Tinjauan Pustaka
Sindrom Lennox-Gastaut Teguh Wijayanto, Nurhayati Masloman Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi, Manado
Abstrak: Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi yang terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan obat-obatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran Gambara n klinis kejang yang paling sering adalah bangkitan kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang absans atipik, serta retardasi mental. EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3 Hz dan EEG iktal 10-13 Hz. Kejadian sindrom sindrom ini sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000 per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio 20:14. Penyebab SLG bersifat multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik, cacat otak struktural, dan gangguan metabolisme otak. Tatalaksana SLG meliputi pemakaian obat antiepilepsi konvensional maupun generasi terbaru dengan hasil yang masih belum memuaskan. Tatalaksana Tatalaksana bedah menunjukkan manfaat yang menjanjikan. Diperlukan penemuan obat yang lebih poten untuk kasus yang tidak memungkinkan dilakukan pembedahan. Kata kunci: SLG, EEG, obat antiepilepsi, diet ketogenik, terapi bedah
Sindroma Lennox-Gastaut Teguh Wijayanto, Nurhayati Masloman Department of Child Health, Faculty of Medicine University of Sam Ratulangi, Manado
Abstract: Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) is one of epilepsy syndromes consisting of intractable epilepsy, manifesting itself in children aged 1-8 years. The most com mon seizure types are tonicaxial, atonic, and absence seizure, but other types such as myoclonic, generalized tonic-clonic seizure or partial seizures are frequently associated with this syndrome. Seizure frequency is high and status epilepticus (SE) is frequent. The EEG usually h as abnormal background activity, slow spike wave < 3 Hz and often multifocal abnormality. During sleep, burst of fast rhythm (10Hz) appears. In general there is mental retar retardation. dation. The incidence of the syndrome is low, accounting for 1-2% of all cases cases of childhood epilepsy, and about about 10% of cases start in the first 5 years of life. life. The etiology of LGS are idiophatic, genetic predisposition, structural brain lesion or brain metabolism disorder. LGS affect both sexes, with a male predominance (20/14). There are no satisfaction antiepileptic-drugs (AEDs) available for the treatment of LGS. Another approach to manage LGS are ketogenic diet and surgical therapy. The last option may give improvement of prognostic, but inoperable inoperable cases need new potent AEDs AEDs discovery. discovery. In general prognostic value of LGS is not good. Keyword : LGS, EEG EEG,, AEDs, ketogenic diet, surgical therapy.
36
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
Sindrom Lennox-Gastaut
Pendahuluan
Etiologi
Bangkitan kejang merupakan suatu masalah neurologis yang paling sering dijumpai pada anak, dan sekitar 20% merupakan kasus epilepsi. Dalam 5 tahun pertama kehidupan, kasus baru epilepsi biasanya bermanifestasi sebagai bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu di antaranya. 1 Oleh karena sukar mengatasi sindrom tersebut, SLG dikelompokkan sebagai salah satu bentuk intractable epilepsy.2 SLG tercakup kirakira pada 1-2% kasus epilepsi anak dan kurang dari 50% kasus muncul sebelum usia 2 tahun. 1,2 Diagnosis dan tatalaksana SLG tidak mudah. Beaumanoir 3 melaporkan terjadinya kesalahan diagnosis hingga 37% kasus dari 103 penderita yang diduga mengidap SLG setelah perawatan selama 10 tahun. Hingga sekarang belum didapatkan obat antiepilepsi yang benar-benar efektif untuk mengatasi sindrom itu. Separuh penderita mula-mula memberi respons yang baik, namun beberapa bulan kemudian terjadi penurunan keampuhan obat antiepilepsi yang diberikan 1,2,4 Prognosis SLG pada umumnya kurang memuaskan. Intervensi bedah merupakan salah satu alternatif yang menjanjikan di masa sekarang dan mendatang untuk mengatasi kasus yang tergolong intractable epilepsy.5-7 Berdasarkan publikasi yang ada, Tissot pada tahun 1770 merupakan orang yang pertama kali dianggap berupaya mendeskripsikan suatu sindrom klinis yang mungkin adalah Sindroma Lennox - Gastaut. 5 Lennox dan Davies 8 pada tahun 1950, serta Gibbs 9 pada tahun 1971 memberi istilah SLG sebagai bentuk lain bangkitan kejang absans. Gastaut, Rojer dan Soulayrol 10 memberinya nama epilepsi berat masa anak dengan berbagai bentuk tipe bangkitan kejang yang sangat sering muncul dan gambaran EEG berupa paku ombak difus 2 Hz.
