FIBROUS DYSPLASIA Laporan Kasus Diajukan untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan Meraih Derajat Dokter Spesialis Radiologi
Oleh Oleh : dr Ek Eka a Pras Praset etya ya NI : !"#$!$!% !"#$!$!%P PKU# KU#%% %%'&$ '&$ Pe()*()*n+: drSr* Retna D,* D- Sp.Rad /K0 Onk
Ba+*an Rad*olo+* Fakultas kedokteran Un*1ers*tas 2ad3ah ada 4!%'
BAB I PENDA5ULUAN
Fibrous dysplasia adalah suatu jenis kelainan tulang dari proliferasi lesi fibro-ossseus yang merupakan merupakan kondisi patologis jinak pada tulang di mana kondisi ini sering sering terjadi terjadi pada
anak anak dan dewasa dewasa muda. muda. Penyak Penyakit it ini bukanlah bukanlah penyakit penyakit
herediter dan tidak diketahui secara jelas penyebabnya1,2. Fibrous dysplasiamerupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling rumit, hal ini dikarenakan etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang tidak jelas dari penyakit ini.Fibrous dysplasiaadalah suatu kelainan tulang yang benigna, kronis kronis serta berkembang berkembang secara lambat. Fibrous dysplasiad dysplasiaditanda itandaii dengan adanya jaringan fibrous dan woven bone pada tulang yangnormal yang akan mengakibatkan terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang yang terlibat, terlibat, sehingga tulang tulang menjadi menjadi membesar dan asimetri. asimetri. Pertumbuhan Pertumbuhan yang tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk jaringan mesenkimal sehingga terbentuk
proliferasi abnormal dari sel-sel
mesenkimal1,. Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena gejala-geja gejala-gejalanya lanya yang tidak spesifik spesifik dan baru tampak setelah setelah terjadi terjadi komplikasi, komplikasi, dima dimana na
komp kompli lika kasi si
yang ang
seri sering ng
adal adalah ah
terj terjad adin inya ya
frak fraktu turr
tula tulang ng.F .Fib ibro rous us
dysplasiatampak sebagai gambaran litik pada tulang yang mana gambaran litik pada tula tulang ng dapa dapatt terj terjad adii pada pada bebe bebera rapa pa kead keadaa aan n pato patolo logi gi sehi sehing ngga ga dibu dibutu tuhk hkan an pengetahuan dan analisis yang baik untuk lebih mengarahkan pada pen yebab kelainan tersebut. tersebut. Pada laporan laporan ini akan dibahas dibahas mengenai mengenai gambaran gambaran fibrous fibrous dysplasiadan dysplasiadan diagnosis bandingnya sehingga diharapkan sebagai ahli radiologi mengetahui dan mampu mengarahkan diagnosis dari lesi litik pada tulang.
BAB II. 6IN7AUAN PUS6AKA %.
DEFINISI
Fibrous dysplasia merupakan suatu kondisi patologis jinak pada tulang dan sering sering dijumpai pada berbagai jenis jenis tulang. Pada kebanyakan kebanyakan kasus, lesiini lesiini sering dijumpai pada masa anak-anak dan dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian sampai kemudian pasienmenyadarinya.!al ini disebabkan karena pertumbuhan lesi yang ang
ber berjalan alan
lam lambat bat
dan dan
tanp tanpaa
kelu keluha han. n.
Pada Pada
tahu tahun n
1"# 1"#
$ich $ichen ensstein ein
memperkenalkan istilah fibrous dysplasia dan menemukan bahwa fibrous dysplasia dapat terjadi pada satu atau beberapa tulang1. %onostotik fibrous dysplasia merupakan bentuk penyakit fibrous dysplasia yang hanya melibatkan melibatkan satu bagian tunggal tunggal tulang. &elainan &elainan ini dimulai pada masa anak-anak anak-anak kemudian kemudian mengalami mengalami pertambahan pertambahan ossifikas ossifikasii dan tertahan tertahan pada masa dewasa dewasa,, lebih lebih dari #'( kasus kasus yang ada merupakan merupakan
kasus kasus monostot monostotik ik fibrous fibrous
dysplasia. %onostotik fibrous dysplasia secara umum menunjukkan distribusi yang sama sama pada kedua kedua jenis jenis kelami kelamin n laki-l laki-laki aki atau atau peremp perempuan. uan. %onost %onostoti otik k fibrou fibrouss dysplasia dysplasia meskipun meskipun tidak begitu parah dibandingkan dibandingkan poliostoti poliostotik k fibrous dysplasia dysplasia namun lebih besar besar mendapat mendapatkan kan perhatian perhatian dokter karena sering sering dijum dijumpai pai1. Fibrous dysplasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur yang patologis dan oleh akib akibat at suat suatu u degen degener eras asii mali maligna gna)j )jar aran ang* g*.+ .+el elai ain n itu, itu, peny penyaki akitt ini ini juga juga dapa dapatt berasosisasi dengan kista aneurysmal. 4.
ANA6OI
ulang manusia berbeda dengan tulang hewan dalam hal struktur, ketebalan, ukuran dan umur penulangan )osifikasi*.+etiap manusia memiliki 1"' tulang, dan tulang ini dibedakan menjadi tulang panjang, pendek, pipih dan tidak teratur.ulang panjang kita dapati pada tangan dan kaki seperti humerus, radius, ulna, femur, tibia
dan
fibula.
ulang
pendek
meliputi
tulang
clavicula,
metacarpal
dan
metatarsal.ulang pipih terdapat pada tulang-tulang atap tengkorak seperti frontal, parietal dan occipital.ulang tidak teratur adalah tulang vertebra dan basis cranii. Secara umum, rangka orang dewasa memiliki dua komponen struktur
yang
mendasar
yaitu
tulang
spongiosa
dan
kompakta/kortikal.Struktur kompakta/kortikal terdapat pada bagian tepi tulang panjang meliputi permukaan eksternal. Pada bagian internal tulang, terdapat struktur spongiosa seperti jala-jala sedangkan bagian tengah tulang panjang kosong atau disebut cavitas medullaris untuk tempat sumsum tulang 4,5.
