HEPATOPATÍA CRÓNICA Anamnesis Anamnesis FP: Edad (trasplante < 60 años), situación socio familiar (tiene hijos, casadoseparado, trato con al!"n familiar o #ecino $ue pida apo%o)& Procedencia % ocupación importa por ' % eposición a tóicos& *+:
ctericia -P: ascitis, edemas, esplenome!alia& ./ndrome hemorra!/paro, hemorra!ia di!esti#a& ./ndrome de hiperestro!enismo& ./ndrome neurops/$uico& epercusión !eneral& +omplicación infecciosa
EA: nsuficiencia hepatoc/tica: ./ndrome pi!mentario: ctericia, coluria (deri#ación 1iliolinfohem2tica), hipocolia, prurito (en la +3P
precede a la ictericia en años)& +oluria: 4 la 35 ccoluria, de la 3 no col"rica (pero s/ hipercoloreada 7 uro1ilinó!eno)& E#olución: contin"a (con eacer1aciones en la cirrosis)& Elementos acompañantes de la ictericia: dolor en 5 (cólico o !ra#ati#o), fie1re (por patolo!/a 1iliar)&
./ndrome hiperestro!enismo ("nico elemento $ue indica cronicidad)& om1re: 5isminución del #ello
corporal (p8rdida del #ello ailar, pectoral % la 1ar1a), impotencia, !inecomastia, atrofia % p8rdida de la percepción de dolor testicular& *ujer: atrofia mamaria, amenorrea, oli!omenorrea, infertilidad, a1ortos repetidos ./ndrome hemorra!/paro:
*ucoso: Epistais, !in!i#orra!ias, hemorra!ia conjunti#al +ut2neo: e$uimosis, hematomas, pete$uias 9isceral: hematemesis, melenas, enterorra!ia, hematuria ./ndrome ./ndrome neurops/$u neurops/$uico: ico: Encefalopat/a Encefalop at/a (!rados) -re%
& n#ersi n#ersión ón ritmo sueño sueño #i!ilia: #i!ilia: insomni insomnio o noctur nocturno, no, somnol somnolenci encia a diurna diurna&& 5efine el inicio de toda encefalopat/a sin importar su etiolo!/a& ;& euromuscul euromuscular: ar: flappin!, flappin!, micro!raf/a, micro!raf/a, rueda dentada& dentada& -rast -rastornos ornos del car2cter car2cter,, alteración de la conducta =& 5eso 5esori rient entad ado, o, confu confuso so (tie (tiene ne $ue $ue sa1e sa1err dond donde e est2 est2:: hosp hospitital al,, piso piso,, sala sala)& )& >oopsias (#e animales en hospital en la noche) ?& Estupo tuporr, coma oma
Polineuropat/a& -em1lor (si tiene relación con a1stinencia)& @a ecitación nocturna es por alcoholismo& EPA-+A+*A& epercusión !eneral: si es marcada de1e hacer pensar en EPA-+A+*A& -P:
.E: Edemas de **, !enitales, cara % manosB li!uriaB 5istensión a1dominal (pro!resi#a %
a!uda), en o1"s o en 1atracio (lenta instalación) diarrea, flatulencias, meteorismo, dificultad respiratoria #inculada a ascitis& Paracentesis % respuesta (mejoró o $uedó i!ual): - l/$uido tur1io o claro, purulento (nin!"n, nin!"n), con san!re, cantidad etra/da& n"mero tolerancia nicio: C A35 lue!o ** hepatopat/a C ** lue!o A35 nsuficiencia card/aca 1
-odo a la #eD s/ndrome nefrótico -
tras serosas: puntada de lado, disnea, si le sacaron l/$uido del pulmón& Pericarditis&
Visceromegalias: Esplenome!alia (pesadeD en , dolor, plenitud precoD), epatome!alia (no es
parte del sd -P): 5olor en 5, dispepsia hipo o hiperest8nica& 92ric ices es al esóf esófa! a!o o,, @e hici hiciero eron n FG+H FG+H,, -oma propr propran anol olol olH, H, emo emorr rroid oides es, , Preguntar : 92r emorra!ia di!esti#a (todas) +ausas de ascitis: (#er encare de ascitis) -r2nsitos di!esti#o, urinario& .indrome ur8mico: por .d& epatorrenal
+omplicación
+ausa de descompensación: (DIOSA FaPuCa)
D: 5ieta: prote/nas sodio I: nfecciones: Fie1re % Focos, P3E, respiratorias, urinaria, di!esti#a, hepatitis (contacto % cl/nica cl/nica de hepati hepatitis tis #iral: #iral: in%ect in%ecta1l a1les, es, etracc etraccione ioness dentari dentarias, as, transfu transfusio siones nes pre#ias pre#ias,, etc& etc& Plantearla como so1rea!re!ada en el caso del ), piel& I0J son infectados& O: in!est in!esta a masi#a masi#a (hepat (hepatiti itiss alcohó alcohólic lica) a) la persis persisten tencia cia de su alcoho alcoholis lismo mo de1e de1e plantearse como causa de descompensación (no siempre reconocido por el enfermo) S: .an!rado di!esti#o (la m2s frecuente es por !astropat/a pero la m2s !ra#e por 9EG), anemia, transfusiones actuales& A: A1andono de medicación (st diur8ticos) Fa: F2rmacos 35>, ipnóticos, AE. (>ol1en), diur8ticos Pu: Punción de ascitis: !randes cantidades sin epansión de #olumen Ca: +2ncer epatocarcinoma: hipo!licemia, fie1re, dolor tras: #ómitos, diarrea, ciru!/a 5e descarte es la pro!resión de la enfermedad
@os m2s frecuentes son 5ieta % & Puede ser multifactorial AEA:
Episodios pre#ios de ascitis %o ictericia o internaciones por pro1lemas hep2ticos& P3E P3 -ratamiento A1andono A1andono del del 7 !rupos !rupos de apo%o apo%o
Etiologa Alcoholismo: implica i mplica K ries!o la in!esta in! esta diaria promedio de m2s de L0 !d/a de etanol, en un per/odo K I años % so1re todo de forma continua& !" gramos #e etanol M.NO ;I0mlB 9 I0mlB +E9E>A ;000ml El alcoholismo se define por la in!esta de alcohol % el desarrollo de tolerancia % dependencia& 5ependencia definido por: A1stinencia: A1stinencia: s/ndrome s/ndrome de a1stinencia a1stinencia (ha1la (ha1la de dependenci dependencia), a), ansiedad, ansiedad, tem1lor, tem1lor, ta$uicardia ta$uicardia sudoración en la mañana $ue cede con alcohol& (a1stinencia cuando deja de tomar) -olerancia: n!esta de cantidades pro!resi#amente ma%ores, en per/odos m2s lar!os de lo pre#isi1le ncapacidad de tomar el control de la situación P8rdidas de tiempo prolon!adas en consumo de alcohol A1andono A1andono de de acti#idades acti#idades importantes importantes para irir a 1e1er +onsumo continuado a pesar de sus consecuencias f/sicas % psicoló!icas epercusiones en el 2m1ito familiar % social& ntentos de a1andono del h21ito& *oti#o del fracaso& Pre!untar: 3e1idas alcohólicas, 'u8, +antidad, Años 2
+: +ut intentó dejar de tomar A: Annoied Annoied enojo cuando le dicen $ue tiene $ue dejar de tomar G: Guilt% +ulpa1le por tomar, pro1lemas familia o tra1ajo E: E%e oppener @o primero $ue hace al despertar es 1e1er, tem1lor o ansiedad $ue ceden con la 1e1i 1e1ida da (E+ (E+A: A: inten intento, to, enoj enojo, o, culp culpa, a, amane amanece ce % toma)& toma)& Alta sensi1ilida sensi1ilidad d para , #alidación internacional epercusiones a!udas: ntoicación ntoicación a!uda: de la euforia a la apat/a % al coma& Amnesia Amnesia temporal alcohólica& El alcohólico crónico desarrolla tolerancia& ./ndrome de a1stinencia: despu8s de ;;? hs sin alcohol ha% tem1lor, alucinaciones #isuales (#e animales !randes), !randes), menos frecuentemente frecuentemente auditi#as, con#ulsiones, con#ulsiones, delirium delirium tremens (=? d/as despu8s)& e$uerimiento de alcohol en la mañana para calmar tem1lor % ansiedad& FA Pancreatitis a!uda .troQe: K incidencia en ;?hs post in!esta a!uda ecesi#a nterro!ar s/ntomas de a1stinencia en la internación& epercusiones crónicas: 9inculadas al alcohol % al d8ficit de tiamina por alteraciones nutricionales& euroló!icas .+ MernicQeNors MernicQeNorsaQoff: aQoff: post tratamien to pueden $uedar cataia % nista!mus MernicQe: +: confusión A: ataia : nista!mus : oftalmoplejia (afecta musculatura eterna) NorsaQoff: amnesia retró!rada % anteró!rada con fa1ulación& Atrofia cere1ral: cere1ral: estudios estudios neurop neuropsicol sicoló!icos, ó!icos, -+& 5e!eneración cere1elosa: en hom1res con polineuropat/a, dismetr/a, ataia, #8rti!o) .P europat/a alcohólicanutricional: PP mita a predominio de ** % distal (camina so1re al!odones) Am1liop/a Am1liop/a de alcohólico alcohólicos: s: disminución disminución de de A9 A9 con con escotomas escotomas por neuritis neuritis retro1ul1ar retro1ul1ar&& *uscular Es$uel8tico: *iopat/a alcohólica (su presencia indica K ries!o de miocardiopat/a) +ard/a +ard/aco: co: miocardi miocardiopat opat/a /a dilatada dilatada ha1itualmente no coeiste con hepatopat/a& Arritmias auriculares % #entriculares 5i!esti#as % !l2ndulas aneas (h/!ado % p2ncreas) Esofa!itis, !astritis, #arices esof2!icas @esiones hemorr2!icas de duodenales, diarrea Pancreatitis crónica ep2ticas: Esteatosis, epatitis alcohólica, +irrosis alcohólica
A$ ematoló!ico *acrocitosis !eneralmente sin anemia Alteración de leucocitos leucocitos fa#oreciendo fa#oreciendo infecciones, infecciones, lesiones lesiones hep2ticas hep2ticas % pro1a1lemente pro1a1lemente ma%or - Alteración incidencia de c2ncer -rom1ocitopenia le#e %$ +9 *iocardiopat/a dilatada (coraDón !rande, soplos, disnea), st con miopat/a& FA C$ Genitourinario - Atrofia testicul testicular ar irre#ersi1le irre#ersi1le - Amenorrea, Amenorrea, disminución disminución tamaño tamaño o#arios, o#arios, esterilida esterilidad d % a1ortos a1ortos espon espont2neos t2neos ./ndrome de alcohol fetal -.: ries!o de c2ncer de ca1eDacuello, esófa!o, cardias, h/!ado, p2ncreas % pro1a1lemente mama& Alteración del meta1olismo del +a cK ries!o de fractura % necrosis as8ptica ca1eDa femoral 3
In&ecciosa o 'ostnecr(tica Antecedentes de transfusiones, dro!adicción, tatuajes, enfermedades #en8ras (@RE., 9, !onorrea), hepatitis& epatitis #iral: 3, +& ./filis terciaria& Es la cirrosis postnecrótica& 93: fundamentalmente parenteral (seual % transmisión san!u/nea transplacentaria)& (-ransfusión antes de SL?) 9+: fundamentalmente transmisión san!u/nea (transfusiones, hemof/licos) % seual (menos $ue la 93)& Es la hepatitis de los pacientes transfundidos, (transfusión antes de junio de SSI) en di2lisis, .59P& 95: e$uiere presencia de 93 para infección % replicación& Puede producirse hepatitis crónica& 9E: -ransmisión fecaloral& ndia, Asia % Africa& He'atitis )rica cr(nica: Presencia de inflamación hep2tica por m2s de 6 meses& Asociada a 93, +, 5, no A no 3& @a situación puede ser: ) Portador: EnDimas normales, 1iopsia no muestra inflamación, ha% part/culas #/ricas circulantes& ;) epatitis crónica persistente: nflamación crónica limitada a las #/as portales& =) epatitis crónica acti#a: nflamación en #/as portales % par8n$uima& ?) +irrosis& @os casos ; % = (so1re todo) pueden e#olucionar a cirrosis& -ratamiento: nterferón alfa& Es discutido su uso en etapa de cirrosis, al!unos lo dejan supeditado al resultado de la 1iopsia, si 8sta muestra elementos de acti#idad se hace& .e intenta inhi1ir la replicación #iral& Cirrosis %iliar Primaria: mujer ?060 años (no plantear en hom1res) con ictericia % mucho prurito& Antecedentes de colan!itis pro!resi#a& Autoinmune& Asociada a otras patolo!/as autoinmunes: .jT!ren, tiroides, etc& Cirrosis %iliar Secun#aria: +ólicos hep2ticos a repetición, ciru!/a so1re #/a 1iliar +olan!itis Esclerosante: Primaria: dolor a1dominal +R+: dolor a1dominal, diarrea crónica, rectorra!ia .ecundaria: ciru!/a pre#ia so1re #/a 1iliar He'atitis Autoinmune Cr(nica : Asocia artral!ias, .jT!ren, @E., s/ndrome disa1sorti#o& Prednisona, 1iopsiaH F*rmacos: paracetamol, nimesulida, sulfonilurea, A+, , alfa metil dopa, nitrofuranto/na, metotreate, clorpromaDina, antitiroideos, hiper#itaminosis A& +eta,(licas: emocromatosis (piel oscura, dia1etes, san!r/as como tratamiento: dia1etes 1ronceada) Milson (pro1lemas al h/!ado desde la adolescencia % enfermedad neuroló!ica) 5eficiencia alfa antitripsina (AF de hepatopat/a, enfisema % antecedente de cirrosis desde la infancia)& 1strucción al retorno #enoso: +9: ICC % Pericar#itis constricti)a& Sn#rome #e %u## C-iari & tras: sarcoi#osis Cirrosis cri'togen.tica: IJ, de descarte @as meta1ólicas dan hepatome!alia, asocian dia1etes % puede ha1er AF& @a coeistencia con un s/ndrome disa1sorti#o orienta a autoinmune& E#olución: en esta internación de1ió pasar a +-, tu#o p8rdida de conocimiento, ha% al!"n momento $ue no recuerdaB -E+B ciru!/asB in!esta accidental de sedantes& nternaciones, estudios (1iopsia hep2tica), tratamientos& A1andono del alcoholismo, !rupos de apo%o (AA)& AP: Asma, 1roncoespasmo, ne1uliDaciones (por e#entual uso de 1eta1lo$ueantes)& +iru!/as AF: Permiten sospechar emocromatosis, Enf& Milson, 58ficit alfa antitripsina todos hereditarios de forma autosómica recesi#a& ctericia, alcoholismo Antecedentes nutricionales % am1ientales: nterro!ar $ue desa%una ha1itualmente, almuerDa, merienda % cena& 3uscar d8ficit nutricionales so1re todo de prote/nas (la carencia hep2tica de amino2cidos % 4
