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Enfermedades Invalidantes de la Infancia Enfoque Integral de Rehabilitación

Volumen II • 2006

ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INF I NFANCIA ANCIA Enfoque Integral de Rehabilitación - Volumen II Derechos Reservados Inscripción Registro de Propiedad Intelectual N° XXXXX XXXXXXX ISBN: XXXX-XXXXX-XXXX-XXXX Una publicación de Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado Teletón Coordinadora Dra. María Antonieta Blanco R. Fisiatra Directora Académica Institutos Teletón Edición Constanza Díaz R. Periodista Fundación Teletón Diseño y Diagramación www.cerocuatro.cl Impreso en Chile IVROS Impresore Impresoress 2.500 ejemplares

ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA Volumen II

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INDICE › Introducción

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Dra. María Blanco

› Rehabilitación Infantil: Un desafío permanente

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Dra. Lidia Herrera Dra. Joyce Lavanchy

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Dr. Milton González

› Aspectos generales de la Rehabilitación

› Tratamientos especícos de la espasticidad. Fenol y toxina botulínica

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› Generalidades de las Enfermedades Neuromusculares

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Dra. María Antonieta Blanco


› Síndrome de Parálisis Cerebral

› Miopatías Hereditarias 14

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Dra. Jenny Holmgren

Dra. Marta Mena

› Neuropatía Periféricas › Manejo Ortésico Actual en Parálisis Cerebral

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Dra. María Antonieta Blanco Dra. Alba Pazmiño

Dra. Rebeca Valdebenito

› Amiotroas Espinales Progresivas › Tratamiento Quirúrgico de la Parálisis Cerebral Infantil

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25

Dr. Rodolfo Sepúlveda

› Parálisis Braquial Obstétrica

› Parálisis Cerebral y Epilepsias

Dra. Lorena Llorente Dra. María Antonieta Blanco

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Dra. Mireya Morales

› Protocolo de Tratamiento de la Parálisis Cerebral Distónica-Atetósic D istónica-Atetósicaa

› Estudios de Electrodiagnós Electrodiagnóstico: tico: Experiencia en Teletón 40


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› Deformidades de Columna en pacientes con Enfermedades Osteoneuromuscular Osteoneuromusculares es

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Dr.. José Dr J osé Torrens

› Mielomeningocel Mielomeningocelee Dra. Pilar Vera

› Intestino Neurogénic Neu rogénicoo

Dra. Gladys Cuevas

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Dras. Mariano Haro, Gladys Cuevas, Carmen Icarte, Marta Mena

› Ortesis y Prótesis: Generalidades

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› Manejo del Paciente Amputado › Lesiones Medulares Adquiridas

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59

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Dra. Rebeca Valdebenito

Dra. Alejandra Sotomayor

› Artrogriposis Múltiple Congénita › Manejo Urológico del paciente Lesionado Medular Drs. Orosman Canales, Andrés Figueroa y Mauricio Ebensperger

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Dras. Gladys Cuevas Cuevas y Carmen Carmen Cognian

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› Rehabilitación en Artritis Idiopática Juvenil Dr. Matías Orellana

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ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA I NFANCIA Volumen II

› Osteogénesis Imperfecta

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Dra. Mariana Haro

› Desarrollo Psicomotor

› Arte: Una Herramienta de Desarrollo

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Prof. Alejandra Petrowitsch

141

Dra. Mónica Morante

› Características de las familias con personas con discapacidad

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Zoia Pedreros

› Genetopatías y Anomalías Cromosómicas Cromosómic as que causan discapacidad

148

Dr.. José Dr J osé Torrens

› Laboratorio de Marcha y Movimiento

› Discapacidad y Empleo: Programa de Orientación Vocacional e Inserción Laboral

151

Raquel Calvarro

157

› Escuela para Padres: Una intervención continuada con las familias

245

Dras. Mariano Haro y Monica Morante

› Mal Nutrición por décit y por exceso Dra. Sylvia Pino

Raquel Calvarro

› Manejo Nutricional en Patologías Neurológicas

› Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado-Chile: Una realidad social, económica y espacial

161

Catherine Fuentes

› Salud Bucal

Raquel Calvarro

165

Dra. Leticia Olmo

› Proyecto Protocolos

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Unidad de Kinesiología

› Terapia Ocupacional en Neuro Rehabilitación Infantil

176

Unidad de Terapia Ocupacional

› Enfermería en Rehabilitación

202

Unidad de Enfermería

› Fonoaudiología en Rehabilitación Infantil

218

Unidad de Fonoaudiol Fonoaudiología ogía

› Programa de Acogida y Manejo Básico al Lactante

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Dra. Violeta Hinojosa

› Deporte y Recreación Prof. Patricio Delgado

228

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INTRODUCCION La “Medicina Física y Rehabilitación”, denominada también “Fisiatría”, es una especialidad médica que nace como tal en la primera mitad del siglo XX y tiene un gran impulso a raíz de las 2 grandes guerras mundiales que dejan un gran número de personas con limitaciones y se hace maniesta la responsabilidad del Estado de enfrent enfrentar ar la rehabilitación. En el decenio del 50, se crean numerosas instituciones y sociedades preocupadas por las personas con limitaciones o deciencias, como “Rehabilitación Internacional” que agrupó a más de 65 países y varias instituciones, entre ellas a nuestro país y nuestra institución, la que nació al igual que otras en América Latina motivada por las graves epidemias de Poliomielitis, ocurridas en la década del 40. En nuestro país los primeros especialistas se formaron en Estados Unidos en la década del 50 bajo el alero de la Escuela de Medicina y Rehabilitación del Dr. Howar A. Rusk en New York, junto a otros médicos latinoamericanos. Estos médicos crean en 1961 la Sociedad Chilena de Medicina Física y Rehabilitación y en 1964 se comienza con el primer Programa de especialización en Medicina Física y Rehabilitación. En 1969, un grupo de expertos reunidos en Santiago de Chile con el patrocinio de la OPS/OMS dene el campo de la especialidad, estableciendo que la especialidad esta enfocada a: “Diagnosticar, tratar, prevenir, investigar aquellos problemas de origen y carácter médico asociados con una discapacidad, con los objetivos de aminorar o restaurar las funciones alteradas ya sea en los aspectos físicos, psíquicos, sociales utilizando recursos médicos, familiares y comunitarios”. En los inicios de la década de los 80, la OMS estableció una denición para ciertas condiciones que alteraban la salud del individuo sin ser consideradas como enfermedad. Deciencia: Alteración estructural o funcional de un Deciencia: órgano o sistema. Altera al cuerpo. Discapacidad: Reeja la consecuencia de una de-

ciencia en el comportamiento o actividad de un individuo determinado. Altera a la persona. Minusvalía o Invalidez: Invalidez : Es la desventaja del individuo en relación a la institución con su entorno. Altera la participación en sociedad. La OMS, posteriormente, ha reconsiderado esta terminología y la ha modicado en un sentido más positivo y a partir de 1998 la terminología a usar es la siguiente: Deciencia o Alteración <> Actividad <>Participación/ Integración

Así como ha cambiado la terminología, la especialidad ha ido modicando la forma de enfrentar los diferentes problemas de las personas que presentan algún tipo y grado de discapacidad. En los primeros años se privilegiaba corregir o paliar las deciencias físicas aplicando diversos tipos de tratamientos médico/ quirúrgicos. Posteriormente se vio la necesidad de orientar los objetivos a estimular y lograr el máximo de funcionalidad e independencia en las actividades cotidianas lo que requirió de un equipo de rehabilitación más amplio. En relación a la serie de movimientos que surgen en los últimos años del siglo XX, en favor de los derechos de las personas, se toma más conciencia del rol social de la persona discapacitada y esto lleva a plantear ob jetivos jetiv os de tratami tratamiento entoss dirigidos dirigidos a lograr lograr integrar integrar a la persona en la sociedad, considerando sus habilidades y potencialidades, pero sin dejar de ver, tratar y aceptar sus deciencias y discapacidades. Para lograr esta máxima participación e integración en la sociedad se debe contar con: 1) Un equipo interdisciplinario de profesionales que trabaje coordinadamente con objetivos comunes y con un conocimiento amplio de las necesidades, requerimientos y aspiraciones de la persona discapacitada, con una visión muy realista del plan de tratamiento a ofrecer.

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2) Una persona discapacitada y/o su familia muy dispuesta a cooperar y tomar un rol activo en la rehabilitación conociendo las dicultades que puede tener y los posibles logros a obtener.

Las patologías prevalentes son, en 1er. lugar, el síndrome Parálisis Cerebral que ha permanecido en el primer lugar a través de los años y que corresponde a 39 - 40%.

3) Una sociedad abierta a respetar las diferencias y a eliminar barreras psíquicas y arquitectónicas que limitan los accesos a diferentes grupos y lugares de las personas discapacitadas.

En 2º lugar están las lesiones del sistema nervioso periférico y en 3º lugar están las alteraciones raquimedulares, congénitas y adquiridas (11%). Se adjunta gráco con los diagnósticos:

En el año 1947, se funda en Santiago de Chile la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado por el interés del médico ortopedista el Dr. Carlos Urrutia, la profesora Olga Romero y una madre, la Sra. Regina Lillo, con la nalidad de ocuparse de la atención médico/pedagógica de los niños afectados y/o secuelados de Poliomielitis y para esto crean el Instituto de Rehabilitación Infantil, destinado a atender a estos niños de 0 a 14 años, en un sistema de atención diurna para que no perdieran el contacto con el hogar y la escuela, ya que permanecían largo tiempo en una serie de tratamientos físicos, según era lo considerado necesario por su patología de base. A partir de la década del 70, en relación a las campañas de vacunación y al uso de la vacuna antipolio en forma rutinaria desaparece la Poliomielitis en nuestro país y la institución debe enfrentar la atención de nuevas patologías, con diferentes grados y tipos de discapacidad que afectan a los sistemas neuromusculo-esquelético.

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En el año 1978 esta Institución fue beneciada con el evento televisivo Teletón y por el dinero recolectado en esa oportunidad, gracias al cual fue construido un establecimiento más amplio, seguro y sin barreras arquitectónicas, que permitió aumentar la cobertura de atención a niños y jóvenes hasta los 20 años de edad, logrando duplicar en 2 años la cifra de los pacientes atendidos en los anteriores 30 años. Esta campaña Teletón, que el año 2006 cumplió 28 años, ha permitido crear a la fecha 10 Institutos de Rehabilitación a lo largo del país y está atendiendo 23.500 pacientes de 0 a 20 años, lo que equivale a un 0.43% de la población nacional de 0 a 20 años, según censo de 2002 (5.422.973), y correspondería a un 70% de la población que presenta algún tipo de discapacidad en las edades de 0 a 20 años.

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En el año 87 publicamos nuestras primeras guías y desde entonces hemos ido abriendo más las puertas a la participación de la familia, a poner más énfasis en el desarrollo de habilidades críticas de los niños, en la orientación laboral de los adolescentes y en desarrollar actividades deportivas y artísticas. Somos una institución esencialmente asistencial, pero participamos en actividades docentes de pre y


postgrado y en actividades de extensión a la comunidad y esto a nivel de todos los Institutos del país y nos enorgullece trabajar y tener un papel importante en la formación de los siatras en el área de la Rehabilitación Infantil. Nos interesa trabajar, aplicando metodología basada en la evidencia, hecho no siempre fácil cuando en rehabilitación estamos trabajando con una variada población de niños en período de crecimiento y desarrollo, con distintos grados de deciencia y discapacidad, aunque la patología sea similar y cuando muchas de las técnicas de tratamientos implican un proceso de aprendizaje, donde inuyen muchos factores que no son puramente médicos. Existe una actividad asistencial a base de programas con mediciones cuali y cuantitativas, con indicadores especícos y a base de protocolos. Hemos hecho trabajos de estudios retrospectivos con el objetivo de conocer el grado de integración social que se ha logrado con algunos pacientes que han sido tratados y controlados desde sus primeros años de vida hasta los 18 a 20 años de edad y trabajos mostrando nuestra experiencia que consideramos valedera aunque no de rigor cientíco. Gracias a un excelente equipo que trabaja en Informática, tenemos cada vez mejor nuestros registros, hecho que nos hace pensar positivamente que se irán ampliando las posibilidades de publicaciones fundamentadas en mejor evidencia. Nuestra Misión es: La rehabilitación integral de niños y jóvenes portadores de enfermedades invalidantes de origen neuro-músculo-esquelético, con fuerte énfasis en su autocuidado y autovalencia, de manera de favorecer la integración familiar, escolar, social y laboral. Dra. Ma. Antonieta Blanco R. Fisiatra Directora Académica Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado Teletón Santiago, Diciembre 2006

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REHABILITACION INFANTIL: UN DESAFIO PERMANENTE

multidécit asociado, de origen neuro-músculoesquelético.

INSTITUTOS DE REHABILITACIÓN INFANTIL TELETON CHILE

- Menores de 20 años en el caso de enfermedades de origen congénito y menores de 24 años en el caso de aquéllas de origen adquirido.

Dr. Milton González Alarcón Director Médico Nacional Nuestra misión institucional es la “rehabilitación integral de niños y jóvenes portadores de discapacidad de origen neuro-músculo-esquelético, hasta los 20 años de edad, en el caso de enfermedades de origen congénito y/o peri natal, y hasta los 24 años en el caso de aquéllas de origen adquirido, especialmente traumático”. Junto con lo anterior, la institución se constituye en un agente de cambio en nuestra sociedad en términos de promover la igualdad de oportunidades que la sociedad otorga a las personas portadoras de discapacidad. El logro de estos objetivos exige un trabajo profesional de alta calidad, en un concepto de mejoramiento contínuo, la incorporación y trabajo activo con la familia y el trabajo directo y permanente con los principales actores de la red social. Contamos con una red nacional de Institutos de Rehabilitación, a lo largo del país, desde Arica a Puerto Montt, que cubren permanentemente de la I hasta la XI región. Atienden una población de 23.500 pacientes activos a nivel nacional, recibiendo aproximadamente 2.500 pacientes nuevos cada año, lo cual ha signicado un crecimiento acumulado de un 36,6% en el número de pacientes atendidos por año desde el año 2000 a la fecha y un incremento anual de un 4,5% en el último año. Cobertura La población portadora de discapacidad es de un 12,93% en el país, según la encuesta ENDISC 2004, equivalente a 2.068.072 personas. Para los nes de cobertura de Teletón, debemos considerar como población objetivo que atienden los Institutos Teletón aquélla con las siguientes características: - Pacientes portadores de discapacidad física o

- Discapacidad preferentemente de tipo permanente. Según estos antecedentes, estimamos que la población meta a ser atendida por Teletón corresponde aproximadamente a un 6 / 1.000 de la población menor de 20 años en el país, lo cual equivale a 33.786 personas. Si consideramos que la población actual en control es de 23.500 pacientes activos, la cobertura de la institución es de aproximadamente un 70% de su población objetivo. Epidemiología de la Población Sin duda, la misión de otorgar un programa de rehabilitación integral a una población tan importante a nivel nacional es una responsabilidad muy importante y un desafío permanente para todos quienes constituimos la institución. En términos institucionales, hemos avanzado en forma importante en los últimos años en materia de cobertura y oportunidad de atención, mediante la inauguración de nuevos Institutos, Temuco, Coquimbo y Talca, la realización de rondas médicoterapéuticas en la mayoría de los Institutos y el aumento de la jornada asistencial en los Institutos de Santiago, Valparaíso y Concepción hasta las 19 horas, en el caso de los dos primeros, y hasta las 20 horas en el caso de Santiago. Estas iniciativas han permitido un aumento importante en el número de atenciones anuales otorgadas a los pacientes, llegando a 70% en el período 20002005; en igual período el incremento en el número de pacientes atendidos por año ha sido de un 36,6%. Por lo tanto, ha existido un incremento en el número de atenciones promedio que cada paciente recibe por año de un 33,4% en el período, situación que se observa con mayor intensidad en los menores de 6 años.


Sin embargo, lo importante no está sólo en los resultados cuantitativos de nuestro trabajo, sino en el valor agregado (impacto) que este esfuerzo representa para nuestros niños y jóvenes junto a sus familias en términos de Rehabilitación Integral. Es así como nuestro objetivo institucional es medir los resultados funcionales que obtenemos en nuestros programas de atención para favorecer una gestión técnica de calidad mediante la comparación de nuestros resultados con la experiencia de otros centros tanto nacionales como internacionales y así favorecer un proceso de mejoramiento contínuo. El uso del indicador de funcionalidad, internacionalmente acreditado -el WeeFIM- nos permite realizar este benchmarket entre los diferentes institutos en el país y, a su vez, compara nuestros resultados nacionales con los registrados por un grupo de instituciones de rehabilitación en Estados Unidos, observando que la evolución funcional de nuestros pacientes es muy similar a la registrada en poblaciones de ese país, especialmente en el caso de pacientes portadores de Parálisis Cerebral. Los Institutos Teletón realizan no sólo una intensa actividad en el campo asistencial sino también participan en actividades de extensión, docencia e investigación clínica. El trabajo asistencial lo podemos sistematizar en tres áreas: médico terapéutica, psico-social educativa y programas de Alta Motivación, como artes y deportes. Nuestro objetivo es otorgar un programa asistencial de alta calidad de atención, que incorpore las dimensiones de la ecacia, eciencia, oportunidad de atención, acogida y trato deferente hacia el paciente y su familia, accesibilidad, atención informada y política de seguridad en un marco de mejoramiento contínuo. Como institución hemos asistido a un esfuerzo importante en el crecimiento cuantitativo de los pacientes atendidos, el número de atenciones realizadas y la intensidad de atenciones que nuestros pacientes reciben por año. Sin embargo, el cumplimiento de nuestros objetivos nos exige un plan de desarrollo permanente que requiere: - Una actitud de calidad y mejoramiento contínuo de nuestros profesionales favorecido por un

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liderazgo efectivo con este objetivo. - Trabajar en un ambiente de rehabilitación basada en la evidencia, que implica sistematizar nuestra actividad en base a programas de atención, medición de resultados con indicadores tanto de proceso como de resultados. El medir nos permite gestionar nuestro trabajo. Desarrollo de Guías Clínicas, normas generales de atención y protocolos de trabajo. - Enfatizar la importancia que reviste el desarrollo de habilidades críticas en nuestros niños y jóvenes, referidas a fortalezas psicológicas, emocionales y sociales fundamentales para su integración social. El trabajo con la familia en este sentido es fundamental, donde la Escuela para Padres representa una buena herramienta. - Potenciar la efectividad del tiempo asistencial con adecuados soportes, tales como cha clínica, soporte informático, organización de servicios, entre otros. - Actividad permanente con la comunidad, tanto con las municipalidades como con el sector salud, educación, trabajo y seguridad social de manera de favorecer la integración de los niños y jóvenes en la comunidad. Programas de rehabilitación con base en la comunidad. - Reforzar nuestros esfuerzos en materia de prevención de discapacidad. - Proseguir el trabajo de cooperación internacional. - Incorporar al paciente y su familia en la toma de decisiones. Programa de Atención al Paciente. - Política de capacitación y perfeccionamiento contínuo a los profesionales. Sin duda, el desafío en materia de rehabilitación infantil es permanente, favorecido por una prevalencia creciente de discapacidad en el tiempo, expectativas crecientes de la población, el desarrollo tecnológico que representa un aumento progresivo de costos, la necesidad de focalizar el

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quehacer asistencial, mejorando la efectividad de los programas asistenciales; mejorar la cobertura geográca de los servicios, integrar activamente a la comunidad en el trabajo con base comunitaria y optimizar el trabajo con la familia; y mantener a los equipos profesionales en el “arte en rehabilitación”. En resumen, un desafío como éste requiere un concepto de tarea país, incentivando el trabajo en equipo, donde la responsabilidad es de todos y cada uno de sus integrantes, fomentando estilos de liderazgos funcionales con este objetivo que reconocen la importancia relevante que representan los Recursos Humanos en el desarrollo organizacional, junto con los recursos físicos y nancieros que permiten el trabajo sostenido en el tiempo.


ASPECTOS GENERALES DE LA REHABILITACION

- Acciones médicas

Dra. M. Antonieta Blanco R. Fisiatra Teletón Santiago

- Acciones sociales

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- Acciones pedagógicas

- Acciones laborales La rehabilitación se dene como un proceso continuo, progresivo e integral que involucra acciones dirigidas a personas discapacitadas, con el n de que desarrollen al máximo su capacidad remanente para lograr su independencia, autocuidado, capacidad de comunicación y adaptación social y de esta manera alcanzar su integración en el medio de manera eciente, conjugando armónicamente la satisfacción personal y familiar con la utilidad y productividad social. La rehabilitación no es una técnica, es un programa de trabajo muy creativo que demanda la participación activa y contínua de la persona discapacitada y considera al individuo en forma global, vinculado a una familia y a una sociedad. Se utilizan diferentes procedimientos y técnicas en los que participa un equipo multidisciplinario que, para ser ecaz, debe cumplir algunos requisitos: tener excelente comunicación, ser adaptable, exible, con sentido del humor y tener espíritu de cooperación e identidad. Dentro de este equipo se considera de vital importancia la participación de la persona discapacitada y su familia. La responsabilidad compartida asegura el mejor resultado de los programas de rehabilitación enfocados hacia un paciente en particular. Objetivo General: desarrollar las capacidades personales considerando los aspectos físicos, psíquicos, emocionales, vocacionales a n de lograr la mayor independencia, autocuidado, capacidad de comunicación y adaptación social. En todo programa de Rehabilitación se realizan diferentes tipos de acciones que pueden aplicarse simultánea o sucesivamente en forma oportuna y por un tiempo determinado con el n de integrar a la persona en la forma más satisfactoria, realista y precoz. Estas acciones pueden ser agrupadas de la siguiente manera:

- Actividades de recreación y deportes Se busca lograr la mejor calidad de vida, entendiendo que esto signica alcanzar una función óptima que satisfaga las aspiraciones personales, dando curso a la creatividad y logrando la integración al medio. En todo proceso de Rehabilitación se pueden diferenciar etapas: - Fase I: Etapa evaluación y diagnóstico considerando la deciencia, discapacidad y/o posible minusvalía, pero también al individuo en sus roles, aptitudes, aspiraciones y cultura. - Fase II: Iniciar plan de tratamiento para detener el proceso, prevenir complicaciones y mejorar la funcionalidad. - Fase III: Ver la prescripción de ayudas técnicas que colaboren en la función e integración. - Fase IV: Esfuerzos para modicar los problemas ambientales que puedan llevar a la minusvalía. Todas estas etapas deben contar con la aprobación y participación del paciente y su familia. Así a través de estas fases se van realizando las siguientes acciones: - Diagnóstico etiológico, funcional, condiciones personales. Diagnóstico que debe ser periódicamente reconsiderado por las variaciones que se van produciendo a través del tiempo. - Acción y tratamiento en el área médica - Suministro en ayudas técnicas - Capacitación en autocuidado

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- Asesoramiento psicopedagógico y socio-familiar

3) Terapia para mejorar la comunicación: estimulación lenguaje oral, gestual, escrito. Uso de máquina de escribir y/o computadores, uso de sistemas de comunicación alternativa.

- Orientación y rehabilitación profesional - Seguimiento con controles periódicos El plan de acción debe formularse en relación a cada individuo considerando ciertos aspectos: 1) Condición propia del paciente: edad, estado nutritivo, condiciones psíquicas e intelectuales, aspiraciones. 2) Condiciones del entorno familiar y social: situación económica, condición ambiental, realidad local. 3) El tratamiento propiamente tal en cuanto a efectividad, duración, costo. En lo que se reere al tratamiento, se debe plantear lo siguiente:

4) Terapias ortésicas, ayudas técnicas, adaptación de mobiliario, indicación de lentes, audífonos, prótesis, silla de ruedas, coches neurológicos, etc. 5) Terapias quirúrgicas de tipo ortopédico, neuroquirúrgicos. Cirugía urológicas, cirugía plástica, cirugía abdominal como gastrostomía y otros. 6) Terapias medicamentosas: anticonvulsivantes, antiespásticos, psicofármacos, antibacterianos, vitaminas, etc. 7) Terapias odontológicas: Prevención de caries, tratamiento caries, endodoncia, etc. 8) Manejo psicológico: Psicoterapia individual, grupal, familiar, psicofármacos, etc. 9) Terapias nutricionales.

a) Objetivo a corto, mediano y largo plazo. b) Establecer prioridades de las diferentes acciones a realizar. c) Determinar la duración o plazo de las terapias,  jando límites. d) Indicar dosis óptima de acuerdo al paciente y los efectos esperados. e) Considerar terapias alternativas. f) Evaluar periódicamente los resultados. Hay distintos tipos de terapias que se aplican juntas o separadas y en diferentes momentos de la evolución del paciente. No hay ninguna mejor que otra y se ha demostrado que la utilidad y el benecio se obtienen con el conjunto de ellas. Se pueden agrupar de la siguiente manera: 1) Terapias Físicas: termoterapia, hidroterapia, electroterapia, ejercicios libres, estimulación multisensorial, técnicas neurodesarrollantes, etc. 2) Adiestramiento para lograr independencia en AVD: comer, asearse, vestirse, pasar al baño, etc.

10) Terapias de manejo enfermedades intercurrentes. Lo importante en su aplicación es tener gran exibilidad, eligiendo lo mejor de acuerdo a cada persona y su medio familiar, en el momento oportuno y por el tiempo adecuado, según sus aptitudes y condiciones del desarrollo. Los resultados son diferentes y los cambios no siempre los esperados, ya que se trabaja la mayoría de las veces con procedimientos y técnicas que implican un proceso de aprendizaje y en este proceso inuyen una serie de factores que pueden actuar positiva o negativamente en un determinado momento. El objetivo a largo plazo es lograr la integración y me jor calidad de vida pero esto no es similar para todas las personas discapacitadas y varía según sea la intensidad del compromiso, la evolutividad del cuadro, los problemas sobreagregados, la problemática socio-familiar y las barreras comunitarias.


Hay diferentes niveles de integración que se consideran satisfactorios, según cada caso en particular. Pensar que toda persona discapacitada va a lograr la integración plena es una meta irreal que sólo puede conducir a desengaño y frustración. Niveles de integración: I Nivel: Familiar: aceptación de la persona, comunicación con ella, participación en labores del hogar, responsabilidad en determinadas labores. II Nivel: Escolar: escolaridad normal: Jardín, Básica Media, Superior, escolaridad especial, talleres especiales. III Nivel: Comunitario: actividades de recreación, deportivas, religiosas y sociales. IV Nivel: Laboral: trabajo en mercado formal, trabajo en mercado informal, trabajo en Talleres protegidos o semi protegidos. En lo referente a Evaluación de resultados, no es fácil hacerlo cuando hablamos de un proceso en el que hay innidad de momentos y situaciones. Tradicionalmente en medicina se ha evaluado según modelo de las enfermedades agudas, pero los procesos crónicos tienen atributos diferentes: 1) Período incubación prolongada a veces de año.

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Existen algunas escalas que nos facilitan estas evaluaciones y nombraremos algunas que miden la funcionalidad: Perl PULSES, Indice Barthel, Indice Katz, Evaluación de Kenny, Escala de Ferrari y la Medidas de Independencia Funcional (FIM) o WeeFIM para los niños. Otras miden ciertos grados de deciencias como la Escala de ASHWORTH para medir espasticidad, la escala de Fuerza Muscular, la Escala para medir rangos articulares, Escala para medir distonías, etc. Si bien lo reconocido por la evidencia es propio y óptimo aplicarlo en una población dada, en el caso de un individuo en particular hay que valorar y tomar decisiones, según sean los factores que afectan a este individuo como tal. Si pensamos en los niños que están en un “proceso de ser”, variando cada día de acuerdo a sus particularidades y al medio que le aporta experiencias que inuyan en su desarrollo, modicando las circunstancias, independiente de los tratamientos aplicados, no es fácil encontrar trabajos que demuestren evidencia de resultados. La preocupación por aplicar el tratamiento adecuado y por el tiempo necesario está relacionada con los recursos humanos y nancieros que se disponen y que en los países en vías de desarrollo son siempre escasos y es entonces de mucha importancia que sean bien administrados, con eciencia y ecacia.

2) Evolución prolongada de meses y años. 3) Etiopatogenia multifactorial : biológica, ambiental, psicosocial. 4) Inuencia muy importante de estilo de vida y conducta de la persona. 5) Posibilidades terapéuticas limitadas en lograr ob jetivos a pesar de emplearse tecnología sosticada. La tarea de evaluar el resultado de las acciones y planes de rehabilitación es de gran importancia para objetivar resultados de tratamientos y los recursos destinados a ellas, basándose en lo posible en lo considerado como la “evidencia”.

Los criterios considerados básicos para medir resultados de un programa de rehabilitación es establecer los cambios observados en las limitaciones funcionales de una determinada persona y cómo la persona aprecia y siente estas variaciones. Los tratamientos usados en Rehabilitación son una combinación de indicaciones propiamente médicas que tienden a modicar una deciencia especíca junto a una serie de otras intervenciones en un plan holístico de rehabilitación, donde inuye la posibilidad de aprendizaje, motivación y participación del propio paciente y familia.

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SINDROME DE PARALISIS CEREBRAL Dra. Marta Mena B. Fisiatra Teletón Santiago

En el Instituto Teletón de Santiago, la incidencia ha ido disminuyendo en los últimos años, junto con el aumento de otras patologías relacionadas con malformaciones congénitas y genetopatías. Incidencia de Parálisis Cerebral en Teletón Santiago:

El Síndrome de Parálisis Cerebral está determinado por una lesión cerebral de carácter no progresivo, acaecida en un cerebro inmaduro en período prenatal, perinatal o postnatal, antes de los 5 años de edad, antes que el SNC complete su desarrollo.

- En 1975 - En 1985 - En 1993 - En 2003

60 % 45,3 % 42,4 % 40 %

ETIOLOGIA

No corresponden a este diagnóstico las encefalopatías producidas a edades más tardías, ni los procesos progresivos secundarios o enfermedades degenerativas, metabólicas, tumorales u otras.

No se conocen las causas especícas del síndrome, en un alto porcentaje de los casos sólo se ha podido identicar los “factores de riesgo”.

La característica del síndrome es el trastorno del movimiento y la postura, de aquí el nombre de parálisis.

Estos factores actúan en diferentes períodos del desarrollo fetal y del niño.

Junto con la alteración motora, se puede encontrar una serie de deciencias que producen en la persona afectada, discapacidades múltiples.

- En un 60% aparecen los que actúan en el período prenatal, en un 20% los que actúan en período postnatal y hay otro 20% en que no se logra precisar cuál fue el factor desencadenante.

- Retardo mental de diferente grado en un 50 a 70% de los casos. - Alteraciones sensoriales: a.visuales, entre un 20 y 60% de los casos. b. auditivas, entre un 15 y 20% de los casos.

Factores de Riesgo Factores Perinatales Prematurez

Factores Postnatales Traumatismos

Complic. Placentarias Present. Anómalas Probl. del cordón

Infecciones

- Síndromes convulsivos (50%)

Factores Prenatales Toxemia – Diabetes ColestasisEpilepsia Eritoblastosis Fetal Infecc. Cg

- Problemas emocionales

Sd. Genéticos

Parto prolongado

- Alteraciones del lenguaje - Problemas de aprendizaje

- Alteraciones dentales - Frecuentes episodios de enfermedades agudas intercurrentes del tracto nasofaríngeo y respiratorio. EPIDEMIOLOGIA Incidencia: 3,5 a 5 por 1.000 nacidos vivos Prevalencia: 5 por 1.000 habitantes.

Accid. Vascular encef. Afecc. Toximetabólicas

Los factores más estudiados son los que se relacionan con fenómenos hipóxico-isquémicos y el bajo peso al nacer. La Encefalopatía Hipóxico Isquémica está determinada por la intensidad y la duración de la asxia.


La hipoxemia produce: - Necrosis de neuronas de corteza cerebral y cerebelo, en los casos más leves sólo se alteran la corteza del hipocampo y células de Purkinje. La isquemia produce:

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Alteraciones oculares (estrabismo y cegueras de diferentes grados), problemas auditivos, problemas de lenguaje, décit intelectual y otros signos decitarios. El cuadro no es progresivo, pero hay cambios en la sintomatología en relación con los períodos de crecimiento y desarrollo. CLASIFICACION de la PARALISIS CEREBRAL

- Infartos en zonas limítrofes de riego sanguíneo con necrosis de corteza cerebral y sustancia blanca subcortical - Leucomalacia periventricular que se caracteriza por necrosis de la sust. blanca periventricular. Prematuridad y bajo peso de nacimiento En países desarrollados, la incidencia es de 5 a 7% del total de recién nacidos. En países en desarrollo es de 10 a 19%

A- Según compromiso motor: - Espásticas - Disquinéticas - Atáxicas - Mixtas - Hipotónicas 1.- Espásticas (70 a 80% de la PC): hay aumento del tono muscular, reejos primitivos desinhibidos que conducen a posturas patológicas con altas posibilidades de deformidades osteoarticulares. Ej. luxación de caderas, escoliosis, pie equino.

Factores predisponentes: - Anomalías del útero y cuello uterino. - Rotura prematura de membranas. - Distensión Uterina: embarazo gemelar, miomas, polihidroamnios. - Enfermedades en la madre: diabetes, hipertensión arterial, enfermedades renales, cardíacas, etc. - Infecciones clínicas y subclínicas. CLINICA de la PARALISIS CEREBRAL

2.-Disquinéticas – Coreoatetósicas con movimientos involuntarios, a menudo generalizados, de contorsión de las extremidades, de la cara, muecas, torpeza al hablar (L.escandido) que se hacen más evidentes entre 1 a 3 años de edad. 3.- Atáxicas: tono muscular bajo, trastorno del equilibrio y de la coordinación de los movimientos. 4.- Mixtas se mezclan signos de espasticidad, disquinesia y/o signos atáxicos. 5.-Hipotónicas, presentan disminución patológica del tono muscular (1 a 5 % de las PC) B- Según compromiso topográco:

Retraso en el desarrollo motor grueso: falta de control cefálico, dicultad para sentarse, pararse y caminar. Persistencia de reejos primarios, hiperreexia, alteraciones del tono muscular, mayor uso de una extremidad en relación con la otra, movimientos incoordinados asociados y muchas veces limitación del rango de movilidad articular.

- Hemiparesia compromiso de un lado del cuerpo. - Paraparesia compromiso de extremidades inferiores. - Diplegia compromiso de 4 extremidades, pero mayor en las inferiores.

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- Cuadriparesia o tetraparesia compromiso de 4 extremidades, pero mayor en las superiores. C- Según severidad del compromiso: - Leve (30%): logra caminar, independiente en AVD, lenguaje normal, coeciente normal o subnormal. Se integra a la vida normal sin mayores tratamientos. - Moderado (30 a 50%): Necesita ciertas ayudas técnicas para lograr independencia en marcha y AVD. Hay algunos problemas de comunicación y un CI de normal a R. Mental leve a moderado, requiere de diferentes tratamientos para integrarse a la vida normal. - Severo (entre 50 y 70%): el compromiso motor, mental y/o sensorial le impiden alcanzar una independencia total en autocuidado. Incluso con tratamientos mantenidos, logra integración social parcial.

• El seguimiento periódico, para vigilar cambios y modicar las indicaciones según nuevos objetivos, a n de lograr el mayor desarrollo funcional posible en todas las áreas: física, intelectual, emocional social y laboral. • La intensidad de las terapias dependerá de los diferentes problemas que tenga cada niño. • Criterio amplio, realista y exible del grupo de tratantes, para acomodarse a las condiciones del niño y familia. Requiere para su manejo un equipo multidisciplinario de profesionales: Médicos siatras, neurólogos, ortopedistas, pediatras. Kinesiólogos- terapeutas ocupacionales- asistentes sociales - educadora- psicólogos- fonoaudiólogos- enfermeras, quienes trabajan en conjunto para favorecer el desarrollo de la movilidad, independencia, nutrición comunicación, desarrollo emocional y aprendizaje escolar. • Evitar complicaciones.

- Grave (entre 70 y 100%): el compromiso es máximo en todas las áreas de desarrollo, con escasa conexión ambiental y severos problemas asociados. No logra integración social. El diagnóstico del cuadro es esencialmente clínico. Se recurre a exámenes de laboratorio para pesquisar patologías sobreagregadas o si hay dudas diagnósticas - Rx de cráneo- columna- caderas- TACRNM- Potenciales evocados visuales y auditivosEEG- Screening metabólico- estudios de función tiroídea- estudio de infecciones connatales. TRATAMIENTOS La Parálisis no debe considerarse como una enfermedad sino como un estado secuelar que requerirá de múltiples intervenciones a largo plazo. Hay actividades muy importantes para lograr mejores resultados. • La integración precoz de la familia. Lo ideal es hacer el diagnóstico lo antes posible e iniciar la estimulación del desarrollo psicomotor lo antes posible, ya que a menor edad hay mayor posibilidad recuperación, por la plasticidad neuronal.

Objetivos según grupo etáreo Niños menores de 2 años El tratamiento se hace principalmente a través de la madre o persona que lo cuida, a quien se entrena en el manejo básico especialmente en aspectos preventivos. - Estimulación sensorio-motriz. - Técnicas neurodesarrollantes. - Prevención de posturas viciosas debido a la espasticidad, paresia y desequilibrio muscular. - Confección de mobiliario. - Detección y prevención de patología concomitante. - Interacción con la familia. - Control médico cada 2 a 4 meses.


Niños en edad preescolar El tratamiento está dirigido a incentivar a los niños para lograr su motivación y participación, sin descuidar el trabajo con los padres. - Aplicación de terapias físicas para corregir y prevenir alteraciones músculo esqueléticas. - Incentivar independencia en la marcha (probar carro, paralelas, bastones). - Iniciar independencia en actividades de la vida diaria (autoalimentación, cooperación en vestuario, estimular lenguaje expresivo y uso de manos). - Orientación a Jardín Infantil. - Control médico cada 4 meses. Niños en edad escolar

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- Insistir en que cada joven alcance el máximo rendimiento para que participe en la vida en forma competitiva, de acuerdo con su condición física, mental y social. - En discapacitados menores se pueden mejorar destrezas por aumento de la fuerza y tolerancia al trabajo. – En discapacitados más severos, se puede observar aumento de las deformidades y se pierden a veces las condiciones de marcha por un mayor gasto energético y usan silla de ruedas para trayectos más largos. - Se puede recurrir a terapias de apoyo psicológico si hay desajustes emocionales. - Niños con CI bajo se orientan a talleres protegidos, si se cuenta con la colaboración de la familia.

- Se prioriza la escolaridad del niño, y participación en la vida escolar, mejorar su lenguaje.

Objetivos del tratamiento, según intensidad del compromiso:

- Se enseñan ejercicios especícos para mejorar postura corporal y otros para mejorar la destreza por aumento de la fuerza muscular y tolerancia al trabajo, aplicación de estimulación eléctrica funcional para lograr mejorar función especíca de músculos.

1.- Compromiso leve: incentivar una vida normal e integrar a la escuela. Tratamientos mínimos, vigilando especialmente los problemas asociados al crecimiento. Uso de órtesis con nes preventivos.

- Lograr independencia en la marcha o con ayuda de carro, bastones. - Se revisan y modican órtesis y aditamentos. -Se incentivan actividades recreativas grupales para mejorar la comunicación, y se da responsabilidad en el autocuidado. Niños mayores de 1 años - Lograr autonomía, integración social y capacitación para la vida laboral. - Se planican cirugías de partes blandas y óseas. Cirugías de alineamiento.

2.- Compromiso moderado: requiere mayor número de tratamientos para estimular la máxima independencia en las AVD e integración a su entorno y escuela, según su capacidad. Se corrigen y previenen décits neuromusculoesqueléticos y sensoriales con ejercicios, órtesis, cirugías y ayudas mecánicas, que faciliten su autonomía. .- Compromiso severo: Se aplican tratamientos para lograr una integración parcial, con órtesis para extramidades y de tronco, adaptaciones, mobiliario adecuado y otras ayudas mecánicas. Hay deformaciones posturales y limitaciones articulares que intereren con el cuidado personal y la calidad de vida. Asisten a escuelas especiales para socializar e integrar a la comunidad. .- Compromiso grave: No logran incorporarse a una vida normal, no logran independencia en actividades

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de la vida diaria. Los tratamientos son para mantener las mejores condiciones generales, buen estado nutritivo, condiciones higiénicas adecuadas y buen alineamiento corporal. Apoyo permanente a la familia, para que se sienta motivada para realizar los cuidados y aceptación del paciente. Deformidades músculo esqueléticas en PC Se producen por desequilibrio entre grupos musculares antagónicos (hipertonía de unos, versus paresia de otros). - Cadera: el factor luxante es la hipertonía con acortamiento de los aductores, potenciados por la exión de cadera y la falta de estímulo de la bipedestación. La deformación más frecuente es en exión aducción y rotación interna. Se presenta de preferencia en diplegias y cuadriplegias en los niños. - Rodilla: la deformación más frecuente es en semiexión por hipertonía y acortamiento de los exores rodilla. Se asocia con semiexión de cadera y/o equino de pie. - Pie: la deformación más frecuente es en equino con y sin valgo o varo. Se presenta en casi el 100% de las formas espásticas, por desequilibrio entre los exores plantares hipertónicos y los dorsiexores o también como mecanismo compensador del equino. - En los Miembros superiores, las deformaciones más frecuentes son codo en exión, pronación del antebrazo, exión de muñeca y dedos, inclusión de pulgar. En pacientes con Parálisis Cerebral y Retardo Mental severos, se pueden hacer cirugías, no para me jorar función, sino para facilitar posición sentado, aseo e higiene corporal y prevenir artrosis de cadera y procesos dolorosos que altere la calidad de vida de estos pacientes. Uso de órtesis - En general en los niños espásticos para evitar deformaciones, producto de mantener posturas jas por espasticidad.

- En la PC atetósica o mixta, las órtesis no son bien toleradas y pueden producir escaras por presión. En la PC hipotónica son útiles especialmente para favorecer descarga en miembros inferiores. - Las órtesis para miembros inferiores son : Ortesis cortas metálicas o tipo OTP de polipropileno (en menores de 2 años se pueden hacer en termoplástico) para mantener pies en 90º evitando equino. Ortesis largas tipo isquiopie con articulación en rodillas para extender rodillas .Pueden usarse canaletas de PVC o de lona con 3 barras metálicas, en niños pequeños, para iniciar bipedestación. Ortesis largas tipo pelvipedio con articulación de caderas y rodillas, en niños más grandes que presentan luxación o subluxación de cadera. Las férulas para miembros superiores son: Férulas cortas abductoras para evitar pulgar incluido. Férulas abductoras largas para evitar desviación cubital o radial de mano. Palmetas para mantener mano extendida durante la noche. Coderas para evitar que ecte codo y se lleve la mano a la boca Complicaciones en la Parálisis Cerebral Son alteraciones que surgen generalmente como consecuencia de la falta de un manejo apropiado, oportuno o porque las medidas adoptadas son insucientes frente al compromiso del paciente. Manejo de la espasticidad Para el manejo de la espasticidad localizada se usan ejercicios, uso de órtesis, hidroterapia, inltraciones con Toxina Botulínica, fenol, lidocaína. Para el mane jo de la espasticidad generalizada se usan fármacos relajantes musculares, por vía oral como Baclofeno, L-DOPA, Diazepam.


Uso de órtesis debe ser en forma constante, para evitar deformaciones. Fisioterapia * Ingreso a piscina temperada, a cualquier edad, es una excelente forma de mantener movilidad y rela jación de los diferentes segmentos. En niños más grandes: * Ingreso a Acondicionamiento Físico para mejorar fuerza muscular de aquellos segmentos que nos interese. * Aplicación de Electroestimulación en los músculos que el paciente logre localizar bien, para fortalecer a través de la técnica de Biofeed Back. Otras complicaciones menos frecuentes • Problemas respiratorios • Estitiquez severa • Trastornos nutricionales • Trastornos psiquiátricos • Trastornos emocionales • Escaras por encamamiento • Trastornos por deglución • Problemas de higiene bucal

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MANEJO ORTESICO ACTUAL EN PARALISIS CEREBRAL Generalidades* Dra. Rebeca Valdebenito V. Fisiatra Teletón Santiago Como parte del tratamiento a usar en un paciente con Parálisis Cerebral se encuentra la indicación ortésica. Una Ortesis se puede denir como un instrumento ortopédico que se aplica a un segmento corporal, con el n de cumplir una determinada función. La parálisis cerebral se dene como un daño en un cerebro inmaduro que altera el balance, la coordinación y el movimiento. Entendiendo el efecto como una condición compleja que está en constante cambio. El impacto del crecimiento esquelético durante la niñez puede agravar los problemas primarios si los músculos no se elongan en la proporción que lo hacen los huesos largos adyacentes. Sin embargo, por denición la PC es una lesión neurológica estática, por lo tanto, estas alteraciones producidas son clasicadas como un daño secundario. De esta manera, los niños con PC están a menudo limitados en sus actividades debido a los daños Primarios y Secundarios. Objetivo del Tratamiento Ortésico

Corregir y/o prevenir deformidades Los acortamientos no estructurados causados por la gravedad y el desbalance muscular se corrigen pasivamente y se mantiene la posición usando órtesis. Los acortamientos estructurados, causados por un acortamiento relativo de la musculatura y tejidos blandos y/o una deformidad ósea no pueden ser corregidos pasivamente y deben ser “acomodados “en una órtesis. Un tiempo estimado de 6 horas diarias en el uso de una órtesis ayudaría a prevenir o reducir el índice de acortamientos progresivos. Sin embargo, el estiramiento muscular por cortos períodos y repetitivos, sería tanto o más efectivo que el mantener una posición estática para obtener un aumento en la longitud muscular. Proveer una base de sustentación La estabilidad en la posición de reposo, sentado o de pie, depende de factores intrínsecos y extrínsecos. Estabilidad intrínseca involucra controlar la posición del centro de gravedad dentro del cuerpo. Estabilidad extrínseca involucra mantener el centro de gravedad dentro del área de soporte. Facilitar el entrenamiento El desarrollo funcional normal se ve impedido por alteraciones en la coordinación y movimiento.

El objetivo del tratamiento ortésico en miembros inferiores, fue denido por ISPO en una conferencia de consenso. Estos son:

Las órtesis pueden mantener un alineamiento biomecánico óptimo de los segmentos corporales, esto puede permitir un entrenamiento enfocado sobre partes en las cuales el paciente tiene un mejor control.

• Corregir y/o prevenir deformidades

Mejorar la eciencia en la marcha

• Proveer una base de soporte / sustentación

Gage ha descrito los pre-requisitos para una marcha normal:

• Facilitar el entrenamiento en diferentes destrezas • Mejorar la eciencia de la marcha

• Estabilidad de la EI (extremidad inferior) que soporta el peso durante la fase de apoyo.


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• Clearence del pie durante la fase de balanceo.

Cadera

• Pre-posicionamiento adecuado de la extremidad al nal de la fase de balanceo/contacto inicial.

• La subluxación y luxación se asocia con la gran limitación a la actividad.

• Adecuado largo del paso.

• Ortesis usada abduce y exiona la cadera permitiendo un mejor contacto de la cabeza femoral con el acetábulo y estirar los músculos aductores.

• Conservación del gasto energético, a través de una excursión disminuida del centro de gravedad. Las órtesis de EEII pueden proporcionar una marcha eciente por el restablecimiento de estos prerequisitos a través de la manipulación de fuerzas de acción en el cuerpo. Las órtesis pueden reducir el gasto energético por disminución de las necesidades de compensar desviaciones en la marcha. Para la indicación ortésica dividiremos los pacientes en tres grupos basándonos en el Sistema de Clasicación de la Función Motora Gruesa: 1.- El niño que no bipedesta 2.- El niño que bipedesta 3.- El niño que camina 1.- El niño que no bipedesta GMFCS Nivel V, IV en mayores de 6 años Nivel III antes de los 2 años El objetivo en este grupo es prevenir y corregir deformidades, y proporcionar ayudas para el manejo postural, permitiendo independencias en los decúbitos, sedente y bipedestación Columna

• No hay evidencia que estas órtesis alteren la historia natural de una progresiva subluxación. • Se puede usar una combinación de órtesis espinales y abductoras de cadera. Extremidades Inferiores • Algunos de los músculos que rodean cadera, rodilla y tobillo son biarticulares. • Se produce un acortamiento de partes blandas a este nivel dado el tiempo que permanece el paciente en sedente y/o decúbitos: exo de cadera y rodilla, exión plantar de tobillo, varo y valgo del retropié. • Las órtesis deben ser usadas en forma combinada para producir un real efecto: por ejemplo órtesis extensora de rodilla asociada a una AFO rígida si queremos elongar el gastrocnemio. 2.- El niño que bipedesta GMFCS Nivel IV después de los 4 Nivel III después de los 2 años Nivel II antes de los 2 años Objetivo es igual al grupo anterior al que se le suma el facilitar una eciente postura de pie con el mínimo de soporte externo. Nivel IV

• Corset TLSO puede disminuir las curvas, ayudar en la sedestación. • Corset bivalvo previene posturas xifóticas, mejorando el posicionamiento y la función pulmonar. • Sillines especiales.

HKAFO Aplicando fuerzas por el sistema de tres puntos se evita la exión de cadera y rodilla. AFO rígida para controlar equino dinámico y varo/ valgo del retro y medio pie.

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Nivel II y III Una órtesis que restrinja el movimiento del tobillo, que proporcione una base más estable, y controle la línea de acción de las fuerzas de reacción al piso de la cadera y rodilla. AFO que resista la exión plantar. El elegir entre una órtesis HKAFO, KAFO o AFO, dependerá de la edad, compromiso funcional, objetivos terapéuticos. No olvidar complementar con mobiliario adecuado, que generalmente es más eciente que el uso de órtesis inmovilizadoras de varios segmentos.

Vastos 20% -30% Soleo 50% Todos son músculos monoarticulares, que en la postura en crouch se van alargando. El crouch siempre se asocia con pérdida de acción del soleo. Generalmente en pacientes deambuladores el uso de aparatos largos no es necesario, dado que intereren en el balance, bloquean la exión de rodilla e incrementan el consumo de energía. En estos pacientes las órtesis utilizadas deben ser bajo la rodilla, livianas, adaptables perfectamente al pie del paciente y ser usadas con un zapato convencional, sin taco o taco neutro.

.- El niño que camina GMFCS Nivel IV después de los 4 Nivel I, II y III después de los 2 años Recordar los Pre-requisitos para una marcha normal ya mencionados.

Ortesis más usadas

El objetivo en este grupo es igual a los dos grupos anteriores, al que se le suma el alcanzar una marcha eciente y segura. Esto se basa en la integridad de la dupla tobillo-pie/rodilla, manteniendo GRF por delante de la rodilla en fase de apoyo.

• Ortesis Tobillo Pie AFO AFO rígida AFO articuladas AFO con resorte posterior AFO de reacción al piso AFO para reducción del tono

• En la marcha en equino esta línea pasa por delante, causando un momento de extensión externo, por lo tanto podemos decir que la órtesis indicada sería una AFO que evite la exión plantar. • En la marcha en crouch esta línea pasa por detrás de la rodilla, creando un momento de exión externo, por lo tanto la órtesis a indicar sería una AFO que evite la exión dorsal. En el control del colapso del cuerpo contra la gravedad participa: un momento extensor de cadera y rodilla y exor dorsal del tobillo. El Psoas es importante en la generación de poder, y el Soleo es importante en la extensión de la extremidad ya que impide el avance tibial. La propulsión viene de los extensores de cadera, rodilla y tobillo: En la postura erecta participan: Glúteo Mayor 20% -30%

• Ortesis del pie FO FO UCBL FO SMO

Ortesis del pie FO El efecto lo realiza especialmente en fase de apoyo, con un escaso o nulo efecto en fase de balanceo. Su principal indicación son deformidades dinámicas en varo/valgo del medio y retropié. Existen dos tipos: UCBL (Ortesis del Laboratorio de Biomecánica de la Universidad de California): inserto plantar en termoplástico, que controla las deformidades descritas, y algunos grados de mala alineación del medio y retro pie. SMO (Ortesis Supramaleolar): es más alta que la anterior y tendría un mejor control del varo/valgo en el apoyo. Ortesis Tobillo Pie AFO Una AFO entrega medios de controlar o eliminar el movimiento subtalar y de tobillo. Controlando las


articulaciones más distales, uno puede teóricamente, alterar la GRF y afectar las articulaciones más proximales. No existe evidencia cientíca que una AFO corregiría deformidades jas. Ortesis exibles FAFO

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• El tobillo es moldeado en una posición neutral • Desventaja semejante a la HAFO en que se bloquea la acción de la musculatura de la pantorrilla en la fase terminal (despegue) • Marcha en crouch es menos probable que se genere por el uso de esta órtesis • Uso nocturno para prevenir acortamientos Ortesis de reacción al piso GRAFO

Corrige deformidades presentes en fase de balanceo. Existen dos tipos: a. AFO articulada HAFO Es una órtesis con articulación de tobillo con tope en la plantiexión en 90 ° y dorsiexión libre o limitada • Permite en fase de apoyo medio la dorsiexión • Uso en hemiplejias especialmente • Desventajas fomentar la marcha en crouch por debilidad del soleo, contraindicando su uso en diplejia • Provee menor estabilidad distal b. AFO con resorte posterior Es una órtesis que permite la movilidad del tobillo debido a su diseño. • La zona posterior de la pierna es estrecha • Función principal es compensar la debilidad de los exores dorsales • Permite control del equino y varo/valgo en fase de balanceo • Corte en cabezas de MTT en niños que tengan despegue • Línea de corte más anterior da mayor resistencia y aumenta el control al movimiento M-L • Contraindicada en debilidad exora plantar: post operados, MMC AFO Rígida Es una órtesis que controla las deformidades presentes en fase de apoyo: Equino, varo/valgo

Es una órtesis en que su diseño inicial fue de una sola pieza, pero que posteriormente fue modicada agregando entre otras cosas una articulación a nivel del tobillo. Tiene tres componentes principales: - Plantilla del largo total del pie - Articulación de tobillo jo - Sección proximal anterior de la Tibia • Actúa sobre la articulación del tobillo y de la rodilla en el 2° rocker • Utiliza la fuerza de reacción del piso para crear un momento de extensión de la rodilla • Esta FRP (Fuerza de Reacción al Piso) se genera por la posición del tobillo • Flexión plantar tobillo genera extensión rodilla • El almohadillado tibial ayuda a aplicar esa fuerza • Indicaciones: marcha en crouch por debilidad del soleo, debilidad del cuádriceps, pie valgo o varo manualmente corregible y leve genu valgo o varo. • Contraindicaciones: Inestabilidad de rodilla M-L Contractura en exión de cadera, rodilla o tobillo mayor de 5 grados Espasticidad importante del gastronemio-soleo, y/o isquiotibiales El uso bilateral puede estar contraindicado por problemas de balanceo Fuerza de cuadriceps inferior a M3 Rotación interna o externa excesiva de las EEII

• Evita la exión plantar y dorsiexión • La línea de corte se extiende por delante del losmaléolos

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Ortesis para reducción del tono DAFO, MAFO, TRAFO, etc. Se ha teorizado que ciertos diseños reducen el tono en músculos proximales al AFO produciendo mejoría en la función. Esto se realizaría a través de la reducción de los patrones de reejos primitivos observados en un gran número de pacientes con PC, y que conllevan a deformidades y contracturas. Estos reejos serían: - Reejo de agarre de los dedos del pie. - Reejo de inversión. - Reejo de eversión. - Reejo de dorsiexión. Con el diseño de ciertas órtesis podríamos estimular la generación de estos reejos o inhibir los mismos, según lo que se quiere corregir en cada paciente. Se ha observado que la estabilización neutral del tobillo y articulación subtalar, asociado al alargamiento de los músculos de la pantorrilla con la subsecuente atroa y por tanto debilidad muscular, es lo que generaría la disminución del tono. No hay evidencias que una órtesis que reduzca el tono afecte signicativamente la marcha. Esto se ha objetivado con análisis en Laboratorio de Marcha, en pacientes con órtesis corriente, órtesis para inhibir el tono y no uso de órtesis. Deformidades rotacionales • En la rotación interna causada por anteversión femoral y/o torsión tibial o espasticidad, no hay indicación de uso de elásticos desrotadores o twister. Se podrían usar en niños pequeños como una forma de reeducar un patrón de marcha donde aún no hay alteraciones óseas. • Usualmente las deformidades de torsión requieren de una corrección quirúrgica. • Deformidades móviles del retropié inversiónabducción del antepié o eversiónabducción son corregidas y mantenidas con una AFO. • La rotación pélvica es parte de los daños primarios y no es inuida por el manejo ortésico.

Recomendaciones • Las órtesis son usadas para controlar alteraciones dinámicas. • Una órtesis es buena si el molde sobre el cual se confeccionó es bueno. • El molde debe ser tomado en la posición en que el pie funcione óptimamente, es decir en apoyo. • El material debe ser lo sucientemente suave para distribuir presiones, pero rme para mantener la corrección. • El tiempo de uso debe ser mientras satisfaga o cumpla los propósitos para los cuales fue indicada. • Se requiere de la supervisión periódica para decidir el momento del cambio o modicación, acorde a las necesidades, las cuales cambiarán con el crecimiento. * Presentado en el Encuentro de Fisiatras y Ortopedistas Santiago, Abril 2006.

REFERENCIAS 1. Ginny Paleg, MS, PT. “New Clasication System for Severity of Cerebral Palcy” www. Kid power .org 2. Eddy Leopoldo Fuentes, C.P.O. Shriners Hospitals for Childrens-St. Louis, Missouri, USA U.L.O.P. Boletín # 21 . Mayo 1, 2004 3. Christopher Morris, MSc, SR Orth. “Orthotic Management of Children with Cerebral Palsy”. Journal of Prosthetics and Orthotics , 2002 4.Robert R. Madigan, M.D. Ankle Foot Orthoses (AFO ) in Spastic Cerebral Palsy www. Fillauer.com/education 5.Joanne Kiope Shamp, C.P.O., M.A. “Neurophysiologic Orthotic Designs in the Treatment of Central Nervous System Disorders”. JPO,Vol.2,Num.1,pp14-32 6.Current Clinical Neurology: Clinical Evaluation and Management of Spasticity Capitulo 5 “Orthotic Management”. 7.Gage J.R Capitulo 17 “Orthotics and Mobility Aids in Cerebral Palsy”


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TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA PARALISIS PA RALISIS CEREBRAL INF INFANTIL ANTIL

• Lograr el máximo desarrollo mental dable según sus lesiones.

Dr. Rodolfo Sepúlveda Muñoz Ortopedista Teletón Concepción

Factores Factor es que inuyen en el tratamiento quirúrgico:

Introducción

• La edad del paciente: Cuando aún no se ha terminado la maduración ósea no es conveniente, por ejemplo, realizar procedimientos que alteren el desarrollo de núcleos de crecimiento. c recimiento.

La parálisis cerebral infantil es la más frecuente de las patologías que enfrentamos los cirujanos ortopedistas de los distintos Institutos Teletón del país. A pesar de ello, no siempre se tiene claro cuál es el mejor procedimiento quirúrgico que se le puede ofrecer a un niño en su proceso de rehabilitación, sin pasar por alto que, a veces, lo mejor será no realizar ninguno y deberá primar el manejo no quirúrgico.

• La severidad de la lesión motora se traduce en una mayor dicultad para lograr resultados satisfactorios, lo que obliga a una acuciosa evaluación de las lesiones antes de denir la indicación quirúrgica más adecuada.

Tratando de conciliar las distintas experiencias, hace Tratando algunos años los ortopedistas de todos los Institutos Teletón nos reunimos y concordamos en realizar estas cirugías siguiendo un esquema concensuado que se desarrolla a continuación.

• La motivación, tanto del niño como de sus familiares son fundamentales para lograr una adhesión a todo el proceso de rehabilitación. Si no se tiene asegurado un seguimiento completo, cualquier gesto será inútil o de bajo rendimiento.

Objetivos del Trat Tratamiento amiento

• La capacidad intelectual será determinante del grado de cooperación que se puede tener cuando se requiere de un proceso activo de rehabilitación. Se decía que con C.I. 75 ó más las posibilidades de recuperación ad integrum eran probables.

Enfrentados al tratamiento del niño con una P.C.I. no debemos olvidar que el tratamiento quirúrgico quirúrgico es una alternativa en un momento del proceso de rehabilitación y, por tanto, debemos tener claro que los objetivos básicos por los cuales debemos guiarnos son, entre otros: • Lograr el máximo de independencia física. • Lograr el máximo potencial de locomoción que permita la gravedad de la lesión. • Lograr un uso funcional de sus extremidades superiores e inferiores. • Desarrollar lo mejor que se pueda su madurez emocional. • Lograr un comportamiento social adecuado, que lo integre a su grupo y a su entorno social sin que motive rechazo.

• Las lesiones cerebrales asociadas son motivo de mayor dicultad en el proceso de rehabilitación.

• La situación hogareña y familiar debe ser cuidadoc uidadosamente evaluada y si existen realidades adversas, se debe realizar los esfuerzos necesarios para revertir los hechos o situaciones corregibles. Debemos respondernos las siguientes preguntas: ¿Son sus padres sucientemente inteligentes? ¿Están interesados en el niño? ¿Son cumplidores de compromisos? ¿Cuál ha sido su actitud antes y durante el tratamiento conservador? La cooperación del paciente y de su familia es fundamental Clasicación Antes de desarrollar las distintas alteraciones

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susceptibles de tratamiento quirúrgico es necesario mencionar las clasicaciones en uso en esta patología, ya que las conductas y objetivos serán distintos, según el tipo de lesión que afecte al niño: 1) Según el segmento afectado las secuelas de la P.C.I. se clasican en: a) Monoplejia b) Hemiplejia c) Tetraplejia i) Diplejia (con predominio de extremidades inferiores) ii) Hemiplejia doble (con predominio de extremidades superiores)

Indicaciones Generales de Cirugía 1.- Corregir Deformidades Estáticas: Para realizar estas correcciones se deberá optar por algunas de las alternativas siguientes adaptadas, por supuesto, a cada segmento en cuestión: • Alargamientos tendinosos. • Transfer Transferencias encias tendíneas tendíneas (en atetosis atetosis no se debe transferir tendones). • Capsulotomías. • Fasciotomías.

2) Según el componente neurológico afectado pueden presentar: a) Compromiso Piramidal (Espástico). b) Compromiso Extrapiramidal (Atetósico o Atáxico). c) Mixto (Espástico + Atetósico o Atáxico).

• Osteotomías. 2.- Corregir Deformidades Dinámicas: Son algo más complejas de corregir y se tiene como alternativas: • Alargamientos tendinosos

3) Según el grado de manifestación puede ser: a) Leve b) Moderado c) Grave d) Severo En general, en la medida que en un paciente exista mayor compromiso extrapiramidal, es decir, atetósico, atáxico o mixto, es menor nuestra actividad quirúrgica, debiendo ser más conservadores. Es así como en un paciente mixto fácilmente se podrá producir una sobrecorrección indeseada si no tenemos la precaución de efectuar tenotomías menos extensas.

• Tenotomías 3.- Corregir Desequilibrio Muscular: No siempre es sencillo ya que nos enfrentamos a una realidad que se traduce en una serie de dicultades en su manejo: • Difícil control muscular voluntario. • Movimientos voluntarios lentos. • Asociación a décit sensorial. La sensibilidad anormal no es problema en extremidad inferior, pero sí en la superior.

Pronóstico, Pronóstic o, según Paine:

• Falta de control de músculos antagónicos.

• Podrá caminar sin ayuda si s i se sienta solo antes de los 2 años.

• Contractura difusa simultánea.

• Solo 50% de posibilidades si se sienta solo entre los 2 y 4 años.

• Dicultad en rehabilitar músculos trasplantados. 4.- Estabilizar Articulaciones Ar ticulaciones Incontrolables

• Si no se sienta solo a los 4 años es difícil que camine sin soportes. • Si no camina a los 8 años, no podrá caminar.

• La cirugía que más se utiliza en la Artrodesis, con técnicas que dependerán de la articulación y experiencia del cirujano.


Edad ideal para Cirugía Cada caso amerita una evaluación individual pero, en general, podemos decir: • En Extremidad Inferior es de 3 a 7 años. • En Extremidad Superior es de 4 a 8 años (Neil E. Green : Tratado de Ortopedia Pediátrica de Canale - E. Beaty. 1992)

A.- CIRUGÍA DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR Generalidades El retardo mental por sí solo no compromete las funciones gruesas: • Alcanzar, Coger y Soltar objetos. • Llevarse la comida a la boca. • Manipular objetos. • Efectuar movimientos nos repetitivos. Con la espasticidad aparecen: • Alteraciones funcionales. • Cosméticas. • Higiénicas. La rehabilitación posterior podrá ser activa sólo con C.I. sobre 65 - 70%. Esto es importante al tomar decisiones quirúrgicas y los objetivos que se jen. Las alteraciones cosméticas no son una indicación de cirugía. Sólo puede ser indicado para mejorar higiene y confort. Según Perry “La clave de la función muscular es la retroalimentación retr oalimentación sensitiva”. (Atlas of Orthotics-Biomecanichal Principles and Applications. 1975)

Un 41 a 72% de pacientes espásticos tiene un décit propioceptivo y estereognóstico. La meta de la cirugía será mejorar la función y no no restaurar restaurar la normalidad.

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La cirugía está especialmente indicada en hemiplé jicos espásticos. En ellos el tratamiento comienza con ejercicios activos y férulas. Una vez avanzado el proceso de rehabilitación, idealmente entre los 5 y 7 años, se debe efectuar la corrección quirúrgica, cuando esté indicada. En general, sin una preocupación al respecto, el niño va abandonando el uso de su extremidad afectada, con el progresivo deterioro funcional de ella. De aquí la importancia de incorporarlo a un programa permanente de supervisión del proceso. De no proceder así, inevitablemente se irá perdiendo todo lo ganado desde el punto de vista quirúrgico. Evaluación Pre-Quirúrgica: una vez decidido algún procedimiento quirúrgico es necesario tener efectuada una completa evaluación, la que nos será de utilidad para poder objetivar la evolución y los resultados obtenidos. 1. Evaluación motora. 2. Evaluación sensitiva. . Evaluación intelectual. . Evaluación electro electromiográca. miográca. 1.- Evaluación motora. • Control motor, patern de la parálisis y factores limitantes: • La habilidad para alcanzar, coger y soltar objetos. • La habilidad para pasarlos de una mano a la otra. • Evaluación de contracturas jas, efecto tenodesis y estabilidad articular. articular. 2.- Evaluación sensorial. • Evaluar habilidad para reconocer tamaños, formas y consistencias de diferent diferentes es objetos. • Evaluar seguridad y rapidez para alcanzar ob jetos. • La pérdida total de sensación es una contraindicación absoluta para cualquier procedimiento quirúrgico que pretenda mejorar la función.

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.- Evaluación estado intelectual. • Una buena motivación y cooperación que se obtiene con C.I. cercanos a lo normal favorece en forma importante los buenos resultados. • El límite para efectuar tratamientos quirúrgicos que pretenden mejorar la función de la extremidad es de 65 - 70. • Bajo esos rangos se plantean procedimientos solo con la intención de mejorar aspectos higiénicos. .- Evaluación electro electromiográca. miográca. • Los músculos no cambian su fase de actividad después de ser transferidos. (Hoffer:Dynamic electromyography and decision making for surgery in the upper extremity of patiens with cerebral palsy. J.Hand Surg, 4:424. 1979.)

• Su conocimiento permite decidir si se efectúa una transferencia, transferencia, sección o tenodesis. DEFORMIDADES FRECUENTES EN EXTREMIDAD SUPERIOR ESPASTICA • Aducción y rotación interna del hombro. • Contractura en exión del codo. • Contractura en pronación del antebrazo. • Contractura en exión de la muñeca y dedos. • Pulgar en palma. • Deformidad en cuello de cisne: exión de muñeca e hiperextensión de 1º interfalángica. • Deformidad en garra: exión de muñeca, hiperextensión de la articulación metacarpo-falángica, exión de las articulaciones interfalángicas proximales. • Cubitalización de la muñeca. • Debilidad de los extensor extensores es de los dedos. • Mas raramente: hombro en abducción y rotación externa. CRITERIOS DE EVALUACION SUBJETIVA DE RESULTADOS • Satisfacción General. • Higiene de la mano y extremidad superior. • Deformidad de la muñeca o segmento s egmento afectado • Mejoría funcional. • Si pudiera volver atrás, ¿Se haría la misma operación de nuevo?

A. 1.- CIRUGÍA A NIVEL DE HOMBRO TENOTOMIA DE PECTORAL MAYOR Y SUBESCAPULAR Indicaciones: • Especialmente en Hemiplejias • Brazo jo en rotación interna y adducción. Objetivos: • Mejorar Movilidad. • Mejorar Higiene Técnica: • Incisión en surco deltopectoral. • Sección de tendón de Subescapular. • Elongación en Zeta de Pectoral Mayor. Cuidados Post-Operatorios: • Férula en hombro. • Movilización precoz. Complicaciones: • Contractura ja en Abducción. • Luxación inferior de la cabeza humeral. A.2.- CIRUGIA A NIVEL DE CODO TENOTOMIA BICEPS Y BRAQUIAL ANTERIOR Indicaciones: • Contractura en exión intensa de codo. • Maceración de pliegue, en niños muy dañados. • Luxación posterior de cúpula radial. Técnica: • Incisión en s. • Identicar nervio antebraquial cutáneo por fuera del tendón. • Sección de aponeurosis bicipital. Cuidados En Post-Operatorio: • Inmovilización por 4 semanas si indicación fue por razones de higiene. • Más precoz si se espera mejorar función.


LIBERACION PRONADOR REDONDO Indicaciones: • Entre 4 y 8 años. • Contractura en pronación de antebrazo, pues ésta: Puede limitar función de mano y muñeca. • Puede favorecer luxación posterior de cúpula radial. Técnica: • Incisión anteroe anteroexterna. xterna. • Identicación de inserción distal y lisis amplia. Cuidados Post-Op: • Yeso por 2 semanas. • Yeso vivalvo por 4 semanas. • Yeso nocturno por 3 a 6 meses.

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CLASIFICACION DE LAS LESIONES DE MUÑECA DE ESPASTICOS (SEGÚN ZANCOLLI Y COLS) GRUPO I: • Espasticidad en exión mínima. Extensión completa de dedos en posición neutra. GRUPO II: • Extensión completa de dedos solo en exión de 20 º de muñeca. • Subgrupo IIa: Extiende carpo, con dedos exionados. • Subgrupo IIb: No extiende carpo ni con dedos exionados. GRUPO III: Sin extensión de dedos.

TRANSPOSICION PRONADOR REDONDO

A..- CIRUGIA DE MUÑECA

Indicaciones: • Las mismas que de la tenotomía.

Indicaciones: • En atetosis, en general, no existe indicación quirúrgica. • En hemiplejias espásticas es donde existe una clara indicación de cirugía, cuando existen las condiciones para ello. • Mientras mejor es la sensibilidad, mejor será el uso independiente de la mano.

Técnica: • Incisión anteroe anteroexterna. xterna. • Liberación de Pronador lo mas extensa posible, incluyendo periostio de radio. • Liberación de membrana interósea. • Se perfora el radio y se pasa pronador por detrás y fuera en oricio, anclándolo sobre si mismo. Tratamiento Post-Operatorio: Tratamiento • Inmovilizar en supinación 60º y exión 90º • Retirar en valva a las 4 semanas y mantener 4 semanas más. • Mantener valva nocturna por 6 meses A..- CIRUGÍA A NIVEL DE MUÑECA Para una adecuada evaluación y toma de decisiones es conveniente clasicar las lesiones de muñecas según su intensidad. De todas las existentes, nos parece que la clasicación de Zancolli es la más apropiada.

TRANSPOSICION CUBITAL ANTERIOR (Green y Banks) Indicaciones: • Muñeca en exión y pronación en grupos II de Zancolli. • En grupos I sería suciente el alargamiento. Técnica: • Liberación amplia de cubital anterior anterior.. • Paso a compartimento posterior. • Inserción de tendón en ojal en radiales (cuando hay poca prensión) Tratamiento Post-Operatorio: Tratamiento • Yeso Yeso braquio-palmar por 4 semanas. • Retiro en valva y ejercicios por 2 semanas. • Valvas Valvas nocturnas por 6 meses.

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ELONGACION PALMAR MAYOR Y FLEXORES • Cuando predomina la exión de la muñeca, se puede realizar elongación de Palmar Mayor y exores DESCENSO DE FLEXORES • Como alternativa para disminuir la contractura en exión de la muñeca se puede liberar la inserción proximal de exores comunes y pronadores a nivel de epitroclea ( según Inglis y Cooper)

CRITERIOS DE EVALUACION SUBJETIVA EN ARTRODESIS DE MUÑECA • Signos clínicos de fusión. • Características de la piel. • Posición de la mano. • Evidencia radiológica de fusión. CRITERIOS DE EVALUACION DE LA CAPACIDAD FUNCIONAL DE MANO Y MUÑECA

ARTRODESIS DE LA MUÑECA • Rara vez indicada. • Función prensión-relajación de la muñeca se pierde si se pierde el movimiento de exo-extensión del carpo. • La artrodesis elimina la posibilidad de movilizar los dedos en los grados II y III.

Para medir resultados de la cirugía realizada se sugiere utilizar la modicación de Thometz y cols. del Criterio Ponderado de Green y Banks (J.B.J.S.:44:134352. 1962) que se presenta a continuación.

B.- CIRUGIA DE EXTREMIDADES INFERIORES EN ESPASTICOS

un niño espástico deambulante y también en el tipo de cirugía que le resulte de mayor benecio.

Clásicamente, la cirugía de extremidades inferiores ha sido una de las principales actividades a la que se ha enfrentado el cirujano ortopedista en pacientes espásticos.

Existe la tendencia a solucionar en un solo tiempo todas las deformidades que requieren tratamiento quirúrgico, con la ventaja de mejorar el proceso de rehabilitación de estos pacientes.

La evaluación clínica e imagenológica es fundamental para una correcta toma de decisiones. El laboratorio de marcha ha signicado una ayuda importante en la denición del tipo de alteraciones presentes en

B1.- LESIONES DE CADERAS Las lesiones que frecuentemente se observan en pacientes espásticos son las que se enumeran a


continuación. En cada una de ellas la decisión quirúrgica deberá ser evaluada cuidadosamente y tomando en consideración la edad, la uni o bilateralidad y las expectativas de bipedestación. Con todos estos elementos se plantearán los objetivos a lograr y congruentes con ellos, el tipo de cirugía propuesta. 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Luxación de cadera Subluxación de cadera Hipertonía de aductores Caderas en ráfaga Contractura en exión Coxa valga y anteversión

1. Caderas Luxadas: 1.1. Unilateral: En los casos de lesión unilateral se deberá tomar la decisión de intervenir quirúrgicamente tomando en consideración el hecho de si se trata de un niño ambulante, con expectativas de caminar o si va a permanecer postrado. Por otro lado, según la edad a que se observe la lesión también puede variar la opción quirúrgica. 1.1.1. Niño Ambulante: Cirugía correctora de acuerdo a su edad y tipo de lesión. • De 1 a 3 años: se debe realizar una reducción simple. Si existe concomitantemente una alteración marcada del techo acetabular se debe acompañar de una tectoplastía tipo Salter y/o osteotomía derrotadora de fémur. • En mayores de 3-4 años: Se debe efectuar una reducción quirúrgica y Osteotomía de Chiari, si existe alteración de techo. 1.1.2. Niño postrado, sin expectativas de deambular: Se debe efectuar sólo una liberación amplia de partes blandas. No obstante, se debe evaluar la posición de la columna vertebral con el niño sentado pues, deformidades progresivas de ella se pueden neutralizar si el motivo es una asimetría de pelvis secundaria a una luxación unilateral de caderas. • Tenotomía de adductores, de psoas, etc. 1.2. Bilateral: Igual que en los casos unilaterales se debe evaluar la posibilidad de deambulación que tenga el niño ya que la conducta varía si no tiene expectativas de deambular.

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1.2.1. Niño Ambulante: Realizar una reducción quirúrgica hasta los 8 ó 10 años. Después de esa edad realizar sólo relajación de partes blandas. 1.2.2. Niño Postrado: Se plantea la cirugía sólo para obtener mayor confort y facilitar manejo en silla de ruedas. Se debe realizar una tenotomía de aductores y Psoas para facilitar el aseo perineo genital. Si las caderas se hacen dolorosas se debe plantear una corrección quirúrgica con alguna de las siguientes alternativas: • Tenotomía de Aductores y Psoas. • Osteotomía de centraje. • Reducción quirúrgica con o sin osteotomía de centraje. • Resección de cabeza femoral. Etc. 2. Caderas Subluxadas: ( En deambulantes y Postrados). 2.1. Con techo de oblicuidad normal o poco alterado: • Tenotomía de adductores y Psoas, tanto si el compromiso es uni o bilateral. • Control Rx c/6 meses. 2.2. Con techo de oblicuidad aumentada: • En menores de 4 años: › Tenotomía de adductores y Psoas. › Si luego de seguimiento de +- 6 meses se mantiene alterado se debe efectuar osteotomía de centraje. • En mayores de 4 años: › Tenotomía adductores, Psoas y Aparataje de abducción. › Si se mantiene alteración de centraje se debe efectuar osteotomía de centraje y Chiari u otro tipo de osteotomía de techo. . Hipertonía de adductores: 3.1. Si existe una limitación de abducción a 30 grados, que no cede con fenol o toxina botulínica, se debe efectuar una Tenotomía de adductores y Psoas. 3.2. En caso de Diplejias: • Seguimiento radiológico cada 6 meses hasta que tenga una marcha independiente. 3.3. En Hemiparesias se debe efectuar un control radiológico anual, incluso después de obtener marcha.

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. Caderas en Ráfaga: Difícil corrección. Intentar sioterapia. Efectuar liberación de aducción de lado aducto y de la fascia lata en el abducido. En caso de pelvis oblicua, intentar liberación del cuadrado lumbar. Sobre los 12 años, solo sioterapia. . Caderas en exo: según algunos autores, podemos normalmente tener hasta 20º de exión de caderas pero, más de 35º es patológico. Existe en la marcha con exión de rodilla y exión de cadera donde la mayoría recomienda liberar el exo de rodillas y elongación paralela del exo de cadera (recto anterior, sartorio, tensor de la fascia lata). No olvidarse de liberar el psoas como exor de cadera si no ha sido seccionado en otra intervención antes. 6. Coxa valga y subluxación: La coxa valga por si sola no tiene indicación quirúrgica. Corresponde corregirla si comienza a presentar una perdida del centraje de la cabeza femoral. 6.1. Antes de 7 años • Tenotomía de adductores • Neurectomia del obturador • Tenotomía del psoas 6.2. Después de 7 años • Osteotomía varizante y/o derrotadora. LESION DE RODILLAS Lesiones observadas: 1. Contractura de exores de rodilla. 2. Acortamiento de tendón rotuliano y ascenso de rótula. 3. Recurvatum.

1.3. La tenotomía en unión músculo-tendinosa en extremo distal de isquiotibiales es generalmente suciente. • La plastía modicada de Eggers se deberá reservar para recidivas o para niños mayores. Es necesario recordar que el bíceps tiene un poder rotador externo con la rodilla en extensión y el semitendinoso un poder rotador medial. Es, por tanto, necesario evaluar con cuidado si el tipo de marcha es en rotación externa o interna para decidir la técnica a usar. • Las modicaciones que se han hecho son principalmente en ambulantes. • Las transferencias totales de los Isquiotibiales son indicadas raramente y para exos de más de 20º. Se puede determinar al momento de la cirugía si se seccionan todos o no. • Se deja intacto el semimembranoso o se alarga tipo Vulpius y se secciona el recto interno (gracilis). El semitendinoso se ancla en el cóndilo medial y el bíceps se alarga tipo Vulpius o en zeta. • En pacientes que rotan hacia medial en la marcha con exo de rodilla se debe llevar el semitendinoso al cóndilo lateral. • Es raro observar sobrecorrección con recurvatum luego de la cirugía. 1.4. Cuidado postoperatorio: 1.4.1. Yeso : No es aconsejable mantenerlo por más de 4 semanas • Bota larga • Pelvipedio en caso que se incluya alargamiento de exores de cadera 1.4.2. Kinesiterapia lo más rápido posible 2. Acortamiento de tendón rotuliano y ascenso de rótula:

1. Contractura en Flexión de Rodillas: 1.1. Se deben jar objetivos a n de denir conveniencia de efectuar o no cirugías. Si el objetivo es bipedestación se debe asegurar un máximo de extensión. Si es para posición cómoda en silla de ruedas o en cama, las exigencias serán menores. 1.2. Es necesario descartar que retracción sea 2 ria a retracción en cadera y tobillo.

Lesión no frecuente que diculta la exoextensión de rodilla. Puede ser necesaria una corrección quirúrgica siendo la más efectiva una traslocación distal del tendón rotuliano. . Genu Recurvatum: No es habitual que necesite corrección quirúrgica. Una elongación del tendón del cuádriceps suele ser suciente.


C.- CIRUGIA DEL PIE Las alteraciones del pie que con mayor frecuencia demandan una corrección quirúrgica son las siguientes: • Pie Equino • Pie Plano Valgo • Pie Varo • Astrágalo Vertical • Hallux valgus • Dedos en Garra Previo a plantear cualquier tratamiento quirúrgico del pie en la P.C.I. es necesario precisar si el paciente tiene o no la posibilidad de caminar. De las expectativas de deambular dependerá el planteamiento quirúrgico que se realice. C1.- PIE EQUINO Indicaciones de corrección quirúrgica: • Deambulación en punta de pies, no controlable con férulas u órtesis • Equino severo, que no cederá a yesos o férulas • Equino capaz de interferir con KNT • Equino corregible en reposo, pero que camina en punta de pies Técnica Quirúrgica: Alargamiento percutáneo tripolar. Yeso por 4 semanas, autorizando el apoyo desde los 10 días. Cuando se acompaña de varo o valgo hay que ser cuidadoso en efectuar transposiciones tendinosas por gran riesgo de sobrecorrección. Técnicas de corrección por falta de Dorsiexores: Cuando la acción de los dorsiexores está notoriamente disminuida no basta el alargamiento del tendón de Aquiles y se produce fácilmente una recidiva. En estos casos es conveniente reforzar la acción dorsiexora mediante la transposición de algún músculo que supla este décit. • Transposición de Tibial Posterior • Transposición de exores de ortejos (Común y Propio) Transposición de Flexores de Ortejos Ventajas: No deja secuelas y se puede anclar cómo-

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damente, por su largo habitualmente apropiado. Indicaciones: • Equino Recurrente. • Ausencia de dorsiexores. • Falta de respuesta de dorsiexores para mantener equilibrio parado Contraindicaciones: • Ataxia o atetosis, sin espasticidad. • Inhabilidad para caminar. C2.- PIE EQUINO VARO El pie Equino Varo presenta característicamente las siguientes lesiones: • Aducción del antepie • Varo del calcaneo • Callosidades en borde lateral Tratamiento quirúrgico: Se debe corregir simultáneamente sus dos componentes • Corrección del equino. • Corrección del varo. Requisitos para efectuar cirugía. El paciente debe caminar o tener la expectativa de lograrlo. Indicaciones: • Varo persistente después de elongar Aquiles, no controlable con férulas • Tiptoe test + • Presencia de callosidades en borde lateral de pie Cirugía del pie equino varo: en la literatura se describe una cantidad importante de procedimientos quirúrgicos para solucionar esta deformidad. Una vez corregido el equino, lo más adecuado nos parece efectuar una tenotomía del tibial posterior o hemitrasplante del tibial anterior. Algunos de los procedimientos ensayados con resultados variables son: • Desinserción del tibial posterior (Duncan, 1960) • Alargamiento del tibial posterior (Banks y Panagakos lo combinan con resección intramuscular del tendón) • Transposición premaleolar del tibial posterior (Baker y Hill) • Transposición a través de membrana interósea (Watkins, 1954)

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C.- PIE VARO En la P.C. se puede producir en forma secundaria a hipertroa del tibial posterior, anterior o Aquiles. Habitualmente su manejo ortésico es difícil. Tratamiento Quirúrgico: • Tenotomía Percutánea de Aquiles. • Transposición de Tibial Anterior a línea media o hemitransplante. • Transposición de Tibial Posterior, si se aprecia rotación interna. C.- PIE PLANO VALGO PARALÍTICO: Puede ser secundario a hiperactividad de triceps sural o peroneos, o bien a cadera aducida con rodilla en valgo El objetivo de la corrección quirúrgica es mejorar los dos componentes de esta deformidad: 1.- Mejorar el equilibrio muscular. • Elongación de Aquiles. • Elongación de Dorsiexores y Peroneo lateral corto. • Elongación Peroneo lateral largo. • Transposición Peroneo lateral corto a medial. • Transposición Tibial anterior a cabeza de Astrágalo. 2.- Corregir deformidades óseas. • Artrodesis subastragalina o artrorrisis. • Triple artrodesis (sobre 14 años). C.- PIE CAVO Etiología: Desequilibrio muscular entre exores y extensores largos por un lado y musculatura intrínseca por el otro. Las deformidades características se aprecian a nivel óseo y de partes blandas: 1.- Deformidades óseas • Dorsiexión del Calcáneo • Varo del Calcáneo • Mayor altura del arco longitudinal • Antepié Equino 2.- Deformidades de partes blandas • Contractura de Aponeurosis Plantar • Dedos en garra jos o exibles • Migración distal de la almohadilla de grasa plantar

• Reducción del área funcional de soporte de peso • Reducción de Flexibilidad del pie Tratamiento: se puede plantear un tratamiento conservador si la deformidad no es muy severa o si las molestias no justican un proceder quirúrgico. En caso de optar por una corrección quirúrgica las posibilidades son: • Fasciotomía Plantar mas Osteotomía de Dwyer o bien cambiar la osteotomía por una Suspensión de Jones o Hibbs • Triple Artrodesis del tarso. C.- HALLUX VALGUS 1.- Objetivos Generales: • Corrección de la deformidad sin producir incapacidad residual. • Intentar restablecer patrón normal del antepié de soporte del peso. • Conservar exibilidad de articulación metatarso – falángica. 2.- Objetivos Especícos: • Corrección de deformidad en valgo de falange proximal. • Corrección de pronación de ortejo mayor. • Corrección de prominencia medial de la cabeza del primer metatarsiano. • Corrección de la subluxación de los sesamoídeos. • Corrección del varo del 1º metatarsiano (si es mas de 40 grados). Tratamiento: Siempre se debe intentar una estabilización por medios ortopédicos como el uso de una plantilla de arco anterior y separador digital de primer espacio. Si esto no es suciente, se debe realizar una cirugía de liberación del abductor del ortejo mayor simple o completada con la Técnica de Mc Bride.


PARALISIS CEREBRAL Y EPILEPSIAS Dra. Mireya Morales Neuróloga Teletón Santiago Normas de derivación para Policlínico de Neurología 1) Todo paciente ingresado a Teletón que no tenga control neurológico en área de salud correspondiente y que presente epilepsias diagnosticadas o crisis epilépticas únicas o repetidas. 2) Todo paciente ingresado a Teletón en el que exista duda en diagnóstico y /o manejo neurológico lo que inuye directamente sobre su rehabilitación. 3) Todo paciente que será sometido a intervención quirúrgica y que presente crisis epilépticas estando o no con tratamiento farmacológico. 4) Todo paciente que presente trastornos conductuales que diculten su manejo en tratamientos de rehabilitación.

La PC puede presentarse complicada con otras patologías por ejemplo: • Retardo Mental • Alt. Sensoriales • T. De conducta • T. De aprendizaje • Epilepsias Epidemiología La incidencia de PC aproximadamente 2% La incidencia Epi aproximadamente 114 / 100.000 La prevalencia Epi aproximadamente 17/1.000 habitantes / año Frecuencia de Epilepsia en pacientes con PC = 35% Mortalidad en epilepsia 2-3 veces /> que población normal Clasicación PC • Paraparesia espástica tiene una frecuencia de aprox. 6% epilepsia y generalmente tiene CI normal. • Diplejia espástica se acompaña de epilepsia aprox. 25% • Hemiparesia espástica aprox. 50% de epilepsia • Hemiparesia doble espástica aprox. 70% de epilepsia

5) Todo paciente ingresado a Teletón que tenga dicultades a nivel escolar, académico y social que le impidan un buen proceso de integración escolar y que no tengan control neurológico en servicio de salud correspondiente.

Epilepsias y Síndromes Epilépticos

Parálisis Cerebral y Epilepsias

Deniciones

Denición La parálisis cerebral corresponde a la manifestación motora producto de una lesión cerebral en el período modurativo del 5NC que compromete a la primera neurona, afectando a los sistemas piramidal, extra piramidal cerebeloso y la combinación de ellos. Características de la enfermedad 1. Lesión localizada en el cerebro 2. Lesión no progresiva y permanente 3. El cuadro clínico es dominado por el trastorno motor. 4. La lesión se determina en relación a una noxo pre, peri y post natal.

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• Clasicación de crisis epilépticas • Clasicación de las epilepsias • Pronósticos • Tratamientos Denición • Crisis epiléptica • Epilepsias • Síndromes epilépticos • Epilepsia Inactiva Epilepsia Activa • Epilepsia en remisión • Epilepsia refractaria o resistente • Epilepsia quirúrgica • Epilepsia catastróca

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Crisis Epiléptica Es la expresión clínica de una descarga neuronal excesiva y/ó hipersincrónica que se maniesta como una alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral cuya característica va a depender de la región cerebral afectada, pudiendo encontrarse o no alteración de conciencia, motrices, sensoriales, autonómicas o psíquicas. Epilepsia

tolerables por el paciente y dados por un período mínimo de 6 a 24 meses, considerando en este período la prueba de 2 antiepilépticos de primera línea y una asociación de 2 de ellos. Epilepsia quirúrgica Epilepsia en la que el tratamiento quirúrgico es la mejor alternativa para la mejoría total o parcial de las crisis de epilepsia. Epilepsia catastróca

Es una afección neurológica crónica, de manifestación episódica, de diversas etiologías caracterizada por la ocurrencia de, por lo menos, dos crisis epilépticas. Se clasica dentro de las enfermedades neurológicas crónicas y no transmisibles. Síndrome epiléptico Enfermedad epiléptica caracterizada por una agrupación de signos y síntomas que se presentan habitualmente juntos y que incluye tipo de crisis, etiología, anatomía, factores precipitantes, edad de comienzo, severidad, cronicidad, ciclo circadiano de la crisis y a veces el pronóstico. Epilepsia Inactiva Epilepsia en la cual el paciente tiene una remisión de las crisis por 5 años recibiendo o no fármacos antiepilépticos. Epilepsia Activa Epilepsia en la cual el paciente ha presentado al menos 1 crisis de epilepsia en los últimos 5 años, estando o no con fármacos antiepilépticos. Epilepsia en remisión Epilepsia que ha dejado de manifestarse por crisis por un período denido (6 meses a un año). Epilepsia Refractaria o Resistente Epilepsia en la que el paciente sigue con crisis a pesar de un tratamiento óptimo, es decir con niveles de fármacos antiepilépticos ingeridos en dosis máximas

Epilepsia en la cual se ha intentado tratamientos con todos los medios disponibles y que a pesar de ello el paciente continúa con crisis frecuentes, determinando un severo impacto en sus funciones cerebrales superiores, en el aspecto psicosocial y económico, produciendo una severa alteración de la calidad de vida del paciente y de su familia. Pacientes son dependientes y requieren de una pensión de invalidez. CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS I. Crisis Parciales II. Crisis generalizadas III. Crisis no clasicables I. Crisis Parciales 1) Crisis Parciales (focales) se originan en un área de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su manifestación clínica dependería del área afectada. Crisis parcial simple Con signos motores Motor focal sin marcha Motor focal con marcha Motor focal versiva Motor focal postural Motor focal fonatoria Con síntomas sensoriales: − Sonido sensitivo − Visual − Auditivo − Olfatorio


− Gustativo − Vertiginoso Con síntomas o signos autonómicos − Malestar epigástrico palidez − Sudoración pulsos − Pilo erección − Dilatación pupilar − Taquicardia Con síntomas psíquicos − Disfásicos − Dismnésicos − Cognitivos − Afectivos − Ilusiones − Alucinaciones 2) Crisis Parcial Compleja • Con alteración inicial de conciencia • Crisis parcial simple con alteración de conciencia y/o automatismo posterior. ) Crisis parcial simple o compleja con generalización secundaria II.- Crisis generalizada − Crisis tónico-clónica − Crisis de ausencia − Crisis miociónica − Crisis tónica − Crisis clónica − Crisis atónica III.- Crisis no clasicables Clasicación Internacional de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos I. Epilepsia Focal 1) Epilepsias focales Idiopáticas - Epilepsia parcial benigna c/ espigas centro temporales - Epilepsia del niño con paroximos occipitales - Epilepsia primaria de la lectura

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2) Epilepsias focales sintomáticas - Epilepsia parcial progresiva continua - Síndrome c/crisis c/modos especícos de precipitación - Síndromes de variabilidad individual - Epilepsia del lóbulo temporal - Epilepsia lóbulo frontal - Epilepsia del lóbulo parietal - Epilepsia del lóbulo occipital 3) Epilepsias focales criptogénicas II. Epilepsia generalizada 1) Epilepsias generalizadas idiopáticas relacionadas a la edad del inicio - Convulsiones neonatales familiares benignas - Convulsiones neonatales benignas - Epilepsia mioclónica benigna de la infancia - Epilepsia ausencia de la niñez - Epilepsia ausencia juvenil - Epilepsia mioclónica juvenil - Epilepsia con crisis tónica clónica generalizada del despertar - Epilepsia idiopáticas no diferenciadas - Epilepsia con crisis precipitadas con modos especícos de activación. 2) Epilepsia generalizada criptogénicas sistemáticas, según edad de presentación. - Síndrome de West - Síndrome de Lennox-óastaut - Epilepsia con crisis astótico - miocionico o Síndrome de Doose - Epilepsia con ausencia mioclónica o Síndrome de Jeavons 3) Epilepsia generalizada sintomática - De etiología no precisada - Encefalopatía mioclónica precoz - Encefalopatía infantil precoz o Síndrome de Otahara - Epilepsias sintomáticas no denidas - Síndrome especícos

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III. Epilepsias y Síndromes indeterminados focales y generalizados - Convulsiones neonatales - Epilepsia mioclónica severa de la infancia IV. Síndromes focales

Tratamiento 1) Medidas generales 2) Fármacos Antiepilépticos 3) Dieta cetogénica 4) Cirugía 1) Medidas generales

- Convulsiones febriles - Crisis epilépticas aisladas o estados epilépticas aislados - Crisis epilépticas ocasionales - Epilepsias reejas Diagnósticos de Epilepsias El diagnóstico de crisis epilépticas y de epilepsias es esencialmente clínico. Los exámenes complementarios como EEG o neuroimagen sólo pueden ayudar al clínico a interpretar los síntomas y signos clínicos.

- Información sobre la enfermedad, pronóstico y evolución. - Fomentar integración escolar y laboral normal. - Fomentar hábitos de vida compatibles con una buena evolución de su enfermedad (sueño, T.V., actividad física, etc.) - Restringir consumo OH - Informar sobre conducción de vehículos motorizados - Informar sobre anticoncepción - Informar sobre pensión y/o jubilación 2) Fármacos Antiepilépticos

Exámenes complementarios 1) Estudio EEG - EEG st. - EEG con privación de sueño - EEG ictal - Monitoreo video EEG continuo 2) Neuroimagen - RNM cerebro - TAC cerebral Diagnóstico Diferencial - Síncope - Trastornos del movimiento - Sobre salto - Jaqueca - Enfermedad cerebro vascular - Trastornos del sueño - Trastorno tóxico matabólico - Trastorno diencefálico y de tronco - Trastornos misceláneos - Otros

Tratamiento farmacológico con fármacos de 1° línea. - Acido Valproico - Carbamazepina - Fenitoina sódica - Fenobarbital - Primidona - Diazepan Tratamiento farmacológico antiepilépticos noveles - Gabapentina - Lamotrigina - Oxcarbazepina - Topiramato - Vigabatrina Otros fármacos antiepilépticos - Grifoclobam - Clonazepan - Nitrazepan

con

fármacos


3) Dieta cetogénica Indicada a pacientes en que no ha sido posible controlar las crisis a pesar del tratamiento médico. Consiste en la ingesta de un gran porcentaje de grasas y un bajo aporte de hidratos de carbono hasta conseguir condiciones de cetosis que se miden a través de muestras de orina. Indicaciones: 1) Pacientes tratados por más de 12 meses sin control de sus crisis a pesar de usar fármacos antiepilépticos de 1° línea. 2) Efecto adverso grave de los fármacos antiepilépticos. 3) Síndromes epilépticos graves (epilepsia refractaria) 4) Cirugía de la epilepsia a) Cirugía sobre las vías de propagación - Callosotomía - Transección subpial b) Cirugía resectiva - Lesional anatómica - Reserción de foco epileptógeno - Resección multilobar - Hemisferectomía

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PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE LA PARALISIS CEREBRAL DISTONICA – ATETOSICA Dr. José Torrens C. Fisiatra Teletón Santiago Introducción: Distonía: es un síndrome de contracción muscular mantenido, causando frecuentes torsiones, movimientos repetitivos o posturas anormales. Atetosis: son movimientos involuntarios de predominio distal de las extremidades, lentos, sinuosos, incoordinados. Parálisis Cerebral: es un síndrome causado por una lesión cerebral, de carácter no progresivo, acontecida en un cerebro inmaduro en un período prenatal, perinatal o post natal, hasta los 5 años de edad. No corresponden a este diagnóstico: Las encefalopatías producidas a edades más tardías, ni los procesos progresivos secundarios o enfermedades degenerativas, metabólicas, tumorales u otras. Las distonías por Parálisis Cerebral, se clasican como secundarias: - Para evaluar los efectos terapéuticos usamos una pauta de evaluación funcional. - Dividida en áreas Distonía – Postura – Función – Actividades de la Vida Diaria (AVD) – Marcha. - Se da un puntaje de 1 a 5 grados en cada área, para nalmente calcular un promedio. Distonía: 1. Sin distonía (normal) 2. Aparece en una acción particular. 3. Distonía presente en muchas acciones, aparece ocasional en reposo. 4. Presente en todas las acciones y la menor parte del tiempo en reposo.