Faktor Genetik
Batasan Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) Liga Anti Epilepsi Internasional (LAEI) memperluas definisi SLG dengan menambah tipe bangkitan kejang lain berupa mioklonik. Dengan demikian SLG merupakan sindrom klinis yang bermanifestasi pada anak usia 1-8 tahun, utamanya usia prasekolah. Tipe bangkitan kejang yang terbanyak adalah tonik-aksial, atonik dan absans. Tipe bangkitan kejang lain adalah mioklonik, tonik-klonik umum atau parsial. Frekuensi bangkitan kejang maupun status epileptikus berlangsung sering. Latar belakang EEG menunjukkan pola abnormal berupa paku ombak lambat (POL) < 3 Hz dan abnormalitas yang ada kadang multifokal. Saat tidur akan muncul letupan atau ritme yang cepat 10 Hz. Umumnya pada SLG dijumpai retardasi mental. 11 Epidemiologi Kejadian SLG sangat kecil, yaitu 0,5/100.000 pertahun pada anak kurang dari 10 tahun, atau kira-kira hampir 1% di antara epilepsi anak. 3 Hauser memperoleh angka sebesar 12%. Prevalensinya berkisar antara 5-10%. Rasio jumlah pengidap SLG laki-laki terhadap perempuan adalah 20:14. 1
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
Disfungsi imunologis dicurigai berkaitan erat dengan timbulnya SLG. Smeraldi et al,12 mendapatkan peningkatan frekuensi antigen HLA-7 pada 22 penderita SLG berbeda secara bermakna dibanding kontrol, demikian pula orang tua mereka terhadap kontrol. Oleh karena peningkatan antigen tersebut pada penderita SLG hanya ditemukan pada proporsi 45% dan patogenesisnya belum dapat dijelaskan, maka pengaruh faktor genetik masih menjadi perdebatan. Cacat Otak Struktural Gastaut dan Gastaut 13 dengan computerized transverse axial tomography (CTAT) melaporkan 20% kasus, yaitu 81 dari 401 penderita epilepsi yang lolos dari pencarian faktor penyebab dengan deteksi konvensional ternyata mempunyai lesi organik. Secara keseluruhan mereka mampu menemukan 55% lesi organik penyebab epilepsi. Pada penelitian itu dari 42 kasus SLG, 25 (60%) di antaranya memiliki lesi organik seperti atrofi otak difus dan lesi fokal termasuk tumor. Yaqub14 dengan cara sama pada peme-riksaannya terhadap 21 pengidap SLG mendapatkan 3 (14%) anak diantaranya memiliki atrofi korteks difus, 2 (9%) anak hemiatrofi korteks dan 2 (9%) anak menderita kalsifikasi intrakranial. Dengan memadukan pemakaian EEG dan magnetic resonance immaging (MRI), Velasco et al,15 memperoleh bahwa dari 7 pengidap SLG terdapat 4 (57%) diantaranya bersifat simtomatik dan 3 lainnya idiopatik. Pada keempat penderita simtomatik terdeteksi 2 kasus infark serebri, 1 displasi kortikal, dan 1 sisanya sklerosis tuberosum. Gangguan Metabolisme Otak Chugani et al, 16 dengan 2-deoxy-(18F)-D glukosa positron emission (FDG-PET) berhasil mengungkap pola metabolik berdasarkan tingkat pemakaian glukosa oleh otak pada 15 pengidap SLG seperti berikut ini: 1. Hipometabolisme fokal unilateral pada 2 (13%) anak. 