isii (Autosaved)-1

BAB I LAPORAN KASUS

1.1. 1.1. IDEN IDENTI TIT TAS  Nama Pasien Umur Tempat/ tgl lahir Jenis "elamin %lamat %gama Pen'i'i"an Pe"er*aan (u"u +angsa  N. -) Tangga anggall )asu" )asu" Peraa Peraatan tan

: Tn. J : 54 tahun : Kalimantan,01 Februari 19! : #a"i$#a"i : %bepura : &slam : ()% : (upir : +ugis : 105055 : 1 Juli Juli !01 !01

1.2. 1.2. DAFT DAFTA AR MASA MASALA LAH H No. 1. .

4.

Masalah Aktif Tetraparese spasti" #esi transersal

me'ulla

spin spinal alis is

segm segmen en

seti seting nggi gi

2eri2al atas. %m3trpi2 #a #ateral (2 (2lersis

No.

Masalah inaktif

Tanal

!5//!01

1.!. 1.!. SUB" SUB"EK EKTI TIF F Ana#n$sis %A&toana#n$sis' %A&toana#n$sis' a. K$ K$l& l&ha han n Uta# Uta#a a ). Ri*a+at Ri*a+at P$n+a P$n+akit kit S$ka, S$ka,an an

#"asi nset Kualitas

Tanal 14//!01 !1//!01

( #emah "eempat anggta gera" 

: %nggta gera" atas 'an baah : 1 hari sebelum masu" 6umah (a"it : %nggta gera" atas ti'a" 'apat melaan graitasi 'an tahana tahanan n 3ang 3ang 'iberi 'iberi"an "an,, se'ang se'ang"an "an anggt anggtaa

Kuantitas

gera" baah han3a 'apat 'igeser. 'igese r. : %ctivity Daily of Living  7%-#8   7%-#8 terganggu, 'epen'en

Krnlgis

 pa'a anggta "eluarga : %aln3a pasien merasa"an pusing se"eti"a 'an tiba$ tiba *atuh , lemas 'an ti'a" bisa ber'iri saat hen'a"  nai" "e'alam ta"si 'i terminal entrp  *am sebelum masu masu" " "e 6uma 6umah h (a"i (a"it. t. Ping Pingsa san n 7$8, 7$8, )ual )ual 7$8, 7$8,

muntah 7$8, Fa" Fa"tr tr 3ang ang mem memperb perber erat at : Ti'a" 'a" a'a a'a Fa" Fa"tr tr 3an 3ang g mem mempe peri rin ngan gan : Ti'a" 'a" a'a a'a e*ala Pen3erta : Pasien *uga me mengeluh ba batu"   mi minggu, le len'ir 7; 7;8 1

 berarna hi*au "e"uningan, ++ menurun. menurun. -. Ri*a+ Ri*a+at at P$n+ P$n+ak akit it Dah Dah&l &l& & Pasien su'ah merasa"an lemah pa'a "e'ua tangann3a se*a" 4 tahun 3ang lalu 'an

sering sering "ntr "ntrll 'i Pli Pli (ara< (ara< 6( '" !. 6ia3a 6ia3att hipert hipertens ensii 7$8, 6ia3at 6ia3at 'iabet 'iabetes es melli mellitu tuss 7$8, 7$8, 6ia 6ia3a 3att pen3 pen3a" a"it it *antu *antung ng 7$8, 7$8, 6ia3 6ia3at at mer mer" "" " 7;8 se*a" se*a" umur  umur  !0tahun, mulai berhenti mer"" se*a" ! tahun 3ang lalu. . Ri*a+at Ri*a+at P$n+a P$n+akit kit K$l&a, K$l&a,a a Ti'a" a'a "eluarga pasien 3ang mengalami sa"it seperti ini. $. Ri*a+ Ri*a+at at sos sosial ial an an $kon $kono# o#ii Pasien a'alah serang "epala rumah tangga, 3ang be"er*a sebagai supir tru", Pasien

'itinggal leh istri 'an ana"$ana"n3a se*a"  bulan 3ang lalu.

1./ 1./. OB OB"E "EKT KTIF IF a. 0ital Si Sin 7Pemeri"saan 'i &-8

Kea'aan umum: Tampa" sa"it se'ang, Kesa'aran : =mps mentis, =( : > 4 )?5 TT? : Te"anan -arah @ 100/0 mmAg,  Na'i @ 100B/min, 6espirasi @ 0B/mnt, (uhu @ ,! = ). Stat Stat&s &s Int$ Int$,n ,na a

Kepa Kepala/ la/le lehe herr : Nrm Nrm2 2he hepa pal, l, =n* =n*un ungt gti iaa anem anemis is 7$/$8 7$/$8,, s"ler s"leraa i"ter i"teri" i" 7$/$8 7$/$8,,  pembesaran K+ 7$8 Thra" Thra"ss

: paru paru simetri simetris, s, i"ut i"ut gera" gera" na
=r

: &2 7;8, thrill 7$8, pe"a", +un3i *antung &$&& regular, murmur 7$8

%b'me %b'men n

: tampa" tampa" 2e"u 2e"ung, ng, +U7; +U7;8, 8, t3mpan t3mpanii

>"stremitas: a"ral teraba hangat, u'ema 7$8.

