KONDROSARKOMA

I. PENDAHULUA PENDAHULUAN N

Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas. Kondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan bagian permukaan pelvis. Tumor ini memiliki banyak ciri dan bentuk perkembangan. Dari pertumbuhan yang lambat hingga pertumbuhan metastasis yang agresif.

Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder. Untuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri disebut kondrosarkoma primer. Sedangkan apabila merupakan bentuk degenerasi keganasan dari penyakit lain seperti enkondroma, osteokondroma dan kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder. Kondrosarkoma sekunder kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma primer. Kondrosarkoma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer berdasarkan lokasinya di tulang. II. EPIDEMIOLOGI

Menurut Spjut dkk. serta Lichtenstein, kondrosarkoma lebih sering ditemukan pada pria daripada wanita, sedangkan Jaffe mengatakan, tidak ada perbedaan insidens. Dari segi ras penyakit ini tidak ada perbedaan. Meskipun tumor ini dapat terjadi pada seluruh lapisan usia, namun terbanyak pada orang dewasa (20-40 tahun). Tujuh puluh enam persen, kondrosarkoma primer berasal dari dalam tulang (sentral) sedangkan kondrosarkoma sekunder banyak ditemukan berasal dari tumor jinak seperti osteokondroma atau enkondroma yang mengalami transformasi. Pasien dengan ollier’s disease (enkondromatosis multipel) atau maffucci’s syndrome (enkondroma multip el +

hemangioma) memiliki resiko resiko lebih tinggi untuk menjadi kondrosarkoma daripada orang-orang normal dan sering sekali muncul pada dekade ketiga dan keempat.

Di Amerika Serikat, kondrosarkoma merupakan tumor terbanyak kedua dari 400 jenis tulang ganas primer dengan jumlah kasus 25% dari seluruh keganasan tulang primer dan sekitar 11% dari seluruh keganasan tulang. Setiap tahun, terdapat 90 kasus baru kondrosarkoma.

III. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Sistem muskuloskeletal muskuloskeletal tersusun dari tulang, kartilago, sendi, bursa, ligamen dan tendon. Kartilago normal ditemukan pada sendi, tulang rusuk, telinga, hidung, diskus intervertebra dan tenggorokan. Kartilago tersusun dari sel (kondrosit dan kondroblast) dan matriks. Kondroblas dan kondrosit memproduksi dan mempertahankan matriks. Matriks terdiri dari elemen fibrous dan substansi dasar. Matriks ini kuat dan solid tetapi lentur. Matriks organik terdiri dari serat-serat kolagen dalam gel semi padat yang kaya mukopolisakarida yang disebut  juga substansi dasar.

Kartilago memegang peranan penting dalam pertumbuhan panjang tulang dan membagi beban tubuh. Tulang bertambah panjang akibat proliferasi sel kartilago di lempeng epifisis. Selama pertumbuhan dihasilkan sel-sel tulang rawan (kondrosit) baru melalui pembelahan sel di batas luar lempeng yang berdekatan dengan epifisis. Saat kondrosit baru sedang dibentuk di batas epifisis, sel-sel kartilago lama ke arah batas diafisis membesar. Kombinasi proliferasi sel kartilago baru dan hipertrofi kondrosit matang menyebabkan peningkatan ketebalan (lebar) tulang untuk sementara. Penebalan lempeng tulang ini menyebabkan epifisis terdorong menjauhi diafisis. Matriks yang mengelilingi kartilago tua yang hipertrofi dengan segera mengalami kalsifikasi.

Pada orang dewasa, kartilago tidak mendapat aliran darah, limfe atau persarafan. Oksigen dan bahan-bahan metabolisme dibawa oleh cairan sendi yang membasahi kartilago. Proses ini dihambat dengan adanya endapan garam-garam kalsium. Akibatnya sel-sel kartilago tua yang terletak di batas diafisis mengalami kekurangan nutrien dan mati.

Osteoklas kemudian membersihkan kondrosit yang mati dan matriks terkalsifikasi yang mengelilinginya, daerah ini kemudian diinvasi oleh osteoblas-osteoblas osteoblas-osteobl as yang berkerumun ke atas dari diafisis, sambil menarik jaringan kapiler bersama mereka. Penghuni baru ini meletakkan tulang di sekitar bekas sisa-sisa kartilago yang terpisah-pisah sampai bagian dalam kartilago di sisi diafisis lempeng seluruhnya diganti oleh tulang. Apabila proses osifikasi telah selesai, tulang di sisi diafisis telah bertambah panjang dan lempeng epifisis telah kembali ke ketebalan semula. Kartilago yang diganti oleh tulang di ujung diafisis lempeng memiliki ketebalan yang setara dengan pertumbuhan kartilago baru di ujung epifisis lempeng.

Ada tiga jenis kartilago yaitu: kartilago hialin, kartilago elastis dan fibrokartilago. Kartilago hialin menutupi bagian tulang yang menanggung beban tubuh pada sendi sinovial Kartilago ini memegang peranan penting dalam membagi beban tubuh. Kartilago ini tersusun dari sedikit sel dan sejumlah besar substansi dasar. Substansi dasar terdiri dari kolagen tipe II dan proteoglikan yang dihasilkan oleh sel-sel kartilago. Proteoglikan sangat hidrofilik sehingga memungkinkan menahan kerusakan sewaktu sendi menerima beban berat. Kartilago hialin terletak pada epifisis tulang panjang.

IV. PREDILEKSI

Berdasarkan bentuk tulang, kondrosarkoma dapat mengenai tulang pipih dan bagian epifisis tulang panjang. Kondrosarkoma dapat terkena pada berbagai lokasi namun predileksi terbanyak pada lokasi proksimal seperti femur, pelvis, dan humerus. Selain itu dapat pula mengenai rusuk, tulang kraniofasial, sternum, skapula dan vertebra. Tumor ini jarang mengenai tangan dan biasanya merupakan bentuk keganasan atau komplikasi dari sindrom enkondromatosis multipel.

