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Consideraciones en el manejo del paciente con Síndrome Down Posted on on julio 4, 2014
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C.D. Ernesto Casillas Álvarez Resumen
Prof. Titular de Clínica Estomatológica Integral I. Atención Integral Integral del Niño Niño y el Adolescente. Adolescente. FES. Zaragoa! "NA#.
El Síndrome de Down es una de las anomalías congénitas más comunes que se asocia al retardo mental mental de!endiendo de su se"eridad "a a in#uir en la $orma en que se maneje el tratamiento estomatol%gico& Por ello es im!ortante conocer las tres alteraciones 'ucales más $recuentes, detectar las condiciones es!eciales en la 'oca so're todo ca!acitar a los !adres en lo que concierne a métodos de cuidado en casa, así como reconocer la necesidad de atenci%n !ro$esional en estos !acientes es!eciales& (ásicamente el ni)o con Síndrome de Down tiene un cromosoma adicional en cada una de las células de su cuer!o, es decir !osee 4* cromosomas en lugar de 4+& Esto ocurre de'ido a un err error or en la distri'uci%n del material cromos%mico cromos%mico en el momento de di"idirse una de las células reci'e un cromosoma de más, lo cual !uede suceder en cualquier momento, a sea durante la $ormaci%n de células germinales o 'ien, en las !rimeras di"isiones del -ue"o $ecundado& El cromosoma adicional causante del síndrome tiene la $orma el tama)o de los cromosomas del !ar 21, !or eso se dice que el SD es un trisoma .tres cuer!os/ cuer!os/ en el cromosoma 21& a in$ormaci%n que !orta este cromosoma adicional desem!e)a un !a!el determinante en las características del
indi"iduo a$ecta de manera decisi"a el curso de su "ida, a que origina un desequili'rio genético que altera el curso normal del desarrollo del ni)o&
Introducción Aunque se -an !ostulado "arias teorías acerca de las !osi'les causas del cromosoma adicional, no se -a !odido demostrar de manera concluente ninguna de ellas sin em'argo, -a algo indiscuti'le los !adres no tienen la cul!a de que un -ijo naca con Síndrome de Down& 3ada que ellos -aan -ec-o antes o durante el em'arao -a causado el SD que el ni)o !resenta& Es im!ortante destacar un $actor que se -a o'ser"ado con $recuencia la edad de la madre en el momento de em'araarse $uera de esta relaci%n, el Down a!arece totalmente al aar& 1 a e!licaci%n que se da al -ec-o de que a maor edad materna eistan maores !osi'ilidades de que naca un ni)o con síndrome de Down, estri'a en la di$erencia 5siol%gica que eiste en la $ormaci%n de células re!roductoras del -om're la mujer& El -om're $orma nue"as células germinales durante toda su "ida $értil, en cam'io, la mujer nace con un n6mero determinado de células germinales, las cuales -an de es!erar en turno, "arios a)os !ara ser li'eradas $ecundadas& Estas células se -acen 7"iejas8 es!erando en los o"arios su li'eraci%n !or eso son más !ro!ensas a su$rir accidentes en sus cromosomas& Por otro lado, la edad de la madre no es la 6nica causa de la trisomía 21 !or ejem!lo, en in$ormes recientes se a5rma que -asta *9: de los ni)os con este trastorno -an nacido de madres menores de ;9 a)os& 2 Eisten tres $ormas di$erentes !or medio de las cuales una célula !uede ser tris%mica, lo que de!ende !rimordialmente del momento en que ocurra el error en la distri'uci%n del material cromos%mico& Por ejem!lo, cuando el error se !resenta durante la $ormaci%n de las células re!roductoras, en el momento de di"idirse una de ellas se
lle"a los dos cromosomas, si ésta quedara $ecundada daría !or resultado un -ue"o tris%mico& A esto se le llama trisomía 21 regular, !orque todas las células del cuer!o tendrán 4* cromosomas&
Frecuencia
El SD es la anormalidad cromosomática más $recuente en el -umano es tam'ién el trastorno -ereditario más com6n des!ués de la !arálisis cere'ral in$antil es el trastorno del desarrollo que más se o'ser"a en ni)os& Su $recuencia se -a calculado en uno de cada +40 ni)os .en >éico se -a registrado uno de cada 400/, !ero estos "alores "arían de manera signi5cati"a seg6n la edad de la madre !or ejem!lo, la !osi'ilidad de que una mujer de menos de ;0 a)os tenga un -ijo Down es de a!roimadamente 1 en 1900, este riesgo se du!lica !or cada cinco a)os des!ués de los ;0 a)os de edad& Si la madre tiene 49 a)os, las !osi'ilidades aumentan -asta 1 en +9& 9
Edad materna años
Frecuen cia del Síndrom e Down
>enos de ;0
1 en 1900
;0 a ;4
1 en *90
;9 a ;?
