BAB I PENDAHULUAN
A. Pendahuluan Pertumbuhan dan perkembangan janin intrauterin dimulai sejak konse nsepsi sam sampai permula ulaan persalin linan. Embrio akan kan mengala galam mi ber berbagai macam pertumbuhan dan perkembangan hingga menjadi janin siap lahir. Sela Selama ma perja perjala lana nan n keha kehami mila lan, n, janin janin meng mengal alam amii pert pertum umbu buha han, n, peru peruba baha han n dan dan perkembangan pesat pada sistem organ yang terlihat jelas terutama pada trimester pertama. Jantung adalah organ pertama yang sepenuhnya terbentuk dan berfungsi selama perkembangan vertebra. Sistem pembuluh darah mudigah manusia tampak pada pertengahan minggu ketiga, pada saat mudigah bertambah besar dan tidak lagi dapat mencukupi kebutuhan akan zat makanan hany hanyaa melal elalui ui dif difusi usi saja saja.. Pada ada saat saat ini, ini, mudi mudiga gah h memb membut utuh uhka kan n supl suplai ai dar darah jantung, pembuluh darah untuk pertumbuhan1,2. Embr Embriog iogen enes esis is jant jantung ung meru merupa paka kan n sera serangk ngkai aian an prose prosess yang yang komp komple leks. ks. Untuk
keperluan
pemahaman,
proses
yang
rumit
tersebut
dapat
dise disede derh rhan anak akan an menj menjad adii empa empatt taha tahapa pan. n. Keem Keempa patt prose prosess ters terseb ebut ut bena benarr-be bena nar r merupakan proses yang terpisah, namun merupak pakan rangk ngkaian proses yang sali saling ng tump tumpan ang g tind tindih ih.. Keem Keempa patt pros proses es ini ini terd terdir irii dari dari tubi tubing ng,, loop loopin ing, g, sept septas asi, i, dan migrasi. Siste istem m kard kardio iova vask skul ular ar ter terutam utamaa berk berkem emba bang ng dari dari selsel-se sell meso mesode derm rm.. Sela Selama ma tran transf sfor orma masi si ini, ini, tabu tabung ng jant jantun ung g tung tungga gall mula mulaii berd berden enyu yutt pada pada hari hari ke 23 dan pada hari ke 30, sirkulasi darah embrio mulai berlangsung. Jantung akan terbent bentu uk sem sempurna pada ming inggu kedelapan. Perkemban bangan gan jantung ung sangat kompleks, karena harus bekerja sebelum pertumbuhannya sempurna3.
1
Dala Dalam m refe refera ratt ini, ini, akan akan diba dibaha hass tent tentan ang g embr embrio iolo logi gi,, anat anatom omi, i, fisi fisiol olog ogi, i, dan patologi jantung janin intrauterin. Pemahaman tentang embriologi, anatomi, dan fisiologi, dan patologi jantung janin intrauterin dapat mening ingkatkan kan layanan kesehatan prenatal, perbaik baikaan kela kelahi hirran, dan efek pascanatal jangka panjang.
B. Rumusan Masalah 1. Bagaimana Bagaimana proses proses pembentukan pembentukan jantung janin intrauterin? intrauterin? 2. Bagaim Bagaimana ana anatom anatomii jantung jantung janin janin intraute intrauterin rin ? 3. Bagaim Bagaimana ana fisiolo fisiologi gi jantung jantung janin janin intraut intrauteri erin n? 4. Apa kelainan patologis yang dapat terjadi dalam masa pembentukan jantung janin?
C. Tujuan 1. Mengetahui Mengetahui proses pembentukan pembentukan jantung janin intrauterin. intrauterin. 2. Menget Mengetahu ahuii anatom anatomii jantung jantung janin. janin. 3. Menget Mengetahu ahuii fisiolo fisiologi gi jantu jantung ng janin janin.. 4. Mengetahui
kelainan
patologis
pembentukan jantung janin.
2
yang
dapat
terjadi
dalam
masa
Dala Dalam m refe refera ratt ini, ini, akan akan diba dibaha hass tent tentan ang g embr embrio iolo logi gi,, anat anatom omi, i, fisi fisiol olog ogi, i, dan patologi jantung janin intrauterin. Pemahaman tentang embriologi, anatomi, dan fisiologi, dan patologi jantung janin intrauterin dapat mening ingkatkan kan layanan kesehatan prenatal, perbaik baikaan kela kelahi hirran, dan efek pascanatal jangka panjang.
