BAB I KONSEP MEDIS
A.
Definisi Miastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi trasmisi neuromuskuler pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang (volunter). Karakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan hal itu dipengaruhi dipengaruhi oleh fungsi saraf cranial. Miastenia gravis gravis adalah penyakit autoimun yang dimanifestasikan adanya kelemahan dan kelelahan otot akibat dari menurunnya jumlah dan efektifitas reseptor asetilkoline (ACh) pada persambungan antar neuron (neuromuscular junction) (Smeltzer & Bare, 2002). Miastenia gravis adalah suatu gangguan sistem saraf perifer yang ditandai
oleh
pembentukan
otoantibodi
terhadap
reseptor-reseptor
asetilkolin yang terdapat di daerah motor-end plate otot rangka (corwin, 2000).
B.
Etiologi Kelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan dengan gangguan transmisi pada neuromuscular junction, yaitu penghubung antara unsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson motor neuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan penimbunan asetilkolin (ACh). Jika rangsangan motorik tiba pada ujung akson, partikel globuler pecah dan ACh dibebaskan yang dapat memindahkan gaya saraf yang kemudian bereaksi dengan ACh Reseptor (AChR) pada membran postsinaptik. Reaksi ini membuka saluran ion pada membran serat otot dan menyebabkan
masuknya kation, terutama Na, sehingga dengan demikian terjadilah kontraksi otot. Meskipun faktor presipitasi masih belum jelas, tetapi hasil penelitian
menunjukkan
bahwa
kelemahan
pada
miastenia
gravis
diakibatkan dari sirkulasi antibodi dalam reseptor ACh. Menurut hipotesa bahwa sel-sel myoid (sel-sel thymus yang menyerupai sel otot skeletal) sebagai tempat yang paling awal terjangkit penyakit. Virus bertanggung jawab terhadap sel-sel ini dimana menyebabkan pembentukan antibodi.
C.
Patofisiologi Dasar ketidaknormalan pada miastenia gravis adalah adanya kerusakan pada tranmisi impuls saraf menuju sel otot karena kehilangan kemampuan atau hilangnya reseptor normal membrane postsinaps pada sambungan neuromuscular. Penelitian memperlihatkan adanya penurunan 70 % sampai 90 % reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuscular setiap individu. Miastenia gravis dipertimbangkan sebagai penyakit autoimun yang bersikap lansung melawan reseptor asetilkolin (AChR) yang merusak tranmisi neuromuscular. Pada myasthenia gravis, sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang menyerang salah satu jenis reseptor pada otot samping pada simpul neuromukular-reseptor
yang
bereaksi
terhadap
neurotransmiter
acetycholine. Akibatnya, komunikasi antara sel syaraf dan otot terganggu. Apa penyebab tubuh untuk menyerang reseptor acetylcholine sendiri-reaksi autoimun-tidak diketahui. Berdasarkan salah satu teori, kerusakan kelenjar thymus kemungkinan terlibat. Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar bagaimana membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Untuk alasan yang tidak diketahui, kelenjar thymus bisa
memerintahkan sel sistem kekebalan untuk menghasilkan antibodi yang menyerang acetylcholine. Orang bisa mewarisi kecendrungan terhadap kelainan autoimun ini. sekitar 65% orang yang mengalami myasthenia gravis mengalami pembesaran kelenjar thymus, dan sekitar 10% memiliki tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Sekitar setengah thymoma adalah kanker (malignant). Beberapa orang dengan gangguan tersebut tidak memiliki antibodi untuk reseptor acetylcholine tetapi memiliki antibodi terhadap enzim yang berhubungan dengan pembentukan persimpangan neuromuskular sebagai pengganti.
