCORRECTO en relación con la miastenia gravis: 1) 2) 3) 4) 5)

100.

Déficit motor de predominio distal en extremidades. Alteraciones sensitivas, aunque poco intensas. Frecuente compromiso de la reactividad pupilar por afectación eferente. Reflejos de estiramiento muscular conservados. Disfunción autonómica asociada.

Señale el enunciado FALSO sobre la miastenia gravis: 1) 2) 3)

99.

Asocia cataratas subcapsulares, cardiopatía con bloqueos AV y deterioro intelectual a lo largo de la evolución.

La miastenia gravis se caracteriza por: 1) 2) 3)

El tratamiento con corticoides no está indicado. La administración de gammaglobulina policlonal intravenosa es útil en fases iniciales. La plasmaféresis es útil en fases iniciales. El suero antitoxina puede bloquear la extensión de la enfermedad. Lo que garantiza la supervivencia del paciente es el mantenimiento de las funciones vitales a medio plazo.

En la enfermedad de Duchenne, NO es cierto: 1) 2) 3)

96.

Es la forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. Puede tener alguna sintomatología sensitiva. Se ha asociado a la infección previa por Campylobacter jejuni. El diagnóstico puede establecerse por la clínica y el estudio electrofisiológico. El hallazgo de un LCR normal en fases iniciales descarta la enfermedad.

Un paciente presenta clínica de debilidad en miembros inferiores de instauración progresiva en el curso de escasos días tras un proceso gastroenterítico. En la exploración destaca la presencia de debilidad en extremidades, más acusada en miembros inferiores, abolición generalizada de reflejos miotáticos y conservación de la sensibilidad. Con respecto al tratamiento más adecuado de la patología que probablemente presenta este paciente, señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2)

95.

Son potencialmente reversibles si se tratan de forma agresiva. La amiotrofia diabética es de predominio proximal en cintura pélvica.

Sobre el síndrome de Guillain-Barré, NO es cierto: 1)

NEUROLOGÍA


La aparición de ptosis y debilidad fluctuantes a lo largo del día deben hacer sospechar el diagnóstico. La clínica y los hallazgos neurofisiológicos pueden ser suficientes para establecer el diagnóstico. Es preciso la realización de una RX de tórax para confirmar el diagnóstico. La alteración tímica más frecuentemente asociada es la hiperplasia. En las formas oculares puras el tratamiento de elección son los anticolinesterásicos.

En relación con el botulismo, es correcto: 1) 2) 3) 4) 5)

En lactantes se produce típicamente por la ingesta de la toxina preformada. En adultos, la ingesta de esporas es la causa más frecuente. El debut del cuadro clínico es más rápido en el causado por heridas contaminadas. Pupilas puntiformes reactivas. Es frecuente la presencia de oftalmoplejia.

Mujer de 29 años que presenta de forma progresiva, debilidad en la musculatura facial, claudicación mandibular y debilidad en ambas manos. No presenta dificultad para la marcha ni para subir escaleras. La paciente refiere que tras un movimiento, los músculos se le quedan contraídos, tardando varios segundos en relajarse; este fenómeno le desaparece tras unos minutos de ejercicio continuado y le reaparece por las mañanas al levantarse. Con respecto al cuadro que probablemente presenta la paciente, señale la opción INCORRECTA: 1) 2) 3) 4)

Son típicos los antecedentes familiares. Una biopsia muscular mostrará atrofia, preferentemente de las fibras tipo I. El tratamiento de elección de las miotonías es la fenitoína. El proceso patológico primario es una alteración de la síntesis de los receptores de acetilcolina en la membrana muscular.

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Preguntas TEST


NEUROLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 4 El área motora ocupa la circunvolución prerrolándica o área 4 de Brodmann en el lóbulo frontal. Allí se encuentran los cuerpos neuronales de las primeras motoneuronas encargadas de inervar el hemicuerpo contralateral de forma voluntaria. Las lesiones de las primeras motoneuronas, si se preservan las segundas, dan lugar a una paresia espástica, con reflejos de estiramiento muscular aumentados (opción 2), hipertonía elástica, clonus y respuesta cutáneo-plantar extensora (signo de Babinski), por lo que la opción incorrecta es la 4. En fases muy precoces de lesión de primera motoneurona los reflejos están abolidos (opción 1), sobre todo en lesiones de la vía piramidal (médula), y tardan días o semanas en exaltarse. En fases avanzadas puede encontrarse disminución de la masa muscular (opción 5), dependiente del grado de pérdida de fuerza, condicionada por la menor actividad muscular. No sucede igual en las lesiones de la segunda motoneurona, en las que la amiotrofia es precoz y más intensa. Los reflejos de estiramiento muscular o miotáticos se desencadenan por una conexión monosináptica (entre una neurona sensitiva y una segunda motoneurona), mientras que los reflejos cutáneos suelen ser polisinápticos, y no se comportan de la misma manera que los anteriores. Los reflejos cutáneos abdominales reflejan la respuesta medular al estímulo en la piel abdominal, con una contracción de la pared del abdomen; se dividen en superiores (D6-9), medios (D9-11) e inferiores (D11-L1) y suelen abolirse en lesiones de las primeras motoneuronas, especialmente en las lesiones medulares.

Comentarios TEST

Pregunta 1. Diagnóstico diferencial de lesión de 1ª y 2ª motoneurona. 1234565789 57

234565789 57

123456789 367827 4 7

7 4678 574 67868367 9 367827 4 7

68 256 65 8684836 8776 53 6 873 75 5

1256 65 85236

467853

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4678536 567868 77 737 8 634 84!6

68 7 5 4 567

%8!575 8 7 5 4 567

Pregunta 2.- R: 5 Cuando un paciente presenta un déficit motor del que no sabemos sus características exploratorias (reflejos, tono, etc.) y debemos basarnos exclusivamente en la distribución, hay que recordar los distintos patrones: Lesiones medulares: no afectan a la cara, y el paciente presenta una hemiparesia ipsilateral a la lesión. Aunque existe una parte de axones de primeras motoneuronas que descienden por el cordón anterior y se decusan en la médula, la mayor parte de la vía corticoespinal se decusa en el bulbo y se sitúa en el cordón lateral ipsilateral al hemicuerpo que va a inervar. Lesiones troncoencefálicas: típicamente dan lugar a los síndromes cruzados, en los que aparece sintomatología en un hemicuerpo y en la hemicara opuesta. La afectación de las extremidades se produce por la lesión de la vía corticoespinal en su trayecto por el tronco del encéfalo, aún sin decusar, por lo que dan lugar a defectos contralaterales, mientras que la afectación facial se produce por lesión de los núcleos motores, es decir, las segundas motoneuronas, que se sitúan en el mismo lado del músculo al que inervan, por lo que producen defectos ipsilaterales. En los síndromes cruzados, la hemicara indica el lado de la lesión. Lesiones por encima del tronco del encéfalo (cápsula interna, corteza frontal): dan lugar a defectos hemicorporales contralaterales que incluyen la hemicara y las extremidades. En el caso de la pregunta, al tener un defecto en la hemicara, brazo y pierna en el mismo hemicuerpo, sabemos que se trata de una lesión M exico A rgentina C hile U ruguay


superior al tronco del encéfalo, y contralateral, puesto que aún no ha tenido lugar ninguna decusación, y por eso es la 5 la respuesta correcta. Pregunta 3.- R: 4 Aunque el motivo de la consulta es la diplopía, en realidad es un dato que no es imprescindible para responder correctamente, dado que el resto de la exploración que presenta el paciente indica un síndrome cruzado, con afectación facial izquierda y de extremidades derechas. Los síndromes cruzados son la presentación característica de las lesiones del tronco del encéfalo, donde se lesiona la vía piramidal antes de decusarse en el bulbo, y los núcleos motores del tronco del encéfalo. Ante la presencia de un síndrome cruzado, la localización de la lesión viene definida por la afectación craneofacial, tanto para el nivel lesional como para la lateralidad. La lesión es homolateral a la cara afectada, en este caso izquierda, y el nivel lo indica el par craneal afectado, en este caso el VII, que se sitúa en la protuberancia, con lo que tenemos suficientes datos para dar con la opción correcta. Las diplopías que se describen como una limitación en la motilidad del globo ocular en una dirección concreta apuntan a lesión neuromuscular de un músculo concreto de los encargados de mover el globo ocular (lo que se denomina motilidad ocular extrínseca o extraocular). El III par se encarga de la motilidad vertical superior e inferior del ojo, y del movimiento de adducción (hacia la línea media); el IV par contribuye a un movimiento similar al de mirar a la punta de la nariz (infraversión y rotación interna), y el VI par realiza una acción de abducción casi pura. Si el paciente tiene limitación en la mirada externa con el ojo izquierdo, el origen más probable es la afectación del VI par izquierdo, que en el caso concreto de la pregunta, apunta a una lesión nuclear en la protuberancia izquierda, junto al núcleo del VII par izquierdo y la vía corticoespinal. Pregunta 4.- R: 4 Ante la presencia de un síndrome cruzado, sea éste motor o sensitivo, la lesión estará situada en el tronco del encéfalo. En el caso de los síndromes cruzados sensitivos, será una afectación baja, ya que la porción central del trigémino (el núcleo sensitivo central del trigémino) se sitúa en su mayor parte en el bulbo y en la parte más inferior de la protuberancia. Dado que entre las respuestas no está la opción de la protuberancia, la respuesta no puede ser más que la 4. Hay que recordar, con respecto a los síndromes sensitivos, que una lesión parietal no produce anestesia hemicorporal, a pesar de encontrarse allí la corteza sensitiva primaria, sino trastornos en las sensibilidades combinadas, esto es, en el reconocimiento adecuado de los estímulos sensitivos (agnosias sensitivas). Las lesiones talámicas sí producen anestesia hemicorporal completa, que incluye la hemicara, y que si se establece de forma definitiva, suele acompañarse de episodios lancinantes de dolor espontáneo en el hemicuerpo anestesiado (dolor talámico), y de movimientos pseudoatetoides de la mano afectada, probablemente en relación con la desaferentización sensitiva. Por lo que respecta a las lesiones bulbares, como es el caso de la pregunta, hay que recordar que en el bulbo la vía espinotalámica, portadora de la información del dolor y de la temperatura, discurre por la porción lateral, mientras que la información posicional y vibratoria que asciende por los cordones posteriores, se sitúa medial. Esta disposición anatómica hace que en la lesión bulbar lateral se vea afectada la sensibilidad termoalgésica y no la propioceptiva, y en el síndrome bulbar medial suceda al contrario. Pregunta 5.- R: 2 El equilibro en el diámetro pupilar viene determinado por la acción permanente del estímulo parasimpático, que produce constricción, y el estímulo simpático, que provoca dilatación. La presencia, por tanto, de unas pupilas medias, es diagnóstica de un equilibrio simpático-parasimpático. La existencia de una pupila midriática indica lesión de la vía parasimpática con conservación de la simpática. Hay que pensar en lesiones a nivel del núcleo parasimpático o de Edinger-Westphal (mesence-


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fálico posterior), de la porción mesencefálica del III par, o del trayecto del III par (seno cavernoso, órbita). Las lesiones del núcleo pueden tener afectación exclusivamente pupilar; las otras se acompañarán de dificultad en los movimientos del globo ocular y de ptosis. El hallazgo de una pupila miótica acompañada de ptosis es un síndrome de Horner e indica lesión del simpático cervical. Debido a su especial disposición anatómica, las lesiones del simpático pueden producirse en distintos niveles: hipotálamo, tronco del encéfalo, médula cervical (columna intermediolateral), vértice torácico (ganglio simpático superior cervical), carótida interna y órbita. No se relaciona con la carótida externa, y por eso la opción falsa es la 2. Cualquier alteración de la motilidad pupilar puede estar originada por el uso de sustancias de aplicación externa (colirios), con resultados que dependerán de la naturaleza del fármaco. La exploración de la motilidad pupilar se realiza fundamentalmente con el reflejo fotomotor, por el cual un estímulo luminoso es conducido por el nervio óptico-quiasma-cintilla óptica hasta el mesencéfalo, y sin detenerse en el cuerpo geniculado lateral, como hace el resto de la vía óptica, conecta con los dos núcleos de EdingerWestphal, produciendo miosis bilateral. El reflejo de acomodación es más complejo: la imagen de un objeto acercándose hacia el ojo llega hasta la corteza occipital, y un impulso descendente llega hasta los núcleos oculomotores mesencefálicos, originando miosis, convergencia (los dos pares III realizan adducción) y acomodación del cristalino. En la neurosífilis, este reflejo permanece conservado mientras que el fotomotor está abolido. Por esta razón puede considerarse correcta la opción 4, ya que la lesión de cordones posteriores no genera una pupila de Argyll- Robertson, pero la presencia de esta alteración de las pupilas sugiere fuertemente que estamos ante una neurosífilis, que se acompañará de tabes dorsal. Pregunta 6.- R: 5 La presencia de ptosis y miosis es altamente sugerente de síndrome de Horner por lesión del simpático cervical. La inervación simpática se encarga de la dilatación pupilar, de la musculatura tarsal (contribuye a la elevación del párpado) y de las glándulas sudoríparas y los vasos sanguíneos de la hemicara. El síndrome de Horner completo incluiría pues: Disminución de hendidura palpebral Miosis Enoftalmos (aparente para algunos autores, por paresia del músculo orbitario) Anhidrosis Vasodilatación Si la lesión es distal a la bifurcación carotídea, la anhidrosis y la vasodilatación no estarán presentes, dado que dicha inervación discurre por separado de la pupila a partir de ese punto. Dado el complejo trayecto del simpático hasta alcanzar la pupila, en el diagnóstico diferencial del síndrome de Horner hay que incluir las lesiones de la carótida interna (disección), del vértice pulmonar (tumores pulmonares), de la médula cervical (lesiones centromedulares) y del tronco del encéfalo. En el bulbo la vía se sitúa lateral, por lo que se ve afectada en el síndrome de Wallenberg y no en el síndrome bulbar medial. De las opciones de la pregunta, la que no se relaciona con el síndrome de Horner es la neurolúes; esta patología asocia otro tipo de alteración pupilar: la pupila de Argyll-Robertson. Pregunta 7.- R: 4 Aunque algunos síndromes medulares son muy característicos y constantes, lo fundamental es recordar las principales vías y su disposición en la médula, dado que lesiones traumáticas o compresivas pueden dar síndromes aproximados que no encajen por completo en lo que conocemos previamente. Cordones posteriores: conducen la sensibilidad posicional, vibratoria, de presión y tacto hasta el tálamo (pasando por unos núcleos en el bulbo raquídeo, donde se encuentran las segundas neuronas sensitivas, y decusándose para alcanzar el tálamo contralateral). Cada cordón posterior contiene la información del hemicuerpo ipsilateral. Vía piramidal: los axones de las primeras motoneuronas descienden en su mayor parte por el cordón lateral medular hasta alcanPág. 2 • NR


NEUROLOGÍA


zar el nivel correspondiente de la segunda motoneurona. Su decusación se produce en el bulbo raquídeo, por lo que cada cordón lateral lleva las vías motoras para el hemicuerpo ipsilateral. Vía espinotalámica: las fibras sensitivas del nervio periférico que recogen las señales del dolor y la temperatura se decusan en la médula, con un trayecto ascendente, tras encontrar su segunda neurona sensitiva en el asta posterior medular, y se sitúan en la porción anterior-lateral medular. Por lo tanto, la vía espinotalámica en la médula conduce información sensitiva contralateral. Conociendo las principales vías medulares, no es difícil adivinar la sintomatología que presentará un paciente del que conozcamos la lesión, o interpretar la distribución de la misma si lo que se nos describe es cada uno de los defectos neurológicos.

Pregunta 7. Síndromes medulares. Mielopatía transversa

Sd. Brown-Sequard (hemisección medular)

Sd. medular central

Sd. medular posterolateral

Sd. cordonal posterior

Sd. medular anterior

Pregunta 8.- R: 3 La pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa nos debe hacer sospechar una lesión de la vía espinotalámica, por la que discurre esta sensibilidad. Una lesión de esta vía a nivel medular cursaría con alteraciones sensitivas termoalgésicas que comenzarían dos segmentos por debajo del nivel lesional (debido al trayecto ascendente de los axones que acceden a la vía en el interior de la médula) y que afectarían a toda la parte inferior del hemicuerpo desde el nivel inicial. El hecho de que se trate de un nivel lesional suspendido (con áreas íntegras por encima y por debajo de la lesión) descarta que se trate de una lesión funicular (del cordón). La sensibilidad termoalgésica también puede verse afectada en el nervio periférico, dado que es recogida por unas fibras independientes del resto de sensibilidad táctil. Son fibras III y IV, finas, pobremente mielinizadas algunas, que tras entrar por la raíz posterior medular, encuentran su segunda neurona sensitiva en el asta posterior medular. El axón de esta segunda neurona sensitiva de la vía se decusa con un trayecto ascendente, pasando por la comisura anterior medular, muy cerca del centro de la médula, hasta alcanzar el cordón anterior y lateral contralaterales. La lesión de las neuronas III y IV periféricas daría lugar a un defecto con patrón polineuropático, en guante y calcetín, siendo extraño que presente un defecto proximal y no distal, como lo sería entre D3 y D6.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta La clínica aislada de anestesia termoalgésica bilateral y simétrica debe hacer sospechar una lesión centromedular. La causa más frecuente de lesión centromedular es la Siringomielia, con dilatación del conducto ependimario y lesión de las vías adyacentes.

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Pregunta 9.- R: 1 Tenemos un paciente con déficit motor en miembros inferiores, que se acompaña de reflejos vivos y signo de Babinski, lo que indica lesión de la vía piramidal. El hecho de que en miembros superiores no haya asimismo hiperreflexia sugiere que la lesión es medular, dado que si fuera por encima de los segmentos medulares cervicales, lo más probable es que cursara con hiperreflexia generalizada. En miembros superiores se objetivan amiotrofias, lo que sugiere lesión de segunda motoneurona. En un paciente con clínica de afectación de primeras y segundas motoneuronas hay que considerar la posibilidad de una esclerosis lateral amiotrófica (ELA): de curso progresivo en la edad adulta, en este caso no es compatible, dado que la ELA debe cursar sin alteraciones cognitivas, de esfínteres ni sensitivas, y el paciente presenta signo de Lhermitte, lo que indica afectación de los cordones posteriores medulares a nivel cervical. La degeneración subaguda combinada de la médula presenta deterioro de cordones laterales y posteriores medulares, de curso ascendente, motivado por un déficit de vitamina B12. No cursa con afectación de segundas motoneuronas, por lo que la amiotrofia en manos no apoya el diagnóstico. El síndrome espinal anterior se produce en la mayoría de las ocasiones por una lesión isquémica en el territorio de la arteria espinal anterior, que irriga los dos tercios anteriores medulares. No afecta los cordones posteriores y cursa con una plejia bilateral aguda, de mal pronóstico en lo que respecta a su recuperación. La mielopatía cervical se produce por una disminución del espacio en el canal medular cervical, segmento en que la médula alcanza su máximo grosor, con lo que se produce una compresión de curso lentamente progresivo, afectando a las vías ascendentes y descendentes medulares (lo que justifica el Lhermitte cordones posteriores- y la espasticidad en miembros inferiores cordones laterales-) y a las neuronas motoras presentes a ese nivel, lo que explica la amiotrofia coincidente con la lesión. Pregunta 10.- R: 4 Las descripciones de los trastornos del movimiento que cursan con exceso de movimiento (hipercinesias) no siempre hacen fácilmente identificable el movimiento en cuestión. Unas pistas para enfocar estos trastornos: Las contracciones musculares mantenidas típicas son las distonías: tienen una instauración lenta y progresiva en el tiempo, hasta que se establecen como fijas, limitando la actividad funcional del sujeto. Los movimientos repetitivos estereotipados son los tics: predominan en el área facial, de inicio típicamente en la edad infantil. La inmensa mayoría son simples y benignos, y no precisan tratamiento farmacológico. Los movimientos continuos son coreoatetósicos: los atetósicos son movimientos continuos, lentos, que predominan distalmente, aunque pueden afectar a cualquier área corporal; los movimientos coreicos son rápidos, de amplitud variable, que también pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y que cuando son generalizados aparecen como un baile (chorea = baile) Las sacudidas musculares, arrítmicas, breves y saltatorias son típicas de las mioclonías: pueden tener origen cortical, medular o periférico, y son arrítmicas. Todo el mundo tiene mioclonías hipnagógicas (al coger el sueño) que suelen coincidir con imágenes oníricas de caída, tropezón, etc. Las oscilaciones rítmicas, por actividad alternante agonista-antagonista, son el temblor. Los temblores se distinguen en distintas clasificaciones, según la forma de presentación, la frecuencia de las oscilaciones, o las patologías de base asociadas. Todo el mundo tiene un cierto grado de temblor (temblor fisiológico) que se exacerba en situaciones de cansancio, estrés, consumo de estimulantes, etc.



Pregunta 11.- R: 3 El tono muscular viene definido por la resistencia del músculo a la movilización pasiva. Los aumentos del tono muscular (hipertonías) pueden estar en relación con: Espasticidad: presente cuando se pierde la función inhibitoria que ejerce la vía piramidal sobre la segunda neurona motora. Es mayor al comienzo del movimiento y en movimientos rápidos; si se ejerce una fuerza continua, se produce una relajación del músculo (fenómeno de navaja). Se acompaña de reflejos miotáticos vivos y respuesta cutaneoplantar extensora. Si la espasticidad es muy intensa y mantenida puede llegar a dar lugar a una contracción mantenida (distonía espástica). Rigidez: existe un aumento de tono muscular mantenido en musculatura flexora y extensora, con lo que aparece una resistencia continua a la movilización pasiva en cualquier dirección. Los reflejos de estiramiento muscular son normales y la respuesta cutáneo-plantar es flexora, salvo que coexista una lesión de la vía piramidal. En el parkinsonismo, la rigidez se acompaña de interrupciones rítmicas de la resistencia (fenómeno de rueda dentada). La disminución del tono muscular (hipotonía) es una pérdida del tono normal en la que los músculos aparecen fláccidos y blandos, con una resistencia inferior a la normal al movimiento pasivo. Las causas más frecuentes son las lesiones de la segunda motoneurona o las miopatías. Las lesiones cerebelosas pueden cursar con una hipotonía algo más leve que la descrita anteriormente. El desuso también produce hipotonía. Pregunta 12.- R: 3 La distonía es un trastorno del movimiento que se define por contracciones musculares sostenidas que producen posturas anormales, contorsiones y, en ocasiones, movimientos anormales. Se han utilizado distintas clasificaciones, siendo las más útiles las que marcan la edad de comienzo (precoces si lo hacen antes de los 25 años y tardías a las que aparecen más tarde), la distribución anatómica (focales, segmentarias, hemidistonías, generalizadas), la causa (primarias, hereditarias, secundarias) y, más recientemente, las basadas en los defectos genéticos asociados. El tratamiento de las distonías depende de la distribución y la intensidad, y va encaminado a la mayor recuperación funcional posible, más que a una recuperación completa. Se dispone de tres escalones terapéuticos: Fármacos: agentes dopaminérgicos (agonistas dopaminérgicos, levodopa), anticolinérgicos, benzodiacepinas, baclofén, litio, antiepilépticos y un largo etcétera. Toxina botulínica: es la mejor opción para la distonía cervical, el blefaroespasmo y la distonía espástica. Se inyecta directamente en el músculo seleccionado, obteniéndose un beneficio que persiste semanas-meses. No es útil en las distonías que afectan a muchos músculos. Cirugía: en las distonías que no responden a los tratamientos descritos arriba, pueden ser subsidiarios de procedimientos quirúrgicos como la lesión o estimulación cerebral profunda seleccionada en determinados ganglios basales, similar a la que se realiza en los casos de enfermedad de Parkinson farmacorresistente. Pregunta 13.- R: 2 El temblor es un trastorno del movimiento definido por oscilaciones rítmicas debidas a la actividad alternante de la musculatura agonista y antagonista. Es el trastorno del movimiento más común. Puede clasificarse siguiendo varios criterios (ver figura en página siguiente); el más objetivo es según la frecuencia del temblor, pero lo más útil es, probablemente, englobarlo dentro de un síndrome clínico: El temblor de reposo es visible cuando la parte afectada está en reposo (con apoyo o sometida a efecto de la gravedad) y hay que pensar en un síndrome parkinsoniano. El temblor postural aparece cuando se intenta mantener una postura contra gravedad. Se presenta típicamente en el temblor esencial benigno; es la forma más frecuente de temblor de causa farmacológica; puede aparecer en enfermos de Parkinson asociado al


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temblor de reposo típico, y es el temblor fisiológico que todo el mundo presentamos. El temblor cinético aparece en los movimientos con amplio recorrido, y es típico de la patología cerebelosa y mesencefálica (temblor rúbrico), con la peculiaridad de que en los casos cerebelosos es aislado, mientras en las lesiones mesencefálicas coexisten temblor de reposo, postural y cinético en el mismo paciente. El temblor intencional es el empeoramiento o la aparición del temblor al final de un movimiento, y puede ser una primera sintomatología de un temblor cinético. En esta pregunta, con las descripciones de situaciones en las que aparece el temblor, cabe la duda de si se trata de un temblor cinético, dado que hay acción, o un temblor postural, dado que las acciones son mantenimiento de posturas casi fijas, con mínimo recorrido. Como ayuda, recordar que el temblor cinético e intencional se suele describir en maniobras de exploración de ataxia (dedo-nariz, talón-rodilla) mientras que el temblor postural se describe en posiciones fijas (manos adelante) o con mínimo recorrido (escribir, usar cubiertos, servir agua). Pregunta 14.- R: 1 Dentro de los movimientos involuntarios, los que vienen definidos como sacudidas musculares deben hacernos pensar en mioclonías, más si se especifica que son rápidas y arrítmicas. Sólo el hecho de que se especifique que aparecen periodos silentes (o de silencio eléctrico, es decir, que no hay actividad muscular en determinados momentos) en el electromiograma, nos da el diagnóstico sindrómico de asterixis. La asterixis se explora pidiendo al paciente que mantenga una posición fija contra gravedad (generalmente las manos en dorsiflexión), observándose las sacudidas porque es incapaz de mantener la postura. Inicialmente descrita en relación con la insuficiencia hepática, denominándose flapping, en realidad puede aparecer en el contexto clínico de otras encefalopatías tóxico-metabólicas, aunque ocasionalmente puede presentarse en pacientes con lesiones hemisféricas cerebrales. La encefalopatía hipoglucémica característicamente tiene una fase inicial, marcada por el aumento de catecolaminas circulantes, con un cuadro de inquietud psicomotora, taquicardia, sudoración y midriasis que precede a una disminución del nivel de conciencia y entrada progresiva en coma hipoglucémico, si no se corrige a tiempo.

Pregunta 15.- R: 3 La descripción de un temblor que sólo aparece cuando no se ejerce acción muscular en la parte afectada (dejada caer a favor de gravedad, o apoyada) es diagnóstica de temblor de reposo, y éste a su vez conlleva inmediatamente la sospecha de un síndrome parkinsoniano. De los síndromes que cursan con rigidez, bradicinesia y temblor de reposo, el más frecuente es la Enfermedad de Parkinson. Es, por otra parte, en el que predomina esta forma de debut, con un temblor de reposo, de predominio en manos, asimétrico (en fases iniciales sólo tiembla una mano) e inicialmente sin otros signos o síntomas, con lo cual, la mera aparición de un temblor de reposo en una mano levanta la sospecha de enfermedad de Parkinson. De los distintos tipos de temblor, el más frecuente es el temblor postural; si el paciente refiere un temblor postural de instauración lentamente progresiva, en efecto hay que preguntar por los antecedentes familiares, ya que la sospecha sería un temblor esencial, que es en la mayoría de los casos familiar, con distintos tipos de herencia (la más frecuente, autosómica dominante con alta penetrancia). En pacientes con antecedente de alcoholismo se pueden encontrar temblores de tipo cinético por lesión cerebelosa crónica, aunque es más característica la atrofia vermiana, y temblores de carácter postural, en fases de deprivación alcohólica. Todos los temblores posturales se acentúan en situaciones de inquietud emocional y mejoran con la tranquilidad, independientemente de cuál sea su origen. Pregunta 16.- R: 5 Las lesiones cerebelosas cursan con ataxia, es decir, mala organización de los movimientos. Aparecen errores en la amplitud, la dirección, la fuerza y la frecuencia empleada en los distintos movimientos. Entran en acción distintos componentes del movimiento en el momento equivocado, y las correcciones que se hacen suelen ser excesivas, por lo que el movimiento resultante resulta irregular, pendular y espasmódico (asinergia). Una lesión cerebelosa puede presentar un temblor que no es de reposo (postural o cinético) que característicamente se acentúa al final (temblor intencional); parece relacionarse con la lesión de vías dentatorrubrotalámicas, por lo que la lesión de las mismas a nivel mesencefálico, cerca del núcleo rojo, puede cursar con un temblor muy similar (temblor rúbrico) que se diferencia del cerebeloso por

Prenguta 13. Clasificación y tratamiento del temblor

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta asociar un componente de temblor de reposo del que aquél carece. En reposo no se pueden objetivar alteraciones del movimiento; en la valoración del tono muscular pueden no encontrarse signos patológicos, a lo sumo una disminución del tono muscular que es leve, menos intensa de la que presentan las lesiones de segunda motoneurona; esto justifica que la respuesta falsa sea la 5. Hay que recordar que la marcha atáxica por lesión cerebelosa se caracteriza por una aparente debilidad en miembros inferiores: la extremidad que avanza lo hace con movimientos erráticos y al apoyar puede golpear en el suelo, con lo que puede resultar difícil diferenciar esta marcha de la que se presenta en el déficit de sensibilidad profunda. El paciente con lesión cerebelosa presenta mayor dificultad al intentar caminar con ojos cerrados; esto no es un signo de Romberg positivo, ya que sólo debe considerarse como tal a la inestabilidad que aparece al cerrar los ojos y desaparece al abrirlos.

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Pregunta 17.- R: 3 Ante la descripción de un paciente con marcha atáxica tenemos que establecer el diagnóstico diferencial básicamente entre unos cuadros concretos: Ataxia sensitiva: por pérdida de la sensibilidad posicional; típicamente en relación con lesión de cordones posteriores medulares. Considerarla si se refieren trastornos sensitivos asociados (sobre todo de sensibilidad posicional, táctil profunda o vibratoria), en pacientes con alteraciones en la vitamina B12 (pensando en una degeneración subaguda combinada de la médula: operados de estómago, ileítis terminal, anemia macrocítica o megaloblástica), antecedentes de sífilis (tabes dorsal). Cursa con Romberg positivo, y con ojos abiertos la marcha no tiene claras lateralizaciones, sino sólo problemas con el final del movimiento: los pies golpean fuertemente en el suelo (marcha taloneante). El caso de la pregunta podría serlo si no es por la descripción de bipedestación inestable (que no hace coincidir con el cierre ocular, para pensar en un Romberg) y los pasos desiguales. Ataxia cerebelosa: es una marcha insegura, con pasos desiguales, inestable con ojos abiertos y cerrados (aunque algo peor con ojos cerrados). Si se acompaña de signos atáxicos de extremidades, pensaremos en una lesión cerebelosa completa, como podría generar una lesión ocupante de espacio en fosa posterior, pero si no se encuentran más signos cerebelosos que en la bipedestación y en la marcha, hay que pensar en una atrofia aislada de vermis. Ataxia vestibular: la marcha es inestable, pero aparece lateralización de forma constante hacia el mismo lado. Generalmente se


acompañará de vértigo, con sensación de giro de objetos. El Romberg será positivo hacia el mismo lado de la lateralización de la marcha. Pregunta 18.- R: 2 Las lesiones en el lóbulo occipital pueden dar lugar a distintos tipos de clínica según la localización exacta de la lesión: Lesiones de corteza visual primaria: son exclusivamente visuales; pueden cursar con cuadrantanopsias o hemianopsia; si son bilaterales, con visión «en túnel» (hemianopsia con respeto macular bilateral) o con ceguera cortical, que se acompaña habitualmente de alucinaciones y de anosognosia (el paciente niega que no ve). Lesiones de áreas asociativas visuales: incluyen síndrome visuales complejos con alteraciones en la percepción o nominación de los colores, prosopagnosia con dificultad para reconocer las caras, dificultad para mantener la mirada fija en un punto (apraxia óptica), dificultad para ver objetos de forma simultánea (simultanagnosia). Las lesiones occipitales que afectan en parte a la porción posterior del cuerpo calloso, pueden originar síndromes de desconexión: el paciente puede ser capaz de escribir pero no de leer (alexia sin agrafia, asociada a lesiones occipitales izquierdas), de ver los objetos pero no de cogerlos con la mano (desconexión visuomanual) o incapaz de dar nombre a un objeto o a un color que se le muestra de forma visual (por desconexión del área visual con el área sensitiva del lenguaje). La astereognosia o incapacidad para reconocer objetos por medio del tacto es típico de lesiones de la corteza parietal. Pregunta 19.- R: 2 Conviene tener claros algunos conceptos en cuanto al campo visual: La descripción del déficit visual siempre hace referencia al área que el paciente deja de ver en su campo visual; esto supone que el defecto que lo origina será siempre contralateral (lesiones derechas déficit izquierdo y al revés) e invertido (lesiones inferiores déficit superior y al revés). La homonimia y la heteronimia hacen referencia a si el defecto en el campo visual coincide o no en ambos ojos en la misma parte del campo; en el caso de la pregunta, describe un paciente que si cierra el ojo izquierdo tiene pérdida de visión superior izquierda y si cierra el ojo derecho tiene pérdida de visión superior izquierda: defecto homónimo. Si al cerrar un ojo el defecto es superior izquierdo y al cerrar el ojo contralateral, la pérdida de visión está en otro cuadrante, es un defecto heterónimo.

Pregunta 19. Defectos campimétricos y lesiones de la vía óptica paraquiasmástica M exico A rgentina C hile U ruguay


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Los defectos heterónimos son típicos de las lesiones quiasmáticas (o de un paciente con dos lesiones distintas) mientras que los déficits homónimos son siempre retroquiasmáticos. La congruencia e incongruencia tienen valor en los defectos homónimos. Aunque el déficit visual coincida en ambos ojos, no siempre es idéntico: si el área que se pierde en el campo superior izquierdo (en el caso de la pregunta) es mayor en un ojo que en otro, tenemos una cuadrantanopsia homónima incongruente; si el defecto es idéntico, es congruente. Las alteraciones campimétricas heterónimas no son superponibles, con lo que hablar de congruencia o incongruencia no tiene sentido. La congruencia entre los campos visuales de ambos ojos se va ganando de forma progresiva a medida que nos acercamos a la corteza occipital, de modo que un defecto plenamente congruente sugiere una lesión cortical; las lesiones de las radiaciones ópticas son menos congruentes que las occipitales, pero más que las de cintillas ópticas. Pregunta 20.- R: 4 La corteza sensitiva del lóbulo parietal es la encargada de recibir los estímulos sensitivos combinados; sería la encargada de la percepción global de la sensibilidad más allá del dato aislado de temperatura o dolor o forma. De ahí que una exploración sensitiva completa deba incluir el análisis de datos concretos (recepción de estímulo táctil superficial roces-, táctil profundo toques-, dolor, temperatura, vibración, posición) y el análisis de datos combinados (reconocer un objeto, reconocer un dibujo hecho sobre la piel, reconocer varios estímulos simultáneos), siendo estos últimos los que suponen una exploración cortical parietal, y los primeros la información sobre las vías sensitivas. Otras funciones perceptivas del lóbulo parietal hacen que sus lesiones, más allá del trastorno concreto del reconocimiento de datos aislados, puedan conllevar trastornos más amplios de la percepción, a lo que a veces se le denomina negligencia: el paciente puede no reconocer el hemicuerpo afectado como suyo, no hacer caso a estímulos que vienen del lado afectado e incluso no ser claramente conscientes del déficit. Estos síntomas son más frecuentes en las lesiones no dominantes (derechas). Por el contrario, cualquier referencia a alteraciones en una sensibilidad concreta (táctil superficial, vibratoria, etc; dolorosa en el caso de la pregunta) nos obliga a pensar en lesiones infracorticales: si se habla de anestesia, hay que pensar en el tálamo en los casos de hemianestesia completa o en lesiones medulares en casos de anestesias con un nivel bilateral. En la opción 4, que habla de «anestesia dolorosa» podríamos pensar en una lesión talámica o en una lesión aislada de la sensibilidad termoalgésica (vía espinotalámica). Pregunta 21.- R: 2 La localización del lenguaje dentro del hemisferio izquierdo (en el que se encuentran las funciones del lenguaje en la mayor parte de la población) no es de una certeza anatómica indiscutible. Se sitúa en torno a la cisura de Silvio: áreas temporales posterosuperiores perisilvianas serían el área posterior del habla y zonas posterobasales del lóbulo frontal, junto al lóbulo parietal y sobre la cisura de Silvio, el área anterior del lenguaje. Estas áreas se extienden más allá de las clásicas áreas de Wernicke y de Broca respectivamente. En los pacientes en los que está alterada la producción del lenguaje, con una emisión de palabras escasa o nula se habla de afasia no fluente, e indica lesión en áreas anteriores del lenguaje; si el mismo paciente conserva la capacidad de comprender órdenes que se le dan, siempre que no tenga que responder verbalmente, indica que la lesión es sólo de áreas anteriores: afasia motora. En los pacientes en los que la principal alteración es la comprensión de las órdenes que se les pide verbalmente que ejecuten, se sospecha lesión de áreas posteriores del lenguaje; si además se acompaña de un lenguaje fluente (indicando que no hay afectación de áreas anteriores del lenguaje), tenemos una afasia sensitiva. El lenguaje, a pesar de ser fluente, será ininteligible, con importantes alteraciones semánticas y sintácticas. Algunos pacientes, como en el caso de la pregunta, presentan un habla fluida con parafasias, como el paciente con afasia sensitiva, Pág. 6 • NR


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pero la comprensión está conservada, lo que no corresponde con este diagnóstico; tienen, sin embargo importantes alteraciones de la repetición: a esta afasia se la denomina de conducción, la lesión suele afectar a la circunvolución supramarginal, al final de la cisura de Silvio. En las afasias, los déficits en el lenguaje escrito suelen coincidir con los del lenguaje oral, aunque tienden a ser más graves. Pregunta 22.- R: 5 La descripción del caso clínico es la característica de un cuadro confusional. Lo que determina fundamentalmente la existencia de dicho cuadro es la inatención, la baja interacción del paciente con el entorno. Puede presentar un cuadro de exceso de actividad, con agitación, o con cierta disminución del nivel de conciencia. El resto de los síntomas en realidad pueden relacionarse directamente con la dificultad de contacto con el explorador, con lo que la desorientación, el lenguaje incoherente y la incapacidad para retener nuevos datos no indican que el paciente tenga un deterioro de funciones superiores de base, sino que está alterada la elaboración de procesos mentales, incluyendo la memoria, el lenguaje, el cálculo y la orientación. El cuadro confusional es una clínica común a una infinidad de etiologías, descritas en la tabla, siendo la más frecuente los trastornos tóxico-metabólicos. Consideración aparte merece el delirium, cuya definición corresponde a un cuadro confusional con hiperactividad vegetativa (taquicardia, sudoración, hipertensión arterial) y cuyo representante típico es el delirium tremens por deprivación alcohólica.

Pregunta 22. Causas de cuadro confusional

123456478749 9 5 89 589529 2459 9 5 9 9 9 89 123456478749 245 89

123456789 26 8567 76892826 7642 788286 76 9 222 6 6789 12 789 2 6786 67892 69689278 67869 12!696 2769692 76 9278" 929 89289 7# 6789 12$6 87% 6 69 12&9789 76422' 276 26766 12(8 6 927 929' 786 29'' 12)% 82 8 2782 88* 6 26+'68282687766 123456478749 9 96 89

12,969 12(68 '76 2 76892687 8# 67 9 12) 8567 7689 Pregunta 23.- R: 5 El coma es una situación de mala función cerebral global. El nivel de conciencia depende del normal funcionamiento de la sustancia reticular activadora (SRA) troncoencefálica y su proyección difusa a toda la corteza cerebral. Cuando encontramos a un paciente en estado de coma hay que pensar en un trastorno difuso generalizado o multifocal de la corteza o una lesión directa de la SRA. En las lesiones difusas corticales, la tónica es la ausencia de focalidad neurológica. Excepción notable es la hipoglucemia severa en ancianos, que puede cursar con hemiparesia. Suele haber una cierta hipotonía, puede haber movimientos horizontales pendulares de los ojos, las funciones y reflejos del tronco cerebral están conservadas, y el patrón respiratorio es muy variable: puede ser normal, de tipo Cheyne-Stokes, con hipoventilación en algunas intoxicaciones (depresores del SNC) o hiperventilatorio (acidosis). Las lesiones del tronco del encéfalo son muy ricas semiológicamente: pueden tener alteraciones pupilares, alteración o abolición de los reflejos del tronco (corneales, oculocefálicos, oculovestibulares), trastornos del ritmo respiratorio y con frecuencia reacción de descerebración (extensora) a estímulos dolorosos. Aunque todas las lesiones del tronco del encéfalo, a cualquier nivel, pueden generar una situación de coma, el término «estado


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta comatoso», que aunque no muy correcto sugiere un paciente estabilizado en situación de coma, no es muy compatible con una lesión bulbar, dado que un daño a este nivel, en el que ya no hay SRA, lo que produce es una alteración primaria del ritmo respiratorio, altamente inestable, que puede ser mortal en pocas horas. Si la lesión no afecta a los núcleos respiratorios, el paciente tendrá focalidad deficitaria sin alteración del nivel de conciencia, como puede suceder en el Síndrome de Wallenberg.

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Pregunta 24.- R: 4 Las respuestas motoras anómalas son movimientos reflejos que aparecen en lesiones del SNC. No siempre permiten la localización exacta de la lesión que las origina, pero sí pueden ser útiles en el abordaje diagnóstico. La descerebración o postura extensora cursa con extensión y adducción de las cuatro extremidades, con hiperpronación de las superiores. Aparece en lesiones mesencefálicas o protuberanciales altas. La decorticación cursa con extensión de miembros inferiores y flexión de miembros superiores, con adducción; algunos autores hablan de hiperpronación asociada y otros de supinación, con lo que asumimos que el dato más importante es la flexión, que sirve para distinguir la decorticación de la descerebración, dado que por lo que respecta a los miembros inferiores son iguales. Si el coma es muy profundo, puede no encontrarse ningún tipo de movimiento, existiendo una hipotonía generalizada. En casos en los que no haya respuestas motoras a los estímulos, pero el nivel de conciencia esté relativamente conservado, hay que sospechar lesiones de las vías motoras (típicamente protuberanciales: síndrome de cautiverio). En el caso de la pregunta, en el que se describe una postura de descerebración, esperaríamos encontrar una situación de coma bastante profundo (respuesta 5 falsa) con alteraciones de los reflejos y las funciones del tronco (falsas la 2 y la 3) y alteraciones en el patrón respiratorio que no corresponderían a un ritmo de Cheyne-Stokes como está descrito en la opción 1. Una lesión ocupante de espacio en la fosa posterior puede causar una compresión de tronco de forma directa o indirecta (herniaciones). Pregunta 25.- R: 2 Las desviaciones forzadas de la mirada son típicas de dos localizaciones distintas: la frontal y la protuberancial, no resultando difícil distinguir entre ambas: La lesión frontal cursa con una desviación oculocefálica hacia el lado del lóbulo frontal lesionado (con una lesión frontal izquierda el paciente viene mirando hacia la izquierda); lo que suele corresponder con el lado contrario de la hemiparesia (una lesión frontal izquierda cursa con una hemiparesia derecha). En resumen: el paciente con lesión frontal viene mirando hacia el hemicuerpo que puede mover. La lesión protuberancial cursa con desviación ocular (más que oculocefálica) hacia el lado contrario a la lesión (una lesión protuberancial derecha presenta desviación ocular hacia la izquierda), lo que suele corresponder con el hemicuerpo deficitario (la lesión de la vía piramidal a su paso por la protuberancia genera una hemiparesia contralateral, ya que se decusará en el bulbo raquídeo: una lesión protuberancial derecha cursa con una hemiparesia izquierda). En resumen: el paciente con lesión protuberancial viene mirando hacia el hemicuerpo parético. Por supuesto hay otra serie de datos que nos ayudan a diferenciar entre ambas: la lesión protuberancial es probable que deje al paciente en coma, mientras que la frontal no tiene por qué alterar el nivel de conciencia; la distribución del déficit generalmente es de predominio faciobraquial en las lesiones frontales; las lesiones protuberanciales asociarán probablemente alteraciones pupilares; las lesiones frontales pueden asociar otros déficits (afasia motora en hemisferio dominante). Pregunta 26.- R: 3 Lo cierto es que definir una respiración como taquipneica no es sugerente de ninguna lesión en ninguna zona concreta, pero si es lo M exico A rgentina C hile U ruguay


que tenemos como dato en un paciente en coma, hay que interpretarlo literalmente: el paciente respira rápido. ¿Qué patrones respiratorios conocemos en el coma?: Respiración bulbar: atáxica, irregular, con paradas de apnea. No podemos considerarla taquipneica, aunque haga ciertas fases de respiración rápida y superficial. Respiración protuberancial: apnéustica, con pausas entre inspiración y espiración y la siguiente inspiración; casi justo lo contrario de taquipneico. Respiración diencefálica: de Cheyne-Stokes, hemisférica profunda, en la que hay fases de hiperventilación seguidas de pausas de apnea, que se suceden a intervalos regulares. Típica de las lesiones hemisféricas bilaterales profundas, o en algunos casos de afectación encefalopática difusa. Respiración mesencefálica: hiperventilación rítmica, que sí consideramos taquipneica. Probablemente encontraremos en la exploración otros signos de afectación mesencefálica, porque si no habría que pensar en la acidosis como causa (en ese caso, a la respiración rápida y rítmica relacionada con la acidosis, se le denomina respiración de Kussmaul). Pregunta 27.- R: 5 Ante un paciente comatoso, la exploración de las pupilas y su reactividad es especialmente útil, ya que se alteran en lesiones del tronco del encéfalo y aportan información de dónde puede estar situada la lesión. La existencia de pupilas isocóricas y normorreactivas indica que el tronco cerebral del paciente permanece sin lesión.

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Pregunta 27. Respuestas pupilares características de las lesiones encefálicas

Ante un paciente que presenta una situación de coma sin afectación del tronco cerebral, nos queda la posibilidad de una lesión hemisférica profunda o una afectación difusa de toda la corteza, lo que conocemos como encefalopatías. El hecho de que este paciente presente un patrón respiratorio de hiperventilación rítmica nos debe hacer pensar en una encefalopatía, ya que el patrón más frecuentemente asociado a la lesión hemisférica profunda es la respiración de Cheyne-Stokes, que cursa con ritmo regular de hiperventilación-apnea, por aumento de sensibilidad de los centros inspiratorios a la concentración de CO2. La hiperventilación rítmica es un signo clásico del coma acidótico, denominándose respiración de Kussmaul; no es exclusiva de la acidosis, pero es la acidosis metabólica de cualquier origen la que se relaciona típicamente con ella. Pregunta 28.- R: 4 La descripción del cuadro clínico es lo que nos debe llevar la máxima atención: Incapacidad para realizar cualquier movimiento voluntario salvo parpadeo y movimientos oculares verticales: los movimientos oculares horizontales conjugados tienen su área de coordinación en la protuberancia, y desde allí se dirigen las órdenes a los III pares para los movimientos de addución (por los fascículos longitudinales mediales), mientras que los movimientos oculares verticales se organizan en el mesencéfalo, donde se sitúan los III pares. A nivel mesencefálico se origina también el movimiento de


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convergencia, en el que, a pesar de ser horizontal, sólo intervienen los terceros pares, con adducción de ambos ojos Estado alerta: esto implica que es capaz de interaccionar con el entorno; probablemente significa que sigue objetos con la mirada en el plano vertical, que se produce cierre palpebral ante la aproximación de un objeto al campo visual (reflejo de amenaza) o incluso que es capaz de mantener una conversación si se le da la oportunidad de contestar sí o no con un determinado número de parpadeos. Este dato induce a pensar en una conservación de la sustancia reticular activadora (SRA) troncoencefálica. Cómo un paciente con un déficit motor que incluye la parte alta de la protuberancia como límite superior puede no tener lesión de la SRA, que está situada en el tronco del encéfalo, es la respuesta que hay que dar: el síndrome de cautiverio. El síndrome de cautiverio está originado por una lesión desmielinizante que afecta a las vías motoras descendentes de la protuberancia, sin afectar al nivel de conciencia. Una RM cerebral puede mostrar desmielinización difusa protuberancial. Las lesiones que pueden dar esta clínica pueden ser de múltiples etiologías, incluyendo la idiopática, pero el antecedente de una paciente que ha presentado antes un cuadro confusional que ha sido atendido médicamente debe hacer pensar en una hiponatremia corregida demasiado rápidamente, que puede provocar una lesión de sustancia blanca protuberancial. Pregunta 29.- R: 1 El cerebro es el tejido con mayor sensibilidad a la falta de perfusión, comenzando a producirse lesiones irreversibles tras escasos minutos de hipoxia, aunque no todas las zonas del encéfalo sufren en la misma medida. Las áreas más sensibles son las descritas en la opción 3, de tal manera que un paciente que se recupere de forma incompleta y le quede alguna secuela tras una hipoxia cerebral es más frecuente que presente ataxia, alteraciones de memoria y trastornos motores extrapiramidales. La hipoxia cerebral puede producirse por cualquier causa que impida la llegada de flujo sanguíneo oxigenado al cerebro, sea por parada cardiaca de cualquier origen, asfixia, o compresión vascular. Es la posibilidad de sufrir un daño cerebral irreversible, lo que obliga a realizar desde el primer momento de una parada cardiaca maniobras de resucitación, porque si se recupera flujo pasados 10-15 minutos, el paciente probablemente permanezca en situación de coma. El cuadro denominado encefalopatía hipóxica retardada se presenta en pacientes que, tras sufrir el proceso de hipoxia aguda, recuperan aparentemente sin secuelas, y éstas aparecen en los días siguientes, debido a una desmielinización de las áreas afectadas, que se instaura de forma subaguda. Las áreas cerebrales lesionadas no tienen una regeneración en lo que respecta a tejido neuronal: se produce una cicatriz glial que puede dar lugar a crisis epilépticas tardías. Pregunta 30.- R: 2 Un paciente EPOC con descompensación respiratoria presentará problemas más frecuentemente por la retención excesiva de CO2 que por la hipoxia, debido a los cambios que se producen en los pacientes con hipoxia crónica, que permiten tolerar presiones bajas de O2. La hipercapnia produce una vasodilatación cerebral con el consiguiente aumento de presión intracraneal, con lo que la retención de CO2 cursará con toda la clínica que acompaña a la hipertensión intracraneal. En la exploración se puede encontrar edema de papila en toda patología que aumente la presión intracraneal. El paciente puede presentar una cefalea holocraneal, opresiva no específica, pero quizá sea más sugerente de hipertensión intracraneal la presencia de vómitos en escopetazo. La asterixis, aunque clásicamente descrita asociada a la encefalopatía hepática, puede presentarse asimismo en algunas otras encefalopatías, entre ellas la hipercápnica. El paciente tendrá alteración del nivel de conciencia. El temblor de reposo es típico de los síndromes parkinsonianos. Su aparición es de curso lentamente progresivo; es difícil asociarlo a un cuadro brusco y menos a una descompensación respiratoria, salvo que se tenga una patología previa. Pág. 8 • NR


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Pregunta 31.- R: 4 El coma hipoglucémico es una encefalopatía metabólica, con afectación difusa de la corteza. Es exclusiva de diabéticos tratados, dado que en un organismo sin patología, la gluconeogénesis impide que se llegue a esa situación de forma fisiológica. El cerebro es un órgano selectivo y sólo utiliza glucosa como fuente de energía, salvo en condiciones de ayuno prolongado, en el que se producen los cambios metabólicos suficientes para permitir que se consuman cuerpos cetónicos. Tanto los antidiabéticos orales como la insulina pueden producir una hipoglucemia lo suficientemente mantenida como para producir una situación de coma. De forma típica, por muy rápidamente que se produzca el descenso de los niveles de glucemia, el cuerpo tiene una primera reacción de stress que consiste en la liberación de catecolaminas; esto lleva a un cuadro clínico hiperadrenérgico, con sudoración, taquicardia, boca seca, midriasis y agitación, que es seguido de la disminución del nivel de conciencia, generalmente en minutos-horas (dependiendo del ritmo de acción de la terapia hipoglucemiante). Ante un paciente en coma del que no podemos obtener cifras de glucemia, se trate o no de un diabético conocido en tratamiento (pero especialmente si se conoce este antecedente) una de las primeras medidas a tomar es la administración de glucosa por vía endovenosa. Pregunta 32.- R: 3 La tríada de oftalmoplejia externa (alteraciones de la motilidad del globo ocular sin afectación pupilar o de la acomodación), ataxia y cuadro confusional es la típica de la encefalopatía de Wernicke por déficit de vitamina B1 (tiamina). La teoría dice que la tríada se instaura en ese orden y que tras la terapia de reposición el orden de recuperación de los síntomas también es el mismo: primero la oftalmoparesia, posteriormente la ataxia y por último el cuadro confusional. En la práctica lo que nos interesa es no dejar pasar ninguna encefalopatía de Wernicke sin sospecharla. Habrá que estar atentos a la presencia de signos de malnutrición o de alcoholismo previos a la presentación de la nueva clínica. Ante la sospecha de síndrome de Wernicke está indicada la administración de 100 mg de tiamina por vía parenteral; la disponibilidad de la vitamina por vía intramuscular es prácticamente inmediata, no teniendo en principio claras ventajas la intravenosa, pero sí la vía parenteral sobre la enteral, dado que estamos hablando con un paciente malnutrido que probablemente asociará problemas de malabsorción digestiva. Hay que intentar evitar la administración de glucosa intravenosa en un paciente con sospecha de Wernicke antes de la tiamina, ya que puede desencadenar o empeorar la encefalopatía. Lo más indicado en un paciente con déficit nutricional combinado es la administración de un combinado polivitamínico, ya que la carencia de otras vitaminas también puede producir síntomas neurológicos. AMNESIAS. DEMENCIAS. Pregunta 33.- R: 3 La memoria es la capacidad para almacenar datos (y rescatarlos cuando es preciso). En principio se puede asumir que es una función repartida de forma difusa por todo el cerebro, aunque hay algunas áreas (hipocampo-cerebro basal) cuyas lesiones provocan importantes alteraciones de la memoria. Aunque hay distintas clasificaciones, es práctico recordar algunos datos básicos: Memoria inmediata: se valora pidiendo al paciente que repita lo que se le dice; depende sobre todo de la atención; en pacientes con alteraciones importantes del resto de funciones mnésicas, la memoria inmediata se conserva si mantienen un buen nivel de conciencia. Memoria reciente: se valora pidiendo al paciente que retenga algún dato durante varios minutos, mientras se le encarga alguna otra tarea, y pidiéndole que lo repita más tarde. Memoria remota: se le pide al paciente que aporte datos de hace años, biográficos o históricos.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Otra clasificación dividiría las amnesias en retrógrada, cuando se olvidan datos que previamente se conocían, y anterógrada, cuando el paciente no es capaz de retener nueva información. Lo cierto es que actualmente no existe un tratamiento para los déficits aislados de memoria, fuera de los tratamientos globales para enfermedades degenerativas que se acompañen de amnesias (demencias).

sencia de claros déficits neurológicos focales. El prototipo es la enfermedad de Alzheimer. Subcorticales: hay fundamentalmente un enlentecimiento global de los procesos mentales, sin claras alteraciones corticales (afasia, apraxia, agnosia) y con fallos de memoria inicialmente menos llamativos.

Pregunta 34.- R: 2 La amnesia global transitoria es lo que presenta el paciente. Hay que tener claro que el cuadro típico tiene las siguientes características: Aparición brusca y duración menor de 24 horas El paciente suele repetir las mismas preguntas, pero no olvida quién es, no está afásico ni confuso, puede realizar acciones complejas (vestirse, conducir) sin aparente dificultad Predomina el defecto amnésico anterógrado: el paciente no retiene datos durante más de 1-2 minutos; puede presentar alguna laguna retrógrada, menos llamativa. Se desconoce la etiología de la amnesia global transitoria. Se ha postulado origen isquémico (pero el paciente no presenta más riesgo antes ni después de ictus que la población de su mismo rango de edad, lo que no se correspondería con ataque isquémico transitorio) o epiléptico (pero la duración de las crisis es menor, el EEG realizado durante la crisis no muestra alteraciones que la justifiquen y el paciente no tiene otro tipo de crisis epilépticas). El factor desencadenante del episodio puede ser muy variable: esfuerzos físicos intensos, estrés emocional, coito, ataque de migraña, ingesta de fármacos. Tratamiento no tiene, puesto que se desconoce la etiología. Lo que sí se conoce es el buen pronóstico: al paciente le queda como secuela una laguna de memoria correspondiente al tiempo de la crisis, pero la incidencia de recurrencias es baja.

El enunciado de la pregunta describe una demencia subcortical, entre las cuales no se encuentra la enfermedad de Alzheimer, que es, por el contrario, la demencia cortical por excelencia (y por frecuencia).

Pregunta 35.- R: 3 Hay que recordar que las apraxias, las agnosias y las afasias son síndromes clínicos que se presentan únicamente en procesos que afecten a la corteza hemisférica, a diferencia de otros síndromes (pérdida de fuerza, disartria, anopsias) que pueden ser clínicamente comunes pese a poder estar causados por lesiones de distintas localizaciones.

Pregunta 35. Diagnóstico diferencial entre demencia cortical y subcortical

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La definición de demencia incluye un deterioro global (con afectación de distintas áreas) de las funciones intelectuales previas, con conservación del nivel de conciencia y en ausencia de una lesión orgánica cerebral definida. Se quedan por tanto fuera de esta definición los trastornos de alguna función intelectual aislada (memoria, afasia, acalculia, etc), los defectos en la adquisición de dichas funciones (oligofrenias), los comas y los procesos secundarios (encefalopatías). Una vez diagnosticado el paciente de demencia, también existen varios subtipos: la principal diferencia a recordar está entre las demencias: Corticales: el síntoma inicial es la pérdida de memoria, y se van desarrollando progresivamente afasia, apraxias y agnosias en auM exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 36.- R: 4 La enfermedad de Alzheimer es en efecto la causa más frecuente de demencia en el mundo occidental. Su etiología es hasta hoy desconocida, habiéndose postulado numerosos factores que podrían influir en su aparición. Los hallazgos anatomopatológicos son los que proporcionan el diagnóstico de certeza, por lo que en realidad no se alcanza in vivo. Pruebas complementarias funcionales, tales como el SPECT, que muestren una hipoperfusión frontotemporal pueden apoyar el diagnóstico clínico. Las lesiones histológicas básicas son: La degeneración neurofibrilar: acúmulos de neurofilamentos degenerados; su componente principal son proteínas fosforiladas, ubiquitina y amiloide. La intensidad de esta degeneración es lo que más parece correlacionarse con el grado de demencia. Las placas neuríticas: acúmulo de neuritas distróficas con células microgliales que con el paso del tiempo tienen un depósito central de amiloide (placas maduras). Se encuentra numerosa proteína tau. Depósito de amiloide: el amiloide se forma a partir de una proteína codificada en el cromosoma 21; se deposita en el centro de las placas y en las paredes de los vasos de pequeño calibre cerebrales. Las lesiones anatomopatológicas básicas no son patognomónicas de la Enfermedad de Alzheimer (opción falsa), y es sólo su hallazgo de forma difusa y la densidad de las lesiones lo que es diagnóstico. En la Enfermedad de Alzheimer se desarrolla un déficit de todos los neurotransmisores, si bien los sistemas colinérgicos parecen los más afectados, pero en este caso no sólo por la reducción presináptica de neurotransmisor, sino también por la pérdida de receptores. Pregunta 37.- R: 2 Hoy existen en el mercado fármacos comercializados para el tratamiento de la Enfermedad de Alzheimer. Todos comparten el mecanismo de acción de ser inhibidores de la acetilcolinesterasa a nivel cerebral, dado que ha sido el único mecanismo farmacológico que ha demostrado eficacia terapéutica in vivo. Están indicados en las fases leve y moderada de la enfermedad, dado que en fases avanzadas el deterioro es tan acusado que una potenciación de la actividad colinérgica no consigue unos beneficios tangibles frente a los potenciales efectos secundarios. Obtienen mejoría en todos los aspectos de la enfermedad: el deterioro de funciones superiores, las alteraciones del comportamiento y la capacidad funcional global del sujeto. La dosis debe aumentarse de forma creciente, dependiendo de la tolerancia de los efectos secundarios, que generalmente se producen a nivel digestivo. Otras terapias no han demostrado eficacia, a pesar de que se ha intentado actuar sobre los distintos mecanismos que en principio influyen en la enfermedad: formación de depósitos amiloides, otros neurotransmisores, fenómenos oxidativos, etc. Pregunta 38.- R: 1 El diagnóstico de demencia se establece cuando existe afectación de distintas áreas de funcionamiento cerebral, de forma progresiva, sin que existan enfermedades subyacentes que puedan influir en ese proceso, y con conservación del nivel de conciencia. Si no existe un buen nivel de conciencia no se puede evaluar la afectación de las funciones superiores, y no es posible conocer si el deterioro simplemente es transitorio por una causa que, una vez corregida, no deje una alteración establecida.


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Esto es válido para todos los tipos de demencia, corticales y subcorticales. En el caso de las demencias corticales, principalmente tendremos problemas de memoria, en especial y en fases iniciales se altera más la memoria reciente o de fijación, mientras que el paciente aún es capaz de recordar datos biográficos antiguos. En fases avanzadas incluso esa memoria remota se altera y se pierde definitivamente. Las apraxias pueden describirse como que el paciente tiene dificultad para vestirse, para realizar acciones simples que antes sabía (abrir una puerta con una llave, manejar un mando a distancia). Las agnosias pueden ser evidentes en la incapacidad para reconocer los rostros de los familiares, u objetos cotidianos (un reloj, una llave). La afasia inicialmente es nominal: el paciente tiene un lenguaje espontáneo fluente, pero cuando se le pide que nombre alguna cosa es incapaz de extraer ese nombre de su memoria, aunque lo haya usado de forma espontánea. Pregunta 39.- R: 1 Las demencias corticales se diferencian de las subcorticales en el contexto clínico por una mayor alteración de las funciones superiores: memoria, cálculo, lenguaje, acciones motoras complejas; mientras que las demencias subcorticales conservan esas funciones, en el contexto de un funcionamiento globalmente enlentecido. Hay, no obstante, muchas situaciones clínicas en las que resulta muy difícil diferenciar entre ambas entidades. Por lo general, los trastornos denominados extrapiramidales, cuando asocian demencia, suele ser de características subcorticales, y lo mismo sucede con las demencias de origen vascular. La enfermedad de Pick es una demencia muy similar clínicamente a la enfermedad de Alzheimer, en la que predominan las alteraciones de características frontales: desinhibición, alteración de la personalidad previa, lenguaje verborreico, incontinencia de esfínteres. En fases evolucionadas se produce un deterioro global. En las pruebas de imagen aparece una atrofia selectiva frontal y temporal inferior, más selectiva que en el Alzheimer, sin que se sepa la razón. La anatomía patológica es la diagnóstica, con la aparición de neuronas degeneradas (células de Pick) o con inclusiones intraneuronales de filamentos anómalos, similares a los de la degeneración neurofibrilar del Alzheimer (gránulos de Pick). No existe tratamiento para esta enfermedad. Pregunta 40.- R: 4 La primera premisa para responder la pregunta es descifrar el cuadro clínico: Olvidos frecuentes de forma progresiva en paciente mayor: sugiere demencia incipiente (otra cosa sería un olvido global de forma brusca: amnesia global transitoria). Trastorno de la marcha: aunque no está especificado el tipo de trastorno, una demencia con trastorno de la marcha de tipo apráxico ayudaría a pensar en una demencia cortical, mientras que una marcha a pequeños pasos apunta más a patología subcortical. Sacudidas musculares breves y arrítmicas: definición de mioclonías; ¿desencadenadas por sobresaltos? mioclonías reflejas. Una demencia progresiva con mioclonías debe hacer pensar automáticamente en una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. De hecho, la tríada típica es una demencia con mioclonía y un EEG característico con las denominadas ondas trifásicas, aunque el cuadro suele completarse con signos cerebelosos, piramidales, extrapiramidales, crisis epilépticas y alteraciones de segunda neurona motora. El diagnóstico de esta enfermedad se basa en el contexto clínico coherente, con el EEG compatible; las pruebas complementarias suelen ser negativas. En el LCR, que puede mostrar un aumento inespecífico de las proteínas, se detecta la proteína 14-3-3, que no es específica ni sensible al 100%, pero que aparece en la mayor parte de los casos. El curso clínico es fatal en el transcurso de 6-12 meses, con muerte generalmente producida en relación con complicaciones respiratorias. El diagnóstico de certeza es el anatomopatológico, con el hallazgo de una espongiosis con escasa actividad inflamatoria. Pág. 10 • NR


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Pregunta 41.- R: 3 Hay que recordar que los priones son partículas de naturaleza proteica y que se comportan como agentes infecciosos. Todo el mundo posee la proteína precursora de la proteína priónica (PrP), de la que aún no se conoce claramente su función. Su código genético está en el cromosoma 20. En algunas familias, una mutación en el cromosoma 20 codifica de forma anómala la proteína precursora, con lo que se produce la enfermedad, con debut generalmente en la vida adulta (5ª década): son la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el insomnio familiar fatal y alguna variante familiar de la enfermedad de CreutzfeldtJakob. Una modificación en la estructura terciaria de la proteína normal (sin cambios en la codificación genética) puede hacer que dicha proteína se agregue en forma de un depósito amiloide resistente a la actividad de las proteasas, generando escasa actividad inflamatoria y una destrucción de características espongiformes. Esta modificación la puede conseguir el contacto con la proteína priónica; estas son las variantes infecciosas: las variantes adquiridas de la enfermedad de C-J clásica, la nueva variante del CJ y el kuru. El mecanismo por el que la proteína consigue llegar hasta el sistema nervioso central y al propio interior de las células hasta conseguir la transformación de las proteínas precursoras en proteínas priónicas permanece desconocido. La enfermedad de Strachan o neuritis jamaicana es una enfermedad de carácter adquirido, de origen carencial, aunque sin corresponder a ninguno de los síndromes carenciales clásicos por déficit de una vitamina (beri-beri, pelagra), que presenta polineuropatía (con dolor en extremidades y abolición de reflejos), ataxia, disminución de visión y audición, y que responde a la terapia polivitamínica. Pregunta 42.- R: 5 La enfermedad de Binswanger en realidad debería diagnosticarse únicamente post mortem, ya que en su diagnóstico incluye que exista una desmielinización difusa subcortical con ausencia de infartos extensos o de una gran número de infartos lacunares, junto con lipohialinosis y esclerosis de arteriolas. Se trata de pacientes con factores de riesgo vascular, básicamente hipertensión, que presentan en las pruebas de imagen una alteración en la densidad o la señal de la sustancia blanca que sugiere desmielinización y que se denomina leucoaraiosis. En la práctica, ante un paciente con deterioro cognitivo subcortical y la presencia de una prueba de imagen (TC o RM) sugerente, se considera que estamos ante el mismo cuadro, se denomine enfermedad de Binswanger o no. De modo que un paciente que presente: - deterioro de características subcorticales con parkinsonismo, rigidez, urgencia miccional, trastornos de la marcha; - factores de riesgo arteriosclerótico (hipertensión arterial, diabetes, isquemia coronaria) - infartos lacunares previos, y - leucoaraiosis bilateral extensa en las pruebas de imagen; queda diagnosticado de encefalopatía isquémica subcortical. No existe un tratamiento que revierta los síntomas, ya que cuando estamos en fase sintomática, indica que el daño cerebral está establecido. El control estricto de los factores de riesgo aspira a prevenir una progresión más acusada. De todos modos, conviene recordar que la forma más frecuente de demencia vascular es la que se produce por infartos múltiples, generalmente de predominio subcortical, y que en ocasiones no es fácil de separar de una enfermedad de Alzheimer. Para distinguir entre ambas se ha utilizado la escala isquémica de Hachinski, que valora datos clínicos que apoyen más un tipo u otro de demencia. EPILEPSIA. Pregunta 43.- R: 3 Las crisis parciales son crisis focales eléctricamente, aunque algunas puedan tener síntomas que obligan al diagnóstico diferencial con crisis generalizadas; el más importante es la desconexión del medio, que por definición comparten las crisis generalizadas, y que también


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta pueden presentar algunas crisis focales. El diagnóstico más difícil está entre las crisis de ausencia con las crisis parciales complejas, que pueden ser clínicamente muy similares. Otro límite especialmente difícil se sitúa entre las crisis parciales simples con síntomas psíquicos y las crisis con alteración del nivel de conciencia, dado que en muchas ocasiones los propios síntomas psíquicos pueden conducir a trastornos en el nivel de alerta, o ser ya parte de la crisis parcial compleja. En cualquier caso, a efectos de un caso teórico, se debe especificar que hay alteración del nivel de conciencia para diagnosticar de crisis parciales complejas y no simples. La mayoría de las crisis parciales complejas tienen foco en el lóbulo temporal, lo que no implica que todas las crisis que tienen su origen en dicho lóbulo cursen con alteración del nivel de conciencia. De igual modo, la etiología subyacente no es determinante en el curso clínico de los episodios comiciales, ni el tipo exacto de los mismos implica mejor o peor pronóstico de la patología de base.

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Pregunta 44.- R: 3 El paciente presenta desconexión del medio, lo que inicialmente nos reduce el diagnóstico diferencial, de entre las opciones, a la 3 o la 4. Las crisis generalizadas no convulsivas no existen como tales en las clasificaciones actuales de las crisis epilépticas, salvo que se les quiera aplicar ese nombre a lo que conocemos como ausencias, y las crisis parciales simples no alteran el nivel de conciencia. No es sencillo distinguir entre crisis de ausencia y las crisis parciales complejas que cursan casi como ausencias, y básicamente nos tiene que hacer descartar la ausencia el hecho de que aparezca algún síntoma incompatible con la misma. De entre los datos del caso clínico, la duración es poco sugerente de ausencias, que suelen durar segundos, pero no es un signo incompatible, como lo son la sensación epigástrica previa a la crisis y la confusión posterior al episodio. La presencia de estos síntomas nos hacen descartar el diagnóstico de ausencias típicas; tendríamos que conformarnos con el de ausencias atípicas, que es un término menos definido en el que se incluyen las crisis que cursan predominantemente con pérdida del nivel de conciencia y escasos síntomas motores. Pero preferiblemente habrá que elegir la opción de las crisis parciales complejas por ser mucho más exacta. Pregunta 45.- R: 2 Los episodios repetidos de movimientos involuntarios sugieren crisis motoras. Si no conllevan deterioro del nivel de conciencia, se tratarán de crisis parciales simples, ya que tanto las crisis generalizadas como las crisis parciales complejas asocian alteración del nivel de conciencia. El hecho de que se desplacen o extiendan a lo largo del mismo hemicuerpo indica que la actividad eléctrica también se desplaza o extiende, pero a lo largo de la circunvolución motora primaria del lóbulo frontal. A este tipo de crisis, descritas por Jackson, se le llama jacksoniana, pero no hay generalización con afectación del resto de la corteza. En cuanto a la causa, dado el antecedente de un meningioma intervenido, habrá que descartar una recidiva del tumor, pero no es imprescindible la existencia de lesión ocupante de espacio. Dado que está intervenido, es posible que haya habido una lesión quirúrgica o por compresión por el tumor previo que puede generar la crisis, sin necesidad de más tumor. Por último, dado que los síntomas motores comienzan en la mano derecha, localizamos el punto de inicio en el lóbulo frontal izquierdo, en el área correspondiente a las primeras motoneuronas encargadas de la extremidad superior, que no están en la hoz (donde se sitúa la raíz del muslo), sino a un nivel inferior, en la circunvolución motora. Pregunta 46.- R: 3 Las causas de crisis epilépticas de debut en adulto joven son fundamentalmente los traumatismos previos y las lesiones ocupantes de espacio, de las cuales la más frecuente es la metástasis de un tumor primario en otra localización. De éstos, se necesita un traumatismo al menos moderado para poder considerarlo causante de un foco epileptógeno, mientras que no necesitamos antecedente tumoral para encontrar una metástasis; de hecho, no es infrecuente que algunos tumores den sus primeros síntomas por metástasis intracraneales. ReM exico A rgentina C hile U ruguay


cordar que se tratarán de lesiones con captación de contraste en anillo, con edema digitiforme o vasogénico alrededor, con importante efecto de masa. Ante la sospecha de una lesión ocupante de espacio, está indicada la realización de una prueba de imagen. No necesariamente tiene que ser urgente si lo entendemos como sinónimo de inmediata, pero no puede dilatarse mucho, puesto que pensamos en un tumor. La prueba de imagen que más datos aportará será la RM, pero una TC puede ser también diagnóstica. El síndrome clínico que presenta el paciente parecen ser crisis parciales tónicas (se detalla que hay alteración del nivel de conciencia, luego son crisis parciales complejas) y el hecho de que en una ocasión se presente un episodio tonicoclónico generalizado simplemente indica extensión de la actividad eléctrica anómala a lo largo de toda la corteza. Pregunta 47.- R: 3 Los síntomas que presentan las crisis epilépticas dependen, lógicamente, de la función del área cerebral en el que se asienta la anomalía eléctrica paroxística. Podemos también, conociendo la sintomatología, suponer a la inversa dónde situar el foco epiléptico. En el lóbulo frontal se sitúa la corteza motora primaria, y por eso encontraremos movimientos involuntarios en el hemicuerpo contralateral; asimismo cada lóbulo frontal coordina la desviación oculocefálica hacia el lado contrario, que se produce cuando se estimula la corteza; por eso el paciente mira al hemicuerpo que tiene los movimientos involuntarios. Las parestesias hemicorporales paroxísticas sugieren un foco en corteza parietal contralateral. Las luces centelleantes paroxísticas en un hemicampo sugieren focalidad occipital; hay que establecer el diagnóstico diferencial entre crisis y episodios de aura migrañosa, que es más frecuentemente occipital. Las crisis suelen tener inicio y fin bruscos, y suelen ser de corta duración (segundos, escasos minutos), mientras que el aura visual migrañosa suele durar varios minutos (menos de media hora) y se siguen de cefalea hemicraneal en el lado contrario a las fotopsias (aunque pueden existir auras sin migraña posterior). La sensación de bolo epigástrico ascendente puede ser premonitoria de una crisis generalizada, aunque no es privativa de las mismas, y pueden aparecer en las crisis parciales complejas y en las denominadas ausencias atípicas. Pregunta 48.- R: 2 Hay que recordar que el síndrome de West debuta más frecuentemente entre los 3 y los 6 meses y siempre en el primer año. En la mayor parte de los casos (60%) existe patología subyacente, y es en estos casos en los que el pronóstico a medio-largo plazo es peor: el paciente suele quedar con una afectación psicomotriz importante y suelen ser epilepsias crónicas de difícil tratamiento. En los casos (40%) en los que no se encuentra patología subyacente el pronóstico es mejor. Las crisis de espasmos se presentan generalmente al despertar, sin que se necesite un estímulo especial para desencadenarlas, y conviene no olvidar que la hipsarritmia (el EEG que se considera parte de la clínica característica del síndrome) es interictal, es decir, cuando el paciente no tiene crisis (opción 4, falsa). Los espasmos que se consideran más frecuentes varían según las series, pero probablemente sean los flexores y los mixtos (flexo-extensores). El diagnóstico no es difícil desde un punto de vista sindrómico; hay que realizar un amplio despistaje para la patología de base. Elegir entre los tratamientos que han demostrado eficacia en el síndrome de West no es fácil, ya que hay varios fármacos útiles: el clásico es con ACTH, aunque el valproato y el clonacepam también puede ser eficaces. La vigabatrina da mejor resultado que los otros en el control de los síndromes de West asociados a esclerosis tuberosa, pero su uso generalizado se ha seguido del hallazgo de lesiones en la retina, que comienzan en la retina periférica (con la consiguiente reducción periférica del campo visual) y que obliga a realizar campimetrías de control a los pacientes tratados, dado que el daño es irreversible. En principio, el uso de este fármaco está limitado a casos seleccionados, por periodos concretos de tiempo y con seguimiento campimétrico.


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Pregunta 49.- R: 2 Las crisis febriles típicas son un fenómeno muy frecuente en la edad infantil, debido a la especial sensibilidad que tiene el cerebro a esas edades para presentar crisis generalizadas en relación con las subidas térmicas. Con la madurez completa de la corteza, que se va alcanzando a lo largo de la infancia, aumenta la resistencia a que los cambios de temperatura produzcan alteraciones eléctricas. Se desconocen por el momento los mecanismos básicos por los cuales se es más sensible a los cambios de temperatura, pero se ha visto estadísticamente que se presentan antecedentes familiares en un gran número de casos. En las crisis típicas, tanto el desarrollo, como el comportamiento, rendimiento y funciones cerebrales son normales fuera de los episodios críticos, así como el EEG. No es preciso el tratamiento de base con anticomiciales, dado que es suficiente con el control de los ascensos térmicos bruscos. En casos seleccionados, se puede pautar tratamiento con diacepam oral o rectal en los dos primeros días de los procesos febriles como profilaxis de las crisis, pero no existe un consenso de actuación para todos los pacientes, por lo que no es un tratamiento que pueda aceptarse como generalizado. Las denominadas crisis febriles atípicas sugieren patología de base que tiene una repercusión clínica en el contexto de un síndrome febril, más que de una corteza cerebral normal con mayor sensibilidad a la hipertermia, por lo que hay quien prefiere hablar de crisis con fiebre, lo que significa que el paciente tiene crisis no causadas únicamente por la fiebre, sino por la suma de ésta a otra patología. Pregunta 50.- R: 1 Hay que recordar que epilepsia significa tener crisis epilépticas de forma recurrente. Cualquier cerebro puede tener, bajo determinadas circunstancias, una actividad eléctrica paroxística que clínicamente conlleve una crisis epiléptica, sin que esto signifique mayor riesgo de presentar crisis más adelante. La decisión de instaurar un tratamiento anticomicial está basada en el riesgo estimado de presentar nuevas crisis en el futuro; cuando es bajo o no es posible determinarlo, no está indicado iniciar un tratamiento, dado el no desestimable número de casos en los que se presenta una crisis aislada con un estudio complementario normal o negativo. Los síndromes epilépticos merecen una consideración aparte, pero ya estamos en el contexto de una patología hereditaria de la que se puede estimar el riesgo de presentar nuevas crisis por los antecedentes familiares y lo que conocemos de la enfermedad, y por eso puede estar indicado iniciar el tratamiento a la primera crisis. De modo que, ante una primera crisis: NO TRATAR.

Pregunta 50. Indicación de fármaco antiepiléptico en función del tipo de crisis.

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Pregunta 51.- R: 4 Se trata de una serie de generalidades que hay simplemente que recordar: 1) El tratamiento en monoterapia (una vez seleccionado un fármaco de primera línea para el tipo de crisis) consigue un buen control de las mismas en un alta porcentaje de pacientes (60-80%) 2) En las crisis de ausencia típicas hay dos fármacos que, según los autores, se sitúan en primer o segundo lugar: la etosuximida y el ácido valproico. La fenitoína y la carbamacepina pueden empeorar las crisis de ausencia 3) La etosuximida es un fármaco cuya única indicación hoy día son las crisis de ausencia típicas, sin que controle ningún otro tipo. En las crisis parciales complejas, el tratamiento (o uno de ellos ) de primera línea sería la carbamacepina 4) El fenobarbital cuenta entre sus efectos secundarios más frecuentes la sedación y la somnolencia; en niños puede producirse el efecto paradójico de desencadenar un cuadro de hiperactividad. Esto no es muy distinto de lo que sucede con el síndrome de hiperactividad e hipercinesia primario, en el que parece que la alteración básica es una tendencia al sueño con dificultad para mantener el nivel de alerta y por eso, para conseguirlo, el paciente tiene la hiperactividad y es preciso tratarlo con estimulantes para que no tenga la necesidad de ser hiperactivo 5) Las crisis febriles son un proceso frecuente en los primeros años de vida (1-5 años) y se relaciona con antecedentes familiares de crisis febriles infantiles en los padres y con algunas formas de epilepsia. No está indicado el tratamiento profiláctico con anticomiciales a largo plazo, y sí el control de los ascensos de temperatura en los procesos febriles. En algunos casos concretos, se puede administrar diacepam al principio de cada proceso febril, pero no es una práctica generalizada. Pregunta 52.- R: 2 Hay distintas pautas de actuación ante un estatus epiléptico, pero generalmente se establece una actuación por escalones: Benzodiacepina: intravenosa en adultos, rectal en niños. En nuestro medio se utiliza habitualmente el diacepam; en otros países disponen de loracepam por vía intravenosa y se utiliza en lugar del diacepam. En cualquier caso, hay que tener cuidado con la dosis, dado que puede producir depresión respiratoria. El efecto de las benzodiacepinas es de corta duración, con lo que en muchas ocasiones no se espera a que el paciente tenga una segunda crisis para pasar al segundo escalón. Fenitoína (difenilhidantoína) intravenosa: de inicio de acción algo más lento, pero de vida media larga, permite que posteriormente se mantenga el tratamiento a largo plazo con el mismo fármaco. También está admitido el ácido valproico intravenoso, aunque no en todos los países. Si con la administración de fenitoína en dosis máxima (hasta 25 mg/kg) no ceden las crisis, pasar al siguiente escalón. Barbitúricos: el fenobarbital como primera opción. Su administración generalmente ha de ser en la UCI o con posibilidad inmediata de intubación, si es preciso. En algunos casos se precisa otro tipo de barbitúricos, con anestesia general si es preciso. Pregunta 53.- R: 2 En principio, un paciente epiléptico con buen control con un fármaco durante años, si está cinco años sin crisis (como en este caso) con pruebas complementarias negativas, podría ser candidato a un intento de lenta retirada de medicación; en este caso, si no apareciera el tema del embarazo, la opción correcta sería la 1. Un embarazo con tratamiento farmacológico en general tiene mayor riesgo de malformaciones fetales. Estas se producen en la fase de organogénesis, es decir, las primeras semanas, con lo que si queremos evitar ese riesgo hay que suspender el fármaco al menos durante la primera fase del embarazo; eso obligaría a una suspensión brusca del tratamiento: si hacemos una lenta retirada, no hemos evitado las malformaciones. La retirada de un fármaco anticomicial debe hacerse de forma muy lenta (meses), porque una retirada brusca puede hacer que el paciente presente de nuevo crisis, incluso de una forma más agresiva que las que motivaron el inicio del tratamiento.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Visto lo anterior, tenemos que decidirnos entre asumir el riesgo de malformaciones o el riesgo de crisis durante el embarazo. Esta balanza se inclina hacia lo primero: es menor el riesgo para el feto de estar sometido a un fármaco, en especial si es en monoterapia, que el de que la madre embarazada sufra una crisis. Es cierto que puede haber una disminución de niveles del fármaco durante el embarazo por aumento del metabolismo y del volumen de distribución, pero no se suele precisar un aumento de dosis, y menos a priori. Pregunta 54.- R: 4

Pregunta 54. Efectos secundarios de la medicación anticomicial. 12345678349 6

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ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES. Pregunta 55.- R: 1 El síntoma de comienzo más frecuente de la EM es la alteración de la sensibilidad, lo que se produce hasta en el 45% de los casos. Puede consistir en parestesias (descritas como pinchazos u hormigueo) o hipoestesias (acorchamientos). El déficit motor también es frecuente como síntoma de debut, que puede presentarse como franca paresia focal o como debilidad generalizada, que a la exploración se acompaña de signos de lesión piramidal. Las alteraciones visuales son características, aunque sean menos frecuentes al debut: lo más frecuente es un escotoma central con disminución de la agudeza visual. El fondo de ojo puede presentar edema de papila (papilitis) o ser normal (neuritis retrobulbar), siendo más frecuente lo último. Pasadas unas semanas, en el fondo de ojo se apreciará una atrofia de la papila, con palidez de la misma. La disfasia aislada no encaja dentro del curso clínico de la esclerosis múltiple, salvo que esté asociada a deterioro cognitivo por numerosas lesiones diseminadas. Los trastornos del control de los esfínteres son muy infrecuentes al debut, aunque no sucede lo mismo a lo largo del curso de la enfermedad, donde más de la mitad de los pacientes sufre algún tipo de alteración en este sentido. Pregunta 56.- R: 3 La oftalmoplejia internuclear es muy característica de la esclerosis múltiple; se dice que si es bilateral y en un paciente joven, puede considerarse casi patognomónico. El cuadro clínico se produce por la interrupción del fascículo longitudinal medial, que recorre la protuberancia, poniendo en comunicación la zona de organización de la motilidad horizontal conjugada, que se encuentra junto a los sextos pares, con el área mesencefálica próxima a los terceros pares. El fascículo longitudinal medial de cada lado es el que lleva la información para la addución del ojo ipsilateral, de tal forma que ante una lesión del fascículo derecho se encuentra una imposibilidad para la addución del ojo derecho cuando se intenta la mirada conjugada. Es un movimiento (el del recto interno) que induce el III par, pero no hay que confundir la oftalmoplejia con la lesión del III: el ojo puede hacer movimientos verticales y no está desviado hacia fuera en reposo, como sucedería con una lesión del par III. M exico A rgentina C hile U ruguay


Asimismo, la información ascendente por el fascículo longitudinal medial facilita el movimiento de abducción del ojo contralateral, por lo que, al producirse la lesión, aparece un nistagmo en el ojo que sí abduce. En resumen: ante la presencia, como único defecto de motilidad ocular, de alteración en la mirada horizontal hacia un lado, en el que aparece un ojo que no adduce (no mira hacia adentro) y un ojo que abduce (mira hacia fuera) pero con nistagmo, podemos situar la lesión en el fascículo longitudinal medial del ojo que no mira hacia adentro, o, si no se menciona el fascículo, en la protuberancia de ese lado. Pregunta 57.- R: 1 Entre los síntomas menos frecuentes en el curso de una esclerosis múltiple se encuentran los fenómenos paroxísticos: dolores o parestesias lancinantes que recuerdan las neuralgias (como la neuralgia del trigémino) en principio asumidas como originadas por lesiones y áreas de desaferentización sensitiva, aunque a veces no hay forma de justificar la causa. Generalmente responden bien al tratamiento con inmunomoduladores (antiepilépticos, antidepresivos tricíclicos, como las neuralgias esenciales). La existencia de cuadros de actividad neuronal anómala (como las crisis epilépticas) son infrecuentes en la EM (un 3%) y se producen en relación con lesiones activas que se sitúen próximas a la sustancia gris, postulándose que la irritación cortical que produce la inflamación activa sería la causa de las crisis. Lo mismo sucedería en los movimientos coreoatetósicos, en lesiones próximas a los ganglios basales, bien por interrupción de vías inhibidoras, bien por irritación. El signo de Lhermitte es un signo clásico de afectación de cordones posteriores a nivel cervical, con la aparición de un dolor agudo (tipo descarga eléctrica) que recorre la columna vertebral en sentido descendente. No es exclusivo de la EM, sino que puede presentarse en lesiones medulares cervicales de otro origen, y en aquella aparece cuando hay lesión medular, con lo que puede significar un signo de mal pronóstico si aparece en el debut de la enfermedad. Los trastornos afectivos, especialmente la depresión, son comunes en la EM. Valorada la incidencia de depresión en otras patologías que producen un grado similar de discapacidad, se objetiva un mayor número de casos en los causados por la esclerosis múltiple, y se ha relacionado con la carga lesional o la existencia de lesiones en áreas concretas. También pueden aparecer otros síntomas psiquiátricos causados por la terapia corticoidea, aunque no se recomienda el tratamiento preventivo con litio u otros estabilizadores del ánimo, dado que no es lo más frecuente. Pregunta 58.- R: 4 Los hallazgos en las pruebas complementarias no son por sí mismos diagnósticos ni descartan el diagnóstico de esclerosis múltiple, limitándose a apoyar o a alejar el diagnóstico. Las prueba más útil para el diagnóstico es hoy por hoy la resonancia magnética, puesto que es capaz de distinguir un mayor número de lesiones e incluso diferenciar entre lesiones desmielinizantes activas o antiguas, bien por el uso de determinadas secuencias específicas o por la administración de contraste. De este modo, el hallazgo de una RM cerebral normal, ante la presencia de una clínica por lo demás sugerente de EM, si bien no descarta el diagnóstico, puesto que podría ser normal en fases muy precoces, sí es la menos sugerente de la enfermedad y obliga a plantear antes otros diagnósticos. Los hallazgos del LCR apuntan hacia una actividad inflamatoria dentro del SNC cuando aparecen anticuerpos que han sido sintetizados dentro del SNC: esto se demuestra mediante dos mediciones: Aumento del índice de IgG: en el total de proteínas de un líquido normal aparecen más inmunoglobulinas de lo habitual, aunque la proteinorraquia total no aumente; esto implica una síntesis excesiva de IgG Bandas oligoclonales: al estudiar las IgG en el LCR y en el suero del mismo paciente, se detectan anticuerpos en el LCR que no están presentes en el suero, lo que indica que se han sintetizado dentro del SNC. Este es el hallazgo que aparece de forma más constante en la enfermedad. Los potenciales evocados se basan en la detección de la actividad cortical que se produce con la estimulación de distintos sistemas


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periféricos (visual, auditivo, sensitivo, motor). Si se detecta enlentecimiento en alguno de los sistemas, se diagnostica de forma indirecta de desmielinización en algún punto de la vía. Hoy por hoy, las que se consideran más útiles son los visuales, dado que para el resto de los sistemas la RM es más sensible, mientras que para la valoración del nervio óptico lo es el estudio del potencial evocado visual. Pregunta 59.- R: 3 El tratamiento de la esclerosis múltiple se basa en dos puntos: La disminución de la intensidad del brote: desde un punto de vista conceptual, si conseguimos disminuir la actividad inflamatoria lo antes posible, conseguiríamos un menor daño y una mejor recuperación. Parece que el tratamiento con corticoterapia intravenosa en altas dosis conseguiría este efecto, aunque a largo plazo el grado de recuperación es el mismo en tratados y no tratados, pero en los tratados esa recuperación se produce antes. Incluso se ha valorado que el tratamiento con corticoides en un primer brote de neuritis óptica retrasaría la aparición del segundo brote, sin que se sepa la razón y sin que se hayan repetido los resultados en brotes de otro tipo La disminución del número de brotes: en las formas recurrentesremitentes existen tratamientos capaces de disminuir el número de brotes, con lo que a largo plazo tendríamos una menor carga lesional y por lo tanto menos secuelas. El interferón beta, el acetato de glatiramer y algunos inmunosupresores han obtenido este efecto, y hoy por hoy, por menos efectos secundarios relativos, se administra el interferón. No está indicado el tratamiento con fármacos para disminuir el número de brotes cuando aún no se sabe el número de brotes que espontáneamente presentará el paciente, por lo que no se trata a partir de un único brote. Un paciente que esté sometido a tratamiento para modificar el curso de la enfermedad, con interferón beta o con otro fármaco, en el caso de presentar un nuevo brote tiene indicación de ser tratado con corticoterapia intravenosa, no siendo incompatibles ambos tratamientos. La existencia de secuelas establecidas en un paciente con esclerosis múltiple habla de lesión axonal residual añadida a la desmielinización, y hoy por hoy no hay tratamiento que consiga una regeneración neuronal, con lo que no se dispone de ningún tratamiento que ayude a mejorar secuelas establecidas desde brotes antiguos. Pregunta 60.- R: 4 El tratamiento modificador de la historia natural de la esclerosis múltiple hoy por hoy está basado en la reducción del número de brotes. En este objetivo han demostrado eficacia varios fármacos, siendo los más usados en la actualidad el interferón beta y el acetato de glatiramer, que han demostrado reducción de un 30% de los brotes previstos en comparación con grupos control. Se administran por vía subcutánea o intramuscular con distintas pautas y dosis, a pacientes con formas recurrentes-remitentes de la enfermedad, que hayan presentado dos brotes en los dos últimos años; con menos frecuencia no existe indicación de tratar. En las formas monosintomáticas (un único brote) y las formas progresivas primarias (en las que hay una lesión continua, sin brotes) no está indicado el tratamiento, ya que no hay brotes que reducir. Las secuelas de brotes previos indican lesiones residuales más allá de la desmielinización, por lo que no se recuperan con ningún tratamiento. Se ha descrito mejoría de las lesiones desmielinizantes en la resonancia magnética tras el tratamiento con interferón, pero sin cambios en la situación funcional del sujeto, con lo que probablemente signifique una reducción de las lesiones aparentes, pero que estaban funcionando a pesar de la desmielinización. Pregunta 61.- R: 5 Para contestar esta pregunta basta conocer cuál es la utilidad del interferón para dejar reducidas a dos las opciones a pensar. El interferón beta es un fármaco que se administra en las esclerosis múltiples remitentes-recurrentes para disminuir el número de brotes. Es un inmunomodulador, que hace que el paciente tenga menos episodios, sin modificar la intensidad de éstos, por lo que, en caso de presentar brote, el paciente debe recibir terapia con corticoides. Pág. 14 • NR


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Por lo tanto, ninguna enfermedad monofásica se beneficiará de un tratamiento de este tipo, sino que será preciso tratar con corticoterapia i.v. como cualquier otra inflamación aséptica activa del SNC. En el caso de la encefalomielitis diseminada aguda, que se presenta entre días y escasas semanas después de una infección o una vacunación, se produce una desmielinización difusa de la sustancia blanca, probablemente por activación de la inmunidad celular, con una reactividad cruzada con antígenos de la mielina. Las vacunaciones que se han asociado con este cuadro son las de virus vivos atenuados, y tras la administración de suero antitetánico (no del toxoide); la más frecuente, la vacuna del sarampión. Esto hace que en países de baja prevalencia de sarampión, se sustituya la vacuna de virus atenuados por una sin virus vivos. Hoy las infecciones espontáneas con las que se asocia de forma más frecuente esta patología son las infecciones respiratorias de etiología desconocida, seguidas de la varicela. Clásicamente era la infección por el virus del sarampión. La clínica puede variar desde un síndrome meningo-encefalomielítico grave con afectación de muchos sistemas (cerebeloso, motor; crisis epilépticas), hasta un cuadro leve similar a un primer brote de esclerosis múltiple. El tratamiento, como se ha dicho, es con dosis altas de corticoides. Pregunta 62.- R: 3 En un paciente de esta edad que previamente está bien y comienza con un cuadro de deterioro progresivo hay que pensar en enfermedades degenerativas que, dado que se describe con afectación de la sustancia blanca, debería hacernos pensar en alteraciones degenerativas de la sustancia blanca: las leucodistrofias. En efecto, las leucodistrofias son cuadros degenerativos propios de la edad infantil, que, de forma genérica, presentan ceguera, sordera, deterioro mental y tetraplejia de instauración progresiva, pero no suelen presentar crisis epilépticas, mioclonías, ni alteraciones en el EEG. En este paciente en el que expresamente se nos describe una alteración característica del EEG hay que pensar en una panencefalitis esclerosante subaguda. Se produce en pacientes que han sufrido el sarampión (también es posible en vacunados, pero con una incidencia muchísimo menor) y cursan de la forma descrita en el caso clínico. Se produce una encefalitis difusa de las sustancias gris y blanca, con pocos signos inflamatorios. En el LCR se detectan títulos de anticuerpos antisarampión altos, pero no virus. También hay bandas oligoclonales. No existe ningún tratamiento y la evolución es mortal en el curso de 1-4 años. Pregunta 63.- R: 2 La descripción clínica de un paciente con aparente buen nivel de conciencia, con el que se puede mantener una conversación en la que las contestaciones son a base de parpadeos, es la imagen característica de un síndrome de cautiverio. Este síndrome se produce por lesiones protuberanciales extensas que respeten la sustancia reticular, con lo que el paciente no está comatoso, como ocurriría de tratarse de una lesión ocupante de espacio, pero no tiene motilidad voluntaria por debajo de ese nivel, lo que incluye los movimientos oculares horizontales, la musculatura craneofacial y el resto del cuerpo. Las causas son múltiples, y hay que recordar como curiosa la mielinólisis central pontina yatrogénica por una recuperación demasiado rápida de una hiponatremia, lo que da lugar a una deshidratación y destrucción de las células a dicho nivel. Puede aparecer una destrucción espontánea de la mielina o asociado a otras lesiones desmielinizantes. No tiene buen tratamiento, salvo que se identifique la patología de base, y lo más importante es distinguirlo de un cuadro compresivo, que puede causar el mismo déficit motor, pero que generalmente irá acompañado de coma, alteraciones pupilares y en los reflejos de tronco. PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL. Pregunta 64.- R: 5 Aunque la presencia de trastornos anímicos y de la memoria pueda ser patológica, el hecho de que se describa un paciente con movimien-


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Pregunta 69. Diagnóstico diferencial del parkinsonismo

tos continuos involuntarios es el dato más significativo. Los movimientos continuos generalizados sin especificar área predominante ni velocidad de ejecución los podríamos denominar coreoatetósicos. Un paciente adulto en el que debutan movimientos continuos involuntarios hay que pensar que se trate de movimientos coreicos, ya que los movimientos atetósicos con mayor frecuencia se asocian a patología congénita y no degenerativa de inicio tardío. Estamos por lo tanto ante un paciente con demencia, trastorno afectivo y movimientos involuntarios: esto es suficiente para el diagnóstico de la enfermedad de Huntington, aunque hoy día puede establecerse con certeza en ausencia de antecedentes o incluso de clínica, mediante estudio genético. La herencia es autosómica dominante, por lo que las posibilidades de que los hijos de un paciente afecto padezcan la enfermedad son el 50%, pero ante la presencia de antecedentes dos generaciones atrás se tiene prácticamente la certeza de que el padre del paciente de este caso también habría padecido la enfermedad. En esta enfermedad se produce una alteración de la proteína huntingtina, de la que aún no se conoce su función normal, y que conlleva una destrucción neuronal en distintos sistemas, predominando la atrofia del estriado, pero con afectación en fases más avanzadas de la corteza cerebral, el locus ceruleus, el núcleo subtalámico y otras áreas Desde el punto de vista bioquímico, el principal neurotransmisor relacionado es la dopamina, existiendo una hiperfunción dopaminérgica; pero también se altera la neurotransmisión gabaérgica, la colinérgica, la somatostatina y la sustancia P. M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 65.- R: 4 Conviene recordar con respecto a esta enfermedad: Que es de herencia autosómica dominante, por lo tanto, afecta a hombres y mujeres. Que aunque el diagnóstico se puede establecer por la clínica y los antecedentes familiares compatibles, hoy día el estudio genético, en busca de las repeticiones del triplete CAG en el cromosoma 4 establece el diagnóstico de certeza incluso en fase sintomática; esto no quiere decir que sea preciso, se puede seguir diagnosticando como siempre si no se dispone del estudio genético. Un mayor número de tripletes parece correlacionarse con el inicio más precoz, pero no con la clínica psiquiátrica ni con la cognitiva. Que presenta el fenómeno de anticipación: en la duplicación genética, para la formación de las células sexuales se produce un aumento en el número de copias CAG, con lo que, si el descendiente toma ese cromosoma, la enfermedad debutará antes en él que en su antecesor. Que la atrofia del núcleo caudado (más acusada en la cabeza) hace que ese espacio se ocupe por el ventrículo lateral próximo. Eso en la TC semeja una dilatación ventricular como las hidrocefalias, pero en este caso es selectiva: sólo está aumentada de tamaño el asta frontal, que es la que está junto al caudado, mientras que el resto del ventrículo (astas temporales y occipitales) es normal. Tener en la memoria también dos variantes respecto a la forma típica: 1) variante juvenil (de Westphal): presenta un cuadro rigido-acinético más llamativo que el coreico, y crisis epilépticas. Son casos heredados del padre y no de la madre, y tienen peor pronóstico.


