BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Defi Defini nisi si Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel selain
tulang, tulang rawan, otak dan selaputnya, sistem saraf pusat, sel hematopoietik, dan dan
jari jaringa ngan n
limf limfoi oid. d. Tumo Tumorr
jari jaring ngan an lunak lunak umum umumny nyaa
dikl diklas asif ifik ikas asik ikan an
berdasarkan jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa, fibrosa, otot dan jaringan jaringan neurovaskula neurovaskular. r. Namun, sebagian tumor tumor jaringan jaringan lunak tidak diketahui asalnya.2 Tumor (berasal dari tumere bahasa atin, yang berarti !bengka !bengkak!" k!",, merupak merupakan an salah salah satu satu dari dari lima lima karakt karakteri eristi stik k inflam inflamasi asi.. Namun, Namun, istil istilah ah ini sekara sekarang ng diguna digunakan kan untuk untuk menggam menggambar barkan kan pertum pertumbuha buhan n jaring jaringan an biologis yang tidak normal. #ertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas (malignant (malignant"" atau jinak (benign". (benign". Tumor jaringan jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT" (STT" adalah adalah suatu suatu benjol benjolan an atau atau pembeng pembengkaka kakan n abnorm abnormal al yang yang diseba disebabkan bkan pertumbuhan sel baru.$ B. Anato Anatomi mi dan dan Hist Histol ologi ogi %enurut jaringan embrional manusia terdapat & lapisan, yaitu ' . )ktoderm ' berkembangbiak menjadi epitel kulit 2.
&.
dengan
adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan saraf. )ndoder )ndoderm m ' berkem berkemban bang g menjad menjadii epitel epitel mukosa, mukosa, kelenjar kelenjar,, paren* paren*him him organ vis*eral. %eso %esode derm rm ' berkem berkemba bang ng menj menjad adii
jari jaring ngan an ikat ikat,, jari jaringa ngan n lema lemak, k, tula tulang ng
rawan, tulang, otot polos, otot serat lintang, jaringan hematopoietik (sum+sum tulang dan jaringan limfoid", pembuluh darah, dan pembuluh limfe.2
a. Jari Jaring ngan an lema lemak k
aringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang terutama terdiri atas atas sel sel lema lemak k (-di (-dipos posit it". ". #ada #ada pria pria dewa dewasa sa norm normal al,, jari jaringa ngan n lema lemak k
1
merupakan +2/0 dari berat badan, pada wanita normal 2/+20 dari berat badan. b. Jari Jaring ngan an fibr fibros osa a
ari aringan ngan
ikat ikat
1ibr 1ibros osaa
(1ibr 1ibros osa" a"
tersu ersussun
dar dari
matr atriks
yang ang
mengand mengandung ung serabu serabutt fleksi fleksibel bel berupa berupa kolagen kolagen dan bersif bersifat at tidak tidak elasti elastis. s. 1ibrosa 1ibrosa ditemukan ditemukan pada tendon otot, ligamen, ligamen, dan simfisi simfisiss pubis. 1ungsinya 1ungsinya antara lain sebagai penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang dan tulang. c. Otot
3tot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama. 3tot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. 3tot menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam organisme tersebut.4 + 3tot lurik 3tot 3tot luri lurik k beke bekerj rjaa di bawa bawah h kehen kehendak dak (oto (otott sada sadar" r" sehi sehingg nggaa disebut otot volunteer. #ergerakannya diatur sinyal dari sel saraf motorik. +
3tot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan. 3tot polos 3tot 3tot yang yang dite ditemu mukan kan dalam dalam inte intest stin inum um dan pembul pembuluh uh dara darah h bekerja dengan pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu yaitu saraf otonom.
+
3tot jantung 5ontraksi otot jantung bersifat involunter, kuat d an berirama.
d. Pemb Pembl l! ! d dar ara! a!
Terdapat Terdapat & jenis pembuluh p embuluh darah, yaitu' a. -rteri Suat Suatu u rang rangkai kaian an pemb pembul uluh uh efer eferen en yang yang sete setela lah h ber*a ber*aban bang g akan akan menge*il dengan fungsi mengangkut darah bersama nutrient dan oksigen ke jaringan. 2
b. 5apiler alinan difus saluran+saluran halus yang beranastomosis se*ara luas dan melalui dinding pembuluh inilah terjadi pertukaran darah dan jaringan. *. 6ena Bagi Bagian an konve konverg rgens ensii dari dari kapi kapile lerr ke dalam dalam syst system em pemb pembul uluh uh++ pembuluh yang lebih besar yang menghantar produk p roduk metabolism (732 dan lain+lain" kea rah jantung. e. Sara araf "e "erifer fer
5omponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia, dan ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi selubung jaringan ikat. Tumor pada serabut saraf neurofibroma. #ada serat saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel s*hwann. Tumor pada penyeluubung sel saraf tepi yaitu s*hwannoma.
#. Patofisiologi Soft Tissse Tmor
#ada umumnya tumor+tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors (STT" Tumors (STT" adalah adalah prolif prolifera erasi si jaring jaringan an mesenki mesenkimal mal yang yang terjadi terjadi di jaring jaringan an nonepit nonepiteli elial al ekstraskeletal tubuh. 8apat timbul di tempat di mana saja, meskipun kira+kira $/0 terjadi di ekstermitas bawah, terutama daerah paha, 2/0 di ekstermitas atas, /0 di kepala dan leher, dan &/0 di badan. Tumor Tumor jaringan jaringan lunak tumbuh centripetally, centripetally, meskip meskipun un beberap beberapaa tumor tumor jinak, seperti serabut luka. Setelah tumor men*apai batas anatomis dari tempatnya, maka tumor membesar melewati batas sampai ke struktur neurovas*ular. Tumor jaringan lunak timbul di lokasi seperti lekukan+lekukan tubuh.
3
#roses alami dari kebanyakan tumor ganas dapat dibagi atas $ fase yaitu ' . #erubahan ganas pada sel+sel target, disebut sebagai transformasi. 2. #ertumbuhan dari sel+sel transformasi. &. 9nvasi lokal. $. %etastasis jauh.:
D. Klasifikasi Soft Tisse Tmor
Tabel 5lasifikasi soft tissue tumor berdasarkan jenis jaringan 2 No. Soft tissue tumor ipoma .
Tumor aringan emak iposarkoma 1asilitis Nodularis 1ibromatosis
2.
Tumor dan esi %irip+Tumor pada aringan 1ibrosa
1ibromatosis Superfisialis 1ibromatosis #rofunda 1ibrosarkoma ;istiositoma 1ibrosa
&.
Tumor 1ibriohistiositik
8ermatofibrosarkoma #rotuberans ;istiositoma 1ibrosa %aligna
$.
Tumor 3tot
4
eiomioma eiomiosarkoma .
Tumor 3tot #olos
Tumor otot polos dengan potensi keganasan tidak jelas ;emangioma imfangioma
.
Tumor 6askular
;emangioendotelioma ;emangioperisitoma -ngiosarkoma Neurofibroma
4.
S*hwannoma
Tumor Saraf #erifer
Tumor ganas selubung saraf perifer Tumor Sel =ranular Sarkoma Sinovium :.
