Congingetal malformation of the nervous system (Q00-Q07) Kelai elaina nan n bawa bawaan an atau atau kelai elaina nan n konge ongeni nita tall atau atau caca cacatt bawa bawaan an adalah adalah kelaina elainan n dalam dalam pertum pertumbuh buhan an struk struktur tur bayi bayi yang yang timbul timbul sejak sejak kehid ehidup upan an hasil hasil konse onseps psii sel sel telu telurr. Kelai elaina nan n bawa bawaan an dapa dapatt dik dikenal enalii sebelum kelahiran, pada saat kelahiran atau beberapa tahun kemudian setelah kelahiran. Kelainan bawaan dapat disebabkan oleh keabnormalan geneti genetika ka,, sebabsebab-seb sebab ab alami alamiah ah atau atau fakto faktorr-fakto -faktorr lainny lainnya a yang yang tidak tidak diketahui. Q00 Anencephaly and similar marformation adalah gangguan cephalic yang dihasilkan dari cacat pada tabung saraf yang terjadi pada waktu rostral (kepala) bagian akhir dari tabung saraf gagal menutup, biasanya terjadi 23 dan 2 hari setelah terjadinya pembuahan, mengakibatkan sebagian besar dari otak, tengkorak dan kulit kepala tidak ad !""." #nencephaly adalah cacat bawaan pada janin menyatakan bahwa tidak memiliki otak. Kondisi ini terjadi pada sekitar $ dari $.""" kehamilan. kehamilan. !"".$ %raniorachischisis
adalah adalah anence anencepha phaly ly dis disert ertai ai dengan dengan cacat cacat tulang tulang berseb bersebelah elahan an tulang belakang dan paparan dari jaringan saraf. !"".2 inienchephaly #dalah cacat perkembangan serius dari sistem saraf pusat di mana otak dan tengkorak kubah yang terlalu cacat. Q01 encephalocele adalah benjolan yang terjadi di wajah dan kepala karena gangguan penutupan tabung saraf. !"$." frontal encephalocele #dalah munculnya benjolan di wajah. enis encephalocele yang di wajah biasanya lebih &jinak' dibandingkan yang di belakang kepala. eberapa eberapa pasien pasien mengalam mengalamii gangguan gangguan mata mata karena karena pendesak pendesakan an oleh oleh benj benjol olan an.. Kebut ebutaa aan n jara jarang ng seka sekali li terj terjad adii kecua ecuali li apab apabil ila a memang ada cacat mata. !"$.$ nasofrontal encephalocele #dalah munculnya benjolan di hidung.
!"$.2 occipital encephalocele #dalah munculnya benjolan di belakang kepala. !"$. encephalocele of other site !"$.* encephalocele, unspesi+ed Q02 microcephaly adalah kondisi medis dimana lingkar kepala bayi (anak) lebih kecil dari ukuran normal akibat otak tidak berkembang dengan sempurna atau berhenti berkembang. Q03 congenital hidrocephalus adalah penyumbatan pada saluran irigasi otak sehingga menyebabkan penumpukan cairan serebro spinal di entrikel serebral dan ruang subdural. enumpukan cairan tersebut menimbulkan desakan pada saraf dan tekanan pada pertumbuhan otak, sehingga terjadi penurunan kualitas otak. !"3." malformation of aueduct of sylius adalah penyempitan saluran air dari /ylius yang menghambat aliran cairan serebrospinal (%/0) dalam sistem entrikel. enyumbatan saluran air dapat menyebabkan hidrosefalus, khususnya sebagai penyebab umum dari hidrosefalus kongenital dan 1 atau obstruktif. !"3.$ atresia of foramina of magendie and luschka #dalah /ebuah kelainan bawaan dari sistem saraf pusat ditandai dengan kegagalan struktur garis tengah otak kecil untuk mengembangkan, pelebaran entrikel keempat, dan perpindahan ke atas sinus melintang, tentorium, dan torcula. !"3. other congenital hidrocephalus !"3.* congenital hidrocephalus, unspeci+ed Q0 other congenital malformations of !rain Kelainan otak bisa terjadi pada saat otak sedang dibentuk maupun setelah otak terbentuk sempurna. eberapa kelainan otak dapat diketahui sebelum bayi melalui pemeriksaan / dan pemeriksaan cairan ketuban. !"4." congenital malformations of corpus callosum
adalah cacat lahir langka (gangguan kongenital) di mana ada tidak lengkap atau parsial dari corpus callosum. 5al ini terjadi ketika corpus callosum, band dari materi putih yang menghubungkan dua belahan di otak, gagal untuk berkembang secara normal, biasanya selama kehamilan. !"4.$ arhinencephaly adalah gangguan cephalic di mana prosencephalon (yang otak depan dari embrio) gagal untuk mengembangkan menjadi dua belahan. iasanya, otak depan terbentuk dan wajah mulai berkembang di minggu kelima dan keenam kehamilan manusia. !"4.2 holoprosencephaly merupakan suatu kondisi di mana bagian depan otak janin gagal membentuk belahan. !"4.3 other reduction deformites of brain • •
•
•
•
• •
•
•
#bsence of part of brain 6 tidak adanya salah satu bagian otak #genesis of part of brain 6 suatu kondisi yang ditandai dengan kegagalan sebagian atau seluruh organ otak saat masih dalam tahap embrio. #plasia of part of brain 6 merupakan gangguan pertumbuhan dimana organ atau jaringan otak yang telah terbentuk sejak lahir tidak mengalami perkembangan sama sekali. 5ypoplasia of part of brain 6 penurunan jumlah sel yang nyata dalam jaringan yang otak mengakibatkan penurunan jaringan atau organ otak , akibatnya organ tersebut menjadi kerdil. #gyria 6 noda hitam pada kulit akibat penggunaan obat komestik yang mengandung garam perak berlebihan atau karena aktiitas yang berhubungan dengan perak. 5ydranencephaly 6 terjadi karena otak besar tidak tumbuh. 7issencephaly 6 alah malformasi otak langka terkait gen yang ditandai dengan ketiadaan lipatan (convolutions) normal di korteks otak dan kepala yang abnormal kecil (mikrosefali). 8icrogyria 6 adalah perkembangan malformasi dari manusia otak ditandai dengan jumlah berlebihan conolutions kecil (gyri) pada permukaan otak. aik seluruh permukaan (umum) atau bagian dari permukaan (focal) dapat dipengaruhi. achygyria 6 merupakan suatu malformasi kongenital pada hemisfer otak.
!"4.4 septo-optic-dysplasia
adalah gangguan perkembangan otak awal. 8eskipun tanda-tanda dan gejalanya berariasi, kondisi ini secara tradisional dide+nisikan oleh tiga +tur karakteristik6 keterbelakangan (hipoplasia) dari saraf optik, pembentukan abnormal struktur sepanjang garis tengah otak, dan hipo+sis hipoplasia. !"4 megalencephaly mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat. !"4. congenital cerebral cyst #dalah cairan serebrospinal ditutupi oleh sel-sel arachnoidal dan kolagen yang dapat mengembangkan antara permukaan otak dan dasar tengkorak secara kongenital. !"4.other speci+ed congenital malformations of brain !"4.* congenital malformations of brain, unspeci+ed Q0" spina !i#da adalah cacat lahir yang mana ditandai dengan terbentuknya celah pada tulang belakang bayi. Kelainan ini dipicu oleh pembentukan tulang belakang yang tidak sempurna pada bayi selama dalam kandungan. erkembangan tidak sempurna ini disebut cacat tabung saraf, dan spina bi+da termasuk salah satunya.