D. Manifestasi klinik Karakteristik penyakit berupa: 1. kelemahan otot-otot mata, menyebabkan ptosis 2. kelemahan otot-otot wajah, leher, dan tenggorokan menyebabkan pasien sulit makan dan menelan 3. perluasan kelemahan otot. Mula-mula hanya timbul kelelahan yang cepat pulih setelah istrahat. Akhirnya kekuatan otot tidak pulih walaupun telah istrahat. Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut: Kelas I
Adanya kelemahan otot-otot ocullar, kelemahan pada saat menutup mata dan kekuatan otot-otot lain normal
Kelas II
Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
Kelas IIa
Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan
Kelas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otototot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
Kelas III
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang
Kelas III a Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan Kelas III b Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan. Kelas IV
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat
Kelas IV a Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan Kelas IV b Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan eeding tube tanpa dilakukan intubasi. Kelas V
Penderita ter-intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Menurut Osserman miastenia gravis dapat diklasifikasikan menjadi 4 kelas, yaitu: 1. Kelas I (miastenia okular) Hanya menyerang otot-otot okular sepeti ptosis, diplopia. Sifatnya ringan dan tidak menimbulkan kematian. 2.
Kelas II a. Kelas II A (miastenia umum ringan) Awitan lambat, biasanya pada mata kemudian menyebar ke otot rangka, tidak gawat, respon terhadap obat baik, kematian rendah.
b. Kelas II B ( miastenia umum sedang) Menyerang beberapa otot skeletal dan bulbar, kesulitan mengunyah, menelan. Respon terhadap obat kurang, angka kematian rendah. 3. Kelas III (miastenia fulminan akut) Perkembangan penyakit cepat, disertai krisis pernapasan, respon terhadap obat buruk, terjadinya thyoma tinggi dan angka kkematian tinggi. 4. Kelas IV (mistenia berat lanjut) Berkembang selama 2 tahun dari kelas I ke kelas II. Dapat berkembang secara perlahan atau tiba-tiba, respon terhadap pengobatan kurang dan kematian tinggi.
E.
Komplikasi 1. Perburukan fungsi otot rangka berkulminasi sebagai distress atau kegagalan pernafasan, dan kematian akibat diafragma dan otot-otot antar iga lumpuh. 2. Krisis kolinergik adalah suatu respon toksik yang kadang-kadang dijumpai pada penggunaan obat antikolineterase. Dapat terjadi status hiperkolinergik yang ditandai oleh peningkatan motilitas usus, kontriksi pupil, dan brradikardia. Pasien mengalami distress pernafasan.
F.
Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan diagnostik yang dilakukan pada pasien dengan kasus miastenia gravis, adalah: 1. Rontgen dada dan CT scan dada : mengetahui kemungkinan adanya thymoma serta dapat menunjukan hiperplasia timus yang dianggap menyebabkan respon autoimun.
2. Tensilon test (edrofonium klorida) : dengan menyuntikkan 1-2 mg tensilon intravena, jika tidak ada perkembangan suntikkan kembali 5-8 tensilon. Reaksi dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas (misalnya dalam 1 menit) ptosis hilang. Reaksi ini tidak berlangsung lama dan akan kembali seperti semula. Injeksi IV memeperbaiki respon motorik sementara dan menurunkan gejala pada krisis miastenik untuk sementara waktu memperburuk gejala-gejala pada krisis kolinergik. 3. Test Wertenberg : penderita diminta menatap benda di atas bidang ke dua mata tanpa berkedip. Pada miastenia gravis maka kelopak mata yang terkena akan ptosis. 4. Electromyogram (EMG) digunakan untuk mengukur potensial sel otot, tetapi tidak menunjukkan diagnosis khusus untuk miastenia gravis. 5. Test serum antibodi ami reseptor asetilkolin : terjadi peningkatan.
G.
Penatalaksanaan Penatalaksanaan diarahkan pada perbaikan fungsi melalui pemberian obat antikolinestrase
dan
mengurangi
serta
membuang
antibodi
yang
bersirkulasi 1.
anti kolinestrase a. piridostigmin bromide (mestinon), ambenonium klorida (Mytelase), neostigmin bromide (Prostigmin). b. diberikan untuk meningkatkan respon otot terhadap impuls saraf dan meningkatkan kekuatan otot, hasil diperkirakan dalam 1 jam setelah pemberian.
