Manual de otorrinolaringología pediátrica

Manual de otorrinolaringología pediátrica Maria de Alharilla Montilla Ibáñez

Con el Aval de Fundación de Neurociencias

Título Original de la Obra: Autora: ISBN 13: ISBN 10: Diseño interiores y portada:   Versión editada por:     Primera edición

Manual de otorrinolaringología pediátrica Maria de Alharilla Montilla Ibáñez 978-1502447524 1502447525 Soledad Buil [email protected] Internet Medical Publishing [email protected] http://imed.pub/  2015

© Todos los Derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproduc reproducida ida o transmitida en ninguna forma y por ningún medio electrónico, de fotocopia, grabación y otros sin permiso previo por escrito de los autores y editores.

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Índice Autores ................................. ................................................. ................................. ................................. ................................ ........................ ........ v Capítulo 1. Embriología, anatomía y fisiología del oído ............................... ................................. .. 1 Capítulo 2. Otitis externas ............................... ................................................ ................................. ........................... ........... 11 Capítulo 3. Otitis media aguda ............................... ................................................ ................................. ................... ... 16 Capítulo 4. Otitis seromucosa (OSM) ............................................. ........................................................... .............. 22 Capítulo 5. Malformaciones congénitas del oído y síndromes asociados asociados ...... 27 Capítulo 6. Hipoacusias infantiles. Programas de detección ......................... ......................... 30 Capítulo 7. Embriología, anatomía y fisiología de la nariz

y senos paranasales .............................. ............................................... ................................. ................... ... 40 Capítulo 8. Rinosinusitis y poliposis nasosinusal infantil ............................... ............................... 46 Capítulo 9. Tumores nasosinusales ................................ ................................................ .............................. .............. 57 Capítulo 10. Atresia de coanas ............................... ................................................ ................................. ................... ... 70 Capítulo 11. Faringoamigdalitis aguda. Criterios de amigdalectomía amigdalectomía ........... 74 Capítulo 12. Síndrome de Apnea-Hipopnea del Sueño

en la infancia (SAHS) .............................................. ............................................................... ................. 80 Capítulo 13. Embriología, anatomía y fisiología de la laringe ....................... ....................... 91 Capítulo 14. Laringitis aguda ................................ ................................................ ................................ ...................... ...... 98 Capítulo 15. Disfonia infantil adquirida ................................. ................................................. .................... .... 105 Capítulo 16. Cuerpos extraños ............................... ................................................ ................................. .................. 119 Capítulo 17. Técnica quirúrgica de traqueotomía

en pacientes pediátricos ............................................ ........................................................ ............ 125 Capítulo 18. Tumoraciones cervicales en niños ................................. .......................................... ......... 130 Capítulo 19. Trastornos del lenguaje y el habla en niños ........................... ........................... 135 Capítulo 20. Patología de la vía lagrimal en niños

(obstrucción congénita del conducto nasolagrimal) ............... 143 iii

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Autores 1. 2. 3. 4.

Alberto Pérez-Aranda Pérez-Aranda Redondo (MIR Pediatría. Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén) Ana Ortiz Salto (FEA (FEA ORL. Hospital Virgen del Rocío) Sevilla. Antonio Luis Delgado Quero Quero (FEA (FEA ORL. Complejo Hospitalario de Jaén) Antonio Martínez Martínez Amat. Amat. (Profesor (Profesor Universidad Universidad de Jaén. Departamento de CienCiencias de la Salud) 5. Beatriz Ramos López López (FEA (FEA ORL. Complejo Complejo Hospitalario Hospitalario de Jaén). 6. Cristian Ruminot Lehmann (MIR ORL. Complejo Complejo Hospitalario Hospitalario de Jaén) 7. David Cruz Diaz. (Profesor (Profesor Universidad de Jaén. Departamento de Ciencias de la Salud) 8. Elena García Jiménez (FEA Pediatría. Hospital Universitar Universitario io San Agustín). Linares. 9. Engels A. Vicioso de los Santos (FEA ORL. Centro Cardio-Neuro-Oftalmológico “CECANOT”, Ciudad sanitaria Luis Eduardo Aybar. Santo Domingo. República Dominicana). 10. Enrique Jódar Moreno. (Enfermero y Técnico Técnico Superior en Radiodiagnóstico). 11. Eugenia Eugenia Navio Poussivert. (FEA Anestesiología. Hospital de Poniente. El Ejido. Almería) 12. Eugenia Villanueva Martínez (FEA Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén). 13. Fidel Hita Contreras. (Profesor Universidad de Jaén. Departamento de Ciencias de la Salud) 14. Francisco Ángel Navarro Escobar (FEA ORL. Complejo Hospitalario de Jaén). 15. Isabel Marfil Medina. (Logopeda) 16. José Calzado Hinojosa. (FEA Oftalmología. Servicio de Oftalmología. Unidad de vías lagrimales. Complejo Hospitalario de Jaén) 17. José Gutiérrez Jodas (FEA ORL. Hospital Universitario Reina Sofía). Córdoba. 18. Juan Gálvez Pacheco (FEA ORL. Complejo Hospitalario de Jaén). 19. Leonardo Rodríguez Rod ríguez Pérez (MIR ORL. Hospital Universitario Reina Sofía).Córdoba. 20. Lidia Burgos Ruiz (FEA Anestesiología. Hospital Virgen de las Nieves) Granada. 21. Nicolas Müller Locatelli. (FEA ORL. Hospital Universitario Reina Sofía).Córdoba. 22. Maria de Alharilla Montilla Ibáñez (FEA Otorrinolaringología. Hospital la Inmaculada.Huércal-Overa. Almería). 23. María Antonia López García. (Enfermera. Servició de Oftalmologí Oftalmología. a. Complejo Hospitalario de Jaén) 24. María García Sánchez (MIR Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén) 25. Mª del Mar Tirado Balagué (FEA Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén). 26. María Marta Blanco Muñoz (MIR Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén)

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27. Matías Ramírez García. (Logopeda) 28. Manuel Manuel Redondo Olmedilla O lmedilla (MIR Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario de Jaén). 29. Pablo Ruiz Vozmediano (FEA Otorrinolaringología. Hospital Virgen de las Nieves) Granada. 30. Rafael Casuso Pérez. (Universidad de Jaén. Programa de doctorado de Ciencias de la Salud) 31. Rosario Jódar Moreno (FEA ORL. Complejo Hospitalario de Jaén). 32. Sandra Moraleda Barba (Médico de Familia. Centro de Salud Virgen de la Capilla. Jaén).

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Capítulo 1

Embriología, anatomía y fisiología del oído Fidel Hita Contreras, Rafael Casuso Pérez y Antonio Martínez Amat

Embriología El desarrollo embrionario del oído se produce a través de tres porciones bien diferenciadas: oído interno, oído medio y oído externo.

Oído interno En embriones de 22 días pueden apreciarse ya las placodas auditivas, que son unos engrosamientos de ectodermo superficial. Estos engrosami engrosamientos entos comienzan invaginarse para formar las fositas auditivas, y finalmente se cierran formando las vesículas óticas o auditivas (4ª semana). La vesícula auditiva se divide en dos componentes: Componentee ventral: da origen al sáculo y al conducto coclear co clear,, que en la semana 1. Component 8 ya tiene dos vueltas y media de espiral y que se comunica con el sáculo a través del conducto reuniens o de Hensen. Desde la semana diez el mesénquima que rodea al conducto coclear forma las rampas timpánica y vestibular (perilinfáticos), quedando estos separados del conducto coclear por la membrana basilar y vestibular respectivamente. En esta etapa se aprecia el ligamento espiral, que une el conducto coclear con el cartílago que la rodea, y la columela, futuro eje del caracol óseo. Las células epiteliales del conducto coclear se diferencian y forman dos crestas, interna y externa. La primera formará el futuro limbo de la lámina espiral, mientras que la cresta externa deriva en una hilera interna y tres o cuatro externas de células ciliadas. Estas quedan cubiertas por la membrana tectoria, sustancia gelatinosa fibrilar que es llevada por el limbo de la lámina espiral y cuyo extremo se apoya sobre las células ciliadas. Las células sensitivas y la membrana tectoria constituyen el órgano de Corti, que transmitirá los impulsos nerviosos al ganglio espiral y posteriormente al sistema nervioso por las fibras del nervio estaoacústico o vestíbulococlear (VIII par craneal). 2. Componente dorsal dorsal: da origen al utrículo, los conductos semicirculares y el conducto endolinfático. Las estructuras epiteliales así formadas reciben en conjunto el nombre de laberinto membranoso.

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Del utrículo se originarán los conductos semicirculares (6ª semana), y mientras un extremo de cada uno de estos se dilata y forma las ampollas, los otros extremos se denominan rama común no ampollar ampollar,, fusionándose dos de ellos y quedando por tanto tres extremos ampollares y dos sin ampolla. De las células ampollares se forman las crestas ampollares (células sensitivas relacionadas con el mantenimiento del equilibrio). En las paredes del utrículo y del sáculo aparecen las manchas ó máculas acústicas, y sus impulsos son vehiculizados por las fibras vestibulares del VIII par craneal. De las vesículas óticas se desprenden unas células (4,5 semanas) que formarán el ganglio estatoacústico, al que probablemente también contribuyen células derivadas de la cresta neural.

Oído medio La cavidad o caja del tímpano se origina del endodermo (1ª bolsa faríngea) que crece lateralmente hasta contactar con la hendidura faríngea. La porción distal de la bolsa (receso tubotimpánico), forma la cavidad timpánica primitiva, mientras que la proximal forma la trompa de Eustaquio o auditiva. Durante la primara mitad de vida intrauterina, se pueden observar los huesecillos, que permanecerán revestidos de mesénquima hasta el octavo mes. El martillo y el yunque derivan del cartílago del primer arco branquial, y el estribo del cartílago del segundo arco Cuando los huesecillos se han liberado por completo del mesénquima circundante, el epitelio endodérmico de la cavidad timpánica los fija a la pared de la cavidad (ligamentos de sostén). Al final de la vida fetal, empieza a formarse el antro timpánico, y ya después del nacimiento es invadido por epitelio de la caja del tímpano y posteriormente empezarán a formarse sacos aéreos neumatizados en el interior de la apófisis mastoides en desarrollo (futuras celdillas mastoideas)

Oído externo

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El conducto auditivo externo se desarrolla a partir de la porción dorsal de la primera hendidura faríngea, y a partir del tercer mes, se puede apreciar el tapón meatal, derivado de las células epiteliales ectodérmicas del fondo del conducto. La membrana timpánica o tímpano se origina desde tres porciones distintas. Una primera proviene del tapón meatal (aproximadamente a partir del séptimo mes), una capa intermedia de tejido conectivo (estrato fibroso) y una capa epitelial más interna de origen endodérmico El pabellón auricular se desarrolla a partir de seis proliferaciones mesenquimátosas (tres a cada lado del conducto auditivo externo) exter no) situadas en los extremos dorsales del primero y el segundo arcos branquiales y rodeando a la primera hendidura faríngea. Estas prominencias, se fusionan y se convierten poco a poco en la oreja definitiva.

Anatomía El oído se puede dividir en tres porciones: oído externo, exter no, medio e interno. El oído o ído externo y medio se encuentran separados por la membrana timpánica.

Oído externo Se compone de dos partes, el pabellón auricular u oreja, y el conducto auditivo externo (Figura 1).

FIGURA 1. Estructura del oído externo, medio e interno.

El pabellón auricular consta de un esqueleto cartilaginoso elástico revestido por piel y se sitúa dorsal a la articulación temporomandibular y ventral a la apófisis mastoides. En la cara anterior la piel está firmemente unida al pericondrio, mientras que en la cara posterior esta unión es más laxa. Está compuesta de cartílago y piel y muestra una serie de detalles anatómicos: El hélix o reborde externo, que acaba en el lóbulo de la oreja (única estructura que no es cartilaginosa). Concéntrico y paralelo al hélix encontramos el antehélix, y entre ambas estructuras podemos observar ob servar una depresión, la concha de la oreja,

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que alberga la entrada al conducto auditivo externo, extern o, y que se encuentra delimitada anteriormente por el trago, posteriormente por el antetrago y caudalmente por la escotadura intertrágica. En el pabellón auricular podemos encontrar musculatura intrínseca, dispuesta entre las porciones cartilaginosas, y extrínseca (músculos auricular anterior, anterior, superior y posterior) que conectan la oreja con el cuero cabelludo o el cráneo. El conducto auditivo externo (CAE) tiene una longitud de unos u nos 2,5-3 cm de longitud. Consta de una parte externa exter na sinuosa, conectiva y cartilaginosa y una porción interna algo más corta, provista de un esqueleto óseo, que está cubierta por una fina piel íntimamente unida al periostio. El CAE es rico en folículos pilosos y glándulas sebáceas y glomerulares que segregan el cerumen, y no tiene un trayecto recto, sino que tiene una primera porción p orción de dirección anterosuperior, anterosuperior, que se continua con un ascenso en dirección dorsal d orsal y finalmente un ligero descenso anteroinferior anteroinferior.. La vascularización arterial de la oreja es patrimonio de las arterias carótida externa (auricular posterior), temporal superficial s uperficial (auriculares anteriores) y de la atería occipital. El drenaje venoso se realiza por venas satélites de las arterias, y el drenaje linfático confluye en una rica red de ganglios linfáticos (parotídeos, mastoideos y cervicales superiores profundos). Inervación sensitiva del pabellón auricular y del CAE proviene, en las regiones más superficiales de los nervios auricular mayor y occipital menor (ambos del plexo cervical) y también del nervio aurículo-temporal (derivado de la rama mandibular del nervio trigémino). Las regiones profundas reciben aferencias sensitivas de parte del nervio vago (ramo auricular) y del nervio facial, que también se encarga de la inervación motora de la musculatura extrínseca del pabellón auricular auricular..

Membrana timpánica

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Separa el conducto auditivo externo del oído medio. Se engasta en la porción timpánica del temporal (surco timpánico), donde se engasta mediante un anillo fibrocartilaginoso, tiene forma ovalada y forma un ángulo inclinado hacia dentro, en dirección cráneo-caudal y dorso-ventral. Su cara externa se encuentra tapizada por piel y la interna por mucosa del oído medio. Si se examina con un otoscopio ( Figura 2 ), ofrece una concavidad hasta el conducto auditivo externo con una fina depresión central cónica producida por la inserción del extremo inferior del mango del d el martillo, que se denomina el ombligo del martillo y que emite una reflexión brillante en dirección anteroinferior, el cono de luz. Superior al ombligo se encuentra el resto del mango del martillo, que acaba en su punto más craneal en un abultamiento que corresponde con la apófisis lateral del martillo. De ésta última parten los pliegues maleolares anteriores y posteriores. Por

encima de los pliegues, la membrana se adelgaza y se denomina porción po rción flácida, que carece de fibras radiales y circulares presentes en el resto de la membrana timpánica y que se denomina pars tensa.

FIGURA 2. Membrana timpánica.

La cara externa está inervada principalmente por el nervio aurículo-temporal, así como por un pequeño ramo del nervio vago, mientras que la cara inter na recibe su inervación del nervio glosofaríngeo.

Oído medio Se encuentra en la porción petrosa del temporal y contiene la cavidad timpánica (inmediatamente detrás de la membrana timpánica) y el receso epitimpánico (por encima de ésta) ( Figura 1). El oído medio se comunica en dirección ventral con la nasofaringe a través de la trompa faringotimpánica, auditiva o de Eustaquio, y do rsalmente con las celdas mastoideas a través t ravés del antro mastoideo.

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Paredes del oído medio: • Pared lateral, timpánica o membranosa. Constituida por la membrana del tímpano y la porción ósea que rodea a ésta, el receso epitimpánico, que aloja la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque, y por debajo un pequeño reborde óseo, el receso hipotimpánico. • Pared medial o laberíntica. Separa el oído medio del interno y presenta una serie de detalles anatómicos que a continuación describimos: – Promontorio: prominencia de la parte central que corresponde a la primera espira del caracol. En su extremo inferior se ve el orificio del conducto de Jacobson que aloja al nervio de Jacobson – Ventana Ventana oval: situada por encima y dorsal al promontorio y está tapada por la platina del estribo, – Ventana Ventana redonda y tímpano secundario: Situada caudal y dorsal al promontorio, está cerrada por una membrana llamada tímpano secundario y corresponde a la extremidad inferior de la rampa timpánica del caracol. – Seno timpánico: debajo de las ventanas redonda y oval. – Pirámide: es una pequeña eminencia ósea ubicada inmediatamente por detrás del seno timpánico. En su interior se encuentra el músculo del estribo – Conducto del músculo del martillo y pico de cuchara: Situado en la porción antero superior, superior, su extremidad timpánica se denomina pico de cuchara o proceso cocleariforme y se ubica por encima de la ventana oval. • Pared superior, superior, techo o tegmen tympani. Es una delgada lámina ósea que separa oído medio del suelo de la fosa f osa craneal media, que se encuentra en íntima relación con el seno petroso superior que ocupa el borde superior del peñasco. • Pared inferior, inferior, suelo o pared yugular . Es más gruesa que el techo, que separa la cavidad timpánica del golfo de la yugular • Pared posterior. En su parte superior se encuentra la entrada al antro mastoideo (additus ad antrum), que conduce a las celdas mastoideas. El suelo del antro presenta varios agujeros que se comunican con las celdas mastoideas y tanto antro como celdas están tapizados por la mucosa del oído medio. Medial y posterior al antro se encuentra el conducto para el nervio facial y caudal a la entrada al antro se encuentra el orificio de entrada de la cuerda del tímpano. • Pared anterior . Separa la cavidad timpánica del conducto carotideo, en su porción superior se encuentra el orificio timpánico de la trompa de Eustaquio, separada cranealmente del conducto del músculo del martillo (tensor del tímpano) por un delgado tabique óseo. Trompa faringotimpánica, auditiva o de Eustaquio

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Es un largo conducto extendido entre la parte anterior de la caja del tímpano y del rinofaringe. Tiene una porción ósea y una fibrocartil fibrocartilaginosa aginosa y en el adulto

alcanza una inclinación de 45 grados y una longitud total de alrededor de 40 mm. Se relaciona con la arteria carótida interna de la cual está separada tan sólo por un delgado tabique óseo que incluso puede faltar en algunas ocasiones. El orificio faríngeo tiene un rodete constituido por la extremidad del cartílago y que deja por detrás la fosita de Rosenmuller. Rosenmuller. La trompa tiene dos músculos: el peristafilino externo (tensor (tens or del velo del paladar) y el peristafilino interno (elevador del velo del paladar. La vascularización arterial de la trompa deriva de las arterias faríngea ascendente (rama de la carótida externa), meníngea media y vidiana o arteria del conducto pterigoideo (ambas ramas de la maxilar interna). Las venas forman alrededor de la trompa una rica red que desemboca en el plexo pterigoídeo. Los vasos linfáticos van a drenar a los ganglios g anglios retrofaríngeos retrofarínge os y cervicales internos. La trompa tiene nervios sensitivos y motores; los sensitivos son ramos del nervio de Jacobson y del ramo faríngeo de Bock (que procede del ganglio de Meckel); los nervios motores inervan los músculos y las ramas provienen del trigémino) para el peristafilino externo y del facial y plexo faringeo para el peristafilino interno. Cadena de los huesecillos del oído

1. Martillo: En él se distinguen cabeza, cuello, mango y dos apófisis. La cabeza está ubicada en el receso epitimpánico y presenta en su cara posterointerna una superficie articular destinada al cuerpo del yunque. El cuello está relacionado con la pars flácida y a la cuerda del tímpano. El mango, a continuación del cuello, se encuentra por dentro de la capa mucosa de la membrana timpánica. La apófisis corta nace del cuello, y le llegan los dos ligamentos timpanomaleolares que limitan inferiormente la  pars flácida . La apófisis larga también nace del cuello y en su base se inserta el ligamento anterior del martillo. 2. Yunque: Presenta un cuerpo y dos apófisis. apófisi s. El cuerpo, se sitúa en la parte superior de la cavidad timpánica, tiene una carilla articular en su porción ventral para el cuerpo del martillo, y le puede llegar un ligamento superior, inconstante, que procede de la bóveda de la cavidad timpánica. La apófisis corta, cor ta, superior u horizontal presenta en su parte interna una pequeña porción rugosa para la inserción del ligamento posterior. posterior. La apófisis larga ira a articularse con el estribo. 3. Estribo: Consta de una cabeza (que se articula con la apófisis larga del yunque) de la cual parten las ramas anterior anter ior y posterior, que terminan unidas a una superficie superfici e ósea plana llamada platina perfectamente encajada en la ventana oval gracias a la presencia del ligamento anular de la platina del estribo. Músculo del martillo o tensor del tímpano

Se origina en la pared superior de la porción cartilaginosa de la trompa, ocupa el canal del músculo del martillo y se dirige a la cavidad timpánica por arriba y adentro

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de la trompa. En la pared interna d la cavidad alcanza la ventana oval y, y, formando un ángulo recto dentro del conducto sale y cruza la caja para ir a insertarse en la extremidad superior del mango del martillo. La primera porción de este conducto contiene al músculo propiamente tal y la segunda al tendón. Su acción consiste cons iste en tensar la membrana del tímpano al tirar del mango del martillo lo que a su vez hunde la platina del estribo, comprimiendo el líquido laberíntico y trata de evitar daños en el oído interno de después de una exposición a tonos muy altos. Está inervado por el nervio mandibular. mandibular. Músculo del estribo

Es muy pequeño. Se origina en el fondo del conducto de la pirámide y discurre paralelo al nervio facial para salir por el orificio del vértice de la pirámide como un tendón que va a insertarse a la unión de la rama posterior con la cabeza del estribo. Al contraerse tira hacia atrás del estribo e inclina su base en la ventana oval, enderezando el ligamento anular, lo que protege al oído ante ruidos muy intensos y demás, al disminuir la presión del líquido del vestíbulo condiciona el oído para la percepción de ruidos débiles. Está inervado por el nervio facial.

Oído interno El oído interno contiene al órgano vestíbulo-coclear. Se encuentra en el interior de la porción petrosa del temporal y consta de los sacos y conductos del laberinto membranoso (Figura 1), que en su interior lleva un líquido (endolinfa), y que queda suspendido en la perilinfa dentro del laberinto óseo. Tanto Tanto endolinfa como perilinfa se encargan de transmitir la onda sonora a los órganos terminales para la audición y el equilibrio. Laberinto óseo

Se encuentra ocupando gran parte de la parte lateral de la porción petrosa del temporal. Está formado por tres elementos, la cóclea, el vestíbulo y los conductos semicirculares óseos. Sus paredes forman la cápsula ótica y tienen un grosor mayor a la del resto de la porción petrosa. Cóclea

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Tiene forma de caracol y contiene en su interior al conducto coclear. coclear. El conducto espiral de la cóclea comienza en el vestíbulo y da dos vueltas y media alrededor del modiolo, un eje óseo esponjoso cónico que contiene conductos para el paso de vasos y distribución del nervio coclear. El vértice del modiolo se dispone en el mismo eje que la membrana timpánica, es decir en sentido lateral, caudal y anterior. La primera vuelta de espiral, tal y como se explicó anteriormente, deja el relieve de la pared medial del oído medio conocido como promontorio. En esta primera vuelta

se encuentran también el conducto coclear, que se comunica con el espacio subaracnoideo situado por encima del d el orificio yugular o rasgado posterior, posterior, y la ventana redonda cerrada por la membrana timpánica secundaria. Vestíbulo

Es una pequeña cavidad ovalada que contiene el utrículo utr ículo y el sáculo. En su pared lateral, que lo separa de la cavidad timpánica, se encuentra la ventana oval, ocupada por la base del estribo. Su pared anterior es muy estrecha y se relaciona por arriba con el acueducto de Eustaquio y por debajo d ebajo con la base del caracol, su pared posterior se relaciona con el conducto semicircular posterior, y se continua con la parte posterosuperior de la porción petrosa del temporal a través del acueducto del vestíbulo, y que desemboca al conducto auditivo interno. En su interior pasa el conducto endolinfático. Conductos semicirculares óseos

Son tres, posterior, lateral y anterior, anterior, y se comunican con el vestíbulo. Cada conducto o canal semicircular determina dos tercios de circunferencia. Todos ellos salen del vestíbulo y vuelven al mismo, siendo uno de sus extremos ensanchado en forma de ampolla (extremidad ampular) y el otro no ensanchado (extremidad no ampular). Se abren a la cavidad vestibular en cinco orificios, tres ampulares y dos no n o ampulares, puesto que los conductos anterior y posterior cuentan con una rama común. En el interior de los conductos semicirculares óseos se encuentran los conductos semicircularess membranosos. semicirculare Laberinto membranoso

Contiene la endolinfa, de composición distinta a la de la perilinfa. Se compone de dos partes, el laberinto coclear, que contiene el conducto coclear, y el laberinto vestibular, que contiene al utrículo, sáculo, y los tres conductos semicirculares membranosos. El laberinto membranoso está suspendido por el laberinto óseo. El conducto coclear queda fijado al conducto espiral de la cóclea mediante el ligamento espiral. Los conductos semicirculares membranosos se comunican mediante cinco orificios con el utrículo, que a su vez se conecta con el sáculo mediante el conducto utrículosacular, del que sale el saco endolinfático. El sáculo continúa con el conducto coclear a través del conducto reuniens. Tanto el utrículo como el sáculo presentan unas zonas sensoriales específicas denominadas máculas, con células ciliadas en su interior a la que llegarán las fibras vestibulares del octavo par craneal (nervio vestíbulo-coclear). El conducto endolinfático pasa por el acueducto vestibular y finaliza en el saco endolifático, localizado bajo la duramadre de la parte posterosuperior p osterosuperior de la porción petrosa del temporal. t emporal.

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Los conductos semicirculares membranosos disponen de un ampolla en cada extremo y en su interior se encuentran sus regiones sensoriales, las crestas ampulares, que registran movimientos de la endolinfa. Las neuronas sensoriales primarias tanto de las crestas ampulares como de las máculas se encuentran en los ganglios vestibulares, alojados en el conducto auditivo interno. El conducto coclear membranoso es un tubo espiral de sección triangular por donde circula la endolinfa, que está est á situado entre la lámina espiral ósea y el ligamento espiral, y que divide el conducto con ducto espiral lleno de perilinfa en dos canales (rampas vestibular y timpánica), que se comunican entre sí por el helicotrema. h elicotrema. Las ondas de presión sobre la perilinfa, generadas por el estribo en la ventana oval, ascienden por la rampa vestibular y descienden por la rampa timpánica donde se transforman de nuevo en vibraciones, esta vez en la membrana timpánica secundaria. El techo del conducto coclear membranoso está formado por la membrana vestibular y el suelo por la membrana basilar (más la lámina espiral ósea). Sobre la membrana basilar se sitúa el órgano de Corti, recubierto de la membrana tectoria. El órgano de Corti se estimula como consecuencia de la deformación del conducto coclear membranoso inducida por las ondas de presión hidráulica de la perilinfa, que ascienden y descienden por las rampas vestibular y timpánica. Las neuronas sensoriales primarias del órgano de Corti se encuentran en los ganglios espirales, alojado en el conducto espiral.

Conducto auditivo externo Se encuentra en el extremo más medial de la porción petrosa del temporal. Está cerrado por una lámina fina de hueso perforada que lo separa del oído interno. A través de esta lámina pasan el nervio facial y el vestíbulo-coclear, así como vaso sanguíneos que irrigan y recogen la sangre del oído interno.

Bibliografía

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Capítulo 2

Otitis externas Maria de Alharilla Montilla Ibáñez, Pablo Ruiz Vozmediano Vozmediano y Francisco Navarro Escobar

Introducción La otitis externa es una infección de la piel del Conducto Auditivo Externo (CAE). Se trata de una enfermedad muy prevalente en niños, favorecida por la maceración del CAE. La forma más habitual de presentación es la aguda, aunque hay que tener en cuenta las formas crónicas y las resistentes a tratamiento. Las otitis externas en niños pueden tener una etiología muy variada pero en la mayoría de los casos su origen será infeccioso. Entre las múltiples causas destacaremos las más frecuentes como son: forúnculo en CAE, otitis externa difusa, otomicosis, miringitis bullosa, cuerpos extraños en CAE. La exploración que requiere una otitis externa se basa fundamentalmente en la otoscopia y en descartar signos de mastoidismo. Puede ser muy difícil distinguir la causa que nos está provocando la otitis y si se trata de una otitis externa o media en el caso de los niños ya que la exploración, a diferenciaa del adulto, es mucho más complicada y las estructuras anatómicas son diferenci mucho más pequeñas por lo que una u na mínima otorrea o una leve estenosis del CAE puede dificultarnos mucho la exploración añadido a la falta de colaboración. Para realizar correctamente la otoscopia necesitaremos que el paciente colabore mínimamente, en casos de niños muy pequeños pediremos a los familiares que sujeten fuertemente al niño y en niños niño s más mayores intentaremos explicar la inocuidad de la exploración. En cuanto a la toma de cultivo y antibiograma en los casos de otitis externas difusas u otomicosis sólo estarán indicados en pacientes con infecciones de repetición o resistentes a tratamiento habitual ya que la mayoría de los casos responden muy bien a tratamiento tópico.

Forúnculo en CAE El motivo de consulta principal en éste caso es la otalgia, sobre todo cuando se manipula el CAE, suele tener el signo del trago positivo ya que se aloja en el tercio anterior del CAE que es que contiene folículos pilosos.

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Podemos observar una mínima secreción fruto de la rotura del absceso que se ha formado alrededor del forúnculo. Cede de forma espontánea y mejora mucho cuando se rompe el absceso. En la consulta podemos romper el absceso mediante una incisión en la zona de mayor fluctuación con un bisturí para aliviar el dolor d olor.. El tratamiento será, sintomático para la otalgia vía oral junto con la aplicación de una pomada cada 8 horas como pude ser la mupirocina. El tratamiento antibiótico vía oral lo reservaremos para casos complicados.

Otitis externa difusa

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El motivo de consulta suele ser tanto la otalgia como la otorrea. Ésta puede ser tanto serosa o seropurulenta (amarillenta) como acuosa. La visualización del tímpano en éste caso puede ser difícil debido a que suele acompañarse de inflamación de CAE. No debemos de preocuparnos si no se visualiza el tímpano ya que ésta inflamación de CAE apoyará el diagnóstico de otitis exter exter-na frente a la otitis media. Si es la abundante otorrea lo que nos impide visualizarlo y no disponemos de aspirador podemos retirar parte de la otorrea con un hisopo. El signo del trago suele ser positivo en estos casos. Suele ser más frecuente durante el verano, tras baños baño s en playas y piscinas, pero se puede dar durante todo el año por rascado (en pacientes con descamación del CAE y prurito). Los gérmenes que con más frecuencia están implicados en ésta patología suelen ser la Pseudomona Aeruginosa y el Stafilococcus Aureus. El tratamiento tópico es el tratamiento de elección. Usaremos de primera elección ciprofloxacino tópico asociado a un corticoide (fluocinolona) unas 3-4 gotas cada 12 horas durante 10 días. Para que sea más fácil se pueden usar viales monodosis para los que usaremos el vial completo. No hay ningún tipo de contraindicación con traindicación en caso de que el tímpano esté perforado perf orado y es seguro en niños. Se puede asociar tratamiento oral para control del dolor pero no está indicado en principio el tratamiento antibiótico oral, que se reservará para casos que se asocien a mastoidismo para los cuales deberá de ser ingresado el niño para una estrecha vigilancia. En caso de que nos quede la duda si se trata de otitis externa difusa difus a o de otomicosis se pueden combinar ambos tratamientos, tanto para la otimicosis como para la otitis externa. Si la estenosis del CAE es tan intensa inten sa que impide la entrada de las gotas got as se puede asociar un tratamiento corticoideo de pauta corta para reducir la inflamación y/o colocar una gasa de bordes o Merocel en el CAE impregnada en el tratamiento tópico y por la que se aplicará el tratamiento. Se retirará en 48-72 horas.

Para una buena evolución es fundamental evitar la entrada de agua en el oído afecto durante al menos 15 días.

Otomicosis La otomicosis es una otitis externa exter na fúngica que puede aparecer aislada o asociada a una infección piogénica. Los principales microorganismos implicados son  Aspergillus y Candida. Los factores favorecedores favorecedores de las micosis son la humedad, el calor y la oscuridad, por eso son más frecuentes al igual que las otitis externas difusas durante la época estival y asociadas al baño. Es frecuente que aparezcan tras realizar un tratamiento tópico con antibióticos o corticoides ya que la flora comensal del CAE se compone de bacterias y micromicetos que viven en equilibrio, cuando éste se rompe pueden proliferar y volverse patógenos. Otro factor predisponente de padecer otomicosis es la dermatitis seborreica del CAE o el eccema, debido a que la manipulación del CAE por microtraumatismos repetidos por el prurito ótico, la maceración y la descamación excesiva, modifican la barrera de protección natural. El diagnóstico se realiza mediante otoscopia en la que visualizaremos habitualmente un exudado blanquecino cremoso y en ocasiones maloliente. En fases iniciales podremos observar hifas blanquecinas o negras (como restos de cenizas) en caso de que se trate de Aspergillus Niger . No debemos confundir las hifas con restos de antibiótico tópico cristalizado cristalizado de color blanquecino en pacientes que han usado con anterioridad éste tratamiento. Además de la otorrea blanquecina el paciente presentará prurito y otalgia muy leve o nula. Puede presentar hipoacusia por acumulo de d e secreciones. El CAE, al igual que en las otitis externas difusas puede estar muy inflamado llegando a estenosarse y dificultar la entrada del tratamiento, para lo cual se seguirán las mismas recomendaciones dadas anteriormente. Tratamiento: • Aspiración y limpieza limpieza del CAE en casos de ocupación completa de éste. • Evitar la entrada de agua, tanto de la ducha como los baños sin usar siempre el mismo tapón para evitar reinfecciones. Se puede usar un algodón impregnado en aceite o vaselina y tras la ducha desecharlo. • Alcohol boricado a saturación como solución tópica, con la intención de secar secar el oído, aunque la aplicación suele ser dolorosa y por lo tanto complica su uso en niños. La pauta más habitual es 3-4 gotas cada 8 horas durante 10 días, aunque se puede prolongar su uso si es necesario.

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• Antifúngicos locales, algunas preparaciones preparaciones comerciales comerciales llevan asociadas un an an-tibiótico y corticoides que ayudan a reducir la inflamación del CAE, también se pueden prescribir como fórmula magistral. • En casos resistentes al tratamiento anterior se debe derivar al ORL que valorará el uso de antifúngicos sistémicos, siendo de elección para la aspergilosis el itraconazol y para las candidiasis el ketoconazol o el fluconazol durante al menos 3 semanas.

