ExamenFísicoNeurológico Cefaleas CompromisodeConciencia Déficitdefuncionescerebralessuperiores EnfermedaddeParkinsonyTemblorEscencial Demencias ConvulsionesyEpilepsia EsclerosisMúltiple Meningis,EncefalitisyAbscesocerebral Trastornosdelosparescraneanos BotulismoySíndromedeGuillainBarré SindromeCerebeloso Síndromeneurolépticomaligno MiasteniaGravis Miopatías SíndromesVestibulares TrastornosdelSueño EnfermedadCerebrovascular TraumatismoEncefalocraneano SíndromedeHipertensiónEndocraneana TRMySíndromemedulares Delirium EsderosisLateralAmiotrófica Tumorescerebrales
Neurología
Jaime Cruz
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ExamenFís ísic icoNeuro roló lógico La historia clínica y el examen físico son el aspecto más importante en el abordaje de cualquier trastorno neurológico, así como parte esencial en el intento de localizar una lesión.
korsakoideas en la encefalopatía hipóxico isquémica con daño de hipocampo, infarto talámico bilateral.
Fluidez Nominación Comprención Repetición La disartria es la dificultad para articular las palabras. La afasia es la pérdida del simbolismo del lenguaje, es localizable, el hemisferio izquierdo es dominante en el 95% de los diestros y 50 – 70% de los zurdos. La corteza primaria de lenguaje está en el área de Broco, motriz del lenguaje, frontotemporal. El área de Wernicke es la encargada de la comprensión, es temporal superior. El fascículo arquato es la conexión entre estas dos áreas y se encuentra en el giro supramarginal del parietal. Afasia motriz de : paciente capaz de comprender pero no puede emitir una respuesta adecuada, leer (alexia), escribir (agrafia) y puede ser un paciente balbuceante. balbuceante. Afasia de : fluencia aumentada o conservada pero la comprensión y repetición están alteradas. Afasia de : el paciente puede nominar y comprender, pero .
El examen mental busca evaluar función cortical difusa. : capacidad de darse cuenta de uno mismo y del entorno. Localización: sustancia reticular, axil en mitad superior del puente. Cuantitativa Vigil o Obnubilado: ojos abiertos, lento o Sopor superficial (responde a estímulos o verbales) Sopor profundo (responde al dolor) o Coma o Cualitativa: contenido de la conciencia. : es lo primero que se compromete en daño al sistema nervioso central y lo último que vuelve a la normalidad. : se puede estimar pidiendo al paciente que invierta series. La inatención junto a la desorientación definen el síndrome confusional. Puede ser hipoactivo o hiperactivo cuando se acompaña de sudoración y aumento de presión arterial, en este caso, se habla de delirium.
Inmediata: depende de la atención, por lo que es difícil medirla en forma aislada, evaluar inversión de series. Corto plazo: 5 minutos, se puede medir pidiendo al paciente que repita tres objetos nombrados recientemente. Se altera en la enfermedad de Alzheimer. Largo plazo: Recordar nombres de presidentes u otros hechos que necesiten esta habilidad. En los pacientes alcoholicos con déficit de tiamina (B1), puede ocurrir una pérdida irreversible de la capacidad para recordar nueva información, la Pueden producirse demencias
Evalua el hemisferio cerebral no dominante. Anosognosia: desconoce estar enfermo Prosopagnosia: desconoce caras que parecen ser conocidas Asomatognosia: desconoce su hemicuerpo como suyo.
Pérdida de habilidad motora adquirida anteriormente sin paresia, se produce por una alteración difusa de la corteza cerebral y por Alzheimer.
: se puede evaluar haciendo al paciente decir semejanzas
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No se hace de rutina. Se mide la capacidad de sentir olores con los ojos y boca cerrada. Las causas de lesión generalmente son el TEC por daño de la lámina cribosa. Las pueden ser causadas por epilepsia parcial simple de origen origen temporal temporal con aparición súbita súbita de un olor extraño, siempre el mismo. Se puede generalizar.
Agudeza con cartillas de Snellen Reflejo fotomotor y examen de pupilas Campo visual El término homónimo tiene el mismo defecto en ambos ojos. Lesión del nervio óptico: amaurosis completa o ipsilateral Lesión del quiasma: hemianopsia temporal o homónima
o
Lesión tracto óptico: causa hemianopsia incongruente, que no es igual en cada ojo.
Audición: se puede evaluar en forma práctica, con escuchar el roce de los dedos. Prueba de Barany Marcha en tándem Nistagmus horizontal es de origen periférico, disminuye al fijar la mirada Nistagmus multidireccional es de origen central, no disminuye al fijar la mirada El nervio vestibulococlear después del tronco encefálico tiene tantas decusaciones que una lesión central no produce sordera. La lesión bilateral de las áreas primarias de audición solo producirán una sordera pura para las palabras.
o
o
Lesión de radiación óptica superior: cuadrantopsia inferior contralateral contralateral Lesión radiación óptica inferior: cuadrantopsia superior contralateral contralateral
Hay desviación lateral por una paresia superior, inferior y medial. También hay midriasis.
Permite ver hacia la nariz, por lo que al dañarse el paciente no puede Bielschowski”).
bajar
escaleras
(“signo
de
: Estrabismo convergente (incapacidad para mirar hacia lateral)
Sensibilidad de las 3 ramos en cara Reflejo corneal Apretar dientes y abrir dientes contra resistencia (masétero y pterigoideos)
Parálisis central: afecta a un lado de la cara sin incluir la frente y ojos. Páralisis periférica: afecta a un lado de la cara, completo.
Gusto del tercio posterior de la lengua Reflejo glosofaríngeo: estimulación de paredes faríngeas desencadena arcadas Elevación del velo del paladar, fonación, deglución Alteraciones son: Disfagia o Bitonalidad de la voz o Parálisis del velo del paladar (se desvia hacia el o lado enfermo)
Escape nasal Evaluar frecuencia cardiaca Evaluar función del tubo digestive
El compromiso aislado del accesorio es raro Esternocleidomastoideo: el paciente no puede mover la cabeza hacia el lado de la lesión Trapecio: elevar hombros
Movimiento de la lengua, la parálisis provoca desviación hacia el lado enfermo
motor, parasimpático y gusto
Motor facial
Evaluar “arrugue la frente”, “sonria”
: resistencia al movimiento pasivo de una articulación.
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Hipotonia: es la laxitud máxima, especialmente en la muñeca, puede indicar una lesión piramidal reciente Hipertonía espástica: tono muscular aumentado solo en la primera parte de la flexión y la extensión (“en navaja”)
Cuando no es fácil determinar si están disminuidos los reflejos se puede hacer la maniobra de Jendrassik (intento de separar los dedos de las 2 manos cuando están entrelazadas). También se puede empuñar la mano contralateral al lado en donde se está intentando obtener reflejos.
Hipertonía plástica: aumento de la resistencia en “rueda dentada” característica de la enfermedad de
Parkinson. Hipertonía paratónica: resistencia al movimiento pasivo rápido se pierde en el movimiento pasivo lento. No localiza, es una lesión cortical difusa. Paratonía: rigidez al movimiento pasivo rápido, pero no así cuando es lento. Causado por enfermedad cerebral difusa o del lóbulo frontal.
Evaluar extremidades superiores e inferiores EscaladeFuerzaMRC(medicalresearchcouncil)
0: No hay indicio de movimiento 1: Inicia movimiento 2: Mueve, pero no en contra de la gravedad 3: Levanta contra gravedad 4: Levanta contra resistencia moderada 5: Fuerza normal
Monoplejia: parálisis o debilidad grave de una extremidad. Monaparesia: debilidad menos grave de una extremidad. Hemiplejia – hemiparesia: debilidad en ambas extremidades de un solo lado del cuerpo. Paraplejia – paraparesia: debilidad en ambas extremidades inferiores. Cuadriplejia – cuadriparesia: debilidad en las 4 extremidades
Evaluar en forma bilateral buscando atrofia.
c
Bicipital – C6 Tricipital – C7 Patelar – L3 – L4 Aquiliano – S1 Evaluar la existencia de clonus que es un movimiento involuntario por alternancia de contracción y relajación del músculo al hiperextender el tendón. Se gradúan de 0 a 5, 0 es sin respuesta, 2 es reflejo normal, 4 es hiperreflexia y 5 es clonus. Los reflejos se pierden fisiológicamente a partir de los 65 años.
Plantar: desde el borde lateral de la planta hasta el primer ortejo, un reflejo normal es flexor. Si hay extensión con abducción y el resto de los dedos flecta es signo de Babinski. Perianal: S2 – S4, se estimula la piel del periné desde el ano y se ve contracción del esfínter anal externo. Cutáneo abdominal: T8 – T12, se toca con suavidad cada cuadrante del abdomen con un objeto romo, la respuesta del músculo hace mover la cicatriz umbilical hacia el lugar del estímulo. Cremasteriano: L1 – L2, se evalua la cara interna del muslo, se eleva el testículo y se contrae el oblicuo mayor.
Temblor: hay que evaluar si es postural, de acción o intención (cerebeloso), reposo unilateral (Parkinson), mandibular, laríngeo. Corea: movimientos involuntarios, leves, breves, repetitivos, irregulares, similares a movimientos voluntarios, distales preferentemente, Atetosis: movimientos involuntarios reptantes Tics Balismo; de gran amplitud, proximales, generalmente en extremidad superior Fasciculaciones: ondulaciones irregulares visibles sobre la superficie del músculo debido a contracciones espontáneas de las unidades motoras individuales
Tactil epicrítica Dolor y temperatura Estereognosia Propiocepción
Dermatomos claves: C5: deltoides C6: pulgar C7: dedo medio
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C8: meñique D4 (C4): Pezones D10 (C10): Ombligo L1: región inguinal L4: maleolo interno L5: ortejos 1, 2, y 3 de los pies S1: maleolo externo
Nistagmus Hipotonía Disartria Ataxia Dismetria: prueba índice nariz Disdiadococinesia: prueba de ampolleta Prueba de rebote
Ubicación de la lesión Corteza cerebral o cápsula interna
Troncoencéfalo
Rigidez de nuca Signo de Brudzinski: flexión tomado desde occipucio produce flexión en rodillas, debe ser brusca Signo de Kernig: selevantan ambas piernas estiradas y el paciente tiende a flectarlas
Marcha apráxica: no hay debilidad o incordinación, pero es incapaz de permanecer de pie sin apoyo o caminar en forma apropiada, los pies parecen estar pegados al suelo. Hemiparética Parkinsoniana o festinante Atáxica
Cuadro resumen de lesiones neurológicas Motor Sensibilidad
Corteza: Hemiplejia Hemianestesia disarmónica contralateral contralateral Cápsula interna: Hemiplejia armónica contralateral Posible desviación conjugada de la mirada ("mira la lesión") - Hemiplejias alternas - Diplopia - Disartria
- Dismetría - Adiadococinesia - Marcha atáxica - Nistagmo - Movimientos anormales Neuronas motoras Paresia y atrofia muscular en inferiores (astas anteriores determinados segmentos de la médula) Fasciculaciones (nervios Paresia y atrofia muscular de Polineuropatía periféricos) predominio distal A veces, fasciculaciones
Variable
ROT
Tono
En fase aguda pueden estar disminuidos, tardiamente estan aumentados Signo de Babinski Reflejos abdominales abolidos Aumentados (Tardío)
En fase agudo esta disminuido, luego puede estar aumentado “en navaja”
En fase aguda está disminuido, luego aumentados “en navaja”
No afectada
Normales o disminuidos
No afectada
Disminuidos
Posiblemente disminuidos
Déficit sensorial Disminuidos distal, como "calcetín" o "guante" Parestesias Normales Unión neuromuscular Fatigabilidad más que paresia No afectada (miastenia gravis) (distrofia Paresia proximal más que No afectada Normales o Músculo muscular) distal disminuidos
Posiblemente disminuidos
Cerebelo
Hipotonía
Normales Normales o disminuidos
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Cefaleas La cefalea constituye el motivo de consulta más frecuente en neurología y el síntoma neurológico más frecuente. El 5% de las cefaleas asocian malignidad. Por orden de frecuencia: la más frecuente es la cefalea tensional, después la cefalea vascular (jaqueca o migraña). Ambas constituyen más del 90%. La cefalea es generalmente un síntoma benigno; pero ante todo paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la manifestación de una enfermedad seria como meningitis, hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.
Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre: meningitis. Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vómitos y sin fiebre: hemorragia subaracnoidea Aumento del dolor al masticar: arteritis de células gigantes o neuralgia del trigémino. Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: masa en fosa posterior o malformación de Arnold-Chiari.
Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia: metástasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Síntomas que sugieren un proceso subyacente grave Cefalea intensa y de comienzo agudo Empeoramiento subagudo a lo largo de días o semanas. Que dificulte el sueño o aparezca inmediatamente después de despertarse Exploración neurológica anormal. Fiebre y otros síntomas inexplicables. Vómitos que preceden a la cefalea. Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser. Padecer una enfermedad sistémica conocida (cáncer, colagenosis, vascular…).
Comienzo a los 55 años o más Cefalea que cambia de características Aumenta con valsalva Antecedentes de trauma
CEFALEA TENSIONAL Causa de cefalea crónica más frecuente en la población general. Puede afectar a un 80% de la población en algún momento de su vida, más frecuente en mujeres.
Es discutible plantear si es que existe predisposición genética. El estrés psíquico es desencadenante pues incrementa la actividad glutamatérgica.
Se caracteriza por: Dolor opresivo, no pulsátil, muchas veces continua o que ocupa muchos días en el mes., Suele ser bilateral occipital o frontal, de intensidad leve/moderada no incapacitantes. Empeora en la tarde y no se agrava con la actividad física y presenta escasos síntomas asociados.
Es frecuente la asociación a estresores biopsicosociales y la percepció subjetiva de estos estresores. No son necesarias las exploraciones complementarias.
Uno de los objetivos del tratamiento es evitar el abuso de analgésico. Lo primero que debe hacerse es identificar factores desencadenantes y manejarlos. Sintomático: analgésicos (AINES o paracetamol). o Paracetamol 1 g c/8 hrs VO Metamizol 200 mg c/8 hrs VO Ibuprofeno 400 – 600 mg c/ 8 hrs VO Ketoprofeno 25 – 50 mg VO Ketorolaco 10 – 30 mg EV o IM. Preventivo: amitriptilina 10 – 75 mg/día. o
JAQUECA O MIGRAÑA En EEUU, 10 a 20% de la población ha padecido de migraña, 80% de inicio antes de los 30 años. La mayoría
son pacientes mujeres jóvenes, 90% con antecedentes familiares.
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Es un proceso neurológico crónico de causa desconocida, caracterizado por episodios recurrentes de cefalea que suelen ser de localización unilareal, durar 4 a 72 horas, ser pursátiles, incrementarse con el esfuerzo y asociarse a fenómenos vegetativos y afectivos. Suele iniciarse entre los 15 y 30 años. 1) Aura: manifestaciones positivas o negativas que característicamente preceden a la cefalea. Visuales: los más frecuentes (escotomas, centelleos, líneas quebradas luminosas espectro de fortificación este último fenómeno es patognomónico de la migraña y nunca se ha descrito asociado a anomalías cerebrales estructurales). Sensitivas, motoras o del lenguaje. 2) Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carácter pulsátil. 3) Se acompaña de náuseas, vómitos, foto y sonofobia. Dura de 3-6 h hasta dos días. Desencadenantes: vino, menstruación, hambre, falta de sueño, exceso de sueño, estrógenos... Alivian: el sueño, el segundo y tercer trimestre del embarazo (progestágenos?). 4) Pródromos: preceden en uno o dos días al inicio de la migraña y consisten en una sintomatología de tipo afectivo o sensorial originada por la activación del núcleo supraóptico. Puede ser un cambio de ánimo, irritabilidad, euforia, lentitud mental, hiper o hipoactividad, fatiga, bostezos, náuseas, diarrea, fotosensibilidad.
En la actualidad se acepta una teoría neurovascular, según la cual la migraña se inicia por un mecanismo básicamente neuronal central, que acaba activando el sistema vascular periférico leptomeningeo que es el responsable del dolor. La activación del núcleo supraóptico hipotalámico es la responsable de los pródromos. La activación de la corteza occipital se relaciona al aura migrañosa. La activación del tronco cerebral, especialmente el locus coeruleous y nucleos del rafe desencadena la activación del sistema trigeminovascular y es la responsable de la crisis migrañosa.
Sin aura o común (75%). Con aura o clásica (20%). Migraña complicada (o infarto migrañoso): cuando los síntomas neurológicos que preceden y acompañan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral. Migraña basilar: el aura se caracteriza por la aparición de síntomas de afectación troncoencefálica (vértigo, disartria, tinnitus, diplopía, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los síntomas de un aura típica Carotidinia, migraña facial (cefalea de la “mitad inferior”).
Informar al paciente del carácter de su enfermedad y reconocer posibles desencadenantes.
Analgésicos Paracetamol 1 g VO Metamizol 1 g IV Los opioides no deben usarse en tratamiento agudo Los analgésicos no deben usarse por más de 15 días al mes. AINES En crisis leves o moderadas, son de elección Es útil su combinación con Domperidona 10 mg c/8 hrs VO o Metoclopramida 10 mg c/8 hrs VO Aspirina 500 mg a 1 g Ibuprofeno 400 a 600 mg c/8 hrs VO Ketorolaco 30 mg c/8 hrs EV
Se indica si existe una alta frecuencia de crisis (más de 3 al mes), si las crisis resultan muy intensas y prolongadas, si la respuesta al tratamiento sintomático es inadecuada o induce efectos adversos por abuso. - Propanolol 40 mg/día - Amitriptilina 10 mg/día
CEFALEA EN RACIMOS O CLUSTER Cefalea caracterizada por ataques de dolor muy intenso de predominio orbitario o frontal de 15 a 180 minutos de duración y con síntomas autonómicos como
lagrimeo, rinorrea, inyección conjuntival. Más frecuentes en hombres. En la mayoría se presenta en forma episódica, generalmente en la noche, con cefalea diaria durante un 348
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periodo de tiempo llamado racimo. En la forma crónica el dolor persiste durante más de 1 año sin remisiones. Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno. Asocia: enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstrucción nasal homolateral. A veces síndrome de Horner. Crisis periódicas cada año (cada “cluster” dura
semanas, con 1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas). Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un 70% de los pacientes, pero deja de ser un desencadenante cuando el brote remite.
• Prednisona: el más eficaz a corto plazo para detener
las crisis. • Verapamilo: efectivo al cabo de unos días. • Litio, metisergida. • Valprotato y otros antiepilépticos, el topiramato se ha
mostrado muy eficaz para estos casos. De la
:
• Lidocaína intranasal. • Sumatriptan subcutáneo.
- El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces. ManualAMIR
(durante varias semanas):
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CompromisodeConciencia La conciencia es el estado en que la persona se percibe a si mismo y al medio que lo rodea en forma adecuada. Para ello requiere estar despierto. El compromiso de conciencia puede ser cuantitativo (profundidad o grado de alerta) o cualitativo (contenido de la función mental. Compromiso cuantitativo • : irritable, excitable, periodos de somnolencia, desorientación témporo espacial, lento, ojos abiertos. Incapacidad de invertir series automáticas : Ojos cerrados, respuesta con • propósito Es alertado por estímulos vigorosos • : responde con respuestas motoras con propósito a estímulos nocivos • : ausencia de respuesta a estímulos, Ojos cerrados, no hay movimientos voluntarios Respuesta refleja o nula al dolor Ej. reflejo de descerebración
No se produce nistagmus en coma porque es cortical Lesiones pontinas: miran hacia contralateral Lesión hemisférica: mira hacia el lado de la lesión Bobbing (rebote ocular) Fondo de ojo: edema de papila o lesiones o crónicas Pupilas: tamaño, posición, RFM, simetría o
o
Motor o
o
APROXIMACIÓN AL PACIENTE COMPROMETIDO DE CONCIENCIA Nivel de conciencia Patrón respiratorio Cheyne-Stokes: lesión cortical bilateral o Hiperventilación neurogénica central: o infrecuente, indica destrucción de la formación reticular Respiración apneustica: pausas, lesiones o pontinas, hipoxia, hiperglicemia Respiración atáxica (Biot): caótico, premortem, o lesión de bulbo raquídeo y puente bajo. Ojos Oculomotilidad: tono del párpado, reflejo de o amenaza, desviación de la mirada. oculocefálicos (vertical del Reflejos mesencéfalo, horizontal puente) Reflejos oculovestibulares
Diencéfalo: pequeñas poco reactivas III par: dilatadas fijas unilateral, con anisocoria Mesencéfalo tectal: pupolas grandes fijas Mesencéfalo nuclear: pupilas fijas, sin alteraciones en el tamaño Puente: pequeñas fijas puntiformes Reflejo corneal
o o
Inspección Flexión de decorticación (lesión supratentorial) Tono Patrón motor Reflejo de Babinski Meningeos
COMPROMISO DE CONCIENCIA CUALITATIVA
Puede ser tóxico metabólico por hipercapnia, alteraciones del sodio, hipercalcemia, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, intoxicación, infección postcirugía, síndrome de privación de drogas.
También hay causas neurológicas por lesión parietal derecha, occipital, talámica o prefrontal. Cuando el paciente sufre de síndrome confusional, es de edad avanzada, está agitado y con hipertonía simpática es delirium.
COMA El coma es causado por un daño difuso bilateral o fallo del sistema reticular o ambos. Una a menos que exista una compresión de tronco encefálico causada por herniación, comprometiendo la formación
reticular. El dañoi bilateral del tálamo e hipotálamo también pueden causar coma. Las drogas y las enfermedades metabólicas producen coma por la depresión de la corteza y la formación reticular.
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Insuficiencia renal Drogas (aporte de familiares). A todo paciente que ingrese por compromiso de conciencia hay que hacer glicemia (o HGT)
SUPRATENTORIAL Se inicia con una disfunción focal neurológica Signos son progresivos, aumentan a medida que se van comprometiendo más áreas Signos motores Ejemplos de lesiones supratentoriales Hematomas Contusiones difusas Daño axonal difuso AVE Neoplasias Infecciones INFRATENTORIALES Compromiso súbito de conciencia Signos de localización de tronco preceden o acompañan al coma, va a tener compromiso de oculomotores Parálisis de nervios craneanos frecuente Trastornos respiratorios bizarros, frecuentes y presentes desde el inicio Ejemplo de lesiones infratentoriales Neoplasias AVE Traumas Hemorragias cerebelosas Enfermedades desmielinizantes Mielinolisis pontina central. COMA METABÓLICO Habitualmente la confusión y el sopor preceden a los signos motores. Los signos motores generalmente son simétricos.
excepto en intoxicación por colinérgicos, opiáceos o barbitúricos que van a dar pupilas simétricas. Es frecuente que haya asterixis, mioclonus y temblor, y las alteraciones acido base con hipo o hiperventilación también son frecuentes.
Causas de coma metabólico: Hipoxia Alteraciones hidroelectrolíticas Alteraciones endocrinas ( del hipotiroidismo severo) Insuficiencia hepática
, mixedema
Es una urgencia médica. Debo hacer un examen físico rápido, lo ideal es que hayan 2 personas, una de ellas examinando al paciente y otra buscando información con los familiares. Es importante la historia ya que se debe precisar la forma de instalación (brusca, gradual), perfil temporal, antecedentes previos, intentos suicida, que otras enfermedades tiene, y que medicamentos estaba tomando. Hacer de inmediato tratamiento ABC: vía aérea permeable (si el Glasgow es menor de 8 hay que intubar), se debe colocar vía venosa, no usar soluciones hipotónicas, se debe hacer un ya que la hipoglicemia es una gran causa de coma, y tomar una muestra de sangre para los exámenes de rutina. Al examen físico general, aparte de los signos vitales, tenemos que ver a la inspección si hay signos de trauma (detrás de la oreja un hematoma), color de la piel (ictericia por daño hepático, rubicundez por intoxicación por monóxido de carbono), el aliento. El examen neurológico: nivel de conciencia, patrón respiratorio que no es muy preciso ya que no tiene valor localizatorio, el examen ocular nos puede ayudar ya que vemos las pupilas, la oculomotilidad (usar refeljos oculocefalicos y oculovestibulares). En los pacientes que sospechamos trauma de columna no debemos usar los oculocefálicos porque podemos lesionar la columna. Siguiendo con el examen ocular, podemos hacer fondo de ojo y encontrar edema de papila y hemorragia subhialoidea, debemos ver el reflejo corneal, realizar examen motor y buscar signos meníngeos. Tamaño de las pupilas: las pequeñas orientan a origen metabólico, y las puntiformes (cabeza de alfiler) orientan a lesión a nivel de protuberancia. La anisocoria orienta a lesión neurológica. En cuanto al reflejo fotomotor, si no hay respuesta orienta a enfermedad de tipo neurológica salvo en el coma barbitúrico y en el colinérgico.
TAC, resonancia, punción lumbar, EEG que nos puede orientar a que el paciente está haciendo un status no convulsivo o una disociación electroclinica, significa que el paciente tiene múltiples descargas eléctricas. Podemos hacer también una radiografía de columna para asegurarnos que no haya algún trauma, y exámenes
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como perfil bioquímico, gases arteriales, cultivo frente a un cuadro infeccioso, toxicológico y ECG para monitorizar al paciente.
En la muerte encefálica el corazón sigue latiendo, aunque no hay irrigación encefálica y la respiración es artificial.
ABC, la intubación puede provocar maniobra de valsalva con riesgo de enclavamiento en el paciente. El cocktail de coma consiste en: Suero Glucosado al 50% 50 cc (no administrar si la glicemia normal). Y generalmente usamos al 30%. Tiamina 90 mg endovenosa. Si el paciente no lo necesitaba no le hará daño administrársela, pero si el paciente la necesitaba es muy importante su aporte. Flumazenil: solo en caso de sospecha de intoxicación por benzodiazepinas. Naloxona: solo en caso de sospecha de intoxicación con opiáceos (antagonista de opiáceos) Estos últimos en realidad se usan muy poco. Ademas se debe evaluar la presencia de hipertensión endocraneana y la posibilidad de herniación. En caso de convulsiones debemos tratarlas.
