BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pupil merupakan lubang bundar di bagian tengah iris tempat masuknya cahaya ke bagian dalam mata. Ukuran pupil normal berbeda-beda antar manusia, normalnya diameter pupil berkisar atara 3-4 mm, pada anak-anak umumnya lebih besar dan semakin menciut saat saa t bertambah umur. Fungsi utama dari pupil adalah mengontrol jumlah cahaya yang masuk kedalam mata untuk mendapatkan fungsi visual terbaik pada berbagai derajat intensitas cahaya.,! "eukok "eukokoria oria atau yang yang bisa bisa di kenal kenal dengan dengan pupil putih putih #$hite #$hite pupil% pupil% merupakan kondisi medis yang ditandai dengan timbulnya $arna putih pada pupil yang pada keadaan normal ber$arna hitam. Pada leukokoria pupil terlihat normal pada cahaya kamar namun tidak memiliki red refle& pada pemeriksaan oftalm oftalmosk oskop. op. "eukok "eukokori oriaa bukanla bukanlah h merupa merupakan kan suatu suatu penyaki penyakitt yang yang berdir berdirii sendiri, tapi merupakan gejala dari penyakit yang mendasarinya. 3 'arna putih pada pupil #leukokoria% harus di bedakan dengan kekeruhan pada kornea, karena keduanya terlihat mirip namun memiliki penyebab yang berbeda dan bagaimanapun kedua gejala tersebut memerlukan perhatian medis.!
1
1.2 Tujuan 1.2.1 Tujuan Umum
Untuk mengetahui dan memahami tentang definisi, etiologi, patofisiologi, gambaran klinis, pemeriksaan, diagnosis dan diagnosis banding, penatalaksanaan serta prognosis dari leukokoria. 1.2.2 Tujuan Khusus
Untuk memenuhi salah satu tugas di (epaniteraan (linik )lmu Penyakit *ata di +U r. rajat Pra$iranegara erang dan sebagai salah satu persyaratan dalam mengikuti ujian di (epaniteraan (linik )lmu Penyakiy *ata di +U r. rajat Pra$iranegara erang.
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatm! "an #!s!lg! Pu$!l
Pupil merupakan lubang bundar di bagian tengah iris tempat masuknya cahaya ke bagian dalam mata. Ukuran lubang pupil dapat di sesuaikan oleh vasriasi kontraksi otot-otot iris untuk memungkinkan lebih banyak atau sedikit cahaya masuk sesuai keadaan. 4 )ris mengandung dua kelompok jaringan otot polos, yang pertama sikuler #berjalan melingkar di dalam iris% dan yang kedua radial #berjalan keluar dari batas pupil seperti jari-jari roda sepeda%. Pupil mengecil apabila otot sirkuler#atau konstriktor% berkontraksi dan membentuk cincin yang lebih kecil. +efleks konstriktor terjadi apabila sedang melihat cahaya terang, hal ini untuk mengurangi cahaya yang masuk ke mata. edangkan, apabila otot radialis memendek, ukuran pupil akan meningkat, hal ini terjadi pada saat meningkatkan jumlah cahaya yang masuk. ,4
3
cahaya temaram untuk
Otot Sirkuler
Otot Radial
Gambar 2.1. otot pada pupil Dikutip dari http://www.dartmouth.edu 5
tot-otot iris di kontrol oleh sistem saraf otonom. erat-serat saraf parasimpatis
mempersarafi
otot
sirkuler,
dan
serat-serat
saraf
simpatis
mempersyarafi otot radial.4 2.% Leukkr!a 2.%.1 De&!n!s!