1 en 2@0
40 a 44
1 en 1;0
49 o más
1 en +9
ntecedentes !istóricos En 1@++, el médico inglés o-n angdon =adon Down .1@20B1@?0/ !u'lic% en el (ondon )os&ital *e&ortsun artículo de tres media !áginas, en las que !resenta'a una descri!ci%n minuciosa de un gru!o de !acientes con características $ísicas mu similares que en su o!ini%n tenían un as!ecto mu !arecido al gru!o étnico de los mongoles, !or lo que llam% a este síndrome mongolismo. En su artículo descri'i% las características $aciales, la coordinaci%n anormal, las di5cultades con el lenguaje, el me)ique corto cur"o, la $orma de la 'oca la lengua, las alteraciones cardiacas, etc& En un !rinci!io angdon Down consider% que ciertas en$ermedades en los !adres !odría originar este síndrome en algunos de sus escritos coment% que la tu'erculosis durante el em'arao !odría rom!er la 'arrera de las raas ocasionar que !adres euro!eos tu"ieran -ijos orientales& En 1?9? los médicos $ranceses ejeune, Cautrier ur!in, descu'rieron que estos !acientes tenían 4* cromosomas en lugar de 4+ normales que com6nmente se encuentran& Esto se determin% mediante el análisis del carioti!o de ni)o con el síndrome que nos ocu!a se esta'leci% así el origen cromos%mico& Poco des!ués se identi5c% que el cromosoma adicional corres!ondía al !ar 21, !osteriormente $ueron descritos el síndrome Down ti!o mosaico el causado !or la translocaci%n del material genético& Aunque durante muc-o tiem!o se utili% el término mongolismo !ara designar este síndrome, -o se tiende se de'e sustituirlo !or las e!resiones síndrome de +o,n o trisomía $%, e"itar el nom're ordinario descriminati"o& +
Características
Se -an descrito más de 100 signos en SD, !ero desde luego, no todos se o'ser"an en el mismo ni)o& Además es im!ortante destacar que no eiste correlaci%n alguna entre el n6mero de !ro'lemas o signos $ísicos que un ni)o tenga el grado de dé5cit mental o sus !osi'ilidades de desarrollo& Si se le !regunta a la madre qué not% durante el em'arao, a menudo res!onderá que los mo"imientos del ni)o eran escasos que iniciaron tardíamente& Por otro lado el !arto es di$ícil con $recuencia !rolongado, en !arte !or la $orma de la ca'ea !orque son ni)os !eque)os& En ellos, la !iel tiene un tinte auloso, su llanto es dé'il, se mue"en !oco a que sus m6sculos son -i!ot%nicos& a ca'ea es en general más !eque)a se "e anc-a a!lanada, !ues tanto el occi!ucio como la cara son a!lanadas las $ontanelas se cierra tardíamente, el ca'ello es escaso, 5no lacio& a 5sura !al!e'ral !resenta una o'licuidad ascendente, las cejas las !esta)as son escasas cortas& En el 'orde nasal del ojo .e!icanto/ se !uede "er un !liegue de !iel de'ido a que los -uesos !ro!ios de la nari no se desarrollan de manera normal el iris del ojo !resenta unas !eque)as manc-as de color 'lanco, amarillo o !erla, llamadas manc-as de -rus/eld en -onor al médico inglés que las descri'i%& Es com6n el estra'ismo, mio!ía cataratas& a nari es !eque)a ac-atada, el !uente nasal se "e a!lanado !orque los -uesos no se desarrollan !or com!leto& *
Características especiales en la "oca del SD
Entre el ;9: a 99: de indi"iduos con síndrome de Down !resentan microdoncia en am'as denticiones& as coronas clínicas con $recuencia son c%nicas, cortas más !eque)as que las normales, así como las raíces& =a maor incidencia de agenesia
