CYSTOSARCOMA PHYLLOIDES ( Cystosarcoma phyllodes atau Tumor Filodes)
Cystos Cystosarc arcoma oma phyllo phyllodes des termasu termasuk k varian varian jarang jarang fibroa fibroaden denoma oma,, cystosarcoma
phyllodes bertanggung jawab untuk kurang dari 1% dari semua lesi jinak dan ganas payudara. Nam Naman anya ya sala salah h karen karenaa ia jaran jarang g gana ganass dan dan bias biasan anya ya tida tidak k kist kistik ik.. Asal Asalny nyaa bisa bisa dari dari fibroadenoma selular yang telah ada yang sekarang mengandung satu atau lebih komponen asal mesenkim.
Cystosarcoma Cystosarcoma phyllodes phyllodes terutama tumor jinak yang terjadi hampir semata-mata pada payudara wanita. Namanya berasal dari kata Yunani sarcoma, yang berarti tumor berdaging, dan phyllo , yang berarti daun. Dengan nyata sekali, tumor menampilkan karakteristik yang besar, sarkoma ganas, mengambil tampilan seperti-daun ketika dipotong, dan menampilkan epitel, ruang seperti-kista bila dilihat secara histologis. Karena sebagian besar tumor itu jinak, namanya dapat menyesatkan. Dengan demikian, terminologi yang disukai sekarang adalah tumor filodes. Johann Muller yang pertama kali memberikan nama ‘cystosarcoma phyllodes’ pada tahun 1838, karena tumor ini seringkali kistik dan secara klasik memiliki proyeksi seperti daun ke dalamnya. Sementara istilah-istilah ini deskriptif dengan tepat, istilah ‘sarkoma’ tidak dibenarkan dalam mayoritas kasus, maka saran bahwa istilah ‘tumor filodes’ diganti, dengan istilah ‘sarkoma filodes’ terbatas pada sebagian kecil yang membenarkan penunjukan ini atas dasar histologis atau oleh perilaku klinis. DEFINISI
Sebuah tipe tumor yang ditemukan di jaringan payudara atau prostat. Biasanya besar sekali dan berkembang dengan cepat. Tumor ini mungkin saja benigna atau maligna dan bisa menyebar ke bagian lain tubuh. Juga disebut CSP atau tumor filodes. Sebuah tipe neoplasma jaringan ikat yang timbul dari stroma intralobular payudara. Ditandai dengan pembesaran cepat massa bergerak-keras asmiteris. Secara histologis tampak seperti celah stroma seperti daun yang dibatasi oleh sel-sel epitel. ETIOLOGI
Etiologi cystosarcoma phyllodes tidak diketahui.
Tumor filodes secara nyata berhubungan dengan fibroadenoma dalam beberapa kasus, karena pasien dapat memiliki kedua lesi dan gambaran histologis kedua lesi mungkin terlihat pada tumor yang sama. Namun, apakah tumor filodes berkembang dari fibroadenoma atau keduanya berkembang bersama-sama, atau apakah tumor filodes dapat muncul de novo, tidaklah jelas. Studi menarik oleh Yamashita dkk, menyatakan Endothelin 1 pada prinsipnya merupakan vasokonstriktor kuat, namun juga memiliki banyak fungsi lainnya. Ia menyebabkan stimulasi sederhana DNA fibroblas payudara, namun dapat digabungkan dengan insulin-like growth factor 1 (IGF-1) untuk menciptakan stimulasi kuat. ET-1 tidak terdapat pada sel epitel payudara normal, namun reseptor ET-1 spesifik terdapat pada permukaan sel stroma normal. Reseptor ET-1 dijumpai pada permukaan sel dari sel-sel stroma tumor filodes namun sel-sel immunoreactive ditemukan dalam sel-sel epitel tapi bukan sel-sel stroma, memberi kesan bahwa ET-1 disintesis oleh sel epitel tumor filodes. Dengan demikian hal tersebut menyediakan kemungkinan mekanisme parakrin pada stimulasi pertumbuhan stroma cepat yang selalu terlihat bersama tumor filodes. PATOFISIOLOGI
Tumor ini bisa berasal dari fibroadenoma selular yang telah ada dan sekarang telah mengandung satu atau lebih komponen asal measenkim. Diferensiasi dari fibroadenoma didasarkan atas lebih besarnya derajat selularitas stroma, pleomorfisme selular, inti hiperkromatik dan gambaran mitosis dalam jumlah yang bermakna. Protrusio khas massa polopoid stroma hiperplastik ke dalam kanalikuli yang tertekan menghasilkan penampilan seperti daun yang menggambarkan istilah filodes. EPIDEMIOLOGI
Tidak ada perbedaan dalam frekuensi tumor filodes yang terlihat muncul diantara pasien-pasien dari Amerika Serikat dan pasien-pasien dari negara lain. Tumor filodes diperkirakan sekitar 1% dari total neoplasma payudara. Karena data yang terbatas, persentase tumor filodes jinak dibanding ganas tidak terdefenisi dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-95% tumor filodes adalah jinak dan itu sekitar 10-15% adalah ganas.
