vaskulitis.docx

BAB I PENDAHULUAN Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik, yang secara mikroskopik digambarkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik pada dinding pembuluh darah, dengan derajat nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh darah yang bervariasi. Ukuran pembuluh darah yang terkena bervariasi, mulai dari arteri besar (giant cell arterit arteritis) is) sampai sampai kapiler kapiler dermis dermis dan venula venula (lekocy (lekocytoc toclast lastic ic vasculi vasculitis) tis).. Ukura Ukuran n pembuluh yang terlibat, komposisi sel yang menginfiltrasi, gejala dan tanda klinis yang muncul, serta temuan laboratoris memungkinkan penegakan diagnosis yang lebih teliti.1, !ejala !ejala vaskul vaskuliti itiss terga tergantu ntung ng dari dari pembul pembuluh uh primer primer yang yang terken terkena. a. "ada "ada pembuluh darah kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura, atau urtika urtikaria, ria, pustul pustula, a, vesike vesikel, l, peteki petekie, e, atau atau lesi lesi seperti seperti eritema eritema multif multiform orme. e. "ada "ada pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa ulkus, nodul subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital. #al terpenting dalam mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya penyakit sistemik.1,$ #ampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis% paling banyak mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus. Vaskulitis askulitis kutaneus mempun mempunya yaii gambar gambaran an histop histopatol atologi ogi dengan dengan ciri khas khas infiltr infiltrasi asi neutro neutrofil fil pada pada pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai leukocytoclastic vasculitis (&'V). "ada &'V, dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit, debris granulositik (leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan deposisi imunoreaktan pada dinding pembuluh darah. 

1

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.







BAB II TINJAUAN PUSTAKA .1. *+ Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. "embuluh darah yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran. 

Vaskulit skulitis is /utane /utaneus us 0lergika lergika  Vaskuliti skulitiss hiperse hipersensi nsitiv tivita itass  0ngiit 0ngiitis is &eukositot &eukositotoksik oksik  mall Vessel Vaskulitis skulitis  Vaskulitis skulitis ekrosis ekrosis yang mengenai mengenai pembuluh darah kecil digunakan untuk menamai sekelompok penyakit heterogen yang ditandai oleh sindroma vaskulitis yang diperkirakan berkaitan dengan reaksi hipersensitivitas setelah pajanan suatu antigen misalnya infeksi, obat atau bahan asing.$, .. *"*23&3! 4entang jenis kelamin jumlah penderita pria dan 5anita sama banyaknya dan dapat mengenai semua umur.,6

.$. /&0+/0







dan penyebab. 4ermasuk dalam golongan pembuluh darah besar adalah aorta serta arteri dan vena ukuran besar% golongan pembuluh darah sedang adalah arteri dan vena vena dengan dengan ukuran ukuran sedang sedang dan kecil% kecil% golong golongan an pembul pembuluh uh darah darah kecil kecil adalah adalah arteriola, venula, dan kapiler.1,$, /lasifikasi vaskulitis yang paling bermanfaat untuk aplikasi klinis adalah klasifikasi berdasarkan etiologi, yang dapat digunakan untuk membedakan penyebab primer (idiopatik) dan sekunder (ada penyakit lain yang mendasarinya). /ira-kira 678 kasus vaskulitis vaskulitis tidak diketahui penyebabny penyebabnyaa (idiopatik), (idiopatik), sementara penyebab penyebab yang diketahui di antaranya adalah infeksi (16- 78), inflamasi (16-78), obatobatan (17- 168), dan keganasan (968). 

4abel 1. indrom Vaskulitis 1

Konsensus Konferensi Chapel Hill dalam Penamaan Vasuli!is Sis!emi Vasuli!is pem"uluh darah "esar# 0rteritis sel giant 0rterit 0rteritis is granul granuloma omatos tosaa pada pada aorta aorta dan cabang cabang utama utama







0rteritis 4akayasu

nflamasi granulomatosa pada aorta dan cabangnya. ;iasanya diderita oleh pasien kurang dari 67 tahun.