dental o desarrollo anormal en los dientes de estos !acientes&En ocasiones -a coloraciones intrínsecas como consecuencia del consumo de tetraciclina& os caninos !rimeros molares raramente están a$ectados& =a un retraso en la eru!ci%n en am'as denticiones& 3o nos de'e etra)ar que la eru!ci%n de los !rimeros dientes in$antiles no se !roduca -asta los dos a)os de "ida, la dentici%n !uede no quedar com!leta -asta los cuatro o cinco a)os& os incisi"os centrales son los !rimeros en eru!cionar los segundos molares los 6ltimos, !ero la secuencia intermedia "aría muc-o en ellos& =a una $recuencia mu ele"ada de mal alineamiento tanto en los dientes in$antiles como en los !ermanentes& Algunos tienen mordida a'ierta que causa $alta de coordinaci%n de los la'ios mejillas al deglutir -a'lar eterioriando una macroglosia con $recuente -á'ito de succi%n digital& os indi"iduos con res!iraci%n 'ucal tienen maor susce!ti'ilidad a la en$ermedad !eriodontal&Al !resentan res!iraci%n 'ucal que además de lle"ar a un inadecuado desarrollo del !aladar, !roduce sequedad de las mucosas, siendo $recuentes las in$ecciones !or gérmenes o!ortunistas a!areciendo estomatitis queilitis angulares en las comisuras la'iales& os !acientes con SD tienen un !aladar alto en $orma de , que está causado !or un desarrollo de5ciente del tercio medio $acial, que a$ecta la longitud, altura !ro$undidad del !aladar& os m6sculos !eri'ucales están a$ectados !or -i!otonía muscular característica, lo que origina un ángulo la'ial descendente, ele"aci%n del la'io su!erior, un la'io in$erior re"ertido con !rotuci%n lingual& a lengua -i!ot%nica muestra -uellas de los dientes en el 'orde lateral& El descenso lingual $a"orece la laceraci%n del la'io in$erior, esta !osici%n lingual !odría $a"orecer la a!arici%n de 5suras la'iales en el la'io in$erior siendo más $recuentes en las mujeres, !or tener un e!itelio más delgado, en los maores de 20 a)os& Es com6n la lengua 5surada .escrotal/& a 'oca !eque)a con una lengua grande causa res!iraci%n 'ucal, que es la causa com6n de !eriodontitis cr%nica erostomía& a maoría de los casos de SD !resentan o"erjet mandi'ular, mordida a'ierta anterior cruada !osterior&
susce!ti'le a !adecer caries !ro'lemas !eriodontales& A !esar de ello, en estos !acientes la incidencia de caries no es es!ecialmente ele"ada& ?,10,11,12
Consideraciones para el tratamiento
a re-a'ilitaci%n de esos ni)os llega a ser una e!eriencia grati5cante& El cirujano dentista de'e indi"idualiar los cuidados es!ecí5cos esta'lecer las medidas necesarias !ara la re-a'ilitaci%n 'ucal de los !eque)os& El o'jeti"o es mantener la salud 'ucal mediante una 'uena comunicaci%n con los !adres su -ijo, en un am'iente cordial de com!rensi%n, !aciencia auténtico deseo de audar& Desde el !unto de "ista estomatol%gico, las manio'ras son eactamente las mismas como en cualquier otro ni)o, una di$erencia $undamental es la moti"aci%n que muc-as "eces se -ace más di$ícil las sesiones !ueden requerir de más tiem!o Es mu im!ortante conocer el grado de desarrollo !síquico de su coe5ciente intelectual !orque condicionará -asta d%nde !odremos llegar con nuestro tratamiento con"encional& Es necesaria la cola'oraci%n de un tutor o !ersona res!onsa'le del !aciente !ara concretar los términos del mismo 5rmar el consentimiento in$ormado& En los !acientes con coe5ciente intelectual más ele"ado de'emos ser es!ecialmente meticulosos en el trato con ellos, !ara no o$enderlos con nuestra $orma de -a'lar o de actuar, como si de un !aciente con menor ca!acidad intelectual se tratara& 1; 3uestro !rimer o'jeti"o será la eliminaci%n del dolor el control de !osi'les in$ecciones& endremos que e"aluar la necesidad de su!rimir o restaurar todas aquellos dientes que sean la causa desencadenante del !ro'lema 'ucal& as !autas !re"enti"as de -igiene 'ucodental tendentes a mejorar la técnica del ce!illado, uso de !asta dentí$rica #uorada, enjuague con colutorios con #6or, uso de seda dental, control de la dieta de malos -á'itos como c-u!