Miringitis bullosa El síntoma principal por el que va a consultar el paciente es por otalgia intensa. En ocasiones se puede asociar a una otorragia leve. A la exploración mediante otoscopia veremos vesículas o flictenas rellenas de contenido serohemático en el tercio posterior del CAE y en membrana timpánica. Las vesículas se rompen fácilmente con la palpación. Históricamente se le ha atribuido un origen viral (asociado a un cuadro catarral de vías altas), aunque hay estudios bacteriológicos que afirman un origen bacteriano similar al de las otitis medias agudas, es decir, Haemophilus influenzae y Streptococcus pneumoniae. Otro estudio afirma que la miringitis bullosa se asocia a más del 5% de las otitis medias agudas en los niños menores de 2 años, con síntomas más graves que en las otitis medias agudas habituales, sin virus respiratorio causal específico. Basándonos en éstos y otros estudios, se puede pensar que la miringitis bullosa bullo sa es una forma especial de otitis media aguda y que la aparición de las vesículas se debe a la acción de una exotoxina bacteriana que destruye las uniones dermoepidérmica. dermoepidérmica. Por lo tanto el tratamiento sería el de base para control del dolor y antibioterapia específica frente a los microorganismos descritos anteriormente, anterior mente, de entrada de forma tópica asociados o no a corticoides.

Cuerpos extraños en CAE

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Los cuerpos extraños en CAE pueden simular una otitis externa difusa. Es muy frecuente en niños la introducción de objetos de diversa índole a través del CAE. Cuando el niño no avisa acerca de la introducción del objeto, éste puede quedar impactado y formar lo que llamamos un otolito (Para más información consultar capítulo 16: cuerpos extraños). Cuando el objeto pasa meses alojado en el CAE puede macerar la piel, que asociado a una alteración del sistema de protección natural del CAE puede producir una verdadera otitis externa. El tratamiento en primer lugar será extraer el cuerpo extraño y en segundo lugar tratarlo como las otitis externas difusas como se indica anteriormente.

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Capítulo 3

Otitis media aguda Eugenia Villanueva Martínez, Elena García Jiménez y Mª del Mar Tirado Balagué.

Introducción La otitis media aguda (OMA) es una de las patologías patolo gías más frecuentes en la edad pediátrica y un motivo habitual de demanda en las consultas de Pediatría de Atención Primaria y Servicios de Urgencias. Se estima que dos de cada tres niños tendrán algún episodio en el primer año de vida y más del 90% al menos uno antes de los cinco años. La OMA es una entidad sobrediagnosticada y aunque se sabe que un alto porcentaj porcentajee cura sólo con tratamiento sintomático, existe un uso excesivo de la terapia antibiótica, lo que conlleva un aumento de los efectos secundarios y las resistencias bacterianas.

Definición La OMA se define como la presencia sintomática de exudado (habitualmente mucopurulento) en la cavidad media del oído. Según la duración del exudado y la clínica acompañante se describen dos tipos: aislados de OMA. 1. OMA esporádica: caracterizada por episodios aislados 2. OMA de repetición: clasificada a su vez en: a. OMA persistente: reaparición de la sintomatología propia de la OMA dentro de la primera semana tras finalizar el tratamiento (se considera mismo episodio). b. OMA recidivante: recidivante: la clínica de OMA reaparece reaparece después después de la primera semana tras finalizar el tratamiento. En este caso se interpretan como episodios distintos y podría ser considerada como una recaída. c. OMA recurrente: recurrente: predisposición a sufrir OMA con infecciones infecciones respiratorias respiratorias de vías altas. Son necesarios al menos 3 episodios de OMA en 6 meses o al menos 4 en un año para hablar de OMA recurrente.

Etiología 16

La OMA está fundamentalmente causada por Neumococo (35%) y secundariamente por Haemophillus influenzae no tipable (25%). Otros gérmenes como Mo-

raxella, Estreptococo y Estafilococo , tienen actualmente poca relevancia en nuestro

medio. Recientemente, en poblaciones con altas coberturas de vacunación antineumocócica conjugada, se ha producido un cambio en la colonización bacteriana de la vía respiratoria. Los serotipos de neumococo incluidos en la vacuna han descendido de manera significativa como agentes causantes caus antes de OMA, al mismo tiempo que nuevas cepas no vacunales han reemplazado a los anteriores y ha aumentado la importancia de H.influenzae. Las infecciones virales de vías respiratorias favorecen la aparición de otitis media, pero se discute su papel etiológico.

Diagnóstico La OMA se considera una entidad sobrediagnosticada. El diagnóstico de OMA se fundamenta en la clínica y en la otoscopia. La inespecificidad de los síntomas, mayor cuanto más pequeño es el niño, y la dificultad de la exploración otoscópica entorpecen el diagnóstico en la población infantil.

Clínica 1. Otalgia: La otalgia es el síntoma más específico de OMA. Suele ceder con la otorrea. Su valoración es complicada en los niños más pequeños, en los que el despertar brusco y el llanto desconsolado varias horas después de un sueño profundo o la irritabilidad diurna injustificada y prolongada se consideran síntomas muy sugerentes de otalgia. 2. Otorrea purulenta aguda. 3. Clínica catarral: Muy frecuente pero con escaso valor discriminativo. 4. Pueden aparecer síntomas inespecíficos como fiebre, vómitos y rechazo de las tomas. 5. Signo del trago: Aunque es más característico de la otitis externa, suele ser positivo en los lactantes con OMA. 6. Conjuntivitis: Su asociación con OMA se ha relacionado relacionado clásicamente. con infección por H.influenzae. Exploración 1. Exploración general. 2. Exploración regional: Deben explorarse explorarse las fosas nasales, la orofaringe y las regiones cervical y mastoidea. 3. Exploración local (otoscopia convencional): Los hallazgos de la otoscopia son fundamentales para el diagnóstico de la OMA, de ahí la importancia de la correcta visualización del tímpano. La otoscopia es una exploración difícil d ifícil y de valoración

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subjetiva, por lo que hay que practicarla en las mejores condiciones, con una adecuada inmovilización del niño, utilizando el espéculo más ancho que permita el conducto auditivo, con ausencia o poca cantidad de cerumen y utilizando una fuente de luz adecuada. En la otoscopia se puede visualizar: – Abombamiento timpánico: es el signo más frecuente en la OMA. – Presencia de supuración aguda procedente del oído medio, con gran valor predictivo de OMA. – Cambios en la coloración de la membrana timpánica, tales como hiperemia (poco valor como signo aislado, excepto si es muy intensa), opacidad o coloración amarillenta (exudado purulento retrotimpánico). – La ausencia del triángulo luminoso no tiene ningún valor en el diagnóstico de OMA. 4. La otoscopia neumática: Poco utilizada en nuestro medio, pero extensamente descrita en la literatura internacional, demostraría una disminución de la movilidad timpánica en la OMA.

Pruebas complementarias No son necesarias para el diagnóstico de OMA. Deben realizarse exámenes complementarios, como analítica de d e sangre, hemocultivo, punción lumbar lumbar,, etc., ante la sospecha de complicaciones (petrositis, mastoiditis, meningitis,…). Aunque no es imprescindible para el diagnóstico, se recomienda estudio microbiológico y antibiograma de la otorrea espontánea en el caso de que ésta esté presente. En caso de ausencia de respuesta al tratamiento y en la OMA recidivante o complicada puede ser necesario obtener muestra por miringotomía o timpanocentesis.

Criterios diagnósticos

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Se definen tres criterios diagnósticos: a. Presentación aguda de la clínica. clínica. b. Presencia de exudado en el oído medio demostrada por abombamiento timpánico, neumatoscopia patológica u otorrea. c. Presencia de signos o síntomas inflamatorios (otalgia o intensa hiperemia del tímpano). Dado que la aplicación estricta de estos criterios podría excluir posibles casos de OMA, la Asociación Española de Pediatría y de Otorrinolaringología proponen dos situaciones: 1. OMA confirmada: Cuando se cumplen los tres criterios criterios diagnósticos. 2. OMA probable: a. Otalgia intensa sin posibilidad de una correcta visualización timpánica. b. Otoscopia muy significativa y otalgia no confirmada.

La OMA probable se consideraría OMA confirmada en el caso de que el paciente haya presentado recientemente recientemente un catarro de vías altas o existan factores de mal pronóstico evolutivo (inicio de la OMA antes de 6 meses de edad, OMA recurrente o recidivante, familiares de primer grado con secuelas óticas ót icas por OMA)

Tratamiento (Figura 1)

FIGURA 1. Indicaciones de tratamiento en la OMA.

a. Sintomático: Los analgésicos como paracetamol o ibuprofeno son el tratamiento de elección en todos los casos. Si la otalgia es muy intensa y la respuesta no es adecuada debería plantearse la timpanocentesis. b. Tratamiento antibiótico: en el 90% de las casos la OMA es autolimitada y puesto que las complicaciones sólo aparecen en un pequeño porcentaje, po rcentaje, la tendencia actual es la de actitud expectante con vigilancia estrecha y diferir el tratamiento antibiótico para los casos de mala evolución (no mejoría tras 48-72 horas). Sin embargo existen una serie de pacientes que se benefician de un tratamiento antibiótico en el momento del diagnóstico:

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– Menores de 2 años y especialmente los menores menores de 6 meses, debido al mayor riesgo de complicaciones y de recurrencias y la escasa frecuencia de curación espontánea en este rango de edad. – Formas graves de OMA, definidas como aquellas que presentan fiebre > 39ºC u otalgia muy intensa. – OMA en las que exista otorrea o sea bilateral. – En pacientes con factores de mal pronóstico evolutivo. El antibiótico de primera elección es la Amoxicilina a dosis elevadas (80-90 mg/  kg/día). Sin embargo, debido al aumento de las OMA causadas por H. influenzae sobre todo en OMA recurrentes y persistentes y que un porcentaje de las OMA causadas por este patógeno no responden a amoxicilina, es preciso el tratamiento con Amoxicilina-clavulánico (con dosis de amoxicilina a 80-90mg/kg/día) en los siguientes supuestos: • Menores de 6 meses • Menores de 2 años con clínica clínica grave grave • Antecedentes familiares familiares de secuelas óticas por OMA frecuentes. • Fracaso terapéutico con amoxicilina. La pauta recomendada es la administración del antibiótico cada 8 horas, si bien se puede optar por una pauta de dos dosis diarias en niños con mal cumplimiento. La duración del tratamiento antibiótico es de entre 7-10 días, aunque se puede considerar una pauta corta en los niños mayores de 2 años con OMA no graves y sin factores de riesgo. Si hubiese intolerancia digestiva deberá elegirse una vía alternativa a la oral, utilizando ceftriaxona (dosis 50 mg/kg/ día) intramuscular (IM) durante 3 días. Si hay antecedentes de alergia no anafiláctica a penicilinas puede utilizarse como alternativa cefuroxima axetilo. Se emplearán macrólidos en pacientes con alergia anafiláctica a penicilinas.

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FIGURA 1. Esquema terapéutico en la OMA.

En caso de fracaso terapéutico, es decir, de persistencia de la clínica a pesar de 48-72 horas de tratamiento antibiótico, es necesaria la sustitución de la antibioterapia inicial. Si el paciente se encontraba con Amoxicilina a 80-90 mg/kg/día será sustituida por Amoxicilina-clavulánico; y si se encontraba con ésta por Ceftriaxona IM. Si aún así no existe mejoría está indicado realizar interconsulta al servicio de otorrinolaringología para realización de timpanocentesis y obtención de muestra para cultivo y antibiograma (Figura 2).

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Capítulo 4

Otitis seromucosa (OSM) Leonardo Rodríguez Pérez, Nicolas Müller Locatelli y José Gutiérrez Jodas.

Introducción Es una otitis crónica caracterizada por la inflamación y metaplasia del epitelio del oído medio, se acompaña de una colección líquida en las cavidades del oído medio, sin signos ni síntomas de infección aguda y con integridad de la membrana timpánica. Es una de las patologías más frecuentes en la edad pediátrica.

Clasificación Se clasifica en aguda si dura du ra menos de tres semanas, subaguda entre tres semanas y tres meses y crónica si dura más de tres meses.

Epidemiología La incidencia aumenta desde el nacimiento hasta los 6-18 meses, descendiendo después hasta los 8 años (70% al menos un episodio antes de los tres años).Los adultos representan un 10% del total de los casos y los lactantes un 20%.En niño s es bilateral en el 80% y en adultos el 30%. Un 50% tienen una recuperac recuperación ión espontánea.

Factores de riesgo El bajo peso al nacer, la edad del primer episodio, la raza blanca, sexo varón, hacinamiento, pobreza, falta de higiene, niños en guarderías o con más de cuatro hermanos, los meses de invierno y otoño, la polución, el tabaco, reflujo gastoesofágico (RGE), familiares de primer grado con otitis media secretora (OMS), alteracioalteraciones inmunitarias, malformaciones congénitas (Síndrome de Down, brosis quística) qu ística) aumentan la probabilidad de sufrir una OMS.

Etiopatogenia

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Una disfunción tubárica produce una presión negativa que ocasiona un trasudado que hipertrofia la mucosa y ocasiona una metaplasia de las células caliciformes del oído medio produciendo la secreción seromucosa.

La disfunción de la trompa de Eustaquio puede producirse por una obstrucción funcional de la trompa por menor longitud y horizontalización (niños), menor consistencia cartilaginosa, fallo en la apertura apertur a por disfunción muscular muscular,, disfunción ciliar ó por una obstrucción mecánica tanto intrínseca (alergia, infecciones de causa ORL) como extrínseca (tumor en rinofaringe, adenoides, tumor en base del cráneo).

Clínica La otitis serosa es asintomática la mayoría de las veces aunque puede ocasionar otalgia pasajera tras un catarro de vías altas y si persiste debemos descartar sobreinfección del contenido de la caja. Puede dar sensación de plenitud, vértigo, acúfeno y rara vez parálisis facial periférica e incluso otitis media aguada (OMA) recidivante. Con la dentición es frecuente la aparición de un cuadro de otitis seromucosa. Son la causa más frecuente de sordera en el niño y ésta se instaura de manera insidiosa produciendo una hipoacusia bilateral, fluctuante, < 30 dB que conduce a un retraso en el desarrollo del lenguaje. Conforme el niño es mayor la pérdida auditiva aumenta por lo que si pasan mucho tiempo sin ser diagnosticados se reflejará en la disminución del rendimiento escolar o cambios en el comportamiento.

Diagnóstico El diagnóstico se debe acompañar además de la clínica por una otoscopia neumática (grado de recomendación A)en la que observamos menor movilidad de la membrana(el gold estándar es la miringotomía),en la otoscopia se aprecia un tímpano integro edematizado y opaco con aumento de la vascularización radial puede estar normal, abombado o retraído y se pueden apreciar niveles hidroaéreos, los relieves timpánicos están conservados a diferencia de la otitis media aguda(OMA), en los casos crónicos se observa una membrana azulada (hemosiderina), adelgazada y atrófica, con tendencia a retracción (riesgo de otitis adhesiva, colesteatoma). Mediante una acumetría apreciaríamos un Rinne negativo y un Weber lateralizado al oído patológico en las unilaterales aunque es difícil de interpretar en niños y casi siempre son bilaterales. La timpanometría con la que medimos la complianza de la membrana timpánica (grado de recomendación B) observaríamos una curva aplanada (tipo B) o con el punto de mayor complianza desplazado hacia presiones negativas (tipo C) tiene un valor predictivo positivo (VPP) 49-99% y un valor predictivo negativo (VPN) +/95%. Si el niño colabora a la realización de una audiometría tonal se apreciaría una sordera de transmisión con pérdida aproximada de unos 20 dB, no justifica pérdida mayor de 30 dB. A veces puede existir una pérdida neurosensorial que se recupera al cabo del tiempo, debido a la presión que ejerce el líquido sobre las membranas. La hipoacusia no es proporcional al grado de ocupación de la caja. Según la  Ame-

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rican Academy of Pediatrics  debe realizarse una audiometría tonal a todo niño con

otitis serosa de más de 3 meses de evolución (recomendación B) las otoemisiones acústicas (OEA) y los potenciales evocados auditivos troncoencefálicos (PEATC) (PEATC) nos ayudan en el cribaje aunque no hay evidencia de que el cribaje en niños asintomáticos menores de 4 años de edad aporte beneficio sobre el desarrollo del lenguaje y el comportamiento. Debemos realizar siempre una exploración de la cavidad nasal y la rinofaringe con nasofibroscopi nasofibroscopio o y sólo realizaremos realizaremos radiografía lateral de cavum en los casos que no sea posible.

hidroaéreos. os. FIGURA 1. Otitis serosa, niveles hidroaére

Tratamiento médico

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Hay que tratar las OSM por su papel inductor en el desarrollo de otitis medias crónicas colesteatomatosas, otitis atelectásica, timpanoesclerosis y retraso en la adquisición del lenguaje. Se debe tratar cuando la clínica persiste más de tres meses (80% resolución espontánea)cuando aparece retraso del desarrollo del lenguaje o en las relaciones sociales o cuando aparecen complicaciones como hipoacusia neurosensorial, parálisis facial, inestabilidad, vértigo, retracciones timpánicas importantes… En adultos hay que buscar la causa. Los esteroides orales (en combinación con un antibiótico) llevan a una resolución más rápida de OSM a corto plazo, aunque no hay evidencia de beneficio a largo plazo o mejora de la hipoacusia. El uso de corticoides tópicos nasales es muy común aunque no hay evidencia de beneficio. Está desaconsejado el uso u so de antihistamínicos y descongestionantes ya que no aportan beneficio y sí tienen efectos perjudiciales. No hay beneficio a largo plazo del uso de antibióticos, mucolíticos ni de inmunoterapia. Las insuflaciones tubáricas son poco lesivas pero los estudios realizados sobre su beneficio son poco concluyentes.

Tratamiento quirúrgico La adenoidectomía acelera la resolución de la OSM, aunque aporta poco a la mejoría de la audición. No se recomienda si no hay clínica persistente o recurrente de la vía respiratoria superior, la amigdalectomía o miringotomía solas no están recomendadas. El único tratamiento definitivo para las otitis seromucosas crónicas es la colocación de tubos de ventilación (TV). Es una intervención quirúrgica que en niños se realiza bajo anestesia general .Hay buena evidencia de que mejora a corto plazo la audición, disminuyendo disminuyendo el efecto a largo plazo. En líneas generales a los 6 meses se eliminan. Las indicaciones para la colocación de TV son: • Niño con hipoacusia (u otra clínica) sin respuesta a tratamiento médico durante >3 meses. • OSM recurrente recurrente o persistente en niños en situación de riesgo independient independientemen emen-te de la audición • Episodios repetidos de otitis aguda. • Afectación estructural de la membrana timpánica o el oído medio • Síndrome de Down: valorar edad, grado de hipoacusia, riesgos, la probabilidad de extrusión precoz. • Fisura palatina: TV cuando sea intervenido intervenido de paladar

FIGURA 2. TV en tímpano de oído derecho.

Están contraindicados si el niño usa audioprótesis y en la patología maligna de cavum es preferible miringotomías repetidas en lugar de d e DTT. DTT.

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La colocación de TV puede ocasionar complicaciones como la expulsión por miringotomía amplia obstrucción por sangre o cerumen, otorrea precoz (días tras la colocación) por gérmenes patógenos en el CAE, otorrea secundaria, perforaciones timpánicas, miringoesclerosis,tímpanos monoméricos, colesteatoma e incluso laberintización (complicación más grave)por lesión de la cadena,trauma sonoro al aspirar o por el uso de gotas óticas Ante un niño con OSM sin factores de riesgo (autismo, síndrome de Down, alal teraciones craneofaciales, alteraciones del lenguaje, fisura palatina), se recomienda una conducta expectante y vigilancia durante dur ante al menos tres meses (75% se s e resuelven espontáneamente), si después de este periodo persiste la hipoacusia se indicarían los drenajes transtimpánicos (DTT).

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Capítulo 5

Malformaciones congénitas del oído y síndr síndromes omes asociados Francisco Ángel Navarro Escobar, Rosario Jódar Moreno y José Calzado Hinojosa

Epidemiología Las malformaciones congénitas de oído externo y medio representan aproximadamente un 65% de las malformaciones graves que afectan al hueso temporal. La prevalencia es de 1 por cada 10000-15000 nacimientos. La proporción, en cuanto a sexos, es 2,5:1 a favor del sexo masculino. El oído derecho está más frecuente afectado que el oído izquierdo. Se presenta de forma unilateral en una proporción 4:1 y hasta en un 10% de los casos puede ocurrir de forma bilateral. Las anomalías congénitas se han dividido clásicamente en dos grupos: a) Anomalías mayores: Afectan a oído medio, meato externo y algunas veces a la aurícula. b) Anomalías menores: Afectan exclusivamente a oído externo.

Desórdenes del oído externo En cuanto a los desórdenes de oído externo pueden presentarse de forma aislada o pueden estar asociados a alteraciones de oído medio o interno pudiendo conformar parte de algún síndrome.

a) Microtia Se define microtia como una oreja más pequeña de lo normal. La mayoría de los casos se presentan de forma aislada.  Existen diferentes grados dependiendo de la severidad del cuadro Aparece en el 0.03% de los recién nacidos y puede asociarse atresia o estenosis de conducto auditivo externo (CAE),a anormalidades de la cadena osicular o a otras anomalías congénitas como pueden ser alteraciones cráneofaciales, oculares esqueléticas o cardíacas. Nos detendremos en mencionar aquellos síndromes más frecuentes asociados a microtia:

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• Síndrome de Down o trisomía 21: Asocia alteraciones cardiorrespiratorias, gastrointestinales, musculoesqueléticas y orales (macroglosia, paladar ojival, úvula bífida, tercio medio de la cara hipoplásico) entre otras. • Síndrome de Crouzon: Tiene un carácter autosómico dominante. Asocia retraso mental ocasional, hipertelorismo, exoftalmos, atresia aural congénita y manifestaciones orales (labio superior corto, maxilar hipoplásico, prognatismo mandibular relativo, etc). • Síndrome de Treacher Collins : Tiene un carácter autosómico dominante y asocia atresia aural con hipoacusia de transmisión, desarrollo anormal anor mal de malares, márgenes orbitarios defectuosos y manifestaciones orales (macrostomia y paladar hendido). • Síndrome de Apert : Carácter autosómico dominante. Se caracteriza por braquicefalia, oxicefalia, sindactilia, retraso mental, estrabismo y alteraciones orales (hipoplasia tercio medio facial, paladar ojival, hendiduras posteriores, p osteriores, etc). • Síndrome Pierre Robin: De carácter esporádico, puede presentarse de forma for ma aislada o asociado a otros síndromes congénitos. Como manifestaciones orales, destaca paladar hendido, micrognatia y glosoptosis. • Cromosomopatías asociadas asociadas a malformaciones del primer o segundo arco bran bran-quial como la trisomía 18 o el Síndrome de Edward.

b) Anotia Es la ausencia de pabellón auricular que en algunos casos es reemplazada por uno o dos apéndices rudimentarios.

c) Macrotia Se aprecia un desplazamiento del pabellón auricular, existiendo un aumento de la distancia entre el hélix y el antehélix. El tamaño del pabellón se encuentra aumentado.Usualmente no hay anormalidad de la función.

d) Anomalías del CAE La estenosis del CAE ocurre de forma más frecuente en la unión de la porción cartilaginosa y la ósea. Es usualmente unilateral pero puede ser bilateral y familiar. Puede asociarse a anomalías de la aurícula y del oído medio.

Diagnóstico

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El diagnóstico de estos pacientes va encaminado a determinar si se trata de una malformación aislada de oído o si se enclava en el contexto de alguno de los síndromes descritos. Para ello será necesario realizar pruebas encaminadas a valorar la función renal, cardiaca, a descartar alteraciones cerebrales, etc.

 En lo que se refiere exclusivamente a la afectación de la audición, podemos encontrarnos por lo general, con una hipoacusia media o severa de tipo conductivo. En los casos de afectación de oído interno se añadirá una hipoacusia perceptiva o sensorial. Si bien las otoemisiones acústicas es la prueba universal de screening de hipoacusias en el recién nacido, en este tipo de alteraciones de oído externo que conlleven atresia o estenosis de CAE asociadas o no a patología de oído medio no son útiles y habrá que recurrir a los potenciales evocados. Además estos pacientes deben ser valorados por TAC multicorte para determinar el grado de malformación y el riesgo y pronóstico de la corrección quirúrgica.

Tratamiento En lo que se refiere al tratamiento médico, se deberá llevar a cabo un control estricto de los cuadros infecciosos de vías aéreas superiores para evitar otitis medias serosas. El tratamiento quirúrgico va a depender del grado y tipo de pérdida así como de la afectación uni o bilateral. En el caso de que se trate de una pérdida bilateral de tipo conductivo o de tipo mixto con componente perceptivo no marcado habrá que recurrir a dispositivos dispo sitivos de diadema con vibrador óseo o dispositivos d ispositivos osteointegrados. Si la pérdida es bilateral y de tipo sensorial profundo se tratará con un implante coclear. coclear. En el caso de afectación unilateral, el problema de audición puede ser poco perceptible. Existe consenso a la hora de la cirugía estética del pabellón alrededor de los 6-7 años para evitar el daño psicológico al ser ridiculizados estos niños en el colegio. Pero existe controversia en el tratamiento de la atresia de CAE con recanalizaciones o de las alteraciones de oído medio con osiculoplastias. Asimismo tampoco existe acuerdo en la colocación temprana de diadema con vibrador y posterior implantación de implante osteointegrado.

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Capítulo 6

Hipoacusias infantiles. Programas de detección Beatriz Ramos López

Introducción La capacidad de utilizar el lenguaje hablado es una función que se aprende. Se aprende a imitar los sonidos y a codificarlos dando a cada uno su significado correcto. Una hipoacusia moderada produce un retraso en el desarrollo del lenguaje .Una hipoacusia profunda hace imposible su adquisición Además de una audición correcta, el niño necesita para desarrollar el lenguaje una correcta maduración e integridad neurológica, un desarrollo psicoafectivo normal y un normal funcionamiento de los órganos encargados de la articulación de la palabra.

Epidemiología Se considera que el 75 por ciento de los niños con trastorno trasto rno del lenguaje presenta algún trastorno auditivo congénito o adquirido. Uno de cada 1.000 recién nacidos vivos tiene una hipoacusia profunda. El 90% de los niños hipoacúsicos profundos nacen en familias de normoyentes. 5 de cada 1000 recién nacidos padecen una sordera de distinto grado. El 60 % de las sorderas infantiles tiene un origen genético. El 80% de las sorderas infantiles están presentes al nacimiento.

Clasificación

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1. Según el momento de su aparición a. Prelingual: Si la hipoacusia es profunda no existirá desarrollo del lenguaje. b. Perilingual: El lenguaje adquirido se deteriora rápidamente si no hay rehabilitación adecuada. c. Postlingual: Puede Puede haber un cierto cierto deterioro del lenguaje, es la situación más favorable.

2. Según su fisiopatología: a. Trasmisiva: Existe una alteración de la transmisión del sonido. La lesión se localiza en el oído externo y medio. b. Perceptiv Perceptiva: a: Existe una alteración en la transmisión nerviosa de la información. La lesión se localiza en las células ciliadas (lugar donde se transforma transfor ma la enerenergía mecánica en energía bioeléctrica) o en las vías y centros de la vía auditiva. c. Mixta: Una mezcla de las dos anteriores. 3. Según su profundidad. a. Leve: La media de los umbrales umbrales en en las las frecuencias frecuencias conversacionales esta entre 20 y 40 dB. b. Moderada: Media entre 40 y 70 dB c. Grave o Severa. Media entre 70 y 90 dB. d. Profunda. Media por encima de los 90 dB. e. Cofosis.

FIGURA 1. Paralelismo entre el tipo de sonido y la frecuencia e intensidad en la que se encuentra.

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Tabla 1: Clasificación de las hipoacusias y causas más probables.

4. Según su etiología: a. Hipoacusias hereditarias: representan un 60 % del total. – No sindrómicas – Autosómicas dominantes – Autosómicas recesivas – Herencia mitocondrial – Sindrómicas – Ligadas al cromosoma X b. Hipoacusias ambientales: representan un 40 % del total.

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Hipoacusias de causa hereditaria Actualmente en nuestro medio desarrollado son el 60 % del total. Conforme van disminuyendo las causas de hipoacusia infecciosa y yatrógena aumenta la incidencia relativa de la hereditaria. Hipoacusias no sindrómicas: 70 % de los casos

a. Hipoacusias no sindrómicas autosómico recesivas: recesivas: El 80% de las hipoacusias no sindrómicas se heredan con patrón autosómico recesivo .Se denominan con las siglas DFNB seguidas de un numero identificativo La mayoría ocasionan una hipoacusia prelingual moderada - profunda y estable a lo largo del tiempo. Las mutaciones de los genes GJB2 y GJB6 que codifican las proteínas conexinas responsables de la formación de los canales intercelulares de la cóclea producen el 50% de las hipoacusias no sindrómicas autosómicas recesivas en España (DFNB1A y DFNB1B). La tercera causa en nuestro país es la mutación del gen OTOF que codifica la proteína otoferlina necesaria para el correcto funcionamiento de la sinapsis entre las células ciliadas internas y las neuronas subyacentes .Se manifiesta por una hipoacusia DFNB9 en la que las otoemisiones están conservadas y los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral están ausentes (neuropatía auditiva). b. Hipoacusias no sindrómicas autosómico dominantes: Constituyen el 18% del total de las hipoacusias genéticas no sindrómicas DFNA. Suelen ser postlinguales y progresivas. c. No sindrómicas con herencia mitocondrial: La mutación del gen MTRNR1 es la cusa más frecuente de hipoacusia postlingual en la población española .En algunos pacientes la pérdida de audición se desencadena como consecuencia de la administración de antibióticos aminoglucósidos. Hipoacusias sindrómicas: 30% de los casos.

Existen más de 400 síndromes en los que la hipoacusia es un síntoma identificable. a. Hipoacusias sindrómicas autosómicas recesivas: – Síndrome de Usher: Hipoacusia neurosensorial prelingual y retinosis pigmentaria. Esta ultima aparece en la segunda década de la vida – Síndrome de Pendred: Hipoacusia neurosensorial prelingual y bocio que se manifiesta en la pubertad o edad adulta. – Síndrome de Jervell y Lange Nielsen: Hipoacusia neurosensorial prelingual e intervalo QT prolongado, con riesgo de muerte súbita. b. Hipoacusias sindrómicas autosómicas dominantes: – Síndrome de Waademburg:  Hipoacusia neurosensorial uni o bilateral leve o profunda .Se asocia con anomalías de la pigmentación de la piel, del pelo (mechón blanco característico) y de los ojos (heterocromía del iris)

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– Síndrome braquio-oto-renal: Hipoacusia conductiva, perceptiva o mixta con quistes o fístulas branquiales, anomalías del oído externo y malformaciones renales. Co llins:  Hipoacusia transmisiva asociada en ocasiones a – Síndrome de Treacher Collins: hipoacusia neurosensorial, microtia, agenesia o hipoplasia del conducto auditivo externo con hipoplasia del malar. malar. Hipoacusia sindrómica ligada al cromosoma X 

Síndrome de Alport: Hipoacusia postlingual progresiva asociada a glomerulonefritis también progresiva.

Hipoacusias de causa adquirida Hipoacusias adquiridas prenatales

a. Citomegalovirus (CMV): es la causa mas frecuente de hipoacusia neurosensorial adquirida en neonatos La infección congénita congénit a por CMV afecta al 1% de los recién nacidos vivos .Pero solo el 10% de los infectados tiene enfermedad con retraso mental, hipoacusia (30-50%), corioretinitis, parálisis cerebral, hepatoesplenomegalia. El 15% de los niños asintomáticos expresaran hipoacusia perceptiva progresiva que comienza después del primer año. b. Toxoplasmosis congénita: la infección es sintomática en el 10% de los casos. Afecta al sistema nervioso central produciendo calcificaciones cerebrales, coriorretinitis e hipoacusia neurosensorial. c. Rubéola: casi erradicada en el mundo desarrollado. d. Sífilis congénita: en la forma tardía aparece hipoacusia entre el 25 y 38% de los casos generalmente a partir de los 10 años. e. Encefalitis por herpes simple. Hipoacusias adquiridas perinatales y postnatales

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prematuridad, la postmadurez, los partos distócicos, a. Sufrimiento fetal y neonatal: la prematuridad, el bajo peso, el distress respiratorio neonatal por inhalación de liquido amniótico, el síndrome de la membrana hialina, la ventilación asistida, la hipoxia, isquemia pueden producir una encefalopatía por hipoxia acompañada de hipoacusia neurosensorial profunda por degeneración de células ciliadas y atrofia de la estría vascularis. b. Encefalopatía hiperbilirrubinémica: produce neuropatía auditiva leve o bien profunda y en ocasiones hipoacusia tardía progresiva. c. Meningitis-encefalitis por herpes simple. d. Medicamentos ototóxicos: e. Trauma acústico crónico: ruido de ambiente superior a 45 dB durante largos periodos de tiempo. h. Traumatismos craneoencefálicos.

Programa de detección precoz de hipoacusia Antes de la implantación de los programas de diagnóstico precoz, la edad media del diagnóstico de hipoacusia era de 3 años,a pesar de que la mayor parte de las hipoacusias infantiles se presentan en el nacimiento o en la etapa neonatal . En España se está implantando progresivamente el programa de detección precoz de hipoacusia desde el año 2003. Al principio se realizaba solo en la población de riesgo (véase más abajo indicadores de riesgo) pero se quedaban sin diagnosticar el 50% de los niños hipoacúsicos. Actualmente el screening se realiza a todos los recién nacidos. Los objetivos en Andalucía son: 1. Detectar los casos de hipoacusia antes de los 6 meses. 2. Establecer precozmente el tratamiento antes de los 6 meses de edad El programa se realiza en tres fases con la colaboración de los servicios de Pediatría y ORL de los hospitales y de los pediatras de Asistencia primaria Primera fase: Antes del alta hospitalaria al nacimiento el Servicio de Pediatría realiza Otoemisiones acústicas (OEA) a todos los recién nacidos. Los niños que no pasan en uno o los dos oídos se remiten a la segunda fase. Segunda fase: Se realizan OEA por el Servicio de ORL. Los niños que no pasan en uno o los dos oídos son remitidos a la tercera fase. Tercera fase: Se realizan Potenciales auditivos troncoencefálicos (PEAT) por el Servicio de ORL. Si son normales el niño es alta en el programa. Si se confirma el diagnóstico de hipoacusia se procederá a la orientación terapéutica antes de los 6 meses de edad . Los niños que tienen un alto riesgo de neuropatía auditiva deben de explorarse desde la primera fase del screening con PEAT.

Indicadores de riesgo recomendados en el 2007 Position Statement y actualmente recomendados por la CODEPEH (comisión para la detección precoz de la hipoacusia) 1. Sospecha de hipoacusia ó retraso del desarrollo desarrollo del lenguaje. 2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente. 3. Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con una estancia en Unidad de cuidados intensivos neonatal (UCIN) mayor de 5 días incluyendo cualquiera de estas condiciones: oxigenación extracorpórea, ventilación asistida, fármacos ototóxicos. Además independientemente de la duración del ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión. 4. Infecciones intraútero: Citomegalovirus, herpes, rubéola, toxoplasmosis y sífilis. 5. Anomalías craneofaciales incluidas las que afectan al pabellón auditivo, conducto auditivo, malformaciones del hueso temporal, labio laporino o paladar hendido y asimetría ó hipoplasia de las estructuras faciales. 6. Hallazgos físicos como mechón de cabello blanco frontal que se asocian con

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7.