Predileksi tampaknya tidak ada untuk tumor filodes. Tumor filodes muncur hampir secara eksklusif pada wanita. Laporan kasus jarang telah dijelaskan pada pria. Tumor filodes dapat terjadi pada segala usia; namun usia pertengahan adalah dekade kelima kehidupan. Tumor bilateral sangat jarang. Usia mayoritas antara 35 dan 55 tahun. Tumor filodes jarang pada pasien dibawah usia 20 tahun. Beberapa fibroadenoma juvenil pada remaja dapat terlihat seperti tumor filodes secara histologis; namun, mereka berperilaku jinak sama seperti fibroadenoma lainnya. KLASIFIKASI Phyllodes tumor diklasifikasikan atas pemeriksaan mikroskop sebagai jinak, borderline (atau indeterminate), atau ganas. Ahli patologi membuat keputusan berdasarkan tingkat sel 'divisi (mitosis) dan jumlah sel yang tidak beraturan dalam sampel biopsi. Dalam salah satu seri dari 101 pasien dengan tumor phyllodes, 58 persen diidentifikasi sebagai jinak persen, 12 sebagai bordderline, dan 30 persen sebagai ganas.
GAMBARAN KLINIS
Tumor filodes merupakan neoplasma non-epitelial payudara yang paling sering terjadi, meskipun hanya mewakili 1% dari tumor payudara. Tumor ini memiliki tekstur halus, berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor ini adalah tumor yang relatif besar, dengan ukuran rata-rata 5 cm. Namun, lesi yang > 30 cm pernah dilaporkan. Kebanyakan tumor tumbuh dengan cepat menjadi ukuran besar sebelum pasien datang, namun tumor-tumor tidak menetap dalam arti karsinoma besar. Hal ini disebabkan mereka khususnya tidak invasif; besarnya tumor dapat menempati sebagian besar payudara, atau seluruhnya, dan menimbulkan tekanan ulserasi di kulit, namun masih memperlihatkan sejumlah mobilitas pada dinding dada. Meskipun tumor jinak tidak bermetastase, namun mereka memiliki kecenderungan untuk tumbuh secara agresif dan rekuren secara lokal. Mirip dengan sarkoma, tumor maligna bermetastase secara hematogen. Ciri-ciri tumor filodes maligna adalah sebagai berikut: •
Tumor maligna berulang terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal
•
Paru merupakan tempat metastase yang paling sering, diikuti oleh tulang, jantung, dan hati
•
Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera, beberapa bulan sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal
•
Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal
•
Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi
•
Kasarnya 30% pasien dengan tumor filodes maligna meninggal karena penyakit ini
DASAR DIAGNOSIS Anamnesis •
Pasien khususnya muncul dengan massa payudara keras, bergerak, berbatas jelas, tidak lunak
•
Sebuah massa kecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam beberapa minggu sebelum pasien mencari perhatian medis
•
Tumor jarang melibatkan kompleks puting-areola atau meng-ulserasi kulit
•
Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan, dan nyeri tulang
Pemeriksaan fisik •
Disadari adanya massa payudara keras, bergerak, berbatas-jelas, tidak lunak
•
Secara ganjil, cystosarcoma phylloides cenderung melibatkan payudara kiri lebih sering dibandingkan payudara kanan
•
Diatas kulit
mungkin
terlihat tampilan licin
dan
cukup
translusen untuk
memperlihatkan vena payudara yang mendasarinya •
Temuan fisik (misal, adanya massa bergerak dengan batas jelas) mirip dengan yang ada pada fibroadenoma
•
Tumor
filoides
umumnya
bermanifestasi
memperlihatkan pertumbuhan yang cepat
sebagai
massa
lebih
besar
dan
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium Tidak ada penanda tumor hematologik atau uji darah lainnya yang bisa digunakan untuk mendiagnosa cystosarcoma Studi Pencitraan Meski mamografi dan ultrasonografi umumnya penting dalam diagnosis lesi payudara, namun keduanya sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan cystosarcoma
phyllodes jinak dari bentuk kondisi ganas ataupun dari fibroadenoma. Dengan demikian, temuan pada studi pencitraan bukanlah diagnosis pasti dari cystosarcoma phyllodes .
