NERVII CRANIENI

NERVII CRANIENI Nervul olfactiv I Nervul olfactiv face parte din analizorul olfactiv. Receptorii olfactivi sunt situaţi la nivelul petei galbene a mucoasei nazale. Sunt neuroni bipolari şi constituie primul neuron al căii olfactive. Axonii acestor celule bipolare străbat lama ciuruită a osului etmoid şi ajung în bulbul olfactiv unde fac sinapsă cu cel de-al doilea neuron reprezentat de celulele mitrale ale bulbului olfactiv. Axonii celulelor mitrale se proiectează central la nivelul hipotalamusului, a hipocampului şi la nivelul lobului frontal. Aceşti centri terţiari olfactivi sunt intim legaţi de viaţa emoţională, de memorie şi de viaţa instinctuală a fiinţei umane.  Explorarea olfacţiei se face cu ajutorul substanţelor mirositoare cunoscute. Bolnavul are ochii închişi, examinatorul apropie de fiecare nară în parte olfactometrul care injectează într-un timp limitat un volum cunoscut de amestec de aer cu substanţe odorante.  Semiologia olfactivă cuprinde examenul acuităţii olfactive şi a halucinaţiilor olfactive. Nervul olfactiv I 



1-Tulburari de acuitate olfactivă

Hipo/anosmia înseamnă diminuarea respectiv absenţa mirosului.  Parosmia înseamnă confundarea diverselor mirosuri reale.  Cacosmia este perceperea tuturor mirosurilor ca fiind neplăcute sau dezagreabile.  Anosmia bilaterală apare frecvent în rinitele alergice sau virale (virusul gripal distruge epiteliul senzorial care este înlocuit cu un epiteliu respirator). Anosmia complică 5-10 % din traumatismele craniene. Frecvent definitivă, este legată de contuzia bulbului olfactiv sau secţiunea nervului olfactiv la nivelul lamei ciuruite a etmoidului. Anosmia poate însoţi o fractură a etajului anterior cranian sau o fistulă a lichidului cefalo-rahidian a cărei localizare este facilitată când anosmia este unilaterală. Anosmiile tumorale sunt date de procesele expansive ale etajului anterior al craniului: meningioame olfactive, meningioame ale aripei mici a sfenoidului şi excepţional de glioame frontale. 

Nervul olfactiv I Anosmiile congenitale sunt rare, dar importante. Sindromul Kallmann este un defect de migrare neuronală, pentru care a fost clonată gena X-linkata (KAL). Se caracterizează prin anosmie congenitală şi hipogonadism hipogonadotropic. Afecţiunile hipotalamice şi ale bulbului olfactiv se datorează lipsei migrării de la nivelul placardei olfactive a neuronilor olfactivi receptori şi a neuronilor sintetizatori de hormon eliberator de gonadotropina. De asemenea, anosmia poate apare şi în cadrul albinismului. Celulele receptoare există, dar sunt hipoplazice, nu au cili şi nu proemină deasupra celulelor înconjurătoare de susţinere.  Hiposmia poate fi generată de administrarea agenţilor neurotoxici (de exemplu, amfetamine, cocaina topic, aminoglicozide, tetraciclina, intoxicaţia alcoolo-tabagică, etc), de unele afecţiuni endocrine: sindromul Cushing şi hipotiroidismul şi de diabetul zaharat. Vârstnicii şi cei cu stări carenţiale prezintă hiposmie.  Parosmia şi cacosmia se întâlnesc în fazele de instalare sau regresie a anosmiei sau în unele crize epileptice.  Exacerbarea olfacţiei, hiperosmia, poate exista în timpul ciclului menstrual, a stărilor alergice, în hipertiroidism şi în timpul crizelor migrenoase. 

1

Nervul olfactiv I 2-Halucinaţiile olfactive Au originea corticală şi sunt sub forma de senzaţii neplăcute diverse ca miros de păr ars, benzină, ouă clocite. Există în boli psihice: schizofrenia, paranoia, psihozele alcoolice. Constituie de asemenea un simptom important al crizelor epileptice parţiale senzoriale olfactive.  Stabilirea etiologiei presupune un examen ORL pentru a exclude cauzele locale otorinologice (obstrucţii nazale, polipi, coriză, rinite cronice atrofice, sinuzite, etc). Leziunile traumatice sau tumorale cranio-cerebrale se pot evidenţia prin radiografii, tomografii computerizate, imagini prin rezonanţă magnetică. EEG are un rol important în susţinerea diagnosticului de epilepsie iar consultul psihiatric în susţinerea diagnosticului de psihoză. Nervul optic II  

Aparţine analizatorului vizual. Primul neuron al căii optice este celula bipolară a retinei. Dendritele acestor celule bipolare sunt în legătură cu celulele senzoriale cu conuri şi bastonaşe. Conurile sunt elemente receptoare pentru culori şi sunt localizate cu predilecţie în regiunea centrală, maculară a retinei. Bastonaşele sunt elemente receptoare pentru alb-negru şi sunt dispuse pe întreaga retină. În partea posterioară a retinei vizuale, pe faţa ei interioară, se află două regiuni distincte: macula lutea sau pata galbenă cu o depresiune în centru numită fovea centralis sau zona vederii clare diurne, şi care conţine numai celule cu conuri şi este lipsită de vase sanguine. A doua regiune este papila nervului optic, situată în vecinătatea maculei şi este regiunea prin care părăsesc retina fibrele nervului optic.  Structura retinei vizuale, din exterior (spre coroidă) spre interior (spre corpul vitros) este formată din stratul pigmentar, celulele senzoriale, celulele bipolare şi celulele multipolare. Nervul optic II 

Al doilea neuron al căii optice este celula multipolară, a cărui axon converge spre papila optică şi formează nervul optic care pătrunde în cavitatea craniană prin gaura optică. Cei doi nervi optici se unesc pe linia mediană, înaintea hipofizei şi formează chiasma optică. Aici, fibrele care provin din jumătatea nazală a fiecărei retine se încrucişează iar fibrele care provin din jumătatea temporală a fiecărei retine rămân de aceiaşi parte (îşi continuă traiectul omolateral). De la chiasma optică pornesc mai departe bandeletele optice, care înconjoară pedunculii cerebrali ajungând până la nivelul corpilor geniculaţi laterali unde fac sinapsă. Aici se află al treilea neuron al căii optice. Axonii acestor neuroni formează un fascicol răsfirat, denumit radiaţiile Gratiolet, care merge în profunzimea lobilor temporal şi parietal şi se termină pe cele două buze ale scizurii calcarine ale lobului occipital, la nivelul ariei 17: pe buza superioară a scizurii calcarine ajung fibrele care pornesc de la cadranele superioare ale retinei iar pe buza inferioară, cele de la jumătatea inferioară retiniană. În jurul ariei 17 se află ariile 18 şi 19 care sunt arii vizuognostice unde se elaborează integrarea percepţiilor elementare vizuale. Nervul optic II 

Semiologia vizuala studiază: acuitatea vizuală (AV), câmpul vizual (CV) şi fundul de ochi (FO).Acuitatea vizuală (AV) reprezintă capacitatea de a percepe şi diferenţia forma, mişcarea şi culorile obiectelor. Se evaluează aproape şi la distanţă. Pentru distanţă se foloseşte optotipul. Acest tabel este aşezat la 5 m de pacient, acesta trebuind să citească cu fiecare ochi în parte literele sau semnele de pe optotip. 

2

Daca bolnavul nu vede nici literele mari de pe optotip, apreciem distanţa de la care vede degetele noastre. Daca nu percepe mişcările mâinii de la 25 cm, se notează dacă pacientul deosebeşte lumina de întuneric. Dacă nu poate, AV este zero şi există cecitate sau amauroză. Scăderea AV înseamnă ambliopie. 

