CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 1. Cardiopatías no cianóticas cianóticas con ↑ FL!O FL!O PL"ONAR. S#$nt I%D. ↑&'. Cardiopat ía C)ínica*p$ )sos
CIA
CI(
CA(
DAP
Neonatos: asintom, o si es muy grave en el 1er mes (ICC x HTP). ↓de las tomas, menos peso..Ine!!iones de repeti!i"n, #isenmenger $% ICC &'$'yr: ICC, !lni!a.
*o+re!arga de vol !-. ierentes grados de severidad (de : /P0/* 1, o de 2oger, /P0/* 1,$&,&$ moderada, /P0/* %&,&$grande). 2oger: asintom3ti!a Casos m3s graves: di4!ultad respiratoria progresiva a las &$ semanas, sudora!i"n !on las tomas, re!-a5o de las tomas, retraso en el !re!imiento, IC *egundo ruido mar!ado 9 menor soplo, m3s gravedad. *oplo pansist"li!o paraesternal i58uierdo 3spero y uerte 8ue desapare!e !on la inversi"n del s-unt Hipertro4a ?I, 9I y ?
IC dere!-a por -ipera6u7o pulmonar, no !ianosis. Clni!a !omo las anteriores pero m3s a!usada
2N 8ue tienen !lni!a respiratoria 8ue pare!e me7orar pero 8ue a los 1'$1& das empeora. *e notan pulsos saltones y P9dieren!ial alta. *ignos de -ipera6u7o pulmonar: *2, re!-a5o de las tomas
esdo+lamiento esdo+lamiento 47o &T y reuer5o del 1T *oplo eye!tivo (. pulmonar) y pansist"li!o (.mitral) 9P: ron!us y si+ilan!ias 9+d: -epatomegalia -epatomegalia esvia!i a!i"n del e7e arri+a y a la i58. Cre!imiento de las
Sop)o +n ,a-$inaria (*<)
A$sc$)tac ión
esdo+lamiento 47o de &T, ;1T *oplo sist"li!o eye!tivo
CG
Hipertro4a dere!-a, #, >2
en el &#IC (=Pulm) irradiado a la regi"n inra!lav. I58uierda.
*o+re!arga !ora5"n i58uierdo
R/ Otros
Cre!imiento de las !avs dere!-as y pl@tora pulmonar ;mu7eres Aa m3s re!uente es la del ostium se!undum. Aa mayora se !ierran solos, si no operar a los &$B yr
Cardiomegalia !on pl@tora pulmonar
!uatro !avidades. Cardiomegalia y pl@tora pulmonar
;H5 de todas las !dpt #n la mitad de los !asos -ay !ierre espont3neo, espe!ialmente en los restri!tivos.
H?I, pl@tora pulmonar.
;mu7eres, ru+eola !ong Pro4laxis de endo!arditis -asta su !ierre
0. Cardiopatías no cianóticas con FS . D$ct$s d+p+ndi+nt+s. Cardiopatía C)ínica * p$)sos
A$sc$)tación
CG
st+nosis aórtica
Coartación aórtica
Int+rr$pción d TAo
st+nosis ,itra)
IC i58uierda, pulsos disminuidos
$Predu!tal: !ian"gena. Cierre antes del du!tus. *-o!D. $Postdu!tal. #n niEos suele ser asintom3ti!a o !ausar mareos, disna de esuer5o, !ealea..en adultos HT9 en la mitad superior, !laudi!a!i"n intermitente.. Pulsos ausentes en FFII y mayores en FF** (di de %&'mmHg), adem3s est3n retardados. Cianosis dieren!ial. *oplo mesosist"li!o en =.a"rti!o. Cli!D de eye!!i"n, reuer5o &T y apare!e 2 H?I
In!ompati+le !on la vida ex!epto si -ay un du!tus 8ue !omuni8ue am+as 5onas *2, !ianosis y !-os!D !dg.
*upravalv: !omple7o de *-one
Cli!D de apertura y soplo eye!tivo en =.9orti!o irradiado a !uello H?I
H?I
R2
H?I, no pl@tora pulmonar
Otros
$*upravalvular: *dx Gilliams $*u+valvular: !p7o de *-one
Fues!as !ostales (in !ostillas, signo de ro+s)+r) y signo del , dilat. a"rti!a ;H5 en *dx de Turner =orma parte del !p7o *-one Pro4laxis #ndo!