V. ETIOLOGI

Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Informasi etiologi kondrosarkoma masih sangat minimal. Namun berdasarkan penelitian yang terus berkembang didapatkan bahwa kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor ini dapat juga terjadi akibat efek samping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk kanker primer. Selain itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome, beresiko tinggi untuk terkena kondrosarkoma.

VI. PATOFISIOLOG PATOFISIOLOGII

Patofisiologi kondrosarkoma primer maupun sekunder adalah terbentuknya kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Sel tumor hanya memproduksi kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas pertumbuhan tulang dan kartilago. Secara fisiologis, kondrosit yang mati dibersihkan oleh osteoklas kemudian dareah yang kosong itu, diinvasi oleh osteoblas-osteoblas yang melakukan proses osifikasi. Proses osifikasi ini m enyebabkan diafisis bertambah panjang dan lempeng epifisis kembali ke ketebalan semula. Seharusnya kartilago yang diganti oleh tulang di ujung diafisis lempeng memiliki ketebalan yang setara dengan pertumbuhan kartilago

baru di ujung epifisis lempeng. Namun pada kondrosarkoma proses osteogenesis tidak terjadi, sel-sel kartilago menjadi ganas dan menyebabkan abnormalitas penonjolan tulang, dengan berbagai variasi ukuran dan lokasi.

Proses keganasan kondrosit dapat berasal dari perifer atau sentral. Apabila lesi awal dari kanalis i ntramedular, di dalam tulang itu sendiri dinamakan kondrosarkoma sentral sedangkan kondrosarkoma perifer apabila lesi dari permukaan tulang seperti kortikal dan periosteal. Tumor kemudian tumbuh membesar dan mengikis korteks sehingga menimbulkan reaksi periosteal pada formasi tulang baru dan soft tissue.

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan meliputi pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi.

VII.1 Diagnosis Klinis

Manifestasi klinis kondrosarkoma ini sangat beragam. Pada umumnya penyakit ini memiliki perkembangan yang lambat, kecuali saat menjadi agresif.

Gejala Kondrosarkoma

Berikut adalah gejala yang bisa ditemukan pada kondrosarkoma:

1. Nyeri

Nyeri merupakan gejala yang paling banyak ditemukan. Sekitar 75% pasien kondrosarkoma merasakan nyeri. Gejala nyeri yang ditimbulkan tergantung pada predileksi serta ukuran tumor. Gejala dini biasanya berupa nyeri yang bersifat tumpul akibat pembesaran tumor yang perlahan-lahan. Nyeri berlangsung lama dan memburuk pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang. Nyeri diperberat oleh adanya fraktur patologis.

2. Pembengkakan

Pembengkakan lokal biasa ditemukan.

3. Massa yang teraba

Teraba massa yang diakibatkan penonjolan tulang.

4. Frekuensi miksi meningkat

Manifestasi klinis ini ditemukan pada kondrosarkoma di pelvis.

Namun semua manifestasi klinis ini tidak selalu ada di setiap kondrosarkoma. Gejala yang ditimbulkan tergantung dari gradenya. Pada grade tinggi, selain pertumbuhan tumor cepat juga disertai nyeri yang hebat. Sedangkan pada grade rendah, pertumbuhan tumor lambat dan biasanya disertai keluhan orang tua seperti nyeri pinggul dan pembengkakan.

Penentuan Grade dan Stage dari Kondrosarkoma

Grade(G) dilihat dari agresif tidaknya tumor tersebut. Disebut grade rendah (G1) apabila jinak dan grade tinggi (G2) bila agresif. Penilaian grade kondrosarkoma dapat juga melalui pemeriksaan mikroskopis Pada grade rendah biasanya sel tumor masih mirip dengan sel normal dan pertumbuhannya lambat serta kemungkinan metastase sangat kecil. Pada grade tinggi, sel tumor tampak abnormal dengan pertumbuhan dan kemampuan metastase yang sangat cepat. Kebanyakan kondrosarkoma itu berada pada grade rendah. Grade tinggi kondrosarkoma lebih sering akibat rekurensi dan metastase ke bagian tubuh yang lain. Yang termasuk grade rendah adalah kondrosarkoma sekunder sedangkan yang termasuk grade tinggi adalah kondrosarkoma primer.

Tujuan penentuan stage ialah mendeskripsikan ukuran dan mengetahui apakah sel tumor ini telah bermetastase di luar lokasi aslinya. Untuk lokasi anatomi, dituliskan (T1) jika tumor tersebut berada di dalam tulang dan (T2) jika diluar tulang.

Berikut ini adalah penentuan stage kondrosarkoma:

Stage 1A merupakan tumor grade rendah di dalam tulang

Stage 1B merupakan tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces, nervus dan pembuluh darah.

Stage 2A merupakan tumor grade tinggi di lapisan keras tulang.

Stage 2B merupakan tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces, nervus dan pembuluh darah.

Stage 3 merupakan tumor grade rendah-tinggi, bisa di dalam atau di luar tulang namun telah mengalami metastase.

Apabila didapatkan keterlibatan kelenjar limfa regional maka disebut N1 sedangkan N0 apabila tidak d idapatkan keterlibatan kelenjar limfe regional. Jika didapatkan metastase disebut sebagai M1 dan jika tidak didapatkan metastase disebut M0. Kondrosarkoma biasa bermetastase pada paru-paru, namun dapat juga bermetastase pada tulang, liver, ginjal, payudara atau otak.

VII.2 Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha penegakan diagnosis tumor. Pada kondrosarkoma, pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan meliputi foto konvensional, CT scan, dan MRI. Selain itu, kondrosarkoma juga dapat diperiksa dengan USG dan Nuklear Medicine.

Foto konvensional

Foto konvensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan untuk diagnosis awal kondrosarkoma. Baik kondrosarkoma primer atau sentral memberikan gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks. Bentuk destruksi biasanya berupa pengikisan dan reaksi eksternal periosteal pada formasi tulang baru. Karena ekspansi tumor, terjadi penipisan korteks di sekitar tumor yang dapat mengakibatkan fraktur patologis. Scallop erosion pada endosteal cortex terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lambat dan permukaan tumor yang licin. Pada kondrosarkoma, endosteal scalloping kedalamannya lebih dari 2/3 korteks, maka hal ini dapat membedakan kondrosarkoma dengan enkondroma. Gambaran kondrosarkoma lebih agr esif disertai destruksi tulang, erosi korteks dan reaksi periosteal,  jika dibandingkan dengan enkondroma.