5. Distonía de reposo permanente, presente en todas las acciones. Postura: 1. Sin alteración (normal). 2. Mantiene posturas con facilidad. 3. Puede mantener posturas con dicultad. 4. Puede mantener algunas posturas con ayuda. 5. Compromiso máximo de la postura que es posible mantener o no con gran dicultad. Función: 1. Sin alteración (normal). 2. Distonía presente pero no interere la función. 3. Mayor dicultad para lograr la función. 4. Con gran dicultad ejecuta algunas acciones, alcance de objeto. 5. Nula posibilidad de acción. Actividades de la vida diaria (AVD): 1. Sin limitaciones (normal). 2. Autovalente con dicultad y lentitud. 3. Mantiene independencia en la mayoría de las actividades de la vida diaria, con o sin ayuda técnicas. 4. Dependiente en la mayoría de las actividades de la vida diaria. 5. Totalmente dependiente. Marcha: 1. Normal. 2. Leve trastorno funcional, deambulador comunitario pero con lentitud, con o sin ayudas técnicas. 3. Moderado trastorno, deambulados, domiciliario con o sin órtesis, bastones, carrito u otras ayudas técnicas. 4. Severo trastorno, sólo desplazamiento asistido domiciliario. Traslados mayores en silla de ruedas manejada independientemente. 5. Grave trastorno, se desplaza sólo en silla de ruedas, no la maneja. Se considera una respuesta signicativa en la terapia cuando se obtiene un cambio en 1 grado en un área. La respuesta es clínicamente signicativa cuando se obtiene un cambio en 1 grado en 3 áreas o más.


Escala de mejoría clínica:

Dosis máxima promedio 20 mg.

- Leve (+) - Moderado (++) - Bueno (+++) - Muy bueno (++++) - Superior (+++++)

Efectos secundarios: - Sequedad de la boca - Constipación - Pérdida de memoria

Cambio 1 grado en 1 área Cambio 1 grado en 2 áreas Cambio 1 grado en 3 áreas Cambio 1 grado en 4 áreas Cambio 1 grado en 5 áreas o más

Se establece una línea de base con la pauta de evaluación que sirve de control. Tratamiento farmacológico de primera elección: Prolopa Levodopa 100 mg. + Benserazida 25 mg Dosis inicial 1-2 mg. por kg. Peso Dosis máxima 5 mg. por kg. Se incrementa la dosis mensualmente hasta alcanzar la respuesta terapéutica libre de efectos secundarios. Grifoparkin Levodopa 250 mg. + Carbidopa 50 mg. (las mismas dosis). La Terapia se puede suspender después más o menos 2 a 3 años si se mantiene consolidadas las funciones logradas. Efectos secundarios: - Náuseas - Vómitos - Esofagitis - Gastritis - Sangramiento gastro-esofágico - Priapismo Respuesta Terapéutica: - Sin respuesta - Leve - Moderada - Buena - Muy buena - Superior - No justica terapia sólo el

10,5% 10,5% 21% 16% 21% 21% 21%

Segunda elección Trihexifenidilo – Tonaril 2 mg. Se inicia terapia con ½ tableta en la mañana y se sube ½ tableta mensualmente, repartida en 2 a 3 dosis . Dosis de mantención promedio 10 mg.

Respuesta Terapéutica: - Sin respuesta - Leve - Moderada - Buena - Muy buena - Superior

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4,5% 9,0% 40% 31,5% 13,5% --------

Segunda línea: - Baclofeno: dosis inicio 0,3 mg./kg./día, 2 a 3 dosis subiendo cada 1-2 semanas, hasta alcanzar efecto terapéutico. Dosis mantención 0,75 a 2 mg./kg. Los mayores 10 años hasta 2,5 mg./kg. Dosis total máxima hasta 8 años 30 mg. Mayores de 8 años hasta 60 mg. Si no se alcanza efecto benecioso en 8 semanas suspender. Efectos secundarios: - Neurotóxico - Nefrotóxido - Hepatotóxico Efectividad: Efecto antidistónico leve. Se requieren concentraciones más altas que en la espasticidad. Está limitado su uso en Parálisis Cerebral por efectos secundarios. Diazepam: - De 6 meses a 6 años 3 – 10 mg./día - De 6 años a 12 años 10 – 30 mg./día Dosis máxima mayores 12 años 60 mg./día Efectos secundarios: - Sedación - Somnolencia - Deciencia cognitiva Estos pacientes toleran bien el medicamento a la dosis indicada, y es el más frecuentemente asociado.

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Tercera línea: - Bomba de Baclofeno: tratamiento de elección en los pacientes severos y graves que no responden a tratamiento oral. - Efectividad: buena respuesta en el 80% de los casos. Distonías que responden a Dopamina (D.R.D.) (SEGAWA)

distónico, inicio desde los 6 meses a los 8 años. - Sin variación diurna de los síntomas. - Signos piramidales, hiperreexia ++ - Moderada respuesta a L-Dopa ++ - C.I. disminuido. - TAC – R.N.M. cerebral, estudio errores congénitos metabolismo normales. - TH 4 normal en LCR. - PET con uorodopa normal.

Son un grupo muy importante de distonías primarias, que responden en forma espectacular a Levo-Dopa pudiendo los pacientes llegar a la normalidad. Toda Parálisis Cerebral tipo Diplegia Mixta de etiología no precisada debe pensarse en una D.R.D. y hacerse una prueba terapéutica con Levo-Dopa.

Efectividad de la Terapia D.R.D. por deciencia. Tetrabiopterina (TH) o Segawa. - Respuesta a L-Dopa muy buena llegando incluso a normalidad. - Esquema terapéutico Levo Dopa similar al empleado en Parálisis Cerebral.

D.R.D. por deciencia Tetrabiopterina (TH) A-D gen 1 q 22.1 - Retardo movimientos fetales. - Retardo del desarrollo motor. - Hipotonía leve a severa. - Pérdida de la marcha antes de los 10 años. - Cuadro extra piramidal progresivo predominio distónico, inicio 6 meses – 2 años. - Signos piramidales, hiperreexia, Babisky. - Intensicación de los síntomas en el transcurso del día. - Excelente respuesta a L-dopaC.I. Normal o retardo mental leve. - TAC – RNM cerebral, estudios errores congénitos del metabolismo normales. - Biopterina disminuida, Neopterina disminuida, ácido Homavalinico, disminuido en L.C.R. - Positron Emisión Tomography (PET): Tomografía emisión positrónica con uorodopa normal. Indemnidad neuronas Nigro estriatales dopaminergicas.

D.R.D. por deciencia a Tirosina Hidroxilasa (TH) - Levo Dopa: similar a Parálisis Cerebral - Tetrabiopterina (BH4) 3-6 mg./kg./día - Vitamina B6

D.R.D. por deciencia Tirosina Hidroxilasa A-R gen 11 p 1 - Severo retardo movimientos fetales 5º-6º mes con baja intensidad. - Hipotonía leve a severa. - Retardo desarrollo psicomotor severo predominio motor. - Ninguno logra marcha independiente sin terapia. - Cuadro extrapiramidal progresivo predominio


MIELOMENINGOCELE

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Dra. Pilar Vera Fisiatra Teletón Pto. Montt

Un 70 a 90% de los casos de M.M.C se asocia a hidrocefalia, generalmente secundaria a malformación de Arnold Chiari. La naturaleza y mecanismo íntimo del defecto aún no están totalmente denidos, y puede asociarse a otras malformaciones del Sistema Nervioso Central.

DEFINICIÓN

INCIDENCIA

La espina bída es un defecto en el desarrollo de las apósis laminares, las cuales no se funden en la línea media para formar una apósis espinosa dorsal unida, como una expresión de un desarrollo embriológico alterado del tubo neural y sus estructuras adyacentes. Existen diversas variedades anatómicas, con diferente traducción clínica, que se detallan a continuación:

La E.B.M. es la malformación del S.N.C. más frecuente y el defecto neonatal especíco más común después de la trisomía 21, con una incidencia de 1 por 2.000 recién nacidos vivos en Estados Unidos. En el Reino Unido, la incidencia es más alta, con cifras que van del 4,5 al 8,5 por 1.000 recién nacidos vivos (Irlanda del Norte, País de Gales y sur de Escocia).

1. Espina bída oculta Se presenta en un 5% de la población general. En la mayoría de los casos es asintomática y ocasionalmente puede observarse compromiso neurológico, manifestado por retraso en la adquisición de la marcha, disfunción vesical y/o sexual, pie cavo bilateral, etc. El diagnóstico se hace por radiografía, que conrma el cierre incompleto del arco posterior de la(s) vértebra(s). Clínicamente puede sospecharse por presencia de hiperpigmentación, quiste piloso, sinus dérmico localizado con mayor frecuencia en la zona lumbar baja en el área de L5-S 1. 2. Espina bída maniesta (E.B.M.) Se distinguen dos formas en general: a) Meningocele (4 a 10% de los casos de E.B.M.): El defecto de desarrollo compromete predominantemente las envolturas meníngeas, con grados menores de décit motor y de compromiso visceral. b) Mielomeningocele (90 a 96% de los casos de E.B.M): El defecto de desarrollo compromete la médula espinal (mielodisplasia), la cual junto a las meninges y el líquido cefaloraquídeo están contenidos en un saco quístico que protruye a través del defecto óseo, originando síndromes medulares de diversos grados de severidad.

En nuestro país se desconoce la magnitud exacta del problema. Nasser y colaboradores reeren una incidencia de anencefalia y espina bída de 0.82 por 1.000 recién nacidos vivos, según un estudio realizado en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile, entre 1972 y 1977. En ese mismo centro, en el período 1978-1988, se observó un aumento considerable de los casos, con una tasa de malformaciones del S.N.C. de 3,5 por 1.000 recién nacidos vivos. En un análisis más reciente de ese hospital (1995-1999) se demostró una incidencia de malformaciones del SNC de 2,6 por 1000 nacidos vivos, dentro de las cuales los defectos del tubo neural presentaban una tasa de 1,42 por 1000 nacidos vivos y el mielomeningocele 1,02 por 1000 nacidos vivos. Presenta mayor incidencia en mujeres que hombres (1.25/1), en zonas urbanas y en grupos socioeconómicos más bajos, en primíparas y grandes multíparas. De particular signicado, es la mayor incidencia entre hermanos, con un 5% de riesgo tras un niño afectado y un 10% y 15% después de dos y tres niños afectados, respectivamente. La segunda y tercera línea de parentesco tiene riesgo de ocurrencia de más de un 1 % para los hijos de hermanas maternas. En los Institutos de Rehabilitación Infantil Teletón de Chile, los pacientes con M.M.C. en control hasta julio de 2003 eran 597, equivalentes al 7.7% del total de pacientes atendidos a esa fecha.

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ETIOLOGÍA CLINICA DEL PACIENTE CON MIELOMENINGOCELE Los eventos teratogénicos causantes de esta malformación están sujetos a debate. Estudios epidemiológicos han demostrado una predisposición familiar y sugieren un factor genético, interactuando con múltiples agentes ambientales, entre los cuales estaría la deciencia de ácido fólico en la dieta, como agente favorecedor de esta malformación, la Diabetes Mellitus insulina dependiente, hipertermia materna durante el primer mes y algunos anticonvulsivantes como el Ac. Valproico. PREVENCIÓN El uso de ácido fólico puede ser efectivo en la reducción del riesgo de aparición de defectos en el desarrollo del tubo neural. El ácido fólico debe ser utilizado antes del embarazo, recomendándose dosis de 400 microgramos diarios. Esto reduciría el riesgo entre un 50 y un 70%. En Chile desde el año 2000, se agrega ácido fólico a la harina (200 ugr por 100 gr. de harina) con el objeto de prevenir la ocurrencia y recurrencia de este tipo de malformación. DIAGNOSTICO PRENATAL Determinación de la alfa-fetoproteína durante la gestación. Esta proteína está aumentada en el suero materno y líquido amniótico cuando existe un M.M.C. no cubierto por piel. Un screening prenatal menos invasivo para todos los embarazos de riesgo es la determinación de la alfa-fetoproteína en el suero materno, entre las 16 y 17 semanas de gestación, aunque los resultados son menos conables que en el líquido amniótico. Cuando un valor elevado sugiere un alto riesgo, se debe realizar una amniocentesis y determinación de alfafetoproteína antes de la semana 19, lo cual puede ser conrmado por ecografía. El diagnóstico ecográco cobra aún mayor relevancia en aquellos mielomeningoceles cubiertos por piel. El desarrollo de screening prenatal es cuestionado por implicancias clínicas, económicas sociales, éticas y religiosas; sin embargo permite una adecuada preparación de la familia y la atención oportuna y expedita del embarazo, parto y del recién nacido, favoreciendo una mejor sobrevida y calidad de vida posterior.

Al evaluar un paciente portador de mielomeningocele es importante determinar el nivel de la lesión, lo cual no es una tarea sencilla, especialmente en el lactante, para así denir el tratamiento futuro y eventuales complicaciones esperables en la mayoría de ellos. Toda vez que se evalúa un paciente con Mielomeningocele se debe ir a la pesquiza de las siguientes alteraciones: - Deciencia motora: Presencia de parálisis o paresias, en su gran mayoría de tipo áccido, determinadas por el nivel del mielomeningocele y gravedad del mismo. Tarea a veces difcil de evaluar si se trata de lactantes, donde nos puede ayudar una buena observación de la actitud postural y la existencia de movimientos espontáneos. Los movimientos claves por analizar son: exión y abducción de caderas, exión y extensión de rodillas y exión y extensión de pies. Ver cuadro 1) que muestra la relación entre la actividad muscular conservada y el nivel de lesión. - Décit de sensibilidad: Presente en la mayoría de los pacientes, tanto de sensibilidad supercial y profunda. Los niveles son difíciles de precisar, especialmente los primeros años de vida, pero deben ser considerados como presentes para evitar complicaciones producto de presiones o quemaduras. - Disfunción vesical: Su existencia es prácticamente de regla en todos los pacientes con mielomeningocele, por lo que todos ellos deben ser derivados precozmente a urólogo infantil. - Disfunción intestinal: Manifestado en la mayoría de los casos por constipación y en otros casos por escurrimiento permanente de deposiciones. - Alteraciones de la regulación neuro-vegetativa y tróca: Más evidente en adolescentes y adultos a nivel de extremidades inferiores y causante muchas veces de úlceras de difícil manejo. - Alteraciones Ortopédicas: Las alteraciones ortopédicas presentes en los pacientes con


mielomeningocele están dadas por: a) Deformidades dinámicas o por desequilibrio muscular y que se relacionan con el nivel y extensión de la lesión segmentaria. Por lo tanto, muchas de ellas son previsibles. El cuadro 2) muestra la relación entre el nivel de lesión y las deformidades dinámicas que se producen. b) Deformidades estáticas dependientes de posturas inadecuadas sostenidas por fuerzas que no son musculares (principalmente gravedad) y presentes frecuentemente en lesiones altas. El cuadro 3) muestra las deformidades estáticas usuales y su relación con el nivel de lesión. c) Deformidades anatómicas asociadas, como malformaciones a nivel de columna, caderas, rodillas y pies (algunas de tipo artrogripótico). - Alteraciones de columna: Su evaluación y control debe ser una constante, en especial mientras el niño crece. Ocasionan dicultades en la adquisición de posturas adecuadas, compromisos respiratorios y dolor. Las deformidades de columna pueden ser de causa congénita, adquirida o mixta: Congénitas: Secundarias a malformaciones vertebrales y costales, por ejemplo cifosis severa a nivel de la raquisquisis. Habitualmente son malformaciones severas, de tratamiento ortésico difícil y, en general, de resorte quirúrgico. Adquiridas: Se producen como consecuencia del desbalance muscular o secundarias al compromiso asimétrico de caderas. Son eventualmente prevenibles. Cuando la deformación está instalada, está indicado el uso de un corset y en los casos que lo requiera tratamiento quirúrgico. - Alteraciones de extremidades inferiores: Es importante la detección precoz de las deformidades, ya que el tratamiento ortopédico o quirúrgico oportuno facilitará la bipedestación y posteriormente la marcha con o sin órtesis.

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Caderas: pueden presentar desde una displasia de caderas, que debe diagnosticarse precozmente y tratada ojalá antes del año de vida. La luxación unilateral consecuencia del desbalance muscular, suele ser de resorte quirúrgico y es importante su tratamiento, ya que se puede complicar secundariamente con una escoliosis y una asimetría o dismetría importante de extremidades inferiores. La luxación bilateral de caderas (que ocurre frecuentemente en lesiones dorsales) no es de tratamiento quirúrgico, ya que estos niños logran bipedestar con el uso de órtesis con simetría de extremidades inferiores. Rodillas: Es frecuente de encontrar retracciones en exión producto de paresia de los extensores de rodillas y de posturas inadecuadas (postura permanente en silla). Pies: Las deformidades presentes pueden ser ocasionadas por factores posturales, desbalances musculares y en algunos casos de origen congénito. Su compromiso en general áccido facilita el uso de órtesis. Las deformidades producto de desbalances musculares pueden manifestarse como similares a un pie bot congénito, equino varo, equino valgo, cavo o plano. Asociado a ellos hay también deformidades de ortejos como hallus valgus y hallus exus). En ocasiones asociado al mielomeningocele podemos encontrar pies planos congénitos o pies bot. El tratamiento en general es combinado: ortopédico y quirúrgico, según el grado de compromiso.

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Cuadro 1: Relación entre actividad muscular conservada y nivel neuro-segmentario de la lesión.

Nivel Neurosegmentario L-1 L-2

L-3

L-4

L-5

Cadera

Flexión débil (lio Boas) Flexión (iliopsoas) y sartorio. Aducción (músculos aductores) Flexión (iliopsoas y sartorio Acción músculos aductores Abducción (tensor de la fascia lata y glúteos medio mayor Extensión (glúteo mayor)

S-1

Extensión (glúteo mayor)

S-2

Extensión (glúteo mayor)

S-3

Rodilla

Tobillo

Pie

Dedos

Extensión débil (cuadriceps femoral) Extensión (cuadriceps femoral) Extensión fuerte (cuadriceps femoral) Flexión (músculos mediales de la corva) Flexión (músculos laterales de la corva)

Dorsiexión (tibial anterior)

Inversión (tibial anterior)

Dorsiexión (extensor común de los dedos y extensor largo del dedo gordo) Flexión plantar (tríceps sural)

Eversión (músculos peroneos)

Flexión plantar (tríceps sural)

Eversión (músculos peroneos)

Extensión músculos extensores de los dedos) Flexión (exores largos de dedos) Músculos periné


Cuadro 2: Deformidades dinámicas o por desequilibrio muscular, en relación con el nivel neuro-segmentario de la lesión.

Nivel Raquis T-6 Cifosis a T-12 Escoliosis L-1 Escoliosis Poder asimétrico de exores de cadera. L-2 Escoliosis

L-3 Escoliosis

L-4 Escoliosis

L-5

S-1 S-2

Cadera

Rodilla

Pierna

Tobillo - Pie Pie batiente

Subluxación. Cadera débil sólo presentes exores.

Pie batiente

Luxación Temprana. Poder exor aductor intenso sin oposición Luxación Temprana. Poder exor-aductor intenso sin oposición. Luxación Tardía. Flexores con oposición, moderada a aductores por abductores.

Pie batiente

Subluxación Músculos extensores débiles.

Contractura en Extensión. Cuadriceps crural. Contractura en Extensión. Cuadriceps sin oposición y más potente que en L-3.

Pie batiente

Deformidad en rotación externa banda iliotibial.

Pie calcáneovaro Tibial anterior sin oposición de triceps sural y peroneo lateral largo. Pie calcáneo Dorsiexores del pie sin oposición de exores plantares. Pie calcáneo Flexores plantares débiles. Pie Cavo

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


Cuadro 3: Deformidades estáticas o por mala posición según el nivel neuro-segmentario de la lesión.

Nivel Raquis T-6 a T-12

Cifosis Poder insuciente o nulo de extensores del tronco. Escoliosis Cadera asimétrica contractura en exión abducción

L-1 a L-3

Escoliosis: Flexión - Contractura asimétrica de la cadera. Lordosis: Flexión-Contractura simétrica de la cadera. Igual que de L-1 a L-3

L-4 a L-5

Cadera

Rodilla

Tobillo - Pie

Deformidad en exión - abducción rotación externa. Flexión - Abducción bilateral o exión abducción en un lado y exión - aducción en el otro. Subluxación o luxación de cadera en el lado en aducción. Igual que arriba

Deformidad en exión al sentarse. Genu valgo al apoyar peso.

Lo más frecuente: Equinovaro (estructuras mediales del pie y tendones del talón tensos).

Igual que arriba La tendencia a exión contractura en nivel L-3 está disminuida.

Igual que arriba

Menor tendencia a deformidad en exión a nivel de 1-5

COMPLICACIONES ASOCIADAS AL MIELOMENINGOCELE

nóstico de estos pacientes. Manifestándose con cuadros similares a lo de una parálisis cerebral.

1. Neurológicas:

- Retardo mental, trastornos del aprendizaje y trastornos conductuales: se observa en general un desarrollo disarmónico, comportándose muchos de ellos mejor en el área social y de lenguaje que en el área de cálculo.

- Hidrocefalia: Presente en un 70-90% de los pacientes con mielomeningocele. Puede ocasionar complicaciones secundarias a la hipertensión endocraneana y también a la macrocefalia. Muchos de ellos requieren una derivación ventrículo-peritoneal en los primeros días de vida. Frecuentemente es la causante de las deciencias auditivas, visuales, trastornos cognitivos y conductuales, presentes en estos pacientes. - Meningitis: Causado por la exposición del tejido nervioso durante los primeros días de vida, ocasiona un agravamiento en el compromiso y pro-

- Malformación de Arnold Chiari: causante común de la hidrocefalia de estos pacientes, originado por la hemiación del cerebro caudal a través del oricio magno y conducto raquídeo cervical. - Malformación de Dandy-Walker:Causante también de hidrocefalia y consistente en la distensión del IV ventrículo por oclusión de los oricios de Luschka y Magendie.


- Médula anclada: Muchas veces asintomática, pero que debe tenerse en consideración cuando observamos pérdidas progresivas de fuerza muscular, deterioro o cambios en el funcionamiento vésico-intestinal, presencia de espasticidad y desarrollo de escoliosis. 2. Osteoporosis: Se observa después de períodos de reposo prolongados y es causa importante de fracturas de extremidades inferiores. . Alteraciones nutricionales: Es frecuente la obesidad, dado por la poca movilidad y sobrealimentación. . Escaras: Ocasionado por una falta de sensibilidad, producto de apoyos prolongados o inadecuados. Su ubicación más frecuente es en zonas isquiáticas, sacras, talones y zonas prominentes de la deformidad de columna y secundarios a quemaduras. . Pubertad precoz: Presente en aproximadamente 20 % de los pacientes portadores de mielomeningocele. . Alergia al látex: presente según la SBAA, entre un 18 y 73% de los pacientes portadores de espina bída. Los síntomas van desde irritación ocular, respiración asmática, urticaria, hasta shock analáctico. . Complicaciones urológicas: Un mal manejo de la vejiga neurogénica puede llegar a conducir a una Insuciencia renal, además de los problemas sociales derivados de la incontinencia de orina. TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN El tratamiento siátrico está basado en un plan denido, adaptado a cada paciente, considerando todos los aspectos de la disfunción. El plan debe considerar la prevención de las discapacidades secundarias y de un entrenamiento funcional, según magnitud del defecto y nivel de desarrollo del niño, para alcanzar un adecuado nivel de autosuciencia y autocuidado e integración familiar y social. El trabajo debe ser realizado por un equipo multi-profesional, con la participación de diferentes médicos especialistas y profesionales de colabora-

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ción médica, cuya coordinación debe ser realizada por un médico siatra. ORIENTACION A LOS PADRES Es importante comenzar explicándoles precozmente la naturaleza del cuadro, los aspectos funcionales que el niño puede realizar, y no dar énfasis a lo que no puede realizar. Así como destacar los aspectos fundamentales de cuidado y prevención de complicaciones secundarias y la forma cómo diferentes factores interactúan entre sí (ejemplo: Obesidad, deambulación, compromiso renal). MEDIDAS PREVENTIVAS PRECOCES La evaluación precoz y periódica de la función motora, ortopédica y vesical constituye la base para un apropiado programa de prevención. Las medidas de prevención de contracturas del tejido blando deben iniciarse desde el período de recién nacido. Contracturas que se desarrollan como resultado de los desbalances musculares, la gravedad, actividades reejas y deformidades de tipo artrogripótico. Programas según edad de desarrollo del niño 1. Menores de un año: - El tratamiento se inicia en la 1° consulta, con el manejo familiar e indicaciones de medidas generales de estimulación, higiene articular, que implica movilización de las articulaciones comprometidas, por lo menos dos veces al día y cuidados posturales. Se recomienda que este manejo sea completado y perfeccionado en programas de atención básica que consisten en trabajos grupales, donde los padres acuden con sus hijos para aprender el manejo postural y de movilizaciones, estimular las diferentes etapas de desarrollo y prevenir las complicaciones. - En esta etapa están indicados los tratamientos ortésicos básicos (termoplásticos) necesarios para prevenir posturas viciosas de caderas, rodillas y tobillos, dependiendo del nivel de la lesión y adaptación de mobiliario.

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- Especial cuidado debemos tener con la patología de caderas, controlando periódicamente al paciente, tanto clínicamente como con radiología cada 4 a 6 meses, según nivel de la lesión y su evolución. - Inicio de control bacteriológico de orina bi o trimestral; derivación a urólogo para el inicio del estudio de la vejiga neurogénica y su manejo. - Pesquisa y detección precoz de décit sensoriales (visual, el más frecuente, y auditivo). 2. Entre el primer y segundo año de edad - Junto con prevenir y tratar posturas viciosas y otras complicaciones, se inicia la bipedestación con órtesis y mobiliario adaptado (alrededor del año). El tipo de órtesis inicial generalmente es más alto que lo que requerirá el niño a futuro, con el n de otorgar mayor estabilidad e iniciar marcha en paralelas, según nivel funcional. - Reforzar tren superior. - Estimular independencia en A.V.D. según edad. - Control de condiciones osteoarticulares que pueden requerir tratamiento quirúrgico (caderas, tobillos, etc). Controles radiológicos, según evolución. - Mantener educación permanente a los padres en relación al manejo vesical, intestinal, e importancia del apoyo ortésico. . Entre los 2 y  años de edad - Se continúan reforzando logros anteriores junto a un adecuado apoyo familiar. - Control de condiciones osteo-articulares, que pueden requerir tratamiento quirúrgico. Controles radiológicos. - Supervisar los controles periódicos con urólogo. - Manejo intestinal para crear un hábito de evacuación socialmente aceptable y evitar constipación.

. Entre los  y  años - En esta etapa, el niño debe estar caminando o lograr desplazamiento independiente en silla de ruedas, según nivel y condiciones generales. El pronóstico de marcha en cada paciente va a depender de algunos principios: › Principios no modicables: • CI del Niño • Nivel de lesión neurológica: la marcha en cuatro tiempos no es posible si no existe exión de cadera voluntaria. La marcha pendular no es rentable y deja de poder realizarse en la segunda década de vida. La fuerza del cuádriceps es fundamental para el pronóstico de la marcha a largo plazo. › Principios modicables: • Obesidad • Desmotivación • Costumbres sedentarias • Colaboración familiar - Énfasis en orientación escolar. Evaluación psicológica para denir asistencia a escuela normal o diferencial, según coeciente intelectual. - Reingresos periódicos a tratamiento, para reforzar algún objetivo terapéutico especíco, como: marcha, independencia en A.V.D., manejo de complicaciones del aparato locomotor, manejo de escaras, postoperados, etc. - Inicio de programas destinados al autocuidado, considerado fundamental en el logro a largo plazo de los objetivos de rehabilitación. Este programa incluye autocuidado de piel, autocateterismo vesical, reforzar horarios de evacuación intestinal, evitar posiciones viciosas, detección de complicaciones y conducta inmediata (espasticidad, disreexia simpática). .- Entre los  a 1 años - Monitorizar cambios relacionados con el crecimiento y desarrollo, tanto a nivel de aparato osteoarticular, como sexual, emocional y funcional. - Evitar la pérdida de la marcha, que se observa con


cierta frecuencia, especialmente alrededor de los 15 años, de preferencia en niños con lesiones altas, y favorecida por la presencia de obesidad. - Reforzar independencia en traslados y viajes. Orientación vocacional

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TRATAMIENTO UROLÓGICO Sus objetivos básicos son la preservación de la función renal y la adaptación social (para más detalles sobre estos aspectos, ver el capítulo correspondiente a vejiga neurogénica).

- Seguimiento. CIRUGÍA ORTOPEDICA

CONCLUSIÓN

En términos funcionales, el objetivo de la cirugía es otorgar un alineamiento musculoesquelético adecuado para una sedestación, bipedestación y marcha estable y funcional. Los requisitos posturales para alcanzar este objetivo incluyen simetría de columna y caderas, ausencia de limitaciones signicativas de rango articular de caderas y rodillas, y pie plantígrado.

El tratamiento oportuno, adecuado y bien coordinado de estos niños permite en la gran mayoría de los casos alcanzar un nivel adecuado de autosuciencia, desplazamiento e integración, y no sólo un buen índice de sobrevida, sino también una calidad de vida mucho mejor, como hemos observado en nuestra experiencia. Esto nos permite actualmente mirar con más optimismo el futuro de los niños que tienen esta compleja patología.

INDICACIONES QUIRÚRGICAS GENERALES - Restablecer el balance muscular, para prevenir deformidades paralíticas, las cuales ocurren con mayor frecuencia en articulaciones de caderas y tobillos. - Liberación de contractura de tejidos blandos. - Deformidades óseas presentes al nacimiento, como el pie bot. Es muy importante la programación cuidadosa de la cirugía, elección de los tiempos adecuados, especialmente en el caso de desbalances musculares a nivel de caderas. La inmovilización postoperatoria debe ser mínima, 3 a 4 semanas en e caso de cirugía sobre partes blandas y de 6 a 8 semanas en cirugía sobre tejido óseo, a n de evitar el riesgo de fracturas, separación episeal, estasis urinario con infección y formación de cálculos y regresión en regulación vesical. La rehabilitación postoperatoria debe ser planicada con anterioridad, de manera de contar con tratamientos de órtesis necesarios, y comenzar terapias físicas precozmente, para optimizar los resultados de la cirugía.

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INTESTINO NEUROGENICO Dra. Gladys Cuevas L. Dra. Mariana Haro D. Dra. Carmen Icarte B. Dra. Marta Mena B. Fisiatras Equipo Mielomeningocele Teletón Santiago

Denición Alteración en la función intestinal, secundaria a una lesión medular, cuyas principales manifestaciones clínicas son la constipación, la pérdida de la percepción de los movimientos intestinales y del control voluntario de la eliminación de fecas y gases. Genera trastornos en el desarrollo psicosocial de los pacientes y puede complicarse con otras alteraciones funcionales graves como megacolon, obstrucción intestinal, etc. Introducción Hemos realizado esta actualización bibliográca con los objetivos de:

BASES ANATOMO-FISIOLÓGICAS DEL INTESTINO NEUROGÉNICO Inervación del Intestino a) Autonómica El sistema nervioso autónomo tiene, característicamente, acciones contrapuestas. En el sistema digestivo, el sistema parasimpático es inhibidor de las contracciones de los esfínteres y estimulador de la actividad motora del esófago, estómago e intestino. Las bras parasimpáticas siguen dos caminos: por un lado, la mayor parte sale a través del neumogástrico izquierdo y, las menos, emergen a nivel de las raíces sacras.

1. Contribuir a mejorar el nivel de conocimiento del funcionamiento intestinal en pacientes portadores de mielomeningocele. 2. Perfeccionar las actuales pautas de manejo del intestino neurogénico, deniendo las estrategias de evaluación y de manejo. 3. Reevaluar las alternativas de tratamiento disponibles, deniendo un esquema de aplicación piramidal y comentado algunos aspectos de ellas. 4. Contribuir a la prevención de complicaciones.

El sistema simpático es contractor de los esfínteres e inhibidor de la actividad motora del esófago e intestinos. Las bras simpáticas emergen en cuatro grupos principales: desde las raíces T5-T9 se origina el ganglio celíaco, desde T10-T11 se origina el nervio esplénico menor que junto a las bras emergentes de T12-L1 dan origen al ganglio mesentérico superior, por último desde las raíces lumbares se origina el ganglio mesentérico inferior.

Pretendemos lograr estos objetivos a través de la difusión de los conocimientos alcanzados por el grupo.

b) Central Nervio pélvico que se conforma con bras que emergen desde las raíces S2 a S4.


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viosos que son transmitidos por bras sensitivas del nervio pélvico hacia la médula y de allí, por la vía

Netter, vol. 1 pag. 94-95 Control de la Defecación La llegada de los alimentos al estómago e intestino activa los reejos gastrocólicos y duodeno cólicos, los que a través de bras parasimpáticas, activan los movimientos peristálticos que hacen avanzar el contenido intestinal. En el colon el contenido intestinal progresa lentamente permitiendo la absorción del exceso de agua, electrolitos y algunos nutrientes. La actividad motriz del colon está determinada por su inervación intrínseca (plexos mientericos), extrínseca (control neural) y por la acción de algunas sustancias peptídicas (control hormonal). Su llegada al recto activa reejos de estiramiento y los impulsos nerviosos generados entran a través de los segmentos sacrales a un arco reejo que retorna por neuronas motoras que, por sí solas, son capaces de generar una defecación desinhibida. Al mismo tiempo, desde los receptores de estiramiento parten impulsos ner-

espinotalámica, hacia el cerebro generando la sensación de urgencia de evacuación. En ese momento, voluntariamente, pueden generarse impulsos nerviosos desde el cerebro que, a través de bras motoras del nervio pélvico, llegan al recto, músculos del piso pélvico y de la pared abdominal. La contracción de estos músculos, junto con el cierre glótico, genera un aumento de la presión intra-abdominal favoreciendo la expulsión de las heces. Si no hay disposición para el acto defecatorio los impulsos nerviosos generados a nivel de la corteza salen por las raíces sacras por bras motoras que contraen el esfínter anal externo.

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Perles de intestino neurogénico, según nivel lesional Tipo

Espástico Reejo Cutáneo anal positivo

Fisiopatología Lesiones sobre L2-L3 Bloqueo de los controles motores neuronales superiores. Se establece un arco reejo espástico por debajo del nivel de bloqueo.

Características Relajación normal del esfínter interno; esfínter externo espástico, manteniendo el ano cerrado. La llegada del bolo fecal al recto desencadena movimientos peristálticos de evacuación, lo que vence la resistencia y determina el avance de la materia fecal. Tendencia a la constipación, megacolon y diarrea paradojal. Pérdida de la sensación pre defecatoria en presencia de dilatación del recto.

Hipotónico con constipación. Reejo cutáneo anal negativo

Observado en las lesiones sacras bajas. Interrupción de las vías motoras y sensitivas inferiores antes de entrar a la médula. Pérdida de inervación autónoma del recto.

Hipotónico con defecaciones frecuentes

Esfínter externo débil, con eliminación frecuente de masas fecales Lesiones bajo L2-L3 Bloqueo de pequeño volumen. de motoneurona inferior. Esfínter interno normal o débil. El arco reejo del plexo Las criptas mucosas rectales profundas son fácilmente visibles. autónomo puede estar intacto Cualquier esfuerzo que aumente la presión intra-abdominal o interrumpido. provoca eliminación de heces. Ausencia de sensación pre defecación.

Esfínter anal externo débil o ausente. Criptas mucosas rectales profundas fácilmente visibles. Las paredes del recto forman pliegues, produciendo un efecto de válvula y obstrucción por encima de esta anormalidad. Ausencia de sensación pre. defecación porque el recto está dilatado.

* revista A.C.C.D. Brasil Constipación Es una de las principales manifestaciones del intestino neurogénico, se caracteriza por una disminución de la frecuencia y aumento de la consistencia de las deposiciones, con retención anormal de materias fecales y dicultad de vaciamiento. Si el proceso de defecación se interrumpe, en el caso de los pacientes con MMC por lesión de vías nerviosas, las deposiciones retenidas se van secando y endureciendo por reabsorción de agua y pueden dar origen a un fecaloma. A la vez, el crecimiento de éste puede llevar a una dilatación progresiva del recto y del colon, llegando a constituir un megarrecto y un megacolon, cuyo tamaño dependerá del grado y del tiempo de obstrucción. La distensión

rectoesnteriana progresiva, por sí misma, puede entreabrir el canal anal y producir escurrimiento fecal involuntario. MANEJO DEL INTESTINO NEUROGÉNICO EN EL PACIENTE CON MIELOMENINGOCELE 1°. Diagnóstico En la evaluación clínica inicial se debe consignar el hábito intestinal del paciente. Examen proctológico que incluya inspección cuidadosa de la región perineal, condiciones del esfínter anal y de la mucosa rectal si es visible. Se debe complementar con un tacto rectal para evaluar esfínter, diámetro y tono


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del canal anal, características de la ampolla rectal y de las deposiciones que pudieran haber en ella. Esta información debe quedar consignada cada 6 meses en cha.

Se plantea un algoritmo de pirámide escalonada en el que, eventualmente, se pueden realizar combinaciones entre distintos niveles, según las necesidades del paciente.

2 °. Educación

Primer nivel: Medidas dietéticas y desarrollo de hábitos defecatorios adecuados

Los padres de un paciente con MMC deben ser informados desde la primera consulta de la alteración tanto en el control del esfínter anal como en el tránsito intestinal del paciente, a n de que mantengan este aspecto en observación, logren describirlo adecuadamente al profesional que lo controle y desarrollen desde temprano un manejo dietético adecuado y un hábito de defecación ordenado.  °. Medicamentos En el tratamiento del intestino neurogénico se usan agentes osmóticos, procinéticos, ablandadores, lubricantes y aumentadores del volumen fecal. La administración de laxantes o supositorios por períodos prolongados habitualmente provocan una rectitis química, por lo que se desaconsejan. En lo posible, hay que evitar el uso de fármacos que provocan como efecto colateral constipaci-ón, tales como: antiácidos, anticolinergicos, anticonvulsivantes, antidepresivos, diuréticos, hem-atínicos, opiáceos, algunos tranquilizantes, analgésicos antiinamatorios. ° Biofeedback Dirigido al manejo de la incontinencia fecal.

ESQUEMA TERAPÉUTICO Objetivo: lograr un vaciamiento rectal eciente y regular antes de que el intestino esté lo sucientemente lleno como para producir un vaciamiento reejo. Lo ideal es lograr un adecuado control de la función intestinal alrededor de los tres años coincidiendo con el inicio de la escolaridad, sin requerir el uso de laxantes ni enemas evacuantes.

a. Dieta rica en bras y abundante líquido: frutas, verduras, legumbres, salvado de trigo,etc. Evitar alimentos constipantes tales como plátano, manzana, zanahoria, zapallo, huevos duros y fari-náceos. Una dieta rica en bra aumenta el volumen y frecuencia de las evacuaciones ya que: • Estimula el crecimiento de la masa bacteriana fecal. • Acelera el tránsito colónico. • La fermentación de los polisacáridos de la bra genera gases. • Retiene agua en el lumen intestinal. b. Desarrollo de hábitos defecatorios adecuados: manejo horario de la evacuación, de preferencia después de las comidas para aprovechar el efecto del reejo gastrocólico si éste está preservado, estimular la contracción de la musculatura voluntaria, darle a este proceso un tiempo de entre 15 y 20 minutos, en momentos que no altere el funcionamiento familiar. Se puede complementar con medidas como masaje abdominal, estimulacion digital y el uso de supositorios de glicerina media hora antes de pasar al baño. Las medidas mencionadas a este nivel corresponden al actual programa de manejo intestinal ela-borado y coordinado por el Servicio de Enfermería del Teletón Santiago. Segundo nivel: aporte de bra dietética adicional en forma de preparados comerciales Se propone el uso de mucílago hidrofílico de Psyllium, cuya acción sería el aporte de bra higro-scópica que induce un aumento de volumen de la deposición, facilitando la evacuación. Viene en polvo, con presentación en sobres o en frasco. La dosis recomendadas en niños es 1,7 grs, 1 a 3 veces al día (1/2 cuchara sopera o 1/2 sobre = 1,7 grs psyllium).

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Tercer nivel: ablandadores fecales a. Vaselina líquida (aceite mineral). Actuaría lubricando el contenido intestinal y ablandando las deposiciones. La dosis recomendada es 10 a 20 m1, 3 a 4 veces al día. No se recomienda en lac-tantes, niños vomitadores o con severo compromiso neurológico, por el riesgo de aspiración. No se ha observado que su uso prolongado determina disminución en la absorción de vitaminas lip-osolubles. b. Dioctilsuccinato sódico (Regal de Andromaco). Actúa como ablandador de las deposiciones sin producir irritación ni aumentar la motilidad intestinal. Las dosis recomendadas van de acuerdo a la edad: menores de 3 años 10 a 40 mgs/día , de 3 a 6 años 20 a 60 mgs/día, de 6 a 12 años 40 a 120 mgs/día y en mayores de 12 años 50 a 500 mgs/día en 2 a 3 dosis al día. La forma de presentación es en jarabe para niños y tabletas para adultos. Cuarto nivel: agentes osmóticos Se recomienda el uso de lactulosa. Es un disacárido semisintético que no sufre degradación en-zimática en el tracto digestivo su absorción es mínima (menor a un 1 %) y puede utilizarse sin problemas por períodos prolongados. Actúa como agente osmótico aumentando el contenido acuoso en las deposiciones y la motilidad del colon. Mecanismo de acción: al no ser absorbida a nivel del colon sufriría metabolización bacteriana, con producción de lactato y ácidos orgánicos y disminución secundaria del pH intraluminal, lo cual aumenta la secreción y motilidad intestinal. Se presenta en solución oral al 65%, de administración oral. La dosis recomendada, en niños es 1 a 2 ml/kg/día, en 2 a 3 tomas. Quinto nivel: agentes proquinéticos a. Cisaprida. Se usó por largo tiempo en el manejo del intestino neurogénico. A partir del año 2000 se reportaron casos de arritmias ventriculares potencialmente mortales, por efecto directo a nivel cardíaco, produciendo prolongación del intervalo Q-T. Actualmente no se recomienda su uso. b. Domperidona. Es un agente antagonista dopaminergico con efecto a dos niveles: a nivel central como

antiemetico y a nivel del tracto digestivo aumenta la motilidad gástrica e intestinal. Se metaboliza a nivel hepático y se excreta a través de las deposiciones y la orina. Por lo anterior, debe ser usado con precaución en casos de insuciencia hepática y renal. Se encuentra disponible para uso oral en 3 presentaciones: tabletas de 10 mgs., gotas (1ml = 10 mgs) y jarabe (5m1= 5mgs).La dosis recomendada en niños es de 0.25 a 0.5 mgs/kg 3 a 4 veces al día. Sexto nivel: Biofeedback En coloproctología el biofeedback ha sido utilizado por más de 20 años para tratar pacientes con incontinencia fecal, constipación y dolor rectal. El primer procedimiento de entrenamiento con biofeedback para el tratamiento de la incontinencia fecal fue descrito por Engel en 1974. Se ha estimado que si bien es una técnica que demanda bastante tiempo para su realización, es bastante efectiva, sin riesgos para el paciente y que produce mínimo disconfort, logrando una continencia más siológica. En la literatura se ha descrito un éxito promedio de las terapias con biofeedback de un 72.3% para incontinencia fecal de diversa etiología. Sin embargo, los criterios para denir éxito varían enormemente entre los distintos autores. Se ha utilizado en una gran variedad de cuadros cuando otras técnicas, incluyendo la cirugía, han fallado. No se cuenta con estudios pro-spectivos, randomizados, controlados y de seguimiento a largo plazo, lo cual hace difícil la com-paración de resultados. En biofeeedback existen dos grandes líneas de trabajo, dependiendo del tipo de técnica utilizada, el registro electromiográco y procedimientos de tipo manométrico. Los objetivos que se persiguen son los mismos: • Reeducar al paciente. • Fortalecimiento de la musculatura del piso pelviano. • Relajación adecuada en periodos de reposo. • Mejorar discriminación sensitiva (umbral de percepción). • Mejorar sincronización en contracción del esfínter anal. • Mejorar la dinámica de la defecación.


Reeducación del paciente: enseñarle a contraer y relajar la musculatura del piso pelviano, evitar valsalva y la contracción de musculatura compensatoria en forma concomitante a la contracción de la musculatura esnteriana y del piso pelviano. Fortalecimiento de la musculatura del piso pelviano: mejorar la fuerza y resistencia muscular, es decir, capacidad para realizar contracciones de corta latencia y duración (1 a 2 segs.) y otras de duración más prolongada (mayor a 30 segs.). Relajación adecuada: evitar que músculos sobreactivos diculten la evacuación al oponer resistencia a la salida de las deposiciones previniendo, además, el daño de la musculatura. Mejorar discriminación sensitiva: disminuir el umbral de percepción de distensión rectal. El paciente debe ser capaz de percibir sensaciones asociadas a la distensión rectal y eventual pérdida de deposiciones. Mejorar sincronización en contracción del esfínter: desarrollar la capacidada para lograr una contracción del esfínter de corta latencia, cuando percibe distensión rectal, e inhibir la actividad de musculatura accesoria que puede aumentar la presión intraabdominal durante la contracción del esfínter externo. Mejorar la dinámica de la defecación: debe ser capaz de realizar la defecación utilizando la prensa abdominal y el diafragma, relajando en forma simultanea el esfínter anal externo. Las técnicas y protocolos de aplicación carecen de estandarizacion. Se utiliza un sensor electro-miográco o un dispositivo de presión a nivel del canal anal o vaginal para medir la función contráctil a nivel del esfínter anal externo y musculatura del piso pelviano. Los equipos, de dos o más canales, registran en forma simultánea información siológica que permita mantener una presión abdominal estable concomitantemente con la contracción de la musculatura del piso pel-viano. Registran actividad muscular, la amplican y la traducen a señales visuales y auditivas de aumento o disminución de la actividad. De este modo, el paciente aprende a re-

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gular su propia actividad y va trabajando en base a metas a cumplir. En algunos protocolos, van progresando desde la posición acostado a sentado y de pie, generando una exigencia progresiva al piso pelviano por el efecto de la gravedad. El número, frecuencia y duración de las sesiones también varía ampliamente entre diversos autores. En general, habría acuerdo en que para obtener buenos res-ultados se requerirían al menos de 4 sesiones, de 20 a 90 minutos, cada 1 a 2 semanas. Muchos protocolos incluyen el reforzamiento en casa con ejercicios. Como requisitos para beneciarse con la terapia se han señalado: • Edad mayor a 5 años. • Mantener algún grado de contracción esnteriana y sensibilidad anorectal. • Umbral de percepción de distensión rectal inferior a 60 ml. • Motivación y colaboración de parte de la familia y el niño. No tendrían un valor predictivo de buen resultado variables como: • Duración de la incontinencia fecal. • Latencias motoras de nervio pudendo. • Edad del paciente. • Severidad de los síntomas. • Presiones del esfínter anal pretratamiento. • Hallazgos en ultrasonografía anal. Algunos autores (2) proponen realizar distensiones rectales con balón de manometría a partir de los 18 meses de edad, con el objetivo de mejorar la sensibilidad rectal previo al entrenamiento con biofeedback. No obstante, se han obtenido mejorías en la función esnteriana con el uso de biofeedback, ha sido difícil cuanticar esta mejoría en términos de parámetros siológicos. Algunos autores han señalado la falta de correlación entre la mejoría clínica y la de parámetros manométricos. Las técnicas con registro electromiográco tampoco tienen parámetros consistentes que demuestren mejoría con el tratamiento.

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En suma, se podría decir que las técnicas con biofeedback son una atractiva herramienta terapéutica en el manejo de la incontinencia fecal. Sin embargo, es necesario establecer protocolos de tratamiento standarizados, unicar criterios de evaluación pre y post tratamiento, establecer crit-erios para denir éxito, realizar estudios randomizados, doble ciego, que validen su uso, y de seguimiento a largo plazo.

BIBLIOGRAFÍA 1- Prather Charlene M. Physiologic variables that predict the outcome of treatment for fecal incontinence. Gastroenterology 2004; 126: S135S140. 2- G. Blanco Fernández, I. Blesa Sierra, R. Ndhez, R. Martínez Quintana, I.Vargas Muhoz y E. Blesa Sanchez. Reeducación del esfínter anal en el mielomeningocele. An. Esp. Pediatr. 2002; 111115. 3- The Effects of a Progressive Exercise Program With Surface Electromyographic biofeedback on an Adult With Fecal Incontinence. Stephanie Weiss Coffey, Elaine Wilder, Michael J Majsak, Renee Stolove, and Lori Quinn. 4- Jose Marcio N. Jorge, Angelita Habr- Gama, and Steven D. Wexner. Biofeedback Therapy in the Colon and Rectal Practice. Applied Psychophysiology and Biofeedback, Vol. 28, N° 1, March 2003. 5- William E. Whitehead, Lynn H Parker, Bruce J Masek, Michael F Cataldo, John M Freeman. Biofeedback Treatment of Fecal Incontinence in Pacients with Myelomeningocele. Develop. Med. Chile Neurol. 1981, 23, 313-322. 6- Pediatría. Meneghello. 7- Physical Medicine and Rehabilitation. Randall L. Braddom. 8- Bernard T Engel, Ph.D, Parviz Nikoomanesh, M.D, And Marvin M. Schuster, M.D. Operant Conditioning of Rectosncteric Responses in the Treatment of Fecal Incontinence. N. Engl. J. Med. 290; 646-649, 1974.


LESIONES MEDULARES ADQUIRIDAS (LM) Dra. Alejandra Sotomayor Fisiatra Teletón Santiago Las lesiones medulares adquiridas son lesiones devastadoras, que transforman de un momento a otro a una persona sana en un inválido, más o menos dependiente de acuerdo a la gravedad de la secuela. La aplicación de un buen manejo desde la etapa aguda permitirá si bien no revertir las lesiones, evitar que aumenten, de manera de proporcionar la mejor rehabilitación que entregue a nuestro paciente la capacidad de reintegrarse a su familia y a la sociedad. Si bien corresponden a patologías de baja incidencia, su letalidad es muy baja, lo que conlleva una prevalencia creciente. Actualmente, la esperanza de vida de esta patología es similar a la de la población general. El tratamiento es altamente costoso en todas las etapas, las complicaciones son frecuentes y potencialmente mortales, de difícil manejo y a menudo evitables con una adecuada prevención. Causas La mayoría es de origen traumático (70%). La causa principal en Teletón son las zambullidas en aguas de baja profundidad; en segundo lugar los accidentes en vehículos motorizados como pasajero o atropello y, en tercer lugar, las lesiones por violencia, arma de fuego y arma blanca. Le siguen los accidentes deportivos, caídas de altura, más frecuentes en accidentes laborales. El 30% es de origen médico, mielitis transversa, tumores, malformaciones congénitas, siringomielia, infecciones, post-cirugía, enfermedades degenerativas. La prevalencia es mayor en hombres que en mujeres y en edades entre 16 y 35 años. Incidencia En nuestra Institución, la población de los LM adquiridos asciende a 365 pacientes activos en tratamiento de los cuales 186 pacientes corresponden a

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Santiago y 179 a regiones. Corresponde al 2% de la población activa. El 65,2% son hombres y el 34.8% son mujeres. Las causas traumáticas corresponden a un 62% (226 pac.); infecciosa-inamatoria, 15.3% (56 pac.); tumoral 12.8% (47 pac.); vascular 5.5% (20 pac.) y otras 4.4% (16 pac.) Denición Todo evento traumático u otro sobre la médula espinal y las raíces nerviosas, que la compromete funcional y/o anatómicamente. El décit neurológico se produce por la lesión medular, y por los efectos sistémicos secundarios que agravan la lesión primaria. La lesión medular primaria se origina por injuria mecánica directa, por compresión mecánica vascular y por trastornos bioquímicos locales desencadenados como respuesta a la noxa celular, lo que puede contribuir a perpetuar el edema y la isquemia medular. A este nivel actuarían los corticoides, estabilizando las membranas lisosomales. Los efectos sistémicos secundarios corresponden a las alteraciones hemodinámicas producidas por la pérdida del tono vasomotor, la alteración de las vías simpáticas a nivel de la médula espinal lo que puede llegar a desencadenar hasta un shock neurogénico. Esto se traduce en isquemia medular por disminución de la perfusión de las estructuras neurales, que si se asocian a otros trastornos sistémicos, como patologías pulmonares, metabólicas, etc. pueden agravar aun más la condición de hipoxia tisular y tendrá un efecto negativo sobre la condición neurológica. Conceptos de lesión medular La médula espinal es una compleja estructura cuya función principal es la transmisión de información sensitiva desde y motora hacia todo el cuerpo a través de sus nervios segmentarios que emergen a través de la foramina intervertebral. Cuando ocurre la pérdida aguda de funciones medulares, la forma inicial de la lesión se denomina shock medular, caracterizada por accidez y pérdida de los reejos osteotendíneos. Esta etapa puede durar días a semanas y da lugar, más tarde, a la aparición de

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respuestas medulares con espasticidad de grado variable. En el caso de lesiones de cono medular y cola de caballo evolucionan a parálisis áccida permanente por lesión de motoneurona periférica. La lesión puede dar origen a distintos cuadros clínicos dependiendo de la magnitud del daño: Contusión medular: pérdida incompleta y transitoria de funciones medulares por plazo de 24 a 48 horas con recuperación completa en días. Compresión medular mínima: son generalmente reversibles si se descomprimen. Compresión grave con rotura de la médula: en este caso la lesión no es reversible, no siendo posible la recuperación. Sólo puede haber recuperación funcional en tejido nervioso comprometido, pero vivo. Lesión completa: Es un concepto clínico. En la lesión medular completa o síndrome de transección medular no hay función motora ni sensitiva bajo el nivel de la lesión. Un 3% de los pacientes “completos” al primer examen puede tener alguna recuperación en las primeras horas, pasado este plazo la lesión es generalmente denitiva. Tetraplejia: corresponde a la lesión completa localizada en los segmentos cervicales con el deterioro de la función de las extremidades superiores, tronco, extremidades inferiores y órganos pelvianos. Paraplejia: la lesión completa compromete los segmentos torácicos, lumbares o sacros. Dependiendo del nivel puede comprometer al tronco, extremidades inferiores y órganos pelvianos. Es correcto utilizar este término para describir las lesiones de cauda equina y cono medular. Lesión incompleta: Este término signica la preservación de alguna función sensitiva y/o motora por debajo de tres segmentos del nivel neurológico de la lesión. Síndromes medulares incompletos más conocidos: Síndrome de Brown-Sequard o de hemisección medular, que rara vez se ve puro, se caracteriza por

parálisis y pérdida de la propiocepción ipsilateral y anestesia termoalgésica contralateral. Síndrome medular central: Esta lesión ocurre casi exclusivamente en la región cervical a nivel C8-T1. El compromiso motor es mayor en extremidades superiores, llamativamente no hay compromiso esnteriano y las alteraciones sensitivas son discretas, generalmente ocurren por mecanismo tumoral o vascular (siringomielia). Síndrome medular anterior: Da paraplejia motora con disociación sensitiva, preserva propiocepción con pérdida de sensibilidad termoalgésica Síndrome de cono medular: corresponde a la lesión de la médula sacra (cono medular) y raíces lumbares dentro del canal espinal lo que usualmente produce vejiga neurogénica, intestino neurogénico y parálisis áccida arreéctica de las extremidades inferiores. Los segmentos sacros pueden ocasionalmente tener sus reejos conservados (bulbo-cavernoso y miccional). Síndrome de cauda equina: lesión por debajo del cono medular que compromete las raíces nerviosas lumbosacras dentro del canal neural, produce vejiga e intestino neurogénico con parálisis arreéctica de extremidades inferiores. Nivel Neurológico de la lesión (ver gura 1) Usamos la clasicación neurológica estandarizada del LM de la American Spinal Injury Association (ASIA). Este se determina por el examen neurológico, los dermátomos, a través de sus áreas sensitivas claves y los miótomos, a través de sus acciones musculares claves, son evaluados secuencialmente en ambos lados del cuerpo. La normalidad al evaluar cada nivel examinado reeja la indemnidad del correspondiente segmento en la médula espinal. El nivel de la lesión corresponde al segmento más caudal en que se encuentra intacta tanto la función sensitiva como la función motora. (Algunos miótomos no pueden ser examinados clínicamente, por ejemplo T5). Cuando el nivel normal más caudal es igual a ambos lados del cuerpo el nivel de la lesión neurológica se identica con un solo segmento. Es deseable


expresar si existen diferencias entre el nivel motor y sensitivo normal más caudal de un mismo lado. Cuando no se describen diferencias entre el aspecto motor y sensitivo el nivel neurológico de lesión que se utiliza es aquel en que ambas lesiones están normales. Las áreas sensitivas claves recomendadas son las siguientes: C2- Protuberancia occipital. C3- Fosa supraclavicular. C4- Prominencia de la articulación acromioclavicular. C5- Aspecto lateral de la fosa antecubital. C6- Pulgar. C7- Dedo medio. C8- Dedo meñique. T1- Aspecto medial de la fosa antecubital. T2- Ápex de la axila. T3- Tercer espacio intercostal. T4- Cuarto espacio intercostal. (línea mamilar) T7- Apéndice xifoides. T10- Ombligo L1- Zona inguinal. L2- Mitad anterior del muslo. L3- Condilo femoral medial. L4- Maléolo medial. L5- Dorso del pie entre 1ª y 2ª MTT. S1- Ortejo menor, cara externa. S2- Hueco poplíteo en la línea media. S3 -Tuberosidad isquiática. S4-S5- Area perineal. Músculos claves para la clasicación del nivel motor: C1-C4- Utilizar el nivel sensitivo y el diafragma para localizar el segmento. C5C6C7C8T1T12-L1 L2L3L4L5S1-

Flexores de codo (bíceps, coracobraquial). Extensores de muñeca (largo y corto). Extensores del codo. Flexores de interfalángicas dístales. Intrínsecos de mano. Utilizar nivel sensitivo y signo de Beevor. Flexores de cadera (iliopsoas). Extensores de rodilla (cuadriceps). Dorsiexores del tobillo (tibial anterior). Extensor del ortejo mayor. Flexor del ortejo mayor.

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Así como cada segmento inerva más de un músculo, muchos músculos son inervados por más de un segmento, (usualmente dos) por lo que la presencia de un segmento y la ausencia de inervación de otro pueden resultar en una función debilitada de este músculo. Por convención, si un músculo tiene por lo menos un grado regular de contracción (3) en una escala graduada de 6 puntos (0-5) se considera que tiene una inervación intacta por uno de los 2 segmentos que lo inervan, se nombra entonces el segmento más rostral de los dos. En esta instancia el siguiente músculo clave proximal debe tener una inervación buena (4) o normal, ya que este músculo debe tener ambos segmentos de inervación intactos. Escala motora de Oxford, fuerza muscular. 0- Ausencia --- Parálisis completa. 1- Trazas ----- Contracción palpable o visible. 2- Pobre - Movilidad activa eliminando la gravedad. 3- Regular ---- Movimiento activo contra gravedad. 4- Bueno -----Movimiento activo contra resistencia submáxima. 5- Normal --- Movimiento activo contra resistencia máxima. El juicio de examinador determina si un grado 4 ó 5 representa una función muscular normal, esto es un músculo completamente inervado. Existen factores que pueden inhibir el esfuerzo máximo durante el examen clínico, como dolor, posición, hipertonicidad o desuso. En suma, el nivel motor normal más caudal, se dene como el músculo clave más distal que tiene por lo menos un grado 3, estando los músculos claves de segmentos superiores en niveles normales (4 ó 5). Motor Index Score El MIS provee un valor numérico para registrar las alteraciones de la función motora. Nos sirve para evaluar evolución y comparar pacientes. Se evalúan 10 músculos claves a cada lado del cuerpo dando un puntaje máximo de 100. Cuando no es posible evaluar un músculo clave (amputación, inmovilización de la extremidad) se debe indicar NE ( No Examinado) y no se debe realizar la suma del score de ese hemicuerpo.

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Zona de preservación parcial Permite suponer mayor funcionalidad que la indicada por el nivel motor. La zona de preservación parcial puede incluir hasta tres segmentos consecutivos distales al nivel de la lesión. Por denición, si no encontramos función

Figura 1

bajo el nivel neurológico lesional, se trata de una lesión completa. Asimismo si se encuentra algún grado de función sensitiva y/o motora hasta tres niveles caudales al NNL, zona de preservación parcial, la lesión sigue siendo completa. Si encontramos algún grado de función más allá de tres segmentos caudales al NNL, la lesión se considera incompleta y el término de ZPP no se utiliza.


Clasicación de Frankel

drina) 2,5 mg. por 1-2-3 veces al día, la respuesta se obtiene generalmente en 2 semanas.

A: Ausencia de toda función sensitiva y motora caudal a la zona de preservación parcial. B: Preservación de algún grado de sibilidad reproducible bajo la

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senZPP.

C Presencia de actividad motora voluntaria inútil, bajo la ZPP. Los músculos claves de esta área deben tener una capacidad de contracción inferior a 3. D: Conservación de actividad motora útil bajo la ZPP. Los músculos claves de esta área deben tener una capacidad de contracción mayor o igual que 3. E: Regresión completa de las funciones sensitivas y motoras, pudiendo permanecer los reejos alterados. Complicaciones en Lesionados Medulares Disreexia autonómica Es la actividad simpática masiva secundaria generalmente a estímulos nociceptivos en lesiones medulares sobre T6. Se maniesta con hipertensión arterial paroxística sistólica y diastólica, cefalea intensa, sudoración, eritema facial y de extremidades superiores y bradicardia reeja. Existe riesgo de hemorragia intracraneana o insuciencia cardíaca congestiva. Las causas más frecuente son la distensión vesical o intestinal, escaras, infección urinaria, uña encarnada, vestuario apretado y otros. El tratamiento consiste en la detección y eliminación del estímulo nociceptivo y de la hipertensión si ésta persiste o es muy severa. Si el estímulo no es tan denible o como prevención ante tratamientos o procedimientos invasivos usamos Nifedipino 20 mg. cada 24 ó 12 hrs. Hipotensión ortostática Es frecuente en LM altas, sobre T6, se presenta con un cuadro de cefalea, mareo y síncope. Se maneja con entrenamiento en adaptación progresiva a la vertical, vendaje elástico de extremidades inferiores o media elástica, si persiste se indica Gutron (mido-

Espasticidad Es frecuente en las lesiones sobre el cono medular. Tiene un signicado patológico cuando aumenta signicativamente sobre el nivel basal para el individuo, o cuando interere en las actividades de la vida diaria. En las lesiones completas, la aparición de reejos posterior al shock medular se completa alrededor de 6 meses de la lesión. Los reejos tendinosos, clonus e hipertonía suelen retornar antes en las lesiones incompletas y usualmente acompañan al retorno del movimiento voluntario. Hay una correlación inversa entre espasticidad y preservación del movimiento voluntario. La espasticidad se maniesta frecuentemente en espasmos musculares exores o descargas extensoras, los cuales se acompañan de estallidos de dolor, que despiertan en la noche al enfermo. No siempre la espasticidad debe ser tratada. Deben considerarse los efectos benécos en contraposición de los efectos deletéreos respecto de la capacidad funcional del paciente. Los lesionados incompletos reportan más interferencia con sus actividades, más dolor y menos actividad funcional que las lesiones completas. Los espasmos extensores intereren más en las transferencias, mientras que los exores que se presentan con más frecuencia en la noche, e intereren con el sueño. Entre los efectos positivos de la espasticidad están el que contribuye al soporte mecánico, mantiene la masa muscular, ayuda a la mineralización ósea, disminuye la ocurrencia de trombosis venosa profunda, mejora la capacidad vital, disminuye el edema de extremidades. Los efectos negativos incluyen el hecho que diculta las transferencias, posición en cama, giros, favorece caídas de silla de ruedas, limita las AVD, la higiene perineal, diculta el cateterismo vesical, las relaciones sexuales, interere con el sueño, favorece las contracturas articulares, las úlceras por decúbito. Inuyen estados emocionales, ansiedad y el frío, los que contribuyen a aumentar la espasticidad.

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Inicialmente se trata detectando y eliminando posibles estímulos nociceptivos (infección urinaria, cálculos urinario o vesicular, escaras, ropas y bandas ajustadas, impactación fecal, contractura muscular o articular, desgarro muscular, osicación heterotópica, trombosis venosa, fracturas, abdomen agudo, paroniquia, otros.) Estos actúan como verdaderas espinas irritativas.

Tizanidina, Clonidina no hay experiencia en niños.

El manejo incluye la educación del paciente, la manera de aprovechar al máximo los efectos positivos y evitar los negativos, la movilización articular, la elongación muscular, la bipedestación, asistida en tilt-table con órtesis o independiente, posiciones neuroinhibitorias, evitar la aparición de complicaciones.

Bloqueo muscular: fenol, anestésicos locales, toxina botulínica.

Se han usado la crioterapia, la electroestimulación (TENS),el biofeedback, que aportan cierta utilidad en el manejo. Medicación oral: Si no hay respuesta existen los antiespásticos por vía general. Estos medicamentos deben ser administrados por períodos prolongados, las dosicaciones deben ser individuales para cada paciente, el aumento de las dosis debe ser progresivo, comenzando con la dosis mínima, evaluando la aparición de reacciones adversas. La interrupción del tratamiento no debe ser brusca por el riesgo de efecto rebote con aumento de la espasticidad y de reacciones adversas. Con el baclofeno en dosis elevadas se pueden producir alucinaciones, convulsiones, ansiedad, taquicardia. Medicamentos Baclofeno, Lioresyl ® Niños 0,3 mg. /kg/dia fraccionado, dosis útil 0,75 a 2 mg./kg/dia, dosis máx. 2,5 mg./kg/dia. Adultos 5, 10 y 20 mg. Dosis cada 6 u 8 horas, incremento 5 mg. en 3 días, dosis máx. en el niño 80 mg. y 120 mg. en el adulto. Diazepam, dosis inicial 2,5 mg., incremento 2,5 mg. cada 5 a 7 días. Clonazepam, Ravotril ® 0,5, 1mg, cada 12 u 8 hrs. Hasta 2 mg. cada 12 hrs. en el adulto. Dantrolene.

Otros medicamentos usados para la espasticidad son los relajantes musculares, fenotiazinas, gabapentina. Otros tratamientos que deben evaluarse, según el caso:

Bloqueo de raíces: Nervio obturador, N. Ciático, N. Tibial. Técnica con fenol. Medicación intratecal: Infusión contínua con bomba programable de Baclofeno. Estimulación de la médula espinal. Miotomía y cirugía tendinosa. Neurectomía selectiva. Rizotomía. Mielotomía longitudinal, Cordectomía. Siringomielia Debe sospecharse ante la aparición de parestesias y/o dolor de extremidades superiores, aumento del daño neurológico o de espasticidad, se evalúa mediante resonancia nuclear, derivar a neurocirugía para estudio y tratamiento. En ocasiones sólo se controla la evolución clínica. Complicaciones urinarias El manejo de la vejiga neurogénica es fundamental para disminuir la morbilidad en nuestros pacientes. El mal manejo es causa de insuciencia renal y muerte. Debe estar destinado a prevenir infecciones y lograr un adecuado vaciamiento vesical. La complicación más frecuente es la infección urinaria, las sondas vesicales a permanencia, los residuos vesicales propios de la vejiga neurogénica, favorecen la infección. Los gérmenes más frecuentes son la Echerichia Coli, proteus y klebsiela. Se pueden


presentar como bacteriurias asintomáticas, formas febriles monosintomáticas o más graves como pielonefritis. Debe realizarse control periódico con sedimento urinario y urocultivo.

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previo y tipo de lesión medular. Es importante la adherencia prolongada del paciente para obtener resultados positivos. - Dieta rica en residuos.

Litiasis; la ectasia urinaria y las ITU a repetición, la utilización de catéteres y sondas predispone a la formación de cálculos. Otras complicaciones frecuentes son reujo vesicoureteral, hidroureteronefrosis, fístulas y divertículos uretrales, orquiepididimitis, insuciencia renal. En los días inmediatos a la lesión medular se instala una sonda uretral a permanencia. Una vez iniciados los movimientos intestinales y si el paciente está estabilizado, el tratamiento de elección es el cateterismo intermitente, que se realiza con técnica estéril hospitalizado y limpia en domicilio, instruyendo al paciente o a su cuidador. Al iniciar los automatismos en lesiones sobre los niveles sacros se presenta micciones espontáneas o escapes de orina por lo que el paciente puede requerir de un sistema colector. Debe realizarse mediciones de residuo. La evaluación urológica debe indicarse precozmente. Intestino-neurogénico y complicaciones gastrointestinales Las manifestaciones más frecuentes son la constipación crónica, incontinencia fecal, fe caloma, diarrea, hemorroides, suras. Las lesiones sobre el cono medular conservan los reejos medulares sacros, permitiendo la propulsión coordinada de las heces, el tono del esfínter anal y de periné es normal, lo que facilita la continencia. El Intestino Neurogénico de 2ª motoneurona es arreéctico con hipotonía del esfínter anal y consecuente incontinencia, más difícil de manejar. Los objetivos del manejo intestinal son lograr una reeducación del hábito intestinal, evacuación efectiva, horario predecible, periodicidad, ojalá cada 1 ó 2 días, períodos de tiempo razonables, menos de una hora, mejorar calidad de vida y reintegración a la sociedad. Las medidas deben ser individuales para cada paciente, tomando en cuenta sus necesidades horarias y de asistencia por terceros, hábito intestinal

- Ingesta suciente de líquidos. (aprox. 1,5 lt. Por día.) - Horario de evacuación relativamente rígido, ojalá media hora post-prandial. - Medidas auxiliares: posición sentada, inclinación del tronco hacia delante, push up repetidos, masaje abdominal, maniobra de valsalva, ingesta de líquidos calientes, inspiraciones profundas. - Uso de supositorios de glicerina,o bisacodilo. Bilaxil® - Estimulación perianal. - Medicación: Fibra dietética, Emolientes, (Docusato, Regal), laxantes osmóticos (hidroxido de Magnesio), lactulosa, aloe vera , linaza - No dejar pasar más de 3-4 días sin evacuación. Si no se logra con las medidas previas se debe recurrir a mini enema con suero siológico, eet enema o eet oral, las veces que sea necesario, con el n de evitar se pierda el hábito intestinal o se presenten complicaciones. Dolor crónico Debe distinguirse del dolor músculo esquelético, del más propio de la lesión raquimedular de origen neuropático Es relativamente frecuente, descrito como disestésico, punzante o ardor, de intensidad variable, constante o paroxístico, difuso, infralesional, incluye pie, recto, genitales, o dermatómico. Empeora con las variaciones atmosféricas, los cambios emocionales y puede acompañarse de espasmos reejos, puede aumentar con infección urinaria, constipación, espasticidad. Se observa con mayor frecuencia e intensidad en lesiones por arma de fuego. Idealmente debe ser manejado por un equipo de dolor. El tratamiento sintomático incluye antidepresivos,

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doble efecto analgésico y antidepresivo, amitriptilina, uoxetina. Doxepin., etc., fármacos anticonvulsivos, Carbamazepina, clonazepam, difenilhidantoína. Gabapentina. Medicamentos antiespásticos, neurolépticos, sustancias como la lamotrigina. Usamos como primera línea la gabapentina, segundo carbamazepina y luego amitriptilina. El tratamiento puede reforzarse con métodos como la acupuntura, el tens, (neuroestimulantes), soporte psicológico y medidas sioterapéuticas. Por último, cirugía sobre raíces nerviosas. Osicación heterotópica La formación de hueso suele ocurrir entre el primero y cuarto mes de la lesión. Hay que descartar una trombosis venosa profunda. Cursa con hinchazón, enrojecimiento, calor y ebre. Son frecuentes en caderas, rodillas, codos. El diagnóstico se hace por la clínica, radiografía y fosfatasas alcalinas elevadas. Debe prevenirse con movilización precoz y el tratamiento con AINES, la indometacina (exono®) ha resultado ser efectivo en las etapas precoces para su manejo. El tratamiento ideal es la radioterapia. En los casos de rigidez puede ser necesaria la resección quirúrgica. Trombosis venosa profunda Ocurre por enlentecimiento del ujo sanguíneo, alteraciones de la pared vascular y alteraciones de la coagulación, propias del lesionado medular. Su incidencia es alta en estos pacientes y puede complicarse con trombo embolismo pulmonar en un 1%. Su prevención debe considerar la movilización principalmente en la etapa aguda, vendaje elástico, anticoagulación proláctica. Ante la sospecha se solicita exámenes TP, TTPK, eco doppler venoso y se inicia anticoagulación con heparinas de bajo peso molecular, conrmado se continua con este esquema y se cambia al décimo día por Neosintron controlado. A los 3 y 6 meses se evalúa recanalización con eco doppler.

vasomotora, producen isquemia mantenida en las zonas de prominencias óseas por exposición prolongada a presiones lo sucientemente altas como para suprimir la circulación local. Se estima que el 85% de estos pacientes presentará alguna vez en su vida una lesión de este tipo. La tuberosidad isquiática es la más afectada y son más frecuentes en los pacientes que han tenido úlceras previas, delgados, mal nutridos, espásticos severos, anémicos, que no bipedestan regularmente, depresivos, falta de responsabilidad en auto cuidado, etc. La prevención involucra la educación del paciente, detección precoz de la lesión, a través de los programas de seguimiento. Ulcera grado I: eritema cutáneo que no palidece piel intacta, en pieles oscuras observar edema, induración, decoloración, calor local. Grado II: pérdida parcial del grosor de la piel que afecta la epidermis, dermis o ambas. Ulcera supercial que tiene el aspecto de abrasión, ampolla o cráter supercial. Grado III: pérdida total del grosor de la piel que implica lesión o necrosis del tejido subcutáneo que puede extenderse pero no alcanza la fascia subyacente. Grado IV: destrucción extensa, necrosis de tejidos o lesión en músculos, huesos, tendón, cápsula articular. En los casos que procedan debe retirarse el tejido necrótico antes de determinar el estadio de la úlcera. El manejo debe incluir cambios de posición cada 2 horas, protección de las prominencias óseas, lubricación de la piel, entrenamiento en transferencias, push-up, tiempo de permanencia en silla, recomendaciones respecto de las fuentes de calor, cojín antiescaras, colchón antiescaras. Una vez establecida la lesión debe suspender el uso de silla, no apoyar la zona afectada, indicar posiciones alternativas, curaciones, derivar en caso necesario, para plastías u otra cirugía que se requiera. Hombro doloroso

Ulceras por decúbito La pérdida motora, de sensibilidad y de inervación

La causa más frecuente es la lesión del manguito rotador o una bursitis subacromial.


Síndrome del túnel del carpo, inestabilidad carpiana También son patologías frecuentes asociados a sobreuso principalmente en tetrapléjicos. Rigideces articulares Se previenen con posiciones funcionales en cama, movilizaciones pasivas de extremidades pléjicas y uso de órtesis. Osteoporosis y fracturas patológicas Entre el 1º y el 6º mes, por desuso se produce disminución de la actividad osteoblástica y aumento de la osteoclástica e hipercalciuria, sumado a la falta de tracción muscular y disminución de la absorción de calcio por el intestino predispone a la pérdida de masa ósea entre un 30 a 50 % bajo la lesión. La calcemia está alta en la etapa aguda. Las áreas más afectadas son la extremidad distal del fémur y proximal en tibia, pelvis, y miembros superiores en LM cervicales. La incidencia de fracturas patológicas en LM es de 1.4 a 6%, a los 5 años es de 14 %, 39% a los 15 años. Clínicamente se maniesta con deformidad, equimosis, derrame articular, osicación heterotópica, crisis de disreexia autonómica o es asintomático. La evaluación contempla radiología, densitometría ósea, TAC, laboratorio de rutina, Calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, TSH, electroforesis de proteínas. El tratamiento debe incluir la prevención con una nutrición adecuada necesidades de calcio y vitamina D, bipedestación temprana, estimulación eléctrica funcional las primeras semanas. Los medicamentos usados incluyen calcio y vitamina D, bifosfonatos (etidronato, pamidronato, alendronato,etc.) hormona paratiroidea. Usamos Alendronato 70mg. por semana, en nuestros pacientes recibidos entre el primero y el tercer mes, cuidamos de no sobrecargar la ingesta de calcio por la frecuencia de litiasis. Problemas psicológicos Las primeras reacciones son ansiedad, angustia, miedo. La depresión mayor se observa entre un 30 a 50% de la población lesionada medular. Debe pre-

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venirse con una adecuada relación médico paciente, acoger al paciente y su familia, explicar condiciones médicas y consecuencias de la LM, respetar el tiempo propio del paciente para asumir sus secuelas, fortalecer la autoestima y valor personal, orientar al paciente a que perciba sus posibilidades, estimular a actividades que involucren trascendencia (comunitarias, culturales, religiosas). Lo más importante es que el paciente retome el sentido de su vida. Se debe estar alerta a síntomas como marcada tristeza, labilidad emocional, negativismo, comportamiento en excesivo pasivo, falta de comprensión a instrucciones básicas, irritabilidad, desinterés, aislamiento y escasa integración con sus pares, inapetencia, insomnio persistente o somnolencia excesiva, falta de cuidado personal, alta frecuencia de complicaciones, hospitalizaciones, consumo excesivo de alcohol y/o drogas, dicultades en el colegio o trabajo, ideas o intentos de suicidio, derivar a Psiquiatría urgente. Respuesta sexual femenina El mayor problema es la concienciación orgásmica genital. En la mujer permanece el deseo sexual, existen alteraciones por baja autoestima, puede lograr relaciones satisfactorias por sensaciones paraorgásmicas o pseudo-orgásmicas, conseguidas por la estimulación de zonas erógenas no genitales sumadas a la comunicación, la ternura, las caricias, y el juego erótico. El orgasmo es difícil si la lesión es completa. La posibilidad de embarazo se mantiene ya que no hay alteración hormonal ni ginecológica. Puede ocurrir amenorrea transitoria en el período agudo, hasta 6 ciclos. La paciente en edad fértil y con actividad sexual debe considerar la anticoncepción ya que está en riesgo de embarazo. En el embarazo y el parto aumenta la ocurrencia de disrreexia autonómica, no se presenta mayor incidencia de complicaciones que en el LM. Respuesta sexual masculina El retorno de la función eréctil coincide generalmente con la salida del shock medular. La función sexual es más vulnerable en la lesión medular que la función urinaria. Dentro de las funciones sexuales; la erección suele abolirse con menor frecuencia que la función eyaculatoria. En las LM incompletas la función

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sexual en general suele estar más conservada, y el área perineal se constituye en una zona de especial importancia para la estimulación de la respuesta sexual orgánica. Las sensaciones genitales de tipo somatoestésico normalmente se encuentran abolidas en las LM completas por encima de S2, pudiendo establecerse nuevas zonas con gran potencia erogénica como son las áreas erógenas secundarias y la zona de piel donde se hace la transición de anestesia a la sensación normal. Un alto porcentaje de pacientes con LM completa sobre el segmento T11, presentan erecciones reejas debido a que los arcos reejos simpático y parasimpático no se encuentran lesionados (cuerpos esponjoso y cavernoso), entre T11 y L2 solo se presentas erecciones de tipo reeja de mediación eminentemente parasimpática (cuerpos cavernosos). En lesiones entre L2 Y S1 pueden ocurrir erecciones tanto reejas como psicógenas, el mecanismo que explica este fenómeno no está aclarado. En general, aproximadamente un 70% de los pacientes presenta algún tipo de erección, pero sólo un 35% de éstas es lo sucientemente eciente para permitir

el acto sexual. El 90% de los pacientes presenta décit de tipo eyaculatorio durante la relación sexual, por lo que la probabilidad de engendrar hijos biológicos mediante la relación sexual es muy baja. La calidad del semen de estos pacientes también es deciente, se encuentra décit en la movilidad y en menor grado décit en el conteo. En la fase aguda de paraplejia se puede obtener y conservar el semen en banco el que puede utilizarse en el futuro a través de inseminación asistida. Se aconseja orientación sobre anticoncepción y manejo de las conductas de riesgo para enfermedades de transmisión sexual. El tratamiento de la función eréctil contempla la medicación oral, el Sildenal, Viagra® ha demostrado mejoría en la calidad y satisfacción en un 65 a 75% de los hombres, es bien tolerado, pero no es efectivo en todos los casos. Medicamentos inyectables, se usan en inyección intra cavernosa el Alprostadil Caverject®, la papaverina, las dosis deben ajustarse por el riesgo de priapismo.

Rehabilitación Potencial de Rehabilitación Nivel Neurológico

Deterioro

Potencial de Rh

C2-C3

Generalmente mortal debido a la incapacidad para respirar.

Total dependencia.

C4

Tetraplejia y dicultad para respirar.

Total dependencia requiere generalmente respirador.

C5

Tetraplejia con exión parcial de hombro y codo.

Puede ser capaz de alimentarse por sí mismo con adaptaciones, dicultades respiratorias, silla de ruedas eléctrica con unidad de control de manos.

C6

Tetraplejia con fx en hombro codo y parcial de muñeca

Capaz de empujar silla de ruedas en interiores y supercies lisas, ayuda en alimentación, aseo y vestuario con asistencia, dependiente en transferencias.

C7

Tetraplejia ídem más cierta función en manos

Capaz de autopropulsar silla en exteriores, hacer transferencias, conducir coche adaptado, colaborar programa intestino y vejiga.

C8

Tetraplejia con función normal del brazo, debilidad de mano.

Igual al anterior.

T1-T6

Paraplejia con pérdida de fx por debajo mitad del pecho. Control total de los brazos.

Independiente en autocuidado en silla de ruedas, capaz de trabajar jornada completa.

T6-T12

Paraplejia con pérdida de fx por debajo del ombligo, buen control de tronco.

Buen equilibrio en sedente gran capacidad para manejo de silla y realizar deportes.

T12-L1

En el límite para entrenamiento.

Marcha terapéutica con órtesis.

L2-L3

Paraplejia con niveles variables de función en cadera y rodilla.

Entrenable con órtesis larga y bastones. Silla de ruedas paradesplazamientos comunitarios.

L3-L5

Paraplejia con niveles variables de fx de las extremidades inf.

Capaz de caminar con órtesis y dispositivos de asistencia por distancias cortas.

S1

Alguna debilidad en MMII.

Puede requerir bastón.


Necesidades del paciente Habilidades en auto cuidado: alimentarse, bañarse, vestirse, asearse, mantener relaciones sexuales. Cuidados respiratorios: cuidados del respirador, terapias y ejercicios respiratorios para mejorar fx. Pulmonar. Cuidados físicos: soporte en las funciones cardíaca y pulmonar, necesidades nutricionales, de evacuación vesical e intestinal, cuidados de la piel. Habilidades de movilidad: caminar, desplazarse e impulsar por sí mismo una silla de ruedas. Habilidades de comunicación: hablar, escribir y aprender métodos de comunicación alternativos. Habilidades de socialización: relacionarse con los demás en casa y en la comunidad.

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estabilizado hemodinámicamente y con ventilación autónoma, que requieren kinesiterapia diurna, pueden tener traqueotomía. El paciente, la familia y todos los profesionales que intervienen en el proceso de rehabilitación deben determinar juntos las metas para la recuperación basada en una evaluación realista del paciente. En la Unidad de Hospitalizados del Instituto Teletón Santiago se trabaja mediante un programa interdisciplinario con el objetivo de lograr la pronta recuperación funcional, la independencia y autonomía que permita al enfermo su pronto reintegro a su grupo familiar y comunidad. Objetivos especícos De acogida

Entrenamiento vocacional: habilidades relacionadas con el trabajo.

Acoger al paciente y familia brindando al paciente un espacio donde pueda sentirse apoyado durante todo el proceso, conocer las expectativas del paciente y familia, potenciar un rol activo y comprometido en el proceso de rehabilitación.

Control del dolor y de la espasticidad.

De evaluación

Asesoría psicológica.

1. Evaluar el estado médico básico de evolución del paciente en los aspectos funcional, motor, psicológico, condición de vida para determinar capacidades remanentes y potenciales de rehabilitación. 2. Estabilizar médicamente al paciente y solucionar complicaciones médicas. 3. Identicar el entorno físico, social, cultural y educacional del paciente, conocer sus expectativas para lograr una intervención realista. 4. Plantear metas especícas progresivas y plazos estimados. 5. Elaborar diagnóstico familiar, de manera de tener una dinámica familiar, que a su vez favorezca el manejo y la recuperación del paciente.

Apoyo familiar: ayuda a adaptarse a los cambios en estilo de vida, las preocupaciones económicas, planicación de la nueva dinámica familiar. Educación: educación y preparación del paciente en los cuidados necesarios en el hogar y las técnicas de adaptación. El paciente es evaluado en primera consulta, la edad máxima de ingreso se ha denido en 22 años y el alta a los 24 años. El paciente puede ser derivado para tratamiento ambulatorio u hospitalizado. Se hospitalizan los pacientes entre 1 y 4 meses de la lesión o pacientes con complicaciones. Requisitos de hospitalización incluyen paciente

De tratamiento 1. Reevaluar en cada etapa de evolución. 2. Proporcionar al paciente y familia herramientas teórico-prácticas que favorezcan el auto cuidado activo. 3. Evaluar el desempeño funcional en terreno.

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4. Desarrollar actividades de prevención de situaciones de riesgo reales y/o potenciales. 5. Incrementar redes de apoyo en la comunidad. 6. Actividades de extensión con información preventiva a la comunidad. 7. Coordinar apoyos con instituciones externas.

• Coordinación con otros profesionales. • Prevención conductas de riesgo, alcoholismo, tabaco, drogadicción. • Educación en la toma de medicamentos en relación a efectos, horarios, reacciones adversas. Terapia física

Acciones a realizar • Ingreso por enfermería para anamnesis, examen físico, toma de muestras para exámenes, entrega del reglamento interno de la Unidad. • Aplicación del Weem dentro de las 72 horas. • Entrevista de equipo con la familia. • Entrevista individuales con cada integrante del equipo para valoración general y explicación de roles de cada tratante y metodología de trabajo. • Evaluación médica siátrica. • Exámenes de laboratorio de ingreso: hemograma VHS, proteínas totales, creatininemia, orina, urocultivo, cultivos de heridas, etc. Evaluar HIV. • Clasicación neurológica. • Denir plan de rehabilitación, metas y posibles plazos. • Junta interdisciplinaria con paciente a 7 días del ingreso. • PESS y EMG a evaluar. Acciones incluyen trabajo individual y grupal en las distintas áreas, reuniones interdisciplinarias, reuniones clínicas, visitas domiciliarias a consultorio y Municipalidad, visita o contacto telefónico al establecimiento educacional, orientación a redes sociales, actividades de extensión, reunión familiar, Curso y Taller de LM , cuidados básicos con los padres, taller de sexualidad, coordinación médica con otros establecimientos. Enfermería

• Manejo inicial en la fase aguda para terapia respiratoria y motora. • Reeducación ortostática, control vasomotor, mediante bipedestación asistida. • Movilización articular y ejercicios terapéuticos entrenamiento en auto movilización. • Control motor, entrenamiento de marcha con órtesis, carro, o bastones según el caso. • Transferencias, push up. • Manejo de silla de ruedas. • Manejo de órtesis. • Coordinaciones con otros profesionales. Terapia ocupacional • Evaluación para indicación de silla de ruedas y co jín antiescaras, reparación y entrega. • Confección y manejo de órtesis y adaptaciones. • Autonomía en alimentación, vestuario y cuidado personal. • Ergoterapia. • Actividades recreativas y socio terapéuticas. • Actividades en la comunidad. • Evaluación y orientación vocacional o para capacitación Programa OVIL. Educadora Evaluación pedagógica, intervención educativa individual y grupal, gestión educativa, orientación y contacto, coordinación con el resto del equipo. Psicóloga

• Observación de aspectos de la familia, nivel cultural, detección de problemas en todas las áreas. • Entrenamiento en auto-cuidado. • Cateterismo y manejo de vejiga neurogénica. • Hábitos de alimentación, prevención obesidad. • Manejo intestinal. • Cuidados de la piel • Prevención de escaras. • Independencia en AVD.

Psicoterapia durante toda la evolución, abordaje a la familia, intervención en seguimiento, apoyo y orientación al resto del equipo. Asistente Social Diagnóstico, coordinación con redes de apoyo, inscripción Registro Nacional de la Discapacidad,


coordinación con ONG, Municipios, Consultorios, tramitación de benecios sociales, evaluación de la situación socio- económica familiar. Indicación de órtesis • Se indican con el objetivo de prevención de complicaciones articulares: antiequino, palmetas para muñeca y mano, canaletas de lona o pvc para prevención de las retracciones en exión de rodillas. • Canaletas de lona o pvc para bipedestación asistida. • OTP para prevenir equino y mantener la alineación del pie. • Zapatos ortopédicos en caso necesario. • No estamos indicando órtesis más sosticadas ya que no tienen utilidad en la práctica en las lesiones altas y sin potencial de marcha. • Las lesiones incompletas deben evaluarse individualmente y podrán indicarse desde OTP a órtesis tipo KAFO u otra con control pélvico, órtesis reciprocadora, etc. • Mobiliario para bipedestación en los casos que amerite. • El entrenamiento inicial en silla se realiza con sillas del servicio, una vez entrenado se privilegia el uso de sillas ultralivianas de acuerdo a la capacidad de desplazamiento.

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el apoyo integral que queremos brindar a nuestros pacientes. Control de seguimiento en Lesionados Medulares 1. Debe ser periódico, se realiza cada 3 meses. 2. Evaluación del médico siatra para detección de complicaciones y/o modicación del estado del paciente. 3. Evaluación kinésica para precisar cambios de movilidad, transferencias, control órtesis. 4. Evaluación por terapeuta ocupacional, nivel de independencia, uso de adaptaciones, silla de ruedas. 5. Evaluación por asistente social, para detectar problemas familiares, comunitarios. 6. Evaluación por educadora, situación escolar, estudios, capacitación. 7. Evaluación en Programa de Orientación vocacional e Integración laboral. 8. Exámenes de laboratorio: orina, urocultivo, creatininemia, nitrógeno ureico, Hemograma VHS, P. hepáticas, y otros dependiendo del caso. 9. Control urológico, manejo de la vejiga neurogénica y disfunción eréctil. 10. Controles eventuales en psiquiatría, neurología, cirugía plástica, etc. de acuerdo a necesidad.

Deportes BIBLIOGRAFÍA

El ejercicio físico ayuda a mejorar el aspecto, la fuerza, la tolerancia al esfuerzo y las destrezas, es importante como realización personal, facilita la socialización, la relación con las otras personas, la posibilidad de hacer nuevas amistades y de superación personal y a nivel de competición. El Instituto Teletón ofrece programas de tenis, atletismo en silla de ruedas, natación, basketball, bádminton, tenis de mesa, bochas, acondicionamiento físico que deben indicarse de acuerdo a los gustos y condiciones individuales de nuestros pacientes. Actividades complementarias y computación Todos los pacientes reciben alguna instrucción en computación asesorado por la educadora. Arte (óleo, dibujo), teatro, danza, programas de apoyo de gran motivación con los que se cuenta para lograr

1.Programa de Atención del Paciente con Lesión Medular 2006, Unidad de Hospitalizados, Instituto Teletón, Santiago. 2. Spinal Cord Medicine, Kirshblum, Camp agnolo, Delisa, 2002. 3.Curso Taller de Capacitación del Lesionado Medular Regional, Abril 1999, Hospital del Trabajador de Santiago. 4.Evaluación y manejo de la espasticidad en el L esionado Medular. Dr. Gerardo Correa, 1998, AChS, Santiago. 5.American Spinal Injury Association, Standards for Neurological Classication of Spinal Injury Patient, Chicago 1984. 6. Rehabilitación en el Trauma Raquimedular, Guías de Practica clínica basadas en la evidencia, Romero, Jiménez, Roman.

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MANEJO UROLOGICO DEL PACIENTE LESIONADO MEDULAR Dr. Orosmán Canales S., Dr. Andrés Figueroa L. y Dr. Mauricio Ebensperger Urólogos Teletón Santiago Introducción La vejiga tiene como función el almacenamiento y posterior vaciamiento de la orina. Para que esto ocurra adecuadamente, es necesaria la existencia de complejas estructuras musculares y neurológicas, las cuales deben funcionar coordinadamente y como una unidad. La vejiga está compuesta por musculatura lisa: el músculo Detrusor. El Piso Pelviano, es un complejo muscular estriado, que actúa como soporte de los órganos pélvicos y produce la continencia. El almacenamiento de la orina se produce por rela jación del Detrusor y el cierre del mecanismo esnteriano, el que a su vez está formado por un esfínter interno o cuello vesical y por un esfínter externo de musculatura estriada, incorporado en el Piso Pelviano.Este esfínter externo voluntario actúa como elemento auxiliar de continencia. El vaciamiento vesical se produce por una contracción del Detrusor acompañado de una apertura del cuello vesical (esfínter interno) y una relajación del piso pelviano (esfínter externo). Todas estas funciones tienen comandos y controles neurológicos. En el control y comando vesical intervienen centros neurológicos centrales y periféricos; los centrales se localizan en la corteza cerebral, hipotálamo, puente del encéfalo y médula espinal a nivel sacro; los periféricos son tanto de tipo somático como autonómicos, simpáticos y para-simpáticos. La inervación de la unidad Vésico-Esnteriana, está formada por tres niveles de nervios periféricos. El Detrusor (Vejiga) está inervado por nervios sacros que emergen de los segmentos sacros S2 a S4, corresponden a nervios para-simpáticos que secretan principalmente Acetilcolina. El Cuello vesical (esfínter interno) y la musculatura lisa de la Uretra son inervados por nervios hipogátricos que proceden de los niveles medulares

T10 a T12, secretan norepinefrina. El Piso Pelviano es inervado por nervios pudendos, de tipo somático, que secretan acetilcolina y hacen que la musculatura estriada del esfínter externo se contraiga. El centro ubicado a nivel del puente encefálico coordina al detrusor y los esfínteres; los centros suprapontinos tienen un efecto inhibidor sobres los central inferiores. Dependiendo del nivel y la magnitud de la lesión neurológica que sufra el paciente, será el tipo o características de su Vejiga Neurogénica. De tal modo que, generalmente una lesión cerebral produce contracciones involuntarias del Detrusor, por falta de la inhibición que normalmente se genera a nivel suprapontino. Una lesión de la Médula alta, produce una desconección entre el centro pontino regulador y la unidad Vésico-Esnteriana , desencadenándose una Disinergia Vésico- Esnteriana. Lesiones de la Médula a nivel sacro y de Cauda Equina, producen denervación del piso pelviano y parálisis del Detrusor. Posterior a un traumatismo medular agudo, se produce una etapa de Shock Medular. Durante esta etapa, la vejiga varía su patrón de funcionamiento. Transcurridos aproximadamente unos 6 meses del trauma las lesiones se estabilizan y la vejiga alcanza su status de funcionamiento denitivo, como Vejiga Neurogénica (VN). El tipo de VN, depende, como ya se ha señalado, tanto del nivel de la lesión medular como de la magnitud de la misma, es decir, si se trata de una lesión completa o incompleta de la médula espinal. En el caso de lesiones altas, C1 a C8; se produce tetraplejia, la médula queda desconectada del control de los centros superiores. Por lo tanto, la VN se comporta como Hiperreeja y Disinérgica. Esta desconección del control neurológico superior provoca además el fenómeno denominado Disreexia Autonómica. (DA) Disreexia Autonómica El síndrome de Disreexia Autonómica (DA), se observa en LM sobre C6, con médula sin lesión hacia distal y con indemnidad del simpático tóraco lumbar.


Se caracteriza por hipertensión arterial, sudoración profusa, bradicardia y cefalea. Este cuadro constituye una emergencia vital, ya que el alza tensional puede ser muy acentuada, lo mismo que la bradicardia. Los episodios de disreexia se asocian a distensión vesical, impactación fecal, infección urinaria, úlceras de decúbito o instrumentación del tracto genito-urinario. Se debe estar muy atento a la aparición de cualquier manifestación de DA, al realizar procedimientos de diagnóstico o tratamiento urológicos como urodinamia, cistoscopía, UCG, lavado vesical, cirugía endoscópica, etc. Estudio y tratamiento urológico del LM Desde el punto de vista urológico, el paciente LM, presenta dos problemas, que afectan tanto sus condiciones generales de salud como su calidad de vida, éstos son: A.- La Vejiga Neurogénica (VN). B.- La Disfunción Eréctil (DE). A.- Vejiga Neurogénica

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1.- Manejo Inicial: 1.1.- Instalación de Sonda Foley, la cual se mantiene hasta lograr la estabilización del paciente, en los aspectos neuro-quirúrgicos, traumatológicos, medicina interna y eventuales patologías de cirugía general. 1.2. - Evaluación de la función renal: ex. de orina, urocultivo, nitrógeno ureico, creatininemia, gases sanguíneos, electrolitos plasmáticos. 1.3. - Evaluación de Anatomía de Aparato Urinario: Ecotomografía Renal y Pelviana. Eventualmente Pielografía de Eliminación, Cintigrafía Renal y/o Uretrocistografía, según hallazgos ecográcos. 1.4.- Inicio precoz de Cateterismo Uretrovesical Intermitente Limpio (CIL). 1.5.- Estudio Urodinámico, que se realiza una vez superada la etapa de Shock Medular, aproximadamente a los 6 meses de ocurrida la lesión medular. 2.- Manejo Posterior:

El adecuado manejo de la VN, tiene como premisa fundamental la prevención del daño renal y lograr continencia urinaria. Para lograr estos objetivos se deben utilizar un conjunto de medidas terapéuticas, que trataremos de sistematizar en esta presentación. El manejo se aborda por etapas, de acuerdo a la evolución del cuadro clínico del paciente LM. Este tratamiento se puede dividir en dos tipos: • Tratamiento Médico: - Catéter Vesical, sonda Foley a permanencia. - Cateterismo Uretrovesical Intermitente Limpio. - Fármacos : Anticolinérgicos Vesicales, Adrenérgicos, Antibióticos. • Tratamiento Quirúrgico: - Cistostomía. - Enterocistoplastías (ECP). - Derivaciones Urinarias. - Cistolitectomías. - Intervenciones para la Incompetencia Esnteriana: Uretrocervicopexia tipo Burch o con Sling Suburetral, Plastías uretrales, Instalación de Esfínter articial.