%n, 'i'er%n de noc-e, control de la 'io!laca, junto a los sellados de $osetas 5suras, -an demostrado que conducen a una disminuci%n de los !ro'lemas 'ucodentales de este gru!o& El uso del dique de goma será indis!ensa'le en el tratamiento odontol%gico, siem!re que el !aciente sea ca!a de res!irar adecuadamente !or la nari, que éste no aumente sensi'lemente la ansiedad del !aciente& Pueden a!arecer !ro'lemas durante la toma de im!resi%n& Determinadas a!aratos como los de acrílico !odrían estar contraindicados en !acientes con coe5ciente intelectual mu 'ajo, !or el !eligro que su!one la as!iraci%n& Por lo que se recomienda la utiliaci%n de a!aratología 5ja& A la -ora de la e!loraci%n será de gran utilidad el uso de to!es de silicona, a're'ocas o 'ien de!resores linguales, que nos !ermitan mantener la 'oca a'ierta& as radiogra$ías !eria!icales !ueden no ser 'ien toleradas, en cam'io la orto!antomogra$ía !uede sernos de gran auda& 14,19,1+
#anejo de la conducta
os ni)os con trisomía 21 son, en su maoría agrada'les, animosos, cari)osos de 'uen com!ortamiento, de manera que !ueden ser atendidos en el consultorio dental como cualquier otro ni)o& Iuando esto no es !osi'le, la re-a'ilitaci%n 'ucal se -ará 'ajo sedaci%n o anestesia general realiando los !rocedimientos !ara solucionar todos los !ro'lemas 'ucales en una sola sesi%n& Para !oder -acer una correcta !lani5caci%n del tratamiento de'emos conocer el estado sistémico del !aciente& Para ello, solicitaremos del médico de ca'ecera o del es!ecialista un in$orme lo más am!lio detallado !osi'le, en el que se es!eci5que si los tratamientos dentales, los medios que "amos a utiliar la tera!ia $armacol%gica !ueden in#uir o inter$erir en la
en$ermedad que !adece el !aciente en el tratamiento es!ecí5co $armacol%gico que esté realiando& Se sugieren dos técnicas de manejo de conducta a !rimera son técnicas de modi5caci%n de la conducta, en las que se !retende la desensi'iliaci%n la modulaci%n de la conducta, es decir la ense)ana de una conducta a!ro!iada& 3ormalmente las !acientes con SD res!onden mu 'ien a este ti!o de técnicas, solo requiere un !oco de !aciencia, entrenamiento re$uero !ositi"o& En el segundo gru!o entrarían las técnicas restricti"as o de inmo"iliaci%n, destinadas a la inmo"iliaci%n sujeci%n del !aciente, son mu 6tiles en !acientes con un retardo intelectual !ro$undo& os siguientes !rocedimientos -an demostrado su e5cacia !ara esta'lecer armonía en las relaciones !acienteBestomat%logo reducir la ansiedad
1& De un 're"e !aseo !or el consultorio antes de intentar el tratamiento& Presente al !aciente al !ersonal del equi!o asistencial así se reducirá el temor del !aciente a lo 7desconocido8& 2& =a'le con lentitud con términos sencillos& Aseg6rese de que sus e!licaciones son com!rendidas !reguntando a los !acientes si tienen alguna !regunta que $ormular& ;& Dé solamente una instrucci%n cada "e& Premie al !aciente con $elicitaciones tras la terminaci%n de cada !rocedimiento& 4& Escuc-e atentamente al !aciente& El odont%logo de'e ser !articularmente sensi'le a los gestos !edidos "er'ales& 9& Jealice sesiones cortas& A"ance gradualmente -acia !rocedimientos más di$íciles des!ués de que el !aciente se -aa acostum'rado al am'iente del consultorio& +& Programe la atenci%n del !aciente !ara -oras tem!ranas del día, cuando el odont%logo, su equi!o asistencial el !aciente están menos $atigados& 1*, 1@, 1?