8. 9.

10. 11.

un síndrome que incluye sordera neurosensorial o transmisiva permanente. Síndromes asociados con con hipoacusia o sordera progresi progresiva va o de aparición tardía tardía como la neurofibromatosis, la osteopetrosis, el síndrome de Usher, el síndrome de Waademburg, Alport, Pendred,y Jervell-Lange-Nielsen. Enfermedades neurodegenerativas neurodegenerativas como el síndrome de Hunter Hunter,, neuropatías neuropatías sensoriomotoras como la ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth. Charcot-Marie-Tooth. Infecciones postnatales asociada con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana (haemofilus y neumococo) y vírica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela). Traumatismo craneal especialmente de base de cráneo o fractura temporal que requiere hospitalización. Quimioterapia. Enfermedades endocrinas. Hipotiroidismo.

Diagnóstico

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El diagnóstico audiológico de la hipoacusia tiene como objetivo establecer el umbral auditivo y el lugar donde se localiza la lesión del sistema auditivo. Además hay que realizar un diagnóstico clínico con otoscopia, pruebas de imagen, laboratorio, pruebas genéticas e historia clínica pediátrica a través de las cuales debemos intentar llegar a un diagnostico etiológico. Un diagnóstico etiológico es necesario para identificar causas potencialmente tratables, establecer un pronóstico p ronóstico de la audición, detectar malformaciones asociadas y hacer un consejo genético El diagnóstico etiológico de la hipoacusia infantil suele completarse después de haber iniciado el tratamiento rehabilitador rehabilitador.. La hipoacusia en muchos casos es muy difícil de diagnosticar por ser monosintomática. Otras veces el niño tiene un síndrome con múltiples patologías y queda oculta entre tantos problemas que en principio parecen más graves. Desde que comenzó a hacerse el screening auditivo universal en Andalucía los niños que no pasan la tercera fase tienen un diagnóstico al menos provisional de hipoacusia. En otros niños puede sospecharse hipoacusia por un retraso del desarrollo del lenguaje ó por haberse diagnosticado un síndrome que se asocia frecuentemente a hipoacusia ó por padecer una enfermedad que se asocia con hipoacusia infantil tardía. Podemos clasificar las pruebas audiológicas infantiles en subjetivas y objetivas. Las subjetivas requieren la colaboración del niño que cambia su conducta o realiza una acción cuando oye un sonido. son ido. Deben de adaptarse a la edad y maduración del niño. n iño. Las pruebas subjetivas son: a.  Audiomet  Audiometría ría de obser observación vación del d el comportamiento compo rtamiento  que puede realiza realizarse rse a niños desde el nacimiento hasta los 6 meses. d e refuerzo visual  que  que es una modificación de la prueba de orienb. Audiometría de

tación condicionada. Se utiliza en niños desde los 6 meses a los 3 años. Se le suministra al niño un estimulo sonoro y a continuación un estimulo visual (un muñeco que se mueve y se ilumina) Cuando se consigue condicionar al niño, se le presenta el estimulo sonoro y el niño buscará el estimulo visual antes de que éste comience .Otra prueba basada en el condicionamiento es el Peep – show  en  en la que el niño cuando oye el estimulo sonoro acciona un botón y se mueve un tren o unos dibujos animados. c.  Audiometría del juego se puede hacer en niños desde los 2 a los 4 años. Cuando el niño oye el sonido se le condiciona para que coloque una pieza en un juego. d. Audio  Audiometrí metría a tonal ton al liminar  li minar , a partir de los 4 años se puede intentar hacer una, pero es más fiable con niños de 5-6 años. La audiometría verbal  también  también se puede hacer a partir de esta edad. Las pruebas objetivas no requieren la colaboración del niño. Son las otoemisiones acústicas y los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral.

Otoemisiones acústicas (OEA)  Es la prueba que se utiliza en la primera y la segunda fase del programa de detección precoz de hipoacusia. Las OEA son un tipo de energía generada por la contracción de las células ciliadas externas. Las OEA provocadas por un estimulo sonoro se encuentran desde el nacimiento en el 98% de los recién nacidos. Se utiliza como estimulo sonoro un click  de   de banda ancha. Se necesita un ambiente con bajo nivel de ruido, un niño tranquilo (no dormido) y unos oídos externo y medio limpios y sin patología. Es un procedimiento bastante rápido. Si se obtienen OEA en un recién nacido sabemos que está oyendo por encima de los 40 dB en las frecuencias centrales y agudas. Pero hay hipoacusias (la neuropatía auditiva, la hipoacusia central…) en las que la lesión está en las células ciliadas internas o en la vía auditiva, en estos casos se obtienen OEA normales. Por eso en los niños en los que haya factores de riesgo de neuropatía auditiva auditiva (hiperbilirrubinemia, (hiperbilirrubinemia, meningitis) hay que realizar además PEAT PEAT desde la primera fase del screening.

Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEAT) (PEAT) Los PEAT PEAT son modificaciones de la actividad activid ad eléctrica del cerebro ante un estimulo sonoro. Se utiliza como estimulo un click  de  de banda ancha. Se obtienen 5 ondas generadas por la descarga sincrónica de las distintas estaciones a lo largo de la vía auditiva del tronco cerebral. La intensidad a partir de la que se obtiene una onda “V” reconocible se define como el umbral de la prueba que esta 15 -20 dB por encima del umbral psicoacústico. Tienen mayor sensibilidad y especificidad que las OEA. Necesitan un

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bajo nivel de ruido y un niño tranquilo, pero necesitan también más tiempo para su realización. Aunque se pueden determinar los umbrales auditivos, no es una audiometría en sentido estricto, pues no nos informa de los umbrales de cada una de las frecuencias sino de los umbrales de la mezcla de los frecuencias comprendidas entre 2000 y 4000 Hz.

Tratamiento Aunque no tengamos una certeza absoluta de que el niño tiene una hipoacusia profunda debe iniciarse el tratamiento rehabilitador de forma precoz. Es muy importante que el niño esté en contacto con el mundo sonoro cuanto antes y de forma binaural (ambos oídos). Los niños con una perdida menor de 35 dB no tienen problemas importantes en la adquisición del lenguaje. Los niños con un umbral entre 35 y 60 dB deben utilizar audífono, si es posible durante todo el día y de forma binaural. Los niños con umbrales entre 60 y 85 dB no pueden oír la palabra hablada ni prácticamente ningún sonido ambiental. Sin prótesis auditivas serán sordomudos y su aprendizaje y culturización estarán muy condicionados . En los casos con umbrales más bajos se necesita además entrenamiento auditivo. En los niños con hipoacusias con umbrales superiores a los 85 dB las prótesis auditivas tienen escasa utilidad. Pero siempre es beneficioso utilizarlas mientras se estudia la posibilidad de implante coclear. coclear. Hay que tener en cuenta que la mayoría conserva algo de audición en determinadas frecuencias graves y medias (restos auditivos). Es fundamental iniciar una rehabilitación precoz para enseñarle el lenguaje hablado u otro alternativo (lengua de signos).

a. Prótesis Auditivas Son dispositivos electrónicos que recogen el sonido con un micrófono, lo transforman en corriente eléctrica, lo amplifican en relación a la pérdida auditiva que presenta el paciente y lo envían al conducto auditivo por medio de un altavoz.

b. Implantes cocleares

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Han supuesto una revolución en el tratamiento de las hipoacusias neurosensoriales bilaterales y profundas. Tienen unos resultados excelentes en las hipoacusias profundas postlinguales y en las prelinguales siempre siempre que se implanten precozmente. Los niños implantados entre el primer y tercer año de vida con la rehabilitación adecuada desarrollan el lenguaje oral y obtienen información útil por vía auditiva. La estimulación precoz que proporciona el implante coclear es fundamental para aprovechar esta edad de extraordinaria plasticidad cerebral.

Se colocan mediante una intervención quirúrgica en el oído interno para estimular directamente el nervio auditivo. Se trata de un trasductor electrónico que imita la función coclear y transforma la energía mecánica en impulsos eléctricos que se hacen llegar al nervio auditivo. Tiene dos partes la externa o procesador que analiza y codifica el sonido son ido y transforma en impulsos eléctricos y otra interna que va alojada en la cóclea y es la que hace llegar la señal eléctrica desde el procesador hasta el nervio auditivo.

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Capítulo 7

Embriología, anatomía y fisiología de la nariz y senos paranasales Fidel Hita Contreras, David Cruz Díaz y Antonio Martínez Amat

Embriología Huesos de la cara

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Hacia el final de la cuarta semana aparecen los procesos faciales, en su mayor parte consistentes en mesénquima que proviene de la cresta neural, y formados principalmente por el primer par de arcos faríngeos. faríngeo s. Por fuera del estomodeo o boca primitiva se sitúan los procesos maxilares. En este período aparecen las placodas nasales (olfatorias), que son engrosamientos de ectodermo superficial situadas a cada lado de la prominencia frontonasal. Durante la quinta semana, las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales, de cuyos rebordes se formarán los procesos nasales laterales (derivados del borde externo) y mediales (del borde interno). Entre la sexta la séptima semana, los procesos maxilares crecen y comprimen a los procesos nasales mediales hacia la línea media hasta que se cierra la hendidura central situada entre los dos procesos nasales mediales y los procesos maxilares. Entre los procesos nasales laterales y los maxilares se sitúa el surco nasolagrimal, en cuyo fondo se forma un cordón ectodérmico macizo, que posteriormente se canalizará dando el conducto nasolagrimal, ensanchado en su porción superior y lateral, formando el saco lagrimal. En la séptima semana se puede decir que la nariz se forma a partir de la prominencia frontonasal (puente de la nariz) y de los procesos nasales mediales (cresta y punta) y laterales (aletas de la nariz). Los procesos nasales mediales se fusionan no sólo en la línea media sino que también lo hacen hacia atrás, formando el segmento intermaxilar, y en el que se diferencian, desde la superficie hacia dentro, los componentes labial, maxilar superior y palatino (paladar primario). En dirección craneal, el segmento intermaxilar se continúa con la porción rostral del tabique nasal, formado por la prominencia frontonasal. Por lo general este conducto se hará permeable después del nacimiento

Cavidades nasales Conforme se desarrollan las placodas nasales, van apareciendo en su interior unas depresiones, las fosas nasales, que irán aumentando en profundidad, formando los sacos nasales primitivos. A partir de la semana seis, la membrana buconasal (que separa hasta ese momento la cavidad oral de los sacos nasales) se rompe y pone en contacto ambas cavidades. En la región de la cavidad nasal se forma un tapón de células epiteliales que se reabsorberá entre las semanas 13-15. Las regiones de continuidad entre cavidad oral y nasal se denominan coanas primitivas, y se sitúan justo detrás del paladar primario. Más adelante, con la formación del paladar secundario, se formarán las coanas se encuentran comunicando cavidad nasal con la faringe. Mientras ocurren los cambios anteriormente descritos, comienzan a formarse las coanas superior, media e inferior, inferior, como elevaciones de la pared lateral de d e las cavidades nasales, y las células epiteliales ectodérmico del techo nasal se especializan para formar el epitelio olfatorio, y algunas de éstas se diferencian para formar células receptorías olfatorias, cuyos axones constituirán los nervios olfatorios.

Senos paranasales Durante la etapa final de la vida fetal comienza el desarrollo de algunos senos paranasales, como los senos maxilares, mientras que el resto se formarán tras el nacimiento. Se forman a través de divertículos de las paredes de las cavidades nasales que se introducen en los huesos adyacentes rellenos de aire. En el momento del nacimiento suelen apreciarse los senos maxilares pequeños (3-4mm de diámetro) y las celdillas etmoidales, que son pequeñas antes de los dos años, y crecen con rapidez hasta los seis u ocho años. Los senos esfenoidales se pueden apreciar a partir de los dos años, y los frontales, que derivan de las dos celdillas etmoidales más anterioress (alrededor de los dos años) son visibles mediante técnicas de imagen a anteriore partir del séptimo año.

Órgano vomeronasal La primera aparición del primordio vomeronasal es en forma de un engrosami engrosamienento epitelial bilateral del tabique nasal, que posteriormente, entre el día 37 y 43 se separa de éste, dando lugar al órgano vomeronasal (de Jacobson). Es una estructura quimiosensorial tubular, tubular, cerrada en su porción dorsal y abierta ventralmente, y que alcanza su máximo desarrollo entre las semanas 12 y 14. A partir de ahí comienza a sustituirse por células ciliadas parcheadas, y permanecerá en todas las edades, como una estructura tubular bilateral situada por encima del cartílago paraseptal. En mamíferos anfibios y reptiles especialmente serpientes) este órgano es una estructura sensorial quimiorreceptora muy bien desarrollada con proyecciones hacia el bulbo olfatorio accesorio, que se conecta con las amígdalas y los centros límbicos.

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Los nervios vomeronasales, bulbo olfatorio accesorio y conexiones centrales están ausentes en humanos.

Anatomía Nariz El esqueleto de la pirámide nasal es fundamentalmente cartilaginoso. Se extiende desde el ángulo superior o raíz hasta el vértice. Las narinas, con una morfología piriforme, son los orificios de entrada anteriores, están separadas por la porción carnosa del tabique nasal, y lateralmente limitan con las alas de la nariz. El vestíbulo nasal se encuentra detrás de las narinas y en sus paredes internas se pueden obser o bser-var unos pelos gruesos llamados vibrisas. Anteriormente, a cada lado, el apoyo lo proporcionan la apófisis lateral del cartílago del tabique, el cartílago alar principal, los cartílagos alares menores, y medialmente un cartílago impar del tabique nasal. El esqueleto óseo lo conforman a cada lado los huesos nasales, la apófisis frontal del malar o cigomático y la porción nasal del hueso frontal y su espina nasal.

Fosas nasales Pared medial o tabique nasal 

Está conformado por la lámina perpendicular del etmoides, el vómer y el cartílago del tabique nasal ( Figura 1). También hay pequeñas contribuciones de los huesos nasales y de la espina nasal del frontal, de las crestas del maxilar y palatino, parte ventral del esfenoides y la cresta incisiva del maxilar. maxilar.

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FIGURA 1. Tabique nasal.

Suelo

Liso, cóncavo y de mayor superficie que el techo. En dirección ventro-dorsal, consta de tejidos blandos de la nariz, apófisis palatina palatin a del maxilar y lámina horizontal del palatino. Techo

El componente principal es la lámina cribosa del hueso etmoides, pero además contribuyen anteriormente los huesos nasales y la espina nasal del frontal, y post eriormente la superficie anterior del esfenoides, ala del vómer y apófisis esfenoidal del palatino, y apófisis vaginal de la lámina medial de la apófisis pterigoides. Pared lateral

Los elementos óseos que la conforman son: hueso etmoides y su apófisis unciforme, lámina perpendicular del palatino, lámina medial de la apófisis pterigoides, superficies internas de los huesos lagrimal y maxilar y el cornete cor nete inferior ( Figura 2).

FIGURA 2. Pared lateral de las fosas nasales.

Los cornetes cornet es nasales, superior, medio e inferior, inferior, dividen la cavidad nasal en cuatro zonas de paso: • Receso esfenoetmoidal, situado craneal y dorsal al cornete nasal superior), que presenta el orificio del seno esfenoidal. • Meato superior, superior, entre cornete superior y medio, que acoge uno o varios orificios de drenaje de las celdillas etmoidales posteriores. • Meato medio, entre cornete medio e inferior. inferior. Presenta la bulla etmoidal (drenaje de celdillas etmoidales medias) y el infundíbulo etmoidal y el hiato semilunar

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(para el drenaje del seno frontal, seno maxilar). Las celdillas etmoidales anteriores drenan directa o indirectamente a través del infundíbulo etmoidal. • Meato inferior, caudal y lateral al cornete inferior, donde se abre el conducto nasolagrimal. La irrigación de las fosas nasales procede de las arterias maxilar y facial, que proceden de la arteria carótida externa, y de la arteria oftálmica, que procede de la carótida interna. La porción anterior del tabique nasal tiene una amplia red capilar que se denomina área de Kiesselbach. La inervación corre a cargo, en su región posterior p osterior,, del nervio maxilar (V2) a través del nervio nasopalatino para el tabique y de los ramos posterolaterales del nervio palatino mayor para la pared lateral. La porción anterosuperior recibe ramos de los nervios etmoidales anterior y posterior y del nervio nasociliar (Nervio oftálmico (V1)). El nervio olfativo (I) se encarga de la olfacción.

Coanas El límite posterior de las fosas nasales lo conforman las coanas, que son aberturas rodeadas por completo de hueso. El techo lo conforman, ventrolateralmente, el ala del vómer y la apófisis vaginal del la lámina medial de la apófisis pterigoides, y dorsalmente el cuerpo del esfenoides, mientras que el suelo lo delimita la lamina horizontal del palatino (borde posterior), Lateralmente por el borde posterior posterio r de la lámina medial de la apófisis pterigoides, y medialmente por el borde posterior del vómer. vómer.

Senos paranasales Todos están revestidos de mucosa respiratoria, abiertos a las fosas nasales, e inervados por el nervio trigémino. Senos frontales

Tienen forma triangular y tamaño variable, y pueden llegar hasta un tercio del recorrido del reborde orbitario superior. Cada seno drena al meato medio t ravés del conducto fronto-nasal, que atraviesa las celdillas etmoidales y se continúa con el infundíbulo etmoidal en el extremo frontal del hiato semilunar. semilunar. Están inervados por ramas del nervio supraorbitario, que proviene del nervio oftálmico (V1), e irrigados por ramas de las arterias etmoidales anteriores. Celdillas etmoidales

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Se dividen en anteriores, medias y posteriores. Las anteriores drenan al infundíbuinfundíb ulo etmoidal o en el conducto fronto-nasal, que atravesaba el laberinto etmoidal, las medias se abren mediante la bulla etmoidal etmo idal y las posteriores al meato nasal superior su perior..

Están inervadas por el nervio nasociliar (que procede del nervio oftálmico (V1)) y de ramas orbitarias del ganglio esfenopalati esfenopalatino no (del maxilar V2)). Las arterias etmoidales anteriores y posteriores irrigan a las celdillas etmoidales. Senos maxilares

Son los senos paranasales de mayor tamaño, con forma piramidal de vértice lateral. Sus paredes mediales o bases las forman el hueso maxilar, cornete inferior y hueso palatino. Drenan en el meato medio, concretamente en el hiato semilunar semilunar.. Están inervados por las ramas infraorbitarias y alveolares del nervio maxilar (V2) y su irrigación procede de las arterias infraorbitarios y alveolares superiores (arteria maxilar). Senos esfenoidales

Su relación ventral con las fosas nasales es mediante una pared ósea muy fina. Drenan al receso esfenoetmoidal. Están inervados por la rama etmoidal posterior del nervio oftálmico y por las ramas orbitarias del ganglio pterigopalatino (Nervio maxilar). Su aporte sanguíneo procede de las arterias faríngeas que parten de la arteria maxilar.

Bibliografía • Moore, K.L; Dalley, Dalley, A.Fm; Agur Agur,, A.M.R; Moore, M.E (2007). Anatomía con orientación clínica. Madrid. 5º ed. Panamericana. • Rouviere, H; Delmas, A (2010). Anatomía Humana Descriptiva, topográca y funcional. Tomo 1. Cabeza y cuello. Elsevier Elsevier-Masson. -Masson. 11ª ed. Barcelona. • Schünke, M; Schulte, E; Schumacher Schumacher,, U (2011). Prometheus, Texto y Atlas de Anatomía. Panamericana. 2ª ed. Madrid • Drake, R.L; Vogl, Vogl, A.W; Mitchell, A.W.M A.W.M (2010). Anatomía para estudiantes. Elsevier. Elsevier. 2ª ed. Barcelona. • Sadler Sadler,, T.W T.W (2010). Langman. Embriología médica copn orientación clínica. Médica PaPanamerícana. 11ª ed. Buenos Aires. • Moore, K.L.O; Persaud, T.V T.V.N; .N; Torchia Torchia MG (2013). Embriología clínica. Elsevier. Elsevier. 9º ed. Barcelona.

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CAPÍTULO 8

Rinosinusitis y poliposis nasosinusal infantil Juan Gálvez Pacheco, Cristian Ruminot Lehmann y Ana Ortiz Salto

Generalidades La patología de vías altas en niños constituye una de las más prevalentes, de difícil diagnostico, que comporta costes directos e indirectos importantes, constituyendo la tercera causa de prescripción de antibióticos en atención primaria. La mucosa de nariz y senos es contigua, generalmente la rinitis precede a la sinusitis y es raro una sinusitis sin rinitis, por lo que en las ultimas guías internacionales de práctica clínica se ha adoptado por consenso el termino de “ rinosinusitis” para referirse a la inflamación aguda, subaguda o crónica de las vías respiratorias superiores, con independencia de su causa. Además hemos de tener presente que en el ciclo fisiológico nasal se puede encontrar inflamación unilateral de cornetes medio e inferior con mínimo engrosamiento de mucosa de los senos etmoidales y maxilares. Existe una escasa correlación entre la actividad de la infección y la opacificación de los senos, especialmente en niños menores de 2 años que puede estar ocasionado por lágrima, secreciones retenidas y mucosa redundante. Todas Todas estas circunstancias justifican que el diagnostico de rinosinusitis en niños sea difícil y fundamentalmente clínico. El desarrollo progresivo de los senos paranasales ( Figura 1) es algo que hay que tener en consideración a la hora de establecer un diagnostico topográfico de la rinosinusitis, no obstante como algunos senos están presentes desde el nacimiento la rinosinusitis es una patología que puede producirse incluso en niños de menos de un año. Los senos mayoritariamente afectos suele ser etomidales y maxilares que supone el 85% de las sinusitis en la infancia.

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FIGURA 1. Desarrollo senos frontal y maxilar según edad.

Clasificacion / definiciones •

•

•

•

Existen muchas formas de clasificar las rinosinusitis: Etiológica : o Infecciosa o Alérgica o Farmacológica o Ocupacional.... Localización o seno afecto o Etmoidal o Maxilar o Frontal…. Evolución en el tiempo o Sinusitis aguda o Aguda recurrente o Subaguda o Crónica o Crónica con reagudizaciones Según la gravedad de los lo s síntomas (EVA  escala analógica visual analógica del 1-10) la enfermedad se puede dividir en o Leve 0- 3 o Moderada 3 - 7 o Severa 7 - 10

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Teniendo en cuenta la gravedad y duración de los síntomas hemos establecido que procesos deben ser atendidos y tratados en ámbito extra o intrahospitalario a criterio del autor auto r, como se recoge en la tabla 1. TABLA 1: Clasificación procesos en base a duración e intensidad síntomas, determinando el ámbito / especialidad en el que deben ser diagnosticadas y tratadas. Pediatría ex extrahospitalaria

Otorrinolaringología / Pediatría ho hospitalaria

Aguda leve

Aguda severa

Aguda moderada

Crónica con /sin poliposis leve Subaguda leve

Subaguda moderada

Crónica con /  sin poliposis moderada

Crónica con /sin poliposis severa

Subaguda severa Cronica con reagudizaciones leve moderada severa

Aguda recurrente leve y moderada

Aguda recurrente gr grave

La rinosinusitis crónica  en niños se define como la presencia de dos o más síntomas uno de los cuales ha de ser la obstrucción o la rinorrea asociado a dolor facial, perdida olfato, tos, fiebre, cefalea, halitosis… que q ue perdure durante más de 12 semanas. La poliposis nasosinusal se considera un subgrupo dentro de la rinosinusitis crónica requiriendo para su diagnóstico la visualización de pólipos en ambos meatos medios en la endoscopia nasal. Aproximadamente un 20% de pacientes con rinosinusitis crónica desarrollaran pólipos, siendo muy mu y raro que aparezca en niños menores de diez años, en cuyo caso hay que descartar su asociación con una fibrosis quística, disquinesia ciliar primaria, enfermedad de Woakes, Síndrome de Mounier-Kuhn o Enfermedda de Widal Wid al (triada ASA) y el pólipo antrocoanal. La rinosinusitis aguda  es la patología mas prevalente de todas las formas clínicas posibles y conlleva los mayores costes directos e indirectos. Para establecer el diagnostico de rinosinusitis aguda hemos de tener: • Dos o más criterios mayores • Un criterio mayor y dos o más menores • Un criterio mayor y rinorrea purulenta a la exploración CRITERIOS MA MAYORES

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CRITERIOS ME MENORES

Bloqueo nasal / congestión.

Cefalea.

Descarga purulenta anterior /

Fiebre (en cuadro crónico).

goteo postnasal.

Halitosis.

Dolor facial / presión.

Fatiga.

Reducción / perdida olfato.

Dolor dental.

Fiebre (en cuadro agudo).

Tos. Dolor/opresión en oído

La mayoría de las rinosinusitis agudas son víricas y autolimitadas o leves, el conocido catarro común, pero debemos pensar en la sobreinfección bacteriana cuando: • Persistan los síntomas después de 10 días sin evidencia de mejoría. • Haya un empeoramiento clínico tras una mejora inicial • La instauración sea severa con fiebre muy alta y rinorrea purulenta clara durante más de 3 días consecutivos.

Etiopatogenia Respecto a los principales agentes responsables de la rinosinusitis aguda bacteriana e incluso crónica son los mismos que forman parte de la flora normal de la orofaringe, motivo por el cual el cultivo con torunda de meato medio es poco fiable para determinar el agente. Los más prevalente, aunque varía según las series son: Rinosinusitis agudas Streptococcus pneumoniae (30-43%) Haemophilus influenzae (20-28%) Moraxella catarrhalis (20-28%) Otras especies de Streptococcus Anaerobios

Rinosinusitis crónica Anaerobios Otras especies de Streptococcus Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae Pseudomonas aeruginosa

Hemos de tener presente un posible origen dentario de la rinosinusitis, sobre todo maxilar,, ya que esta cavidad se encuentra en estrecha relación con las raíces de los maxilar molares y premolares superiores y en ocasiones estos suelen proyectarse dentro del seno lo que justifica su afectaci afectación ón por procesos odontógenos, odontógenos, con predominio de flora anaerobia. El mecanismo íntimo que desarrolla el proceso es la obstrucción o bloqueo de los ostium, existiendo una serie de factores predisponentes externos o internos y desencadenantes ( Tabla 2). Esta obstrucción va a ocasionar una retención de las secreciones con alteración del intercambio gaseoso y la correspondiente sobreinfección bacteriana.

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predisponentes y desencadenantes en las obstrucción /boqueo de los ostium Tabla 2: 2 : Principales factores predisponentes de drenaje de los senos paranasales.

FACTORES PREDISPONENTES INTERNOS Anomalías anatómicas  – Desviación septal  – Concha bullosa  – Pólipos meato Estado inmunológico  – Diabetes  – Inmunodeficiencias…. Patologías asociadas  – Alergia  – Reflujo  – Cuerpos extraños Cirugía previa sobre fosas y senos

FACTORES DESENCADENANTES EXTERNOS

Polución Clima Tabaco

Infecciones virales Traumatismos Piscinas Barotraumas Taponamientos nasales Caries

Diagnostico rinosinusitis La piedra angular en el diagnóstico de la rinosinusitis lo constituyen la historia clínica y la exploración física quedando reservadas las pruebas complementarias radiológicas o de laboratorio para casos complicados, con mala respuesta a tratamiento, procesos recurrentes o situaciones clínicas especiales (inmunodeprimidos, enfermedades graves…) ( Figura 2).

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FIGURA 2. Importancia de los distintos tipos de diagnóstico de la rinosinusitis.

En el 70% de los catarros comunes en los niños a los diez días de evolución suele existir una mejoría de todos los síntomas. Tenemos que sospechar una sobreinfección bacteriana ante la persistencia de los síntomas sin indicios de mejoría, un empeoramiento tras la mejoría clínica o una instauración brusca y grave de los síntomas, existiendo en estas circunstancias un nivel de evidencia B con alta recomendación para instaurar tratamiento antibiótico. Existe un nivel de evidencia B con fuerte recomendación para no usar estudios de imagen para el diagnóstico de una rinosinusitis ya sea aguda o crónica si no existe una clara sospecha de complicación orbitaria y/o cerebral o el paciente va a ser intervenido por una mala respuesta al tratamiento. La Rx simple es inútil en niños menores de 3 años. Sin embargo la TAC es una exploración explor ación indispensable previa a la cirugía sobre fosas y senos paranasales ya que constituye un excelente mapa anatómico. Por otro lado, la utilización del TAC TAC y RNM es altamente recomendada para casos con complicación central u orbitaria, con un nivel de evidencia B. La ecografía o transiluminacion son poco rentables ya que son muy dependientes del realizador y con limitación para los senos más ocultos. La endoscopia nasal, presenta una alta correlación con la TAC y con paciencia se puede realizar hasta en un 90% de los casos, pudiendo obtener una información sobre estado mucosa del meato medio así como las características del moco emergente, aspectos ambos que nos van a confirmar, confirmar, junto con la clínica, un origen bacteriano. En nuestra experiencia es la exploración complementaria más recomendable. Los senos paranasales son estériles en condiciones normales por lo que los cultivos mediante punción de senos seria la técnica más adecuada para el diagnostico pero es cruenta, dolorosa y requiere anestesia general, por lo que q ue en la práctica se utiliza para casos muy concretos. En caso de rinosinusitis crónicas con poliposis en niños hay que realizar estudio histológico de la mucosa, test del sudor, sudor, estudio con microscopia electrónica, estudios genéticos, estudio de barrido nasal con sustancia radioactiva… para descartar una posible fibrosis quística o disquinesia ciliar primaria.

Diagnóstico diferencial rinosinusitis El diagnóstico diferencial es especialmente importante sobre todo en los casos de sintomatología UNILATERAL UNILATERAL y se establece con los siguientes cuadros: • Catarro común o rinitis aguda vírica • Procesos que cursan con obstrucción, secreción secreción nasal y tos persistente – Rinitis alérgica – Cuerpos extraños – Estenosis coanal unilateral/ bilateral

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– Adenoiditis / tonsilitis – Poliposis nasal/ enfermedad de Woakes. – Pólipo antrocoanal – Fibrosis quística / disquinesia ciliar primaria – Tumores (son raros) generalmente dan clínica unilateral – Tos como manifes manifestación tación del asma – Reflujo – Tos ferina – Bronquitis bacterianas agudas. • Procesos que cursan con dolor facial y/o y/o craneal – Cefalea tensional – Patología dentaria – Disfunción temporomandibular – Neuropatias faciales.

Tratamiento rinosinutis Médico No hay evidencias que demuestren la utilidad de los corticoides nasales y/o sistémicos, mucolíticos, antihistamínicos, descongestivos, medidas antirreflujo, inmunoterapia, lavados con agua de mar... en el tratamiento de la rinosinustis aguda o crónica en niños, como se refleja en las tablas 3 y 4  respectivamente. TABLA 3: Evidencias y recomendacione recomendacioness para el tratamiento de la rinosinusitis aguda en niños. Tomado Tomado de European Positin Paper on rhinosinusitis and nasal polyps (EPOS)  2012. Fokkens W.J. Fund V. J. et al. Rhinology Volumen Volumen 50 Suplemento 23 Marzo 2012. TRATAMIENTO

NIVE L EVIDENCIA

GRADO RECOMENDACIÓN

Antibiótico

Ia

A

Si en rinosinusitis bacteriana

Corticoide tópico

Ia

A

Si, principalmente en rinosinusitis postviral en niños mayores 12 años

Antibiótico + corticoide tópico

Ia

A

Si en rinosinusitis bacteriana

Ib (-) *

A (-) **

No

Lavados con suero

II

B

Si

Antihistamínico oral

IV

D

No

Descongestivos

IV

D

No

Mucoliticos

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*Estudios Ib con resultado negativo ** Grado A de recomendación para no usarlo.

RELEVANCIA

recomendacioness para el tratamiento de la rinosinusitis crónica sin poliposis en niños. TABLA 4: Evidencias y recomendacione Tomado de European Positin Paper on rhinosinusitis and nasal polyps (EPOS)  2012. Fokkens W.J. Fund V. J. et al. Rhinology Volumen 50 Suplemento 23 Marzo 2012. TRATAMIENTO

NIVE L EVIDENCIA

GRADO RECOMENDACION

RELEVANCIA

Lavados nasales con suero

Ia

A

Si

Tratamiento antireflujo

III

C

No

Corticoide tópico

IV

D

Si

No hay datos

D

No está claro

Ib (-) *

A (-)**

No

III (-)***

C(-)****

No

Antibiótico oral larga duración Antibiótico oral corta duración (menos 4 semanas) Antibiótico intravenoso *Estudios Ib con resultado negativo ** Grado A de recomendación para no usarlo. *** Estudios nivel III con resultado negativo **** Grado C de recomendación para no usarlo

El principal problema en el tratamiento es cuando y en qué circunstancias está indicada la antibioterapia en la rinosinusitis aguda (RSA), pues hay un porcentaje de casos con RSA que tienen una sintomatología moderada que no les repercute demasiado en su vida cotidiana que se va a resolver sola. Esta cuest ión es importante no solo por el costo farmacológico sino porque la antibioterapia no es inocua teniendo diversos efectos secundarios y dentro de estos el más importante es la aparición de resistencias con limitación del arsenal antibiótico en infecciones venideras. El tratamiento antibiótico, cuando se instaura, la mayoría de d e las veces se hace en una base empírica teniendo en consideración parámetros: farmacológicos (biodisponibilidad, penetrancia en tejido concreto a tratar, efectos secundarios, dosis...), bacteriología predominante en la zona geográfica en cuestión.... y debe mantenerse entre 10-14 días para la rinosinusitis aguda y 21-28 días para los procesos crónicos. Existe un nivel de evidencia B con una fuerte recomenda recomendación ción para instaurar tratamiento antibiótico en la RSA cuando la instauración es brusca, hay un empeoramiento del curso clínico o una persistencia de los síntomas más de 12 días, circunstancias todas ellas que hablan a favor de una sobreinfección bacteriana. Respecto al fármaco a utilizar generalmente ser recomienda (nivel evidencia B) comenzar con amoxicilina con/sin clavulánico (macrólidos en caso alergia betalactámicos) a dosis normales, si no mejora a los 3 días aumentar a dosis máximas. En niños con mala tolerancia oral a antibiótico se podría utilizar ceftriaxona intramuscular durante tres días y continuar con la vía oral.  En mi experiencia la amoxicilina sola tiene una mala respuesta en un porcentaje p orcentaje no despreciable de casos, posiblemente por una menor prevalencia del neumococo gracias a la vacunación especifica, en favor de una mayor presencia de H. influenzae y M catararhalis, ambos productores de betalactamasas.

