BAB I PENDAHULUAN
Mikrognatia adalah suatu keadaan dimana ukuran rahang yang lebih kecil dari normal dan bentuknya abnormal, dapat terjadi pada maks maksil ilaa atau atau mandi andibu bula la.. Mikr Mikrog ogna nati tiaa umum umumny nyaa dipa dipaka kaii untu untuk k mandibula, mandibula, hal ini disebut disebut juga mandibular mandibular hypoplasia. hypoplasia. Mikrognati Mikrognatiaa diga digamb mbar arka kan n
seba sebaga gaii
hipo hipopl plas asia ia
mand mandib ibul ular ar
yang yang
dise diseba babk bkan an
penyusutan dagu. Mikrognatia adalah ad alah kecilnya ukuran salah satu atau sem semua
bagi bagian an
mandi andibu bula la..
Mikrog krogna nati tiaa
haru haruss
dibe dibeda daka kan n
dari dari
retrognatia. Retrognatia memiliki ukuran mandibula normal, namun posisinya
yang
mengalami
kemunduran
ke
belakang
yang
berhubungan dengan dasar tulang tengkorak.[1,2] Insidensi dari janin dengan mikrognatia yakni sebanyak 1:1 kelahiran. !tiologi hipoplasia mandibular masih belum jelas. "al ini mungki mungkin n terjad terjadii akibat akibat hasil hasil dari dari mal#orm mal#ormasi asi posisi posisi,, abnorma abnormalit litas as pertumbuhan intrinsik, atau oleh sebuah kelainan kelainan jaringan ikat.[1] $anda nda klin klinis is ini ini diseb disebab abka kan n oleh oleh raha rahang ng keci kecill yang yang belu belum m tumbuh tumbuh.. %aat %aat membuka membuka bibir bibir,, biasan biasanya ya pada pada neonat neonatus us ada ketida ketidak& k& selarasan dari tepi al'eolar, sementara pada pasien yang lebih tua ada ketidak&selarasan gigi. (agu kecil atau, pada pasien de)asa, sering
1
tumbuh tetapi mungkin memiliki tampakan dagu yang mengalami penyusutan.[*] (iagnosis untuk mikrognatia dapat ditegakkan berdasarkan temuan tanda&tanda klinis mikrognatia, serta beberapa pencitraan diagnostik. %ementara untuk penatalaksanaanya dibagi menjadi 2 tahap, prenatal dan postnatal.[1,*] +erikut ini akan dibahas lebih jauh mengenai mikrognatia yang tertuang dalam re#erat ini.
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. DEFINISI Mikrognatia digambarkan sebagai hipoplasia mandibular
yang disebabkan penyusutan dagu. Mikrognatia adalah kecilnya ukuran salah satu atau semua bagian mandibula. Mikrognatia harus dibedakan dari retrognatia. Retrognatia memiliki ukuran mandibula
normal,
namun
posisinya
yang
mengalami
kemunduran ke belakang yang berhubungan dengan dasar tulang tengkorak.[1,*]
Gambar 1. Mikrognatia Mandib!a "1#
B. INSIDENSI Insidensi dari janin dengan mikrognatia yakni sebanyak
1:1 kelahiran. elainan ini selalu diikuti dengan retrognatia, meskipun janin dengan retrognatia dapat berdiri sendiri tanpa mikrognatia.[-] $. ETI%L%GI DAN PAT%FISI%L%GI 3
