Aten At enci ción ón ur urge gent nte e Síndrome de Guillain-Barré: actuación en urgencias Sara Jimena Garcíaa y J.L. Echarte Pazos b a
Servicio de Neurología Clínica. Clínica.
b
Servicio de Urgencias. Hospital Hospital Universitario del Mar. Mar. Institut Municipal Municipal d’Assistència Sanitària. Sanitària.
Actuación Actua ción inmed inmediata iata El síndrome de Guillain-Barré forma parte de las neuropatías periféricas autoinmunitarias. autoinmunitarias. Sus principales características clínicas son la debilidad progresiva, la disminución o ausencia de reflejos de estiramiento muscular, trastorno sensorial variable y alteraciones en el líquido cefalorraquídeo.
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la primera causa de parálisis aguda generalizada en el adulto. Recientes estudios europeos afirman que la incidencia es de 1,2-1,9 por 100.000 habitantes. Estos estudios afirman que los hombres se ven afectados un 1,5 más que las mujeres, y que su proporción aumenta con la edad, con un pico de incidencia entre los 50 y los 80 años. En el 70% de los casos no hay una etiología identificada para el desarrollo de la enfermedad. En el 30% restante encontramos distintos factores que predisponen a éste. El 80% presentan una infección entre 1 y 3 semanas antes del desarrollo. Estas infecciones suelen ser respiratorias o gastrointestinales. Entre el 5 y el 10% se desarro desarrolla lla tras una interve intervención nción quirúrgica o una neoplasia hematológica. La mayoría de casos son esporádicos, pero se han descrito pequeñas epidemias asociadas a brotes de enteritis bacteriana debido a la contaminación del agua y pequeños brotes en China durante el verano, debido a la infección por Campylobacter jejuni. Se han realizado diversos estudios
Tabla I.
de casos y controles que ponen de manifiesto la importancia de ciertos virus y bacterias que actuarían como factores precipitantes en este síndrome: C. jejuni, jejuni, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y Mycopl y Mycoplasma asma pneumo pneumoniae niae (tabla I).
Manifestaciónes clínicas Los primeros síntomas del SGB suelen ser debilidad, entumecimiento, dolor y parestesias en las extremidades. La debilidad puede ser proximal, distal o una combinación de ambas. Por otra parte, el entumecimiento y las parestesias suelen afectar al segmento proximal de extremidades inferiores con un déficit motor simétrico y ascendente. La sintomatología se desarrolla dentro de las 3 semanas siguientes, y puede afectar a los ner vios craneales y producir producir parálisis facial facial periférica, que respeta los músculos masticatorios. La disfunción sensitiva es de tipo irritativo con dolor y parestesias, que son el síntoma inicial en el 50% de los casos, y se presentan disestesias en la fase de recuperación. Con menor frecuencia hay alteración de nervios bulbares y oculares (tabla II). El principal motivo de gravedad del síndrome de Guillain-Barré es la afectación de la musculatura respiratoria, que puede condicionar un fracaso de los movimientos ventilatorios y la necesidad de ventilación asistida. En el 25% de los casos, la debilidad de los músculos respiratorios requiere ventilación artificial dentro de los primeros 18 días del inicio de los síntomas. Las alteraciones del sistema nervioso autónomo son frecuentes y consisten en retención aguda de orina, íleo paralítico, taquicardia sinusal, hipertensión, arritmias cardíacas e hipotensión ortostática. En algunos casos, el cuadro clínico cede rápidamente, con recuperación completa en pocas semanas, pero en la mayoría de las ocasiones persiste una debilidad residual
Características Característic as clínicas, patológicas y serológicas de las variantes del síndrome de Guillain-Barré
Síndrome
Patología
Enfermedad antecedente
Antígeno relacionado
Polineuropatía inflamatoria aguda (PIDA)
Desmielinización con degeneración axonal variable e inflamación linfocítica
Herpesvirus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae
14 a 25% tienen Ac IgG anti-GM1
Síndrome de Fisher
Sin datos
La mayoría de casos desconocido, o Mycoplasma
GQ1b y gangliósidos relacionados
Formas axonales Neuropatía motoraaxonal aguda (AMAN)
Degeneración axonal motora con pequeña inflamación o desmielinización
Campylobacter jejuni
GD1A, GM1Ga1Nac, GD1a, GM1b
Neuropatía sensitiva axonal aguda (AMSAN)
Similar,, con involucro sensitivo Similar
Campylobacter jejuni
Probablemente gangliósidos
Pandisautonomía aguda
Cambios axonales
Ninguna
Antireceptor acetilcolina ganglios autonómicos
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Atención urgente
Tabla II.