Tumor yang ;istogenesisnya Tidak elas
Sarkoma bagian lunak alveolus Sarkoma )pitelioid
Tabel 5lasisikasi Tumor aringan unak Berdasarkan #ertumbuhan inak dan =anas > #$ASSI%I#ATION& HISTO'(NI# #$ASSI%I#ATION S#H()( %O* B(NI'N AND )A$I'NANT SO%T TISSU( TU)O*S Tisse formed
Benign soft tisse tmor
)alignant soft tisse tmor +!istogenesis,
1at
ipoma
iposarkoma
1ibrous tissue
1ibroma
1ibrosarkoma 5
Skeletal mus*le
Smooth mus*le
eiomioma
eiomyosarkoma
Synovium
Synovioma
Sarkoma sinovial
Blood vessel
;emangioma hemangioperi*ytoma
-ngiosarkoma? malignant
ymphati*s
ymphangioma
ymphangiosarkoma
Nerve
Neurofibroma
Neurofibrosarkoma
%esothelium
Benign mesothelioma
%alignant mesothelioma
Tissue histio*yte
Benign histio*ytoma
#luripotent
None re*ogni@ed
An*ertain
None re*ogni@ed sarkoma? )wings sarkoma? epithelioid sarkoma alveolar soft parts
fibrous %alignant histio*ytoma
fibrous
%alignant mesen*hymoma
-. Tmor Jaringan $emak a. $i"oma
" 8efinisi ipoma adalah suatu tumor (benjolan" jinak yang berada dibawah kulit yang terdiri dari lemak. enis yang paling sering adalah yang berada lebih ke permukaan kulit (superfi*ial". Biasanya lipoma berlokasi di kepala, leher, bahu, badan, punggung, atau lengan. enis yang lain adalah 6
yang letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam otot, saraf, sendi, ataupun tendon.$
2" #revalensi Biasanya lipoma dijumpai pada usiia $/+4/ tahun. ipoma adalah tumor jaringan lunak yang paling umum dengan prevalensi sebesar 2, per ./// orang.$
&" )tiologi 9diopati.$
$" =ambaran 5linis ipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2+/ *m, terasa kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit ( free mobility of overlying skin", namun overlying skin ini se*ara khas normal. Sering terdapat pada leher, lengan dan dada. Tetapi bisa mun*ul di bagian tubuh manapun. #ada umumnya orang+orang tidak menyadari jika mereka mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat.$ ipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak nyeri. #ertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas. ipoma kebanyakan berukuran ke*il, namun dapat tumbuh hingga men*apai lebih dari diameter *m. %emiliki batas dengan jaringan yang tidak nyata. 5apsul yang membungkus merupakan pseudokapsul yang berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan jaringan tumor. 3leh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak rata maka akan mun*ul gambaran pseudolobulated pada palpasi. 3leh karena sifat sel lemak yang lunak seperti *airan maka sering dikatakan sebagai pseudokistik.$ 7
" enis+jenis ipoma %elalui mikroskop, lipoma terdiri atas sel+sel adiposit yang sudah dewasa berbentuk lobus+lobus, dan diliputi oleh kapsul fibrous. Cang adakalanya, suatu lipoma tidak berkapsul menyusup ke dalam otot.$ )mpat jenis lain lipoma ' . -ngiolipoma -ngiolipoma
varian
membentuk
dengan
*o+eDisting
perkembangbiakan vaskuler. -ngiolipoma menyebabkan nyeri dan pada umumnya mun*ul tidak lama sesudah pubertas. 2. #leomorphi*lipoma #leomorphi*lipoma adalah varian lain di mana bi@arre, sel raksasa multinu*leated adalah
admiDed dengan adipo*ytes. Terjadi
sebagian besar pada laki+laki usia / E 4/ tahun. &. -dipo*ytes
8
Sepertiga varian, sel gelendong lipoma, mempunyai gelendong langsing sel yang admiDed di dalam suatu bagian yang dilokalisir mun*ul adipo*ytes. $. -denolipoma -denolipoma ditandai oleh kehadiran kelenjar di dalam tumor yang gemuk, jenis ini sering ditempatkan terletak di atas proDimial bagian+bagian dari empedu.$ " 8iagnosis Falaupun lipoma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan klinis, namun untuk menegakkan diagnosis se*ara pasti dibutuhkan biopsi dan pemeriksaan histopatologi. 7T S*an, %<9 juga bisa dilakukan untuk mengetahui tentang lipoma. 5adar kolesterol umumnya normal , walaupun lipoma seharusnya menjadi tumor dari jaringan lemak.$
4" Terapi Antuk suatu
lipoma, sebenarnya tidak ada perawatan pada
umumnya. Namun jika lipoma tersebut sudah mengganggu, menyakitkan atau bertambah besar, penatalaksanaan dapat berupa ' . Steroid 9nje*tion #erawatan ini menge*ilkan lipoma tetapi tidak dengan sepenuhnya menghilangkan tumor itu. Tetapi ini mungkin tidak berguna untuk lipoma yang sudah berukuran besar. 2. iposu*tion #erawatan ini menggunakan suatu jarum dan suatu semprotan besar untuk memindahkan lipoma yang besar. Tindakan ini dilakukan
9
dalam keadaan pasien terbius lokal. iposu*tion biasa dilakukan untuk menghindari suatu jaringan parut yang besar. Namun masih tetap sukar untuk memindahkan keseluruhan lipoma dengan menggunakan tehnik ini. &. Surgi*al
&. $.
-lasan kosmetik Antuk mengevaluasi histologi (adakah keganasan pada jaringan" sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan liposarkoma. ika menimbulkan gejala yang mengganggu ika berkembang menjadi lebih dari *m.$
b. $i"osarkoma
" 8efinisi iposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. Berbeda dengan lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam atau visera. )kstremitas bawah dan abdomen sering menjadi tempat timbulnya tumor ini.2
2" #revalensi 8engan kejadian tahunan sebesar 2, kasus per juta penduduk, liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Tumor ini biasanya timbul pada orang dewasa, dengan insidensi pun*ak pada dekade kelima dan keenam.2
10
&" )tiologi Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 2G& translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi 13S+7;3# gen , yang mengkode faktor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi adiposit.2
$" =ambaran 5linis iposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya relatif tegas. =ejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit.
" 5lasifikasi F;3 mengklasifikasikan liposarkoma menjadi kategori ' 2
11
" 8iagnosis iposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya relatif tegas. #ada ekstremitas, liposarkoma dapat mun*ul dalam, nyeri, massa membesar. iposarkoma tumbuh baik perlahan+lahan selama bertahun+tahun atau *epat selama kurun waktu singkat, dan dapat men*apai ukuran yang sangat besar. %un*ul mayoritas pada ukuran yang lebih dari *m. 8iagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.2
4" Terapi #ada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan, tergantung dimana letak tumor ini. Tindakannya berupa operasi eksisi luas.
