Examen Final de Embriologia Embriologia Sistema Esqueletico Se desarrolla a partir del mesodermo paraxial, la lamina lateral del mesodermo (hoja somatica) y la cresta neural. El mesodermo paraxial forma bloques de tejido dispuestos en seriae a cada lado del tubo neural. En la region cefalica se llaman somitomeros y en la region caudal se llaman somitas. Somitas se diferencian en la porcion ventro medial en esclerotoma y en la dorsolateral dermomiotoma. Las celulas del esclerotoma se tornan polimorfas y constituyen un tejido laxo, el mesenquima. Estas celulas migran y se diferencian en fibroblastos, condroblastos u osteoblastos (formadoras del hueso).
Hoja Som\u00e1tica del Mesodermo\ue001Cintura escapular, pelviana y huesos las extremidades. \ u e 0 0 0 Celulas de la Cresta Neural\ u e 0 0 1 Huesos de la cara y el craneo. \ u e 0 0 0 Somitas y Somitomeros\ u e 0 0 1 Boveda Craneana y la Base del Craneo. \ue000
Los huesos se pueden formar por dos procesos:
Osificacion Membranosa (Intramembranosa)
Mesenquima pasa a hueso directamente. Ej. Huesos planos del craneo.
Osificacion Endocondral (Mas Com\u00fan)
Mesenquima pasa a cart\u00edlago y de cart\u00edlago se pasa a hueso.
Craneo Se subdivide en dos partes: Neurocraneo (boveda craneana) y Viscerocraneo (huesos de la cara).
Neurocraneo: Se subdivide a su vez en:
Porcion Membranosa: Formada por los huesos planos que rodean al cere porcion deriva de las celulas de la cresta neural y del mesodermo paraxial y se diferencian por osificacion membranosa. Primero se forman especulas oseas que se irradian en forma progresiva durante la vida fetal y la vida posnatal.
\ u e 0 0 0
Craneo del Recien Nacido:
Los huesos estan separados uno de otro por suturas. Donde hay mas de dos huesos se forman espacios mas grandes llamados fontanelas. Dos fontanelas: Son dos :Anterior (cierra de ultimo) y Posterior. Se cierran por un proceso llamado modelado. \ u e 0 0 0
Porcion Cartilaginosa o Condrocraneo: Forma los huesos de la bas
Deriva de las celulas de la cresta neural y forman el condrocraneo precordal. Los que estan por detr\u00e1s de este se originan del mesodermo paraxial y forman el condrocraneo cordal. Se unen por osificacion endocondral.
Viscerocraneo (Huesos de la Cara) Se origina a partir de los dos primeros arcos faringeos. La porcion dorsal del primer arco da origen al proceso maxilar. Mientras que la porcion ventral da origen al proceso mandibular y el cart\u00edlago de Meckel (que originara por osif. Memb.) al maxilar inferior y la mandibula. El extremo dorsal del proa mandibular en asoc. Con el 2do arco faringeo va a forma Porcion dorsal 1er Arco \ue001 Proceso Maxilar Porcion ventral 1er Arco \ue001 Proceso Mandibular y Cart\u00edlago de Meckel Proc. Mandibular + 2do Arco Faringeo \ue001 Yunque, Martillo y Estribo (Primeros huesos que osifican por completo). Mesenquima que produce los huesos de la cara se originan de las celulas de la cresta neural.
Defectos Craneofaciales y Displasias Esqueleticas: \ u e 0 0 0
Craneosquisis:
Anencefalia: No se forma la boveda craneana y el tejido degenral. Se debe al no cierre del neuroporo craneal. Meningocele: Herniacion de las meninges. \ u e 0 0 0
Craneosinostosis (cierre prematuro de una o varias suturas) y Enanismo:
Escafocefalia: Cierre temprano de la sutura sagital (57% de los casos). Expansion frontal y occipital y el craneo se torna largo y angosto. Acrocefalia o Turricefalia: Cierre temprano de la sutura coronal craneo corto y alto. Plagiocefalia: Cierre temprano de la sutura coronal y lambdoidea se cierran prematuramente de un solo lado.
FGF (Factor de crecimiento fibroblastico)\ue001 Regula el proceso de crecimiento y diferenciaci\u00f3n y tiene un papel importante en las displasias esqueleticas. Acondroplasia: Causa mas comun de enanismo. Acondroplasia tanatoforica causa mas comun del enanismo. Hipocondroplasia: Otra causa de enanismo autosomico dominante. Acromegalia: Desproporcionado agrandamiento de la cara, las manos y los pies. Microcefalia: Es una anomalia en que el cerebro no se desarrolla y como consecuencia de ello el craneo no se expande.
Extremidades Los esbozos de las extremidades aparecen como evaginaciones de la pared ventrolateral al termino de la cuarta semana de desarrollo. En el borde distal de los esbozos el ectodermo se engrosa y forma la Cresta Ectodermica Apical que posteriormente sufrira un proceso de aplanamiento que formara las placas de la mano y el pie que luego formara los dedos por muerte celular de las celulas de la Cresta Ectodermica Apical. El proceso de formaci\u00f3n de las extremidades tanto superiores como inferiores se dan de la misma manera aunque las inferiores se forman dos o tres dias despu\u00e9s. En la septima semana de gestacion los miembros rotan en direcciones contrarias:
Los superiores giran 90\u00ba lateralmente de modo que los musculos extensores se encuentren lateroposteriormente. Los Inferiores giran 90\u00ba cuesti\u00f3n de que los musculos extensores se situen en la sup. Anterior y el dedo gordo del pie en posici\u00f3n medial. Hacia la sexta semana ya pueden identificarse los primeros moldes de cart\u00edlago hialino. La osificacion de los huesos de las extremidades, osificacion endocondral comienza hacia el final del periodo embrionario.Para la duodecima semana ya se han formado todos los huesos largos. Para el momento del nacimiento la diafisis del hueso esta completamente osificada pero ambos extremos (epifisis) son todav\u00eda cartilaginosos. La placa epificiaria desempe\u00f1a un importante papel en el crecimiento longitudinal del hueso. Cuando el hueso ha alcanzado su longitud completa las placas epifisiarias desaparecen y se unen a la diafisis. Regulaci\u00f3n Molecular del Desarrollo de las Extremidades
Genes HOX regulan la posición de las extremidades en el eje craneo caudal. Sonic Hedgehog tambien influye. Talidomida: Fármaco que causa anomalias de las extremidades.
Defectos de Formación de las Extremidades Meromelia: Falta parcial de una extremidad. Amelia: Ausencia de una extremidad Focomelia: Ausencia de extremidades aunque poseen pequenos esbozos que estan unidos a huesos pequeños de forma irregular. Micromelia: Extremidades sumamente pequeñas. Polidactilia: Dedos supernumerarios. Ectrodactilia: Te falta un dedo. Sindactilia: Fusion anormal de los dedos. Mano hendida y pie hendido (deformación en pinza de langosta): Hendidura anormal entre el segundo y el cuarto hueso metacarpiano y los huesos de las falanges correspondientes.