Pada persendian, tulang kompakta ditutupi oleh kartilagotulang rawan sepanjang hidup yang disebut tulang subchondral.ulang subchondral pada persendian ini lebih halus dan mengkilap dibanding tulang kompakta yang tidak terletak pada persendian.ontohnya adalah pada bagian distal humerus atau siku.+elain itu, tulang subchondral pada sendi juga tidak memiliki kanal !aversi. Pada tulang vertebra, strukturnya porus dan dinamakan tulang trabecular atau cancellous./aerah tulang trabecular pada rangka yang sedang tumbuh memiliki tempat-tempat sumsum merah, jaringan pembuat darah atau hemopoietic yang memproduksi sel-sel darah merah, putih dan platelet.+umsum kuning berfungsi terutama sebagai penyimpan sel-sel lemak di kavitas medullaris pada tulang panjang, dikelilingi oleh tulang kompakta. +elama pertumbuhan, sumsum merah digantikan secara progresif oleh sumsum kuning di sebagian besar tulang panjang 0agian-bagian tulang panjang yang panjang dan silindris disebut diaphysis, sedangkan ujung proksimal dan distalnya terdapat epiphysis dan metaphysis.adi, diaphysis adalah batang tulang panjang, epiphysis adalah ujung akhir tulang panjang sedangkan metaphysis adalah ujung tulang panjang yang melebar ke samping.+emasa hidup,
bagian
eksternal
tulang
yang
tidak
berkartilago
dilapisi
oleh
periosteum.Periosteum adalah membran dengan vaskularisasi yang memberi nutrisi pada tulang.0agian internal tulang dilapisi oleh endosteummembran seluler.0aik periosteum maupun endosteum adalah jaringan osteogenik yang berisi sel-sel pembentuk tulang.Pada periosteum yang mengalami trauma, sel-sel pembentuk tulang jumlahnya bertambah.Pada periostitistrauma pada periosteum ditandai dengan pembentukan tulang baru di permukaan eksternal tulang yang tampak seperti jalatrabekular. +truktur %olekular tulang ulang manusia dan hewan sama-sama terdiri atas kolagen, molekul protein yang besar, yang merupakan "'( elemen organik tulang.%olekul-molekul kolagen membentuk serabut-serabut elastik pada tulang tapi pada tulang dewasa, kolagen mengeras karena terisi bahan anorganik hydroxyapatite.&ristal-kristal mineral ini dalam bentuk calcium phosphate mengisi matriks kolagen.+erabut-serabut protein dan mineral ini membuat tulang memiliki dua sifat, yaitu melunak seperti karet bila mineral anorganiknya rusak atau mengeras )bila direndam dalam larutan asam* atau retak dan hancur bila kolagenorganiknya rusak )bila direbusdipanasi*. Histologi dan metabolisme tulang Histologi adalah studi jaringan pada tingkat mikroskopik.ulang imatur dan matur berbeda strukturnya.ulang imatur lebih primiti! dalam istilah e"olusi phylogenetiknya, berupa jaringan ikat yang kasar dan seperti jala kolagen, polanya random dan tidak teratur orientasinya.ulang imatur lebih banyak memiliki osteocyte, biasanya terdapat pada tulang yang menderita tumor, pada penyembuhan !raktur dan pada rangka embrionik.
ulang kompakta tidak bisa diberi nutrisi melalui difusi permukaan pembuluh-pembuluh darah, sehingga memerlukan sistem !aversi.ulang trabekular lebih porus dan menerima nutrisi dari pembuluh darah di sekitar ruang
sumsum.ulang dewasa baik yang kompakta maupun trabekular secara histologis adalah tulang lamela.$ubang-lubang kecil di dalam lacunae.+etiap
lacunae
mempunyai
sel-sel
tulang
setiap lamela disebut
disebut osteocyte.3utrisi
ditransport ke sel-sel ini melalui kanalikuli.Osteoblast adalah sel-sel tulang yang berfungsi untuk
membentuk,
sintesis dan
deposit materi tulang,
biasanya
terkonsentrasi di bawah periosteum.4steoblast membuat osteoid , matriks organik tak terkalsifikasi yang kaya kolagen.&alsifikasi tulang terjadi sebagai kristal-kristal hydroxyapatite, komponen anorganik tulang.&etika osteoblast dikelilingi matriks tulang disebut osteocyte, sel-sel yang terletak di dalam lacunae dan bertanggung jawab memelihara tulang. 4steoklas bertugas mereabsorbsi tulang. Pembentukan kembali atau remodeling tulang terjadi pada tingkat seluler dimana osteoklas mereabsorbsi jaringan tulang dan osteoblast membangun jaringan tulang5,6. Pertumbuhan ulang 4steogenesis atau osifikasi terjadi pada dua lokasi7 intramembraneous )contohnya pada tulang frontal dan parietal * dan endochondral )contohnya pada tulang iga, vertebra, basis cranii, tulang tangan dan kaki*., dimana osifikasinya melalui fase kartilago. Pertumbuhan tulang meluas dari lokasi penetrasi awal, yang menjadi foramen nutrisi.%embrana tipis bernama perichondrium mengelilingi kartilago pada tulang panjang.Osteoblast di bawah perichondrium pada tulang panjang fetus mulai mendeposit tulang di sekitar bagian luar batang kartilago.+ekali hal ini terjadi, membran ini disebut periosteum, jaringan ikat berserabut yang mendeposit tulang selapis demi selapis./iameter tulang panjang meningkat, dan osteoklas pada permukaan endosteal mereabsorbsi tulang sedangkan osteoblas pada periosteum mendeposit tulang. Proses pertumbuhan pada tulang melebar )diametrik* tulang panjang ini disebut pertumbuhan aposisional.
Pertumbuhan memanjang tulang panjang terjadi pada bidang epiphyseal oleh karenanya lokasi ini disebut bidang pertumbuhan yang terletak di antara metaphysis
)pusat
osifikasi
primer*
dan
epiphysis
)pusat
osifikasi
sekunder*.Pertumbuhan memanjang ini menjauhi bagian tengah tulang yakni menuju proksimal dan menuju distal. Pertumbuhan memanjang tulang panjang berhenti ketika metaphysis menyatu dengan epiphysis5,6. $.
EPIDEIOLO2I
Penyakit fibrous dysplasiatidak mempunyai predileksi ras yang spesifik, dapat mengenai semua ras manusia. 8ngka kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah sama. %anifestasi awal dari fibrous dysplasiaseringnya ditemukan pada usia -16 tahun. /ua per tiga pasien dengan tipe poliostotik tidak bergejala sebelum usia 1' tahun. Pada tipe monoostotik pada usia 2' sampai ' tahun sering belum bergejala1,9.
'.