Nervul optic II Ambliopia apare în leziuni ale globului ocular (cornee, cristalin, umoare apoasă) şi în leziuni ale căilor optice. Nevritele optice pot fi de următoarele etiologii:  -leziuni ischemice: ocluzia arterelor centrale ale retinei, obstrucţia venei centrale a retinei, angiopatii retiniene aterosclerotice, diabetice, hipertensive  -leziuni compresive: tumori ale etajului anterior cranian şi tumori hipofizare, fracturi de bază de craniu cu interesarea canalului optic  -nevrită ( papilita nervului optic) diabetică, tabagică, uremică, luetică, virotică, nevrita optică din scleroza multiplă;  -boli degenerative eredo-familiale: atrofia optică ereditară Leber, eredoataxia Pierre Marie.  Cecitatea corticală are FO normal, reflexul fotomotor normal şi se asociază frecvent cu halucinaţii vizuale şi tulburări psihice, bolnavul nu-şi dă seama de pierderea vederii. Apare în leziuni ale lobului occipital de natură vasculară, tumorală, traumatică, apare în boala Schilder (leucoencefalita periaxială difuză) etc. Nervul optic II 

In leziunele occipitale, câmpurile 18 şi 19, apare agnozia vizuală în care deşi bolnavul are vederea păstrată, nu recunoaşte cu ajutorul vederii obiectele din jur şi nu înţelege semnificaţia lor.  Pierderea bruscă a vederii la un singur ochi este de obicei dată de leziunea nervului optic, frecvent ischemică. Amaurosis fugax (cecitate monoculară tranzitorie) este de natura vasculară şi in cazuri rare de migrenă. Edemul papilar poate fi însoţit de episoade de cecitate brusc instalată. Nu trebuiesc uitate în diagnosticul diferenţial cauzele oculare: dezlipirea de retină, hemoragia preretiniană, sau tromboza de venă centrală.  Pierderea bruscă a vederii la ambii ochi poate fi cauzată de: ischemie retiniană bilaterală la un pacient cu un sindrom de arc aortic, intoxicaţie cu metanol, ischemie simultana de lobi occipitali bilaterali.  Discromatopsia este o tulburare de vedere pentru culori, este cel mai frecvent congenitală şi interesează cel mai frecvent culorile roşu şi verde (daltonism). Disociaţia cromatică între alb şi culori, când nu există o discromatopsie congenitală, este importantă în depistarea unor sindroame incipiente ale căilor optice. Nervul optic II 

Cimpul vizual CV este spaţiul perceput de un ochi menţinut în poziţie fixă. Două linii perpendiculare împart CV în patru cadrane două temporale (superior şi inferior) care sunt percepute de hemiretina internă, nazală, şi două cadrane nazale (superior şi inferior) percepute de hemiretina externă, temporală. Câmpul vizual se determină cu ajutorul campimetrului, care este un semicerc metalic gradat în 180 de grade, ce se poate aşeza în diferite planuri. Pe acest semicerc se plimbă un cursor alb, roşu, verde şi albastru. Câmpul vizual se măsoară în cel puţin patru axe, iar punctele obţinute se unesc printr-o linie. În mod normal câmpul vizual este mai strâmt în segmental nazal: 60° (în segmentele superior şi inferior are câte 65° iar în cel temporal 90°). 

3

Modificările importante ale CV sunt hemianopsia, scotomul şi îngustarea concentrică a câmpului vizual.  În leziunea unilaterală a nervului optic se produce la început scăderea acuităţii vizuale iar când leziunea este avansată, bolnavul îşi pierde complet vederea la ochiul respectiv.  Hemianopsia este pierderea unei jumătăţi de câmp vizual, leziunea putând fi de la chiasmă şi până la cortexul occipital. Nervul optic II 

Hemianopsia heteronimă bitemporală exprimă o leziune mediană a chiasmei dată de un adenom hipofizar, craniofaringiom, gliom de chiasmă, meningiom de tubercul selar, arahnoidite opto-chiasmatice (diagnosticul se face prin CT cranian sau IRM).  Hemianopsia heteronimă binazală este rară, fiind dată de o lezare bilaterală a părţilor laterale ale chiasmei optice: scleroza carotidelor, tumori de ventricul III, arahnoidite optochiasmatice.  Hemianopsiile laterale omonime sunt amputarea aceleaşi jumătăţi drepte sau stângi ale câmpului vizual a fiecărui ochi în parte, deci câmpul temporal al unui ochi şi nazal al celuilalt. Se datoresc unor leziuni ale căilor optice controlaterale retrochiasmatice. În leziunile bandeletei optice, tulburările de vedere interesează atât vederea maculară cât şi cea periferică, în leziunile radiaţiilor optice şi scoarţei occipitale, vederea maculară este păstrată. Reflexul fotomotor nu se produce în jumătatea oarbă a retinei (reacţia hemianoptică Wernicke) când leziunea este pe bandelete şi se produce când leziunea este pe radiaţii sau scoarţă. Cauzele sunt accidentele vasculare cerebrale, procesele expansive intracraniene, traumatismele cerebrale. 

Nervul optic II  Scotoamele sunt pete oarbe în câmpul vizual. Pot fi centrale şi periferice. Scotomul central se datorează unei leziuni maculare sau a fibrelor papilo-maculare ale nervului optic sau ale nervului optic retrobulbar (se întâlneşte în scleroza în plăci, intoxicaţia alcoolo-tabagică sau în compresiunea intraorbitară sau intracraniană a nervului optic prin tumori orbitare, glioame, meningioame de nerv optic, meningioame olfactive sau de aripă sfenoidală). În migrenă apare uneori un scotom scânteietor.  Îngustarea concentrică a câmpului vizual duce în formele avansate la vedere tubulară. Apare în leziunile retiniene, în glaucom sau prin dublă hemianopsie.  Examenul fundului de ochi (FO) se face cu oftalmoscopul, cu ajutorul căruia se luminează prin intermediul pupilei fundul de ochi. Se examinează papila nervului optic şi vasele retiniene.  Examenul fundului de ochi normal arată papila nervului optic de forma unui disc plat, uşor ovalar, cu marginile net delimitate de restul retinei, care are o culoare roşiatică. Marginea temporală este de obicei, mai bine conturată decât cea nazală. În centru papila prezintă o mică înfundare mai decolorată, denumită excavaţie fiziologică. Vasele sanguine pornesc prin mai multe trunchiuri din mijlocul papilei şi se ramifică pe întregul fund de ochi. Ele provin din artera centrală a retinei, ramură a arterei oftalmice. Arterele sunt colorate în roşu deschis, cu un contur bine delimitat. Venele sunt aproape o dată şi jumătate mai largi decât arterele, au un traiect mai sinuos şi o coloraţie roşie mată mai închisă. Nervul optic II  Patologic există:  Staza papilară (face parte din triada care defineşte sindromul de hipertensiune intracraniana: cefalee, vărsături de tip central şi stază papilară). Staza începe cu hiperemia ei, marginile sunt şterse, venele sunt dilatate şi înoată în edem, papila proemină în corpul vitros din cauza edemului. 4