Coma por causa conocida que provoca un daño estructural encefálico total e irreversible. Por lo tanto un paciente en coma metabólico no cabe en este criterio. Excluir hipotermia <35ºC, deben haberle quitado todos los depresores que se usaron para ventilarlo, no tiene que haber ninguna alteración metabólica o endocrina severa, excluir una parálisis por bloqueadores neuromusculares. Ausencia de reflejos encefálicos: fotomotor, corneal, oculocefálicos, oculovestibulares, faríngeos, traqueales, decorticación y descerebración. Por ultimo lo desconecto del respirador y tiene que hacer apnea. La deprivacion de oxigeno es un estimulo importantísimo para el tronco, por eso que nadie se suicida dejando de respirar porque cae inconsciente y empieza a respirar automáticamente, muchos pacientes han reaccionado a esta prueba de apnea.
Estados vegetativos, el paciente en estado vegetativo respira por si solo porque tiene actividad de tronco (parpadea, tiene ciclo sueño vigilia y movilidad ocular), el SARA funciona pero no puede despertar. Con el síndrome de enclaustramiento, donde el paciente esta consciente pero no puede moverse (tetraplegia), tiene parálisis de la mirada horizontal o sea los movimientos oculares verticales se mantienen, habitualmente indica lesión de puente y mesencéfalo. Con muerte cerebral Con estado de conciencia mínimo MUERTE CEREBRAL
La ley de la república establece normas sobre trasplante y donación de órganos. La certificación podrá otorgarse luego de evaluaciones médicas de al menos dos médicos cirujanos, uno de los cuales deberá desempeñarse en el campo de la neurología o neurocirugía y no podrán formar parte del equipo que haya de realizar el trasplante. Sólo en menores de 15 años y encefalopatía hipóxico-isquémica se requiere EEG, el cual no debe tener actividad, debe estar plano, y generalmente uno está presente cuando se realiza el examen para asegurar que no hayan artefactos como que por ejemplo al paciente le movieron una pierna de casualidad y el EEG detecto actividad en ese momento. Cumplir con los criterios de muerte encefálica. Realizar test de apnea.
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Déficitdefuncionescerebralessuperiores Lenguaje es un conjunto de signos y símbolos que permiten la comunicación entre los individuos.Hay un lenguaje "afectivo" y otro "proposicional" o cognitivo. El lenguaje proposicional es casi exclusivo del hombre, el afectivo son sonidos y gestos que denotan estados de ánimo, o lenguaje corporal. La función del lenguaje se localiza predominantemente en el hemisferio izquierdo (más en diestros que zurdos), hay zonas importante de la corteza, receptivas y ejecutivas: 1.- Áreas 41 y 42 de Brodmann en 1/3 posterior del primer giro temporal, lateral al área auditiva primaria, se relaciona a la compresión y se denomina área de Wernicke. 2.- La corteza del girus angular, parte inferior del lóbulo parietal, 39 de Brodmann, es la necesaria para la compresión del lenguaje escrito. La corteza entre las 2 zonas anterioes, lóbulo supramarginal y zona inferior de lóbulo temporal también participan. 3.- Área 44 de Brodmann, parte posterior del 3er giro frontal e inmediatamente anterior al córtex motor. Se le llama área de Broca. Las áreas sensoriales y motoras del lenguaje están conectadas por varios haces de fibras, el principal es el fascículo arqueado. AFASIA
Serie de trastornos de la comprensión y/o producción del lenguaje, que se observa en individuos que conservan los órganos de la formación indemnes y son consecuencias de lesiones cerebrales centrales, si es causado por un daño generalizado que afecte varias otras funciones no se considera afasia.
Causada por lesión del área de Broca. En su forma más severa la persona no puede hablar, ni leer en voz alta, ni repetir palabras. Se debe comprobar que no hay alteración de fonación. Generalmente pueden decir “si” o “no” en un contexto correcto, lo que denota que
comprenden y obedecen órdenes. Se desesperan al ver que no pueden expresarse ni pueden escribir, pero puede copiar palabras y dibujar.
En fases leves o en recuperación el paciente puede hablar en forma lenta, en forma agramatical y se altera la entonación.
Tiene 2 elementos característicos: un impedimento en la comprensión del lenguaje y lenguaje parafrásico pero bien articulado. Estos pacientes se ven vigiles, atentos, pueden llegar a ser verborreicos y no se dan cuenta de que sus interlocutores no los comprenden y actúan como si nada pasara. Esta alteración no solo implica riesgo por ser un trastorno neurológico sino que es difícil que estos pacientes sigan tratamiento de esta enfermedad y enfermedades crónicas si no tienen un ambiente social de apoyo adecuado.
Grado máximo de alteración del lenguaje. No comprendo nada y a lo mas emite un fonema o palabra sin significado. Ademas puede presentar severa hemiparesia y hemihipostesia derecha.
Alteraciones probablemente debidas a una interrupción de la cadena de interconexiones intercorticales. Dentro de estos síndromes se incluye la afasia de conducción donde al hablar lo hace en forma anormal, no puede repetir y el paciente se da cuenta de su alteración del habla y comprende órdenes. Hay otras alteraciones como la sordera verbal pura, donde lee bien, escribe y habla bien pero no entiende lo que se le dice. También otros desordenes más raros como la Ceguera verbal pura, mutismo verbal puro, entre otros. TRASTORNOS DE LA MEMORIA
1.- Déficit de la percepción Sujetos con delirio Excitación maniaca Ansiedad Stress 2.- Déficit de Fijación Amnesia de Fijación: Pérdida de la facultad para recordar hechos recientes. 3.- Déficit de Evocación Amnesia para hechos antiguos
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4.- Déficit de reconocimiento de los recuerdos Se pierde la coincidencia entre nuestro tiempo interior y el desarrollo de los acontecimientos exteriores que alimentan nuestras percepciones. Fenómenos de “deja vu”, “jamais vu”. Gnosis
Reconocimiento de un estímulo aprendido previamente Agnosia: Incapacidad para reconocer lo antes bien conocido y aún familiar Tipo de agnosias Auditivas: No identifica sonido Táctiles: Astereognosia, Somatoagnosia, Anosognosia Digital : No identifica los dedos
Agrafoestesia,
Visuales: No identifica colores, objetos, dibujos o rostros Praxis
Ejecución de un acto motor previamente aprendido Apraxia: Pérdida de la capacidad de ejecutar actos motores aprendidos, a nivel neuropsicológico Tipos de Apraxias Constructivas : Dibujo Del habla: Disartria cortical Del vestir Ideatoria: Descorchar una botella servir un vaso y beberlo Ideomotora: Fumar, beber, cepillarse los dientes Oral:
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Demencias Condición adquirida de pérdida de funciones cognitivas que altera el funcionamiento diario e independencia. Debe estar comprometida la memoria más algún otro dominio cognitivo: Afasia: deterioro o pérdida de función del lenguaje Apraxia: pérdida de capacidad de llevar a cabo movimientos de propósito, aprendidos y habituales, a pesar de tener la capacidad física (tono muscular y coordinación) y el deseo de realizarlos (excluir paresia y plejia) Agnosia: incapacidad de reconocer estímulos previamente aprendidos o reconocer nuevos, sin alteración en función sensorial. Funciones ejecutivas: habilidad de pensar en abstracto (razonamiento) y planificar, iniciar, continuar, monitorizar y detener comportamientos complejos. Déficit debe causar alteración de funcionamiento en trabajo, actividades sociales o relaciones (en particular primeras dos). Se debe excluir delirio y otras enfermedades. Tiene mucha carga sobre el cuidador. Su importancia radica en la alta prevalencia que tiene en adultos mayores, su incidencia de duplica cada 5 años después de los 65 años, sobre los 80 años 1 de cada 3 personas tiene el diagnóstico con mortalidad que se manifiesta 3 a 9 años después del diagnóstico. La principal demencia es la Enfermedad de Alzheimer (5056%) y las vasculares.
La prevalencia en Chile del de deterioro cognitivo en adultos (screening MMSE abreviado): 43% en los mayores de 80 años, 6,3% entre 60 y 70 años. Entre 30 a 75% de casos de demencia no son diagnosticados por médicos de atención primaria. Es enfermedad en ascenso de prevalencia.
o
o
o o
Memoria operativa: <30 seg. Capacidad de recordar más o menos 7 números Memoria episódica: minutos a años, se ubica en el complejo hipocampal. Recordar 3 palabras, es la que más se afecta en las demencias. Memoria remota: años a décadas Memoria implícita: (andar en bicicleta, escribir) está ubicada en varios sitios del encéfalo: ganglios basales, amígdala.
Ejemplos de daño a circuitos y sus consecuencias: Daño a núcleo dorsomedial del tálamo en el Sd. Korsakoff es lo que determina pérdida de memoria episódica Componentes del lóbulo temporal medial (Hipocampo, entorrino, pararrino, parahipocampal) son los que determinan la pérdida de memoria en Alzheimer
Las más frecuentes son: Enfermedad de Alzheimer Vascular 10-20% Demencia por cuerpos Lewy Demencia Frontotemporal Enfermedad de Parkinson con demencia 5% Parkinson plus: parálisis supranuclear progresiva, etc Demencias reversibles OH, depresión, otros tóxicos, Hay que tener presente otras entidades: Olvidos Benignos del Adulto Mayor: no progresivos ni incapacitantes Deterioro cognitivo mínimo.
Diagnóstico diferencial: : Drogas y degenerativas (sd retirada de sedantes e hipnóticos, alcohol o corticoides, anticolinérgicos, Wernicke Korsakoff) Esclerosis multiple, hidrocéfalo normotensivo, Alzheimer, Pick, : endocrino: hipotiroidismo, insuf suprarrenal, hipoglicemia, insulinoma, hiperparatiroidismo, panhipopituitarismo : metabolico: Hiponatremia, hipomagnesemia, hipercalcemia, Enf hepática, enf renal, hipoxia, Hipercapnia, Porfiria : Epilepsia y embolias: Status, ictal, interictal postictal, AVE : neoplasias y nutrición: Lesión primaria o metastásica a cerebro. Hipercalcemia tumoral. Déficit de tiamina B1 (beriberi), B12 (perniciosa), acido fólico, niacina B3 (pelagra), malnutrición calórico proteica : Tóxicos y trauma: alcohol, sedantes, estimulantes, drogas psicodélicas. Hematoma subdural, sangramiento intracraniano, sd concusión.
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: Infecciones: VIH, Meningitis, encefalitis, TBC o sífilis SNC. : autoinmune: LES, Sjögren
La mayoría de los pacientes son traídos por sus familiares. De hecho el autoreporte de pérdida de memoria se correlaciona poco con el diagnóstico de demencia. Es Difícil poner fecha de inicio, es más práctico poner fecha a cuando dejó de hacer algunas cosas Considerando la historia, lo central es descartar delirium y depresión, y luego definir si nos encontramos frente a una demencia o un deterioro cognitivo mínimo. Luego es preciso hacer una evaluación cognitiva mediante: : Máximo 30 puntos, ( ) Mejor sensibilidad y especificidad que DSM-IV y similar a juicio clínico. No sensible para demencia leve e Influenciado por nivel educacional. CDR Clinical demential rating en Alzheimer para toma de decisiones clínica en 6 dominios (funcionalidad). Severa, mod, leve, cuestionable. más corto de hacer, se correlaciona con minimental, tiene 2 etapas: Recordar 3 palabras: Todas sin demencia Ninguna Demencia 1 ó 2 Test del Reloj Correcto demencia (-) Incorrecto demencia (+) para predecir demencia, corto y fácil de hacer, sin limitación por educación. Además de la historia debe hacerse un examen físico dirigido en busca de focalización neurológica.
La Academia Americana de Neurología recomienda exámenes generales junto a B12, TSH y una neuroimagen aunque ninguno de ellos está demostrado que sea costo efectivo, pero las implicancias que tiene un diagnóstico más certero (RNM) o un causa reversible los hacen deseables. <1% tiene anormalidades metabólicas que pudiesen ser consideradas como causales del deterioro y casi nadie mejora No se recomiendan mediciones de APOE4 o AB42 y TAU en LCR ya que no está definido su rol en el diagnóstico El diagnóstico de demencia en etapas precoces permite evitar accidentes, resolver problemas legales, se traduce en retraso en hospitalización en hogar de ancianos, menos stress para cuidadores y mayor satisfacción de familiares. Neuroimágines: de RUTINA en TODOS los pacientes. Alzheimer con atrofia y alteración de sustancia blanca. ECV silente en demencia vascular. Hallazgos sugerentes de HScr. PET en investigación Biopsia cerebral, rol limitado
DETERIORO COGNITIVO MÍNIMO Deterioro de memoria (u otras áreas) pero que no afectan todavía el desempeño general del paciente. 3 sub tipos, ninguna definición validada:
Amnéstico: el más frecuente que no cumple criterios de demencia Alteración única no amnéstica Múltiples dominios
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, entre un 4050% de los pacientes pueden revertir a evaluaciones normales al año
Se ha estudiado Donezepilo 5 a 10 mg/día (comp: 10 mg), disminuye la progresión a 12 meses a EA, a los tres años ya no se observa diferencia
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 60 a 80 % de las demencias.
Edad (el factor de riesgo más importante, con incidencia creciente, anual de 0,6% entre 65 y 69 años y 8% en mayores de 85 años) Historia familiar (hasta 30% más riesgo con familiar de 1er grado, mayor si familiar con inicio joven de la enfermedad) Factores de riesgo cardiovascular: aumentan todas demencias y también Alzheimer.
Factores protectores: un nivel educacional mejor y una vida más activa, pero podría explicarse por diferencias en la medición por los test usados.
o
Placas seniles o neuríticas: core central de betaamiloides, APOE4 y otras proteínas. El betaamiloide proviene de la proteína APP (amyloid precursor protein), ella es cortada por la secretasa (vía no amiloidogénica) o la β-secretasa (vía amiloidogénica). El producto de la βsecretasa puede ser cortado por la -secretasa en 2 puntos, uno de ellos genera la Aβ42 que es tóxi ca y amiloidogénica. El core se va rodeando de restos celulares. Luego ocurre cascada de inflamación, con activación de caspasas, con apoptosis, lo que genera más daño.
El β amiloide es el que también se acumula en
o
arteriolas, causando la angiopatía amiloídea (más de 90% de estos pacientes, 60% en ancianos en general) que favorece hemorragias lobares intracerebrales. Ovillos neurofrilares: Proteína TAU Hiperfosforilada. TAU es una proteína que estabiliza el citoesqueleto, al estar hiperfosforilada no puede hacerlo.
Enf. isquémica afecta 60 a 90 % de los pacientes con Alzheimer (1/3 son ACV mayores), 1/3 de pacientes con demencia vascular tienen hallazgos concordancia con EA. El sistema colinérgico está marcadamente disminuido en la Enf. De Alzheimer (Receptores de Ach y la Colina Transferasa), lo que explica los efectos de los anticolinesterasa. Deficit de colinergia ligado a acumulación de beta- amiloide. Receptores pre sinápticos son fundamentales, disminuidos en Alzheimer. Factores genéticos APP: ubicada en cromosoma 21, mutaciones causan EA precoz, autosómica dominante Síndome de Down: exceso de APP, los que viven sobre los 40 años tienden a sufrir Alzheimer Presenilina 1 y 2: Alzheimer precoz, más en la 1 que en la 2. Preselina es sitio activo de secretasa APOE4: RR hasta 30 para Alzheimer (en homocigotos)
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Se inicia con pérdida de memoria corto plazo salvo en 20% de los pacientes, muchos no se dan cuenta (anosognosia). Primero se altera la memoria de hechos y eventos, alteración de memoria para aprendizaje motor es más tardío. Luego aparece afasia, apraxia y alteraciones visuo-espaciales, cambios personalidad, disminución funcionalidad. Delirios son frecuentes (particularmente paranoides, celotipia), 10% Sd. Capgras (Cuidador reemplazado por impostor). Son frecuentes los cambios neuropsiquiátricos (apatía, desinhibición). Declinan 3 ptos promedio del MMSE al año. Sobrevida 3 a 8 años post diagnóstico Grado de dependencia depende del MMSE: leve de 26 a 20, mod 10-20 y severo < 10.
La imagen más útil es la resonancia magnética para diferenciar de accidentes vasculares antiguos, alteración estructural o atrofia sugerente de demencia frontotemporal.
Lo típico es una atrofia global y focal (hipocampo) y lesiones en sustancia blanca. El PET muestra bajo metabolismo en áreas parietotemporales
Manejo general: Tratamiento de conducta (delirio, alucinaciones, agitación y agresión). Depresión. Desnutrición es frecuente, se recomiendan suplementos dietéticos. Manejo de factores de riesgo cardiovascular. Demencia disminuye expectativa de vida. Fármacos: Inhibidores de acetilcolinesterasa: efectivo en demencias leves Modificadores de enfermedad: Memantina (efectivo en demencias moderadas y severas) No se recomienda: Vit E, selegina, reemplazo de estrógenos, antinflamatorios, ginkgo biloba. La recomendación es inicio de Ach-asa en pacientes con demencia leve a moderada (Donepezilo o Rivastigmina según costos). En pacientes con demencia moderada a avanzada se debe agregar memantina, o si 358
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Ach-asa mal tolerado, sólo memantina. En pacientes con demencia avanzada suspender Ach-asa, pero retomarlos si hay deterioro con suspensión. Inhibidoresdeacetilcolinesterasa
Galamantina: más efectos adversos y eficacia similar a donepezilo. Tacrina: hepatotóxixo, raramente se usa
Agentesmodificadoresdeenfermedad
Pacientes con Alzheimer tienen una reducción en la producción cerebral de acetilcolina transferasa, lo que lleva a disminución en la síntesis de acetilcolinesterasa y alteración en la función colinérgica cortical. Inhibidores de colinesterasa aumenta los niveles de Ach. Existen 4 tipos: Tacrina, Donepezilo, Rivastigmina y Galantamina aprobados por FDA. Pueden mejorar levemente síntomas neuropsiquiatricos (comportamiento). Contraindicaciones: Glaucoma, enfermedad del nodo, asma.
Donepezilo (Dopaben®): 5 mg/día por 4 semanas y luego aumentar a 10 mg/día. Efectos adversos: diarrea, náuseas. En realidad con escasos efectos periféricos. Rivastigmina (Exelon): Empezar con 1,5 mg cada 12 horas y titular ascensos cada 2 semanas hasta los 6 mg/día. Tiene más efectos anticolinérgicos periféricos que el Donepezilo
Antagonista de NMDA. El glutamato y el NMDA estarían involucrados en procesos de aprendizaje y memoria. La estimulación excesiva de NMDA puede ser inducida por isquemia y llevar a excitotoxicidad. Agentes que bloqueen la estimulación patológica pueden proteger de mayor daño en demencia vascular. Pareciese ser efectiva en pacientes con Alzheimer moderado a severo. Reduce el deterioro de manera significativa medido por escalas clínicas, pero sin efecto en comportamiento o actividades de vida diaria. Es bien tolerada, el efecto adverso más frecuentemente reportado es vértigo. Alucinaciones y confusión ocurren raramente. En pacientes con demencia por cuerpos de Lewy puede empeorar delusiones y alucinaciones. Puede ser efectiva al combinarse con antagonistas de Ach-asa (donepezilo), se utiliza en enfermedad avanzada. Iniciar Memantina 5 mg/día por 1 semana e ir subiendo 5 mg cada semana hasta un máximo de 20 mg. (comp: 10 mg)
DEMENCIA VASCULAR 2ª causa más frecuente, más importante en países subdesarrollados por el mal control de factores de riesgo cardiovasculares. Más frecuentes en diabéticos, hipertensos y negros. Se plantea frente a demencias asociadas a AVE y con patrón de deterioro escalonado. Un AVE da RR de 3.8 para desarrollar demencia. Hay 2 tipos: Multiinfarto (de arterias grandes o lacunares) y Encefalopatía Arterioesclerótica subcortical o Enfermedad de Binswanger (Anormalidades subcorticales evidentes en la RM) El deterioro de la memoria es más tardío que la alteración de otros dominios. Factores de Riesgo igual que enfermedades cardiovasculares Para diferenciarlo del Alzheimer hay algunos scores, como el de Hachinski con > o igual a 7 ptos tiene S y E 90%
Score de Hachinski
Inicio abrupto Curso fluctuante Confusión nocturna Mantiene personalidad Depresión Quejas somáticas Incontinencia emocional Hipertensión Historia de AVE Aterosclerosis Sintomas neurológicos focales Signos neurológicos focales
2 2 1 1 1 1 1 1 2 1 2 2
Pueden ser usados Donepezilo y Memantino Sobrevida promedio: 5 años
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Comienza a edades más tempranas (50 a 70 años). Predominio de síntomas conductuales (90% de casos,
con conductas inapropiadas a situación) y de lenguaje (afasia), que pueden preceder a la alteración de
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memoria. Algunos presentan síntomas motores (síntomas extrapiramidales 30%). Hay cierta asociación con el VIH. Demencia de Pick fue una de las primeras descritas (tienen cuerpos de Pick que son inclusiones intracitoplasmáticas de tiñen con plata, en hipocampo y neocorteza) Sistema anticolinérgico parecería estar intacto, y ocurriría déficit en sist de serotonina y dopamina. Los síntomas varían según si afectan primero a un lado u otro:
Izquierdo: alteraciones del lenguaje Derecho: alteraciones conductuales Distonías, oftalmoplejia y trastornos de la deglución son frecuentes. Hay Atrofia de lóbulos temporales o frontales evidentes a la RM. Mismas zonas con PET disminuido Proteína TAU tb tiene rol en esta enfermedad (parte de las TAUopatías junto a parálisis supranuclear progresiva y atrofia corticobasal) No hay tratamiento específico
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY Las principales características son: Alucinaciones visuales Parkinsonismo Fluctuación del estado de conciencia Demencia progresiva Causa más frecuente de demencia asociada a parkinson. Puede aparecer en un paciente con parkinson de larga data o bien aparece el parkinsonismo después del diagnóstico de demencia. Es frecuente que se inicie como un Delirium en un paciente que se creía que tenía parkinson, al recibir levo-dopa. Caídas son frecuentes. Muy sensibles a efecto de neurolépticos.
Hay cuerpos de Lewy (inclusiones PAS (+) de neurofilamentos y material amorfo) en amígdala, corteza y sustancia nigra. Cuerpos de Lewy se ven en la sustancia nigra de pacientes con parkinson. También hay profundo déficit colinérgico por lo que también responden a esa terapia. ResBecadosPUC2012 Dra.HoylGeriatriaPUC Holsinger.JAMA2007 Dr.SagredoGeriatriaUCM LastMinuteInternalMedicine
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EnfermedaddeParkinsonyTemblorEsencial Enfermedad neurodegenerativa del sistema extrapiramidal, es el desorden del movimiento más frecuente. Hay una leve predominancia en hombres, suele aparecer en personas entre los 50 y 60 años, aunque puede aparecer a menor edad. Es crónica, progresiva, causando una pérdia paulatina de la capacidad física y mental hasta llegar a discapacidad total. En Reino Unido se estima que la prevalencia de Parkinson es mayor a 2% en los mayores de 65 años. En Chile es patología GES en pacientes de 21 años o más.
“cuenta monedas”, en estados avanzados puede
. Hay desaparición progresiva de las neuronas dopaminérgicas del sistema nigroestriado y aparición de cuerpos de Lewy en las neuronas sobrevivientes (inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas). El resultado es una disminución de la dopamina en el estriado. EP Familiar: 10%, hay formas autosómicas dominantes y recesivas principalmente mutaciones de asinucleina, ligasa de ubiquitina y ubiquitina hidrolasa. EP esporádica: 90%, es multifactorial. FACTORES DE RIESGO Antecedentes familiares o Sexo masculino o Lesión craneal o Exposición a pesticidas o Residencia en medio rural o Protectores AINES o Estrógenos en mujeres postmenopausicas o
Hay 3 síntomas cardianales que son: Bradicinesia, rigidez y temblor de reposo. . el más invalidante y más frecuente de los síntomas. La bradicinesia es la lentitud en el inicio, realizaci{on o finalización de los movimientos voluntarios. Es más notoria en los movimientos repetitivos o alternantes de extremidades en donde se ve disminución progresiva de la velocidad. La bradicinesia tiene 3 componentes: bradicinesia, acinesia (pobreza en movimientos espontáneos, retardo de iniciación), hipocinesia (disminución de
la amplitud de movimientos, se incluye la micrografia) Temblor: De reposo, de 3-6 Hz, desaparece con la actividad, concentración, sueño y estados avanzados; aumenta con el stress. Es diagnóstico, pero no siempre está presente. Suele empezar en una mano y luego la extremidad inferior del mismo lado. Inicialmente es un temblor leve de manos como llegar a afectar cara, labios y mandíbula. La ausencia de temblor no descarta el diagnóstico. Rigidez: Resistencia de un segmento corporal a la movilización pasiva. Puede ser en “barra de plomo” o en “rueda dentada” (ocasionada por el temblor).
Alteración de reflejos posturales: posición inclinada hacia delante, rodillas flexionadas. Puede haber propulsión y retropulsión. Alteración de la marcha: ausencia o disminución del balanceo de los brazos (puede ser la primera manifestación de la enfermedad), giros en bloque, pasos cortos, retardo en el inicio del movimiento, “congelamiento” . La marcha típica es la marcha festinante. Disautonomía (constipación, incontinencia) Depresión Alteraciones en la deglución hasta en un 50% de los pacientes Otras: habla sin cambios de tono, volumen bajo, micrografía (letra chica), fatiga, demencia (1/3 de los pacientes), alteraciones del sueño Hay respuesta a levodopa. (indica integridad de las neuronas del estriado)
Importante: Estos signos suelen ser asimétricos, no
todos están presentes, el único que se requieren siempre es la bradicinesia. Se debe sospechar Parkinson en aquellas personas que presenten: Temblor Enlentecimiento (bradicinesia) Inestabilidad postural Trastornos de la marcha Frente a la sospecha se debe investigar o comorbilidad y tratamiento farmacológico
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o
o
Si el paciente tiene tratamiento con neurolépticos u otros fámacos. Si el paciente consume estos medicamentos se deben suspender y evaluar, si en 3 meses la alteración no desaparece, derivar a neurólogo. Si tiene antecedentes de AVE
La confirmación diagnóstica, es clínica y se realiza en con la y alguno de los siguientes Rigidez muscular o Temblor de reposo de 4-6 Hz o Inestabilidad postural no explicable por falla o visual primaria, vestibular, cerebelosa o propioceptiva Es menos probable que sea Enfermedad de Parkinson si: Presenta ACV repetidos Ha sufrido TEC en más de una ocasión Encefalitis Crisis oculogiras Tratamiento con neurolépticos Reflejo plantar extensor Signos cerebelosos Signos unilaterales por más de 3 años Presentación temprana de demencia severa
El tratamiento de la Enfermedad de Parkinson debe ser precoz, integral, a través de un equipo multidisciplinario, debe mantenerse durante toda la vida y los pacientes deben contar con un buen apoyo familiar y social. El objetivo principal del tratamiento es mantener la autonomía e independencia del paciente el mayor tiempo posible. Para eso se administra precursores de la dopamina que está disminuida en el SNC, no se administra dopamina directamente porque no cruza la barrera hematoencefálica, por lo tanto se usa el precursor Levodopa (aminoácido) que se absorbe por via gastrointestinal y pasa barrera hematoencefálica. En el tratamiento farmacológico la levodopa sigue siendo el fármaco de elección, en algún momento de la enfermedad, todos los pacientes precisarán tomarlo porque ha demostrado prolongar la esperanza de vida de los pacientes con Parkinson y mejora la sintomatología rápidamente. Se suele agregar Carbidopa o Benserazina que es inhibidor de la descarboxilasa periferica, por lo tanto, disminuye los efectos extracerebrales de la dopamina.
