BAB I PENDAHULUAN
Spasmofilia merupakan istilah yang sangat popular pada permulaan abad 20 dan masih sering digunakan , di mana keadaan ini merujuk pada suatu keadaan terdapatnya gejala subjektif yang samar-samar berupa
nyeri perut, nyeri kepala, kelelahan, gugup,
vertigo,
kesemutan, berdebar, sesak, tercekik, muntah, kehilangan berat badan, nyeri punggung dan nyeri haid yang disertai tanda-tanda tetani laten dengan atau tanpa memperlihatkan tetani hiperventilasi. Spasmofilia adalah suatu keadaan di mana saraf sargat peka terhadap keadaa keadaan n iskemi iskemik k (tanda (tanda Trouss Trousseau eau,, spasme spasme karpal karpal,, perkusi perkusi saraf saraf (tanda !hvostek, stimulasi listrik (tanda "rb, atau alkalosis (spasme karpal dan tanda-tanda ini sangat umum didapat pada, orang-orang yang mengalami tetani oleh sebab apapun.
BAB II
1
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. Defenisi
#alam kamus kedokteran, spasmofilia diartikan sebagai suatu keadaan di mana mana saraf saraf motori motorik k memper memperlih lihatk atkan an sensiti sensitivit vitas as yang yang abnorm abnormal al terhadap terhadap rangsangan rangsangan mekanik mekanik atau listrik dan penderita penderita menunjukkan menunjukkan kemudahan untuk mendapatkan spasme, tetani dan kejang. Spasmofilia atau tetani laten, telah lama dikenal sebagai gangguan neurovegetatif
yang
ditandai
suatu
keadaan
hiperiritatif
neuromuskuler disertai tanda klinis, listrik dan humoral yang khas. #i sini sini keada keadaan an hipe hiperi riri rita tati tiff neuro neuromu musk skul uler er merup merupak akan an sifa sifatt dasa dasar r spasmofilia. $ada keadaan spasmofilia ditemukan hipokalsemi sebagai inti gangguan pada susunan saraf, %alaupun pada keadaan tetani laten yang yang idio idiopa pati ti kada kadarr kals kalsiu ium m dala dalam m darah darah hampi hampirr sela selalu lu norm normal al sehingga bentuk ini dinamakan juga spasmofilia. sp asmofilia. &eadaan hiperiritatif susunan saraf pada spasmofilia sangat mencolok, hal hal ini ini tam tampak pak bah% bah%aa keku kekuat atan an list listri rik k galv galvan anik ik terk terkec ecil il masi masih h memberikan suatu reaksi. Spasmofilia yang merupakan suatu keadaan hiperi hiperirit ritabe abell neurom neuromusku uskuler ler dan memberi memberikan kan beragam beragam gambara gambaran n klinis dapat dideteksi dengan baik oleh o leh alat elektromiografi. $ada $ada pemeri pemeriksaa ksaan n elektro elektromi miogra ografi fi stimul stimulus us atau atau rangsan rangsangan gan akan akan menimb menimbulk ulkan an suatu suatu potens potensial ial berupa berupa gelomb gelombang ang listri listrik. k. 'ntens 'ntensita itass rangsangan supra maksimal yang berbeda dapat memberi gelombang potensial listrik yang berbeda pula. $enderita tertentu dapat sangat
2
peka terhadap stimulasi listrik dan hal ini berkaitan dengan keadaan spasmofilia atau tetani laten.