#enggunaan
radioterapi
dan
kemoterapi
hanyalah
sebagai
pelengkap. Antuk tumor yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah dengan radioterapi. Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun metastase.2
>" #rognosis 12
#rognosis liposarkoma sangat dipengaruhi oleh subtipe histologis tumor. 6arian miksoma dan berdiferensiasi baik *enderung tumbuh relative lebih lambat dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada varian pleomorfik dan sel bulat yang lebih agresif. 5ekambuhan lo*al dan metastasis hematogen, terutama ke paru, merupakan gambaran tumor yang agresif.2
13
. Tmor Jaringan %ibrosa a. %ibroma
" 8efinisi 1ibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. 2 Seperti halnya dengan lipoma, fibroma itu dapat ber*ampur dengan tumor jaringan lainnya, sehingga ada berma*am+ma*am tipe fibroma.$
2" #revalensi 1ibroma umumnya didapatkan pada orang dewasa dan anak+anak namun terjadinya sangat individual dapat mengenai segala umur dan jenis kelamin. -ngka kejadian pada wanita menunjukkan 0 terjadi pada segala usia namun paling sering pada dekade keempat sampai dengan
14
keenam dalam kehidupan. 1ibroma sering terjadi di rongga mulut (40" pada daerah bukal, labial, dan lidah bagian lateral.$
&" )tiologi aringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan yang berlangsung terus+menerus sehingga terjadi inflamasi kronis atau infeksi.$
$" =ambaran 5linis Akuran tidak lebih dari & *m yang tidak menimbulkan rasa sakit dan terlokalisir. %assa fibroma dapat berbentuk bulat, bertangkai, dan men*apai
ukuran
maksimal
dalam
beberapa
bulan.
Amumnya
mempunyai ukuran , *m tidak menimbulkan gejala, padat, warnanya seperti jaringan sekitar, sedikit dilapisi jaringan keratin, dapat timbul ulserasi oleh karena trauma yang berulang.$
" 5lasifikasi %a*am+ma*am 1ibroma $ No. . 2. &. $.
enis 1ibroma 1ibroma durum %yDofibroma #eriostalfibroma 1as*ial fibroma 15
. . 4. :. >. /. . 2. &. $.
)lastofibroma 1ibrohistio*ytoma Neurofibroma 1ibroma mobile -ggressive fibromatosis -bdominal fibromatosis 8esmoplasti* fibroma -typ. 1ibroDanthoma -typ. 1ibrohistio*ytoma Neurofibromatosis
5onsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam tumor. %akin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. 1ibroma durum konsistensinya keras dan fibroma mobile lunak.$
" 8iagnosis #ada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan pemendekan dan rete pegs yang rata. #ada saat trauma terjadi pada jaringan akan timbul vasodilatasi, edema dan infiltrasi sel inflamasi dengan berbagai tingkatan. 8aerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi lokal dan terjadi osifikasi.$
4" Terapi )ksisi surgi*al (ekstirpasi" merupakan terapi pilihan untuk perawatan fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal sekitarnya.$
:" #rognosis Baik.$
16
b. %ibromatosis
" 8efinisi Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan berdasarkan ke*enderungannya untuk tumbuh se*ara infiltratif dan pada banyak kasus kambuh setelah eksisi bedah. %eskipun sebagian lesi bersifat agresi lokal, tidak seperti difibrosarkoma, lesi ini tidak bermetastasis.2
2" #revalensi
$" =ambaran 5linis
=ambaran fibromatosis *ukup bervariasi, tergantung pada tempat. Sebagian lesi bermanisfestasi sebagai nodus yang berbatas tegas. Cang lain tampak sebagai massa infiltratif tanpa batas yang jelas.
" 5lasifikasi 1ibromatosis dibagi menjadi 2 kelompok klinikpatologis utama' 1ibromatosis superfisial
17
1ibromatosis superfisial yang men*akup seperti fibromatosis palmar (kontraktur dupuyutren" dan fibromatosis penis (penyakit peyronie", timbul di fas*ia superfisial. esi superfisial biasanya lebih tidak berbahaya dibandingkan dengan lesi letak dalam dan pada umumnya menimbulkan perhatian klinis karena ke*enderungannya menyebabkan deformitas pada struktur yang terkena. 2
1ibromatosis profunda. 1ibromatosis profunda men*akup apa yang disebut tumor desmoid yang timbul di abdomen dan otot badan setelah ekstremitas. esi ini mungkin timbul tersendiri, atau sebagai komponen dari sindrom gardner, suatu penyakit dominan autosomal yang ditandai dengan polip adenomatosa kolon, osteoma tulang, dan fibromatosis. 8ibandingkan dengan
lesi
superfisial,
fibromatosis
dalam
ditandai
dengan
ke*enderungannya untuk kambuh dan tumbuh agresif se*ara lokal.2
" 8iagnosis 8iagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis. Se*ara mikroskopis, fibromatosis terdiri atas fibroblast proliferatif yang kadang+ kadang gemuk dan *ukup seragam. Sebagian lesi mungkin *ukup seluler, terutama pada awal perkembangannya, sementara yang lain, terutama fibromatosis superfisial mengandung banyak kolagen padat.2
4" Terapi )ksisi.2
:" #rognosis 18
Baik.2
c. %ibrosarkoma
" 8efinisi 1ibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang se*ara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Tumor ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. ;al ini juga melibatkan periosteum dan otot atasnya.&
2" #revalensi 1ibrosarkoma biasanya ditemukan pada orang dewasa, paling sering umur antara &/+ tahun.&
&" )tiologi 9diopati. #ada penelitian akhir+akhir ini menunjukkan bahwa diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik. 8efek genetik yang paling sering antara lain yaitu ' hilangnya allel, poin mutasi dan translokasi kromosom.&
$" =ambaran 5linis =ejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian timbul gejala, baik se*ara mammografi maupun teraba benjolan. #ada lesi yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. #ada massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena.2
19
" 8iagnosis 8iagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan se*ara histologi maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi. #rosedur tersebut antara lain yaitu' fine needle aspirasi, aspirasi nipple, du*tal lavage, *ore needle biopsy dan lo*al surgi*al biopsy. -ktiivitas tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker 7a ,& (5arbohidrat antigen ,&, epithelial mu*in".&
a. #emeriksaan
b. #emeriksaan #atologi =ambaran %ikroskopis =ambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya '
20
Sejumlah sel yang malignan yang terpisah + pisah tidak beraturan.
Sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan hiperkromatin
5romatin kasar bergranul.
-danya nekrosis
-danya mitosis
8apat dijumpai multinukleated giant sel dan bi@@are nukleus.$
b. #emeriksaan ;istopatologi ;istologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang luas.$
Fell differentiated fibrosarkoma 5arakteristik ' susunan sel+sel bentuk spindel yang uniform, yang se*ara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. #ada beberapa kasus sel+sel tersebut berkelompok
membentuk
untaian
yang berkelok
membentuk gambaran herring bone pattern. #ada keadaan yang lainnya sel+sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat mengalami hialinisasi. #ada beberapa tumor memperlihatkan gambaran sel yang lebih bulat dengan inti yang ke*il dan sitoplasma yang jernih, sel tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami hialinisasi. 8ijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. esi seperti ini merupakan lesi yang low grade.$
#oorly differentiated fibrosarkoma
21
5arakteristik ' Sel+sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel ke*il, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel+sel sangat anaplastik dan pleomorfik dengan inti yang bi@@are. ;erring bone pattern sulit dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis ataupun perdarahan. =ambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan malignant fibrous histio*ytoma. esi yang seperti ini merupakan lesi yang high grade.$
" Terapi #embedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi, mastektomi. #ada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade. Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada tumor yang high grade.$
4" #rognosis #rognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang, ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai jumlah mitosis kurang dari per ;#1 mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tumor mempunyai mitoti* : + / per ;#1. -danya tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk. #ada usia dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi tumor dengan ke*epatan rekuren lokal dan metastase serta survival. %etastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui pembuluh lymph. %etastase dapat timbul pada / 0 kasus. okal
22
rekuren sering terjadi, yaitu sekitar /0 kasus fibrosarkoma yang low grade.&
23
24
/. Tmor Jaringan Otot Tmor Otot Polos a. $eiomioma
" 8efinisi eiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos.$
2" #revalensi eiomioma genitalia *enderung menjadi yang paling umum dari & jenis. -ngioleiomioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria, dengan perbandingan 2' se*ara keseluruhan. %enurut usia leiomioma dapat dilihat beberapa sebagai berikut ' •
Beberapa piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka yang berusia /+&/ tahun. 5etika soliter, piloleiomiomas biasanya mun*ul kemudian.