Tidak ada kriteria absolut untuk penentuan malignansi. Pada lesi malignan, penetrasi korteks tampak jelas dan tampak massa soft tissue dengan kalsifikasi. Namun derajat bentuk kalsifikasi matriks ini dapat dijadikan patokan grade tumor. Pada tumor yang agresif, dapat dilihat gambaran kalsifikasi matriks iregular. Bahkan sering pula tampak area yang luas tanpa kalsifikasi sama sekali. Destruksi korteks dan soft tissue di sekitarnya juga menunjukkan tanda ma lignansi tumor. Jika terjadi destruksi dari kalsifikasi matriks yang sebelumnya terlihat sebagai enkondroma, hal tersebut menunjukkan telah terjadi perubahan ke arah keganasan menjadi kondrosarkoma.

CT scan

Dari 90% kasus ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi matriks kartilago. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan hasil lebih sensitif untuk penilaian distribusi kalsifikasi matriks dan integritas korteks. Endosteal cortical scalloping pada tumor intramedullar juga terlihat lebih jelas pada CT scan dibandingkan dengan foto konvensional. CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu biopsi perkutan dan menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.

VII.3 Pemeriksaan Patologi Anatomi

Gambaran makroskopis pada kebanyakan tumor memperlihatkan sifat kartilaginosa; besar dengan penampilan berkilau dan berwarna kebiru-biruan. Secara mikroskopis, beberapa tumor berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan enkondroma bila hanya berdasakan pada gambaran histologis saja. Kecurigaan kearah keganasan apabila sel berinti besar, inti multipel dalam suatu sel tunggal atau adanya

beberapa kondroblas dalam satu lakuna. Diantara sel tersebut terdapat matriks kartilaginosa yang mungkin disertai dengan kalsifikasi atau osifikasi.

Konfirmasi patologi anatomi diperlukan untuk diagnosis dan optimalisasi manajemen terapi. Biopsi sering dilakukan sebagai langkah awal penanganan. Biopsi perkutaneus dengan tuntunan imaging akan sangat membantu pada beberapa kasus tertentu. USG dilakukan sebagai penuntun biopsi jarum halus pada soft tissue, sedangkan CT scan digunakan sebagai penuntun untuk biopsi jarum halus pada tulang. Perubahan patologis antara tumor jinak dan tumor ganas grade rendah sangat sulit dinilai. Biopsi jarum halus kurang baik untuk memastikan diagnostik patologis dan biasanya sering dikonfirmasi dengan biopsi bedah terbuka.

Klasifikasi kondrosarkoma berdasarkan patologi anatomi:

1. Clear cell chondrosarcoma:

Clear cell chondrosarcoma termasuk grade rendah dengan pertumbuhan yang lambat dan secara khas terdapat di epifisis tulang-tulang tubular terutama pada femur dan humerus.

Sesuai dengan namanya, biopsi dari tumor ini akan menunjukkan clear cell dengan banyak vakuola besar. Akan tampak pula lobular cartilaginous di dalam clear c ells, multinucleated giant cells, mitosis sedikit, dan susunan matriks menjadi sedikit disertai kalsifikasi fokal.

2. Mesenchymal chondrosarcoma

Di bawah mikroskop, selnya berbentuk lingkaran kecil/oval dari spindled neoplastic cells dengan gumpalan ireguler kromatin dan nukleoli. Terjadi peningkatan perubahan mitosis dan penipisan kartilago.

3. Dedifferentiated chondrosarcoma

Dediffentiated chondrosarcoma sekitar 10% dari seluruh tipe kondrosarkoma. Sifat khasnya adalah gabunga n antara grade rendah kondrosarkoma dan proses keganasan degeneratif, di mana terjadi keganasan soft tissue yang utuh sehingga tidak dapat diidentifikasi lagi sebagai keganasan kartilago. Biasanya pada pasien berusia 60 tahun ke atas.

Pada gambaran patologi anatomi tampak ikatan antara sel kartilago dan nonkartilago, stroma kondroid, sel kondrosit mengecil dan nukleus padat dengan disertai beberapa pembesaran.

4. Juxtacortical chondrosarcoma

Juxtacortical chondrosarcoma merupakan 2% dari seluruh kondrosarkoma. Lesi umumnya terletak pada bagian metafisis femur, jarang pada diafisis.

VIII. DIAGNOSIS BANDING

Kondrosarkoma biasanya berasal dari tulang normal, atau merupakan perubahan ganas dari kelainan jinak seperti osteokondroma dan enkondroma.

VIII.1 Osteokondroma

Osteokondroma atau eksostosis osteokartilagenus adalah pertumbuhan tulang dan tulang rawan yang membentuk tonjolan di daerah metafisis. Tonjolan ini menimbulkan pembengkakan atau gumpalan. Kelainan ini selalu muncul di daerah metafisis dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur, ujung proksimal tibia, dan humerus.

Osteokondroma ini perlu dibedakan dengan osteokondroma bawaan yang predileksinya di daerah diafisis dan bersifat multipel. Osteokondroma terdiri atas dua tipe, yaitu tipe bertangkai dan tipe sesil yang mempunyai dasar lebar.

Perubahan ke arah ganas hanya satu persen. Eksisi dilakukan bila kelainan cukup besar sehingga tampak di bawah kulit atau, bila mengganggu.

VIII.2 Enkondroma

Enkondroma merupakan tumor jinak pada kartilago displastik yang biasanya berupa lesi soliter pada bagian intramedullar tulang dan metafisis tulang tubular. Hal yang penting pada penyakit ini adalah komplikasi, terutama fraktur patologis atau perubahan bentuk ke arah keganasan yang disertai fraktur patologis.