Columna Vertebral Se forma durante la cuarta semana de desarrollo. Las celulas de los esclerotomas cambian de posición para rodear la medula espinal y la notocorda. Las celulas mesenquimaticas situadas entre las porciones cefalica y caudal del segmento de esclerotoma original no proliferan y ocupan el espacio entre dos cuerpos vertebrales lo cual dara origen a los discos intervertebrales. La notocorda contribuye a la formación del núcleo pulposo que ulteriormente es rodeado por las fibras circulares del anillo fibroso. Estas dos estructuras juntas forman el disco intervertebral. Los miotomas se uniran al centro y haran posible el movimiento de la columna.
Defectos de la Columna Vertebral Escoliosis: Fusion de dos vertebras o ausencia de la mitad de una de ellas. Esto causara la curvatura lateral de la columna vertebral. Síndrome de Klippel-Feil: Reduccion del numero de vertebras lumbares. Espina Bifida: Fusion incompleta o nula de uno o varios arcos vertebrales.
Costillas y Esternon Las costillas se forman a partir de las prolongaciones costales de las vertebras toracicas, es decir de la porcion esclerotomica del mesodermo paraxial. Mientras que el esternon se
forma a partir del mesodermo somatico de la pared corporal ventral. Aparecen bandas esternales que se fusionan y forman moldes cartilaginosos del manubrio, esternebras y apéndice xifoides.
Embriologia Sistema muscular Se desarrolla a partir de la hoja germinativa mesodérmica, con excepción de algunos tejidos musculares lisos. El músculo esquelético se deriva del mesodermo paraxial; el músculo liso se diferencia a partir de la hoja esplácnica del mesodermo. Los somitas y somitomeros forman los músculos del esqueleto axial, la pared, las extremidades y la cabeza. En la region que se encuentra dorsomedialmente las celulas emigran para formar el dermatoma y el miotoma. Los mioblastos se fusionan y forman fibras musculares alargadas y multinucleadas. El gen MyoD es el responsable de la region hipomerica y el gen Myf5 de la epimerica. Las proteinas de MyoD y Myf5 activan los genes de miogenina y MRF5, que a su vez promueven la formación de miotubos y miofibras. Al final de la 5ta semana las futuras células musculares están agrupadas en dos porciones: una pequeña porción dorsal, el epimero y una ventral más grande, el hipomero. Los nervios que van a los músculos segmentarios, también están divididos en un ramo primario dorsal para el epimero y un ramo primario ventral para el hipomero. Los mioblastos de los hipomeros cervicales forman los músculos escaleno, geniohiodeo y prevertebrales. Los mioblastos del hipomero de los segmentos lumbares forman el músculo cuadrado lumbar. Todos los músculos voluntarios de la región de la cabeza derivan del mesodermo paraxial (somitas y somitomeras), incluidos los músculos de la lengua, el ojo (con excepción de los músculos del iris, que derivan del ectodermo de la cúpula óptica) y los asociados con los arcos faringeos. El mesenquima deriva de las células dorsolaterales de los somitas que emigran hacia el esbozo de la extremidad para formar los músculos. El tejido conectivo es el que gobierna el patrón de formación del músculo. Los nervios raquídeos no solo desempeñan un papel importante en la diferenciación e inervacion motora de los músculos de las extremidades, sino que también suministran inervacion sensitiva para los dermatomas. La falta parcial o completa de uno o más músculos es un fenómeno bastante frecuente. Uno de los ejemplos mejor conocidos es la falta parcial o total del pectoral mayor. La
ausencia parcial o total de músculos abdominales provoca el síndrome del abdomen de ciruela pasa en el cual la pared abdominal es tan delgada que los órganos se pueden ver y palpar con facilidad, casi siempre viene acompañado por malformaciones de las vías urinarias y de la vejiga. El músculo cardiaco se desarrolla a partir de la hoja esplacnica del mesodermo que rodea al tubo cardiaco endotelial. Los mioblastos se adhieren por uniones especiales para formar discos intercalares. La fibras de purjinkle son el sistema de conducción del corazón. El músculo liso de la pared del intestino y sus derivados se originan del mesodermo esplacnico. Los musculos constrictor y dilatador de la pupila y los tejidos musculares de la glandula mamaria y de las glandulas sudoripadas se originan a partir del endodermo.
Embriologia Aparato Respiratorio El divertículo respiratorio aparece en la 4ta semana como una evaginación de la pared ventral del intestino anterior. El revestimiento interno de la laringe, traquea, bronquios y pulmones tiene origen endodérmico, mientras que los componentes cartilaginosos y muscular de la traquea y pulmones derivan del mesodermo esplácnico. En un principio los rebordes traqueo- esofágicos surgen dividiendo el esbozo pulmonar del intestino anterior; luego estos forman el tabique traqueo esofágico donde se dividen en una porción ventral (la traquea) y una dorsal (el esófago). El esbozo pulmonar se comunica con la faringe por el orificio faringeo. Las anomalías de separación del esófago y la traquea son causa de atresia esofágica acompañada o no de fístulas traqueo esofágicas. En el 90% de los casos la porción superior del esófago termina en un saco ciego y el inferior forma una fístula que se comunica con la traquea. Estas anomalías están acompañadas por otros defectos congénitos como son anomalías cardiacas que se presentan en un 33% de los casos. Una complicación de algunas fístulas es el polihidramnios (el liquido amniótico puede no pasar al estomago y los intestinos; también puede entrar a la traquea, o ambos, y causar neumonitis y neumonía)
Laringe:
Los cartílagos y los músculos se originan del mesénquima de los arcos faringeo cuarto y sexto. El orificio faringeo por una proliferación del mesenquima, de una hendidura sagital toma forma de T. Cuando el mesenquima de los dos arcos se transforma en los cartílagos cricoides, tiroides y aritenoides, se ven las características del orificio laringeo adulto. Cuando se produce la vacuolizacion y recanalizacion se forman los ventrículos laringeos. Los músculos de la laringe están inervados por el nervio vago( ramos del décimo par craneal)
Traquea, bronquios y pulmones: En su curso de separación el esbozo pulmonar forma la traquea y dos evaginaciones laterales que son los esbozos bronquiales. Al comienzo de la 5ta semana los esbozos se agrandan para formar los bronquios principales, el derecho dividido en 3 bronquios secundarios y el izquierdo en dos. Luego del crecimiento lateral y caudal la cavidad celomica deja un espacio muy angosto llamado canal pericardioperitoneal. Las cavidades pleurales primitivas se forman por la separación de los canales pericardioperitoneal. El mesodermo que cubre la parte externa del pulmón forma la pleura visceral y la hoja somática del mesodermo que lo cubre por dentro forma la pleura parietal. Los bronquios secundarios siguen dividiéndose por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios del lado derecho y 8 del izquierdo. Al final del 6to mes se han creado aprox. 17 generaciones de subdivisiones. En el periodo postnatal se forman 6 divisiones adicionales.