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2) variante de inicio tardío: la corea como signo predominante, evolución más benigna. Pregunta 66.- R: 4 El tratamiento de la enfermedad tiene un objetivo meramente sintomático, ya que hasta el momento no se dispone de ninguna molécula capaz de detener la muerte de las neuronas afectadas, con lo que ningún tratamiento consigue detener la evolución de la enfermedad. Los síntomas coreicos se controlan con antagonistas dopaminérgicos, entre los que se encuentran los neurolépticos clásicos (haloperidol, tiapride, sulpiride) y los depletores presinápticos de dopamina (reserpina, tetrabenacina). Se ha intentado actuar sobre otros sistemas de neurotransmisión afectados (gabaérgico, serotoninérgico, colinérgico, somatostatina) sin claros efectos beneficiosos. La base neuroquímica de la depresión en la enfermedad de Huntington se desconoce, ya que los sistemas serotoninérgicos parecen estar afectados tanto en los pacientes deprimidos como en los que no lo están. En los pacientes que presenten síndrome depresivo se puede iniciar un tratamiento empírico, con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (fluoxetina, paroxetina) o con otro tipo de antidepresivos (tricíclicos). En principio, los agonistas dopaminérgicos no tienen papel alguno que jugar en una enfermedad con una hiperactividad dopaminérgica, salvo para empeorarlos, y por eso se considera correcta la opción 4. Sin embargo, en algunas ocasiones se pueden obtener beneficio con dosis bajas de agonistas dopaminérgicos, por un efecto paradójico que se postula se produce al actuar sobre los receptores presinápticos, limitando la liberación de más dopamina. Pregunta 67.- R: 3 Para no caer en la confusión, separar los datos del caso clínico en las distintas áreas de la exploración: Motor: hipertonía plástica (resistencia continua), reflejos presentes, algo hipoactivos. Todo ello compatible con enfermedad de Parkinson. Caídas frecuentes que no parecen crisis epilépticas (conservación de la conciencia): no sugerente de enf. de Parkinson. Extrapiramidal: hipomimia facial, hipertonía plástica, sin temblor de reposo (lo que esperaríamos en una enfermedad de Parkinson) ni movimientos involuntarios (lo que presentaría una variante de Westphal, además de ser más joven que el paciente de la pregunta) Funciones corticales: cambios de comportamiento, alucinaciones visuales, instauración subaguda Son demasiados los datos que hacen más que dudoso el diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Ni el curso clínico ni la edad del paciente acompañan a la variante rígida de la enf. de Huntington Igualmente son demasiados signos motores extrapiramidales para una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o de Alzheimer, que cursan de una forma menos llamativa en lo motor (salvo las mioclonías en la primera). En ocasiones es especialmente difícil el diagnóstico diferencial entre la demencia por cuerpos de Lewy y un Parkinson-demencia, dado que el diagnóstico definitivo se establece post-mortem y que incluso entonces, dada la aparición de datos anatomopatológicos similares, puede no quedar claro. De forma arbitraria se ha establecido que, si los síntomas parkinsonianos preceden a los cognitivos en un año, estaremos ante un Parkinson-demencia, mientras que si la demencia precede o coexiste al comienzo con el cuadro motor, lo consideraremos una Enfermedad por Cuerpos de Lewy. Pregunta 68.- R: 2 Existe una serie de datos clínicos muy sugerentes de la existencia de una parálisis supranuclear progresiva o enfermedad de SteeleRichardson, aunque al principio del cuadro pueda confundirse y diagnosticarse erróneamente de Enfermedad de Parkinson. De hecho, un número no pequeño de pacientes (hasta un 40-50%) presentan una cierta mejoría con la administración de levodopa. Entre el 60 y el 90 % de los pacientes presenta inestabilidad postural al inicio, dando lugar a caídas frecuentes, dato poco compatible con el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson. Pág. 16 • NR


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La afectación típica de los movimientos oculares supranucleares no suele presentarse hasta transcurridos cuatro-cinco años del comienzo de los síntomas, consistiendo en una limitación para los movimientos oculares verticales con conservación de los reflejos oculocefálicos. Puede haber una rigidez axial intensa, lo que es más llamativo en la hiperextensión forzada del cuello que suelen presentar estos pacientes, con un tono relativamente conservado en las extremidades. Existe muy frecuentemente un deterioro cognitivo asociado, que no suele ser una demencia completa, pero que conlleva bradipsiquia, irritabilidad, incluso labilidad emocional. La parálisis supranuclear progresiva tiene un rango de presentación muy similar al de la enfermedad de Parkinson, más frecuentemente en torno a los 50-60 años, aunque existen casos de debut más precoz. La muerte se produce por complicaciones asociadas (respiratorias, caídas). Pregunta 69.- R: 3 La presencia de un cuadro parkinsoniano con rigidez y bradicinesia nos debe hacer pensar siempre en primer lugar en una enfermedad de Parkinson, que es la causa más frecuente de síndrome parkinsoniano (ver figura en página siguiente). Si aparecen signos de afectación de otros sistemas, hay que pensar en principio que no se trata de una enfermedad de Parkinson. En el caso de la pregunta, ya se nos presenta la existencia de escaso temblor, cuando el temblor de reposo es el signo más frecuente de inicio de la enf. de Parkinson. Pero la presencia de marcha atáxica automáticamente nos lleva a la lista de diagnósticos diferenciales en la que no cabe el Parkinson, puesto que no puede presentar síntomas de afectación cerebelosa. Siempre que aparezca un cuadro parkinsoniano con síntomas incompatibles, hay con considerar la presencia de una atrofia multisistémica: este es un cuadro que engloba la coexistencia de síntomas parkinsonianos, vegetativos, cerebelosos y piramidales en distinto grado en el mismo paciente. En un principio se consideraban distintas enfermedades dependiendo de la sintomatología preponderante, hasta que se demostró que en realidad la anatomía patológica era la misma y que se trataban de presentaciones distintas de un mismo proceso. En el caso de la atrofia multisistémica que presenta de forma predominante síntomas cerebelosos, la denominamos atrofia olivo-ponto-cerebelosa, por ser éstas las localizaciones en las que en un principio se creía estaba confinada la degeneración Pregunta 70.- R: 4 Nos están describiendo un cuadro de afectación vegetativa, con síntomas predominantemente genitourinarios: podríamos encontrarnos ante un cuadro de disautonomía periférica o bien de afectación medular con afectación de segmentos inferiores. La presencia del antecedente de síncopes no acompaña para el diagnóstico de patología medular, por lo que podría corresponder a un síndrome periférico si no fuera por los signos parkinsonianos. Ante un síndrome parkinsoniano con disautonomía, podría tratarse de una enfermedad de Parkinson si el cuadro motor hubiera sido compatible y previo a la aparición de los síntomas vegetativos. Generalmente los signos disautonómicos no suelen ser muy marcados. En este paciente, sin embargo, lo que parece menos llamativo es el cuadro parkinsoniano, y más limitante los síncopes de largo tiempo de evolución. Este es el patrón típico de la enfermedad de Shy-Drager, que se encuadra dentro de la atrofia multisistémica, en la que predomina el cuadro vegetativo sobre el motor. El tratamiento de los síntomas motores, como en el resto de atrofias multisistémicas, es poco satisfactorio, y en este caso es preciso un buen control de los síntomas vegetativos, especialmente de los síncopes, que pueden producir problemas por las caídas. Se recomienda evitar hipotensiones y situaciones en que éstas pueden producirse y hay algunos autores que recomiendan tratamiento hipertensor, aunque este extremo no está comúnmente aceptado. Pregunta 71.- R: 5 La presentación típica de la enfermedad de Parkinson idiopática es el temblor de reposo, unilateral, en una mano, que con el tiempo se extiende a la mano contralateral.


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En fases más avanzadas es cuando aparece la bradicinesia característica, junto con el aumento de tono muscular y la inestabilidad postural. Los reflejos miotáticos suelen conservarse normales o mínimamente disminuidos a lo largo de toda la evolución de la enfermedad; unos reflejos vivos o exaltados obligaría a replantearse el diagnóstico, ya que en la enfermedad de Parkinson idiopática no hay afectación de la vía piramidal, salvo que haya además otras lesiones asociadas. La capacidad cognitiva de los pacientes se conserva también durante largo tiempo, siendo en fases avanzadas cuando no es infrecuente que éstas se alteren, dando lugar a lo que se denomina parkinsondemencia, y que obliga al diagnóstico diferencial con la enfermedad por cuerpos de Lewy si la demencia aparece en fases iniciales. A pesar de las alteraciones posturales, el paciente generalmente no sufre caídas frecuentes hasta fases avanzadas de la enfermedad, y si aparecen en fases iniciales hay que considerar otros diagnósticos (parálisis supranuclear progresiva, enfermedad por cuerpos de Lewy, etc). Pregunta 72.- R: 4 Hay que recordar que el diagnóstico de enfermedad de Parkinson idiopática es eminentemente clínico, y que las pruebas complementarias son especialmente útiles para descartar otras patologías, salvo las pruebas de imagen funcionales (PET, SPECT) que detecten alteraciones en la función de los ganglios basales. El estudio anatomopatológico muestra cambios degenerativos similares a los que se producen en la enfermedad por cuerpos de Lewy, quedando en discusión si ambas entidades no forman parte de una misma patología, con presentaciones diferentes. La diferencia es que los datos de afectación estructural se encuadran en ganglios basales y tronco del encéfalo en la enfermedad de Parkinson, mientras que en la otra, tanto la corteza como el área subcortical tiene afectación. Es la afectación cortical la que se relaciona con la demencia, con lo cual es esperable que el Parkinson, que suele conservar las funciones superiores hasta fases avanzadas, en las que aparecen cambios de personalidad y cognitivos, no presente degeneración cortical. El temblor característico de la enf. de Parkinson es el temblor de reposo; durante años puede ser incluso el único dato. Pero a lo largo de la evolución es frecuente que se asocie con un cierto componente de temblor postural, que, si es muy intenso, puede llegar a precisar tratamiento con betabloqueantes. El tratamiento busca, de forma directa o indirecta, el aumento de la transmisión dopaminérgica, por lo que en efecto no hay que incluir antagonistas dopaminérgicos, que empeorarían los síntomas. Por último, recordar que los signos de afectación piramidal (reflejos vivos, hipertonía elástica, respuesta cutáneo-plantar extensora) obligan a replantear el diagnóstico de enfermedad de Parkinson, debiendo considerarse en primer lugar una atrofia multisistema (degeneración estrío-nígrica) o que haya otras lesiones distintas afectando a las primeras motoneuronas (¿isquemia lacunar?). Pregunta 73.- R: 2 Existen distintos neurotransmisores alterados en la enfermedad de Parkinson, y a algunos de ellos se les achaca alguno de los síntomas característicos de la enfermedad: Dopamina: es el más afectado; disminuye sobre todo en el estriado, lo que se correlaciona con el cuadro motor (bradicinesia, temblor y rigidez). También parece involucrado en los cuadros disautonómicos, por depleción en áreas hipotalámicas. Noradrenalina: disminuye sobre todo en la corteza hemisférica, y se sospecha involucrado en las alteraciones cognitivas. Serotonina: su disminución en la corteza frontal y en el estriado se ha postulado en relación con los cuadros depresivos que pueden aparecer en el curso de la enfermedad. Acetilcolina: disminuye en córtex, y está clara su relación con la demencia; este hecho hace que el tratamiento con anticolinérgicos en el Parkinson esté limitado a pacientes jóvenes, con la enfermedad en fases iniciales, con temblor como único síntoma o predominante, dado que en fases avanzadas el deterioro de los sistemas colinérgicos puede empeorarse con dichos fármacos. Somatostatina: disminuye en corteza, y su significado patológico es incierto M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 74.- R: 4 Los fármacos útiles en la enfermedad de Parkinson son los que de forma lógica esperaríamos que sustituyan la neurotransmisión defectuosa, más algunos de acción desconocida o múltiple: Anticolinérgicos: frenan el predominio relativo de la transmisión colinérgica en el estriado que se produce por la disminución de la dopamina. Contraindicados en pacientes con glaucoma, prostatismo y en personas mayores por el riesgo de alteraciones cognitivas. Tampoco se usan en fases avanzadas de la enfermedad; su indicación son pacientes jóvenes en los que predomina el temblor Levodopa con inhibidor de descarboxilasa periférica: es el tratamiento más eficaz para la enfermedad en todos sus aspectos clínicos, y la limitación de su uso depende fundamentalmente de los efectos secundarios a corto y largo plazo Agonistas dopaminérgicos: estimulan directamente los receptores; inducen con frecuencia a síntomas digestivos, que pueden ser controlados con antidopaminérgicos periféricos (antieméticos). Sus indicaciones son pacientes en fases iniciales, intentando reservar la levodopa para más adelante, y el control de las fluctuaciones motoras en fases avanzadas de la enfermedad que se ha tratado con levodopa Amantadina: antivírico cuya acción parkinsoniana se descubrió de modo casual, es de acción leve y se utiliza en fases iniciales o para el control de las discinesias Selegilina: inhibidor de la mono-amino-oxidasa, permite que haya más dopamina disponible en la terminal sináptica. Se ha postulado su mecanismo neuroprotector para las neuronas dopaminérgicas, pero en este sentido no hay evidencia completa La clorpromazina es un neuroléptico clásico, de efecto antidopaminérgico, no muy aconsejable en el tratamiento de enfermos con Parkinson. Pregunta 75.- R: 4 A las complicaciones derivadas del tratamiento con levodopa de forma prolongada algunos autores las denominan síndrome de levodopaterapia crónica, y suele aparecer tras 3-5 años de tratamiento con este fármaco. Básicamente aparecen fluctuaciones en la movilidad y discinesias. Las fluctuaciones motoras pueden ser simples, en las que el paciente presenta de nuevo déficit de movilidad a las 3-4 horas de la última administración de levodopa y recupera su situación funcional tras la nueva dosis. Fluctuaciones complejas son las que se presentan de modo errático, sin una clara relación temporal con la ingesta de dosis, y pueden deberse a múltiples causas, generalmente combinadas Las discinesias pueden clasificarse en discinesias de beneficio de dosis (aparecen en el pico máximo de levodopa, y generalmente son de tipo coreico), discinesias bifásicas (movimientos rítmicos alternantes de las extremidades inferiores que aparecen al inicio y/o al final de la acción de la levodopa) y distonía off (postura distónica que aparece coincidiendo con el fin del efecto de la levodopa) El manejo de las fluctuaciones motoras simples y de las discinesias de beneficio de dosis se basa en la distribución de la dosis de levodopa a lo largo del día, asegurarse de que no hay interferencias con la absorción, o el uso de medicación con liberación lenta, con objeto de evitar altibajos en los niveles plasmáticos del fármaco. El control de las fluctuaciones motoras erráticas requiere generalmente la combinación de distintos fármacos, con objeto de mantener un estímulo dopaminérgico continuo sin fluctuaciones. Pregunta 76.- R: 2 En ocasiones es difícil determinar desde el punto de vista teórico, ante qué tipo de temblor nos encontramos, y nos tenemos que imaginar las situaciones en las que aparece el temblor: El temblor de reposo aparece en apoyo y sin hacer ninguna actividad. El temblor de actitud es visible al mantener una postura o con mínimos movimientos. El temblor cinético aparece al realizar movimientos en los que interviene toda la extremidad.


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En el caso de la pregunta, aunque cupiera la duda de si se trata de un temblor postural o cinético, la ausencia de alteraciones en la marcha no apunta a un cuadro cerebeloso. La presencia de una rueda dentada podría hacer sospechar una enfermedad de Parkinson, pero se especifica la ausencia de temblor de reposo, que es lo característico de este cuadro. Por lo tanto, estamos ante un temblor de características posturales, con fenómeno de rueda dentada, que mejora con alcohol: son los datos características del temblor esencial. Esta es una enfermedad de etiología no determinada, pero con un claro componente familiar, con lo que son frecuentes los antecedentes familiares en la anamnesis. Antes de dar este diagnóstico hay que descartar fundamentalmente dos cosas: la ingesta de algún fármaco que pueda causar temblor (el temblor farmacológico es más frecuentemente de tipo postural) y la existencia de focalidad neurológica. Puede presentar rueda dentada (de hecho, la rueda dentada en la enfermedad de Parkinson se achaca al temblor de reposo, más que considerarse un signo independiente). El tratamiento de esta patología es meramente sintomático, y se utilizan los betabloqueantes o la primidona (un precursor del fenobarbital). El momento de comenzar el tratamiento lo da la limitación que tenga el paciente para su vida diaria. Pregunta 77.- R: 5 La enfermedad de Friedreich es, en efecto, la ataxia hereditaria más frecuente, con herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma 9. Los síntomas siempre comienzan en las dos primeras décadas de la vida, tras un desarrollo normal, y una vez que aparecen, se produce un desarrollo completo de la enfermedad. El defecto anatomopatológico fundamental es la degeneración de los cordones posteriores, aunque posteriormente también se afectan los cordones laterales, con vías descendentes corticoespinal y espinocerebelosa ascendente: esto da lugar a la ataxia, aunque el cerebelo no está afectado desde el punto de vista anatómico. Además del cuadro clínico más llamativo, que es la ataxia, en la exploración se aprecian alteraciones de la sensibilidad profunda (la que depende de cordones posteriores) y arreflexia (a pesar de la degeneración de la vía corticoespinal, que debería cursar con hiperreflexia), ya que la degeneración de las neuronas sensitivas que forman los cordones posteriores interrumpe la vía aferente de los reflejos de estiramiento muscular. Sin embargo, la respuesta cutáneo-plantar es extensora, como corresponde a la degeneración de la vía corticoespinal, ya que la recepción del estímulo superficial cutáneo sí se conserva. En casi todos los casos hay afectación cardiaca, que es la que más suele limitar el pronóstico vital, aunque típicamente se describe una miocardiopatía hipertrófica; en numerosas ocasiones se detecta dilatación, con trombos intracavitarios o anomalías de la conducción, con lo que los problemas cardiacos pueden estar asociados a problemas restrictivos, embólicos o por arritmias. Pregunta 78.- R: 1 El curso evolutivo de la Enfermedad de Friedreich es completo una vez que comienzan los síntomas, llevando al fallecimiento de los pacientes en la cuarta-quinta década, debido a complicaciones cardiacas (más frecuente) o respiratorias. En prácticamente todos los enfermos hay miocardiopatía, que puede ser hipertrófica o dilatada, y que con frecuencia asocian trastornos de la conducción, detectables en el EKG. Es la causa más frecuente de muerte. Existen alteraciones esqueléticas adquiridas por la disfunción neurológica, básicamente cifoescoliosis y pies cavos, aunque la limitación en la marcha la da la ataxia y no estas anomalías. Suele presentarse diabetes, pero prácticamente nunca hay alteración de las funciones superiores. Pregunta 79.- R: 3 La esclerosis lateral amiotrófica es la enfermedad degenerativa de la motoneurona más frecuente. Hay que sospecharla ante un paciente con clínica de pérdida de fuerza, progresiva, subaguda, y que en la exploración muestre en unas áreas corporales signos de pérdida de motoneurona superior (reflejos vivos, respuesta cutáneo-plantar Pág. 18 • NR


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extensora) y en otras lesión de motoneurona inferior (atrofia muscular marcada, fasciculaciones, reflejos disminuidos). En ningún momento de la evolución presenta alteración del control de esfínteres (esas neuronas, sin que se sepa la razón, no se degeneran), ni con menoscabo de las funciones superiores, ni con alteraciones sensitivas. El diagnóstico diferencial más frecuente que hay que hacer es con la mielopatía cervical, en la que el paciente también tiene signos de afectación de primera motoneurona (con hiperreflexia y Babinski en miembros inferiores) y segunda motoneurona en brazos, con atrofia y reflejos disminuidos. Esta distribución característica y la posible afectación sensitiva y de esfínteres por compresión de otros cordones medulares sirven para el diagnóstico. En las fases iniciales, la musculatura extraocular está preservada, aunque en fases avanzadas también se afecta. La supervivencia espontánea de la enfermedad puede alargarse de forma discreta con el tratamiento con riluzol. PATOLOGÍA VASCULAR CEREBRAL Pregunta 80.- R: 1 De entre los factores de riesgo del ictus isquémico (ver tabla), el más importante, por ser el más frecuente y por el hecho de ser modificable, es la hipertensión arterial. El riesgo relativo de padecer un ictus isquémico está directamente relacionado con las cifras elevadas de tensión arterial, tanto la diastólica como la sistólica, por lo que los pacientes con hipertensión sistólica aislada también tienen más riesgo de sufrir un ictus isquémico. El grado y la progresión de la aterosclerosis carotídea se relaciona con los niveles de colesterol total y LDL-colesterol, mientras que sucede a la inversa con el HDL-colesterol. Debido a esto es especialmente importante el control de la hipercolesterolemia, tanto en prevención primaria como en secundaria del ictus isquémico. El tratamiento con anticonceptivos orales aumenta el riesgo, sobre todo si se asocia con otros factores (HTA, tabaquismo), especialmente en anticonceptivos con alto contenido de estrógenos. Está en tela de juicio si la terapia hormonal sustitutiva en la menopausia incrementa o no el riesgo. El tabaquismo promueve la formación de placas de ateroma, disminuye el flujo sanguíneo cerebral y favorece la hiperviscosidad sanguínea, lo que conlleva a multiplicar por dos el riesgo de ictus isquémico. A los cinco años de dejar de fumar, el riesgo se iguala con los no fumadores. La diabetes aumenta el riesgo de padecer infarto principalmente de tipo aterotrombótico, asociado a la microangiopatía y al aumento de la aterosclerosis cerebral. Además, los ictus sufridos por pacientes diabéticos tienen mayor morbimortalidad.

Pregunta 80. Factores de riesgo del ictus isquémico.

12 324565789 1234546 1275856 129 6 12 56

24565789 12 2 2225 56 125 2 6 125 5254556 1255 6

12 56 123 6 12 5 2! 2 2225 6 1255 2" 56

12# 6 12# 4546 12$5%454 222&56 12'5(5

Pregunta 81.- R: 3 Una pérdida de fuerza de instauración brusca sugiere un origen vascular. Las pérdidas de fuerza asociadas a crisis epilépticas aparecen tras una crisis motora (parálisis postcrítica o de Todd) o en las crisis atónicas, que son generalizadas. Cuando sospechamos un cuadro vascular, se trata de establecer el área de lesión dependiendo de los síntomas: un cuadro motor puede aparecer por diversas lesiones. La desviación conjugada de los ojos se presenta en lesiones frontales y en lesiones protuberanciales, diferenciándose (entre otros datos) en que los ojos miran hacia el hemicuerpo parético en el caso de las lesiones protuberanciales y hacia el sano en las frontales.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta En este caso, la presencia de hemianopsia asociada al defecto motor automáticamente nos debe hacer pensar en una lesión hemisférica, y nos permite descartar un proceso lacunar, que cursaría con un defecto motor aislado. La exploración del campo visual en un paciente no colaborador no es sencilla; nos servimos del reflejo de amenaza, que consiste en aproximar rápidamente hacia los ojos un objeto por el campo visual que queremos valorar. Esto provoca un cierre inconsciente de los párpados; si no se produce, deducimos que existe una pérdida de visión por esa área. En un paciente del que conocemos como antecedente un IAM reciente, podemos apostar por una etiología cardioembólica como más probable si aparecieran en otras opciones infarto en la arteria cerebral media por otras causas. Hay que recordar que los émbolos cardiacos tienen como destino más frecuente la arteria cerebral media.

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Pregunta 82.- R: 1 La arteria cerebral anterior irriga la porción medial de los lóbulos frontal y parietal. Por lo que respecta a las funciones sensitiva y motora, un infarto en este territorio provoca una afectación contralateral de predominio crural; en el caso del déficit sensitivo será de sensibilidades combinadas, como corresponde a un déficit cortical, y no cursará con anestesia ni con pérdida de sensibilidades aisladas.


interés, mutismo acinético) o con desinhibición (moria; menos frecuentemente). Pueden aparecer los reflejos de liberación frontal (prensión, succión, palmomentoniano). La incontinencia de esfínteres es más frecuente en las lesiones bilaterales, aunque también puede encontrarse en lesiones unilaterales. Un infarto frontal bilateral también puede producirse dado que la malformación más frecuente del polígono de Willis es el origen común de ambas arterias cerebrales anteriores, faltando en una de ellas el segmento arterial entre la carótida interna y la comunicante anterior, lo que cursa de forma asintomática debido a la suplencia de riego por esta última. Las alteraciones del campo visual de causa vascular pueden estar originadas por una lesión en territorio de la arteria cerebral media, de la coroidea anterior o de la cerebral posterior, pero no de cerebral anterior. Las lesiones frontales bilaterales pueden cursar con un cuadro clínico que semeja el de la hidrocefalia a presión normal, con apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro de funciones superiores. Pregunta 83.- R: 3 Ante una hemianopsia de instauración brusca, con lo cual, de probable origen vascular, es el resto de síntomas asociados lo que nos da el diagnóstico. Si la hemianopsia no se acompaña de otros déficits, lo más probable es que sea en territorio de la arteria cerebral posterior. En los casos de lesión del territorio completo de esta arteria, aparece hemianopsia y hemianestesia, por lesión talámica, como sucede en este caso. Si la hemianopsia se acompaña de hemiparesia y hemihipoestesia, podemos estar ante una lesión de arteria cerebral media o de coroidea anterior. La primera es más frecuente, presenta un déficit de predominio faciobraquial y probablemente se acompañará de desviación oculocefálica, mientras que la coroidea da una hemiparesiahemihipoestesia completas, sin desviación de la mirada. En el caso de la pregunta, la opción de la cerebral media está prácticamente descartada al conservar el paciente un lenguaje normal, dado que el déficit visual es derecho, y por lo tanto la lesión es izquierda: un paciente con lesión de cerebral media que le produce hemianopsia asociaría trastornos del lenguaje. Dado que nuestra sospecha clínica es isquemia en lóbulo occipital y tálamo, la prueba de imagen de elección será una TAC (la RM es en efecto para fosa posterior, pero no es este caso) que si aparece normal en un primer momento, será porque aún no se han producido cambios estructurales tras la isquemia, lo que sucede pasadas las primeras horas. El mecanismo más frecuente de oclusión del flujo sanguíneo en el territorio de la arteria cerebral posterior es el embólico, y aunque en ocasiones estas arterias pueden originarse a partir de las comunicantes posteriores, lo más frecuente es que se originen en la bifurcación de la basilar, por lo que la patología ateromatosa carotídea que pueda estar asociada no justifica isquemia en este territorio. Pregunta 84.- R: 4 Atención a la descripción clínica del cuadro, porque no es muy detallada y hay que considerar distintos datos: Dificultad para sostener cosas con la mano: esto podría corresponder a una paresia, o bien a una ataxia, con torpeza por incoordinación, y ésta a su vez de etiología cerebelosa o sensitiva (lesión talámica o en cordones posteriores). Dificultad para hablar: esto puede referirse a una afasia motora (con dificultad para emitir lenguaje) o a una disartria, también con dificultad para la emisión, pero por mala articulación, sea de causa cerebelosa o por algún déficit motor. Quizá también una disfonía podría describirse de esta manera, pero parece más apropiado que para una disfonía se refieran alteraciones en la voz.

Pregunta 82. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco del encéfalo y del polígono de Willis.

Por afectación de áreas prefrontales se puede acompañar de trastornos del comportamiento, bien con inhibición (abulia, apatía, desM exico A rgentina C hile U ruguay

Los antecedentes en los que se describen distintos factores de riesgo cerebrovascular no se corresponden con un cuadro vascular, de inicio brusco. La exploración describe una desviación de la comisura hacia la derecha, esto es, una paresia facial izquierda. El hecho de encontrar


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déficit de fuerza facial apunta que la dificultad del habla será una disartria motivada por esta debilidad. Si es capaz de cerrar el ojo izquierdo es que no es una parálisis completa, es decir, tiene una paresia facial izquierda central (o supranuclear), no nuclear ni periférica. Una vez etiquetado el déficit en el lenguaje como disartria por paresia facial, la dificultad con la mano izquierda parece menos probable que se trate de una ataxia (ya que el habla no es por lesión cerebelosa y se describe una exploración sensitiva normal), y pensaremos antes en una paresia. Tenemos un cuadro típico que asocia dificultad para hablar y dificultad con una mano: la disartria - mano torpe, causada por una infarto lacunar capsular, en este caso derecho, puesto que el déficit es izquierdo. De las otras opciones, quizá merezca la pena recordar que los hematomas pueden cursar clínicamente con un síndrom,e lacunar, siempre que tengan la misma localización que esperamos del infarto lacunar: un hematoma en cápsula interna derecha podría dar este cuadro clínico, pero no el hematoma descrito en la primera opción. Pregunta 85.- R: 2 La TC es la prueba de imagen de elección en patología cerebrovascular en el momento agudo. Ya sabemos que cuanto más precoz sea, hay menos posibilidades de ver áreas isquémicas, ya que la hipodensidad del parénquima refleja el grado de edema y destrucción del tejido, que no empieza inmediatamente, por lo que es posible encontrar una TC normal cuando en realidad hay infarto. Pero lo que nos interesa en el momento agudo es descartar que se trate de un proceso hemorrágico o de etiología distinta de la vascular, y para ver sangre, la TC es la prueba de imagen de elección. Limitaciones del TAC: el momento hiperagudo (explicado antes); la definición (lesiones de milímetros de diámetro pueden no distinguirse en algunos TC, dependiendo de la calidad del aparato) y la fosa posterior, porque en esos cortes se incluye la base del cráneo y el hecho de que haya mucho hueso empeora la definición. Por lo tanto, si se especifica cuál es la prueba de elección para ver infartos lacunares, es la RM, lo que no quiere decir que la mayor parte no sean visibles también con la TC, pero alguno se escaparía. Lo que es visible desde el primer momento son las hemorragias, de tal forma que, ante la sospecha de patología hemorrágica (clínica de HSA, subdural, antecedentes de hematomas espontáneos previos) la prueba de imagen de elección sería la TC. Las áreas hipodensas (correspondientes a infarto) suelen dibujar bien el territorio vascular de la arteria obstruida: son infartos en cuña, porque generalmente suelen tener más trozo de corteza que de área subcortical. Hay procesos en que la distribución del infarto no corresponde con un territorio vascular arterial: Los infartos venosos, en los que se produce isquemia por dificultad en el retorno venoso, y las áreas hipodensas no tiene un patrón común en todos los pacientes; y Los infartos hemodinámicos: cuando no hay presión suficiente, se produce una isquemia en las áreas más distales de los vasos afectados, que suelen corresponder a los márgenes de los territorios vasculares (denominados territorios frontera). Pregunta 86.- R: 4 El episodio descrito corresponde a una amaurosis fugaz del ojo izquierdo, lo que apunta directamente a patología carotídea izquierda. En el fondo de ojo se podrían haber apreciado, quizá, cristales de colesterol, resto del émbolo fragmentado para acabar de completar la definición. El episodio de hormigueos en la mano derecha de días antes es muy posible que corresponda a un ataque isquémico transitorio hemisférico izquierdo, adonde podría ir un fragmento de trombo que se desprendiera de la carótida izquierda. Luego estamos ante un paciente con dos AIT que suponemos de origen aterotrombótico carotídeo izquierdo. El proceso diagnóstico a seguir con una carótida sintomática es el descrito: Eco-doppler de TSA: si fuera normal o sugerente de estenosis no significativa, se antiagregaría ante el cuadro clínico. Si sugiere estenosis significativa, estaría indicada la realización de una angiografía Pág. 20 • NR


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para determinar con la mayor exactitud posible el grado de estenosis. Probablemente dentro de poco se pueda determinar el grado con más exactitud en angiografías no convencionales (angioTC, angio-RM) pero de momento la prueba gold standard es la arteriografía de troncos supraaórticos. Arteriografía: con el grado de estenosis de certeza, caben dos opciones: por encima del 70% de estenosis hay indicación de intervención (endarterectomía carotídea); con menos estenosis está indicado mantener la antiagregación. En estenosis carotídeas altas pero menores del 70%, sintomáticas, hay dudas sobre qué hacer, pero la anticoagulación sólo se contempla en carótidas que están a la espera de cirugía, no como tratamiento de mantenimiento a medio plazo. La angioplastia carotídea como sustitución endovascular de la endarterectomía abierta está dando buenos resultados, pero aún es una técnica pendiente de consolidarse. Pregunta 87.- R: 1 La etiología de los sangrados intracraneales puede sugerirse por la localización de los mismos: Los hematomas epidurales se producen por rotura de ramas arteriales dependiendo de la arteria meníngea media: nunca son espontáneos. Los hematomas subdurales son por rotura de venas subdurales; generalmente traumáticos, pero a veces, pueden aparecer sin antecedente claro, sea por el tiempo de latencia desde el traumatismo o por la escasa energía que se precisa y que hace que se olvide. Las hemorragias subaracnoideas se producen por rotura de aneurismas saculares (más frecuente) o malformaciones vasculares (más frecuentes en jóvenes de menos de 20 años de edad). Los hematomas intraparenquimatosos lobares, en el límite entre la sustancia gris y la blanca de los lóbulos hemisféricos, se producen por rotura de malformaciones vasculares en personas jóvenes y asociado a rotura de vasos con depósitos amiloides (angiopatía congófila) en personas mayores. Los hematomas profundos se producen por rotura de vasos perforantes; estos vasos sufren de forma crónica debido a los factores de riesgo vascular, especialmente la hipertensión y la diabetes, y su rotura puede relacionarse con un aumento de presión arterial que a veces no es excesivo, si no fuera porque se parte de una situación previa delicada. Dentro de los territorios profundos, la localización más frecuente son los ganglios basales (putamen, caudado, tálamo), tronco del encéfalo y cápsula interna. Pregunta 88.- R: 4 La angiopatía amiloide es un proceso de personas mayores, en las que se forman depósitos de material amiloide en las paredes arteriolares. Puede asociarse a la Enfermedad de Alzheimer, que también presenta depósitos de amiloide extravasculares. La rotura de estas arteriolas de pared rígida por estos depósitos origina hematomas lobares, en el límite cortico-subcortical de los hemisferios. No tiene tratamiento, porque los depósitos ya no se movilizan, y su curso es presentar hematomas espontáneos de repetición en esas localizaciones. Las malformaciones vasculares, teniendo en cuenta su distinta naturaleza, disposición, tamaño y localización, pueden ser la causa de sangrados subaracnoideos o intraparenquimatosos (superficiales o profundos). Son más frecuentes en pacientes jóvenes, aunque pueden debutar a cualquier edad. El pronóstico, tanto de recurrencias como de un primer sangrado, ante el hallazgo de una malformación en principio asintomática, debe establecerse de forma individualizada. Los aneurismas saculares se forman en las bifurcaciones vasculares, más frecuentemente en arterias del polígono de Willis, y dentro de éste son más frecuentes en los vasos que dependen de las carótidas (la localización más frecuente: bifurcación cerebral anterior comunicante anterior). Se denominan congénitos, aunque lo que en realidad lo es la debilidad en las paredes arteriales en esas bifurcaciones, que con los años dan lugar a las dilataciones saculares. Distintos son los aneurismas fusiformes: su localización típica es la arteria basilar, y se pueden considerar una dilatación anómala de la misma, que no se rompe ni sangra, y que puede dar problemas como


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta otra lesión ocupante de espacio a ese nivel. La indicación de intervenir depende del tamaño. La hipertensión de forma crónica es la causa más frecuente de hemorragia intraparenquimatosa, y su localización más habitual es en territorios vasculares de arterias perforantes, cuyas paredes son las que más sufren la presión arterial elevada. Pregunta 89.- R: 2 ¡Cuidado con la nomenclatura! Lo importante es tener los conceptos claros: El mecanismo de génesis de trombo a nivel vascular es por la agregación de plaquetas y fibrina sobre una estenosis previa, que generalmente está a su vez condicionada por el depósito de colesterol. A este fenómeno le podemos denominar atero- (placa de ateroma) trombosis. Lo más frecuente es que el trombo formado sobre la placa de ateroma no obstruya el vaso en ese punto (aunque esto puede suceder), sino que el agregado se libere y circule hasta obstruir un vaso distalmente: a este fenómeno lo podemos llamar embolia artero-arterial o aterotromboembolia, pero el mecanismo de génesis es la aterotrombosis, y el tratamiento debe ir encaminado a evitar la aterotrombosis. El mecanismo de formación de un coágulo es la activación de factores de coagulación generalmente en una zona vascular de flujo lento (venas profundas, corazón) y la isquemia cerebral sólo puede hacerlo mediante su circulación y la oclusión distal. En la práctica, a la hora de abordar el diagnóstico etiológico de un proceso isquémico cerebral en un paciente, no se suele plantear a priori la causa, ya que hay que completar el estudio con pruebas en ambos sentidos. Ante el hallazgo de patología cardiaca embolígena, lo más frecuente es que el ictus haya tenido un origen embólico cardiaco, y ante la existencia de lesiones carotídeas estenosantes, lo más probable es que se trate de un mecanismo aterotrombótico. Existen ictus indeterminados, cuando el paciente tiene ambas cosas, o cuando no se encuentra justificación al proceso. Estadísticamente la mayor parte de los procesos cerebrovasculares isquémicos tienen en su génesis mecanismos aterotrombóticos con suelta de trombos a distancia, por eso es correcta la opción 2.

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SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. Pregunta 90.- R: 1 El estudio neurofisiológico es básico para determinar las alteraciones estructurales básicas del nervio periférico: fundamentalmente encaminado a distinguir las afectaciones axonales de las desmielinizantes. La afectación axonal produce una disminución de la amplitud del potencial nervioso, que en principio se conducirá con una velocidad normal si se conserva la mielina. La afectación desmielinizante produce un enlentecimiento de las velocidades de conducción; en ocasiones el enlentecimiento se produce en puntos concretos en los que se detecta una dificultad en la conducción desproporcionadamente marcada respecto al resto (bloqueo de conducción). La desmielinización produce otro efecto añadido: el potencial que conduce el nervio generalmente es único, mientras que si la conducción se produce por un segmento desmielinizado, las velocidades de conducción son variables, detectándose distintos potenciales en lugar de uno solo tras un estímulo (dispersión). La mayor parte de las polineuropatías de causa metabólica tienen afectación mixta axonal y desmielinizante, con disminución de las velocidades de conducción y de las amplitudes. Pregunta 91.- R: 4 Las manifestaciones neurológicas asociadas al VIH son múltiples y no pocas corresponden al nervio periférico. Pueden producirse por afectación directa debida al propio virus, por infecciones oportunistas, o por efectos secundarios del tratamiento. De forma general, en las fases iniciales de la infección, la afectación del sistema nervioso periférico suele tener un mecanismo inmunolóM exico A rgentina C hile U ruguay


gico, con lo que puede responder a terapias en ese sentido (gammaglobulinas, plasmaféresis, corticoides). En este contexto estaría la forma más frecuente de afectación en el comienzo de la infección: la polineuropatía desmilinizante aguda, que recuerda a un síndrome de Guillain-Barré. En fases avanzadas predominan las neuropatías carenciales y tóxicas, y la más frecuente es la polineuropatía sensitiva simétrica distal, con distribución en guante y calcetín, que probablemente es de causa multifactorial. En fases avanzadas puede aparecer también la polirradiculopatía que se asocia a la infección concomitante por CMV, que se puede demostrar en la biopsia, y que puede responder al ganciclovir. También el VIH de forma directa puede causar una polirradiculitis. La amiotrofia proximal en miembros inferiores es un cuadro típico dentro de las afectaciones del sistema nervioso periférico asociada a la diabetes mellitus, en especial la tipo 2. Cursa con dolor en raíz de miembros inferiores, seguido de pérdida de fuerza y de masa muscular, y puede ser reversible si se trata de forma agresiva. Pregunta 92.- R: 4 La diabetes mellitus es responsable de un gran número de patologías en el sistema nervioso periférico, mediadas por microangiopatía y microinfartos en los nervios periféricos. Los patrones de afectación del sistema nervioso periférico por culpa de la DM son básicamente de tres tipos: Mononeuropatías: son características las mononeuropatías craneales, aunque también pueden aparecer en extremidades. La más frecuente es la parálisis incompleta del III par (con conservación de la actividad pupilar). Generalmente tienen buen pronóstico y se recuperan sin secuelas. Neuropatía motora proximal (denominada amiotrofia diabética): generalmente en DM tipo 2, presentan dolor en miembros inferiores, junto con pérdida de fuerza y de masa muscular, de predominio proximal. Estos pacientes suelen responder al tratamiento insulínico, incluso aunque no tuvieran un mal control con antidiabéticos orales, y recuperan en gran medida los síntomas. Se ha postulado que esta forma de neuropatía tendría un mecanismo distinto al del resto de las polineuropatías asociadas a la DM Neuropatía autonómica: hipotensión ortostática, alteraciones de la sudoración, vejiga neurógena, diarreas y disautonomía cardiaca, con trastornos del ritmo y posible muerte súbita. Polineuropatía difusa: existe alteración de las fibras sensitivas periféricas, con alteración de las fibras finas (dolor; parestesias, quemazón), las fibras gruesas (alteraciones en la posición, pie neuropático por torceduras recurrentes) y las autonómicas (trastornos tróficos cutáneos, úlceras). Es la forma más frecuente y generalmente presenta una mezcla de estos síntomas en distintos grados, con una distribución en guante y calcetín. Salvo escasas excepciones, el tratamiento intensivo de la diabetes no consigue revertir sintomatología, y lo que más puede hacer es prevención. Pregunta 93.- R: 5 El diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré es eminentemente clínico, ante la presencia de una debilidad ascendente con abolición de los reflejos de estiramiento muscular, incluso en áreas corporales en las que aún no hay debilidad significativa. Se produce una desmielinización muy proximal en las raíces anteriores medulares (las raíces motoras), con lo que el cuadro es casi únicamente motor, pero no obstante pueden aparecer síntomas de otros sistemas (sensitivo, vegetativo), siempre en menor intensidad que la paresia. El curso clásico es ascendente, aunque existe el denominado síndrome de Miller-Fisher, en el que predomina la debilidad superior (craneofacial). En el Guillain-Barré clásico, la musculatura que menos se afectará será la ocular, aunque en los casos más graves también puede verse afectada. La prueba complementaria que establece el diagnóstico son los hallazgos neurofisiológicos: el estudio del nervio periférico no suele mostrar hallazgos patológicos, dado que la desmielinización es muy


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proximal, pero hay una onda (denominada onda F) que se detecta en el nervio periférico tras un estímulo que recorre el nervio hacia atrás y de nuevo hacia adelante, y que está abolida en el síndrome de GuillainBarré, debido a la lesión. El estudio neurofisiológico es, por otra parte, el primero en ser positivo. En el LCR se puede encontrar un aumento de proteínas, sin que haya aumento de células inflamatorias (disociación albúmino-citológica) porque está producido por la desmielinización. Es sugerente del diagnóstico, pero si no se encuentra no lo descarta. Pregunta 94.- R: 4 Ante un cuadro clínico típico de síndrome de Guillain-Barré (infección previa, arreflexia, debilidad de curso ascendente, ausencia de síntomas no motores) debería establecerse el diagnóstico con estudio neurofisiológico y/o con estudio del LCR. Establecido el diagnóstico, deberíamos recordar que se trata de un proceso autoinmune en el que circulan autoanticuerpos contra la mielina del sistema nervioso periférico. Cuando tenemos clínica es que se ha producido la síntesis de dichos anticuerpos, en el tiempo de latencia entre el proceso infeccioso y el debut del cuadro neurológico. Los corticoides y otros inmunosupresores pueden disminuir e incluso frenar la síntesis de anticuerpos, pero en el caso del GuillainBarré no son eficaces, porque a la aparición de los síntomas ya se han producido los anticuerpos; por tanto, los corticoides no son eficaces. La medida más útil es retirar de la circulación los anticuerpos circulantes: hay varios sistemas, siendo el clásico la plasmaféresis (sustitución del suero por un compuesto artificial), pero hay otros sistemas menos agresivos para el paciente e igualmente eficaces (inmunoadsorción, administración de gammaglobulina policlonal). Estos métodos son tanto más eficaces cuanto más precoces, ya que están intentando impedir la génesis de más lesión. En fases avanzadas no consiguen beneficios. La medida que más ha influido en la supervivencia de estos enfermos es el soporte vital, dado que, al tratarse de un proceso desmielinizante con poco daño axonal, puede producirse una remielinización si el paciente no fallece por complicaciones asociadas (dificultad respiratoria o en la deglución). No hay toxina involucrada en el síndrome de Guillain-Barré; los sueros antitoxina son útiles en el botulismo o en el tétanos. Pregunta 95.- R: 4 La distrofia muscular de Duchenne es en efecto una enfermedad ligada al X, con un gen alterado en el brazo corto de dicho cromosoma, que debería codificar una proteína presente en la membrana muscular, denominada distrofina, y que no existe en estos pacientes. Hay que pensar en esta enfermedad en un paciente que, a los 2-4 años de edad, tras un desarrollo normal, empieza a presentar dificultad para correr, levantarse del suelo y subir escaleras. En ese momento ya puede ser evidente a la exploración la hipertrofia de pantorrillas, por sustitución del músculo por grasa. El paciente tendrá una marcha dificultosa, bamboleándose hacia los lados por insuficiencia muscular en cintura pélvica, y para levantarse del suelo lo tiene que hacer apoyándose. En torno a los 10 años de edad se es incapaz de caminar. No hay tratamiento; la muerte se produce alrededor de los 20 años por problemas respiratorios; sólo en un 10 % de los casos es por problemas cardiacos. El cuadro completo de esta enfermedad incluye la miopatía de músculo estriado, la miocardiopatía y un bajo cociente intelectual. No hay alteraciones sensitivas, y los reflejos están abolidos. Es especialmente importante el diagnóstico de mujeres portadoras, dado que la mayor parte son asintomáticas (la coincidencia de los dos cromosomas X anómalos es letal intraútero). Un estudio que incluya EKG, CPK seriadas, biopsia muscular y una buena historia familiar, permite asegurar el diagnóstico de portadora al 95%; también puede realizarse el estudio genético de los cromosomas X. Pregunta 96.- R: 4 Hay que tener presente el diagnóstico de un paciente que debute en la edad adulta con fenómeno miotónico y debilidad facial y en manos de forma progresiva, dado que la distrofia miotónica de Steinert es la distrofia más frecuente de la edad adulta, y la primera manifestación Pág. 22 • NR


NEUROLOGÍA


muscular es precisamente la miotonía de predominio en manos, que no suele ser incapacitante, que mejora con el calentamiento (tras unas pocas contracciones voluntarias) y empeora en los días fríos. Con la progresión de la enfermedad se afecta la musculatura facial, de la masticación, del cuello, antebrazos y piernas. Pero se trata de una enfermedad sistémica, con lo que el paciente puede tener disfagia, trastornos esfinterianos, hipogonadismo, trastornos de conducción cardiaca (en el 70% de los pacientes), alteraciones valvulares cardiacas y deterioro cognitivo progresivo. El aspecto de estos pacientes es característico: ptosis palpebral, sonrisa invertida con boca entreabierta (por debilidad facial), voz gangosa, cataratas y calvicie. El diagnóstico se establece por la clínica, el estudio electromiográfico (que muestra un patrón miopático con descargas miotónicas), y la biopsia muscular, que muestra en efecto atrofia de fibras tipo I. La CPK está normal o levemente elevada. El estudio genético (cromosoma 19) es diagnóstico. No hay tratamiento salvo el sintomático, intentando evitar infecciones intercurrentes; control de trastornos cardiacos, con marcapasos si es preciso, y la miotonía, que rara vez requiere tratamiento, puede controlarse con fenitoína o procainamida. Pregunta 97.- R: 4 La miastenia gravis se produce por un bloqueo de los receptores de acetilcolina de la placa muscular. Este bloqueo no es completo, en cuyo caso el paciente no podría realizar ningún movimiento, pero impide el normal funcionamiento de la placa neuromuscular, que se hace más evidente a medida que se repite la transmisión de potenciales. Este empeoramiento progresivo relacionado con la llegada repetida de estímulos tiene su correlato clínico en la fatigabilidad: la fuerza y los reflejos están inicialmente conservados, pero una repetición del acto motor va empobreciendo la transmisión y aparece la debilidad. Este mecanismo se objetiva con el estudio neurofisiológico: el primer potencial de acción es normal (como lo son los reflejos, un solo estímulo) pero la estimulación repetitiva (como si se hiciera un ejercicio) conlleva una pérdida de la intensidad de la transmisión (respuesta decremental). Dado que la afectación es exclusivamente de la placa motora, en un paciente miasténico no deben aparecer signos de otros sistemas afectados: autonómico, sensitivo, cerebelo... Sólo un déficit motor con fatigabilidad; si aparecen otros datos en la exploración, habrá que replantear el diagnóstico. La distribución anatómica de la afectación en la miastenia gravis es preferentemente ocular, y si hay una generalización a tronco y extremidades, la afectación es predominantemente proximal. Pregunta 98.- R: 2 Los anticuerpos responsables de la miastenia gravis se sitúan en la hendidura sináptica, en la membrana muscular, sobre los receptores de acetilcolina. Cuando un receptor de acetilcolina es bloqueado por anticuerpos, queda inutilizado de forma definitiva, con lo que tiene que ser reabsorbido y sustituido. Este recambio se hace por recaptación de segmentos de membrana en los que van incluidos los receptores, por lo que, si el recambio es muy intenso porque haya muchos receptores afectados, la reposición no se hace con la misma velocidad, y empieza a faltar membrana en la sinapsis. La sinapsis habitualmente tiene pliegues complicados, con el fin de tener más superficie donde situar receptores de acetilcolina; si se quita mucha membrana, queda poco espacio para receptores, con lo que el funcionamiento de la sinapsis no vuelve a ser correcto por cambios estructurales y no sólo por el bloqueo de los receptores. La miastenia se asocia frecuentemente con alteraciones tímicas, siendo la más frecuente la hiperplasia, pero en un 10% de los casos se asocia a franca tumoración de origen tímico, lo que automáticamente convierte la resección del timo en una medida indicada. En los otros casos en los que se detecta bien una hiperplasia o bien un timo de apariencia normal (el hecho de que se detecten restos tímicos en una persona adulta hay quien lo considera patológico, puesto que debe atrofiarse antes) la indicación quirúrgica la da el cuadro clínico: debut precoz, mala respuesta al tratamiento médico, evolución rápida.


Comentarios TEST


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 99.- R: 3 El diagnóstico de miastenia gravis debe sospecharse ante una clínica sugerente (opción 1). Toda debilidad fluctuante es sugerente de miastenia gravis, como causa más frecuente de síndrome miasteniforme. Si el paciente es un varón, mayor, con tumor conocido o síndrome constitucional, quizá habrá que pensar primero en un síndrome de Eaton-Lambert. Ante la sospecha clínica existen una serie de pruebas complementarias que confirman el diagnóstico: Test de edrofonio: una recuperación inmediata y transitoria de fuerza tras la administración de este anticolinesterásico de vida media corta i.v. apoya la sospecha de que la debilidad la cause un bloqueo en la placa motora. Estimulación repetitiva: el estudio basal es normal, pero puede apreciarse como los potenciales de acción disminuyen de tamaño cuando se somete al músculo a una salva de estímulos. Estudio de fibra aislada: con un electrodo especial, se valoran los tiempos de latencia entre el estímulo y el potencial de acción muscular en una misma fibra muscular; en una persona normal, el tiempo de latencia permanece constante, mientras que si existe bloqueo de la placa motora, se detecta amplia variabilidad en esos intervalos de tiempo. Detección de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina: no es específico al 100%, dado que pueden aparecer asociados a otros tipos de miastenia (inducida) o a otras patologías autoinmunes.


curso de semanas. A partir de esa edad es excepcional que haya una colonización por la bacteria, por los cambios del pH gástrico y la flora bacteriana, por lo que en niños mayores y adultos el cuadro se produce por ingesta de toxina preformada: con una latencia que va de horas a escasos días (media de 48 horas) aparecen los síntomas: pupilas fijas, boca seca, íleo paralítico y debilidad generalizada, de predominio en musculatura craneal (oftalmoplejia externa, ptosis, debilidad facial) y bulbar (disfagia, disartria, disfonía) pero que puede llegar a ser generalizada. La latencia del botulismo adquirido por heridas va de 4 a 51 días, más prolongada que la de la vía digestiva.

Comentarios TEST

Ninguna de estas pruebas complementarias es diagnóstica per se, y el hecho de encontrar alguna de ellas negativa no descarta el diagnóstico de miastenia gravis.

Pregunta 99. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis.

Pregunta 100.- R: 5 El botulismo es un cuadro mediado por la toxina botulínica, que bloquea la liberación de acetilcolina de las terminales presinápticas. No atraviesa la barrera hematoencefálica, por lo que la transmisión colinérgica central no se ve afectada. Hay dos vías por las que se puede adquirir la toxina: por heridas contaminadas (no una herida simple, sino profunda, o con muy mal curso clínico, dado que la producción de la toxina se produce en medios anaerobios) o digestiva, con paso de toxina a través de la pared del tubo digestivo. La vía digestiva es la más frecuente. En lactantes (menos de un año) que ingieran esporas de C. botulinum, éstos pueden proliferar en el tracto digestivo y producir toxina; el cuadro clínico es progresivo en el M exico A rgentina C hile U ruguay


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NEUROCIRUGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL E HIDROCEFALIA 1.

Ante un caso de HTIC en fase avanzada, sería MENOS frecuente la aparición de: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

Preguntas TEST

Síndrome de Reiter. Enfermedad de Behçet. Sífilis terciaria. Infección por criptococo. Déficit del complejo vitamínico B.

La primera medida terapéutica a considerar en una paciente diagnosticada de "pseudotumor cerebri" idiopático sería: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

Ateromatosis carotídea. Absceso cerebeloso de origen otológico. Enfermedad de Lermitte-Duclos. Astrocitoma pilocítico de cerebelo. Disección de arteria vertebral.

Un varón de 35 años viene sufriendo cefaleas, vómitos, visión borrosa y diplopía en varias ocasiones desde hace pocas semanas. La exploración física evidencia lesiones aftosas en mucosa oral y en glande. Fondo de ojo: edema de papila. TC cerebral sin hallazgos. ¿Que diagnóstico le parece más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

Anisocoria. Debilidad motora en extremidades izquierdas. Malformación arteriovenosa como patología de base. Hidrocefalia. Defecto campimétrico inferior izquierdo.

7.

8.

Administración de corticoides. Fenestración del nervio óptico. Realización de punciones lumbares repetidas. Derivación lumboperitoneal. Restricción hidrosalina y diuréticos.

¿Cuál de las siguientes patologías se puede asociar con hidrocefalia comunicante con mayor probabilidad?: M exico A rgentina C hile U ruguay

Carcinoma microcítico de pulmón. Vasculopatía hipertensiva. Enfermedad de Dandy-Walker. Quiste coloide. Tumor de células germinales.

Un anciano de 70 años presenta un cuadro consistente en trastornos mnésicos, incontinencia urinaria y torpeza al caminar que ha ido apareciendo a lo largo de varios meses. El diagnóstico más probable de entre los siguientes es: 1) 2) 3) 4) 5)

Una paciente de 30 años acude a urgencias por cuadro de dolor occipitocervical y vértigo de aparición brusca, acompañado de vómitos e inestabilidad en la marcha. Tras pocas horas en observación, presenta deterioro progresivo en el nivel de conciencia. Se realiza TAC cerebral que muestra una hipodensidad difusa en hemisferio cerebeloso izquierdo, con efecto de masa y compresión del IV ventrículo, originando herniación transtentorial inversa e hidrocefalia obstructiva. Indique el diagnóstico etiológico más probable de entre los siguientes: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

Alteraciones del patrón respiratorio. Ondas A o "plateau" en el registro de PIC. Lesión del III par craneal. Úlceras de Cushing. Taquicardia supraventricular.

Un varón de 24 años acude a Urgencias por crisis epiléptica de pocos segundos de duración y cefalea hemicraneal. A su ingreso se realiza TC cerebral, que muestra un hematoma en lóbulo temporal derecho, con efecto de masa y abierto a ventrículo lateral. Indique el hallazgo MENOS probable de entre los siguientes en relación con este paciente: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

1) 2) 3) 4) 5)


Encefalopatía de Binswanger. Hidrocefalia crónica del adulto. Enfermedad de Alzheimer. Carcinoma de próstata con metástasis cerebrales. Mielopatía cervical espondiloartrósica.

Un paciente de 5 años de edad, con derivación ventriculoperitoneal colocada a los pocos días del nacimiento por hidrocefalia secundaria a estenosis del acueducto de Silvio, ha estado bien hasta hace 2 días, cuando comenzó con un cuadro de cefalea, vómitos y disminución del nivel de conciencia. ¿Cuál de estas medidas NO sería adecuada?: 1) 2) 3) 4) 5)

Realizar una TC craneal para descartar hidrocefalia por malfunción valvular. Estudio del fondo de ojo. Pedir radiografía del trayecto valvular para observar una posible rotura. Iniciar tratamiento con dexametasona. Ingreso hospitalario para observación.

TUMORES 9.

Señala lo FALSO en relación a las neoplasias cerebrales secundarias o metastásicas: 1) 2) 3) 4) 5)

Suponen la neoplasia intracraneal más frecuente. Son más frecuentes a nivel supratentorial. El primario sistémico más frecuente es el carcinoma broncopulmonar. La tendencia al sangrado intralesional es mayor que en los tumores primarios del SNC. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico en la mayoría de estas lesiones.

10. Un varón de 55 años presenta una clínica de hemiparesia izquierda y deterioro cognitivo de un mes de evolución. En el estudio RM se observa una lesión expansiva cerebral frontal derecha, subcortical, que alcanza cuerpo calloso, de morfología irregular, captación de contraste en anillo y edema perilesional. Analítica general y Rx de tórax sin hallazgos patológicos. Diagnóstico más probable: 1) 2) 3) 4) 5)

Linfoma. Glioblastoma. Toxoplasmosis. Metástasis. Absceso.

11. Varón de 50 años con crisis comiciales de 2 años de evolución que últimamente no responden adecuadamente a la medica-


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NEUROCIRUGÍA


ción. En la TC cerebral aparece una lesión frontal derecha con zonas calcificadas y que no capta contraste. ¿Cuál sería el diagnóstico y actitud terapéutica más aconsejable?:

2)

1) 2) 3) 4) 5)

4)

Glioblastoma: cirugía + RT. Ependimoma: vigilancia con RM anuales. Oligodendroglioma: cirugía. Meduloblastoma: cirugía + RT craneoespinal. Metástasis: descartar tumor sistémico.

12. Es FALSO, en relación al ependimoma intracraneal: 1) 2) 3) 4) 5)

Puede diseminarse por el espacio subaracnoideo. La localización más frecuente es el suelo del cuarto ventrículo. Suele debutar con hidrocefalia. La variante mixopapilar típicamente aparece a nivel supratentorial. El dato histológico típico son las formaciones en roseta.

13. Sobre los tumores encefálicos en niños, es ERRÓNEO: 1) 2) 3) 4) 5)

Suponen la neoplasia más frecuente después de las leucemias. El tumor supratentorial más frecuente es el astrocitoma cerebral. Suelen debutar con clínica de HTIC. Las metástasis son excepcionales. El meduloblastoma suele ser de localización vermiana.

14. La existencia de una tumoración quística con calcificación marginal, de localización supraselar, en un joven de 16 años que desde hace 3 meses refiere pérdida de visión en ambos campos temporales, sugiere el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5)

Teratoma. Quiste dermoide. Craneofaringioma. Adenoma hipofisario. Astrocitoma quístico hipotalámico.

15. Señale lo FALSO en relación al linfoma del SNC: 1) 2) 3) 4) 5)

Es una neoplasia de células B de bajo grado. Asocia afectación meníngea al inicio o afectación ocular en más de un 10 % de los casos. Aparece con mayor frecuencia en pacientes trasplantados o con SIDA. En inmunodeprimidos, se asocia invariablemente con una infección de las células tumorales por el virus de Epstein-Barr. La radioterapia es la base del tratamiento.

16. Señale la opción FALSA sobre los meningiomas: 1) 2) 3) 4) 5)

Son más frecuentes en mujeres en la 5ª y 6ª décadas de la vida. La localización más frecuente es la base craneal. A veces presentan alteraciones genéticas en el cromosoma 22. La radioterapia es eficaz ante restos o recidivas que progresan. Son tumores que derivan de la aracnoides.

17. ¿Cuál de las siguientes opciones es FALSA respecto al hemangioblastoma?: 1)

Es el tumor primario intraaxial de fosa posterior más frecuente del adulto.

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3)

5)

El tratamiento consiste fundamentalmente en la exéresis quirúrgica del tumor. Hasta un 50% de los casos se asocian a enfermedad de Von Hippel-Lindau. La imagen radiológica más habitual es una lesión quística con un nódulo mural. Puede cursar con alteraciones hematológicas.

18. Señale las localizaciones más frecuentes de los neurinomas intracraneales: 1) 2) 3) 4) 5)

VIII par y VII par. VIII par y V par. V par y VI par. VI par y VII par. VIII par y IX par.

19. Un varón de doce años es estudiado en Endocrinología por diabetes insípida y cefaleas. La exploración neurológica pone de manifiesto una leve dificultad en la elevación de la mirada. Los niveles séricos de HCG y AFP son normales. Usted realizaría una RM cerebral para descartar principalmente uno de los siguientes diagnósticos: 1) 2) 3) 4) 5)

Craneofaringioma. Glioma hipotalámico. Colesteatoma en cisternas de la base. Germinoma de región pineal. Macroadenoma hipofisario.

20. Indique lo FALSO sobre el quiste coloide cerebral: 1) 2) 3) 4) 5)

Se origina en la región anterior del tercer ventrículo. Es un derivado de la paráfisis. Presenta una pseudocápsula de tejido glial. Su contenido es PAS +. Puede producir hidrocefalia aguda con el cambio de posición de la cabeza.

21. La asociación de hamartomas del iris, pseudoartrosis de la tibia y glioma de vías ópticas es propia de uno de los siguientes síndromes neurocutáneos: 1) 2) 3) 4) 5)

Von Hippel-Lindau. Sturge-Weber. Neurofibromatosis tipo I. Neurofibromatosis tipo II. Esclerosis tuberosa.

22. NO incluye tumores cerebrales una de las siguientes entidades: 1) 2) 3) 4) 5)

MEN tipo I. Neurofibromatosis tipo I. Enfermedad de Bourneville. Enfermedad de Lafora. Síndrome de Turcot.

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE) 23. Paciente con TCE leve con pérdida de conocimiento inicial, herida en cuero cabelludo y fractura lineal en la Rx de cráneo. Cuando usted lo ve, está asintomático y la exploración neuro-


Preguntas TEST


NEUROCIRUGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta lógica es normal. ¿Cuál de las siguientes actitudes es la más indicada?: 1) 2) 3) 4) 5)

Alta a su domicilio. TC craneal y, si es normal, alta. TC craneal, para descartar lesiones asociadas e ingresar 24 horas para observación. TC craneal y cirugía de la fractura, realizando fijación interna. TC craneal y, si es normal, dará antibióticos profilácticos por el riesgo elevado de infección intracraneal.

24. Señale la FALSA respecto a las fracturas del peñasco: 1) 2) 3) 4) 5)

La fractura longitudinal puede afectar al nervio facial en hasta un 20% de los casos. La fractura transversal suele asociar hipoacusia de conducción. Es frecuente la lesión del tímpano en las fracturas longitudinales. Las fracturas oblicuas cursan casi invariablemente con parálisis facial. El signo de Battle sugiere fractura de la base del cráneo.

25. Tras un intervalo asintomático, un joven de 25 años que ha sufrido un accidente de motocicleta comienza a presentar deterioro progresivo del nivel de conciencia hasta alcanzar un GCS de 10/15, acompañado de anisocoria y pérdida de fuerza en hemicuerpo derecho. La proyección lateral de una placa de cráneo evidenció una fractura lineal de escama temporal izquierda. ¿Cuál de las siguientes opciones es cierta respecto al diagnóstico que debe sospechar?: 1) 2) 3) 4) 5)

El pronóstico de recuperación funcional de este paciente es muy malo incluso con cirugía. El tratamiento de elección es la cirugía mediante realización de trépano. Lo más probable es que se deba a rotura de venas puente corticales. Hay signos en la exploración que sugieren herniación transtentorial. Existe riesgo alto de infección intracraneal asociada a la fractura.

Preguntas TEST

26. Es correcto, en relación al daño axonal difuso: 1) 2) 3) 4) 5)

Presenta siempre alteraciones en la TC cerebral. Habitualmente ocurre en TCE con flexoextensión brusca cervical. El deterioro neurológico aparece a partir de la primera semana del TCE. El punteado hemorrágico que aparece en la TC suele localizarse en los hemisferios cerebrales y el cuerpo calloso. Tiene muy buen pronóstico.

27. Una mujer de 40 años que consulta por exoftalmos unilateral pulsátil, estrabismo convergente de ojo derecho y sensación de soplo retroocular, con el antecedente de traumatismo craneal hace 24 horas, llevará a pensar en el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5)

Neumoencéfalo a tensión. Aneurisma postraumático de arteria oftálmica. Meningocele intraorbitario. Trombosis de seno cavernoso. Fístula carótido-cavernosa. M exico A rgentina C hile U ruguay


HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA) 28. En relación con la hemorragia subaracnoidea, es FALSO de entre las siguientes opciones: 1) 2) 3) 4) 5)

Su etiología no traumática más frecuente es la rotura de un aneurisma cerebral. Se detectan aneurismas múltiples en menos de un 5% de los casos. Los aneurismas fusiformes suelen aparecer en circulación vertebrobasilar. La técnica de elección para el diagnóstico de HSA es la TC cerebral. La isquemia subendocárdica puede ser una complicación que se vea dentro del contexto clínico de una hemorragia subaracnoidea.

29. El aneurisma micótico cerebral se relaciona con: 1) 2) 3) 4) 5)

Infección candidiásica en un enfermo VIH +. Absceso cerebral. Hemorragia subaracnoidea de repetición. Diseminación hemática de una aspergilosis pulmonar. Endocarditis bacteriana.

30. Una mujer de 35 años presenta un cuadro clínico de hemorragia subaracnoidea asociado a ptosis palpebral derecha y midriasis ipsilateral. Indique la etiología que le parece más probable: 1) 2) 3) 4) 5)

Aneurisma de arteria comunicante posterior. Aneurisma de arteria oftálmica. Malformación arteriovenosa en mesencéfalo. Aneurisma de arteria comunicante anterior. Fístula carótido-cavernosa.

31. En un paciente que al séptimo día de sufrir una HSA presenta un cuadro de disfasia y deterioro del nivel de conciencia, si descartamos resangrado en una TC cerebral, el tratamiento más recomendable sería: 1) 2) 3) 4) 5)

Restricción hidrosalina. Reducir la presión arterial con diuréticos y betabloqueantes. Administrar suero hipertónico. Practicar clipaje urgente del aneurisma causante de su hemorragia. Aumentar dosis de calcioantagonistas, inducir hipotensión arterial y realizar la embolización urgente del aneurisma.

32. La asociación con aneurisma cerebral se ha descrito más frecuentemente en una de estas cardiopatías congénitas: 1) 2) 3) 4) 5)

Tetralogía de Fallot. Coartación aórtica. Transposición de los grandes vasos. Anomalías de los cojinetes subendocárdicos. Ductus arterioso persistente.

PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR 33. Una mujer de 50 años acude a la consulta por lumbociática derecha de 2 meses de evolución. El dolor aumenta con las


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maniobras de Valsalva y la flexión anterior de tronco. La exploración neurológica evidencia reflejo patelar homolateral débil, con fuerza y sensibilidad conservadas. Realizaría una RM para descartar una hernia discal más probablemente localizada a nivel del espacio: 1) 2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Hiporreflexia bicipital. Hiporreflexia estilorradial. Debilidad a la extensión del codo. Hipoestesia en segundo dedo de la mano. Aumento de la cervicobraquialgia en la maniobra de Spurling.

35. El tratamiento de elección para un paciente de 65 años de edad que consulta por dolor lumbar irradiado a miembros inferiores, claudicación neurógena intermitente y dolor a la extensión del tronco es: 1) 2) 3) 4) 5)

Discectomía. Laminectomía. Flavectomía. Corpectomía. Artrodesis.

2) 3) 4) 5)

En déficits medulares está indicado el tratamiento con metilprednisolona en altas dosis en las 8 primeras horas del traumatismo. La cirugía descompresiva está sobre todo indicada en déficits medulares completos que no mejoran en las primeras 24 h. Síndrome de Brown-Séquard: déficit motor y sensibilidad propioceptiva ipsilateral + defecto en la sensibilidad termoalgésica contralateral por debajo de la lesión. Síndrome medular central: presencia de paresia de miembros superiores de intensidad mayor que en miembros inferiores. El tratamiento inicial de una listesis cervical traumática con déficit neurológico es la tracción cervical.

37. Señale lo INCORRECTO en relación con la patología de columna cervical: 1) 2) 3) 4) 5)

La fractura de Jefferson compromete los arcos anterior y posterior del atlas. La enfermedad de Morquio predispone a luxación atloaxoidea por hipoplasia de la apófisis odontoides del axis. La fractura de pedículos de C3 también es conocida como fractura de Hangman. El esguince cervical es la patología más frecuente de columna cervical. La presencia de déficit neurológico en un traumatismo cervical sin lesión ósea es indicación absoluta de estudio mediante RM.

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Duración del dolor > 1 mes. Reposo en cama sin alivio. Déficit motor en la pierna. Toma crónica de glucocorticoides. Edad menor de 50 años.

39. El tumor intrarraquídeo más frecuente es una metástasis. Indique, de entre las siguientes neoplasias sólidas, cuál disemina con MENOS frecuencia al canal vertebral: 1) 2) 3) 4) 5)

Mama. Pulmón. Próstata. Riñón. Colon.

MALFORMACIONES DEL SNC 40

¿Cuál de los siguientes binomios es FALSO?: 1) 2) 3) 4) 5)

36. Es FALSO sobre las lesiones medulares traumáticas: 1)

38. En la valoración inicial de un dolor lumbar agudo no suelen estar indicados estudios complementarios de laboratorio o radiográficos, excepto ante la sospecha de una etiología grave. Indique cuál de los siguientes NO se considera factor de riesgo para este posible origen grave de lumbalgia:

L1-L2. L2-L3. L3-L4. L4-L5. L5-S1.

34. En una hernia discal cervical localizada en el espacio C5-C6, sería más DIFÍCIL encontrar en la exploración: 1) 2) 3) 4) 5)

NEUROCIRUGÍA


Escafocefalia - Sutura sagital. Trigonocefalia - Sutura metópica. Plagiocefalia - Sutura pterional. Paquicefalia - Sutura lambdoidea. Braquicefalia - Sutura coronal.

41. Con respecto a la malformación de Chiari es FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

El tipo I se asocia con frecuencia a siringomielia y suele debutar al nacimiento. El tipo II se asocia con hidrocefalia y mielomeningocele. El tipo III se asocia con meningoencefalocele. El tipo IV es una hipoplasia de cerebelo. El síntoma más frecuente es la cefalea suboccipital.

42. Señale cuál de los siguientes defectos del tubo neural es una espina bífida manifiesta: 1) 2) 3) 4) 5)

Seno dérmico congénito. Diastematomielia. Quiste perineural de Tarlov. Síndrome de regresión caudal. Raquisquisis.

43. Señale lo FALSO referente al mielomeningocele: 1) 2) 3) 4) 5)

Cerca del 90% de los pacientes desarrollan hidrocefalia. La posición del niño debe ser en decúbito prono. Se ha relacionado con el déficit de ácido fólico. Suelen detectarse niveles anormalmente bajos de AFP en líquido amniótico. La mayor seguridad diagnóstica prenatal la aporta la ecografía.

44. Una joven de 15 años presenta fiebre y rigidez de nuca desde hace unas horas. La exploración física evidencia una lesión angiomatosa con hipertricosis en la vecindad de una pequeña


Preguntas TEST


NEUROCIRUGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta depresión en la piel de la línea media lumbosacra. ¿Qué diagnóstico le sugiere?: 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad de Mollaret. Quiste aracnoideo. Mielocele. Seno dérmico congénito. Infección diseminada por criptococo en enferma con SIDA.

OTROS TEMAS 45. Una paciente de 60 años presenta desde hace varios meses episodios de dolor muy intenso, lancinante, de presentación súbita, de escasa duración y carácter recidivante, de distribución en mejilla y región perioral de hemifacies izquierda. En ocasiones se desencadena con la masticación o el simple bostezo. Instauraría tratamiento a corto plazo con: 1) 2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)


La Rx simple de columna cervical es imprescindible en el estudio del paciente politraumatizado. La TC tiene un valor insuperable en las urgencias neuroquirúrgicas. La RM supera a la TC en el estudio de las fracturas basilares. La RM es insustituible en el estudio de los tumores de línea media. La RM es de elección para el estudio de las lesiones de fosa posterior.

50. El síndrome del canal de Guyón se relaciona con la compresión del nervio: 1) 2) 3) 4) 5)

Cubital. Radial. Mediano. Peroneo lateral. Interdigital metatarsiano.

Fluoxetina. Sumatriptán. Derivados mórficos. Carbamacepina. Corticoides más indometacina.

46. La radiocirugía se ha demostrado útil en todas, EXCEPTO una de las siguientes patologías: 1) 2) 3) 4) 5)

Meningioma. Malformaciones arteriovenosas. Aneurismas. Metástasis. Neurinoma del acústico.

47. En cuanto al tratamiento del absceso cerebral, es FALSO: 1) 2) 3)

Preguntas TEST

4) 5)

La evacuación quirúrgica constituye el tratamiento de elección cuando hay signos de HTIC. Las mejores respuestas terapéuticas se obtienen en los abscesos únicos en fase de encapsulación. La cobertura antibiótica abarca desde el momento de la sospecha de absceso cerebral hasta 7-10 días tras la cirugía. El absceso cerebeloso de origen otológico supone una urgencia quirúrgica en la mayoría de los casos. La combinación antibiótica con metronidazol-cefotaxima es una de las más eficaces.

48. La cirugía funcional estereotáxica logra buenos resultados en ciertos trastornos del movimiento. Indique la FALSA entre las siguientes asociaciones enfermedad - técnica quirúrgica indicada: 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad de Parkinson idiopática estimulación crónica del núcleo subtalámico. Discinesias por L-dopa palidotomía. Distonía generalizada idiopática estimulación de globo pálido interno. Parálisis supranuclear progresiva estimulación crónica de núcleo ventral intermedio del tálamo. Temblor esencial talamotomía ventrolateral.

49. Con respecto a los estudios de imagen del SNC, es FALSO: M exico A rgentina C hile U ruguay


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NEUROCIRUGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL E HIDROCEFALIA. Pregunta 1.- R: 5 El síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC) es muy importante en Neurocirugía, y es común a un gran número de las patologías que vas a estudiar en esta asignatura, por lo que si lo comprendes bien, entenderás mejor la clínica y el tratamiento de todas ellas. Hay una serie de conceptos importantísimos que debemos recordar, aunque resulte un tanto extensa la explicación de la pregunta: El cerebro es un órgano que consume grandes cantidades de oxígeno y glucosa para desarrollar sus funciones. Para que le lleguen éstos es imprescindible que se mantenga constante el flujo sanguíneo cerebral (FSC), que como sabes depende de la tensión arterial (TA) y la presión intracraneal (PIC) en función de la fórmula recogida en la figura a continuación, de modo que un aumento de esta última condiciona un descenso del FSC. Por tanto, en los pacientes con síndrome de HTIC está comprometido el aporte de oxígeno y glucosa al cerebro, y secundariamente su función. FSC = PPC / RV = (TAM-PIC) / RV

Comentarios TEST

Pregunta 1.

El flujo sanguíneo cerebral (FSC) se calcula como la presión de perfusión cerebral (PPC = TAM - PIC) dividida por las resistencias vasculares cerebrales.

Otro concepto importante para entender el síndrome de HTIC es que el cerebro está incluido dentro de una cavidad rígida, el cráneo. Dentro del cráneo hay fundamentalmente parénquima cerebral, sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR). Puesto que el cráneo no se puede distender, cualquier aumento de uno de esos tres componentes va a producir una elevación de la PIC, cuya manifestación clínica será el síndrome de HTIC. Esto simplifica mucho el estudio de la clínica de las enfermedades neuroquirúrgicas que se desarrollarán posteriormente a lo largo del test, puesto que todos aquellos procesos intracraneales en los que aumenta el volumen de alguno de estos componentes (tumores, hemorragias, hidrocefalias, abscesos cerebrales, etc.) tendrán en común los síntomas de este síndrome, y la clínica variará en función de los déficits neurológicos focales asociados según la localización de la lesión. La clínica asociada con la elevación de la PIC es cefalea, más intensa durante la noche, que suele acompañarse de náuseas y/o vómitos de predominio matutino. Estos síntomas son los primeros en aparecer. El signo exploratorio característico es el edema de papila, y en ocasiones puede apreciarse una parálisis del VI par craneal que da lugar a diplopía (recuerda que el VI par es el que más frecuentemente se afecta en los pacientes con HTIC). Cuando la PIC continúa elevándose, los mecanismos de compensación del cerebro pueden ser insuficientes y puede comprometerse el flujo cerebral y por tanto el aporte de oxígeno y glucosa. En estas circunstancias, a los síntomas anteriores se asocian otros que se traducen en mal funcionamiento del cerebro. Se produce entonces una disminución progresiva del nivel de conciencia del paciente que se acompaña de signos de disfunción del tronco del encéfalo. Así, hay mal control de la respiración, de la tensión arterial y del latido cardíaco. Esta tríada clínica, consistente en alteraciones del patrón respiratorio, bradicardia e hipertensión arterial, se conoce como tríada de Cushing y aparece en fases avanzadas de la HTIC. La respuesta incorrecta es la 5, porque en estas circunstancias hay un enlentecimiento de la frecuencia cardíaca, no taquicardia. La opción 1 es cierta, porque es uno de los componentes de la tríada. Si se monitoriza la PIC mediante sensores especiales de presión colocados por el neurocirujano dentro del cráneo, se pueden ver alteraciones de la morfología normal de la curva de PIC. La más importante es la onda A o plateau, que se recoge en la opción 2 del enunciado de la pregunta. La opción 3 es también cierta. En fases avanzadas de la HTIC, el aumento de presión provoca desplazamiento de las estructuras cerebrales, que quedan comprimidas contra otras estructuras intracraneales como la duramadre. Estos desplazamientos se conocen como herniaciones cerebrales. La más frecuente es la herniación uncal, uno de cuyos síntomas es la parálisis del III par. No olvides repasar la clínica característica de esta entidad. M exico A rgentina C hile U ruguay


Las úlceras de Cushing mencionadas en la opción 4 son úlceras gástricas que pueden verse en pacientes graves con HTIC. Pregunta 2.- R: 5 Las lesiones intracraneales producen una clínica común a todas ellas por elevación de la PIC, el síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC). Sin embargo otros síntomas difieren según la localización de las lesiones; son los llamados signos neurológicos focales. Para entenderlos debes repasar la semiología de las lesiones lobares cerebrales en el apartado de Semiología del capítulo del Manual CTO. En esta pregunta se describe el caso clínico de un paciente de 24 años con un hematoma en el lóbulo temporal derecho que ha cursado con crisis epilépticas y cefalea. En el estudio de imagen se aprecia que el hematoma tiene volumen suficiente como para provocar efecto de masa, y que está abierto al ventrículo, lo que significa que hay sangre en el interior del sistema ventricular. En cualquier caso clínico en el que nos pregunten el hallazgo más o menos probable, debemos hacer un análisis como el que hemos explicado del caso para saber qué síntomas podríamos esperar. En este caso concreto podemos esperar síntomas de HTIC (por el volumen de la lesión), síntomas focales (según la localización de la lesión, en este caso temporal) y otros relacionados con características especiales de la lesión que nos describen (en nuestro caso se puede esperar una dificultad para la circulación del LCR porque los ventrículos contienen sangre en su interior). Si acudimos ahora a las opciones, encontramos fácilmente la respuesta errónea. Las opciones 1 y 2 son ciertas porque un hematoma temporal puede provocar fácilmente un desplazamiento del uncus temporal por la hendidura del tentorio, es decir, una herniación uncal, que cursará con parálisis del III par (y por tanto con midriasis de ese lado que motivará una anisocoria) y hemiparesia contralateral (debilidad motora en miembros izquierdos, contralateral al hematoma, por compresión del pedúnculo cerebral mesencefálico, por el que discurre la vía corticoespinal). La opción 3 es cierta porque en un paciente joven, sin antecedente traumático conocido y con un hematoma intraparenquimatoso lobar, la causa más frecuente de la hemorragia es la rotura de una malformación arteriovenosa. Aprovechamos para recordarte que los hematomas intraparenquimatosos pueden ser profundos o superficiales (también llamados lobares). Debes conocer que la causa más frecuente de hematomas intraparenquimatosos profundos es la hipertensión arterial, y que en estos casos suelen localizarse en los ganglios basales y el tálamo. Si la rotura de una malformación arteriovenosa es la causa más frecuente de hematomas intraparenquimatosos lobares en jóvenes, en los ancianos lo es la angiopatía amiloide. La opción 4 es también posible porque el hematoma que se describe en el enunciado está abierto al sistema ventricular, y por tanto puede producirse una hidrocefalia por obstrucción del flujo normal del LCR. La opción menos probable es la 5, porque por el lóbulo temporal discurren las fibras ópticas responsables de la información de la parte superior del campo visual, y por tanto una lesión temporal produce una cuadrantanopsia superior (no inferior). La figura de la página siguiente es un esquema de los defectos campimétricos asociados con lesiones en las distintas partes de la vía óptica, que debes repasar en el apartado de Semiología del Manual CTO. La clave en esta pregunta estaba en que el déficit neurológico focal que se describe no corresponde con la localización de la lesión que se indica en el enunciado. Pregunta 3.- R: 5 Vamos a analizar el enunciado de la pregunta. Se describe el caso clínico de una paciente joven con clínica cerebelosa y dolor cervical que sufre un deterioro progresivo del nivel de conciencia. Se realiza una TAC craneal y se aprecia una hipodensidad difusa en el hemisferio cerebeloso izquierdo con efecto de masa que produce herniación transtentorial, es decir, desplazamiento del cerebelo y el tronco del encéfalo hacia arriba a través de la hendidura tentorial. Lo que se pretende es determinar cuál es la causa más probable de este cuadro. La opción 1 no puede ser, porque una ateromatosis de la arteria carótida interna puede provocar una isquemia en el territorio de la circulación anterior (y por tanto supratentorial), mientras que la lesión


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NEUROCIRUGÍA


Pregunta 2. Defectos campimétricos y lesiones de la vía óptica.

Pregunta 4.- R: 2 El cuadro clínico descrito es muy característico, y muy frecuentemente preguntado en el MIR. Corresponde con un síndrome de hipertensión intracraneal benigna, también conocida como pseudotumor cerebri. Habitualmente lo preguntan describiendo un síndrome de hipertensión intracraneal típico (cefalea, vómitos, diplopía por parálisis del VI par y visión borrosa por edema de papila), que cursa en brotes autolimitados (dicen en el enunciado que le ha pasado en varias Pág. 2 • NC


ocasiones en pocas semanas). Ante este cuadro clínico debemos sospechar HTIC, y la prueba diagnóstica de elección en los pacientes con HTIC es la TAC craneal. Lo que caracteriza al pseudotumor cerebri es que estos pacientes tienen un cuadro clínico de HTIC, pero las pruebas de imagen en ellos no muestran ninguna alteración (TAC craneal sin hallazgos). Ante un paciente con sospecha de síndrome de HTIC benigna hay que descartar posibles etiologías que se recogen en la tabla a continuación. Se ha relacionado con una mayor frecuencia en mujeres obesas, ciertas enfermedades sistémicas y la toma de ciertos fármacos. La descripción en el enunciado de aftas en mucosa oral y genitales es característica de la enfermedad de Behçet (opción 2), una de las entidades asociadas con este diagnóstico.

Pregunta 4. Etiología del síndrome de hipertensión intracraneal benigna.

Alteraciones del drenaje venoso. Embarazo y anticonceptivos orales. Obesidad. Hipo e hipertiroidismo. Hipoparatiroidismo. Insuficiencia suprarrenal. Síndrome de Cushing. Anemia ferropénica severa. Sarcoidosis. Lupus eritematoso sistémico. Enfermedad de Behçet Fármacos: - Vitamina A y derivados (retinoides). - Tetraciclinas. - Ácido nalidíxico. - Nitrofurantoína. - Sulfamidas. - Litio. - Indometacina. - Fenitoína.


Comentarios TEST

que nos están describiendo en el enunciado está en la fosa posterior (y por tanto en territorio vertebrobasilar). La opción 2, el absceso cerebeloso otológico, podría dar un cuadro clínico y una imagen radiológica similar. Sin embargo, en contra está que no se describe clínica previa de infección ótica y no explica el dolor occipitocervical. Recuerda que la fiebre no siempre está presente en los pacientes con absceso cerebral, y por tanto no es un criterio de exclusión. La enfermedad de Lhermitte-Duclos (opción 3) es un gangliocitoma difuso de cerebelo, es decir, un tumor, cuya evolución clínica es más progresiva. Lo mismo podríamos decir del astrocitoma pilocítico de cerebelo (opción 4), un tumor benigno que habitualmente tiene aspecto quístico en la TAC. La respuesta correcta es la 5. El inicio del cuadro con dolor occipitocervical y vértigo de aparición brusca es muy sugestivo de disección de la arteria vertebral (que tiene un recorrido cervical a través de las apófisis transversas de las vértebras cervicales y después, tras rodear por detrás las masas laterales del atlas, se introduce en el interior del cráneo por el foramen occipital para irrigar estructuras encefálicas de la fosa posterior). El deterioro posterior del nivel de conciencia del paciente se debe a que la disección de la arteria ha producido un descenso del flujo sanguíneo a través de la misma y por tanto un infarto isquémico de cerebelo, que es la lesión radiológica que se describe en el enunciado. El área de infarto ha producido efecto de masa y compresión del tronco, lo que explicaría la disminución del nivel de conciencia. Recuerda que las lesiones isquémicas cerebrales aparecen en la TAC como lesiones hipodensas (negras), mientras que las hemorragias son hiperdensas (blancas). La razón es que la sangre tiene hierro, que se ve blanco en las radiografías).

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 5.- R: 5 El síndrome de hipertensión intracraneal benigna o pseudotumor cerebri se caracteriza por síntomas clínicos de HTIC, con hallazgos exploratorios compatibles (edema de papila) en ausencia de lesiones objetivables en las pruebas de imagen (TAC craneal normal). Se ha asociado con algunas enfermedades sistémicas y la toma de ciertos fármacos (ver tabla anterior). En esta pregunta se pretende que reflexionemos acerca del manejo terapéutico de este síndrome. Dado que en muchas ocasiones el pseudotumor cerebri se asocia con la ingesta de fármacos, la primera medida terapéutica en estos pacientes es suprimir el agente etiológico probable, y por tanto suspender el fármaco que lo puede estar desencadenando. Sin embargo esta opción no está recogida entre las posibles respuestas. Todas las respuestas que se enumeran en las opciones de esta pregunta son medidas eficaces y útiles en el tratamiento de esta entidad, pero el manejo debe ser escalonado (ver figura). Por tanto, aunque todas valdrían, la respuesta correcta es la 5, porque la restricción hidrosalina y la administración de diuréticos (sobre todo acetazolamida) debe ser la primera medida terapéutica de entre las citadas. El resto se irían realizando a medida que fracasan las medidas anteriores. Tras la restricción hidrosalina y los diuréticos se pueden administrar corticoides. Si estas medidas farmacológicas no son eficaces se realizan punciones lumbares evacuadores para sacar LCR y reducir la PIC. Si el paciente precisa múltiples punciones para controlar los síntomas, se coloca una derivación lumboperitoneal a fin de sacar LCR de forma continua y no tener que pinchar al paciente reiteradamente. Cuando todas estas medidas fracasan hay que recurrir a otras técnicas quirúrgicas más agresivas, como la descompresión quirúrgica de la vaina del nervio óptico o las craniectomías descompresivas, aunque rara vez es necesario practicarlas. No olvides que el objetivo del tratamiento de estos pacientes es conservar la visión, ya que la HTIC repetida produce edema de papila bilateral que puede conducir a la ceguera.


LCR se acumula en el interior de los ventrículos cerebrales, dando lugar a una dilatación de los mismos observable en las pruebas de imagen, que se conoce como hidrocefalia (ver figura). Hay dos tipos de hidrocefalia. Por un lado están aquellas en las que el LCR no es capaz de llegar al espacio subaracnoideo porque hay una obstrucción en el trayecto intraventricular; son las hidrocefalias obstructivas o no comunicantes. Un segundo tipo son las hidrocefalias comunicantes, en las que el LCR producido en los ventrículos puede llegar a los espacios subaracnoideos, pero no circula por ellos hasta las granulaciones de Paccioni, o si lo hace no se reabsorbe en estas últimas.

Pregunta 6. TAC craneal de un neonato con hidrocefalia. Se observa gran dilatación del sistema ventricular.

Comentarios TEST

En esta pregunta nos piden determinar la causa más probable de una hidrocefalia comunicante (ver esquema a continuación). Hay que eliminar por tanto todas las opciones que supongan una obstrucción a la circulación del LCR por el sistema ventricular. Esto elimina la opción 3 (la enfermedad de Dandy-Walker es una atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, y por tanto el LCR queda atrapado antes de salir al espacio subaracnoideo).

Pregunta 5.

Manejo terapéutico del Síndrome de Hipertensión Intracraneal Benigna (Pseudotumor cerebrii).

Pregunta 6.- R: 1 Esta pregunta hace referencia a la etiología de la hidrocefalia. La hidrocefalia se produce como consecuencia de un disbalance entre la formación y la reabsorción del LCR. El LCR se forma en el plexo coroideo de los ventrículos cerebrales y circula a través de estos hasta alcanzar el espacio subaracnoideo, para ser reabsorbido en las granulaciones de Paccioni y pasar al torrente sanguíneo. Se producen diariamente unos 500 cc de LCR, que deben ser reabsorbidos. Si la producción es superior a la capacidad de reabsorción, ese exceso de M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 6.

Tipos de hidrocefalia y ejemplos de las causas más frecuentes.


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Las opciones 4 y 5 son tumores que también obstruyen las vías de circulación normal del LCR (el quiste coloide es un tumor típico del tercer ventrículo, y los tumores de células germinales se localizan con más frecuencia en la región pineal y pueden obstruir la circulación en el tercer ventrículo o en el acueducto de Silvio). La vasculopatía hipertensiva (opción 2) no es una causa habitual de hidrocefalia, aunque pueden verse cambios de señal radiológica periventricular en estos pacientes. La respuesta correcta es la 1, porque el carcinoma microcítico de pulmón puede metastatizar al sistema nervioso central. Aunque lo más probable es que produzca metástasis cerebrales (masas tumorales intracerebrales), puede producir también metástasis en las meninges (carcinomatosis meníngea). La carcinomatosis meníngea es una causa frecuente de hidrocefalia comunicante en la que el LCR llega al espacio subaracnoideo, pero no puede circular por él porque está ocupado por células tumorales. El mismo mecanismo es responsable de la hidrocefalia arreabsortiva asociada con infecciones (meningitis) o con la hemorragia subaracnoidea. Pregunta 7.- R: 2 Este es uno de los cuadros clínicos más frecuentemente preguntados en el examen MIR, y siempre lo preguntan del mismo modo (forma de presentación clínica), por lo que no se puede fallar. Aprovechamos para recordarte que, aunque clásicamente se ha llamado hidrocefalia normotensiva o a presión normal (y así la han preguntado en el examen MIR), un nombre más utilizado por los neurocirujanos actualmente es hidrocefalia crónica del adulto, y también podrían preguntarla de esta otra manera. No en una entidad nueva; es exactamente lo mismo. La hidrocefalia crónica del adulto se define por una tríada clínica (tríada de Hakim) que incluye demencia con alteraciones de memoria, incontinencia urinaria y alteraciones de la marcha, y es un cuadro típico de ancianos (ver figura). Todas las preguntas que han caído en el examen MIR haciendo alusión a esta entidad se referían a la tríada típica, preguntada expresamente o incluida en el enunciado para hacer diagnóstico diferencial con otras demencias.

Demencia

Incontinencia urinaria

Apraxia de la marcha

Pregunta 7. Hidrocefalia normotensiva.