Dependiendo de las condiciones generales, el tratamiento a seguir es lograr en el menor plazo la mayor autonomía posible del paciente, mediante el entrenamiento y aprendizaje del CIL. El estudio Urodinámico, permitirá diagnosticar el tipo de VN que presenta el paciente. Dependiendo del nivel y las características de la lesión medular, la Urodinamia nos informará de la Capacidad vesical, Acomodación, Presión de Almacenamiento, Competencia Esnteriana, Presión de Escape, Sensibilidad Vesical. En esta etapa, se mantienen los controles periódicos de la función renal, vigilancia de ITU y exámenes imagenológicos del Aparato Urinario - Ecotomografía Renal y Vesical - para la pesquisa precoz de Hidronefrosis o formación de Litiasis de las vías urinarias. Tipos de VN y manejo De acuerdo al resultado del estudio Urodinámico, las VN se pueden clasicar de la siguiente forma: › Según características del funcionamiento del Músculo Detrusor: VN Estable, VN Hiperreéxica o VN Hipoactiva.

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› Según funcionamiento del Complejo Esnteriano: Esfínter Competente o Esfínter Incompetente. Por lo tanto, se pueden dar las siguientes combinaciones: 1.- Vejiga Hipoactiva + Esfínter Competente. 2.- Vejiga Hipoactiva + Esfínter Incompetente. 3.- Vejiga Hiperactiva + Esfínter Competente. 4.- Vejiga Hiperactiva + Esfínter Incompetente. El tratamiento de la V.N. Los hallazgos del Estudio Urodinámico, determinarán el manejo o tratamiento a seguir. A continuación se resumen las pautas generales para cada caso: 1.- V. Hipoactiva + E. Competente: a) Cateterismo Intermitente Limpio ( CIL ) 2.- V. Hipoactiva + E. Incompetente: a) CIL o Credé. b) La incontinencia, se trata farmacológicamente con Adrenérgicos, que mejoran el tono del esfínter urinario. En caso de fracaso del tratamiento médico se deberá evaluar alguna alternativa quirúrgica, ya sea Operación de Burch -en caso de pacientes de sexo femenino- o Sling Suburetral, en ambos sexos. 3.- V. Hiperactiva + E. Competente: a) En estos pacientes el principio básico es lograr el control de la hiperactividad vesical (Hiperreexia), ya que ésta es causante de daño renal e incontinencia. Mediante la administración de fármacos anticolinérgicos vesicales, es posible disminuir la Hiperreexia, entre los medicamentos de este tipo, el más usado es la OXIBUTININA, en dosis de 0,3 – 0,5 mgrs. por Kg. de peso. Tolterodina y Cloruro Trospio, también pueden ser usados con este n. b) Al alcanzar el efecto anticolinérgico deseado sobre la vejiga, lo cual se traduce en la clínica como una menor incontinencia urinaria y como un aumento de la capacidad vesical, se debe iniciar de inmediato el CIL.

c) El fracaso del tratamiento médico, se plantea una alternativa de tipo quirúrgico, como la Entero-Cistoplastía (ECP). 4.- V. Hiperactiva + E. Incompetente: Los pacientes que presentan esta situación no tienen peligro de repercusión sobre la vía urinaria superior, el problema lo constituye la incontinencia urinaria, la que es de difícil manejo. En general se procede, como en los casos anteriores, a tratar tanto la hiperreexia como la incompetencia esnteriana con los fármacos antes señalados. El porcentaje de fracaso al tratamiento médico farmacológico es alto; por esta razón, la mayoría de los casos requiere de cirugía. Muchas veces basta con al ampliación vesical (ECP) ya que hay grados variables de incompetencia del esfínter y por otro lado la poca actividad del paciente permite en general un buen nivel de continencia. En aquellos casos en que a pesar de la ECP, la incontinencia es persistente se plantea intento de solución por la vía quirúrgica: las más utilizadas son el Sling suburetral y la instalación de un esfínter articial en los varones y la operación de Burch, en las mujeres. En los pacientes tetrapléjicos, que por esta razón tienen mayores dicultades para realizar autocateterismo, se plantea la alternativa de realizar una operación con un conducto cateterizable vésico-cutáneo de Mitrofanoff. En general, se utiliza el Apéndice, también es posible la utilizar un segmento de Ileon para este n. El conducto Mitrofanoff, ofrece facilidad para el cateterismo, ya que el estoma cateterizable queda ubicado a nivel del Ombligo o en el anco derecho, fácil de localizar para el paciente o la persona que lo asiste. Un número menor de pacientes de sexo masculino, presentan daño uretral, debido a procesos inamatorios por fallas en la técnica del CIL, uretritis por sonda o traumas externos, dicultando el cateterismo uretral; en ellos, el Mitrofanoff, es la forma de resolver el problema. Tratamiento de la Disreexia Autonómica Lo primero es la rápida reducción de la hipertensión arterial, al mismo tiempo, suspender la maniobra


que está provocando DA. La mayoría de las veces con esto basta. Si la hipertensión persiste, puede ser necesario administrar fármacos hipotensores: Nitroprusiato sódico, en goteo endovenoso a dosis de 25 a 50 µg/min o bien Nifedipino sub-lingual en los casos menos severos. La bradicardia puede ser manejada con al administración de Atropina en dosis de 0.4 a 1.6 mgr. EV. MIELOMENINGOCELE El manejo de la VN en los niños portadores de MMC, obedece a los mismos objetivos señalados para los pacientes lesionados medulares adquiridos: 1.- Protección de la función renal, evitando el almacenamiento de orina a alta presión, el desarrollo de infecciones urinarios y los trastornos de drenaje de la vía urinaria. Es el objetivo primordial y debe cumplirse siempre, independiente de la edad y el diagnóstico del paciente. 2.- Manejo social de la función vesical, es el objetivo secundario y está supeditado al cumplimiento de la protección renal. Generalmente, depende de la capacidad intelectual, física, discernimiento y especialmente de la red de apoyo con que cuente el paciente, representada por entorno familiar, principalmente la madre. PRIMERA ATENCION Al nacer un niño con MMC, se debe plantear la existencia de una Vejiga Neurogénica y, por lo tanto, iniciar de inmediato la evaluación del estado del Aparato Urinario: • Examen Físico. • Exámenes de laboratorio: orina, urocultivo, pruebas de función renal. • Ecotomografía Renal y Vesical. En caso de presentar alteración de la vía urinaria alta, debe ser derivado con urgencia al urólogo. MANEJO DE LA ESPECIALIDAD • Resolución de las patologías urológicas asociadas. • Evaluación y establecimiento del plan terapéuti-

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co, según cada caso particular de acuerdo al estado funcional de la vía urinaria baja, alteraciones anatómicas existentes, estado intelectual del paciente y de sus cuidadores (madre y/o padre), destreza psicomotora y situación familiar. Vía urinaria alta sin hidronefrosis 1. Sin ITU: control clínico seriado cada 3 a 4 meses con exámenes. de orina, Urocultivo, ecotomografía renal y vesical. 2. Con ITU: tratamiento de la ITU + iniciar cateterismo vesical intermitente + control clínico periódico con examen de orina, urocultivo y ecotomografías. 3. Con ITU a repetición: (más de 3 episodios al año o ITU febril) se agrega prolaxis antibiótica y se completa el estudio con Urodinamia, Uretrocistografía y Pielografía de Eliminación o Cintigrafía Renal. Vía urinaria alta con Hidronefrosis 1. Sin ITU: iniciar cateterismo vesical intermitente + estudio completo (UCG; URODINAMIA, PIELO DE E.). 2. Con ITU: ídem + prolaxis antibiótica. En una segunda etapa, una vez realizado el estudio completo: • Si se conrma VN hiperreeja, mala acomodación del detrusor y presión de escape elevada: iniciar drogas anticolinérgicas + cateterismo. • Si el control demuestra reducción o desaparición de la hidronefrosis, se mantiene el tratamiento. • En caso de persistir hidronefrosis y escapes de orina a alta presión o de riesgo social, se debe evaluar la realización de una VESICOSTOMÍA. • En los pacientes que presenten Reujo Vésico- Ureteral leve, el manejodebe ser conservador , con cateterismo vesical y drogas aaticolinérgicas. • Reujo Vésico – ureteral masivo, obliga a una Vesicostomía. La tercera etapa comprende la mantención adecuada del control del riesgo de daño renal y el énfasis en

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el manejo social de la continencia urinaria, lo que es necesario a la edad de 6 años, aproximadamente. De acuerdo con una nueva evaluación de la situación clínica del paciente y su entorno social (red de apoyo) se plantea: a.- Mantener esquema de tratamiento en los casos de respuesta satisfactoria. b.- Paciente incontinente: * Esfínter competente = Enterocistoplastía. (ECP) * Esfínter no competente = ECP + tratamiento del esfínter Los pacientes con Vesicostomía y deseo de modicar su situación se considera candidato a ECP. Los pacientes que presentan reujo vésico- ureteral que se someten a ECP, no requieren mediadas correctoras del reujo a menos que exista además una obstrucción ureteral.


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TRATAMIENTOS ESPECIFICOS DE LA ESPASTICIDAD FENOL Y TOXINA BOTULINICA Dra. Lidia Herrera Dra. Joyce Lavanchy Fisiatras Teletón Iquique y Valparaíso

INTRODUCCIÓN La denervación química, tratamiento local de la espasticidad, debe ser parte de un comprensible plan de tratamiento, el que debe entenderse como un proceso escalonado, progresivo y complementario (ver tabla 1). Tabla N°1: Protocolo de tratamiento de la espasticidad 1. Eliminación de factores agravantes 2. Terapia física y ocupacional 3. Ortesis 4. Farmacoterapia oral 5. Denervadores Químicos: Químicos: Fenol, Toxina Botulinica 6. Cirugías ortopédicas 7. Procedimiento Procedimiento neuroquirúrgico: neuroquirúrgico: Bomba Bomba de Baclofeno Intratecal 8. Rizotomía posterior selectiva

El propósito de la denervación química o bloqueo neuromuscular es debilitar músculos agonistas espásticos seleccionados, que limitan el arco de movimiento de una articulación especíca, de tal manera de equilibrar fuerzas agonistas y antagonistas y reestablecer un arco de movimiento funcional. Indicaciones generales y factores a considerar El mayor desafío es la adecuada selección de los pacientes. El potencial de mejoría funcional, la cronicidad, severidad, distribución, zona de lesión, comorbilidad, capacidad de autocuidado y los objetivos del tratamiento son factores importantes en la toma de

decisión del manejo complementario de la espasticidad por este medio. Considerar que existen otros factores que pueden ser más discapacitantes que la espasticidad por sÍ misma, como la co-contracción, contracción tónica permanente en ausencia de control voluntario, debilidad muscular y acortamiento muscular. En el examen clínico se debe identicar los músculos o grupos musculares que contribuyen a la deformación articular y determinar el efecto de la espasticidad en todos los aspectos de la independencia funcional del paciente. Es importante también distinguir entre la resistencia debida a la espasticidad y la debida a cambios en las propiedades reológicas o estructurales del músculo (rigidez, contractura, atroa y brosis muscular). Una adecuada y completa evaluación permitirá que la denervación química sea implementada con la máxima probabilidad de éxito. En algunas ocasiones este proceso puede ser complejo, existen estrategias de identicación que incluyen los bloqueos diagnósticos con anestésicos locales y el uso de EMG dinámicas o de multicanal que podrían emplearse en establecimientos con mayor implementación tecnológica. Producto de la espasticidad de músculos agonistas, debilidad de los antagonistas y los cambios estructurales de éstos, en el síndrome de motoneurona superior a menudo se producen patrones estereotípicos de deformidad (tabla N°2). El empleo de la EMG de multicanal ha permitido identicar los músculos potencialmente involucrados en estos patrones clínicos observados.

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Tabla N°2: Músculos potencialmente involucrados en los patrones comunes de la Disfunción de Motoneurona superior r () Extremidades Superiores Hombro aducido y rotado internamente

Pectoral mayor Dorsal ancho Redondo mayor Subescapular

Flexión de codo

Braquioradial Bíceps Braquial anterior

Pronación de antebrazo

Pronador cuadrado Pronador redondo

Flexión de muñeca

Flexor carpo radial (Palmar m-ayor) Flexor carpo breve (Palmar menor) Flexores extrínsecos de los dedos

Mano en puño

Flexor profundo de los dedos Flexor supercial de los dedos

Inclusión de pulgar

Aductor del pulgar Grupo tenar Flexor largo del pulgar

Extremidades Inferiores Pie equino-varo

Gastronemio medial Isquiotibiales laterales Sóleo Tibial posterior Tibial anterior Extensor largo primer ortejo Flexor largo común de los dedos Peroneo lateral largo

Pie valgo

Peroneo lateral largo y corto Gastronemio Sóleo Debilidad Tibia¡ anterior Debilidad exor largo común de los dedos

Hiperextensión de primer ortejo

Extensor largo primer ortejo

Extensión rígida de rodilla

Glúteo mayor Recto femoral Vasto lateral Vasto medial Vasto intermedio Isquiotibiales Gastronemio Debilidad iliopoas

Flexión de rodilla

Isquiotibiales mediales Isquitibiales laterales Debilidad de Cuadriceps Gastronemio

Aducción de muslos

Aductor mediano Aductor mayor Recto interno Debilidad Iliopsoas Debilidad Pectíneo

Flexión de cadera

Recto femoral Iliopsoas Pectíneo Aductor mediano Debilidad de Aductor menor Debilidad de Glúteo mayor


Como se mencionara, el bloqueo con anestésicos locales puede ser útil como test diagnóstico y terapéutico antes de proveer un bloqueo neuromuscular de larga duración, su utilidad radica en su efecto de inicio en pocos minutos y su duración no mayor a algunas horas, ayudando a responder las siguientes preguntas: 1. ¿Cuál es el rol que juega la espasticidad o la contractura muscular en el deterioro de la función o postura patológica? 2. ¿Qué músculos contribuyen a la postura patológica? 3. ¿Cuál es el grado de inuencia de los antagonistas una vez liberados de cocontracción de los agonistas? 4. ¿Mejorará la función por el bloqueo? Para el uso de éstos se recomienda, sin embargo, contar con equipo de resucitación cerca. Objetivos Una vez determinada la ventaja de emplear denervación química en un paciente, los objetivos deben plantearse en forma realista a él y su familia, evitando falsas expectativas y acordando previamente la necesidad de la adherencia a la terapia coadyuvante posterior que optimizará sus efectos. Objetivos Locales: - Disminuir espasticidad local o segmentaria. - Mejorar rangos pasivos y activos de la articulación involucrada. - Prevenir contractura muscular y sus complicaciones - Diferir o evitar cirugías ortopédicas - Analgesia. - Disminuir cionus y espasmos. Objetivos Funcionales: - Facilitar la terapia física. - Promover el desarrollo del mapa propioceptivo correcto a temprana edad . - Adaptación de las extremidades a actividades de la vida diaria. - Facilitar el uso de órtesis. - Mejorar función motora (integración de extremidades superiores, independencia en AVD, bipedestación, marcha). - Disminuir demanda energética de una función. - Facilitar cuidados de la piel, higiene y postura.

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- Mejorar calidad de vida del paciente y su familia. Para optimizar los efectos deseados del tratamiento, la terapia física coadyuvante debe estar orientada a: - Elongación de músculos agonistas comprometidos. - Fortalecimiento muscular de agonistas y antagonistas. - Mejorar la función y destreza motora y la integración del patrón postural correcto. - Mejorar la independencia en AVD. - Elongación sostenida de 6 a 8 horas diarias, por medio de órtesis o yesos seriados. Esto promueve el crecimiento muscular por la adquisición de nuevos sarcómeros en la unión músculo-tendinosa. Métodos de Evaluación Para registrar el grado y la duración de la respuesta al tratamiento, se requieren mediciones ables y válidas para una evaluación clínica objetiva antes y después de dicha terapia. Las escalas de evaluación de espasticidad y función motora más frecuentemente empleadas son: - Escala de Ashworth modicada - Escala de longitud muscular dinámica de Tardieu modicada: A mayor diferencia R1-R2: componente dinámico A menor diferencia R1-R2: contractura muscular - Medición goniométrica de arcos. - Escala de Fuerza Muscular modicada (Medical Research Council). - Medición de Independencia Funcional (Wee FIM). - Escala de frecuencia de espasmos de Richard Penn - Valoración de la marcha: Laboratorio de marcha, observación por videoanálisis. - Escalas de calidad de vida. TRATAMIENTO CON TOXINA BOTULÍNICA La toxina botulínica A es una neurotoxina producida por el Clostridium Botulinum, ecaz en el tratamiento de la Espasticidad focal o segmentaria y es actualmente una terapia aceptada en niños con Parálisis Cerebral. La creciente experiencia en su uso ha demostrado efectividad en la mejoría de la función motora y prevención de complicaciones derivadas de la espasticidad (contracturas jas, retracciones o acortamientos musculares, etc.).

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La espasticidad es un fenómeno dinámico y cambiante con múltiples factores que inuyen sobre ella y su tratamiento depende de la condición clínica del paciente en forma individual y del objetivo funcional buscado.

por observación clínica directa o por medio de examen (Ej.: electromiografía dinámica).

Toxina Botulínica A

El uso de guía electromiográca no suele ser necesario en la inltración de músculos superciales (gemelos, isquiotibiales), pero sí en músculos profundos o pequeños tibia¡ posterior, músculos de EESS).

Mecanismo de acción: La toxina botulínica A (TBA) consta de dos cadenas unidas por un puente disulfuro. La cadena pesada actúa, uniéndose a los receptores especícos de la membrana sináptica, la cadena ligera desacopla el mecanismo de liberación de la acetilcolina al fragmentar la proteína SNAP 25, sin la cual la vesícula de acetilcolina no puede liberar su carga al espacio sináptico. Fisiológicamente la TBA produce una denervación, con el paso del tiempo el axón se regenera por medio de brotes que vuelven a inervar la bra muscular. El efecto clínico dura entre 3- 6 meses, tiempo necesario para la completa reinervación. Selección de pacientes: La selección de pacientes debe hacerse con criterios funcionales, es decir, tratar la espasticidad que afecta adversamente la función y que podría llevar a establecer contracturas jas. Objetivo del tratamiento: El objetivo terapéutico del bloqueo neuromuscular con TBA es la parálisis parcial de los músculos agonistas seleccionados, sin afectar los músculos antagonistas. Como resultado se espera que el equilibrio de fuerzas se nivele y se reestablezca un arco de movimiento funcional pasivo y activo, pero la disminución de la espasticidad por sí misma, con frecuencia, no resulta suciente y se requiere entrenamiento para aumentar la fuerza muscular y la destreza motora, y poder así mejorar la funcionalidad en actividades de la vida diaria. Selección de áreas musculares: Se seleccionan aquellos músculos que intereren la función, se aconseja no inltrar más de cuatro grupos para no dividir excesivamente la dosis de TBA. Para planicar bien la división de la dosis total, determinar cuáles son los músculos más espásticos y cuáles son los más grandes. Esta determinación puede ser

Se recomienda dejar registro por medio de vídeo para poder evaluar los resultados obtenidos post-inyección.

Contraindicaciones: - Niños menores de 2 años. - No se conocen interacciones con otros fármacos, aunque la administración simultánea con otros de altas dosis de amino glucósidos teóricamente puede causar debilidad aguda del músculo inyectado. Manejo y dilución: Dilución estándar: 100 unidades de TBA (Botox) en 1cc de suero siológico al 0,9%. Puede disolverse hasta en 5 cc para ser ocupada en músculos grandes. Cuando está diluida en 1cc tiene una difusión controlada estimada de aproximadamente 4,5 cm desde el punto de inyección con buena anidad por la placa motora. Cuando se usa en un músculo pequeño o mediano esta dilución es apropiada, pero para músculos más grandes se recomienda una dilución de 2 a 5 cc. Para Bíceps, Braquioradialis, Sóleo, exores y extensores de muñeca se sugiere una dilución con 2 a 3 cc de suero siológico por ampolla de 100 U. Los isquiotibiales, recto femoral, vastos o el gastrocnemio se dosican mejor con diluciones de 3 a 5 cc. Para cada punto del músculo seleccionado es recomendable no sobrepasar los 2 cc de esta solución. La toxina se debe mantener refrigerada y, una vez preparada, tiene que ser ocupada dentro de 4 horas. Dosis: La dosis se calcula considerando peso, edad, tamaño y número de músculos a inltrar, grado de compromiso espástico y parético, antecedente de respuesta previa, con el objetivo de graduar el efecto paralítico. La dosis máxima para niños es de 12 U/Kg Dosis máxima 300 U recomendadas por Allergan, pero al-


gunos grupos de estudio usan dosis más altas, hasta 15 U/Kg. con dosis máxima de hasta 600 U en niños con más de 40 Kg.

DOSIS SUGERIDAS DE TOXINA BOTULÍNICA Dosis según edad: 18 -23 meses

6 -8 U/Kg

Dosis máx. 100 U

Dosis máxima por punto de inyección: 50 unidades; se divide la dosis total de unidades planeadas por músculo, en cantidades iguales por sitio de inyección.

24m- 5 años

12-15 U/Kg

Dosis máx. 200 U

>5 años- 12 años

12-15 U/Kg

Dosis máx. 400 U

>12 a - 15 años

10-12 U/Kg

Dosis máx. 400 U

El número de puntos de inyección por músculo es de dos a cuatro para los gemelos, semitendinoso, semimembranoso y cuádriceps, y de uno a dos para otros músculos.

>15 a - o >40 Kg.

Volumen máximo por punto de inyección: 0,5 ml. No reinyectar antes de 3 ó 4 meses. CUADRO CLINICO

Dosis máx. 400–6000

Dosis según tamaño del músculo: Músculo pequeño:

0,5 -2 U/Kg.

Músculo mediano:

2 -3 U/Kg.

Músculo grande:

3-6 U/Kg.

MUSCULOS

DOSIS Unid/Kg

PTOS. INYECCIÓN

Pectoral mayor Dorsal ancho Redondo mayor Subescapular Braquioradial Bíceps Braquial anterior Pronador cuadrado Pronador redondo Flexor carpi radialis (Palmar mayor) Flexor carpi ulnaris (Cubital anterior) Flexor profundo de los dedos Flexor supercial de los dedos Aductor del pulgar Grupo tenar Flexor largo del pulgar Lumbricales/interóseos

2 2 2 1-2 1 2 2 0.5-1 1 1-2 1-2

2-3 2 1-2 1-2 1 2-3 1-2 1 1 1 1

1-2 1-2

1-2 1-2

0.5-1

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Gastronemio media y lateral Sóleo Tibia¡ posterior Tibia¡ anterior Flexor largo primer ortejo Flexor largo común de los dedos Flexor corto de los dedos Extensor largo primer ortejo Cuadriceps Isquiotibiales mediales Isquitibiales laterales Gastronemio Aductor mayor, mediano y largo Recto femoral Iliopsoas

3-6 2-3 1-2 1-3 1-2 1-2 1-2 1-2 3-6 3-6 2-3 3-6 3-6 3 1-2

1-2 1-2 1 1 1 1 1 1 4 3-4 1-2 2-4 1-2 2 1

Extremidades Superiores Hombro aducido y rotado internamente Flexión de codo Pronación de antebrazo Flexión de muñeca Puño cerrado Inclusión de pulgar Dedos en exión Extremidades Inferiores

Pie en equino

Primer ortejo en extensión Extensión de rodilla Flexión de rodilla Aducción de muslos Flexión de cadera

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Procedimiento: - Se sugiere sedación o uso de anestésicos tópicos antes de la inyección. - Puede usarse Midazolam 0,3-0,5 Mg./ Kg. peso, máximo 5 Mg. - Disponer de Clorprimetón y Cidotén. - Uso de guantes estériles y asepsia de la piel. - Con técnica directa se usa aguja de tuberculina y con guía electromiográca aguja de teón, inltrando en puntos motores. Se ha informado que el uso de agujas congeladas a -7° C por 12 horas, reduce el dolor causado por el procedimiento en gran parte de los pacientes. - Luego de la inyección se realiza movilización y electroestimulación por 10 minutos. Se observará al paciente por una hora. - La relajación del músculo se inicia en 48-72 horas post inyección. Manejo post-inltración: - Movilización y elongación del músculo inltrado. - Uso de órtesis > 6 horas, o mobiliario adaptado. - Electroestimulación: del músculo inltrado, del músculo antagonista, FES(reeducación funcional, fortalecimiento). - Ejercicios de rehabilitación funcional. Este manejo es importante porque el tratamiento con TBA no debe ser considerado una monoterapia. - Re-evaluación funcional 6 semanas después de la inyección. La evaluación de los resultados del tratamiento dependerá de la denición cuidadosa de los objetivos planteados previo a éste. Efectos secundarios: - Dolor en el punto de inyección: es transitorio. - Paresia excesiva: por dosis exagerada, es reversible. - Reacción inamatoria local: especialmente tendinitis (cuidado en los isquiotibiales) por lo que se debe inltrar la masa muscular. - Reacciones sistémicas: irritabilidad, constipación, ebre, plexitis posiblemente mediada por sistema inmunitario, exantema cutáneo. Son raras. - Cuadro pseudogripal leve que mejora espontáneamente. - Sensibilización. Se recomienda que el paciente rme un consentimiento informado que incluya, los efectos secundarios posibles, los objetivos del tratamiento y la duración

estimada del efecto. Falla del tratamiento: La falta de respuesta puede deberse a: - Dosis incorrecta: sub-óptima; no se recomienda hacer inyecciones de prueba con dosis reducidas. - Mala conservación o manejo del fármaco. - Selección incorrecta del grupo muscular, predominio de debilidad o atroa muscular o presencia de contracturas. - Anticuerpos antitoxina: los cuales se desarrollan probablemente en un 5% de los pacientes (refractarios por resistencia mediada por anticuerpos), respuesta individual “no responsivos”. - Abandono o ausencia de tratamiento rehabilitador. TRATAMIENTO CON FENOL Antecedentes: Las propiedades de daño celular que posee el Fenol (Benzyl Alcohol)) fueron explotadas inicialmente para el tratamiento de la espasticidad mediante aplicación intratecal (1950, Nathan; Nelly y Gauthier-Smith). Desde 1960 se implementó su administración perineural (Khalili y cols.) e intramuscular (Halpem y Meelhuysen; Delateur y Awad). Desde entonces el Fenol ha sido utilizado en niños y adultos, para controlar los síndromes espásticos que afectan extremidades superiores e inferiores, causados por afecciones como Accidentes Vasculares Encefálicos, Traumatismos Encéfalo Craneanos, Esclerosis Múltiple y Parálisis Cerebral. Esta propiedad del Fenol genera una Neurólisis Química, denida por Glenn como “forma de bloqueo nervioso que deteriora la conducción nerviosa por medio de la destrucción de una porción del nervio”. Estudios controlados de Neurólisis Química han demostrado su efectividad en la disminución de la espasticidad, prolongándose su efecto desde meses hasta años. Los anestésicos locales son capaces de generar bloqueo nervioso funcional, es decir, que sin generar daño estructural del nervio, deterioran temporalmente la conducción a lo largo del nervio. Esta propiedad que es utilizada para anestesia local o regional, es útil para determinar el valor terapéutico de una Neurólisis


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Química en el manejo de la espasticidad. En la actualidad permanece vigente la utilización del Fenol, empleándose como bloqueo perineural (de troncos nerviosos motores o mixtos) y como bloqueo intramuscular o de punto motor. Su utilización intratecal se ha desestimado por la alta incidencia de vejiga neurogénica como efecto secundario. Mecanismo de acción: El Fenol, inyectado perineuralmente en concentraciones entre 3% y 6%, desnaturaliza proteínas, causando necrosis tisular no selectiva en el sitio de la inyección, altera la microcircu¡ación perineural; la coagulación del nervio comienza 1 hora post inyección, y la degeneración Walleriana en las semanas que le siguen. Los axones eventualmente vuelven a crecer en un período variable. La administración intramuscular genera necrosis local y reacción inamatoria del tejido muscular. Estudios histológicos han demostrado que la reacción se hace más intensa después de 2 semanas; se observa también atroa neurogénica del músculo tanto como reinervación colateral y regeneración de bras musculares después de algunos meses. Esta denervación química así generada, produce disminución selectiva y sostenida del tono muscular al romper el reejo espinal segmentario liberado. La contracción muscular voluntaria (vía alfa-motoneurona) frecuentemente se observa menos comprometida que la contracción reeja (reejo de estiramiento), debido a que este mecanismo de denervación interrumpe la conducción de ambas vías eferentes, alfa y gamma, así como de las aferentes, suciente para tener un efecto sinárgico sobre la contracción reeja mayor que el efecto en la contracción voluntaria, de origen eferente. Esto se conoce como Efecto Diferencial. Técnica de Administración: Es necesario en primer lugar obtener el consentimiento informado de la familia y/o el paciente. Determinar el sitio y dosis a inltrar de acuerdo al patrón clínico a modicar y a los objetivos del tratamiento. Se requiere tener conocimiento de la anatomía funcional de las extremidades y habilidad en la técnica de inltración.

La sedación puede ser necesaria en niños y jóvenes según las condiciones clínicas generales, cantidad de puntos a inltrar y capacidad de colaboración del paciente. Resulta de utilidad el empleo de Midazolam 0,2 a 0,5 mg/kg vía rectal o intramuscular, también Hidrato de Cloral 25 a 75 mg/kg. En algunas situaciones podría ser necesaria la anestesia general. • Procedimiento de Bloqueo en Punto Motor (intramuscular): El punto más irritable frente a un estímulo de mínima amplitud y duración en que se produce contracción muscular visible corresponde al punto motor. Generalmente se localizan en el vientre del músculo; para aislar pequeñas ramas motoras del nervio, mediante electrodo-aguja se debe realizar estimulación eléctrica, con pulsos de 1 - 2 Hz de frecuencia, duración de 0,1 - 0,2 mseg e intensidad de 1 a 2 mA, previa aspiración sanguínea negativa, proceder a inyectar Fenol al 5% en volúmenes que uctúan entre 0,1 y 1 ml por punto, requiriéndose múltiples puntos, con pequeñas dosis. El volumen total puede ser mayor que el administrado perineuralmente, la duración y el grado de la respuesta son altamente variables. • Procedimiento de Bloqueo Nervioso (perineural): Puede realizarse en nervio mixto sensitivo-motor o nervio motor puro, la inltración de nervios mixtos tiene como ventaja su fácil acceso, pero el riesgo de producir disestesia. Inltrado cercano al nervio periférico, el fenol difunde desde la supercie exterior hacia el centro por gradiente de concentración, bloqueando primero las bras nerviosas externas del tronco, que usualmente inervan estructuras más proximales que las bras situadas centralmente, la duración de su bloqueo también es mayor que el de las bras centrales. Mediante la misma técnica de estimulación eléctrica descrita, ajustar la posición del electrodo-aguja tan cerca como sea posible del tronco nervioso, que se identicará al obtener contracción visible de los músculos proximales que inerva, debe evitarse la contracción de músculos distalmente inervados (probable inyección directa en el nervio); previa aspiración sanguínea negativa, inyectar Fenol al 5%, los volúmenes pueden uctuar entre 1 y 5 ml por nervio, se sugiere un promedio de 1,5 a 3 ml. Esta técnica permite una mayor reducción del tono muscular, pero menos graduable que en el caso

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del bloqueo en punto motor.

Músculos Potencialmente Involucrados o Troncos Nerviosos a bloquear

Patrón Clínico

Las dosis sugeridas en la literatura varían entre 6,7 a 70 mg/kg, con una media de 32 mg/kg. Se recomienda no inyectar dosis superiores a 1 gr (20 ml de Fenol al 5%) en un día. La dosis letal es superior a los 8 gr.

Braquial Anterior Biceps Braquial

Codo en Flexión

Recto Anterior Rama motora del Recto Anterior

Cadera en Flexión Rodilla en Extensión

Isquiotibiales Mediales Isquiotibiales Laterales Gemelos

Rodilla en Flexión

Aductores (mayor, mediano, menor) Recto Interno Nervio Obturador

Muslos en Aducción

Gemelos (interno, externo) Sóleo Tibial Posterior Tibia¡ Anterior Tronco Ciático Popliteo Interno Nervio Tibia¡ Posterior

Pie Equino/Equinovaro

Posterior al procedimiento, considerar la administración de analgésicos e informar al paciente y su familia respecto de: - Cuidados post sedación. - Posibles reacciones adversas. - Inicio de movilización y sioterapia. - Evitar elongación vigorosa y no aumentar el nivel de actividad diaria las primeras 2 semanas. - Control de seguimiento. Indicaciones: En la primera parte de este capítulo hemos hecho referencia a las indicaciones y objetivos del tratamiento local de la espasticidad, como parte de un enfoque global, en que tanto la TxBA como el Fenol son agentes que han demostrado su utilidad en la reducción del tono muscular y mejoría funcional. Los agentes neurolíticos, como el Fenol, pueden ser preferidos a la TxBA en situaciones como: - Se requiera acción de inicio precoz - Se requiera potencialmente un efecto de mayor duración - Pacientes severamente afectados para quienes el propósito del bloqueo son el confort y la higiene - Se requiera bajo costo - Se requiera fácil almacenamiento Previamente hemos descrito los patrones clínicos y los músculos que pueden intervenir en estos patrones, por ende es muy importante identicar con claridad cuáles son éstos y de qué forma juegan un rol en una alteración funcional o deformidad articular antes de considerar el bloqueo muscular o nervioso (eventualmente considerar EMG dinámica o uso de bloqueo con anestésicos locales como test terapéutico y diagnóstico) Los sitios más comúnmente inyectados, descritos en la literatura y en nuestra experiencia, se resumen en el cuadro siguiente:

Efectos Adversos: • Dolor durante la inyección. • Inamación y dolor local. • Rush cutáneo, prurito. • Dolor y disestesia subaguda (causalgia): Ocurre preferentemente en bloqueo de nervios mixtos, la incidencia reportada es de 2% a 32%, aparece 1 a 2 semanas después del bloqueo y dura varias semanas. • Disestesia crónica: poco frecuente, se atribuye a posible crecimiento anormal de axones sensitivos. • Debilidad muscular excesiva con pérdida de una función motora útil. • Complicaciones vasculares: edema periférico, Inyección intravascular accidental, Trombosis venosa profunda, Oclusión trombótica de pequeños vasos. Son raras, rutinariamente se debe aspirar para prevenirlas. • Necrosis de piel en sitio de inyección. • Alteración de sensibilidad: por bloqueo de nervios mixtos. Es raro, resolución espontánea. • Efectos sistémicos por sobredosis de fenol o inyección intravascular accidental: Temblor, Convulsiones, Depresión del SNC, Colapso cardiovascular. • Síndrome compartamental


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COMPARACION FENOL / TOXINA BOTULÍNICA En esta comparación se incluyen los anestésicos locales a los cuales también hemos hecho referencia. TRATAMIENTO LOCAL: DATOS TEORICOS Mecanismo Sitio de Inyección Anestésicos Bloqueo canales Perineural o fónicos intramuscular Locales Fenol

Toxina Botulínica

Destrucción tisular Daño pequeños vasos Bloqueo loqueo presináptico liberación Ach

Perineural o intramuscular Intramuscular

Estructura Blo-queada

Inicio

Duración*

Fibras sensitivas y motoras Minutos Músculo Unión neuromuscular Fibras sensitivas y motoras < 1 hora Músculo Unión neuromuscular

Horas

Unión neuro-muscular

3 a 6 meses

Días

2 a 36 meses

* Se indican límites conservadores, en acuerdo con lo que la mayoría de los autores han observado para los agentes neurolíticos y la toxina botulínica Tabla obtenida de Muscle & Nerve, “Traditional Pharmacological Treatmentes for Spasticity Part I: Local Treatmentes”, vol. 6, 1997

DENERVADORES QUIMICOS: VENTAJAS Y DESVENTAJAS Ventajas › Acción de inicio precoz Fenol › Efecto potencialmente de mayor duración › Efecto potencialmente de mayor duración › Bajo costo › Fácil almacenamiento › Posibilidad de reinyecciones sin límite de tiempo › Acción especica en bras eferentes Toxina Botulínica › Escasos efectos adversos › Utilidad en músculos pequeños e intrínsecos › No produce daño tisular › Flexibilidad en su dilución permite controlar la difusión muscular

Desventajas › Bloqueo no selectivo (bras s-ensitivas y motoras) › Efecto tisular destructivo › Procedimiento más doloroso › Variedad de efectos adversos y complicaciones › Riesgo de generar anticuerpos e inmunoresistencia al tratamiento › Intervalos de reinltración no menor de 3 meses › Alto costo › Almacenamiento y transporte a baja temperatura

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

1. La TxBA y el Fenol son herramientas efectivas para reducir el tono muscular en pacientes apropiadamente seleccionados.

1. J. Gracies, E. Elovic, J. McGuire, D. Simpson: “ Traditional Pharmacological Treatmentes for Spasticity Part I: Local Treatmentes”. Muscle & Nerve, Local Treatmentes, 1997; 6: Sl - S31 2. B. Russman, A. Tilton, M. Gormley: “Cerecbral Palsy: A Rational Approach to a Treatment Protocol, and the Role of Botulinum Toxin in Treatment”. Muscle & Nerve, CP: treatment protocol and guidelines, 1997; 20 (6): S1 -S13 3. R. Calderón G., R. Calderón S.: “Tratamiento de la espasticidad en parálisis cerebral con Toxina Botulínica”. Rev Neurol 2002; 34 (1): 52 - 59 4. R. Calderón G., R. Calderón S.: “Tratamiento clínico (no quirúrgico) de la espasticidad en la parálisis cerebral”. Rev Neurol 2002; 34(1): 1-6 5. J. Gooch, C. Patton: “Combining Botulinum Toxin and Phenol to Manage Spasticity in Children”. Arch Phys Med Rehabil, July 2004; 85: 1121 - 1124 6. N. Mayer, A. Esquenazi, M. Childers: “Common Patterns of Clinical Motor Dysfunction”. Muscle & Nerve 1997; 20 (6): S21-S35 7. S. Pierson: “Outcome Measures in Spasticity Management”. Muscle & Nerve 1997; 20 (6): S36 - S60 8. P. Póo, J. López, M. Galván, L. Aquino, L. Terricabras, J. Campistol: “Toxina botulínica tipo A. Indicaciones y resultados”. Rev Neurol 2003; 37 (1): 74 - 80 9. S.I. Pascual: “Tratamiento preventivo y paliativo con toxina botulínica de la cadera en el niño con parálisis cerebral infantil”. Rev Neurol 2003; 37 (1): 80 - 82 10. M. Aguilar, l. Bori, V. García y cols.: “Guía terapéutica de la espasticidad del adulto con toxina botulínica”. Rev Neurol 2004; 38 (10): 971 -978 11. D. Sung, H. Bang: “Motor branch block of the rectus Femoris: Its effectiveness in Stiff-Legged Gait in Spastic Paresis”. Arch Phys Med Rehabil, July 2000; 81: 910 - 915 12. T. Albert, A. Yelnik, I. Bonan, F. Lebreton, B. Russel: “Effectiveness of Femoral Nerve Selective Block in patients with spasticity: Preliminary Results”. Arch Phys Med Rehabil, May 2002; 83: 692 - 696 13. AM. Wong, CL. Chen, CP. Chen, SW. Chou, CY. Chung, MJ. Chen: “Clinical effects of botulinum toxin A and phenol block on gait in children with cerebral palsy”. Am J Phys Med Rehabil, Apr 2004; 83 (4): 284 - 291

2. El tratamiento local no debe considerase como una monoterapia. 3. Para que el tratamiento local sea efectivo se necesita: - Espasticidad dinámica - Espasticidad localizada - Fisioterapia coadyuvante 4. El rol de estos agentes se ve limitado cuando un gran N° de músculos están involucrados. 5. Los denervadores químicos y agentes neurolíticos contribuyen a mejorar la posibilidad de marcha e independencia funcional en algunos niños, retrasan la aparición de contracturas y, por lo tanto, la necesidad de cirugía; mejoran el grado de bienestar en los pacientes con afección grave. 6. La terapia combinada de TxBA y Fenol puede emplearse en deformidades complejas o cuando la dosis necesaria efectiva de Tx BA excede la dosis total permitida. En tal caso se sugiere el empleo de Fenol en los músculos de mayor tamaño y TxBA en los menores y más distales. 7. La EMG dinámica y los bloqueos neuromusculares con anestésicos locales constituyen un aporte valioso para determinar especícamente los músculos involucrados en un patrón deformante dinámico. 8. En el futuro, los agentes neurolíticos como el Fenol pueden ser los más apropiados en muchos pacientes severamente afectados para quienes el propósito del bloqueo son el confort y la higiene. Contrariamente la TxBA puede tener su mayor indicación en pacientes para quienes hay esperanza de mejoría funcional y en quienes la integridad de aferencia sensitiva es indispensable.


GENERALIDADES DE LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Dra. Ma. Antonieta Blanco R. Fisiatra Teletón Santiago Las enfermedades neuromusculares comprenden una variedad de desórdenes que afectan a algunos de los constituyentes de la Unidad Motora o lo que llamamos también de la 2º neurona. Así puede estar afectada: 1) La Motoneurona 2) Las raíces nerviosas 3) Los nervios periféricos 4) La unión neuromuscular 5) Las bras musculares. La manifestación preponderante es la debilidad muscular acompañada de hipotonía, hiporreexia y atroa muscular. Este grupo de enfermedades puede tener causas congénitas y adquiridas y entre las causas congénitas en buen número de ellas tiene carácter hereditario y cada día más se puede conocer en que cromosoma y en que locus radica el problemas. Entre las causas adquiridas podemos mencionar: infecciones, traumatismos, tumores, inamación, compresión, alteraciones metabólicas y fenómenos autoinmune. Otras variaciones son las formas de evolución: algunas son progresivas, otras estacionarias y las hay de carácter regresivo. También varían en las edades en que se maniestan y así tenemos unas que se maniestan en los primeros meses de vida y otras son de manifestación más tardía aún siendo de carácter congénito y hereditarias. Frente a tal variada patología con sintomatología y signología relativamente similar debemos pensar cuidadosamente como orientarnos hacia el mejor diagnóstico y de que herramientas haremos uso: a) En primer lugar, esta la clínica donde incluimos la anamnesis y el examen físico.

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Anamnesis: nos informa de posibles cuadros similares en la familia, del periodo prenatal, de cuales son los síntomas, en que momento aparecieron y como ha ido evolucionando y si hay otras alteraciones agregadas. El examen físico nos permite observar signos de focalización o generalización de la patología, evaluación de fuerza muscular, los reejos, las alteraciones sensitivas, posiciones viciosas, retracciones tendinosas, cambios posturales, la marcha, las características de la piel, dismoras, etc. Existen escalas para evaluar fuerza muscular, grado de movilidad articular, intensidad de los reejos que permiten ir viendo variaciones en el tiempo.(ver anexos) b) En 2º término están los diferentes exámenes de laboratorio: Electrodiagnóstico, estudios enzimáticos, estudios de biopsias, estudios de imagenología, estudios genéticos. Además del diagnóstico etiológico debemos hacer el diagnóstico funcional, evaluando décit y capacidades para posteriormente plantear los objetivos de tratamientos a corto y largo plazo teniendo muy presente la posible evolución de la enfermedad, si es recuperable , estacionaria o progresiva y considerando siempre las medidas de prevención 2ª que eviten complicaciones relacionadas con la patología inicial. Así podemos considerar alteraciones 1ª y 2ª. Alteraciones 1ª Disminución fuerza muscular Atroa muscular Hipotonía – Hiporreexia Trastornos sensitivos Trastornos vegetativos

Alteraciones 2ª Alteración del desarrollo psicomotor Alteraciones ortopédicas Alteraciones posturales Alteraciones respiratorias Alteraciones trócas de la piel Alteraciones esnterianas

Estas alteraciones conllevan un compromiso global de la persona afectada pues si bien el problema está centralizado en lo físico el hecho de alterarse

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el desarrollo, las limitaciones en la independencia funcional, la calidad de vida diferente, implica un compromiso de lo psico-afectivo, de lo social y familiar que rodea a esta persona. En cuanto a la incidencia de estos cuadros, es variable pero se ha observado que en relación a las edades del niño y joven hay algunas que se diagnostican con mayor frecuencia: En perÍodo de R.N. - Enfermedad de Werdning Hoffmann - Miopatías congénitas: miopatías miotónicas, glucogenosis, décit carnitina. - Miastenia neonatal o congénita. - Lesiones de plexo o nervio: parálisis braquial obstétrica - Parálisis facial, ciático. Período de Lactante - Atroa Espinal II y III - Miopatías congénitas - Síndrome Prader Willi - Neuropatías infecciosas - Síndromes pseudo polio Período pre escolar y escolar - Síndrome Guillain Barré - Neuropatías crónicas Charcot Marie Tooh - Distroa Muscular Progresiva - Miopatías inamatorias: Polimiositis. - Neuropatías toxicas y traumáticas. Los objetivos de los tratamientos a corto plazo especícos son: 1) Mantener o mejorar las condiciones osteomusculares. 2) Minimizar complicaciones como contracturas, posiciones viciosas, problemas respiratorios, úlceras de presión, obesidad. 3) Mejorar la independencia funcional En los 3 objetivos se trabaja en sesiones con tiempo variable de 20 – 40 minutos, en promedio, que de acuerdo a cada paciente pueden ser diarias ó 2

a 3 veces por semana, siempre contando con la colaboración de la familia para que esto se aprenda y sea repetido en el hogar. En general, es un trabajo personalizado, pero en determinadas circunstancias cuando se logre juntar escolares y adolescentes con características relativamente similares, pensamos que un trabajo grupal podría ser muy benecioso. Junto a estas terapias debemos considerar y prescribir diferentes elementos ortésicos, adaptaciones y mobiliario que ayuden a lograr la independencia funcional e integración. Otras actividades que siempre tenemos presente son: la integración en la escuela y la incentivación a participar en diferentes actividades artísticas, deportivas y recreativas que ayudan a mejorar no sólo lo físico sino también lo psíquico y espiritual.


MIOPATIAS HEREDITARIAS Extracto de la clasicación actualizada de la Sociedad Española de Neurología Dra. Jenny Holmgren Fisiatra Teletón Santiago INTRODUCCIÓN El descubrimiento de las causas genéticas de las miopatías hereditarias ha puesto de maniesto las limitaciones de las clasicaciones basadas exclusivamente en los rasgos clínicos, dando paso a clasicaciones aún provisionales que conjugan la clínica con los hallazgos moleculares. Como consecuencia de ello se han multiplicado el número de entidades nosológicas englobadas anteriormente bajo nombres genéricos, lo que complica la racionalización de las pruebas diagnósticas.

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En todas ellas es bastante característica la pseudohipertrofia gemelar que es un rasgo fenotípico no exclusivo de este grupo pero sí muy orientador. Un tercio de pacientes con DMD presentan un retraso mental moderado y no progresivo. La evolución de la debilidad varía de unas formas a otras en función del defecto molecular subyacente. Los estudios complementarios muestran una gran elevación de la tasa sérica de CK sérica (entre 20 y 100 veces el valor normal). El electromiograma muestra un patrón miopatico difuso e inespecíco y el examen histológico del músculo muestra un patrón de desestructuración de la arquitectura miobrilar con cambios degenerativos, fenómenos de regeneración y una ausencia completa de distrona puesta de maniesto mediante una tinción con anticuerpos frente a diferentes dominios de la proteína. En las formas de Becker, la cantidad de distrona puede ser normal pero el Western-Blot pone de maniesto la anormalidad de su estructura.

El diagnóstico molecular tiene como objetivo nal el establecer un pronóstico, otorgar un consejo genético y servir de punto de partida de nuevas investigaciones sobre la siopatología de estos procesos y eventualmente para ensayos terapéuticos. Debe orientarse desde la clínica dada la gran cantidad de genes implicados y su complejidad estructural, lo que hace inviable un estudio pormenorizado “a ciegas” de cada uno de ellos.

El defecto molecular afecta a la distrofina, codicada por un gen localizado en el cromosoma Xp21 y cuya ausencia o décit funcional aumenta la susceptibilidad de la bra muscular a la destrucción por causas de tipo mecánico. La herencia es recesiva con penetrancia completa. Aproximadamente 1/3 de los casos son neomutaciones sin antecedentes familiares.

CLASIFICACION DE LAS MIOPATIAS HEREDITARIAS

Este es el grupo que ha experimentado mayores cambios en los últimos años y en el que la adecuada jerarquización de los datos clínicos y paraclínicos debe ser evaluada rigurosamente antes de planicar el diagnóstico molecular pues son más de 8 grupos con herencia recesiva y otros cinco con herencia dominante. El término de “distrofia de cinturas” se usaba para designar a toda distroa muscular que cursando con debilidad y atroa de distribución proximal afectase por igual a hombres y mujeres. Un gran número de miopatías e incluso enfermedades no primariamente musculares pueden presentarse con este perl topográco que incluye una debilidad progresiva de la musculatura de ambas cinturas con relativa preservación de la musculatura facial y distal en manos.

1.- Distrorinopatías Dentro de este grupo se incluyen dos formas alélicas que se diferencian por su gravedad y edad de aparición, forma de Duchenne (DMD) y de Becker (DMB). La primera debuta precozmente (antes de los 5 años) con debilidad muscular progresiva que comienza afectando a la cintura pélvica, posteriormente la musculatura axial y nalmente la distal de los miembros, respetando la musculatura facial. En la segunda, la deambulación puede mantenerse hasta la 6a década. Existen formas intermedias y otras formas clínicas mucho más excepcionales en forma de cardiomiopatías aisladas, cuadros de intolerancia al ejercicio o miopatías restringidas al cuadriceps.

2.-Distroas de Cinturas

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En términos generales, las formas recesivas que suelen debutar en la primera infancia tardía (entre los 9 y 12 años) o inmediatamente después son las más frecuentes en nuestro medio y se deben mayoritariamente a mutaciones en el gen de la calpaína 3 (LGMD2A). Las formas de inicio más precoz y que recuerdan a las distronopatías más graves (DMD) suelen ser debidas a mutaciones en alguna de las 4 subunidades del complejo sarcoglicano, que es un conjunto de proteínas de membrana relacionadas con la distrona, cada una de ellas codicada por un gen diferente. Hay formas clínicas de sarcoglicanopatías más benignas que son superponibles a las calpainopatías. Existen otras formas de distroa de cinturas no debidas a alteraciones en genes estructurales con expresión fenotípica muy variable aún dentro de la misma familia afectando la musculatura proximal, la distal o ambas (LGMD2B). El diagnóstico clínico se apoya en los hallazgos de la biopsia que muestra hallazgos inespecícos de naturaleza distróca e intensidad variable siendo de gran utilidad el comportamiento tincional con los anticuerpos frente a las diferentes subunidades del complejo sarcoglicano, la calpaína y la disferlina que sirven para orientar el diagnóstico molecular de conrmación. .- Distroa facioescaspulohumeral y síndromes relacionados Se trata, sin duda, de la distroa que presenta una mayor variabilidad clínica y donde los hallazgos moleculares no han permitido establecer aún una verdadera clasicación y las correspondientes correlaciones fenotípicas por lo que nos referiremos de forma general al síndrome facioescapulohumeral (SFEH), que se caracteriza por la presencia de debilidad más o menos progresiva que afecta a la musculatura facial y escapular y que puede tener un origen miopatico o neurógeno. Dentro de él, la causa más frecuente es la distroa facioescapulohumeral que es una miopatía de base genética transmitida habitualmente con un patrón de herencia autosómico dominante aunque puede haber casos esporádicos debidos a mutaciones de novo. Esta distroa no tiene un patrón clínico uniforme, aunque la clínica de las formas más típicas se inicia

de forma insidiosa a partir de la 2ª década de la vida, comenzando por la musculatura facial que da el característico aspecto inexpresivo a estos pacientes que son incapaces de esbozar siquiera una sonrisa o cerrar completamente los ojos. Posteriormente se afecta la musculatura que ja la escápula, dando lugar a una escápula alada, alcanzando nalmente los miembros inferiores. Un 20% de los afectados está connado a una silla de ruedas en la edad intermedia de la vida y se corresponden con las formas de inicio infantil precoz. Una de las características más llamativas de la enfermedad es su carácter asimétrico. Existen casos esporádicos aunque para asegurar esta condición, debe excluirse cuidadosamente la presencia de signos miopáticos mínimos en los padres. El diagnóstico es clínico. La CPK es normal o moderadamente elevada y el patrón EMG es muchas veces de tipo mixto miopático-denervativo. La biopsia muscular muestra un pátron distroco de intensidad variable que a veces no se corresponden con la gravedad de la clínica. Se ha localizado el gen responsable de la mayoría de casos con herencia dominante y algunos esporádicos en la región q35 del cromosoma 4, presentando una deleción cuyo tamaño variable se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. No existe un consenso universal sobre cual es el límite superior dentro del rango patológico. Existen otros genes en otros locus cromosómicos aún desconocidos implicados en cuadros similares de naturaleza miopática. .- Distroas Congénitas Bajo este término se engloban un grupo de entidades anatomoclínicas, de genética heterogénea y cuyo rasgo común es la asociación de debilidad muscular e hipotonía desde la infancia temprana o artrogriposis con hallazgos miopáticos en la biopsia muscular no característicos de ninguna otra miopatía reconocible. Desde el punto de vista clínico se dividen en cuadros con y sin participación del SNC que se transmiten de forma autosómica recesiva y cuadros con herencia dominante. Dentro de los cuadros sin participación cerebral existen variedades más o menos graves,


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dependiendo de la edad de comienzo y de la gravedad de las alteraciones esqueléticas asociadas. Se distingue una forma miopática pura y otra que es posible sea una variante de la anterior con pequeñas alteraciones estructurales del SNC visibles en la RNM debidas probablemente a un retraso de la mielinización (con afectación de sustancia blanca) y que presentan una inteligencia normal aunque a veces tienen crisis epilépticas. En este grupo un rasgo fenotípico esencial para el diagnóstico, es la presencia de contracturas articulares y rigidez espinal que plantea el diagnóstico diferencial con la distroa de Emery-Dreyfuss y la miopatía de Bethlem.

Existen otros síndromes miotónicos con anomalías dismórcas como la condrodistroa miotónica.

.- Distroa de Emery Dreyfuss

La forma clásica se caracteriza por la presencia de debilidad y atroa progresiva, que afecta a la musculatura facial, cervical y distal en miembros con un intenso y característico fenómeno miotónico. Existen otros dos fenotipos clínicos: la forma neonatal que cursa con miotonía intensa y retraso psicomotor moderado a grave en los supervivientes, y la forma tardía, también llamada síndrome parcial, en la que hay cataratas y escasa o nula participación neuromuscular. A la afectación muscular se suelen asociar trastornos de tipo endocrinológico (diabetes, hipogonadismo.), neuropsicológico (bradipsiquia), cardiológico (trastornos de la conducción) o sienos más inespecícos como la calvicie precoz, cuya presencia se incrementa en relación inversa a la edad de aparición de la clínica.

Esta distroa se transmite con herencia recesiva ligada al cromosoma X y se caracteriza clínicamente por la presencia de contracturas precoces de la articulación del codo, del tendón de Aquiles y la musculatura cervical posterior, antes de desarrollar debilidad muscular. Esta es moderada, de distribución húmero-peroneal y muy lentamente progresiva. Es característico de esta distroa la presencia de un trastorno de la conducción cardíaca que puede provocar la muerte súbita y que puede evitarse con la implantación de un marcapasos. El diagnóstico se puede hacer estudiando la presencia de emerina en linfocitos de sangre periférica o en el propio músculo antes de comenzar el diagnóstico molecular ya que el gen de la emerina es muy grande y su estudio completo muy laborioso SINDROMES MIOTONICOS Se trata de un conjunto de trastornos de etiología muy heterogénea agrupados en base a la presencia en todos ellos de miotonía clínica o eléctrica. La miotonía se dene clínicamente como la dicultad para la relajación muscular postcontracción. Su correlato electromiográco se caracteriza por la presencia de descargas de elevada frecuencia, derivadas de una excesiva irritabilidad de la membrana muscular. Se pueden distinguir dos grupos: el primero constituído por la distroa miotónica y la miopatía proximal con miotonía y el segundo en el que se incluyen las parálisis periódicas, la paramiotonía congénita, la miotonía congénita en sus variantes dominante o recesiva.

1. Distroa miotónica o enfermedad de Steinert La distroa miotónica (DM) es una enfermedad multisistémica, cuyas manifestaciones neuromusculares más prominentes son la debilidad progresiva, la atroa y la miotonía. Se trata de la miopatía del adulto más frecuente transmitida con una herencia autosómico dominante con penetrancia variable y varios fenotipos clínicos dependientes de la edad de comienzo.

El trastorno en la DM lo constituye la presencia de un fragmento de ADN inestable en la región no codicante de un gen localizado en la región p 13.2 del cromosoma 19 que regula la síntesis de una protein-quinasa. Existe un segundo gen localizado en el cromosoma 3 responsable de un número muy pequeño de pacientes. Existe una correlación entre la clínica y el tamaño del fragmento expandido así como un fenómeno de anticipación genética (inicio progresivamente más precoz de los síntomas en las generaciones siguientes). El curso evolutivo de la enfermedad es lento y lleva a la incapacidad severa (silla de ruedas) a alrededor del 10% de los casos, que corresponden a las formas de inicio infantil o juvenil y de manera más acentuada en mujeres que en hombres.

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2. Miopatia miotónica proximal (PROMM) Se trata de una enfermedad multisistémica transmitida con herencia autosómico dominante que guarda algunas similitudes clínicas con la distroa miotónica y que se ha denominado con el acrónimo PROMM. Los enfermos presentan una miopatía de distribución proximal que respeta la musculatura facial y que se acompaña de miotonía clínica de carácter inconstante. El cuadro clínico se inicia en la edad adulta y no parecen existir ni fenómeno de anticipación ni formas congénitas. Los pacientes presentan además cataratas y arritmias cardíacas con frecuencia, pero a diferencia con la distroa miotónica no existen alteraciones cerebrales ni hipersomnia. Desde el punto de vista genético se establecido un locus para esta entidad en el cromosoma 3, pero existe heterogeneidad genética. . Miotonías no distrócas Se trata de un grupo de miopatías no evolutivas caracterizadas por la propensión a la descarga repetitiva y espóntanea de grupos de bras musculares dando lugar al fenómeno miotónico. A diferencia de la enfermedad de Steinert, no se produce destrucción importante de tejido muscular. Casi todas ellas se transmiten como un rasgo dominante. La mayoría de ellas se debe a alteraciones de los genes que codican subunidades de canales iónicos. Dentro de este grupo se incluyen los siguientes trastornos: .1 Parálisis periódicas familiares Las parálisis periódicas se caracterizan por la debilidad episódica de las extremidades, habitualmente durante el período de descanso tras un ejercicio. Esta debilidad puede ser asimétrica y durar horas o incluso días afectando a la musculatura proximal y de miembros inferiores antes que a la distal o a los miembros superiores. Se distinguen formas hiperkalémicas, hipokalémicas o normokalémicas dependiendo de los niveles de K + sérico durante los ataques. Las crisis se desencadenan, según los casos por la ingesta de alimentos ricos en K + o carbohidratos, el ayuno, el ejercicio tras un período de descanso prolongado, el stress o el frío. La mayoría de estas entidades salvo la variante hi-

pokalémica se deben a mutaciones diferentes en el gen que codica la subunidad alfa del canal del sodio (cromosoma 17q, aunque existen otros genes implicados). El gen relacionado con la variante hipokalémica, (cromosoma Ig31-32) codica la síntesis de la subunidad alfa-1 del canal del calcio sensible a la dihidropiridina (CACNLIA3). .2 Miotomas congénitas Se trata de miopatías caracterizadas por la presencia constante de miotonía acompañada de un desarrollo muscular pseudohipertróco y de una miopatía escasamente progresiva. La miotonía se desencadena con el ejercicio y mejora a lo largo de éste. La fuerza puede estar algo disminuida. Son trastornos poco frecuentes con una incidencia de 1-2 casos cada 100.000 habitantes. Existe una variedad dominante de Thomsen, que aparece en la infancia precoz y que no provoca grandes trastornos y una forma recesiva de Becker, de aparición un poco más tardía con mayor presencia de pseudohipertroa muscular y con una evolución respecto a la debilidad menos favorable. La CPK puede estar ligeramente elevada especialmente en los casos recesivos. No existen trastornos electrocardiográcos. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se establece con los otros trastornos miotónicos no distrócos. La biopsia muscular puede mostrar una hipertroa de bras con otros cambios miopáticos inespecícos. No está indicado un tratamiento en las formas leves. En los casos más intensos pueden usarse fármacos antimiotónicos como la fenitoína, la quinina, la procainamida o el mexiletine sin olvidar posibles efectos de estos fármacos sobre la conducción atrioventricular. Ambas formas se deben a mutaciones en el gen que codica los canales musculares del Cloro, localizado en la Porción larla del cromosoma 7. . Condrodistroa miotónica La condrodistroa miotónica o síndrome de Schwartz-Jampel, sindrome de Aberfeld o síndrome de Catel es un raro trastorno genético transmitido de forma autosómica recesiva que combina síntomas de pseudomiotonía, pseudohipertroa muscular y rasgos dismórcos, enanismo, alteraciones


esqueléticas y en ocasiones retraso mental. Las manifestaciones clínicas aparecen precozmente tras el nacimiento. El gen implicado se ha localizado en la región p34-36.1 del cromosoma 1. MIOPATIAS CONGENITAS Se trata de un grupo heterogéneo de trastornos neuromusculares caracterizados por su inicio clínico neonatal con debilidad e hipotonía y una escasa progresividad. Se denen por las características histopatológicas, aunque en algunas entidades ya se ha descifrado el sustrato genético responsable. También se ha demostrado su participación en miopatías de aparición en la adolescencia o en la edad adulta. El cuadro clínico característico es del un neonato hipotónico (oppy infant) con debilidad, consistencia muscular anormal, reejos osteotendinosos ausentes o apagados junto con una facies miopática y otras anomalías asociadas (pectum excavatum, paladar ojival, entre otras). Los enzimas musculares son normales y la EMG puede presentar un patrón neuropático o mixto. El diagnóstico del tipo de miopatía no puede hacerse de acuerdo a las características clínicas y ha de acudirse a la biopsia para denir el cuadro, distinguiéndose entre otras las miopatías central core, las miopatías dismadurativas o las miopatías nemalínicas. MIOPATIAS METABOLICAS En este grupo se incluyen todas aquellas miopatías secundarias a alteraciones del metabolismo energético de la bra muscular. Se pueden clasicar en tres grandes grupos: 1. Glucogenosis musculares Se deben a fallas enzimáticas en el proceso de almacenamiento o degradación del glucógeno celular. Existen más de 15 glucogenosis y prácticamente todas ellas menos la tipo 1 (décit de glucosa 6-fosfatasa) y la tipo VI (décit de fosforilasa hepática) presentan participación muscular siendo las más características la tipo II o Enfermedad de Pompe y la tipo V o enfermedad de McArdle . La primera, secundaria al déficit de maltasa ácida muscular, se puede presentar de forma neonatal con miotonía, debilidad muscular, macroglosia y visceromegalias,

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sobreviniendo la muerte antes del año de vida, infantil en forma de una miopatía que afecta a ambas cinturas y tronco, que recuerda en algunos niños a la distroa de Duchenne o adulta, que se presenta como una miopatía lentamente progresiva que suele diagnosticarse como una distroa de cinturas o una polimiositis. La biopsia muscular muestra vacuolas cargadas de glucógeno en las tres formas. Las tres formas clínicas son variantes alélicas secundarias a mutaciones en el gen que codica la síntesis de la maltasa ácida y que se ha localizado en el cromosoma 17. La enfermedad de McArdle es estrictamente muscular y debida a un décit de fosforilasa. Cursa con calambres y contracturas en relación con el ejercicio físico, con elevación importante de la CPK y mioglobinuria. En algunos pacientes se maniesta en forma de cansancio y fatigabilidad fácil sin contracturas. El gen responsable está en el cromosoma 11. 2. Miopatías lipídicas Los lípidos constituyen uno de los principales combustibles musculares especialmente durante el reposo, en los períodos de ayuno y durante los ejercicios de baja intensidad y larga duración. De los depósitos citoplasmáticos, pasan al interior de la mitocondria donde son nalmente degradados. La ausencia de carnitina, imprescindible para el paso de los ácidos grasos de cadena larga (palmítico y oleico) o de alguna de las dos enzimas que intervienen en el proceso, carnitina palmitiltransferasa (CPT tipo I y II), da lugar a las llamadas miopatías lipídicas. El décit exclusivamente muscular de carnitina produce una miopatía proximal y axial lentamente progresiva que afecta a individuos jóvenes; herencia autosómica recesiva. Pueden presentarse anomalías electrocardiográcas e incluso una miocardiopatía fatal. La CPK está moderadamente incrementada en la mayoría de pacientes . La carnitina sérica puede estar normal o algo disminuída y la muscular está reducida hasta un 70-80%. Es una de las pocas miopatías reversibles mediante la administración de Lcarnitina oral (2-6 g/día) o L-acetilcarnitina. La forma sistémica se caracteriza por crisis recurrentes de encefalopatía hepática y acidosis metabólica y una miopatía asociada de aparición

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más tardía. La tasa de carnitina sérica está muy disminuida y prácticamente ausente del músculo. A pesar del tratamiento con carnitina oral, oral, hasta un 50% de los pacientes descritos fallecen en una de las crisis, antes de llegar a la adolescencia. Los décits de carnitina palmitiltransferasa (CPT 1 y 11), cursan con un cuadro de mialgias e intolerancia al ejercicio, con debilidad y mioglobinuria recurrentes, siendo la causa más frecuente de ésta ultima. Se desencadena también por el ayuno o el frío, la falta de sueño o una infección intercurrente. Al contrario que en las glucogenosis musculares, la mioglobinuria no va precedida de una clínica miálgica de alerta y se afectan músculos no directamente implicados en el ejercicio. El diagnóstico diferencial con las glucogenosis puede ser difícil, pero no existen contracturas en el test de isquemia-ejercicio ni mejoría secundaria post-ejercicio. Aunque no existe un tratamiento especíco, una dieta rica en carbohidratos y baja en grasas junto con una restricción de los ejercicios físicos prolongados parece reducir el número de episodios de mioglobinuria. . Miopatías mitocondriales Las mitocondrias son los organelos encargadas de suministrar la energía necesaria para el funcionamiento celular interviniendo en los procesos de desdoblamiento y síntesis de carbohidratos, grasas y aminoácidos. En su espacio interno o matriz tienen lugar los procesos de beta-oxidación de los ácidos grasos, el ciclo de Krebs, la fosforilación oxidativa y el transporte electrónico a través de la cadena respiratoria Cada mitocondria posee su propio ADN . El resto de enzimas que interviene en el metabolismo mitocondrial se codican en el ADN nuclear. La llamada herencia mitocondrial o materna, característica de aquellos trastornos secundarios a una mutación del ADN mitocondrial, se debe a la aportación exclusiva de mitocondrias por parte del gameto femenino al zigoto, lo que posibilita la afectación de todos los descendientes de una madre afecta, con imposibilidad de los varones para transmitir un trastorno de esta clase a su descendencia. Los trastornos mitocondriales son o puramente

musculares o multisistémicos. En ambos casos un gran número de pacientes presentan como rasgo histológico característico muscular las bras rojo rotas o ragged-red bers en la tinción con tricrómico de Gomori (su ausencia no excluye la naturaleza mitocondrial del proceso). Las miopatías mitocondriales son clínicamente heterogéneas; varían en cuanto a la edad de comienzo, al curso clínico o la distribución de la debilidad. Pueden cursar con o sin oftalmoplejia progresiva y la debilidad puede ser constante y progresiva o relacionada con el ejercicio. Las encefalomiopatías mitocondriales son trastornos multisistémicos con combinaciones de síntomas musculares, del SNC, cardíacos y oculares principalmente, aunque pueden afectar a cualquier órgano o sistema. Se deben a mutaciones especícas y puntuales del ADN mitocondrial, que se transmiten con herencia materna, aunque existen encefalomiopatías debidas a mutaciones en genes nucleares que se transmiten con herencia recisva (Leigh o MNGIE). En el grupo de trastornos por mutación en el ADN mitocondrial, no existe paralelismo entre el fenotipo bioquímico y el genotipo. Dentro de este grupo se distinguen diferentes síndromes clínicos cuyo diagnóstico clínico es complicado, pues hay síntomas que se solapan entre los diferentes síndromes, destacando como entidades nosológicas bien caracterizadas el MELAS, MERRF, el NARP y la MCM. No existe un sustrato molecular especíco para cada uno de estos síndromes pero si hay mutaciones más frecuentemente asociadas con algunos de ellos. ALGORITMO DIAGNOSTICO ETAPA DIAGNOSTICA I 1. Edad de comienzo y evolutividad La edad de comienzo y la evolutividad del cuadro hasta la primera evaluación del paciente son claves para comenzar a orientar el diagnóstico clínico del paciente. Por debajo de los 10 años, se deberán considerar las distronopatías graves y las sarcoglicanopatías como diagnósticos de probabilidad y por encima de esa edad las distroas por decit de calpaína, las distronopatias más leves y sarcoglicanopatías serían


las entidades más frecuentes en nuestro medio. Por encima de los 30 años, las distroas más frecuentes son las de herencia dominante, existen algunos casos muy benignos de distronopatías y es la edad de aparición de algunos tipos especiales de distroas distales o las oculofaríngeas. 2. Síntomatología y signos clínicos La mayoría de procesos miopáticos tienen en común el síntoma de la debilidad, generalmente progresiva y de predominio proximal, aunque también se afecta la musculatura axial, facial y/o distal en mayor o menor grado dependiendo de las entidades. Junto a la debilidad, la mayoría de miopatías presentan atroa del tejido muscular con pérdida de volumen y alteración de la consistencia, pudiendo llegar a la total sustitución de las bras musculares por tejido graso. Los reejos osteotendinosos suelen estar disminuidos o ausentes cuando la debilidad es muy marcada. Esta sintomatología es en unas miopatías constante y progresiva (distroas y la mayoría de miopatías estructurales), mientras en otras los síntomas se presentan de forma episódica en relación con diferentes estímulos generalmente relacionados con situaciones de mayor demanda energética del tejido muscular (miopatías metabólicas), aunque tambien en éstas pueden existir síntomas constantes y una evolución progresiva. Conviene indagar sobre la existencia de determinadas manifestaciones neurológicas o extramusculares en familiares directos que sugieran un trastorno multisistémico. La exploración clínica debe incluir una valoración de los décits motores excluyendo otros rasgos (fasciculaciones, trastornos sensitivos, etc.) que sugieran una naturaleza no primariamente miopática del proceso. . Rasgos clínicos especiales La miotonía aunque es una característica de varias miopatías, lo es fundamentalmente de la distroa miotónica. La pseudohipertroa gemelar sugiere una distronopatía o una sarcoglicanopatía, pero puede verse en una distroa por decit de calpaína e incluso en procesos neurógenos. Las contracturas articulares o la espina rígida pueden sugerir los diagnósticos de una distroa de Emery-Dreyfuss

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o una congénita. La afectación oculomotora puede darse en procesos distrocos como la oculofaríngea y en cuadros de origen mitocondrial. Cuando las manifestaciones extramusculares son muy oridas, alcanzando todos los órganos de la economía, debemos pensar en la posibilidad de una encefalomiopatía mitocondrial o en una distroa congénita con participación del SNC en algunos casos. La afectación miocárdica puede ser predominante en algunas distronopatías incluso muy leves, en las distroas por decit de lamina A/C, en algunas desminopatías, en la distroa miotónica, en la distroa de EmeryDreyfuss y en miopatías metabólicas (elucoeenosis v mitocondriales) o inamatorias. . Antecedentes familiares, etnicidad y patrón de herencia La anamnesis debe prestar atención a los antecedentes familiares de consanguinidad o de historia familiar de procesos similares. Hay que recordar que en determinadas regiones o en pacientes de grupos étnicos bien diferenciados existen tipos de distroas cuya incidencia es francamente mayor, muchas veces con una única mutación predominante que debería ser investigada de forma prioritaria (ej: el gen de la calpaína entre vascos y el gen gamma-sarcoglicano entre gitanos). ETAPA DIAGNOSTICA II 1. Estudio enzimático Una práctica clínica simple y muy útil es la determinación de la tasa sérica de las enzimas musculares, la creatm-kinasa (CK), que es un enzima fundamentalmente muscular, por lo que su elevación sugiere destrucción de bras musculares. Su normalidad no excluye la presencia de una miopatía. Las transaminasas GOT y GPT no son enzimas especícamente musculares, pero pueden elevarse en procesos miopáticos. Ante toda sospecha de de hepatitis anictérica hay que contemplar la posibilidad de que se trate de una miopatía. 2. Estudio neurosiológico La electromiografía (EMG) consiste en recoger los potenciales de acción muscular mediante un electrodo

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bipolar de aguja insertado en el músculo. Su utilización combinada con la velocidad de conducción nerviosa (VCN), permite establecer el diagnóstico diferencial con otros procesos no primariamente miopáticos (por ej. neuropatías, enfermedad de motoneurona, síndromes de la unión neuromuscular), cuya sintomatología incluye la debilidad muscular. Un patrón EMG se dene como miopático, cuando incluye rasgos como la ausencia de actividad espontánea en reposo o de incrementos signicativos de la actividad de inserción y la aparición de un patrón interferencial al mínimo esfuerzo, o de potenciales de unidad motora de pequeña amplitud y duración, frecuentemente polifásicos. Algunas miopatías presentan un patrón EMG con rasgos más típicos de los procesos neurogénicos, o mixto, por lo que el valor de esta técnica aislada es a veces limitado. . Estudio bioquímico y/o metabólico Los estudios bioquímicos han contribuido de manera decisiva al conocimiento de los mecanismos de obtención de energía de la bra muscular. En la actualidad, su valor diagnóstico ha quedado un poco devaluado por su inespecicidad. Existen algunos tests funcionales como la prueba de ejercicio en situación de isquemia, o el test de provocación con infusión de iones que tratan de provocar la sintomatología característica de algunas miopatías metabólicas. . Biopsia muscular La biopsia muscular consiste en la obtención de una muestra de tejido muscular y puede realizarse a cielo abierto con anestesia local a través de una pequeña incisión en la piel o mediante una aguja especial con un trocar. La sencillez de esta última técnica se ve contrarrestada por la inferior calidad de la muestra conseguida. Los músculos más frecuentemente biopsiados son el biceps braquial, el deltoides y el cuadriceps femoral (deben evitarse los músculos más afectados clínicamente). El músculo obtenido, se puede someter a diversas tinciones para microscopia óptica y electrónica o estudios de tipo inmunohistoenzimático permitiendo llegar al diagnóstico denitivo de una gran cantidad de procesos. Las características histológicas que sugieren un proceso primario de músculo incluyen la variabilidad del tamaño de las bras musculares, la centralización

de los núcleos, los fenómenos de degeneraciónregeneración, la necrosis o división de las bras, la presencia de inltrados inamatorios o de material de depósito y las anomalías de las organelas celulares. En algunas miopatías la afectación histológica es selectiva para un tipo de bras o patognomónica de una determinada entidad nosológica, pero en la mayoría de procesos las tinciones selectivas o la determinación de proteínas por procedimientos inmunológicos (Western-Blot) son necesarias para llegar a un diagnóstico que debe ser conrmado mediante estudios moleculares. ETAPA DIAGNOSTICA III 1. Estudios moleculares El análisis genético que constituye la prueba diagnóstica de certidumbre, puede ser de tipo indirecto o directo. Con el primero se estudian los haplotipos construidos con diferentes marcadores genómicos que segreguen con la enfermedad en una determinada familia, mientras que con el segundo se buscan las diferentes mutaciones directamente por lo que es de mayor certidumbre. En el caso de las miopatías y encefalomiopatías mitocondriales el estudio molecular debe realizarse en los tejidos de mayor afectación. Sin embargo, los cuadros de encefalomiopatías mitocondriales asociados a mutaciones puntuales del ADN mitocondrial pueden estudiarse en ADN procedente de linfocitos de sangre periférica. PAUTAS PARA EL MANEJO DE CUADROS MIOPATICOS El tratamiento de las enfermedades miopáticas en general es de tipo preventivo y paliativo, ya que para la mayoría de ellas aún no existe tratamiento etiológico. El manejo debe ser realizado por un equipo multiprofesional especializado, los tratantes deben ser en lo posible estables para cada paciente, ya que en patologías en que esta comprometido el pronóstico de vida, la relación de conanza y el manejo de la información tiende a ser más delicado.


Los tratamientos están destinados a mantener la funcionalidad del paciente, para una vida lo más normal posible, en ningún caso pretender aumentar la fuerza muscular con ejercicios contra resistencia.

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promiso motor; la escala de evaluación de Swinyard nos a resultado útil para este n: nos permite plantear objetivos en relación a cada etapa, prever futuros compromisos e intentar adelantarnos a ellos, evaluar evolución del cuadro clínico y parcialmente medir resultados.

Para establecer esquemas de tratamiento, es práctico homologar a los pacientes de acuerdo a su comESCALA DE SWINYARD. DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA TABLA DE EVALUACIÓN

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GRADOS DE ACTIVIDAD FUNCIONAL 1) Camina con marcha de pato y lordosis. Sube y baja escalones sin dicultad. 2) Marcha de pato más intensa y lordosis. Necesita ayuda para subir y bajar escalones. 3) Marcha de pato acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, pero puede levantarse de silla corriente. 4) Marcha de pato muy acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones ni puede levantarse de silla corriente. 5) Independiente en silla de ruedas. Puede accionar las ruedas, postura adecuada y puede desempeñar sus actividades diarias de ella. 6) Necesita ayuda en la silla de ruedas. Puede accionar las ruedas pero necesita ayuda en la cama y otras actividades. 7) Necesita ayuda en la silla y soporte dorsal. Puede accionar las ruedas por corta distancia.

8) Enferma en cama. No puede desempeñar actividades diarias sin ayuda considerable. La base del tratamiento consiste en: - Ejercicios de mantención de las condiciones motoras, para evitar atroas por desuso. - Movilizaciones articulares para evitar restricción de rangos y dolor articular. - Elongaciones musculares para prevenir retracciones y deformaciones o intentar corregirlas en caso que estas sean de reciente aparición, por inmovilización, post fracturas o post quirúrgicas, etc. - Entrenar y mantener en lo posible la bipedestación y marcha, o cualquier tipo de desplazamiento. - Cuidado de posturas. - Prevención de complicaciones respiratorias. - Fomentar el máximo de independencia en actividades de la vida diaria, entrenar estas independencias y mantenerlas todo el tiempo posible.

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- Integración y mantención de la escolaridad. - Cuidado nutricional para mantener al paciente eutróco pero con el mínimo posible de peso. - Mantener a la familia estable desde el punto de vista emocional y con capacidad para el manejo de un paciente crónico, muchas veces con compromiso de su pronóstico vital.

vilizaciones y elongaciones, considerar un ingreso de 8 sesiones en kinesiterapia, para estos nes. Mantener hidroterapia en piscina, de acuerdo a la tolerancia del paciente, las sesiones no deben exceder los 45 minutos. Insistir en uso de férulas para prevenir equino.

Tratamientos sugeridos de acuerdo a grados de compromiso (escala de Swinyard) Grado I: actividad normal, estimular juegos de pelota, natación, evitar sedentarismo. Grado II: enseñar pauta de ejercicios y elongaciones musculares, a la familia y al paciente, para que adquieran una disciplina de ejercicios diarios a permanencia. Este entrenamiento se puede lograr en 8 a 10 sesiones kinésicas de 30 min. 2 a 3 veces por semana. Estará orientado especialmente a los grupos musculares más comprometidos; en el caso de distroas musculares de Duchenne, Becker y de Cinturas, se trabajará fundamentalmente sobre músculos exores de caderas, isquiotibiales , gemelos y sóleos, para elongarlos, y con ejercicios libres o asistidos para musculatura extensora de miembros inferiores.

Si ya hay retracciones de musculatura exora, es el momento de plantear tratamientos quirúrgicos, recordar que en general, dado el compromiso de musculatura proximal, primero se produce la exión de la caderas, hiperlordosis, equinos, acortamiento de isquiotibiales, por lo tanto la cirugía necesaria será probablemente multinivel. Evaluar independencia en todas las actividades de la vida diaria ( AVD ), la evaluación requiere a veces hasta 3 sesiones; en caso necesario realizar ingreso a Terapia Ocupacional para su entrenamiento, 8 sesiones de 30 min 2 a 3 veces por semana permiten lograr este objetivo. Iniciar entrenamiento de ejercicios globales: abdominales, dorsales para mantener una buena postura, ejercicios de miembros superiores, etc.

Indicar férulas para prevenir equino, uso nocturno. Mantener hidroterapia en piscina 1 vez por semana en lo posible, que contribuye especialmente a facilitar las elongaciones musculares y mantener una buena higiene articular. Evaluar y entrenar las independencias en la vida diaria. En general este objetivo se puede lograr en 8 sesiones de 30 a 45 minutos de Terapia Ocupacional, 2 a 3 veces por semana, se deberá ajustar la frecuencia y duración de las sesiones a la tolerancia del paciente, a su labilidad atencional y compromiso intelectual, se recomienda mayor frecuencia y menor duración en los casos en que estén afectadas estas áreas. Incorporar al paciente al sistema escolar que le corresponda. Grado III: controlar y reforzar pautas de ejercicios, mo-

Grado IV: indicar órtesis isquiopie bilateral con articulaciones de rodillas, en aquellos pacientes y familias que estén altamente motivados; el niño debe tener adecuado control de tronco, mínima retracción de caderas , rodillas y leve equino, el cual se puede compensar con cuñas de talón; dar apoyo isquiático, no pretender corregir la hiperlordosis lumbar ni dar órtesis de apoyo a la marcha como bastones, carros andadores o muletas, ya que desplazarán el centro de gravedad hacia delante, provocando la caída del paciente. Si las condiciones son más precarias pero aún se puede mantener la bipedestación, se sugiere indicar estabilizadores de rodillas más livianos, canaletas de tela con barras laterales de aluminio o plástico (en niños pequeños y de bajo peso), canaletas de PVC con zona inferior amplia que permita estabilizar tobillo u órtesis tipo Preston (consta de un par de barras posteriores desplazables, con bandas en u en muslo y tobillo, una pletina posterior en la rodilla que permite anclar el correaje de la rodillera y las barras posteriores, es muy


útil en pacientes neuromusculares que tienden a evolucionar sin pie equino). Reforzar ejercicios globales los cuales probablemente tendrán que ser asistidos.

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Reforzar pauta de ejercicios asistidos, enseñar movilizaciones articulares de miembros superiores, especialmente hombros, que con la inmovilidad prolongada se hacen dolorosos.

Mantener al máximo la independencia en AVD. Insistir en la mantención de una asistencia regular a la escuela. Plantear la escolaridad como un derecho, ya que en esta etapa los niños tienden a ser rechazados del colegio, por temor a accidentes, barreras arquitectónicas, más dependencia, lo que implica un mayor compromiso del personal con el alumno. Observar necesidad de apoyo psicológico, ya que en esta etapa se hacen más evidentes las limitaciones y frustraciones, además generalmente coincide con la pre adolescencia. Indicar silla de ruedas, con todas las medidas adecuadas al paciente. Es importante entregarla en este grado de compromiso, para evitar enclaustramiento del paciente por dicultades de marcha comunitaria. Entrenar el uso de la silla, enseñar a pedir ayuda a terceros para los desplazamientos en planos inclinados, escaleras, etc. Algunos casos no requieren mayores instrucciones pero otros pacientes necesitan de un ingreso para estos nes. La silla de ruedas eléctrica más que una solución, en nuestro medio se convierte en una complicación, hay que tener en cuenta las barreras arquitectónicas, el costo de mantención, el peso (obliga a contar con un medio de transporte adecuado), el tamaño (en general no pasan por las puertas de casas estandar), etc.

Grado VI: en los pacientes que mantengan una vida activa en silla de ruedas, se les ofrecerá uso de slings o columpios que se montan en la silla, para permitir el fácil desplazamiento de los miembros superiores a nivel del plano de la mesa; esta órtesis contribuye también a una mejor estabilidad de tronco. Vigilar la postura, hacer las adaptaciones necesarias, con cojines laterales, asiento y respaldo, cojines multiforma, tableros - mesa a la silla. Se indicará preventivamente corsé blando con marco semirígido en aquellos pacientes que no tengan problemas respiratorios severos. El corsé debe ser diseñado para cada caso en forma especial, por lo tanto, se debe contar con un ortesista especializado. En caso de presentar una escoliosis, se discutirá la indicación de tratamiento quirúrgico. Entrenar al paciente en ejercicios respiratorios simples y entretenidos, como desplazar objetos livianos, soplar globos, burbujas de jabón. Entregar a la familia herramientas básicas de kinesiterapia respiratoria ( KTR) , para que la realicen a diario en el hogar, en forma preventiva. Mantener natación terapéutica, no sólo para higiene articular, actividad motora sin gravedad, sino porque en estas etapas contribuye a mantener uidicadas las secreciones bronquiales, facilitando su eliminación y permite mantener una excursión respiratoria satisfactoria.

Mantener hidroterapia. Grado V: dar el máximo de independencia en silla de ruedas. Mantener el uso de órtesis para evitar retracciones. Intentar mantener bipedestación asistida todo lo posible. En esta etapa no se justican tratamientos quirúrgicos para corregir equinos ni uso de zapatos ortopédicos; se sugiere uso de calzado blando cómodo para el paciente.

Orientar a la familia en relación a posibles complicaciones digestivas, los pacientes con DMD. suelen presentar cuadros abdominales agudos de pseudo-oclusión intestinal por compromiso de la musculatura lisa. Una dieta rica en bras y la ingesta abundante de líquidos puede prevenirlos. Grado VII: se dejará a criterio de los padres la asistencia a controles periódicos o entrevistas sin el paciente, debido a las dicultades de traslados en estas etapas.

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Se deberá aceptar consultas telefónicas, teniendo en cuenta que son familias, que a estas alturas de la evolución, conocen bien el diagnóstico, el pronóstico y el manejo de su hijo.

La posibilidad de contar con un computador para estos pacientes se constituye en una necesidad, no estamos hablando del manejo computarizado del entorno lo cual para nosotros aún es una utopía.

Se revisarán las pautas de KTR. Se entrenará a la familia en el uso de motores de aspiración de secreciones.

La escolaridad, aunque el rendimiento académico sea negativo, nos parece fundamental no sólo para el paciente, sino también para la familia, incluso implicando a veces grandes sacricios: obliga a una rutina de diaria de aseo, vestuario, traslados, horarios, que “normaliza“ la vida, mantiene los nexos sociales que nalmente servirán como red de apoyo, cuando más se necesite.

Se recomendará alimentación de consistencia tipo puré, líquidos espesos, etc. por los posibles trastornos de la deglución en estas etapas. Se indicarán sillas de ruedas especiales para mantener una postura adecuada y segura. Grado VIII: se mantendrá apoyo a la familia, contacto telefónico, controles regulares a su criterio. Se recomendará y solicitará apoyo directo del consultorio más cercano al domicilio. En estos últimos años hemos contado con buena respuesta de los consultorios, para apoyo con terapia de oxígeno en el hogar, (no usar más de 1 lt. por minuto). En general, en las Miopatías Congénitas más benignas, no es necesario indicar programas de ejercicios, pues la fuerza tiende a mejorar con el crecimiento del paciente permitiéndole una vida dentro de límites normales, aunque pasiva. En los casos de compromiso inicial más severo, se deben cuidar posturas prevenir retracciones y deformaciones. Controlar radiológicamente y derivar tempranamente a ortopedistas a aquellos pacientes con malformaciones congénitas asociadas, como pie bot, xifosis, escoliosis y luxación de caderas. Se han observado resultados negativos en tratamientos quirúrgicos de caderas, luxaciones recidivantes y rigidez de caderas. Otras consideraciones En nuestra experiencia clínica hemos observado que los pacientes con DMD tienen un interés especial por el dibujo y el manejo del color, debemos aprovechar de estimular esta área de desarrollo que les permite evitar frustraciones, ya que la condición motora para realizarla se mantiene indemne si se entregan los materiales adecuados.

BIBLIOGRAFIA Beckmann JS, Brown RH, Muntini F, Urtizberea A, Bonnemann C, Bushby KMD. Workshop report: the 66th/67th ENMC sponsored workshop-the lirdle muscular dystrophies. Neuromusc Disorders 1999; (in press) Emery AEH (ed). Neuromuscular disorders: clinical and molecular genetics. John Wiley & Sons, Chichester, 1998. Barohn RJ, Amato AA, Griggs RC. Overview of distal myopathies: from the clinical to the molecular. Neuromusc Disord 1998; 8: 309316. Bushby KMD. Making sense of the limb-girdle muscular dystrophies. Brain 1999; 122: 1403-1420. Bushby KMD. The limb-girdle muscular dystrophies-multiple genes, multiple mechanisms. Hum Mol Genet 1999; 8: 1875-1882. Dubowitz V. Muscle disorders in childhood. 2 Edition. W. Saunders Company, London, pp 134-176. Di Mauro S, Tonin P, Servidei S. Metabolic myopathies. En Handbook of Clinical Neurology Vol 18 (62) Myopathies. Edited by LP. Rowland and S. Di Mauro, Elsevier Science Publishers, Amsterdam, 1992, pp 479-526 Lehmann-Horn F, Rüdel R. Hereditary nondystrophic myotonias and periodic paralyses. Curr Opin Neurol 1995; 8: 402-410. Moreira ES, Wiltshire TJ, Faulkner G, Nilforoushan A, Vainzof M, Suzuki OT, et al. Limb girdle muscular dystrophy type 2G is caused by mutations in the gene encoding the sarcomeric protein telethonin. Nat Genet 2000; 24: 163-166. Nonaka 1. Distal myopathies. Curr Opin Neurol 1999; 12: 493-499. Voit T. Congenital muscular dystrophies: 1997 update. Brain Dev 1998; 20: 6574. World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular diseases. Classication of Neuromuscular disorders. J Neurol Sci 1994; 124 (suppl): 109130.


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NEUROPATIAS PERIFERICAS Dra. Ma. Antonieta Blanco R. Dra. Alba Pazmiño Fisiatras Teletón Santiago Las Neuropatías Periféricas son alteraciones relativamente frecuentes en los adultos (2 a 7%), pero se ven, aunque con menos frecuencia, en niños y adolescentes. Nos referimos a ellas cuando el compromiso está localizado a nivel de los nervios periféricos motores, sensitivos o mixtos. La causa y el tipo de compromiso son variados, lo mismo que la forma de presentación y la evolución del cuadro. Estas diferencias hacen que no exista una sintomatología y signología típica, pero en la generalidad de los casos se maniestan y se observa pérdida de fuerza muscular, atroa muscular de territorios comprometidos, diferentes alteraciones sensitivas, a veces dolor y todo esto en diferentes grados de intensidad y localización. Según cómo se evidencia el compromiso, podemos ver que puede estar localizado en un determinado territorio o ser generalizado; puede ser simétrico o asimétrico, en la mayoría de los casos es de predominio distal, pero también puede manifestarse como inicio y predominio proximal. Los síntomas y signos pueden manifestarse de forma aguda o de forma larvada y crónica, y la evolución puede tener un carácter estacionario, regresivo o ser lentamente progresiva. En cuanto al compromiso siopatológico, éste puede dañar al axón, la mielina o ambos a la vez. El axón es más sensible a los tóxicos, traumas y problemas metabólicos y la mielina se compromete de preferencia por problemas autoinmunes, genéticos, metabólicos, pero también se daña por traumas, tumores, tóxicos, fenómenos autoinmunes, causas genéticas y metabólicas, fenómenos compresivos, alteraciones vasculares y del colágeno. Para la mayor comprensión y estudio se pueden clasicar de acuerdo con su evolución y etiología en neuropatías agudas y neuropatías crónicas.

Neuropatías agudas

Neuropatías crónicas

Traumáticas: a)Parálisis Facial b) Parálisis plexo braquial c) Lesión nervio ciático d) Lesión nervio radial

1) Neuropatía hereditaria sensitivo motora

Tóxicas: a) Insecticidas: DDT. Pentaclorofenol b) Metales: arsénico, mercurio c) Drogas: vincristina, kanamicina Metabólicas: a) Hipotiroidismo b) Insuciencia Renal Autoinmune: Sindrome Guillain Barré Infecciones: Herpes, Difteria, Tétano, Coxsackie.

(HMNS) tipo I-II-III-IV. 2) Neuropatía Hipomielizante congénita 3) Neuropatía autonómica y sensitiva hereditaria (HSN) tipo I-II-III. 4) Neuropatías atáxicasespásticas 5) Desórdenes metabólicos lípidos 6) Desórdenes proximales. 7) Porria 8) Desórdenes por defectos DNA

Frente a tan variadas causas y con el interés de hacer el mejor manejo del cuadro, considerando el tratamiento más apropiado y el saber la posible evolución y las posibles secuelas, es importante realizar un buen diagnóstico basado en la clínica y en los exámenes de laboratorio más apropiados. La clínica nos ayuda con la anamnesis bien dirigida, tanto a los momentos actuales del proceso como los datos remotos y familiares. El examen físico nos permite localizar el territorio o los territorios comprometidos, analizando la fuerza muscular, el tono, los reejos, la sensibilidad, la atroa muscular, las alteraciones cutáneas. Los exámenes de laboratorio pueden ser muy variados, según sea la sospecha de una causa, pero en primer lugar estarían aquéllos que conrman el daño o compromiso de los nervios: - Estudios Electrosiológicos a) Velocidad de Conducción y Latencias de nervios motores y sensitivos, por lo menos 3.

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b) Electromiografía de músculos que se eligen, según los territorios comprometidos.

cas cutáneas, complicaciones cardiopulmonares. 3) Estimular capacidad remanente especialmente en el área psicosocial

c) Reejos especiales : respuesta H y F. - Biopsia de nervio y músculo con estudios histoquímicos. - Estudios enzimáticos y metabólicos. - Estudios genéticos. Tratamientos Los tratamientos se indicaron, según la intensidad del compromiso, evolución del cuadro y la discapacidad observada. En general podemos resumirlos en: 1) Ejercicios: serán indicados en relación con las condiciones que presenta cada persona y las posibilidades de evolución del cuadro. Hay 4 tipos de ejercicios que se prescriben: Flexibilidad, Fortalecimiento, Aeróbica y de Equilibrio. Todos ellos con niveles de participación e intensidad que oscilan desde ejercicios asistidos a ejercicios contra resistencias. El tiempo destinado a un programa de ejercicios, puede ser en promedio sesiones de 20 a 40 minutos 2 a 3 veces por semana por período de 8 a 12 semanas. 2) Férulas: que ayuden por un lado a mantener posturas adecuadas y mejoren la movilidad. 3) Aditamentos: que permitan una mayor independencia en las actividades básicas cotidianas y adaptaciones en mobiliario. 4) Medicamentos: para disminuir el dolor y/o parestesias. 5) Terapias de alta motivación: que ayuden a la integración y participación social: actividades artísticas, deportivas, comunitarias. Los objetivos del programa de rehabilitación son: 1) Mejorar o mantener la función alterada. 2) Prevenir complicaciones secundarias como retracciones tendinosas, rigidez articular, lesiones tró-

Las diferentes terapias pueden usarse aisladas, entrelazadas en forma paralela o una tras otra y por tiempos variables especicando los objetivos a corto plazo y evaluando resultados. Es importante concienciar al paciente y su familia que muchas de estas indicaciones deben ser mantenidas en el hogar pues, si bien la mayoría de estos compromisos son de carácter crónico y secuelar, es imposible y a veces injusticado mantener a estos niños y jóvenes en tratamientos ininterrumpidos. Hay algo más importante en estos casos: el seguimiento periódico para vigilar cambios positivos o negativos que lleven a modicar las indicaciones y hacer un replanteamiento del tratamiento. De acuerdo con el tipo de patología y grado de compromiso, al momento de crecimiento y desarrollo de la persona y las condiciones sociofamiliares, la frecuencia de controles puede variar entre 1 a 6 meses siendo en nuestra experiencia lo más frecuente entre 3 y 4 meses.


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AMIOTROFIAS ESPINALES PROGRESIVAS

alta por edad o ausencia de más de 2 años a los controles periódicos.

Dra. Ma. Antonieta Blanco R. Fisiatra Teletón Santiago

Enfermedad de Werdnig Hoffmann

Las Amiotroas Espinales Progresivas agrupan a una serie de cuadros caracterizados por una degeneración progresiva de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y ocasionalmente motoneuronas del tronco cerebral. Son enfermedades de carácter hereditario y se han identicado anomalías en varios cromosomas, lo que da variación en su presentación clínica. Estos cromosomas son: 5-7-12 y ligadas al X. Las formas propias del niño y del adolescente se relacionan con anomalías en el cromosoma 5 y se presenta en 3 tipos diferentes, según la alteración genética que lleva a la deciencia de una proteína que mantiene la “sobrevida de la motoneurona”.

Es la forma más severa, aguda y rápidamente progresiva. Se maniesta en los primeros meses de vida incluso desde el nacimiento o en el período intrauterino. En general, tienen un promedio de vida de 7 a 8 meses y es raro que sobrevivan más allá de los 2 años. Presentan gran hipotonía y debilidad muscular con muchos compromisos respiratorio, llanto débil, dicultad para succionar, posturas viciosas de extremidades inferiores (postura en batracio) Son niños que no logran una postura sentada y tienen mal control muscular de su cabeza. El compromiso es sólo motor, no tienen compromiso sensitivo, sensorial ni cognitivo. Su mirada es muy expresiva y hay buen uso de sus manos. El diagnóstico se basa en:

Clínicamente se maniestan por la pérdida progresiva de fuerza muscular, acentuada hipotonía e hiporreexia, signos y síntomas más acentuados en músculos proximales y a veces en las extremidades inferiores más que en las superiores. Según la edad de inicio y la velocidad de progresión de los síntomas, se clasican en 3 tipos diferentes:

1) La clínica con datos de la anamnesis y examen físico.

1) Tipo I: forma aguda llamada Enfermedad de Werding-Hoffmann.

El Electromiograma muestra disminución del reclutamiento de U.M. con aumento de la amplitud y duración de muchas de ellas. En general, no se encuentra actividad anormal de reposo y la presencia de brilaciones puede ser signo de mayor gravedad.

2) Tipo II: forma más crónica de gravedad intermedia. ) Tipo III: forma juvenil llamada Kugelbery-Welander. La incidencia es aproximadamente de 1 caso por 20.000 a 25.000 nacidos vivos y 25% de ellos corresponde al Tipo I y 50% al Tipo II, la herencia es autosómica recesiva. En los Institutos de Rehabilitación Infantil Teletón, a nes del año 2003 se registraron 83 pacientes activos con el diagnostico de Atroa Espinal Progresiva y una cifra relativamente similar de pacientes que han sido atendidos y están inactivos por fallecimiento,

2) Estudio de electrodiagnóstico: La Velocidad de Conducción es en general normal o discretamente disminuídas.