Maduración de los pulmones: Hasta el 7mo mes intrauterino existe fase canalicular que es cuando los bronquiolos se dividen en conductos cada vez más pequeños. La respiración es posible al convertirse en células alargadas algunas de las células de los bronquiolos respiratorios. En el 7mo mes hay capilares necesarios para el intercambio de gases. Los sacos terminales aumentan en los últimos 2 meses de vida intrauterina y varios anos después del nacimiento. Las células que recubren los sacos (células epiteliales alveolares de tipo I) se alargan de forma en que los capilares sobresalen hacia los sacos alveolares. La barrera hematogemosa esta definida por el íntimo contacto entre células epiteliales y endoteliasles. Al final del 6to mes aparecen otro tipo de células, las células epiteliales alveolares de tipo II que son las encargadas de la producción de surfactante, líquido con alto contenido de fosfolipidos capaz de disminuir la tensión superficial en la interfase aire-sangre alveolar.la cantidad de surfactante va en aumento especialmente durante las ultimas semanas de vida intrauterina. Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del parto. Cuando se inicia la respiración la mayor parte del liquido de los pulmones es reabsorbido por los capilares sanguíneos y linfáticos mientras es posible que una pequeña cantidad sea expulsada por la traquea y los bronquios en el parto. Si no existiera el surfactante se produciría atelectasia que es el colapso de la fase respiratoria. En el nacimiento solo hay una 6ta parte de los alvéolos de una persona adulta. Si es insuficiente el volumen del surfactante en el recién nacido, se eleva la tensión de la membrana superficial de aire-agua de la sangre y existe riesgo de que se produzca colapso de los alvéolos en la respiración, razón por la cual surge el síndrome de dificultad respiratoria considerada causa común de muertes de niños prematuros. La enfermedad
recibe también el nombre de enfermedad de la membrana hialina. Es mas frecuente encontrar divisiones anómalas del árbol bronquial, que a veces ocasiona la presencia de lobulillos supernumerarios. Se ofrece mayor interés en los lóbulos pulmonares ectopicos que se originan en la traquea y esófago. Los quistes pulmonares congénitos se forman por la dilatación de los bronquios terminales o mayores, pueden ser pequeños y múltiples dándole al pulmón aspecto de panal en la radiografía. Como las formaciones quisticas drenan de manera insuficiente, en ocasiones ocurren infecciones crónicas.
Embriologia Repaso de cabeza y cuello Cabeza y Cuello se derivan: 1. 2. 3. 4.
Mesodermo Para-axial Lámina Lateral del Mesodermo Crestas Neurales Plácodas Ectodérmicas
El mesenquima q interfiere en la formación de la región de la cabeza . deriva del mesodermo paraxial y de la lamina lateral del mesodermo la crestas neural y las placodas ectodérmicas q son porciones engrosadas de ectodermo . Los somitas y somitomereos forman el piso de la caja craneal y una pequeña porción de la región occipital, la dermis y los tejidos conectivo de la región dorsal de la cabeza y las meninges se encuentran en posición caudal con respecto a al prosencefalo. El mesodermo forman los cartílagos laringeos artenoids y cricoides . Las celulas de las placodas ectodermicas =, juntas con las crestas neural, forman las neuronas de los ganglios sensitivos craneales 5 ,7,9,10 . La caracteristica mas tipica del dsarollo de la cabeza y el cuello es la formación de los arcos faringeos o braquiales. Estos aparecen el la 4ta y 5ta semanan de desarrollo separados por las hendiduras faringeas o branquiales. Simultáneamente aparecen evaginaciones, las bolsas faringeas a lo largo de las paredes laterales del intestino faringeo. Los arcos faringeos contribuyen en la formación del cuello y de la cara. A la 4ta semana el centro del la cara esta formada. la 42 semana pueden identificarse 5 prominencias mesenquimaticas: los procesos mandibulares ( 1er arco faringeo) ; los procesos maxilares (porcion dorsal del 1er arco faringeo)n prominencia frontonasal, elevación ligermante elevada q se encuentyra en situación craneal con respecto al estomodeo
Arcos faringeos
Cada un o de los arcos faringeos esta compuesto por un núcleo central de tejido mesenquimatico , cubierto por su lado externo por ectodermo superficial y revestido en su interior por epitelio de origen endodermico .Los arcos recibe un significativo aporte de celulas de la cresta neural q emigran hacia ello para construir los componentes esqueleticos de la cara. El mesodermo original de los arcos forman los musculos del la cara y del cuello.Cada arco faringeo se caracteriza por poseer sus propios componentes
musculares .cada componente contiene su propio nervio craneal y su propio componente arterial.
Primer arco faringeo: El 1er arco faringeo esta compuesto por una porcion dorsal,el proceso maxilar, que se extiende hacia delante por debajo de la region correspondiente al ojo, y una porcion ventral ], el proceso mandibular, q contiene el cartílago de Meckel. En el cuso del desarrollo desaparece , salvo en 2 porciones en su extremoq forman el yunque y martilllo. El mesenquima del proceso maxilar dara origen mas tarde al premaxilar, al maxilar, al hueso cigomático y una parte del hueso temporal . La mandibula O maxilar inferior se forma de manera analoga por osificacion membranosa del tejido mesenquimatico que rodea al cvartilago de meckel. El 1er arco contribuye a la formación de los huesos del oido medio . Los musculos del 1er arco esta constituida por musculos dela masticación el vientre anterior del digastrico el milohiodes , el músculo del martillo y el periestafilino eexterno.La inervacion de los musculos del 1er arco es suministrada por la rama mandibular del nervio trigemino.
2do arco faringeo
El cartílago del 2do arco o arco hiodeo da origen al estribo, la apófisis estiloides del hueso temporal el ligamento estilohioideo y ventralmente al asta menor y la porción superior del cuerpo del huso hioides. Los músculo del arco hioideo son el músculo del estribo, el estilohioideo, vientre posterior del digastrico, el auricular y los músculos de la expresión facial, todos son inervados por el nervio facial corresponde al 2 arco
3er arco
El cartílago del 3 er arco da origen a la porción inferior del cuerpo y el asta mayor del hueso hioides, la musculatura se circuscibe a los músculos stilofaingeos, q so inervado por el glosofaríngeo, q corresponde al 3 arco
4to y 6to arco
Los componentes del 4 y 6 arco se fusionan para formarlos cartílagos de la laringe; tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado o de santorini y cunieforme o de Wrisberg. Los musculos del 4to arco (cricotiroideo, periestafilino externo y constictores d la faringeo) son inervados por la rama laringea superior del vago , el nervio del cuarto arco
Bolsas Faringeas El embrion humano posee 5 pares de bolsas faringeas .la ultima es atipica y a menudo se considera parte de la cuarta . Dado que el revestimiento epitelial endodermico de ls bolsas de origen a algunos organos importantes.