E6IOLO2I
:tiologi fibrous dysplasia literatur menjelaskan
belumjelas
diketahui, namun dari beberapa
bahwa lesi fibrous dysplasia sebagai
pertumbuhan yang
abnormal dan merupakan penyakit asimptomatik yang dijumpai secara tidak sengaja pada suatu pemeriksaan radiologi atau ketika terjadi komplikasi berikutnya. :ugene 0raunwald )1"#;*
menyatakan
dasar kelainan
fibrous
dysplasiatidak diketahui, penyakit ini tidak tampak seperti penyakit turunan, meskipun telah dilaporkan mempengaruhi kembar mono
yang abnormal dari peristiwa traumatik
+uatu penelitian
menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan
kelainan struktur kimia protein tulang yang mengakibatkan pembesaran sel-sel yang menghasilkan
jaringan fibrous. &elainan kimiawi tersebut terjadi karena mutasi
struktur gen yangmemproduksi protein. Fibrous dysplasia mungkin merupakan penyakit kongenital yang berarti individu-individu yang menderita penyakitini mungkin mengidapnya sejak mereka lahir 1,2,;.
&lasifikasi +ejak istilah fibrous dysplasia diperkenalkan pertama kali oleh $ichtenstein tahun 1"#, banyak perkembangan klasifikasi berdasarkan kondisi dari penyakit ini, tetapi sejalan dengan meningkatnya pengetahuan dan pengalaman, kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang terlibat.Fibrous dysplasia bisa muncul hanya pada satu tulang saja )monostotik dysplasia* ataupun pada beberapa tulang )poliostotik fibrous dysplasia*. +ecara umum klasifikasi dari fibrous dysplasiadipakai dengan istilah monoostik danpoliostotik sebagai bentuk fibrous dysplasiayang berarti melibatkan satu atau lebih tulang.8da juga yang membagi klasifikasinya menjadi kategori utama yaitu7 )1* %onoostotik )yang sering dijumpai* )2* Poliostotik dan )* +indrom 8lbright=s. +edangkan +hafer membagi poliostotik fibrous dysplasia atas 2 tipe yaitu7 )1* Fibrous dysplasia yang meliputi beberapa tulang tetapi kerangka masih normal dan disertai adalanya lesi pigmentasi pada kulit )caf>-au-lai-spot* yang disebut dengan tipe affe )2* Fibrous dysplasia yang meliputi seluruh bagian tulang kerangka dan disamping adanya
lesi pigmentasi pada kulit juga disetai adanya gangguan
kelenjar endokrin yang disebut sebagai sindrome %cune- 8lbright=s1,2,9,;. ipe monoostotik.
&ira-kira ;'-#'( fibrous dysplasiaadalah monoostotik. ipe ini sering terjadi pada tulang iga )2#(*, femur )2(*, tibia atau tulang craniofacial )1'-26(*, selebihnya pada humerus dan vertebra. ipe ini dapat timbul dengan gejala nyeri atau fraktur patologis pada pasien dengan usia 1'-;' tahun, tetapi tipe ini sering terjadi pada usia 2'-' tahun. /erajat deformitas tulang tipe monoostotik lebih ringan dari pada tipe poliostotik 1,;.
ipe poliostotik &ira-kira 2'-'( dari fibrous dysplasiaadalah tipe polioostotik.Fibrous dysplasia
tipe poliostotik sering melibatkan
tulang kepala dan wajah, pelvis,
vertebra dan sendi bahu. $okasi keterlibatan pada femur )"1(*, tibia )#1(*, pelvis );#(*, costa , tulang kepala dan tulang wajah )6'(*, serta pada ekstremitas atas, vertebra lumbal, clavicula dan vertebra cervicaldengan frekuensi yang rendah. /ysplasia dapat unilateral dan bilateral dan dapat mengenai beberapa tulang pada ekstremitas tunggal atau kedua ekstremitas tanpa atau dengan keterlibatan tulang a?ial. @alaupun
variasi poliostotik cenderung
dengan distribusi unilateral,
keterlibatannya dapat asimetris dan ke semua tulang ketika penyakit ini bilateral1,;. &.
PA6OFISIOLO2I
Fibrous dysplasiamerupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia pertumbuhan dan perkembangan. /ysplasia berarti perkembangan yang abnormal. &elainan ini merupakan penyakit tulang
dimana
lapisan terluar dari
tulang menjadi tipis dan bagian dalam sumsum tulang digantikan jaringan fibrous yang berpasir yang terdiri atas fragmen-fragmen tulang yang tajam seperti jarum .
Pada fibrous dysplasiaterjadi dysplasia jaringan akut fibrosa yang mengandung trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindel, fokal kalsifikasi dari woven bone.Aambaran ini disebut Chinese Character .Pada tulang yang telah matang terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang disebut lamellae. Pada fibrous dysplasia, tulang bagian medulla digantikan oleh jaringan fibrosa, dimana akan tampak radiolusen pada pemeriksaan rontgen. rabekula dari woven bone mengandung kista terisi cairan yang ditempeli matriks jaringan ikat kolagen , yang akan menampakkan gambaran pengabutan dari tulang1,;. Penyakit ini umumnya jelas kelihatan pada masa kanak-kanak , bisa muncul hanya pada satu tulang saja )monostotik dysplasia* ataupun pada beberapa tulang )poliostotik fibrous dysplasia*. +elanjutnya sering ditemukan saat terjadinya fraktur tulang akibat trauma minor. +ayangnya , fraktur yangdiakibatkan oleh tulang yang dysplasia tidak dapat sembuh secara sempurna jika jaringan fibrous ini tidak diatasi secara operasional. &elainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna. +etelah terjadi
pertumbuhan
sempurna, perkembangan abnormalitas ini akan terhenti, tetapi penderita akan memiliki satu atau lebih tulang yang tidak kuat atau lemah1,2.
8.
5IS6OLO2I
+ecara mikroskopis lesi memperlihatkan penggantian tulang normal oleh jaringan fibrous yang mengandung tulang dan trabekula yang metaplasia. aringan fibrous dysplasiabanyak yang mengandung sel-sel dan memperlihatkan bentuk lingkaran yang berisi jalinan berkas kolagen yang tebal. +ecara tipikal, trabekula tulang yang baru terbentuk tidak teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam.