3) Estudios de niveles de la creatin fosfokinasa son normales o muy levemente aumentadas. 4) Biopsia muscular muestra alteración de las bras musculares, especialmente de las bras tipo I y se ven bras pequeñas junto a bras aumentadas en 3 a 4 veces su diámetro. El diagnóstico diferencial es especialmente con la Distroa Miotónica congénita, con Glucogenosis y con ciertos casos de Miastenia.

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Tratamiento Se centra en apoyar a la familia y enseñar medidas de manejo básico: 1) Técnicas para facilitar la alimentación recurriendo al “gavage” e incluso a la gastrostomía. 2) Técnicas para drenaje de secreciones de vía respiratoria y, a veces, asistencia a la ventilación pulmonar.

La sobrevida puede variar de 3 a 30 años o más. La causa de muerte es por problemas respiratorios. Tratamiento En estos casos los tratamientos están dirigidos a: 1) Prevenir posturas viciosas usando técnicas de movilización articular y posturas alineadas. 2) Asistir la ventilación pulmonar enseñando ejercicios respiratorios y técnicas de drenaje.

3) Movilizaciones articulares y posturas alineadas para prevenir deformaciones, con ayuda ortésicas en material plástico si fuera necesario.

3) Estimular la independencia de las actividades básicas cotidianas.

4) Instrucciones sobre mobiliario adaptado para facilitar posturas y transporte.

4) Apoyar con diferentes elementos el desplazamiento: órtesis, andadores, sillas, triciclos.

5) Estimular uso de manos, a través de juguetes livianos.

5) Evitar el sobrepeso.

6) Control periódico cada mes o cada 3 meses, según sea el caso, especialmente para dar apoyo familiar. La muerte de estos niños es por una falla respiratoria y, en esos momentos, la mayoría de los padres han asumido la evolución de la enfermedad, pero esto depende de muchos factores. Atroa Espinal Tipo II Se maniesta a partir de los 6 a 12 meses y tiene una incidencia de 1 x 24 mil nacidos. Hay hipotonía y debilidad muscular que se hace más maniesta a nivel de extremidades inferiores y no se observa compromiso de musculatura intercostal o sólo en un grado menor. En estos niños pueden observarse fasciculaciones en la lengua y también algún grado de temblores. La evolución es lenta y en ellas se pueden ver complicaciones 2ª a desvalances musculares: escoliosis, contracturas tendinosas, subluxación cadera, deformaciones articulares. Los exámenes de laboratorio son similares a los de la Atroa Tipo I.

6) Estimular participación en escuela, deportes, sociedad. 7) Controles cada 4 a 6 meses para ir revisando, modicando las diferentes indicaciones, según evolución. En nuestra experiencia hemos observado que gran parte de estos niños llega a integrarse a una vida relativamente normal, participando en los diferentes niveles, según su edad, y utilizando ayudas técnicas que en la mayoría de los casos no requieren de una excesiva sosticación, pero esto se relaciona con el lugar de residencia y las necesidades y exigencias de cada persona. Hemos observado que, al complicarse con enfermedades intercurrentes, obesidad o fracturas, su evolución se altera negativamente. Atroa Espinal Tipo III Los síntomas de debilidad y atroa muscular son discretos y se inician alrededor de los 6 años. Todas han superado las primeras etapas del desarrollo motor y llegan a tener marcha independiente, pero con algunas dicultades determinadas por debilidad muscular, contracturas tendinosas en extremidades


inferiores y desbalances musculares que altera la postura. En general, sólo requieren de alguna órtesis a nivel de tobillo-pie o un corset tipo TSLO. Tratamiento - Mantener actividad diaria normal. - Realizar pauta de ejercicios de elongaciones y fortalecimiento muscular en sesiones de 45 a 60 minutos, 2 a 3 veces por semana. - Participar en actividades recreativas y deportivas. - Evitar obesidad. - Controlar cada 6 a 12 meses en el período de crecimiento.

BIBLIOGRAFÍA 1) Enfermedades de la Unidad Motora Neurología Infantil John H. Menkes 2) Disorders of the Lower Motor Neurona The Spinal Muscular Atrophies Muscle Disorders in Childhood V. Dubowitz 3) Diseases of the Motor Unit Dra. Gloria D. Eng Pediatric Rehabilitation Edited by G. E. Molnar

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PARALISIS BRAQUIAL OBSTETRICA

Mecanismos que producen la lesión

Dra. Ma. Antonieta Blanco R. Dra. Lorena Llorente Fisiatras Teletón Santiago y Concepción

Se describen dos tipos de mecanismos que tienen como denominador la elongación del plexo braquial.

Introducción La Parálisis Braquial Obstétrica (P.B.O.) es una lesión traumática secundaria al estiramiento o rotura de las raíces del plexo braquial durante el trabajo de parto a raíz de una retención de hombros en el parto cefálico o por una biperextensión y atrapamiento de la extremidad superior en un parto de nalgas. La incidencia es variable y, según diversos estudios, oscila entre 0.2 a 2 por 1000 nacidos vivos.

1º: Separación de la columna cervical y descenso del muñón del hombro, originando tensión sobre todas las raíces, especialmente las superiores. 2º: Tracción de la extremidad superior a la abducción máxima, originando parálisis a nivel L8-D1, por la puesta en extensión de las raíces inferiores y distensión de las raíces superiores. Es importante recordar que el sufrimiento fetal determina hipoxia neonatal, con la consiguiente hipotonía muscular, lo cual contribuye a aumentar el espacio hombro-cuello.

Factores de Riesgo

Clínica

a) Recién nacido grande para su edad gestacional : (entre 3.500 y 5.000 gramos)

La anamnesis nos proporcionará datos en relación al parto y las dicultades que hubo en su desarrollo y en el examen físico podemos observar:

b) Distocia de posición: La mayoría de los casos es producto de distocia de hombros o de presentación podálica en niños de bajo peso. Estas situaciones obligan a acelerar el parto, realizando maniobras de tracción manual que provocan una elongación forzada del espacio ”cuello-hombro” con la consiguiente ruptura o avulsión de las estructuras nerviosas que constituyen el plexo braquial. c) Malformación cervical: Contribuye como factor de riesgo, sin que existan otros factores. El problema clínico está caracterizado por la pérdida de la movilidad de la extremidad comprometida, la hipotonía con hiporreexia y las alteraciones sensitivas: hipo o hiperestesias. Hay variaciones que están relacionadas con el lugar de la lesión y la intensidad del daño, que varía en grados, desde una elongación de bras, de fragmentos y una avulsión de raíces. Además, puede existir signología en relación con complicaciones, tales como fractura de húmero, céfalo hematoma, parálisis diafragmática e incluso lesión medular.

- Pérdida movilidad de una extremidad superior. - Alteración de los reejos y el tono muscular que estarán disminuidos. - Alteración de la sensibilidad. - Alteraciones trócas de la piel y anexos. - Pueden observarse alteraciones respiratorias con movilidad asimétrica del diafragma. - Alteraciones oculares: ptosis, miosis, enoftalmo, anhidrosis (Síndrome Claude-Bernard-Horner) del lado afectado. Clasicación Clínica Se pueden diferenciar cuatro grupos clínicos en relación con el territorio comprometido: 1) Parálisis del territorio C-C (Erb-Duchenne): Es la de mayor frecuencia (50% de las P.B.O.). Hay compromiso de supraespinooso, infraespinoso, redondo


menor, deltoides, bíceps y supinador largo. Hay pérdida de la abducción y rotación externa del hombro; pérdida de la exión de codo y pérdida de la supinación. La extremidad se encuentra aducida, con rotación interna del hombro, codo en extensión, muñeca y dedos en exión. 2) Parálisis del territorio C: Es la menos frecuente (12%). Hay compromiso de: tríceps, palmar mayor, radiales, extensor común dedos. Se observa hipotonía en la abducción del hombro, extensiones de codo y exo extensiones de muñecas.

› Recuperación exión y extensión codo 16 a 40 semanas › Recuperación extensa muñeca 40-60 semanas. - Tipo IV › Compromiso C5-C6-C7-C8-T1 Hombro-codo-muñeca-mano › Recuperación oscila entre 10 y 60 semanas y es parcial. - Tipo V › Compromiso de todas las raíces con avulsión de ellas. La recuperación es pobre.

) Parálisis del territorio C-T1 (Dejerine Klumpke): Su frecuencia es también de un 12%. El compromiso afecta a: cubital anterior, exores de dedos, músculos intrínsecos de la mano.

Clasicación de Sunderland

Hay pérdida de los exores de muñeca, dedos y, en general, de la movilidad de la mano. Se observa el codo ectado, el antebrarzo supinado, muñeca extendida y una hiperextensión de los metacarpofalángicos. A menudo se encuentra el Síndrome de Claude Bernard Hormer, en razón del compromiso de las bras simpáticas que atraviesan T1.

I Neuropraxia: Recuperación rápida

) Parálisis completa C-T1: La frecuencia es de un 25%. Hay pérdida de la movilidad de toda la extremidad que permanece adosada al cuerpo con alteraciones vasomotoras. En las parálisis superiores, la mayoría de las veces hay elongación y/o ruptura de bras a nivel de la unión C5-C6 ó en C7. En las parálisis inferiores predominan avulsiones. Clasicación de Naraka - Tipo I y II › Compromiso C5-C6 Hombro y codo › Recuperación completa o leve compromiso entre 1 a 8 semanas - Tipo III › Compromiso C5-C6-C7 Hombro-codo-muñeca. › Recuperación pobre hombro entre 6 a 40 semanas

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Se basa en el grado de compromiso de las bras nerviosas.

II Axonotmesis I: Degeneración segmentaria, continuidad axonal interrumpida, hilos endoneurales intactos. Recuperación espontánea 1 a 3 mm. por día. III Axonotmesis II: Degeneración distal completa con desorden fascicular, continuidad axonal interrumpida, tubos endoneurales destruidos. Recuperación espontánea 1 a 3 mm. por día, pero en forma incompleta. IV Axonotmesis III: Degeneración distal completa con desorden fascicular, continuidad axonal interrumpida, perineuro destruido, se mantiene sólo el epineuro. Recuperación escasa o nula. V Neurotmesis: Interrupción completa de continuidad del nervio. No hay recuperación espontánea. VI Avulsión radicular: Arrancamiento radicular en la médula con probable muerte de célula. No hay recuperación espontánea. Clasicación de Mallet Se aplica en el proceso secuelar para establecer grado de compromiso:

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Grado I - Muy severa › No existe actividad Grado II - Severa › Abducción hombro menos 30º › Rotación externa hombro 0º › Mano a cabeza y espalda imposible › Mano a la boca con ayuda. Grado III - Moderada › Abducción hombro entre 30-90º › Rotación externa hombro menos 20º › Mano a cabeza con dicultad › Mano a espalda hasta S1 › Mano a boca con abducción hombro Grado IV - Leve › Abducción hombro a + 90º y rotación externa a + de 20º. › Mano va fácil a boca, cabeza y espalda.

Exámenes de apoyo 1. Electrodiagnóstico: E.M.G. y estudio de potenciales evocados somatosensitivos: Permiten precisar la extensión del daño y posibilidades de recuperación. El primer examen de E.M.G. debe hacerse en la tercera a cuarta semana de vida y debe repetirse cada 6 a 8 semanas, según sean los hallazgos. Una vez que se obtenga un esquema intermedio, los controles serán más distanciados, pues en un niño es difícil que se logren esquemas máximos. El estudio de las respuestas evocadas será de mucha ayuda en caso que se sospeche una avulsión. Se puede repetir en relación con un tratamiento quirúrgico. 2. Radiografía simple: Cervical: para detectar malformaciones vertebrales asociadas Húmero: si se sospecha fractura. . Mielografía: Es de interés previo a una operación, sobre todo cuando se sospecha una avulsión de una o más raíces, especialmente las superiores. Evolución y complicaciones El 85 a 90% de las parálisis se recupera espontáneamente en los primeros días de vida o en 2 a 3 semanas. Aquéllas que no se han recuperado antes del mes, entran en una evolución más tórpida y, según algunos autores; el 20% se recupera completamente; 30% se recupera bien, pero no logra función completa; el 30% se recupera discretamente, y el 20% tiene recuperación mínima. Los signos de una buena recuperación son: - Al mes : Signos de contracción de deltoides y bíceps - Al segundo mes: Buena contracción muscular - Al tercer mes: Flexión de codo y movilidad de la mano. La recuperación espontánea dura 4 a 5 meses en parálisis tipo Erb; 7 meses en compromiso C5-C6-C7, y


unos 14 meses en las parálisis totales. La sensibilidad demora unos 2 años en recuperarse. Subluxación anterior de la cabeza humeral y alteración de la cápsula articular. Dislocación de la cabeza del radio con inclinación del cúbito se desarrolla al cuarto mes y lleva a una semiexión del codo. Esto puede ser facilitado por una supinación forzada. Plan de Tratamiento En Teletón tenemos registrados 819 pacientes activos (Diciembre 2005) con una incidencia aproximada de 75 pacientes nuevos por año.

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Seguimiento posterior - Trimensual, vigilando integración y ROM. Además poner énfasis en la adquisición de las AVD acorde a edad. - Considerar uso de Toxina Botulínica para disminuir acción de antagonistas en algunas alteraciones posturales. - WeeFIM después de los 2 años de vida para cuanticar repercusión funcional. - Escala de Mallet después del año de vida.

En un 90% de los casos consulta alrededor del mes de edad, lo que para nosotros es muy positivo en relación con el inicio de sus terapias y el control periódico que se realiza especialmente en los primeros 3 meses de vida para determinar conductas a seguir.

- Integración a programa de Hidroterapia para favorecer el uso del hombro.

Los niños se ingresan a un programa de 3 sesiones de tratamiento en la semana de 20 a 30 minutos de duración.

- Control de la columna con radiografías cada 6 meses.

El plan de tratamiento incluye trabajo postural, movilizaciones, ejercicios activos asistidos, estimulación de la sensibilidad, estimulación del DSM, integración y Terapia Vojta. Uso de férula (cock up, abductora, correa desrrotadora con arnés). Educación a los padres y cuidadores. Control médico para objetivar evolución. Si la evolución es favorable se continúa con un plan similar, disminuyendo si fuera necesario el número de sesiones a 2 por semana después de los 10 meses. Si la evolución no es favorable, es decir, a los 2 meses no hay signos de actividad voluntaria en el caso de lesiones de todo el plexo o no se observa exión activa de codo al 3er. mes cuando se trata de P.B.O. con compromiso C5-C6, se plantea un manejo quirúrgico y se deriva a una exploración con técnicas de microcirugía. Posterior a esta cirugía se continúa en plan de estimulación de actividad de la extremidad después de un corto periodo de inmovilización. Se sigue con terapias periódicas hasta los 2 años insistiendo bastante en terapias acuáticas.

- Reingresos para estimular función e integración. Mantener y mejorar ROM.

Después de los  años: Considerar, en pacientes con resultados decientes, transposiciones musculares para mejorar postura, función y calidad de vida. Resto idem. Alta denitiva: Alrededor de los 18 años cuando se haya completado el crecimiento. Orientación Vocacional realizada. BIBLIOGRAFÍA › Management of Complete Brachial Plexus Lesion M. Haerle M.D. and Alain Gilbert M.D. J. Pediath Orthop. Vol 24 Numbers 2 March/April 2004 › Brachial Plexus Injuries and Management J.C.R.P.O. Journal Vol 1 Number 1, January 1990 G › Brachial Plexus Injuries Alain Gilbert Martin Dunitz 2001

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ESTUDIOS DE ELECTRODIAGNOSTICO: EXPERIENCIA EN TELETON Dra. Ma. Antonieta Blanco R. Fisiatra Teletón Santiago Introducción Al referirnos a estos estudios, haremos mención a diferentes exámenes que se realizan por medio de equipos técnicos relativamente sosticados que permiten registrar las variaciones eléctricas que espontánea o en forma provocada se producen en el sistema neuromuscular o más especícamente a nivel de la Unidad Motora constituida por: la motoneurona localizada en el asta anterior de la médula, su axón, la placa motora y el conjunto de bras musculares enervadas por ramas terminales de ese axón. El electrodiagnóstico es un examen complementario, una extensión a lo que nos da la historia clínica y el examen físico. Tiene por objetivo: 1) Ayudar a conrmar una sospecha diagnóstica. 2) Apoyar en un diagnóstico diferencial. 3) Ver evolución de un proceso que se supone cambiante. Son exámenes que requieren de técnicas especícas, que deben aplicarse de acuerdo con las condiciones de la persona en estudio y los resultados nos permiten tomar medidas e indicaciones terapéuticas apropiadas o solicitar otros exámenes de laboratorio que aclaren el diagnóstico etiológico. Ninguno de estos procedimientos tiene efectos adversos y no requiere de preparación previa. Producen un grado de disconfort, no siempre tolerable, por lo que es muy importante que la persona esté bien informada del tipo de examen que se le realizará y las razones por las cuales se llevará a cabo. Los primeros pasos, antes de iniciar el examen, es conocer la historia, hacer un examen físico para, según los datos recogidos, privilegiar el tipo de examen o exámenes a realizar y los territorios a explorar. Se

evita así realizar exámenes más allá de los necesarios y cometer errores diagnósticos por no explorar los territorios corporales más apropiados. En nuestra institución contamos con el equipo técnico necesario para efectuar estos estudios a partir de 1982. Durante varios años sólo existía un equipo en Santiago, pero actualmente se encuentran en los Institutos de regiones del país. En Santiago, se realizan en promedio 150 exámenes mensuales (1er. semestre 2004) y los más clásicos son: 1) Electromiografía 2) Estudios de Velocidad de Conducción sensitivo / motora 3) Reejo “H” 4) Estimulación Repetitiva 5) Potencial Evocados somatosensitivos, visuales, auditivos. Los estudios de Electromiografía (EMG) se han realizado con mayor frecuencia en niños con: lesiones plexo braquial por trauma obstétrico, síndromes de niño hipotónico, síndromes paréticos o pléjicos agudos, atroas musculares de diferentes segmentos corporales y con alteraciones estructurales de los pies. Los estudios de Neuroconducción como los estudios de velocidad de conducción y latencias, reejo H y potenciales evocados somatosensitivos se realizan la mayoría de las veces como un complemento al estudio de EMG o bien en forma aislada o particular según sea el diagnóstico planteado o la evolución del proceso. En lo referente a los exámenes de Potenciales Evocados Sensoriales Visuales (PEV) y Auditivos (BERA), los practicamos a gran parte de los niños que se atienden en nuestro Instituto a manera de “screening” por presentar patologías que implican un alto riesgo de daño sensorial. También hemos colaborado con estos exámenes en el seguimiento de niños


prematuros, de niños afectados de Meningitis y de aquéllos que presentaron Hiperbilirrubinemia elevada en período de RN. Estudios de Electromiografía (EMG) El EMG consiste en la exploración de músculos con electrodos de aguja para detectar la actividad eléctrica de las UM cercanas al electrodo. Cada UM abarca un territorio de 5 a 10 mm y para explorar varias UM hay que hacer algún desplazamiento de la aguja. Se estudia el músculo en reposo y en actividad. En el reposo no debe registrarse actividad eléctrica, la que aparece cuando el músculo se contrae. Entonces podemos estudiar las características de esta actividad y analizar las características de las UM en forma separada. Los parámetros de la UM son: el número de fases, la amplitud y la duración, siendo este último el parámetro más relevante. La duración de una UM normal se considera en promedio de 10 miliseg, el número de fases de 2 a 3 y la amplitud que esta determinada por la densidad de bras oscila entre 500 Mvolt a 2 mili volt a la actividad muscular desarrollada. Se observa que aparece mayor número de UM a medida que el músculo se contrae con más fuerza porque se produce primero un reclutamiento espacial de UM y luego un reclutamiento temporal. Si el esfuerzo es pobre disminuye la descarga de UM. El examen clásico es estudiar la acción muscular e diferentes momentos: reposo-esfuerzo mínimo-esfuerzo moderado y máximo y en aquellos casos que hay un compromiso generalizado se aconseja iniciar la exploración a nivel de los músculos más proximales. En nuestro quehacer nos vemos enfrentados a la dicultad que implica trabajar con niños pequeños y de mayor edad que no están en condiciones y deseos de cooperar. El examen lo realizamos generalmente sin usar sedación y en presencia de sus padres o persona a cargo. Usamos 1 aguja monopolar de registro y una pequeña aguja de referencia. Los momentos clásicos no se pueden respetar en

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forma absoluta y la mayoría de las veces sólo es posible explorar el momento de reposo y un momento de actividad que se logra con actividad voluntaria o bien a base de respuesta por estimulación reeja en niños que no cooperan. En estos niños, de preferencia, iniciamos el examen pinchando músculos exores por ser más fácil lograr respuesta reeja y, si se trata de un supuesto compromiso de plexo o raíz se orienta el examen a explorar músculos claves para evitar la prolongación de un examen donde hay poca colaboración y poca tolerancia y comprensión del disconfort. Frente a estas dicultades estamos conciente que el resultado puede estar expuesto a diversos errores. Estudios de Velocidad de Conducción Motora y Sensitiva Realizamos estos estudios explorando nervios de extremidades. A nivel de extremidades superiores la exploración de nervios mediano y cubital es lo habitual y en extremidades inferiores el nervio peroneo y el nervio tibial posterior. En ocasiones puntuales se estudian otros nervios como: el radial, circuejo, el frénico. Las latencias sensitivas las registramos por estímulos antidrómicos. No tenemos valores propios de niños chilenos por lo que asumimos los rangos de valores internacionales. Las dicultades que observamos son menores que al realizar estudio de EMG pero también tenemos ciertos inconvenientes: 1) La movilidad de los niños más pequeños. 2) Las cortas distancias entre los sitios de aplicación de los estímulos que puede llevar a error. 3) El fácil enfriamiento cutáneo al retirarles sus ropas. En nuestra población de niños y jóvenes las alteraciones de nervios periféricos más frecuentes corresponden en los casos crónicos a polineuropatías de causa hereditaria y en los casos agudos a sindrome de Guillain Barré.

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A veces puede suceder que el estudio de velocidades sea normal y existe una patología de los nervios. Esto se ve cuando el compromiso es de las bras más delgadas pero son los casos más excepcionales. Los resultados de los estudios de neuroconducción deben asociarse con los resultados de la EMG y muchas veces completarse el estudio con el reejo H y la onda F. Estudios de Estimulación Repetitiva Realizamos este test sólo en casos que por la clínica se sospeche alteración a nivel de la placa motora. Para ejecutarlo: 1) Estimulamos nervio cubital a nivel distal y registramos en músculo abductor del meñique. 2) Estimulamos nervio facial y registramos a nivel de músculo frontal del mismo lado o excepcionalmente en orbicular de los párpados. 3) Aplicamos la técnica de 9 estímulos con frecuencia de 2-5 y 10 estímulos por segundo y observamos la caída de la respuesta entre el 4º y 5º estímulo. Es un test desagradable, mal tolerado y, por lo mismo, tenemos el riesgo que al moverse el niño las respuestas no sean conables por variación de la intensidad del estímulo o del sitio de aplicación del estímulo. Potenciales Evocados (P.E.) Es el único examen que realizamos con el niño o joven sedado, cuando no contamos con la colaboración de permanecer totalmente quieto, por espacio en promedio de 20 minutos. Usamos en la sedación de preferencia Hidrato de Cloral a dosis de 50 mg x kg. por vía oral y en algunos casos Clorpromazina 2 mg x Kg. Del estudio de P.E. lo más frecuente es que realicemos exámenes BERA por ser la Hipoacusia un problema de alto riesgo en la población por nosotros cubierta: Parálisis Cerebral, Mielomeningocele, Síndromes Genéticos, Osteogénesis Imperfecta, Neurobromatosis, etc.

Junto con esto es la colaboración en estudio de seguimiento de niños prematuros de muy bajo peso al nacer, de niños que presentaron Hiperbilirrubinemias patológicas y seguimiento de niños con Meningitis bacteriana. Las técnicas usadas son las más habituales consignadas en la literatura y en la interpretación de los resultados nos basamos también en los mostrados en trabajos internacionales. Intentamos en los primeros momentos realizar un estudio de valores normales en nuestra población infantil, pero nos fue muy difícil encontrar familias que voluntariamente quisieran exponer a sus hijos a exámenes que asociaban con electricidad y agujas. Esta actitud se observó incluso en el personal que trabajaba en el área de salud. Por trabajar en una institución esencialmente asistencial, sentíamos que nuestro papel primario era realizar los estudios que considerábamos importantes para apoyo diagnóstico y posibles tratamientos. Contábamos con los antecedentes de un estudio previo del médico pediatra Dr. Alfredo Patri Merino que había comparado valores de crecimiento de niños chilenos con niños franceses encontrándolos relativamente similares. Esto nos ayudó a concluir que no habían mayores diferencias en nuestros valores y es lo que hemos observado a través del tiempo.


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DEFORMIDADES DE COLUMNA EN PACIENTES CON ENFERMEDADES OSTEONEUROMUSCULARES Dra. Gladys Cuevas Fisiatra Teletón Santiago

Las deformidades de columna son una complicación frecuente en la patología discapacitante osteoneuromuscular. Por ello, su manejo es parte fundamental de un plan de rehabilitación integral.

Diagnóstico Base Parálisis Cerebral

Desarrollo de las curvas

Lesionado Medular Adquirido Distroa Muscular de Duchenne Artrogriposis Múltiple Congénita Ataxia de Friedreich

Incidencia 25-38 *(2) 80-90 (2) 80-90 *(3) 50 100 21-42 60

Osteogénesis Imperfecta

50-70

La formación de las curvas siológicas está dada por la interacción de la gravedad, la acción estabilizadora de músculos y ligamentos, la estructura y conformación ósea de la columna y la orientación de la plataforma pélvica. En los cuadros neuromusculares, la etiopatgenia de la deformidad de columna, según la patología especíca, puede estar en la alteración de uno o más de estos factores. La paresia, las alteraciones del tono, las retracciones de partes blandas que alteran la orientación de la plataforma pélvica, la hiperlaxitud, las alteraciones óseas y estructurales, etc., generan las condiciones para el desarrollo de distintos tipos de deformidad de columna. Incidencia de Deformidades de Columna en Pacientes Osteoneuromusculares En la década del 70, diversos trabajos publicados en la literatura médica, demostraron que la incidencia está muy por encima de los niveles de la población general *(1). El siguiente cuadro nos permite dimensionar este problema.

Mielomeningocele

(1) Incidencia de escoliosis en población general: 1.9 % si se consideran curvas iguales o mayores a 10° y 2.2 s i se consideran curvas mayores o iguales a 5°. (2) Incluye a los de etiología congénita y del desarrollo. (3) Hasta el 100 % si la lesión es adquirida antes de la madurez ósea.

Las deformidades de columna pueden presentarse en forma aislada, siendo, en general, la escoliosis la más frecuente, o en combinaciones, tales como cifoescoliosis, escoliosis e hiperlordosis, etc. Es importante considerar que, los pacientes con patología base neuromuscular, pueden desarrollar deformidades de columna etiopatogénicamente diversas, que requieren un enfoque terapéutico distinto. Debemos ser capaces de distinguir si estamos frente a una curva de origen idiopático, congénito, tumoral, infeccioso, funcional, etc. o propiamente neuromuscular.

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En el caso de los pacientes portadores de Parálisis Cerebral, la incidencia de deformidades de otro origen etiológico es similar a la población general, las deformidades neuromusculares son más frecuentes en las tetraparesias espásticas (60 a 75 %). En los portadores de Mielomeningocele, 1/3 es de origen congénito y 2/3 neuromuscular, en ellos la incidencia de deformidad de columna está en directa relación al nivel del mielo: va ascendiendo a medida que la lesión es más alta hasta ser del 100 % por sobre T12.

2.- Radiografía de columna

Características especícas de las curvas neuromusculares

Tratamiento

Sigue siendo el examen de elección. Debe ser de columna total, es decir, de C1 a pelvis, antero-posterior y lateral, y tomada en la posición funcional del paciente: de pie, en sedente o en decúbito. El TAC y la RNM deben reservarse para aquellas curvas que se asocian a signos de alerta o cuando sospechamos que hay factores que pudieran incidir en la evolución de la deformidad (ej. Siringomielia).

1.- Observación y seguimiento 1. Generalmente son curvas de radio largo. 2. Se extienden hasta la pelvis. 3. Se asocian a diversos grados de osteopenia. 4. Frecuentemente hay pelvis atróca y/u oblicua. 5. Pueden asociarse a alteraciones de la sensibilidad aumentando el riesgo de escaras. 6. Su potencial de progresión se mantiene después de haber completado el crecimiento óseo Diagnóstico 1.- Anamnesis y examen físico En los pacientes portadores de enfermedades osteoneuromusculares hay que mantener una conducta activamente vigilante sobre el desarrollo de la columna. Se debe consignar explícitamente en el examen físico si se aprecian o no deformidades de columna. Si éstas se observan, examinar al paciente en su posición funcional (bípeda o sedente) y, además, en decúbito prono y dorsal. Si el paciente tiene una posición bípeda inestable o con exión de sus EE.II, habrá que examinarlo sentado sobre un banco, lo que también sirve para los pacientes con asimetría de EE.II. Esto nos permitirá descartar parte de las deformidades funcionales. Si concluimos que hay una deformidad de columna, debemos buscar activamente signos que nos lleven a otras causas etiológicas para orientar nuestro estudio y manejo. Se debe observar si la curva es de radio corto, si se asocia a dolor, si hay historia de rápida evolución, etc. (en forma similar al estudio de una escoliosis idiopática).

En la mayoría de las unidades diagnósticas, el tratamiento inicial básico, al igual que en las escoliosis idiopáticas, es el seguimiento clínico y radiológico periódico, en lapsos que van de tres a seis meses, según la fase de crecimiento en que se encuentre el paciente. La excepción a esta regla está dada, básicamente por la conducta que debemos seguir en los pacientes portadores de Distroa Muscular Progresiva y Atroa Espinal Progresiva, en quienes se postula iniciar un manejo precoz con corsé o, directamente quirúrgico. En los pacientes con Duchenne los estudios entre estas dos conductas han podido demostrar que no hay diferencias signicativas en sobrevida ni frecuencia de patologías concomitantes, por ello nosotros hemos optado por proponer a la familia un manejo conservador. 2.- Tratamiento Ortésico 2.1 Objetivos generales del manejo ortésico. 2.1.1. Contribuir a estabilizar la posición sedente y liberar las extremidades superiores. 2.1.2. Disminuir la velocidad de progresión de las deformidades de columna. 2.1.3. Permitir alcanzar la madurez ósea antes del enfrentamiento quirúrgico. 2.1.4. Mantener grados de exibilidad de las deformidades. 2.1.5. Corregir las deformidades de columna, básicamente en pacientes portadores de patologías osteoneuromusculares que han desarrollado escoliosis idiopáticas.


2.2 Tipos de corsé de uso frecuente en nuestro instituto: En nuestra experiencia el corsé con el que hemos obtenido los mejores resultados es el TLSO en distintas variaciones que llamaremos híbridos. Quizás lo más relevante es tener claro que no tenemos soluciones estándar y que, por ello, trabajar con modelos pre-hechos es muy difícil en estos pacientes, siendo nuestra opción diseñar corsés especiales para pacientes especiales, debiéndonos acomodar a las múltiples variables y desafíos que nos presentan. Hay asociación frecuente de más de una deformidad, presencia de distintos grados de dicultad respiratoria, osteoporosis, una o más ostomías, etc. a) Corsé Bivalvo: es un corsé no correctivo y se indica para: • Mejorar y estabilizar la posición sedente. • Liberar las manos y facilitar el trabajo de estimulación de las manualidades • Disminuir la velocidad de instalación de las deformidades de columna en pacientes portadores de patologías que cursan con ellas (por ejemplo, en Duchenne y AEP). • Estabilizar la columna de pacientes que están cursando cuadros infecciosos o tumorales del raquis que comprometen su estabilidad. • Disminuir la sintomatología dolorosa asociada a grados severos de deformidad de columna que están en espera de resolución quirúrgica o que han quedado fuera de esta alternativa, sea por contraindicaciones clínicas o por voluntad del paciente o su familia. b) Corsé Millwaukee: es el corsé correctivo activo de elección en la mayoría de los pacientes portadores de escoliosis ideopáticas. Sin embargo, en los pacientes osteoneuromusculares su uso es limitado por varios factores, siendo los principales el componente de hipotonía axial que comparten muchos de estos pacientes y la debilidad de la musculatura erectora de columna. Dado lo anterior, tienden a no ser capaces de ejercer la corrección activa que considera este diseño y se desmoronan sobre el collar cervical. Es poco tolerado y la adhesividad al tratamiento es aun más baja que en las escoliosis idiopáticas puras. Es de elección en los pacientes portadores de dorso

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curvo y en escoliosis cuyo ápice está por sobre T8. Generalmente hacemos un híbrido adosándole un collar de Phillawer. c) Corsé TLSO: es un corsé correctivo pasivo. Es el que más usamos en nuestros pacientes, aunque, siendo estrictos, pocos son los TLSO de diseño clásico, la gran mayoría son híbridos que se ajustan a los requerimientos especícos de nuestros pacientes. Son mejor tolerados y la adhesividad al tratamiento es mayor. Es de elección en escoliosis lumbares y dorso lumbares. Con las variaciones que hemos ido diseñando lo hemos podido usar en curvas más altas y para apoyar el manejo del componente cifótico. d) Corsé Jewett: corsé correctivo pasivo. Lo indicamos principalmente en los pacientes portadores de dorso curvo. También hemos ido desarrollando híbridos de este corsé con cestas pélvicas similares a la del TLSO. 2. Problemas y contraindicaciones generales de los corsé. • Baja tolerancia y adhesividad al tratamiento ortésico. En nuestra idiosincrasia se presentan tanto en los pacientes idiopáticos como en portadores de patologías osteoneuromusculares. Sin embargo, hay que reconocer que el tipo de pacientes que atendemos estos problemas son mayores, lo que está dado por el ambiente sobreprotector para con el paciente, la capacidad de manipulación que ellos desarrollan y, a veces, por el compromiso del componente volitivo que presentan. Si no se logra permear a la familia sobre la importancia del uso adecuado ya estará la mitad de la batalla perdida. • Alteración del desarrollo de la caja torácica. Básicamente, se puede presentar con los corsé TLSO y bivalvo. Hay que estar alerta y mantener a estos pacientes en controles periódicos, de tal manera de ir acompañando el crecimiento global del paciente. Deben ser controlados cada 1 a 3 meses en los pacientes más pequeños. En los pacientes portadores de Osteogénesis imperfecta el uso de corsé en la fase de crecimiento es muy discutible ya que las curvas pueden desarrollarse al interior del corsé manteniendo un tórax

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aparentemente alineado. En general, en estos pacientes, el uso del corsé se limita al manejo de sintomatología dolorosa, protección de la cirugía y estabilización de la posición sedente. • Lesiones de la piel. Pueden ir desde reacciones alérgicas simples por el material de confección hasta escaras de difícil resolución. Obviamente, los pacientes con compromiso sensitivo son aquellos que presentan mayor riesgo de presentar este tipo de problemas. Las indicaciones de cuidado, uso progresivo y vigilancia permanente sobre la piel es más importante en los pacientes portadores de MMC, pero son válidas para todos, principalmente si el compromiso es severo y no son pacientes capaces de indicar sus molestias. • Compromiso de la función respiratoria. Está demostrado que el uso del corsé disminuye la capacidad vital y el volumen espiratorio máximo en porcentajes que están relacionados con las condiciones especícas de cada paciente y con el diseño de cada corsé. Por lo anterior, hay que hacer un trabajo educativo con los padres y mantener una vigilancia activa sobre el impacto que en cada paciente tiene el uso del corsé. Siempre hay que recomendar la suspensión de su uso en caso de presentarse un cuadro respiratorio agudo. Los pacientes con insuciencia respiratoria moderada a severa no son candidatos al uso de corsé correctivos y se puede intentar el manejo con sittings, solo posicionarlos con bivalvos de amplias ventanas o adaptaciones en la silla de ruedas. • Deterioro de la funcionalidad del paciente. Se ve en pacientes en que sus condiciones de independencia y/o deambulación son precarias, generalmente, requieren de la movilidad de la columna lumbar (que es la más comprometida con el uso de corsé) y/o tienen compromiso de rangos a nivel de caderas. De todas maneras, es esperable que se presente en la mayoría de los pacientes pero como una complicación transitoria que es superada rápidamente.

.- Cirugía Es la solución denitiva para la mayoría de las deformidades de columna en los pacientes osteoneuromusculares, sin embargo, no deja de ser cuestionada por las altas tasas de complicaciones, en relación a las que se presentan ante la misma cirugía en pacientes no portadores de este tipo de patología. 3.1 Indicaciones 3.1.1. Escoliosis mayores de 40 grados, dorsos curvos mayores de 60°. 3.1.2. Curvas de rápida progresión (más de 10° en 6 meses) que no se desacelera con el uso de corsé o no lo tolera. 3.1.3. Paciente con dolor. 3.1.4. Interferencia secundaria en incorporación familiar o social del paciente. 3.2 Objetivos 3.2.1. Mejorar la estabilidad, alineación y tolerancia a la posición sedente. 3.2.2. Disminuir los trastornos dolorosos secundarios a las deformidades en los pacientes que estos se presentan. 3.2.3. Prevenir la disminución de la incorporación familiar y social secundaria a los factores anteriores. 3.2.4. Facilitar el manejo a los cuidadores en los pacientes con compromiso severo. 3.2.5. Contribuir a la prevención de escaras. 3.2.6. Mejorar la autoimagen. 3.3 Complicaciones de la cirugía En lo pacientes controlados en el policlínico de escoliosis del Instituto de Santiago los índices de complicaciones son similares a los de las series reportadas internacionalmente (40 a 68%). En general, son más frecuentes en los pacientes portadores de mielomeningocele. Nuestra responsabilidad ética es explicitar claramente al paciente y su familia estos riesgos n de que tomen una decisión informada.


Complicación Infección herida operatoria Seudoartrosis Escaras Fractura de material

Incidencia 7-33 4-33 *(1) *(2)

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(1) No se reportan en series internacionales, corresponde a la revisión de nuestra casuística. (2) No se traduce necesariamente en una pérdida de la corrección.

La cirugía de columna no incide signicativamente en la funcionalidad previa de los pacientes operados. Sí debemos tener especial cuidado el decidir la cirugía con aquellos pacientes que tienen una marcha precaria, por el riesgo de perderla. La percepción de los resultados de la cirugía de columna de los pacientes y/o cuidadores es positiva en más del 85 % de los casos, tanto en los estudios internacionales como en nuestros seguimientos. Conclusión: Las deformidades de columna en los pacientes neuromusculares deben ser enfrentadas como parte de los desafíos que estos pacientes plantean a los profesionales de la rehabilitación, tanto por su frecuencia como por el impacto en la calidad de vida de estos pacientes.

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ORTESIS Y PROTESIS Generalidades

Dra. Ma. Antonieta Blanco R. Fisiatra Teletón Santiago Introducción Existen documentos que describen la existencia de aparatos de tipo ortésico y protésicos desde épocas muy antiguas. El hombre tuvo el ingenio de crear estos elementos para compensar una deciencia física y mejorar sus rendimientos en las actividades de la vida diaria o laboral. Los adelantos de la medicina han hecho que estos elementos se hayan perfeccionado y sosticado a través de los tiempos, especialmente en lo referente a la calidad de los materiales los que son cada vez más livianos, exibles y estéticos. Si bien hay grandes cambios en su confección y hay diferentes tipos de aparatos ortopédicos, los objetivos nales de su uso son los mismos de la antigüedad : compensar una deciencia física y mejorar la funcionalidad del individuo en su quehacer diario. Conceptos y deniciones a) Prótesis: Son aparatos que se utilizan para sustituir una extremidad total o parcialmente o reemplazar algún segmento corporal. Se clasica en Endoprótesis y Exaprótesis.

c) Aditamentos y Ayudas Técnicas: Corresponden a variados utensilios que se fabrican o adaptan a otro objeto con el n de facilitar actividades de la vida cotidiana. Ej.: Bastones–cucharas adaptadas–cierres especiales – elementos para el baño – sillas de ruedas. Todos estos elementos se prescriben después que se analizan las condiciones de cada persona afectada, observando no sólo las características del órgano o miembro afectado sino al individuo en su totalidad y al ambiente social donde se desenvuelve la persona. Al prescribirlos se debe especicar cual es el objetivo de su uso y los momentos en que debe usarlos. La prolongación en el tiempo de su uso es variable y va de acuerdo a las condiciones de variaciones de la persona afectada, así pueden ser de uso transitorio o permanente. Prótesis de Extremidades Básicamente están constituidas por: - El socket o casquete que es la cavidad que alarga el muñón. - Sistema de suspensión que permite sujetar la prótesis. - Articulaciones - Elemento terminal. La indicación del tipo de prótesis se basa considerando por un lado el nivel de amputación y las condiciones del muñón y por otro lado teniendo en cuenta la edad del sujeto, la patología de base, las condiciones generales de la persona y también la condición laboral y el lugar de residencia.

• Endoprótesis: Sustituyen partes internas del cuerpo humano y por lo tanto no son visibles externamente. Ej.: Prótesis de caderas, Prótesis óseas, Endoprótesis valvulares. • Exaprótesis: Son dispositivos externos que reemplazan totalmente o en forma parcial el órgano o miembro ausente.

El funcionamiento de la prótesis puede ser mecánico por propulsión corporal, por energía eléctrica incorporada a la prótesis y últimamente las llamadas mioelectricas a través de electrodos que van en contacto con el muñón del paciente.

b) Ortesis: Son diferentes tipos de elementos mecánicos que se aplican sobre un segmento corporal o alrededor de él para prevenir o corregir una deformación y ayudar en la función.

1) Reemplazo de un miembro o parte de él. 2) Complemento de la función general o para la actividad laboral. 3) Mantener esquema corporal en los niños. 4) Por estética.

Objetivos de la prescripción de la prótesis


Materiales utilizados Son variados, se usan en relación a los diferentes componentes de la prótesis: plástico, silicona, bra de vidrio o carbono para confeccionar casquete, metales, cueros, maderas, velcros y otros para los otros componentes. En los materiales de privilegia que sean: durables, resistentes, livianos, lavables y dentro de lo posible económicos. Si bien cada día las prótesis son más ecientes no han logrado reemplazar la total funcionalidad de la extremidad ausente, especialmente en lo que se reere a las extremidades superiores y esto debe ser conversado con la persona afectada y la familia para evitar crear falsas expectativas. Ortesis Son dispositivos mecánicos de variados diseños que se superponen a un segmento corporal. Los objetivos son múltiples - Proteger y mantener una posición - Prevenir y corregir deformidades - Transmitir el peso - Aumentar rangos articulares - Control de movimientos - Comprimir cicatrices - Mejorar una función Las condiciones que son necesarias para que la órtesis cumpla bien su objetivo son: 1) Que preste utilidad 2) Que sea liviana 3) Que sea fácil de usar 4) Que sea lavable 5) Que sea durable 6) Que sea estética 7) Que sea económica Al prescribir el tipo de órtesis se debe considerar: 1) El décit funcional 2) El principio mecánico de la órtesis

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3) El diseño y el material adecuado 4) El entrenamiento que debe recibir el paciente. 5) El costo del aparato 6) Las contraindicaciones y posibles efectos negativos. Los materiales de confección son diferentes y varían desde los más simple a los más sosticados: yeso, géneros, velcro, metales, plásticos, bras de carbono, etc. Clasicación general de la órtesis Convencionalmente se acepta denominarlos, según las articulaciones que cubren y controlan y según si tienen movilidad. Así tenemos: 1) Ortesis dinámicas y órtesis estáticas. 2) Ortesis espinales de extremidad superior y de extremidad inferior. 2.1) Ortesis espinales llamadas en general corset: Ej.: › Ortesis Cervical (C.O.) › Ortesis Cervico-Toráxica (C.T.O) › Ortesis Toracolumbosacra (TLSO) 2.2) De extremidad superior. Ej.: › Ortesis muñeca mano (WHO) › Ortesis codo (C.O.) › Ortesis de hombro (S.O.) 2.3) Ortesis de Extremidad Inferior: Ej.: › Pelvipedio › Isquiopie › Ortesis tobillo pie (AFO) › Modicaciones en el zapato. Se debe tener presente que la prescripción de la órtesis es el primer paso a dar, luego hay que controlar si ella está cumpliendo el objetivo y si calza bien en el segmento corporal y no produce molestias, teniendo un cuidado especial en personas que tienen problemas de sensibilidad o problemas de tipo circulatorio. En un niño el control debe ser periódico, en promedio cada 4 meses, para vigilar cambios en su crecimiento y desarrollo y necesidad de ajustes o cambios en la prescripción.

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MANEJO DEL PACIENTE AMPUTADO Dra. Rebeca Valdebenito Fisiatra Teletón Santiago El manejo del niño amputado es diferente al del adulto, ya que tiene algunas características que le son propias: a) Se encuentra en un constante crecimiento. b) Posee un sistema neuromuscular en desarrollo. c) Las decisiones tanto quirúrgicas, protésicas, o de cuidados le corresponden a los padres o tutores. El policlínico de amputados es efectuado por un médico siatra y un protesista, pero con la colaboración, cuando es necesaria, del resto del equipo multiprofesional: Kinesiólogos, Terapeutas Ocupacionales, Ortopedistas, Psicólogos, Asistentes Sociales, Educadoras, etc. Parte importante de este equipo es la familia, ya que sin su cooperación y aceptación de la deciencia, la rehabilitación sería imposible. El ideal es que el paciente sea derivado al médico siatra lo antes posible, incluso en aquel paciente en el cual la indicación terapéutica es una amputación quirúrgica, se debe contar con la asesoría siátrica para decidir el nivel de amputación que hará más fácil el manejo posterior. Incidencia A nivel nacional, en todos los Institutos Teletón, el número de pacientes amputados activos asciende a 1418. En Santiago, este número es de 597, siendo el 78% amputados congénitos y el 22% amputados adquiridos. El número de casos nuevos atendidos en primera consulta, en los últimos 5 años, en el Instituto de Santiago en promedio es de 125 casos por año. En el Instituto de Rehabilitación Infantil, después de

una primera consulta con el médico siatra, los pacientes ingresan a un policlínico especializado, donde se inicia el seguimiento del niño, con un diagnóstico y pronóstico establecido. Es importante el seguimiento, incluso en aquellos niños con amputaciones mínimas que no requerirán de tratamientos protésicos, pero en los cuales esa condición puede interferir en su desarrollo e integración normal. En los amputados de MMSS, tanto congénitos como adquiridos, en general no se necesita de tratamiento preprotésico. En los amputados de MMII adquiridos, antes del uso de la prótesis, debe lograrse un muñón adecuado en su forma, consistencia, fuerza muscular, alineamiento y calidad de la piel, para lo cual se utiliza en forma inmediata vendajes, tratamiento kinésico y orientación para que el paciente acepte su condición y se responsabilice de su autocuidado. Amputados congénitos a) Clasicación: Ampliamente aceptada es la clasicación de ISPO: • Deciencias Transversales: Son aquéllas en que la extremidad aparece amputada en el sentido transversal a su eje. Se describen por el nombre del segmento de la extremidad en que termina. • Deciencias Longitudinales: Son aquéllas en las que se observa la ausencia de segmentos de la extremidad en sentido longitudinal. Se describen nombrando los huesos afectados desde proximal a distal secuencialmente y describiendo si la ausencia del hueso es parcial o total. b) Etiología: La aparición de los esbozos embrionarios de las extremidades es al nal de la cuarta semana de desarrollo del embrión, creciendo durante las próximas tres semanas y diferenciándose en segmentos de extremidades más identicables. Se desarrollan en una secuencia proximal a distal. Los miembros superiores van algunos días más adelante, en su desarrollo, que los miembros inferiores. Al nal de la 7ª semana se reconoce un esqueleto embrionario.


Los factores teratogénicos deben estar presentes en algún momento entre la 3ª y la 7ª semana del desarrollo del embrión para producir la deciencia de la extremidad. Las deciencias longitudinales podrían ser atribuidas mas bien a causas embriopáticas o genéticas, ya que en los síndromes genéticos que conllevan malformaciones, éstas son generalmente de tipo longitudinal. • En el 60% a 70% la causa es desconocida • En el 20% se puede deber a una mutación genética esporádica entre ellos podemos mencionar: Síndrome de Holt-Oram, autosómica dominante. Consiste en una anomalía cardíaca asociada a un defecto a nivel de Miembro Superior. Síndrome de TAR, autosómica recesiva: Corresponde a una aplasia radial asociado a una trombocitopenia. Síndrome de Fanconi, autosómica recesiva: Pancitopenia, hiperpigmentación, e hipoplasia radial. Síndrome de Poland, agenesia pectoral mayor y/ o menor asociado a amputaciones y/o sinbraquidactilia ipsilateral. Acheiropodia, autosomica recesiva: • El 10% corresponderían a agentes medioambientales: infecciones maternas, enfermedades, exposición fetal a drogas como la talidomida, irradiación, agentes químicos, etc. • En los casos de Síndromes de Bridas Amnióticas se ha visto relación con las deciencias transversales. Estas amputaciones congénitas pueden ir asociadas a malformaciones de órganos internos, las que se deben descartar. Amputados adquiridos Comienzan a ser más importantes a partir de la segunda década de la vida. a) Clasicación: Se efectuará de acuerdo al nivel donde el cirujano

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realice la amputación. b) Etiología: › Menores de 10 años: • Accidentes caseros como quemaduras con agua caliente • Accidentes automovilísticos • Tumores • Traumatismos por causas naturales • Máquinas cortadoras de carne, de césped › Entre los 10 y los 20 años: • Tumores, especialmente el Osteosarcoma y el Sarcoma de Ewing. El osteosarcoma es de ubicación preferente a nivel de Fémur distal y Tibia proximal, con menor frecuencia a nivel de humero proximal. • Traumatismos por accidentes vehiculares, maquinarias, armas de fuego, etc. c) Complicaciones: • Exostosis: corresponde a una proliferación ósea, representada por una actividad osteogénica del periostio. Se ve con mayor frecuencia en el Humero, Peroné, Tibia y Fémur de los amputado traumáticos. El hueso al crecer hace presión sobre la piel generando enrojecimiento y dolor, haciendo intolerable el uso de la prótesis. El tratamiento denitivo es quirúrgico. Cesa una vez que se ha producido la maduración ósea. No se observa en las desarticulaciones. • Sensación Fantasma: En amputados adquiridos, lo reeren en general sobre los 6 a 8 años. El tratamiento es el uso de la prótesis o el vendaje del muñón. • Dolor Fantasma: Es raro, se ve en amputados adquiridos que han tenido una experiencia dolorosa previa a la amputación. • Problemas Dermatológicos: Hiperhidrosis, Foliculitis, Dermatitis, etc. Generalmente es suciente con una higiene adecuada del muñón y el socket con jabón suave. • Neuromas: Son palpables y se reproduce el dolor al presionarlos. Tratamiento con inyecciones de anestésicos, fenol o corticoides.

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Tratamiento:

1. Amputados congénitos o adquiridos de Miembros Superiores:

a) Preprotésico En el amputado congénito no se efectúa un tratamiento preprotésico propiamente tal. En algunos casos se efectúan cirugías previas a la instalación de una prótesis con el n de hacer que el paciente sea más funcional. En los amputados de miembro superior, como ya lo hemos mencionado, en la mayoría de los casos no es necesario un tratamiento preprotésico. En el amputado adquirido, independiente de la causa, el manejo es similar: • Post operatorio inmediato: - Mantener rangos y movimiento en articulaciones restantes - Vendaje compresivo (inmediatamente o post retiro de puntos) - Prevenir contracturas articulares con posiciones adecuadas del muñón - Hidroterapia (turbión) para disminuir el edema - Fortalecimiento muscular del muñón - Aseo del muñón con agua y jabón • Post operatorio tardío : - Mantener vendaje - Fortalecimiento muscular - Mantener o mejorar rangos articulares - Entrenar marcha con bastones • Derivación a salud mental cuando el caso lo requiera b) Protésico Para los nes de la indicación protésica nos basaremos en el defecto anatómico y funcional, y no en su etiología. El objetivo es que el niño siga un desarrollo psicomotor lo mas cercano a la normalidad; por lo tanto, el momento para colocar la prótesis se evaluará de acuerdo a su edad de desarrollo.

Las amputaciones de MMSS no siempre requerirán del uso de prótesis. Se debe tener presente que la sensibilidad de la piel es irremplazable y es esta característica la que le da neza a la función de la mano. I) Amputaciones parciales de mano y desarticulados de muñeca: En general son amputaciones que no requieren del uso de una prótesis, se indica en algunas ocasiones el uso de aditamentos de acuerdo a sus necesidades de AVD, o escolares. Estos aditamentos serán para facilitar el uso de lápices, tijeras, cucharas, etc. Son confeccionados por el terapeuta ocupacional en termoplásticos y posteriormente se entrena en su uso. Un gran porcentaje abandona el uso de estos elementos, pero siempre es recomendable confeccionarlos y probarlos. En los amputados congénitos longitudinales y sus equivalentes adquiridos, se logra una buena prensión con los remanentes, se observa además que frente a la ausencia del pulgar, los dedos van logrando una oposición espontánea por el uso, y que se facilita o estimula con el uso de férulas rotadoras. En algunos casos el paciente se ve beneciado con algún tipo de cirugía que mejore su funcionalidad. En los primeros años, antes del ingreso al Jardín Infantil, se sugiere un control del paciente cada 4 meses si es que utiliza algún tipo de férula o aditamento, dado que se debe ir adaptando al tamaño de la mano del niño. En los pacientes traumáticos, el manejo es similar, pero cuidando la cicatrización para que no se haga retráctil, adherida a planos profundos, o hipertróca. Debemos recordar que la amputación traumática de la mano es la más frecuente en el niño pequeño y generalmente está en relación a accidentes del hogar. II) Amputaciones bajo codo: Las deciencias transversales a este nivel son las más frecuentes entre nuestros pacientes.


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A los seis meses de edad se inicia el uso de una prótesis compuesta por un socket tipo banana, en lo posible semirígido en la porción que está en contacto con la piel, abrazadera, arnés en ocho con correa anterior, con un dispositivo terminal tipo mitón.

sana y su muñón, aprovechando la sensibilidad de la piel y la exión de codo como mecanismo de prehensión. Nuestra idea del uso precoz del gancho es entregar al paciente una herramienta de bimanualidad na para su futura integración laboral.

En los muñones muy cortos se utiliza un socket tipo Munster.

En algunos casos, llegada la adolescencia, se evalúan las condiciones generales del paciente, y se propone el uso alternativo de una mano mecánica, la cual es intercambiable con el gancho, y es usada según las necesidades del paciente.

Es importante iniciar a esta edad el uso de prótesis para integrarla al esquema corporal y permitir un adecuado desarrollo psicomotor; se estimulan las bimanualidades a través de juegos, gateo, reacciones de apoyo o protección y asistencia al sentarse. Posterior a la confección, el paciente es enviado a Terapia Ocupacional, para entrenar a la familia en la colocación, uso y manejo general. Se mantiene en controles periódicos cada tres a cuatro meses, observando el crecimiento del niño, el adecuado ajuste del socket, el desarrollo psicomotor y la aceptación y uso de la prótesis. Si la primera prótesis es puesta después de los 2 a 5 años el rechazo es alto, ya que el paciente desarrolla mecanismos de compensación. A mayor edad del paciente mas alta la probabilidad de no aceptación de sus uso. Los niños congénitos no tienen la sensación de perdida y consideran la prótesis como una forma de asistencia y no como un reemplazo. En promedio, a la de edad de dos años seis meses se cambia el dispositivo terminal a un gancho (10p o12p) forrado en plastisol. Se agrega una unidad de muñeca para poder colocar el gancho en diferentes posiciones. En esta etapa requiere de un nuevo ingreso para entrenar el uso del gancho, lo cual necesita de una madurez del desarrollo psicomotor que le permita al niño comprender el uso de esta mecanismo. El mecanismo de suspensión será un arnés en ocho, en los más pequeños se le agrega una correa anterior. Algunos pacientes, alrededor de la adolescencia, tienden a abandonar el uso de la prótesis porque logran buena función bimanual, entre la extremidad

III) Desarticulado de codo: Un caso especial lo constituye el paciente con una amputación o deciencia congénita, tipo desarticulado de codo; la diferencia es que el socket presenta una curvatura de semiexión ja de codo. A la edad de 4 ½ a 5 años, dependiendo también del desarrollo psicomotor y del grado de aceptación familiar, se hace la prescripción de dispositivo de articulación de codo, constituido por dos barras laterales con mecanismo de freno, accionado por un cable unido al arnés. IV) Amputación sobre codo: En los amputados sobre codo comprendidos entre el 90 y el 30% de la longitud del segmento brazo, se indica una prótesis tipo banana, con leve semiexión de codo y terminada en mitón, cambiándose a gancho alrededor de los 2 ½ a 3 años de edad. La articulación mecánica de codo se indica alrededor de los 4 a 5 años. Para su manejo, el niño ya debe estar usando su gancho adecuadamente para lograr el uso de este segundo mecanismo, que implica otro cable de control y obviamente requiere mayor madurez psicomotora. Cuando el muñón es corto (mas o menos 30%), se puede hacer un manguito en el socket que -llegando por sobre el hombro- se ancla próximo al Acromion. V) Desarticulado de hombro: Cuando se trata de una amputación o deciencia congénita tipo desarticulación de hombro, de cuello humeral o menor de 30% de la longitud del segmen-

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to, se indica una prótesis tipo desarticulado de hombro, que tiene la particularidad de tener un casquete que debe ajustarse en perfecto contacto total al tórax, con un arnés en ocho con correa anterior de tórax y con una articulación adecuada al hombro. La prescripción de este tipo de prótesis dada su poca funcionalidad y peso, debe hacerse luego de una cuidadosa evaluación de las necesidades del paciente y sus condiciones de desarrollo psicomotor. Aquellos pacientes que presentan amputaciones bilaterales, deciencias congénitas bilaterales, acompañadas o no de otros trastornos, tanto físicos como intelectuales, deben ser evaluados como casos singulares. 2. Amputados congénitos y adquiridos de extremidades inferiores A diferencia de los amputados de extremidades superiores, los amputados de extremidades inferiores casi siempre requieren del uso de prótesis. Los muñones congénitos, cuando están bien alineados, no van a requerir de procedimientos quirúrgicos y serán capaces de soportar mejor una eventual descarga de peso distal que los quirúrgicos o traumáticos. En los casos que no presenten un alineamiento adecuando o presenten rudimentos incompatibles con el alineamiento y confección de una prótesis, se debe plantear una solución quirúrgica previa a cualquier prescripción protésica. El tratamiento de una paciente con una amputación adquirida o una deciencia de las extremidades inferiores, se deberá iniciar a la edad en la cual una persona normal inicia bipedestación y marcha. I) Amputaciones parciales de pie:

II) Amputaciones transmetatarsianas: Se puede utilizar un inserto plantar con relleno del antepié. Cuando el paciente no tiene buena estabilidad de la articulación de tobillo, se indica órtesis tobillo pie de polipropileno con relleno anterior.

III) Amputaciones tipo SYME: Este nivel de amputación transmeolar tiene la ventaja de presentar un buen alineamiento permanente y una buena resistencia a la descarga de peso dista¡. Por el acortamiento que presenta, permite la utilización de un tipo de pie SACH (Soft Ankle Cushion Heel) modicado. En los últimos años, esta técnica quirúrgica se ha modicado, resecando parcialmente los maléolos para dejar un muñón mas angosto que permita el uso de prótesis de mejor aspecto. Dado que conserva piel de talón, el paciente puede hacer una descarga distal, es más, puede caminar intradomiciliariamente sin prótesis. El socket presenta un apoyo compartido entre el tendón rotuliano y a nivel distal, La correa como mecanismo de sujeción en la mayoría de los casos no es necesaria. En amputaciones antiguas con muñón en forma de pera se usa una prótesis con ventana, actualmente todas son semejantes a una PTB con o sin mecanismo de sujeción. En los niños pequeños, indicamos OTP modicada con alerones hasta los cóndilos femorales, para evitar rotaciones de pie, esperando la diferencia de longitud entre las extremidades inferiores para introducir el pie SACH. IV) Amputaciones transtibiales:

Cuando falta uno de los ortejos menores, no se requiere de ningún reemplazo mecánico. Cuando es el ortejo mayor el ausente, hay una deciencia de despegue de la marcha. La ayuda mecánica consistirá en un zapato ortopédico que posea un cambrillón largo, que facilite el impulso del despegue del antepié. Algunos pacientes requerirán plantillas de relleno.

Se prescribe una prótesis tipo P.T.B. (Patellar Tendon Bearing), cuyo principal punto de apoyo es el tendón rotuliano. Se logra una marcha de características prácticamente normales. Suspensión de correas por sobre los cóndilos femorales (correa envolvente con elástico, Mulley) o rodilleras elásticas.


En aquellos pacientes que presenten inestabilidad de rodilla o muñones muy cortos, se evalúa la prescripción de modicaciones de la prótesis P.T.B. prolongando sus paredes laterales por sobre el nivel de los cóndilos femorales y la rotula (en este último caso controla un genu recurvatum). En el último tiempo se ha hecho cada vez más frecuente la confección de prótesis 3S, con o sin PIN, en pacientes que han terminado su crecimiento y posean muñones estables. V) Amputados tipo desarticulados de rodilla: Este es un nivel ideal para niños, ya que conserva al cartílago de crecimiento. Tiene la ventaja de conservar todas las inserciones normales de los músculos, presenta un brazo de palanca adecuado y se puede hacer una descarga distal. El abultamiento distal de este muñón no es muy aceptable desde el punto de vista estético. Esto se puede solucionar quirúrgicamente, resecando parcialmente los cóndilos femorales en sentido sagital. La prótesis consiste en un socket, con apoyo compartido en el extremo distal del muñón y la tuberosidad isquiática; se maneja con control voluntario de rodilla, y la energía para el movimiento es proporcionada por la musculatura exora de cadera y los músculos isquiotibiales. Se podrá usar barra de articulaciones de rodilla o rodillas mecánicas policéntricas, que no requieren de gran espacio para su instalación. Se debe tener presente que la longitud del fémur será igual entre el miembro sano y el amputado, de modo que la articulación protésica no debe quedar muy diferente que la normal para lograr una marcha adecuada, tanto funcional como estética, y para dar al paciente una aspecto normal al estar sentado. Dada la longitud del muñón pueden no necesitar de un mecanismo de suspensión. VI) Amputados transfemorales: El socket puede tener diferentes formas: cuadrilátero, medio lateral estrecho, tipo Mas, etc. De acuerdo a las características del muñón, a la experiencia del protesista, y a lo que está habituado el paciente. En el IRI las prótesis transfemorales son prácticamente todas modulares, usando rodillas policén-

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tricas, en relación al peso del paciente, actividad, y largo del muñón. El mecanismo de suspensión pude ser un cinturón pélvico, una válvula de succión en niños mayores, y en algunos casos no utilizan nada. La energía para el movimiento la proporciona la musculatura exoextensora de cadera. A mayor longitud del muñón, mayor brazo de palanca, mejor es el esquema de marcha. Este nivel de amputación generalmente da una marcha claudicante en fase de apoyo y abducción en fase de balanceo. Tanto en este nivel de amputación como en el anterior, la articulación de rodilla no se pone desde el inicio del uso de la prótesis. Se espera algún tiempo para su indicación, básicamente una mayor maduración del paciente para que logre el control voluntario de la rodilla, esto se hace entre los 4 a 5 años, pero hemos visto buenos resultados colocándola en forma más precoz 3 a 4 años. VII) Amputaciones tipo desarticulado de cadera: En esta clasicación se incluyen los desarticulados de cadera y las amputaciones transfemorales con muñones de menos de 5 cm. de longitud desde la tuberosidad isquiática. La prótesis consiste en una cesta pélvica, de contacto total con descarga en el área isquiática, una articulación de cadera colocada en posición anterior con respecto al socket, articulación de rodilla y pie. La suspensión es desde la pelvis. Todos estos componentes deben ser estables durante la posición de pie, y permitirle al paciente caminar, sentarse, pararse, etc. con un esfuerzo mínimo, costo energético ínmo, y una estética máxima. La energía para el movimiento la proporciona la musculatura lumbar y pélvica. Se puede lograr una marcha eciente, de características regulares, pero de un alto gasto energético, de manera que no es recomendable en pacientes con gran deterioro.

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VIII) Amputaciones tipo Hemipelvectomía: En estos casos es muy discutible la indicación protésica; como no existe supercie de apoyo del lado amputado, debe recurrirse a la confección de una prótesis con cesta que se adapte a la forma pelviana remanente, agregando además un corset que transmita la presión hacia el tórax y el lado sano del paciente. IX) Deciencia Femoral Focal Proximal: Las alternativas son una prótesis no estándar, cuando se conserva el pie, el cual apoya en equino; o en los casos en que se efectúa la amputación precozmente (antes del año de edad), la prótesis tendrá un apoyo compartido tanto distal como proximal. X) Amputados bilaterales de miembros inferiores o múltiples amputados: Merecen una consideración especial, ya que requieren una evaluación y manejo que escapa a la mayoría de las normas y que va a estar signicativamente inuida por factores sociales, personales, familiares y geográcos que afecten al paciente. c) Entrenamiento en uso de prótesis • Ponerla y sacarla • Bipedestación en paralelas • Cambios de peso ( derecha, izquierda, anterior y posterior ) • Balanceo en una pierna • Pasos primero pie sano, segundo pie protésico. Objetivo pasos de igual longitud • Pasos laterales • Sentarse y pararse • Marcha con bastones y luego sin ellos • Marcha en planos inclinados, curvas, terrenos irregulares, escaleras • Caídas e incorporación El número de sesiones depende de cada paciente: edad, algunas veces la causa, ambiente familiar, etc. d) Aspectos psicológicos En niños pequeños, la aceptación de la prótesis dependerá de los padres ya que los niños establecen la

conanza y la seguridad a través de una relación muy cercana a ellos. El problema, por lo tanto, es más de los padres: sentimientos de culpa, inadecuación en el manejo como rechazo o protección excesiva. En los adolescentes la imagen corporal adquiere una gran importancia, la aceptación de los pares y la cosmética tiene una alta prioridad a esta edad. En este período el amputado congénito toma conciencia de las reacciones que su incapacidad provoca en otras personas. Se cuestiona si lo aceptan como persona o por su discapacidad. Sus reacciones son variadas: retroceso, negación, etc. La gravedad de la pérdida del miembro no se relaciona como un predictor de ansiedad o depresión en estos niños. Las disputas entre los padres, depresión paternal y otros se han relacionados como un alto predictor de depresión y ansiedad en niños amputados. El soporte familiar, los compañeros de curso, profesores, amigos y el soporte social presentan efectos positivos en la adaptación de los niños.


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Anexo N°1 Indicaciones protésicas, según edad, en Teletón Santiago NIVEL DE AMPUTACIÓN TRANSVERSA ANTEBRAZO

EDAD

INDICACIÓN PROTESIS CON MITON

6 MESES

SOCKET TIPO BANANA ARNES Y CORREA ANTERIOR

TRANSVERSA BRAZO TRANSHUMERAL DESARTICULADO DE CODO

6 MESES

SOCKET MITON, ARNÉS Y CORREA ANTERIOR

CURVATURA EN SEMIFLECCIÓN FIJA DE CODO GANCHO PROTEGIDO DE CAMBIO DE DISPOSITIVO

2 1/2 AÑOS

TERMINAL. APERTURA ACTIVA MECANICA Y CIERRE PASIVO ARTICULACION DE DOS BARRAS LATERA-

ARTICULACION DE CODO

4 1/2 - 5 AÑOS

TRANSTIBIAL

10- 12 MESES

TRANSFEMORAL

10 -12 MESES

DESARTICULADO DE RODILLA ARTICULACION DE RODILLA

4-5 AÑOS

LES CON MECANISMO DE FRENO ACCIONADO POR UN CABLE UNIDO AL ARNÉS PROTESIS BAJO RODILLA CON CORREAS AUXILIARES Y/O RODILLERA ELÁSTICA PROTESIS SOBRE RODILLA SIN ARTICULACION CON CORREAS DE SUJECIÓN PELVICA RODILLA SIMPLE CON ELÁSTICO DE EXTENCIÓN AUXILIAR, RODILLA MODULAR

Estas edades son promedio. Frente a cualquier indicación se debe tener en cuenta no sólo la edad cronológica sino también el desarrollo psicomotor, el grado de madurez del paciente y el apoyo de la familia. Anexo Nº 2 PORCENTAJE DEL PESO DE LAS EXTREMIDADES: Extremidades Inferiores: 32 .2% Muslo: 10.1% Pierna: 4.4% Pie: 1.5% Extremidades Superiores: 9.8% Brazo: 2.7% Antebrazo: 1.6% Mano: 0.7%

cada una: 16

cada una: 5%

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ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA

1999). De aquí se deduce una primera clasicación, la etiológica.

Dra. Gladys Cuevas (Fisiatra) Dra. Carmen Cognian (Ortopedista) Teletón Santiago

Clasicación etiológica de las AMC

Denición

2. Miopáticas: Distroa Muscular Congénita, Miotónica, Nemalínica, Miotubular, Central Core, Virales.

El término artrogriposis viene del griego y signica articulaciones curvadas. Es un síndrome, que incluye a un grupo heterogéneo de desordenes congénitos caracterizados por contracturas articulares múltiples, que se traduce en una limitación no progresiva del movimiento. Para hacer este diagnóstico se deben reunir las siguientes características: 1. Rigidez de dos o más grandes articulaciones. 2. Limitación de rangos articulares con predominio del compromiso muscular. 3. Ausencia de artropatías o malformaciones articulares. 4. Carácter no progresivo. Incidencia

1. Mecánicas: hipoplasia uterina, útero bicorne, oligoamnios, bridas, embarazo gemelar.

3. Neurogénicas: Atroa Espinal, Disraas, Polineuropatías Periféricas no progresivas, Malformación del SNC como Agenesia del Cuerpo Calloso, Hidrocefalia, etc. 4. Genética: Artrogriposis Múltiple Congénita Distal. Es la única en que se hay transmisión de padres a hijos en el 50 % de los casos. En los otros cuadros se presenta como casos aislados. Es importante tener presente que comparte las características genéticas con el pié bot, por lo que hay que hacer rápidamente el diagnóstico diferencial. 5. Cromosómicas: trisomías de los cromosomas 13, 18, 8, etc.

Se presenta en 1:3000 RN vivos, incluyéndose en este diagnóstico más de 150 distintos desórdenes. Si nos referimos especícamente al más característico de estos cuadros, la Amioplasia, la incidencia es de 1:10000.

Clasicación de Hall

Etiología

1. Compromiso de extremidades principalmente: Ámioplasia, Amiodisplasia, Artrogriposis Múltiple Congénita Distal.

Es aún desconocida, se presume que hay múltiples factores involucrados. El común denominador es que llevan a una falta de movimiento durante la gestación y ello produce las contracturas articulares, siendo maniestas después de la décima semana. Habría interacción entre factores ambientales, como la exposición a plaguicidas, anatómicos, como el útero bicorne, teratogénicos, como algunas drogas, infecciosos, especícamente se ha estudiado como posibles agentes a algunos adenovirus, y varias alteraciones cromosómicas. Se ha identicado en algunos casos la presencia de anticuerpos maternos anti-receptor de acetilcolina que impedirían la movilidad articular (Jacobson, J Clin Invest

Es la más usada en los estudios internacionales, fue publicada por Hall en el Journal Pediatric Orthopedic en 1997.

2. Compromiso de extremidades y otros órganos: Síndrome de Freman Sheldon, Miopatía Nemalínica, Asociación de Vater. 3. Compromiso de extremidades y SNC: trisomías 13, 8. 18. Clasicación, según extensión del compromiso 1. Leve: compromete de 2 a 4 articulaciones. 2. Moderada: compromete más de 4 articulaciones.


3. Severa: además compromete columna. Es importante destacar que ninguna de las tres clasicaciones permite hacer un pronóstico funcional. Por tanto, en el campo de la rehabilitación es importante completar el diagnóstico con el de compromiso funcional motor, mental y sensorial, a n de encauzar correctamente el manejo de estos pacientes. Diagnóstico Durante la gestación. Mediante ecografía, con un buen equipo y un buen profesional, es posible hacer el diagnóstico a partir de la décima semana. Si se sospecha la presencia de una AMC es posible conrmar el diagnóstico mediante la determinación de inmunoglobulinas y presencia de anticuerpos maternos anti acetilcolinesterasa. El conocer el diagnóstico en forma previa al parto, permite prevenir complicaciones de éste y monitorearlo en forma más estricta, evitando asociación de sufrimiento fetal agudo perinatal. Desgraciadamente, aun es muy frecuente que el diagnóstico se haga en el parto. Estudio etiológico. Una vez hecho el diagnóstico sindromático hay que intentar llegar al diagnóstico etiológico, para ello hay que hacer los siguientes exámenes: 1. Biopsia Muscular: es el examen más rendidor con la técnica adecuada de la toma de muestra y en el centro adecuado. 2. Electrodiagnóstico: nos permite hacer distinciones gruesas entre los cuadros de origen muscular y neurogénicos. Hay que tener presente que habrá alteraciones miopáticas por falta de uso. 3. CPK: se encuentran altas en los cuadros miopáticos. 4. Radiografías: para descartar malformaciones articulares de base que corresponderían a otros diagnósticos. 5. Cariograma: en los casos que se sospecha una cromosomopatía de base, en general asociado a compromiso de otros sistemas y a estigmas genéticos.

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Frecuencia relativa de las distintas formas de presentación: • Síndromes neuromusculares • Anomalías Congénitas • Anomalías cromosómicas • Síndromes contracturales • Amioplasias • Artrogriposis distal

7% 6% 2% 35 43 7%

Cuadro clínico Es diverso y puede comprometer una o más extremidades. Especícamente las amioplasias y amiodisplasias se presentan en dos fenotipos característicos: • Uno con caderas luxadas y extadas, rodillas extendidas, pie equino varo, rotación interna de hombro, codo extado y muñecas extadas con desviación ulnar. • Otro con caderas abducidas y en rotación externa, rodillas extadas, pie talo, rotación interna de hombros, codo extendido y muñecas extadas con desviación ulnar. Es importante destacar que, en general, son niños de inteligencia normal. La incidencia de retardo mental es similar a la población general. En general, tienen una o más de las siguientes características: • A nivel facial: cara redonda con hemangioma frontal y micrognatia. • Compromiso de extremidades: puede afectar una extremidad, las inferiores o superiores en forma simétrica o las cuatro extremidades. • Compromiso de extremidad superior: - Hombro en rotación interna - Codo en extensión - Muñeca en exión-cubitalización - Pulgar en palma - Dedos en semi-exión.

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• Compromiso de extremidad inferior: Caderas - Flexión pura - Flexión abducción y rotación externa - Rotación interna - Rotación externa - Luxación teratológica es común Rodillas - Flexión - Extensión con o sin luxación Pies - Pie bot bilateral rígido • Compromiso de columna: en estos pacientes la deformidad de columna que generalmente se presenta es la escoliosis. Tiene una prevalencia de 2.5 a un 31 %, hasta un 69,9 % en algunas series. La más frecuente es la toraco-lumbar asociada a oblicuidad pélvica. Son rápidamente progresivas y muy rígidas desde temprana edad. (Smith, JPed Orth 2002, Wicharn j of Pediatric Orthopaedics 2002).

Es necesario destacar la importancia de la terapia sica en estos pacientes durante todo su período de crecimiento y, especialmente, durante los dos primeros años de vida, en los que tiene un rol fundamental la movilización pasiva. La movilización pasiva de los segmentos comprometidos permite aumentar los rangos articulares, me jorar el alineamiento de las extremidades, postergar algunos tiempos quirúrgicos y mejorar los resultados obtenidos con la cirugía. Hay que destacar que puede y debe ser realizada por los padres o cuidadores directos, ayuda a desarrollar el vínculo afectivo y es de bajo costo -ya que la mano de obra especializada es responsable solo de enseñar las pautas- y tiene un buen rendimiento. El porcentaje de rango articular ganado va del 38 al 60% en codo, muñeca, cadera y rodilla (Palmer Patrick, USA, 1940-1981).

Tratamiento

Primeros dos años de vida

El tratamiento de los pacientes portadores de AMC es multidisciplinario con participación de siatra, ortopedista, terapeuta ocupacional, kinesiólogo, psicólogo, enfermera, pedagogos, odontólogo y asistente social. Estos profesionales, junto a la familia, la comunidad y el mismo paciente forman un equipo que debe trabajar aatadamente. Cada uno de ellos tendrá un rol de mayor o menor preponderancia en cada momento, pero sólo el trabajo mancomunado permitirá llegar a la meta propuesta para cada paciente.

Objetivos especícos

El objetivo general del tratamiento es lograr la máxima independencia, minimizando el apoyo ortésico y los recursos de asistencia, desarrollando al paciente como un individuo participativo tanto en el ámbito familiar como social. Los objetivos especícos los denimos de acuerdo a cuatro etapas vitales: los dos primeros años, de los 3 a 5 años, de los 6 a los 18 años y los mayores de esta edad. Como este síndrome incluye múltiples cuadros de base, particularmente en lo que se reere a manejo quirúrgico, nos referiremos única y exclusivamente a pacientes portadores de amioplasia o amiodisplasia.

1. Con el paciente: lograr el máximo de alineación y movilidad de los segmentos comprometidos, permitiendo el desarrollo de la prehensión, la estabilidad en sedente y, nalmente la bipedestación. Se indica movilización pasiva, uso de férulas termomoldeadas seriadas para corregir deformidades o mantener resultados quirúrgicos; en extremidades superiores se indica uso diurno y nocturno los tres primeros meses y después solo nocturnas; en extremidades inferiores su usan día y noche hasta lograr la bipedestación y, luego, sólo nocturnas para mantener la corrección. Además se indica estimular los movimientos libres, hidroterapia y adaptaciones de coche y mobiliario. En relación al manejo de las deformidades de columna hay que iniciar un manejo ortésico precoz de ellas. Sin embargo, hay que tener presente la pobre respuesta, a la rapidez de progresión que presenta y a que, en general, en etapas posteriores, terminarán siendo de recurso quirúrgico.


Cirugías Las cirugías que describiremos sólo se usan en pacientes portadores de amioplasia, es decir, portadores de tendones sin músculos, que solo deforman y no son capaces de movilizar los segmentos adyacentes. Los pacientes con músculos presentes se tratan con las cirugías tradicionales. La primera cirugía es multinivel, intentando liberar todos los segmentos comprometidos, ya sea caderas, rodillas, pies y/o muñecas. Se intenta llegar a los 6 meses de vida. a. Pies En un primer tiempo se intenta corregir el componente varo y aducto de la deformidad de pies con férulas termo-moldeadas y, una vez logrado estos objetivos, se enfrenta el componente equino. A la edad de 6 meses, no antes, para evitar la recidiva que es muy frecuente, se realiza una sección del exor propio y común de los ortejos, tibial posterior y Aquiles. No se practica capsulotomía ya que aumenta la brosis y acorta el periodo de recidiva. Después, se mantienen las correcciones con yeso, idealmente hasta lograr la bipedestación. Se continua con zapatos ortopédicos y plantillas para el día y férulas termomoldeadas para la noche, en general hipercorregidas. b. Rodillas Si las rodillas están rígidas en extensión, son estables y tienen una alineación aceptable, no se operan. Los actos quirúrgicos sólo se realizan si están luxadas o están muy desalineadas. Si las rodillas están en exión y no tienen movimientos activos, se seccionan los isquiotibiales y el bíceps. Después de la operación se ponen yesos seriados hasta lograr los 180°, en general, en un lapso de dos meses. Tampoco se toca la articulación. c. Caderas Si las caderas están luxadas, se realiza reducción quirúrgica, aunque no tengan movilidad, a n de otorgar una base de sustentación simétrica al tronco y no ser un factor predisponente de deformidades de columna como escoliosis (si son unilaterales) d. Hiperlordosis Si hay displasia de caderas, se tratan con cojín, ya

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que la gran cantidad de férulas que deben usar en paralelo y el compromiso de las rodillas, no permite usar correas de Pavlic. e. Muñeca y mano Si no se ha logrado extensión de muñecas sobre 180° con la movilización y férulas, se seccionan los exores de muñeca y se elongan los exores de las falanges, si estos lo permiten. El codo, por lo general, no se interviene en este primer momento quirúrgico. 2. Con la familia: aceptación del diagnóstico e integración activa al tratamiento. Para ello hay que entregar el máximo de información que la familia esté en condiciones de recibir, apoyar psicológicamente para la elaboración del duelo que viven estas familias por el hijo que no fue y enseñar las pautas especícas de estimulación y manejo. . Con la comunidad: si el paciente es hijo de madre trabajadora y debe integrarse a sala cuna hay que realizar una labor de información y orientación de manejo a este nivel. Sin embargo, en la medida de lo posible, la madre puede ejercer el derecho a licencia en este período. Además hay que emitir los certicados correspondientes para que postulen a la doble asignación familiar. Etapa Pre-escolar Objetivos especícos 1. Con el paciente: lograr el máximo de independencia en actividades de la vida diaria y en el desplazamiento o marcha según las condiciones de cada paciente. Las estrategias son similares a las de la primera etapa: movilización pasiva, movimientos libres, hidroterapia, apoyo ortésico, estimular el control de esfínteres, adaptaciones para las AVD y el apresto en escritura. Si hay deformidad de columna se sigue intentando el manejo ortésico. El objetivo principal es ganar tiempo. Cirugías En esta etapa las cirugías se denen en relación a la evolución de cada paciente.

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a. Pies Si la deformidad ha recidivado, se practica una liberación postero medio lateral y se sigue con yesos seriados. Se intenta intervenir lo menos posible a n de permitir el crecimiento adecuado del pie, con la premisa clara que “a más cirugías, menor crecimiento”. b. Rodillas Si la exión ha recidivado, lo que es extremadamente frecuente, se realizan osteotomías extensoras. c. Caderas Si están en exo, se hace una exploración quirúrgica para eliminar los músculos bróticos y elongar los funcionales, tratando de no comprometer su capacidad funcional. d. Codo Se puede evaluar un tríceps pro-bíceps, osteotomías de extensión, etc. Cualquier alternativa a este nivel debe obedecer a un plan a largo plazo que considere si es funcional, para ese paciente, que quede con los dos brazos en extensión o con uno ectado y el otro extendido. La idea es que el niño llegue al colegio con sus extremidades superiores casi denitivas a n de que desarrolle patrones de sustitución y/o adaptación para lograr la máxima independencia en AVD. 2. Con la familia: desarrollar el respeto por la individualidad del paciente, manteniendo un rol terapéutico activo. Para ello es importante que la familia identique y supere las conductas de sobreprotección, reforzando el desarrollo independiente del paciente. Hay que actualizar las pautas de estimulación y manejo que seguirán siendo responsabilidad de los padres o cuidadores directos. . Con la comunidad: promover la aceptación de estos niños diferentes. Es importante entregar la información adecuada y aclarar que, en la mayoría de los casos, presentan un Cl normal siendo deseable que se incorporen a jardines corrientes.

Etapa escolar Objetivos especícos 1. Con el paciente: lograr la independencia en AVD máxima correspondiente a su grado de discapacidad física, independizar en actividades hogareñas y escolares, evitar el desarrollo de retracciones y/o complicaciones en las etapas de crecimiento rápido y superar los problemas de autoestima que pudieran presentar. Se mantienen las estrategias anteriores, se enseñan pautas de ejercicios activos, se estimulan conductas de independencia y responsabilidad social, se entrega apoyo psicológico para superar las crisis de adolescencia que suelen ser más frecuentes y más profundas en estos pacientes por los conictos de autoimagen y, nalmente, se entrega orientación vocacional de tal manera de hacer concordantes sus aspiraciones con sus potencialidades. Cirugías a. Pies La idea es no intervenir si no son dolorosos. El manejo ortésico debe considerar la funcionalidad más que la alineación, adaptándose a las deformidades con plantillas moldeadas si ello es necesario, para permitir el apoyo sin dolor y sin hiperqueratosis. De ser necesario, una vez completada la maduración esquelética, se realizará una triple artrodesis denitiva. b. Rodillas Generalmente, el problema es la recidiva del exo de rodillas que intereren con los niveles de deambulación del paciente. Se enfrenta con cirugías óseas. c. Extremidades superiores Se evalúa, con la activa participación del paciente, el eventual benecio de las cirugías a este nivel. Generalmente, lo que se propone son cirugías de transposición de tendones y/u osteotomías. El principal problema que se puede presentar es el deterioro funcional por la ruptura de los complejos mecanismos de sustitución y/o adaptación desarrollados por el paciente en etapas previas de su vida.


d. Columna Ojalá una vez alcanzada la madurez esquelética se realiza la artrodesis instrumentada denitiva de columna. Por lo rígido de sus curvas, generalmente, requieren vía anterior y posterior. 2. Con la familia: aceptación familia: aceptación del paciente en su individualidad. Se intentará disminuir al máximo el rol terapéutico de la familia en el plan de rehabilitación del paciente, orientándola a reforzar las independencias logradas por el paciente y la responsabilidad de éste en su tratamiento. . Con la comunidad: Superar comunidad: Superar las barreras sicológicas, culturales y sociales que dicultan la integración de estos pacientes. La gran mayoría de estos pacientes pueden y deben desarrollar una escolaridad normal. Es básico mantener informado a los centros escolares sobre las características especícas de este síndrome y del potencial que pueden desarrollar, trabajar en forma coordinada las metas para cada paciente y orientar en relación a las facilidades arquitectónicas que pudiera requerir cada caso. Etapa Adulta Objetivo Especíco Básicamente, es acompañar en los primeros pasos de la integración laboral del paciente si ésta ha sido su opción. Además, se orienta, en la medida de lo posible, a los centros responsables de su seguimiento y se da de alta con una pauta de mantención y el apoyo ortésico necesario. Resultados del Tratamiento. Generalidades. • Pacientes sin compromiso de EE.SS: logran independencia total en AVD y, casi siempre, marcha independiente. • Pacientes con compromiso de EE.SS: independencia variable en AVD, en general, con algún grado de dependencia en vestuario. • La asociación a algún grado de compromiso intelectual incide negativamente en los logros nales. • La discapacidad motora en sí misma NO es

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determinante última en la inserción social, el factor más preponderante son el entorno familiar y social.

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REHABILITACION EN ARTRITIS REHABILITACION IDIOPATICA JUVENIL Dr. Matías Orellana Silva Fisiatra Teletón Santiago La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es una enfermedad inamatoria crónica, de curso intermitente que afecta primariamente la membrana sinovial y secundariamente al cartílago articular, el hueso subcondral y toda la articulación. Además puede comprometer toda la economía, a través de la aparición de dolor, la inamación del sistema retículo endotelial, y el desacondicionamiento aeróbico. Por ello, afecta en diferentes niveles al paciente en su independencia cotidiana y a la relación con el medio. La causa es idiopática, participando factores ambientales (infecciones virales) sobre pacientes genéticamente susceptibles de hacer reacciones autoinmunes. Existen diferentes tipos de AIJ, así como también diferentes patrones de respuesta a los tratamientos entre los pacientes: estas diferencias también estarían estarían dada por polimorsmo genético. La denición actual de Artritis Idiopática Juvenil data de 1997 y es el consenso entre las escuelas norteamericanas y europeas que dene criterios de diagnóstico y establece 7 tipos de AIJ. Artritis Idiopática Juvenil - Sistémica - Poliarticular, Factor reumatoídeo reumatoídeo (-) - Poliarticular, Factor reumatoídeo reumatoídeo (+) - Oligoartritis - Oligoartritis extendida - Artritis asociada a entecitis - Artritis psoriática - Otros El diagnóstico es clínico; por denición se reere a pacientes menores de 16 años con artritis de más de 6 semanas de evolución.

La enfermedad presenta episodios de actividad, en que se produce una inamación de la membrana sinovial, producto de auto anticuerpos contra ella. Esto determinara una reacción inamatoria, donde en los principales mediadores son el TNF-Alfa y IL1, mediadores contra contra los cuales los nuevos agentes agentes biológicos están dirigidos. La inamación provoca la producción de citoquinas que perpetúa la inamación dentro del ambiente cerrado de la articulación, estimula la llegada de células inamatorias como macrófagos activados y la producción de neoangiogénesis. Esta inamación destruye el cartílago articular, tejido susceptible a la actividad lítica que posee irrigación insuciente para reparar este daño; además debilita al hueso subcondral, provocando osteoporosis. osteoporosis. En etapa sub-aguda la inamación tiende a perpetuarse y la reparación del tejido es deciente. Se produce hipertroa de la membrana sinovial que facilita posteriores períodos inamatorios. La llegada de células inamatorias dentro y fuera de la articulación (pannus) debilita las estructuras que entregan sostén a la articulación (ligamentos, vaina sinoviales y tendones) lo que aumenta el dolor, la inmovilidad, la atroa, el desacondicionamiento desacondicionamiento y debilidad funcional. La articulación toma una posición de reposo viciosa que le permite el máximo de volumen articular para la ocupación por el derrame. El uso contínuo de articulaciones debilitadas puede llevar a la deformidad, característica de la etapa tardía de esta enfermedad. La inactividad en posiciones de descanso articular asociado a la brosis propia de la inamación crónica condiciona la retracción y limitación de rangos articulares que, es una de las principales causas de discapacidad y de limitación del normal desarrollo del niño. El dolor puede aparecer en cualquiera de las etapas tanto en el período activo como inactividad. Tratamiento La base del tratamiento es farmacológica, sin embargo, existen casos en que éste, por sí solo, es insuciente.


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En pacientes cuya actividad es muy severa y con mucho dolor, que no han podido acceder a tratamiento efectivo o que presentan problemas problemas asociados como trastornos familiares o psicológicos, esta enfermedad se torna discapacitante, alterando la vida personal y familiar, impidiendo un desarrollo integral y repercutiendo negativamente la calidad de vida y la percepción de logro por parte del medio. En estos pacientes es necesario un tratamient tratamientoo multidisciplinario.

nejo sintemático del dolor en períodos de actividad, su uso no modica la actividad en la progresión progresión del daño articular.

En la etapa aguda se debe ofrecer un tratamiento oportuno y eciente destinado a controlar la inamación activa, mantener la máxima movilidad posible y evitar deformidades.

- Drogas Modicacadoras de la Progresión de la Enfermedad: Metrotrexato, Hidroxcloroquina, Plaquinol, Sulfasalazina. Disminuyen la actividad y disminuyen la progresión del daño articular.

En el período de inactividad el tratamiento se dirige a mantener el correcto posicionamiento, lograr el mayor rango articular y reacondicionar para lograr una adecuada Fuerza Muscular.

- Terapia Biológica: dirigida Biológica: dirigida a inhibir los medidores de inamación su uso ha sido desarrollado y evaluado principalmente en adultos. En niños se ha usado Etanecerp (4-17 años) e Iniximab, con resultados muy alentadores; sin embargo, su uso esta limitado por el altísimo costo.

En todo momento hay que considerar el uso de férulas y aditamentos para lograr los objetivos. Se debe educar al paciente y a la familia acerca de la enfermedad y sus características, como estrategia para tener una vida normal a pesar de las discapacidades que ésta genera.

b) Corticoides: permiten disminuir la actividad al inhibir la respuesta inmune, sin embargo, no cambia la progresión del daño articular. Su uso se ve limitado por sus efectos secundarios. El uso intra articular es ecaz en disminuir la actividad local local en casos de mono u oligoartritis.

Rehabilitación en AIJ El uso de sioterapia y técnicas de terapia ocupacional en el paciente con AIJ debe adecuarse al nivel de actividad inamatoria que presenta el paciente. p aciente.

Independiente del período en que se encuentre el paciente, no se deben olvidar 2 aspectos esenciales para lograr buenos resultados a largo plazo: la educación acerca de la naturaleza de la enfermedad al paciente y un familiar y una inserción en el mundo escolar y laboral.

Etapa aguda: el objetivo es disminuir la inamación y dolor; mantener un adecuado posicionamiento, mantener la máxima movilidad posible y prevenir la atroa, además de educar sobre el manejo al paciente y su familia.

Terapia farmacológica en AIJ

› Indicaciones:

Aunque la indicación de tipo de terapia farmacológica dependerá del tipo de AIJ y la respuesta a tratamientratamientos de cada paciente, señalaremos las 3 familias de fármacos en uso:

Reposo relativo: el uso de la articulación inamada perpetúa la inamación y el dolor, mayor en articulaciones de las manos, por una alta funcionalidad y de las extremidades inferiores por soportar carga. En el reposo articular durante la etapa activa hay que considerar el uso de férulas para lograr posturas funcionales que no permitan la retracción de tejidos blandos, la deformidad y posterior discapacidad.

- Antinamatorios: a) No Esteroidales: usarlos básicamente para ma-

Mantención de Rangos Articulares: Articulares: permite evitar la retracción de tejidos blandos y liberar

El enfoque rehabilitador es muy diferente si el paciente presenta presenta dolor, inamación o si se encuentra asintomático. Esta diferencia está determinada principalmente por el uso de d e terapia farmacológica.

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adherencias intra articulares, manteniendo rangos y ejes. Es indicado 3 veces al día, pudiendo ser realizado por el mismo paciente. Hidroterapia: permite disminuir el dolor, mejorar Hidroterapia: permite la movilización articular y disminuir transitoriamente el dolor y la l a inamación. Es frecuente que los pacientes reeran estar más cansados o con dolor, dependiendo de la temperatura aplicada; hay mejores resultados con el Tanque Hubber. Otras modalidades de sioterapia: sioterapia: el LASER, TENS y acupuntura-electroacupuntura permiten disminuir el dolor sin efecto a la inamación articular. No indicamos el uso de ultrasonido en etapa aguda, aunque se ha descrito que la técnica de ultrasonido pulsante no daña el cartílago articular y no provoca mayor inamación. Ejercicios: activos-asistidos, permiten mantener el acondicionamiento muscular, el trosmo y así mantener la funcionalidad. Su indicación es a largo plazo, pues es uno de los determinantes en prevenir la discapacidad por AIJ, por lo tanto, deben realizarse en un ambiente lúdico. Etapa sub-aguda: se produce la etapa crónica de la inamación, con aumento de células que promueven la hipertroa sinovial, la brosis periarticular y la retracción de tendones y músculos. Además de lograr los objetivos de la etapa aguda se debe considerar que el paciente presenta menos dolor y mayor capacidad funcional por lo que se puede solicitar mayor actividad. › Indicaciones: Uso parcial de férulas: férulas: es necesario mantener un adecuado posicionamiento para conservar los ejes de la estructura articular, sin que esto interera en la recuperación de su funcionalidad. Se usan a tiempo parcial generalmente de noche. Las férulas confeccionadas son palmetas de reposo, cock up rígidos (termoplástico), semi rígidos (neopreno y barra de termoplástico) o blandos (neopreno) dependiendo de la edad, grado de inamación, tendencia a la postura viciosa y tole-

rancia del niño. También se confeccionan algunas férulas digitales como anillos o canaleta canaletas. s. Adaptaciones: se confeccionan con el n de faAdaptaciones: se cilitar la ejecución independiente de actividades tanto en el hogar como en la escuela. Su propósito es disminuir la carga efectuada en las articulaciones comprometidas, especialmente las más débiles (interfalángicas, metacarpofalángicas), aumentando la supercie de apoyo o sustituyendo el uso de la articulación afectada por el uso de articulaciones más fuertes o cercanas al cuerpo. Las adaptaciones más requeridas son engrosadores de mangos, alcanzador alcanzadores, es, mangos alargados y calzadores de calcetines y zapatos. Ejercicios: activos, para evitar el desacondicioEjercicios: namiento muscular y mejorar la resistencia a la actividad, lo que permitiría mayores niveles de independencia. Dentro de estos ejercicios, el uso de la piscina permite la movilización articular sin carga, la disminución del dolor y el acondicionamiento general. Educación en actividades de la vida diaria: la realización de las actividades cotidianas supone una exigencia a las articulaciones, las que se deben proteger de demandas excesivas por ello se debe educar acerca de cómo realizar las diferentes actividades diarias, evitando el desgaste y daño articular Etapa intercrítica: en período donde no hay actividad inamatoria, se deben mantener las condiciones que permitan una adecuada funcionalidad con protección articular. › Indicaciones: Continuar con la educación en AVD fortalecimiento, nto, Mantener ejercicios: elongación, ejercicios: elongación, fortalecimie acondicionamiento aeróbico y relajación. El uso de la piscina es de máxima utilidad, además de permitir el ambiente lúdico que estimula a continuar con la terapia. En todo momento debe entregar información acerca


de la naturaleza de la enfermedad, sus características, evolución y pronóstico, además de reforzar las técnicas de protección articular que se han aprendido con los terapeutas. Es fundamental la educación de los padres, no solo acerca de la patología, sino de estimular la autonomía de un paciente que frecuentemente frecuentem ente es sobreprot sobreprotegido egido y subestimado en sus capacidades. El contacto con los centros educativos, con directores y especialmente con profesores de educación física en necesaria para velar por la adecuada integración del niño a su medio natural, sin que q ue se exima o separe del resto de sus compañeros. Se entregan sugerencias para clases en aulas, como mantener correcta postura y uso de adaptaciones. También se explica a los profesores de educación física la naturaleza de la enfermedad, sus diferentes períodos y las capacidades del niño: se sugieren la realización de ejercicios sin golpes ni repeticiones, estimulando ejercicios suaves de baja exigencia con participación grupal. La AIJ se produce en pacientes niños o adolescente adolescentes, s, que encuentran su cuerpo y personalidad en desarrollo. Es muy frecuente que durante el proceso desde la aparición de los síntomas a la estabilización de la enfermedad se produzcan alteraciones emocionales, favorecidas por el período vital y la reacción de la familia, que entorpezcan la aceptación de la enfermedad. Por ello el apoyo de psicólogo, educadora y talleres que exploten sus aptitudes personales es fundamental en el objetivo de participación social y desarrollo integral que denimos como meta.

