1. Anatomi dan Fisiologi a. Anatomi Sirk Si rkul ulas asii ca cair iran an se sere rebr bro o sp spin inal al (C (CSS SS)) te terd rdir irii da dari ri pl plek eksu suss ko koro roid ideu eus, s, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea. 5
Gambar 2.1 Sirkulasi Cairan Cerebro Spinal (CSS) 1) leksus koroideus leksuss koro leksu koroideus ideus terletak pada ventrikulus ventrikulus lateralis lateralis,, tertius dan !uartu !uartus.ada s.ada saatt em saa embri brio, o, pl plek eksu suss in inii be berk rkem emba bang ng da dari ri in invag vagin inasi asi me mesen senki kim m pa pada da da daera era" " mielense#alon selama minggu keenam intra$uterin. ada usia minggu ke$% sampai ke$ &, pleksus koroideus mulai ke"ilangan 'aringan mesenkimal dan ditutupi ole" sel$sel ependimal.5 2) Sistem ventrikulus
entrikulus ateralis entrikulus lateral ber'umla" dua bua" dan berbentuk "uru# C, secara anatom ana tomi, i, ven ventrik trikel el ini dib dibagi agi men men'ad 'adii beb beberap erapaa bag bagian ian *ai *aitu tu bag bagian ian kor kornu nu
anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis men'adi dasar dari septum pelusida. 5
entri entrikulus kulus +ertius ent entrik rikulu uluss ter tertiu tiuss ber berada ada dia dianta ntara ra dua t"a t"alami lami dan dib dibatas atasii ole ole" " "*pot" "*p ot"alam alamus us di bag bagian ian in# in#erio eriorr.a .agia gian n ant anterio eriorr dar darii ven ventrik trikulu uluss ter tertiu tiuss ber"ubungan dengan lamina teminalis dan #oramen interventrikularis atau #orame #or amen n -on -onroe roe.. Sed Sedang angkan kan bag bagian ian po poster sterior iorn*a n*a ber ber"ub "ubung ungan an den dengan gan ventrikulus !uartus melalui a!uaduktus cerebri S*lvii. 5
entrikulus uartus ent entrik rikulu uluss !ua !uartu rtuss ter terdiri diri dar darii tig tigaa bag bagian ian,, *ait *aitu u bag bagian ian sup superio erior r (bagian dari ist"mus r"ombense#alon), intermedius (bagian metense#alon) dan in#erior (bagain mielense#alon). /inding dari ventrikel ini dibatasi ole" sel$sel ependim, berlan'ut ke ba0a" ole" canalis sentralis dari medulla dan bagian supe su peri rio or
ole le" "
a!u a! uad aduk uktu tuss
cere ce reb bri
S*lv S* lvii ii
dan da n
mele me leb bar
ke
#ora #o rame men n
lateralis#oramen usc"ka.5 ) Spatium3uang Subaraknoid 4tak dan medulla spinalis dibungkus ole" menings *ang terdiri dari tiga lapisan. /ari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. /uramater merupakan lapisan paling super#isial dan melekat pada calvaria cranii, kemudi kem udian an lap lapisa isan n ked kedua ua adal adala" a" ara arakno knoid. id./an /an sela selaput put ota otak k (me (menin nings) gs) *an *ang g langsung melekat pada girus otak adala" piamater.Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi ole" CSS dan arteri$ arteri utama *ang memperdara"i memperdara"i otak. otak.ada ada bagia bagian n terten tertentu tu spatiu spatium m subara subaraknoi knoid d melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.5
) Granulatio dan vili araknoidea Granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubu" manusia. 5