Uneori se asociază hemoragii peripapilare. Vederea este mult timp păstrată, ceea ce contrastează cu modificările importante existente la fundul de ochi.  Papilita are aspect oftalmoscopic asemănător stazei papilare dar acuitatea vizuală este precoce afectată. Nevrita este frecvent unilaterală, în timp ce staza este bilaterală. Deci papilita este expresia directă a nevritei optice, fiind determinată de intoxicaţia acută cu alcool metilic. Apare în scleroza în plăci şi în leucoencefalita periaxială difuză (boala Schilder).  Atrofia optica prezintă, oftalmoscopic, o papilă excavată, decolorată, cu marginile bine conturate, şi cu vasele îngustate. Se asociază tulburări de vedere ce merg până la amauroză. Poate fi primitivă: în tabes, scleroză multiplă, intoxicaţia cu chinină, alcool metilic, arsenic, traumatisme cranio-orbitare cu contuzie, compresiune şi dilacerare a nervului optic, tumori de nerv optic, de chiasmă sau bandeletă optică, tumori hipofizare, boli degenerative. Atrofia optică poate fi secundară, ca ultim stadiu al stazei sau papilitei.  Examinarea FO ajută la stadializarea HTA, la aprecierea vaselor cerebrale în ateroscleroza cerebrală şi în diabetul zaharat. Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI  Sunt şase muşchi oculomotori:  - patru asigură mişcările pe verticalitate: doi sunt ridicători: dreptul superior şi micul oblic şi doi sunt coborâtori: dreptul inferior şi marele oblic.  - doi asigură mişcările de lateralitate pe orizontală: dreptul extern (este abductor) şi dreptul intern (este adductor).  Nervul III inervează dreptul superior, micul oblic, dreptul intern şi dreptul inferior şi ridicătorul pleoapei superioare şi conţine fibre parasimpatice constrictive ale pupilei, intervenind în motricitatea oculară extrinsecă şi intrinsecă. Nervul IV inervează muşchiul marele oblic. Ei au nucleii în peduncul cerebral iar nervul VI care inervează dreptul extern are nucleul de origine în punte. Cei trei pătrund în orbită prin fanta sfenoidală.  Cele trei semne caracteristice paraliziei oculomotorilor sunt: diplopia (binoculară), strabismul şi limitarea mişcărilor globilor oculari.  Diplopia este vederea dublă a unui obiect unic. Diplopia monoculară este frecvent de cauză oftalmologică iar cea binoculară evidenţiază de obicei o paralizie oculomotorie. Diplopia orizontală arată paralizia dreptului intern sau a dreptului extern. Diplopia verticală desemnează pareza ridicătorilor sau coborâtorilor globilor oculari. Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI Strabismul este variabil în raport cu direcţia privirii: este maxim în câmpul de acţiune al muşchiului paralizat. Exemplu: pareza nervului VI drept antrenează un strabism convergent maxim la privirea spre dreapta, globul ocular drept fiind sub acţiunea exercitată de antagonistul muşchiului paralizat, deci dreptul intern drept. Strabismul paralitic este diferenţiat de cel neparalitic, care este congenital, fără diplopie, cu deviaţia constantă oculară în toate direcţiile privirii, mişcările în vederea monoculară fiind normale în toate direcţiile.  Limitarea mişcărilor globilor oculari se evidenţiază cerând bolnavului să urmărească degetul examinatorului, care se mişcă orizontal, vertical şi oblic, menţinând capul în poziţie fixă. Limitarea mişcării va apare de partea muşchiului lezat, în funcţie de intensitatea deficitului.  Paralizia completă a nervului III prezintă ptoza pleoapei superioare, strabismul divergent la ridicarea pleoapei de către examinator, cu imobilitatea globului ocular pentru toate direcţiile, în afara de abducţie şi mişcarea în jos şi în afară, midriază paralitică unilaterală. Paralizia incompletă poate fi pură intrinsecă, rezumându-se la o midriază paralitică şi/sau să cuprindă un singur muşchi extrinsec sau mai mulţi. Apariţia unei paralizii de nerv oculomotor comun cu afectare pupilară, 

5

indiferent de gradul acesteia, la un pacient altfel sănătos, mai ales când este însoţită de durere, ridică suspiciunea de anevrism al poligonului Willis. Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI Paralizia de IV prezintă diplopie verticală la privirea în jos, la urcatul şi coborâtul scărilor.  Paralizia nervului VI interesând muşchiul drept extern induce un strabism convergent, imposibilitatea mişcării de abducţie şi o diplopie orizontală omonimă foarte jenantă care antrenează vertij şi cefalee.  Topografia oftalmoplegiilor: oftalmoplegiile pot fi provocate de leziuni la diferite segmente ale traiectului nervilor oculomotori:  1) Paraliziile intranevraxiale interesează nucleii sau fibrele acestor nuclei la nivelul trunchiului cerebral. Frecvent interesează şi structurile învecinate, determinând manifestari piramidale, senzitive sau cerebeloase.  AVC de trunchi cerebral realizează sindroame alterne:  -sindromul Weber (peduncular) care prezintă paralizia omolaterală a perechii III şi hemiplegie controlaterală,  -sindromul Millard Gubler (protuberanţial) asociază omolateral paralizie de nerv oculomotor extern şi nerv facial periferic şi hemiplegie controlaterală,  -sindromul de calotă pedunculară prezintă paralizie de oculomotor comun, sindrom cerebelos şi mişcări involuntare. 

Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI Encefalopatia carenţială tip Gayet-Wernicke este o polioencefalită acută superioară hemoragică, fiind o complicaţie a alcoolismului şi a denutriţiei severe cu carenţă de vitamina B1; asociază oftalmoplegia cu ataxia şi confuzia mentală.  Glioamele şi ependimoamele de trunchi cerebral, tuberculoamele, encefalitele de trunchi cerebral şi scleroza multiplă constituie afecţiuni mai frecvente ce pot determina oftalmoplegii.  2) Leziunile segmentului endocranian au mai frecvent următoarele cauze:  -la nivelul sinusului cavernos, paralizia nervilor oculomotori III, IV, VI şi a ramurii oftalmice a trigemenului, se produce datorită anevrismelor arterei carotide interne, fistulelor carotido-cavernoase posttraumatice, tromboflebitei sinusului cavernos, tumorilor (adenom hipofizar, meningiom hipofizar, metastaze);  -tumori care afectează fanta sfenoidală: meningioame ale aripii mici sfenoidale, osteoame, care realizează un tablou clinic similar cu cel anterior prezentat; Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI 

-anevrisme ale poligonului lui Willis, fracturi ale bazei craniului, meningite bazale -sindromul hipertensiunii intracraniene ( HIC) dă mai frecvent pareza de VI.  3)Leziunile segmentului exocranian cuprind afecţiunile orbitei de natură tumorală, traumatică sau infecţioasă, interesând pe lângă paralizia oculomotorilor şi nervii II şi ramura oftalmică a V, fiind adesea însoţite de exoftalmie.  Paraliziile oculare neurogene trebuie diferenţiate de:  -miastenie (determină frecvent paralizii oculare bilaterale, asimetrice şi variabile în timp, prin blocarea sinapsei neuro-musculare);  

6

-miopatie oculară (este o distrofie primitivă a muşchilor oculomotori, cu debut în copilărie sau adolescenţă, cuprinzând bilateral musculatura extrinsecă);  -miozita orbitară (este o paralizie unilaterală, dureroasă, cu debut acut, însoţit de edem şi exoftalmie). 

Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI  Examenul şi semiologia pupilei  Simpaticul este iridodilatator şi are originea în măduva cervico-dorsală C8-D1, centrul cilio-spinal Budge. De aici fibrele merg prin ramul comunicant anterior în ganglionul cervical inferior, apoi ganglionul cervical superior, plexul pericarotidian, intră în cavitatea craniană şi prin ramul oftalmic al nervului trigemen la ganglionul ciliar. De aici prin nervii ciliari lungi se distribuie irisului (fibrele irido-dilatatoare) şi muşchilor ciliari.  Parasimpaticul este iridoconstrictor şi provine din nucleul peduncular Edinger Westphal, apoi merge pe traiectul nervului III, face sinapsă în ganglionul ciliar şi prin nervii ciliari scurţi ajunge la iris şi muşchii ciliari. Normal, pupila este centrală, rotundă de 3-4 mm, este simetric egală cu cea opusă şi cu reflexele păstrate. Midriază înseamnă un diametru peste 5 mm iar mioză, sub 2 mm. Midriaza unilaterală apare în leziuni ale arcului reflex iridoconstrictor, adică în leziuni ale oculomotorului comun, în leziuni pedunculare sau leziuni iritative ale fibrelor pupilo-dilatatoare din simpaticul cervical (hipertiroidie, afecţiuni pulmonare de vârf, adenopatii cervicale). Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI Midriaza bilaterala apare în intoxicaţia cu beladonă, cu atropină, botulism, etilism.  Mioza unilaterală asociată cu enoftalmie şi micşorarea fantei palpebrale formează sindromul Claude Bernard Horner, care indică o leziune de deficit simpatic. Există în leziuni medulare C8-D1: tumori, traumatisme, inflamaţii, în sindromul inferior de plex brahial, în leziuni ale ganglionului simpatic cervical inferior şi în sindromul latero-bulbar Wallenberg (vascular).  Sindromul Poufour de Petit este sindromul inversat al sindromului Claude Bernard Horner, cuprinde midriază, exoftalmie şi lărgirea fantei palpebrale şi reprezintă iritaţia simpaticului cervical, fiind indus de adenopatii cervicale, morbul lui Pott, neoplasm de dom pleural.  Mioza bilaterală apare în intoxicaţia cu opiacee, coma uremică, leziuni pontine, tabes.  Inegalitatea pupilară sau anizocoria există în tabes, traumatisme cranio-cerebrale, angajări ale lobului temporal. Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI 

