BAB 1 PENDAHULUAN
1.1 Latar Latar Belakan Belakang g
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kauk Kaukasi asiaa bayi bayi baru baru lahi lahir. r. Peny Penyeb ebab ab atresi atresiaa bili bilier er tida tidak k dike diketa tahu hui, i, dan dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika erikat dan sebagian besar dunia !arat "antoso, Agus.#010. Agus.#010. Health Health Academy$. Academy$. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan berkepanjangan yang menyebabkan menyebabkan kerusakan kerusakan progresif progresif pada pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. %adi, atresia bilier adalah tidak adanya atau
kecilnya
lumen
pada
sebagian
atau
keseluruhan
traktus
bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. &anya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. !ila tindakan bedah dilakukan pada usia ' minggu, angka keberhasilannya adalah '(), tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia * ' minggu maka angka keberhasilannya hanya +(). leh karena itu diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia ' minggu "r. Parlin.11. Atresia Parlin.11. Atresia Bilier . %akarta/ lmu Kesehatan Anak K 2$. Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia dari dari salura saluran-sa n-salur luran an empedu empedu yang yang bertan bertanggu ggung ng jawab jawab untuk untuk mengali mengalirka rkan n empedu dari hati. 3mpedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan masu masuk k ke usus usus di mana mana ia memb membant antu u menc mencern ernaa maka makana nan, n, lemak lemak,, dan dan kolesterol. &ilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap di hati. Ketika empedu mulai merusak merusak hati, menyebabka menyebabkan n jaringan jaringan parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik dan sirosis sirosis akan akan terjadi terjadi.. etela etelah h gagal gagal hati, hati, pencan pencangko gkokan kan hati hati menjadi menjadi perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk
transpl transplant antasi asi hati hati dalam dalam 1 sampai sampai # tahun tahun pertam pertamaa kehidu kehidupan pan "anto "antoso, so, Agus.#010. Health Agus.#010. Health Academy$. Academy$. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 14.000 kelahiran. 5asio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki la ki-laki adalah #/1. 6eski jarang tetapi %uml %umlah ah pend pender erit itaa atre atresi siaa bili bilier er yang ang dita ditang ngan anii 5uma 5umah h aki akitt 7ipt 7ipto o 6angunkusumo "576$ pada tahun #00#-#00+, mencapai +8-+' bayi atau #+ persen persen dari dari 1(# bayi bayi berpen berpenyak yakit it kuning kuning akibat akibat kelain kelainan an fungsi fungsi hati. hati. edangkan instalasi 5awat nap Anak 52 r. utomo urabaya antara tahun tahun 1-# 1-#009 009 dari dari 1#80 1#80 pender penderita ita rawat rawat inap, inap, didapa didapatt ( pender penderita ita dengan dengan penya penyakit kit kunin kuning g ganggu gangguan an fungsi fungsi hati hati didapa didapatka tkan n atresia atresia bilier bilier ",9)$. ari ari 09 kasus atresia atresia bilier bilier yang yang terdafta terdaftarr di lebih lebih 100 100 instit institusi usi,, atres atresia ia bili bilier er dida didapa patt pada pada ras Kauk Kaukas asia ia "(#) "(#)$, $, berk berkul ulit it hitam hitam "#0) "#0)$, $, &ispanik "11)$, Asia Asia "9,#)$ dan ndian Amerika "1,4)$ Kasus Atresia !ilier dilaporkan
sebanyak
4:100.000
kelahiran
hidup
di
!elanda,
4,1:100.000kelahiran hidup di Perancis, (:100.000 kelahiran hidup di nggris, (,4:100.000 kelahiran hidup di;e
udhasmara$. Koran Indonesia Sehat .%akarta/ 1.2 Rumusan Rumusan Masalah Masalah
1.
Apak Apakah ah defi defini nisi si dar darii Atres Atresia ia bil bilier ier??
#.