Estos fármacos no atraviesan la barrera hematoencefálica. La dosis de levodopa debe ser lo más baja posible, con el objeto de mantener una función adecuada y reducir la posibilidad de complicaciones motoras. La dosis no esta relacionada ni con la severidad ni tiempo de evolución de la enfermedad. En etapas avanzadas de la enfermedad no se debe modificar bruscamente la medicación o suspenderla porque provoca rápido empeoramiento de los síntomas. Se suspende solo si la intolerancia a la medicación es intensa y no permite el tratamiento.
Se debe iniciar con una dosis de 50 mg cada 8 horas administrada junto a los alimentos para evitar náuseas y vómitos, se espera llegar a los 200 mg/día. Si al llegar a los 100 mg/día no se mejoran los síntomas, pensar en otra patología. Presentaciones Levodopa benserazina Comprimidos Liberación rápida (Madopar 250/50 mg) Iniciar con ½ comprimido cada 8 horas Aumentar ½ comprimido al día cada 1 semana hasta alcanzar respuesta óptima Dosis eficaz: 1 comprimido cada 8 horas (2 – 4 comprimidos al día) No suelen utilizarse más de 6. Cápsulas retard (Madopar Retard 100/25 mg) Inicio con 1 cápsula cada 8 horas Levodopa carbidopa Comprimidos de liberación rápida (100/25 ) Inicio con 1 comprimido cada 8 horas Aumentar 1 al día o en días alternos (250/25) Inicio ½ comprimido cada 12 horas Aumentar ½ comprimido al día o días alternos
Comprimidos retard (200/50) Inicial 1 comprimido cada 12 horas Contraindicaciones: Glaucoma de ángulo estrecho, Melanoma maligno. Efectos adversos: síntomas digestivos, hipotensión ortostática, discinesias
Anticolinérgicos son usados para mejorar el temblor y la rigidez. No muy útiles en bradicinesia.
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Trihexifenidilo inicial 1-2 mg/día VO, con dosis habitual de 5 – 10 mg/día cada 6 u 8 horas, dosis máxima de 15 mg/día También es importante dentro de l manejo Rehabilitación kinésica, Fonoaudilógica Apoyo Psicológico Terapia Ocupacional GuiasClínicasMinsal2008
Temblor esencial benigno
Es la causa más prevalente de temblor. Historia familiar en el 50% con herencia AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimétrica y se acompaña en ocasiones de temblor cinético. No presenta otras alteraciones neurológicas a excepción de rigidez en rueda dentada. Empeora con el estrés y disminuye con la ingesta de alcohol. El diagnóstico es clínico y en el tratamiento se emplea el propanolol o la primidona. ManualAMIR
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Convuls lsio ionesyEpilepsia CONVULSIONES Se denomina convulsiones a los accesos de movimientos, musculares involuntarios más o menos violentos, generalizados, con pérdida de conciencia. Las crisis pueden ser no generalizas (crisis parciales simples).
Desencadenada por un grupo neuronal cortical que es capaz de descargarse espontáneamente espontáneam ente en forma anormal y excesiva. Esta descarga se manifiesta desde el punto de vista semiológico como una crisis o ataque, duran segundos o minutos, por el agotamiento de las reservas metabólicas de las neuronas que se descargan.
Pueden clasificarse en:
Se lo vincula a cierta predisposición genética. Sintomática: paciente con antecedentes de sufrimiento neurológico, traumatismos, tumores, AVC. En pacientes sin antecedentes previos: si es adulto joven pensar pensar en tumores, tumores, en pacientes pacientes ancianos son son más frecuentes los AVC.
Si es un evento de convulsiones nuevo o aislado se deben tomar exámenes: Si el paciente está teniendo una convulsión generalizada tónicoclónica, hay que mantenerse junto a él por algunos minutos hasta que los movimientos terminen, evitando que el paciente golpee su cabeza o comprometa la vía aérea. Se debe observar detalladamente que tipo de convulsión sufre el paciente, observar sus ojos, la desviación del cuerpo al momento de la convulsión, convulsión, síntomas focales. Si la convulsión dura más de 5 minutos (“status epiléptico”) o recurre antes de que el paciente
recupere la conciencia, se debe inicial el manejo farmacológico con Lorazepam 2 a 4 mg IV lento. O 5 a 10 mg de Diazepam IV o 5 mg (0,07 mg/Kg) de Midazolam IM cuando no hay acceso intravenoso.
Cuando hay una convulsión prolongada el tratamiento debe ser seguido con Fenitoina para prevenir la recurrencia. recurrencia. Si el paciente es diabético se debe hacer un Hemoglucotest y tratar los niveles de glucosa según su resultado. Si la convulsión está relacionada a la privación de alcohol se debe usar 2 mg de lorazepam IV. De igual forma se debe tratar con benzodiacepinas a los pacientes con delirium tremens. Si es la primera convulsión que sufre el paciente se deben tomar exámenes Glucosa o Electrolitos plasmáticos o Función renal o Función hepática (si se sospecha daño hepático) o Perfil hematológico (si se sospecha infección) o La punción lumbar se debe hacer cuando hay fiebre, estado mental persistentemente alterado o signos meníngeos, evitar si se sospecha de masa intracraneana. El paciente debe ser evaluado por neurólogo para iniciar tratamiento antiepiléptico. antiepiléptico. No dejar nada en la boca del paciente mientras esté convulsionando, especialmente dedos, porque puede morder o comprometer su vía aérea. No iniciar tratamiento farmacológico muy rápidamente, a veces puede ser más útil observar el tipo de convulsión para así poder diagnosticar la enfermedad subyacente. No esperar más de 30 min. No asumir siempre una causa relacionada a alcohol, pues los pacientes alcoholicos pueden sufrir TEC más frecuentemente que la población general. No tratar a los pacientes privados de alcohol con fenitoina o fenobarbital, pues son inefectivos y puede provocar por si mismos convulsiones No permitir que los pacientes que hayan tenido convulsiones vuelvan a sus hogares realizando actividades que requieran atención (ejemplo: conducir automóviles)
STATUS EPILÉPTICO TÓNICO CLÓNICO GENERALIZADO
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Crisis convulsiva tónico clónica generalizada que dura más de o 2 o más crisis convulsivas sin completa recuperación recuperación de conciencia entre ellas.
0-5 minutos ABC Confirma diagnóstico. Soporte y monitoreo hemodinámico. Exámenes de ser necesario. 0,1 mg/kg EV o 2 - 4 mg EV en adultos a pasar en a 2 mg/min) 10 mg EV a pasar en 2 minutos (velocidad de 5 mg/min) 6 – 10 minutos Solicitar ECG y EEG. Buscar focalidad neurológica. neurológica. Si no cesa, repetir diazepam o lorazepam. Tiamina 100 mg EV seguido de 50 ml de solución glucosada al 50% si existe hipoglicemia o no se puede descartar.
10 – 30 minutos Si persiste, Fenitoina bolo de 15 – 20 mg/kg a 50 mg/min. Es importante tener el paciente monitorizado, si es posible también con monitoreo continueo de EEG. Si la fenitoina no es efectiva iniciar 1 de los siguientes medicamentos: medicamentos: Propofol 1 – 2 mg/Kg en bolo y luego 2 a 10 o mg/Kg/hora, titulando según efecto Midazolam: 0,1 – 0,2 mg/Kg en bolo y luego 0,05 o a 0,5 mg/Kg/hora, titulando según efecto Tiopental 3 – 5 mg/Kg de carga EV y luego titular o dosis de 0,3 – 9 mg/Kg/hora según respuesta. Mantener al menos 12 horas sin crisis clínicas o elécticas y disminuir las dosis progresivamente. progresivamente. GuiaClínicaGES-AUGEEpilepsiaeneladulto UpToDate2012 NEJM1998
EPILEPSIA Es una alteración del SNC específicamente de la corteza y que se manifiesta clínicamente como eventos discontinuos denominados “crisis epilépticas”.
Es crónica, de alta frecuencia y diversa etiología. La epilepsia tiene distribución bimodal, antes de los 20 años y después de los 60 años. La mortalidad es 2 a 3 veces mayor que la población general. Si se trata adecuadamente el 70 a 80% de las personas pueden seguir una vida normal.
No existen síntomas patognomónicos de ningún tipo de crisis de epilepsia, además existen diversos tipo de síndromes clasificados como epilepsias.
El diagnóstico definitivo debe realizarlo un neurólogo, aunque sea fundamentalmente clínico. Si se sospecha epilepsia debe realizarse un EEG después de una crisis antes de 24 horas. Debe ser un EEG post privación del sueño. (si es standard debe incluir hiperventilación hiperventilación y estimulación luminosa) También puede ser útil un registro en video o ambulatorio del paciente. Luego de la primera crisis realizar estudio bioquímico.
Realizar punción lumbar si se sospecha meningitis o encefalitis. TAC en urgencia puede ser útil. No realizar EEG a pacientes en que es claro que el evento es por otra etiología
El fármaco debe ser seleccionado de acuerdo al tipo de síndrome, tipo de crisis, comorbilidades y comedicaciones del paciente (debe ser evaluado por neurólogo) La meta del tratamiento es la reducción del número y severidad de las crisis. Se debe iniciar con un solo antiepilético, luego, según evolución clínica se debe considerar agregar otro al esquema. La monoterapia con para crisis parciales y tónico clónicas generalizadas. A las mujeres en edad fértil con tratamiento antiepiléptico se les debe dar ácido fólico 5 mg/día desde la fase previa a la concepción hasta el fin del primer trimestre del embarazo. Si es planificado debe darse 6 meses antes de la concepción. Esto intenta evitar malformaciones del tubo neural.
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Indicado en crisis tónico clónica generalizada, ausencia, mioclónica juvenil, idiopática generalizada, generalizada, West, parciales simple y compleja. Cada 8 horas Presentación: Comprimido recubiero entérico de 125, , 250, 300, 400, 500 mg. Cápsulas con recubirmiento entérico de 200, 250, 300 y 500 mg. Ampolla de 250 mg, gotas de 10 mg/gota Adulto: 800 – 2400 mg/día Niño: 20 – 40 mg/Kg/día Colaterales: Temblor, caída del pelo, aumento de peso, somnolencia, trombocitopenia, hepatitis, ovario poliquistico
Aumentan las crisis mioclónicas y de ausencia
Indicado en crisis tónico clónicas y parciales Cada 12 horas Presentación: comprimidos de , ampolla de 250 mg (5ml) Adulto: 200 – 500 mg/día (100 mg c/8-12 hrs) Niño: 5 – 7 mg/Kg/día Colaterales: hirsutismo, exantema cutáneo, acné, teratogénesis, encefalopatía, osteoporosis, polineuritis, pseudolinfoma pseudolinfoma Aumenta las crisis mioclónicas y de ausencia
Indicado en crisis parciales simples o complejas con o sin generalización. generalización. Crisis generalizada. generalizada. Cada 8 horas Presentación: Comprimidos de y 400 mg, Suspensión 2% 100 mg/5ml. Adultos: 400 – 1800 mg/día (ej: 200 mg c/8 hrs) Niños: 10 – 30 mg/día Colaterales: Exantema cutáneo, Leucopenia, somnolencia, diplopía, hiponatremia, hiponatremia, teratogénesis teratogénesis
Indicado en crisis tónico clónico, parciales y neonatales. 1 al día Presentación: comprimido de 15 y 100 mg. Ampolla de 200 mg Adulto: 100 – 200 mg/día Niño: 4 - 5 mg/Kg/día Colaterales: somnolencia, sedación, inquietud, inquietud, irritabilidad, osteoporosis, teratogénesis, leucopenia, anemia
CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONE CONVULSIONESS La crisis se origina en un área de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su manifestación clínica dependerá de la función del área afectada. La diferenciación con las crisis generalizadas generalizadas es muy importante, porque todas las crisis focales DEBEN ser estudiadas, debido a que afectan un área específica del cerebro y no es en forma difusa, esto puede ser causado por tumores, trauma (TEC grave, no cualquier trauma), alteraciones alteraciones vasculares, malformaciones arteriovenosas, cavernomas, cavernomas, neurocisticercosis, neurocisticercosis, abscesos. 1.1 CRISIS PARCIAL SIMPLE La (conserva la capacidad de responder a estímulos externos y de recordar lo ocurrido). Si una crisis parcial simple precede inmediatamente a una crisis parcial compleja o a una crisis generalizada y es reconocida por el paciente, constituye lo que se llama que en ocasiones puede pasar desapercibido debido a que quedó englobado en la amnesia retrógrada de la crisis. Debe ser distinguida del “prodromo”, el que corresponde a
sintomatología inespecífica, que en ocasiones se
presenta horas antes de una crisis, pudiendo expresarse como irritabilidad, cefalea o astenia, careciendo de valor clínico y sin orientación del lugar de inicio de la crisis. El electroencefalograma se caracteriza por descargas epilépticas focales ictales cuya identificación depende de la localización del foco epiléptico.
1.1.1 CPS CON SIGNOS MOTORES: Motor focal sin marcha: Crisis tónicas o clónicas limitadas a una parte del hemicuerpo, tal como la mano, pulgar, cara, labios, párpado, pie, ortejo mayor o llegando a abarcar todo el hemicuerpo puede durar minutos o varias horas. Motor focal con marcha (Jacksoniana): los síntomas pasan sucesivamente de un territorio a otro, siguiendo el orden de la representación somatotópica pre-central cerebral, con una secuencia característica. Motor focal versiva: Se produce una y que en ocasiones llega a comprometer el tronco. Motor focal postural: Una extremidad adquiere una postura distónica por algunos segundos.
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Motor focal fonatoria: Vocalización o detención del lenguaje.
1.1.2 CPS CON SÍNTOMAS Somatosensitivos, visuales, auditivos, olfatorios, gustativo o vertiginoso. 1.1.3
CPS
CON
SINTOMAS
O
SIGNOS
Malestar epigástrico, palidez, transpiración, rubor, pilo-erección, dilatación pupilar, taquicardia o bradicardia. 1.1.4 CPS CON SINTOMAS PSIQUICOS Alteración de las funciones cerebrales superiores, raramente ocurren aislados, comúnmente van unidos a crisis complejas. Disfásicos: Con alteraciones de lenguaje como palilalia o afasia. Dismnésicos: Distorsión de la memoria. Las más comunes son crisis de “dejà vu” o el “jamais vu”.
Cognitivos: Estados de ensoñación o distorsión del sentido del tiempo o sensaciones de irrealidad. Afectivos: Sensación de placer, displacer extremo, miedo, ira, angustia o terror diurno no provocado. Ilusiones: Comprometen a todos los órganos sensoriales. Alucinaciones estructuradas
Crisis focales que se acompañan de presentan estado post-ictal. El electroencefalograma se caracteriza por actividad epileptiforme focal ictal, referida a una región cerebral.
Sólo con alteración de conciencia o seguida de automatismos. Los automatismos son actividad motora involuntaria que ocurre durante un estado de alteración de conciencia, más o menos coordinados y adaptados a las circunstancias del momento, pueden ser continuación de la actividad que se estaba realizando cuando se produce la crisis o automatismos nuevos, frecuentemente relacionados con estímulos externos circunstanciales (arreglarse la ropa, caminar, repetir sílabas o palabras) y a veces comportamientos más complicados, desajustados o estereotipados.
se refiere al “aura” previa al compromiso de la
conciencia y/o al inicio de los automatismos.
Son crisis parciales simples o parciales complejas que progresan hacia una crisis generalizada de tipo tónico-clónica, tónica o clónica. El electroencefalograma ictal puede evidenciar inicialmente manifestaciones correspondientes a la crisis parcial y que evoluciona a una descarga generalizada.
La
crisis
afecta simultáneamente a desde el inicio. Esta crisis puede manifestarse o no como una convulsión.
Es la más conocida y dramática de las crisis generalizadas convulsivas. Empieza súbitamente, sin aviso, con inconsciencia y caída al suelo. El paciente presenta una fase tónica con aumento del tono muscular generalizado inicial, de unos 20 segundos de duración. Luego, la fase tónica es interrumpida por cortos períodos de relajación, que se hacen cada vez más frecuentes y dan lugar a la llamada fase clónica, consistente en movimientos rítmicos de la cara y de las extremidades los que duran unos 30 segundos y se acompañan por cambios vegetativos tales como cianosis, palidez, aumento de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial, salivación e incontinencia esfinteriana. La duración de la crisis, considerando la fase tónica y clónica, varía entre 1 a 3 minutos. Le sigue un período de confusión de al menos 5 minutos o de sueño posterior, llamado estado post-ictal. Cuando el paciente percibe un , lo más probable es que se trate de una crisis parcial con generalización secundaria. En el EEG ictal se describe la presencia de actividad rápida generalizada reclutante de espiga o poliespiga onda generalizada, seguida de actividad lenta con depresión de voltaje.
Crisis generalizada no convulsiva que se manifiesta por compromiso de conciencia de 5 a 20 segundos de duración, con detención de la actividad, parpadeo y otros movimientos faciales menores o automatismos de breve duración. Se pueden producir varias veces al día. Se presenta principalmente en niños escolares. El EEG ictal describe la presencia de espiga-onda generalizada, sincrónica a 3 ciclos por segundo.
La crisis parcial simple
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actividad reclutante, rítmica, depresión posterior de voltaje.
Consiste en rápidas sacudidas musculares simultáneas o separadas comprometiendo extremidades, cabeza y/o tronco, Pueden ser uni o bilaterales, de manera simétrica, asimétrica o de lateralización cambiante y aparecer solas o en salvas. La conciencia generalmente no se compromete. El EEG muestra actividad de poliespiga y de poliespiga-onda focal o generalizada breve, de morfología y frecuencia variable.
Consiste en un repentino aumento del tono muscular de la musculatura axial, de las extremidades o de ambas. Hay compromiso parcial o total de conciencia, asociados a fenómenos autonómicos, retroversión ocular y cianosis peribucal. El EEG ictal consiste en una
generalizada,
con
Se presenta con movimientos lentos, bruscos y rítmicos, ubicados en cara, tronco y extremidades, acompañados de compromiso de conciencia. El EEG muestra ondas lentas en rango delta.
Se caracteriza por una repentina pérdida del tono postural, que puede ser extensa o limitada a la cabeza, mandíbula o a una extremidad. Su duración es de pocos segundos pero tiene el peligro del daño que puede producir una caída repentina. El EEG ictal muestra actividad de ondas polimorfas de frecuencia variable.
Son crisis que no es posible clasificar como focales, ni generalizadas por falta de elementos clínicos y electroencefalográficos.
CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES EPÍLÉPTICOS
Se caracterizan por presentarse en niños neurológicamente sanos, con antecedentes familiares de epilepsia. La epilepsia se inicia en edad preescolar y escolar, con un EEG de base normal y actividad hipersincrónica específica para epilepsia, constituido por complejos de punta –onda de morfología y distribución peculiar. La presencia de esta epilepsia no sobrepasa la adolescencia. 1.1.1 Epilepsia Parcial Benigna con Espigas Centrotemporales
Las crisis se manifiestan por inicio somatosensorial con parestesias de la lengua labios, mejillas. Contracciones tónico-clónicas lateralizadas de la cara, alrededor de la comisura facial, músculo de la laringe, faringe y lengua, y bloqueo del habla. Las crisis duran segundos y pueden ser seguidas de una manifestación motora contralateral o bilateral. Se presentan en vigilia, pero son más frecuentes durante la noche. La evolución es muy benigna, pero se describen formas atípicas de evolución tórpida. Este es un síndrome frecuente que se presenta en el 15-24% de las epilepsias del niño.
variante de inicio tardío, caracterizada por síntomas visuales, crisis hemiclónicas y automatismos. En el 25% de los casos son seguidas de ataques de migraña. Su pronóstico no es bien definido. variante de inicio precoz. La edad de inicio es entre los 2 y 8 años. Se caracteriza por vómitos y crisis parciales poco frecuentes, de duración variable, con desviación ocular y cefálica, pudiendo comprometer el hemicuerpo o presentar generalización tónico-clónica. Se presentan de preferencia durante el sueño. Su pronóstico es muy bueno.
1.1.3EpilepsiaPrimariadelaLectura
Es muy poco frecuente, las crisis son de tipo parcial motor, comprometiendo los músculos masticatorios, seguidas de generalización tónico –clónica secundaria o de crisis parciales visuales. Los episodios son precipitados por la lectura.
En esta categoría se incluyen un gran número de epilepsias causadas por lesiones focales específicas, como por ejemplo tumores y accidentes vasculares encefálicos. Su expresión clínica dependerá del sitio afectado.
1.1.2EpilepsiadelNiñoconParoxismosOccipitales
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1.2.1 Epilepsia Crónica Progresiva Parcial Continua del niño(SíndromedeKojewnikow)
alucinaciones. Se acompaña de desviación tónica o clónica de la cabeza o de los ojos y de clonus ocular.
Se caracteriza por crisis clónicas, recurrentes, limitadas a una parte del cuerpo y que persisten por días, semanas o años. Su causa puede ser infecciosa, tumoral, vascular o metabólica. Es más frecuente en adultos y el control con medicamentos antiepilépticos es muy difícil. 1.2.2 Síndromes caracterizados por crisis con modos específicosdeprecipitación. 1.2.3 Síndromes de gran variabilidad individual que se diferencian principalmente en base al tipo de crisis, a localizaciónanatómicayetiología:
Epilepsia del Lóbulo Temporal Área amígdala hipocampo y mesial basal Se caracteriza por crisis (deja-vu, jamais-vu, despersonalización, estado de ensoñación), síntomas autonómicos y/o por crisis parcial compleja, caracterizada por detención motora, automatismos oro-alimentarios o automatismos gestuales simples. Su duración es generalmente mayor de un minuto y es . En ocasiones pueden presentarse crisis parcial simple compleja secundariamente generalizada. Área lateral Presenta crisis parcial simple como ilusiones o alucinaciones auditivas o vertiginosas. Epilepsia Lóbulo Frontal Existen características comunes a todas las epilepsia que se originan en el lóbulo frontal:
Las características comprometida.
varían
según
el
2.1.1ConvulsionesNeonatalesFamiliaresBenignas
Las crisis se inician entre el de término, sin etiología demostrable y con examen neurológico normal. Las crisis, generalmente clónicas son de corta duración y pueden repetirse hasta el séptimo día. Invariablemente hay historia familiar. 2.1.2ConvulsionesNeonatalesBenignas
El cuadro se presenta en un recién nacido de término, sin antecedentes patológicos previos y examen neurológico normal. Las crisis son clónicas o multifocales y cesan a los dos o tres días de iniciadas. 2.1.3EpilepsiaMioclónicaBenignadelaInfancia
El síndrome se inicia alrededor de los con mioclonías masivas, elevación de brazos, caída de cabeza y flexión de extremidades inferiores. Generalmente no hay inconciencia. Se asocia a fotosensibilidad y pueden autoprovocarse. 2.1.4EpilepsiaAusenciadelaNiñez
Las crisis de ausencia se inician entre los , muy frecuentes durante el día, diarias, duran hasta 15 segundos y se desencadenan fácilmente con la .
área
Epilepsia de Lóbulo Parietal Es posible encontrar fenómenos positivos como sensación de electricidad, parestesias, sensación de movimiento o de dolor y fenómenos negativos como adormecimiento, sensación de ausencia de una parte del cuerpo, vértigo, trastorno de lenguaje, fenómenos motores rotatorios o posturales. Epilepsia del Lóbulo Occipital Se caracteriza por la presencia de manifestaciones como escotoma, hemianopsia, amaurosis, fosfenos, rayos, macropsia, micropsia, teleopsia o
2.1.5EpilepsiaAusenciaJuvenil
Síndrome se inicia en la y las crisis se agrupan, dejando períodos libres de ellas. Se asocian a crisis generalizadas tónico-clónicas. 2.1.6EpilepsiaMioclónicaJuvenil
Aparece generalmente en la con crisis mioclónicas preferentemente en hombros y miembros superiores, que ocurren después del despertar, a las que pueden agregarse ausencias y crisis tónico-clónicas generalizadas. 2.1.7 Epilepsia con Crisis Tónico Clónicas Generalizadas delDespertar.
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Se inicia generalmente en la . Las crisis tónicoclónicas, se presentan en más del 90% de las veces inmediatamente después de despertar o en un período temprano de vigilia. Pueden precipitarse por privación de sueño o por otros factores externos y existir predisposición genética.
2.2.3 Epilepsia con Crisis Astático - Mioclónicas o SíndromedeDoose
2.2.1SíndromedeWest
2.2.4EpilepsiaconAusenciasMioclónicasoSíndromede Jeavons
Es la epilepsia que produce . Se inicia entre los Hay pocos casos descritos después de los 4 años. Las crisis se caracterizan por contracción axial en flexión o en extensión del tronco y extremidades pudiendo ser simétricas o asimétricas, se presentan aisladas y más frecuentemente en salvas, ocasionalmente combinadas con fenómenos focales. La etiología puede ser: a) sintomática: esclerosis tuberosa, malformaciones del SNC, enfermedades metabólicas, secuelas de encefalopatía hipóxico-isquémica, etc. b) criptogenética. c) idiopática en un lactante previamente sano. Sólo en un 6% a 16% se recuperan. La gran mayoría evoluciona a crisis parciales, síndrome de Lennox Gastaut o a epilepsia generalizada sintomática. Es muy frecuente su asociación a trastornos cognitivos de diferente magnitud y retardo mental. 2.2.2SíndromedeLennox-Gastaut
Se inicia entre el año . Las crisis se caracterizan por ser polimorfas, con ausencias, crisis tónicas axiales, atónicas, mioclónicasatónicas. También pueden presentar crisis parciales, mioclónicas y tónicoclónicas generalizadas. La frecuencia de las crisis es muy alta y a menudo presentan estados convulsivos. Presenta retardo psicomotor e intelectual en los niños con daño previo cerebral, aparecen déficits cognitivos progresivos en su evolución.