Reflexele pupilare sunt reflexul fotomotor şi reflexul de convergenţă. Reflexul fotomotor se examinează pentru fiecare ochi în parte: se acoperă ochii bolnavului cu palmele şi se descoperă pe rând fiecare ochi. La lumină apare mioza. Reflexul poate fi normal, leneş sau abolit.  Reflexul de convergenţă: bolnavul urmăreşte un obiect îndepărtat care se apropie de globii oculari: apare mioza şi contracţia drepţilor interni.  Semnul Argyll-Robertson este păstrarea reflexului de convergenţă cu abolirea reflexului fotomotor. Asociat cu anizocoria sau mioza bilaterală, este caracteristic luesului nervos, encefalitelor, tumorilor de epifiză, hemoragiilor şi infarctelor pretectale.  Semnul Argyll-Robertson inversat este păstrarea reflexului fotomotor cu abolirea reflexului de convergenţă şi se întâlneşte în encefalita epidemică, difterie, meningita tbc. Pupilotonia sau sindromul Adie reprezintă pupile miotonice la lumină, care se decontractă foarte lent: timp de o jumătate de oră la întuneric. Se însoţeşte de areflexie achiliană şi rotuliană şi are un caracter congenital. 

7

Nervii oculomotori - oculomotor comun III, patetic sau trohlear IV şi oculomotor extern VI  Patologia mişcărilor asociate (conjugate) ale globilor oculari constă în paralizia de verticalitate sau lateralitate a globilor oculari, cauzată de leziuni ale structurilor oculogire.  Paralizia mişcărilor de verticalitate (sindromul Parinaud), adică imposibilitatea ridicării sau coborârii globilor oculari, asociată în forma completă cu paralizia convergenţei, există în suferinţa mezencefalică generată de tumorile talamice, pinealoame, de tumorile trunchiului cerebral, de accidente vasculare cerebrale mai frecvent ischemice decât hemoragice.  Paralizia mişcărilor de lateralitate (sindromul Foville) corespunde unei leziuni protuberanţiale şi constă în imposibilitatea mişcărilor globilor oculari spre dreapta sau, respectiv stânga şi se asociază de regulă cu o hemiplegie controlaterală. Etiologia poate fi accidentul vascular cerebral, tumori pontine sau leziuni cerebeloase care comprimă puntea. Nervul trigemen V Este un nerv mixt senzitivo-motor. Fibrele senzitive sunt grupate în trei ramuri importante: oftalmic, maxilar şi mandibular, primele două ramuri sunt senzitive, ultima este mixtă, senzitivă şi motorie.  Asociaţi celor trei ramuri ale trigemenului se află trei ganglioni: cel oftalmic se află în orbită cu ramul V1, ganglionul sfeno-palatin este situat în fosa pterigo-maxilară cu ramul V2 şi ganglionul otic din fosa zigomatică este situat pe ramul V3. Aceste trunchiuri nervoase senzitive se termină în ganglionul lui Gasser situat la nivelul vârfului stâncii temporalului, aici aflându-se protoneuronul sensibilităţii. Axonii acestor neuroni traversează unghiul pontocerebelos şi pătrund în punte pe faţa antero-laterală, terminându-se în nucleii terminali ai trigemenului din bulb, punte si mezencefal. Majoritatea axonilor care iau naştere din nuclei senzitivi ai nervului V se încrucişează pe linia mediană şi urcă prin fascicolul cvintotalamic ataşat la panglica lui Reil (lemniscul medial) până la nucleul ventral postero-medial din thalamus, de unde axonii ultimului neuron ajung la lobul parietal (ariile 3,1,2), girusul postcentral.  Rădăcina motorie, mai subţire, are originea în nucleul masticator situat în partea laterală a calotei pontine, fibrele radiculare părăsesc protuberanţa la nivelul şanţului dintre protuberanţă si pedunculul cerebelos mijlociu. Nervul trigemen V 

Ramura V1 sau nervul oftalmic intră în craniu prin fanta sfenoidală şi asigură sensibilitatea pielii regiunii frontale până la vertex, regiunea temporală, pleoapa superioară, partea dorsală a nasului, conjuctiva globului ocular şi corneea. Endocranian inervează dura mater din fosa cerebrală anterioară, segmentul anterior al coasei creierului, sinusul longitudinal superior, cortul cerebelului.  Ramura V2 sau nervul maxilar intră în craniu prin gaura rotundă şi asigură sensibilitatea tegumentelor infraorbitare, pleoapei inferioare, buzei superioare, piramidei nazale, regiunii temporale anterioare, inervează arcada dento-alveolară superioară, mucoasa bolţii palatine şi mucoasa jugală, mucoasa nasului şi dura mater din fosa cerebrală mijlocie.  Ramura V3 sau nervul mandibular intră în craniu prin gaura ovală şi inervează senzitiv tegumentele buzei inferioare, regiunile mentonieră, genio-maseterină, temporală, dă fibre senzitive pentru limbă, planşeul bucal, arcada dento-alveolară inferioară. Tegumentele unghiului posteroinferior al mandibulei sunt inervate de ramurile cervicale C2-C3. 

8

Nervul trigemen V Fibre motorii asigură inervaţia muşchilor maseterini, temporali, pterigoidieni, burţii anterioare a digastricului, milohioidianului, peristafilinului extern şi muşchiului ciocanului. Rezultă următoarele mişcări ale mandibulei: ridicarea şi coborarea ei, proiecţia înainte şi înapoi şi mişcările de lateralitate.  Semiologic: Leziunile nervului trigemen duc la tulburări senzitive, motorii, trofice şi ale reflexelor.  Din punct de vedere senzitiv bolnavul prezintă hipoestezie în tot teritoriul inervat de trigemen sau în teritoriul limitat la una din ramuri în leziunile parţiale. Examenul sensibilităţii se face pentru cele trei modalităţi superficiale şi pentru sensibilitatea profundă vibratorie, examinandu-se în aceleaşi condiţii ca şi pentru sensibilitatea generală. Se pot asocia tulburări ale sensibilităţii de ordin subiectiv, dureri nevralgice, cu exacerbări paroxistice ce apar în nevralgia de trigemen. De asemenea, punctele de emergenţă ale trigemenului pot fi dureroase la presiune: supraorbitar, suborbitar şi mentonier. Din punct de vedere etiologic se descriu două tipuri de nevralgie de trigemen: esenţială şi secundară. 