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Si el paciente no responde al tratamiento hemos h emos de considerar la resistencia del microroganismo responsalbe, presencia de complicaciones, causas no infecciosas e incluso enfermedades crónicas o inmunodeficiencias, estando indicado su ingreso, estudio de imagen y tratamiento parenteral con cefotaxima con clindamicina y en caso alergia tipo I a penicilina utilizar levofloxaciono con metronidazol. La coexistencia junto con la rinosinusitis de una otitis media, adenoiditis o faringoamgidalitis, cosa no infrecuente, aconseja aconseja el uso de antibioterapia, aun cuando la rinosinusitis aguda curse con sintomatología normal sin empeoramiento de su curso. El consenso europeo sobre rinosinusitis y poliposis polipo sis de 2012 establece un esquema de actuación de pediatría de atención primaria en la rinosinusitis aguda ( Figura 3) y del especialista ORL para sinusitis aguda y crónica, que recogemos en la figura 4.

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FIGURA 3. Rinosinusitis aguda en pacientes pediátricos. Manejo en Atención Primaria. Tomado de European Positin Paper on rhinosinusitis and nasal polyps (EPOS)  2012. Fokkens W.J. Fund V. J. et al. Rhinology Volumen 50 Suplemento 23 Marzo 2012.

FIGURA 4. Manejo de la rinosinusitis aguda en niños por parte del ORL. Tomado de European Positin Paper on rhinosinusitis and nasal polyps (EPOS)  2012. Fokkens W.J. Fund V. J. et al. Rhinology Volumen 50 Suplemento 23 Marzo 2012.

Quirúrgico El tratamiento quirúrgico en la rinosinusitis en la infancia estaría indicado en caso de sinusitis aguda recidivante, crónica que no responde a tratamiento y en rinosinusitis agudas o crónicas complicadas y los procecimientos a realizar son la adenoidectomía y/o la cirugía endoscópica funcional, fun cional, siendo esta más resolutiva en la mejoría de los síntomas. La cirugía endoscópica funcional ha de ser mínimamente invasiva limitándose a una unciformectomia, meatotomia media y una etmoidectomia anterior o anteroposterior según el grado de afectación del etmoides. Antes de realizar un abordaje quirúrgico hemos de descartar la presencia de una alergia no controlada, desordenes inmunológicos, disquinesia ciliar… que harían que fracasase la técnica quirúrgica.

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Complicaciones Las complicaciones de las rinosinusitis en niños no son infrecuentes, sobre todo las orbitarias (celulitis preseptal, postseptal, absceso subperiostico y absceso orbitario), requieren ingreso, tratamiento antibiótico, corticoideo intravenoso y cirugía más o menos inmediata según la evolución del proceso. Las complicaciones craneales (meningitis, (meningitis, absceso extradural, subdural o intracraneal, trombosis seno cavernoso o longuitudinal longuit udinal superior) son mas infrecuentes y requieren igualmente ingreso, tratamiento intravenoso especifico con / sin cirugía dependiendo de la situación clínica de cada caso en particular p articular..

Criterios de derivación Los criterios de derivación son en base a una mala respuesta a tratamiento y /o la sospecha de complicación orbitaria orb itaria / cerebral. • Mala respuesta tratamiento • Signos meníngeos. • Dolor no controlable con analgésicos a dosis habituales • Inflamación de la mejilla • Edema palpebral con o sin alteraciones en la visión. • Fiebre alta especialmente en adolescentes. • Cuadro grave en paciente inmunodeprimido. • Parálisis oculomotora. • Disminución del estado de conciencia.

Bibliografía • European Positin Paper on rhinosinusitis and nasal polyps (EPOS) 2012. Fokkens W.J. W.J. Fund V. J. et al. Rhinology Volumen 50 Suplemento 23 Marzo 2012. • Clinical Practice Guideline Guideline for the Diagnosis and Management Management of Acute Acute Bacterial Sinusitis in Children Aged 1 to 18 Years Michael J. Smith, Paul V. V. Williams and Stuart T. Weinberg Glode, S. Michael Marcy, Marcy, Carrie E. Nelson, Richard M. Rosenfeld, Nader Shaikh, Ellen R. Wald, Kimberly E. Applegate, Clay Bordley, David H. Darrow, Mary P. Pediatrics; originally published online June 24, 2013 DOI: 10.1542/peds.2013-1071 http://pediatrics.aappublications.org/content/early/2013/06/19/peds. 2013-1071. • Documento de consenso sobre etiología diagnostico diagnostico y tratamiento de la sinusitis. L. MarMartinez Campos, R. Albañil Ballesteros, J. de la Flor Bru et al. An Pediatr (Barc). 2013. http://  dx.dot.org/10.1016/j.anpedi.2013.04.027.

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Capítulo 9

Tumores nasosinusales Leonardo Rodríguez Pérez, José Gutiérrez Jodas y Nicolas Muller Locatelli.

Introducción Los tumores nasosinusales en niños son poco frecuentes. Las masas benignas son las prevalentes, sólo un 5% son malignas. En niños el 16.5% de los tumores malignos de cabeza y cuello son de origen nasosinusal. Clínicamente pueden presentarse como epistaxis autolimitadas y recidivantes, rinosinusitis crónicas, deformidades, defectos en la mordida o pasar desapercibidas durante largo tiempo de evolución. La tomografía computarizada es la prueba de d e imagen inicial y utilizaremos RNM para valorar afectación meníngea o de SNC aunque el diagnóstico de certeza nos lo dará la biopsia en casi todos los casos. El tratamiento en la mayoría se realiza mediante abordajes endoscópico, degloving mediofacial y técnicas combinadas. Tanto el diagnóstico como el tratamiento serán similares en todos los casos por lo que sólo mencionaremos lo característico en cada caso.

Tumores nasales malignos Los tumores de cabeza y cuello son infrecuentes en niños y más aún en los senos paranasales. Son localmente agresivos, presentan dificultad para un diagnóstico precoz, síntomas como la congestión nasal, rinorrea, cuadro nasosinusal alérgico, epistaxis recurrentes pueden presentarse durante meses y años antes de que se detecte una masa nasal por lo que se detectan en estadios avanzado. La terapia adyuvante incluye un alto riesgo de desarrollar un segundo cáncer primario. Los más frecuentes son los no epiteliales y de ellos, el rabdomiosarcoma, el estesioneuroblastoma, el sarcoma indiferenciado indiferenciado y el linfoma no Hodking. El carcinoma nasofaríngeo como en los adultos, se asocia a la infección por el virus de Epstein Barr (EBV). Pueden presentarse tumores malignos secundarios al tratamiento de neoplasias próximas a los senos paranasales.

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Clínica Debemos sospechar una lesión maligna ante un niño o adolescente con un cuadro persistente de obstrucción nasal, rinorrea anterior y posterior y con episodios repetidos compatibles con rinosinusitis persistente moderada-grave. Síntomas como la epistaxis recurrente o intensa, pérdida de peso, anosmia, adenopatías laterocervicales y trastornos de la región orbitaria indicarían extensión y mala evolución. El edema facial y parálisis de pares craneales son signos de mal pronóstico.

Diagnóstico La endoscopia nasal rígida y las técnicas de d e la imagen (TC, RMN, angio-TC, PET), aunque no existen signos radiológicos diagnósticos. En la actualidad carecemos de métodos de estadiaje fiables para poder tener un pronóstico significativo en este tipo de neoplasias en la infancia. El diagnóstico de confirmación será anatomopatológico con biopsia y estudios inmunohistoquímicos y moleculares.

Tratamiento: El tratamiento se adapta a cada tipo de lesión según la histología la extensión loco-regional o a distancia. Este criterio es aplicable al tipo de abordaje quirúrgico y a las diferentes terapias adyuvantes que pueden emplearse, quimio y radioterapia, ésta tiene prioridad por la fácil recurrencia local de este tipo de tumores. El tratamiento de elección es combinado con abordajes endoscópicos nasosinusales o por el degloving medio-facial y la radioterapia postoperatoria, incluso con márgenes sanos de resección en tumores muy indiferenciados. En los estesioneuroblastomas precoces, el tratamiento trimodal (combinación de quimioterapia, radioterapia y cirugía), es el que ha mostrado mejores resultados. TABLA 1: Tumores intranasales de tejidos blandos en niños Lesiones be benignas Hemangioma

Rabdomiosarcoma

Telangiestasia

Estesioneuroblastoma

Póliposis nasal

Carcinoma

Pólipo antrocoanal

Linfoma

Encefalocele Glioma nasal Papiloma Granuloma piógeno Angiofibroma Rinolito

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Lesiones ma malignas

Mucocele nasal

Quistes y senos dermoides Son los tumores congénitos más frecuentes de línea media. Predominan en varones y suelen aparecer en el primer año de vida o antes de los 7 años.

Etiología Se fundamenta por la “ teoría prenasal” . La duramadre al alejarse del espacio prenasal tracciona del ectodermo nasal hacia arriba arrib a y hacia dentro formando el seno o quiste dermoide.

Clínica El signo clínico principal es la deformidad facial, si se infecta puede ocasionar dolor,, fiebre, eritema de la zona, drenaje intermitente, dolor intermitent e, osteomielitis del frontal y cuadros meníngeos recidivantes si aparece extensión intracraneal (6%- 45 %). Cuando presentan trayecto fistuloso de drenaje se denomina seno dermoide. Se localiza generalmente en la línea medio nasal, entre la columela y la zona glabelar.. Según su localización se clasifican en quistes de la región frontal, orbitaria glabelar y nasoglabelar, nasoglabelar, estos son los que más extensión intracraneal pueden producir producir..

Anatomía patológica Se componen por tejido sebáceo, pelos y tejidos anexos, encapsulados por un epitelio escamoso estratificado.

Diagnóstico La presentación clínica es principal, realizaremos TC y RNM por la posible extensión intracraneal

Tratamiento La cirugía endoscópica asociada a rinoplastia o degloving mediofacial es de elección. Cuando existe extensión intracraneal será necesaria la realización de una craneotomía, resección del hueso osteomielítico y la posterior reconstrucción del defecto y drenaje lumbar posquirúrgico.

Meningoencefaloceles (MEC) Etiología A través de un defecto óseo se produce la herniación de las meninges y del encéfalo. Se clasifican en occipitales (75%), frontoetmoidales (15%) y basales (10%), estos a su vez se dividen en transetmoidales o intranasales (más frecuentes),esfenoetmoidales, transesfenoidales y frontoesfenoidales.

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Clínica Se presentan con obstrucción nasal, rinorrea crónica, poliposis unilateral, cuadros meníngeos de repetición, pueden asociarse con malformaciones congénitas a nivel de SNC. La variación de tamaño con la maniobra de Valsalva (signo de Fürstenberg positivo) los diferencia de los gliomas.

Glioma nasal o heterotopia glial Son benignos, la nariz y la nasofaringe son las localizaciones más frecuentes. Los extranasales se localizan en el dorso nasal.

Clínica Obstrucción nasal y la rinorrea son los síntomas de presentación más frecuentes en aquellos de localización intranasales.

Anatomía patológica Se componen por células neurogliales astrocíticas entremezcladas con tejido conectivo fibroso y vascular, vascular, recubiertos por piel o mucosa sana.

Tratamiento Es quirúrgico mediante abordaje endoscópico nasosinusal asociando cirugía plástica reparadora en los extranasales.

Pólipo coanales (PC) Son lesiones benignas unilaterales originadas en la mucosa de los senos paranasales según su crecimiento puede alcanzar la coana e incluso la sobrepasan. El pólipo antrocoanal (Killian) se origina en el seno maxilar maxilar,, es el más frecuente y se presenta entre los 5-15 años de edad.

Etiología Se desconoce, pero se relaciona con sinusitis aguda, rinosinusitis crónica y obstrucción a nivel del ostium de drenaje del maxilar. maxilar.

Clínica Desde rinorrea anteroposterior, obstrucción nasal crónica, roncopatía e incluso síndrome de apnea obstructiva del sueño.

Diagnóstico

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El diagnóstico se realiza mediante endoscopia nasal, observamos una masa un ilateral en el meato medio de aspecto edematoso que llega hasta el cavum. En el

caso del pólipo de Killian el TC nos informará de una lesión bien delimitada con origen en el seno maxilar. En los casos de presentación bilateral hay que descartar una poliposis infantil.

FIGURA 1. Pólipo antrocoanal de Killian en niño de 10 años. Obsérvese su salida desde el meato medio en direc ción al cavum.

Displasia fibrosa (DF) La displasia fibrosa junto al fibroma osificante juvenil son los tumores benignos más frecuentes en niños, 25% aparecen en la cabeza, principalmente en maxilar y mandíbula. Se desarrolla hasta los 10 años de vida y una vez alcanzada la pubertad la actividad biológica de la enfermedad disminuye o se estabiliza.

Etiología Se debe a una mutación en el gen GNAS1 del cromosoma 20q13.2.

Clínica Según la extensión pueden producir asimetría facial, manifestaciones oculares (exoftalmos, compresión óptica), neurológicas (cefaleas, afectación de pares craneales)...

Diagnóstico Se realiza mediante TC con ventana de hueso, donde se observa la imagen en “vidrio esmerilado”, de manera incidental lo podemos encontrar con una radiografía radiografí a simple.

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Tratamiento La cirugía se indicará en función de la clínica .No es necesaria la exéresis completa de la enfermedad y la cuantificación de los niveles de fosfatasa alcalina es un indicador de seguimiento de la enfermedad. Debido al bajo porcentaje de trasformación maligna la radioterapia r adioterapia está contraindicada por posible transformación maligna con su uso.

FIGURA 2. Displasia fibrosa (TC) en niño de 9 años de edad.

Fibroma osificante juvenil (FOJ) Es una variedad del fibroma osificante del adulto, tiene alta capacidad de crecimiento y destrucción. En un 75% se localiza en la mandíbula mandíbu la y etmoides y se presenta entre los 5 y 15 años de edad. Su pronóstico dependerá del grado g rado de extensión.

Clínica Obstrucción nasal, sinusitis de repetición, poliposis unilaterales, u nilaterales, diplopía o protopsis.

Anatomía patológica  Estroma rico en colágeno, tejido osteoide y células gigantes multinucleadas.

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TABLA 2: Diagnóstico diferencial de los tumores óseos nasales pediátricos. Fibroma osificante

Displasia fibrosa

Edad

8-15 años

5-10 años

Clínica

Rápido crecimiento

Crecimiento lento

Síntomas nasales Síntomas oculares

TC

Imagen regular y bien definida

“Vidrio esmerilado”

Localización Malignidad

Maxilar y mandíbula

Mandíbula 0,5% forma poliostótica 4% McCune –Albright

No conocida

Angiofibroma juvenil (AFJ) Es más frecuente en varones entre en tre los 9 y 19 años de edad y representa represent a el 0.05% de tumores en esta localización.

Etiología La “teoría genética”  debida  debida a las delecciones del cromosoma 17, gen supresor p53 y del oncogén Her Her-2/neu. -2/neu. “La teoría vascular” , apoyada por la persistencia de alguna arteria primitiva donde se asienta un paraganglioma de células no cromafines.

Clínica Es un tumor benigno pero agresivo y destructivo localmente. Se presenta con obstrucción nasal unilateral (80-90%) y epistaxis recidivantes (45%), puede dar cefalea, secundaria a bloqueo de los ostium de los senos paranasales o por afectación del SNC, otitis media serosa por obstrucción tubárica, anosmia o rinolalia.

Diagnóstico TAC y RNM. La biopsia está totalmente contraindicada por el alto riesgo de hemorragia.

Tratamiento Cirugía endoscópica o abordaje combinado según la extensión. Es una masa de gran vascularización procedente de la arteria maxilar interna y faríngea ascendente, por está razón 48 horas antes de la cirugía, es necesario realizar la embolización para evitar el sangrado intraoperatorio entre un 60-70%, mejorar el manejo quirúrgico y disminuir la necesidad de transfusiones sanguíneas. Pasadas 48 horas de la embolización el territori territorio o es recanalizado con un copolímero de etileno de vinilo ya que debido a su mayor penetración se consigue mayores zonas de necrosis a nivel tumoral. En masas irresecables, resecciones incompletas o extensión intracraneal se utiliza la radioterapia y podemos usar la quimioterapia en casos de crecimiento muy agresivo. El tratamiento hormonal no es efectivo en la actualidad.

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FIGURA 3. RNM en angiofibroma de cavum.

Angioma nasal (AN) Es el tumor benigno más frecuente, predomina en el sexo femenino, raza caucásica y en niños de bajo peso al nacer nacer.. Más del 50% de los hemangiomas se localizan en cabeza y cuello, predominando en la zona central de la cara, mejilla, labio superior y parpado, la localización intranasal es poco frecuente.

Etiología Alteraciones de la angiogénesis. En su desarrollo se diferencian d iferencian dos fases, una de rápido crecimiento o fase proliferativa que ocurre entre los 6 -18 meses de vida y otra de involución que dura varios años.

Anatomía patológica Histológicamente se caracterizan por proliferaciones de células endoteliales.

Clínica Según la localización y extensión. En la localización intranasal la insuficiencia respiratoria nasal será el síntoma más frecuente además de cuadros de epistaxis recidivantes, ulceraciones y trastornos alimentarios.

Tratamiento

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No existe consenso entre el tratamiento conservador o tratamiento precoz para evitar traumas psicológicos. El tratamiento de los angiomas extranasales es diverso, desde la simple observación, la crioterapia, la terapia con corticoides, el láser YAG, los betabloqueantes y la cirugía.

En los intranasales la vaporización con láser CO 2 combinada con la cirugía endoscópica es una de las opciones quirúrgicas. La crioterapia está prácticamente exenta de efectos secundarios. El láser YAG tiene riesgo de necrosis tisular y mala cicatrización por lo que debe ser valorada su aplicación. Los corticoides intralesionales intralesion ales o sistémicos es otra de las alternativas terapéuticas. El propanolol es en la actualidad la opción más novedosa noved osa en el tratamiento de los angiomas nasales, se inicia con una dosis de 0,5 mg/Kg/día, incrementándose progresivamente hasta alcanzar la dosis de mantenimiento (2 mg/Kg /día), la cual se mantendrá en función de la respuesta clínica. Es necesario un riguroso control cardiológico y metabólico para su administración. La cirugía debemos de evitarla de entrada por la posible iatrogenia que conlleva (cicatrices anómalas, queloides, retracciones, etc.), estando reservada solo para aquellos casos resistentes a tratamientos no quirúrgicos o angiomas residuales.

Neurofibroma Son poco frecuentes en la edad pediátrica, el más frecuentes es el asociado a la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). Los neurofibromas son tumores que afectan a nervios periféricos, en el niño suele aparecer alrededor de los 8-10 años, salvo en la forma plexiforme de aparición más precoz y agresiva. La localización a nivel paranasal es poco frecuente siendo el etmoides y el seno maxilar los lugares de mayor presentación. El tratamiento es quirúrgico mediante abordaje endoscópico nasosinusal.

Shawanoma (SHW) El SHW es un tumor benigno derivado de la vaina de los nervios periféricos. De buta en la edad adulta, entre los 20-40 años, generalmente en la neurofibromatosis neurofibromatosis tipo II. En la edad pediátrica es muy poco frecuente.

Clínica La obstrucción nasal n asal es el síntoma más frecuente, otros ot ros como la protrusión ocular o cular,, la epifora, la cefalea, anestesia facial y la epistaxis pueden estar presentes.

Anatomía patológica: Dos tipo de poblaciones celulares, Antoni tipo A y tipo B.

Tratamiento En casos irresecables y no aptos médicamente para un abordaje quirúrgico la radioterapia puede ser una alternativa.

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Papiloma invertido (PI) Es muy poco frecuente. Se trata de un tumor localmente agresivo con capacidad de erosionar hueso, invadir estructuras paranasales, región orbitaria, base de cráneo y con tendencia hacia la transformación maligna entre un 0-56%.

Etiología Se relaciona con la presencia del virus del papiloma humano (HPV) en un 32% de los casos, aumentando en un 58 % si existe carcinoma escamoso asociado. Los serotipos del HPV 6/11 se presentan en el 42% de los pacientes y en un 57 % y 67 % si existe displasia o carcinoma asociado.

Clínica El meato medio es el lugar más frecuente de presentación. La obstrucción nasal unilateral, la anosmia-hiposmia, la rinorrea, la epistaxis o los síntomas por compresión o invasión de estructuras vecinas, órbita, fosa pterigomaxilar, pterigomaxilar, base de cráneo o tejidos blandos, son los síntomas clínicos con los que puede manifestarse.

Diagnóstico Mediante endoscopia observamos unas tumoraciones redondeadas papilomatosas unilaterales y carnosas. La TC nos ayuda a valorar extensión y realizar un diagnóstico diferencial con las masas nasales unilaterales en la edad pediátrica, una imagen característica es una lesión en meato medio con áreas de mayor densidad y esclerosis del hueso subyacente que q ue se realza con el contraste. La resonancia nuclear magnética es de utilidad en lesiones con afectación extrasinusal.

Tratamiento Dada su capacidad recidivante y posible transformación maligna precisa revisiones periódicas a largo plazo.

Hemangioma lobular capilar o Granuloma piógeno (HLC) Es un tumor fibrovascular benigno que aparece principalmente en piel y mucosa de mujeres de entre los 18 y 39 años, la localización nasal es poco frecuente más aun en la edad pediátrica. El área de Little, plexo de Kiesselbach y la cabeza del cornete son los lugares más frecuentes de presentación. En los niños se presenta en los primero años de vida.

Etiología

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Se desconoce, se relacionan con las hormonas femeninas, es una lesión propia del embarazo que degenera tras el parto, p arto, los traumatismos nasales anteriores, el

taponamiento nasal, la irritación crónica de la mucosa nasal y la toma de anticonceptivos orales.

Clínica Obstrucción nasal, epistaxis y rinorrea.

Diagnóstico Se observa una lesión elevada, pediculada, de aspecto rojizo y sangrante al tacto. Para precisar su extensión y localización realizamos TAC TAC y RNM.

Tratamiento En caso de no regresar espontáneamente el tratamiento es quirúrgico q uirúrgico mediante cirugía endoscópica nasosinusal.

Hemangiopericitoma (HPC) Es un tumor vascular derivado de los pericitos vasculares con capacidad metastásica y recidivante. La localización en cabeza y cuello del 20 % y su presentación nasosinusal del 5 %. Entre un 5-10 % de los casos de HPC aparecen en la edad pediátrica y el 40 % aparecen en el primer año de vida.

Clínica Epistaxis, obstrucción nasal, otitis media serosa, afectación afectación orbitaria o clínica sinusal. En niños menores de 1 año la presentación nasosinusal presenta un comportamiento menos agresivo que en adultos .

Diagnóstico TC y la RNM y estudio inmunohistoquímico para CD34.

Anatomía patológica Múltiples capilares rodeados de células fusiformes, pericitos…

Tratamiento Es quirúrgico mediante cirugía endoscópica nasosinusal asegurándonos unos amplios márgenes quirúrgicos de seguridad.

Xantogranuloma juvenil (XGJ) Es una lesión benigna localizada generalmente en cabeza y cuello, en un 5% de los casos existe afectación extracutánea. La localización a nivel nasal y paranasal es rara. Existen dos formas de presentación, la adulta y la infantil, esta última debuta

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en los primeros años de vida con tendencia a la regresión espontanea a diferencia de la forma adulta. EL XGJ se asocia a la neurofibromatosis tipo 1 y a la leucemia mieloide crónica juvenil (LMCJ).En aquellos casos de aparición aislada no se conoce su etiopatogenia.

Anatomía patológica Es una histiocitocis sin células de Langerhans por lo que es importante diferenciarla de la histiocitocis de células Langerhans.

Tumor melanocítico neuroectodérm neuroectodérmico ico de la infancia (TMNI) Es un tumor benigno de muy rápido crecimiento con capacidad destructiva y metastásica. Se suele presentar en menores de 12 meses de un año. Se presenta en un 92.8% en cabeza y cuello principalmente en maxilar (68-80%).

Diagnóstico TC, confirmándose mediante el estudio inmunohistoquímic inmunohistoquímico. o. El diagnostico diferencial debe realizarse con el rabdoiosarcoma, el sarcoma de Ewing, neuroblastoma y el linfoma.

Anatomía patológica Nidos celulares similares a neuroblastos y células pigmentadas dentro de una matriz fibrilar. fibrilar. La inmunohistoquímica revela la presencia de antígenos MB-45 asociados al melanoma.

Clínica Tumoración maxilar de rápido crecimiento y expansiva.

Tratamiento En aquellos casos de irresecabilidad, recurrencia recurrencia o márgenes positivos la quimioterapia combinada con radioterapia es una alternativa terapéutica.

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Capítulo 10

Atresia de coanas Elena García Jiménez, Eugenia Villanueva Martínez, Mª del Mar Tirado Balagué.

Definición La atresia de coanas es una malformación congénita rara, con una incidencia de 1/7.000-8.000 recién nacidos (RN). Más frecuente en el sexo femenino (2:1). Unilateral en el 55% de los casos (más en la derecha) frente un 45% bilateral. Se caracteriza por la obliteración de la apertura nasal posterior. La mayoría de los casos (70%) las placas son mixtas (componente óseo y membranoso), en menor proporción (30%) óseas y raramente membranosas. Se puede presentar aislada (50%) o formando parte de síndromes polimarfomativos (CHARGE: coloboma, alteraciones cardíacas, retraso del crecimiento, hipoplasia genital, alteraciones auditivas como hipoplasia de oído externo e hipoacusia). Otras anomalías asociadas a la atresia de coanas son: polidactilia, malformaciones palatinas, nasales y auriculares, síndrome de Crouzon, síndrome de Down, síndrome de Di George, craneosinostosis, meningoencefalocele, asimetría facial… La atresia de coanas adquirida ocurre raramente, tras daño de la rinofaringe en adenoidectomía por ejemplo. Se ha sugerido un incremento de esta patología en pacientes con exposición in útero al metamizol. Hay 4 teorías acerca de la embriogénesis de la atresia de coanas: 1) Persistencia de la membrana buconasal; 2) Persistencia de la membrana bucofaríngea del intestino anterior; 3) Persistencia anormal de mesodermo que causa adherencias en la zona coanal y 4) Alteración de la migración de células mesodérmicas debido a factores locales.

Sintomatología

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El espectro de síntomas va a ser muy amplio dependiendo del tipo de atresia y la edad del paciente. Las unilaterales pueden ser asintomáticas oscilando la edad de diagnóstico entre los 5 y los 24 meses aunque puede diagnosticarse incluso en la infancia o adolescencia. Cursa con rinorrea unilateral posicional (aumenta al inclinar la cabeza hacia delante) y dificultad en la alimentación. Los procesos que obstruyan la narina contralateral van a precipitar síntomas respiratorios.

El recién nacido tiene una respiración nasal obligada por lo que la atresia de coanas bilateral puede ser una situación potencialmente letal. Es importante su reconocimiento y manejo adecuado. Los síntomas va a consistir en disnea, tiraje, cianosis y desaturación que mejoran con el llanto, esto demuestra que la vía aérea oral está intacta pero hay obstrucción de la nasal.

Exploración Podremos sospechar atresia de coanas de una manera sencilla en niños en los que con la boca cerrada no se produce movimiento de una brizna de algodón o la ausencia de empañamiento de un espejo, colocados bajo las narinas y frente a la imposibilidad de introducir una sonda de 8 French (2,7 mm de diámetro) más allá de 3,5-5,5 cm desde el borde alar. Si la sonda se enrolla podremos pensar que la coana es permeable por lo que deberemos ver su paso hasta orofaringe. Forzar el paso a través de una coana permeable aunque estrecha puede producir sangrado o edema produciendo una obstrucción completa. Podremos auscultar ambas fosas nasales para comprobar el paso p aso de aire simétrico. También También puede utilizarse util izarse una gota de azul de metileno en la fosa nasal sospechosa de atresia, si el azul de metileno aparece en cavidad oral se puede excluir la atresia.

Pruebas complementarias La rinoscopia anterior muestra mucosa y cornetes de color pálido en la fosa nasal afectada, junto con secreciones espesas acumuladas que no drenan a la rinofaringe. Con la fibroscopia flexible podremos comprobar la permeabilidad nasal y la anatomía. También diagnosticaremos otras causas de obstrucción nasal: desviación septal congénita, estenosis de la apertura piriforme, estenosis de la cavidad nasal, u otras lesiones ocupantes de espacio. Un método tradicional era la aplicación de contraste radiopaco con el paciente en supino y realizar una radiografía. radiogr afía. El TAC TAC es el procedimiento de elección ya que nos n os va a diferenciar la naturaleza de la estenosis (membranosa u ósea), la posición y el grosor de la obstrucción. Además excluirá otras posibles causas de obstrucción. Ayudará a decidir la técnica de reparación más adecuada.

Diagnóstico diferencial Su clínica tan inespecífica puede retrasar el diagnóstico. En el diagnóstico diferencial deberemos considerar: estenosis de d e la apertura piriforme, encefalocele, tumores nasales (gliomas, quistes dermoides), desviación septal y cuerpo extraño (en casos unilaterales), entre otros.

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Tratamiento Primero deberemos estabilizar la vía aérea promoviendo la respiración oral, dependerá de la gravedad de los síntomas respiratorios. Podremos usar el chu pete de Mc Govern (chupete con tetina elástica alargada y perforada por el que también se les puede alimentar), cánula oral (Guedel) o intubación intub ación orotraqueal. La traqueotomía se reserva para cuando se asocian otras anomalías craneofaciales o existe d ificultad en la intubación orotraqueal. Colocaremos sonda orogástrica para poder continuar con la alimentación enteral. El tratamiento definitivo es quirúrgico y se recomienda en los primeros días de vida en los casos bilaterales, pudiéndose retrasar en los unilaterales.  En los últimos años se está viendo cambios en el manejo, la endoscopia transnasal ha dejado de lado la clásica vía transpalatina. Los stents eran ampliamente utilizados para evitar la reestenosis siendo sustituidos por el uso de fármacos que impiden la formación de tejido de granulación.

Abordaje transnasal Es la técnica de elección en recién nacidos y niños con atresia membranosa u ósea delgada. Confirma el diagnóstico, además estudia la contribución del tabique nasal, evalúa la composición de la atresia, guía en la cirugía y es la técnica de elección en el seguimiento postoperatorio. La principal ventaja es que el procedimiento es mínimamente invasivo, rápido, menos traumático y con menor riesgo de sangrado. Va a permitir una adecuada visualización aunque tiene un campo limitado sobre todo en recién nacidos y en aquellos pacientes con componente obstructivo del tabique nasal. No se producen alteraciones en el crecimi crecimiento ento facial con esta técnica. Posibles complicaciones relacionadas con esta técnica podrían ser: necrosis de las fosas nasales o de la columela, fuga de LCR, meningitis y tejido de granulación alrededor de los stents.

Abordaje transpalatino De elección en niños mayores, atresia ósea de mayor grosor o en casos de restenosis. Tiene mayor tasa de éxito, permite mejor visualización, disminuye el riesgo de restenosis. Se incrementa el tiempo operatorio y el sangrado. Complicaciones: necrosis de fosas nasales y columela, dehiscencia dehis cencia palatina, hipoplasia maxilar (el centro de crecimiento del paladar duro puede verse alterado), modificaciones en el arco alveolar por ejemplo mordida cruzada o fístula palatina; alteraciones en el paladar blando. También También puede producirse tejido de granulación alrededor de los stents.

Stents

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Se usan para mantener abierta la nueva luz. Se utilizan tubos endotraqueales (3,5-4) con un tamaño adecuado. Debe permitir el paso de una sonda de aspiración,

su parte posterior no debe contactar con la pared nasofaríngea y la parte anterior no debe sobresalir para no lesionar la columela, evitar que pueda ser manipulado por el niño y también por motivos estéticos. Se deberán mantener durante periodos de tiempo elevados (hasta 2-3 meses). Por lo que la educación a la familia es primordial. Numerosos artículos recogen los éxitos obtenidos con la vía endonasal, con o sin stents de larga duración. Complicaciones del stent incluyen formación f ormación de tejido de granulación, infecciones locales, dolor dolor,, perforaciones nasoseptales, erosión de las alas de la nariz o de la columela. Por eso, la tendencia actual es prescindir de los  stent  stents, s, de tal manera que si la luz coanal es suficiente y con cuidados postoperatorios adecuados (lavados nasales frecuentes con solución salina y revisiones periódicas), podemos evitar la reestenosis.

Fármacos Hay varios estudios en los que se utiliza mitomicina C como coadyuvante a la resección endoscópica. Este agente antimitótico inhibe la proliferación y la migración de los fibroblastos y, y, por lo tanto, la formación de tejido de granulación, con lo que se evita la aparición de estenosis cicatriciales, cicatriciales, se aplica al terminar la intervención quirúrgica. Se ha publicado varias formas de utilizar la mitomicina (1 mg/ml via tópica durante 5 min o 0,4 mg/ml durante d urante 4 min). Ambas técnicas obtienen excelentes resultados sin aparición de efectos sistémicos por absorción a través de mucosas (aplasia medular, medular, síndrome hemolítico urémico). No se ha demostrado mayores beneficios (en estudios con animales) con la aplicación de una segunda dosis. La estenosis coanal postquirúrgica es frecuente, si esta se produce lo hará principalmente en los 12 meses siguientes a la intervención. Los factores predictivos de reestenosis son reflujo faringonasal, reflujo gastroesofágico, edad menor a 10 días (debido a la normal estrechez nasal del recién nacido, resección limitada del vómer), y control endoscópico postoperatorio insuficiente.

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Capítulo 11

Faringoamigdalitis aguda. Criterios de amigdalectomía María del Mar Tirado Balagué, Eugenia Villanueva Martínez y Elena García Jiménez.

Introducción La faringoamigdalitis aguda (FA) es una de las enfermedades más comunes en la infancia, constituyendo una de las causas más frecuentes de consulta en urgencias y atención primaria. Se trata de un proceso agudo febril con inflamación de mucosa del área amigdalar y faringe, dando lugar a una clínica de eritema, edema, exudado, úlceras o vesículas.

Etiología La etiología más frecuente es vírica (70-80%). Entre las bacterianas, el principal agente etiológico es el Streptococcus pyogenes o Streptococo betahemolítico del  grupo  grup o A (EGA), responsable del 30% de las FA que se dan en niños de entre 3 y 13 años, del 5-10% en niños entre 2 y 3 años y entre 3 y 7 % en menores de 2 años, siendo muy poco frecuente en menores de 18 meses. En estos últimos casos se tratarán de FA producidas producidas por virus en los que el tratamiento antibiótico no n o será necesario. Las FA son la infección bacteriana más frecuente en niños y adolescentes. Sus complicaciones son excepcionales, existiendo dos tipos:

a. Supurativas locales: otitis media, sinusitis aguda, absceso periamigdalino, mastoiditis, absceso retrofaríngeo, síndrome de shock tóxico estreptocócico… b. No supurativas: fiebre reumática, glomerulonefritis postestreptocócica y artritis reactiva.

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El mecanismo de transmisión es por vía respiratoria a través de las gotas de saliva expulsadas por personas infectadas al toser, toser, estornudar estorn udar o hablar hablar.. También También han sido descritos brotes transmitidos por contaminación de alimentos y agua no desarrollando un papel importante como fuente de contagio.

Manejo clínico Anamnesis Será importante por lo tanto, tener t ener una orientación sobre la etiología del cuadro en función de la edad de niño, la estación del año y el área geográfica en el que vive el paciente con el objetivo de evitar el sobrediagnóstico de la FA estreptocócica estreptocócica y la prescripción innecesaria de antibióticos.