2. Terapi imunosupresif a. ditujukan pada penurunan pembentukan antibody antireseptor atau pembuangan antibody secara langsung dengan pertukaran plasma.
b. kortikostreoid menekan respon imun, menurunkan jumlah antibody yang menghambat c. pertukaran plasma (plasmaferesis) menyebabkan reduksi sementara dalam titer antibodi d. Thimektomi (pengangkatan kalenjer thymus dengan operasi) menyebabkan remisi subtansial, terutama pada pasien dengan tumor atau hiperlasia kalenjer timus. kalenjer timus. kalenjer timus. kalenjer timus. kalenjer timus.
BAB II KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
A.
Pengkajian keperawatan 1. Identitas klien : Meliputi nama, alamat, umur, jenis kelamin, status 2. Keluhan utama : Kelemahan otot 3. Riwayat kesehatan: Diagnosa miastenia didasarkan pada riwayat dan pesentasi klinis. Riwayat kelemahan otot setelah aktivitas dan pemulihan kekuatan pasial setelah istirahat sangatlah menunukkan miastenia gravis, pasien mugkin mengeluh kelemahan setelah melakukan pekerjaan fisik yang sederhana. riwayat adanya jatuhnya kelopak mata pada pandangan atas dapat menjadi signifikan, juga bukti tentang kelemahan otot. 4. Pemeriksaan B 6 a. B1 (Breathing) Dispnea, resiko terjadi aspirasi dan gagal pernafasan akut. b. B2 (Bleeding) Hipotensi / hipertensi, takikardi / bradikardi. c. B3 (Brain) Kelemahan otot ektraokular yang menyebabkan palsi ocular, jatuhnya kelopak mata atau dislopia intermien, bicara klien mungkin disatrik. d. B4 (Bladder) Menurunkan fungsi kandung kemih, retensi urine, hilangnya sensasi saat berkemih. e. B5 ( Bowel) Kesulitan menelan-mengunyah, disfagia, kelemahan otot diafragma dan peristaltik usus turun. f. B6 (Bone) Gangguan aktifitas/ mobilitas fisik, kelemahan otot yang berlebihan.
5. Pemeriksaan Fisik a. Otot mata: diplopia, ptosis, kelemahan otot bola mata. b. Otot wajah: kelemahan otot wajah, kesulitan tersenyum, kesulitan mengunyah, menelan, suara dari hidung hilang. c. Otot leher: kesulitan mempertahankan posisi kepala. d. Otot pernapasan: pernapasan lambat, kegagalan pernapasan dengan penurunan tidal volume dan vital capacity, tidak efektifnya batuk. e. Otot lain: kelemahan otot rangka dan ekstremitas. f. Status nutrisi: penurunan berat badan, tanda-tanda kekurangan nutrisi. 6. Psikosoial a. Pekerjaan b. Peran dan tanggungjawab yang biasa dilakukan c. Penerimaan terhadap kondisi d. Koping yang biasa digunakan e. Status ekonomi atau penghasilan. 7. Pengetahuan pasien dan keluarga a. Pemahaman terhadap penyakit, komplikasi, prognosis, pengobatan dan perawatan. b. Kemampuan membaca dan belajar.
B.
Diagnosa keperawatan Diagnosa yang memungkinkan timbul pada pasien dengan miastenia gravis, yaitu: 1. Tidak efektifnya pola napas berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan. 2. Tidak efektifnya bersihan jalan napas berhubungan dengan kelemahan otot, kehilangan refleks batuk dan menelan. 3. Aktivitas intoleran berhubungan dengan kelemahan otot
4. Gangguan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan otot mengunyah dan menelan. 5. Gangguan persepsi sensori (penglihatan) berhubungan dengan kelemahan otot okuler 6. Gangguan komunikasi verbal berhubungan dengan kelemahan otot
C.