Nervul trigemen V  Explorarea funcţiei motorii presupune evaluarea motilităţii active, a forţei segmentare, a tonusului şi a troficităţii muşchilor masticatori. În leziunile unilaterale, la deschiderea gurii bărbia deviază de partea bolnavă prin acţiunea muşchiului pterigoidian extern de partea opusă. În paraliziile bilaterale mandibula este cazută şi apar tulburări grave de masticaţie. Examenul funcţiei reflexe presupune cercetarea a două reflexe: reflexul cornean şi maseterin. Reflexul corneean este un reflex mucos: calea aferentă ţine de trigemen, calea eferentă de nervul facial iar centrul reflexului este în punte. Excitaţia corneei se face cu o bucaţică de vată bine efilată, bolnavul privind de partea opusă ochiului de examinat, se stimulează marginea laterală a corneei şi nu partea centrală pentru a nu se produce reflexul condiţionat de clipire la ameninţare, la vederea excitantului. Ca răspuns se obţine un clipit. Reflexul este diminuat sau abolit în leziuni ale nervului trigemen sau ale nervului facial.  Reflexul maseterin ţine numai de trigemen (calea aferentă şi cea eferentă) iar centrul reflex este în punte. Se aşează un apăsător pe arcada dentară inferioară, bolnavul având gura întredeschisă, se percutează cu ciocanul pe apăsător şi ca răspuns se obţine o contracţie a maseterului cu ridicarea mandibulei. Reflexul este diminuat sau abolit în leziuni ale nervului trigemen şi exagerat în leziuni bilaterale ale fasciculului geniculat din ateroscleroza cerebrală, sindromul pseudobulbar şi scleroza laterală amiotrofică. Nervul trigemen V  Examenul funcţiilor vegetative şi trofice se face ţinând cont de faptul că nervul trigemen primeşte numeroase aferenţe vegetative de la nervii VII şi IX: fibre parasimpatice şi fibre simpatice de la lanţul ganglionar simpatic cervical.  În leziunile trigemenului întâlnim:  -keratita neuroparalitică (ulceraţii corneene şi keratită prin distrugerea ramurii oftalmice, frecvent întâlnită în neurotomia gaseriană);  -hemiatrofia facială progresivă (prin lezarea fibrelor simpatice cervicale);  -tulburări secretorii lacrimale şi salivare (prin interesarea fibrelor parasimpatice ale nervilor facial şi glosofaringian);  - tulburări vasomotorii respective: paloarea şi congestia feţei (dependente de fibrele vegetative simpatice şi parasimpatice). 9

Cea mai frecventă afecţiune este nevralgia trigeminală sau nevralgia facială sau ticul dureros al feţei.  Etiologia poate fi o compresiune microvasculară, sau un simptom al sclerozei multiple sau, în 3% din cazuri, poate fi un proces expansiv intracranian al fosei cerebrale posterioare (meningiom, malformaţie arterio-venoasă, neurinom de acustic, colesteatom, unele procese apicale ale stâncii temporale) sau o tromboflebită a sinusului cavernos. Nervul trigemen V 

Clinic, durerea este strict limitată la una sau mai multe rădăcini ale nervului V, mai des V2 sau V3. Este fulgerătoare, de intensitate insuportabilă, cu durata de câteva secunde până la 1/2 minut. Este declanşată prin masticaţie, vorbit, spălatul dinţilor, bărbierit, apă rece. Poate apare ticul dureros al feţei (spasmul musculaturii feţei), congestia ipsilaterală a feţei, lăcrimare.  In cazul suspicionării unei nevralgii secundare de trigemen se fac CT şi IRM cerebrale, angiografia vaselor cerebrale, examinarea LCR.  Diagnosticul diferenţial se face cu:  -nevralgia glosofaringiană: durerile sunt situate la baza limbii, în regiunea amigdaliană şi a vălului palatului;  -migrena “în ciorchine”: durerea este orbitală, crizele dureroase sunt mai lungi, simptomele secundare vegetative sunt mai manifeste; sunt mai afectaţi bărbaţii cu vârste între 20-40 ani;  -durerea atipică a feţii: durerea este persistentă iar pacienţii sunt mai tineri;  -durerea de origine dentară apare în malocluzie sau în abcesul dentar;  -nevralgia postherpetică. Nervul trigemen V 

Cauzele paraliziei nervului trigemen sunt multiple: -la nivelul trunchiului cerebral paralizia poate fi determinată de un proces vascular (mai frecvent trombotic), tumori, encefalite de trunchi cerebral;  -la nivelul juxtaprotuberanţial şi al ganglionului Gasser paralizia poate fi determinată de tumori ale unghiului ponto-cerebelos, tumori infiltrative ale bazei craniului, gome sifilitice, tuberculoame, meningite de diverse etiologii, supuraţii ale celulelor etmoidale şi ale cutiei timpanului ca şi de fracturi ale bazei craniului;  -uneori paralizia nervului trigemen poate apare în cadrul unei poliradiculonevrite primitive cu disociaţie albumino-citologică; paralizia bilaterală de trigemen poate fi intâlnită în cursul siringomielobulbiei şi frecvent în scleroza laterală amiotrofică; în miastenie debutul apare uneori prin paralizia masticatorilor. Nervul facial VII  Este un nerv mixt cu fibre motorii, senzitivo-senzoriale şi vegetative.  Nervul facial emerge din trunchiul cerebral la nivelul şanţului bulbo-pontin, trece în unghiul ponto-cerebelos, se angajează în canalul auditiv intern (împreună cu nervul VIII), străbate canalul lui Fallope din stânca temporalului (cu cele 3 porţiuni: labirintică, timpanică şi mastoidiană) şi părăşeşte craniul prin gaura stilo mastoidiană, intrând în loja parotidiană unde se divizează în cele 2 ramuri motorii terminale: un ram superior (temporo-facial) care inervează muşchii frontali, orbicularul ploapelor, sprâncenarul, muşchii obrazului, ai buzei superioare şi ai aripei nasului, şi un ram inferior (cervico-facial) care se distribuie la muşchii buzei inferioare, bărbiei şi pielosul gâtului. Inaintea găurii stilo mastoidiene facialul dă ramura senzitivă care inervează zona RamsayHunt (peretele posterior al conductului auditiv extern şi conca pavilionului urechii).  

10

Cele trei porţiuni ale nervului facial din canalul lui Fallope se comportă astfel: porţiunea labirintică se termină în unghi drept la nivelul ganglionului geniculat (senzitiv), unde se detaşează marele nerv pietros superficial, a cărei lezare induce scăderea secreţiei lacrimale; porţiunea timpanică şi porţiunea mastoidiană din care se desprind succesiv nervul muşchiului scăriţei, care atenuează în mod normal sunetele foarte puternice (în cazul paraliziei apare pseudohiperacuzia dureroasă) şi nervul coarda timpanului, care conţine fibre secretorii pentru glandele submaxilare şi sublinguale şi fibre gustative pentru 2/3 anterioare ale limbii. Nervul facial VII 

Nucleii motori sunt în punte. Nucleul facial inferior primeşte fibre de la emisferul cerebral opus prin intermediul contingentului geniculat din fasciculul piramidal iar nucleul facial superior primeşte fibre de la ambele emisfere cerebrale, ceea ce explică faptul că în paralizia facială de tip central asimetria facială apare numai în etajul inferior al feţii, fiind însoţită şi de hemipareză de aceeaşi parte cu pareza facială).  Axonii neuronilor senzitivi şi senzoriali din ganglionul geniculat ajung la nucleii bulbari (nucleii tractului solitar) şi asigură:  -inervaţia senzitivă a zonei Ramsay-Hunt  -inervaţia gustativă a limbii, înaintea V-ului lingual.  Nucleii vegetativi sunt pontini şi bulbari şi asigură inervaţia parasimpatică a glandelor lacrimale, nazale, submaxilare şi sublinguale.  Semiologic se examinează muşchii mimicii, sensibilitatea în teritoriul auricular, reflexele (cornean, nazo palpebral, optico palpebral, cohleo palpebral), gustul (hipo- aguezie) şi halucinaţiile gustative. Nervul facial VII 

Paralizia facială unilaterală periferică determină asimetria facială, caracterizată prin ştergerea pliurilor şi şanţurilor feţei şi frunţii de partea bolnavă (datorită hipotoniei musculare). Gura e deviată de partea sănătoasă, comisura bucală de partea parezei faciale este coborâtă, vârful nasului este uşor deviat, narina respectivă este turtită şi nu prezintă mişcări în timpul respiraţiei, deschiderea palpebrală e lărgită (lagoftalmie) din cauza paraliziei orbicularului pleoapelor, pleoapa inferioară e căzută şi în uşor ectropion, ceea ce permite scurgerea lacrimilor pe obraz (epiphora), clipitul lipseşte de partea bolnavă.  Aceste semne statice se accentuează cu ocazia mişcărilor automate (râs, plâns) şi a mişcărilor active. Paralizia orbicularului buzelor duce la tulburări în pronunţarea consoanelor b, m, p, bolnavul nu poate sufla, nu poate fluiera. Masticaţia e jenată prin acumularea alimentelor între arcada dentară şi obrazul de partea paralizată. Dacă cerem bolnavului să deschidă puternic gura şi să întoarcă buza inferioară observăm contracţia pielosului gâtului de partea sanatoasă (semnul pielosului descris de Babinski). Nervul facial VII 