!tiologi hipoplasia mandibular masih belum jelas. "al ini mungkin terjadi akibat hasil dari mal#ormasi posisi, abnormalitas pertumbuhan intrinsik, atau oleh sebuah kelainan jaringan ikat. +eberapa usaha telah dilakukan untuk menjelaskan mengapa janin dengan mikrognatia disertai dengan sindrom yang berbeda& beda.[-] ada dasarnya, penyebab mikrognatia dapat terjadi secara kongenital dan didapat. Mikrognatia kongenital berhubungan dengan kelainan kromosom /terutama trisomi 10 dan triploidi, obat teratogenik /seperti methotreate dan genetic syndrome antara lain Pierre Robin syndrome, Hallerman-Streiff syndrome, trisomy 1*, trisomy 10, progeria, Teacher-Collins syndrome, Turner syndrome, Smith-Lemli-Opitz syndrome, Russel-Silver syndrome, Secel syndrome, Cri du cat syndrome, dan !arfan syndrome" Mikrognatia dapat disebabkan trauma atau in#eksi yang menimbulkan gangguan pada sendi rahang, dijumpai pada penderita ankilosis yang terjadi pada anak&anak.[2,3] erkembangan yang harmonis dari struktur&struktur anatomik yang berbeda pada mandibula dan pertumbuhan keseluruhan dari mandibula diatur oleh beberapa #aktor, seperti akti#itas otot&otot mastikasi prenatal, pertumbuhan lidah, ner'us
4
al'eolar in#erior dan percabangannya, serta perkembangan dan migrasi gigi. arena perkembangan mandibula pada janin normalnya melibatkan proses multi#aktorial, maka kelainan perkembangan otot&otot mastikasi atau ner'us&ner'usnya dapat menyebabkan hipoplastik mandibula. egagalan pembentukan mandibula membuat posisi lidah lebih ke atas, mencegah palatina lateral menyatu di garis tengah dan menjelaskan bah)a mikrognatia disertai dengan adanya bibir sumbing. Mandibula secara sempurna terbentuk pada usia kehamilan 1* minggu, ketika terjadi #usi kartilago Meckel dengan condyles.[-,4] erkembangan normal mandibula dapat terganggu oleh #aktor genetik atau lingkungan /kromosom dan sindrom non kromosom atau hanya oleh #aktor lingkungan saja. ada beberapa
kondisi
neuromuskular
terjadi
kontraktur
sendi
temporomandibular yang mencegah mulut terbuka. "al ini berhubungan dengan mikrognatia sekunder di mana terjadi kegagalan perkembangan mandibula.[-] Mikrognatia telah dikaitkan dengan paparan teratogen yang berbeda, seperti pada sindrom alkohol janin dan penggunaan tamoi#en dan isotretinoin selama kehamilan. %pektrum anomali terkait dengan embriopati asam retinoat meliputi asimetri )ajah,
5
mikrotia, mikrognatia, dan palatoskisis sekunder. Mal#ormasi serupa telah diamati pada beberapa bayi yang terpapar tamoi#en. emungkinan kedua agen tersebut dapat menghasilkan e#ek embriotoksik sebanding jika keduanya ber#ungsi dengan cara yang sama selama embriogenesis.[-] D. MANIFESTASI KLINIS Mani#estasi klinis dari mikrognatia yakni: [5] 1. Mikrognatia sering mengakibatkan rusaknya keselarasan gigi, sempitnya ca'um oris dan maloklusi /kontak abnormal antara gigi&gigi rahang atas dan rahang ba)ah yang diakibatkan oleh perbedaan ukuran rahang dan gigi yaitu rahang terlalu kecil atau gigi terlalu besar. 2. (agu yang mengalami penyusutan dengan )ajah yang kecil. *. esulitan pemberian makanan pada anak&anak. -. esulitan dalam menyebutkan artikulasi yang tepat dan berbicara. $anda klinis ini disebabkan oleh rahang kecil yang belum tumbuh. %aat membuka bibir, biasanya pada neonatus ada ketidak&selarasan dari tepi al'eolar, sementara pada pasien yang lebih tua ada ketidak&selarasan gigi. (agu kecil atau, pada pasien de)asa, sering tumbuh tetapi mungkin memiliki tampakan dagu yang mengalami penyusutan.[0]
6