B. Rumusan Masalah 1. Bagaimana Bagaimana proses proses pembentukan pembentukan jantung janin intrauterin? intrauterin? 2. Bagaim Bagaimana ana anatom anatomii jantung jantung janin janin intraute intrauterin rin ? 3. Bagaim Bagaimana ana fisiolo fisiologi gi jantung jantung janin janin intraut intrauteri erin n? 4. Apa kelainan patologis yang dapat terjadi dalam masa pembentukan jantung janin?
C. Tujuan 1. Mengetahui Mengetahui proses pembentukan pembentukan jantung janin intrauterin. intrauterin. 2. Menget Mengetahu ahuii anatom anatomii jantung jantung janin. janin. 3. Menget Mengetahu ahuii fisiolo fisiologi gi jantu jantung ng janin janin.. 4. Mengetahui
kelainan
patologis
pembentukan jantung janin.
2
yang
dapat
terjadi
dalam
masa
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A. Embriologi Jantung Intrauterine Pada Pada pert perteenga ngahan han ming minggu gu ke 3, kebu kebutu tuha han n embr embrio io tida tidak k dapa dapatt disa disalu lurk rkan an melalui difusi sehingga sistem peredaran darah mulai terbentuk dari lapisan mesod esodeerm. rm. Pada Pada hari hari ke 16-1 16-18, 8, selsel-se sell meso mesode derrm berm bermig igra rasi si ke anter nterio iorr mela elalui lui garis primitif dan masuk ke lapisan mesoderm lempeng lateral di mana membentuk
medan
jantung
primer
(PHF, primary heart fields). fields). PHF
dispesifikasikan untuk menjadi atrium, ventrikel kiri, dan sebagian besar ventr ventrik ikel el kana kanan. n. Bagian sisa jantun tung lainny nnya, termasuk bagian ian ventrik trikeel kanan dan saluran aliran keluar (konus kordis dan trunkus arteriosus), berasal dari medan jantung sekunder (SHF, secondary (SHF, secondary heart fields)4,5.
3
Gambar 1. Pembentukan awal jantung
Mesoderm diinduksi oleh endoderm dibawahnya untuk membentuk mioblas jantung dan angioblas. Pulau-pulau darah ini akan berkumpul dan membentuk sebuah pleksus pembuluh berbentuk tapal kuda yang dilapisi sel mioblas pada daerah kranium. Daerah ini disebut daerah kardiogenik, sedangkan selom intraembrional di atas daerah ini akan berkembang menjadi rongga perikardium5. Awalnya, bagian tengah area kardiogenik terletak di sebelah anterior membrana orofaringealis dan lempeng saraf. Saat janin melipat ke arah sefalik karena pembentukan otak, jantung dan rongga perikardium terletak di regio servikal menjadi terletak di thoraks3,5.
4
Gambar 2. Perkembangan janin ke arah sefalik dan pengaruhnya terhadap posisi rongga perikardium
Jantung menjadi tabung yang terus-menerus meluas, yang terdiri dari lapisan endotel di bagian dalam dan lapisan miokardium dibagian luar. Pada hari ke 19 tabung jantung yang terdiri dari 2 bagian dan pada hari ke 22 akan bersatu pada bagian medialnya sehingga menjadi 1 tabung jantung, yang disebut tabung jantung primitif. Pada hari ke 22 ini jantung mulai berdenyut tetapi sirkulasi belum dimulai3,5. Tabung jantung primitif ini berkembang menjadi 5 regio yang berbeda sesuai dengan aliran darah, dari ujung kaudal ke ujung cranial, yaitu 3,5: 1. Sinus venosus yang menerima darah dari seluruh vena pada embrio. Kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan. Bagian ini akan berkembang menjadi atrium kanan, coronary sinus, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior.
5
2. Atrium yang akan berkembang menjadi atrium kanan dan kiri. 3. Ventricle yang akan berkembang menjadi ventrikel kiri. 4. Bulbus cordis yang akan berkembang menjadi ventrikel kanan. 5. Truncus arteriosus yang akan berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.
Gambar 4. Tahap pembentukan tabung jantung primitif
Tabung jantung berangsur-angsur semakin menonjol ke dalam rongga perikardium.
Dinding
tabung
jantung
membentuk
tiga
lapisan,
yaitu
endokardium, miokardium, dan epikardium5.
