•
•
KELAINAN JANTUNG BAWAAN: E
NON-SIANOTIK
E
SIANOTIK
KELAINAN JANTUNG DIDAPAT: E
Demam Rematik Akut/ Penyakit jantung rematik
E
Perikarditis
E
Kardiomiopati
E
Miokarditis ( difteri, tifoid)
E
Endokarditis infektif
E
Keterlibatan kardiovaskular pada penyakit sistemik
( hipertiroid, hipotiroid,anemia,talasemia,penyakit Kawasaki, arteritis Takayasu, glomerulonefritis akut)
Penyakit jantung bawaan sianotik
1. Penyaki Penyakitt jantu jantung ng bawaa bawaan n siano sianotik tik dg aliran darah ke paru berkurang (oligemia paru): - atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel - atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh - atresia trikuspid - anomali ebstein - tetralogi of Fallot 2. Penyaki Penyakitt jantu jantung ng bawaa bawaan n siano sianotik tik dg aliran darah ke paru bertambah (pletora paru): - transposisi arteri besar - trunkus arteriosus - Ventrikel kanan dg jalan keluar ganda - Total anomaly pulmonary vein drainage Penyakit jantung bawaan non sianotik
1. Penyaki Penyakitt jantu jantung ng bawaa bawaan n non non siano sianotik tik dg dg pirau kiri ke kanan : - Defek septum ventrikel - Defek septum atrium - Duktus arteriosus persisten - Defek septum atrioventrikularis
1. Penyaki Penyakitt jantu jantung ng bawaa bawaan n non non siano sianotik tik tanpa tanpa pirau: pirau:
- Stenosis pulmonal - Stenosis aorta - Koarktasio aorta •
Definisi – Demam rematik akut adalah sindrom klinik akibat infeksi kuman streptokokkus beta hemolitikus grup A, dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliartritis migrans akut, karditis, korea minor, nodul subkutan dan eritema marginatum. – Penyakit jantung rematik adalah penyakit jantung sebagai akibat adanya gejala sisa (sequele) dari demam rematik, ditandai dgn terjadinya cacat katup jantung.
•
Manifestasi mayor PJR
–
Karditis : terjadi pada 50% penderita
–
Poliartritis migrans: terjadi pada 70% penderita
–
Korea Sydenham’s: terjadi pada 15% penderita
–
Eritema marginatum: terjadi pada < 10% penderita
–
Nodul subkutan: terjadi pada 2-10% penderita terutama yg rekuren/penyakit jantung rematik kronik
•
•
Manifestasi minor
–
Artralgia
–
Demam
–
Peningkatan reaktan fase akut: LED dan atau CRP meningkat
–
Interval PR memanjang
Tatalaksana PJR
–
Istirahat
–
Antibiotik •
•
Untuk eradikasi –
PP 50.000 IU/kgBB selama 10 hari
–
Alternatif lain : •
Penisilin oral 4 X250 mg (400.000 unit) selama 10 hari
•
Eritromisin 20 mg/kgBB 4 kali sehari selama 10 hari
Untuk profilaksis sekunder –
Benzatin penicillin •
BB < 30 kg : 600.000 unit setiap 3 atau 4 minggu
• –
BB > 30 kg : 1,2 juta unit setiap 3 atau 4 minggu
Alternatif lain : •
Oral penisilin 2X250 mg
•
Eritromisin 2X250 mg
•
Sulfadiazin
BB < 30 kg : 500 mg sekali sehari BB >30 kg : 1000 mg sekali sehari –
Antiinflamasi •
Aspirin
•
Prednison: bila ada karditis sedang dan berat
Tabel 4. Rekomendasi Penggunaan Anti Inflamasi Hanya Artritis
Karditis Minimal
Prednison Aspirin
a. 100 mg/kg BB/hari dalam 4-6 dosis (2 minggu)
2-4 minggu**
Karditis Sedang
Karditis Berat
2-4 minggu *
2-6 minggu*
6-8 minggu
2-4 bulan
b. Kemudian dosis dikurangi menjadi 2/3 dosis (4-6 minggu) c. Hasil laboratorium normal ½ dosis selama (2-4 minggu)
Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4-6 dosis * Dosis Prednison ditappering (dimulai pada minggu ketiga) dan Aspirin dimulai akhir (dimulai minggu ketiga) kemudian ditappering . ** Aspirin dapat dikurangi menjadi 60 mg/kgBB setelah 2 minggu pengobatan
selama minggu
Tetralogy of fallot
Defek septum ventrikel Overriding aorta Stenosis pulmonal Hipertropi ventrikel kanan
PDA
– Nadi pulsus seler – BJ I dan BJII normal – Bising kontinu di sela iga2 linea sternalis kiri menjalar sepanjanggaris sternal, ke daerah infraklavikula dan punggung