Exploración Dado que el problema principal de esta patología es saber diferenciar qué tipo de FA precisarán tratamiento antibiótico o sintomático, es fundamental fund amental reconocer, reconocer, además de las características epidemiológicas, las características clínicas diferenciadoras de FA vírica y bacteriana. Con este objetivo se han propuesto varias escalas de puntuación basadas en dichas características, entre ellas una de las más usadas es la escala de McIsaac en la que se establece la probabilidad de que se trate de una FA bacteriana en función de d e la puntuación obtenida. CRITERIOS DE MC ISAAC Criterios

Puntos

Fiebre > 38ºC

1

Hipertrofia o exudado amigdalar

1

Adenopatía laterocervical anterior dolorosa

1

Ausencia de tos

1

Edad •

3-14 años

1

•

> 15 años

0

0-1 puntos: no estudio microbiológico (riesgo FA estreptocócica estreptocócica 2-6%) 2-3 puntos: estudio microbiológico y tratar sólo si es positivo (10-28%) 4-5 puntos: estudio microbiológico e iniciar tratamiento antibiótico, a la espera de resultado de cultivo (38-63%) *De todos los criterios, las adenopatías laterocervicales dolorosas y la ausencia de tos son los más sugerentes de etiología estreptocócica.

Pruebas complementarias Las pruebas complementarias, cuando estén indicadas, ind icadas, también nos ayudarán a diferenciarr la causa de la infección. Estudios de sensibilidad y especifidad sugieren diferencia que el diagnóstico solo mediante la clínica es erróneo entre un 25-50% de los casos, por lo que debería basarse en pruebas objetivas que detecten el agente etiológico. Estas se recomendarán en pacientes seleccionados en los que haya

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sospecha de infección estreptocócica probable, debiéndose evitar cuando por el contrario, se sospeche un origen vírico, incluso aunque la puntuación en escala McIsaac sea > 2. La probabilidad de un resultado positivo en los pacientes que no cumplen ninguno de los criterios clínicos será < 3%, y de un 38-63% en los que reúnen 4 o 5 puntos. La valoración clínica, será por lo tanto, muy importante y útil sobre todo en situaciones en las que no se puede realizar el examen microbiológico ya que el objetivo es reducir el uso innecesario de antibióticos. Existen dos tipos de pruebas complementarias para la detección del EGA:

a. Técnica rápida de detección antigénica del estreptococo (TDRA) b. Cultivo de muestra faringoamigdalar Estarían indicadas en puntuación > 2 en criterios de McIsaac, en ausencia de sintomatologíaa viral. Ninguna de ellas diferencia de forma definitiva los pacientes sintomatologí con FA estreptocócica verdadera de aquellos que son virales o portadores. Pero en pacientes seleccionados que cumplan criterios clínicos y epidemiológicos sugerentes de infección estreptocócica estas pruebas suponen un gran apoyo para la indicación o no de tratamiento antibiótico.

Tratamiento Los objetivos del tratamiento son acelerar la resolución de los síntomas, reducir el tiempo de contagio y prevenir las complicaciones supurativas locales y no supurativas. Médico

El tratamiento antibiótico estará indicado en la FA estreptocócica ya que ha demostrado conseguir una resolución más rápida de los síntomas, reducir el tiempo de contagio y transmisión en grupos cercanos como la familia y la escuela, así como prevenir las complicaciones supurativas y no supurativas. Aunque el uso de antibioterapia no protegerá frente a las complicaciones de glomerulonefritis postestreptocóca po stestreptocóca y síndrome PANDAS.

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Existe controversia con respecto a iniciar el tratamiento antibiótico aún sin tener prueba complementaria que confirme la infección estreptocócica. En los documentos de consenso se considera que el tratamiento no debe demorarse en caso de estar indicado, teniendo como principal objetivo del tratamiento la resolución de los síntomas y reducción del tiempo de contagio, y no la prevención de las complicaciones.

CRITERIOS PARA INICIAR TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO - Casos confirmados mediante TDR o cultivo - Alta sospecha de origen bacteriano de la FA (4-5 puntos en criterios de McIsaac), en caso de TDR negativa o no disponible y a la espera de resultado de cultivo - Presencia de cuadro de FA estreptocócica confirmada en contexto familiar, familiar, independientemente de pruebas microbiológicas - Antecedentes de fiebre reumática en niño o familiar conviviente (excepcional)

En cuanto al tipo de antibiótico, la penicilina es el antibiótico de elección aunque está infrautilizado debido a las escasas presentaciones farmacéuticas existentes, así como a la fácil posología de la amoxicilina. Sin embargo, sigue siendo de primera elección la penicilina ya que no se ha documentado ningún aislamiento de EGA resistente a la misma. La penicilina V (fenoximetilpenicilina) benzatina será administrada durante 10 días, a dosis de 250 mg en menores de 27 kg y 500 mg en mayores de 27 kg, en 2-3 veces al día. Amoxilicilina también ha demostrado alta tasa de curación clínica y erradicación del EGA por lo que es también de elección junto con fenoximetilpenicilina. La penicilina G benzatina im en dosis única es dolorosa y hoy en día no se recomienda. La Amoxicilina/Claculánico no es de elección ya que se trata de un antibiótico de amplio espectro y el EGA no produce betalactamasas. Aunque las cefalosporinas de primera, segunda y tercera generación han demostrado altas tasas de curación, no son de elección ya que t ienen un mayor precio y un amplio espectro por lo que pueden favorecer el desarrollo de resistencias a microorganismos. Sólo estarían indicadas en niños con reacción retardada a la penicilina, no anafiláctica, y en caso de recaídas (entre las cefalosporinas es de elección el cefadroxilo por espectro más reducido, mejor tolerancia y buena disponibilidad). Los macrólidos no estarían indicados indicad os ya que hay un número significativo de cepas de EGA resistentes a estos. Estarían indicados en casos de antecedentes de reacción alérgica inmediata o anafilaxia a betalactámicos.

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DOSIS Y PAUT AUTAS AS DE ANTIBIÓTICOS RECOMENDADOS • Primera elección, elección, cualquiera cualquiera de las las dos siguientes: siguientes: – Penicilina V (fenoximetilpenicil (fenoximetilpenicilina) ina) durante 10 días - < 12 años y < 27 kg: 250 mg cada 12 h - > 12 años y > 27 kg: 500 mg cada 12 h – Amoxicilina durante 10 días: - 40-50 mg/kg/día cada 12 o 24 h. Max 500 mg/12h, 1 gr/24h - Máximo 500 mg cada 12 h o 1 gr cada 24 h • Alergia a penicilina (retardad (retardada): a): – Cefadroxilo durante 10 días - 30 mg/kg/d cada 12 h. Max 1 gr cada 24 h • Alergia a penicilina (inmediata): – Azitromicina durante 3 días - 20 mg/kg/día cada 24 h. Max 500 mg/dosis – Si resistencia a macrólidos: - Clindamicina: 20-30 mg/kg/día cada 8-12 horas, 10 días. Max 900 mg/día - Josamicina: 30-50 mg/kg/día cada 12 h, 10 días. Max 1 gr/día

Quirúrgico

Entre las indicaciones de amigdalectomía, los procesos infecciosos han perdido protagonismo a favor de las enfermedades obstructivas de la vía respiratoria superior en el niño. Actualmente, la mayoría de los casos pueden ser tratados t ratados adecuadamente con tratamiento médico. El tratamiento quirúrgico será la extirpación amigdalar o amigdalectomía. La indicación de amigdalectomía por causa infecciosa no ha desaparecido complemetamente, aunque se han limitado los criterios clínicos a los siguientes: 1. Más de 7 episodios de FA por EGA documentados y bien tratadas en un año. 2. Más de 5 en cada uno de los 2 años anteriores 3. Más de 3 en cada uno de los 3 años anteriores En cada episodio debe presentarse al menos uno de los siguientes 4 criterios: 1. 2. 3. 4.

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Fiebre > 38,3ºC Adenopatía cervical Exudados amigdalares Evidencia de infección por EGA

Algoritmo diagnóstico-terapéutico (junto con criterios McIsaac)

*En menores de 3 años con clínica compatible con FA estreptocócica y > 2 puntos en criterios McIsaac **Si clínica compatible con FA estreptocócica y criterios McIsaac 4-5 puntos, si TRDA no disponible, se iniciará tratamiento antibiótico.

Bibliografía • Cruz Hernández M. Tratado Tratado de Pediatría. 10ª ed. Madrid. Ergon, 2006; 487-494. • García García S, Rubio Sánchez-Tirad Sánchez-Tirado o M. Decisiones en urgencias pediátricas. Madrid. Ergon, 2010; 632-635. • Piñeiro Pérez R, Hijano Bandera F, F, Álvez González F. F. Documento de consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la faringoamigdalitis aguda. An Pediatr (Barc). 2011; 75 (5): 342.e1- 342.e13. • Álvez González F, Sánchez Lastres JM. Faringoamigdalitis aguda. En: Protocolos diagnós diagnós-ticos terapeúticos de la AEP: Infectología Pediátrica. 2011. • Bercedo Sanz A, Cortés Rico O, García VeraC. Normas de calidad para el diagnóstico y tratamiento de la faringoamigdalitis aguda en pediatría de Atención Primaria. Protocolos del grupo de vías respiratorias. Consultado 29/01/2013. Disponible en: ww.aepap.org/  gvr/protocolos.htm • Melchor Díaz MA. Amigdalitis aguda. Criterios Criterios de amigdalectomía. An Pediatr, Pediatr, Monogr. Monogr. 2003; 1 (1): 62-8.

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Capítulo 12

Síndrome de Apnea-Hipopnea del Sueño en la infancia (SAHS) Ana Ortiz Salto y Juan Gálvez Pacheco

Introducción El síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) en la infancia es una entidad que empezó a diferenciarse de la forma adulta tras la primera descripción que en 1976 desarrollaron C. Guilleminault y col. (Universidad de Stanford). Es un trastorno respiratorio relacionado con el sueño (síndrome de apneas-hipoapneas del sueño). Su frecuencia no es excepcional en la primera infancia y se incrementa en edades posteriores, por lo que puede afirmarse que qu e es una enfermedad frecuente en niños y, si no se trata, puede producir graves complicaciones. Las principales complicaciones son: retraso en el crecimiento, problemas de comportamiento y dificultades en el aprendizaje, además de las repercusiones cardiocirculatorias y pulmonares. Si se trata precozmente, el SAHS y sus complicaciones suelen desaparecer en la mayoría de los niños.

Definición El SAHS infantil consiste en un “trastorno “trastor no de la respiración durante el sueño que se caracteriza por la obstrucción parcial prolongada de las vías respiratorias superiores u obstrucción completa intermitente (apnea obstructiva) que altera la ventilación normal durante el sueño así como los patrones de sueño normales”.

Epidemiología

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El SAHS está presente en niños y niñas de todas las edades, desde los recién nacidos hasta la edad adolescente. Se han descrito lactantes de pocas semanas con formas abortadas de síndrome de muerte súbita del lactante que posteriormente desarrollan SAHS. Sin embargo, es más frecuente entre los 2 y los 8 años de edad, y especialmente entre los 3 y los 6 años, debido a que en este período las relaciones anatómicas de la vía aérea superior y el tejido linfoide local hacen que el calibre de las primeras sea menor. menor. Aproximadamente el 10% de los niños de este grupo de

edad son roncadores. En estudios realizados mediante cuestionarios se estima la presencia de ronquido en pre-escolares entre 3% y 12%. Estudios efectuados con Polisomnografía (PSG), si bien se trata de series pequeñas, permiten establecer la prevalencia del SAHS entre 1% y 3%.

Etiología y factores de riesgo La causa más frecuente del SAHS en el niño es la hipertrofia adenoamigdalar, aunque se ha comprobado que la gravedad del SAHS no se correlaciona con la dimensión de las amígdalas o de las adenoides. Se ha sugerido que la hipertrofia adenoamigdalar probablemente no actuaría como única causa de las alteraciones respiratorias observadas durante el sueño, sino que precipitaría el SAHS en aquellos niños con alteraciones funcionales previas de las vías respiratorias (Figuras 1 y 2).

FIGURA 1. Hipertrofia amigdalar.

FIGURA 2. Hipertrofia adenoidea vista por endocopia nasal.

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Normalmente los niños tienen las vías respiratorias inferiores relativamente relativamente estrechas, pero mantienen su permeabilidad durante el sueño gracias al aumento de tono neuromotor del impulso ventilatorio central. Podría pensarse que el SAHS infantil se manifiesta en aquellos niños con un deficiente mecanismo compensatorio de aumento de tono neuromotor de las vías respiratorias inferiores. Otras causas menos frecuentes incluyen alteraciones anatómicas y funcionales de la vía aérea superior y de la anatomía maxilofacial. La obesidad es un factor cuya importancia se va demostrando cada vez más. Otros posibles efectos de riesgo para que aparezca el SAHS infantil incluyen anomalías craneofaciales (micrognatia, retrognatia, paladar duro elevado, paladar ojival y paladar blando alargado), síndrome de Pierre-Robin, síndrome de Crouzon, síndrome de Treacher-Collins, síndrome de Apert y síndrome de Down. Todos estos cuadros tienen en común el hecho de presentar un espacio faríngeo muy reducido. Finalmente, otros agentes etiológicos del SAHS infantil son algunas enfermedades neuromusculares: neuromuscular es: malformaciones de Arnold-Chiari (tipos I y II), distrofia miotónica, miopatías y otros procesos musculares.

Fisiopatología No está del todo aclarada pero se trata de un disbalance entre los mecanismos de apertura y colapso de la vía aérea superior. superior. En condiciones normales existe un equilibrio entre la presión negativa ejercida durante la inspiración y su consiguiente tendencia al colapso de la vía aérea y la distensión de la misma debida a la acción de los músculos faríngeos. faríng eos. Los factores que contribuyen a la aparición del d el SAHS son: • Alteraciones del calibre de la vía aérea superior superior.. • Alteración del tono/distensibilidad muscular muscular.. • Discoordinación neurológica.

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Las alteraciones que disminuyen el calibre de la vía aérea superior constituyen el factor más importante y frecuente en el SAHS y se deben fundamentalmente a hipertroa de tejido linfático del anillo de Waldeyer, a obesidad y a la posible pre sencia de alteraciones craneofaciales como ocurre en el síndrome de Pierre-Robin, Crouzon, Apert, Trisomía 21, etc. El tono muscular se encuentra disminuido durante du rante el sueño, más marcadamente en fase REM, y especialmente en alteraciones neuromusculares. Además parece existir una incapacidad neuromuscular para impedir el colapso de la vía aérea superior.. En niños sin SAHS la presión crítica de cierre de la vía aérea superior es mayor rior de 10 cmH2O y en los niños con SAHS es de 5 cmH2O sugiriéndose su giriéndose una alteración neuromuscular.

Si existe una discoordinación entre la abducción de los músculos faríngeos y los movimientos inspiratorios, especialmente del diafragma, se produce una incapacidad de paso del flujo aéreo por cierre de la faringe. El SAHS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño, que es especialmente patente si coincide con alteraciones neuromusculares. En definitiva, este síndrome es un continuo que puede ir desde el ronquido simple, intermitente o habitual, hasta manifestaci manifestaciones ones como apnea-hipopnea moderada, grave y síndrome de obesidad e hipo-ventilación. El ronquido simple tiene lugar en el 8% de los niños con edades comprendidas entre 1 y 10 años. El ronquido simple y el SAHS forman parte de un mismo proceso fisiopatológico que se caracteriza por la obstrucción de la vía aérea superior, aunque la mayoría de los niños que roncan no progresan a SAHS. Según diferentes autores, no estaríamos ante una situación objetiva, de modo que puede ocurrir que la mayor parte de estos años sufran alteraciones polisomnográficas que interfieren en su rendimiento o actividad diurna.

Clínica El síntoma más frecuente de SAHS en los niños es el ronquido nocturno. Sin embargo, el ronquido no siempre está asociado a síntomas diurnos significativos, ni tampoco a alteraciones polisomnográficas (hipoxemia, hipercapnia o fragmentación del sueño) que puedan indicar la presencia de apneas. Este ronquido sin otras manifestacioness se ha definido como ronquido primario. En el ronquido primario, el manifestacione índice de apnea-hipopnea (IAH) por hora de sueño es inferior a 1, no se producen desaturaciones de oxígeno significativas, ni tampoco presentan hipercapnia. Por el contrario, hay un menor porcentaje de niños roncadores que presentan ronquidos intensos y entrecortados, frecuentemente acompañados de procesos respiratorios completos (apneas) o incompletos (hipopneas) asociadas a un descenso de la saturación de oxígeno arterial o aumentos de la PaCO2. Es habitual la presencia de sueño intranquilo, diaforesis, terrores nocturnos, nocturn os, pesadillas y enuresis. Estos niños pueden dormir adoptando posturas extrañas, con el cuello en hiperextensión, con las rodillas bajo el abdomen o con la cabeza colgando fuera de la cama para mantener la vía respiratoria permeable. Durante el día suelen presentar trastornos del comportamiento (hiperactividad, escaso rendimiento escolar, escolar, inhibición social, mal carácter,, hiperactividad), somnolencia, cefalea matutina, sed excesiva al levantarse, carácter y en casos graves y prolongados, puede aparecer fallo de medro, y a veces, complicaciones cardiovasculares severas que pueden llegar al cor pulmonale. Es frecuente que la gravedad de los síntomas empeore durante las infecciones respiratorias, y con más frecuencia con una amigdalitis o una mononucleosis. monon ucleosis. En resumen, las tres manifestaciones manifestaci ones nocturnas más importantes en este síndrome son el ronquido, la dificultad respiratoria y la apnea observada por testigos.

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El síndrome de la apnea obstructiva del sueño infantil difiere de la del adulto tanto en su etiología, como en sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento.

EXPLORACIÓN FÍSICA La exploración física es obligada ante la sospecha de SAHS. La valoración de la vía aérea superior es clave en el diagnóstico de esta patología. La exploración ORL permitirá la valoración de una posible hipertrofia amigdalar o alteraciones nasales (hipertrofia de cornetes o malformaciones septales), alteraciones faríngeas (hipotonía / flaccidez del velo del paladar). Debe ser descartada la presencia de hipertrofia adenoidea, aunque se debe tener en cuenta que la presencia de hipertrofia adenoamigdalina no indica que el niño vaya a tener SAHS. Al mismo tiempo se debe examinar la morfología craneofacial del paciente ya que q ue distintas alteraciones morfológicas pueden contribuir a la obstrucción de la vía aérea. En pacientes con patología neuromuscular neuromuscular se debe estudiar el tono y funcionalidad de la musculatura orofaringea. Puede ser útil así mismo realizar estudio fibroscópico para valorar la laringe e hipofaringe. (Figuras 3, 4 y 5).

FIGURA 3. Radiografía de cavum. De poca utilidad por presentar poca sensibilidad y poca especificidad. Recomendado de primera elección nasofibroscopia.

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FIGURA 4. Hipertrofia adenoidea vista por nasofibroscopia.

FIGURA 5. Orofaringe en la que se visualiza una gran hipertrofia de amígdalas palatinas.

Videopolisomnografía (VPSG) La VPSG es la técnica de elección para valorar las alteraciones del sueño y sus alteraciones asociadas. Esta técnica nos permite diferenciar entre el ronquido simple y el patológico, permite valorar hipoxemia, aumento de resistencias en la vía aérea y las perturbaciones del sueño. La VPSG no sólo nos no s va a ayudar a realizar el diagnóstico sino que nos va a ayudar a cuantificar la gravedad del SAHS y la probabilidad de que el paciente desarrolle complicaciones postquirúrgicas. A pesar de que está aceptado que se trata de la técnica de elección del SAHS, existe una importante disparidad de criterios a la hora de establecer el significado del resultado de la prueba. La clasificación de SAHS como leve, moderado o grave se hace en función de los resultados de la prueba y la clínica. Según la Asociación Torácica Torácica Americana las indicaciones para realizar la polisomnografia infantil son las siguientes:

a. Evaluación de niños con el patrón de sueño alterado, hipersomnolencia diurna, cor pulmonale, retraso del desarrollo o policitemia no explicada por otras causas. b. Clínica insuficiente insufi ciente para indicar la cirugía o necesidad de monitorización intensiva durante la reanimación tras una cirugía. c. Niños con laringomalacia en los que la clínica se agrave durante la noche, con retraso de crecimiento o con cor pulmonale. d. Persistencia de la clínica cuatro semanas después de la cirugía. e. Obstrucción respiratoria respiratoria muy significativa y observada por personal médico o documentada con soporte audiovisual, para tratar sin demora un cuadro clínico con riesgo evidente. f. Diagnóstico diferencial entre ronquido ronquido simple y SAHS.

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Otras posibles indicaciones podrían ser:

a. Niños con alto riesgo perioperatorio, sobretodo en casos de alteraciones craneofaciales, neuromusculares neuromusculares u otras patologías médicas que incrementen dicho riesgo. b. Historia clínica y exploración física no concluyentes. c. Niños menores de un año de edad. d. Niños con complicaciones derivadas del SAHS por comprobar la eficacia del tratamiento o valorar su evolución. Interpretación Es importante saber que a diferencia de lo que sucede con los adultos, las series en niños son pequeñas, por lo que los criterios y la valoración de los resultados no están tan bien establecidos. En el SAHS no sólo se debe valorar le presencia de apenas obstructivas, sino la presencia de hipopneas (definidas como la reducción de la amplitud de la señal registradas de al menos un 50% durante dos respiraciones y con una desaturación de oxígeno de al menos un 3% y un arousal en el Electro Encefalograma (EEG). Una minoría de especialistas de sueño monitoriza la presión endoesofágica (Pes), mediante transductores de presión insertados en el tercio medio del esófago a través de la nariz. El registro de la Pes equivale al registro de la presión endotorácica. Basados en estos registros, y en los patrones respiratorios específicos encontrados, se han definido la Pes crescendo, el esfuerzo respiratorio respiratori o sostenido y la Pes invertida. Aplicando las definiciones basadas en los criterios de la Pes, se vio en la Clínica de Sueño de la Universidad de Stanford, que niños que no presentaban apneashipopneas, ni desaturaciones de O2 de 3% o superiores, ni arousals EEG y que padecían síntomas clínicos y síndromes relacionados con el sueño, tenían principalmente parasomnias. Los criterios diagnósticos del SAHS en el niño n iño de acuerdo con la Academia Americana de Medicina del Sueño y de la nueva Clasificación Internacional de los Trastornos de Sueño (ICSD-2, 2005) son los siguientes:

a. Por lo menos un evento obstructivo (apnea o hipopnea), de duración mayor o igual a 2 ciclos respiratorios por cada hora de sueño. b. Despertares frecuentes asociados con aumento del esfuerzo respiratorio. c. Desaturación concomitante a los episodios apnéicos. Mediante la VPSG se han identificado una serie de patrones respiratorios anormales:

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•  Apnea: Ausencia de flujo naso-bucal durante dos respiraciones, independientemente de que existan desaturación de O2 y cambios en el EEG. Se subdivide en

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tres tipos: central cuando no hay flujo naso-bucal porque no hay esfuerzo respiratorio, obstructiva cuando existe esfuerzo respiratorio pero ausencia de flujo de aire porque la vía aérea superior está cerrada y mixta, cuando inicialmente no existe esfuerzo respiratorio pero posteriormente aparece. Hipopnea: Reducción de la amplitud de la señal del flujo naso-bucal de al menos un 50% durante dos respiraciones consecutivas. Se codifica independientemente de la desaturación de O2 y del arousal en el EEG. Suele asociarse con ronquido. Esfuerzo respiratorio anormal: Reducción del flujo naso-bucal de al menos un 50% con aplanamiento de la señal de la cánula nasal (limitación de flujo) y descenso de la señal bucal (termistancia). Suele asociarse con ronquido y aumento del esfuerzo en la señal Pes. Presión endoesofágica (Pes) crescendo: Secuencia de 4 o más respiraciones que muestra un incremento del pico de presión negativa al final de la inspiración. Se puede ver en la cánula nasal durante las limitaciones de flujo. Esfuerzo sostenido continuo: pico de presión negativa al final de la inspiración, anormal y repetido, terminando a la misma presión inspiratoria negativa sin un patrón crescendo. Asociado con una discreta señal de limitación de flujo en la cánula nasal con aplanamiento de la curva respiratoria durante al menos 4 respiraciones sucesivas. Pes invertida: T  Terminación erminación brusca de un esfuerzo respiratorio aumentado aumentad o anormal hacia un pico de presión negativa menor al final de la inspiración.  Arousals relacionad relacionados os con un evento evento respiratorio (RERA): Patrón de presión negativa progresivo que termina por un cambio repentino repentin o de presión a un nivel menos negativo o por un episodio de arousal, de al menos 10 seg. de duración. Taquipnea: aumento de la frecuencia respiratoria durante al menos 3 respiraciones/min, en sueño ligero, o 4 respiraciones/min en sueño REM durante al menos 30 seg., por encima de la observada durante la respiración normal. Ausencia de modificaciones en la SaO2, Pes o en el EEG.

Tratamiento Una vez realizado el diagnostico, el objetivo es corregir las causas y controlar los factores que contribuyen al desarrollo de la enfermedad, con especial atención a la edad del niño. En la mayor parte de las ocasiones se va a realizar un tratamiento quirúrgico pero no ha de olvidarse otra serie de medidas como un estricto control del peso en los niños obesos, el tratamiento del reflujo gastroesofágico o la utilización de fármacos necesarios para disminuir la congestión nasal. La hospitalización y monitorización inmediata del niño no suele ser necesaria salvo en algunos lactantes, en los que la hipoxia crónica, el retraso del desarrollo y el riesgo añadido de muerte súbita obligan a un manejo clínico mucho mas agresivo.

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Amigdalectomía con o sin adenoidectomía: El tratamiento de primera línea es la amigdalectomía con o sin adenoidectomía. Ello se explica por ser la hipertrofia de amígdalas palatinas y faríngeas las que con mayor frecuencia producen estrechamiento de vías respiratorias altas en la edad pediátrica. Sin embargo en otras ocasiones hay que qu e recurrir a otras técnicas quirúrgicas. En pacientes con hipertrofia adenoamigdalar sin otra patología intercurrente se produce normalización de los parámetros polisomnográficos en el 85-100% de d e los casos. Esta curación objetiva se asocia a la desaparición de los síntomas. La ausencia de ronquido postoperatorio tiene una buena correlación con el resultado de la cirugía, de forma que se ha comprobado un valor predictivo negativo del ronquido post quirúrgico del 100%. Respecto a los niños obesos, aunque a priori se debería obtener un resultado poco satisfactorio, se ha comprobado que para la mayoría de los pacientes, esta técnica es la de elección, presentando también buenos resultados. Se ha postulado una relación directa entre la severidad del SAHS y la probabilidad del fracaso quirúrgico si bien no ha sido demostrada por ningún estudio.

Uvulopalatofaringoplastia: Es una técnica quirúrgica más agresiva que conlleva la exéresis más o menos amplia de la úvula, paladar blando y las amígdalas palatinas. Si bien ha sido comprobada su eficacia en los adultos, no se ha confirmado su eficacia en población infantil.

Traqueostomía La traqueostomía resulta imprescindible para niños con anomalías craneofaciales como el Síndrome de Pierre Robin, algunas displasias óseas, así como enfermedades que cursan con déficits neurológicos y otras situaciones. Normalmente es un tratamiento transitorio hasta que se produce un crecimiento suficiente de las estructuras craneofaciales o hasta que se realiza el tratamiento quirúrgico corrector de las mismas.

Tratamiento médico

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A pesar de que en el SAHS infantil el tratamiento más eficaz es el tratamiento quirúrgico ciertas modalidades de tratamiento médico pueden tener su indicación y ayudar a mejorar la sintomatología de estos niños. El uso de antibióticos, corticoides corticoides sistémicos, corticoides nasales tratan de reducir el tejido adenotonsilar inflamado. Los corticoides nasales inhalados (beclometasona) reduce el tamaño de las adenoides y mejora los síntomas de obstrucción nasal en niños comparados con placebo. Por otro lado pueden ayudar a evitar las complicaciones derivadas de su patología. patolog ía. En caso de niños no susceptibles de tratamiento quirúrgico el tratamiento será exclusivamente médico.

Ventilación Ventil ación domiciliaria no invasiv invasivaa El CPAP CPAP se basa en la ventilación con aire a presión positiva, de forma que tenga la suficiente presión como para evitar el colapso inspiratorio y mejorando la capacidad funcional respiratoria pulmonar. pulmonar. La forma ideal de adaptación es en la propia unidad del sueño para ir ajustando periódicamente la presión hasta conseguir un funcionamiento funcionamien to óptimo. A lo largo del crecim crecimiento iento del niño se deberá ajustar la presión y el tamaño de la máscara a medida que el niño crezca o debido a sus cambios morfológicos (obesidad o adelgazamiento…).

Otras alternativas terapéuticas Existen otras modalidades terapéuticas, en forma de prótesis dentarias, nasales u orales pero ninguna ha demostrado su eficacia y son muy mal toleradas por niños pequeños. La oxigenoterapia no es de utilidad para prevenir el colapso de la vía aérea ni para evitar las apneas o hipopneas, pero si puede estar indicado en casos de niños con SAHS muy severos con importantes desaturaciones nocturnas.

Conclusión Todo SAHS debe tratarse. La intervención quirúrgica que se practica con más frecuencia es la amigdalectomía, a menudo asociada a adenoidectomía. El resto de intervenciones depende de la causa del SAHS (cirugía mandibular, mandibular, maxilofacial, cirugía de desobstrucción nasal y/o resección de los repliegues aritenoepiglóticos). En caso de obesidad, la dieta de adelgazamiento constituye la primera etapa terapéutica. El tratamiento funcional es la disminución de las resistencias de las vías respiratorias superiores, a lo que la amigdalectomía contribuye en gran medida. La uvulopalatofaringoplastia, asociada a la amigdalectomía, tiene pocas indicaciones en el niño, sólo está indicada en caso de enfermedad de sobrecarga o trastornos neuromusculares, y se practica con escasa frecuencia. Por lo general, la traqueostomía permite soslayar todos los obstáculos. La presión nasal positiva continua continu a permite evitar estas técnicas, gracias a la existencia de mascarillas de tamaño infantil que garantizan la ventilación eficaz. Para evitar la recidiva en la adolescencia, parece fundamental tratar las anomalías ortodóncicas simultáneas al SAHS.

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Capítulo 13

Embriología, anatomía y fisiología de la laringe Rosario Jódar Moreno, Enrique Jódar Moreno y Manuel Redondo Olmedilla.

Introducción La laringe constituye una parte del conducto aéreo muy diferenciada. Está situada en la parte superior del aparato respiratorio, permitiendo el paso del aire inspirado y espirado. Pero su diferenciación está condicionada por ser u n órgano constituido para la fonación. Interviene en tres funciones: fonación, respiración y deglución. Es un órgano impar impar,, medio y simétrico, situado situ ado en la parte anterior del cuello. Está situada en la región media del cuello, por debajo del hueso hioides y de la base de la lengua, estructuras a las que está unida. Situada por encima de la tráquea, por delante de la hipofaringe y por detrás de las aponeurosis y músculos subhioideos del cuello que se insertan en su esqueleto. Hablamos de un órgano complejo que constituye cons tituye la encrucijada de la vía digestiva y la vía aérea, las cuales quedan aisladas cuando realiza sus funciones respiratoria y deglutoria. Son propiedades de la laringe la rigidez, la elasticidad interna y la movilidad intrínseca y extrínseca.

Embriología: El desarrollo de la laringe comienza en la 5ª semana de gestación y finaliza alrededor del 3º mes. La laringe deriva del sistema branquial, de forma que a partir de la 6ª semana de gestación se produce la proliferación y la diferenciac diferenciación ión de los arcos branquiales (4º, 5º y 6º) que darán lugar a los cartílagos y musculatura laríngea. Entre la tercera y la quinta semana de desarrollo embrionario, la porción más anterior del intestino cefálico sufre una serie de modificaciones que afectan a las tres hojas blastodérmicas y a la morfología externa del embrión. La laringe y el aparato respiratorio proceden de una evaginación medial y ventral del tubo digestivo detrás del cuarto arco; inicialmente el esbozo respiratorio se

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encuentra ampliamente comunicado con el digestivo mediante la hendidura laringoesofágica que se irá cerrando mediante el tabique traqueoesofágico. Dividimos el desarrollo prenatal en una fase embrionaria (0-8 semanas) en la que se produce la organogénesis y una fase fetal (siete últimos meses) en la que maduran los órganos y adquieren sus funciones fisiológicas. El cuarto arco branquial da origen al cartílago tiroides y a la epiglotis (supraglotis), (supr aglotis), los cartílagos aritenoides provienen del quinto arco branquial, el sexto arco branquial da origen al cartílago cricoides. En la 8ª semana de gestación queda completada la luz laríngea y se diferencian los ventrículos laríngeos. En el 3º mes de gestación, la laringe está completamente formada aunque aún no se ha producido la condrogénesis de la epiglotis. El epitelio de revestimiento del esbozo laríngeo proviene del endodermo, inicialmente de tipo poliédrico embrionario, hacia el 3º mes aparecen los primeros elementos ciliados y vibrátiles, entre el 5 º y 6º 6 º mes el epitelio de las cuerdas se modifica transformándose en estratificado de tipo malpigiano, que luego se extiende por bandas y epiglotis. Al nacimiento la laringe se encuentra muy alta, para permitir la respiración y la alimentación simultáneas; es en la adolescencia cuando alcanza la posición adulta entre C6 y C7.

Anatomía La laringe es una estructura móvil, que forma parte p arte de la vía aérea como válvula que impide el paso de los elementos deglutidos y cuerpos extraños hacia el tracto respiratorio, permitiendo además la fonación. La laringe se encuentra, como hemos indicado, en la porción anterior del cuello y mide aproximadamente 5 cm de longitud, siendo más corta en las mujeres, se relaciona con los cuerpos vertebrales C3-C6.

Cartílagos laríngeos

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Está constituida por un esqueleto cartilaginoso formado por los cartílagos : tiroides, cricoides, epiglotis (impares), aritenoides, corniculados y cuneiformes (pares). El cartílago tiroides limita la laringe anterior y lateralmente, tiene la forma de un libro abierto con dos láminas que se unen entre sí en la línea media, con dos astas o cuernos superiores e inferiores, en su interior se encuentra la mayor parte de la laringe, también se insertan las cuerdas vocales. En las caras laterales se insertan los músculos cricotiroideos, esternotiroideos y tirohiodeos, en la vertiente posterior se inserta la epiglotis mediante el ligamento

tiroepiglótico e inferiormente el ligamento y el músculo tiroaritenoideos o músculo y ligamento vocales. En el borde libre superior se inserta la membrana tirohiodea y en el inferior la membrana cricotiroidea. Mediante la membrana tirohiodea se ancla al borde bo rde inferior del hiodes. El cartílago cricoides tiene la forma de un anillo de sello y es el único anillo completo del aparato respiratorio, muy importante para que la vía aérea no se colapse; se articula con el cartílago tiroides mediante su borde libre superior (membrana cricotiroidea) y el borde inferior se fija a la tráquea mediante la membrana cricotraqueal. La epiglotis es un cartílago con forma de hoja que nunca nun ca se osifica, se proyecta hacia arriba detrás de la lengua y del d el hueso hiodes, su borde inferior se ancla al ángulo entre las láminas tiroideas y su borde superior es libre. Tiene una cara anterior o lingual y otra posterior o laríngea. Se encuentra perforada por una serie de forámenes for ámenes que permiten la diseminación de los tumores. La función de la epiglotis es cerrar el vestíbulo laríngeo en el momento de la deglución. Los cartílagos aritenoides  son dos, con forma de pirámide y se articulan con el cartílago cricoides, dan inserción al músculo y ligamento vocal. La articulación cricoaritenoidea es muy importante en la respiración, la fonación y la deglución. Los cartílagos corniculados o de Santorini  se situan por encima del cartílago aritenoides. Los cartílagos cuneiformes o de Wrisberg  se encuentran en el repliegue aritenoepiglótico.