Pada foto konvensional enkondroma memberikan gambaran berupa radiolusen yang berbatas tegas di daerah medulla. Tampak pula kalsifikasi seperti cincin dan pancaran (ring and arcs) yang berbatas tegas, membesar dan menipis, khususnya pada daerah tangan dan kaki. Pada tulang panjang, bentuk kalsifikasinya mungkin sulit dibedakan dengan kalsifikasi distropik pada infark tulang.

IX. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan kondrosarkoma merupakan bentuk kerja tim antara dokter dengan profesional kesehatan lainnya. Para radiologist, diperlukan untuk melihat faktor- faktor untuk evaluasi kecepatan perkembangan tumor, diagnosis spesifik, dan pembesaran tumor. Perawat dan ahli gizi, terlibat menjelaskan kepada pasien efek samping dari penanganan kondrosarkoma dan memberikan dorongan kesehatan makanan untuk membantu melawan efek samping tersebut.

Jenis terapi yang diberikan kepada pasien tergantung pada beberapa hal seperti:

1. Ukuran dan lokasi dari kanker

2. Menyebar tidaknya sel kanker tersebut.

3. Grade dari sel kanker tersebut.

4. Keadaan kesehatan umum pasien

Pasien dengan kondrosarkoma memerlukan terapi kombinasi pembedahan (surgery), kemoterapi dan radioterapi.

IX.1 Surgery

Langkah utama penatalaksanaan kondrosarkoma pembedahan karena kondrosarkoma kurang berespon terhadap terapi radiasi dan kemoterapi. Variasi penatalaksanaan bedah dapat dilakukan dengan kuret intralesi untuk lesi grade rendah, eksisi radikal, bedah beku hingga amputasi radikal untuk lesi agresif grade tinggi. Lesi besar yang rekuren penatalaksanaan paling tepat adalah amputasi.

IX.2 Kemoterapi

Kemoterapi, meskipun bukan yang paling utama, namun ini diperlukan jika kanker telah menyebar ke area tubuh lainnya. Terapi ini menggunakan obat anti kanker (cytotoxic) untuk menghancurkan sel-sel kanker. Namun kemoterapi dapat memberikan efek samping yang tidak menyenangkan bagi tubuh. Efek samping ini dapat dikontrol dengan pemberian obat.

IX.3 Radioterapi

Prinsip radioterapi adalah membunuh sel kanker menggunakan sinar berenergi tinggi. Radioterapi diberikan apabila masih ada residu tumor, baik makro maupun mikroskopik. Radiasi diberikan dengan dosis per fraksi 2,5 Gy per hari dan total 50-55 Gy memberikan hasil bebas tumor sebanyak 25% 15 tahun setelah pengobatan. Pada kasus-kasus yang hanya menjalani operasi saja menunjukkan kekambuhan pada 85%. Efek samping general radioterapi adalah nausea dan malasea. Efek samping ini dapat diminimalkan dengan mengatur jarak dan dosis radioterapi.

X. PROGNOSIS

Prognosis untuk kondrosarkoma ini tergantung pada ukuran, lokasi dan grade dari tumor tersebut. Usia pasien juga sangat menentukan survival rate dan prognosis dari penyakit ini. Pasien anak-anak memiliki mortalitas yang lebih tinggi dibandingkan dengan pasien dewasa.

Penanganan pada saat pembedahan sangat menentukan prognosis kondrosarkoma karena jika pengangkatan tumor tidak utuh maka rekurensi lokal bisa terjadi. Sebaliknya apabila seluruh tumor diangkat, lebih dari 75% penderita dapat bertahan hidup. Rekurensi kondrosarkoma biasa terjadi 5 –10 tahun setelah operasi dan tumor rekuren bersifat lebih agresif serta bergrade lebih tinggi dibanding tumor awalnya. Walaupun bermetastasis, prognosis kondrosarkoma lebih baik dibandingkan osteosarkoma.

OSTEOSARKOMA

Pengertian Osteosarcoma adalah suatu pertumbuhan yang cepat pada tumor maligna tulang

Osteosarcoma (Kanker Tulang) Etiologi  Penyebab yang pasti terhadap kanker belum diketahui secara jelas tetapi faktor-faktor etiologi yang membantu terbentuknya kanker sudah banyak diketahui yang disebut bahanbahan karsinogen, sinar ultraviolet, sinar radio aktif, parasit dan virus. Insiden Osteo sarcoma merupakan tumor ganas tulang yang paling sering ditemukan (48,8%). Tumor ini merupakan tumor ganas yang menyebar secara cepat pada periosteum dan  jaringan ikat luarnya. Osteo sarcoma terutama ditemukan pada umur 10-25 tahun dan lebih sering pada pria daripada wanita. Nyeri merupakan gejala utama yang pertama muncul yang bersifat terus dan penderita biasanya datang dengan tumor yang besar.

Patofisiologi  Keganasan sel pada mulanya berawal pada sumsum tulang (myeloma) dari jaringan sel tulang (sarcoma) sel-sel tulang akan berada pada nodul-nodul limfe, hati dan ginjal sehingga dapat mengakibatkan adanya pengaruh aktifitas hematopeotik sum-sum tulang yang cepat pada tulang sehingga sel-sel plasma yang belum matang/tidak matang akan terus membelah terjadi penambahan jumlah sel yang tidak terkontrol lagi.

1. 2.