-. Stat Stat& &s Psikis ikis

=ara berpi"ir Perasaan hati Ting"ah la"u &ngatan

: reaslisti"   : >utimi"   : Nrma"ti<   : +ai"   2

Ke2er'asan

: Ti'a" 'iealuasi pemeri"saan &D

. Stat&s N$&,olois

6angsangan )eningeal

: Ka"u Ku'u" 7$8 #asegue / Kernig 7$8 +ru'Eins"3 &,&&,&&& 7$/$/$8

(ara< ta"

: )ata

: pupil bulat is"hr,

Ѳ

-(:  mm, +) :

 bergera" "esegala arah Ca*ah : simetris #i'ah : simetris

)tri"

: tetraparese 'engan "e"uatan tt



4





%tr
Nerus "ranialis

:

Kanan

Kiri

 N.& 7l
: :

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

 N&& 7pti"us8 Ta*am Penglihatan #apang penglihatan

: :

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

 N&&& 7l"sptalmus U"uran Pupil +entu" 6e
: : : : : : : : : :

Ti'a" 'iealuasi 'bn 'bn 'bn 'bn  mm bulat ; Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

'bn 'bn 'bn 'bn mm bulat ; Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

'bn 'itengah

'bn 'itengah

 N&? 7Tr"learis8 Pergera"an mata 7Kebaah$"e'alam8 : (i"ap bulbus :

3

 N? 7Trigeminus8 )embu"a mulut )engun3ah )enggigit 6e
: : : : :

%simetris Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

%simetris Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

: : :

'bn 'itengah ti'a" 'iealuasi

'bn 'itengah ti'a" 'iealuasi

: : : : :

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

:

Ti'a" 'iealuasi

 N?&&& ?estibul22learis -eti" %rl*i : (uara berbisi" :

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

s2haba2h Tes 6inne Tes eber

: : :

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

 N& 7ls
Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

 N 7?agus8 %r"us
: : : : :

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi 100B / menit Ti'a" 'iealuasi

 N& 7%"sesrius8 )engang"at bahu : )emaling"an "epala :

%simetris Ti'a" 'iealuasi

 N&& 7Aipglsus8 Pergera"an li'ah Tremr li'ah %rti"ulasi

Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi Ti'a" 'iealuasi

?egetati<

: : :

%simetris Ti'a" 'iealuasi

: ma"an/minum 7;/;8, +%+/+%K 7$/;8 4

Tes

1.. RESUME Pasien Tn. J umur 54 tahun masu" &- 6umah (a"it 'engan "eluhan tetraparase 

 *am sebelum masu" rumah sa"it. Pasien merasa pusing 7;8, Pasien *uga mengeluh"an  batu"   minggu, len'ir 7;8 berarna hi*au "e"uningan, ++ menurun 7;8, ma"an/minum bai", +%K/+%+7;/8, Pa'a pemeri"saan 4)?5 Tan'a$tan'a ital

:

Te"anan 'arah

: 100/0 mmAg

 Na'i

: 100 "ali/menit

6espirasi

: ! "ali/menit

(uhu ba'an

: ,0G=

 Nerus "ranialis: 'alam batas nrmal )tri" : "e"uatan tt



4





%tr
1.. PEMERIKSAAN PENUN"AN3 P$#$,iksaan H$#atoloi "$nis P$#$,iksaan H) #eu"sit Trmbsit Aemat"rit Parasit )alaria

"$nis P$#$,iksaan H) #eu"sit Trmbsit Aemat"rit Parasit )alaria

Hasil 125675261 118 5L !!.00 /mm !54 10/u# !,1 I Negati<

Nilai R&4&kan

Hasil 1/5675261 1182 5L 5.00 /mm !4 10/u#  I Negati<

Nilai R&4&kan

1286 9 1:86 5.000 H 10.000/mm 150$400/u# 5,0 I H 54,0 I ; : 1$10 parasit/100 lp ;; : 11$100 parasit/100 lp ;;; : 1$10 parasit/ lp ;;;; :  10 parasit/ lp

1286 9 1:86 5.000 H 10.000/mm 150$400/u# 5,0 I H 54,0 I ; : 1$10 parasit/100 lp 5

;; : 11$100 parasit/100 lp ;;; : 1$10 parasit/ lp ;;;; :  10 parasit/ lp

P$#$,iksaan Ki#ia Klinik  Hasil

"$nis P$#$,iksaan

Nilai R&4&kan

1/5675261

ula 'arah sea"tu

101 mg/'#

 !00 mg/'l

Ureum

!5, mg/'#

10 H 50 mg/'l

Kreatinin

0, mg/'#

P: 0,$1,1 mg/'l, C :0,5$ 0,9 mg/'l

%lbumin

,4 g/'#

,$5,1 g/'#

(T

!!, U/&

P: $ U/&, C : H 1 U/&

(PT

!0, U/&

P: $4! U/&, C : H ! U/&

Klesterl ttal

1 mg/'l

!00 mg/'l

Trigliseri'a

 mg/'#

150 mg/'#

A-# Klesterl

!