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OSTEOGENESIS IMPERFECTA

Clasicación de SILLENCE (11)

Dra. Mariana Haro Fisiatra Teletón Santiago

Describe 4 tipos de acuerdo a su presentación clínica, radiológica y modo de herencia TIPO I:

Osteogénesis Imperfecta es el término usado para describir a un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo, debido a una formación anormal y/o deciente del colágeno tipo 1, lo que afecta al hueso y tejidos blandos, siendo su rasgo clínico principal la marcada fragilidad ósea con fracturas frecuentes ante mínimos traumatismos, deformación a veces considerable de huesos largos y la columna, osteopenia, pérdida de la movilidad y dolor óseo crónico. Esta disminución de la masa ósea no tiene relación con defectos de la regulación hormonal o metabolismo mineral. Su incidencia es de 1 x 20000 nacidos vivos y su prevalencia de 16 por millón de habitantes (Wynne- Davies y Gormley 1981). Características clínicas

- Tiene herencia autosómica dominante. - Se caracteriza por presentar escleras muy azuladas, osteoporosis generalizada, hiperlaxitud articular e hipoacusia de conducción. - Puede haber compromiso dentario asociado subclasicándose como IB. Si no hay compromiso de la dentadura se denomina IA. - En general alcanzan una estatura normal o algo menor. - Peso y talla al nacer son normales. - Las fracturas pueden presentarse al nacimiento (10%) y posteriormente durante la infancia. - El desarrollo de deformidades esqueléticas es variable y corresponde a la forma más leve de presentación de la enfermedad. - En general, logran tener marcha independiente. TIPO II:

Existen características clínicas generales que presentan gran variabilidad en sus manifestaciones en cuanto a severidad, según el tipo de osteogénesis. Características generales 1) Fragilidad ósea con fracturas frecuentes ante traumatismos mínimos. 2) Deformidades óseas de huesos largos y escoliosis. 3) Talla baja. 4) Escleras azuladas. 5) Dentinogénesis imperfecta. 6) Hipoacusia de conducción 7) Osteoporosis. 8) Hiperlaxitud articular. 9) Debilidad muscular. 10) Hipersudoración. 11) Dicultades en la termorregulación. 12) Fragilidad capilar. 13) Valvulopatías, aneurismas. 14) Hernias. 15) Hipoplasia pulmonar. 16) Macrocefalia. 17) Hidrocefalia (raro pero descrita).

- Tiene un tipo de herencia autosómica dominante o más raro autosómica recesiva. - Es una forma letal en período perinatal o son mortinatos. - La fragilidad ósea es extrema con escasa mineralización ósea. - Son pequeños para su edad y presentan miembros cortos muy deformados. TIPO III: - Tiene un tipo de herencia autosómica recesiva. - Es la forma más severa después de la Tipo II. - Existe deformidad progresiva de columna y extremidades. - Tienen baja estatura. - La fragilidad ósea es marcada con múltiples fracturas que pueden ya estar presentes en la vida intrauterina. - Las escleras tienden a ser azuladas, pero disminuye con la edad. - La dentinogénesis está presente en 45% de los casos.


- La hipoacusia es frecuente. - Con frecuencia se asocian problemas respiratorios. - No logran marcha independiente y se desplazan en silla de ruedas.

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El manejo debe tener un enfoque multidisciplinario con participación de distintos profesionales y especialidades médicas. Tratamiento

TIPO IV: - Se hereda en forma autosómica dominante. - La fragilidad ósea y deformidades son variables. - Corresponde a una forma moderada. - Presentan baja estatura, pero no tan severa como la tipo III. - Escleras tienden a ser normales. - Puede haber asociada sordera y dentinogénesis. - Algunos logran marcha independiente con ayuda de órtesis y bastones. Diagnóstico 1) Prenatal: por ecografía, a partir de las 15 a 20 semanas de gestación, especialmente en los casos severos. Esto permite planicar un parto en las condiciones más adecuadas (cesárea electiva). 2) Estudio radiológico: • Se aprecia osteopenia difusa con corticales nas. • En los casos severos se puede apreciar aspecto quístico en las metásis. • Vértebras bicóncavas con disminución importante de la altura de los cuerpos vertebrales. • Protrusión acetabular a nivel de la pelvis. • Deformación de huesos largos con incurvación en varo de los fémures, antecurvatum de las tibias. Deformidad variable a nivel de radio y cúbito. ) Anatomía patológica: Puede realizarse biopsia de cresta iliaca para estudio de colágeno Tipo I. No se hace en Chile ni se hace de rutina. Manejo El tratamiento está dirigido a lograr disminución de las fracturas y deformidades músculo esqueléticas, mejorar la capacidad cardiorrespiratoria, lograr el mayor nivel de autonomía y funcionalidad; y manejar las complicaciones en el área ortopédica y psico-social-familiar con el n de lograr el máximo nivel de integración y calidad de vida.

1) Trabajo con la familia: es de vital importancia. Incluye dar la información adecuada sobre la enfermedad, instrucciones sobre cómo transportar, movilizar y estimular al paciente. Vestuario apropiado, cuidados de piel, detección de signos sugerentes de fracturas y problemas pulmonares, manejo nutricional, apoyo psicológico y consejo genético. 2) Estimulación de actos motores: según las condiciones del niño e incluyen premarcha, bipedestación y marcha libre o asistida. La bipedestación tiene importancia ya que es buen estímulo para la mineralización ósea, mejora la expansión pulmonar, el tránsito intestinal y la visión que los niños tienen del mundo que los rodea. Puede realizarse en forma libre o con apoyo ortésico y mobiliario adecuado. La estimulación de la marcha libre o con órtesis es la etapa siguiente a la bipedestación. Esta puede no ser su forma de desplazamiento comunitario y requerir silla de ruedas, pero debe estimularse igual por sus efectos siológicos y psicológicos. ) Ejercicios terapéuticos: deben realizarse a diario y son especícos para cada paciente. Están dirigidos a la mantención de rangos articulares, fortalecimiento muscular y mejoría de la capacidad respiratoria. Cobran especial importancia en el manejo pre y post operatorio. ) Hidroterapia: muy útil por sus propiedades analgésicas y de otación que permiten movilizar y fortalecer segmentos paréticos obviando la fuerza de gravedad, entrenar marcha graduando la carga de peso según el nivel del agua, mejorar capacidad respiratoria y dar mayor autoconanza. ) Estimular la autovalencia: se reere a lograr independencia en las AVD, para lo cual pueden requerir en algunos casos de la confección de aditamentos. ) Manejo ortésico: permite estabilizar, proteger para prevenir fracturas y en algunos casos ayudar a inmovilizar fracturas que no tienen mayor

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desplazamiento o que son incompletas. Deben confeccionarse en material lo más liviano posible, respetando las deformidades del paciente. ) Integración escolar: las formas más leves pueden iniciar escolaridad con la asistencia a jardín infantil. Los más severos se incorporan a la educación básica. Esto por el riesgo de fracturas y TEC en etapas previas en que tanto el paciente como sus pares carecen de conciencia de peligro. Siempre debe informarse al colegio sobre la patología y del riesgo y necesidad de prevención de caídas y accidentes. Cabe destacar que estos pacientes presentan un desarrollo intelectual normal y muchas de las dicultades en el área escolar son secundarios a problemas asociados o a ausentismo por enfermedad, fracturas o cirugías. ) Trabajo coordinado con otros especialistas: Pediatra, otorrino, odontólogo y traumatólogo. ) Cirugía: Tiene como n corregir deformidades, disminuir fracturas y mejorar la funcionalidad. Lo que se utiliza es el enclavijamiento con clavos endomedulares que pueden ser de varios tipos. Lo mejor son los clavos telescópicos de Bailey Dubow, cuyos extremos van anclados a las epísis del hueso y van creciendo (telescopando) junto con el paciente. Se usan, en general, en niños sobre los dos años de edad y deben ser recambiados cada dos a tres años según el crecimiento del niño. En niños menores existen, como alternativas, las agujas de Kischner o los clavos de Rush, que permiten un adecuado enclavijamiento, evitando grandes deformaciones y llegar así en mejores condiciones a la edad para instalar un clavo telescópico. 10) Manejo medicamentoso: han sido probadas en el tiempo distintas alternativas farmacológicas sin mayor éxito, con excepción del uso de bifosfonatos cuyo efecto sería la disminución de la reabsorción ósea y estimulación en menor grado de la formación ósea lográndose así una menor velocidad de recambio del hueso la cual se encuentra aumentada en estos pacientes. El efecto sería una mejoría en la calidad del hueso, disminuyendo el número de fracturas, alivio del dolor y por ende mejoraría la funcionalidad.


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DESARROLLO PSICOMOTOR (DSM) Dra. M. Mónica Morante Rodríguez Fisiatra Teletón Santiago

El DSM del ser humano se entiende como la serie de cambios que ocurre en el tiempo, en las habilidades motoras gruesas y nas, en la percepción, aprendizaje, pensamiento, lenguaje y personalidad. Es el resultado del crecimiento y desarrollo del sistema nervioso (SN), aceptando que existe una importante inuencia del medio ambiente. Si un niño nace antes de término, la maduración del cerebro continúa su progreso casi igual que en el útero. Es por esto que al prematuro menor de 36 semanas de edad gestacional se le “corrige” su edad, restándole a la edad cronológica aquellas semanas que le faltaron para llegar a término. Niño y ambiente están continuamente interactuando y provocando cambios el uno en el otro. Esto ha llevado a la creación de programas de estimulación, especialmente dirigidos a aquellos niños en riesgo. El desarrollo psicomotor tiene principios o leyes, que es necesario recordar. Principios del desarrollo 1- Es un proceso continuo desde la concepción a la madurez. El niño antes de alcanzar una meta, debe pasar por una serie consecutiva de etapas, por esto el médico que hace el diagnóstico del DSM debe estar muy al tanto de todas sus etapas. 2- Secuencialidad: la secuencia del desarrollo es la misma para todos los niños, pero el grado de desa-

rrollo varía en cada niño. Cada etapa prepara al niño para un estadio siguiente, superior. - La dirección del desarrollo es céfalo-caudal. El primer paso en el desarrollo de la locomoción, es el control de cabeza, luego del tronco, etc. Aprenden a manejar sus manos antes del control de las extremidades inferiores, o arrastrar su cuerpo hacia delante con sus brazos, llevando consigo sus piernas. - Próximo-distal: debe lograr conseguir habilidad para controlar zonas proximales, previo al control de las distales, lo que tiene que ver con el proceso de maduración del sistema nervioso a través de su mielinización. - Flexión-extensión: se desarrollan simultáneamente, haciendo posible el control normal de la cabeza y del resto del cuerpo. Predominará uno u otro, deniéndose así la postura global, en las distintas etapas. - Sobreposición: en un niño normal, las diversas habilidades motoras se desarrollan simultáneamente y son producto de la intencionalidad, ejercitación y repetición de sus nuevos logros. - Disociación: el lactante menor responde, ante estímulos especícos, con una reacción generalizada de actividad. El niño pequeño muestra placer en forma masiva, sus ojos se agrandan, se acelera la respiración, sus piernas patalean y sus brazos se mueven vigorosamente; en cambio, el niño mayor, o el adulto, expresan su placer, en la expresión facial,

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o con las palabras adecuadas. - Calidad del movimiento: no es tan importante lo que el niño hace sino cómo lo hace y en esto puede manifestarse la superioridad de un individuo respecto a otro, en su disposición, intensidad, en la diversidad de su comportamiento, en resumen, en su madurez. - El desarrollo depende de la madurez y de la mielinización del SN. Hasta que esto no ocurra, no importa la cantidad de práctica que pueda llevar a cabo un niño, no aprenderá. Y cuando no existe la práctica, la habilidad para adquirir destreza, permanece adormecida. Sólo se aprende cuando se empieza a practicar. 10- Plasticidad: es la capacidad de adaptación y cambio. La plasticidad es extraordinariamente grande en los primeros estadios del desarrollo y a medida que avanza disminuye, pero nunca desaparece por completo. Esta ley es de importancia decisiva, por lo que respecta a los factores externos, que inuyen sobre el desarrollo. Las consecuencias son tanto más graves cuanto antes afecten al niño. A la inversa, el niño pequeño posee gran capacidad de regeneración, como consecuencia de su constante crecimiento y de su gran capacidad de adaptación. 11- Para que el niño se desarrolle, deben desaparecer ciertas respuestas reejas: los reejos primitivos. Reejos Primitivos o Arcaicos Corresponden a un grupo de reacciones presentes desde el nacimiento, hasta alrededor de los 3 meses, que decrecen paulatinamente. Su persistencia más allá de un determinado momento así como también su ausencia, cuándo debiera estar presente, es signo de anormalidad. Los reejos primitivos se anticipan a los movimientos voluntarios correspondientes y tienen que desaparecer antes que se desarrollen. En niños con retardo mental, estos reejos primitivos se mantienen por más tiempo que la edad habitual. El niño recién nacido (RN), muestra una gran variedad de reejos primitivos, los más importantes son:

1- R. De Moro: cualquier movimiento súbito del cuello lo desencadena. Consiste en una rápida abducción y extensión de brazos acompañado de abertura de las manos, cerrándose posteriormente los brazos, como en un abrazo. Importancia clínica: da una indicación sobre el tono muscular. La respuesta puede ser asimétrica, si el tono es desigual entre los lados o si existe debilidad de un brazo o una lesión de húmero o clavícula. Debiera desaparecer alrededor de los tres meses. 2- R. De Prensión Palmar: cuando se estimula la palma de la mano del niño RN, ésta se cierra, pudiendo levantarlo sólo con un dedo, desde la cama. Debiera desaparecer por completo, al adquirir la mano la función de apoyo y prensión, alrededor de los tres meses. - R. De Prensión Plantar: hay un equivalente plantar, que debiera examinarse con el pie en suspensión, sin tocar el dorso y ejerciendo una presión mínima, para no producir una exión mecánica. Este reejo es muy intenso en el RN, disminuye paulatinamente, hasta desaparecer cuando el pie logra la función de apoyo, alrededor de los 9 a 10 meses. - R. Tónico Asimétrico del cuello: cuando el niño está descansando y sin llorar, permanece a intervalos con su cabeza volteada hacia un lado, el brazo extendido hacia el mismo lado y una exión de la rodilla contralateral. Puede persistir en el niño espástico. Normalmente desaparece a los 2-3 meses. - R. De Galant: se obtiene con el niño suspendido por el vientre, pasando el dedo o un objeto de punta roma por la línea paravertebral, desde el ángulo inferior de la escápula hasta la zona lumbosacra, a más o menos un centímetro de las apósis espinosas. La respuesta positiva es una incurvación del tronco hacia el lado estimulado junto con reacción de las extremidades. Debe buscarse con el niño suspendido, para observar las diferencias de un lado con el otro. Su persistencia, más allá del tiempo normal, puede ser signo de compromiso extrapiramidal; su ausencia, cuando debiera estar presente, puede ser signo de un futuro desarrollo espástico. Aparece desde el período de RN y desaparece normalmente antes de los seis meses.


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Reejos de Maduración Son reejos que aparecen durante la evolución del niño, que representan la maduración del SNC. Los más importantes son: 1- De Paracaídas (horizontal y lateral): se provoca sosteniendo al niño en suspensión ventral o lateral y bajarlo repentinamente hacia la mesa de exploración, los brazos se extienden como una reacción defensiva. En Parálisis Cerebral, el reejo puede ser anormal, asimétrico o ausente. Aparece alrededor de los 6-9 meses, persistiendo desde entonces.

2- R. De Landau: se observa en posición ventral cuando la cabeza, columna y piernas se extienden; si se exiona la cabeza, la cadera, rodillas y codos se exionaran. Se encuentra presente a los 3 meses, pero es poco probable encontrarlo después del primer año de vida. Se encuentra ausente en hipotonía, hipertonía o función mental anormal.

Reejos arcaicos y reacciones de maduración Reejo arcaico Moro Marcha automática Prensión palmar Prensión plantar Tónico-nucal Búsqueda Reacciones de maduración Paracaídas lateral Paracaídas horizontal Landau

Edad aparición RN RN RN RN RN RN Edad aparición 6 meses 9 a 10 meses 3 a 4 meses

Edad desaparición 4 a 6 meses 2 a 3 meses 3 meses 9 a 10 meses 4 a 6 meses 3 meses Edad desaparición persiste persiste 12 a 24 meses

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AREAS DE DESARROLLO Los niños sanos siguen un patrón de desarrollo. Este patrón es claro y se han denido hitos básicos, fáciles de medir, que nos permiten saber cuándo un niño va progresando adecuadamente. Existen pautas de “screening” o tamizaje, rápidas de aplicar (10-15 minutos), que seleccionan niños de riesgo o retraso, pero no precisan el área del daño o la magnitud del retraso. Estas pruebas son, entre otras: el Test de

Denver (USA) y el EEDP (Escala de Evaluación del Desarrollo Psicomotor) de Soledad Rodríguez y cols. (Chile.) Las áreas de desarrollo a evaluar son las siguientes: Area Motora: gruesa y na. Area de Lenguaje. Area Cognitiva. Area Social.

Hitos del desarrollo psicomotor Recién nacido 1 mes 2 meses  meses  meses - meses - meses -10 meses 11-12 meses 1-1 meses 1 meses 2 meses

Tono muscular y postura exora, reejos arcaicos presentes y simétricos, levanta la mejilla en posición prona. Se comunica con el llanto. Fija la mirada en el examinador y sigue a 90 grados; alerta al sonido, se sobresalta; vocaliza en suspensión ventral y mantiene cabeza a nivel del tronco; aprieta un dedo que se pone en su mano. Sonríe en respuesta al examinador; vocaliza levanta cabeza por varios segundos en posición prona; mantiene manos empuñadas gran parte del tiempo; se sobresalta con sonidos fuertes; dice dos sílabas distintas. Abre sus manos y las observa con atención; mantiene levantada la cabeza en prono; sigue objetos en plano vertical y horizontal; observa los rostros; arma por segundos un objeto puesto en su mano; incorpora sonido de consonante “G’ (agú); ubica fuente sonora. Se ríe fuerte, a carcajadas; mantiene la cabeza rme al mantenerlo sentado; alcanza un objeto, lo coge con la palma y lo lleva a la boca; gira la cabeza en busca del sonido; se sonríe espontáneamente; levanta cabeza y parte superior del tórax, al estar en prono. En supino levanta la cabeza e intenta sentarse; en prono se gira a supino; manotea objetos, los agarra y transere de una mano a la otra; balbucea; se sienta con apoyo y mantiene el tronco rme. Se mantiene sentado solo, apoyando sus manos adelante (trípode); apoya su peso en los pies y ecta sus piernas con energía; golpea fuertemente objetos contra la mesa, los lleva a la boca; se gira de supino a prono e intenta gatear; dice disílabos (da-da, ba-ba); estira los brazos para ser tomado. Se sienta solo por largo rato, sin ningún apoyo; se pone de pie armado de muebles; hace adiós con la mano, aplaude; come con los dedos; desconoce a extraños; dice “papa” o mama”; busca el objeto caído (permanencia del objeto); usa pinza na índice pulgar (10 meses). Camina con poco apoyo; dice 3 a 4 palabras con signicado; gatea bien; ayuda al vestirse; comprende órdenes simples. Camina sin apoyo; se agacha en cuclillas; dice varias palabras (mucha jerigonza); hace rayas con un Iápiz; apunta con el índice para pedir lo que necesita. Sube las escaleras gateando con ayuda; se sube a una silla; ayuda a desvestirse, comienza a comer solo; hace torre de 4 cubos; tira una pelota; apunta a 3 partes de su cuerpo; pide cosas por el nombre; dice varias palabras en forma incorrecta. Sube y baja escaleras solo (ambos pies en un peldaño); corre e intenta saltar con los dos pies juntos; se comunica diciendo dos o tres palabras formando frases simples; hace torre de 6 cubos; patea una pelota; dice su nombre.


El área motora gruesa, a partir de la que se desarrollará la locomoción, debe examinarse en posición supina, prona, sedente y bípeda, evaluando las habilidades logradas de acuerdo a la edad. El área motora na, la manipulación, comienza con un reejo de prensión muy marcado, en el RN, que paulatinamente va atenuándose, para a los tres meses lograr abrir las manos. El desarrollo integral del niño está íntimamente relacionado con el desarrollo de su entendimiento, su inteligencia, el lenguaje y su comportamiento social, por lo que son áreas que se sobreponen. Existen grandes variaciones normales en la velocidad del desarrollo. La gran mayoría de los niños logra los puntos básicos del desarrollo más temprano o más tarde que el promedio. Es imposible determinar los límites de la normalidad, porque nunca se podrá trazar el límite entre lo normal y lo anormal. Las escalas de evaluación del desarrollo psicomotor sólo sugieren una edad promedio, determinada por un análisis estadístico, en que se alcanzan las distintas habilidades y que cuanto más alejado se encuentre un niño de estos promedios, es decir, que presente un Retraso del Desarrollo Psicomotor, más probable es que haya una Anormalidad Orgánica. Existen factores que favorecen un adecuado progreso del desarrollo psicomotor: una buena nutrición, un sólido vínculo madre-hijo y una estimulación sensorial adecuada y oportuna. Las neuronas requieren de oxígeno y glucosa para vivir y desarrollarse. En animales de experimentación se ha demostrado el efecto positivo de la estimulación sensorial tanto en el desarrollo de las neuronas como en desempeño motor y social. En niños institucionalizados se ha demostrado el efecto positivo de la estimulación en el progreso de las habilidades, logrando incrementar el cuociente intelectual en forma signicativa al mejorar la estimulación.

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RETRASO DEL DESARROLLO PSICOMOTOR Cuando alguna de las áreas evaluadas no se cumple en el período que está relativamente establecido, se habla de RDSM. Factores de riesgo de RDSM: Los factores que frenan el desarrollo psicomotor son aquellas condiciones que pueden producir un daño neuronal irreversible como son: una hipoxia mantenida, hipoglicemia, y las infecciones o traumatismos del SNC. Otros factores son la ausencia de un vínculo madre-hijo adecuado y la falta de estimulación sensorial oportuna. Existen además ciertas condiciones congénitas o adquiridas durante la gestación, o posterior al parto que pueden alterar el desarrollo del niño. Los factores de riesgo se pueden dividir en prenatales, perinatales o postnatales. Para diagnosticar un trastorno del DSM son importantes: - Elevado grado de sospecha: especialmente en niños con factores de riesgo. En la primera consulta se deben averiguar los antecedentes de la madre, del embarazo y de las patologías perinatales que pudieran alterar el desarrollo: - Historia obstétrica: número de embarazos, abortos espontáneos, hijos vivos. - Historia materna: edad, nivel educacional, enfermedades crónicas, depresión. - Antecedentes del embarazo: control prenatal, retardo, infección intrauterino. - Antecedentes del parto: edad gestacional, peso de nacimiento, Apgar, tipo de parto, atención hospitalaria, resucitación. - Antecedentes neonatales: apneas, ventilación mecánica, síndrome de dicultad respiratoria, hemorragia, sepsis, enterocolitis necrosante, convulsiones. - Patología postnatal: hospitalizaciones, cirugías.

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- Estimulación: quien cuida al niño, quién lo estimula, con qué pautas, cómo él responde. - Uso de instrumentos normados para objetivar el problema: la curva de normalidad implica que una determinada capacidad se logra en el 50% de los casos en una etapa, pero que otros también normales, pueden hacerlo antes o un poco después. - Examen Físico: evaluar reejos primitivos, tono muscular, reejos, desarrollo psicomotor de acuerdo a escalas. Un diagnóstico precoz de los transtornos del DSM permite: - Detectar causas tratables. - En casos sin tratamiento, el denir la etiología permite una búsqueda de complicaciones y transtornos asociados a un síndrome especíco: Consejo genético. Todo caso de sospecha de RDSM debe ser evaluado con examen neurológico completo, y algunas pruebas de laboratorio básicas (pruebas metabólicas, Scanner cerebral, EEG). No siempre se puede aclarar el diagnóstico, pero no se debiera seguir hablando de RDSM después de los 4 años, en estos casos es conveniente orientar al área comprometida. Tratamiento La prevención puede y debe hacerse actuando sobre las diversas causas que pueden producir “subnormalidad”, pero cuando no se logra este cometido debemos actuar iniciando un tratamiento de estimulación. Cuando se encuentra un RDSM es conveniente conversar con los padres y observar, en plazos cortos, ya que problemas leves debieran superarse. Si la recuperación se prolonga, si hay un franco RDSM o inquietud y angustia de los padres, se puede someter al niño a un programa de Estimulación

Temprana o Precoz (E.T.). Dadas las características del sistema nervioso, será más ecaz cuanto más precozmente se plantee, y esto por una razón muy sencilla: en esta primera etapa el cerebro tiene una enorme plasticidad y existen trabajos que demuestran que la estimulación mejora la arborización dendrítica cerebral. La E.T. está denida como todas aquellas actividades de contacto o juego, con los niños que, propicien, fortalezcan y desarrollen, adecuada y oportunamente sus potenciales humanos. Cuando a un niño se le dan medios más ricos para desarrollarse, orece en él un interés y una capacidad de aprender sorprendente y los padres son los mejores maestros que pueden tener para su formación. La E.T. se debe realizar de una forma planeada, fundamentada y debe ser orientada al desarrollo integral del niño. La E.T. va dirigida, principalmente a 3 grupos de niños, denominada población de riesgo: - Niños que presentan deciencias orgánicas, físicas y biológicas, que son evidentes desde el nacimiento o se han detectado en el período prenatal. - Niños que presentan un accidente de salud, no necesariamente grave, que posteriormente pueden estar relacionados a dicultades en el desarrollo general, como niños prematuros, asxias en el parto, etc. - Niños que proceden de ambientes decientes: económicos, sociales, familiares u hospitalizados por tiempo prolongado. El diagnóstico y la posterior intervención se tienen que iniciar lo antes posible y debe continuar durante los siguientes años de vida incluyendo a su medio familiar. La intervención debe ser de manera evolutiva, adaptándose a las características y logros del niño. Los programas desarrollados en centros especializados, son enfocados hacia los padres,


éstos aprenden del profesional y luego se les anima a seguir en casa. Los padres disfrutarán al jugar con el niño, aceptaran los consejos de los profesionales, pero sin depender exclusivamente de ellos, aportando ideas conforme se van realizando los aprendizajes. Los objetivos planteados deben ser bien explicados, con pautas sencillas y con una extensión suciente e irán variando cuando los logros del niño así lo requieran, sin plazos jos, ni frustración porque se tarde en conseguirlos. Cada niño tiene su ritmo de desarrollo y sólo se puede comparar con él mismo. El tipo de intervención va a depender de las necesidades: - Necesidades del niño dependiendo del diagnóstico. - Necesidades de la familia. - Necesidades del equipo multiprofesional. Los programas de estimulación son globales debido a la sobreposición de las distintas áreas de desarrollo, haciendo hincapié en una, de acuerdo a las necesidades: - Lenguaje: actividades de tipo visual, auditivas, manipulativas; formación de conceptos: correspondencia y clasicación de objetos, conceptos; comprensión simbólica: reconocer el signicado de los objetos, personas, acciones; imitación de roles; comprender símbolos e interpretarlos verbalmente; comprensión verbal; lenguaje expresivo. - Multisensorial: aprovechamiento y utilización de restos auditivos y visuales; sistemas de comunicación; estimulación auditiva y táctil, a través del juego; estimulación sensorial global; coordinación de la movilidad y desplazamiento; actividades de la vida cotidiana (para potenciar la autonomía: alimentación, movilidad, control de esfínteres, higiene, vestuario). - Control Motor: trabajo en todo el cuerpo y en distintas posiciones (supino, prono, sedente y bípedo, de acuerdo a la edad de desarrollo), haciendo especial énfasis si hay algún miembro

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afectado; técnicas de relajación y elongación. - Social: comunicación con el medio que le rodea (personas, objetos); tomar conciencia del entorno; trabajar el juego, de acuerdo a las distintas edades.

BIBLIOGRAFÍA 1- Los reejos primitivos. Dra. V. Delgado. Curso “Diagnóstico precoz de alteraciones motoras”. 2- Manual de Pediatría de la PUC. Evaluación del desarrollo psicomotor Dra. Rosario Moore V. 3- Neurokinesiología y Control Motor. Sr. Guillermo Garrido Rúe. 4- Guía para padres: Programa de estimulación y evaluación del desarrollo psicomotor del niño menor de dos años. Dr. Guillermo Brand. 5- Estimulación Precoz: realidad y problemas. Ignacio Villa Elízaga. Jefe del Dpto de Pediatría de la Universidad de Navarra. 6- Saludalia. Com Belén Merino Díaz-Perreño. Diplomada en Logopedia y Educadora Infantil.

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GENETOPATIAS Y ANOMALIAS CROMOSOMICAS QUE CAUSAN DISCAPACIDAD Dr. José Torrens C. Fisiatra Teletón Santiago En los inicios de la Institución, en1947, la poliomielitis fue la principal patología durante muchos años, hasta la aparición de la vacuna. Posteriormente cobró signicación el aumento progresivo de derivación de la Parálisis Cerebral. Desde los años 80 en adelante hay un aumento de la prevalencia de las genetopatías y malformaciones, siendo alrededor del 50% de todos los casos, lo que se puede explicar por mejores diagnósticos, mejoría de las tecnologías, explosión del conocimiento de la genética. También ha aumentado la sobrevida de estos pacientes. Por genetopatía se entiende el trastorno de un gen especíco como la enfermedad de Duchenne. Las cromosomopatías son deciencias estructurales de los cromosomas pudiendo sobrar o faltar total o parcialmente un cromosoma, como las trisomía 21 down o enfermedad de Tarner XO. En más menos el 50% de estas enfermedades darán cuadros invalidantes del sistema neuro-músculo-esquelético. Se hará un recuento de las enfermedades de este tipo que vemos nosotros más frecuentemente y las pautas de manejo. Las más frecuentes son las malformaciones mayores del S.N.C. › Esquizoencefalia › Lisencefalia › Prosencefalia › Paquigiria › Quistes porencefálicos › Arnold Chiari Síndromes de Anormalidad cromosómica › Trisomía 21 con trastorno motor › Síndrome del maullido de gato › Trisomía 18 › Trisomía 13 › Síndrome XYY › Síndrome XXXXY

› Síndrome Angelman › Síndrome Prader Willi Estatura baja › Síndrome de Lange › Síndrome Rubinstein-Taybi › Síndrome Russell-Silver Exceso crecimiento › Síndrome Sotos › Síndrome Weaver Defectos faciales › Anomalía Moebius › Síndrome Waardenburg Defectos de cara y extremidades › Síndrome orofacial digital › Síndrome Hipoglosia Hipodactilia › Síndrome Larsen Defectos de Extremidades › Anomalía de Bridas amnióticas › Anomalía Poland › Síndrome de Pancitopenia de Faconi › Síndrome Aplasia radial Trombocitopenia › Síndrome Deciencia longitudinal de tibia › Síndrome Deciencia longitudinal de peroné › Síndrome Deciencia femoral focal proximal. Osteocondrodisplasias › Síndrome Acondroplasia › Síndrome Displasia espóndil episiaria › Síndrome Raquitismos resistentes Cráneo Sinostosis › Síndrome Crouzon › Síndrome Apert Trastorno por Almacenamiento › Síndrome Morquio › Síndrome Sanlippo Trastornos del tejido conectivo › Síndrome Marfan › Síndrome Ehlers-Danlos › Síndrome Osteogénesis Imperfecta.


Hamartosis › Anomalía Sturge Weber › Síndrome Esclerosis Tuberosa › Síndrome neurobromatosis. Anomalías varias › Mielomeningocele › Anencefalia › Holoprosencefalia › Displasia septo óptica › Klippel-Feil Síndromes Degenerativos Neuromusculares • Atroa Espinales • Distroas Musculares • Distroa Miotónica • Miopatías Congénitas • Neuropatías Crónicas Hereditarias • Paraparesia Espástica Familiar • Heredo Ataxias • Distonías Primarias • Enfermedades Metabólicas • Leucodistroas. Enfoque Diagnóstico - Hay malformaciones que tienen un patrón característico y pueden ser reconocidas clínicamente. - Otras malformaciones requieren de un estudio especializado en servicios de genética como cariograma con blandeo. - Otras deben ser derivadas a neurología para estudios metabólicos, resonancias magnéticas cerebral, electroencefalograma, etc. - En las deciencias neurosensoriales podemos hacer una detección precoz con BERA y PEV. - Estudio electrodiagnóstico. - Biopsia muscular. - Estudio genético molecular. Terapia Será de acuerdo a la etapa del desarrollo del paciente: › Integración familiar › Vojta › Bobath › Neurodesarrollantes

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› Evaluaciones pedagógicas › Psicometrías › Orientación escolar › Máximo de independencia en actividades de la vida diaria › Autonomía › Orientación vocacional e integración sociolaboral. › Consejo genético › Cirugías correctivas especialmente de extremidades y columna. Tratamiento de fracturas patológicas. Correcciones ortopédicas. › Uso de férulas, órtesis y prótesis. Comentarios Eugenesia – Eutanasia El proceso de la genética molecular nos ha permitido conocer mejor estas enfermedades, precisando diagnósticos, hacer tratamientos etiológicos curativos, como en el caso de la distonía que responde a Domapida, Herencia Autosómica Dominante. En el caso del Mielomeningocele (MMC) Herencia Multifactorial, se determinó una mutación del gen que regula la síntesis de ácido fólico. Se jó una política de enriquecimiento del pan con ácido fólico, haciendo bajar la incidencia del MMC en un 50% en nuestro centro. Distroa Muscular de Duchenne Herencia dominante ligada al sexo X siendo las mu jeres portadoras y los hombres afectos. La identicación del Gen y su producto de síntesis una proteína llamada Distrona, que forma parte del citoesqueléto de la bra muscular, nos permite hacer el diagnóstico con Biopsia Muscular, marcando Distrona tanto de los hombres afectos como de las mujeres portadoras. Consejo Genético Consiste en informar, hacer conciencia, asumir responsabilidad y facilitar la toma de decisiones

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autónoma, libre para concebir más hijos. En el caso de la D.M.D. el más o menos 95% las mu jeres portadoras, después de tener un hijo afecto no se vuelven a embarazar en nuestra experiencia. La enfermedad no tiene tratamiento curativo y su evolución es progresiva con muerte más o menos 20 años. El enfoque es a mantener la mejor calidad de vida y una muerte digna en familia, sin dolor, sin prolongación de la vida en forma articial. Si este proceso es irreversible, dando todos los cuidados de mantención antes mencionados. En países donde la interrupción del embarazo es legal los embriones o fetos con malformaciones o genetopatías. Eutanasia Consiste en la interrupción del embarazo o eliminación de embriones con malformaciones o genetopatías. Se practica en sociedades donde la ley lo permite. Esterilización Puede ser solicitada a voluntad expresa de la persona hombre o mujer portadora de genetopatías. En el caso de pacientes con retardo mental moderado a grave lo puede solicitar la familia, padres, en forma voluntaria, siendo evaluado por una comisión de ética con varios especialistas ginecóloga-neurólogo-pediatra. Muchas de estos pacientes fuera de su R.M. tienen otras patologías que pueden agravar y hacer de alto riesgo su embarazo, como patologías renal, cardiovascular, epilepsia, uso medicamentos que producen embriopatías como: anticonvulsivantes, insuciencia hepática. También estas pacientes tienen un riesgo aumentado de abuso sexual. Como hemos visto el mayor conocimiento de la genética – las tecnologías para su aplicación clínica, la

prevención primaria – los tratamientos curativos, el lograr dar una buena calidad de vida, una comunidad que apoya instituciones como ésta. Nos permite demostrar que la EUTANASIA no es necesaria y no tiene mayor justicación.


LABORATORIO DE MARCHA Y MOVIMIENTO Dra. Mariana Haro Dra. Mónica Morante Fisiatras Teletón Santiago La habilidad de caminar erecto es una característica propia del ser humano, que puede ser evaluada de diferentes formas. La más común es el examen observacional, que incorpora, a la evaluación, la historia clínica y el examen físico, pero las anormalidades de la marcha se pueden examinar mejor, a través de laboratorios especializados.

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En nuestra institución las expectativas forjadas en torno a la adquisición del laboratorio de marcha fueron: • Mejorar las técnicas de tratamiento de rehabilitación. • Mejorar las técnicas quirúrgicas. • Unicar los criterios terapéuticos, ortésicos, protésicos, quirúrgicos. • Lograr un seguimiento objetivo. • Contribuir al perfeccionamiento contínuo. • Colaborar en la formación académica y cientíca de los médicos y profesionales de colaboración médica.

El uso de laboratorios de marcha provee un análisis objetivo e integral de la forma de caminar de un paciente, información que luego se puede utilizar para determinar una intervención efectiva o un plan de tratamiento. Son útiles, especialmente en pacientes complejos como portadores de Parálisis Cerebral, Lesionados Medulares y amputados. El asesoramiento crítico de la efectividad de las intervenciones terapéuticas es una de sus funciones más importantes. Esto especialmente validado en Parálisis Cerebral. Sin embargo, no hay estudios de evidencia cientíca en relación al impacto del laboratorio de marcha en la toma de decisiones clínicas y sus resultados. Los estudios a la fecha han mostrado que el análisis de marcha impacta signicativamente en la toma de decisión clínica pre y postoperatoria. Los preliminares son los siguientes: › El tratamiento pre-operatorio planeado se cambia en un 89% de los casos, después de considerar los datos del laboratorio, con un promedio de 1,5 procedimientos planeados/paciente, que no fueron realizados y un promedio de 1,6 procedimientos adicionales/ paciente, que se efectuaron. › El estudio post-operatorio resulta en recomendaciones de cambios en el cuidado post-operatorio en un 84% de los casos.

Para introducirnos en el Laboratorio de Marcha y sus componentes es necesario aclarar algunos conceptos básicos: Ciclo de marcha: - Intervalo de tiempo o una secuencia de movimientos que ocurre desde el apoyo de talón de un pie hasta el siguiente, apoyo de talón, del mismo pie. - Se divide en 2 etapas: A) Apoyo: normalmente la etapa de apoyo corresponde al 60% del ciclo. Se divide en: Contacto inicial. Respuesta a la carga. Apoyo medio. Apoyo terminal y Apoyo pre-balanceo.

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B) Balanceo: corresponde al 40% restante. Se divide en: balanceo inicial, medio y terminal.

Componentes del Análisis de marcha y Conceptos Biomecánicos:

Eventos instantáneos:

• Parámetros de tiempo y distancia (primera hoja del reporte).

› Contacto inicial: normalmente es el contacto del talón, pero puede ocurrir en marchas patológicas, con los dedos o todo el pie. › Toe off (despegue): normalmente es el despegue del piso, de los dedos, al terminar el apoyo. › Largo del paso (stride length): longitud comprendida entre el contacto inicial de un pie y el contacto inicial del otro pie. › Velocidad: Promedio del desplazamiento del cuerpo a lo largo del plano de progresión medido en uno o más ciclos. Se informa en m/seg. › Cadencia: número de pasos por unidad de tiempo. Representada en pasos por minuto. Componentes del Laboratorio de Marcha: • Cámaras Infrarrojas: registran el movimiento tridimensional de marcadores pasivos reectantes, ubicadas en prominencias óseas del paciente, de acuerdo a un protocolo internacional. • Vía del examen: donde se encuentran ubicadas plataformas de fuerza, que tienen sensores de presión que captan la carga de peso que ejerce el paciente al caminar sobre ellas. • Electromiografía dinámica: lograda gracias a electrodos de supercie que se ubican en los vientres musculares de los músculos que se desea evaluar y otros de aguja que permiten evaluar músculos más profundos, conectados a un pre-amplicador y centralizados en una mochila que envía, a través de señales de radio, la información al computador central. • Cámaras de video: que permiten registrar un video de la marcha del paciente en planos sagital y coronal, simultáneo a la adquisición del examen.


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• Cinemática: descripción cuantitativa del movimiento de las articulaciones del cuerpo (sin referencias de las fuerzas que causan el movimiento o son generadas como resultado del movimiento). El Laboratorio de Marcha nos permite la evaluación cinemática de pelvis, caderas y rodillas en planos coronal o frontal (visto de frente), sagital (visto de lado) y transverso u horizontal (visto desde arriba o abajo). Los tobillos se evalúan en planos sagital y transverso. Para poder determinar los ángulos de movimiento y las orientaciones espaciales, se integran los datos anatómicos con la ubicación y desplazamiento de los marcadores, instalados en prominencias óseas, siguiendo un protocolo anatómico internacional, Protocolo de Davis. De esta manera, se conforma un sistema de coordenadas anatómicas que se correspondan al sistema de coordenadas técnicas necesarias para establecer bien los cálculos y con ello los grácos.

Cinética o Kinética: examen de las fuerzas que actúan en los segmentos articulares del cuerpo y los cambios que producen en el movimiento. Se obtiene de la integración de los datos cinemáticas y las fuerzas de reacción del piso. El Laboratorio de Marcha nos informa la cinética del plano sagital y coronal. La más utilizada es la sagital. Da información de los momentos, potencias y fuerzas de reacción del piso, a través del ciclo de marcha.

Electromiografía Dinámica: Se obtiene a través del registro de supercie de los músculos superciales y de aguja de los profundos (por ejemplo: tibial posterior, sóleo) y se compara con el comportamiento normal, de dichos músculos, a través del ciclo de marcha. Da información del timing (es decir, el momento de activación o silencio muscular) a través del ciclo, no de su fuerza, ésta se deduce de la kinética.

Los requisitos para realizar un examen en el Laboratorio de Marcha son: • Marcha reproducible, en los sucesivos ciclos. • Capacidad de marcha del paciente, que le permita caminar, a través del sendero de marcha al menos 4 veces. • Estatura 1 metro. • Edad: 4 ó más años. • Condiciones cognitivas que le permitan colaborar al examen. • Contraindicaciones relativas: obesidad (pérdida

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de los puntos de referencia óseos), compromiso extrapiramidal (patrón de marcha cambiante de un ciclo al otro). CLASIFICACIÓN DE LOS PATRONES DE MARCHA EN PARÁLISIS CEREBRAL ESPASTICA DE ACUERDO AL LABORATORIO DE MARCHA Introducción

PATRONES DE MARCHA EN HEMIPLEJIA (GAGEWINTERS) La clasicación contempla 4 patrones de marcha, basados en las alteraciones encontradas en la kinemática en el plano sagital. En general las alteraciones en estos cuadros siempre tienen un predominio distal de modo que la exión plantar es un elemento común a casi todos los tipos. Tipo I:

Si bien la postura y los patrones de marcha en los niños portadores de parálisis cerebral son variables algunos han sido bien identicados, y clasicados por distintos autores. Dos son las más utilizadas:

Se caracteriza por la caída del antepié en el balanceo debido a paresia y mal control motor a nivel de los dorsiexores de tobillo con predominio relativo de los exores plantares. La dorsiexión durante la fase de apoyo es normal.

Gage y Winters (1987) para las hemiplejias. Sutherland y Davids (1993) para las diplejias. Los patrones descritos en ambas clasicaciones son reproducibles y consistentes paso a paso y en el día a día, pero en el largo plazo pueden sufrir modicaciones producto de la evolución natural de la enfermedad o por las intervenciones realizadas, en especial de tipo quirúrgicas. Estos patrones de marcha son identicados en forma precisa mediante el análisis realizado en el laboratorio de marcha, contribuyendo de modo importante los exámenes físico y observacional de la marcha. Los esfuerzos por clasicar este tipo de trastornos se deben a que en cada patrón de marcha están bien identicados los grupos musculares comprometidos responsables de las alteraciones permitiendo una adecuada orientación terapéutica en cada caso. Estas clasicaciones, si bien son un gran avance en el intento de ordenar y simplicar el complejo mane jo de estas alteraciones, no tiene un carácter absoluto y es posible encontrar algunos casos que si bien comparten muchas características, no son clasicables en forma exacta en los grupos descritos. A pesar de estas dicultades estos sistemas de clasicación constituyen una buena orientación de cómo enfrentar en problema.

Estos pacientes tienen un control motor alterado a nivel del tobillo, pero conservado a niveles más proximales como la rodilla y cadera. Presentan compensaciones a nivel más proximal como hiperexión de la cadera en el balanceo, aumento de la exión de la rodilla en el balanceo nal y apoyo inicial. La pelvis se encuentra en anteversión con aumento de la lordosis lumbar. Tipo II: Se caracteriza por la presencia de exión plantar durante todo el ciclo. La causa es la contractura dinámica o ja del triceps sural, tibial posterior y/o exor largo de los ortejos. Lo anterior determina hiperextensión de la cadera y rodilla (recurvatum) durante la fase de apoyo. En general, estos pacientes tienen un control motor alterado a nivel del tobillo, pero conservado a nivel de la rodilla y cadera. Se diferencian del tipo I en que presentan mayor compromiso espástico a nivel de los exores plantares.


Tipo III:

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PATRONES DE MARCHA EN DIPLEJIA ( SUTHERLAND) Presentan todas las alteraciones del Tipo II, más espasticidad y co-contracción a nivel de recto anterior e isquiotibiales determinando aumento de la exión de la rodilla durante el apoyo y limitación de la misma durante el balanceo. Se encuentra alterado el clearance de la rodilla y el tobillo, lo cual es compensado con inclinación contralateral, circunducción del miembro pléjico o hiperexión de la cadera en el balanceo.

Estos pacientes conservan un buen control motor a nivel de la cadera, no así a nivel de la rodilla y el tobillo.

TIPO I: Equino verdadero Ambos tobillos se encuentran en exión plantar con rodillas extendidas o con recurvatum. La cadera se encuentra en extensión y la pelvis en posición normal o anteversión. El grupo muscular comprometido es el triceps sural. En general corresponde al patrón de marcha de los niños con diplejia cuando inician la marcha independiente o asistida.

Tipo IV: TIPO II: Jump gait (con o sin rodilla rígida) Presentan todas las alteraciones del tipo III y además el compromiso ha progresado hacia proximal de modo que están comprometidos los exores y aductores de caderas. Se caracterizan por la presencia de exión plantar durante el apoyo y balanceo, restricción de la movilidad de la rodilla y aumento de la exión de la cadera en el plano sagital. En el plano coronal suele apreciarse oblicuidad pélvica con aducción de la cadera. Pueden presentar asociada anteversión femoral aumentada que se ve reejada en un aumento de la rotación interna de la cadera en el plano transverso.

El compromiso se extiende además de los exores plantares a los isquiotibiales y exores de cadera. Se caracteriza por la presencia de exión plantar a nivel de tobillos, caderas y rodillas en exión. La pelvis se encuentra en anteversión con aumento de la lordosis lumbar. Puede asociarse también la presencia de rodilla rígida con décit de exión en el balanceo por compromiso del recto femoral. TIPO III: Equino aparente (con o sin rodilla rígida) Tobillo se encuentra en 90º, caderas y rodillas en excesiva exión lo cual determina que en el. examen observacional impresione marcha en equino por el contacto inicial con los ortejos; sin embargo el tobillo se encuentra en dorsiexión normal. La pelvis se encuentra en posición normal o anteversión. Se encuentran comprometidos por espasticidad y/o acortamiento los exores de caderas, isquiotibiales, (recto anterior), mientras que el gastrocnemio se encuentra debilitado.

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Este patrón puede corresponder a la evolución natural de la enfermedad en que a medida que el niño crece y aumenta de peso la magnitud del equino va disminuyendo producto de la incompetencia del triceps sural y va aumentando la exión de caderas y rodillas. También pueden inuir repetidos procedimientos sobre el triceps sural que generan debilitamiento de este. TIPO IV: Crouch gait ( con o sin rodilla rígida) Se dene como la excesiva dorsiexión de los tobillos junto a excesiva exión de las caderas y rodillas. Corresponde en niños con compromiso severo a la evolución natural de la enfermedad o puede verse acelerado por intervenciones a nivel del triceps sural generando sobre elongación o mayor debilitamiento con incapacidad de contener el avance anterior de la tibia. La pelvis puede encontrarse en posición normal, anteversión o retroversión. Se asocian frecuentemente problemas torsionales a nivel de fémur y tibia, mas deformidad a nivel de los pies.


MALNUTRICION POR DEFICIT Y POR EXCESO Dra. Sylvia Pino R. Pediatra Teletón Santiago

Pierna con pie Miembro inferior completo Cabeza Resto cuerpo excp. cabeza

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7,10 18,60 7,0 93,0

Factores que afectan el estado nutritivo del paciente neurológico En una evaluación realizada en 1985 se observó en Teletón Santiago un 44,2% de niños de 0 a 14 años con algún grado de desnutrición y un 12,3% con sobrepeso u obesidad. Actualmente, estas cifras han cambiado notablemente, observándose un importante aumento de niños con sobrepeso y obesidad y una disminución de los pacientes desnutridos como ha ocurrido también en la población infantil en nuestro país. La evaluación nutricional de los pacientes discapacitados no es fácil. Las dicultades en las mediciones por la presencia de espasticidad, deformaciones y amputaciones hacen necesario cálculos adicionales, a través de fórmulas para una mayor precisión en el peso y la talla.

-Alteraciones gastrointestinales: RGE, constipación, vómitos. -Restricción en la ingesta por falta de apetito debido a dicultad en la comunicación, alteración en el control oral, tiempo prolongado de alimentación. -Aumento de requerimientos de energía: Espasticidad, movimientos atetoides. -Interacción droga nutriente (anticonvulsivantes) Interacción con medicamentos: - Fenitoína : Vit D, Ac. Fólico - Fenobarbital : Vit.D, Folato, B6,B12 - Ac. Valproico: Carnitina Décit de minerales: Ca ,Fe, Zn

Medición de talla por altura rodilla Mayores de  años:

Etiología multifactorial Ingesta, inmovilización, anticonvulsivantes.

Hombres: 6 a 18 años: rodilla talón x 2,22 +40,54 19 a 59 años x 1,88 +71,85

Objetivos del manejo nutricional

Mujeres:

Integrar al niño armónicamente a la rutina familiar

6 a 18 años : rodilla talón x 2,15+43,21 19 a 59 años : x 1,86-(edad años x 0,05)+70,25

Disminuir las complicaciones derivadas de la desnutrición

Lograr un crecimiento P/T cercano al 90%(NCHS).

Menores de 12 años: Normas Minsal 200 Talla : 2,69 x rodilla talón + 24,2 % del peso corporal según segmentos Tronco sin extremidades 42 Mano 0,8 Antebrazo con mano 3,1 Miembro sup. completo 6,5 Pie 1,80

Diagnóstico nutricional en < de  años tablas NCHS 2000 Menores de 1 año: P/E : RELACION PESO/EDAD ; P/T :PESO/TALLA y T/E :TALLA/EDAD) : DS (DESVIACION ESTANDAR) 1 a 6 años: P/T

1


DESNUTRICION

Puntos de corte: Desnutrición Riesgo D Normal Sobrepeso Obesidad

- 2 y - 1 y + 1 y + 1 y mayor

- 3 -2 -1 +2 + 2

DS DS DS DS

Evaluación nutricional en niños de 1 a  años: Relación P/T: Usando como parámetro DS. Evaluación nutricional 2005 Mayores de 6 años: IMC/Edad en prepúberes: Desnutrido Riesgo D Normal Riesgo obesidad Obesidad

Cuando el niño discapacitado no recibe un aporte energético adecuado, el crecimiento se produce a expensas de sus propias proteínas, especialmente musculares: Esto conlleva lesiones de su sistema locomotor, las que agravan su patología de base prolongan su proceso de rehabilitación y lo hacen más difícil. Mientras mas precoz es la desnutrición, más graves son las secuelas.

(NCHS 2000) El rendimiento de la rehabilitación depende, entre otros factores, del estado nutritivo. < p5 p 5- 10 p 10-85 p 85-95 > p 95

Atención primaria: Evaluación IMC según edad cronológica. Atención secundaria: Evaluación IMC según edad biológica púberes [Tanner]

Con el n de mejorar el estado nutritivo de pacientes desnutridos del Instituto Teletón, se creó un Programa Alimentación Complementaria que funciona desde hace aprox. 7 años y que benecia a 100 niños con algún grado de desnutrición entre 0 y 14 años que reciben mensualmente: › 2 Kg. ADN pediátrico › 2 Kg. Leche Purita › 2 tarros de Nessucar Aporte diario aprox. 800cals/día

Seguimiento: % P/T

Obesidad

Señales de alarma: Cambio del canal (p50-75 a p75-85) Aumento del IMC >1.5 puntos en 6 meses RELACION P/T Seguimiento: % P/T: Detecta pequeños cambios entre controles: Desnutrido: < 89% Normal: 90-109% Sobrepeso o riesgo de obesidad: 110-119% Obesidad leve: 120-129% Moderada: 130-139% Severa: > 140% Mórbida: >160%

Denición: Acumulación excesiva o anormal de grasa en el tejido adiposo, en una magnitud tal que puede afectar el estado de salud. La OMS la considera una enfermedad crónica grave por preceder a las ECNT que causan + del 50% de las muertes en los > de 40 años Anamnesis › Descartar formas genéticas o endocrinas: talla baja, malformaciones, bajo CI. › Historia familiar: Diabetes, HA, Infarto, AVE. › Historia alimentaria : Recordatorio 2 a 3 días. › Hábitos: Actividad física, horas TV. › Rendimiento escolar, timidez, autoestima, personalidad ›Problemas familiares:maltrato, separación padres


EXAMEN FISICO

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Prevención

› Signos vitales (PA). › Antropometría: Peso, Talla, PB, PT, Perímetro de cintura › Distribución del panículo adiposo › Tiroides › Estrías › Pigmentaciones › Columna (deformaciones). › Extremidades (pie plano, lesiones de rodilla) › Signos puberales (Tanner)

Evaluación periódica del estado nutritivo: Curva de seguimiento.

Índice de masa corporal (Quetelet) › IMC = Peso (Kg.) / Talla(m)2 › Alta correlación con la grasa corporal total › Buen predictor de obesidad en la adultez › Relativamente independiente de la talla › Cambia sustancialmente con la edad y desarrollo puberal › Asociación signicativa y directa con riesgo de HA, Hipercolesterolemia, Resistencia insulínica . › Valores de referencia expresados en percentiles NCHS (2000) 2 a 19 años Tablas nacionales 6 a 18 años (Burrows)

Pre E y E : › 4 comidas diarias cada 4 horas › Colación: fruta › Evitar productos de alta d. calórica y bajo poder nutricional › Estimular actividad física.

Consecuencias de la obesidad sobre la salud en la niñez y adolescencia - Crecimiento acelerado con talla nal menor - Trastornos psicológicos - Persistencia en la vida adulta - Dislipidemia - Presión sanguínea elevada - Resistencia a la insulina - Diabetes tipo 2 - Otras: RGE, ortopédicas, apnea del sueño, SOP, Colelitiasis. - Muerte prematura Laboratorio T3, T4, TSH PERFIL LIPIDICO INSULINA BASAL Y POST CARGA GLICEMIA BASAL Y POST CARGA *Ver valores pediátricos

Lactantes: › Promover lactancia materna › Evitar introducción precoz de sólidos › Indicaciones precisas preparación mamaderas › Cantidades adecuadas de sólidos y proteínas › Restringir líquidos azucarados › Establecer horarios de comidas

Criterios de éxito en el tratamiento Preescolares: - Mantener peso corporal - Escolares: Disminución peso: 5 – 15 % del inicial - Impedir recaídas - Disminución circunferencia cintura - Prevención de coomorbilidades - Mejorar calidad de vida DETENER EL INCREMENTO DE PESO ES EXITO Tratamiento farmacológico No está autorizado en edades pediátricas. El uso de sibutramina en adolescentes es cuestionable por resultados transitorios y efectos colaterales. Indicaciones quirúrgicas en pediatría Edad >12 años. IMC > 50 ó IMC> 40 con enfermedades asociadas

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Falla en tratamientos médicos › Sin patologías médicas que contraindiquen cirugía. › Ausencia de patología psiquiátrica o adicciones (Tr previo) (Evaluación multidisciplinaria: respaldo familiar y psicosocial) › La obesidad es una patología de difícil tr.: alto% de deserción y fracaso para lograr cambio de hábitos › Experiencia quirúrgica es escasa y no exenta de riesgos › Perentorio implementar acciones preventivas Suprimir la obesidad reduciría: › Diabetes Mellitus II en 57% › Enf. Coronaria y AVE en 20% › Hipertensión Arterial en 26%


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MANEJO NUTRICIONAL EN PATOLOGIAS NEUROLOGICAS

5. Interacción de drogas con nutrientes (trastornos de la absorción).

Katherina Fuentes Nutricionista Teletón Santiago

6. Factores psicológicos (conductuales), sociales, económicos y culturales. Objetivos nutricionales

Diversas afecciones neurológicas, entre las que se pueden citar parálisis cerebral, síndrome de Down, cromosomopatías, síndromes hipotónicos, leucodistroas y lesiones medulares congénitas y/o adquiridas, requieren garantizar en forma oportuna un estado nutricional satisfactorio para mejorar la calidad de vida de los afectados, aún cuando el tratamiento dietético no constituya la base de la intervención en este tipo de patologías. El estado nutricional óptimo, es un factor signicativo en la mejoría de la condición funcional y psicológica de los niños que sufren deciencias en su desarrollo neurológico. El deterioro del estado nutricional inuye en el empeoramiento de la patología de base y favorece la aparición de enfermedades asociadas. Este deterioro, presenta diferentes grados de severidad, desde las afectaciones en grado leve como es el retardo en el crecimiento, bajo peso, sobrepeso, hasta grados más severos como la desnutrición (Ej: tetraparesia espástica) y la obesidad (Ej: Mielomeningocele). La alteración del estado nutricional en estos pacientes está determinada por varios factores: 1. Magnitud del compromiso motor que puede ir desde la inmovilidad hasta la hiperactividad, lo que se traduce en un menor o mayor gasto energético. 2. Dicultades motoras especialmente aquéllas que afectan el área orofaríngea. 3. Presencia de patologías asociadas (ej: infecciones recurrentes, patologías crónicas). 4. Inadecuadas técnicas de alimentación por parte del alimentador.

1. Garantizar una alimentación saludable dada por el aporte de macro y micronutrientes en forma precoz y adecuada asegurando tanto un crecimiento pondoestatural óptimo, como el desarrollo de habilidades motoras según sus potencialidades, garantizando de esta forma una mejor calidad de vida. 2. Prevenir tanto la mal nutrición por décit (desnutrición) como por exceso (sobrepeso u obesidad). 3. Orientar en forma anticipada, a través de la alimentación el manejo de problemas frecuentes como la constipación o estreñimiento, RGE, caries dentales, etc. 4. Reforzar a los cuidadores sobre las técnicas de alimentación. 5. Educar a la familia en cambios de hábitos y estilos de vida saludables. Valoración nutricional El balance nutricional está dado por el equilibrio entre ingesta y los gastos energéticos de acuerdo a las necesidades del organismo en las distintas etapas del ciclo vital. Los requerimientos nutricionales son individuales, dependen de la edad, sexo y actividad física de cada persona. En los niños con trastornos neurológicos es fundamental establecer un diagnóstico nutricional, el cual sólo se logra a través de una valoración nutricional exhaustiva e integral.

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La valoración nutricional consta de  etapas: 1. Evaluación Antropométrica La selección del método más adecuado para realizar una evaluación antropométrica es un proceso complejo que considera cuatro parámetros básicos: • Peso: De acuerdo a la edad y peso del niño existen diferentes técnicas de pesaje. En los niños más pequeños, al igual que en el niño sano, basta sólo una pesa de lactante. En cambio, en los niños más grandes, que no pueden permanecer de pie, se realiza en balanzas de silla o por pesada en duplas con el cuidador. • Talla: No es posible medir la talla del mismo modo que en niños normales. En estos niños la medición resulta poco conable debido a los problemas posturales (frecuente espasticidad, deformidad articular, escoliosis) y la poca colaboración resultado de un bajo nivel cognitivo. Por lo tanto, la forma más conable sería estimando la talla a través de la medición de altura de rodilla (cáliper de rodilla) o con cinta métrica para medir por segmentos. • Circunferencia braquial: Puede dar valores ba jos producto del efecto patogénico de las distintas enfermedades sobre la masa muscular sobreestimando el diagnóstico de desnutrición. Los pacientes que usan silla de ruedas desarrollan una hipertroa muscular en los brazos lo que puede dar falsos negativos en las mediciones de esta área. • Pliegue tricipital: Es el indicador de mayor sensibilidad para determinar depleción de masa grasa y se utiliza para complementar el indicador P/T en el diagnóstico de décit nutricional. 2. Evaluación Dietética Se realiza a través de una anamnesis alimentaria y nutricional aplicada al responsable de proporcionar la alimentación al paciente. Esta anamnesis busca obtener información acerca de factores que pueden estar en mayor o menor grado dicultando la ingesta o ingreso de energía como también el gasto o absor-

ción de ellos. Entre los datos más relevantes a mencionar se encuentran: hábitos alimentarios (ingesta calórica, tipo de alimentos), vías de alimentación (oral o enteral) consistencia tolerada, volúmenes por preparación, tiempo de suministración, horarios, conducta del niño y de los padres frente a la alimentación (regaloneos a través de golosinas), lugar y posición en que se alimenta, tipo de medicamentos o drogas utilizadas, presencia o no de trastornos digestivos, problemas dentales, actividad física dada por terapia o por presencia de espasticidad, convulsiones, etc. . Evaluación bioquímica Es la solicitud de ciertos exámenes bioquímicos que permiten diagnosticar deciencias o carencias nutricionales especícas que puedan deberse a limitaciones en la ingesta (décit de Fe, Ac. Fólico, Vit B12, Cu y Zn), o a la interacción de nutrientes con algunos fármacos. . Evaluación clínica Se realiza a través del examen físico (observación de piel, uñas, conjuntivas, pelo, encías, etc.) para corroborar deciencias nutricionales especícas. . Evaluación socioeconómica y cultural Es relevante evaluar la capacidad económica familiar para la compra de alimentos, conocer qué importancia tiene el ítem de alimentación dentro de la economía familiar y cuáles son los alimentos que seleccionan para alimentarse. Cálculo de requerimientos nutricionales Para calcular las necesidades energéticas de pacientes ambulatorios y hospitalizados, se han propuesto fórmulas como la de Krik, en la que se multiplica el metabolismo basal por diferentes factores asignados a: - Tono muscular: Hipotonía = 0.9 Normal = 1 Hipertonía = 1.1


- Actividad:

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Postrado en cama = 1.15 Silla de ruedas = 1.2 Camina =1.25-1.3

4. Adecuado aporte de calcio, entregado principalmente por productos lácteos (leche, yogurt, quesillo), con el n de prevenir osteoporosis, patología que en estos pacientes se ve potenciada debido a su inmovilidad.

Para calcular el metabolismo basal:

5. Volúmenes y fraccionamiento según tolerancia.

I Harris-Benedict

6. Adecuado aporte de líquidos (entre 1.2 a 2 litros diarios, dependiendo de cateterismos).

Mujeres = 65.5 + 9.5 * P + 1.8 * T – 4.7 * E Hombres = 64.4 + 13.8 * P + 5 * T – 6.8 * E P: peso real en kilogramos. T: talla en centímetros. E: edad en años.

8. Comer despacio y masticar muy bien los alimentos. 9. Evitar consumo de grasas saturadas y alimentos con alto contenido de colesterol (mayonesa, mantequilla, vienesas, longanizas, etc).

II Schoeld EDAD HOMBRES (años)

MUJERES

<3

0.167*P + 1517.4*T – 617.6

16.252*P + 1023.2*T – 413.5

3 –10

19.59*P 130.3*T +414.9

16.969*P + 161.8*T + 371.2

10 –18 16.25*P +137.2*T +515.5 >18 15.57*P + 10.04*T + 705.8

7. Reducir el consumo de sodio.

8.365*P + 465*T +200.0 13.623*P + 283*T +98.2

P: peso en kilogramos. T: talla en metros. Recomendaciones de una alimentación equilibrada y saludable 1. Adecuado aporte de bra, orientado principalmente a evitar la constipación y complicaciones asociadas (frutas, verduras, legumbres, cereales integrales). 2. Textura y consistencia dependiendo de las alteraciones orofaríngeas. 3. Proteínas alto valor biológico, con el n de atenuar el catabolismo muscular. El consumo proteico acompañado de vitamina C previene la prevención de escaras (carne, huevo, pescado y lácteos).

10. Evitar todo factor externo que pueda aumentar la distracción a la hora de comer (Televisión). Conclusiones La atención del niño que sufre de deciencias en su desarrollo debe estar a cargo de un equipo interdisciplinario que en forma coordinada orienten la intervención preventiva y curativa en forma individualizada. Pacientes con discapacidad son un grupo especial, vulnerable y de alto riesgo nutricional. Por lo tanto, es deseable que toda persona con discapacidad se benecie de una atención nutricional oportuna como parte de su cuidado integral. Este tipo de pacientes recibe una ingesta alimentaria monótona e insuciente, tanto en calidad como en cantidad, por lo cual es necesario educar tempranamente al entorno familiar para realizar las modicaciones correspondientes a la etapa de desarrollo del individuo. El n último es lograr el ingreso de nutrientes necesarios aportados por los alimentos de acuerdo a los requerimientos individuales y minimizar así el riesgo de una malnutrición.

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BIBLIOGRAFIA 1. Behrman, Kliegman, Arvin. En tratado de Pediatría Nelson. Volumen II XV edición. Editorial McGraw Hill interamericana, 1999:2129 - 1131 2. Waisburg H. Parálisis Cerebral. En Pediatría Meneghello Tomo II.5° Ed. Panamericana, 1997:2158-2163. 3. Weisstaub G, Castillo C, Fôrster J, Briones C. Nutrición en el niño con daño neurológico. Rev. Chil. Pediatr, 1996; 67 (3):130135. 4. Shiveley L. Nutrioterapia médica en trastornos neurológicos. En Nutrición y Dietoterapia de Krause. 10ª Ed. México: Editorial Mc Graw Hill Interamericana, 2001:1009-1042. 5. Antoni Ibaarzo M., Suner R., Marti A., Parrilla P., Manual de alimentación del paciente neurológico. Novartis , pag 22,23 6. J.M. Moreno Villares, M.J. Galiano Segovia, M.A. Valero Zanuy**, M. León Sanz. Departamento de Pediatría. Hospital «Doce de Octubre». Madrid. Alimentación en el paciente con parálisis cerebral


SALUD BUCAL Dra. Leticia Olmo T. Odontopediatra Teletón Santiago La Odontología y, en especial, la Odontopediatría, desde la atención primaria preventiva, tiene un rol activo en la rehabilitación integral de niños y jóvenes portadores de enfermedades invalidantes de origen neuro-músculo-esquelético, pues su salud bucal será muy importante para su desarrollo, salud general, autoestima e integración en la comunidad y vida laboral. Los niños discapacitados tienen las mismas posibilidades de tener una buena salud bucal que todos los niños, cuando en ellos se inician Programas Preventivos, desde los primeros meses de vida, para prevenir las enfermedades bucales más prevalentes, con procedimientos y técnicas simples, de bajo costo y de mayor cobertura en el grupo etáreo de 0 a 3 años, de mayor benecio a largo plazo en su dentición permanente. Los niños de PAL y PAB, en Teletón de Santiago ingresan al Programa Preventivo Curativo en Salud Bucal. En los pacientes del Instituto, las enfermedades bucales más prevalentes son: enfermedad de las encías, las malas oclusiones y las caries dentarias. Estas patologías se pueden presentar tanto en la dentición temporal como en la permanente.

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con patologías discapacitantes es frecuente observar un retardo en la fecha de erupción dentaria que es propia en cada niño. A los 2 años y medio deben estar los 20 dientes en boca. Los niños prematuros pueden tener hipoplasias de esmalte y caries dentarias con mayor frecuencia Es importante destacar que los antibióticos y los anticonvulsivantes que toman muchos niños no causan daño en los dientes y las encías. Sólo la fenitoína, que ya no se indica en los niños pequeños. Dentición Permanente Se inicia alrededor de los 6 años, con el recambio de los incisivos inferiores y la erupción del Primer Molar Denitivo, por detrás de los molares temporales. Este molar no se cambia. Es el más importante de todos los molares denitivos, porque guía la posición que tendrán los otros molares, premolares y dientes. Es importantísimo cuidarlo, desde que aparece en la boca, con métodos preventivos como uoruraciones tópicas, sellantes, hábitos de higiene y alimentación. Alrededor de los 9 a 12 años se cambian los molares temporales por los premolares y, a los 12 años, erupciona el segundo molar denitivo. El tercer molar denitivo puede erupcionar entre los 18 a 20 años, es muy común que no tenga el espacio suciente, quede incluido, o presente agerasia. Enfermedades bucales más prevalentes en los niños discapacitados

Dentición Temporal Se forma durante el embarazo. Tiene por objeto entre muchas otras funciones, la adecuada masticación de los alimentos, estimular el crecimiento de los huesos maxilares para recibir posteriormente a los dientes denitivos que son muchos más grandes. Las extracciones en temporales, antes de la época de cambio, o extensas caries dentarias de ellos, producen alteraciones en la erupción de los dientes denitivos que crecen en mala posición por pérdida en los huesos del espacio necesario para ellos. Se inicia alrededor de los 6 meses con la erupción de los centrales inferiores. En la mayoría de los niños

- Enfermedad de las encías - Mal oclusiones - Caries dentarias - Enfermedad de las Encías - Etiología La principal causa de la enfermedad de las encías en los niños es la presencia de “placa bacteriana“adherida, formada por: saliva, bacterias y restos de alimentos. Es una capa o película muy pegajosa, que se adhiere rme alrededor de los dientes.

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Es de consistencia blanda, color blanco-amarillento, se forma en pocas horas después de comer. Varía de un individuo a otro, siendo también diferente según su localización en los dientes o molares. Cuando no es eliminada ecientemente, se calcica y endurece formando los depósitos duros o cálculos, que se adhieren aún mas a las supercies dentarias. Gingivitis: La etapa más temprana de la enfermedad de las encías, es la gingivitis y se caracteriza por el enrojecimiento de las encías, que se inaman y sangran fácilmente al cepillar los dientes. Es frecuente la alitosis. No es dolorosa. Si la Gingivitis, es ignorada, y avanza en profundidad a los tejidos que nutren y mantienen los dientes en su lugar como el periodonto y hueso alveolar, se destruyen y eventualmente se pierden los dientes. La Gingivitis se previene y trata, realizando una eciente eliminación de la Placa Bacteriana, depositada sobre los dientes y encías. Esta remoción se realiza, a través de la higiene bucal diaria, con un cepillo dental y/o con elementos químicos. Mal oclusiones: Se observan con alta frecuencia en los niños con RDSM, respiración bucal, labios hipotónicos y síndromes genéticos. En pacientes que usan chupete sobre los 2 años. Por presencia de dientes supernumerarios o agenesias dentarias. El tratamiento de ellas es de difícil manejo por cuanto hay poca tolerancia a los aparatos de ortodoncia por los niños. Se pueden corregir algunas mal posiciones dentarias por falta de espacio, para los dientes permanentes, con extracciones compensatorias, las que deben ser realizadas en los tiempos precisos correspondientes a la erupción de los permanentes a dar espacio. Caries Dentarias: Es una enfermedad multifactorial, infecto contagiosa producida por la bacteria estreptococo mutans en presencia de azúcar del tipo de la sacarosa forman ácido que es lo que daña al diente. Es progresiva provocando dolor y destrucción de los tejidos dentarios. El factor tiempo de permanencia de un alimento o

golosina con azúcar en contacto con los dientes es muy importante, por cuanto mas tiempo mas posibilidades de ácido. Las galletas, gomitas y chocolates son mas criogénicos por cuanto se pegan y permanecen mucho tiempo sobre los dientes y encías. La gingivitis y la caries dentarias se previenen con la remoción mecánica de la Placa Bacteriana, mediante la Higiene Bucal Diaria Higiene Bucal Diaria: Debe realizarse en todos los niños, cualquiera sea su patología invalidante, después de las comidas, especialmente antes de dormir. y con una técnica de cepillado que se adecuado a la edad, patología y posibilidades del niño. El cepillo dental debe ser de mango recto, cerdas de nylon medianas, cabeza ovalada o que termine mas angosta en la punta para llegar mejor a los molares. • Los niños con compromiso funcional de sus extremidades superiores de moderado a grave son de alto riesgo odontológico. • Los niños con compromiso cognitivo de limítrofe a retardo mental son pacientes de alto riesgo odontológico En ellos el control de Placa Bacteriana, mediante el cepillado dentario debe ser realizado o supervisado por un adulto para obtener, un eciente cepillado gingival y dentario, especialmente en la noche. Técnicas de Higiene Bucal Diaria: Instructivo para los Padres Para niños de 0 a 2 años Cualquiera sea la enfermedad general que tenga el niño, podemos mantener sanos sus dientes y encías preocupándonos de su boca desde antes que salgan sus primeros dientes. Los medicamentos que habitualmente toman los niños como antibióticos y anticonvulsivantes no dañan los dientes y encías. Antiguamente a estos remedios se les ponía azúcar, que es la que causa la destrucción de los dientes. Las bacterias que enferman los


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dientes y encías se las trasmitimos los adultos a los niños cuando probamos la comida o limpiamos el chupete con saliva. Por lo que es aconsejable que el adulto a cargo del niño tenga una muy buena higiene bucal. para evitar infectar al niño con sus bacterias, muy dañinas. Evite que lo besen en la boca. Técnica de Higiene Bucal: Antes que aparezcan los dientes, desde los tres meses, limpie su boca con el dedo índice envuelto en un pañal o toalla muy delgada y seca. Páselo con movimientos rotatorios por sus encías, tanto arriba como abajo, especialmente hacia atrás donde saldrán sus molares temporales o de leche.Cuando aparecen los primeros molares de leche, es el momento para usar su primer cepillo de dientes para guagua, de la misma forma que se usa el pañal y sin pasta de dientes.

Higiene Bucal Diaria para niños discapacitados con dicultad para realizarla y enjuagarse la boca

Para niños mayores de 2 años

Los niños que se alimentan por sonda naso-gástrica o gastrostomía, deben recibir igual su higiene bucal diaria, pues los minerales de la saliva, se depositan sobre los dientes forman depósitos duros, (sarro o tártaro) que hacen sangrar las encías.

Las bacterias que enferman y hacen sangrar las encías, se alimentan de los restos de comida y las bacterias que dañan los dientes se alimentan de los restos de azúcar que quedan sobre los molares y dientes después de comer. Para mantener, los dientes y encías sanas, todo niño debe recibir su higiene bucal diaria, después de las comidas, mediante un eciente cepillado dentario realizado por un adulto. En los niños mayores de 7 con buena movilidad de sus manos, debe ser supervisado por un adulto, especialmente en la noche pues es el más importante. El grano de azúcar que hace más daño es el que queda pegado o dura más tiempo sobre los dientes: galletas, chocolates, gomitas, chupetes dulces o koyacs, y la mamadera nocturna. El cepillado dentario no duele, algunos niños lloran sólo porque no están acostumbrados. Los padres deben realizarlo sin temor, aún cuando sangren las encías, las que mejorarán, con cepillado.Para cepillar los dientes y encías, use un cepillo dental de cabeza pequeña que termine mas delgado en la punta porque llega mejor a los molares, de cerdas de nylon de buena calidad con mango recto que venga envasado. Técnica de Cepillado: cepille primero los molares y sus encías, para terminar en los dientes. Recuerde contar en cada lado 5 a 6 veces, para que el niño se motive y tenga noción del tiempo o cuanto falta para terminar un eciente lavado de dientes y encías. Pasta dental se usa sólo en los mayores de 4 años.

Los niños discapacitados con compromiso funcional y/o mental de moderado a severo, generalmente rechazan la higiene bucal especialmente cuando no se han acostumbrado desde pequeños. Es muy importante que los padres o adultos a cargo del niño aprendan a realizarla pues las caries dentales les pueden doler y los tratamientos dentales en ellos, se hacen muy dicultosos de realizar y de alto costo cuando hay que sedarlos o anestesiarlos. Después de las comidas y/o mamaderas, todos los niños cualquiera sea la enfermedad general, edad y la dicultad que presenten deben recibir una prolija Higiene Bucal.

Para realizar la Higiene Bucal Diaria se necesita: - Un cepillo dental: Deber ser de cerdas de nylon de buena calidad, la cabeza de acuerdo a la edad del niño y el mango siempre recto. - Un vaso con agua: Para ir limpiando el cepillo dental cada vez que se cambia de lado al cepillar los dientes y encías. Se golpea el cepillo en el fondo del vaso para que las bacterias y restos de alimentos se desprendan del cepillo y éste entre cada vez limpio a la boca. Se seca cada vez que se limpia, en un paño o toalla. - Pasta Dental: En los mayores de 6 a 8 años que tienen sus molares denitivos, se puede usar pasta dental, agregando una porción pequeña en la punta del cepillo. Ponerlo principalmente sobre sus molares permanentes, y dejarla en ellos, para aprovechar la acción del Flúor, que contienen todas las pasta dentales. Si el niño hace arcadas no usar pasta. - Posición del niño: Para realizar la higiene bucal diaria, es importante que el niño esté con la cabeza apoyada y el adulto pueda ver la boca con facilidad.

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Puede realizarse con: - El niño acostado donde se le muda. - El niño en su silla de ruedas con la cabeza apoyada en una almohada, o en el respaldo neurológico: El adulto se pone sentado por detrás, y con cuidado lleva al niño en su silla hacia atrás, hasta armarla en sus piernas o en la silla donde está sentado. En esta posición se puede contener bien la cabeza con una mano y con la otra cepillar los dientes y encías. Para evitar que la silla, se desplace, poner freno o contener en una pared. Si el niño manotea poner sus brazos bajo un polerón o chaleco sin utilizar las mangas. Técnica de Cepillado Dentario y de Encías El cepillado dentario se inicia siempre, sin pasta dental, para evitar que los niños hagan arcadas y tengan espuma en la boca. Inicie el cepillado dentario por los molares de un lado de la boca, cepillando con movimientos rotatorios, contando de 5 a 10 veces en cada parte de ellos: por encima, por donde se masca, por fuera y por dentro de las encías. Cepille los molares de cada lado arriba y abajo y termine con los dientes. Para mantener la boca abierta se puede poner una abre boca confeccionado con 8 a 10 palos de helado amarrados con un elástico o la parte posterior de un cepillo dental que tenga el mango grueso. Normas frente a los traumatismos dentarios Frente a cualquier traumatismo con movilidad o fractura dentaria se debe consultar oportunamente en el servicio de urgencia o de atención correspondiente. Cuando hay pérdida total o avulsión de un diente permanente este debe ser reimplantado lo antes posible, Esta maniobra la puede realizar un adulto en el lugar del accidente: Recoger el diente, para limpiarlo ponerlo en un vaso con leche o con la saliva del accidentado y luego reimplantarlo en el alveolo, presionándolo para que llegue a la posición normal, con el diente en boca acudir al servicio dental de ur-

gencia o asistencial correspondiente. Si no es posible hacerlo en el lugar transportar el diente en leche, o saliva, hasta el lugar de atención. El diente debe limpiarse con mucho cuidado, solamente pasarlo por el vaso con leche, para mantener la mayor cantidad de bras de inserción. Los dientes temporales no se reimplantan.


PROYECTO PROTOCOLOS Unidad de Kinesiología Teletón Santiago LESIONADOS MEDULARES 1. Prevenir limitaciones articulares. - Movilización pasiva, autoasistida y activa de las extremidades. - Cuidados posturales y alineación de los segmentos. - Promover el uso de órtesis. 2. Fomentar técnicas de autocuidado y prevenir lesiones de la piel

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. Manejo de la espasticidad - Técnicas de inhibición y facilitación. - Uso de electroestimulación (FES). - Técnicas de relajación. - Termoterapia supercial. - Hidroterapia. . Fortalecer musculatura remanente de cuello y MMSS - Ejercicios activos y activos resistidos de la musculatura indemne de cuello y miembros superiores. - Ejercicios contra resistencia manual y/o mecánica (Pesas, balones medicinales, “push-up”, etc.). . Reeducar equilibrio de tronco

- Inspección frecuente de la piel. - Cambios frecuentes de posición par aliviar zonas de presión. - No exponer zonas de hipo sensibilidad o ausencia de sensibilidad a temperaturas extremas. - Educar en cuanto a uso de cojín o colchón antiescaras. - Uso de guantes para impulsar silla de ruedas. - En las transferencias evitar golpes, roces y descargas mantenidas. . Evitar complicaciones respiratorias - Entrenar ejercicios activos de localización diafragmática. - Enseñar ejercicios de expansión pulmonar. - Cambios frecuentes de posición, tanto en decúbito como verticalización. - Enseñar maniobras de tos efectiva. . Verticalización progresiva - Utilizar vendaje de miembros inferiores en primeras etapas. - Iniciar sedestación hasta llegar a sedente al borde de la cama y silla de ruedas. - Bipedestación progresiva (tilt-table) de acuerdo a la tolerancia del paciente. - Evaluar frecuencia cardiaca inicial y nal, color de la piel, pupilas, sensación nauseosa, etc.

- Entrenar la incorporación a sedente desde supino. - Ejercicios de equilibrio de tronco con y sin apoyo de extremidades superiores. - Desplazamientos hacia lateral, anterior y posterior con piernas extendidas y al borde de la cama con rodillas ectadas. . Adquirir destrezas en transferencias - Entrenar giros. - Entrenar incorporación a sedente. - Entrenar push-up. - Desplazamientos en colchoneta en sedente. - Transferencia desde silla de ruedas a cama, de silla de ruedas a baño, silla de ruedas a silla, silla de ruedas a auto. Entrenar uso de tabla de transferencia u otro elemento externo de ayuda. . Fomentar independencia en silla de ruedas - Conocer las características generales de una silla de ruedas y utilización de accesorios. - Entrenar los desplazamientos en silla de ruedas hacia anterior, posterior y giros en terreno regular. - Desplazamientos en silla de ruedas en terreno irregular, veredas, calle, subir y bajar rampas. - Desplazamientos en Silla de ruedas en la vía

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pública, subir y bajar veredas, cruzar calles, abrir y cerrar puertas, acceder a ascensores. Aumentar distancias de desplazamientos (resistencia) 10. Bipedestación con órtesis en paralelas - Ejercicios de equilibrio y carga de peso en paralelas. 11. Entrenar marcha con órtesis - Entrenar marcha en paralelas, en carro andador, muletas o bastones.

2. Mantener y/o mejorar rangos articulares - Movilización pasiva y activa libre. Etapa de Remisión 1. Mantención de la función articular y muscular - Movilizaciones articulares más intensas que etapas anteriores. - Hidroterapia (piscina terapéutica). - Enseñanza de un programa de mantención del trosmo muscular y rangos articulares para ser realizados en el domicilio.

ARTRITIS REUMATOIDEA

2. Educación del paciente en cuanto a

Etapa Aguda

- Reconocimiento de las posturas y sobrecargas que pudieran iniciar un proceso inamatorio articular. - Promover el uso de férulas de función y/o reposo.

1. Prevenir complicaciones respiratorias y lesiones en la piel en pacientes con indicación de reposo absoluto. 2. Disminuir el dolor e inamación - Aplicación de crioterapia. - Electroterapia analgésica (TENS, Interferencial). . Prevenir limitaciones articulares - Indicar posiciones adecuadas y funcionales. - Promover uso de órtesis y férulas de posición. - Movilización articular pasiva y activo-asistida. . Mantener tonicidad muscular adecuada - Contracciones musculares isométricas. Etapa Subaguda 1. Disminuir la inamación y el dolor - Termoterapia supercial (baño de parana, CHC, IR). - Electroterapia analgésica (TENS, Interferencial).

CIRUGÍA DE PARTES ÓSEAS Cirugías de cadera 1. Pre-operatorio - Evaluar condiciones funcionales preoperatorias del paciente. - Ejercicios respiratorios ( localización diafragmática y expansión pulmonar). - Drenaje bronquial si es necesario. - Enseñar maniobras de tos efectiva. 2. Post- operatorio inmediato - Ejercicios respiratorios, drenaje bronquial, tos efectiva. - Cuidados generales del paciente en cama: › Movilización pasiva de extremidades libres (no enyesadas) para prevenir complicaciones como ebitis, escaras, edema, etc. › Cuidado postural (evitar posiciones viciosas, favorecer el drenaje linfático).


. Durante el período de yeso - Contracciones isométricas bajo yeso de los músculos no intervenidos durante la cirugía. - Movilizar articulaciones libres. - Cuidado postural (evitar posiciones viciosas, favorecer el drenaje linfático). . Retirado el yeso - Evaluar dolor, inamación, temperatura, rangos articulares y observar radiografía de control previo a movilización. - Manejo del dolor. - Ejercicios analíticos pasivos de cadera y demás articulaciones inmovilizadas. Idealmente en tanque de Hubbart. - Favorecer drenaje linfático a través de manejo postural. - A medida que cede el dolor, comenzar con ejercicios analíticos activos. Progresar a activos resistidos. - Después de la consolidación, realizar carga progresiva del miembro inferior intervenido sólo si existe indicación médica. - Reeducar marcha. Usar medias elásticas mientras exista edema. - Tonicación y reequilibrio muscular. - Ejercicios funcionales y adaptación al esfuerzo. - Uso de aparatos (conservar las ganancias obtenidas con la cirugía y evitar posiciones viciosas). - Electroestimulación: mejorar trosmo en músculos hipotrócos, facilitar la respuesta muscular. (pérdida de la imagen motriz). Cirugía de rodilla 1. Retirado el yeso - Uso de aparatos (canaletas). - Manejo postural. - Manejo del dolor. - Ejercicios analíticos pasivos de rodilla y demás articulaciones inmovilizadas. Idealmente en tanque de Hubbart. - Uso de elementos de sioterapia: › US. › EE.

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- Masaje circulatorio y sobre cicatriz. No estar de pie o sentado con piernas colgando por largos períodos mientras exista edema en miembro inferior. - A medida que cede el dolor, comenzar con ejercicios analíticos activos. Progresar a activo resistidos. - Carga progresiva del miembro inferior intervenido después de la consolidación. - Reeducar marcha. - Tonicación y reequilibrio muscular. - Ejercicios funcionales y de adaptación al esfuerzo (subir y bajar escaleras, planos inclinados). Cirugía de pie 1. Durante período de yeso - Evaluar posibilidad de carga de peso con el ob jetivo de lograr una mayor independencia. - Movilización pasiva y activa de dedos del pie (si están liberados). - Contracción isométrica bajo yeso de los músculos no intervenidos durante la cirugía. - Cuidado postural (evitar posiciones viciosas, favorecer el drenaje linfático). - Movilizar articulaciones libres. 2. Retirado el yeso - Posición de drenaje del pie y miembro inferior. - Ejercicios analíticos pasivos en tanque de Hubbart. - Uso de aparatos (canaletas). - Masaje sobre cicatriz. - Ejercicios circulatorios en posición de drenaje. - Movilización articular. - Tonicación y reequilibrio muscular. - Carga progresiva después de la consolidación. - Reeducar marcha (usar vendaje elástico mientras exista edema, usar calzado adecuado). - Reeducación propioceptiva en carga y sobre plataformas móviles. - Ejercicios funcionales y adaptación al esfuerzo.

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Artrodesis 1. No movilizar articulación jada. 2. Fortalecimiento muscular y movilización de articulaciones supra y subyacentes sin ocasionar tensión sobre la articulación que fue sometida a la artrodesis. 3. Carga progresiva de peso. 4. Lograr condiciones funcionales previas a la cirugía. 5. Evaluar uso de aparatos.

2. Mejorar la fuerza muscular - Ejercicios activos con énfasis en la musculatura más débil. . Estimular desarrollo sensorio motor según edad. . Promover el uso de órtesis y adaptaciones con el objetivo de mantener posiciones funcionales. . Estimular desplazamientos con y sin órtesis.

CIRUGIA DE PARTES BLANDAS

. Educar a la familia en cuanto a manejo y estimulación del niño.

1. Preoperatorio y postoperatorio inmediato al igual que en cirugía de cadera

PARÁLISIS CEREBRAL

2. Posterior al período de yeso - Manejo del dolor. - Movilización pasiva. Idealmente en turbión o tanque de Hubbart. - A medida que cede el dolor comenzar con ejercicios activos y activo resistidos. - Uso de elementos de FST: › US: tratar adherencias y cicatrices y disminuir inamación. › EE: mejorar trosmo en músculos, facilitar respuesta muscular. - Masaje circulatorio y sobre cicatriz. - Carga progresiva en la extremidad. - Tonicación y reequilibrio muscular. - Ejercicios funcionales y adaptación al esfuerzo. - Uso de aparatos para mantener resultados de la cirugía y evitar posiciones viciosas.

ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA 1. Mantener y/o aumentar la amplitud de movimiento - Movilización articular pasiva especialmente durante los primeros años de vida (idealmente con aplicación previa de hidroterapia). - Estimular movimientos libres.

1. Intervenir sobre tono postural y controlar la actividad reeja patológica - Cambios posturales. - Utilización de elementos externos (vendaje compresivo, pesos). - Relajación y/o activación mediante tapping. - Movimientos pasivos suaves y amplios. - Relajación mediante técnicas neuro-propioceptivas. - Relajación mediante calor (hidroterapia, termoterapia supercial). - Electroestimulación. - Cargas y transferencias de peso. 2. Favorecer la adquisición de estadios normales del desarrollo - Facilitación de reacciones de enderezamiento. - Facilitación de reacciones protectoras. - Arrastre y giro reejo. - Técnicas de neuro desarrollo destinadas a facilitar los mecanismos del desarrollo sensorio motor normal. - Estimulación sensorio-motriz. - Facilitar reacciones de equilibrio.


. Prevenir contracturas, retracciones deformidades y posturas viciosas - Movilizaciones articulares. - Elongación músculo tendinosa (pasiva, dinámica y a través de sioterapia). - Promover el uso de órtesis. - Manejo postural. . Manejo de la cadera - Carga de peso. - Utilización de órtesis abductoras. - Movilizaciones pasivas y dinámicas. - Manejo postural. . Educar a la familia - Desarrollar actividades especícas conducentes a favorecer el desarrollo motor normal del niño. . Entrenar desplazamientos independientes - En silla de ruedas. - Con carro andador. - Con muletas. - Con bastones. - Marcha independiente.

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2. Mantener la exibilidad y fuerza muscular - Movilizaciones activas de extremidades, sin llegar a la fatiga muscular. - Piscina terapéutica. . Manejo postural adecuado - Estimular o favorecer posiciones tendientes al buen alineamiento de los segmentos (posición prona y sedente). - Manejo postural en el hogar. . Prolongar la bipedestación y la marcha el mayor tiempo posible - Promover el uso de órtesis y mobiliario que faciliten la posición bípeda y la marcha. . Mejorar y/o mantener la función respiratoria - Reeducación diafragmática (respiración abdominal). - Entrenamiento de tos efectiva. - Drenaje bronquial. . Enseñar pauta de ejercicios para el hogar . Promover la participación del niño en actividades lúdicas y deportivas de acuerdo a la edad.

. Otros procedimientos complementarios - Confección de órtesis y férulas de termoplástico. - Confección de cuñas, rollos, cojines, mobiliario, etc. - Kinesiterapia respiratoria. - Hidroterapia. - Termoterapia supercial. - Electroestimulación. ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES 1. Mantener rangos articulares, prevenir desarrollo de contracturas - Movilización pasiva y activo – asistida de extremidades, idealmente posterior a hidroterapia. - Elongación de tendones y músculos. - Promover uso de férulas u órtesis según necesidad.

AMPUTADOS 1. Preparar el muñón para la adaptación a la prótesis y la descarga de peso - Entrenar la técnica del vendaje compresivo del muñón. - Hidroterapia. - Masaje del muñón. - Técnicas de desensibilización del muñón (golpecitos, masaje con distintas texturas). - Descarga progresivas de peso sobre el muñón.

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2. Mantener el muñón bien alineado, evitando posiciones viciosas

MIELOMENINGOCELE

- Movilización pasiva del resto de las articulaciones de la extremidad comprometida. - Ejercicios contra resistencia de la musculatura más débil tendiendo siempre al buen equilibrio entre los músculos antagonistas. - Ejercicios de elongación selectiva de la musculatura con tendencia a los acortamientos (Psoas-ilíaco isquiotibiales, tensor de la fascia lata, etc...).

1. Estimular el desarrollo sensorio motor de acuerdo a la edad del paciente

. Mantener las buenas condiciones generales del muñón y la cicatriz

- Movilización articular. - Ejercicios activo-asistidos, activo libres. - Promover el uso de férulas correctoras o elementos ortésicos según necesidad. - Manejo postural adecuado. - Elongación de tendones y musculatura con mayor tensión.

- Entrenar al paciente en la correcta higiene del muñón. - Masaje cicatrizal profundo. - Compresión de la cicatriz en el caso de las hipertrócas. - Educar en uso de vendaje elástico compresivo.

- Estimulación de conductas sociales y relacionales del niño con otros niños, los adultos, etc. 2. Prevención de deformaciones músculo esqueléticas

. Mantener y/o mejorar rangos de movimiento funcionales

. Fortalecimiento muscular - Miembro superior. - Miembro inferior indemne. . Bipedestación y marcha con prótesis - Entrenar equilibrio en posición bípeda. - Entrenar transferencia hasta posición de pie. - Entrenar la bipedestación y corrección de la postura de pie dentro de barras paralelas. - Marcha en paralelas; con o sin obstáculos. - Marcha en carro andador. - Marcha con muletas. - Marcha con bastones. - Marcha independiente. . Lograr desplazamientos independientes en la comunidad - Marcha con prótesis en distintos terrenos. - Entrenamiento de marcha comunitaria. - Entrenar subir y bajar escaleras. - Acondicionamiento aeróbico para permitir grandes desplazamientos sin fatiga.

- Movilización articular. - Ejercicios activo-asistidos y activo libres. - Elongación de musculatura acortada. . Prevenir lesiones de la piel - Promover cambios frecuentes de posición. - Inspección frecuente de la piel, especialmente en zonas de contacto con la órtesis. - Evitar exponer zonas de hipo sensibilidad o ausencia de sensibilidad a temperaturas extremas. - Evitar golpes y roce excesivo de miembros inferiores durante las transferencias. . Iniciar bipedestación con órtesis y mobiliario adaptado después del primer año de edad . Potenciar musculatura de tren superior y reforzar musculatura remanente de miembros inferiores - Ejercicios activo libres y activo-resistidos analíticos. - Estimular arrastre y push-up.


. Reforzar transferencias - Entrenar push-up. - Reforzar giros. - Entrenar desplazamiento en colchoneta, en posición sedente, hacia anterior, posterior y lateral. - Transferencia desde silla de ruedas a cama, de silla a baño, de silla a silla, etc. - Entrenar uso de tabla de transferencia u otro elemento externo de ayuda en caso de ser necesario. . Promover los desplazamientos independientes - En silla de ruedas. - Reeducación de la marcha. Con o sin órtesis. Con o sin elementos auxiliares (muletas, bastones, andador) . Entrenamiento de uso y colocación de órtesis - En niños pequeños entrenar a padres o cuidadores - En niños mayores entrenar al propio niño e colocar y retirar la(s) órtesis 10. Educar a la familia - Ejercicios a realizar en el hogar. - Cuidado de la piel. - Desplazamientos independientes intra domiciliarios y /o comunitarios 11. Promover la participación del niño en actividades lúdicas y deportivas de acuerdo a la edad.

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TERAPIA OCUPACIONAL EN NEURO REHABILITACION INFANTIL Alejandra Alvarez Marcos Chiang Pamela Escalona Laura Humbser Roberto Lodo Verónica Moscoso Mabel Navarrete Mª Inés Rodríguez Andrea Ulloa

Natalie Brandl Mauricio Díaz Cynthia Gajardo Verónica Lagos Hernán Mery Jeannette Naranjo Zdenka Pivcevic Denisse Soto Valeria Zamora

Terapeutas ocupacionales Teletón Santiago INTRODUCCIÓN En Terapia Ocupacional, la atención de pacientes con trastorno motor se basa en los fundamentos losócos – teóricos y prácticos de la profesión. Sobre la base de estos fundamentos, los terapeutas ocupacionales vemos la salud como la capacidad de funcionar y adaptarnos adecuadamente a los diferentes roles y ocupaciones que desarrollamos en la vida cotidiana, logrando equilibrio, satisfacción y trascendencia en cada etapa de la vida, manteniendo de esta forma un estado biospicosocial saludable. Este equilibrio ocupacional se ve alterado cuando existe una disfunción y/o incapacidad crónica o temporal, afectando directa o indirectamente la capacidad de participar adecuadamente en los roles y relaciones, necesarias para tener un desempeño ocupacional eciente que esté de acuerdo a la edad y cultura a la que pertenece el individuo. La Asociación Americana de Terapia Ocupacional (AOTA) en 1979, destaca que: El hombre es un ser activo, que mediante la motivación intrínseca es capaz de inuir sobre su salud física y psíquica. Así también, el entorno físico y social también se ve inuenciado a través de la actividad propositiva y el proceso de adaptación, el cual cuando se ve interrumpido por distintos factores (biológicos, psicológicos y ambientales) ocasiona una disfunción, alterando el desempeño ocupacional de la persona.