"eukokoria di artikan dengan white pupil atau pupil putih, pupil dapat terlihat normal pada cahaya kamar namun tidak memiliki r ed reflex pada pemeriksaan oftalmoskop. "eukokoria lebih sering di sebabkan oleh katarak, retinopati prematuritas, atau vitreus primer hiperplastik persisten di banding retinoblastoma.-3
2.%.2 Katarak Kngen!tal 2.%.2.1 De&!n!s! Katarak Kngen!tal
4
(atarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir sampai bayi berusia kurang dari tahun. (atarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti. 2.%.2.2 Et!lg! Katarak Kngen!tal
/tiologi dari katarak kongenital sendiri dapat dibagikan berdasarkan jenis katarak pada seseorang yaitu katarak kongenital unilateral atau bilateral. (ebanyakan dari katarak kongenital unilateral adalah idopatik #tidak diketahui penyebabnya%. (atarak kongenital bilateral biasanya merupakan penyakit herediter #di$ariskan secara autosomal dominan% dan sering bersarna penyakit sistemik yang lain. (atarak kongenital unilateral paling banyak ditemukan bersama penyakit anomali okular yang lain. elain itu, penyebab-penyebab utama yang lain adalah bisa disebabkan oleh penyakit infeksi maternal. 0 2.%.2.% 'an!n&estas! Katarak Kngen!tal
1anda tanda klinis katarak kongenital2 . "eukokoria #pupil putih% !. +efleks merah #refleks fundus% abnormaltidak ada. 3. istagmus dan 5mblyopia. 5pabila kekeruhan cukup kecil sehingga tidak menutupi pupil, ketajaman penglihatan dicapai dengan memfokuskan bayangan di sekitar kekeruhan. amun apabila seluruh pupil tertutup, penglihatan normal tidak terbentuk dan terjadi gangguan visual serta adanya fiksasi yang buruk menyebabkan timbulnya nistagmus dan ambliopia. 6,7 2.%.2.( Penatalaksanaan Katarak Kngen!tal
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada2
5
. (atarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya setelah katarak terlihat. !. (atarak parsial unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus, akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan dengan segera. 3. (atarak total unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadinya ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan beban mata. 4. (atarak biletaral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika, bila terjadi kelainan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. 7,8 2.%.2.) Prgns!s Katarak Kngen!tal
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital tidak sebaik prognosis katarak senilis. 5danya ambliopia dan terkadang muncul anomali saraf optikus atau retina terbatas dalam tingkat pencapaian penglihatan.. 7 2.%.% *et!n+lastma 2.%.%.1 De&!ns! *et!n+lastma
+etinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina #sel batang dan kerucut% atau sel glia yang bersifat ganas. (elainan ini bersifat kongenital autosom dominan bila mengenai kedua mata atau bersifat mutasi somatik bila mengenai satu mata saja. 1umor ini tumbuhnya sangat cepat
6
sehingga vaskularisasi tumor tidak dapat mengimbangi tumbuhnya tumor sehingga terjadi degenerasi dan nekrosis yang disertai kalsifikasi.,3 +etinoblastoma biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut sehingga sudah menimbulkan kelainan pada mata berupa pupil putih, strabismus atau peradangan.ecara umum, semakin dini penemuan tumor dan semakin dini dilakukannya terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita mencegah perluasan
tumor
melalui
saraf
optikus
dan
jaringan orbita.
+etinoblastoma dapat berakibat fatal bila tidak mendapatkan pengobatan yang tepat.3 2.%.%.2 'an!n&estas! *et!n+lastma
9ejala subyektif sukar untuk didapatkan karena anak tidak memberikan keluhan apapun, bila dijumpai pada anak yang lebuh besar, gejala subyektif yang dikeluhkan umumnya adalah penglihatan yang menurun, sehingga retinoblastoma biasanya
tidak
disadari
sampai
perkembangannya
cukup
lanjut
sampai
menimbulkan gejala obyektif. : 9ejala obyektif pada retinoblastoma dari yang tersering disadari hingga yang jarang disadari2: .
"eukokoria # 5mourotic ;at
!.
trabismus.
3.
=eterokromia.
4.
9laukoma.
0.
=ifema.
6.
Peradangan orbita.
