HERNIES DIAPHRAGMATIQUES

UNIVERSITE D’ALGER FACULTE DE MEDECINE DEPARTEMENT DEPARTEMENT MOHAMED MOHAMED MAHERZI MAHERZI

HERNIES DIAPHRA DIAPHRAGMATIQUE GMATIQUES S

Dr Noureddine. Ait Benamar Clinique Djillali Rahmouni

Dr N. Ait Benamar : Hernies diaphragmatiques

Sommaire

I. II. II.

INTRODUCTION RAPP RA PPEL EL AN ANAT ATOM OMIQ IQUE UE

III.

RAPPEL RAP PEL EMBRYO EMBRYOLOG LOGIQU IQUE E

IV. IV.

RAPP RA PPEL EL PHYS PHYSIOL IOLOG OGIQU IQUE E

V.

ANAT AN ATOM OMIE IE PA PATH THOL OLOG OGIQ IQUE UE V.1. Hernies diaphragmatiques congénitales V.1.1. Hernies diaphragmatique embryonnaire (Bochdalek) : V.1.2. Hernies diaphragmatiques f œtales V.1.3. Hernie diaphragmatique acquise

VI. VI.

PHYS PHYSIOP IOPAT ATHO HOLO LOGI GIE E

VII. DIAGNO DIAGNOSTIC STIC POSITIF POSITIF VII.1. Clinique VII.1.1. Circonstances diagnostiques VII.1.2. Examen clinique VII.2. Examens paracliniques VIII. DIAGNOSTIC EVOLUTIF IX. IX.

TRAI TRAITE TEME MENT NT IX.1. Objectifs IX.2. Moyens IX.3. Indications

2


I.

INTRODUCTION

La hernie hernie diap diaphra hragm gmati atiqu quee se défin définit it par par le passa passage ge des viscè viscère ress intraintraabdo abdomi mina naux ux dans dans la ca cavi vité té thor thorac aciq ique ue à trav traver erss un orif orific icee natu nature rell du diaphragme diaphragme (hiatus

sopha sophagie gien), n), appe appelé lé la herni herniee hiata hiatale le ou à trave travers rs un

œ

orific orificee cong congén énita itall consé conséqu quen ence ce d’un d’unee anom anomali aliee de fusio fusion n des ébau ébauch ches es mésod ésoder erm mique iquess qui con constit stitue uent nt le futu futurr diap iaphra hragme. gme. Elle Elle se tra traduit duit clin cliniq ique ueme ment nt par par des des sign signes es pleu pleuro ropu pulm lmon onai aire res, s, ca card rdio iova vasc scul ulai aire ress et sophagiens.

œ

A

la

période

néonatale,

le

pronostic

des

hernies

diaphragmatique est lié à l’existence des formes graves globalement sévère puis puisqu quee le taux taux de surv survie ie est est de 50% 50% pour pour l’en l’ense semb mble le des des enfa enfant ntss nés nés vivants. Son évolution se fait vers la survenue d’une complication grave de type mécanique par étranglement herniaire ou volvulus. La hernie hernie diap diaphra hragm gmati atique que est est de traite traiteme ment nt chiru chirurg rgica ical, l, fait fait appe appell à la réfe réfect ctio ion n de la cloi cloiso son n diap diaphr hrag agma mati tiqu quee préc précéd édée ée d’un d’unee réan réanim imat atio ion n intensive et immédiate dans les formes graves.

Du point de vue nosologique, sont exclues de cette question : - Les éventrat éventrations ions diaphrag diaphragmati matique ques, s, bien bien quelles quelles répond répondent ent à une même même démarche diagnostique et thérapeutique, ne concordent complètement pas à la défini définitio tion n car car le passa passage ge des des viscè viscère ress intraintra-ab abdom domina inaux ux dans dans la cavit cavitéé pleurale se fait à travers un orifice acquis secondairement à un traumatisme. - La laxité diaphragmatique, où on n’observe pas d’orifice diaphragmatique. Le diaphragme est lâche, se laisse refouler par les viscères intra- abdominaux qui restent en position sous diaphragmatique. - Enfi Enfin, n, la hern hernie ie hiat hiatal alee par par glis glisse seme ment nt qui qui est est une une enti entité té noso nosolo logi giqu quee particu particulièr lière, e, car lorsqu’e lorsqu’elle lle est symptom symptomatiq atique, ue, s’accom s’accompagn pagnee d’un d’un reflux reflux gastro- œsopha sophagie gien n dont dont la prise prise en char charge ge théra thérape peut utiqu iquee est est total totalem emen entt différente. 3