Gambar &. Mikrognatia ringan 'ada anak !aki(!aki )ia 1& ta*n d+ngan MPS I-H/I-S compound ,A- mikrognatia )+dang 'ada in/ant d+ngan )indrom 0+r+bro0o)tomandib!ar ,B$- dan mikrognatia b+rat t+rkait d+ngan d+/+k r+dk)i radia! 'ada anak )ia 2 ta*n d+ngan Nager Syndrome ,D-"&#
E. DIAGN%SIS Sub#ective diagnosis dibuat berdasarkan tampakan pro#ile
)ajah. 6dapun, ob#ective diagnosis mengandalkan pengukuran inde$es dan angles. (ianosis mikrognatia berat dapat tampak dengan jelas.[4] +iasanya penderita
mikrognatia
mengalami
masalah
estetika, oklusi, pernapasan, dan pemberian makan pada bayi. Modalitas
yang
dapat
digunakan
untuk
mendiagnosis
mikrognatia, yaitu sebagai berikut: [2,-] %" T&o-dimensional ultrasound '" Three-dimensional ultrasound (" !agnetic Resonance )maging *!R)+ 7
Mikrognatia merujuk pada ukuran mandibula, sedangkan retrognatia
merujuk
pada posisi terhadap
mailla. ada
kebanyakan kasus, kedua anomali tersebut biasanya tampak, karena mandibular yang kecil juga terkait dengan posisi yang abnormal.[4]
8
F. PENATALAKSANAAN 1. renatal ada kasus mikrognatia yang berat di mana terdapat
polihidramnion, amnioreduksi dapat dipertimbangkan untuk mengurangi tekanan intrauterin dan memperpanjang masa kehamilan.[-] 2. ostnatal engobatan pada kasus&kasus mikrognatia yang berat harus direncanakan secara hati&hati. 7ntuk mencegah obstruksi jalan napas dan sulitnya melakukan intubasi neonatus pada saat kelahiran, maka ,$ tero )ntrapartum Treatment
/!8I$
harus
dipertimbangkan
sebelum
kelahiran. !8I$ dirancang untuk mempertahankan sirkulasi uteroplasenta dan menstabilkan bayi saat jalan napas sedang diselamatkan.[-] $idak ada kriteria standar untuk memilih kasus mikrognatia yang mungkin cukup berat untuk menjamin potensi risiko ibu dan janin dari !8I$. !orris et al merekomendasikan
menggunakan
kriteria
seleksi
mikrognatia dengan indeks rahang ba)ah di persentil 3 dan dengan tanda obstruksi saluran aerodigesti#. ada kasus yang berat, beberapa penulis lebih suka melakukan
9
trakeostomi sementara untuk dukungan uteroplasenta, untuk memastikan transisi yang aman dari oksigenasi ibu ke pertukaran gas postnatal.[-] 9eonatus dengan hipoplasia mandibular berat mungkin memiliki obstruksi jalan napas berat, yang secara sederhana dapat
ditangani
dengan
trakeostomi.
.istraction
Osteogenesis /( dianggap sebagai pengobatan alternati#. $eknik ini digunakan dengan menginduksi pembentukan tulang baru antara permukaan tulang, dengan pembedahan osteotomy. ilihan terapi ini sebagai alternati# untuk trakeostomi
dianggap
sangat
penting
karena
tingkat
kematian dari trakeostomi sendiri bedasarkan diagnosis yang mendasari adalah sebanyak 3;.[-]
10
Gambar 3. ,A- Kiri4 Kondi)i 'r+(o'+rati5+ tam'ak ant+rior 'a)i+n d+ngan mikrognatia6 Kanan4 Po)t(o'+rati5+. tam'ak ant+rior dan !at+ra!. Tam'i!an 1 ta*n )+t+!a* mandib!ar di)trak)i. Mikrongatia ma)i* tam'ak 'ada 'a)i+n ini6 Gambar ,B- Kiri4 Kondi)i 'r+( o'+rati5+ tam'ak !at+ra! 'a)i+n d+ngan mikrognatia6 Kanan4 Po)t( o'+rati5+ tam'ak !at+ra! )+t+!a* di)trak)i mandib!ar. "7#
G. P8%GN%SIS rognosis kelainan mikrognatia ini bergantung pada ada