enDimas pueden promo#er los efectos tóicos del alcohol)& Acceso a sistema de salud, por e#entual trasplante& En lo am1iental 1uscar #iajes o contacto con hepatitis o eposición a tóicos (in!esta de %u%os)& Eamen f/sico: rden: psi$uismo, estado !eneral % nutricional, piel, a1domen % neuroló!ico +ur#as: destacando diuresis, peso % per/metro a1dominal (al in!reso % e#olución), temperatura& Psi$uismo: prue1a de las tres pala1ras #aso, ca1allo, naranja Estado !eneral: +omenDar el eamen parando al paciente para mostrar el 21ito de +h#osteQ % per/metro a1dominalB nutricional& En !eneral desnutridos proteicos (enmascarando el *+ por los edemas), si!no del mioedema de #alor discutido& idratación: redistri1ución de l/$uidos corporales Fascies: esti!mas de crónico (hipertrofia parot/dea, su1mailar % su1lin!ual, lacrimal, retracción palmar de 5upu%tren de1ida a fi1rosis de la fascia palmar, rinofimia, telean!iectasias, la1ios % len!ua lacados) iperestro!enismo ( sólo es suficiente): an!iomas estelares& Edema de cara (por s/ndrome hidrop/!eno)& En la enfermedad de M@. se #e anillos de N2iserFleischer % cataratas con aspecto en !irasol +onciencia: definir en 1ase a encefalopat/a& Funcional respiratorio: polipnea por ascitis& P*: hiperpi!mentación su!iere hemocromatosis o +3P& Anemia en alcoholistas 1uscarla en lech o su1un!uealB en #iejos palmas& Elementos de insuficiencia hepatoc/tica: iperestro!enismo: o an!iomas estelares: malformaciones #asculares de color rojo con un punto central del cual salen #arias ramificaciones& Al presionar el centro las ramificaciones empalidecen por #aciamiento de las mismas& 5e1en 1uscarse en el territorio ca#a superior predominando en la cara anterior % posterior del tóra, en cuello, cara % **..& o son pato!nomónicos de hepatopat/a, pueden desaparecer en la compensación o persistirB en el hom1re ad$uieren ma%or #alorB en situaciones normales tam1i8n pueden estar presentes as/ como en el em1araDo % en el hipertiroidismo& o palmas % plantas hep2ticas: A ni#el palmar puede o1ser#arse un enrojecimiento de aspecto moteado $ue se etiende so1re eminencia tenar e hipotenar, 1ase % %ema de los dedos& .e des#anece con la di!itopresión& @a parte central de la palma permanece p2lida o con tinte ict8rico& Plantas hep2ticas similares alteraciones& o #ello corporal, pectoral % 1ar1a& mplantación !inoide de #ello pu1iano, implantación ca1ello (normalmente cónca#o hacia a1ajo en la mujer % trian!ular en el hom1re)& o !inecomastia o atrofia mamaria en mujer& o Atrofia % perdida del dolor testicular o @euconi$uia: desaparición de la l"nula de las uñas
Pi!mentario: o ctericia de P* % escleróticas fla#/nica (hemol/tica), ru1/nica (hepatoc/tica), #erd/nica (o1structi#a) o mel2nica (prolon!adas) o @esiones de rascado& Elementos hemorra!/paros: pete$uias, e$uimosis, hematomas& (5: analiDar aparte)
@esiones pela!roides por d8ficit de nicotinamida (niacina, 3= o triptofano)& Pela!ra: diarrea, dermatitis (collar de&&&&, lesiones 1ucales), demencia (=5)& .i!nos de + por .d& hepatorrenal .i es mujer 1uscar elementos de autoinmunidad, #asculitis, lesiones de rascado por +3P % no ol#idar los elementos de s/ndrome seco& 3uscar cosas de +E.- si +3P (calcicosis, a%naud, alteración de la motilidad esof2!ica, esclerodactilia % telan!iectasias) % la caracter/stica melanosis (oscurecimiento !radual de las Donas epuestas de la piel)& Edemas: **, cara, manos, pared a1dominal& Uantomas en los estados colest2ticos crónicos 5
(fundamentalmente +3P)& Faneras: uñas $ue1radiDas& Pelo ralo (sin 1rillo, como pasto seco) nos ha1la de elementos carenciales& Puede o1ser#arse acropa$uia en la cirrosis alcohólica % en la +3P& *ucosas p2lidas& 3F: len!ua depapilada& @en!ua lacada depapilada, roja como una fresa (ha1la de consumo actual)& +uello: tiroides por hepatitis autoinmune % +3P (asocia disfunción tiroidea en ;IJ)& @G con!lomerados !an!lionares por hepatocarcinoma *A*A.: atrofia mamaria en la mujer& Ginecomastia en el hom1re por hiperestro!enismo& A1domen: nspección: 5istensión a1dominal sim8trica, a1domen en 1atracio, om1li!o desple!ado, puntos herniarios, circulación colateral (centr/fu!aB lo es centr/peta) ca#aca#a (por los flancos, su1e de inferior a superior) o portoca#a superior (supraum1ilical de a1ajoarri1a) o portoca#a inferior (infraum1ilical arri1aa1ajo)& 5e1e diferenciarse la circulación #enosa #isi1le de la circulación #enosa colateral& @as #isi1les son #enas #isi1les ha1itualmente con el paciente de pie % no en dec"1ito& @a circulación #enosa colateral son #enas #isi1les (aun en dec"1ito) % est2n aumentadas de tamaño e in!ur!itadas& .e o1ser#a in!ur!itación de las #enas $ue desde el om1li!o se diri!en en forma ascendente % descendente por el a1domen drenando la san!re del sistema porta hacia el sistema ca#a& Puede en ocasiones descri1irse el aspecto de ca1eDa de medusa $ue de asociar fr8mito % soplo confi!ura el s/ndrome de +ur#eilhier 3aum!arten& @a circulación ascendente es por o1strucción de la ca#a inferior $ue la podemos #er en pacientes con !randes ascitis& .itio de punción % drenado de ascitis Palpación Edema de pared a1dominal& epatome!alia: consistencia, 1orde fino cortante (cirrosis), romo (con!esti#o) superficie nodular o lisaB sensi1ilidad (doloroso o no)& En situación normal el 1orde inferior hep2tico (3) no se palpa, a la palpación est2tica& 5urante la inspiración profunda el h/!ado desciende hasta ; cm % puede palparse& El 1orde superior hep2tico (3.) normalmente se u1ica en el IV espacio intercostal so1re la l/nea medio cla#icular& @os rep8res anatómicos son: IV, V % SV E+ derechos so1re @*+, @AA % @A*& @a presencia de un h/!ado duro, 1orde cortante, superficie nodular e indoloro e#oca el dia!nóstico de cirrosis& Esplenome!alia (descri1ir 1ien) tras tumoraciones& Percusión: *atideD de flancos desplaDa1le& En caso de no encontrar dicho desplaDamiento se ha1la de ascitis ta1icada la cual puede o1ser#arse en procesos inflamatorios como ascitis -3+ % carcinomatosis peritoneal& 5e pie 1uscar conca#idad superior $ue orienta a ascitisB la con#eidad superior orienta a tumoración pel#iana (mujer por c2ncer de o#ario) .i!no del t8mpano % la onda l/$uida& aumento del 2rea de matideD espl8nica (u1icada normalmente como pe$ueña 2rea de matideD so1re la d8cima costilla entre la l/nea ailar anterior % la posterior)& Auscultación 5: roce, soplo hepatocarcinoma - % #aloración !enital (atrofia testicular pedir el informe)& FF@@: recordar a$u/ $ue la infección urinaria es mu% com"n como causa de descompensación en 8stos pacientes % muchas #eces es asintom2tica& PP: seudo s/ndrome en menos por ele#ación de diafra!ma por ascitis o s/ndrome en menos por derrame pleural& +9: derrame peric2rdico, roce peric2rdico& O con r2pido relleno de a1ajo a arri1a& .*: destinado a #alorar la presencia de encefalopat/a hep2tica % repercusiones del crónico Psi$uismo: #i!il (depresión de conciencia), confuso .im1ólico: @en!uaje Praias constructi#a (di1ujo: micro!raf/a): estudio neuropsicoló!ico Gnosias P+: (escotomas centrales en el alcoholista crónico) , 9, 9: nista!mo, estra1ismo con#er!ente (por MernicQe) 6
.E: lo m2s importante **.. rueda dentada: ri!ideD etrapiramidal flappin! (sentado cpalmas al frente)& ./ndrome frontal (-oulousse, arrollamiento, palmomentoniano, imantación) iperrefleia .d& cere1eloso ** 3a1insQi PP (alcoholismo crónico) sensiti#o superficial (en !uante % calcet/n) % profundo, fuerDas, a1olidos (so1re todo a$uileano)& a% $ue eplorar la escritura: escri1a el nom1re todas las mañanas (micro!raf/a) Encefalopat/a hep2tica: por deri#ados del meta1olismo nitro!enado& & n#ersión patrón sueño #i!ilia& Euforia, depresión, confusión le#e, apat/a, insomnio, irrita1ilidad, lentitud mental& ;& Flappin!, rueda dentada, micro!raf/a (escri1a el nom1re diario)& .omnolencia, letar!o, !ran d8ficit mental, comportamiento inapropiado, desorientación temporal, disartria& eflejos primiti#os de succión % hoci$ueo& =& 5esorientado, confuso, incapaD de realiDar tareas mentales, amnesia (fa1ulación) len!uaje incomprensi1le& iperrefleia, 3a1insQi& ncontinencia& Es !ra#e mañana puede estar en coma& ?& +oma& Postura de descere1ración& .iempre completar con EEG
Planteos Estamos frente a un paciente de&&& años, seo&&& con AF % AP de &&& Es posi1le $ue un paciente se presente como distensión a1dominal % edemas de **B en este caso de1e comenDarse por el encare de distensión a1dominal& 5istensión a1dominal: puede corresponde a ascitis o pseudoascitis: 5entro de pseudoascitis se inclu%en las #iscerome!alias: en C lu!ar o#ario, esplenome!alia, nefrome!alia, etc& Especial inter8s tiene diferenciar tumor de o#ario de ascitis& rientan a tumor de o#ario: distensión en o1"s (centroa1dominal), asim8trica, menor distancia ifoum1ilical $ue um1ilicopu1iana (al contrario de la ascitis), matideD central con timpanismo de flancos, ausencia de hernia um1ilical (propia de la ascitis)& Ascitis: encare de ascitis Arrancar del *+ %o si!nos f/sicos: Ascitis (encare) ctericia (encare) ctericia W -P ictericia de causa hep2tica hepatopat/a . idrop/!eno Edematoso (encare de causas) -P (encare) . nsuficiencia hepatoc/tica Encare epatopat/a Por presentar un s/ndrome de (dado por s/ndrome pi!mentario, hemorra!/paro, neurops/$uico, hiperestro!enismo lo $ue sella la cronicidad del proceso repercusión !eneral) asociado a hepatome!alia (si ha%) % un s/ndrome de -P $ue ha1la de una o1strucción al flujo de la #ena porta, planteamos $ue el paciente es portador de una hepatopat/a crónica difusa& Etapa: de cirrosis hep2tica, por presentar un h/!ado con las caracter/sticas mencionadas (o si ha% -P), sa1iendo $ue el dia!nóstico es anatomopatoló!ico (por la presencia de nódulos de re!eneración, necrosis hepatoc/tica % fi1rosis)B % apo%ados en el s/ndrome de -P& +urso crónico, pro!resi#o e irre#ersi1leB constitu%endo la etapa final de la e#olución de la hepatopat/a& 7
@a repercusión !eneral en el entorno de una hepatopat/a puede ser: Por la propia e#olución de la hepatopat/a epatocarcinoma (ha% formas infiltrati#as no nodulares) -3+ Esta hepatopat/a crónica difusa se encuentra descompensada por el s/ndrome de analiDadoB a predominio hepatocelular (predomina la insuficiencia hepatoc/tica) o hepatocirculatorio (predomina la -P) o mita& .e#eridad descompensación: 5estacar la presencia de elementos de o encefalopat/a hep2tica as/ como la sospecha de o s/ndrome hepatorrenal +ausa de descompensación (nom1rarlas todas: 5 7 7 7 . 7 A 7 FA 7 PR +A) plantear la m2s pro1a1le o si creemos es multifactorial& .iempre pensar en la infección (urinaria, peritoneal) % hemorra!ia di!esti#a& 5errame pleural francamente asim8trico o persistente pensar en 3N& @a e#idencia de repercusión !eneral marcada de1e hacernos plantear la posi1ilidad del hepatocarcinoma u otra neoplasia&
Causa #e He'ato'ata / ETP: Etiolo!/as de +irrosis ep2tica Alcohólica 9irus epatitis 3, +, 5 Enfermedades 1iliares Primarias: +3P, atresia de #/as 1iliares, +olan!itis esclerosante& .ecundarias: carcinoma 93, otras estenosis 1iliares *eta1ólicas emocromatosis, Milson, 58ficit alfa antitripsina, enfermedades por depósito de !lucó!eno, Porfirias Enfermedades #asculares . 3udd +hiari Enfermedades #enoclusi#as Pericarditis +onstricti#a Farmacoló!ica epatitis Autoinmune *iscel2nea .arcoidosis, -elean!iectasia hemorr2!ica hereditaria, Esteatohepatitis no +ripto!en8tica IJ AnaliDar las causas % si pinta %a ir pidiendo paracl/nica para ir descartando en (X prue1a) Etiolo!/a : por AP de (tiempo % duración), con esti!mas de crónico, % por frecuencia& El es un tóico directo a ni#el hepatocelular, $ue tras una in!esta prolon!ada de al menos 0 años, determina un daño hepatoc/tico pro!resi#o, con distorsión de la ar$uitectura lo1ulillar, conduciendo pro!resi#amente a la claudicación hepatocelular con , a la col8stasis intrahep2tica, % al aumento de las resistencias #asculares al flujo portal $ue lle#an a -P& ctericia: aumento de la 3 por d8ficit de captación % conju!ación por daño hepatocelularB aumento de 35 por deri#ación 1iliolinfohem2tica % col8stasis intrahep2tica& emorra!/paro: d8ficit de la s/ntesis de factores #itamina N dependientes, coad%u#ando las alteraciones pla$uetarias& iperestro!enismo: incapacidad hep2tica de neutraliDar estró!enos circulantes& E: factores tóicos para el .+, por falla de depuración de los productos del meta1olismo nitro!enado& .E: disminución de la presión oncótica plasm2tica por disminución de la s/ntesis proteicaB aumento de la presión hidrost2tica portal por -PB % acti#ación del .AA con retención de aW % a!ua ascitis % edemas& 8
Anemia: multifactorial: 5, toicidad medular por , carencias, hiperesplenismo (m2s alejado)& 5i!esti#a: 9EG, !astropat/a portal, enfermedad p8ptica G5 (m2s frecuente en )& -erreno: AnaliDar como enfermedad de 1ase (o adicción si adem2s dro!a % ta1a$uismo: toicoman/a)& *.E+ deficitario& Persistencia del &
Paraclnica: 9aloración función hep2tica:
F / E -e'*tico: 3ilirru1inas: 35 indica o1strucción (predomina se es m2s del =0?0J) % la 3 (para predominar de1e ser m2s del 0J) indica función hep2tica (d8ficit en la conju!ación)& Es de #alor pronóstico& EnDimo!rama: #alora lesión, -G-GPK (A.A-A@A-) es indicador de cronicidad (Yndice de 5e itis)& En la cirrosis alcohólica ha1itualmente ma%or a ;& GG- es marcador de alcoholismo reciente % proporcional a FA de modo $ue si persiste la in!esta alcohólica el aumento es K de la GG-& @a FA K = #eces el #alor normal ( por la o1strucción producida por los nódulos de re!eneración), cifras superiores en cirrosis no colest2sicas orientan a hepatocarcinoma u o1strucción 1iliar& @a @5 suele estar +olinesterasa s8rica: es el par2metro m2s fiel para #alorar la función hepatoc/tica, de !ran utilidad en el control e#oluti#o& Per&il li'#ico: del colesterol por o1strucciónB de 8steres de col& % 5@ por disfunción hepatoc/tica& -G por col8stasis % alcoholismo& PEF: la hipoal1uminemia es un fiel marcador de insuficiencia hepatoc/tica % marcador pronósticoB hiper!ama!lo1ulinemia policlonal con desaparición del #alle 1eta!ama, de1ido al est/mulo anti!8nico mantenido& iper!ama!lo1ulinemia c de !A su!iere cirrosis alcohólica, c de !* +3P& @a alfa !lo1ulina su!iere d8ficit de alfa antitripsina pues corresponde al LIJ de la misma Crasis sangunea: el -P tiene #alor pronóstico, importa por la 1iopsia (K60J, de realiDarse, no siempre)B el fi1rinó!eno % la transferrina se sintetiDa en h/!ado por lo $ue est2n & NP-- mu% pedir factor 9 e inhi1idores de la coa!ulación ($ue sintetiDan en h/!ado, elemento de función)& Frente a un s/ndrome hemorra!/paro en el conteto de una hepatopat/a crónica plantear: insuf& hepatoc/tica o +5 (a!uda o crónica)&En am1os el fi1rinó!eno, las pla$uetas, -P % NP-- est2n (ecepto en la +5 crónica $ue cursa con NP-- normal)B para diferenciarlos solicitar P5F % d/mero 5 (tiene #alor si es K I00 o 0,I)& @a hepatopat/a crónica es la causa m2s frecuente de +5 crónica& 9aloración morfoló!ica Ecogra&a a,#ominal : permite una #aloración morfoló!ica % funcional& 9alora morfolo!/a % tamaño hep2tico con #istas a la P3 (atrofia hep2tica aleja el planteo de 1iopsia)& +onfirmaremos el dia!nóstico de ascitis % 1uscaremos si!nos indirectos de -P como: dilatación de #ena porta K ?mm, recanaliDación del li!amento redondo % #ena um1ilical, esplenome!alia, dilatación de #ena espl8nica % con doppler color #alorar in#ersión del flujo de #ena espl8nica& 3uscaremos la presencia de hepatoma, litiasis #esicular as/ como dilatación de la 93 intra % etrahep2tica& Paracentesis: en todo paciente, dia!nóstica %o terap8utica& .olicitaremos estudio cito$u/mico % 1acterioló!ico (directo % culti#o), en frascos de +)& Aspecto macroscópico& (9er encare ascitis)& @a P3E puede presentarse a 1ajo ruido % hasta el 0J de las ascitis la presentan al momento del dia!nóstico& El recuento de leucocitos tiene poca especificidad para el dia!nóstico, pero un recuento K ;I0 P*mm = tiene una sensi1ilidad de LIJ % una especificidad del S=J& i la cl/nica ni la eploración f/sica son de utilidad para diferencial la P3E de la P3.B as/ un l/$uido con K0&000 leucmm =, prote/nasK!dl, !lucosa
@a paracentesis puede mostrarnos c8lulas tumorales si 1ien no es ha1itual& 9aloración !eneral: Hemograma, @P, reticulocitosis: 1uscando anemia, es macroc/tica (toicidad medular por el , carencia de fólico o 3;), micro hipo (carencia Fe, p8rdida di!esti#a)& @a leucocitosis es un si!no de infección % la pla$uetopenia por alcoholismo crónico o hiperesplenismo o por +5& @as alteraciones hematoló!icas en la hepatopat/a crónica puede ser por: a) 5epresión medular (causa central por toicidad medular) 1) Anemia % pla$uetopenia por destrucción perif8rica (en estadios a#anDados de la hepatopat/a) c) iperesplenismo d) +arencias asociadas: fundamentalmente 2cido fólico (so1re todo en alcoholistas) % FeWW por p8rdidas di!esti#as $ue como sa1emos son mu% frecuentes en 8stos pacientes& e) Enfermedad inflamatoria crónica: patrón cl2sico es anemia hipocrómica con sideremia 1aja, transferrina normal % ferritina normal& .i la sideremia es <;0 orienta a la carencia de FeWW asociada& En presencia de pancitopenia una l2mina $ue muestre elementos de reacti#idad medular (aniso % poi$uilocitosis, etc&) su!iere fuertemente hiperesplenismo pudiendo prescindir del mielo!rama (si 1ien es mejor tenerlo)& *ielo!rama: justificado si ha% pancitopenia& +on tinción de PE@. para sa1er donde est2n los depósitos de FeWW, en caso de estar en macrófa!os ha1la de enfermedad inflamatoria crónica& *edio interno: Ionograma en san!re % orina: hiponatremia % natriuresis < 0mE$d/a: mal pronóstico& Puede eistir hipoma!nesemia e hipofosfatemia por d8ficits diet8ticos % p8rdidas urinarias en la cirrosis alcohólica& En los pacientes con ascitis e hiponatremia dilucional puede o1ser#arse hipopotasemia por aumento de las p8rdidas urinarias de potasio $ue en parte se de1en al hiperaldosteronismo& Funci(n renal : despistar una prerrenal (#olumen circulante efecti#o o tratamiento con diur8ticos)B s/ndrome epatorrenal& Poca importancia a la AD como par2metro para e#aluar función renal en la hepatopat/a, si a la +r& AD desproporcionada con respecto a la +r puede estar traduciendo una hemorra!ia di!esti#a Glicemia& 5espistar infecciones: el =0I0J desarrolla infecciones desde su in!reso al alta del hospital (de1en ser despistadas)& - E0amen #e orina % uroculti)o - R0 T0: calcificaciones $ue orienten a pericarditis constricti#a, -3+ por repercusión !eneral, 5espistar infección respiratoria inespec/fica& + % 1acterioló!ico de epectoración& ipertensión Portal: en parte fueron #alorados con la ecogra&a& F1C: permite localiDar la lesión de san!rado % acti#idad actual& 9arices esof2!icas: los diferentes !rados: G (se insin"an en la luD), G (ocupan parte de la luD), G (se tocan entre ellas)& Adem2s informa so1re la presencia de si!nos rojos: telan!iectasais, puntos rojos, #ariD so1re #ariD % pared aDulada& Yndice de E+ e#al"an el ries!o de san!rado Z función hepatocelular W !rado de las #2rices esof2!icas W si!nos rojos Gastropat/a hipertensi#a, !astritis a!uda por alcohol, RG5 .i no tiene ulcus G5 en presencia de #2rices esof2!icas % es elico1acter PiloriW se de1er2 discutir si ha% $ue tratarlo por$ue al parecer prote!er/a del san!rado por #arices esof2!icas& FCC con .+ (sólo si ha% sospecha al -), hemorroides Etioló!ico: Serologa -e'atitis )iral: de1e solicitarse frente a toda hepatopat/a independientemente de la noción de conta!io % fundamentalmente si se trata de una hepatopat/a alcohólica dada la asociación con hepatitis #iral& .erolo!/a para hepatitis AB 3 tipo !*, A! ., A! +, A! E % #aloración de hepatitis + por E@.A& - epatitis autoinmune: ANA2 anti m3sculo liso / anti microsomales & - .i se sospecha +3P anticuer'os antimitocon#riales, si eiste la posi1ilidad de secundaria no ol#idar menciona la colan!iopancreato!raf/a endoscópica - Cu'ruria (ele#ada) % cerulo'lasmina (descendida) por Milson si ca1e& 10
-
Al&a &eto'rotena: marcador de hepatocarcinoma con criterio e#oluti#o en pacientes con e#idencia o sospecha, se puede pedir cada =? meses& ANCA por colan!itis esclerosante primaria&
9aloración de la Encefalopat/a: EE1: lentificación de frecuencia, aparición de ritmo delta no modifica1le con el est/muloB sin elementos de focalidad ni lateraliDación& .i 1ien son inespec/ficos puede tener #alor con criterio e#oluti#o TC cr*neo: en caso de elementos focales o a!ra#arse estado de conciencia
%io'sia He'*tica: de elección la transparietohep2tica por su corto per/odo de internación (;?hs) % casi ausencia de complicaciones en manos epertas& 1jeti#o: realiDar dia!nósticoB determinar !rado de acti#idadB #alorar etensión de la lesión celular actual con #istas al tratamiento& ndicaciones: ) hepatopat/a no dia!nosticada o en su de1ut ch/!ado normal o aumentadoB ;) hepatitis fulminanteB =)hepatitis 3 %o + con e#idencia de acti#idad seroló!ica (A! eW m2s 6 meses, transaminasas , P+ W +)B ?) +3P +ontraindicaciones: atrofia hep2ticaB -P < 60J no corre!i1le con #it&N % plasmaB pla$uetopenia < 00&000 @a laparoscop/a con 1iopsia est2 indicada si la transparietohep2tica no lle!a al dia!nóstico o ha% dudas dia!nósticas& @a 1iopsia trans%u!ular se indica cuando est2 contraindicada la anterior por$ue se puede hacer con un -P menor (I0J) allaD!os: Presencia de !rasa: alcohólica, epatocitos en #idrio esmerilado: 93, Acumulación de hierro: emocromatosisB @esión del conductillo 1iliar: +3P Pr2cticamente no se realiDa: cl/nica W la1oratorio W eco!raf/a W FG+ %a est2[[[[ Tratamiento: 5estinado al tratamiento de descompensación meta1ólica % mec2nica, de la causa de descompensación e#itar pro!resión lesional % pre#enir complicaciones, suprimir el tóico actuando so1re su alcoholismo&
eposo en cama semisentado con mo#iliDación de **: mejora el flujo plasm2tico renal aumentando la diuresis con la consi!uiente disminución de edemas % ascitis 5ieta: las indicaciones de suspensión de la #o son la 5 % la depresión de conciencia& 5e lo contrario se indicar2 una dieta hipercalórica =IcalN!d/a (e#itar el cata1olismo $ue aumenta el amonio), prote/nas (depende de función renal % encefalopat/a) con predominio de AA ramificados, hiposódica (=!d/a), a #eces asódica con predominio de 2cidos !rasos de cadena lar!a, con restricción h/drica& .uplementos #itam/nicos: 3 (00 m!d/a), 36 (=00 m!d/a), 3; (000 p!d/a #o), +, N (si alteraciones de la crasis)& \cido fólico& 5ar primero 3 (tiamina) antes de !lucosa por$ue pueden desencadenar encefalopat/a de MernicQe Protección !2strica con sucralfato ! c6hs u omepraDol ?0m!d/a&
.E: Ascitis % edema: reposo, dieta (restricción h/drica, poco a), iono en orina (con natruria K0 sin tratamiento diur8tico pre#io tal #eD no necesite diur8ticos de asa)& @a natriuria demora ;= d/as en tener resultados& Espironolactona : comenDando con I0;00m!d/a sa1iendo $ue su 1eneficio real comienDa a #erse lue!o de = d/as, dosis m2ima ?00m!d/a, monodosis por su #ida media lar!a, realiDando cam1io de dosis c? d/as& Furosemide : suele asociarse en los pacientes con edema de jerar$u/a (a menos $ue ten!a sólo en = inferior de pierna), adem2s por $ue la espironolactona tendr2 pro1lemas de a1sorción de1ido al edema de la pared intestinal& @a dosis depender2 de función renal, inicio con ;0m! cLhs (entre ?060m!)& El o1jeti#o es una disminución de peso diario de =00 a I00 si sólo ascitisB % L00 a 000 si ascitis % edemas& Ascitis mala tolerancia o refractaria: paracentesis y albúmina (#er encare de ascitis)& @a eficacia se controla con peso, per/metro a1dominal, #olumen urinario % ecreción de sodio
Encefalopat/a hep2tica: restrin!ir in!esta proteica& Para disminuir a1sorción % producción de 11
toinas ent8ricas: o lactulosa #o I=0! cada ?6 hs hasta = deposiciones pastosas al d/a o por enema (diarrea 2cida)B o =00ml W 00ml de a!ua c;hs ("til para remo#er san!rados % #er si ha% persistencia de 5)& o E#itar sedantes o +ontro#ertidos el uso de A-3 (neomicina ! c6hs, disminu%e la flora amonió!ena) % los AA de cadena ramificada 9 (ciprofloacina o metronidaDol)
A1stinencia % ecitación: -iapridal ;00m! #o cada L hs (no mejora el tem1lor)
emorra!ia por #2rices o Farmacoló!ico: .omatostatina i# por I d/as, per/odo de ma%or san!radoB se su!ieren indistintamente con la endoscop/a pero es de elección en las #2rices del fundus !2strico& o Endoscop/a: la esclerosis de ur!encia tiene una efecti#idad del L0J pero con alto ries!o de complicaciones 0;0J (estenosis esof2!icas, perforaciones % mediastinitis)& o -aponamiento con 1alón de .en!staQen3lacQemore: e$uipo no tiene eperiencia la mortalidad es del 6;0J (perforación esof2!ica % aspiración pulmonar)& o 5eri#ación por -P.: tratamiento de rescate en el 0;0J de pacientes $ue no responden al tratamiento endoscópico& o +iru!/a: shunt portosist8micos&
-ratamiento de -P: (#er encare)& 3eta 1lo$ueantes (propranolol): disminu%e pro1a1ilidad de san!rado por rotura de 9EG (9EG !rado 7 , +hild 3 % +) Alteración de la coa!ulación: 9itamina N 0 m! 9 por = d/as& Plasma fresco (o concentrados de la coa!ulación), ;R cada ; o = hs, hasta cese de la hemorra!ia& Anemia: transfusión, sulfato ferroso, 2cido fólico (dependiendo)& -ratamiento % corrección de causa de descompensación: o nfección: la infección urinaria, P3E % la neumopat/a responden a la ceftriaonaB la ciprofloacina es "til en la R % la P3E& o 5 o F2rmacos, etc&
-ratamiento de la enfermedad de fondo: o 5e1en ponerse en plan de reha1ilitación para su adicción& o A1andono del : Apo%o a la familia, consulta con psicólo!o, #incular con AA& 5e conse!uir la a1stinencia podremos detener las lesiones& o -rasplante hep2tico es la "nica posi1ilidad curati#a& -ratamiento de otras causas de hepatopat/a crónica: +3P: acido ursodesoicólico, colestipol, colestiramina para el prurito& -rasplante hep2tico epatitis autoinmune: corticoides so1re todo si es sintom2tica, sino no ha% 1eneficio demostrado& epatitis #iral crónica acti#a (93, 9+): nterferón @ami#udina, nterferóni1a#irina Milson: 5 penicilamina, $uelante del +u& emocromatosis: $uelante del Fe % san!r/as& 58ficit de alfa : dar alfa & 1structi#as: le#antar la o1strucción& F2rmacos: suspenderlos&
Controles +l/nicos: conciencia, escritura ($ue escri1a su nom1re a diario), peso, per/metro a1dominal, 1alance h/drico, diuresis, PA Paracl/nicos: F % E , crasis, iono!rama, función renal, etc& +ontrol de N &
12
E)oluci(n / com'licaciones @a -P es la complicación m2s frecuente de la cirrosis (KL0J de los pacientes)& @as complicaciones de la -P son la C causa de muerte en los pacientes cirróticos % la principal indicación de trasplante hep2tico& Por la enfermedad: coma hep2tico hemorra!ia di!esti#a ( 9EG) ascitis refractaria infecciones (P3E) hepatocarcinoma: la aparición de hipo!licemia %o poli!lo1ulia de1en orientar a hepatocarcinoma& Por tratamiento: espironolactona (hiperN, !inecomastia)B furosemide (dision/as)B paracentesis (infección, hemorra!ia)& Por depri#ación alcohólica: . a1stinencia
Pron(stico: PVI: depende de la complicación % de la se#eridad de la descompensación& Principal causa de muerte en estos pacientes: infecciones, 5 9EG, descompensación hepatoc/tica PVA: maloB la cirrosis lesión hep2tica crónica e irre#ersi1le& 5epende de: @a etapa de hepatopat/a $ue se encuentre (+hild) 5escompensaciones: la primera descompensación marca un punto de infleión en el pronóstico del paciente 5el a1andono del alcoholismo en @aennec 5e $ue eista causa trata1le en otras etiolo!/as Clasi&icaci(n #e C-il# / PugParámetro
3 7 3ilirru1ina (m!dl) A 7 Al1"mina (!l) - 7 - protrom1ina (J) E 7 Encefalopat/a A Ascitis
1
<; K =&I K I0 0 o
2
3
; = K= =&I 7 ;&L < ;&L I0 =0 < =0 7 9 @e#e 7 f2cil *oderada control .e#era& control Grupo A: (I a 6 puntos) so1re#ida media I años Grupo 3: ( a S puntos) so1re#ida media ; años Grupo +: (0 a I puntos) so1re#ida media año