La Terapia Ocupacional está basada en la creencia de que la actividad con propósito u ocupación -incluyendo sus componentes interpersonales y ambientales-, puede utilizarse terapéuticamente para prevenir y mejorar la disfunción y para promover el máximo nivel posible de adaptación. La actividad utilizada por un terapeuta ocupacional incluye ambos propósitos, intrínseco a la actividad y terapéutico. El terapeuta ocupacional utiliza este concepto de actividad propositiva para desarrollar las áreas de autocuidado, productividad y ocio, interviniendo bajo el concepto de funcionalidad, elemento esencial que aborda desde los primeros días de vida, hasta el logro de la independencia y autonomía de niños y jóvenes con discapacidad. Si observamos un niño en sus actividades productivas, el juego toma un rol preponderante de aprendizaje, comunicación, motivación y placer, y es en este proceso de relación consigo mismo y el mundo, en que el juego se transforma para el terapeuta ocupacional en un medio terapéutico para alcanzar distintos niveles de recuperación. En el caso de los jóvenes, ellos comienzan a enfrentar un mundo lleno de desafíos, en que procesos madurativos, de auto-imagen, reconocimiento y aceptación social requieren de apoyo y soporte generado desde ellos mismos en conjunto con el terapeuta ocupacional. Uno de los objetivos más importantes es que ellos sean capaces de denir sus necesidades y potencialidades y si es necesario, junto con la intervención del terapeuta implementar adaptaciones al medio que faciliten la obtención del máximo nivel de autonomía incluyendo la orientación e inclusión laboral en un ambiente protegido o productivo, según el caso. Modelos eclécticos basados en Neurodesarrollo (Bobath, Rood), Integración Sensorial, Biomecánico, Rehabilitador y de Ocupación Humana, se utilizan o integran mediante la actividad terapéutica para ayudar a nuestros niños a desarrollar nuevas habilidades, a restaurar un décit, a compensar o a prevenir una discapacidad funcional, permitiéndoles actuar de manera autónoma e independiente, favoreciendo un mejor rendimiento en las actividades de la vida


diaria, logrando como n último la integración social, escolar y laboral, obteniendo como resultado una mejor calidad de vida. El presente capítulo intenta recoger la experiencia de muchos años de ejercicio de terapeutas ocupacionales que han tejido su historia en el Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón, desde nuestra primera terapeuta ocupacional chilena, María Cristina Ríos García-Huidobro, pasando por muchos otros profesionales que han aportado conocimientos, incorporando las nuevas tecnologías, tanto en el ámbito asistencial como en el área de actualización de estudios, investigación y práctica clínica. I. ATENCIÓN EN NEURODESARROLLO La técnica de Rehabilitación en Neurodesarrollo tiene su origen en el trabajo con pacientes con parálisis cerebral y accidentes cerebro-vasculares, realizado por Berta y Karel Bobath entre 1940 y 1950. Este marco, al igual que otras teorías sensorio motoras, se basan en el desarrollo psicomotor y neurosiología normal. Existen 5 suposiciones de referencia del Neurodesarrollo: • El desarrollo normal es importante, porque identica las destrezas fundamentales que hacen posibles las pautas motoras. Por ejemplo, si se logra la simetría en la línea media, es necesario un mínimo de práctica para lograr la sedestación independiente. • No se puede imponer movimiento normal sobre tono muscular anormal. La espasticidad y la hipotonía producen movimientos anormales que se vuelven más pronunciados con la práctica. • El daño de los centros superiores del cerebro produce un fenómeno de liberación. Los centros inferiores generan movimientos en masa, obligatorios y esteriotipados en la forma de reejos tónicos y fásicos hiperactivos y sinergias patológicas de los movimientos. • El movimiento normal se aprende experimentando la sensación de movimiento normal. Los Bobath se reeren particularmente a la sensación propioceptiva y táctil.

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• El cerebro es muy plástico y capaz de recuperarse notablemente. El problema del niño con Parálisis Cerebral surge fundamentalmente por la interferencia en el desarrollo postural normal y el control anti gravitacional. Donde la lesión cerebral da como resultado la liberación de patrones anormales de coordinación, asociados a variados tipos de anormalidades del tono postural y desordenes de la inervación recíproca. A diferencia de otros enfoques, toma como base la regularización del tono postural y luego las necesidades del movimiento que el niño vivencia, y sea capaz de ir transriendo a otras experiencias. Por lo tanto, el enfoque de Neurodesarrollo tiene como propósito inhibir los patrones de la actividad reeja anormal, facilitando más patrones motores normales, como una preparación para una mayor variedad de habilidades funcionales. Con el aumento del número de primeras consultas en niños menores de 2 años con trastornos neurológicos, la creciente especialización de profesionales en la técnica de Neurodesarrollo, la necesidad de una continuidad de un tratamiento especíco área neurológica, y la posibilidad de la integración de la técnica desde un enfoque multidisciplinario, se creó un programa de atención de terapia ocupacional, coordinado con el de kinesiología. Objetivo General Favorecer el Desarrollo Motor Normal en niños con Parálisis Cerebral, menores de 2 años, procedentes del grupo Programa de Acogida al Lactante y/o Programa de Atención Básica. Objetivos Especícos • Promover el desarrollo evolutivo de reacciones posturales normales. • Favorecer el desarrollo de patrones de coordinación. • Desarrollar cambios en los patrones primitivos iniciales a otros más selectivos y complejos. • Mejorar las bases sensorio motoras para el aprendizaje.

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• Permitir la adquisición de futuras habilidades funcionales. • Promover la máxima independencia de acuerdo a la edad, con el mínimo de movimientos patológicos posible. • Capacitar a los padres en relación a la técnica, para ser aplicada en las actividades de la vida diaria. • Mejorar el entorno del paciente según sus necesidades. Tratamiento Evaluación: › Pauta de evaluación en Neurodesarrollo. › Evaluación de habilidades de los padres. › Determinación del objetivo funcional en conjunto con los padres. Aspectos del tratamiento a abordar: › Control postural. › Traslado del menor. › Manejo del ambiente que rodea al menor. › Educación en relación a la patología. › Enseñaza de técnicas de vestuario. › Enseñara al cuidador como estimular sensorialmente al niño. › Enseñar aspectos de la técnica de alimentación al cuidador, si corresponde. › Ampliar la gama de elementos lúdicos. › Denición y confección de requerimientos ortóticos y ayudas técnicas (silla de ruedas, coche de paseo, mobiliario para bipedestación, etc.). › Revisión de lo aprendido. › Seguimiento. II. ATENCIÓN INTEGRACIÓN SENSORIAL La teoría de Integración Sensorial (IS) fue desarrollada a principios de los años 60 por la terapeuta ocupacional y psicóloga Jean Ayres, quien al tratar niños con Parálisis Cerebral observó que algunos de ellos eran incapaces de desarrollar tareas motoras y que no necesariamente esto correspondía al décit neurológico existente. Investigaciones posteriores demostraron que las disfunciones en el procesamiento sensorial intereren directamente

en el desarrollo del planeamiento motor, lenguaje, comportamiento y bienestar emocional de las personas. El décit en el procesamiento sensorial puede ser entendido como primario o secundario a una patología. Los desórdenes primarios son aquellos que están asociados a una alteración motora, por ejemplo, cuando el daño cerebral compromete estructuras como el cerebelo, ganglios basales, tálamo, corteza cerebral y tracto piramidal. En este caso si bien el décit motor es más obvio, el décit sensorial impacta igualmente en la función del niño. Los desórdenes secundarios son producto de la falta de experiencia y/o pobre calidad del movimiento, los patrones compensatorios y el pobre ajuste postural causado por la disfunción neuromotora, afecta la experiencia sensorial del niño a consecuencia de una incorrecta retroalimentación propiocetiva y kinestésica. La teoría de Integración Sensorial enfatiza que los sistemas táctiles, propioceptivos y vestibulares contribuyen al el desarrollo del tono muscular, reacciones automáticas y bienestar emocional, siendo estos los pilares para lograr un adecuado planeamiento motor, una mejor atención e ideación y un comportamiento organizado en su desempeño en el mundo. Los reejos y reacciones presentes en el niño, son conducidas por un procesamiento táctil, vestibular y propioceptivo, por ejemplo, los reejos de búsqueda palmar y de posicionamiento ocurren en respuesta a un input táctil, mientras que el enderezamiento laberíntico de la cabeza, reejo de moro y tracción ocurren en respuesta a un input vestibular propioceptivo. En la medida que los niños maduran y expanden sus relaciones con el ambiente, los sistemas visuales y auditivos se hacen más importantes y se integran con los otros sistemas sensoriales. Por ejemplo, los niños aprenden a enfocar visualmente en un objeto y dirigir sus manos hacia ellos. Esta coordinación oculomanual requiere la integración de varios tipos de input sensorial: vestibular, propioceptivo, e información visual para mantener una postura correcta, visión y propiocepción para guiar el acercamiento al blanco. Cuando la mano del niño hace contacto con el objeto, el niño integra información táctil sobre la


textura de los objetos, con información visual sobre el tamaño, forma y color. La seguida manipulación del objeto genera feedback propioceptivo, kinestésico del movimiento de la mano del niño en respuesta al objeto, el cual ayudará a claricar la información respecto a la forma y tamaño. La teoría de IS tiene por objetivo comprender cómo el procesamiento del input sensorial impacta el desarrollo normal y contribuye en los estadios de disfunción. La IS puede ser utilizada para identicar y tratar disfunciones del procesamiento sensorial e impactar el nivel de alerta, motivación y movimiento. En el tratamiento de Integración Sensorial, el terapeuta controla el medio ambiente y guía al niño; el tratamiento se centra en el niño. A la par de la naturaleza de la disfunción de la integración sensorial (incluyendo defensividad táctil, autismo, inseguridad gravitacional y dispraxia) y el impacto en el comportamiento, el rol del TO es para incursionar en el décit del niño, permitir que el niño asuma control sobre sus acciones durante la sesión de tratamiento, modicar el medio ambiente en orden de obtener una respuesta adaptativa (RA) deseada. El terapeuta, utilizando un acercamiento de IS, tiene una visión global del niño que incluye nivel de alerta, de atención, motivación, planeamiento motor, y resolución de problemas. La sesión se orienta a la autogestión del niño y a su motivación intrínseca para interactuar con el medio ambiente. La autogestión y la motivación intrínseca son utilizadas al desaar al niño a elegir las actividades a ser desarrolladas. Lo más importante es que el clínico necesita comprender las necesidades del niño y seguir lo que el niño realiza sin imponer alguna actividad previamente planicada por lo que el foco de una sesión de IS puede parecer menos especico. El terapeuta necesita proveer actividades que sean lo sucientemente difíciles como para desaar al niño, pero asegurando el éxito de éste. El niño necesita un ambiente que le dé la oportunidad para explorar una variedad de experiencias sensoriales mientras se produce la respuesta adaptativa (RA). La terapia de IS requiere de un espacio física y emocionalmente seguro. Este lugar

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necesita ser lo sucientemente grande para permitir el uso seguro del equipamiento suspendido así como de otros equipos en la medida que permitan asistir un comportamiento organizado del niño. Objetivo General Lograr una mejor funcionalidad del paciente en su entorno, a través de la entrega controlada de variadas experiencias de estímulos sensoriales, para así obtener Respuestas Adaptativas (RA) que incluyen conductas motoras, interacciones sociales y habilidades cognitivas necesarias para un adecuado desempeño ocupacional. Objetivos Especícos • Favorecer un adecuado desarrollo del procesamiento sensorial en el niño. • Favorecer un adecuado desarrollo sensorio motor del niño. • Mejorar el nivel de alerta favoreciendo respuesta adecuadas al medio. • Facilitar el desarrollo de las AVD (praxis). • Facilitar el proceso escolar. Integración Sensorial y Ocupación • El niño inicia la RA. • La RA tiene relación con el contexto (juego) y éste con la modulación. • Actividad participativa que favorece el cambio de estructuras NL. • A diferencia de la estimulación que se dene como un estado de receptividad sensitiva e incluso como sobre estimulación. • Una adecuada IS se reeja en actividades cotidianas. • Impacta en las Ocupaciones. • Despliega habilidades y actividades signicativas. • Motoras, Mentales y Sociales.

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III. EVALUACIÓN E INDICACIÓN DE SILLAS DE RUEDAS o g e u j

o g e u j

i n t e r a c c i ó n


Las personas que presentan una discapacidad y no pueden desplazarse con marcha independiente o asistida, se ven beneciadas con el uso de una silla de ruedas que les permita desplazarse con eciencia y rapidez, por distancias más largas y con menos gasto energético. Esto favorece la participación en actividades en la comunidad, fomentando la socialización, la recreación, la integración escolar y laboral. El terapeuta ocupacional se preocupa del desempeño ocupacional del hombre con el objetivo de favorecer una optima integración en su medio. Es por esto que participa en la indicación de una silla de ruedas, evaluando las condiciones de la persona y sus necesidades especicas, tanto en sus posibilidades motoras, como en las actividades cotidianas y comunitarias que realice. Para indicar una silla de ruedas es necesario considerar las características generales del usuario, de la silla de ruedas y del propósito de ésta, teniendo presente el tipo de terreno donde será usada.

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Toda silla de ruedas debe permitir una postura cómoda y estable que asegure la máxima funcionalidad del usuario, tanto en los traslados como en las actividades cotidianas, para así favorecer una óptima utilización de la energía y la inserción social, escolar y laboral. Estas características son:

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Silla de Ruedas › Estructura Metálica › Peso › Ruedas delanteras › Ruedas Traseras › Respaldo › Asiento › Apoya brazos › Apoya pies › Frenos › Aros › Accesorios

Usuario: › Tamaño › Edad › Peso › Tipo de Discapacidad › Tipo de Actividad Otros: › Propósito › Tipo de Terreno


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Peso: La distribución del peso o centro de gravedad entre ruedas delanteras y traseras de una silla de ruedas estándar es 50% y 50%, si existe mayor peso en las ruedas delanteras la silla será más estable, pero más pesada, y si el peso se centra en las ruedas traseras será más liviana, pero más inestable. Material: El material con que esté confeccionada la silla es importante para su funcionalidad. Pueden estar fabricadas en acero, que es de menor costo, pero más pesado; o pueden ser de aluminio que es de mayor costo, pero más liviano y por ende más fácil de propulsar. Existen también materiales más ligeros y de mayor costo como el titanio y el carbono. Ruedas delanteras: Las ruedas delanteras de 5” son más adecuadas para realizar deportes ya que ofrecen mayor rapidez de giro en supercies lisas y duras. Las ruedas de 7” son adecuadas para un uso cotidiano y terrenos irregulares. Ruedas traseras: Las ruedas neumáticas y grandes ofrecen mejor amortiguación, pero mayor resistencia al terreno. Las ruedas más pequeñas y duras brindan menor amortiguación, pero mayor facilidad de desplazamiento. La elección dependerá de las necesidades del usuario y el terreno por donde transita habitualmente. Propulsión: La propulsión estará determinada por la capacidad de movimiento que tenga la persona en su columna y miembros superiores. La postura en la silla de ruedas debe ser simétrica con el n de llegar a los aros de empuje y poder realizar el movimiento completo del brazo a n de iniciar la propulsión de la rueda desde atrás aplicando fuerza en todo su recorrido. La postura en la silla de ruedas estará determinada en gran medida por: - Tamaño del Asiento: debe tener un ancho no superior a 5 centímetros más que la distancia que existe entre cadera y cadera. La profundidad óptima debe ser aquélla que estando el usuario bien sentado deje una distancia de dos dedos de espacio entre el nal del asiento y la zona interna de las rodillas.

asiento ancho demasiado largo

asiento corto

situación óptima - Apoya Pies: pueden ser elevables, abatibles, jos y regulables en altura. - El Respaldo: debe tener una altura sucientemente alta como para estabilizar la región lumbar superior (ángulo inferior de la escápula). - Los Apoya Brazos: existen jos, abatibles y regulables en altura.

Angulación de las ruedas y posición de los brazos

Posición correcta del brazo respecto al eje de la rueda trasera para una óptima propulsión

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Algunos modelos de sillas de ruedas a) Silla de Ruedas Estándar: Se recomienda para personas que tienen un control de tronco que con o sin apoyo pueden mantener una postura sedente estable. b) Silla de Ruedas Neurológica: Es adecuada para personas con deciente control de tronco y/o cabeza, que requieren un soporte para ella y una mayor inclinación del respaldo. Además se recomienda para personas que tienen movimientos involuntarios difíciles de contener o un compromiso mental que implique un mayor riesgo por no tener conciencia de peligro. c) Silla de Ruedas Tipo Camilla: Se recomienda en personas que: - No controlan tronco ni cabeza. - Presentan dicultades en la exión de cadera o caderas rígidas. - Con deformidad de columna importante. - Intolerancia a la posición sedente prolongada. Esta silla incluye la posibilidad de reclinar completamente el respaldo y elevar pierneras para lograr la posición decúbito supino. d) Silla de Rueda a propulsión eléctrica: Esta silla de ruedas se recomienda para personas con compromiso motor importante, como falta de fuerza o movilidad en extremidades superiores para propulsarse en forma independiente. Se requiere para ser usada, que la persona no tenga compromiso intelectual moderado o grave. Accesorios para sillas de ruedas A cualquier tipo de silla de ruedas se le puede incorporar, dependiendo de las necesidades del usuario, accesorios para mejorar la postura y/o función en las actividades que realice. Sistemas de Sujeción: › Cinturón de seguridad: Correa a nivel de cintura. › Cinturón Pélvico: Se usa en personas que requieren mantener exión de caderas en 90º. › Cinturón toráxico: Generalmente va junto a una

correa pélvica y se usa en personas que tienen un pobre control de tronco. › Calzón de Sujeción: Se usa en personas que deben mantener la cadera en 90º a n de evitar deslizamiento anterior de la pelvis. › Calzón con arnés: Mantiene las características del anterior y evita la inclinación anterior del tronco. › Pechera Estrella: Igual al anterior mas una jación lateral de tronco. › Correa Lateral de Tronco: Evita inclinación lateral del tronco Cojines: › Cojines de acolchado: Respaldo y asiento. › Cabezal: Para personas que no tienen control de cabeza posterior ni lateral. › Cojines Laterales: Se usa para brindar mayor apoyo lateral de tronco. › Cojín abductor: Se utiliza para abducir caderas y/o evitar deslizamiento anterior. › Cojín de Soporte Lumbar: Se usa en personas que requieren corregir su postura aumentando la lordosis lumbar. › Cojín Multiforma: Se usa en personas que requieren una mayor estabilidad de pelvis y tronco, aumentando la exión de caderas y evitando lateralización de tronco. › Cojín antiescara: Se usa en personas que deben disminuir la presión en puntos de apoyo de la postura sedente, debido a riesgo de producir escaras. También se usa para corregir postura. Existen de diversos tipos según la necesidad del usuario. Otros: › Sistema Antivuelco: Accesorio que evita el volcamiento posterior de la silla. › Tapa Rayos: Se usa para evitar que los dedos del usuario alcancen los rayos. › Bandeja: Se usa para otorgar una supercie estable de trabajo anexa a la silla. › Bolsillo: Se usa para facilitar el transporte de objetos en la silla.


IV. PARÁLISIS CEREBRAL La parálisis cerebral (PC) es un término utilizado para describir una condición médica que agrupa trastornos crónicos de predominio motor causados por lesiones no degenerativas del encéfalo, las cuales se producen antes de que éste nalice su crecimiento y desarrollo. Se caracteriza por una alteración permanente, pero no inalterable, del tono muscular, la postura y el movimiento, con problemas asociados tales como décit visual y/o auditivo, convulsiones, retraso mental, dicultades en el aprendizaje, lenguaje, alimentación y conducta. Lo anterior genera en el niño inconvenientes en su interacción con el entorno principalmente por el decitario control postural y patrones de movimiento anormales que limitan su desempeño ocupacional. El terapeuta ocupacional evalúa cómo el niño ejecuta actividades de autocuidado apropiadas a su edad, así como también enfatiza en el movimiento y uso funcional de sus brazos y manos por medio de actividades productivas o lúdicas, con el n de diseñar un programa de tratamiento que pretende mejorar la calidad y nivel de desempeño ocupacional diario del niño, apoyado por su familia. Para ello se aplican diferentes modelos de tratamiento en función de las necesidades y expectativas del paciente y su entorno (familiar, escolar y social). Los métodos y marcos de referencias más utilizados en el diseño y aplicación del tratamiento son: Neurodesarrollo, Integración Sensorial, Modelo Rehabilitador y de Ocupación Humana, los cuales pueden ser combinados en el desarrollo de las actividades terapéuticas. Objetivos Dependiendo del tipo de compromiso neurológico, piramidal o extrapiramidal y de su distribución, es el abordaje terapéutico que se realiza, donde el foco de atención estará en el desempeño de las ocupaciones diarias en las diferentes áreas: autocuidado (vestuario, alimentación, higiene), productividad (tareas relacionadas con las actividades pre-escolares

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y escolares), juego y esparcimiento (lúdicas), para incrementar la función independiente y mejorar el desarrollo de los niños que presentan dicultades en su desempeño diario. En consecuencia, nuestro propósito siempre tenderá a favorecer la interacción del niño en cada ambiente donde se desenvuelva. Objetivos especícos › Facilitar el control postural y de movimiento. › Mejorar el desarrollo de habilidades motoras nas tales como la prehensión y manipulación de objetos. › Incrementar el reconocimiento y modulación de información sensorial. › Favorecer independencia en AVD. Tratamiento Las actividades terapéuticas generalmente apuntan a más de un objetivo y se orientan a facilitar patrones funcionales en tareas concretas, sobre la base del décit presente en el desempeño ocupacional en una o más áreas: Actividades de autocuidado: › Vestuario: educación a cuidador respecto a diferentes posiciones para facilitar el vestuario, directamente con el niño en orientación de las prendas en el espacio y en su cuerpo, organización y planicación de los pasos para colocarse una prenda adecuadamente y manejo de botones, cordones o broches. › Alimentación: educación en postura y métodos adecuados para dar de comer, entrenar autoalimentación utilizando ecazmente utensilios y cubiertos. › Higiene: educación en técnicas que faciliten el manejo del niño con discapacidad severa, con él mismo en la preparación de los elementos necesarios para la higiene, entrenamiento en lavado de dientes, cara y manos, limpieza y vestido luego de ir al baño. En la ejecución de estas actividades y también en las otras áreas, se enseñan posturas alternativas para facilitar la función, evitando el aumento de la espasticidad o de los movimientos involuntarios, de este modo se contribuye al contacto del niño con el

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medio y los objetos, se favorece el desarrollo motor y se evita o disminuye las posibles deformidades como consecuencia de malas posturas mantenidas. Actividades de productividad: › Aquéllas que son necesarias para el desarrollo educativo del niño, esto es, actividades relacionadas con las tareas pre-escolares, escolares y actividades pre-vocacionales, incluyendo el uso de materiales, desarrollo de habilidades grafomotoras y de coordinación visomotora. También se incluyen aquí las responsabilidades en el hogar, como por ejemplo colaboración y organización en el quehacer cotidiano, con los deberes escolares y con las actividades de tiempo libre. Para que el niño desempeñe con éxito una tarea funcional de éste tipo, requiere habilidades subyacentes que se trabajan previamente, algunas de éstas son habilidades de destreza y coordinación na, procesamiento perceptivo visual, procesamiento - modulación sensorial y planicación - organización motriz. Actividades de juego y esparcimiento: El desempeño activo del juego promueve el desarrollo de habilidades sensorio motoras, cognitivas y psicosociales, así como la integración de los sistemas sensoriales, por lo tanto, se evalúa habilidades de exploración y desempeño del juego, identicando intereses, destrezas y desafíos apropiados para cada niño. Finalmente, se proporciona un ambiente que aporte estimulación organizada e incrementada donde el niño pueda renar y dirigir la respuesta a la estimulación, aumentar el grado de alerta intentando conseguir un nivel de respuesta motora adaptativa cada vez mayor o aumentar el tiempo de atención - concentración frente a una tarea. Para lo anterior se provee estímulos auditivos, visuales, táctiles, olfatorios, vestibulares y propioceptivos, graduando la intensidad, frecuencia y ritmo, durante las actividades lúdicas. En forma paralela se realiza:

prolongada y suave de los músculos espásticos o contracturados, abductora de pulgar rígida o blanda para facilitar la prehensión, y cock-up rígido, semirígido o blando que ubica la muñeca y mano en una posición adecuada para la función evitando posturas viciosas en la actividad. De esta manera se puede entrenar de forma óptima el alcanzar, tomar (considerando la etapa en la cual se encuentra el niño en cuanto a la prehensión), soltar y manipular objetos. Según el tipo de compromiso neurológico, se enfatiza en lo siguiente: - En niños espásticos se inhiben estos patrones, estimulando una mejor postura y facilitando la función de la mano. - En niños mixtos se facilita los movimientos adecuados, estimulando el control total del cuerpo a nivel proximal y la función de las extremidades superiores en la línea media. Además, se busca el control voluntario de los movimientos a nivel de muñeca y dedos. - En niños hemipléjicos se procura que tomen conciencia de la extremidad afectada y su utilización como apoyo o complemento. 2. Evaluación de mobiliario y/o equipo adaptado que otorgue una postura adecuada o un mejor control de ella y una base estable: Para aumentar la calidad y cantidad de habilidades funcionales, favorecer la ejecución de las tareas y promover la máxima independencia. Controlar la postura resulta ser una de las necesidades primarias, y es relevante en casi todas las tareas cotidianas, por lo tanto, resulta básico colaborar en estabilizar una postura lo más funcional y cómoda posible. Como criterios generales para las adaptaciones en el mobiliario se encuentran el facilitar el equilibrio, aportar seguridad, evitar posturas incorrectas, garantizar el apoyo de los pies, otorgar mejor control de los materiales u objetos y facilitar la interacción con el medio.

1. Evaluación y confección de apoyo ortésico:

. Evaluación y entrenamiento en la utilización de ayudas técnicas:

Las férulas comúnmente utilizadas corresponden a la palmeta de reposo que proporciona elongación

Permiten compensar una o más limitaciones funcionales motoras, sensoriales o cognitivas y son nece-


sarias para un mejor desempeño en las actividades de la vida diaria. Habitualmente se confeccionan adaptaciones que actúan como medio alternativo para facilitar la prehensión de cubiertos, utensilios de autocuidado y materiales escolares como lápices, tijeras o pinceles. También puede ser necesario jar los elementos utilizados en una actividad a la supercie de trabajo. V. MIELOMENINGOCELE Es una patología en la cual se produce una falla en el cierre del tubo neural, donde hay un compromiso de la médula espinal. En este cuadro podemos observar alteraciones motoras, de la sensibilidad y de tipo urológico. A pesar de que lo esperable es la presencia de un décit motor en MMII, también es común el pobre control a nivel de MMSS. En relación a este punto, podemos destacar las dicultades a nivel de las destrezas motoras nas, las cuales están relacionadas con la inseguridad postural, décits en el procesamiento sensorial y la pobre coordinación ojo-mano. También se observan alteraciones de la esfera socioemocional y cognitiva, que en su conjunto intereren en el desarrollo y ejecución de las actividades cotidianas. Dentro de estos podemos destacar una notoria lentitud en su desempeño, alta distractibilidad, reiteratividad, temor y negativismo. En este contexto la intervención de Terapia Ocupacional aborda diversas discapacidades presentes en niños y jóvenes portadores de esta patología, tales como las alteraciones posturales y en la función manipulativa. Objetivos del tratamiento Las intervenciones estarán dirigidas a propiciar un desempeño óptimo y el mayor grado de independencia en las AVD que sea posible, lo cual inuenciará directamente en su calidad de vida y en su integración y participación en diversas áreas (educativas, recreativas, etc). Para lograr este objetivo debemos:

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- Facilitar el control postural para un adecuado uso de MMSS. Se debe estimular la adquisición de un control postural adecuado en distintas posiciones, lo que le permitirá al niño tener posturas más estables, liberando sus MMSS para un uso funcional de éstos. - Estimular funcionalidad manual Los MMSS no presentan un décit funcional, sin embargo, es común observar una disminución de la función manipulativa. Al trabajar este aspecto el niño podrá utilizar dicha extremidad tanto para el alcance de objetos como para el apoyo o empuje, del mismo modo que se potencia el desarrollo de la motricidad na. - Estimular Funciones Cognitivas La capacidad intelectual de los niños con MMC, al igual que la población general, es variable. Algunos presentan problemas de aprendizaje, como dicultad para focalizar y mantener la atención, expresar o entender el lenguaje, o dicultad en la comprensión de la lectura y las matemáticas. Por eso debemos dentro de nuestra intervención estimular funciones cognitivas tales como la atención, habilidades visoperceptivas, entre otras. Tratamiento El tratamiento requiere de un enfoque integral que permita trabajar tanto los aspectos motores, como los cognitivos y socioemocionales, los cuales juegan roles fundamentales en el desempeño ocupacional del niño. - Estimular Desarrollo Psicomotor: Favorecer patrones de desarrollo motor normal (control cefálico, giros, sedestación, entre otros.). Permitiendo un mejor control postural lo cual da la base para liberar a los MMSS para un mejor uso de éstos. Se debe entregar al niño una amplia gama de estímulos (táctiles, propioceptivos, vestibulares, olfatorios, etc) y estimular al niño a que explore el medio. - Estimulación de la Destrezas Motoras Finas: Para esto debemos procurar fortalecer tanto el tren superior como el inferior, tener posturas más estables para permitir la liberación de los brazos y manos, favorece el desarrollo de habilidades manuales y

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en algunas casos realizar adaptaciones de equipos (para alimentación, para escribir, entre otras).

namiento del individuo a nivel de todas sus áreas de desempeño, tanto físico, cognitivo como psicosocial.

- Estimular un óptimo desarrollo cognitivo y socioemocional: Como se mencionó anteriormente es fundamental estimular funciones cognitivas que le permitirán al niño tener un mejor desempeño las actividades educacionales y de la vida diaria. Esto a su vez favorecerá el desarrollo de un mejor autoconcepto, factor fundamental para propiciar una mejor integración a la sociedad.

El número de personas que sobreviven secueladas por este tipo de lesiones ha aumentado signicativamente en los últimos años, debido a diversos factores, como una oportuna atención de emergencia y los considerables avances tecnológicos y cientícos, siendo además una de las causas mas importantes de la incapacidad a largo plazo en niños y jóvenes.

- Independencia en AVD: En todas las etapas del desarrollo se debe trabajar en función de lograr el más alto nivel de independencia en AVD que se pueda lograr. Ya sea simplicando la actividad, modicando el ambiente o los equipos utilizados. - Educación y Orientación a la Familia: En relación a la patología, a los cuidados necesarios para evitar formación de escaras u otras complicaciones, manejos posturales y estimulación del desarrollo psicomotor del niño. También es importante estimular la autonomía del paciente evitando conductas de sobreprotección. - Evaluación y Confección de Mobiliario: El favorecer posturas adecuadas permite disminuir la probabilidad de presentar deformidades ortopédicas (ej: deformidades a nivel de columna), mantener en condiciones óptimas la piel, facilitar el uso de MMSS y aumentar nivel de independencia. Algunos ejemplos de mobiliario modicado son sillas en “L” y cojines en “C”. En la mayoría de los casos será necesario el uso de silla de rueda o bastones. - Actividades de Ludoterapia y Ergoterapia: Es fundamental que todas las intervenciones estén implementadas a través de actividades con signicado, como lo pueden ser las actividades lúdicas o las ergoterapias. Con éstas podemos abarcar aspectos motores, cognitivos, sensoperceptivos y psicoemocionales. VI. DAÑO ENCEFÁLICO ADQUIRIDO Cualquier lesión que afecte directa o indirectamente sobre SNC, provocada por un agente externo y/o orgánico puede signicar una alteración en el funcio-

Las consecuencias de estas lesiones incluyen un cambio drástico en la vida del individuo y de su familia, ya que sus secuelas implican alteraciones en las áreas: físicas, cognitivo-perceptivo, psicológico y socioemocional, como también un gran desgaste emocional y económico impactando en la dinámica familiar y en el rol de la persona en la comunidad. Considerando que el número de pacientes en el Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón de Santiago con este tipo de secuela ha aumentado en los últimos años, se hace necesaria una intervención atención temprana. Por lo que nuestro rol como Terapeutas Ocupacionales comienza desde las primeras etapas que ingresan al Instituto. Objetivo General Mejorar rendimiento ocupacional reestableciendo habilidades motoras, perceptivo-cognitivas y sociales alteradas como secuela de un daño encefálico. Objetivos Especicos › Cuidar y fomentar. › Posturas adecuadas. › Estimulación multisensorial. › Gradualmente el nivel de respuesta. › Estimular capacidades cognitivas. › Aumentar períodos de atención. › Seguimiento de instrucciones. › Orientación témporo – espacial. › Memoria. › Desarrollar habilidades motoras gruesas. › Mejorar funcionalidad global. › Fomentar independencia en actividades de la vida diaria. › Orientación vocacional y laboral.


Tratamiento

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Según etapa de evolución:

re-incoporación a rol previo, o en su defecto, permitir exploración y orientación vocacional para iniciar un nuevo un rol ocupacional satisfactorio para él.

1. Aguda:

VII. LESIONADOS MEDULARES

› Cuidado y manejo postural; cambios de postura en cama y silla. › Confección de órtesis: principalmente palmetas de reposo para posicionamiento y prevención de deformidades. › Movilización pasiva, facilitando rangos articulares. › Estimulación multisensorial (pasiva), entregar estímulo en espera de respuestas básicas. › Entrenar a la familia en técnicas de estimulación cognitiva para facilitar orientación temporal y espacial con actividades tales como: hablando, mostrando fotografías en estado de lucidez, organizando el ambiente de modo tal que este sea lo más parecido a su entorno previo como también con variedad de estímulos utilizando elementos familiares para el paciente.

La Lesión Medular es denida como una lesión traumática que afecta a la columna vertebral, pudiendo ser daño completo o incompleto de ella. Las causas son variadas siendo las principales: la zambullida, accidente automovilístico, caída y herida a bala. Independiente de la causa de la lesión, se produce una desconexión de la medula desde el nivel de la lesión hacia abajo, lo que determina el grado y extensión del daño.

2. Fase temprana de rehabilitación:

El paciente con secuela de una lesión medular ve afectado su desempeño funcional en las diferentes áreas del quehacer diario, sumando a esto un quiebre en su vida emocional y social. No existe una proyección en relación a nivel de lesión y logros esperados, ya que este punto dependerá fundamentalmente de las características personales, del apoyo de la familia y la comunidad y de la intervención del equipo tratante en el proceso de rehabilitación.

› Actividades motoras gruesas, para desarrollar control cefálico, tronco, equilibrio. › Ejercicios y actividades dirigidas a mejorar funcionalidad de MMSS, por ejemplo a través de ergoterapias. › Entrenamiento en actividades básicas cotidianas. › Confección de adaptaciones y aditamentos si se requieren para facilitar función. › Actividades básicas de discriminación visual y táctil y sensitivomotoras. › Actividades cognitivas graduadas que involucren, estimulación de memoria, concentración, resolución de problemas, etc. Así por ejemplo, juegos de salón.

De las secuelas provocadas por la lesión de la medula se pueden señalar como las más importantes la parálisis motora voluntaria bajo el nivel de la lesión, la alteración de la sensibilidad, el trastorno de la función vesical y del tracto intestinal, así como de la función sexual.

La Unidad de Terapia Ocupacional se ha preocupado de brindar una atención inmediata y continua a los pacientes con lesión medular, ya sean parapléjicos o cuadrapléjicos siendo estos últimos sujetos de un mayor accionar directo por el nivel de dependencia en su desempeño global.

. Etapa ambulatoria:

Objetivo General

› Adaptación al hogar: Sugerencias necesarias para el desempeño independiente dentro del hogar si es necesario, por secuelas. › Entrenamiento en actividades instrumentales de la vida diaria; manejo de dinero, uso de medios de transporte, etc. › Reentrenamiento funcional, pensado en su pronta

Lograr que el paciente con lesión medular, mejore al máximo su desempeño funcional, favoreciendo su reintegro familiar, comunitario y laboral.

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Objetivo Especícos

› Mantener posiciones funcionales que eviten deformaciones articulares y posiciones viciosas de miembros superiores. › Estimular la movilización pasiva y activa dependiendo de las condiciones particulares. › Favorecer la expresión de emociones y brindar apoyo terapéutico en busca de la aceptación del diagnostico y cooperación en el proceso de rehabilitación.

MMSS, manteniendo rangos articulares. › Entrenar a la familia en movilizaciones pasivas, procurando la integración activa de estos en el proceso de Rehabilitación. › Explorar la movilidad activa del paciente en la cama, y de acuerdo a esto iniciar los primeros niveles de independencia en las A.V.D y ejecución de ergoterapia simples relacionadas con las capacidades e interés del paciente. › Potenciar por medio de las actividades anteriormente mencionadas sensaciones de logro frente a una tarea asignada. › Canalizar al resto del equipo tratante los aspectos relacionados al duelo, que surjan durante las intervenciones. › Potenciar el contacto con otros pacientes con similar diagnostico y en diferentes etapas del proceso.

2. Etapa de Rehabilitación inicial:

2. Etapa de Rehabilitación inicial:

Tiempo comprendido entre la salida de la cama y los 2 primeros meses de tratamiento aproximadamente.

› Evaluar las capacidades motoras a n de potenciar rangos y fuerza que facilite el nivel de independencia en las actividades de la vida diaria. › Confeccionar adaptaciones que potencien la independencia, de común acuerdo con el paciente a n de asegurar su uso, siendo éstas usadas en los segmentos de mayor funcionalidad, MMSS, cabeza, boca, etc. › Potenciar al máximo el control de tronco, por medio de juegos y ergoterapias. › Estimular y reforzar permanentemente en el joven el lenguaje claro y preciso al momento de solicitar ayuda y expresar sus necesidades. › Fomentar la autoconanza en la persona a n que sea un agente activo en su proceso de rehabilitación. › Evaluar las medidas y características de la silla de ruedas más adecuada para cada persona, tomando en cuenta sus condiciones motoras, del hogar y calidad del terreno en que habita. › Evaluar el cojín antiescara especíco para cada caso, dependiendo de la calidad de la piel, nivel de lesión, contextura y actividad principalmente. › Integrar a la familia en el proceso de rehabilitación, manteniéndolos informados de los logros alcanzado a n de potenciarlos. › Orientar a la familia en relación a modicaciones arquitectónicas y del espacio que faciliten la independencia del paciente.

1. Etapa Aguda: Los pacientes con lesión medular ingresan al Instituto de Rehabilitación Infantil ya estabilizados de la etapa inicial de shock medular, y los objetivos a trabajar son los siguientes:

› Estimular el uso de las capacidades remanentes en busca del máximo nivel de independencia y autonomía. › Evaluar las necesidades especícas para la sedestación. › Orientar y apoyar a la familia, para facilitar la integración del paciente. › Potenciar hábitos básicos laborales. . Etapa de Rehabilitación: › Mantener el nivel de independencia logrado durante los procesos iniciales, evitando la pérdida de éstos al reintegrarse a su ambiente. › Explorar áreas de intereses y habilidades, proyectando su integración al hogar, a la comunidad y al campo escolar – laboral. Tratamiento 1. Etapa Aguda: › Mantener posturas funcionales de MMSS, por medio de férulas que serán controladas permanentemente. (palmetas, coderas, cock-up, etc). › Realizar inicialmente movilizaciones pasivas de


› Orientar a la familia en relación a las adaptaciones confeccionadas, a los cuidados de la silla y el cojín. › Aumentar gradualmente el nivel de dicultad en las ergoterapia presentadas, exigiendo adecuado manejo de herramientas, cuidado y limpieza de la supercie de trabajo, cumplimiento con las horas de tratamiento y calidad en los trabajos. . Etapa de Rehabilitación:

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de la enfermedad se sitúa generalmente entre la sub-aguda y crónica, ya que la intervención inicial es realizada principalmente en centros hospitalarios. Los pacientes con compromiso de las articulaciones de muñeca, cadera y hombro son frecuentemente derivados a nuestra unidad por el impacto funcional que en ellos se genera. Objetivos de la intervención

› Controlar en conjunto con el equipo una vez que ha sido de dado de alta, a n de aplicar evaluaciones que determinen la mantención de los logros alcanzados. › Reingresar a tratamiento de acuerdo a la decisión medica, para trabajar objetivos puntuales que han aparecido una vez que se ha reintegrado a su hogar y a la comunidad. › Reforzar a la familia en relación al rol del paciente en el hogar y las posibilidades de reintegro a la comunidad. › Facilitar la exploración del paciente de diferentes tipos de actividades, procurando que reconozca sus potenciales laborales y posibilidades que le brinda el entorno. › Establecer contacto con el Programa de Orientación Vocacional e Integración Sociolaboral, entregando una visión objetiva en relación a las capacidades motoras y habilidades sociales observadas durante el ingreso. VIII. ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL La artritis reumatoídea juvenil (ARJ) es una enfermedad del tejido conectivo cuya incapacidad funcional está dada tanto por el compromiso físico como psicoemocional que genera. El dolor y la inamación provocada limitan la ejecución normal de las actividades, interriendo con la independencia del niño y su percepción de logro en el medio. El terapeuta ocupacional aborda al paciente mediante un enfoque sistémico, enfatizando sus acciones en aquellas áreas que contribuyan a su autonomía e independencia en su vida diaria. En el departamento de Terapia Ocupacional se atiende con mayor frecuencia a niños y jóvenes de entre 6 y 14 años de edad, cuya etapa de evolución

Dependiendo de su forma de presentación (oligoarticular, poliarticular o sistémica) y la etapa de evolución de la enfermedad, la intervención se dirige a mantener o mejorar la calidad de vida del niño, favoreciendo su óptimo desempeño ocupacional e integración tanto en actividades individuales y como grupales. En la etapa aguda los objetivos se centran en: › Disminuir la inamación y el dolor. › Mantener posiciones funcionales, evitando deformidades por la adopción de posturas antiálgicas. › Mantener rangos de movilidad articular. › Favorecer adecuado manejo del niño por parte de familiares y cuidadores. En etapas sub aguda y crónica los objetivos son: › Mantener posiciones funcionales. › Mantener y/o aumentar rangos de movilidad articular. › Mantener o incrementar niveles de fuerza y resistencia muscular. › Favorecer la independencia del niño en sus actividades cotidianas. › Favorecer el funcionamiento ocupacional, fomentando la integración socio-escolar. › Promover el ajuste psicosocial del paciente y su familia en relación a: › Pronóstico de la enfermedad. › Compromiso de la autoestima del niño por aparición de deformidades, uso de férulas o incapacidad funcional en relación a grupo de pares. › Adopción de un estilo de vida concordante con la cronicidad del cuadro. › Contribuir al adecuado manejo del niño por

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parte de familiares o cuidadores, evitando la sobreprotección y subestimación de sus capacidades. Tratamiento El tratamiento de la ARJ requiere de un abordaje integral que contemple tanto los componentes motores como los psicosociales que se ven afectados. Debido a esto la intervención de Terapia Ocupacional se centra en: Tratamiento Ortésico: se otorgan dispositivos auxiliares con el n de prevenir deformidades por la adopción de posturas inadecuadas producto del dolor e inamación, además de favorecer el drenaje del edema al alinear y contener la articulación. Las férulas confeccionadas son palmetas de reposo, cock up rígidos (termoplástico), semirígidos (neopreno + barra de termoplástico) o blandos (neopreno) dependiendo de la edad, grado de inamación, tendencia a postura viciosa y tolerancia del niño. También se confeccionan algunas férulas mas pequeñas como anillos o canaletas digitales. Los cock up son especialmente utilizados para estabilizar la articulación de muñeca durante la escritura y otras actividades manuales propias de la etapa escolar. El propósito es mantener los ejes de la estructura articular evitando daños en tejidos circundantes por el desequilibrio biomecánico que puede generarse tras la inamación. Adaptaciones Se confeccionan con el n de facilitar la ejecución independiente de actividades tanto en el hogar como en la escuela. Su propósito es disminuir la carga efectuada en las articulaciones comprometidas, especialmente en las más débiles (interfalángicas, metacarpofalángicas), aumentando la supercie de apoyo o sustituyendo el uso de la articulación afectada por el uso de articulaciones más fuertes o más cercanas al cuerpo.

Las adaptaciones más requeridas son: - Engrosadores de mangos de utensilios como cucharas, lápices, cepillos, tijeras (en compromiso de articulaciones de mano). - Alcanzadores (en compromiso de hombros, codos, caderas) - Mangos alargados (en compromiso de hombros, codos) - Calzadores de calcetines y zapatos (en compromiso de caderas) Higiene Articular Se realiza con el n de mantener los rangos de movilidad articular pasivos y activos, evitando la rigidez y favoreciendo la mantención de los ejes articulares. Debe ser realizada diariamente por el mismo paciente o por un tercero, dependiendo de su edad o compromiso articular. Fortalecimiento Muscular: Con el n de fortalecer la musculatura antagonista y actuar en contra de los potenciales de deformación debido al desbalance muscular producido tras la inmovilidad o deformación. Educación al paciente y su familia. Dependiendo de la edad del paciente se instruye en relación a: - Patología - Características, evolución y pronóstico. - Técnicas de protección articular y economía de esfuerzo, estimulando el análisis de actividades cotidianas y buscando de manera conjunta métodos alternativos de ejecución. Se instruye respecto a la utilización del cuerpo en el espacio y al traslado y manejo de objetos o materiales. - Refuerzo del tratamiento farmacológico e indicaciones otorgadas por el equipo médico tratante. - Trabajo con padres: Estimulando la autonomía del paciente que frecuentemente se ve interferida por la sobreprotección y subestimación de capacidades que se produce tras la etapa aguda. - Asesoría a Centros Educacionales: El contacto se realiza con el n de promover la adecuada integración del niño en actividades escolares


que se ve interferida por el desconocimiento de la enfermedad y reales capacidades del niño. De esta manera, se entregan sugerencias en relación a la toma de apuntes (favoreciendo los descansos entre largos períodos de escritura), cambios posturales del niño durante su permanencia en la clase, entrega de roles alternativos en actividades que demanden gran actividad física (arbitro de un partido por ejemplo), inclusión en actividades recreativas o deportivas con bajo nivel de exigencia, estimulación de actividades grupales de tipo cognitivas (juegos de mesa, rompecabezas), entre otros. IX. TRASTORNOS DE ORIGEN EXTRAPIRAMIDALES Los niños con alteraciones de origen extrapiramidal se caracterizan por tener movimientos involuntarios que producen una alteración motora global, afectando principalmente el control postural y la funcionalidad. Esto disminuye la efectividad en su desempeño ocupacional, recibiendo un feed-back pobre y alterado de sus funciones, lo que repercute directamente en su motivación para explorar y en su sentido de logro. Dentro de las cualidades del movimiento que se ven alteradas, se observa una dicultad en el control de la velocidad, la amplitud, la dirección y la disociación del movimiento, lo que va a determinar su efectividad nal. Un objetivo transversal es desarrollar desde pequeños el concepto de autonomía, con el n de favorecer un mejor desempeño ocupacional y social, dentro del medio en que se desarrolla el niño o joven. Objetivos Generales - Mejorar control postural - Mejorar Funcionalidad Manual - Favorecer independencia en actividades de la vida diaria. Objetivos Especícos - Favorecer cambios posturales estables. - Mejorar postura sedente. - Mejorar direccionalidad, velocidad y amplitud de movimiento en miembros superiores.

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- Aumentar independencia en vestuario, higiene, alimentación y traslado. Tratamiento El trabajo en Terapia Ocupacional con pacientes que presentan este compromiso, se plantea en términos de lograr una mayor funcionalidad en base a un me jor control voluntario. Para esto se trabaja en base a diferentes técnicas sensoriales y motoras que favorecen un re-aprendizaje y perfeccionamiento de los patrones motores, logrando una velocidad más adecuada, mejor direccionalidad, uidez de movimiento, disociación y estabilidad postural. Habitualmente los pacientes con este diagnóstico presentan un buen nivel cognitivo, lo que facilita una mejor comprensión de las indicaciones brindadas por el terapeuta, todo esto orientado a que el niño logre ejecutar movimientos voluntariamente mas controlados funcionales. El tratamiento tiene un enfoque diferente en los niños si son menores o mayores de 6 años y según el tipo de movimiento involuntario y el grado de compromiso que presente cada paciente. Pacientes hasta 6 años: - Elementos de Neurodesarrollo. - Elementos sensoriales, principalmente estimulación táctil propioceptiva. - Direccionalidad de movimiento, se parte traba jando decúbito lateral a sedente. Pacientes mayores de 6 años: Se utiliza: - Ferulaje. - Vendas y prendas compresiva. - Peso. - Adaptaciones relacionadas con sus AVD. X. AMC Síndrome que se caracteriza por la limitación de rangos articulares con predominio del compromiso muscular y que puede afectar las 4 extremidades. Habitualmente estos pacientes son sometidos a

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períodos prolongados de inmovilidad por cirugía o yesos correctores, lo que inuye en una menor oportunidad para explorar o vivenciar la movilidad general de su cuerpo. En este contexto, el Terapeuta Ocupacional interviene tempranamente favoreciendo el desarrollo Psicomotor y a través de un manejo ortésico que permita un adecuado posicionamiento de las extremidades, se brindan mayor riqueza de movimientos y experiencia sensorial junto con la utilización de actividades de alcance y manipulación de objetos y la realización de las actividades cotidianas. Objetivos de Intervención Dependiendo de la edad, las extremidades afectadas y su grado de compromiso, el abordaje se dirige a: - Estimular desarrollo psicomotor. - Mantener posiciones funcionales. - Estimular funcionalidad de EESS. - Favorecer la independencia en las AVD. - Favorecer el manejo en el hogar y comunidad. Tratamiento En terapia se procura lograr una mayor funcionalidad, independiente del grado de deciencia de movimiento que exista, a través de actividades de comple jidad creciente. El décit de la función manipulativa es producto de la rigidez en EESS, donde se observan hombros, codos, muñecas y manos comprometidas. Inicialmente el tratamiento se enfoca hacia la prevención de mayores limitaciones, especialmente a nivel de muñeca y mano, utilizando órtesis y estimulando la función manual. Los tipos de órtesis más usados son: Desrotadoras de EESS, palmetas, cock-up, férula abductora de pulgar. También las acciones de terapia ocupacional se dirigen al entrenamiento y a la confección de adaptaciones. Estos pacientes suelen desarrollar al máximo su independencia en las AVD, dentro de sus limitaciones y aprende a solicitar ayuda en aquello que le es imposible lograr.

Las adaptaciones mas usadas para facilitar la independencia en sus AVD son: - Adaptación en cartucho, engrosamiento, curvatura y alargamiento de mangos de cubiertos, uso de antideslizante y rebordes para platos que facilitan la autoalimentación. - Adaptación para el lápiz, punteros bucales o cefálicos para el computador que facilitan la comunicación. - Adaptación para sujetar el papel higiénico, engrosamiento, curvatura y alargamiento de mangos de utensilios de aseo que facilitan la higiene. - Adaptación de ropa, uso de ropa amplia, velcro, ganchos para empujar y tirar la ropa con las manos o la boca o jos a la pared, argollas, adaptación para colocar calcetines y zapatos. En forma temprana, se estimula el desarrollo psicomotor como la experimentación sensorial ya que por su dicultad para moverse y periodos largos de inmovilización le es difícil tener toda la experiencia de movimiento y sensorial para un buen desarrollo global, control postural, alcance y arrastre de objetos. En ésta y en todas las etapas de su rehabilitación es importante el apoyo en la casa y colegio dando las posibilidades de experimentar y buscar sus propias formas de conseguir ser autónomos ya sea por sí solos o pidiendo el apoyo de otros. El T.O. facilita este proceso orientando a la familia para un adecuado manejo en su hogar y comunidad. XI. AMPUTACIÓN CONGENITA Se realiza una atención integral del paciente amputado, por un equipo multidisciplinario, en el que es fundamental la participación de la familia para la aceptación de la prótesis. Objetivos Generales - Lograr la integración de la extremidad facilitando el desarrollo psicomotor y social. -Lograr un uso funcional óptimo de la prótesis.


Objetivos Especícos - Lograr la aceptación de la prótesis por parte del paciente y su familia. - Lograr la incorporación de la prótesis al esquema corporal. - Desarrollar habilidad de alcance y prensión. - Desarrollar destreza en actividades bimanual. Período pre Protésis La pre prótesis, tipo banano con mitón, es un dispositivo que reemplaza el miembro ausente sin función activa. Se entrega el dispositivo entre los 6 meses hasta los 2 años. Inuyen factores del desarrollo psicomotor, desarrollo emocional y aceptación de la familia. Tratamiento - Evaluar ajuste de la pre prótesis y del arnés. - Uso de la pre prótesis en actividades cotidianas del niño. - Trabajo con el niño en el suelo para estimular apoyos anteriores y laterales. - Uso de la pre prótesis en actividades de exploración, manipulación, construcción, alcance, empuje y sostén. - Actividades lúdicas de acuerdo a la etapa del desarrollo psicomotor en la que se encuentre. - Abrir espacios de conversación con la familia, que le facilite la aceptación, además de atender las necesidades propias en cuanto al entrenamiento pre protésico. Período Protésico La edad de indicación del gancho va desde los 2 a 2,5 años de edad, cuando observamos que el menor cuenta con la madurez necesaria para seguir instrucciones y colaborar activamente en el uso del mecanismo de apertura y cierre de gancho. La articulación de codo se agrega entre lo 4,5 y 5 años como edad mínima. En el entrenamiento del uso del gancho el terapeuta se pone detrás del niño, ja el hombro del lado sano

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y empuja el brazo con la prótesis hacia la exión, con el codo en exión hasta lograr la apertura del gancho, luego se vuelve hacia atrás para el cierre del mismo. Se desea desarrollar las máximas habilidades en posiciones altas y bajas; jar, girar o inuir en la  jación de la unidad de muñeca para el pre-posicionamiento del gancho, para evitar mayores gastos de energía durante la realización de actividades. La unidad de muñeca debe ser usada en forma independiente por el niño. Tratamiento - Prensión de objetos a diferentes niveles, con el niño de pie y sentado. - Trabajo con el niño en el suelo para estimular apoyos anteriores y laterales. - Introducción de objetos en recipientes de tamaño variable. - Encajes de objetos de menor a mayor precisión. - Actividades de uso bimanual, como ensarte de cuentas. - Prensión de objetos en movimiento. - Uso de la prótesis con actividades con propósito (pequeña plástica). - En el entrenamiento del uso de la articulación de codo se consideran las cuatro etapas siguientes: a.- Chequeo de la prótesis y evaluar, con el niño, la posición más adecuada del sistema de control del cable del freno. Entrenamiento de cada una de las funciones de la prótesis: control de antebrazo, bloqueo y desbloqueo de la unidad de codo y control de dispositivo terminal. b.- Entrenamiento de la secuencia completa de movimiento: se entrena al niño que activamente exione el antebrazo, bloquee la unidad de codo en el grado de exión deseada y tome el objeto con el dispositivo terminal. c.- Integración y uso de la prótesis en actividades de dicultad creciente: tomar objetos de diferentes tamaños y formas, realizando la secuencia completa de movimiento.

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d.- Actividades de coordinación en una progresión de gruesas a nas, incluyendo actividades bimanuales. XII. DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA Pertenece a un grupo de enfermedades genéticamente determinadas, de carácter hereditario, progresiva que se caracteriza por la disminución de la fuerza desde proximal a distal lo que se traduce en una pérdida de la funcionalidad a medida que progresa la enfermedad. El compromiso de las extremidades superiores se va notando a medida que avanza la enfermedad, siendo la movilidad distal la que más se conserva. Objetivos Generales La intervención de Terapia Ocupacional va a tender a mantener por mayor tiempo la autonomía y la independencia en las actividades de la vida diaria. Para lo anterior se realizaran adaptaciones con el propósito de facilitar los cuidados y lograr una movilidad independiente. El Terapeuta Ocupacional deberá además evaluar el aspecto postural según la etapa en que se encuentre el paciente y según los requerimientos de este. Objetivos Especícos La intervención va a estar dirigida a lograr el máximo de independencia funcional. Para ello los objetivos irán dirigidos a: - Facilitar la prehensión de herramientas y utensilios en forma independiente por parte del paciente. - Utilizar planos móviles para favorecer las actividades de prehensión. - Favorecer posturas adecuadas en sedente. - Favorecer la independencia en las actividades de cuidado personal (alimentación, higiene vestuario). - Favorecer el adecuado manejo del paciente por parte de los cuidadores.

Tratamiento Dado el carácter progresivo de la enfermedad, el tratamiento de la DMP abarca aspectos funcionales, posturales y de apoyo al paciente y su familia. La acción de Terapia Ocupacional se dirigirá a: Evaluación, confección y entrenamiento de ayudas técnicas. Adaptaciones Se confeccionan con el n de favorecer la realización independiente de las actividades en el hogar y en la escuela.Para ello se utilizan engrosadores de utensilios, debido a la pérdida de fuerza en la prehensión. Se realizan modicaciones a los utensilios de alimentación(desviación de mangos, adaptación tipo cartucho).Se sugieren adaptaciones al vestuario, que faciliten la comodidad de acuerdo a las condiciones del paciente(uso de velcro, prendas holgadas). Se debe considerar el uso de apoyos móviles (sling, skate) que favorezcan el desplazamiento de los brazos en diferentes planos cuando la fuerza se encuentre disminuída. Se orienta en la posible confección de adaptaciones para el baño. Órtesis Debido a la pérdida funcional de los miembros superiores se confeccionan férulas que mantengan la alineación articular protegiéndolas de posturas inadecuadas. Mobiliario Debido a las contracturas y deformidades que se van desarrollando en el paciente portador de DMP, se debe sostener la deformidad y dar comodidad al paciente cuando está sentado. El tipo de asiento y la silla de ruedas que se requieran deberá adaptarse a las necesidades del paciente. Se deberá considerar apoyos laterales y sujeciones para contener el tronco según la progresión de la enfermedad. En sillas de ruedas se sugiere apoyabrazos desmon-


tables, ya que favorecen las transferencias. Se considera el uso de silla de ruedas eléctrica, incluso con un comando estándar aún en pacientes con escoliosis grave y deformidades importantes. Trabajo con padres - El Terapeuta Ocupacional orienta a la familia y la ayuda a enfrentar los cambios en la funcionalidad del paciente, ofreciendo sugerencias para realizar en el hogar, en la escuela y en los traslados. - Se entrena en el uso de las adaptaciones y órtesis indicadas. - Se enseña el cuidado postural tanto al paciente como a su familia. XIII. PARALISIS BRAQUIAL OBSTETRICA La lesión de los nervios que inervan la mano, causan sin lugar a duda una signicativa y generalmente prolongada incapacidad, con importantes alteraciones en la función motora y en la sensibilidad, que van a repercutir en mayor o menor medida en el comportamiento ocupacional de la persona con esta lesión, afectando también a sus familias, en el ámbito afectivo y emocional. Estas alteraciones sensoriomotoras constituyen limitaciones en la movilidad activa de los rangos articulares que van desde dicultades para ectar y abducir hombro, supinar antebrazo y exo-extensión de muñeca y dedos. Esto implica, retraso en el desarrollo y/o discapacidades en las áreas de movilidad, alcance y manipulación e independencia en las actividades de la vida diaria, según sea el nivel del daño producido. Como sabemos, la reinervación se produce a una velocidad aproximada de 1 pulgada por mes, dependiendo de la severidad de la lesión de los nervios afectados. Para este parámetro, el electromiograma nos permite reconocer el curso de la recuperación clínica y guiará los objetivos y actividades de tratamiento. Aproximadamente, después de 18 meses de denervación, el músculo presenta cambios siopatológicos irreversibles, por lo que nuestro enfoque de tratamiento comienza a centralizarse sobre el remanente de estos pacientes.

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Con este fundamento es que en el Departamento de Terapia Ocupacional de Teletón estos niños reciben atención de rehabilitación, ambulatoria y personalizada, en forma contínua durante el primer año de vida y posteriormente se ingresan de manera periódica, según su evolución. Objetivo General Promover el logro de las distintas áreas del desarrollo psicomotor, en pacientes con parálisis braquial obstétrica. Objetivos Especícos - Estimular movilidad activa de la extremidad afectada - Mantener rangos articulares pasivos - Estimular sensibilidad en los distintos segmentos - Posicionar segmento afectado - Estimular desarrollo psicomotor - Capacitar a la familia en relación al manejo y patología - Estimular independencia en las actividades de la vida diaria Tratamiento La metodología utilizada es directamente con el paciente, a través de movilizaciones de los diferentes segmentos articulares y estimulación sensorial, enfatizando en la integración de la extremidad, cuidados posturales y en la estimulación del desarrollo psicomotor. En aquellos pacientes en que el nivel de movilidad activa de mano permite estimular prehensiones, se realizan actividades terapéuticas tendientes a promover el uso de pinzas y distintos tipos de agarre, con y sin resistencia, en los diferentes planos del espacio y actividades bimanuales que favorezcan una mejor coordinación e integración. En relación a la familia o adulto responsable, se trabaja en instruirlos durante las sesiones de tratamiento, ya que es fundamental el apoyo, orientación y educación en cuanto al manejo de estimulación y postural del niño en la casa de estos pacientes con el n de obtener el máximo desempeño funcional de ellos.

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Dentro de la intervención terapéutica, para trabajar en el aspecto de los cuidados posturales se indican y confeccionan órtesis que posicionan segmentos para evitar deformidades y facilitar funcionalidad. Las órtesis más utilizadas son palmetas, cock –up, abductoras de pulgar y supinadoras de antebrazo. Para constatar la evolución de estos pacientes, el terapeuta ocupacional aplica regularmente una pauta de evaluación que incluye antecedentes generales del paciente y su diagnóstico, antecedentes clínicos relacionados con el aspecto motor y condiciones generales del manejo que hace el adulto. Los controles con el médico siatra, en conjunto con el terapeuta, permiten ir chequeando los aspectos antes descritos, logrando así una amplia supervisión de la evolución y desarrollo del paciente, orientando los objetivos de tratamiento y derivando a evaluación con cirujano a aquellos casos que lo requieran. XIV. ORIENTACIÓN VOCACIONAL E INTEGRACIÓN SOCIOLABORAL Nuestro trabajo y aporte se dirige a lograr en quienes atendemos, el desempeño de distintas actividades y ocupaciones, siendo la obtención y realización de una actividad productiva, una condición que nos parece de gran relevancia, permite cerrar el proceso de (re)habilitación, dándole sentido a todas las acciones previas de entrenamiento, ajuste, orientación y uso de todo tipo de recursos, destinados a aminorar la presencia de condiciones de desventaja, promover la participación en distintas actividades y ocupaciones y mejorar la calidad de vida de nuestros usuarios. Entenderemos el concepto actividad productiva, desde la denición de Glarp-IIPD como “aquélla que habitualmente se realiza bajo condiciones corrientes o especiales, siempre que represente un ingreso económico. Esto incluye una gama amplia de profesiones, ocupaciones, ocios, empleos y tareas desde los menos hasta los exigentes y calicados”. Es necesario tener claridad que el éxito de las intervenciones no sólo dependerá de nuestras acciones, sino también de las oportunidades del medio, la

ausencia de barreras de todo tipo y la convicción de parte de la sociedad y sus componentes de que todas las personas tenemos un espacio. Este argumento es absolutamente válido, si consideramos que la Integración Sociolaboral, se relaciona directamente con distintos sectores y actividades de la sociedad. Entre ellos destacan: educación (formación en competencias técnico-profesionales, formación profesional), trabajo (capacitación laboral, servicios de empleo, medidas de fomento), empresarial (fuentes de empleo y trabajo, apertura y disposición). Aportes de Terapia Ocupacional En concordancia a lo señalado, la unidad de Terapia Ocupacional realiza distintas acciones, que como ya se ha expresado, sin duda inuirán en la adquisición de herramientas necesarias para la realización exitosa de una futura actividad productiva. Estas permiten: a) Apoyar el proceso de adquisición de distintos hábitos para la ejecución efectiva de diferentes actividades y ocupaciones. b) Favorecer la exploración de habilidades para un buen desempeño ocupacional. c) Ayudar a padres y familiares a dimensionar las reales posibilidades de ejecución, desempeño y participación social de los jóvenes. Especícamente en el área de orientación vocacional e integración laboral, cuyo propósito consiste en facilitar la integración sociolaboral de los jóvenes con discapacidad, el terapeuta ocupacional aporta para: a) Obtener un perl diagnóstico para la realización de capacitación laboral o desarrollo de futura actividad productiva. b) Asesorar y apoyar toma de decisiones de tipo vocacional y laboral. c) Informar adecuadamente sobre oportunidades y alternativas de capacitación laboral y formación profesional. d) Orientar e informar sobre alternativas de actividad productiva. e) Integrar a empleos en el mercado formal de trabajo. f) Hacer seguimiento de las distintas acciones.


Estas acciones proporcionan herramientas, conocimientos y habilidades necesarias para la elección, búsqueda e inicio de capacitación laboral y/o formación profesional o el desarrollo de una actividad productiva y su permanencia en ella. Componentes de la intervención Según nuestra experiencia y como se mencionó anteriormente, la intervención en Integración Sociolaboral considera acciones en: los usuarios, centros de capacitación laboral o formación profesional, empresarios y potenciales empleadores y en la participación en proyectos cuyos propósitos sean la integración sociolaboral (como por ejemplo en la implementación y desarrollo de proyectos INTEC y MERCADIS) 1.- Usuarios En ellos realizamos: 1.- Acciones de diagnóstico desde una perspectiva ocupacional, que pronostiquen el probable desempeño de los jóvenes con discapacidad en capacitación laboral, formación profesional, actividades productivas (empleo formal o informal, actividad económica independiente, empleo con apoyo o en condiciones especiales, etc). Esto se realiza a través de : • Entrevistas: Permiten la recopilación de la información necesaria y relevante del joven para el posterior proceso de orientación. En éstas se recoge información de la historia escolar, nivel de independencia y autonomía, intereses y nivel de desempeño en ocupaciones y actividades escolares. • Evaluación ocupacional: Es el proceso que permite apreciar y denir junto al sujeto, el perl que posee para el desempeño de un determinado tipo de tareas, ocios, actividad productiva o actividad técnica y/o profesional. Se realiza a través de la aplicación y realización de inventarios de intereses, evaluación funcional de mano de 400 puntos adaptada, evaluación de tareas, evaluación de

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desempeño ocupacional en talleres y aplicación de ítems de Modelo Integral de Evaluación Ocupacional (MIEO). 2.- Acciones de orientación vocacional que permitan a los adolescentes y jóvenes y sus familiares, reconocer sus capacidades, las probables posibilidades de éxito y apoyar la toma de decisiones para realizar capacitación laboral y/o formación profesional, así como una futura actividad laboral, considerando las condiciones globales de cada joven, las oportunidades del medio socioeconómico y cultural de la zona y la situación del mercado de trabajo. La consejería vocacional y ocupacional es el proceso que permite al joven denir y adecuar sus aspiraciones según su condición funcional, escolaridad, condiciones socioeconómicas y al resultado de las evaluaciones efectuadas. Se realiza a través de entrevistas, asignación y seguimiento de tareas de búsqueda y análisis de información relacionada con alternativas de capacitación o formación y trabajo. Este proceso naliza con la toma de decisiones que mejor se ajuste a las condiciones de la persona y el entorno. 3.- Acciones que demandan el compromiso de los padres para todo el proceso. Este trabajo permite conocer la opinión y visión que tiene la familia de su hijo y sus propias expectativas, permite aclarar dudas e incertidumbres respecto del futuro laboral del hijo y pretende apoyo y participación en el proceso que conlleve a la toma de decisiones nal. Se realiza a través de entrevistas con la madre, generalmente, o ambos padres. 4.- Entrevista Laboral: Consiste en informar sobre una oportunidad de trabajo a un joven con discapacidad que ya ha concluido el proceso previo que le permite estar preparado para iniciar una actividad productiva. Esto implica una valoración de sus capacidades, un nivel de capacitación y/o formación acorde con la realización de un trabajo y la clara decisión de querer desempeñar una actividad de trabajo. 5.- Análisis ocupacional y estudio de puesto de trabajo: El análisis ocupacional corresponde al

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“proceso de recolección, ordenamiento y valoración de la información relativa a las ocupaciones, tanto en lo que se reere a las características del trabajo realizado, como a los requerimientos que éstas plantean al trabajador para un desempeño satisfactorio” (J.Pujol). El estudio de puesto de trabajo identica las distintas tareas que componen un determinado puesto, la frecuencia de estas tareas y los factores necesarios (motores, mentales y sensoriales) para su desempeño. Este estudio concluye un determinado perl del puesto. El estudio de puesto de trabajo es una herramienta fundamental para la fase de integración laboral, ya que aporta información especíca del puesto de trabajo en el que se desempeñaría un joven con discapacidad. El perl resultante de los requerimientos y factores del puesto se comparan con los perles de distintos jóvenes en condiciones de trabajar, permitiendo postular a aquéllos que cumplen con los requisitos para el puesto y poseen la condición funcional necesaria. 6.- Recepción y gestión de ofertas de trabajo. A través de esta acción, se verican las oportunidades especícas de trabajo para jóvenes con discapacidad que se ofrecen, así como la posibilidad de gestionar en nuevas empresas otras oportunidades de trabajo. Esta gestión conlleva a la incorporación de jóvenes con discapacidad a empleos en el mercado formal de trabajo. Las acciones dirigidas a promover el empleo y la integración al trabajo plantea el desafío adicional de: promover nuevas alternativas laborales, conocer las oportunidades de capacitación laboral y formación profesional, conocer el mercado de empleo y los servicios relacionados que se ofrecen en el lugar cobertura. 7.- Seguimiento: Esta acción permite comprobar en los distintos momentos del proceso, cómo se están desarrollando las actividades que conduzcan a las metas propuestas para cada etapa, así como la necesidad de realizar ajustes o modicaciones. Si bien las acciones de Rehabilitación Profesional son responsabilidad de un equipo de trabajo, la Evaluación Ocupacional, el Análisis Ocupacional y el de

Estudio de Puesto de Trabajo, corresponden a nuestra exclusiva competencia, como terapeutas ocupacionales en el ámbito de la discapacidad. Otras acciones que permiten a los jóvenes recibir información y entrenamiento en cómo buscar trabajo de manera eciente y estructurada, en adquirir competencias y habilidades sociales y conocer los servicios relativos al empleo, se realizan en conjunto al equipo multiprofesional que trabaja en orientación vocacional e integración laboral. 2.- Centros de capacitación laboral o formación profesional 1.- Acciones de búsqueda de alternativas de capacitación y formación profesional. 2.- Acciones de sensibilización con el propósito de mejorar disposición a la incorporación de estudiantes con discapacidad. 3.- Empresarios y empleadores Para un acercamiento que resulte efectivo al mundo empresarial se realiza: 1. Asesoría técnica: Los empresarios y empleadores que están dispuestos a incorporar personas con discapacidad en sus empresas, necesitan asesoría técnica para obtener un buen resultado en la integración laboral de jóvenes con discapacidad. Esta asesoría se dirige a: • Identicar puestos de trabajo factibles de desempeñar por personas con discapacidad en una determinada empresa o lugar. • Indicar las adaptaciones tanto en el puesto de trabajo, como en lugares de uso común que son necesarias para un mejor desempeño y traslado de la persona. • Desmiticar respecto de las personas con discapacidad física, sus posibilidades de desempeño, su capacidad de adaptación, su forma de asumir su condición.


• Mostrar experiencias de otras empresas y promover el empleo de personas con discapacidad. 2. Promoción desde perspectiva de ganancia para la empresa y de un aporte social:

se dividen, según características de las personas, perl de entrada y rango de edad. Los subprogramas son Programa de Actividades y Ocupaciones y Programa de Apresto Laboral.

Mostrar los benecios que signica la contratación de personas con discapacidad al permitir que un sector marginado de la participación socioeconómica asuma un rol activo y de aporte productivo.

Organigrama Programa de Actividades Ocupacionales

Programa de Actividades Ocupacionales

GRUPO 1 12-16 años

La población atendida en el Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón de Santiago presenta características diversas (edad, grado de discapacidad, factores socio culturales, etc.) que inuyen directamente en la creación de modelos de atención dirigidos a satisfacer necesidades que son comunes en nuestros usuarios. El propósito de nuestra institución es la integración familiar, social, escolar y laboral. Respecto a este último aspecto, no todos nuestros pacientes logran desempeñarse en una actividad productiva, un porcentaje de ellos presenta las condiciones, pero carece de experiencias previas, repertorios sociales y los hábitos necesarios para ello. Por distintas causas (familias poco estimulantes, escolaridad irregular, decientes posibilidades de interacción social, barreras del ambiente, pobreza), los adolescentes y jóvenes tienen menores oportunidades de experimentar, practicar y desarrollar un comportamiento ocupacional eciente. Por lo expuesto, en la Unidad de Terapia Ocupacional del Instituto Teletón de Santiago se realiza el Programa de Actividades Ocupacionales dirigido a adolescentes y jóvenes desde los 12 años, que permite la exploración, evaluación y entrenamiento de habilidades motoras, sociales y emocionales que favorecen la independencia y autonomía y posteriormente la realización de una actividad productiva. Conjuntamente al trabajo con los adolescentes se incorpora a los padres, ya que su compromiso en esta etapa es primordial para la adquisición y posterior reforzamiento de las habilidades adquiridas. El programa se compone de dos subprogramas que

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Actividades y Ocupaciones

Apresto Laboral GRUPO 2 17 y +

Nivel básico Exploración

Taller de Hábitos Productivos

Nivel intermedio Autonomía en la Comunidad

Taller “Acercándose al Trabajo”

Taller “Cómo puedo encontrar un empleo”

a) Subprograma de actividades y ocupaciones. Destinado a jóvenes de 12 a 16 años de edad con compromiso funcional leve a moderado, con escolaridad diferencial, básica completa o incompleta o media incompleta, con o sin compromiso intelectual, en este último caso con deciencia mental leve. Este programa se desarrolla en dos niveles, cada uno de ellos tiene objetivos diferentes que se van entrelazando y sirviendo de apoyo para la adquisición de repertorios y hábitos necesarios para el desarrollo de una ocupación. Nivel Básico: Exploración Descripción: En este nivel los participantes exploran e identican sus habilidades, destrezas e intereses por diferentes actividades y ocupaciones. Es de importancia la variedad de actividades ofrecidas y la metodología

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utilizada. Se desarrolla en forma individual y en taller grupal. Objetivos: • Lograr que los jóvenes exploren el medio y desarrollen las habilidades para ello. • Conocer las actitudes, habilidades y destrezas necesarias para desarrollar diferentes actividades y ocupaciones. Metodología: • Atención individual. La atención individual será guiada, por el apoyo que necesite el joven para lograr los objetivos. • El taller grupal funciona permanentemente o en caso de la existencia de un número determinado de adolescentes que requieran este tipo de metodología.

Objetivos: • Desarrollar habilidades motoras, cognitivas y sociales que permitan integrarse y desenvolverse en forma satisfactoria en la comunidad. • Lograr que los padres acepten en sus hijos el desarrollo de diferentes actividades y ocupaciones en forma autónoma e independiente y les apoyen para ello. Metodología: Se trabaja en situaciones reales de aprendizaje por medio de salidas comunitarias para uso de servicios como: correos, municipales, bancarios, pago de cuentas; salida a centros comerciales y de compras: Mall, supermercados, ferias libres y persas; visita a centros culturales. En estas actividades se entrena uso de transporte colectivo y Metro, uso de medios informativos (páginas amarillas, guías comerciales, diarios, planos de ciudad) y manejo de dinero. Para apoyar estas acciones se trabaja con las familias de los participantes.

Actividades: b) Subprograma de Apresto Laboral Las actividades de este nivel se realizaran según interés y motivación de cada participante. Estas serán: manuales, salidas comunitarias, uso de herramientas tecnológicas, taller de creatividad y otras. Nivel Intermedio: Autonomía en la comunidad Descripción: El nivel intermedio pretende que los participantes logren desenvolverse en forma independiente y autónoma en la vida comunitaria. En este nivel es importante el uso de servicios comunitarios con salidas a terreno para el entrenamiento de las habilidades necesarias para ello. Además se incorpora a los padres para que apoyen a sus hijos en estas nuevas ocupaciones.

Dirigido a jóvenes de 17 años y más, con compromiso funcional leve a moderado, escolaridad desde básica incompleta a media completa, incluyendo educación diferencial, sin posibilidad de continuar estudios por compromiso intelectual u otra causa. Además aquéllos que presenten necesidad individual y/o familiar de recibir un ingreso económico. Este subprograma tiene tres líneas de acción desarrollados por medio de tres talleres, cuyos contenidos son complementarios para el logro de una exitosa integración sociolaboral. La primera línea de acción corresponde al Taller de Hábitos Productivos, donde se trabajan aquellas conductas y repertorio básico necesario para un adecuado desempeño laboral (puntualidad, seguimiento de indicaciones, asistencia, etc.). La segunda línea corresponde a la entrega de información relevante respecto del mundo del trabajo, sus características y condiciones generales, Taller Acercándonos al Mundo del Trabajo.


Por último, la tercera línea corresponde al aprendizaje todos los elementos involucrados para buscar y conservar un empleo: Taller Cómo Puedo Obtener un Empleo.

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ENFERMERIA EN REHABILITACION Anna Bodenmann Roxana Boke Ercilia Canales Cecilia Cariqueo Ana Guzmán Lucy Pérez Paulina Román Patricia Sánchez Enfermeras Teletón Santiago 1.- Introducción La enfermera en el Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón Santiago dirige sus esfuerzos en brindar una atención de excelencia a los pacientes y su familia, con un enfoque integral de la persona, basándose en el autocuidado y centrando sus objetivos en: 1. Fomento, prevención, tratamiento y recuperación de la salud basados en el autocuidado. 2. Contribuir a la máxima autovalencia e independencia de acuerdo al compromiso del niño y/o joven discapacitado. Para el logro de estos objetivos las enfermeras participan en 3 áreas: • Enfermería en Programas Integrales: en que la atención está dirigida a pacientes ingresados a programas de media jornada y post-operados ambulatorios. • Enfermería en Policlínico: en que la atención está dirigida a pacientes que asisten a programas ambulatorios y a diferentes policlínicos. • Enfermería en el Servicio de Hospitalizados: en que la atención está dirigida a pacientes de alta complejidad en relación a los cuidados de enfermería y terapia rehabilitadora intensiva. El rol de la enfermera es gestionar los cuidados de los pacientes según su patología y necesidades de autocuidado alteradas.

La enfermera: • Educa al paciente, familia y comunidad, dirigiendo sus esfuerzos hacia la integración del paciente discapacitado en la comunidad. • Entrena a padres y paciente en técnicas de autocuidado. • Coordina los tratamientos de los pacientes. • Planica, organiza, ejecuta y evalúa los servicios de apoyo en enfermería. (ejemplo: esterilización y farmacia). • Organiza la seguridad de la salud dentro de la institución (ejemplo: programa infecciones intrahospitalarias). • Crea un nexo entre la institución y el Minsal en Epidemiología. • Optimiza los recursos humanos y materiales. 2.- Objetivos de Enfermería en rehabilitación Objetivo general: Otorgar atención a los padres y pacientes con patologías discapacitantes, con énfasis en satisfacer necesidades de autocuidado. Objetivos especícos: • Fomentar la autovalencia y máxima independencia de los pacientes. • Educar en autocuidado al paciente, familia y comunidad. • Prevenir y/o tratar en los pacientes, mayores complicaciones que se deriven de su patología. • Apoyar a los pacientes y padres en el proceso de aceptación de la discapacidad. • Participar con el equipo de rehabilitación y coordinar indicaciones médicas. • Planicar la atención integral directa a los pacientes en relación a sus necesidades de autocuidado. • Administrar los recursos humanos y materiales.


3.-Necesidades de autocuidado alteradas en pacientes con discapacidad y acciones de enfermería respectivas a) Necesidad de Alimentación Denición: La necesidad de alimentación se ve alterada en niños que presentan bajo peso o desnutrición secundaria a su diagnóstico y compromiso, manifestándose a través de trastornos de la deglución. Esta condición se presenta principalmente en pacientes con parálisis cerebral de mayor compromiso, síndromes genéticos, miopatías, etc. Esta necesidad también se observa en niños con sobrepeso u obesidad o en alto riesgo de obesidad por ser portadores de plegias, con mayor compromiso del tren inferior, principalmente en pacientes con parálisis cerebral tipo diplegia, lesión medular congénita y adquirida, síndromes genéticos y otros.

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En lesiones medulares congénitas y adquiridas se produce incontinencia fecal (intestino neurogénico). Diagnóstico de Enfermería: Paciente que presenta alteración de la evacuación debido a dicultad en el tránsito intestinal. Acciones: Para satisfacer esta necesidad educativa se ha implementado el programa de manejo intestinal que considera: › Educación en alimentación que favorezca la digestión. › Enseñanza del manejo de técnicas facilitadoras de evacuación. › Entrenamiento de técnicas de evacuación horaria › Control y seguimiento de los pacientes. c) Necesidad de Eliminación: Evacuación vesical Denición:

Diagnóstico de Enfermería: Paciente que presenta mal nutrición por décit o exceso de alimentos debido a desconocimiento de la familia sobre alimentación saludable. Acciones: › Clasicación del estado nutricional. › Pesquisa precoz de alteraciones del estado nutricional. › Educación en alimentación adecuada según estado nutricional. › Educación y reforzamiento de conductas alimentarias. › Reforzamiento de adecuada técnica de alimentación.

Presente en los pacientes con lesión medular adquirida o congénita, los cuales son portadores de vejiga neurogénica, que se maniesta a través de la alteración del ciclo de almacenamiento vesical, de la alteración en el vaciamiento vesical y en incontinencia. La vejiga neurogénica también puede estar presente en lesiones cerebrales como parálisis cerebral, daño orgánico cerebral u otras patologías discapacitantes. Diagnóstico de Enfermería: Paciente que presenta alteración de la evacuación debido a dicultad en el vaciamiento vesical.

b) Necesidad de eliminación: evacuación intestinal

Acciones:

Denición:

Para satisfacer esta necesidad educativa se ha implementado el programa de cateterismo que considera:

El mayor problema es el estreñimiento, causado por la alteración del tránsito intestinal secundaria a la inmovilidad provocada por alteración motora, asociada con la dicultad de ingerir líquidos y/o sialorrea constante.

› Reeducación en el manejo de la vejiga. › Entrenamiento en cateterismo limpio intermitente por indicación del Urólogo.

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› Entrenamiento en autocateterismo si se pesquisa que el paciente tiene las capacidades físicas y mentales adecuadas. › Colaboración y facilitación de los estudios urológicos. › Prevención de infecciones urinarias y complicaciones a través del seguimiento contínuo. › Pesquisa precoz de complicaciones urológicas y derivación oportuna. d) Necesidad de integridad física: Enfocado en prevención de lesiones de la piel y fracturas. Denición: Existe un alto riesgo de adquirir ulceras por presión u otras lesiones como quemaduras, en pacientes con deformidades esqueléticas, movilidad y/o sensibilidad alterada o ausente, uso de órtesis, alteración importante del estado nutricional (caquexia) o compromiso avanzado de patologías progresivas. Por otro lado, tienen un alto riesgo de adquirir fracturas aquellos pacientes portadores de enfermedades que afectan la estructura y el metabolismo óseo, como es el caso de la osteogénesis imperfecta y pacientes con osteoporosis, como es el caso de los lesionados medulares. Diagnóstico de Enfermería: Paciente que presenta un riesgo potencial de alterar la integridad de su piel. Paciente con riesgo potencial de presentar fracturas. Acciones: › Educación del paciente y familia en prevención de lesiones de la piel y fracturas. › Identicación de factores de riesgo ambiental. › Reconocimiento precoz de lesiones de piel y fracturas. › Tratamiento de las lesiones de piel con método de curación avanzada. › Coordinación con otros integrantes del equipo, como por ejemplo: siatra, kinesiólogo, ortesista.

e) Necesidad de higiene: cuidado personal Denición: Un buen cuidado personal aporta al bienestar del individuo y facilita su inserción social. La satisfacción de la necesidad de higiene se ve especialmente afectada en aquellos pacientes con deformidades esqueléticas, incapacidad motora, personas postradas y con compromiso mental severo o grave, lo que lleva a una dependencia de terceros. Entre los benecios de una adecuada higiene corporal se cuentan: la prevención de lesiones de piel como maceraciones, onicocriptosis, lesiones micóticas, las y evitar conjuntamente el aumento de espasticidad y la presencia de disreexia autonómica. Diagnóstico de Enfermería: Paciente que presenta dependencia para satisfacer la necesidad de higiene debido a su discapacidad. Acciones: › Enseñar técnicas facilitadoras para realizar la higiene y el cuidado personal. › Educar en la importancia de hábitos de cuidado personal y fomentar la autosuciencia de la persona en la realización de su higiene personal. › Colaborar con odontólogas para fomentar la higiene bucal. › Entrega de indicación de tratamiento y manejo de las parasitosis a los padres, en especial la pediculosis. f) Necesidad de vida sexual responsable Denición: La sexualidad es una condición inherente al ser humano y está ligada a todas las etapas del ciclo vital. En este sentido, una etapa importante en el desarrollo del niño al adulto es la pubertad y la adolescencia. Este desarrollo cursa independiente del grado de discapacidad y compromiso físico y/ o mental, a menudo hay una contradicción entre el desarrollo hacia una persona adulta y la persistencia de una


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dependencia total de terceros en todos los aspectos de la vida diaria.

integral considerando factores ambientales y socioculturales.

La discapacidad tiene efectos siológicos, sensoriales y psicológicos sobre la actividad sexual y el concepto de uno mismo.

Acciones:

Cuando el paciente comienza a tener inquietudes en cuanto a su patrón sexual, la actividad sexual se puede convertir en una gran preocupación. La función sexual es bastante variable y depende de la magnitud de la discapacidad. Diagnóstico de Enfermería: Paciente que presenta limitación en la expresión de su sexualidad debido a su discapacidad física y/o mental.

› Pesquisar precozmente cuadros respiratorios, infecciones urinarias, fracturas, etc. › Derivar paciente u organizar atención si se requiere. › Educar a familia y a la persona afectada en prevención de estas complicaciones. › Velar por la seguridad de la estadía en supervisar la higiene en las salas y lugares de tratamiento. 4) Intervención para discapacidades especícas: Intervención de Enfermería en niños y/o jóvenes con lesión medular.

Acciones: › Orientar a niños en edad escolar y sus padres sobre el desarrollo puberal y aclarar mitos relacionados con la sexualidad. › Instruir en conjunto con otros profesionales (urólogo, siatra y otros) a personas discapacitadas en preparativos para facilitar el acto sexual . › Orientar en conductas sexuales riesgosas para no adquirir enfermedades veneras o embarazos no deseados. g) Necesidad de estar protegido de enfermedades concomitantes o complicaciones

La intervención de Enfermería en los pacientes con lesión medular tiene como propósito brindar cuidado integral con fuerte énfasis en el autocuidado y considera acciones destinadas a la prevención y mane jo de las complicaciones y manifestaciones de esta condición. El 10 % del total de pacientes de Teletón presenta lesión medular congénita o adquirida y de éstos el 70 a 90% presenta mielomeningocele (la lesión medular congénita más frecuente) los que tienen asociado el problema de hidrocefalia. Hidrocefalia

Denición: Denición: Muchos diagnósticos están estrechamente ligados a enfermedades concomitantes, tales como: infecciones urinarias, problemas del aparato intestinal, infecciones respiratorias, hipertensión intracraneana, crisis convulsivas, disrreexia autonómica, alteraciones del sueño. Generalmente son más frecuentes en edades tempranas y/o si la patología es más severa. Diagnóstico de Enfermería:

La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que especialmente en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. El tratamiento más frecuente es la instalación de una válvula derivativa ventrículo peritoneal. Con esta prótesis se logra desviar el líquido céfalo raquídeo al peritoneo o a la aurícula derecha donde es absorbido y nalmente pasa al torrente circulatorio para ser eliminado como orina.

Paciente que presenta complicaciones agregadas a su patología de base debido a inadecuado manejo

La hidrocefalia frecuentemente se maniesta con macrocefalia, que diculta el control postural, se

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asocia también con retardo mental en diferentes grados y trastornos sensoriales (audición, visión).

tación en la amplitud de movimientos y un deterioro variable en la coordinación.

Los cuidados de Enfermería en pacientes portadores de válvula derivativa ventrículo peritoneal se dirigen a prevenir complicaciones relativas al uso de la válvula a través de la educación al paciente y su familia sobre la identicación de signos y síntomas que pudieran acusar mal funcionamiento de la misma.

Acciones › Educación a los padres sobre los cuidados de la piel (higiene, prevención de úlceras por presión) , movilizaciones de extremidades, cambios posturales, uso de órtesis. › Reconocimiento de parte de los padres de inicio de úlceras por presión. › Reconocimiento de parte de los padres de signos de fracturas.

Acciones frente al paciente con hidrocefalia y válvula derivativa: › Observación del estado general el paciente. › Exámen físico (palpación de válvula derivativa, medición de perímetro craneano). › Entrevista con la madre para conocer lugar, fechas y periodicidad de controles. › Evaluar los conocimientos de la madre en relación con signos y síntomas que indiquen compromiso neurológico. › Reforzamiento de contenidos educativos en relación a la identicación de síntomas como tensión y enrojecimiento del trayecto de la válvula, cefalea, trastornos visuales, mayor irritabilidad, convulsiones o síntomas inespecícos que indiquen mal funcionamiento de la válvula, hipertensión craneal y/o infección que puedan ocasionar compromiso neurológico severo. Acciones Especícas frente al paciente con hipertensión intracraneana: › Búsqueda de signos y síntomas como cefalea, cambio en el estado de conciencia, vómitos, visión borrosa, decaimiento, convulsiones, respiración irregular, entre otros. › Control de presión arterial. › Solicitud atención de urgencia a neurólogo. › Traslado a neurocirugía, en caso necesario ser acompañado por auxiliar de Enfermería y por los padres.

Osteoporosis Hay mayor riesgo de fracturas por alteración del metabolismo de calcio por falta de descarga del peso. Estas pueden pasar inadvertidas por carecer de sensibilidad el paciente. Acciones: › Estimular la movilidad, cambios posturales. › Bipedestación. Pérdida del control voluntario de la micción, vejiga neurogénica Vejiga neurogénica se maniesta por falta de inervación vesico-uretral y de los esfínteres, se presenta una disinergia del detrusor y esfínteres. Se maniesta con incontinencia, residuo miccional en menor o mayor grado, reujo vesico-ureteral, frecuentes infecciones urinarias por residuo miccional. La disfunción vesical puede causar como complicación un daño renal y llegar hasta insuciencia renal. Atención de Enfermería en pacientes con vejiga neurogénica Objetivos:

Alteración de la movilidad física y sensibilidad Tanto en lesión medular congénita o adquirida existe un compromiso motor que consiste en la perdida o disminución de la capacidad para moverse intencionadamente dentro del entorno, así como en la limi-

› Preservar la función renal. › Lograr adecuado manejo de la vejiga por parte del paciente. › Favorecer la integración social.


Acciones: › Valorar al paciente su tipo de lesión y conducta miccional anterior a la lesión. › Determinar el manejo: micción espontánea, cateterismo intermitente, automatismo vesical, uso de sonda a permanencia. › Detección de complicaciones urológicas. (Infección urinaria, litiasis vesical, hidronefrosis, etc.) › Conocer fechas de controles y exámenes urológicos. › Instrucción de cateterismo y autocateterismo a padres y pacientes, para estimular la autonomía del paciente. › Evaluación de la técnica de cateterismo utilizada por padres y pacientes. › Indicaciones de control e ingesta de líquidos.(ejemplo: no mayor a 1500 cc al día y fraccionado entre cada cateterismo y en horario no posterior a las 19 horas). › Cateterización vesical a intervalos regulares, cada cuatro horas ( para mantener funcionando el sistema urinario lo más cercano posible a lo siológico). › Detección de problemas y angustias del paciente frente a su manejo vesical. › Administración de medicamentos indicados por el médico ( antibióticos y colinolíticos). › Control bacteriológico urocultivo previo al control urológico y/o cuando sea necesario. › Derivar a policlínico de cateterismo para control ambulatorio y seguimiento.

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parte del paciente y su familia para permitir la integración social. Acciones: › Obtener historia intestinal, consignar sistema de evacuación, ver frecuencia, consistencia, cantidad, grado de dicultad, descargas en los intervalos de deposiciones. › Fijar una hora especíca y precisa para las evacuaciones (es necesario que haya regularidad para establecer la ayuda reeja) la hora exacta depende de las actividades diarias del paciente. › Uso de w.c o pañal para obrar y lugar cómodo, adecuado que asegure la intimidad. › Los intentos deben hacerse durante no más de 15 minutos de la hora elegida y ésta debe ser, en lo posible, después de una comida importante (se aprovecha el estímulo peristáltico y reejos gastroduodenocólicos) › Estimulación digital anorectal si es necesario. › Alentar al paciente a que ejercite la musculatura abdominal (un buen tono abdominal ayuda al entrenamiento intestinal). › Educación sobre ingesta de alimentos ricos en residuos incorporando a los padres al programa de manejo intestinal y su seguimiento. › Enseñar técnicas de evacuación (pujo, masaje abdominal, estimulación anal). › Derivar a Policlínico de Manejo Intestinal para refuerzo de los contenidos educativos entregados y seguimiento.

Atención de Enfermería en pacientes con Intestino Neurogénico

Atención de Enfermería en pacientes con sobrepeso y obesidad

El intestino neurogénico se produce por una deciente inervación del esfínter anal y musculatura intestinal que se maniesta a través de movimientos peristálticos disminuidos, que puede llevar a incontinencia anal y estreñimiento. Entre las complicaciones más graves se encuentran los fecalomas, hemorroides y sura anal.

Los problemas de malnutrición por exceso como el sobrepeso y la obesidad son evidentes en los pacientes que realizan escasa o nula actividad física y que tienen bajo gasto de energías y que mantienen hábitos alimenticios con mayor consumo de alimentos ricos en calorías.

Objetivo: › Lograr hábitos de alimentación adecuada. › Lograr hábitos de evacuación intestinal horaria. › Prevenir complicaciones. › Favorecer un adecuado manejo intestinal por

El riesgo para los niños y jóvenes que presentan esta condición esta relacionado con la dicultad para adquirir independencia en las actividades de la vida diaria, autonomía en sus cuidados y arreglo personal y en consecuencia pueden presentar disminución en su autoestima.

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Objetivo: › Fomentar en la familia y paciente los hábitos de alimentación saludable. › Estimular la realización de actividad física y/o deporte en forma programada. Acciones: › Anamnesis: Consignar los alimentos consumidos por la familia con mayor frecuencia (relacionado con la situación económica de la familia) horarios de alimentación, contextura física del grupo familiar. › Presentar al paciente y su familia la charla educativa de “Alimentación Saludable”. › Orientar a la familia en relación a alimentos con alto poder nutritivo y bajo aporte calórico, que estén en relación al presupuesto familiar. › Estimular a los padres y pacientes de la importancia del uso de órtesis para bipedestar y ejercicios que fortalezcan la musculatura. › Motivar la incorporación a un programa deportivo dentro de la Teletón o en el lugar donde vive o aumentar la actividad física estableciendo horarios dentro de su rutina diaria. › De acuerdo a la edad del paciente, asignarle una actividad dentro del hogar con la nalidad que se mueva y sienta útil. › Educar al paciente y padres de las implicancias del exceso de peso, explicándoles que disminuye las posibilidades de movilizarse solo y diculta el traslado a la persona encargada. › Derivar a nutricionista cuando sea necesario. Intervención de Enfermería en pacientes con riesgo de presentar Ulceras por Presión: Prevención y Tratamiento Denición: La úlcera por presión es una complicación evitable, por lo que, conocer como se produce y su prevención es de vital importancia para todo lesionado medular. Esta complicación es una de las mayores causas de reingresos hospitalarios y su tratamiento es muy costoso y prolongado. El niño o joven que presenta riesgos de úlceras por presión constituye un pilar fundamental en los cui-

dados de Enfermería, tanto para prevenir su aparición, como para conseguir su curación. Úlcera Por Presión se dene como una lesión de origen isquémico localizada en la piel y tejidos subyacentes, con pérdida de sustancia cutánea y producida por presión prolongada o fricción entre dos planos duros. La recuperación de las lesiones es más bien lenta, inuyen entre otros factores que son propios del lesionado medular, como la circulación disminuida en las extremidades inferiores, ausencia de movilidad y/o sensibilidad, estado nutricional alterado. Sus causas se deben a dos mecanismos que alteran la integridad de la piel. Presión: Es una fuerza que actúa perpendicular a la piel como consecuencia de la gravedad, provocando un aplastamiento tisular entre dos planos, uno perteneciente al paciente y el otro extremo a un elemento externo. La presión capilar oscila entre 6-32 mm de Hg. Una presión superior a 32 mm de Hg. , ocluirá el ujo sanguíneo capilar en los tejidos blandos provocando una isquemia y por consiguiente una hipoxia y si no se alivia , necrosis de los mismos. Es necesario destacar que cuando se llega a este límite el proceso es irreversible. Existe una fase que denominamos de alarma (preescara), en la que la piel se muestra muy enrojecida por la dilatación de pequeños vasos sanguíneos, este evento es de carácter reversible por lo que reconocerlo a tiempo es de gran importancia. Fricción: Es una fuerza tangencial que actúa paralelamente a la piel, produciendo roces por movimientos o arrastres. Fuerza externa de pinzamiento vascular: combina los efectos de presión y fricción.( ejemplo : posición fowler que produce deslizamiento del cuerpo , puede provocar fricción en sacro y presión sobre la misma) El lesionado medular presenta una serie de factores


de riesgo que lo predisponen a presentar úlceras por presión: › Trastorno vasomotor, producido por la alteración del sistema neurovegetativo, disminuye el aporte sanguíneo a los tejidos. › Alteración de la sensibilidad (ausente o disminuida). › Alteración de la movilidad (ausente o disminuida). › Humedad de la piel debido a la sudoración y la incontinencia urinaria, produce maceraciones lo que facilita la ruptura de la piel. › Alimentación inadecuada ocasionada muchas veces por depresiones y malestar general, origina pérdidas proteicas lo que disminuye la resistencia de la piel. › Traumas frecuentes que se producen durante los traslados y transferencias. › Fiebre (frecuente en las infecciones urinarias y respiratorias), incrementa el metabolismo y por lo tanto demanda de oxígeno de las células. › Espasticidad (frecuente en los miembros inferiores), motiva continuos roces y presiones. Objetivos: › Aliviar o eliminar la presión › Estimular la circulación › Conservar la integridad de la piel. › Evitar la formación de úlceras por presión y/o lesiones de piel. Acciones: › Educación grupal e individual sobre prevención de úlceras por presión. › Control y seguimiento periódico. › Conservar piel limpia, seca y lubricada. › Enseñar al paciente a revisar la piel en busca de signos de presión. › Estimular la actividad del paciente ( para aliviar la posición mantenida). › Cambios de posición frecuentes en los diferentes decúbitos. › Enseñar a realizar push up cuando esté sentado. › Colocar apoyos: almohadas, cojines, para aliviar presión ( mantener posiciones correctas y técni-

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cas de puente). › Mantener sábanas sin arrugas y secas. › Mantener zonas de pliegues limpias y secas, sin desechos corporales. › Utilizar ejercicios activos y pasivos (mejorar el tono muscular y vascular de la piel). › Deambulación o uso de mesa báscula (si es posible). › Uso de colchón de presión alterna o otación seca (cambia la presión en las diferentes zonas de apoyo, con alta frecuencia). › Enseñar al paciente a revisar la piel en busca de signos de presión. › Evitar la posición semisentado (aumenta la posibilidad de erosión de la piel, por deslizamiento). › Emplear técnicas de traslado para evitar fricción con la pérdida correspondiente de epidermis. › Inspeccionar, ajustar y forrar órtesis. › Mejorar el estado nutricional. Manejo de úlceras por presión › Aliviar toda presión de área. › Continuar con medidas preventivas más enérgicas. › Estimular el restablecimiento de la circulación y función celular. › Prevenir la necrosis de estructuras más profundas. › Prevenir la sobreinfección, realizando curaciones frecuentes con aseo mecánico eliminando tejido necrótico o exudativo, lo que estimula la regeneración de epitelio. › Asegurar buena nutrición del paciente (pueden perder grandes cantidades de proteínas a través de una úlcera). Atención de Enfermería en la prevención de deformidades y contracturas Acciones: › Ejercicios pasivos (para mantener la movilidad articular tanto como sea posible). › Ejercicios activos con ayuda (para estimular función muscular residual) › Ejercicios activos (aumentar la fuerza muscular) › Ejercicios con resistencia (dar resistencia para

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aumentar la fuerza muscular) › Ejercicios isométricos (para conservar la fuerza muscular) › Posiciones siológicas en los diferentes decúbitos y de extremidades (para prevenir deformidades, funcionamiento alterado de distintos sistemas; renal, respiratorio etc.) Atención de Enfermería en pacientes con disreexia autonómica Disreexia Autonómica, relacionada con la estimulación reeja del sistema nervioso simpático por debajo del nivel de la lesión medular secundario a la pérdida del control autónomo. Es una urgencia aguda, que ocurre como resultado de respuestas autónomas exageradas a estímulos que son inocuos para las personas que no tienen lesión medular. En esta fase se trata como un problema de Enfermería, debido a que se debería solucionar, pero si no es así, se necesita la evaluación y manejo médico de urgencia. Signos y síntomas: Se presenta en pacientes con lesión medular nivel D6 o superior con: › Cefalea (un dolor difuso en diferentes zonas de la cabeza y no limitado a ninguna zona). › Hipertensión paroxística (presión arterial elevada periódicamente y de forma repentina con sistólica superior a 140 mmHg y diastólica superior a 90 mmHg). › Bradicardia o taquicardia. › Sudoración profusa por encima de la lesión. › Rubicundez en la piel por sobre el nivel de la lesión y palidez por debajo de la lesión. › Dolor toráxico. › Piloerección. › Congestión nasal. › La Disreexia siempre constituye una urgencia y requiere de atención inmediata (peligro de accidente vascular encefálico).