Manifestasi Klinik  Nyeri bengkak, dan terbatasnya pergerakan, menurunnya berat badan. Gejala nyeri pada punggung bawah merupakan gejala yang khas. Hal ini disebabkan karena adanya penekanan pada vertebra oleh fraktur tulang patologik. Anemia dapat terjadi akibat adanya penempatan sel-sel neoplasma pada sum-sum tulang, hal ini mengakibatkan terjadinya hiperkalsemia, hiperkalsiuria dan hiperurisemia selama adanya kerusakan tulang. Sel-sel plasma ganas akan membentuk sejumlah immunoglobulin/bence jone protein abnormal. Hal ini dapat dideteksi melalui serum urin dengan teknik immunoelektrophoresis. Gejala gagal ginjal dapat terjadi selama presitipasi imunoglobulin dalam tubulus (pada pyelonephritis), hiperkalsemia, peningkatan asam urat, infiltrasi ginjal oleh plasma sel (myeoloma ginjal) dan trombosis pada vena ginjal. Kecendrungan patologik perdarahan merupakan ciri-ciri myeloma dengan dua alasan utama: Penurunan platelet (trombositopenia) Tidak berfungsinya platelet

Test Diagnostik   Biopsi – kemoterapi  Operasi – radiotrapi

 

 

Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaan menghancurkan atau mengangkat jaringan ganas dengan metode seefektip mungkin : Tindakan pengangkatan tumor biasanya dengan mengamputasi Kemotrapi mengurangi masa tumor dengan alkilatin kimotrapi yang komfirmasikan yang dilaksanakan sebelum dan sesudah pembedahan dengan tujuan untuk membasmi lesi micro metastatik Analgesik dan narkotik Alloperinol untuk mengontrol hiperurisemia. Outputurin harus baik(2500-3000ml/hari) unutuk mengukur tingkat serum kalsium dan mencegah hiperkalsium dan hiperurisemia.

BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG Sarkoma osteogenik (Osteosarkoma) merupakan neoplasma tulang primer  yang sangat ganas. Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tulang. Tempat yang paling sering terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. ( Price, 1962:1213 ) Menurut badan kesehatan dunia ( World Health Oganization ) setiap tahun  jumlah penderita kanker ± 6.25 juta orang. Di Indonesia diperkirakan terdapat 100

   

penderita kanker diantara 100.000 penduduk per tahun. Dengan jumlah penduduk 220 juta jiwa terdapat sekitar 11.000 anak yang menderita kanker per tahun. Di Jakarta dan sekitarnya dengan jumlah penduduk 12 juta jiwa, diperkirakan terdapat 650 anak yang menderita kanker per tahun. Menurut Errol untung hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah Orthopedy Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat 455 kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor  tulang dan 31 % dari seluruh tumor tulang ganas. Dari jumlah seluruh kasus tumor  tulang 90% kasus datang dalam stadium lanjut. Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru. Sekitar  75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan sudah lanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak segera ditangani maka tumor dapat menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya sangat menyakitkan karena terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti kemotherapy. Kanker tulang ( osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15  – 25 tahun ( pada usia pertumbuhan ). ( Smeltzer. 2001: 2347 ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak di temukan pada anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti belum diketahui. Melihat jumlah kejadian diatas serta kondisi penyakit yang memerlukan pendeteksian dan penanganan sejak dini, penulis tertarik untuk menulis makalah “  Asuhan Keperawatan Osteosarkoma “ 1.2 TUJUAN 1.2.1 Tujuan Umum Untuk mendapatkan gambaran dan mengetahui tentang bagaimana Asuhan Keperawatan pada klien Osteosarkoma. 1.2.2 Tujuan Khusus Diharapkan mahasiswa mampu memberikan gambaran asuhan keperawatan meliputi : Mampu memberikan gambaran tentang pengkajian pada klien dengan osteosarkoma Mampu merumuskan diagnosa keperawatan pada klien dengan osteosarkoma. Mampu membuat rencana keparawatan pada klien dengan osteosarkoma. Mampu menyebutkan faktor pendukung dan penghambat dalam asuhan keperawatan pada anak dengan Osteosarkoma. BAB II LANDASAN TEORI 2.1 PENGERTIAN Sarkoma adalah tumor yang berasal dari jaringan penyambung (Danielle. 1999: 244 ). Kanker adalah neoplasma yang tidak terkontrol dari sel anaplastik yang menginvasi jaringan dan cenderung bermetastase sampai ke sisi yang jauh dalam tubuh.( Wong. 2003: 595 )

Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) adalah tumor yang muncul dari mesenkim pembentuk tulang. ( W ong. 2003: 616 ) Sarkoma osteogenik ( Osteosarkoma ) merupakan neoplasma tulang primer  yang sangat ganas. Tumor ini tumbuh dibagian metafisis tulang tempat yang paling sering terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. ( Price. 1998: 1213 ) Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) merupakan tulang primer maligna yang paling sering dan paling fatal. Ditandai dengan metastasis hematogen awal ke paru. Tumor ini menyebabkan mortalitas tinggi karena sarkoma sering sudah menyebar ke paru ketika pasien pertama kali berobat.( Smeltzer. 2001: 2347 ) Klasifikasi tumor pada muskuloskletal adalah : 2.1.1 Tumor  – tumor jinak ( benigna ) Osteoma Osteoma merupakan lesi tulang yang bersifat jinak dan ditandai oleh pertumbuhan tulang yang abnormal. Oateoma berwujud sebagai suatu benjolan yang tumbuh dengan lambat dan tidak nyeri. Pada pemeriksaan radiografi osteoma perifer tampak sebagai lesi yang meluas pada permukaan tulang. Sedangkan osteoma sentral tampak sebagai suatu masa berbatas jelas dengan tulang. Kondroblastoma Konroblastoma adalah tumor jinak yang sering ditemukan pada tulang humerus. Gejala yang sering timbul adalah nyeri yang timbul pada tulang rawan. Enkondroma Enkondroma adalah tumor jinak sel  –sel rawan displastik yang timbul pada metafisis tulang tubular, terutama pada tangan dan kaki. 2.1.2 Tumor  – tumor ganas ( maligna ) Multipel mieloma Tumor ganas pada tulang akibat proliferasi ganas dari sel sel plasma. Sarkoma osteogenik Sarkoma osteogenik merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas Kondrosarkoma Kondrosarkoma merupakan tumor tulang ganas yang terdiri dari kondrosit anaplastik yang dapat tumbuh sebagai tumor tulang perifer atau sentral. 2.2 ETIOLOGI Etiologi dari osteosarkoma adalah : Radiasi sinar radio aktif dosis tinggi Keturunan ( genetik ) Beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya yang disebabkan oleh penyakit. Pertumbuhan tulang yang terlalu cepat. 



