2. Hipometabolisme difus unilateral pada 3 (20%) anak. 3. Hipometabolisme difus bilateral pada 8 (53%) anak. 4. Normal. Dihubungkan dengan hasil pemeriksaan CTAT terlihat bahwa terdapatnya cacat struktural otak tidak selalu diikuti hipometabolisme. Dari ketigabelas anak dengan hipometa bolisme otak, terdapat 5 anak tanpa lesi organik. Tidak ditemukan korelasi yang jelas antara pola metabolik di atas dengan kelainan EEG yang biasa muncul pada SLG. Selama pelaksanaan FDG-PET, hanya 7 anak menunjukkan kelainan EEG Patofisiologi Belum terdapat model hewan atau model patofisiologi untuk SLG. Keterkaitan otak bagian depan dan usia timbulnya penyakit dipengaruhi maturasi bagian itu. Beberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertim-bangkan:4,16
37
Sindrom Lennox-Gastaut
1. Keberadaan SLG terkait erat dengan lobus frontalis otak dengan aktivitas POL dominan di lobus tersebut. 2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat sinkronisasi bilateral secara sekunder dari satu fokus tunggal. 3. Terdapat sejumlah kasus SLG sebagai kesinambungan sindrom West. 4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesi otak, dan bila ada minimal di bagian posterior. Gambaran Klinis dan EEG Tipe bangkitan kejang Yaqub 14 pada pengamatannya terhadap 21 penderita SLG mendapatkan, bahwa semua (100%) penderita mengalami bangkitan kejang absans atipik, 18 (81%) bangkitan kejang tonik, dan 4 (21%) atonik-mioklonik.
Bangkitan Absans Atipik
Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan. Tonus aksial yang sering terganggu menyebabkan penderita terjatuh. Kekejangan kelopak mata, bangkitan kejang tonik ringan, gambaran otonomik atau otomatismus dapat pula terlihat. Keseluruhan manifestasi klinis bisa bervariasi dari absans yang khas hingga gejala yang sangat ringan. Pada anak dengan gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut baru disebut, bahk an dengan video sekalipun. 4,13 Pada Gambar 2 terlihat satu adegan yang berhasil direkam dengan EEG dan video secara simultan dari seorang anak laki-laki 5 tahun yang sedang mengalami bangkitan absans atipik.
Bangkitan Kejang Tonik
Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi lambat keseluruhan anggota badan dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan pernapasan. Keterlibatan fungsi motorik bervariasi dengan beberapa bangkitan kejang yang terbatas pada mata atau perubahan pernapasan. Bangkitan kejang yang ringan ini umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat diketahui kecuali bila dimonitor dengan video disertai rekaman EEG. Gambaran vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti napas, muka merah, takikardi, atau pelebaran pupil. Lama bangkitan kejang berbeda-beda dari beberapa detik hingga 20 detik bahkan lebih. 4,13 Pada Gambar 1 terlihat pola EEG dari seorang anak laki-laki 12 tahun yang sedang mengalami bangkitan kejang tonik singkat.