Causas: Origen vesical: la más frecuente por: › Distensión de la vejiga si no se realiza cateterismo. › Mucha ingesta de líquidos › Infección urinaria (Pielonefritis) › Litiasis vesical. › Obstrucción de la sonda uretrovesical. Origen Intestinal: › Estreñimiento › Fecaloma. Origen Cutáneo: › Úlceras por presión › Temperaturas extremas por ejemplo: quemaduras. Acciones: › Elevar la cabecera de la cama. › Toma de presión arterial cada 5 minutos hasta que ceda la hipertensión › Paralelamente resolver la posible causa. • Vaciar la vejiga con técnica de cateterismo. • Vaciar el intestino con estimulación anal digital. • Vericar permeabilidad de sondas y cambio de ésta si es necesario. › Avisar al médico para tratamiento farmacológico si no se eliminan los síntomas o el estímulo nocivo. › Bajar urgentemente la presión arterial con un antihipertensivo, según indicación médica. › Enseñar los signos, síntomas y el tratamiento al paciente y a la familia. › Enseñar cuando esta indicada una intervención médica de urgencia. › Explicar las situaciones que pueden desencadenar una disreexia. Atención de Enfermería en pacientes sometidos a cirugía En la Unidad de Hospitalizados de Teletón Santiago se atiende a pacientes que son sometidos a distintas cirugías como son plastías de úlceras por presión, cirugías ortopédicas, cirugías urológicas, entre otras. El proceso de atención de Enfermería se enmarca en el período pre y post operatorio, por lo cual los cuidados que se brindan para cualquiera de estas cirugías están destinados a la preparación del paciente y su


familia y a la recuperación satisfactoria, tanto a nivel físico como psicológico. Objetivo General: • Educar al paciente y a familia para que participen activamente durante el proceso de hospitalización. • Preparar al paciente para que enfrente la cirugía en óptimas condiciones físicas y psicológicas. • Promover precozmente la recuperación del paciente con el n de integrarlo prontamente a su medio. Objetivos Especícos: • Ayudar a que el paciente y su familia comprenda lo que experimentará de manera que pueda participar positivamente y se recupere satisfactoriamente de la cirugía. • Estimular al paciente y su familia para que participen de sus cuidados personales y para que mantengan una comunicación permanente con los integrantes del equipo de salud. • Prevenir complicaciones que intereran en la cirugía propiamente tal y su evolución. • Preparar físicamente al paciente tanto en la condición de salud general como especícamente en la zona del cuerpo donde se intervendrá quirúrgicamente. • Evitar complicaciones posquirúrgicas. • Preparar al paciente para su alta de la Unidad. Atención de Enfermería en pacientes sometidos a plastías de úlceras por presión: Manejo pre-operatorio. Las cirugías plásticas de úlceras por presión son la alternativa de última elección para el manejo de éstas y se emplean cuando el manejo avanzado de heridas no ha resultado en la restauración de la indemnidad de los tejidos comprometidos. Objetivos: › Reparar el tejido dañado. › Prevenir infecciones. › Favorecer la integración del social del niño o joven. › Prevenir futuras lesiones cutáneas.

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Acciones: I.- Valoración: Antecedentes mórbidos examen físico general y segmentario II.- Evaluación: Por cirujano plástico, pediatra, siatra III. Educación: › Información que se entrega al paciente y/o su familia para su operación. › Explicar los detalles de la preparación pre-operatoria. › Ofrecer información general sobre el tipo de cirugía que será sometido. › Comunicar fecha de cirugía, lugar en el que se efectuará y cuanto tiempo tomará como promedio y el equipo de salud que la realizará. › Apoyo psicológico con el objetivo de tranquilizar y dar conanza al paciente y su familia. › Alentar al paciente a que exprese sus dudas y temores. IV.- Preparación física: Prevenir complicaciones con acciones como: › Aliviando toda presión del área mediante cambios de posición cada 2 a 3 horas en los diferentes decúbitos. › Manteniendo sábanas sin arrugas y secas › Usando colchón de presión alterna y/o puentes con cojines. › Empleando técnicas de traslado. › Conservando la piel limpia ( baño frecuente manteniendo pliegues sin desechos corporales ) › Estimulando la actividad del paciente, para aliviar la posición mantenida. › Manejo pre, intra y postoperatorio de espasmos exores según dosicaciones del médico siatra. Asegurar una nutrición de acuerdo a los requerimientos de cada paciente › Toma de exámenes pre-operatorios clínicos tales como proteinemia, albuminemia, etc. y radiológicos tales como scanner, stulografía y radiografías con focos óseos.

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Prevenir sobre infección: › Realizando curaciones con manejo avanzado de heridas. › Tomando cultivos de secreciones de úlceras por presión si lo amerita. › Vigilando cuidadosamente la administración de medicamentos preoperatorios de acuerdo a antibiograma y la presencia de intolerancia. Preparar zona operatoria (úlcera por presión), que tendrá como objetivo la reducción de microorganismos de ésta con: › Preparación intestinal durante 24 a 48 horas previo la cirugía. › No rasurar zona operatoria. › Baño de arrastre con jabón antiséptico dentro de las 24 horas previas a la cirugía. Facilitar manejo intra y postoperatorio: • Instalación de sonda uretrovesical antes de enviar a pabellón. • Aliviar toda presión del área mediante cambios de posición cada 2 horas. V.- Coordinación Se realiza a lo largo de la preparación Pre-operatoria. Acciones: › Vericar que la familia haya autorizado por escrito la intervención quirúrgica a través del consentimiento informado. › Informar a la familia de necesidad de dadores de sangre en caso necesario. Coordinación interna: › Con servicio de movilización por traslado de pacientes › Con convenio por carta aval Coordinación externa: › Con clínicas, para facilitar la comunicación con el personal que atenderá al paciente y mantener

la continuidad de manejo y tratamiento del paciente. Envío de: › Resumen detallado de la preparación y evolución del paciente. › Medicamentos de uso Pre-operatorio y medicamentos permanentes. › Exámenes clínicos y radiológicos necesarios. › Preparar documentos de acreditación del paciente (carta aval). Atención de Enfermería en pacientes sometidos a plastías de ulceras por presión: Manejo postoperatorio. Acciones: › Recepción del paciente post-operado. › Valoración física: Estado general. › Herida operatoria ( apósitos, drenajes, su permeabilidad, cantidad y calidad). › Curación según los principios de curación en el manejo avanzado de heridas. › Acomodar al paciente en cama, manteniendo al paciente lo más cómodo y siológicamente posicionado posible. › Revisión de cha clínica e indicaciones. › Realizar plan de atención de Enfermería. › Administración de medicamentos según indicación médica. › Dar apoyo psicológico al paciente, ya que deberá permanecer cerca de 10 a 12 días en reposo en cama en posición prono o laterales dependiendo de la localización de la cirugía de úlcera. Deberán pasar 15 a 20 días antes de iniciar apoyo de zona operada. › Promover la comodidad del paciente y conservar su seguridad, colocando colchón antiescara y protegiendo todas aquellas zonas con prominencias óseas, manteniendo alineadas las extremidades. › Manejo del dolor: administración de analgesia según prescripción médica, evaluación de signos y síntomas sugerentes de dolor considerando aquellas condiciones como la lesión medular en que la sensibilidad y la movilidad están alteradas.


› Uso de terapias complementarias del manejo del dolor tales como imaginoterapia, control de la respiración y manejo de factores ambientales. › Movilizaciones en bloque con una a dos personas cada 2 a 3 horas y prevención de úlceras por presión. › Valorar los signos vitales e identicar alteraciones que puedan sugerir alguna complicación. › Retirar sonda Folley lo más precozmente posible dependiendo de la factibilidad de cateterizar en forma intermitente. › Manejo intestinal (evacuación) de acuerdo al tipo y localización de la cirugía (con dieta adecuada, laxante o estimulación anal digital día por medio o cada 2 días). › Inspeccionar la piel en busca de enrojecimientos o lesiones. Reconocer factores que puedan retardar la recuperación del paciente como: › Aumento de la espasticidad. › Dehiscencia de herida operatoria. › Aumento de volúmenes de drenajes. › Signos de infección. Manejar herida postquirúrgica: › Realizar curaciones, retiro drenajes según evolución de herida operatoria y de acuerdo a pauta médica previamente establecida (Menos de 10 ml en hemosuc). › Manejo de las dehiscencias con apósitos y/o compuestos biológicos para espaciar las curaciones y afrontamientos. › Retiro de puntos sólo después de 21 días. › Iniciar rotación y movilización del paciente en forma gradual a contar de la tercera a cuarta semana post-cirugía hasta llegar a sedestación, dependiendo siempre de la evolución clínica de éste y del uso de cojín antiescara. › Mantener aporte nutricional adecuado a las condiciones posquirúrgicas. › Ayudar a que el paciente cumpla metas establecidas en el período preoperatorio. › Reforzar contenidos educativos entregados en el período pre-operatorio. › Enseñar al paciente a revisar la piel, en busca de signos de presión.

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› Utilizar ejercicios activos y pasivos. › Evitar la posición semi-fowler. Atención de Enfermería en pacientes sometidos a cirugía ortopédica Las cirugías ortopédicas son importantes como parte del tratamiento médico en pacientes con diagnóstico de: parálisis cerebral, mielomeningocele, artrogriposis y otras patologías. Los objetivos de la cirugía en estas patologías son: › Obtener corrección o mejoría funcional. › Facilitar el manejo y atención del niño, en cuanto a aseo y mantención de la posición correcta en coche o silla. › Prevenir contracturas dolorosas y deformaciones a nivel de cadera, columna y extremidades superiores e inferiores. › Mejorar la apariencia física del niño. Manejo Preoperatorio: Es importante considerar que en este período los pacientes y sus familias pueden experimentar angustia ante la cirugía debido al temor a la anestesia, al dolor, a los resultados de la operación y de acuerdo a sus experiencias previas. Esto puede estar relacionado con desconocimiento de las técnicas y protocolos operatorios. I .- Valoración: Anamnesis, examen físco general y segmentario. II.- Evaluación: Por médico pediatra y ortopedista. III.- Educación: › Explicación verbal de las etapas previas a la cirugía y las acciones que debe realizar para la preparación, como baño con clorhexidina jabonosa dentro de las 24 horas antes, ayuna de 6 a 8 horas, entre otras. › Entrega de material ilustrativo de los pasos de la preparación preoperatorio en la unidad de hospitalizados, como por ejemplo : instructivo de anestesia y de administración de enema eet. › Apoyo psicológico con el objetivo de tranquilizar

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y dar conanza al paciente y su familia. › Motivar al paciente a que exprese sus dudas y temores. IV.- Preparación Física: Acciones: › Tratamiento antipediculosis y en caso que lo requiera mandar a pabellón con gorro protector y en caso extremo suspensión de la cirugía. › Baño de arrastre con antiséptico jabonoso (clorhexidina). › Preparación intestinal con enema evacuante a todo paciente con cirugía que comprometa zonas cercanas a la pelvis. › Ayunas de 6 a 8 horas previo a la cirugía. › Considerar en el ayuno sólo administración de medicamentos anticonvulsivantes y aquéllos cuya suspensión involucre un riesgo durante la cirugía. › Evaluar en conjunto con el medico la suspensión de la cirugía en los siguientes casos: dermatitis en la zona de cirugía que involucre riesgo de infección, úlceras por presión y ebre. › Toma de exámenes preoperatorios y administración de medicamentos en caso que lo amerite, por ejemplo: en pacientes con alteraciones de la coagulación. V.- Coordinación Se realiza a lo largo de la preparación Pre-operatoria. Acciones: › Vericar que la familia haya autorizado por escrito la intervención quirúrgica a través del consentimiento informado. › Vericar que la cha cuente con carta aval. › Vericar que la cha cuente con los exámenes preoperatorios, pase preoperatorio de pediatra y radiografías si se requieren. › Completar la hoja de enfermería pre-anestésica. Coordinación interna: › Con servicio de movilización por traslado de pacientes.

› Coordinación con servicio social de estadía en casa de acogida para apoderados de pacientes que lo requieran por dicultad en acceso y traslado desde su hogar al Instituto el día de la cirugía. › La Coordinación de la fecha de la cirugía en los diferentes pabellones de los centros de salud con los que se tienen convenios se realiza por el personal del policlínico. Coordinación externa: Acciones: › Con clínicas, para facilitar la comunicación con el personal que atenderá al paciente y mantener la continuidad de manejo y tratamiento del paciente. › Entrega de cha , carta aval y otros antecedentes del paciente en clínicas respectivas. › Entrega del paciente a primera hora de la mañana en respectivas clínicas según programación. Atención de Enfermería en pacientes sometidos a cirugía ortopédica. Manejo Post-Operatorio Acciones: › Recepción del paciente post-operado. › Valoración del estado general considerando: signos vitales, irritabilidad, estado de ánimo, dolor, hidratación, alimentación, diuresis entre otros. › Valoración física de la zona operatoria considerando: tipo de inmovilización y condiciones de esta (yesos, canaletas blandas), signos de compresión, sangramiento. › Evaluación de herida operatoria (apósitos, drenajes: su permeabilidad, cantidad y calidad de secreción). › Acomodar al paciente en cama, manteniendo al paciente lo más cómodo y siológicamente posicionado posible. Y de acuerdo al tipo de cirugía realizar cambios de posición cada 3 horas en posiciones especícas y prevención de úlceras por presión. › Revisión de cha clínica e indicaciones. › Realizar plan de atención de Enfermería. › Administración de medicamentos según


indicación médica. › Dar apoyo psicológico al paciente y la familia ya que deberá permanecer un periodo aproximado de tres semanas con algún tipo de inmovilización. › Instruir al paciente y la familia en relación a : Alimentación rica en bras, cambios de posición de acuerdo a tipo de cirugía, observación de complicaciones tales como dolor que no cede con analgesia, sangramiento, signos de compresión tales como edema , cianosis o palidez de ortejos, perfusión disminuida y ebre. También se entregan medicamentos explicando su acción, dosicación, horario y fecha de término. Por último se entrega la hora de control con cirujano. Atención de Enfermería en pacientes sometidos a cirugía urológica

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I.- Valoración: Anamnesis, examen físico general y segmentario. II.- Evaluación: Por médico pediatra y urólogo. III.- Educación: › Evaluación de técnica cateterismo intermitente al niño o joven y su familia. › Entrenamiento si lo requiere. › Explicación verbal de las etapas previas a la cirugía. › Entrega de material ilustrativo como por ejemplo: instructivo de anestesia, instructivo de técnica de cateterismo. › Apoyo psicológico con el objetivo de tranquilizar y dar conanza al paciente y su familia. › Motivar al paciente a que exprese sus dudas y temores. IV.- Preparación Física

Las cirugías urológicas son importantes como parte del tratamiento médico en pacientes con diagnóstico de vejiga neurogénica. Entre las intervenciones que requieren un manejo de mayor complejidad de Enfermería se destaca la enterocistoplastía. Los objetivos de la cirugía en estas patologías son: › Preservar la función renal. › Manejar incontinencia urinaria, › Favorecer la integración social. Las cirugías urológicas suelen requerir períodos prolongados de hospitalización en los cuales la participación de la familia es fundamental para que adquieran el manejo de las técnicas de manejo vesical como por ejemplo: cateterismo intermitente limpio y lavados vesicales. Manejo Preoperatorio: Los pacientes y sus familias pueden experimentar angustia ante la cirugía debido al desconocimiento de las técnicas y protocolos operatorios. Cabe destacar que el período de preparación intestinal involucra un cambio agresivo de la rutina alimenticia y de la evacuación intestinal, por lo tanto la educación que se entrega durante este periodo debe ser bien detallada.

Acciones: Hospitalización para preparación intestinal 5 días antes: › Monitorización constante del equilibrio hídroelectrolitico del paciente dada la preparación intestinal intensiva y que puede verse alterada por esta. › Dieta blanda sin residuos segundo día, tercer día régimen líquido, cuarto día régimen hídrico. › Laxante Guttalax® cada 12 horas según peso el segundo día tercer día guttalax una vez al día cuarto día según necesidad (dependiendo de consistencia de las deposiciones). › Enema Fleet® 1 al día el segundo día, al tercer día : 1 cada 12 horas, cuarto día: enema según necesidad ( dependiendo de consistencia de las deposiciones). › Administración de antibióticos prolácticos según indicación médica. › Tratamiento antipediculosis y en caso que lo requiera mandar a pabellón con gorro protector y en caso extremo suspensión de la cirugía. › Baño de arrastre con antiséptico jabonoso (clorhexidina). › Ayunas de 6 a 8 horas previo a la cirugía. › Considerar en el ayuno sólo la administración

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de medicamentos anticonvulsivantes y aquéllos cuya suspensión involucre un riesgo durante la cirugía. › Evaluar en conjunto con el medico la suspensión de la cirugía en los siguientes casos: dermatitis en la zona de cirugía que involucre riesgo de infección, úlceras por presión y ebre. › Toma de exámenes preoperatorios y administración de medicamentos en caso que lo amerite, por ejemplo: en pacientes con alteraciones de la coagulación. V.-Coordinación: Esta etapa se realiza de la misma forma que las cirugías antes descritas. Atención de Enfermería en pacientes sometidos a cirugía urológica. Manejo Post-Operatorio Acciones: › Reingreso al servicio al 6º día de operado. › Valoración del estado general considerando: signos vitales, irritabilidad, estado de ánimo, dolor, hidratación, alimentación, diuresis entre otros. › Valoración física de la herida operatoria y de los sitios de salida de sondas considerando: signos de infección, condición de los apósitos, permeabilidad de las sondas , características de la orina y del contenido del drenaje. › Acomodar al paciente en cama, manteniendo al paciente lo más cómodo y siológicamente posicionado posible. Realizando cambios de posición cada 3 horas y prevención de úlceras por presión. › Revisión de cha clínica e indicaciones. › Realizar plan de atención de Enfermería. › Régimen liviano sin atulentos a la segunda semana de operado que se cambia posteriormente a régimen común. › Aumentar la ingesta de líquido. › Cambio de recolector de orina cada 2 días › Aseo genital 3 veces al día. › Control de diuresis e ingesta diaria: Balance hídrico. › Mantener sondas permeables y jas (cistostomía, uretrovesical y tubular).

› Deambulación precoz y uso de faja abdominal. › Estimulación anal día por medio. › Lavados vesicales cada 4 horas, seis veces al día. › Administración de medicamentos según indicación médica. › Dar apoyo psicológico al paciente y la familia ya que deberá permanecer hospitalizado cerca de tres semanas dependiendo de la evolución. › Retiro de sondas entre el día 17 y 20 postoperatorio según el tipo de cirugía realizada. › 1º. Sonda cistotomía › 2º. Sonda uretrovesical, se inicia cateterismo cada 3 horas las primeras 24 horas y después cada 4 horas. › 3º. Tubular. › Prevención de complicaciones tales como: obstrucción de las sondas por exceso de mucus, dehiscencia de la herida operatoria, infección de la válvula derivativa por contigüidad de la zona quirúrgica. Atención de Enfermería en pacientes con osteogénesis imperfecta Introducción: La osteogénesis imperfecta corresponde a un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo debido a la formación anormal y/o deciente de colágeno tipo I, que afecta al hueso y a los tejidos blandos. Clínicamente se presenta con fragilidad ósea, lo que ocasiona fracturas frecuentes ante mínimos traumatismos, y deformación de huesos largos y columna. En la unidad de hospitalizados de Teletón Santiago se lleva a cabo desde el año 2001 un tratamiento protocolizado del manejo de la osteogénesis. Objetivos: › Integrar al paciente a un programa estructurado de ciclos de administración de Pamidronato Disódico. › Disminuir las fracturas. › Mejorar la osicación del hueso.


Acciones: › Ingreso del paciente a hospitalización diurna durante cuatro días. › Valoración de enfermería considerando: antropometría, examen físico general y segmentario. › Toma de exámenes sanguíneos al inicio y término del tratamiento: hemograma y VHS, calcemia, fosfemia, fosfatasas alcalinas y cretininemia (deben ser tomados en ayuna). › Indicar alimentación habitual durante los tres días de infusión del medicamento. › Instalación y manejo de vía venosa periférica. › Administración de Pamidronato Disódico endovenoso según indicación médica, diluido en 500 ml de Suero Fisiológico al 0,9%, a pasar en cuatro horas. Los tres primeros días de tratamiento. › Control de signos vitales con especial atención en la temperatura corporal. › Administración de suplemento de Calcio más Vitamina D a las 2 horas de tratamiento, durante los 4 días de hospitalización diurna y adicional de acuerdo a nivel de calcio en sangre. › Monitorización de nivel de calcio en sangre, diariamente. › Observar reacciones adversas del medicamento como: ebre y dolor muscular, rash cutáneo, hipocalcemia. › Repetir el ciclo de tratamiento cada 4 meses. › Educar a la familia en relación al procedimiento, al tratamiento y a los cuidados en el hogar (especialmente en el manejo de la vía venosa periférica). Coordinación: Los pacientes que ingresan al protocolo son derivados por el médico a cargo de éste, quien informa a enfermera coordinadora de la unidad de hospitalizados. En conjunto deciden como quedarán conformados los grupos de pacientes para posteriormente ser citados cada cuatro meses. Conclusión El trabajo dedicado y profesional que realiza el equipo de enfermería en la Teletón, es producto del esfuerzo mancomunado de personas que han aportado con sus conocimientos y de años de experiencia.

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El fundamento del quehacer de la Enfermería es el autocuidado y la atención centrada en la persona y su familia. Los desafíos futuros se centrarán en contar con protocolos y guías clínicas de enfermería actualizadas enriquezcan la gestión de Enfermería y promuevan la investigación.

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FONOAUDIOLOGIA EN REHABILITACION INFANTIL

Desarrollo del lenguaje en el niño

Loreto Aguilera Cristián Gana Gelsia Rodríguez Unidad de Fonoaudiología Teletón Santiago 1.- Introducción. Desarrollo del Lenguaje y la Alimentación. 2.- Quehacer fonoaudiológico en Comunicación. 3.- Quehacer fonoaudiológico en Alimentación. 1. INTRODUCCIÓN La Fonoaudiología es una disciplina cientíca orientada al estudio y rehabilitación de los trastornos que afectan la comunicación y la alimentación humana. El quehacer fonoaudiológico abarca la difusión, prevención, evaluación, diagnóstico y tratamiento de los problemas que se presentan en estas dos grandes áreas del desarrollo del niño, cuyas consecuencias se maniestan en alteraciones que impiden, perturban o discapacitan al menor en las funciones tanto de la vida vegetativa como de la vida interactiva social, del aprendizaje y del trabajo. El primer fonoaudiólogo se incorpora a Teletón de Concepción el año 1989, el segundo fue en el Instituto de Santiago en 1994. Actualmente, contamos con al menos un fonoaudiólogo en cada instituto a nivel nacional. Las entidades patológicas más frecuentes son sialorrea, respiración bucal, disartria, trastorno de alimentación: succión, masticación y deglución; tartamudez; trastornos del lenguaje primarios y secundarios; trastornos de voz, afasia, apraxia del habla.

El niño desde que nace se enfrenta a un mundo lleno de estímulos auditivos, visuales, olfativos y propioceptivos. Estímulos que deben ser necesariamente mediados por un adulto para que adquieran un signicado para el niño. El desarrollo infantil es un proceso contínuo y complejo que se determina por las capacidades del propio niño, la interacción con el medio y la estimulación que reciba de él. El entorno del niño y la familia son el principal agente educativo y constituye una fuente vital de estimulación. El desarrollo del lenguaje del niño conlleva procesos de comprensión y expresión. Ambos procesos se van desarrollando en el tiempo, a través de dos etapas consecutivas: Prelingüística y Lingüística. Etapa Prelingüística La comunicación comienza a desarrollarse desde los primeros días de vida. A medida que los sentidos van madurando, el niño se conecta con el mundo y desarrolla los precursores del lenguaje en tres


grandes dimensiones: › Forma: aprendiendo “cómo” comunicarse: Llanto, vocalización, balbuceo, imitación, con las cuales expresa sus necesidades básicas. › Contenido, aprendiendo “qué” comunicar. Atención, percepción, jación, localización y seguimiento de estímulos visuales y auditivos, almacenamiento y procesamiento de información, conductas que le permiten conocer los objetos y darles un signicado. › Uso, aprendiendo “cuándo” comunicarse. Contacto ocular, atención conjunta e intenciones comunicativas, las que permiten relacionarse con otras personas. Esta etapa culmina con el logro de la primera palabra (con un signicado claro), la permanencia del objeto y las protoconversaciones, cerca del año de vida. Este gran hito del lenguaje da comienzo a la Etapa Lingüística. Etapa Lingüística • Etapa Presintáctica: En este período el niño comienza a explorar más su entorno, lo que le facilitará el aprendizaje y desarrollo de la comprensión. Mediante la interacción con el adulto amplía su vocabulario. Comienza a identicar y a nombrar a personas que lo rodean, las partes de su cuerpo, objetos de uso común, a establecer relaciones entre objetos y a conocer acciones. Se expresa sólo con palabras aisladas, las que no siempre logran adecuada inteligibilidad, debido a la presencia de simplicaciones que el niño realiza del lenguaje adulto. Estas simplicaciones van siendo eliminadas a medida que todo su lenguaje va madurando. Su comunicación, sólo por medio de palabras, tiene valor de frase, las utiliza con diferentes intenciones comunicativas y satisface sus necesidades verbalmente, apoyándose en gestos para darse a entender con facilidad. • Etapa Sintáctica: cerca de los 20 meses, el niño utilizando el amplio repertorio de palabras adquiridas comienza a formar pequeñas oraciones de 2 palabras. Sus estructuraciones iniciales son agra-

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maticales, omite los nexos y presenta dicultad para conjugar verbos. En la medida que interactúa, va recibiendo del adulto los modelos adecuados de expresión y lentamente integra dentro de sus estructuras los componentes oracionales correspondientes. Lo mismo ocurre con sus palabras, se expresa con palabras de mayor metría y mejor inteligibilidad. Se considera que el desarrollo fonológico y morfosintáctico en el niño se debiera completar cerca de los 6 años. Desarrollo de la alimentación en el niño Idealmente, el niño se alimentará exclusivamente con leche materna durante sus primeros 6 meses de vida. En este período es capaz de mamar y tragar solamente líquidos gracias a la presencia de los reejos de succión y deglución, los que, por denición son involuntarios y condicionan al bebé para tragar sólo líquidos. Es importante tener presente que la leche materna es el único alimento capaz de satisfacer todos los requerimientos nutricionales durante estos meses, sin requerir otros alimentos agregados como agua o jugos. Entre los 4 y los 6 meses el niño puede experimentar una salivación más abundante, picazón de encías y llevarse las manos frecuentemente a la boca. Debe permitirse al niño que juegue y pruebe sus manos, para que registre nuevas percepciones de la lengua. A esta edad, madura por completo la deglución y aparece una masticación rudimentaria, la que es completamente eciente sólo cerca de los dos años. La alimentación complementaria del niño de 6 a 11 meses debe estar orientada a complementar todos los nutrientes que el niño necesita a esa edad y a lograr el desarrollo normal de la conducta alimentaria. La decisión de cuándo iniciar la alimentación complementaria, depende tanto de la edad cronológica del niño como de la manifestación de signos que demuestren un desarrollo adecuado. Se debe considerar la situación nutricional del niño, el tipo de alimentos disponibles, las condiciones sanitarias en que se preparan y administran y la historia familiar de enfermedades atópicas o alérgicas.

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Alrededor de los 6 meses empieza la erupción dentaría indicando mayor madurez morfofuncional: aumenta el uso de la musculatura masticatoria, se incrementa la percepción sensorio-espacial de la lengua y los labios, se transforma la función deglutoria de instintiva y reeja en deglución somática, se extingue progresivamente el reejo de extrusión, asociado a la migración del reejo de arcada hacia el tercio posterior de la lengua y se desarrolla la discriminación de nuevas texturas, sabores, olor, temperatura y consistencia de alimentos, de modo que el niño puede manifestar preferencia preferencia o rechazo. Este aspecto es relevante considerarlo, en especial frente a la incorporación progresiva de alimentos no lácteos, de tal manera de evitar que el niño rechace alimentos nuevos o desarrolle conductas poco adaptativas. El primer alimento complementario es un puré licuado tipo papilla, que debe ser espeso, pero no seco, sin azúcar ni sal, al que se le adiciona aceite vegetal crudo una vez preparado. Lo más importante es que no tenga grumos ni trozos de bra que estimulen el reejo de extrusión. Cuando han erupcionado los incisivos superiores, en general a partir de los ocho meses, la papilla puede tener la consistencia de puré más grueso, hasta bien molido con tenedor. Al año se recomienda la suspensión de la lactancia materna, siendo ésta reemplazada por la mamadera, la que no debería ser usada por más de 2 años. El niño está capacitado para beber líquidos desde un vaso o con bombilla desde los 2 años aproximadamente, bajo la supervisión de un adulto. La cuchara con que se proporcionan los alimentos debe ser pequeña, de contornos lisos y suaves; debe llevar una pequeña cantidad de alimento cada vez. Cuando se acerca la cuchara y el niño abre la boca, debe ponerse dentro de manera que recoja el alimento con el labio superior al cerrar la boca. Esperamos que un niño pase del licuado a molido con tenedor cerca del año o cuando tenga 8 incisivos. Debería comer picado a los 18 meses, siempre que cuente con 4 muelas, y entero a los 2 años, considerando que la masticación ya está madura en ese momento.

2. QUEHACER FONOAUDIOLÓGICO EN COMUNICACIÓN Las patologías que se pueden encontrar con más frecuencia en Teletón son:

TRASTORNOS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE Son alteraciones que pueden comprometer el uso del lenguaje con nes comunicativos, es decir, la capacidad de producir y comprender enunciados estructurados en forma gramatical, y adecuados en términos semánticos y fonológicos. Los Trastornos de la Adquisición del Lenguaje se maniestan en niños muy pequeños, con o sin una patología de base que explique su menor desarrollo del lenguaje. En dichos casos, es difícil precisar con antelación, si las dicultades diagnosticadas llegarán a congurarse, a lo largo del crecimiento del niño, como una alteración del lenguaje especíco o bien asociado a un trastorno neuromotor, deciencia auditiva, deciencia mental, síndromes o cuadros del espectro psiquiátrico. Es conveniente comenzar tempranamente tempranamente con la estimulación del lenguaje para potenciar al máximo las habilidades comunicativas en el niño. Una de las grandes áreas del quehacer fonoaudiológico es la estimulación temprana del lenguaje, entregando a los adultos responsables del niño, conceptos claros y denidos con respecto a las etapas del desarrollo de la comunicación y las formas de estimulación más adecuadas para cada una.


En la estimulación temprana es importante considerar las funciones prelingüísticas (respiración, succión, deglución, masticación) y los precursores del lenguaje. Desde la perspectiva psicolingüística, éstos se agrupan en: › Precursores de la forma: llanto, vocalizaciones, balbuceo, imitación. Se estimulará: • Propioceptividad oral • Propioceptividad auditivo-oral • Imitación › Precursores del contenido: la atención, percepción, jación, localización y seguimiento de estímulos visuales y auditivos, permanencia del objeto. A través de: • Juegos de exploración • Juegos de comprensión de rutinas cotidianas (guiones). • Juegos de búsqueda de personas y objetos ocultos. › Precursores del uso: patrones de comunicación ocular, intenciones comunicativas, protoconversaciones (primeros diálogos con el niño). Se estimulará: • Patrones de mirada recíproca • Intenciones comunicativas • Protoconve Protoconversaciones rsaciones En los niños que presentan un Trastorno Trastorno del Lengua je Asociado, es primordial el apoyo fonoaudiológico sistemático a lo largo de su desarrollo. Estos niños tienen un desarrollo del lenguaje más tardío, de lenta adquisición, y con grandes heterocronías en sus avances. Es necesario, por lo tanto, potenciar cada una de las etapas del desarrollo del lenguaje, por medio de indicaciones destinadas a incrementar el vocabulario, favorecer el uso de palabras y frases, potenciar la comprensión de órdenes simples y complejas, y el adecuado uso del lenguaje en situaciones comunicativas. Si bien son pocos los niños con Trastorno Especíco del Lenguaje con relación al universo que atendemos en nuestra Institución, la suma no deja de ser

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considerable. Estos menores se derivan a Escuelas de Lenguaje cuando su diagnóstico y edad lo permitan. La Afasia es una alteración del lenguaje expresivo y/ o comprensivo, tanto verbal como escrito, a causa de una lesión cerebral. Es una patología que afecta frecuentemente a pacientes que han sufrido Accidentes Vasculares Encefálicos o Traumatismos Encéfalo Craneanos. En estos casos el tratamiento apuntará a un objetivo primordial: aumentar las capacidades lingüísticas del paciente en función de las capacidades alteradas y de las indemnes. La recuperación más importante tiene lugar durante los 6 primeros meses después de la lesión, por lo tanto, el tratamiento fonoaudiológico debería implementarse en este período. Es posible, que unos pocos pacientes sean incluídos en terapias ambulatorias breves que apunten a logros acotados pero signicativos; siempre que se cumpla con ciertos prerrequisitos (tipo de trastorno, capacidad de atención, nivel intelectual, compromiso motor, etc.). Con esto se trata de cubrir de algún modo, la alta demanda de tratamiento fonoaudiológico existente, con la baja oferta disponible. Los Trastornos de Habla: disartria, anartria o apraxias del habla, son cuadros frecuentemente asociados a trastornos de lenguaje en niños con parálisis cerebral y daños neuromusculares. La disartria se caracteriza por debilidad, parálisis y/o falta de coordinación de la musculatura fonoarticulatoria, como consecuencia de la alteración de cualquiera de los procesos motores básicos del habla: respiración, articulación, fonación, prosodia y resonancia. Anartria es la imposibilidad de articular los sonidos del habla, constituye el grado más severo de la disartria. Apraxia del habla es la dicultad para efectuar voluntariamente los movimientos apropiados del habla en ausencia de debilidad, parálisis y/o falta de coordinación de los músculos del habla. Para estos casos el enfoque terapéutico apunta al: › Desarrollo del control y destrezas respiratorias y articulatorias, a través de ejercicios especícos para p ara potenciar o desarrollar los procesos motores básicos alterados, mejorar el control respi res piratorio ratorio y la

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coordinación fono respiratoria; ejercitar praxis bucolinguofaciales verbales y no verbales, etc. › Manejo postural, aplicando estrategia del enfoque Bobath. › Desarrollo del lenguaje en sus niveles semántico, fonológico y morfosintáctico, usando metodologías terapéuticas especícas para cada uno de éstos. En aquellos casos en que. por la severidad del cuadro, no es posible establecer comunicación oral a corto o mediano plazo, se plantea la posibilidad de implementar un Sistema de Comunicación Aumentativa Alternativa (CAA). Comunicación Aumentativa Alternativa La Comunicación Aumentativa Alternativa (CAA) es un enfoque terapéutico que consiste en la entrega de estrategias comunicativas a personas cuyo lenguaje oral no es funcional. Este enfoque enfoque se basa en la premisa que el lenguaje puede ser enseñado a través de canales cerebrales visuales, somatosensoriales, auditivos y puede ser expresado a través de sistemas de CAA. Ventajas de la comunicación aumentativa y/o alternativa: › Organiza el lenguaje. › Mejora la comprensión y el desarrollo del lenguaje. › Facilita la adquisición de conceptos y estructuras morfosintácticas. › Mayor efectividad en la transmisión de mensa jes. › No impide el desarrollo del habla ni del lengua je, al contrario, lo facilita. facilita. Sistemas de CAA más conocidos: › Sistemas de señas manuales: uso de gestos. › Sistemas de símbolos visuales: uso de imágenes. › Sistemas de ayuda a la comunicación: Tarjetas con palabras, libreta de notas, tablero de palabras, sintetizadores de voz, comunicadores portátiles, etc.

TRASTORNOS DE LA VOZ La Unidad de Fonoaudiología de Teletón Santiago asigna recursos para atender las necesidades de los pacientes hospitalizados. Las patologías más frecuentes son: alteraciones de voz (disfonías), de habla (disartrias, anartrias y disuencias) y en menor frecuencia alteraciones de lenguaje (afasias). Las causas son varias, pero las más frecuent frecuentes es son lesiones medulares (accidentes: automovilísticos, heridas a bala, piqueros) y daño cerebral (tumores, AVE, intoxicaciones, infecciones, etc.). Los lesionados medulares pueden presentar disfunciones laríngeas y/o de la uidez del habla, lo que amerita una intervención fonoaudiológica oportuna. Generalmente, en la fase aguda, son sometidos a exámenes endoscópicos, intubaciones endotraqueales, o instalación de sondas nasogástricas, que pueden causar algunas lesiones por traumatismo mecánico: granuloma de cuerda vocal, diafragma laríngeos traumático, luxación de articulaciones de cartílagos laríngeos, que afectan la función vocal; o fractura de los cartílagos laríngeos. En la etapa crónica, los pacientes con lesiones medulares altas (C6 y más) presentan una dicultad en el control voluntario del aire espirado, que produce incoordinación fonorrespiratoria. Otra situación que afecta particularmente a estos pacientes es la excesiva tensión muscular, que se genera en la región cervical al compensar la inmovilidad de su cuerpo con el uso de los miembros superiores y la cabeza. El tratamiento de voz depende del diagnóstico ORL; en el caso de las disfonías, se usan técnicas convencionales: relajación cervical, corrección del tono de voz, la calidad y cualidad vocal. Se busca desarrollar la discriminación auditiva del paciente para lograr una buena retroalimentación auditiva, además, se pretende lograr un estado de tensión muscular adecuado, en la región cervical, para emitir la voz en las mejores condiciones posibles. En los trastornos de la uidez, la orientación del tratamiento dependerá de su componente principal. Los trastornos originados por incoordinación fonorrespiratoria son abordados a través de ejercicios de toma de conciencia del aire inspirado y espirado, control del tiempo máximo fonatorio que se observa


disminuido, a través de emisiones vocales mantenidas. En el caso de alteraciones de la uidez del habla de origen neurológico en los cuales se altera la prop rosodia y el ritmo del habla, (generalmente asociados a disartria) se estimula la discriminación auditiva, reeducan patrones entonacionales adecuados, se corrigen los puntos articulatorios alterados, lo cual tiende a mejorar el ritmo del habla tanto en las bradilalias (habla enlentecida) como en las taquilalias (habla excesivamente rápida). . QUEHACER FONOAUDIOLÓGICO EN ALIMENTACIÓN El fonoaudiólogo participa en el equipo de rehabilitación, habilitando o rehabilitando las funciones de la alimentación: succión, deglución y masticación, ya que es un punto de encuentro con el lenguaje articulado. Hablamos y comemos con las mismas estructuras anatómicas, claro que, en términos musculares y de su inervación, pero no de las áreas cerebrales que controlan estas actividades. A continuación se presenta una breve descripción de cada una de estas funciones. › Succión: acción neuromuscular de las estructuras orofaciales que permiten el ingreso de alimentos líquidos a la boca en base a la generación de una presión negativa en su interior. Es la función principal e ideal de alimentación para los niños menores de 6 meses asociado al pecho o mamadera. › Deglución: compleja secuencia de coordinaciones neuromusculares que tiene como objetivo el traslado del alimento transformado en bolo, desde la cavidad oral hasta el estómago. Consta de 4 etapas: preoral o preparatoria, oral, faríngea y esofágica. › Masticación: acción de molienda y trituración de los alimentos, a cargo de los premolares y molares, para generar una masa homogénea, base del bolo alimenticio. Es la primera etapa del proceso digestivo y constituye parte de la etapa pre-oral de la deglución. Cuando estas funciones se alteran se habla de dis-

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fagia, es decir, dicultad para tragar o deglutir líquidos y/o sólidos. Se distinguen dos tipos de disfagia en función de la afectación predominante: disfagia orofaríngea y disfagia esofágica. La disfagia puede estar determinada por trastornos neuromusculares o por obstrucciones mecánicas. Cuando existe una disfagia, es probable que se presente asociada a cuadros de desnutrición y/o de compromiso bronquial, esto repercute de diversas formas en el desarrollo del menor: hospitalizaciones reiteradas, alteración en la curva de crecimiento, retraso del desarrollo psicomotor, trastornos cognitivos, alteraciones maxilofaciales, retraso del lenguaje, etc. La mayor parte de las veces, esta situación se puede revertir con una terapia adecuada y oportuna por parte del equipo de rehabilitación. En ocasiones, para salvar la vida del paciente, se opta por una vía alternativa de alimentación, es decir, a través de una sonda nasal o una gastrostomía. Lo importante es considerar esto como una solución pasajera y seguir trabajando con el paciente, dándole estimulación oral no nutritiva, de ese modo, a futuro es probable que pueda recuperar la alimentación oral. La intervención fonoaudiológica frente a trastornos de la alimentación apunta a varios objetivos: › Promover el desarrollo de la alimentación natural (oral). › Determinar por medio de la evaluación la existencia y el tipo de trastorno de alimentación que presentan los pacientes. › Habilitar o rehabilitar la alimentación oral. La evaluación considera varios aspectos, tanto del paciente como de la situación de la alimentación: › Características anátomo-funcionales de los órganos articulatorios del paciente: • Reejos • Sensibilidad • Estructura • Motilidad • Posición

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› Postura del: • Alimentador: sentado, de pie. • Alimentado: brazos, mobiliario. › Mobiliario (silla, sitting, etc.)

BIBLIOGRAFÍA Puyuelo, M.; Poó, P.; Basil, C.; Le Métayer,M.(1996). Logopedia en la parálisis cerebral. Diagnóstico y Tratamiento. Editorial Masson. Barcelona. España.

› Medio de administración del alimento: al imento: • Líquidos: pecho, mamadera, vaso, cuchara, bombilla, jeringa, sonda. • Semilíquidos y sólidos: cuchara, mamadera, jeringa, sonda.

Love, R.J.; Webb, W.G.(1998) Neurología para los especialistas del habla y del lenguaje. Ed. Médica Panamericana. Madrid. España.

› Presentación del alimento (líquido, licuado, molido c/tenedor, picado, entero.

Prater, R.J., Swift, R.W. (1995)Manual de terapêutica de la voz. Ed. Masson. Barcelona, Espana.

› Tiempo empleado (En minutos según sea el medio de administración). Todos estos aspectos son manejados de acuerdo a las características de cada paciente y de sus adultos responsables. El tratamiento aborda cada uno de estos elementos buscando los siguientes objetivos: › Llevar la sensibilidad orofacial a parámetros de normalidad o cercanos a ésta. › Abolir los reejos primitivos e inhibir los reejos patológicos. › Estimular el desarrollo de patrones normales de succión, deglución y masticación. › Adecuar el tipo de alimento, en cuanto a textura y uidez, a cada etapa del desarrollo del paciente. › Adecuar el medio de administración (cuchara, mamadera, etc.) y la postura del paciente al tipo de alimento que recibe. › Capacitar al o los adultos responsables en técnicas de alimentación. › Llevar el tiempo del proceso de alimentación a rangos razonables, en términos de calidad de vida del grupo familiar.

Darley, F.L.; F.L.; Arnold, A.E.; Brown, J.R. (1978) Alteraciones motrices del habla. Ed. Médica Panamericana. Buenos Aires, Argentina.


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PROGRAMA DE ACOGIDA Y MANEJO BASICO AL LACTANTE

un diagnóstico oportuno y manejo terapéutico adecuado por el equipo técnico.

Dra. Violeta Hinojosa J. Fisiatra Teletón Concepción

Objetivos Especícos

Denición

1.- Lograr en los padres y/o cuidadores del niño la adquisición de conocimientos sobre los procesos discapacitantes y las etapas del desarrollo psicomotor.

El Programa de Acogida y Manejo Básico al Lactante se crea como un sub-programa del Programa de Atención de Menores de 0 años a 2 años 11 meses y 29 días y tiene como propósito acoger a las familias de los niños con discapacidad que llegan, por primera vez, a consultar al Instituto. Este programa tiene una duración aproximada de veinte horas, organizadas de diversas formas según cada Instituto. Este programa no admite reingreso. Referente a las evaluaciones, éstas se realizan en diferentes períodos: al inicio, al egreso y/o al control. Se entiende por egreso a la última sesión del programa. El control es a las cuatro semanas después del egreso. Esta fecha es relativamente exible, dependiendo de las realidades de cada Instituto Teletón. La idea central es que el control sea al mes del egreso, tiempo que se consideró adecuado para evaluar cuánto del programa persistía en el conocimiento y manejo de los padres y prudente para que los niños no asistan a otros eventuales tratamientos. Nota: El número mínimo de sesiones asistidas para que el niño sea evaluado en el programa equivalen al 75% de las sesiones establecidas o su equivalente en horas, es decir el 75% de las horas totales del programa. Cuando este porcentaje no cuadre exactamente con el número de sesiones, se acercará a la próxima sesión. En el sistema de registro se agregará un ítem de “no evaluable por inasistencia”, pero se permitirá ingresar sus datos.

2.- Lograr la participación activa del 100% de los padres y/o cuidadores en los procesos de adecuada crianza, rehabilitación y prevención de complicaciones. 3.- Facilitar el proceso de afectividad de la familia con el n de desarrollar vínculos saludables entre sus miembros, a través de estrategias de apoyo y a la detección oportuna de las familias con moderado y severo riesgo de vulnerabilidad. 4.- Asegurar la continuidad de la intervención siátrica precisando el diagnóstico y la estrategia terapéutica en forma oportuna y pesquisando las posibles complicaciones. 5.- Promover el autocuidado y la salud integral de los padres, cuidadores y todo el grupo familiar. Población Objetivo La población objetivo está constituida por el 100% los menores de hasta 2 años 11 meses 29 días y sus padres y/o cuidadores, salvo excepciones como por ejemplo: niños institucionalizados, pacientes con diagnóstico de retraso psico-motor leve en observación, pacientes que los padres o cuidadores no puedan asistir al programa, compromisos funcionales muy leves, etc. Indicadores según Objetivos:

Objetivo General Objetivo 1 Mejorar las condiciones neuromotoras y el pronóstico funcional del niño hasta 2 años 11 meses 29 días, a través de un trabajo precoz que incorpore a la familia, la acoja, la fortalezca y capacite para que tenga un rol protagónico en la rehabilitación del niño y de

Lograr en los padres y/o cuidadores del niño la adquisición de conocimientos sobre los procesos discapacitantes y las etapas del desarrollo psicomotor.

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Indicador

discapacidad.

a) Porcentaje de Reducción de la Brecha entre Puntaje Promedio y Puntaje Máximo posible de obtener mediante la aplicación de un test al ingreso o en primera consulta y repetido al control nal del programa, es decir, a las cuatro semanas del egreso del programa.

Indicador

Objetivo 2 Lograr la participación activa del 100% de los padres y/o cuidadores en los procesos de adecuada crianza, rehabilitación y prevención de complicaciones Indicador

a) Porcentaje de familias con riesgo moderado y severo. ESCALA DE VULNERABILIDAD (puntaje total posible: de 5 – 20) Sin riesgo: 5 Leve: 6 - 10 Moderado: 11 - 15 Severo: 16 - 20 b) Porcentaje padres y/o cuidadores que asisten a las 2 sesiones del taller grupal de psicología .

a) Porcentaje de Padres que al control tienen puntaje de 3 en el área Técnica de Alimentación del Test de Evaluación de Destrezas.

Nota: Se considera que se ha cumplido con el objetivo sólo si asisten a las 2 sesiones.

Meta: 80 %

META: 100%

b) Porcentaje de Padres que al control tienen punta je de 3 en el área Manejo Postural del Test de Evaluación de Destrezas.

c) Porcentaje de familias con riesgo moderado y severo derivadas a terapia y con hora.

Meta: 80 % c) Porcentaje de Padres que al control tienen punta je de 3 en el área Estimulación Sensorial del Test de Evaluación de Destrezas.

Toda familia considerada en riesgo moderado y severo se debe derivar a terapia sicológica y con hora dada al egreso. Meta: 100%

Meta: 80 %

Objetivo 

Objetivo 

Asegurar la oportunidad de la intervención diagnóstica y terapéutica y pesquisar las posibles complicaciones.

Facilitar el proceso de afectividad de la familia con el n de desarrollar vínculos saludables entre sus miembros, a través de estrategias de apoyo y de la detección oportuna de las familias con moderado y severo riesgo de vulnerabilidad.

Indicador: porcentaje de niños con pauta de pesquisa de complicaciones cumplida.

Indicador

Nota: En el denominador se considerará sólo el número total de niños con diagnóstico de Mielomeningocele y Parálisis Cerebral.

Pesquisa de familias en riesgo moderado y severo de vulnerabilidad al proceso de adaptación a la

Se considera “objetivo cumplido” sólo a aquellos casos en que se ha realizado el 100% de los exámenes


indicados por diagnóstico. (puntaje = 1) Meta: 100 % Objetivo  Promover el autocuidado y la salud integral de los padres, cuidadores y de todo el grupo familiar. Indicador: a) Evaluación al egreso de realización de actividades de autocuidado con padres y / o cuidadores. Meta: 100 % Nota: En cada formulario de evaluación se habilitó la posibilidad de anotar “Comentarios y Observaciones” que serán de responsabilidad del que los emite en cuanto a su contenido y análisis futuro. El sistema no cuenta con la posibilidad de analizarlos. Las actividades deben ser realizadas por un equipo profesional y técnico básico. COMPONENTES PRIMORDIALES DEL EQUIPO TECNICO PROFESIONAL: Médico Fisiatra Terapeuta Ocupacional Kinesiólogo Educadora Fonoaudiólogo Psicólogo Asistente Social PROFESIONALES DE APOYO Enfermera Dentista

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DEPORTE Y RECREACION Patricio Delgado Gallardo Prof. Educación Física Teletón Santiago Introducción Los benecios del deporte han sido reconocidos en innumerables estudios con diferentes colectivos, en los distintos niveles de participación, desde los recreativos al más alto nivel de competencia. Proporcionan directa e indirectamente a la persona: benecios biológicos, psicológicos y benecios sociales, involucrando la tridimensionalidad del ser humano. Fueron estos fundamentos que llevaron al Dr. Ludwig Guttmann, neurocirujano alemán, a introducir en la rehabilitación de los heridos de la segunda guerra mundial (1944) un Programa de Deportes y Recreación en el Centro de Rehabilitación para Lesionados Medulares en Alsbury, Inglaterra. Con mucho éxito demostró que los pacientes soportaban con mayor facilidad los largos períodos de internación, presentando también una mejor predisposición a enfrentar la vida sobre una silla de ruedas. Incluyó también las competencias y los primeros juegos deportivos para personas con discapacidad en el mundo.

lación con las enfermedades y/o patologías atendidas en nuestros centros. Entre los objetivos generales destacan: • Prevención de Factores de Riesgo (Sedentarismo, sobrepeso, complicaciones recurrentes) • Desarrollo Psicomotor • Dominio de Destrezas Físico - Deportivas (de los deportes adaptados) • Potenciar las remanencias • Integrar activamente Programa institucional El programa está dirigido a proporcionar un apoyo a las demás intervenciones terapéuticas que se desarrollan en la institución, por lo que el ámbito de acción se denomina “Asistencial”, se realiza dentro de los parámetros de una intervención terapéutica, lo que conlleva procedimientos supervisados por los profesionales médicos (siatras) y ejecutados por profesores de Educación Física quienes planican el plan de trabajo para el paciente durante su período de participación. Sujeto de intervención: un paciente (persona portadora de una discapacidad física) Objetivo: Mejorar capacidad funcional Profesional: Profesor de Educación Física

Siendo el Dr. Guttmann el iniciador de este movimiento, es que hoy conocemos los Juegos Paralímpicos, que son la máxima expresión del deporte a nivel mundial y que también se celebran cada 4 años.

Intervención: Programa Terapéutico – Deportivo

El Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón de Santiago ha introducido desde 1994, de forma sistematizada, el deporte y actividades recreativas en su malla terapéutica, que de acuerdo a las necesidades y posibilidades se han multiplicado en todas las sedes del país.

Objetivo Esperado: Habilitación funcional para obtener una adaptación a una nueva actividad física o deporte.

La propuesta contiene los fundamentos generales que se generan al practicar un deporte planicado como también los especícos que tienen directa re-

Evaluación: Pre y post tratamiento (Actividad Física – deportiva)

La actividad física en el discapacitado: 1. Proporciona experiencias de movimiento 2. Favorece el descubrimiento de habilidades 3. Enseña destrezas deportivas 4. Desarrolla capacidades motrices


5. Es un medio para el desarrollo funcional 6. Es un medio de terapia en sí mismo Desde el punto de vista psico – social permite: 1. Sentirse saludable 2. Visualizarse como persona activa 3. Participación en equipo 4. Desarrollar la motivación hacia un logro 5. Mejora el autoconcepto y la autoestima DEPORTE ADAPTADO Es la modalidad deportiva en la que han sido modicadas algunas reglas para permitir la participación de las personas discapacitadas, siendo estas variaciones mínimas, evitando perder la esencia misma del deporte. DEPORTE EN DISCAPACITADOS Comprende todas las actividades deportivas especícas que pueden realizar los discapacitados, pedagógica y médicamente permitidos. Su orientación va desde un aspecto terapéutico a un nivel de competición de alto rendimiento. DEPORTE TERAPEUTICO Es una combinación de ejercicios, movimientos y destrezas del ámbito del deporte al servicio de un programa de rehabilitación, que pretende compensar, recuperar y prevenir un décit (patología y/o enfermedad), realizando una evaluación diagnóstica y una nal para inferir los efectos del mismo. Diagnóstico

Tratamiento

Evaluación

Eval. Inicial

Programa

Eval. Final

PROGRAMA DEPORTIVO - TERAPEUTICO Como hemos indicado, este programa forma parte de la malla de indicaciones posibles que tiene el médico tratante en los diferentes estadios del proceso de tratamiento. Este contiene las siguientes actividades:

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• Acondicionamiento Físico • Natación Terapéutica ACONDICIONAMIENTO FISICO Este programa tiene por objeto fundamental proporcionar al paciente un trabajo físico especíco apoyado con máquinas de ejercicios, tanto como para el desarrollo de resistencia aeróbica como para el trabajo de fuerza controlada y la coordinación. Su plan de trabajo se enmarca en sesiones de 2 ó 3 veces por semana, cada una de 1 hora de trabajo, con una extensión de 20 sesiones. Objetivos › Restablecimiento muscular remanente › Favorecer la adaptación siológica al esfuerzo › Mejorar las capacidades motoras básicas para un óptimo desenvolvimiento de las A.V.D. › Preparación para los deportes adaptados Metodología • Aplicación del principio de carga progresiva • Entrenamiento de circuito • Se usan planillas de rutina diaria NATACION TERAPEUTICA Es realizada en dependencias de la institución y dirigido por el profesor de Educación Física. Busca apoyar los objetivos terapéuticos que los médicos tratantes requieren, a través de ejercicios acuáticos especícos, del aprendizaje de habilidades motoras acuáticas y la enseñanza de la Natación Adaptada. Su extensión es de 12 sesiones ( 2 veces semanales) Metodología • Uso adaptado del método Halliwick • Juegos Acuáticos • Aprendizaje Natación Adaptada Objetivos 1. Facilitar que el paciente adquiera la mayor cantidad de habilidades motrices acuáticas y

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técnicas de nado adaptado y deportes en agua, de tal forma que fortalezcan su autoestima, genere mayor independencia y favorezca una mejor integración social.

• Mejorar la autonomía • Facilitar la integración a la comunidad • Aumentar la autoestima Ellos son:

2. Contribuir al mantenimiento y/o mejoramiento de las capacidades físicas, según corresponda a cada paciente ( fuerza, movielasticidad y resistencia aeróbica), de las cualidades motrices ( caminar, saltar, empujar, lanzar, girar), de la coordinación y de la relajación. DEPORTES En cada Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón a lo largo de Chile se practican deportes, que según ubicación geográca y equipamiento dan la oportunidad a los pacientes de realizar actividades deportivas adaptadas, las que forman parte de su desarrollo personal en las diferentes etapas del proceso de rehabilitación. Sus objetivos fundamentales son: • Mantener y mejorar las capacidades funcionales • Adquirir habilidades deportivas

› Atletismo › Básquetbol en Silla de Ruedas › Bochas › Buceo › Fútbol 7 › Tenis en Silla de Ruedas › Tenis de Mesa › Ski › Natación Descripción: Atletismo Es un deporte individual que de acuerdo a la implementación e infraestructura disponible se pueden realizar con la mayor cantidad de discapacidades diferentes, teniendo cada una de ellas las siguientes disciplinas:

Modalidad

Parálisis Cerebral

Lesionados Med.

Amputados

Otros

Pista

En silla y ambulante

En silla

Ambulante

Silla y Ambulante

Silla

Bala

Pelotita – Bala

Lanzamientos

Bolsita- PelotitaClava

Saltos

Largo

-

Largo - Alto

Largo - Alto

Maratón

-

Silla

Silla

-


Básquetbol

aprenden a resolver destrezas complejas.

No tiene modicaciones sustanciales con el básquetbol convencional, sólo por el uso de la silla de ruedas que obliga al jugador que posee el balón a dar dos impulsos como máximo a la silla para avanzar antes de desprenderse de ella. Es una actividad que está destinada a personas con discapacidades en extremidades inferiores principalmente. Existe también para el juego una categorización que le asigna puntaje al nivel de discapacidad de cada jugador que va de 1.0 a 4.5, según una evaluación funcional.

Fútbol 

Bochas Es un deporte que se ha desarrollado para integrar a las discapacidades severas en el ámbito de la participación deportiva. Consiste en lanzamientos de bochines al área de juego, según la modalidad del jugador, que estará dada por el nivel de su discapacidad, la cual posibilitará un lanzamiento con mano, con rampa o con pie (Cat 1, Cat 2, Cat 3 o Cat 4). Existen dos equipos que compiten por acumular la mayor cantidad de bochines de su equipo alrededor de la bocha blanca, que siempre permanece en el campo de juego. Para este deporte son potenciales jugadores los niños o jóvenes portadores de Parálisis Cerebral (Hemiparesias Dobles), Distrócos Musculares y Tetrapléjicos. Es un deporte que desarrolla la concentración, como también patrones de lanzamiento de pie o mano. Buceo Esta actividad se incluye dentro del programa acuático, su ambientación y las primeras técnicas se ejecutan en una piscina, para instruir a los participantes en los fundamentos básicos, ya que ésta contiene destrezas de alta complejidad. Con el equipo necesario para el buceo autónomo se prepara al ejecutante a sumergirse en mar abierto, prueba que se convierte en la culminación del programa. Sus potenciales participantes deben tener la evaluación médica y su respectivo seguimiento en el programa, ya que no está dirigido a un diagnóstico médico determinado, pero deben tener una independencia en el medio acuático. Sus participantes tienen la oportunidad de relacionarse con un medio diferente, inmersos en la naturaleza acuática, mejora su autovalencia y

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Esta actividad deportiva es realizada fundamentalmente por niños y jóvenes portadores de Parálisis Cerebral con un nivel de discapacidad leve y moderada, como la monoparesia hemiparesia y la paraparesia. Sus objetivos se relacionan con la integración de estos cuadros leves discapacitantes que no tienen generalmente acceso en los grupos escolares y/o del “barrio”. El deporte en sí consiste en un futbolito que contempla equipos de 7 personas por lado, incluyendo obligatoriamente en un partido ocial, categorías dadas por la reglamentación de la CP ISRA (Asociación Internacional de Deportes y Recreación en Parálisis Cerebral), que contemplan categorías de la 5 a la 8, en el caso del fútbol. Tenis en Silla de Ruedas Esta modalidad diere del tenis convencional, sólo porque el jugador puede contestar la pelota al segundo bote. Las dimensiones de la cancha son las mismas tanto para singles como para dobles. Las características del jugador son entre otras: fuerza y coordinación de brazos, para manejar la raqueta en conjunto con la silla. Los beneciarios más recurrentes y con más expectativas son los portadores de paraplejías, amputados EE.II, algunas artogriposis. A pesar de ello existe una categoría que se denomina “Quard” en la cual se incluyen los Tetrapléjicos con funcionalidad de EE. SS. Tenis de Mesa Las posibilidades de practicar esta actividad deportiva son para variados cuadros discapacitantes, desde los leves a severos, ya que existen reglamentaciones que permiten categorizar cada participante, ésta va desde la categoría 1 a la categoría 10. Las 5 primeras están reservadas para personas en silla de ruedas y las siguientes para ambulantes (parados). El juego tiene una reglamentación similar a la convencional, salvo en la modalidad de dobles donde no es necesario la alternancia de golpes (categorías silla de ruedas).

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Ski Este deporte de montaña no ha sido ajeno a los pacientes de la institución, ya que de acuerdo a la ubicación geográca de algunos de ellos han podido desarrollarlo con mucho éxito en niños y jóvenes portadores de parálisis cerebral, parapléjicos y amputados. El Ski requiere implementación especial como los Outriggers (Bastones) para el equilibrio y freno de los esquidores, Bi-ski (Sillín sobre dos esquíes anchos) para las personas con lesiones altas, Monoski (Sillín sobre un esquí normal) para personas con mayor fuerza de brazos y mejor equilibrio, Slader (Similar a un andador con dos esquies para personas con dicultad de equilibrio y fuerza en las piernas). Esta actividad es una posibilidad excelente para lograr mayor autonomía en A.V.D. ya que se desarrolla fuera del centro, alejado de su ambiente cotidiano y expuesto a innumerables experiencias nuevas, bajo la supervisión y guía del equipo rehabilitador. Natación Esta actividad acuática tiene objetivos deportivos y de integración a la cual se derivan los pacientes que ya han tenido una fase de iniciación y enseñanza de estilos adaptados de la Natación, como mínimo uno y que presentan un grado avanzado de independencia en el agua. Ella se desarrolla en una piscina convencional y se proporciona al participante técnicas de nado avanzado, potencia sus características de nado y disminuye los movimientos superuos, economizando energía en pruebas de larga duración (ejercicios de resistencia para un mejoramiento de la capacidad cardiovascular). RECREACION Parte importante del programa es el área de recreación que, a través de actividades concretas como Scout y Campamentos, se promueven valores como tolerancia, solidaridad y características personales como compañerismo, amistad, cooperación, perseverancia. Todo ello a través del trabajo en equipo y la vida al aire libre. Su fundamental diferencia con las otras intervenciones, es que aquí el participante se enriquece de conocimientos para su autovalencia en todo momento, ya que las actividades realizadas, es-

tán dirigidas, todas, a la consecución de algún objetivo determinado, por ser una actividad planicada por los profesionales de la institución y guías a cargo. En ellos pueden participar los pacientes que les motive la vida al aire libre y tengan espíritu de servicio.


ARTE: UNA HERRAMIENTA DE DESARROLLO Prof. Alejandra Petrowitsch Sofa Coordinadora Zona Norte Programas de Alta Motivación Teletón ¿Por qué usar el Arte como una herramienta de desarrollo y superación? El niño desde sus primeros meses de vida comienza a buscar experiencias nuevas y deniendo aquéllas que le provocan placer; olores, sabores, imágenes, sonidos, etc. A medida que se desarrolla busca experiencias más complejas y da respuestas más elaboradas a éstas, es así como un niño pequeño se mueve al escuchar una música de su agrado, siente placer al realizar trazos con un lápiz o pintura, según esto, sin tener intención de representar aún nada, sólo lo motiva el placer que esto le produce. Luego el niño comienza a dar signicado a lo que hace, quiere expresar su forma de sentir y de pensar, es así como podemos armar que la expresión artística es parte de la esencia del ser humano y lo acompaña durante toda su vida, ya sea como productor o consumidor, el Arte está en la vida diaria y la búsqueda de la belleza (sentido estético) es parte de nuestras motivaciones de vida. Siempre la expresión artística estuvo presente en el proceso de rehabilitación de nuestra Institución informalmente, a través de actividades del departamento de Educación y Talleres que realizaron algunos Voluntarios. Es así como comienza la contratación de profesionales en el área artística y empieza una nueva etapa llegando a convertirse en Programa “Complementarios a la Rehabilitación”. La discapacidad física, la diversidad de edades y los distintos niveles intelectuales fueron un reto mayor, ya que en la formación profesional del Arte no existe esta especialidad, lo que me llevó a reexionar sobre… ¿Qué es la Rehabilitación? Pensando en un concepto, lo asocio a la idea de una razón o motivación para vivir, unido a las condiciones básicas para desarrollar el propósito deseado.

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Más aún, representa una sucesión de metas de vida, las cuales en un proyecto concreto deben ir en forma ascendente hacia una meta ideal de enriquecimiento global de la persona. “La rehabilitación, es un proceso del alma, que pasa por el cuerpo”. Cada personas tiene motivaciones distintas de vida, esto obliga a que cada uno sea tratado en forma diferente y se debe planicar en conjunto con ella el plan individual de trabajo. “El enriquecimiento espiritual e intelectual, conduce a una visión distinta de vida, con metas menos físicas”. El Arte como medio me ha permitido viajar con mis alumnos a un mundo mágico, donde todo se puede realizar en un contexto de expresión y creación que traspasa las barreras de la “discapacidad“, transformándose en una gran capacidad, dándome la oportunidad de conocerlos mejor como personas y así potenciar habilidades, mejorar su autoestima, para luego motivarlos a jarse nuevas metas, perdiendo temores sintiéndose único, capaces y valiosos. En una primera etapa (6 años) en la Unidad de Lesionados Medulares, el objetivo fundamental “usando el arte como herramienta de superación”, fue buscar motivaciones e intereses para lograr el despegue en la vida. Crear una motivación para que asuman una actitud participativa e inquieta, concretar una búsqueda de logros personales y colectivos; por último brindar el apoyo necesario para la integración familiar, escolar y social. En una segunda etapa, como Profesora del Servicio de Hospitalizados y autocuidado por un período de 4 años. En este período, el aprendizaje de mayor relevancia fue la diversidad de patologías que los pacientes presentaban, tales como: Parálisis Cerebral, Miopatías, Malformaciones Congénitas, Secuelas de Tec y etc. Los objetivos en el Arte a trabajar, se manifestaron en la recreación del paciente hospitalizado, la mantención dentro del sistema escolar y el apoyo en el manejo del dolor emocional y físico.

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Dada la gran diversidad de patologías que se atienden, me he formulado un ordenamiento lógico para denir los objetivos individuales y generales, siendo éstos: - La discapacidad con pronta recuperación. - La discapacidad con secuela permanente. - La discapacidad progresiva. - La discapacidad invisible. Programas de Alta Motivación En los inicios, nacen las actividades del área artística como complementarias a la rehabilitación, producto de la gran motivación y logros que producen en nuestros pacientes y el alto desarrollo alcanzado hoy día son consideradas como actividades “Terapéuticas de Alta Motivación”, enmarcándose dentro del concepto integral de la rehabilitación. Se da origen así a la tercera etapa, la formación del área Alta Motivación; a raíz de esto nace formalmente el Taller de Arte Teletón , atendiendo a niños y a jóvenes de entre 2 a 25 años de edad, cuyo único requisito es que puedan expresarse a través de la plástica. El Taller integra al trabajo habitual a los padres y en alguna ocasión algún hermano para acompañar el desarrollo de los suyos. El objetivo general del programa es contribuir al desarrollo integral de niños y jóvenes potenciando habilidades para el desarrollo emocional, social, motor y cognitivo, dentro del proceso de rehabilitación integral. La misión principal es la libertad, es decir, ayudar a descubrir y desarrollar el arte que hay en cada uno. “Buscamos entrar en su propio mundo, ayudándolo a descubrir y a crear desde sus propias experiencias”. La nalidad de estos programas es potenciar, resaltar y desarrollar las habilidades, sacando su atención sobre la discapacidad, y centrándola sobre sus capacidades, esta visión positiva tanto del niño como del joven, representa la mayor fortaleza del área. La Sala de Arte debe ser un lugar donde el niño sienta conanza y placer de estar en un entorno lleno de estímulos y afectos.

En un comienzo nace el Taller de Arte con un enfoque terapéutico, destinado a reforzar y complementar el proceso agudo de la rehabilitación integral. Muchos niños luego de esta etapa motivado por la actividad plástica continúan asistiendo al Taller y se da paso a la creación de un segundo nivel “Arte exploratorio”, que ayuda a mejorar las habilidades artístico – plásticas o, por el contrario, por no tenerlas desarrolladas buscan una alternativa de crecimiento, que le permita una mayor valoración de sí y ante sus pares. Dado el gran desarrollo logrado por algunos niños y jóvenes, nos vemos en la necesidad de crear un tercer nivel “Arte Avanzado”, este nivel surge por la necesidad de brindar un espacio de perfeccionamiento, a aquellos niños y jóvenes que han mostrado gran habilidad e interés por la actividad artístico – plástica. Uno de sus objetivos es hacer extensión, mostrando a la comunidad un trabajo de calidad de manera que ésta valore a los niños por sus capacidades; además se empiezan a becar niños a Instituciones Artísticas en la comunidad, integrándolos de esta manera con otros niños talentosos en el Arte. Se observa que estos programas le otorgan a los niños y jóvenes metas a corto y largo plazo que le ayudan a encontrar incentivos en su vida, dando una razón de crecimiento en un ámbito de belleza y libertad, desarrollo de valores y posturas ante la vida, permitiéndoles la expresión de sus sentimientos, ideas y sueños, transformándose en un canal de comunicación alternativo, el fomento de la conanza en sí mismos, desarrollando el espíritu de superación y autoestima, ser reconocido y respetado por sus pares. El estímulo a la creatividad les otorga la posibilidad de visualizar, otros mundos factibles de acceder, ver otras salidas, encontrar permanentemente nuevas metas de vida. Tomando en cuenta que las Artes Plásticas habitualmente es un trabajo personal que lleva a un autoconocimiento profundo donde el artista expresa su sentir, pensar y su forma de percibir el mundo, surge la necesidad de generar programas donde los niños


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se vean en situaciones de aprendizaje social comunitario, trabajo en equipo etc., es así como se abre el espectro de los Programas de Alta Motivación, dando paso a las áreas de Teatro, Música, Danza, Periodismo, en niveles terapéuticos (donde lo importante es el proceso y no el resultado artístico nal) y avanzados (donde se da un enfoque más formativo de hábitos, valores y donde tiene que haber un resultados de calidad artístico, para ser extensivos a la comunidad).

Se observan grandes logros en los niños y jóvenes que están en estos Programas. Lo que ha llevado a desarrollar un alto nivel motivacional, pero queda la misión de realizar una evaluación objetiva sobre la modicación de distintos aspectos; emocionales, cognitivos y funcionales, con el objetivo de analizar, optimizar y validar, como una metodología terapéutica usando el Arte como una herramienta de superación. Con esto en el año 2007 se dará inicio a la cuarta etapa de desarrollo: evaluación estandarizada de impacto terapéutico.

“AMOR Y PROTECCION”

“EL MIEDO”

David Verdejo – Taller Avanzado 19 años (Ejemplo de discapacidad motora e intelectual)

Alvaro – Taller Arte Terapéutico 13 años (Ejemplo de expresión)

“PENSANDO”

“VALPARAISO EN MI MENTE”

Joselin Pino – Taller Avanzado 23 años (Ejemplo de adaptación de técnica a discapacidad motora severa)

Paula Abarca – Taller Arte Avanzado 10 años (Ejemplo de creatividad)

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CARACTERISTICAS DE LAS FAMILIAS CON PERSONAS CON DISCAPACIDAD Zoia Pedrero Unidad Psicosocial Teletón Santiago La familia es el agente socializador por excelencia. En ella se deberá ofrecer oportunidades sucientes para desarrollar aquellas habilidades y competencias personales y sociales que permitan a sus miembros crecer con seguridad y autonomía, siendo capaces de relacionarse y de actuar satisfactoriamente en el ámbito social. En muchas ocasiones, ante determinados hechos, se producen desequilibrios. Uno de ellos surge cuando nace un hijo con necesidades especiales derivadas de la discapacidad. El acontecimiento suele ser impactante y repercutirá a lo largo de todo el ciclo vital. En este proceso de adaptación las primeras experiencias están marcadas por un “shock” dentro de la familia, rompiéndose completamente con las expectativas sobre el hijo deseado ya que, durante el embarazo, se forjaron sueños o fantasías con relación al hijo, tanto desde el punto de vista de las características físicas como de personalidad. Lo mismo ocurre cuando un hijo, producto de una enfermedad o accidente, adquiere una discapacidad en cualquier etapa de su desarrollo, afectando el proyecto de vida que la familia había imaginado. Esta primera etapa del proceso de adaptación, puede ser descrita como la etapa del duelo, la cual desde la perspectiva sistémica, tiene tres etapas fundamentales: • La primera es denida como de “perplejidad y confusión”, en donde se desestabiliza el sentido de la familia, existiendo en los individuos perple jidad y dolor, integrando parcialmente la información. Desde el punto de vista de la familia, hay una reducción de la permeabilidad, disminución de la cohesión y trastorno de la jerarquía. • La segunda etapa, se dene entre la esperanza y la depresión, ambos sentimientos están presentes. Desde el punto de vista de los individuos,

existe tristeza, depresión, euforia y expectativas milagrosas. Desde el sistema familiar, existe una uctuación del sentido y aumento de la permeabilidad. • La última etapa o nuevo equilibrio, está caracterizada por una reestructuración del sentido, aceptación e integración de la discapacidad. Desde los individuos existe aceptación de la discapacidad y una visión global de la situación, así como un equilibrio entre el desarrollo personal y la colaboración con la rehabilitación. Desde el sistema familiar, existe una reorganización y redenición de funciones, dándose cambios en la permeabilidad, cambios de conguración y cambios de jerarquía. La presencia de un hijo con discapacidad signica entonces una amenaza para el desarrollo del núcleo familiar, existiendo sentimientos confusos de aceptación, rechazo y culpabilidad. Estas primeras experiencias de rechazo pueden dar paso luego a sentimientos de sobreprotección, existiendo también, una mezcla entre ambos. Desde esta perspectiva, todos los miembros tienden a centrar su atención en el niño afectado, se destina mucho tiempo y dinero a la discapacidad, se postergan decisiones de otros ámbitos, por último, se postergan otras actividades particularmente las recreativas. Con relación a la tarea parental, los padres ocultan sus necesidades, se agobian, sienten rabia, están más vulnerables, desatienden su necesidad de recreación, se sienten sobrepasados, disminuye su tolerancia, pudiendo incluso enfermar. Lo anterior repercute en desequilibrios en la función parental, de esta forma uno de los padres se aleja, sintiéndose marginado, culpable y faltando su rol en la familia. En este mismo sentido, el otro padre es quien se acerca, agotándose, sintiendo culpabilidad y generando saturación en los hijos. Desde el punto de vista de la relación de pareja, el impacto de la discapacidad, provoca una postergación en ella, lo cual provoca que se desvitalice, evitándose la discusión, agotándose los tiempos para negociar y aumentando la distancia emocional.


Por último, y desde la perspectiva del discapacitado, se pueden dar diversas situaciones, entre ellas, éste se puede sentir más importante que sus hermanos o, por el contrario, sentirse disminuido ante ellos, además puede sentirse el centro de la atención, o sentir que no vale nada. Cuando esto sucede, existen mayores dicultades para que el niño se relacione con sus pares, así como problemas para su integración social. Todo lo anterior pone en riesgo a la familia, generándose sufrimiento tanto para el propio discapacitado, como para sus hermanos, así como la posibilidad de que la pareja se separe. Según R. Santisteban, las variables que inuyen en cómo se desarrollan las familias de personas con discapacidad pueden resumirse en las siguientes:

Variables familiares Variables de los padres Variables del discapacitado Variables externas

El status socioeconómico, lazos de unión, los roles y las responsabilidades. Creatividad para la resolución de problemas, cuestiones de tiempo y horario. Grado y tipo de la discapacidad, la edad, el sexo, la personalidad. Actitudes sociales existentes, apoyos de la red social, actitudes de los profesionales.

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Etapas del Ciclo Vital de Familias con Personas con discapacidad El impacto de la discapacidad en las familias está relacionado con el proceso vital en que se encuentren ubicados cada uno de los integrantes del grupo familiar y, el momento evolutivo de la familia, en cuanto a sistema, al momento de producirse el evento. Desde el punto de vista del ciclo vital familiar, tener un hijo con discapacidad se convierte en una situación de riesgo de sucesivas crisis que se reactivan en determinados momentos a lo largo de la vida. En este sentido Jesús Fuertes, tomando en cuenta lo propuesto por Hoff (1989), da cuenta de los siguientes momentos en la reactivación de la crisis: › Cuando el niño nace y/o se da la noticia de la deciencia. › Cuando el niño se incorpora sin éxito al sistema escolar normalizado. › Cuando el niño desarrolla problemas de comportamiento peculiares que impiden la convivencia. › Cuando se convierte en una carga y los padres no disponen de recursos. › Cuando es necesario institucionalizarle. › Cuando el niño es rechazado por la sociedad. Las familias en general, son susceptibles de estar en constante cambio y este cambio signica un estrés, en el caso de las familias con personas con discapacidad existen factores de estrés adicionales asociados a la discapacidad y que pueden conllevar a situaciones de crisis. Dentro de las crisis más signicativas destacan la que se produce cuando el niño nace o se da la noticia de la discapacidad y el período de transición entre el sistema preescolar al sistema escolar, cualquiera sea su modalidad (sistema regular o especial). Desde la perspectiva del desarrollo evolutivo de la familia (ciclo vital) y tomando en cuenta los aportes de Erikson y Duvall, R. Santisteban, se plantea la existencia de un ciclo vital de la familia con personas con discapacidad:

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Esta etapa se inicia cuando la pareja se casa o decide vivir junta y acaba cuando la mujer queda embarazada. Es una etapa de negociación mediante reglas o pautas de conductas implícitas y Principio de explícitas. Las tareas en esta etapa son las mismas para las parejas que más tarde tendrán un la Familia hijo con discapacidad que para otras parejas. Tareas Paranormativas: Rol de madre y rol laboral; aceptación del niño; noticación de la discapacidad al sistema extrafamiliar. Implica renegociación de roles, normas y reglas; reacomodación del subsistema conyugal; restaEl Nacimiento blecimiento de los límites con las familias de origen; adaptación de la vivienda; reacomodación del Hijo del dinero; afrontamiento con la inseguridad de ser padres. Durante esta etapa las familias atraviesan por tres fases: fase de shock inicial (incredulidad, conmoción); fase de reacción (los padres intentan entender la discapacidad); fase de adaptación (posibilidades de acción). Tareas Paranormativas: Aumento de presupuesto (medicamentos, alimentación especial, transporte, especialistas y cuidadores); desarrollo de capacidades básicas (hábitos o costumbres); Familias primer programa de intervención (espera de orientación profesional); adaptación de la vivienda; con Niños aceptación del niño; reacciones del subsistema extrafamiliar. en Edad En esta etapa los padres se dan cuenta que los profesionales y la sociedad esperan de ellos que Preescolar sean los primeros educadores de sus hijos, no teniendo entonces claro qué rol deben adoptar y lo que se espera realmente de ellos. Tareas Paranormativas: Escolarización (elección de la escuela); desarrollo de capacidades académicas; aumento de presupuesto; conicto entre hermanos. La socialización del hijo va a ser muy diferente. Con la integración, los padres experimentan un Familias con cambio: ven y se les recuerda la discrepancia entre su hijo y el resto de los compañeros escolariNiños en zados. Al ser la deciencia más patente, los padres son conscientes de que su hijo será etiquetaEdad Escolar do socialmente. Las relaciones de la familia con el sistema extrafamiliar varían de forma importante. La reacción de la sociedad es cada vez más pertinente e instrumental, aumentando así la ansiedad de los padres ya que no pueden mantener la imagen de una vida familiar normal. Tareas areas Paranormativas: Confrontación Confrontación de de valores y normas normas entre entre hijos y padres; aceptación aceptación del del desarrollo físico y sexual; desarrollo de la identidad del adolescente; decisión sobre su futuro; Adolescencia reajuste de los roles de hermano. Los padres en esta etapa, pueden sentirse obligados, y a la vez incapacitados, para dar al hijo con discapacidad la identidad y la libertad ante la sociedad. En el caso de que en la familia existan hermanos, deberá redenir su rol y pasará a tener mayor responsabilidad. Se caracteriza por la separación de los hijos de su familia. Este hecho puede no alcanzarse nunca en las familias con hijos con deciencia mental o compromiso funcional severo, pues en la Familia con mayoría de los casos vivirá con sus padres hasta que éstos mueren. Adultos Desde los padres surge la pregunta ¿qué pasará con nuestro hijo cuando nosotros ya no estemos? Discapacidad y Tutela. Tareas Paranormativas: Redescubrimiento de la pareja; renegociación de las relaciones conyugales; renegociación de la relación padres/hijos; replanteamiento de la tutela y discapacidad. En algunos casos la pareja estará sola otra vez como al principio del matrimonio. Mediana Edad En los casos en que la dependencia de un hijo sea crónica, no podrán gozar de la libertad de la pareja que normalmente está asociada con la adultez de los hijos. La edad más o menos avanzada de los padres hace que éstos se planteen seriamente tanto la Tutela como la Discapacidad del hijo, así como su seguridad nanciera. Es la última etapa del ciclo vital familiar. Empieza con la jubilación laboral de la pareja y termina Familias de con la muerte. Los padres resuelven junto con el resto de la familia, la tutela y el lugar de resiEdad dencia de su hijo con discapacidad.


Proceso de Adaptación de la Familia a la Discapacidad La familia se encuentra sometida no sólo a la presión interna originada en la evolución de sus propios miembros y subsistemas sino que además, a las demandas y exigencias generadas por una enfermedad y a la presión exterior originada por los requerimientos para acudir y desarrollar habilidades instrumentales y acomodarse hacia aquellas instituciones sociales signicativas de las cuales se requiere en esta nueva situación de vida. La respuesta a estos requerimientos, tanto internos como externos, exige una transformación constante de la posición de los miembros de la familia en sus relaciones mutuas, lo que va provocando un fuerte estrés familiar que genera y es generado a la vez, por la desestructuración del sistema familiar al que se le diculta la conservación de su continuidad. En este proceso de cambio y de continuidad, las dicultades para acomodarse a las nuevas situaciones son inevitables. Estas familias deben establecer cambios en su dinámica y en las interacciones entre sus miembros, así como cambios de roles y funciones generados por la enfermedad. El proceso de adaptación se reere a la secuencia de estados subjetivos que siguen a la pérdida, y que tienden a la “aceptación” de ésta y a una readaptación del individuo ante la realidad. Es por ende, un proceso de adaptación cargado de dolor y sufrimiento, pero que abre la posibilidad subjetiva de reanudar nuevos vínculos. Podemos caracterizarlo, entonces, como una crisis profunda que permite ulteriormente el crecimiento, la reestructuración de un sistema, la revisión y redenición de las premisas en que el individuo estaba asentado. Cuando en el proceso de acomodación de las experiencias, no se produce una adaptación satisfactoria para la familia, ésta no es capaz de lograr la reestructuración vital y permanece con un serio deterioro de la capacidad para entablar y mantener relaciones afectivas. Es factible que un proceso de inadaptación o de adaptación “inadecuada”, genere un estado de desequilibrio interno del sistema familiar que puede ir provocando paulatinamente una descompensación que altera el desarrollo continuo y regular de cada

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uno de sus integrantes. Un proceso de adaptación satisfactorio para la familia se caracteriza porque se experimentan sentimientos de intenso dolor y de rabia, lo cual se puede dirigir hacia la persona perdida, hacia otras personas o hacia sí mismo. Parece ser básica la expresión de los sentimientos ya que las personas que son capaces de mostrar y compartir la tristeza y el sufrimiento, reciben apoyo y desarrollan menos síntomas que los que ejercen control sobre estas emociones. Una adaptación “óptima” o adecuada es aquélla que se desenvuelve como un proceso paulatino de ajustes y desajustes, orientado a lograr la adaptación y acomodación (tanto del grupo familiar como de cada uno de sus integrantes), ante los cambios que se van produciendo, cada uno de los cuales plantea nuevas exigencias y demandas a cada sistema y subsistema. Ahora bien, un proceso de adaptación adecuado no transcurre de manera lineal y contínua, sino que por el contrario transcurre de manera circular e irregular vale decir, con avances, pero también con períodos de incertidumbre y estancamiento y de aparentes retrocesos, así como con la aparición de momentos y sentimientos de tranquilidad, precedidos por los de impotencia e incertidumbre. La presencia de un hijo con discapacidad afecta a todos los integrantes del núcleo familiar así como su dinámica interna. Por lo tanto, teniendo en cuenta el lugar que va ocupando la existencia de un hijo en la psiquis de cada uno de los padres, en términos de expectativas, planes y proyectos de vida familiar y personal, entre otros, el impacto que generaría la presencia de un niño con discapacidad adquirida y progresiva podría desencadenar una serie de mecanismos de defensa, entendidos como recursos que les permitirían poder abordar lo mejor posible la ansiedad y angustia provocada por la enfermedad, pudiendo reconocerse como la conducta más común y generada con mayor intensidad en estos casos, al aislamiento psíquico. Vale decir, se establece una distancia entre lo que se siente y la situación que lo provoca, para poder de esta manera mantener la ansiedad bajo control y no sentir el impacto emocional que esta situación pudiera desencadenar. Cabe reiterar, que el impacto

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de la discapacidad alcanza a todos los miembros de la familia. Una forma de reacción común observada en las familias, especialmente en los padres, es la negación. La negación se traduce en una forma inconsciente de defenderse ante la situación de peligro que les amenaza, manifestando estados que no corresponden a la realidad que viven (no se contactan con lo que sienten), a la vez, que niegan la parte de la realidad externa que les produce dolor y sufrimiento. Para los padres, en general, es especialmente difícil lograr comprender la situación que presenta su hijo y que les afecta a ellos, lo que puede desencadenar reacciones y actitudes como las de paralización, que son incomprendidas por el personal de salud. Pero este tipo de reacción es absolutamente natural, pues surge como una defensa primitiva antes los aspectos negativos de la discapacidad y el sufrimiento psicológico que ello les ocasiona. Por otra parte, en el caso del niño se pueden observar conductas oposicionistas, rabietas e impulsividad o desarrollar conductas regresivas hacia etapas ya superadas como una forma de cobijarse en situaciones y conductas conocidas que lo mantienen en una posición de resguardo, dependencia y protección respecto de las guras parentales, ya que la situación que se le presenta le genera angustia y ansiedad a las que no puede hacer frente. También es reiterativo

Factores relacionados con la persona con discapacidad

observar un impacto importante en el autoconcepto, imagen y valoración de sí mismo, como también en las relaciones sociales. El proceso de adaptación, sus problemas y conictos, están relacionados con los factores de riesgo y factores protectores de cada familia. Sin embargo, sin lugar a dudas, independiente de la presencia o no de estos factores, es un hecho de que la presencia de un hijo discapacitado genera en la familia una “crisis inesperada, no normativa, de desajuste, que exige de los padres una adaptación instantánea”. Factores de Riesgo y Factores Protectores de las Familias con Hijos con Discapacidad 1. Factores de Riesgo: Entendemos por factores de riesgo aquellas características internas o externas que presentan las familias, que afectan el desarrollo de un proceso de adaptación satisfactorio. La existencia de estos factores genera condiciones de mayor vulnerabilidad y constituye una amenaza tanto para el bienestar de la persona con discapacidad como para su grupo familiar. Dentro de los factores de riesgo evidenciados con mayor frecuencia encontramos: Cabe destacar, que la existencia aislada de uno de

• Edad y etapa de desarrollo. • Diagnóstico y Pronóstico de la enfermedad. • Tipo de discapacidad y grado de compromiso funcional. • Existencia de compromiso intelectual. • Lugar que ocupa en el orden de nacimiento de los hijos. • Posibilidades de integración escolar y social. • Trastornos de desarrollo, trastorno de conducta, trastorno de personalidad, antecedentes psiquiátricos (premórbidos y concomitantes). • Percepción de una imagen, autoconcepto y valoración de sí mismo negativa.


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• Edad (padres adolescentes o padres de edad avanzada). • Bajo nivel intelectual. • Baja escolaridad (enseñanza básica incompleta). • Situación laboral inestable. • Bajo nivel de ingresos. • Inexistencia de uno de los padres o ausencia prolongada de uno de ellas en el cuidado del hijo. Factores relacionados con • Antecedentes psiquiátricos y trastornos de personalidad. • Problemas en la relación de pareja. los padres • Problemas en la denición y distribución de roles. • Apertura hacia el apoyo externo (personas e instituciones). • Falta de capacidad y creatividad frente a la resolución de problemas. • Escasa o nula participación social. • Dicultades en establecimiento de vínculo afectivo. • Familia numerosa. • Ausencia o insuciencia de soporte social. • Ausentismo y/o retraso en la escolaridad de los hermanos. • Problemática de discriminación y/o rechazo social de la familia o tutores. Factores relacionados con • Conictos en la comunicación. • Dicultad en la exibilización de roles. la familia • Rigidez en el establecimiento de normas y límites. • Dicultades en establecimiento de vínculo afectivo. • Situación económica y nivel de empobrecimiento de la familia asociado. Factores socia- • Dicultades para el acceso a redes sociales de apoyo. les y/o externos • Dicultades para la integración social. • Carencia de vivienda o ubicación, condición y tamaño inadecuado. • Inexistencia o inadecuación e servicios sanitarios de la vivienda. Factores • Convivencia con animales sin control sanitario. medio • Equipamiento insuciente o inadecuado de la vivienda. ambientales • Ausencia o inadecuación a la edad de los niños/as de materiales lúdicos y educativos.

estos factores no necesariamente constituye riesgo. 2. Factores Protectores: Entendemos por factores protectores las condiciones o los entornos capaces de favorecer el desarrollo de individuos y grupos y, en muchos casos, de reducir los efectos de circunstancias desfavorables. Dentro de los factores protectores se distinguen factores externos e internos: • Factores externos: redes primarias y secundarias de apoyo social, integración social, integración laboral, etc. • Factores internos: estima, seguridad y conanza en sí mismo. Facilidad para comunicarse, empatía

y resiliencia. Dentro de los factores internos, destaca la importancia de la capacidad de resiliencia entendida como la capacidad de un individuo de reaccionar y recuperarse antes las adversidades que implica un conjunto de cualidades que fomentan un proceso de adaptación exitoso y de transformación, a pesar de los riesgos y adversidad. Es posible mencionar, como algunos factores protectores, internos y externos, de las familias para enfrentar el proceso de adaptación a la discapacidad, los siguientes:

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1. Características Cognitivas y Afectivas • Mayor empatía • Mayor autoestima • Mayor motivación al logro • Mayor sentimiento de autosuciencia • Menor tendencia a sentimientos de desesperanza. • Habilidades para actuar frente a la resolución de problemas, para orientarse hacia tareas y me jor manejo económico. 2. Factores psicosociales de las familias • Ambiente cálido • Existencia de madres o cuidadoras apoyadoras • Comunicación abierta al interior de la familia • Estructura familiar sin disfunciones importantes. • Padres estimuladores • Buenas relaciones con los pares • Mayor apoyo social (emocional, material, informativo, valores). . Factores Socioculturales • Sistema de creencias y valores • Sistema de relaciones sociales (espacios privados y públicos). • Sistema político-económico • Sistema educativo • Pautas de crianza

Es necesario destacar que la capacidad y recursos para llevar a cabo un proceso de cambio y adaptación a la nueva situación y condición del niño, de la familia y de cada uno de los integrantes de ella, sumada a la capacidad de reorganización ante las modicaciones cotidianas y estructurales que se han de realizar en respuesta a las nuevas exigencias y demandas que se plantean debido a la discapacidad, se constituyen en los principales factores de resiliencia-protectores de la familias.

Intervención psicosocial en el trabajo con familias en Teletón Santiago Antecedentes Generales La noción de psicosocial está referida a procesos de interacciones (inuencia) de dimensiones del sujeto (cogniciones, habilidades) y dimensiones del ambiente (normas, roles, recursos). El abordaje desde esta perspectiva asume que la salud y el trastorno están en gran parte determinadas, por factores y procesos del entorno en que está inmerso el individuo. Desde esta perspectiva, la conducta humana (saludable y disfuncional) se concibe como el resultado de un proceso interactivo entre los individuos y su ambiente. Especícamente, la incidencia de los problemas de salud es una razón variable que depende por una parte de causas orgánicas, de circunstancias medioambientales estresantes y de las necesidades en general. Y por otra parte, depende de los recursos disponibles para hacer frente a estas situaciones y necesidades de recursos personales, sociales y económicos. En lo fundamental el modelo de intervención psicosocial, establece una relación entre el estrés a que se enfrenta el sujeto, como un factor determinante de los síntomas, mediado por factores psicológicos y microsociales. Genera así un modelo de atención primaria en salud mental, con amplias posibilidades de guiar acciones de promoción y protección en salud mental. Las implicancias de intervención de este modelo se traducen en acciones tales como: • Optimizar las destrezas, habilidades y recursos personales, con especial atención a los sectores de mayor vulnerabilidad. • Optimizar las redes y sistemas de apoyo natural en su función de ayuda para el ajuste y para el cuidado de la salud comunitaria e individual.


• Desarrollo de instancias grupales capaces de incidir en la reducción del estrés ambiental. Considerando este análisis, Psicología y Trabajo Social serían las especialidades que dentro del Instituto de Rehabilitación Infantil Santiago favorecen el desarrollo de este modelo orientado a optimizar el sistema de apoyo profesional en sus funciones de prevención, promoción y coordinación de la salud integral, sin desmedro de las intervenciones de otras áreas y profesiones que desde su propia especialidad y formando parte de equipos interdisciplinarios, también participan en programas de intervención psicosocial. La Intervención Psicosocial es una especialidad profesional que tiene características propias: objeto, estrategias, técnicas y actores involucrados, entre los que destacan: • Objeto: la Intervención Psicosocial está dirigida a abordar los dinamismos psicológicos y sociales. (niños y jóvenes con discapacidad y sus familias) • Estrategia: acción a nivel preventiva y promocional, uso de los recursos comunitarios de la red social y desarrollo de “habilidades críticas”1. (programas) • Técnica: orientadas a intervención con sistemas humanos. Por lo tanto su principal instrumento de acción es el diseño de proyectos, equivalente a la psicoterapia en el área de la Psicología clínica. (individual, grupal, comunitaria) • Actores: en la Intervención Psicosocial se relativiza la relación entre destinatarios y gestores de los programas. La separación “profesional – cliente” en la Intervención Psicosocial no ocurre, puesto que el objeto también es sujeto (existe una clara tendencia a la participación, a la autogestión) (pacientes, familias, equipos profesionales y comunidad) Desde la perspectiva anterior, los programas psicosociales deben ser habilitantes, reconociendo los

1 Concepto que hace referencia a las competencias personales y

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propios recursos de las personas y las familias, incentivando el esfuerzo personal y focalizando en la decisión de las personas Los programas psicosociales para que sean habilitantes y para que favorezcan la integración, deben considerar la realización de acciones coordinadas con la red social tanto pública y privada. La Intervención Psicosocial en el Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago se encuentra orientada hacia el niño o joven, paciente de la institución, y su familia, actor fundamental en el proceso de rehabilitación integral. La familia es uno de los aspectos centrales en el proceso de rehabilitación pues es una instancia que contribuye efectivamente a la integración. Objetivos de la Unidad Psicosocial en Teletón Santiago Objetivo General Favorecer el proceso de rehabilitación e integración social, a través de la intervención psicosocial con el paciente y su familia. Objetivos Especícos 1. Facilitar el proceso de adaptación a la discapacidad, tanto del paciente como de su familia, a lo largo del ciclo vital individual y familiar. 2. Fomentar el desarrollo de los factores protectores de las familias, para facilitar un adecuado desarrollo del proceso de adaptación a la discapacidad (dinámica familiar, comunicación, ejercicio de roles, autoridad, factores de resiliencia, etc.) 3. Contribuir a la disminución de los factores de riesgo que intereren en el proceso de adaptación a la discapacidad y que puedan afectar el proceso de rehabilitación e integración social, facilitando el acceso y utilización de redes sociales de apoyo tanto primarias como secundarias.

sociales relativas al logro de un desarrollo de independencia y autonomía en las personas, grupos y comunidades (capacidad de tomar decisiones, de auto crítica, iniciativa personal, reexividad, etc).

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4. Procurar la intervención oportuna en situaciones de crisis con familias en condiciones de vulnerabilidad social (abuso sexual, maltrato, tuición alterada, negligencia, etc.). 5. Promover la integración social de las personas con discapacidad a través del desarrollo de acciones coordinadas con las instituciones de la red social.

