hepatomegalia

Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepato Hepatomegalia megalia Hepatomegalia Hepatomegalia

APROXIMACIÓNDEL PACIENTE CON ENFERMEDAD HEPÁTICA

Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepato Hepatomegalia megalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepato Hepatomegalia megalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepa Hepatomegalia tomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepato Hepatomegalia megalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomega Hepatomegalia lia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepato Hepatomegalia megalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia Hepatomegalia MEDICINA INTERNA UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA CENTRO UNIVERSITARIO DE LA COSTA COSTA

TITULAR DRA. ARCELIA DE LOURDES MUÑOZ MUÑOZ MEDRANO

ANATOMÍA Peso : 1400-1600 g 2,5% del peso corporal Localización: Hipocondrio derecho. Límites: Borde Superior: 7º. u 8º espacio intercostal derecho. Borde Inferior: Última costilla (reborde costal). Longitud: Mide en su diámetro mayor, o transverso, 20 a22,5 cm. En la faz lateral derecha, verticalmente,mide cerca de 15 a 17 cm y su mayor diámetro dor-soventral, ventral, 10 a 12,5 cm • •

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ANATOMÍA

ANATOMÍA

ANATOMÍA

FISIOLOGÍA Mantenimiento de la homeostasis metabólica,quesuponeprocesamiento de los aminoácidos, carbohidratos, lípidosyvitaminasdeladieta,lasíntesis de las proteínas y la destoxificación y excreciónhacialabilisdelosproductos de desecho endógenos y de las sutancias biológicas extrañas contaminantes.

Por tanto, las consecuencias de las hepatopatíastienenungranalcance.

FISIOLOGÍA •

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Regula los niveles sanguíneos de la mayoría de los compuestos químicos y excreta un producto llamado bilis, que ayuda a eliminar los productos de desecho del hígado. Producción de determinadas proteínas del plasma sanguíneo. Producción de colesterol y proteínas específicas para el transporte de grasas a través del cuerpo. Conversión del exceso de glucosa en glucógeno de almacenamiento (glucógeno que luego puede ser convertido nuevamente en glucosa para la obtención de energía). Regulación de niveles sanguíneos de aminoácidos (unidades formadoras proteínas). Procesamiento de la hemoglobina para utilizar su contenido de hierro (almacena hierro). Conversión del amoníaco tóxico en urea (producto final del metabolismo proteico y se excreta en la orina). Depuración de la sangre de drogas y otras sustancias tóxicas. Regulación de la coagulación sanguínea. Resistencia a las infecciones mediante la producción de factores de inmunidad y la eliminación de bacterias del torrente sanguíneo.

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Lashepatopatíassuelendañarlasestructuras celulareshepáticas,imposibilitandosucorrecto funcionamientofisiológico, ydisminuyenlossistemasde neutralizaciónyexcrecióndetoxinas, asícomolareparacióncelular.

COMPROMISO DE LA ARTERIA HEPÁTICA NECROSIS CENTROLOBULILLAR

ICTERICIA Y COLESISTITIS

PELIOSIS HEPÁTICA

HEAPTOPATÍA ALCOHOLICA

HEPATITIS ALCOHÓLICA

EnfermedaddeWilson

ESTEATOSIS HEPÁTICA HEPATOBLASTOMA

AMEBIASIS

HEPATOMEGALIA

CIRROSIS HIPERTENSIÓN PORTAL

OBSTRUCCIÓN

VÍAS BILIARES

ABSCESO

HEPATOPATÍUAASOCIADAALEMBARAZO

CARCINOMA HEPATOCELULAR

HEPATITIS

ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA

CONGESTIÓNPASIVA

QUISTES HEPÁTICOS COLESTASIS Hemocromatosis NEONATAL

-Identificación del síntoma principal - Completa HC -Exhaustivo examen físico

SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ENFERMEDAD HEPÁTICA

Signo clásico de enfermedad hepática Fatiga Prurito Falta de apetito y pérdida de peso Dolor abdominal Alteraciones del sabor y del olfato

Cambios de personalidad y trastornos del sueño Disnea Hemorragia Características de las heces Alteraciones de la visión Dolor óseo y fracturas

Dolor Hiperpigmentación Escalofríos y rigidez Orina oscura Disfunción y desinterés sexual Calambres musculares

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Identificación de factores de riesgo de enfermedad hepática Reconocimiento de manifestaciones hepáticas de patologías comórbidas Historia médica y quirúrgica previa Historia familiar Revisión de sistemas Examen físico

DEFINICIÓN La hepatomegalia es el aumento del tamaño del hígado, por sobre los límites estimados como normales para cada grupo de edad.