Primera bolsa faringea
Forma un diverticulo pediculado, el receso tubotimpanico, q se pone en contacto en el revestimiento epitlial de la primer hendidura faringea, el futuro conducto auditivo
externo. La porcon distal del diverticulo se ensancha en forma de saco y constituye la cavidad timpanica primitiva o cavidad primitiva del oido medio, mientras que la porcion proximal permnece angosta y forma la trompa auditiva o de Estaquio.
Segunda bolsa faringea El revestimiento epitelial de la 2 bolsa faringea prolifera y forma brotes que se introducen en el mesenquima adyacente .esos brotes forman el primordio de la amigala palatina ,enre el 3er y 5to mes se produce la infiltracion gradual por tejido linfatico de la amigdala. Una porcion no desaparece y se encuenra en el adulto como fosa tonsilar o amigdalina
Tercera bolsa faringea Se caracterizan por poseer en extremo distal alas o prolongaciones dorsal de la tercera bolsa se diferencia en la glandula paratiroides inferior , mientras que la de la porcion ventral forma el timo . El crecimiento del timo continua espues del nacimiento hasta la pubertad . El tejido paratiroideo de la terera bolsa faringea se localiza se localiza finalmente sobre la cara dorsal de la glandula tiroides y foma la glandula paratiroides inferior
Cuarta bolsa faringea El epitelio del ala dorsal de esta bolsa forma la glandula paratiroides superior . cuando se separa de la pared faringea se fija a la cara dorsal de la gladula tiroies q esta emigrando en direccion caudal y constituye la glandula paratiroides superior
5ta bolsa
Es la ultima bolsa faringea q se desarolla y suele considerar parte de la cuarta. Da origen al cuerpo ultimobranquial , q mas tarde quedan incluida en la glandula tiroides . las celulas del cuerpo ultimobraquial dan origen a las celulas parafoliculares o celulas C de la glandula tioides ,las cuales secretan calcitonina , hormona que interviene en la regulacion de la concentracion de calcio en la sangre.
Hendiduras faringeas El embrion de cinco semanas e caractriza por la presencia de cuatro hendiduras faringeas de las cuales solamente una contribuye a la estructura definitiva el embrion . La porcion dorsal de la primera hendidura se introduce en el mesenquima subyacente y origen el conducto auditivo externo. El revestimiento epitelial del fondo del conducto contribuye la formacion del timpano .Las hendiduras forman una cavidad revestida por epitelio ectodermico , el seno cervical,el cual desoparece por completo durante el desarrollo ulterior.
Regulacion molecular del dearrollo facial
Como ya se indico muchas de las estructuras faciales derivan de celulas de la cresta neural que emigran hacia los arcos faringeos desde los bordes de los pliegues nurales craneales . En el cerebro posterior las celulas de la cresta se originan en regiones segmentadas denominadas Romberos. La mayor parte de las celulas de estos rombomeros experimentan muerte celular por Apoptosis , mientras q solo unas pocas migran con celulas de la cesta originadas en segmentos adyacentes. El patron de los arcos faringeos (con exepcion del 1) es regulado por genes HOX llevados por las celulas de la cresta neural que emigran hacia estos regiones . Dado q los genes del extremo 3´ son los primeros en expresarse, tambien se se establece na relacion temporal para la expresion de los genes HOX 3´ son los prmeros en expresarse. SONIC HDGEHOG puede ser uno de los genes corriente arriba dado que se expresa en los arcos y se ha demostrasdo q regula la expresion de los genes HOX. Los RETINOIDES (acido retinoico) pueden tambien regular la exopresion de los genes HOX de una manera dependiente.
Defectos Congenitos Q Involucran A La Region Faringea Timo y tejido glandular derivado de las bolsas migra , no es raro que persistan glandulas accesorias o restos de tejido en su recorrido.
Fistulas braquiales:
Se producen cuando el 2do arco faringeo no crece caudalmente sobre el tercero ycuarto y los restos de la segunda , erer y cuarta hendidura mantienen su comuncacion con la superficie por medio de un conducto estrecho. Una anomalia poco frecuente es la fistula branquial interna . en esta circustancias , el seno cervical se comunica con la luz de la faringe por un pequeño conducto en la region amigdalina. La fistula indica la rotura de la membrana que separa la 2da hendidura y la 2da bolsa faringea en algun momento del desarrollo.
Celulas De La Cresta Neural Y Defctos Cranoefaciales Sindrome de Treacher collins: se caracteriza por hipoplasia malar , a causa del escaso
desarrollo de los huesos cigimaticos , hipoplasia mandibular , hendiduras palpebrales . El sindrome se hereda como caracter autosomico dominante La secuencia de Robin puede aparecer indepndiente o junto con otros sindromes y malfomaciones . al igual q el sindrome de treacher collins en la secuencia d robin estan alteradas las estructuras que derivan del primer arco, y esta afectado en particular el desarrollo del maxilar inferior.
La anomalia de Digeorge: Se produce uno de cada 2000 a 3000 nacimientos y
representan el ejemplo mas grave de un grupo de anomalias que tambien incluyen el sindrome velocardiofacial y el sindrome facial con anomalia troncoconal. estos pacientes con anomalia completa de Digeorge presentan deficiecias inmunologicas , hipocalcemia y
mal pronostico.Ademas la exposicion a los retinoides (vit A) o al alcohol y la diabetes materna pueden producir estos defectos .
La microsomia hemifacial(sindrome de Goldenhar): incluye varias anomalias
craneocefalicas q por lo general afectan a los huesos maxilares superior, temporal y cigomatico, que tienen un tamaño reducido y estan aplanados . tiene defectod en el oido extetno ,oculares y vertebrales .
LA LENGUA Aparece en el embrión a la cuarta semana, como dos protuberancias linguales laterales y una prominencia medial, el tubérculo impar. Los tres se originan del primer arco faríngeo. La cópula o eminencia hipobranquial, esta formada por mesodermo del segundo y tercer y parte del cuarto arco. La parte posterior del cuarto arco forma un abultamiento que dará origen a la epiglotis. Por detrás se encuentra el orificio laríngeo, limitado a ambos lados por las prominencias aritenoides. Como consecuencia del crecimiento de las protuberancias linguales, se fusionan entre si y forman el los dos tercios anteriores o cuerpo de la lengua. La mucosa que cubre el cuerpo de la lengua viene del primer arco, la inervación sensitiva de esta zona proviene de la rama maxilar inferior del nervio trigémino. El cuerpo de la lengua esta separado del tercio posterior por un surco en forma de V llamado surco Terminal. La porción posterior o raíz de la lengua tiene su origen en los arcos faringeos segundo, tercero y parte del cuarto. En el adulto la inervación sensitiva de esta parte de la lengua viene del nervio glosofaríngeo, indica que el tercer arco crece más que el segundo. La porción de la lengua que esta mas atrás y la epiglotis están inervadas por el nervio laringeo superior, que se desarrolla desde el cuarto arco faringeo. La mayoría de los músculos de la lengua deriva del mioblasto, originado en los somitas occipitales. Los músculos de la lengua son inervados por el hipogloso. El cuerpo esta inervado por el nervio trigémino, correspondiente al primer arco: la raíz por los nervios glosofaríngeo del tercer arco y vago del cuarto. La rama cuerda del tímpano del nervio facial suministra inervacion sensitiva especial (para el gusto) al cuerpo de la lengua.