2.%.%.( D!agns!s "an Pemer!ksaan $enunjang
7
Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan gambaran tumor dengan $arna putih atau krem kekuningan, dengan lesi satelit pada retina, ruang sub retina dan terdapat sel-sel tumor pada korpus vitreus #vitreus seeding %. Untuk mendapatkan pemeriksaan funduskopi yang lebih detail sebaiknya pemeriksaan dilakukan dengan midriatil untuk melebarkan pupil. Pada pemeriksaan fluoresen angiografi didapatkan gambaran berupa massa tumor dan neovaskularisasi pada daerah tumor, tetapi tidak dapat menampilkan gambaran vitreus seeding.:,> U9 pada mata dapat memberikan gambaran heterogenitas dan kalsifikasi jaringan yang identik dengan massa pada retinoblastoma. U9 tidak lebih sensitif jika dibandingkan dengan ;omputed 1omografi #;1% yang ideal untuk mendeteksi adanya kalsifikasi intraokuler. amun, ;1 dikha$atirkan dapat memperburuk mutasi gen pada penderita retinoblastoma dengan usia di ba$ah tahun karena adanya radiasi dari alat tersebut.> *agnetic +esonance )maging #*+)% merupakan alat yang paling sensitif untuk mengevaluasi retinoblastoma karena memberikan gambaran yang paling baik yang dapat memantau ada tidaknya metastase pada nervus optikus. Pemeriksaan foto polos diindikasikan bila pada gambaran klinis didapatkan kecurigaan adanya metastase ke tulang. > 2.%.%.( Tatalaksana *et!n+lastma
?erbagai macam jenis terapi retinoblastoma disesuaikan sesuai kebutuhan dan stadium perjalanan penyakit, yang bervariasi pada setiap pasien. Pasien unilateral intraokular retinoblastoma dengan ukuran tumor besar dan pertumbuhan tumor yang cepat sering dilakukan enukleasi yang akan mempunyai angka
kesembuhan @:0A. Pasien dengan retinoblastoma pada kedua matanya biasanya mendapat multi terapi berupa terapi lokal dan kemoterapi. /nukleasi dilakukan pada satu mata, pada mata dengan prognosis yang paling buruk atau pada kedua mata bila visus kedua mata sudah nol. > 2.%.%., Prgns!s *et!n+lastma
ecara umum, semakin dini penemuan tumor dan semakin dini dilakukannya terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita mencegah perluasan tumor melalui saraf optikus dan jaringan orbita. 3 2.%.( *et!n$at! Prematur!tas 2.%.(.1 De&!n!s! *et!n$at! Prematur!tas
+etinopati prematuritas adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan pada pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur. +etinopati prematuritas
terjadi
akibat
kepekaan
pembuluh
darah
retina
di
masa
perkembangan terhadap oksigen konsentrasi tinggi #kondisi ketika neonatus harus bertahan akibat ketidakmatangan paru%. Pajanan oksigen konsentrasi tinggi #hiperoksia%
mengakihatkan
tingginya
tekanan
oksigen
retina
sehingga
memperlambat perkembangan pembuluh darah retina #vaskulogenesis%. =al ini menimbulkan daerah iskemia pada retina. 2.%.(.2 D!agns!s "an Pemer!ksaan Penunjang *et!n$at! Prematur!tas
tandar baku untuk mendiagnosa +P adalah pemeriksaan retinal dengan menggunakan oftalmoskopi binokular indirek. ibutuhkan pemeriksaan dengan dilatasi fundus dan depresi skleral. 2.%.(.% Penatalaksanaan *et!n$at! Prematur!tas
!
