BAB I
PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang Proses kehamilan diibaratkan seperti melakukan suatu perjalanan. Banyak hal yang harus dipersiapkan, teruama oleh calon ibu. Seorang calon ibu tentunya akan mengharapkan suatu keadaan optimal supaya dirinya dan bayi yang dikandungnya dapat melalui proses kehamilannya dengan aman dan selamat Tujuan pelayanan kebidanan adalah menjamin agar setiap wanita hamil dapat memelihara kesehatannya sesempurna mungkin agar melahirkan bayi sehat tanpa gangguan apapun dan kemudian merawat bayinya dengan baik. Namun banyak masalah yang dialami selama proses kehamilan oleh ibu dan hal tersebut dapat berpengaruh terhadap perkembangan janin Asuhan kebidanan pada neonatus, bayi, dan balita adalah perawatan yang diberikan oleh bidan pada bayi baru lahir, bayi dan balita. Neonatus, bayi dan balita dengan kelainan bawaan adalah suatu penyimpangan yangvdapat menyebabakab ganggun pada neonatus , bayi dan balita apabila tidak diberikan asuhan yang benar dan tepat. Ada beberapa kelainan pada bayi baru lahir Hidrocepalus, Meningokel, Ensefalokel, Labioskizis, Hernia, Atersia Ani, Hipospadia, Kelainan Metabolik, dan Endokrin. Dalam makalah ini akan membahas lebih lanjut tentang Ensofalokel dan Labioskizis.
1.2
Tujuan Tujuan pembuatan makalah ini selain untuk memenuhi tugas mata kuliah “Asuhan Neonatal Bayi dan Anak Balita ” juga agar dapat mengetahui tentang kelainan pada bayi baru lahir khususnya Ensofalokel dan Labioskizis serta memahami asuhan yang diberikan pada neonatus dengan kelainan bawaan dan penatalaksanaannya
BAB II
PEMBAHASAN
A.
ENSEFALOKEL
2.1
Pengertian Ensefalokel (encephalocele) adalah cacat tabung saraf yang langka dimana tengkorak bayi tidak menutup sepenuhnya. Sebagian otak bayi mungkin keluar melalui lubang ditengkorak. Kadang-kadang bagian dari memebran yang menutupi otak dan sum-sum tulang belakang (meninges) dan cairan serebrospinaljuga keluar melalui pembukaan tengkorak. Ensefalokel dapat berada didasar tengkorak, didaerah sinus, hidung dan dahi, atau dipuncak tengkorak
2.2
Etiologi o
Kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin, kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan Asam Folat selama kehamilan, adanya infeksi saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiology), obatobatan yang mengandung bahan yang teratogenik.
o
Defek tulang kepala, biasanya terjadi di bagian oksipitalis, kadang-kadang juga di bagian nasal, frontal, frontal, atau parietal. Besarnya defek bervariasi, pada defek yang besar sering kali disertai hernia jaringan otak eksefalus
o
Infeksi, faktor usia ibu terlalu muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat
2.3
Prognosis Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan telapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion.
2.4
Mencegah Ensefalokel Bagi ibu yang berencana hamil, ada baiknya mempersiapkan jauh-jauh hari. Misalnya, mengkonsumsi makanan yang bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat. Hal itu dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi salah satunya, encephalocele atau ensefalokel Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial Untuk hidrosefalus mungkin perlu dibuat suatu shunt. Pengobatan lainnya bersifat, simtomatis, dan suppotif. Prognosisnya tergantung kepada jaringan otak yang terkena, lokasi, kantung dan kelainan otak yang menyertainya.
2.5
Tanda dan gejala o
Hidrosefalus ; Kelumpuhan
keempat
anggota
gerak
(kuadriplegia
spastik).
Gangguan
perkembangan o
Mikrosefalus ; Gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan
o
Ataksia ; Kejang, beberapa anak memiliki kecerdasa yag normal setelah operasi. Ensefakel seringkali disertai dengan kelainan kraniofasial, mental atau kelainan oatak lainnya
2.6
Diagnosis Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis encephalus. Encephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit dikenali bila terdapat oligohidramnion.