7 5if/cil
Para la +3P los #alores de 3ilirru1ina son: < ?,?B ?,?0B K0 @a cirrosis compensada es cuando no tiene manifestaciones cl/nicas, se descu1re por eamen f/sico, la1oratorio o ciru!/a a1dominal tiene una so1re#ida de S años 5escompensada la so1re#ida ?I0 J al año % un I?0J a los I años& @a encefalopat/a es de mal pronóstico a corto plaDo so1re todo si no ha% causa desencadenante clara @a 3 K= mal pronóstico otura de #arices esof2!icas: I0J mortalidad el episodio a!udo super#i#encia ?0J al año super#i#encia 0J a los ? años Ascitis super#i#encia I0J a los ; años (indicador de enfermedad a#anDada)& Ascitis refractaria sólo #i#en I0 J a los 6 meses& 13
@a P3E es una complicación frecuente (;0J) % !ra#e de la cirrosis hep2tica cascitis con un I0J de mortalidad, una media de so1re#ida de L meses % alta recurrencia 0J al año& Esto justifica lue!o del C episodio de P3E plantear trasplante hep2tico& El s/ndrome hepatorrenal tiene una super#i#encia nula al año (no entran en di2lisis)& epatocarcinoma incidencia I6J anual, ma%or en la cirrosis por hepatitis #/rica % hemocromatosis& En !eneral mal pronóstico& +ausas de muerte: infección 5 coma hep2tico s/ndrome hepatorrenal hematoma& Factores independientes de mal pronóstico: persistencia del mal estado nutricional hipotensión mantenida ascitis P3E .& epatorrenal ndicaciones de trasplante hep2tico: .a1iendo $ue el principal limitante es el condicionamiento social, económico % cultural as/ como la a1stinencia alcohólica& .e plantea en a$uellos pacientes $ue: manten!an un per/odo de a1stinencia ma%or a 6 meses % $ue presenten adherencia al tratamiento % dispon!an de un soporte sociofamiliar continente& -rasplante ep2tico: de1e ser considerado en los casos con: ascitis refractaria s/ndrome hepatorenal a$uellos $ue han padecido un episodio de P3E& Rna de las des#entajas de esta opción es $ue durante la espera la !ran ma%or/a muere (super#i#encia media de 6 meses) por lo $ue ser/a adecuado inte!rarlos a las listas de espera en etapas no tan a#anDadas de su enfermedad& Eisten factores predicti#os de mala e#olución definidos para la selección de los pacientes candidatos al trasplante hep2tico: hiponatremia dilucional, retención de sodio intensa, creatininemia aumentada, hipotensión arterial, aumento de la acti#idad de renina plasm2tica % de la concentración de noradrenalina& +3P ( o m2s de los si!uientes criterios) 3K S m!dl Ascitis Prurito intrata1le 5 recurrente steodistrofia acusada Astenia in#alidante o de1e indicarse: +irrosis por 93 con replicación acti#a +irrosis alcohólica con < 6 meses de a1stinencia, lesión etrahep2tica !ra#e causada por el alcohol @a desnutrición es una limitante % de1e corre!irse antes de indicar el trasplanteB lo mismo $ue la situación socio familiar& Para definir la prioridad en los trasplantes hep2ticos se utiliDa actualmente el sistema *E@5 (*odel for End.ta!e @i#er 5isease) $ue es una escala continua $ue ri!e la asi!nación de ór!anos donados& Este modelo se 1ase en un c2lculo $ue utiliDa el , la 1ilirru1ina % la creatinina com1inados en la si!uiente fórmula: =&L lo!e 1ilirru1ina (m!00m@) W,; lo!e W S,I lo! e creatinina (m!00 m@) W 6,?= (0 en 14
el caso de hepatopat/a alcohólica o colest2sica % en las dem2s causas)& @os indi#iduos con carcinoma hepatocelular o1tiene ;0 puntos adicionales si es - o ;? si es -;, se considera $ue un #alor de alfafetoprote/na de m2s de I00 n!m@ e$ui#ale a carcinoma hepatocelular en etapa incluso en ausencia de otras alteraciones& .e inclu%e la creatinina por$ue la función renal es un elemento #alidado de predicción de la super#i#encia en indi#iduos con hepatopat/a& Esta escala es cont/nua % tiene =? ni#eles $ue #an de 6 a ?0, rara #eD se pueden conse!uir trasplante si la puntuación no re1asa los ;0 a =0 puntos& .e si!ue utiliDando la prioridad (insuficiencia hep2tica fulminante) como primer prioridad& En los menores de L años se utiliDa otra escala PE@5 (Pediatric End.ta!e @i#er 5isease) $ue toma en cuenta al1"mina, 1ilirru1ina, , edad % retraso del crecimiento& @a super#i#encia a los I años lue!o del trasplante se aproima al 60J& @os re!/menes inmunosupresores de1en mantenerse por tiempo indefinido& En EERR la principal causa de trasplante hep2tico es la hepatopat/a alcohólica (;IJ)& En la cirrosis hep2tica no colest2sica Estadio + de +P Profilais
eplicarle caracter/sticas de enfermedad .uspensión : !rupos de autoa%uda (A@A), f2rmacos para la a1stinencia (tiapridal) -ratamiento de mantenimiento: o 5ieta: soporte con nutricionista, hiposódica, hipoproteica o -P: propranolol o 5iur8ticos o P3E: pre#ención ;X con norfloacina
+onsulta precoD frente a infecciones 9acunación: anti!ripal, antineumococo, 93 si es () % A& epatocarcinoma: Eco!raf/a c6 meses 7 año (#e masas K 0,Icm), Alfa fetprote/na, .e de1e hacer a los sujetos con +, 9+ emorra!ia por -P: o @os 1eta1lo$ueantes son "tiles en la profilais C % ;C de todos los pacientes cirróticos con #2rices esof2!icas& o Es o1li!atorio en pacientes con estadio 3 % + de +P& o Rna #eD iniciado de1e mantenerse indefinidamente& o .e administra a la m2ima dosis tolerada comenDando con ;0m! c;hs, ajustando la misma cada ? d/as& o .i est2n contraindicados, el mononitrato de isosor1ide a ;0m!d/a es "til (aparentemente ser/a i!ualmente "til)& o @as #arices esof2!icas se detectan en el 60J de los cirróticos con ascitis % sólo en el =0J de los $ue no tienen ascitis& o El 600J de los $ue so1re#i#en al primer san!rado presenta un resan!rado en el próimo año la ma%or/a en los primeros 6 meses (con una mortalidad =0I0J)& o @osart2n demostró 1eneficio al parecer asimila1le al de los 1eta 1lo$ueantes& o El tratamiento espec/fico de las #2rices esof2!icas consiste en la escleroterapia endoscópica % li!adura, sólo indicadas como pre#ención secundaria& El tratamiento endoscópico como pre#ención primaria sólo se recomienda en pacientes con contraindicación para el tratamiento farmacoló!ico&
+omplicaciones de la hepatopat/a crónica (+irrosis)
Sn#rome -e'ato'ulmonar : es la oi!enación anormal no atri1ui1le a enfermedad card/aca o pulmonar en pacientes con cirrosis hep2tica& @a tercera parte de los pacientes con cirrosis presentan hipoemia le#e& ]ste s/ndrome se caracteriDa por hipoemia, platipnea % ortopnea& @a hipoemia se de1e a la aparición de cortocircuitos intrapulmonares de derecha a iD$uierda a tra#8s de dilataciones de los #asos pulmonaresB los mecanismos de formación de estos cortocircuitos no est2n claros& e$uiere la presencia de hepatopat/a crónica, incremento del !radiente al#eoloarterial de o/!eno con el paciente respirando al aire % e#idencia de #asodilatación& 15
In&ecciones ,acterianas en la cirrosis -e'*tica: ntroducción: +omplicación frecuente de de la cirrosis hep2tica& ncidencia de =0 a 60J al in!reso o durante la hospitaliDación @as m2s frecuentes: Rrinarias (; a =0J), l/$uido de ascitis ( a ;= J), espiratorias (6 a 0J), 3acteriemias (? a SJ) @as infecciones 1acterianas est2n frecuentemente asociadas al san!rado por ruptura de #2rices esof2!icas (;0J dentro de las primeras ?L horas % entre el =I al 66J en las ; semanas si!uientes) % cerca de dos tercios de esas infecciones est2n presentes en la admisión E-P:
Generalmente monomicro1ianas, por 3G de procedencia intestinal& Pato!enia: importante papel de la traslocación 1acteriana ent8rica hacia los !an!lios linf2ticos mesent8ricos (por so1recrecimiento 1acteriano, % aumento de la permea1ilidad de la pared intestinal por -P portal), pasaje a la circulación sist8micaB % coloniDación hemató!ena de tejidos % l/$uidos corporales&
nfección Rrinaria: complicación infecciosa m2s frecuente en pacientes con cirrosis& *2s frecuente en mujeres& .uele ser asintom2tica (eamen de orina % R+ en todo paciente)& G8rmenes: 3G& -ratamiento: ciprofloacina& P3E: #er encare de ascitis nfecciones respiratorias: la A es la infección m2s frecuente& G8rmenes: neumococo, aemophilus, 3G& En las de ad$uisición intrahospitalaria predominan entero1acterias, Pseudomona spp % estafilococos& En los pacientes con cirrosis e hidrotóra, 8ste puede so1reinfectarse desarroll2ndose un empiema pleural espont2neo sin neumon/a su1%acente (mecanismo de producción similar a P3E)& -u1erculosis: ma%or predisposición por , desnutrición % hepatopat/a& @ocaliDaciones m2s frecuentes pulmonar % peritoneal& El dia!nóstico de la -3+ peritoneal se 1asa en: @A: sospechar con prote/nas K = !dl (=0 !l)B predominio linfocitario % A5A K =0 R@ +onfirmación: F@+ con 1iopsia peritoneal (culti#os de @A 1ajo rendimiento, ha1itualmente ne!ati#os) -ratamiento: #er pautasB considerar hepatotoicidad de las dro!as en estos pacientes $ue %a tienen hepatopat/a de 1ase (situación particular)
Sn#rome -e'atorrenal Es la enal (caracteriDado por una intensa disminución del F. % del FG) en ausencia de lesión histoló!ica renal % causas conocidas de insuficiencia renal& @a pro1a1ilidad de desarrollar . en el cirrótico con ascitis es de ;0J al er año de se!uimiento % ?0J al IC año& F.P: En el cirrótico con ascitis ha% una intensa #asodilatación arteriolar % disminución de las 9. % de la PA, esto determina una !ran acti#ación de los sistemas #asoconstrictores endó!enos $ue tienden a mantener constante la PA& En fases iniciales la perfusión renal se mantiene de1ido al aumento de la s/ntesis renal de #asodilatadores pero en fases posteriores no se pueden contrarrestar los sistemas #asoconstrictores lo $ue lle#a a la hipoperfusión renal % . por 9c renal& +riterios dia!nósticos ma%ores de . Filtrado !lomerular disminuido indicado por una +r K &I m!dl o un clearance < ?0 mlmin& Ausencia de shocQ, infección 1acteriana acti#a, p8rdidas a1undantes de l/$uidos o tto actual con dro!as nefrotóicas& o mejor/a sustancial de la función renal tras la suspensión de diur8ticos % la epansión plasm2tica con &I @ de .F& Proteinuria
+riterios adicionales no indispensa1les pero $ue apo%an el dia!nóstico 9olumen urinario
Ence&alo'ata -e'*tica 4EH$ 5efinición % concepto: Es un s/ndrome neuropsi$ui2trico complejo caracteriDado por alteraciones de conciencia % de la conducta, cam1ios en la personalidad, si!nos neuroló!icos fluctuantes, asteriis o tem1lor aleteante% alteraciones electroencefalo!r2ficas caracter/sticas& Puede ser a!uda % re#ersi1le o crónica % pro!resi#a& .e desconoce la causa, se plantea $ue se de1e a una serie de productos tóicos a1sor1idos en el intestino $ue no son desintoicados a ni#el hep2tico % ocasiones alteraciones meta1ólicas en el .+& El amon/aco es la sustancia $ue m2s se ha implicado en su pato!enia, otras sustancias son: mercaptanos, 2cidos !rasos de cadena corta % fenol& -am1i8n pueden inter#enir falsos trasmisores neuro$u/micos& Rn factor adicional es el aumento de la permea1ilidad de la 1arrera hematoencef2lica& a% datos $ue su!ieren $ue las concentraciones ecesi#as del neurotrasmisor inhi1idor 2cido !ammaamino1ut/rico en el .+ influ%en en la reducción del ni#el de conciencia $ue se o1ser#a en la encefalopat/a hep2tica& Rn depósito ecesi#o de man!aneso tam1i8n podr/a contri1uir en la pato!enia& @a E es un elemento de mal pronóstico, tanto en epatopatias a!udas o crónicas& .uele eistir un factor desencadenante, el m2s com"n es la hemorra!ia di!esti#a, otras pueden ser el aumento de prote/nas de la dieta, trastornos hidroelectrol/ticos (especialmente alcalosis hipopotas8mica desencadenada por eceso de diur8ticos, paracentesis masi#a o 17
#ómitos), empleo de f2rmacos depresores del .+ (1ar1it"ricos o 1enDodiacepinas), infecciones a!udas, hepatitis #/ricas, hepatitis alcohólica, estreñimiento, inter#enciones $uir"r!icas u otras& En cirrosis: super#i#encia al año % a los =: ?;J % ;=J respecti#amenteB por lo $ue de1en ser considerados para -rasplante ep2tico& +on frecuencia eiste edema cere1ral $ue contri1u%e al cuadro cl/nico e incrementa la mortalidad&
E-P: El h/!ado insuficiente no puede depurar sustancias tóicas las cuales pasan a la circulación sist8mica (por presencia de una circulación portosist8mica por donde la san!re portal pasa a la san!re sin depuración hep2ticaB lo cual se #e eacer1ada en los pacientes con -P a los cuales se les realiDó una deri#ación portosist8mica deri#ando san!re hacia la ca#a) % al mismo tiempo el h/!ado deja de sintetiDar sustancias necesarias para el meta1olismo normal del enc8falo& Eisten tres hipótesis en el desarrollo de encefalopat/a hep2tica: hipótesis tóica: amon/aco, mercaptanos % fenólicos al no ser depurados por el h/!ado pasan al .+ % por mecanismos no aclarados producen la encefalopat/a& hipótesis de falsos neurotransmisores: s/ntesis de falsos neurotransmisores como la octopamina % feniletanolamina $ue interfieren so1re la acción de los neurotransmisores fisioló!icos& hipótesis GA3A8r!ica: el 2cido !ama amino 1ut/rico (GA3A) es un inhi1idor de la neurotransmisión el cual se encuentra ele#ado en la insuficiencia hepatoc/tica& @os receptores GA3A8r!icos tienen re!ulación por 35>, las cuales en forma de 35> endó!enas tam1i8n est2n ele#adas en la encefalopat/a hep2tica& +l/nica: Encefalopat/a a!uda: presente en la falla a!uda hep2tica o en empujes en una crónica& @os principales factores precipitantes son todas a$uellas situaciones $ue lle#en al aumento de la producción de sustancias nitro!enadas en la luD intestinal&
