CONVULSIILE LA COPIL Criza convulsiva Epilepsia - episod brusc si stereotip - boala cronica cerebrala - modificari in activitatea motorie, motorie, comportamentala comportamentala,, senzitivo-senzoriala senzitivo-senzoriala,, - etiologie variata emotionala si emotionala si a constientei constientei - crize de natura sigur epileptica - din cauza unei descarcari electro-chimice anormale la nivel SNC - criteriu evolutiv - pot reprezenta simptomul unei: - crizele se repeta in absenta factorilor - afectiuni generale, generale, declansatori cunoscuti - afectiuni metabolice, metabolice, - se repeta la intervale i ntervale variabile in timp - afectiuni locale neurologice - crizele provocate de o patologie o patologie cerebrala cerebrala acuta acuta sau de cauza extracerebrala: - la un individ normal ca raspuns la anumiti factori declansatori - sunt denumite ‘’ocazionale’’ ‘’ocazionale’’ sau ‘’accidentale’’ ‘’accidentale’’ - exemple: - convulsiile febrile - convulsiile din neuroinfectii - anomaliile metabolice tranzitorii - intoxicatii Epidemiologie - prevalenta – relativ relativ uniforma in tarile cu dezvoltare socio-economica similara - incidenta – variaza variaza cu varsta, 60% din cazuri debuteaza debuteaza in primii 3 ani de viata mai mult de jumatate din copii (32.3%) au convulsii in primul an de viata - frecventa mai mare la sexul masculin - in primii 5 ani de viata frecvent sunt crize cu debut generalizat generalizat - dupa 5 ani 60% sunt crize partial complexe si secundar generalizate generalizate Etiologia - intr-un numar mare de cazuri etiologia ramane neelucidata neelucidata - factorii genetici sunt implicati in peste 50% din totalul epilepsiilor - factorii genetici au valoare etiologica primara in sindroamele sindroamele epileptice idiopatice partiale si generalizate generalizate Perioada antenatala antenatala Perioada perinatala perinatala Perioada postnatala postnatala - malformatiile cortexului cerebra cerebrall, rezultat al: - encefalopatia hipoxic-ische hipoxic-ischemica mica - infectii cerebro-m cerebro-meningiene eningiene *tulburarilor de proliferare (hemimegalencefalia) (hemimegalencefalia) - hemoragiile intracraniene - traumatisme craniene *migrare neuronala (heteropsii, lissencefalie) lissencefalie) - disfunctiile metabolice tranzitorii - tumori cerebrale *organizare corticala anormala (polimicrogirie, (hipoglicemie, hipocalcemie, hipocalcemie, - afectiunile schizencefalie, schizencefalie, microdisgenezie) microdisgenezie) hiponatremie) endocrine//metabolice endocrine - infectii intrauterie de SNC (sdr. TORCH) - neuroinfectiile (encefalita - vasculitele cerebrale - factori metabolici si toxici (erori innascute de herpetica, meningita purulenta, - boli degenerative metabolism, metabolism, boli metabolice materne) abces cerebral) - scleroza temporala meziala - malformatii vasculare/h vasculare/hemorag emoragii ii cerebrale - malforma malformatiile tiile arterio- anomalii cromosom cromosomiale iale venoase - sindroame neurocutanate (scleroza tuberoasa - factori toxici Bourneville, neurofibromatoza neurofibromatoza tip I, sdr. Sturge-Weber) Sturge-Weber) Crizele epileptice generalizate - implica ambele emisfere - constienta este tulburata t ulburata - ± manifestari motorii bilaterale - amnezie retrograda crizei 1. Crizele mioclonice 2. Crize tonice - secuse musculare masive, scurte bilaterale ale membrelor + - contractie musculara sustinuta, difuza trunchiului - tulburari vegetative - ± pierderea constientei - pierderea constientei EEG: descarcari generalizate de polivarf-unda sincrone cu EEG: ritm recrutant 10c/s secusele musculare - la NN+sugar: generalizate + extensie tonica a membrelor + - intalnite in: devierea privirii + apnee *epilepsiile din perioada neonatala sau de sugar cauze: lez. cerebrale structurale (sdr. Ohtahara) *epilepsiile mioclonice progresive tulburari metabolice (mai rar) *sdr. Lennox-Gastaut (SLG) - la NN prematuri: simptomul unei hemoragii intraventriculare intraventriculare *epilepsia mioclonica-astatica mioclonica-astatica (sdr. Doose) - la copil: crizce tonice axiale in SLG (sunt obligatorii pt *epilepsia mioclonica juvenila (EMJ) diagnostic) *epilepsia absenta juvenila (EAJ) in epilepsiile generalizate simptomatice