b. Fisiologi CSS CSS merupakan cairan 'erni" *ang #ungsin*a untuk men*ediakan nutrien namun mengandung sedikit protein, kadar glukosa lebi" kurang 2 kadar glukosa dara" dan konsentrasi ion *ang berbeda dengan dara". CSS diproduksi rata $ rata 56$%56 ml per "ari (6, $ 6,5 ml menit) terutama ole" pleksus koroideus ventrikel lateral dan ventrikel 7, selan'utn*a keluar sistem ventrikel dan masuk ruang subarac"noid mengelilingi medulla spinalis dan otak untuk 'adi bantalan dan memberi nutrien bagi otak. Selan'utn*a CSS akan diabsorpsi ke sistem vena melalui granul$granul arac"noid, terutama granul$granul *ang menon'ol ke sinus sagital superior dan lakuna lateral, *ang bertindak sebagai suatu katup satu ara". 8ntuk ter'adin*a aliran CSS melalui granul ini memerlukan perbedaan tekanan 1,5$% cm 9 24. ada perbedaan tekanan *ang renda" granul akan menutup dan aliran retrograde (balik) dicega". +otal volume CSS pada de0asa lebi" kurang &6$156 ml. 2,5 Aliran cairan CSS terutama diproduksi pada pleksus koroid di ventrikel lateralis. Cairan ini mengalir melalui #oramina interventrikularis masuk ke ventrikel 777, dan masuk ke ventrikel 7 melalui a!uaductus. CSS kemudian bersirkulasi melalui #oramen lusc"a dan magendi menu'u ruang subaraknoid dan vili araknoid dari sinus duramater dan masuk kedalam sinus venosus. Aliran CSS
dapat diperlambat atau di"ambat pada setiap struktur, "al ini men*ebabkan bendungan CSS dibelakang ("idrose#alus) dengan tekanan *ang meningkat. 2,5
2. /e#insi 9idrose#alus 9idrose#alus adala"
kelainan
patologis
otak
*ang
mengakibatkan
bertamba"n*a cairan serebrospinal dengan atau perna" dengan tekanan intrakranial *ang meninggi, se"ingga terdapat pelebaran ventrikel. 1
Gambar 2.2 erbandingan 4tak normal dengan 9idrose#alus
. :pidemiologi 9idrose#alus Frekuensi "idrose#alus lebi" kurang 2 kasus per 1.666 kela"iran.Frekuensi "idrose#alus dan spina bi#ida adala" &.%; diantara kelainan perkembangan sistem sara#. 9idrose#alus dapat ter'adi pada semua umur.
"idrose#alus adala" sama untuk kedua 'enis kelamin, kecuali pada sindrom ickers$ Adams, >$linked "idrose#alus ditularkan ole" perempuan dan diderita ole" laki$laki. 9idrose#alus de0asa me0akili sekitar 6; dari total kasus "idrose#alus.
. :tiologi 9idrose#alus 9idrose#alus ter'adi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorbsi dari CSS. 9idrose#alus ter'adi bila terdapat pen*umbatan aliran CSS pada sala" satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarak"noid. Akibat pen*umbatan, ter'adi dilatasi ruangan CSS diatasn*a. +eoritis pembentukan CSS *ang terlalu ban*ak dengan kecepatan absorbsi *ang abnormal akan men*ebabkan ter'adin*a "idrose#alus, namun dalam klinik sangat 'arang ter'adi. en*ebab pen*umbatan aliran CSS *ang sering terdapat pada ba*i dan anak? 1,2,= 1) @elainan ba0aan (kongenital) a. Stenosis akuaduktus s*lvii b. Spina bi#ida dan kranium bi#ida c. Sindrom /and*$alker d. @ista araknoid dan anomali pembulu" dara" 2) 7n#eksi Akibat in#eksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terli"at penebalan 'aringan piamater dan arak"noid sekitar sisterna basalis dan daera" lain. en*ebab lain in#eksi adala" toBoplasmosis. ) eoplasma 9idrose#alus ole" obstruksi mekanik *ang dapat ter'adi di setiap tempat aliran CSS. ada anak *ang terban*ak men*ebabkan pen*umbatan ventrikel 7 atau akuaduktus S*lvii bagian terak"ir biasan*a suatu glioma *ang
berasal dari serebelum, pen*umbatan bagian depan ventrikel 777 disebabkan kranio#aringioma. ) erdara"an erdara"an sebelum dan sesuda" la"ir dalam otak, dapat men*ebabkan #ibrosis leptomeningen terutama pada daera" basal otak, selain pen*umbatan *ang ter'adi akibat organisasi dari dara" itu sendiri.
