1
BAB I PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG Salah satu kelainan bawaan sejak lahir adalah sindaktili yakni kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa.1 Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers). Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah” kepada deretan sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi terpisah sempurna. Pada kelainan ini, gen tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan tidak terpisah menjadi lima jari.1 Jari yang sering mengalami pelekatan adalah jari telunjuk dengan jari tengah, jari` tengah dengan jari manis, atau ketiganya. Sindaktili terjadi pada 1 dari 2.500 kelahiran. Lebih banyak terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan bayi perempuan.1
1
2
BAB II PEMBAHASAN
2.1 DEFINISI
Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers). Sindaktili merupakan defek pada diferensiasi. Sindaktili adalah kondisi terdapatnya tidak adanya atau pembentukkan inkomplet jeda jarak diantara dua jari-jari. Sindaktili merupakan kegagalan pemisahan antara jari-jari yang berdekatan yang menghasikan adanya jaringan pada jari-jari. Sindaktili merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan pada jari-jari tangan, jari-jari tidak terpisah, dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu, dua, atau lebih jari-jari. Hubungan jari-jari dapat terjadi hanya pada kulit dan jaringan lunak saja, tetapi dapat pula terjadi hubungan tulang dengan tulang.1
Gambar 1 Sindaktili
Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah” kepada deretan sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi terpisah sempurna. Pada kelainan ini, gen tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan tidak terpisah menjadi lima jari.1
3
2.2 EPIDEMIOLOGI Lebih umum pada laki-laki kaukasia. Isidensi sindaktili terjadi per 2000 keluarga kelahiran, hal ini terlihat bilateral pada 50% kasus. Faktor resiko adanya kelainan bawaan lainyya merupakan faktor resiko untuk kondisi ini, genetika 10-40% dari kasus keluarga, 80% kasus yang sporadis
2.3 ETIOLOGI Kegagalan prosese resesi dari pembelahan jari-jari (webbing) pada pasien sindaktili masih belum diketahui. Riwayat keluarga didapatkan 15%-40% kasus. Pola pewarisan genetik ditemukan pada pasien sindaktili tanpa berhubungan dengan kondisi lain. Sindaktili merupakan tipe autosom dominan dengan variable pentrance . Sindaktili terjadi karena mutasi, predisposisi keluarga yang mengindikasikan adanya pola autosom dominan. Sindaktili juga berhubungan dengan sindrom spesifik seperti Apert syndrome. Sindaktili erhubungan dengan sindrom craniofacial seperti Apert Sydrome atau acrocephalosyndactyly. Poland syndrome dan constriction bund syndrome.2 Kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan. Apabila penyebabnya akibat kelainan genetika, maka tidak dapat dilakukan pencegahan. Kemungkinannya dapat diperkecil bila penyebabnya adalah obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama hamil.2 Penyebab langsung sindaktili sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan. Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya sindaktili antara lain : a. Kelainan Genetik dan Kromosom Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas sindaktili pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan
4
daIam hal ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutnya. Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran , maka telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya. b. Faktor Mekanik Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan bentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. c. Faktor Obat Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital, walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti. Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari pemakaian obatobatan yang tidak perlu sama sekali, walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat dihindarkan ; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya terhadap bayi. d. Faktor Radiasi Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gen yang mungkin sekali dapat
5
menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda. e. Faktor Gizi Kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya. f. Faktor-Faktor Lain Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.