tidaknya kelainan anomali. +eratnya mikrognatia bisa jadi merupakan kega)at&daruratan neonatal yang disebabkan karena adanya obstruksi jalan napas oleh lidah pada ca'itas oral yang kecil. +ila sebelumnya telah dibuat diagnosis prenatal terhadap kecurigaan micrognatia ini, maka seorang ahli anak harus hadir saat proses kelahiran bayi yang menderita kelainan ini dan mempersiapkan intubasi pada bayi.[3] (alam sebuah studi retrospekti# di Harvard !edical School didapatkan data bah)a dari 2 #etus yang didiagnosis prenatal sebagai mikrognatia, hanya - dari 2 #etus /2; tersebut yang dapat bertahan hidup. %ementara itu, ada 23; #etus yang memiliki kariotipe yang abnormal. "anya ada * #etus /13;
11
dengan mikrognatia yang dapat ditentukan dengan temuan sonogra#i, dua di antaranya dapat hidup, yakni satu #etus dengan keterbatasan pertumbuhan intrauterin dan satu lagi dengan sindrom ierre&Robin. +erdasarkan hasil studi tersebut, maka dapat disimpulkan bah)a #etus yang didiagnosis in utero sebagai mikrognatia memiliki prognosis yang buruk dan memiliki resiko tinggi mengalami de#ek kongenital serius. [1]
12
BAB III KESIMPULAN
1. Mikrognatia digambarkan sebagai hipoplasia mandibular yang
disebabkan penyusutan dagu. Mikrognatia adalah kecilnya ukuran salah satu atau semua bagian mandibula. 2. Insidensi dari janin dengan mikrognatia yakni sebanyak 1:1 kelahiran. 3. enyebab mikrognatia dapat terjadi secara kongenital dan didapat. 4. Mani#estasi klinis dari mikrognatia yakni: a. Mikrognatia sering mengakibatkan rusaknya keselarasan gigi, sempitnya ca'um oris dan maloklusi /kontak abnormal antara gigi&gigi rahang atas dan rahang ba)ah yang diakibatkan oleh perbedaan ukuran rahang dan gigi yaitu rahang terlalu kecil atau gigi terlalu besar. b. (agu yang mengalami penyusutan dengan )ajah yang kecil. c. esulitan pemberian makanan pada anak&anak. d. esulitan dalam menyebutkan artikulasi yang tepat dan berbicara. 3. Sub#ective diagnosis dibuat berdasarkan tampakan pro#ile )ajah. 6dapun, ob#ective diagnosis mengandalkan pengukuran inde$es dan angles.
13
4. Modalitas mikrognatia,
yang yaitu
dapat
digunakan
T&o-dimensional
untuk
mendiagnosis
ultrasound/
Three-
dimensional ultrasound/ !agnetic Resonance )maging *!R)+" 5. enatalaksanaan mikrognatia dapat dibagi prenatal, misalnya amnioreduksi, dan postnatal, misalnya melalui ,$ tero )ntrapartum Treatment /!8I$ dan .istraction Osteogenesis /(. 0. rognosis kelainan mikrognatia ini bergantung pada ada tidaknya kelainan anomali. +eratnya mikrognatia bisa jadi merupakan kega)at&daruratan neonatal yang disebabkan karena adanya obstruksi jalan napas oleh lidah pada ca'itas oral yang kecil.
14
DAFTA8 PUSTAKA
1. ilu <, 9icolaides ". (iagnosis o# =etal 6bnormalities: $he 10&2*&>eek %can. 9e) ?ork: arthenon ublishing
(.
#ord (esk
Re#erence: bstetrics and
. $he +edside (ysmorphologist. 9e) ?ork: #ord 7ni'ersity ress@ 20. G. +oaH <, reshanti , "andayani %, +angun . (istraction steogenesis
#or
Micrognathia
in
Aipto
Mangunkusumo
15
"ospital:6 Aase %eries" Curnal lastik Rekonstruksi. 21*@ 2/1: 13&2. 1.9yberg (6, Mcilliams F >alkins@ 20.
16