emorra!ia di!esti#a: causa m2s frecuente& -ras!resión diet8tica con prote/nas: aumenta las sustancias nitro!enadas& Estreñimiento: fa#orece la proliferación 1acteriana % la producción de sustancia nitro!enadas& Administración de sedantes: en particular las 35> % los sedantes con meta1oliDación hep2tica (permanecen ma%or tiempo como f2rmacos meta1ólicamente acti#os prolon!ando su #ida media)& nsuficiencia renal Administración de diur8ticos: la hipopotasemia, la insuficiencia renal desencadenada por hipo#olemia a!ra#a la encefalopat/a& nfección: el aumento de la temperatura conduce al aumento del meta1olismo 1asal con aumento del cata1olismo proteico& Alteraciones electrol/ticas
.indrome confusional& Alteración en la personalidad, cam1io 1rusco del humor, ira % euforia repentina injustificada, p8rdida de la memoria, desorientación -E, flappin! tremor, rueda dentada en el ?0J de los casos, 1a1insQi 1ilateral (en el coma) o unilateral, dis!rafia % apraia de construcción& Pueden o1ser#arse incluso d8ficits focales& @a alteración de la conciencia puede ser clasificada por la clasificación de -re%& Encefalopat/a crónica: .e o1ser#a en casos de hepatopat/a crónica con !randes deri#aciones portosist8micas $uir"r!icas o espont2neas& @os s/ntomas de a!udo se #en en forma de episodios recurrentes o en forma de encefalopat/a permanente& @as afecciones or!2nicas irre#ersi1les de la encefalopat/a crónica son: paraplejia esp2stica, s/ndrome parQinsoniano, s/ndromes focales, epilepsia& El hedor hep2tico es un olor caracter/stico a moho o a lu!ar cerrado % h"medo, del aliento % de la orina $ue se cree se de1e a la presencia de mercaptanos& 18
5ia!nóstico: cl/nico % de eclusión Paracl/nica: Amoniemia: es de poco #alorB sus ni#eles no !uardan elación con el !rado de E& EEG: ritmo delta W ondas trif2sicas& ndas lentas (; a I por se!undo) trif2sicas, sim8tricas % de alto #oltaje& Es el par2metro m2s fiel para detectar una encefalopat/a hep2tica& @os trastornos son difusos aun$ue predominan a ni#el frontal % central& @a suma de datos cl/nicos % paracl/nicos (flappin!, EEG, amoniemia, prue1a de coneión num8rica) permite confeccionar el llamado /ndice de encefalopat/a& euroim2!en: de #alor para ecluir otras causas de afecciones neuroló!icas Estudio del paciente con E: los ; elementos m2s importantes son: Eclusión de otros trastornos $ue puedan afectar la función cere1ral o lesiones intracraneales o infecciones (menin!itis) o encefalopat/as meta1ólicas: uremia, hipo!licemia, hipercapnia, electrolitos o s/ndromes relacionados con el MernicQe: ataia % trastornos oculomotores& Prue1a terap8utica con tiamina& A1stinencia: a!itación % tem1lor no son frecuentes en E&
dentificar el factor desencadenante, %a $ue el tratamiento consi!ue en muchos casos la resolución de la E
-ratamiento:
-ratar el factor desencadenante: 5, tras!resión diet8tica, infecciones, estreñimiento, sedante o diur8ticos intempesti#os, alteración hidroelectrol/tica o falla renal& 5ieta hipoproteica: restricción de prote/nas en a!udo, aumentando al mejorar, lle#2ndolo hasta 60 !d/a (0,I !Q!d/a)& Enemas de limpieDa o e#acuadores: eliminar del colon restos de materias fecales retenidas o de san!re& .e realiDan con enemas con o ; litros de a!ua (pudiendo tener lactulosa) repiti8ndose cada L a ; horas& Administración de A-3 no a1sor1i1les: erradican la flora 1acteriana responsa1le de la proteólisis intestinal& 5e elección eomicina !ramo cada ? a 6 horas& +omo alternati#a se han usado metronidaDol (L00 m!d/a) Administración de @actulosa: son disac2ridos sint8ticos no a 1sor1i1les $ue lle!an a la luD del colon % son de!radados por la flora sacarol/tica % se desdo1lan produciendo 2cido l2ctico el cual desciende el p % disminu%e la a1sorción del amon/aco& +ontri1u%en tam1i8n aumentando el #olumen de las materias fecales& @a dosis de administración de la lactulosa es de I a =0 ml cada ? a 6 horas& @a dosis de mantenimiento es a$uella $ue lo!re producir ; a ? deposiciones diarias 1landas& FlumaDenilo si eistió consumo de 1enDodiaDepinas& E#aluación pre -rasplante
Coagulo'ata El hiperesplenismo puede producir trom1ocitopenia, $ue en los pacientes $ue consumen alcohol puede ser un efecto directo del mismo en la *& @a disminución de la s/ntesis proteica es capaD de reducir la producción de fi1rinó!eno, protrom1ina, % factores 9, 9, U % U& @a disminución de todos los factores ecepto el factor 9 puede a!ra#arse si al mismo tiempo eiste mala1sorción del cofactor de la #itamina liposolu1le N secundaria a colestasis& Estudios preliminares su!ieren $ue la reposición selecti#a del factor 9 puede corre!ir el tiempo de protrom1ina en los pacientes con cirrosis& Carcinoma -e'atocelular o ol#idar^ CA5SAS DE HEPATOPATÍA 19
Alco-(lica: es la C a plantear por tratarse de un $ue tiene alto ries!o de desarrollar cirrosis hep2tica& -rasmitir el concepto de: alcoholista en a1stinencia % no e alcoholista& unca dejan de ser alcoholista& @o mismo con el fumador& consumo actual (mal pronóstico)& +aracter/sticas: en cuanto a dosis (KL0!d/a) % tiempo de duración (KIaños), h21ito de 1e1ida (diaria ma%or ries!o $ue intermitente), seo (si es mujer K ries!o de lesión hep2tica % de desarrollar cirrosis a pesar de suprimir el alcohol, se produce cirrosis con in!estas de ;0 ?0 !d/a)& tras repercusiones del : sistema ner#ioso, miopat/a, miocardiopat/a El es un tóico directo a ni#el de los hepatocitos % del sistema ner#ioso (tanto central como perif8rico), as/ como m"sculo es$uel8tico (miopat/a) o card/aco (miocardiopat/a)& .in em1ar!o sólo 0;0J de los alcohólicos terminar2n teniendo hepatitis alcohólica& o se ha dilucidado esta paradoja pero se cree entraña la interacción de factores facilitadores % coeistentes como !8nero, herencia e inmunidad& @a infección crónica por el #irus de hepatitis + es un cuadro coeistente importante en la e#olución de la hepatopat/a alcohólica, esto pacientes sufren hepatopat/a descompensada a edades m2s tempranas % con un /ndice de super#i#encia !lo1al m2s corto& Pueden presentar asimismo ma%or car!a de hierro en el h/!ado % en raras ocasiones Porfiria cut2nea tarda& Adem2s la in!esta de alcohol en pacientes cirróticos infectados por el #irus de hepatitis + a!ra#a el ries!o de carcinoma hepatocelular& El meta1olismo del alcohol por el hepatocito inicia una cascada de acontecimientos $ue implican producción de con!lomerados de prote/naaldeh/do, peroidación de l/pidos, acontecimientos inmunes % li1eración de citocinas& @a acti#ación de c8lulas estrelladas % la producción de col2!eno ocasiona fi1rosis $ue ri!e la ma!nitud de las pertur1aciones estructurales& A ni#el hep2tico puede dar ori!en a = formas cl/nicas, etapas: la esteatosis hep2tica (asintom2tica % se manifiesta sólo por hepatome!alia), esteatosis tam1i8n puede #erse en la dia1etes % o1esidad& la hepatitis alcohólica (insuficiencia hepatoc/tica a!uda en un per/odo de intensificación de in!esta alcohólica sin otra e#idencia para hepatitis, suele ha1er dolor en 5, ictericia % fie1re, con h/!ado !rande % doloroso) % la cirrosis alcohólica: cirrosis alcoholo nutricional de @aennec, $ue se caracteriDa por una cicatriDación difusa % sutil, por la p8rdida 1astante homo!8nea de c8lulas hep2ticas % la aparición de nódulos de re!eneración de pe$ueño tamaño (cirrosis micronodular)B si 1ien la cirrosis alcohólica puede ser macronodular % otros tipo de cirrosis noalcohólica pueden dar una cirrosis micronodular& El consumo cont/nuo de alcohol da lu!ar a la acumulación de !rasa en todo el lo1ulillo hep2tico, la interrupción de consumo alcohólico normaliDa la estructura % el contenido de !rasa del h/!ado& @a transición entre h/!ado !raso % hepatitis alcohólica es poco clara& @a lesión de los hepatocitos se manifiesta por de!eneración en 1alón, necrosis en placas, infiltración polimorfonuclear % fi1rosis, es potencialmente re#ersi1le si se interrumpe el consumo de & curre cirrosis en hasta I0J de los pacientes con hepatitis alcohólica& El alcohol lle#a a insuficiencia hep2tica pro!resi#a, colestasis, con cirrosis lo $ue constitu%e una afección irre#ersi1le e incura1le (ecepto el trasplante)& 5efinición de +irrosis @a pato!enia de la encefalopat/a es compleja pero en definiti#a se de1e a la falta de depuración hep2tica de productos nitro!enados $ue forman seudo neurotrasmisores $ue traspasan la 1arrera hematoencef2lica (deri#ación portosisit8mica) con acción ecitatoria e inhi1itoria& @a anemia es multifactorial por efecto tóico del alcohol a ni#el medular, carencia de 3; % ac& Fólico (por d8ficits nutricionales), p8rdidas di!esti#as e hiperesplenismo& En al!unos alcohólicos se ha e#idenciado una anemia hemol/tica pro1a1lemente de1ida al efecto de la hipercolesterolemia so1re las mem1ranas eritroc/ticas, $ue forma pro%ecciones aciculares poco frecuentes (acantocitosis)& Pancitopenia: por hiperesplenismo, toicidad directa del alcohol, m2scara apl2sica de anemia me!alo1l2stica El s/ndrome hepatorrenal es por #asoconstricción de la arteriola aferente de mecanismo no completamente aclarado& @os pacientes $ue presentan hepatitis alcohólica % se encuentran en estado cr/tico tienen una mortalidad a 1re#e plaDo cercana al 0J& Rna función discriminatoria calculada mediante la fórmula: ?,6_tiempo de protrom1inatesti!o (se!undos)`W1ilirru1ina s8rica(m!00m@) permite 20
identificar pacientes con mal pronóstico (K=;) en los $ue se propone realiDar tratamiento en 1ase a corticoides (prednisona ?0 m! por ? semanas) o pentoifilina (?00m! cada L horas), 1asado en la hipótesis de la acción de las citocinas % en al!unos estudios $ue han demostrado descenso si!nificati#o de la mortalidad& @a mortalidad de la hepatitis alcohólica % la cirrosis es de alrededor de 60J a los ? años& Rn estudio su!iere una ma%or super#i#encia en pacientes cirróticos $ue reci1ieron . adenosilmetionina&
Viral HVA: no da hepatitis crónica pero si una forma recurrente $ue tiene s/ntomas de impre!nación #iral e !* W espec/fico para 9A, no se prolon!a m2s de ? meses& Patrón de 9A es o1structi#o cpredominio de la 3 directa& He'atitis % 4VH%$ Es un hepadna#irus Es una infección uni#ersal c Donas end8micas& 9/as de transmisión: el reser#orio es el hom1re& .e transmite a partir pacientes infectados 93 %a sea portadores crónicos cursando fase #iremica en la infección a!uda @a #/a de conta!io es parenteral % a tra#8s de relaciones seuales& 9/a #ertical madre hijo en el momento del parto& Po1lación de ma%or ries!o: dro!adictos 9, homoseuales masculinos, heteroseuales c parejas m"ltiples, hemodialiDados, personal de salud +l/nica o ncu1ación: asintom2tica =0L0 d/as& o Fase prodrómica: coincide con #iremia caracteriDada por fie1re, artromial!ias, astenia, adinamia& o Per/odo estado: desde ;= semanas hasta L semanas& Aparecen si!nos de lesión hepatoc/tica& o @os pacientes con hepatitis 3 pueden sufrir otras enfermedades por inmunocomplejos& casionalmente se detecta una !lomerulonefritis con s/ndrome nefrótico& Aun$ue la poliarteritis nudosa ocurre en menos del J de los pacientes con hepatitis 3, de ;0 a =0J de los pacientes con poliarteritis nudosa tienen A! . en el suero (es una #asculitis de pe$ueñas % medianas arterias, $ue t/picamente comienDa con fie1re % rash cut2neo, hipertensión, eosinofilia, enfermedad renal, dolor a1dominal % poliartritis)& tras manifestaciones son artral!ias, poliartritis, rash cut2neo& En la piel puede o1ser#arse pr2cticamente cual$uier lesión: m2culas, p2pulas, pete$uias % urticaria& Pueden presentar adenopat/as, esplenome!alia, s/nd& mononucleósico, #asculitis, encefalitis % s/nd& Guillain3arr8& o Pueden ha1er formas 93 oli!osintom2ticas, anict8ricas&
E#olución o S0 J curación cl/nica % 1io$u/mica& (resolución completa e inmunidad permanente) o I0J hepatitis crónica o J hepatitis fulminante, se destaca compromiso encef2lico % renal&
5ia!nóstico @as enDimas comienDan a aumentar al finaliDar el per/odo prodrómico e inician su descenso en per/odo de con#alescencia& espuesta seroló!ica: nfección a!uda: A! 3s, A! 3e 93 a!uda e#olución fa#ora1le: WAc anti 3e, Ac anti 3c % Ac anti 3s& Persistencia indefinida: A! 3s define fase portador crónico& (I 7 0 J) Figure 142-8 Typical course of hepatitis B. Left, Typical course of acute hepatitis B. Right, Chronic hepatitis B. HBc, hepatitis B core; Hb e, hepatitis B early; HBsAg, hepatitis B surface antigen; IgM, immunoglobulin M.
21
TA%6E 789; Inter'retation o& Serologic Tests in He'atitis %
Acute Hepatitis B
Immunity through Infection <
Immunity through Vaccination
Chronic Hepatitis B
Chronic Infection with Precore Mutant
3sA!
W
W
W
W
W
Anti3s
W
3e A!
W
W
Anti3 e
W
W
W
Anti3 c
W
W
W
W
W
!* anti3c
W
39 5A b
W
W
W
Ele#ated
ormal
ormal
Ele#ated
Ele#ated
ormal
Test
A@-
Healthy Carrier
A@-, alanine aminotransferaseB 3c, hepatitis 3 coreB 3 e, hepatitis 3 earl%B 3sA!, hepatitis 3 surface anti!enB 39, hepatitis 3 #irusB !*, immuno!lo1ulin *& * Occasionally individuals with past infection have isolated anti-HB c only. The presence of an isolated IgG anti-HB c may indicate a window period during acute infection or remote prior infection with loss of HBsAg or anti-HBs. In such cases an HB! "#A test may prove useful. $ %resence of HB! "#A depends upon the sensitivity of the test used.