•
-ngioleiomioma paling sering terjadi pada tahun+tahun usia 2/+/, meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun+tahun 2/+$/ tua./
&" )tiologi 9diopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.$
$" =ambaran 5linis •
#iloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul, biasanya lebih ke*il dengan diameter 2 *m dan berwarna *oklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau
25
ekstremitas.
#ola
distribusi
bilateral
simetris,
dikelompokkan
dermatomal dan pola linier.
•
-ngioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang *ukup dalam dengan diameter
$ *m. biasanya dirasakan nyeri
terutama pada saat palpasi. -ngioleiomioma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas bawah. •
eiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya.$
" 5lasifikasi eiomioma dapat dikategorikan ke dalam $ jenis berikut' •
Beberapa piloleiomioma
•
#iloleiomioma (Soliter"
•
-ngioleiomioma (soliter"
•
eiomioma genitalia (soliter" Tiga jenis yang *ukup berbeda dari leiomioma kulit ada'
piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia. 5lasifikasi ini men*erminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan
histologis
atau
anatomi
dimana
leiomioma
ditemukan.
#iloleiomioma berasal dari otot pili arre*tor unit piloseba*eous, sedangkan angioleiomioma berasal dari otot polos (yaitu, tunika media" dalam dinding+dinding arteri dan vena. eiomioma genitalia berasal dari
26
otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing+ masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda.$
" 8iagnosis #emeriksaan ;istologi 9nti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai *erutu atau belut berbentuk. 5etika serat ini dipotong di penampang, va*uoli@ation perinuklear dapat dihargai. 8engan mikroskop elektron, sel+sel otot polos leiomioma yang tampak normal. #iloleiomiomas terjadi terutama dalam dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interla*ed dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah.
eiomioma
genital
mirip
dengan
piloleiomiomas dalam
penampilan histologis mereka.$ Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh darah melebar di tengah+tengah kumpulan otot polos diatur dengan *ara yang lebih konsentris.
lebih
besar
sering
memiliki
bidang
perubahan
mu*inous.$
4" Terapi #emeriksaan
jaringan
harus
dilakukan
untuk
menetapkan
diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi eksisi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bahwa *al*ium *hannel blo*kers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa sakit untuk kasus piloleiomioma.$
27
:" #rognosis Baik.$
b. $eiomiosarkoma
" 8efinisi eiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos terutama terjadi pada usus. eiomiosarkoma berasal antara propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus. %etastasis terutama hematologi. %etastasis kelenjar getah bening jarang, terjadi pada /+0 kasus. %enyebar ke paru+paru lebih jarang terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. ;al ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru+paru adalah yang paling umum dari metastasis. Sekitar 2/+$/0 pasien memiliki metastasis pada laparotomi awal.2
2" #revalensi eiomiosarkoma usus *ukup langka, dengan frekuensi sekitar ,$ kasus per //./// pasien. Sebuah studi tahun 2//$ oleh un Hhan dan rekan menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus ke*il. 8ari 2 pasien dengan tumor ganas, 0 memiliki leiomiosarkoma, 0 memiliki adenokarsinoma, dan >0 memiliki limfoma usus ke*il. #asien dengan penyakit usus ke*il primer yang paling sering nyeri periumbilikalis. %enurut usia leiomiosarkoma terjadi pada kisaran usia antara de*ade kelima hingga ketujuh.2
&" )tiologi 9diopati kemungkinan berhubungan dengan genetik. $" =ambaran klinik 28
Tidak dapat terlihat dengan jelas ke*uali terdapat perdarahan akut dan massa jarang teraba.2
=ambar. eimiosarkoma *olon
" 8iagnosis #emeriksaan ;istologi 8apat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan dengan endoskopi. Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. ;itungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari angka mitosis per / bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.
4" Terapi
29
5emoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas dalam pengobatan leiomiosarkoma. Tingkat
:" #rognosis 1aktor
prognosis
yang
paling
penting
tergantung
pada
leiomiosarkoma berasal dari kulit atau subkutan. %eskipun kedua kulit dan lesi subkutan bisa kambuh se*ara lokal di sampai satu+sepertiga sampai setengah dari kasus, resiko metastasis adalah 0 menjadi /0 untuk leiomiosarkoma kulit dibandingkan dengan &/0 menjadi /0 untuk subkutan $I leiomiosarkoma.
Tmor Otot *angka a. *abdomioma
" 8efinisi
neoplastik
dan
hamartoma.
;amartoma
dibagi
menjadi
rabdomioma jantung dan mesen*hymal rabdomiomatous kulit. #aling banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. #enyebab dari rabdomioma kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari perkembangan otot lurik.&
2" #revalensi Se*ara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung, rabdomioma memiliki insiden yang relatif sekitar ,:0. Biasa terjadi pada sebagian besar pada pria.&
&" )tiologi 30
atau , atau salah satu orang tuanya menderita tuberus s*lerosis ringan sehingga tidak terdeteksi se*ara klinis.&
$" =ambaran 5linis •
#emeriksaan
fisik
pada
pasien
dewasa
dengan
rabdomioma
mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher. •
#asien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur jantung.&
" 8iagnosis 8iagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. 8apat dilakukan
juga
pemeriksaan
penunjang
lain.
8apat
dilakukan
pemeriksaan radiografi seperti %<9 dan 7T s*an jantung.&
31
#ada gambar terlihat adanya atrial rabdomioma.
#emeriksaan ;istologi Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan
diagnosa.
Temuan
histologist
yang
terdapat
pada
rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel+sel besar yang menyerupai otot lurik, sel+sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.&
" Terapi #asien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan mengalami kesulitan progresif bernafas dan menelan. 8alam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. 8an dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan *airan infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. #asien dengan rabdomioma jantung harus di tangani kardiologi.& 4" #rognosis 32
Falaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini dilaporkan hanya 0&, namun tindakan bedah pada kasus ini berisiko tinggi dan sangat ke*il keberhasilannya, mengingat tumor multiple dan lokasinya tidak hanya pada rongga 6 tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard.&
b. *abdomiosarkoma
" 8efinisi
2" #revalensi tahun. okasi pada umumnya pada kepala dan leher (&/+0", anggota gerak (2$0", sistem urogenital (:0", badan (:0", retroperitoneal (40" dan tempat lain (2+&0".$
&" )tiologi 9diopati.$
$" 5lasifikasi .