*Puede ser debida a una enfermedad hepática o a unaenfermedadgeneralizada

Esunsignoclínico relativamentefrecuenteenla exploracióndelpaciente pediátrico

FISIOPATOLOGÍA

Acumulación de ácidos biliares membranocito líticos

Acumulo de toxinas del sistema de detoxificación del glutatión

DAÑO

Membrana celular del hepatocito

Liberación de enzimas: -fosfatasa alcalina

- Transaminasa

Estrés oxidativo Muerte de hepatocitos

INFLAMACIÓN (Hepatomegalia)

Losmecanismosetiopatogénicos implicadosson: INFLAMACIÓN

DEPÓSITO INFILTRACIÓN

CONGESTIÓN VASCULAR

OBSTRUCCIÓN

Infecciones (virus, bacterias, hongos, parásitos) Tóxicos, radiaciones Enf. autoinmunes (hepatitis autoinmune, LED, sarcoidosis, artritis reumatoide) Hiperplasia células de Kupffer

INFLAMACIÓN

Glucógeno (glucogenosis, diabetes mellitus, nutrición parenteral, síndrome de Beckwith) Lípidos (enf. Wolman, enf. por depósito de ésteres de colesterol, Niemann-Pick, Gaucher) Grasa (defectos oxidación ac. grasos, obesidad, diabetes, nutrición parenteral, mucopolisacaridosis I-IV) Metales (enf. Wilson-Cu-; hemocromatosis-Fe-) Proteínas anormales (defecto de alfa-1-antitripsina, defecto de la glicosilación de proteínas)

DEPÓSITO

Hematopoyesis extramedular Síndrome hemofagocítico Tumores primarios hepáticos  – Malignos: hepatoblastoma, hepatocarcinoma  – Benignos: hemangioendotelioma, hemangioma, teratoma, hiperplasia nodular focal Metástasis de tumores extrahepáticos Leucemias, linfomas, neuroblastoma, Wilms, histiocitosis Quistes (enfermedad poliquística)

INFILTRACIÓN

CONGESTIÓN VASCULAR Suprahepática: insuficiencia cardiaca congestiva, trastornos restrictivos del pericardio,del membranas, trombosis de venas (Obstrucción drenaje venoso suprahepáticas aurícula derecha (síndrome de Budd-Chiari) Intrahepático: cirrosis, enf.hígado venooclusivay AD) entre

OBSTRUCCIÓN BILIAR Tumores (hepáticos, biliares, pancreáticos, duodenales) Atresia biliar, quiste colédoco, colelitiasis

FISIOPATOLOGÍA DE HEPATOMEGALIA (ENFERMEDAD DE DEPÓSITO)

FISIOPATOLOGÍA DE HAPATOMEGALIA POR INFILTRACIÓN

FISIOPATOLOGÍA DE HAPATOMEGALIA POR CONGESTIÓN

APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON HEPATOMEGALIA

Lapresenciadeunhígadopalpablenosiempre indicahepatomegalia.Lahepatomegaliapuedeser debidaaunaenfermedadhepáticaoauna enfermedadgeneralizada. RN y lactantes es considerada patológica la palpación del borde inferior hepático más de 2 cm por debajo del reborde costal en línea medioclavicular derecha Niños mayores el borde inferior hepático no debe sobrepasar el reborde costal derecho.

Adultos no debe pasar el reborde costal *lobulo de Riedel

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La evaluación del paciente con hepatomegaliadeberíahacersede formaescalonadaylógica. ANAMNESIS

EXPLORACIÓN FÍSICA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS BÁSICAS

RESTO DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

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En esta aproximación inicial, debemos valorar la gravedad del cuadro clínico y la cronicidad del mismo. Es de gran utilidad considerar si la hepatomegalia es el signo guía que predomina en el cuadro o un signo acompañante. El diagnóstico temprano es importante porque pueden existir tratamientos específicos que prevengan la progresión de la enfermedad.