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Ante la sospecha clínica se realizará una prueba de imagen cerebral, en la que debe observarse una hidrocefalia comunicante, es decir, una dilatación de todo el sistema ventricular sin que se aprecie una obstrucción a la circulación del LCR. Dado que la hidrocefalia crónica del adulto es una causa reversible de demencia, la sospecha clínica exige determinar si el paciente es candidato a tratamiento. El tratamiento de elección es la derivación ventriculoperitoneal (válvula). Antes de la intervención se realizan una serie de pruebas clínicas para intentar averiguar si el paciente responderá o no al tratamiento (punciones lumbares evacuadoras, test de infusión, etc.). Todas estas pruebas intentan predecir si el paciente mejorará o no tras la colocación de la derivación. Con las punciones lumbares se pretende sacar LCR (15 o 20cc) y ver si mejora la capacidad intelectual del paciente y la marcha, en cuyo caso se colocará la válvula. Los test de infusión, algo más complejos, hacen lo contrario; introducen líquido a través de una punción lumbar y miden las variaciones de presión para ver la tolerancia del sistema y si es necesaria la válvula. Si el test de infusión es positivo, la probabilidad de mejoría tras la derivación es mayor. Pregunta 8.- R: 4 Nos presentan a un paciente de 5 años de edad, portador de una derivación ventriculoperitoneal para el tratamiento de una hidrocefalia secundaria a estenosis de acueducto (hidrocefalia obstructiva) detectada al nacimiento, que desde hace 2 días ha empeorado y presenta una clínica compatible con hipertensión intracraneal. Es obligatorio sospechar que existe una malfunción de la válvula y realizar todos los esfuerzos necesarios para diagnosticarla (ver tabla) y tratarla a tiempo, porque una malfunción en un paciente con válvula puede ser mortal. Las derivaciones de LCR son catéteres colocados en el interior del sistema ventricular, que llevan un sistema valvular para regular el paso de LCR y que lo derivan hacia otras cavidades del organismo (habitualmente el peritoneo, pero también la pleura o las cavidades cardíacas pueden ser utilizadas). Por tanto, pueden malfuncionar por problemas en cualquier punto de su recorrido, y es obligatorio estudiar todo el trayecto de la válvula. La opción 1 está indicada ante la sospecha de malfunción para valorar el tamaño del sistema ventricular (si hay una dilatación respecto a los estudios previos puede indicar que la derivación no está funcionando, o lo está haciendo mal, y además permite ver la posición del extremo ventricular del catéter, que debe estar colocado dentro del ventrículo). La opción 2, el examen del fondo de ojo, debe realizarse en todo paciente con sospecha de HTIC, porque permite objetivar el edema de papila característico de estos enfermos. Es obligatorio también realizar un estudio del trayecto valvular (opción 3) mediante Rx simple de todo el recorrido (cráneo, cuello, tórax y abdomen), con el fin de comprobar la integridad del sistema de derivación (que no hay roturas ni desconexiones entre sus elementos) y la correcta ubicación de los extremos ventricular y distal (debe estar en el interior de la cavidad elegida). Aunque no está recogida como opción en la pregunta, otra causa de malfunción de la válvula es la infección, por lo que ante una clínica sugestiva de mal funcionamiento más fiebre debe descartarse la infección mediante estudio bioquímico y microbiológico del LCR (obtenido por punción directa del reservorio valvular o por punción lumbar). Si se encuentra la causa del mal funcionamiento de la válvula (hay roturas, desconexiones, infecciones o se ha salido el catéter del ventrículo o de la cavidad peritoneal), debe ser revisada quirúrgicamente. Ningún paciente con sospecha de malfunción valvular puede ser dado de alta; como mínimo debe ser ingresado para observar la evolución (opción 5) y debe recibir tratamiento específico si lo requiere. No está indicado el tratamiento con dexametasona (opción 4) ante la sospecha de malfunción valvular. La dexametasona es un tratamiento muy eficaz para la HTIC secundaria a tumores cerebrales con edema vasogénico, pero no sirve para tratar la HTIC secundaria a hidrocefalia. El tratamiento de elección ante una malfunción valvular es la revisión quirúrgica de la misma. No obstante, aprovechamos para recordar que, aunque las derivaciones de LCR son las intervenciones indicadas para el tratamiento


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta permanente de la hidrocefalia, actualmente el tratamiento de elección para la hidrocefalia obstructiva secundaria a estenosis del acueducto de Silvio (el paciente de la pregunta) es la ventriculostomía endoscópica del suelo del tercer ventrículo, que puede resolver la hidrocefalia sin necesidad de derivaciones de LCR y por tanto evita los reingresos por malfunción valvular. Esta técnica utiliza un endoscopio para navegar por el interior del sistema ventricular hasta el suelo del tercer ventrículo y crear allí una comunicación artificial entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, sin necesidad de que el paciente sea portador de prótesis, por lo que actualmente se considera que debe intentarse antes de la colocación de una derivación en todos los pacientes con estenosis de acueducto. Si en el niño del caso clínico se hubiera realizado lo anterior, en lugar de colocar la válvula, no tendríamos que plantearnos ahora todas las medidas del enunciado.

Pregunta 8. Manejo diagnóstico del paciente con sospecha de malfunción valvular. Se sospecha por historia clínica. Exploración física: - Nivel de conciencia. - Fondo de ojo. - Exploración neurológica. - Fiebre y rigidez nucal.

TAC craneal. Rx del trayecto valvular. Análisis bioquímico y microbiológico del LCR. Ingreso para observación. Revisión quirúrgica si lo requiere.

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TUMORES. Pregunta 9.- R: 5 Esta pregunta hace referencia a las metástasis cerebrales. Las respuestas 1 a 4 son correctas. Las metástasis cerebrales suponen la neoplasia intracraneal más frecuente en el adulto, y habitualmente son de localización supratentorial, a nivel corticosubcortical, aunque también pueden producirse en la fosa posterior. Son excepcionales en niños. En las líneas siguientes te describimos los conceptos más importantes que hay que conocer respecto a las metástasis cerebrales para el examen MIR: Origen. Si vemos a un paciente con una imagen en la TAC sugestiva de metástasis cerebral (lesión hipodensa que capta contraste periféricamente o en anillo, rodeada de abundante edema vasogénico), el tumor primario sistémico que más probablemente será responsable de la metástasis es el carcinoma de pulmón. Sin embargo, si consideramos por separado los tumores primarios, el que con más frecuencia metastatiza en el SNC es el melanoma. Tendencia al sangrado. Aunque hay muchos tumores cerebrales primarios con tendencia al sangrado (glioblastoma, ependimoma, oligodendroglioma, adenoma de hipófisis, etc.), las metástasis tienen mayor tendencia a sangrar que los tumores primarios, sobre todo las procedentes de carcinoma de pulmón, coriocarcinoma, melanoma, riñón y tiroides. Como otras lesiones hemorrágicas, cuando han sangrado son hiperdensas (blancas) en la TAC. Indicaciones de tratamiento. La respuesta incorrecta es la 5. Aunque la cirugía está indicada ante una lesión metastásica única con efecto de masa en una región accesible del cerebro sin riesgo de secuelas neurológicas importantes, el tratamiento de elección de las metástasis cerebrales es la radioterapia holocraneal. Hay que tener en cuenta que, con mucha frecuencia, las metástasis cerebrales son múltiples, y el hecho de que en la TAC sólo veamos una no quiere decir que no haya más no visibles, por lo que debe radiarse todo el cerebro. Por tanto, y para concretar, el tratamiento de elección de las metástasis cerebrales es la radioterapia holocraneal, aunque deben operarM exico A rgentina C hile U ruguay


se aquellas únicas y accesibles que producen HTIC o efecto de masa significativo. Pregunta 10.- R: 2 Se describe el caso clínico de un varón de edad media con clínica neurológica focal (hemiparesia), en el que se encuentra en un estudio de RM una lesión expansiva cerebral frontal, de morfología irregular, que se extiende a través del cuerpo calloso, y que se realza en anillo tras administrar medio de contraste. Hay dos datos importantes para el diagnóstico, el patrón de captación de contraste y el hecho de que sea una lesión infiltrante (una lesión irregular en el lóbulo frontal que se extiende por la sustancia blanca hasta el cuerpo calloso). Un dato que suele ayudar en el diagnóstico diferencial es la imagen radiológica típica de captación en anillo (ver tabla). Sin embargo no es útil en esta pregunta, porque todas las opciones descritas (linfoma, glioblastoma, toxoplasmosis, metástasis y absceso cerebral) pueden dar esta imagen. Por tanto, debemos llegar a la respuesta correcta a través de otros datos del enunciado.

Pregunta 10. Lesiones cerebrales con captación de contraste en anillo en la TAC craneal.

Glioblastoma multiforme. Metástasis. Linfoma cerebral primario. Toxoplasmosis. Absceso piógeno (bacteriano).

La opción más probable es que se trate de un tumor primario maligno, un glioblastoma multiforme (opción 2). Recuerda que los gliomas son los tumores cerebrales primarios más frecuentes en el adulto. Son tumores intraparenquimatosos, que suelen localizarse a nivel subcortical. Se trata de tumores infiltrantes, es decir, que no tienen un plano de separación claro con el cerebro normal. Pueden extenderse por la sustancia blanca, y por ello los de localización frontal alcanzan frecuentemente el cuerpo calloso y pueden llegar hasta el otro hemisferio (tumores en alas de mariposa). Se clasifican según su agresividad histológica en gliomas de bajo grado, gliomas anaplásicos y glioblastoma multiforme (el más agresivo de todos). Este último es el que característicamente capta en anillo y puede cruzar por el cuerpo calloso al otro lado.

Pregunta 10. Captación de contraste en anillo. Glioblastoma multiforme

Las metástasis (opción 4) son muy frecuentes, y tienen una imagen similar en anillo, pero no suelen ser infiltrantes, y tienen un plano más o menos definido de separación con el cerebro. No dan el patrón en alas de mariposa. Además, el hecho de que la Rx de tórax y la analítica sean normales, aunque no es definitivo, ayuda a excluir esta opción.


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Los abscesos cerebrales (opción 5) son lesiones purulentas de origen bacteriano generalmente, que producen clínica de HTIC y focalidad neurológica. No necesariamente cursan con fiebre o alteraciones analíticas (leucocitosis), pero suelen dar este dato en las preguntas MIR. Como son lesiones encapsuladas, tienden a tener un plano de separación con el cerebro (no se comportan como lesiones infiltrantes). La toxoplasmosis (opción 3) da un patrón radiológico similar en pacientes inmunocomprometidos. Es la principal causa de lesión ocupante de espacio intracerebral en pacientes infectados por VIH, y el hallazgo de una lesión cerebral en estos pacientes es indicación de tratamiento empírico antitoxoplasma (sulfadiacina y pirimetamina). Son lesiones localizadas, no infiltrantes. Los linfomas cerebrales (opción 1) pueden ser tumores primarios o secundarios (metástasis neurológicas de un linfoma sistémico). Estas sí son lesiones infiltrantes, de elevada malignidad, pero se ven habitualmente en pacientes inmunodeprimidos (aunque cada vez son más frecuentemente diagnosticadas en inmunocompetentes). Entre los primarios, los más frecuentes son los linfomas de alto grado de células B. Es característica una distribución periventricular, aunque no obligada. Frecuentemente la imagen radiológica mejora tras la administración de corticoides, por lo que se han llamado tumores fantasma. El tratamiento de elección es la radioterapia y quimioterapia con metotrexate. Por tanto, por lo considerado hasta ahora lo más probable es que la lesión descrita sea un glioblastoma multiforme.

jan por tanto con el enunciado. El glioblastoma y las metástasis sí son tumores del adulto y supratentoriales, pero tienen una historia natural más corta (este paciente tiene síntomas de 2 años de evolución) y captan contraste intravenoso intensamente.

Pregunta 11.- R: 3 Como siempre, hay que analizar el enunciado cuidadosamente. Nos piden llegar a un diagnóstico, y según éste, indicar el tratamiento más adecuado. Se trata de un varón de edad media, epiléptico, que no responde bien al tratamiento, y que tiene una imagen expansiva en la TAC cerebral. Los tumores son una causa relativamente frecuente de epilepsia farmacorresistente, y en las opciones nos dan a elegir entre 5 tumores distintos. Habrá que fijarse en otros datos del enunciado para llegar a la respuesta. Los otros datos que nos dan son: es un tumor de localización frontal, muestra calcificaciones y no capta contraste (lo que traducido significa que no parece muy maligno, pues los tumores que captan contraste intravenoso son habitualmente los malignos, por rotura de la barrera hematoencefálica, o los muy vascularizados). Otro dato a favor de que no sea un tumor muy maligno es el largo tiempo de evolución (2 años). Resumiendo, se trata de un varón de edad media con crisis epilépticas de 2 años de evolución y un tumor frontal calcificado, que no parece muy maligno. Entre las opciones destaca una por encima de las demás como la más probable: el oligodendroglioma (opción 3). Fíjate en que el oligodendroglioma encaja con todos los datos del enunciado. De hecho deberías recordarlo precisamente por ellos. Es el tumor más epileptogénico de todos los tumores primarios; con frecuencia se diagnostica en pacientes con crisis rebeldes al tratamiento (y nuestro paciente tiene crisis de larga evolución). Su localización más habitual es el lóbulo frontal. Característicamente tiene tendencia a calcificarse, y con frecuencia muestra áreas hemorrágicas. Habitualmente no capta contraste intravenoso porque es un tumor de bajo grado de malignidad (aunque hay una variante anaplásica). Recuerda que la característica anatomopatológica típica de este tumor son las células en huevo frito (células con núcleo hipercromático rodeado de un citoplasma de escasa apetencia tintorial). El tratamiento de elección del oligodendroglioma es la cirugía, como recoge la opción 3. Aprovechamos para recordar otros tumores primarios del SNC que se parecen al oligodendroglioma en el hecho de que también son muy epileptogénicos, y también tienden a presentar calcificaciones, pero cuya localización más típica es el lóbulo temporal. Se trata del gangliocitoma y ganglioglioma. Los otros tumores descritos en las opciones son el glioblastoma, las metástasis, el meduloblastoma y el ependimoma, todos ellos tumores muy malignos. Aunque no supieras reconocer el oligodendroglioma por las características descritas en el enunciado, hay datos que permiten excluir los otros 4. El meduloblastoma y el ependimoma son tumores más frecuentes en niños y típicos de la fosa posterior; no enca-

Pregunta 11. Oligodendroglioma frontal derecho.

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Pregunta 12.- R: 4 Una pregunta directa sobre el ependimoma que requiere conocer algunas de sus características. Los ependimomas son tumores derivados de células ependimarias, y por tanto pueden estar localizados a nivel intracraneal, pero también a nivel espinal. En concreto son más frecuentes en esta última localización, y especialmente en el filum terminale, que es el único sitio en el que se da una variante histológica de ependimoma característica, la variante mixopapilar. Por tanto, la respuesta falsa es la 4, ya que el ependimoma mixopapilar se localiza característicamente en el filum terminale. Los ependimomas intracraneales no son mixopapilares. Respecto a los intracraneales, debes recordar que son mucho más frecuentes en la fosa posterior (en el suelo del 4º ventrículo opción 2) que supratentoriales. Los intracraneales son típicos de niños, mientras que los espinales afectan más a adultos jóvenes. Son tumores benignos y son características en el estudio anatomopatológico las formaciones en roseta (opción 5).

Pregunta 12. Ependimoma del suelo de IV ventrículo.

Puesto que su localización intracraneal más habitual es el suelo del 4º ventrículo, no es extraño que produzcan hidrocefalia (opción 3). Como ya habrás pensado, se trata de una hidrocefalia obstructiva, porque bloquean la circulación normal del LCR.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Por su localización intraventricular se puede explicar también su tendencia a diseminar por el LCR y por tanto por el espacio subaracnoideo (opción 1). Esta es una característica que comparten con otros tumores muy malignos del SNC (los tumores neuroectodérmicos primitivos o PNET, y a la cabeza de ellos el meduloblastoma, que se localiza más frecuentemente en el techo del 4º ventrículo, por lo que exige diagnóstico diferencial con el ependimoma). Recuerda que en el tratamiento del ependimoma (y también del meduloblastoma) deben incluirse una RM espinal y un estudio del LCR (citología) para descartar diseminaciones de células tumorales por el espacio subaracnoideo, y que cuando se realiza radioterapia, ésta debe ser craneoespinal por el mismo motivo. Pregunta 13.- R: 2 Esta pregunta hace referencia a los tumores encefálicos en niños. Como sabes, son tumores muy frecuentes en este grupo de edad. En concreto son los tumores sólidos más frecuentes, y sólo están superados en frecuencia por las leucemias (opción 1). Una característica importante que debe recordarse de los tumores cerebrales de los niños es que suelen ser primarios; las metástasis cerebrales en niños son excepcionales (opción 4). Otro dato importante es que, a diferencia de los adultos, en los niños los tumores cerebrales son más frecuentes en la fosa posterior, es decir, infratentoriales. Los tumores cerebrales más habituales en los niños son, por orden de frecuencia (ver tabla en la página siguiente): los gliomas (en concreto el astrocitoma de cerebelo, que suele ser muy benigno), el meduloblastoma (un tumor muy maligno) y el craneofaringioma. Fíjate que los dos primeros son de fosa posterior, y el tercero supraselar (y por tanto supratentorial). Esto se presta a preguntas en las que se utilicen juegos de palabras, por ejemplo:

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1- ¿El tumor cerebral más frecuente en los niños es? El astrocitoma de cerebelo. 2- ¿El tumor cerebral maligno más frecuente en niños es? El meduloblastoma (porque el astrocitoma de cerebelo en niños es un tumor muy benigno). 3- ¿El tumor supratentorial más frecuente en niños es? El craneofaringioma (porque los otros dos, que son más frecuentes, no se localizan a nivel supratentorial). Fíjate en que una sola palabra en el enunciado cambia todo el sentido de la pregunta. Evidentemente la respuesta errónea en esta pregunta es la 2, ya que el tumor supratentorial más frecuente en los niños no es el astrocitoma cerebral, sino el craneofaringioma. Como ya has aprendido, los tumores cerebrales en los niños son más frecuentes a nivel infratentorial, y por eso suelen debutar con clínica de HTIC (opción 3) y no con clínica focal (que es la forma de debut más frecuente en los adultos, en los que suelen ser supratentoriales). Los tumores de fosa posterior (infratentoriales) dan clínica de HTIC rápidamente porque la fosa posterior es muy pequeña, y cualquier crecimiento en su interior eleva muy deprisa la presión intracraneal. Finalmente, la opción 5 es correcta porque el meduloblastoma, un tumor típico de los niños como ya hemos visto, suele ser un tumor de línea media que afecta al vermis y al techo del 4º ventrículo (recuerda que hay que hacer diagnóstico diferencial con el ependimoma, que se localiza en el suelo del 4º ventrículo).

Pregunta 13. Tumores cerebrales más frecuentes en niños y adultos.

12345 4

9

6789 45

123456789 79 44 892 1234767 662 2349 679 2 2349 679 2 2349 2 2348 9 89 2 4 8 7798 2 !4"8 7798 2


#4 8 7798 2 4"8 7798 2


Pregunta 14.- R: 3 Atención a esta pregunta. Hace referencia a uno de los tumores cerebrales más preguntados en el MIR, y por suerte siempre nos lo presentan igual. Describen un paciente adolescente con un defecto campimétrico característico (se trata de una pérdida de visión en ambos campos temporales, es decir, una hemianopsia bitemporal). Desde un punto de vista semiológico la hemianopsia bitemporal se debe a una compresión del quiasma óptico (ver figura de pregunta 2), y efectivamente, en el enunciado nos dan un dato que apoya esto; el paciente tiene una lesión quística con calcificaciones en localización supraselar (y por encima de la silla turca tenemos el quiasma óptico). No olvides repasar la semiología de los defectos campimétricos, pues los preguntan con mucha frecuencia. No hay ninguna duda posible. El paciente que nos describen tiene probablemente un craneofaringioma (opción 3). Siempre que han preguntado el craneofaringioma en el MIR lo han hecho de esta forma: paciente joven con lesión supraselar quística y calcificada que presenta un defecto visual (hemianopsia bitemporal) o una disfunción endocrina (obesidad habitualmente). Recuerda que el craneofaringioma es el tumor supratentorial más frecuente en los niños y que su localización es supraselar. Tiene gran tendencia a las calcificaciones marginales (se describen las calcificaciones en paréntesis), y por su localización supraselar comprime el quiasma óptico y provoca disfunción endocrina (compresión del tallo hipofisario e hipotálamo). Es típico que se trate de una lesión con quistes en cuyo interior hay una sustancia oleosa que se describe como aceite de motor. Pregunta 15.- R: 1 Los linfomas en el sistema nervioso central (SNC) pueden ser primarios o secundarios (metástasis en el sistema nervioso de un linfoma sistémico). Esta pregunta hace referencia al linfoma cerebral primario, un tumor que característicamente afecta a pacientes muy inmunodeprimidos. Suele diagnosticarse en pacientes trasplantados o infectados por VIH y afectados de SIDA (opción 3). No obstante está aumentando la frecuencia de casos diagnosticados en pacientes inmunocompetentes, aunque de cara al MIR debes recordarlo como típico de inmunodeprimidos y relacionado con infecciones por el virus de Epstein-Barr (opción 4). Se trata de un tumor muy maligno, con un mal pronóstico. Desde un punto de vista histológico suele ser una neoplasia de alto grado compuesta en su mayoría por células B. Por tanto, la opción 1 es falsa; el linfoma cerebral primario suele ser un linfoma de células B, pero de alto grado. El tratamiento con corticoides está indicado en todos los pacientes con tumores cerebrales porque son muy eficaces para reducir la HTIC secundaria al edema vasogénico que estos producen. Pues bien, en el caso del linfoma cerebral primario, la respuesta a los corticoides (dexametasona) es espectacular, hasta el punto de llegar a desaparecer la imagen radiológica tras su administración, lo que no quiere decir que se curen con corticoides. Se han llamado por esto tumores fantasma. Sin embargo el tratamiento de elección del linfoma cerebral primario es la radioterapia (opción 5) y actualmente suele combinarse con quimioterapia, siendo el agente de elección el metotrexate. No olvides que el linfoma cerebral es una de las lesiones que capta contraste en anillo en la TAC, y que debes incluir en el diagnóstico diferencial de las lesiones con este patrón de imagen junto al glioblastoma multiforme, las metástasis y los abscesos cerebrales (piógenos o bacterianos y por toxoplasma). Pregunta 16.- R: 2 El meningioma es uno de los tumores intracraneales importantes de cara al MIR. Debes conocer su frecuencia, localización más habitual y tratamiento. Otros datos como la clínica dependen de la localización y los podrás deducir. Los meningiomas son los terceros tumores intracraneales en frecuencia en el adulto, después de las metástasis y los gliomas. Sin embargo, como estos dos últimos son intraparenquimatosos, el meningioma es el tumor intracraneal extraparenquimatoso más frecuente.


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Debes recordar que el meningioma es un tumor derivado de células aracnoideas (opción 5) y por tanto de la aracnoides (leptomeninge), no de la duramadre. Por ello podemos encontrarlo en todas aquellas localizaciones craneales y espinales en las que se encuentra aracnoides y, aunque también puede aparecer en la base craneal, es mucho más frecuente a nivel de la convexidad (particularmente la convexidad parasagital), por lo que la opción falsa es la 2. Aunque pueden verse a distintas edades y en ambos sexos, son más frecuentes en mujeres que en hombres, y sobre todo en las décadas 5ª-6ª de la vida (opción 1). La respuesta 3 es cierta, y hace referencia a los raros casos en que los meningiomas se asocian con síndromes neurocutáneos, también conocidos como facomatosis. En concreto, el meningioma puede asociarse con la neurofibromatosis tipo II, trastorno caracterizado genéticamente por una alteración en el cromosoma 22. En estos casos los meningiomas son con frecuencia múltiples y aparecen a edades más tempranas. Recuerda sin embargo que el tumor intracraneal típicamente asociado con la neurofibromatosis tipo II es el neurinoma del VIII par (habitualmente bilateral en estos pacientes, siendo criterio diagnóstico de esta enfermedad). Algunas preguntas recientes del examen MIR han hecho referencia al tratamiento del meningioma. Partimos de la base de que la mayor parte de los meningiomas son tumores benignos, y que por el hecho de estar localizados extraparenquimatosos, el cerebro no está infiltrado habitualmente, sino desplazado. Por tanto, si se extirpa el tumor completamente el paciente está curado. Así, el tratamiento de elección del meningioma es la extirpación quirúrgica, y generalmente no requiere tratamientos complementarios. El factor más importante para evitar recidivas es la extensión de la cirugía. Sin embargo, debemos tener en cuenta que, por su localización, a veces de difícil abordaje quirúrgico, algunos meningiomas no son extirpables por completo. Hay que tener claro que el meningioma se trata con cirugía. Sin embargo, en algunos casos puede estar indicada la radioterapia, en concreto en los casos de restos o recidivas que continúan creciendo (opción 4) o cuando la histología es muy agresiva (meningiomas malignos).

Pregunta 16. Meningioma de la hoz cerebral.

Pregunta 17.- R: 3 El hemangioblastoma es otro de los tumores intracraneales que son preguntados con cierta frecuencia en el examen MIR, y te adelantamos que habitualmente lo preguntan como caso clínico y el dato clave suele ser que es un tumor de fosa posterior y se asocia con elevación del hematocrito. Vamos a aprovechar la opción 1 para hacer juegos de palabras con los tumores de la fosa posterior. Fíjate bien, porque cambiando una sola palabra del enunciado, te estarían preguntando por distintos tumores. Por ejemplo: Pág. 8 • NC


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1- ¿Cuál es el tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto? Las metástasis. 2- ¿Cuál es el tumor primario más frecuente en la fosa posterior del adulto? El hemangioblastoma. 3- ¿Cuál es el tumor primario intraaxial más frecuente en la fosa posterior del adulto? El hemangioblastoma. 4- ¿Cuál es el tumor primario extraaxial más frecuente en la fosa posterior del adulto? El neurinoma del VIII par (después irían, por orden de frecuencia, el meningioma y el epidermoide). 5- ¿Cuál es el tumor más frecuente en la fosa posterior del niño? El astrocitoma de cerebelo (recuerda que las metástasis son excepcionales en niños). 6- ¿Cuál es el tumor primario más frecuente en la fosa posterior del niño? El astrocitoma de cerebelo. 7- ¿Cuál es el tumor primario maligno más frecuente en la fosa posterior del niño? El meduloblastoma (recuerda que el astrocitoma de cerebelo suele ser muy benigno). Volvemos ahora al hemangioblastoma. Efectivamente, como ya has visto, la opción 1 es verdadera; es el tumor primario intraparenquimatoso de fosa posterior más frecuente en el adulto. Concretamente se localiza a nivel de hemisferios cerebelosos. Recuerda esta característica; el hemangioblastoma (en el adulto) y el astrocitoma (en los niños) son tumores cerebelosos pero hemisféricos, mientras que el meduloblastoma (típico de niños) es vermiano o de línea media. Debes recordar la asociación entre hemangioblastoma de cerebelo y enfermedad de von Hippel-Lindau, una facomatosis que característicamente se asocia con este tumor y con la presencia de angiomas retinianos. Sin embargo, la respuesta 3 es falsa porque la gran mayoría de los hemangioblastomas son esporádicos (sólo un 20% se asocian con von Hippel-Lindau). La otra característica a recordar de este tumor es su capacidad para producir eritropoyetina (EPO), por lo que es frecuente que los pacientes que lo padecen tengan una elevación del hematocrito, que es la alteración hematológica típica a la que se refiere la respuesta 5, y a la que han hecho referencia todas las preguntas MIR sobre este tumor. Ya has visto que el hemangioblastoma se localiza en los hemisferios cerebelosos. Su imagen típica en la TAC es una lesión quística, con un nódulo mural (respuesta 4). Esto significa que en alguna parte de la pared del quiste hay un engrosamiento, que es la parte sólida del tumor, que habrá que resecar en la cirugía, que es el tratamiento de elección (respuesta 2). En resumen, debes quedarte con la idea de que el hemangioblastoma te lo preguntarán en casos clínicos como un paciente con clínica cerebelosa, que tiene el hematocrito alto y un tumor quístico en un hemisferio cerebeloso. Pregunta 18.- R: 2 Los neurinomas son tumores derivados de las células de Schwann, y por eso se llaman también schwannomas. A nivel intracraneal los podemos encontrar como tumores de los nervios craneales, pero son más frecuentes a nivel espinal como tumores de las raíces nerviosas raquídeas. La respuesta correcta es la 2 porque los neurinomas intracraneales más frecuentes son los neurinomas del VIII par, seguidos de los del V par; el resto son muy raros. El neurinoma del VIII par es un tumor importante en el MIR. Habitualmente se conoce como neurinoma del acústico, aunque esto es incorrecto, porque estos tumores crecen a partir del componente vestibular del VIII par, no del acústico. Debes recordar este dato porque te puede inducir a error. Del neurinoma del VIII par es importante conocer que se trata del tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta meningioma y el tercero el epidermoide). También te lo pueden preguntar como el tumor extraaxial de la fosa posterior más frecuente. Clínicamente produce sintomatología ORL: hipoacusia neurosensorial, acúfeno y vértigo, por lo que suele ser diagnosticado por esos especialistas, pero en su crecimiento puede afectar a otros pares craneales (el V y el VII fundamentalmente), e incluso al cerebelo, al tronco del encéfalo y pares bajos. Debes conocer la asociación entre neurinoma del VIII par y neurofibromatosis tipo II (en estos casos suelen ser neurinomas bilaterales). El tratamiento de elección es la cirugía o la radiocirugía estereotáctica.

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Pregunta 18. Neurinoma del VIII par.

Pregunta 19.- R: 4 De nuevo nos enfrentamos a un caso clínico que debemos interpretar. Podríamos resumirlo como un niño con alteraciones endocrinológicas (diabetes insípida), alteraciones focales (dificultad para la elevación de la mirada) y clínica de HTIC (cefalea). De todos estos datos, las alteraciones endocrinológicas nos llevarían a pensar en un tumor que está afectando al hipotálamo o alrededores (otras estructuras muy mediales y basales). Todos los tumores descritos, especialmente 1, 2, 4 y 5 cursan con alteraciones endocrinológicas. Por tanto, este dato no es muy útil para hacer el diagnóstico diferencial. Tampoco lo es la cefalea, síntoma común a la mayor parte de los tumores cerebrales. Sin embargo hay un dato definitivo, en este caso el síntoma focal, que como siempre tiene un valor localizador. El niño tiene una dificultad para la elevación de la mirada, lo que nos obliga a pensar en un síndrome de Parinaud, y dirige las sospechas hacia la región pineal. Recuerda que en las lesiones de la región pineal, y con frecuencia también en la hidrocefalia, se puede producir este síndrome, también conocido como síndrome mesencefálico dorsal, que cursa con parálisis de la elevación de la mirada con ausencia de reflejo fotomotor, parálisis de la convergencia y reflejo de acomodación conservado. Por tanto, la respuesta más probable es la opción 4: germinoma de la región pineal. De los tumores de región pineal debes conocer que son más frecuentes en niños y pacientes jóvenes que en adultos. Hay que diferenciar dos tipos de tumores en esta región: los tumores derivados del parénquima pineal (pineocitoma y pineoblastoma), que son más raros, y los tumores derivados de células germinales (mucho más frecuentes). Los tumores de células germinales son los más frecuentes en esta región, especialmente el germinoma. Hay otros más raros que reciben también el nombre de tumores germinales no germinomatosos (es decir, los que no son germinomas). Es importante conocer que en estos tumores pueden encontrarse elevados en sangre y LCR ciertos M exico A rgentina C hile U ruguay


marcadores tumorales. Los más típicos son la gonadotropina coriónica en el coriocarcinoma y la alfafetoproteína en el tumor del seno endodérmico. Recuerda que, en el caso del germinoma, los marcadores tumorales son habitualmente negativos. Te preguntarás el motivo por el que se separa el germinoma de los llamados tumores germinales no germinomatosos. La razón es que el germinoma tiene una extraordinaria radiosensibilidad, por lo que su tratamiento de elección es la radioterapia. Para el resto, que no responden bien a RT, la alternativa es la cirugía. Una vez más llamamos tu atención sobre los marcadores tumorales (si son negativos, hay que sospechar germinoma y puede curarse con radioterapia sin necesidad de cirugía). Pregunta 20.- R: 3 Esta es una pregunta directa acerca del quiste coloide cerebral. El quiste coloide es un tumor disembrioplásico, como lo es el craneofaringioma. El primero se supone derivado de la paráfisis, y se localiza en la porción anterior del tercer ventrículo (opciones 1 y 2). El craneofaringioma, mucho más preguntado en el MIR, se origina a partir de restos embrionarios de la bolsa de Rathke, y se localiza en la región supraselar. Respecto al quiste coloide, debes recordar que es un tumor típico del tercer ventrículo, como ya hemos visto, y por tanto puede producir obstrucción para la circulación del LCR, originando una hidrocefalia obstructiva. Lo que es típico de este tumor es que, al comportarse como una lesión quística dentro del tercer ventrículo, puede desplazarse con los movimientos de la cabeza, de modo que la obstrucción puede variar según la posición, y puede ser causa de hidrocefalias agudas intermitentes por bloqueo de los agujeros de Monro (opción 5). Ahora es infrecuente porque con la TAC se diagnostica más precozmente, pero antes se describía como una causa de muerte súbita por este motivo. Por tanto, debes recordar que es un tumor quístico del tercer ventrículo que puede originar hidrocefalia intermitente. Muy característico de este tumor es que en las tinciones histológicas, como dice la opción 4, se aprecia un contenido glucoproteico que se tiñe con ácido periódico de Schiff (PAS +). La respuesta falsa es la 3, porque no se trata de un tumor glial, sino que tiene una cápsula verdadera de origen epitelial.

Pregunta 20. Quiste coloide del III ventrículo.

Pregunta 21.- R: 3 Esta es una pregunta importante, porque en ocasiones han preguntado en el examen por la asociación entre determinadas enfermedades neurocutáneas (también conocidas como facomatosis) y tumores del sistema nervioso central. Las más importantes se recogen en la tabla siguiente, y debes recordarlas:


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Pregunta 21. Facomatosis y tumores del Sistema Nervioso Central. Esclerosis tuberosa. Neurofibromatosis tipo I. Neurofibromatosis tipo II. Sturge-Weber. Von Hippel-Lindau. Klippel-Trenaunay.

Astrocitoma gigantocelular subependimario. Glioma de vías ópticas. Neurinoma bilateral del VIII par. Meningiomas. Angiomas leptomeníngeos. Hemangioblastoma cerebeloso. Angioma cavernoso de la médula espinal.

Como ya habrás adivinado, la respuesta correcta es la opción 3: neurofibromatosis tipo I, que característicamente asocia tumores de las vías visuales, y en concreto el glioma del nervio óptico. Las malformaciones de los huesos largos (pseudoartrosis de la tibia) y los hamartomas de iris (que originan una heterocromía, o diferencia de color entre los dos ojos) son otros de los criterios diagnósticos, junto con las manchas color café con leche, las efélides (pecas) axilares, los neurofibromas cutáneos, etc. Los criterios diagnósticos de neurofibromatosis tipo I se recogen en la tabla a continuación (debe reunir 2 o más de los siguientes):

Pregunta 21. Criterios diagnósticos de neurofibromatosis tipo I. 1- 6 o más manchas café con leche de más de 5 mm de diámetro (prepuberal) o más de 15 mm (postpuberal). 2- 2 o más neurofibromas de cualquier tipo, o un neurofibroma plexiforme. 3- Efélides axilares o inguinales. 4- Glioma del nervio óptico. 5- Nódulos de Lisch (hamartomas de iris). 6- Anomalías óseas como displasia del ala del esfenoides o adelgazamiento de la cortical de los huesos largos con o sin pseudoartrosis (tibia y peroné). 7- Un familiar de primer grado con diagnóstico de neurofibromatosis tipo I según los criterios anteriores. No es imprescindible que memorices todos los criterios (no los han preguntado nunca), pero conviene familiarizarse con ellos, sobre todo con la relación con el glioma del nervio óptico. Por su parte, la neurofibromatosis tipo II también se relaciona con tumores del SNC, en concreto con el neurinoma bilateral del VIII par (también llamado neurinoma del acústico, aunque es un término incorrecto porque como sabes se origina en la porción vestibular del VIII par, no en la acústica). Los criterios diagnósticos de neurofibromatosis tipo II están recogidos en la tabla:

Pregunta 21. Criterios diagnósticos de neurofibromatosis tipo II. 1- Neurinoma bilateral del VIII par o 2- Un familiar de primer grado con diagnóstico de neurofibromatosis tipo II y uno de los siguientes: a. Neurinoma unilateral del VIII par o b. Dos de los siguientes: Neurofibroma. Meningioma. Glioma. Schwannoma Catarata subcapsular juvenil Tampoco han preguntado nunca estos criterios, y lo importante es que recuerdes la asociación con el neurinoma bilateral del VIII par. Otro glioma que se asocia a las facomatosis es el astrocitoma gigantocelular subependimario, un tumor de bajo grado de malignidad que se ve asociado a la esclerosis tuberosa. Finalmente, recuerda la asociación entre enfermedad de von Hippel Lindau y hemangioblastoma cerebeloso (tumor de hemisfe-

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rio cerebeloso que característicamente secreta eritropoyetina, por lo que suele elevar el hematocrito) y angiomas retinianos. Recuerda que la enfermedad de Sturge-Weber se conoce también como angiomatosis encéfalo-trigeminal porque presenta angiomas (nevus flameus) en el territorio sensitivo del trigémino (primera rama generalmente) y con frecuencia retinianos, con calcificaciones cerebrales y crisis epilépticas. Pregunta 22.- R: 4 Como ya hemos visto, son frecuentes y características las asociaciones entre síndromes neurocutáneos (facomatosis) y tumores cerebrales. La neurofibromatosis tipo I (opción 2) se asocia frecuentemente con gliomas de las vías visuales. La enfermedad de Bourneville, también conocida como esclerosis tuberosa, se asocia con el astrocitoma gigantocelular subependimario, un glioma de bajo grado de malignidad. Pero no sólo hay asociaciones con las facomatosis, también se pueden ver con otras enfermedades sistémicas. La opción 1 hace referencia a la neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN I), que es una enfermedad sistémica que asocia hiperparatiroidismo primario familiar, tumores hipofisarios (generalmente adenomas), tumores pancreáticos e hipergastrinemia con enfermedad ulcerosa péptica (síndrome de Zollinger-Ellison). No la confundas con la neoplasia endocrina múltiple tipo II (MEN II), en la que el hiperparatiroidismo primario se asocia con feocromocitoma y carcinoma medular de tiroides, pero no con tumores hipofisarios. El síndrome de Turcot (opción 5) es una rara variante de poliposis colónica familiar que se asocia con tumores cerebrales malignos. La respuesta correcta a esta pregunta es la opción 4, porque la enfermedad de Lafora no incluye tumores cerebrales entre sus hallazgos. Se trata de una forma hereditaria de epilepsia mioclónica progresiva, con herencia autosómica recesiva. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE). Pregunta 23.- R: 3 Nos presentan un caso clínico de un paciente que ha sufrido un traumatismo craneoencefálico, y nos piden que decidamos sobre la actitud más correcta con este paciente. ¡Ojo! con estas preguntas, porque se han puesto de moda en los últimos exámenes MIR y, aunque no suelen ser difíciles, requieren analizar con cuidado la situación. Antes de contestar la pregunta debes recordar que, a la hora de valorar a un paciente con un traumatismo craneoencefálico, el dato más importante (el de mayor valor pronóstico) es el nivel de conciencia, y para valorarlo de manera homogénea en todos los sitios se describió una escala aceptada universalmente, que es la Escala de Coma de Glasgow (GCS) recogida en la tabla a continuación. Aunque no hay ninguna pregunta en este test sobre ella, debes repasarla porque la han preguntado en alguna ocasión. Lo más importante es conocer que valora tres parámetros: la apertura ocular, la respuesta motora y la respuesta verbal, y que puntúa el nivel de conciencia de 3 a 15 (siendo 15 la puntuación máxima).

Pregunta 23. Escala de Coma de Glasgow. APERTURA DE OJOS

RESPUESTA MOTORA

6

—

Obedece órdenes

—

5

—

Localiza el dolor

Orientado

4

Espontánea

Retira al dolor

Confuso

3

A la voz

Flexora (decorticación)

Inapropiado

2

Al dolor

Extensión (descerebración)

Incomprensible

1

No

No

No

PUNTUACIÓN

RESPUESTA VERBAL


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Volviendo a la pregunta que nos ocupa, describen a un paciente que ha tenido un golpe en la cabeza, con pérdida de conciencia inicial aunque ahora está consciente, que tiene una exploración neurológica normal, y al que se ha realizado una Rx de cráneo que muestra una fractura lineal. Lo primero que hay que pensar es que si ha perdido la conciencia inicialmente, y tiene una fractura en el cráneo, el golpe ha sido de suficiente intensidad como para que el paciente permanezca en observación. No sería una buena medida darle de alta a su domicilio, como dice la opción 1, sin saber si además de la fractura tiene alguna otra lesión intracraneal. Por tanto, descartamos esta opción. Las otras 4 opciones insisten en que debe realizarse una TAC craneal, medida que está justificada para saber si por debajo de la fractura hay alguna lesión intracraneal asociada. Descartamos la opción 2 porque el hecho de que la TAC craneal sea normal inicialmente no asegura que pueda aparecer alguna hemorragia intracraneal de forma diferida. Con los hallazgos descritos, y aunque la exploración neurológica sea normal y la TAC craneal no muestre alteraciones, el paciente debe quedar en observación unas horas. La opción 4 es también incorrecta, porque las fracturas lineales del cráneo no precisan tratamiento quirúrgico. Aunque suene informal, el cráneo no se puede escayolar, y por tanto una fractura lineal no desplazada se trata exclusivamente con analgésicos, dejando que consolide espontáneamente. Sólo se operan las fracturas con hundimiento de la bóveda craneal, pero no las lineales. La opción 5 también es incorrecta. Una fractura lineal no implica mayor riesgo de infección intracraneal, aunque exista una herida en el cuero cabelludo. Sólo está aumentado el riesgo de infección si hay fuga de líquido cefalorraquídeo (lo que significa que la duramadre está abierta), y en esos casos sí que se asocian antibióticos, pero no son necesarios en el caso descrito. Por tanto, la respuesta correcta es la 3. Realizaremos una TAC craneal para descartar lesiones intracraneales asociadas y dejaremos al paciente en observación durante 24 horas para estar seguros de que no aparece ninguna complicación diferida no visible en la primera TAC. Por cierto, recuerda que la complicación que deberías esperar en este paciente, aunque no necesariamente tiene que ocurrir, es la aparición de un hematoma epidural por sangrado de la fractura lineal que presenta. Si además te dijeran que la fractura es de la escama del hueso temporal, la sospecha sería mayor, porque debajo de dicha escama se encuentra la arteria meníngea media con sus ramas, cuya rotura es la principal causa del hematoma epidural. Pregunta 24.- R: 2 Por su localización, podemos distinguir distintos tipos de fracturas craneales, esencialmente las de bóveda craneal (lineales o fracturahundimiento) y las de base del cráneo. Recientemente han hecho algunas preguntas en el examen MIR sobre fracturas de cráneo. Lo importante es que conozcas las implicaciones que tienen, si requieren tratamiento quirúrgico o no, y si necesitan o no profilaxis antibiótica por riesgo de infección intracraneal. Intentaremos, antes de contestar la pregunta, dar unas pinceladas sobre los puntos que hemos mencionado. Una cosa general a todas las fracturas es que el pronóstico no depende de la lesión ósea (si se rompe el hueso, no pasa nada), depende de las lesiones intracraneales asociadas. Por tanto, en todo paciente con lesiones óseas hay que indagar sobre si existen otras lesiones, explorando al paciente y haciendo pruebas de imagen (la TAC es la de elección en los traumatismos). Las fracturas lineales no precisan tratamiento quirúrgico. El pronóstico, como en todas las fracturas, depende de las lesiones asociadas. No precisan tratamiento antibiótico profiláctico porque no hay mayor riesgo de infección intracraneal (este riesgo sólo está aumentado si hay salida de LCR, es decir, si la dura está abierta). Otra cosa es que presenten heridas anfractuosas en cuero cabelludo, con pérdida de sustancia, en cuyo caso se asocian antibióticos, pero no por la fractura sino por la herida. Las fracturas hundimiento de la bóveda craneal son más graves que las lineales, porque el fragmento de hueso hundido puede afectar a estructuras intracraneales. Por ello estas fracturas suelen requerir tratamiento quirúrgico para retirar el fragmento deprimiM exico A rgentina C hile U ruguay


do y para reconstruir la duramadre y reparar las lesiones cerebrales subyacentes. En este caso sí se suelen añadir antibióticos para prevenir infecciones, porque la duramadre suele estar rota. El tercer tipo son las fracturas de base de cráneo, a las que se refiere esta pregunta. Las fracturas de la base del cráneo se ven con mucha dificultad en las Rx simples de cráneo, por lo que la prueba de elección para diagnosticarlas suele ser la TAC craneal, que además permite ver las lesiones intracraneales asociadas, de las que dependerá el pronóstico. Recuerda que hay ciertos signos en la exploración física del paciente que nos llevan a sospechar que puede tener una fractura en la base del cráneo: hematoma periorbitario en ojos de mapache, hematoma retroauricular (signo de Battle), o salida de LCR o sangre por el oído o la nariz. De las fracturas de base de cráneo, debes recordar las frontoetmoidales (que suelen asociar rinolicuorrea, es decir, salida de LCR por las fosas nasales) y las de peñasco, a las que se refiere esta pregunta (que pueden asociar otolicuorrea y otorragia, es decir, salida de LCR o sangre por el CAE). Las fracturas de peñasco se dividen según la dirección del trazo de fractura, visible en la TAC craneal, en: longitudinales, transversales y oblicuas. Si te preguntan algo acerca de ellas, será en relación con el riesgo de otorragia (es decir, de lesión del tímpano), hipoacusia (que puede ser neurosensorial, por lesión del oído interno, o de conducción, por lesión del oído medio o del tímpano) y parálisis facial. En la tabla de la página siguiente tienes recogidas las manifestaciones más habituales de cada una de ellas: La manera más sencilla para recordarlas es imaginarse el trazo de fractura: Las fracturas longitudinales se llaman también timpánicas, porque afectan al oído medio tímpano CAE. Por tanto, habitualmente muestran desgarro timpánico y otorragia, hipoacusia de conducción, y es raro que afecten al nervio facial (sólo el 20% de ellas asocia parálisis facial). Las fracturas transversales se llaman también neurosensoriales, porque afectan al oído interno CAI agujero rasgado posterior. Por tanto habitualmente el tímpano está intacto, aunque pueden mostrar hemotímpano, tienen hipoacusia neurosensorial, y es frecuente la lesión del nervio facial (hasta en un 50%). Las fracturas oblicuas se llaman también timpanolaberíntica, y muestran características mixtas entre las dos anteriores. En ellas es casi constante la lesión del nervio facial. Por tanto, la respuesta falsa es la 2, porque en las fracturas transversales del peñasco se afecta el oído interno, y en consecuencia la hipoacusia es neurosensorial, no de conducción. El resto de opciones, como ya hemos explicado, son ciertas.

Pregunta 24. Fracturas del peñasco. 12345623789 56 387 87349 7325 4 34 722 57 879 97 9

1234567859 6 12 4 627596 123456 242 12 2 24242 2759 12 242422 262 7 29625942426 2225 12396 2426 12! 2 2"#$ %246 9 & 262 &6675429 12'7664 24474 123456237523 2387 87349 325 4 34 722 57 879 97 52 9

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Pregunta 25.- R: 4 De nuevo se trata de un caso clínico, y debes fijarte especialmente en él porque es una de las preguntas más habituales de la asignatura en el examen MIR. Se trata de un paciente joven que, tras un accidente de tráfico, y con un intervalo asintomático previo, presenta deterioro del nivel de conciencia y unas anomalías en la exploración neurológica compatibles con herniación uncal del lado izquierdo (tiene anisocoria, probablemente por midriasis izquierda secundaria a compresión del III par craneal, y pérdida de fuerza en hemicuerpo derecho por compresión del pedúnculo cerebral izquierdo, que es el lugar por el que discurren las fibras motoras en el mesencéfalo). En la placa de cráneo tiene una fractura de la escama del hueso temporal izquierda. En resumen: paciente joven con traumatismo craneoencefálico, inicialmente asintomático, que ahora presenta deterioro de conciencia secundario a herniación uncal. Hay que sospechar que el paciente tiene un hematoma epidural temporal izquierdo. Hay varios datos en la historia que orientan a este diagnóstico. La localización de la fractura es de alto riesgo. Como sabes, las fracturas lineales no tienen ninguna gravedad por sí solas, sino que el pronóstico depende de las lesiones intracraneales asociadas. Siempre que un paciente tiene una fractura debe realizarse una TAC craneal para descartar estas lesiones. La complicación intracraneal más frecuentemente asociada con las fracturas lineales es el hematoma epidural, sobre todo si estas afectan a la escama del hueso temporal, porque justo debajo de ella se encuentran la arteria meníngea media y sus ramas. Recuerda que la rotura de la arteria meníngea media es la causa más frecuente del hematoma epidural, y esto ha sido frecuentemente motivo de pregunta MIR. Otro dato a favor de que se trate de un hematoma epidural es la evolución clínica. No olvides que la secuencia clásica es: pérdida de conciencia inicial con recuperación posterior, seguida de un intervalo lúcido, con deterioro posterior secundario generalmente a herniación del uncus del lóbulo temporal (lo que provoca anisocoria por compresión del III par ipsilateral con hemiparesia contralateral). Es la misma secuencia que describen en el enunciado. Sin embargo, debes saber que no siempre se ve esta secuencia (a veces no hay intervalo lúcido), aunque en las preguntas MIR suelen ponerla siempre así. Por tanto, se trata de un hematoma epidural. Si hiciéramos una TAC craneal, veríamos una lesión hiperdensa (blanca) con forma de lente biconvexa (a diferencia del hematoma subdural, que tiene forma de semiluna). Recuerda que denominamos hematoma epidural al que se encuentra entre el hueso y la duramadre, y que por tanto no contacta con el cerebro, frente al hematoma subdural, que se localiza por debajo de la duramadre, en contacto con el cerebro, y suele acompañarse de lesiones del parénquima cerebral subyacente. La respuesta cierta es evidentemente la 4. Hay signos de herniación transtentorial, que es otra forma de llamar a la herniación uncal. La respuesta 1 es errónea porque el hematoma epidural, si se opera a tiempo (se trata de una emergencia neuroquirúrgica), tiene un extraordinario pronóstico de recuperación funcional, con una mortalidad muy baja (inferior al 10%). Todo lo contrario del hematoma subdural agudo, que tiene una mortalidad y morbilidad muy altas (porque suele acompañarse de lesiones del parénquima cerebral subyacente). La respuesta 2 también es incorrecta. Tanto el hematoma epidural como el subdural son eso.... hematomas. Por tanto son sólidos; es sangre coagulada. El tratamiento de elección de ambos es quirúrgico, pero para quitarlos es necesario hacer una craneotomía (es decir, levantar una parte del hueso para poder extirpar el hematoma). No es suficiente con la realización de un trépano porque esto es un pequeño agujero de menos de 1 cm de diámetro en el hueso, y por ese agujero no sale un coágulo sólido. Sin embargo, el trépano es la técnica de elección para evacuar un hematoma subdural crónico, porque estos no son sólidos, sino líquidos (se trata de sangre evolucionada), y por tanto se pueden aspirar a través de un pequeño agujero. Para que lo recuerdes nos permitimos un pequeño símil: para comerse el flan (sólido) hay que quitar la tapa (craneotomía), pero para tomarse un zumo (líquido) es suficiente con hacer un pequeño agujero (trépano) y meter una pajita para aspirar (drenaje). Pág. 12 • NC


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La opción 3 no es cierta porque el hematoma epidural, como ya sabes, se debe a rotura de arterias de la duramadre o arterias meníngeas (generalmente la arteria meníngea media). Sin embargo, el hematoma subdural sí que se suele producir por rotura de las pequeñas venas puente corticales (son venas entre el cerebro y la duramadre, y por tanto su rotura produce sangrado subdural). Finalmente la opción 5 es falsa porque, una vez más, no existe aumento del riesgo de infección intracraneal en las fracturas lineales (solamente en los casos en que está rota la duramadre y sale LCR al exterior). En la tabla siguiente se recogen las principales diferencias entre hematoma epidural y subdural agudo.

Pregunta 25. Diagnóstico diferencial entre hematoma epidural y subdural agudo.

Origen

C línica

HEMATOMA EPIDURAL

HEMATOMA SUBDURAL

Lesión arterial (la más frecuente es la arteria meníngea media).

R otura de venas corticales, y puede ser: - Agudo (en la primera semana, que es el que nos ocupa). - Subagudo (7-10 días después). - Crónico (típico de alcohólicos y ancianos).

Típicamente, período breve de inconsciencia seguido de No presenta intervalo lúcido. intervalo lúcido y, Disminución de conciencia desde posteriormente, coma de el inicio. rápida evolución (herniación uncal).

TAC

Imagen hiperdensa en forma de lente B ICONVEXA.

Imagen hiperdensa en forma de SEMILUNA.

Lesión directa del parénquima

En general menor y más tardía por compresión.

Mayor y desde el inicio, por estar la sangre en contacto con el parénquima cerebral.

Mortalidad

Menor,con diagnóstico y tratamiento precoz casi del 0%.

25-90% según el grado de afectación parenquimatosa directa.

Tratamiento

Craneotomía y evacuación.

Craneotomía y evacuación.

Pregunta 26.- R: 4 El daño o lesión axonal difusa es una lesión postraumática que, a diferencia del hematoma subdural, el hematoma epidural o las contusiones hemorrágicas intraparenquimatosas, no tiene tratamiento quirúrgico. Como su propio nombre indica, se trata de una lesión de los axones de las neuronas, y por tanto no es reparable con cirugía. Del nombre puedes deducir también que las lesiones se encontrarán principalmente en los lugares por los que discurren los axones, y en concreto en la sustancia blanca. Además, también puedes deducir que no es una lesión focal, sino difusa por todo el cerebro. La primera opción que podemos descartar por tanto es la opción 5. La lesión axonal difusa, que es un daño irreversible de los axones de múltiples neuronas y de forma difusa en el cerebro, tiene muy mal pronóstico funcional. No es cierta tampoco la opción 2. El mecanismo principal de lesión en estos pacientes son los movimientos de aceleración-desaceleración, que cizallan los axones de las neuronas en la sustancia blanca. Podemos descartar también la opción 1 si pensamos en lo que significa lesión axonal difusa. Se trata de una lesión difusa de los axones, que son de pequeño tamaño, no de una lesión focal, por eso en muchos pacientes no se ven alteraciones en la TAC cerebral. No obstante, cuando se ven alteraciones en la TAC, lo que vemos es un pequeño punteado hemorrágico en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales y en el cuerpo calloso (precisamente los sitios por donde discurren los axones). Por tanto, la respuesta correcta en esta pregunta es la opción 4. Finalmente descartamos también la opción 3. Los pacientes con lesión axonal difusa presentan un deterioro neurológico importante


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desde el mismo momento del traumatismo, porque la rotura de los axones se produce justamente en ese momento. De hecho, los neurocirujanos sospechamos lesión axonal difusa en un paciente con mala situación neurológica inmediatamente tras un traumatismo en el que la TAC no muestra alteraciones o muestra sólo las pequeñas anomalías que hemos descrito. En otras palabras, hay que sospechar lesión axonal difusa en un paciente con un traumatismo que está muy malito desde el principio, con una TAC craneal no tan mala. Pregunta 27.- R: 5 Nos preguntan sobre un cuadro clínico muy característico, que si cae en el MIR lo hará precisamente contando los mismos datos que en este enunciado. Se trata de una mujer que ha tenido un golpe en la cabeza hace unas 24 horas y que ahora consulta porque, de forma brusca, ha aparecido un exoftalmos pulsátil unilateral. Además resulta que el ojo derecho está metido hacia adentro, por lo que la señora probablemente verá doble, y se escucha un soplo detrás del globo ocular. No nos lo dicen, pero probablemente el ojo correspondiente le duele mucho y se encuentra congestivo. Nos ofrecen cinco diagnósticos, de los cuales el más probable, por la exploración clínica de la paciente y por el antecedente traumático, es la fístula carótido-cavernosa (opción 5), lesión que se ve con más frecuencia en pacientes que presentan fracturas de la base del cráneo. La fístula carótido-cavernosa es una comunicación directa entre la arteria carótida y el seno cavernoso (que es una estructura venosa). Se trata por tanto de una fístula arteriovenosa, lo que supone un paso directo de sangre a gran presión desde una arteria a una vena, y por tanto la congestión del sistema venoso. Eso explica el motivo por el que la paciente tiene un soplo (característico de las fístulas arteriovenosas, en este caso retroocular, porque ese es el lugar que ocupa el seno cavernoso). También explica por qué la paciente ha desarrollado bruscamente un exoftalmos en ese lado y tiene el globo ocular y los párpados congestivos (por sobrecarga del sistema venoso). Las alteraciones de los pares craneales oculomotores, que producen diplopía, se deben a compresión de los mismos en el interior del seno cavernoso. El más frecuentemente afectado es el VI par, porque es el único que discurre junto a la arteria carótida interna en el interior del seno cavernoso (por eso esta paciente tiene el ojo metido hacia adentro, por lesión del VI par). El resto de pares craneales oculomotores (III y IV), que también pueden afectarse, se localizan en la pared lateral del seno cavernoso junto a las ramas primera y segunda del V par. El diagnóstico de sospecha que se establece por la clínica y la exploración se confirmará mediante angiografía cerebral. El tratamiento de elección es endovascular en los casos en los que la fístula presenta alto flujo. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA). Pregunta 28.- R: 2 Esta es una pregunta directa sobre hemorragia subaracnoidea (HSA), una patología con gran importancia en el examen por el número de preguntas que genera. Intentaremos explicarte el manejo de la HSA paso a paso, aunque la explicación necesariamente debe ser un poquito extensa. El primer concepto importante que hay que conocer para el examen es el recogido en la opción 1. La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea como tal (es decir, de sangrado en el espacio subaracnoideo) son los traumatismos. Sin embargo, cuando en el MIR preguntan por hemorragia subaracnoidea, si no dicen lo contrario, suelen referirse a la espontánea, y la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea espontánea es la rotura de un aneurisma cerebral. Por tanto la opción 1 es cierta. El segundo concepto importante que hay que distinguir es que no es lo mismo hemorragia subaracnoidea que aneurisma cerebral; la rotura de un aneurisma es una de las causas de HSA, la más frecuente, pero no la única. Por tanto, cuando tenemos sospecha de que un paciente tiene una HSA, hay que estudiarlo para conocer la causa de la misma, y hay que tratar por un lado la HSA y por otro lado la causa. M exico A rgentina C hile U ruguay


Comenzamos explicando el manejo inicial del paciente con sospecha de HSA, que es muy importante (ver figura). Sospechamos que un paciente tiene una HSA cuando refiere la aparición muy brusca de un terrible dolor de cabeza (dicen los libros que es el peor dolor de cabeza que existe) acompañado de cortejo vegetativo (sudoración, náuseas, vómitos). A la exploración el paciente presentará signos meníngeos por la existencia de sangre en el espacio subaracnoideo (el mismo mecanismo por el que hay signos meníngeos en las meningitis al existir pus en el espacio subaracnoideo). No siempre el paciente tiene pérdida de conciencia.

Pregunta 28. Manejo diagnóstico del paciente con HSA espontánea.

Si un paciente acude a Urgencias con un cuadro clínico como el que hemos descrito, ante la sospecha de HSA, la primera prueba diagnóstica que hay que realizar es una TAC craneal sin contraste (nunca con contraste, porque el contraste se ve blanco como la sangre y nos enmascararía la hemorragia). Por tanto, la opción 4 es correcta. La TAC craneal por sí sola diagnostica la mayor parte de las HSA (ver figura a continuación). Sólo en aquellos casos en los que la sospecha clínica es alta pero la TAC es normal, recurriremos a la punción lumbar, que es una manera más directa de saber si hay sangre o no en el LCR. De hecho la punción lumbar es la técnica diagnóstica más sensible para HSA, pero no es la primera que hacemos. Esto ha sido objeto de pregunta MIR. Si por TAC craneal, o por punción lumbar, se confirma la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo, tenemos diagnosticada la HSA (llamémoslo diagnóstico sindrómico). Este es el momento de comenzar a tratarla. La sangre subaracnoidea no se puede extirpar quirúrgicamente (no es un hematoma localizado, sino que se trata de sangre repartida difusamente por los espacios subaracnoideos craneal y espinal. Por tanto, un concepto importante es que la hemorragia subaracnoidea no se opera (otra cosa es que pueda ser necesario el tratamiento quirúrgico de la causa de la HSA). El tratamiento de la HSA es médico, y consiste en administrar al paciente fármacos que controlen la sintomatología (analgésicos y antieméticos), junto con otros fármacos que ayudan a prevenir o evitar un nuevo sangrado (control de la tensión arterial, sedantes, laxantes, etc.). Además se ad-


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ministra nimodipino, un antagonista del calcio que es útil para la prevención de una de las complicaciones más terribles de la HSA, el vasoespasmo. Generalmente el tratamiento de la HSA se realiza en Unidades de Cuidados Intensivos para una mejor monitorización del paciente. Si el nivel de conciencia del paciente está muy afectado, puede ser necesario el soporte respiratorio, pero no es una norma.

en colocar un clip metálico en el cuello del aneurisma para que no entre sangre en su interior), o el tratamiento endovascular (también llamado embolización, que consiste en realizar un cateterismo para rellenar el aneurisma con unas espirales de platino, de modo que la sangre se trombose en su interior y deje de entrar sangre). Cualquiera de los dos es un tratamiento válido, y según los casos concretos, se prefiere uno u otro.

Bifurcación de la a. cerebral media

Unión de la a. comunicante posterior con la a. carótida interna

Unión de la a. comunicante anterior con la a. cerebral anterior

Origen de la a. cerebral media Top de la a. basilar

Pregunta 28. Localizaciones más frecuentes de los aneurismas cerebrales.

Hasta ahora te hemos explicado cuáles son los pasos que damos para diagnosticar una HSA (confirmar que hay sangre en el espacio subaracnoideo), y una vez diagnosticada, cuál es el tratamiento médico inicial que debe realizarse. Sin embargo, el manejo de estos pacientes no termina aquí. Es necesario llegar a un diagnóstico etiológico (¿cuál es la causa de la HSA?). Para ello deben realizarse otras pruebas diagnósticas. Dado que hemos visto que la causa más frecuente de HSA espontánea es la rotura de un aneurisma intracraneal (opción 1), la primera técnica que realizaremos para buscar la causa será una arteriografía cerebral, con la que pretendemos ver el aneurisma que se ha roto. Sin embargo es importante recordar aquí que en no pocas ocasiones los aneurismas cerebrales son múltiples (hasta un 20% de los casos), más frecuentemente que lo que dice la opción 2, que por tanto es la incorrecta en esta pregunta. Esto tiene una implicación muy importante: el hecho de encontrar un aneurisma en un vaso cerebral no excluye la presencia de otros y, por tanto, la angiografía cerebral debe incluir los 4 vasos (las dos arterias carótidas internas y las dos vertebrales). Sólo de esta manera estaremos seguros del número de aneurismas que tiene el paciente. Es importante saber que la mayor parte de los aneurismas cerebrales, a diferencia de los de la aorta abdominal, son aneurismas saculares. Los aneurismas fusiformes son muy raros a nivel cerebral, pero cuando aparecen lo hacen más frecuentemente a nivel de la circulación posterior (vertebrobasilar). Por tanto, la opción 3 es cierta. Recuerda que la localización más frecuente de los aneurismas cerebrales es a nivel del polígono de Willis, y concretamente en la unión de la arteria comunicante anterior con la arteria cerebral anterior (ver figura). Si se confirma la existencia de un aneurisma cerebral responsable de la HSA, habrá que tratarlo para que no se produzca un resangrado (tratamiento etiológico). Ya hemos visto que la HSA se trata médicamente, pero el tratamiento de su causa más frecuente, la rotura de un aneurisma, es quirúrgico. Hay dos técnicas disponibles para tratar los aneurismas cerebrales, y ambas tienen como objetivo la exclusión del aneurisma de la circulación general (dicho con otras palabras, que deje de entrarle sangre para que no vuelva a romperse). Puede tratarse un aneurisma cerebral con cirugía (clipaje quirúrgico, que consiste Pág. 14 • NC


Como ves, no es lo mismo el diagnóstico de la HSA (TAC y punción lumbar) que el de la causa de la HSA (arteriografía), y tampoco es lo mismo el tratamiento de la HSA (médico) que el de su causa (cirugía o embolización). Esperamos que estos conceptos te hayan quedado claros, porque son muy importantes. Pregunta 29.- R: 5 Nos preguntan ahora sobre un tipo muy especial de aneurismas cerebrales, los aneurismas micóticos. Como sabes, los aneurismas cerebrales son dilataciones anormales de la pared de una arteria cerebral, y generalmente son aneurismas saculares de origen congénito. La rotura de un aneurisma cerebral es la causa más frecuente de HSA espontánea. No todos los aneurismas cerebrales son de origen congénito. Algunos de ellos son adquiridos por diversas causas. Los aneurismas micóticos son un ejemplo de esta situación. Los aneurismas micóticos se deben a la llegada de émbolos sépticos a las arterias cerebrales, concretamente émbolos procedentes del corazón en un paciente con endocarditis bacteriana. Por tanto, la respuesta correcta en esta pregunta es la opción 5. Contrariamente a lo que su nombre sugiere en un principio, no tienen nada que ver con los hongos; son de etiología bacteriana. Como habrás estudiado en Neurología, el lugar más frecuente de embolias cerebrales es el territorio de la arteria cerebral media, porque es la arteria cerebral que recibe un mayor flujo. Por el mismo motivo, la localización más frecuente de los aneurismas micóticos es la arteria cerebral media. Además, contrariamente a los aneurismas saculares, que suelen estar en los vasos del polígono de Willis, los aneurismas micóticos suelen tener una localización más distal (su localización típica es la bifurcación de la arteria cerebral media). Pregunta 30.- R: 1 Esta pregunta hace referencia a signos con valor localizador en la hemorragia subaracnoidea (HSA). Se trata de una mujer con HSA que, en la exploración, presenta ptosis palpebral derecha y midriasis del mismo lado. Se trata por tanto de una parálisis del III par craneal derecho, que como sabes es el par craneal por el que llegan las fibras parasimpáticas hasta la pupila, de modo que, si se lesiona, produce una midriasis por aumento del tono simpático. La ptosis palpebral se debe a hipofunción del músculo


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Pregunta 28. TAC craneal de hemorragia subaracnoidea (rotura de aneurisma de arteria cerebral media derecha).

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta elevador del párpado superior, también inervado por el III par craneal. Como ya te hemos explicado, la rotura de un aneurisma cerebral es la causa más frecuente de HSA. Sin embargo, no todos los aneurismas cerebrales se rompen; algunos pueden aumentar progresivamente de tamaño sin romperse, dando lugar a síntomas compresivos que dependen de la localización del aneurisma. Por tanto, debes saber que los aneurismas cerebrales pueden originar síntomas de dos clases: derivados de su rotura (hemorragia subaracnoidea) o por compresión de estructuras vecinas. En algunos casos, como el descrito en la pregunta, pueden producir los dos tipos de síntoma a la vez. En otros, la aparición de estos últimos se interpreta como síntomas centinela que anteceden a la rotura del aneurisma. Cuando un aneurisma produce síntomas compresivos, da una oportunidad al neurocirujano de sospechar la localización del mismo sin necesidad de angiografía, aunque evidentemente siempre es necesaria la confirmación radiológica. De estos signos clínicos con valor localizador, el más importante, y el que debes recordar, es el que señalan en esta pregunta. Cuando un paciente con HSA tiene una parálisis del III par sugiere fuertemente la presencia de un aneurisma de la arteria comunicante posterior, pues existe una importante relación anatómica entre esta arteria y el III par craneal. Evidentemente ese no es el único signo localizador, pero es el más característico. Los aneurismas de arteria comunicante anterior, cuando alcanzan un tamaño suficiente, pueden producir defectos campimétricos por compresión del quiasma. No todos los aneurismas producen estos signos localizadores. En muchas ocasiones no existe esta clínica. Podemos recurrir entonces a signos radiológicos con valor localizador, en concreto a la distribución de la sangre subaracnoidea. Dicho de otra forma, podemos aventurar la localización más probable del aneurisma en función de en qué lugar del cerebro encontramos más sangre subaracnoidea. De entre ellos, merece la pena destacar la presencia de un hematoma interhemisférico, que sugiere la presencia de una aneurisma de la arteria comunicante anterior o la arteria pericallosa, o la presencia de un hematoma intrasilviano (en la cisura de Silvio), que sugiere un aneurisma de la arteria cerebral media. De todas formas, no debes olvidar que, aunque por la clínica o por la radiología podamos sospechar la presencia de un aneurisma en alguna localización concreta, siempre es necesaria la confirmación radiológica mediante arteriografía, sin olvidar que hasta un 20% de los aneurismas cerebrales son múltiples, y por tanto es imprescindible estudiar los 4 vasos cerebrales (las dos arterias carótidas internas y las dos vertebrales) para identificar otras posibles anomalías vasculares asociadas. Pregunta 31.- R: 3 Esta pregunta hace referencia a las complicaciones de la hemorragia subaracnoidea (HSA). Antes de contestar la pregunta, permítenos explicarte brevemente cuáles son esas complicaciones y la forma práctica de enfocarlas de cara al examen MIR. En primer lugar te recordaremos que la HSA es una patología muy grave, con un índice de mortalidad y complicaciones muy elevado. Sirva como dato que hasta un 10% de los pacientes que la presentan fallecen antes de llegar al hospital, y que la mortalidad dentro del primer mes es próxima al 50%. La HSA puede tener tres complicaciones neurológicas principalmente: la hidrocefalia, el resangrado y el vasoespasmo. Debes aprender a identificarlas y conocer su manejo. HIDROCEFALIA. Como sabes la hidrocefalia es un disbalance entre la producción y la absorción de LCR, y hay dos tipos de hidrocefalia (comunicante y no comunicante, en función de que el LCR sea capaz de salir del sistema ventricular al espacio subaracnoideo o no). En la HSA pueden darse los dos tipos de hidrocefalia, y pueden aparecer de forma precoz (inmediatamente tras el sangrado) o tardía. Puede haber hidrocefalia obstructiva o no comunicante si hay hemorragia intraventricular asociada a la HSA. También puede proM exico A rgentina C hile U ruguay


ducirse una hidrocefalia comunicante debido a que el espacio subaracnoideo está lleno de sangre y el LCR no puede circular libremente por él. Cuando la hidrocefalia aparece inmediatamente tras la HSA producirá un cuadro clínico de hipertensión intracraneal (HTIC), con cefalea, vómitos y deterioro rápido del nivel de conciencia. Si un paciente con HSA se deteriora de nivel de conciencia y se confirma la dilatación del sistema ventricular en la TAC, el tratamiento de elección es la colocación de un drenaje ventricular externo (se trata de una medida temporal, pues cuando se reabsorba la sangre subaracnoidea puede restablecerse la circulación normal del LCR). Sin embargo, en ocasiones el paciente se recupera de la hemorragia, se va de alta, y con el paso del tiempo comienza a presentar síntomas de hidrocefalia crónica (alteraciones cognitivas, trastorno de la marcha, incontinencia, etc.). Estos síntomas se deben al desarrollo de una hidrocefalia comunicante y, como en estos casos no es previsible la reversibilidad de los síntomas con el paso del tiempo, el tratamiento de elección es la derivación permanente del LCR (una válvula). RESANGRADO. El resangrado es la principal causa de mortalidad en los primeros días. Evidentemente, cualquier aneurisma que se ha roto una vez puede volver a hacerlo hasta que sea tratado y excluido de la circulación general. Esta es la razón por la que es importante tratar el aneurisma lo antes posible. Si te ponen un caso clínico de resangrado, lo identificarás por un rápido deterioro de la situación clínica del paciente y síntomas sugestivos de una nueva HSA (los mismos que se produjeron la primera vez). Se trata de un evento muy grave, y la única forma de tratarlo (si no se trata el aneurisma) es prevenirlo, utilizando medidas médicas que reduzcan los factores que lo pueden provocar (control de la tensión arterial, evitar maniobras de Valsalva mediante laxantes, sedantes, etc.). VASOESPASMO. El vasoespasmo es la principal causa de morbimortalidad en los pacientes que sobreviven a los primeros días de la HSA. No es otra cosa que una contracción de la musculatura de una arteria como consecuencia de la irritación que produce la sangre a su alrededor. El resultado es una reducción del flujo a través de esa arteria, y la aparición de síntomas isquémicos en el territorio dependiente de esa arteria. Por tanto, lo identificarás en los casos clínicos ante la aparición de nuevos déficits focales unos días después del sangrado. Es importante este último dato; es necesario el paso de ciertos días para la aparición de los síntomas, ya que la arteria debe ser irritada, cerrarse y la reducción del flujo producir la isquemia, y esto lleva su tiempo. Por ello no suele verse antes del 4º día postsangrado. En resumen, se identifica por la aparición de nueva focalidad neurológica en el periodo de riesgo (entre el 4º y 12º día). En el caso que nos ocupa hay que sospechar vaoespasmo porque, 7 días después del sangrado, el paciente ha desarrollado una nueva focalidad, la disfasia, que sugiere vasoespasmo de la arteria cerebral media izquierda. Como consecuencia de la isquemia de un territorio tan amplio como el de esta arteria, la disfasia se acompaña de un deterioro del nivel de conciencia del paciente. El tratamiento de elección del vasoespasmo consiste en aumentar el flujo por la arteria espástica. Para ello utilizamos la terapia triple H: aumentar la tensión arterial para vencer la resistencia que ofrece el vaso de menor calibre (hipertensión), diluir la sangre para facilitar su paso por ese vaso (hemodilución) y aumentar la volemia para aumentar la cantidad de sangre que pasa por esos vasos (hipervolemia). Recuerda que la profilaxis del vasoespasmo se realiza desde el primer día del ingreso tras el sangrado con antagonistas del calcio (nimodipino). De entre las opciones indicadas, sólo una recoge la filosofía del tratamiento del vasoespasmo que te hemos explicado. La opción 1 no es válida, porque si restringimos el aporte de líquidos, reduciremos la volemia. La opción 2 es incorrecta, porque al reducir la tensión arterial se reducirá el flujo sanguíneo cerebral. No vale tampoco la opción 4, porque clipar el aneurisma sería el tratamiento de la causa de la HSA, y evitaría el resangrado, pero no afecta en nada al vasoespasmo una vez producido. Tampoco vale la opción


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5, porque aunque la primera parte del enunciado es correcta (aumentar la dosis de nimodipino), la segunda no lo es, ya que no podemos reducir la tensión arterial. Por todo ello, y aunque la opción 3 es incompleta, es la única que se ajusta a los principios del tratamiento del vasoespasmo (el salino hipertónico aumentará la volemia y elevará la tensión arterial). Pregunta 32.- R: 2 Esta pregunta no requiere mucha explicación. Hay algunas patologías sistémicas que se asocian a una mayor incidencia de aneurismas cerebrales. En muchos casos se trata de enfermedades del tejido conectivo en las que existe una debilidad de la pared vascular, pero hay otras patologías en las que también está aumentada la incidencia, entre ellas la coartación de aorta recogida en la opción 2 de esta pregunta. Algunas enfermedades en las que está aumentada la incidencia de aneurismas cerebrales se recogen en la tabla.

Pregunta 32. Enfermedades con aumento de riesgo de aneurismas cerebrales.

Síndrome de Marfan. Síndrome de Ehlers-Danlos (defecto del colágeno tipo III). Pseudoxantoma elástico. Displasia fibromuscular. Poliquistosis renal. Anemia de células falciformes. Coartación de aorta. Síndrome de Rendu-Osler-Weber.

PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR. Comenzamos ahora con uno de los bloques más importantes de esta asignatura en términos de número de preguntas MIR, el bloque de la patología raquimedular y, en concreto, el de las lumbociatalgias. Antes de nada nos permitimos una reflexión sobre la orientación que estas preguntas han tenido en los últimos exámenes MIR. Hasta hace unos dos años, todas las preguntas pedían averiguar en qué nivel de la columna lumbar o cervical se localiza una hernia discal que produce unos síntomas determinados. Es importantísimo que seas capaz de reconocer el nivel de lesión según los síntomas que te exponen en el enunciado. Sin embargo, desde hace dos años muchas preguntas hacen referencia a la actitud más adecuada ante estas enfermedades. Estas preguntas son relativamente recientes en la historia del MIR, pero no por ello menos importantes, y en las próximas preguntas te daremos pistas para poder contestarlas mejor. Pregunta 33.- R: 3 Como ésta han sido las preguntas que clásicamente ponían en el examen; hay que averiguar el nivel de la hernia discal en base a los síntomas que te presentan. Como consejo, te diremos que es necesario que conozcas los síntomas motores, sensitivos y los reflejos afectados con la lesión de cada raíz nerviosa lumbar o cervical. Sin embargo, en la práctica, todas las preguntas que han puesto en el examen, relativas a hernias discales lumbares, se contestaban sabiendo el reflejo que se altera en cada raíz (incluso si no te acordaras de los síntomas motores o sensitivos, aunque lógicamente conocer éstos te ayudará mucho). Por tanto, en todas las preguntas de hernias discales lumbares hay que fijarse en el reflejo afectado. En este caso clínico, el paciente, de mediana edad, tiene ciática desde hace dos meses, la exploración de la sensibilidad y la fuerza en miembros inferiores es normal (datos que por tanto no ayudan a localizar el nivel), pero tiene un reflejo patelar o rotuliano disminuido en el lado de la ciática. La alteración del reflejo, como siempre, nos localiza el nivel de la lesión. El reflejo rotuliano se afecta en las lesiones de la raíz L4, y ésta es la raíz que se afecta en las hernias discales L3-L4 (recuerda que en las hernias discales posterolaterales, las que habiPág. 16 • NC


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tualmente preguntan en el MIR, la raíz que se afecta es la que lleva el nombre de la vértebra de abajo).

Pregunta 33. Semiología de la lesión de las raíces del plexo lumbosacro. 12314

14315

15367

89 9 9 999

12

13

45

8 99

123456782

9

4 5 2

67 9 7 6789 77 777 77 77 77 6789 7512 77

679 77 77 7 !

67"7!7 67" 67#$ 777 77 7 779 67#$ 777 67&7 7' 77 67 77 67"7! 77% 75127 777

Todas las preguntas de hernias discales lumbares del MIR se han podido contestar localizando el reflejo alterado. Ya sabes que el rotuliano se afecta en las hernias discales L3-L4 (raíz L4) y el aquíleo en las L5-S1 (raíz S1). Recuerda que la raíz L5 (hernias L4-L5) no tiene ningún reflejo asociado. Sólo queremos llamar tu atención sobre una pregunta MIR que hizo referencia a una lesión de la raíz L5 y decía que el aquíleo podía estar abolido, dando esta opción como cierta. Aunque habitualmente la raíz L5 no asocia ningún reflejo (y eso es lo que tienes que aprenderte), ocasionalmente puede asociarse con el aquíleo (este dato está recogido en el Harrison, tratado de Medicina Interna, pero se trata de una excepción y no debes tomarlo como un dato importante). En definitiva, lo que debes recordar es que la raíz L5 no asocia ningún reflejo. Pregunta 34.- R: 3 Esta pregunta es el equivalente a la pregunta anterior, pero a nivel de la columna cervical. Se trata de localizar la sintomatología que no aparecería en una hernia discal cervical C5-C6. Como ya hemos mencionado, en el caso de las preguntas sobre hernias discales lumbares, la clave está siempre en mirar el reflejo afectado. No es así en las hernias discales cervicales, porque los reflejos osteotendinosos de miembros superiores pueden ser compartidos por varias raíces. En el caso de las hernias cervicales, no te recomendamos mirar el reflejo afectado; sin embargo, todas las preguntas del MIR que hacían referencia a ellas se contestaban mirando el territorio sensitivo afectado, y más concretamente, los dedos de la mano en los que el paciente presentaba dolor, hipoestesia o parestesias. Recuerda que las hernias C5-C6 (raíz C6) afectan a la sensibilidad de 1º y 2º dedos, las hernias C6-C7 (raíz C7) al 3º dedo, y las hernias C7-D1 (raíz C8) a 4º y 5º dedos de la mano. Con esta información se contestaban prácticamente todas las preguntas MIR, aunque no fueras capaz de recordar las alteraciones motoras o el reflejo asociado con la lesión de las raíces cervicales. Lo que te hemos dicho es aplicable a la mayoría de las preguntas del examen MIR, pero lamentablemente no a la pregunta que nos ocupa, que nos obliga a saber la clínica motora, sensitiva y el reflejo afectado en las hernias discales C5-C6 (por tanto, asociados a la lesión de la raíz C6). La opción falsa es la 3, puesto que la debilidad para la extensión del codo, y en general para todos los movimientos extensores del miembro superior, es consecuencia de la lesión de la raíz C7 (por tanto aparece en las hernias C6-C7). Las opciones 1, 2 y 4 son ciertas porque la lesión de la raíz C6 produce alteraciones sensitivas en 1º y 2º dedo, alteración de los reflejos bicipital y estilorradial, y debilidad para la flexión del codo.


Comentarios TEST


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Respecto a la opción 5, la maniobra de Spurling es el equivalente en la exploración de las hernias cervicales a la maniobra de Lasègue en las lumbares. Consiste en presionar en el vértex craneal con la cabeza extendida y girada hacia el lado de la cervicobraquialgia; si se reproduce el dolor, esta maniobra es positiva.

Comentarios TEST

Pregunta 34. Semiología de la lesión de las raíces del plexo braquial. C 4-C 5

C 5-C 6

C 6-C 7

C 7-D1

Raiz habitualmente afectada

C5

C6

C7

C8

Reflejo alterado

B icipital

B icipital Estilorradial

Tricipital

Tricipital

- Extensión codo. - Flexión muñeca.

- Flexión dedos. - Musculatura intrínseca de la mano.

- 3º dedo.

- 4º y 5º dedos. - Cara medial del antebrazo.

Déficit motor

- Separación hombro. - Flexión codo.

- Flexión codo. - Extensión muñeca.

Déficit sensitivo

- Hombro. - Cara lateral del brazo.

- Cara lateral del antebrazo. - 1º y 2º dedos.

Pregunta 35.- R: 2 El diagnóstico de sospecha que debes establecer en el paciente descrito es una raquiestenosis lumbar. La estenosis del canal vertebral lumbar produce clínica dolorosa en miembros inferiores, que generalmente se desencadena al caminar (claudicación neurogénica), cediendo con el reposo. A diferencia de la hernia discal lumbar, en la que el dolor de espalda es mayor con la flexión de la columna, en el caso de la estenosis del canal, el dolor aumenta con la extensión del tronco. Se dice clásicamente que los pacientes con raquiestenosis lumbar pueden montar en bicicleta, porque les duele menos la espalda al estar flexionada. Es importante realizar diagnóstico diferencial entre claudicación neurogénica y claudicación vascular, que se produce por insuficiencia del sistema arterial de los miembros inferiores (ver tabla). Por tanto, estamos ante un paciente con posible raquiestenosis lumbar, y nos preguntan el tratamiento de elección. La respuesta correcta es la opción 2; el tratamiento de elección de la estenosis de canal lumbar es la ampliación del diámetro del canal medular, que se consigue al extirpar los elementos posteriores de la vértebra (el arco posterior, o lo que es lo mismo las láminas). La extirpación de la apófisis espinosa y las láminas de la vértebra se conoce como laminectomía. La discectomía, recogida en la opción 1, consiste en la extirpación del disco intervertebral, y e s la técnica quirúrgica de elección para el tratamiento de las hernias discales. A nivel lumbar se realiza generalmente por vía posterior, pero a nivel cervical se hace por vía anterior (ya que es más difícil llegar al disco desde atrás, por estar en el trayecto la médula cervical). Generalmente, para tratar las hernias lumbares se realiza una hemilaminectomía y discectomía, mientras que para las hernias cervicales se suele hacer una discectomía y artrodesis intersomática por vía anterior. Se denomina flavectomía (opción 3) a la extirpación de los ligamentos amarillos, corpectomía (opción 4) a la extirpación de un cuerpo vertebral y sustitución del mismo por hueso o injertos metálicos. Finalmente artrodesis es una fusión entre elementos de dos vértebras que se consigue por diversos medios (interponiendo hueso, tornillos y barras, injertos metálicos, alambres, etc.). Recuerda que el tratamiento inicial de elección de la hernia discal, tanto cervical como lumbar, no es la cirugía, sino el tratamiento médico con analgésicos, antiinflamatorios y relajantes musculares. Solamente deben ser intervenidos los pacientes en los que fracasa el tratamiento conservador, o en los que aparecen signos de lesión radicular con pérdida de fuerza objetivable clínicamente o con EMG, o signos de compresión de la cola de caballo o mielopatía (ver tabla a continuación). M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 35. Diagnóstico diferencial entre claudicación neurogénica y claudicación vascular.

D istribución del dolor

Claudicación neurogénica

Claudicación vascular

Territorio de un nervio (dermatoma)

Grupo muscular con irrigación común

• Ejercicio de intensidades variables. • Mantenimiento Factores prolongado de una desencadenantes postura. • Al ponerse en pie, antes de comenzar la marcha.

D istancia al caminar para aparición Alivio con el reposo

Variable

• Ejercicio con intensidad constante, menor conforme progresa la enfermedad. • Raro en pie sin caminar.

Constante

• Lento. • Inmediato. • Dependiente de la • No depende de la postura (mejor en postura. flexión de la columna).

Pulsos periféricos

Conservados

Disminuido o ausentes

Palidez cutánea al elevar los MMII

No

Marcada

Temperatura en los MMII

Normal

Disminuida

En este sentido, han aparecido preguntas en los últimos exámenes MIR que hacen referencia a la actitud más adecuada ante un paciente con lumbociática o cervicobraquialgia de reciente aparición, y la respuesta correcta en todos los casos ha sido que debe tratarse médicamente, sin necesidad de realizar pruebas diagnósticas inicialmente, y solamente en caso de que pasado un mes no haya mejorado, o cuando presenta factores de riesgo, deben realizarse estas pruebas para descartar una causa que requiera tratamiento quirúrgico.

Pregunta 35. Indicaciones de cirugía de la hernia discal. Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación de cirugía urgente. Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla de montar, etc.). Es indicación de cirugía urgente. Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapacitante de características radiculares que no responde a tratamiento médico durante un período mínimo de 4 semanas. Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico. Pregunta 36.- R: 2 Esta pregunta hace referencia a las lesiones medulares traumáticas. Desde el punto de vista clínico, la semiología de las lesiones medulares traumáticas no difiere de la que se puede encontrar en otros tipos de afectación medular (tumoral, infecciosa, esclerosis múltiple, etc.). El estudio de la clínica de estas lesiones se recoge en el apartado de Semiología del Manual CTO, que debes repasar, y puede simplificarse mucho si recordamos unas breves nociones de la anatomía medular y su implicación clínica: Como sabes, en la médula hay sustancia gris (donde están los cuerpos de las neuronas) y sustancia blanca (por donde discurren


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las fibras nerviosas de las vías ascendentes o sensitivas y descendentes o motoras). Cualquier lesión medular (también las traumáticas) va a afectar a estas dos estructuras en el nivel de la lesión, pero también va a producir una interrupción de las vías que ascienden y descienden, y por lo tanto va a interrumpir la inervación motora y sensitiva por debajo de la lesión. Por tanto, para simplificar el estudio de la clínica de las lesiones medulares debes recordar que habrá síntomas sensitivos y motores (de 2ª motoneurona) en el territorio correspondiente al nivel de la lesión, y clínica sensitiva y motora (pero de 1ª motoneurona) por debajo de la lesión. En el nivel de la lesión encontrarás por tanto una anestesia de ese territorio y una parálisis fláccida con arreflexia e hipotonía. Ejemplo: una lesión medular C7 producirá una anestesia en dermatoma C7 y parálisis fláccida de la musculatura extensora de miembros superiores. Si embargo, por debajo de la lesión también encontraremos una hipoestesia, pero el trastorno motor es de 1ª motoneurona, y por tanto se objetivará parálisis espástica con hiperreflexia, hipertonía, clonus y respuesta plantar extensora (signo de Babinski). Ejemplo: la lesión medular C7 que hemos descrito más arriba produce parálisis fláccida de la musculatura extensora de miembros superiores, pero también habrá parálisis de miembros inferiores, aunque en este caso espástica con la exploración que te hemos descrito. Respecto a las vías largas, ascendentes y descendentes, debes recordar que se afecta todo el territorio localizado por debajo de la lesión. Para simplificar el estudio te recomendamos que recuerdes sólo tres de estas vías, y es importante que sepas dónde se cruzan para entender si la clínica es ipsilateral o contralateral: - La vía corticoespinal (descendente), por la que discurren las primeras motoneuronas, se cruza a nivel del bulbo, y por tanto ya viene cruzada en la médula, así que los síntomas serán del mismo lado de la lesión. Se localiza en los cordones laterales de la médula. Su afectación produce parálisis espástica ipsilateral por debajo de la lesión, como ya hemos descrito. - La vía espinotalámica (ascendente) lleva las fibras correspondientes a la sensibilidad termoalgésica (dolor y temperatura), y se cruza a nivel medular (por el centro de la médula), por lo que su lesión produce síntomas del lado contrario al de la lesión. Se localiza en los cordones anteriores de la médula. Su lesión producirá pérdida de la sensibilidad a la temperatura y al dolor contralateral por debajo de la lesión. - La vía lemniscal (ascendente) discurre por los cordones posteriores de la médula y lleva fibras correspondientes a la sensibilidad propioceptiva (posición y vibración), y se cruza a nivel del tronco, por lo que su lesión produce síntomas del mismo lado de la lesión. La clínica, cuando se afecta, es pérdida de la sensibilidad propioceptiva ipsilateral por debajo de la lesión, lo que implica la aparición de una ataxia sensitiva.

Una vez recordados estos conceptos, podemos contestar la pregunta. La opción 3 se refiere al síndrome de Brown-Séquard, también conocido como síndrome de hemisección medular. De su nombre se deduce que se lesiona la mitad de la médula (los cordones posterior, lateral y anterior de un lado), y por tanto las vías lemniscal, corticoespinal y espinotalámica respectivamente de un mismo lado, por lo que se producirá pérdida de la sensibilidad propioceptiva ipsilateral, parálisis ipsilateral y pérdida de la sensibilidad termoalgésica contralateral por debajo de la lesión. Por tanto, esta respuesta es correcta. La opción 4 hace referencia al síndrome medular central. Este es un síndrome muy característico en el que se interrumpen las vías que cruzan por el centro de la médula, y por tanto las fibras sensitivas termoalgésicas, por lo que suele producir una alteración suspendida de la sensibilidad para la temperatura y el dolor en los niveles afectados. Esta alteración se conoce también como déficit disociado de la sensibilidad (se altera la del dolor y la temperatura, pero se conserva la propioceptiva), y es típica de la siringomielia (una enfermedad en la que se crea una cavidad rellena de líquido en el centro de la médula que interrumpe las fibras descritas). Este es el rasgo clínico más típico del síndrome centromedular, pero con él no se contesta la pregunta porque han preguntado algo más rebuscado. Cuando la lesión centromedular es grande, puede afectar también a otras vías largas de la médula, en este caso a la corticoespinal, que lleva fibras motoras, y puesto que en la vía corticoespinal las fibras nerviosas correspondientes a los miembros superiores van colocadas más medialmente o centralmente que las de los miembros inferiores, es más probable que el déficit motor afecte más a brazos que a piernas. Por tanto, esta opción también es cierta; en el síndrome centromedular, la paresia es mayor en miembros superiores que inferiores y hay una alteración suspendida y disociada de la sensibilidad. La clínica de otras lesiones medulares se deduce conociendo la localización de la lesión (ver tabla a continuación). Las otras tres opciones se refieren al tratamiento de las lesiones medulares traumáticas. La opción 5 es cierta; si existe una listesis cervical, es decir, un desplazamiento de una vértebra cervical sobre otra, con el riesgo consiguiente de lesión medular, la primera medida terapéutica debe ser conseguir una correcta alineación de la columna para reducir el daño medular, y por tanto el tratamiento inicial es la tracción cervical. Después, en función del tipo de lesión se recurrirá a la cirugía para fijar esa columna. El tratamiento de la posible lesión medular es el mismo que en otros tipos de lesión traumática. La opción 1 también es cierta; en todo paciente con lesión medular traumática debe iniciarse tratamiento con dosis muy altas de metilprednisolona en las primeras 8 horas del traumatismo, que se mantienen durante 8 horas. El motivo es que ciertos estudios (NASCIS) demostraron un mejor pronóstico funcional de los pacientes tratados de este modo comparados con los que no recibían corticoides.

Cordón posterior. Alt. sensibilidad propioceptiva y ataxia sensitiva ipsilaterales Vía piramidal o corticoespinal. Lesión de 1ª motoneurona (parálisis espástica) ipsilateral

Asta anterior. Lesión de 2ª motoneurona (parálisis fláccida) ipsilateral Vía espinotalámica. Alt. sensibilidad termoalgésica contralateral Pregunta 36. Vías más importantes de la médula espinal y clínica asociada a su lesión.

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta La respuesta falsa es la 2, porque la persistencia de un déficit medular completo más allá de las primeras 24 horas indica que no se va a producir recuperación neurológica, y por tanto el tratamiento descompresivo no será útil. Recuerda que se denomina lesión completa a aquella en la que no existe ninguna función neurológica conservada más de tres segmentos por debajo del nivel de la lesión, y que es un signo de mal pronóstico, pues menos de un 3% de los pacientes con lesiones completas en la primera exploración presentarán alguna mejoría en las primeras 24 horas.

Pregunta 36. Síndromes medulares. Mielopatía transversa

Sd. Brown-Sequard (hemisección medular)

Sd. medular central

Sd. medular posterolateral

Sd. cordonal posterior


Pregunta 38.- R: 5 Atención a esta pregunta, porque en los últimos años están preguntando sobre los factores de riesgo que pueden indicar una etiología grave del dolor lumbar. Como ya te hemos explicado, hasta hace unos dos años, todas las preguntas sobre lumbociáticas hacían referencia al nivel en el que se encontraba la posible hernia discal en base a los datos clínicos y a la exploración del paciente. Sin embargo, en los últimos exámenes han preguntado sobre la actitud diagnóstica y terapéutica con estos pacientes. Es sencillo contestar estas cuestiones, pero hay que tener algunos conceptos claros: El manejo inicial de todo paciente con lumbalgia o lumbociática de reciente comienzo sin factores de riesgo que sugieran una etiología grave del dolor debe ser conservador. Lo que han querido que contestemos en las preguntas MIR que han aparecido sobre este tema es que a estos pacientes hay que recomendarles tratamiento médico con analgésicos, antiinflamatorios no esteroideos y relajantes musculares, no hacerles ninguna prueba de imagen, y reevaluarles al cabo de 15 días. Es muy importante que recuerdes esto. ¿Cuándo solicitaremos pruebas diagnósticas?. Como te hemos explicado, ante una lumbociática o lumbalgia de reciente comienzo sin factores de riesgo se iniciará tratamiento médico y se reevaluará al paciente a los 15 días. Si es necesario, se corregirá el tratamiento en ese momento. Sólo si persiste la clínica con un tratamiento correcto al cabo de un mes, y por supuesto, si hay factores de riesgo de etiología grave del dolor, se solicitarán estudios de imagen u otras pruebas diagnósticas (analíticas, electrofisiología, etc). ¿Cuáles son los factores de riesgo que sugieren una etiología grave del dolor lumbar o la ciática?. Si en la historia clínica o en la exploración se recoge algún dato que sugiera que la etiología del dolor puede ser infecciosa o tumoral, cuando existe el antecedente de un traumatismo, o en los casos en que la exploración neurológica muestra un déficit neurológico, es necesario realizar estudios diagnósticos desde un primer momento. La siguiente tabla recoge los factores de riesgo que debes recordar.

Pregunta 38. Factores de riesgo de etiología grave del dolor lumbar.

