PUBERTAS PREKOKS
A. Definisi
Pubertas prekoks adalah perkembangan seksual sekunder yang terjadi sebelum usia 9 tahun pada anak laki-laki atau 8 tahun pada anak perempuan. Perkembangan pubertas prekoks dapat digolongkan sebagai berikut: A. Pubertas prekoks tergantung gonadotropin (pubertas prekoks sentral) Pubertas prekoks sentral selalu isoseksual dan melibatkan poros hipotalamus-hipofisis-gonad. B. Pubertas prekoks tidak tergantung gonadotropin (pubertas prekoks perifer ) Pubertas prekoks perifer disebabkan oleh sekresi ektopik yang terjadi pada anak laki-laki ataupun sekresi seks otonom yang terjadi pada kedua jenis kelamin tanpa melibatkan poros hipotalamus-hipofisis-gonad C. Varian -
Telarkhe premature Menggambarkan pembesaran payudara unilateral atau bilateral tanpa tanda-tanda pubertas lain yang ditimbulkan oleh sekresi androgen atau estrogen.
-
Pubarkhe premature Menggambarkan keadaan dimana tampak rambut pubis atau aksila tanpa tanda-tanda pubertas yang lain.
B. Epidemiologi
Insiden Pubertas Prekoks dominan terjadi pada anak-anak perempuan dibandingkan laki-laki. Hal ini dimungkinkan karena pubertas prekoks membawa sifat genetik yang autosomal dominan dan lebih sering akibat paparan hormon estrogen dini pada usia bayi. Untuk anak perempuan sering diakibatkan etiologi yang idiopatik dan sebaliknya pada anak laki-laki secara signifikan terbanyak diakibatkan adanya penyakit pada otak. Dan wanita yang memulai menstruasinya di usia 8 hingga 11 tahun memiliki risiko 70 persen lebih besar untuk mengalami DM tipe 2.
C. Etiologi dan Patofisiologi
Etiologi pubertas tergantung pada klasifikasinya. -
-
Etiologi pubertas prekoks tergantung gonadotropin (sentral), yaitu :
Idiopatik
Lesi atau kelainan SSP
Terpapar steroid yang lama
Kista arakhnoid
Etiologi pubertas prekoks tidak tergantung gonadotropin ( perifer ), yaitu :
Gangguan ovarium
Gangguan testikular
Gangguan adrenal
Tumor sekresi hCG
EksogenEtiologi pubertas tergantung pada klasifikasinya.
-
-
Etiologi pubertas prekoks tergantung gonadotropin (sentral), yaitu :
Idiopatik
Lesi atau kelainan SSP
Terpapar steroid yang lama
Kista arakhnoid
Etiologi pubertas prekoks tidak tergantung gonadotropin ( perifer ), yaitu :
Gangguan ovarium
Gangguan testikular
Gangguan adrenal
Tumor sekresi hCG
Eksogen
PATOFISIOLOGI -
Perkembangan pubertas normal disebabkan oleh peningkatan aktifitas gonadotropin releasing hormon ( GnRH ) di hipotalamus yang berperan terhadap perangsangan gonadotropin di hipofisis untuk mensekresi luteinizing hormon ( LH ) yang mengakibatkan maturasi gonad.
-
Peningkatan dari gonadotropin menyebabkan meningkatnya luteinizing hormon ( LH ) dan follicle stimulating hormon ( FSH ). Meningkatnya kadar LH ini merangsang sel leydig testis atau sel granula ovarium untuk memproduksi steroid seks. Meningkatnya pembentukan androgen dan estrogen menyebabkan perubahan fisik pubertas, termasuk pembesaran penis dan rambut seksual pada anak laki-laki dan perkembangan payudara pada anak perempuan.
D. Manifestasi Klinis
-
Pada anak perempuan pertama kali tanda yang timbul adalah :
Pembesaran payudara yang awalnya terjadi unilateral
Rambut pubis dan axila tampak bersamaan setelah tumbuhnya payudara
-
Menstruasi biasanya 2-3 tahun setelah pembesaran payudara
Pada anak laki-laki pertama kali tanda yang timbul adalah :
Pembesaran testis
Pembesaran penis, skrotum dan tumbuhnya rambut pubis satu tahun setelah pembesaran testis.