Ligamentos laríngeos Los ligamentos laríngeos pueden ser extrínsecos o intrínsecos: • Ligamentos extrínsecos en sentido cefálico-caudal:

– Membrana tirohiodea. – Membrana hioepiglótica. – Ligamento ariepiglótico. – Ligamentos tiroepiglóticos. – Membrana cricotiroidea. – Ligamento cricotraqueal. • Ligamentos intrínsecos: – Membran Membranaa cuadran cuadrangular. gular. – Cono elástico. – Ligamento vocal.

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Musculatura laríngea Los músculos de la laringe los dividimos en extrínsecos e intrínsecos. Dentro de los extrínsecos (tienen una inserción en la laringe y otra otr a fuera de ella y de esta forma indirecta actúan elevando o descendiendo la laringe) encontramos el grupo depresor de la laringe, inervados por el asa descendente del nervio hipogloso: • • • •

M. esternohiodeo. M. tirohiodeo. M. omohiodeo. M. esternotiroideo. Y el grupo elevador de la laringe (músculos suprahiodeos):

• • • • •

M. geniohiodeo. M. digástrico. M. milohiodeo. M. estilohiodeo. M. constrictor medio e inferior de la laringe. laringe.

Los músculos intrínsecos , con sus dos inserciones en la laringe, son responsables responsab les del movimiento de las cuerdas vocales. Dentro de este grupo encontramos: • Músculos constrictores de la glotis: – M. cricoaritenoideo lateral. – Ms. Tiroaritenoideos (interno, externo, superior). – M. interaritenoideo. • Musculatura dilatadora de la glotis: – M. cricoaritenoideo posterior posterior.. • Musculatura tensora de las cuerdas cuerdas vocales: – M. cricotiroideo (único músculo inervado por el nervio laríngeo superior, ya que el resto de la musculatura intrínseca de la laringe está inervada por el nervio recurrente). La función respiratoria de la laringe requiere que los aritenoides se encuentren permanentemente abiertos para mantener dilatada la glotis.

Revestimiento de la endolaringe

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La mucosa laríngea está tapizada por un epitelio de tipo respiratorio, seudoestraseudoestratificado cilíndrico ciliado con células caliciformes, caliciformes , excepto en las cuerdas vocales y en

la mitad superior de la epiglotis que se encuentran cubiertas por epitelio estratificado plano no queratinizado. Existen abundantes glándulas mucosas, excepto en el borde de las cuerdas vocales.

Subdivisiones clínicas de la laringe Supraglotis

Formada por la epiglotis, las bandas ventriculares, ventriculares, los ventrículos laríngeos, los ligamentos cuadrangulares y los cartílagos aritenoides. El límite inferior inf erior lo forma la zona superior de las cuerdas vocales. Glotis

Constituida por las cuerdas vocales y por las comisuras anterior y posterior. Subglotis

Se extiende desde 5 mm por debajo del borde libre de la cuerda vocal hasta el borde inferior del cartílago cricoides. Membrana elástica

Constituye el tuboelástico o intermedio de la laringe, estructura que sostiene la mucosa de la endolaringe, en determinadas zonas se espesa y forma ligamentos: • • • •

Ligamentos aritenoepiglóticos. Ligamentos tiroaritenoideos superiores. Ligamentos tiroaritenoideos inferiores. Cono elástico.

Espacios

Por su importancia en oncología es importante conocer dos espacios laríngeos: Espacio preepiglótico: limitado por delante por la membrana tirohiodea y la cara posterior del cartílago tiroides; por detrás, por la cara anterior de la epiglotis y por arriba por la membrna hioepiglótica. Por debajo, el límite es la unión del ligamento epiglótico al tiroides. Este espacio está abierto lateralmente al espacio paraglótico. Espacio paraglótico: su límite anterolateral es la cara interna del cartílago tiroides; medialmente, la lámina cuadrangular por arriba y el cono elástico por abajo y dorsalmente, la mucosa del seno piriforme, por delante se continua con el espacio preepiglotico.

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Inervación de la laringe

La laringe recibe inervación motora y sensitiva procedente de los nervios laríngeo superior e inferior, ramas del nervio vago. El nervio laríngeo superior es principalmente sensitivo y se bifurca en dos ramas, la rama interna atraviesa la membrana tirohiodea y recoge la sensibilidad de la supraglotis y las valléculas; la rama externa inerva el músculo cricotiroideo. El nervio laríngeo inferior o recurrente se encarga de la inervación de todos los músculos intrínsecos de la laringe, excepto el cricotiroideo. Se separa del nervio vago a distinto nivel a cada lado, en el derecho lo hace a la altura de la arteria subclavia pasando por debajo de ella y ascendiendo por el surco que existe entre la tráquea y el esófago hasta alcanzar el cartílago cricoides diviendose en dos ramas: anterior y posterior. En el lado izquierdo se separa del vago en el cruce cr uce con el cayado aórtico, pasando por debajo de él y ascendiendo hasta la laringe. Irrigación de la laringe

Las principales arterias encargadas de la irrigación de la laringe son: la arteria laríngea superior (rama de la arteria tiroidea superior que es rama de la arteria carótida externa) y la arteria laríngea inferior (rama de la arteria tiroidea inferior, inferior, que es rama del tronco tirocervical de la arteria art eria subclavia). Ambas arterias acompañan a su nervio y vena homónimos formando los pedículos laríngeos superior e inferior inf erior.. Drenaje linfático

Los linfáticos de la laringe son muy abundantes en el plano supraglótico, menos numerosos en el subglótico y prácticamente inexistentes en el plano glótico. El drenaje linfático supra y subglótico es casi totalmente independiente, excepto en la comisura posterior posterior..

Fisiología de la laringe Basadas fundamentalmente en la capacidad de la laringe de abrir o cerrar los aritenoides y así las cuerdas (abducción o aducción). Función respiratoria

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Es necesario mantener permeable la luz laríngea (aritenoides y cuerdas separados) e impedir que la saliva y los alimentos penetren en las vías respiratorias (aritenoides y cuerdas unidas).

Función esfinteriana

La laringe realiza un cierre reflejo durante la deglución o ante sustancias tóxicas o irritantes. Si este estímulo es muy intenso puede provocar un laringoespasmo que será más fácilmente provocable en los niños. La tos es un mecanismo defensivo que se encarga de limpiar la vía respiratoria inferior de secreciones y cuerpos extraños, puede ser voluntaria o refleja, el umbral de la tos aumenta durante el sueño. Durante la deglución el aire respirado y los alimentos comparten el mismo conducto (faringe e hipofaringe) y mediante un u n estímulo nervioso se separa temporalmente la deglución y la respiración, esto también ocurre durante el vómito. La laringe también actúa como válvula de soporte manteniendo las presiones torácica y abdominal elevadas ante determinados esfuerzos: parto, elevar pesos, defecación. Función fonatoria

Para emitir sonidos lo aritenoides deben estar juntos, de forma que el borde libre de las cuerdas también lo esté. El ciclo vocal lo constituye la vibración de las cuerdas vocales con la laringe cerrada (apertura (apertu ra y cierre de la glotis). El modelo de flujo aéreo se conoce como “onda glótica”.

Bibliografía • Anatomía y desarrollo de la laringe y tráquea. Manual del residente de O.R.L. y Patología Cérvico-Facial, Tomo I. • Anatomía e inervación inervación de la la laringe. Tratado Tratado de Otorrinolaringología Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Tomo III. C. Suárez. • Función esnteriana y respirator respiratoria ia de la laringe. Tratado Tratado de Otorrinol Otorrinolaringolo aringología gía y Cirugía de Cabeza y Cuello. Tomo III. C. Suárez. • Embriología, anatomía y siología aplicadas de la laringe. Tratado Tratado de Otorrinolari Otorrinolaringología ngología y Patología Cérvico-Facial. J. Basterra. • Anatomía clínica de la laringe. Lecciones de Otorrinolaringología aplicada. Tomo I.

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CAPÍTULO 14

Laringitis aguda María Marta Blanco Muñoz, María García Sánchez y Alberto Pérez-Aranda Redondo.

Introducción La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructuras inferiores a las mismas se denomina laringitis, laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis, mientras que la inflamación de las estructuras proximales a las cuerdas vocales se llama supraglotitis. El término crup hace referencia a un grupo heterogéneo de procesos infecciosos, siendo una causa frecuente de obstrucción aguda de las vías aéreas superiores en la infancia, caracterizados por tos to s metálica o perruna, afonía, ronquera, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria, que son provocados por el edema subglótico que es el trastorno de base. Cuando la afectación de la laringe es lo bastante intensa como para causar síntomas, predominarán en el cuadro clínico sobre los signos de afectación bronquial o traqueal. Se suele distinguir el crup espasmódico o recidivante de la laringotraqueobronquitis. En ocasiones se considera que el crup espasmódico tiene un componente alérgico y mejora con rapidez sin tratamiento, mientras que la laringotr aqueobronquitis siempre se debe a una infección respiratoria por virus. Si bien es cierto, hay otros autores que creen que los signos y síntomas se parecen tanto que deben formar parte del espectro de una misma enfermedad.

Etiología Los virus son los responsables de la mayoría de las infecciones respiratorias altas agudas. En la laringitis se produce una infección de la región subglótica, que ocasiona una obstrucción de la vía aérea superior de intensidad variable. Los virus parainfluenza 1,2 y 3 causan aproximadamente el 75% de los casos, pero también son gérmenes causales los virus influenza A y B, los adenovirus, el virus respiratorio sincitial  y  y el sar  saramp ampión ión. Las formas más graves de laringitis aguda se han relacionado con la infección por virus influenza A. La etiología bacteriana es poco frecuente, pero Mycoplasma pneumoniae es responsable de algunos casos, provocando una forma leve de enfermedad. La difteria es muy infrecuente en los países desarrollados.

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La mayor parte de los pacientes con crup tiene entre 3 meses y 5 años, con un máximo a los 2 años de edad. Son frecuentes las recaídas entre los 3 y los 6 años de edad, pero posteriormente se reducen al crecer la vía respiratoria. La incidencia en más alta en varones y se produce principalmente a finales de otoño y en invierno, aunque puede aparecer durante todo el año.

Manejo clínico El diagnóstico de la laringitis es clínico, basado en la anamnesis y exploración física detallada del paciente afecto. Sospechar laringitis en un paciente que presente estridor,, tos perruna y afonía en el contexto de estridor d e un cuadro catarral febril. La mayoría de los pacientes refieren síntomas de infección respiratoria de vías altas, como rinorrea, faringitis, tos leve y febrícula, que qu e evolucionan en 1-3 días hacia el cuadro sintomático típico de laringitis: tos perruna o metálica, disfonía, estridor inspiratorio, febrícula persistente o fiebre alta de 39-40ºC, algunos pacientes se mantienen afebriles durante todo el proceso. El grado de dificultad respiratoria varía mucho según la gravedad del cuadro. Suele haber empeoramiento nocturno, de forma brusca, y tiene una evolución fluctuante fl uctuante (el niño puede mejorar o empeorar en intervalos de tiempo muy cortos). cortos ). Lo habitual es que se presente como un cuadro leve, de unos 2-7 días de duración. A la exploración física encontramos un paciente con voz ronca, rinitis aguda, faringe normal o inflamada y aumento de la frecuencia respiratoria. El niño está agitado e irritable y prefiere estar de pie, puesto que la posicion horizontal, la agitación y el llanto agravan los síntomas. En los casos más graves dificultad respiratoria con tiraje de intensidad variable, supraesternal, intercostal y subcostal, con aleteo nasal y estridor continuo. Si se dispone de pulsioximetría conviene realizar una medición de la saturación de oxígeno, ya que puede haber hipoxia cuando hay obstrucción completa de la vía aérea. Tal y como hemos mencionado, es un cuadro fluctuante, lo que en ocasiones hace difícil determinar su gravedad, pero esto es un aspecto importante, ya que de ello dependerá la actitud a tomar para decidir si el paciente puede continuar el tratamiento en el domicilio o precisa tratamiento hospitalario. Para su evaluación se han utilizado diferentes escalas de evaluación clínica: la escala de Westley y la escala de Taussig, Taussig, ambas de utilidad para controlar con trolar la respuesta al tratamiento. t ratamiento. Gravedad según escalas de valoración clínica (ver tablas 1 y 2). En la mayoría de las ocasiones no es preciso realizar pruebas complementarias, tales como estudios radiológicos o de laboratorio, no aportan datos relevantes. Sólo valorar estudios radiológicos en pacientes con presentación o curso atípicos.

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Tratamiento Medidas generales

Tranquilizar a la familia fami lia y al paciente, pues se trata t rata de un cuadro benigno benig no y autolimitado, e indicar medidas a tomar en domicilio en caso de aumentar sintomatología: estar en un ambiente tranquilo, con posición semiincorporada en la cama (en ángulo de unos 30º), respirar aire fresco de la ventana o vapor en el cuarto de baño unos 15-20 min. Incentivar la ingesta de líquidos. No está demostrada científicamente la eficacia de la humedad ambiental, aunque su uso es extendido. En caso de persistir o empeorar los síntomas, aconsejar acudir al hospital con la ventanilla del coche bajada. En caso de presentar fiebre, administrar antitérmicos. El uso us o de antitusígenos u otros fármacos carece de eficacia probada. Oxigenoterapia

Si se precisa para mantener saturaciones O2>93-94%. Corticoides

• Corticoides sistémicos: Dexametasona. Se trata del único corticoide con eficacia probada en el tratamiento de esta patología. La dosis es de 0.15 a 0.6 mg/kg, máximo 10mg (dosis única) y la vía de administración electiva es la oral. El efecto comienza a las 1-2 horas de su administración, siendo máximo a partir de las 6 horas, y con una vida media de 36-72 horas. Posee una potente actividad antiinflamatoria, no posee efecto mineralcorticoide. Se ha demostrado una disminución de las reconsultas y disminución de la duración de los síntomas en casos leves. En casos moderados-graves, asociada a L-adrenalina nebulizada disminuye la aparición del llamado “efecto rebote” (fin de efecto de la misma a las 2 horas de su administración), disminución de necesidades de adrenalina, así como mejoría clínica y disminución de necesidades de ingreso. En uso conjunto con budesonida nebulizada, se observa un efecto terapéutico aditivo. Existen pocos estudios que evidencien de la eficacia de otros corticoides sistémicos, aunque dosis equivalentes (ej.1 mg/kg prednisona oral) podrían podr ían ser igualmente eficaces.

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• Corticoides inhalados: Budesonida. En casos moderados-graves, Disminuye la permeabilidad vascular con lo que disminuye el edema de mucosa y estabiliza la membrana disminuyendo la reacción inflamatoria. Dosis: 2 mg/ dosis d osis disuelta en 4 ml de SSF (independiente de peso y edad). Flujo de O2 4-6 L/m para que las partículas sean de gran tamaño y se depositen en la vía respiratoria alta. Inicio efecto a las 2 horas de administrar y lo mantiene hasta casi 24 h. Tiene una eficacia similar a la dexametasona oral, resultando unas 100 veces más cara. En uso conjunto con dexametasona oral, se observa un efecto terapéutico aditivo. Demostrado efecto en cuanto a mejoría de síntomas, menores necesidades necesidades de adrenalina nebulizada y disminución de tasa de d e hospitalización.  Adrenalina nebulizada

En casos moderados y graves. L-Adrenalina 1/1000. (1mg/ml) Dosis: 0.5 mg/Kg (máx. 5 mg) completar con SSF hasta 10 ml, nebulizar con flujo de O2 a 5 L/m. El efecto comienza en 10 min, máximo a los 30 min y dura unas 2 horas. Se puede repetir dosis cada 30-60 min. en caso de así precisarlo. p recisarlo. Estimula los alfa-receptores, alfa-receptores, provocando vasoconstricción de las arteriolas precapilares, disminuye la presión hidrostática y por tanto el edema de la mucosa subglótica. Contraindicada en Tetralogia de Fallot y obstrucción obs trucción al tracto de salida ventricular. ventricular.

Diagnóstco diferencial Desde la introducción en el calendario vacunal de la vacuna contra el H. Influenzae tipo B, se ha visto disminuida la incidencia de una patología potencialmente grave como es la epiglotitis bacteriana, que actualmente apenas se presenta en nuestro medio. En caso de sospecha de laringitis aguda, y ante el mal aspecto del paciente y/o la no respuesta al tratamiento, deberemos plantearnos el diagnóstico diferencial con otras entidades (resumidas en la tabla 3), siendo en ocasiones necesaria la realización de pruebas complementarias.

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TABLA 1 ESCALA DE WESTLEY Puntos

0

1

2

Estridor

No

Al agitarse

En reposo

Tiraje

No

Leve

Moderado

Normal

Disminución leve

Disminución moderada-severa

Ventilación Cianosis Nivel de conciencia

3

4

5

Con agitación

En reposo

Severo

No Normal

Disminuido

Leve: ≤ 3; moderada: 4-5; grave ≥ 6.

TABLA 2 ESCALA DE TAUSSIG Puntos

0

1

2

3

Estridor

No

L ev e

Moderado en reposo

Grave inspiratorio y espiratorio o ausente

Retracción

No

L ev e

Moderada

Grave

Entrada aire

Normal

Levemente disminuida

Moderada disminucion

Grave disminución

Color

Normal

Normal

Normal

Cianosis

Conciencia

Normal

Intranquilo

Agitado

Letargia

Leve: ≤ 6; moderada: 7- 8; grave ≥9.

Tabla 3. Diagnóstico diferencial. Epiglotitis

Laringotraqueítis bacteriana

Aspiración de cuerpo extraño

Absceso retrofaríngeo

Edad

2 – 5 años

2 – 10 años

6 m – 2 años

> 5 años

Pródromos

No

Catarrales

No

Faringitis aguda

Inicio

Brusco

Variable

Agudo o crónico

Progresivo

Etiología

H. influenzae

Staphylococcus

Multiples

Bacteriana

Fiebre

+++

+++

-

+

Babeo

Sí

No

No

Sí

Estridor

++

+++

+/-

+

Voz

Apagada

Variable

Variable

Gangosa

Tos

No

Variable

Sí

No

Postura

En trípode

Variable

Normal

Variable

Radiología

Supraglotis aumentada de tamaño

Irregularidad glótica

Variable

Retrofarínge ensanchada

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Bibliografía • Kliegman RM. Nelson: Tratado Tratado de Pediatría. 19ª Edición. Elsevier España 2012. · Benito Fernández Fernández J, Mintegi Raso S, Sánchez Etxaniz J. Urgencias Urgencias Pediátricas. Pediátricas. Diagnóstico y tratamiento. España. Editorial Médica Panamericana. 2011. • González Ojeda Ojeda V, V, Menéndez Suso Suso JJ. Decisiones Decisiones en Urgencias Urgencias Pediátricas, edición 2011, Majadahonda. García García S y Rubio Sánchez Tirado M. 2011 • Cobos N, González Pérez-Y Pérez-Yarza arza E. Tratado Tratado de Neumología Infantil. 2ªEdición. España. Ergon. 2008. • Benito J. Avances Avances recientes recientes en el tratamiento de la laringitis. An Esp Pediatr Pediatr 1998;49:444-7.

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Capítulo 15

Disfonia infantil adquirida Pablo Ruiz Vozmediano, Antonio Luis Delgado Quero y Lidia Burgos Ruiz

Las patologías de la voz en la infancia tienen una alta incidencia, que llega en algunas series como las de Silverman al 23% de d e los niños en edad escolar. La causa fundamental de estas disfonías son adquiridas, por un mal uso o por abuso vocal, donde sin duda la patología más prevalente con creces con respecto a las demás son los nódulos que se cifran hasta en un 77%.

Nódulos Definición

Son lesiones exudativas del espacio de Reinke benignas de pequeño tamaño, bilaterales, que se presentan como un engrosamiento de la mucosa que suele estar localizado en la unión del tercio medio con el tercio anterior de la cuerda vocal, lugar de máxima colisión de las cuerdas durante la fonación. Epidemiología

Dicha patología es la causa del 50-75% de los problemas vocales infantiles y su prevalenciaa según Toohill prevalenci Toohill (1995) es del 1%, siendo así la causa más frecuente f recuente de disfonía infantil muy por encima del resto de patologías. Así como en la edad adulta estas lesiones se asocian fundamentalmente a mujeres, en el niño por el contrario en el 66% de los casos se da en varones (Ford 1994). Etiología

Dentro de los factores causantes destaca un contexto de sobre esfuerzo vocal acompañada de un tensión muscular acentuada del aparato vocal y región mandibular,, y por tanto la aparición del nódulo es esencialmente traumático-fonatorio. Es bular importante que profundicemos en el origen de esa hiperfunción buscando modelos de conducta similares en su entorno entor no familiar o escolar, escolar, padres con disfonía y con mal uso vocal, así como prestar atención a la personalidad y actividad del niño, pues suelen ser inquietos, nerviosos, hiperactivos e incluso violentos, al mismo tiempo que observamos si su desarrollo se desenvuelve en un ambiente ruidoso que requiera un sobreesfuerzo para hacerse oír. oír.

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Otro factor que parece estar asociado en un 20% de los casos de nódulos es la presencia previa sulcus glótidis, que dada la falta f alta vibratoria que genera, obliga al niño a adoptar una conducta de sobreesfuerzo crónico desde muy temprana edad. Trastornos otorrinolaringológicos como rinitis, adenoiditis, sinusitis, obstrucciones nasales, laringitis o reflujo faringo-laringeo, pueden también conducir al niño a conductas de sobreesfuerzo. La disfonía infantil está íntimamente relacionada con el reflujo, y a menudo tratar dicho dich o reflujo genera una mejora de la ronquera (Block (Blo ck BB) 1. Patologías pulmonares como bronquitis, asma, tosferina que desencadenan tos crónica puede dar lugar a la patología que nos ocupa. Y las propias deficiencias auditivas, que impiden un buen control de la intensidad y calidad vocal pueden originar patología orgánico- funcional. Clínica

Vamos a encontrar una voz aérea, rozada, con una tesitura disminuida y ruptura rupt ura de la voz que a diferencia de lo que se pueda pensar, en las fases iniciales, afecta fundamentalmente a sonidos centrales y graves, en tanto que los agudos se conservan mejor, mejor, debido a que al tensar las cuerdas vocales para dar el agudo agu do disminuimos el defecto por lo que la vibración se ve menos afectada y en segundo término porque para emitir sonidos agudos necesitamos más presión subglótica lo que reduce la posibilidad de ruptura del sonido. Conforme se cronifica la patología, los nódulos se hacen más fibrosos y la afectación se hace extensiva a toda la tesitura, siendo más visible en los sonidos agudos. El nódulo se presenta en varias fases: Inicial o aguda donde se organiza un edema submucoso con ectasia vascular y aspecto angiomatoso, en esta fase suele ser unilateral y por el aspecto rojizo puede confundirse con un pólipo. Si los factores etiológicos perduran aumenta el componente hialino y fibrótico dando lugar lu gar al nódulo fibroedematoso, y finalmente el componente edematoso desaparece dejando paso a un nódulo completamente fibrosado, que ya si suele ser bilateral. La importancia de esta clasificación radica en que en las dos primeras fases y mayormente en la primera, el problema puede tener solución mediante tratamiento médico, reposo y rehabilitación, en tanto que en la fase fibrosa el tratamiento médico no es efectivo y queda a expensas de una buena rehabilitación o incluso la cirugía. Diagnóstico

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Como en cualquier patología vocal las técnicas más utilizadas para el diagnóstico son la fibroscopia o laringoscopia con telelupa, ambas con o sin estroboscopia. Con ellas podemos apreciar una imagen en reloj de arena y si usamos la luz estroboscópica confirmaremos la persistencia de onda mucosa.

Tratamiento

En líneas generales cualquier actuación sobre una patología vocal infantil debe de ser conservadora y sólo pensar en la cirugía en casos muy limitantes y cuya me jora esté claramente supeditada al acto quirúrgico. Incluso I ncluso en estos esto s casos algunos alguno s autores aconsejan esperar hasta los 8-9 años para operar, para que la conformación adulta de la cuerda con su ligamento vocal esté ya presente. En la fase aguda: • Reposo vocal de 7-10 días. •

Tratamiento médico:

Corticosteroides a razón de 1 mg por kilo/día durante 7-10 días, se puede ir reduciendo la pauta, aunque en tan corto periodo no habría supresión adrenal. AINES también en pauta de 6-7 días. Se puede asociar antihistamínicos si  – guarda relación con un cuadro alérgico. Existen otras alternativas a la medicina occidental como son la acupuntura o las píldoras de jinsangsanjie que consiguen una efectividad del 94,1% (Lin Chuang 2005) 2. Tratamiento logopédico: Sería el tratamiento inicial de elección en nódulos cronificados y fibróticos y por supuesto antes de pensar en cirugía, hay que tener en cuenta que un alto porcentaje de nódulos en niños hiperactivos, agresivos… se reducen espontáneamente cuando adquieren adquieren la madurez en su conducta, lo que si parece cierto es que la terapia vocal en niños motivados mejora notablemente la disfonía funcional que pudiera padecer, mejorando 4 de los 5 parámetros de la escala GRABS, así como parámetros parámet ros de análisis acústico como com o el jitter, jitter, shimmer o el HNS. (Trani M. 2007) 3.(T (Tezcaner ezcaner CZ 2009) 2009 )4. Es importante que el reeducador sea consciente de la edad del paciente con el que trabaja y que valore, involucre y actúe sobre su ambiente familiar para aumentar el estímulo del niño o incluso porque pueden ser el modelo patológico sobre el que se identifica el menor. menor. Tratamiento quirúrgico: En casos de nódulos la cirugía debe de reservarse, por lo anteriormente comentado,a situaciones de importante limitación vocal que interfieran de forma muy negativa en el desarrollo normal de la vida del niño.  –

•

•

Pólipos Definición

Patología excepcional en niños, que suele ser unilateral y que asienta en el borde libre de las cuerdas vocales más frecuentemente en la zona de mayor vibración, pero también en la cara superior e inferior de las cuerdas vocales (CCVV), pudiendo en estos casos no generar una clínica muy llamativa o intermitente, sujeta a que el pólipo se interponga entre las cuerdas durante la fonación. Según su implantación pueden ser sésiles o pediculados.

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El tamaño suele ser mayor que el de los nódulos y pueden tener un aspecto angiomatoso, dada la gran vascularización que tienen, y más edematoso que los anteriores. En ocasiones puede asociar lesiones de contacto contralaterales como consecuencia del traumatismo crónico del pólipo contra la cuerda, sobre todo es visible en aquellos pólipos que asientan en el borde libre de la cuerda vocal. (Dursun G. 2010) 5. Epidemiología

Es una patología poco frecuente en niños, al contrario que en adultos que casi se equipara a la prevalencia de los nódulos, pero al contrario de estos, los pólipos son más frecuentes en hombres que en mujeres en proporción 4:1. Etiología

Según Kleinsasser (1982) un 80-90% de los pólipos aparecen en personas fu madoras (razón que podría explicar la poca incidencia infantil). Aunque el factor fundamental, al igual que en los nódulos, sea el abuso vocal (Gnjatic M. 2009) 6. Entre otros de los factores desencadenantes podríamos encontrar toma de anticoagulantes, hipotiroidismo, alergia u origen inmunológico. Clínica

Disfonía crónica con voz aérea y diplofonía, en ocasiones intermitente y con rupturas bruscas del sonido durante una u na emisión normal, cuando este se interpone entre ambas cuerdas durante la fonación (suele ocurrir en localizaciones subglóticas y de implantación pediculada). Fisiopatología

El abuso, irritantes, alérgenos… provocan una vasodilatación y ruptura de los capilares en el espacio de Reinke con la consiguiente extravasación y edema, y disrupción de la membrana basal con posterior organización del hematoma y depósito de fibrina que conforman el pólipo. Se ha visto también una mayor cantidad del factor de crecimiento beta 1 en la cuerdas vocales que desarrollan pólipos frente a las cuerdas normales que no desarrollan tal patología, estadísticamente significativa. (Liu T. 2009)7. Diagnóstico

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Como en casi la totalidad de los diagnósticos de patología vocal el fibroscopio o laringoscopia con telelupa serán las mejores opciones para concretar la lesión que nos ocupa.

Tratamiento

En esta patología el tratamiento logopédico no suele ser suficiente y aunque es obvio que debemos de instaurar un tratamiento médico a base corticoides y reposo vocal de primera instancia, la mayoría son subsidiarios de cirugía. El dilema está en si operar inmediatamente después del tratamiento si este no fue efectivo o esperar a lo que algunos autores consideran como edad mínima de 8-9 años. En nuestra opinión, dado que la cirugía del pólipo no suele ser muy traumática, especialmente si es pediculado, y teniendo en cuenta que a la larga puede ocasionar lesiones contralaterales y conductas de sobreesfuerzo, que puedan agravar la clínica, aconsejamos recurrir a la cirugía inmediatamente después de un tratamiento médico fallido, pues el riesgo de lesionar las estructuras que formarán el futuro ligamento vocal, en manos acostumbradas a esta cirugía, es poca y además la intervención ayudará a disminuir el umbral de presión fonatorio, lo que reducirá el esfuerzo vocal limitando la aparición de nuevas lesiones.(Wang TG. 2010) 8. También están descritas las inyecciones de esteroides cordales para reducir la inflamación antes de la cirugía e incluso para evitarla. (Campagnolo AM 2008, Hsu YB. 2009)9,10. Pero dado que hablamos de pacientes infantiles puede ser más laborioso y complicado realizar inyección intracordal que la simple extirpación del pólipo.

Granulomas Definición

Son lesiones redondeadas, tumefactas tumefactas pediculadas o no, que se suelen implantar en la cara interna de los aritenoides y que son el resultado de una proliferación de tejido conjuntivo, más rápida de lo normal que se produce a través de una zona destruida de la membrana basal. Etiología

La causa es postintubación y fundamentalmente por reflujo gastroesofágico 11,12. Siendo sólo atribuible al mal uso vocal en el 8 % de los casos según Onkubo. Clínica

Al localizarse entre los pliegues vocales puede estorbar la aducción y la vibración de los mismos generando disfonía y en casos de tamaño importante pueden ocasionar disnea. Tratamiento

La mayoría de ellos se resuelven con tratamiento etiológico, bien sea la desintubación o con tratamiento antirreflujo con inhibidores de la bomba de protones. Quedando para tratamiento quirúrgico, aquellos de gran tamaño o rebeldes al tra-

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tamiento donde la técnica de elección sería serí a la escisión o vaporización con láser CO2, previa advertencia al paciente del alto grado de recidivas que suelen tener tener..

Quistes mucosos Definición

Están formados por la retención de moco dentro de una glándula secretora mucosa, como consecuencia consecu encia de la obstrucción obstrucci ón del canal excretor. excretor. Las paredes del quiste son de tipo glandular glandular,, epitelio ciliado cilíndrico y se localiza en la lámina propia. Etiología

El origen fundamental de la obstrucción de dicha glándula parece ser procesos inflamatorios por microtraumatismos de origen fonatorio 13. Clínica: Disfonía fluctuante en relación con el llenado y vaciado del quiste. Con un componente de sobreesfuerzo que puede ser origen or igen y consecuencia a la vez de la patología establecida, escape aéreo en la fonación con tiempo máximo de fonación algo recortado. Diagnóstico

Podemos apreciar una lesión amarillenta, que asienta en la cara superior de cuerda vocal, en el interior de la misma y que se ve a través de la mucosa. Cuanto más antiguo es el quiste más espeso parece el líquido. Es frecuente encontrar lesiones de contacto contralaterales. Tratamiento

La indicación quirúrgica es clara. Se realiza cordotomía con disección del quiste y extracción del mismo, con posterior reposición de la mucosa. Indicamos reposo vocal absoluto de 6-7 días, con reposo relativo otro mes más. Es aconsejable realizar terapia rehabilitadora pre y postquirúrgica, ya que el origen de esta patología suele ser por microtraumatismos crónicos secundarios a un mal uso o abuso vocal.

Papiloma laringeo Definición

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Es el más frecuente de los tumores benignos de la laringe, la forma juvenil es la más frecuente (80%), se presenta en el 66% de los casos antes de los 10 años de edad, suele ser recidivante, florida y remite en la pubertad. Existe cierto predominio masculino.

Etiología

La etiología viral (Papilomavirus) es hoy en día admitida por todos los autores, fundamentalmente los serotipos 6 y 11. Y entre un 29-50 % se ha visto una contaminación maternoinfantil en el canal del parto. 14 Clinica

La disfonía es el síntoma más frecuente, que suele ser crónica y a veces complicada con una disnea. La evolución de la papilomatosis es imprevisible, discurriendo desde formas benignas no recidivantes hasta otras muy floridas con recidivas incesantes tras varias intervenciones. La probabilidad de malignización depende del serotipo pero está en torno al 5%. Diagnóstico

Aunque la imagen mediante fibroscopia o telelupa nos orienta mucho, lo que confirmará el diagnóstico es el estudio anatomopatológico. Tratamiento

Muchos tratamientos hay propuestos pero ninguno aporta una solución definitiva: • •

•

• •

El Laser CO2, es el más utilizado. El cidofovir intralesional prometía grandes esperanzas pero sus importantes efectos secundarios (incluso la muerte), lo han relegado a un segundo plano. El interferón a, resulta eficaz durante las crisis evolutivas, pero se suele acompañar de recidivas al cesar el tratamiento. 15. La radioterapia externa se ha relegado, por riesgo de malignización. Otras terapias como el Indol-3 carbinol , el ácido linoléico conjugado  o la vacuna heptavalente para el papilomavirus  son unas de las grandes esperanzas terapéuticas de esta patología.

