Anatomi Palatum • Palatum adalah struktur langit-langit
mulut yang membatasi rongga nasofaring dengan rongga mulut. • Secara anatomi palatum dibedakan antara palatum keras (palatum durum) yang menempati wilayah anterior dan palatum lunak (palatum mole) yang menempati wilayah posterior langit-langit mulut. • Dari sudut perkembangannya palatum palatum pertama (primary palate) dengan palatum kedua (secondary
ETIOLOGI Umumnya terdapat beberapa faktor (multifaktor) genetika (herediter)
◦
◦
◦
Kejadian labioschisis disertai palatoschisis lebih sering dijumpai pada keluarga yang mempunyai anggota dengan kelainan ini. Dalam keluarga yang normal yang mempunyai satu anak cacat, kemungkinan untuk terjadi labio atau palatoschisis pada anak berikutnya adalah sampai 15 %. Bila salah satu orang tua mempunyai cacat ini maka kemungkinan terjadinya anak yang bercacat meningkat.
ETIOLOGI
lingkungan (eksogen) ◦
◦
◦
◦
Obat-obatan : yang jelas pada manusia adalah aminopterin dan thalidomide Usia ibu : pada ibu hamil yang berusia tinggi terdapat resiko yang lebih besar untuk melairkan anak yang cacat. Diabetes mellitus : ibu dengan diabetes 3 kali lebih sering melahirkan anak dengan labio atau palatoschisis. Faktor-faktor lain
Klasifikasi 1. Klasifikasi Fogh Anderson ◦
◦
◦
◦
Kelompok I : labioschisis ( unilateral dan bilateral 0, derajat ringan (inkomplit ) sampai berat ( komplit ) sampai sejauh foramen incisivus. Kelompok II : labio atau palatoschisis ( unilateral atau bilateral ) Kelompok III : Palatoschisis keras maupun lunak, dibelakang foramen incisivus Kelompok IV : Celah pada wajah ( facial
2. Klasifikasi menurut anatomis
Pre-alveolar cleft ( labioschisis ) Unilateral ( kanan atau kiri ) Bilateral adanya notching pada alveolus Post-alveolar cleft Parsial ( palatum molle sahaja ) Komplit ( keduanya ) Submucous cleft Alveolar ataupun cleft yang komplit ( bibir, langitlangit dan alveolus ) unilateral bilateral
3. Berdasarkan organ yang terlibat a. Celah di bibir (labioskizis) b. Celah di gusi (gnatoskizis) c. Celah di langit (palatoskizis) d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langitlangit (labiopalatoskizis)
4. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung. b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
DIAGNOSIS
Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.
DAMPAK YANG DITIMBULKAN
Adanya celah pada bibir dan langit Gangguan mengisap atau makan OMP/ISPA yang dapat mengakibatkan tuli. Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerangka Suara sengau : Hypernasal resonance karena gangguan fonasi bicara Pertumbuhan gigi terganggu Gangguan nutrisi dan gizi Sering disertai infeksi pada mulut
Gangguan berbicara disebabkan karena otototot yang digunakan berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah Wajah yang tidak normal : ~ Lubang hidung asimetris ~ Gigi tumbuh abnormal dan tidak teratur ~ Pertumbuhan tulang muka asimetris Psikologis orangtua dan anak ~ Orangtua merasa berdosa ~ Anak merasa kurang percaya diri
GANGGUAN KLINIS
Menghisap dan makan Bicara Pertumbuhan gigi Hidung Gangguan pendengaran
PENATALAKSANAAN Labioplasti Rumus Sepuluh/Rule of Ten: Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg) Umur sekurang-kurangnya 10 minggu Kadar Hb > 10 gr% Jumlah leukosit < 10.000/mm3
PENATALAKSANAAN
Umum
Tujuan Labioplasti Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris. Memberi bentuk dasar hidung yang baik. Memperbaiki bentuk dan posisi columella Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas Membentuk vermillon.
Tujuan umum operasi: Penampilan yang normal Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal. Pertumbuhan gigi yang baik Perbicaraan yang normal Pendengaran yang normal.
Teknik-teknik Operasi Operasi Millard Operasi Onizuka ( modifikasi dari millard) Operasi Le Mesurier Operasi Mirauld Brown Operasi Tennison-Randal
Standard of Procedure sub Bagian Bedah Plastik FK Unpad/RSHS : Operasi pertama : labioplasty usia > 3 bulan (syarat rule of ten terpenuhi) Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahun Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan Operasi ketiga : alveolar bone graft pada usia 6-8 tahun, donor bone chips dari tulang panggul, approach dalam Speech therapy dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar berbicara dengan baik
Perawatan Pasca Bedah ◦
◦
◦
◦
◦
Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayi memegang bibir Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah. Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran dengan larutan H2O2 setiap hari. Setelah dibersihkan, luka operasi dibubuhi salep antibiotik. Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.
PROGNOSIS ◦
◦
Bila tidak disertai dengan sindroma/kelainan bawaan lainnya fungsi dan estetika yang baik setelah menjalani prosedur penatalaksanaan yang sesuai. Sebanyak 5% dari penderita yang telah menjalani operasi persistent velopharyngeal insufficiency .