Vasuli!is pem"uluh darah sedan$# "oliarter teriti itis nodosa nflama amasi da dan ne nekrosis art arteri kec kecil mau maupun se sedang tan tanpa glumerulon glumerulonefritis efritis ataupn vaskulitis vaskulitis di arteriole, arteriole, kapiler kapiler maupun vena. /a5asaki disease 0rteritis pad pada art arteri kec kecil, sed sedang ma maupun be besar ya yang berhubungan dengan sindrom nodus limfatikus mukoku mukokutan taneus eus,, termasuk termasuk juga juga arteri arteri corona coronaria, ria, aorta aorta maupun vena. ;iasanya terjadi pada anak-anak. Vasuli!is pem"uluh darah e%il# !ranulomatosa ing adalah yang paling umum ind indro rom m 'hur 'hurgg-t tra raus us= = nfl nflam amas asii gran granul ulom omat atos osaa dan dan eosi eosino nofi fili liaa pada pada trak traktu tuss respiratorius disertai vaskulitis nekrosis pada pembuluh dara darah h keci kecill dan dan seda sedag g yang yang berh berhub ubun unga gan n deng dengan an eosinofilia dan asma 2ikr 2ikros osko kopi pik k poli polian angi giiti itis= s= Vaskuli skuliti tiss nekr nekros osis is deng dengan an sedik sedikit it atau ataupu pun n tida tidak k ada ada depo deposi sitt imun imun pada pada pembu pembulu luh h dara darah h keci kecil. l. ekr ekros osis is arteritis pada arteri kecil maupun sedang bisa juga terjadi. ekrosi glumerulonefritis biasa. 'apilaritis pulmonary sering terjadi #enoch #enoch chonl chonlen en purpu purpura ra Vaskuliti skulitiss yang yang dicirik dicirikan an dengan dengan deposi depositt imun imun domina dominan n g 0 pada pembuluh pembuluh darah darah kecil. /has mengenai mengenai kulit kulit dan glomerulus. 0thralgia dan arthritis sering dijumpai *ssential Vaskuli skuliti tiss deng dengan an depo deposit sit imun imun cryog cryoglo lobu buli lin n pada pada cryoglobulinemic pembuluh darah kecil. vasculitis 0ngiit 0ngiitis is leukosi leukositok toklast lastik ik 0ngiitis 0ngiitis leukositocla leukositoclastik stik tanpa vaskulitis sistemik atau kutaneus glumerulonefritis 4abel . /lasifikasi Vaskulitis?

/lasifikasi Vaskulitis Vaskulitis #ipersensitivitas #ipers ensitivitas







•

;erhubungan dengan infeksi

•

;erhubungan dengan neoplasma

Virus Virus #epatitis ;

&ymphoproliferative &ymphoproliferative disease

Virus Virus #epatitis '

/anker ginjal

treptococcus hemolitik grup 0

•

;erhubungan dengan autoimun

taphylococcus aureus

&*

2ycobacterium leprae

@heumatoid arthritis

dll

• •

;erhubungan dengan obat

;erhubungan dengan disproteinemia

'ryoglobulinemia

ulfonamides

"araproteinemia

"enicillin

#ypergammaglobulinemia

erum

/elainan kongenital

dll

diopatik 4abel 4abel $. *tiologi Vaskulitis Vaskulitis #ipersensitivitas$

.. "043+3&3! 0 "043!** ecara ecara umum, umum, sebagi sebagian an besar besar sindro sindrom m vaskuli vaskulitis tis diasum diasumsik sikan an dimedia dimediasi si setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopatogenik yang terjadi dalam respon terhadap terhadap rangsangan rangsangan antigen tertentu. tertentu. /eadaan /eadaan imunologi imunologi yang dapat menerangkan menerangkan timbul timbulny nyaa aktiva aktivasi si imunol imunologi ogi ditent ditentuka ukan n oleh oleh beberap beberapaa keadaa keadaan, n, yaitu yaitu jumlah jumlah antige antigen, n, kemamp kemampuan uan tubuh tubuh mengen mengenai ai antige antigen, n, kemamp kemampuan uan respon respon imun imun untuk untuk mengelimina mengeliminasi si antigen dan route (target (target organ) yang dirusak. dirusak. ;eberapa ;eberapa mediator yang yang dapat dapat terlib terlibat at dalam dalam vaskul vaskulitis itis,, misalny misalnyaa nterle nterleuki ukin n (sitoki (sitokin) n) yaitu yaitu suatu suatu molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respon imun yang dapat berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya. nterleukin yang berperan pada vaskulitis ialah A &-1, &-, &-?, &-, 4+ alfa, dan nterferon gamma. 2ediator inflamasi lainnya yang terlibat misalnya histamine, serotonin, "0+ dan endotelin. engan ditemukannya 0'0 (0nti eutrophilic 'ytoplasmic 0ntibody) patogenesis beberapa vaskulitis dapat diterangkan.1, !ambaran histologi patologis khas vaskulitis hipersensitivitas adalah adanya vaskulitis pembuluh darah kecil. Venula pascakapiler merupakan pembuluh darah