Pria : 5$55 Canita : 45$5

#-# Klesterl

99

150

Kali&#

28; #E<5L

!8=8! #E<5L

 Natrium

1 m>L/#

15$14 m>L/#

Klri'a

104 m>L/#

9.10 m>L/#

P$#$,iksaan S>&t&# BTA %1 4&li 261' ( N$atif 

1.7. DIA3NOSA

-iagnsa Klinis -iagnsa Tpis -iagnsa >tilgi

: : :

Tetraparese tipe spasti"  )e'ulla (pinalis setinggi segmen sei2al upper 'an ler  %m3trpi2 #ateral -isease

1.:. TERAPI PADA SAAT DI I3D $ &?F- Na=l 150022/!4*am $ 6aniti'in !B1 amp 7i8 $ Para2etam B1 tab 7p8 $ ?estein B1 tab 7p8

1.;.

FOLLO? UP Tanal !/0/!01

@atatan ( : #emah "eempat anggta gera"   : Kes =), =( 15 TT?: T- : 110/0 mmAg, N : B/mnt, 6 : ! B/mnt, (+ : = (tatus &nterna =n*ungtia anemis $/$, ("lera i"teri" $/$, 6

Tinakan P: $ )ethilpre'nisln Bmg 7p8 $ Kalme2 !B1 tap 7p8 $ +1/+/abapentin !B1 2aps $ %T Kat & $ Fisiterapi

lain$lain -+N (tatus Neurlgis 6angsang )eningeal : Ka"u "u'u"  7$8,#asegue/"ernig 7$/$8, +ru'Ein"3 &,&&,&&& 7$/$/$8 (ara< ta" : )ata : pupil bulat is"r, -( :  mm, re
Ca*ah 'an #i'ah : simetris )tri" : tetraparesa, "e"uatan tt  4   4 %tr
!/0/!01

% : Tetraparese spasti" e.2 %m3trpi2 #ateral (2lersis ( : #emah "eempat anggta gera"  P:  : Kes =), =( 15 $ )ethilpre'nisln Bmg 7p8 TT?: T- : 1!0/0 mmAg, N : 4B/mnt, 6 : $ Kalme2 !B1 tap 7p8 $ +1/+/abapentin !B1 2aps !! B/mnt, (+ : ,= $ %T "at & (tatus &nterna $ Fisiterapi =n*ungtia anemis $/$, ("lera i"teri" $/$, lain$lain -+N (tatus Neurlgis 6angsang )eningeal : Ka"u "u'u"  7$8,#asegue/"ernig 7$/$8, +ru'Ein"3 &,&&,&&& 7$/$/$8 (ara< ta" : )ata : pupil bulat is"r, -( :  mm, re
Ca*ah 'an #i'ah : simetris )tri" : tetraparesa, "e"uatan tt  4   4 %tr
7$/$8, s2hae
!/0/!01

% : Tetraparesis spasti" e.2 %m3trpi2 #ateral (2lersis ( : #emah "eempat anggta gera"  P:  : Kes =), =( 15 $ )ethilpre'nisln Bmg 7p8 TT?: T- : 10/0 mmAg, N : B/mnt, 6 : $ Kalme2 !B1 tap 7p8 $ +1/+/abapentin !B1 2aps !4 B/mnt, (+ : ,4= $ %T "at & $ Fisiterapi (tatus &nterna =n*ungtia anemis $/$, ("lera i"teri" $/$, lain$lain -+N (tatus Neurlgis 6angsang )eningeal : Ka"u "u'u"  7$8,#asegue/"ernig 7$/$8, +ru'Ein"3 &,&&,&&& 7$/$/$8 (ara< ta" : )ata : pupil bulat is"r, -( :  mm, re
!9/0/!01

% : Tetraparesis spasti" e.2 %m3trpi2 #ateral (2lersis ( : #emah "eempat anggta gera"  P:  : Kes =), =( 15 $ )ethilpre'nisln B4mg 7p8 TT?: T- : 1!0/0 mmAg, N : 4B/mnt, 6 : $ Kalme2 !B1 tap 7p8 $ +1/+/abapentin !B1 2aps !! B/mnt, (+ : 5,= $ %T "at & (tatus &nterna $ Fisiterapi =n*ungtia anemis $/$, ("lera i"teri" $/$, lain$lain -+N (tatus Neurlgis 6angsang )eningeal : Ka"u "u'u"  7$8,#asegue/"ernig 7tt/tt8, +ru'Ein"3 &,&&,&&& 7$/$/$8 (ara< ta" : )ata : pupil bulat is"r, -( :  mm, re
Ca*ah 'an #i'ah : simetris )tri" : tetraparesa, 8