Síndrome de Guillain-Barré: actuación en urgencias S.J. García y J.L. Echarte Pazos
Factores que condicionan el pronóstico del síndrome de Guillain-Barré
Evaluación diagnóstica Datos que se requieren para el diagnóstico:
Factores de mal pronóstico
Necesidad de ventilación mecánica
– Debilidad motora progresiva en más de una extremidad. – Arreflexia.
Incio rápido de los síntomas Edad avanzada Antecedentes de infección por Campylobacter jejuni y citomegalovirus Alteraciones en el electromiograma como disminución de la amplitud
Datos que apoyan el diagnóstico:
motora en la variante PIDA Factores de buen pronóstico
En niños, la recuperación es rápida y de manera espontánea Variante AMAN Infección por Epstein-Barr
Tabla III.
Diagnóstico diferencial de la parálisis flácida aguda
Ictus troncoencefálico Encefalitis troncoencefálica
– Progresión inferior a 4 semanas. – Relativa simetría. – Síntomas o signos sensitivos – Afectación de pares craneales (especialmente facial bilateral). – Inicio de la recuperación 2-3 semanas tras la progresión. – Afectación autonómica. – Sin fiebre al inicio. – LCR: elevación de proteínas a partir de la primera semana y menos de 10 células. – Estudio electrofisiológico típico. Datos que hacen dudar del diagnóstico:
Poliomielitis aguda anterior Causada por poliovirus
– Asimetría marcada persistente. – Alteración esfinteriana persistente. – Alteración esfinteriana vesical o rectal inicial. – Pleocitosis superior a 50 células/dl. – Presencia de polimorfonucleares en LCR. – Nivel sensitivo claro
Causada por otros virus neurotropos Mielopatía aguda Lesiones ocupantes de espacio Mielitis transversa aguda Neuropatías periféricas Síndrome de Guillain-Barré Neuropatía posvacuna de la rabia
Datos que descartan el diagnóstico:
Neuropatía diftérica Intoxicación por metales pesados, drogas o tox inas biológicas Porfirio aguda intermitente Neuropatía vasculítica Neuropatía del paciente crítico Neuropatía linfomatosa Alteraciones de la transmisión neuromuscular Miastenia gravis Toxinas biológicas o industriales
– Neuropatía tóxica por hexacarbonos, plomo, organofosforados o fármacos. – Diagnóstico definitivo de poliomielitis, porfiria, botulismo, difteria. – Síndrome puramente sensitivo.
Exploraciones complementarios
Alteraciones musculares Hipopotasemia
Tras el análisis de las manifestaciones físicas del paciente, debemos solicitar las pruebas analíticas:
Hipofosfatemia Miopatía inflamatoria Rabdomiólisis aguda Triquinosis Parálisis periódica familiar
durante meses. Son diversas las variantes del SGB; se clasifican por la presencia de alteración sensitivomotora y se diferencian por los diversos anticuerpos asociados y las alteraciones en la electromiografía (EMG).
Actuación en urgencias El SGB, al ser una polirradiculoneuropatía, precisa pruebas específicas para su diagnóstico, como un estudio neurofisiológico o la detección de anticuerpos. En urgencias, no obstante, puede realizarse el diagnóstico basándose en criterios clínicos y analíticos simples.
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– Será necesario solicitar analítica básica con perfil bioquímico, coagulación y ionograma. El perfil básico deberá complementarse con una radiografía de tórax y un ECG. – El estudio del LCR puede ayudarnos a establecer el diagnóstico. Es característica del SGB la disociación albuminocitológica, que consiste en un aumento de proteínas que puede llegar a 1 g/dl, con recuento celular normal o mínimamente aumentado (hasta 10 células/dl) y glucorraquia normal. Esta alteración puede no hallarse en los primeros 5-10 días de la enfermedad. – En caso de afectación respiratoria, solicitaremos gasometría arterial y medición de la capacidad vital mediante una espirometría, si es posible. A partir de los resultados obtenidos podremos decidir el tratamiento adecuado. Una capacidad vital menor a 15 ml/kg indica insuficiencia respiratoria, por lo que será necesario trasladar al paciente a una unidad de cuidados intensivos, para valorar intubación orotraqueal y ventilación mecánica.