Pembentukan Rongga Jantung
Pada hari ke 23, terjadi pembentukan rongga jantung, diawali dengan tabung jantung yang mengalami pelekukan, bagian sefalik (ventrikel) melekuk ke arah ventral-kaudal-kanan, sementara bagian kaudal (atrium) bergeser ke arah dorso-kranial-kiri. Proses perlengkungan ini berakhir pada hari ke 28. Perlekukan akibat perubahan bentuk sel ini akan membentuk lengkung jantung3,5.
Gambar 5. Tahap looping tabung jantung primitif
Perkembangan Sinus Venosus
Pada pertengahan minggu ke 4, sinus venosus menerima darah dari kornu sinus kanan dan kiri. Setiap kornu menerima darah dari 3 vena (vena vitellina, vena umbilikalis, dan vena kardinalis komunis). Pada minggu ke 5, vena umbilikalis kanan, dan vena vitellina kiri menutup. Pada minggu ke 10, vena kardinalis komunis menutup, yang tersisa dari kornu sinus kiri hanya vena obilikus atrium kiri dan sinus koronarius5,6.
6
Gambar 6. Perkembangan sinus venosus
Kornu kanan kemudian menyatu dengan atrium kanan untuk membentuk bagian arium kanan yang berdinding licin. Sebelah dorsokranial, kedua katup menyatu, membentuk bubungan (ridge) dikenal sebagai septum spurium. Selanjutnya katup vena kiri dan septum spurium menyatu dengan sekat atrium. Bagian superior katup vena kanan menghilang, berganti menjadi katup vena kava inferior dan katup sinus koronarius. Krista terminalis membentuk garis pemisah antara bagian asli atrium kanan yang bertrabekula dengan bagian yang berdinding licin yang berasal dari kornu sinus kanan5,6.
7
Gambar 7. Tahap akhir perkembangan sinus venosus
Pembentukan Septum Jantung
Sekat jantung, disebut juga septum pada jantung embrio akan terbentuk pada hari ke-27 sampai ke-37.5
Pembentukan sekat di dalam Atrium Komunis: Pada mulanya, terbentuk sekat awal berbentuk bulan sabit dari bagian atap atrium komunis yang disebut septum primum. Proses ini terus berlanjut dan meninggalkan lubang yang disebut ostium primum. Selanjutnya, terjadi perluasan bantalan endokardium superior dan inferior, yang tumbuh di sepanjang septum primum dan menutup ostium primum. Sebelum proses ini selesai, terjadi kematian sel menyebabkan perforasi di bagian atas pada septum primum, menjadi satu dan disebut ostium sekundum5,7.
8
Gambar 8. Pembentukan sekat atrium
Lumen atrium terus meluas akibat menyatunya kornu sinus, menyebabkan timbulnya lipatan baru berbentuk bulan sabit, septum sekundum. Septum ini tidak tertutup secara sempurna dan meninggalkan foramen ovale. Saat bagian superior septum primum menghilang, sisa bagian tersebut menjadi katup foramen ovale. Saluran yang memanjang secara oblik memungkinkan darah dari atrium kanan yang mengalir ke atrium kiri5,7.
9
Gambar 9. Pelebaran lumen atrium kanan membuat rigi septum sekundum
Pembentukan septum di kanalis atrioventrikularis: Pada akhir minggu ke-4, terbentuk dua bantalan endokardium atrioventrikularis pada daerah mesenkim, muncul di batas anterior dan posterior kanalis atrioventrikularis. Selain itu, dua bantalan atrioventrikel lateral muncul di batas kanan dan kiri kanalis. Bagian anterior dan posterior semakin menonjol dan menyatu, menyebabkan kanalis atrioventrikularis benar-benar terpisah menjadi orifisium atrioventrikularis kanan dan kiri pada minggu ke-5 5. Setelah itu, masing orifisium atrioventrikularis dikelilingi proliferasi mesenkim, jaringan mesenkim ini menjadi berongga dan menipis karena aliran darah, dan terbentuklah katup. Katup bikuspid yang terdiri dari 2 daun katup di atrioventrikularis kiri dan katup trikuspid yang terdiri dari 3 buah di sisi kanan. Katup ini dihubungkan ke trabekula tebal pada dinding ventrikel (muskuli papillares), dengan bantuan korda tendinea5.