"e"uatan tt

 4   4 ?egetati< : )a"an/)inum 7;/;8, +%+/+%K  7;/;8 6e
0/0/!01

% : Tetraparesis spasti" e.2 %m3trpi2 #ateral (2lersis ( : #emah "eempat anggta gera"  P:  : Kes =), =( 15 TT?: T- : 1!0/0 mmAg, N : 4B/mnt, 6 : !! B/mnt, (+ : 5,= (tatus &nterna =n*ungtia anemis $/$, ("lera i"teri" $/$, lain$lain -+N (tatus Neurlgis 6angsang )eningeal : Ka"u "u'u"  7$8,#asegue/"ernig 7$/$8, +ru'Ein"3 &,&&,&&& 7$/$/$8 (ara< ta" : )ata : pupil bulat is"r, -( :  mm, re
Ca*ah 'an #i'ah : simetris )tri" : tetraparesa, "e"uatan tt  4   4 ?egetati< : )a"an/)inum 7;/;8, +%+/+%K  7;/;8 6e
1 Juli !01

% : Tetraparesis spasti" e.2 %m3trpi2 #ateral (2lersis Pasien pulang pa"sa tanpa bat.

1.16. DIA3NOSA AKHIR 

%m3trpi2 #ateral (2lersis 7%#(8 2.

9

•

• • • •

)ethilpre'nisln B4mg 7p8 Kalme2 !B1 tap 7p8 +1/+/abapentin !B1 2aps %T "at & Fisiterapi

BAB II TIN"AUAN PUSTAKA

2.1. Anato#i an Fisioloi

Kntrl

gera"

leh (istem

(ara< Pusat terbagi

men*a'i

(istem

(ara< 

(matis 7(((8 'an (istem (ara< tnm 7((8. (istem sara< smati" mengntrl "ntra"si

tt

s"elet se2ara sa'ar 7lunter8. (e'ang"an

(istem

sara< tnm

pa'a sistem

sara< smatis

mengntrl gera" rgan is2eral se2ara ti'a" sa'ar 7inlunter8 +er'asar"an terbagi

leta" anatmis,

mtneurn

rnen*a'i 'ua, 3a"ni Upper )trneurn

7U)N8 'an #er )tmeurn

7#)N8.1,!

2.1.1. U>>$, Moto, N$&,on

Upper )tr Neurn 7U)N8 a'alah neurn$neurn 'ari "rte"s mtri" serebri atau batang

ta"

'engan

mtri" 3ang berasal

serat

sara<$sara
 bera'a 'i 'alam sistem sara< pusat. +er'asar"an perbe'aan anatmi 'an


"elmp" U)N 'ibagi 'alam susunan/ tra"tus pirami'al 'an susunan e"strapirami'al. (usunan "rti"bulbar. "epala

pirami'al

ter'iri

Tra"tus "rti"bulbar

'an leher, se'ang"an

'ari tra"tus ber
"rti"spinal untu"

'an tra"tus

gera""an

tra"tus "rti"spinal ber
pa'a

tt

untu" gera"an tt

tubuh 'an anggta gera"  Tra2tus eBtrapirami'al 'ibagi men*a'i lateral patha3 'an me'ial patha3. #ateral patha3 ter'iri

'ari

reti"ulspinal.

ter'iri

'ari

tra2tus

tra2tus estibulspinal, )e'ial

patha3

'aerah leher, 'a'a 'an e"stremitas

rubrspinal tra2tus

'an

me'ial

te2tspinal

patha3

'an

tra2tus

mengntrl tnus tt 'an pergera"an bagian pr"simal. #ateral Patha3

"asar 

ber
sebagai "ntrl tnus tt 'an presisi pergera"an 'ari e"stremitas bagian 'istal.1,!

2.1.2. Lo*$, Moto, N$&,on

#er )tr Neurn 7#)N8 a'alah neurn$neurn mtri" 3ang berasal 'ari sistem sara< pusat tetapi serat$serat

sara
membentu" sistem sara< tepi 'an bera"hir 'i tt rang"a #)N

mempersara
tt 'engan ber*alan melalui ra'iB anterir, nerus spinalis 'an sara< tepi. #)N ter'iri 'ari ! tipe 3a"ni, al
memili"i a"sn 3ang besar, tebal 'an menu*u

"e serabut tt e"stra
2.1.!. "a,as Moto,ik UMN an LMN

Jaras mtri" 'ari tt "e me'ula spinalis 'an *uga 'ari serebrum "e batang ta" 'ibentu" leh U)N. U)N bermula 'i 'alam "rte"s pa'a sisi 3ang berlaanan 'i ta", menurun melalui "apsul internal, men3ilang "e sisi berlaanan 'i 'alam batang ta", menurun melalui tra"tus "rti"spinal 'an u*ungn3a bera"hir pa'a #)N menerima impuls

'i bagian

u*ung sara
smaps #)N.

ber*alan

menu*u

sambungan mineural. +erbe'a 'engan U)N, #)N bera"hir 'i 'alam tt.1,!