– En los casos en que el paciente se encuentre estable hemodinámicamente, se decidirá ingreso en unidad convencional, preferentemente en neurología. Debe prestarse especial atención a los pacientes con afectación de nervios bulbares o disfunción facial, debido a que presentan un mayor riesgo de afectación respiratoria. El diagnóstico diferencial del SGB debe realizarse con todas las entidades que cursen como tetraparesia aguda arrefléxica (tabla III).
Abordaje terapéutico El tratamiento del SGB incluye tanto medidas de soporte como tratamiento específico (fig. 1). Diversos estudios han constatado que la eficacia de la plasmaféresis y de la infusión de inmunoglobulina es similar, pero el uso de IgG por vía intravenosa es de elección en caso de inestabilidad hemodinámica o imposibilidad para canalizar un acceso venoso para la plasmaféresis. En la práctica habitual, se inicia el tratamiento con IgG i.v. antes
Figura 1.
que la plasmaféresis. En la figura 2 se resume la evolución habitual del SGB tras recibir tratamiento adecuado. J
Bibliografía McGillicuddy DC, Walter O, Shapiro NI, Edlow JA. Guillain-Barré Syndrome in the Emergency Department. Ann Emerg Med. 2006;47:390-3. Palacios DJ, Fernandez Blanco JM, Marina Martínez L. Síndrome de Guillain-Barré. Libro electrónico de Medicina Intensiva. Intensivos. 2008;21-02. García Ramos GS, Cacho Díaz B. Síndrome de Guillain-Barré. Diagnóstico diferencial. Rev Me x Neuroci. 2005;6:448-54. NINDS. El síndrome de Guillain-Barré. www.ninds.nih.gov. Marzo, 2007. Hughes RAC, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005;366:1653-66.
A tener en cuenta Interrogar siempre sobre los antecedentes de sintomatología previa infecciosa respiraroria y/o digestiva en el último mes.
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En la exploración neurológica es característica la tetraparesia arrefléxica simétrica y de curso ascendente que se inicia en extremidades inferiores.
Abordaje terpaéutico del síndrome de Guillain-Barré.
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a) Control de la PA, FC y saturación de O 2 b) Soporte respiratorio y protección de vía aérea
La prueba diagnósica en urgencias es la punción lumbar en la que en el LCR se observa la disociación albuminocitológica.
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c) Analgesia d) Nutrición adecuada o colocación de SNG si hay afectación bulbar
Medidas de soporte
e) HBPM como profilaxis de TVP o TEP f) Fisioterapia respiratoria y cambios posturales
Siempre debe valorarse la función respiratoria que es la complicación más grave de este síndrome.
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El tratamiento de elección es la IgG intravenosa.
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Errores más frecuentes a) Plasmaféresis (PF): recambios de 200-250 ml/kg en 5 sesiones, que deben realizarse en un período de 7-14 días b) Inmunoglobulinas iv (IgG i.v): administración de 0,4 gr/kg/día de IgG i.v. durante 5 días
Tratamiento específico
No valorar la función respiratoria puede tener graves consecuencias.
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c) Corticoides: pueden utilizarse como terapia combinada con las inmunoglobulinas, pero no se recomiendan como terapia aislada
Figura 2.
Ante un paciente que consulta en urgencias por sintomatología de paresia progresiva de inicio agudo se debe descartar un SGB.
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El retraso en el diagnóstico y en el tratamiento puede ocasionar lesiones neurológicas graves.
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Evolución del síndrome de Guillain-Barré tras el tratamiento adecuado.
El 70% tiene historia de: VENTANA DE TRATAMIENTO (PF/Ig G i.v.)
Diarrea Infección de vías aéreas
7 días
Cirugía Campylobacter
Recuperación incompleta (32%)
Inicio de los síntomas
Vacunación Período de sensibilización
Recuperación total (41%) Secuelas (19%) Muerte (0%)
Progresión (1-4 sem)
Recurrente, crónico (0%)
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