Fibrous dysplasiaterdiri dari beberapa gambaran yaitu seluler, proliferasi fibrous jaringan penyambung yang berbentuk foci dan ketidakaturan bentuk trabekula tulang yang tidak matang. +erat kolagen yang lengkap tersusun dalam pola stratified )bentuk bertingkat* dari jalinan berkas kolagen. Fibroblast memperlihatkan bentuk yang
sama,
nukleus
berbentuk
spidel sampai
stellate.
rabekulasi
tulang
menunjukkan kurangnya aktivitas osteoclast dan kurangnya osteoblast disekeliling tulang trabekula;.
9.
2ABARAN KLINIS
%eskipun pasien dengan fibrous dysplasiadapat terjadi pada semua usia, tetapi secara khusus adalah pada usia muda dekade 1 dan 2. ujuhpuluh lima persen dari pasien
muncul
sebelum usia ' tahun. Pasien-pasien dengan Fibrous
dysplasiayang kecil dan monostotik dapat asimptomatik, dengan abnormalitas tulang teridentifikasi indental saat pemeriksaan radiologis untuk indikasi yang tak berhubungan. &etika gejala-gejala tampak maka akan tidak spesifik antara lain nyeri, bengkak yang dapat juga muncul pada beberapa penyakit tulang yang lainnya1,2,9,;. .
2ABARAN RADIOLO2IS
+ecara umum pemeriksaan foto polos fibrous dysplasiapada tulang memberikan gambaran yang bervariasi, tergantung pada tahap dari penyakit serta mempunyai gambaran yang radiolusen sampai massa radiopaBue yang padat.+ecara klasiknya lesi fibrous dysplasiaadalah intramedulla, ekspansil dan berbatas tegas, walaupun kadang-kadang ada Cendosteal scalloping D, kontur korte? halus tetap ada. $esi memperlihatkan derajat densitas pengkabutan (hazy) dengan gambaran ground glass, meskipun beberapa tampak sebagai lusensi komplit atau sklerotik #. Pada fibrous dysplasiaterdapat tiga tahap gambaran radiografi yang bisa dilihat. Aambaran yang pertama yaitu
lesi biasanya berupa gambaran radiolusen
kecil yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokular. &edua bentuk ini masih mempunyai batas yang jelas dan masih terdiri atas jaringan tulang trabekular yang baik. Aambaran klinis pada tahap ini jarang sekali terlihat karena masih berupa tahap permulaan terjadinya penyakit. Aambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur menjadi opaBue. Aambaran ini disebut dengan gambaran C ground glass”, “orange peel D atau C finger print D dengan batas yang tidak begitu jelas. Aambaran ini terjadi karena terbentuknya spikula tulang yang baru secara tidak teratur, tampak scalloping endosteal.Pada gambaran ketiga lesi ini semakin menjadi opaBue seiring dengan bertambahnya umur dan matangnya lesi )terdapat matriks kalsifikasi*. 8da empat lesiyang tampak dengan tampilan bervariasi sehingga lesi-lesi tersebut dapat tampak sebagai “look like anything”yaitu fibrous dysplasia, metastase kanker, infeksi dan tumor chondroids,. Pada beberapa tahun belakangan lesi ke 6 yakni eosinohilic granuloma ditambahkan. +ehingga lesi-lesi tersebut dapat dipertimbangkan sebagai diagnosa bandingnya#,". dan %E berguna untuk
mengevaluasi komponen soft tissue
dan
perluasan suatu lesi. Aambaran karakteristik %E fibrous dysplasiaadalah bervariasi, secara tipikal memperlihatkan intensitas signal rendah sampai intermediat pada -1 weighted, intermediate sampai tinggi pada -2 weighted dan tampak penyangatan heterogen setelah pemberian kontras gadolinium. +edang pada gambaran dapat ditemui gambaran opasitas ground glass, dengan batas yang tegas, ditemui gambaran ekspansi tulang dengan tulang yang masih intak, dapat ditemui gambaran sklerotik yang homogen dan lesi kistik sertaendosteal scalloping )jarang*9,#,1'. Pada tulang panjang dan tubuler Aambaran fibrous dysplasiatermasuk lesi lusen di diaphysis atau metafisis, dengan endosteal scalloping dan dengan atau tanpa ekspansi tulang dan tidak adanya
periosteal reaction. +ering matriks lusensi relatif homogen dan halus, secara klasik, temuan ini digambarkan sebagai ground glass appearance. 8rea sklerosis yang irreguler dapat muncul dengan atau tanpa kalsifikasi. $esi lusen mempunyai batas sklerotik tebal dan disebut dengan Crind signD. $esi dapat meluas ke ephyphisis hanya setelah fusi.Fusi yang prematur dari pusat ossifikasi dapat terjadi, menimbulkan dwarfism dewasa. ulang displatik dapat mengalami kalsifikasi dan pembentukan tulang endochondral1,#,11. Pada tulang kepala dan wajah ulang frontal lebih sering terkena dari pada tulang sphenoid, dengan hilangnya sinus sphenoidalis dan frontal.0asis tulang kepala dapat sklerotik.$esi radiolusen atau lesi sklerotik pada tulang kepala dan wajah, dapat soliter atau multipel, simetris atau tidak simetris dapat muncul. Protuberansia occipitalis eksterna dapat prominen, tetapi gambaran ini dapat pula terjadi pada paget disease, neurofibromatosis dan meningioma. &eterlibatan ma?illa dan mandibula mempunyai pola campuran radiolusen dan radioopak, dengan pergeseran gigi dan distorsi caum nasal. Euang diploe melebar dengan pergeseran tabula eksterna. abula interna dari tulang kepala tetap bertahan pada fibrous dysplasia, tidak seperti pada paget disease. $usensi calvaria kistik,
sering melewati sutura dengan batas sklerotik dapat
menyerupai gambaran donut1,12,1. Pelvis dan costa Pada tulang-tulang ini terdapat gambaran lusensi, dengan suatu gambaran ground glass difus dan rind lesi, lesi kistik juga sering tampak.Protusio acetabulum tampak pada radiografi pelvis ulang belakang &eterlibatan tulang sering terjadi pada poliostotik dan jarang pada monoostotik. $esi radiolusen , ekspansil, berbatas tegas,
dengan septa internal
multipel atau gambaran striae terlihat pada corpus vertebra dan kadang pada arcus dan pedikel.
/eformitas kyphosis dan kompresi
medulla spinalis dapat terjadi.
Pembengkakan jaringan lunak paraspinal dan kolaps vertebral adalah jarang1. ".