)mbrional ' enis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak+anak didapati J/0 kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja,
33
tetapi tempat yang paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher. 2.
-lveolar ' Tumor jenis ini kurang lebih &0 dari semua kasus
&.
Botryoid embrional ' Terdapat 0 dari seluuruh kasus dari
$.
Sel Spindel
.
-naplastik
" =ambaran 5linis #enderita <%S terutama anak+anak mungkin mendapat gejala+ gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. =ejala sering kali tidak mun*ul sebelum tumor men*apai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada jaringan otot yang dalam pada perut. 9ni adalah manifestasi klinik yang paling sering terjadi pada <%S. •
%assa dari <%S yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.
•
#erdarahan pada hidung, vagina, re*tum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak pada area ini.
34
•
•
#enonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini.$
=ambar
" 8iagnosis 8iagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat juga melalui pemeriksaan penunjang. #emeriksaan #enunjang a. #emeriksaan ;istopatologi Biopsi b. #emeriksaan aboratorium •
#ada pemeriksaan darah' 8apat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow.
•
Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan 8;, -ST, -T, alkalin fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein+protein
35
tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai kemoterapi. •
Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BAN dan kreatinin' 1ungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.
•
Arinalisis (A-"' Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya =A tra*t dalam proses metastase tumor.
•
)lektrolit dan kimia darah' perlu dilakukan penge*ekan terhadap natrium, kalium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.$
*. #emeriksaan
%<9 ' %<9 meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ+organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal
•
7T+S*an ' 7T+S*an pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat metastase pada paru+paru. 7T+S*an dada baik dilakukan
sebelum
dilakukan
operasi
untuk
menghindari
kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. 7T juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon dari terapi. 7T pada hati dengan tumor primer pada bagian abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase. •
#ada foto polos ' foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru+paru.
36
•
Bone s*anning ' Antuk men*ari jika terdapat metastase pada tulang.
•
AS= ' Antuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis.$
4" Terapi Terapi pada penderita <%S melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. 5arena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak+anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat+pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak+ anak.
yang
terdapat
pada
lengan
atau
kaki
dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti 7T+S*an, bone+s*ans, D+ray. Terapi 3peratif Terapi operatif pada penderita <%S bervariasi, bergantung dari lokasi
dari
tumor
itu.
ika
memungkinkan
dilakukan
operasi
pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Falaupun terdapat metastase dari <%S, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan. Terapi %edikamentosa Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel+sel tumor melalui obat+obatan. 5emoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasiIbertumbuh, dan bagaimana obat+obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki
37
periode pertumbuhan (=", diikuti oleh sintesis 8N- (fase S". 1ase berikutnya adalah fase premiosis (=2" dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase %". 3bat+obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.$
:" #rognosis #rognosis dari penyakit <%S bergantung pada ' K Staging dari penyakit K okasi serta besar dari tumor. K -da atau tidaknya metastase K
0. Tmor %ibrio!istiositik
Tumor 1ibriohistiositik terdiri atas *ampuran fibroblast dan sel fagositik penuh+lemak dengan gambaran histiositik.2 38
a. Histiositoma %ibrosa
" 8efinisi ;istiositoma fibrosa adalah lesi jinak yang bermanisfestasi sebagai nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan subkutis.2
2" #revalensi Sebagian kasus terjadi pada orang dewasa.2
&" )tiologi 9diopati diduga proses reaktif terhadap trauma.2
$" =ambaran klinis Nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan subkutis.2
" 8iagnosis Biopsi insisi atau biopsi eksisi terdapat proliferasi sel gelondong yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa penuh lemak dengan morfologi histiosit. 2 39
" Terapi Biopsi eksisi.2
4" #rognosis Baik.2
b. Dermatofibrosarkoma Protberans
" 8efinisi Neoplasma yang menempati posisi intermediate antara tumor fibriohistiositik jinak dan histiositoma fibrosa ganas.2
2" #revalensi Sebagian besar pasien orang dewasa.2
&" )tiologi 7hromosom 4 dan 22 yang bertranslokasi.2
$" =ambaran klinis Tumor ini bermanisfestasi sebagai lesi nodular yang tumbuh lambat dan terutama mengenai dermis dan jaringan subkutis.2
40
" 8iagnosis Biopsi insisi atau biopsi eksisi ditemukan sel fibroblastik gemuk yang tersusun dalam pola Mstoriform. -ktivitas mitotik umumnya jarang, dan hanya sedikit ditemukan atipia sitologik.2
" Terapi )ksisi lokal luas.2
4" #rognosis Baik.2
c. Histiositoma %ibrosa )aligna
" 8efinisi Suatu kelompok heterogen sar*oma jaringan lunak yang se*ara klinis agresif. Tumor ini *enderung timbul di jaringan otot dalam di ekstremitas atau daerah retroperitoneum.2
2" #revalensi Sebagian besar terjadi pada orang dewasa berusia /+4/ tahun.2
&" )tiologi 9diopati.2
$" =ambaran klinis Tumor retroperitoneum dapat men*apai ukuran yang sangat besar sebelum menimbulkan perhatian klinis.2 41
" 8iagnosis Biopsi ditemukan gambaran sel gelondong atipikal yang tersusun dalam kumparan, kadang+kadang ber*ampur dengan sel mirip histiosit yang aneh.2
" Terapi
4" #rognosis -gresif, metastasis &/+/0.2
42
43
0. Tmor 1asklar a. Hemangioma
" 8efinisi ;emangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada setiap
jaringan yang mengandung pembuluh
darah. adi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru+paru, ataupun tulang. Sampai saat ini masih
menjadi
perdebatan, apakah
hemangioma merupakan
tumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler. ;emangioma merupakan tumor vaskular jinak terla@im pada bayi dan anak. %eskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang
tua,
*ontohnya
adalah cherry
hemangioma atau
angioma
senilis yang biasanya jinak, ke*il, red-purple papule pada kulit orang tua.,4
2" #revalensi #revalensi hemangioma O + &0 pada neonatus dan O /0 pada
bayi
sampai dengan
umur
tahun.
okasi
tersering
hemangioma pada kepala dan leher (/0", dan sekitar 2/0+nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah // gram.
sering terjadi pada bayi
perempuan dibanding laki+laki, dan lebih sering terjadi pada kulit putih.
5ebanyakan
hemangioma
timbul
tanpa
adanya
riwayat 44
keluarga (sporadis", tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom+dominan.>
&" )tiologi #enyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. -ngiogenesisnya
sepertinya
memiliki
peranan
dalam
kelebihan
pembuluh darah. 7ytokines, seperti basi* fibroblast growth fa*tor (b1=1" dan vas*ular endothelial growth fa*tor (6)=1", mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. #eningkatan fa*tor+faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya gamma+interferon, tumor ne*rosis fa*tor+beta, dan transforming growth faktor+beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.,2/
$" =ejala 5linis =ambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. #ada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pu*at dengan teleangiektasis.