2.4 PATOFISIOLOGI SINDAKTILI Pada ibu hamil yang mengkonsumsi obat mempunyai resiko bayi mengalami malformasi jari-jari. Terdapat dua kategori obat yang meningkatkan risiko tersebut yaitu antikonvulsan dan antiasmatik.3 Sindaktili merupakan hasil kegagalan dari diferensiasi dan diklasifikasikan oleh klasifikasi embriologi pada anomali kongenital yang diadopsi dari International Federation for Societies for Surgery of the Hand.3 Secara embriologi jari-jari tumbuh dari kondensasi mesoderm dalam dasar perkembangan upper limb. Selama kehamilan 5-6 minggu, terbentuk pembelahan antar jari melalui proses apoptosis atau programed cell death, bermula pada ujung jari dan diteruskan ke arah distal serta proksimal. Daerah ektodermal meregulasi proses embriologi ini dalam kombinasi dengan faktor pertumbuhan, protein morfogenetik tulang, perubahan faktor pertumbuhan, produksi gen. Terjadinya kegagalan pada proses ini dapat terjadi sindaktili.3
6
Terdapat lima perbedaan fenotip pada sindaktili tangan, dengan menyertakan kaki atau tidak. Pada semua tipe merupakan warisan ciri pembawaan autosom dominan serta keseragaman dari tipe yang dikenali dalam silsilah. Tipe genetik dari sindaktili akan berbeda dari sindaktili yang berhubungan dengan congenital constricting bands, kondisi nonmendel.3 Jenis kelamin yang biasanya terkena sindaktili adalah laki-laki daripada perempuan serta kulit putih lebih rentan terkena daripada kulit hitam atau orang Asia.3 Pada permasalahan keluarga tersebut, sindaktili berhubungan dengan bermacam-macam anomali dan sindrom malformasi. Sindaktili biasanya terjadi pada acrocephalo (poly) syndactyly syndrome yang berdengan kekhasan abnormal pada craniofasial. Pada Apert Syndome (acrocephalosyndactyly tipe I), multipel progresif syostose meliputi phalax distal (biasanya pada jari ke-3 dan 4) dan akhir proksimal pada metakarpal (ke-4 dan ke-5) pada kedua tangan. Perlekatan osseus pada jari ke-2 sampe ke-4, kuku tunggal terdapat pada masa tulang yang menonjol. Perlekatan karpal progresif sympalangism dan khas dari konfigurasi ibu jari tangan pendek dan meluas distal phalanx dengan deviasi radial serta pendek, betuk delta proximal phalanx.4 Sindaktili kutaneus pada jari ke-2 hingga 5 dan jari-jari kaki biasanya ditemukan. Manifestasi pada kaki meliputi perlekatan progresif tarsal , toe syphalangism, da jari-jari kaki sangat pendek dengan deformitas varus.4 Tipe acrocephalosyndactyly pada tangan dan tulang tengkorak terjadi perubahan ringan. Pada Saethre-Chotzen syndrome (acrocephalosyndactyly tipe III), sindaktili kutaneus parsial khasnya adalah pada jari tanga ke-2 dan 3 serta pada jari kaki ke-3 dan 4 dengan ibu jari normal.4 Pada Pfeiffer syndrome (acrocephalosyndacytyly tipe V) autosom resesif, dimana terdapat banyak macam dari ekspresi fenotip dengan perubahan dari ringan hingga berat pada medekati yang dijumpai pada Apert syndrome.4
Awal perkembangan janin, selaput jari kaki normal 16 minggu kehamilan, apoptosis (kematian sel) berlangsung enzim menghilangkan selapu proses ini tidak terjadi sepenuhnya antara semua jari tangan/kaki sehingga selaput tersebut menetap.5 Sindaktili disebabkan gen homozigot (karier) melakukan perkawinan dengan sesamanya, kemungkinan anaknya adalah :5
7
P : Ss (normal karier) >< Ss (normal karier) G : S dan s F1 : SS = sindaktili Ss = normal karier Ss = normal karier ss = normal Anaknya normal : sindaktili = 3 : 1.