3. Crizele clonice - contractii musculare ritmice, bilaterale, adesea asimetrice, cu durata variabila EEG: descarcari varf-unda si polivarf-unda neregulate Multifocale Focale - contractii clonice migratorii in maniera dezordonata de la un - miscari clonice neregulate, repetitive, localizate la un membru la altul, fragmentate sau eratice membru sau un hemicorp - reprezinta corespondentul neonatal al crizelor t onico-clonice - uneori migreaza foarte rapid simuland o criza clonica generalizate generalizata - insotesc tulburari cerebrale difuze si grave (enfecalopatia - poate exista apnee hipoxic-ischemica) - pot indica: infarct cerebral - frecvente la NN cu varsta gestationala sub 34 saptamani hemoragie intracerebrala necesita explorari neuroimagistice - prognostiv nefavorabil 4. Crizele tonico-clonice generalizate (CGTC) - debut brusc - pierderea constientei - intalnite in: epilepsia generalizata cu crize TC de trezire epilepsia absenta a copilului (EAC) EAJ, EMJ, SLG epilepsii generalizate simptomatice Faza tonica Faza clonica (convulsivanta) Faza postcritica Faza somnului poscritic - 10 – 20 sec - aprox. 1 min - durata variabila - cateva ore - initial in flexie ulterior in extensie - secuse clonice care se - coma - apare numai in unele - blocaj respirator epuizeaza progresiv - Babinski + cazuri - tulburari vegetative: midriaza, concomitent cu regresia - relaxare sfincteriana - amnezie completa a cianoza, hipersecretie bronsica, simptomelor vegetative - respiratie stertoroasa cu episodului critic tahicardie, HTA recuperarea progresiva a constientei 5. Crizele atonice 6. Absentele tipice 7. Absentele atipice - durata cateva sec - 5 – 30 sec - 20 – 60 sec - pierderea brusca a - suspendarea brusca a constientei cu pastrarea - debut si sfarsit progresiv cu suspendarea constientei + a tonusului tonusului muscular constientei muscular cadere - privire fixa, midriaza, sialoree, paloare, - semne asociate importante EEG: descarcare generalizata, relaxare sfincteriana apoi reia activitatea - pot fi mioclonice, atonice, insotite de sincrona de unde lente - amnezie totala a crizei automatisme, hipertonice cu manifestari sinusoidale + CVU - se pot asocia automatisme simple vegetative - in: epilepsia mioclonicaEEG: paroxisme de CVU 3 c/s generalizate, EEG: aspect heterogen, CVU neregulate, astatica sincrone si simetrice cu debut si sfarsit brusc pe sub 3 c/s, debut si sfarsit lent pe traseu de SLG traseu de fond normal fond anormal -in: epilepsiile generalizate idiopatice (EAC, - in: epilepsiile generalizate simptomatice EAJ, EMJ) (ex SLG) 8. Spasmele epileptice - contractii musculare masive si globale, predominant axiale, neasteptate, in general bilaterale, simetrice ale m. gatului, trunchiului si extremitatilor - aspectul crizei depinde de intensitatea contractiei + implicarea m. flexori/extensori - tipic spasmele sunt in flexie flexia brusca a capului, trunchiului si bratelor + extensia gambelor mai rar: flexia gambelor + extensia bratelor - mioclonii lente ce intereseaza musc. striata (spasme masive) urmate de faza tonica - spasme in extensie extensia brusca a gatului, trunchiului + bratelor mai putin comune, rar repr. unicul tip de convulsie - durata in flexie 0.5 – 1 sec extensie 2 – 10 sec - in timpul contractiei: scurta pierdere de constienta respiratie neregulata - la sfarsitul contractiei: modificari vasomotorii miscari oculare anormale grimase, suras sau plans EEG: critic deprimare brusca a activitatii bioelectrice precedata de o scurta descarcare de unde lente sau de CVU lente intercritic aspect de hipsaritmie clasica sau variante (hiparitmie asimetrica, asociata cu focar iritativ sau supression burst - intalnite in: sindrom West encefalopatia mioclonica neonatala SLG
Crizele partiale (focale sau locale) A. Crizele partiale simple (fara pierderea constientei) B. Crizele partiale cu semiologie complexa 1. Semiologie motorie 3. Simptome vegetative - alterarea constientei cu durata de 2 – 3 min - amnezie postcritica - focale jacksoniene - senzatii epigastrice - frecvent se insotesc de automatisme - versive/adversive - paloare (gestuale, orofaringiene, ambulatorii sau - posturale - roseata verbale) - afazice - hiperhidroza EEG intercritic: descarcari focale de tip varf- fonatorii - piloerectie unda lente in regiunile temporale sau fronto- inhibitorii somatice - midriaza temporale - operculare 2. Simptome somato-senzoriale sau senzoriale speciale 4. Simptome psihice - somatosenzitive jacksoniene - psihosenzoriale - vizuale - cognitive - olfactive - afective - gustative - vertiginoase