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Sd. medular anterior

Pregunta 37.- R: 3 Esta pregunta hace referencia a lesiones de las primeras vértebras cervicales, que encontrarás mejor explicadas en Traumatología. No obstante, recordaremos aquí las más frecuentes. La fractura de Jefferson (opción 1) es una fractura de los arcos posterior y anterior del atlas, generalmente inestable, que no suele acompañarse de déficit neurológicos si no hay otras lesiones asociadas debido a que el canal raquídeo es muy amplio a ese nivel. La fractura de Hangman o fractura del ahorcado, producida por hiperextensión del cráneo sobre la columna cervical, es una fractura bilateral de la pars interarticularis de los pedículos de C2, y por tanto la respuesta 3 es falsa. Suele acompañarse de subluxación anterior de C2 sobre C3. Generalmente son fracturas estables y no requieren fijación quirúrgica, pero sí inmovilización externa prolongada. La luxación atloaxoidea (opción 2) suele ser secundaria a traumatismos o aparece en relación con enfermedades sistémicas. La asociación más frecuente es con la artritis reumatoide como consecuencia del pannus inflamatorio que se produce alrededor de la articulación odontoidea. Sin embargo, puede aparecer en el contexto de la enfermedad de Morquio por hipoplasia de la apófisis odontoides. Generalmente provoca dolor suboccipital. Si no produce síntomas y la luxación es pequeña, puede tratarse con collarín cervical. Si da síntomas importantes o hay gran desplazamiento requiere cirugía. Finalmente haremos un breve comentario para recordar que la ausencia de lesiones óseas en un traumatismo cervical no excluye que pueda existir un daño neurológico asociado. Hay lesiones medulares cervicales sin lesión ósea asociada (en inglés se conocen con las siglas SCIWORA Spinal Cord Injuries Without Radiographic Abnormality). En estos casos es obligada la realización de una RM cervical, por lo que es cierta la opción 5. M exico A rgentina C hile U ruguay

Edad mayor de 50 años. Diagnóstico previo de cáncer. Diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave. Antecedentes de traumatismo espinal. Historia de cirugía reciente (espinal o no). Infección crónica pulmonar, urinaria o cutánea. Consumo de drogas por vía parenteral. Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc). Tratamiento prolongado con glucocorticoides. Duración del dolor superior a 1 mes. Ausencia de alivio con reposo en cama. Aparición de incontinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente. Hallazgos exploratorios: - Fiebre inexplicada. - Pérdida de peso llamativa inexplicada. - Masa abdominal. - Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia en silla de montar, incontinencia urinaria o fecal, etc...).

La respuesta falsa es la 5, porque los individuos jóvenes no tienen mayor riesgo. Sin embargo son ciertas todas las demás. La falta de alivio del dolor con el reposo en cama, o su persistencia durante más de un mes, son criterios para profundizar en la etiología del dolor, al igual que la aparición de defectos neurológicos. Finalmente, la toma crónica de glucocorticoides favorece la infección y la osteoporosis, por lo que la aparición de dolor lumbar en estos pacientes obliga a descartar estas causas. Pregunta 39.- R: 5 Vamos a aprovechar esta pregunta para recordarte algunos conceptos básicos sobre los tumores espinales.


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NEUROCIRUGÍA


La clínica de estas lesiones va a depender del nivel en el que se encuentren, y se deduce fácilmente si tienes en cuenta los conceptos que te hemos explicado sobre las lesiones medulares. Los tumores raquimedulares se clasifican en tres grandes grupos (no están incluidos los tumores primarios del hueso, que estudiarás en Traumatología): Tumores extradurales o epidurales. En este grupo se recogen todos los tumores que se localizan en el canal raquídeo por fuera de la duramadre. De todos ellos, los más frecuentes son las metástasis, aunque la médula puede comprimirse también por tumores vertebrales que en su crecimiento alcancen el canal raquídeo. Las metástasis epidurales espinales pueden tener su origen en diversos tumores primarios, pero lo más frecuente es que sean de origen hematológico (linfomas), o tengan su origen en el pulmón, la mama o la próstata (opciones 1, 2 y 3). Generalmente las metástasis vertebrales son destructivas, pero pueden ser osteoblásticas (forman hueso) las de mama y las de próstata, y debes recordar este dato. De entre todos los tumores citados, el que menos frecuentemente produce metástasis raquídeas es el de colon. Por tanto, la respuesta correcta es la 5. Tumores intradurales extramedulares. Los tumores intradurales son menos frecuentes que los epidurales. Se subdividen a su vez según se localicen dentro o fuera de la médula. Entre los tumores intradurales extramedulares hay que destacar dos: los neurinomas (los tumores primarios espinales más frecuentes) y los meningiomas. Esto es lógico, porque entre la duramadre y la médula se encuentran la aracnoides (lugar de origen de los meningiomas) y las raíces nerviosas (origen de los neurinomas). Otros tipos histológicos son mucho menos frecuentes a este nivel, incluidas las metástasis. Tumores intradurales intramedulares. Debes recordar en este grupo solamente dos tipos histológicos: los gliomas (tumores derivados de las células gliales) y los ependimomas (derivados de tejido ependimario medular). Entre los ependimomas merece ser recordado el ependimoma del filum terminale, porque tiene una histología muy característica que solamente se ve en los ependimomas de esta localización: son ependimomas mixopapilares.

Pregunta 40. Craneoestenosis y sutura implicada. Escafocefalia Sutura sagital Trigonocefalia Sutura metópica Plagiocefalia Sutura coronal unilateral Braquicefalia Sutura coronal bilateral Paquicefalia (plagiocefalia posterior) Sutura lambdoidea Turricefalia (oxicefalia) Todas las suturas Pregunta 41.- R: 1 El término malformación de Chiari se refiere a un conjunto de entidades que probablemente se deben a distintos mecanismos patogénicos. Aunque se numeran del tipo I al tipo IV, no son distintos estadios de una misma enfermedad, es decir, no se pasa de un tipo al otro. No obstante, se cumple que a mayor número en el nombre mayor es la gravedad, menor es la edad de aparición de la sintomatología y menos frecuentes son. Es importante que recuerdes en qué consisten, la edad de aparición y si asocian algunas otras patologías neurológicas (en concreto, cuál asocia hidrocefalia, siringomielia o mielomeningocele). Fíjate en estos datos cuando las estudies. La más importante de todas es la malformación de Chiari tipo I, porque es la más frecuente. Consiste en un descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno, debido a un menor tamaño de la fosa posterior (ver figura). Es la que aparece más tarde cronológicamente, generalmente en la edad adulta, por lo que la respuesta falsa es la 1. Con frecuencia se asocia con siringomielia (cavidades rellenas de líquido en el interior de la médula espinal), y esto ha sido objeto de pregunta MIR. El síntoma más frecuente del Chiari tipo I es la cefalea suboccipital (opción 5). El tratamiento quirúrgico de esta entidad consiste en aumentar el tamaño de la fosa posterior, extirpando el hueso que la recubre y abriendo la duramadre que luego se cierra con un injerto de mayor tamaño (craniectomía suboccipital y duraplastia).

MALFORMACIONES DEL SNC.

Pregunta 40.- R: 3 Todas las malformaciones recogidas en las opciones de esta pregunta se engloban bajo el término común de craneoestenosis o craneosinostosis, y se producen como consecuencia del cierre precoz de las suturas craneales recogidas en el segundo componente de los binomios propuestos. Respecto a las craneoestenosis, que no han sido preguntadas en el examen MIR, hay que recordar la patogenia (cierre precoz de la sutura correspondiente) y, en general, saber que se trata de malformaciones que tienen una importancia esencialmente cosmética, porque en general los niños no suelen presentar alteraciones de su capacidad intelectual. Por tanto, el tratamiento busca conseguir un resultado estético adecuado en la mayoría de los casos. Para ello recurrimos a reconstrucciones quirúrgicas mediante craneotomías, remodelación del reborde orbitario, etc. En la siguiente tabla se recogen las craneoestenosis más frecuentes y la sutura afectada. La respuesta falsa es la 3, porque la plagiocefalia se produce por el cierre precoz de la sutura coronal unilateral, no de la sutura pterional. Aprovechamos para aclarar que, cuando se habla de plagiocefalia sin decir nada más, nos referimos a la plagiocefalia anterior, porque existe otra forma de plagiocefalia posterior por cierre precoz de la sutura lambdoidea que también se denomina paquicefalia y se recoge en la opción 4. El cierre precoz de la sutura coronal bilateralmente da lugar a la braquicefalia (opción 5).

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Pregunta 41. Malformación de Chiari tipo I.

Respecto al Chiari tipo II, lo que desciende por debajo del foramen magno no son sólo las amígdalas cerebelosas (como en el tipo I). En esta entidad, gran parte del contenido de la fosa posterior se hernia hacia abajo (bulbo, protuberancia, IV ventrículo y vermis). En consecuencia, cursa con clínica más grave, y con frecuencia provoca la muerte por alteraciones respiratorias (disfunción troncoencefálica). Debuta antes que el tipo I (en la infancia) y muy frecuentemente se asocia con mielomeningocele e hidrocefalia (opción 2). El Chiari tipo III es incompatible con la vida y se diagnostica al nacimiento por la inclusión de todo el contenido de la fosa posterior en un meningoencefalocele cervical alto (opción 3).


Comentarios TEST

Se trata de un tema poco relevante en el examen MIR, del cual debes conocer sólo conceptos básicos que se recogen en las siguientes preguntas.

NEUROCIRUGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Finalmente, el Chiari tipo IV es una hipoplasia del cerebelo (opción 4), pero no hay herniación de estructuras de fosa posterior por el foramen magno. Pregunta 42.- R: 5 Como ya sabes, se denomina espina bífida a una malformación raquídea consistente en un defecto de cierre de los arcos vertebrales posteriores, a través del cual pueden quedar expuestos al exterior o visibles algunas estructuras neurales (espina bífida manifiesta) o no (espina bífida oculta). En algunos casos pueden asociarse anomalías del tejido nervioso subyacente, pero no es obligado. La respuesta correcta es la 5. La raquisquisis es un defecto de cierre completo de todo el tubo neural, generalmente incompatible con la vida, en el que todas las estructuras neurales raquídeas quedan expuestas al exterior. Puede acompañarse también de defecto de cierre del cráneo, llamándose craneorraquisquisis, y en muchos casos es motivo de aborto espontáneo. El resto de las enfermedades mencionadas en las opciones de esta pregunta son formas de espina bífida oculta. El seno dérmico congénito (opción 1) es una de las formas de espina bífida oculta en la que hay un tracto fibroepitelial que pone en comunicación la piel con el tejido celular subcutáneo, o en los casos más graves con el canal medular, debido a un defecto de cierre del arco posterior vertebral. Ninguna estructura neural queda expuesta o es visible desde el exterior, pero pueden verse un punto deprimido en la piel (como un agujerito) siempre en la línea media o muy cerca de ella, y en ocasiones signos que se asocian con la espina bífida oculta (fundamentalmente mechones de pelo, angiomas o lipomas alrededor del punto deprimido). Generalmente no tienen trascendencia clínica a no ser que produzcan un anclaje medular o se infecten, siendo una causa potencial de meningitis. La diastematomielia (opción 2) es una malformación de la médula espinal que consiste en la presencia de dos hemimédulas, cada una de ellas en el interior de un tubo dural independiente, separadas por un septo osteocartilaginoso. Finalmente, recuerda la mayor frecuencia del síndrome de regresión caudal (opción 4), con agenesia del sacro, en los hijos de madres diabéticas.

Pregunta 42. Defectos de cierre del tubo neural.

Comentarios TEST

123456547589 76

12324356786 928324356786

623 6 8 88 678

243567 4373 17686484 2286

1234562789 86 82 88 52862 926 62 82 9287 9

35 325 43 83

873 32 84 4 228 2 334 2 62476 8636 83786 8 67 64 68667 !3282 437364 826586 476 6238 382664 "83#23 3284 $ 6642 83 $382367 %&67 '( &36 664 4 3 2 33338)2 4667 6323863764 %*8+ 36386846( !837 3282 4373%, 534323( !3282 4373%3+ 826586 6285836 -6 8 88 837 4373 %3 2)84 (



Pregunta 43.- R: 4 El mielomeningocele es la forma más frecuente de espina bífida manifiesta, y consiste en un defecto de cierre del arco posterior vertebral a través del cual se hernian las meninges y estructuras nerviosas (raíces nerviosas de la cola de caballo y placa neural), por lo que asocia generalmente disfunción de estas estructuras. De todas las formas de espina bífida es la más importante para el examen MIR. Debes recordar algunas cosas sobre esta entidad, recogidas en las opciones de esta pregunta: Su localización más frecuente es a nivel lumbar. Es muy frecuente su asociación con hidrocefalia (opción 1), y en estos casos requerirá tratamiento mediante derivación ventriculoperitoneal). Es frecuente también su aparición en los pacientes con Chiari tipo II. Al igual que otros defectos de cierre del canal neural, se ha relacionado con el déficit de ácido fólico en la madre (opción 3), por lo que se recomienda la administración de suplementos de esta vitamina al menos dos meses antes de iniciar la gestación para prevenir su aparición. La profilaxis con ácido fólico ha sido objeto de pregunta MIR. La opción falsa es la 4, porque al estar expuestas las estructuras neurales al exterior en el saco amniótico, se detectan niveles anormalmente elevados de alfafetoproteína en el líquido amniótico y en el suero materno. Esta determinación puede utilizarse para hacer diagnóstico prenatal, aunque la ecografía es una técnica diagnóstica más segura y específica (opción 5). El tratamiento de esta entidad es quirúrgico (cierre del mielomeningocele) y debe hacerse precozmente. Puesto que la localización es a nivel lumbar, la posición óptima para estos niños es en decúbito prono (opción 2). Pregunta 44.- R: 4 Nos presentan un caso clínico de una paciente de 15 años de edad, con cuadro clínico de fiebre y rigidez de nuca desde hace unas horas, que en ausencia de más datos nos debe hacer pensar en una meningitis infecciosa. El resto de la exploración parece normal, con excepción del hallazgo de una lesión angiomatosa y un mechón de pelo en la vecindad de una pequeña depresión en la piel de la línea media lumbosacra. El primer diagnóstico en el que debemos pensar ante los hallazgos descritos es que se trate de una meningitis bacteriana en un paciente con un seno dérmico congénito. Como ya sabes, el seno dérmico congénito es una malformación englobada dentro del grupo de las espinas bífidas ocultas, y consiste en un tracto fibroso recubierto de epitelio que pone en comunicación la piel con estructuras profundas (desde el tejido celular subcutáneo a, en los casos más graves, el interior del canal medular como consecuencia de un defecto de cierre del arco posterior del tubo neural). La única anomalía que podemos ver desde el exterior es la presencia de esa pequeña depresión cutánea que se describe en el enunciado, que en ocasiones se acompaña de otros estigmas típicos de los pacientes con espina bífida oculta (mechones de pelo, angiomas y lipomas como en el caso clínico que nos plantean). Sin embargo no existe ninguna estructura neural expuesta al exterior, por lo que esta malformación se clasifica como una forma de espina bífida oculta. La mayor parte de las formas de espina bífida oculta no tienen trascendencia clínica, pero el seno dérmico congénito tiene un riesgo potencial de infección que se traduciría en la aparición de cuadros de meningitis, por lo que se recomienda la extirpación quirúrgica profiláctica del tracto. En caso de que produzca infección primero debe tratarse ésta, y después se operará. Recuerda que la meningitis de Mollaret (opción 1) es una forma de meningitis aséptica recidivante que se asocia con la rotura de tumores dermoides o epidermoides y liberación del contenido tumoral al espacio subaracnoideo. No es una meningitis infecciosa. Pregunta 45.- R: 4 Nos presentan un caso clínico de dolor facial en una paciente de 60 años. La paciente describe el dolor como muy intenso y de características lancinantes (como un calambre). El dolor aparece súbitamente y en ocasiones se desencadena al masticar o bostezar (con los


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movimientos de la boca). Aparece y desaparece sin previo aviso, los episodios de dolor son de corta duración, pero es muy recidivante. Además, la paciente informa sobre una distribución del dolor muy característica en la región perioral y la mejilla del lado izquierdo (pero no del lado derecho, sólo afecta a una hemicara). El enunciado de la pregunta está describiendo un caso típico de neuralgia del trigémino, afectando al territorio de la segunda (mejilla) y tercera ramas (región perioral y mandibular) del nervio en el lado izquierdo. Además se describen muy bien las características del dolor: lancinante, aparece como una corriente eléctrica y con frecuencia al hacer ciertas maniobras o tocar en determinado punto de la cara (áreas gatillo). No se describe que exista alteración de la sensibilidad en las ramas del trigémino afectadas, lo que también es típico de esta enfermedad (la sensibilidad suele ser normal). No hay ninguna duda de que este paciente presenta una neuralgia del trigémino, y el tratamiento de elección es la carbamacepina. La respuesta correcta es la 4. Sólo en los casos en los que falla el tratamiento médico se recurre a tratamiento quirúrgico por diversas técnicas que está recogidas en el Manual CTO. En la mayor parte de los pacientes con neuralgia del trigémino no se encuentra una anomalía estructural que cause el dolor. Se denominan entonces neuralgias esenciales. Sin embargo, en un pequeño grupo pueden existir causas estructurales que motiven la compresión o la lesión del nervio; se habla entonces de neuralgias secundarias. La más frecuente de ellas es que exista una compresión de la raíz del nervio por un vaso sanguíneo (generalmente la arteria cerebelosa superior o una arteria trigeminal persistente), pero hay otras causas (tumores, esclerosis múltiple, traumatismos, infartos pontinos que afecten al núcleo del V par, etc.).

Pregunta 45. Clasificación etiológica de la neuralgia del trigémino.

12345678592 2 856

988 8 5 9 5

123456785

2 354859

8 8 5

12345678967 7 925 492996 649 12928972 2297 12724462 546472 52 45264 8459 1272 4 5492 2992 669 124778 4529 92 2 929 2 25 47 222!99282 56 " 12#87 2! 4 874 $25 45789$28 5454789" 129 78945296 47 579 12% 452 84 454 956 2!

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Pregunta 46.- R: 3 Esta pregunta hace referencia a una técnica neuroquirúrgica específica, que no ha sido preguntada antes en el examen MIR, pero que cuenta con un amplio campo actualmente, en expansión, y con unas indicaciones que muy brevemente y de manera simplificada te comentaremos. Es más correcto denominarla radiocirugía estereotáctica. La radiocirugía estereotáctica, para explicarlo de manera muy simple, es una técnica que permite aplicar una dosis muy alta de radiación, generalmente en una única sesión, de manera muy precisa y focalizada sobre una lesión cerebral, minimizando la radiación que recibe el tejido cerebral sano perilesional. Para conseguir esa precisión se utiliza el marco de estereotaxia (un sistema que permite determinar con extraordinaria seguridad las coordenadas de cualquier estructura o punto del cerebro). Esta excelente precisión en la distribución de la radiación, junto con la posibilidad de administrar el tratamiento en una única sesión, son las principales diferencias con la radioterapia convencional. No es necesario que conozcas muchas cosas más sobre la radiocirugía, pero debes tener algunas ideas sobre sus indicaciones. En general, y de forma muy simple, la radiocirugía es útil para tratar lesiones muy bien circunscritas, de tamaño igual o inferior a 3 centímetros. Las principal indicación de la radiocirugía en el momento actual es el tratamiento de malformaciones arteriovenosas (MAVs) con nido Pág. 22 • NC


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de menos de 3 cm de diámetro (opción 2), en áreas en las que la cirugía no es aconsejable (localizadas en zonas profundas del cerebro o cerca de áreas funcionales elocuentes del cerebro). Una limitación de la radiocirugía es que, una vez administrada, la MAV tarda en obliterarse un periodo de tiempo de entre 1 y 3 años, durante el cual persiste el riesgo de sangrado de la malformación. Entre los tumores, se acepta actualmente que la radiocirugía puede ser de utilidad en el tratamiento de determinadas metástasis, meningiomas (sobre todo del seno cavernoso) y neurinomas del VIII par en los que se descarte tratamiento quirúrgico (opciones 1, 4 y 5). En general, no está indicada para el tratamiento de tumores infiltrantes como los gliomas. En ningún caso se utiliza la radiocirugía para el tratamiento de aneurismas cerebrales (la respuesta falsa es la 3). Como ya sabes, el tratamiento de elección de los aneurismas cerebrales es su exclusión de la circulación general mediante clipaje quirúrgico o embolización (tratamiento endovascular). La radiocirugía no es una opción en estos pacientes en ningún caso. Pregunta 47.- R: 3 Esta pregunta hace referencia al tratamiento de los abscesos cerebrales, que como sabes son colecciones purulentas intracerebrales que la mayor parte de las veces tienen una etiología bacteriana (recuerda que lo más frecuente es que se trate de infecciones polimicrobianas, con flora mixta en la que predominan los gérmenes aerobios). Otro dato que debes recordar es que el síntoma más frecuente de presentación es la cefalea, y que no siempre asocian fiebre. Los abscesos cerebrales son colecciones de pus intracerebral. El tratamiento ideal es el que combina la antibioterapia y la cirugía (si esta es posible, porque se trate de un absceso único en una localización apropiada). Las opciones 3 y 5 se refieren a la utilización de antibióticos para el tratamiento del absceso cerebral. Puesto que los abscesos cerebrales suelen tener flora mixta con aerobios y anaerobios, la pauta antibiótica debe incluir fármacos que cubran ambos tipos de gérmenes. La pauta recogida en la respuesta 5 es la más habitualmente utilizada, e incluye cefotaxima (u otra cefalosporina de 3ª generación) y metronidazol. Cuando se sospecha que puede haber estafilococos implicados (sobre todo en los abscesos postquirúrgicos) se asocia también vancomicina. La opción 3 es la falsa porque el diagnóstico de absceso cerebral obliga a mantener el tratamiento antibiótico durante un mínimo de 4-6 semanas, independientemente de que el paciente sea intervenido o no. Las opciones 1, 2 y 4 se refieren al papel de la cirugía. Como sabes, la formación del absceso se produce en varias etapas. En la primera fase, conocida como cerebritis, se organiza la respuesta inflamatoria alrededor del foco necrótico. En una segunda fase se organiza una cápsula de colágeno y gliosis que limita el absceso. La evacuación quirúrgica es más eficaz (tanto por punción como la cirugía abierta con resección del absceso y su cápsula) cuando el absceso está encapsulado, y no está indicada en fases de cerebritis. Lógicamente, si el absceso es único y está bien delimitado, el éxito de la cirugía es más probable (opción 2). La respuesta 1 es cierta. Todos los pacientes con absceso cerebral reciben tratamiento antibiótico, y la mayoría son operados. La cirugía está indicada de elección en lesiones que producen clínica y signos de hipertensión intracraneal (HTIC), efecto de masa en las pruebas de imagen, o edema importante, sobre todo si se trata de lesiones únicas y accesibles mediante cirugía. Finalmente, la opción 4 también es cierta. Los abscesos cerebrales localizados en el cerebelo suelen producirse por contigüidad, siendo el foco primario más frecuente una infección otológica. Dado que el cerebelo se localiza en el interior de la fosa posterior, que anatómicamente es un espacio ya reducido, la existencia de una colección purulenta en el cerebelo incrementa rápidamente la presión en la fosa posterior, comprimiendo las estructuras troncoencefálicas, por lo que generalmente un absceso cerebral en la fosa posterior es una urgencia quirúrgica. Pregunta 48.- R: 4 Esta pregunta aborda el tema de la cirugía funcional estereotáctica aplicada al tratamiento de los trastornos del movimiento. Es un tema


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta muy específico de la Neurocirugía, que nunca han preguntado en el examen MIR, pero que está en alza, motivo por el que queremos aportarte algunas nociones. Como sabes, la cirugía estereotáctica utiliza un sistema de coordenadas para poder localizar con extraordinaria precisión cualquier estructura o punto del cerebro, y dirigir los instrumentos quirúrgicos a esa estructura con mínimo margen de error. Con ayuda del marco de estereotaxia podemos, por ejemplo, tomar una biopsia de una lesión cerebral de muy pequeño tamaño (con precisión próxima al milímetro). Del mismo modo podemos localizar y dirigir un electrodo a cualquier núcleo profundo del cerebro, y esta es precisamente la finalidad de la cirugía de los trastornos del movimiento. Sabemos que los trastornos del movimiento se deben a alteraciones en el balance de los neurotransmisores en los ganglios de la base (núcleo caudado, putamen, globo pálido medial y lateral, núcleo subtalámico, sustancia negra compacta, etc....). Se ha descubierto que la lesión de algunos de estos núcleos puede controlar los trastornos del movimiento que se asocian a estas enfermedades. Existen dos tipos de técnicas para el tratamiento de los trastornos del movimiento. Las técnicas ablativas realizan una lesión por radiofrecuencia que destruye las células y fibras nerviosas del núcleo elegido como diana. La estimulación cerebral profunda lo que hace es colocar un electrodo permanente en el núcleo y estimularlo de forma continua a alta frecuencia; se ha visto que esa estimulación continua tiene el mismo efecto que la lesión del núcleo, pero es reversible si se retira el electrodo. Los núcleos diana de estas técnicas dependen del tipo de trastorno del movimiento. En el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, la técnica de elección es la estimulación crónica del núcleo subtalámico, porque es la técnica que consigue un mejor control de todos los síntomas (opción 1). En algunos pacientes en los que el síntoma predominante de la enfermedad de Parkinson es el temblor, o en los pacientes con temblor esencial, la diana de elección es el tálamo (talamotomía ventrolateral) como se recoge en la opción 5. En pacientes con distonía generalizada, y en pacientes con enfermedad de Parkinson en los que existen discinesias invalidantes en relación con la administración de L-dopa, se utiliza como diana el globo pálido medial (opciones 2 y 3). La respuesta falsa es la 4. La parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski) es una enfermedad típica de ancianos caracterizada por la presencia de signos extrapiramidales en conjunción con otros síntomas entre los que destacan caídas frecuentes, rigidez cervical con distonía y una parálisis de la mirada vertical (signo clínico más característico de la enfermedad), y no se beneficia de ninguna de las técnicas de neurocirugía funcional.


tante, no debemos olvidar que la Rx simple de la columna cervical es imprescindible en todo paciente politraumatizado para descartar lesiones de la columna cervical (opción 1). Tiene la ventaja sobre los cortes axiales de la TC de que permite ver la alineación de los cuerpos vertebrales. La RM, sin embargo, es superior a la TC en el estudio de ciertas patologías. Precisamente porque la TC ve muy bien el hueso, en espacios pequeños rodeados de hueso se crean artefactos que impiden ver con buena resolución los tejidos blandos. Este es el motivo por el que la RM es superior a la TAC en el estudio de lesiones de la médula espinal y de la fosa craneal posterior (cerebelo y tronco del encéfalo), como dice la opción 5. Indudablemente la resolución de las imágenes del cerebro que se consigue con la RM es muy superior a la conseguida con la TC, por ello, aunque para el diagnóstico inicial de los tumores cerebrales suele utilizarse la TC por su mayor disponibilidad, el estudio de la morfología del tumor, sus relaciones anatómicas, distribución del edema perilesional, etc. se realiza mejor con RM, especialmente en los tumores de línea media que guardan relaciones muy importantes con estructuras anatómicas cruciales como el tronco del encéfalo, la hipófisis y tallo hipotalámico, el quiasma óptico, el tercer ventrículo, el tálamo e hipotálamo, la glándula pineal, etc. (opción 4). Pregunta 50.- R: 1 El síndrome del canal de Guyón es el nombre que recibe la compresión del nervio cubital (opción 1) a su paso por el carpo en dirección a la palma de la mano. El nervio cubital queda atrapado en su recorrido por este canal anatómico localizado en el borde cubital del carpo, entre el hueso pisiforme y el gancho del hueso ganchoso. El suelo del canal de Guyon es el retináculo de los músculos flexores, y el techo son fibras procedentes del ligamento volar transverso del carpo. Por el interior del canal de Guyon discurren la arteria cubital (lateralmente) y el nervio cubital (medialmente). La compresión del nervio cubital en el carpo ocasiona una alteración sensitiva (dolor y/o parestesias o hipoestesia en el borde cubital de la palma de la mano, 5º dedo y borde cubital del 4º dedo), pero no se afecta el dorso de la mano porque la rama sensitiva del nervio cubital para el dorso sale por encima del canal de Guyon (diferencia con la compresión en el codo). El trastorno sensitivo puede acompañarse de alteraciones motoras que afectan fundamentalmente a los músculos de la eminencia hipotenar (oponente, flexor y separador del 5º dedo), pero también al aproximador del pulgar y a los músculos interóseos, todos ellos músculos inervados por el nervio cubital. El tratamiento consiste en la sección quirúrgica del ligamento volar transverso del carpo por encima del nervio cubital para aumentar el espacio en el interior del canal y liberar el nervio.

Pregunta 49.- R: 3 Han aparecido algunas preguntas en el examen MIR sobre la indicación de las técnicas de imagen aplicadas al estudio de las patologías neurológicas. Por este motivo merece la pena dedicar unas líneas a aclarar en qué patologías se prefiere la tomografía computerizada craneal (TC), y cuándo es mejor la resonancia magnética cerebral (RM). La respuesta falsa es la 3. La RM es inferior a la TC para el estudio de las lesiones óseas en todos los casos, simplemente porque los rayos X ven mejor el hueso. La TC craneal es superior para el estudio de todas las lesiones óseas (fracturas craneales y vertebrales) y las lesiones calcificadas. Otra ventaja de la TC sobre la RM es su mayor disponibilidad (accesible en casi todos los hospitales) y rapidez en la exploración, que la hacen insustituible en la valoración de las urgencias neuroquirúrgicas (opción 2). La TC craneal es la prueba diagnóstica de elección en el estudio de los traumatismos craneoencefálicos, muy por encima de la RM. Igualmente permite diagnosticar con mucha facilidad los problemas hemorrágicos (la sangre se ve blanca o hiperdensa en la TC), mientras que en la RM la sangre se ve con apariencia distinta según las secuencias y el tiempo de evolución. Por tanto, podemos decir que la TC es superior a la RM para el estudio del hueso, calcificaciones y urgencias neuroquirúrgicas (sobre todo traumatismos craneoencefálicos y hemorragias). No obsM exico A rgentina C hile U ruguay


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PEDIATRÍA


Señale la afirmación correcta respecto al test de Apgar: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

2) 3) 4)

Preguntas TEST

2. 3. 4. 5. 6.

Fiebre de sed. Colagenosis. Neoplásica. Infecciosa. Facticia.

3)

5)

4) 5) 8.

4) 5)

Recién nacido de cinco días de vida, EG 36 semanas y peso 2.500 g, es llevado al servicio de Urgencias porque, mientras dormía, sus padres han notado que durante 5 segundos dejaba de mover el tórax, volviendo a respirar de forma muy rápida posteriormente. No refieren cambios en la coloración de la piel. Señale la respuesta FALSA: 1) 2)

3)

Es más frecuente en RNPT. Estamos ante un patrón de respiración periódica, que consiste en pausas apneicas de cinco a diez segundos, seguidas de tandas de respiración rápida durante diez o quince segundos. Lo más frecuente es que se acompañen de cianosis y cambios en la FC. M exico A rgentina C hile U ruguay

Administración de surfactante endotraqueal. Antibioterapia. Administración de oxígeno y ventilación mecánica, si es preciso. Prostaglandinas. Control del aporte de líquidos.

Un niño de 42 semanas de gestación, arrugado, pálido, hipotónico, apneico y cubierto de líquido amniótico verdoso. Respecto al cuadro que puede padecer este paciente, señale la opción FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

10.

Normal. Infiltrado de patrón reticulogranular con broncograma aéreo. Hiperinsuflación y aumento de las marcas vasculares, sin broncograma. Patrón de esponja. Borde de ambos pulmones colapsados.

En el tratamiento de la EMH se incluyen las siguientes medidas, EXCEPTO: 1) 2) 3)

9.

Enfermedad de membrana hialina. Taquipnea transitoria del recién nacido. Síndrome de aspiración meconial. Persistencia de la circulación fetal. Síndrome de Wilson-Mikity.

RN de 35 semanas de edad gestacional que en las primeras 12 horas de vida, presenta taquipnea, quejido audible y cianosis progresiva, refractaria a la administración de oxígeno. A la auscultación encontramos crepitantes, sobre todo en bases pulmonares. En la gasometría aparece hipoxemia progresiva, aumento de la PCO2 y acidosis metabólica. ¿Qué radiografía de tórax esperaría encontrar en este momento?: 1) 2)

El cefalohematoma es una hemorragia subperióstica, y está delimitado por las suturas craneales. La clavícula es el hueso que se fractura con mayor frecuencia durante el parto. El llamado nódulo de Stroemayer suele requerir tratamiento quirúrgico. La rotura hepática no siempre precisa tratamiento quirúrgico. Las fracturas craneales más frecuentes en el parto son las lineales.

Generalmente persiste de forma intermitente hasta alcanzar las treinta y seis semanas de edad postconcepcional. Puede reducirse el número de episodios apneicos mediante una transfusión de concentrado de hematíes o estimulación física externa.

Ante un neonato a término que tras cesárea presenta precozmente taquipnea y cianosis que desaparece con pequeñas cantidades de oxígeno, en el que la auscultación pulmonar es normal y en el que la radiografía muestra marcas vasculares prominentes y líquido en las cisuras sin broncograma aéreo, sospecharemos: 1) 2) 3) 4) 5)

7.

Señale la afirmación FALSA respecto a las lesiones producidas por traumatismos obstétricos: 1)

5.

6.

¿Cuál es la etiología más frecuente del síndrome febril en el lactante?: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

5)

RN pretérmino que, a las 6 h de vida, inicia cuadro compatible con un cuadro de distress respiratorio tipo I, y que a la exploración presenta quejido espiratorio a la auscultación, ausencia de retracción esternal, tiraje intercostal leve con movimientos toracoabdominales sincrónicos y sin aleteo nasal. Su puntuación en el Score de Silverman será: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

Se debe practicar únicamente a los RN patológicos o supuestamente patológicos. Entre los parámetros que se valoran se encuentra la frecuencia respiratoria. Se debe realizar a los 1-5-10 minutos de vida. Un test de Apgar de 4 al minuto de vida implica un alto riesgo de parálisis cerebral. La palidez cutánea generalizada supone una puntuación de 1 en el test de Apgar.

4)


La primera maniobra en su reanimación debe ser la aspiración de tráquea bajo visión laringoscópica. Es un patología típica de RNPT y RNT. El E. coli es el germen más frecuente de infección bacteriana en estos pacientes. En la Rx de tórax es típico encontrar un patrón de atrapamiento aéreo. Esta patología produce una llamativa hipertensión pulmonar.

Un niño a término recibe al nacer asistencia respiratoria con bolsa y máscara con una presión máxima superior a


PD Pág. 1

20 cmH2O por un período de 3 minutos. Al llegar a planta, presenta taquipnea, ronquidos y cianosis con desviación a la derecha del choque de la punta. El tórax es asimétrico, y a la auscultación se evidencia hipoventilación en el hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5) 11.

2) 3) 4) 5)

12.

14.

Se consideran factores de riesgo para su desarrollo tener distress respiratorio severo que precise largos períodos de administración de O2. Las principales causas de muerte de estos pacientes son la bronquiolitis necrotizante y fallo cardíaco derecho. El tratamiento incluye broncodilatadores, diuréticos y dexametasona. La nefrolitiasis puede ser una complicación de estos pacientes, secundaria al uso de diuréticos y a la alimentación parenteral. A pesar de que pueda retirarse la administración de O2 antes de salir de la unidad de cuidados intensivos el pronóstico para la mayoría de estos pacientes es malo, presentando en la adolescencia obstrucción de las vías respiratorias e hiperreactividad bronquial.

3) 4) 5) 15.

Eventración diafragmática. Malformación adenomatosa del pulmón. Quiste por duplicación del esófago. Hernia diafragmática. Fístula traqueoesofágica.

Respecto a la retinopatía del prematuro, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3)

Pág. 2 PD

La administración de oxígeno en altas concentraciones es un factor de claro riesgo. El tiempo de administración también influye. En el 90% de los afectados, la enfermedad progresa hacia una fibroplasia retrolental. M exico A rgentina C hile U ruguay

Antibioterapia. Supositorios de glicerina. Enema de solución hiperosmolar. Estimulación rectal. Cirugía.

Señale la afirmación FALSA de entre las siguientes respecto a la ictericia fisiológica: 1) 2) 3) 4) 5)

17.

Enema de solución hiperosmolar. Alimentación enteral a débito continuo a través de una sonda nasogástrica. Actitud expectante y vigilancia cuidadosa, ante la posibilidad de perforación intestinal. Se debe suspender la alimentación enteral y pautar fluidoterapia y antibioterapia i.v. La presencia de neumatosis intestinal aconseja la intervención quirúrgica urgente.

RN de 38 semanas de edad gestacional presenta distensión abdominal y vómitos biliosos durante el primer día de vida. En el examen físico se palpan cordones duros que siguen el marco cólico. Una radiografía en bipedestación muestra una masa en pompa de jabón en cuadrante inferior derecho. El tratamiento inmediato más apropiado es: 1) 2) 3) 4) 5)

16.

La vitamina C no parece tener relación con ella. Hay otros factores cooperantes con la administración de oxígeno para su desarrollo.

Un RN pretérmino de 1.800 g de peso, con antecedentes de hipoxia perinatal, a los 10 días de vida presenta distensión abdominal importante, vómitos y deposiciones hemorrágicas. En la Rx de abdomen se observa edema de asas intestinales, con un patrón en "miga de pan" y presencia de gas en la pared intestinal. ¿Cuál sería la opción terapéutica más adecuada en este paciente?: 1) 2)

Un varón nacido a término de una hora de vida, está cianótico y presenta quejido respiratorio. El examen físico revela dificultad respiratoria moderada, asimetría torácica y abdomen excavado. Los ruidos cardíacos se auscultan sobre hemitórax derecho y aparece hipoventilación en hemitórax izquierdo. El diagnóstico más compatible con estos hallazgos es: 1) 2) 3) 4) 5)

13.

4) 5)

Sepsis por estreptococo del grupo B. Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Neumomediastino. Neumotórax. Fístula traqueoesofágica.

Un RN de 32 semanas, con antecedente de enfermedad de membrana hialina sometido a ventilación mecánica con altas concentraciones de oxígeno, tiene actualmente un mes de vida y sigue dependiendo del respirador para mantener adecuadas saturaciones de oxígeno. En los últimos días presenta además oliguria con edemas en miembros inferiores y se palpa el hígado a 5 cm bajo el reborde costal derecho. En la Rx de tórax se observa una imagen de pequeñas zonas redondas y claras que alternan con otras de mayor densidad. En relación con la patología que presenta este paciente, señale la respuesta FALSA: 1)

PEDIATRÍA


Las cifras máximas de bilirrubina suelen alcanzarse a los 3-4 días. La ictericia en los RNPT suele ser de inicio algo más tardío y más prolongada que en los RNT. Puede comenzar en las primeras 24 horas de vida en el RNT. Su duración suele ser inferior a 10-15 días. En los RNPT pueden alcanzarse cifras de hasta 14 mg/dl.

En relación a la ictericia por lactancia materna o síndrome de Arias es FALSO que: 1) 2) 3) 4) 5)

Su frecuencia es aproximadamente de 1 por cada 200 RN a término que reciben lactancia materna. Es una ictericia que aparece a la mitad o final de la primera semana, alcanzando su máximo en la tercera. Se pueden alcanzar cifras de hasta 30 mg/dl, de ahí el riesgo de kernicterus en estos neonatos. En la patogenia se implican varias sustancias presentes en la leche materna como pregnanodiol, ácidos grasos de cadena larga y glucuronidasas. Cuando se suspende la lactancia materna durante 2-4 días se produce una rápida disminución de la bilirrubina sérica.


Preguntas TEST


PEDIATRÍA


En relación a la enfermedad hemolítica por isosensibilización ABO, señale la FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

19.

Un lactante de 1 semana es llevado a Urgencias en estado de coma con hemorragias en la retina y palidez importante. Entre sus antecedentes destaca que el parto tuvo lugar en el domicilio, no presentó complicaciones posteriores y está recibiendo lactancia materna. Señale lo FALSO respecto a este cuadro: 1) 2) 3) 4) 5)

20.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

Hipoglucemia neonatal. Hipocalcemia neonatal. Policitemia. Alteración del sistema nervioso central. Síndrome de abstinencia a opiáceos.

Comparando los RN de madres adictas a heroína y adictas a metadona, es cierto que en los hijos de heroinómanas: 1) 2) 3) 4)

23.

24.

4) 5)

La asistencia prenatal es mejor. Es mayor la incidencia de consumo de múltiples drogas por la madre. El peso medio de los neonatos al nacimiento es mayor. La incidencia de convulsiones es menor. M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5)

Es la segunda causa más frecuente de infección viral congénita. El 90% de los recién nacidos infectados estarán asintomáticos al nacer. La manifestación más tardía y característica es una hipoacusia de transmisión. La afectación ocular típica es una retinitis pigmentosa. Estos niños suelen desarrollar macrocefalia evolutivamente.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones NO forma parte de la tétrada de Sabin?: 1) 2) 3) 4) 5)

28.

Observar la aparición de los síntomas y luego tratar. Extraer sangre de cordón para estudiar transaminasas. Exanguinotransfusión inmediata, si la madre tiene el antígeno HBe positivo. Poner una dosis bimensual de gammaglobulina. Iniciar vacunación y gammaglobulina en paritorio.

Un RN de bajo peso para su edad gestacional presenta un exantema petequial, hepatoesplenomegalia y coriorretinitis. En la TC craneal se observan calcificaciones periventriculares sin otros hallazgos. Con respecto al cuadro que parece presentar este paciente, señale la verdadera: 1)

27.

Klebsiella. E. coli y estreptococos del grupo A. E. coli y estreptococos del grupo B. Estafilococo. Gardnerella vaginalis.

¿Qué haría usted ante un RN de madre con hepatitis B activa en el momento del nacimiento?: 1) 2) 3)

26.

Megalencefalia. Síndrome asfíctico. Hiperbilirrubinemia. Síndrome de regresión caudal. Cardiomiopatía.

En la sepsis del RN, los gérmenes más frecuentes son: 1) 2) 3) 4) 5)

25.

El inicio de las manifestaciones clínicas es más tardío.

NO es propio del RN hijo de madre diabética: 1) 2) 3) 4) 5)

La anemia fisiológica es más intensa y más precoz en los RNT que en los RNPT. El cuadro de anemia fisiológica neonatal está en relación con la hemólisis de glóbulos rojos y con un déficit de eritropoyetina. En los RNPT está indicada la administración de suplementos de hierro a partir de los 2 meses de vida. La anemia fisiológica puede precisar transfusión en algunos casos. La betatalasemia no se manifestará antes de los 6 meses de vida.

Señale el diagnóstico que le parece más probable para un RN hijo de madre diabética, que, tras un parto sin incidencias, presentó a las 12 horas de vida temblores, letargia y rechazo de las tomas así como ligera acrocianosis. A los 2 días de vida presenta ictericia que requiere fototerapia: 1) 2) 3) 4) 5)

22.

Se debe a un déficit de los factores dependientes de vitamina K. Suele iniciarse a partir de las primeras 24 horas. Es más frecuente en hijos de madres que han tomado fenitoína o fenobarbital. Las complicaciones hemorrágicas son menos frecuentes en niños que toman LM que en los que reciben biberón. Se trata con la administración de vitamina K y/o plasma fresco congelado.

Respecto a la anemia en el período neonatal, señale cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1)

21.

La madre suele ser O. Los anticuerpos causantes suelen ser de la clase Ig G. Pueden resultar afectos los productos del primer embarazo. El antígeno más frecuentemente implicado es A1. La enfermedad se agrava en los embarazos siguientes, si no hacemos profilaxis.

5)


Coriorretinitis. Cataratas. Crisis convulsivas. Hidrocefalia. Calcificaciones cerebrales.

Un RN de 38 semanas de edad gestacional y 1.750 g, presenta erupción púrpuro-petequial, hepato-esplenomegalia y se ausculta un soplo continuo áspero en 2º espacio intercostal izquierdo. En la Rx de tórax se objetiva cardiomegalia con aumento de la vascularización pulmonar así como imágenes lineales radiotransparentes con aumento de densidad ósea en la zona metafisaria del húmero sin reacción perióstica. En relación con el cuadro que presenta este paciente, señale la respuesta FALSA:


PD Pág. 3

1) 2) 3) 4) 5) 29.

Hepatoesplenomegalia. Rinitis. Pénfigo sifilítico. Osteocondritis con reacción perióstica. Queratitis.

Infección por VIH. Infección por CMV. Infección por VHS tipo I. Infección por VHS tipo II. Exantema tóxico del RN.

2) 3) 4) 5) 34.

2) 3) 4) 5)

35.

La sonrisa referencial aparece ente el 1º y 2º mes. El sostén cefálico se inicia a los tres meses. La sedestación estable se consigue a los 6-8 meses. Emite sus primeros fonemas con 3-4 semanas. Realiza frases cortas con 2 años.

Niña de 6 años que presenta desde hace 3 días fiebre de 38º C que no cede con antitérmicos, tos seca y facies congestiva. Hoy acude por aparecer exantema maculopapuloso, rojo intenso, no puntiforme, confluente, que no se blanquea a la presión en la parte superior del tórax, cara y parte proximal de EESS. A la exploración. Tª 40,3ºC, adenopatías bilaterales en ángulo mandibular y lesiones blanquecinas

Pág. 4 PD


El signo más característico del período prodrómico son las adenopatías. El exantema suele aclararse al tercer día con mínima descamación. La artritis afecta sobre todo a mujeres y niños preadolescentes, principalmente a grandes articulaciones. El bazo puede estar aumentado de tamaño. Las complicaciones neurológicas en forma de encefalitis son mucho menos frecuentes que en un caso de sarampión.

Nos traen a Urgencias a un escolar de 7 años de edad, que estando totalmente bien, presenta fiebre de 40ºC, acompañada de vómitos, cefaleas, pulso rápido y algo débil, con sensación de enfermedad grave. A la exploración destacan amígdalas hipertróficas con exudado blanco-amarillento, así como enantema en paladar blando. Además presenta adenitis satélite en ángulo mandibular izquierdo. A las 14 horas aparece exantema puntiforme a la palpación que respeta el ángulo nasogeniano. A los 3-4 días se inicia descamación furfurácea. El tratamiento etiológico de este proceso es: 1) 2) 3) 4) 5)

36.

El exantema comienza por la cara, tiene evolución descendente, y desaparece en el mismo orden en el que apareció. La neumonía de células gigantes de Hecht es menos frecuente que la neumonía por sobreinfección bacteriana. La gravedad de la enfermedad está directamente relacionada con la intensidad y confluencia del exantema. El prurito suele ser intenso. Entre las posibles complicaciones se encuentra la anergia cutánea y la reactivación de una TBC preexistente.

Señale cuál de los siguientes afirmaciones respecto a la rubéola es FALSA: 1)

Onfalocele. Granuloma umbilical. Quiste o persistencia del uraco. Gastrosquisis. Ombligo amniótico.

En relación con el desarrollo psicomotor en el niño, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

33.

1)

Un recién nacido de tres semanas de vida que desprendió el cordón umbilical a los dieciséis días y cuyo ombligo no ha cicatrizado, presenta una pequeña tumoración sonrosada con secreción seromucosa con un pH de 7,4. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

32.

sobre base eritematosa en mucosa subyugal. Respecto a la enfermedad que padece esta paciente, señale la afirmación FALSA:

Un RN hijo de madre prostituta presenta en el 7º día de vida un cuadro de fiebre con letargia y rechazo de las tomas así como convulsiones. A la exploración destaca hepatoesplenomegalia con fontanela anterior abombada y lesiones vesiculares en calota craneal. ¿Cuál sería la causa más probable de este cuadro?: 1) 2) 3) 4) 5)

31.

Cuando la madre contrae la infección en el tercer trimestre aumenta el riesgo de infección del feto, pero el cuadro clínico es más leve. Si la infección se produce después de la 12ª semana de gestación, es poco probable la asociación de una cardiopatía congénita. La presencia de IgM específica anti-rubéola refleja la producción en útero de anticuerpos por el feto. El lactante puede permanecer con infección crónica durante meses después del nacimiento. El virus puede aislarse en sangre.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones es más frecuente en la forma precoz de sífilis congénita?: 1) 2) 3) 4) 5)

30.

PEDIATRÍA


Midecamicina por 5 días. Tratamiento sintomático. Penicilina oral durante 10 días. Penicilina benzatina en 3 dosis consecutivas. Asociar corticoides al antibiótico elegido.

Un niño de 4 años acude al pediatra por aparición de lesiones papulosas rojas, algunas con vesículas blanquecinas no umbilicadas en tronco y mucosa oral, muy pruriginosas. Dos días antes presentaba cuadro catarral con fiebre moderada. Respecto al cuadro que presenta este niño, todo lo siguiente es cierto, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Está causado por un poxvirus, el virus de la varicela zoster. Las lesiones costrosas no contienen virus viables. La complicación más frecuente es la sobreinfección de las lesiones cutáneas. La neumonía varicelosa es poco frecuente en la infancia. La encefalitis postvaricela que se presenta con signos cerebelosos tiene mejor pronóstico que si lo hace con signos cerebrales.


Preguntas TEST


PEDIATRÍA


1) 2) 3) 4) 5) 38.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

Si apareciera una erupción cutánea 24 horas después de comenzar la fiebre, sería probable el diagnóstico de roséola o exantema súbito. En la roséola infantil, el diagnóstico diferencial puede ser difícil, puesto que en las primeras 36 horas cursa con leucocitosis, con predominio de neutrófilos. La fiebre podría corresponder a los pródromos de una rubéola. Si la fiebre dura 3 días, desaparece luego rápidamente y aparece una erupción cutánea en ese momento, sería probable el diagnóstico de eritema infeccioso. Es probable una escarlatina, pues es una enfermedad propia de niños de 6 a 18 meses.

Jennifer tiene 16 meses de edad y acude a Urgencias por presentar desde hace 2 días fiebre de 39ºC que su pediatra atribuyó a cuadro respiratorio. A la exploración presenta fiebre de 40ºC y contractura antiálgica en flexión de extremidad inferior izquierda. Queda ingresada para estudio, y 4 días más tarde persiste el cuadro febril, junto con edema indurado en ambos pies, fisuras labiales, conjuntivitis no purulenta y exantema polimorfo en tronco. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5)

40.

Es producida por el parvovirus B19. El período de incubación es de 7 días. El período prodrómico se caracteriza por fiebre alta. El exantema característico aparece en tres etapas. Como complicación puede producirse una crisis aplásica grave.

41.

Un lactante de 7 meses presenta súbitamente fiebre de 40ºC. No existe ningún otro síntoma y la exploración física es normal, salvo el hallazgo de una coriza ligera y adenopatías cervicales posteriores. El niño parece encontrarse bastante bien. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor los factores diagnósticos que deben considerarse en este caso?: 1)

39.

1) 2) 3) 4) 5)

Niño de 7 años presenta rash eritematoso en ambas mejillas, tronco y zona proximal de extremidades, con tendencia a aclararse en la zona central. Con respecto a esta enfermedad, señale la afirmación FALSA:

4) 5)

Paciente varón de 5 años de edad que acude por presentar cuadro febril y odinofagia con exudado blanquecino en ambas amígdalas que su pediatra trató con penicilina oral. Dos días después, presenta petequias y púrpura palpables, principalmente en miembros inferiores, así como artralgias en ambos tobillos que le impiden la marcha y dolor abdominal de tipo cólico. Los estudios complementarios revelan 13 g/dl de Hb; leucocitos 10.500/mm3 con fórmula normal; plaquetas 485.000/mm3; tiempo de protrombina de 95% y tiempo parcial de tromboplastina de 27 segundos (control 25 segundos). La causa más probable de estos hallazgos es:

2) 3) 4)


5) 44.

Hasta en el 80% hay aumento de transaminasas. En la analítica aparece leucopenia. Títulos elevados de anticuerpos frente al virus de EpsteinBarr. Existe un síndrome linfoproliferativo en varones que han sufrido la infección por este virus. La complicación más temida es la rotura esplénica.

Un bebé de 3 meses, que recibe lactancia materna, presenta una historia de accesos de tos con congestión facial, lagrimeo y acaba vomitando. Hace 2 semanas presentó cuadro catarral de vías áreas altas. En la Rx tórax se aprecian breves infiltrados perihiliares. Con respecto a este cuadro, señale la respuesta que NO sea cierta: 1)

Rubéola. Mononucleosis infecciosa. Púrpura de Schönlein-Henoch. Enfermedad de Kawasaki. Eritema infeccioso.

Herpangina. Escarlatina. Sarampión. Rubéola. Mononucleosis infecciosa.

Respecto a la mononucleosis infecciosa, es FALSO que: 1) 2) 3)

43.

Reacción a la penicilina. Púrpura de Schönlein-Henoch. Mononucleosis infecciosa. Enfermedad de Kawasaki. Púrpura trombocitopénica idiopática.

Niño de 9 años que acude a Urgencias por presentar tumefacción cervical bilateral sin fiebre ni otros síntomas. En la exploración física presenta: BEG, febrícula, palpación de varias adenopatías dolorosas de 1,5 cm, bilaterales en región submandibular, y un exudado blanco-amarillento sobre amígdalas hipertróficas e hiperémicas. En el frotis nasofaríngeo aparece cultivo positivo para estreptococo beta hemolítico del grupo A. Se instaura tratamiento con amoxicilina v.o., a pesar de lo cual la paciente regresa al 5º día por persistencia del cuadro, fatiga intensa, exantema maculopapuloso en tronco y extremidades, y fiebre de 39ºC. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

42.


Puede aparecer al principio de la vida por falta de anticuerpos maternos. La fase catarral precede al período paroxístico. La tos paroxística puede durar de 1 a 4 semanas. El recuento de leucocitos suele elevarse en forma considerable con predominio de polimorfonucleares. El período de incubación oscila entre 5 y 10 días.

Un varón de 4 años presenta fiebre, tumefacción parotídea y cefalea. Respecto al cuadro que presenta este paciente, señale la opción FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

La tumefacción parotídea es bilateral, pero asincrónica. La orquitis y la meningoencefalitis pueden aparecer en ausencia de parotiditis. La inmunidad transplacentaria probablemente explica su ausencia durante los 6 primeros meses de vida. La enfermedad está causada por un virus. La sordera nerviosa unilateral es una complicación frecuente de esta enfermedad.


PD Pág. 5

45.

Con respecto al SIDA en la infancia, señala la opción correcta:

4)

1)

5)

2) 3) 4) 5) 46.

2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

Una IgG+ en un lactante de 10 meses indica infección activa por el VIH. La mayoría de los niños infectados presenta hipergammaglobulinemia policlonal precoz. La linfopenia e inversión del cociente CD4/CD8 son menos llamativas que en el adulto. No es útil la determinación de IgA contra el VIH, porque no suele aparecer hasta el 6º mes de vida. Los resultados positivos en la PCR han mostrado una correlación positiva con el aislamiento del virus en cultivo.

2) 3) 4) 5) 51.

Es una vacuna de microorganismos atenuados. La alergia al huevo ha dejado de ser una contraindicación absoluta para su administración. Está contraindicada su utilización en embarazadas y pacientes VIH+. Su administración en el calendario actual se realiza a los 15 meses y a los 4 años. En zonas de elevada morbimortalidad puede administrarse la primera dosis a los 6 - 12 meses, con una segunda dosis de refuerzo después del año de vida.

2) 3) 4) 5)

4) 5)

3) 4) 5)

La vacuna tipo Sabin es de virus vivos atenuados. La vacuna oral produce inmunidad local (IgA) y general (IgG). En el calendario actual se administra a los 2-4-6-18 meses y entre los 4 y 6 años. La vacuna tipo Salk está contraindicada en familiares de inmunodeprimidos. En caso de diarrea o vómitos sería conveniente retrasar la vacunación con virus atenuados.

Señale la afirmación cierta respecto a la vacuna DTP: 1) 2) 3)

Pág. 6 PD

La vacuna de la tos ferina está contraindicada en mayores de 18 meses. No puede administrarse conjuntamente con otras vacunas. La vacuna DTPa (acelular) tiene mayor riesgo de efectos secundarios que la DTP, por lo que no se utiliza de forma rutinaria. M exico A rgentina C hile U ruguay

Realizar quimioprofilaxis con ceftriaxona durante 2 días. No existe quimioprofilaxis eficaz. Administración de la vacuna antimeningocócica en niños menores de 5 años. Administración de rifampicina durante 2 días. Administración de rifampicina durante 4 días.

¿Cuál sería la actitud a seguir ante un niño de 4 años asintomático con Mantoux negativo, hijo de un tuberculoso bacilífero?: 1) 2) 3) 4) 5)

54.

La vacuna de VHB está realizada por ingeniería genética con efectos adversos mínimos. La pauta de administración en caso de riesgo inmediato como contacto con una jeringuilla sería 0, 1, 2 meses, y al año. La vacuna VHB no está recomendada en mujeres embarazadas. No está indicada su administración en niños mayores de 7 años. Se puede administrar con la gammaglobulina anti VHB, siempre que se administre en distinto punto.

¿Cuál sería la actitud más adecuada a seguir en los contactos de un niño con meningitis meningocócica?: 1) 2) 3)

53.

Las nuevas vacunas conjugadas son aptas para la inmunización en lactantes mayores de 2 meses. Es muy inmunógena. Sus efectos adversos son mínimos. Es necesario aplicarla después de los 5 años. En el calendario vacunal debería administrarse a los 2, 4, 6 y 18 meses.

Señale la afirmación FALSA respecto a la vacuna del VHB: 1)

52.

A los 14 años es preciso vacunar con Td (tétanos y difteria adultos), y no son necesarios nuevas dosis de recuerdo. No está contraindicada en pacientes inmuno-deprimidos.

Con respecto a la vacuna contra el Haemophilus influenzae tipo B, es FALSO que: 1)

Señale la afirmación FALSA respecto a la vacuna de la polio: 1) 2)

49.

50.

Respecto a la vacuna triple vírica, señale la afirmación FALSA: 1) 2)

48.

El SIDA precoz es menos frecuente que el tardío y la clínica predominante es infecciosa. El SIDA tardío es más frecuente y predomina la clínica neurológica. La neumonía por MAI es la infección oportunista más frecuente en el SIDA pediátrico. La manifestación más frecuente en el SIDA infantil es la Hepatitis B. La parotiditis es más frecuente en el SIDA infantil que en el del adulto.

Sobre el diagnóstico de un niño VIH+, es FALSO que: 1)

47.

PEDIATRÍA


Observación y repetir Mantoux en 6 meses. Realizar quimioprofilaxis primaria durante 2 meses con INH y repetir el Mantoux posteriormente. Realizar quimioprofilaxis primaria durante 6 meses con INH. Administrar tratamiento completo con tres fármacos durante 6 meses. Vacunación con BCG.

Respecto a las diferencias entre la leche materna y la leche de vaca, señale la afirmación correcta: 1) 2) 3)

La leche de vaca tiene un contenido energético 2 veces superior al de la leche materna. La leche de vaca contiene una cantidad de calcio superior a la leche materna. La leche materna contiene mayor cantidad de vitamina K que la leche de vaca.


Preguntas TEST


PEDIATRÍA


2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

Preguntas TEST

59.

No suele haber antecedentes familiares de atopia. La proteína comúnmente implicada es la betalactoglobulina. Las pruebas cutáneas serán positivas. El diagnóstico definitivo se realiza mediante un test de supresión-provocación. Suele ser un proceso transitorio.

2) 3) 4) 5) 60.

4) 5)

3) 4) 5)

Oligohidramnios materno. La sonda utilizada en el paritorio no se puede introducir en estómago. Exceso de secreciones orales. Cuando aparecen tos y cianosis con los intentos de alimentación. Ante un abdomen lleno de aire, timpanizado.

1) 2) 3) 4)

Cambiar su fórmula por un hidrolizado de proteínas de vaca. Hacer endoscopia para descartar esofagitis. Solicitar ecografía abdominal y/o tránsito digestivo. Realizar manometría esofágica.

2)


3) 4) 5) 63.

Afecta al 1-2% de la población. Se localiza en íleon a unos 75 cm de la válvula ileocecal. Se denomina hernia de Littré cuando el divertículo de Meckel se aloja en una hernia inguinal indirecta. Su manifestación clínica más frecuente es una hemorragia gastrointestinal acompañada de dolor abdominal. El método diagnóstico más útil es la gammagrafía con Tc 99.

Un varón de 14 meses, previamente sano, de forma brusca presenta crisis de llanto con encogimiento de piernas y palidez, separados por períodos asintomáticos de duración variable en los que permanece decaído. Ha presentado dos vómitos y una deposición semilíquida sanguinolenta. Exploración física: afebril; palpación de una masa alargada y mal definida, localizada en hipocondrio derecho. En la Rx de abdomen aparece silencio aéreo en hipocondrio derecho. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al cuadro que presenta este paciente: 1)

Varón de 3 meses que consulta por vómitos desde hace 1 mes. Vomita después de todas las tomas, sin fuerza; come siempre con buen apetito y presenta adecuado desarrollo ponderoestatural, sin pérdida de peso. Realiza dos deposiciones diarias con heces de consistencia, aspecto y volumen normal. Entre sus antecedentes destaca estar alimentado con fórmula artificial desde el mes de vida. Su actitud sería:

Estenosis hipertrófica de píloro. Enfermedad de Hirschprung. Divertículo de Meckel. Atresia duodenal. Invaginación intestinal.

Con respecto al divertículo de Meckel, es FALSO que: 1) 2) 3)

62.

El signo radiológico frecuente es el llamado "signo de la cuerda". Es más frecuente en niñas. Presenta alcalosis metabólica hiperclorémica con hipopotasemia. La prueba diagnóstica de elección es la Rx de abdomen. El tratamiento consiste en la pilorotomía submucosa de Ramstedt.

RN con síndrome de Down presenta vómitos biliosos a las 36 horas de vida. A la exploración destaca abdomen excavado. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

61.

Indicar a la madre medidas posturales y usar espesante de la leche.

Señale la respuesta verdadera respecto a la estenosis hipertrófica de píloro: 1)

Debemos sospechar una atresia de esófago en todos los siguientes casos, EXCEPTO: 1) 2)

58.

El agente causal más frecuente en la infancia es el rotavirus. Suele ser un proceso autolimitado, que cede en 3-10 días. Puede causar deshidratación isotónica con acidosis. Es frecuente que tienda a la cronificación. El diagnóstico puede hacerse mediante detección rápida de antígeno de rotavirus en heces.

Lactante de 3 meses de edad, alimentado al pecho hasta hace 1 semana en que, debido a una hipogalactia, se decide suplementar con una fórmula artificial. Hoy acude a Urgencias por presentar anorexia, vómitos, pérdida de peso así como exantema urticarial en tronco. Entre sus antecedentes destaca RNT, nacido por cesárea y haber iniciado alimentación oral a las 4 horas de vida con fórmula artificial. Con respecto a la patología actual, es FALSO que: 1) 2)

57.

5)

Varón de 13 meses que desde hace 2 días presenta fiebre de 38º C y síntomas catarrales. Hoy acude por presentar vómitos no biliosos y 6 deposiciones en las últimas 2 horas, líquidas, no fétidas, sin moco ni pus ni sangre. Respecto al cuadro que presenta este paciente, señale cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1)

56.

La leche de vaca es más rica en hidratos de carbono que la leche materna. La leche materna tiene una relación caseína/seroproteínas de 70/30.


Debe retrasarse el tratamiento durante 4-6 horas debido a la alta incidencia de reducción espontánea. La recidiva es menos frecuente después de la reducción hidrostática que tras la reducción quirúrgica. Si hay signos de obstrucción intestinal de 48 horas de evolución, es preferible la reducción quirúrgica. Una invaginación asociada a divertículo de Meckel suele reducirse satisfactoriamente con enema opaco. La mortalidad es muy elevada, aunque la reducción tenga lugar en las primeras 24 horas.

Niño de 4 meses es llevado a consulta por estreñimiento crónico desde el nacimiento. Entre sus antecedentes personales destacan tapón meconial al nacimiento que se resolvió con enemas. Alimentación materna exclusiva. Talla y peso


PD Pág. 7

PEDIATRÍA


2) 3) 4) 5) 65.

1) 2) 3) 4) 5) 68.

69.

Aumento del amonio. Ictericia con hepatomegalia. Hipoglucemia. Convulsiones. Elevación de las enzimas hepáticas.

5)

Se puede asociar a poliesplenia. El tratamiento definitivo es la hepatoportoenterostomía. En la biopsia es posible hallar células gigantes. Es infrecuente la aparición de varios casos en una misma familia. En el sondaje duodenal se suele observar ausencia de bilis.

Paciente de 5 meses que acude por presentar, desde hace 2 días, hasta 10 deposiciones al día, líquidas sin moco ni sangre, así como dolor medio abdominal sin relación temporal. Entre sus antecedentes destaca diarrea sanguinolenta hace 1 semana. En la exploración destaca: afebril, buen estado general, distensión abdominal con abundantes rui-

Pág. 8 PD


Laringotraqueítis aguda. Laringitis espasmódica. Epiglotitis aguda. Difteria. Traqueítis bacteriana.

Varón de 5 años de edad que, estando previamente bien, despierta por la noche con fiebre de 39,8ºC, voz apagada, intenso babeo, estridor inspiratorio con escasa tos. A la exploración destaca mal estado general, estridor inspiratorio e intenso tiraje supraesternal y subcostal, así como tendencia a la hiperextensión del cuello. Se realiza radiografía lateral de faringe, observando ocupación de espacio supraglótico. En el hemograma destaca una leucocitosis con desviación izquierda. ¿Qué medida terapéutica NO estaría aconsejada en este caso?: 1) 2) 3) 4) 5)

71.

Traqueítis bacteriana. Laringitis supraglótica. Laringitis aguda. Laringitis estridulosa. Epiglotitis.

Ante un niño de 2 años de edad que, estando previamente bien, se despierta bruscamente por la noche con tos perruna, estridor y dificultad respiratoria, pulso acelerado y afebril, pensaremos en: 1) 2) 3) 4) 5)

70.

Déficit de sacarasa-isomaltasa. Déficit aislado de isomaltasa. Déficit de lactasa. Déficit de enteroquinasa. Gastroenteritis por rotavirus.

Niña de 2 años acude a urgencias por cuadro de disnea, estridor y tos perruna. En la exploración destaca rinorrea intensa, amígdalas hipertróficas con exudado puntiforme. Fiebre de 38.5º. A la auscultación pulmonar se aprecia hipoventilación bilateral y estridor inspiratorio. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5)

Neonato varón, de tres semanas de vida, acude a su consulta por ictericia con coluria e hipocolia. A la exploración se palpa hepatomegalia. En la gammagrafia con HIDA, la captación es normal, pero la excreción es nula. Sobre la entidad que sospecha, señale la opción FALSA: 1) 2) 3) 4)

67.

Existe una predisposición genética, relacionada con los HLA B8, DR7, DR3 y DQ2. Hay una mayor prevalencia de la enfermedad en niños con déficit selectivo de IgA o diabetes mellitus. El período más común de presentación es entre los 6 meses y los 2 años de edad. Los anticuerpos antiendomisio Ig A tienen una alta especificidad y sensibilidad. El trigo, arroz, cebada y centeno deben ser excluidos de la dieta para toda la vida.

Paciente de 6 años de edad que hace una semana presentó cuadro compatible con varicela, acude hoy por presentar vómitos incoercibles junto con clínica neurológica de obnubilación, hiperventilación e hiperreflexia. Señale cuál de las siguientes manifestaciones NO es compatible con este cuadro: 1) 2) 3) 4) 5)

66.

Biopsia rectal patológica. Heces acintadas. Ampolla sin heces en el tacto rectal. Relajación del esfínter anal interno. Permanencia del bario en colon durante más de 24 horas al realizar un tránsito digestivo.

Paciente de 12 meses que, de forma progresiva, inicia un cuadro de inapetencia, mal carácter, retraso del crecimiento ponderoestatural, así como diarrea abundante, fétida y de aspecto grasiento. Exploración física: afebril, regular estado general, palidez cutaneomucosa, pérdida de masa muscular proximal y abdomen distendido. Señale lo FALSO respecto a la enfermedad celíaca: 1)

dos hidroaéreos y eritema en región del pañal. En el examen macroscópico de heces se detecta presencia de azúcares reductores. Este cuadro es:

Aplicar oxígeno e intentar obtener una vía aérea artificial en quirófano. Iniciar tratamiento antibiótico con ceftriaxona. Aplicar adrenalina racémica y corticoides. Usar las medidas generales para descender la hipertermia que sufre el paciente. Mantener tranquilo al paciente.

Lactante varón de 3 meses de edad que desde hace dos días presenta cuadro de rinorrea serosa con estornudos y tos seca acompañado de rechazo de las tomas. Hoy acude a Urgencias por cuadro de dificultad respiratoria con taquipnea y tos sibilante paroxística. Exploración física: 37,7ºC, regular estado general, acianótico, con aleteo nasal y tiraje sub e intercostal. Auscultación pulmonar: sibilancias espiratorias difusas con espiración alargada. Se realiza hemograma con 3,5 millones de hematíes; Hb de 10


Preguntas TEST


PEDIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta g/dl; Hto de 32%; 7.000 leucocitos/mm3 con 50% neutrófilos, 35% linfocitos y 5% monocitos. En la Rx de tórax destaca hiperinsuflación pulmonar. Señale la FALSA respecto a la evolución clínica de esta enfermedad: 1) 2) 3) 4) 5) 72.

Paciente de 2 años de edad consulta por estancamiento ponderoestatural (
73.

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

76.

3) 4) 5) 77.

Enfermedad celíaca. Tuberculosis. Asma. Fibrosis quística. Déficit de alfa 1 antitripsina.

La incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional. La tasa de esterilidad es similar a la de la población general cuando se trata de una criptorquidia unilateral. En los casos no tratados o tratados más allá de la pubertad, existe riesgo de desarrollar gonadoblastoma. Se debe realizar un test de HCG en los casos bilaterales para descartar una anorquia. El tratamiento hormonal no sustituye al quirúrgico.

4) 5)

Tratamiento con antitérmicos y ver evolución. Realizar punción lumbar. Diagnóstico de infección de orina y administrar antibióticos v.o. Realizar punción suprapúbica e iniciar antibióticos. Descartar reflujo gastroesofágico.

2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

1) 2) 3)

Puede sospecharse intraútero al ver dilatación pielocalicial en la ecografía obstétrica. Suele dar lugar a infecciones urinarias de repetición. La indicación quirúrgica parte del número anual de recidivas de infección urinaria. M exico A rgentina C hile U ruguay

80.

Es la cardiopatía congénita más frecuente en lactantes y niños. Se suele auscultar un soplo pansistólico desde el nacimiento. La Rx de tórax puede mostrar signos de plétora pulmonar. Puede precisar profilaxis antimicrobiana contra la endocarditis. En la mayoría de los casos se produce un cierre espontáneo del defecto.

La persistencia del ductus arterioso se asocia a todo lo siguiente, EXCEPTO a: 1) 2) 3) 4) 5)

Es FALSO respecto al reflujo vesicoureteral en el niño:

En el Eco-Doppler se observaría disminución del flujo sanguíneo en ese testículo. El tratamiento consiste en antibióticos, antiinflamatorios y tras la fase aguda, cirugía. Es la causa más frecuente de escroto agudo en los niños menores de 6 años. En mayores de 13 años se debe hacer diagnóstico diferencial con una epididimitis. En el periodo neonatal generalmente tiene mal pronóstico.

Señale la opción FALSA al hablar de las CIVs: 1)

79.

Es la causa más frecuente de IRA en los niños pequeños. Existe anemia hemolítica microangiopática y trombopenia dentro del cuadro clínico. La trombosis bilateral de las venas renales puede provocar un cuadro similar. El empleo de corticoides supone el tratamiento de elección. La aparición de recidivas es muy poco frecuente.

Varón de 5 años presenta de forma súbita dolor en teste derecho, sin antecedente de traumatismo previo. Exploración: afebril, teste tumefacto, doloroso a la exploración con ausencia del reflejo cremastérico. Señale la afirmación FALSA: 1)

78.

Puede ser útil hacer profilaxis antibiótica si se han repetido varias infecciones urinarias. Si el reflujo es masivo, puede llevar a IRC en la infancia y puede requerir cirugía.

Varón de 2 años en cuya historia clínica destaca haber padecido un proceso diarreico en los días previos. En la exploración destaca palidez, estupor y hematuria. Ha presentado además una convulsión focal. Respecto al cuadro que usted sospecha, señale cuál de las siguientes opciones es FALSA: 1) 2)

Lactante de 18 meses consulta por cuadro de vómitos y febrícula de 48 horas de evolución con progresiva pérdida del apetito. En la exploración no se objetiva foco infeccioso. Hemograma con leucocitosis y desviación a la izquierda. Sistemático de orina: leucocitos y nitritos positivos. ¿Cuál sería la actitud más adecuada?: 1) 2) 3)

75.

5)

Respecto a la criptorquidia, señale cuál de las siguientes opciones NO es cierta: 1)

74.

La fase más crítica son las primeras 48-72 horas desde el comienzo de la tos y la disnea. En menores de un mes puede cursar como apnea con escasez de clínica respiratoria. Después de la fase crítica mejoran muy rápidamente. La ribavirina podría usarse en lactantes con cardiopatías congénitas o displasia broncopulmonar. Las complicaciones bacterianas como la bronconeumonía u OMA son frecuentes.

4)


Pulsos periféricos saltones. Mayor frecuencia en prematuros. Soplo continuo en el área pulmonar. Puede ser efectivo el tratamiento con indometacina. Las prostaglandinas son el mejor tratamiento médico para conseguir su cierre.

Ante un recién nacido de dos días con cianosis, taquipnea sin soplo a la auscultación y que, en la radiografía de tórax, muestra ligera cardiomegalia, con un pedículo cardíaco


PD Pág. 9

81.

estrecho y aumento del flujo sanguíneo pulmonar, el diagnóstico más probable es:

1) 2)

1) 2) 3) 4) 5)

3)

3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

86.

Desplazamiento inferior de la válvula tricúspide anormal. En el electrocardiograma puede aparecer un patrón de Wolff-Parkinson-White. Soplo sistólico y diastólico. Aurícula derecha pequeña y ventrículo derecho muy hipertrofiado. Valva tricuspídea anterior agrandada y abombada.

El tipo más frecuente es la coartación de localización yuxtaductal. La mayor parte de los casos se muestran asintomáticos. La tensión arterial en los miembros inferiores es mayor que en los superiores. En ocasiones, la tensión arterial en el brazo derecho es mayor que en el izquierdo. En la radiografía de tórax, con el tiempo, se visualizan escotaduras en los bordes inferiores de las costillas.

87.

TGA. Fallot. DAP. Síndrome de Eisenmenger. Anomalía de Ebstein.

3) 4) 5)

El agujero oval persistente no es una forma de CIA. La CIA tipo ostium secundum produce un segundo ruido ampliamente desdoblado y que se modifica con la respiración. Es frecuente que asocie retraso de la conducción ventricular derecha. La endocarditis infecciosa es extremadamente rara, por lo que no es necesario realizar profilaxis. El canal A-V común suele evolucionar a ICC y requiere un tratamiento quirúrgico precoz.

2) 3) 4) 5)

Recién nacida de 3 semanas de vida, que presenta valores de TSH de 75 mcgr/ml ( 0,3 5 ) en el screening neonatal de hipotiroidismo. Con respecto a esta situación, es FALSO:

Pág. 10 PD


Si fuera varón, la causa más probable de pubertad precoz central sería un hamartoma hipotalámico. La aparición de los caracteres sexuales secundarios, sin activación gonadal previa, permite diagnosticar una pubertad precoz periférica. En mujeres, la causa más frecuente de pubertad precoz central son las lesiones del SNC. Si fuera un varón con tamaño testicular inferior a 4 cc, habría que pensar, entre otras causas, en un hepatoblastoma. Si fuera una niña con lesiones cutáneas hiperpigmentadas y lesiones óseas, habría que pensar en un síndrome de McCune-Albright.

La estatura de un niño de 4 años está por debajo del P3. Su velocidad de crecimiento es normal. La edad ósea es de 2 años. El padre presentó un retraso en la pubertad, aunque actualmente su talla está dentro de los límites normales. Este proceso se denomina: 1) 2) 3) 4) 5)

89.

Estenosis pilórica. Síndrome adrenogenital congénito pierde sal. Hipotiroidismo congénito. Panhipopituitarismo. Hiperaldosteronismo.

Paciente que inicia desarrollo de los caracteres sexuales secundarios a una edad inferior a la considerada normal. Con respecto a esta entidad, es FALSO: 1)

88.

Su causa más frecuente es la disgenesia tiroidea. Situaciones de dismorfogénesis pueden asociarse a sordera neurosensorial. Un tratamiento precoz supone un mejor pronóstico neurológico. Los signos clínicos del hipotiroidismo están ya presentes inmediatamente al nacimiento. En situaciones de mal control pueden acabar desencadenando una pubertad precoz.

Un niño de 7 días es ingresado para evaluación de cuadro de vómitos y deshidratación. La exploración física es normal. La concentración de Na y K en plasma es 120 mEq/l y 9 mEq/L respectivamente. El diagnóstico más probable ante este cuadro es: 1) 2) 3) 4) 5)

La comunicación interauricular es la cardiopatía congénita más frecuente a partir de los 15 años. Sus distintos tipos se caracterizan por lo siguiente, EXCEPTO: 1) 2)

85.

5)

Ante un recién nacido cianótico con pulsos normales, soplo sistólico en borde esternal izquierdo, radiografía que muestra un tamaño cardíaco normal con elevación de la punta cardíaca y disminución de la vascularización pulmonar, y un electrocardiograma con signos de hipertrofia del ventrículo derecho, pensaría en: 1) 2) 3) 4) 5)

84.

4)

Con respecto a la coartación de aorta, señale la FALSA: 1)

83.

Tetralogía de Fallot. Coartación de aorta. Anomalía de Ebstein. Trasposición simple de las grandes arterias. Atresia tricuspídea.

Los niños con enfermedad de Ebstein presentan todo lo siguiente, EXCEPTO: 1) 2)

82.

PEDIATRÍA


Hipopituitarismo primario. Hipopituitarismo secundario. Retraso constitucional del crecimiento. Talla baja genética. Síndrome de Laron.

Varón de 4 años, y con antecedentes personales de haber nacido con retraso de crecimiento intrauterino, que actualmente, y en el contexto de un cuadro diarreico, presenta valores de glucemia plasmática de 30 mg/dl, con intensa reacción a cuerpos cetósicos en orina. La respuesta correcta es: 1) 2)

Por la reacción de cuerpos cetónicos, el diagnóstico más probable es un hiperinsulinismo. El ayuno prolongado puede desencadenar esta situación.


Preguntas TEST


PEDIATRÍA


3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

97.

Determinación del nivel madurativo. EEG. Calcemia. Glucemia. Examen visual.

Se trata de una epilepsia generalizada secundaria, que suele comenzar a los 4 - 8 meses de edad. Suele clasificarse en idiopáticos, criptogénicos y secundarios. En el EEG aparece un patrón de ondas lentas hipervoltadas, bilaterales y asincrónicas. El tratamiento de elección es ACTH o prednisona. Los casos idiopáticos tienen peor pronóstico que los secundarios.

Administración de bolo de glucosa. Administración de antitérmicos y diacepam. Administración de fenitoína. Realizar punción lumbar. Administración de piridoxina.

4) 5)

Señale la opción FALSA respecto al síndrome de LennoxGastaut: 1) 2) 3) 4) 5)

Suele asociar varios tipos de crisis, entre ellos, tónicas, atónicas y ausencias atípicas. Son frecuentes los episodios de status epiléptico. Las crisis responden bien al tratamiento farmacológico. En la mayoría de los casos es un proceso secundario. Suele asociar retraso psicomotor. M exico A rgentina C hile U ruguay

Es el tumor extracraneal más frecuente en la infancia. La edad más frecuente al diagnóstico son los 2 años. La presentación con un síndrome de mioclonus- opsoclonus ensombrece el pronóstico. Las catecolaminas en orina estarán elevadas. Se asocia con deleción del cromosoma 1 y anomalías del 17.

Señale la opción FALSA respecto al tumor de Wilms: 1) 2) 3) 4) 5)

100.

Tumores del SNC. Osteosarcoma. Leucemias. Tumor de Wilms. Neuroblastoma.

Niña de 2 años presenta movimientos mioclónicos de extremidades y sacudidas desordenadas de los ojos. En la exploración se palpa masa abdominal en línea media y flanco derecho. Se le realiza una TC abdominal, evidenciándose una masa de consistencia mixta y calcificaciones en su interior. Señale la afirmación FALSA: 1) 2) 3)

99.

Su pico de incidencia está entre los 5 y 8 años de edad. Suelen ser tumores sólidos con escasa cavitación. Hay clínica de hipertensión intracraneal. Es el tumor de fosa posterior más frecuente en la niñez. La supervivencia a los 5 años es del 90%.

¿Cuál es el tipo de cáncer más frecuente en la niñez?: 1) 2) 3) 4) 5)

98.

Crisis de ausencia. Epilepsia mioclónica juvenil. Epilepsia rolándica. Sd. de West. Sd. de Lennox- Gastaut.

Todo lo siguiente es cierto al hablar del astrocitoma del cerebelo, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Llega a Urgencias un niño de 18 meses con fiebre de 39º, que ha presentado en su domicilio un episodio tónico-clónico generalizado de 3 minutos de duración, con posterior somnolencia. Lo correcto a su llegada a Urgencias sería: 1) 2) 3) 4) 5)

94.

96.

Señale la respuesta FALSA, de entre las siguientes, con respecto a los espasmos infantiles: 1)

93.

Los RN con convulsiones suelen tener mal pronóstico. El tratamiento consiste en medidas de sostén y fenobarbital o diacepam. Las crisis tónico-clónicas generalizadas son raras durante el primer mes de vida. La clínica es variable y el EEG puede ser la única forma para su diagnóstico. La causa más frecuente de crisis en el período neonatal es la encefalopatía hipóxico-isquémica.

La forma de epilepsia mas frecuente en la infancia es: 1) 2) 3) 4) 5)

Un varón de 7 años tiene mal rendimiento escolar. Su maestro comunica que a veces parece preocupado, presenta episodios de parpadeo y, ocasionalmente, tarda en responder o sus respuestas son incorrectas. El examen físico es normal. El estudio que más ayuda al diagnóstico es: 1) 2) 3) 4) 5)

92.

95.

Respecto a las convulsiones neonatales, señale la afirmación FALSA: 1) 2)

91.

Los valores de alanina en plasma están elevados. En la RM pancreática se demostrará la existencia de una lesión focal. Este cuadro empeora con la edad.


Se asocia a deleción del cromosoma 11, ya sea en las células tumorales o en todas las células del organismo. Se asocia a aniridia y anomalías genitourinarias. La HTA es un hallazgo frecuente. El diagnóstico definitivo nos lo da la biopsia. Suele tratarse de una masa abdominal palpable asintomática, con o sin metástasis pulmonares.

Respecto al retinoblastoma, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

Las metástasis o recidivas pueden asociarse a elevaciones de AFP y CEA. Las formas bilaterales suelen diagnosticarse a una edad más precoz que las unilaterales. Si el tumor es bilateral debe procederse siempre a la enucleación. La supervivencia global es de aproximadamente un 90%, sobre todo en las formas intraoculares. Rara vez existen metástasis en el momento del diagnóstico.


PD Pág. 11

PEDIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 3 El test de Apgar es un test consensuado para documentar el estado del RN en momentos puntuales. Lo más frecuente es que en un RN sano se mida al minuto de vida y a los 5 minutos, pero si a los 5 minutos la puntuación es inferior a 7 se continúa midiendo a los 1015 y 20 minutos. Se debe realizar a cualquier RN. Es importante conocer los parámetros que se puntúan y su valoración. Este test no sirve para valorar el riesgo de mortalidad perinatal ni la probabilidad de daño neurológico.


cir ictericia precoz prolongada, sin otra repercusión clínica. Recordar para el MIR el cuadro clínico típico de la hemorragia suprarrenal: niño grande, parto de nalgas, que en las primeras horas de vida presenta clínica de hipotensión, sangrado y shock. Respuesta 5: las fracturas craneales lineales generalmente no precisan tratamiento quirúrgico, salvo que se traten de fracturas deprimidas que produzcan lesiones en el parénquima.

Pregunta 1. Test de Apgar. 3DUiPHWURV

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Pregunta 2.- R: 1 Para valorar la dificultad respiratoria en los RN se emplea el score de Silverman.

Comentarios TEST

Pregunta 2. Test de Silverman

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Pregunta 3.- R: 4 La causa más frecuente de síndrome febril en el lactante es infecciosa y fundamentalmente vírica. Pregunta 4.- R: 3 La respuesta 1 es cierta: es importante para el MIR tener claro las diferencias entre caput (edema de partes blandas, no limitado por suturas) y cefalohematoma (hematoma entre hueso y periostio, limitada por suturas). La respuesta 2 es cierta: el traumatismo obstétrico más frecuente es la fractura de clavícula. A la exploración lo más llamativo es la crepitación y el reflejo de Moro asimétrico. La respuesta 3 es falsa: el llamado nódulo de Stromayer es un hematoma palpable a nivel del ECM. La mayoría de las veces se reabsorbe espontáneamente, pero en ocasiones se puede fibrosar acortando el músculo. El tratamiento se basa en la fisioterapia y muy rara vez requiere cirugía. La respuesta 4 es cierta: la víscera que con mayor frecuencia se lesiona es el hígado, pero la mayoría de las veces son pequeños hematomas subcapsulares limitados que secundariamente pueden produM exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 4.

Cefalohematoma y caput succedaneum.

Pregunta 5.- R: 3 Estamos ante un cuadro de respiración periódica del RN. Lo más característico son pequeños episodios de apnea que NO se acompañan de cianosis ni de bradicardia. Esto último es el dato más importante para diferenciarlo de las pausas de apnea idiopáticas.


PD Pág. 1

PEDIATRÍA


Generalmente no precisa tratamiento, a diferencia de las apneas idiopáticas, que suelen requerir la administración de cafeína o teofilina y el uso de CPAP. Ambas se solucionan conforme el niño va creciendo y alcanza las 36 semanas de edad postconcepcional.

Pregunta 5. Diagnóstico diferencial de apneas en el neonato.

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Pregunta 6.- R: 2 El cuadro clínico se refiere a una taquipnea transitoria del RN, Sd de Avery, pulmón húmedo o SDR tipo II. La presentación típica es un RN nacido por cesárea o por parto vaginal rápido, lo que supone que el tórax no ha estado sometido a la presión positiva que exprime de líquido los alveolos del pulmón. La clínica se inicia en las primeras horas de vida, que cede y mejora con medidas poco agresivas (oxígeno en incubadora). Suelen alcanzar la resolución clínica en un plazo máximo de 3 días. Lo que establece el diagnóstico, aparte de la evolución clínica, es la Rx de tórax, donde se aprecia aumento de marcas vasculares, líquido en las cisuras, SIN broncograma aéreo. Esto último es imprescindible para distinguirlo de la Rx de la EMH (R1). R3: El SAM es típico de RN postérmino, con antecedentes de estrés en el momento del parto. R4: La PCF suele cursar con clínica marcada de cianosis que no responde a la administración de oxígeno. No hay una Rx de tórax característica. R5: el Sd de Wilson-Mikity es a efectos clínicos semejante al término de DBP. Pregunta 7.- R: 2 Estamos ante un cuadro típico de enfermedad de membranas hialinas: RNPT con dificultad respiratoria intensa que aparece en las primeras horas de vida, que no mejora tras la administración de oxígeno. En la gasometría es llamativa la importante hipoxia. Para el diagnóstico es necesario realizar una Rx de tórax, y en ocasiones, la medición del cociente lecitina/ esfingomielina en secreciones bronquiales, que debe ser inferior a 2. No existe una imagen radiológica patognomónica. Lo más típico es encontrar un infiltrado retículo granular con broncograma aéreo. Pero esto mismo nos lo podemos encontrar en una neumonía, por lo que a la hora de instaurar tratamiento debemos cubrir esta posibilidad. La R3 corresponde al pulmón húmedo. La R4: El patrón de esponja en la Rx es típico de la DBP. La R5: corresponde a un neumotórax bilateral. Pregunta 8.- R: 4 El tratamiento de la EMH consiste en: Monitorización estrecha, control de líquidos. Intentar mantener una aceptable oxigenación (pO2 50-70 mmHg). Si no se consigue con oxígeno indirecto, será necesario intubar al paciente e iniciar ventilación mecánica. Administración de surfactante intratraqueal en las primeras 24 horas de vida, pudiendo recibir hasta 4 dosis según evolución. Esta medida se ha visto que mejora la clínica de la EMH, pero que no disminuye los casos de DBP. Pág. 2 PD


Administración de antibióticos: ampicilina más gentamicina, porque la clínica y la Rx pueden ser semejantes en el caso de una sepsis con neumonía. La respuesta incorrecta es la 4. Las prostaglandinas en los neonatos están indicadas en caso de cardiopatías ductus dependientes, en las que es IMPRESCINDIBLE mantener el ductus abierto. Pregunta 9.- R: 2 El caso clínico es el de un niño que ha sufrido un SAM. Lo típico es que se produzcan en RN postérmino, con un estrés en el momento del parto, que estimula el peristaltismo intestinal y se produce la eliminación de meconio intraútero. Al nacimiento, el meconio se encuentra en las vías aéreas altas; si no se elimina a tiempo, este pasará al pulmón con las primeras respiraciones, produciendo un cuadro de alveolitis con riesgo de sobreinfección bacteriana, especialmente por E. coli, atelectasias y atrapamiento aéreo con riesgo de neumotórax y neumomediastino. En los casos más graves se asocia con una alta mortalidad debido a la hipertensión pulmonar que desarrollan. El tratamiento consiste en ventilación mecánica, antibióticos y medidas para disminuir la hipertensión pulmonar: alcalinizar, tolazolina y oxido nítrico inhalado. Algunos niños se pueden beneficiar de la ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea). Pregunta 10.- R: 4 Estamos ante un niño con antecedentes de haber estado sometido a altas presiones respiratorias para ventilarles durante la reanimación, produciéndole una hiperinsuflación pulmonar. Esto es un factor de riesgo claro para el desarrollo de neumotórax. Otras causas que pueden favorecerlo es patología pulmonar que disminuya la compliance: EMH, SAM, hipoplasia pulmonar,... La clínica es típica: disminución del murmullo vesicular con hiperresonancia. El diagnóstico lo da la Rx de tórax donde se aprecia el pulmón colapsado. El tratamiento, en caso de que el niño estuviera asintomático, sería administración de oxígeno al 100%. Si produjera clínica o estuviera a tensión, habría que evacuarlo mediante punción. Entre las opciones del caso clínico, ninguna plantea realmente problemas: R1: la sepsis en un RN tiene una clínica y analítica típicas, y generalmente la afectación pulmonar es bilateral. R2: en el Sd del corazón izquierdo hipoplásico, lo típico es un RN con distrés severo, auscultación pulmonar normal y cianosis intensa. R3: el neumomediastino suele dar tonos cardíacos apagados y auscultación pulmonar normal. R5: en las fístulas T-E, la clínica es dificultad respiratoria intensa al iniciar la alimentación por episodios de aspiración masiva. Pregunta 11.- R: 5 Estamos ante un RN con displasia broncopulmonar. La definición ya aparece en el caso clínico: necesidad de oxígeno para mantener adecuadas saturaciones. Dentro de los factores de riesgo para este cuadro figuran: la toxicidad del oxígeno en altas concentraciones, inmadurez pulmonar y barotrauma. El diagnóstico se establece por la historia clínica y la Rx de tórax, donde es típico encontrar el llamado patrón de esponja (aparecen áreas más claras que alternan con otras de mayor densidad). El tratamiento se basa en el uso de diuréticos y broncodilatadores; el uso de corticoides actualmente está muy debatido. R5: la mayoría de los niños suelen tener un curso favorable, alcanzando la normalidad de la función pulmonar hacia los 2 años de vida. Hay un pequeño porcentaje que evolucionan hacia un cuadro de hipertensión pulmonar persistente. Las dos causas más frecuentes de muerte en estos niños son la ICC derecha y la bronquiolitis necrotizante. Pregunta 12.- R: 4 El diagnostico más compatible es la hernia diafragmática. Los dos datos claves para el diagnóstico son:


Comentarios TEST


PEDIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Dificultad respiratoria inmediata. Abdomen excavado. El diagnóstico definitivo lo obtendremos mediante la Rx de tórax donde se aprecia en el hemitórax izquierdo imágenes de asas intestinales con desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral. Lo más decisivo en el tratamiento de este niño va a ser la estabilización de la función respiratoria, ya que en las mayoría de las ocasiones se asocia con una severa hipoplasia pulmonar. Una vez que el paciente esté estabilizado respiratoriamente, se realizará la intervención quirúrgica consistente en descender las asas intestinales y poner un parche en el hemidiafragma.

Comentarios TEST

Pregunta 13.- R: 3 Dentro de los factores de riesgo para el desarrollo de retinopatía en los grandes prematuros (peso < 1500 g) figuran: el oxígeno en altas concentraciones, variaciones en la TA. La vitamina E parece tener un factor protector (R4) por su papel antioxidante. En las UCIs neonatales se ha establecido de forma rutinaria estudios oftalmológicos en todos los niños menores de 1500 grs. Si se aprecian zonas de proliferación de vasos con riesgo de desprendimiento de retina, se realizará laserterapia o crioterapia. El pronóstico para la mayoría de los casos es bueno (R3 falsa). Las secuelas suelen ser pequeños defectos de la refracción: miopía o astigmatismo, o en ocasiones nistagmus. La displasia retrolental es una complicación rara y poco frecuente, pero muy grave, puesto que puede dejar al niño ciego. Pregunta 14.- R: 4 Estamos ante un RN con un cuadro de enterocolitis necrotizante (NEC). La presentación típica es en un RNPT que a la semana inicia cuadro de vómitos, distensión abdominal y deposiciones con sangre. El primer diagnóstico que nos debemos plantear es una NEC. Dentro de los factores de riesgo figuran, aparte de la prematuridad, la administración precoz y en altas concentraciones de leche y factores infecciosos. La prueba diagnóstica indicada sería una Rx de abdomen donde se apreciaría el dato más característico, la neumatosis intestinal. El tratamiento se debe instaurar ante la mínima sospecha, puesto que de eso va a depender el pronóstico. Si el niño no tiene signos de perforación intestinal, se dejará a dieta absoluta durante semanas, con antibioterapia. Si en algún momento de la evolución se produjera una perforación intestinal o sepsis refractaria a tratamiento antibiótico, sería necesario realizar tratamiento quirúrgico. Las complicaciones a largo plazo son la estenosis intestinales y el síndrome de intestino corto. Pregunta 15.- R: 3 El cuadro clínico se refiere a un íleo meconial. La forma de presentación más habitual en los neonatos es como un cuadro de obstrucción intestinal. El dato que apoyaría este diagnostico sería palpar unos cordones duros que siguen el marco cólico, puesto que el lugar donde con mayor frecuencia se impacta el meconio es la zona de íleon distal y colón proximal. Una vez establecido el diagnóstico es siempre obligatorio descartar una fibrosis quística (un 15% debutan como íleo meconial) con la realización de un tripsinógeno sérico, que estará aumentado. El tratamiento, si el niño no tiene signos de perforación intestinal, se realiza mediante la administración de enemas hiperosmolares. Si con esta medida no se soluciona el problema, sería necesario recurrir a la cirugía, realizando una resección de la zona de impactación y anastomosis termino-terminal. Pregunta 16.- R: 3 Respecto a las ictericias neonatales, es importante tener claro dos aspectos. Las causas más frecuentes según el momento de aparición aparecen reflejadas en la siguiente tabla:



Pregunta 16. Causas de ictericia neonatal. 1as 24 horas

Hemólisis. Infecciones: sepsis, TORCH. Fisiológica. Infecciones: sepsis, TORCH. Anemias hemolíticas. Sepsis. TORCH. Obstrucción intestinal. Lactancia materna. Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar...

2º-3er día 4º-7º día

>1 mes

Características de la ictericia fisiológica vs no fisiológica: - Inicio en las primeras 24 horas: SIEMPRE patológico. - Predominio de bilirrubina directa: SIEMPRE patológico. Otros datos de la no fisiológica: - Incremento mayor de 5 mg/24 horas. - Bilirrubina en sangre de cordón mayor de 3 mg/dl. - RNT > 12 y RNPT > 14. - Duración mayor de 14 días. Pregunta 17.- R: 3 La ictericia por lactancia materna (LM) es la causa más frecuente de ictericia tardía. Su frecuencia es de aproximadamente 1/200 (R1). Se debe a que en la leche materna existen unas sustancias (pregnanodiol, ácidos grasos de cadena larga) que inhiben la glucoronil transferasa, dando como resultado un aumento de la bilirrubina a expensas de fracción indirecta (R4). En ocasiones, cuando existen dudas diagnósticas, se puede interrumpir la LM transitoriamente durante unos días, observándose un claro descenso en la bilirrubina, pero ésta no es indicación de suspender definitivamente la LM, puesto que no se han descrito casos de kernicterus (R3). Pregunta 18.- R: 5 Para el MIR es importante saberse bien las diferencias entre la incompatibilidad Rh y ABO:

Pregunta 18. Diferencias entre incompatibilidad Rh y AB0.