II.2. Patofisiologi
ipokalsemia yang sering terjadi pada spasmofilia atau tetani laten terj terjad adii akib akibat at kela kelain inan an sist sistem em regu regula lasi si homeo homeost stat atik ik kons konsen entr tras asii kals kalsium ium darah darah.. #i dala dalam m dara darah, h, )*+ )*+ tota totall kalsi kalsium um darah darah teri terika katt dengan albumin, 0+ sebagai ion kompleks dan )*+ sisanya dalam bentuk ion. raksi ion yang diatur oleh hormon paratiroid dan vitamin # ini ternyata sangat berpengaruh terhadap fungsi neuromuskuler dan neuropsikiatrik. Secara fisiologis dan klinis, hipokalsemi sering terjadi karena kekurangan hormon paratiroid, vitamin #, metabolit aktifnya atau respon yang abnormal dari tulang, usus dan ginjal (target organ. ejala dan tanda akan Timbul bila konsentrasi ion kalsium dalam darah di ba%ah ) mg/dl atau 2 meg/l, dan ini kira-kira kurang dari mg/dl total kalsium. $ada hipokalsemi yang kronik, sering didapatkan kadar kalsium darah sekitar *-1 mg/dl dan ini biasanya asimptomatik. angsangan neuromuskuler diatur menurut hukum 34"5 di mana ada keseimbangan antara ion &, 6a, 4 di satu pihak dengan ion !a, 7g, di lain pihak. $enurunan kadar kalsium atau jumlah kalsium total dalam dalam darah darah akan akan menuju menuju ke arah hipereksi hipereksitas tasii dalam dalam arti arti prakti praktiss hanya perlu pemeriksaan hipokalsemi yang merupakan tanda pokok.
3
Tempat mpat asal asal akti aktivi vita tass teta tetani ni masi masih h dise diseli lidi diki ki,, yang yang jela jelass bah% bah%aa tempatnya bukanlah pada otot itu sendiri dan diduga jaringan saraf yang berperan dalam aktivitas tetani adalah pusat spinal, motor end plate atau motorneuron di kornu anterior, sedangkan para psikolog mengan menganggap ggap bah%a bah%a hiperi hiperirit ritabe abell neurom neuromusk uskule ulerr merupak merupakan an suatu suatu fenome fenomena na perifer perifer yang melipu meliputi ti motor8 motor8neu neuron ron sampai sampai motor motor end plate. &onsentrasi kalsium pada cairan serebrospinalis ternyata tetap konstan pada keadaan hipokalsemi dan hiperkalsemi, di sini mungkin faktor lain berperanan penting dalam mengatur jumlah kalsium pada jaringan otak. $erubahan kadar kalsium ternyata tidak menunjukkan perubahan pada elektroensefalografi. &elu &eluha han n
neur neurol olog ogii atau atau neur neurom omus usku kule lerr
pali paling ng seri sering ng seba sebaga gaii
manifestasi dari keadaan hipokalsemi kronis yang tidak diobati.
II.3. Gama!an Klinis
ejala ejala klinis klinis yang sering dikeluhkan dikeluhkan sangat bervariasi bervariasi dan tidak khas misa misaln lnya ya,, spas spasme me lari laring ng,, spas spasme me karp karpop oped edal al,, epil epilep epsi si,, migre igren n psikotik, nyeri perut, nyeri kepala, kelelahan, ketakutan, emosi labil, vertigo, nyeri haid, kram otot, dan lainnya. Serangan yang khas biasanya didahului oleh perasaan tingling pada ekstremitas terutama tangan dan daerah mulut disertai oleh parestesi di bibir dan lidah.
4
$erasaan tingling ini bertambah nyata dan menyebar ke proksimal sampai daerah muka, beberapa saat kemudian timbul rasa tegang dan spasme pada otot-otot mulut, tangan dan tungkai ba%ah. &eadaan spasme ini juga meluas sampai ke muka bahkan ke bagian tubuh lainnya. &ontraksi tonik pada otot-otot distal lengan dan otot-otot interosel menyebabkan gambaran spasme karpopedal di mana jari-jari dalam keadaan fleksi pada persendian metakarpofalangeal dan ekstensi pada sendi interfalangeal. 9ari-jari dalam keadaan aduksi dan ibu jari dalam keadaan aduksi dan ekstensi sedangkan pada kaki dijumpai plantar fleksi
dipergelangan
kaki
dan
aduksi
jari-jari
kaki.