Sering mengkonsumsi zat-zat toksik seperti : makanan dengan zat pengawet, merokok dan lain-lain 2.3 ANATOMI dan FISIOLOGI Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk gerak pasif, proteksi alat-alat di dalam tubuh, pemben Ruang ditengah tulang-tulang tertentu berisi jaringan hematopoietik yang membentuk berbagai sel darah dan tempat primer untuk menyimpan dan mengatur kalsium dan posfat. Ruang ditengah tulang-tulang tertentu berisi jaringan hematopoietik yang membentuk berbagai sel darah dan tempat primer untuk menyimpan dan mengatur kalsium dan posfat. Sebagaimana jaringan pengikat lainnya, tulang terdiri dari komponen matriks dan sel. Matriks tulang terdiri dari serat-serat kolagen dan protein non-kolagen. Sedangkan sel tulang terdiri dari osteoblas, oisteosit, dan osteoklas. Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan sebagai matriks tulang atau jaringan osteosid melalui suatu proses yang disebut osifikasi. Ketika sedang aktif menghasilkan jaringan osteoid, osteoblas mensekresikan sejumlah besar fosfatase alkali, yang memegang peranan penting dalam mengendapkan kalsium dan fosfat ke dalam matriks tulang. Sebagian dari fosfatase alkali akan memasuki aliran darah, dengan demikian maka kadar fosfatase alkali di dalam darah dapat menjadi indikator yang baik tentang tingkat pembentukan tulang setelah mengalami patah tulang atau pada kasus metastasis kanker ke tulang. Osteosit adalah sel-sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan untuk pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat. Osteoklas adalah sel-sel berinti banyak yang memungkinkan mineral dan matriks tulang dapat diabsorbsi. Tidak seperti osteoblas dan osteosit, osteoklas mengikis tulang. Sel-sel ini menghasilkan enzim proteolitik yang memecahkan matriks dan beberapa asam yang melarutkan mineral tulan90g sehingga kalsium dan fosfat terlepas ke dalam aliran darah. (Setyohadi, 2007; Wilson. 2005; Guyton. 1997) 2.4 PATOFISIOLOGI 2.5 MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis dari osteosarkoma adalah : Nyeri dan/ atau pembengkakan ekstremitas yang terkena (biasanya menjadi semakin parah pada malam hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit) Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang terbatas Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya pelebaran vena Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam, berat badan menurun dan malaise. 2.6 PENATALAKSANAAN 2.6.1 Penatalaksanaan medis Penatalaksanaan tergantung pada tipe dan fase dari tumor tersebut saat didiagnosis. Tujuan penatalaksanaan secara umum meliputi pengangkatan tumor, pencegahan amputasi jika memungkinkan dan pemeliharaan fungsi secara maksimal dari anggota tubuh atau ekstremitas yang sakit. Penatalaksanaan meliputi pembedahan, kemoterapi, radioterapi, atau terapi kombinasi. Osteosarkoma biasanya ditangani dengan pembedahan dan / atau radiasi dan kemoterapi. Protokol kemoterapi yang digunakan biasanya meliputi adriamycin 









(doksorubisin) cytoksan dosis tinggi (siklofosfamid) atau metrotexate dosis tinggi (MTX) dengan leukovorin. Agen ini mungkin digunakan secara tersendiri atau dalam kombinasi. Bila terdapat hiperkalsemia, penanganan meliputi hidrasi dengan pemberian cairan normal intravena, diurelika, mobilisasi dan obat-obatan seperti fosfat, mitramisin, kalsitonin atau kortikosteroid. ( Gale. 1999: 245 ). 2.6.2 Tindakan keperawatan Manajemen nyeri Teknik manajemen nyeri secara psikologik (teknik relaksasi napas dalam, visualisasi, dan bimbingan imajinasi ) dan farmakologi ( pemberian analgetika ). Mengajarkan mekanisme koping yang efektif  Motivasi klien dan keluarga untuk mengungkapkan perasaan mereka, dan berikan dukungan secara moril serta anjurkan keluarga untuk berkonsultasi ke ahli psikologi atau rohaniawan. Memberikan nutrisi yang adekuat Berkurangnya nafsu makan, mual, muntah sering terjadi sebagai efek samping kemoterapi dan radiasi, sehingga perlu diberikan nutrisi yang adekuat.  Antiemetika dan teknik relaksasi dapat mengurangi reaksi gastrointestinal. Pemberian nutrisi parenteral dapat dilakukan sesuai dengan indikasi dokter. Pendidikan kesehatan Pasien dan keluarga diberikan pendidikan kesehatan tentang kemungkinan terjadinya komplikasi, program terapi, dan teknik perawatan luka di rumah. ( Smeltzer. 2001: 2350 ) 2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG Diagnosis didasarkan pada riwayat, pemeriksaan fisik, dan penunjang diagnosis seperti CT, biopsi, dan pemeriksaan biokimia darah dan urine. Pemeriksaan foto toraks dilakukan sebagai prosedur rutin serta untuk follow-up adanya stasis pada paru-paru. Hiperkalsemia terjadi pada kanker tulang metastasis dari payudara, paru, dan ginjal. Gejala hiperkalsemia meliputi kelemahan otot, keletihan, anoreksia, mual, muntah, poliuria, kejang dan koma. Hiperkalsemia harus diidentifikasi dan ditangani segera. Biopsi bedah dilakukan untuk identifikasi histologik. Biopsi harus dilakukan untuk mencegah terjadinya penyebaran dan kekambuhan yang terjadi setelah eksesi tumor. 