Se caracteriza por crisis mioclónicas simétricas, con pérdida del tono postural, en especial de la cabeza. Se asocian a ausencias con mioclonías de la cara, disminución del tono axial y con crisis tónico-clónicas. Se y en el 70% hay antecedentes de convulsiones febriles.
Múltiples episodios de ausencia asociados a mioclonías palpebrales bilaterales durante el día, con ocasional sacudida de extremidades. Estos episodios pueden ser desencadenados por la luz intermitente y el cierre ocular. Se inicia en edad escolar Es un síndrome de difícil tratamiento.
EncefalopatíaMioclónicaPrecoz
Se inicia desde recién nacido y en los , caracterizándose por mioclonías fragmentarias erráticas, mioclonías, crisis motoras parciales y espasmos tónicos. Evoluciona con un y su pronóstico es severo, porque puede asociarse a etiologías como errores innatos del metabolismo. Si no hay muerte temprana, se comporta como un Síndrome de West o como otras formas severas de epilepsia.
Encefalopatía Infantil Precoz con Patrón Estallido-SupresiónoSíndromedeOtahara.
Se inicia en período de recién nacido y en los , con frecuentes espasmos tónicos y a veces crisis parciales. Su etiología se asocia a malformaciones del SNC. La evolución es estática con severo compromiso del desarrollo psico motor. Puede evolucionar a Síndrome de West o a Síndrome de Lennox –Gastaut. GuiaClínicaMINSALEpilepsiaenelAdulto2009 LastMinuteInternalMedicine
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Esclerosismúltiple Es una enfermedad desmielinizante de base autoinmune del SNC que se manifiesta con variada sintomatología deficitaria según el territorio anatómico afectado. Presenta agregación familiar de base genética (antígenos HLA, HLA DR2). Se ha visto que aumenta su prevalencia en las poblaciones conforme a la distancia con el Ecuador. Es 2 veces más frecuente en mujeres, aparece antes de los 55 años y la edad peak de presentación es alrededor de los 24 años. (En su mayoría se manifiesta entre los 20 y 40 años)
5.- Diseminación en espacio (2 áreas de lesión) 6.- Descarte de otras alteraciones
Hay desmielinización seguida de gliosis reactiva que se acompaña de daño axonal en sustancia blanca, médula y nervio óptico. La causa es desconocida, se piensa que las infecciones son desencadenantes pues ayudan al linfocito T a cruzar la barrera hematoencefálica, además contribuye a aumentar la citoquinas y metaloproteinasas. Este aumento de células inmunes provoca un ataque inmunitario contra mielina, lo que disminuirá la velocidad de conducción nerviosa y desencadenará los síntomas.
Se fundamenta en el hallazgo de lesiones de la sustancia blanca que se diseminan a través del espacio y del tiempo, basado en criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio. En un 85% la enfermedad se inicia en forma recurrente-remitente, con síntomas localizados en el cerebro, nervio óptico o médula espinal.
Es común que la enfermedad se inicie con debilidad focal, torpeza, hormigueo, pérdida de la vista en forma repentina, visión borrosa (neuritis óptica), diplopía y transtornos vesicales. Estas alteraciones son frecuentemente transitorias (días o semanas) También puede ser asintomático por meses o años después del episodio inicial, antes de sufrir otra crisis. Las recaidas son más frecuentes luego de sufrir infecciones o 3 meses post parto. En casos avanzados se puede encontrar atrofia óptica, nistagmo, disartria, trastorno de la motoneurona superior, alteraciones de la sensibilidad y cerebelo. CRITERIOS CLINICOS DE SCHUMACHER 1.- Aparece entre 10 y 50 años 2.- Signos objetivos al examen físico 3.- Signos y síntomas neurológicos por sustancia blanca 4.- Diseminación en tiempo 2 ataques que duren más de 24 horas separado por un mes 6 meses de progresión
la más frecuente, 85%, no hay evolución entre los ataques Secundaria progresiva: El 80% de los pacientes con evolución remitente – recurrente, al pasar 25 años de enfermedad sufren evolución gradual de los síntomas. Progresiva primaria: 10% de los pacientes Progresiva con recaídas: es rara
En espacio Una lesión captante de gadolinio o 9 lesiones hiperintensas en T2 si no hay lesiones cantantes Al menos una lesión infratentorial Al menos una lesión yuxtacortical Al menos tres lesiones periventriculares En tiempo Captación de gadolinio al menos 3 meses después del inicio del evento clínico, no solo al sitio correspondiente al evento clínico inicial Detección de nuevas lesiones en T2, si estas aparecen en cualquier momento, comparados con un examen de referencia hacho al menos 30 días después del inicio del cuadro clínico. El hallazgo de (en la electroforesis se observan ligeras bandas en la región IgG, no se conocen antígenos para estos anticuerpos) o la elevación del índice la inmunoglobulina en el LCR pueden también contribuir al criterio de diseminación en espacio, en el LCR también hay linfocitosis leve, aumento de la concentración de proteínas. Esto es útil si la clínica ni la RNM lo pueden confirmar.
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Las respuestas electrocerebrales evocadas por estimulación visual, golpecitos repetitivos o eléctrica, también pueden ser útiles para el diagnóstico. Pacientes con sospecha de neuritis óptica tratar estudiar con RM de cerebro, con sospecha de mielitis transversa se estudia con RM de cerebro y de médula total.
Tratamiento en enfermedad , cualquiera de estas tres opciones: El interferón beta 1a intramuscular 1 a 3 veces por semana (22 – 44 ug) El interferón beta 1b subcutáneo días alternos (160 – 250 ug) Acetato de Glatimer (mezcla de polímero que simula la composición de mielina) subcutánea Estos medicamentos retrasan el inicio de incapacidad significativa en enfermedad recurrente. Los efectos secundarios de estos medicamentos son síndromes semejantes a resfriados y reacciones cutáneas en sitio de punción. El acetato de Glatimer es bien tolerado y en algunas personas se producen bochornos, disnea, opresión de pecho y palpitaciones. Estos medicamentos son costosos.
Los corticoides aceleran la recuperación en pero no las previene Metilprednisona IV 1 g/día por 5 días, luego Prednisona oral 1 mg/Kg/día por 1 semana, finalmente se bajan las dosis.
Si no hay respuesta al tratamiento esteroidal se puede intentar plasmaféresis en casos graves con un total de 7 recambios distribuidos en 14 días. Los episodios únicos de neuritis óptica y mielitis transversa se tratan con Metilprednisona 1 g/día por 3 días. En casos leves se puede usar Prednisona 60 u 80 mg/día ó Dexametasona 16 mg/día, pueden ser usados durante una semana, luego reducir las dosis.
En los casos de primer episodio de desmielinización con evidencia de desmielinización subclínica en la RM, se recomienda el tratamiento con interferon 1b (250 ug/dia-alternos) ó 1a (al menos 22 o 30 ug 1 vez/sem) como primera línea. Cuando la enfermedad es se puede usar el interferón beta 1b. No hay que olvidar tratar de evitar el resto de las molestias, como la fatiga, si esta es moderada administrar Amantadina 200 mg/día. Manejo intestinal con dieta rica en fibras, liquido, actividad física, educación de hábito intestinal, masaje abdominal, estimulación perianal, estimulación intrarrectal. Si el dolor es neuropático indicar: Gabapentina, Carbamazepina o combinación de ambos. También es recomendable un plan de rehabilitación (motor, dolor, psicológico) Seguimiento con una resonancia magnética al año. GuiaClínicaAUGE-GESEsclerosisMúltiple Aminoff,NeurologíaClínica
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Meningitis,EncefalitisyAbscesoCerebral Inflamación aguda o subaguda de las meninges del cerebro y medula espinal inducidas por bacterias, hongos, virus, sustancias químicas o diseminación de células neoplásicas.
Agudo Crónico -
-
Glucosa - Normal: 60-70% de la concentración en plasma - Hiperglucorraquia: hiperglicemia - Hipoglucorraquia: meningitis bacteriana (muy bajo), HSA, hipoglicemia, TBC
Meningitis Bacterianas Agudas Proteinas - Normal: 0,15-0,45 g/L (45 mg/dl) - Hemorragia: 0,3 a 1,5 g/L - Meningitis: alta (sobre 0,8 g/L) - Tumor espinal: alta (sobre 1 g/L) - Neurolues: alta (sobre 0,5 g/L) - Esclerosis múltiple: normal - Guillain-Barré: alta (sobre 1 g/L) - TBC: alta (sobre 0,5 g/L)
Hemorragia subaracnoidea Cisticercosis Tubercolosis Carcinomatoso Micótico Luética
Cefalea Compromiso de conciencia Signos meníngeos (Brudzinski, Kernig)
Lactato - Normal: hasta 22 LDH -
Punción lumbar (TAC si se sopecha lesión focal y efecto de masa) Se debe pedir: Citoquímico (proteínas, glucosa), Cultivo y gram Sedebeevaluar:
Aspecto - Normal: claro, incoloro - Opalecente: hematíes leucocitos - Turbio: hematíes, leucocitos Color -
Blanquecino: leucocitos, bacterias, TBC
Normal: sin color Rojizo: eritrocitos Xantocrómico: hemoglobina, ictericia
Gram -
Normal: 8 – 50 U/L
Diplococo gram (-) intracelular: neisseria meningitidis Diplococo gram (+): S. pneumoniae Coco gram (+): Streptococo grupo B Cocobacilo gram (-). Haemophilus influenzae Bacilo gram (+): Listeria
Tinta China Para buscar criptococus Baciloscopía y ADA Para buscar TBC, ADA sobre 8 es sospechoso
MENINGITIS BACTERIANA Respuesta inflamatoria aguda y grave a la infección bacteriana de las leptomeninges. Constituye urgencia médica que necesita diagnóstico precoz y tratamiento rápido y adecuado pues su morbimortalidad es elevada. Raramente son causados por infiltraciones tumorales o toxicidad medicamentosa.
Las meninges son infectadas por vía hematógena, rara vez por continuidad a un proceso supurativo e infrecuentemente por contaminación directa en procedimientos quirúrgicos. Las bacterias colonizan nasofaringe, atacando a células endoteliales y pasando a la sangre, por esta vía
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llegan a los plexos coroideos donde vuelven a dañar el endotelio y pasan al LCR, en este lugar encontrarán poca resistencia debido a que el líquido posee pocos leucocitos, macrófagos y complemento bajo. Aumenta la producción de citoquinas por la reacción inflamatoria y aumenta permeabilidad de la barrera hematoencefálica, se incrementa el exudado de proteínas y disminuyendo la absorción de LCR por lo que aumenta la presión y se genera hidrocefalia. El aumento de la presión intracraneana disminuirá la presión de perfusión cerebral aumentando el daño que se produce por la inflamación. La pérdida de autorregulación del flujo sanguíneo encefálico produce isquemia, déficit neurológico focal, coma y eventualmente muerte.
Menores de 3 meses de vida - E. Coli - Listeria monocytogenes 3 meses a 8 años - Haemophilus influenzae (en baja) 18 a 50 años - Neisseria meningitidis Mayores de 50 años - Bacterias gram negativas Inmunodeprimidos - Listeria - Bacterias gram negativas TEC, neurocirugía, derivación del LCR - Staphilococo aureus - Bacterias gram negativas - Streptococo pneumoniae Se asocia a neumonía, otitis media aguda y crínica, mastoiditis, sinusitis y endocarditis. Su mortalidad es de hasta 26%
Se presenta en brotes epidémicos, con mortalidad de 13%. La portación nasofaríngea asintomática es el principal factor de riesgo.
Infección aguda y fulminante cuyo cuadro clínico evoluciona en pocas horas o días. Se describe una triada clínica de que se puede ver hasta en un 45% de los casos, más en meningitis por neumococo. La temperatura corporal casi nunca se encuentra normal, pues de no presentar fiebre pueden tener hipotermia. Se describe también alteraciones de conciencia, náuseas, vómitos, mialgias, fotofobia y crisis convulsivas. Como presenta aumento de la presión intracraneana se puede encontrar además del compromiso de conciencia, papiledema, rigidez de descerebración y triada de Cushing (hipertensión, bradicardia, alteraciones de respiración) El compromiso de los pares craneanos se puede ver en un 20% de los casos. Los signos meníngeos se ven en un 50% de los casos, sin embargo, su ausencia no descarta el diagnóstico. (la flexión lateral está normal). También sería útil rotar la cabeza horizontalmente unas 2 o 3 veces por segundo (Sens: 97% E: 60%) : se doblan las piernas al flectar la cabeza.
: al flectar las piernas se doblan las rodillas por dolor.
En un 50-70% de las infecciones por N. meningitidis presenta un exantema purpúrico petequial predominante en extremidades y neoformaciónes purpúricas.
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Hemograma: hay leucocitosis o leucopenia con recuento elevado de formas y maduras con trombocitopenia. Hemocultivos: deben ser tomados antes del uso de antibióticos. Su rendimiento es de un 50 a 75%. Ocasionalmente es positivo cuando el cultivo de LCR no lo es. Las neuroimagenes no ayudan al diagnóstico, pero si sirve para descartar un proceso expansivo intracraneano que pueda provocar una hernia encefálica durante la punción lumbar. El IDSA 2004 recomienda TAC para los inmunosuprimidos, los que sufrieron convulsión, comprometidos de conciencia, edema de papila y focalidad neurológica.
Aspecto: Turbio Presión : Aumentada 35 cm de H2O Citoquímico: Leucocitos entre 1000 y 5000/mm 3 o PMN entre 80 y 95% o Glucorraquia (<40mg o 60% del plasma). o Proteínas: >45 mg/dl (habitualmente sobre 200 o mg/dl) Tinción Gram: alto rendimiento para las meningitis purulentas. Desde un 60 a 90%. (Esp: 97%) Diplococo gram (+): neumococo o Diplococo gram (-): meningococo o Cocácea gram (-): H. influenzae o Bacilo gram (+): Listeria o Cultivo LCR: muy sensible si no ha tomado antibióticos las últimas 24 horas, son positivos en un 80% de los casos. Aglutinación por látex: Puede detectar el agente aunque el cultivo sea negativo pues es sensible a gérmenes no viables. No se modifica con uso de antibióticos. Técnica PCR: para detectar muy específicamente al agente etiológico. ADA: para orientarse a etiología TBC si es mayor a 8 U/L es diagnóstico para TBC. También puede elevarse por otras causas. No hacer punción lumbar si
Sospecha de proceso expansivo, (tumor) por el riesgo de enclavamiento. Trastorno severo de coagulación, riesgo de enclavamiento y hemorragias (Trombocitopenia < 35.000 x mm3) Tratamiento anticoagulante, por el riesgo de hemorragia Cuadro crítico Zona de la punción con infección, algún tipo de impétigo u otro.
Se complica aproximadamente un 40%. Hay una mortalidad alta 20-40% neumococo, por meningococo (6-14%), haemophilus influenzae (3-7%). El Tipo de complicaciones: van a ser Sistémicas y neurológicas. Neurológicas Compromiso vascular cerebral arterial y/o venoso Edema cerebral Hidrocefalia. Pesquisar con TAC que nos va a mostrar la derivación ventricular, a veces hay que colocar una derivativa, en forma temporal. Herniación transtentorial Hipoacusia 5-30%. Convulsiones 20-30%, focal o generalizada y Precoz o tardía SSIADH Isquemia e Infarto cerebral Sistémicas Shock séptico Coagulación intravascular diseminada Distress respiratorio Artritis piógena, por invasión a distancia. Neumonias nosocomiales, el paciente se complica, está hospitalizado y se agarra otros bichos. TVP
TEP Alteraciones hidroelectrolíticas,
Edad > 60 años Compromiso de conciencia al ingreso. Convulsiones primeras 24 hrs. Retardo en inicio de tratamiento Hipoglucorraquia severa, que significa que los gérmenes están en una gran cantidad. Hiperproteinorraquia severa
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Los pacientes deben ser hospitalizados en unidad intermedia o UCI para monitoreo y manejo de alteraciones hemodinámicas, electrolíticas y metabólicas. Si se sospecha infección por N. meningitidis, debe quedar en aislamiento respiratorio y también por gotitas. Si se comprueba su presencia se debe prolongar el aislamiento por 24 horas con tratamiento antibiótico adecuado y eficaz. Siempre considerar soporte nutricional, prevención de escaras, de TVP y de úlceras digestivas por estrés. Dexametasona 12 mg intramuscular c/6 hrs por 2 a o 4 días (0,15 mg/Kg cada 6 horas), se inicia 20 minutos previo al uso de antibióticos, tiene como función disminuir la inflamación, el edema y permitir la llegada del antibiótico, que cruce la barrera hematoencefalica. Bajaría las secuelas neurológicas y alteraciones en la audición, bajaría la mortalidad en las neumocócicas. Su real utilidad está en discusión pues sus beneficios no han sido comprobados. ANTIBIOTICOS Es imperativo iniciar con antibióticos lo más pronto posible, ojalá inmediatamente posterior a la punción lumbar. En el caso de sospechar Listeria se debe agregar Ampicilina 2 g c/4 hrs. En el caso de que sea postquirúrgica se debe cubrir S. aureus y Pseudomona, gérmenes intrahospitalarios con Vancomicina + Meropenem o Cefepime + Meropenem. Se usa Meropenem debido a que Imipenem baja el umbral convulsivo. Terapia antibiótica específica S. pneumoniae Se debe iniciar cefalospotina de tercera generación o Vancomicina según resistencia. Se puede agregar Rifampicina. Mantener por 14 días.
Neisseria meningitidis Ceftriaxona o Cefotaxina porque generalmente es penicilino sensible y 7 días es suficiente. Se debe dar profilaxis a contactos.
Listeria Ampicilina 2 g c/4 hrs EV por 2 a 4 semanas. Hasta 8 semanas en inmunocomprometidos. Hay que notar que el LCR no se altera tanto en inmunocomprometidos.
Staphilococo Cloxacilina o Vancomicina
Gram (-) Ceftriaxona por 3 semanas
TRATAMIENTO DE CONTACTO Personas que viven y duermen con el enfermo o permanecen 5 hrs o más dentro de un recinto cerrado (familia, sala cuna, internado, hospitales, pasajeros de viaje, sala de clase). El tratamiento profiláctico, es por vía oral: Rifampicina 600 mg c/12 hrs. oral, 2 días meningococo y 4 días HIb Ciprofloxacino 500 mg dosis única Ceftriaxona: en dosis únicas para el que no quiera tomar medicamento o no pueda tomar medicamento. 250 mg adulto / dosis única y 125 mg niño / dosis única
Vacuna para meningococo A y C Vacuna para el HIb 2, 4 y 6 meses de edad. ResumenMedIntBecadosPUC CurrentOpinioninNeurology
MENINGITIS VIRAL El diagnóstico se plantea en el contexto de una meningitis aséptica (inflamación meníngea con cultivos de rutina negativos). También se debe considerar el diagnóstico diferencial de una meningitis bacteriana subtratada.
Se debe considerar principalmente: , , Herpes simple, Varicela Zoster, Virus Epstein-Barr, Citomegalovirus, VHS 6 y
Adenovirus. Mucho menos frecuentes Virus de Paperas, West Niles virus, St. Louis Virus. Los enterovirus pertenecen a la familia de los Picornaviridae, entre los que se incluyen los virus coxsackies, echovirus, poliovirus y los enterovirus humanos 68 a 71. El diagnóstico con técnicas moleculares puede ser detectado en cerca de 70%. Los cultivos de LCR son (+) entre 30-70%.
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La estacionalidad es característica de estas infecciones, con mayor prevalencia en meses de verano e inicio de otoño; principalmente enterovirus y arbovirus.
Se manifiesta como todas las meningitis con cefalea, fiebre y signos de irritación meníngea, además de malestar general, náuseas, vómitos y dolor abdominal con o sin diarrea. La cefalea generalmente es frontal o retroorbitaria, fotofobia y dolor ocular con los movimientos. La rigidez de nuca es menos intensa que en meningitis bacteriana, con Kernig y Brudzinski ausente en la mayoría de casos. La presencia de rash puede ser orientadora a enterovirus, sífilis, VIH.
LCR: Las características más frecuentes son pleocitosis linfocítica (50-500 células), nivel de proteínas normal o levemente elevado, glucosa normal y leve elevación de presión de apertura. Gram y cultivos son negativos. Puede tener predominio de PMN al principio del cuadro virando a predominio MN a las 12-24 horas. Si persiste predominio PMN se debe pensar en MB o infección parameníngea. La glucosa es generalmente normal, pero puede estar disminuida en caso de infección por echovirus, herpes simples y virus varicela zoster. PCR de ácido nucleico viral: Es el método más importante para el diagnóstico etiológico de la MV. Se utiliza para el diagnóstico de infección por enterovirus, CMV, EBV, VZV, HSV 1 y 2. En el caso de Enterovirus la PCR tiene una sensibilidad cercana al 70%. Cultivo LCR: Sólo requiere 2 ml de LCR para realizar un cultivo adecuado. Usado principalmente para
cultivos de coxsackie, echovirus, adenovirus, HIV, arbovirus, etc. Serología: Los estudios serológicos están disponibles para arbovirus, HSV, VZV, CMV y EBV, sin embargo estás infecciones tienen alta prevalencia en población general. El diagnóstico se realiza por documentación de seroconversión entre la fase aguda y la de convalecencia (2-4 semanas) o por la presencia de IgM específicos. La evaluación de la presencia de bandas oligoclonales han sido asociadas a ciertas infecciones como HIV, HTLV-1, VZV, rubéola. Otros estudios: Los virus también pueden ser aislados de otras secreciones como expectoración, deposiciones, sangre u orina. Enterovirus y adenovirus pueden ser aislados de deposiciones, persistiendo en ellas durante varias semanas después de terminar la infección.
Excepto para los virus herpes, las meningitis virales se tratan sólo sintomáticamente y, ocasionalmente, la hospitalización no es necesaria. Los analgésicos permiten aliviar la cefalea y los antipiréticos pueden ayudar a reducir la fiebre, la cual raramente es>40°C. El compromiso de SNC puede producir SIADH, por lo que la reposición y control hidroelectrolítico es necesaria. Aciclovir vo o ev es beneficioso en meningitis por virus herpes. La enfermedad severa se trata con aciclovir 30 mg/kg/día en 3 dosis por 7 días. Es importante considerar que ante la mínima duda que la meningitis pueda ser de etiología bacteriana se debe dar tratamiento ATB, especialmente en ancianos e inmunosuprimidos. MeningitisRESMIBecadosPUC2012
ENCEFALITIS VIRAL La distinción clínica entre meningitis y encefalitis se basa en el estado de función cerebral. La encefalitis cursa con alteración de la función cerebral como compromiso de conciencia (más allá del letargo), déficit motor y sensorial, alteraciones del habla y de la personalidad. Sin embargo, puede haberuna mezcla de ambos cuadros causando meningoencefalitis, haciendo difícil la división.
embargo, sus frecuencias difieren. Los virus (tipo I) y VZV son los más importantes causantes de encefalitis en inmunocompetentes, seguidos por enterovirus, EBV, VIH y HSV 6. Menos frecuentes son los virus de la paperas, rubéola y de la rabia. Los arbovirus, principalmente en períodos estacionales y en el hemisferio norte como la encefalitis de St Louis, la de California, encefalitis japonesa y West Niles en USA. (Ver tabla)
Los virus que pueden provocar encefalitis son similares a los productores de meningitis viral, sin
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La fiebre y alteraciones de conciencia son los síntomas claves de la encefalitis. Los signos meníngeos se encuentran presentes en un 30-55%. Las alteraciones de conciencia van desde la obnubilación hasta el coma, aunque en 55% se presentan con desorientación, confusión y delirio. Las convulsiones focales o generalizadas están presentes en >50% de pacientes con encefalitis severa. Cualquier alteración de focalización neurológica se puede manifestar siendo más frecuente la afasia, ataxia, hemiparesia, parálisis de pares craneanos y movimientos involuntarios. Puede haber además, compromiso de núcleos hipotalámicos causando disautonomía, alteraciones de la termorregulación, diabetes insípida y SIADH. Un grupo se manifiesta con formas atípica de enfermedad: convulsiones focales o generalizadas, rombo-encefalitis o encefalitis difusa afebriles. La romboencefalitis es un cuadro clínico caracterizado por compromiso mesencefálico, puente, bulbo raquideo y cerebelo, con manifestaciones multifocales como anisocoria, alteraciones de mirada vertical y horizontal, parálisis facial, disfagia, disartria, nistagmus, parálisis de cuerda vocal, alteraciones corticoespinales y cerebelosas. 88% de romboencefalitis virales son por virus herpes. Es importantes a considerar en diagnóstico etiológico: Época del año: enterovirus más en verano Prevalencia local Historia de viajes Contacto con insectos/animales ejemplo: Rabia (murciélagos), West Nile (mosquitos) Historia de vacunación Enterovirus
Coxsackie/Echo
Meningitis
Encefalitis
Frecuente
Raro
Raro
Frecuente
Raro Frecuente Infrecuente Frecuente
Frecuente Raro Frecuente Frecuente
Frecuente Raro
Frecuente Frecuente
Arbovirus
West Nile/St. Louis
hacer el dg. correcto es que esta patología se trata con corticoides.