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PD Pág. 3

PEDIATRÍA



Pregunta 19.- R: 4 El caso clínico hace referencia a una enfermedad hemorrágica del RN. La causa es un déficit de vitamina K, debido a que durante el embarazo el paso transplacentario de vitamina es escaso, la LM es pobre en vitamina K (R4) y en el intestino no hay bacterias que sinteticen vitamina. Todas estas circunstancias obligan a administrar vitamina K (1 mg im ) a todos los RN en las primeras 24 horas de vida. En algunas ocasiones va a ser necesario más de una dosis. La clínica consiste en sangrado a distintos niveles: umbilical, digestivo, nasal,... El tratamiento consiste en la administración de nuevas dosis de vitamina K o plasma fresco congelado. Es importante recordar que los hijos de madres que durante el embarazo han tomado fenitoína o fenobarbital tienen más riesgo de padecer este trastorno. Pregunta 20.- R: 1 La llamada anemia fisiológica se debe a un déficit transitorio de EPO, que unido a la hemólisis de glóbulos rojos durante los primeros meses de vida, dejan al niño anémico. Las cifras más bajas se producen a los 2 meses en los RNPT y a los 3 en los RNT (R1). El tratamiento consiste en suplementos de hierro a partir de los 2 meses en los RNPT, ya que antes los depósitos están llenos por la hemólisis de los glóbulos rojos, y en casos seleccionados sería necesario la trasfusión de concentrados de hematíes. En los neonatos no se manifiesta la betatalasemia, porque la cade-

na beta de la hemoglobina se empieza a sintetizar a partir de los 6 meses. Pregunta 21.- R: 3 Por la clínica de temblores, letargia y rechazo de las tomas, podría corresponder a cualquiera de las opciones. Pero los datos de acrocianosis e ictericia a los 2 días hablan a favor de la policitemia (el hijo de madre diabética tiene riesgo de tener policitemia). Se define policitemia como Hto venoso mayor o igual a 65%. El Hto capilar es por definición un 5-20% mayor que el venoso. Las consecuencias clínicas derivan de la hiperviscosidad de la sangre: distrés respiratorio, riesgo de NEC, trombosis de la vena renal, disminución de flujo a nivel del SNC,... y también pueden presentar hipoglucemia (el sustrato metabólico de los glóbulos rojos es la glucosa; al haber muchos GR, consumen mucha glucosa). El tratamiento consiste en la exanguinotrasfusión parcial, que se realiza extrayendo un volumen de sangre y reponiéndolo con SSF, para que disminuya la viscosidad. Pregunta 22.- R: 4 Recordamos brevemente las diferencias entre los hijos de madre adictas a heroína y las adictas a metadona (ver tabla). Estos niños están sometidos a un estrés crónico intraútero, por lo que es menos frecuente la hiperbilirrubinemia y el desarrollo de EMH. Durante la reanimación neonatal estos niños no deben recibir naloxona por el riesgo de desarrollar un Sd. de abstinencia brusco.

Características.

Comienzo precoz.

Comienzo tardío.

Nosocomial.

Comienzo.

Nacimiento; menos de 7 días normalmente menos de 3 días.

8-28 días, en ocasiones hasta 60 días.

De la primera semana al alta Hospitalaria.

Riesgos obstétricos.

Colonización, amnionitis,

Poco frecuentes. premadurez.

Premadurez; ingreso en UCI neonatales, resección intestinal.

Presentación.

Dificultad respiratoria, neumonía Shock.

Fiebre, signos 1 nerviosos centrales o focales.

Apnea, bradicardia, letargia, inestabilidad térmica.

Meningitis.

20%.

75%.

10-20%.

Otros sistemas.

Raro.

Pielonefritis, osteomielitis, artritis séptica, celulitis.

Neumonía, pielonefritis, endoftalmitis, trombos sépticos, flebitis, infecciones cutáneas, sepsis de líneas centrales, enterocolitis necrotizante.

Estreptococo del grupo B tipos Ia, Ib, Ia/c, II, III, E. coli, Klebsiella, Listeria monocytogenes, enterococos, Haemophilus influenzae no tipables, S. pneumoniae.

Estreptococo del grupo B tipo III, E. coli Ag K L. monocytogenes, herpes simple.

Staphylococcus epidermidis, S. aureus,patógenos. Candida albicans, Pseudomonas aeruginosa, E. coli, herpes simple, Klebsiella, Serratia.

Tratamiento.

Ampicilina y gentamicina o cefotaxima.

Ampicilina y gentamicina o cefotaxima.

Depende de los agentes nosocomiales Presentes en la sala de neonatología; cefotaxima, vancomicina y gentamicina.

Medidas de apoyo.

Ventilación mecánica, fármacos vasoactivos, reposición hidroelectrolítica, ECMO.

Ventilación mecánica, fármacos vasoactivos, reposición hidroelectrolítica.

Ventilación mecánica, fármacos vasoactivos, reposición hidroelectrolítica.

Mortalidad.

15-70%.

10-20%.

5-10%.

Microorganismos patógenos.

Pág. 4 PD



Comentarios TEST

Pregunta 24. Características de la sepsis neonatal.

PEDIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 22. Diferencias entre hijos de madres adictas a heroína y a metadona.

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Pregunta 23.- R: 1 El embarazo del hijo de madre diabética es considerado un embarazo de alto riesgo, debido al gran número de problemas que puede presentar el RN. Entre ellos figuran: Macrosomía con visceromegalia (pero no megalencefalia), excepto las madres con diabetes avanzadas, y vasculopatía, que suelen tener niños CIR. Cardiomiopatías: lo más frecuente es la hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, que clínicamente se manifiesta como una estenosis subaórtica. Síndrome asfíctico: son niños más grandes y con más complicaciones durante el parto. Riesgo de EMH: la insulina en altas concentraciones inhibe la síntesis de surfactante. Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal. Malformaciones: las más frecuentes malformaciones cardíacas. Otras: agenesia lumbosacra y sd. del colón izquierdo hipoplásico.


Alteraciones metabólicas: - Hipoglucemia: más frecuente en las primeras horas. Es necesario un control (venoso o capilar) pues la mayoría de las veces es asintomático. El tratamiento consiste en el aporte de glucosa iv mediante perfusión continua, evitando los bolos por el riesgo de hiperglucemia de rebote. - Hipocalcemia. Pregunta 24.- R: 3 Mediante el esquema de la parte inferior de la página recordamos las diferencias entre sepsis precoz y tardía Pregunta 25.- R: 5 La madre que puede contagiar una hepatitis B al RN es aquella que tiene el Ag s +, (hepatitis crónica activa, hepatitis aguda, portadora). Si además el Age es positivo, el riesgo asciende hasta un 90%. El momento de mayor riesgo es el momento del parto. La mayoría de las veces, la enfermedad en el neonato es asintomática, pero tiene una alta probabilidad de evolucionar hacia una forma crónica y sufrir degeneración maligna. Para evitar este curso es fundamental realizar profilaxis con vacuna frente a hepatitis B (0,1,6) y gammaglobulina específica en el mismo momento. Si la profilaxis se realiza correctamente, podrá recibir lactancia materna. Pregunta 26.- R: 2 El caso clínico nos presenta a un RN con clínica de CMV congénita. Los datos claves que nos permiten llegar al diagnóstico son: coriorretinitis y calcificaciones periventriculares (en el caso de la TXP, estas son difusas). La infección congénita por CMV es la infección congénita más frecuente. Lo más frecuente es que estén asintomáticos, pero si tienen clínica pueden presentar ictericia, hepatoesplenomegalia, calcificaciones, hepatitis,... La neumonitis es la forma más característica de infección postnatal. No existe tratamiento eficaz; en casos de alta replicación al nacimiento se puede emplear Ganciclovir. La secuela más frecuente es la hipoacusia neurosensorial.

Pregunta 27. Diferencias entre toxoplasma y citomegalovirus. CITOMEGALOVIRUS • Se reactiva → asintomática 1-2% • Se infecta → sintomática 1-2 ‰

• Se infecta

Transmisión

• Placentaria 1e r trimestre más frecuente, más grave • Canal del parto • Lactancia

• Placentario - 1e r trimestre, más grave - 3e r trimestre: más frecuente

Asintomático más frecuente

• 5-18% secuelas tardías, hipoacusia neurosensorial bilateral y severa

Sin tratamiento → coriorretinitis

• Coriorretinitis • Microcefalia • Calcificaciones periventriculares

SABIN • Coriorretinitis • Hidrocefalia • Calcificaciones intracraneales difusas • Convulsiones

• Prenatal Ac antiCMV (no se hace prevención)

1ª determinación: • Negativo: vigilar • Positivo: hacer una 2ª determinación: - Disminuido o igual: infección pasada - Aumentado: tratar

• Aislamiento y cultivo en orina "inclusiones en ojo de buho" • ↑ IgM • ↑ IgG o estable a las 6 semanas

• Aislamiento en placenta (sangre?) • ↑ IgM • ↑ IgG o estable a las 6 semanas

No • Ganciclovir a veces

Siempre: • Sintomático: pirimetadina + sulfadicina 6 meses pirimetadina + sulfamicina/espiromicina 6 meses • Asintomático. espiromicina y valorar serología

Infección materna

Comentarios TEST

TOXOPLASMA

Síntoma

Screening prenatal

Diagnóstico

Tratamiento



PD Pág. 5


PEDIATRÍA


Pregunta 27.- R: 2 Ver tabla en la página anteror. Pregunta 28.- R: 1 Estamos ante un niño RN CIR (edad gestacional de 38 semanas y peso < 2500gr) con clínica de erupción petequial y hepatoesplenomegalia. Esto lo puede presentar cualquier infección connatal.

El neonato contrae la infección cuando pasa por el canal del parto, por lo tanto lesiones genitales activas en el momento del parto contraindican un parto vaginal y es indicación de cesárea. El tratamiento en este niño sería la administración de aciclovir iv. (Ver tabla). Pregunta 31.- R: 2 En relación al ombligo del RN, es importante recordar que consta de 2 arterias (en ocasiones una sola arteria se asocia con anomalías renales y trisomía del 18) y 1 vena. Pueden existir alteraciones como el onfalocele (dd con gastrosquisis) y hernia umbilical (ver tabla). Sobre secreciones por el ombligo han preguntando en el MIR: Persistencia del uraco: sale por el ombligo un líquido amarillento similar a la orina con un pH ácido. Persistencia del conducto onfalomesentérico (fístula intestinal): sale un líquido amarillento con un pH alcalino. El ombligo amniótico se refiere a un ombligo con mucha gelatina.

Pregunta 28. Manifestaciones clínicas de la rubéola congénita.

A continuación nos describen la clínica típica del DAP: soplo continuo en 2º espacio intercostal izquierdo con pulsos femorales saltones. Las lesiones óseas son las típicas de la rubéola, las que nos encontraríamos en la sífilis serían las mismas, pero con reacción perióstica. Aparte de esto, para el MIR debemos recordar: Al contrario que en todas las infecciones connatales, la rubéola tiene más riesgo de trasmisión en el 1º trimestre. La tríada de Gregg se caracteriza por: - Sordera de percepción. - Cardiopatía: la más frecuente el DAP. - Afectación ocular: lo más frecuente son las cataratas. Un RN infectado por rubéola congénita puede eliminar el virus en las secreciones hasta año y medio después del nacimiento, por lo que es obligatorio aislarlo de mujeres embarazadas. Pregunta 29.- R: 1 La clínica de la sífilis congénita se subdivide en 2 grupos: Precoz: los dos primeros años. Tardía: más allá de los dos años. La sífilis precoz viene a ser parecida a una sífilis 2ª del adulto. Recordar que la trasmisión de la sífilis en el RN es por vía transplacentaria, por lo tanto no deberemos encontrar chancro de inoculación. La clínica más frecuente de la sífilis precoz es la hepatoesplenomegalia. Otras manifestaciones son: lesiones cutáneo-mucosas (pénfigo, rash, rinorrea intensa), lesiones óseas (imágenes radiolucentes en metáfisis de huesos largos con reacción perióstica). La sífilis tardía es semejante a la sífilis terciaria del adulto: lesiones cutáneas (rágades sifilíticas), lesiones óseas (nariz en silla de montar, tibias en sable), lesiones del SNC (tabes dorsal y paresia). Recordar los elementos de la tríada de Hutchinson: sordera, queratitis y anomalías dentarias. El tratamiento consiste en la administración de penicilina. Pregunta 30.- R: 4 Todo el caso clínico hace referencia a la infección por el virus herpes simple, siendo el más frecuente el tipo II. La clínica suele comenzar a la semana con grave afectación del estado general, fontanela abombada y vesículas en la zona de presentación (en la práctica clínica sólo aparecen en un 70% de los casos). Se asocia con una elevada mortalidad.

Pág. 6 PD


HERNIA UMBILICAL

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

DEFECTO DE CIERRE

Umbilical.

Umbilical.

Paramedio (lat. dcho. + frec.).

CUBIERTAS

Peritoneo y piel.

Peritoneo.

Sin peritoneo.

- Anomalías cromosómicas. - Extrofia vesical. - Sd. Beckwith (macrosomía e hipoglucemia).

Atresia intestinal.

Correción quirúrgica precoz (peor pronóstico).

Correción quirúrgica precoz (buen pronóstico).

- Estrangulación (rara). COMPLICACIONES - Reducción espontánea.

TRATAMIENTO

Quirúrgico, si: - Estrangulación. - Crecimiento progresivo. - Persiste a los 3-5 años.

Pregunta 32.- R: 4 Recordar los siguientes datos de forma muy simplificada: 1,5 m: sonrisa social. 3 m: inicio sostén cefálico. 6 m: inicia sedestación. 9 m: movimiento de pinza. 10-12 m. Inicia bipedestación. 12 m: emite bisílabos referenciales. 15-22 m: realiza torres de cubos de 2 hasta seis. 16-19 m: corre y realiza combinaciones de 2 palabras. Pregunta 33.- R: 4 Estamos ante un cuadro de sarampión. El caso clínico va relatando detalladamente las fases de esta enfermedad: Fase prodrómica: catarro con tos y fiebre, manchas de Koplik (lesiones blanquecinas sobre base eritematosa en mucosa subyugal), es un dato patognomónico de esta enfermedad. Fase exantemática: inicio del exantema por la cara y descenso. El exantema es maculopapular, no pruriginoso. La temperatura sube hasta 39º-40º. Fase de resolución :el exantema desaparece en el mismo orden que apareció. Entre las complicaciones figuran: Cuadros ORL: complicación más frecuente. Neumonías: en los niños es más frecuente la sobreinfección bacteriana, más que la neumonía de células gigantes de Hecht. Afectación del SNC: encefalitis aguda y PEES (panencefalitis esclerosante subaguda): forma de encefalitis por virus lentos, con un pronóstico pésimo, el diagnostico se hace detectando en LCR aumento de Acs frente al sarampión.


Comentarios TEST

Pregunta 31. Patología umbilical.

PEDIATRÍA



Pregunta 30. Infecciones connatales.

Infección materna

VARICELA

SÍFILIS

RUBEOLA

Se infecta

Se infecta

Se infecta → sintomática 70%

Placentaria: er Transmisión • 1 y 2º trimestre, más frecuente. • Próx imo a parto: más grave. er

Síntomas

• Transmisión 1 y 2º trimestre: atrofia miembros, cicatrices y malformaciones. • 5 a 21 días preparto: varicela leve en 4 primeros días postparto. • 5 días preparto a 2 días postparto: varicela grave en días 5 y 10 postparto.

Screaning prenatal

–

• ADN del virus. • IgM en sangre de cordón Diagnóstico (descenso rápido). • Aislamiento del virus en el líquido vesicular.

Comentarios TEST

Si infección materna entre 5 días preparto y 2 postparto: Tratamiento • Ig anti VVZ. • Aislamiento estricto. • Aciclovir si es grave.

er Placentaria: 3 trimestre: más frecuente si madre con sífilis primaria o secundaria no tratadas

• Se reactiva (VHS II) • Se infecta: poco frecuente

• Placentaria Placentaria, 1er trimestre más frecuente, • Canal del parto más grave • Postparto

• Precoz (<2 años): • Transitoria: CIR, hepatoesplenomegalia, • Generalizada (1ª semana) - Hepatomegalia. meningitis... sepsis, encefalitis... - Pénfigo sifilítico, coriza, • Permanente (Gregg): • Localizada neumonía alta de Hetcht. - Cataratas (2ª y 3ª semanas): • Tardía (>2 años): - Sordera de percepción - Queratoconjuntivitis - Sordera de percepción. - Cardiopatía - Vesículas cutáneas - Queratitis intersticial. - Retraso mental, fenómenos - Encefalitis del lóbulo - Anomalías dentarias. autoinmunes. temporal • 1er trimestre y antes del parto. • VDRL y FTA-ABS . • Si infección activa tratar a la madre. • VDRL. • FTA-ABS → tratar con penicilina.

Penicilina 15 días

Pregunta 34.- R: 3 La rubéola es una enfermedad banal por su curso, pero de gran gravedad si afecta a la mujer embarazada, por las graves secuelas que puede producir en el feto. Clínicamente es muy parecida al sarampión, pero con un curso más leve y recortado. Suele cursar con febrícula y el exantema desaparece al 3º día. A la hora de contarnos un caso clínico nos deben poner siempre en la fase prodrómica, las adenopatías retroauriculares dolorosas a la palpación que tardan semanas en resolverse. La complicación más frecuente es la artritis de pequeñas articulaciones, más frecuentes en mujeres jóvenes, que se resuelve sin dejar secuelas. Pregunta 35.- R: 3 Estamos ante un caso de escarlatina. El agente más frecuente es el Streptococcus pyogenes (alfa hemolítico). Afecta a niños entre 5-15 años de edad. La fase prodrómica suele ser una faringoamigdalitis bacteriana aguda (fiebre alta, exudado faringoamigdalar). Posteriormente aparece un exantema, de inicio en tronco , que se hace más confluente en los pliegues (líneas de Pastia), afectando a la cara y respetando el triángulo nasogeniano. Afecta a palmas y plantas, y puede dejar descamación residual al resolverse. El diagnóstico de elección es un frotis de exudado faríngeo. El tratamiento consiste en la administración de penicilina oral durante 10 días. En los casos en los que no es posible realizar el tratamiento oral completo estará indicado la administración de penicilina benzatina (im) 1 dosis. Entre las complicaciones más importantes figuran: Glomerulonefritis postestreptocócica. Fiebre reumática: sólo si la puerta de entrada ha sido un foco ORL. M exico A rgentina C hile U ruguay

HERPES SIMPLE

–

• Aislamiento del virus. • ↑ IgM. • ↑ IgG o estable a las 6 semanas.

No

–

Cultivo y aislamiento virus

Aciclovir

Pregunta 36.- R: 1 El caso que se nos presenta es una varicela. Ya sabemos que el agente causal es el virus de la varicelazoster, de la familia de los herpes virus. La fase prodrómica consiste en un catarro de vías altas con febrícula. Lo característico del exantema es que suele afectar a tronco y parte proximal de extremidades, respetando las zonas distales. Las lesiones aparecen en distintos estadios evolutivos (o lesiones en cielo estrellado); estas son lesiones eritematosas con vesículas y otras en fase de costra. Las lesiones pican mucho. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Otras complicaciones son: Neumonía varicelosa: en la infancia es más frecuente la secundaria a sobreinfección bacteriana, más que la producida por el propio virus. Afectación del SNC: lo más frecuente es en forma de cerebelitis, que evoluciona de forma favorable. La varicela en los niños sanos no precisa tratamiento con aciclovir. Son indicaciones para su uso: neonatos e inmunodeprimidos. Pregunta 37.- R: 3 La pregunta hace referencia al llamado eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad. En el MIR lo suelen preguntar para confundirlo con el exantema súbito, roseola infantil o 6ª enfermedad. El eritema infeccioso tiene como agente causal el Parvovirus B 19. El cuadro se caracteriza por febrícula y aparición de un exantema en encaje o cartográfico en mejillas y zona proximal de extremidades. Se resuelve espontáneamente, pero en ocasiones puede recidivar cuando el niño se estresa, tiene fiebre,...


PD Pág. 7

Entre las complicaciones figuran la aplasia medular en niños susceptibles (con enfermedades hematológicas). Pregunta 38.- R: 2 El cuadro al que se refiere este caso clínico es un exantema súbito, roseola infantil o 6ª enfermedad. Lo típico es que se produzca en lactantes, cursando con fiebre alta de 39-40º y algún signo catarral, pero con un estado general bueno. Con respecto a la R1, es falsa porque lo típico es que la fiebre alta persista durante 3 días, no sólo 24 horas. La respuesta 2 es la cierta: si en las primeras 24 horas le realizáramos una analítica, encontraríamos una importante leucocitosis con neutrofilia. Si esperaramos 36 horas más, se apreciaría un cambio significativo en la analítica con neutropenia y linfocitosis. La 3ª es falsa, porque la rubéola suele cursar con febrícula o incluso sin fiebre. La 4ª es falsa: OJO no confundir con el eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad. La 5ª es falsa, porque la escarlatina es una enfermedad típica de niños más mayores, entre los 5 y 15 años de edad. Pregunta 39.- R: 4 Recordemos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki o sd. mucocutáneo ganglionar.

Pregunta 39. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki.

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PEDIATRÍA


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Pregunta 41.- R: 5 Estamos ante un cuadro de mononucleosis infecciosa, caracterizado por fiebre, adenopatías y faringoamigdalitis. El agente causal más frecuente es el virus Epstein-Barr. Hasta en un 5% se puede asociar con exantema, pero si le administramos antibióticos (amoxicilina) ante la sospecha de una infección bacteriana, el riesgo de aparecer un exantema maculopapular pruriginoso aumenta hasta en un 90% de los casos. En este caso clínico, el S. pyogenes aislado en el frotis no significa una infección activa por éste, si no que se traduce en un estado de portador crónico. Dentro de las complicaciones, la más grave es la rotura esplénica. Otras serían la hipertrofia amigdalar, que puede producir obstrucción de la vía aérea y hepatitis subclínica con elevación de las transaminasas en hasta un 70-90% de los casos. La herpangina es un cuadro caracterizado por fiebre alta, adenopatías y úlceras en los pilares anteriores del paladar. El tratamiento es sintomático. Pregunta 42.- R: 2 Para el diagnóstico de mononucleosis infecciosa, aparte de la sospecha clínica, podemos encontrar: Leucocitosis (10000-20000) con más de un 20-40% de linfocitos atípicos. Aumento de las transaminasas. Acs heterófilos: son específicos frente al VEB. Es útil en mayores de 4 años; por debajo de esta edad, la sensibilidad es < del 20%. Puede permanecer positivo hasta 9 meses después, por lo que no es útil para el diagnóstico de infección activa. Acs específicos contra el VEB: - Fase aguda: IgM + - IgG: frente a la cápside viral : CVA EA + (Ag temprano) EL VEB se ha asociado con distintos tumores como el linfoma Burkitt, carcinoma nasofaríngeo, sd. de Duncan y diversos sds. linfoproliferativos. El tratamiento consiste en reposo; en algunos casos puede ser útil la administración de corticoides (obstrucción de la vía aérea alta, anemia hemolítica autoinmune, convulsiones,...).

Además de estos síntomas se puede encontrar patología muy variada: artritis , pericarditis, iritis,... Es muy llamativa la trombocitosis, especialmente en la fase subaguda de la enfermedad. El tratamiento consiste en el empleo de AAS y Gammaglobulina en la fase aguda, manteniendo el AAS en dosis antiagregantes posteriormente. El empleo de la gammaglobulina en la fase aguda previene el desarrollo de aneurismas coronarios en la fase subaguda.

Pregunta 43.- R: 4 El cuadro del que vamos a hablar a continuación es de una tos ferina. La edad con más riesgo es el periodo de lactante (la madre no le da Acs protectores, porque estos van disminuyendo a lo largo de la vida). La clínica consta de una fase prodrómica: fase catarral, con febrícula, rinorrea y tos blanda. Este es el periodo de máxima contagiosidad. La fase paroxística: consiste en episodios de golpes o accesos de tos, seguido en muchas ocasiones de vómitos. En los niños mayores es característico el gallo inspiratorio. Y por último, la fase de convalecencia: esta fase se caracteriza por encontrarse el niño afebril. El diagnóstico se basa en el cultivo del moco nasal en medio de Bordet-Gengou. En la analítica es típico encontrar una linfocitosis absoluta. Para el tratamiento se utiliza la eritromicina.

Pregunta 40.- R: 2 Este paciente presenta una púrpura de Schölein-Henoch. Como ya recordáis, es una vasculitis de pequeño vaso. La fase prodrómica suele consistir en proceso ORL. Posteriormente puede aparecer, en orden de frecuencia: Afectación cutánea: púrpura palpable, en mmii, que suele cursar en brotes. Artritis de rodillas y tobillos. Dolor abdominal cólico, vómitos y deposiciones con sangre. Afectación renal: hematuria con o sin proteinuria. Este es el factor que marca el pronóstico. Sólo en menos de un 1% se produce afectación del SNC. El tratamiento consiste en antiinflamatorios para las molestias articulares y en ciclos cortos de corticoides, en caso de dolor abdominal intenso.

Pregunta 44.- R: 5 La parotiditis está producida por un paramixovirus. Tiene mayor incidencia entre los 515 años, provocando más complicaciones en los pacientes post-púberes. Los Acs maternos protegen los primeros 68 meses de vida. La clínica consiste en una inflamación de las glándulas parótidas de comienzo brusco, asincrónico, siendo típico el desplazamiento del pabellón auricular hacia delante con borramiento del ángulo mandibular. Entre las complicaciones figuran: Meningitis aséptica: es la complicación más frecuente en la infancia, siendo el 50% subclínica. Orquitis: 25% de varones postpúberes, el 90% es unilateral. La esterilidad es una secuela poco frecuente. Otros: ooforitis, pancreatitis, sordera neurosensorial, etc. El tratamiento consiste en medidas generales y analgésicos.

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Pág. 8 PD

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PEDIATRÍA


Pregunta 45.- R: 5 Respecto al SIDA en Pediatría, hay que recordar: La principal vía de transmisión es vertical, durante el parto. El porcentaje de infectados es aproximadamente del 5-8%. El periodo de latencia es menor que en adulto. Se subdivide en SIDA precoz (periodo de latencia de pocos meses, clínica antes del año de vida, predominando las manifestaciones neurológicas, pronostico malo) y tardío (más parecido al del adulto, predominando la clínica infecciosa). Las manifestaciones clínicas más frecuentes en pediatría, comparándolo con los adultos son: cuadros ORL, parotiditis, neumonía intersticial linfoide y manifestaciones neurológicas (calcificaciones de los ganglios basales, atrofia cerebral,...). La causa más frecuente de muerte es la neumonía por P. Carinii. Son infecciones menos frecuentes en los niños: TBC, hepatitis B, linfomas y sarcoma de Kaposi.

Pregunta 46.- R: 1 Es importante realizar quimioprofilaxis con AZT durante el embarazo, el momento del parto y luego al RN. El tratamiento se basa en la triple terapia, al igual que en los adultos. Para evaluar la evolución, se emplea la carga viral y el cociente CD4/CD8, recordando que la cifra de linfocitos hay que extrapolarla según la edad del niño.

Pregunta 46. Diagnóstico de SIDA en la infancia.

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2FOtQLFDGHO6,'$ Pregunta 47.- R: 3 La triple vírica protege contra el virus del sarampión, rubéola y parotiditis. Es una vacuna de virus vivos atenuados. Indicaciones: a los 15 meses y una dosis de recuerdo a los 4 años, a niños y niñas. Efectos adversos: cuadro de fiebre y exantema, más atenuados que las infecciones frente a las que protege (son virus vivos). Contraindicaciones: Inmunodeprimidos: excepto niño HIV+. Embarazo. La alergia al huevo ha dejado de ser una contraindicación absoluta.


7 años, porque a partir de esa edad hay más riesgos que beneficios. Indicaciones: en el calendario vacunal se administra a los 2,4,6 y 18 meses y a los 4 años se puede administrar DT o DTPa , luego cada 10 años dT. Las primeras dosis se pueden administrar en un mismo preparado con otras vacunas (polio inactivada, Hib, VHB), para minimizar el número de pinchazos. En pacientes inmunodeprimidos se puede administrar sin riesgo. Pregunta 50.- R: 4 La vacuna del Hib es una vacuna conjugada, muy segura y eficaz. Protege frente a infecciones invasivas (meningitis y epiglotitis). En el calendario vacunal se incluye a los 2-4-6 y 18 meses. Estaría indicada solamente en niños menores de 5 años. Pregunta 51.- R: 4 La vacuna frente a la hepatitis B está realizada por ingeniería genética. Produce en las personas que la recibe Acs frente al Ag s. En el calendario vacunal se puede administrar con diversas pautas: (0-1-6), (0,2,6) y (2, 4,6) y una cuarta a los 18 meses. Para prevenir la trasmisión de la hepatitis B en el neonato, en el caso que la madre sea portadora, se debe asociar con gammaglobulina especifica al nacimiento. Está indicada a cualquier edad si el niño no ha sido vacunado previamente. Sus contraindicaciones son muy escasas. Recordar que el embarazo no es una contraindicación absoluta, pero se aconseja evitar todo tipo de vacunas siempre que sea posible. Pregunta 52.- R: 4 De forma simplificada, vamos a exponer la quimioprofilaxis frente a los agentes más frecuentes de meningitis. Meningococo: a todos los contactos, independiente de la edad, con rifampicina en dosis de 10 mg/K/dosis cada 12 horas 4 dosis +/ - vacuna en caso del meningococo C. Hib: niños menores de 5 años sin vacunar y adultos que conviven con menores de 5 años sin vacunar (éstos pueden ser portadores): rifampicina en dosis de 20 mg/K/dosis cada 24 horas 4 dosis +7vacuna. Neumococo: no existe quimioprofilaxis activa. Se puede indicar la vacuna del neumococo de 7 serotipos para prevenir futuros contactos. Pregunta 53.- R: 2 Vamos a esquematizar a continuación la actitud que hay que llevar a cabo con un niño que ha tenido un contacto con un bacilífero positivo.

Pregunta 48.- R: 4 Existen actualmente dos tipos de vacunas: Polio oral (Sabin) y Polio im (Salk). La polio Sabin es una vacuna de virus vivos atenuados que produce inmunidad local tipo IgA y vacunación comunitaria por contacto fecaloral. Como efecto adverso más importante destacan algunos casos aislados de polio en niños sanos, lo que ha motivado en los últimos años que se estén potenciando las vacunas de virus inactivados. Está contraindicada en personas inmunodeprimidas y personas que conviven con éstos. La vacuna tipo Salk (im) está elaborada con virus inactivados, es menos eficaz, pero más segura. Es la que actualmente recomienda la AEP. La pauta de administración es a los 2-4-6 18 meses y a los 4 años. Pregunta 49.- R: 5 Lo básico que tenéis que recordar de la vacuna DTP es lo siguiente: Componentes: - Difteria: toxoide. - Tétanos: toxoide. - Pertussis: dos tipos: celular y acelular. Esta última con muchos menos efectos adversos a nivel neurológico. Recomendada por la AEP. La Pertussis celular estaba contraindicada en mayores de M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 53. Actitud ante un niño que ha tenido contacto con un paciente bacilífero positivo.


PD Pág. 9

PEDIATRÍA



Pregunta 59. Vómitos del lactante. Reflujo gastroesofágico

Estenosis hipertrófica de píloro

Momento de aparición

1ª semana

2ª a 3ª semana

Vómitos

Alimentarios sin fuerza

Alimentarios a chorro

Diagnóstico

Tratamiento

• Síntomas respiratorios. • Disminución del crecimiento. Clínica + respuesta a tratamiento ↓ pHmetría 24h ↓ endoscopia • Medidas posturales. • Cisapride. • Cirugía (funduplicatura de Nissen).

Evolución. • R x : "signo de la cuerda". • 1 burbuja gástrica.

Rx: R X: • 1 burbuja gástrica. • 1 burbuja gástrica. • Ausencia de gas distal. • 1 burbuja duodenal.

Cirugía: • Piloromiotomía. • Fredet R amsted.

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Pregunta 55.- R: 4 La causa más frecuente de GEA en nuestro medio es el rotavirus. Es una enfermedad típica de lactantes que produce una diarrea líquida, SIN sangre. El diagnóstico se basa en la realización de un test de ELISA en las heces para detectar el Ag. El tratamiento es sintomático. Se está estudiando una vacuna (semejante a la polio oral) para intentar evitar esta enfermedad en los lactantes. Pregunta 56.- R: 1 Estamos ante un cuadro de alergia a proteínas de leche de vaca. El cuadro típico consiste en inicio de la clínica tras la ingesta de un biberón de leche de vaca. La sintomatología suele ser digestiva (vómiPág. 10 PD


B il io s o s • Abdomen ex cavado. • Asociar al Down.

Pregunta 54. Diferencias entre la leche materna y la de vaca.

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Alimentarios

• Masa palpable. • Alcalosis hipoclorémica.

Pregunta 54.- R: 2 El calostro es la primera secreción mamaria, las principales diferencias con la leche materna madura es que contiene más proteínas y más minerales que la leche madura.

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Atresia duodenal

Cirugía

Cirugía

tos, diarrea), cutánea (urticaria) y en ocasiones respiratoria (broncoespasmo, edema de glotis). El cuadro está mediado por un mecanismo inmunológico tipo Ig E. Para el diagnóstico se emplean las pruebas cutáneas, que serán positivas. El tratamiento consiste en la suspensión de la leche de vaca, reemplazándola por fórmulas especiales (hidrolizado de proteínas). Suele ser un proceso autolimitado, la mayoría de los niños pueden tomar leche de vaca a partir de los 2 años. Pregunta 57.- R: 1 El tipo más frecuente de fístula es la tipo 3 (atresia esofágica con fístula distal). A nivel proximal nos encontraremos la siguiente clínica: - Polihidramnios: el feto no traga adecuadamente el líquido amniótico. - La sonda se queda enrollada en el bolsón superior. - Salivación excesiva, aspiración pulmonar masiva (fístula proximal) o por rebosamiento. A nivel distal: - Abdomen excavado si la fístula es proximal. - Abdomen distendido, si la fístula es distal.

Pregunta 57. Tipos de fístulas traqueoesofágicas.

Pregunta 58.- R: 5 Estamos ante un caso de RGE leve, caracterizado por pequeños vómitos sin fuerza después de las tomas, por lo demás el niño se encuentra asintomático con peso y talla en percentiles normales. El RGE es muy frecuente en el primer año de vida, hasta un 85%. Generalmente desaparece hacia los 2 años, aunque en ocasiones puede persistir hasta los 4. En un 10% de los casos, el RGE se asocia con escasa ganancia ponderal, esofagitis, anemia ferropénica y clínica respiratoria. El diagnostico se basa en la historia clínica y en ocasiones en la realización de pruebas complementarias: transito superior con bario


Comentarios TEST

Otros síntomas

Atresia pilórica

PEDIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta y una pHmetría de 24 horas (para cuantificar el grado de reflujo, es la prueba más sensible y específica). El tratamiento en los casos leves consiste en medidas posturales y espesantes de las tomas. En casos de reflujos más graves se administraran estimulantes del peristaltismo (cisapride, domperidona) o tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen). Pregunta 59.- R: 5 La clínica típica de un cuadro de estenosis hipertrófica de píloro consiste en vómitos proyectivos tras las tomas, tras el vómito el niño se queda irritable y hambriento (ver tabla en página siguiente). Debido a los vómitos persistentes, es típico encontrar una alcalosis metabólica con normo o hipo K. La prueba diagnóstica a realizar ante la sospecha de este cuadro sería una ecografía abdominal. En ocasiones se debe recurrir a un tránsito digestivo, donde aparece de forma típica la imagen del signo de la cuerda. El tratamiento es quirúrgico: pilorotomía extramucosa de Ramsted.


La clínica se caracteriza por un cuadro de malabsorción, de inicio más frecuente entre los 6 meses y los 2 años. Suelen presentar esteatorrea, estancamiento de la curva ponderal, disminución de la masa muscular, irritabilidad y distensión abdominal importante. El diagnóstico se basa en los test serológicos (Acs antigliadina, antirreticulina, antiendomisio y antitransglutaminasa, estos últimos los más sensibles y específicos de todos, y en la realización de biopsias intestinales. El tratamiento consiste en la exclusión de por vida del trigo, cebada, centeno y +/- avena. Pueden tomar libremente maíz y arroz.

Pregunta 60.- R: 4 Lo típico de la atresia duodenal son los vómitos biliosos en las primeras 24- 48 horas, con abdomen excavado. Con mayor frecuencia la atresia se localiza a nivel de la 3ª porción del duodeno. En la Rx de abdomen es típico encontrar la imagen de doble burbuja. La R1: lo típico sería encontrar vómitos a las 2-3 semanas de vida. R2: lo típico es estreñimiento y en ocasiones vómitos fecaloideos. R3: sangrado indoloro rectal sin vómitos. R5: la clínica de la invaginación intestinal suele comenzar con episodios de dolor intenso, siendo muy raro en el periodo neonatal.

Comentarios TEST

Pregunta 61.- R: 4 El divertículo de Meckel es un resto del conducto onfalomesentérico. Es la malformación digestiva más frecuente (R1), localizándose a unos 50- 70 cm de la válvula ileocecal. La clínica más frecuente suele consistir en una hemorragia rectal indolora (R4) e intermitente debido a la ulceración de la mucosa ileal adyacente al divertículo con mucosa ectópica (gástrica o pancreática). La técnica diagnóstica más sensible es la gammagrafía con Tc 99. El tratamiento es quirúrgico. Pregunta 62.- R: 3 Estamos ante un cuadro típico de invaginación intestinal. Niño que presenta episodios repetidos de llanto y encogimiento de piernas con posterior decaimiento. Si la clínica evoluciona hasta un 60%, puede presentar deposiciones en jalea de grosella, heces con sangre roja fresca y moco. Para el diagnóstico inicial se suele realizar una ecografía abdominal. Una invaginación intestinal es siempre una urgencia. Si han trascurrido < de 48 horas y no hay signos de perforación, se realiza tratamiento con enemas de bario o con aire, para intentar la reducción. Un 5% puede recidivar (frecuente en aquellos casos en los que se realiza reducción hidrostática). Pregunta 63.- R: 4 La enfermedad de Hirschprung se caracteriza por estreñimiento crónico desde el nacimiento asociado a un estancamiento o retraso ponderal (por malabsorción). Para el diagnóstico es útil el tacto rectal, donde se aprecia una ampolla rectal vacía de heces. En la manometría se aprecia un aumento paradójico del tono del esfínter anal. El diagnóstico definitivo lo dará la biopsia: en el segmento afectado se observa ausencia de células ganglionares con aumento de la acetilcolinesterasa y aumento de las terminaciones nerviosas. Pregunta 64.- R: 5 Los factores que intervienen en la patogenia de la celiaca son: HLA: DR3, DR4, DR7 , DQ y W2. Factores inmunológicos: los linfocitos de la lámina propia se inmunizan frente a la gliadina. Factores ambientales. M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 64. Diagnóstico de enfermedad celíaca.

Pregunta 65.- R: 2 El Sd. de Reye se asocia con una infección vírica los días previos. A la semana inicia un cuadro progresivo de vómitos persistentes con deterioro del nivel de conciencia que evoluciona al coma. En el laboratorio aparecen parámetros de fallo hepático agudo: aumento de GOT/GPT, de LDH, CPK, amonio e hipoglucemia. Es característico del Sd de Reye que la glutamato DH (enzima mitocondrial) esté muy elevada y que la cifra de bilirrubina sea normal. El tratamiento consiste en tratar la alteración hepática (glucosa, VitK,...) y el edema cerebral para evitar el enclavamiento cerebral. El pronóstico depende de la evolución neurológica. Pregunta 66.- R: 2 Estamos ante un cuadro de atresia de vías biliares extrahepáticas; lo típico es un cuadro de colestasis en un lactante de 2-3 semanas (predominio de bilirrubina directa, coluria, acolia). La prueba diagnostica sería la realización de un HIDA, donde se aprecia captación del contraste por el hígado, pero que no llega al intestino (ausencia de excreción). El tratamiento, aparte de las medidas de mantenimiento, consiste en la realización de una hepatoportoenterostomía o técnica de Kasai, para intentar restablecer el flujo biliar y disminuir el daño hepático. En la mayoría de los casos, el tratamiento definitivo es el trasplante hepático.


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PEDIATRÍA



La clínica suele cursar de forma brusca, por la noche, acompañándose de intensa dificultad respiratoria y apenas sin tos, con fiebre alta y aspecto séptico. En el tratamiento, lo prioritario es asegurarse la vía aérea (mediante intubación orotraqueal o traqueostomía) y administración de antibióticos, generalmente cefalosporinas de 3ª generación. Con el tratamiento adecuado, el cuadro suele remitir en 2448 horas. En los casos dudosos nunca hay que intentar visualizar la epiglotis, sino realizar una Rx lateral de faringe donde se apreciará una epiglotis engrosada.

Pregunta 67.- R: 3 Es un cuadro de malabsorción a hidratos de carbono. Tiene como antecedente una GEA que lesiona el borde del enterocito, produciendo un déficit transitorio de lactasa. La clínica se caracteriza por diarrea, dolor cólico, heces espumosas y ácidas (pH< 5.5) que excorian la zona del pañal. Ante la sospecha se debe realizar un Clinitest en las heces que será positivo. El tratamiento consiste en la exclusión de la lactosa de la dieta, que la mayoría de las veces es transitoria. La R1 es falsa porque, aunque la clínica es igual, el Clinitest es negativo. La R2: no da clínica. R4: produce una malabsorción de proteínas con clínica de desnutrición y edemas. R5: la clínica del rotavirus es vómitos y diarrea líquida, no ácida. Pregunta 68.- R: 3 Este es un cuadro de laringitis aguda caracterizado por un antecedente previo de CVA con fiebre de 38-38.5º y tos perruna. El tratamiento consiste en humedad ambiental, corticoides (en aerosol o sistémicos) y adrenalina en aerosol. Pregunta 69.- R: 2 Se resume en el cuadro inferior. Pregunta 70.- R: 3 La epiglotitis es una enfermedad típica de niños menores de 5 años; el agente causal más frecuente es el Hib. Actualmente es excepcional ver una epiglotitis debido a la vacunación universal frente al Hib.

Pregunta 72.- R: 4 El cuadro que presenta este niño es claramente una fibrosis quística. Las manifestaciones clínicas suelen ser: Respiratorias: bronquiolitis recurrentes, tos crónica, neumonía, pólipos nasales, sinusitis,... Digestivas: íleo meconial, esteatorrea, malabsorción, prolapso rectal, cirrosis biliar,... Otras: diabetes, azoospermia. Para el diagnóstico se requiere al menos dos test positivos del sudor, junto con manifestaciones clínicas compatibles y/o presencia de mutaciones en el estudio genético. El estudio genético no puede desplazar al test del sudo debido a la gran variedad de mutaciones que existen. Para el tratamiento de estos pacientes es fundamental el cuidado del pulmón. Se debe realizar diariamente fisioterapia respiratoria y tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares. Pregunta 73.- R: 3 Se define criptorquidia como la ausencia del testículo en el escroto, situándose en un trayecto fisiológico del descenso, pudiendo ser o no palpable. La frecuencia es del 4% en el RN, aumentando de forma importante en los RNPT. En la mayoría de los casos descienden antes del año de edad (rara vez después del año descienden fisiológicamente).

Pregunta 69. Crup infeccioso. /$5,1*,7,6$*8'$HVWULGXORVD

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Pregunta 66. Colestasis neonatal.

Pregunta 71.- R: 5 Estamos ante un cuadro de bronquiolitis aguda. El agente más frecuente es el VRS. Es una enfermedad estacional de los meses de invierno y primavera. Afecta a niños menores de 2 años, principalmente lactantes. Comienza por un cuadro catarral, con tos blanda, mocos y febrícula, y en los días siguientes evoluciona hacia un cuadro de obstrucción de vías aéreas distales con sibilancias y espiración alargada. Esta fase crítica suele durar 2- 3 días con posterior mejoría. El tratamiento consiste en fisioterapia y beta 2 agonistas inhalados (terbutalina, adrenalina,...). La ribavirina estaría indicada en niños con patología pulmonar o cardiaca de base; ni los corticoides ni los antibióticos estarían indicados. Actualmente se intenta prevenir su aparición administrando gammaglobulina específica mensualmente en los meses de riesgo a los lactantes con patología de base (cardiópatas, neumópatas). La secuela a largo plazo más frecuente es la hiperreactividad bronquial.

PEDIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Entre las complicaciones figuran: Problemas psicológicos. Infertilidad: se producen cambios histológicos que alteran la espermiogénesis, y estos dependen de la edad. El pronostico de fertilidad es mejor cuanto más baja sea la localización del teste. Riesgo de degeneración maligna: el testículo no descendido tiene un riesgo de sufrir degeneración maligna entre 10 y 40 veces más, siendo el seminoma el tumor más frecuente en estos casos. Para el diagnóstico de testes impalpables, bilateralmente se determina la LH, FSH y testosterona basales, y luego la testosterona después de la estimulación con HCG durante 3 días. Si existe una ausencia en la elevación de la testosterona con elevación de la LH y FSH, estamos ante una anorquia (ausencia bilateral de testículos). Aproximadamente al año de edad si la criptorquidia persiste se debe realizar tratamiento hormonal. El éxito se sitúa en torno al 20% en niños menores de 6 años, y si falla se realizará orquidopexia.

Comentarios TEST

Pregunta 74.- R: 4 El caso clínico de esta pregunta es una infección de orina (ITU). En los lactantes la clínica de ITU suele ser muy sutil e inespecífica (anorexia, náuseas, vómitos, febrícula, estancamiento ponderal,...) El agente más frecuente es el E. coli. El diagnóstico se realiza mediante el cultivo de orina. El método de recogida en ocasiones es problemático (bolsa autoadhesiva en área genital) porque tiende a contaminarse con las bacterias de la región anal. Actualmente se prefiere la punción suprapúbica. En caso de dudas diagnósticas en la fase aguda se puede emplear el DMSA (también útil para ver cicatrices post pielonefritis). El tratamiento se realiza preferentemente con Gentamicina iv. Es necesario en todo niño/a menor de 5 años descartar la existencia de un reflujo vesicoureteral. Pregunta 75.- R: 3 Respecto al RVU, hay que saber que es la anomalía congénita más frecuente de la unión ureterovesical. Se suele diagnosticar al estudiar las ITUs. Se clasifican según la intensidad, el grado de dilatación ureteral y la deformidad calicial (grados I-V y reflujo intrarrenal). La principal complicación es la nefropatía por reflujo intrarrenal, que es la causa de hasta un 20% de las insuficiencias renales y la 1ª causa de HTA en la infancia Para el diagnóstico se realiza una cistografía miccional. Se deben descartar malformaciones anatómicas, evaluar el tamaño renal y descartar cicatrices con el DMSA. El tratamiento quirúrgico se establece en función del grado de reflujo. Habitualmente los reflujos grados I y II se resuelven espontáneamente, en el grado III un 50% precisa tratamiento por vía endoscópica, y los del grado IV y V precisarán tratamiento quirúrgico. Pregunta 76.- R: 4 El síndrome hemolítico urémico (SHU) suele presentarse en niños menores de 4 años. En los días previos el niño tiene una GEA enteroinvasiva (el agente más frecuente es el E. coli O-156). El patógeno produce unas toxinas que favorecen por la lesión a nivel endotelial la agregación plaquetaria y la formación de trombos y secundariamente una anemia hemolítica microangiopática. El órgano más afectado en este cuadro es el riñón produciendo un cuadro de IRA. Otros en menor frecuencia son: intestino, SNC,... El diagnóstico se basa en: Anemia hemolítica microangiopática: haptoglobina descendida con esquistocitos en el frotis de sangre periférica. Plaquetopenia. IRA: por ecografía se debe diferenciar de la trombosis venosa bilateral. El tratamiento consiste en diálisis peritoneal y medidas de sostén. En los casos algo más complicados se puede realizar plasmaféresis o administración iv de prostaglandinas. El pronóstico es bueno, siendo raras las recidivas, excepto en los casos familiares. Pregunta 77.- R: 2 Estamos ante un cuadro de torsión testicular. Se debe realizar diagnostico diferencial con la orquioepididimitis. M exico A rgentina C hile U ruguay


La clínica consiste en un dolor agudo intenso, con tumefacción escrotal, sin fiebre ni traumatismo previo. El reflejo cremastérico suele estar anulado. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la clínica, en caso de duda se puede recurrir a la gammagrafía de flujo testicular o a la realización de una eco-Doppler. El tratamiento consiste en la reducción manual o fijación quirúrgica del teste afecto y del contralateral. El tiempo de viabilidad del testículo torsionado es de 46 horas, por lo que siempre se debe considerar una urgencia quirúrgica.

Pregunta 77. Patología testicular aguda.

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Pregunta 78.- R: 2 La CIV es la cardiopatía congénita más frecuente en la infancia. La mayoría suelen ser pequeñas, situadas en la porción membranosa del tabique y que con el tiempo sufrirán un cierre espontáneo. En cuanto a la clínica y tratamiento, es necesario diferenciar entre CIVs pequeñas y grandes:

Pregunta 78. Diferencias entre CIV pequeñas y grandes. 3HTXHxD &OtQLFD

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Pregunta 79.- R: 5 El ductus arterioso persistente es una cardiopatía típica de RNPT, en los que la síntesis local de PGE1 mantiene el ductus abierto en la vida extrauterina, unido a la sobrecarga de volumen. Esta cardiopatía congénita también se asocia a la rubéola congénita.


PD Pág. 13

La clínica consiste en un soplo continuo, en maquinaria o de Gibson, más audible en 2º espacio intercostal izquierdo; los pulsos femorales son saltones. El niño puede presentar clínica de ICC. En la Rx de tórax se aprecia plétora pulmonar con aumento de cavidades izquierdas. El diagnóstico definitivo lo obtenemos por ecografía. En los RNPT, si no existen contraindicaciones, se comienza con la administración de indometacina, y si no se soluciona, tratamiento quirúrgico. En caso de no ser un RNPT, el tratamiento de entrada es quirúrgico. Pregunta 80.- R: 4 La TGA es la cardiopatía cianógena más frecuente de inicio en el RNPT (recordad que la c. cianógena más frecuente en conjunto es la T. De Fallot). LA TGA más frecuente es la que cursa con un tabique interventricular íntegro. La clínica suele consistir en un RN que en las primeras horas de vida presenta taquipnea y cianosis intensa (conforme se va cerrando el ductus), no tiene soplo y los pulsos son débiles. En la Rx de tórax se aprecia un pedículo cardíaco estrecho con plétora pulmonar. El ECG suele ser de características normales para un RN. El diagnóstico se confirma mediante la ecografía. El tratamiento consiste en la perfusión de PGE de forma urgente para mantener abierto el ductus, y cuanto antes realizar la corrección quirúrgica. La técnica de elección es el switch arterial o Jatene, que consiste en seccionar la salida de los grandes vasos e intercambiarlos. Pregunta 81.- R: 4 La anomalía de Ebstein consiste en la inserción anómala (más inferior) de la valva medial de la tricúspide, causando una obstrucción a la salida del ventrículo derecho, y produciendo anatómicamente una AD grande y un VD pequeño. La clínica va a consistir en cianosis, cuyo momento de aparición va a depender del grado de obstrucción a la salida del VD. Es frecuente la aparición de arritmias; la más típica es un patrón de Wolf-Parkinson-White. Pregunta 82.- R: 3 La CoA es más frecuente en niñas con sd de Turner. El tipo más frecuente es yuxtaductal. Los niños suelen estar asintomáticos. En la exploración es típico encontrar un soplo sistodiastólico interescapular y pulsos femorales débiles con HTA en mmss. En la Rx de tórax aparecen escotaduras costales en los bordes inferiores de las costillas y a veces el llamado signo del 3. En el ECG aparecen signos de hipertrofia de VI. El tratamiento se realiza mediante arteriografía con dilatación con balón o mediante cirugía colocando un parche. Pregunta 83.- R: 2 Se trata de una tetralogía de Fallot (TF). La TF es la cardiopatía cianógena más frecuente. Sus componentes son: Hipertrofia de VD. CIV grande. Acabalgamiento de la Ao. Estenosis infundibular de la pulmonar. La clínica consiste en cianosis que en ocasiones empeora, produciendo crisis de cianosis secundarias a la contracción del rodete de músculo cardiaco que produce la estenosis infundibular. La cianosis, como en cualquier cardiopatía cianógena, produce policitemia y riesgo de formación de trombos o infartos a nivel del SNC. En la Rx de tórax se aprecia un corazón en forma de zueco e isquemia pulmonar. En el ECG aparece signos de hipertrofia de VD. El tratamiento es quirúrgico; si no es posible por la edad y peso del niño, se puede realizar un shunt sistémico-pulmonar en espera de la corrección completa. Pregunta 84.- R: 2 Las CIA es la forma más frecuente de cardiopatía congénita en la edad adulta y la segunda en la infancia. Pág. 14 PD


PEDIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta El tipo más frecuente es la CIA ostium 2º, que se caracteriza por un segundo ruido amplio y fijo que no se modifica con la respiración. La Rx de tórax suele ser normal o con leves alteraciones (plétora, leve cardiomegalia). En el ECG suelen aparecer bloqueos de rama derecha, con un patrón rSR´ en precordiales derechas. El tratamiento es necesario si el shunt es 2:1 y se prefiere realizar durante la infancia, debido al riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar en la edad adulta. Otro tipo de CIA menos frecuente es la CIA Ostium 1; una variedad es el llamado canal AV: CIA 1º +CIV+ alteraciones de los cojinetes endocárdicos. Es típica del sd. de Down. Pregunta 85.- R: 4 Estamos ante un RN con hipotiroidismo congénito. La causa más frecuente es la disgenesia tiroidea. La clínica típica del hipotiroidismo no está presente al nacimiento, sino que aparece en el transcurso de semanas. Suele presentar, aparte de la sintomatología común con el adulto (somnolencia, estreñimiento, hipotermia, mixedema ...), hernia umbilical, ictericia prolongada, fontanelas amplias y macroglosia. Si no se instaura tratamiento, con el tiempo desarrollan retraso mental. El tratamiento consiste en la administración de hormona tiroidea. Pregunta 86.- R: 2 El cuadro clínico es un niño con hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21 hidroxilasa forma pierde sal. En este tipo de alteración se produce una disminución de la producción de aldosterona, cursando la analítica con un sodio sérico bajo y un potasio alto. La estenosis hipertrófica de píloro también cursa con vómitos y puede producir deshidratación, pero el patrón iónico consiste en una alcalosis metabólica con hipocloremia y potasio bajo. El panhipopituitarismo no tiene porqué tener alteraciones iónicas, puesto que la producción de aldosterona por la suprarrenal no se encuentra alterada. El hipotiroidismo puede presentar hiponatremia, pero con niveles de potasio normales. En el hiperaldosteronismo, los iones se encuentran alterados en sentido contrario. Pregunta 87.- R: 3 En cuanto a la pubertad precoz (inicio de caracteres sexuales en las niñas antes de los 8 años y en los varones antes de los 9), se debe hacer diagnóstico diferencial entre dos situaciones: pubertad precoz verdadera o central (activación del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal) y la pseudopubertad precoz o periférica (no activación gonadal inicial). La causa más frecuente de la primera en las niñas es la forma idiopática, y en los varones suelen ser los tumores del SNC. El tratamiento consiste en análogos de GnRH para frenar la pubertad. La pubertad precoz verdadera tiene una etiología muy diversa (ver tabla en página siguiente). Pregunta 88.- R: 3 La causa más frecuente de talla baja en el niño son las dos variantes de la normalidad.

Pregunta 88. Tipos de talla baja no patológica.

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Pregunta 89.- R: 2 Estamos ante un cuadro de hipoglucemia cetósica. Es la causa más frecuente de hipoglucemia en la infancia. La edad de aparición es entre los 18 meses y 5 años, siendo un proceso autolimitado. Estos


Comentarios TEST


PEDIATRÍA



Comentarios TEST

Pregunta 87. Diagnóstico de la pubertad precoz.

niños sufren hipoglucemia por mala tolerancia al ayuno prolongado. En la analítica encontramos hipoglucemia hipoinsulinémica y alanina sérica disminuida. En orina hay cuerpos cetónicos positivos. El tratamiento consiste en comidas frecuentes.

ticas muy variadas con una mala evolución clínica hacia el retraso psicomotor y trastornos psíquicos. El EEG muestra un patrón basal muy desestructurado, y el tratamiento consiste en el uso de múltiples anticomiciales con difícil control de las crisis. El pronóstico es malo.

Pregunta 90.- R: 1 La causa más frecuente de convulsiones en el RN es la encefalopatía hipóxico-isquémica. Las crisis suelen ser focales, no generalizadas, puesto que el SNC del neonato no está completamente mielinizado. El diagnóstico se basa en el EEG. El fenobarbital es el fármaco de primera elección. El pronóstico dependerá de la causa desencadenante.

Pregunta 95.- R: 3 La epilepsia rolándica o de paroxismos centrotemporales es el tipo de crisis más frecuente en la infancia. La clínica consiste en síntomas orofaríngeos, de predominio nocturno, que en ocasiones se pueden generalizar. En el EEG aparece un foco temporal. En la mayoría de las ocasiones no precisa tratamiento y su pronóstico es excelente.

Pregunta 91.- R: 2 Estamos ante un cuadro de petit mal o crisis de ausencia. Se inicia alrededor de los seis años y la clínica consiste en episodios de breve desconexión con el medio de 5 a 20 segundos con algún automatismo. En ocasiones se pueden generalizar a crisis de gran mal. En el EEG aparecen punta onda a 3 ciclos/seg de inicio y final brusco. Las crisis se pueden desencadenar con la hiperventilación. Para su tratamiento se emplea valproato o etosuximida.

Pregunta 96.- R: 2 El astrocitoma del niño es el tumor de fosa posterior más frecuente. Suelen ser de bajo grado, quístico y tienden a localizarse en hemisferios cerebelosos. La clínica habitual es la hipertensión intracraneal en el momento del diagnóstico. El pronóstico es bueno, a diferencia del meduloblastoma, que suele afectar al vermis cerebeloso y ser de mal pronóstico.

Pregunta 92.- R: 5 Los espasmos infantiles o s. de West suelen aparecer alrededor de los 4 u 8 meses. Consisten en episodios de flexo-extensión de miembros y cabeza cuando el niño se está empezando a dormir o a despertar. Se acompaña además de un enlentecimiento del desarrollo psicomotor. En el EEG es típico el patrón de hipsarritmia. En la etiología existe un grupo sintomático, donde hay un daño cerebral previo o una sintomatología conocida, siendo éstos los de peor pronóstico. Un segundo grupo criptogénico donde el niño es normal hasta el inicio de las crisis. Para el tratamiento se usa ACTH.

Pregunta 97.- R: 3 El tumor más frecuente en la infancia es la LLA. Tumor sólido más frecuente: cerebrales. Fosa anterior craneofaringioma, posterior astrocitoma. Tumor sólido extracraneal más frecuente: neuroblastoma. Tumor abdominal más frecuente: Wilms. Tumor de partes blandas más frecuentes: rabdomiosarcoma. Tumor orbitario más frecuente: rabdomiosarcoma. Tumor ocular más frecuente: retinoblastoma.

Pregunta 93.- R: 2 El cuadro clínico hace referencia a un niño con una convulsión febril. La clínica típica consiste en fiebre alta, crisis tónico-clónica generalizada de breve duración con un periodo postcrítico corto. La edad de presentación es entre los 6 meses y 5 años. Existen antecedentes familiares hasta en un 30% de los casos. El tratamiento en la fase aguda consiste en la administración de diacepam intrarrectal y medidas para disminuir la hipertermia.

Pregunta 98.- R: 3 El cuadro que se expone es una niña con un neuroblastoma. La edad de aparición típica es en menores de 2 años. Se suele localizar en el abdomen a nivel de las glándulas suprarrenales y la clínica más frecuente es la masa abdominal que cruza línea media. Entre los síndromes paraneoplásicos (no modifican el pronóstico) figura el opsoclonusmioclonus (caso clínico) y la diarrea secretora. Para el diagnóstico se utiliza la TC craneal, catecolaminas en orina aumentadas y la gammagrafía con MIBG. El tratamiento depende del estadio, realizándose cirugía, quimioterapia y radioterapia. La supervivencia es del 50%.

Pregunta 94.- R: 3 Respecto al síndrome de Lennox-Gastaut, hay que decir que tiene un pico de incidencia entre uno y siete años. Consiste en crisis de caracterís-

Pregunta 99.- R: 4 El tumor de Wilms se asocia con anomalías genitourinarias, hemihipertrofia y aniridia. Se han encontrado deleciones en el cromoso-



PD Pág. 15


PEDIATRÍA


ma 11. La edad al diagnóstico es en niñas menores de tres años. La clínica más frecuente es la masa abdominal asintomático. Otros como HTA, hematuria, etc. La localización más frecuente de las metástasis es el pulmón. El diagnóstico se basa en la TC y la PAAF, no aconsejándose la realización de biopsia.

Pág. 16 PD



Comentarios TEST

Pregunta 100.- R: 3 El retinoblastoma es un tumor típico de niños pequeños. La clínica habitual es la presentación de leucocoria. Los casos familiares se asocian con afectación bilateral. El tratamiento en estos casos consiste en enucleación de ojo más afectado y láser o radioterapia local en el otro. En casos de tumor unilateral, el tratamiento de elección es la enucleación. Se asocia con el cromosoma 13, y ello confiere la posibilidad de aparición de otros tumores posteriormente como el osteosarcoma.

PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta TRASTORNOS NEURÓTICOS. 1.

Una paciente presenta desde su adolescencia episodios recurrentes de palpitaciones y mareo con sensación de pérdida de estabilidad; ocasionalmente ha sufrido desvanecimientos; tras repetidas exploraciones somáticas negativas comienza tratamiento psiquiátrico. ¿Cuál de los siguientes cuadros es RARO que complique el trastorno que sufre la paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

Preguntas TEST

Metro. Centros comerciales. Hablar en público. Ascensores. Aglomeraciones.

Trastorno esquizoide. Distimia. Personalidad evitativa. Agorafobia. Esquizofrenia residual.

NO es frecuente que los pacientes obsesivos estén preocupados con: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

Buspirona. Loracepam sublingual. Control de la respiración. Diacepam oral. Explicación de la benignidad del cuadro.

La fobia social es más DIFÍCIL de diferenciar de: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

8.

¿Cuál de las situaciones que se mencionan es MENOS probable que desencadene miedo en un agorafóbico?: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

Abuso de sedantes. Trastorno obsesivo. Depresión. Alcoholismo. Ansiedad crónica.

La contaminación. La duda. La simetría. La soledad. La enfermedad.

2) 3) 4) 5)

Existe una asociación fuerte entre el trastorno de la Tourette y el TOC. Algunos casos infantiles se relacionan con infecciones estreptocócicas. Hay una disfunción de los circuitos corticosubcorticales frontales. El elemento psicopatológico más típico es la sensación de duda. Se ha demostrado una alteración selectiva de la neurotransmisión noradrenérgica. M exico A rgentina C hile U ruguay

Uno de los siguientes síntomas NO forma parte de los criterios diagnósticos del trastorno por estrés postraumático: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

Psicoanálisis. Sertralina. Fenelcina. Loracepam. Clomipramina.

Pesadillas recurrentes con el suceso traumático. Amnesia de detalles importantes del acontecimiento. Estado de ánimo depresivo. Respuesta de sobresalto exagerada. Evitación de los lugares relacionados con el suceso.

La presencia de múltiples síntomas físicos para los que no se encuentra una causa evidente define al trastorno conocido como: 1) 2) 3) 4) 5)

Dismorfofobia. Hipocondría. Síndrome de Briquet. Conversión histérica. Trastorno facticio.

10. En la clasificación DSM, NO se incluye dentro de los trastornos disociativos: 1) 2) 3) 4) 5)

Amnesia. Fuga. Personalidad múltiple. Despersonalización. Convulsiones.

11. Las benzodiacepinas ejercen su acción: 1) 2) 3) 4) 5)

Activando el receptor serotoninérgico 5HT1a. Modificando la permeabilidad neuronal al calcio. Potenciando la función GABAérgica. Interfiriendo con los sistemas de segundo mensajero. Bloqueando la recaptación noradrenérgica.

12. Ante un paciente en el que sospechamos una intoxicación por alprazolam, el tratamiento de elección es:

En la etiología del trastorno obsesivo NO es cierto: 1)

¿Cuál de las opciones de tratamiento parece la más potente para un paciente dominado por la necesidad de comprobar cada pequeño acto cotidiano un número fijo de veces, hecho éste que le provoca gran ansiedad, pero que dice ser incapaz de controlar?: 1) 2) 3) 4) 5)

Ante un paciente que está en plena crisis de angustia, una de las siguientes medidas es INEFICAZ: 1) 2) 3) 4) 5)

3.

7.


1) 2) 3) 4) 5)

Naloxona. Flumacenil. N-acetilcisteína. Trihexifenidilo. Fisostigmina.

13. En los pacientes con hepatopatía, uno de los siguientes ansiolíticos está CONTRAINDICADO: 1) 2) 3)

Oxacepam. Loracepam. Clormetiazol.


PQ • Pág. 1

Seguimiento a distancia Tiapride. Cloracepato dipotásico.

14. Una de las benzodiacepinas hipnóticas que se relacionan a continuación se utiliza exclusivamente para el insomnio de conciliación por su corta vida media. Señálela: 1) 2) 3) 4) 5)

15. La forma más frecuente de trastorno del estado de ánimo es, de entre las siguientes: Enfermedad bipolar. Distimia. Trastorno ciclotímico. Depresión mayor. Melancolía.

Depresión Depresión Depresión Depresión Depresión

melancólica. psicótica. atípica. neurótica. puerperal.

17. Señale el trastorno afectivo que sufre una paciente de 35 años que desde su adolescencia experimenta de forma casi constante síntomas depresivos de intensidad leve, asociados con una sensación de cansancio enorme y una clara tendencia al sueño, y cuyos síntomas apenas desaparecen unas semanas al año, empeorando de forma dramática cuando la paciente sufre un problema sentimental: 1) 2) 3) 4) 5)

Depresión mayor. Trastorno mixto ansioso-depresivo. Personalidad depresiva. Neurastenia. Distimia atípica.

18. Dentro de los cuadros depresivos del anciano, NO es frecuente que encontremos: 1) 2) 3) 4) 5)

Predominio de los síntomas somáticos. Quejas cognitivas. Alto riesgo de suicidio. Frecuente ideación delirante. Mala respuesta al electrochoque.

19. De las alteraciones del sueño, ¿cuál es la que refieren los pacientes con depresión atípica?: 1) 2)

Insomnio de conciliación. Despertar precoz.

Pág. 2 • PQ


Por la mañana. Con IMAOs más que con tricíclicos. En relación con factores externos. Al terminar el día. En verano.

21. La presencia de un síndrome depresivo leve y autolimitado tras la pérdida de un ser querido recibe el nombre de: 1) 2) 3) 4) 5)

Melancolía. Depresión reactiva. Duelo no complicado. Depresión mayor. Neurosis depresiva.

22. Uno de los siguientes delirios NO se considera congruente con las enfermedades afectivas:

16. El concepto de depresión mayor incluye en el DSM-IV diversos subtipos de depresiones, entre los cuales NO se incluye: 1) 2) 3) 4) 5)

Somnolencia excesiva diurna. Frecuentes despertares nocturnos. Sueño no reparador.

20. Se describe clásicamente que los pacientes depresivos "endógenos" mejoran: 1) 2) 3) 4) 5)

Triazolam. Brotizolam. Lormetacepam. Loprazolam. Flunitracepam.

TRASTORNOS AFECTIVOS, FÁRMACOS ANTIDEPRESIVOS Y ESTABILIZADORES DEL HUMOR.

1) 2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Ruina. Influencia. Grandeza. Enfermedad. Culpa.

23. Un paciente de 62 años lleva un mes prácticamente sin realizar ninguna actividad, no tiene ganas más que de estar en la cama y dice no tener fuerzas ni para acabar con su vida. Asimismo, está convencido de estar arruinado a pesar de que, según su familia, mantienen una economía desahogada. El personal de enfermería ha observado que está algo más activo por la noche y que coge bien el sueño, pero se despierta a las 3 de la madrugada. Tras recibir tratamiento antidepresivo con imipramina empieza a estar más inquieto e irritable, hablar durante horas seguidas y con tendencia a la procacidad y a la desinhibición sexual. ¿Qué debemos considerar en primer lugar?: 1) 2) 3) 4) 5)

Que presenta una reacción psicológicamente normal tras la recuperación de la depresión. Que padece un trastorno bipolar, desconocido hasta ese momento. Que el tratamiento antidepresivo está induciendo un cuadro maniforme. Que están apareciendo rasgos patológicos de personalidad, ocultos por la depresión. Que está simulando, pues esos síntomas no son congruentes en un trastorno afectivo.

24. Dentro de las diferencias entre el trastorno bipolar y la depresión recurrente, NO encontramos: 1) 2) 3) 4) 5)

Inicio a una edad más tardía en el depresivo. Más antecedentes familiares afectivos en el bipolar. Duración más larga de las recaídas en el depresivo. Alto riesgo de suicidio en el bipolar. Equilibrio entre sexos en el depresivo.


Preguntas TEST

4) 5)

PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta

PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta 25. NO sugiere "bipolaridad" en un paciente depresivo: 1) 2) 3) 4) 5)

Debut en el puerperio. Antecedentes familiares de manía. Presencia de ideación delirante incongruente. Inicio en la adolescencia. Provocación de hipomanías con antidepresivos.

26. Se llama trastorno bipolar 2 a la siguiente combinación de síndromes afectivos: 1) 2) 3) 4) 5)

Depresión mayor y manía. Depresión mayor sobre una distimia. Depresión mayor e hipomanía. Manía "unipolar" (sin depresión asociada). Depresión invernal y episodios hipertímicos en verano.

27. ¿Cuál de los siguientes pacientes presenta un mayor riesgo de suicidio?: 1) 2) 3) 4) 5)

Varón, 25 años, con distimia de inicio precoz, sin antecedentes de suicidio. Mujer, 46 años, con depresión endógena “unipolar”. Mujer, 85 años, con depresión “reactiva” tras su reciente mudanza. Varón, 72 años, con melancolía delirante. Mujer, 19 años, con depresión “bipolar” y antecedentes familiares de suicidio.

28. Las listas de fármacos capaces de causar depresión son muy largas; sin embargo, uno de los siguientes NO se asocia con depresión sino con manía: 1) 2) 3) 4) 5)

Propranolol. Isoniacida. Neurolépticos. Reserpina. Anticonceptivos hormonales.

Preguntas TEST

29. En una de las siguientes indicaciones NO se utilizan por el momento como estrategia terapéutica los antidepresivos: 1) 2) 3) 4) 5)

Trastorno por angustia. Narcolepsia-cataplejía. Dolor crónico neuropático. Cefalea tensional. Abstinencia alcohólica.

30. A la hora de seleccionar un antidepresivo para el tratamiento de un paciente, ¿cuál termina siendo el principal factor implicado?: 1) 2) 3) 4) 5)

Los antecedentes familiares de respuesta a un fármaco. El subtipo sintomático de depresión. El antecedente de una respuesta personal al fármaco. El perfil potencial de efectos adversos. Las preferencias del paciente.

31. Una vez superada la fase aguda de una depresión, se recomienda: 1) 2)

Retirar el tratamiento antidepresivo. Reducir la dosis a la mitad y mantener el tratamiento 6 semanas más. M exico A rgentina C hile U ruguay

3) 4) 5)


Mantener al menos 6 meses la misma dosis que produjo la mejoría. Dejar una dosis mínima y eficaz para prevenir recaídas de forma indefinida. Comentar al paciente que tome el fármaco según se encuentre.

32. Los antidepresivos tricíclicos reúnen las siguientes características, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

Control a través de niveles plasmáticos. Bajo precio. Importantes efectos anticolinérgicos. Alta letalidad en sobredosis. Inicio del tratamiento a dosis terapéuticas.

33. Los ISRS son los antidepresivos más usados en la actualidad, entre otras razones porque no producen apenas efectos secundarios graves; sin embargo, muchos pacientes se van a quejar de: 1) 2) 3) 4) 5)

Disfunciones sexuales. Somnolencia. Estreñimiento. Poliuria. Sequedad de piel y mucosas.

34. Los IMAOs son el grupo de antidepresivos menos utilizado en la actualidad; sin embargo existen algunas indicaciones para las que son el fármaco de elección; señale una de ellas: 1) 2) 3) 4) 5)

Narcolepsia. Trastorno obsesivo. Pánico. Depresión atípica. Bulimia.

35. El tratamiento electroconvulsivo está especialmente indicado en uno de los siguientes pacientes: 1) 2) 3) 4) 5)

Distimia, refractaria al tratamiento farmacológico. Depresión mayor delirante. Trastorno bipolar en fase mixta. Ciclador rápido. Depresión "doble".

36. A la hora de iniciar un tratamiento con litio, una de las pruebas siguientes resulta INNECESARIA: 1) 2) 3) 4) 5)

Test de embarazo. Sodio y potasio. Electrocardiograma. Electroencefalograma. Creatinina y urea.

37. Una de las siguientes afirmaciones acerca de las cifras de litemia es FALSA: 1) 2) 3) 4)

Niveles inferiores a 0,4 mEq/L son, en general, ineficaces. Niveles superiores a 1,5 mEq/L se asocian con toxicidad. Durante el período de mantenimiento suele bastar con litemias inferiores a 1,0 mEq/L. En las fases agudas maníacas se recomiendan litemias superiores a 1,0 mEq/L.


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En las fases agudas depresivas se recomiendan litemias inferiores a 1,0 mEq/L.

38. Un paciente bipolar en tratamiento con litio ingresa en Urgencias por un síndrome confusional; al determinar la litemia se obtiene una cifra de 3,1 mEq/l, cuando hacía una semana su litemia era de 1,0 mEq/l; suponiendo que el paciente no haya variado la dosis prescrita, ¿cuál de las siguientes circunstancias explicaría esta cifra?: 1) 2) 3) 4) 5)

Tratamiento concomitante con carbamacepina. Uso de nifedipino como antihipertensivo. Sobreingesta hídrica. Toma de indometacina por un esguince. Prescripción de teofilina para una enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

39. Una paciente de 43 años, diagnosticada desde los 22 años de trastorno bipolar y sin recaídas hasta el último año tomando exclusivamente litio, durante este año ha presentado 5 episodios afectivos que su psiquiatra relaciona con la instauración de paroxetina ante fases depresivas leves y finalmente ha diagnosticado a la paciente de cicladora rápida. En estos momentos está ligeramente deprimida. ¿Cuál de las siguientes opciones terapéuticas te parece más adecuada?: 1) 2) 3) 4) 5)

Suspender el litio e instaurar el topiramato como base de su tratamiento. Mantener el litio y añadir carbamacepina o valproico. Quitar el litio y añadir el valproico y un ISRS, pues la paciente está deprimida. Mantener el litio y añadir olanzapina. Quitar el litio y realizar terapia de mantenimiento con TEC.

40. Uno de los siguientes pacientes NO presenta una mala respuesta al litio: 1) 2) 3) 4) 5)

Manía disfórica. Recaídas estacionales. Manía secundaria. Ciclación rápida. Fase bipolar mixta.

41. Uno de los siguientes datos acerca de la epidemiología de la esquizofrenia es FALSO:

4) 5)

La prevalencia-vida es del 1%. En varones se describe un comienzo más precoz. Hay una mayor frecuencia de enfermedad en clases sociales bajas. Existe un exceso de esquizofrénicos que han nacido en los meses fríos. La esquizofrenia duplica el riesgo de muerte.

42. El concepto actual de esquizofrenia se apoya en los siguientes datos SALVO: 1) 2) 3)

Curso habitualmente crónico y deteriorante. Presencia de crisis alucinatorias y delirantes. Duración superior a 6 meses.

Pág. 4 • PQ


Ausencia de factores psicosociales precipitantes. Cambios afectivos y reducción de la sociabilidad.

43. ¿Cuál de los siguientes factores NO se incluye dentro de las causas de vulnerabilidad a la esquizofrenia?: 1) 2) 3) 4) 5)

Antecedentes familiares. Problemas obstétricos. Consumo de tóxicos. Infecciones virales. Enfermedades infantiles.

44. Un varón de 24 años es llevado a urgencias por presentar gran angustia. Sus padres comentan que llevan notándole raro desde hace unos 8 meses; ha dejado de salir con sus amigos y de estudiar, y parece "encerrado en sí mismo". Los dos últimos meses tiene una mirada "rara", según su madre, quien lo ha encontrado hablando sólo en numerosas ocasiones. En Urgencias el paciente te comenta angustiado que está siendo sometido a una vigilancia y persecución asfixiante por todas aquellas personas que van en los coches con matrícula acabada en M, pues esa letra significa "Morirás pronto". ¿Cómo se denomina este último fenómeno psicopatológico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Bloqueo del pensamiento. Descarrilamiento. Pensamiento disgregado. Percepción delirante. Idea delirante secundaria.

45. Señala cuál de los siguientes síntomas NO se incluye entre los síntomas de primer rango de la esquizofrenia: 1) 2) 3) 4) 5)

Eco del pensamiento. Alucinaciones visuales. Robo del pensamiento. Vivencias de influencia. Delirios de control.

46. ¿Cuál de los síntomas siguientes aparece con mayor claridad en la fase residual de la esquizofrenia?:

TRASTORNOS PSICÓTICOS. FÁRMACOS ANTIPSICÓTICOS.

1) 2) 3)

4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)

Descarrilamientos. Percepciones delirantes. Aplanamiento afectivo. Pseudoalucinaciones auditivas. Conducta catatónica.

47. El debut precoz de la esquizofrenia se asocia con un peor pronóstico de la enfermedad, como todos los datos siguientes, EXCEPTO uno: 1) 2) 3) 4) 5)

Sexo masculino. Antecedentes familiares de depresión. Personalidad previa paranoide. Escasa productividad psicótica. Ausencia de desencadenantes.

48. La probabilidad de recaída en un paciente esquizofrénico NO está en relación con: 1) 2)

Su conciencia de enfermedad. Los efectos secundarios del tratamiento.


Preguntas TEST

5)

PSIQUIATRÍA


PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta 3) 4) 5)

El tipo de esquizofrenia. El cumplimiento de la medicación. La "emoción expresada" en la familia.

49. A diferencia de la esquizofrenia, la paranoia presenta entre sus características: 1) 2) 3) 4) 5)

Inicio en edad juvenil. Escaso deterioro. Tendencia a la cronicidad. Delirios de perjuicio. Alucinaciones.

50. Un compañero de tu trabajo comienza a sospechar de la fidelidad de su novia, quien trabaja en otro departamento de la empresa, cercano al tuyo; cada vez que coincidís en la cafetería y os ve hablando, tiene la certeza de que estaréis quedando para más adelante y si no habláis cree que se debe a que os habéis sentido vigilados; ¿cómo se denomina este fenómeno psicopatológico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Formación reactiva. Anulación. Interpretación delirante. Aislamiento del afecto. Fantasía.

51. ¿Cuál es el mecanismo de acción principal de los antipsicóticos "clásicos"?: 1) 2) 3) 4) 5)

Bloqueo serotoninérgico 5HT1a. Estímulo GABAérgico. Inhibición de la COMT. Antidopaminérgico D2. Anticolinérgico muscarínico.

52. Una de las siguientes afirmaciones sobre los antipsicóticos es FALSA: 1) 2)

Preguntas TEST

3) 4) 5)

Los antipsicóticos "típicos" son todos igual de eficaces. La potencia de un antipsicótico se refiere a su acción antidopaminérgica. Cuanto más potente es un antipsicótico más hipotensión produce. Los efectos extrapiramidales de los antipsicóticos de baja potencia son escasos. La galactorrea se produce por afectación del sistema tuberoinfundibular.

53. El mecanismo de acción que parece aumentar la eficacia de la risperidona y reducir sus efectos extrapiramidales es: 1) 2) 3) 4) 5)

Bloqueo de la recaptación de dopamina. Antagonismo del receptor H1. Potenciación de la función GABAérgica. Bloqueo D2 y antagonismo 5HT2a. Estimulación D1 y D4.

54. Tras una inyección de un psicofármaco un paciente presenta un movimiento involuntario de los ojos hacia arriba, que le resulta doloroso y se mantiene a pesar de sus esfuerzos por evitarlo; ¿qué tratamiento precisa?: M exico A rgentina C hile U ruguay

1) 2) 3) 4) 5)


Biperideno. Amantadina. Dantrolene. Loracepam. Propranolol.

55. Dentro de las estrategias actuales de tratamiento de la esquizofrenia, el TEC sigue teniendo un papel en: 1) 2) 3) 4) 5)

Formas hebefrénicas. Esquizofrenia catatónica. Primeros brotes. Pacientes con graves síntomas extrapiramidales. Falta de cumplimiento del tratamiento.

56. Dentro de las opciones de abordaje de tipo psicosocial de la esquizofrenia, se considera DESCARTADO en el momento actual: 1) 2) 3) 4) 5)

Terapia de modificación de conducta. Psicoeducación. Grupos de autoayuda de familias. Psicoterapias dinámicas. Centros de rehabilitación psicosocial.

TRASTORNOS RELACIONADOS CON SUSTANCIAS. 57. Dentro de las complicaciones asociadas al consumo agudo de alcohol, hay una que está expresada de forma INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)

La intoxicación idiosincrásica se produce tras un consumo mínimo de alcohol. Existe buena correlación entre la alcoholemia y los efectos neuropsiquiátricos. El tratamiento de la intoxicación es sintomático. La sobredosis de alcohol puede ser letal. Con frecuencia vemos hiperglucemia como consecuencia de la intoxicación.

58. Un paciente ingresado por un traumatismo craneal presenta en la noche del primer día de ingreso un episodio de agitación psicomotriz, encontrándose sudoroso y con temblor grosero; dice estar viendo cientos de insectos subiendo por las sábanas de la cama y en la exploración se encuentra desorientado en tiempo y espacio; uno de los hallazgos siguientes sería INCOMPATIBLE con el cuadro que padece: 1) 2) 3) 4) 5)

VCM elevado. GGT mayor de 300. Descenso de la CDT (desialotransferrina). Hipertermia. Convulsiones tónico-clónicas.

59. Dentro de las alternativas farmacológicas para el tratamiento de deshabituación a largo plazo del paciente alcohólico, NO utilizamos: 1) 2) 3) 4) 5)

Naltrexona. Diacepam. Tiapride. Acamprosato. Cianamida.


PQ • Pág. 5


60. De las relaciones siguientes entre fármacos y su uso en la dependencia de opiáceos, una es FALSA:

5)

Naloxona – tratamiento de la intoxicación (sobredosis). Metadona – tratamiento de mantenimiento con opiáceos. Naltrexona – tratamiento de deshabituación con antagonistas. Clonidina – tratamiento de la dependencia mixta de heroína y cocaína. Guanfacina – tratamiento de la abstinencia (desintoxicación) sin opiáceos.

61. Un paciente aparece en su consulta demandando tratamiento pues presenta dolores generalizados, sudoración, hipertermia, náuseas y vómitos; a la exploración detectamos marcas cutáneas en forma de raíl y cicatrices de abscesos subcutáneos en brazos y piernas; no parecen existir antecedentes médicos relevantes, ¿qué actitud deberemos tomar?: 1) 2) 3) 4) 5)

Remitir al paciente a la Unidad de Hospitalización Psiquiátrica más cercana. Derivar al paciente a un centro especializado en drogodependientes. Administrarle midazolam intravenoso como medicación sedante. Ponerle un goteo de naloxona tras dos ampollas i.v. iniciales. Iniciar tratamiento con naltrexona y clonidina.

62. ¿Cuál de los siguientes fármacos NO se usa para intentar reducir el riesgo de recaídas en consumidores crónicos de cocaína?: 1) 2) 3) 4) 5)

Bromocriptina. Desipramina. Propranolol. L-dopa. Amantadina.

63. Un varón de 75 años es ingresado para una resección prostática transuretral; la primera noche tras la operación se muestra inquieto, creyendo reconocer en las enfermeras a los compañeros que tuvo durante el Servicio Militar e intentando levantarse de su cama; al ser retenido por la fuerza comienza a gritar llamando a la Legión pues dice estar secuestrado; ¿qué NO será lógico encontrar acompañando a este síndrome?: Empeoramiento nocturno. Alucinaciones visuales. Agitación psicomotriz. Preservación de la capacidad de atención. Fluctuaciones de la clínica.

64. ¿Qué antipsicótico de los siguientes se recomienda para el control de la agitación psicomotriz en los casos de delirium?: 1) 2) 3) 4) 5)

Tioridacina. Sulpiride. Zuclopentixol. Haloperidol. Clorpromacina.

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1) 2) 3) 4) 5)

Hemograma. TAC craneal. Test de Rorscharch. Análisis de orina. ECG.

66. Una paciente de 70 años acude a su consulta refiriendo frecuentes pérdidas de objetos cotidianos y ocasional desorientación en calles poco familiares; ¿qué prueba de entre las siguientes NO utilizaría en el estudio inicial de este caso de deterioro cognitivo?: 1) 2) 3) 4) 5)

Hemograma y bioquímica plasmática. Niveles de hormonas tiroideas. TC craneal. Polisomnografía (estudio de la latencia REM). Mini-Examen Cognoscitivo (MEC) de Lobo.

67. La pérdida de funciones superiores que aparece asociada a la enfermedad de Huntington se clasifica como: 1) 2) 3) 4) 5)

Reversible. Irreversible, pero con tratamiento. Subcortical. Cortical. Axial.

68. La presencia de demencia, alteraciones de la marcha, parkinsonismo e incontinencia urinaria orienta hacia el diagnóstico de:

TRASTORNOS COGNOSCITIVOS: DELIRIUM, DEMENCIAS Y AMNESIAS.

1) 2) 3) 4) 5)

65. En un hospital numerosos enfermos se encuentran en riesgo de sufrir un delirium; en el estudio de este síndrome NO resulta útil una de las siguientes pruebas:

1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad de Pick. Hidrocefalia normotensiva. Enfermedad de Alzheimer. Demencia vascular. Demencia con cuerpos de Lewy.

69. En el diagnóstico diferencial entre depresión y demencia resulta FALSO que: 1) 2) 3) 4) 5)

Las alteraciones de las pruebas de neuroimagen sean altamente inespecíficas en ambas enfermedades. Los pacientes depresivos tiendan a mejorar por la noche, mientras que los dementes suelen mejorar por la mañana. Los pacientes con demencia suelen exagerar sus fallos cognitivos y los depresivos minimizarlos. Los cambios en las pruebas neuropsicológicas son incongruentes en la depresión y consistentes en las demencias. La mitad de las llamadas pseudodemencias depresivas desarrollarán a medio o largo plazo una verdadera demencia.

OTROS TRASTORNOS MENTALES: PERSONALIDAD, ALIMENTACIÓN, SUEÑO, INFANTILES. 70. Una chica de 17 años es llevada al servicio de urgencias por sus padres porque la han encontrado en su habitación realizándose cortes en los antebrazos. La paciente dice hacerse los cortes “para sentir que existo” y expresa sentimientos crónicos de


Preguntas TEST

1) 2) 3) 4)

PSIQUIATRÍA


PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta vacío. Es conocida en el Servicio de Urgencias por los numerosos intentos autolíticos que ha realizado mediante la ingestión de pastillas. Refiere tener atracones ocasionalmente y sus padres están asustados por su promiscuidad sexual. Durante la entrevista, dice en ocasiones que se quiere ir de vacaciones, para poco después ponerse a llorar y expresar deseos de suicidio. ¿Cuál es el trastorno de personalidad que padece?: 1) 2) 3) 4) 5)

Personalidad Personalidad Personalidad Personalidad Personalidad

obsesiva. antisocial. pasivo-agresiva. límite. depresiva.

71. Una persona que lleva una vida bastante marginal, con un repertorio limitado de intereses, una llamativa ausencia de relaciones sociales y con una respuesta emocional escasa, presenta una personalidad: 1) 2) 3) 4) 5)

Esquizoide. Esquizoafectiva. Esquizofrénica. Esquizotípica. Esquizofreniforme.

72. Una adolescente se desmaya en clase de gimnasia, tras lo que es llevada al botiquín del instituto; allí se detecta una tensión arterial de 70/45 mmHg; la chica está muy delgada, detalle que no habíamos notado hasta la exploración física; confrontada con estos datos, ¿cuál de las siguientes conductas NO sería lógica en esta paciente?: 1) 2) 3) 4) 5)

1) 2) 3) 4) 5)


Betabloqueantes. Clonacepam. Carbamacepina y valproico. Clomipramina. Sistemas de ventilación positiva.

76. En uno de los siguientes trastornos de la infancia, el tratamiento con antipsicóticos es de elección: 1) 2) 3) 4) 5)

Déficit de atención con hiperactividad. Autismo. Mutismo selectivo. Síndrome de la Tourette. Enuresis nocturna.

77. Carlos es un niño de 7 años que sufre con frecuencia castigos en clase por no aceptar la disciplina; pasa las horas de colegio levantándose continuamente del pupitre y molestando a sus compañeros, que han comenzado a hacerle el vacío pues dicen que es muy bruto; en casa se comporta de forma parecida, habiendo destrozado todos sus juguetes y sufriendo con frecuencia accidentes, pues no mide correctamente el riesgo; ¿qué problema presenta con mayor probabilidad?: 1) 2) 3) 4) 5)

Retraso mental. Trastorno disocial de la personalidad. Conducta oposicionista. Déficit de atención con hiperactividad. Depresión enmascarada.

Preocupación por el aspecto físico y la estética. Alto rendimiento académico. Tendencia a vestirse con ropas ajustadas y ligeras. Uso excesivo de laxantes. Evitación de las reuniones sociales en donde pueda verse forzada a comer en público.

Preguntas TEST

73. Dentro de las características del atracón bulímico, NO se encuentra: 1) 2) 3) 4) 5)

Tensión creciente antes del atracón. Relación desproporcionada ingesta/tiempo. Sensación de pérdida de control. Selección de alimentos hipocalóricos. Aumento de la frecuencia por la noche.

74. Al revisar la polisomnografía de su paciente encuentra un período con ondas muy lentas en el EEG, asociándose con un tono muscular bajo y sin movimientos oculares; ¿qué trastorno del sueño se asocia a esta fase?: 1) 2) 3) 4) 5)

Bruxismo. Apnea obstructiva del sueño. Enuresis. Sonambulismo. Pesadillas.

75. La pérdida brusca del tono muscular en respuesta a una emoción es un síntoma casi patognomónico de un trastorno; ¿cuál es el tratamiento del mismo?: M exico A rgentina C hile U ruguay


PQ • Pág. 7

PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 1.-R: 2 Los trastornos primarios por ansiedad se pueden presentar de dos formas: 1. Continua, como en el trastorno por ansiedad generalizada. 2. Episódica, en forma de crisis de ansiedad; cuando las crisis tienen lugar siempre al enfrentarse a una determinada situación decimos que el paciente sufre una fobia; otros pacientes tienen crisis espontáneas (llamadas crisis de angustia o ataques de pánico), sin relación aparente con estímulo alguno; cuando estas crisis espontáneas se repiten y repercuten en la vida de las personas hablamos de trastorno por angustia (o trastorno de pánico). De una forma algo artificial también se van a incluir dentro de los trastornos por ansiedad los trastornos obsesivo-compulsivos (en donde la ansiedad es secundaria a los fenómenos obsesivos y compulsivos) y los trastornos por estrés agudo y postraumático (en donde la ansiedad es uno de los muchos síntomas que aparecen ante una situación estresante de intensidad máxima). No es raro que los trastornos por ansiedad se vayan confundiendo entre sí cuando se cronifican o complican; el ejemplo más claro lo vemos en las complicaciones que surgen cuando el trastorno por angustia se prolonga en el tiempo: Inicialmente el paciente comienza a preocuparse de forma CONTINUA por la posibilidad de tener nuevas crisis (ANSIEDAD ANTICIPATORIA). Luego EVITA determinados lugares en donde no se siente seguro por el miedo a no recibir ayuda si sufre una crisis (AGORAFOBIA). No es raro que desarrolle una intensa PREOCUPACIÓN por la posibilidad de tener una ENFERMEDAD física que explique sus síntomas (ANSIEDAD HIPOCONDRÍACA). Algunos pacientes recurrirán a sustancias sedantes para aliviar su ansiedad (ABUSO del ALCOHOL o de BENZODIACEPINAS). Finalmente, no son infrecuentes los síntomas depresivos que se asocian a un aumento del riesgo de suicidio (DEPRESIÓN y SUICIDIO).

Comentarios TEST

En el trastorno obsesivo-compulsivo, los pacientes pueden sufrir crisis de ansiedad (sobre todo cuando se les impide realizar los rituales compulsivos), pero no vemos lo contrario (un paciente con crisis de angustia no desarrolla fenómenos obsesivo-compulsivos). Pregunta 2.-R: 1 En el trastorno por angustia (pánico) diferenciamos tres necesidades de tratamiento: El control de los síntomas agudos de una crisis de angustia (ataque de pánico) se realiza con benzodiacepinas (diacepam, cloracepato, loracepam o alprazolam son las más usadas); utilizarlas por vía oral o sublingual carece de importancia, pues su farmacocinética no varía y además en España NO se comercializa ninguna presentación sublingual de benzodiacepinas. Es igualmente necesario ayudar al paciente a frenar la hiperventilación y explicarle la ausencia de consecuencias físicas de la crisis. La buspirona es un ansiolítico NO benzodiacepínico (agonista parcial serotoninérgico) con un perfil más adecuado para el trastorno por ansiedad generalizada; carece de efectos sedantes (no sirve para cortar una crisis de ansiedad), no produce dependencia ni abstinencia y no interacciona con el alcohol; tiene un inicio de acción lento (semanas) y no ha demostrado efectos preventivos anti-pánico. La prevención de nuevas crisis se realiza con antidepresivos, siendo hoy en día de elección los ISRS (paroxetina o citalopram son los más utilizados) por su mejor perfil de efectos secundarios; esto no quiere decir que no sean de utilidad los antidepresivos clásicos (tricíclicos o IMAOs). También son eficaces las benzodiacepinas de alta potencia (alprazolam, clonacepam, loracepam), pero el miedo a la posible dependencia ha hecho que se trate de limitar su uso a las primeras semanas del tratamiento, mientras el antidepresivo alcanza su máxima eficacia. Finalmente resulta imprescindible evaluar las distintas complicaciones del trastorno por angustia/pánico y ofrecer un tratamiento específico si persisten una vez controladas las crisis. M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 2. Ventajas y desventajas de los tratamientos preventivos para el pánico.