fase akut. "ada stadium subakut atau kronik, sel mononukleus predominan, pada subkelo subkelompo mpok k tertent tertentu u dijum dijumpai pai sebuk sebukan an eosino eosinophi phil. l. *ritro *ritrosit sit sering sering mengala mengalami mi ekstravasasi dari pembuluh yang terkena, menyebabkan timbulnya palpable purpura. *ndapan kompleks imun umumnya dianggap sebagai mekanisme imunopatogenik vaskulitis jenis ini, namun bukti formal tentang hal ini belum dipastikan untuk semua subkelompok. Vaskulitis hipersensitivitas dapat dipecah secara empiris menjadi dua kelompok besar bergantung pada jenis antigen putative yang berperan pada reaksi hiperse hipersensi nsitiv tivita itas. s. "ada "ada antige antigen n pertama pertama,, antige antigen n bersifa bersifatt asing asing bagi bagi penjam penjamu, u, misalnya obat, mikroba, atau protein asing. "ada kategori dua, antigen diperkirakan bersifat endogen bagi penjamu, contoh adalah antigen antigen tumor, keganasan keganasan limfoid. 1,$, /emung /emungkin kinan an mekani mekanisme sme patoge patogenik nik kerusa kerusakan kan pembul pembuluh uh darah darah pada pada sindro sindroma ma vaskulitis 2ekanisme munopatogenik "embentukan in situ atau deposit kompleks imun di dinding pembuluh darah • /erusakan langsung yang diperantarai oleh antibody terhadap sel endotel •

•

atau komponen jaringan lainnya itotoksisitas seluler dependen-antibodi terhadap jaringan pembuluh darah &imfosit 4 sitotoksik terhadap komponen pembuluh darah "emben "embentuk tukan an granul granuloma oma di dindin dinding g pembul pembuluh uh darah darah atau atau dekat dekat dengan dengan

•

pembuluh darah *kspresi molekul adhesi untuk leukosit pada sel endotel yang diinduksi oleh

• •

sitokin (interleukin-1, 4+- α) 2ekanisme on-imunopatologik nfiltrasi dinding pembuluh darah atau jaringan sekitar oleh mikroba • nvasi langsung dinding pembuluh darah oleh jaringan neoplastic • 2ekanisme tidak diketahui • 4abel 4abel . 2ekanisme "atogenik pada indroma Vaskulitis Vaskulitis 1

.6. !02;0@0 /& 4anda utama vaskulitis hipersensitivitas adalah perdominasi kelainan kulit.









kelainan koagulasi atau trombositopenia dengan makula yang tidak dapat teraba) dapat ditemukan urtikaria, edema dan bula. &esi purpura tidak pucat (dengan glass slide). &esi mula-mula ber5arna kemerahan, kemudan berubah menjadi ungu bahkan kehitaman di bagian tengah. "ada kasus inflamasi yang berat, papul purpura dapat berubah menjadi lepuhan yang disertai darah, yang dapat menyebabkan nekrosis atau bahkan ulkus.$ &okasi lesi dapat scattered, diskret, confluent.






0

;

0.!ambaran 0.!ambaran khas Vaskulit Vaskulitis is /utaneus 0lergika 0lergika adalah Cpalpable purpuraD terutama pada ekstremitas ba5ah. ;. "ada keadaan vaskulitis yang lebih berat. Diam"il dari& 'olff K( Johnson )A* +i!,pa!ri%-s& Color A!las . S/nopsis of Clini%al D erma!olo$/*

2ultipel purpura pada pasien Vaskulitis Vaskulitis /utaneus 0lergika akibat obat-obatan Diam"il dari& 'olff K( Johnson )A* +i!,pa!ri%-s& Color A!las . S/nopsis of Clini%al Derma!olo$/*

.?. "*2*@/00 "*UE0! $,6 •

"eme "emeri riks ksaan aan hema hematol tolog ogii

A

untu untuk k

meny menyin ingk gkir irka kan n

diag diagno nosti stiss

band bandin ing g







tekn teknik ik immun immunof oflu luor oresc escen entt dapa dapatt terli terliha hatt intr intram amur ural al '$ dan dan depo deposis sisii • •

immunoglobulin. "emeriksaan sesuai penyakit penyerta 4es alergi #istologi /ulit normal

