Oleh: Yusn Yus n i a r Ade Ad e Vella Vel la Feli Fe lizz a Teuku Muhammad Muhamma d Febriansyah Febrian syah
Pembimbing Dr. Muntadhar , Sp.B.KBA
Atresia Ani : Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rectum atau keduanya.
Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000 – 10000 kelahiran)
Laki--laki(55--65%) sering disertai fistula anouretra/vesica, sedangkan wanita rektovestibuler/vaginal.
Atresia Ani : Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rectum atau keduanya.
Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000 – 10000 kelahiran)
Laki--laki(55--65%) sering disertai fistula anouretra/vesica, sedangkan wanita rektovestibuler/vaginal.
Usus terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga bulan ke enam fase fetus, Dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm.
Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut yang terdiri atas : Forgut faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris. 2. Midgut usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon transversum 3. Hindgut sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital. 1.
Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri.
2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile
Kedua bagiannya dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.
Vaskularisasi berasal dari : 1.
Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) cabang dari a.mesenterika inferior.
2.
Arteri hemorrhoidalis inferior cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus
Persarafan rektum terdiri atas :
Sistem simpatik Serabut simpatik berasal dari pleksus mesenterikus inferior.
Sistem parasacral yang terbentuk dari gangglion simpatis lumbal ruas ke II,III,IV.
Sistem parasimpatik. Persarafan parasimpatik berasal dari saraf sacral ke II,III,IV.
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti.
Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit
Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah anus
kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau tiga bulan Ketidaksempurnaannya migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin. Atresia ani yang berkaitan dengan kelainan kongenital saat lahir
Faktor kongenital Masa embrio Tidak sempurnanya perkembangan kolon Obstruksi
Anus imperforata
Fistel
Feses tidak keluar Distensi abdomen Sekuesterarsi cairan muntah
Rektouretralis rektovesika
Rektovestibular rektovaginal
Klasifikasi menurut Alberto Pena Berdasarkan terapi yang dilakukan, perlu tidaknya tindakan kolostomi
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam. Berupa: 1. Perut kembung 2. Muntah 3. Tidak bisa buang air besar 4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.
Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus imperforata letak rendah dimanarectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum dekat ke uretra Dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.
- Anamnesis - pemeriksaan perineum yang teliti . - Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah
Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium.
Pemeriksaan sinyal X lateral (teknik Wangensteen-Rice): adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.
Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.
Radilogi
Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya.
Pada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.
Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel
Leape (1987) menganjurkan pada : 1. Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid kolostomi dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP) 2. Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus, 3. Bila terdapat fistula cut back incicion 4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti
pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomisementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu: 1. transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum). 2. sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).
Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga yaitu minimal, limited , dan full PSARP.
Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan eksposure muscle complex)
Poster ior sagittal anorectoplasty pada
fistula rektovestibular
Prinsip operasi: 1. Bayi diletakkan tengkurap 2. Sayatan dilakukan di perineum pada garis tengah, mulai dari ujung koksigeus sampai batas anterior marks anus. 3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah merusak saraf. 4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot. 5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.
Teknik Operasi : 1. Dilakukan dengan general anestesi, dengan intubasi endotrakeal, dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan. 2. Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple . 3. Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepannya. 4. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex. 5. Os koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rektum. 6. Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya. 7. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber . 8. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.
Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotic diberikan selama 8- 10 hari. 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya .
Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.
Gejala utama pada bayi baru lahir berupa muntah hijau, pengeluaran mekoniium yang terlambat, serta distensi abdomen. Gejala timbul pada umur 2-3 hari. Bila dilakukan colok dubur, tinja akan keluar menyemprot. Diagnosis dapat ditegakkan setelah dilakukan pemerikasaan barium enema dan biopsy rectum (biopsy hijau)
Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down, dan lain-lain). Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil akan seperti anak normal.
Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain maka prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.