5. ato#isiologi 9idrose#alus1.2.5,=,%,D
Gambar 2. ato#isiologi 9idrose#alus ato#isiologi "idrose#alus dapat dibagi dalam dua bentuk, *aitu sebagai berikut? 1. entuk "idrose#alus akut
entuk "idrose#alus akut didasari ole" #aktor mekanik. erdara"an otak, tumorin#eksiabses otak, stenosis akuaduktus cerebri S*lvii, "ematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS se"ingga ter'adi peningkatan +7@. Akibatn*a tekanan intraventrikular meningkat, se"ingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. @emudian diikuti ole" pelebaran seluru" ventrikulus lateralis. /alam 0aktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. 9al ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat se"ingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatn*a. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksin*a *ang berlebi"an maka tekanann*a secara berta"ap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masi" memeperli"atkan tanda$tanda "idrose#alus. @eadaan demikian ini disebut "idrose#alus tekanan normal.amun biasan*a peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi
kapasitas produksin*a. Se"ingga ter'adi pelebaran ventrikulus
berkelan'utan dengan tekanan *ang 'uga tetap meningkat. 2. 9idrose#alus kronik 9idrose#alus kronik ter'adi beberapa minggu setela" aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau di"ilangkan, tekanan intraventrikular akan men'adi progresi# normotensi# karena adan*a resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa men'adi kolaps dan penurunan volume aliaran dara", se"ingga ter'adi "ipoksia dan peruba"an metabolisme parenkim (ke"ilangan lipid dan protein). Akibat lebi" 'au" adala" ter'adin*a dilatasi ventrikulus karena 'aringan periventrikular men'adi atro#i.
ato#isiologi "idrose#alus komunikans dan non$komunikas dapat di'elaskan sebagai berikut? 1. 9idrose#alus komunikans 9idrose#alus komunikans ter'adi "ubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. 9ambatan aliran CSS pada tipe ini biasan*a pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, *aitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat #ibrosis dari in#eksi sebelumn*a) atau pada granulatio arac"noidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). 9al ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. 2. 9idrose#alus nonkomunikans 9idrose#alus nonkomunikans ter'adi karena CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa mencapai ruang subaraknoid akibat adan*a "ambatan aliran CSS pada #oramen -onroe, a!uaductus cerebri S*lvii atau pada #oramen -agendi dan usc"ka. 4bstruksi pada #oramen -onroe misaln*a diakibatkan ole" tumor, meng"alangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi *ang mengalami sumbatan. 4bstruksi a!uaductus cerebri S*lvii ole" tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. 4bstruksi pada #oramen -agendi dan usc"ka ole" tumor, in#lamasi atau atresia @ongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus !uartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. 5,=,%
=. @lasi#ikasi 9idrose#alus 2,5,D $
erdasarkan Anatomi tempat obstruksi CSS a. 9idrose#alus tipe obstruksi non komunikans. +er'adi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel *ang mengakibatkan pen*umbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), *ang keban*akan disebabkan ole" kongenital ? stenosis akuaduktus S*lvius (men*ebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel 777. entrikel 7 biasan*a normal dalam ukuran dan lokasin*a). Eang agak 'arang ditemukan sebagai pen*ebab "idrose#alus adala" sindrom /and*$ alker, Atresia #oramen -onro, mal#ormasi vaskuler atau tumor ba0aan. 3adang (:ksudat, in#eksi meningeal). erdara"antrauma ("ematoma subdural). +umor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor #ossa posterior). b. 9idrose#alus tipe komunikans. +er'adi
karena
proses
berlebi"an
atau
gangguan
pen*erapan
(Gangguan di luar sistem ventrikel). en*ebab 9idrose#alus tipe komunikans antara lain ? a) perdara"an akibat trauma kela"iran men*ebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arac"noid. b) 3adang meningeal c) @ongenital ?
erlekatan arac"noidsisterna karena gangguan pembentukan.
Gangguan pembentukan villi arac"noid
apilloma pleBus c"oroideus
$
erdasarkan :tiologi +ipe obstruksi a) @ongenital
Stenosis akuaduktus serebri -empun*ai berbagai pen*ebab. @eban*akan disebabkan ole" in#eksi atau perdara"an selama ke"idupan #etal stenosis kongenital se'ati adala" sangat 'arang. (+oBoplasma+.gondii, 3ubellaGerman measles, >$linked "idrose#alus).