2.7
Penatalaksanaan : Tindakan yang harus dilakukan adalah : 1) Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir 2) Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengemalikan jeringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasil yang terjadi : a) Sebelum operasi, bayi dimasukkan kedalam inkubator dengan kondisi tanpa baju b) Jika kantong bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah infeksi c) Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah syaraf ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama pada tindakan pembedahan d) Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga 3) Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik dan kolaborasi
B.
3.1
LABIOSKIZIS
Pengertian o
Labioskizis atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapat celah pada bibiratas antara mulut dan hidung.
o
Labioskizis merupakan kelainan kogenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah
o
Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior.
3.2
Klasifikasi : Klasifikasi dari kelainan diantaranya berdasarkan akan dua hal, yaitu : a. Berdasarkan organ yang terlibat :
-
Celah dibibir (Labioskizis)
-
Celah digusi (Gnatoskizis)
-
Celah dilangit-langit (Palatoskizis)
-
Celah dapat terjadi dari satuorgan misalnya terjadi
dibibir dan langit-langit
(Labiopalatoskizis)
b. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hinggayang berat . Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
-
Unilateral Incomplete Jika celah sumbing terjadi hanya terjadi disalah satu bibir dan tidak memanjag hingga kehidug
-
Unilateral Complete Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu bibir dan memanjang kehidung
-
Bilateral complete Jika celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga kehidung
3.3
Etiologi : Penyebab terjadinya labioskizis adalah : 1) Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan hipoksia 2) Obat-obatan yang merusak sel muda (mengganggu mitosis), misalnya sitostatika dan radiasi 3) Obat-obatan mempengaruhi metabolisme misalnya defisiensi vitamin B6, asam folat dan vitamin C 4) Faktor keturunan 5) Syndrome atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya disebut kelompok syndrome cleft dan kelompok sumbing bibir sendiri non syndrome clefts
6) Beberapa syndromik cleft adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trysomit 13, 18 atau 21) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selama kehamilan (kecanduan alkohol, terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrome peirrerobin 7) Penyebab non syndromik clefts dapat bersifat multifaktorial seperti masalah genetik dan pengaruh lingkungan
3.3
Factor resiko Faktor
risiko
adalah
sesuatu
yang
meningkatkan
kesempatan
untuk
mendapatkan penyakit. Angka kejadian kelainan congenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan salah satu kelainan congenital yang serimg di temukan, kelainan ini berwujud sebagai labioskizis di sertai palatokizis 50%, labioskizis saja 25%. Pada 25% dari kelompok ini di temukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan. Kejadian ini mungkin di sebabkan adanya factor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen.
3.4
Diagnosa Seorang dokter/bidan dapat mendiagnosa bibir sumbing atau sumbing langitlangit dengan memeriksa bayi yang baru lahir. Seorang bayi yang baru lahir dengan sumbing oral-wajah dapat didiagnosis oleh tim spesialis medis segera setelah lahir. Jarang, sebagian atau "submukus" sumbing mungkin tidak terdiagnosis selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun.
Sumbing bibir lebih mudah didiagnosis melalui ultrasound kehamilan daripada sumbing ini. Diagnosis dapat dibuat pada awal kehamilan 18 minggu. Prenatal diagnosis memberikan orangtua dan tim medis keuntungan dari perencanaan lanjutan untuk perawatan bayi.
3.5
Komplikasi a) Kekurangan gizi
b) 10% penderita akan menderita masalah bicara, misalnya suara sengau. c) Karena palastokizis dapat mengganggu pertumbuhan anatomi nasofarig dan sering mengakibatkan pula terjadinya otitis media, serta gangguan pendengaran maka kerjasama dengan pihak THT sangat di perlukan.