10
Gambar 10. Pembentukan sekat di kanalis Atrioventrikularis
Pembentukan septum di ventrikel : Septum interventrikularis terbentuk dari pars muskularis dan pars membranasea. Pada akhir minggu ke 4, ventrikel primitif mulai terbentuk. Dinding medial ventrikel meluas, berhimpit dan berangsur-angsur bersatu, membentuk
septum
interventrikularis
pars
muskularis.
Foramen
interventrikularis yang ditemukan di atas pars muskularis ini mengecil dengan terbentuknya sekat konus. Penutupan foramen interventrikularis secara sempurna akhirnya membentuk septum interventrikularis pars membranasea5,7.
11
Gambar 11. Pembentukan septum interventrikularis
Pembentukan septum di katup semilunaris: Ketika pembagian trunkus arteriosus hampir selesai, bakal katup semilunaris mulai nampak sebagai tonjolan-tonjolan kecil. Tonjolan pada trunkus utama ini masing-masing akan membentuk aorta dan arteri pulmonalis ketika tonjolannya menyatu. Berhadapan dengan rigi trunkus yang menyatu, terbentuk tonjol ketiga di kedua saluran tersebut. Secara bertahap, tonjolan tersebut membentuk cekungan pada permukaan atasnya, membentuk katup semilunaris5.
12
Gambar 12. Pembentukan katup semilunaris
Perkembangan Pembuluh Darah
Pada perlekukan faring di minggu ke-4 dan ke-5, terbentuk arteri yang disebut arkus aorta yang merupakan hasil diferensiasi sakus aortikus, bagian paling distal dari trunkus arteriosus5. Lengkung aorta pertama dan kedua mulai menghilang pada hari ke 27. Lengkung pertama menyisakan arteri maksillaris, sedangkan lengkung yang kedua membentuk arteri hioidea dan arteri stapedia. Pada hari ke 29, lengkung aorta pertama dan kedua telah menghilang, sedangkan lengkung III, IV, dan VI menjadi pembuluh besar. Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian pertama dari arteri karotis interna. Arteri karotis eksterna adalah pertumbuhan keluar dari arkus aortae ketiga. Lengkung aorta keempat kiri, membentuk bagian antara arteri komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Sedangkan yang kanan, membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia
13
kanan. Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk, atau terbentuk tidak sempurna kemudian mengalami regresi. Lengkung aorta keenam/lengkung pulmonal bercabang ke tunas paru yang sedang berkembang, bagian distal sisi kanan menghilang, sedangkan pada sisi kiri tetap ada selama dalam kandungan (duktus arteriosus); sedangkan bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kiri dan kanan3,5.
Gambar 13. lengkung aorta (1) minggu ke-4 akhir dan minggu ke-5 awal (2) lengkung aorta sebelum tetap
Pada minggu ke-5, terdapat 3 pembuluh vena utama yaitu, vena vitellina membawa darah dari yolk-sac ke jantung; vena umbilikalis membawa darah dari vilus korion dan mengalirkan darah teroksigenasi ke mudigah; vena kardinalis, yang mengalirkan darah dari tubuh mudigah5.
B. Anatomi Jantung Janin
14
Ukuran, sirkulasi darah, dan bagian-bagian jantung manusia dewasa dan janin memiliki perbedaan. Jika dilihat dari segi ukuran jantung janin jauh lebih kecil dibandingkan orang dewasa, karena ukuran jantung kurang lebih sesuai dengan besar kepalan tangan manusia. Jantung terdiri dari 3 lapisan utama yaitu8: 1. Perikardium merupakan suatu membran tipis di bagian luar yang
membungkus jantung, terdiri dari dua lapisan, yaitu: a. Perikardium Fibrosa Merupakan lapisan terluar jantung yang melindungi jantung dari peregangan jantung yang berlebihan dan sementara. b. Perikardium Serosa Perikardium serosa lapis parietal adalah lapisan mesotelium serosa
yang melapisi kavum perikardium, bergabung dengan perikardium fibrosa. Perikardium serosa lapis viseral (epikardium) adalah refleksi lapis
mesotelium yang melapisi pembuluh darah besar dan permukaan jantung, untuk membuat lapisan terluar dinding jantung. Di antara perikardium parietal dan viseral terdapat cairan perikardial yang berfungsi untuk mengurangi gesekan antara lapisan – lapisan perikardium serosa saat jantung berdenyut. 2. Miokardium merupakan lapisan tengah yang terdiri dari otot jantung,
membentuk sebagian besar dinding jantung 3. Endokardium merupakan lapisan terdalam dinding jantung, merupakan
lapisan tipis endotelium.