2.5 MANIEFESTASI KLINIS SINDAKTILI Bentuknya ada yang pelekatannya hanya sepertiga dari panjang jari, atau sepanjang jari saling melekat. Pelekatan pada jaringan kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada kedua tulang jari yang bersebelahan. Kelainan ini dapat mengganggu proses tumbuhkembang karena jari yang dempet menghambat pertumbuhan jari dari gerakan jari-jari lain di sampingnya. Bila tidak diatasi, dapat mengganggu perkembangan mental anak. Kadangkala dilakukan cangkok kulit untuk menutup sebagian luka, sehingga membutuhkan perawatan di rumah sakit yang lebih lama dibandingkan operasi penanganan polidaktili. Tanda dan gejala tidak ada rasa sakit dengan kondisi ini.ujian fisik,perhatikan bergabung dengan jari, yang di kaitkan dengan banyak anomali,periksa sendi untuk ROM aktif
dan
pasif.uji
2
bergabung
digit
pada
tiap
tingkat
untuk
gerakan
independent,kemampuan untuk bergerak secara terpisah tidak menunjukan sindaktili tulang atau komplek,jumlah kelebihan kulit antara angka adalah tanda kesulitan rekontruksi periksa kuku, jika mereka bergabung kemungkinan bahwa tulang yang mendasarinya bergabung juga
8
2.6 PATOGENENSIS Kegagalan proses pembelahan Riwayat jari sindaktili dan apoptosis pada Sindrom Konsumsi keluarga craniofacial obat antikonvulsan dan antiasmatik
MK Pre-op: Kecemasan orang tua Kurang pengetahuan orang tua tetang kondisi, prognosis dan kebutu
Pewarisan gen autosom dominan
Mutasi gen Bedah
Penatalakasanaan Ekspresi gen autosom dominan
Terdapat luka pembedahan
Klasifikasi Simpel sindaktili Stimulus pengeluaran neurotransmitter nyeri Perlekatan pada jaringan lunak dan kulit Port de entree bakteri Kegagalan perkembangan jari Sindaktili kompleks Perlekatan melibatkan tulang, jar.lunak, dan struktur neurovaskar MK: Nyeri akut Sindaktili parsial MK: Risiko infeksi Melibatkan daerah proksimal pada jari tangan Malformasi jari Sndaktili komplit Memanjang keseluruh sampai ujung jari MK: Kerusakan integritas kulit Complicated Syndactyly Sindaktili Tulang yang abnormal diantara jari-jari Acrosyndactyly Perlekatan hanya melibatkan bagian distal pada jari tangan pada sindaktili Non bedah Fenotip
Tipe sindaktili
Tipe I Tipe II Tipe III Tipe IV Tipe V Lokus 2q34-q36 MutasiKomplit pada gen danHOXD13 sindaktililokus jaringan 2q31-q32 lunak bilateralTangan diantara seperti jari ke-4 mangkok dan ke-5 Jarang ditemukan erlekatan Pada komplit jari ke-3atau dan parsial 4 duplikasi padapada jari ke-3 jari ke-3 dan 4 Perlekatan dan 4 dalam ossues selaput tulang diantara Tidak jari distal ada jari-jari Mempengaruhi perlekatan tulang jari ke-3 dan 4 serta jari kaki ke-2 dan 3 Pada kaki Perlekatan jari ke-4 tulang dan ke-5 padaduplikasi phalanx Jari-jari ada distal pendek, kelima jari dasar, kakiatau denngan tidak ada selaput pada Pada dantara jarikaki ke-5 jari lebih bagian kaki kompleks tengah Pada kaki diantara jari ke-2 dan 3
Gambar 2. Patogenesis 2.7 KLASIFIKASI TIPE SINDAKTILI 1. Sindaktili Tipe I Pada sindaktili tipe I terdapat perlekatan yang kuat komplit atau parsial seperti pada perlekatan kutan diantara jari ke-3 dan ke-4, kadang terdapat pula perlekatan tulang pada tulang jari (phalanx) distal. Pada kaki biasanya sindaktili terjadi diantara jari kaki ke-2 da ke-3. Kejadian sindaktili tipe I terjadi tanpa dihubungkan dengan
9
adanya anomali limb, Poland compelx, atau amniotic bands yang diperkirakan terjadi pada 3/10.000 bayi baru lahir. Sindaktili tipe I lokus pada 2q34-q36.4
Gambar 3 Sindaktili tipe I pada bayi laki-laki. (a) komplit (tangan kiri) dan parsial (tangan kanan) peyatuan diantara jari tangan ke-3 dan 4.
2.
Sindaktili Tipe II Pada sindaktili tipe II (synpolydactyly) biasanya sindaktili pada jari ke-3 dan ke-4 berhubungan dengan duplikasi pada jari 3 atau 4 dalam selaput diantara jari-jari. Pada kaki selalu menunjukkan terjadi sindaktili pada jari kaki ke-4 dan 5 dengan duplikasi pada kelima jari kaki pada selaput diantara jari-jari kaki. Aplasia atau hipoplasia pada tulang jari bagian tengah pada kaki dapat ditemukan. Fenotip ini disebabkan oleh adanya mutasi di dalam gen HOXD13 dipetakan pada 2q31-q32.4
Gambar 4 Sindaktili tipe II (synpolydactyly) (a) sindaktili distal pada jari ke-3 dan 4 degan duplikasi jari tangan ke-4. (b) (c) sindaktili jaringan lunak diantara jari k-3 dan 4 dngan duplikasi pada jari ke4 yang lekat. Jari tangan tambahan hanya sebagian terbentuk dan menyatu dengan jari ke-4. (c) malformasi komplek yang terlihat, bercerangah
10 metakarpal ke-3 dengan duplikasi pada jari tangan ke-3, proksimal dan distal sinostosis pada jari tambahan dengan ke-4. Kaki juga ikut terpengaruh.