SARKOMA EWING Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragisvaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh barubaru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf  primitif.(1) Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan

fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif.(2) Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 – 3 dekade belakangan ini.(2) 2.1. Definisi Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.(2) Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.(3) Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari selsel primitive sumsum tulang pada dewasa muda.(4) 2.2. Insidensi Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang.(5) Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering j uga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1)  Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu : 1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat d engan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun. 2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama. 3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam. 4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi : a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing. b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing. c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.(1) 2.3. Patofisiologi dan Histologi

 A. Patofisiologi Menurut Ackerman’s (11) : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola f ili dan prosesus seperti  jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk.(12) Menurut WHO (14) : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita – pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi. B. Histologi Diagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell osteosarcoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat, nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.(1) 2.4. Manifestasi Klinis Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.(1) Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38 -40 oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).(5) 2.5. Diagnosis Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :(7) Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk

test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik. Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai Ewings yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.(6) 2.7. Pemeriksaan Penunjang Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing : 1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase. 2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan. 3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari t umor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewing’s Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.(3) 2.7. Radiologi Diagnostik Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif  yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang – kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis – garis yang berlapis – lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.(3) 2.8. Stadium Tumor  Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sarcoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kkontrol local pada tumor ini jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarcoma Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih sering di dapat dari pada hanya metastase tumor ke paru – paru.(1) Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki pertanda morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel bulat, kecil dan biru yang lain yang meliputi sarcoma tulang primer, sarcoma tulang primitive, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer.(1)

Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain (<2%).(10) 2.9. Penyebaran metastase Cara penyebarannya dapat secara : Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar ke struktur dan  jaringan lunak sekitar. Metastase limfatik. Kadang – kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional. Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler  pada tempat yang lebih luas pada 50 % pasien.  Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit sistemik.(15) Tempat penyebaran Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru – paru, tulang (termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 – 5 %). Mulligan (16) : pernah melapokan adanya metastase sarcoma Ewing pada pankreas. 2.10. Penatalaksanaan Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik – baiknya. Untuk kebehsilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati  – hati.(1) Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.(1)  A. Pada sarcoma Ewing primer. Pembedahan dilakukan atas dasar : (a). Indikasi. Kemajuan terapi radiasi guna mengontrol sarcoma Ewing menurunkan peran terapi pembedahan dalam pengobatan sarcoma Ewing. Pada masa kini terapi reseksi bedah (biasanya dilakukan setelah kemoterapi adjuvant preoperatif) dianjurkan pada lesi pelvis dan tumor yang dapat menyebar ke jaringan tulang, misalnya : fibula, costa dan tulang tarsal. Selanjutnya amputasi diperlukan untuk fraktur patologis dan tumor infragenikulatum primer yang tidak dapat ditangani secara lokal dengan terapi radiasi. (b). Pendekatan Pendekatan bedah sangat bervariasi tergantung pada besar, lokasi dan penyebaran tumor. (c). Prosedur 

1). Biopsi Teknik untuk menjalankan biopsi pada tumor tulang adalah identik dengan osteosarkoma. 2). Reseksi radikal Jika terapi bedah diindikasikan, pengangkatan tumor dengan menyertai tepi jaringan normal harus dilakukan, kecuali jika terdapat defisit fungsional berlebihan. Sebagai contoh, amputasi primer dengan: Terapi radasi adjuvant a). Radioterapi preoperatif  Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas. b). Terapi radiasi post operatif  Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewing’s sarcoma, penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar  dan bermakna.(2) Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi sering digunakan untuk pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral profilaksis telah dicoba, tetapi kurang berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam mencegah metastase pulmoner tumor.(18) Morbiditas dan mortalitas Komplikasi setelah terapi radiasi umumnya terjadi dan bervariasi dengan letak tumor  primer. Jika dosis tidak lebih dari 5000 cGy, komplikasi defisit fungsional berat dan malignansi sekunder yang terjadi kurang dari 18 % pasien.(9) Banyak jenis sitostatika yang amat efektif untuk sarcoma Ewing misalnya : vincristine, adriamycine, cyclophosphamide, isofosfamide, etoposid dan actinomycine D. Sebelum digunakannya kemoterapi adjuvant, long-term survival pasien sarcoma Ewing tidaklah banyak. Pada seri penelitian pre-kemoterapi, dari 374 pasien yang diterapi bedah dan radisi, hanya 36 (9,6 %) yang survive untuk waktu lima tahun.(1) Sarkoma Ewing primer  Sekarang ini, kemoterapi diberikan 3 – 5 siklus sebelum pengobatan radiasi dan pembedahan pada tumor primer. Ini memberikan respon penilaian yang akurat pada kemoterapi.(2) B. Kemoterapi adjuvant Kemoterapi adjuvant terdiri dari : 1). Kemoterapi preoperatif  Kemoterapi inisial (3 – 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi pembedahan. 2). Kemoterapi postoperatif  Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa dilakukan.(1) Penyebaran lokal dan metastase sarkoma Ewing. Dengan agen tunggal, sejumlah agen kemoterapi berikut ini efektif untuk sarkoma Ewing dan menghasilkan tingkat respon yang menyeluruh: Cyclophosamide (50%), doxorubicine (40%), dan actinomycin-D, car Mustine, etoposide, Fluorouracil dan ifosfamide.(19) Dipikirkan juga kemungkinan adanya immunoterapi pada sarkoma Ewing. Pemikiran ini didasarkan pada adanya laporan metastase sarkoma Ewing yang menghilang pada pasien yang kebetulan mengalami infeksi pada daerah metastase tadi. Diduga hal ini terjadi karena aktivitas anti tumor pada pasien sehubungan dengan infeksi