Sindrom /and*$alker -al#ormasi ini melibatkan 2$; ba*i baru la"ir dengan "idrose#alus. :tiologin*a tidak diketa"ui. -al#ormasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel 7 dan "ipoplasia vermis serebelum. 9idrose#alus *ang ter'adi diakibatkan ole" "ubungan antara dilatasi ventrikel 7 dan rongga subarac"noid *ang tidak adekuat dan "al ini dapat tampil pada saat la"ir, namun D6; kasusn*a biasan*a tampak dalam bulan pertama. @asus semacam ini sering ter'adi bersamaan dengan
anomali
lainn*a
seperti
agenesis
korpus
kalosum,
labiopalatosk"isis, anomali okuler, anomali 'antung, dan sebagain*a.
-al#ormasi Arnold$C"iari Anomali kongenital *ang 'arang dimana 2 bagian otak *aitu batang otak dan cerebelum mengalami perpan'angan dari ukuran normal dan menon'ol keluar menu'u canalis spinalis
Aneurisma vena Galeni @erusakan vaskuler *ang ter'adi pada saat kela"iran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa
bulan. 9al ini ter'adi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus S*lvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali men*ebabkan "idrose#alus.
9idrancep"al* Suatu kondisi dimana "emis#er otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.
b) /idapat (Ac!uired)
Stenosis akuaduktus serebri (setela" in#eksi atau perdara"an) 7n#eksi ole" bakteri meningitis, men*ebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. 9idrose#alus berkembang ketika 'aringan parut dari in#eksi meningen meng"ambat aliran CSS dalam ruang subarac"noid, *ang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaru"i pen*erapan CSS dalam villi arac"noid.
9erniasi tentorial akibat tumor supratentorial
9ematoma intraventrikuler
cukup
berat
dapat
mempengaru"i
ventrikel,
mengakibatkan dara" mengalir dalam 'aringan otak sekitar dan mengakibatkan peruba"an neurologis. @emungkinan "idrose#alus
berkembang sisebabkan ole" pen*umbatan atau penurunan kemampuan otak untuk men*erap CSS.
+umor (ventrikel, regio vinialis, #osa posterior) Sebagian besar tumor otak dialami ole" anak$anak pada usia 5$ 16 ta"un. %6; tumor ini ter'adi dibagian belakang otak *ang disebut #osa posterior.
Absesgranuloma
@ista arak"noid @ista adala" kantung lunak atau lubang tertutup *ang berisi cairan.
subarac"noid.
@ista
subarac"noid
dapat
men*ebabkan
"idrose#alus non komunikans dengan cara men*umbat aliran CSS dalam ventrikel k"ususn*a ventrikel 777. erdasarkan lokasi kista, dokter
beda"
sara#
dapat
meng"ilangkan
dinding
kista
dan
mengeringkan cairan kista.
untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. 9al ini akan meng"entikan pertumbu"an kista dan melindungi batang otak.
erdasarkan 8sia a. 9idrose#alus tipe kongenital in#antil ( ba*i ) b. 9idrose#alus tipe 'uvenile adult ( anak$anak de0asa ) .
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat 'uga 'enis 9idrose#alus +ekanan ormal sesuai konvensi, sindroma "idrose#alik termasuk tanda dan ge'ala peninggian +7@, seperti kepala *ang besar dengan penon'olan #ontanel. Ak"ir$ak"ir ini, dilaporkan temuan klinis "idrose#alus *ang tidak bersamaan dengan peninggian +7@. /iagnosis "idrose#alus tekanan normal 'ika ventrikel otakn*a mengalami pembesaran, tetapi "an*a sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. ada de0asa dapat timbul "idrose#alus tekanan normalH akibat dari ? a) b) c) d)
erdara"an subarac"noid, meningitis, trauma kepala idiopat"ic.