2.2. D$finisi

%m3trphi2 #ateral (2lersis 7%#(8 merupa"an salah satu *enis pen3a"it 3ang terglng 'alam pen3a"it sara< atau )tr Neurn -isease 7)N-8. 1 11

%m3trphi2 #ateral (2lersis 7%#(8, *uga 'isebut #u ehrig -isease a'alah  pen3a"it 3ang prgresi<, artin3a prses 'egenerasi mtr neurn a"an terus berlan*ut 'an meluas "e semua bagian, 'an ini bera"ibat pa'a meluasn3a tt 3ang 'ipengaruhi. ! Pa'a aaln3a, mtr neurn 3ang ter'egenerasi ter<"us pa'a l"asi amat terbatas, misaln3a 3ang berurusan 'engan gera" telapa" "a"i "iri sa*a, atau telapa" tangan "anan sa*a, atau pa'a 'aerah leher sa*a. Namun lambat atau 2epat prgres a"an 'irasa"an  pa'a bagian$bagian lain pa'a tubuh. F"us l"asi aal, 'an la*u prgres 72epat atau lambat8 amat berariasi 'ari pasien "e pasien. (ema"in meluasn3a 'ampa" %#( pa'a tubuh 'an sema"in melemahn3a tubuh me*a'i lumpuh. &ni bisa bera"ibat i$#ioloi

-i seluruh 'unia, 'iper"ira"an %#( ter*a'i pa'a 1 hingga  rang per 100.000  ppulasi. %#( biasan3a men3erang 'i usia pertengahan a"hir 7rata$rata se"itar umur 50$ an8 atau lebih 'ari 50$an, mes"ipun *uga ter*a'i pa'a rang 'easa mu'a 'an bah"an  pa'a ana"$ana", serta rang 3ang sangat tua. %#( men3erang para pemu'a. Pria lebih rentan mengalami pen3a"it %#( 'aripa'a perempuan. (tu'i menun*u""an rasi "eseluruhan se"itar 1,! : 1 antara Pria : Canita 3ang mengalami pen3a"it %#(. -i %meri"a

(eri"at,

'aripa'a nn "ulit putih,

"e*a'ian %#( lebih ban3a" pa'a ras "ulit putih

'engan

rasi

1.: 1. Kelmp"

ppulasi "e2il telah

'ii'enti
'an

)ariana &slan', (emenan*ung

12

Kii Pulau Anshu,

'an %u3u serta

 pen'u'u"

Ja"ai 'ari barat 'a3a Nugini, memili"i

insi'en 3ang lebih tinggi%#(

'iban'ing"an ila3ah lain. 5 2./. Etioloi

%m3trphi2 #ateral (2lersis 7%#(8 'ipi2u leh "ematian sel$sel sara< 3ang mengen'ali"an gera"an tt sehingga membuat tt men*a'i lemah 'an lumpuh. (atu 'ari 10 "asus %#( 'isebab"an
Fa"tr ling"ungan 3ang *uga memperbesar risi" mengalami %#( meliputi:4 1. )er""  )er"" mening"at"an risi" seserang mengalami %#( hampir 'ua "ali lipat 'iban'ing"an rang 3ang ti'a" mer"". !. Paparan timbal +eberapa bu"ti menun*u""an baha paparan timbal 'i tempat "er*a 'apat 'i"ait"an 'engan per"embangan %#(. . -inas militer  (tu'i terbaru menun*u""an baha rang 3ang bertugas 'i militer mengalami risi" lebih tinggi mengembang"an %#(. Ti'a" 'i"etahui pasti alasan 'i bali" penemuan ini, tetapi 'ugaan ber"isar pa'a paparan lgam atau "imia tertentu, lu"a traumatis, in
Pen3a"it ini merupa"an pen3a"it geneti" 3a"ni lebih sering ter*a'i pa'a "asus 'minan autsmal 'iban'ing"an 'engan resesi< autsmal. (eban3a" 10$!0I "asus %(#
14

gen (-1. +eri"ut

2./.2. ALS S>o,aik 

Aiptesis

mengenai

pen3ebab

%#(

spra'i2

3ang

paling

ban3a" 

'iterima a'alah a'an3a intera"si antara
T"sisitas lutamat

M

(tres "si'ati< 

, 5

M

-is
M

Pen3a"it autimun

M

Pen3a"it &n
M

Paparan bahan "imia  bera2un

M

#gam berat seperti timbal, mer"uri, aluminium, 'an mangan

M

-e
M

)etablisme Karbhi'rat

M

-e
2.. KLASIFIKASI

%m3trphi2 lateral s2lersis 7%#(8 merupa"an bagian 'ari pen3a"it )N-. )enurut Uma 7!008, "lasi
15

 penting 3aitu suatu per"embangan pen3a"it selama  tahun tanpa bu"ti "eterlibatan #)N. .