bakterial. Resiko rekurensi Meskipun kebanyakan manisfestasi rekurensi adalah diantara 2-3 tahun, pasien bisa berlanjut relaps selama 15 tahun setelah pengobatan.(2) Tiga tahun survival Survival keseluruhan pada semua pasien tergantung pada ada tidaknya metastase dan tempat tumor primernya.(2) Tempat Tumor  Keseluruhan, lebih dari dari 60% pasien bertahan untuk 3 tahun. Tumor yang terletak di tengkorak dan vertebra, terdapat lebih dari 95%, tibia dan fibula , 60-70%. Pasien berprognosis buruk apabila mempunyai tumor pada bagian atas dan posterior kosta serta daerah sekitarnya. Ukuran tumor, ada t idaknya efusi pleura, tipe pembedahan dan respon kemoterapi bukan merupakan f aktor prognostik yang bermakna. Kebanyakn kasus yang terlokalisir dapat dikontrol dengan terapi kombinasi, tetapi kasus tumor pada daerah kosta ini tetap buruk .(9) Femur dan humerus, 50 %. Sarkoma Ewing pada femur mempunyai prognosis buruk, karena radiasi saja untuk terapi lokal menimbulkan komplikasi dan kekambukan lokal yang tinggi. Strategi pengobatan lokal sarkoma Ewing meliputi p embedahan dan radio terapi adjuvant.(21) Tumor yang terletak di pelvis, jumlahnya kurang dari 40 %. Namuan demikian pernah dilaporkan oleh Yang dan Eilber,(22) : Bahwa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi sangatlah berguna untuk pasien dengan sarkoma Ewing pelvis selama tumor tersebut terbatas pada pelvis saja. Tumor metastase Keseluruhan kelangsungan hidup penderita tumor yang metastase kurang dari 40 %.(1) 2.11. Faktor prognostik buruk Pada tidak adanya metastase di lain tempat gambaran patologis berikut ini biasanya akan mempunyai prognosis buruk : 1). Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang. 2). Tumor besar (> 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5 tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis yang lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %. 3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %. 4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat. 5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.(2) Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya f raktur  patologis tidak mempengaruhi prognosis sarkoma Ewing.(19) Panduan umum Pasien dengan sarkoma Ewing seharusnya diikuti setiap 3 bulan selama 3 tahun, kemudian setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, kemudian setiap tahun diperiksa adanya kemungkinan rekurensi.(1) Panduan khusus yang bisa dipakai adalah evaluasi rutin(8) : Setiap kunjungan klinik dilakukan pemeriksaan sebagai berikut : 1). Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit harus diperoleh. Pemeriksaan fisik menyeluruh haruslah dilakukan selama kunjungan pasien. 2). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transminase serum hepar.

c). Alkali fosfatase. d). Laktat dehidrogenase. 3). Foto rontgen. KESIMPULAN Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak – anak dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini. Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10 % menjadi 70 %. Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga m akin bertambah penting. Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan ditangani dengan benar. DAFTAR PUSTAKA

1.DeVita, VT., Hellman S. Rosenberg, Rosenberg, SA. 1995.Cancer Principles and Practice of Oncology 3rd Ed, JB Lippincont Company, Philadelphia pp. 325-35. 2.Huvos AG, 1996, Bone Tumors, Diagnosis, Treatment and Prognosis, WB. Saunders Company, Philadelphia pp. 124 – 36. 3.Ekayuda, L, 1992, Tumor Tulang dan Lesi yang menyerupai Tumor Tulang, dalam : Sjahriar Rasad (ed), Radiologi Diagnostic, sub bagian radiodiagnostik. Bagian radiologi FK Universitas Indonesia RSCM Jakarta hal. 231 – 42. 4.R. Sjamsuhidayat, Wim De Jong, 1997, Tumor Ewing, dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah, Cetakan Pertama, EGC, Jakarta, hal. 1270-1271. 5.Anderson. S, Mc Carty Wilson, L., 1995, Tumor Sistem Muskoluskeletal, dalam : Patofisiologi (Proses-proses Penyakit), Edisi keempat, EGC, Jakarta, hal. 1214. 6.Apley Graham A., Solomon L., Mankin H.J., 1993, Ewing’s Sarcoma, dalam  Apley’s System of Ortopaedics and fractures, seven edition, Butterworth Heinemann, British, London, pp. 182. 7.McIntosh, JK, and Cameron, RB., 1996, dalam Caneron RB., Practical Oncology, Prentice-Hall International Inc., Los Angeles pp. 32 – 41. 8.Dahlin, 1985, Ewing’s Tumor (Endothelioma), Rontgen Signs in Diagnostic Imaging, Isadore Meschan : 306 – 309. 9.Schlott, T., 1997, Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction for detecting Ewing’s Sarcoma in Archival Fine Needle Aspiration Biopsies, Acta – Cytol. : 41 (3) : 795 – 801. 10.Ozaki, T., Lindner, N, Hoffman, C., 1995, Ewing’s sarcoma of the ribs. A report from the cooperative Ewing’s sarcoma study, Eur -J-Cancer, Dec ; 31A (13-14) :

2284-8. 11.Ackerman’s. M., 1997, Tumor necrosis and prognosis in Erwing’s sarcoma Acm Orthop Scand-Suppl : 273:130-2 12.Krane, SM., AND Schiller. AL., 1996, Hyperostosis, neoplasme, and orther  disorder of bone, Harrison’s Principles of Internal Medicine 13 Ed., McGraw-Hill, Inc., New York, pp. 1962-4. 13.Ackerman’s, 1989, Surgical Pathologty, Eight Edition, WB Saunders Company, Philadelphia, pp. 1962-4. 14.WHO, 1993, Histological Typing of Bone Tumours, second Edition, pp 22-23. 15.Christie, DR, 1997, Diagnosis Difficulties in Extraosseus Ewing’s sarcfoma : a proposal for diagnostic criteria, Austrlia-Radiol. ; 41 (1) 22-8. 16.Mulligan, ME, 1997, Pancreatic metastasis from Ewing’s sarcoma, Clin. Imaging, : 21 (1) : 23-6. 17.Lanzkowsky, P., 1989,Manual of Pediatric Hematology and Oncolog, Churchill Livingstone, New York, pp. 13-37. 18.Bonek, TW; Marcus, RB; Mendelhall, NP; Scarborough, MT, Graham-Pole, J; 1996, Local control and functional after twice-daily radioteraphy for Ewing’s sarcomaof the extremities, Int-J-Radiat-Oncol-Biol-Phys. 1996 Jul 1; 35(4)687-92. 19.Ozaki, T., 1997, Ewing’s sarcoma of femur, Acta-Orthop-Scand: 68(1)20-4. 20.Mori, Y., 1997, Dissappearance of Ewing’s sarcoma following bacterial i nfection : a case report, Anticancer-Res,: 17(2B)1391-7. 21.Terek, RM., Brien, EW., Marcove, RC., 1996, Treatment of Femoral Ewing’s Sarcoma, Cancer, Jul 1 : 78(1); 70-8. 22.Yang, RS., JJ., and Eilber, PR.,1995, Surgical indication for Ewing’s Sarcoma of  the pelvis, Cancer, Oct 15 : 76 (8) ; 1388-97.