DIA2NOSIS
/iagnosis
ditegakkan
dengan
riwayat
penyakit,
pemeriksaan
fisik
diagnostik, dan pemeriksaan penunjang radiologis.Pemeriksaan radiologi polos merupakan pemeriksaan pertama yang sering dilakukan.Pemeriksaan histopatologi akan memastikan diagnosis fibrous dysplasia.Penegakan diagnosis yang benar merupakan tanggung jawab bersama antara klinik dan spesialis radiologi yang menemukan lesi di dalam tulang dan antara spesialis bedah orthopedi yang harus mendapatkan jaringan biopsi dengan spesialis patologi yang menafsirkannya15.
%!.
6A6A LAKSANA
Fibrous dysplasia adalah kelainan kronik yang sering berkembang progresif. @alaupun lesi tersebut dapat stabil dan berhenti berkembang, lesi tersebut tidak dapat menghilang sempurna. $esi pada tipe poliostotik dan pada anak yang sedang tumbuh-kembang dapat berkembang dengan cepat. Penanganan fibrous dysplasia pada tulang dapat dibagi menjadi dua yaitu terapi non bedah dan terapi bedah.Pada terapi non bedah dapat diobservasi dan dengan pemberian obat. Pada observasi daerah yang terkena fibrous displasia yang tidak bergejala diobservasi dalam periode tertentu dengan foto rontgen dan tidak diterapi jika lesi tersebut tidak berkembang progresif. 0race dapat digunakan untuk mencegah fraktur, tetapi tidak efektif untuk mencegah deformitas. Pemberian obat seperti bisphospnate diberikan untuk
mengurangi aktivitas sel-sel yang merusak
tulang. Pemberian analgetik dapat mengurangi sakit pada tulang.
Penanganan bedah
cukup sering dilakukan pada pengananan fibrous
dysplasia. emuan berikut dapat merupakan indikasi penanganan bedah yakni lesi bergejala yang tidak responsif pada penanganan non bedah, fraktur kominutif, fissura pada tulang yang tidak membaik dengan pemasangan cast atau brace, deformitas yang progresif, timbulnya lesi maligna, dan tujuan untuk mencegah lesi lebih besar yang dapat menyebabkan fraktur 1,2 . %%.
PRO2NOSIS
Prognosis penyakit fibrous dysplasia adalah baik, umumnya tidak menimbulkan kematian.$esi fibrous dysplasia tidak berkembang bila terjadi pada sebelum pubertas./isebutkan ada kemungkinan berdegenerasi maligna pada kurang lebih 1( kasus.Pada kasus yang ringan jarang membutuhkan terapi bedah. Pada kasus poliostotik dan yang mengenai tulang ma?illa facial akan membutuhkan penanganan yang lebih khusus1.
%4.
DIA2NOSIS BANDIN2 RADIOLO2IS
$esi yang serupa dengan fibrous dysplasiaadalah ossfying fibroma dan non ossfying fibroma. +elain itu, secara klinis dan radiografi fibrousdysplasiajuga dapat menyerupai Perbedaannya
paget=s
disease
ataupun
brown
tumor
of
hiperparatiroidism.
dapat diketahui berdasarkan kombinasi dari gambaran klinis,
gambaran radiografi dan gambaran histologis.+imple bone cyst pun kadang dapat menyerupai fibrous dysplasia. +ecara histologis, ossifying fibroma dapat dikarakteristikkan dengan adanya penggabungan tulang lamellar yangmatang dan fibrous stroma, sedangkan pada fibrous dysplasiaterdapat woven bone yang tidak matang. Pada ossifying fibroma, komponen tulang dikelilingi oleh osteoblast sedangkan pada fibrous dysplasiakomponen tulang dikelilingi oleh osteoblast yang tidak normal secara
radiografi ossifying fibroma akan tampak lebih radiolusen dan memiliki batas yang lebih jelas.Fibrous dysplasiadan dapat menyebabkan ekspansi tulang. ernyata yang membedakannya adalah paget=s disease menyerang pada kelompok umur yang lebih tua2,9,#,16.
BAB III. LAPORAN KASUS
/ilaporkan seorang anak perempuan, 8n & usia # tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan utama nyeri pada tungkai kanan bawah. Eiwayat penyakit sekarang kurang lebih " jam sebelum masuk rumah sakit, os mengeluh nyeri dan tungkai kanan susah untuk digerakkan. 4+ dibawa oleh keluarga ke puskesmas, kemudian dirujuk ke E+ swasta, dilakukan pemasangan bidai dan dirujuk ke E+
+ardjito.Eiwayat nyeri sebelumnya di tungkai kanan tidak ada. ungkai kanan bawah tampak lebih bengkok ke depan dan lebih besar dibanding tungkai bawah kiri dalam satu tahun belakangan ini. Eiwayat penurunan berat badan tidak ada, nafsu makan biasa, riwayat sering demam tidak ada, riwayat batuk-batuk lama tidak ada.Eiwayat penyakit dahulu pasien didapat riwayat trauma sebelumnya sekitar 2 tahun yang lalu, dikatakan patah tulang tungkai bawah kanan dan dilakukan operasi dengan pemasangan fiksasi interna.Pasca operasi anak dapat bersekolah dan beraktivitas seperti biasanya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum sedang , kesadaran compos mentis. anda vital 7 respirasi 2' kali per menit, nadi "2 kali per menit, suhu tubuh 9,6o. Pada pemeriksaan fisik , kepala konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada. Pada leher tidak didapatkan kenaikan tekanan vena jugularis, limfonodi leher tak teraba. Pada pemeriksaan thora? simetris, tidak didapat ketinggalan gerak, fremitus kanan dan kiri sama, pada perkusi kedua thora? sonor dan pada auskultasi suara vesikuler normal, tidak didapat ronchi dan whee
Aambar1 . tungkai bawah pasien saat masuk ke E+ +ardjito
Pada
pemeriksaan
laboratorium
tanggal
29
uli 2'1'
didapatkan
hemoglobin 12,")3 7 12-19*, !ematokrit;,# ();-5;*, $eukosit1,91.1'mmk)3 H 5,#-1',#*, 8ngka rombosit26 . 1'mmk)3 7 1'-5''*, otal Protein9,;" gdl)3H 9,5-#,*, 8lbumin ,9" gdl)3H ,6-6*, 0I3#,1 mgdl)3 H ;-1#*,reatinin ',95 mgdl )3 H ',9-1,*, &ecepatan enap darah ) &:/*9"
mmjam )',''-16,''*,
3atrium1# mmoll)3H 19-156*, &alium,9 mmol)3 H ,1-6*, hloride1'5 mmoll )3H "#-1';*, 8lp 1;# I$ )3 H 2 -"2*, reaktif protein )EP* G6 mg$ )J9 7 Positif, G97 3egatif*. +aat masuk dilakukan pemeriksaan foto cruris de?tra dengan kesan 7 fracturecompleta di os tibia pars fracture completa di os tibia de?tra pars tertia media cum angulationem cum contractionem, fracture os fibula de?tra pars tertia media cum
angulationem, lesi litik berbentuk amorf batas tegas tepi rata di pars tertia media os tibia et fibula de?tra lacak kemungkinan adanya malignancy
Aambar 2 . foto cruris tanggal '#2'1'
erdapat pemeriksaan radiologi pasien ketika dirawat di rumah sakit kurang lebih 2 tahun sebelumnya dan dilakukan operasi pemasangan fiksasi internal.Foto tersebut sebelum dan setelah pemasangan fiksasi interna pada cruris de?tra.