Sejalan
gambarannya
menjadi
dengan merah
perkembangan menyala,
proliferasi mulai
tumor
menonjol,
dan noncompressible plaque. ;emangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. ;emangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. ;emangioma bersifat solid, tapi sekitar 2/0 mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.,2/,2
45
Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki+laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. 5urang lebih 0 hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. 8ulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. arang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Falaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya men*apai ukuran yang maksimal sekitar +: bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 2+$ bulan. #ada beberapa kasus dapat men*apai 2 tahun. 3nset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu+abuan. 5ira+kira 2/+$/0 dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar. ;emangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.,2/ =ambaran klinis umum ialah adanya ber*ak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif *epat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan? warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah ter*apai, biasanya pada umur >+2 bulan, warnanya menjadi merah gelap.
" 5lasifikasi 46
#ada
dasarnya
hemangioma
dibagi
menjadi
dua
yaitu
hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. ;emangioma kapiler (superfi*ial hemangioma" terjadi pada kulit atas sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. #ada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma *ampuran.4,22 a" ;emangioma kapiler Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks" ;emangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. ebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.2& Tampak sebagai ber*ak merah yang makin lama makin besar. Farnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan lunak pada perabaan. 9nvolusi spontan ditandai oleh memu*atnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.,2/,22,2$
=ambar Strawberry hemangioma21 b" =ranuloma piogenik
47
esi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. esi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. %ula+mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang *epat. Beberapa lesi dapat men*apai ukuran *m dan dapat bertangkai, mudah berdarah.4,2
*" ;emangioma kavernosum esi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan *epat mengembung lagi apabila dilepas. esi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.2$,2 ;emangioma kavernosum kadang+ kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.2&
d" ;emangioma *ampuran enis ini terdiri atas *ampuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. =ambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak+ anak. esi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. okasi hemangioma *ampuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam.4,2/,22,2$ 48
=ambar ;emangioma kapiler dan hemangioma kavernosum2 Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya ' " ;emangioma 9ntramuskular ;emangioma 9ntramuskular sering terjadi pada dewasa muda, :/+>/ 0 diderita oleh orang yang berumur kurang dari &/ tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. ;emangioma 9ntramuskular bisa asimptomatik atau dapat juga mun*ul dengan gejala+gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit.,,24
49
a" =ambar
;asil pen*itraan T dan T2 %<9 dari ;emangioma
9ntramuskular pada kaki. =ambaran yang menyerupai ular pada pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat dari hemangioma? b" =ambar T (time to repetition PTRQR//, time to echo PTE QR./I" dan T2 (T
pada T2 menunjukkan
bahwa
hemangioma seperti
gambaran lemak atau hasil nonliquid .
2" Sinovial hemangioma Sinovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. #ada artikulasio sinovial terdapat eksudat *airan yang berulang, nyeri, dan menunjukan gejala gangguan mekanik.,2:
a" =ambar agnetic resonance imaging (%<9" menunjukkan lesi yang berat pada sinovial dengan penonjolan pada kapsul lateral dan komplek
retinakuler,
tulang
dan meniscus normal?
b"
=ambar
-rtroskopi menunjukkan suatu pedunkulasi, lesi mirip anggur mun*ul dari sinovial pada lateral parapatella (arrowhead "2:
50
&" 3sseus hemangioma 3sseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk ke*il+ke*il, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. #ada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. #ada kasus+kasus yang jarang, vertebral hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebral hemangiomas biasanya asimptomatik. 3sseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang" atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu area". #enulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan
bahwa
hemangiomatosis
merupakan
multiple
hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. %ultiple hemangioma juga dihubungkan dengan *ysti* angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal+ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat.
51
=ambar
5ortek
tibia
berbatasan
dengan intramuscular
hemangioma pada kaki
$" 7horoidal hemangioma 7horoidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. ika terdapat pada makula (pusat penglihatan" atau terdapat kebo*oran *airan yang menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal deta*hment". #erubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. 5ebanyak *horoidal hemangiomas tidak pernah tumbuh atau terjadi kebo*oran *airan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan.2>
a" =ambar !horoidal hemangioma ini berada di atas saraf optikus, tapi bisa sampai ke fovea. Falaupun tidak terdapat robekan, kista pada retina dengan degenerasi fovea menyebabkan penurunan ketajaman visus sampai 2/I2//? b" =ambar !horoidal hemangioma berbentuk bulat dan berwarna reddish-orange. Tumor ini bisa meluas, tapi berada di bawah fovea dan visus 2/I2/.2>
52
" Spindle *ell hemangioma Spindle *ell hemangioma (hemangioendothelioma" merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan". ,&/
" =orham disease =orham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang di*urigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. #enderita biasanya berumur kurang dari $/ tahun. se*ara histologi =orham disease khas menampakan hipervaskularisasi dari tulang. #roliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.
=ambaran
radiografi
pada
pasien
dengan "orham
disease menunjukkan terputusnya tulang.
4" 5assaba*h+%erritt syndrome 5assaba*h+%erritt
syndrome
komplikasi
dari
pembesaran
pembuluh darah yang *epat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan *oagulopati. 5asaba*h+%erritt syndrome terlihat 53
berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (*onsumptive *oagulopathy".,2/
" 8iagnosis Se*ara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.,& 8iagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. #enggunaan teknik pen*itraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Altrasonografi dengan 8oppler merupakan *ara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.,&2 #ada penggunaan +ray, hemangioma jenis kapiler, +ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. 5alsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada *avitas *avernosum (phleboliths". 9sotop s*an pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi *ara ini jarang digunakan. -ngiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo+vaskularisasi. %agneti*
54
(%<9" menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot+otot yang ada disekitarnya.,&2 ;emangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. #ada kasus hemangioma dalam atau *ampuran, 7T S*an atau %<9 dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.&&
4" 5omplikasi . #erdarahan 2. Alkus .
a" =ambar ;emangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan? b" =ambar ;emangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk sikatrik.2/
&. Trombositopenia arang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. 8ahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa
55
yang
hiperaktif.
Ternyata
kemudian
bahwa
dalam
jaringan
hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi. $. =angguan penglihatan #ada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan
dan
harus
lebih
sering
dimonitor. #mblyopia dapat
merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual a$is". 5ebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar.2/ ;emangioma
pada
kelopak
mata
bisa
mengganggu
perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.&&
=ambar ;emangioma periokuler yang ke*il pada bayi menyebabkan astigmatisma.2/
. %asalah psikososial2
56
.
8engan persentase yang sangat ke*il hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.2,24
4" Terapi -da 2 *ara pengobatan ' " 7ara konservatif #ada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan+bulan pertama, kemudian men*apai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 2 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur tahun.4 2" 7ara aktif ;emangioma yang memerlukan terapi se*ara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan? hemangioma yang mengalami perdarahan? hemangioma yang mengalami ulserasi? hemangioma yang mengalami infeksi? hemangioma yang mengalami pertumbuhan *epat dan terjadi deformitas jaringan.2$ a" #embedahan 9ndikasi ' . Terdapat tanda+tanda pertumbuhan yang terlalu *epat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi &+$ kali lebih besar. 2. ;emangioma raksasa dengan trombositopenia.