$ada rangsangan yang lebih hebat, otot-otot yang spasme menjadi lebi lebih h luas luas,, pada pada ekst ekstri rimi mita tass atas atas siku siku menj menjad adii fleks fleksi: i: dan dan bahu bahu mengalami aduksi. $ada tungkai terjadi fleksi sendi lutut dan aduksi paha. 4tot-otot kepala juga mcngalarni spasme dengan trismus dan retr retrak aksi si pada pada sudut sudut mulu mulutt (ris (risus us sard sardon onik ikus us mata mata agak agak tert tertut utup up (blefarospasme dan bila otot-otot bulber kena terutama laring maka terjadi laringospasme dengan stridor. Spasme pada otot-otot tubuh dan leher rnemberi gambaran opistotonus serta sering didapatkan kejang tonik klonik. #ala #alam m bent bentuk uk yang yang late laten n dapa dapatt memb member erii gamba gambaran ran hipe hiperi riri rita tabe bell neuromuskuler dalam beberapa bentuk yaitu bentuk viseral berupa gang ganggu guan an dige digest stif if deng dengan an koli kolik k lam lambung bung dan dan munt muntah ah,, bent bentuk uk neur neurol olog ogis is beru berupa pa sera serang ngan an teta tetani ni deng dengan an keja kejang ng epil epilep epsi si dan dan penurunan kesadaran, sakit kepala, sedangkan bentuk lain berupa bentuk neuropsikotik. 5
II.". Etiologi
7eskip 7eskipun un pengaru pengaruh h faktor faktor-fa -fakto ktorr psikik psikik sangat sangat jelas, jelas, namun namun tidak tidak dapat dapat diangg dianggap ap sebaga sebagaii suatu suatu penyaki penyakitt neurot neurotik ik atau atau neurast neurasteni enik. k. #engan #engan ditemu ditemukann kannya ya hipokal hipokalsem semia ia dan hipoma hipomagnes gnesia ia pada para para penderita spasmofilia harus difikirkan adanya suatu gangguan metabolik dari kation-kation tersebut pada susunan saraf sebagai inti gangguannya. ipo ipoka kals lsem emii dapa dapatt dise diseba babka bkan n oleh oleh kead keadaa aan-k n-kea eadaa daan n defi defisi sien ensi si vita vitam min
#,
defi defisi sien ensi si
horm hormon on
para parati tiro roiid,
pank pankre reat atiitis tis
akut akut,,
hipe hiperfo rfost stat atem emia, ia, defis defisie iensi nsi magn magnes esiu ium, m, sekre sekresi si ber'e ber'ebi bih h horm hormon on adrenokortik adrenokortikal, al, keganasan, keganasan, sindrom nefrotik, obat-obatan obat-obatan,, transfusi transfusi darah, darah, kehilan kehilangan gan kalsiu kalsium m melalu melaluii urin, urin, kondisi kondisi alkalo alkalosis sis (alkal (alkali, i, hiperve hiperventi ntilas lasi, i, obstruk obstruksi si saluran saluran cerna, cerna, kebutu kebutuhan han kalsiu kalsium m yang yang meningkat dan sepsis.