Herpes
HSV I HSV2 CMV VVZ Otros
VIH Rabia
Como diagnóstico diferencial es importante considerar el ADEM (acute disseminated encephalomyelitis) el cual está mediado inmunológicamente en respuesta a un estimulo antigénico (por lo general vacunas). La importancia de
LCR: Pueden haber alteraciones similares a meningitis con pleocitosis linfocítica, salvo en pacientes muy inmunocomprometidos en que la reacción inflamatoria es menor. Sin embargo, la pleocitosis ocasionalmente puede ser intensacon un 10%que excede las 500 células. Los linfocitos atípicos son más frecuentes en EBV, HSV y CMV. 20% de los pacientes tienen GR elevados (>500/ul) generalmente con infección por HSV. En cuanto a Proteínas y glucorraquia sin diferencias significativas respecto a MV. PCR: La más utilizada es para HSV (mandatorio) que, comparado con biopsia, tiene S 98% y E 95-99 %. La positividad es de 98% en la primera semana de tratamiento antiviral, 50% entre 7-14 días. Si PCR sale (-) y cuadro es sugerente de etiología herpética se debe repetir en 3-7 días. También se dispone de PCR de CMV, VZV y EBV. Un resultado (-) no siempre descarta completamente la etiología. Cultivos virales: No recomendados. Serología: Su principal utilidad es en diagnóstico de encefalitis por HSV, principalmente en la primera semana de enfermedad. Se puede detectar IgM de algunos virus haciendo muy sugerente la etiología. Imágenes: Idealmente una resonancia, ya que permiten. 90% de pacientes con encefalitis por HSV tienen neuroimágenes alteradas, principalmente en lóbulos temporales. El TAC cerebral es menos sensible que RM (30% de pacientes en con encefalitis tiene TAC normal). EEG: No sirve para diagnóstico etiológico, pero se debe realizar a todos los pacientes para descartar status no convulsivo. Si puede ser sugerente de etiología herpética ya que más del 80% tiene focos de descarga epileptiforme lateralizada a temporal. Biopsia cerebral: Es el diagnóstico definitivo para encefalitis viral, sin embargo, con los medios de biología molecular (PCR) se reserva para pacientes con PCR (-), especialmente cuando hay deterioro pese a aciclovir endovenoso. Se realizan de la muestra cultivos celulares, PCR, examen histopatológico y de ultraestructura. La mortalidad en relación al procedimiento es baja (<0,4%), sus principales complicaciones son sangrado, edema, convulsiones focales, dehiscencia de zona operada e infección.
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Recordar que si bien muchas veces hacer un estudio etiológico amplio no va a derivar en significativos cambios de conductas, es importante realizarlo por asuntos pronósticos y vigilancia epidemiológica.
El tratamiento es bastante limitado y en ocasiones no muy efectivo. Lo más importante es comenzar aciclovir 10 mg/kg cada 8 hrs EV en todo paciente con sospecha de encefalitis en espera de los estudios etiológicos (Guía IDSA 2008). Esto debido a que la demora en inicio de tratamiento en encefalitis herpética es un factor de riesgo de mortalidad demostrado. Ya con agente identificado las recomendaciones serían:
VVZ: Aciclovir CMV: Ganciclovir + Fosacarnet VEB: Sin tratamiento HV6: Ganciclovir o Foscarnet en inmunosuprimidos Influenza : Oseltamivir Sarampión: Ribavirina West Nile: Sin tratamiento
Es variable según etiología puede ser hasta de un 100% mortalidad en la encefalitis por rabia (anecdóticos casos de sobrevida), mientras otras son de mejor pronóstico. La encefalitis por herpes tiene gran mortalidad pese a la existencia de tratamiento: 28% a 18 meses. Baja a 8% con aciclovir temprano. Muchos de estos pacientes quedan con secuelas neurológicas entre la que destacan epilepsia secundaria y defectos neuropsiquiátricos.
HSV: Aciclovir VIH: HAART
MeningitisResMIPUC2012
ABSCESO CEREBRAL Es una infección intracerebral focal que comienza en un área localizada de cerebritis, desarrollando luego una colección de pus rodeada por una cápsula bien vascularizada.
Existe predominio en hombres con una edad media entre los 30 y 40 años. Los abscesos cerebrales secundarios a sinusitis son más comunes entre los 10 y 30 años y los secundarios a foco ótico, antes de los 20 años y después de los 40 años. El 25% ocurre en niños menores de 15 años con un aumento entre los 4 y 7 años.
El 80% de los pacientes tiene un factor predisponente (47%): mecanismo más común de formación, generalmente único, desde el oído medio (40%), senos paranasales y mastoides. Diseminación hematógena (25%): comúnmente múltiples y multiloculados, se localizan en relación a la arteria cerebral media, con pobre encapsulación. Alta mortalidad. Trauma: ocurre secundario a una fractura craneana con ruptura dural (2,5 a 11%). Neurocirugía: 90% son meningitis y 10% abscesos cerebrales Inmunodepresión: infección más común en SNC en leucemia. Hasta en 4% de los trasplantados de
médula ósea. SIDA es un factor de riesgo importante.
En orden de frecuencia, los abscesos únicos se ven en: frontal, temporal, frontoparietal, parietal, cerebelo y occipital. En la diseminación hematógena, la ubicación más común es: tronco cerebral, hipófisis, tálamo y ganglios basales. El encéfalo se encuentra protegido por la BHE, pero cuando la infección se ha establecido, las defensas son inadecuadas para controlarla
Los son más comunes (sobre 70%), los más frecuentes son los del grupo milleri que están en la boca, apéndice y tracto genital femenino. El S. aureus está presente en el 10 a 15%, especialmente en TEC y endocarditis. Los anaerobios más frecuentes son: Bacteroides y Prevotella en 20 a 40% de los cultivos mixtos. Los bacilos gram (-) producen abscesos únicos y supratentoriales. Son aislados en infecciones mixtas (23 a 30%) y provienen de foco ótico o inmunodeprimidos. El Actinomyces se presenta en el 67% de los secundarios a diseminación hematógena de pulmón o región cervicofacial. 379
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Cuando no hay foco evidente, debe sospecharse origen dental.
Según condición predisponente OMA/mastoiditis Streptococo, Bacterioides, Enterobacterias Sinusitis Streptococo, Bacterioides, Enterobacterias, Staphilococo aureus, Haemophilus Sepsis dental Fusobacterium, Bacterioides, Streptococo Trauma penetrante S. aureus, Streptococo, o post neurocirugia Enterobacterias, Clostridium Empiema y absceso Fusobacterium, Actinomices, pulmonar Bacterioides, Streptococo, Nocardia Endocarditis S. aureus, Streptococo Cardiopatía Streptococo, Haemophilus Congénita Neutropenia Bacilos gram (-) aeróbicos, Aspergillus, Cándida Trasplante Aspergillus, Candida, Enterobacterias, Nocardia, Toxoplasma VIH Toxoplasma, Nocardia, Mycobacterium, Listeria, Criptococcus
Las manifestaciones pueden variar debido a virulencia del microorganismo, estado inmunológico, localización de lesiones, presencia de meningitis. La evolución puede ir desde indolente a fulminante En el 75%, la duración de los síntomas es de 2 semanas Las manifestaciones en general son debidas al proceso expansivo más que a la infección, siendo la cefalea el síntoma más común. Puede producir déficit neurológico según su ubicación.
Empiema epidural y subdural Aneurisma micótico Embolía séptica con infarto asociado Encefalitis aguda focal Tumor encefálico primario o metastásico Meningitis piógena
EEG: usualmente anormal, pero no ayuda a localizar la lesión.
TAC: Cerebritis temprana: área irregular de baja densidad que puede contrastarse con el medio de contraste. Cerebritis tardía: área de baja densidad con un anillo periférico que se rodea por un área hipodensa variable de edema cerebral. La inyección de medio de contraste realza el anillo periférico. RNM: procedimiento de elección. Es más sensible que el TAC en la detección de la cerebritis temprana, edema y lesiones satélites. Cintigrafía con leucocitos marcados: se usa si el TAC o la RNM no son concluyentes. Estos leucocitos se acumulan en el foco de inflamación diferenciando el AC de otras causas de masa cerebral. Su sensibilidad y especificidad son altas, pero no del 100%.
El tratamiento inicial es Ceftriaxona y Metronidazol endovenoso, por 6 a 8 semanas, se ajusta con el patógeno aislado. Los corticoides se usan cuando hay edema o efecto de masa con HIC. Las lesiones mayores de 2,5 cm, accesibles y no en estadio de cerebritis, deben ser aspiradas y cultivar las muestras. Los criterios para el manejo no quirúrgico son: Condiciones médicas que contraindican la cirugía Presencia de múltiples lesiones Abscesos de localización profunda Meningitis concomitante Reducción del AC atribuida a los ATB AC menor a 2,5 cm de diámetro Pronóstico La mortalidad va desde 0 a 24%. Son de mal pronóstico: rápida progresión, múltiples AC, ruptura a los ventrículos e inmunodepresión. La incidencia de secuelas neurológicas leves se observa entre un 30 y 55%. Dra.ChacónAbscesoCerebralUCM
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Trastornosdelosparescraneanos OCULOMOTILIDAD Y DAÑO DE PARES CRANEANOS Entre las causas de lesiones de nervios craneanos están los aneurismas, tumores, microvasculares (diabetes mellitus, hipertensión arterial), trauma e hipertensión endocraneana. LESIONES DEL III NERVIO O OCULOMOTOR
Las principales causas son los aneurismas y
Ptosis palpebral Midriasis arrefléctica, suele no aparecer en diabéticos lo que se llema respeto pupilar Estrabismo divergente (desvia ojo lesionado hacia lateral mientras el recto lateral esté indemne) También hay una leve desviación del ojo hacia abajo (por parálisis del oblicuo inferior y porque el oblicuo superior no está afectado) Paresia o parálisis de los movimientos oculares, excepto la abducción Diplopia evidente al levantar el párpado ptósico La cefalea debe hacer pensar en aneurisma y el paciente debe ser hospitalizado
LESIONES DEL IV NERVIO O TROCLEAR
La principal causa de parálisis troclear bilateral es el , debido a una hemorragia en el techo mesencefálico donde se decusan los trocleares. Clínica Se manifiesta con estrabismo vertical, diplopía vertical y tortícolis. LESIONES DEL VI NERVIO O ABDUCTOR
Sus principales causas son los tumores, hipertensión endocraneana.
e
Clínica Produce estrabismo convergente, diplopía y parálisis o paresia de la abducción.
PARÁLISIS FACIAL PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Es la forma más común de parálisis facial
Los pacientes se quejan de un comienzo súbito de debilidad, sudoración, dolor periauricular o otra sensación extraña en un lado de la cara, debilidad asimétrica de los músculos de la cara, ojo seco o lloroso, alteraciones en el gusto. Los síntomas se desarrollan en pocas horas o días. En ocasiones el paciente tiene antecedentes de haber sufrido alguna enfermedad viral en las últimas 1 o 3 semanas u otra alteración como stress, fiebre, extracción dental o exposición al frio.
El paciente permanece orientado y alerta. Se debe hacer una evaluación neurológica de los pares craneanos y examinar el pabellón auricular buscando la presencia de herpes. No se puede diagnosticar Parálisis de Bell si ha persistido por 3 meses o más.
La causa que se ha propuesto y ha sido más aceptada para la parálisis de Bell es la neuropatía inducida por virus herpes simplex, cuando ha estado 7 a
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10 días desde el inicio de la paresia o parálisis y no otra causa se sospecha debe pensarse en Virus herpes.
Si hay historia de trauma encefálico se debe obtener una TAC de la cabeza, incluyendo la base del cráneo o una RNM para descartar la fractura de hueso temporal. Si los síntomas son atípicos para parálisis de Bell como Cefalea intensa, signos neurológicos y vértigo también puede ser necesaria la TAC.
El 70 a 80% con parálisis de Bell se recuperan completamente en unas pocas semanas, pero algunos pacientes de igual forma se mantienen con una debilidad facial unilateral permanente.
Los pacientes con otitis media aguda, mastoiditis, otorrea y otitis externa necesitan interconsulta de emergencia a otorrinolaringólogo. Si sospecha que la cornea está dañada por la inestabilidad en la producción de lágrimas por parte del paciente Si se sospecha Virus Herpes debe usarse Acyclovir 200 a 400 mg cada 4 – 6 horas por 10 días. En adición a esto si no hay contraindicación en el uso de corticoides debe agregarse a la terapia prednisona 60 mg/día por 5 días, luego bajando a 10 mg/día por otros 5 días. Si es causado por el virus varicela zoster es útil el acyclovir, si el ganglio geniculado está alterado (Síndrome de Ramsay Hunt) el paciente debe ser hospitalizado para tratamiento endovenoso, pues tiene peor pronóstico que la parálisis de Bell.
NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Estimulación de zonas gatillo o por comer, hablar, lavarse la cara o los dientes c.- Ataques estereotipados d.- No existe déficit neurológico
Se atribuye a la conducción errática en el trigémino, que puede ser por compresión vascular en la zona de entrada de las raices, tumor de fosa posterior o esclerosis múltiple con placas de desmielinización e troncoencéfalo.
La Síndrome caracterizado por dolor facial lancinante o punzante, severo, generalmente unilateral y recurrente localizado en el territorio de una o más ramas del trigémino. Es habitual la presencia de zonas gatillo antes estímulos táctiles o térmicos. Suele respetar el sueño. Puede iniciarse a cualquier edad, pero la mayoría de las formas idiopáticas aparecen en mayores de 50 años.
La gabapentina y pregabalina, son antiepilépticos con buenos resultados en dolor neuropático, podrían comninarse con carbamacepina. La cirugía se utiliza cuando hay resistencia al tratamiento o hay alteración orgánica.
Es clínico. Los criterios de la International Headache Society son: a.- Ataques paroxísticos de dolor facial o frontal de 1 segundo a 2 minutos de duración que afectan a uno o más divisiones del trigémino. b.- Presenta al menos 2 de estas características Intenso, agudo, superficial o punzante
Gabapentina 300 mg/día, máximo 900 – 3600 mg/día en 3 tomas. Pregabalina 150 mg/día, máximo 600 mg/día en 2 tomas. Fenitoina 200 mg/día inicial Clonazepam 0,5 mg/día inicial, máximo 7 veces al día.
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Botulismoy SíndromedeGuillainBarré BOTULISMO Causada por bacteria anaerobia Clostridium botulinum. Se encuentra en comida enlatada contaminada con la toxina que produce, en muy pocos casos se produce por inoculación de heridas. Previene la liberación de acetilcolina en unión neuromuscular y sinápsis autónomas.
Debilidad fulminante 12 a 72 horas luego de la ingesta de la toxina. Hay diplopía, ptosis, debilidad de músculos faciales, disfagia, voz nasal, en fases avanzadas hay dificultad respiratoria y finalmente debilidad en extremidades.
También hay visión borrosa, sequedad oral, íleo paralítico e hipotensión postural, los reflejos osteotendinosos permanecen normales.
El estudio electrofisiológico confirma el diagnóstico, baja respuesta muscular por estímulo repetitivo.
Hospitalizar por riesgo de insuficiencia respiratoria, en UCI por la necesidad de ventilación mecánica Antitoxina trivalente (ABE) Clorhidrato de guanidina 25 – 50 mg/Kg/día, dividida en diferentes dosis
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ Neuropatia inflamatoria aguda que aparece típicamente después de una infección viral, vacunas y cirugía. Es una respuesta inmune del huésped en donde hay una reacción cruzada con proteínas de la mielina. El tipo desmielinizante es el más frecuente, también puede ser axonal y hay otra variante llamada
Los nervios craneales pueden estar afectados (especialmente el facial y oculomotores). Los Puede haber dolor lumbar y disautonomía (Hipertensión, hipotensión, taquicardia – bradicardia).
Inmunológicamente mediado, a través de anticuerpos frente a antígenos axonales o de la mielina periférica.
Parálisis ascendente simétrica, rápidamente progresiva, después de una infección viral, gastroenteritis por Campilobacter jejuni (El tiene una proteína similar a la mielina y se producen los anticuerpos antigangliosidos), procedimientos quirúgicos e inmunizaciones. Algunos pacientes refieren el inicio del los síntomas como
“caminar en algodones
Al examen físico se puede comprobar una parálisis ascendente progresiva y simétrica. La presencia de fiebre y debilidad unilateral debieran pensar hacer un diagnóstico alternativo.
Electromiografía es un estudio muy útil. Pero es tardío y mostrará un patrón desmielinizante. No están indicadas pruebas de imagen.
Depende de la gravedad Monitorear función respiratoria y otros signos vitales, de igual forma siempre hospitalizar a los pacientes en un centro o unidad donde pueda ser conectado a respiración mecánica. (Un 20% lo necesitará) La plasmaferesis y la inmunoglobulina IV son eficaces y permiten disminuir la duración cuando se administran precozmente
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La severidad no tiene que ver con el pronóstico a largo plazo, los niños se recuperan más rápido que los adultos.
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SíndromeCerebeloso Conjunto de síntomas y signos ocasionados por las enfermedades del cerebelo. Puede presentarse en forma aislada o asociada a otros trastornos neurológicos.
Se puede dividir en 2 grandes grupos: Síndrome cerebeloso puro o dominante: tumores, hemorragias, infartos, procesos inflamatorios, abscesos, quistes, trauma, degenerativas. Síndrome cerebeloso asociado a síndrome piramidal y extrapiramidal: esclerosis múltiple, degenerativas, atrofia cerebelosa por alcoholismo.
Vértigo: aumenta cuando se adopta el lado opuesto a la lesión Cefalea y vómitos: aparece en lesiones expansivas del cerebelo con HIC. Los
signos
del
síndrome
cerebeloso
Ataxia: paciente de pie oscila y aumenta la base de sustentación separando ambas piernas. Si cierra los ojos el paciente no cae, pues en el Temblor de acción: de pequeña amplitud y rápido, aumenta cuando el paciente extiende los miembros superiores. Desviaciones: el paciente puede hacer propulsión, retropulsión o lateropulsión. Hipotonía muscular.
Catalepsia cerebelosa: con muslos en 90° sobre la pelvis el paciente cerebeloso tolera más tiempo que una persona normal. Gran asinergia de la marcha de Babinski: incoordinación de la marcha pues al intentar el paso el paciente eleva mucho el pie y lleva el tronco hacia atrás. Marchas titubeante, festoneante o de ebrio. Dismetría: notable en prueba de índice-nariz y talón-rodilla. Adiadococinesia: perdidad de la condición normal que permite la realización de movimientos alternantes en forma rápida por existir un inadecuado sinergismo muscular. Disartria escándida Nistagmo multidireccional.
Síndrome cerebeloso medio, vermiano o paleocerebeloso , asinergia del tronco con retropulsión, o transtornos en bipedestación, miembros inferiores, nistagmo y disartria. Síndrome cerebeloso lateral, hemisfárico o neocerebeloso Homolateral, predominan trastornos cinéticos, o hipotonía muscular, incoordinación de miembros. Síndrome cerebeloso asociado con otros síndromes neurológicos
Argente– AlvarezSemiologíamédica
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Síndromeneurolépticomaligno Es una urgencia médica.
Liberación repentina de Ca++ del retículo endoplásmico como respuesta a los neurolépticos o a la supresión de fármacos antiparkinsonianos. También existen casos anecdóticos con carbamazepina, y en pacientes con parkinson como un fenómeno “off” sin
que exista alteración en su medicación diaria.
Triada clásica: En promedio ocurre el día 3-9 de iniciado el neuroléptico. La mitad lo presenta antes de la semana de iniciado el fármaco. Solo un 3% de los pacientes lo presenta luego de estar en fase estable por más de 6 meses con el medicamento.
Desconocida. Algunas teorías plantean un estado de deficiencia relativa de dopamina, dado que se presenta con uso de depletores de dopa, bloqueadores de dopa y suspensión de estimulantes de dopa, pero se sabe que no es el bloqueo del receptor D2 lo más importante. Todas las teorías son muy especulativas.
Basado en la clínica y exclusión de diagnósticos diferenciales. Se han creado varios criterios diagnósticos (asociación psiquiátrica americana, levenson,pope,guze, etc.), no se usa ninguno en particular, lo importante es clínica.
Otras causas de fiebre (Encefalitis, absesos cerebrales, sepsis cualquier foco) Hipertermia maligna, interacción con IMAO, Síndrome anticolinérgico central, catatonía.
Suspender fármaco causal. Hospitalizar en UCI, Disminuir Tº corporal con medidas físicas y farmacológicas Buena hidratación para impedir fallar renal 2º a rabdomiolisis Dantroleno: iniciar 1 mg/kg IV, se puede aumentar a 10 mg/kg IV. Atención con toxicidad hepática e Insuficiencia cardiaca. Actúa periféricamente desacoplando las miofibrillas. Bromocriptina: 2,5-10 mg IV por SNG cada 4-6 horas o 5-15 mg tres veces al días. terapia electroconvulsiva (TE) Si existe mucha rigidez, sedar o paralizar al paciente El dantroleno, agonistas dopaminergicos (bromocriptina) y TE no son tratamientos totalmente aceptados, sin embargo el consenso japonés recomendó que la bromocriptina y el dantroleno debieran ser usados y el fármaco causal reinstalado en el caso de los pacientes con parkinson. El uso de TE es más controvertido para todos.
La mortalidad ha ido disminuyendo con el reconocimiento y tratamiento precoz del síndrome, actualmente varía entre 4-22%. Principalmente por neumonía o fallar renal secundaria a la mioglobinuria. La mayoría de los pacientes tienden a la recurrencia si se reinician neurolépticos, esta disminuye con la reinstalación tardía.
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MiasteniaGravis Puede darse a cualquier edad y es más frecuente en mujeres. Idiopático, pero está relacionado a tumores del timo, tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico.
Bloqueo variable de transmisión neuromuscular que se relaciona a disminución inmunitaria de receptores de acetilcolina. En casi un 80% de los pacientes los anticuerpos contra receptores nicotínicos musculares para acetilcolina están presentes y ocasionan la pérdida de función de los receptores.
Debilidad fluctuante y fatiga fácil de los músculos voluntarios, con predilección por los músculos oculares externos hasta músculos respiratorios y de extremidades. Se caracteriza por un inicio insidioso o exacerbación en embarazo o antes de la menstruación. Los síntomas empeoran con: quinina, procainamida, propanolol, fenitoina, litio, tetraciclinas y aminoglicósidos. Por lo tanto estos medicamentos deben evitarse. Los pacientes presentan: Ptosis, diplopia, dificultad para masticar o deglutir, voz nasal, dificultad respiratoria, debilidad de extremidades Estos síntomas fluctúan en su intensidad durante el día con tendencia a recaidas espontáneas a largo plazo y remisiones por varias semanas. La debilidad de extremidades no tiene relación con nervios, raíces o nivel del sistema nervioso central. En el 90% de los casos los músculos extraoculares son afectados causando parálisis y ptosis oculares que generalmente son asimétricos. El reflejo fotomotor no se ve afectado. La actividad sostenida de los músculos afectados ocasiona aumento temporal de la debilidad. En los casos avanzados hay atrofia leve de los músculos afectados, la sensibilidad ni los reflejos osteotendinosos se afectan.
El mayor riesgo de muerte es por alteraciones respiratorias como neumonía aspirativa.
Mejoría de los síntomas con fármacos anticolinesterásicos Prueba de Edrofonio 10 mg EV; 2 mg inicialmente, 30 minutos después, si es bien tolerado, 8 mg. Provoca una mejoría por 5 minutos Neostigmina 1,5 mg IM provoca una mejoría por 2 horas Hay que tener atropina 0,6 mg a mano para contrarrestar efectos colinérgicos muscarínicos como sialorrea, náusea y diarrea. Es útil hacer una radiografía y TAC de tórax para descartar la presencia de un timoma. También se realiza la medición de la concentración de anticuerpos del receptor de acetilcolina en plasma.
1.- Evitar medicamentos que aumenten los síntomas como las benzodiacepinas 2.- Anticolinesterásicos para el manejo sintomático, no influyen en la evolución Piridostigmina 30 a 180 mg, 4 veces al día. El tratamiento debe ser individualizado y dependerá del paciente. Atropina en dosis bajas para contrarrestar efectos indeseados. 3.- Timectomía en menores de 60 años se han visto buenos resultados con esta terapia, la razón aun es desconocida. Si no responde a fármacos y la timectomía: Hospitalizar Corticoides Prednisona oral 60 – 100 mg/día, luego bajar a 5 – o 15 mg/día o días alternos Si la enfermedad es grave o progresiva: Azatioprina 2 – 3 mg/Kg/día como dosis habitual, dosis inicial baja.
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Miopatías Distrofias musculares Enfermedad muscular de carácter hereditario, naturaleza degenerativa y curso progresivo.
Recesiva ligada a X, comienza a los 3-5 años de edad. Debilidad muscular progresiva más intensa en musculatura proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia muscular (el músculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, más evidente en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la (se ayudan con las manos). Aparecen contracturas musculares, que van provocando escoliosis intensa. Hacia los 12 años, precisan una silla de ruedas. La muerte se produce hacia los 18 años por infecciones pulmonares, aspiraciones o dilatación gástrica aguda. Se asocian: alteraciones cardíacas y retraso mental leve.
Elevación de la creatín kinasa (CK) (más de 100 veces): fundamental en la detección de portadoras. Electromiograma de miopatía: actividad espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa amplitud. Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis. : déficit de distrofina en músculo o en leucocitos de sangre periférica.
Los corticoides pueden retrasar la evolución.
frecuente después del Duchenne y .
Amplio espectro clínico (desde graves hasta paucisintomáticas descubiertas en la cuarta o quinta década a raíz de una catarata): : dificultad para relajar el músculo tras la contracción. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar o en lengua (rodete miotónico). : se inicia en edad adulta (20-30 años) con debilidad y atrofia de músculos de la mano (afectación distal). Posteriormente se afectan los músculos del cuello o el elevador del párpado. Aparece afectación facial (ptosis), disartria y problemas de deglución. Se asocia a calvicie precoz y progresiva, trastornos cardíacos ( ), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsulares posteriores, atrofia gonadal, déficit intelectual, reducción de la motilidad esofágica y colónica. : se da en el 25% de los hijos de las madres afectas. No existe miotonía (clínica ni electromiográfica) hasta el segundo o tercer año. Es más grave, ya que existe hipotonía con debilidad facial y bulbar, insuficiencia respiratoria y deterioro mental. Electromiograma: característicos signos miotónicos (descargas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisladas, de amplitud y frecuencia fluctuantes). Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los núcleos centrales (típico). Creatín kinasa: normal
Variante alélica de la de Duchenne, más benigna y tardía. Es también un trastorno de la distrofina pero cuantitativamente menos intenso que en el Duchenne.
Fenitoína. Otros: quinina y procainamida. ManualAMIR
Autosómica dominante, por expansión del triplete CTG en cromosoma 19. Es la distrofia muscular más
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Síndromesvestibulares Los síndromes vestibulares constituyen una de las consultas más frecuentes en la práctica.