%. /iagnosis 9idrose#alus 2,,5,=,%,D Ge'ala @linis 9idrocep"alus Ge'ala @linis "idrose#alus dipengaru"i ole" umur penderita, pen*ebab, lokasi obstruksi,
durasi
dan
perlangsungan
pen*akit. Ge'ala$ge'ala
*ang
menon'ol
merupakan re#leksi dari peningkatan +7@. 3incian ge'ala klinis adala" sebagai berikut? a. eonatus
Ge'ala "idrose#alus *ang paling umum di'umpai pada neonatus adala" iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang$kadang kesadaran menurun keara" letargi. Anak kadang$kadang munta", 'arang *ang bersi#at pro*ektil. ada masa neonatus ini ge'ala$ge'ala lainn*a belum tampak, se"ingga apabila di'umpai ge'ala$ge'ala sepeti diatas, perlu dicurigai "idrose#alus. b. Anak berumur kurang dari = ta"un ada umumn*a anak mengelu" n*eri kepala, sebagai suatu mani#estasi peningkatan +7@. okasi n*eri tidak k"as. @adang$kadang munta" di pagi "ari./apat disertai kelu"an pengli"atan ganda (diplopia) dan 'arang diikuti penurunan isus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui peruba"an cara ber'alan. 9al ini disebabkan ole" peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut$serabut *ang medial lebi" da"ulu tertekan, se"ingga menimbulkan pola ber'alan *ang k"as. Anak dapat mengalami gangguan dalam "al da*a ingat dan proses bela'ar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terli"at adan*a labilitas emosional dan kesulitan dalam "al konseptualisasi. ena$vena di kulit kepala sangat menon'ol, terutama bila ba*i menangis. eningktan +7@ akan mendesak dara" vena dari alur normal di basis otak menu'u ke sistem kolateral. -ata penderita "idrose#alus memperli"atkan gambaran *ang k"as, *ang disebut sebagai setting$sun sign ? skelera *ang ber0arna puti" akan tampak diatas iris. aralisis nervus abdusens, *ang sebenarn*a tidak menun'ukkan letak lesi, sering di'umpai pada anak *ang lebi" tua atau pada orang de0asa.
@adang$kadang terli"at nistagmus dan strabismus.ada "idrose#alus *ang suda" lan'ut dapat ter'adi edema papil atau atro#i papil. c. /e0asa Ge'ala *ang paling sering di'umpai adala" n*eri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorikbe'alan dan ke'ang ter'adi pada 1 kasus "idrose#alus pada usia de0asa. emeriksaan neurologi pada umumn*a tidak menun'ukkan kelainan, kecuali adan*a edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. d. 9idrose#alus tekanan normal 9idrose#alus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan ber'alan dan inkontinensia urin.9al ini terutama pada penderita de0asa.Gangguan ber'alan dicirikan ole" ber'alan lambat, langka" pendek dengan pengurangan ketinggian langka" dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan 'alan dengan kekuatan *ang bervarisasi. ada saat mata tertutupakan tampak 'elas keidakstabilan postur tubu". +remor dan gangguan gerakan "alus 'ari$'ari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita. 1. emeriksaan Fisik a. a*i
embesaran @epala. ingkar kepala berada pada &D persentil dari umur atau lebi".
epasn*a sutura ? ini dapat dili"at atau diraba.
elebaran vena$vena scalp ? scalp men'adi tipis dan berkilau dengan vena$vena *ang muda" dili"at.
@etegangan #ontanela. Fontanela anterior pada ba*i *ang ditarik lurus dan tidak menangis mungkin sangat tegang.
eningkatan tonus tungkai. en*ebabn*a adala" peregangan serabut serabut tra ktus piramidal periventrikuler ole" "idrose#alus.
b. Anak$anak
:dema papil ? 'ika peningkatan +7@ tidak diobati dapat men*ebabkan atro#i optik dan kebutaan
+anda -ace0en ? suara pot peca" terdengar pada perkusi kepala
Ga*a ber'alan *ang tidak stabil
@epala besar ? sutura tertutup namun peningkatan +7@ kronik akan men*ebabkan pertumbu"an kepala abnormal.
@elumpu"an nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan +7@.
c. /e0asa
:dema papil ? karena peningkatan +7@, bisa men*ebabkan atro#i nervus optikus.
Ga*a ber'alan *ang tidak stabil ? dikarenakan ataksia pada tungkai.
@epala besar ? kepala mungkin suda" besar se'ak anak$anak.
@elumpu"an nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan +7@
d. 9
@ekuatan otot biasan*a normal, tidak ada gangguan sensoris.
3e#leks dapat meningkat, dan re#leks abinsk* dapat ditemukan pada satu atau kedua kaki.
@esulitan ber'alan ? bervariasi dari ketidakseimbangan *ang ringan sampai ketidakmampuan unuk ber'alan atau berdiri.