57
&. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi penge*ilan sesudah +4 tahun. esi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh
*epat,
mungkin
memerlukan
eksisi
lo*al
untuk
mengendalikannya.4 b"
kurang baik
pada anak+anak yang
pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif. 2. 5omplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama. &. %enimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.4 *" 5ortikosteroid 5riteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah ' . -pabila melibatkan salah satu struktur yang vital. 2. Tumbuh dengan *epat dan mengadakan destruksi kosmetik. &. Se*ara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium. $. -danya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia. . %enyebabkan dekompensasio kardiovaskular.4
58
#engobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai terapi medikamentosa yang paling esien untuk *utaneous infantile
hemangiomas tanpa komplikasi. #emberian
steroid
sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang bermanfaat. 8osisnya per oral 2/+&/ mg perhari selama 2+& minggu dan perlahan+lahan diturunkan, lama pengobatan sampai & bulan atau atau 2+& mgIkgIhari, kali sehari pada pagi hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang+kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh *epat. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison mgIkgIhari" untuk menghasilkan terapi efektif, *epat, dan *ukup aman, dilanjutkan hingga E : minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 2 minggu.4 5ortikosteroid
intralesi
sangat
baik
diberikan
pada
hemangioma dengan ukuran ke*il (diameter L / *m" dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi". 8osis yang diberikan 2 E & mgIkg setiap kali suntikan diulang setiap minggu selama +2 bulan. -danya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai
oleh
penge*ilan
ukuran
hemangioma.
#emberian
kortikosteroid intralesi dengan interval waktu $ E : minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek samping terapi kortikosteropid sistemik.4 ;emangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi se*ara *epat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. ;emangioma kavernosa
59
atau hemangioma *ampuran dapat diobati bila steroid diberikan se*ara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.&& #enggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.2$ d" 3bat sklerotik #enyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma, misalnya dengan namor rho*ate /0, ;7l kinin 2/0, Na+salisilat &/0, atau larutan Na7l hipertonik. -kan tetapi *ara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.4 e" )lektrokoagulasi 7ara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.4 f" #embekuan -plikasi dingin dengan memakai nitrogen *air.4 g" -ntibiotik -ntibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka se*ara steril.2$
:" #rognosis #ada
umumnya
prognosis
bergantung
pada
letak
tumor,
komplikasi serta penanganan yang baik.4
60
;emangioma ke*il atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna dengan sendirinya. ;emangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat.&&
b. Angiosarkoma
" 8efinisi -ngiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang *epat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarkoma adalah neoplasma ganas endotel dari vas*ular, yang agresif dan *enderung berulang se*ara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi bisa ke 5elenjar getah bening dan sistemik.&$
2" #revalensi -ngisarkoma lebih sering terjadi pada pria dibanding dengan wanita rasio 2'.&
&" )tiologi )tiologi dari sebagian besar kasus angiosarkoma tidak diketahui. Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. 1aktor+faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain ' o
o
Bahan asing (8a*ron, bahan graft,dll"
o
Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry"
o
8apat meningkat pada pasien dengan -98S &$
$" =ambaran 5linis #emeriksaan
fisik
dapat
dibagi
sesuai
tempat
terjadinya
angiosarkoma tersebut. •
-ngiosarkoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut"
•
-ngiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang *ukup di ekstremitas saja.
•
-ngiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit diketahui. #asien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah menekansaraf lumbal.
•
-ngiosarkoma tulang ' tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multi*entri*, yang melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. #ara pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.
•
-ngiosarkoma *utaneous ' $ varian adalah angiosarkoma dari kulit kepala dan wajah, angiosarkoma dalam lymphedema (Stewart+Treves syndrome", radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.&$
62
" 8iagnosis Biopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. -nastomosis pembuluh darah.&$
" Terapi +
+
Terapi adjuvant pada angiosarkoma jaringan lunak o
5emoterapi dengan 8oDorubi*in
o
Terapi adjuvant pada angiosarkoma tulang o
5emoterapi dengan 8oDorubi*in dan 9fosfamid yang dapat digunakan bersama+sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan Siklofosfomid, )toposid, dan 7isplatin.
+
Terapi adjuvant pada angiosarkoma kulit o
5emoterapi dengan 8oDorubi*in
o
Terapi
dengan
pembedahan
yang
diikuti
dengan
radioterapi
memberikan hassil yang lebih baik.&$
4" #rognosis /0 metastasis, buruk.2
63
2. Tmor Jaringan Saraf Perifer
64
a. Nerofibroma
" 8efinisi Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf
perifer.
Biasanya
ditemukan
pada
individu
dengan
neurofibromatosis tipe 9 (N1", sebuah autosomal dominan penyakit geneti* yang diturunkan. Neurofibroma mun*ul dari non+myelin jenis sel S*hwann yang menunjukkan inaktivasi bialeli* dari gen N1 yang kode untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan S*hwannomas, jenis lain dari tumor yang timbul dari sel S*hwann, neurofibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel+sel S*hwann, sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua mekanisme sel berasal dan berkembang.&
2" #revalensi Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan masa pubertas. Akuran dan jumlah tumor dapat meningkat
seiring
dengan
pertambahan
usia
dari
pasien
yang
mengidapnya.&
&" )tiologi #ada N1,gen yang bermutasi ada di kromosom 4, sedangkan pada N12 di kromosom 22.&
$" 5lasifikasi 65
Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu
dermal
dan
pleDiform.
Neurofibroma
berhubungan
dengan
tunggal, sementara
pleDiform
Neurofibroma
berhubungan dengan
berkas saraf ganda.
#leDiform
kulit
saraf
tepi
neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Neurofibroma 8ermal tidak menjadi ganas. +
Neurofibroma 8ermal Neurofibroma
dermal
(kadang+kadang
disebut
sebagai
Neurofibroma kulit" berasal dari saraf di kulit . Tiga jenis yang dibedakan' •
8iskrit kulit Neurofibroma ' massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran.
•
8iskrit subkutan Neurofibroma ' ie di bawah ini dan terlihat seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.
•
auh nodular Neurofibroma ' %elibatkan jaringan dan organ di bawah dermis, tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma.
+
Neurofibroma #leDiform
66
Neurofibroma pleDiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau dari lebih berkas saraf internal, dan bisa sangat besar. 9nternal pleDiform Neurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.&
" 8iagnosis Biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel mast.&
" Terapi a.
8engan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan redioterapi.
b.
8engan menggunakan obat+obatan(#irfenidone, Tipifarnib, )rlotinib (Tar*eva" dengan Sirolimus, imatinib (=leeve*", #egylated 9nterferon (#eg+9ntron",
#eginterferon
alfa+2b,
Sirolimus
(
Sirolimus, Sorafenib (NeDavar", Tranilast (
4" #rognosis Baik.&
67
b. Nerofibrosarkoma
" 8efinisi Neurofibrosarkoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. Biasa juga disebut S*hwannoma ganas, Neurofibrosarkoma, dan Neurosarkoma.&4
2" #revalensi #ada usia dekade ketiga.&4
&" )tiologi ;erediter autosomal dominan.&4
$" =ambaran klinis +
#embengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki", juga disebut edema perifer, pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.
+
5esulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk pin*ang.