ANAMNESIS AHF APNP APP

Enfermedad actual Laprimeracuestiónaplantearseessi se trata de una hepatomegalia asintomática o existen síntomas acompañantes.

Interrogarsobre síntomas tumorales: malestar,astenia, palidez,distensión abdominal,fiebre prolongada, pérdidadepeso, cambioderitmo intestinal.

La anamnesis se debe orientar según laedaddelpaciente Investigarsíntomasde Interrogar sobre datos de infección: fiebre, exantemas, aparición de adenopatías, astenia, odinofagia. Contacto con animales, vivienda en zona endémica de leishmaniasis. Convivencia con personas conhepatitis

enfermedadhepática:de colestasis(coluria,acolia,ictericia, prurito),deIH(diátesis hemorrágica,hipoglucemia, encefalopatía:recordarquela clínicadeencefalopatíapuedeser inespecífica. Valorarclínicadehepatitisaguda: anorexia,astenia,vómitos, febrícula,coluria,dolorabdominal enhipocondrioderecho

La enfermedad puede presentarse como un cuadro inespecífico de: vómitos, letargia, pérdida de apetito, hipotonía, apneas, dificultad respiratoria, “aspecto séptico”. Es importante preguntar por clínica de hipoglucemia (palidez, sudoración) ante ayunos prolongados (en glucogenosis).

EXPLORACIÓNFÍSICA La exploración física minuciosa es de gran utilidadenelpacienteconhepatomegalia.No debe centrarse sólo en la exploración abdominal; ya que, en muchas ocasiones, la valoraciónglobalydelrestodeórganoseslo quenospermiteorientareldiagnóstico.

Fetorhepáticopor hiperamoniemia.Olorespecialde laorina:olora“jarabedearce”

(enfermedaddelaorinadejarabe dearce),olora“piessudados”

(acidemiasorgánicas),olora “repollococido”(tirosinemia),olor a“ratón”(fenilcetonuria).

- Adenopatías (mononucleosis infecciosa, otras infecciones, tumores).  – Dificultad respiratoria (falsa

hepatomegalia, insuficiencia cardiaca).  – Auscultación cardiopulmonar

(cardiopatía, pericarditis, taponamiento, soplo por anemia).

Piel y mucosas: exantemas (infección viral, colagenosis), palidez (anemia, tumores), hematomas o petequias (coagulopatía o pancitopenia), ictericia (conjuntival y/o cutánea en situaciones de hemólisis o alteración hepática), xantomas (en colestasis y otras causas de hipercolesterolemia), lesiones de rascado (en colestasis), angiomas (hemangioendotelioma). Abdomen: ascitis (síndrome de Budd Chiari y otras hepatopatías), circulación colateral (en hipertensión portal), palpación de masas abdominales, esplenomegalia

PALPACIÓN DEL HÍGADO

PalpaciónpormétododeMathew (palpaciónascendente)

Médico lado derecho, después del hombro del enfermo, explora de abajo arriba con la punta de los dedos= sacudidassucesivas,engancharlapulpadelosdedos.

MétododeChaufard

Bimanual Métodomásaconsejableparabuscarcualquiertipo dehepatomegaliablanda. Durantelainspiraciónlocalizarelbordeinferiordel hígado.

MétodoGlenard

Propiodemédicoscondedoslargos Médicoaladerechadelpacientedeprimeconla manoizquierdalaregióncostolumbarderechay conladerechaelabdomenpara enderezarlacara inferiordelhígado. *Durantelainspiración

MétododeBrugsh

Métododeelecciónparapalparhígadocirrótico Unaoambasmanos,conlasfalangesflexionadas, sepalpahaciaarribahastatoparconelborde inferiordelhígado.

MétododeSchmiedt (idealparamoderadasvisceromegalias subdiafragmáticas)

Hígado + vesícula biliar Enfermo sentado piernas ligeramente flexionadas, relajan los músculos de la pared abdominal. Inspiración profunda

Palpaciónporempujes (signodeltémpano)

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En la valoración de la hepatomegalia, se debe incluir el tamaño del hígado expresado en centímetros, la homogeneidad, las características regulares o irregulares del borde hepático, palpación o no del lóbulo izquierdo, y la consistencia hepática.