Prgressie mus2ular atrph37P)%85 Pa'a prgressie mus2ular atrph3 3ang menn*l a'alah "eterlibatan #)N 'ari tt$tt e"stremitas tanpa gambaran "eterlibatan U)N 3ang *elas. Tetapi re
terlibat 'an ti'a" a'a gangguan sensris. 4. Keterlibatan batang ta" 7+ulbar8 a. Pseu'bulbar pals3 Kerusa"an re
%#(

merupa"an

nama

pen3a"it

3ang

'i'asari

leh

pat
%m3trph3 menga2u pa'a atr
'an 'iganti"an leh astrsit berserat 7glisis8.5

Penelitian saat ini mengenai me"anisme ter*a'in3a %#( *enis spra'is 'an 16


'i<"us"an

pa'a

eB2ittBi2it3.

Aal

ini

'apat

ter*a'i

se2ara

a"ibat era2tiatin glutamate reseptr, prses autimun pa'a saluran in

"alsium, stres "si'ati< 3ang 'i"ait"an  bah"an "elainan

23ts"eletal

'engan pembentu"an ra'i"al

seperti a"umulasi

neur
bebas, atau

pa'a intraselular.

%pptsis telah mun2ul sebagai
2.7. 3$4ala Klinis

%#( biasan3a 'imulai se2ara <"al 'engan "elemahan tt. Keterlibatan

aal a'alah asimetris,

ringan 'an penge2ilan

namun penge2ilan

tt 'an "elemahan

se2ara bertahap men*a'i bilateral 'an luas. gangguan
'ari satu rang "e rang

'engan

men*atuh"an

barang,

"elelahan abnrmal pa'a lengan' an/ atau "a"i, "esulitan 'alam berbi2ara,

tertaa

atau

tt 3ang 'ipengaruhi leh pen3a"it.Tersan'ung,

lain sesuai

menangis

3ang

ti'a" ter"en'ali, "ram tt 'an ber"e'ut merupa"an ge*ala

%#(. e*ala

%#( biasan3a

men3ebab"an masalah lainn3a

'an 'apat

'alarn

mun2ul

berpa"aian,

pertama man'i,

"alin3a

'i tangan

atau tugas$tugas

'an a"an se'erhana

mengenai sisi tubuh lainn3a. Ji"a bermula pa'a "a"i ma"a 17

 ber*alan

a"an men*a'i

sulit. %#( *uga

'apat bermula

'i tenggr"an

3ang

men3ebab"an "esulitan menelan.  rang 3ang men'erita %#( ti'a" "ehilangan "emampuan untu" melihat, men'engar, men3entuh, men2ium, ataupun
3ang ali'. Fasi"ulasi

'isartia.

Ji"a

ter'apat

mung"in terlihat

"elemahan

'an

tt

pa'a li'ah

tubuh

3ang

mes"ipun

menge2il
 biasan3a su'ah mulai terlihat. 6e
'ari re
tanpa

atau menurun.

'engan tan'a A<
serta tt 3ang
'ari %#( 7"e2uali untu" si'rm mtr neurpati8. Tan'a tegas "elainan U)N a'alah  babins"3 'an "lnus. Kelainan ber*alan 3ang spasti2 'apat terlihat tanpa tan'a #)N  pa'a "a"i, "elemahan pa'a "a"i mung"in ti'a" 'itemu"an, tetapi in"r'inasi terbu"ti 'engan "e2anggungan 'an "e*anggalan 'alam penampilan "eti"a bergera".

2.:. P$#$,iksaan Fisik 

18

)elalui pemeri"saan
5,

2.:.1. Disf&nsi UMN5LMN

a.  b. 2. '. 2.:.2. a.  b. 2. '. e. f.

Kelemahan 7Kelemahan "lasi" %#( biasan3a "arena 'ismsi labil.

2.:.!. Disf&nsi LMN a. ). -. .

Fasi"ulasi %tr
2.;. PEMERIKSAAN

%m3trphi2

PENUN"AN3

#ateral

(2lersis sulit

untu" 'i'iagnsa

se*a"

aal

"arena

mani
untu". mengesamping"an

"n'isi lain 3ang 'apat 'iealuasi antara lain

a'alah: 2.;.1. El$kt,ofisioloi

Terutama untu". mn'ete"si

a'an3a lesi #)N pa'a 'aerah 3ang terlibat.