Gambar 14. Lapisan-lapisan Jantung
15
Jantung terbagi menjadi empat ruang yang penting dalam sistem sirkulasi8: 1. Atrium Kanan membentuk batas kanan jantung dan membentuk aurikula kanan. Atrium kanan menerima darah dari vena cava superior, vena cava superior, vena cava inferior dan sinus koronarius. Atrium kanan meneruskan darah ke dalam ventrikel kanan melalui katup trikuspid. 2. Atrium Kiri membentuk permukaan posterior jantung dan membentuk aurikula kiri. Atrium kiri menerima darah dari vena pulmonalis kanan dan vena pulmonalis kiri. Atrium Kiri meneruskan darah ke dalam ventrikel kiri melalui katup mitral. 3. Ventrikel Kanan membentuk bagian terbesar dari permukaan sternokostal jantung dan sebagian kecil permukaan diafragmatik. Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan. Meneruskan darah melalui katup semilunar pulmonal kedalam trunkus pulmonalis yang berada tepat disebelah kiri aorta. 4. Ventrikel Kiri membentuk batas kiri apeks jantung, sepertiga permukaan sternokostal dan dua-pertiga permukaan diafragmatik jantung. Ventrikel kiri menerima darah dari atrium kiri. Vetntrikel kiri memompa darah menuju vestibulum aorta dan melewati katup semilunar aorta kedalam aorta asenden. Pada Janin terdapat foramen ovale yang merupakan lubang yang menghubungkan antara atrium kiri dan atrium kanan, sehingga darah pada atrium kanan dan kiri bercampur 8,9. Ruangan-ruangan jantung ini dilengkapi dengan katup-katup jantung yang terdiri dari katup mitralis yang merupakan katup 2 daun dan berada antara atrium kiri dengan ventrikel kiri; katup trikuspidalis yang merupakan katup 3 daun dan berada antara atrium kanan dengan ventrikel kanan; katup semilunaris pulmonalis yang berada antara ventrikel kanan dengan arteri
16
pulmonalis; katup semilunaris aorta yang berada antara ventrikel kiri dengan aorta8.
Gambar 15. Anatomi Jantung Janin
17
Terdapat beberapa struktur penting pada janin untuk berlangsungnya sistem kardiovaskular 8,9: 1. Foramen Ovale memungkinkan sebagian darah masuk dari atrium kanan menuju kiri tanpa melalui paru-paru. Merupakan suatu pintu dalam septum sekundum. 2. Duktus Arteriosus merupakan saluran yang terdapat antara arteri pulmonalis dan aorta yang berasal dari arkus aorta keenam. 3. Duktus Venosus menghubungkan antara vena umbilikal dengan vena cava inferior, tanpa melewati hepar. 4. Arteri Hipogastrica merupakan dua pembuluh darah yang mengembalikan darah dari fetus ke plasenta. 5. Vena Umbilikal merupakan pembuluh vena dari plasenta yang menuju ke hati dan membawa darah yang mengandung oksigen dan sari makanan.
C. Fisiologi Jantung Janin Sistem peredaran darah janin berbeda dengan sistem peredaran darah orang dewasa, pertukaran gas dan metabolit dilakukan oleh plasenta karena paru-paru janin belum berkembang. Paru-paru tidak memberikan pertukaran gas, dan pembuluh darah dalam sirkulasi paru mengalami vasokonstriksi (tahanan vaskularnya tinggi). Sebelum lahir, darah dari plasenta, yang sekitar 80% tersaturasi dengan oksigen (PO2 sekitar 30-35 mmHg), kembali ke janin melalui vena umbilikalis. Sekitar 50% darah vena umbilikal yang tunggal masuk ke abdomen kearah hati masuk sirkulasi hepatis. Sisanya bergabung dengan cabang ke vena porta dan cabang besar langsung ke vena kava inferior melalui duktus venosus2,9. Kombinasi darah teroksigenasi dari vena umbilikalis dan darah kurang teroksigenasi dari vena kava inferior (PO2 sekitar 26-28 mmHg) masuk ke atrium kanan dan diarahkan secara khusus melewati foramen ovale ke atrium
18
kiri. Kemudian darah dari atrium kiri, masuk ke ventrikel kiri dan menuju ke aorta ascendens. Dengan demikian darah yang masuk ke atrium kiri merupakan darah ‘arteri’ yang akan langsung ke ventrikel kiri dan kemudian ke sirkulasi besar, terutama memperdarahi organ penting yaitu jantung dan otak 9.