+ebelum operasi
Pasca operasi
Aambar . Foto ruris saat rawat inap di E+ terdahulu.
Pasien dirawat dengan diagnosa kerja sebagai fraktur tertutup patologis pars tertia media tibia dan fibula de?tra curiga karena ossifying fibroma // Fibrousdysplasia, osteomielitis. &emudian direncanakan untuk pelacakan penyebab dengan pemeriksaan histopatologi. Pada pasien dilakukan pemeriksaan aspirasi jarum halus dengan hasil tertanggal 2# uli 2'1' didapatkan sediaan 8! menunjukkan sel-sel radang tersebar terdiri dari leukosit pmn, makrofag, latar belakang eritrosit merata, debris nekrotik dengan kesimpulan
tidak didapatkan sel ganas, pendapat yaitu radang dengan
nekrosis. &emudian dilakukan open biopsi pada tanggal 6 8gustus 2'1' dan pada
pemeriksaan patologi anatomi didapatkanaringan tulang kompakta, umumnya berupa Cwoven boneD di antara jaringan ikat fibrous yang seluler dengan bentuk menyerupai huruf CD fish hook. idak tampak adanya osteoblastic rimming.0agian lain didapatkan Clamellar boneD, di antaranya dengan perdarahan.Fragmen-fragmen jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan perdarahan, dengan komponen seperti )8*. idak didapatkan tanda ganas dengan kesimpulan &erokan tulang secara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous dysplasia. Pasien didiagnosis dan ditatalaksana dengan fraktur tertutup patologis tibia fibula de?tra pars tertia media et causa fibrous dysplasia. Pasien mendapat terapi tirah baring dengan pemasangan fiksasi eksterna dan medikamentosa analgetika, dan mineral. Pasien menjalani perawatan di rumah dan kontrol rutin di poliklinik bedah.
Aambar 5 .foto cruris tanggal 19-'"-2'1' dengan kesan 4ld fraktur tibia et fibula 1 medial de?tra dengan lesi litik curiga osteomielitis, aposisi dan alignment cukup.
BAB I;. PEBA5ASAN
Penegakan diagnosis lesi pada tulang memerlukan modalitas imejing yang tepat, pemeriksaan foto polos masih merupakan pemeriksaan pendahuluan yang penting dan tersedia secara luas.@alaupun kadang masih sulit untuk menegakkan diagnosis hanya berdasar foto polos saja, tetapi dengan memperhatikan data-data klinis, pemeriksaan fisik dan mencermati tanda-tanda pada foto polos, dapat membantu bahkan menentukan patologi penyakit. 0eberapa faktor-faktor dapat membantu dalam menentukan diagnosis lesi litik pada tulang dan tumor tulang7 1.
Isia pasien. $esi spesifik cenderung terjadi pada rentang umur yang spesifik. +olitary bone cyst, non-ossifying fibroma, aneurisma bone cyst ,Fibrous /ysplasia dan ewing sarcoma terjadi pada usia di bawah ' tahun. &ecenderungan lesi dan tumor pada tulang berdasar umur dapat dilihat pada lampiran.
2.
$okasi pada tulang. $okasi lesi beberapa lesi litik dan tumor tulang mempunyai karakteristik tersendiri, lokasi dapat terjadi
di epiphyseal,
metaphyseal atau diaphyseal. /an pada tulang dapat terjadi di sentral, eksentral, atau kortical. $esi sering muncul pada tulang yang spesifik dengan area yang spesifik pada tulang. $esi tersebut dapat dilihat pada lampiran. .
Ikuran lesi. Ikuran lesi tidak semata-mata menunjukkan bagaimana agresifitas
proses,tetapi
kecenderungan
untuk
pengenalan tumbuh
kemungkinan diagnosis yang benar.
besar
lesi
spesifik
dapat
yang
mempunyai
membantu
menentukan
5.
%onostotik )satu lesi* atau poliostotik
)lesi multipel*. $esi multipel tidak
selalu merupakan petanda suatu proses agresif. 6.
Kona transisi dari tulang normal ke tidak normal. !al ini merupakan indikator yang bagus untuk menentukan suatu lesi agresif atau tidak agresif. +uatu
9.
Eeaksi sklerosis. ika terdapat tepi lesi yang sklerotik, sebagian besar adalah lesi yang tidak agresif.
;.
Pola destruksi tulang. erdapat beberapa pola destruksi tulang geografik, moth-eaten, dan permeatif. Aeografik merupakan
lesi dengan batas yang
jelas, pola ini merupakan lesi yang tidak agresif, moth-eaten merupakan lesi dengan batas yang kurang jelas dan menunjukkan tumor tumbuh cepat, sedangkan permeatif adalah lesi paling agresif, berupa lesi litik kecil-kecil dengan bentuk oval multipel dan banyak terlihat pada corte? tulang. #.
%atriks tumor. 8danya matriks ini dapat membantu menentukan asal patologi kelainan tersebut. erdapat matriks kartilago dan matriks osteoid yang akan memberikan gambaran yang berbeda pada foto polos.
".
Eesponse tulang. Eespon tulang dapat berupa penipisan korteks, ekspansi, dan penetrasi. /estruksi kortek menunjukkan suatu proses yang agresif. !arus hati-hati, proses destruksi korteks juga dapat tampak sebagai suatu proses penggantian korteks tulang oleh suatu jaringan fibrosa atau matriks chondroid, dimana tidak terkalsifikasi dan dapat berlokasi dalam suatu lesi jinak.