Gambar 2. Pengambilan EEG dan Video Dilakukan Secara Simultan pada Seorang Anak Laki-laki 5 Tahun yang Sedang Mengalami Bangkitan Kejang Absans Atipik. 14 EEG Menunjukkan Paku Ombak 2-2,5 Hz Iregular dengan Aksentuasi Anterior dan Terputus oleh Sebuah Bangkitan Kejang Atonik yang Mengakibatkan Kolaps Kepala (Panah Putih). Peristiwa Selanjutnya (Panah Hitam) adalah Mioklonus Masif pada Kedua Tungkai Kaki. Sementara Penderita Terjatuh oleh Karena Mioklonus Masif, Kepala Tetap Fleksi Akibat Bangkitan Kejang Atonik Gambar 1. Gambaran EEG pada Seorang Anak Laki-laki 12 Tahun yang Sedang Mengalami Bangkitan Kejang Tonik Singkat. 14 Terlihat Lepasan Aktivitas Listrik Paku Ombak 13 Hz Iregular. Bangkitan Kejang Berakhir dalam 2 Detik. Aksentuasi Anterior Nyata pada Regio Temporal
38
Status Epileptikus
Sekitar 54-97% pengidap SLG dilaporkan mengalami satu atau beberapa kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri atas bangkitan kejang absans, tonik atau campuran. Pada
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
Sindrom Lennox-Gastaut
seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen tonik selama SE yang dicerminkan oleh irama EEG 10 Hz, identik dengan ciri-ciri sewaktu tidur. SE tonik tersebut dapat dipresipitasi kemunculannya oleh pemberian benzodiazepin intravena. Awal munculnya SE absans biasanya tersembunyi dan mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari, terlebih pada penderita retardasi mental. 4,17
Diagnosis Banding Letak kesulitan diagnosis SLG adalah dalam hal tipe bangkitan kejang dan ciri karakteristik EEG. Sebagai contoh Tabel 1. Diagnosis Banding SLG D ia gn os is B an di ng
C on to h K el ai na n
Te mu an K li ni s
1. Kondisi nonepileptik Paroxysmal dystonia
Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang
Gastaut et al10 menyebutkan bahwa pada SLG dapat dijumpai jenis lain tipe bangkitan kejang seperti tonik-klonik umum (15%), parsial kompleks (5%), dan sekali-sekali mioklonik. EEG Interiktal Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama selama periode bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas tersebut memiliki korelasi dengan fungsi kognitif yang buruk. Pola POL adalah petanda EEG interiktal dalam keadaan sadar, terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku atau tajam diikuti gelombang lambat sinus 35-400 milidetik yang simetris atau asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama pada sadapan verteks. Lepas muatan listrik seringkali menyebar difus, tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. POL tidak dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah oleh hiperventilasi. Tiga perempat dari para penderita juga menunjukkan adanya paku fokal atau multifokal maupun gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio tem poral.4
2.
3.
4.
Gangguan Mental dan Motorik Kemunduran mental, meski tidak selalu dijumpai pada saat timbulnya penyakit, dalam perkembangan SLG pasti akan terjadi proses kehilangan kemampuan untuk belajar secara progresif. Perburukan fungsi kognitif lebih meningkat pada penderita dengan awitan penyakit yang lebih awal. Fungsi mental berfluktuasi menurut frekuensi bangkitan kejang dan kemundurannya mengikuti SE serta menjadi sangat jelek akibat politerapi obat antiepilepsi (OAE). 4 Usia, Saat Timbul dan Cara Timbulnya Bangkitan Kejang Gambaran EEG SLG tidak segera tampak pada saat kemunculan penyakit. Bangkitan kejang pertama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun, kadang sekitar pubertas, sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan kejang terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikas i. Recruiting rhythm dapat mendahului ciri-ciri lain dari sindrom ini.2 SLG dapat timbul pada anak normal atau didahului epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat 30-41% kasus dengan riwayat sindrom West yang positif. SLG dicirikan oleh fluktuasi frekuensi bangkitan kejang, episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik. Pengobatan tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. SLG memiliki prognosis yang buruk untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan kejang menetap pada 60-80% kasus. 3,4
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
5.