Bolnavul nu poate încreţi fruntea, nu se poate încrunta de partea paralizată. Când închide pleoapele, ochiul de partea bolnavă rămâne deschis şi se observă cum globul ocular se duce în sus şi în afară. Este o deplasare sinergică normală a globilor oculari (semnul Charles Bell). Când bolnavul priveşte în sus, ochiul de partea paralizată pare că este mai ridicat decât cel de partea sănătoasă (semnul Negro). Când bolnavul strânge bine pleoapele, genele de partea lezată par mai lungi din cauza tonicităţii scăzute a muşchilor orbiculari (semnul genelor Souques).  Examinarea reflexelor nervului facial se face astfel: 

11

-Reflexul nazo-palpebral – percuţia rădăcinii nasului are ca răspuns în mod normal închiderea pleoapelor bilateral. In paralizia facială se obţine numai închiderea pleoapei de partea sănătoasă.  -Reflexul optico-palpebral presupune închiderea pleoapei în urma excitaţiei luminoase; reflexul lipseşte de partea paraliziei faciale.  -Reflexul cohleo-palpebral înseamnă închiderea pleoapelor la un excitant sonor puternic; de partea paraliziei faciale reflexul nu se produce.  -Reflexul cornean este diminuat sau abolit de partea paraliziei faciale (a fost descries la studiul nervului V).  -Reflexul bucal – percuţia buzelor determină contracţia orbicularului buzelor. Nervul facial VII  Leziunea nervului intermediar a lui Wriesberg duce la tulburări de gust în 2/3 anterioare ale limbii. Examenul gustului se face cu ajutorul celor patru substanţe gustative: dulce (zaharul), amar (chinina), acru (acid acetic), sărat (sare), diluate sau fin pulverizate.  Halucinaţiile gustative sub formă de crize apar în descărcările epileptice.  Anumite modificări ale gustului de obicei dezagreabile, sunt psihogene şi se observă în stările delirante dar şi în sindroamele nevrotice.  Forme clinice si topografice  In raport cu aspectul clinic şi intensitatea leziunii putem întâlni diferite forme:  -Paralizia faciala uşoară –semnele clinice sunt discrete şi se pun în evidenţă cu ocazia mişcărilor voluntare.  -Diplegia facială (paralizia facială periferică bilaterală) – bolnavul -prezintă un facies inexpresiv, buzele sunt depărtate, ochii sunt larg deschişi, fără posibilitatea de a închide pleoapele (bolnavul doarme cu ochii deschişi). Tulburările de vorbire şi masticaţie sunt accentuate. Diplegia facială apare mai frecvent în cursul poliomielitei anterioare acute, în poliradiculonevrite, meningite bazale şi tumori infiltrative ale bazei craniului. Nervul facial VII 

-Paralizia facială tip central este determinată de afectarea căii cortico-nucleare, fasciculul geniculat. Paralizia este controlaterală leziunii şi interesează motilitatea în jumătatea inferioară a hemifeţei: ştergerea şanţului nazo-genian, coborârea comisurii bucale, asimetria orificiului bucal la deschiderea gurii, semnul pielosului pozitiv. Sunt abolite numai mişcările voluntare, motilitatea mimicii emoţionale rămâne conservată. Asimetria facială dispare în timpul plânsului sau râsului bolnavului.  Paralizia facială tip central există frecvent în leziuni vasculare, tumorale, infecţioase, posttraumatice. Se însoţeşte de hemiplegii sau hemipareze de aceeaşi parte cu paralizia facială, fiind interesate concomitent fibrele cortico-spinale şi cortico-nucleare. 

Nervul facial VII Diagnosticul topografic al paraliziei VII La nivelul punţii întâlnim leziuni vasculare (sindromul altern Millard–Gubler: ipsilateral există paralizie facială periferică şi paralizie de nerv oculomotor extern la care se asociază hemiplegia controlaterală), procese tumorale, encefalitice, poliomielita anterioară acută ascendentă.  În sindromul de unghi ponto-cerebelos paralizia de VII este totală şi însoţită de paralizii ale nervilor V şi VIII. Etiologic pot exista neurinoame de acustic, meningioame, colesteatoame, abcese cerebeloase, arahnoidită pontocerebeloasă, traumatisme de fosă cerebrală posterioară.  

12

La nivelul stâncii temporalului, respectiv la nivelul conductului auditiv intern şi al primei porţiuni a conductului lui Fallope, paralizia nervului facial este completă şi însoţită de paralizia nervului acustico-vestibular. Cauzele mai frecvente sunt neurinomul de acustic şi traumatismele craniene. Nervul facial VII 

La nivelul primului cot al conductului lui Falollope la nivelul ganglionului geniculat poate apare zona zoster (zona Ramsay Hunt): paralizia facială periferică se însoţeşte de dureri în pavilionul urechii şi apar erupţii veziculoase zosteriene în conductul auditiv extern şi pe pavilionul urechii.  La ieşirea din gaura stilo-mastoidiană paralizia facială este exclusiv motorie, fiind determinată de plăgi sau tumori ale glandei parotide.  Cele mai frecvente paralizii faciale periferice sunt “a frigore” sau idiopatice sau criptogenetice. Sunt precedate de dureri mastoidiene. Paralizia se instalează rapid sau se completează în mai puţin de 48 de ore. Frecvent se observă hiperacuzie dureroasă şi tulburări ale gustului. Este un diagnostic prin excludere: examenul general este normal, timpanele şi glandele parotide sunt normale, examenul neurologic nu evidenţiază decât această paralizie facială tip periferic. Nervul acustico vestibular VIII  un nerv senzorial dublu, format din nervul acustic şi nervul vestibular.  Nervul acustic are originea în nucleul spiral Corti situat în urechea internă, în canalul spiral din baza lamei spirale a melcului osos. Aici se află protoneuronul caii auditive. Dendritele culeg excitaţiile specifice de la celulele senzoriale ale organului Corti iar axonul formează nervul cohlear care iese din stâncă prin conductul auditiv intern, traversează unghiul ponto-cerebelos şi intră în şanţul bulbo-pontin în punte unde face sinapsă cu nucleii acustici pontini. Aici se află al doilea neuron, al cărui axon după încrucişare (această încrucişare pe linia mediană constitue corpul trapezoid) se flectează în sus alcătuind lemniscul lateral care se termină în ganglionul geniculat intern, unde se află al treilea neuron al căii auditive. Axonul său se termină în scoarţa temporală, ariile 41, 42, 52, înconjurate de o arie de asociaţie auditivă, aria 22.  Calea auditivă este de fapt mult mai complexă, realizând o dedublare şi o largă ramificare a căilor acustice provenind de la fiecare ureche în parte şi astfel o leziune în sistemul nervos central produce rareori o diminuare a auzului. Auzul este ultima achiziţie senzorială pe scara filogenetică şi la om are o importanţă deosebită, fiind legat de limbaj, gândire şi memorie. Nervul acustico vestibular VIII  Examenul clinic se bazează pe datele subiective furnizate de bolnav şi pe axamenul obiectiv. Bolnavul poate acuza zgomote în urechi sau scăderea auzului (hipoacuzie uni sau bilaterală).  Examenul obiectiv foloseşte:  1)Acumetria fonică investighează nivelul auditiv al bolnavului prin rostirea cu voce şoptită şi cu voce tare a unor cuvinte şi cifre, pe care blonavul trebuie să le repete. Vorbirea şoptită se transmite numai aerian şi se percepe de la aproximativ 6 m iar vocea tare se transmite atât aerian cât şi osos, fiind auzită de la aproximativ 50 m. Bolnavul nu trebuie să vadă faţa examinatorului pentru a nu descifra de pe buze cuvântul rostit. In leziunile urechii externe şi medii scade auzul pentru vocea şoptită. În cele ale urechii interne auzul scade pentru vocea şoptită şi mai ales pentru vocea tare.  2)Acumetria instrumentală foloseşte diapazonul aplicat pe mastoidă. Se măsoară timpul cât este perceput sunetul produs de acesta. Normal sunetul diapazonului menţinut în vecinătatea urechii 