Apa Apa sajak sajakah ah klasifi klasifikas kasii dari dari Atresia Atresia bilier? bilier?
+.
Apa Apa sajak sajakah ah faktor faktor resiko resiko dari dari Atresi Atresiaa bili bilier? er?
9.
Apa Apa sajak sajakah ah etio etiolo logi gi dari dari Atre Atresia sia bili bilier? er?
4.
Apaka Apakah h mani manifest festasi asi klinis klinis dari dari Atresi Atresiaa bili bilier? er?
(.
!agaim !agaimana ana penata penatalaks laksaan aan pada pada Atres Atresia ia bilier? bilier?
8.
Apa Apa sajak sajakah ah kompli komplikasi kasi dari dari Atre Atresia sia bilier? bilier?
'.
!aga !agaim iman anaa =7 =7 dari dari Atr Atresi esiaa bil bilie ier? r?
.
!agaim !agaimana ana peng pengkaji kajian an pada pada klien klien deng dengan an Atresi Atresiaa bilier? bilier?
10. !agaimana !agaimana diagnos diagnosaa pada klien klien dengan dengan Atresia bilier? bilier? 11. 11. !agaimana !agaimana inter@en inter@ensi si pada klien klien dengan dengan Atresia Atresia bilier? 1.3 Tujuan ujuan
1. Tujuan uan Umu Umum m
6en 6enjela jelask skan an
ten tentang tang
konsep sep
peny enyakit akit
Atre Atresi siaa
bili bilier er
sert sertaa
pendekatan asuhan keperawatannya. 2. Tujuan juan Khu Khusu suss
1.
6engid 6engident entifi ifikasi kasi defini definisi si dari dari Atresia Atresia bilier bilier
#.
6engid 6engident entifi ifikasi kasi klasifi klasifikas kasii dari dari Atresi Atresiaa bili bilier er
+.
6engid 6engident entifi ifikasi kasi faktor faktor resiko resiko dari dari Atre Atresia sia bili bilier er
9.
6eng 6engid iden enti tifi fikas kasii etilog etilogii Atresi Atresiaa bilie bilier r
4.
6engid 6engident entifi ifikasi kasi manifes manifestasi tasi klinis klinis Atres Atresia ia bili bilier er
(.
6engid 6engident entifi ifikasi kasi penatal penatalaks aksaan aan pada pada Atresi Atresiaa bilier bilier
8.
6engid 6engident entifi ifikasi kasi kompli komplikasi kasi pada pada Atresi Atresiaa bilie bilier r
'.
6engi 6engide dent ntif ifik ikasi asi =7 =7 pad padaa Atr Atresi esiaa bil bilie ier r
.
6engid 6engident entifi ifikasi kasi pengk pengkajia ajian n pada klie klien n dengan dengan Atresia Atresia bilie bilier r
10. 6engidenti 6engidentifikasi fikasi diagnosa diagnosa pada pada klien dengan dengan Atresia Atresia bilier 11. 11. 6engidenti 6engidentifikasi fikasi inter@ens inter@ensii pada klien dengan dengan Atresia Atresia bilier bilier
1. Man!a Man!aat at
6ahasiswa 6ahasiswa mampu mampu memahami memahami tentang tentang penyakit penyakit yang yang berhubung berhubungan an dengan dengan sistem sistem endokr endokrin in "Atresia "Atresia bilier$ bilier$ serta serta mampu mampu menera menerapka pkan n asuhan asuhan keperaw keperawata atan n pada pada klien klien dengan dengan Atresia Atresia bilier bilier dengan dengan pendek pendekata atan n tuden tudentt 7enter earning.
