LIPOSARKOMA
DEFINISI • Sarcoma adalah pertumbuhan maligna jaringan mesodermal (misal jaringan ikat, otot, tulang). • Liposarkoma adalah tumor ganas atau kanker pada jaringan lemak, yang biasanya dicirikan oleh adanya diferensiasi abortif sel – sel menjadi liposit
• Liposarcoma terjadi dari sel – sel mesenkim primitif, beberapa diantaranya membawa vakuola – vakuola lipid yang harus ada paling sedikit beberapa sel. • Liposarkoma dapat timbul dimana saja pada tubuh diluar jaringan adiposa, namun distribusi secara antomis tergantung pada jenis gambaran histologiknya.
ETIOLOGI 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Virus Agens Agens Faktor Faktor Agens
Fisik : sinar matahari, radiasi. Kimia : Karsinogen kimia Genetik dan Keturunan Pemakanan Hormonal
PATOFISIOLOGI • Protein yang dihasilkan dari abnormalitas kromosom merupakan kunci perkembangan kanker jaringan mesenkim. • Paparan etiologi yang terjadi secara berulang dapat mencetuskan mutasi kromosom pada pita 12q13 • Terjadi translokasi gen FUS-CHOP secara masif, sehingga mengkode transkripsi faktor-faktor penting bagi diferensiasi adiposit.
EPIDEMIOLOGI • Liposarkoma merupakan keganasan jaringan lunak yang paling banyak, dengan insidens global sekitar 2.5 kasus per juta populasi • Usia rata-rata penderita sekitar 50 tahun • Umumnya survival rate 5 tahun kurang dari 50% • Metastasis sering terjadi terutama pada liposarkoma kurang terdiferensiasi, dimana hepar dan pulmo merupakan tempat paling sering metastasis.
KLASIFIKASI Klasifikasi tumor jaringan lunak berdasarkan histopatologi menurut WHO: • Well differentiated liposarcoma • Dedifferentiatted liposarcoma • Myxoid cell liposarcoma • Round cell liposarcoma • Pleomorphic liposarcoma
Well differentiated liposarcoma
Pleomorphic liposarcoma
GEJALA KLINIS • Benjolan: tanpa nyeri atau tanda radang,biasanya mempunyai batas yang cukup jelas dengan jaringan sekitarnya, tanpa gejala dan keluhan apapun. • Keluhan baru timbul setelah ukuran sudah besar atau terjadi tarikan atau tekanan pada otot atau saraf. • Gejala dan tanda kanker jaringan lemak tidak spesifik, tergantung pada lokasi dimana tumor berada • Nyeri bisa timbul karena penekanan pada saraf – saraf tepi. Kanker yang sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan kulit.
PREDILEKSI • Distribusi anatomis liposarcoma sebagian besar terkait dengan jenis histopatologinya. • Well differentiated liposarcoma paling sering terjadi pada jaringan lunak dalam pada kedua tungkai dan retroperitoneum. • Myxoid dan/atau round-cek liposarcoma serta pleomorphic liposarcoa memiliki perdileksi yang khas pada tungkai. • Dedifferentiated liposarcoma terjadi paling sering pada retroperitoneum.
PEMERIKSAAN 1. Anamnesis Liposarcoma paling sering ditemukan pada ekstremitas, retroperitoneum, dan lebih jarang pada area kepala dan leher. Umumnya pasien dengan liposarkoma tidak mengeluhkan gejala, sampai tumor berukuran besar dan menekan struktur disekitarnya menyebabkan nyeri maupun disfungsi. Gejala dapat berupa: pembengkakan yang nyeri, penurunan fungsi, rasa kebas, pembesaran varises, fatig, nyeri perut, berat badan menurun, sesak, dan muntah.
2. Pemeriksaan fisis: palpasi didapatkan massa berbatas tegas, juga perkirakan ukuran kelainan dan perlekatan dengan struktur dangkal maupun dalam. 3. Biopsi: menentukan ganas atau jinak. 4. Pemeriksaan pencitraan: radiografi, ultrasonografi, limfangiografi, CT, atau MRI sebaiknya digunakan dengan selektif. Angiografi bermanfaat karena dapat menilai hubungan anatomi tumor dengan jaringan sekitarnya.
PENATALAKSANAAN • Terapi utama: pembedahan, radioterapi, khemoterapi, hormonterapi dan bioterapi. • Eksisi luas: bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan sekitarnya sampai bebas tumor. • Penggunaan radioterapi dan khemoterapi hanyalah sebagai pelengkap. Untuk kanker yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah dengan radioterapi. • Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun kekambuhan ditempat jauh hasil metastase.
KOMPLIKASI 1. Metastase pada paru – paru, hepar, tulang. 2. Komplikasi dari penatalaksanaan yaitu infeksi pada pembedahan, dan jika dilakukan terapi radiasi mungkin akan terjadi perlambatan penyembuhan luka, dan nekrosis dijaringan setelahnya.. 3. ika dilakukan khemoterapi, akan didapat komplikasi antara lain : mual, muntah, stomatitis, neuropati perifer, miopati jantung, dan kerusakan hepar