Orientación Clínica: Lengua Frenada: La anquiloglosia (lengua frenada) indica que la lengua no se ha separado del piso de la boca. El frenillo fija la lengua al piso, pero en esta patología el frenillo llega hasta la punta de la lengua.
GLANDULA TIROIDES
Aparece como una ploriferacion epitelial en el suelo de la faringe, entre el tubérculo impar y la cópula, en un sitio que después corresponderá al agujero ciego. Después desciende por delante del intestino faringeo. Durante la emigración la glándula permanece conectada a la lengua por medio del conducto tirogloso, el cual después desaparece. Continúa descendiendo por delante del hueso hioides y los cartílagos laríngeos. En la séptima semana llega a su posición final, delante de la traquea. Aquí presenta un istmo estrecho en la parte media y dos lóbulos laterales. La glándula comienza a funcionar hacia el final del tercer mes. Las células foliculares producen coloide que dará origen a la tiroxina y la triyodotironina. Las células parafoliculares o células C, derivadas del cuerpo ultimobranquial sirven como fuente de calcitonina.
Orientación Clínica: Conducto tirogloso y anomalías tiroideas: El quiste tirogloso puede presentarse en cualquier sitio del trayecto de emigración de la glándula tiroides, pero siempre esta situado en la línea mediadle cuello o cerca de ella. Es un resto quistito del conducto tirogloso. En ocasiones el quiste tirogloso comunica con el exterior por un conducto, la fístula del conducto tirogloso, que suele ser secundaria a la rotura de un quiste, aunque puede estar presente en el nacimiento. También en el mismo trayecto podemos encontrar tejido tiroideo aberrante. Por lo común aparece en la base de la lengua y puede presentar enfermedades características de la glándula.
LA CARA Al final de la cuarta semana aparecen los procesos faciales, consistentes en su mayor parte de mesenquima derivado de la cresta neural y formada principalmente por el primer par de arcos faringeos. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeoy en posición caudal a este los procesos mandibulares. La prominencia frontonasal, formada por proliferación del mesenquima ventral a las vesículas cerebrales, constituye el borde superior del estomodeo. A cada lado de la prominencia frontonasal se observan engrosamiento locales del ectodermo superficial, las placodas nasales (olfatorias), originadas por influencia inductora de la porción ventral del cerebro anterior. A la quinta semana las placodas nasales se evaginan para formar las fositas nasales, con lo cual aparecen rebordes de tejido que rodean cada fosita y forman los procesos nasales. Los del lado externo son los procesos nasales laterales y del lado interno los procesos laterales mediales.
En las dos semanas siguientes los procesos maxilares continúan aumentando de volumen y simultáneamente crecen en dirección medial, comprimiendo los procesos mediales hacia la línea media. El labio superior esta formado por los dos procesos nasales mediales y por los dos procesos maxilares. Los procesos nasales laterales no participan en la formación del labio superior. El labio inferior y la mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares, que se fusionan en la línea media. En un principio los procesos maxilares y nasales laterales están separados por un surco profundo, el surco nasolagrimar. Después se canaliza el cordón epitelial macizo para formar el conducto nasolagrimal: su extremo superior se ensancha y forma el saco lagrimal. Después el desprendimiento de este conducto que se mueve desde el ángulo interno del ojo hasta el meato inferior de la cavidad nasal. Los procesos maxilares se ensanchan para formar los carrillos y los maxilares superiores. La nariz se forma a partir de cinco prominencias faciales 1- la prominencia frontonasal que da origen al puente de la nariz. 2- los procesos nasales mediales fusionados forman la cresta y la y la punta. 3- los procesos nasales laterales forman los lados (aletas) de la nariz.
Ver cuadro 15-2 del libro. SEGMENTO INTERMAXILAR Las estructuras formadas por la fusión de los procesos maxilares y nasales a nivel mas profundo reciben en conjunto el nombre de segmento intermaxilar. Esta compuesto por : 1- un componente labial que forma el surco subnasal por arriba del labio superior. 2- Un componente maxilar superior que lleva los cuatro incisivos. 3- Un componente palatino que forma el paladar primario triangular. En dirección craneal el segmento intermaxilar se continúa con la porción rostral del tabique nasal, formado por la prominencia frontonasal.
PALADAR SECUNDARIO El paladar primario deriva del segmento intermaxilar, la porción principal de paladar definitivo esta formado por dos evaginaciones laminares de los procesos maxilares. Estas elevaciones llamadas prolongaciones o crestas palatinas, aparecen en la sexta semana de desarrollo y descienden oblicuamente a ambos lados de la lengua. En la séptima semana las crestas palatinas ascienden hasta alcanzar una posición horizontal por arriba de la lengua y se fusionan entre si, constituyendo el paladar secundario. Hacia delante las crestas se fusionan con el paladar primario triangular y el agujero incisivo puede considerase la marca de la línea media entre los paladares primarios y secundarios. Orientación Clínica:
Hendiduras faciales: El labio leporino y la fisura de paladar son defectos comunes que producen un aspecto facial anormal y dificultades de habla. El agujero incisivo se considera la línea divisora entre las deformaciones anteriores y posteriores. Las anteriores al agujero incisivo comprenden el labio leporino lateral, la fisura del maxilar superior y la hendidura entre los paladares primarios y secundarios. Estos defectos se deben a la falta de fusión parcial o total del proceso maxilar con el proceso nasal medial de uno o ambos. Los defectos situados detrás del agujero incisivo comprenden la fisura del paladar secundario y la úvula fisurada. La fisura de paladar depende de la falta de fusión de las crestas palatinas que podrían deberse al pequeño tamaño de estas, a su falta de ascenso, a la inhibición del propio proceso de fusión o a la presencia de micrognatia que hace que la lengua no descienda entre las crestas. La hendidura facial oblicuase origina por la falta de fusión del proceso maxilar con el proceso nasal lateral correspondiente. Cuando esto ocurre el conducto nasolagrimal suele quedar abierto. El labio leporino mediano, es una anomalía poco frecuente, es causado por la fusión incompleta de los dos procesos nasales mediales en la línea media. La administración de drogas anticonvulsivantes, como fenobarbital y difenilhidantoina, durante el embarazo aumenta el riesgo de fisura del paladar.