II. II.

RAPP RA PPEL EL AN ANAT ATOM OMIQ IQUE UE

Le diaphragme est une cloison musculaire en périphérie et tendineuse au centre. Il est étanche entre la cavité thoracique et la cavité abdominale, à pressions différentes. Il laisse passage essentiellement à l’ œsophage, l’aorte et la veine cave inférieure par des orifices naturels qui sont respectivement : - Le hia hiatus

sopha sophagie gien, n, orifi orifice ce muscu muscula laire ire et exte extens nsib ible le se proje projeta tant nt à

œ

hauteur de la dixième vertèbre dorsale (D10). - Le hiatus aortique compris entre les piliers internes du diaphragme déportés légèrement à gauche, fibreux et inextensible se projetant aussi à hauteur de D10. - Le foramen de la VCI, orifice tendineux inextensible (D8-D9).

III.

RAPPEL RAP PEL EMBRYO EMBRYOLOG LOGIQU IQUE E

La hern hernie ie diap diaphr hrag agma mati tiqu quee est est une une malf malfor orma mati tion on préc précoc ocee puis puisqu quee le développement du diaphragme initial se produit entre la 4éme et la 8éme semaine de gestation (6 et 10éme semaine d’aménorrhée). La recherche des malformations associées est donc capitale à la phase diagnostique. Quatre ébauches mésodermiques vont constituer le diaphragme : - Le sept septum um tran transv sver ersu sum m divi divise se le c œlome lome intra-em intra-embry bryonna onnaire ire en cavité cavité péricardiaque primordiale et péritonéale (3éme semaine). Il donne le centre phrénique. - Les membranes pleuropéritonéales obstruent les hiatus pleuropéritonéaux qui font communiquer la cavité pleurale et la cavité péritonéale. - Le méso-œsophage dorsal tendu de l’ œsophage à la paroi dorsale, constitue la partie médiane et dorsale du diaphragme, y compris les piliers. - Les myotomes cervicaux et thoraciques forment les parties périphériques antérieures et latérales du diaphragme.

4


Le défaut de formation ou de fusion de ces quatre ébauches va entrainer une herni herniee diaph diaphra ragm gmati atiqu quee cong congén énita itale. le. En fonc fonctio tion n de la pério période de de la vie intra-utérine, on distingue : - Les Les hern hernie iess diap diaphr hrag agma mati tiqu ques es embr embryo yonn nnai aire ress qui qui se form formen entt avan avantt l’iso l’isolem lement ent des des cavi cavités tés pleura pleurales les et abdom abdomina inales les,, à traver traverss le foram foramen en de Bochdalek. Elles résultent de l’absence partielle ou totale de la membrane pleuropéritonéale. - Les hernies diaphragmatiques f œtales avec sac péritonéale individualisable. Elles peuvent être rétroxyphoïdiennes survenant sur les parties antérieures du diaphragme (sternale ou fente de Larrey). - La hernie hiatale congénitale située au niveau du hiatus

sophagien par

œ

défaut de piliers musculaires du diaphragme qui sont plus tardives.

IV. IV.

RAPP RA PPEL EL PHYS PHYSIOL IOLOG OGIQU IQUE E

Le diaphragme est le muscle inspirateur par excellence. Il favorise le retour veineux cave et la circulation lymphatique lors de l’inspiration. Il constitue une fronde musculaire autour de l’ œsophage abdominal et s’oppose au reflux du conte contenu nu gastr gastriq ique ue dans dans l’ œsophage sophage.. Aussi, Aussi, il s’oppos s’opposee au diaphra diaphragme gme pelvien (Les muscles releveurs de l’anus) lors de la miction, la défécation et l’accouchement.

V.

ANAT AN ATOM OMIE IE PA PATH THOL OLOG OGIQ IQUE UE V.1. Hernies diaphragmatiques congénitales V.1.1. Hernies diaphragmatique embryonnaire (Bochdalek) :

La hernie postérolatérale de Bochdalek ou hernie diaphragmatique costales est beaucoup beaucoup plus fréquente fréquente à gauche gauche qu’à droite. droite. La protrusion protrusion des des viscères viscères intraintra-ab abdo domi minau naux x se font font direc directem tement ent dans dans le thorax thorax.. Il n’y n’y a pas pas de sac périton péritonéal. éal. La hernie hernie diaphragma diaphragmatique tique se fait à travers travers un orifice orifice postéropostérolatéral gauche de taille importante, pouvant admettre tout le contenu de la 5


cavi ca vité té péri périto toné néaal. Elle lle a pour pour cons consééquen quence ce de com comprim primer er le poum poumon on homo homola laté téra ral, l, puis puis de dévie dévierr le média médiast stin in et le c œur du coté opposé à la hern hernie ie.. Elle Elle entr entrai aine ne le plus plus souv souven entt une une hypo hypopl plas asie ie pulm pulmon onai aire re avec avec installation installation d’une hypertension hypertension artérielle artérielle pulmonaire pulmonaire (HTAP).