Keberagaman pada defek yang ditunjukkan secara klinis pada keluarga yang sama dijumpai secara signifikan dengan individu yang menunjukkan ciri-ciri tipe pada sinpolidaktili, yang lainnya menunjukkan kedua pre dan postaxial polidaktili atau postaxial polidaktili tipe A dan masih termanifestasi berat fenotip yang kosisten dengan homozigot. Manifestasi klinis pada fenotip homozigot meliputi tangan yang sangat kecil dan kaki dengan jari-jari pendek. Sindaktili jaringan lunak komplit meliputi semua empat limbs, polidaktili komplit, distorsi pada tulang panjang di tangan dan kaki serta tulang carpotarsal .4 3.
Sindaktili Tipe III Pada sindaktili tipe III (ring and little finger syndactyly) biasanya komplit dan sindaktili jaringan lunak bilateral diantara jari ke-4 dan ke-5. Kadang-kadang perlekatan ossues pada tulang jari distal terjadi. Terjadinya ketidakadaan, pendek atau dasar pada phalanx ke-5 bagian tengah merupakan bagian dari fenotip. Pada kaki tidak termasuk dalam sindaktili tipe III dan adanya kejang paraplegia di dalam keluarga yang sama lebih dari multipel generasi mengangkat kemungkinan bahwa adanya dua gen yang berhubungan. Hubungan tersebut terbukti bahwa isolasi sindaktili tipe III ditentukan oleh adanya mutasi gen di dalam 6q22-q24, dimana pada gen tersebut untuk oculodentodigital syndrome. Ciri-ciri yang diwariskan sama autosom dominan dengan transmisi laki-laki ke laki-laki.4
4.
Sindaktili Tipe IV Pada sindaktili tipe IV tidak terdapat sindaktili kutaneus komplit pada seluruh jari di kedua tangan yang dihubungkan dengan pre- atau postaxial hexadactyly (jari-jari tambahan yang berkembang sepenuhnya dengan duplikasi metakarpal komplit). Flexi pada jari-jari membuat tangan berbentuk mangkok. Sindaktili tipe IV tidak terdapat perlekatan tulang. Sindaktili kutaneus parsial pada jari kaki 2 dan 3 dapat terjadi. Sindaktili tipe IV dengan hexadactyly pada kaki berbeda dan lebih kompleks pada malformasi lower limbs lainnya seperti aplasia tibia.4
11
5.
Sindaktili Tipe V Sindaktili tipe V jarang ditemukan, jarinagan lunak sindaktili terjadi berhubungan dengan metakarpal dan metatarsal sinostosis. Sindaktili jaringan lunak biasanya mempengaruhi jari-jari tangan ke-3 dan 4 serta jari-jari kaki ke-2 dan 3 tetapi tidak dapat lebih luas. Metakarpal dan metatarsal biasanya melibatkan jari ke-4 dan 5 (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005). Sindaktili kongenital diklasifikasikan berdasarkan pada keterlibatan jari-jari dan karakter dari jaringan yang bergabung (Hurley, 2011). a. Simpel Sindaktili Perlekatan terbatas pada jaringan lunak dan kulit diantara dua jari tangan yang berdekatan (simple atau kutaneus sindaktili).
Gambar 5 Simpel Sindaktili pada anak 1 tahun (laki-laki). Jaringan lunak menempel pada daerah distal akhir jari ke-4 dan ke-5.
b. Sindaktili Komplek Sindaktili atau perlekatan yang melibatkan tulang, jaringan lunak, dan struktur neurovaskuler (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005)
12
Gambar 6 Sindaktili kompleks dengan perlekatan diantara jari tangan ke-4 dan 5 meliputi jaringan lunak dan tulang keduanya. Sindaktili pada kasus ini merupakan parsial karena hanya melibatkan bagian proksimal pada jari tangan (proximal phalanges). Pada temuan selanjutnya meliputi adanya defisiensi proksimal ke-4 metakarpal dan penyatuan karpal antara lunate triquetrum.