En términos sencillos, el sistema del equilibrio se puede representar como un “trípode” , en cuyos 3
soportes están, el sistema visual, el sistema propioceptivo y el sistema vestibular. Un ser humano, requiere de la coordinación de estos 3 sistemas para un correcto equilibrio, pudiendo mantener el equilibrio (con cierta dificultad) con 2, pero no con 1. El sistema vestibular está compuesto por: Un receptor periférico, una vía de transmisión a través de un tronco nervioso y un sistema integrador a nivel del sistema nervioso central. El laberinto membranoso o vestíbulo membranoso ubicado en el oído interno en el espesor del hueso temporal. Dentro de este vestíbulo, podemos diferenciar 2 zonas: Los Canales semicirculares y el complejo Utrículo-Sáculo. Los canales semicirculares son 3 (Superior, posterior y lateral) y dentro de estos canales se encuentran las crestas ampulares, donde se localizan las células especializadas receptoras, que forman un epitelio ciliado, capaz de generar un impulso nervioso al ser estimuladas. Por otro lado, el utrículo y sáculo poseen una zona llamada mácula donde se encuentran células formando un epitelio similar. El interior del vestíbulo membranoso está lleno de endolinfa, al producirse distintos movimientos del cuerpo se trasmitirá esta fuerza mecánica hasta los cilios de las células de las crestas ampulares y de la mácula. Las células ciliadas de los canales semicirculares generan un impulso eléctrico sólo al producirse una aceleración angular de la cabeza y que las máculas solo lo generan frente a una aceleración lineal. Los distintos estímulos son trasformados en impulsos eléctricos, que son trasmitidos a través del nervio vestibular (parte del VIII par) hasta llegar al Sistema nervioso central (SNC). El primer centro de relevo en SNC se encuentra en los núcleos vestibulares, ubicados en el piso del IV ventrículo a nivel del tegmento del bulbo raquídeo alto y puente bajo. Posteriormente estos núcleos vestibulares se conectan con el Cerebelo, núcleos del tronco cerebral, corteza cerebral y médula espinal, integrando toda una red necesaria para llevar a cabo correctamente la función del equilibrio.
Anamnesispróxima a) Mareos: Sensación inespecífica de inestabilidad, sensación de “`pisar en altos y bajos” o “andar entre nubes”. En otras ocasiones descrita como “Cabeza abombada” o “cabeza grande”. El mareo resulta un
síntoma muy inespecífico y poco orientador, pero muy frecuente. : Definida como una ”, resulta el síntoma característico y muy orientador de patología vestibular. Normalmente el vértigo como síntoma se presentará de 2 formas: La crisis de vértigo postural o crisis de vértigo espontáneo. Vertigopostural : de algunos segundos de duración, gatilladas pos cambios posicionales. Normalmente no se acompañan de nauseas o vómitos. Suelen verse en el Vértigo postural paroxístico benigno, convalecencia de una neuronitis vestibular, vértigo por hipotensión ortostática y menos frecuente patología central. Vértigo espontáneo: Crisis no gatilladas por postura, en cualquier momento, más largas (minutos, horas o días). Suelen acompañarse de nauseas y vómitos. Suelen verse en las clásicas crisis de la enfermedad de Meniere (Horas), en una Parálisis vestibular súbita (días), al inicio de una neuronitis vestibular (horas), en la epilepsia (minutos) y en patología central como la enfermedad cerebrovascular o la esclerosis múltiple. Como característica relevante, el vértigo es más intenso e invalidante en las patología periféricas que en las centrales, donde en éstas últimas puede ser mejor tolerado. c) Desequilibrio: Síntoma importante y frecuente. Puede ser lateralizado (hacia el lado de la lesión) lo que se ve en patología periférica o central unilateral o, por otro lado existir un desequilibrio no lateralizado, característico de los cuadros centrales. Por lo general los cuadros periféricos tendrán poco desequilibrio, presente solo en la crisis y lateralizado, a diferencia de los , mantenido y no lateralizado d) Síntomas acompañantes : Síntomas cocleares como el tinitus y la hipoacusia al encontrarse presentes orientan a patología a periférica, así como la cefalea , la
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alteración de conciencia o la presencia de otra focalidad orientan a patología central
c)PruebadeUtemberger : Se solicita al paciente que
simule una marcha en el lugar donde se encuentra. Se observa el mismo desvío.
Anamnesisremota
Los antecedentes resultan importantes para orientarnos en la etiología de la lesión: a) Estados infecciosos previos : Tiene importancia porque hay cuadros de posible origen viral, como la neuronitis vestibular. Existen estados infecciosos que afectan directamente el VIII par como las otitis supuradas, parotiditis y meningitis, en especial la neumocócica. b)Medicamentos : ototóxicos como por ejemplo los aminoglicósidos. Una infinidad de fármacos, a su vez, produce “mareos”, mencionando entre otros , los
tricíclicos , benzodiazepinas , anticonvulsivantes, opioides, etc. c)Epilepsia d)FactoresderiesgoCardiovascular e) Antecedentes de TEC : por vértigo postural
benigno post TEC, siendo menos probable un hidrops endolinfático post TEC, o una disección de la arteria vertebral traumática con un infarto bulbar ipsilateral. f) Antecedentes de crisis de vértigo previas : La recurrencia orienta a patología periférica. ExamenFísico ExamendeEquilibrio:
Existen 2 situaciones donde se explora: Estático (de pie) o Dinámico (marcha) Equilibrio estático: Evalúa la capacidad de bipedestación y su precisión. Se mide a través de las siguientes 3 pruebas: a) Prueba de Romberg: Paciente de pie, con pies juntos se le solicita que cierre los ojos y se observan la capacidad de mantener la bipedestación. Se puede observar oscilaciones o pulsiones. Las lesiones periféricas pueden dar pulsiones con lateralización hacia el lado de la lesión, en cambio las lesiones centrales pueden dar cualquier tipo de pulsión. Esta prueba puede mejorarse “sensibilizando” el Romberg con pequeñas
empujones que se le dan al paciente cuando está con los ojos cerrados y se observa la resistencia que ofrece hacia las distintas direcciones. b)PruebadelaIndicación : Paciente de pie y juntos, con los ojos cerrados y los brazos extendidos hacia delante, apuntando con ambos dedos índices un punto imaginario al frente. Se observa desvío de los índices hacia el lado de la lesión
Equilibrio Dinámico: Su objetivo es evaluar la marcha. Las lesiones vestibulares periféricas pueden revelar claras pulsiones con lateralización hacia el lado de la lesión. Las lesiones Cerebelosas se caracterizan por la existencia de una marcha con aumento de base de sustentación y disinergia de tronco con retro y anteropulsiones (marcha atáxica), especialmente en lesiones de vermis cerebeloso. Una forma de sensibilizar la prueba, es hacer la paciente que camine sobre una línea (Marcha “Tandem”) y será más evidente la alteración y las
lateropulsiones que tiene. Otra forma de sensibilización es realizar la marcha “ciega” con ojos cerrados avanzando y retrocediendo, donde puede pesquisarse con más falibilidad pequeñas alteraciones. ExamendelCerebelo
Signos cerebelosos a)Dismetría : se evalúa con la prueba Indice-Nariz y Talón- rodilla b) Disinergia. (Descomposición de movimiento por falta de coordinación entre agonistas y antagonistas). Esta alteración además explica la presencia de temblor cerebeloso c) Disdiadocinecia ( Imposibilidad de realizar movimientos alternantes ) como realizar el movimiento de “atornillar una ampolleta” o prono -supinación de la mano sobre el muslo. Otros síntomas son la disartria escandida y la hipotonía. ExamendelNistagmus
Movimiento ocular reflejo, compuesto por 2 fases: Una fase lenta (Imperceptible) y una fase rápida (Visible) y es . Existen 4 tipos de nistagmus: , optoquinético y postcalórico. Nistagmus espontaneo: Es aquel que se obtiene al hacer mirar al paciente hacia la derecha, 30º a la izquierda , 30º a arriba ,30º a abajo y mirada al centro. Cabe destacar que ya que se puede gatillar una respuesta nistágmica fisiológica que puede confundir. Para saber que el ojo se ha movido 30º, el .
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En el nistagmus espontáneo debemos fijarnos en la dirección y el grado. Con respecto a la dirección, esta se define por el número de direcciones hacia donde bate la fase rápida, dependiendo hacia donde miren los ojos. Un nistagmus espontáneo puede ser unidireccional, bidireccional (ej: izquierda y derecha), multidireccional (arriba) Los nistagmus Unidireccionales, además pueden tener distintos grados: 1º , 2º o 3º grado Nistagmus 1º grado a la derecha (solo aparece en la mirada a la derecha) Nistagmus 2º grado a la derecha (aparece en mirada a la derecha y además en mirada al centro) Nistagmus 3º grado a derecha (aparece en mirada a derecha, centro e incluso en mirada a izquierda, pero siempre bate hacia la derecha.) Como norma los nistagmus y los La otra forma de diferenciar los nistagmus unidireccionales es la , la que dice que los Nistagmus de origen periférico aumentan su intensidad de batida a medida que los ojos se acercan en dirección donde bate el nistagmus. Nistagmus posicional: Corresponde a aquel nistagmus que se gatilla al cambiar bruscamente de posición al paciente. Generalmente los cambios de posición son: De sentado a Cabeza colgado a derecha, luego a izquierda y finalmente a centro. El nistagmus que se gatilla generalmente es un nistagmus rotatorio en su dirección. Los nistagmus periféricos posicionales tienen una latencia de aparición (3 a 15 segundos), son paroxísticos e intensos, son transitorios, se acompañan de nauseas y vómitos y en una segunda maniobra de provocación se fatigan, a diferencia de los nistagmus centrales posicionales, los cuales no tiene latencia, son muy bien tolerados por el paciente (no tienen nauseas o vómitos), son permanentes y no se fatigan al volver a hacer la maniobra (vuelven a aparecer igual)
En caso de patología central derivar especialista para la realización de un estudio con TAC de cerebro o RNM encefálica. Si es patología periférica, cobra mucha importancia la Evaluación funcional del VIII par, examen que consiste en el estudio de la función coclear (auditiva) y vestibular mediante pruebas y mediciones, similares a las realizadas en el examen físico, además de realizar la obtención del nistagmus postcalórico, que consiste en la provocación de un nistagmus con la estimulación con aguan fría a 30ºC y caliente a 44ºC en cada oído, realizando una comparación en la duración y
caracteristicas de las respuestas. Con esta información, es posible en la mayoría de los casos poder catalogar la etiología del cuadro vestibular.
PATOLOGIAS PERIFÉRICAS Muy frecuente del adulto mayor, consiste en crisis de vértigo posturales de corta duración y recurrenciales, sin otro síntoma acompañante, se presentan por días a semanas y reaparecen frente al stress. No tienen nistagmus espontáneo, pero sí pueden tener un nistagmus posicional. Su causa más frecuente sería una patología degenerativa de las crestas ampulares llamada cupulolitiasis, aunque también se han observado en post TEC, en Alcoholismo y patología ótica crónica. EL VIII par es normal o puede registrarse el nistagmus posicional.
Cuadro desencadenado en la convalecencia de una infeccion , se caracteriza por el inicio de una crisis de vértigo espontánea intensa con nauseas y vómitos y posteriormente crisis posturales que va cediendo en un lapso de 3 a 7 días. El cuadro puede ser recurrente a los meses siguientes. El VIII par puede mostrar una prueba calórica con hipoexitabilidad vestibular del lado de la lesión.
También existen 2º a TEC y otoesclerosis. Corresponden a con la subsecuente dilatación y daño del laberinto membranoso. Las crisis se caracterizan por comenzar por un tinitus unilateral de tonalidad baja, agregándose posteriormente hipoacusia y sensación de oído tapado. Luego de ello aparece una gran crisis de vértigo espontáneo, con nausea y vómitos, que va cediendo en minutos a horas, seguidas de sueño. El VIII par muestra además de una hipoexitabilidad vestibular, una hipoacusia sensorioneural unilateral con reclutamiento auditivo (+) en la audiometría. La clave característica está en el hecho de tener tinitus e hipoacusia fluctuante.
Tumor de las células de Schwann de la vaina del VIII par, generalmente que nace en lo profundo del conducto auditivo interno. A diferencia del hidrops, aquí el tinitus y la hipoacusia son progresivos y los síntomas vestibulares muy compensados. Posteriormente el Neurinoma puede crecer llegando a la cisterna
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pontocerebelosa y producir un síndrome de ángulo pontocerebeloso.
Igual que la neurontis vestibular, se diferencia en que la sintomatología puede llegar a ser muy severa, con una gran crisis inicial de vértigo espontáneo, náuseas, vómitos, marcado desequilibrio ipsilateral a la lesión y nistagmus espontaneo unidireccional de 3º grado, que va cediendo lenta mente con los dias hasta desaparecer. Posteriormente pueden seguir crisis de vertigo postural hasta una recuperación total a las 4 a 5 semanas. A diferencia de la Neuronitis vestibular no es recurrente. Una de las causas es la obstrucción de vasanervorum del VIII par, produciendo un infarto neural. Tiene lenta recuperación y sólo parcial en muchos casos. Suele verse en pacientes añosos con factores de riesgo cardiovascular.
Existen numerosos medicamentos que puede dañar el epitelio coclear y vestibular, destacando los aminoglicósidos, paracetamol, digoxina, propanolol, anticonvulasivantes, alcohol, arsénico. Los síntomas aparecen durante y permanecen posterior al uso del fármaco, donde luego de la suspensión, lentamente van desapareciendo. De no mediar una sospecha y la pronta suspensión de los fármacos, las secuelas pueden ser graves.
SÍNDROMES VESTIBULARES CENTRALES.
del VIII par ipsilateral, aunque cabe destacar que estos hallazgos son tardíos. La causa más frecuente es la tumoral, donde destaca; Neurinoma del VIII, Meningioma o colesteatoma.
Tratamientosintomático:
TerapiasEspecíficas:
Cualquier lesión que afecte al tronco cerebral, IV ventrículo o vermis cerebeloso puede producir un síndrome vestibular central, Las claves son la presencia de alteración de otros pares craneales. Las causas más frecuentes son la patología cerebrovascular, la esclerosis múltiple y tumores compresivos por vecindad.
Puede producirse por afeccioes vasculares (isquemia u hemorragia), tumores, afecciones congénitas o inflamatorias (cerebelitos infecciosa o esclerosis multiple) y degenerativas ( Alcoholica , paraneoplasica , hereditaria)
Al igual que lo descrito en el neurinoma del acústico, una lesión que ocupe la región del ángulo pontocerebeloso puede producir compromiso del V y VII par ipsilateral y de las funciones cerebelosas del mismo lado de la lesión (por compresión), hidrocefalia y daño
Antieméticos: Para disminuir los síntomas y las complicaciones de las crisis severas. Se usa Tietilperazina (Torecan) y dependiendo de la intensidad de los vómitos podrá usarse oral fraccionado (1 a 3 comprimidos por día ) , supositorios o parenteral IM en caso de consulta a servicio de urgencia. Ansiolíticos: Mejoran la ansiedad que rodea a una crisis de vértigo. Se usa Alprazolam 0,5 a 1,5 mg al día por periodos cortos (menos de 1 semana) o Diazepam de 5 hasta 20 mg al día. Antivertiginosos: Discutida su real importancia. Se usa clorhidrato de Difenidol (Vontrol) desde 1 a 4 comprimidos al día en 2 tomas por lapsos menores a 2 semanas. Cinarizina en dosis de 25 hasta 150 mg al día en 2 dosis por lapsos menores a 2 semanas y teniendo precaución en mayores de 60 años por la posibilidad de reacciones parkinsonianas. También se puede mantener en cuarto oscuro al paciente durante la crisis.
Vértigo postural paroxístico: Existen ejercicios y maniobras de reposición para disminuir los síntomas. Se realizan en centros especializados que cuentes con laboratorio vestibular. Neurinoma: observación o cirugía según el caso Enfermedad de Meriere: Se han ocupado diuréticos (furosemida ,acetazolamida) , Nicergolina ( Vasodilatadores), Antihistaminicos como la betahistina (Microser), sin que existan trabajos serios que demuestren estadísticamente su beneficio , por lo que queda a criterio del tratante. Cabe destacar que en la enfermedad de Meniere las expectativas de mejoria del paciente deben ser claramente explicitadas desde el inicio de la enfermedad. Los tratamientos quirurgicos si bien disminuyen el vértigo, tienen alta taza de complicaciones. NeurologíaUCH
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Trastornosdel Sueño El sueño es un estado regular, muy activo, recurrente, reversible. Hay un incremento en el umbral de respuesta a estímulos externos en relación a vigilia. Hay cambios metabólicos, térmicos y bioquímicos. Hay una alternancia cíclica de sueño REM o MOR (movimientos oculares rápidos) y no REM. : movimientos oculares rápidos, hay . Hay activación intermitente del simpático, hay ausencia de la termorregulación, es el . Al despertar hay un lúcido recuerdo vivido del sueño. Aumenta flujo cerebral e ingurgitación de pene o clítoris. : Movimientos oculares lentos, con . Disminuye la actividad simpatica y aumenta la parasimpática. Disminuye la termorregulación pero no desaparece. Disminuye el flujo cerebral.
El adulto requiere aproximadamente 7 horas, aunque es variable en cada individuo, cuando se duerme menos de 4 horas o más de 9 horas hay mayor incidencia de cáncer, infarto y ACV. También es variable el horario al que prefiere dormir pues viene genéticamente determinado, ejemplo las personas que se denominan “alondras” despiertan más temprano y se duermen má s temprano, los “búhos” es al contrario.
altera cantidad y calidad horas de sueño.
Insomnio,narcolepsia,hipersomnia,trastdelritmo circadianoSueñoretrasado,jetlag,turnos.
conductas asociadas al sueño pero que no alteran mecanisno sueño vigilia ni tiempo total de sueño.
Terrornocturno,sonambulismo,pesadillas,paralisis delsueño,enuresis
Alteración del enfermedades
Al comenzar a dormir, el individuo normal desarrolla en primer lugar las cuatro fases del sueño normal, divididas en estadios, de menor a mayor profundidad y a continuación aparece el primer sueño REM. El sueño REM junto al no REM constituyen un ciclo, la duración de un ciclo de sueño se halla entre 80 y 110 minutos. A los largo de una noche de sueño (8 Hrs app) se suceden 4 a 6 ciclos, son de distinta duración. En los primeros ciclos predomina el sueño REM y el sueño lento profundo. En los últimos ciclos predomina el REM y sueño lento superficial. El sueño va cambiando de duración con la edad. En el recién nacido es 20 horas y un 50% REM, a los 6 a 8 meses se acorta a 13 horas, a los 3 años baja la proporción del sueño REM al 20%. A los 10 años se duerme 10 horas, el adulto joven duerme 8 horas, y menos tiempo aun los ancianos donde desaparece el sueño profundo.
sueño
asociada
a
otras
Leve: solo en reposo o en situaciones monótonas Moderada si se presenta en situaciones que requieren mayor atención ej conversaciones. Grave si se presenta en situaciones que requieren gran atención como manejar, comer. Las causas más frecuentes de hipersomnia son: apnea obstructiva del sueño, narcolepsia, deprivación del sueño
o
o
o
o o o o
Somnolencia diurna con ataques de sueño. Crisis de cataplejia Parálisis del sueño Alucinaciones hipnagógicas (al ir a dormir)
INSOMNIO Insomnio es el término usado para referirse a un síntoma y a un síndrome, que consiste en la incapacidad de conciliar el sueño y/o permanecer dormido, provocando un déficit en cantidad y/o calidad de sueño que lo hacen insuficientes para sentirse descansado y operativo al día siguiente. La cantidad de sueño necesaria es variable en cada sujeto y está
genéticamente determinado, bordeando en promedio las 7-8 horas en un adulto. El insomnio es el trastorno del sueño más frecuente y probablemente el trastorno más frecuente de la humanidad. Afecta entre un 33 y 50% de la población y supone la segunda queja subjetiva más frecuente, por parte de los pacientes, tras el dolor, además está
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asociado a alta morbilidad y mortalidad causada por enfermedades cardiovasculares, desórdenes psiquiátricos y otras consecuencias sociales. Los factores de riesgo de insomnio son: síntomas depresivos (más importante), sexo femenino, edad avanzada, trastornos médicos y psiquiátricos, estar separado o divorciado, menores ingresos, menor nivel socioeconómico, mayor estrés y raza negra. Casi la mitad de los pacientes afectos de insomnio crónico presentan una causa psiquiátrica. Entre las más frecuentes están: (23,9%), trastorno depresivo mayor (14%), trastorno distímico (8,6%) y abuso de alcohol (7%). No obstante, casi el 60% de los pacientes que consultan por insomnio no presentan patología psiquiátrica y en alrededor del 20% de los casos el insomnio es primario. El resto está relacionado con enfermedades médicas y otras alteraciones del sueño.
Menopausia, Hipertensión arterial, Disfunción renal, Menstruación, Insuficiencia cardiaca y arritmias, Enfermedad de Parkinson, Síndrome de Cushing, EPOC, Demencia, Embarazo, SAOS, Dolor crónico, Trastornos traumatológicos, Ulcus péptico, Alergia alimentaria, Hipertiroidismo, Reflujo gastroesofágico, Porfiria, Trastornos reumatológicos, Insuficiencia renal, Colonopatías
El tratamiento debe dirigirse al trastorno de base. Cuando esta opción no mejora el sueño nocturno, debe considerarse la oportunidad de instaurar un tratamiento sintomático, farmacológico o no farmacológico. El tratamiento inicial del insomnio se decide según su duración. Un insomnio agudo, habitualmente por un factor externo no justifica, en principio, el tratamiento con fármacos hipnóticos. Entonces se indica implementar conductas que promuevan la higiene del sueño. Esta opción no es posible en aquellos pacientes afectos de insomnio crónico que deberán ser tratados con terapias farmacológicas asociadas a no farmacológicas pues conlleva una dificultad terapéutica importante. Tratamientoconductual
Produce resultados seguros y duraderos en los pacientes sin los efectos adversos de los medicamentos. Diversas técnicas pueden promover la relajación física y mental: respiración abdominal, yoga, hipnosis, meditación, biofeedback, sugestión etc.
El insomnio es una respuesta condicionada desadaptativa a la repetida asociación de los estímulos ambientales del dormitorio y los rituales previos al sueño, con la imposibilidad de dormir. La idea de este tratamiento es reentrenar al paciente insomne a asociar la cama y el dormitorio con el inicio del sueño. El tratamiento del insomnio de conciliación y el de mantenimiento. Estas técnicas son las que tienen mayor evidencia científica de efectividad en el tratamiento del insomnio crónico. Eliminar fármacos prescindibles que pueden contribuir a las alteraciones del sueño Eliminar alcohol, cafeína y nicotina Exposición a la luz brillante durante la mañana u hora de despertar Mantener horarios sociales y de comidas regulares Terminar la última comida 2 a 3 horas antes de acostarse Evitar siestas innecesarias o prolongadas Horario regular de vigilia y sueño, acostándose y despertándose a la misma hora Restringir el tiempo de sueño nocturno al estrictamente necesario, igualando el tiempo en cama con el de sueño. Si no consigue el sueño en 15-20 minutos debe salir de la cama y realizar alguna actividad rutinaria relajante, y cuando sienta sueño volver a la cama. Igualmente sirve si despierta a medianoche. Realizar ejercicio regularmente, pero no en las 3-4 horas previas a acostarse. Al menos por 3 semanas Vaya a dormir solo cuando tenga sueño Utilice la cama solo para dormir y para las relaciones sexuales. No debe comer, leer, ver la TV, escuchar la radio o trabajar en la cama. Realice siempre las mismas rutinas después de levantarse: higiene personal, desayuno, asistencia al trabajo. Aprenda a cortar el ritmo trepidante de vida con pequeñas interrupciones (2-3 veces, 5 min de duración) para relajarse, pensar en “otras cosas” y respirar profundamente. Dedíquese tiempo a usted, al menos 30 min diarios, a algo que realmente le guste; es decir, prémiese con algo. : En sujetos con insomnio con avance o retraso de fase. La duración de exposición a la luz durante las horas en que se debe permanecer despiero, debe ser de 2 horas con una intensidad mínima de 2500 lux.
Tratamientofarmacológico
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El uso de hipnóticos solo debe considerarse luego de agotar todos los recursos conductuales , además debe asociarse a estos y no ser la única medida terapéutica. Iniciar con la dosis más baja 2-3 veces por semana para mejorar la calidad de vida y prevenir la tolerancia y adicción. Como norma general se recomienda no prolongar más de 2 a 8 semanas el tratamiento hipnótico según el grado de insomnio. Los son controversiales, particularmente en pacientes de edad porque sufren mayores efectos sedativos y cognitivos colaterales. Han demostrado ser útiles en las personas con insomnio comórbido (depresión y mujeres premenopáusicas). Acortan la latencia del sueño y aumentando la cantidad total de sueño. Además, a dosis elevadas pueden provocar dependencia y tolerancia. En el caso del insomnio de inicio del sueño es ideal un fármaco con rapidez de acción y vida media corta (ej. midazolam). En los casos con dificultad para mantener el sueño o despertar precoz, puede interesar una benzodiazepina de mayor vida media (lorazepam, clonazepam, etc.) Hoy día no existe duda de que los mejores medicamentos hipnóticos son los denominados no benzodiacepínicos (zoplicona, zolpidem y zaleplon).Son agonistas selectivos del receptor GABA-A con acciones hipnóticas pero sin el efecto miorrelajante, ansiolítico ni antiepiléptico de las benzodiacepinas. No suelen provocar insomnio “de rebote” ni
síndrome de abstinencia cuando se suspende la terapia. El zolpidem ha mejorado significativamente la eficiencia del sueño, el zalepron, un benzodiacepínico pero sin los efectos adversos. Indicados en el insomnio asociado a depresión. Se puede usar mirtazapina (15-30 mg por la noche y la trazodona (50-100 mg por la noche). Los efectos colaterales de la Trazodona son hipotensión y un mayor riesgo de presentar caídas o fracturas en las personas ancianas. También puede provocar inapetencia sexual. La es eficaz para el síndrome de retraso de sueño, pero su posible eficacia hipnótica es controvertida. La dosis habitual es de 3-9 mg administrados una hora antes de acostarse. Probablemente es útil para mejorar el sueño en pacientes ancianos con niveles bajos de melatonina. . Tienen efectos sedativos. Los más utilizados en el insomnio son la difenhidramina y la hidroxizina, pero la mayoría de los inductores de sueño de libre dispensación incluyen un antihistamínico. Sin
embargo, la eficacia a largo plazo no se ha demostrado. Los efectos adversos asociados son: sedación diurna, deterioro psicomotor y efectos anticolinérgicos. Se han observado efectos de tolerancia y de interrupción.