13

este perceput un timp de trei ori mai lung decât sunetul aceluiaşi diapazon pus pe mastoidă. Deci transmiterea aeriană este de trei ori mai mare decât cea osoasă. Nervul acustico vestibular VIII Leziunile urechii externe şi medii produc hipoacuzii sau surdităţi de transmisie. Leziunile urechii interne şi a nervului cohlear dau hipoacuzii sau surdităţi de percepţie. În unele cazuri acestea sunt asociate. Pentru a le diferenţia se recurge la efectuarea probelor Weber, Schwabach şi Rinne.  Proba Weber constă în plasarea diapazonului pe frunte sau vertex. Vibraţia este percepută de partea surdă în caz de surditate de transmisie şi de partea sănătoasă în caz de surditate de percepţie.  Proba Schwabach constă în măsurarea, în secunde, a duratei de percepţie osoasă a vibraţiilor diapazonului plasat pe mastoidă sau vertex. Durata normală este în jur de 20 de secunde. O durată mai mică semnifică o leziune de percepţie iar o durată mai mare indică o leziune de transmisie.  Proba Rinne constă în aplicarea diapazonului în vibraţie pe mastoidă şi, după ce nu mai este auzit, este adus în faţa urechii de aceeaşi parte. Dacă conducerea aeriană este mai slabă decât conducerea osoasă acest lucru indică o surditate de transmisie. Nervul acustico vestibular VIII  3) Audiometria tonală testează capacitatea auditivă a unui subiect prin emiterea electronică a unor tonuri cuprinse între 0 şi 125 decibeli. Este cea mai folosită şi testează atât calea osoasă cât şi cea aeriană.  Audiometria vocală presupune studiul procentului de cuvinte auzite (inteligibile) pentru o anumită intensitate.  Potenţialele evocate auditive ale trunchiului cerebral permit depistarea surdităţii copilului şi a deosebirii între surditatea endocohleară (cohleea este urechea internă) şi cea retrocohleară. Potenţialele evocate auditive corticale permit studiul semnalelor auditive la nivelul cortexului auditiv cu condiţia ca transmiterea influxului auditiv la nivel cohlear, de nerv auditiv şi trunchi cerebral să fie normală.  Sindromul auditiv iritativ cuprinde acufene (sunete grave) sau tinitus (sunete înalte) percepute de bolnav ca pocnituri, zgomote de maşini, ţârâituri.  Cauzele pot fi traumatismele craniocerebrale, traumatismele sonore profesionale sau neprofesionale, infecţiile otice, toxicele (chinină, salicilaţi, streptomicină, tutun, alcool, CO), leziunile vasculare (HTA, ateroscleroza), sindromul de hipertensiune intracraniană, nevroza. În rare cazuri aceste zgomote în urechi sunt determinate de sufluri ale malformaţiilor arteriale şi venoase, modificări în articulaţia temporo-mandibulară. Nervul acustico vestibular VIII  Halucinaţiile auditive există în leziunile lobului temporal şi în boli psihice. În stările psihotice bolnavul aude voci cu care conversează sau voci care conversează între ele. Halucinaţiile auditive durabile, care se integrează sau nu într-un sindrom confuzional, pot fi observate şi în cadrul encefalopatiei metabolice. Halucinaţiile auditive paroxistice aparţin crizelor epileptice.  Sindromul auditiv deficitar realizează hipoacuziile sau surdităţile de transmisie, de percepţie sau mixte.  În surditatea de transmisie, cauzată de leziuni ale urechii externe şi medii, conducerea aeriană a sunetelor este compromisă iar conducerea osoasă de aceeaşi parte este accentuată şi prelungită.  

14

În surditatea de percepţie, prin lezarea urechii interne şi a nervului auditiv, este afectată atât conducerea aeriană cât şi cea osoasă de partea interesată. Apare în leziuni traumatice (fractura de stâncă), infecţioase, tumorale (neurinomul de nerv acustic), toxice, etc.  Surditatea de tip mixt este rezultanta interesării urechii medii şi interne şi există în unele otite şi în otoscleroză.  Pierderea acută unilaterală a auzului este dată de un proces infecţios: oreion sau altă infecţie virală. Pierderea lent progresivă unilaterală a auzului poate fi dată de un proces înlociutor de spaţiu: neurinom sau meningiom de unghi ponto-cerebelos. Nervul acustico vestibular VIII  Pierderea acută bilaterală a auzului poate fi de etiologie virală; mai rar meningita bacteriană. Pierderea progresivă bilaterală a auzului: infecţii, toxice (aminoglicozide, citostatice), tulburări metabolice, boala Refsum, colagenoze.  Boala Refsum este o boală genetică cu transmisiune autozomal recesivă, este cauzată de deficitul osidazei acidului fitanic, clinic pacienţii prezintă deficite senzoriale multiple: tulburări vizuale, surditate, anosmie, neuropatie senzitico-motorie, sindrom cerebelos, manifestări cardiace, cutanate, osteo-articulare. Examenul LCR se evidenţiază o proteinorahie importantă. Evoluţia este progresivă, ondulantă, întreruptă de perioade de remisiune. 

Nervul acustico vestibular VIII Nervul acustico vestibular VIII Nervul acustico vestibular VIII Nervul acustico vestibular VIII Nervul glosofaringian IX Este alcatuit din fibre sensitive, care îşi au originea reală în ganglionii superiori şi inferiori din apropierea găurii jugulare, precum şi din fibre motorii cu originea reală în nucleul ambiguu din bulb.  Originea aparentă a nervului glosofaringian se află în şanţul retro-olivar. Nervul părăseşte cutia craniană prin gaura ruptă posterioară, iar când ajunge la baza limbii se imparte în mai multe ramuri. Fibrele senzitive ale acestui nerv se distribuie la mucoasa linguală în treimea posterioară, asigurând sensibilitatea gustativă. Asigură sensibilitatea mucoasei regiunii faringiene, amigdaliene, a urechii medii şi tubei auditive, iar fibrele motorii, inervează muşchii regiunii superioare a faringelui (constrictorul superior al faringelui, muşchiul stilo-faringian şi stilo-glos).  În afara fibrelor senzitive şi motorii, nervul IX mai conţine şi fibre vegetative parasimpatice cu originea reală în nucleul salivator inferior din bulb. Ele inervează glanda parotidă. Nervul glosofaringian IX 

Uneori în teritoriul nervului IX apar fenomene dureroase, care realizează cadrul clinic a nevralgiei glosofaringiene. Ea poate apare ca formă primitivă sau ca formă secundară. Nevralgiile glosofaringiene primitive se manifestă cu dureri foarte violente, cu debut brusc, durată scurtă, caracter de junghi arzator sau lancinant. Durerile se localizează la baza limbii şi în istmul bucofaringian şi au particularitatea de a iradia spre unghiul mandibulei şi urechea omolaterală.  Semiologia leziunilor nervului glosofaringian  Leziunea unilaterală a nervului determină paralizia constrictorului superior al faringelui, cu jenă în deglutiţia alimentelor solide. Apare hipoestezia sau anestezia în treimea posterioară a limbii, în partea posterioară a palatului moale şi în faringe. Reflexul faringian este diminuat sau abolit. Reflexul constă în constricţia faringelui şi senzaţia de greaţă la atingerea 