Gambar 16. Sistem Kardiovaskular pada Janin
Darah dari vena kava superior yang sangat kurang teroksigenasi (PO2 12-14 mmHg), masuk ke atrium kanan dan secara khusus melintasi katup trikuspidalis menuju ke ventrikel kanan. Dari ventrikel kanan, darah diejeksikan ke dalam arteri pulmonalis, sebagian besar darah dari ventrikel kanan tersebut mengalir melalui duktus arteriosus ke dalam aorta descendens (dan juga bercampur dengan darah dari aorta ascendens) untuk memperdarahi ke bagian bawah tubuh janin, juga untuk kembali ke plasenta melalui dua arteri hipogastrika, yang di distal menjadi arteri umbilikalis9.
Perubahan sirkulasi saat lahir
Ketika janin dilahirkan, segera bayi menghisap udara dan menangis kuat. Dengan demikian paru-parunya akan berkembang, tekanan dalam paru-paru mengecil dan seolah-olah darah terhisap ke dalam paru-paru (tahanan vaskular paru menurun dan aliran darah pulmonal meningkat). Duktus arteriosus menutup dan tidak berfungsi lagi, demikian pula karena tekanan
dalam
atrium
kiri
meningkat
maka foramen
ovale
akan
tertutup sehingga selanjutnya tidak berfungsi lagi. Tahanan vaskular sistemik juga meningkat, akibat dipotong dan diikatnya tali pusat, arteri umbilikalis dan duktus venosus akan mengalami obliterasi. Duktus akan menutup secara fungsional pada 10-96 jam setelah lahir dan secara anatomik pada minggu ke 2-3. Duktus arteriosum akan mengalami obliterasi membentuk ligamen
19
arteriosum. Distal dari arteri hipogastrika mulai kandung kemih sampai tali pusat, akan mengalami atrofi pada 3-4 hari postnatal, dan menjadi ligamenetum umbilikal; sedangkan vena umbilikal menjadi ligamentum teres. Demikian pula duktus venosus menjadi ligamentum venosus2,9. Dengan demikian setelah bayi lahir maka kebutuhan oksigen dipenuhi oleh udara yang dihisap ke paru-paru dan kebutuhan nutrisi dipenuhi oleh makanan
yang
dicerna dengan sistem pencernaan sendiri. Terdapat
perbedaan-perbedaan mendasar antara sirkulasi janin dan pada bayi, sesuai dengan fungsinya5,9: 1. Pada janin, terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstrakardiak (duktus arteriosus dan duktus venosus) yang efektif. Arah piraunya dari kanan ke kiri. 2. Pada janin, ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedangkan pada keadaan pascalahir, ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan. 3. Pada janin, ventrikel kanan bekerja dengan melawan tahanan yang lebih besar (tahanan sistemik), sedangkan ventrikel kiri bekerja dengan melawan tahanan yang lebih rendah (plasenta). Pada keadaan pascalahir, ventrikel kanan akan bekerja melawan tahanan paru yang lebih rendah daripada tahanan sistemik yang dilawan oleh ventrikel kiri. 4. Pada janin, darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada keadaan pascalahir, darah dari ventrikel kanan seluruhnya menuju ke paru. 5. Pada janin, paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari plasenta, pascalahir paru memberi oksigen pada darah.
20
6. Pada janin, plasenta merupakan tempat pertukaran gas, makanan dan ekskresi. Pada keadaan pascalahir, organ-organ lain mengambil alih berbagai fungsi tersebut.
D. Patologi Jantung Janin Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik dan sianotik 10. 1. Penjakit Jantung Bawaan Non Sianotik a. Kelompok dengan pirau dari kiri ke kanan Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek atau lubang di jantung yang menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan.
1) Ventricular Septal Defect Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel berupa lubang pada septum yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara rongga ventrikel. Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi
21
penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung8,10.
Gambar 17. Ventricular Septal Defect
Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di ICS 3 – 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya
22
masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal10. Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi,
keringat
banyak
dan hepatomegali. Bila kondisi
bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik 10.