El dolor a la palpación hepática aparece sólo en las hepatomegalias de instauración brusca y se produce por distensión de la cápsula de Glisson.

 – Datos de hepatopatía crónica: spiders, lesiones de rascado,

eritema palmar, ictericia, ascitis, circulación colateral abdominal, acropaquias, etc.

Pruebas complementarias en hepatomegalia

Pruebas complementarias en hepatomegalia

ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE LA HEPATOMEGALIA la anamnesis, exploración física y pruebas complementarias deben ir dirigidas a detectar enfermedades graves que sean susceptibles de recibir tratamiento precoz quemodifiquefavorablementesupronóstico.  En la valoración de la hepatomegalia , se deben considerar los signos acompañantes.

SÍNTOMAS Y SIGNOS DE LA ENFERMEDAD HEPÁTICA

Datos clínicos de utilidad en el diagnóstico de hepatomegalia SIGNOS Y SÍNTOMAS

DIAGNÓSTICO POSIBLE

Fiebre

Enfermedad sistémica (tumores, colagenosis) Infecciones virales Absceso hepático Síndrome hemofagocítico

Exploración abdominal Hipertensión portal Esplenomegalia Enfermedades de depósito Infiltración Hematopoyesis extramedular

Ascitis

Hipertensión portal Síndrome de Budd-Chiari

Masa

Tumores Enfermedad poliquística renal

Vómitos/diarrea

Defectos de la oxidación de ácidos grasos Acidemias orgánicas Defectos del ciclo de la urea Glucogenosis I y III Intolerancia hereditaria a la fructosa Fallo hepático fulminante

Datos clínicos de utilidad en el diagnóstico de hepatomegalia SIGNOS Y SÍNTOMAS

DIAGNÓSTICO POSIBLE

Olor especial

Acidemias orgánicas Fallo hepático

Rasgos dismórficos

Trastornos metabólicos y enfermedades de depósito

Deterioro neurológico

Trastornos peroxisomales (Zellweger) Trastornos lisosomales (Niemann-Pick, Gaucher, gangliosidosis GM1) Mucopolisacaridosis Wilson

Piel

Hemangiomatosis Infeccioners TORCH

Hemangiomas cutáneos Púrpura

Ojos Cataratas, anillo KayerFleischer, Coriorretinitis, Mancha rojo cereza

Wilson Infecciones TORCH Lipidosis

ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE LA HEPATOMEGALIA

Hepatomegaliavaloradaporexamenfísico oestudiosradiográficos

Ecografía abdominal percutánea

Sistema biliar dilatado

Hígado nodular

Obstrucción del tracto biliar

Considerar cirrosis

Localización de la obstrucción con estudios de imagen adicionales, Tx en función de los hallazgos

Dx dif para enfermedad hepática* y/o exclusión de la enfermedad sistémica/infiltrativa, según corresponda

Heterogeneidad aumetada, hígado graso, o normal

Considerar hepatopatías específicas* y enf  sistémicas/infiltrativas

Individualización de las necesidades y viabilidad de obtener tejido (biopsia hepática)

Lesión (es) ocupante (es) de espacio

Mayor tipificación de las lesiones con pruebas de imagen adicionales

TRATAMIENTO Siempre se deberá tratar la enfermedad subyacente responsable del cuadro de hepatomegalia

PREVENCIÓN Para reducir el riesgo de enfermedad hepática, puede: Elija una dieta saludable. Elija una dieta rica en frutas, verduras y granos enteros. Beba alcohol con moderación. una bebida por día para las mujeres y adultos mayores, o dos bebidas por día para los hombres. Siga las instrucciones al tomar la medicación. Limite el contacto con productos químicos. El uso de insecticidas en aerosol y otros productos químicos tóxicos sólo en áreas bien ventiladas. Además, usar guantes, mangas largas y una máscara. Mantener un peso saludable. Deje de fumar. Si usted fuma, deje de hacerlo. Pregúntele a su médico acerca de las estrategias para ayudar a dejar de fumar. Si usted no fuma, no comience a hacerlo. Tenga cuidado con los suplementos. Hable con su médico acerca de los riesgos y beneficios de los suplementos a base de hierbas antes de tomarlos. •

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