Es importante determinar si ha% replicación #iral por$ue: -raduce estado de infecti#idad& a% deterioro pro!resi#o de función % estructura hepatoc/tica, hechos $ue ei!en tratamiento anti#iral& @a pro!resión de 93 se asocia cpersistencia de acti#idad replicati#a& 22
@a replicación #iral se define: A! 3e A5 93 (A5 polimerasa) esto o1li!a a 1iopsia hep2tica para definir: hepatitis crónica persistente hepatitis crónica acti#a con distinto pronóstico % control de respuesta al tratamiento 5ia!nóstico 93 crónico se 1asa: +l/nico: asintom2tico o manifestaciones inespec/ficas (astenia, hepatal!ia) 3io$u/micos: enDimas ele#adas .erolo!/a: A! 3s W A! 3e W A5 93 A5 polimerasa W Anatom/a patoló!ica define estadio& @a e#olución depender2 del !rado persistencia de replicación #iral, con ries!o: ;0J cirrosis& =000 #eces m2s hepatocarcinoma $ue po1lación !eneral @a historia natural de 93 crónica es hacia cirrosis % hepatocarcinoma& En la epatitis 3 crónica, el hepatocarcinoma puede desarrollarse so1re un h/!ado cirrótico o o cirrótico (a diferencia de la hepatitis +) En el portador crónico acti#o I0 J anual presentan serocon#ersión espont2nea desapareciendo A! 3e, A5 93 % apareciendo Ac anti 3e lo $ue se asocia c mejor/a cl/nica, funcional e histoló!ica& -ratamiento 93 a!uda no ha% tratamiento etioló!ico en fase a!uda& reposo se!"n astenia dieta: fraccionar in!estas, suprimir !rasas % de +& A1stinencia alcohólica& A1stinencia temporal seual& 93 crónicas reposo, i!uales consideraciones& A1stinencia alcohólica % no a1uso de f2rmacos& +uando ha% replicación #iral interferón alfa ; 1 $ue tiene acción inmunoestimulante % @ami#udina (=-+)& @os o1jeti#os del tratamiento son: detener la replicación #iral mejorar el daño histopatoló!ico pre#enir e#olución a cirrosis c ma%or incidencia hepatocarcinoma& El tratamiento pretende ne!ati#iDar los marcadores de replicación (A! 3e, A5 93, A5 polimerasa)& Puede ne!ati#iDar A! 3s terminando con el estado de portador lo $ue ocurre en una minor/a curación ndicado en: Pacientes K 6 meses cni#eles ele#ados enDimas& E#idencia replicación #iral& +ontraindicado en 5isfunción hep2tica se#era& +irrosis descompensada& iperesplenismo& @eucopenia o trom1ocitopenia& 23
n!esta de alcohol& +oncomitancia enf& autoinmune&
nterferón Alfa .e indica I millones sc d/a durante 6 semanas con ; posi1les respuestas:
Parcial: inicio enDimas % A5 93 pero #uel#en a ni#el pre#io al finaliDar tratamiento& .iempre A! e 93 W& .ostenida: enDimas, ne!ati#iDación A5 93 % aparición Ac anti A! 93& En L0J desaparece el A! superficie culminando estado portador& +omo efecto secundario se destaca: s/nd& seudo!ripal (el m2s frecuente) mielosupresor pudiendo dar trom1ocitopenia % leucopenia& fenómenos autoinmunes (hiperhipotiroidismo, @E., PA+, anemia perniciosa, #asculitis, psoriasis) neurosi$ui2tricos: (irrita1ilidad depresión) +ontroles emo!rama al final de X % ;X semana % al mes& Profilais de 93: ; formas de inmuniDación: Pasi#a inmuno!lo1ulina s8rica hiperinmune& ndicada: pocas hs despu8s de noción de infección o contacto c paciente infectado da inmunidad de alto ni#el promedio = meses ndicación +ontactos seuales c enfermos 93 A! eci8n nacidos madres A! superficie W Eposición c san!re contaminada Acti#a #acuna recom1inante por in!enier/a !en8tica& ntramuscular en = dosis, C, ;X al mes % =X a los 6 meses& ndicación omoseuales % prostitutas 5ro!adictos emodialiDados Personal de la salud .e #acuna a todos los niños, la *. recomienda la #acunación uni#ersal& ecordar $ue la hepatitis 3 tiene un pronóstico mucho m2s som1r/o en la infancia&
He'atitis C 4HVC$ Es un A #irus -iene distri1ución uni#ersal X causa de cirrosis en pa/ses desarrollados % la X de transplantes hep2ticos& E#olución: =0 7 I0 J curan, I0 7 0 J portador crónico, la ma%or/a hepatitis crónica en I 7 0 añosB ;0 J cirrosis % hepatocarcinoma (so1re h/!ado cirrótico) en I años promedio& @a #elocidad pro!resión cirrosis depende : - Edad momento de la infección - .eo - +onsumo de alcohol - Factores !en8ticos li!ados @A - Genotipo del #irus - +oinfección 9 Principal #/a parenteral: a!ujas contaminadas (dro!aditos), transplante de ór!anos, emodi2lisis El conta!io es menor $ue para 93 en contacto seual e infección perinatal, de hecho esto no se sa1e a ciencia cierta& +l/nica Per/odo de incu1ación similar a 93, siendo dif/cil determinar cuando fue el conta!io& nfección a!uda: en !eneral asintom2tica, pueden #erse fie1re, malestar, dolor a1dominal, ictericia& 24
epatitis crónica: se denomina as/ a la alteración de las transaminasas K,I el #alor normal con infección por 9+ -iene manifestaciones etrahep2ticas como son: Enfermedades etrahep2ticas $ue se han asociado a la infección por 9+
ematoló!icas: +rio!lo1ulinemia mita, @, .AAF enales: Glomerulonefritis asociada o no crio!lo1ulinemia 5ermatoló!icas: 9asculitis leucocitocl2stica, Porfiria cut2nea tarda, Eritema nodoso eumatoló!icas: Artritis reumatoide, .d& .jT!ren, Polimiositis, @E. euroló!icas: .d& Guillain 3arre, @E*P Pulmonares: Fi1rosis pulmonar idiop2tica, 9asculitis pulmonar asociada a +*E tras: R#eitis, -iroiditis, hipotiroidismo&
Crioglo,ulinemia mi0ta esencial: se caracteriDa clinicamente por artritis % #asculitis cut2nea (p"rpura palpa1le) % serolo!icamente por la presencia de inmunocompljos circulantes capaces de precipitar en fr/o, $ue contienen m2s de un tipo de inmuno!lo1ulina& Rna proporción sustancial de los pacientes mustra infección por el #irus de la hepatitis + con complejos inmunitarios sirculantes $ue contienen el A del #irus +& *2s de la mitad de los pacientes con hepatitis + tienen crio!lo1ulinas circulantes& tras manifestaciones etrahep2ticas frecuentes son la !lomerulonefritis mem1ranoproliferati#a % la porfiria cut2nea tarda (de los pacientes $ue padecen la forma espor2dica 60L0J tiene hepatitis + crónica)& .e 1usca - .ospecha cl/nica - 5ro!adictos i# o nasal - -ransfundidos (so1re todo antes del S?) - Po1lación carcelaria - emodialiDados - Promiscuos - \rea de la salud - -atuados - eceptores de ór!anos - 9, %a $ue el ?IJ de los mismos tienen 9+ W 5ia!nóstico o ha% prue1as para detectar ant/!eno 9+ ni m8todo eficaD para su culti#o& El dia!nóstico se hace por E@.A al detectar Ac anti 9+ s8ricos re$uiriendo prue1as confirmatorias (P+ #iral)& @a P3 a todos los $ue tienen P+ W, % transaminasas ,I #eces ele#adas& .e sa1e $ue ha% pacientes $ue tienen transaminasas ele#adas pero $ue tienen alteraciones histopatoló!icas i!ual (;IJ), por lo $ue en esos casos tam1i8n se puede 1iopsiar& En la anatom/a patoló!ica es importante el !rado % estad/o, con el score de Nnodell modificado&
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Figure 7="> atural histor% of hepatitis + #irus (+9) infection& Estimates of the most common outcomes of +9 infection are pro#ided ith etrapolation to the h%pothetical acute infection of 00 persons (1lue num1ers)& E.@5, endsta!e li#er disease (e&!&, esopha!eal #arices, ascites, hepatic encephalopath%)B ++, hepatocellular carcinoma&
nfección a!uda por 9+: IJ recuperación LIJ infección crónica: de ;0 a =0J
cirrosis ;0
J hepatocarcinoma
-ratamiento ndicaciones: -ransaminasas ele#adas ,I #eces por 6 meses Enfermedad compensada Fi1rosis en la 1iopsia +rio!lo1ulinemia o !lomerulonefritis por 9+ porfiria cutanea tarda A1stinencia de % dro!as P+W en suero Paciente da consentimiento .in contraindicaciones 'ueda a criterio del m8dico: transaminasas % fi1rosisB transaminasas altas sin fi1rosis& nterferón alfa nterferón Pe!ilado = millones = #eces semana sc i1a#irina si KI Q!: ;00 m!d/a <I Q! : 000 m!d/a .e realiDa por 6 meses a un año& .on predictores de 1uena respuesta al tratamiento: Genotipo , 9iremia 1aja < ; *R Edad
o de1e compartir o1jetos cortantes o lesi#os& 5esinfección correcta de aparatos de endoscop/a (est2 demostrado su transmisión) 3ajo ries!o transmisión seual, se indica preser#ati#o en: per/odo menstrual, lesiones !enitales, parejas m"ltiples&
Cirrosis 'os-e'attica / cri'togen.tica 4Harrison$ Es un t8rmino morfoló!ico $ue denota la etapa definida de la hepatopat/a crónica a#anDada de causas espec/ficas o desconocidas (cripto!en8tica)& En ;IIJ de los casos eiste un antecedente de hepatitis #/rica (3 o +)& El h/!ado es de pe$ueño tamaño % morfolo!/a distorsionada % est2 constitu/do por nódulos de c8lulas hep2ticas separadas por anchas 1andas de fi1rosis densa& Alrededor del IJ sufren una enfermedad pro!resi#a a pesar del tratamiento de sost8n % mueren al ca1o de a I años& E@ tratamiento suele limitarse al de las complicaciones& He'atitis Autoinmunitaria& De&inici(n / conce'to: Es una enfermedad crónica caracteriDada por la necrosis e inflamación % !eneralmente fi1rosis $ue e#oluciona a la insuficiencia hepatoc/tica % a la cirrosis& En sus formas se#eras tiene una mortalidad del ?0J en 6 meses& @a presencia de manifestaciones autoinmunitarias etra hep2ticas o la presencia de autoanticuerpos no son una constante& @as afecciones autoinmunes del h/!ado pueden presentarse cl/nicamente con !ran similitud a otras patolo!/as, de1iendo diferenciar entidades como: He'atitis autoinmunitaria 4HA$ Cirrosis %iliar Primaria 4C%P$ Colangitis autoinmune 4CA$ Colangitis Esclerosante 4CE$ En ocasiones cuando no ha% e#idencias de trastorno autoinmune estas hepatitis $uedan en!lo1adas dentro de las -e'atitis cri'togen.ticas o i#io'*ticas, una #eD descartada la etiolo!/a #iral, toico alcohólicafarmacoló!ica % enfermedades meta1ólicas del h/!ado&
ETP: @a respuesta autoinmune contra el hepatocito tiene una 1ase !en8tica en ocasiones desencadenada por un a!ente #iral hepatotropo, sea hepatitis #iral A o 3& 9arias e#idencias apo%an la etiolo!/a autoinmune: el infiltrado por linfocitos - citotóicos en la P3, la presencia de ANA2 anticuer'os anti m3sculo liso 4AS+A$2 anti 6?+2 &actor reumatoi#eo , hiper!ama!lo1ulinemiaB presencia de otras en&erme#a#es autoinmunes B predominio de @A3, 3L, 5=, ? % I& @a ecelente respuesta al tratamiento con corticoides e inmunosupresores apo%an la etiolo!/a autoinmunitaria& En el 8"@ #e los casos asocian otra 'atologa autoinmunitaria & En casos de @A 5? el pronóstico es m2s fa#ora1le& En la A se producen una serie de autoanticuerpos caracter/sticos: ANA !eneralmente con patrón homo!8neo& AS+A anticuer'os antim3sculo liso , $ue son anticuerpos contra la actina muscular& anti6?+ anticuer'os antimicrosomales #e -ga#o / ri(n & @os anti@N* son un !rupo hetero!8neo de anticuerpos eistiendo @N* (contra la citocromo P?I0 % se detecta tam1i8n en la hepatitis +), @N*; (en hepatitis inducida por f2rmacos) % @N*= (en hepatitis 5 crónica)& S6A anticuer'os antiantgeno solu,le -e'*tico, $ue son anticuerpos contra cito$ueratina& AS1PR anticuer'os antirece'tor #e asialogluco'rotena es'ec&ico #el -ga#o (lectina -e'*tica)& Est2 presente en el S0J de todos los casos de A, siendo el anticuerpo con potencial rol pato!8nico en la enfermedad& 5e1emos recordar $ue tam1i8n eisten la HA seronegati)as donde la ausencia de los autoanticuerpos m2s frecuentemente utiliDados no descarta el dia!nóstico& @os AA % A.*A no tienen papel pato!8nico por lo $ue sólo son un epifenómeno $ue tiene #alor 27
sólo como marcador dia!nóstico % no como fenómeno pato!8nico&
Clnica: Presenta las caracter/sticas de las hepatitis, muchas #eces con historia de hepatitis #iral con m"ltiples empujes& El IJ de los casos son mujeres entre ;0 % ?0 añosB Rn !rupo particular de pacientes (A tipo ) son mujeres jó#enes en edad media con hiper!lo1ulinemia % ele#ado t/tulo de AA& -ienen adem2s c8lulas @E % asocian otros elementos de patolo!/a autoinmune& @as A en !eneral cl/nicamente presentan: astenia, mal estar !eneral, anoreia como s/ntomas sist8micos& artral!ias& ictericia& acn8, amenorrea& en ocasiones manifestaciones autoinmunes claras: #asculitis cut2nea, compromiso cut2neo, eritema nudoso, pleuritis, pericarditis, anemia, s/ndrome seco& ascitis %o cl/nica de cirrosis en los casos de enfermedad a#anDada& En ocasiones puede presentar un patrón colest2tico& En ocasiones es silente consultando %a por complicaciones de la cirrosis&
Diagn(stico #i&erencial: .e plantea con todas las hepatitis crónicas #irales& En los adolescentes de1er2 descartarse una enfermedad de Milson& @a cirrosis postnecrótica o cripto!en8tica % la cirrosis 1iliar primaria comparten las mismas caracter/sticas El 'rinci'al DD en la hepatopat/as autoinmunitarias es con la C%P / la colangitis esclerosante& Estas dos "ltimas se presentan con insuficiencia hepatoc/tica, inflamación o daño histoló!ico en los conductos 1iliares o las tres caracter/sticas simult2neamente& @a presencia de anticuer'os antimitocon#riales 4A+A$ en forma asilada o como autoanticuerpo en forma eclusi#a, casi siem're signi&ica la 'resencia #e una cirrosis ,iliar 'rimaria 4A+A es eui)alente a #ecir C%P$B En el ordenamiento del #i&erencial #e -e'atitis cr(nicas planteamos: 7$ He'atitis autoinmunitarias: hepatitis autoinmune, cirrosis 1iliar primaria, colan!itis autoinmune, colan!itis esclerosante, s/ndrome de superposición& 9$ He'atitis )iral cr(nica: 93, 9+, 95 ;$ He'atitis cr(nica miscel*nea: por f2rmacos, d8ficit de alfa antitripsina, enfermedad de Milson&
