MAHRUS A RAHMAN DIVISI KARDIOLOGI LAB/SMFILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS AIRLANGGA/RSUD DR SOETOMO
SPELL SIANOTIK
Istilah lain:
•
paroxysmal hyperpnea
•
hypoxic spells
•
anoxic spells
•
blue spells
•
tet spells
SPELL SIANOTIK
Paling sering pada Tetralogy of Fallot (ToF) Pada PJB yang disertai stenosis pulmonal + VSD: - Atresia trikuspid + stenosis pulmonalis - TGA + stenosis pulmonalis - Ventrikel tunggal + stenosis pulmonalis / atresia pulmonal - Sindrom Eishenmenger.
SPELL SIANOTIK
Napas cepat dan dalam
Sianosis memberat
Lemas , sinkop, -------- kejang, stroke ------------------------------ kematian
PROFIL KLINIS SPELL SIANOTIK
Morgan et al - Circulation 1965 :31;66-69 190 pasien memerlukan operasi bypass 38% mengalami spell ---- 80 % TOF & 20% Atresia Tricuspid Umur -- onset
-- 2 bulan – 1 tahun
Saat timbul -- pagi hari Lama --- 15- 60 menit Faktor pemicu -- bangun tidur,menangis ,defekasi ,minum, rangsangan nyeri spt. Tusukan jarum
PROFIL KLINIS SPELL SIANOTIK
•
•
tidak selalu berhubungan dengan beratnya TOF jarang di dataran tinggi karena berkurangnya sensitivitas pusat pernapasan terhadap hipoksia
•
frekuensi menurun setelah pagi hari ketika pusat pernapasan telah beradaptasi
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK
Faktor utama adalah HIPERVENTILASI
Normal – saat tidur ventilasi berkurang
PaCO2 ,
PaO2,SaO2,pH
Saat bangun sebaliknya yang terjadi
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK
TOF Tidur - kebutuhan O2 menurun --- SaO2 lebih baik Bangun ---
PaCO2,
ventilasi,
aktivitas
SaO2, PaO2,pH
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK
E Efek hiperventilasi f f e Normal -- SaO2 , PaO2 & pH c PaCO2 t TOF --
penurunan SaO2 yang konsisten
Hiperventilasi
aliran darah vena ke RV
pirau kanan ke kiri
PCO2 , PaO2, pH,SaO2
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK TOF Resistensi pulmonal(PVR) tinggi resistensi RVOT ( tinggi dan menetap ) resistensi vaskular (SVR) (rendah ) PVR > SVR SVR bersifat dinamis Setiap perubahan pd SVR mengubah pirau R-L
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK
Hiperpnea
PaCO2 , a pH,SaO2 PaO2,
aliran vena ke RV dgn resistensi RVOT yg tetap
SVR
pirau R
L
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK
•
Hiperpnea
aktivitas:
•
kebutuhanO2
PCO2 , PaO2, pH,Sao2
•
•
? RVOT “ spasm ” X spell juga pd pulmonary atresia
Takikardia --- kontraksi RVOT meningkat C.O. meningkat
Tanda Spell sianotik
• •
• • • •
•
Periode menangis yang tidak bisa dikontrol/panik, Pernapasan cepat dan dalam (hiperpnea), Sianosis yang semakin berat , Intensitas murmur yang menurun atau menghilang. Hipotensi Episode kehilangan kesadaran Lemas, kejang,dan kematian (jarang).
Diagnosis diferensial • • • •
Br eath h oldi ng spells Kejang Kelainan saraf pusat Kolik
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK
XHIperpnea
PCO2 , a PaO2, pH,Sao2
aliran vena ke RV dgn resis tensi RVOT tetap
SVR
pirau R
L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK
Hiperpnea
PCO2 , a PaO2, pH,Sao2
aliran vena
X ke RV dgn resis
SVR
tensi RVOT tetap
X pirau R
L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK
Hiperpnea
PCO2 , a PaO2, pH,Sao2
SVR
pirau R
aliran vena ke RV dgn resis tensiRVOT tetap
x L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK •
Kn ee chest po sition
•
Inhalasi O2
•
Hindari tindakan yang menyebabkan agitasi
•
Morfin
•
Fentanyl
•
Midazolam
•
Natrium bikarbonat
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK
•
Phenylephrine/stimulan alfa
•
Ketamin
•
Kristaloid
•
Metaraminol/beta bloker
•
Anestesi general dan ventilasi
•
Intervensi kardiologi
•
Operasi bypass emergensi pd spell berulang
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK Knee – chest position
•
tekanan intra abdominal SVR mengurangi pirau R > L aliran vena splanchnic – tinggi O2 saturation
•
v.femoral kinking
mengurangi aliran vena ekstremitas bawah ( saturasi O2 rendah)
’‘
’
. Knee-to-chest /Squat ti ng :
Kn ee ch est pos ition
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK Oksigen (100%) dapat diberikan, efeknya minimal. Apabila menambah distres harus dihentikan. Hindari tindakan yang menyebabkan agitasi: - membatasi pemeriksaan,pungsi vena - tidak memberikan inotropik(digoxin,dopamin/ dobutamin) - tidak memberikan diuretik.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK MORFIN
XHIperpnea
PCO2 , a PaO2, pH,Sao2
aliran vena ke RV dgn resis tensi RVOT tetap
SVR
X pirau R
L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK Morfin: Dosis 0,1-0,2 mg/kg IM Menekan pusat napas dan sedasi, Mengurangi hiperpnea, Menurunkan tonus simpatis, Menurunkan konsumsi O2 Fentanyl: intranasal 2 µg/kg dengan alat atomisasi mukosal (nebule), Sebagai alternatif morfin, Tidak menambah nyeri suntikan, Cepat terserap ke otak, tidak menurunkan
SVR.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK Midazolam: Intranasal,dosis 0,5 mg/kg, maksimal 20 mg Sebagai alternatif cara awal sedasi efektif untuk menenangkan pasien Natrium bikarbonat (NaHCO3): - koreksi asidosis - menghilangkan efek stimulasi pusat napas
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK Ketamin 0,5-1 mg/kg: - meningkatkan SVR - efek sedasi Phenylephrine (alfa 1 agonist, vasokonstriktor) - bolus 0,1 mg/kg im,sc,iv mcg/kg/menit - meningkatkan SVR
infus kontinyu 0,1-0,5
Kristaloid/koloid bolus: 10-20ml/kg bolus I.V. cepat. - memaksimalkan preload - diberikan sebelum pemberian beta blocker hipotensi.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK Metaraminol/beta blo ck er (propranolol/esmolol) - Ketersediaan terbatas di beberapa senter - Harus diberikan di HDU/ICU - Metarminol 50 mcg/kg iv selama 10 menit kemudian 0,25-1 mcg/kg/menit infus meningkatkan SVR.
- Esmolol 500 mcg/kg iv selama 1 menit kemudian 50 mcg/kg/menit dpt dinaikkan bertahap 50 mcg/kg sampai maks 300 mcg/kg/menit.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK
- Anestesi general dan ventilasi. - Intervensi kardiologi: Valvuloplasty - Intervensi bedah emergensi: Blalog-Taussig shunt
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK
Perawatan lanjutan
- Pemulangan dari RS diskusikan sengan senior. - Beri propranolol 0,5 mg p.o 3-4x/hari. - Dosis ditingkatkan bertahap ke 1 – 1,5 mg/kg/x 3x/hari - Diskusikan dengan pediatrik kardiologist.