Pemerikasaan fisik yang perlu dinilai pada pasien pubertas prekoks adalah : Perempuan :
Stadium rambut pubis dan payudara tanner
Ukuran klitoris
Galaktore
Mukosa vagina
Laki-laki :
Stadium rambut pubis dan genital ukuran tanner
Panjang penis
Pengukuran testis
E. Diagnosis
Penilaian diagnosis pubertas prekoks ditentukan oleh beberapa aspek yang terdiri dari : 1. Anamnesis : meliputi tanda-tanda seks sekunder yang timbul, awitan, paparan terhadap hormon eksogen, gejala atau kelainan SSP, riwayat pubertas keluarga, pola pertumbuhan dan pubertas. 2. Pemeriksaan fisik : meliputi tinggi badan, berat badan, rentangan dan rasio segmen tubuh bagian atas dan bawah. Tingkatan pubertas harus dilakukan dimana pada anak laki-laki ukuran, konsistensi dan simetris tidaknya testis harus diperiksa. Umumnya ukuran testis pubertas yang panjangnya lebih dari 2,5 cm menunjukkan pubertas prekoks sentral. Pada anak perempuan, inspeksi genitalia harus dilakukan untuk menilai maturasi pubertas pada mukosa vagina akibat efek dari estrogen. Dimana mukosa vagina tampak berwarna merah muda dengan mucus dan padat. 3. Penilaian laboratorium: khususnya terhadap LH apakah dalam batas prepubertal atau pubertas. Pemerikasaan fungsi tiroid dilakukan untuk menyingkirkan hipotiroid. DHEA, DHEAS atau 17 ketosteroid urin yaitu untuk menentukan terjadinya adnerkhe atau sekresi androgen yang berlebihan. Bone age dilakukan untuk menilai pengaruh androgen terhadap maturasi, USG untuk menentukan pembesaran ovarium atau kista, MRI dilakukan pada pubertas prekoks sentral.
LABORATORIUM
Penilaian serum atau plasma LH, FSH
Tes fungsi tiroid
DHEA
(dehydroeandosterone)
atau
DHEAS
(dehydroepiandosteronesulfat)
Stimulasi GnRH
Estradiol
Testosteron
HCG
Peningkatan respon LH dan FSH
RADIOLOGI
Bone age
MRI
USG
Sitologi vagina
Sperma
F. Penatalaksanaan
A. Pubertas prekoks tergantung gonadrotopin Analog GnRH merupakan terapi pilihan untuk pubertas prekoks sentral yaitu : 1. Leupoilid asetat
Kerjanya menekan pembentukan steroid oleh ovarium dan testis dengan menurunkan kadar LH dan FSH. Dosisnya bervariasi yaitu antara 3,75-15 mg dengan interval pemberian 2-4 minggu. 2. Nafarelin asetat Dosis 1600mcg/kg/hari melalui intranasal dan dibagi 2 kali semprotan. Dosis bisa sampai 1800 mcg/kg/hari untuk 3 kali semprotan. 3. Medroksiprogesteron asetat (depo Provera) Dosis 100-200 mg/m 2 IM, 2 kali seminggu. B. Pubertas tak tergantung gonadotropin Terapi
lebih
dibandingkan
ditujukan
kepada
tanda-tanda
kelainan
pubertas
yang
prekoks
itu
mendasari
terjadinya
sendiri,
misalnya:
pembedahan,radiasi atau kemoterapi untuk tumor SSP atau tumor adrenal. G. Prognosis
a. Sesuai etiologi b. GDPP idiopatik dengan GnRH agonosis c. Tinggi badan akhir sesuai potensi genetic d. Fertilitas tidak trganggu e. GIPP terapi medis f. Potensi tinggi genetic menurun g. Regresi tanda seks sekunder menurun
DAFTAR PUSTAKA
1.
Greenspan FS, Gardner DG; Precious Puberty (Sexual Precocity) in Basic and Clinical Endocrinolog; Ed:7; Lange Medical Books/McGraw Hill; Amerika; 2004: 628-635
2.
Neely EK et al; Monitoring Theraphy for Central Precocious Puberty in Pediarics
Journal ;
American
Academy
of
Pediatrics;
2004:www.pediatrics.com/cgi/content/full/110/6/1255 3.
Rosenstein BJ, fosarelli PD; Pubertas Prekoks in Intisari Pediatri: Panduan Praktis Pediatri Klinik ; Ed;2: Hipokrates; Jakarta; 1997: 78-80
4.
Wales JKH, Rogol AD, Wit JM: Early sexual Development in color Atlas of Pediatric Endocrinology and Growth; Moshby Wolfe; Inggris; 1996:81-91