Bangkitan tonik paro ksis mal, EEG normal Kelainan nonproSindrom Angelman Drop attack , gresif absans atipik, sesekali muncul spikes disertai bang kita n toni kklonik Kelainan progresif a. Kelainan metabolismeRetardasi mental Jansky-Bielschowsky (RM), absans ati pik, bangki tan tonikklonik, spikes b. Subacute Schlerosing Bangkitan absans atipik, drop attack Panencephalitis akibat klonus otot peri odik . Bangkitan Umum a. Kalsifikasi oksipital Bangkitan kejang Sekunder dan penyakit celiac parsial dengan atau tanpa menjadi umum secara sekunder, kadangkala tonik, EEG interiktal: menunkkan POL oksipital unilateral atau bilat eral . b. Enselopa ti pascaRM, bangkita n radiasi umum kompleks, par sia l/a toni k POL, kalsifikasi subkorteks c. Epilepsi pascatrauma POL-paku majemuk lobus frontal/ temporal d. Epilepsi lobus tem poral e. Epilepsi area motorik Kontraksi tonik tambahan umum, gelombang lambat ritmis, EEG normal atau gelombang paku di sebuah fokus frontal f. Epilepsi lesi frontal Sinkroni bilateral bilateral/ unilateral sekunder Sindrom epilepsi a. Epilepsi multifokal Riwayat Sindrom multifokal dan umum berat West (+), sklerosis tuberosum b. Epileps i mioklonik Tahun I kehidupa n ensefalopati nongangguan kesadaprogresif ran, episode status mioklonik, PO L c. Sindrom bangkitan RM, mioklonus absans mioklonik ritmis anggota gerak atas, spikes 3 Hz 5-20 “ d. Sindrom West awitan Umur 1-2 tahun, lambat EEG interiktal tersinkronisasi
39
Sindrom Lennox-Gastaut
adalah drop attack yang dapat disebabkan oleh bangkitan kejang tonik, mioklonik, atau atonik (absans atonik). Pada Tabel 1 tertera diagnosis banding SLG. 3,4,14,18 Tatalaksana Obat Anti epilepsi (OAE) SLG bukanlah kelainan yang bersifat homogen, maka pendekatannya bersifat individual. Efek OAE pada tiap tipe bangkitan kejang tidaklah menentu untuk satu gangguan dengan beberapa tipe bangkitan kejang. Carbamazepine (CBZ) mungkin dapat mengurangi bangkitan kejang tonik tetapi sebaliknya meningkatkan aktivitas paku ombak dan bangkitan kejang absans. Phenytoin (PHT) intravena sangat bermanfaat secara praktis untuk pengobatan SE. Ethosuximide (ESM) mampu mengurangi bangkitan kejang absans tetapi pada sisi lain bisa memprovokasi munculnya bangkitan kejang. Valproic Acid (VPA) memiliki aktivitas sedang terhadap absans atipik dan bangkitan kejang tonik. Benzodiazepin (BZDs) memiliki spektrum aktivitas yang luas, tetapi dengan mudah kehilangan keampuhannya. Kadang terjadi kasus SE yang dipicu oleh pemberian BZDs secara intravena. Toleransi terhadap OAE mendorong penambahan dosis yang pada gilirannya malah meningkatkan terj adinya efek samping.4,17 Steroid mungkin bermanfaat pada periode terjadi perburu kan SLG atau saat SE. Sayangnya peng obat an dengan cara itu memerlukan waktu 1-6 minggu untuk memperoleh pengaruh yang diharapkan. Akibat efek samping kumulatifnya terhadap tekanan darah, berat badan, serta pertumbuhan, maka pemberian steroid tidak dapat diberikan lebih dari beberapa bulan. 4,19 Pada Tabel 2 disajikan profil beberapa OAE non-konvensional yang sudah diujicoba pada SLG:7,20-22 Tatalaksana Diet Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah diperkenalkan sejak tahun 1921.
Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama dan sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%). 7,23 Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan epilepsi mioklonik, terdiri dari 341 anak ses udah menerima diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol kejangnya, 116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya 89 (21%) tidak memperlihatkan respons sama sekali. 18 Meski diet ini dinyatakan bermanfaat bagi kasus epilepsi seperti di atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SLG masih belum jelas.18 Tatalaksana Bedah Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir Victor Horsley. 5 Semasa perang dunia Foerster dan Penfield 24 melaporkan keberhasilan mereka dalam menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi bagian otak yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma kelahiran. Terdapat laporan tentang keberhasilan anterior callosotomy untuk mengatasi SLG. Tindakan itu kurang efektif untuk SLG dengan riwayat positif Sindrom West, kecuali dilakukan completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus menunjukkan kemajuan seperti berkurangnya bangkitan kejang, perbaikan perilaku, serta kewaspadaan. 25 Prognosis Prognosis SLG tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk bila terdapat riwayat Sindrom West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat gangguan kognitif atau defisit neurologis sebelumnya, bersifat simtomatik, bangkitan kejang sangat sering, dan terdapat SE.5,18 Dengan tatalaksana konvensional, 15-20% penderita mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan obat, tetapi fungsi mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar 5% penderita mengalami bebas bangkitan kejang dengan fungsi mental normal. 3,5 Tatalaksana bedah merupakan alternatif ti ndakan yang menjanjikan bagi perbaikan prognosis SLG.7, 6,7 Cakupan
Tabel 2. Obat Antikonvulsi Relatif Baru Nama Obat, Waktu Pelabelan oleh FDA
Dosis Rumatan
Keuntungan
Fe lbamat (Fe lbat ol ), 1993
15 - 45 mg per kg/hari
Ef ek tif , non -se da ti f
Lamotrigin (Lamictal), 1996
Topiramat (Topamax), 1997
Kerugian
A ne mi a a pla st ik, gagal hati 1- 15 mg/kg/hari Berdayaguna, efek, Rash , kadang s ampi ng te rka it d os is serius, lebih dengan insidens yang sering bila diperrendah gunakan bersama asam val pr oa t 3 - 9 mg per kg per hari Efektif, efek samping Hilangan berat terkait dosis yang rendah badan, batu ginjal (jarang), gangguan kognitif-perilaku
Pemakaian Klinis yang M ungkin
Bang kit an ref ra ke r Bangkita n ya ng Intracta ble atau un tuk me ng ga nt i o ba t ya ng t ida k dapat ditolerir efek sampingnya
Monoterapi atau sebagai tambahan OAE untuk bangkitan parsial
FDA: Food and Drug Administration of United State
40
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
Sindrom Lennox-Gastaut
keberhasilan tindakan ini atas intractable epilepsy yang ditunjukkan oleh adanya perbaikan bangkitan kejang, perilaku dan adaptasi social, dan dilukiskan oleh Vries et al5 berdasarkan laporan dari beberapa klinik dan ahli bedah seperti Tabel 3. Tabel 3. Operasi pada Penderita Epilepsi Anak-Anak Series
Falconer Rasmusen Vaernet Green Mayo Clinic Toronto Total
Kasus Total
Jumlah Kontrol
Keberhasilan (%)
40 72 33 32 50 41
31 53 27 26 39 30
77 73 82 81 78 75
268
206
77
6.
7. 8. 9. 10.
11.
12 .
13. 14 . 15 .
Penutup Sindrom Lennox-Gastaut merupakan epilepsi berat yang sangat sukar diatasi dengan OAE dan merupakan sindrom yang terkait erat dengan umur, terdiri atas bangkitan kejang tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat sering, paku ombak lambat, serta paku majemuk 10-Hz dalam gelombang lambat tidur. SLG disebabkan oleh berbagai macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan Sindrom West serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsi berat lainnya, terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsi genetis seperti mioklonik astatik. Pada SLG dapat ditemukan gangguan mental tanpa tendensi sembuh spontan. Sindrom ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian secara lebih seksama. Meskipun tindakan bedah memberi harapan, untuk kasus yang tidak memenuhi syarat pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesif ik untuk peningkatan kualitas hidup penderitanya.
16.
17 .
18 . 19.
20 . 21 .
22 .
Daftar Pustaka
23.
1.
24 .
2. 3. 4. 5.