c. Sindaktili Parsial Sindaktili yang melibatkan daerah proksimal pada jari-jari tangan disebut sindaktili parsial.4 d. Sindaktili Komplit Sindaktili yang memanjang kearah ujung dari seluruh panjang jari-jari tangan disebut sindaktili komplit.4 e. Complicated Syndactyly Tulang yang abnormal diantara jari-jari.2 f. Acrosyndactyly Acrosyndactyly adalah perlekatan yang hanya melibatkan bagian distal pada jari-jari tangan.4 2.8 Pemeriksaan Diagnostik Sindaktili Plain radiograph pada jari atau tangan yang terdampak dapat diperoleh secara akurat klasifikasi sindaktili dan untuk mengkaji adanya perlekatan tulang atau penempatan aksesoris tulang .2 Proyeksi AP dan oblique (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005): a. Jaringan komplit atau parsial antara jari ke-3 dan 4 dengan atau tanpa perlekatan b.
tulang pada akhir distal, tipe I sindaktili. Sindaktili pada jari tangan ke-3 dan 4 menyambung, sindaktili pada jari kaki ke-4 dan 5 dengan duplikasi pada jari ke-5 dalam jaringannya, aplasia/hipoplasia pada
c.
phalanx tengah jari kaki (sindaktili tipe II). Sindaktili jaringan lunak bilateral pada jari tangan ke-4 dan dengan atau tanpa perlekatan tulang pada akhir distal, hipoplasia pada phalanx tengah ke-5 (sindaktili
d.
tipe III). Sindaktili perlekatan jaringan lunak bilateral pada seluruh jari-jari tangan, preaxial
e.
atau postaxial hexadactili (sindaktili tipe IV). Perlekatan jaringan lunak pada jari-jari ke-3 dan 4 dan jari kaki ke-2 dan 3, metakarpal dan metatarsal sinostosis (sindaktili tipe V).
13
f.
Sindaktili kutaneus bilateral pada jari ke-2 sampai 5 pada tangan dan kaki dengan perlekatan tulang pada tulang jari distal, sinostosis proksimal akhir metacarpal atau metatarsal, perlekatan karpotarsal, ibu jari pendek dan deformitas dan jari kaki besar (Apert syndrome).
g.
Gambar 7 Apert syndrome Sindaktili kutaneus pada jari tangan ke-2 dan 3 serta pada kaki jari ke-3 dan 4 (Saethre-Chotzen syndrome).
2.9 PENATALAKSANAAN SINDAKTILI
1. Penatalaksanaan Kolaboratif Orang tua pasien dengan sindaktili diinstruksikan untuk melakukan physical therapy yaitu masase pada kulit yang menyatu. Masase daerah yang menyatu sebelum pembedahan tujuannya untuk meregangkan kulit sehingga dapat diperbaiki lebih mudah.6 2. Penatalaksanaan Non-Bedah Penatalaksanaan non-bedah dipertimbangkan untuk sindaktili ringan, inkomplit yang sederhana. Pemilihan non-bedah juga dipilih pada kasus sidaktili yang rumit (Compicated Syndactyly) yang biasanya disebut “superdigit” atau pada kasus polisindaktili kompleks kaena kesulitan dalam mencapai perbaikan fungsi yang optimal setla dilakukan pembedahan. Pada sindaktili simple complete tidak dianjurkan penatalaksanaan non-bedah.2 3. Pembedahan Pembedahan menakutkan karena risiko komplikasi paa kaki lebih banyak daripada tangan. Postoperasi tidak menjamin jarak antara jari kering diantara jari-jari, pada akhirnya dapat memicu potensi adesi pada luka dan pembentukan skar yang dapat menyebabkan masalah fungsi.1 Pertimbangan pembedahan yaitu: 2 a. Jari-jari yang berbeda harus dilepas segera untuk mencegah deformitas dan gangguan pertumbuhan pada jari-jari.