V.1.2. V.1.2. Hernie Herniess diaphr diaphragm agmati atiques ques f œtale taless de Morga organi ni et de Larrey : La hernie diaphragmatique est contenu dans un sac péritonéal qui renferme les viscères intra-abdominaux et se fait à travers un orifice ovalaire situ situéé entr entree les les inse insert rtio ions ns anté antéri rieu eure ress du thor thorax ax et la face face post postér érie ieur uree du sternum dont la taille varie de quelques centimètres à dix centimètres, siège le plus souvent à droite.

V.1.3. Hernie diaphragmatique acquise : C’est une hernie de faible faiblesse sse repré représe senté ntéee par la hernie hernie hiata hiatale le par par roule rouleme ment nt ou hernie hernie para para sophagienne. Elle est du au vieillissement du tissu de soutien à l’origine

œ

d’un d’unee laxi laxité té du tis tissu conjo onjonc ncti tif. f. Elle Elle est le plu plus souv souveent à gauc gauche he,, se caractérise par l’ascension dans le thorax de la grosse tubérosité suivie ou non du corp corpss gastr gastriq ique ue tand tandis is que que le cardia cardia reste reste en positi position on abdom abdomina inale. le. L’orifice passe au travers d’un des piliers, il est pourvu d’un collet qui expose la hernie à l’étranglement.

VI. VI.

PHYS PHYSIOP IOPAT ATHO HOLO LOGI GIE E

L’ascension des viscères intra-abdominaux dans le thorax et particulièrement dans les hernies hernies embryo embryonnai nnaires res de Bochdale Bochdalek k entrain entrainent ent une compres compressio sion n pulmonaire pouvant entrainer une hypoplasie pulmonaire compliquée d’une HTAP, à l’origine d’un syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA) ou de d’un tableau de mort apparente dans les formes graves. Aussi, elle gêne le retour veineux entrainant un choc obstructif dont le tableau clinique est fait d’une hypotension, d’une turgescence des veines jugulaires et d’une élévation de la pression veineuse centrale.

6


La hernie hiatale par roulement est rarement symptomatique. L’intensité des signes signes digestif digestifs, s, respirat respiratoire oiress voir cardio cardiovasc vasculai ulaires res varien varientt en fonction fonction du volume de la hernie.

VII. DIAGNO DIAGNOSTIC STIC POSITIF POSITIF VII.1. Clinique VII. II.1.1. 1.1.

Circo ircons nsta tan nces ces

diag diagn nosti ostiqu ques es :

La

hernie

diaphragmatique peut être de découverte fortuite à l’occasion d’un téléthorax demandé dans le cadre d’un bilan de routine ou d’une autre affection. Elle peut être symptomatique et se traduit par un tableau de mort apparente du nouveau né imposant une ventilation artificielle qui bien souvent n’est pas cour couro onnée nnée de succ succès ès.. Dans Dans les les form formes es favo favora rabl blees on peut peut obse obserrver ver l’appa l’appari ritio tion n d’une d’une détre détresse sse resp respira iratoi toire re.. Parfo Parfois, is, elle elle se manif manifes este te par par des des doul douleu eurs rs rétr rétros oste tern rnal ales es,, épig épigas astr triq ique ues, s, ou thor thorac aciq ique ues, s, par par des des sign signes es sophagie sophagiens ns (pyrosi (pyrosis, s, régurgi régurgitati tation, on, vomissem vomissements ents), ), des signes signes cardiaq cardiaques ues

œ

pseudo-angineux et des signes vagaux. Cette symptomatologie est exacerbée après un repas copieux. Parfois, la hernie para œsophagienne se manifeste par un tableau aigue secondaire à un étranglement ou volvulus qui se traduit par des douleurs aigues thoraco-abdominales et des vomissements incoercibles.

VII.1.2. VII.1.2. Examen Examen clinique clinique : Il est le plus souvent pauvre, peu contributif. Parfois, il retrouve une exagération du tympanisme thoracique, et un borborisme intrathoracique à l’auscultation. Par contre, chez le nouveau né, l’examen clinique permet de reconnaitre l’aspect creusé de l’abdomen, la dévia déviatio tion n média médiasti stina nale le par par l’au l’ausc scult ultat ation ion et le dépla déplacem cemen entt des bruit bruitss du cœur.