. 1erapi *edis 1erapi medis untuk retinopati prematuritas #+P% terdiri dari screening oftalmologis terhadap bayi-bayi yang memiliki faktor risiko. 1erapi Bterapi lainnya yang pernah dicoba dapat berupa mempertahankan level insulinlike gro$th factor #)9F-% dan omega-3-polyunsaturated fatty acids #PUF5s% dalam kadar normal pada retina yang sedang berkembang. ! !. 1erapi ?edah 1erapi bedah pada +P diantaranya adalah terapi bedah ablatif, krioterapi, terapi bedah laser. 2.%.(.) Prgns!s
Prognosis +P ditentukan berdasarkan Cona penyakit dan stadiumnya. emakin tinggi stadiumnya maka prognosisnya semakin buruk dan dapat menyebabkan komplikasi berupa myopia, strabismus, anisometropia dan amblyopia yang berkaitan dengan kondisi +P akut. (ehadiran temuan ini menyebabkan peningkatan risiko ablasi retina. ! 2.%., Persistent Hyperplastic Primary Vitreous -PHP/ 2.%.,.1 De&!n!s! Persistent Hyperplastic Primary Vitreous -PHP/ P=PD adalah kelainan kongenital pada mata dikarenakan kegagalan
vitreus primer pada $aktu embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk beregresi. =al ini ditandai dengan persisten dari berbagai bagian vitreous primer #embrionik sistem vaskular hyaloid termasuk tunika vaskulosa lentis posterior% dengan hiperplasia dari jaringan ikat pada $aktu embrio dan terkait dengan mikroftalmia, katarak, dan glaukoma. 3 2.%.,.2 'an!n&estas! Kl!n!s Persistent Hyperplastic Primary Vitreous -PHP/
1"
1anda-tanda yang paling umum adalah leukokoria dan mikroptalmia. elain itu bisa dijumpai katarak, strabismus, glaukoma, hifema, dan uveitis. Presentasi klinis dapat bervariasi. elain itu, dilatasi pupil sering tidak sempurna dan mungkin ada traksi pada jaringan dibelakang iris #proses silia%. 4-0 2.%.,.,. D!agns!s "an Pemer!ksaan PHP iagnosis P=PD berdasarkan pada anamnesa, pemeriksaan mata yang komprehensif dan dikonfirmasi dengan ultrasonografi, ;1-scan atau magnetic resonance imaging #*+)%.4 2.%.,.) Penatalaksanaan Pers!stent H0$er$last! Pr!mar0 !treus -PHP/ 1ujuan dalam pengobatan P=PD adalah menyelamatkan mata dari komplikasi apabila tidak diobati #terutama glaukoma dan penyakit pthysis bulbi%, mempertahankan ketajaman visual tetap ada, dan mencapai hasil kosmetik yang dapat diterima.4 1indakan bedah diindikasikan apabila dijumpai komplikasi berupa kolaps ruang anterior yang progresif, peningkatan tekanan intraokular, perdarahan pada vitreous, dan ablasio retina.3 Ditrektomi adalah operasi untuk menghilangkan badan kaca atau vitreous #jelly bening seperti kaca% dari dalam bola mata. Ditrektomi merupakan operasi mikro yang dilakukan diruang operasi. 5nestesi dapat dilakukan secara lokal atau umum. Untuk prosedur yang lebih rumit dilakukan anestesi umum. ua atau tiga sayatan tipis pada sklera akan dibuat agar beberapa alat yang kecil dapat diselipkan ke mata seperti lampu fibreoptik, pemotong vitreous, gunting halus intraokular, dan alat laser pada bagian pars plana. ;airan vitreous akan digantikan bahan lain seperti larutan garam yang mirip dengan cairan tubuh, udara, atau gas. ;airan vitreous tidak akan terbentuk lagi dan mata dapat berfungsi tanpa vitreous. Pada akhir operasi sayatan tadi akan dijahit kembali dan akan sembuh perlahan-
11
lahan. perasi terdiri dari pengangkatan vitreous dan mengupas jaringan parut dari permukaan retina. )ni adalah operasi yang halus. perasi ini dilakukan bila penglihatan terganggu atau distorsi mengganggu penglihatan mata yang sehat.4-0 9angguan pada segmen posterior bisa juga terlihat dengan menggunakan instrumen ini. 1indakan bedah pada kasus P=PD posterior jarang dilakukan apabila tidak terdapat traksi pada retina dan kapsul lensa.4-0 Disual rehabilitasi #lensa afakia dan terapi ambliopia% dilakukan untuk memperoleh visual yang bagus. dalam kasus kelainan berbagai segmen di posterior, rehabilitasi visual tidak memungkinkan untuk dilakukan.4-0 2.%.,. Prgns!s Persistent Hyperplastic Primary Vitreous -PHP/ Prognosis bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi. amun tindakan intervensi bedah yang adekuat sering dapat menyelamatkan mata dan menstabilkan ketajaman visual.3
BAB III SI'PULAN
"eukokoria merupakan suatu gejala pada mata dimana pupil terlihat putih, keadaan ini merupakan tanda patologi di mata. etiap kelainan yang menghalangi jalan sinar ke retina akan menimbulkan pantulan benr$arna putih. "eukokoria lebih sering di sebabkan oleh katarak, retinopati prematuritas, atau vitreus primer hiperplastik persisten di banding retinoblastoma.