VSD : BJ I dan II normal, bising pansistolik di sela iga 3-4 garis parasternal kiri Pada defek yang besar terdengar pula bising mid diastolik diapeks ASD : – BJ I normal, BJ II : wide fixed split – Bising ejeksi sistolik di sela iga II kiri linea sternalis AVSD : – BJ I mengeras, BJ II split lebar pada inspirasi – Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah dan apeks – Dapat terdengar bising ejeksi sistolik di basis jantung – Dapat terdengar bising mid diastolik di apeks − −
PDA
– Nadi pulsus seler – BJ I dan BJII normal – Bising kontinu di sela iga2 linea sternalis kiri menjalar sepanjanggaris sternal, ke daerah infraklavikula dan punggung
Stenosis Pulmonal – BJ I normal, BJ II split lebar – Bising ejeksi sistolik di sela iga 2 garis sternal kiri yang menjalar ke leher Koartasio Aorta – Tidak sesuai antaraTD lengan dan tungkai – Nadi di lengan teraba kuat sedangkan di tungkai lemah – BJ I dan II normal – Bising ejeksi sistolik Stenosis Aorta – Stenosis ringan : asimptomatik – Stenosis berat pada bayi : gagal jantung – Pada anak besar : nyeri dada bila olahraga, sinkope, sesak nafas bila beraktifitas
TOF – Sianosis – BJ I normal atau mengeras, BJ II tunggal – Bising ejeksi sistolik di sela iga II linea sternal kiri (makin berat derajat penyakit , makin lemah bisingnya) Atresia trikuspid – Sianotik – BJ I tunggal, BJII juga sering tunggal – Pada sebagian besar kasus tidak terdengar bising Anomali Ebstein – Sianosis, irama jantung tripel atau kuadripel – Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah Transposisi arteri besar – Sianosis – BJ I normal, BJ II tunggal – Bising bervariasi dari tidak ada bising , bising pansistolik atau kontinu Trunkus Arteriosus – Sianotik – Nadi pulsus seler – BJ I normal, BJ II tunggal – Bising ejeksi sistolik di sela iga 4 garis sternalis kiri, kadang tredengar bising kontinu TAPVD – Tanpa obstruksi – Gejala gagal jantung, sianosis ringan – BJ I normal, BJ II wide fixed split – Bising ejeksi sistolik di sela iga II kiri linea sternalis kiri – Dengan obstruksi – Sianosis sejak lahir – BJ I normal, BJ II wide fixed split, biasanya tidak ada bising
I. DEMAM REMATIK AKUT DAN PENYAKIT JANTUNG REMATIK Dasar diagnosis Diagnosis demam rematik ditegakkan berdasarkan Criteria Jones yang direvisi serta update tahun 1992. Publikasi resmi oleh American Heart Association menyatakan Guidelines For The Diagnosis of Rheumatic Fever : The Jones Criteria : Update 1992 (tabel 1). Diagnasis demam rematik di tegakkan bila terdapat 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor
Tabel 1. Criteria Jones (Updated 1992) Manifestasi Mayor
Manifestasi Minor
- Karditis
- Klinis:
- Poliartritis migrans
- Artralgia
- Korea
- Demam
- Eritema marginatum
- Laboratorium:
- Nodulus subkutan
- Peningkatan reaktan fase akut yaitu : LED dan atau CRP yang meningkat - Interval PR yang memanjang plus
Disokong bukti adanya infeksi Streptokokus sebelumnya yaitu : Kultur apus tenggorok yang positif atau Test Antigen Streptokokus yang segera atau peninggian titer • antibody streptokokus. Karditis Kriteria Karditis : Bunyi jantung melemah • Adanya bisting sistolik, mid diastolik di apeks atau bising diastolik di basal jantung • Perubahan bising, misalnya dari ada menjadi tidak ada, dari grade I menjadi grade II. • Takikardia • Kardiomegali • Perikarditis • Gagal jantung kongestif tanpa sebab lain • Pembagian Perikarditis (lihat Tabel 2) Perikarditis ringan • Perikarditis sedang • Perikarditis berat • Tabel 2, Pembagian Karditis Menurut Decourt Karditis Ringan
Karditis Sedang
Takikardi, murmur ringan Tanda-tanda karditis ringan pada area mitral, muffled first dengan adanya friction rub, sound, atas jantung yang bising jantung yang lebih
Karditis Berat
Ditandai dengan gejala sebelumnya ditambah gagal jantung kongesti
normal, kelainan EKG yang tidak bermakna
jelas pada area mitral dan aorta, aritmia, kardiomegali hipertropi atrium kiri dan ventrikel kiri.
paru periper, hipertropi ventrikel kiri, perikarditis yang bermakna dan kardiomegali.