2) Patent Ductus Arteriosus Patent Ductus Arteriosus (PDA) disebabkan oleh duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Jika duktus tetap terbuka setelah penurunan resistesi vaskular paru, maka darah aorta dapat bercampur ke darah arteri pulmonalis8. Penampilan klinis PDA tergantung pada besarnya lubang dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di ICS 2–3 kiri dan dibawah klavikula kiri 10. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 1–4 bulan dimana
23
tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan10.
Gambar 18. Patent Ductus Arteriosus
3) Atrial Septal Defect Artial
Septal
Defect (ASD) adalah anomali jantung
kongenital yang ditandai dengan defek pada septum atrium akibat gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum dan bantalan endokardial. ASD dapat terjadi di bagian manapun dari septum atrium, tergantung dari struktur septum atrium yang gagal
24
berkembang secara normal8,10. Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain
menyebabkan
aliran
ke paru yang berlebihan juga
menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa10. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan diatas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru10.
25
Gambar 19. Atrial Septal Defect
b. Kelompok dengan lesi obstruktif tanpa pirau Obstruksi di alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat subvalvar, valvar ataupun supravalvar sampai ke arkus aorta. Akibat kelainan ini ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga terjadi beban tekanan pada ventrikel kiri dan hipertrofi otot miokardium10. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kanan juga dapat berada di tingkat subvalvar atau infundibular, valvar dan supravalvar sampai ke percabangan arteri pulmonalis. Obstruksi ini akan menyebabkan terjadinya beban tekanan dan hipertrofi ventrikel kanan10. 1) Aorta Stenosis
Stenosis Aorta (SA) merupakan penyempitan aorta yang
26
dapat terjadi pada tingkat subvalvular, valvular atau supravalvular. AS derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; ICS 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya10.
Gambar 20. Aorta Stenosis
2) Coarctatio Aorta (CoA)
Coarctasio Aorta (CoA) adalah suatu obstruksi pada aorta desendens yang terletak hampir selalu pada insersi duktus arteriosus. Pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang
27
ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai8,10.
Gambar 21. Coarctatio Aorta (CoA)
3) Pulmonal Stenosis
Pulmonal Stenosis merupakan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, baik dalam tubuh ventrikel kanan, pada katup pulmonalis, atau dalam arteri pulmonalis. Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang
28
memuaskan8,10. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis10. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat10.
Gambar 22. Pulmonal Stenosis
29
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan–kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB sianotik dan akan terlihat bila haemoglobin tereduksi yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %. Secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu10: a. Kelompok dengan gejala aliran ke paru yang berkurang Sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid, infundibulum ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat di septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama (PDA)10. Tetralogi Fallot (TF)
Merupakan golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan. Tetralogi
Fallot
(TF)
merupakan
kombinasi
4
komponen, yaitu
Ventricular Septal Defect (VSD), over-riding aorta, Stenosis Pulmonalis (SP) serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan squatting pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan terdengar jelas di ICS 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri8,10.
30
Gambar 23. Tetralogi Fallot (TF)
b. Kelompok dengan gejala aliran ke paru yang bertambah Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke paru bahkan berlebihan. 1) Transposition of the Great Arteries (TGA)
Kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA)8,10.
31
Gambar 24. Transposition of the Great Arteries (TGA)
Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau
32
obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri10.
BAB III KESIMPULAN
1. Embriologi
Pada pertengahan minggu ke 3, sistem peredaran darah mulai terbentuk dari lapisan mesoderm. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm pada cardiogenic area membentuk cardiogenic cord yang cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk primitive heart tube. Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan mulai memompa darah. Kelima regio itu adalah sinus venosus, atrium, ventricle, bulbus cordis, dan truncus arteriosus. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang, kemudian mulai berputar dan melipat. Bagian cranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri. Sedangkan bagian kaudal beregak ke arah dorsal, cranial, dan kanan. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum & katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37, dan selesai pada akhir minggu ke-5. Pada hari ke-28, lapisan endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk atrioventricular canal, interatrial septum, dan interventricular septum. Ketika pembagian trunkus arteriosus hampir selesai, bakal katup semilunaris mulai nampak dan berkembang.