+
Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.&4
" 8iagnosis
68
Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarkoma potensial adalah tumor biopsi (mengambil sampel sel se*ara langsung dari tumor itu sendiri". %<9, +ray , 7T s*an, dan s*an tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan I atau mungkin metastasis.&4
" Terapi 3perasi merupakan pilihan untuk tumor ini. 3perasi ini sering diikuti dengan radiasi terapi untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan. Antuk pasien yang menderita neurofibrosarkomas di ekstremitas, jika tumor adalah vas*ulari@ed (memiliki suplai darah sendiri" dan memiliki banyak saraf melalui itu dan atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi prosedur pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik.
4" #rognosis Sering menyebabkan metastasis berprognosis buruk.&4
c. Sc!3annoma
" 8efinisi
69
S*hwannoma merupakan tumor yang tumbuh lambat dan dapat timbul dimana saja di sebelah distal perbatasan daerah yang bermielin.2
2" #revalensi #revalensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga.2
&" )tiologi 5elainan 5romosom 22.2
$" =ambaran klinis #ada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala kombinasi antara mielopatia dan neuropatia perifer. S*hwannoma yang berada didalam kavitas toraks, retroperitoneum atau pelvis kebanyakan baru terdeteksi sewaktu ukurannya telah besar dan menampilkan gejala+gejala vis*eral yang terlibat. Tumor ini jarang menimbulkan defisit motorik atau sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi atau gerakan tertentu ia menimbulkan nyeri menjalar sesuai dengan distribusi saraf yang terkena.2
" 8iagnosis
70
%assa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer, saraf kranialis, akar saraf spinal. Nervus+: sering menjadi tempat bersarangnya s*hannoma ini, yang disebut neuromaakustik. =ambaran mikroskopik menunjukan adanya jaringan antoni - ( sel gelendongyang berkemas rapat" dan antoni B (region miksoid longgar". Nu*leus yang membentuk pagar Badan 6ero*ay. #erubahan degenerative (hialinisasi vas*ular dan makrofag kaya lemak" *ukup sering terjadi. Sering terdapat nu*leus hiperkromatik yang membesar, tersebar, dan tanpa aktivitas mitoti* biasanya men*erminkan perubahan degeneratif lainnya.2 S*hwannoma perifer dapat menampilkan perubahan+perubahan pada tulang yang ditampilkan pada rontgen foto polos. #emeriksaan terpilih untuk menampilkan tumornya adalah dengan 7T S*an atau %<9. Biasanya tumor ini memberikan tampilan hipointens pada T. #ada T2 intensitasnya meningkat dan memberikan enhan*ement pada pemberian @at kontras.2
" Terapi )ksisi.2
4" #rognosis Baik.2
71
4. Tmor Jaringan Pen5ambng
72
Sarkoma sino6ial
" 8efinisi Sarkoma sinovial adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar dari & kasus yang yang terjadi terjadi dalam 2 dekade dekade pertam pertamaa kehidupa kehidupan. n.
•
•
okasi trunkal melibatkan kepala,leher, dada, perut, dan pa nggul. )kstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki. )kstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.&:
2" #revalensi 9nside 9nsiden n sarkom sarkomaa sinovi sinovial al diperk diperkira irakan kan sekita sekitarr 2,4 2,4 per /////. /////. Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar :// kasus baru terjadi di -merika Serikat setiap tahun dan itu mewakili sekitar +/0 dari semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sinovial adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa remaja dan muda.&:
&" )tiologi Sark Sarkom omaa sel sel sino sinovi vial al dita ditand ndai ai deng dengan an tran transl slok okas asii t spes spesif ifik ik kromos kromosom om (? (? :" (p? (p? U" U".. 7a*at 7a*at ini tampak tampaknya nya menjad menjadii penyebab penyebab tumo tumorr. 9ni 9ni trans translo loka kasi si krom kromos osom om spes spesif ifik ik anta antara ra krom kromos osom om dan dan 73
kromosom : telah di*atat dalam lebih dari >/0 kasus. 9ni gen fusi disebut, dalam dalam hal genetik, genetik, S%T-SS&1' S%T-SS&2' S%T-SS&2' atau S%T-SS&() S%T-SS&() 9stilah+istilah ini sesu sesuai ai deng dengan an perp perpad adua uan n gen gen S%T (kr (kromos omosom om :" :" deng dengan an gen gen *ES (kromosom ". Fanita lebih sering terkena daripada laki+laki pada kedua jenis S%T-SS&2 S%T-SS&2 dan S%T-SS&1) -sosiasi S%T-SS&1) -sosiasi ini lebih kuat di S%T-SS&2) S%T-SS&2) Antuk pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi. diidentifikasi.&:
$" 8iagnosis #emeriksaan #enunjang 1oto 1oto polos polos dapat dapat membant membantu u dalam dalam diagno diagnosis sis,, sepert sepertii biasan biasanya ya sinovial sinovial sarkoma sarkoma memeberikan memeberikan gambaran badai salju salju dalam matriks matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.&:
#emeriksaan ;istologi Se*ara Se*ara makros makroskop kopik ik tumor tumor dalah dalah massa massa putih putih keabu+a keabu+abua buan n dan seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sarkoma sinovial, antara lain '
74
+
Tipe Tipe monoph monophasi asi** ' sel disusu disusun n dalam dalam fasiku fasikula la dengan dengan difere diferensi nsiasi asi sitoplasma buruk.
+
Tipe biphasi* ' memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin.
+
Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk ' memiliki banyak mitosis, dan jaringan nekrosis.&:
" Terapi 5emoterapi adjuvant dengan menggunakan 8oDorubi*in dan bolus 9fosf 9fosfami amid, d, atau atau 9fosfa 9fosfamid mid dengan dengan 8aunor 8aunorubi ubisin sin iposo iposomal mal". ". Terja Terjadi di kontrovers kontroversial ial pengobatan pengobatan sarkoma sarkoma sinovial sinovial yaitu yaitu efektivita efektivitass pengobatan pengobatan kemote kemoterap rapii setela setelah h dilaku dilakukan kan operas operasi. i. 5emote 5emoterap rapii tidak tidak member memberika ikan n manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.&:
" #rognosis #rognosis pada pasien sarkoma sinovial dipengaruhi oleh kualitas operas operasii pasien pasien dan karakt karakteri eristi stik k dari dari penyakit penyakit (terma (termasuk suk ukuran ukuran tumor tumor,, invasif lokal, subtipe histologis, metastasis, dan keterlibatan kelenjar getah bening". #asien dengan tumor ke*il yang dapat benar+benar dihilangkan dengan dengan margin margin yang yang memadai memadai saat saat diagno diagnosis sis memili memiliki ki progno prognosis sis yang yang sangat baik.
75
BAB III
76
(. Stadim Klinik "ada Sarkoma Jaringan $nak
=, ;istologi* =rade =
=rade *annot be assessed
=
Fell differentiated
=2
%oderately differentiated
=&
#oorly differentiated
=$
Andifferentiated
T, #rimary Tumor Si@e T
#rimary si@e *annot be assessed
T/
No eviden*e of primary tumor
T
Tumor less than *m
Ta
Superfi*ial tumor
Tb
8eep tumor
T2
Tumor *m or greater
T2a
Superfi*ial tumor
T2b
8eep tumor
N,
N/
No regional lymph node metastasis
N
%, 8istant %etastasis %
#resen*e of distan*e metastasis *annot be assessed
%/
No distant metastasis
%
8istant metastasis present 77