15

mucoasei faringelui. Excitând faringele sănătos cu un vârf nu prea ascuţit sau cerând bolnavului să exprime vocalele “e” sau “a” se observă că peretele posterior al faringelui bolnav eate tras de partea sănătoasă (semnul perdelei descris de Vernet), Nervul glosofaringian IX Leziunea bilaterală a nervului IX generează tulburări grave de deglutiţie, mai ales pentru alimente solide, precum şi dificultăţi de vorbire.  În leziunile iritative sau paralitice ale nervului glosofaringian apare o hiper sau hipofuncţie a glandei parotide.  Frecvenţa crizelor dureroase este foarte variată. De cele mai multe ori durerea se produce cu ocazia unor activităţi motorii cum sunt masticaţia, tusea, strănutul şi mai ales deglutiţia (în special deglutiţia lichidelor prea calde sau prea reci).  Nevralgia glosofaringiană secundară este descrisă mai jos. Uneori, crizele dureroase din nevralgia primitivă se metamorfozează, durerile devenind mai atenuate însă continue, pe fondul carora pot apare exacerbări. La examenul neurologic se pun în evidenţă tulburările de sensibilitate, hipotonia şi asimetria vălului, semnul perdelei Vernet şi abolirea reflexului faringian. Nevralgia glosofaringiană secundară asociază şi paralizii ale nervilor cranieni învecinaţi: X, XI, XII. Cauza cea mai frecventă o constituie neoplasmele rinofaringiene (ale cavum-ului), amigdaliene sau ale trompei Eustachio. Nervul pneumogastric sau vag X 

Este un nerv mixt, somatomotor, visceromotor şi senzitiv. Fibrele somatomotorii îşi au originea în nucleul ambiguu şi inervează constrictorii mijlociu şi inferior ai faringelui (cu rol în deglutiţia lichidelor), muşchii vălului palatului, şi muşchii laringelui cu acţiune asupra abductorilor corzilor vocale (nervul laringeu superior).  Din punct de vedere motor vegetativ (fibrele visceromotorii având originea în nucleul dorsal al vagului) asigură inervaţia viscerelor toracale şi abdominale.  Fibrele sensitive cuprind fibre somatosenzitive şi viscerosenzitive.  Fibrele somatosenzitive îşi au originea în ganglionul jugular, axonii acestor protoneuroni se termină în nucleul fasciculului solitar din bulb şi inervează mucoasa laringelui, o parte din mucoasa faringelui, vălul palatului, peretele posterior al conductului auditiv extern şi o mică zonă tegumentară situată înapoia pavilionului urechii (aceste teritorii de inervaţia sensitivă sunt atribuite mai multor nervi). Nervul pneumogastric sau vag X 

Fibre viscerosenzitive au protoneuronii în ganglionul plexiform, axonii se termină în bulb, în nucleul senzitiv dorsal al vagului şi asigură sensibilitatea inimii şi a sinusului carotidian.  Originea aparentă este în şanţul retroolivar bulbar. Nervul părăseşte cutia craniană prin gaura ruptă posterioară, împreună cu nervii IX şi XI.  Principalele funcţii reflexe la care participă vagul sunt: reflexul de deglutiţie pentru lichide, reflexul de vomă, cel de tuse, reflexul sinusului carotidian, reglarea reflexă a funcţiilor secretorii hepatobiliare şi gastrointestinale, reglarea reflexă a respiraţiei, a motricităţii gastrointestinale şi a vasomotricităţii.  Reflexul velopalatin se obţine prin atingerea vălului palatului şi se determină astfel contracţia reflexă cu ridicarea vălului. 

16

Paralizia nervului vag se traduce clinic prin tulburări motorii, sensitive şi vegetative. Nervul pneumogastric sau vag X 

Leziunea unilaterală duce la hemiparalizia velopalatină, vălul palatului este căzut, hipoton şi lueta este trasă de partea sănătoasă. Vocea devine nazonată, apar tulburări de deglutiţie a lichidelor, lichidele refluează pe nas. Paralizia unilaterală a laringelui duce la tulburări de fonaţie, cu voce bitonală, prin paralizia corzilor vocale.  În leziunile bilaterale apar tulburări grave de deglutiţie pentru lichide şi disfonie, care poate merge până la afonie.  În leziunile nervului vag reflexul velopalatin este diminuat sau abolit de partea leziunii.  Funcţiile respiratorie şi cardiovasculară prezintă perturbări grave în leziunile bilaterale ale nervului vag, manifestate sub forma de bronhoplegie şi tahicardie, urmate de anoxie şi bronhopneumonie.  Sindroamele bulbare din cadrul sclerozei laterale amiotrofice, siringobulbie, poliomielită, poliradiculonevrită, tumori bulbare, hemoragii bulbare, sfârşesc întotdeauna prin tulburări respiratorii şi circulatorii. Nervul spinal XI 

Este un nerv motor cu originea în bulb (partea inferioară a nucleului ambiguu) şi măduva spinării (segmentul C1-C5, neuronii motori ai coarnelor anterioare). Fibrele ieşite din bulb şi măduvă se asociază şi formează nervul spinal, care părăseşte cavitatea craniană prin gaura ruptă posterioară (împreună cu glosofaringianul şi vagul). La ieşirea din craniu nervul spinal se împarte în două ramuri: ramura internă care fuzionează cu vagul (şi inervează muşchii intrinseci ai laringelui, cu acţiune în special asupra adductorilor corzilor vocale, costituind nervul recurent sau nervul laringeu inferior) şi ramura externă care inervează muşchiul sternocleidomastoidian şi muşchiul trapez (cu rol în ridicarea umărului).  Paralizia nervului recurent determină o voce stridentă, bitonală, cu imposibilitate de a cânta. Modificările respiratorii sunt discrete.  Leziunea nervului spinal (ramura externă) determină paralizia trapezului şi a sternocleidomastoidianului. În paralizia trapezului umărul este căzut, muşchiul este hipoton, lăţit şi atrofiat, omoplatul este îndepărtat de linia mediană. Bolnavul nu poate ridica umărul de partea leziunii. În mişcarea de flexie a capului pe spate, la care examinatorul se opune, trapezul de partea leziunii nu se contractă. În paralizia unilaterală a sternocleidomastoidianului, când bolnavul priveşte de partea opusă leziunii, la palpare nu se mai simte coarda acestui muşchi. Leziunile bilaterale duc la tulburări accentuate în flexia capului, capul fiind în uşoară extensie.  În leziunile nervului spinal extern se produc atrofii ale acestor doi muşchi şi fibrilaţii musculare în teritoriul respectiv. Nervul hipoglos XII 

Este un nerv motor cu originea în bulb. Fibrele hipoglosului ies din bulb prin şanţul preolivar, ies din craniu prin gaura condiliană anterioară şi se distribuie muşchilor limbii.  Paralizia unilaterală a nervului hipoglos duce la hemiatrofie linguală, limba este încreţită şi apar fibrilatii linguale. Când bolnavul efectuează protruzia limbii (în afara cavităţii bucale), vârful limbii arată leziunea fiind deviat de partea bolnavă prin acţiunea muşchiului genioglos de partea sănătoasă. În situ vârful limbii prezintă o deviaţie spre partea sănătoasă.  Paralizia bilaterală a hipoglosului determină atrofia globală a limbii cu jenă în masticaţie, deglutiţie şi disartrie (tulburări în pronunţarea lingualelor). 

17

Etiologia paraliziilor de nervi bulbari IX, X, XI, XII  Vecinătatea lor face ca de cele mai multe ori să fie lezaţi simultan.  La nivel bulbar, cauzele paraliziilor acestor nervi sunt: scleroza laterală amiotrofică (SLA), poliomielita, scleroza multiplă, siringomielia, tumorile bulbare, leziunile vasculare.  La nivelul bazei craniului, cauzele paraliziilor pot fi fracturi, tumori infiltrative, procese supurative. Acestea pot determina următoarele sindroame:  -sindromul de gaură ruptă posterioară, caracterizat prin paralizia nervilor IX,X,XI.  -sindromul de gaură condiliană anterioară, caracterizat prin paralizia nervului XII  -sindromul de răspântie condilo-ruptă posterioară, în care sunt interesaţi nervii IX-XII  -sindromul paralitic unilateral de nervi cranieni (Garcin) I-XII; sindromul Garcin apare cel mai frecvent în fibrosarcomul de bază de craniu.  În regiunea latero-cervicală superioară nervii cranieni pot fi atinşi, fie izolat fie simultan, de diferite afecţiuni: adenopatii, tumori, abcese, traumatisme. De asemenea, paralizia acestor nervi cranieni poate apare în poliradiculonevrită.

18