Poliartritis Migrans Merupakan tanda khas untuk demam rematik. Biasanya mengenai sendi-sendi besar, dapat timbul bersamaan tetapi lebih sering berpindah-pindah. Sendi yang terkena menunjukkan gejala-gejala radang yang jelas yaitu merah, panas, nyeri dan fungiolesi, kelainan sendi ini menghilang sendiri tanpa pengobatan dalam waktu 1 minggu. Korea Syndenham Korea Sydenham adalah gerakan-gerakan cepat, bilateral, tanpa tujuan dan sukar dikendalikan. Seringkali disertai kelemahan otot. Eritema Marginatum Merupakan kelainan kulit berupa bercak merah muda, berbentuk bulat, bagian tengahnya pucat sedang bagian tepinya berbatas tegas, tanpa indurasi, tidak gatal serta indikasinya tidak pernah pada kulit muka. Nodul Subkutan Terletak di bawah kulit, keras, tidak sakit, mudah digerakkan dan berukuran 3-10 mm. lokasinya sekitar ekstensor sendi siku, lutut, pergelangan kaki dan tangan dan kaki, daerah oksipital serta di atas prosesus vertebra torakalis dan lumbalis. Penatalaksanaan: 1. Istirahat (lihat tabel 3)
Tabel 3. Petunjuk Tirah Baring dan Ambulasi. Hanya artritis
Karditis minimal
Karditis sedang
Karditis berat
Tirah baring
2 minggu
2-3 minggu
4-6 minggu
2-4 bulan
Ambulasi dalam rumah
1-2 minggu
2-3 minggu
4-6 minggu
2-3 bulan
Ambulasi luar (sekolah)
2 minggu
2-4 minggu
1-3 bulan
2-3 bulan
Aktifitas penuh
Setelah
Setelah 6-10 minggu
Setelah 3-4 bulan
Bervariasi
4-6 minggu
2. Antibiotik Untuk Eradikasi Streptokokus beta hemolitikus grup A, diberi Prokain Penisilin 50.000 IU/kgBB hari selama 10 hari. Dilanjutkan dengan Benzatin Penisilin dapat diganti dengan Amoxicilin. Bila alergi terhadap Penicilin, diberi Eritromisin 4 x 250 mg selama 10 hari, dilanjutkan Eritromisin 1x 250 mg/hari. 3. Obat Anti Inflamasi (lihat tabel 4)
Tabel 4. Rekomendasi Penggunaan Anti Inflamasi Hanya Artritis
Karditis Minimal
Prednison Aspirin
a. 100 mg/kg BB/hari dalam 4-6 dosis (2 minggu)
2-4 minggu**
Karditis Sedang
Karditis Berat
2-4 minggu *
2-6 minggu*
6-8 minggu
2-4 bulan
b. Kemudian dosis dikurangi menjadi 2/3 dosis (4-6 minggu) c. Hasil laboratorium normal ½ dosis selama (2-4 minggu)
Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4-6 dosis * Dosis Prednison ditappering (dimulai pada minggu ketiga) dan Aspirin dimulai akhir (dimulai minggu ketiga) kemudian ditappering . ** Aspirin dapat dikurangi menjadi 60 mg/kgBB setelah 2 minggu pengobatan
selama minggu
4. Lakukan pemeriksaan EKG, foto toraks 5. Diet cukup kalori, protein, vitamin dan diet rendah garam bila ada dekompensasi kordis Kriteria Reaktivitas Penyakit Demam Rematik : Tiga uji yang bisa digunakan adalah hitung leukosit perifer, Laju Endap Darah (LED)dan protein C • reaktif (CRP) Hasil lekosit bervariasi dan kurang bisa dipercaya. Hampir 50% lekosit tidak meningkat pada fase akut • sehingga tidak bisa dipakai sebagai pegangan lagi. LED lebih percaya dibanding lekosit. Biasanya LED meningkat pada fase awal penyakit dan normal bila • terdapat gagal jantung. CRP merupakan tanda yang lebih bisa dipercaya dari ketiga pemeriksaan ini. CRP tidak dipengaruhi oleh keadaan gagal jantung.