PENDAHULUAN
Latar Lat ar Bel elak akan ang g LIMFOMA MALIGNA
Tumor primer kel. limfe
Indonesia :
Keganasan jaringan limfe limfe di organ lain
keenam keen am ter terseri sering ng Terus menin meningkat gkat
Seri Se ring ng dit ditem emuka ukan n da dalam lam stadium lanjut DIAGNOSIS DINI :
pentin pen ting g!
Definisi
Klasifikasi Nodular Sclerosis
Hodgkin Lymphocyte Predominance
LIMFOMA MALIGNA
Lymphocyte Depletion
Mixed Cellularity
Non Hodgkin
B-Cell neoplasm
T-Cell & NK cell neoplasma
HISTOPATOLOGI LIMFOMA MALIGNA
SEL REED-STERNBERG
LIMFOMA HODGKIN
LIMFOMA NON HODGKIN
Etiologi Etiologi : Infeksi (EBV, HTLV-1, HCV, KSHV, H. pylori )
Inflamasi kronis e.c peny. autoimun
Faktor lingkungan, ex: pajanan bahan kimia
Genetik
)
ANATOMI KELENJAR GETAH BENING
Patofisiologi
Manifestasi Klinis LIMFOMA HODGKIN
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
LIMFOMA NON-HODGKIN
Asimtomatik limfadenopati
Asimtomatik limfadenopati
Gejala sistemik (demam intermitten,
Gejala sistemik (demam intermitten,
keringat malam, BB turun)
keringat malam, BB turun)
Nyeridada, batuk, napas pendek
Mudah lelah
Pruritus
Gejala obstruksi GI tract dan Urinary
Nyeri tulang atau nyeri punggung
tract.
Teraba pembesaran limonodi pada satu
Melibatkan banyak kelenjar perifer
kelompok
Cincin
kelenjar
(cervix,
axilla,
Waldeyer
dan
inguinal)
mesenterik sering terkena
Cincin Waldeyer & kelenjar mesenterik
Hepatomegali & Splenomegali
jarang terkena
Massa di abdomen dan testis
Hepatomegali & Splenomegali SindromVena Cava Superior Gejala susunan saraf pusat (degenerasi serebral dan neuropati)
kelenjar
Diferensial Diagnosis
Citomegalovirus Mononukleosisinfeksiosa Ca Paru Artritis rheumatoid Sarkoidosis Serum Sickness Sifilis Lupus Eritematosus Sistemik Toxoplasmosis Tuberculosis
Limfoma Hodgkin Epidemiologi Puncaknya pd usia 15-30 thn puncak lainnya pd usia 45-55 thn <10 thn = ♂ > ♀ Remaja = ♂ = ♀
Limfoma Hodgkin Gambaran Histopatologi Sel Reed Sternberg Klasifikasi Rye 1. Limfositik Predominan 2. Sel Campuran/MC 3. Deplesi Limfositik/LD 4. Nodul Sklerosis/NS
Limfoma Hodgkin Gambaran Klinik Limfadenopati asimptomatik Demam , keringat malam hari, BB turun Lab : anemia normokromik normositik, neutrofilia, leukositosis, limfositopeni, eosinofilia, monositosis, LED ↑
Pemeriksaan fisik ditemukanadanya pembesaran kelenjarlimfe dg berbagaiukuran Lab drh lengkap : DR, LED, fungsi hati dan ginjal, alkali fosfatase Biopsi kelenjar limfe Foto polos dada maupun skaning Skaning abdomen, pelvis atau MRI Limfogram Laparotomi Aspirasi sumsum tulang Skaning tulang
Limfoma Hodgkin Stadium Klasifikasi Ann Arbor
Stadium I
Karakteristik Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal (I) atau pembesaran organ ekstra limfatik tunggal atau sesisi (Ie)
II
Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan diafragma (II) atau pembesaran organ ekstra limfatik satu sisi atau lebih yang masih sesisi dengan diafragma
III
Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma (III) disertai dengan pembesaran limpa (IIIs) atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi (IIIe) atau kedua sisi (IIIse)
IV
Pembesaran organ ekstralimfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe
Continue… Suffix
suffix
A
Tanpa gejala B
B
Terdapat salah satu gejala di bawah ini: Penurunan BB lebih dari 10% dalam kurun waktu 6 bulan sebelum
diagnosis ditegakkan yang tidak diketahui penyebabnya Demam intermitten > 38° C Berkeringat di malam hari
X
Bulky tumor yang merupakan massa tunggal dengan diameter > 10 cm, atau , massa mediastinum dengan ukuran > 1/3 dari diameter transthoracal
maximum pada foto polos dada PA
Terapi
Kemoterapi protokol MOPP (nitrogen mustard, onkovin, prednison, prokarbasin), adriamisin, bleomisisn, vinblastin, ABVD( dekarbasin), COPP ( siklofosfamid, onkovin, prokarbasin, prednison) Radiasi dosis rendah pada tempat terbatas Terapi suportif lain
Pengobatan Stadium I : radioterapi Stadium II : radioterapi dengan / tanpa kemoterapi Stadium III & IV : kemoterapi
Prognosis