3e#leks meng"isap dan menggenggam muncul pada ta"ap lan'ut.
erkusi pada kepala anak memberi sensasi *ang k"as. ada "idrose#alus akan terdengar suara *ang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. ada anak le bi" tua akan terdengar suara kendi retak (cracked$pot). 9al ini menggambarkan adan*a pelebaran sutura. 2. emeriksaan enun'ang
a. Foto kepala Bra*, didapatkan ? +ulang tipis /isproporsi kranio#asial Sutura melebar
Gambar 2. Foto kepala pada anak dengan "idrose#alus.
/engan prosedur ini dapat diketa"ui ? a) 9idrose#alus tipe kongenitalin#antil b) 9idrose#alus tipe 'uvenileadult ? ole" karena sutura tela" menutup maka dari #oto rontgen kepala di"arapkan adan*a gambaran kenaikan tekanan intrakranial. b. +ransiluminasi pen*ebaran ca"a*a diluar sumber sinar lebi" dari batas, #rontal 2,5 cm, oksipital 1 cm. c. emeriksaan CSS. /engan cara aseptik melalui punksi ventrikelpunksi #ontanela
ma*or. -enentukan ? +ekanan
antibiotik. d. entrikulogra#i *aitu dengan cara memasukkan kontras berupa 42 murni atau kontras lainn*a dengan alat tertentu menembus melalui #ontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel.Setela" kontras masuk langsung di#oto, maka akan terli"at kontras mengisi ruang ventrikel *ang melebar. ada anak *ang besar
karena #ontanela tela" menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian #rontal atau oksipitalis. entrikulogra#i ini sangat sulit dan mempun*ai resiko *ang tinggi. /i ruma" sakit *ang tela" memiliki #asilitas C+ scan, prosedur ini tela" ditinggalkan. e. 8SG /ilakukan melalui #ontanela anterior *ang masi" terbuka. /engan
8SG
di"arapkan dapat menun'ukkan sistem ventrikel *ang melebar. endapat lain mengatakan pemeriksaan 8SG pada penderita "idrose#alus tern*ata tidak mempun*ai nilai didalam menentukan keadaan sistem ventrikel "al ini disebabkan ole" karena 8SG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara 'elas, seperti "aln*a pada pemeriksaan C+ scan.
(a)
(b)
Gambar 2.5 Foto 8SG kepala #etus pada trimester ketiga. +ampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan 'aringan otak (gambar b).
#. C+ scan kepala
(a) 4tak normal
(b) "idrose#alus
Gambar 2.= C+ Scan kepala potongan aBial pada pasien "i#rose#alus
ada "idrose#alus obstrukti# C+ scan sering menun'ukkan adan*a pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel 777. /apat ter'adi di atas ventrikel lebi" besar dari occipital "orns pada anak *ang besar. entrikel 7 sering ukurann*a normal dan adan*a penurunan densitas ole" karena ter'adi reabsorpsi transependimal dari CSS. ada "idrose#alus komunikan gambaran C+ scan menun'ukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarak"noid di proksimal dari daera" sumbatan. @euntungan C+ scan ? Gambaran lebi" 'elas on traumatik -enentukan prognosis en*ebab "idrose#alus dapat diduga g. -37
Gambar 2.% -37 potongan sagital pada "idrose#alus nonkomunikans akibat obstruksi pada #oramen usc"ka dan magendie.
/engan menggunakan -37 pada pasien "idrose#alus, kita dapat meli"at adan*a dilatasi ventrikel dan 'uga dapat menentukan pen*ebab dari "idrose#alus tersebut.
D. /iagnosis anding
5,%
a) 9oloprosencep"al* 9oloprosencep"al* muncul karena kegagalan proli#erasi dari 'aringan otak
untuk
membentuk
dua
"emis#er.Sala"
satu tipe
terberat
dari
"oloprosencep"al* adala" bentuk alobaris karena biasa diikuti ole" kelainan 0a'a", ventrikel lateralis, septum pelusida dan atro#i nervus optikus. entuk lain dari "oloprosencep"al* adala" semilobaris "oloprosencep"al* dimana otak cenderung untuk berproli#erasi men'adi dua "emis#er. @arena terdapat
"ubungan antara pembentukan 0a'a" dan proli#erasi sara#, maka kelainan pada 0a'a" biasan*a ditemukan pada pasien "oloprosencep"al*. b) 9*dranencep"al* 9*dranencep"al* muncul karena adan*a iskemik pada distribusi arteri karotis interna setela" struktur utama suda" terbentuk.4le" karena itu, sebagian besar dari "emis#er otak digantikan ole" CSS.Adan*a #alB cerebri membedakan antara "*dranencep"al* dengan "oloprosencep"al*.