Biopsi •
FNA untuk pemeriksaan sitologi biasanya tidak memadai untuk diagnosis tumor filoides. Biopsi jarum lebih dapat dipercaya, namun masih bisa terdapat kesalahan pengambilan sampel dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah fibroadenoma
•
Biopsi payudara eksisi terbuka untuk lesi lebih kecil atau biopsi insisional untuk lesi lebih besar adalah metode pasti untuk mendiagnosis tumor filoides
Temuan histologis Semua tumor filoides mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi dalam tampilan histologis dari satu lesi ke lesi lainnya. Umumnya, tumor filoides jinak memperlihatkan peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam
stroma. Adakalanya, sel-sel sangat anaplastik dengan perubahan miksoid yang diamati. Atipia seluler tingkat tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan peningkatan jumlah mitosis, hampir selalu diamati pada bentuk maligna cystosarcoma phylloides . Secara ultrastruktural, pada tumor filoides bentuk jinak dan ganas, nukleolus dapat mengungkapkan nukleolonema yang bertautan kasar dan sisterna berlimpah dalam retikulum endoplasma.
DIAGNOSIS BANDING •
Angiosarcoma
•
Kanker payudara
PENATALAKSANAAN
Usia penting dalam manajemen lesi-lesi ini. Dibawah umur 20, semuanya harus diterapi dengan enukleasi, karena mereka hampir selalu berperilaku dalam sikap jinak. Sitologi aspirasi dapat memberi kesan diagnosis tumor filoides namun histologi yang lebih tepat pada biopsi jarum inti dibutuhkan sebelum merencanakan pengobatan. Situasinya kurang jelas pada pasien yang lebih tua. Untuk lesi kecil dimana diagnosis diusulkan oleh tampilan makroskopik (lunak, coklat, tampilan berdaging), tumor harus dieksisi dengan batas 1-cm dari jaringan payudara normal. Jika histologinya jinak, hal ini merupakan penatalaksanaan yang cukup, dengan eksisi quadrantic (seperempat-lingkaran) untuk lesi menengah. Dimana diagnosis pertama kali dikenali pada pemeriksaan histologi dari spesimen biopsi eksisi, eksisi quadrantic jaringan parut direkomendasikan dengan maksud memastikan bersihan lokal yang memenuhi syarat. Untuk lesi besar dan lesi rekuren, pembersihan yang baik pasti melibatkan mastektomi mendekati-total dan lebih disukai mastektomi sederhana, dengan rekonstruksi menengah yang seharusnya diharapkan pasien.
Terapi Bedah Pada kebanyakan kasus cystosarcoma phylloides , dilakukan eksisi luas normal, dengan lingkaran jaringan normal. Tidak terdapat aturan tentang besarnya batas. Namun, batas 2 cm untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor besar (> 5 cm) telah dianjurkan. Jika tumor terhadap rasio payudara cukup tinggi untuk menghindarkan hasil kosmetik yang memuaskan dengan eksisi segmental, mastektomi total, dengan atau tanpa rekonstruksi, adalah sebuah alternatif. •
Prosedur yang lebih radikal tidak secara umum dibenarkan.
•
Melakukan diseksi nodus limfatikus aksila hanya untuk nodus yang dicurigai secara klinis. Namun, sebenarnya semua nodus ini reaktif dan tidak mengandung sel-sel maligna.
KOMPLIKASI •
Infeksi
•
Pembentukan seroma
•
Rekurensi lokal dan/atau jauh
PROGNOSIS •
Meskipun cystosarcoma phylloides dianggap sebagai tumor jinak secara klinis, kemungkinan untuk rekurensi lokal setelah eksisi selalu ada, khususnya dengan lesi yang memperlihatkan histologi maligna. Tumor setelah pengobatan awal dengan eksisi lokal luas, yang rekuren secara lokal idealnya diterapi dengan mastektomi total.
•
Penyakit metastase khususnya diamati pada paru, mediastinum dan tulang.
•
Sajian klinis beragam o
Jika tumor jinak, prognosis jangka panjang baik sekali mengikuti eksisi lokal yang memadai
o
Jika tumor berulang recara lokal setelah eksisi, eksisi lokal berikutnya atau mastektomi total khususnya kuratif
DAFTAR PUSTAKA
"Cystosarcoma Phyllodes." Section 18, Chapter 242 in The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, edited by Mark H. Beers, MD, and Robert Berkow, MD. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories, 2004. http://emedicine.medscape.com/article/188728-overview