II.#. Peme!i$saan
Selain pemeriksaan elektromiografi pada penderita spasmofilia, dapat dipe diperi riks ksaa lebi lebih h dahu dahulu lu tand tandaa fisi fisik k yang yang berh berhub ubun unga gan n deng dengan an hiperiritabel sistem neuromuskuler. $emeriksaan tersebut antara lain; tanda "rbs (arus galvanik, tanda off offma man n (meka (mekani nik, k, elek elektr tris is,, tand tandaa &ash &ashid idaa (ter (termi mik k,, tand tandaa $ool $ool (tegangan, tanda Schlesinger (tegangan, tanda Schult
6
Sal Salah sat satu tanda anda yang yang pent pentiing adal adalah ah tanda anda !hvos hvoste tek k yang yang ditimbulkan melalui ketukan pada bagian lunak dari pertengahan garis ujung telinga ke ujung mulut tepat di ba%ah apophyse
on 5ons 5onsdo dorf rfff di mana mana mans manset et tens tensim imet eter er diperrt diperrtaha ahankan nkan selama selama 0 menit menit kemudi kemudian an dibuka dibuka dan dilaku dilakukan kan hipe hiperve rvent ntil ilas asii akan akan menga mengaki kiba batk tkan an spasm spasmee yang yang khas khas (spas (spasme me karpopedal yang lebih cepat pada lengan yang iskemik dibanding dengan lengan yang lain. Elektromiografi
Turp Turpin in dan dan &uge &ugelb lber erg g adal adalah ah orang orang yang yang pert pertam amaa kali kali mene meneli liti ti tentang elektromiografi pada penderita tetani. Spasme pada tetani selain disertai aksi potensial yang repetitif dan ireg iregul uler er pada pada moto motorr unit unit,, dan dan pada pada saat saat teta tetani ni sela selalu lu moto motorr unit unit
7
potensial akan melepaskan muatan secara spontan berkekuatan *-* <. ambar ambaran an elektr elektromi omiogra ografi fi pada pada spasmo spasmofil filia ia merupak merupakan an gambar gambaran an yang khas dari manifestasi neuromuskuler perifer dan dimulai dengan adanya fibrilasi dan fasikulasi fasikulasi serta bersamaan bersamaan dengan meningkatnya meningkatnya frekuensi akan terlihat t%itching otot. ambaran khas tersebut berupa gambaran-gambaran doublets, triplets, bahkan multiplets, pada monitor yang y ang merupakan potensial aksi yang repetitif repetitif di mana gelombang yang belakangan belakangan cenderung mempunyai amplitudo yang lebih besar. be sar. amb ambar aran an ini ini didug didugaa ada ada hubu hubung ngan anny nyaa deng dengan an temp tempat at di kornu kornu ante anteri rior or dan dan bebe bebera rapa pa pene peneli liti ti mend mendug ugaa hal hal ini ini seba sebaga gaii suat suatu u fenomena perifer yang meliputi motor neuron sampai motor end plate, %alaupun secara keseluruhan belum jelas benar mekanismenya. amba ambara ran n elek elektr trom omiiogra ografi fi yang yang khas khas ini ini tida tidak k pada pada kead keadaa aan n hiperiritabel lainnya. #eraj #erajat at spasm spasmof ofil ilia ia dapa dapatt diba dibagi gi dala dalam m bebe bebera rapa pa ting tingka katt deng dengan an melihal gambaran elektromlografi yang dilakukan bersamaan dengan pemeriksaan Trousseau dan hiperventilasi yaitu ringan, sedang, berat dan sangat berat. . ?
ringan◊ ; 2-1 potensial repetitif yang berlangsung selama
masa lebih dari 2 menit setelah hiperventilasi. 2. ?? sedang◊ ; bany banyak ak kelo kelomp mpok ok poten potensi sial al repe repeti titi tiff yang yang berlangsung lebih dari 2 menit setelah hiperveutilasl atau 2-1
8
potensial repetitif selama masa lebih dari 2 menit setelah iskemik. =. ??? be berat◊ ; tetani yang nyata setelah hiperventilasi atau lebih dari 1 kelompok potensial repetitif permenit selama sekurang kurangnya 2 menit setelah iskemik 0 menit. ). ?? ???? ?? sang sangat at bera beratt◊ ; tetani yang nyata atau kelompok potensial repetitif
yang
terjadi
selama
fase
iskemik
ambar spasmofilia
II.%. Diagnosis
#iagn iagnos osis is
spas spasm mofi ofilia lia
dapa dapatt
dite ditega gakk kkan an
deng dengan an
anam anamne nesi sis, s,
pemeriksaan fisik neurologis dan laboratoris, pemeriksaan penunjang elektromiografi. $ada anamnesis, didapatkan penderita dengan keluhan-keluhan nyeri kepala, nyeri perut, nyeri haid, kram otot, epilepsi, migren, vertigo,
9
ketakutan emosi yang labil, kesemutan, bahkan pada penderita dengan gejala-gejala psikotik. #ari pemeriksaan fisik neurologis sangat mungkin timbul tanda-tanda hiperiritabel neuromuskuler. #i samping tanda-tanda "rbs, offman, @eiss, 3ust dan lain-lain, yang sangat penting adaah tanda fasial dari !hvostek, tanda Trousseau, serta pemeriksaan hiperventilasi. $emeriksaan laboratoris terutama ditunjukkan pada pemeriksaan ionion kalsiu kalsium, m, magnes magnesium ium serta serta pemeri pemeriksaa ksaan n lain lain misaln misalnya ya kalium kalium,, fosfat dan analisa gas darah. Aang paling paling pentin penting g adalah adalah pemeri pemeriksaa ksaan n elektr elektromi omiogra ografi fi di mana mana gam gambara baran n
doub double letts,
tripl riplet etss
dan dan
multi ultipl plet etss
yang yang
merup erupak akan an
manifestasi hiperiritabel saraf dan sensitivitas saraf adalah khas untuk spasmofilia.