Paraclnica: F / E H: ha1itualmente la 1ilirru1ina, fosfata alcalina % !amma!lo1ulinas est2n normales& @as alteraciones no !uardan correlación con la se#eridad del cuadro& @a -G % -GP est2n entre 00 % 000 unidadesB en casos !ra#es la 1ilirru1ina se ele#a entre = % 0 m!J& En casos se#eros eiste hipoal1uminemia& Crasis: disminu%e la tasa de protrom1ina durante la acti#idad de la enfermedad o en etapas a#anDadas& PEF: la hiper!ama!lo1ulinemia ma%or a ;,I !J es frecuente en la hepatitis autoinmunitaria& @a hiperproducción de anticuerpos !enera anticuerpos $ue en ocasiones son detectados por reacción inespec/fica como positi#os para hepatitis #iral como en el caso de la infección por el 9+& Autoanticuer'os: ANA (patrón homo!8neo)2 AS+A2 anti6?+B Serologa &alsamente 'ositi)a 'ara VHC: en un 60J de los casos con elisa de se!unda !eneración % en un ;0J con elisa de tercera !eneración& @a definición de esta serolo!/a depende de la P+ para 9+ $ue ser2 positi#a en casos de replicación #iral& %io'sia -e'*tica: la ma%or/a de los pacientes tienen una cirrosis al momento de la primera 1iopsia hep2tica& .e o1ser#a infiltrado en 1ase a mononucleares& Acti#idad necroinflamatoria, es frecuente o1ser#ar fi1rosis& Diagn(stico en la He'atitis Autoinmunitaria: 28
En SS; el !rupo nternacional de A formula un consenso: el t8rmino hepatitis crónica autoinmune de1e ser sustituido por el de hepatitis autoinmune, entendiendo $ue autoinmunidad implica cronicidad& no eisten s/ntomas o si!nos considerados como pato!nomónicos& la ausencia de anticuerpos en etapas iniciales no de1e ecluir el dia!nóstico %a $ue suelen positi#iDar en el tiempo& los dia!nósticos son de se!uridad % de pro1a1ilidad&
7$ Diagn(stico #e seguri#a#: a) Histologa: -e'atitis cr(nica acti)a moderada o se#era con piecemeal (no sistemático, por partes) necrosis, con o sin puentes de necrosis centroportal& Ausencia de lesión 1iliar, !ranulomas, siderosis o depósitos de co1re& 1) Alteraciones s8ricas con aumento #e transaminasas / #e &os&atasa alcalina& ormalidad de alfa antitripsina, ceruloplasmina % co1re& c) Aumento ma%or al I0J de las inmuno!lo1ulinas s8ricas policlonal a amplio 're#ominio #e Ig1B d) Autoanticuer'os: positi#o para AA, A.*A, anti@N* en t/tulos ma%ores a L0 en el adulto& e$ +arca#ores )irales negati)os 'ara VHA2 VH%2 VHC2 C+V / VE%B Ausencia #e e0'osici(n a -emo#eri)a#osB f) ausencia #e otros -e'atot(0icos: consumo #e alco-ol inferior a =I !d/a en el hom1re % ;I !d/a en la mujer& 9$ Diagn(stico #e 'ro,a,ili#a#: a) istolo!/a i!ual consideración& 1) Anal/tica s8rica: descartar una enfermedad de Milson pero con presencia de ni#eles ele#ados de co1re % ceruloplasmina en suero (recordar $ue la ceruloplasmina es una prote/na de fase a!uda $ue aumenta su s/ntesis en empujes de la A)& c) nmuno!lo1ulinas ele#ación en !eneral& d) Autoanticuerpos: positi#idad para los mismos anticuerpos pero en t/tulo menor a ?0 para adultos& Pueden incluirse a$uellos serone!ati#os para AA, A.*A o anti@N* pero con positi#idad con anticuerpos contra otros ant/!enos hep2ticos& e) *arcadores #irales ne!ati#os en !eneral, teniendo positi#a la serolo!/a para 9+ con t8cnicas de se!unda !eneración pero con P+ ne!ati#o& f) tros factores hepatotóicos: consumo de alcohol menor a 60 !d/a en hom1res % menor de ?0 !d/a en mujeres& +ada criterio mencionado tiene un #alor % de la sumatoria de los mismos se lle!a al planteo de se!uridad (ma%or de I puntos antes del tratamiento o de lue!o de ser tratado), pro1a1le (entre 0 %I o de ; a ), descartado menor de 0 o de ;& Este puntaje es el redactado en la escala #e 'untuaci(n #e onson / +c FarlaneB
Clasi&icaci(n #e la He'atitis Autoinmunitaria: I$ He'atitis Autoinmunitaria #e ti'o I: En mujeres jó#enes con ras!os l"picos, hiper!ama!lo1ulinemia % AA& esponde adecuadamente a los corticoides pero en el I0J de los casos recae tras la suspensión& El I0J e#oluciona a la cirrosis& II$ He'atitis Autoinmunitaria #e ti'o II: En niños, ha1itualmente AA ne!ati#os, anti@N* positi#os& @os anti@N* son los anti@N*& Presentan anticuerpos contra la citocromo P?I0 56& @os A.*A pueden estar presentes en 1ajas concentraciones& .e ha su1clasificado en: HA #e ti'o IIa: se considera a esta como la !enuinamente autoinmunitaria, apareciendo en mueres ()enes con hiper!amma!lo1ulinemia % con anti@N* en t/tulos ele#ados, con 1uena respuesta al tratamiento corticoideo& HA #e ti'o II,: se la asocia a la in&ecci(n 'or el )irus #e la -e'atitis C, afecta a -om,res ma/ores % se acompaña de #alores normales de inmuno!lo1ulinas % t/tulos 1ajos de anti@N*, respondiendo 1ien al interferón& 29
En !eneral la A de tipo es la peor pronóstico a pesar de responder 1ien a la corticoterapia&
III$ He'atitis Autoinmunitaria #e ti'o III: .e presenta en mujeres con cl/nica similar a la A de tipo % en forma caracter/stica con ANA negati)os / anti6?+ negati)os, pero presentan anticuerpos anti.@A (ant/!eno solu1le del h/!ado) % anticuerpos contra el h/!ado % el p2ncreas anti@P& Presentan tam1i8n anticuerpos contra cito$ueratinas L % L del hepatocito& ue#a #e&ini#a 'or la SERONE1ATIVADAD #e ANA2 AS+A / anti6?+ 'ero 'or la serologa 'ositi)a con antiS6A / anti6P Tratamiento 6a ,ase #el tratamiento son los corticoi#esB @a respuesta terap8utica se da en el L0J de los casos, mostrando mejor/a cl/nica, 1io$u/mica e histoló!ica& A pesar de estos resultados el tratamiento con corticoides no cam1ia la e#olución hacia la cirrosis& @a PDN es el f2rmaco preferido por la ma%or/a de los autores& tros su!ieren el uso de prednisolona $ue es el meta1olito hep2tico acti#o de la prednisona& @a dosis de inicio de prednisona es de ;0 m!d/a pero en EERR la dosis est2ndar de inicio es de 60 m!d/a& .e reduce la dosis a lo lar!o del mes hasta lle!ar al mantenimiento de ;0 m!d/a& tro 'lan alternati)o es 're#nisona a mita# #e #osis m*s aGatio'rinaB .e inicia con =0 m!d/a de prednisona % en forma simult2nea se a!re!a aDatioprina I0 m!d/a& @ue!o se reduce la dosis de prednisona tratando de lle#arla en un mes a 0 m!d/a& El tratamiento &armacol(gico #e,e ser manteni#o #urante 79 a 7! mesesB .e estima $ue cerca del 0J de los pacientes re$uiere un tratamiento nunca inferior a ; años& .e aconseja la realiDación de una 1iopsia hep2tica al t8rmino del tratamiento& @ue!o de la sus'ensi(n #el tratamiento se o,ser)a una reca#a en el ="@ #e los casos , de1iendo la ma/ora tener un tratamiento in#e&ini#o & @a administración de aDatioprina asilada lue!o de suspendida la prednisona puede disminuir el /ndice de reca/das& @a mejor/a cl/nica de la astenia, adinamia e ictericia se o1ser#a en d/as o semanas, la mejor/a 1io$u/mica aparece en semanas o meses disminu%endo la 1ilirru1ina % las inmuno!lo1linas aumentando la al1"mina& @a mejor/a histoló!ica aparece lue!o de 6 a ;? meses& 5e persistir la hepatitis crónica % &racasar el tratamiento m.#ico #e,e 'lantearse la realiGaci(n #e un trans'lante -e'*tico como 3nico recurso & o se ha compro1ado $ue la A recidi#e en el h/!ado trasplantado, aun$ue al!unos autores refieren recidi#as en hasta =0J& Pron(stico @a e#olución in#aria1lemente es hacia la cirrosis& En casos !ra#es la mortalidad es del ?0J en 6 meses& Puede instalar (en forma poco frecuente) un hepatocarcinoma en forma tard/a en los casos de cirrosis&
Hemocromatosis (+): Enfermedad autosómica recesi#a caracteriDada por depósitos de FeWW en diferentes tejidos del or!anismo ncidencia =00 homoci!otos % ;0 heteroci!otos siendo la enfermedad hep2tica hereditaria m2s frecuente Puede ser ;C, causas: o Alcoholismo o emodi2lisis crónica o -ranfusiones repetidas o Anemia con so1recar!a FeWW (drepanoc/tica, talasemia)& El FeWW se a1sor1e en duodeno % %e%uno un I0J de lo in!erido, en la + ha% una a1sorción aumentada del hierro& @os s/ntomas aparecen ?0I0 años& En las mujeres es m2s tard/a de1ido a la san!r/a mensual $ue presentan durante la #ida reproducti#a de1ida a la menstruación& El h/!ado es el primer ór!ano afectado siendo la hepatome!alia el hallaD!o m2s frecuente& El hepatocarcinoma es mu% frecuente en el paciente con cirrosis lle!ando al =0J& 30
@a piel se #uel#e color !ris met2lico con uñas planas o cónca#as % disminución del #ello corporal& asta 60J tienen 5* insulinorre$uirente (depósito pancre2tico), hipo!onadismo (depósito hipófisis anterior) dando en hom1res atrofia testicular, impotencia % disminución de la l/1ido % en la mujer menopausia precoD& Rn ;0J tiene artritis crónica& @a miocardiopat/a hemocromatósica es causa de muerte en = de los pacientes, inicialmente restricti#a % lue!o dilatada& Puede re#ertir con fle1otom/as 5ia!nóstico: el /ndice saturación de transferrina es mu% sensi1le pero poco espec/fico, KI0 en hom1res % ma%or a ?I en mujeres& la ferritina s8rica K 000 n!ml tiene !ran #alor por su sensi1ilidad % especificidad @a 3 hace el dia!nóstico siendo la determinación de la concentración de FeWW en tejido hep2tico seco el patrón de oro& ndice hepatico de hierro, en las + primarias es superior a ,S& n#esti!acion del Gen FE si se dispone& 5e1e in#esti!arse a los familiares de C !rado a fin de realiDar tratamiento pre#enti#o -ratamiento: E#itar el alcohol % #itamina + Fle1otom/as son el tratamiento de elección ?00I00 mlsemanales (e$ui#ale a ;00;I0m! de FeWW) hasta $ue la ferritina s8rica lle!ue a I0n!ml % la 1 a ;& Generalmente las + primarias re$uieren 6 meses de san!r/as semanales& ormaliDando los par2metros 1io$u/micos se mantiene con fle1otom/as cada = meses& @as fle1otom/as mejoran la pi!mentación cut2nea, función hep2tica, card/aca % pancre2tica (de disminuir la necesidad de insulina) @a artropat/a % hipo!onadismo no suelen responder& El hipo!onadismo puede mejorar con testosterona o !onadotrofina& El trasplante se indica en la cirrosis !ra#e siendo la super#i#encia menor a la o1ser#ada en otras hepatopat/as& En los pacientes $ue no toleraran una san!r/a por ejemplo por miocardiopat/a !ra#e se utiliDan $uelantes del Fe como la 5esferroiamina& El ries!o de hepatocarcinoma no disminu%e si la cirrosis esta1a presente al inicio del tratamiento
De&iciencia al&a 7 antitri'sina: erencia autosómica co 7 dominante Es la hepatopat/a hereditaria m2s frecuente en la edad pedi2trica& @a frecuencia es de &600 homoci!otosB los heteroco!otos pueden tener manifestaciones cl/nicas& .e manifiesta por enfisema pulmonar % afectación hep2tica& *2s frecuente en hom1res, puede dar cirrosis desde la infancia& En homoci!otos la manifestación m2s frecuente es el enfisema pero I0J desarrolla enfermedad hep2tica con cirrosis o hepatocarcinoma& En adultos es infrecuente la coeistencia de enfisema % cirrosis si 1ien la ma%or/a de los cirróticos e#idencian una alteración o1structi#a& 5W: re$uiere la determinación de alfa 1aja (#alores 1ajos de alfa !lo1ulina mediante electroforesis en a!arosa)B siendo < ;0J en homoci!otos % ?00J heteroci!otos& El dia!nóstico de certeDa se hace al determinar el fenotipo& El ma%or #alor pronóstico lo da la 1iopsia& -ratamiento: enfisema el a1andono del ta1a$uismo& epatopat/a el mismo $ue toda hepatopat/a crónica (trasplante), dar alfa mensual i#&
En&erme#a# #e ilson 5e1ido a la eistencia de un tratamiento eficaD es fundamental el dia!nóstico en etapa presintom2tica& Es una alteración con!8nita del meta1olismo del co1re $ue determina acumulación del mismo en el or!anismo& El e$uili1rio or!2nico del co1re depende 12sicamente de su ecreción 1iliar& En la EM se encontró de la ecreción 1iliar de co1re (el m2s importante) % de la tasa de incorporación a la ceruloplasmina& -rasmitida de forma autosómica recesi#a (!en localiDado cromosoma =) ncidencia de =0&000 nacidos #i#os % S0&000 son heteroci!otos, es m2s frecuente en matrimonios consan!u/neos& El co1re se a1sor1e en el estóma!o e intestino del!ado proimal& @os alimentos ricos 31
en co1re son moluscos, pescados % menos el chocolate, h/!ado, setas, le!um1res % cereales& @os s/ntomas aparecen en la infancia tard/a o adolescencia, como forma hep2tica, neuroló!ica o psi$ui2trica& ;IJ asocia ; de ellas& @a afectación hep2tica es la forma de presentarse en el ?0J +irrosis con hepatoesplenome!alia con e#idencia de insuficiencia hepatoc/tica e - portal& El hepatocarcinoma es mu% raro& El ;IJ puede manifestarse como hepatitis a!uda autolimitada con recuperación aparentemente completa& El I0J como hepatitis crónica acti#a chepatoesplenome!alia (menos incidencia de anillos de NF % afección neuroló!ica) @os s/ntomas neuropsi$ui2tricos son la forma de presentarse en ?0J, mu% rara antes de los ; años& Es de1ido a la acumulación de co1re en los !an!lios 1asales& .iempre asocia afectación hep2tica& Predominan los s/ntomas etrapiramidales, cere1elosos % pseudo1ul1ares como disartria, tem1lor distal (de reposo o intención) trastornos de la coordinación, espasticidad, ri!ideD % mo#imientos coreoatetósicos& @as manifestaciones psi$ui2tricas suelen ser posteriores epres2ndose como alteraciones intelectuales, del comportamiento (neurosis o psicosis)& @a -+ o * muestra atrofia encef2lica !eneraliDada, dilatación #entricular, lesión G3& El anillo de Na%ser Fleischer (NF) es el si!no m2s caracter/stico de la EM, pero no es pato!nomónico %a $ue tam1i8n se puede #er en colestasis crónicas& aramente aparece antes de los años % se de1e a la acumulación de co1re en la mem1rana de 5escemet& En etapas iniciales es necesario l2mpara de hendidura para #isualiDarlo& Est2 presente en todos los $ue tienen afección neuroló!ica, pero hasta un =0J de los pacientes con afección hep2tica pueden no tenerlo& .uele ha1er afectación tu1ular renal manifestada por aminoaciduria, !lucosuria, uricosuria, hiperfosfaturia, hipercaliuria o acidosis tu1ular renalB estas alteraciones mejoran con 5 penicilamina& Puede ha1er amenorrea, retraso pu1eral % !inecomastia secundarias a la hepatopat/a& Puede ha1er afectación pancre2tica % mioc2rdica, as/ como alteraciones óseas % articulares& 5ia!nóstico: la tr/ada de cirrosis hep2tica, trastornos neuroló!icos % anillos de NF es su!esti#a pero infrecuente& El dia!nóstico de EM se 1asa en: ) +eruloplasmina 1aja (< ;0 m!dl) ;) +oncentración de co1re hep2tico ele#ado medido en tejido seco K ;I0 !ml (3iopsia hep2tica) =) Anillo corneal de NF ?) +upruria K?00 !ml (+u aumentado en orina) Es o1li!atorio en 8stos pacientes el estudio de familiares de C % ;C !rado& Pronóstico: depende en la fase $ue se encuentre -ratamiento: dieta con supresión de alimentos con alto contenido en co1re 5 penicilamina en etapa precl/nica e#ita el desarrollo de enfermedad, mejora los s/ntomas si 1ien puede no alcanDarse la normalidad& 5osis Z 000 a I00 m! d/a, de1e asociarse #itamina 36 (piridoina) ;II0m!d/a& El tratamiento es por tiempo indefinido& El trasplante se indica si: ha% hepatitis fulminante $ue no responde al tratamiento m8dico, cirrosis descompensada sin mejor/a despu8s de los = meses de tratamiento afectación neuroló!ica pro!resi#a& o se indica si ha% daño neuroló!ico irre#ersi1le