12345657

82792345657 12 67 2 2 9 62 94

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34 2 2797

127 5 7 9 126 2 254

127 56 2 49 7

12 128 7 2564789 628 12 8 42 9 27 2 12 7 72 5 62 1274 2 228 6 12

129 27 246

23 52 357

126 5 7 27! 12"9 42 94 12 7# 642 7 9

12$ %427 2 842 127 5 7 9

126 46

Pregunta 3.-R: 3 La mayoría de los pacientes con agorafobia presentan además crisis de angustia espontáneas (ataques de pánico); se considera por tanto, que su agorafobia es secundaria. Pero también hay formas de agorafobia primaria en las que no detectamos crisis espontáneas. El tratamiento de la agorafobia en sí no es distinto: técnicas psicológicas de modificación de conducta (sobre todo la exposición en vivo). La diferencia vendrá dada por la necesidad de añadir tratamiento farmacológico para prevenir las crisis de angustia en el primer caso. Las técnicas psicológicas basadas en la modificación de conducta son el tratamiento de elección en todas las fobias. Suele realizarse primero un listado de todas las situaciones temidas y una ordenación en función del miedo asociado (jerarquización); posteriormente se programan ejercicios de exposición en vivo, comenzando en las situaciones más fáciles (desensibilización sistemática). Se han desarrollado otras técnicas más agresivas que buscan la exposición brusca a la situación fóbica en su máxima intensidad (inundación o implosión), pero suelen dar peores resultados. Pregunta 4.-R: 3 El paciente con fobia social tiene miedo de determinadas situaciones en las que se expone a la opinión de otras personas. Lo que le preocupa no es por tanto el lugar en el que se encuentra, sino la reacción de los demás ante su comportamiento. No es raro que estos pacientes limiten sus actividades sociales, pudiendo confundirse con otros pacientes que también presentan retracción social (agorafóbicos que no salen de sus casas por el miedo a los desplazamientos, esquizofrénicos o depresivos que restringen sus relaciones sociales por la pérdida de interés asociada a sus enfermedades, personalidades esquizoides sin interés real por la conducta social). Quizás lo más complicado sea diferenciarles de las personalidades evitativas o fóbicas, con quienes comparten los mismos errores de pensamiento, si bien se supone que la fobia social comienza en un momento dado (en torno a los veinte años) y las personas evitativas siempre han sido así. En las fobias sociales los fármacos pueden ayudar a los tratamientos psicológicos de dos formas distintas; en las formas de fobia social restringidas a situaciones poco frecuentes (p.ej. miedo a hablar en público delante de un auditorio) los bloqueantes de los receptores beta-adrenérgicos (propranolol, atenolol) disminuyen la respuesta ansiosa periférica y pueden permitir un mayor autocontrol de la ansiedad; en la forma generalizada de fobia social se propone el tratamiento con IMAOs como coadyuvante de la psicoterapia. En los últimos años los ISRS también se presentan como alternativa para estos pacientes, habiéndose convertido quizás en los fármacos de primera opción, aun cuando los estudios sobre su eficacia son menos claros. Los problemas asociados al uso de IMAOs (necesidad de dieta, riesgo de interacciones medicamentosas) les han relegado a un segundo plano, a pesar de su indiscutible eficacia. Pregunta 5.-R: 4 Las dos principales formas de presentación del trastorno obsesivocompulsivo son:


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1. La combinación de ideas obsesivas relacionadas con la posible contaminación o contagio de enfermedades y rituales compulsivos de lavado excesivo o de evitación del contacto con posibles fuentes contaminantes. 2. La combinación de ideas obsesivas de duda o incertidumbre y rituales compulsivos de comprobación. Menos frecuentes son las obsesiones centradas en la necesidad de orden y simetría, que dan lugar a compulsiones de colocación y ordenación. Sin embargo no es raro encontrar pacientes con otros fenómenos más extraños, destacando las llamadas ideas de contraste (ideas de contenidos agresivos o sexuales totalmente inapropiadas para la situación en la que se encuentra el paciente y en desacuerdo con sus deseos o creencias) que pueden conducir a la aparición de fobias de impulsión (en las que el paciente tiene miedo de llevar a cabo esas ideas tan desagradables y evita situaciones potencialmente peligrosas como el uso de cuchillos, el acercarse a las ventanas o el aproximarse a los andenes del tren por el miedo a presentar un impulso frente al que no se pueda resistir). Aunque en muchos casos los fenómenos compulsivos guardan una relación más o menos lógica con las ideas obsesivas, en otros pacientes veremos rituales totalmente independientes, con una relación más bien mágica (por ejemplo, la necesidad de colocar las cosas en un determinado orden para que no suceda nada malo). Pregunta 6.-R: 5 El trastorno obsesivo-compulsivo idiopático suele aparecer al final de la adolescencia o principio de la juventud, de una forma insidiosa, y evoluciona con carácter crónico y de forma fluctuante, agravándose en situaciones de estrés. Es raro que desaparezca por completo, pero también es raro que alcance una gravedad invalidante. La mayoría de los pacientes acaban por acostumbrarse a los fenómenos obsesivos y compulsivos, lo que puede explicar su escasa presencia en consulta a pesar de su elevada prevalencia en población general (cerca del 2%). Cuando debuta en la infancia se puede asociar con los trastornos por tics (tanto los tics motores crónicos como el trastorno de la Tourette). Recientemente se ha descrito una asociación entre algunas formas infantiles de inicio agudo y fenómenos autoinmunes cercanos a la fiebre reumática (secundarios por tanto a infecciones estreptocócicas [estreptococo beta hemolítico o SGA] faríngeas); se ha denominado PANDAS (siglas en inglés del Trastorno Neuropsiquiátrico Pediátrico de origen Autoinmune Asociado al Estreptococo) y se supone que comparte un mismo mecanismo patogénico con el corea de Sydenham (lesión mediada por autoanticuerpos frente a los ganglios basales).

Pregunta 6.

Esquema del síndrome PANDAS.

Cuando el trastorno obsesivo-compulsivo aparece en adultos o ancianos es necesario buscar problemas neurológicos como causa del mismo (corea de Huntington, accidentes vasculares cerebrales, Pág. 2 • PQ


PSIQUIATRÍA


etc.). En cualquier caso, tanto en las formas idiopáticas como en las formas secundarias se implica a las mismas regiones cerebrales, los circuitos de conexión entre corteza prefrontal, ganglios basales y tálamo. De hecho, la posible utilidad de la psicocirugía en algunos casos seleccionados se basa en la interrupción de alguna de las vías de estos circuitos. El neurotransmisor más relacionado con el trastorno obsesivo-compulsivo es la serotonina, lo cual va a ser utilizado en el tratamiento farmacológico. Pregunta 7.-R: 5 Uno de los datos más sorprendentes del trastorno obsesivo-compulsivo es su respuesta selectiva a medicación serotoninérgica; el tratamiento farmacológico de elección son los antidepresivos serotoninérgicos, pudiendo en ocasiones potenciarse su efecto con otras sustancias (litio, buspirona). En los casos refractarios y en aquellos en los que coexistan tics puede ser útil añadir un antipsicótico (pimocide, haloperidol). Dentro de los antidepresivos el mejor estudiado es el antidepresivo tricíclico clorimipramina (o clomipramina), si bien sus efectos adversos le han relegado a un segundo plano tras la aparición de los ISRS. Éstos se han convertido en la medicación de primera elección, teniendo en cuenta además que en este trastorno suelen necesitarse dosis dos o tres veces superiores a las dosis habituales para la depresión y tiempos de tratamiento muy prolongados, lo que disminuye la efectividad del tratamiento con clorimipramina al aumentar los abandonos. Los IMAOs se han usado para pacientes resistentes, mientras que las benzodiacepinas carecen de efecto anti-obsesivo específico. Junto con el tratamiento farmacológico es necesario un tratamiento psicológico basado (como en las fobias) en las técnicas de modificación de conducta; en concreto, la técnica preferida se denomina exposición (a la situación obsesiva temida) con prevención de respuesta (compulsiva). El psicoanálisis no obtiene resultados en los pacientes con este trastorno. En casos refractarios al tratamiento farmacológico, la psicocirugía (cingulotomía, capsulotomía bilateral anterior, tractotomía subcaudada) puede ser eficaz. Pregunta 8.-R: 3 Los síntomas del trastorno por estrés postraumático se agrupan en cuatro tipos: Reexperimentación del acontecimiento: pesadillas, imágenes tipo flash-back. Evitación voluntaria (tipo fóbica) o involuntaria (amnesia psicógena) de todo lo relacionado con el acontecimiento. Estado de hiperalerta: reacciones bruscas ante los ruidos, problemas de concentración, insomnio. Cambios emocionales: embotamiento, sensación de corte vital. Cuando el trastorno por estrés no ha alcanzado un mes de duración se denomina trastorno por estrés agudo, y suelen predominar los síntomas emocionales y disociativos. Se diagnostica un trastorno de estrés postraumático cuando los síntomas superan el mes de duración, pudiendo verse formas crónicas (de más de 6 meses de duración) e incluso formas de inicio demorado (que comienzan al cabo de 6 meses desde el acontecimiento). Dentro de las complicaciones de estos trastornos destacan los síndromes depresivos y el abuso de sustancias. De las posibles situaciones traumáticas, aquellas que se deben a fenómenos naturales (catástrofes como terremotos o inundaciones) producen menos problemas que las que se deben a la intervención humana; dentro de éstas, los accidentes son menos traumáticos que los delitos, en los que una persona provoca voluntariamente un daño sobre otra; los delitos sexuales y los secuestros producen estrés postraumático en un número muy elevado de casos (más del 80% de las víctimas de violación). No existe un tratamiento específico del estrés postraumático; los antidepresivos (IMAOs, ISRS) parecen obtener mejores resultados cuando predominan los fenómenos de reexperimentación y los cambios emocionales; las conductas de evitación precisarán de un tratamiento conductual adecuado; para reducir el nivel de alerta se pueden usar benzodiacepinas (cuidado con el abuso de sustancias) y técnicas de relajación. Lo que sí parece clara es la necesidad de detectar y tratar precozmente a estos pacientes, pues la cronificación de los síntomas predice una mala respuesta al tratamiento.


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Pregunta 9.-R: 3 Dentro de los pacientes que se presentan con síntomas físicos para los que no se encuentra una explicación médica (SOMATOMORFOS) tenemos: Somatizadores: se quejan de numerosos síntomas (digestivos, neurológicos, genitales, cardiorrespiratorios); tienden a cambiar de médico cuando se les confronta con la posibilidad de un origen psicológico de sus molestias; pueden abusar de la automedicación (analgésicos) y corren el riesgo de someterse a pruebas diagnósticas innecesarias y peligrosas; en su mayoría son mujeres, que suelen comenzar a tener síntomas en la juventud, siguiendo un curso crónico y fluctuante; se utiliza a veces en estos casos el epónimo de síndrome de Briquet. Una variante de somatizador más limitada en su expresión clínica es el paciente que se queja de dolor, siendo éste desproporcionado para los hallazgos exploratorios. Hipocondríacos y dismorfofóbicos: están preocupados por padecer una enfermedad o sufrir un defecto físico, respectivamente; aunque también pueden cambiar de médico si no obtienen la atención que creen necesaria, es más raro en ellos la tendencia a la automedicación o la realización de pruebas complementarias de riesgo; en el caso de los dismorfofóbicos, el peligro fundamental son las posibles intervenciones estéticas (médicas o quirúrgicas) que pueden dejar secuelas; en ambos casos no veremos un predominio de ningún sexo y el inicio suele ser más tardío; los pacientes oscilan en la intensidad de sus preocupaciones, desde formas cercanas a los trastornos obsesivo-compulsivos hasta formas casi delirantes; se propone para estos pacientes un tratamiento similar al de los trastornos obsesivo-compulsivos (ISRS, clorimipramina), asociado a veces a antipsicóticos (pimocide). Conversivos: se suelen presentar en Urgencias con signos neurológicos incongruentes a la exploración física (convulsiones, parálisis, anestesias, cegueras); casi siempre se identifica un factor estresante relacionado temporalmente con el inicio de los síntomas; tienden a la recuperación espontánea pero también a la recurrencia; en algunos raros casos veremos formas de evolución crónica; como en el caso de los somatizadores, suelen debutar en la juventud y hay un claro predominio de las mujeres; en los países desarrollados son cada vez menos frecuentes; parece que con el desarrollo cultural se produce una mayor tendencia a la somatización como expresión física del malestar psicológico; ambas, conversión y somatización, junto con las variantes disociativas, componen las distintas formas de presentación de la histeria, una enfermedad clásica dentro de la Psiquiatría que parece traducir a síntomas físicos o psiquiátricos incongruentes la respuesta de determinadas personas ante el malestar psicológico.

Pregunta 9.

Características de los fenómenos histéricos.

Conviene NO confundir a estos pacientes (en donde los síntomas son involuntarios y no existe enfermedad física real) con los pacientes PSICOSOMÁTICOS (que presentan una enfermedad física real e invoM exico A rgentina C hile U ruguay


luntaria, en donde los factores psicológicos influyen en su origen o evolución) ni con los pacientes que fingen VOLUNTARIAMENTE tener una enfermedad. Dentro de estos últimos diferenciamos los simuladores, en los que existe una motivación evidente de tipo económico o legal, de los trastornos facticios, en los que la motivación parece ser de tipo psicológico, la necesidad de asumir la identidad de enfermo, incluso a costa de perjuicios para su salud o su economía. La forma más espectacular de trastorno facticio es el síndrome de Münchausen, en el que los síntomas inventados y los signos autoprovocados abarcan diferentes órganos y sistemas; la mayoría de los facticios, sin embargo, son formas limitadas a síntomas más concretos, siendo más difíciles de detectar, pues los pacientes se preocupan de no ser descubiertos y de parecerse lo más posible a la enfermedad real. Desde el punto de vista legal la simulación es un delito evidente; los trastornos facticios pueden convertirse en un problema legal cuando los pacientes provocan la enfermedad en terceras personas (hijos, esposo) para poder asumir la identidad de cuidador (trastornos facticios por poderes). En la mayoría de estos pacientes encontramos graves alteraciones de la personalidad, siendo refractarios al tratamiento. Pregunta 10.-R: 5 En los trastornos disociativos los pacientes presentan síntomas psicológicos (NO físicos) extraños (cambios de comportamiento, amnesias, viajes sin sentido) que no encajan en las enfermedades psiquiátricas o neurológicas habituales y se comportan de forma extraña ante los tratamientos. Como en el caso de los pacientes conversivos, es frecuente encontrar un factor estresante relacionado temporalmente con el síntoma y una tendencia a la desaparición espontánea y a la recurrencia. Los síntomas disociativos pueden aparecer en el contexto de otras enfermedades psiquiátricas, destacando su asociación con los trastornos por estrés (agudo y postraumático) y con el trastorno de personalidad límite. En los últimos años se insiste en la frecuencia de antecedentes de abuso sexual en la infancia de estos pacientes. Dependiendo de la cultura del país encontramos diferentes formas de trastornos disociativos; así, las formas más frecuentes en España parecen ser los episodios de amnesia, siendo excepcionales las fugas y anecdóticos los casos de alteraciones disociativas de la personalidad (personalidad múltiple); en países menos desarrollados veremos numerosos casos de trances y posesiones disociativas, y en EE.UU. llama la atención la elevada frecuencia de casos referidos con alteraciones disociativas de la personalidad. La clasificación DSM (no la CIE-10) incluye dentro de los trastornos disociativos a los cuadros de despersonalización y desrealización crónicas; no hay que olvidar que estos síntomas de extrañeza ante uno mismo o el entorno pueden aparecer en numerosas enfermedades psiquiátricas (trastornos por ansiedad, sobre todo en crisis, síndromes depresivos, psicosis agudas, intoxicaciones por drogas) y en algunos trastornos neuropsiquiátricos, sobre todo los que afectan al lóbulo temporal (epilepsia parcial compleja, tumores, encefalitis); los casos en donde aparecen de forma aislada y con evolución crónica son excepcionales. Pregunta 11.-R: 3 Las benzodiacepinas (BZD) poseen un sistema de receptores propios (receptores benzodiacepínicos u omega), con al menos dos subtipos (omega-1 y omega-2); estos receptores están formados por diversas subunidades proteicas, para las cuales existen numerosas variantes, sin que se conozca todavía la importancia funcional de cada una de ellas. Desde el punto de vista farmacodinámico, todas las BZD hacen lo mismo: se unen a su receptor y modifican la afinidad del receptor gabaérgico de tipo A por el GABA, aumentando su actividad (modificación alostérica positiva o potenciación). Las diferentes BZD tendrán mayor o menor potencia, pero a las dosis adecuadas todas comparten los efectos anticonvulsivantes, ansiolíticos, hipnóticos y miorrelajantes. Sus principales diferencias son farmacocinéticas (velocidad de absorción, semivida de eliminación, presencia o no de metabolización hepática). Pregunta 12.-R: 2 Una de las ventajas de que las BZD tengan un sistema propio de receptores ha sido la posibilidad de diseñar un antagonista específico


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Los antipsicóticos tienen un riesgo cardiológico considerablemente menor, dependiendo sus efectos en sobredosis de otras características (bloqueo histaminérgico, bloqueo alfa-adrenérgico, efectos anticolinérgicos) que varían enormemente de unos a otros; en el caso de presentarse graves efectos extrapiramidales agudos, el tratamiento de elección son los anticolinérgicos (biperideno, trihexifenidilo); en el caso de un exceso de acción anticolinérgica se puede recurrir al uso de fisostigmina (anticolinesterásico de acción corta). Dentro de los estabilizadores del humor, el litio es el más peligroso en el caso de sobredosis, aunque la principal causa de intoxicación por litio no va a ser la toma voluntaria o accidental de un exceso de medicación, sino las interacciones con fármacos que alteran su eliminación renal o la concurrencia de problemas hidroelectrolíticos que tienen el mismo efecto; el tratamiento de elección en caso de intoxicación grave es la hemodiálisis. Pregunta 13.-R: 5 La mayoría de las BZD se eliminan por vía hepática mediante un doble mecanismo: metabolización y conjugación; el primero de estos procesos se afecta gravemente en el caso de hepatopatía, permaneciendo el segundo casi inalterado. Por eso las BZD, que sólo se conjugan, sin metabolizarse en el hígado, son las de elección en el caso de hepatopatía (loracepam, oxacepam, temacepam); estas BZD tienen una semivida de eliminación corta, cercana a las 8 horas.

Pregunta 13. Ventajas e inconvenientes de las benzodiacepinas en función de su vida-media.

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123435678 2688 34686 836234364 83 2 16882 48 284 8688 34686 24 32 422 1 6882 48 34 48 32364 23 33222 4 42!388! 43"26884

8 48 23

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Pregunta 14.-R: 1 Existen otras BZD, de alta potencia, que tampoco se metabolizan de forma sustancial en el hígado (alprazolam, triazolam, midazolam) y cuya semivida de eliminación es quizás demasiado corta; en el caso de triazolam y midazolam es de menos de 6 horas por lo que no se usan como ansiolíticos; triazolam se utiliza para tratar el insomnio de conciliación (siempre en tandas cortas de pocas semanas para no producir tolerancia y dependencia) y midazolam se usa como preanestésico y en pro-

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cedimientos instrumentales potencialmente desagradables (cateterismos, colonoscopias) para relajar a los pacientes.

Pregunta 14. Alternativas a las benzodiacepinas en sus diferentes indicaciones.

4592567 12324567829 8 27

478265 4687827486 9724424 46878 8 27 4!2983 4!28 9265 12324 868 27

4!59926 468 8753 68 27 46878274"456878 8 2747567 1232438295#567

418 926$5865 4%625859 4%682 65 4& 8245928 2 1232 568 26978567

415535 865 4'556865 4(5328)865 4*285352 Pregunta 15.-R: 4 Clasificamos los síndromes afectivos en función de dos criterios: su gravedad y su duración. La gravedad se evalúa con diferentes escalas de síntomas (depresivos o maníacos), aunque el principal criterio de gravedad será la repercusión que el síndrome clínico tenga sobre el funcionamiento del paciente. Atendiendo a la gravedad, diferenciamos los síndromes depresivos o maníacos en MAYORES y MENORES. Para que un síndrome depresivo mayor sea considerado relevante se exige una duración mínima de 2 semanas (EPISODIO DEPRESIVO MAYOR), mientras que en el caso de la manía la duración se reduce a 1 semana o menos, si precisa hospitalización por su intensidad (EPISODIO MANÍACO). En los síndromes menores se exige una mayor duración, debiendo persistir los síntomas depresivos 2 años para aceptar el diagnóstico de DISTIMIA; en los síndromes maníacos sí se acepta la importancia de los cuadros menores de duración recortada, diagnosticándose de HIPOMANÍA a los síndromes maníacos menores que duran al menos 4 días; la alternancia de síntomas hipomaníacos y síntomas depresivos menores durante un período de al menos 2 años recibe el diagnóstico de CICLOTIMIA. Los cuadros depresivos son mucho más frecuentes que los maníacos, encontrándose en los primeros un claro predominio femenino, mientras que en los segundos hay una cierta igualdad. De igual forma los síndromes episódicos (de semanas o meses de duración) son más frecuentes que los síndromes crónicos (de años de duración). De ahí que el trastorno afectivo más frecuente sea el episodio depresivo mayor. La melancolía (o depresión endógena) es una variante de episodio depresivo mayor que se identifica por la presencia de unos síntomas característicos; por tanto, todos los casos de melancolía son episodios depresivos mayores, pero tan sólo una pequeña parte de los episodios depresivos mayores presentan síntomas melancólicos. Pregunta 16.-R: 4 Los episodios depresivos mayores (EDM) reciben diferentes adjetivos calificativos en función de distintas características: Según la gravedad de los síntomas, podemos ver EDM de intensidad leve, moderada o severa; las formas más graves de EDM llegan a presentar síntomas psicóticos (delirios sobre todo), por lo que se habla de EDM con síntomas psicóticos o depresión psicótica (o depresión delirante). Según el patrón de síntomas tenemos EDM con síntomas melancólicos (o depresión endógena) y EDM con síntomas atípicos; sin embargo la mayoría de los EDM no encajan en ninguno de estos dos patrones, presentando síntomas inespecíficos; parece que con


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capaz de revertir sus efectos en el caso de sobredosis; el flumacenilo es el tratamiento de elección en las intoxicaciones por BZD y se ha convertido, junto con la naloxona (antagonista de los receptores opioides y tratamiento de elección en las intoxicaciones por opiáceos), en una medicación básica de los servicios de urgencias. En el caso del resto de psicofármacos carecemos de antídotos específicos. Las sobredosis de antidepresivos varían en su gravedad en función del tipo de antidepresivo: Los ISRS son muy seguros, pues carecen de cardiotoxicidad y sus efectos sobre el sistema nervioso son escasos. Los IMAOs ocupan un lugar intermedio. Los antidepresivos tricíclicos son los más peligrosos, al producir alteraciones de la conducción cardíaca potencialmente letales.

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta las recaídas sucesivas de la enfermedad los síntomas van adquiriendo un carácter más endógeno y pueden alcanzar con mayor facilidad una gravedad psicótica; lo mismo parece ocurrir en los EDM que debutan en la edad avanzada. También podemos ver un EDM con síntomas catatónicos (o depresión estuporosa). Cuando el inicio del EDM guarda una relación con el puerperio se habla de EDM de inicio puerperal o depresión puerperal (o depresión posparto). La depresión neurótica (término clásico) se corresponde más o menos con la distimia de la clasificación actual, no con los EDM. Pregunta 17.-R: 5 Los síntomas depresivos atípicos incluyen tres características que, en teoría, predecirían una mala respuesta a medicación antidepresiva: 1. La presencia de rasgos patológicos de personalidad, en la línea dependiente o histriónica. 2. La existencia de un factor estresante asociado al inicio de los síntomas (frecuentemente un problema sentimental). 3. La ausencia de síntomas melancólicos, observándose una inversión de los síntomas biológicos (aparecen somnolencia excesiva y aumento del apetito).

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Sin embargo se obtiene una respuesta razonable al tratamiento con IMAOs, no con tricíclicos. Esta selectividad farmacológica parece estar relacionada con una mayor frecuencia de alteraciones serotoninérgicas en estos pacientes (los IMAOs tienen un efecto más serotoninérgico que noradrenérgico). En general, los síntomas atípicos no implican una gravedad excesiva; de hecho, podemos ver síntomas atípicos tanto en los EDM como en las distimias. En cambio los síntomas melancólicos sí se asocian a una mayor gravedad (y a un mayor riesgo de suicidio, por tanto); en estos pacientes melancólicos se encuentran más alteraciones neurobiológicas, por lo que su respuesta a los tratamientos biológicos es superior (tanto a antidepresivos como a electrochoque). Pregunta 18.-R: 5 En los ancianos no es raro que se oculte una depresión tras una serie de quejas físicas o de memoria, lo cual en parte puede reflejar la mayor preocupación por estos síntomas en este grupo de edad. También es destacable la mayor frecuencia de síntomas psicomotores (inhibición, agitación) y de síntomas psicóticos; se han relacionado ambos síntomas con alteraciones en los ganglios basales, que podrían deberse al deterioro cerebral asociado a la edad o a la presencia de factores de riesgo cerebrovascular. La presencia de síntomas psicóticos implica la necesidad de modificar el tratamiento, añadiendo antipsicóticos a los antidepresivos o recurriendo directamente al electrochoque. No hay que olvidar que la edad es por sí misma un factor que aumenta el riesgo de suicidio, lo cual, añadido a la presencia de un síndrome depresivo y a la gravedad psicótica, que con frecuencia alcanza explica el enorme riesgo de suicidio que tienen las depresiones graves del anciano. En los niños, los síndromes depresivos van a ocultarse tras quejas físicas (los niños pequeños carecen de lenguaje emocional y tienden a expresarse somáticamente) o problemas escolares; en los adolescentes, los trastornos de conducta, incluido el abuso de sustancias, pueden enmascarar una depresión. No hay que olvidar que, en niños y adolescentes el estado de ánimo predominante durante una depresión va a ser con frecuencia irritable más que triste, lo que dificultará el diagnóstico. Pregunta 19.-R: 3 Dentro de los síndromes depresivos, los síntomas físicos son los más fáciles de diagnosticar, pues tienen un carácter objetivo; sin embargo carecen de especificidad diagnóstica al presentarse también en casi todas las enfermedades psiquiátricas y médicas; por esto, en los pacientes con enfermedades psiquiátricas o médicas coexistentes, habrá que recurrir a síntomas más subjetivos (estado de ánimo, pensamientos) para asegurar el diagnóstico. La alteración del sueño más frecuente en una depresión es el insomnio de características inespecíficas (problemas de conciliación con despertares nocturnos); cuando aparece tendencia al despertar precoz sugiere una depresión melancólica M exico A rgentina C hile U ruguay


(EDM con síntomas melancólicos o depresión endógena), sobre todo si se asocia con una variación diurna del estado de ánimo en la forma de empeoramiento matutino y mejoría vespertina. Los pacientes con síntomas atípicos suelen referir una desagradable necesidad de dormir durante el día, quejándose además de un cansancio extremo. En lo que hace referencia al apetito y al peso, lo más frecuente es ver una disminución de ambos; en los pacientes atípicos habrá aumento del apetito y del peso, con una tendencia a comer mayores cantidades de hidratos de carbono (dulces) de lo habitual para el paciente. Pregunta 20.-R: 4 Solamente en las depresiones más graves el estado de ánimo permanece inalterable todo el día, con una ausencia de reactividad ante lo que le rodea (anestesia emocional). En los cuadros melancólicos el paciente puede encontrarse algo mejor por la noche (mejoría vespertina), pero lo que sí va a referir con frecuencia es que está mucho peor por la mañana, nada más despertarse (empeoramiento matutino); la asociación entre despertar precoz y empeoramiento matutino es altamente específica de melancolía (o depresión endógena), y se ha relacionado con alteraciones en los marcapasos endógenos pues sigue un ritmo muy parecido al ritmo del cortisol (que con frecuencia está alterado en estos pacientes). En los síndromes depresivos menores los pacientes conservan cierta capacidad de mejorar cuando las circunstancias externas les son favorables (preservan la reactividad); así tienden a notarse mejor cuanto más activos están, lo que puede dar el aspecto de una mejoría matutina, opuesta a la melancólica; sin embargo en estos casos la variación del humor NO tiene un carácter neurobiológico, sino psicosocial. La respuesta selectiva a IMAOs frente a tricíclicos es una de las características de las depresiones atípicas. La asociación entre depresión y estaciones no es tan frecuente como se cree popularmente; tan sólo un 15% de los pacientes con enfermedades afectivas recurrentes (depresivas o bipolares) presentan un ritmo estacional claro, que se repite de año en año. Lo habitual en estos casos es que los EDM aparezcan en otoño y primavera, y los episodios maníacos en verano. En los países nórdicos se ha descrito una variación del ritmo estacional en los pacientes bipolares: habría EDM en invierno (frecuentemente con síntomas atípicos) y episodios maníacos en verano (en realidad son más frecuentemente hipomaníacos, es decir, bipolares-2). Este cambio se ha puesto en relación con la duración del fotoperíodo (muy corta en invierno, muy larga en verano), proponiéndose el tratamiento con fototerapia con carácter preventivo o curativo. Pregunta 21.-R: 2 Uno de los problemas más frecuentes ante el diagnóstico de depresión es la tendencia casi automática a buscar un factor psicosocial estresante que consideramos desencadenante. Para empezar, no hay que olvidar que muchas personas se enfrentan a diario a situaciones estresantes muy similares, pero sólo una parte de ellas desarrollan un síndrome depresivo; hay una serie de factores individuales que aumentan el riesgo de presentar una depresión, entre los que destaca la presencia de antecedentes familiares, los antecedentes personales de depresión y determinados rasgos de personalidad. Los factores estresantes parece que actúan de una forma inespecífica, aumentando la probabilidad de presentar un síndrome psiquiátrico en función de la predisposición individual. Además no existe una buena correlación entre la presencia o ausencia de un factor estresante y la duración, la intensidad o las características del síndrome depresivo asociado; la mitad de los pacientes con EDM no refieren acontecimiento estresante alguno en las semanas previas al inicio de su depresión, y su evolución no es diferente de la evolución de los pacientes que sí refieren un acontecimiento causal. Hoy en día se reserva el término trastorno adaptativo con síntomas depresivos para aquellos pacientes que presentan síntomas depresivos de intensidad menor en respuesta a una situación estresante que produce síntomas similares en la mayoría de las personas; estos síntomas se resuelven espontáneamente en muchos casos y no suelen precisar tratamiento farmacológico, salvo que su intensidad aumente; correspondería con el concepto de depresión reactiva, aunque podemos ver depresiones reactivas (es decir, relacionadas con problemas vitales) de intensidad tal que permita el diagnóstico de EDM.


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Pregunta 22.-R: 2 En los síndromes afectivos más graves los pacientes pueden presentar síntomas psicóticos; en general estos síntomas son más probables en los cuadros maníacos que en los depresivos; los delirios son mucho más frecuentes que las alucinaciones, por lo que usamos los términos depresión (o manía) psicótica o delirante de forma similar. En la mayoría de los pacientes con estos síntomas encontramos una relación lógica entre el contenido de los delirios y alucinaciones y su estado de ánimo (síntomas psicóticos congruentes, ideas deliroides o ideas delirantes secundarias); si están deprimidos, su visión pesimista se extiende hacia el pasado (ideas de culpa), el presente (ideas de minusvalía y enfermedad) y el futuro (ideas de ruina); si están maníacos, su optimismo y autoconfianza puede llegar a los delirios de grandeza. En algunos casos los delirios y alucinaciones se alejan de los contenidos lógicos (delirios de perjuicio, delirios de control), planteando el diagnóstico diferencial con la esquizofrenia; no hay un acuerdo acerca de la importancia de estos síntomas psicóticos incongruentes con el estado de ánimo, llegando incluso a proponer la Clasificación Internacional de Enfermedades el diagnóstico de trastorno esquizoafectivo para estos pacientes (la DSM americana sólo acepta este diagnóstico cuando los pacientes cumplen POR COMPLETO tanto los criterios de esquizofrenia como los del trastorno afectivo).

de fase (a diferencia de los pacientes depresivos, en donde se mantiene el mismo fármaco 6 meses a la misma dosis). Sin embargo, vemos pacientes que tienen respuestas maniformes al tratamiento con antidepresivos sin que hayan presentado nunca episodios maníacos espontáneos; oficialmente no se pueden catalogar como bipolares, pero debería tenerse en cuenta en ellos la posibilidad de tratamiento de prevención de recaídas con litio. Pregunta 24.-R: 5 A mediados del siglo XX, se pudo diferenciar la enfermedad bipolar de la enfermedad depresiva atendiendo a la mayor frecuencia de antecedentes familiares afectivos en la primera; de hecho, hay autores que ante un paciente depresivo con antecedentes familiares de enfermedad bipolar proponen el tratamiento profiláctico con litio, entendiendo que será cuestión de tiempo el que presenten un episodio maniforme. Otras diferencias entre la enfermedad bipolar y la depresiva son de tipo epidemiológico (predominio de mujeres en la enfermedad depresiva, inicio más temprano en la enfermedad bipolar, mayor riesgo [relativo] de suicidio en la enfermedad bipolar). Se han realizado numerosas comparaciones entre las recaídas depresivas de ambas enfermedades; parece que las depresiones bipolares tienden a ser algo más cortas que las unipolares (6 meses frente a 12 meses), aunque con una mayor frecuencia de recidivas a lo largo de la vida (6-9 frente a 2-3). En general, los síntomas son muy parecidos, aunque se describen más síntomas atípicos en las formas bipolares (sobre todo en las bipolares-2) y una mayor tendencia a la agitación psicomotora en las depresiones unipolares. No hay que olvidar que en la enfermedad bipolar podemos ver cualquier variante de EDM (melancólico, atípico, psicótico, catatónico) y diferentes formas de episodios maníacos (manía clásica eufórica, manía atípica disfórica, hipomanía, episodios mixtos).

Pregunta 24. Espectro bipolar. Pregunta 22. Escalera de intensidad de la depresión y adaptación del tratamiento.

Pregunta 23.-R: 3 La respuesta habitual de un paciente deprimido al tratamiento con antidepresivos es la vuelta a la normalidad. De hecho, si una persona que no está deprimida toma estos medicamentos NO va a notar un aumento del estado de ánimo, sino simplemente efectos secundarios (los antidepresivos NO son euforizantes y los euforizantes, como la cocaína, NO tienen efecto antidepresivo). En algunos casos los pacientes sufren un cambio radical de su estado de ánimo en respuesta al tratamiento, alcanzando una intensidad hipomaníaca o maníaca a gran velocidad. Esta respuesta tan rápida es típica de los pacientes bipolares, recomendándose en ellos la retirada del fármaco antidepresivo en cuanto se consigue la normalización para evitar el cambio

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Pregunta 25.-R: 3 La mayoría de los pacientes bipolares debutan con un EDM, siendo de especial interés la posibilidad de predecir una evolución bipolar desde el primer episodio. El principal factor de riesgo para ser bipolar es tener antecedentes familiares de esa enfermedad. En las mujeres un EDM puerperal evolucionará hacia una enfermedad bipolar en cerca del 80% de los casos. El debut en la adolescencia tiende a ser más frecuente en las formas bipolares (pero NO es determinante). La respuesta anormalmente rápida al tratamiento antidepresivo y la aparición de cuadros maniformes secundarios al mismo son también dos características que sugieren bipolaridad. Aunque algunos trabajos encuentran una mayor frecuencia de ideación delirante en las formas bipolares, NO se ha podido comprobar que esa ideación tenga en las formas bipolares un carácter incongruente con más frecuencia que en las formas unipolares.


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Pregunta 21. Relación entre los distintos tipos de depresión y los rasgos de personalidad previos.

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Cuando los pacientes debutan con un episodio maníaco, el diagnóstico es inmediato; los varones tienen una mayor tendencia a presentar este tipo de comienzo, lo que plantea problemas de diagnóstico con la esquizofrenia (varones, jóvenes, conducta desorganizada y agitada, delirios y alucinaciones) y las conductas disociales (varones, jóvenes, conductas arriesgadas, abuso de sustancias).

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Pregunta 26.-R: 3 Actualmente se aceptan dos variantes mayores de trastorno afectivo bipolar (TAB). En el TAB-1, los pacientes tienen episodios maníacos o mixtos, asociados casi siempre a episodios depresivos (EDM o depresiones menores); como se ve, cabe la posibilidad de que un paciente tenga sólo episodios maníacos o mixtos, pero es algo excepcional y no parece que evolucionen de forma diferente a los pacientes maníaco-depresivos. En el TAB-2 veremos EDM junto a episodios hipomaníacos; estas hipomanías son difíciles de diagnosticar y no es raro que estos pacientes se clasifiquen erróneamente como depresivos, privándoles del tratamiento con estabilizadores, lo que explica su peor pronóstico a largo plazo (mayores tasas de suicidio, más tendencia a la ciclación rápida); en los pacientes con TAB-2 vemos un ligero predominio femenino, mientras que en los TAB-1 hay un equilibrio entre sexos. Se acepta sólo una forma menor de trastorno bipolar, la ciclotimia, definida por la alternancia de síntomas hipomaníacos y síntomas depresivos menores durante un período mínimo de 2 años. La alternancia de episodios depresivos invernales y episodios maniformes en verano caracteriza a la forma estacional nórdica del TAB; suelen ser TAB-2 (EDM más hipomanía). La aparición de un EDM sobre una distimia previa se conoce a veces como depresión doble. Implica una mayor gravedad que los EDM aislados, con menor tendencia a la recuperación. Pregunta 27.-R: 4 En Psiquiatría diferenciamos dos conceptos referidos al suicidio que popularmente se mezclan de forma inadecuada. En primer lugar hablamos de SUICIDIO cuando una persona se autolesiona de forma voluntaria y deliberada con la intención de acabar con su vida. Por otra parte, hablamos de AUTOLESIÓN (sin más) cuando una persona se provoca algún tipo de daño físico sin que existiera un deseo explícito de muerte. Estas autolesiones son mucho más frecuentes que los verdaderos intentos de suicidio (100 veces o más) y en general se pueden dividir en aquellas que tienen una finalidad MANIPULADORA (distraer o llamar la atención del entorno, conseguir algún tipo de beneficio) y aquellas que tienen un carácter más IMPULSIVO (como las reacciones en cortocircuito de los pacientes con personalidad límite). Ante cualquier autolesión no accidental debe solicitarse una valoración psiquiátrica que determinará la intencionalidad de la misma. La mayoría de las autolesiones no suicidas se presentan en jóvenes, sobre todo mujeres, que se enfrentan a una situación estresante más o menos grave, careciendo de otros recursos psicológicos para abordarla (con frecuencia hay rasgos patológicos de personalidad); suelen elegirse métodos de baja letalidad (intoxicación con medicamentos, cortes con armas blancas) y no se prepara el acto con antelación, siendo relativamente fácil el rescate (a veces se llevan a cabo en presencia de la propia familia); tras su atención médica en Urgencias y la valoración psiquiátrica se les remite a los dispositivos ambulatorios, siendo excepcional la necesidad de ingreso. En cambio, la mayoría de los intentos de suicidio se dan en personas mayores de 50 años (una excepción notable son los intentos de suicidio que presentan los jóvenes con esquizofrenia), varones, que sufren enfermedades psiquiátricas bien definidas (depresión, abuso de sustancias, esquizofrenia), asociadas o no a otros factores adversos de tipo médico (enfermedades crónicas, dolorosas, incapacitantes) o social (viven solos, han perdido una relación significativa recientemente, pasan por dificultades económicas); suelen utilizarse métodos más agresivos (precipitación desde gran altura, ahorcamiento, armas de fuego) y se planifica mejor el acto, evitando ser descubiertos; si sobreviven al intento de suicidio, suelen ingresar y es necesario adoptar una serie de precauciones para que no vuelvan a intentar suicidarse durante el ingreso (sedación, contención mecánica, vigilancia constante). Sin embargo, conviene tener en cuenta que algunos libros hablan de suicidio consumado para referirse a los pacientes auténticamente M exico A rgentina C hile U ruguay


suicidas y de intento de suicidio para referirse a los pacientes que se autolesionan por otras razones. Pregunta 28.-R: 2 Se llama depresión secundaria o exógena a todo síndrome depresivo para el que se encuentra una causa médica, tóxica o farmacológica. En la práctica destacaremos 3 causas especialmente frecuentes: Fármacos y drogas: aquellos fármacos que alteran la función noradrenérgica central (beta-bloqueantes, reserpina, alfa-metil-DOPA, clonidina), fármacos con actividad esteroidea (estrógenos, progestágenos, corticoides, ACTH), intoxicación crónica por drogas sedantes (alcohol, opiáceos, benzodiacepinas) y abstinencia de drogas estimulantes (cocaína, anfetaminas). Enfermedades endocrinológicas: sobre todo el hipotiroidismo, pero también el hipertiroidismo (sobre todo en ancianos), el hiperparatiroidismo o los trastornos adrenales (Cushing, Addison). Enfermedades neurológicas: tanto las enfermedades degenerativas que afectan de forma más o menos difusa a todo el Sistema Nervioso Central (Alzheimer, Parkinson) como algunas enfermedades localizadas (tumores, accidentes vasculares, abscesos) que lesionan sobre todo las regiones frontales. La isoniacida fue, en realidad, el primer medicamento antidepresivo utilizado en Psiquiatría, a principios de los años 50, dando origen a los primeros IMAOs; por tanto, comparte con ellos la capacidad de producir cuadros maniformes. Pregunta 29.-R: 5 La utilidad de los antidepresivos va mucho más allá de los síndromes depresivos, de ahí que en la actualidad se prefiera denominarles por su mecanismo de acción (ISRS, IMAOs, inhibidores no selectivos de la recaptación).

Pregunta 29. Otros usos de los antidepresivos. En Psiquiatría: Trastornos de ansiedad: - Pánico: ISRS, ADT, IMAOs. - TOC: ISRS, ADT (clomipramina). - Fobia social: IMAOs, ISRS. - TEPT: ISRS, IMAOs, ADT. - TAG: IRSN, ISRS, ADT. Trastornos somatomorfos: - Hipocondría / dismorfofobia. - Somatización / dolor. Trastornos psicóticos: - Depresión postesquizofrenia. Trastornos por uso de sustancias: - Abstinencia de la cocaína: ADT (desipramina). - Prevención de la neurotoxicidad por Éxtasis (MDMA): ISRS. Trastornos infantiles: - Déficit de atención: ADT. - Enuresis: imipramina. - Mutismo selectivo: ISRS, ¿IMAOs? Trastornos del sueño: - Insomnio crónico: ADT sedantes, mirtazapina. - Narcolepsia (cataplejía): ADT, IMAOs, ¿ISRS? Trastornos de la alimentación: - Bulimia: ISRS en dosis altas, ¿IMAOs? - Obesidad: sibutramina, ¿ISRS? Trastornos de la personalidad: - Límite: ISRS. Fuera de la Psiquiatría: Dolor crónico neuropático: ADT (amitriptilina, clomipramina). Fibromialgia reumática: ADT (amitriptilina). Cefaleas: - Migrañas. - Cefaleas tensionales (amitriptilina).


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PSIQUIATRÍA


Dentro de los trastornos psiquiátricos van a usarse antidepresivos en casi todos los trastornos por ansiedad (en el pánico para prevenir las crisis, en la fobia social grave, en el trastorno obsesivo-compulsivo, en el trastorno por estrés postraumático y, recientemente, en el trastorno por ansiedad generalizada). También los utilizamos para frenar la impulsividad en pacientes con trastornos de la conducta alimentaria (atracones bulímicos), trastornos del control de los impulsos (juego patológico o ludopatía), personalidades tipo límite o trastornos por abuso de sustancias (alcoholismo). Dentro de estos últimos, los antidepresivos van a tener cierta capacidad de aliviar el síndrome de abstinencia de la cocaína y parece que protegen de la neurotoxicidad inducida por éxtasis y otras anfetaminas de diseño. En algunos trastornos psiquiátricos propios de la infancia (enuresis, trastorno por déficit de atención) pueden utilizarse, aunque no sean el tratamiento de primera elección. Por la capacidad sedante de algunos antidepresivos se proponen éstos como alternativa a las benzodiacepinas en algunos casos de insomnio. Ya en un terreno más neuropsiquiátrico, vemos cómo los antidepresivos tricíclicos se utilizan para la prevención de la cefalea tensional y el tratamiento de dolores neuropáticos crónicos. Tienen además la capacidad de reducir la frecuencia de episodios de cataplejía en la narcolepsia. El efecto antihistamínico de la doxepina supera a la mayoría de los antihistamínicos oficiales, y no es raro que se use para el tratamiento del prurito idiopático. Pregunta 30.-R: 3 A la hora de enfrentarnos al tratamiento de un síndrome depresivo, vamos a decidirnos por un tipo de tratamiento u otro en función de la intensidad de los síntomas. Cuando un síndrome depresivo se acerca a la intensidad de EDM, la probabilidad de respuesta a fármacos antidepresivos (AD) supera el 60%, siendo mayor aún en los casos de EDM con síntomas melancólicos. En las formas extremas de depresión (depresión psicótica) será necesario combinar AD con antipsicóticos o recurrir al tratamiento con electrochoque. En las formas menores de depresión la respuesta a fármacos ronda el 40%, lográndose más el alivio sintomático que la curación completa. Una vez decidida la necesidad de poner un AD, la elección entre los distintos compuestos dependerá de: Los antecedentes de respuesta en episodios previos. La presencia de otras enfermedades que contraindiquen el uso de un AD en concreto (por ejemplo, una cardiopatía contraindicaría el uso de AD tricíclicos). La toma de alguna medicación que interaccione con el AD. El perfil de efectos adversos del AD que puedan provocar su rechazo por el paciente. Los antecedentes de respuesta a un AD en concreto en un familiar de primer grado. El patrón de síntomas dentro de la depresión (por ejemplo, la presencia de un patrón atípico indicaría el uso de IMAOs). La comodidad de su uso. El precio del fármaco.

todo este proceso de tratamiento se simplifica, pues la dosis inicial suele ser la dosis suficiente (no hay que subir poco a poco, para que el paciente se acostumbre a los efectos adversos como con los AD tricíclicos), tanto para el tratamiento agudo y de continuación, como para el tratamiento de mantenimiento a largo plazo. Se discute si alguno de los AD más modernos (venlafaxina o mirtazapina) tendrían un efecto algo más rápido. Pregunta 32.-R: 5 Los AD tricíclicos (ADT) son los AD más antiguos y, por tanto, aquellos de los que se dispone de más experiencia. De hecho, la imipramina se considera el AD patrón con el que deben compararse los demás antidepresivos. Los ADT logran su efecto antidepresivo aumentando la disponibilidad de las principales monoaminas (noradrenalina, serotonina y dopamina) al inhibir su recaptación. Sin embargo no lo hacen de una forma selectiva, sino que también bloquean numerosos receptores, cada uno de los cuales va a producir una serie de efectos secundarios. No todos los ADT son iguales en esta característica; los hay con potentes efectos anticolinérgicos (amitriptilina, clorimipramina) y los hay con menos problemas a ese nivel (nortriptilina, desipramina); estos efectos muscarínicos son muy mal tolerados, especialmente por pacientes ancianos. Asímismo tenemos ADT muy sedantes por su efecto antihistamínico (amitriptilina, doxepina, clorimipramina) y otros más activadores con escasa capacidad sedante (imipramina). Lo que suele ser necesario en todos los ADT es comenzar con dosis muy bajas e ir subiendo poco a poco, para buscar una cierta tolerancia a los efectos adversos. Un problema adicional de los ADT son sus efectos cardiovasculares; por su capacidad de bloqueo adrenérgico pueden causar hipotensión ortostática y por su acción parecida a la quinidina sobre la conducción cardíaca cabe la posibilidad de que produzcan arritmias potencialmente letales. La intoxicación con ADT supone un serio problema en los pacientes depresivos con ideas suicidas. Sin embargo, todavía vamos a ver utilizarlos atendiendo a tres ventajas: Su precio (7-10 veces inferior al precio de los nuevos AD). La posibilidad de controlar el cumplimiento a través de los niveles plasmáticos (sobre todo con imipramina). Su posible mayor potencia antidepresiva (que se explicaría por el hecho de que la mayoría de los ADT actúan a un doble nivel: noradrenérgico y serotoninérgico).

Teniendo en cuenta que la mayoría de los pacientes se presentan sin haber tomado nunca medicación AD o no la recuerdan, los ISRS reúnen las características idóneas para convertirse en los AD de primera elección. Pregunta 31.-R: 3 Los antidepresivos no curan la depresión rápidamente, tienen un efecto a medio plazo, tardando varias semanas (4-6) en conseguir la remisión de los síntomas, aunque previamente ya se hayan detectado signos de respuesta. Una vez alcanzada la remisión, se propone la necesidad de continuar con el mismo tratamiento (el mismo AD, a la misma dosis) un mínimo de 6 meses para prevenir la recaída del episodio. Pasado ese tiempo (que dependiendo de diversos factores, como la mayor edad, la gravedad del episodio o el número de episodios previos, podrá alargarse), se considera que el paciente se ha recuperado del episodio depresivo. Entonces se podrá retirar el AD (casi siempre de forma progresiva, en unas semanas para minimizar posibles síntomas abstinenciales), salvo a los pacientes que hayan sufrido numerosos episodios, a los que se les propondrá tratamiento indefinido de mantenimiento (que suele realizarse en la dosis mínima posible para reducir los efectos adversos y mejorar así el cumplimiento). Con los modernos ISRS Pág. 8 • PQ


Pregunta 32. Esquema de efectos de los antidepresivos tricíclicos y posibles efectos secundarios.

Pregunta 33.-R: 1 A principios de los 80, los ISRS irrumpen en el mercado psicofarmacológico con tres ventajas evidentes: Un perfil de efectos secundarios mucho más benéfico. Una mayor comodidad de uso, al no tener que aumentar lentamente la dosis, ni fraccionarla en varias tomas diarias. La casi ausencia de letalidad en el caso de sobredosis.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 33. Ventajas y desventajas de los antidepresivos tricíclicos y los ISRS.

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En apenas 10 años desplazan casi por completo a los ADT y a los IMAOs en el terreno de la depresión, y poco a poco van avanzando hacia otros campos (pánico, trastorno obsesivo, bulimia, fobia social). En la actualidad se han convertido en los AD de primera elección en la depresión y en la mayoría de esas otras indicaciones. Sin embargo, tienen tres aspectos discutibles: Su precio es 7-10 veces superior al precio de los ADT, aunque los estudios de coste-efectividad han demostrado que la diferencia de precio del fármaco se compensa por otros costes relacionados con la depresión (días de baja laboral, necesidad de ingreso, necesidad de medicación adicional para tratar efectos adversos). Aparentemente tienen una menor potencia antidepresiva (debida quizás a su efecto exclusivamente serotoninérgico), aunque los estudios sobre efectividad en condiciones reales (no de ensayo clínico) demuestran que los pacientes tienden a abandonar el tratamiento con ADT o no alcanzan dosis adecuadas por culpa de los efectos adversos, con lo que la mayor eficacia de los ADT se pierde, igualándose su efectividad a la de los ISRS. Van a presentar numerosas interacciones farmacocinéticas en los citocromos P450 hepáticos, a los que inhiben en mayor o menor medida (parece que citalopram y sertralina menos que los demás ISRS) modificando al alza los niveles plasmáticos de diversos fármacos, algunos potencialmente peligrosos por sus efectos cardiotóxicos (como los ADT, algunos antihistamínicos modernos como la terbinafina o el astemizol y algún procinético como el cisapride). Pregunta 34.-R: 4 Los IMAOs tenían un perfil de tolerancia ligeramente mejor que los ADT, pero dos importantes problemas prácticos: La necesidad de seguir una dieta para evitar posibles crisis hipertensivas secundarias a compuestos vasopresores derivados de las aminas (tiramina). Algunas interacciones farmacológicas potencialmente peligrosas por sus efectos noradrenérgicos (vasoconstrictores nasales) o serotoninérgicos (ISRS, meperidina). Aunque la dieta no es complicada (básicamente se trata de evitar todos los alimentos que han sufrido procesos de fermentación, como el queso, las bebidas alcohólicas fermentadas como el vino o la cerveza, los ahumados, las conservas y los salazones) lentamente se han ido abandonando; en la actualidad sólo nos queda un IMAO clásico en España (tranilcipromina), aunque en otros países (Francia, Inglaterra, EE.UU.) aún podemos encontrar otros en uso. Estrictamente hablando, habría 2 indicaciones oficiales para el uso de IMAOs en primera instancia: la depresión con síntomas atípicos y la fobia social grave. Sin embargo, incluso en esos casos es cada vez más frecuente el uso de ISRS. Pregunta 35.-R: 2 El tratamiento electroconvulsivo (TEC) fue la primera estrategia realmente eficaz para el tratamiento de la depresión; se comenzó a utilizar a finales de los años 30, y hasta la revolución farmacológica de los años 50-60 fue el instrumento preferido para el tratamiento agudo de la depresión. Tras unos años de rechazo más por motivos políticos que M exico A rgentina C hile U ruguay


por razones científicas, desde finales de los 80 asistimos a un renacimiento de la TEC. El TEC tiene tres ventajas sobre los fármacos AD: Es más potente en su acción antidepresiva, lo que explica su principal indicación, la depresión resistente a AD, y el que, en ocasiones, se utilice como primera opción en la forma más grave de depresión, la depresión psicótica o delirante. Logra su efecto antidepresivo más rápido que los fármacos (en 2-3 semanas cuando se aplica a días alternos), lo que explica su utilidad en las depresiones estuporosas o catatónicas y en las depresiones con graves ideas suicidas. Tiene escasos efectos secundarios físicos, lo que explica su utilidad en casos de intolerancia o contraindicación para el uso de ADT, en pacientes polimedicados o con patología orgánica compleja y en las psicosis graves durante el embarazo. Sólo existe una contraindicación absoluta para el TEC: la presencia de hipertensión intracraneal (pues durante cualquier crisis epiléptica aumenta la producción de líquido cefalorraquídeo y cabría la posibilidad de una herniación cerebral). Otras contraindicaciones dependen del procedimiento anestésico y cada vez son más raras. El principal efecto secundario es de tipo neuropsicológico: la producción de una amnesia anterógrada. Depende del estado cognitivo previo (más frecuente en ancianos), del número de sesiones recibidas, de la carga eléctrica suministrada y de la disposición de los electrodos. Al cabo de unos meses NO existen secuelas del tratamiento (salvo ciertas lagunas de memoria consecuencia del período de amnesia) y el funcionamiento cognitivo de los pacientes es incluso mejor que si hubieran recibido fármacos, pues la recuperación de la depresión llega a ser más completa. La mala fama del TEC procede de la época inicial, en la que se aplicaba sin anestesia (por estar poco desarrollados los procedimientos anestésicos) y en la que se usaba de forma indiscriminada para casi cualquier tipo de paciente psiquiátrico. No hay que olvidar que fuera de la depresión mayor el TEC apenas tiene indicaciones; se puede usar en los episodios maníacos, pero es raro que éstos sean resistentes a los fármacos; también se va a usar en episodios esquizofrénicos agudos resistentes a antipsicóticos, sobre todo si existen síntomas catatónicos o si hay clínica depresiva asociada. Pregunta 36.-R: 4 El litio es el estabilizador de primera elección en la enfermedad bipolar. Su principal beneficio es la reducción del número de recaídas (sobre todo maníacas); también consigue atenuar la intensidad de las mismas, caso de que se produzcan. Más discutibles son sus efectos sobre los episodios agudos; como antidepresivo, el litio es poco potente y no es raro que se deban usar AD asociados (con las precauciones debidas para no inducir un cambio de fase); como antimaníaco, el litio es muy eficaz pero tiene un efecto retardado (varias semanas) que puede resultar inaceptable para pacientes maníacos graves; además no se dispone de otra presentación aparte de la oral, lo que condiciona su uso a la aceptación del tratamiento por parte del paciente (que no es lo habitual en las formas graves); el litio es especialmente eficaz en los cuadros de manía clásica (eufórica), disminuyendo su eficacia en las manías disfóricas (irritables). Su efecto en las fases mixtas es también bastante discreto, prefiriéndose en estos casos otros fármacos (valproico, carbamacepina, antipsicóticos atípicos). Además, el litio es un medicamento con numerosos efectos secundarios, hasta tal punto que si un paciente no refiere ningún problema durante el tratamiento, probablemente no lo esté tomando. Para prevenir los efectos adversos más graves se realizan una serie de controles médicos antes y durante el tratamiento con litio; con diferencia, lo más importante será el control de los niveles plasmáticos de litio (litemia), pues guardan una relación bastante estrecha con la eficacia y la toxicidad. Dado que el litio se elimina por el riñón, utilizando los mismos sistemas de transporte que el sodio o el potasio, será necesario disponer de parámetros que nos informen del estado de la función renal (creatinina, BUN) y los iones mencionados. Uno de los efectos más peligrosos es la alteración de la conducción cardíaca; las alteraciones en el ECG permiten controlar hasta qué punto el litio produce problemas a este nivel (normalmente se van a limitar a cambios en la onda T). El litio es un medicamento teratógeno; se ha relacionado con malformaciones cardíacas (anomalía de Ebstein), por lo que antes


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de iniciar el tratamiento con litio en una mujer en edad fértil conviene asegurarse de que no está embarazada e informarla de la necesidad de que adopte medidas de anticoncepción eficaces; ante cualquier sospecha de embarazo habrá que repetir la prueba diagnóstica de gestación pues, de confirmarse, se debería interrumpir el tratamiento (nunca de forma brusca por el riesgo de recaída). La última prueba obligatoria en el control rutinario del tratamiento con litio es la determinación de la TSH para detectar problemas tiroideos (que en ocasiones explican la resistencia al tratamiento). Otras determinaciones (glucemia, calcemia, pruebas de concentración de la orina) dependerán de la evolución y de la aparición de efectos secundarios. El electroencefalograma NO es una prueba necesaria para el control del litio ni de ningún otro psicofármaco; cuando aparecen alteraciones en el EEG es que ya se ha provocado neurotoxicidad, que con frecuencia será irreversible. Pregunta 37.-R: 5 Los niveles de litio deben estar entre 0,4 y 1,5 mEq /L. Lógicamente en los episodios agudos serán necesarias litemias más altas (superiores a 1,0 mEq/L) que en los períodos de estabilidad (inferiores a 1,0 mEq/ L); la mayoría de los pacientes van a estar un poco por arriba o por debajo de esta cifra (1,0 mEq/L), para no provocar una excesiva toxicidad o perder la eficacia. Si el episodio maníaco o depresivo no es demasiado grave quizás baste con una ligera corrección de la dosis del estabilizador, pero en los casos graves será necesario añadir tratamiento específico; en los casos de manía grave la falta de colaboración del paciente suele obligar al tratamiento inicial con antipsicóticos (intramusculares), dejando la adición del estabilizador para más adelante. Una vez conseguido el control de la recaída se retirará el fármaco específico de la fase en cuanto sea posible, para no inducir un cambio de polaridad. Pregunta 38.-R: 4 Otro problema adicional del litio es la posibilidad de que los niveles plasmáticos se modifiquen por factores que afectan la eliminación renal, sin que el paciente haya variado la dosis. Dado que el litio utiliza los mismos sistemas de transporte renal que el sodio, cualquier circunstancia que aumente la reabsorción de este ion (hipovolemia, deshidratación, hiponatremia) producirá un aumento de los niveles de litio, superando el umbral de toxicidad. Numerosos fármacos van a producir los mismos problemas, bien por sus efectos sobre la vascularización renal (AINEs, inhibidores de la COX-2), bien por sus efectos sobre el túbulo renal (diuréticos, IECAs, ARA-2). En teoría podríamos ver una disminución de la litemia, con la consiguiente pérdida de eficacia, en las situaciones hidroelectrolíticas inversas (hipernatremia, ingesta hídrica excesiva) y por algunos fármacos (metilxantinas, diuréticos osmóticos e inhibidores de la anhidrasa carbónica), pero son situaciones excepcionales. Pregunta 39.-R: 2 La carbamacepina y el ácido valproico son las dos grandes alternativas al litio (estabilizadores de segunda línea); ambos tienen una toxicidad parecida (hematológica y hepática), pero la carbamacepina es más tóxica y además tiene una capacidad notable de inducción enzimática, lo que explica el mayor uso del valproico (en EE.UU. se ha puesto a la altura del litio, como fármaco de primera línea en manía aguda). Se controlan de una forma similar a su uso en la epilepsia, aunque no se ha demostrado que los niveles plasmáticos guarden relación con su eficacia (sí con la toxicidad). En general tienen más efecto como antimaníacos, siendo su efecto antidepresivo mínimo. Otros estabilizadores, ya de tercera línea, son: Algunas benzodiacepinas de alta potencia, como el clonacepam, que se usan en casos de ciclación rápida. Antipsicóticos atípicos, como la clozapina, la olanzapina o la risperidona, que se usan en el control de las fases mixtas, las manías disfóricas y en manía resistente al tratamiento. Antiepilépticos de última generación, como el topiramato (estudiado en manía aguda), la lamotrigina (estudiado en depresión bipolar y como fármaco auxiliar en la prevención de recaídas) y la gabapentina (estudiado como fármaco auxiliar en la prevención de recaí-

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PSIQUIATRÍA


das). Antagonistas de los canales de calcio, como el verapamil o el nifedipino, estudiados en casos de ciclación rápida. Pregunta 40.-R: 2 El litio es el medicamento de elección en la enfermedad bipolar pero no es la solución definitiva. Hay pacientes que no toleran los efectos adversos, mientras que en otros está contraindicado (insuficiencia renal, psoriasis, enfermedad del nodo sinusal). Además hay un porcentaje de pacientes (30-40%) que no responden bien al litio: Las manías atípicas o disfóricas (irritables). Los episodios mixtos. Los cuadros maníacos secundarios a enfermedades médicas. Los pacientes con ciclación rápida. La ciclación rápida se ve con más frecuencia en mujeres, sobre todo con TAB-2. En ocasiones se detectan alteraciones tiroideas que necesitan ser corregidas para frenar la ciclación. En general no responden bien a la monoterapia con litio; quizás respondan algo mejor al tratamiento con carbamacepina o valproico, pero lo más habitual es utilizar como mínimo dos estabilizadores. Una de las causas más frecuentes de ciclación rápida es el tratamiento farmacológico incorrecto, fundamentalmente el abuso de AD y la no utilización de estabilizadores (lo cual es frecuente en los pacientes con TAB-2, por las dificultades para el diagnóstico de las hipomanías). Pregunta 41.-R: 3 La esquizofrenia es una enfermedad frecuente, afectando a cerca del 1% de la población en algún momento de su vida; teniendo en cuenta que tan sólo 1/3 de los casos se pueden considerar de buen pronóstico, con una recuperación más o menos completa, se calcula que en España hay cerca de 250.000 personas con la enfermedad. Tiende a aparecer en la adolescencia o juventud (de los 15 a los 35 años), aunque se han descrito casos de inicio en la infancia y en la vejez. Afecta por igual a hombres y mujeres, si bien en las mujeres tiene un inicio algo más tardío (quizás por el efecto protector de los estrógenos contra la actividad dopaminérgica excesiva), lo que determina un mejor pronóstico. No se han descrito variaciones de su incidencia en función de la clase social, la cultura o la raza; sin embargo la mayoría de los pacientes tienen un nivel socioeconómico bajo, como consecuencia del deterioro que produce la enfermedad (hipótesis del descendimiento social); el pronóstico parece más favorable cuanto menor es el nivel de desarrollo de la región (p.ej. mejor en zonas rurales que en áreas urbanas). Estadísticamente los pacientes tienen un mayor riesgo de muerte tanto por causas no naturales (suicidio) como por causas naturales. Pregunta 42.-R: 4 En la actualidad, el diagnóstico de esquizofrenia se basa en los siguientes criterios: Presencia de unos síntomas característicos que se han dividido de una forma algo artificial en positivos (los que predominan en las fases agudas o brotes) y negativos (que son más evidentes en las fases residuales). Ausencia de otras enfermedades psiquiátricas, enfermedades médicas, fármacos o tóxicos que los justifiquen. Producción de un deterioro en el funcionamiento habitual del paciente (académico, social, laboral). Duración superior a 6 meses, comprendiendo los pródromos, el brote psicótico (que debe durar como mínimo 1 mes, salvo que se trate precozmente) y la fase residual de recuperación. (Ver tabla en la página siguiente). Pregunta 43.-R: 3 Desconocemos cuáles son las causas precisas de esta enfermedad, pero se maneja un modelo teórico que incluye factores que aumentarían el riesgo para padecerla (factores predisponentes o de vulnerabilidad) y otros que contribuirían a su aparición en individuos predispuestos (factores precipitantes o desencadenantes). Dentro de los primeros tenemos: Presencia de antecedentes familiares de esquizofrenia (quizás el más importante).


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Haber nacido en los meses fríos del año (se ha relacionado con infecciones por el virus de la gripe durante el embarazo). Antecedentes de problemas obstétricos. Enfermedades graves de la primera infancia (sobre todo las que afectan directamente al sistema nervioso central, como meningoencefalitis, epilepsia grave, traumatismos craneales severos). Los factores desencadenantes NO producen esquizofrenia en personas sin vulnerabilidad; su influencia es más evidente en las recaídas de la enfermedad: Tóxicos (sobre todo alucinógenos, cannabis y estimulantes como la cocaína o las anfetaminas). Estrés social (relacionado sobre todo con el abandono del tratamiento). Enfermedades graves que afectan al sistema nervioso central.

Pregunta 42. Síntomas positivos y negativos de la esquizofrenia. 123454623

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enfermo y su vida (no, por ejemplo, voces que insultan, que son con mucho las alucinaciones más frecuentes de toda la Psiquiatría). En los delirios destacó tanto su contenido (delirios de control e influencia frente a los mucho más frecuentes, pero más inespecíficos delirios de perjuicio) como la forma de aparición (percepciones delirantes sin sentido, frente a las mucho más frecuentes interpretaciones delirantes, más o menos conectadas con la realidad). Ejemplo de percepción delirante: veo una persona apoyada en una farola de la calle, iluminada por su luz; esa luz quiere decir que soy el nuevo Mesías, y ese es el Demonio que viene a impedir que me manifieste. Ejemplo de interpretación delirante: veo una persona apoyada en una farola de la calle, iluminada por su luz; comienzo a pensar si no lleva mucho tiempo allí y si no estará esperando a que salga para hacerme daño. Pregunta 46.-R: 3 En las fases agudas o brotes predominan los síntomas positivos y en las fases residuales los síntomas negativos. El aplanamiento afectivo es un síntoma negativo. Vamos a detenernos un poco en el diagnóstico diferencial de los síntomas negativos; éstos pueden deberse a diferentes causas, cada una de ellas con una solución específica: En ocasiones, los síntomas se deben a que el enfermo está deprimido (es frecuente al principio de la enfermedad, cuando tienen todavía conciencia de su cambio), respondiendo al tratamiento antidepresivo. Los fármacos antipsicóticos tienen la capacidad de producir síntomas extrapiramidales que mimetizan los síntomas negativos y responden a una reducción o un cambio de la medicación. La repercusión social de la enfermedad (aislamiento, rechazo) conduce a muchos enfermos a una situación similar a la descrita en los cuadros deficitarios que mejora radicalmente al comenzar un tratamiento de tipo rehabilitador. Por último, la persistencia de síntomas positivos intensos puede hacer que algunos enfermos rechacen el contacto social o se muestren retraídos como consecuencia del miedo que tienen a ser dañados por los demás.

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Pregunta 44.-R: 4 Los trastornos del pensamiento son quizás (con las alteraciones de la percepción) los síntomas más estudiados en la esquizofrenia; los podemos dividir en trastornos del contenido del pensamiento (ideas delirantes) y trastornos del curso o la forma del pensamiento. Dentro de las ideas delirantes, hablamos de ideas delirantes primarias cuando parecen surgir de forma autónoma, independientes del resto de fenómenos psicopatológicos, siendo típicas de la esquizofrenia y la paranoia; las ideas delirantes secundarias (o ideas deliroides) proceden de fenómenos de tipo afectivo (depresión, manía, angustia). Los pacientes tienen problemas para dirigir su pensamiento hacia unas conclusiones lógicas, presentando con frecuencia pérdidas de sentido (descarrilamientos) que acaban por producir una sensación de disgregación del pensamiento; en otras ocasiones se van a quejar de la interrupción del curso del pensamiento (bloqueo). Pregunta 45.-R: 2 Schneider se planteó cuáles de todos los síntomas de la esquizofrenia eran más específicos de la enfermedad, siendo a la vez frecuentes y de fácil diagnóstico; buscaba lo que ahora llamaríamos síntomas de alto valor predictivo positivo; aunque se equivocó al creer que eran frecuentes (aparecen en sólo un tercio de los pacientes), sí hay que reconocer que son altamente sugerentes de esquizofrenia, pero NO patognomónicos. No olvidar que en la esquizofrenia son mucho más frecuentes los síntomas negativos, que por desgracia son totalmente inespecíficos. Dentro de las alucinaciones destacó las auditivas, en concreto aquellas en las que se escuchan voces humanas que hablan entre sí del M exico A rgentina C hile U ruguay


Pregunta 46. Historia natural de la esquizofrenia.

Pregunta 47.-R: 2 Los factores pronósticos de la esquizofrenia han sido preguntados en varias ocasiones; podemos dividirlos de una forma sencilla en: Factores previos al inicio de la enfermedad: - Sexo (mujeres mejor que varones). - Antecedentes familiares (mejor si NO hay antecedentes de esquizofrenia). - Nivel de adaptación previo (mejor cuanto mayor fuera). - Personalidad previa (mejor si era normal). - Nivel de inteligencia previo (mejor si NO era bajo). Factores relacionados con el debut de la enfermedad: - Edad de inicio (uno de los fundamentales; mejor cuanto más tardía). - Presencia de factores precipitantes (mejor si los hay). - Presencia de síntomas depresivos o maníacos (mejor si los hay). - Presencia de síntomas confusionales (mejor si lo hay). - Inicio rápido (mejor que si el inicio es insidioso). - Patrón de síntomas (mejor si dominan los positivos). - Rapidez a la hora de iniciar un tratamiento. Factores evolutivos: - Número de recaídas (fundamentalmente en los 5 ó 10 primeros años).


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- Gravedad de los síntomas negativos (determinantes para el pronóstico social y laboral). - Resistencia al tratamiento de los síntomas positivos. Pregunta 48.-R: 3 En la prevención de las recaídas de la enfermedad esquizofrénica resulta fundamental el mantenimiento de un tratamiento antipsicótico a largo plazo; diversos factores influyen en el abandono del mismo (que es bastante frecuente y es la principal causa de recaída): El perfil de efectos secundarios del medicamento: para evitar el abandono por esta razón debemos individualizar el tratamiento según las preferencias del paciente; teniendo en cuenta que los efectos extrapiramidales son muy mal tolerados, los antipsicóticos atípicos parecen tener una mejor aceptación. La conciencia de enfermedad: puede mejorarse mediante técnicas de psicoeducación en la enfermedad, sobre todo a través de terapias grupales. La gravedad del estrés psicosocial sufrido por el paciente, sobre todo el debido al ambiente familiar cuantificado por el concepto de la expresión emocional: puede disminuirse mediante técnicas de intervención familiar, el uso de recursos como centros de día u hospitales de día y, en última instancia, mediante alternativas residenciales. Pregunta 49.-R: 2 La paranoia o trastorno delirante es una enfermedad sorprendente en la que los pacientes tienen básicamente un único síntoma (un delirio), con una relativa preservación del resto del funcionamiento psicológico y un escaso deterioro de su personalidad. Podemos ver cuadros paranoicos de inicio agudo, en respuesta a un estrés identificable (como los descritos en presos o inmigrantes), pero la paranoia clásica tiene un inicio insidioso, casi siempre entrelazado con una personalidad previa peculiar (paranoide, demasiado sensible). Cuando el delirio toma importancia el paciente suele encontrarse en la edad adulta, sufriendo consecuencias en los terrenos social, familiar o laboral según los contenidos del delirio. Tiene un curso crónico, con una respuesta discreta del delirio al tratamiento; con la medicación se va a buscar más un control conductual que una disolución del delirio (encapsulación). Las clasificaciones actuales aceptan 5 formas de delirios crónicos paranoicos: Delirios de perjuicio (los más frecuentes, pero muy poco específicos). Delirios de celos (relacionados en ocasiones con el alcoholismo). Delirios de enfermedad (hipocondría delirante). Delirios de grandeza. Delirios de enamoramiento. Pregunta 50.-R: 3 El mecanismo por el cual los pacientes paranoicos llegan al delirio es la interpretación delirante de la realidad; con frecuencia basan sus delirios en hechos que han sucedido, pero a los que dan un significado nuevo dentro de lo razonable (a diferencia de los delirios esquizofrénicos, que pueden ser increíbles). Psicoanalíticamente se dice que estos pacientes recurren fundamentalmente a la proyección como mecanismo psicológico de defensa (colocar en el exterior la causa de mis problemas, por ejemplo, si no encuentro algo es porque me lo han quitado). Clásicamente no se admite la existencia de alucinaciones en los trastornos delirantes (sí son frecuentes las ilusiones), aunque podemos ver alteraciones de la percepción (sobre todo táctiles u olfativas) que se encuentren al margen de lo alucinatorio. Pregunta 51.-R: 4 Los antipsicóticos clásicos ejercen diferentes acciones sobre los sistemas de neurotransmisión cerebrales: Poseen la capacidad de bloquear los receptores dopaminérgicos; el bloqueo D2 se ha relacionado tanto con su efecto antipsicótico como con sus efectos secundarios extrapiramidales (por acción sobre la vía nigroestriada) y endocrinos (hiperprolactinemia por su acción sobre la vía tuberoinfundibular); además se relaciona con su capacidad para inhibir el vómito y el hipo inducidos por quimioterapia. Pág. 12 • PQ


PSIQUIATRÍA


Los más antiguos tienen importantes efectos antihistamínicos (que producen somnolencia y aumento del apetito y del peso), efectos antiadrenérgicos (con hipotensión ortostática como consecuencia) y efectos anticolinérgicos (produciendo el típico síndrome muscarínico: sequedad de boca, estreñimiento, visión cercana borrosa, retención urinaria, alteraciones de memoria). Pregunta 52.-R: 3 Dentro de los antipsicóticos típicos o neurolépticos encontramos diferencias en su potencia (capacidad de bloqueo dopaminérgico) que pueden ser compensadas con un aumento de dosis; la eficacia antipsicótica es similar en todos ellos. Al aumentar la dosis van a aparecer más efectos sistémicos como consecuencia de los bloqueos colaterales descritos (menor potencia, más dosis, mayor sedación, más hipotensión, más acciones anticolinérgicas); en los antipsicóticos menos potentes la presencia de un bloqueo anticolinérgico significativo va a disminuir la tasa de efectos extrapiramidales (puesto que así en la vía nigroestriada los dos neurotransmisores estarán bloqueados). Las consecuencias de la hiperprolactinemia inducida por los antipsicóticos son bien conocidas: en mujeres veremos amenorrea, ginecomastia, galactorrea y disminución de la libido; en varones, disfunciones sexuales y disminución de la libido sobre todo. Dentro de los antipsicóticos clásicos, destaca la capacidad del sulpiride para inducir aumentos enormes de la prolactina, incluso cuando se usa en dosis bajas.

Pregunta 52. Relación entre dosis y potencia en los antipsicóticos clásicos.

Pregunta 53.-R: 4 Los modernos antipsicóticos atípicos se diferencian teóricamente de los antipsicóticos clásicos en tres características: Producen menos efectos extrapiramidales. Tienen un mayor efecto antipsicótico que los clásicos (tomando como referencia el haloperidol). Tienen cierto efecto sobre los síntomas negativos de la enfermedad (acción de la que carecen los antipsicóticos típicos). ¿Cómo consiguen esta eficacia diferencial?: Algunos de ellos tienen la capacidad de bloquear múltiples receptores (dopaminérgicos, serotoninérgicos, histaminérgicos, adrenérgicos, colinérgicos), sin que se pueda atribuir a alguno de ellos en concreto su eficacia: clozapina, olanzapina, quetiapina. Otros combinan acciones antidopaminérgicas con acciones antiserotoninérgicas: risperidona, sertindol, ziprasidona. Unos pocos buscan el bloqueo dopaminérgico selectivo de las vías teóricamente implicadas en los síntomas de la enfermedad (vías


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PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta mesolímbicas y vías mesocorticales), respetando la vía nigroestriada, responsable de los efectos extrapiramidales: amisulpride. Sin embargo estos fármacos no están exentos de problemas. Carecemos por el momento de presentaciones parenterales, por lo que cuando el paciente rechaza el tratamiento hemos de recurrir a antipsicóticos clásicos (tanto en urgencias [haloperidol] como en tratamiento de mantenimiento [preparados depot]). Tienen un precio muy superior a los fármacos tradicionales, sin que se haya podido demostrar en estudios de coste-efectividad que compensen su precio con una reducción de otros costes de la enfermedad. Algunos de sus efectos secundarios siguen produciendo problemas de tolerancia: - La risperidona produce una tasa de efectos extrapiramidales importante cuando se usa en dosis altas; además dispara los niveles de prolactina incluso en dosis bajas, con las consecuencias endocrinas conocidas. - La clozapina, la olanzapina y la quetiapina pueden producir un aumento del apetito y del peso muy llamativos, además de efectos sobre la tensión arterial y somnolencia; el aumento de peso se ha relacionado con alteraciones metabólicas (diabetes mellitus tipo II, dislipemias) y aumento de la morbimortalidad cardiovascular.


del tronco o las extremidades produciendo una seria limitación en el paciente; su respuesta al tratamiento es pobre, pudiendo considerarse casi irreversibles. Cada efecto secundario tiene un tratamiento específico: Anticolinérgicos para las distonías agudas (por vía parenteral) y el parkinsonismo (por vía oral): biperideno, trihexifenidilo. Betabloqueantes (propranolol) o benzodiacepinas (loracepam) para la acatisia. Depleccionantes dopaminérgicos (tetrabenacina) para las discinesias tardías graves. Amantadina para el parkinsonismo (no es habitual en España). Un efecto secundario especialmente grave y con componente extrapiramidal es el síndrome neuroléptico maligno; en él se combinan: Elementos extrapiramidales (rigidez extrema). Hipertermia. Alteraciones vegetativas (sudoración, labilidad de la tensión arterial o la frecuencia cardíaca). Síntomas confusionales. Tiene una importante mortalidad cuando se deja sin tratamiento, fundamentalmente por las repercusiones renales de la necrosis muscular masiva (por la rigidez y la hipertermia), siendo básico su diagnóstico precoz (analíticamente veremos leucocitosis, aumento de la CPK y de otros enzimas musculares, hiperfosfatemia, hiperpotasemia) y su tratamiento inmediato; se suele indicar el ingreso del paciente en una UCI para un control médico estricto, precisando de una serie de medidas físicas para frenar la hipertermia y de determinados fármacos (dantroleno [relajante muscular], bromocriptina [agonista dopaminérgico]) para revertir los síntomas principales.

Pregunta 54. Aparición de los diferentes síntomas extrapiramidales en función del tiempo. Efectos extrapiramidales Agudos Características Inicio

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Clínica

F. R iesgo

Distonía

Subagudos Parkinsonismo

1ª semana

En 3-4 meses

• Crisis oculógiras • Tortícolis

• Temblor • Acinesia • Rigidez (parkinsonismo)

Pregunta 54.-R: 1 De todos los efectos secundarios que pueden presentar los antipsicóticos, los más preguntados son los extrapiramidales; éstos van cambiando en función del tiempo: En las primeras horas o días podemos ver distonías agudas; son contracciones sostenidas de grupos musculares que pueden resultar dolorosas o peligrosas (distonías laríngeas); son especialmente frecuentes en varones, tanto más cuanto más jóvenes. Al cabo de varios días o semanas aparecen dos tipos de efectos aparentemente opuestos: - Una reducción de los movimientos en la forma de síndrome parkinsoniano. - Un aumento de la movilidad en la forma de inquietud (objetiva y subjetiva) o acatisia. Cuando un paciente ha tomado medicación antipsicótica durante meses o años puede presentar movimientos de tipo coreoatetósico (los más frecuentes de la musculatura faciobucolingual) denominados discinesias tardías; en raras ocasiones afectan a músculos M exico A rgentina C hile U ruguay

Anticolinérgicos

Discinesia Tras años de tratamiento

• Inquietud

• Movimientos faciobucolinguales • 15% grave • Mujeres, ancianos • Deterioro previo del SNC • Síntomas afectivos • ¿Tto. anticolinérgicos?

• Jóvenes • Varones • NL incisivos

Pregunta 53. Evolución de los antipsicóticos. Tratamiento

Tardíos Acatisia

• Anticolinérgicos • Amantadina

• Betabloqueantes • BZD

Clozapina o depleccionantes de dopamina (tetrabenacina)

Pregunta 55.-R: 2 El tratamiento con TEC fue inicialmente probado en pacientes con esquizofrenia, aunque pronto se comprobó su extraordinaria eficacia en pacientes afectivos (depresión, manía). En la actualidad su uso en esquizofrenia es muy limitado: Pacientes con formas catatónicas. Pacientes con esquizofrenia y depresión grave asociada o ideas graves de suicidio. Pacientes con brotes psicóticos resistentes al tratamiento en los que se ha demostrado el cumplimiento del mismo. En general suelen ser necesarias más sesiones de tratamiento que en la depresión y los resultados (salvo en las formas catatónicas) no son espectaculares. No hay que olvidar que la única opción de tratamiento que, además del TEC, ha demostrado cierta eficacia en los brotes resistentes es


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el uso de los antipsicóticos atípicos modernos (no son eficaces el uso de dosis masivas de neurolépticos, la utilización de dosis de carga al principio del tratamiento o las asociaciones de neurolépticos). Pregunta 56.-R: 4 Cuando hablamos del tratamiento de la enfermedad no debemos pensar que todo se reduce al uso de fármacos; en ese caso bastaría con asegurarnos el cumplimiento (con formas intramusculares depot) para controlar la enfermedad. Tan importante como el tratamiento farmacológico van a ser todas las medidas psicosociales destinadas a mejorar el cumplimiento (psicoeducación en la enfermedad, terapias e intervenciones familiares) y a la rehabilitación y reinserción social de los pacientes (técnicas de modificación de conducta, técnicas de afrontamiento del estrés). La disponibilidad y gestión de los llamados recursos intermedios (hospitales de día, centros de día, centros de rehabilitación psicosocial, centros de rehabilitación laboral, recursos residenciales) condicionará el pronóstico de la enfermedad. De aquí que en los últimos años se esté hablando de nuevos problemas en el manejo clínico de este tipo de pacientes, como el síndrome de la puerta giratoria (reingresos repetidos de los mismos pacientes por la ausencia de recursos externos al hospital) o el problema de los pacientes jóvenes crónicos, especialmente grave en las grandes ciudades. Las terapias dinámicas (derivadas del psicoanálisis) carecen en la actualidad de indicación en este tipo de pacientes, puesto que precisan de una capacidad de introspección importante y se enfrentan a una enfermedad con condicionantes neurobiológicos evidentes. Pregunta 57.-R: 5 El alcohol es un sedante del Sistema Nervioso Central y sus efectos dependen de la dosis ingerida, la capacidad de metabolizarlo (tolerancia farmacocinética) y la adaptación cerebral al consumo crónico (tolerancia farmacodinámica). En general encontramos una buena correlación entre la alcoholemia y los efectos clínicos, de tal forma que si una persona tiene una alcoholemia elevada y no manifiesta signos de intoxicación podemos asegurar que tiene una dependencia del alcohol. De forma inversa vemos pacientes que con alcoholemias muy bajas sufren graves alteraciones conductuales (agresividad, agitación); son las llamadas intoxicaciones idiosincrásicas o borracheras patológicas, y su origen parece ser la mayor sensibilidad de algunas personas (ancianos, niños, pacientes con daño cerebral) a las sustancias sedantes (alcohol, benzodiacepinas, barbitúricos). Cuando se ingiere una cantidad masiva de alcohol puede producirse la afectación del tronco del encéfalo, apareciendo somnolencia y llegando en ocasiones a la depresión cardiorrespiratoria. En general, el tratamiento de las intoxicaciones alcohólicas es puramente sintomático, evitando las complicaciones comunes a cualquier coma (neumonías por aspiración, síndromes compartimentales por decúbito prolongado, hipotermia por exposición al aire libre); una característica diferencial del coma etílico es la aparición de hipoglucemia como consecuencia de la inhibición de la gluconeogénesis y la glucogenólisis; por eso es frecuente que a estos pacientes se les pauten soluciones glucosadas, con la precaución de poner previamente tiamina para no precipitar una encefalopatía de Wernicke; en casos excepcionales se puede recurrir a la diálisis para eliminar cantidades extremas de alcohol.

Pregunta 57. Efectos fisiológicos de las intoxicaciones y las abstinencias.

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PSIQUIATRÍA


Pregunta 58.-R: 3 Una de las complicaciones más graves del alcoholismo es el síndrome de abstinencia severo o delirium tremens. Asocia una importante mortalidad cuando se deja sin tratamiento, fundamentalmente por las complicaciones hidroelectrolíticas secundarias a los vómitos, la sudoración profusa o la diarrea. Para que se produzca un síndrome de abstinencia tiene que existir tolerancia, y ésta se adquiere como consecuencia del consumo crónico de cantidades elevadas de alcohol; parece que en su fisiopatología intervienen mecanismos gabaérgicos y glutamatérgicos, lo que quizás explique la elevada incidencia de convulsiones generalizadas tónico-clónicas.

Pregunta 58. Marcadores del consumo excesivo de alcohol.

123 345678944 65298 96 9 96154 45 7 97 5 45678944 65 3 55 5 345679 575 $1% $96147 54 %9 9795 &97 1 96 9)3*3 "95 +696 49 57 45675 65757 34 0 14 7 2 /4

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Pregunta 58. Fisiopatología de la dependencia y abstinencia del alcohol.

Pregunta 59.-R: 2 En la prevención de recaídas del alcoholismo destacamos dos fenómenos psicológicos que pueden ser parcialmente controlados con medicación: Por un lado, los síntomas de abstinencia condicionados a estímulos ambientales: ACAMPROSATO. Por otro, la pérdida de control asociada al consumo de una pequeña cantidad del tóxico: NALTREXONA. Totalmente distinto es el mecanismo de acción de los interdictores (disulfiram, cianamida); éstos bloquean el metabolismo del alcohol en uno de sus pasos intermedios (aldehído deshidrogenasa), provocando la acumulación de acetaldehído, el cual desencadena una reacción histaminérgica. La base del tratamiento es conductual; se trata de disminuir una conducta problemática mediante el miedo a un castigo potencial; por tanto, es necesario que el paciente esté al tanto de su tratamiento, siendo conveniente que firme un consenti-


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Pregunta 64. Características clínicas del síndrome confusional agudo.

miento informado como precaución legal, por si decide beber a pesar de tomarlo. Otros fármacos como los ISRS o el tiapride parecen jugar un papel más limitado. M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 60.-R: 4 En la dependencia de la heroína, el tratamiento farmacológico es más sencillo al existir fármacos específicos para el sistema opioide endógeno, tanto agonistas como antagonistas.


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PSIQUIATRÍA


Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 62.Fases de la dependencia de la cocaína y su tratamiento.

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Pregunta 61.-R: 2 La abstinencia de la heroína es un cuadro clínico espectacular, pero sin complicaciones importantes; por tanto, y a diferencia de la abstinencia del alcohol, NO es una urgencia médica; los pacientes no deben recibir tratamiento de forma puntual en un servicio de urgencias, salvo que deban quedar ingresados por otro motivo; la actitud más correcta es derivarles a centros especializados para que inicien un tratamiento reglado destinado no sólo a la abstinencia sino a la prevención de recaídas. Para favorecer el mantenimiento de la abstinencia se han probado diferentes fármacos. La naltrexona (antagonista opioide) puede bloquear los efectos de una dosis puntual de heroína; sin embargo un bloqueo puede ser revertido con una dosis suficientemente alta de heroína, por lo que el paciente debe comprometerse a no intentar vencerlo (de nuevo aparece la necesidad del consentimiento informado), pues se provocaría una intoxicación grave al estar desintoxicado (haber perdido la tolerancia); por este motivo solamente se propone para pacientes altamente motivados, sin características impulsivas y sin problemas médicos o psiquiátricos asociados. La metadona (agonista opioide) consigue disminuir de forma más eficaz las complicaciones legales y médicas del consumo de heroína, permitiendo la progresiva normalización del paciente en todas las esferas afectadas por la drogodependencia; se plantea como un tratamiento a largo plazo, pudiendo necesitarse años hasta que se pueda plantear su retirada; es el tratamiento recomendado para los pacientes refractarios a otros tratamientos, los heroinómanos con problemas psiquiátricos o médicos graves, las embarazadas y los politoxicómanos. Pregunta 62.-R: 3 En el tratamiento de la dependencia de la cocaína, las opciones de apoyo farmacológico son mucho más limitadas; la acción fundamental de esta sustancia es catecolaminérgica (dopaminérgica sobre todo) y todos los fármacos utilizados actúan en estos sistemas. (Ver tabla). Pregunta 63.-R: 4 Este paciente sufre un delirium o síndrome confusional agudo; esta alteración del estado mental aparece frecuentemente en enfermos ingresados en hospitales generales, como consecuencia de los procesos médicos, las intervenciones quirúrgicas o los tratamientos farmacológicos; el sustrato fisiopatológico es una encefalopatía aguda cuyo origen pueden ser problemas originados en el cerebro o fuera de él (procesos metabólicos, tóxicos, fármacos, etc.). El síntoma inicial del delirium es una alteración de la atención y la concentración, que con frecuencia conducen a la desorientación (primero en el tiempo, más adelante en el espacio); es frecuente asistir a grandes fluctuaciones de la clínica, en ocasiones relacionadas con factores externos (p.ej. empeoran al llegar la noche, pues la menor iluminación hace que interpreten peor el entorno).

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Pregunta 64.-R: 4 Describimos tres formas de delirium: agitados, estuporosos y mixtos. En realidad en un mismo enfermo o en un mismo proceso patológico pueden verse todas las formas. Hay dos aspectos clínicamente importantes del delirium. En primer lugar, la AGITACIÓN de algunos delirium puede suponer un riesgo para la salud del paciente y de las personas que le rodean; por esto llaman al psiquiatra, como experto en sedación, para elegir el fármaco que controle el comportamiento agresivo, sin empeorar el estado físico. Ver figura en la página siguiente. El haloperidol es el fármaco de elección para el control de cualquier cuadro de agitación, pues carece de efectos cardiovasculares y respiratorios; su margen de seguridad es elevadísimo, y con esas dosis curiosamente no se producen los temidos efectos extrapiramidales de estos fármacos. Los antipsicóticos más sedantes (clorpromacina, levomepromacina, zuclopentixol) tienen el riesgo de producir una hipotensión severa; otros antipsicóticos sedantes tienen importantes efectos anticolinérgicos (tioridacina) que agravarían la confusión mental. Las benzodiacepinas a dosis elevadas pueden producir depresión respiratoria, sobre todo si el paciente está tomando otros fármacos con efectos depresores. Sin embargo son el tratamiento de elección en los síndromes de abstinencia alcohólica grave (delirium tremens), pues corrigen de forma específica la fisiopatología del síndrome. Pregunta 65.-R: 3 No hay que olvidar que todo delirium tiene una CAUSA que conviene aclarar cuanto antes, pues implica una morbimortalidad notable; por eso realizamos diferentes pruebas para diagnosticar el origen del mismo (análisis de sangre [hemograma, bioquímica completa] y de orina, ECG, pruebas de imagen [Rx de tórax, TAC], punción lumbar). El test de Rorscharch (test de las manchas de tinta) es una prueba proyectiva que explora los aspectos inconscientes de la personalidad; es totalmente absurdo aplicarlo a estos pacientes, con una alteración de su nivel de conciencia. Pregunta 66.-R: 4 Cuando la combinación de fallos de memoria, desorientación, disnomia y dispraxias y la demostración de alteraciones en la exploración neuropsicológica elemental (MEC o Mini-mental) hace que sospechemos una posible demencia debemos seguir un sistema de diagnóstico diferencial para descartar posibles enfermedades que tienen un carácter reversible o al menos algo más benigno que las demencias degenerativas. El primer paso es descartar que no exista una causa externa que esté influyendo en el funcionamiento cerebral hasta el punto de simular una demencia: intoxicaciones crónicas con fármacos sedantes, abuso de tóxicos, alteraciones metabólicas (insuficiencia renal, hipotiroidismo, encefalopatía hepática), anemias severas, lesiones ocupantes de espacio intracraneal (tumores, quistes, abscesos), enfermedades infecciosas o inflamatorias con tratamiento eficaz (sífilis, esclerosis múltiple), déficits vitamínicos, etc. Por tanto, al paciente con sospecha de demencia deben realizársele pruebas analíticas (hemograma, bioquímica plasmática completa, serologías [sífilis, VIH], sistemático de orina, estudio funcional tiroideo,


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Pregunta 60. Fases del tratamiento y los fármacos implicados en la dependencia de la heroína.

PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta niveles de B12 y fólico), ECG y pruebas de imagen (Rx tórax, TAC), para descartar las principales causas de demencia reversible. La polisomnografía sólo puede ayudar a diferenciar la demencia de la depresión, pues en la primera aumenta la latencia REM y en la segunda se acorta; sin embargo es una prueba compleja y con niveles de sensibilidad y especificidad bajos, por lo que no se suele utilizar.


Pregunta 68.-R: 2 Son frecuentes las preguntas que combinan demencia con diferentes síntomas, preguntándonos el diagnóstico; repasemos los más importantes:

Pregunta 68. Demencias asociadas a síntomas especiales.

Pregunta 67.-R: 3 111213456789 6 1614818798 11121 9 5 6 9 817 87 8 1112187

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Pregunta 69.-R: 3

Pregunta 69. Diferencias entre demencia y depresión.

Comentarios TEST

Pregunta 67. Esquema de diagnóstico de la demencia.

Una vez que hemos descartado las demencias reversibles, buscaremos otras demencias cuya causa puede al menos ser controlada, impidiendo que avance el deterioro, sin que se pueda recuperar lo perdido (demencias vasculares, demencias postraumáticas, demencia pugilística, demencias tóxicas): demencias irreversibles, pero con tratamiento capaz de detener la progresión. Lo que resta son las demencias degenerativas irreversibles o progresivas; algunas de éstas son secundarias a enfermedades para las cuales no tenemos tratamiento en la actualidad (demencia asociada a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia asociada a la infección VIH, demencia asociada a la diálisis crónica), pero la mayoría son demencias degenerativas primarias, es decir, debidas a enfermedades neurodegenerativas cuyo origen puede ser genético-hereditario (Huntington) o desconocido (Alzheimer). Separamos las demencias degenerativas primarias en dos grupos, en función del patrón de síntomas: Cuando predomina el enlentecimiento tanto motor como psíquico, asociado a movimientos anormales y alteraciones emocionales hablamos de un patrón SUBCORTICAL; siguen este patrón las enfermedades degenerativas extrapiramidales (Parkinson, Huntington). Cuando predominan los fallos de memoria, la alteración del lenguaje, los problemas en el reconocimiento y las dificultades en la realización de tareas cotidianas hablamos de un patrón CORTICAL; en éstas diferenciamos un patrón FRONTO-TEMPORAL, cuando la enfermedad debuta con una transformación de la personalidad (que refleja el inicio en las regiones anteriores, como en la enfermedad de Pick), y un patrón TEMPORO-PARIETAL, cuando dominan las alteraciones afásicas, apráxicas y las agnosias (como en la enfermedad de Alzheimer). M exico A rgentina C hile U ruguay

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PQ • Pág. 17

PSIQUIATRÍA



Pregunta 71.-R: 1 Los trastornos de personalidad aumentan el riesgo de presentar trastornos mentales, existiendo algunas relaciones especialmente claras: Los esquizotípicos sufren con frecuencia episodios psicóticos breves; en ellos encontramos una elevada frecuencia de antecedentes familiares de esquizofrenia; en algunas clasificaciones se consideran formas latentes de esquizofrenia (pues sus síntomas recuerdan en ocasiones a los de esta enfermedad). Los esquizoides también se relacionan con las enfermedades psicóticas, siendo la personalidad anormal que con más frecuencia se relaciona con la aparición de esquizofrenia; de hecho sus rasgos se solapan con los síntomas negativos de la esquizofrenia en sus formas simple o residual (pero a diferencia de esos pacientes, los esquizoides siempre han sido así). Los paranoides se relacionan muy fuertemente con los trastornos delirantes, ya sean agudos (psicosis reactivas breves) o crónicos (paranoia). Pregunta 72.-R: 3 En los trastornos alimentarios fundamentales (anorexia y bulimia nerviosa) el síntoma central es el mismo: una preocupación PATOLÓGICA por la posibilidad de engordar. Este miedo condiciona su relación con la comida, a la que ven más como una enemiga que como un medio necesario para conseguir una actividad normal. ¿A qué se debe ese miedo? Muchas veces no llegamos a saberlo, pero subyacen una serie de pensamientos distorsionados y sobrevalorados (pero NO delirantes) acerca de las consecuencias del aumento de peso en sus vidas. No es raro encontrar además distorsiones en la percepción de su esquema corporal, pero algunas pacientes, reconociendo que están delgadas, no soportan la idea de recuperar peso. Cuando este trastorno aparece en una chica con una buena capacidad de autocontrol (generalmente con rasgos obsesivos de personalidad) veremos cómo va a ser capaz de: 1. Seguir una dieta restrictiva, aguantando su deseo de comer (la palabra anorexia sugiere la falta de apetito, lo cual no es cierto hasta que no se alcanza la emaciación);

2. Como consecuencia de esa dieta se produce: - Una pérdida de peso (se considera importante una pérdida del 15% del peso oficialmente aceptado como ideal o un IMC inferior a 17,5). - Aparece amenorrea. 3. Esto es la anorexia nerviosa restrictiva.

