Acromegalia puede ser componente de un sndrome de neoplasia endocrina multiple ( ,ecreci-n ect-pica de ./%/ hipersecreci-n de ./ en p0s con tumores carcinoides o de células de los islotes
1'2
de adenomas secretores de ./
1'56'
mutaci-n som3tica en la protena .
a7os
Aumenta
mortalidad por causas cardiovasculares
8ncidencia* Duraci-n
9 en am:os se0os
de sntomas de 6 a (' a7os antes de d0
e0ceso de cAM4
Fisiopatologa •
Secreción anormal, duración y amplitud de los pulsos están aumentados y aleatorizados durante todo el día
•
Respuesta anormal a la supresión o estimulación: TRH y GnRH pueden causar liberación de GH (estas normalmente no al estimulan) Dopamina y aonistas (bromocriptina) supresión paradó!ica de GH
• •
• "umento
e#cesi$o de %G&' (aume nto de síntesis de D" y R" y de proteína) proli*eración de +ueso y cartílao y te!idos blandos
Anatoma 4atol-gica "denomas +ipo*isario ue causa acromealia: -cm de diámetro "las anteriores en la parte anterior de la +ipó*isis Densamente y escasamente ranulado no di*erencia clínica entre ellos, ni rado de acromealia ./ tambi0n c0lulas lactotrópas 1R2
Clnica* 3recimiento acral
Depresión
3e*alea
"pnea del sue4o
Hiper+idrosis
5ocio
"crocordones
"lteraciones $isuales
Dis*unción er0ctil y disminución del libido
&atia y aumento de reuerimiento de sue4o
%ntolerancia al calor
1arestesias
Adultos*
Crecimiento e0cesivo local del hueso> particularmente cr3neo + mand:ula!
?i7os
+ adolescentes*
.igantismo e0ceso de 8.F5( e hipogonadismo 9 aceleraci-n notoria del crecimiento lineal
Ma+ora
de p0s con gigantismo tienen datos de acromegalia si la secreci-n contin@a hasta la adultez Maniestaciones tempranas* 4rolieraci-n
de teBido :lando
Agrandamiento %asgos
de manos + pies
aciales toscos
3ambios de +ueso y cartílao a*ectan principalmente a cara y cráneo: •
6nrosamiento de bó$eda craneana • "umento de tama4o de senos *rontales • 1rominencia de rebordes supraorbitarios • "randamiento de nariz • 3recimiento +acia aba!o y delante de mandíbula • 1ronatismo • Dientes ampliamente separados • Hinc+azón *acial aumento de te!idos blandos
Crecimiento e0cesivo de cartlago + hueso altralgias + en larga evoluci-n a artritis degenerativa de la columna verte:ral> caderas + rodillas
Visceromegalia* /ipertension
en el &62
/ipercalciuria 8ntolerancia
tiromegalia> agrandamiento de gl3ndulas salivales!
por aumento de ./
c3lculos renales
a glucosa e insensi:ilidad a la insulina en 6'5'2
/ipogonadismo
en '2 de p0s meninos + 12 en masculinos
Crecimiento
de tumor + compresi-n puede alterar la secreci-n e gonadotropina hipo=saria hiperprolactinemia .alactorreaG
Crecimiento
de ventrculo izHuierdo> cardiomiopata acromeg3lica> disunci-n diast-lica + disminuci-n de la racci-n de e+ecci-n
Aterosclerosis C3ncer
cardio + cere:rovascular
de colon
Varones* I testosterona total supresi-n de la concentraci-n de glo:ulina transportadora de hormonas se0uales ,/$.G estimulada por ./
.inecomastia ('2
Diagn-stico* "umento de GH (normal de 7 . n8ml) - 9
edición de GH en suero y del %G&'
GH no suprime a menos de n8m2 o 9;< n8m2 por cara de =. de lucosa R#: arandamiento de silla turca, enrosamiento de bó$eda craneal, arandamiento de senos *rontales, y ma#ilar y de la mandíbula; R de silla turca para establecer características de tumor
"ratamiento 3iruía transes*enoidal
>9/ curación biouímica
"*ección de senos ca$ernosos? <9'.9/
microadenomas
t# coadyu$ante
&armacolóico: ' "náloos de somatostatina: octreótido y lanreótido ' "ntaonista del receptor GH: pe$isomant
RT1 tumores ue +an recurrido o persistido despu0s de t# # e intolerancia o *alta de acceso al *armacolóico; @'. a4os a descender a ni$eles normales