Metodología: • Intervención individual: considerando el sujeto y/o su familia. • Intervención en grupos: a nivel de los niños, jóvenes y sus familias. • Intervención en comunidad: articulación de los recursos institucionales y organizacionales que promuevan el desarrollo local (redes sociales).


DISCAPACIDAD Y EMPLEO: PROGRAMA DE ORIENT O RIENTACION ACION VOCACIONAL E INSERCION LABORAL Raquel Calvarr Calvarroo Arroyo Coordinadora del Programa de Orientación Vocacional e Inserción Laboral Teletón Santiago

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paradigma de la rehabilitación integral. Se trata de un paradigma donde la rehabilitación pasa de ser un “n” para convertirse en un “medio para” facilitar, favorecer favorecer y promover promover la vida independiente y la integración social, educativa y laboral de los niños y jóvenes, con con fuerte énfasis en en la promoción del autocuidado y autovalen autovalencia. cia. Antecedente1

En el actual momento socioeconómico, el traba jo, entendido como actividad remunerada, se erige como eje vertebrador de la estructura social, en este este sentido la creación de empleo y la protección social ante el desempleo se convierten en temas centrales en las políticas globales. En el ámbito académico el discurso se centra en la dialéctica de la existencia o no de una crisis de la sociedad salarial, en el declive del valor del trabajo o en una apuesta por la reformulación de éste. Y paralelamente al debate que se genera en torno torno a la liberalización o no del tiempo de trabajo, asistimos a una política de empleo que “empuja” hacia el mercado laboral a sectores que hasta el momento permanecían legitimadamente al margen, considerados ”pobres merecedores”, “no capaces”, “improductivos”, “inútiles” siendo sus necesidades cubiertas, en su mayor parte, en el seno de la institución familiar o a través de la benecencia. Este nuevo contexto contexto laboral, que se ha ido generando en las tres últimas décadas, marcado por la incertidumbre, la movilidad y la incongruencia, involucra a todos los colectivos colectivos y pone de maniesto maniesto el enfrentamiento entre las políticas económicas propias del mercado de trabajo y las pujantes políticas sociales de empleo generadas a n de proteger a los sectores menos favorecidos. Teniendo en cuenta esta situación socioeconómica y esta valoración social que se impone frente a la participación de cada individuo en el mercado de traba jo, los procesos de rehabilitación en los que participan las personas con discapacidad, derivan hacia el

Al menos desde la década de 1970 en el Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón se han realizado diversas acciones para promover promover el empleo de las personas con discapacidad, y entre las mismas podemos destacar: 1.- La incorporación de personas con discapacidad como trabajadores del Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago, tanto en el antiguo Centro de calle Huérfanos como en el actual, y posteriormente en los Institutos de provincia. 2.- En 1976 se inaugura la Consulta Latinoamericana de Rehabilitación Profesional en República Dominicana en donde nació el Grupo Latinoamericano de Rehabilitación Profesional (GLARP).Nuestra Institución estuvo representada representada por la Sra. Ana Mari Urrutia A., en ese tiempo Directora del Instituto de Rehabilitación Infantil. En esa oportunidad se abrió el diálogo en Latinoamérica respecto de esta área de trabajo, detectándose la necesidad de capacitar a los profesionales que más adelante tendrían que trabajar en Integración Laboral, como asimismo la necesidad de separar los procesos de rehabilitación profesional de los tratamientos tratamientos médicos. médicos. 3.- La implementación a principios de la década de 1980, de una Ocina de Colocaciones para personas con discapacidad, dirigida por la Sra. Silvia Cevallos, estimuló la contratación de discapacitados como una forma de demostrar a la comunidad que las personas con discapacidad tienen capacidad productiva

1 Aporte realizado por Mauricio Díaz Ortiz, terapeuta ocupacional que trabaja en Teletón desde la década de los ´80, siendo integrante del

primer equipo multiprofesional que abordó este complejo tema de la Inserción laboral de las personas con alguna discapacidad.

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y pueden alcanzar rendimientos como cualquier trabajador. 4.- La realización del 1er curso de Colocación Selectiva para profesionales de Instituciones de rehabilitación, organizado por GLARP con el apoyo local del Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago. 5.- La participación en el 1er Seminario Preparar para Ser Adulto para profesionales de Instituciones de Rehabilitación, organizado por GLARP en la ciudad de Santiago. 6.- La implementación en 1984 de un programa de capacitación laboral para jóvenes con discapacidad en las antiguas dependencias de la Institución en calle Brasil. Este fue un intento Institucional de capacitar en Talleres Talleres de Mimbre y de Arreglo de Sillas de Ruedas, con el propósito de entrenar en un ocio a estas personas y promover la formación de microempresas. 7.- La progresiva participación de profesionales de distintos Institutos de Rehabilitación en actividades de formación organizadas por GLARP. 8.- Las acciones de colocación en empleo de personas con discapacidad física en el mercado formal de trabajo desde 1985 a la fecha, desarrolladas por el terapeuta ocupacional Mauricio Díaz en Teletón Teletón Santiago. 9.- En el marco de la implementación, en Teletón Santiago, de Programas Complementarios a la Atención Asistencial, la creación en 1991 de un programa de Evaluación y Orientación Vocacional. Primer equipo interdisciplinario en esta esta área área conformado conformado por siete profesional profesionales. es. 10.- La incorporación de este Programa, en el año 1995, a los distintos programas de atención establecidos en el Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago. 11.- La implementación en los distintos Institutos de regiones de programas que abordan los temas de evaluación y orientación vocacional así como la incorporación de jóvenes con discapacidad a capacitación laboral, formación profesional y trabajo.

12.- Los encuentros de profesionales en los que se ha tratado la integración sociolaboral de los jóvenes atendidos en Teletón. (Antofagasta 1995, Valparaíso 2001) 13.- El estudio descriptivo de seguimiento de 255 ex pacientes deTeletón de Santiago realizado por la Srta. Victoria Segura. En relación a este estudio es importante recoger algunas sugerencias que se aportan en el mismo. En relación a la familia se señala que “los programas relacionados con el apoyo familiar son muy valorados por los usuarios...”, igualmente se sugiere “Fortalecer el Programa de Evaluación Laboral...”. Por su parte, también es importante recoger el testimonio de los egresados del Instituto quienes quienes “consideran el alta muy abrupta abrupta y con poca preparación hacia dónde dirigirse en caso de requerir atención médica o kinésica, aspectos legales, previsionales. Tres personas usaron la expresión “quedar a la deriva”. Consideran que necesitan apoyo, porque en ese momento enfrentan etapas nuevas y vuelve la inseguridad. Tal como se ha descrito, desc rito, la visión existente de los jóvenes con discapacidad como sujetos susceptibles de incorporarse al mercado de trabajo, ha permitido durante estas dos últimas décadas, el desarrollo de distintos proyectos proyectos encaminados a la integración integración laboral de los mismos. Sin unicar criterios de trabajo, las iniciativas y los objetivos de estos proyectos han estado en función de las necesidades detectadas por cada uno de los Institutos Teletón. Teletón. Por otro lado, más que ir dirigidos a la integración laboral se centran en la orientación vocacional del joven en edad escolar escolar.. En el año 2002 se inicia una nueva etapa que tiene como objeto llegar denir un Programa de Inserción Laboral que posibilite unicar criterio de atención para todo el país. Población Objeto Son susceptibles de ser usuarios o destinatarios del Plan de Inserción Laboral: 1. Aquellos pacientes activos que después de un proceso diagnóstico se pronostique en ellos razonables posibilidades de acceder y desarrollar una actividad


productiva en el mercado de trabajo. 2. Ex pacientes de la Organización que por iniciativa propia consideren conveniente acceder a los Servicios que se pongan en marcha a través del Programa de Intermediación e Inserción Laboral. Principales dicultades especícas del colectivo ante la inserción laboral Como cada uno de nosotros sabemos, la situaciónproblema de este colectivo, que le hace estar más desprotegido, está directamente relacionada con su discapacidad; • Las barreras arquitectónicas, urbanísticas y de transporte. • Las barreras sociales con las que se encuentra el colectivo en general, agravándose en aquellos casos que además presentan una deciencia mental. • La alienación o segregación con el tradicional posicionamiento al margen de la sociedad aceptado hasta tiempos recientes. Además, se considera importante plantear otros aspectos que dicultan e incluso imposibilitan la inserción laboral de las personas con discapacidad: • El “impacto visual” de la discapacidad, llegando a ocasionar un fuerte rechazo. • La consideración por parte de d e los empleadores de que las personas con discapacidad tienen una mayor propensión a accidente de trabajo. • La estimación de un mayor ausentismo laboral por causa de recaídas o controles médicos. Añadido a estos estos aspectos, es necesario elevar una crítica a los comportamientos comportamientos sobreprotectores sobreprotectores que han condicionado la personalidad de los hijos discapacitados, limitando con ello sus posibilidades de integración al limitarles su autonomía e independencia, capacidad de resolución de conictos.... Una sobreprotección sobreprot ección que no sólo ha emanado de la familia sino también de los profesionales profesionales con los que han crecido. Igualmente es relevante resaltar el décit educativo con el que llega este colectivo a la etapa adulta, as-

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pecto que diculta enormemente su inserción laboral en un momento tan competitivo como el que vivimos actualmente. Pero, aunque es legítimo e incluso necesario atacar el problema de la baja calicación, resulta ilusorio deducir que los no-empleados podrán encontrar empleo, simplemente elevando su nivel, si no se enfrentan igualmente las demás limitantes señaladas que tienen como denominador común la carga cultural propia de la sociedad a la que el individuo está adscrito. Fundamentación Legal Durante la década de los 80 y en los primeros años de los 90, el movimiento asociativo chileno jugó un papel decisivo en el impulso de la Ley 19.284, quedando plasmada en un texto en enero de 1994. La existencia de este marco legislativo es decisivo para el impulso de las políticas sociales dirigidas a la integración de las personas con discapacidad, posibilitando establecer un punto de inexión que signique el tránsito de las políticas meramente asistenciales o pasivas a las políticas activas de fomento de la formación y el empleo. En esta Ley 19.284 de enero de 1994, de la que venimos hablando, se disponen las normas para la plena integración social de personas con discapacidad, en su artículo 33 establece que “El Estado... promoverá la capacitación laboral de las personas con discapacidad, creando programas especiales con el n de permitir e incrementar incrementar su inserción al trabajo”, trabajo”, e igualmente en su artículo 37 mantiene “El Estado... creará condiciones y velará por la inserción laboral de las personas con discapacidad a objeto de asegurar su independencia, desarrollo personal, ejercicio del derecho a constituir una familia y a gozar de una vida digna”. Así vemos que la ley primera sienta las base para el desarrollo de una normativa encaminada a organizar la política de empleo de las personas con discapacidad, pese a que hoy por hoy aún no se ha concretizado en una determinada política de empleo. En cualquier caso, se van dando los pasos para tejer el entramado legal que posibilite una respuesta administrativa a las iniciativas que desde las entidades privadas se consideren necesarias concretizar con el objeto de mejora de la calidad de vida de las perso-

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nas con discapacidad y su plena participación en la vida social, económica y política del país. Ante esta dispersión legislativa en materia de política de empleo, se hace necesario ir mencionando Organismos Autónomos que dentro de su política contemplan la atención al sector con discapacidad: • FONDO NACIONAL DE LA DISCAPACIDAD contemplada su creación a partir del artículo 52 de la ley 19.284, en el que se señala como nalidad “... administrar los recursos mencionados en el artículo 54...” y como se recoge en el artículo 53 “... se relacionará con con el Estado Estado a través del Ministerio de Planicación y Cooperación...”. • Por su parte el MIDEPLAN asume en 1999 la redacción de la “Política Nacional Para la Integración Social de las Personas con Discapacidad”. En la misma, como hecho importante se contempla el considerar la discapacidad no sólo desde el punto de vista sanitario o educacional sino otorgándole especial importancia a carácter social que se desprende de las últimas deniciones dadas por la OMS junio de 1997 en las que se considera la discapacidad como “limitación de actividad”, es decir, la dicultad que tiene una persona para realizar una actividad y la minusvalía como “limitación en la participación” especialmente debido a factores del contexto. En este sentido, uno de los principales objetivos que se ja este Ministerio es “... ir modicando las actitudes de la sociedad frente a este hecho social...” y la “... eliminación de todo tipo de discriminación hacia este colectivo, permitiéndolo un acceso igualitario a las comunicaciones, al medio físico y cultural, a la educación, al trabajo...” • En lo que se reere al Ministerio de Trabajo hemos de señalar que a través del SENCE se abre una oportunidad de capacitación laboral a las personas con discapacidad mediante el desarrollo del artículo 33 de la Ley 19.518 que Fija el Nuevo Estatuto de Capacitación, por razón de la

gura “Capacitación Precontrat Precontrato”. o”. Es de especial relevancia mencionar que este momento, en el que Teletón Teletón maniesta una mayor sensibilización ante la etapa adulta de los pacientes que atiende o atendió en algún momento, momento, coincide con el Proyecto de Ocinas de Intermediación Laboral que desde el FONADIS se ha puesto en marcha, iniciando la primera etapa con la apertura de las Agencias de Intermediación ubicadas en la IV y VIII Región así como en la Región Metropolitana.2 Evidentemente, desde Teletón nos hacemos eco de cada uno de estos recursos legislativos, y de estas oportunidades que la administración va abriendo para apoyar a la inserción laboral de las personas con discapacidad y así contribuir a la mejora de la calidad de vida. Evolución en los Modelos de Intervención. Enfoque Actual Durante la década de los 80, los Programas de Inserción Laboral desarrollados en Europa dirigían sus esfuerzos a trabajar la inserción laboral desde la persona con discapacidad, porque se consideraba que el problema estaba en el individuo y por tanto era con éste con el que era necesario intervenir sin prestar atención a las disfunciones del mercado de trabajo. Así su metodología de intervención se basaba en las teorías neoclásicas, siendo la principal teoría repre representativa sentativa de este marco la teoría del capital humano humano esbozada por el economista economista de la Universidad de Chicago Gary Becker. Este enfoque parte claramente del modelo del hombre económico racional que actúa para maximizar sus ingresos. No sólo hablamos de la cantidad de trabajo que ofrece un individuo sino también de la calidad del mismo. Una de las principales consecuencias de esta teoría es su explicación de las diferencias salariales, a me jor calicación profesional mayor posibilidad de obtener mejores salarios. Así, en el caso de los pobres y de los desempleados o la población con discapaci-

2 La iniciativa de FONADIS es el resultado de una larga trayectoria de acciones implementadas por distintas entidades públicas y

privadas encaminadas a favorecer la integración laboral de las personas con discapacidad.


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dad, la teoría sugiere que el problema reside en su inadecuado nivel de capital humano. De ahí que las soluciones adoptadas en las política de empleo sustentadas en esta teoría están siempre relacionados con la mejora de los niveles educativos.

Intermediar en el mercado de trabajo es poner en contacto la necesidad de mano de obra que tiene la empresa con los demandantes de empleo que presentan una minusvalía a través de Agencias de Colocación, Bolsas de Empleo, etc

En la década de los los 90 la metodología de trabajo dio un giro y ya no era únicamente con las personas en riesgo de exclusión con los que había que intervenir sino que se considera que igualmente se debe hacer una intervención en el sector empresarial. Este giro tiene su principal explicación en que los países de la Unión Europea son primeramente Estados de Bienestar con una política intervensionista, así, en los últimos años, se ha ido reforzando toda la normativa que tiene que ver con la obligatoriedad de las empresas para contratar a estos colectivos en riesgo de exclusión, especialmente el grupo que nos ocupa. En esta etapa, como hemos dicho, ya no sólo es el individuo el responsable de su situación como sugieren las teorías neoclásicas, sino es más un problema de reajustes en el que el Estado debe intervenir. intervenir. De esta forma, en los Programas o Proyectos de Inserción Laboral, surge una nueva metodología de trabajo en el que el concepto clave es el de INTERMEDIACIÓN.

Esta metodología basada en la intermediación es la que se adopta en el Programa de Orientación Vocacional e Inserción Laboral del Instituto Teletón de Santiago, ya que de poco nos sirve tener a la población perfectamente capacitada para trabajar si el sector empresarial no está receptivo para ofertar puestos de trabajo. POBLACIÓN CON DISCAPACIDAD ‹›INTERMEDIADOR‹›EMPRESA

Al no contar Chile con un apoyo del Estado a través de políticas de discriminación positiva en favor de la contratación contratación de personas con discapacidad, no podemos promover la contratación apelando a los benecios scales de la empresa, pero sí se puede apelar al “compromiso” que socialmente todos tenemos y a la imagen positiva que proyecta la empresa desde el punto de vista del marketing social.

PROGRAMA DE ORIENTACIÓN VOCACIONAL E INSERCIÓN LABORAL OBJETIVOS GE GENERALES

OBJETIVOS ES ESPECÍFICOS • Apoyar e impulsar la capacitació capacitaciónn laboral y formación de las personas con discapacidad discapacidad.. • Potenciar el empleo en la empresa ordinaria ordinaria como primera vía de integración laboral. Favorecer a través de los proce• Impulsar el teletrab teletrabajo ajo como una modalidad de empleo, priorizando las personas sos de orientación profesional, con compromiso funcional severo por discapacidad física. f ísica. formación y empleo la plena • Potenciar el autoempleo como fórmula de participación en la vida económica. participación de las personas • Considerar el empleo con apoyo para aquellos pacientes a los que además de su su con discapacidad en la vida ecodiscapacidad física se les asocia un décit intelectual leve o moderado. nómica. • Organizar desde la Institución y en colaboración con otras Entidades, Talleres Talleres Ocupacionales entendido en en unos casos como fórmula de adquisición de habilidades prelaborales prelabora les y en otros como un n en sí s í mismo. • Analizar el mercado de trabajo de la zona de intervención en relación al perl de Promover la contratación de las personas usuarias del servicio. personas con discapacidad en • Establecer una red de empresas colaboradoras. empleo de calidad. • Favorecer Favorecer no sólo el acceso al primer empleo sino el mantenimiento y la promoción en la empresa. Promocionar cambios de • Impulsar acciones informativas abiertas a la comunidad. actitud social y cultural hacia • Modicar la imagen que los empresarios tienen sobre la capacidad de trabajo de el empleo de personas con nuestro colectivo. discapacidad.

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Metodología de Trabajo El Programa de Inserción Laboral parte de la premisa de que el joven con discapacidad no es el único responsable de su situación de desempleo. En este sentido, como se adelantó, el concepto clave de nuestra metodología de trabajo es la INTERMEDIACIÓN LABORAL. Así podemos decir que nuestra intervención se dirige a dos frentes principales: 1. Entrenamiento de los jóvenes en las competencias básicas requeridas para el desempeño de un puesto de trabajo. 2. Información y sensibilización al sector empresarial acerca de la empleabilidad de los jóvenes con discapacidad. Equipo de trabajo En el momento actual, el Programa se desarrolla a través de la intervención del un equipo multiprofesional que integra a las siguientes áreas: Terapia Ocupacional, Psicología, Servicio Social, Fisiatría y Educación. Equipo dependiente de la Jefatura de Programas Formación Personal y Familiar. Este equipo de trabajo multiprofesional se reúne semanalmente con el objetos de comentar casos concretos y de coordinar acciones. Es importante señalar que contamos con un sistema computacional que nos permite recoger todas las intervenciones que hacemos con cada uno de los jóvenes, herramienta que, además de facilitar el seguimiento de los mismos nos permite generar análisis estadísticos o caracterológicos de la población que atendemos. Modo de intervención Una parte muy importante del trabajo se centra en intervenir para mejorar las condiciones de empleabilidad de los jóvenes que están inscritos en el Programa. La intervención parte con el DISEÑO DE UN ITINERARIO DE INSERCIÓN LABORAL. El término ITINE-

RARIO hace referencia a los distintos caminos que el desempleado puede seguir para incorporarse al mercado de trabajo. Este itinerario va a estar en función de la capacitación formativa, de la experiencia laboral, de las capacidades cognitivas, funcionales y sensoriales, en denitiva, a través de este método de trabajo se trata que el usuario del servicio acceda a la modalidad de empleo más favorable en función de sus aptitudes y actitudes. El Itinerario de Inserción Laboral parte con la realización de una entrevista personal entre el tutor y el trabajador a efectos de recoger la información sobre el demandante de empleo deniendo así con exactitud su perl laboral además de determinar que acciones son necesarias para entrenar ciertas habilidades carentes en el joven. La diversidad de profesionales que intervienen da la posibilidad de llegar a realizar una buena evaluación con el objeto de denir qué aspectos han de entrenarse en el demandante de empleo. Así podemos contar con evaluaciones Psicológica, Educativa y/o Funcional dependiendo de lo que el tutor determine. Además de estas intervenciones a modo individual con el joven, también se otorga la posibilidad de que él participe en el Taller de entrenamiento en hábitos y competencias para el empleo con el n de favorecer sus posibilidades de empleabilidad. Por otra parte desde la Unidad de Terapia Ocupacional, parte de estos jóvenes puede acceder a talleres como: • Taller “Hábitos productivos” • Taller “Exploratorio” • Taller “Autonomía personal” Con los que especialmente se trata de favorecer su autonomía y el manejo de competencias a través de la práctica de un ocio. La experiencia nos ha conrmado la necesidad de impulsar y facilitar que estos jóvenes realicen cursos de capacitación, debido al bajo nivel formativo que en su mayoría suelen presentar. En este sentido, al no contar nosotros con cursos propio, derivamos a los jóvenes a entidades especializadas en capacitación laboral.


El otro frente importante de trabajo, tiene que ver con la INTERVENCIÓN EN EL SECTOR EMPRESARIAL a través de la intermediación laboral. Como su nombre indica responde a la acción de intervenir o de arbitrar para poner en contacto la demanda de trabajo de sector empresarial con la oferta de mano de obra de la población con discapacidad. Las acciones por las que se promueve esta Intermediación laboral son las siguientes: • Prospección y búsqueda de empleo. Análisis del sector empresarial teniendo en cuenta el perl de los trabajadores que tenemos en nuestro servicio así como la procedencia geográca de nuestros usuarios. • Información y sensibilización: La acción tiene por objeto informar a las empresas que la contratación de personas con discapacidad no va en detrimento de su producción y que por el contrario puede llegar a aportar aspectos positivos a su organización. • Puesta en contacto de oferta y demanda de empleo. Recepción de una oferta de trabajo de la empresa y búsqueda de posibles candidatos con el perl que la empresa requiere. Esta oferta recibida puede ser fruto de nuestra labor de información y sensibilización a corto plazo o a largo plazo, siempre en función de las necesidades de las empresas. • Ayuda al empleador en la denición y análisis del puesto de trabajo. Para ello es de vital importancia precisar las funciones del puesto de trabajo así como las condiciones, desde el punto de vista de posturas corporales, en las que se ha de realizar. Una de las principales actuaciones para el análisis del puesto de trabajo es la visita a la empresa y la valoración de la accesibilidad que la misma otorga al futuro trabajador. • Selección de trabajadores. Este Servicio de Intermediación Laboral necesariamente ha de contar con una base de datos de trabajadores potenciales con los que cubrir las ofertas de empleo que nos deriven las empresas. Así, una de las funciones de los intermediadores laborales va a consistir en establecer una primera selección de aquellos candidatos que mejor se adapten al perl laboral requerido.

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Caracterización de la Población Atendida En el Instituto Teletón de Santiago, a fecha de marzo de 2006 contamos con una población de 830 jóvenes inscritos en el programa, cuyas edades se ubican principalmente entre los 18/26 años donde se encuentra el 70% de la población atendida repartiéndose el resto de un modo equitativo entre los menores de 17 años y los mayores de 27. En lo que se reere al género se ha de señalar que los jóvenes varones superan en 10 puntos a las mujeres inscritas. Las comunas más representativas de las que proceden estos jóvenes son: Maipú, La Florida, Pudahuel, las cuales representan el 20% del total de la población, siguiendo con un importante número las comunas de: Puente Alto, Estación Central, Lo Prado y Renca, con un porcentaje de población del 16%. El 85% de esta población objeto de análisis se encuentra en una situación de extrema pobreza o con ingresos bajos. En lo que se reere al diagnóstico que presentan los jóvenes atendidos en el programa, podemos informar que las diplegias, hemiparesias, alteraciones raquimedulares congénitas y amputaciones y/o malformaciones de extremidades congénitas representan el 52% de las deciencias diagnosticadas. El 59% presenta un compromiso moderado severo y/o grave. Este dato por sí solo puede llegar a explicar el amplio número de dicultades con las que nos encontramos para hallar salida laboral para esta población que se enfrenta a importantes barreras fruto de compromiso funcional. Los principales perles laborales que presenta la población son aquellos relacionados con el área de la administración en sus distintas ramas de recepcionista, administrativo y contable. Igualmente y teniendo en cuenta que contamos con una importante población que carece de estudios, hay varios perles de operario, para bodega, limpieza, manipuladores, etc. También es importante señalar que contamos con un 20% de la población que presenta nalizados los estudios superiores o está en proceso de completarlos.

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BIBLIOGRAFÍA ALONSO, L.E. (1999): “Trabajo y ciudadanía. Estudio sobre la crisis de la sociedad salarial”. Editorial Trotta Fundación 1º de Mayo. Madrid. ÁLVARO, J.L., TORREGROSA, J.R. GARRIDO LUQUE, A. (comps.) (1992): “Inuencias sociales y psicológicas en la salud mental”. Siglo XXI. Madrid. BECKER GARY S., “Inversión en capital humano e ingresos” en TOHARIA L. (1999): “El mercado de trabajo: teorías y aplicaciones”. Alianza Universidad Textos. Madrid (1ª edición 1983) CASTEL, R. (1997): “La metamorfosis de la cuestión social. Una crónica del salariado”. Piados Estado y Sociedad. Buenos Aires - Barcelona - México. (Ed Original 1995). COMAS DÁRGEMIR, D. (1998): “Antropología económica”. Ariel Antropología. Barcelona. DE MIGUEL, J.M. y KENNY M. (comps.) (1980): “La Antropología Médica en España”. Editorial Anagrama. Barcelona. DOERINGER PETER B. “El paro y el ‘mercado dual de trabajo’” en TOHARIA L. (1999): “El mercado de trabajo: teorías y aplicaciones”. Alianza Universidad Textos. Madrid (1ª edición 1983) ENGELS, F. (1970): “El Origen de la Familia, la Propiedad Privada y el Estado”. Editorial Fundamentos. Madrid. EPSTEIN, S. (1997): “Lo podemos conseguir. Historia de mujeres con minusvalía en países en desarrollo”. M.T.A.S. (IMSERSO). Madrid. ESTRAMINAN, A. “Desempleo y bienestar psicológico” Siglo XXI. Madrid. FERNÁNDEZ-RIOS, M., RICO, R. y GÓMEZ-JARABO, g. (Dirs) (1998): “Diseño de puestos de trabajo para personas con discapacidad” M.T.A.S. (IMSERSO) Documentos Técnicos. Madrid. FELDSTEIN M. “La teoría económica del nuevo desempleo” en TOHARIA L. (1999): “El mercado de trabajo: teorías y aplicaciones”. Alianza Universidad Textos. Madrid (1ª edición 1983) FLAQUER, L. (1998): “El destino de la familia”. Editorial Ariel. Barcelona. GEERTZ, C. (1994): El sentido común como sistema cultural. En GEERTZ, C. “Conocimiento local. Ensayos sobre la interpretación de las culturas”. Piados. Barcelona. GOFFMAN, E. (1970): “Estigma. La identidad deteriorada”. Amorrortu editores. Buenos Aires. (Ed. Original 1963). LAKOFF, G. y JONSON, M. (1998): “Metáforas de la vida cotidiana”. Cátedra colección teorema. Madrid. (Ed. Original 1980). LISÓN TOLOSANA C. (1997): “Las máscaras de la identidad. Claves antropológicas” Ariel Antropología. Barcelona. M.T.A.S. (IMSERSO) (1998): “Discapacidad y trabajo en España. Estudio de los procesos de inclusión y exclusión social de las personas con discapacidad” COLECTIVO IOÉ. Madrid.

M.T.A.S. (IMSERSO) (1998): “Empleo y discapacidad”. Observatorio de la discapacidad. Madrid. M.T.A.S. (IMSERSO) (1994): “Actitudes hacia las personas con minusvalía”. Madrid. MEDA, D.: (1998) “El trabajo. Un valor en peligro de extinción”. Gedisa. Barcelona (Ed. Original 1995) MEYERSON, L. (1973): Somatopsicología de las incapacidades físicas. En CRUICKSHANK W.M. (Dr. Editorial) “Psicología de los niños y jóvenes marginales”. Editorial Prentice/hall Internacional. Madrid. RACIONERO, L. (1993): “Del paro al ocio”. Anagrama, Colección Argumentos. Barcelona. (1ª Ed. 1983). SÁNCHEZ-CERVERA SERNA, J.M. y SÁNCHEZ-CERVERA VALDÉS, J.M. (2000): “Los trabajadores discapacitados. Contratación, incentivos, Centros especiales de empleo, prestaciones sociales, scalidad”. CISS PRAXIS profesional. Valencia. SANMARTÍN, J. (2000): “La violencia y sus claves”. Editorial Ariel. Barcelona. SAVATER, F. (1997): “El valor de educar”. Editorial Ariel. Barcelona. VALERA, J. Y ÁLVAREZ-URÍA, F. (1989): “Sujetos frágiles. Ensayos de sociología de la desviación”. Paideia. México. VELASCO, H. y DIAZ DE RADA, A. (1997): “La lógica de la investigación etnográca”. Editorial Trotta. Madrid.


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ESCUELA PARA PADRES: UNA INTERVENCION CONTINUADA CON LAS FAMILIAS

el rol instrumental en cuanto a proveedor de recursos, apoyando en el cuidado directo en momentos puntuales.

Raquel Calvarro Arroyo Coordinadora del Programa Escuela para Padres Teletón Santiago

La madre es la que cada día acompaña al paciente al Instituto y la que en solitario está viviendo todo el proceso de rehabilitación, la que participa en los talleres de familia, buscando un apoyo que le ayude a enfrentar los estados de estrés, depresión y/o impotencia que le genera el enfrentarse en la soledad de su casa.

I. Introducción. La Familia frente a la Enfermedad En la actualidad, en el Instituto de Rehabilitación Teletón se atienden a 22.732 pacientes, número equivalente a las familias con las que igualmente se realizan algún tipo de intervención. En su mayoría, estas familias enfrentan una situación multiproblemática caracterizada por: escasez de recursos económicos, dicultad para acceder a un sistema de salud gratuito y que responda a las necesidades que tiene el menor con discapacidad, dicultad para acceder a un colegio con equipamientos para acoger a un alumno de necesidades educativas especiales, escaso capital cultural y social del grupo doméstico. En este contexto los progenitores cuentan con pocas herramientas para afrontar procesos largos de enfermedad, tiempo en el que además de procurar la rehabilitación del menor, han de pensar en dotar a éste de formación que posibilite su integración laboral y social en la etapa adulta. Llevando la mirada al interior de la unidad de convivencia, la mujer en su función de madre, se convierte en la gura clave en el proceso de rehabilitación. En Chile, como en la mayor parte de las economías mundiales, condiciones de menor calicación laboral, inferiores salarios y fuerte sociabilización en el papel de dueña o ama de casa, tienen el efecto de considerar a la mujer como un sujeto comodín, que adopta diferentes roles en función de la etapa vital del núcleo familiar. Así ante el nacimiento de un hijo con discapacidad, es ella la que abandona el empleo y se acomoda a una media jornada o realiza traba jos esporádicos cuyos ingresos le permitan complementar el salario de la pareja, al mismo tiempo que atiende al hijo. En esta elaboración de estratégica de roles, cuando el padre participa en el proceso de rehabilitación, el papel que ocupa, por complementariedad, sociabilización y capacidad de ingresos, es

En los testimonios que me han entregado mujeres, que son madres de pacientes, acerca de la soledad que sienten frente al cuidado de su hijo se evidencian aspectos que puso de maniesto en los años 70 el sociólogo Talcott Parsons (1998:31-65) al señalar que dentro del sistema de parentesco norteamericano que “el pilar fundamental de la estructura del sistema de parentesco es el matrimonio y la causa de esto es el aislamiento estructural de la familia conyugal y el hecho de que el matrimonio no se apoye en vínculos de parentesco fuertes con otros adultos”. La mayor parte de las mujeres que ha compartido su testimonio nos narran historias de soledad intrafamiliar debido a causas tan diversas y tan concluyentes como la distancia física respectos a sus otros familiares, la escasez económica para los pagos de los desplazamientos, el “autoaislamiento” impuestos por mucha de estas familias con un miembro con discapacidad. Así la sumatoria de estos factores, acaban incidiendo negativamente en el grado de solidaridad intrafamiliar y, por consiguiente, en el apoyo con el que cuentan estas cuidadoras. A su vez, y siguiendo igualmente el análisis que sobre la estructura de parentesco realiza Talcott Parsons, otro dato importante, rescatable en interés de esta observación es la idea de que dentro de las familias de clase inferior, como son la mayoría de estas familias, se observa “una fuerte tendencia a la inestabilidad del matrimonio y una estructura familiar centrada en la persona de la madre”. Efectivamente, estas madres, son mujeres dedicadas con el 100% de su tiempo al cuidado del hijo enfermo y a las actividades del hogar, donde las relaciones sociales pasaron a un segundo plano. La observación de la distribución de roles al interior de estas estructuras conyugales, de nuevo pone de maniesto el desequilibrio tan lla-

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mativo en el reparto del espacio público y privado de jando a la mujer en una reclusión de puertas adentro donde su ámbito de relaciones sociales, en mucho de los casos se limita a las actividades de “Control”, “Ingreso en Sala”, “Gimnasio”, “Piscina”, dentro del Centro de Rehabilitación Teletón. “…a veces los parientes están cerca pero no saben lo que uno vive, porque a veces uno tiene que sufrir por mucho tiempo, yo por lo menos desde los cuatro meses de embarazo que supe que el Marcos venía así, en su momento yo tuve que comprender, aprender a vivir la situación, a cambiar, porque yo en mi entorno tuve que cambiar muchas cosas y psicológicamente uno queda mal, y todavía, uno necesita mucho apoyo psicológico, porque a veces uno quiere conversar en la casa cosas que uno tiene que conversar con otra mujer o reunirse con un grupo de mujeres y comentarlo para ver cómo es cada caso, porque con el marido uno no puede conversar esas cosas, a la suegra o a la hermana nos quedamos solas o como cuando te preguntan ¿con el niño que haces, has avanzado? Y si el niño no avanza es por tu culpa, esa cuestión… ”Testimonio de madre de paciente con daño severo, 2004. “…uno lo necesita, conversar, desahogarse no tenemos ningún lugar, ni una hermana, ni familiares que nos escuche, porque cuando van a la casa no escuchan nada, van a pasarlo bien, tomar tecito y reírse y contar cositas lindas, pero la familia no está para escucharle a uno”. Testimonio de madre de paciente con daño severo, 2004. “Lo que pasa es que uno se acuesta y se levanta con su dolor, yo todos los días le pido a Díos que me renueve las fuerzas para ayudar a mi hijo, lo que pasa es que uno tiene el trabajo de la casa, tiene que estar pendiente de los remedios, tiene que estar pendiente de los otros hijos, tenemos que llevar todo y más encima hacerle los ejercicios a los niños y uno se siente responsable de que tiene que hacerle los ejercicios porque todos los demás opinan, pero entre comillas porque nadie ayuda, mi esposo dice… pero él no ve

lo que le hacen acá, entonces son opiniones vagas, entonces lo que pasa es que yo de mi parte estoy psicológicamente mal porque quiero darle y darle, hacerle ejercicios que esté mi hijo bien y ¿qué es lo que pasa? Que estoy agotada psicológicamente y cuando yo voy a hacerle los ejercicios trabajo tanto con él que no sirvo para nada, voy a quedar repitiendo como señora porque me canso entonces si uno viene aquí la idea es que uno tenga el apoyo psicológico como lo hicieron ayer, qué se yo, o más ejercicios o un grupo grande”. Testimonio de madre de paciente con daño severo, 2004. Esta argumentación acerca de los cambios en la unidad familiar y el rol de cuidadora que detenta la mu jer puede verse igualmente a partir de la desmembración del par dicotómico masculino/femenino cuyo análisis va a aportar nuevas claves para entender cómo culturalmente operan ambos géneros dentro del sistema familiar frente a la enfermedad.1 Tabla 5: Masculino-Femenino FEMENINO Dentro Privado Abajo Cuidadora Amparo

MASCULINO Fuera Público Arriba Proveedor Abandono

Como se señalaba anteriormente y pese a las grandes transformaciones que las sociedades han vivido, la mujer aún detenta el rol de cuidadora y de dueña o ama de casa. En este sentido, el espacio que ocupa o al que retorna frente a un proceso de enfermedad de alguno de sus hijos, es el espacio privado, permaneciendo así dentro del hogar, dentro de ésta o de otras instituciones de salud y dentro de la vida del hijo, al igual que éste después de nacer perdura dentro de útero materno, al amparo de los cuidados y la pro-

1 Se describen en dos columnas categorías asociadas al género femenino y las asociadas al género masculino que forman parte del

campo semántico empleado por los/as informantes.


tección que la madre le procura. En esta medida, la imagen metafórica abajo, nos enfrenta a la incapacidad, que en muchos casos, tiene la mujer de surgir como persona frente a su principal papel de madre cuidadora, permaneciendo enajenada de amistades o antiguas actividades por priorizar la atención al hijo con discapacidad. Por oposición, salvando excepciones, el hombre que desempeña un género masculino, mientras reside en el hogar representa principalmente un rol de proveedor de recurso, permaneciendo, pese al nacimiento del hijo con discapacidad en la esfera pública y, en la medida que se mantiene visible y participa activamente en la sociedad permanece en una posición superior, es decir, arriba. Estas características propias de la condición de género masculino, son las que, en muchas ocasiones van a intervenir para que éste se mantenga fuera del proceso de rehabilitación del hijo con discapacidad, llegando a quedar, por iniciativa propia o por una actitud de sobreprotección del cónyuge, desterrado de la relación materno-lial. El distanciamiento en algunas ocasiones se perpetúa tanto en el tiempo, que en más casos de los deseados el padre concluye por abandonar el hogar, acto que se ha llegado a producir en un 27% 2 de las familias que en esta Institución se atienden. Así, en varias ocasiones, los testimonio de madres que han participado en grupos de discusión, ha hecho uso de las imágenes metafóricas de “desertar” o “abandonar el barco” para hacer referencia a la huida del padre con el consiguiente sentimiento de desamparo que sufre tanto la esposa o pareja como el hijo. Este breve análisis, a partir del binomio masculino/ femenino, pone en evidencia cómo cultural y socialmente hay una predisposición a que ambos progenitores se enfrenten de modo diferente al nacimiento de un hijo con discapacidad o al proceso de una enfermedad crónica y con ello al proceso de rehabilitación.

2 De 1228 casos consultados 979 responden a

llegaron a contraer matrimonio.

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II. Escuela para Padres: Diseño y Desarrollo La conguración de los grupos familiares cada vez es más diversa y cada vez son más numerosos los hogares formados por uniones de individuos en los que no siempre existe un lazo consanguíneo entre ellos, entiéndase, segundas uniones con hijos a cargo frutos de anteriores matrimonios, hogares conformados por distintas familias nucleares o familias extensas especialmente en población con escasos recursos, hogares monoparentales, etc. Esta descripción, así como el dato cuantitativo de 28% de familias monoparentales en nuestra Institución, evidencian la diversidad de situaciones que pueden darse en una unidad de convivencia. En este sentido, necesariamente las Instituciones como Teletón, que intervienen directa y contínuamente con los menores, tienen que prestar una atención a los integrantes del hogar en el que el menor convive. Por ello el Centro de Rehabilitación, a través de sus distintas Unidades viene trabajando desde sus comienzos con la familia con un triple objetivo: • Unir criterios de intervención referente a la rehabilitación a llevar a cabo con el menor. • Prestar apoyo económico en los números casos de familias que tenemos en situación crítica. • Acompañar a los padres durante el proceso de rehabilitación del hijo con discapacidad. Durante el año 2002, se gestó la idea en la Institución de llevar a cabo una intervención continuada con las familias desde la cual se abordan diferentes ámbitos conducentes a mejorar la implicación de los padres en el proceso de rehabilitación de sus hijos con discapacidad. Se emprendió así un camino de reuniones y conversaciones que dio como resultado un documento cuyos contenidos llenaron de satisfacción, no sólo al

parejas que conviven en unión legal o de hecho, mientras que 374 están separados o nunca

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total de 35 profesionales que habían trabajado en su consecución, sino también a los principales representantes de la Institución. Así durante el año 2003 se puso en marcha la Escuela para Padres como Proyecto Piloto y los resultados fueron tan favorables que desde el año 2004 quedó constituído como un Programa Institucional a nivel Nacional.

Los principales temas tratados son: › Independencia funcional y autonomía. › Protección versus sobreprotección. › Ciclo vital familiar. › Redes sociales. › Integración social, escolar y laboral. › La salud integral en la familia. 2.2. Recursos Destinados

2.1. Contenidos y Metodología La Escuela para Padres, tiene como principal objetivo promover un mejor desarrollo funcional y social de los pacientes a través del trabajo con los progenitores o cuidadores del menor, al tiempo que impulsar y posibilitar la participación de ambos padres en las sesiones. En este sentido, los cursos de la Escuela para Padres se han estado impartiendo fuera del horario habitual de atención. El Proyecto se sustenta en dos variables fundamentales: la edad del menor y su grado de compromiso. Durante los años 2003 y 2005 se ha dado cobertura a padres de pacientes con un grado de compromiso leve o moderado, pero en el año 2006 se va a incrementar la atención a las familias con niños que presentan un compromiso severo o grave. La metodología diseñada y empleada por parte de los docentes en las sesiones, tiene como objeto principal promover la participación de los padres en torno al tema a tratar. En este sentido las sesiones se han desarrollando iniciándose con una pequeña exposición por parte de los docentes para después dar paso, a través de dinámicas de grupo, a motivar la participación de los padres asistentes. Esta forma de trabajo es muy enriquecedora ya que cada madre o padre que asiste quiere y puede explicar cuál es su situación respecto a su hijo/a, aspecto que, de no haber un muy buen manejo del grupo, alarga las sesiones más allá de lo diseñado. Cada sesión es dirigida por una dupla de profesionales, en función del tema a tratar, con el objeto de complementar contenidos y lograr un mutuo apoyo durante el desarrollo de éstas y tienen una duración de dos horas.

• Recursos humanos: docentes de distintas disciplinas, auxiliares de sala (para cuidado de los hijos que por razones de fuerza mayor vienen con los padres) y personal de mantenimiento. • Infraestructuras: Salas • Ayuda económica para movilización de familias con escasos recursos. • Material fungible y no fungible de apoyo a la docencia. • Materiales Audiovisuales varios. 2.. Evaluación del trienio 200-0 A la fecha de diciembre de 2005 el Programa Escuela para Padres, desarrollado en el Instituto de Santiago, tiene una vigencia de 3 años y ha dado cobertura a 457 familias con un total de 5.461 prestaciones. Durante el año 2005 se ha dado prestación a 136 familias, realizándose cursos en todos los tramos de edad, lo que ha supuesto un total de 1650 atenciones. Cabe señalar que durante el trienio 2003-2005 se observa un incremento paulatino en: • La participación de ambos progenitores pasando de un 29% a un 33.8%. Es importante señalar que, normalmente el curso en el que han participado más matrimonios ha sido, también, el que ha mantenido la asistencia más regular y más alta, aspecto relevante ya que demuestra la importancia que tiene el reparto de responsabilidad y la participación de ambos padres para lograr una mayor motivación y adherencia a programas concernientes al proceso de rehabilitación. • La participación en todas las sesiones pasando de un 35% en el año 2003 a un 54% en el 2005.


• La media de familias que terminan por curso es de 9 y el promedio de atenciones 13.8. Durante el período 2005, se ha realizado una importante labor de revisión del material didáctico que se emplea en las sesiones del Programa, generándose un Manual de Apoyo para Profesionales3 en el que se incluyen por cada tramo de edad los objetivos, contenidos, desarrollo de actividades y presentaciones de power point por cada sesión. Igualmente durante el año 2005 se ha avanzado en las siguientes acciones en relación a la gestión: • Se ha diseñado un cubo olap que permite a cada Instituto identicar las familias que han asistido versus las que no lo hicieron aunque fueron invitadas y desprendiéndose de estos datos más gruesos, otros que nos dan cuenta del grado de compromiso, diagnóstico, comuna, edad al ingreso y edad actual de los pacientes, etc. • Una tabla Excel dinámica, conformada con los datos acumulativos desde que comenzamos en el año 2003 y que además permite el diseño de la programación. Si tenemos en cuenta la edad del paciente, la mayor participación de los padres se ha dado en las edades tempranas y en los mayores de 12 años. Los padres con hijos menores encuentran en la participación de la Escuela para Padres un importante desahogo a sus inquietudes por el nacimiento de un hijo con discapacidad, al igual que sucede con los padres de jóvenes adolescentes, ya que les cuesta enfrentar temas relacionados con los procesos de la adolescencia. Durante el año 2005, 15 familias han participado exitosamente en un segundo tramo de edad, aspecto que permite considerar que estamos iniciando una nueva etapa en este Programa y que por consiguiente nuestra evaluación debe ir dirigida también a medir

3 Trabajo llevado a cabo por profesionales de la Unidad 4

Psicosocial. Evaluación que en este momento se encuentra en proceso.

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el impacto.4 2.. Escuela para Padres en Regiones En la realización del Programa, los Institutos han adoptados dos modalidades diferentes, en función de sus posibilidades y criterios: • Realización del Programa Escuela para Padres durante los ingresos de los pacientes en Programas Integrales: Antofagasta y Valparaíso. • Realización del Programa fuera del horario de atención regular del Instituto respectivo: Arica, Coquimbo, Concepción, Temuco y Puerto Montt. Resumidamente, las apreciaciones recogidas son las siguientes: • A excepción de Concepción y Valparaíso, que dan cobertura a todas las edades, el resto de los Institutos ha partido con las edades más tempranas bajo la premisa de “orientar y establecer compromisos desde los inicios del ingreso a la Institución”. Para la programación de 2006 se observa un incremento institucional homogéneo en relación a la intervención en todas las edades, con la excepción de Temuco que continuará con las edades menores. • Por curso, el promedio es de 8 sesiones, aunque Antofagasta y Puerto Montt realizan 3 ó 4. • El promedio de familias que asisten por curso es 7. • Han nalizado un total de 387 familias, estando los porcentajes entre el 59% y el 71%, saliéndose del rango Antofagasta con un 95%. • Se reporta una buena asistencia de ambos progenitores, a excepción de Valparaíso. En total podemos señalar que han asistido 105 parejas, lo que supone en datos porcentuales un 27%. • Las familias que han asistido a todas las sesiones suponen un total de 239, lo que representa un 61% del total de familias asistentes, dándose las puntuaciones más altas en Antofagasta y

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Valparaíso, donde este Programa ha quedado incorporado a las Salas. 2.. Sugerencias realizadas por los padres a tener en cuenta en próximas Escuelas para Padres Los padres en líneas generales solicitan información y ayuda para saber qué hacer frente a preguntas que sus hijos les hacen y que también les hacen terceras personas, respecto de lo que tienen, de lo que les pasa, del por qué son diferentes, etc. generándose en ellos una fuerte sensación de impotencia al no saber cómo ni qué responder. Si tenemos en cuenta los tramos de edad, los temas de mayor interés son: • En el tramo de 0 a 2 años consideran que lo más importante es focalizarse en el proceso de aceptación del nacimiento de un hijo con discapacidad y generación del compromiso frente a la responsabilidad que ello conlleva. • De 3 a 5 años: la independencia, a partir del ingreso al colegio. • De 6 a 11 años: a esta edad comienzan a darse cuenta de las diferencias y a ser más evidentes las discapacidades y la preocupación se centra en qué responder cuando les preguntan al repecto. • De 12 a14 años: adolescencia y sexualidad especícamente en el discapacitado. • De 15 años y más: educación superior e integración laboral. Este último tema consideran que debe ser abordado en la Escuela en casi todos los grupos, ya que ellos en edades anteriores sienten que están tan preocupados de la rehabilitación física de sus hijos que olvidan que van a crecer y ser adultos. 2.. Comentarios de los padres en relación a su participación en el proyecto La Escuela para Padres se ha convertido para los participantes en un espacio de encuentro en el que tienen el tiempo para exponer sus necesidades, inquietudes, alegrías, penas, preocupaciones..., hablan y son escuchados bajo un actitud empática porque son padres con una problemática común, que viven en muchos de los casos aislados en su entorno. Es por ello que a la pregunta de ¿En qué le ha ayudado

la Escuela para Padres? Responde: “Para saber que no somos pocos los que tenemos esperanzas y sentir dónde está mi realidad” “Hemos aprendido a conversar nuestros problemas, a decirnos las cosas de otro modo y a aceptarnos como somos”. “Me hace sentir más partícipe de la rehabilitación de mi hijo”. “Me he dado cuenta que ser independiente no es sólo llegar a caminar” “He aprendido a hablar de los miedos que tengo como padre” “Me voy con mucha satisfacción personal y con mi autoestima muy alta, aquí me la han rearmado ya que a veces, cuando una está sola, decae un poco”. 2.. Estudio de evaluación del Programa Escuela para Padres, a partir del censo de familias que han asistido en dos ocasiones al Programa Durante el mes de marzo de 2006 se ha presentado el informe que recoge el proceso metodológico y los resultados del primer estudio realizado con ob jeto de medir los logros alcanzados por familias que han participado en este Programa. Para este n se ha empleado un censo de 15 familias que han pasado en dos ocasiones por el Programa en diferentes tramos de edad y otras 15 familias como grupo de control que nunca asistieron, pero que cuentan con las mismas características que las familias del grupo experimental en cuanto a tipo de discapacidad y grado de compromiso del paciente, edad del paciente, situación socioeconómica, etc. Las herramientas empleadas para la recogida de información han sido: • WeeFIM. • Preguntas de Retroalimentación Familiar asociada al WeeFIM. • Cuestionario complementario a lo anterior y diseñado para el estudio de evaluación • Revisión de chas.


Analizando los resultados extraídos de la aplicación de las diferentes herramientas de evaluación mencionadas y teniendo en cuenta que siempre se están comparando dos grupos, el experimental y el de control, en estas familias que han asistido a la Escuela para Padres se observa que: • Son familias con una red sociofamiliar más consolidada y mejor empleada. • Favorecen en mayor medida la independencia de sus hijos y éstos presentan un mejor nivel funcional. • Fomentan más la integración, se describen niños más participativos en los colegios y con sus pares en su propio entorno. • Son más activos en la búsqueda de recursos, las madres encuestadas maniestan sentirse informadas de los recursos institucionales y comunales, y a su vez señalan hacer uso de los mismos. • Señalan tener mayor información referente a la discapacidad de su hijo. Señalan ser conscientes del pronóstico, buscan información preguntan aquello que no entienden. • Los hijos de familias que han participado en la Escuela para Padres han arrojado mayor puntuación en el WeeFIM. (téngase en cuenta que ambos grupos comparativos está integrados por pacientes con similares edades y diagnósticos). • Dentro del grupo experimental, en todos los pacientes que contaban con una evaluación WeeFIM previa, al momento de este estudio, se ha producido una ganancia en el puntaje. • En el grupo de control, de los pacientes que tenía hecho WeeFIM, en el 50% se ha producido un aumento en el puntaje mientras que en el otro 50% se ha mantenido este puntaje o ha retrocedido respecto a la evaluación anterior. • La revisión de las 30 chas arroja que: en el grupo experimental se observa sobreprotección o baja exigencia en el 27% de los casos, mientras que en el grupo de control dicho porcentaje supone el 47% de los casos. Teniendo en cuenta estas primeras observaciones, estamos en condiciones de señalar que este Programa está resultando un aporte muy positivo para nuestras familias, tanto en el apoyo terapéutico para

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los cuidadores como en la incidencia en el tratamiento rehabilitador que indirectamente reciben los pacientes. Las metas para el año 2006 proyectan 20 cursos repartidos igualmente en todos los tramos de edad. Además está programado dar cobertura también a las familias con hijos con compromiso severo y grave. “Me ha abierto más ventanas como mujer, como persona y como pareja y he dejado de ser sólo madre”. “He aprendido a relajarme y a aprender a valorar mi sacricio y el de mi familia”. “Me ha ayudado a sentirme más comprendido, acompañado y por sobre todo escuchado”. Participantes del Proyecto Escuela para Padres 2004.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA ENGELS, F. (1970): “El Origen de la Familia, la Propiedad Privada y el Estado”. Editorial Fundamentos. Madrid. FLAQUER, L. (1998): “El destino de la familia”. Editorial Ariel. Barcelona. FERNÁNDEZ, J (1993): “La misión de la metáfora en la cultura expresiva” Ágora. FROM, HORKHEIMER, PARSONS Y OTROS (1982): La familia. Editorial Península. Barcelona. 8ª Edición. LAKOFF, G. y JONSON, M. (1998): “Metáforas de la vida cotidiana”. Cátedra colección teorema. Madrid. (Ed. Original 1980). LÈVI-STRAUSS, C. (1983): “La familia” en HARRY L. SHAPIRO “Hombre, cultura y sociedad” pp.336-387 Ed. Fondo de Cultura Económica. México. LEWIS, O. (1961): Antropología de la pobreza. Cinco familias. Fondo de Cultura Económica. México. MANDELBAUM, D. (1983): “Agrupamientos sociales” en HARRY L. SHAPIRO “Hombre, cultura y sociedad” pp.336-387 Ed. Fondo de Cultura Económica. México. MENENDEZ, E.L. (1998): Estilos de vida, riesgos y construcción social. Conceptos similares y signicados diferentes. En revista Estudios Sociológicos, nº 46. SANMARTÍN, J. (2000): “La violencia y sus claves”. Editorial Ariel. Barcelona.

20


SAVATER, F. (1997): “El valor de educar”. Editorial Ariel. Barcelona. SEGALEN, M. (1992): “Antropología histórica de la familia”. Taurus. Madrid. VALERA, J. Y ÁLVAREZ-URÍA, F. (1989): “Sujetos frágiles. Ensayos de sociología de la desviación”. Paideia. México. VELASCO, H. y DIAZ DE RADA, A. (1997): “La lógica de la investigación etnográca”. Editorial Trotta. Madrid. WODAK, R. y MEYER, M. (2003): “Métodos de análisis crítico del discurso”. Editorial Gedisa. Barcelona.


SOCIEDAD PRO AYUDA DEL NIÑO LISIADO TELETON – CHILE: UNA REALIDAD SOCIAL, ECONÓMICA Y ESPACIAL Raquel Calvarro Arroyo Teletón Santiago 1. Denición y contextualización histórica de la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado - Teletón “En las bases de la importante decisión solidaria que impulsa la fundación de la Sociedad ProAyuda del Niño Lisiado, yacen rasgos humanos que la movilizan. La señora Regina Lillo, elegida como primera Tesorera de la Sociedad, es la madre de Germán, quién adolece de una parálisis espástica. El niño de doce años ha sido tratado médicamente por el doctor Helmut Jaeger. Durante las sesiones médicas, el doctor Jaeger le proporciona a la señora Lillo el libro: Yo Nací Así, del médico americano Earl L. Carson. Luego de su lectura, Regina Lillo le comunica al doctor Helmut Jaeger su inquietud por establecer un mecanismo rehabilitador que benecie a niños que sufren impedimentos físicos. Después de una reunión entre el doctor Carlos Urrutia, el doctor Jaeger y la señora Regina Lillo, acuerdan poner en marcha la iniciativa y se abocan a comprometer a un número signicativo de asociados” “Sueños y esperanzas. 50 Años de la Sociedad ProAyuda del Niño Lisiado” (1997, p31) 1 Asépticamente, la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado puede denirse como una Institución benéca de Rehabilitación, sin nes de lucro fundada en Chile en 1947, contando para sus inicios con la colaboración voluntaria de una educadora, una madre, un médico y otros profesionales.

21

Después de 59 años, esta Institución está constituida por nueve centros de Rehabilitación a lo largo de todo el país, más un centro nuevo, recién inaugurado en Talca. En el último año existen 22.732 pacientes activos, que presentan algún tipo de discapacidad a nivel neuro-músculo-esquelético, de los cuales han recibido algún tipo de atención en dicho período 2 18.957. Tabla 2: Número de pacientes por Institutos 11 - ARICA 12 - IQUIQUE 21 - ANTOFAGASTA 41 - COQUIMBO 51 - VALPARAISO 81 - CONCEPCION 91 - TEMUCO 101 - PUERTO MONTT 131 - SANTIAGO Total general

656 477 954 725 2939 2656 1134 1794 7622 1

Fuente: Datos de la Institución

Pero, después de estos años de andadura y de los logros alcanzados, se hace imposible presentar una denición vacía de contenidos emotivos, porque en realidad la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado, hoy más conocida como Institutos de Rehabilitación Teletón, despierta en los chilenos muchos sentimientos encontrados. Para unos, primero que todo, es una Institución que representa, más allá de su puertas, un conjunto de valores que transcienden sus objetivos explícitos que han ido construyendo una identidad nacional basada en la solidaridad, en la esperanza, en el orgullo..., para otros se trata de una organización, que de un modo parasitario se mantiene y perpetúa, a costa del esfuerzo económico de los chilenos. En cualquier caso, y con todo tipo de opiniones, esta Organización dinámica se encuentra en contínuo crecimiento desde sus inicios, abarcando cada año a un mayor número de niños y jóvenes con discapacidad en Chile.

1 Compendio histórico que recoge la trayectoria de la Organización en el período 1947-1997. Manual del que he extraído algunos datos

relevantes para su incorporación en este punto. 2 Fecha de referencia: Noviembre de 2003 / noviembre 2004.

22


Haciendo referencia a sus orígenes, la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado, se organiza como respuesta en un momento en el que el país soporta una fuerte epidemia de poliomielitis, constituyéndose principalmente con personal voluntario del Hospital Luis Calvo Mackenna. En el año 1965 ya se atendían a 300 pacientes. Con el tiempo, comienza a producirse una variación y multiplicación del tipo de deciencias con la que los pacientes llegaban a la Institución: parálisis cerebral, malformaciones congénitas, problemas neurológicos, distroa muscular progresiva, etc. En 1971 se instala en el Instituto un taller de prótesis y órtesis a través de una donación del gobierno de Dinamarca, de tal forma que en este momento la producción del taller junto con otro tipo de donaciones y la aportación a través de la Polla Chilena de Benecencia3 constituían los ingresos básicos de la Institución. En el año 1978, después de que la Sociedad viviera una de sus peores etapas económicas, Mario Kreutzberger (conocido popularmente como Don Francisco), importante gura televisiva reconocida en Latinoamérica y EEUU, ofreció hacer una “Telemaratón” en favor de la Institución, al estilo de la que organizaba Jerry Lewis en Estado Unidos para juntar fondos en favor de la distroa muscular progresiva. Ese año se recaudó US$ 2.500.000. Desde esta fecha, se han ido sucediendo distintos Telemaratones que, como se señalaba anteriormente, han proporcionado a la Institución un crecimiento contínuo hasta nuestros días.

En la actualidad según cifras aproximativas que se barajan4, los Institutos de Rehabilitación Teletón atienden a un 60% de la población con algún tipo de discapacidad menor de 20 años 5. 2. Principales datos relevantes a nivel nacional 2.1. Encuadre socioeconómico Los 15.050.341 habitantes 6 chilenos, se concentran en un 70% en tres regiones (Metropolitana, Región V de Valparaíso y Región VIII del Bío Bío), donde indudablemente se centraliza también la mayor parte de los servicios. Por otro lado y en relación igualmente a la distribución de la población, Chile es un país largo, angosto y poseedor de un relieve eminentemente montañoso, hecho que para mi argumentación cobra especial importancia si se le añade la existencia de una deciente conectividad y accesibilidad en sus infraestructuras viales, aunque en honor a la verdad, éstas han ido mejorando en los dos últimos períodos de gobierno. Como se puede deducir, la combinación de ambos aspectos redundan directamente, en las desigualdades de acceso a los recursos, en particular a la sanidad y la educación, desventaja que se transforman en el talón de Aquiles del colectivo con discapacidad. Algunos indicadores sociales de la República de Chile (Meller, 2000): • La tasa de mortalidad infantil es 11,1 por mil; más del 90% de los partos cuenta con atención profesional.

3 Juego de Lotería. El origen de Polla se remonta al año 1934, cuando el entonces Presidente de la República Don Arturo Alessandri Palma,

promulgó la Ley Nº 5.443, autorizando a la Junta Central de Benecencia para la realización de cuatro sorteos d e boletos al año. Así nació nuestra empresa y su tradicional Polla Boleto que se jugaba en combinación con carreras clásicas de caballos en hipódromos autorizados por Ley. De acuerdo a las normas establecidas, de las utilidades que obtuviera la Junta Central de Benecencia, hoy “Polla Chilena”, se destinaba un 50 por ciento a la instalación y mantenimiento de las Casas de Socorro y el resto para el mejoramiento de los se rvicios hospitalarios del país. (http://www.e-polla.cl). 4 Considérese que recientemente se está comenzando a contabilizar la población con discapacidad en Chile, proceso en el que las diferentes Organizaciones han empleado variables distintas para denir la discapacidad, lo que se traduce en verdadero desconcierto en cuanto al dato real de población con discapacidad. Volveré sobre este comentario. 5 Se trata de una cifra aproximativa considerada por el Instituto de Rehabilitación, al cruzar sus estadísticas con las cifras que a nivel nacional sugiere los datos del Fondo Nacional de la Discapacidad (FONADIS). 6 Datos según Censo 2002.


• La esperanza de vida al nacer es en promedio 74 años. • La tasa de analfabetismo es inferior a 5%. • El nivel de escolaridad promedio de la fuerza de trabajo es superior a 9 años. • La población urbana que accede a agua potable es 98% y la que accede a alcantarillado es 81%. Desde el punto de vista económico, cabe señalar que el sistema que impera desde el gobierno militar (como parte de su reforma) es el resultado de un cambio radical en la percepción del rol del Estado en la economía y, en particular, en la entrega de servicios sociales. Esta visión reemplaza la visión del Estado generado en la post guerra como propulsor de las grandes iniciativas productivas y garantizador de una distribución del ingreso más equitativa y mayor movilidad social. En este ámbito económico, desde 1980 en Chile se puede distinguir tres etapas: una primera etapa, entre 1980 y 1984 de fuerte recesión económica, marcada por los efectos de la crisis de la deuda sobre la economía. Un segundo momento de despegue económico entre 1984 y 1989 y una tercera etapa que se inicia con el n de la dictadura y el cambio del régimen político, período caracterizado por un fuerte crecimiento basado en elevadas tasas de inversión y aumentos de productividad. (Baytelman, Cowan y De Gregorio, 1999)

2

En esta línea argumentativa estarían economistas como Beyer, quien considera que las políticas sociales más que avanzar hacia una distribución de ingresos más igualitaria, ha tenido como objetivo principal el establecimiento de un piso mínimo. Beyer, 1997. Como consecuencia de lo expuesto se puede hacer referencia a la encuesta CASEN 2.000 9 para señalar que la situación de pobreza del país es de 20.6% correspondiendo a 3 millones 80 mil personas, de las que 850 mil (5.7%) viven en situación de indigencia, aunque, como se puede observar, algunas regiones alcanzan un nivel de pobreza que lo sitúa en un 32%. En las últimas décadas, Chile ha presentado importantes períodos de crecimiento sostenido. Si bien hay consenso alrededor del fuerte dinamismo experimentado por el país, existe la percepción de que éste no ha sido parejo en una dimensión territorial. La evidencia empírica muestra un importante desequilibrio en la participación de las regiones en el proceso de crecimiento, y por otro lado, el gobierno ha impulsado e implementado importantes planes para la descentralización y el desarrollo de regiones, lo que es un reejo de la necesidad que existe por lograr un crecimiento más parejo. Díaz, Pardo y Meller, 2002

A pesar de esta aparente recuperación económica cabe mencionarse que la distribución personal del ingreso ha permanecido inalterada, manteniéndose así el llamativo desequilibrio de la distribución de la renta en la población chilena 7, cuya situación distributiva se mantiene congelada en el mismo nivel al cual estaba a nales de la dictadura 8 incluso hay sectores altamente críticos quienes, si bien reconocen que ha habido una reducción de la pobreza, sostienen que simultáneamente se habría generado una creciente inequidad social. (Meller, 2000, pp 14).

7 Chile ocupa el séptimo lugar de los países con peor distribución del ingreso; en América Latina, sólo Brasil tiene una distribución peor.

Chile tiene una distribución del ingreso similar a la de Guatemala, Kenia y Sudáfrica (Banco Mundial, 1996). 8 Período 1973-90. 9 Encuesta periódica realizada por el Ministerio de Planicación y Cooperación con objeto de evaluar la situación socioeconómica así como el impacto de los programas sociales en las condiciones de vida de la población.

2


Figura 2: Nivel de pobreza, según regiones

REGIÓN

% DE POBREZA

I

20.9

II

13.9

III

23.6

IV

25.2

V

19.2

METROPOLITANA 1.1 VI

20.6

VII

25.3

VIII

27.1

IX

2.

X

24.7

XI

14.3

XII

10.9

Fuente: Encuesta CASEN 2000 Fuente: Mapa división político-administrativa (Regiones) Chile.

2.2. Sistema de Salud

con Estado de Bienestar, a los chilenos se les ofrece un sistema mixto, vía Fonasa 10 o isapre11, y a excepción de situaciones de extrema pobreza o de ingresos económicos muy bajos, el ciudadano se ve obligado a abonar un porcentaje del costo, previo a la atención sanitaria. Este modelo supone destinar una gran parte del presupuesto familiar cuando los problemas de salud son leves y la ruina económica o, incluso considerar la opción de la muerte cuando se padece una “enfermedad catastróca” o dolencia grave. La incertidumbre que genera el padecimiento de una enfermedad grave lleva al propio enfermo a pensar si “merece la pena” semejante desembolso para la economía familiar, pues en muchos casos al alto costo del tratamiento hay que le añadirle una situación económica límite 12. 2.. Distribución de la población con discapacidad A estos puntos iniciales, podemos añadir el referente al porcentaje de población que padece algún tipo de deciencia o discapacidad. Respectos a estos datos en Chile se puede acceder a tres fuentes referenciales que arrojan diferentes datos estadísticos ya que para la recogida de información se ha puesto el énfasis en niveles de compromiso distintos. a) Según la Encuesta Casen realizada por el INE (Instituto Nacional de Estadística), efectuada en el año 2000, el 5.3% de la población chilena (788.509 personas) declara padecer alguna deciencia o discapacidad en grado moderado o severo, siendo 116.911 su jetos los que declaran padecer más de una de ellas.

Después de lo expuesto, es igualmente de suma importancia hacer un breve apunte acerca del sistema de salud imperante en Chile. En comparación con la gratuidad de sistemas sanitarios de países 10 Sistema Estatal de atención sanitaria, que acoge a aquella población de escasos recursos o trabajadores con un bajo salario a

quienes se les retiene el 7% de su sueldo. Los individuos que justican situación de escasos recursos no tienen que hacer pagos complementarios cuando realizan una consulta o examen médico, pero el resto de ciudadanos inscritos en FONASA han de abonar una parte del costo que supone la consulta médica o los exámenes requeridos para emitir un diagnóstico. 11 Sistema Privado de atención sanitaria, al que se inscriben los trabajadores que perciben sueldos más altos. Cuando el ciudadano realiza una consulta o examen médico o ha de someterse a una intervención quirúrgica, este seguro abona una parte y el enfermo ha de cubrir el costo restante. Este seguro, al igual que FONASA supone el 7% del sueldo. En algunos casos, especialmente las mujeres en edad fértil o aquello/as que tiene personas a su cargo, además de este 7% han de aportar una cantidad adicional para poder cubrir la cuota mensual. 12 Desde nales del año 2003 se aprobó el Plan AUGE (Plan de Acceso Universal de Garantías Explícitas), por el que el Estado, establece una serie de atenciones prioritarias a las que podrán acceder todas las personas -ya sean del sistema privado o público-, el Estado se va a hacer cargo de los costo y están jados los tiempos máximos de espera.


b) Si hacemos referencia al Censo realizado por el Instituto Nacional de Estadística en el año 2002 el número de población que presenta algún tipo de discapacidad se reduce a 334. 377 personas que suponen un 2.2%. En este caso, se recoge sujetos que padecen únicamente enfermedades graves discapacitantes. c) Una tercera fuente de información es la proporcionada por el FONADIS (Fondo Nacional de la Discapacidad) que junto con el INE han publicado en 2006 una Encuesta que supone el Primer Estudio de la Discapacidad en Chile (Figura 3). Según este Estudio, el 12.9% de la población chilena padece algún tipo de deciencia funcional con limitación en la actividad y restricción en la participación. En este caso, se ha tenido en cuenta tanto el compromiso leve, moderado como severo. Esta encuesta puede considerarse como el más reciente y completo de los estudios que sobre discapacidad se ha realizado en el país. Figura : Porcentaje de discapacidad, según análsis aplicado

13

CASEN 2000 5,3%

CENSO 2002 2,2%

2

Figura : Tipos de discapacidad

Fuente: FONADIS. Primer Estudio Nacional de la Discapacidad en Chile. 2005

Al establecer una correlación entre la deciencia y las situaciones de pobreza se observa que el 52% de la población que presenta algún tipo de deciencia se sitúa en el quintil II o por debajo del mismo 14. Tabla 3: Situación de pobreza

QUINTIL

*

*

I

---

33.988 (52€)-(U$64)

II

34.000 (52 €)-(U$64)

60.260 (92€)-(U$113)

III

60.000 (92€)-(U$113)

98.229 (151€)-(U$185)

IV

98.230 (151€)-(U$185)

185.786 (285€)-(U$350)

V

185.795 (285€)-(U$350)

---

Fuente: Encuesta Casen 2000. *Cifras entre las que uctúan los quintiles. Valor dado en pesos chilenos. Valor referencial del dólar 535 pesos y del euro 650 .

Fuente: FONADIS. Primer Estudio Nacional de la Discapacidad en Chile. 2005 13 Discapacidad Leve: 1.150.133 personas p resentan síntomas o secuelas que les generan alguna dicultad para llevar a cabo actividades

de la vida diaria sin embarbo la persona es independiente y no requiere apoyo de terceros y puede superar barreras del entorno. Discapacidad Moderada: 513.997 personas presentan una disminución o imposibilidad importante de su capacidad para realizar la mayoría de las actividades de la vida diaria, llegando incluso a requerir apoyo en labores básicas de auto cuidado y supera con dicultades sólo algunas barreras del entorno. Discapacidad Severa: 403.942 personas ven gravemente diculta o imposibilitada la realización de sus actividades cotidianas, requiriendo del apoyo o cuidados de una tercera persona y no logra superar la barreras del entorno. (Fuentes: FONADIS) 14 El quintil I es el equivalente a la consideración de extrema pobreza o situación por debajo de la línea de pobreza. Para las zonas urbanas se obtiene duplicando el valor de la Línea de Indigencia, en tanto que el de las zonas rurales se calcula incrementando en 75% el presupuesto básico de alimentación estimado para estas zonas, los hogares cuyos ingresos percápita se encuentren por debajo de estas líneas, están en condiciones de satisfacer sus necesidades alimentarias pero no el conjunto de necesidades básicas, y se denen como “pobres no indigentes”. Denición de la Encuesta de estraticación socioeconómica (Casen) 1996 MIDEPLAN. (Ministerio de Planicación)

2


Si acotamos este dato a la población atendida en los Institutos de Rehabilitación Teletón, el 79% los pacientes y sus familias tiene un nivel de ingresos que los sitúa entre los quintiles I y II. Con los datos señalados podemos estimar que el efecto combinado de las circunstancia (infraestructuras decitarias, escasos recursos económicos de la población y un sistema sanitario muy costoso para la población), generan una situación en la que se puede armar que la creación de los distintos Institutos de Rehabilitación a lo “largo” de todo el país, y el modo de recaudar los fondos para el nanciamiento de los mismos, ha sido la mejor respuesta que ha podido dar el país para contar con una cobertura en el ámbito de la rehabilitación infantil y juvenil. 2.. Sistema educativo chileno “El nivel de comprensión lectora de una persona de 60 años con educación media es equivalente al nivel de comprensión lectora de una persona de 20 años con el mismo tipo de educación. “¡Qué 20 años no es nada!” dice la canción. Pues en educación tampoco parece ser 40. Por lo menos en Chile. La persistencia de los resultados (mediocres) en educación, parecen ser una constante en nuestro país.” Harald Beyer 15, 2005. En el estudio sobre discapacidad realizado por Fonadis se señala que una de cada dos personas con discapacidad no ha completado la educación media y el 42% de las personas con discapacidad ha completado sólo la enseñanza básica. A lo que hay que añadir que un 10% carece de estudios reconocidos. Estos datos cuantitativos referentes a la población con algún tipo de discapacidad, se enmarcan en un contexto educacional en el que tan sólo el 8% de los estudiantes chilenos están por sobre el desempeño internacional en la prueba TIMSS 16 de matemáticas. Respecto al sistema educativo chileno, el investiga-

dor Harald Beyer (2005:59-98) señala que las diversas pruebas internacionales, que son un primer buen estándar para nuestro sistema educacional, revelan que Chile está en un nivel que no se condice con nuestros actuales niveles de desarrollo económicos y social y tampoco con los recursos públicos y privados que se destinan a educación [puesto que] más allá de consideraciones distributivas, los recursos públicos y privados en educación están. En 1990 el gasto público en educación representaba un 2.5% del PIB y en la actualidad alcanza a un 4.4% de esa misma variable. [Además continúa señalando Harald Beyer] si al esfuerzo del sector público se agregan los aproximadamente tres puntos porcentuales del PIB que gastan los privados en educación podemos constatar que nuestro país destina más del 7% de lo que produce a educar a sus niños y jóvenes. Esta magnitud nos ubica entre los países del mundo que relativamente más gastan en educación. Teniendo en cuenta que los presupuestos para educación están destinados en una cuantía respetable, este investigador apunta más hacia variables ambientales y culturales como las principales causas de las deciencias educativas del país considerando que los rendimientos educativos de un joven están fuertemente inuidos por el capital cultura y social de la familia, que está correlacionado de manera signicativa con el nivel socioeconómico de los hogares. En Chile existen, como en otros muchos países, tres modalidades de establecimientos educacionales: privados, concertados o particulares subvencionados y públicos o municipalizados. Al contrario de lo que cabría esperar, teniendo en cuenta cierto compromiso gubernamental, es precisamente en los colegios municipales donde se observa una mayor dejación en la calidad de la enseñanza. Este dato unido al hecho de que en un 60% de las comunas del país 17 no existe ninguna competencia de escuelas privadas, o ésta es muy limitada, pone de maniesto, según el

15 Las comunas con menor presencia de opciones educacionales son precisamente las comunas más pobres. 16 Prueba que se aplica a un grupo representativo de estudiantes de 13 años, en la que se tiene en cuenta el efecto que sobre los ren-

dimientos educativos, tiene el capital cultural del hogar, para ello se emplea como indicador el nivel de escolaridad alcanzado por los padres. Esta prueba se enmarca en un proyecto de la Asociación Internacional para la Evaluación de Logros Educacionales, y que se realiza cada cuatro años desde 1995. En la última prueba celebrada en 2003 participaron 49 países, representantes de los cinco continentes. 17 Las comunas con menor presencia de opciones educacionales son precisamente las comunas más pobres.


profesor Beyer, que los establecimientos del país, sus directivos y sus profesores viven en la actualidad en un clima educativo de muy poca exigencia y que raya en la impunidad en lo que se reere al desempeño escolar de los estudiantes. Este bajo rendimiento educacional también se puede observar a través de la aplicación de la prueba SIMCE18 de 2º año de enseñanza media que conrma que los factores socioeconómicos son muy relevantes para explicar el resultado de los distintos tipos de establecimientos educacionales. Los alumnos que asisten a establecimientos municipales tienen menores resultados en el SINCE que quienes asisten a establecimientos particulares subvencionados. Por su parte, los establecimientos particulares pagados, en promedio, tienen mayores puntajes que los particulares subvencionados. (Mizala y Romaguera, 2000). En este contexto, la integración educativa de niños/as y jóvenes con discapacidad, en búsqueda de la “normalización” y la “igualdad” ha resultado un esfuerzo largo y tedioso que hoy día, y después de la promulgación de la Ley de Integración Social para las Personas con Discapacidad de 1994, es un hecho en todas las comunas. Aunque aún impera la dicultad para ingresar a colegios de integración y la ausencia de medidas de apoyo en el periodo escolar parece ser la nota dominante en el medio educativo al que en la actualidad los pacientes tienen acceso 19. “... los colegios por mucho que dicen que son de chicos de integración es mentira... a los chicos los tienen ahí paćalentar el banco”. Testimonio de madre de joven con compromiso leve, 2002. “Lo de los colegios es difícil, súper difícil, mi hija que tuvo problemas de audición y yo la postulé a un colegio y me dijo la niña está súper bien, pero no la podemos recibir, porque no recibimos niños con problemas...”. Testimonio de madre de joven con compromiso leve, 2002. A esta experiencia de falta de apoyo y de recursos

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institucionales y/o estatales tenemos que agregar el experimentado aislamiento en el que viven e interactúan los padres de niños con discapacidad en el medio educativo: “¿Qué pasa cuando llega por ejemplo un niño con sordera a un colegio, algún niño con un problema físico o con un niño límite? Se juntan dos o tres en un colegio, los papás de esos niños están aislados, no te ayudan ni nada, porque en algunos colegios se necesita un pasamano en una escalera para que el niño se pueda apoyar, pero como el Ministerio no lo exige, la ley no lo exige o los papás no lo exigen, el colegio les dicen “cámbielo a otro porque aquí no sirve”. El colegio no se hace responsable por nada, ni siquiera por poner un pupitre a un niño que necesita un pupitre especial, ni siquiera eso”. Testimonio de madre de joven con compromiso leve, 2002. Ausencia de equipamientos tales como baños adaptados, pasamanos en las escaleras, pupitres especiales y falta de auxiliares de apoyo al profesorado, es el panorama educativo al que se enfrentan, en la actualidad, estos niños en los colegio de integración. Esto conlleva que se produzcan situaciones como las siguientes: el niño al que no se le permite salir al recreo por miedo a que se caiga (ya que no hay auxiliares o inspectores en el patio que puedan acompañarlo). El alumno que no puede ir solo al baño porque éste no está adaptado. La niña que no puede hacer los cambio de sonda por falta de higiene en los aseos, quedando ésta sustituida por pañales con el consiguiente rechazo y marginación que genera el mal olor. Estas situaciones expuestas responden, en denitiva, a los obstáculos con los que los Programas de Integración se han encontrado para implementar sus proyectos en las condiciones deseadas. En el estudio publicado durante el año 2001 para el Fondo Nacional de la Discapacidad, realizado por docentes de las Universidad Metropolita de Ciencias de la Educación y de la Universidad Andrés Bello, se sostiene que la decisión política tomada en el Ministerio de Educación de realizar la integración

18 Sistema de Medición de Calidad de Educación. Se aplica a alumnos de 4º y 8º básico y 2º medio. 19 Testimonios aportados por padres participantes en grupos de discusión celebrados durante el año 2002.

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de niños con discapacidad, no se ha traducido en acciones concretas, coordinadas y ecientes. Además resaltan complicaciones tales como: • Falta de capacitación masiva y sistemática de profesores en discapacidad e integración. • Largo período entre presentación y aprobación de un proyecto de integración al Ministerio de Educación. • Excesiva cantidad de alumnos. 2.. Santiago De Chile: Una realidad reejo de un País La relevancia de realizar una detención en la ciudad de Santiago de Chile radica no sólo en que en la misma está asentado el primer y más grande de los Centros Teletón sino porque representa y acoge a un importante porcentaje de la población del país (1/3 del total de la población). Tal y como denen Rodríguez y Winchester (2001:122) Santiago es una “ciudad segregada en términos socioeconómicos, con áreas urbanas fragmentadas desde el punto de vista administrativo, con inequidad en la calidad de los servicios públicos, y creciente inquietud, temor y percepción de inseguridad en la población”. Del análisis que estos investigadores realizan de la ciudad de Santiago, se desprende que tan sólo seis comunas congregan a la población con más altos ingresos mientras que la población con menos capacidad económica se distribuye por 20 comunas. Las diferencias socioeconómicas en el espacio urbano uctúan entre un 1,6% de pobreza en la comuna de Ñuñoa a un 29,2% en la comuna de La Pintana donde están ubicados, más de 15.000 hogares en situación de pobreza o indigencia.

Ingreso Subsidios Ingreso autónomo monetarios Monetario SANTIAGO 692,903 1,382 694,285 INDEPENDENCIA 568,139 2,380 570,518 CONCHALI 473,695 5,587 479,283 HUECHURABA 641,490 4,414 645,904 RECOLETA 457,012 3,691 460,704 LAS CONDES 2,414,836 154 2,414,990 ÑUÑOA 1,146,595 629 1,147,225 LA REINA 1,598,930 874 1,599,804 MACUL 535,890 3,113 539,003 PEÑALOLEN 533,394 3,979 537,373 LA FLORIDA 595,026 2,754 597,780 SAN JOAQUIN 421,034 5,540 426,574 LA GRANJA 332,236 5,287 337,523 LA PINTANA 270,075 5,485 275,561 SAN RAMON 368,586 3,463 372,049 SAN MIGUEL 696,317 2,285 698,602 LA CISTERNA 612,214 2,638 614,852 EL BOSQUE 368,072 3,651 371,723 PEDRO AGUIRRE 380,002 5,417 385,420 CERDA LO ESPEJO 291,027 5,300 296,327 ESTACION 453,623 2,784 456,407 CENTRAL CERRILLOS 444,977 3,532 448,509 MAIPÚ 445,385 2,780 448,165 QUINTA NORMAL 435,676 2,911 438,587 LO PRADO 380,431 6,692 387,123 PUDAHUEL 408,392 3,617 412,009 CERRO NAVIA 318,775 5,753 324,528 RENCA 334,163 4,243 338,406 QUILICURA 2,683 425,831 Fuente Encuesta CASEN 423,148 2000 20 COMUNA

20 No existen datos de las Comunas de Vitacura, Providencia y Lo Barnechea, (tres de las Comunas con un nivel socioeconómico más alto)

debido a las dicultades que plantean los agentes de seguridad en los edicios de esta comunas para permitir el acceso de los encuestadores, según información facilitada por responsables de la Encuesta CASEN. Este dato pone de maniesto no sólo el tema de la inseguridad Tabla : Ingresos por Comuna. Gran Santiago ciudadana sino también el fuerte clasismo imperante en esta sociedad. Si observamos que el ingreso autónomo21 por hogar


de la comuna Las Condes supone 9 veces los ingresos autónomos por hogar de La Pintana y en 4 los de la media de la Región Metropolitana, la fuerte polarización social se hace especialmente evidente. Desde el punto de vista cientíco-técnico, los datos deben ser respaldados por fuentes ables, pero lo cierto es que la imagen de este enclave dicotomizado, se evidencia empíricamente al caminar por las calles de la ciudad, utilizar sus servicios públicos o los medios de transporte, realizar compras en los almacenes, visitar los distintos subcentros funcionales o centros comerciales, etc. Así, para los chilenos residentes en Santiago, oriente y poniente 22 no sólo son puntos cardinales que posibilitan la disposición y ubicación espacial, sino que responden a una división socio-económico-territorial de la que tienen conciencia todos los ciudadanos. 2.. El vínculo con el Instituto de Rehabilitación Teletón

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mos ahí y a ella le dieron apoyo”. Sonia, 30 años. Testimonio entregado en 2005. Con lo expuesto hasta ahora, se puede presumir que para los niños y jóvenes con discapacidad y sus familias, esta Institución viene a ser la prolongación del hogar y aunque saben que al llegar a la edad adulta necesariamente han de ser dados de alta para dar cabida a otros pacientes, estas familias se resisten a abandonar este lugar “protector y acogedor” para “salir ” y enfrentar una realidad en la que la discapacidad aún no se vive con dignidad y un entorno sanitario en el que la atención en materia de rehabilitación tolera una tremenda desprotección. Para ilustrar cómo las familias viven esta Institución y lo que les supone abandonarla, voy a basarme en parte de una investigación llevada a cabo durante el año 2003 cuyos testimonios fueron recogidos a partir de tres grupos de discusión constituidos por madres de pacientes.

“Mi familia al momento que yo nací ellos decidieron (…) asesorarse y buscar qué podría pasar conmigo, manejaron la posibilidad de llevarme al extranjero a Alemania, pero llegó al oído de ellos que existía Teletón y que como del año 56 estaba en Chile rehabilitando personas con las características físicas mías y a los tres meses estaba acá al tiro en el Instituto y de inmediato empezó la rehabilitación y yo creo que a los 5 años de edad estaba ya fuera del Instituto.” José, 38 años. Testimonio entregado en 2005.

La puerta de entrada al Instituto, marca la frontera física y simbólica de dos “mundos“ o espacios claramente denidos y diferenciados, así la oposición binaria dentro/fuera constituye el eje estructurador de gran parte de los discursos de los informantes.

“Mi mamá fue mamá soltera, así que lo afrontó solita ella y vivamos en una pieza, me acuerdo y ahí le dijeron que me llevara a la Teletón, a la antigua Teletón la que estaba en Huérfanos y llega-

A su vez, los términos que se relacionan con el espacio exterior del Instituto hacen referencia a: fuera, incomodidad, selva, marginación, exclusión, soledad, vergüenza, inútiles, diferentes, minoría,

El campo semántico asociado al espacio del Instituto abarca términos tales como: dentro, apoyo, aportación, agradecimiento, preparación, ayuda, escucha, desahogo, pares, positivo, normalidad, recibir, superación, aprender.

21 El ingreso autónomo del hogar corresponde a los ingresos por conceptos de sueldos y salarios, ganancias provenientes del trabajo

independiente, incluido el autosuministro y el valor del consumo de productos agrícolas producidos por el hogar, rentas de propiedades, ingreso por intereses, bonicaciones y graticaciones, así como jubilaciones, pensiones, montepíos y transferencias entre privados. Los subsidios monetarios corresponden a los aportes en efectivo que otorga el Estado a las personas, y que abarca a las pensiones asistenciales, subsidios de cesantía, subsidio único familiar, asignaciones familiares, otras transferencias monetarias del Estado a las familias. El ingreso monetario del hogar corresponde a la suma del ingreso autónomo y de los subsidios monetarios. (Fuente: Encuesta CASEN) 22 Oriente coincide con la Cordillera de los Andes y poniente con la Co rdillera de la Costa. Ambas son punto de referencia para tener siem-

pre una buena orientación. En este caso lo que nos interesa señalar es que las comunas con mayor poder adquisitivo están situadas en el sector nororiente, conocido como “el barrio alto”.

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desesperación, burla, problemas, subsistir. En una primera lectura de estos términos, llama la atención la impresión de estar frente a dos campos semánticos que, a partir de sus categorías, establecen una relación de oposición entre sí. Esto lo podemos ver con mayor claridad, si en un segundo paso, generamos dos columnas. Tabla 6: Teletón - Sociedad

TELETÓN Dentro Normalidad, pares incomodidad, vergüenza, burla Recibir, agradecimiento Superación Aprender, preparación, aportación Apoyo, ayuda, escucha, desahogo

SOCIEDAD Fuera, selva Diferentes, minorías,

Subsistir Problemas Inútiles Soledad, marginación, exclusión, desesperación

Estos campos semánticos informan acerca de la representación social que tienen las participantes tanto del Instituto como de la sociedad, así como la relación que mantienen las informantes con ambos espacios físicos. El primer desmembramiento del discurso, ayuda a entender cómo el paciente o progenitor, en su interacción, adopta y adapta su conducta, estableciendo distintos roles, actitudes y/o predisposiciones a la acción. Al indagar en los signicados de los adverbios de lugar “dentro” y “fuera”, vimos cómo el primero está signicando la acción de estar ubicado en el interior de un espacio limitado, pudiendo ser éste imaginario o físico, mientras que por oposición, el adverbio “fuera”, hace referencia al espacio exterior en relación al que se toma como referente. Así, en la medida que los pacientes del Instituto y sus familiares han sido atendidos, escuchados, apoyados, ayudados, tomados en cuenta y respetados, en la medida que ellos han podido aportar, descubrirse a sí mismo y desarrollar capacidades, éstos han generado un sentimiento de pertenencia a Teletón de tal forma que el

centro de rehabilitación se ha transformado en un espacio referente para ellos. En ese hilo argumentativo, a partir del cual se trataba de exponer la referencia que tiene para las madres de niños con discapacidad esta Institución, igualmente fue interesante emplear la imagen metafórica de las rejas que rodean y limitan el espacio que ocupa el Instituto. Esta muralla metálica cuidadosamente marca los límites del Instituto aislándolo del espacio urbano y, al mismo tiempo, constituye un elemento de seguridad física, representa un elemento de seguridad simbólica situándonos de nuevo frente a la dicotomía adverbial dentro/fuera. La “selva” que describen los participantes del estudio señalado, corresponde a un espacio en el que el paciente deja de ser él mismo para quedar excluido y enajenado socialmente. La normalidad y la relación entre pares que establece en el Instituto, se transforma en una percepción de marginación dada por la alterofobia que en su percepción, maniesta la sociedad. Los jóvenes con alguna discapacidad, generan sentimientos de vergüenza e incomodidad como consecuencia de las acciones de burlas a las que se ven sometidos, como las que nos maniestan las madres en relación a comentarios que tienen que soportar sus hijos: “pata de palo” “cuatro ojos” “brazo de goma” Así el apoyo y capacidad de escucha que se produce en el Instituto se transforma fuera de él en soledad, generando en muchos casos un fuerte sentimiento de desesperación. Realizado este análisis estamos en disposición de comprender mejor desde dónde están hablando las participantes cuando verbalizan: “...quieren que las mamás se desliguen de la Teletón, que salgan ¿a dónde?, no hay, ninguna entidad que acoja a madres de discapacitados, ¿dónde se van ir? Se quedan solos. (...) la Teletón con rehabilitar a un niño no cumple con todo el propósito, la Teletón tiene que rehabilitar a los padres para que ellos rehabiliten a sus hijos, esa


es la cosa ¿qué va a hacer un papá sin trabajo, una mamá de brazos cruzados porque no puede salir afuera y tiene que cuidar a su hijo?, ¿qué hace la mamá con depresión?...”> 23 Testimonio de madre de paciente con compromiso leve, 2002. La desprotección sanitaria, el sistema educativo individualista y poco responsable con las mínimas exigencias educativas del país, los escasos recursos económicos y el reparto de roles al interior de la familia son parte de la realidad que conuye en las historias de vida de los pacientes y familiares que acceden a esta Institución y que en denitiva explican los sentimientos de gratitud, reproche, esperanza, tranquilidad, inquietud, protección, seguridad, abandono, que el Instituto de Rehabilitación Teletón genera en los sujetos. BIBLIOGRAFÍA › ARANEDA, P., AZOCAR, G., GONZALEZ, F. (2001) “Sistematización del proceso de integración educativa de alumnos con necesidades educativas especiales, derivadas de una discapacidad integrados en establecimientos comunes” publicado www.hinani.cl. › BAYTELMAN, Y., COWAN, K. y DE GREGORIO, J. (1999): Política económico-social y bienestar: El caso de Chile. Serie Económica Nº 56. Centro de Economía Aplicada. Universidad de Chile. Santiago de Chile. › BECKER GARY S., “Inversión en capital humano e ingresos” en TOHARIA L. (1999): “El mercado de trabajo: teorías y aplicaciones”. Alianza Universidad Textos. Madrid (1ª edición 1983). › BEYER, H. (1997): Distribución del ingreso: Antecedentes para la discusión. En Estudios Públicos, nº 65. Santiago › BEYER, H., “Productividad, desigualdad y capital humano: Los complejos desafíos de Chile”, en Revista Estudios Públicos, nº 97 (verano 2005). › BOURDIEU, P. (2003): “Outline of a theory of practice”. Cambridge. Cambridge University Press. › CASTEL, R. (1997): “La metamorfosis de la cuestión social. Una crónica del salariado”. Paidós Estado y Sociedad. Buenos Aires - Barcelona - México. › COMAS DÁRGEMIR, D. (1998): “Antropología económica”. Ariel Antropología. Barcelona. › DÍAZ, R. PARDO, A. y MELLER, P. (2002): Análisis Económico-Des-

21

criptivo de las Regiones Chilenas. En Serie Económica Nº 133. Centro de Economía Aplicada. Universidad de Chile. Santiago de Chile. › DOERINGER PETER B. “El paro y el ‘mercado dual de trabajo’” en TOHARIA L. (1999): “El mercado de trabajo: teorías y aplicaciones”. Alianza Universidad Textos. Madrid (1ª edición 1983) › ELTIT, D. (1997): “Sueños y esperanzas. 50 Años de la Sociedad Pro-Ayuda del Niño Lisiado”. Servimpres. Santiago de Chile › ESCOBAR, P. (Editor), Aravena, A., González C. Y Rojas, J. (1999). Trabajadores y empleo en el Chile de los noventa. LOM › FERNÁNDEZ, J (1993): “La misión de la metáfora en la cultura expresiva” Ágora. › FERNÁNDEZ-RIOS, M., RICO, R. y GÓMEZ-JARABO, g. (Dirs) (1998): “Diseño de puestos de trabajo para personas con discapacidad” M.T.A.S. (IMSERSO) Documentos Técnicos. Madrid. › FELDSTEIN M. “La teoría económica del nuevo desempleo” en TOHARIA L. (1999): “El mercado de trabajo: teorías y aplicaciones”. Alianza Universidad Textos. Madrid (1ª edición 1983) › FLAQUER, L. (1998): “El destino de la familia”. Editorial Ariel. Barcelona. › FROM, HORKHEIMER, PARSONS Y OTROS (1982): La familia. Editorial Península. Barcelona. 8ª Edición. › GEERTZ, C. (1994): El sentido común como sistema cultural. En › › GEERTZ, C. “Conocimiento local. Ensayos sobre la interpretación de las culturas”. Piados. Barcelona. › GOFFMAN, E. (1970): “Estigma. La identidad deteriorada”. Amorrortu editores. Buenos Aires. › JAHODA. M. (1987): Empleo y desempleo: un análisis socio-psicológico. Morata. Madrid › LAKOFF, G. y JONSON, M. (1998): “Metáforas de la vida cotidiana”. Cátedra colección teorema. Madrid. (Ed. Original 1980). › M.T.A.S. (IMSERSO) (1998): “Empleo y discapacidad”. Observatorio de la discapacidad. Madrid. › MEDA, D.: (1998) “El trabajo. Un valor en peligro de extinción”. Gedisa. Barcelona › MELLER, P. (2000): Pobreza y distribución del ingreso en Chile (década del 90). En Serie Económica Nº 69. Centro de Economía Aplicada. Universidad de Chile. Santiago de Chile. › MENENDEZ, E.L. (1998): Estilos de vida, riesgos y construcción social. Conceptos similares y signicados diferentes. En revista Estudios Sociológicos, nº 46. › MEYERSON, L. (1973): Somatopsicología de las incapacidades físicas. En CRUICKSHANK W.M. (Dr. Editorial) “Psicología de los niños y jóvenes marginales”. Editorial Prentice/hall Internacional. Madrid, 3-81 › MIZALA, A. y ROMAGUERRA, P. (2000): Determinación de factores

23 Calvarro, R: (2002): “Familia y discapacidad: Análisis del discurso”. Instituto de Rehabilitación Teletón – Santiago. (Inédito).

22


explicativos de los resultados escolares en educación media en Chile. En Serie Economía Nº 85. Centro de Economía Aplicada. Universidad de Chile. Santiago. › OFFE, C. (1997): ¿Qué crisis?: retos y transformaciones de la sociedad de trabajo [con otros], Tercera Prensa, San Sebastián. › RACIONERO, L. (1993): “Del paro al ocio”. Anagrama, Colección Argumentos. Barcelona. › RODRÍGUEZ, A. Y WINCHESTER, L. (2001). “Santiago de Chile. Metropolización, globalización, desigualdad” en Revista eure (Vol. XXVII, Nº 80), PP. 121 – 139, Santiago de Chile, abril 2001 › SÁNCHEZ-CERVERA SERNA, J.M. y SÁNCHEZ-CERVERA VALDÉS, J.M. (2000): “Los trabajadores discapacitados. Contratación, incentivos, Centros especiales de empleo, prestaciones sociales, scalidad”. CISS PRAXIS profesional. Valencia. › SAVATER, F. (1997): “El valor de educar”. Editorial Ariel. Barcelona. › VALERA, J. Y ÁLVAREZ-URÍA, F. (1989): “Sujetos frágiles. Ensayos de sociología de la desviación”. Paideia. México. › VELASCO, H. y DIAZ DE RADA, A. (1997): “La lógica de la investigación etnográca”. Editorial Trotta. Madrid. › WODAK, R. y MEYER, M. (2003): “Métodos de análisis crítico del discurso”. Editorial Gedisa. Barcelona.

FUENTES PRIMARIAS Y SECUNDARIAS › INSTITUTO NACIONAL DE ESTADISTICA, CHILE (INE), Censo, 2002 › MINISTERIO DE PLANIFICACIÓN (MIDEPLAN), Encuesta de estraticación socioeconómica (CASEN), varios años. › MINISTERIO DE PLANIFICACIÓN (MIDEPLAN), Estudio Nacional de la Discapacidad, 2005 realizado por el Fondo Nacional de la Discapacidad (FONADIS) junto con el INE. › INSTITUTO DE REHABILITACIÓN TELETON. Datos estadísticos internos. › CENTRO DE ECONOMÍA APLICADA. Varios artículos.

SITIOS EN INTERNET www.mineduc.cl www.hineni.cl www.cepchile.cl www.fonadis.cl www.ine.cl www.mideplan.cl www.teleton.cl www.sence.cl www.ucm.es/info/dptoants/ateneo/discurso_a.htm www.razonypalabra.org.mx/anteriores/n26/osilva.html www.semiotica-on-line.com.ar/1SintesisAnalisisOpinion.html www.padron.entretemas.com/indexAnalDisc.htm http://www.cimas.eurosur.org/gloobal/chas/cha.php?entidad=I nvestigaciones&id=7&opcion=documento http://www.dii.uchile.cl/~cea/

Invalidantes - teleton stgo.pdf

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