-an untu" men3ing"ir"an prses pen3a"it lainn3a: a. Kon&ksi sa,af #oto,ik an s$nso,ik. Kn'u"si sara< 'iperlu"an untu" men'iagnsis

'an menge2uali"an

gangguan lain 'ari sara< peri)8 memberi"an bu"ti 'is
#)N 3ang

'iperlu"an

untu". men'u"ung 'iagnsis

%#(,

'an

harus

'itemu"an 'alam seti'a"n3a 'ua 'ari empat 'aerah ((P: ta" 7bulbar/neurn mtr teng"ra"8, leher rahim, tra"s, atau

lumbsa"ral

 bela"ang 7anterir tan'u" mtrneurn8. Untu" 'aerah batang ta" itu su'ah 19

2u"up

sumsum

tulang

untu" menun*u""an

 perubahan 'alam satu >) tt 7misaln3a rahang8.

Untu" ila3ah sumsum

tulang

li'ah, tt$tta*ah,

bela"ang,

regin

tt

'a'a su'ah

2u"up untu" menun*u""an  perubahan >) bai" 'alam tt paraspinal  pa'a atau 'i baah ting"at T atau 'i tt perut. Untu" 'aerah leher  rahim 'an sum sum tulang bela"ang 'ipersara
leh

2abang

3ang

lumbsa"ral

berbe'a

menun* u""an perubahan >). 2. T,ans-,anial Ma$nti- Sti#&"ation an Ti#$ (timulasi

)agneti"

nn$inasi<  *alur

mtr

Trans"ranial

'an

seti'a"n3a sara<

'ua tt

peri
harus

@$nt,al Moto, @&n&-tion

7T)(8 mernung"in"an

ealuasi

"rti"spinalis, 'an memung"in"an 'ete"si

lesi

U)N pa'a pasien 3ang ti'a" memili"i tan'a$tan'a U)N. %mplitu' mtri2, ambang batas "rti"al, a"tu pusat "n'u"si mtri2 'an peri'i2 laten 'apat 'engan mu'ah 'iealuasi 'engan mengguna"an met'e ini. =entral )tr =un'u2tin Time 7=)=T8 memberi"an hasil "n'u"si 3ang lama pa'a seti'a"n3a satu tt e"stremitas. '. El$kt,o#io,afi k&antitatif  )tr Unit Number >stimatin 7)UN>8 a'alah te"ni" ele"tr
per"iraan "uantitati< 'ari *umlah a"sn

3ang mempersara
stru2tural

untu" men3ing"ir"an

lesi

'an 'iagnsis lain pa'a pasien 3ang 'i2urigai %#( 7tumr, spn'3litis,

siringmielia, str"ebilateral, 'an )ultiple (2lersis8. 2.;.!. Bio>si otot an N$n,o>atoloi Pemeri"saan ini 'iealuasi pa'a pasien 'engan presentasi "linis 3ang ti'a" 

"has, terutama 'engan

&esi U)N 3ang ti'a" *elas.

+ipsi

'iguna"an untu" 

men3ing"ir"an a'an3a mipati, seperti in2lusin b'3 m3sitis. 2.;./. P$#$,iksaan La)o,ato,i&# Ter'apat beberapa pemeri"saan

 pa'a pasien %#(. Tes labratrium

lain 3ang 'apat 'ianggap a*ib 'iealuasi

"linis 3ang mung"in abnrmal 'alam "asus

%#( 'in3ata"an "has 3a"ni meliputi: a. (erum "reatinin 7ter"ait 'engan hilangn3a massa tt rang"a8  b. A3p2hlremia, pening"atan bi"arbnat 7ter"ait 'engan  pernapasan lan*utan

20

gangguan

2.16. DIA3NOSIS 2.16.1. K,it$,ia El Es-o,ial -iagnsis %#( ber'asar"an

"riteria ># >s2rial

tertera

pa'a tabel 'an

 bagan seperti 3ang 'isa*i"an 'i baah ini:4,5

-apat *uga mengguna"an

"riteria

lain 'ari 21

World Federation

of Neurology

7CFN8B,'imana harus ter'apat: +u"ti a'an3a lesi U)N • +u"ti a'an3a lesi #)N • +u"ti a'an3a  prgresi
-alam mengguna"an o o o o

"riteria CFN, a'a 4 regi 3ang harus 'i"etahui:

+ulbar $ tt a*ah, mulut, tenggr"an. =eri2al $ tt bela"ang "epala, leher, bahu, pun'a", e"strimitas atas. Thra2i2 $ tt 'a'a 'an ab'men, 'an bagian tengah 'ari tt spinal. #umbsa2ral $ tt bela"ang bagian pun'a" baah, paha, 'an e"strimitas  baah.

2.11 DIA3NOSIS BANDIN3

22

2.12. KOMPLIKASI 2.12.1. B,$athin >,o)l$#s

Pa'a %#( biasan3a ter*a'i paralisis 'ari tt pema,o)l$#s

Keti"a %#( men3erang

tt pengun3ah

ma"a pen'erita

'apat mengalami

malnutr isi 'an 'ehi'rasi 'an *uga beresi" tinggi ter*a'in3a aspirasi ma"anan, air, atau salia "e  paru 3ang a"him3a 'apat men3ebab"an  pneumnia. 2.12.!. D$#$nsia

Pen'erita %#(, beresi" tinggi untu" tirnbuln3a 'ementia namun hal ini masih  belum 'apat 'i*elas"an se2ara terperin2i. -ementia 3ang sering pa'a %#(: a. Frnttempral 'ementia  b. %lEheimers 'isease

2.1!. PENATALAKSANAAN

2.1!.1. M$ika#$ntosa

Pengbatan

%#( me'i"amentsa

ter'iri

'ari 'ua

bagian 3a"ni

"ausati' 'an *uga terapi simptmati" seperti 3ang tertera 'i baah ini: &.