BAB 2 KA"#AN PU$TAKA
2.1 Anat%m& 'an (ungs) s)stem *)l)er
istem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran "saluran empedu, kandung empedu, dan struktur terkait$ yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. aluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. uktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum "bagian pertama dari usus kecil$. Bamun,
tidak
semua
berjalan
dari
empedu
langsung
ke
duodenum. ekitar 40 persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati. Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak.
gam*ar 1.1 s)stem atres)a *)l)er +,h)% $tate.2-11
ungsi utama sistem bilier yang meliputi/ a$ untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum b$ untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu 3mpedu merupakan cairan kehijauan-kuning "terdiri dari produk produk limbah, kolesterol, dan garam empedu$ yang disekresikan oleh selsel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut/ a$ untuk membawa pergi limbah b$ untuk memecah lemak selama pencernaan Caram empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak. 3mpedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat ";im hio tate 2ni@ersity.#011.Sistem Bilier .7olumbus/6edical center$.
2.2 De!)n)s) Atres)a *)l)er
Atresia bilier "biliary atresia$ adalah suatu penghambatan di dalam pipa:saluran-saluran yang membawa cairan empedu "bile$ dari li@er menuju ke kantung empedu " gallbladder $. ni merupakan kondisi congenital , yang berarti terjadi saat kelahiran "a@anilate.#010. Askep Atresia Bilier $.
Atresia
!illiary
merupakan
hipoplasiasegmental:generalisata
saluran
kelainan empedu
yang dan
berkisar atresia
dari sampai
obliterasilengkap duktur billiaris ekstra:intra hepatic "a@id abiston, 19$. Atresia !illiary merupakan kelainan kongenital yang berhubungan dengan kolangio hepatic intra uteri dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis 5
umumnya buruk "jamsu &idajat, 1'$. Atresia !illiary merupakan obstruksi total aliran empedu karena destruksi:tidak adanya saluran:sebagian saluran empedu ekstra hepatic "5obbins 7ontrans, 1$. Atresia !illiary adalah tidak adanya:kecilnya lumen padasebagian:keseluruhan traktus bilier ekstra hepatic "5ingoringo P.$. %adi Atresia !illiary adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak
berbentuk atau tidak berkembang secara
normal. ungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik darihati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Pada Atresia !illiary terjadi penyumbatan aliran empedudari hati ke kandung empedu. &al ini bisa menyebabkan skerusakan hati dansirosis hati. Proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. %adi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan inflamasi. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan degenerasi edema hepatic dan bilirubin direk "r. Parlin.11. Atresia Bilier . %akarta/ lmu Kesehatan Anak K 2$. Kementerian Kesehatan melaporkan bahwa Penyakit Atresia !ilier terjadi pada 1 banding 10 ribu hingga 14 ribu bayi lahir hidup. engan angka kelahiran hidup di ndonesia 9,4 juta pertahun, dari jumlah tersebut diprediksi bayi yang menderita penyakit tersebut mencapai +00-940 bayi setiap tahunnya. 5asio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 1,9 / 1 "=artapedia.#010$. !ayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Cejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Cejala-gejala seperti kterus, %aundice 2rin gelap ;inja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.
Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi # grup, yakni / 6
1. Perinatal form " solated !iliary Atresia$ (4 D 0 ) !entuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia #-' minggu. nflmasi atau peradangan yang progresi@ pada saluran empedu e
gam*ar 1.2 atres)a *)l)er ekstrahe/at)k +0)k)/e')a.2--
Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang ber@ariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta "Kamus Kedokteran orland #00#/ #0($. Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut "onna . =ong #00'/ 10#'$.
2.3 Klas)!)kas) Atres)a *)l)er 7
Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut /
gam*ar 1.3 t)/e atres)a *)l)er
.