1'.
Eeaksi periosteal. Eeaksi ini akan terjadi bila terdapat iritasi periosteum. !al ini dapat dihubungkan dengan proses keganasan, suatu lesi litik jinak, osteomielitis atau trauma. Aambaran periostitis akan memberikan suatu indikasi penyebab. Periostitis jinak menampakkan gambaran yang tebal, berombak, dense dan uniform, pertumbuhan yang lambat.
11.
&eterlibatan jaringan lunak. $esi yang agresif sering
menyebabkan
kerusakan kortek dan akan menimbulkan massa jaringan lunak ", 15, 19 . Intuk lesi litik pada tulang ada suatu sistem yang memudahkan kita mengingat kemungkinan-kemungkinan patologi lesi litik tersebut. F4A%8!3: )F H Fibrous /ysplasia, 4 H osteoblastoma, A H giant cell tumor, % H metastase, mieloma, 8 H aneurysmal bone cyst, H chondroblastoma, ! H hyperparathyroidsm, hemangioma, H infection, 3 H non ossifying fibroma, : H eosinophilic granuloma, enchodroma, + H solitary bone cyst*. /engan pengingat tersebut dan dianalisa dengan gambaran radiografi yang telah dijelaskan di atas maka akan mempermudah kita menganalisa kemungkinan-kemungkinan patologi lesi pada tulang1;,1#. Pada analisa kasus ini ditentukan lesi litik yang tampak adalah lesi litik dengan batas yang tegas. +ehingga pada kasus ini dengan memperhatikan data usia , maka lesi litik berbatas tegas yang memungkinkan adalah non ossyfing fibroma, osteoblastoma, fibrous dysplasia, eosinophilic granuloma, solitary bone cyst, aneurysmal bone cyst, chondroblastoma dan chondromy?oid fibroma. +elanjutnya dengan memperhatikan lokasi lesi litik pada tulang yakni pada diaphysis dengan usia muda
maka lesi litik yang memungkinkan adalah non ossifying fibroma, ewing
sarcoma, simple bone cyst, fibrous dysplasia. +elanjutnya adalah dengan melihat karakteristik untuk masing-masing lesi tersebut. 3on ossifying fibroma )34F* atau biasa juga dikenal dengan fibrous cortical defect,disebut fibrous cortical defect jika ukuran diameternya kurang dari 2 cm dan berbatasan dengan corte? dan disebut non ossifying fibroma jika ukuran diameternya
lebih dari 2 cm serta sering ekspansi ke dalam ruang medulla.+uatu lesi jinak berbatas tegas, lesi soliter berhubungan dengan proliferasi dari jaringan fibrosa.+ering diketemukan di sekitar lutut dan tibia distal.34F sering ditemukan dengan temuan lain yakni fraktur. 34F biasanya mempunyai batas yang sklerotik tipis yang sering berlekuk-lekuk )scalopping* dan dapat ekspansil ringan.0erkembang dari korteks metaphysis, lesi ini eksentrik dalam tulang, kadang bersepta membentuk gambaran Lbuble=.$esi ini dapat regresi spontan dengan berangsur-angsur diisi oleh jaringan tulang. 34F dapat muncul sebagai lesi multifokal16,1". +imple bone cyst atau solitary bone cyst atau juga dikenal dengan unicameral bone cyst, suatu lesi berbatas tegas, predileksi lesi pada pro?imal tulang,biasanya pada tulang humerus atau femur dan berlokasi di sentral dalam tulang panjang, +0 dapat bermigrasi dari metaphysis ke diaphyis seiring dengan pertumbuhan tulang16. Pada fibrous dysplasia terdapat pada tulang panjang dapat berupa lesi litik dengan gambaran yang bervariasi sesuai dengan tahap perkembangan lesi, lesi litik menjadi gambaran ground glass dari kalsifikasi matriks dan kemudian lebih sklerotik.idak ada reaksi periosteal.$esi dapat tunggal atau lesi multipel dengan lokasi yang berbeda-beda. :wing sarcoma, lesi atau tumor ini muncul pada usia muda. lesi litik permeatif sering di diafisis tulang panjang. +ering disertai reaksi periosteal Lonion skin= atau sunburst. $esi ini disertai pembesaran jaringan lunak yang nyata dibanding pada lesi-lesi yang sebelumnya disebut di atas. 4steofibrous /ysplasia atau juga dikenal sebagai ossifying fibroma, adalah suatu lesi jinak tulang. $esi ini sering muncul pada anak-anak muda )sering dibawah usia 1' tahun*. $okasi paling sering adalah pada tibia, dapat terjadi pula pada femur, mandibula dan ma?illa. Pada foto polos dapat ditemui sebagai lesi berbatas tegas, dengan lesi litik dengan karakteristik tepi sklerotik )osteoblastic rimming*, dengan ekspansi cortical yang cukup, lesi dengan matriks homogen dan dapat berupa ground
glass matriks. &omplikasi yang terjadi dapat berupa fraktur patologis dan pembengkokan tulang )bowing*16,2'. /engan memperhatikan data klinis dan pemeriksaan foto polos , kemungkinan paling mendekati temuan adalah Fibrous /ysplasia dengan diagnosa banding non ossifying fibroma.
%aka dilakukan pemeriksaan histopatologi dari kerokan
tulang.Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan hasil yang menyokong gambaran Fibrous /ysplasia. /engan ketetapan diagnosa tersebut maka pasien dirawat dengan diagnosis close fraktur patologis tibia et ulna de?tra pars tertia media dengan Fibrous /ysplasia ibia de?tra.
abel 1. Aambaran radiografi pada beberapa lesi litik 34F
+0
F0E4I+
4F
/M+P$8+8 $okasi
%etaphysis diaphysis
N %etaphysis-
/iaphysys
/iaphysis
+entral
:ksentrik
diaphysis Plg sering pro?imal humerus dan femur
&ortikal $esi litik
+entral
0atas tegas, tepi 0atas tegas,
opasitas ground glass. intracortical,
)O*
0isa
$okulasi )O*
lusen
sangat dengan
jarang sklerotik,
litik sering tepi
sklerotik)osteoblasti
%embulat, lokulasi
c rimming*.
ada terutama di tulang erdapat bowing dan pipih)jarang*
pembesaran tulang
Fraktur
/apat terjadi
/apat terjadi
/apat terjadi
/apat terjadi
Eeaksi
)-*
)-*
)-*
)-*
periosteal Aambaran
+oft tissue mass +oft tissue mass )-* +oft tissue mass )-*
lain
)-*
+oft tissue mass )-*
&et 7 34F H non ossifying fibroma, +0 H simple
bone cyst, 4FH ossifying
fibroma.