En&erme#a#es ue cursan con colestasis cr(nica +irrosis 1iliar primaria +olan!itis esclerosante primaria 5uctopenia idiop2tica del adulto +oletasis crónicas por f2rmacos (A+, 5F, ndometacina, itrofuranto/na) .arcoidosis echaDo de injerto hep2tico Enfermedad injerto contra hu8sped post -* +olestasis recurrente del em1araDo epatitis autoinmune (forma colest2sica) 32
+irrosis 3iliar Primaria (% al!o de secundaria) (+3P Z A*AW)
De&inici(n / conce'to: @a cirrosis ,iliar es la cirrosis producida por la lesión o a la o1strucción prolon!ada del sistema 1iliar intra o etrahep2tico& +ursa con alteración en la ecreción 1iliar, destrucción del par8n$uima % fi1rosis pro!resi#a& .e distin!ue la cirrosis ,iliar 'rimaria 4C%P$ la cual presentan in&lamaci(n cr(nica2 &i,rosis / o,literaci(n &i,rosa #e los con#uctillos -e'*ticos, diferenci2ndose de la cirrosis ,iliar secun#aria 4C%S$ consecuencia #e la o,strucci(n 'rolonga#a #e los con#uctos ,iliares e0tra-e'aticos& @a +3P afecta ma%oritariamente a mujeres present2ndose como una ictericia colest*sica (colestasis intrahep2tica o1structi#a)&
Etio'atogenia: Es de etiolo!/a desconocida, pudiendo tener una pato!enia autoinmune& Aparece asociada a otros s/ndromes autoinmunitarios como el s/ndrome +E.- (calcinosis, a%naud, esófa!o con alteración en la motilidad, sclerodactilia % telean!iectasias), s/ndrome seco, artritis reumatoide, tiroiditis autoinmunitaria, 5*, anemia perniciosa, enfermedad cel/aca % d8ficit de inmuno!lo1ulina A& 6a 'resencia #e Ac antimitocondriales (A*A) es i!ual a +3PB En m*s #el S0J #e los casos la C%P 'resenta auto Ac antimitocon#riales 4A+A$ ue son #e ti'o Ig12 los cuales es raro ue est.n 'resentes en otro ti'o #e 'atologa -e'*ticaB Estos anticuer'os reconocen tres #e las cinco 'rotenas #e mem,rana mitocon#rial internaB En m2s del S0J de los pacientes se encuentran !* % crioalglutininas constituidas por inmunocomplejos capaces de acti#ar la #/a del complemento& Se ha sugerido que puede desencadenarse CBP por mimetismo moecuar uego de una in!ecci"n o e#posici"n a geno$i"ticos%
Anatoma 'atol(gica: .e clasifica en ? estadios por su morfolo!/a anatomopatoló!ica: Estad/o : lesión inicial, colan!itis destructi#a no supurati#a crónica, dónde se o1ser#a un proceso inflamatorio % necrosante de los espacios portales con fi1rosis le#e& Estad/o : reducción del n"mero de conductos 1iliares % proliferación de conductillos 1iliares de menor cali1re& Estad/o : disminución de los conductillos interlo1ulillares, p8rdida de hepatocitos % epansión de fi1rosis periportal& Estad/o 9: cirrosis micro o macronodular&
Clnica: +uer con Prurito Ictericia Jantelasmas ?ADE K C%P El S0J de los casos sintom2ticos se trata de mueres entre ;= % L" aos& elación mujer hom1re i!ual a S& Prurito: es el s/ntoma principal e inicial& .uele preceder la ictericia en meses o en años& Puede ser !eneraliDado o limitarse a las palmas de las manos o plantas de pie& AsteniaB Ictericia: $ue pro!resa en la e#olución, presentan adem2s oscurecimiento en Donas de piel epuesta 4melanosis$B Disli'emia: 0antelasmas palpe1rales % antomas planos % tu1erosos& @os 0antomas 'lanos son mas frecuentes en las manos, cuello % surco mamario& @os 0antomas tu,erosos son mas frecuentes en codos, rodillas, % tendón de A$uiles&
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Esteatorrea / alteraciones meta,(lica 'or #.&icit #e )itaminas li'osolu,les: (recordar $ue son #itaminas liposolu1les: 5EF+- N&A&5&E&: #itamina N coa!ulación, A ce!uera, 5 osteomalacia, E dermatitis)& & Sn#rome -emorrag'aro: trastornos de la crasis por d8ficit de #itamina N, resultado de la esteatorrea con mala a1sorción de #itaminas liposolu1les con deficiencia de factores #itamina N dependientes& ;& Dolores (seos: dolor óseo por osteomalacia por d8ficit de a1sorción de #itamina 5& Adem2s participa la osteoporosis, la mala a1sorción de calcio % la post menopausia& Pueden presentar fracturas f2ciles % aplastamientos #erte1rales& =& Alteraci(n )isual: ce!uera nocturna por d8ficit de a1sorción de #itamina A& ?& Alteraciones cut*neas: dermatitis por d8ficit de #itamina E&
En la e#olución pro!resan los s/ntomas e instalan: , -P % ascitis 5el eamen destacar: ictericia W lesión de rascado por prurito, melanosis antelasmas, antomas, acropa$uia si!nos de insuficiencia hepatoc/tica -P hepatome!alia s/ndrome seco % +E.-
Paraclnica Ele)aci(n #e FA: en asintom2ticos la ele#ación de una fosfatas alcalina se encuentra en ; a I #eces lo normal& F / E H: alterado con aumento de -G % -GP Disli'emia por ele#ación del colesterol& PEF: con hiper!ama!lo1ulinemia con aumento de la !*& A+A 'ositi)os: el t/tulo es ma%or de ?0, positi#o en m2s del SIJ de los casos& %io'sia -e'*tica: es la prue1a confirmatoria de la enfermedad& Puede e#idenciar aumento del co1re en el h/!ado, pero este dato es inespec/fico % com"n a todos los trastornos $ue cursan con colestasis prolon!ada& .e puede o1ser#ar esteatorrea moderada& a% $ue realiDar densitometr/as óseas periódicas& Paracl/nica para otras autoinmunes& Diagn(stico .e plantea la +3P en mujeres de mediana edad con prurito ineplica1le o concentraciones ele#adas de fosfatasa alcalina& @a ele#ación de la FA, la presencia de A*A, la !* en el PEF junto a la 1iopsia hep2tica esta1lecen el dia!nóstico& Es un dia!nostico cl/nico seroló!ico % anatomopatoló!ico& @a presencia de caracter/sticas de +3P en la 1iopsia pero con A*A ne!ati#os % la presencia de anticuerpos antinucleares (AA) o antim"sculo liso (A.*A) (como en las hepatitis autoinmunitarias) conduce al planteo de +olan!itis Autoinmunitaria, el cual es su dia!nóstico diferencial de la +3P %a $ue se trata de una entidad similar pero en la $ue ha1itualmente los A*A son ne!ati#os, la e#olución se asemeja a la +3P& .i los A*A son ne!ati#os ha% $ue estudiar la #/a 1iliar para descartar o1strucción 1iliar etrahep2tica&
Tratamiento o ha% tratamiento espec/fico para la +3P& El tratamiento ser2 paliati#o, fisiopatoló!ico % 34
sintom2tico& +ontraindicar el consumo de & @a colc-icina ejerce un efecto $ue aminora la pro!resión de la +3P& (H) El *ci#o urso#eso0ic(lico (ursodiol dosis I m!Q!d/a) ha mostrado el ali#io de los s/ntomas % mejor/a su1jeti#a& Produce mejor/a del perfil 1io$u/mico pero no impide la pro!resión de la enfermedad a la cirrosis&
Ali)io #el 'rurito: colestiramina resina de uso oral de intercam1io $ue secuestra sales 1iliares, en dosis de L a ; !d/a % mejora la hipelipidemia& Esteatorrea: dieta po1re en !rasasB sustitución de tri!lic8ridos de cadena lar!a por los de cadena corta& A'orte )itamnico: #itamina A en la ce!uera nocturna $ue si es resistente puede a!re!arse al tratamiento el aporte con Dinc #/a oral& Aporte de calcio, #itamina 5 % 1ifosfonatos& -ratamiento de la ascitis % san!rados !astrointestinales&
6a ciclos'orina / el metotre0ate en ensa%os aislados han podido detener el curso de la enfermedad % en casos re#ertirla, pero restan ensa%os para su indicación formal& El trans'lante -e'*tico es el tratamiento #e elecci(n en la C%P a)anGa#a, con ecelentes resultados, la recurrencia es infrecuente& Pron(stico: Rna parte de los pacientes asintom2ticos a #eces no muestra si!nos de pro!resión durante 0 años o m2s, pero otros mueren al ca1o de I a 0 años de los s/ntomas iniciales de la enfermedad& @a so1re#ida es mu% 1aja, con una so1re#ida media de I años, estando fallecidos el casi 00J a los 0 años& CIRROSIS %I6IAR SEC5NDARIA .e ori!ina como consecuencia de la o1strucción prolon!ada parcial o completa del col8doco o sus ramas principales& @as causas m2s frecuentes son: estenosis posoperatorias, c2lculos 1iliares % m2s raramente: pancreatitis crónica, colan!itis primaria esclerosante % tumores mali!nos del p2ncreas o el col8doco& En niños la atresia 1iliar con!8nita % la fi1rosis $u/stica son causas frecuentes& Anatom/a patoló!ica % pato!enia: @a o1strucción persistente !enera estasis 1iliar % Donas focales de necrosisB proliferación % dilatación de los conductos % conductillos 1iliares portalesB colan!itis est8ril o infectadaB % dilatación pro!resi#a de los espacios portales por edema % fi1rosis& En !eneral son preciso = a ; meses para $ue la o1strucción 1iliar produDca cirrosis& @a eliminación de la o1strucción suele ir se!uida de mejor/a 1io$u/mica % morfoló!ica& *anifestaciones cl/nicas: @os ras!os m2s llamati#os suelen ser la ictericia % el prurito& .on caracter/sticos la fie1re % el dolor en hipocondrio derecho, como reflejo de los 1rotes de colan!itis o de cólico 1iliar& @a colan!io!raf/a (pecut2nea o endoscópica) suele poner de manifiesto el proceso patoló!ico su1%acente& -ratamiento: la descompresión eficaD del 2r1ol 1iliar se si!ue de mejor/a si!nificati#a de los s/ntomas % la super#i#encia, incluso en pacientes con cirrosis %a esta1lecida& @os anti1ióticos pueden ser "tiles a corto plaDo para controlar la infección so1reañadida o como profilais para impedir episodios recurrentes de colan!itis ascendente& Colangitis Esclerosante Primaria: Enfermedad de la #/a 1iliar intra %o etrahep2tica caracteriDada por la inflamación crónica se!uida de o1literación fi1rosa& @a ;C tiene el antecedente de ciru!/a 1iliar (lesión $uir"r!ica)& *2s frecuente en #arones es considerada por al!unos como preneopl2sica pues 0J desarrolla colan!iocarcinoma& .e asocia a +R+ en 0J % menos a enfermedad de +rohn& tras patolo!/as asociadas son inmunodeficiencias, fi1rosis retroperitoneal o mediastinal o seudotumor de ór1ita % tiroiditis& +olestasis crónica con o sin manifestaciones cl/nicas la ictericia puede ser fluctuante % asociar fie1re % dolor a1dominal en 5& 35
@os AA % anti& mitocondriales son ne!ati#os pero t/picamente tienen A+A W en L0J 5ia!nóstico: se 1asa en la +olan!iopancreato!raf/a endoscópica retró!rada esperando encontrar un 2r1ol 1iliar arrosariado L0J la #/a 1iliar intra % etrahep2tica, IJ sólo etrahep2tica, IJ sólo intrahep2tica& ]ste eamen permite distin!uirlo de la +3P, sarcoidosis, colestasis crónica inducida por f2rmacos, etc& @a P3 es de escasa utilidad pues la lesión t/pica de fi1rosis ductal en piel de ce1olla con elementos inflamatorios o sin ellos % reducción de la luD de los conductillos 1iliares se #e en =0J& El dia!nóstico de colan!iocarcinoma es dif/cil % se su!iere por la amputación completa de una de las ramas intrahep2ticas de la #/a 1iliar& Es de r2pida e#olución no teniendo tratamiento al!uno e incluso aparece despu8s del trasplante& Es de curso crónico pudiendo ha1er per/odos asintom2ticos de lar!a duración, si 1ien e#oluciona a la cirrosis& El tratamiento es el mismo $ue la +3P& El trasplante esta indicado antes $ue apareDca repercusión !eneral % de la aparición del colan!iocarcinoma&
Cirrosis car#aca @a insuficiencia card/aca derecha con!esti#a de naturaleDa prolon!ada % !ra#e puede ori!inar una lesión crónica del h/!ado % cirrosis card/aca& @a transmisión retró!rada de la presión #enosa ele#ada ori!ina con!estión hep2ticaB la con!estión pasi#a prolon!ada % la is$uemia de1ida a mala perfusión secundaria al decremento del !asto card/aco producen necrosis de los hepatocitos centrolo1ulillares % fi1rosis de estas Donas centrales& El eamen macroscópico del h/!ado muestra !ran cantidad de Donas rojas (con!esti#as) % p2lidas (fi1róticas) alternati#as, aspecto $ue se conoce como en nueD moscada& @a 1ilirru1ina s8rica suele estar li!eramente ele#ada, en ocasiones se detectan incrementos li!eros o moderados de la fosfatasa alcalina % destiempo de protrom1ina& Es caracter/stico un le#e incremento de la A.- (-G)& El h/!ado es !rande, duro % no suele doler& El dia!nóstico de cirrosis card/aca de1e plantearse ante un paciente con #al#ulopat/a , pericarditis constricti#a o cor pulmonale de lar!a e#olución (K0 años) $ue presente h/!ado !rande, duro % no doloroso % elementos de hepatopat/a crónica& @a mejor/a de la función card/aca suele ir se!uida de mejor/a de la función hep2tica % esta1iliDación de la hepatopat/a& @a afección concomitante de coraDón e h/!ado de1e su!erir tam1i8n hemocromatosis, amiloidosis u otras enfermedades infiltrantes& El s/ndrome de 3udd +hiari, ocasionado por la oclusión de las #enas hep2ticas o de la #ena ca#a inferior, puede confundirse con hepatome!alia con!esti#a a!uda& Fi,rosis no cirr(tica #el -ga#o .e diferencia de la cirrosis por la ausencia de lesión hepatocelular % la falta de acti#idad re!enerati#a nodular& @as manifestaciones cl/nicas se de1en a hipertensión portal& .e de1en a causas con!8nitas (en !eneral acompañando a poli$uistosis), es$uistosomosis o hipertensiónportal idiop2tica % todas ellas son raras& APR-E. 9A.: ./ndrome P.: si!nolo!/a 1ilateral % difusa sin elementos de .F ni s/ndrome men/n!eoB lo cual traduce la participación encef2lica difusaB $ue en el conteto cl/nico planteamos sea de causa meta1ólica, constitu%endo una EB !rado&&de -re%& @as manifestaciones cl/nicas ser2n las de la insuficiencia hepatoc/tica, la de la hipertensión portal % las manifestaciones orientadoras de la etiolo!/a& @os e#entos conocidos como com'licaciones ma/ores son: Ascitis Encefalopat/a hep2tica emorra!ia di!esti#a por 9EG 36