Rencana keperawatan Intervensi yang direncanakan untuk melakukan tindakan keperawatan pada pasien miastenia gravis, yaitu: 1. Tidak efektifnya pola napas berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan. Kriteria Hasil: a. Pola napas normal b. Pergerakan dada simetris c. Bunyi napas normal d. Analisa gas darah dalam rentang normal e. Tidak terjadi sianosis Intervensi: a. Kaji jumlah pernapasan, irama, pola setiap 2 jam. R/: Perubahan pola dan irama pernapasan kemungkinan tanda-tanda krisis. b. Kaji penggunaan otot tambahan pernapasan setiap 2 jam. R/: Pengunaan otot-otot tambahan indikasi kelemahan otot pernapasan. c. Kaji bunyi napas setiap 2 jam. R/: Abnormal bunyi napas indikasi tidak efektinya ventilasi. d. Kaji warna kulit dan tingkat kesadaran setiap 2 jam. R/: Sianosis dan penurunan kesadaran indikasi kekurangan oksigen. e. Kaji vital capacity dan tidal volume. R/: Mengetahui adanya kegagalan pernapasan.
f. Kaji AGD. R/: Mengetahui adanya kegagalan pernapasan. g. Berikan oksigen. R/: Mempertahankan oksigenasi dan perfusi jaringan. h. Lakukan suction jika perlu. R/: Mempertahankan jalan napas. i. Pertahankan posisi kepala 30-45o. R/: Meningkatkan ekspansi paru. j. Ajarkan napas dalam dan batuk efektif. R/: Mencegah penumpukan sekret. k. Catat adanya peningkatan kelemahan, kesulitan bernapas, peningkatan PaCO2, penurunan PaOa, meneurunnya kapasitas vital dan meningkatnya kesulitan mengunyah dan bicara. R/: Mungkin adanya krisis miastenia atau kolinergik. l. Kolaborasi dalam pemberian obat antikolinesterase. R/: Meningkatkan jumlah asetikoline dalam neuromuskular junction. m. Cek keadaan pernapasan, kapasitas vital dan tidal volume sebelum dan sesudah pemberian obat. R/: Mengetahui efek pemberian pengobatan.
2. Tidak efektifnya bersihan jalan napas berhubungan dengan kelemahan otot, kehilangan refleks batuk dan menelan. Kriteria Hasil: a. Pola napas normal b. Jalan napas paten c. Pergerakan dada simetris d. Bunyi napas normal e. Analisa gas darah dalam rentang normal f.
Tidak terjadi sianosis
Intervensi: a.
Kaji frekuensi pernapasan dan pola, kepatenan jalan nafas, batuk dan gag reflek, keadaan sekret setiap 2 jam. R/: Mengetahui adanya kelemahan otot pernapasan, menelan dan batuk.
b.
Lakukan kebersihan mulut dan suction jika perlu. R/: Menjaga kepatenan jalan napas.
c.
Ajarkan batuk efektif. R/: Mengurangi statis sekret.
d.
Lakukan fisioterapi dada. R/: Mengurangi statis sekret.
3. Aktivitas intoleran berhubungan dengan kelemahan otot. Kriteria Hasil: a. Kekuatan otot penuh b. Atropi tidak terjadi c. Tonus otot baik d. Pasien dapat melakukan aktivitas secara bertahap e. Tidak terjadi kelemahan otot. Intervensi: a. Kaji kekuatan otot, ptosis, diplopia, pergerakan bola mata, kemampuan mengunyah, menelan, refleks batuk, bicara. R/: Tingkat kelemahan otot mungkin berbeda pada bagian tubuh yang lainnya. b. Kaji kekuatan otot sebelum dan sesudah pemberian anti kolinesterase. R/: Mengetahui efek pemberian obat. c. Lakukan jadwal istirahat, jaga lingkungan yang tenang. R/: Periode setelah istirahat, kekuatan otot meningkat. d. Menganjurkan berpartisipasi dalam perawatan. R/: Melatih aktivitas secara bertahap.