14
b. Penutup sekitar kulit digunakan untuk membentuk batas dan mencegah kontraktur skar. c. Pembungkus lateral zigzag digunakan untuk mencegah kontraktur skar longitudinal. d. Pembungkus untuk mempercepat penutupan kulit, mengurangi tekanan disekitar pembungkus, dan memperindah estetik dari jari-jari yang direkonstruksi. Operasi pemisahan pada jari – jari anak berumur 12 – 18 bulan.7 a. Pre Operasi 1) Ansietas b/d rencana pembedahan. 2) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan kebutuhan pengobatan b/d kurang informasi. 3) Harga diri rendah b/d kelainan kongingetal b. Post Operasi 1) Nyeri b/d insisi pembedahan. 2) Gangguan integritas kulit b/d tindakan pembedahan. 3) Resiko tinggi terhadap infeksi b/d tindakan pembedahan. 4) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan kebutuhan pengobatan b/d kurang informasi. Intervensi a. Pre Operasi 1) Ansietas b/d rencana pembedahan. Intervensi : a) Informasikan pasien / orang terdekat tentang peran advokat perawat intraoperasi. b) Identifikasi tingkat rasa takut yang mengharuskan dilakukannya penundaan prosedur pembedahan. c) Validasi sumber rasa takut. 2) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan kebutuhan pengobatan b/d kurang informasi. Intervensi : a) Kaji tingkat pemahaman pasien. b) Tinjau ulang patologi khusus dan antisipasi prosedur pembedahan. c)
Gunakan sumber-sumber bahan pengajaran, audiovisual sesuai keadaan.
15 3) Harga diri rendah b/d kelainan kongingetal Intervensi : a) Pantau pernyataan pasien tentang penghargaan diri b) Tentukan rasa percaya diri pasien dalam penilaian diri b. Post Operasi 1) Nyeri b/d insisi pembedahan Intervensi : a) Kaji karakteristik, lokasi dan intensitas nyeri klien (skala 0-10). b) Ajarkan teknik relaksasi seperti : imajinasi, musik yang lembut. c)
Berikan posisi yang nyaman.
d) Kolaborasi dengan medik pemberian analgetik. 2) Gangguan integritas kulit b/d tindakan pembedahan Intervensi : a) Kaji daerah sekitar luka, apakah ada pus, atau jahitan basah b) Periksa luka secara teratur, catat karakteristik dan integritas kulit c)
Kaji jumlah dan karakteristik cairan luka.
3) Resiko tinggi terhadap infeksi b/d tindakan pembedahan Intervensi : a) Tetap pada fasilitas control infeksi, sterilisasi dan prosedur / kebijakan aseptic b) Uji kesterilan semua peralatan c)
Identifikasi gangguan pada teknik aseptik dan atasi dengan segera pada waktu terjadi.
Penanganan sindaktili dapat berupa tindakan bedah, kelainan kongenital bersifat medik, dan kelainan kongenital yang memerlukan koreksi kosmetik. Setiap ditemukan kelainan kongenital pada bayi baru lahir, hal ini harus dibicarakan dengan orang tuanya tentang jenis kemungkinan faktor penyebab langkah-langkah penanganan dan prognosisnya. Cara mengatasinya dengan melakukan operasi pemisahan pada jari-jari yang saling melekat atau menyatu. Operasi pemisahan jari-jemari dilakukan setelah anak berumur antara 12-18 bulan. Bila ada beberapa jari yang melekat, operasi pemisahan dilakukan satu persatu untuk menghindari komplikasi pada luka dan sistem perdarahan jari yang dipisahkan. Penatalaksanaan yang sering dilakukan adalah tindakan operasi dengan memisahkan jari-jari yang kemungkinan memerlukan skin graft.
16
Gambar 8 Perencanaan insisi untuk memisahkan simple complete sydactyly (A) Dorsal (B) Volar. (C) Jari-jari dipisahkan. (D) komusira intedigital. (E) Pemisahan sudah selesai.
2.10 Prognosis Sindaktili Prognosis dari sindaktili adalah bagus dengan fungsi dan bentuk normal, kecuali pada kasus sindaktili kompleks yang melibatkan tulang, pembuluh darah, jaringan saraf. Pada kasus tersebut berhubungan dengan kehilangan fungsi setelah operasi.6
BAB III PENUTUP
17
3.1 KESIMPULAN
Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers). Kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan. Pada awal perkembangan janin manusia, selaput jari- jari kaki adalah normal. Pada sekitar 16 minggu kehamilan, apoptosis berlangsung dan enzim menghilangkan selaput tersebut. Pada beberapa janin, proses ini tidak terjadi sepenuhnya antara semua jari tangan atau kaki sehingga selaput tersebut menetap. Sindaktili (jari-jari saling berlekatan) yang disebabkan gen homozigot (karier) melakukan perkawinan dengan sesamanya.