II.&. Pengoatan
$ada $ada kead keadaa aan n akut akut dapa dapatt dibe diberi rika kan n kals kalsiu ium m, teru teruta tama ma kals kalsiu ium m glukona glukonass 0+ sebany sebanyak ak 0-20 0-20 milil mililite iterr intrave intravena na atau atau secara secara oral dibe diberi rikan kan kals kalsium ium lakt laktat at 2 gram gram/h /hari ari atau atau kals kalsiu ium m gluk glukon onas as 1 gram/hari. 5ila hipokalsemi sangat berat dapat diberikan 00 milliliter kalsium glukonas 0+ dalam liter dektrose *+ secara lambat, lebih dari ) jam. 5ila masih belum dapat mengatasi tetani, dapat diberikan magnesium karena tetani sering berhubungan berhubungan dengan hipomagnesi hipomagnesiaa dengan dosis 2 mililiter magnesium sulfat *0+ secara intra muskuler. 10
#i samping hal tersebut di atas, dapat diberikan juga hidroklortia
BAB III KESI'PULAN
Spasmofilia diartikan sebagai suatu keadaan di mana saraf motorik memperl memperliha ihatka tkan n sensiti sensitivit vitas as yang yang abnorm abnormal al terhad terhadap ap rangsa rangsangan ngan
11
mekanik atau listrik dan penderita menunjukkan kemudahan untuk mendapatkan spasme, tetani dan kejang. ejala ejala klinis klinis yang sering dikeluhkan dikeluhkan sangat bervariasi bervariasi dan tidak khas misa misaln lnya ya,, spas spasme me lari laring ng,, spas spasme me karp karpop oped edal al,, epil epilep epsi si,, migre igren n psikotik, nyeri perut, nyeri kepala, kelelahan, ketakutan, emosi labil, vertigo, nyeri haid, kram otot, dan lainnya. #iagn iagnos osis is
spas spasm mofi ofilia lia
dapa dapatt
dite ditega gakk kkan an
deng dengan an
anam anamne nesi sis, s,
pemeriksaan fisik neurologis dan laboratoris, pemeriksaan penunjang elektromiografi.
DA(TA) PUSTAKA
. Stron, Stron, 9., B*); "" abnorma abnormalit lities ies in hypopar hypoparath athyro yroidi idism sm and spasmophilia. Cnn "ndocrinol; )B0-)B2
12
2. >lies >lies . van der; Spasmofi Spasmofilie lie.. 4rthom 4rthomole ole-cul -culair airnr nr.l .l,, B, B, p. ==. (#utch (#utch langua language ge and 4rthom 4rthomole olekul kular ar nr.2 nr.2,, B, B, p. D (erman language. =. 3oss 3oss of cons consci ciou ousn snes esss and and spas spasm mophi ophili lia. a. era eraud ud,, 9.: 9.: et al Cnnales 7Edico-$sychologiFues, >ol >ol 2(*, B1D, 1.
13