Edema de Reinke Definición

Consiste en un fluido gelatinoso gelatino so bien organizado que se localiza en la capa superficial de la lámina propia. Suele ser bilateral en 60-85% de los casos y al igual que infrecuente te en niños, predominando en edades entre los pólipos es una patología infrecuen 40-50 años, y fundamentalmente en mujeres y fumadoras. Hemos decidido incluirla en este capítulo a pesar de su bajísima frecuencia infantil, porque hay que tener en cuenta que consideramos niño hasta aquel que alcanza los 14 años o incluso

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los 18 según que países, y aunque a esta edad sigue siendo muy baja la incidencia, podríamos encontrar algún caso. Etiología

Presenta una clara relación con el abuso vocal y fundamentalmente con el consumo de tabaco. Aunque no se puede descartar una cierta predisposición genética o influencia hormonal, que podría explicar la mayor incidencia en mujeres fumadoras respecto a varones fumadores. Clínica

El síntoma fundamental es la disfonía con agravamiento de la frecuencia fundamental, como consecuencia del aumento de masa y disminución de la rigidez de la cuerda vocal. No suele generar disnea incluso cuando son de gran tamaño, por la laxitud que presentan, movilizándose a la par p ar que la respiración. Diagnóstico

Fibroscopia o Telelupa son las pruebas gold estándar. Con la estroboscopia podremos apreciar un aumento de la onda mucosa y un cierre completo más evidente que en circunstancias normales. Tratamiento

Evitar los irritantes como el tabaco y el sobreesfuerzo, con estas dos simples medidas en muchas ocasiones conseguimos un reducción del edema suficiente para descartar la cirugía. Al igual que en los pólipos se puede iniciar una pauta corticoidea asociada a las dos medidas anteriores. En el caso infantil, dado que esta patología es infrecuente y que la cirugía ya conlleva una exposición del ligamento, no somos partidarios de intervenir incluso hasta pasados los 14 años.

Disfonía de causa congénita Quiste epidermoide Consiste en una patología congénita (Berger,Tarneaud), por lo general unilateral, que se encuentra englobada en la lamina propia superficial lo que dificulta su diagnóstico con respecto a patologías p atologías que asientan en borde bo rde libre de cuerda. Los criterios que apoyan una teoría congénita son:

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• Que se han descrito descrito casos familiares • En ocasiones no hay historia previa de abuso vocal

• Suelen asociarse asociarse a otras patología congénitas tipo vergeture vergeture (Bouchayer), (Bouchayer), de hecho según este autor los sulcus no son otra cosa que quiste abiertos 16.  ˝ Un inicio en la primera infancia en más más de la mitad de los casos. Clinica

Disfonía recurrente con altibajos que coinciden con el vaciado o llenado del quiste. Estas disfonías se instauran en gran parte de los casos desde la infancia del niño, de manera que si acuden ya en la pubertad a nuestra consulta suelen referir que ha estado con estos problemas desde siempre. En caso de no ser así la duda dud a está en si el quiste puede ser congénito o adquirido, es decir epidérmico o mucoso. Diagnóstico

Mediante la fibroscopia o endoscopia con o sin estroboscopia, se aprecia una protrusión en el tercio medio de cuerda vocal, que a diferencia de los nódulos conlleva una reducción de la onda mucosa. A veces la capa mucosa que lo envuelve es tan fina que trasluce una imagen blanco-amarillenta que ayuda a establecer el diagnóstico. Tratamiento

Es esencialmente quirúrgico, mediante cordotomía en borde libre y lateral al quiste con disección del mismo y reposición de la mucosa. En cualquier caso y a pesar de una un a solución final que pasa por el quirófano recomendamos rehabilitación logopédica previa y postquirúrgica, pues aunque pueden no ser debidos a mal uso vocal, sino a su naturaleza congénita, bien es cierto que la propia patología ha podido dar lugar a malos hábitos vocales para adaptarse a la situación patológica. El periodo de recuperación postquirúrgica suele ser más largo que para otras patologías que no conllevan una cordotomía, pudiendo notar una mejora en su calidad vocal en torno al mes, mes y medio.

Membranas laríngeas Definición

Como su nombre indica, consiste en una membrana que asienta a nivel glótico en el 75% de los casos, a veces supraglótico (15%) y que raras veces lo hace a nivel subglótico (10%). Con casi exclusiva localización anterior (si hablamos de las glóticas), disminuyendo parcialmente la luz laríngea. Su origen está en la detención del desarrollo laríngeo hacia la décima semana de vida fetal. Dependiendo de donde se detuvo el proceso de reabsorción de la lámina epitelial, encontramos los diferentes tipos y localizaciones de las membranas laríngeas.

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Es interesante la clasificación de Cohen de 1985 en: 17

1) Tipo I: La membrana ocupa como máximo un 35% de la luz laríngea. Suelen ser membranosas, poco gruesas y conllevan un compromiso respiratorio sólo cuando asocian otro proceso inflamatorio laríngeo, como una laringitis y no muestran extensiones subglóticas. 2) Tipo II: la membrana abarca del 35-50% de la glotis, genera ya un compromiso respiratorio, notorio en situaciones de esfuerzo y ésta suele ser de mayor grosor y de composición conectivo membranosa y con extensión subglótica anterior. anterior. 3) Tipo III: En esta ocupa del 50 al 75% de la glotis, la disnea es considerable en situaciones de esfuerzo y visible incluso en reposo, la simple exploración puede ocasionar descompensación y necesidad de traqueotomía, mayor extensión subglótica que la anterior. anterior. 4) Tipo IV: Presenta una extensión de entre el 75 y el 90% 90 % de la glotis. Son membranas muy gruesas que contienen músculo. Requieren traqueotomía en los primeros días de vida por la gran dificultad respiratoria. Y su diagnóstico diferencial es con las atresias laríngeas glóticas. En la mayoría de los casos las membranas son alteraciones aisladas, pero pueden aparecer también formando parte de síndromes polimalformativos, sobretodo microdelecciones del cromosoma 22, como el síndrome de Di George y Sd. Velo facial. Clínica

Vamos a encontrarnos con dificultades respiratorias y fonatorias desde el nacimiento, con llanto ronco y débil, y cuya gravedad va a depender básicamente del tamaño de la membrana, pudiendo requerir incluso una traqueotomía urgente, si la disnea es importante. Diagnóstico

La exploración clave es la nasofibroendoscopi nasofibroendoscopia, a, aunque debemos de sospecharlo en cualquier recién nacido con disnea o disfonía con llanto ronco. La ecografía de laringe parece útil en esta patología, pues ofrece una excelente visualización de la parte anterior de las cuerdas vocales, y de la posible membrana, sobre todo cuando es gruesa y se prolonga hacia subglotis 18. Tratamiento

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Consiste en eliminar la membrana para conseguir el mayor espacio glótico g lótico posible. En algunos casos la traqueotomía no es de urgencia sino programada previa a la cirugía por la imposibilidad de intubación con garantías.

Hemangiomas Definición

Son tumores por proliferación de capilares ectásicos, compuestos de células endoteliales. Son los tumores infantiles más frecuentes de la región cervicofacial y su principal característica es que involucionan espontáneamente alrededor del año, pero si no se tratan su mortalidad ronda el 33-72%. En más del 50% están asociados a angiomas cutáneos. Son más frecuente en niñas con una relación 2:1 y la localización más frecuente es a nivel subglótico (80%) y más concretamente en la pared posterior izquierda, bajo el aritenoides. Clínica

Suele iniciarse en torno a las 3 semanas –3 meses con un cuadro de disnea y estridor laríngeo que simula una laringitis y que mejoras tras el tratamiento con corticoides, pero que suele recidivar con cierta frecuencia, cada vez más agresivo y con menos respuesta a los corticoides, cor ticoides, consecuencia del crecimiento del angioma. La tos es ronca, pueden existir trastornos de la deglución desde el nacimiento y la disfonía está presente en caso de afectación glótica. Diagnóstico

Se hace fundamentalmente bajo exploración endoscópica, donde se aprecia una lesión rojo-azulada, de localización subglótica, blanda, de base sésil, bajo una mucosa normal. Otras pruebas como la radiología simple pueden mostrar una masa redondeada subglótica, y el TAC o la RMN son muy útiles pero difíciles de practicar en niños disnéicos. Tratamiento

Como hemos comentado, evolucionan espontáneamente a la curación en el periodo de 12 meses, pero mientras tanto requieren ser tratados para disminuir la morbimortalidad19.Entre las técnicas empleadas tenemos:

1) Vaporización con laser CO2, que aún hoy es el de elección a pesar de haberse descrito importantes estenosis subglóticas iatrogénicas secundarias a esta técnica 20. 2) Corticoides orales durante los brotes a dosis altas 2mg/kg de prednisona o equivalente, que van perdiendo eficacia a medida que aumenta los brotes y el tamaño del angioma. 3) Corticoides intralesionales 21. 4) Resección quirúrgica mediante laringofisura seguida de intubación durante algunos días 22.

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5) Ultimamente se están obteniendo muy buenos resultados en el tratamiento de esta patología con propanolol, incluso en casos resistentes a las terapias anteriores.23,24,25 6) Otras opciones son el laser KTB, yag, traqueotomía o el interferón. 7) Y otras como la radioterapia, crioterapia que se han abandonado por completo. Sulcus vocalis 

Definición

Se muestra como una estría paralela a la longitud lo ngitud de la cuerda vocal, que consiste consist e en una invaginación de la mucosa, que penetra en la lámina propia superficial para adherirse al ligamento vocal, creando un “bolsillo” en el interior de la cuerda vocal. Clínica

Presentan disfonía que se caracteriza por la falta de armónicos y por lo tanto su timbre apagado, con una frecuencia fundamental elevada que intenta ser compensatoria del escape aéreo al que están sujetos, tienen por tanto un aumento de rigidez cordal con el consecuente aumento de la presión subglótica. Diagnóstico

Es una patología difícil de diagnosticar incluso con el uso de estroboscopia, en la imagen podemos apreciar una estría longitudinal en el borde b orde superior de la cuerda vocal, que nos indica la entrada del sulcus. Y con la luz estroboscópica podemos apreciar la falta de onda mucosa y rigidez marcada en la región del sulcus. Tratamiento

En el niño es especialmente aconsejable ser conservador con esta patología, porque aunque el tratamiento definitivo sería quirúrgico, no es una cirugía fácil ni en manos expertas, y aún saliendo bien, los resultados vocales pueden no ser mejor de lo que tenía antes de la operación Nuestra opinión es que en edad infantil, salvo casos de disfonías muy invalidantes, es preferible realizar rehabilitación foniátrica y postponer la cirugía. cirug ía. Otra opción consiste en inyectar alguna sustancia, sust ancia, tipo Ácido Hialurónico, grasa, colágeno 26,27,28 …en el defecto para conseguir cierta medialización y favorecer el cierre.

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Capítulo 16

Cuerpos extraños Cristian Ruminot Lehmann, Antonio Delgado Quero y Juan Gálvez Pacheco

Los cuerpos extraños son una consulta recurrente dentro de la otorrinolaringología de urgencia. Su correcto diagnostico se basa, b asa, como en gran parte de la medicina, en una correcta anamnesis y exploración minuciosa. Si bien en un sentido amplio la base de su tratamiento es la identificación y extracción del cuerpo extraño, las diferencias en el manejo que requieren según su ubicación hacen necesario dividir su estudio según las distintas áreas anatómicas donde estos se encuentren. Cuerpos extraños en CAE: Patología principalmente pediátrica, siendo en estos generalmente secundario a un acto voluntario, mientras en los adultos suele tener un carácter accidental (principalmente insectos o productos de higiene personal) Clínica: En adultos suelen relatar el evento, siendo en una gran cantidad de ocasiones asintomático (no es raro que consulten ante la duda de si tienen o no un cuerpo extraño en el oído). Cuando existe sintomatología pueden presentar presentar otalgia, sensación de plenitud, hipoacusia acufenos, otorrea (en caso de infección secundaria) y/u otorragia (si produce lesión de CAE o tímpano). En el caso del niño menor puede presentar un dolor agudo que suele ceder tras minutos. Tratamiento: Tras la visualización directa con otoscopio deben evaluarse las características del cuerpo extraño, tamaño, lugar de enclavamiento y si presenta o no lesiones asociadas. SI el objeto es pequeño, no está enclavado, sin lesión de CAE ni sospecha de compromiso timpánico se puede intentar el lavado de oídos con agua, siempre apuntando el flujo de esta hacia la pared posterior del CAE. De no ser estas las características se recomienda la visualización con microscopio (para obtener una mejor visión y tener las manos libres) y luego retirar el cuerpo extraño con un gancho de punta roma ayudado de un aspirador aspi rador.. El uso de pinzas suele estar contraindicado con traindicado sobre todo en objetos redondos, dado que pueden introducir el objeto y complicar aún más el procedimiento. En niños y en casos de cuadros complicados (rotura y edema de CAE, lesión timpánica) puede requerirse el uso de anestesia general. Existen ciertas particularidades en algunos cuerpos extraños que vale la pena mencionar: Vegetales: existe la discusión de si intentar inicialmente extraer con agua o actuar directamente directam ente con elementos manuales. Por una parte es cierto que al ser elementos hidratables, suelen aumentar de tamaño y dificultar más la extracción, por otra, no es menos cierto que al lavar suelen expulsarse la gran mayoría de las veces. En

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nuestro caso recomendamos que si la semilla es pequeña, se observa móvil y no hay compromiso del CAE ni tímpano, encontrándose en un servicio de atención primap rimaria, se puede intentar realizar un lavado, en caso contrario se prefiere la extracción instrumental asociada a microscopia. Pila de botón: las pilas alcalinas pueden producir injuria por quemadura electroquímica, por causticidad y por potencialidad toxica, es por esto que su resolución no debe ser diferida. Esta consideración se debe tener en caso de presentar este cuerpo extraño en cualquier parte de la vía aero-digestiva. Insectos: es necesario asegurarse de que estos estén inactivos, tanto por el daño que pueden causar al intentar la extracción como por el hecho de que su movimiento dificulta el procedimiento. Para estos fines se puede utilizar alcohol de 70°. Una vez que deje de moverse se seguirán las indicaciones dadas para todos los cuerpos extraños. Cuerpo extraño en fosas nasales:  Es un fenómeno que se observa en la gran mayoría de los casos en pacientes pediátricos y de manera autoprovocada. En adultos es más raro y lo podemos ver en casos de discapacidad intelectual, iatrogenia iatrogenia (taponamientos nasales o cirugía nasal) o insuficiencia del velo (post consumo de alcohol, vomito o regurgitación). Su origen es variado, siendo tanto objetos inanimados (orgánicos e inorgánicos) como animados (mucho más raro, como insectos). Una consideración especial merece la rinolitiasis, que se genera sobre un cuerpo extraño como núcleo central, ya sea exógeno (como plástico o papel), o endógeno (más raro, pus o coagulo), que al producir escasa sintomatología produce a través de los años capas de sales (principalmente cálcicas) concéntricas a su alrededor amoldándose a la fosa donde se ubican, pudiendo atravesar tabique, cavidad oral o seno maxilar. maxilar. Estos rinolitos suelen observarse en niños niñ os y pacientes con patología psiquiátrica o deterioro mental.  Clínica: En una etapa aguda suele contarse solo con la anamnesis y antecedentes aportados por familiares, siendo generalmente asintomática. Puede asociarse rinorrea, epistaxis o sensación de taponamiento nasal. Después de d e unos días el cuadro suele ser típico, con rinorrea mucopurulenta y fétida unilateral o serosanguinolenta unilateral acompañada de sensación de taponamiento nasal. Las pilas de reloj tienen las mismas consideraciones dadas en cuerpos extraños de oído, pudiendo observarse perforación de tabique y necrosis de cornete. cor nete. Otras complicaciones posibles pueden ser la sinusitis y la dacriocistitis. Para el diagnostico, la exploración con rinoscopio y aspiración es de regla, dado que la gran mayoría de los cuerpos extraños se ubican en el tercio externo de la fosa nasal, el que suele verse envuelto en un tapón de moco-pus. Puede ayudar el uso de una mecha impregnada en anestesia tópica asociada a un vasoconstrictor. La fibroscopia permite explorar las zonas de la fosa que no se logran observar con rinoscopia, en caso de no identificar cuerpo extraño y persistir la obstrucción na-

sal. De no visualizarse directamente el cuerpo extraño y sospecharse de un objeto radiopaco, puede ser útil una radiografía (en el caso del rinolito al ser radiopaco, confirma el diagnostico, siendo en muchos casos incidental). El diagnóstico diferencial suele acotarse ante el carácter unilateral de este cuadro, debiendo descartarse tumoraciones benignas o malignas de la fosa (raros en la infancia), sinusitis o atresia coanal unilateral. Tratamiento: Debe determinarse la accesibilidad al cuerpo extraño (tanto en tamaño como ubicación) y la cooperación que puede aportar el paciente. De ser posible y visualizándose el cuerpo extraño se intentara in tentara la extracción directa con un gancho curvo y romo (introduciéndolo por atrás y arriba del cuerpo extraño para luego traccionarlo) y aspiración e idealmente sin usar pinzas por las mismas consideraciones dadas en el oído. Nunca debe realizarse el procedimiento sin la visualización directa del elemento a extraer, extraer, dado que, además de resultar infructuoso, infructuo so, puede conllevar epistaxis y mayor dificultad en el procedimiento. De no lograrse la extracción con anestesia tópica deberá realizarse con anestesia general. Siempre, después de extraer el cuerpo extraño debe confirmarse la permeabilidad de la fosa nasal dado que puede ocurrir que no sea solo un elemento introducido. En caso de rinolitiasis la anestesia general es casi de regla, dado el gran tamaño t amaño y que adopta su forma f orma a la fosa nasal, pudiendo abordarse por po r vía nasal o transmaxilar tr ansmaxilar.. Cuerpo extraño faríngeo: Salvo algunos casos raros de cuerpo extraño que se desplace a nasofaringe (por deglución, vomito o desplazamiento desde fosa nasal), el origen de los cuerpos extraños en faringe suele ser alimentario (en orden de frecuencia espinas, huesos de pollo y semillas). El cuerpo extraño puede alojarse en hipofaringe, orofaringe o en nasofarínge, siendo la región hipofaríngea la más común y de lejos la nasofaríngea la más rara. Al ordenar los cuerpos extraños por ubicación específica y frecuencia, los sitios más comunes son: 1.- amígdalas, 2.-vallecula y base de lengua, 3.- senos piriformes y 4.- boca de Killian. Clínica: es necesario tener en cuenta que en 2/3 de las pacientes no se identifica un cuerpo extraño y las molestias son causadas por una erosión o inflamación secundaria en la zona de contacto. Las molestias varían según la ubicación del cuerpo extraño. Cuando este se ubica en rinofaringe presentan escasa clínica, pudiendo presentar epistaxis, obstrucción nasal, rinolalia, rinorrea purulenta uni o bilateral, halitosis, cefalea y molestias inespecíficas. Cuando la ubicación es en oro o hipofaringe, el paciente describe típicamente una sensación de “cuerpo extraño” de inicio brusco, posterior a un evento especifico (comer pescado o pollo), que aumenta con la deglución y que suele irradiarse al oído (principalmente en hipofaringe), hip ofaringe), asociando hipersialorrea y odinofagia. A la pregunta dirigida suelen ubicar la molestia relativamente bien, incluso a punta de dedo. Exploración: Siempre se debe iniciar con una exploración oral directa idealmente con depresor lingual y espejo frontal. Debe explorarse la boca en su totalidad, totalidad , región

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amigdalar, pilares amigdalinos, pared orofaringea posterior y base tercio posterior de la lengua hasta donde nos sea posible. Si el paciente coopera siempre es útil realizarr una exploración manual donde podemos explorar base de lengua, vallecula realiza vallecula,, pilares amigdalinos y amígdalas. Si el paciente presenta un reflejo nauseoso muy acentuado se puede utilizar anestesia tópica (que produce como efecto no deseado en el paciente una sensación de incapacidad deglutoria y retención de saliva que suele durar 2 a 3 horas). Como complemento a la exploración directa están la laringoscopia indirecta y la fibroscopia transnasal, si bien no hay que olvidar que el sitio más común de ubicación de los cuerpos extraños (región amigdalina), suele explorarse incompletamente por este último. En estos casos puede ser útil el uso del telelaringoscopio, el que entrega mejor definición, pero suele ser más molesto para el paciente. La radiografía simple puede aportar ayuda solo en caso de elementos radioopacos.

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Tratamiento: el tratamiento consiste en la extracción del cuerpo extraño y eliminación de sus eventuales complicaciones. Lo habitual es que la extracción se realice en el mismo tiempo exploratorio. Si se identifica el cuerpo extraño con visualización directa, se puede extraer con la ayuda de un depresor lingual y una pinza de biopsia. Si el cuerpo extraño se ubica en orofaringe lejos de la visión directa o en hipofaringe o nasofaringe se puede identificar con laringoscopia indirecta, fibroscopio o telelaringoscopio y extraer mediante unas pinzas curvas o bien utilizando un fibroscopio de canal. Es raro que no se logre extraer mediante estos procedimientos un cuerpo extraño, de ser esta la situación o de no lograrse la cooperación del paciente, se requerirá de anestesia general para completar el procedimiento. Si el cuerpo extraño se enclava puede llegar a complicarse, produciendo un absceso, flemón o perforación, pudiendo llegar inclusive, en caso de perforación del espacio retrofaringeo, a mediastinitis. En cualquiera de estos casos se deberá manejar de forma intrahospitalaria, cubriendo con antibioterapia endovenosa, dieta absoluta y drenaje quirúrgico si llega a confirmarse un absceso. Cuerpos extraños laringotraqueales: Si bien no tienen una alta incidencia en general (con una incidencia en torno al 0.2% de ingresos hospitalarios), es una patología potencialmente grave y mortal, principalmente en los 4 primeros años de vida, con más del 50% del total de las consultas antes de los primeros dos años. En los adultos es una patología rara, gracias al cierre completo de la laringe durante la deglución. En cuanto a su naturaleza, entre el 70 y 80% son de origen vegetal (como pipas de girasol, almendras o trozos de maíz), seguidos de elementos de origen animal y finalmente inorgánicos (como minerales o plásticos). Anatómicamente se ubican con mayor frecuenci frecuenciaa en los bronquios, principalmente principalmente en el derecho (por ser este más corto, más vertical y probablemente con mayor fuerza de succión debido a su mayor volumen). Ocupando la laringe y la traque los cuerpos extraños de mayor tamaño.

Clínica: El síntoma cardinal es la tos improductiva, inicialmente muy severa y que puede atenuarse con el reposo y reactivarse al movilizarse el cuerpo extraño con el movimiento. Suele asociarse a disnea brusca y espasmódica que varía según el grado de obstrucción. Al distribuir la clínica según la zona en que se ubique el cuerpo extraño, podremos ver ciertas diferencias clínicas según ubicación. Así, en los cuerpos extraños laríngeos veremos principalmente disfonía, estridor y disnea, pudiendo asociar prolongación del tiempo inspiratorio. En los cuerpos extraños de ubicación traqueal se observará estridor y disnea, mientras que cuando la ubicación es bronquial podremos ver tos, disnea, tiraje costal y sibilancias. Es importante tener en claro que a medida que pasan las horas desde el inicio del cuadro, la sintomatología puede disminuir progresivamente, pudiendo dificultarse el diagnostico. Diagnóstico: Se basa fundamental en una historia clínica completa, donde veremos un cuadro de inicio brusco, secundario a un evento gatillante. La anamnesis nos aportara además pistas sobre las características del posible cuerpo extraño. La exploración física debe confirmarnos o descartarnos signos de urgencia, como estridor,, cianosis, alteraciones en ritmo respiratorio, taquicardia, etc. En la auscultaestridor ción pulmonar debemos buscar dirigidamente sibilancias, disminución de murmullo vesicular o presencia de estertores. La radiografía posteroanterior y lateral cervicotoracica en inspiración y espiración nos permitirá observar directamente los cuerpos extraños radiopacos, así como signos de atrapamiento aéreos y/o atelectasia. atelectas ia. La TAC TAC no aporta datos significativos que justifiquen just ifiquen su utilización como norma. La gammagrafía pulmonar presenta una alta sensibilidad al mostrarnos áreas de hipoperfusión pulmonar.. Finalmente la broncoscopia nos da el diagnostico de certeza. pulmonar Tratamiento: El tratamiento consiste en la extracción rápida del cuerpo extraño independiente del tiempo de evolución del proceso. Esto es de suma importancia por 3 motivos principales: 1.- si la obstrucción es severa puede generar un cuadro de hipoxia, shock y muerte del paciente 2.- en obstrucciones parciales existe una disminución de la perfusión en el área hipoventilada como respuesta fisiológica, la que no se recupera inmediatamente después de la extracción del cuerpo extraño. Esta desregulación en la relación ventilación/perfusión es más acentuada mientras mayor tiempo se mantenga la obstrucción y 3.- en el área obstruida existe una absorción del oxígeno remanente y retención de secreciones, lo que posibilita el desarrollo de infecciones pulmonares. En una primera instancia debe intentarse la extracción mediante la maniobra maniobr a de Heimlich, buscando que la misma presión pulmonar expulse al cuerpo gracias a una fuerza aplicada de distal a proximal. Nunca debe intentarse la extracción manual, dado que puede terminar introduciéndolo aún más. De ser infructuosa esta maniobra, se procederá a la extracción mediante broncoscopia y anestesia general. Para esto debe existir una correcta coordinación con

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el anestesista, dado que en términos generales está contraindicada la intubación orotraqueal ante la posibilidad de impactar el cuerpo extraño y bloquear la luz respiratoria. De no lograrse la extracción por broncoscopia puede ser necesario realizar una traqueotomía que permita mejorar la ventilación en caso de que el cuerpo extraño se ubique en laringe y que facilite f acilite una mejor exploración broncoscopica en caso de un cuerpo extraño distal al traqueostoma.

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Capítulo 17

Técnica quirúrgica de traqueotomía en pacientes pediátricos Antonio Luis Delgado Quero, Sandra Moraleda Barba y Pablo Ruiz Vo Vozmediano zmediano

La traqueotomía en niños comenzó a realizarse en el siglo XIX, en el mundo occidental, por las epidemias de poliomielitis y difteria. Durante Dur ante los últimos años se está realizando con mucha más frecuencia, por el aumento de supervivencia de los niños en los servicios de Cuidados Críticos pediátricos. La traqueotomía en niños tiene unas connotaciones muy especiales que obligan a un tratamiento adicional. adici onal. En primer término se debe tener claro que la traqueotomía tr aqueotomía en niños tiene el doble de morbilidad y de mortalidad que en los adultos, y que esta situación se hace extrema en el caso de los neonatos. La tráquea de los niños es de pequeño calibre, fláccida y muy móvil lo que da unas connotaciones muy particulares, a la cirugía de la misma. Los beneficios de la traqueotomía en casos de la intubación prolongada son que se reduce el espacio muerto, se manejan mejor las secreciones y la resistencia respiratoria es menor.

Indicaciones Según el tiempo disponible para su realización: • Urgente: por obstrucción repentina de la vía aérea superior (traumatismo facial, facial, cuerpo extraño, tumor de glotis, imposibilidad de intubación…) que es poco frecuente por el uso de broncoscopio flexible. • Programada: que se pueden dividir en obstruccion obstrucciones es de la vía aérea, dependencia de respiración asistida y lavado broncoalveolar. broncoalveolar. Según la causa, podemos dividirlo en dos grandes grupos: • Intubación prolongada. Es la causa más frecuente de traqueotomía en niños y se realiza cuando la situación del paciente no permite la extubación. La tráquea del neonato es mucho más resistente a las lesiones secundarias a intubación endotraqueal prolongada por lo que se puede dejar semanas-meses sin ningún efecto dañino. Por eso la intubación endotraqueal ha sustituido sustitu ido a la traqueotomía en el

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tratamiento de la epiglotis cuando se cuenta con adecuados medios de vigilancia las 24 horas. Sin embargo cuando se sospecha que la intubación va a ser prolongada se debe indicar la traqueotomía sin dudarlo. Actualmente se recomienda realizarla a las 8 semanas de intubación en neonatos y a las 2 semanas en niños. n iños. • Obstrucción de la vía aérea. aérea. Estenosis o parálisis laríngeas, malformaciones cracra neofaciales, prematuridad, distrés respiratorio, procesos infecciosos cervicales… que van dirigidos a salvaguardar la vía aérea ya sea de forma temporal o permanente según la patología.

Técnica

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Existen distintas variantes técnicas sin que ninguna haya demostrado ser más válida que otra. En el recién nacido el cartílago tiroides es el elemento menos prominente de la anatomía traqueolaringea y los cartílagos que se palpan con más facilidad son el cricoides y el hioides. Los planos superficiales son más gruesos que los de los adultos y el istmo tiroideo es fácilmente desplazable. Antes de comenzar debemos tener la vía aérea segura, porque si en un adulto la traqueotomía es estresante en un niño aún más porque la colaboración es nula. Es muy raro que un niño no se pueda intubar independientemente de la patología, por lo que la traqueotomía de urgencia suele realizarse escasamente. Para la intubación podemos usar la guía para el tubo endotraqueal, el fibroscopio flexible, el broncoscopio rígido o la mascarilla laríngea y en el caso algo remoto de imposibilidad, se puede realizar una punción traqueal con una aguja para vía periférica de calibre adecuado. Es recomendable retirar la sonda nasogástrica para evitar lesionar el esófago, al realizar la incisión traqueal. La incisión se puede realizar horizontal o vertical a nivel del límite inferior del cartílago cricoides, aunque en algunos manuales recomiendan incisión vertical en niños de menos de 5 Kg. La disección cervical es más sencilla que en el adulto entre otras cosas porque los vasos son de menor calibre y la hemostasia es más cómoda. Podemos encontrarnos el timo o restos de él que se diseca sin dificultad. Lo más importante de todo es palpar en todo momento la línea media y saber que las estructuras son mucho menos prominentes para no desplazarnos ya que en niños un mínimo desplazamiento nos hará salirnos del plano. Antes de realizar la incisión, debemos identificar con claridad los anillos, porque la tráquea es plegable y se desplaza con facilidad, para evitar lesionar la carótida común que tiene un calibre semejante. La incisión traqueal debe hacerse vertical en el 2º- 4º anillos traqueales, con o sin descargas laterales en los extremos, simulando una “H” horizontal fijando los bordes traqueales con sutura de seda a piel a la que se pueden fijar con puntos o adhesivos para poder traccionar en caso de decanulación accidental para la recanulación. Una vez realizada la incisión, mediante aspiración evitamos entrada de

sangre y aspiramos secreciones. La colocación de la cánula es uno de los pasos más importantes por la posibilidad de crear una falsa vía en caso de no introducirla int roducirla en la tráquea, por lo que algunos recomiendan hacerlo con el endoscopio asegurando la correcta colocación. Se usan normalmente cánulas sin balón, para evitar complicaciones por la presión ejercida por el mismo, en un contexto cont exto de tráquea de pequeño calibre y paredes delgadas.

Complicaciones Las más frecuentes son la decanulación accidental y la obstrucción de la cánula, seguidas de enfisema y neumonías. Más tardíamente son estenosis, malacias y fístulas traqueovasculares.

Perioperatorias Las complicaciones perioperatorias son las que suceden las primeras 24 horas, por ello es imprescindible un control exhaustivo en unidad de cuidados intensivos para prevenir complicaciones que pueden ser fatales. f atales. Hemorragia, que suele remitir con compresión ayudándonos de algún material hemostático pero si no es suficiente se debe hacer una revisión quirúrgica. Enfisema subcutáneo cervical asociado a una disección cervical amplia y cierre hermético. En las primeras horas es frecuente la aparición de tos, que lo favorece. Reaparición rápida de la disnea  que puede poner en peligro la vida del niño. Aparecerá en grado variable y puede acompañarse de enfisema subcutáneo y aspiraciones. Lo que hay que hacer es quitar la cánula y colocar otra o tra algo más larga en un lugar con buena iluminación. Algunos autores aut ores recomiendan la recolocación recolocación con endoscopio que aseguraría la correcta cor recta ubicación. Obstrucción de la cánula, es mucho más frecuente en niños porque al ser de pequeño calibre, las secreciones tienden a acumularse en la misma. Por eso son fundamentales los cuidados cuidad os de la cánula en niños y mantenerlas limpias. Si la cánula está permeable lo más probable es que se trate de un tapón de moco o serohemático, que se diagnostica con endoscopia y se trata con aspiración. A veces también se requiere de lavado, es decir, que introducimos suero con algún mucolítico para que se despegue de las pareces traqueales y sea aspirado fácilmente. Neumotórax y neumomediastino, cuando aparece disnea y se han descartado todas las demás causas hay que pensar en esta posibilidad, que es más frecuente en niños. Puede estar producido por una ventilación a alta presión o por la disnea intensa que facilita la introducción de aire en mediastino durante la intervención. Se diagnostica con auscultación y radiología. Su tratamiento es quirúrgico de urgencia para el desgarro pleural, o si es un daño menor, menor, puede ser suficiente colocando un drenaje torácico.

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Disfagia, que es leve y transitoria, a veces mejora al desinflar el balón. Parada cardiorespiratoria, se puede producir por múltiples mecanismos como

colocación defectuosa de la cánula creando una falsa vía o por reflejo vegetativo (por estímulo doloroso, o al permeabilizar la tráquea en un paciente con insuficiencia respiratoriaa crónica al entrar bruscamente en acidosis por caída del estímulo hipoxérespiratori mico que precisan los centros quimiorreceptores).

Postoperatorias Hemorragia, ante una expectoración hemorrágica y pulsátil por la cánula hay que

pensar en una lesión del tronco braquiocefálico en cuyo caso hay que colocar una cánula con balón y que el cirujano vascular valore intervención. Reaparición de la disnea producida por un tapón de moco (lo más frecuente) o por un granuloma en la punta de la cánula. Fístula traqueo-esofágica, que en la actualidad es rara r ara y se produce en pacientes portadores de cánula durante mucho tiempo que producen necrosis isquémica de la pared traqueal. Aparece tos durante la ingesta ing esta y neumonías de repetición.  Aspiración y disfagia. Infecciones broncopulmonares, al cambiar la vía natural de la respiración esta zona es mucho más susceptible de padecer infecciones que se pueden prevenir con los cuidados regulares de la cánula y del área quirúrgica. Condritis de algún anillo traqueal. Infección de la herida, aparición de esfacelos y necrosis periestomal.

Complicaciones tardías En la literatura, la tasa de complicaciones tardías de las traqueotomías oscilan entre el 4 y el 21%. Malacia, granuloma, estenosis laringotraqueales, hemorragia tardía y fístulas traquoesofágicas o traqueocutáneas tardías.

Cuidados posquirúrgicos

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• Humidicación con aerosoles, aerosoles, nariz nariz articial y a veces aplicando suero suero directadirecta mente en la tráquea. • Limpieza e higiene del oricio cutáneo para evitar que las secreciones maceren la piel de esa zona. • Aspiración traqueal que es fundamental para evitar complicaciones posteriores que se realiza con sonda flexible y con la máxima asepsia, no debe durar más de 5 segundos, si la sonda ocupa toda la luz y 10 segundos, si ocupa el 50%. Se recomienda una presión de 80-100 mmHg. • Cambio de cánula, se suele realizar realizar a las las 48 horas de haber realizado la traqueotraqueo tomía, aunque se puede esperar más para facilitar que el primer cambio sea

realizado por un especialista. No existe consenso con respecto a la frecuencia del cambio, si se cambia con frecuencia disminuye la frecuencia de infecciones y de granulomas pero genera malestar en el paciente y aumenta el tamaño del estoma, sobre todo si tienen balón. Habitualmente se hace cada 7 días.