CAVIDADES NASALES En la sexta semana de desarrollo las fositas olfatorias se profundizan considerablemente, en parte a causa del crecimiento de los procesos de los procesos nasales que la rodean y en parte porque se introducen en el mesenquima subyacente. En un principio la membrana buconasal separa las fositas de la cavidad bucal primitiva, a través de los orificios neoformados, las coanas primitivas. Estas coanas están situadas a cada lado de la línea media e inmediatamente por detrás del paladar primario. Después con la formación del paladar secundario se formaran las cavidades nasales primitivas. Las coanas definitivas se sitúan en la unión de la cavidad nasal con la faringe. Los senos paranasales se desarrollan en forma de divertículo de la pared lateral de la nariz y se extiende de los huesos maxilar superior, etmoides, frontal y esferoide. Contribuyen a la forma definitiva de la cara.
DIENTES El desarrollo del maxilar inferior y superior para alojar a los dientes también le dan forma a la cara. A la sexta semana de desarrollo la capa basal de revestimiento epitelial de la cavidad bucal origina una estructura en forma de C, la lamina dental, a lo largo de los maxilares superior e inferior. Posteriormente esta lámina origina varios brotes o esbozos dentarios, en número de 10 por cada maxilar, que forma los primordios de los componentes
ectodérmicos de los dientes. Poco después la superficie profunda de los brotes se evagina y se llega al periodo de caperuza del desarrollo dentario. Esta caperuza consta de una capa externa (el epitelio dental externo) y una interna (el epitelio dental interno) y un centro de tejido laxo (el retículo estrellado). El mesenquima originado en la cresta neural y situado en la identificación, forma la papila dental. A medida que crece la caperuza dental y se profundiza la indentacion, el diente adopta el aspecto de campana (periodo de campana). Las células mesenquimaticas de la papila adyacente a la capa dental interna se diferencia en odontoblasto, que mas tarde produce la dentina. La capa de odontoblasto persiste durante toda la vida del diente y constantemente produce predestina, que en una etapa posterior se transforma en dentina. Las células restantes de la paila dental forma la pulpa del diente. Las células epiteliales del epitelio dental externo se diferencian en ameloblasto (formadores de esmalte). Estas células producen largos primas de esmaltes que se depositan sobre la dentina. La capa de contacto entre las capas de esmalte y de dentina se denomina unión amelodentinaria. La formación de la raíz del diente comienza cuando las capas epiteliales dentales penetran en el mesenquima subyacente y forman la vaina radicular epitelial. Las células de la papila dental depositan una capa de dentina que se continúa con la de la corona del diente. A mayor cantidad de dentina la cámara pulpar se estrecha y forma finalmente un conducto por el que pasan los vasos sanguíneos y los nervios del diente. Las células mesenquimaticas situadas por fuera del diente y en contacto con la dentina de la raíz, se diferencian en cementoblasto. Estas células producen una capa fina de hueso especializado denominado cemento. Por fuera de la capa de cemento el mesenquima da origen al ligamento periodontal, que mantiene firmemente la posición del diente y también actúa como amortiguador de choques. La erupcion de los dientes temporarios, deciduos o de leche se produce entre los 6 y 24 meses de después del nacimiento. Los esbozos de los dientes permanentes están situados en la cara lingual de los dientes temporarios y se forman durante el tercer mes de vida intrauterina. Estos esbozos permanecen latentes hasta aproximadamente el 6 año de vida postnatal, cuando empiezan a crecer, empujan los dientes de leche y contribuyen a su caída. Orientación Clínica: Anomalías dentales: a veces el neonato presenta los dientes de nacimiento. Por lo general están involucrados los incisivos inferiores que en estos casos suelen tener formación anormal y poseen escaso esmalte. Pueden presentar anomalías de número, tamaño y forma. Pueden resultas manchados por sustancias exógenas (tetraciclinas) o tener defectos del esmalte, lo cual se debe a menudo a deficiencia de vitamina D (raquitismo).
Embriología Aparato Urogenital El aparato urogenital por su función puede ser: Aparato urinario y Aparato genital. Los dos provienen del mesodermo intermedio
Aparato urinario Sistemas renales
Durante la vida intrauterina se forman tres sistemas renales, el pronefros, el mesonefros y el metanefros.
Pronefros:
Al comienzo de la cuarta semana esta representado por 7 a 10 grupos celulares macizos en la región cervical, forman los nefrotomas y hacia el final de la cuarta semana desaparece.
Mesonefros:
Derivan del mesodermo intermedio de los segmentos torácicos superiores a lumbares superiores. Durante la regresión del sistema pronefrico aparecen los primeros túbulos excretores, se alargan rápidamente, Forman una asa en S, forma el glomérulo en la porción medial, alrededor los tubulos forman la capsula de Bowman que constituyen un corpúsculo renal. En el extremo opuesto el tubulo desemboca en el conducto mesonefrico o de Wolff. Cresta urogenital: relieve producido por la gonada y los organos ovoides voluminosos a cada lado de la línea media.
Metanefros: el riñón definitivo Hacias la quinta semana aparece un tercer órgano urinario, el metanefros o riñón definitivo. Sus unidades excretorasse desarrollan del mesodermo metanefrico.
Sistema colector. Los tubulos colectores del riñón se desarrollan a partir del brote uretral, evaginacion del conducto mesonefrico proxima a su desembocadura en la cloaca. Ulteriormente el esbozo se dilata formando la pelvis renal primitiva y se divide en una porción craneal y otra caudal,que formaran los cálices mayores. Los tubulos colectores de la quinta generación se alargan y se convergen en el cáliz menor y forman la pirámide renal. El brote uretral origina el uréter, la pelvis renal, los cálices mayores y menores y de uno a tres millones de tubulos colectores. Sistema excretor: cada tubulo colector neoformado esta cubierto en el extremo distal por la caperuza de tejido matenéfrico. Las células del tejido de la caperuza forman las
vesiculas renales las cuales originan tubulos con forma de S. Los capilares crecen dentro de una concavidad y se diferencian en glomérulos que junco con los capilares forman las neuronas o unidades excretoras. El extremo proximal de cada neurona constituye la capsula de Bowman. El alargamiento continuo del tubulo excretor da como resultado la formación del tubulo contorneado proximal, el asa de Henle y el tubulo contorneado distal. Por lo tanto el riñón tiene dos orígenes diferentes en su desarrollo: el mesodermo metanefrico que proporciona las unidades excretoras y el brote uretral que da origen al sistema colector.
ANOMALIAS TUMORALES El tumor de Wilms: cancer del riñon que afecta a niños de 5 años y puede producirse en el feto. Displasias renales y agenesias ejemplo: el riñon displasico miltiquistico (los conductos estan rodeadospor celulas indiferenciadas) y pueden provocar agenesia renal. Secuencia de Potter (en el recien nacido) Riñon poliquistico congénito: puede ser heredado como un desorden autosomico recesivo o dominante. La recesiva se produce en 1 de cada 5000 nacimientos, los riñones se hacen muy grandes y la falla renal se produce en la niñez o infancia. La dominante, los quistes se forman desde las neuronas y no presentan síntomas hasta la edad adulta. (mas comun en 1/500 a 1/1000 nacidos).