3.6
Penatalaksanaan a) Tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. b) Adanya kemajuan tekhnik bedah kosmetik serta kerjasama yang baik antara ahli bedah, dokter anak, dokter THT, orthodontic serta ahli wicara, maka hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. Tergantung dari berat ringannya kelainan yang ada maka tindakan bedah maupun tindakan orthodontic dilakukan secara bertahap. c) Penutupan labioskizis biasanya di lakukan pada umur 3 bulan sedangkan labiopalastokizis biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara yang penting dalam operasi ini adalah haruslah memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya (bisa dicicil ) supaya anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan berulangulang. d) Tahapan tindakan orthodontic di perlukan untuk perbaikan gusi dan gigi e) Pendekatan terhadap orang tua sangat penting agar mereka mengetahui masalah tindakan yang di perlukan untuk perawatan anaknya. Contohnya : Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan kalau ibu mempunyai reflek memancarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan payudara. Bila anak sukar menghisap sebaiknya digunakan botol peras ( squeeze bottles) untuk mengatasi gangguan menghisap dipakai dot yang panjang de ngan memeras botol maka susu dapat didorong jatuh dibelakang mulut hingga dapat dihisap. Kalau anak tidak mau berikan dengan cangkir dan sendok.
BAB III PENUTUP
4.1
Kesimpulan Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial. Bagi ibu yang berencana hamil, ada baiknya mempersiapkan jauh-jauh hari. Misalnya, mengkonsumsi makanan yang bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat. Hal itu dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi salah satunya, encephalocele atau ensefalokel. Labioskizis merupakan kelainan kongenital atau bawaan yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominen medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anteriormasa krisis fusi tersebut terjadi sekitar minggu ke-6 pascakonsepsi. Penaganan yang dilakukan adalah dengan tindakan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penaganan selajutnya. Penutupan labioskizis biasanya dilakukan ada usia 3 bulan.
4.2
Saran Untuk ensofalokel dan labioskizis sangat penting diperlukan pendekatan kepada orang tua tentang penyebab dan faktor-faktor resiko yang mungkin terjadi pada saat kehamilannya dan tindakan yang diperlukan untuk perawatan anaknya.
DAFTAR PUSTAKA
Lia Dewi, Vivian Nanny. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita. Jakarta : Salemba Medika Nur Muslihatun, Wafi.2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Balita . Yogyakarta: Fitramaya Cecilia L.Betz, Linda A.Sowden.2002. Keperawatan Pediatri . Edisi 3.Jakarta : EGC Diane M.Fraser,dkk. 2009. Myles Buku Ajar Kebidanan. Jakarta: EGC Elizabeth J.Corwin.2009. Buku saku Patofisiologi. Jakarta: EGC
KATA PENGANTAR
Puji syukur penyusun panjatkan atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan rahmat-Nya sehingga penyusun dapat menyelesaikan makalah ini dengan judul “Kelainan Pada Bayi Baru Lahir (Ensefalokel dan Labioskizis)” tepat pada waktunya. Makalah ini disususn dalam rangka memenuhi tugas mata kuliah Asuhan Neonatal, Bayi dan Anak Balita
Sebagai makluk ciptaan Tuhan, penyusun menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan makalah ini. Oleh karena itu, penyusun sangat mengharapkan saran dan kritik yang bersifat membangun agar dalam penyusunan makalah berikutnya akan lebih baik.
Poso, 22 April 2014
Penulis
DAFTAR ISI
Halaman Judul
…………………………………………………..
Kata Pengantar
…………………………………………………..
ii
Daftar Isi
…………………………………………………..
iii
BAB I PENDAHULUAN
…………………………………………………..
1
A.
Latar Belakang
…………………………………………………..
1
B.
Tujuan
…………………………………………………..
1
BAB II PEMBAHASAN
…………………………………………………..
A.
Ensefalokel
….………………………………….. .......... .......
B.
Labioskizis
..………………………………..................
.......
BAB III PENUTUP
…………………………………………………..
A.
Kesimpulan
…………………………………………………..
B.
Saran
…………………………………………………..
DAFTAR PUSTAKA