ventrikel karena penuaan. +etapi
Atro#idide#inisikan sebagai
"ilangn*a sel atau 'aringan, 'adi atro#i serebri dapat dide#inisikan sebagai "ilangn*a 'aringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). iasan*a disebabkan ole" pen*akit$pen*akit degenerati# seperti multiple sklerosis, korea "untington dan AlI"eimer. Ge'ala *ang muncul tergantung pada bagian otak *ang
mengalami
atro#i./alam
situasi
ini,
"ilangn*a
'aringan
meninggalkan ruang kosong *ang dipenu"i secara pasi# dengan CSS.
&. enatalaksanaan 2,,=,%,D a) rinsip tatalaksana "idrose#alus *aitu?
otak
-engurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembeda"an
/engan obat aIetasolamid (diamoB) *ang meng"ambat pembentukan cairan serebrospinal,
-emperbaiki "ubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, *aitu meng"ubungkan ventrikel dengan subarac"noid,
engeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, /ilakukan dengan drainase ventrikule$peritoneal, drainase lombo$peritoneal, drainase ventrikulo$pleural, drainase ventrikule$ uretrostomi, dan drainase ke dalam anterium mastoid. Cairan serebrospinal dialirkan ke dalam vena 'ugularis dan 'antung melalui kateter
*ang
berventil
(9olter
alvekatup
9olter)
*ang
memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu ara". Cara inimerupakan cara *ang dianggap terbaik namun, kateter "arus diganti sesuai dengan pertumbu"an anak dan "arus di0aspadai ter'adin*a in#eksi sekunder dan sepsis. +indakan beda" pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setela" diagnosis lengkap dan pasien tela" di bius total. /ibuat sa*atan kecil di daera" kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. /isusul kemudian dibuat sa*atan kecil di daera" perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara u'ung selang di kepala dan perut di"ubungakan dengan selang *ang ditanam di ba0a" kulit "ingga tidak terli"at dari luar. engobatan modern atau
canggi" dilakukan dengan ba"an s"unt atau pintasan 'enis silicon *ang a0et, lentur, tidak muda" putus. b) +erapi medikamentosa /itu'ukan untuk membatasi evolusi "idrose#alus melalui upa*a mengurangi sekresi cairan dari pleksus k"oroid atau upa*ameningkatkan resorpsin*a. /apat dicoba pada pasien *ang tidak ga0at, terutama pada pusat$ pusat kese"atan dimana sarana beda" sara# tidak ada. 4bat *ang sering digunakan adala"?
Asetasolamid Cara pemberian dan dosis er oral 2$ B 125mg"ari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.266 mg"ari
Furosemid Cara pemberian dan dosis er oral, 1,2 mgkg 1B"ari atau in'eksi iv 6,= mgkg"ari. ila tidak ada peruba"an setela" satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.
c) +erapi 4perasi 4perasi biasan*a langsung diker'akan pada penderita "idrose#alus. ada penderita ga0at *ang menunggu operasi biasan*a diberikan ? -annitol per in#us 6,5$2 gkg"ari *ang diberikan dalam 'angka 0aktu 16$6 menit.
+"ird entrikulostomiHentrikel 777 e0at kraniotomi, ventrikel 777 dibuka melalui daera" k"iasma lubang optikum, dengan bantuan endoskopi. Selan'utn*a dibuat se"ingga CSS dari ventrikel 777 dapat mengalir keluar.
4perasi pintasHS"untingH erdasarkan kasus tatalaksana sebagai berikut ?
a. 7n#eksi /ilakukan drain ventrikel eksternal atau oma*a drain $
/rain
ventrikel
eksternal
dilakukakan
dengan
memasang kateter ventrikuler dengan kantong drain eksternal. $
emasangan
drain
ekstrernal
dengan
cara
CSS
dialirkan dari ventrikel ke luar tubu", dan bersi#at "an*a
sementara.