#istopatologi pada Vaskulitis askulitis #ipersensitivits

iambil dari A httpA555.dermpedia httpA555.dermpedia.orgimagehyper .orgimagehypersensitivity-vasculitis sensitivity-vasculitis

.B. 0!3 dan 0!3 ;0! iagno iagnosis sis vaskul vaskulitis itis hiperse hipersensi nsitiv tivita itass ditega ditegakka kkan n dengan dengan membuk membuktik tikan an adanya vaskulitis pada biopsi dan gejala klinis yang terlihat . /arna kelainan kulit sering ditemukan, biasanya dapat diperoleh bahan biopsi. "ada biopsi akan terlihat suatu endapan (deposit) kompleks imun dengan suatu aktivasi komplemen. 1,

/riteria iagnostik Vaskulitis #ipersensitivitas (itemukan $ dari 6 /riteria) /riteria efinisi Usia saat a5itan penyakit F 1? tahun "engobatan saat a5itan penyakit "engobatan ya yang di didapat ya yang mu mungkin menjadi faktor persipitasi







4hro 4h romb mbocy ocyto tope peni nicc pu purp rpur uraa ad adala alah h ke kelai laina nan n da dara rah h ya yang ng me meny nyeb ebab abka kan n gumpalan darah terbentuk dalam pembuluh darah kecil di seluruh tubuh, dan menyebabkan platelet yang rendah (trombositopenia). 1,$ Diam"il dari& 'olff K( Johnson )A* +i!,pa!ri%-s& Color A!las . S/nopsis of Clini%al

Derma!olo$/*

. ' (issem (isseminat inated ed ntrava ntravascu scular lar 'oagul 'oagulatio ation) n) isseminated ntravascular 'oagulation (') adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar diseluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada

pembuluh darah

kecil

dan

berkurangnya factor

pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan pendarahan. ' dikarakteristikkan oleh akselerasi proses koagulasi di mana trombosis dan hemoragi terjadi secara simultan.$,







iambil dari A httpA555 httpA555.dermnetn .dermnetn>.orgvascularimg >.orgvascularimg'indeG.html 'indeG.html

$. "igmen "igmented ted purpur purpuraa ('apil ('apillari laritis tis)) 'apillaritis ditandai dengan kebocoran sel darah merah dari pembuluh darah superfi sup erfisial sial ya yang ng men mengha ghasilk silkan an pin pinpoi point nt sep seperti erti per perdar darahan ahan (pe (petech techiae) iae).. 'apillaritis sering ditemukan pada pasien yang bekerja atau sering berdiri sepa se panj njan ang g ha hari ri.. @e @eak aksi si hi hipe perse rsens nsit itivi ivita tass ku kulit lit,, sal salis isil ilat at da dan n ob obat at an anti ti-inflamm inf lammato atory ry dru drugs gs ( (0 0s) s) ada adalah lah peny penyebe ebeb b pal paling ing seri sering ng dik dikait aitkan kan dengan capillaritis , meskipun penyebab yang tepat belum diketahui. 1,$

Vaskulitis /utaneus 0lergika

4rombositopeni "urpura

'

'apillaritis

iambil dari A httpA555.dermne httpA555 .dermnetn>.orgvascularim tn>.orgvascularim









*tiologiA - nfeksi,

*tiologiA - idiopa!i ,infeksi ,infeksi

*tiologiA - idiopatik,

induksi obat,

virus, intoksikasi

keganasan,lu

reaksi obat-

keganasan,

obat,autoimun

ka bakar,

obatan

autoimun,seb agai tanda

!ambaran /linis A -

reaksi

!ambaran klinisA

;intik bintik

hemolitik,

merah,

gigitan ular,

patch

bergerombol,

penyakit

kecoklatan

Purpura

menyerupai rash,

hepar

kemerahan

palpale

timbul purpura

berbentuk

tanpa sebab,

multiple, disertai

penyakit lain !ambaran /linis A -

*tiologiA - infeksi,

!ambaran klinisA

makula

disertai

petechiae,

bintik-

perdarahan

jaundice,

bintik,

hidung dan gusi. yeri, ke kelelahan,

purpura,

biasanya

bullae

pada kaki

hemoragik,

tapi dapat

akral

pula

ulkus,

sianotik,

diseluruh

nekrosis

nekrosis

bagian

terutama di

pada

tubuh, tidak

eks.ba5ah. 