4. Gangguan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan otot mengunyah dan menelan. Kriteria Hasil: a. Berat badan stabil b. Tidak ada tanda-tanda anemia c. Intake makanan adekuat Intervensi: a. Kaji status nutrisi pasien. R/: Informasi dasar status nutrisi. b. Kaji kemampuan mengunyah dan menelan. R/: Mencegah aspirasi. c. Berikan diet lunak. R/: Memudahkan mengunyah dan menelan. d. Berikan diet tinggi protein tinggi kalori. R/: Pemenuhan kebutuhan nutrisi. e. Lakukan perawatan mulut sebelum dan sesudah makan. R/: Meningkatkan nafsu makan pasien. f. Berikan makanan melalui NGT sesuai program. R/: Pemenuhan kebutuhan nutrisi. g. Timbang berat badan setiap 3 hari. R/: Berat badan indikasi perubahan kebutuhan nutrisi. h. Auskultasi bising usus dan kaji adanya konstipasi d an diare. R/: Mengetahui adanya peristaltik dan adekuatnya pencernaan. i. Anjurkan pasien untuk minum cukup 1500-2000 cc jika tidak ada kontraindikasi. R/: Pemenuhan kebutuhan cairan dan mengurangi konstipasi. j. Monitor hasil laboratorium, BUN, glukosa, elektrolit, serum albumin. R/: Data indikasi status nutrisi.
k. Kolaborasi dengan tim gizi untuk menentukan diet yang tepat. R/: Menentukan diet yang tepat.
5. Gangguan persepsi sensori (penglihatan) berhubungan dengan kelemahan otot okuler. Kriteria hasil: a. Pasien dapat mengenali lingkungan sekitar. b. Pasien bebas dari abrasi kornea, nyeri mata. c. Tidak dapat ptosis, diplopia dan kelemahan otot mata. Intervensi: a. Kaji adanya ptosis, diplopia dan gerakan bola mata. R/: Kelemahan okuler indikasi miastenia gravis. b. Kaji fungsi saraf III, IV, VI, VII. R/:Menentukan adekuatnya saraf kranial yang berhubungan dengan kemampuan pergerakan mata. c. Gunakan obat tetes mata dan pelindung. R/: Memberikan lubrikan dan melindungi mata. d. Orientasikan pasien pada lingkungan sekitar sebagaimana kebutuhan. R/: membantu pasien untuk mengenali lingkungan.
6. Gangguan komunikasi verbal berhubungan dengan kelemahan otot. Kriteria Hasil: Pasien mengekspresikan diri secara verbal atau non verbal. Intervensi: a. Kaji kemampuan pasien dalam bicara dengan pemeriksaan saraf kranial V, VII, IX, X, XII. R/: Mengatahui kemampuan bicara pasien. b. Ajukan pertanyaan tertutup, ya atau tidak atau gerakan tubuh. R/: Memudahkan pasien untuk menjawab.
c. Lakukan bicara dengan gerakan yang pelan. R/: Dapat melihat gerakan bibir lawan bicara. d. Gunakan gambar, kertas atau sarana lainnya. R/:Menggunakan
media
memudahkan
pasien
mengekspresikan
keinginannya. e. Informasikan kepada staf atau keluarga tentang keterbatasan pasien dalam komunikasi. R/: Pola komunikasi yang salah akan menambah frustasi pasien.
DAFTAR PUSTAKA
Corwin, E. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Edisi Revisi. EGC; Jakarta Doenges, Moorhouse, Geissler. 2009. Rencana asuhan keperawatan. EGC; Jakarta. Eliastam, M., Sternbach, G., Bresler, M. 1998. Buku saku penuntun kedaruratan medis edisi 5. EGC; Jakarta. Price, S. A. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis dan Proses-Proses Penyakit Volume 1 Edisi 6. EGC; Jakarta. Smeltzer, S., Bare, B. 2002. Buku ajar keperawatan medical-bedah Brunner & Suddarth. EGC; Jakarta.
LAPORAN PENDAHULUAN MIASTENIA GRAVIS
DI SUSUN OLEH:
Alfrisca Kende, Nim: C 121 10 608
PROGRAM PROFESI KEPERAWATAN PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012
CI akademik
(
CI lahan
)
(
)