Prognosis limfoma hodgkin ditentukan oleh : Serum albumin < 4 g/dL Hemoglobin < 10.5 g/dL Jenis kelamin laki-laki Stadium IV Usia 45 tahun ke atas Jumlah sel darah putih > 15,000/mm3 Jumlah limfosit < 600/mm3 atau < 8% dari total jumlah sel darah putih
Limfoma non-Hodgkin Epidemiologi Ketiga tertinggi setelah leukemia & keganasan SSP Tertinggi pd usia 7-10 tahun Jarang dibawah 2 tahun ♂ : ♀ = 2,5 : 1
Limfoma non-Hodgkin Gambaran Histopatologi Rappaport (R) → dasar btk morfologi, makin mendekati bentuk limfosit kecil dianggap sel yang berdiferensiasi baik dan sebaliknya Kiel (K) → derajat keganasan rendah & tinggi Working Formulation (WF) → low, intermediate, high grade lymphomas
Klasifikasi sangat kompleks Gambaran histologik ada 3 katagori 1. limfoma burkitt (K) atau small non cleaved (WF) 2. limfoblastik (WF) non burkitts (K) 3. imunoblastik dan sentroblastik (K) atau large cell(WF )
Klasifikasi histopatologik LNH KIEL
RAPPAPORT
High grade
WORKING FORMULA
High grade
Limfoblastik burkitt dan bentuk lainnya
Diffuse undiferentiated (burkitt’s dan non burkitt’s)
Small non cleaved cell
Limfoblastik konvulated
Limfoblastik difuse
Limfoblastik
Histiositik difuse
Imunoblastik sel besar
Limfoblastik non klasifikasi Imunoblastik Sentroblastik
Intermediate grade Difus sel besar
Limfoma non-Hodgkin
Gambaran klinis
Massa tumor ( intra abdominal, thorakal / mediastinal) Nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakandi daerah leher, muka, sekitar leher akibat adanyaobstruksi vena cava superior, limfadenopati, Hepato-splenomegali memperlihatkan adanya keterlibatan sumsumtulang SSP Darah tepi kadang masih dbn Kadar LDH dan asam urat tinggi krn tumor lisis dan maupun nekrosisjaringan
STADIUM Keterlibatan/Penampakan Stadium I
Kanker mengenai 1 regio kelenjar getah bening atau 1 organ ekstralimfatik (IE)
II
Kanker mengenai lebih dari 2 regio yang berdekatan atau 2 regio yang letaknya berjauhan tapi masih dalam sisi diafragma yang sama(IIE)
III
Kanker telah mengenai kelenjar getah bening pada 2 sisi diafragma ditambah dengan organ ekstralimfatik (IIIE) atau limpa (IIIES)
IV
Kanker bersifat difus dan telah mengenai 1 atau lebih organ ekstralimfatik
Suffix A B
Tanpa gejala B Terdapat salah satu gejala di bawah ini: Penurunan BB lebih dari 10% dalam kurun waktu 6 bulan sebelum diagnosis ditegakkan yang tidak diketahui penyebabnya Demam intermitten > 38° C Berkeringat di malam hari
E
Satu organekstranodal di area dekat kelenjar limfe
X
Bulky tumor yang merupakan massa tunggal dengan diameter > 10 cm, atau , massa mediastinum dengan ukuran > 1/3 dari diameter transthoracal maximump adafoto polos dada PA
STADIUM
Penegakan Diagnosis DIAGNOSIS
Anamnesis: Pajanan, infeksi, demam, keringat malam, berat badan turun
Px Fisik Sist. Limfatik
Px Penunjang: DL, Kimia darah, Ro thorax, CT Scan, Biopsi
Penatalaksanaan
Komplikasi Pertumbuhan kanker:
Kemoterapi:
pansitopenia, Infeksi
Pansitopenia
kelainan pada jantung
mual dan muntah, neuropati,
kelainan pada paru-paru sindrom vena cava superior, kompresi pada spinal cord, kelainan neurologis Obstruksi, etc
dehidrasi toksisitas jantung akibat penggunaan doksorubisin,
Prognosis Prognosis limfoma non hodgkin ditentukan oleh : usia (>60 tahun) Ann Arbor stage (III-IV) hemoglobin (<12 g/dL) jumlah area limfonodi yang terkena (>4) serum LDH (meningkat)
Kesimpulan
Limfoma maligna adalah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan jaringan limfatik di organ lainnya. Limfoma maligna terbagi menjadi 2 golongan besar, yaitu limfoma Hodgkin dan limfomanon-Hodgkin. Hal yang diduga berperan sebagai penyebab Limfoma maligna antara lain infeksi, faktor lingkungan, inflamasi kronis karena penyakit autoimun, faktorgenetic. Diagnosis limfoma maligna ditegakan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan limfoma maligna meliputi pembedahan, radioterapi, kemoterapi, imunoterapi, dan transplantasi sumsum tulang belakang. Komplikasi limfoma maligna meliputi komplikasi dari pertumbuhan penyakitnyasendiridan komplikasi dari kemoterapi.