12
Penanganan leukokoria bergantung pada penyakit penyebabnya. /tiologi dan faktor resiko harus di cari untuk mengetahui penyebab terjadinya leukokoria. Prognosis leukokoria yang disebabkan oleh katarak kongenital lebih baik di banding penyakit lainnya. Prognosis leukokoria akibat retinoblastoma lebih baik jika tumor cepat di identifikasi dan belum menyebar luas, begitu juga dengan +P, prognosis semakin buruk apabila Cona dan stadium peyakit makin tinggi. edangkan prognosis P=PD bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi.
DA#TA* PUSTAKA
. )lyas, idarta. !>3. )lmu Penyakit *ata. /disi (eempat. Eakarta2 ?alai Penerbit Fakultas (edokteran Universitas )ndonesia. !. ayuti (, !>4. Profil "eukokoria Pada 5nak. i unduh tanggal !0 ovember !>0. 1ersedia dari mka.fk.unand.ac.id 3. Daughan 5sbury. 9eneral phtalmology 8th /dition. 1he *c9ra$=ill ;ompanies.
13
4. her$ood ". !>4. Fisiologi *anusia ari el (e istem. /disi kedelapan. Eakarta2 /9; 0. 'ood$ard. !>4. Pupilary ilatation. i unduh tanggal !0 ovember !>0. 1ersedia dari http2$$$.dartmouth.edu 6. *osby. !>. Pediatric ophtalmology )n2 ?asic and clinical sciences course. 5merican 5cademy of phtalmology 7. ?ashour *. !>>:. ;ongenital ;ataract. iunduh tanggal !8 ovember !>0. 1ersedia dari2 $$$.ncbi.nlm.nih.gov . 8. Franklin '. !>3. ;ongenital ;ataract. iunduh tanggal !8 ovember !>0. 1ersedia dari2 $$$.nlm.nih.govmedlineplus :. ;hintagumpala. !>>7. +etinoblastoma 2 +evie$ ;urrent *anagement. iunduh tanggal !8 ovember. 1ersedia dari2 $$$.5lpha*edPress.com >. hield ;. ". !>> P. ractical 5pproach to *anagement of +etinoblastoma. iunduh tanggal !8 ovember !>0. 1ersedia dari2 $$$.5rchpthalmol.com . Farrukh. !>>. +etinophaty of prematurity. epartment of ophthalmology arro$ park
hospital.
iunduh
tanggal
!:
ovember
!>0.
1ersedia
dari2
$$$.ncbi.nlm.nih.gov !. +egillo ;. !>>8. isease of Ditreous dalam2 +etina and Ditreous. ingapore2 5merican 5cademy of phthalmology "td. 3. 5le& D. !>!. Persistent =yperplastic Primary Ditreous. iunduh tanggal esember !>0. 1ersedia dari2 http2$$$.pgcfa.org 4. Parag (. !>. Persistent Fetal Dasculature yndrome. iunduh tanggal esember !>0. 1ersedia dari2 http2$$$.eophtha.com
14
15. /llen *. !>. Pediatric rbit 1umors and 1umor like "esions2 euroepithelial
"esions of 1he cular 9lobe and ptic erve. iunduh tanggal esember !>0. 1ersedia dari2 http2radiographics.rsna.org
15