H?I, pl@tora pulmonar
3. Cardiopatías cianóticas. ↑FP. S#$nt D%I↓H5 Cardiopatía C)ínica*p$)sos
Tron!us arterioso Cianosis, -ipera6u7o pulmonar, I2, IC.
Transposi!i"n de grandes art. Cianosis muy intensa, m3s mar!ada en la parte superior del !uerpo (si 9P). *2 (ta8uipnea), -epatomegalia. No soplos. *i -ay CI9 o CI? no restri!tivos -a+r3 menor !ianosis y adem3s -ipera6u7opulmonar y soplos, si no no.
2etorno venoso an"malo Cianosis, *2 por -ipera6u7o pulmonar. *i es severa no -a+r3 soplos.
Hipoplasia de !avs. i58d NiEo ro, !ian"ti!o, *2 sin p$)sos. IC. 9!ompaEado de malorma!iones renales o del *NC
Pulsos emorales saltones si 9P.
A$sc$)tación
*oplo sist"li!o &T ni!o
CG R2
H>? Cardiomegalia sim@tri!a, pl@tora pulmonar
H? Cora5"n a-uevado, pl@tora pulmonar
Otros
Jna sola arteria 8ue sale del !ora5"n rami4!3ndose en la 9.P 9o y !oronarias: me5!la de sangre K& y sangre sin K& *dx i Leorge
Cir!uitos en paralelo ;H5 m3s re!uente de las !ian"ti!as +n +)
*oplo sist"li!o en o!o pulm &T desdo+lado 47o y reuer5o H? *ilueta !d!a en o muEe!o de nieve. H?, pl@tora pulmonar CI9 para ser via+le
Hipertro4a i58. Hd!-a < pl@tora pulmonar
9P para via+ilidad, pues el ?I no sa!a sangre
RN D$ct$s d+p+ndi+nt+ o CI9, CI?, y si no se intentan !rear -asta transplante ;varones
4. Cardiopatías cianó5+nas con FS . S#$nt D%I. Cardiopatí a
Fa))ot
st+nosis p$),onar crítica
Atr+sia 3pd
Ano,a)ía d+ 6st+in
C)ínica*p$) sos
9pare!e al 1er aEo de vida, depende del grado de estenosis pulmonar. Hipoxemia (paso de sangre venosa a la aorta), 8ue dar3 poli!itemia (puede
IC: !ianosis, -epatomegalia, edemas
Cianosis
Cianosis
ser +ene4!iosa -asta !iertos lmites) y a!ropa8uias. Is8uemia pulm (;presi"n en !avs dere!-as) *i es leve -ay un s-unt I$ (similar al CI? normal) 8ue da un =allot rosado. Po!a ganan!ia ponderal. *i es severa s-unt $I: -ipoxemia severa IC varia+le !on disnea de esuer5o (es un s-unt veno$arterial).
Crisis paro2ísticas #ip+rcianóticas
A$sc$)taci ón CG R2 Otros
(-iperneip!as) por ↓6u7o pulmonar !uando el niEo llora, se pone a respirar m3s r3pido, aumenta as el retorno venoso, !omo la 9P est3 estre!-ada ir3 m3s sangre al lado i58uierdo y m3s !ianosis. 9l no -a+er oxgeno en +uenas !antidades se produ!e -iperventila!i"n 8ue aumenta la !risis: =>CM <. 9!idosis meta+"li!a en las !risis. Posi!i"n en !u!lillas por8ue ↓retorno venoso. *oplo por la #P (>#I), en la !risis ausen!ia de soplo. isminuye t+n si gran estenosis. #, H? (ondas T elevadas en pre!ordiales d!-) Contorno ventri!ular en 5ue!o Kligoemia pulmonar (-iper!lari!idad)
↑&' cianótica no +n +) RN #stenosis pulmonar inundi+ular (su+valvular, 8ue mar!a el pnt!) H? CI? 9orta a!a+algada en am+os vent *e de+e a un mal alineamiento del septum mus!ular y mem+ranoso I? #l pa!iente puede so+revivir sin tto 9!titud: !almamos al niEo, le ponemos de !u!lillas, damos K&0+i!ar+onato, mor4na, >+lo!D enilerina (;aumenta la so+re!arga sist)
*oplo =P
*oplo IT Cli!Ds H9, >2, GPG Hipertro4a 9 9tro4a ?, impresindi+le CI?. Cianosis
9triali5a!i"n del ?