Bibliografía • Palasti S, Respler D, Fieldman R, Levitt J. Anterior cricoid split for subglottic stenosis: stenosis : Experience at the Children´s Hospital of New Jersey. Laringoscope, 1992; 102:997-1000. • Laccourreye L, Dubin J. Encyclopédie Médico- Chirurgicale - E. (Editions Scientiques et Médicales). París, Francia. Elsevier Elsevier,, SAS. 2002; E- 46-430. Puhakka J, Kero P, Vallip, Lisalo E. Tracheostomy Tracheostomy in Pediatric Patients. Acta Paediatr Paediatr,, 1992; 81:231-34. • Rosenfeld R, Bluestone Bluestone C. Does Does Early Expansion Surgery Have a Role in the Management of Congenital Subglottic Stenosis? Laryngoscope, 1993; 103: 286-90. • P. Ortega del Álamo P, P, Ortega Fernández, Fernánd ez, Larach Juliet F. F. Traqueotomía. Traqueotomía. En: Tratado de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. C. Suarez, LM Gil- Carcedo, J Marco. Buenos Aires. Ed. Médica Panamericana, 2008; 187: 2787-99. • El Solh AA, AA, Jaafar W. W. A comparative comparative study of the complications of surgical tracheostomy in morbidly obese critically ill patients. Crit Care. 2007;11(1): R3.

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Capítulo 18

Tumoraciones cervicales en niños Engels A. Vicioso de los Santos y Eugenia Navio Poussivert.

Introducción Las masas cervicales en niños tienen mas posibilidades diagnosticas que en el adulto, por lo que es preciso realizar una buena historia clínica y un examen físico meticuloso. Y deben complementarse con estudios radiológicos y pruebas de laboratorio. Las masas cervicales en niños se pueden clasificar en 2 categorías: congénitas y adquiridas, de las cuales las congénitas representan más del 50%. Es fundamental recoger durante la historia clínica datos como: el tiempo de evolución, infecciones recientes, traumas, crecimiento de la masa, dolor dolor,, tacto, movilidad, así como síntomas asociados como fiebre, perdida de peso, fatiga, etc. Las pruebas de imagen que mas nos pueden aportar en el diagnostico son la ecografía, TC y RM. A continuación vamos a mencionar las características específicas de las masas de cuellos más comunes en niños.

Masas congénitas Quiste branquial:

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Esta patología se debe a la persistencia de las hendiduras branquiales en el desarrollo embriológico, las más frecuentes derivan del primer y segundo arcos branquiales, ambas se encuentran en la región lateral del cuello y las del primer arco aparecen más cerca del ángulo de la mandíbula, y los del segundo s egundo arco más cercano al borde anterior del musculo esternocleidomastoideo. Se presentan como masas fluctuantes, de tamaño variable. Los síntomas que producen van a depender de su tamaño, e incluyen la disfagia, la disnea o estridor estridor.. El otro factor es una sobre infección, con lo que presentara síntomas típicos como dolor, enrojecimiento, etc. Para confirmar el diagnostico se deben realizar ecografía, TC y/o RM. El tratamiento es quirúrgico por lo que requiere derivación al especialista en todos los casos.

Quiste del conducto tirogloso:

Se debe a una persistencia del conducto por donde desciende el tiroides desde la base de la lengua hasta la región anterior del cuello a la altura del cartílago cricoides. Por lo que esta patología la podemos encontrar a cualquier nivel entre estos dos puntos. Normalmente se presenta de manera asintomática aunque puede sobre infectarse. A la exploración presenta una característica típica que es su elevación cuando el paciente deglute o saca la lengua. Es importante realizar una ecografía con el fin de confirmar el diagnostico y diferenciarlo de un tiroides ectópico. El tratamiento es siempre quirúrgico. Quiste dermoide:

Es causado por epitelio atrapado en los tejidos durante la embriogénesis o por implantación traumática. Se encuentran normalmente en la línea media, en el área submentoniana con mayor frecuencia. Su tratamiento es quirúrgico. Otras masas congénitas menos frecuentes son: hemangiomas, teratomas, laringoceles, quiste timico, malformaciones vasculares, tumor del esternocleidomastoideo.

Masas adquiridas  Adenopatías reactivas:

Las adenopatías cervicales representan la causa mas frecuente de masas cervicales, estas al ser los centros de drenaje d renaje de los diferentes tejidos y sistemas se pueden ver alteradas por cualquier patología que los afecte. Estas pueden ser de origen viral, bacteriano, inflamatorio y menos frecuente fúngicas, metastásicas, y como manifestaciones de enfermedades sistémicas. Las inflamatorias, virales y bacterianas presentan características comunes a la exploración, y son: de reciente aparición, móviles, dolorosas a la palpación, y normalmente se encuentran adyacentes a zonas afectadas por alguna patología de esta naturaleza. Además el paciente va a presentar otros signos y síntomas que nos pueden orientar al diagnostico. En este caso el tratamiento será el de la patología de base, no requieren atención especializada. Existen un grupo de enfermedades inflamatorias, inflamatorias, no infecciosas que pueden cursar con adenopatías múltiples como son: enfermedad de kawasaki, histiocitosis, inducidas por droga, sarcoidosis. Estas se caracterizan por afectar de manera extendida las diferentes cadenas ganglionares sin predominio de área. Siempre que nos encontremos ante un paciente con adenopatías múltiples con estas características hay que pensar en alguna enfermedad  sistémica.

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Sialoadenitis

Es una inflamación de las glándulas salivares que puede ser de origen viral o bacteriano, se presenta con aumento de tamaño de la glándula afectada, con dolor que aumenta a la palpación y al tragar. También podemos ver salida de pus por el conducto de la glándula afectada. Una analítica va a determinar el causante de la infección. En caso de que sea viral, se trata con medidas de sostén. En caso que sea bacteriana requiere ingreso para antibioterapia endovenosa.

Neoplasias benignas En este grupo tenemos los lipomas, que son lesiones encapsuladas, compuestas por tejido adiposo, si s i no produce síntomas no es necesario tratar. tratar. En caso contrario se debe extirpar. También podemos pod emos ver adenomas tiroideos, que se palpan como masas en la línea media del cuello, aisladas del parénquima tiroideo, no dolorosas, móviles. Requieren estudio de imagen, el de elección es la ecografía, para su diagnostico y su capacidad funcional mediante gammagrafia. En este caso el paciente requiere evaluación médica, y si la masa es no funcionante y no presenta síntomas de compresión se puede tomar una conducta expectante. Podemos ver además los adenomas pleomorfos, que son tumores de las glándulas salivares, que afectan principalmente la glándula parótida. Se presentan como masas de crecimiento lento e indoloro. Su tratamiento es la paroctidectomía parcial.

Neoplasias malignas Linfomas

En los niños representa la patología maligna mas frecuente que se manifiesta en el cuello, el más común que afecta a esta área es el tipo Hodgkin. Típicamente se presenta como una masa en cuello o en región supraclavicular supraclavicular,, no dolorosa que se acompaña de fiebre, tos, sudoración nocturna y perdida de peso. El diagnostico se confirma mediante biopsia, y el tratamiento consiste quimioterapia o radioterapia. Otras patologías menos frecuentes en los niños incluye: El rabdomiosarcoma, carcinoma de tiroides, carcinoma de glándulas salivares, carcinoma nasofaríngeo, y neuroblastomas. (Figura 1).

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FIGURA 1. Algoritmo diagnostico diagnostico de masas masas cervicales en niños.

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FIGURA 2. Algoritmo diagnostico de masas masas cervicales en niños, de origen inflamatorio e infeccioso. infeccioso.

Bibliografía • Basterra Alegría J, Bagán Sebastián JV, JV, Zapater Latorre Latorre E. Tratado Tratado de otorrinolaringología y patología cervicofacial. Elsevier Masson. 2009. • Navarro Paule MP MP,, Pérez Aguilera Aguilera R, Sprekelsen Sprekelsen Gassó C. Manual de otorrinolaringología infantil. Elsevier Masson 2012. • Eugene N Myers Myers MD. Otorrinolaringología Otorrinolaringología quirúrgica. quirúrgica. Cirugía de cabeza y cuello. 2ª Edición. Elsevier Masson 2010.

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Capítulo 19

Trastor rastornos nos del lenguaje y el habla en niños Matías Ramírez García e Isabel Marfil Medina

Introducción Partiendo de la idea de lenguaje como acto comunicativo, que permite el intercambio de información entre dos o más interlocutores, la comunicación del ser humano es un proceso de interacción social que ha de ser tenida en cuenta en el proceso de desarrollo del lenguaje. El lenguaje puede ser enfocado desde diversas perspectivas. Así, unos autores lo estudian como conducta comunicativa, mientras que otros enfatizan la complejidad que entraña el hecho lingüístico. Hay quien, como Hegde (1991), considera la comunicación como intercambio de información y el lenguaje como el sistema de símbolos y códigos empleados para lograrla. Los estudios sobre patología llevados a cabo demuestran la posibilidad de que existan “errores” fonéticos sin que ningún otro componente del lenguaje se encuentre afectado. Igualmente, es posible encontrar un lenguaje con gran fluidez en casos con alteraciones severas a nivel semántico y pragmático (Ej. Síndrome de Williams). Así pues, el estudio de la comunicación interesa llevarlo a cabo analizando los diferentes aspectos que la componen. Entre los componentes del lenguaje cabe señalar: • Fonología. Los fonemas cuentan con una serie de características que permiten distinguirlos entre sí, lo que posibilita la constitución de un sistema fonológico. • Morfología. Es la encargada de regular el uso de reglas de formas verbales, posesivos, morfemas de género y número, nú mero, persona, tiempo, plurales, etc. • Sintaxis. Alude al orden de las palabras dentro de las frases. • Semántica. Hace referencia al significado de la palabra. •  Pragmática. Se refiere al uso del lenguaje y a su adaptación a la situación situ ación en que se emite, pudiendo variar la interpretación en función del contexto. Existen múltiples patologías que comprometen la función comunicativa del ser humano; algunas de ellas pueden afectar a uno o varios de los aspectos implicados en dicha comunicación.

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En muchas ocasiones, los padres acuden a consulta por iniciativa propia, otras en cambio, lo hacen a instancia del profesorado del centro educativo. Básicamente, podemos distinguir cuatro puntos fundamentales: • Lenguaje. Comprende aspectos del desarrollo léxico-semántico, morfo-sintáctico

y pragmático. • Habla. Comprende aspectos del desarrollo fonético-fonológico. • Voz. Comprende aspectos del desarrollo fonológico. • Audición. Comprende aspectos del desarrollo léxico-semántico, morfo-sintáctico y pragmático. Dentro de cada uno de ellos encontramos diversos tipos de patología que es conveniente tener presente a fin de llevar a cabo un diagnóstico correcto del paciente. A continuación se exponen de forma esquemática algunos aspectos del desarrollo del lenguaje en niños ETAPA PRELÉXICA EDAD

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DESARROLLO FONOLÓGICO

DESARROLLO LÉXICO-SEMÁNTICO

0 m.

Llanto.

1 mes

Arrullos.

3-6 meses

Balbuceo.

6-9 meses

Vocales, ecolalias, /k/, /g/,  /j/.

9-12 meses

Consonantes /p/, /t/, /m/.

Aparecen 1as muestras de comprensión y 1as palabras.

122-18 18 me mese sess

Adqui Adq uisi sici ción ón de ot otra rass consonantes.

Palabras etiqueta. Descubre que las cosas tienen nombre.

DESARROLLO MORFO-SINTÁCTICO Comunicación Prelingüística.

Holofrase o frases telegráficas.

ETAPA ETAP A LÉXICA LÉ XICA ED A D

DESARROLLO FONOLÓGICO

DESARROLLO LÉXICO-SEMÁNTICO

DESARROLLO MORFO-SINTÁCTICO

18-2 18 -24 4 mes meses es

Adquis Adqu isic ició ión n de de tod todas as la lass vocales, algunos diptongos y sigue evolución en consonantes.

Explosión del vocabulario.

Frases de dos elementos.

24-3 24 -30 0 me mese sess

Prog ogrreso en la pronunciación y la entonación.

Flexiona nombres (género y número) y verbos. Sobrerregu Sobrerregula la irregulares. irregulare s. Inicia uso de preposiciones, artículos, pronombres personales y posesivos.

Frases de tres elementos.

3 años

Pronunciación correcta de los diptongos y sigue la evolución en las consonantes.

Empieza uso de pronombre de 3a persona y perfecciona posesivos.

Frases más complejas, introduce interrogativas, aseverativas y las partículas “qué” y “dónde”.

4 años

Repertorio fonético casi completo.

4-6 años

Claridad y comprensividad en las producciones verbales.

6-7 años

Introducción a la lectoescritura

Domina las construcciones sintácticas simples. Incrementa vocabulario y enriquece significado. Mejora uso de versos, distingue género y número en pronombres

Comienza a usar subordinadas, yuxtapuestas y coordinadas.

Alteraciones del lenguaje En el ámbito relativo al lenguaje, procedamos a describir brevemente algunas características referentes a las distintas patologías que, con mayor frecuencia, podemos encontrar.

Retraso del lenguaje Esta patología implica la no aparición aparició n del lenguaje en la edad en que normalmente se produce, si bien se aprecian patrones lingüísticos propios de niños de menor edad. Entre las características que presentan, en función del nivel de severidad: Retraso leve del lenguaje:

Facilitación Fonológica. • En grupos CVC (consonante, vocal, consonante), la segunda consonante desaparece o se asimila a la consonante siguiente. Ej.: Cartón  [Kattón].

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Ausencia de vibrante múltiple /R/ e inestabilidad en la colocación de la /r/ o su sustitución por los fonemas /l/ o /d/. • Sustitución del fonema /s/ por /t/ (aunque es capaz de pronunciar el primero si se le pide). • Las asimilaciones, sustituciones y omisiones responden a la tendencia del niño con RL (retraso lingüístico) a reducir el sistema consonántico adulto a uno más simple, con menos consonantes. Esta tendencia se hace más evidente en tareas de repetición de palabras tri o tetrasilábicas. Suele ser capaz de repetir la primera sílaba, pero presenta dificultades en las demás. Semántica. • La actualización lingüística de contenidos cognitivos resulta más pobre que en niños sin retraso del lenguaje. La comprensión puede parecer normal. Morfosintaxis. • No se objetiva anormalidad. Pragmática. • No se aprecian distorsiones. Su lenguaje es útil, participa en conversaciones, etc. •

Retraso Moderado del Lenguaje:

Reducción fonológica. • Ausencia casi absoluta de fricativas, que son sustituidas por oclusivas. • En más del 50% de las emisiones, emplean el consonantismo mínimo universal:

•

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– Fonemas consonánticos frontales a /p/ y /m/. – Fonemas palatales y velares a /t/.  Abundantes omisiones de las consonantes iniciales.

Semántica. • Notoria pobreza de vocabulario expresivo. Nombran los objetos familiares, pero desconocen el nombre de muchos objetos y conceptos conocidos por los niños de su edad. • El nivel comprensivo es difícil de evaluar. evaluar. Generalmente, los padres informan de que “entienden todo”. Ese “todo” se suele referir al entorno más cercano y familiar del niño. Morfosintaxis. • Están presentes los  signos que determinan det erminan funciones f unciones semánticas primarias ; sin embargo, es en las secundarias de categoría nominal (género y número) y verbal (morfemas de tiempo, etc.) donde se manifiestan claros déficits. • Donde más se aprecia el RL es en la distorsión de artículos, en las escasas preposiciones y en las estructuras de frases simples. Pragmática. • Abundantes imperativos y “gestos verbales” de llamada de atención. • Poca iniciativa y escasas formas sociales de iniciación de conversaciones.

Retraso grave del lenguaje:

Patrones fonológicos. • Reducidos casi totalmente al consonantismo mínimo. El vocalismo es confuso y se observa dislalia múltiple. Semántica. • El área de significado aparece muy reducida tanto en cantidad como en calidad. La comprensión resultaría difícil de no ser por el contexto. Morfosintaxis. • Muy elemental, ciñéndose a holofrase y habla telegráfica. Pragmática. • La mayoría de las funciones básicas han de inferirse del contexto. No poseen una forma lingüística apropiada.

T.E.L .E.L.. Trastorno Trastorno específico del lenguaje Se corresponde con la nomenclatura clásica de disfasia, actualmente en desuso. Este trastorno hace h ace referencia referencia a un cuadro que aparece en individuos durante las primeras etapas de la infancia. No se trata de una deficiencia mental, sino de una disfunción que afecta específicamente a la comprensión y/o expresión del lenguaje, tanto oral como escrito. Entre las características que va a presentar su lenguaje encontramos que, a lo largo de su evolución, un mismo sujeto puede pasar de una categoría a otra. • • • • • •

Agnosia verbal auditiva. (Dificultad para comprender lo que escuchan). Dispraxia verbal. (Dificultad para emitir el lenguaje). Déficit de programación fonológica. (Parafasias). Déficit fonológico – sintáctico. (Dificultad para organizar su lenguaje). Déficit léxico – sintáctico. (Dificultades para definir). Déficit semántico – pragmático. (Dificultades para adaptar su lenguaje a una situación).

Los niños que padecen esta patología son incapaces de organizar su lenguaje. Aunque existe gran variedad de casos y, por tanto, de evoluciones individuales posibles, hay que ser conscientes de que éste constituye un ejemplo de trastornos graves cuya recuperación o educación se extiende durante varios años. En la mayoría de los casos de TEL se observan ob servan secuelas en el lenguaje y el rendimiento escolar, que suele ser inferior a lo que cabría esperar de sus capacidades mentales. Cuando existe un alto riesgo de ausencia de desarrollo del lenguaje oral, pueden emplearse los sistemas alternativos o aumentativos de comunicación.

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Afasia Esta patología presenta mayor incidencia en adultos, si bien, puede darse también en niños, derivada de traumatismo craneal, tumor, tumor, enfermedad infecciosa, etc. Cabe distinguir dos modalidades dentro de la afasia infantil:  Afasia infantil perinatal 

La lesión cerebral se origina, bien durante la gestación, bien en el momento del parto. En estos casos, el pronóstico es esperanzador ya que, generalmente, la adquisición del lenguaje se produce correctamente aunque puede apreciarse cierto retraso. En esos momentos la plasticidad neuronal permite que otras zonas del cerebro asuman competencias dirigidas a procesar el lenguaje. lengu aje. En estos casos, según algunos autores, el niño es capaz de lograr un adecuado desarrollo del lenguaje sin que, en ocasiones, sea necesario llevar a cabo tratamiento logopédico. Sí que es importante, señalan, prestar especial atención a la adquisición del lenguaje durante el periodo en que aún no habla así como realizar un seguimiento neuropsicológico a fin de comprobar que no aparece ninguna otra dificultad en el desarrollo.  Afasia infantil adquirida

Se da cuando la lesión aparece con posterioridad a la adquisición del lenguaje o durante el proceso de adquisición del mismo (2-9 años). Puede distinguirse básicamente entre una afasia de Broca (expresiva) o de WerWer nicke (sensorial), si bien, en cualquier caso, el tratamiento ha de tener presentes variables como la edad del niño, sus dificultades, sus aficiones y sus puntos fuertes a fin de lograr la evolución más favorable.

Alteraciones del habla Retraso simple del habla La adquisición del habla en los individuos que la presentan se produce a un ritmo más ralentizado del habitual, si bien el proceso no experimenta alteraciones.

Dislalias Hacen referencia referencia a trastornos que suponen dificultades exclusivamente articulatorias o de combinación de uno o varios fonemas y que se observan durante el desarrollo fonológico de los niños. Así, cabe distinguir:

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• Dislalia evolutiva. Aparece en la mayoría de los niños. Es debida a la imprecisión de los órganos articulatorios y tiene carácter transitorio.

• Dislalia audiógena. Está motivada por el déficit auditivo del niño, lo que le priva de modelo a imitar en las etapas del aprendizaje. • Dislalia orgánica. También llamada Disglosia.

Disglosias Suponen un desorden de la articulación motivado por una alteración orgánica de origen no neurológico. Cabe distinguir varios tipos: • Disglosia labial. El trastorno se debe a alteración en la forma, fuerza o movilidad de los labios. (Ej.: labio leporino, leporino , parálisis facial, frenillo labial superior, superior, etc.) • Disglosia mandibular. Motivada por un defecto en la forma de uno o de los dos maxilares (Ej.: congénito, por traumatismo, etc.) • Disglosia dental. Debida a defectos de forma o posición de las piezas dentales (alimentación, desequilibrios hormonales, herencia, etc.) • Disglosia Lingual. El trastorno está motivado por alteración de la velocidad, precisión y sincronización de los movimientos de la lengua. (Ej.: macroglosia, frenillo lingual corto, etc.) • Disglosia palatal. Es debida a malformaciones del paladar óseo y del velo del paladar.. No siempre el problema articulatorio es proporcional al grado de lesión paladar orgánica. (Ej.: fisura palatina).

Disartrias Conforman el grupo de alteracione alteracioness en la articulación de origen neurológico, sea por lesión a nivel del SNC o por enfermedades de los nervios o músculos de lengua, faringe o laringe. Es posible establecer una clasificación en función del d el punto en que se localiza la lesión. Así, podemos distinguir: • Disartria flácida. Si la lesión se encuentra encuent ra en la neurona motora motor a inferior. La voz de estos pacientes tiene poca intensidad. Se produce disminución de movimientos tanto voluntarios como automáticos y reflejos. • Disartria espástica. En esta ocasión es en la neurona motora superior donde se ubica la lesión. Se ven afectados los movimientos voluntarios. Se aprecia hipertonía muscular y tendencia a contracturas. • Disartria atáxica. Es debida a lesiones localizadas en el cerebelo. En estos pacientes la voz es áspera, con pocas variaciones en intensidad y tono. Se observan movimientos lentos e inapropiados de cabeza y tronco. • Disartrias producidas por lesiones en el sistema extrapiramidal. Pueden dar lugar a dos modalidades de disartria: hipocinética (característica de la enfermedad de Parkinson) e hipercinética (más propia de coreas, atetosis y distonías). disto nías).

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Disfemia Constituye una alteración de la fluidez del habla caracterizada caracterizada por interrupciones en el ritmo y la melodía del discurso. Es más frecuente en hombres que en mujeres, en proporción 3:1. Entre los signos que se observan en estos sujetos podemos encontrar: •

• • •

Disfluencias. Que pueden ser de varios tipos:  – Repetición de sonidos, sílabas, palabras o incluso frases. – Prolongación de sonidos. _ Bloqueos. Cambios en la velocidad del habla. Movimientos asociados. Tensión muscular en cara y cuello.

Se habla de diferentes tipos de disfemia; neurogénica, psicógena y de desarrollo, siendo esta última la más frecuente. Un elevado porcentaje de niños presentan p resentan signos de disfemia durante la etapa de adquisición del lenguaje y el habla, por lo que hay quien acuña el término de “evolutiva”, siendo habitual que tenga carácter transitorio y desaparezca con el proceso de aprendizaje. Sin embargo, en una parte p arte perdurará, recomendándose intervenir logopédicamente a fin de evitar que se desarrollen estrategias de emplear fuerza excesiva y generar tensión en el habla en la búsqueda de un patrón fluido.

Bibliografía • • • •

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Capítulo 20

Patología de la vía lagrimal en niños (obstrucción congénita del conducto nasolagrimal) José Calzado Hinojosa, Francisco Ángel Navarro Escobar y María Antonia López García

Introducción La obstrucción congénita del conducto nasolagrimal es una patología frecuente en el recién nacido. La incidencia oscila entre 1,2% y el 30%, siendo el 6% en el mundo occidental.

Embriología Los procesos maxilar y nasolagrimal se reúnen formando la fisura nasoóptica a las 6 semanas de gestación. El sistema de d e drenaje lagrimal crece dentro de dicha fisura formando un cordón grueso de ectodermo superficial, el cual se separa de la superficie y se mueve en profundidad a lo largo de la fisura nasoóptica. nasoópt ica. Una vez formadas todas las estructuras del sistema de drenaje lagrimal este cordón macizo comienza a canalizarse para formar un sistema tubular. tubular. Este proceso de permeabilización comienza simultáneamente en todo el aparato lagrimal completándose hacia el cuarto mes de vida de gestación. La porción más inferior del conducto nasolagrimal, la unión entre el epitelio que recubre el conducto nasolagrimal y la mucosa nasal es el sitio más frecuente de canalización incompleta y persiste una membrana residual en la abertura distal, la válvula de Hasner. La glándula lagrimal aparece hacia los 40-45 días de gestación. Se forman un lóbulo orbital y otro palpebral que comparten un conducto secretorio común, que pasa a través del lóbulo palpebral y desemboca en la porción superior del fornix conjuntival. La producción de lágrimas existe al nacer nacer,, pero se hace clínicamente aparente en las primeras semanas de vida.

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Anatomía Los puntos son aberturas de 0,3 mm de diámetro del sistema de drenaje lagrimal, seguidos de las ampollas de los canalículos. Los canalículos discurren 2 mm en dirección vertical, y después giran y se extienden 8 a 10 mm hacia el saco lagrimal. En el 90% de los casos, lo canalículos superior sup erior e inferior se funden en el canalículo común, antes de unirse al saco lagrimal. El saco lagrimal está situado en la fosa lagrimal ósea, formada por la apófisis nasal del maxilar y el hueso hu eso lagrimal. El saco lagrimal del adulto mide 10 a 12 mm de longitud y en su extremo inferior da lugar al conducto nasolagrimal. El conducto, con 8 mm de longitud, desemboca en el meato inferior, inferior, después de pasar a través de un canal óseo.

Presentación clínica y evolución

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Durante las dos o tres primeras semanas s emanas de vida, conforme aumenta la producción basal de lágrimas, se suelen hacer evidentes los casos de obstrucción del conducto nasolagrimal. Los padres refieren que uno o los dos ojos del niño aparecen húmedos, que las lágrimas rebosan y corren por las mejillas (epifora). (epif ora). Las infecciones crónicas o intermitentes dan lugar a la aparición de exudado mucopurulento, los parpados y pestañas pueden estar cubiertos de exudado costroso. La piel palpebral y periocular aparece con frecuencia roja e irritada. El exudado puede aumentar con motivo de infecciones respiratoria altas, o mejorar temporalmente mientras el niño recibe antibióticos por otros motivos. Encontramos en la exploración aumento del menisco lagrimal y reflujo de secreción mucosa o mucopurulenta al realizar presión sobre el saco lagrimal. Es importante descartar otras causas que pueden producir estos síntomas como la conjuntivitis o la irritación corneal por un cuerpo extraño, triquiasis, epibléfaron, una posición anormal del párpado o del punto lagrimal. El test de aclaramiento de fluoresceína es útil para el diagnostico diferencial. Colocamos una solución de fluoresceína y anestesia en el fondo de saco conjuntival (Fluotest®). El exceso de líquido es limpiado del borde palpebral y la piel con una gasa. El niño es sentado en las piernas de los padres, colocándose a un metro de una luz azul cobalto dirigida al niño. En un test normal, el aclaramiento debe ser completo en 5 minutos. McEwen y Young encontraron una sensibilidad del 90% y una especiciespecici dad del 100%. Este test puede ser completado con la exploración de la fosa nasal buscando la impregnación con fluoresceína dentro de la misma (Test (Test de Jones). Las consecuencias visuales visuales de la obstrucción congénita del conducto nasolagrimal no son graves. No existen pruebas de que el ojo afectado se convierta en ambliope. Las consecuencia primaria es la irritación causada al paciente por el proceso continuado. Rara vez la anomalía puede evolucionar hacia una dacriocistitis/ dacriocistitis/celulitis celulitis preseptal, que exige tratamiento con antibióticos sistémicos.

Historia natural Un número muy significativo de niños mejoran sin ningún tratamiento, y un gran numero incluso llegan a la curación con un tratamiento médico conservador consistente en masajes del saco lagrimal y antibióticos. MacEwen and Young en una serie de 1019 ojos encontraron un índice de curación espontanea de los síntomas al final del primer año de vida del 96%.

Tratamiento Para el tratamiento hay que tener en cuenta la gravedad del caso, las molestias del paciente, el estado de salud general, la edad del niño y deseos de los padres. Guía orientativa del tratamiento según la edad: • • • •

0-6 meses: Tratamiento conservador, masaje. 7-24 meses: Sondaje de la vía lagrimal. 2-4 años: Intubación bicanalicular. bicanalicular. >4 años: Dacriocistorrinostomia.

Masaje del saco lagrimal y antibióticos El masaje del saco lagrimal se ha demostrado eficaz en aliviar los síntomas y abrir el conducto nasolagrimal obstruido. Se coloca la punta de un dedo en la región cantal interna, bloqueando el conducto canalicular común, y se aplica presión firme sobre el saco, con un movimiento breve de deslizamiento hacia abajo para aumentar la presión hidrostática dentro del saco, que intenta romper las membranas en la porción inferior del conducto nasolagrimal nasolagrimal.. Diversos autores han informado de respuesta positivas al masaje después de 8 meses (Nelson y cols.), 9 meses (Peterson y Robb) y 16 meses (Paul y Robb).

FIGURA 1. Masaje saco lagrimal.

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Sondaje e irrigación: El sondaje e irrigación son el siguiente s iguiente paso del tratamiento si fracasa el masaje. Hay debate en el tiempo que se debe de esperar para que la obstrucción se resuelva espontáneamente, y si el procedimiento de sondaje debe ser realizado en consulta, o por el contrario, en el quirófano y con sedación anestésica. El objetivo primario del sondaje e irrigación del conducto nasolagrimal consiste en eliminar la válvula de Hasner membranosa y cualquier otra obstrucción presente, empleando una sonda. En los pacientes más jóvenes, hasta los 6 meses, es razonable retrasar el sondaje, aceptándose que si un caso no ha resuelto de forma espontanea a los 12 o 13 meses de edad debe ser tratado mediante sondaje e irrigación. El índice de éxitos en niños menores de un año es mayor al 90% disminuyendo el éxito con la edad. Nosotros realizamos el sondaje entre los 7 y 9 meses de edad y siempre en quirófano bajo anestesia general sin intubación. Procedimiento sondaje En primer lugar se examina y se dilata el punto lagrimal superior su perior.. Posteriormente se introduce una sonda de Bowman de 1 ó 2 ceros verticalmente en el punto y me diante una leve tracción lateral del párpado es entonces enton ces dirigida horizontalmente a lo largo del canalículo. Hay que prestar atención a las sensaciones de resistencia o de rotura que nos indiquen la presencia de estenosis y/o membranas a lo largo de los canalículos, procurando no realizar falsas vías. La sonda es pasada hasta que se nota un “stop” duro correspondiente al hueso. En este momento se angula dirigiéndose hacia abajo y discretamente hacia atrás, para pasar a través del saco lagrimal y del conducto nasolacrimal dentro de la nariz. Cuando un primer sondaje falla, se realiza un nuevo sondaje. En general, puesto que el sondaje se realiza en niños mayores, este segundo intento generalmente tiene peores resultados. Katowitz y Wesh encontraron que el 54% de los sondajes realizados entre los 18 y 24 2 4 meses tenían éxito, y solamente el 33% de los sondajes realizados en niños mayores mayo res de 24 meses. A

B

C

FIGURA 2. Sondaje canalicular. A. Dilatación del punto lagrimal. B. Recorrido horizontal de la sonda . C. Recorrido vertical de la sonda s onda hasta meato inferior. inferior.

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Intubación bi o monocanalicular con tubo de silicona Después de fracasar uno o dos intentos de sondaje, se realiza una intubación del sistema nasolagrimal con un tubo de silicona. En pacientes mayores de 24 meses, en aquellos con anomalías congénitas de la porción media de la cara, craneosinostosis, síndrome de Down o traumatismo está indicada la intubación primaria, puesto que el sondaje simple y la irrigación suelen fracasar. fracasar. La intubación bicanalículo nasal con silicona se piensa que funciona dilatando las áreas de estenosis dentro del sistema lagrimal. La colocación de los tubos en el niño debe ser realizada bajo anestesia general. Clásicamente se realiza de manera bicanalicular b icanalicular,, precisando, la mayoría de la veces, la retirada de los mismos en quirófano en un segundo tiempo, con una tasa de éxito que varia del 80 al 90%. Una técnica alternativa a la intubación bicanalícular, bicanalícular, es la descrita por Kaufman, usando un solo tubo monocanalicular colocado a través del punto superior. superior. Engel publica un éxito en el 97% de los casos en menores de 24 meses en una serie de más de 600 casos con intubación monocanalicular monocanalicular.. Kominek en 2011 y Andalib en 2010 comparan la intubación bicanalicular con la monocanalicular concluyendo que ambas técnicas son igualmente efectivas con un éxito en torno al 95%, destacando de la monocanalicular, el fácil procedimiento de retirada sin anestesia y su fácil colocación. En nuestro servicio recomendamos, tras un segundo sondaje fallido, la exploración bajo anestesia general y sondaje, si es preciso, en colaboración con el otorrinolaringólogo. Con visión directa endoscópica del meato inferior realizamos irrigación de la vía lagrimal, si esta es permeable se realiza luxación o fractura del cornete inferior y si no es permeable p ermeable procedemos a la intubación con tubo t ubo monocanalicular a través t ravés del canalículo superior. Se realiza de la misma forma descrita anteriormente con el sondaje pero con una guía metálica, una vez que se visualiza el extremo distal de d e la guía en el meato inferior se introduce introd uce una sonda de silicona que es capturada mediante una pinzas o gancho y extraída a través de la nariz. Valoramos también la intubación por el conducto inferior si hemos h emos notado alguna anomalía en la exploración previa. El momento de retirar los tubos es también un tema sometido a cierto debate. Muchos autores aconsejan dejar los tubos colocados durante 3-6 meses, e incluso algunos llegan a aconsejarlo después de 1 año. En nuestro hospital retiramos los tubos en consulta a los 6 meses. Las posibles complicaciones intraoperatorias y postoperatorias pueden ser la laceración canalicular,, creación de falsa vía, extrusión de los tubos, desplazamiento canalicular despl azamiento superior del asa de los tubos, erosión del punto, dacriocistitis, protrusión de los tubos distalmente o a través de la nariz, abrasión corneal, granuloma piógeno, conjuntivitis, epistaxis. La intubación con silicona es un método efectivo en el manejo de las obstrucciones del conducto nasolacrimal. Aunque la colocación de los tubos requiera anestesia general, la anatomía del sistema lagrimal es respetada y el índice de éxitos varía entre un 80-97%. Para los niños en los cuales falla este procedimiento, una cirugía más invasiva es recomendada.

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FIGURA 3. Intubación canalicular canalicular.. A. dilatación del punto lagrimal. B. irrigación bajo control endoscópico.C. sondaje con guía metálica para sonda de silicona. D. Guía metálica en meato inferior. E. Sonda de silicona introducida a través de la guía metálica. F. Sonda capturada con pinzas. G. Sonda de silicona en meato inferior al finalizar el procedimiento. H. Anclaje del terminal terminal de la sonda de silicona en punto lagrimal lagrimal

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