VII.2. Examens paracliniques Le téléthorax est un examen capital, à demander de première intention. Il peut montrer montrer une clarté clarté digesti digestive ve en intratho intrathorac racique ique,, quelle quelle soit soit gastriq gastrique, ue, 7


gré gréliq lique ou coli coliq que et l’a l’absen sence de la poche che aergas gastriq trique ue en sous ous diaphragmatique. Le transit

sogastroduodénal (TOGD) est un examen moins important que le

œ

téléthor téléthorax. ax. Il confirm confirmee l’ascen l’ascension sion des viscère viscèress intra-ab intra-abdom dominau inaux x dans le thor thorax ax.. En ca cass de hern hernie ie hiat hiatal alee par par roul roulem emen ent, t, la gros grosse se tubé tubéro rosi sité té est est ascensionnée alors que le cardia est en position sous phrénique. L’e L’endosc doscop opie ie hau haute est un exa examen moins ins pert pertin ineent que le TOG TOGD. Néan Néanmo moin ins, s, elle elle perm permet et de fair fairee le diag diagno nost stic ic d’un d’unee hern hernie ie hiat hiatal alee par par roulement.

VIII. DIAGNOSTIC EVOLUTIF Le volvulus et l’étranglement constituent un accident aigue grave, c’est une urgen urgence ce chiru chirurg rgica icale. le. Cette Cette compli complica catio tion n intér intéres esse se auss aussii bien bien la hern hernie ie diaphragmatique congénitale que la hernie la hernie hiatale par roulement. Elle se traduit cliniquement par une douleur aigue épigastrique et thoracique voir voir rétr rétros oste tern rnal ale, e, de type type vasc vascul ulai aire re,, ac acco comp mpag agné néee de vomi vomiss ssem emen ents ts incoercibles. Le téléthorax montre une image en double poche superposée (image en cascade) ou deux images hydroaériques à gauche.

IX. IX.

TRAI TRAITE TEME MENT NT IX.1. Objectifs

Le traitement a pour objectif de maintenir une ventilation et une oxygénation réduire la hernie et de rétablir l’étanchéité de la cloison diaphragmatique.

IX.2. Moyens Le traitem traitement ent est exclusi exclusivem vement ent chirurgi chirurgical. cal. L’interv L’interventi ention on chirurgi chirurgical calee se déroule le plus souvent par voie abdominale, rarement par voie thoracique. Elle lle consist sistee en la rem remise ise des des visc viscèères abdom domina inaux dan dans la ca cav vité péritonéale. Le rétablissement de l’étanchéité du diaphragme est assuré soit 8


par une suture simple bord à bord des berges diaphragmatiques (raphie) soit par par une une prot prothè hèse se synt synthé héti tiqu quee de remp rempla lace cem ment ent amar amarré réee sur sur les les berg berges es musculaires restantes.

IX.3. Indications L’indica L’indication tion chirurgica chirurgicale le varie varie en fonction fonction de la circons circonstanc tancee diagnos diagnostiqu tiquee et de l’âge du patient (nouveau né, nourrisson, adulte, vieillard). Le traite traiteme ment nt chiru chirurg rgic ical al est réalis réaliséé en urgen urgence ce,, lorsqu lorsquee le diagn diagnos ostic tic de hernie hernie diaphr diaphrag agma matiq tique ue est est posé posé à la pério période de néon néonat atale ale deva devant nt un table tableau au clinique dramatique de SDRA et/ou de choc obstructif. Il est précédé d’une ventilation endo trachéale artificielle et une oxygénation correcte du nouveau né. Aussi, la chirurgie s’impose lors de la survenue d’une complication aigue (étranglement/volvulus) et ce quelque soit l’âge. En situation élective (à froid), l’abstention chirurgicale est préconisée devant une hernie diaphragmatique asymptomatique découverte chez un sujet âgé ou chez un sujet jeune présentant une comorbidité importante. La chirurgie est d’indication devant les formes symptomatiques quel que soit l’âge du patient. Le temps commun de l’intervention chirurgicale consiste à la réintégration manuelle

des

viscères

dans

la

cavité

abdominale.

La

réparation

diaphr diaphrag agma matiq tique ue varie varie en foncti fonction on du défec défectt parié pariétal tale. e. Si ce derni dernier er est est minim minime, e, une simple simple raph raphie ie perme permett de rétab rétablir lir l’éta l’étanc nchéi héité. té. Par cont contre, re, un défe défecct impo imporrtant tant exige xige le reco recour urss à la mise ise en plac placee d’un d’unee prot prothè hèse se synthétique.

9

HERNIES DIAPHRAGMATIQUES

Recommend Documents