Hauser W.A. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children. Epilepsia 1994;35[Suppl]:S1-6. Holmes GL. New directions in medical treatment of epilepsy. American Academy of Neurology 1996;144:13-42. Beaumanoir. The Lennox - Gastaut Syndrome : a personal study. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1982;35 [Suppl]:85-99. Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut Syndrome. Epilepsia 1993:34[suppl 7]:S7-17. Vries JK, Crumrine PK, Dasheiff RM. Epilepsy Surgery in Childhood. Dalam : McLaurin RL, Schut L, Venes JL, Epstein F. Pediatric Neurosurgery, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders;1989.p.53546 .
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
25.
Smith KA, Detwiler PW, Porter RW. Surgical treatment of Intractable Epilepsy. Barrow Neurological Institute 1999; 15(1):2735 . Benbadis SR. Tatum WO. Advances in the treatment of epilepsy. Am Fam Physician 2001;64(1):91-8. Lennox WG, Davis JP. Clinical correlates of the fast and slow spike wave electroencephalogram. Pediatrics 1950:5:636-44. Gibbs FA. Petit mal variant revisited. Epilepsia 1971;12:89-96. Gastaut H, Roger J, Soulayrol R. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike maves (otherwise known as ‘petit mal variant’) or Lennox Syndrome. Epilepsia 1966;7:139-79. Commission on classification and terminology of the International League Againts Epilepsy. Proposal for revised classification of HL-A antigens and haplotypes in patients and first-degree relatives. Epilepsia 1975;17:325-36. Smeraldi E., Smeraldi RS, Cazzullo CL, Cazzullo AG, Fabio G, Canges R. Immunogenetics of the Lennox-Gastaut Syndrome : Frequency of HL-A antigens and haplotypes in patients and firstdegree relatives. Epilepsia 1975:16:699-703. Gastaut H, Gastaut Jl. Computerized transverse axial tomogra phy in epile psy. Epile psia 1976;1 7:325- 36. Yaqub BA. Electroclinical seizures in Lennox-Gastaut Syndrome. Epilepsia 1993;34:120-7. Velasco AL, Boleaga B, Santos N, Velasco F, Velasco M. Electroencephalographic and magnetic resonance correlation in children with intractable seizure of Lennox Gastaut Syndrome and Epilepsy Partialis Continuea. Epilepsia 1993;34:262-70. Chugani HT, Mazziotta JC, Engel J, Phelps ME. The LennoxGastaut Syndrome: metabolik subtypes determinide by 2-Deoxy2 [18F] Flyoro D-Glucose Positron Emission Tomography. Ann Neur ol 1987 :21: 4-13 . Tassinari CA, Gastaut H, Drave C, Roger JA. Paradoxical effect: status epilepticus induced by benzodiazepines (valium and mogadon). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1971;31:182. Livingstone S. Diagnosis and treatment of childhood myoclonic seizures. Pediatrics 1974;53:542-8. Yamatogi Y, Ohtsuka Y, Ishida T. Treatment of the LennoxGastaut syndrome with ACTH. A clinical and electroencephalographic study. Brain Dev 1979;1:267-76. Oller LFV, Russi A, Oller D. Lamotrigine in the Lennox-Gastaut Syndrome. Epilepsia 1991;32 [Suppl.1]:58. Felbamated study group in Lennox-Gastaut Syndrome. Efficacy of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (LennoxGastaut Syndrome) N Eng J Med 1993.p.328-9-333. Sachdeo RC, Glauser TA, Ritter F, Reife R, Lim P, Pledger G. A double-blind, randomized trial of topiramate in Lennox-Gastaut Syndrome. Neurol 1999;52(9):882-7. Stephenson JBP. Ketogenic diet in the treatment of childhood epilepsy. Dev Med Child Neurol 1977;19:833-4. Foester O, Penfield W. The structural basis of traumatic epilepsy and results of radical operation. Brain 1930;53:99-118. Pinard JM, Dellande O, Plovin P. Results of callosotomy in children according to etiology and epileptic syndromes. Epilepsia 1992;333[Suppl 3]:27.
SS
41