ekstremitas

ada gajala

papaul, pustule, vesikel,

-

sulit berkonsntrasi

-

-







.H. 404 4040&0/00 0&0/0 0 on-+armakologiHA • • • •

stirahat 2enaikkan kaki saat tidur 2engurangi aktivitas berdiri dalam jangka 5aktu yang lama 2enghindari pajanan antigen







ri5ayat penyakit dahulu pasien dan pemeriksaan fisik, diikuti beberapa pemeriksaan untuk menyingkirkan diagnosis banding. H .I. "@3!3 "rognosis bergantung pada kausanya. ;ila karena induksi obat setelah obat dihent dihentika ikan n kelain kelainan an kulit kulit akan akan cender cenderung ung menyemb menyembuh uh jadi progno prognosisn sisnya ya baik. baik. emikian pula jika karena infeksi prognosisnya baik setelah infeksinya diobati. 6







KESI0PULAN Vaskulit skulitis is bisa bisa mengen mengenai ai pembulu pembuluh h darah darah besar besar sampai sampai pembulu pembuluh h darah darah kecil kecil (seper (seperti ti kapile kapilerr dan venula venula). ). Vaskulit skulitis is dapat dapat terjad terjadii akibat akibat penyaki penyakitt kronis kronis dan dapat dapat dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan. amun, sebagian besar kasus bersifat idiopatik. !ambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang terkena. i samping pemeriksaan histopatologis, pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan untuk membantu menegakka menegakkan n diagnosis, diagnosis, selain anamnesis anamnesis dan pemeriksaan pemeriksaan fisik. ecara histopatologis, histopatologis, diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila terdapat sekurang- kurangnya satu kriteria mayor (adanya "2 dan nuclear dust pada dinding pembuluh darah, atau nekrosis sel endotel dan deposit fibrin pada dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema sel endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis epidermal, vesikel epidermalsubepidermal, dan infiltrasi campuranJtermasuk sel mononukelar dan eosinofilJ pada tunika adventisia). 4ipe vaskulitis harus diketahui, dan diberikan terapi yang t epat. ;ila penyebabnya diketahui, seperti penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya harus segera ditangani sebagaimana mestinya. 3rgan dalam yang terkena juga harus diterapi dengan tepat dan adekuat.







1.

/asp /asper er et.al, et.al, "eny "enyun unti ting ng.. Va Vaskul skulit itis is #iper #ipersen sensit sitiv ivita itass alam alam A #arri #arriso sonK nKss th 2anual of 2edicine. 1? ed. e5 Lork Lork A 2c.!ra5 2c.!ra5 #ill inc% 77? % 1H??1H??1H?B

.

@heu @heuma matic tic is iseas easee 'lini 'linics cs of or orth th 0meri 0merica ca Vo Volume lume 1 issu issuee 1 716 716 Mdo Mdoii 17.171?8+j.rdc.71.7I.77?N 2icheletti, @obert !.%
$.

+ree +reedb dber erg g 2, 2, +it>p it>pat atri rick ck 4;. 4;. (77 (77$) $).. Vascul sculit itis is ala alam mA Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Medicine. e5 LorkA 2c!ra5-#ill, 2edical "ub. ivision. " $IB-$II

.

anang ukmana, 77?, Vasku Vaskulitis litis dalam ;uku 0jar 0jar lmu "enyakit alam ala m jilid  edisi V % Eakarta A +/U. p. H1-H

6.

0dhi 0dhi jua juand nda. a. Va Vaskul skulit itis is /uti /utis. s. nA nA #am>a #am>ah h 2, 0isa 0isah h , edito editors rs.. lmu lmu th "enyakit /ulit dan /elamin. ? ed. EakartaA +akultas /edokteran Universitas ndonesia% 77I. p. $$B.

?.

'ritieria for #ypersensitivity Vasculitis diunduh dari httpA555.rheumatology.orgpracticeclinicalclassificationhsvtree.asp

B.

"all "aller er 0, 0, 2anc 2ancin inii 0E. 77? 77?.. Vascul sculit itic ic iso isord rder er.. alam alam A #ur5it r5it>> rd 'linical "ediatric ermatology. ermatology. $ ed. *lsevier nc, "hiladelphiaA H$-I?.

H.

&eb5ohl 2.!., #eymann <.@., ;erth-Eones E., 'oulson ., &euk &eukoc ocy ytocl toclas asti ticc Vascul sculit itis is.. ala alam m A 4reat reatm ment ent of kin kin ise iseas aseA eA 'omprehensive and 4heraupetic trategis. U0A 2osby nc. 77. p. 11H17

A

vaskulitis.docx

Recommend Documents