Pregunta 72. Esquema de los trastornos de la conducta alimentaria.

Cuando el trastorno afecta a chicas con un menor autocontrol (con rasgos más impulsivos) la dieta va a verse interrumpida por: 1. Los atracones bulímicos en los que: - Se ingiere una enorme cantidad de alimento. - En un tiempo llamativamente corto. - Con una sensación de pérdida de control. 2. Para compensar los atracones aparecen una serie de conductas destinadas a favorecer la pérdida de peso, que van desde las conductas purgantes (vómitos autoprovocados, abuso de laxantes, uso de diuréticos) a otras menos agresivas (alternancia de ayuno y atracones, ejercicio compulsivo). 3. Esto es la bulimia nerviosa. Sin embargo, vemos también algunas formas mixtas; lo más frecuente es que con la cronificación de una anorexia nerviosa las pacientes comiencen a presentar conductas purgantes SIN tener atracones, para no absorber lo poco que coman (anorexia restrictiva-purgativa). Además,

Pregunta 70. Características básicas de los trastornos de la personalidad.

1234567 859 2 18 2 5

Pág. 18 • PQ

1 2345167897923451 11 428

1578

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Comentarios TEST

Pregunta 70.-R: 4 El trastorno límite de la personalidad es probablemente el que más complicaciones psiquiátricas produce; en él se mezclan síntomas de todas las líneas de la psicopatología (ansiosos, emocionales, psicóticos, alimentación, impulsividad, abuso de sustancias, etc.), en general de una intensidad importante pero de una duración breve, y, casi siempre, en respuesta a alguna circunstancia vivida como frustrante. Probablemente por esto se trate del trastorno de la personalidad que más puede responder al tratamiento farmacológico (antidepresivos, antipsicóticos, estabilizadores), teniendo el cuidado de elegir fármacos con un elevado nivel de seguridad en el caso de intoxicación (no es raro que estos pacientes protagonicen autolesiones de carácter impulsivo). Los autores norteamericanos han relacionado este trastorno con el antecedente de abusos sexuales en la infancia, si bien esta relación es muy cuestionada fuera de EE.UU.

PSIQUIATRÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta con el paso de los años, las pacientes con anorexia llegan a perder el control sobre su alimentación y comienzan a presentar atracones (lo que algunos llaman bulimarexia). Más raro es que una chica con bulimia llegue a enganchar un período suficientemente largo de autocontrol como para que pierda peso y presente amenorrea prolongada. Pregunta 73.-R: 4 Los atracones bulímicos guardan una estrecha relación con la capacidad de autocontrol y los rasgos impulsivos de personalidad; por eso no es raro encontrar en estas pacientes una mayor frecuencia de abuso de drogas, autolesiones, síntomas depresivos, promiscuidad, etc. Suelen ser más frecuentes por la noche (cuando es menos probable que sean descubiertas) y tras un período de ayuno. Los alimentos deben ser fáciles de tragar y no es raro que se seleccionen sobre todo dulces (la urgencia del atracón no hace posible la selección de alimentos hipocalóricos). De todas las conductas alimentarias anormales, sólo los atracones son susceptibles de cierto tratamiento farmacológico; la medicación de elección son los ISRS, utilizándose dosis mucho más altas que las habituales para una depresión. En general el tratamiento de estas pacientes es multidisciplinar, implicándose especialistas en endocrinología y nutrición (el bajo peso es la principal causa de ingreso), en ginecología (para prevenir las consecuencias metabólicas de la amenorrea), en modificación de conducta (para ayudar en el autocontrol de los atracones y los vómitos) y en psicoterapia (para explorar los motivos que subyacen a esa preocupación por la alimentación). Pregunta 74.-R: 4 Ver tabla. Pregunta 75.-R: 4 La narcolepsia (síndrome de Gelineau) es una enfermedad poco frecuente en la cual se combinan: Ataques incoercibles del sueño (casi siempre sueño REM). Con la aparición de características del sueño REM en la vigilia: - Cataplejía (pérdida brusca del tono muscular). - Parálisis del sueño (falta de recuperación del tono muscular tras el despertar). - Alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas (aparición o persistencia de las imágenes de los sueños en la transición entre vigilia y sueño).


En su tratamiento se combinan una serie de medidas higiénicas que buscan respetar los períodos naturales de sueño e interrumpir la actividad con siestas programadas para disminuir la frecuencia de ataques de sueño con diversos medicamentos destinados a aliviar la somnolencia (estimulantes anfetamínicos, modafinil) o los fenómenos REM (antidepresivos, modafinil). Pregunta 76.-R: 4 El uso de psicofármacos en los trastornos mentales de la infancia y la adolescencia está muy poco estudiado (por motivos éticos suelen hacerse pocos ensayos clínicos) y es muy controvertido (por las hipótesis dominantes que atribuyen la mayoría de los problemas mentales de este grupo de edad a conflictos psicológicos). Sin embargo, en algunas entidades está claramente establecida la utilidad de la medicación, sin que por ello se descarten los abordajes psicológicos o sociales: Trastorno por déficit de atención con hiperactividad: - De primera elección: estimulantes anfetamínicos (metilfenidato, dextroanfetamina, pemolina). - De segunda elección: antidepresivos tricíclicos. Trastorno de La Tourette: - De primera elección: antipsicóticos típicos incisivos (pimocide, haloperidol). - De segunda elección: clonidina. Enuresis nocturna: - De primera elección: técnicas de modificación de conducta (sistemas de alarma). - De segunda elección: desmopresina nasal, imipramina oral. Mutismo selectivo: - De primera elección: psicoterapias. - Útiles: ISRS (como en las fobias sociales). Pregunta 77.-R: 4 El trastorno por déficit de atención con hiperactividad es uno de los diagnósticos más frecuentes en Psiquiatría Infantil. Estos niños no consiguen mantener la atención un tiempo prolongado, siendo fácilmente distraíbles por cualquier estímulo y mostrándose sumamente inquietos. Suele debutar en la primera infancia, pero se hace más evidente al iniciar la escolarización. De sus tres esferas sintomáticas (déficit de atención, hiperactividad, impulsividad), las dos primeras

Comentarios TEST

Pregunta 74. Fases del sueño y fenómenos fisiológicos y patológicos asociados.

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Beta (>12Hz) frontal

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Descenso

3

Movimientos rápidos

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Fase 2 (45%)

Fase 3 (12%)

Theta (4-8 Hz)

Fase 4 (13%)

Sueño "delta" (<4Hz)

Complejos K husos del sueño

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27 25 Beta (>12Hz) ondas "en dientes de sierra"

Disminuido

Movimientos lentos rotatorios "en balancín" Superficial

Atonía

Ausentes Media

Rápidos, conjugados

Sueño "profundo"

Media Inestabilidad, arritmias, apneas

Descenso, estabilidad PRL (+) GH (+), TSH (-), ACTH (-)

"Sueños", erecciones peneanas Homeotermia Bruxismo

Poiquilotermia Sonambulismo, terror nocturno


Pesadilla

PQ • Pág. 19


PSIQUIATRÍA


Pág. 20 • PQ



Comentarios TEST

suelen mejorar rápidamente con el tratamiento farmacológico; los estimulantes anfetamínicos mejoran la capacidad atencional y disminuyen la distraibilidad, permitiendo que el niño aproveche las horas escolares y reduzca los comportamientos problemáticos. Cuando no se diagnostica a tiempo o predomina la impulsividad es frecuente que se vayan sumando conductas antisociales (robos, mentiras, peleas), encontrándose en los estudios evolutivos una clara tendencia al mantenimiento de esos comportamientos y al diagnóstico de trastorno antisocial de la personalidad. Tampoco es raro que se produzca el abuso de sustancias (a veces como auto-tratamiento) o que persistan síntomas en la edad adulta. Conviene tener en cuenta este diagnóstico cuando nos enfrentamos a un niño con problemas de comportamiento en el medio escolar, si bien es necesario que encontremos síntomas de las dos esferas principales (déficit de atención, hiperactividad), pues existen otras muchas causas de mal comportamiento en un niño (inicio de un trastorno antisocial, depresión con predominio de la irritabilidad, problemas de adaptación en pacientes con discapacidad intelectual).

REUMATOLOGÍA


Una mujer de 44 años desarrolla a lo largo de dos meses inflamación articular en ambas rodillas, tobillos, carpos, metacarpofalángicas e interfalángicas proximales. Se procede al estudio del líquido sinovial con artrocentesis de una rodilla con el siguiente resultado: líquido algo turbio con viscosidad baja, 45.000 células/ mm3 (70% neutrófilos), glucosa de 64 mg/dl (glucemia en sangre de 112 mg/dl) y proteínas de 48 g/l. Con los datos aportados, el diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

2.

3.

Preguntas TEST

Enfermedad mixta del tejido conectivo. Síndrome de Sjögren. Lupus inducido por fármacos. Síndrome antisintetasa. Lupus eritematoso sistémico.

Factor reumatoide. Anticuerpos anticardiolipina IgG. Anticuerpos anticardiolipina IgM. VDRL. Test de tromboplastina parcial activado.

Respecto a la enfermedad renal de la panarteritis nodosa clásica, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

6.

Artritis reumatoide. Tuberculosis. Sarcoidosis. Sinovitis por cuerpo extraño. Sarcoma sinovial.

Una mujer de 34 años es evaluada en el servicio de ginecología por haber presentado tres abortos en el primer trimestre de embarazo. Como antecedente presentó hace 4 años una tromboflebitis poplítea izquierda. Ante la sospecha de síndrome antifosfolípido NO es de utilidad para orientar este diagnóstico la determinación de: 1) 2) 3) 4) 5)

5.

8.

Se produce en la mayoría de los pacientes. La forma más habitual de presentación es la glomerulonefritis. Suele producir deterioro de la función renal. En la arteriografía se aprecian microaneurismas. La hipertensión arterial es una manifestación habitual.

Señale qué manifestación es común a la panarteritis nodosa clásica y a la panarteritis microscópica: 1)

Presencia de aneurismas. M exico A rgentina C hile U ruguay

Panarteritis nodosa. Granulomatosis de Wegener. Granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). Síndrome de poliangeítis de superposición. Vasculitis por hipersensibilidad.

Mujer de 59 años con fiebre, artralgias y deformidad nasal con obstrucción de vías aéreas superiores y secreción hemorrágica. Después de 6 meses de iniciado el proceso se percibe hundimiento de la pirámide nasal, dificultad para tragar, dolor faríngeo y ronquera. En la exploración de la faringe aparece enrojecida con encías tumefactas. En las fosas nasales se aprecia un tejido blanquecino que las obstruye parcialmente. Analítica: Hb 12,4 g/dl, leucocitos 10.100/mm3 (fórmula normal), Cr 2 mg/dl; factor reumatoide positivo; crioglobulinas negativas. Orina 50-100 hematíes/campo con cilindros granulosos e hialinos y proteinuria de 850 mg/l. NO espera encontrar en esta enfermedad: 1) 2) 3) 4) 5)

9.

Afectación de vénulas. Respuesta al tratamiento con ciclofosfamida. Afectación pulmonar. Glomerulonefritis.

Mujer de 34 años que consulta por fiebre y dolor torácico. En la radiología de tórax se observan infiltrados pulmonares bilaterales y a nivel cutáneo púrpura palpable. En la analítica destaca la presencia de 1.200 eosinófilos/mm3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

En una mujer de 36 años, con artritis intermitente de articulaciones de manos, rodillas y tobillos se detecta en el laboratorio la presencia de anticuerpos antinucleares a título 1/640, antiADNss, anti-ADNds, y antihistona positivos, el diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

4.

7.

Artritis psoriásica. Artritis reactiva. Artritis por cristales de ácido úrico. Lupus eritematoso sistémico. Artritis reumatoide.

Una biopsia sinovial informada por el patólogo como sinovitis crónica inespecífica es compatible con: 1) 2) 3) 4) 5)

2) 3) 4) 5)


Nódulos pulmonares. Granulomas laríngeos. Destrucción ósea orbitaria. Glomerulonefritis. Proptosis.

El diagnóstico diferencial de la granulomatosis de Wegener NO incluye: 1) 2) 3) 4) 5)

Granulomatosis linfomatoide. Síndrome de Goodpasture. Granulomatosis alérgica (síndrome de Churg-Strauss). Enfermedad de Buerger. Neumonía por Legionella.

10. Mujer de 22 años que ingresa por ictus cerebral. En la exploración no se detecta pulso arterial en ambas extremidades superiores y se ausculta un soplo de insuficiencia aórtica. Analítica: discreta anemia con elevación de VSG. Indique el diagnóstico más probable: 1) 2) 3) 4) 5)

Panarteritis nodosa. Arteritis de Takayasu. Lupus eritematoso con anticoagulante lúpico. Síndrome antifosfolípido catastrófico Vasculitis del sistema nervioso central.

11. En relación con la arteritis de células gigantes, NO es cierto que: 1) 2) 3)

La biopsia normal de la arteria temporal descarta el diagnóstico. Se acompaña de elevación marcada de la VSG. Afecta a pacientes de edad avanzada.


RM • Pág. 1

4) 5)

A menudo hay síntomas de polimialgia reumática. Responde espectacularmente al tratamiento con corticoides.

12. Señale cuál de las siguientes características de la enfermedad de SchönleinHenoch NO es común a las vasculitis predominantemente cutáneas (de hipersensibilidad): 1) 2) 3) 4) 5)

Afectación de capilares y vénulas. Fenómeno de leucocitoclasia. Púrpura palpable como manifestación más frecuente. Buen pronóstico. Afectación visceral.

13. Respecto a las vasculitis predominantemente cutáneas, indique la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

Se relaciona con infecciones por virus hepatotropos. No se observa relación entre estas vasculitis y los linfomas. La panarteritis microscópica se incluye en este grupo. La púrpura palpable desaparece con la vitropresión. A excepción del síndrome de Sjögren, el resto de conectivopatías se relacionan con estas vasculitis.

14. Mujer de 43 años que presenta desde hace tres meses cefalea pulsátil parietotemporal derecha acompañada de náuseas. De forma brusca presenta un episodio de pérdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo que se recupera en 10 minutos y unas horas después, pérdida de memoria y dificultad para la expresión verbal. En el TC no se encuentran alteraciones relevantes y en la RM se observan cambios de señal periventriculares extensos y múltiples lesiones periféricas corticales y en sustancia blanca. ¿Qué prueba elegiría para confirmar el diagnóstico?: 1) 2) 3) 4) 5)

c-ANCA. Arteriografía mesentérica. TC toracoabdominal. Biopsia de arteria temporal. Biopsia cerebral.

15. Un varón de 23 años viene presentando úlceras orales dolorosas de forma recurrente en los últimos siete meses. En las últimas semanas además presenta úlceras escrotales, lesiones de eritema nodoso y dolor, tumefacción e impotencia funcional en rodillas y tobillos. Presenta así mismo elevación de la VSG. El factor reumatoide y los ANA son negativos. No presenta síntomas oculares y la exploración oftalmológica es normal. Para el tratamiento de este paciente, en este momento se podrían incluir todas, EXCEPTO una de las siguientes medidas: 1) 2) 3) 4) 5)

REUMATOLOGÍA


Colchicina. AINEs. Ciclosporina. Corticoides en dosis bajas. Corticoides tópicos orales.

16. Varón de 42 años que hace 7 meses comenzó con fatiga, artralgias y congestión nasal, seguido de un episodio de hemoptisis. La analítica mostró elevación de la VSG, leucocitosis, anemia, alteraciones en el sedimento urinario así como infiltrados pulmonares. El título de c-ANCA fue de 1:128. ¿Qué tratamiento recomendaría en este paciente?:

Pág. 2 • RM


1) 2) 3) 4) 5)

Ciclosporina 0,5 mg/kg/semanal. Metotrexate 1 mg/semanal. Prednisona 1 mg/kg/día y ciclofosfamida 2 mg/kg/día. Colchicina 1 mg/día. Prednisona 0,5 mg/kg/día.

17. Una mujer de 46 años desarrolla de forma progresiva en los últimos meses parestesias en pie izquierdo, mano derecha y posteriormente izquierda, junto con fiebre, pérdida cuantificada de 10 kilos de peso, dolor abdominal difuso que predomina después de comer con rectorragia ocasional y artromialgias. En la exploración destaca la presencia de hipoestesia del dorso del pie izquierdo, tres primeros dedos de la mano derecha e imposibilidad para la dorsiflexión de pie izquierdo con signos de irritación peritoneal en la palpación abdominal. Hemoglobina 9,6 gr/dl, 13.230 leucocitos/mm3 (fórmula normal) y creatinina de 3,4 mg/dl. Radiografía de tórax normal. Los hallazgos referidos son compatibles con el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad de Goodpasture. Síndrome de Schönlein-Henoch. Panarteritis nodosa clásica. Enfermedad de Wegener. Síndrome poliangeítico de superposición.

18. En una de las siguientes enfermedades la hiperuricemia NO se debe al aumento del catabolismo de las purinas: 1) 2) 3) 4) 5)

Policitemia vera. Anemia hemolítica. Psoriasis extensa. Leucemia linfática crónica. Enfermedad de Lesch-Nyhan.

19. Un varón de 76 años acude al servicio de urgencias por presentar dolor en flanco derecho de instauración brusca asociado a náuseas y vómitos. Refiere episodios similares que han sido etiquetados de cólicos nefríticos así como episodios de podagra de repetición. En el estudio analítico presenta una uricemia de 9,3 mg/dl y una uricosuria en 24 horas de 356 mg. Una vez resuelto el episodio agudo, ¿qué actitud terapéutica adoptaría sobre la hiperuricemia?: 1) 2) 3) 4) 5) 20.

No precisa tratamiento, salvo beber abundante líquido. Alopurinol y colchicina. Benzobromarona. Colchicina aislada. Sulfinpirazona.

Un paciente de 42 años, diagnosticado de enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico, requiere la realización de las siguientes determinaciones bioquímicas, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5)

PTH. Magnesio. Ferritina. Fosfatasa alcalina. ACTH.

21. La aparición de artrosis en una de las siguientes articulaciones debe hacerle sospechar la presencia de una artropatía crónica por microcristales:


Preguntas TEST


REUMATOLOGÍA


Rodilla. Cadera. Codo. Interfalángica proximal. Interfalángica distal.

22. Una paciente de 81 años presenta un episodio de monoartritis aguda en tobillo desde hace 24 h. En los últimos años ha presentado episodios similares en carpo y rodilla. La radiología muestra imágenes compatibles con condrocalcinosis tanto en la rodilla como en el tobillo y el estudio del líquido sinovial cristales de forma rectangular con estudio microbiológico negativo. En el tratamiento de esta paciente estarían indicadas todas estas medidas, SALVO: 1) 2) 3) 4) 5)

AINEs. Reposo de la articulación. Drenaje de la articulación y administración de corticoides intraarticulares. Corticoides sistémicos. Colchicina.

23. El depósito de hidroxiapatita NO se relaciona con una de las siguientes manifestaciones clínicas: 1) 2) 3) 4) 5)

Hombro de Milwaukee. Periartritis escapulohumeral. Artrosis. Monoartritis aguda. Poliartritis simétrica.

24. El depósito de cristales de oxalato cálcico se asocia habitualmente a:

Preguntas TEST

1) 2) 3) 4) 5)

Oxalosis primaria. Insuficiencia renal terminal. Insuficiencia cardíaca. Hemocromatosis. Hiperparatiroidismo.

25. Mujer de 76 años, sin antecedentes reumatológicos, presenta 3 días después de una apendicectomía inflamación articular en rodilla derecha y fiebre de 38,5 ºC. El líquido sinovial muestra 75.000 células/mm3, siendo el 98% PMN. El Gram y cultivo son negativos. En el microscopio de luz polarizada se observan algunos cristales de forma rectangular. Su diagnóstico es: 1) 2) 3) 4) 5)

Artritis séptica. Artritis tuberculosa reagudizada. Gota. Pseudogota. Artritis reactiva.

26. Entre las siguientes manifestaciones clínicas es más habitual en el lupus eritematoso sistémico: 1) 2) 3) 4) 5)

Artritis. Anemia hemolítica. Síndrome cognitivo leve. Pericarditis. Glomerulonefritis proliferativa focal. M exico A rgentina C hile U ruguay


27. Como criterio diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se incluye: 1) 2) 3) 4) 5)

Anticuerpos anti-ADNss. Anticuerpos anti-RNP. Psicosis lúpica. Anemia microangiopática. Leucopenia farmacológica.

28. ¿Cuál de los siguientes factores de predisposición genética es FALSO en el lupus eritematoso sistémico?: 1) 2) 3) 4) 5)

Aumento de concordancia de la enfermedad en gemelos monocigóticos. Predisposición familiar a padecer LES. Asociación entre títulos elevados de anti-ADN IgG y nefritis lúpica con DR2 y DR3. Asociación de ac anti-Ro y lupus eritematoso cutáneo subagudo y DR4. Asociación del anticoagulante lúpico con DR4 y DR7.

29. La presencia de anticoagulante lúpico significa un mayor riesgo de presentar las siguientes manifestaciones, SALVO: 1) 2) 3) 4) 5)

Pericarditis. Trombocitopenia. Trombosis venosas. Falsa positividad de la serología de lúes. Livedo reticularis.

30. Uno de los hallazgos histológicos en los pacientes con afectación renal en el lupus eritematoso sistémico es reversible: 1) 2) 3) 4) 5)

Necrosis glomerular. Esclerosis glomerular. Fibrosis intersticial. Atrofia tubular. Semilunas fibrosas.

31. En relación al LES y el embarazo, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

Los antipalúdicos y los inmunosupresores están contraindicados. Los corticoides de elección son los de larga vida media. El método anticonceptivo de elección son las medidas físicas. La amenorrea es frecuente. Son frecuentes los brotes de la enfermedad en el puerperio.

32. En relación a las alteraciones hematológicas del lupus eritematoso sistémico, señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

La hemólisis es la causa más frecuente de anemia. La esplenectomía está contraindicada. La trombopenia no suele ser grave. La leucopenia obliga a administrar cobertura antibiótica profiláctica. La mayoría de los pacientes con test de Coombs directo positivo presentan hemólisis.

33. Dentro de las manifestaciones neurológicas en el lupus eritematoso NO espera encontrar: 1)

Anticuerpos antineuronales.


RM • Pág. 3

2) 3) 4) 5)

Anticuerpos antimielina. Polineuropatía. Mielitis transversa. Afectación más habitual dentro de los pares craneales del facial.

34. El anticuerpo más habitual en los pacientes con lupus eritematoso es: 1) 2) 3) 4) 5)

Antifosfolípido. Anti-RNP. Antihistona. Anti-ADN. Antinucleares.

2) 3) 4) 5)

Inicio de los síntomas de forma inmediata al iniciar el tratamiento. Serositis. Síndrome orgánico cerebral. Anticuerpos anti-Sm. Glomerulonefritis proliferativa focal.

36. Una paciente de 23 años, diagnosticada de LES y actualmente sin tratamiento, presenta en las últimas semanas astenia, fiebre vespertina, artritis migratoria y dolor de características pleuríticas en la inspiración profunda. El tratamiento recomendado es: 1) 2) 3) 4) 5)

Corticoides en dosis altas (1 mg/kg/24 h). Azatioprina. Azatioprina y corticoides. AINEs. Bolos mensuales de ciclofosfamida.

37. Mujer de raza negra de 37 años, con historia de tres meses de rash persistente que afecta a la cara, parte anterior del tórax, palmas y plantas de pies. A la exploración se observan múltiples lesiones hipopigmentadas y atróficas. La biopsia de la piel del tórax indica un infiltrado denso en la dermis profunda compatible con lupus discoide. ¿Qué tratamiento recomendaría?: 1) 2) 3) 4) 5)

AINEs. Bolos de esteroides i.v. Hidroxicloroquina oral. Ciclofosfamida. Sales de oro.

38. Mujer de 22 años, diagnosticada de LES con antecedente de rash facial, poliartritis, pericarditis, y anticuerpos antinucleares y antiADN. Refiere deterioro de las funciones superiores con labilidad emocional, falta de concentración y de memoria en su trabajo. También refiere cefalea recurrente refractaria al uso de analgésicos. Recibe tratamiento con AINEs y corticoides tópicos cutáneos. Analítica: ANA y anti-ADN, anti-Ro y niveles bajos de complemento. En la RM muestra atrofia ligera, así como áreas de captación de alta intensidad, más evidentes en región parietotemporal. Recomendaría para su tratamiento: 1) 2)

Corticoides orales. Suspender los AINEs.

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3) 4) 5)

Suspender los corticoides tópicos. Carbamacepina. Antidepresivos.

39. En una paciente de 30 años con lupus eritematoso sistémico que presenta trombopenia autoinmune severa con clínica hemorrágica asociada, NO es de utilidad una de las siguientes medidas: 1) 2) 3) 4) 5)

35. En un paciente diagnosticado de lupus inducido por fármacos espera encontrar: 1)

REUMATOLOGÍA


Esteroides. Gammaglobulina. Ciclofosfamida. Penicilamina. Esplenectomía.

40. NO es uno de los criterios diagnósticos de la artritis reumatoide: 1) 2) 3) 4) 5)

Úlceras orales. Nódulos subcutáneos. Factor reumatoide positivo. Osteoporosis yuxtaarticular. Artritis simétrica.

41. Con respecto al factor reumatoide, indique la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)

Aparece de forma constante en pacientes con nódulos reumatoides o vasculitis. Su frecuencia disminuye con la edad en la población general. Se trata de ac contra la fracción Fc de IgG. Las pruebas habituales suelen detectar factor reumatoide IgM. Aparece ocasionalmente tras una transfusión o vacunación.

42. Indique cuál de los siguientes factores NO indica mal pronóstico en los pacientes con artritis reumatoide: 1) 2) 3) 4) 5)

Afectación de las manos. Títulos elevados de factor reumatoide. Nódulos subcutáneos. Elevación de la VSG. Síndrome de Felty.

43. Una mujer de 62 años, con artritis reumatoide de larga evolución, presenta desde hace 72 horas dolor e inflamación en el codo derecho con febrícula. La artrocentesis muestra un líqui3 do de aspecto purulento con más de 100.000 leucocitos/mm y marcado descenso de la glucemia. El germen responsable de esta situación con más frecuencia es: 1) 2) 3) 4) 5)

Staphylococcus epidermidis. Streptococcus viridans. Staphylococcus aureus. Gonococo. Mycobacterium tuberculosis.

44. La subluxación atloaxoidea antero-posterior se define por: 1) 2) 3)

Presencia de erosiones en la apófisis odontoides. Aumento de distancia entre la apófisis odontoides y el cuerpo del atlas. Impresión basilar.


Preguntas TEST


REUMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 4) 5)

Erosiones en odontoides y en articulaciones interapofisarias con movilidad patológica. Desplazamiento lateral de la apófisis odontoides respecto al atlas.

45. La deformidad en "cuello de cisne" que aparece en la artritis reumatoide se caracteriza por: 1) 2) 3) 4) 5)

Hiperextensión de la interfalángica proximal con flexión de la interfalángica distal. Flexión de la interfalángica proximal con extensión de la interfalángica distal. Desviación cubital de la muñeca. Flexión de las interfalángicas distales. Flexión de interfalángicas proximal y distal.

46. Una paciente de 54 años, diagnosticada de artritis reumatoide seronegativa de larga evolución, ha recibido a lo largo de su enfermedad múltiples tratamientos de fondo. Actualmente sigue tratamiento con AINEs y corticoides en dosis bajas. En los últimos 6 meses ha desarrollado proteinuria de intensidad creciente, sin hematuria, hasta alcanzar el rango nefrótico. En las últimas determinaciones analíticas ha comenzado además a presentar deterioro de la función renal. La afectación renal más probable en esta paciente será: 1) 2) 3) 4) 5)

Glomerulonefritis membranosa tardía por sales de oro. Nefritis intersticial por AINEs. Trombosis de la vena renal. Amiloidosis secundaria. Vasculitis reumatoide.

47. La afectación ocular más frecuente en la artritis reumatoide es: 1) 2) 3) 4) 5)

Escleritis. Escleromalacia perforante. Queratoconjuntivitis seca. Uveítis anterior aguda. Uveítis posterior.

Preguntas TEST

48. El derrame pleural que se produce en la artritis reumatoide se caracteriza por: 1) 2) 3) 4) 5)

Recuento celular bajo. Características de trasudado. Adenosindeaminasa baja. Aparecer siempre acompañado de fibrosis pulmonar intersticial. Concentración baja de glucosa.

49. En la artritis reumatoide, la fibrosis pulmonar intersticial en sus fases iniciales NO se caracteriza por: 1) 2) 3) 4) 5)

Descenso de la PO2 con el ejercicio. Descenso del índice VEF1/CVF. Discreto aumento de la trama reticular en la radiología de tórax. Descenso de la capacidad de difusión pulmonar. Ausencia de cianosis en reposo.

50. Un varón de 37 años presenta desde hace 6 meses inflamación articular que incluye articulaciones interfalángicas proximales, carpos, rodillas y tobillos que cede parcialmente al tomar AINEs M exico A rgentina C hile U ruguay


junto con rigidez matutina en ambas manos de varias horas de evolución. En las últimas semanas ha desarrollado úlceras dolorosas en piernas, así como polineuropatía de predominio sensitivo. Sobre esta situación, señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

El diagnóstico de artritis reumatoide se debe descartar por los nuevos síntomas aparecidos. El CH50 en suero estará elevado. El paciente cumple criterios para el diagnóstico de síndrome de Felty. La biopsia cutánea mostrará probablemente datos de vasculitis necrotizante. Debemos sospechar el desarrollo de un linfoma.

51. Paciente de 36 años, diagnosticada hace 6 meses de artritis reumatoide. Presenta factor reumatoide positivo, anticuerpos antinucleares negativos y HLA DR3. Tras seguir tratamiento con sales de oro parenterales desarrolla proteinuria de rango nefrótico. Tras suspender las sales de oro, NO se debería usar como tratamiento en esta paciente: 1) 2) 3) 4) 5)

Hidroxicloroquina. Sulfasalacina. D-penicilamina. Metotrexate. Corticoides.

52. ¿En qué grupo de pacientes con artritis crónica juvenil aparece con mayor frecuencia la uveítis crónica?: 1) 2) 3) 4) 5)

Sistémico. Poliarticular seropositivo. Oligoarticular de inicio tardío. Poliarticular seronegativo. Oligoarticular de inicio precoz.

53. En una niña de 4 años con inflamación de la rodilla izquierda y tobillo derecho de 6 meses de evolución en cuyo líquido sinovial se hallan 34.450 células/mm3 con predominio de polimorfonucleares, sin microorganismos en el cultivo, que no ha presentado fiebre ni lesiones cutáneas, espera encontrar en el estudio analítico: 1) 2) 3) 4) 5)

AAN. Anticardiolipina. VSG normal. DR4. B27.

54. En la artritis crónica juvenil, el tratamiento con esteroides está especialmente indicado en: 1) 2) 3) 4) 5)

Presentación sistémica. Oligoarticular precoz. Oligoarticular tardía. Poliarticular seropositiva. Poliarticular seronegativa.

55. Indique la característica que NO suele aparecer en las espondiloartropatías inflamatorias seronegativas: 1)

Afectación poliarticular simétrica.


RM • Pág. 5

2) 3) 4) 5)

Curso evolutivo crónico. Entesitis. Ausencia de nódulos subcutáneos. Uveítis anterior aguda.

56. Una mujer de 30 años, sana hasta hace 6 meses y sin antecedentes epidemiológicos relevantes, presenta en este último periodo dolor e inflamación en la rodilla derecha y articulación coxofemoral izquierda, así como dolor y rigidez de predominio nocturno en la zona lumbar. En la radiografía de articulaciones periféricas se observa disminución del espacio articular, que es más marcada en la articulación coxofemoral, mientras que en la radiografía de pelvis se observan erosiones en ambas articulaciones sacroilíacas con esclerosis marginal del hueso ilíaco. En la exploración física presenta dolor y limitación a la movilidad en las articulaciones periféricas afectadas así como maniobras sacroilíacas de apertura positivas. No se encuentran lesiones cutáneas ni ungueales y el ojo derecho aparece enrojecido sin disminución de la agudeza visual. Analítica: anemia normocítica y normocrómica con VSG elevada y factor reumatoide negativo. Con estos datos, el diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5)

Artritis reumatoide. Artritis reactiva. Artritis psoriásica. Artritis brucelar. Espondilitis anquilosante.

57. Señale cuál de las siguientes NO es una manifestación extraarticular de la espondilitis anquilosante: 1) 2) 3) 4) 5)

Nefropatía IgA. Fibrosis apical pulmonar bilateral. Uveítis anterior. Meningoencefalitis. Insuficiencia aórtica.

58. En el tratamiento de la espondilitis anquilosante, NO es de utilidad: 1) 2) 3) 4) 5)

AINEs. Sulfasalazina. Corticoides intralesionales. Rehabilitación. Sales de oro.

59. Varón de 30 años que consulta por artritis de rodilla derecha de inicio brusco y talalgia bilateral. Las características del líquido sinovial son: 40.000 leucocitos/mm3, proteínas elevadas y glucosa normal, sin microorganismos en el Gram. ¿Qué diagnóstico le parece más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Lupus eritematoso sistémico. Artritis reactiva. Artritis reumatoide. Artritis gonocócica. Artritis infecciosa.

60. Uno de los siguientes gérmenes NO está implicado en la aparición de artritis reactiva de origen gastrointestinal. Señálelo: 1)

Campylobacter.

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REUMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta 2) 3) 4) 5)

Pseudomonas. Yersinia. Shigella. Salmonella.

61. Indique la manifestación cutánea que NO es típica en pacientes con artritis reactiva: 1) 2) 3) 4) 5)

Úlceras orales. Queratodermia blenorrágica. Balanitis circinada. Onicólisis de las uñas. Pioderma gangrenoso.

62. Para establecer el diagnóstico diferencial entre la artritis reactiva y la artritis gonocócica, es correcto que: 1) 2) 3) 4) 5)

En las dos enfermedades hay tenosinovitis. El dolor lumbosacro es característico de la artritis reactiva pero no de la gonocócica. El hallazgo de cultivo positivo en cérvix de gonococo excluye el diagnóstico de artritis reactiva. En ambas enfermedades puede haber cultivo positivo del líquido sinovial. En ambos casos la base del tratamiento son los AINEs.

63. Mujer de 54 años con psoriasis de varios años de evolución tratada tópicamente, presenta desde hace 7 meses inflamación marcada de las articulaciones interfalángicas proximales y distales, carpos, rodilla y cadera izquierda. En la radiografía de manos se observa destrucción articular marcada de varias articulaciones con tendencia a la luxación. En la exploración cutánea se observan placas psoriásicas extensas que cubren gran parte del abdomen y de extremidades inferiores. En la analítica destaca elevación marcada de VSG y PCR con FR a títulos bajos. En este momento, el tratamiento más adecuado es: 1) 2) 3) 4) 5)

Metotrexate. Cloroquina. Sales de oro. Penicilamina. Sulfasalazina.

64. Respecto a la afectación articular de la enfermedad inflamatoria intestinal, señale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5)

La artritis periférica es una afectación más frecuente que la espondilitis. El 70% de los pacientes con espondilitis son HLA B27 positivos. La artritis periférica puede ser oligoarticular. La artritis suele ser clínicamente de comienzo agudo y no destructiva. La mitad de los pacientes con artritis periférica, sin espondilitis, son HLA B27 positivos.

65. Un varón de 82 años consulta por presentar dolor de características mecánicas en la cadera derecha. En el estudio radiológico se observa un patrón mixto (esclerótico y lítico) en pelvis y hueso femoral; en la analítica presenta una marcada elevación de la hidroxiprolinuria y de la fosfatasa alcalina. Como complicación de esta enfermedad NO espera encontrar:


Preguntas TEST


REUMATOLOGÍA


Hipercalciuria. Artropatía coxofemoral. Fractura patológica. Insuficiencia cardíaca. Hipovitaminosis D.

66. NO se ha relacionado con la patogenia de la enfermedad de Paget: 1) 2) 3) 4) 5)

Virus del sarampión. Virus respiratorio sincitial. Virus del moquillo canino. Agregación familiar. HLA DR4.

67. La degeneración sarcomatosa es la complicación más grave en la enfermedad de Paget. Indique la respuesta FALSA respecto a la misma: 1) 2) 3) 4) 5)

Las localizaciones más habituales son el fémur, húmero, cráneo y pelvis. El pronóstico es mejor que en los osteosarcomas primarios. Son causa habitual de sarcoma óseo en los ancianos. Los signos sugestivos de su aparición son la fractura patológica y la tumefacción de partes blandas. Puede existir un aumento de fosfatasa alcalina sobre la basal.

68. ¿Cuál NO se considera una indicación para el tratamiento de la enfermedad de Paget?: 1) 2) 3) 4) 5)

Dolor persistente en el hueso pagético. Compresión nerviosa. Niveles de fosfatasa alcalina superiores al 10% de la normalidad. Hipercalcemia. Preparación para cirugía ortopédica.

69. La definición actual de osteoporosis postmenopáusica es: 1)

Preguntas TEST

2) 3) 4) 5)

Reducción de la masa ósea suficiente como para producir una fractura. Osteopenia radiológica con o sin fractura asociada. Descenso de masa ósea igual o superior a 2,5 DE respecto a la media de las mujeres de la edad de la paciente. Descenso de masa ósea igual o superior a 2,5 DE respecto a la media de las mujeres jóvenes. Fractura vertebral o de cuello de fémur en mujer postmenopáusica independientemente de la densidad ósea.

70. Una de las siguientes enfermedades NO se asocia a la aparición de osteoporosis: 1) 2) 3) 4) 5)

Artrosis. Hipogonadismo. Osteogénesis imperfecta. Hiperparatiroidismo. Hipertiroidismo.

71. Respecto a la osteoporosis tipo II o del anciano, señale la respuesta INCORRECTA: 1)

Afecta a varones y mujeres con una edad por encima de los 75 años. M exico A rgentina C hile U ruguay

2) 3) 4) 5)


La concentración circulante media de 1,25-(OH)2-D3 está elevada. Se asocia en la clínica con la aparición de fracturas del cuello femoral. Los niveles de PTH tienden a estar elevados. Se detecta por densitometría una disminución de hueso cortical.

72. La osteogénesis imperfecta tipo I NO incluye: 1) 2) 3) 4) 5)

Sordera. Ectopia del cristalino. Escleróticas azules. Aumento de incidencia de fracturas. Herencia autosómica dominante.

73. Entre los tratamientos en la osteoporosis postmenopáusica NO incluimos: 1) 2) 3) 4) 5)

Risedronato. Alendronato. Estrógenos. Raloxifeno. Mitramicina.

74. En una anciana ingresada en un hospital de crónicos con inadecuada alimentación y exposición solar se sospecha que haya desarrollado una osteomalacia ante la persistencia de dolores óseos generalizados y debilidad muscular. En el estudio analítico NO espera encontrar para confirmar el diagnóstico: 1) 2) 3) 4) 5)

Hiperfosforemia. Hiperparatiroidismo secundario. Hipocalcemia. Aumento de la depuración renal de fosfato. Descenso de la 25(OH)D3.

75. En la osteomalacia secundaria a insuficiencia renal crónica, a diferencia de la causada por déficit nutricional, NO encontraremos: 1) 2) 3) 4) 5)

Fracturas de Looser. Descenso de 25-(OH)-D3. Descenso de 1,25-(OH)2-D3. Hiperparatiroidismo secundario. Normocalcemia o hipocalcemia.

76. Los anticuerpos antitopoisomerasa se asocian en la esclerosis sistémica a: 1) 2) 3) 4) 5)

Fenómeno de Raynaud intenso. Esclerodactilia. Fibrosis pulmonar. Hipertensión pulmonar. Cirrosis biliar primaria.

77. Existe relación entre ciertos factores ambientales y la esclerosis sistémica desde el punto de vista patogénico. ¿Cuál de los siguientes NO se ha relacionado?: 1) 2)

Polvo de sílice. Silicona (implantes quirúrgicos).


RM • Pág. 7

3) 4) 5)

Cloruro de vinilo. Tricloroetileno. Asbesto.

78. El estudio básico de un paciente con fenómeno de Raynaud incluye las siguientes pruebas complementarias MENOS una, que es FALSA. Señalar esta: 1) 2) 3) 4) 5)

Crioglobulinemia. Anticuerpos anti-SCL 70 y anticentrómero. Capilaroscopia. Radiografía de tórax. Anticuerpos antihistonas.

79. Mujer de 34 años, diagnosticada hace unos 10 años de síndrome de CREST. En los últimos meses presenta disnea progresiva. En la radiografía de tórax se observa aumento del cono de la arteria pulmonar y oligohemia periférica; el ECG muestra signos de crecimiento de cavidades derechas. ¿Cuál le parece el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Fibrosis pulmonar. Broncoaspiración por reflujo gástrico. Hipertensión pulmonar. Carcinoma de células alveolares. Tromboembolismo pulmonar.

80. Uno de los siguientes tipos de anemia NO aparece en relación con la esclerosis sistémica progresiva: 1) 2) 3) 4) 5)

Anemia megaloblástica. Anemia hemolítica microangiopática. Anemia de trastornos crónicos. Anemia refractaria con exceso de blastos. Anemia ferropénica.

81. Mujer de 37 años que consulta por poliartritis de pequeñas articulaciones, tumefacción de manos, palidez ocasional de los pulpejos de los dedos, mialgias y disfagia. En la analítica tiene elevación de CK y aldolasa. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad mixta del tejido conectivo. Artritis reumatoide. Esclerosis sistémica. Síndrome mialgia-eosinofilia. Lupus eritematoso sistémico.

82. Elija la respuesta FALSA en las artritis sépticas: 1) 2) 3) 4) 5)

Las infecciones por BGN tienen un curso menos agudo que las infecciones por CGP. La infección sobre prótesis articular suele diagnosticarse en la primera semana después de la cirugía. La infección por Pseudomonas afecta con frecuencia a la articulación esternoclavicular en los pacientes ADVP. Los síntomas inflamatorios pueden enmascararse en los pacientes tratados con corticoides. El Haemophilus influenzae produce infecciones frecuentes en los primeros años de vida.

83. Señale la relación terapéutica INADECUADA para el tratamiento de una artritis séptica:

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REUMATOLOGÍA


Haemophilus influenzae, doxiciclina. Staphylococcus aureus, cloxacilina. Neisseria gonorrhoeae, ceftriaxona. Pseudomonas aeruginosa, ceftacidima. Streptococcus pneumoniae, ceftriaxona.

84. Un paciente de 22 años presenta de forma aguda una inflamación poliarticular simétrica con preferencia en pequeñas articulaciones, así como intensa astenia. Los síntomas desaparecen a los 5 días, apareciendo ictericia conjuntival. La causa más probable de este cuadro es: 1) 2) 3) 4) 5)

Infección por el virus de Epstein-Barr. Artritis reumatoide de inicio. Poliartritis inespecífica e ictericia por AINEs. Rubéola. Hepatitis B.

85. Las manifestaciones asociadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana NO incluyen: 1) 2) 3) 4) 5)

Artralgias. Artritis reumatoide. Espondiloartropatía indiferenciada. Síndrome de Reiter. Artritis psoriásica.

86. En el curso clínico de la enfermedad de Lyme NO es característico: 1) 2) 3) 4) 5)

Respuesta inicial al tratamiento con tetraciclinas. Artritis periférica de predominio en pequeñas articulaciones. Neuritis craneal. Bloqueo auriculoventricular. Meningitis linfocitaria.

87. La prueba más específica para el diagnóstico de la xerostomía en el síndrome de Sjögren es: 1) 2) 3) 4) 5)

Biopsia de glándula salival menor. Sialometría. Gammagrafía. Sialografía. Ecografía de parótida.

88. Uno de los siguientes hallazgos NO es característico del síndrome seco que aparece en la infección por el virus VIH: 1) 2) 3) 4) 5)

Infiltrado linfocitario en glándulas salivares por CD8. Asociación con DR5. Presencia de ac anti-Ro. Test de Schirmer positivo. Ulceraciones puntiformes en córnea.

89. Una mujer de 65 años presenta desde hace dos meses intensa debilidad muscular que actualmente le impide levantarse de la cama, con dolor muscular de predominio proximal. Ante esta sintomatología, que no ha mejorado con el tratamiento de AINEs, se decide su derivación al servicio de urgencias, donde se objetiva la pérdida de fuerza bilateral y simétrica de predominio proximal en extremidades superiores e inferiores, así como elevación de CK muy significativa. En el dorso de las


Preguntas TEST


REUMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta manos presenta lesiones cutáneas sobre las articulaciones. Como estudios complementarios a realizar en esta paciente, tendrá MENOS utilidad: 1) 2) 3) 4) 5)

Radiografía de tórax. TC craneal. Hemograma con frotis. Ecografía abdominal. Mamografía.

90. La enfermedad pulmonar intersticial en enfermos con polimiositis se asocia a la presencia de: 1) 2) 3) 4) 5)

Anticuerpos anti-ARNt sintetasa. Presencia de cuerpos de inclusión en la biopsia. Anticuerpos anti-Mi2. Anticuerpos anti-SRP. Anticuerpos anti-ADN.

91. Señale la respuesta correcta en la polimiositis por cuerpos de inclusión: 1) 2) 3) 4) 5)

Afecta a personas ancianas, con predominio de varones. El inicio de los síntomas es extremadamente rápido. Se asocia habitualmente a cardiopatía. Presencia casi constante de autoanticuerpos. La CK siempre está elevada.

92. Un joven de 14 años, emigrante de origen turco, ha presentado en los últimos 15 meses episodios recurrentes de fiebre, dolor abdominal, artralgias y dificultad respiratoria. Según refiere su familia, un hermano mayor presentaba episodios similares antes de fallecer por insuficiencia renal terminal. Recomendaría para su tratamiento: 1) 2) 3) 4) 5)

Preguntas TEST

3) 4) 5)

La disfunción endocrina es poco frecuente. Puede producir afectación neurovegetativa con hipotensión postural. La artropatía amiloide se ve con frecuencia en el mieloma múltiple. La amiloidosis heredofamiliar no afecta al sistema nervioso. La afectación cardíaca cursa con insuficiencia cardíaca congestiva y cardiomegalia.

94. Un varón de 64 años consulta en el servicio de urgencias por inflamación articular en rodillas y tobillos de carácter simétrico y sensación de quemazón en la superficie externa de las espinas tibiales. Desde hace meses refiere deformidad de los dedos de ambas manos en palillo de tambor con engrosamiento y reblandecimiento de las bases ungueales. En la radiografía articular no se observan hallazgos llamativos y a nivel de la tibia calcificación perióstica. Dentro de las patologías que hay que descartar en este paciente NO se incluye: 1)

Tumor broncogénico. M exico A rgentina C hile U ruguay

Sarcoidosis. Endocarditis bacteriana. Hemocromatosis. Enfermedad inflamatoria intestinal.

95. Una mujer de 55 años presenta desde hace años dolor intermitente en la rodilla derecha que se acentúa con la bipedestación. El estudio analítico es anodino sin elevación de VSG. La paciente consulta porque en las últimas semanas el dolor se ha incrementado notando cierta inflamación en la articulación. En la exploración física la rodilla está aumentada de tamaño con rebote positivo de la patela compatible con la presencia de derrame articular. La radiología demuestra una disminución del espacio articular con esclerosis marginal. Se realiza una artrocentesis, obteniendo 35 ml de líquido sinovial de aspecto claro, con 630 células/mm3 con predominio de mononucleares y sin microcristales. Señale el tratamiento que NO utilizaría: 1) 2) 3) 4) 5)

Reposo relativo de la articulación. Corticoides sistémicos. AINEs sistémicos. Ácido hialurónico intraarticular. Condroitín sulfato oral.

96. NO es un hallazgo radiológico propio de la artrosis: 1) 2) 3) 4) 5)

Esclerosis subcondral. Osteofitos. Disminución del espacio articular. Osteoporosis yuxtaarticular. Geodas.

97. La localización actualmente más frecuente de artropatía neuropática es: 1) 2) 3) 4) 5)

AINEs. Ciclosporina. Colchicina. Corticoides orales. Metronidazol.

93. Señale la respuesta FALSA en la amiloidosis: 1) 2)

2) 3) 4) 5)


Articulación glenohumeral. Cadera. Rodilla. Sacroilíacas. Tarso y metatarsianas.

98. En la policondritis recidivante, aparece en casi todos los enfermos: 1) 2) 3) 4) 5)

Artritis. Condritis auricular. Glomerulonefritis. Conjuntivitis. Insuficiencia aórtica.

99. Mujer de 47 años que refiere en los últimos meses sensación de dolor muscular generalizado que afecta a las extremidades superiores e inferiores y a la musculatura de la espalda. La palpación de la columna vertebral no resulta especialmente dolorosa en ninguna localización, pero presenta dolor selectivo a nivel de la inserción de la musculatura suboccipital, segmento central del trapecio, junto a ambos epicóndilos, cara interna de ambas rodillas y en la musculatura adyacente a ambos trocánteres femorales. No refiere cuadro constitucional salvo astenia intensa. Señale entre las siguientes características la que NO espera encontrar en esta paciente: 1)

Alteración del sueño.


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Seguimiento a distancia 2) 3) 4) 5)

REUMATOLOGÍA


Colon irritable. CPK elevada. Aldolasa normal. VSG normal.

100. Varón de 74 años que desde hace dos meses presenta gran impotencia funcional para elevar los brazos, manteniendo movilidad pasiva normal. En la anamnesis no refiere alteraciones visuales, cefalea ni claudicación mandibular. La VSG es de 115 mm/1ª hora con enzimas musculares normales. La exploración física muestra un pulso temporal bilateral normal, sin dolor a la palpación ni engrosamiento arterial. En el tratamiento de este paciente, debemos elegir: Prednisona 1 mg/kg/24 h. Prednisona 10-15 mg/24 h. Paracetamol. Prednisona y azatioprina. No precisa tratamiento, si no existe afectación histológica de la arteria temporal.

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Preguntas TEST

1) 2) 3) 4) 5)

REUMATOLOGÍA

Preguntas TEST





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Pregunta 1.- R: 5 Nos encontramos ante una paciente que presenta por un lado un patrón inflamatorio poliarticular (afectación de más de 4 articulaciones) y con un estudio de líquido sinovial que muestra datos de líquido inflamatorio: el número de células se encuentra entre 3.000 y 50.000 por mm3, la glucosa se encuentra discretamente descendida respecto a la encontrada en plasma, y existe un aumento de proteínas respecto a la normalidad (recuerda que en el líquido sinovial las proteínas son ¼ parte de las encontradas en el plasma, por lo que se sitúan en unos 2 gramos/dl, o lo que es lo mismo, 20 gramos/litro). Sin embargo, la presencia de líquido inflamatorio es común a cualquiera de las respuestas ofrecidas, por lo que la clave para resolver la pregunta se encuentra en el patrón articular: La artritis psoriásica presenta con más frecuencia un patrón oligoarticular (2-4 articulaciones) asimétrico con frecuente afectación de interfalángicas distales. La artritis reactiva es igualmente otra espondiloartropatía con afectación oligoarticular asimétrica, de preferencia en extremidades inferiores. La artritis por cristales de ácido úrico es habitualmente monoarticular. En el LES suele haber artralgias, con frecuencia migratorias. La respuesta por lo tanto es la 5, ya que las localizaciones articulares incluidas son típicas de la artritis reumatoide. Pregunta 2.- R: 1 Lo primero que debes conocer es que la biopsia sinovial es un procedimiento útil para el diagnóstico diferencial de enfermedades articulares de etiología no filiada por la valoración clínica y otros métodos menos invasivos, como el estudio del líquido sinovial. Se indica fundamentalmente en los cuadros de monoartritis crónica (superior por lo tanto a 6 semanas de evolución), que no tiene hasta el momento diagnóstico preciso, especialmente si se sospecha la presencia de una infección. Podemos encontrar resultados específicos en la biopsia de las siguientes enfermedades: Infecciones: en el caso de las artritis tuberculosas, fúngicas o gonocócica la sensibilidad del cultivo tisular de la membrana sinovial es superior al 90%. Artritis por microcristales: presencia de cristales de urato monosódico o de pirofosfato cálcico en la membrana sinovial. Neoplasias: en la reticulocitosis multicéntrica, inflamación sinovial con células gigantes e histiocitos espumosos, con citoplasma eosinófilo y tinción PAS positiva; en la sinovitis villonodular pigmentada, proliferación de la sinovial, células gigantes, histiocitos espumosos y depósitos de hemosiderina; en tumores primarios y metástasis infiltración de células malignas. Enfermedades por depósito como la amiloidosis con depósito de material amiloide que se tiñe con rojo congo, ocronosis con depósito de pigmento ocronótico, hemocromatosis con depósito de hemosiderina en la sinovial y en los macrófagos, sarcoidosis con granulomas no caseificantes, artritis por cuerpo extraño con partículas ajenas a la sinovial como espinas vegetales o granulomas por cuerpo extraño. La respuesta correcta es la artritis reumatoide, ya que en esta enfermedad encontramos hiperplasia sinovial e hipervascularización, infiltrados de células inflamatorias crónicas y necrosis. Estos hallazgos son comunes a otras colagenosis como el lupus eritematoso sistémico y otras patologías inflamatorias como las espondiloartropatías. Los nódulos reumatoides son raramente identificados en la sinovial. Pregunta 3.- R: 5 En esta pregunta la clave para encontrar la respuesta correcta no está en el patrón de afectación articular, ya que la presencia de artritis intermitente, aunque característica del LES, puede aparecer en gran parte de enfermedades inflamatorias articulares y colagenosis, sino en la combinación de anticuerpos que tiene la paciente. La primera respuesta, la enfermedad mixta del tejido conectivo, presenta de forma característica títulos elevados de anticuerpos antinucleares que son anti-RNP a titulación igual o superior a 1:1.600 (recuerda que la titulación de anticuerpos es mayor cuanM exico A rgentina C hile U ruguay


to más elevado sea el denominador, ya que la cifra expresada indica la última dilución a la que resultan positivos). En el síndrome de Sjögren, los anticuerpos característicos son los anti-Ro (o SS-A) y los anti-La (o SS-B). En el lupus inducido por fármacos aparecen anticuerpos antinucleares y anti-histona, pero no aparecen los anticuerpos específicos del lupus eritematoso sistémico, como son los anti-DNAds ni los anti-Sm. Pueden aparecer sin embargo anti-DNAss. El síndrome antisintetasa es una patología recientemente descrita que identifica a los pacientes con polimiositis, anticuerpos antisintetasa (anti-Jo1) y enfermedad pulmonar intersticial. La respuesta correcta es, por lo tanto, el lupus eritematoso sistémico. Debemos recordar que en esta patología dentro de sus criterios diagnósticos se incluye la presencia de dos características que tiene esta paciente: la presencia de anticuerpos antinucleares y los antiDNAds. Ten en cuenta que en el LES también puede haber, como en el lupus inducido por fármacos, anti-histona.

Pregunta 4.- R: 1 El síndrome antifosfolípido se define por la presencia de criterios clínicos y analíticos: Clínicos: Morbilidad en el embarazo: - 3 o más abortos (< 10 semanas de gestación) espontáneos, consecutivos y no justificados por otros mecanismos y excluidas causas cromosómicas maternas o paternas, u hormonales o anatómicas maternas. - Una o más muertes fetales (>10 semanas de gestación) inexplicadas con fetos normales. - Parto prematuro en la semana 34 del embarazo o anteriores por pre-eclampsia o insuficiencia placentaria. Laboratorio: Anticuerpos anticardiolipina- IgG (títulos positivos moderados o altos). Anticuerpos anticardiolipina- IgM (títulos positivos moderados o altos). Anticoagulante lúpico positivo. Se realizan a partir de plasma pobre en plaquetas con pruebas coagulométricas (tiempo de tromboplastina parcial activado, tiempo de tromboplastina tisular, tiempo de veneno de víbora de Rusell). En caso de alargamiento de alguna de ellas, se intenta su corrección con plasma normal o con la adición de fosfolípidos. Para la clasificación definitiva se requiere la presencia de un criterio clínico y uno de laboratorio. Se recomienda además que los anticuerpos sean positivos en dos ocasiones separadas por un periodo mínimo de 6 semanas. La presencia de VDRL falsamente positivo es habitual en estos pacientes, ya que el sustrato para la prueba tiene abundantes fosfolípidos, por lo que se da una reacción cruzada positiva. De esta forma nos queda como única respuesta posible el factor reumatoide. En los últimos años se ha descrito un cofactor que incrementa el riesgo de presentar trombosis en los pacientes con síndrome antifosfolípido, que son los anticuerpos anti-beta-2-glicoproteina. Pregunta 5.- R: 2 La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante con afectación de arterias musculares pequeñas y medianas que se caracteriza por afectar a las arterias renales y viscerales. La lesión predominante a nivel renal es una arteritis sin glomerulonefritis, por lo que parece claro que la respuesta tiene que ser la segunda. Desde el punto de vista clínico es característico el desarrollo progresivo de insuficiencia renal e hipertensión arterial (respuestas 3 y 5). A diferencia de ella, la poliarteritis microscópica es una vasculitis necrotizante con afectación de pequeños vasos (capilares, vénulas o arteriolas) que cursa con escasos o nulos depósitos de complejos inmunitarios (pauciinmune). Como también puede aparecer arteritis necrosante de arterias de pequeño y mediano tamaño, este proceso muestra manifestaciones comunes con la PAN clásica, salvo que la


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glomerulonefritis es muy frecuente en la poliarteritis microscópica, y a menudo aparece capilaritis pulmonar. El diagnóstico de la PAN clásica se basa en la presencia de los hallazgos característicos en la biopsia de los tejidos afectados. Si no existe un tejido fácilmente accesible a la biopsia, es suficiente con demostrar por angiografía la afectación vascular, especialmente en forma de aneurismas de arterias de pequeño y mediano calibre en la circulación renal, hepática y visceral (respuesta 4). Sin embargo los aneurismas no son patognomónicos de la PAN clásica; además no siempre tienen que aparecer, quedando reducidos los signos angiográficos a estenosis y obliteración de los vasos. Pregunta 6.- R: 3 La respuesta 1 se refiere a una característica angiográfica característica de la PAN nodosa clásica que no solemos observar en la poliangeítis microscópica, ya que en esta los vasos afectados suelen ser de menor diámetro. La presencia de microaneurismas no es patognomónica de la PAN clásica, ya que se han encontrado en otras patologías como la granulomatosis de Wegener, mixoma auricular, endocarditis, lupus eritematoso sistémico o púrpura trombótica trombocitopénica. La respuesta 2 es una característica de la poliangeítis microscópica, ya que esta vasculitis afecta a vasos de pequeño calibre. La respuesta 4, la afectación pulmonar, es de nuevo típica de la panarteritis microscópica en forma de capilaritis pulmonar. Las arterias pulmonares no están afectadas en la PAN clásica, y la afectación de las arterias bronquiales es poco habitual. La presencia de enfermedad renal es característica de ambas enfermedades, pero en la PAN clásica se ven afectadas las arterias de mediano calibre y en la microscópica los capilares, produciendo glomerulonefritis. La única respuesta posible, por lo tanto, es la tercera, ya que ambas enfermedades sin tratamiento tienen un pronóstico muy desfavorable. El esquema terapéutico incluye la combinación de prednisona 1 mg/kg/día con ciclofosfamida 2 mg/kg/día. Con este tratamiento se consiguen remisiones en el 90% de los casos. Pregunta 7.- R: 3 El planteamiento a la hora de establecer el diagnóstico en esta paciente se orienta por los hallazgos clínicos y analíticos, donde destaca la presencia de eosinofilia periférica. La respuesta 1 la podemos descartar rápidamente, ya que en la PAN en su forma clásica no hay afectación pulmonar y en la microscópica no existe eosinofilia. La granulomatosis de Wegener (respuesta 2) puede producir infiltrados pulmonares bilaterales, pero de nuevo en esta enfermedad no es característica la presencia de eosinofilia. La respuesta número 4 habla de un cuadro, la poliangeítis de superposición, caracterizada por la presencia en un mismo paciente de hallazgos clínicos y/o histológicos propios de más de una vasculitis incluyendo PAN clásica, granulomatosis alérgica, Wegener, arteritis de Takayasu o vasculitis por hipersensibilidad. Sin embargo, todos los hallazgos encontrados en esta paciente, incluyendo la afectación cutánea en forma de púrpura palpable, se describen en el contexto de la enfermedad de Churg-Strauss (respuesta correcta 3). Esta enfermedad incluye para su diagnóstico la presencia de una serie de criterios: Asma. Eosinofilia periférica superior al 10% o mayor de 1.500/mm3. Historia previa de alergia (excepto medicamentosa). Afectación pulmonar (infiltrados migratorios o transitorios) atribuibles a vasculitis sistémica. Mono o polineuropatía. Afectación de senos paranasales. Historia de dolor agudo o crónico paranasal o velamiento radiológico de senos paranasales. Eosinófilos extravasculares. Biopsia de arteria, arteriola o vénula que muestra acumulación de eosinófilos extravasculares. La presencia de 4 criterios confiere una elevada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de la enfermedad. Pregunta 8.- R: 3 Esta paciente presenta las características típicas de la granulomatosis de Wegener para cuyo diagnóstico utilizamos los siguientes criterios: Pág. 2 • RM


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Inflamación nasal u oral: desarrollo de úlceras dolorosas o indoloras en la mucosa oral o secreción nasal purulenta o hemática. Alteraciones en la radiología de tórax: nódulos, infiltrados no migratorios o cavitación. Alteraciones del sedimento urinario: microhematuria o presencia de cilindros hemáticos. Inflamación granulomatosa en la biopsia: inflamación granulomatosa dentro de la pared vascular o en región perivascular. La presencia de al menos dos de estos criterios supone una especificidad/sensibilidad para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. En este paciente, la determinación de factor reumatoide positivo no debe hacerte dudar sobre el diagnóstico, ya que aunque es característica su determinación en la artritis reumatoide, puede aparecer en otras enfermedades inflamatorias del tejido conectivo como el síndrome de Sjögren o vasculitis, infecciones y neoplasias. Respecto a otras manifestaciones clínicas, puede aparecer proptosis por el desarrollo de granulomas retrooculares, incluyéndose como otras manifestaciones oculares la conjuntivitis, dacriocistitis y escleritis. La respuesta que nos queda es la número 3, destrucción ósea orbitaria, ya que la granulomatosis de Wegener afecta a tejidos blandos, pero no suele producir afectación ósea. Cuando ocurre ésta, debemos pensar en otros procesos destructivos, como el granuloma de la línea media o tumores. Pregunta 9.- R: 4 La granulomatosis de Wegener se considera un síndrome renopulmonar por la frecuente afectación que ocurre a estos dos niveles (junto con la afectación nasal u oral supone la tríada clínica típica de la enfermedad). Otras patologías con frecuente afectación a estos dos niveles se incluyen en su diagnostico diferencial: La granulomatosis linfomatoide afecta al pulmón, la piel, sistema nervioso central y el riñón, órganos donde se encuentran las células plasmocitoides y linfocitoides atípicas que infiltran los tejidos con carácter angioinvasor. En la mitad de los casos se desarrolla un auténtico linfoma maligno. El síndrome de Goodpasture se caracteriza por la presencia de anticuerpos antimembrana basal que producen hemorragias pulmonares y glomerulonefritis necrosante con depósito lineal de inmunocomplejos y complemento. La granulomatosis alérgica es una vasculitis necrotizante caracterizada por la presencia de asma, alergia y eosinofilia periférica en la mayoría de los pacientes. Recuerda que en esta enfermedad los infiltrados pulmonares son migratorios o transitorios. En algunas neumonías como las producidas por neumococo, Legionella o Mycoplasma se produce glomerulonefritis proliferativa con depósito granular de inmunocomplejos y complemento. Otros síndromes renopulmonares, que no aparecen dentro de las respuestas de esta pregunta, son la poliarteritis microscópica, el LES o la púrpura trombótica trombocitopénica. Como ves, excepto la respuesta número 4 (enfermedad de Buerger), el resto de las entidades se incluyen en el diagnóstico diferencial con la granulomatosis de Wegener. La enfermedad de Buerger o tromboangeítis obliterante es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremidades, en la que la formación de trombos arteriales y venosos es el mecanismo fundamental. Afecta sobre todo a pacientes jóvenes, varones y fumadores. Pregunta 10.- R: 2 La paciente de este caso clínico presenta algunas de las características típicas de la arteritis de Takayasu que se recogen en sus criterios diagnósticos: Edad inferior a los 40 años. Claudicación de las extremidades (desarrollo o empeoramiento de cansancio en los músculos de una o más extremidades durante su uso, especialmente de extremidades superiores). Diferencia de tensión arterial entre ambos brazos > 10 mmHg (en la tensión sistólica). Soplos en arterias subclavias y aorta: soplos audibles a la auscultación sobre una o ambas arterias subclavias o en la aorta abdominal.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Anomalías en la angiografía: estrechamiento u oclusión de la aorta entera, sus ramas proximales o grandes arterias, en la zona proximal de las extremidades superiores o inferiores, no debida a arteriosclerosis, displasia muscular, o causas similares. Los cambios habitualmente son focales o segmentarios. La primera respuesta, panarteritis nodosa, la podemos descartar por varios motivos: la edad de presentación es demasiado precoz para esta enfermedad y produce con más frecuencia otra sintomatología, como afectación del sistema nervioso periférico, gastrointestinal y renal. La respuesta 3, el LES con anticoagulante lúpico, puede producir ictus cerebral, pero no es típica la alteración del pulso en extremidades superiores. Lo mismo podemos decir de la respuesta 4, el síndrome antifosfolípido catastrófico. En la vasculitis del sistema nervioso central, respuesta 5, la sintomatología aparece exclusivamente a este nivel, estando ausente la alteración de pulsos en extremidades superiores y la insuficiencia aórtica.

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Pregunta 11.- R: 1 Para el diagnóstico de la arteritis de la temporal, igual que como hemos visto en otras vasculitis, nos basamos en la presencia de una serie de manifestaciones clínicas típicas. En este caso son: Edad igual o superior a los 50 años (respuesta número 3). Cefalea de reciente comienzo. Alteraciones de la arteria temporal (dolor a la palpación, descenso del pulso en las arterias temporales no relacionado con arteriosclerosis de las arterias carotídeas). VSG igual o superior a 50 mm/1ª hora (respuesta número 2). Biopsia de la arteria temporal anormal (mostrando vasculitis caracterizada por un predominio de células mononucleares o inflamación granulomatosa, generalmente con células gigantes multinucleadas. Desde el punto de vista clínico, en la mitad de los pacientes aparecen síntomas de polimialgia reumática, caracterizada por la presencia de dolor moderado o intenso y rigidez matinal superior a los 30 minutos y de más de un mes de evolución al menos en dos de las siguientes tres áreas: cuello, cintura escapular y /o cintura pelviana (respuesta número 4). El tratamiento de la enfermedad se basa en la administración de corticoides en dosis altas (1 mg/kg/día de prednisona) (respuesta 5). La única opción posible después de lo que hemos visto es la primera respuesta. Recuerda que la afectación vasculítica suele ser segmentaria, por lo que la presencia de un resultado normal en la biopsia no descarta por completo el diagnóstico sospechado. Para intentar que el resultado no sea negativo se debe hacer una biopsia amplia de la arteria temporal (unos 2 centímetros), estudiando el patólogo múltiples cortes de la muestra. Pregunta 12.- R: 5 La enfermedad de Schönlein-Henoch es una vasculitis que suele aparecer en la infancia, entre los 4 y 7 años, caracterizada por la presencia de púrpura palpable (distribuida principalmente en nalgas y en miembros inferiores), artralgias, signos y síntomas gastrointestinales y glomerulonefritis. La presencia de estos últimos síntomas de afectación visceral no es característica de las vasculitis predominantemente cutáneas, por lo que debemos elegir la respuesta número 5. Sin embargo, el resto de características que aparecen en las respuestas son comunes a ambas enfermedades. Los vasos predominantemente afectados son los de menor calibre (capilares y vénulas; respuesta 1). El fenómeno de leucocitoclasia (respuesta 2) supone la presencia de residuos nucleares que quedan de los neutrófilos que han infiltrado los vasos y sus alrededores durante la fase aguda. La púrpura palpable es la norma en ambas enfermedades y se debe a la extravasación de hematíes a nivel cutáneo por la rotura de pequeños vasos. En el caso de la vasculitis de Schönlein-Henoch se sospecha la presencia de múltiples antígenos desencadenantes, como infecciones de vías aéreas superiores, diversos fármacos, alimentos, picaduras de insectos o inmunizaciones. Los anticuerpos formados suelen ser IgA, cuya presencia se ha demostrado también en las biopsias renales de estos pacientes. La mortalidad de esta vasculitis es escasa, evolucioM exico A rgentina C hile U ruguay


nando la mayoría de los pacientes de forma favorable igual que en las vasculitis cutáneas (respuesta 4). La escasa mortalidad suele estar relacionada con la aparición de insuficiencia renal. Pregunta 13.- R: 1 El término de vasculitis predominantemente cutáneas se refiere a un cuadro clínico que suele estar dominado por las manifestaciones cutáneas, aunque no de forma exclusiva. De hecho, en este tipo de vasculitis cualquier órgano puede estar afectado, aunque la clínica extracutánea suele ser mucho menos intensa que la provocada por las vasculitis necrosantes generalizadas. Otros términos sinónimos son el de vasculitis por hipersensibilidad o el de vasculitis leucocitoclástica. Las vasculitis predominantemente cutáneas pueden dividirse en dos grupos, según el antígeno responsable de la hipersensibilidad. Dentro de los antígenos de origen exógeno se incluyen fármacos, infecciones (respuesta 1) o una proteína extraña. La crioglobulinemia mixta esencial produce cuadros de vasculitis cutánea y se ha asociado al virus de la hepatitis C (por lo tanto se confirma que la respuesta correcta es la 1). Dentro de los antígenos endógenos incluimos las situaciones relacionadas con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren (respuesta 5), o algunos tumores como los linfomas (respuesta 2). La respuesta 3 debemos descartarla porque la panarteritis microscópica se incluye, al igual que la panarteritis nodosa clásica y la enfermedad de Churg-Strauss, dentro de las vasculitis necrotizantes sistémicas. La respuesta 4 es incorrecta, ya que es característico que la púrpura de las vasculitis cutáneas no desaparezca con la vitropresión. Pregunta 14.- R: 5 El cuadro descrito en este caso clínico es una vasculitis aislada del sistema nervioso central caracterizada por la afectación inflamatoria vascular exclusivamente a este nivel, sin que aparezcan signos de vasculitis en otras localizaciones. Afecta sobre todo a arteriolas, aunque se pueden ver afectados vasos de cualquier tamaño. El proceso inflamatorio suele estar integrado por infiltrados de células mononucleares, acompañados o no de la formación de granulomas. En la mayoría de los casos no se encuentra ningún factor patogénico desencadenante, aunque se han visto casos relacionados con infecciones virales y bacterianas, enfermedad de Hodgkin o consumo de anfetaminas. El motivo de consulta habitual, como aparece descrito en el caso clínico, es la presencia de cefalea, trastornos de las funciones superiores y defectos neurológicos focales, sin síntomas generales. El diagnóstico generalmente se establece demostrando en la arteriografía las alteraciones vasculares características, y se confirma por biopsia del parénquima cerebral y las leptomeninges (respuesta correcta número 5). El pronóstico de esta enfermedad es muy desfavorable, aunque algunos pacientes responden a corticoides solos o en combinación a ciclofosfamida. Debes tener en cuenta que la duda que en ocasiones se tiene al leer el caso clínico con el diagnóstico de la arteritis de la temporal, queda despejada por la edad de la paciente, ya que esta patología aparece por encima de los 50 años (respuesta 4). Pregunta 15.- R: 3 El diagnóstico de este paciente se corresponde con un síndrome de Behçet con datos suficientes como para confirmarlo según los criterios diagnósticos que se utilizan: Úlceras recidivantes en boca, más dos de las siguientes manifestaciones: Úlceras genitales recidivantes. Lesiones oculares (uveítis anterior o posterior o vasculitis retiniana). Lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, o lesiones papulo-pústulas, o nódulos acneiformes). Prueba de patergia positiva (observada por un médico a las 48 horas). En el caso de esta pregunta, el paciente tiene úlceras orales, genitales y eritema nodoso, por lo que cumple el criterio mayor y dos menores.


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El tratamiento del síndrome de Behçet es sintomático y empírico y debe estar relacionado con los síntomas que presenta el paciente. Recuerda que en este caso hay síntomas a nivel cutáneo, de mucosas y articular. La afectación de mucosas puede mejorar con la aplicación local de corticoides o de forma sistémica en dosis bajas (respuesta 4 y 5). La colchicina (respuesta 1), los AINEs (respuesta 2) o el interferón alfa pueden ser beneficiosos para el tratamiento de la artritis. En el caso de que el paciente presente uveítis o afectación del sistema nervioso central, es necesaria la administración de corticoides en dosis altas (1 mg/kg/día) y azatioprina (2-3 mg/kg/día) o ciclosporina (5-10 mg/kg/día). La ausencia de sintomatología del paciente a este nivel hace innecesaria la administración de ciclosporina, por lo que la respuesta es la 3. Pregunta 16.- R: 3 La presentación de este caso clínico es característica de la enfermedad de Wegener. En esta vasculitis la afectación clínica ocurre a tres niveles: Inflamación nasal u oral: desarrollo de úlceras dolorosas o indoloras en la mucosa oral o secreción nasal purulenta o hemática. Alteración en la radiología de tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios ni fugaces en el parénquima pulmonar. Alteraciones en el sedimento urinario: microhematuria (> de 5 hematíes por campo) o presencia de cilindros hemáticos. Además se manifiesta la presencia de anticuerpos c-ANCA positivos, que son muy sensibles y específicos para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, aunque no patognomónicos, ya que también se observan en otras vasculitis necrotizantes como la PAN clásica, la P.A. microscópica, enfermedad de Churg-Strauss y algunas vasculitis por fármacos. Desde el punto de vista del pronóstico, este es fatal sin tratamiento. Los glucocorticoides solos producían alguna mejoría sobre la enfermedad, pero no modificaban de forma sustancial el pronóstico. Se ha demostrado claramente que el tratamiento de elección es la ciclofosfamida en dosis de 2 mg/kg/día, por vía oral, junto con glucocorticoides. Durante el tratamiento, hay que vigilar de cerca el contaje de leucocitos y ajustar la dosis de ciclofosfamida para mantenerlos por encima de 3000/ mm3. Al principio del tratamiento hay que incorporar prednisona en dosis de 1 mg/kg/día, con toma diaria durante el primer mes, pasando gradualmente a una pauta de corticoides a días alternos; por último se disminuyen progresivamente hasta interrumpirlos aproximadamente a los 6 meses. Pregunta 17.- R: 3 En este caso clínico debes fijarte en las manifestaciones clínicas y analíticas que de forma progresiva te llevan a la respuesta correcta, que es la panarteritis nodosa clásica. Se trata de una mujer de mediana edad donde destaca la presencia de afectación del sistema nervioso periférico en forma de mononeuritis múltiple confirmada en la exploración física, dolor abdominal con signos de irritación peritoneal y rectorragia ocasional e insuficiencia renal con elevación de productos nitrogenados en la sangre. Desde el punto de vista analítico presenta además leucocitosis sin eosinofilia, por lo que la posibilidad de que se trate de una enfermedad de Churg-Strauss es pequeña, máxime si recordamos que no tiene clínica pulmonar ni antecedente de asma o alergia. Otras respuestas ofrecidas debemos descartarlas por los siguientes motivos: La enfermedad de Goodpasture se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-membrana basal, apareciendo las manifestaciones clínicas a nivel pulmonar (hemorragia alveolar) y renal (glomerulonefritis), sin presentar afectación en el sistema nervioso periférico. El síndrome de Schönlein-Henoch es una vasculitis que suele afectar a niños entre 4 y 7 años, aunque en ocasiones aparece también en adultos. Aunque puede producir dolor abdominal y glomerulonefritis, el cuadro viene dominado por la clínica cutánea (púrpura palpable) y la artritis. En la granulomatosis de Wegener, la afectación preferente ocurre en las vías aéreas superiores, pulmón y riñón, estando ausente en esta paciente las dos primeras localizaciones. Pág. 4 • RM


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta El síndrome poliangeítico de superposición se describe cuando en un paciente aparecen datos clínicos y/o anatomopatológicos compatibles con más de una vasculitis. En este caso, los síntomas son todos típicos de una sola vasculitis, la panarteritis nodosa clásica. Pregunta 18.- R: 5 Las causas de hiperuricemia es una de las cuestiones más preguntadas sobre este tema junto con su tratamiento. Dentro de la etiología de la hiperuricemia solemos distinguir las siguientes posibilidades: Hiperuricemia por síntesis de urato aumentada: - Por aumento del catabolismo de las purinas: dentro de este grupo se encuentran las enfermedades mielo y linfoproliferativas, mieloma y otros tumores, especialmente si son tratados con quimioterapia, por la gran destrucción celular que se deriva. También se puede encontrar en la hemólisis, psoriasis, policitemia vera y enfermedad de Paget. La dieta, aunque es una fuente de purinas que se pueden metabolizar a ácido úrico, tiene mucha menor importancia. De hecho, la restricción estricta de purinas reduce la concentración plasmática de ácido úrico en solo 1 mg/dl. - Defectos hereditarios del metabolismo: aumento de la actividad de la PRPP sintetasa y el déficit de HPRT, que cuando es parcial, produce el síndrome de Kelley-Seegmiller y cuando es completo, el síndrome de Lesch-Nyhan. Esta última enfermedad (respuesta 5) se caracteriza por la presencia de hiperuricemia, hiperaciduria, cálculos de ácido úrico y gota por sobreproducción de uratos. Asocia también automutilación, coreoatetosis y otros trastornos neurológicos. Excreción renal disminuida: este mecanismo supone el 90% de las hiperuricemias. Está relacionada con múltiples situaciones, entre las que podemos encontrar la toma de fármacos: diuréticos, salicilatos en dosis bajas, ciclosporina, tuberculostáticos y algunos antirretrovirales; insuficiencia renal y situaciones que producen acidosis como la cetoacidosis diabética y la acidosis láctica. Como puedes comprobar, la respuesta correcta es la enfermedad de Lesch-Nyhan, ya que aunque se trata de una patología que produce hiperuricemia por aumento de síntesis de uratos igual que las demás respuestas, no está relacionada como el resto con el aumento del catabolismo de las purinas. Pregunta 19.- R: 2 Esta pregunta permite que recuerdes cuáles son las manifestaciones clínicas y la actitud terapéutica que debes adoptar en un paciente con hiperuricemia. Hiperuricemia asintomática: en aquellos pacientes que presentan hiperuricemia sin clínica no está indicado tratarla. La excepción la suponen los pacientes con neoplasias, especialmente los que vayan a recibir quimioterapia, que deben ser adecuadamente hidratados, alcalinizando la orina para facilitar la excreción renal del ácido úrico y administrando alopurinol para disminuir su síntesis. Artritis aguda por ácido úrico: debemos tratar al paciente con AINEs y/o colchicina mientras presente los síntomas. Si el paciente no recibía previamente tratamiento para la hiperuricemia, no debe incorporarse hasta que el episodio agudo ceda. Gota intercrítica: supone la situación que padece el paciente de este caso, es decir, episodios recidivantes de artritis aguda pero sin clínica entre ellos. En este caso debemos tratar la hiperuricemia y la elección entre alopurinol o uricosúricos dependerá del resultado del balance de ácido úrico. Si la excreción renal de ácido úrico en 24 horas es superior a 700 mg, administraremos alopurinol, y si es menor, uricosúricos (benzobromarona, sulfinpirazona o probenecid). Sin embargo hay que tener en cuenta que los uricosúricos están contraindicados si el paciente tiene antecedentes de nefrolitiasis (como en este paciente) o padece insuficiencia renal. En estos casos, la alternativa terapéutica es la utilización de alopurinol. En la gota tofácea crónica, cuando los tofos son de gran tamaño se utiliza como fármaco de elección el alopurinol, pero si son pequeños también podemos utilizar los uricosúricos, como veíamos en el apartado anterior.


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Siempre que utilizamos alopurinol o uricosúricos debemos añadir colchicina durante unos meses para prevenir la aparición de nuevos episodios de artritis aguda al descender los niveles de ácido úrico.

Pregunta 19. Artritis gotosa.

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Pregunta 20.- R: 5 El depósito de cristales de pirofosfato ocurre en la mayoría de los casos en pacientes mayores de 70 años y sin ninguna enfermedad metabólica que induzca su depósito. Sin embargo, cuando se demuestra la presencia de una artropatía por estos cristales en una persona por debajo de los 55 años, es necesario descartar la presencia de una serie de patologías que favorecen su depósito como son: Hiperparatiroidismo (respuesta número 1, PTH) Hipomagnesemia (respuesta número 2, magnesio). Hemocromatosis (respuesta 3, ferritina). Hipofosfatasia (respuesta 4, fosfatasa alcalina). Como ves, la respuesta correcta es la 5, ya que no hay relación con patología asociada a la glándulas suprarrenales. La asociación con hipotiroidismo, aunque probable, no está demostrada. Existen también formas familiares. Suelen iniciarse entre la 3ª y 5ª década de la vida, con afectación poliarticular severa. El mecanismo hereditario parece ser autosómico dominante, observándose en algunas familias defectos genéticos de los cromosomas 5p y 8q. Pregunta 21.- R: 3 La artrosis es la patología articular más frecuente. En la artrosis primaria o idiopática no existen factores predisponentes. En la artrosis secundaria el proceso es anatomopatológicamente indistinguible del primario, pero existe algún factor subyacente que favorece el desarrollo del proceso. En la pregunta que nos realizan existen una serie de localizaciones que son características de la artrosis primaria, como son: Manos: nodular (nódulos de Heberden y nódulos de Bouchard), artrosis interfalángica erosiva (sin nódulos), de la primera articulación carpometacarpiana. Pies: hallux valgus, hallux rigidus, dedos contraídos (en martillo), articulación astragalonavicular. Rodilla: compartimento interno, compartimento externo, compartimento femororrotuliano. Cadera: excéntrica (superior), concéntrica (axial, interna), difusa. Columna vertebral: articulaciones apofisarias, articulaciones intervertebrales (discos), espondilosis (osteofitos), ligamentosa (hiperostosis vertebral anquilosante). Otras localizaciones únicas: glenohumeral, acromioclavicular, tibioastragalina, sacroiliaca, temporomandibular. M exico A rgentina C hile U ruguay


Como puedes comprobar, dentro de las localizaciones habituales de la artrosis primaria se encuentran todas las respuestas, excepto la articulación del codo. En caso de aparecer en esta articulación artrosis deberemos pensar en una causa secundaria, como son las enfermedades microcristalinas por depósito de cristales de calcio (pirofosfato cálcico o hidroxiapatita). Otras posibilidades son los traumatismos, alteraciones congénitas, metabólicas (ocronosis, hemocromatosis, enfermedad de Wilson), endocrinas (acromegalia, hiperparatiroidismo, hipotiroidismo), enfermedades óseas y articulares o artropatía neuropática. Pregunta 22.- R: 4 En este caso clínico debemos en primer lugar establecer el diagnóstico. Se trata de una paciente mayor que presenta un cuadro de monoartritis aguda. Como antecedente relevante nos indican que ya ha presentado episodios similares en otras articulaciones, siendo el estudio radiológico característico de condrocalcinosis. Este hallazgo no asegura el tipo de cristal que tiene la paciente, ya que cualquier microcristal que tenga calcio (pirofosfato cálcico, oxalato cálcico, hidroxiapatita cálcica) puede dar una imagen de condrocalcinosis. Para establecer el diagnóstico de forma definitiva siempre debemos hacer un estudio de microcristales en el líquido sinovial. En este caso nos indican que presenta cristales de forma rectangular que son característicos de la artropatía por pirofosfato cálcico. Además nos descartan, con el estudio microbiológico, la presencia de infección articular. Una vez establecido de forma definitiva el diagnóstico debemos elegir la actitud terapéutica y señalar la alternativa de tratamiento que no se utiliza. La respuesta 1 (AINEs) y 5 (colchicina) son los fármacos que habitualmente utilizamos en la artritis aguda por microcristales. La respuesta 2 (reposo de la articulación) es una medida correcta en las fases agudas de la inflamación articular, independientemente de la causa que la produce. Sin embargo, hay que intentar comenzar la movilización articular en cuanto el dolor lo permita. En algunos pacientes puede ser una buena medida la administración intraarticular de corticoides, pero es obligatorio, como se ha realizado en este caso, confirmar el diagnóstico antes de realizar la infiltración. Sin embargo, la administración sistémica de corticoides no es una medida terapéutica adecuada, por lo que la respuesta es la 4. Pregunta 23.- R: 5 La hidroxiapatita cálcica es el mineral principal del hueso y de los dientes. La mayoría de las calcificaciones de partes blandas del organismo son producidas por hidroxiapatita. En la mayoría de los casos, como ocurre con los cristales de pirofosfato, el depósito es idiopático, pero existen una serie de enfermedades asociadas que debemos recordar, entre las que incluimos: Enfermedades del tejido conectivo: LES, dermatomiositis o esclerodermia. Enfermedades metabólicas: hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, insuficiencia renal crónica, diabetes mellitus. Trastornos neurológicos: ACV y traumas medulares. Desde el punto de vista clínico los depósitos suelen ser articulares o periarticulares y frecuentemente asintomáticos, pero también se describen los siguientes cuadros sintomáticos relacionados: Periartritis calcificante, siendo el hombro la localización más habitual (respuesta 2). Artrosis: se identifican cristales en el 50% de los cuadros de artrosis (respuesta 3). Artritis: inflamación aguda monoarticular (respuesta 4). Artropatía destructiva: afecta preferentemente a la rodilla y al hombro (hombro de Milwaukee, respuesta 1). La respuesta que nos queda como correcta es la poliartritis simétrica (respuesta 5), que es característica de la artritis reumatoide. Pregunta 24.- R: 2 El oxalato es el producto final del metabolismo del ácido ascórbico y de algunos aminoácidos. Se alcanzan concentraciones séricas de


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sobresaturación como consecuencia de una excreción renal disminuida y otros factores como la ingesta elevada de vitamina C. Aunque existe una forma de oxalosis primaria (respuesta 1) caracterizada por la presencia de hiperoxalemia, nefrolitiasis, insuficiencia renal y muerte alrededor de los 20 años, la mayoría de los casos se asocian a insuficiencia renal terminal (respuesta correcta 2). Otras enfermedades que aparecen en esta pregunta, como la hemocromatosis o el hiperparatiroidismo, se relacionan con el depósito de cristales de pirofosfato. Desde el punto de vista clínico, el depósito de cristales de oxalato afecta con frecuencia a las articulaciones de rodillas y manos, produciendo en la articulación calcificación (condrocalcinosis) al igual que otros cristales de calcio. Los derrames articulares suelen ser no inflamatorios con un número de células inferior a las 2000/mm3. El aspecto y la birrefringencia de los cristales de oxalato es variable, siendo frecuentemente de forma bipiramidal y con birrefringencia muy positiva. Desde el punto de vista terapéutico hay que tener en cuenta que en la oxalosis primaria se indica el trasplante hepático. En los pacientes con insuficiencia renal se evitan los suplementos con vitamina C. Cuando se produce clínica se utilizan la colchicina, los AINEs o los corticoides intraarticulares. Pregunta 25.- R: 4 En este caso clínico debemos plantearnos el diagnóstico diferencial en una monoartritis aguda. Las causas más habituales de esta sintomatología son las infecciones articulares, las artritis por microcristales y también se puede considerar la artritis reactiva, aunque en este último caso suelen afectarse nuevas articulaciones de forma aditiva en el curso evolutivo. La paciente de esta pregunta ha sido sometida recientemente a una intervención quirúrgica; esta situación puede favorecer por un lado la aparición de una bacteriemia, y por lo tanto de una artritis séptica, y debido a la situación de stress que supone, favorecer la artritis por microcristales. El estudio del líquido sinovial, técnica más importante para poder definir el diagnóstico, nos muestra un número de células muy elevado, por encima de las 50.000/mm3, lo cual suele ser típico de las infecciones, pero ocasionalmente también se observa en procesos inflamatorios muy activos. La ausencia de microorganismos en la tinción de GRAM y sobre todo en el cultivo hace poco probable la infección, ya que la sensibilidad de esta técnica es del 90%. Finalmente la presencia positiva de cristales de forma rectangular, característicos de la artropatía por cristales de pirofosfato, confirma como respuesta correcta la número 4, la artropatía aguda por cristales de pirofosfato cálcico o pseudogota. Pregunta 26.- R: 1 El lupus eritematoso sistémico es el prototipo de enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de clínica inflamatoria en múltiples órganos y sistemas. Para poder contestar correctamente a esta pregunta debemos tener en cuenta la clasificación de las manifestaciones de la enfermedad y la frecuencia de su aparición: Manifestaciones sistémicas (95%) como fatiga, fiebre, anorexia. Musculoesqueléticas (95%) como artralgias, artritis (60%, respuesta correcta 1), mialgias. Cutáneas (80%) como erupción malar, fotosensibilidad, úlceras orales, erupción discoide. Hematológicas (85%): anemia de trastornos crónicos, leucopenia, linfopenia o trombopenia. La presencia de anemia hemolítica es poco habitual (10%, respuesta 2). Neurológicas (60%): disfunción cognitiva (50%, respuesta 3), síndromes orgánicos cerebrales. Cardiopulmonares (60%): pleuritis (50%) y pericarditis (30%; respuesta 4). Renales (50%): proteinuria, cilindros celulares. La forma más frecuente de afectación renal activa es la glomerulonefritis proliferativa difusa más que la focal (respuesta 5). Gastrointestinales (45%) como dolor, náuseas, alteraciones de las enzimas hepáticas.

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Como puedes comprobar, todas las manifestaciones que aparecen en las respuestas de la pregunta aparecen en el lupus eritematoso sistémico, pero debemos considerar como la más habitual de ellas la aparición de artritis. Pregunta 27.- R: 3 El diagnóstico del lupus eritematoso se basa en la utilización de 11 criterios diagnósticos. Se precisa la presencia de al menos 4 de ellos, no existiendo ningún criterio obligatorio. Recientemente, en el año 1997, se han editado unas pequeñas modificaciones respecto a los criterios aceptados desde 1982, quedando actualmente de la siguiente forma: 1. Eritema malar (eritema fijo, plano o elevado sobre los pómulos). 2. Eritema discoide (placas elevadas de eritema con descamación queratósica). 3. Fotosensibilidad (la exposición a rayos ultravioleta causa erupción cutánea). 4. Úlceras bucales (úlceras bucales o nasofaríngeas observadas por el médico). 5. Artritis (artritis erosiva con afectación de dos o más articulaciones periféricas, que se caracterizan por dolor, tumefacción o derrame). 6. Serositis (pleuritis o pericarditis). 7. Enfermedad renal (proteinuria mayor de 500 mg/24 horas o cilindros celulares). 8. Enfermedad neurológica (convulsiones o psicosis sin ninguna otra causa). 9. Enfermedad hematológica (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia o trombopenia, descartando inducción farmacológica de la citopenia). 10.Trastornos inmunológicos (anti-DNAds, anti-Sm o anti-fosfolípido). 11.Anticuerpos antinucleares (título de AAN elevado por inmunofluorescencia). Como ves, la respuesta 3 es la única correcta, al estar incluida la psicosis lúpica en el criterio número 8, dentro de la enfermedad neurológica. Pregunta 28.- R: 4 En esta pregunta se manifiestan algunos de los factores genéticos que se han descrito asociados al lupus eritematoso sistémico. La respuesta 1 recuerda que los gemelos monocigóticos desarrollan cerca del 50% del lupus cuando uno de ellos está afectado. Esta asociación hereditaria también se observa en los familiares de primer grado, de los que el 10% desarrollan la enfermedad (respuesta 2). A continuación se describe en varias respuestas la asociación que algunos anticuerpos tienen con distintas manifestaciones clínicas de la enfermedad. Por ejemplo, en la respuesta 3 se recuerda que los anticuerpos anti-DNA tienen relación con la aparición de nefritis lúpica, al demostrarse su depósito formando parte de inmunocomplejos en los glomérulos afectados. Su aparición está relacionada con el HLA-DR2 y DR3. La presencia de anticuerpos anti-Ro tiene una clara relación con la aparición de diversas manifestaciones clínicas como el lupus cutáneo subagudo. Sin embargo los anticuerpos antiRo se relacionan con el HLA-DR3, y no DR-4, como aparece en la respuesta 4, por lo que esta es la respuesta que debemos elegir. En la respuesta 5 se recuerda que el anticoagulante lúpico se relaciona con DR4 y DR7. El anticoagulante se define por la presencia de un alargamiento patológico del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA), no corregible con la administración de plasma fresco, y se debe a la presencia de anticuerpos antifosfolípido en sangre. Pregunta 29.- R: 1 El alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) es un fenómeno conocido desde hace muchos años en los pacientes con lupus eritematoso sistémico y denominado anticoagulante lúpico. En los últimos años esta alteración coagulométrica no corregible con la administración de plasma fresco se sabe que es debida a la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Estos pacientes muestran con frecuencia falsa positividad en el test de sífilis (VDRL), al


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta estar formado el sustrato utilizado para esta prueba en gran parte por fosfolípidos y producirse una reacción cruzada al tener el paciente en suero anticuerpos antifosfolípidos (respuesta 4). La determinación de anticuerpos antifosfolípido se realiza actualmente mediante ELISA diseñado para la determinación del fosfolípido más habitual, que es la cardiolipina (anticuerpos anticardiolipina). Estos anticuerpos pueden ser de tipo IgG o IgM. Además se han ido conociendo una serie de manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de estos anticuerpos, como son: Morbilidad en el embarazo: abortos, muertes fetales y partos prematuros. Trombosis: arteriales, venosas y de pequeño vaso (respuesta 3). Trombocitopenia periférica (respuesta 2). Lesiones valvulares (endocarditis de Libman-Sachs). Livedo reticularis (respuesta 5).

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Como podemos comprobar, la única manifestación no relacionada es la respuesta 1, la pericarditis. Pregunta 30.- R: 1 La glomerulonefritis se debe a la presencia de depósitos de inmunocomplejos circulantes o por la formación de inmunocomplejos in situ en el mesangio y en la membrana basal del glomérulo. La clasificación de las glomerulonefritis en el LES comprende las siguientes formas: I. Glomérulo normal: a) Normal (por todas las técnicas). b) Normal por microscopía óptica, pero con depósitos en microscopía electrónica o inmunofluorescencia. II. Alteraciones mesangiales puras: a) Ensanchamiento mesangial y/o leve hipercelularidad. b) Moderada hipercelularidad. III. Glomerulonefritis proliferativa focal o segmentaria (asociada a alteraciones mesangiales leves o moderadas): a) Lesiones activas necrotizantes. b) Lesiones activas y esclerosantes. c) Lesiones esclerosantes. IV. Glomerulonefritis proliferativa difusa: a) Sin lesiones segmentarias. b) Con lesiones activas necrotizantes. c) Con lesiones activas y esclerosantes. d) Con lesiones esclerosantes. V. Glomerulonefritis membranosa: a) Membranosa pura. b) Asociada a lesiones de categoría II. c) Asociada a lesiones de categoría III. d) Asociada a lesiones de categoría IV. VI. Glomerulonefritis esclerosante avanzada. A su vez, se han establecido unos índices histológicos de actividad y de cronicidad:

Pregunta 30. Tipos de lesiones en el LES.