Selain
drain
eksternal
dapat
dilakukan lumbal pungsi sementara. $
umbal pungsi berulang (serial lumbar puncture) -ekanisme pungsi lumbal berulang dalam "al meng"entikan
progresivitas
"idrose#alus
belum
diketa"ui secara pasti. ada pungsi lumbal berulang akan ter'adi penurunan tekanan CSS secara intermiten *ang
memungkinkan
absorpsi
CSS
ole"
vili
arak"noidalis akan lebi" muda". 7ndikasi ? umumn*a diker'akan pada "idrose#alus komunikan terutama pada "idrose#alus *ang ter'adi setela"
perdara"an
subarak"noid,
periventrikular$
intraventrikular dan meningitis +C. /iindikasikan 'uga pada "idrose#alus komunikan dimana s"unt tidak bisa diker'akan atau kemungkinan akan ter'adi "erniasi (impending "erniation) Cara?
$
diker'akan dengan memakai 'arum ukuran 22, pada interspace 2$ atau $ dan CSS dibiarkan mengalir di ba0a" pengaru" ga*a gravitasi. di"entikan 'ika aliran CSS ter"enti. +etapi ada
$
'uga
*ang
memakai
cara
setiap
CSS
dikeluarkan $5 ml. -ula$mula dilakukan setiap "ari, 'ika CSS
$
*ang keluar kurang dari 5 ml, diper'arang (2$
$
"ari). /ilakukan evaluasi dengan pemeriksaan C+ scan
$
kepala setiap minggu. di"entikan 'ika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan C+ scan minggu berturut$turut. +indakan ini dianggap gagal 'ika ? a) /ilatasi ventrikel menetap b) Cortical mantel makin tipis c) ada lokasi lumbal punksi ter'adi sikatriks d) /ilatasi ventrikel *ang progresi# @omplikasi ? "erniasi transtentorial atau tonsiler, in#eksi, "ipoproteinemia dan gangguan elektrolit.
b. on in#eksi /ilakukan pemasangan drain ventrikulo peritoneal atau ventrikulo drain atrial 7nternal a) CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubu" lain. $
entrikulo$Sisternal,
CSS
dialirkan
ke
sisternamagna (+"or$ @'eldsen) $
entrikulo$Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
$
entrikulo$Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
$
entrikulo$ronk"ial,
CSS dialirkan ke
ronk"us $
entrikulo$-ediastinal,
CSS
dialirkan
kemediastinum $
entrikulo$eritoneal,
CSS dialirkan
ke
rongga peritoneum b) umbo eritoneal S"untH CSS dialirkan dari 3esessus Spinalis umbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan 'arum +ou"* secara perkutan. @omplikasi S"unting $ $ $ $ $ $
7n#eksi 9ematoma subdural 4bstruksi @eadaan CSS *ang renda" Asites @raniosinostosis
DAFTAR PUSTAKA
1. er"impunan dokter spesialis sara# 7ndonesia. 9idrose#alus. /alam ? 9arsono, :ditor. uku A'ar eurologi @linik. Eog*akarta ? Ga'a" -ada 8niversit* ress 2665. 9al. 26&$1=. 2. ergman 3, A#i#i A. 9*drocep"alus. 7n ? Functional euroanatom* teBt and atlas. 2:d. e0 Eork? -cGra0$9ill 2665. p D6$. . arma 3, illiams S/. essel 9. eurolog*. 7n ? Jitelli <, /avis 9, :ditor. Atlas o# ediatric "*sical /iagnosis. 5t" :d. e0 Eork ? lack0ell Science 2666. p 5=2$D=.
. 3ubin, :. 9*drocep"alus. 7n ? :ssential at"olog*. rd :d. "iladelp"ia? ippincott illiams dan ilkins 2661. p %2D$& 5. /arsono dan 9impunan /okter Spesialis Sara# 7ndonesia dengan 8G-.2665. Buku ajar neurologi klinis. Eog*akarta? 8G- ress.. =. C"apman S, akieln* 3. arge 9ead 7n 7n#anc*. 7n ?Aids to 3adiological /i##erential /iagnosis. t":d. enn*slvania? :lsevier 7nc. 266. p 21$5. %. 9a#id A. 266D. edoman /ignosis /an +erapi agS-F 7lmu eda" Sara#. 3uma" Sakit 8mum /okter Soetomo Suraba*a. D. a'amal 9, ri'ambodo . 2616.9idrose#alus dalam uku A'ar 7lmu eda" de 'ong.