POSICION DEL RIÑON Inicialmente esta en la región pélvica y luego mas craneal en el abdomen. Este ascenso del riñón es ocasionada por la disminución de la curvatura del cuerpo así como por el crecimiento de este en las regiones lumbar y sacra recibe irrigación desde una rama pélvica de la aorta.
LOCALIZACION ANORMAL DE LOS RIÑONES Riñon pelvico: permanece en la pelvis cerca de la arteria ilica primitiva. Riñon en herradura: fusion de los polos inferiores al pasar por la bifurcación arterial. Esta es muy frecuente (1 de 600 personas)
FUNCION DEL RIÑON El riñón definitivo formado a partir del metanefros empieza su funcion a la semana doce. (la orina es deglutida por el feto y reciclada por los riñones). Durante la vida intrauterina, los riñones no tienen a su cargo la excreción de productos de desecho ya que esta es función de la placenta.
VEJIGA Y URETRA
De cuarta a la séptima semana de desarrollo la cloaca se divide en el seno urogenital anteriormente y el conducto anorrectal posteriormente. El tabique urorrectal es una copa de mesodermo entre el conducto anorrectal y el seno urogenital primitivo. El extremo del septum formara el cuerpo perineal. En el seno urogenital se distinguen: 1. vejiga urinaria, se continua con la alantoides y luego al obliterarse el vértice de la vejiga queda unido con el ombligo por un grueso cordón fibroso, el uraco. En la adultez es llamado ligamento umbilical medio. 2. La porción pélvica del seno urogenital que en el varón da origen a las porciones prostática y membrosa de la uretra. 3. La última parte es la porción falica del seno urogenital. Los uréteres entran a la vejiga por separado como resultado del ascenso de los riñones, los orificios de los uréteres se desplazan mas aun en sentido craneal; los de los conductos mesonefricos se acercan entre si para penetrar en la uretra prostática y en el varón formán los conductos eyaculadores. La mucosa de la vejiga en la porción formada por incorporación de los conductos (el trígono vesical), es de origen mesodérmico, con el tiempo el revestimiento mesodermico del trígono es reemplazado por el epitelio endodérmico, por lo que el interior de la vejiga queda revestido por completo de epitelio de origen endodérmico.
URETRA El epitelio de la uretra masculina y femenina es de origen endodérmico, mientras que el tejido conectivo y muscular que la rodea deriva de la hoja esplácnica del mesodermo. Al final de tercer mes surgen varias evaginaciones que se introducen en el mesenquima circundante. En el varón estos brotes originan la glándula prostática y en la mujer, la porcion craneal de la uretra da origen a las glándulas uretrales y parauretrales.
ANOMALIAS DE LA VEJIGA Fístula uracal: se produce cuando persiste la permeabilidad en toda la porcion intraembrionaria de la alantoides entonces puede fluir orina por el ombligo. Si es en una zona localizada de la alantoides se produce un quiste uracal, pero si es en la porción superior se forma el seno uracal. Extrofia de la vejiga: es un defecto de la pared corporal central en el cual la mucosa de la vejiga que al descubierto.(2 de cada 100000 nacidos vivos) Extrofia cloacal: la migración del mesodermo hacia la linea media esta inhibida por lo que existe una capa fina de ectodermo y se rompe. (1 de 30000)
APARATO GENITAL GONADAS Solo adquieren caracteres morfológicos masculinos o femeninos a partir de la séptima semana del desarrollo. Aparecen inicialmente como un par de eminencias longitudinales, los pliegues o crestas genitales o gonadales. Las celulas germinales solo aparecen en los
pliegues genitales a partir de la sexta semana del desarrollo. Celulas endodérmicas llegan a las gónadas primitivas al comienzo de la quinta semana de desarrollo y en la sexta invaden las crestas genitales, las células germinales primordiales tienen una influencia inductora sobre el desarrollo de la gónada en el ovario o el testículo. Las celulas epiteliales forman los cordones sexuales primitivos y se les denomina gónada indiferente.
Testículo Los cordones sexuales primitivos siguen proliferando y se introducen profundamente en la medula gonadal para formar los cordones testiculares o medulares. Hacia el hilo de la glándula los cordones se disgregan en una red de diminutos filamentos celulares que ulteriormente darán origen a los túbulos de la red de Haller o rete testis. La túnica albugínea, una capa compacta de tejido conectivo fibroso separa a los cordones del testículo de la superficie epitelial. Al cuarto mes, los cordones testiculares toman la forma de herradura y sus extremos se continúan con los de la rete testis. Los cordones testiculares estan formados en este momento por celulas germinales primordiales y células sustentaculares de Sertili, derivadas del epitelio superficial de la glándula. Las células intersticiales de Leydig se desarrollan a partir del mesenquima original de la cresta gonadal y se encuentran entre los cordones testiculares. En la octava semana del desarrollo las células de Leydig empiezan producir testosterona y en esta etapa el testículo puede influir en la diferenciación sexual de los conductos genitales y genitales externos. Cuando se ha producido la canalización de estos túbulos se unen a los de la rete testis, los cuales a su vez penetran en los conductillos eferentes, que son las porciones restantes de los túbulos excretores del sistema mesonéfrico y actúan como vinculo entre la rete testis y el conducto mesonéfrico o de Wolf, que recibe el nombre de conducto deferente.
OVARIO Embriones femeninos con complemento cromosómico sexual XX, los cordones sexuales primitivos se disgregan en cúmulos celulares irregulares. Estos cúmulos, que contienen grupos de células germinales primordiales, están situados principalmente en la porción medular del ovario. Mas tarde desaparecen y son sustituidos por una estroma vascularizada que forma la medula ovárica. El epitelio superficial de la gónada femenina, a diferencia de lo que ocurre con la masculina, continúa proliferando. La séptima semana da origen a una segunda generación de cordones, los cordones corticales, los cuales penetran en el mesenquima subyacente. En el cuarto mes las celular epiteliales circundantes forman las celulas foliculares.
CONDUCTOS GENITALES Periodo indiferenciado.
Dos pares de conductos genitales: los conductos mesonefricos y los conductos paramesonefricos. El Paramesonefrico aparece como una invaginación longitudinal del epitelio superficial en la cara anterolateral de la cresta urogenital. En la linea media se pone en intimo contacto con el conducto paramesonefrico del lado opuesto. Fusionan para formar el conducto uterino. Los mesonefricos desembocan el seno urogenital.
CONDUCTOS GENITALES MASCULINOS. Al producirse la regresión del mesonefros algunos túbulos excretores, los túbulos epigenitales, establecen contacto con los cordones de la rete testis y por ultimo forman los conductillos eferentes del testículo. Los túbulos excretores situados en el polo caudal del testículo, los túbulos paragenitales no se unen con los cordones de la rete testis.Los vestigios de estos conductillos se denominan paradídimo. Los conductos mesonefricos persisten, excepto el apéndice del epidídimo. Inmediatamente por debajo de la desembocadura de los conductillos eferentes los conductos mesonefricos se alargan en forma considerable y se arrollan sobre si mismos, lo que da origen a los conductos epididimarios. Desde la cola del epidídimos hasta la evagiancion de la vesícula seminal, los conductos mesonefricos adquieren una gruesa tunica muscular y se demonizan conductos deferentes.