Aambar 6. Aambaran P8 hasil open biopsi dengan kesan menyokong gambaran Fibrous /ysplasia. !asil P8 7 +ediaan menunjukkan7 8. aringan tulang kompakta, umumnya berupa Cwoven boneD di antara jaringan ikat fibrous yang seluler dengan bentuk menyerupai
huruf CD fish hook. idak
tampak adanya osteoblastic rimming.0agian lain didapatkan Clamellar boneD, di antaranya dengan perdarahan. 0,. Fragmen-fragmen jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan perdarahan, dengan komponen seperti )8*. idak didapatkan tanda ganas &esimpulan7 &erokan tulang 4s ibia 7 +ecara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous dysplasia
BAB ;. KESIPULAN
Fibrous dysplasia adalah penyakit tulang jinak yang dapat muncul dengan bentuk monoostotik dan poliostotik.&omplikasi yang dapat terjadi adalah fraktur patologis dan jarang terjadi degenerasi maligna. Aambaran imejing dysplasiaadalah khas,
walaupun kadang tidak
spesifik
fibrous
karena perubahan
histopatologi. Pengetahuan gejala dan tanda klinis, gambaran imejing yang bervariasi, komplikasi
adalah penting untuk
mendapatkan diagnosis yang tepat dan
penatalaksanaan yang tepat dari penyakit ini. elah dilaporkan suatu kasus fibrous dysplasia dengan diagnosis yang terlambat karena pada kasus ini didapatkan suatu lesi litik pada os tibia dengan disertai komplikasi fraktur patologis. Pada gambaran radiologis didapatkan suatu lesi litik tunggal, berbatas tegas, di diaphysis os tibia bagian sentral, tepi tidak sklerotik. Perlu diingat bahwa pada kasus fibrous dysplasia,lesi dapat bervariasi sehingga memerlukan pemahaman yang baik pada analisis foto radiologisnya.
/8F8E PI+8&8
1.
8nand, % & 3. Fibrous /ysplasia. http7emedicine.medscape.com.Ipdate 7 2" uli 2''".
2.
8nonymous. Fibrous /ysplasia
dalamhttp7884+.com.8ccesson 7 25-'-
2'11. .
Fi
with!istopathologic
and
ntraoperative
orrelation.
8E
2''51#271#"-1"#. 5.
Aanong, @ F. &ontrol !ormonal %etabolisme &alsium dan Fisiologi ulang dalam 0uku 8jar Fisiologi &edokteran edisi 22. Penerbit :A.2''6 halaman "#-51'.
6.
Auyton, 8 . !ormon Paratiroid, &alsitonin, %etabolisme &alsium dan Fosfat, itamin /, tulang dan Aigi dalam Fisiologi %anusia dan %ekanisme Penyakit :disi . Penerbit :A.1""9 halaman ; 11-;2;.
9.
8nonymous. Fibrous /ysplasia .http7radiopaedia.org. access on 7 25-'2'11
;.
&ransdorf, % . %oser, E P. Ailkey, F @. Fibrous /ysplasia. Eadiographics 1""'1'761"-6;.
#.
Fit
".
+anders, A. Parsons,
@. Eadiographics maging of %usculoskeletal
3eoplasia. ancer ontrol. %ayune 2''1, vol.#.3o. 1'.
@on, ! . &yu, ! . 0o, M . eong, % P. &yung , + +. Fibrous /ysplasia 7 %E
imaging
haracteristic
with
radiopathologic
orrelation.
8E
1""919;7162-162;. 11.
!arris, @ !. /udley, ! E. 0arry, E . he 3atural of Fibrous /ysplasia7 8n 4rthopaedic, Pathological, and Eoentgenography +tudy. 0one oint +urg 8m.1"9272';-2.
12.
$ustig, $ E. !olliday, % . %carthy, : F. 3ager, A . Fibrous /ysplasia nvolving the +kull 0ase and emporal 0one. 8rc 4tolaryngol !ead 3eck +urg 2''112;712"-125;.
1.
%acdonald , /. ankowski. Fibrous /ysplasia 7 a +ystemic Eeview. /entoma?illofacial Eadiology 2''"7#71"9-216.
15.
0udyatmoko,
0.
Pencitraan
pada
umor
%uskuloskeletal
dalam
3eoplasmaulang7 /iagnosis dan erapi. P Aala?y Puspa %ega. 2''6. !al 6-16. 16.
$evine, + %. $ambiase, E :. Petchprapa, 3. ortical lesions of the ibia7 haracteristic
8ppearance
at
onventional
Eadiography.Eadiographics
2''2716;-1;;. 19.
0loem , $. an der !eul, E 4. +chuttevaer, ! %. &uipers , /. Fibrous /ysplasia + 8damantinoma of the ibia7/ifferentiation 0ased on 8nalysis of linical and Plain Findings. 8E 1""171691'1;-1'2.
1;.
an der @oude, ! . +mithuis, E. 0one umor-/ifferential /iagnosis. http7www.radiologyassistant.nl. 8ccesson 7 25-'-2'11.
1#.
&mliau. $ytic 0one $esion .http7www.sBuidoo.comlyticbone. 8ccesson 7 25-'-2'11.
1".
8nonymous. 3on-ossifying Fibroma dalam http7radiopaedia.org. 8ccesson 7 25-'-2'11.
2'.
8nonymous. 4ssfying Fibroma dalam http7radiopaedia.org. 8ccesson 7 25'-2'11.
$8%PE83
Aambar .letak lesi litik dan tumor berbatas jelas yang sering terjadi
Aambar . F0E4I+ /M+P$8+8
abel 1. !ubungan usia dengan tumor tulang dan lesi litik pada tulang
Aambar.9
%E F0E4I+ /M+P$8+8
abel 2.lesi litik dan temuan klinis lain.
Aambar ; . Fibrous dysplasia pada diaphysis distal radius. Pada foto didapat gambaran les medulla, dengan tepi sklerotik tipis.peningkatan densitas radiografi pada bagian pro?imal menggambarkan peningkatan jumlah mineralisasi woven bone )ground glass appearance*.