No inducen dependencia física ni síndrome de abstinencia, ni presentan interacciones con otras sustancias. (Valeriana officinalis). Su raíz que contiene principios activos como GABA y su precursor glutamina, así como ácidos valeránicos que inhiben el catabolismo del GABA. La dosis es de 1-3 g de valeriana tomados media hora antes de acostarse. Hay estudios que demuestran mejoría la sintomatología. (Passiflora incarnata). El extracto etanólico es activo frente al receptor GABA A. La dosis recomendada es de 0.5-2 g (Humulus lupulus). Sus efectos adversos son muy raros cuando se usa la dosis adecuada. Los individuos atópicos pueden expresar reacciones alérgicas.
Aumentar la intensidad la luz durante las horas de trabajo y propiciar una obscuridad estricta en las fases de descanso. Paciente dice que no duerme, pero la polisomnografía dice lo contrario. Derivar a psiquiatra. Melatonina por la noche. Percepción de discomfort en las piernas con una irresistible necesidad de moverlas, o incluso deambular, para aliviarse. Este discomfort aparece en los periodos de inactividad, particularmente por la noche, en la transición de la vigilia al sueño. Clínicamente ocasiona insomnio de inicio del sueño. El tratamiento de elección son los agentes dopaminérgicos: L-Dopa 50 y 200 mg nocturna. Pramipexol por la noche; ropirinol por la noche. Otros tratamientos eficaces: Clonazepam 0,5-2 mg nocturna, Gabapentina 400-800 mg nocturna y opioides. Se adelanta en pacientes añosos, Malatonina en la mañana para seguir durmiendo y fototerapia o cuando despierta. Se duerme mucho más tarde. Melatonina por la noche, Fototerapia en la mañana.
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Distribución caótica de los períodos del sueño y vigilia. Higiene del sueño estricto. Fototerapia en la mañana, melatonina a la hora de dormir
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EnfermedadCerebrovascular Déficit neurológico focal (a excepción de las hemorragias subaracnoídeas), de inicio en pocas horas o días, no convulsivo, de más de 24 horas de evolución, originado en una patología vascular. La crisis isquémica transitoria (CITs) es un caso particular de ataque isquémico, que por definición, dura menos de 24 horas. En Chile alrededor del 60% de los ACV que consultan en urgencia son ataques oclusivos o isquémicos, infarto cerebral, de origen trombótico o embólico mayoritariamente. El resto se debe a hemorragia intraparenquimatosa (30%) y los menos a
hemorragia en el espacio subaracnoídeo (10%) . La clasificación es importante ya que el pronóstico y manejo varía ampliamente.
Es causada por varios procesos fisiopatológicos que afectan a los vasos sanguíneos del cerebro:
1) El proceso puede ser intrínseco del vaso, como la aterosclerosis, lipohialinosis, inflamación, depósitos amiloideos, disección arterial, trombosis venosa 2) Puede ser originado remotamente, como ocurre en embolismo cardiaco 3) Flujo sanguíneo inadecuado debido a disminución de presión de perfusión cerebral o aumento de las viscosidad sanguínea 4) Ruptura de vasos en el espacio subaracnoideo o el tejido cerebral
La media de edad de aparición son los 66 años, en un 56% afecta a hombres. El factor de riesgo más importante es la hipertensión arterial y la fibrilación arterial es la causa más frecuente de cardioembólico. La mortalidad global para todos los ACV es de 30% después de un año del evento. La mortalidad al año de los infartos es de 20% aunque varía considerablemente dependiendo de la extensión del infarto (10% para los lacunares y 60% para los infartos totales de circulación anterior) . Las hemorragias intracerebrales tienen el peor pronóstico al año con un 60% de mortalidad y las hemorragias subaracnoídeas tienen una mortalidad de un 50% al año del evento El pronóstico para estos pacientes es que el 90% quedará con secuelas, 30% con secuelas incapacitantes. A los 6 meses: 15% tendrán problemas de lenguaje, 11% incontinencia urinaria, 33% necesitará asistencia para alimentarse.
ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO Síndrome clínico caracterizado por un déficit neurológico focal súbito, que (pero se considera más probable cuando dura no más de 1 hora, ya que no sólo un 15% dura más de una hora) Aproximadamente un tercio de estos pacientes evolucionará a un infarto cerebral. MANEJO DE TIA AGUDA O RECIENTE La única diferencia clínica entre una TIA y el ACV isquémico es la duración inferior a las 24 horas. Un subgrupo de estas, sin embargo, afecta al ojo en lugar del cerebro, manifestándose clínicamente por una alteración monocular de la visión que revierte en menos de un día. De acuerdo a la opinión neurológica
prevalente, sin embargo, la diferenciación entre ACV isquémico agudo y TIA no es necesaria al momento de definir pronóstico y tratamiento, pues la diferencia entre ambos cuadros es meramente cuantitativa, en términos de su duración, y no cualitativa en términos de su abordaje, estudio y medidas de prevención secundaria. El riesgo de infarto en pacientes con TIA es alto: 25% a los 2 días, 3-9% a los 7 días, 7% al mes y 6-14% a los 3 meses del evento. Para identificar a los pacientes con alto riesgo de presentar un infarto posterior a TIA se han propuesto y validado tres escalas. La escala ABCD2 es la que mejor predice el riesgo de infarto y de gran utilidad para decidir a quienes hospitalizar,
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Los pacientes con TIA y alto riesgo de recurrencia a los 2 o 7 días deben hospitalizarse para identificar la etiopatogenia del evento e iniciar tratamiento preventivo precozmente y tratar los infartos cerebrales que se produzcan en ese período.
El manejo de los pacientes con TIA debe ser idéntico al de un infarto cerebral. Esto incluye el diagnóstico por imágenes, inicio precoz de tratamiento antitrombótico, antihipertensivo y estatinas, estudio cardíaco y vascular.
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO Es el infarto de un área cerebral que resulta de la interrupción de la irrigación cerebral provocada por la obstrucción de la arteria.
central de infarto irreversible, rodeado de un área de penumbra, potencialmente reversible.
Se debe sospechar en toda persona con A nivel microscópico, el AVE isquémico puede ser causado por
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Lo más frecuente. El embolismo puede llegar desde corazón, aórtico o arterio-arterial. Exisiste alto riesgo embólismo en valvulopatías, reemplazo valvular, enfermedad del nodo, IAM reciente, Insuficiencia cardiaca con FE<30%, miocardiopatía dilatada, endocarditis, mixoma auricular. Puede ser de grandes vasos (Polígono de Willis, carótida y vertebral) De pequeño vaso o lacunar que comprende ramas del Polígono de Willis y circulación posterior. Esto es provocado principalmente por la arterioesclerosis, otras arterias que pueden alterar los grandes vasos son la disección, Takayasu, arteritis de células gigantes, displasia fibromuscular. En los vasos pequeños es especialmente importante la lipohialinosis secundaria a hipertensión. El sitio más común de oclusión trombótica es la bifurcación de la arteria cerebral, especialmente en la distribución de la arteria carótida interna.
Se debe pensar en pacientes menores de 45 años, puede ser anemia depranocítica, policitemia vera, trombosis esencial, trombocitopenia inducida por heparina, déficit de proteina C y S, factor V Leiden, déficit de antitrombina III, SAF, hiperhomocisteinemia. A nivel celular, cualquier proceso que cause disrupción del flujo sanguíneo, activa la cascada isquémica, llevando a muerte neuronal e infarto cerebral. Cascada isquémica se activa en segundos a minutos de la pérdida de la perfusión, al inicio se ve una área
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Trastornos del lenguaje o del habla Pérdida de fuerza muscular de un segmento corporal Perdida de sensibilidad de un segmento corporal Trastornos visuales Trastornos deglutorios Cefalea Crisis convulsiva (principalmente focal) Alteración del equilibrio Estado mental alterado (generalmente no un comprimiso cuantitativo extenso a menos que sea un infarto de tronco)
Si esto ocurre en mayores de 45 años, sin hiper o hipoglicemia o historia de epilepsia, la probabilidad es aún mayor. Los pacientes en urgencia pueden presentar alteraciones de los signos vitales algunos de los cuales podrían ser especialmente dañinos para el tejido cerebral sometido a isquemia como: hipoxemia, hipotensión, hipertensión o fiebre.
Evaluación general Se deben evaluar los signos vitales, buscar causas cardiovasculares como FA e IAM. Se debe hacer fondo de ojo, evaluar frecuencia cardiaca, examen vascular periférico, examinar cabeza y cuello buscando trauma y signos meningeos. Examen neurológico Se debe realizar un examen neurológico lo más completo posible dependiendo de los recursos y tiempo disponible. Este permitirá distinguir localización de la lesión en distintos síndromes neuroanatómicos, lo cual es útil en el estudio por imágenes y en la confirmación diagnóstica.
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Arteria cerebral anterior Déficit sensorial y/o motor, más en extremidades inferiores (crural). Abulia y cambios en la personalidad, apraxia al caminar.
Hemiparesia motora pura (síndrome lacunar clásico). Déficit sensitivo puro. Déficit sensitivo-motor. Hemiparesia, ataxia homolateral. Disartria/mano torpe Infarto lacunar Vertebrobasilar Parálisis de nervio creaneal. Déficit sensitivo cruzado. Diplopia, disnea, náuseas, vómitos, disartria, disfagia, hipo. Ataxia, déficit motor. Coma. Signos bilaterales son sugerentes de enfermedad de arteria basilar.
Arteria cerebral media La arteria más afectada por ser la que proporciona el mayor flujo sanguíneo. En hemisferio dominante (generalmente izquierdo): afasia, déficit motor y sensitiva más facio-braquial. Puede haber hemiplejia completa si la cápsula interna está involucrada. Hemianopsia homónima. En hemisferio no dominante: negligencia, anosognosia, déficit motor y sensorial mayor faciobraquial. Hemianopsia homónima
Arteria cerebral posterior Hemianopsia homónima, alexia sin agrafia (hemisferio dominante), alucinación visual, perseveración visual, pérdida sensorial, coreoatetosis, dolor espontáneo (tálamo), parálisis del III par craneal
Vasos penetrantes
Arteria carótida interna Síndrome de arteria cerebral media de inicio agudo o progresiva.
Se debe pedir a todos los pacientes o RNM, glicemia, electrolitos plasmáticos, creatinina/BUN, electrocardiograma, enzimas cardiacas, hemograma, pruebas de coagulación y saturación de oxígeno. Pueden ser útiles la función hepática, pruebas toxicológicas, alcoholemia, test de embarazo, GSA, radiografía de tórax, punción lumbar, EEG si se sospecho convulsión.
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No se debe demorar más de 45 minutos en tomarse. Evalua tamaño, distribución vascular del infarto, presencia de sangrado. No hay datos suficientes para afirmar que, con excepción de la hemorragia, algún resultado de TAC deba impedir el tratamiento con trombolisis dentro de 3 horas de inicio. TAC de encéfalo sin contraste Como estudio inical solo ayuda al diagnóstico diferencial de hemorragia y tumor. Identifica signos temprano de injuria cerebral (infarto) o de oclusión arterial (vaso hiperdenso). Cuando son isquémicos, el examen es normal en un 50% de los casos en la etapa aguda, pero no invalida el diagnóstico presuntivo. Pues hay pacientes que pueden presentar signos de isquemia en las primeras 6 horas. Signos precoces de isquemia Borramiento de surcos o Hipodensidad acentuada o Pérdida de la diferenciación de la sustancia o gris y blanca en corteza y núcleo lenticular
El infarto antiguo (años) se caracteriza por lesión de bordes nítidos, de similar densidad al LCR, asociado a pérdida de volumen. Resonancia nuclear magnética Aumenta la validez del diagnóstico de infarto cerebral en la etapa aguda (menos de 8 horas) y probablemente mejore la capacidad de decisión en muchos casos. Tiene mayor sensibilidad que la TAC para el diagnóstico de infartos pequeños y de tronco. Puede ser superior a la TAC en el diagnóstico diferencial de ACV agudo si se usan las secuencias habituales incluyendo Difusión y T2 gradiente. En caso de una TC normal se deben considerar otros diagnósticos diferenciales: hiponatremia, hipoglicemia, crisis epiléptica con parálisis de Todd.
Cuidado de Soporte y tratamiento de complicaciones agudas: Posición Se debe mantener en Fowler 15° para evitar aspiración Vía aérea, ventilación y oxigenoterapia El objetivo es mantener la saturación de oxígeno >93%. Las causas más comunes de hipoxia son la obstrucción bronquial, hipoventilación, neumonía aspirativa y atelectasias. La hipoventilación resulta en aumento de la preción parcial de CO2 lo que lleva a vasodilatación cerebral y aumento de la PIC. Apoyo ventilatorio y asegurar la via aérea según nivel de conciencia (GCS) Temperatura El objetivo es mantener la temperatura bajo 37,5° porque la fiebre se asocia a mayor morbilidad y mortalidad posiblemente secundaria a aumento de la demanda metabólica, aumento de la liberación de neurotransmisores y aumento de producción de radicales libres. Manejo de presión arterial La hipertensión e hipotensión están asociadas con mal outcome. El objetivo es iniciar tratamiento si PA es en pacientes que no reciben rtPA y mayor a Restaurar antihipertensivos crónicos después de 24 horas de AVE. La razón teórica de disminución de la PA incluye la reducción de formación de edema cerebral, disminución del riesgo de transformación hemorrágica del infarto, prevención de daño vascular, disminución de la recurrencia temprana del Stroke. Por el contrario la agresiva disminución de la presión lleva a empeoramiento neurológico por reducción de la presión de perfusión cerebral en las áreas isquémicas. En la mayoría de los pacientes la presión arterial disminuye dentro de las primeras horas del stroke sin tratamiento médico específico. La hipotensión también es deletérea, se debe mantener la presión si baja se debe corregir hipovolemia (usar Sol Fisiológica, no hipotónicas), arritmias y si es necesario el uso de vasopresores. De igual forma, la hipotensión es rara en estos pacientes, se asocia a outcome desfavorable.
Todos deben recibir aspirina dentro de 24 a 48 horas después del ACV en una dosis de 325 mg/día. (En la práctica ). Se ha visto disminución de
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muerte y recurrencia (Evid: IA). Se debe usar por lo menos 14 días. En pctes que reciben rtPA debe ser administrada después de 24 hrs. El principal efecto de la aspirina pareciera ser la prevención de eventos recurrentes. El uso de ticlopidina, clopidrogrel, dipiridamol en el ACV agudo establecido no ha sido evaluado. El bolo de Clopidogrel no ha sido estudiado en pacientes con ACV. La combinación de aspirina más clopidogrel no esta recomendado ya que no se dispone de datos.
(no disponible en HRT) Iniciar con infusión de 0,9 mg/Kg (máximo 90 mg), pasar en 60 minutos, con el 10% de la dosis dada en bolo, el primer minuto. El paciente debe estar en UCI, valorando el estado neurológico cada 15 min durante la infusión y cada 30 minutos después por 6 hotas, luego cada hora durante las primeras 24 hrs del tratamiento. Si el paciente desarrolla cefalea severa, hipertensión aguda, nauseas, o vómitos, se debe suspender la infusión, y obtener un TAC cerebral de urgencia. Medir la presión cada 15min durante las primeras 2hrs, luego cada 30min las siguientes 6hrs, luego cada hora las siguientes 24hrs del tratamiento. Colocar sonda nasogástrica, catéter vesical o catéteres de presion intraarterial. Obtención de TAC de control, 24hrs antes Del inicio de anticoagulantes o agentes antiplaquetarios. Uso de rtPA en stroke agudo Criterios de exclusión: Historia
Stroke o trauma craneal dentro de 3 meses anteriores. Hemorragia intracraneal anterior. Cirugía mayor dentro de 14 días previos. Hemorragia gastrointestinal o genitourinaria dentro de 21 días previos. IAM en los 3 meses anteriores. Punción arterial en sitio no comprimible dentro de los 7 días previos Punción lumbar dentro de 7 días previos.
Síntomas sugerentes de HSA, si el TAC es normal. Presentación clínica consistente con IM agudo o pericarditis post-IAM PA > 185/110 persistente Embarazo o lactancia Sangrado activo o trauma agudo (fracturas) Laboratorio:
Plaquetas <100,000/mm3 Glicemia <50 mg/dL or >400 mg/dL INR >1.7 si warfarina. TTPK elevado si heparina. TAC Cerebral: evidencia de hemorragia Tratamiento en pctes seleccionados con stroke severo por oclusión de ACM < , que no son candidatos a rtPA endovenoso. Debe ser realizado en centros experimentados con acceso inmediato a angiografía cerebral e intervensionistas calificados. La trombolisis intra-arterial produce que una gran concentración de agente fibrinolítico se entregue al trombo. A pesar de la mayor tasa de recanalización observada con este procedimiento, los beneficios clínicos pueden ser contrarestado por el retraso de iniciación de terapia fibrinolítica.
Después del tratamiento agudo inicial, Eco doppler carotídeo (circulación anterior y que sean candidatos a endarterectomía carotídea) Ecocardiografía transtorácica o transesofágica Angioresonancia en pacientes en que se sospeche una disección de alguna de las arterias responsables del flujo cerebral. En casos especiales estudio de posible patología trombofilica. Electrocardiograma y Holter de arritmias.
Clínica:
Mejoría rápida de los síntomas de Stroke. Signos menores o aislado de déficit neurológico. Convulsiones antes de stroke, es contraindicación si las alteraciones son debido a fenómeno post-ictal.
Monitorización frecuente del estado neurológico y los signos vitales en las primeras 24 hrs. después de la admisión. Reposo absoluto inicial, con movilización temprana tan pronto como la condición se considere estable. Kinesiterapia. Las heparinas no mejoran resultados ni previenen recurrencias, aumentan riesgo de sangrado intraparenquimatoso por lo que no deben ser utilizadas inmediatamente post ACV Hidratación adecuada
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Evaluación trastorno deglución e instauración SNG para alimentación enteral temprana si es necesario. (Interconsulta a Fonoaudiología) Instauración de Sonda Foley inicial, en caso de ser necesaria, evitando el uso prolongado. Vigilancia y tratamiento de complicaciones infecciosas. Tratamiento de comorbilidades, no antihipertensivos. Inicio de Estatinas, Atorvastatina 80 mg/día para estabilizar la placa, no tienen un objetivo inicial según perfil lipídico. En el caso de ser embólico no se justifican. Evitar la hiperglicemia (>140 mg/dl), usar insulina cristalinas según HGT debido a que va a estar el paciente en régimen cero inicialmente.
Manitol o Soluciones hipertónicas. No usar corticoides.
Evaluar necesidad de drenaje ventricular.
No usar anticonvulsivantes profilaxis. Prevención Secundaria Consejería: dejar tabaco, dejar alcohol, baja de peso, ejercicio 30 minutos, 3 veces a la semana Tratar hipertensión: IECA asociado a diuréticos según necesidad Buscar llegar a HbA1c bajo 7% (dependiendo de la edad) En diabéticos: Simvastatina 40 mg/día Si hay estenosis carotidea severa se debe hacer endardectomía Si FA crónica o intermitente dejar TACO INR 2-3. Mantener Aspirina 100 mg/día
1) Régimen cero inicial. 2) Posición decúbito supino 15° (primeras 24 horas), luego 30º. 3) O2 para Sat02 ≥ 93%
4) Trombolisis (AVE < 3 horas) 5) SF 0,9% 80 ml/hr (1gr Kcl cada 500) (regular según hidratación, presión arterial y presencia de encefalopatía perdedora de sal) 6) HGT cada 6 horas. Insulina crsitalina según HGT (glicemia > 140) 7) Temperatura > 37.5: Paracetamol 1 gr/8hrs EV SOS + medidas físicas y evaluar causa. 8) Si PA > 220/120 (en trombolisis > 185/110) Labetalol 10 – 20 mg IV en 1-2 min. Puede repetirse o doblar la dosis cada 10 min hasta un maximo de 300 mg o dar bolos iniciales de labetalol y luego iniciar infusión a dosis de 2 a 8 mg/min. Una alternativa práctica es usar Captopril 12,5 a 25 mg VO, la idea es disminuir la presión arterial un 10% el primer día. 9) Vasoconstrictores (noradrenalina o fenilefrina SOS) si déficit neurológico es dependiente de presión arterial. 10) Atorvastatina 80 mg cada dia VO 11) Omeprazol 20 mg c/12 hrs VO 12) Clexane 40 mg/día SC a partir del 2 -3 dia. 13) Sonda Foley y control de diuresis en caso de ser necesario. 14) Colchón anti escaras 15) TAC o RMN cerebral: si deterioro repetir (¿transformación hemorrágica?) 16) Hemograma, recuento de plaquetas, PBQ, creatinina, ELP, TTPK, TP e INR, CK, CK MB, Troponina, perfil de lípidos, Sed orina + urocutivo y RxTx + hemocultivo (si fiebre). 17) EKG 18) Ecocardiograma (Si estable) 19) Holter de arritmias (Si estable) 20) Doppler de carótidas (Si estable) 21) Kinesioterapia respiratoria y motora (post 24 a 48 horas de AVE) 22) SG 5% o Alimentación previa evaluación de deglución (Post 72 horas AVE) 23) Restaurar medicación antihipertensiva: de forma lenta (7 a 10 días) SerieGuias ClínicasMINSALN°37,2007 SapagS.MedIntPUC2008 NetterAtlasdeNeuroanatomía
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA Las hemorragias intracraneanas se dividen en hemorragia intracerebral o intraparenquimatosa y hemorragia subaracnoidea. Las Hemorragias Intraparenquimatosas representan el 10% - 30% de la ECV. Hay 30% - 50% de mortalidad a los 6 meses y solo el 20% de los pacientes son independientes a los 6 meses.
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HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA
No es fácil diferenciar la ECV hemorrágica de la isquémica. Generalmente la ECV hemorrágica presenta más , hay mayor irritación meníngea por lo que se producen , también es más frecuenta la aparición de El ACV hemorrágico aumenta la PIC como efecto de masa y la sangre por efecto tóxico de la oxihemoglobina fuera de los vasos va destruyendo parénquima.
La causa más frecuente es , las hemorragias por esta causa tienden a ser en localizaciones constatantes y típicas. La hipertensión arterial crea una degeneración hialina de los vasos, formándose microaneurismas (de Charcot y Bouchard) y finalmente ruptura de estos vasos. Otras causas: Anomalías vasculares (angiomas, aneurismas y telangiectasias) Alteraciones arteriales: diversas arteritis (PAN, causadas por fármacos), la angiopatía amiloide. Diátesis hemorrágicas, en especial las relacionadas con Hemorragias sobre lesiones cerebrales preexistentes, debido a metástasis, tumores vascularizados y granulomas. Hemorragias asociadas a la ingesta de fármacos o drogas: cocaína, anfetaminas y otros. Traumatismo craneano.
Menos típicas pero causadas por HTA también son el Tálamo y cabeza de núcleo caudado. Las localizaciones atípicas son Lobares Subaracnoidea
Se debe hacer una TAC en forma inmediata. La RNM no es útil para el estudio inicial, sino para una examinación posterior. Finalmente , se deben estudiar la presencia de malformaciones
arteriovenosa, para estos e utiliza el AngioTAC, angioresonancia, arteriografía.
Es importante la reanimación inicial, ABC.
Base
en
medidas
de
mantenimiento: Asegurar vía aérea permeable e indicar oxígeno en casos necesarios (saturación <90%) Régimen 0, en las primeras 24-48 horas Vigilar trastornos de la deglución por riesgo de aspiración, considerar sonda nasogástrica Agregar procinético para evitar reflujo gastroesofágico (domperidona, metoclopramida) Hidratación adecuada evitando soluciones hipotónicas No restringir volumen, utilizar solución fisiológicas a 100 ml/hr, No indicar suero glucosado primeras 24 horas, a menos que haya hipoglicemia Control glicemia, mantener glicemias de 150 mg/dl. Bajar temperatura si > 37,5°C, utilizar paracetamol, ibuprofeno Monitoreo cardíaco. Si hay hematoma, evitar el aumento de la PIC y su progresión (generalmente es por 1 día), para eso se debe pedir hemograma y pruebas de coagulación para descartar coagulopatías. Los hematomas de pequeño tamaño evolucionan bien, su tratamiento es médico. Los hematomas de gran tamaño que se acompañan de importante afectación del nivel de conciencia evolucionan mal, incluso con tratamiento quirúrgico y su mortalidad es muy elevada a pesar de esta terapéutica (no operar) Los hematomas cerebelosos constituyen un grupo aparte debido a su potencial compresión del tronco que puede ocasionar hidrocefalia y muchos de ellos pueden tratarse quirúrgicamente, necesitan drenaje ventricular o evacuación del hematoma. Evitar la hipertensión arterial (PAS sobre 180 mmHg) Revertir anticoagulación si está presente con plasma fresco congelado. Cirugía para hematomas de tamaño medio (sintomatología de curso progresivo con localización accesible y el pacientes no está comatoso) en algunos casos si la PIC es muy alta.
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Cuidados Evitar úlceras por presión con colchón antiescaras, cambios de posición seguidos, hidratación e higiene de la piel Cuidado de la vía urinaria Trombosis venosa profunda, se puede hacer vendaje de extremidades, bipedestación precoz, heparina que no aumenta el riesgo de progresión
Rehabilitación temprana Movilización Estimulación Reinserción social
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Corresponde a la extravasación de sangre al espacio subaracnoideo.
Malformaciones Vasculares 5-10% (arteriovenosas, sobre todo, cerebrales o espinales). Alteraciones de la coagulación (discrasias sanguíneas). Enfermedades inflamatorias de los vasos (arteritis y/o trombosis venosas). Otras: (infecciones diversas, tumores sangrantes) (5-10%) HTA 10- 15% Idiopática 15-30%
Los aneurismas saculares (poseen un cuello y una cúpula) que se forman en la bifurcación de las arterias de gran calibre situadas en la base cerebral se rompen hacia el espacio subaracnoideo y frecuentemente, hacia el parénquima cerebral adyacente. Hasta el 5% de la población tiene aneurismas cerebrales, pero solo 1% al año sangre, generalmente son congénitos, hay algunos síndromes conocidos que lo provocan pero no los causan todos, estos son Ehler Danlos y Riñón poliquístico. Otras causas de aneurismas son la aterosclerosis, infecciones y trauma. Casi 85% de estos aneurismas aparece en la circulación anterior, sobre todo en el polígono de Willis, dependiente de las carótidas. Un 15% es de la circulación posterior, especialmente de la PICA (arteria cerebelosa posteroinferior) La lámina elástica interna de la arteria desaparece en la base del cuello y la capa media se adelgaza por la sustitución de las fibras musculares lisas por tejido conjuntivo. Son factores importantes para pronosticar peligro de que el aneurisma se rompa: El tamaño superior a 7mm de diámetro.