33
2. Anatomi Jika dilihat dari segi ukuran jantung janin jauh lebih kecil dibandingkan orang dewasa. Jantung terdiri dari 3 lapisan utama yaitu perikardium yang terbagi menjadi perikardium fibrosa dan
perikardium serosa, miokardium dan
endokardium. Jantung terbagi menjadi 4 ruang yang penting dalam sistem sirkulasi atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan ventrikel kiri 8. Ruangan-ruangan jantung ini dilengkapi dengan katup-katup jantung yang terdiri dari katup mitralis yang merupakan katup 2 daun dan berada antara atrium kiri dengan ventrikel kiri; katup trikuspidalis yang merupakan katup 3 daun dan berada antara atrium kanan dengan ventrikel kanan; katup semilunaris pulmonalis yang berada antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis; katup semilunaris aorta yang berada antara ventrikel kiri dengan aorta. Terdapat beberapa struktur penting pada janin untuk sistem sirkulasi diantaranya foramen ovale, duktus arteriosus, duktus venosus, arteri hypogastrica dan vena umbilikal8.
3. Fisologi Sirkulasi janin berbeda dengan orang dewasa, karena adanya plasenta yang menjadi sumber nutrisi dan oksigen yang disalurkan melalui tali pusat. Darah dari plasenta, yang tersaturasi dengan oksigen, kembali ke janin melalui vena umbilikalis. Sebagian darah masuk sirkulasi hepatis, sisanya bergabung dengan cabang ke vena porta dan cabang besar langsung ke vena kava inferior melalui duktus venosus. Kombinasi darah teroksigenasi dari vena umbilikalis dan darah kurang teroksigenasi dari vena kava inferior masuk ke atrium kanan dan diarahkan secara khusus melewati foramen ovale ke atrium kiri. Kemudian darah dari atrium kiri, masuk ke ventrikel kiri dan menuju ke aorta ascendens. Dengan
34
demikian darah yang masuk ke atrium kiri akan langsung ke ventrikel kiri dan memperdarahi organ penting yaitu jantung dan otak 9. Darah dari vena kava superior yang sangat kurang teroksigenasi masuk ke atrium kanan dan melintasi katup trikuspidalis menuju ke ventrikel kanan. Sebagian kecil darah diejeksikan ke dalam arteri pulmonalis, bagian besar lainnya mengalir melalui duktus arteriosus ke dalam aorta descendens (dan juga bercampur dengan darah dari aorta ascendens) untuk memperdarahi ke bagian bawah tubuh janin. Kemudian, kembali ke plasenta melalui dua arteri hipogastrika, yang di distal menjadi arteri umbilikalis. Setelah lahir, dalam keadaan normal pembuluh umbilicus, duktus arteriosus, foramen ovale, dan duktus venosus mengalami kontriksi atau kolaps9.
4. Patologi Penyakit Jantung Bawaan (PJB) terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik dan sianotik 10. Terdapat 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) kelompok dengan aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) kelompok tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS) 10. Terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu (1) kelompok dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF) dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) kelompok dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing10.
35
DAFTAR PUSTAKA
1. Brad J. Martinsen, Jamie L. Lohr.
2005.
Handbook
of
Cardiac
Anatomy,
Physiology, and Devices: Chapter 6, Cardiac Development pp 15-23. Department of Surgery, University of Minnesota: Humana Press. 2. Cunningham, dkk. 2014. Williams Obstetrics 24th edition. New York: Mc Graw Hill Education. 3. Abdulla R, Blew GA, Holterman MJ. 2004. Cardiovascular embryology. The University of Chicago: Pediatic Cardiology. 2004 May-Jun; 25(3):191-200. 4. Jean-Marc Schleich, Tariq Abdulla, Ron Summers, Lucile Houyel. 2013. An overview of cardiac morphogenesis. Archives of cardiovascular diseases, Elsevier/French Society of Cardiology, 2013, 106 (11), pp.612-23. 5. Sadler, T W (Thomas W); Langman, Jan. 2012. Medical embryology 12th ed: Chapter
13,
Cardiovascular
system.
Philadelphia:
Wolters
Kluwer
Health/Lippincott Williams & Wilkins. 6. Robert H Anderson et al. 2003. Development of the heart: (1) Formation of the cardiac chambers and arterial trunks. London: Heart 2003;89:806–814 7. Robert H Anderson et al. 2003. Development of the heart: (2) Septation of the atriums and ventricles. London: Heart 2003;89:949–958 8. Sadono, Ratya Kirana dan Soetadji, Anindita. 2013. Perbedaan Kejadian ISPA Pada Anak Dengan Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dan Asianotik. Semarang: Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
36