Terapi Kausati<  

23

terapi

Tabel !. Terapi Kausati< 

&&.

Terapi (imtmati"  

2.1!.2. Non=M$ika#$ntosa +eberapa terapi 'iluar me'i"amentsa 3ang 'apat 'iberi"an "epa'a pasien

%#( a'alah sebagai beri"ut. a. T$,a>i Fisik  (alah satu e
'apat

men3ebab"an n3eri pa'a tt 'an mempertahan"an i )i-a,a Terapi bi2ara "emampuan untu"

*uga

'apat

membantu

seserang untu" berbi2ara.

membantu

masalah

menelan 24

'alam

mempertahan"an

Terapi menelan *uga 'an *uga men2egah

penting,

pasien agar 

ti'a" terse'a". -. -isaran"an "epa'a pasien pasien mengatur psisi "epala 'an psisi li'ah. Pasien 'engan %#( *uga harus mengubah "nsistensi untu" membantu prses menelan agar lebih mu'ah. . T$,a>i ok&>asi Tu*uann3a a'alah agar pasien 'apat mela"u"an

ma"anan

a"ti
sehari$hari lebih mu'ah tanpa bantuan rang lain. $. T$,a>i >$,na>asan Keti"a "emampuan untu" bernapas menurun, serang terapis pema
an*uran

3ang

'apat

'iberi"an

untu" 

mempermu'ah pasien 'alam  prses pernapasan a'alah: 1. Ti'a" berbaring setelah ma"an !. Ti'a" mengmsumsi ma"anan terlalu ban3a" "aren a hal ini 'apat men3ebab"an

te"anan

perut

'ia
'an

men2egah

per"embangan

15 sampai 0 'era*at pa'a saat

ti'ur supa3a rgan rgan 'i 'alam perut men*auh 'ari 'ia
'engan

usia 3ang lebih mu'a saat nset, *enis

"elamin

la"i$la"i

'an

"eterlibatan ge*ala anggta tubuh 'aripa'a  bulbar. 6emisi spntan pa'a pen3a"it ini  *arang 'ilapr"an.5 • • •

Dua a' itam Dua a'
: 'ubia a' malam : 'ubia a' malam : 'ubia a' malam

25

BAB III PEMBAHASAN

+er'asar"an anamnesis, pemeri"saan
'aerah

seputar

leher

seperti

menelan,

mengun3ah,

'an

berbi2ara,

sulit

membu"a/menutup mulut 'engan sempurna, 'an "esulitan pa'a e"stremitas seperti ber*alan, mengang"at ben'a 'an menulis *uga a'an3a atr
?itamin +

7 pyridoxine), 'an abapentin sebagai penghilang n3eri 'an men*aga atau mempertahan"an
DAFTAR PUSTAKA 26

1. %natmi 'an "strami'alis  O'ia"ses pa'a 0 *uli !01 !. %natmi 'an
. Farle3,

T.

!004.

%m3thrpi2

#ateral

(2lersis.

%ailable

:

at:

http://.spinal2r'.ar.g/6esur2es/%#(.p'< O%22esse': 0 *uli !01P 4. Aar'iman, #enar', Kleman. ).= !011. =lini2al 'iagnsis an' management am3trpi2 lateral s2lersis. %ailable at http://neura.e'u.au /sit es/neura.e'u.aul
: 0

5. %rmn, =. !011. %m3trphi2 #ateral (2lersis7%#(8 %ailable at:http:/ /eme'i2ine.lne's2ape.2m/arti2le/&1009$erieQsha ll O%22esse': 0  *uli !01P . (&#%N&, ?, )>((&N%,(, P#>TT&, +, et all. !011.The 'iagnsis %m3trphi2 #ateral (2lersis. %ailable http://.neur.i t/'2uments/materialeI!0'i'atti2R(ienaR!011/(ilaniR.p'< 

<  at:

O%22esse': 01 %gustus !01P . Kamalu''in,%. !010. %m3thrpi2 #ateral (2lersis. FK Pelita Aarapan. -iun'uh 'ari:htt p://i'.s2rib'.2ml'2/45!5191/%m3trpi2$#ateral$(2lersis. O-ia"ses pa'aS 01 %gustus !01 . % ui'e T %lspatient =are Fr Primar3 =are Ph3si2ian.!00. %ailable at: http://.a ls.2alsites/ 'english.p'< O%22esse': 01 agustus !01

27