Los aneurismas íntegros son asintomáticos. Si se rompe, la clínica es muy variable y depende de la etiología, del volumen de sangre en el espacio aracnoideo y de la localización del sangrado. El sangrado por aneurisma es una enfermedad grave, 12 a 20% no alcanzan a ser atendidos, tiene una mortalidad de 50% a los 30 días, 50% de los supervivientes tiene secuelas mayores y solo 1/3 no tienen secuelas.
Los pacientes suelen describirla como el dolor de cabeza más intenso que han tenido en toda su vida. Si hay un sangrado importante puede provocar una alteración de conciencia. Hasta el 20% puede sufrir convulsiones También puede haber Síndrome Meníngeo (por la irritación cerebral que produce la sangre (meningitis química), focalización y coma súbito
Migraña Meningitis Sinusitis Encefalopatía hipertensiva
El TAC Cerebral detecta alrededor del 95% de los sangrados subaracnoideos realizados en un plazo de 24 horas. Permite ver la extensión y ubicación de la hemorragia subaracnoidea ayudando a establecer al aneurisma subyacente, identificar la causa de la deficiencia neurológica y a pronosticar la posibilidad de un vasoespasmo tardío. Si es dudosa o no se dispone de él, no hay focalizaciones o es urgente el diagnóstico diferencial con una meningitis, se hace una punción lumbar.
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Estudio de otras causas de hemorragia subaracnoidea - ECG: muestra cambios del segmento ST y la onda T similares a los que se observan en la isquemia cardíaca. El complejo QRS prolongado, el intervalo Q largo y las ondas T acuminadas o con inversión profunda son consecuencia de la hemorragia intracraneal. Después de una HSA se pueden producir daños estructurales reversibles miocárdicos producto de las catecolaminas circulantes, ocasionando una miocardiopatía reversible que puede causar shock insuficiencia cardíaca congestiva. Las disritmias ventriculares graves son raras.
Realizar la PL antes de la TAC está indicado sólo en caso de que esta última no se puede realizar al momento en que debe descartarse una HSA. Cuando al TAC es claramente positivo no hay necesidad de efectuar la punciónlumbar.
El dato clave de un aneurisma roto es la presencia de LCR hemorrágico, a veces es necesario que transcurran algunas horas para que el LCR sea hemorrágico (por el descenso de la sangre al espacio lumbar) y unas 6 a 12 horas para que aparezca xantocrómico (coloración amarilla del LCR por metabolismo de la Hb a bilirrubina) que alcanza su máxima intensidad a las 48 horasy persiste por 1 a 4 semanas. Después de 12 horas en el LCR se pueden ver e hiperproteinorraquia. Al cabo de unos días se puede observar pleocitosis reactiva e incluso hipoglucorraquia (meningitis química). La presión elevada y la presencia de xantocromía tras la centrifugación permiten diferenciar la hemorragia subaracnoidea de la punción traumática.
Angiográfia cerebral: Una vez sospechada la HSA se realiza una angiografía convencional de los cuatro vasos (carótidas y vertebrales) para caracterizar el aneurisma y definir la presencia de otros aneurismas íntegros. La angiografía por CT es otro método y muchas veces es suficiente para planear el tratamiento definitivo. Angio TAC cerebral tienen una efectividad similar a la angiografía digital pero tienen la ventaja de ser un examen menos invasivo.
Es importante medir con frecuencia (diariamente o dos veces al día) los electrólitos por la posibilidad de hiponatriemia repentina en las primeras dos semanas después de la HSA.
Las causas de muerte de estos pacientes son el con mortalidad de 70%, que se presentan hasta en un 20% de los casos en las primeras 2 semanas. La otra causa de mortalidad es el (7% de las muertes)
Se debe evitar la toxicidad causada por la sangre: Realizar ABC Suero fisiológico Oxígeno Fenitoina 100 mg cada 8 horas para evitar convulsiones.
HNF o HBPM al tercer o cuarto día de evolución o post-intervenció quirúrgica Inhibidores de la bomba de protones Dexametasona 4 mg cada 8 horas EV si hay signos meningeos
La cirugía sirve para cerrar aneurismas sangrantes y prevenir su resangrado. Cuando son de la circulación anterior se intenta cerrar con clips mediante una cirugía abierta, las terapias endovasculares son mejores en las hemorragias posteriores. Las vantajas de una cirugía sobre las otras son discutibles.
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TraumatismoEncefalocraneano Trauma de cráneo más compromiso de conciencia Es la 3° causa de muerte en Chile, las mayores incidencias están en lactantes, adultos-jóvenes y ancianos. Siendo la primera causa de muerte entre los 20 y 40 años. El 75% es por accidentes de tráfico, 20% por caidas y 5% corresponde a lesiones deportivas. Produce importantes secuelas neurológicas en pacientes de edad productiva.
Primaria focal o difusa, lesiones de aceleracióndesaceleración. Secundaria, neurológicas o médicas. Gravedad según la escala de coma de Glasgow} TEC leve: Glasgow 13 a 15 TEC moderado: Glasgow 9 a 12
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TEC abierto o cerrado: según la presencia de ruptura de la con salida de LCR (rinorraquia, otorraquia). Las fracturas generalmente indican TEC abierto por la cercanía de la duramadre al hueso. Los signos de ojos de mapache (fractura de fosa anterior), Signo de Battle o hematoma retroauricular (fosa media) y hematoma faríngeo (fosa posterior) son signos de fractura de cráneo.
-
Injuria primaria: Consecuencia de trauma Hemorragia subdural es causa de mortalidad o de un 50% de los que la sufren Hemorragia extradural tiene una mortalidad o de un 30% Injuria secundaria: Bioquímica nociva a causa de la injuria primaria Isquemia o Muerte de zonas umbrales Daño de membrana celular y neuronal Deño de membrana hematoencefálica que causarán de edema cerebral
Pre hospitalario ABC con estabilización de columna cervical
Signodeojosdemapache
Urgencia ABC avanzado Intubación si GCS < 8 o si hay dificultad respiratoria. Estabilización hemodinámica, examen neurológico (evaluación de la gravedad de TEC, necesidad de TC o Cx de urgencia, signos de focalización) Si hay signos de hipertensión intracraneana:
SignodeBattle
-
Según tipo de lesión:
, si presenta signos clínicos para sospechar fractura de la base o bóveda craneal, GCS 14-15 si presentó compromiso de conciencia, cefalea, vómitos, agitación, etc. Radiografía de columna cervical: GCS 14-15 si hay dolor espontáneo o a la palpación, precipitación o zambullida, vuelco de vehículo. GCS 9-13 todos. GCS 15 si es mayor a 60 años, antecedente de ingesta de OHdrogas, cefalea, vómitos, convulsiones, amnesia, coagulopatía, trauma sobre las clavículas. Destino
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o
o
o
TEC GCS 15 sin compromiso neurológico alta a domicilio luego de observación de 2 horas. GCS 14-15 con pérdida de conciencia transitoria u otra alteración neurológica observación en hospital por 24 horas, hospitalización formal si hay lesiones en la TAC, evaluación por neurocirugía si hay deterioro clínico. GCS 9-13 hospitalización en unidad intermedia o UCI si en TAC hay lesión ocupante de espacio. GCS < 8 hospitalización en UCI.
TAC normal y evolución favorable sin signos de alarma deben ser dados de alta 24 horas después con indicación de reposo y observación a domicilio
Deben ser Radiografía de Deben ser sometidos a TAC, la urgencia de este dependerá de la evolución neurolóogica y presencia o ausencia de fractura de cráneo Los pacientes sin fractura ni signos de alarma o que recuperan nivel normal de conciencia deben mantenerse en observación y ser evaluados con TAC dentro de las 24 horas de ingreso TAC de urgencia en deterioro progrersivo de o conciencia, signos focales, si no recupera Glasgow 15 en 4 a 6 horas, fractura de cráneo, independiente del nivel de conciencia. Signos de alarma por más de 4 horas.
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON TEC
Accidente de alta energía Muerte de uno de los accidentados Lesión penetrante de cráneo Edad sobre 65 años Epilepsia TACO o coagulopatía Enfermedad neuroquirúrgica previa Alcoholismo crónico Abuso de drogas Pérdida de conciencia mayor a 5 minutos Cefalea intensa y progresiva Vómitos explosivos Convulsiones Amnesia pre y posttraumática (“lacunar”) Déficit neurológico Otorraquia, rinorraquia Signo de fractura de base de cráneo Agitación psicomotora
ABCDE Traslado rápido, compensar hemodinamia y ventilatoria antes de derivar a centro neuroquirúrgico.
A: Oxigeno en la mayor concentración posible, no usar cánula orofaringea por la posibilidad de inducir vómito y broncoaspiración Intubar si : Glasgow es menor a 8 en el momento o o posible, sobretodo si va a ser trasladado Pérdida de reflejos protectores de la vía aérea o Insuficiencia respiratoria en evolución o Agitación que precise sedación o Compromiso circulatorio o Como intubar en TEC Considerar siempre la posibilidad de lesión de columna inestable, evitar hiperextender con ayuda
Sedar con Etomidato 0,15 a 0,3 mg/kg en bolo IV ó (no en pacientes inestables hemodinámicamente)
Realizar . Deben ser , si no hay signos de alarmas pueden ser dados de alta con indicación de observación. Si presentan y evaluación neuroquirúrgica.
Maniobra de Sellick
B:
Descartar neumotórax, hemotórax, torax inestable Saturar mayor a 95% y normoventilar (no hipo ni hiperventilar), con capnógrafo entre 35 y 40 mmHg. 407
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C: . Buscar hemorragias pues compromete la perfusión cerebral. 2 vias venosas periféricas calibre 14 0 16Fr en EESS, no en sitios lesionados Suero fisiológico 0,9% (no otra) hasta PAM no menor a 80 mmHg y pulso normal D: Todos los pacientes deben evaluarse con Glasgow (énfasis en respuesta motora), luego del ABC. Si hay hay compromiso de III par craneano, secundario a herniación uncal, esto es una
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-
Cabeza en 30 grados de inclinación si está hemodinámicamente estable, en línea recta, sin rotación. No comprimir demasiado el cuello con collar o tubo endotraqueal Morfina 2 a 4 mg IV en bolos o infusión continua, pues el dolor aumenta la PIC Midazolam 2 – 5 mg IV en bolo para la agitación que sube la PIC. (Glasgow antes y después de la sedación)
1. Infección SNC, aumenta la mortaliadad, es importante la detección precoz, no hay evidencia de que disminuya el riesgo de infección con uso de ATB profilácticos. 2. Convulsiones, son más frecuentes durante la primera semana, llegando a ser hasta un 30%. Factores de riesgo GCS <10, contusión cortical, fractura craneana deprimida, hematoma extra-axial, hematoma intracerebral, herida craneana penetrante. En estos casos debe indicarse profilaxis anticonvulsivante durante la primera semana y se recomienda matener por tres meses. 3. Hidrocefalia: sospechar frente a prolongación del compromiso de conciencia, signos de hipertensión intracraneana, retroceso en el progreso clínico, etc, en estos casos debe realizarse un TAC y evaluación por neurocirugía. Complicaciones extraneurologicas: 1. hidroelectrolíticas: la más frecuente es la hiponatremia ( SSIADH, encefalopatía perdedora de sal, iatrogenia. 2. infecciosas: nosocomiales (respiratorias, catéteres, sinusitis, etc) 3. coagulopatías
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SíndromedeHipertensiónEndocraneana El cráneo es un espacio cerrado no distensible ocupado en un 80% por la masa encefálica, 10% sangre y 10% LCR. Si aumenta uno de ellos, los otros pueden compensar parcialmente hasta un punto en la presión intracraneana se dispara de sus valores menores a 15 mmHg, se requiere tratamiento cuando se alcanzan los 20 a 25 mmHg. El flujo sanguíneo cerebral se relaciona a la presión de perfusión cerebral y el aumento de la presión intracraneana afecta la perfusión, lo que se traduce en hipoxia cerebral y dado a diferencias de presiones locales puede provocar hernias cerebrales.
(1) H. Subfalcina: Bajo la Hoz del cerebro. Comprime arterias cerebrales anteriores. (2) H. Uncal: al protuir uncus del temporal. Clásicamente 1º se comprime III nervio ipsilateral, después aparece hemiparesia uni y luego bilateral. Si progresa se produce la (3) H. Transtentorial: por compresión directa del mesencéfalo. Alteraciones de oculomotilidad y rigidez de descerebración o decorticación, después alt. respiratorias y muerte. (4) Cerebelosas: ascendente (similar a trasntentorial) o descendente (Paro respiratorio y muerte)
Presión de perfusión cerebral = Presión arterial media – Presión intracerebral
TAC de Encéfalo puede encontrar la causa del aumento de presión
Los valores normales de presión de perfusión cerebral son superiores de 70 mmHg. La autoregulación cerebral relacionado a la presión arterial permite mantener la presión de perfusión.
Parénquima: Tumor, Absceso, Encefalitis, Quistes Sangre: Hematomas, Trombosis venosa cerebral LCR: Hidrocefalia hipertensiva Otras: Edema cerebral, Status epiléptico, Meningitis, Intoxicaciones, Insuficiencia Hepática
(1) Cefalea: holocránea de mayor intensidad en las mañanas (2) Vómitos: explosivos. (3) Compromiso de conciencia en grado variable. Se relaciona con el grado de desviación de la línea media. (4) Edema de papila: Sólo 2% de las HPIC aguda, 50% crónicas. (5) Paresia uni o bilateral por compresión en algún sitio del trayecto del nervio abducens. (6) Triada Cushing: Hipertensión, bradicardia y trastorno respiratorio. Es signo muy tardío.
Es importante empezar con el ABC. Usar fármacos que NO aumenten la PIC. Medidas generales: Cabeza 30º, euvolemia, PAM según PIC, para una PPC > 70, normotermia, normoglicemia, ELP normales. Medidas específicas: evaluar según causa. Qx de masa ocupantes que lo requieran 1ra elección Solución Salina Hipertónica 10% en 1-2 cc/Kg peso en bolo 2da elección Manitol 15% (15 gr/100cc), 0,5 gr/kg peso en 10 minutos
Osmoterapia (suero hipertónico algo mejor que manitol, la idea es llegar a Na de 150 promedio y osmolaridad que no pase los 320 Mosm/L) Cranectomía descompresiva como terapia rescate Derivación Ventricular Externa si necesario, NO hiperventilar (no sirve, efecto transitorio y disminuye más el flujo cerebral, por lo que aumenta isquemia, podría usarse muy transitoriamente pero lo otro es lo import). MONITORIZACIÓN
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TraumatismoRaquimedularySíndromesmedulares Las causas de lesiones medulares son debidas a: 44% accidentes de tráfico, 24% a violencia, 22% caídas, 8% deportes (zambullidas) y 2% a otras causas. El 85% de los pacientes que sobreviven más de 24 horas está vivo a los 10 años, siendo la causa más frecuente de muerte las complicaciones respiratorias, la mortalidad es mayor durante el primer año. Las causas relacionadas mayormente a retardo del diagnóstico de trauma medular son el traumatismo múltiple, TEC, ebriedad e intoxicación por drogas y Radiografías inadecuadas (ej. no se ven las 7 cervicales). En general los pacientes presentan dolor, compromiso de conciencia y alteraciones en las condiciones generales. Los mecanismos que pueden producir lesiones vertebrales son flexión, extensión, compresión axial, distracción, rotación o combinaciones ente ellos. Es importante definir la de la lesión, que es la habilidad de la columna de limitar el desplazamiento frente a una carga, previniendo así la lesión de la medula o las raices, la deformidad, y dolor por cambios estructurales.
Síndromes medulares Síndrome posterior
Síndrome anterior
Causas cordonal Sífilis terciaria Tumores posteriores Estenosis de ligamento amarillo
medular
Síndrome centromedular
Síndrome Sequard medular)
de Brown (Hemisección
Isquémica (Síndrome de la arteria espinal anterior) Disección aórtica Aterosclerosis
Síndrome seringomielico Trauma Tumores Rara Traumatismo penetrantes Lesiones extramedulares compresivas
Clínica Alteración propioceptiva ipsilateral (daño de vías posteriores) Parestesias que irradian a extremidades al flexionar el cuello Pérdida de la percepción termoalgésica contralateral (espinotalámico) Par álisis espástica baj o el nivel ipsilateral (por la emergencia de las
vías motoras) Si es muy extensa puede provocar síndrome piramidal Déficit termoalgésica y parálisis espástica simétricas, generalmente bilateral
Dé fici t sensitivo contr alateral Par áli sis ipsil ateral
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, sin preservación de funciones bajo los 3 segmentos, hay perdida completa de la actividad sensitiva, motora y control de esfínteres, disfunción sexual, puede recuperar la actividad refleja. De estos un 3% tienen alguna recuperación a las 24 hrs, si persiste es de mal pronóstico funcional. La atención inicial debe estar orientada a prevención e identificación precoz, rescate y transporte adecuado a centro especializado, rehabilitación. En la etapa pre-hospitalaria, la victima debe permanecer en el lugar del incidente, siempre que no exista riesgo vital. La alineación de la columna debe hacerse con tablas espinales y con collar cervical semirrígido (Philadelphia). La intubación orotraqueal puede provocar movimiento cervical, la técnica más adecuada es la intubación nasotraqueal, especialmente con fibroscopio. La recomendación es que pacientes alerta, lúcidos, sin dolor cervical, sin otras lesiones confundentes y sin déficit neurológico pueden ser considerados con una columna estable y no necesitan de estudio radiológico. Todos los pacientes que no cumplan estos requisitos deben ser estudiados con Rx columna cervical (lateral, AP y AP con la boca abierta). En todo paciente con trauma múltiple o TEC debe evaluarse la columna entera ya que la incidencia de fx. cervical es 27%, torácica de 27%, toracolumbares de 38% y mas de una fractura 8%. De ellos presentan lesión
neurológica el 29% de las cervicales, 15% de las torácicas y el 26% de las toracolumbares. Se recomienda que la primera rx en el paciente traumatizado sea de columna cervical lateral, en el servicio de urgencia, es imprescindible que se vea C7 y el borde superior de T1. Luego debe complementarse con las otras dos proyecciones. La ausencia de hallazgos patológicos en las Rx, predice casi con seguridad la ausencia de lesión inestable. La TC es mandatoria en pacientes con lesión neurológica, incertidumbre de la presencia de fx en la Rx simple, necesidad de establecer la extensión de la fx, determinar la posición del los fragmentos y para visualizar adecuadamente la columna cervical inferior. Para la evaluación de las partes blandas es mandatoria la utilización de RM, también en déficit neurológico progresivo, lesión medular en ausencia de lesión osea, localización exacta del nivel de lesión, exclusión de lesión operable y en pacientes con lesión incompleta para definir el compromiso medular. El uso de corticoides en trauma medular es controvertido, podrían ser usados dentro de las primeras 8 horas, metilprednisolona en bolo (30mg/kg) y luego infusión continua (5.4 mg/kg) por 24 hrs, mejoraría la recuperación neurológico, o bien, en las mismas dosis en las primeras 3 horas, con mantención por 24 hr, o en las primeras 8, con mantención durante 48 horas (NACSIS 3)
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Delirium Estado confusional agudo en el cual hay disminución de la comprensión, de la coherencia y de la capacidad de razonamiento. Es fluctuante en el tiempo. Se presenta con inatención, desorientación, y con una marcada alteración de la percepción. Hay hiperactividad autonómica.
Un 20 -25% de los pacientes hospitalizados presentan delirium, concentrándose este en la población añosa. La presencia de delirium aumenta la morbi-mortalidad. Algunos factores de riesgo para presentar delirium son: polifarmacia, fractura o trauma, dependencia funcional, depresión, alteración sensitiva (hipoacusia, ceguera, etc), desorden metabólico, alcoholismo
Puede ser secundario a diversas causas: Medicamentos: Ya sea por intoxicación o por déficit Enfermedad infecciosa: De cualquier tipo, Muy común es la ITU Post-operatorio
Rápida aparición de estado confusional, fluctuante durante el día, aparece especialmente en la tarde y la noche. Imposibilidad de concentrarse o mantener la atención
Estado de alerta alterado, que varia desde hiperalerta al sopor Irritabilidad o ansiedad aumentada
Es clínico. Se realizan exámenes complementarios para encontrar la causa de la aparición del delirium. Los exámenes realizados son: Hemograma Electrolitos plasmáticos Glicemia, Calcio, albúmina Pruebas hepáticas Creatinina Sedimento orina ECG
Tratar enfermedad de base y suspender medicamentos que estén causando posibles intoxicaciones. En casos de alucinaciones o agitación, pueden administrarse las siguientes drogas usando la dosis efectiva más baja posible: Haloperidol 0,5 – 1 mg en la noche o c/12hrs Risperidona 0,25 – 0,5 mg en la noche o c/12hrs Para prevenir la aparición de delirium ha demostrado ser útil la orientación frecuente del paciente, mantener actividad mental, mantener con iluminación baja la habitación del paciente durante la noche, evitar cambios de habitación, uso de elementos que favorezcan la percepción del ambiente (lentes, audífonos) si corresponde, presencia de un familiar cercano
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EsclerosisLateral Amiotrófica Forma más frecuente de enfermedad progresiva de motoneurona. Con predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 años.
2 formas: Esporádica (90%). ELA familiar (autosómica dominante): por mutaciones en el gen de SOD (superoxidodismutasa).
Hay una degeneración de la segunda motoneurona (astas anteriores medulares y núcleos motores del troncoencéfalo, excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo en la quinta capa del córtex motor, cuyos axones forman la vía piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneurona). Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la motoneurona inferior. Parálisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los núcleos troncoencefálicos).
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (denervación): aparece pérdida de fuerza progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y que es peor para la extensión. Hay atrofia progresiva de los músculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta musculatura bulbar aparece disartria y disfagia.
: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectación de las vías corticobulbares, con síndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parálisis generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea. No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Motilidad ocular preservada. Nota: un caso clínico típico de ELA es: amiotrofia extensa aunque asimétrica, fasciculaciones, debilidad, exaltación de los reflejos miotáticos y una combinación de síndrome bulbar y seudobulbar. Babinski + e incontinencia de esfínteres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
Descartar otras causas de alteración de la motoneurona (RM normal o degeneración walleriana de vía corticoespinal, líquido cefalorraquídeo normal, descartar tóxicos...) Prueba diagnóstica esencial: electromiograma, que objetiva signos de denervación (fasciculaciones y fibrilación).
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento paliativo.
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 años (la causa de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria). ManualAMIR
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TumoresCerebrales Segunda enfermedad maligna después de la leucemia. Primera frecuencia de tumores sólidos.
o
o
Epidemiología
Entre los 2-12 años 2/3 de los TU son infratentoriales. En menores y mayores son la ½ cada uno.
o o
Patología
Células Gliales: Más frecuentes. Astrocitoma, ependimoma y glioblastoma multiforme. Tumores Neuroectodérmicos: Pueden estar en todo el SNC. En cerebelo (meduloblastoma), en cerebro, médula, o glándula pineal (pineoblastoma)
o
o
Gliomas del Tronco encefálico: o
Manifestaciones clínicas
Dependientes de sitio, velocidad de crecimiento, edad del paciente, tipo de tumor. Dos tipos de presentación: a) Signos y síntomas de HIC, b) signos neurológicos focales. Los tumores de fosa posterior primariamente dan signos de HIC por obstrucción del LCR, al contrario que los supratentoriales. Alteraciones de personalidad son frectemente primer síntoma independiente de locación. Frecuentemente remite después de la extracción. Aumento de HIC: cefalea, vómitos, diplopía, edema de papila, bradicardia, HTA. Cefalea tiende ser matinal, disminuye de pie y aumenta con valsalva Pueden presentar estrabismo sin doble imagen ya que anula imagen del otro ojo, pueden presentarse con cabeza ladeada. Nistagmus: signo importantemente asociado a tu fosa posterior. Tumores supratentoriales: generalmente se manifiestas por déficit motores o convulsiones focales, aunque también pueden dar síntomas de HIC. TUMORES INFRATENTORIALES Astrocitoma cerebelar: o
o
o
o
o
Tumor más frecuente de la fosa posterior y de mejor pronóstico. Tienden a ser quísticos y con un nódulo de tu sólido. Pueden ser completamente sólido. Generalmente dan síntomas de HIC por obstrucción del cuarto ventrículo Tratamiento quirúrgico y radioterapia en astrocitomas de alto grado . Sobrevida a 5 años es mayor a 90%
o
o
o
o
Segundo tumor más frecuente de la fosa posterior y el más frecuente en menores de 7 años. Origen celular desconocido, pero en ocasiones nace del techo del cuarto ventrículo. Es capaz de dar metástasis extracraneal. Pronóstico y tratamiento dependen del tamaño y diseminación del tumor y la edad del paciente. Tratamiento quirúrgico seguido de radioterapia de todo el neuroaxis. Si hay irradiación del tumor en todas partes le dan quimioterapia, sino sólo en algunos centros. Sobrevida a 5 a: 80-90% Tercer tumor más frecuente de la fosa posterior. Son de 2 tipos 1) Con irradiación difusa de la protuberancia que son astrocitomas de anaplásticos y 2)Tu focales de bajo grado. El primero con pésimo pronóstico (radioterapia luego cirugía a 5 años de 20%) a diferencia del segundo que responde a ciruugía sola de muy buena manera. Síntomas derivados de compromiso de vía piramidal o núcleos de pares craneanos. Siendo los signos más frecuentes diplopia, y paresia facial. Cambios de personalidad también son frecuentes. Signos de HIC son tardíos.
Ependimomas
10% de los tumores de fosa posterior. Surge del IV ventrículo y produce síntomas de HIC. o Ataxia y signos focales están frecuentemente o ausentes. Edema papila es muy sensible. o Tratamiento quirúrgico +radioterapia con o sobrevida a 5 años de 50% Quimioterapia inútil. o Otros tu de fosa posterior pueden ser benignos como el papiloma de plexo coroideo, dermoides, epidermoides, cordomas y teratomas. o
TUMORES SUPRATENTORIALES Craneofaringeoma: o o
o
Uno de los tumores más frecuentes Está confinado a la silla turca o puede extenderse hacia los nervios ópticos, protuberancia o tercer ventrículo produciendo hidrocefalia. Tumores con áreas sólidas y quísticas que tiende a calcificarse (90% visible a radiografía de cráneo simple o TAC)
Meduloblastoma:
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