64267 6 8 6

6426 9 4296 94548 6

12345673678594 4383

12345673675 2454383

4296 8 7

4296 8 7

1234567839 6 85593 18 346 7636 468 1865 9 855938 1344

6956 499 8

95938 1 765394 8

58 4 64

1 58346 5483593 1865 9 76349

1 765394 8 559

4 4 58938

16346 6 836 695 134769 593



Cada variable se puntúa de 0 a 3 (ausente, leve, moderada, grave). El valor de las variables necrosis fibrinoide y semilunas celulares se multiplica por dos. Como puedes comprobar, la única lesión aguda (reversible) es la respuesta 1; las demás corresponden a lesiones crónicas (irreversibles). Pregunta 31.- R: 2 En esta pregunta se repasan una serie de conceptos importantes del LES y el embarazo. Hay que recordar que la enfermedad aparece mayoritariamente en mujeres en edad fértil, por lo que es necesario conocer las interacciones de la enfermedad con la gestación. La amenorrea es frecuente (respuesta 4), aunque la tasa de fertilidad en las pacientes con LES es normal. Existe una frecuencia elevada de aborto espontáneo y muerte intraútero (10-30%), especialmente en las que tienen anticuerpos antifosfolípido. El tratamiento de elección de las mujeres con abortos previos y anticuerpos antifosfolípido es la administración de heparina de bajo peso molecular. El embarazo produce efectos variables sobre el LES. En ocasiones la enfermedad se activa, sobre todo durante las 6 semanas posteriores al parto (respuesta 5). Si no se observa enfermedad renal ni cardiaca grave y la actividad del LES se encuentra bajo control, la mayoría de las mujeres tiene embarazos a término con recién nacidos normales. Los glucocorticoides (excepto los de vida media larga, dexametasona y betametasona) son inactivados por enzimas placentarias y no producen anomalías fetales (respuesta 2). Los inmunosupresores y los antipalúdicos no pueden utilizarse durante el embarazo (respuesta 1). Queda por lo tanto la respuesta número 3 como correcta. Ante la relación patogénica de los estrógenos en el desarrollo del LES se desaconseja su utilización como método anticonceptivo, siendo de elección los métodos de barrera (preservativos, diafragma). Pregunta 32.- R: 3 En esta pregunta se repasan algunas de las manifestaciones hematológicas que aparecen en el LES. La primera afirmación es falsa, ya que la causa más frecuente de anemia es la de trastornos crónicos, siendo sin embargo la anemia hemolítica menos habitual, pero más característica (criterio diagnóstico). La esplenectomía es una medida necesaria en ocasiones cuando se produce una citopenia (sobre todo trombocitopenia) que no responde al tratamiento habitual con corticoides en dosis altas. Otras medidas que pueden emplearse en caso de trombocitopenia grave son la administración de gammaglobulina intravenosa, los citotóxicos o el danazol. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen trombocitopenia leve (respuesta correcta 3). La leucopenia es otro hallazgo habitual en la enfermedad, pero casi nunca se asocia a infecciones recidivantes y no precisa tratamiento (respuesta 4). Finalmente se observa que el 50% de los pacientes presentan test de Coombs directo positivo de tipo complemento (no Ig), que no es indicativo de hemólisis (respuesta 5). La anemia hemolítica aparece en el 10% de los pacientes y está mediada por anticuerpos IgG, que dan una prueba de Coombs directa positiva para Ig y complemento. La prueba definitiva es la detección de los anticuerpos en el fluido de las células sanguíneas. Pregunta 33.- R: 5 El LES puede afectar a cualquier localización neurológica, incluyendo encéfalo, médula, sistema nervioso periférico y pares craneales. La disfunción cognitiva leve es la manifestación mas frecuente. En esta pregunta se repasan varias de estas manifestaciones, así como algunas de las relaciones patogénicas que se conocen. La respuesta 1, la presencia de anticuerpos antineuronales, se describe hasta en el 60% de los casos, situándose el antígeno en la superficie neuronal y linfocitaria. En algunos estudios, los títulos elevados de IgG se relacionan con la afectación difusa del SNC. También se han descrito los anticuerpos antimielina que pueden producir daño en la conducción nerviosa a nivel periférico (respuesta 2).


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La polineuropatía sensitiva o mixta es la manifestación más frecuente de afectación del sistema nervioso periférico (10%) (respuesta 3), siendo menos habitual la mononeuritis múltiple o la polineuropatía motora en relación a vasculitis. Los pares craneales afectados mas frecuentemente son los motores oculares, el nervio óptico (produciendo oftalmoplejias, ptosis, escotomas, alucinaciones visuales o ceguera central) y el trigémino, respetando habitualmente la rama motora (respuesta correcta, la 5). La mielitis trasversa se asocia con frecuencia a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (respuesta 4), por mecanismo isquémico. Pregunta 34.- R: 5 El LES es una enfermedad autoinmune donde se ha descrito la presencia de múltiples anticuerpos antinucleares. Debes tener en cuenta que, aunque algunos antígenos no se encuentran en el núcleo, sino en el citoplasma, de forma genérica a todos estos anticuerpos se les denomina antinucleares (aunque, como ves, algunos son anticitoplasmáticos). Por este motivo, la respuesta correcta es la 5. Los AAN se encuentran en el 98% de los pacientes con LES y su presencia se demuestra enfrentando el suero del paciente a células de cultivo (células Hep 2) y detectados mediante inmunofluorescencia. Se consideran positivos a titulaciones por encima de 1:40. Los anticuerpos anti-DNAds (de doble cadena) son relativamente específicos del LES, apareciendo en el 70% de los casos (respuesta 4). Son todavía más específicos los anti-Sm, pero estos se observan solo en el 30% de los enfermos. Los anticuerpos antihistona aparecen con más frecuencia en el lupus inducido por fármacos (95%) que en el LES (30-70%) (respuesta 3). Los anticuerpos anti-RNP aparecen en múltiples enfermedades autoinmunes como polimiositis, esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo y LES (40%) (respuesta 2). Cuando aparecen en el LES sin anticuerpos anti-DNA, el riesgo de nefritis es bajo. Por último, los anticuerpos antifosfolípido descritos en la respuesta 1 se observan en el 20-50% de los casos. Pregunta 35.- R: 2 El lupus inducido por fármacos es un síndrome similar al LES inducido por la toma de distintos medicamentos como la procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, metildopa, quinidina o interferón alfa, y posiblemente por hidantoínas, etosuximida y anticonceptivos orales. Este síndrome ocurre con poca frecuencia entre los fármacos citados, excepto con la procainamida, el medicamento más frecuente, y la hidralazina. Existe una predisposición genética en los sujetos acetiladores lentos hepáticos. Los síntomas más frecuentes son los generales (astenia, febrícula) y las artralgias. La pleuropericarditis aparece en el 25-50% (repuesta correcta 2). Los síntomas severos que podemos observar en el LES son aquí raros, como la afectación del SNC (respuesta 3) o la renal (respuesta 5). La aparición de los síntomas no es inmediata desde el inicio de la toma del fármaco, pasando habitualmente varios meses hasta que se detecta la aparición de los anticuerpos antinucleares y el inicio de la enfermedad (respuesta 1). En la mayoría de los pacientes se detectan anticuerpos antinucleares tipo anti-histona, pero no se encuentran los anticuerpos específicos del lupus eritematoso sistémico, como son los anti-DNAds o los anti-Sm (respuesta 4). Finalmente el abordaje terapéutico en esta enfermedad consiste en la retirada de la medicación responsable, con lo que la mayoría mejora en pocas semanas. Si los síntomas son graves, está indicada la administración de corticoides durante poco tiempo (de 2 a 10 semanas). Pregunta 36.- R: 4 En esta pregunta se plantea el caso de una paciente con LES con los siguientes síntomas: manifestaciones generales como astenia y febrícula, artritis y serositis leve, y te plantea distintas posibilidades terapéuticas. Debes tener en cuenta que se trata de una paciente con síntomas leves de la enfermedad, por lo que la intensidad del tratamiento debe ir en relación con la gravedad y la respuesta lógica es la utilización de AINEs (respuesta correcta número 4), y en caso de no responder, utilizar corticoides en dosis bajas. Pág. 8 • RM


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta El resto de las alternativas planteadas son la utilización de corticoides en dosis elevadas e inmunosupresores o la combinación de ambos fármacos. Este tipo de tratamiento tiene sentido si las manifestaciones del paciente fueran severas (por ejemplo glomerulonefritis proliferativa difusa, afectación del sistema nervioso central, neumonitis lúpica, citopenia severa como anemia hemolítica o trombocitopenia). Recientemente se ha incluido dentro del uso de inmunosupresores la administración de un nuevo fármaco denominado micofenolato, en dosis de 1 a 2,5 gr/día en varias dosis. La azatioprina se utiliza en dosis de 2-3 mg/kg/día y la ciclofosfamida en bolos mensuales con dosis de 10 a 15 mg/kg, reduciendo de esta forma su habitual toxicidad vesical cuando se administra por vía oral. Pregunta 37.- R: 3 En esta paciente se plantean algunas lesiones cutáneas que aparecen en el lupus eritematoso sistémico y la actitud terapéutica que debemos tomar. De forma esquemática, lo que podemos recordar es lo siguiente: Lesiones cutáneas en el contexto de manifestaciones sistémicas (anemia, nefropatía, serositis): suelen mejorar con el tratamiento que se establece para estas últimas, generalmente corticoides sistémicos. Lesiones cutáneas aisladas específicas (lupus discoide): aplicación de corticoides tópicos (triamcinolona o fluocinolona) dos o tres veces al día. En la cara es aconsejable utilizar preparados de hidrocortisona, a fin de evitar las lesiones atróficas residuales, el acné o las telangiectasias. Si la respuesta a las dos semanas es insuficiente, se asociarán antimaláricos (respuesta correcta número 3). En caso de mala respuesta a las pautas anteriores, se puede añadir prednisona en dosis de 0,5 mg/kg/día durante 15 días y después reducir progresivamente la dosis. Lupus cutáneo subagudo: en este caso, el tratamiento es con antimalárico junto a corticoide tópico. Si a las 4 semanas no hay evidencia de mejoría, añadir corticoide sistémico (prednisona 0,5 mg/kg/ día). Una alternativa en caso de mala respuesta a la pauta anterior es la talidomida en dosis de 25-50 mg/día, si bien es un fármaco no comercializado en nuestro país (su indicación es de uso compasivo) y sus efectos secundarios más importantes son la teratogenicidad y la neuropatía periférica. El caso planteado es el de un lupus cutáneo discoide demostrado por la biopsia cutánea, por lo que al no haber dentro de las respuestas la posibilidad de utilizar corticoides tópicos debemos elegir la hidroxicloroquina. Pregunta 38.- R: 1 En este caso nos preguntan por la actitud terapéutica en una paciente con lupus eritematoso sistémico con clínica preferente a nivel del sistema nervioso central, habiéndose realizado la técnica de imagen más útil para su diagnóstico, la RNM. En este caso nos muestra áreas de captación de alta intensidad compatible con una zona inflamatoria mas evidente a nivel parietotemporal. En términos generales las manifestaciones neuropsiquiátricas se dividen en dos grupos a la hora de enfocar el tratamiento: Manifestaciones difusas, como psicosis, depresión profunda, síndrome orgánico cerebral, convulsiones, meningitis, etc, probablemente mediadas por anticuerpos específicos (antineuronales, antiproteína P ribosómica), inmunocomplejos y/o fenómenos de vasculitis: el tratamiento debe individualizarse según el tipo y gravedad del cuadro clínico. En general, además de intentar controlar la actividad lúpica con dosis altas de corticoides (1-2 mg/kg/día) (respuesta correcta 1), se deben utilizar fármacos sintomáticos como anticonvulsivantes o antipsicóticos. Accidentes isquémicos cerebrales, bien por trombosis secundaria a síndrome antifosfolípido, por vasculitis o por combinación de ambos factores: el tratamiento fundamental es la anticoagulación. Si además coexisten signos de actividad inflamatoria, añadiremos corticoides, asociados o no a inmunosupresores. En esta paciente hay que incorporar corticoides orales a su tratamiento, como indica la respuesta correcta. La administración de car-


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta bamacepina (respuesta 4) tendría sentido si presentara crisis convulsivas, y la administración de antidepresivos si presentara depresión, asociados, como comentamos en el punto 1 a la administración de corticoides.

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Pregunta 39.- R: 4 De las manifestaciones hematológicas en el LES, solo requieren tratamiento específico la anemia hemolítica clínicamente significativa y la trombopenia grave. La leucopenia sólo precisa tratamiento con prednisona en el caso excepcional de neutropenia autoinmune grave. El tratamiento inicial de la anemia hemolítica y la trombopenia grave es la prednisona en dosis de 1-2 mg/kg/día (respuesta 1). En el caso de la anemia, si no se controla a las 3 semanas de tratamiento, debe considerarse la esplenectomía o el tratamiento con inmunosupresores. En el caso de la trombopenia, si el paciente presenta hemorragias se debe considerar la administración de gammaglobulina intravenosa (400 mg/ kg/día durante 5 días), que permite una elevación rápida de plaquetas (respuesta 2), aunque suele ser transitoria. Si el control con la prednisona no es bueno, como alternativa a la esplenectomía pueden utilizarse bolos mensuales de ciclofosfamida (750-1000 mg/m2 de superficie corporal) durante 6 meses (respuesta 3), y si no hay respuesta, pueden ensayarse antes de la esplenectomía pulsos de dexametasona, eficaces en la púrpura trombótica idiopática. Tras la esplenectomía (respuesta 5) hay pacientes que no se controlan con una dosis razonable de corticoides. En ellos se puede intentar vincristina, danazol, gammaglobulina intravenosa o plasmaféresis. Como puedes comprobar, dentro del arsenal terapéutico tiene cabida cualquiera de los fármacos señalados excepto la D-penicilamina (respuesta 4). Este fármaco lo utilizamos en la artritis reumatoide en la segunda línea terapéutica y también como antifibrótico en la esclerosis sistémica. Pregunta 40.- R: 1 En esta pregunta debes recordar los criterios diagnósticos de la artritis reumatoide para encontrar la respuesta adecuada. Ten presente que, de los 7 criterios utilizados para el diagnóstico de esta enfermedad, el paciente debe presentar al menos 4. Los criterios son: 1) Rigidez matutina: rigidez en y alrededor de las articulaciones que dura una hora antes de que se produzca la mejoría funcional máxima. 2) Artritis de 3 o más áreas articulares: al menos tres áreas observadas de forma simultánea por el médico, con tumefacción de partes blandas o derrame articular. Las 14 áreas que se pueden afectar de forma bilateral son IFP, MCF, carpo, codo, rodilla, tobillo y MTF. 3) Artritis de las articulaciones de las manos: incluyendo carpo, MCF e IFP. 4) Artritis simétrica: afectación simultánea de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo. 5) Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un médico. 6) Factor reumatoide sérico: demostrado por cualquier método en que el resultado haya sido positivo en menos de un 5% de la población sana. 7) Alteraciones radiológicas: en radiografía de carpos y manos, con erosiones u osteopenia en banda. Como puedes comprobar, la presencia de úlceras orales (respuesta 1, correcta) no se incluye dentro de los criterios diagnósticos en la artritis reumatoide. Ten presente que sí son criterio en el LES y en la enfermedad de Behçet. Pregunta 41.- R: 2 Esta pregunta repasa algunos de los conceptos más importantes en relación al factor reumatoide. En primer lugar podemos recordar que el factor reumatoide es una inmunoglobulina (habitualmente IgM, pero puede ser de cualquier tipo) dirigida contra la Fc de una IgG. De esta forma podemos comprobar cómo las respuestas 3 y 4 son dos afirmaciones correctas. El factor reumatoide IgM es detectado por técnicas de aglutinación (aglutinación en látex: partículas de látex recubiertas por IgG humana; WaalerRose: hematíes de carnero recubiertos por IgG de conejo). M exico A rgentina C hile U ruguay


La aparición del factor reumatoide, aunque típica de la artritis reumatoide, no es exclusiva de esta enfermedad y se ha comprobado su presencia en múltiples situaciones como: síndrome de Sjögren y otras enfermedades del tejido conectivo, cirrosis biliar primaria, infecciones, neoplasias, enfermedades pulmonares y otras enfermedades inflamatorias agudas o crónicas. Incluso se demuestra su presencia después de vacunaciones o transfusiones (repuesta 5). Se acepta que entre el 1 y el 8% de los individuos sanos presentan factor reumatoide IgM, aunque la frecuencia es mayor por encima de los 60 años (respuesta correcta: 2, ya que no disminuye su presencia, sino que aumenta con la edad). Los pacientes con artritis reumatoide que presentan concentraciones importantes de factor reumatoide IgM tienen mayor riesgo de presentar manifestaciones extraarticulares, en particular nódulos reumatoides y vasculitis (respuesta 1), y una enfermedad erosiva grave. Pregunta 42.- R: 1 La evolución de la artritis reumatoide es variable. La mayoría tienen una actividad mantenida, fluctuante con un grado variable de deformidad articular. Las remisiones son más probables durante el primer año. La progresión de la enfermedad es mayor durante los 6 primeros años y luego tiende a remitir. Tienen peor pronóstico los pacientes con títulos altos de factor reumatoide, elevación de reactantes de fase aguda como VSG , PCR y haptoglobina, nódulos subcutáneos, erosiones radiológicas en la primera valoración, presencia de más de 20 articulaciones afectadas o nivel socioeconómico bajo. Con lo que acabamos de comentar puedes estar seguro de que las respuestas 2 (títulos elevados de factor reumatoide), 3 (nódulos subcutáneos), 4 (elevación de VSG) son todos ellos parámetros de mal pronóstico en la enfermedad. La respuesta número 5, el síndrome de Felty, es una situación clínica dentro de la artritis reumatoide que se acompaña de esplenomegalia y neutropenia. Estos pacientes suelen tener títulos elevados de factor reumatoide, que ya hemos visto que por sí solo es un dato de mal pronóstico, pero además tienen por la neutropenia tendencia a las infecciones de repetición, por lo que el pronóstico se agrava. La respuesta correcta es la afectación de manos. Este hallazgo es prácticamente constante en la artritis reumatoide, y por lo tanto no puede discriminar a los pacientes con peor pronóstico. Pregunta 43.- R: 3 En este caso clínico se plantea la aparición de un cuadro de monoartritis aguda en una paciente con artritis reumatoide como enfermedad de base. Siempre que se plantean preguntas en las que la sintomatología es la inflamación monoarticular aguda, la exploración clave para orientar el diagnóstico es la realización de la artrocentesis y el examen del líquido sinovial. En el caso que nos ocupa es lo que se ha realizado, encontrando un líquido de aspecto purulento (con más de 50.000 células/mm3 y marcado descenso de la glucosa) característico de las infecciones articulares agudas. Respecto a la pregunta que se realiza, debes realizar el siguiente razonamiento: El Staphylococcus epidermidis es el germen que aparece relacionado con mas frecuencia en las infecciones de prótesis articulares, y después del aureus en las infecciones articulares secundarias a inoculación directa intraaarticular (p.e. artrocentesis). Las infecciones por Streptococcus se suelen observan con más frecuencia en niños, por debajo de los 5 años. El Staphylococcus aureus se considera, de forma global, el germen que con más frecuencia produce artritis séptica. Su prevalencia a partir de los 40 años es mayor que ningún otro germen. Por este motivo debes considerar esta la respuesta correcta. Hay que recordar que la artritis reumatoide, por la destrucción articular que produce, predispone a las infecciones articulares, siendo el aureus el microorganismo más habitualmente hallado. La infección gonocócica ocurre con más frecuencia en adultos jóvenes (entre los 15-40 años), con contactos sexuales múltiples sin protección (preservativo). La infección tuberculosa produce una artritis lentamente progresiva monoarticular, con líquido sinovial con menor número de células que el presentado, unas 20.000 células/mm3.


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Pregunta 44.- R: 2 La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria articular que produce afectación preferente de pequeñas articulaciones de manos y pies (excepto las interfalángicas distales), aunque se puede observar inflamación en cualquier articulación sinovial. Respecto a la afectación del esqueleto axial (columna vertebral y articulaciones sacroiliacas), la enfermedad produce clínica en la columna cervical en el 40% de los casos, siendo poco habitual la afectación de la columna dorsal, lumbar o de las articulaciones sacroiliacas. Dentro de la columna cervical la manifestación más característica de la enfermedad es la subluxación atloaxoidea, definida por un aumento de distancia patológico entre la superficie anterior de la apófisis odontoides de la segunda vértebra y el atlas (primera vértebra). Cuando esta distancia supera los 4 milímetros, definimos esta alteración. Para poder ser visualizada se realiza una radiología lateral en flexión del cuello. Esta alteración radiológica puede ser asintomática, producir dolor en la zona del occipucio o alteraciones neurológicas. En el caso de que produzca manifestaciones leves se puede colocar collarín cervical durante los periodos sintomáticos. Si produce clínica neurológica, es necesaria la realización de reparación neuroquirúrgica (fijación de la columna cervical al cráneo). El resto de las respuestas que aparecen en la pregunta son también manifestaciones que podemos encontrar en la columna cervical en la artritis reumatoide. Ten en cuenta que las articulaciones interapofisarias son sinoviales y que se pueden inflamar y tener erosiones como las articulaciones periféricas.

pender el fármaco. En el caso que discutimos presenta de forma aislada proteinuria, sin otras alteraciones de la función renal, por lo que esta posibilidad es poco probable. La trombosis de la arteria renal ocurre en pacientes con alguna situación precipitante como traumatismos, compresión extrínseca, deshidratación, síndrome nefrótico, embarazo o toma de anticonceptivos. En los casos agudos se produce pérdida repentina de la función renal, acompañada de fiebre y dolor lumbar. Como ves, nuestra paciente ni tiene factores precipitantes ni clínica compatible con este diagnóstico. La amiloidosis AA complica un 10-20% de los casos con artritis reumatoide, pero produce manifestaciones clínicas en el 3-10% de los casos, en forma inicial como síndrome nefrótico y posteriormente como insuficiencia renal. La amiloidosis es más común en enfermos con artritis reumatoide de larga evolución (>10 años), con factor reumatoide positivo y artropatía destructiva. Como puedes comprobar, esta es la respuesta correcta. La vasculitis reumatoide puede afectar a cualquier órgano. En la forma más agresiva (vasculitis necrosante) puede producir polineuropatía o mononeuritis múltiple, afectación cutánea (necrosis y ulceración) o visceral (infarto visceral). La vasculitis renal es rara.

A nivel de los pies también podemos encontrar distintas deformidades. La lesión mas característica es el hundimiento del antepié, pero también se observa ensanchamiento del metatarso, hallux valgus, subluxación plantar de la cabeza de los metatarsianos, dedos en martillo con desviación lateral, de forma que el primero se sitúa por debajo del segundo. Pregunta 46.- R: 4 En esta pregunta se plantean varios mecanismos de daño renal que pueden aparecer en un paciente con artritis reumatoide. La primera respuesta habla de la glomerulonefritis membranosa que puede aparecer por la toma de sales de oro. La administración de este fármaco produce proteinuria en el 5-25% de los pacientes. La proteinuria aparece a los 4-6 meses de tratamiento y hasta el 33% desarrollan un síndrome nefrótico florido. La proteinuria cede cuando se suspende el fármaco. Esta posibilidad la debes descartar, ya que la paciente actualmente no recibe este tratamiento. Los AINEs producen distintos efectos sobre el riñón, entre ellos insuficiencia renal aguda de causa hemodinámica, retención de sal y agua, hiponatremia, hiperpotasemia, necrosis papilar, nefritis intersticial, síndrome nefrótico. El síndrome nefrótico y la insuficiencia renal coexisten a menudo por la combinación de nefritis intersticial y lesión glomerular de cambios mínimos. Esta entidad afecta principalmente a los pacientes que toman derivados del ácido propiónico, ibuprofeno y naproxeno, pero puede ocurrir con otros AINEs. La enfermedad renal remite, en general, al susPág. 10 • RM


Pregunta 45. Deformación articular en la artritis reumatoide.

Pregunta 47.- R: 3 La afectación ocular más frecuente en la artritis reumatoide es la queratoconjuntivitis seca que aparece en el 20% de los pacientes (respuesta correcta 3). Debes recordar que la causa secundaria más frecuente de síndrome de Sjögren secundario es la artritis reumatoide. Con mucha menor frecuencia aparece otra manifestación ocular que es la epiescleritis o escleritis, que aparecen en menos del 1% de los casos. Suele tratarse de pacientes con artritis reumatoide de larga evolución, con nódulos reumatoides. La epiescleritis suele ser leve y transitoria, mientras que la escleritis afecta a capas más profundas del ojo y constituye un proceso inflamatorio más grave. Desde el punto de vista anatomopatológico, la lesión es similar a un nódulo reumatoide y puede causar adelgazamiento y perforación ocular (escleromalacia perforante).


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Pregunta 45.- R: 1 La persistencia del proceso inflamatorio en la artritis reumatoide favorece la aparición de destrucción articular y deformidades, siendo la mano una de las localizaciones habituales. En ella se describen las siguientes deformidades: Dedo en cuello de cisne: hiperextensión de las interfalángicas proximales con flexión de las interfalángicas distales (respuesta correcta 1). Dedo en ojal: presentan una alteración inversa a la descrita en el cuello de cisne, flexión de interfalángica proximal con extensión de interfalángica distal (respuesta 2). Dedo en martillo: flexión de interfalángica distal (respuesta 4). Deformidad del primer dedo en Z: hiperextensión de la metacarpofalángica con flexión de la interfalángica. Desviación en ráfaga cubital: desviación de los dedos desde las articulaciones interfalángicas proximales hacia el lado cubital del carpo.

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Por último, debes recordar que en la artritis reumatoide, a diferencia de las espondiloartropatías, no aparece uveítis anterior. La uveítis posterior, propia de otras enfermedades como el Behçet, tampoco aparece. Desde el punto de vista terapéutico, si el paciente presenta un síndrome seco, el tratamiento será tópico (lágrimas artificiales). Si presenta epiescleritis, se recomiendan los AINEs o corticoides tópicos, y si se trata de escleritis necrosante, se administrarán corticoides sistémicos en dosis altas (1 mg/kg/día). En el caso de la escleromalacia perforante, puede ser necesaria la reparación quirúrgica.

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Pregunta 48.- R: 5 La afectación pleural es la manifestación pulmonar más común en la artritis reumatoide. Se estima que un 20% de los pacientes tienen dolor pleurítico, pero solo el 5% presentan derrame. Aparece con más frecuencia en varones y está asociado a la presencia de factor reumatoide. El líquido pleural de la artritis reumatoide es un exudado de aspecto pajizo, verdoso o lechoso, según su cronicidad. El recuento celular es inferior a 5000 leucocitos/mm3, con predominio linfocitario. Las cifras de glucosa son bajas (respuesta correcta 5), habitualmente menores a 30 mg/dl, el factor reumatoide IgM está elevado (título superior a 1/320), la LDH está aumentada y el complemento descendido. La enzima adenosindeaminasa (ADA) está elevada. El estudio histológico de la pleura parietal muestra nódulos reumatoides y fibrosis, y en la pleura visceral se ven cambios inflamatorios crónicos inespecíficos. El patrón citológico del líquido pleural consiste en células gigantes y un fondo de material necrótico granular. El derrame pleural suele ser bilateral. Se pueden producir empiemas de inicio insidioso, como complicación del derrame, atribuidos a diferentes mecanismos, como sobreinfección de derrames previos o pequeños neumotórax en pacientes con nódulos subpleurales. Pregunta 49.- R: 2 En esta pregunta debes recordar los conceptos que se explican en neumología sobre patrón restrictivo y patrón obstructivo en el estudio espirométrico. La enfermedad intersticial aparece en la artritis reumatoide con mayor frecuencia en varones, observándose alteraciones radiológicas compatibles en un 2% de los casos. Sin embargo, los estudios necrópsicos muestran un porcentaje bastante superior (20%). Los síntomas comunes son la tos no productiva y la disnea progresiva, con estertores crepitantes bibasales, pudiéndose observar acropaquias e incluso osteoartropatía hipertrófica. El estudio radiológico puede ser normal en fases iniciales, detectándose la neumopatía por estudios funcionales, o presentar el típico patrón de infiltrados reticulonodulares basales (respuesta 3) o pulmón en panal en fases avanzadas. El TAC torácico de alta resolución presenta una mayor sensibilidad que la radiología convencional en la detección de enfermedad intersticial. Las pruebas de función respiratoria muestran un patrón restrictivo, por lo que la respuesta correcta es la 2, ya que en este patrón, a diferencia del obstructivo, no desciende el índice VEF1/CVF. En las fases iniciales de la enfermedad se produce desaturación y cianosis con el ejercicio (respuestas 1 y 5). El test de difusión mostrará una alteración intersticial (respuesta 4), con alteración de la difusión pulmonar. El lavado bronquioalveolar es útil para detectar la afectación subclínica, así como para cuantificar la actividad inflamatoria. Pregunta 50.- R: 4 En este caso clínico se plantea el caso de un paciente varón con una poliartritis de curso crónico con rigidez matutina prolongada y en el que se desarrolla un cuadro de polineuropatía y lesiones cutáneas en forma de úlceras dolorosas. Del análisis de las respuestas planteadas podemos decir: La primera respuesta plantea la duda de que se trate de una artritis reumatoide (AR) por los síntomas no articulares aparecidos. Sin embargo, el diagnóstico de AR es muy probable, al cumplir varios criterios para este diagnóstico, como son la rigidez matutina de más de una hora de evolución, la afectación de 3 o más articulaciones M exico A rgentina C hile U ruguay


y la artritis de articulaciones de las manos. La aparición de clínica neurológica periférica en forma de polineuropatía o mononeuritis múltiple y úlceras cutáneas es sugestiva del desarrollo dentro de la AR de una vasculitis reumatoide. El CH50 (complemento hemolítico medio) suele estar normal en la AR en sangre periférica, excepto cuando se produce una vasculitis reumatoide donde desciende, al formarse inmunocomplejos circulantes que consumen complemento. La presencia de un síndrome de Felty se confirma cuando el paciente tiene la tríada clásica: AR, esplenomegalia y neutropenia. Al no aparecer los tres datos en el paciente, este diagnóstico se descarta. La respuesta correcta es la 4. El caso planteado es característico de una vasculitis reumatoide de tipo necrotizante sistémica, por lo que la biopsia de un órgano afectado (piel o sistema nervioso periférico), mostrará los hallazgos típicos histológicos. En la artritis reumatoide, la incidencia de linfomas parece algo superior a la esperada en la población general. Sin embargo, los síntomas del paciente son compatibles con una vasculitis necrotizante sistémica.

Pregunta 51.- R: 3 En esta pregunta es necesario recordar la actitud terapéutica y alguno de los efectos secundarios que pueden aparecer cuando tratamos a un paciente con artritis reumatoide (AR). La primera escala terapéutica incluye la administración de AINEs, asociados o no a corticoides en dosis bajas por vía oral. Sin embargo, con este tratamiento el proceso inflamatorio se controla en pocos pacientes, por lo que es necesario incorporar un fármaco de segunda línea en la mayoría de los casos. Dentro de este grupo se incluyen una serie de fármacos clásicos (sales de oro, D-penicilamina, sulfasalazina y antipalúdicos), inmunosupresores (metotrexate, ciclosporina), inmunomoduladores (leflunomida) y fármacos anti-TNF alfa (infliximab, etanercep). La administración de estos fármacos no está exenta de efectos secundarios y en la pregunta nos plantean el caso de un paciente que tras recibir sales de oro desarrolla un síndrome nefrótico. Este fármaco produce como toxicidad más habitual lesiones mucocutáneas, pero algunos pacientes desarrollan una glomerulonefritis membranosa con síndrome nefrótico. Se ha comprobado que la aparición de esta toxicidad es más habitual en los que presentan HLADR3, como ocurre en nuestro paciente. La aparición de toxicidad importante obliga a la suspensión del tratamiento y a plantearnos otra alternativa dentro de los fármacos de segunda línea. Sin embargo, no podemos optar dentro de ellos en este caso a la utilización de D-penicilamina, ya que este fármaco también produce la misma toxicidad renal que las sales de oro, por lo que la respuesta correcta es la 3. Pregunta 52.- R: 5 La artritis crónica juvenil, también denominada artritis idiopática juvenil, se define por la presencia de un cuadro de artritis de curso crónico (superior a las 6 semanas), en niños o jóvenes menores de 16 años, de etiología autoinmune. Dentro de las respuestas que aparecen en esta pregunta se recogen las distintas formas evolutivas de la enfermedad: La forma sistémica aparece por igual en niños y niñas, a una edad muy precoz (por debajo de los 5 años), presentando un cuadro sistémico de fiebre, rash, linfoadenopatías y hepatoesplenomegalia acompañando a la artritis. La forma poliarticular se define por la afectación de más de 4 articulaciones, distinguiéndose la forma seropositiva (con factor reumatoide positivo) y seronegativa (factor reumatoide negativo). La forma seropositiva, igual que ocurre en los adultos, es más grave desde el punto de vista articular y además puede presentar diversas manifestaciones extraarticulares. Sin embargo no aparece uveítis, igual que no aparecía uveítis en la artritis reumatoide del adulto. La forma poliarticular seronegativa es menos agresiva que la seropositiva, no asociándose a la aparición de manifestaciones sistémicas. La forma oligoarticular de inicio tardío es la única que predomina en varones y aparece por encima de los 10 años. Está asociado a


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Pregunta 53.- R: 1 La presentación de este caso clínico reúne las características de una artritis crónica juvenil: se trata de un cuadro de inflamación articular de curso crónico (superior a las 6 semanas) en el que se descarta en el cultivo del líquido sinovial la presencia de enfermedad bacteriana articular. Dentro de la clasificación de la artritis crónica juvenil corresponde a la forma de presentación más habitual de la enfermedad, la oligoarticular de inicio precoz: presentación antes de los 6 años, afectación de 4 o menos articulaciones (en este caso rodilla y tobillo). Analizando las respuestas, debemos razonar de la siguiente forma: La respuesta 1 es la correcta, ya que en esta forma de presentación al menos el 75% de los casos tienen anticuerpos antinucleares. Recuerda que en esta forma de enfermedad aparece en un 20% de los casos uveítis crónica. Sin embargo, el pronóstico articular es el más favorable de todas las formas de artritis crónica juvenil. Los anticuerpos anticardiolipina no aparecen asociados a la artritis crónica juvenil. La VSG estará elevada, como en cualquier proceso inflamatorio. La asociación de esta forma de enfermedad es con HLA DR5 y DR8, y no con DR4, que es típico de los pacientes con forma poliarticular seropositiva. El HLA-B27 se asocia a las formas oligoarticulares de inicio tardío. Pregunta 54.- R: 1 La actitud terapéutica en la artritis crónica juvenil pasa por la identificación de su forma de presentación, ya que cada una de ellas precisa distintas medidas farmacológicas. De forma general, en cualquiera de las presentaciones de la enfermedad la primera escala terapéutica a ensayar es la administración de aspirina en dosis altas o AINEs. A continuación se recuerdan los fármacos ensayados según la forma de presentación: En los pacientes con formas sistémicas, la primera escala terapéutica suele ser insuficiente para el control de la inflamación articular y de los síntomas generales, por lo que suele ser preciso añadir corticoides. Por lo tanto, la respuesta correcta es la 1. Dado que los corticoides pueden producir retraso del crecimiento en los niños, cuando se administran de forma prolongada se debe valorar su combinación o sustitución por inmunosupresores. En los pacientes con formas poliarticulares debes plantear el tratamiento igual que en la artritis reumatoide del adulto; si no hay buena respuesta con la primera escala terapéutica debemos añadir un fármaco de segunda línea como sales de oro, D-penicilamina, hidroxicloroquina, sulfasalazina, metotrexate o ciclosporina A. También se utilizan actualmente los fármacos anti-TNF.

Las formas oligoarticulares son las de mejor pronóstico y menor agresividad en el daño articular, por lo que la primera escala de tratamiento suele ser suficiente. Pregunta 55.- R: 1 Las espondiloartropatías son un grupo de enfermedades inflamatorias donde se incluyen como entidades más importantes la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, la artritis reactiva y la artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn). Las características de estas enfermedades se contraponen a las que aparecen en la artritis reumatoide y las podemos resumir en la tabla a pie de página. Como podemos comprobar, la respuesta número 1 es la correcta, ya que la afectación poliarticular simétrica es característica de la artritis reumatoide y no de las espondiloartropatías, que suelen tener presentación oligoarticular asimétrica. Pregunta 56.- R: 5 Los datos característicos que presenta esta paciente son compatibles con el diagnóstico de espondilitis anquilosante (respuesta 5): dolor y rigidez de predominio nocturno en la zona lumbar (es decir, dolor lumbar de características inflamatorias), radiología de pelvis donde se observa la presencia de erosiones en ambas articulaciones sacroilíacas y esclerosis del margen del hueso ilíaco (inicialmente en la región inferior de la articulación) (sacroileítis grado II). Recuerda que para el diagnóstico de esta enfermedad nos basamos en la presencia de una serie de criterios diagnósticos: Sacroileítis radiológica y al menos la presencia de un criterio menor: Dolor inflamatorio en la columna lumbar. Limitación en los tres planos en la movilidad de la columna lumbar. Limitación de la expansión torácica. La paciente, como podemos comprobar, cumple el criterio mayor y uno de los menores, por lo que podemos confirmar el diagnóstico de espondilitis anquilosante. Las otras opciones pueden descartarse por los siguientes motivos: La artritis reumatoide no tiene sacroileítis. No existen antecedentes epidemiológicos de artritis reactiva. No existe enfermedad cutánea compatible con psoriasis. La artritis brucelar suele producir una sacroileítis unilateral y no bilateral, como en este caso. Pregunta 57.- R: 4 En la espondilitis anquilosante se describe la presencia de múltiples manifestaciones extraarticulares (ver tabla en la página siguiente, donde se compara con la artritis reumatoide), entre las que se encuentran varias de las respuestas de esta pregunta. Las manifestaciones más relevantes son: Uveítis anterior aguda (respuesta 3): es una de las manifestaciones más habituales. Suele presentarse de forma unilateral y se manifiesta por dolor, fotofobia, lagrimeo y visión borrosa. Los ataques de uveítis no suelen durar más de 2 ó 3 meses y en la mayoría de los casos curan sin dejar secuelas. Afectación cardiovascular: inflamación de la raíz aórtica produciendo insuficiencia aórtica (respuesta 5) en el 10% de los pacien-

Pregunta 55. Diferencias entre las espondiloartropatías y la AR. 1234567849 439 92

123456789 262 8 264

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Comentarios TEST

HLA-B27 y pueden observarse episodios de uveítis anterior aguda, y no uveítis crónica, como nos preguntan. La respuesta correcta es la forma oligoarticular de inicio precoz. Esta es la forma de presentación más frecuente de artritis crónica juvenil, y se asocia en la mayoría de los casos a la presencia de anticuerpos antinucleares. En un 20% de los casos se desarrolla uveítis de curso crónico como complicación de la enfermedad.

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tes con más de 30 años de evolución de la enfermedad. También se pueden encontrar trastornos de la conducción por fibrosis. Manifestaciones pleuropulmonares: poco frecuentes y de aparición tardía. La más típica es la fibrosis de los lóbulos pulmonares superiores, que pude ser colonizada por Aspergillus. Manifestaciones neurológicas: fracturas-luxaciones vertebrales cervicales, subluxación atloaxoidea con clínica cervical o síndrome de cola de caballo secundario a aracnoiditis crónica. Sin embargo, no observamos meningoencefalitis, por lo que la respuesta correcta es la 4. Manifestaciones genitourinarias: la más frecuente es la prostatitis crónica y la nefropatía IgA (respuesta 1).

Pregunta 57. Manifestaciones extraarticulares de la AR y la EA.

1232434562789 34 7

782 6689

2 743824 24

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47534

5 44345

845 37

1234567879 296 6

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Pregunta 58.- R: 5 Respecto a la actitud terapéutica que debemos tomar ante un paciente con espondilitis anquilosante, debemos tener en cuenta las siguientes pautas: No existe ningún tratamiento específico que pueda detener el curso evolutivo de la enfermedad, por lo que nuestra actitud debe dirigirse a controlar la inflamación y prevenir el desarrollo de deformidades. La base del tratamiento médico es la utilización de AINEs. Dentro de este grupo la fenilbutazona es el fármaco más eficaz para el control sintomático, pero su uso está restringido para los brotes de gran inflamación y durante un tiempo limitado al producir en ocasiones agranulocitosis. Por este motivo debemos optar para el tratamiento crónico por otros AINEs, como la indometacina. Cuando la afectación periférica (artritis periférica) es importante, podemos utilizar algunos de los tratamientos que se utilizan en la artritis reumatoide, como la sulfasalazina o el metotrexate. Sin embargo, estos fármacos no modifican el curso de la enfermedad axial. Otros fármacos de segunda línea no han mostrado eficacia, como las sales de oro (respuesta correcta 5), D-Penicilamina o los antipalúdicos. Los corticoides sistémicos no son de utilidad, pero sí cuando se utilizan de forma intralesional en la entesopatía o en la sinovitis persistente que no responde a AINEs. M exico A rgentina C hile U ruguay

Pregunta 58. Afectación vertebral en la espondilitis anquilosante.

Pregunta 59.- R: 2 Este cuadro clínico presenta muchas de las características de la respuesta que elegimos, la artritis reactiva. La enfermedad aparece con más frecuencia en varones jóvenes (entre los 20-40 años), en un periodo entre 1-4 semanas después de presentar un cuadro infeccioso intestinal o uretral que en ocasiones pasa desapercibido. La clínica articular característica es la de una artritis asimétrica que predomina en extremidades inferiores de inicio brusco, aunque aditiva (se van sumando articulaciones afectas). Al formar parte de las espondiloartropatías es característica la aparición de entesitis, por este motivo el paciente tiene talalgia bilateral (inflamación de los tendones de la fascia plantar o del aquíleo). Desde el punto de vista del estudio del líquido sinovial, este es de características inflamatorias y aséptico. Este último dato es imprescindible, ya que si hay crecimiento de algún germen a nivel articular, la artritis sería séptica y no reactiva. El resto de respuestas las descartamos por los siguientes motivos: El lupus eritematoso sistémico es más habitual en mujeres jóvenes, produce artralgias o artritis migratoria sin entesitis. La artritis reumatoide produce un cuadro de poliartritis simétrica sin entesitis. La artritis gonocócica puede producir una artritis aguda, pero suele estar precedida de un cuadro febril con bacteriemia, con artritis migratoria y tenosinovitis. La artritis infecciosa no produce entesitis, el líquido sinovial es de características infecciosas (más de 50.000 células/mm3 y consumo de glucosa) y no tiene entesitis. El GRAM es positivo en un número elevado de pacientes. (Ver tabla en la página siguiente) Pregunta 60.- R: 2 La artritis reactiva o síndrome de Reiter es una espondiloartropatía que aparece después de una infección uretral o entérica en el plazo de 1 a 4 semanas. Todas las bacterias involucradas en la aparición de una artritis reactiva son intracelulares y afectan característicamente a mucosas, surgiendo una respuesta autoinmune anómala en éstas. Probablemente el mecanismo es la aparición de una respuesta antibacteriana local que posteriormente se reproduciría en la sinovial, al existir en ésta componentes que guardarían similitud morfológica con alguna estructura bacteriana. En el momento de la aparición de la artritis, los pacientes de forma mayoritaria han curado de la infección inicial. Los cuadros de artritis reactiva de origen entérico son más prevalentes en Europa y los de origen uretral en los países anglosajones (EE.UU. y Reino Unido). Los principales gérmenes responsables de la infección gastrointestinal son la Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter, por lo que la respuesta a esta pregunta es la 2, Pseudomonas.


RM • Pág. 13

REUMATOLOGÍA



Pregunta 59. Diagnóstico diferencial entre la Enfermedad de Behçet y la artritis reactiva. Behçet

Concepto

Afectación articular

Piel

Artritis reactiva

Es una vasculitis que afecta a vasos de pequeño calibre.

Es una espondiloartropatía s e r o n e g a t iv a , e n general, secundaria a una infección entérica o g e n it o u r in a r ia .

Oligoartritis. N o e r o s iv a . No espondilitis.

Poliartritis erosiva y m uy dolorosa. Dactilitis, entesitis aquílea o fascitis plantar. Espondilitis en m enos del 50%.

Diversas lesiones: papulopústulas en cara y Queratoderm ia tronco, eritem a nodoso; blenorrágica. pseudofoliculitis. Prueba de patergia +.

Anejos cutáneos

No onicopatía.

Mucosas

Úlceras orales dolorosas. Úlceras orales Úlceras genitales indoloras. dolorosas. Balanitis circinada.

Ojos

Uveítis posterior.

Onicopatía .

Conjuntivitis. Uveítis anterior.

Pregunta 61.- R: 5 Dentro de la artritis reactiva, como ocurre en la mayoría de las enfermedades articulares inflamatorias, existen una serie de manifestaciones extraarticulares, destacando dentro de ellas las mucocutáneas. En la boca hay úlceras transitorias, superficiales, y en la mayoría de los casos, asintomáticas (respuesta 1). La lesión cutánea característica es la queratodermia blenorrágica (respuesta 2), constituida por vesículas que se vuelven hiperqueratósicas y acaban formando costras antes de desaparecer. Son más frecuentes en las palmas de manos y plantas de pies, pero pueden aparecer en cualquier otra parte. En los pacientes infectados por el virus VIH, estas lesiones suelen ser muy extensas y sumamente graves, dominando el cuadro clínico. A menudo hay lesiones en el glande, denominadas balanitis circinada (respuesta 3), que consisten en vesículas que rápidamente se rompen para formar erosiones superficiales indoloras que pueden formar costras parecidas a las de la queratodermia blenorrágica. También son frecuentes las lesiones ungueales en forma de onicólisis (respuesta 4), coloración amarillenta de la parte distal e hiperqueratosis en capas superpuestas. Como puedes comprobar, la única manifestación que no aparece es el pioderma gangrenoso. Esta lesión cutánea sí se puede relacionar con otras formas de espondiloartropatía: la artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal. Pregunta 62.- R: 2 Después de un cuadro de uretritis infecciosa, un paciente puede presentar dos cuadros articulares diferentes: si la infección ha sido

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producida por gonococo, una artritis séptica gonocócica (es teóricamente la causa más frecuente de infección articular en adultos jóvenes) o una artritis reactiva, si la infección ha sido por Chlamydia. Si analizamos las respuestas que tenemos, analizamos así las diferencias clínicas: La tenosinovitis es característica de la artritis gonocócica. En la artritis reactiva hay entesitis (inflamación de la inserción del tendón en el hueso). El dolor lumbosacro, efectivamente, es característico de la artritis reactiva y no de la gonocócica, ya que al formar parte del grupo de las espondiloartropatías puede producirse sacroileítis. Si encontramos un cultivo positivo a nivel genital de gonococo, no podemos estar del todo seguros de que sea el germen productor del cuadro articular. En ocasiones hay infecciones mixtas, incluyendo Chlamydia, y el paciente desarrolla una artritis reactiva. El diagnóstico definitivo de artritis gonocócica se establece si el paciente tiene cultivo positivo a nivel del líquido sinovial. En la artritis reactiva nunca puede haber cultivo positivo a nivel articular, ya que en este caso se trataría de una artritis séptica, y no de una artritis reactiva. En el caso de la artritis gonocócica, la base de su tratamiento, lógicamente, es la administración de antibióticos (penicilina o mejor cefalosporina de tercera generación). En el caso de la artritis reactiva, serán los AINEs. Pregunta 63.- R: 1 En este caso clínico se plantea la actitud terapéutica más adecuada en un paciente con artritis psoriásica con enfermedad cutánea relevante. El esquema que utilizamos es muy similar al que se utiliza en la artritis reumatoide y lo podemos resumir de la siguiente forma: Si el paciente tiene una forma de artritis leve, utilizamos la primera escala terapéutica, que incluye la administración de AINEs, y si es preciso, añadir corticoides orales en dosis bajas. En el caso de que la enfermedad sea más severa, añadir fármacos de segunda línea para reducir la progresión de la enfermedad. Dentro de estos fármacos es de especial utilidad el metotrexato, que es eficaz para la enfermedad articular y cutánea. Los antipalúdicos como la hidroxicloroquina pueden mejorar los síntomas, pero no se suelen utilizar porque pueden empeorar las lesiones cutáneas. Fármacos de segunda línea como las sales de oro y la sulfasalazina pueden resultar igualmente eficaces. Otro fármaco que se ha ensayado es la ciclosporina A, que también puede mejorar la enfermedad reumática y cutánea. La utilización de retinoides, como el etetrinato, puede también ser eficaz pero suele estar limitado su uso por los efectos secundarios que produce. Como puedes comprobar, el tratamiento que resulta más eficaz para tratar la enfermedad articular y la enfermedad cutánea es la utilización del metotrexate, que es la respuesta que debemos elegir. Pregunta 64.- R: 5 En esta pregunta se plantean dos cuestiones: por un lado, las características clínicas de la artritis relacionada con la enfermedad inflamatoria intestinal, y por otro, la relación del HLA-B27 con las distintas espondiloartropatías. La manifestación reumatológica más frecuente es la artritis periférica (respuesta 1), que se encuentra en relación con la extensión de la enfermedad intestinal. El porcentaje de pacientes con EII que la padecen se sitúa entre el 10-25%. La afectación axial (sacroileítis y espondilitis) varía según los estudios entre el 1-20%. En general, es más frecuente en la colitis ulcerosa. La artritis suele ser mono u oligoarticular asimétrica (respuesta 3), con predominio de grandes articulaciones de miembros inferiores (rodillas y tobillos), y en menor medida en miembros superiores (carpos, codos y pequeñas articulaciones de manos). El episodio articular es de instauración brusca. Su curso se relaciona con la extensión e intensidad de la enfermedad intestinal. La artritis es autolimitada y generalmente no erosiva (respuesta 4). Su patrón evolutivo es cíclico y recidivante en las mismas articulaciones o migratorio en sucesivas articulaciones.


Comentarios TEST

En las formas genitourinarias el agente desencadenante suele ser la Chlamydia trachomatis, y con menor frecuencia, el Ureaplasma urealyticum.

REUMATOLOGÍA


Prevalencia de B-27

Pregunta 67.- R: 2 La degeneración sarcomatosa es la complicación más grave que puede aparecer en la evolución de la enfermedad de Paget, aunque su prevalencia es baja (1%).

90% 60-80% 50-70%

Pregunta 67. Diferencias entre el osteosarcoma primario y el osteosarcoma sobre hueso pagético.

Pregunta 64. Relación entre el HLA-27 y las espondiloartropatías. Espondiloartropatía Espondilitis anquilosante Artritis Reactiva Espondilitis psoriásica y espondilitis en enfermedad inflamatoria intestinal (EII) Artritis periférica psoriásica Artritis periférica en EII

14% 7%

Como podemos comprobar, la respuesta es la 5, ya que los pacientes con artritis periférica en la enfermedad inflamatoria intestinal no presentan una prevalencia superior a la de la población general de HLA-B27 (7%).

Comentarios TEST

Pregunta 65.- R: 5 El paciente que nos plantean en este caso presenta las características radiológicas clínicas y analíticas típicas de la enfermedad de Paget. Desde el punto de vista radiológico, la presencia de un patrón mixto, esclerótico y lítico (patrón en mosaico) en localizaciones óseas típicas (pelvis y hueso femoral) debemos considerarlo como típico. La afectación a este nivel puede producir artropatía degenerativa, al alterar la enfermedad el hueso intraarticular, produciendo dolor de características mecánicas. Los pacientes con enfermedad de Paget suelen ser mayores de 50 años, y en la analítica se observa elevación de los parámetros de formación ósea relacionados con la actividad de los osteoblastos (fosfatasa alcalina) y parámetros de resorción ósea relacionados con la actividad de los osteoclastos (hidroxiprolinuria). Las complicaciones que pueden aparecer en la enfermedad de Paget son: Hipercalcemia e hipercalciuria por aumento del recambio óseo (respuesta 1). Artropatía coxofemoral por afectación de esta articulación (respuesta 2). Debilitamiento del hueso afecto con fracturas patológicas (respuesta 3). Aumento del gasto cardiaco por aumento de vascularización de los huesos afectos por la enfermedad, produciendo en ocasiones insuficiencia cardiaca (respuesta 4). Como podemos ver, la respuesta es la 5. No tiene por qué presentar hipovitaminosis D, a no ser que tenga asociado un déficit de toma de esta vitamina o de exposición solar. Pregunta 66.- R: 5 Respecto a la etiopatogenia de la enfermedad de Paget, aunque se desconozca la causa exacta que produce la enfermedad, existen una serie de datos que debes conocer: En los años 70 se comunicó el hallazgo,mediante microscopía electrónica, de unas inclusiones que aparecían en el núcleo de los osteoclastos de pacientes con enfermedad de Paget y que guardaban gran similitud con estructuras virales. Más tarde se consiguió identificar en los osteoclastos proteínas del virus del sarampión y del virus respiratorio sincitial, así como del virus distemper (del moquillo canino). En un principio estas inclusiones se consideraron específicas de la enfermedad de Paget, pero posteriormente se han encontrado partículas similares en otras enfermedades (tumor de células gigantes y osteólisis expansiva familiar), así como en la picnodisostosis, la osteopetrosis y la oxalosis primaria. Recientemente se ha demostrado que los pacientes con enfermedad de Paget expresan el gen de la IL-6 en los osteoclastos y presentan un aumento de IL-6 en el plasma. Esta producción excesiva de IL-6, que puede ser inducida por un virus, actuaría como estímulo local del remodelado óseo. Cerca del 40% de los pacientes con enfermedad de Paget tienen un familiar de primer grado que también padece la enfermedad, por lo que se especula con la presencia de algún factor hereditario que favorezca el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, el estudio del HLA no ha arrojado resultados concluyentes (respuesta correcta, 5). M exico A rgentina C hile U ruguay


58668 386 6 4 6678 86

752385

123452678596 123452678596 25 74

79675 425 6385 12345676789 6 82 8 2 366867388285

42889267 388 6 2 8832 2 !67 " 6#8#72 " 6#828 6 885 3 93# 6 18 %8 36 2 88'(() 65638*6

6 2 8273$%89 2& 9 8828 289 #736 6&6#873 3 $88 23473767 9 27

Aunque no siempre ocurre, se puede producir elevación de la fosfatasa alcalina respecto a la que el paciente ya tiene elevada por la enfermedad de Paget. Como podemos ver, la respuesta es la 2. Pregunta 68.- R: 3 De forma genérica, debemos recordar que la indicación para el tratamiento de la enfermedad de Paget se produce en los casos en que la enfermedad es sintomática. Sin embargo, en algunas ocasiones también puede recomendarse en pacientes asintomáticos, como veremos a continuación. Los fármacos que vamos a utilizar son aquellos que reducen la actividad de los osteoclastos, es decir, la calcitonina y sobre todo los bifosfonatos. Las indicaciones absolutas para el tratamiento son: Dolor óseo primario del hueso pagético. Deformidad ósea rápidamente progresiva. Hipercalcemia e hipercalciuria. Insuficiencia cardiaca. Preparación para cirugía ortopédica (tratamiento previo para reducir la actividad del hueso, su vascularización y hacer que el sangrado sea menor). Podemos considerar como indicaciones relativas el tratamiento de las complicaciones evolutivas, como son: Síndromes neurológicos compresivos (tratar a los pacientes con enfermedad en vértebras o base del cráneo). Fisuras y fracturas corticales (tratar a los pacientes con lesiones líticas en huesos sustentadores de carga). En los pacientes con discreta elevación de la fosfatasa alcalina sin manifestaciones clínicas asociadas como se indica en la respuesta 3, no existe indicación de tratamiento. Pregunta 69.- R: 4 La definición actual de la osteoporosis postmenopáusica es la siguiente: densidad mineral ósea que disminuye 2,5 desviaciones estándar (DE) por debajo del pico de masa ósea que se produce en mujeres jóvenes (a los 30-35 años), medido mediante el T-score o puntuación T. Las posibilidades que podemos encontrar en una mujer postmenopáusica al medir su masa ósea son las siguientes: Densitometría normal: pérdida de masa ósea hasta 1 DE respecto al T-score.


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REUMATOLOGÍA


Osteopenia: pérdida de masa ósea entre 1 DE y 2,5 DE respecto al T-score. Osteoporosis: pérdida de masa ósea igual o superior a 2,5 DE respecto al T-score. Osteoporosis grave: pérdida de masa ósea igual o superior a 2,5 DE respecto al T-score asociada a la presencia de fractura. Los valores de la densitometría también verás que en ocasiones son comparados con el denominado Z-score o puntuación Z. En este caso, la variación en desviaciones estándar se realiza entre la densitometría de la paciente y la media de masa ósea que tienen las mujeres de su misma edad. Sin embargo, como ya hemos señalado, la definición actual se realiza utilizando el T-score y no el Z-score. Pregunta 70.- R: 1 Las causas de osteoporosis las podemos recordar en la siguiente tabla: Osteoporosis primaria: - Postmenopáusica. - Senil. - Idiopática juvenil y del adulto joven. Osteoporosis secundaria: - Enfermedades endocrinas y metabólicas: hipogonadismo, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipercorticismo (exógeno o endógeno), hipofosfatasia y asociada a otras enfermedades endocrinas como la osteomalacia. - Genéticas: osteogénesis imperfecta, homocistinuria, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan. - Hematológicas: mieloma. - Fármacos: corticoides, heparina, antiestrógenos. - Otras causas: mastocitosis, escorbuto, desnutrición, alcoholismo, mastocitosis sistémica. Podemos comprobar como la artrosis, que es la respuesta que debemos elegir, no aparece asociada a la aparición de osteoporosis. Pregunta 71.- R: 2 La osteoporosis tipo II o del anciano presenta una serie de características analíticas y clínicas que podemos recordar precisamente estableciendo el diagnóstico diferencial con la osteoporosis tipo I o postmenopáusica.

Pregunta 71. Diagnóstico diferencial entre osteoporosis tipo I y tipo II.

123456575282938659

123456575282938659

123456789

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En la osteoporosis tipo II, como se puede comprobar en la tabla, hay una reducción primaria de la producción de vitamina D3 (respuesta correcta 2). El motivo es que esta vitamina se produce en el riñón, y en los ancianos esta función se vuelve más deficitaria, por lo que los niveles de esta vitamina suelen estar disminuidos, de ahí que se Pág. 16 • RM


absorba menos calcio a nivel intestinal y se estimule la producción de PTH (hiperparatiroidismo secundario). Pregunta 72.- R: 2 Dentro de las causas de osteoporosis de base hereditaria se incluyen una serie de enfermedades como la osteogénesis imperfecta, la homocistinuria, el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan. De esta última enfermedad es típica la ectopia o luxación del cristalino, respuesta que debemos elegir. La osteogénesis imperfecta es una enfermedad congénita del tejido conectivo, muy heterogénea desde el punto de vista clínico, bioquímico y genético. El defecto bioquímico primario, determinado genéticamente, es el resultado de un déficit cuantitativo y cualitativo del colágeno tipo I. Por ello, no solo se afecta el esqueleto, sino también otros tejidos, como la piel, ligamentos, tendones, dientes, vasos sanguíneos, válvulas cardiacas y huesos timpánicos. Constituye la enfermedad congénita más común, que se traduce en osteopenia. La forma tipo I es la más benigna y menos deformante, y también la que se encuentra con mayor frecuencia en los adultos (60% de los casos). Normalmente no existen deformaciones, y si existen, son mínimas. La historia clínica consiste en la existencia de múltiples fracturas, después de traumatismos mínimos desde el periodo neonatal (respuesta 4). La incidencia de fracturas disminuye después de la pubertad. Las escleróticas se encuentran azuladas en todas las edades (respuesta 3). Los trastornos auditivos aparecen en el 70% de los casos (respuesta 1). Su herencia es autosómica dominante (respuesta 5). Pregunta 73.- R: 5 Las posibilidades terapéuticas en la osteoporosis tipo I son actualmente las siguientes: Fármacos moduladores de los receptores estrogénicos como el Raloxifeno. Los efectos de este fármaco más relevantes son la reducción del cáncer de mama invasor de un 70% de las pacientes que lo toman. Al contrario del tamoxifeno, el raloxifeno no se asocia con un incremento del riesgo de cáncer uterino. El raloxifeno aumenta los sofocos. Reduce el colesterol y el LDL, las lipoproteínas y el fibrinógeno, por lo que es posible que reduzca el riesgo cardiovascular. Aumenta la masa ósea y reduce la aparición de fracturas. Bifosfonatos, como el alendronato o el risedronato. Ambos han demostrado que aumentan la masa ósea y reducen la aparición de fracturas. Estrógenos: los estudios epidemiológicos indican que las mujeres que toman estrógenos de sustitución presentan una reducción del 50% de las fracturas osteoporóticas, incluidas las de cadera. Los efectos beneficiosos son máximos entre las mujeres que empiezan pronto con el tratamiento de sustitución y lo continúan de forma prolongada. Su empleo a largo plazo se puede asociar con un incremento del riesgo de tromboembolia venosa y de cáncer de vesícula biliar, uterino y de mama. En los estudios de observación, los estrógenos se han asociado con una reducción significativa de la incidencia de infarto de miocardio. Otras posibilidades terapéuticas incluyen la calcitonina, la PTH, el fluoruro y otros fármacos experimentales. Como podemos ver, la mitramicina, fármaco que se utilizó hace años en la enfermedad de Paget, no se incluye para el tratamiento de la osteoporosis. Pregunta 74.- R: 1 La osteomalacia por déficit de aporte de vitamina D es una situación relativamente frecuente en los ancianos, preferentemente en aquellos ingresados en centros de crónicos con enfermedades que les impiden la movilización y una adecuada alimentación. Las dos fuentes de las que disponemos para la formación de vitamina D3 son la exposición a los rayos ultravioleta con la trasformación en la piel de la provitamina D3 (7-dihidrocolesterol) en vitamina D3 y la alimentación. Este déficit lleva asociado una reducción de la producción de 25 (OH)D en el hígado, que es el parámetro bioquímico de medición del déficit de vitamina D, y por lo tanto el que utilizamos


Comentarios TEST


REUMATOLOGÍA

Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta para realizar el diagnóstico de osteomalacia por déficit de aporte de vitamina D. En fase avanzada del déficit, la transformación de 25(OH)D a 1,25(OH)2 D se ve reducida, y con ello la absorción de calcio intestinal, y por lo tanto se produce hipocalcemia. Esta estimula la producción de PTH, que aumenta la resorción ósea y corrige la calcemia y aumenta la depuración renal de fosfatos, produciendo hipofosfatemia (respuesta correcta 1). Por lo tanto, el patrón bioquímico resultante será: descenso de 25(OH)D y en fases avanzadas de 1, 25(OH)2 D, calcemia descendida o normal, hiperparatiroidismo secundario, aumento de la depuración renal de fosfato e hipofosforemia.


Pregunta 76. Manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica. Manifestación clínica Raynaud Engrosamiento de piel Calcinosis subcutánea Telangiectasias Artritis Miopatía Motilidad esofágica alterada Fibrosis pulmonar Hipertensión pulmonar aislada Insuficiencia cardiaca Crisis renales

Forma difusa (%) Forma limitada (%) 90-95 100 10 40 70 50 80 40 <1 30 15

95-100 98 50 85 40 5 80 35 < 10 <1 <1

Pregunta 76. Esclerosis sistémica difusa versus esclerosis sistémica limitada.

Comentarios TEST

Pregunta 74. Principales osteopatías metabólicas.

Pregunta 75.- R: 2 En el caso de un paciente con insuficiencia renal crónica, a diferencia de la debida al déficit nutricional, no tiene por qué existir descenso en los niveles de 25 (OH)D, ya que en esta ocasión el trastorno se produce en el paso a nivel renal de la 25 (OH)D a 1,25(OH)2 D. Será esta última molécula la que descenderá de forma significativa al estar enfermo el tejido que la produce. Podemos comprobar que la respuesta correcta es la 2. El patrón bioquímico que esperamos encontrar en esta situación será el siguiente: 25 (OH) D normal, con descenso marcado de 1,25(OH)2 D. A partir de este momento el esquema es similar al del déficit de aporte de la vitamina D, pero con una diferencia final: al reducirse la molécula más activa de la vitamina D, la 1,25(OH)2 D, la absorción de calcio a nivel intestinal se reduce, produciéndose hipocalcemia y estimulándose la producción de PTH (hiperparatiroidismo secundario). La PTH aumenta la resorción de calcio en el hueso y tiende a corregir la calcemia, pero como el riñón está enfermo no se produce el aumento de la depuración renal de fosfatos, sino disminución. Por este motivo, los pacientes con insuficiencia renal crónica tienen hiperfosfatemia y no hipofosfatemia. Pregunta 76.- R: 3 Dentro de la esclerosis sistémica se distinguen dos formas de presentación, que son la esclerosis sistémica difusa y la esclerosis sistémica limitada. Las diferencias fundamentales entre ambas formas de presentación aparecen en la tabla de la página siguiente. Podemos ver que los anticuerpos antitopoisomerasa se relacionan con la forma más grave de enfermedad, la esclerosis sistémica difusa, y en ella aparece con mayor frecuencia la fibrosis pulmonar. La fibrosis pulmonar aparece con mayor frecuencia en la forma difusa (40%), pero en la limitada también puede aparecer (35%), aunque habitualmente con menor gravedad. M exico A rgentina C hile U ruguay

123456 728296 6 1234567879 2 5677653 12345677 4 253 3 96 2 49 6 4 25375 578 875 5 4 65277657595 22 79 75 23 53757657632 664

76572 32377657926 45 767 23 75 1265452775353732 6265 26 353726545537874 4353 79 25773453 9 25 #534 2434256 $29 43275 4 256 3 96 225 6 2 323796 5 7 56 2323736

253 96 5 72

323 85 66 9 592 6 !534 243425675 "55 2625 79 2 5 25 92 4 5 424923 5357% 424 6924 6 5 Pregunta 77.- R: 5 Existen algunos factores ambientales que están asociados al desarrollo de la esclerosis sistémica (ES) y de procesos afines a la esclerodermia. La ES parece más frecuente entre los mineros de carbón y de oro, especialmente entre los que soportan una exposición más intensa, lo que sugiere que el polvo de sílice (respuesta 1) quizá sea un factor predisponente. Los trabajadores expuestos al cloruro de polivinilo (respuesta 3) pueden presentar fenómeno de Raynaud, acroosteólisis, lesiones cutáneas como las de la esclerodermia y alteración de los capilares. Existe también una relación entre la exposición a resinas epoxi e hidrocarburos aromáticos como la bencina, tolueno y tricloroetileno (respuesta 4) y el desarrollo de esclerodermia. En 1981 apareció en España una enfermedad generalizada parecida a la esclerodermia debido al consumo de aceite de colza adulterado. Los pacientes presentaron en principio una neumonitis intersticial con eosinofilia, artritis y miositis, engrosamiento de la piel, fenómeno de Raynaud, hipertensión pulmonar, síndrome seco y acroosteólisis. Se han descrito casos de esclerodermia y de otras enfermedades del tejido conectivo en mujeres en las que se han llevado a cabo implantes de silicona (respuesta 2). Alrededor del implante puede aparecer fibrosis localizada. La respuesta correcta es la 5, contacto con asbesto, que produce una enfermedad pulmonar intersticial fibrosante, pero no un síndrome esclerodermiforme. Pregunta 78.- R: 5 En esta pregunta debemos tener en cuenta las causas que pueden producir fenómeno de Raynaud y que se pueden clasificar de la siguiente forma:


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Fenómeno de Raynaud primario o idiopático: enfermedad de Raynaud. Fenómeno de Raynaud secundario: - Colagenosis vasculares: esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, dermatomiositis. - Enfermedades arteriales oclusivas: aterosclerosis de las articulaciones, tromboangeítis obliterante, oclusión arterial aguda, síndrome de compresión de la salida del tórax. - Hipertensión pulmonar. - Alteraciones neurológicas: trastornos de los discos intervertebrales, siringomielia, tumores de la médula espinal, poliomielitis, síndrome del túnel del carpo. - Discrasias sanguíneas: crioglobulinemias, macroglobulinemia, enfermedades mieloproliferativas. - Traumatismos: lesiones por vibraciones, síndrome de la mano del martillo, shock eléctrico, lesiones por frío, mecanografía, tocar el piano. - Fármacos: derivados ergotamínicos, metisergida, bloqueantes beta-adrenérgicos, bleomicina, vinblastina, cisplatino. Una vez que hemos recordado las causas que pueden producir fenómeno de Raynaud, debemos elegir la respuesta correcta. La crioglobulinemia se incluye dentro de las causas por discrasia sanguínea. La determinación de anticuerpos anti-SCL 70 es característica de la esclerosis sistémica difusa y los anticentrómeros de la esclerosis sistémica limitada. Ambas enfermedades presentan fenómeno de Raynaud en la mayoría de los casos. La capilaroscopia es la técnica que permite el diagnóstico diferencial entre el fenómeno de Raynaud primario (donde es normal) del secundario por colagenosis (donde es patológica, mostrando dilatación e irregularidades del lecho vascular ungueal). La radiología de tórax es útil para diagnosticar los signos de compresión torácicos (por ejemplo, la costilla cervical). La respuesta correcta es la 5, la determinación de anticuerpos antihistona. Aunque pueden aparecer en el lupus eritematoso sistémico, no son característicos de esta enfermedad y por lo tanto no orientan para su diagnóstico. Se consideran anticuerpos específicos del lupus los anti-DNAds y los anti-Sm. Pregunta 79.- R: 3 Se considera actualmente que la causa más frecuente de muerte en la esclerosis sistémica es la afectación pulmonar. Además, dentro de la afectación visceral, la enfermedad pulmonar es la segunda en frecuencia después de la afectación del esófago. Dentro de la clínica pulmonar podemos diferenciar dos formas de presentación: la fibrosis pulmonar y la hipertensión pulmonar. En el caso clínico actual, los datos aportados son todos orientativos al diagnóstico de hipertensión pulmonar sin fibrosis pulmonar asociada. Recuerda que esta forma de enfermedad aparece con más frecuencia en la esclerosis sistémica limitada o síndrome de CREST. Se caracteriza por la ausencia de fibrosis pulmonar en la radiología de tórax. De hecho, la hipertensión pulmonar produce un patrón de oligoemia (falta de vasos visibles) en el parénquima pulmonar. La silueta cardiaca se ve modificada por el incremento de presión pulmonar aumentando el tamaño de las cavidades derechas, dilatándose el cono de la arteria pulmonar. Aunque no coincidan con los datos de este paciente, debes tener en cuenta que también se pueden observar en los pacientes con esclerosis sistémicas neumonías por aspiración secundarias a reflujo gástrico debido a la atonía esofágica inferior. También presentan un aumento de riesgo de cáncer broncogénico y alveolar. Pregunta 80.- R: 4 La mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica tiene anemia que puede deberse a varias causas: Anemia hipoproliferativa propia de los procesos inflamatorios crónicos; es la causa más frecuente. Anemia ferropénica debida a un déficit de hierro por hemorragias digestivas.

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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta La proliferación bacteriana excesiva por atonía del intestino delgado puede causar anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12, de ácido fólico, o de ambos nutrientes. La anemia hemolítica microangiopática es la que con mayor frecuencia se asocia a enfermedad renal y está causada por el depósito intravascular de fibrina en las arteriolas renales. La respuesta que debemos elegir es la 4, ya que la anemia refractaria por exceso de blastos no tiene relación con la esclerosis sistémica. Esta forma de anemia se incluye dentro de los síndromes mielodisplásicos, encontrándose en la médula ósea un porcentaje de blastos entre el 5-20% de la celularidad. La supervivencia de este cuadro se estima entre 12-15 meses. Pregunta 81.- R: 1 La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) reúne características de varias conectivopatías. Poliartritis simétrica similar a la encontrada en la artritis reumatoide. Manifestaciones mucocutáneas del lupus eritematoso sistémico como la erupción malar, fotosensibilidad, lesiones discoides, alopecia y úlceras dolorosas en la boca. Cambios esclerodermiformes en la piel similares a los encontrados en la esclerosis sistémica limitada, así como trastornos gastrointestinales caracterizados por la alteración de la motilidad esofágica y reflujo gastroesofágico. Algunos pacientes presentan síntomas típicos de la polimiositis con debilidad muscular proximal, alteraciones electromiográficas, elevación de enzimas musculares, y lesiones inflamatorias en la biopsia muscular. Pocas veces se observa una erupción eritematosa en nudillos, codos y rodillas, o eritema en heliotropo, datos característicos de una dermatopolimiositis. Los pacientes con EMTC presentan varias de las manifestaciones referidas como ocurre en nuestro caso. Para completar el diagnóstico es muy útil determinar los anticuerpos anti-RNP que se encuentran a títulos muy elevados en esta enfermedad. Pregunta 82.- R: 2 En esta pregunta se repasan varios conceptos importantes referidos a las artritis sépticas. En la primera respuesta podemos recordar que la artritis bacteriana aguda suele manifestarse como una monoartritis aguda que afecta con más frecuencia a las articulaciones que soportan carga, siendo la rodilla la más afectada seguida de la cadera. La artritis por Gram negativos tiene un curso más indolente, con síntomas generales más moderados y molestias articulares menos importantes, que la infección por cocos Gram positivos. La infección de prótesis articulares se produce con más frecuencia por Staphylococcus epidermidis, seguida del Staphylococcus aureus, y suele tardar semanas o meses en poder ser diagnosticada, ya que los síntomas son poco precisos. Por lo tanto, es esta la respuesta que debemos elegir. Los ADVP tienen con frecuencia infecciones de la columna vertebral, articulaciones sacroiliacas o esternoclaviculares. Suele presentarse como un proceso agudo con síntomas generales, aumento de temperatura, inflamación y limitación de la movilidad. Los gérmenes más frecuentes son el Staphylococcus aureus y la Pseudomonas. Los pacientes en tratamiento con corticoides pueden tener signos inflamatorios menos llamativos, dificultando el diagnóstico. El Haemophilus influenzae es el germen que produce con más frecuencia artritis séptica en los dos primeros años de vida, en aquellas poblaciones no vacunadas. Sin embargo, en la actualidad la inmunización se ha introducido en el programa vacunal en la mayoría de los países desarrollados, siendo el Staphylococcus aureus el germen más frecuente en estas poblaciones. Pregunta 83.- R: 1 La actitud terapéutica en los pacientes con artritis séptica se basa en la administración de antibióticos sistémicos y el drenaje de la articulación infectada. Cuando la articulación tiene un fácil acceso, como ocurre en la rodilla, el drenaje se puede realizar diariamente mediante artrocentesis mientras persista el derrame. En articulaciones de difícil acceso, como puede ser la cadera, se recomienda el drenaje quirúrgi-


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co, al igual que en los pacientes con cultivo persistentemente positivo del líquido sinovial después de 7 días de tratamiento. La elección del antibiótico se basa inicialmente en el resultado de la tinción de Gram del líquido articular, y posteriormente en el resultado del cultivo y antibiograma correspondiente. En la pregunta nos plantean el aislamiento definitivo del germen y nos piden que escojamos la asociación de tratamiento incorrecta. La respuesta es la 1, ya que el tratamiento de la infección por Haemophilus influenzae se realiza con cefalosporina de tercera generación, como la cefotaxima o la ceftriaxona. En las infecciones menos graves por este germen se pueden utilizar antimicrobianos por vía oral. Hay que tener en cuenta que el 25% de las cepas son productoras de beta-lactamasas y muestran resistencia a la ampicilina, pudiendo ser tratadas con trimetoprim-sulfametoxazol, amoxicilina/ácido clavulánico, fluorquinolonas o claritromicina. El resto de las respuestas corresponden a los antibióticos de elección en los distintos gérmenes que producen artritis séptica. Pregunta 84.- R: 5 En esta pregunta se plantean como posibilidades diagnósticas una serie de infecciones virales que pueden presentar clínica articular, así como otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta. Veamos a continuación cómo debemos analizar las distintas respuestas: La infección por el virus de Epstein-Barr produce un cuadro de mononucleosis infecciosa caracterizado por la presencia de fiebre, adenopatías y faringitis. En un 5% pueden tener ictericia, siendo excepcional la aparición de manifestaciones articulares. La presentación clínica no coincide, por lo tanto, con el caso presentado. En un paciente con artritis reumatoide de inicio no es esperable la desaparición espontánea de los síntomas articulares ni la ictericia. La aparición de ictericia es poco habitual al administrar AINEs ( lo más frecuente es la hipertransaminasemia), por lo que es poco probable esta posibilidad. En los tres días de la erupción por rubéola y en las 2 a 6 semanas siguientes a la aplicación de una vacuna con virus atenuados de rubéola, hasta un 50% de las mujeres presentan artralgias y un 10% artritis persistente. La paciente, sin embargo, no ha presentado erupción cutánea ni vacunación reciente, por lo que descartamos esta posibilidad. La respuesta correcta es la infección por el virus de la hepatitis B. Hasta un 10% de los pacientes con hepatitis B presentan, en las 2 semanas antes de que aparezca la ictericia, una reacción mediada por anticuerpos que se manifiesta por una erupción maculopapulosa, urticaria, fiebre y artralgias. También puede aparecer una artritis simétrica de las manos, carpos, codos o tobillos con rigidez matutina similar a la artritis reumatoide. Los síntomas, como en nuestro caso, se resuelven cuando aparece la ictericia. Recuerda que la infección por el virus de la hepatitis C se asocia a la aparición de crioglobulinemia. Pregunta 85.- R: 2 La infección por el virus VIH puede asociar la aparición de una serie de manifestaciones musculoesqueléticas que resumimos en la siguiente tabla:

Pregunta 85. Manifestaciones musculoesqueléticas en la infección VIH. Artralgias. Espondiloartropatías: - Artritis reactiva. - Artritis psoriásica. - Espondiloartropatía indiferenciada. Artritis asociada a VIH. Mialgias-Miositis. Fibromialgia. Artritis séptica. Síndrome de Sjögren. Vasculitis.



Como podemos ver en esta tabla, la respuesta es la número 2, la artritis reumatoide. Debes tener en cuenta que la artritis reactiva en estos pacientes suele ser grave y, en general, se inicia en la situación de inmunodepresión severa. La afectación axial es poco frecuente, predominando la oligoartritis de miembros inferiores. Las lesiones cutáneas pueden predominar en la presentación clínica. El 70% son HLA-B27. La alta prevalencia de la artritis reactiva está en relación con las prácticas sexuales de riesgo, más habituales en estos pacientes. Pregunta 86.- R: 2 La enfermedad de Lyme, debida a la infección por la espiroqueta Borrelia burgdorfferi, produce artritis en el 70% de las personas no tratadas. Días o semanas después de la inoculación de la espiroqueta aparecen artralgias y mialgias intermitentes, pero no una auténtica artritis. Más tarde se configuran tres fases de la enfermedad articular: El 50% de las personas no tratadas sufren brotes intermitentes de monoartritis u oligoartritis que afecta a grandes articulaciones como la rodilla. El 20% de los no tratados presentan artralgias intermitentes. El 10% de los pacientes presentan una sinovitis inflamatoria crónica con lesiones erosivas y destrucción articular. Como podemos ver, el patrón articular más habitual es el primero, con afectación de grandes articulaciones, por lo que debemos elegir la respuesta 2. Otras manifestaciones características de la enfermedad de Lyme no tratada es la aparición de: Afectación del sistema nervioso (respuestas 3 y 5): meningitis linfocitaria, neuritis craneal, radiculoneuropatía, encefalitis. Afectación cardiovascular (respuesta 4): bloqueo cardiaco, miocarditis. En cuanto a la actitud terapéutica inicial de la enfermedad, es la administración de doxiciclina (respuesta 1). Sin embargo, cuando aparece clínica articular crónica y/o neurológica y/o cardiovascular se recomienda la utilización de ceftriaxona parenteral durante 2-4 semanas. Pregunta 87.- R: 1 Como suele ser habitual para la confirmación de un diagnóstico de sospecha, el estudio histológico (respuesta 1) es la prueba más específica para el estudio de la xerostomía en un paciente con síndrome de Sjögren. Dentro de los criterios para la definición de la enfermedad aparece incluida la biopsia característica tomada de una glándula salivar menor. El diagnóstico subjetivo de la xerostomía se obtiene por la respuesta afirmativa a una de estas preguntas: ¿Tiene sensación de sequedad de boca durante los últimos tres meses? ¿Tiene que beber cada día más líquidos para poder deglutir alimentos secos? ¿Ha notado hinchazón permanente o recurrente en las parótidas? Si el paciente contesta afirmativamente a alguna de las cuestiones planteadas, la xerostomía se puede objetivar mediante sialografía y sialometría (medición de la cantidad de saliva), gammagrafía de parótidas, ecografía o resonancia magnética de parótida o submaxilares. Todas estas pruebas tienen escasa especificidad, de ahí que sea básico realizar la biopsia de glándula salivar menor. Se debe realizar la biopsia glandular en el labio inferior a mitad de camino entre la comisura y mitad del labio y se obtendrán 4 o más lóbulos para valorar la presencia de infiltrado inflamatorio. El diagnóstico requiere la presencia de dos o más focos (presencia de 50 o más linfocitos en un área de 4mm2). Pregunta 88.- R: 3 La infección VIH puede presentar distintas manifestaciones musculoesqueléticas, y entre ellas, la aparición de un síndrome de Sjögren secundario.


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Pregunta 88. Diagnóstico diferencial entre el síndrome de Sjögren primario y el asociado a la infección VIH.

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123455672891 8

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Puedes comprobar que la respuesta 1, infiltrado por linfocitos CD8+, y la respuesta 2, asociación con HLA DR5, aparecen como manifestaciones características en la infección VIH. Las respuestas 4 (test de Schirmer positivo) y 5 (ulceraciones puntiformes en la córnea) aparecen en el síndrome de Sjögren tanto primario como secundario, por lo que también estarán presentes. Queda como respuesta correcta la 3, ya que los autoanticuerpos son característicos de la forma primaria. Pregunta 89.- R: 2 El planteamiento de este caso clínico es característico de una dermatopolimiositis: debilidad muscular de predominio proximal en las extremidades, acompañado de elevación de las enzimas musculares (CPK) y de lesiones cutáneas típicas, las manchas de Gottron (lesiones eritematosas que predominan en la superficie extensora de pequeñas articulaciones de las manos). La presentación clínica de un cuadro de dermatopolimiositis en un paciente de más de 55 años nos obliga a descartar la presencia de una neoplasia oculta, que ocurre de forma global en el 15% de los pacientes diagnosticados de esta enfermedad. Dentro de los tumores que se asocian con más frecuencia se encuentran el cáncer de ovario, el cáncer de mama, el melanoma cutáneo y el cáncer de colon, aunque otros tumores como el de pulmón o los hematológicos también hay que tenerlos en cuenta. Si analizamos las respuestas de la pregunta actual, vemos que parte de las exploraciones planteadas pueden estar justificadas para la búsqueda de una neoplasia oculta: radiología de tórax-cáncer de pulmón, hemograma con frotis-tumor hematológico, ecografía abdominal-neoplasias abdominales como la de ovario, mamografía-neoplasia de mama. La respuesta correcta es la 2, ya que es la exploración menos útil para buscar una neoplasia relacionada con la dematopolimiositis. Pregunta 90.- R: 1 En la polimiositis o dermatopolimiositis, como ocurre en todas las enfermedades del tejido conectivo, se han descrito una serie de anticuerpos asociados a la enfermedad, que además pueden tener relación con manifestaciones clínicas peculiares. Hasta en un 20% de los pacientes con miopatía inflamatoria de cualquier tipo se observan anticuerpos antinucleares y anticitoplasmáticos. Los anticuerpos dirigidos contra la histidin-ARN de transferencia sintetasa, denominados anti-Jo1, representan el 75% de los anticuerpos anti-sintetasa y son clínicamente útiles, ya que el 80% de los pacientes con anticuerpos anti-Jo1 padece neumonitis intersticial. Algunos pacientes además presentan fenómeno de Raynaud y artritis no erosiva. Algunos autores hablan de síndrome anti-sintetasa cuando el paciente presenta las características comentadas: polimiositis, enfermedad pulmonar intersticial y anticuerpos anti-sintetasa. Otros anticuerpos que aparecen en algunas de las respuestas también se asocian a diferentes manifestaciones clínicas: los anti-SRP se asocian a un cuadro de polimiositis grave de debut agudo, con frecuente afectación cardiaca. Los anticuerpos anti-Mi2 se asocian a los pacientes con dermatopolimiositis con buena respuesta al tratamiento con corticoides. Pág. 20 • RM


En esta enfermedad no se asocia la presencia de anticuerpos antinucleares. Pregunta 91.- R: 1 La miositis por cuerpos de inclusión supone la forma de miopatía inflamatoria más frecuente por encima de los 50 años, con predominio de los varones respecto a las mujeres, por lo que la respuesta 1 es la correcta. El comienzo de los síntomas es insidioso (respuesta 2 incorrecta), desarrollándose a lo largo de meses o años. A diferencia de la polimiositis o dermatopolimiositis, se afectan grupos musculares proximales y distales, siendo típico el desarrollo de debilidad de los flexores del antebrazo y de la musculatura intrínseca de la mano, y atrofia y adelgazamiento de antebrazos y piernas. En la mitad de los casos aparece dificultad para la deglución por compromiso de la musculatura faríngea y esofágica alta. Sin embargo no suele llevar asociada la aparición de cardiopatía, como algunas formas graves de polimiositis (respuesta 3 incorrecta). Las enzimas musculares suelen estar elevadas, pero en algún caso pueden ser normales (respuesta 5 incorrecta). A diferencia de lo que se observa en algunas formas de polimiositis y dermatopolimiositis, no se describen anticuerpos antinucleares ni anticitoplasmáticos (respuesta 4 incorrecta). El diagnóstico es confirmado mediante la biopsia muscular que muestra infiltrados perivasculares, necrosis y regeneración de fibras musculares y vacuolas intramiocitarias que contienen material basófilo e inclusiones eosinófilas, y tiñen con rojo congo. La respuesta a los corticoides e inmunosupresores es deficiente, habiéndose empleado en algunos casos inmunoglobulinas intravenosas con resultados variables. Pregunta 92.- R: 3 En primer lugar debemos resolver, con los datos aportados en el caso clínico actual, el diagnóstico del paciente, destacando que las manifestaciones son recurrentes, y el cuadro probablemente hereditario al presentar un hermano una clínica similar. Los hallazgos que más sobresalen son la presencia de fiebre, dolor abdominal con dificultad respiratoria. El origen del paciente, en la zona mediterránea, facilita todavía más el diagnóstico: fiebre mediterránea familiar. En esta enfermedad se producen cuadros recurrentes de fiebre y dolor asociado a la afectación de serosas (pleuritis, pericarditis, o serositis peritoneal). Se trata de una enfermedad autosómica recesiva, ligada a un defecto en el brazo corto del cromosoma 16. Junto con los cuadros recurrentes de fiebre y serositis, los pacientes pueden desarrollar amiloidosis tipo AA, que es la complicación más grave de la enfermedad (que en el caso clínico desarrolló el hermano del paciente). Desde el punto de vista terapéutico, el tratamiento para prevenir la aparición de las crisis agudas y el desarrollo de amiloidosis es la colchicina, por lo que la respuesta correcta es la 3. La dosis mínima inicial es de 1 mg/ día y puede incrementarse a 1,5-2 mg/día, si se precisa. Aproximadamente el 60% responden con completa remisión de los ataques. Un 20-30% experimentan mejoría significativa en el número y gravedad de los ataques. El resto permanece sin cambios, incluso con 2 mg o más de colchicina al día. En estos casos se puede probar la colchicina intravenosa. Pregunta 93.- R: 4 En esta pregunta se realiza un repaso de algunas de las manifestaciones clínicas características en la amiloidosis. A continuación repasamos cada una de las respuestas: Se puede producir infiltración de material amiloide en las distintas glándulas endocrinas, aunque no suelen producirse alteraciones funcionales. La afectación del sistema nervioso puede adoptar distintas formas. La neuropatía periférica es especialmente frecuente en las formas hereditarias (por lo que es evidente que la respuesta correcta es la 4), aunque también aparece en el 15% de las formas sistémicas. La afectación del sistema nervioso autónomo es típica, produciendo hipotensión ortostática, incapacidad para sudar, pupila de Adie o incontinencia esfinteriana. El túnel del carpo aparece especialmente en la amiloidosis primaria (AL) y en la asociada a hemodiálisis crónica (beta-2-microglobulina).


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Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta El material amiloide puede depositarse en la membrana sinovial, preferentemente en las articulaciones de hombros (hombro de jugador de rugby), rodillas, carpos, MCFs e Ifs. La mayoría de los pacientes con artropatía amiloide suelen tener mieloma múltiple. Las formas heredofamiliares comprenden una serie de síndromes neuropáticos (de tipo transtirretina, prealbúmina, AF), renales o cardiovasculares y la amiloidosis asociada a la fiebre mediterránea familiar. Las manifestaciones cardiacas aparecen habitualmente en la amiloidosis primaria en forma de miopatía infiltrativa de tipo congestivo. Pregunta 94.- R: 4 Los datos más relevantes en este caso clínico son la presencia de artritis (que afecta a rodillas y tobillos), periostitis a nivel de las espinas tibiales y dedos en palillo de tambor. Esta tríada es característica de la osteoartropatía hipertrófica. Desde el punto de vista etiológico la mayoría de los pacientes suelen ser adultos y presentan una enfermedad pulmonar. Sin embargo, en esta pregunta debes recordar otras patologías que se asocian a la osteoartropatía hipertrófica: Forma primaria que puede ser idiopática (raro) o familiar (enfermedad de Touraine-Solente-Golé), también denominada paquidermoperiostitis por la tendencia a producir hipertrofia cutánea generalizada. Se hereda con patrón autosómico dominante y las manifestaciones articulares aparecen años después de la afectación cutánea. Formas secundarias asociadas a múltiples patologías como: - Neoplasias pulmonares y pleurales; inflamación crónica pulmonar. Fibrosis quística, sarcoidosis y neumonitis intersticial. - Cardiopatía congénita con cortocircuito derecha-izquierda y endocarditis bacteriana. - Enfermedades inflamatorias intestinales y neoplasias gastrointestinales.

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Como puedes comprobar, cualquiera de las enfermedades, excepto la que debemos elegir, la hemocromatosis, se pueden asociar a la aparición de osteoartropatía hipertrófica. Pregunta 95.- R: 2 Las características clínicas, analíticas (incluyendo los datos del líquido sinovial) y radiológicas son características de una artrosis de rodilla. Desde el punto de vista clínico, la paciente presenta dolor que se incrementa con el movimiento (dolor de características mecánicas). En ocasiones puede haber cierta inflamación por la aparición de derrame articular. El estudio del líquido sinovial muestra características no inflamatorias: aspecto claro, menos de 3.000 células/mm3 con predominio de mononucleares y ausencia de microcristales. Desde el punto de vista terapéutico es aceptable utilizar en la paciente: Limitación de la actividad de la articulación afecta mientras los síntomas sean intensos. Sin embargo, es recomendable la realización de ejercicios isométricos y sin carga lo antes posible para evitar la atrofia muscular. Los corticoides sistémicos no están indicados en el tratamiento de la artrosis (respuesta correcta 2). Sin embargo su utilización intra o periarticular puede producir mejoría sintomática. Analgésicos o AINEs. Estos últimos pueden estar más indicados cuando hay inflamación articular, como ocurre en este caso. Recientemente se ha autorizado la inyección intraarticular de ácido hialurónico para tratar a los pacientes con artrosis de rodilla que no han mejorado con las medidas analgésicas habituales. También se ha incorporado recientemente como posibilidad terapéutica la administración de condroitín sulfato oral. Esta molécula forma parte del cartílago condral y teóricamente se incorporaría al mismo, reparándolo. Pregunta 96.- R: 4 El diagnóstico de la artrosis se basa en los hallazgos clínicos y radiológicos. En las fases iniciales la radiología puede ser normal, pero el estrechamiento del espacio articular se vuelve más evidente a medida que desaparece el cartílago articular. Otros signos radiológicos característicos son la esclerosis del hueso subcondral, los quistes subcondrales y la presencia de osteofitos marginales. También pueden verse alteraciones en el contorno articular debidas a la remodelación ósea, M exico A rgentina C hile U ruguay


y subluxaciones. Aunque se ha considerado el estrechamiento del espacio de la articulación femorotibial como un signo indirecto precoz de la artrosis donde no hay cambios evidentes en las radiografías (por ejemplo esclerosis o quistes subcondrales, osteofitos), la estrechez del espacio articular por sí sola no indica con seguridad el estado del cartílago articular. De igual modo, la presencia exclusiva de osteofitos, si no hay otros signos radiológicos de artrosis, puede deberse más al envejecimiento que a la artrosis. Evidentemente la respuesta a esta pregunta es la osteoporosis yuxtaarticular, hallazgo inverso al que suele aparecer en la artrosis, que es la esclerosis del hueso subcondral. La osteoporosis es característica radiológica de la artritis reumatoide. Pregunta 97.- R: 5 La artropatía neuropática o artropatía de Charcot es una forma agresiva de artropatía degenerativa que se produce en las articulaciones de miembros que por diferentes causas han perdido la sensibilidad algésica, propioceptiva y los reflejos. Estos déficits permiten que las articulaciones estén sometidas a continuos traumatismos, originando daño progresivo de la articulación y destrucción ósea. La distribución de la artropatía neuropática depende del proceso neurológico que la desencadena: En la tabes dorsal se localiza a nivel de cadera, rodilla y tobillo y era causa habitual de artropatía neuropática hace muchos años. En los niños, la causa más habitual es el mielomeningocele, con clínica en extremidades inferiores. Actualmente la causa más frecuente de artropatía neuropática es la polineuropatía diabética, que produce una artropatía en tarso y metatarsianos (respuesta correcta). En la siringomielia se afectarán las articulaciones de hombro (glenohumeral), codo y carpo. Otras situaciones asociadas son la amiloidosis, la lepra y las inyecciones intraarticulares repetidas de forma excesiva. En estas dependerá de la localización de la enfermedad. Pregunta 98.- R: 2 En esta pregunta debes recordar cuáles son las manifestaciones características en la policondritis recidivante. Esta patología inflamatoria crónica, de etiología desconocida, se caracteriza por la afectación del cartílago, especialmente el auricular, que es el más frecuentemente afectado (por lo que la respuesta es la 2), y en ocasiones se acompaña de manifestaciones viscerales a nivel renal, cardiacas o vasculitis. La manifestación más habitual y precoz suele ser la condritis auricular (85%). Suele ser bilateral y produce dolor, tumefacción y eritema en la zona cartilaginosa respetando los lóbulos. La afectación nasal se produce en el 55% y produce dolor, tumefacción y eritema en el puente nasal, acompañado de congestión nasal, epistaxis y rinorrea. La mitad de los pacientes desarrollan artritis y en el 35% de los casos es la manifestación inicial. Las manifestaciones oculares aparecen en el 50% y pueden ser múltiples, produciendo conjuntivitis, queratitis, escleritis y epiescleritis. La afectación cardiaca es poco frecuente (5%), habitualmente en forma de insuficiencia aórtica. También es poco habitual la aparición de glomerulonefritis necrotizante, con o sin vasculitis asociada. Pregunta 99.- R: 3 El proceso descrito en este caso clínico es compatible con el diagnóstico de fibromialgia. Esta enfermedad aparece con más frecuencia en mujeres en torno a los 50 años (en nuestro caso tiene 47), que manifiestan dolor muscular generalizado, con sensación de rigidez y fatigabilidad. La exploración física no demuestra la presencia de signos inflamatorios, observándose dolor selectivo a la palpación (puntos gatillo). Se han descrito 19 puntos y debe ser positiva la palpación en al menos 11 de ellos. Desde el punto de vista clínico es habitual que estas pacientes presenten asociadas una serie de manifestaciones psicosomáticas como alteraciones del sueño que es poco reparador, depresión o colon irritable.


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Al realizar el estudio analítico no encontramos alteraciones. No se observa elevación de la VSG, como en la polimialgia reumática, ni elevación de las enzimas musculares, como en la polimiositis. La respuesta es la 3, CPK elevada. El resto de exploraciones que muestran hallazgos patológicos en la polimiositis, como el electromiograma o la biopsia muscular, también son normales en la fibromialgia. Pregunta 100.- R: 2 En esta pregunta se nos plantea el caso de un paciente con datos analíticos y clínicos sugestivos de polimialgia reumática. Para el diagnóstico de esta enfermedad nos basamos en la presencia de los siguientes criterios: Edad igual o superior a 50 años. Dolor moderado o intenso y rigidez matinal superior a 30 minutos de más de un mes de evolución en al menos dos de las siguientes tres áreas musculares: cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana. Velocidad de sedimentación superior a 40 mm/1ª hora. Resolución rápida de los síntomas con dosis bajas de corticoides.

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El tratamiento, como aparece dentro de los criterios, se fundamenta en la utilización de corticoides. No existe ninguna pauta unánimemente aceptada, pero se considera que se debe administrar una dosis diaria de 10 mg de prednisona. Posteriormente, la dosis de corticoides se reduce gradualmente, aunque la mayoría de los pacientes requieren mantener el tratamiento al menos dos años. Ten en cuenta que en el caso planteado no existen datos de arteritis de la temporal, que en ocasiones se asocia a la polimialgia reumática. Si el paciente hubiera tenido alteración del pulso de la arteria temporal o alteraciones visuales, deberíamos sospechar la presencia de la vasculitis y utilizar en este caso corticoides, pero en dosis altas (1 mg/ kg/día).

Desgloses CTO Comentados MIR 1995-2005

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