Formas de a"ordaje
Es reconocido uni"ersalmente el im!ortante !a!el que la !ro$esi%n dental desem!e)a en la re-a'ilitaci%n de los ni)os SD& El odonto!ediatra tiene conocimiento so're las limitaciones que a$ectan a los ni)os las di"ersas !recauciones técnicas requeridas !ara tratarlos& El !aciente !uede ser a'ordado de las siguientes $ormas 1& El !aciente de urgencia& Esto es lo indesea'le !ara el ni)o, !ero su !ro'lema eige atenci%n inmediata& o más im!ortante !ara los !adres es no !ermitir que los ni)os tengan un !roceso in$eccioso agudo que lo -aga caer en esta categoría de !aciente, situaci%n que !odría, incluso, alterar la armonía $amiliar& 2& El !aciente !rogramado& Es el !aciente ideal, que !ermita -acer una ecelente !ráctica de la estomatología& Son los -ijos de aquellos !adres que -a com!rendido ca'almente la im!ortancia de conser"ar la salud 'ucal& En la !rimera cita se requiere realiar la -istoria clínica !ara esta'lecer el diagn%stico sistémico 'ucal, esta'lecer el !lan de tratamiento, asimismo orientar a los !adres en cuanto a !re"enci%n en dieta e -igiene análisis de la conducta del !aciente !ara determinar la $orma de realiar la re-a'ilitaci%n 'ucal& En los !acientes más a!rensi"os se !uede intentar la sedaci%n& De'erá considerarse la anestesia general si se encuentra resistencia intensa al tratamiento odontol%gico& K este será cuando el retraso sea !ro$undo cuando las técnicas de manejo -aan
$allado o sean insu5cientes& =a que tener en cuenta ciertos $actores indi"iduales, que inciden en !ersonas que !resentan SD De$ectos cardio"asculares congénitos A$ecciones res!iratorias $recuentes Anemia Predis!osici%n a la luaci%n atloBaoidea Eistencia de un aumento de !ortadores del "irus de la -e!atitis ( en los !acientes institucionaliados Jiesgo de endocarditis !or "al"ulo!atías asociadas Eistencia de otras en$ermedades so'rea)adidas, como !ueden ser la e!ile!sia Iuando se considere el uso de la anestesia general, tendrá que realiarse en un centro -os!italario adecuado con la cola'oraci%n de un anestesi%logo& 20, 21, 22
Conclusiones
os ni)os disca!acitados !lantean desa$íos que requieren una !re!araci%n es!ecial antes de que el odont%logo el !ersonal audante !uedan lle"ar a ca'o una asistencia adecuada& Si el cirujano dentista es ca!a de $amiliariarse con las necesidades es!eciales que !lantean los ni)os disca!acitados con las !reocu!aciones de sus !adres, el tratamiento estomatol%gico !uede llegar a ser mu grati5cante& El tratamiento !ara una !ersona con retraso mental requiere ajustarse a la inmadure social, intelectual emocional& os !acientes con cierta limitaci%n mental, se caracterian !or su reducido tiem!o de atenci%n, inquietud, -i!eracti"idad conducta emocional errática& Es necesario que nuestra actitud sea cuidadosa amiga'le, así como e"itar siem!re todo aquello que aumenta la a!rensi%n miedo de estas !ersonas& os !acientes con síndrome de Down, suelen ser en su maoría a$ectuosos cola'oradores, los tratamientos odontol%gicos carecen de di5cultades so'rea)adidas& Son ni)os mu educa'les que res!onden !ositi"amente a la modulaci%n conductual& =a'rá que esta'lecer una adecuada educaci%n 'ucal tanto !ara el !aciente, si sus $acultades lo !ermiten, como !ara sus !adres o tutores lograr la moti"aci%n su5ciente !ara conseguirla& a maor !arte de los estudios realiados demuestran que si el control de !laca es correcto, se disminue la incidencia de caries la !re"alecía de gingi"itis !eriodontitis&
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