CONDUCTOS GENITALES FEMENINOS. Los Paramesonefricos se convierten en principales. Al principio se diferencian 3 porciones: una porción craneal vertical que desemboca en la cavidad abdominal, una porción horizontal que cruza el conducto mesonéfrico Estas dos porciones se convierten en la trompa uterina o de Falopio luego des descenso de los ovarios. una porción caudal vertical que se fusiona con la correspondiente del lado opuesto. Esta forma el conducto uterino. Ligamento ancho del útero: pliegue que se forma después de que los conductos fusionados se colocan en la línea media, va desde las partes externas de los conductos paramesonefricos fusionados hasta la pared pelviana. El útero y los ligamentos anchos dividen la cavidad pélvica en el fondo de saco urorectal y el fondo del saco vesicouterino. Los conductos paramesonefricos fusionados dan origen al útero y al cuello del úteros rodeados por una capa de mesenquima (miometro y el perimetrio)
Vagina
Bulbos sinovaginales (evaginaciones producidas en la porción pélvica del seno urogenital) proliferan y forman una lamina vaginal. Las prolongaciones a manera de alas de la vagina alrededor del extremo del utero, forman la cupula vaginal, son de origen paramesonefrico. La vagina tiene dos oigenes: el tercio superior deriva del conducto uterino y los dos tercios inferiores del seno urogenital. El himen separa el interior de la vagina del seno urogenital. En la mujer pueden encontrarse algunos restos de los tubulos excretores craneales y caudales que forman el epooforo y el paraooforo en el mesoovario. El quiste de Gartner es posible que se forme de del conducto mesonéfrico de su porcion caudal o craneal no eliminada.
DEFECTOS UTERINOS U VAGINALES Duplicaciones del útero son consecuencia de la falta de fusion de lso conductos paramesonefricos en una region localizada o a lo largo de la linea normal de fusion. Utero didelfo: utero doble, forma mas extrema. Utero arqueado: hundimiento en la parte media, menos grave. Utero bicorne: posee dos cuernos que desembocan en la vajina unica, mas frecuente.
GENITALES EXTERNOS Periodo indiferenciado Los pliegues cloacales aparecen en la tercera semana de la celulas mesenquimaticas alrededor de la membrana cloacal. En la parte craneal se unen y forman el tubérculo genital. Y caudalmente se subdividen en pliegues uretrales (anterio) y pliegues anales (posterior). A cada lado de los pliegues se forman las eminencias genitales, que en el varon formaran las eminencias escrútales y en la mujer los labios mayores. Al final de la sexta semana no se diferencia sexo.
Genitales externos masculinos Su desarrollo se halla bajo influencia de los androgenos secretados por los testículos fetales y se caracteriza por el alargamiento rapido del tubérculo genital que es esta etapa se denomina falo, por este alargamiento los pliegues uretrales migran hacia delante y forman las paredes laterales del suco uretral. El revestimiento epitelial del surco es de origen endodérmico y forma la lamina uretral. Al final del tercer mes los pliegues se cierran sobre la lamina y forman la uretra peniana. El meato uretral externo se forma por la canalización del cordon epitelial corto formado por celulas ectodermicas.
DEFECTOS EN LOS GENITALES MASCULINOS Hipospadias: es una anomalia que se produce cuando la fusion de los pliegues uretrales es incompleta y se observan en la cara ventral del pene aberturas anormales de la uretra. (3 de 1000 nacimientos). Epispadias: rara (1 de 30000 nacimientos) la desemboracura del meato de la uretra se encuentra en el dorso del pene.
Extrofia vesical: se observa en combinación con epispadias, estado en que la mucosa de la pared posterior de la vejiga queda expuesta al exterior. Micropene: resulta del insuficiente estimulo androgenito para el crecimiento de los genitales externos. (Pene bifido o doble puede producirse por division del tubérculo genital)
Genitales externos femeninos El tubérculo genital se alarga apenas un poco y forma el clítoris, los pliegues uretrales no se fusionan, pero se transforman en los labios menores. Las eminencias genitales se agrandan y forman los labios mayores. El surco urogenital queda abierto y forma el vestíbulo.
DEFECTOS EN LA DIFERENCIACION SEXUAL Síndrome de Klinefelter: mas comun, 47, XXY. Disgesia gonadal: faltan los ovocitos y los ovarios aparecen como gonadas en estrias. Disgesia gonadal femenina (síndrome de Swyer): es consecuencia de mutaciones puntuales o de delecciones del gen SRY. (parecen ser mujeres, pero no tienen menstruación ni desarrollan caracteres sexuales en la pubertad) Síndrome de Turner. 45, X Hermafroditas: caracteres de ambos sexos. En el 70% de los casos son 46, XX. Seudohermafroditismo: el sexo genotípico esta oculto por el aspecto fenotipito muy semejante al sexo opuesto. La causa mas comun del seudohermafroditismo femenino es la hiperplasia renal congenita (síndrome adreno genital). Los seudohermafroditas masculinos presentan complemento cromosomico 46, XY. Se considera como causa la producción insuficiente de hormonas androgenitas y el factor inhibido de Muller. Síndrome de insensibilidad a los androgenos: (síndrome de feminizacion testicular) su aspecto externo es de mujeres.
DESCENSO DE LOS TESTICULOS Hacia el final del segundo mes de vida intrauterina, el testiculo y el mesonefros estan unidos a la pared abdominal posterior por el mesenterio urogenital. Cuando el mesonefros desaparce la banda sirve como mesenterio de la gonada, el cual se vuelvo ligamento en direccion caudal y se le denomina ligamento genital caudal. El gubernaculumse extiende desde el polo caudal del testiculo y es rica en matrices extracelulares. Esta banda termina en la region inguinal. El testiculo desciende por el anillo inguinal y sobre el borde del pubis hasta llegar al pliegue escrotal en el momento de nacimiento. La capa de peritoneo que cubre al testiculo se llama hoja visceral de la tunica vagibal, el resto del saco peritoneal forma la hoja parietal de la tunica vaginal.
Hernias y criptorquidia.
Si la comunicación entre la cavidad abdominal y el proceso vaginal quedan abierta después del primer año de vida las asas intestinales pueden descender al escroto ocasionando una hernia inguinal congenita. Puede dejar pequeños quistes los cuales en periodos ulteriores secretan liquidos lo que produce hidrocele del testiculo y/o del cordon espermatico. La criptorquidia se produce cuando los testículos no descienden y se localizan anormalmente y no producen androgenos.
Descenso del ovario El ligamento genital craneal dorma el ligamento suspensorio del ovario mientras que el ligamento genital caudal origina el ligamento uteroovarico (propio del ovario) y el ligamento redondo del utero.