Atresia "sebagian atau total$ duktus bilier komunis, segmen proksimal
paten. . a. bliterasi duktus hepatikus komunis "duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal$. b. bliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal. . emua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus. ;ipe dan merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi "correctable$, sedangkan tipe adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi "non-correctable$. ayangnya dari semua kasus atre sia bilier, hanya 10) yang tergolong tipe dan . Atresia !illiary cibagi menjadi # bagian yaitu/ a. Atresia !illiary ntra &epatik 6erupakan atresia yang dapat dikoreksi. !entuk ini lebih jarangdibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 ) dari penderita atresia.itemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. ;etapitidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktuskoledukus distal. irosis bilier terjadi lambat. b. Atresia !illiary 3kstra &epatik 6erupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. !entuk ini sekitar 0
)dari
penderita
atresia.
Prognosis
buruk
menyebabkan
kematian.itemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Cejala klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung padasaat penyakit terdiagnosis. Atresia 3kstra &epatik terbagi menjadi # yaitu/ 8
1. 3mbrional / 1:+ penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterinhingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa bebasikterus setelah pperiode ikterus neonatorum fisiologis "# minggu pertama kelahiran$. #. Perinatal/ #:+ penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif. +. Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut / a. . Atresia "sebagian atau total$ duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. b. a. bliterasi duktus hepatikus komunis "duktus bilier komunis, duktus sistikus, dankandung empedu semuanyanormal$. c. b. bliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandungempedu normal. d. . emua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.;ipe dan merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi "correctable$, sedangkantipe adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi "non-correctable$. ayangnya dari semua kasusatresia bilier, hanya 10) yang tergolong tipe dan .
9
Cambar +. Klasifikas Atresia !ilier 2. Et)%l%g)
3tiologi Atresia !illiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia !illiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 18, 1' dan #1 serta terdapatnya anomalioragan pada 10-+0 ) kasus Atresia !illiary. nsiden Atresia !illiary adalah1:10000 sampai 1:19.000 kelahiran hidup. 5asio Atresia !illiary pada anak perempuan dan laki-laki adalah E 1,9 / 1.ari 09 kasus Atresia !illiary yang terdaftar di lebih dari 100 institusi,Atresia !illiary terdapat pada 5as Kaukasia "(# )$, berkulit hitam "#0 )$, &ispanik "11 )$, Asia "9,# )$ dan ndian Amerika "1,4 )$. Bamun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi "!ehrman, 5ichard 3. "1#$.
10
!eberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. ebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang FmemicuF dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut/ a$ b$ c$ d$ e$
infeksi @irus atau bakteri masalah dengan sistem kekebalan tubuh komponen yang abnormal empedu kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu hepatocelluler dysfunction
2. Man)!estas) Kl)n)s !ayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Cejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Cejala-gejala termasuk/ a$ kterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi "pigmen empedu$ tertahan di dalam hati dan akan dikeluarkan dalam aliran darah. %aundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. ni biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. eorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir b$ 2rin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin "produk pemecahan dari hemoglobin$ dalam darah. !ilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin. c$ ;inja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. %uga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati. d$ Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat e$ degenerasi secara gradual pada li@er menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, aluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan 11
kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh Pada saat usia bayi mencapai #-+ bulan, akan timbul gejala berikut/ a$ Cangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan
malnutrisi. b$ Catal-gatal / karena asam empedu yang menumpuk dan menyebar
kedalam aliran darah yang menyebabkan kulit merasa gatal c$ 5ewel d$ splenomegali
menunjukkan
sirosis
yang
progresif
dengan
hipertensi portal : ;ekanan darah tinggi pada @ena porta "pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati$.
2. Pat%!)s)%l%g)
Atresia
bilier
terjadi
karena proses
inflamasi
berkepanjangan
yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu bstruksi
saluran
bilier
ekstrahepatik
akan
menimbulkan
hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. bstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. bstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah / sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula @ateri, striktura pasca peradangan atau operasi. bstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. an apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. !ahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis.
12
Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan @ena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati. Penyebab
sebenarnya
atresia
billier
tidak
diketahui
sekalipun
mekanisme imin atau viral injury bertanggung jawab atas proses progresif yang menimbulkan obliterasi total saluran empedu. !erbagai laporan menunjukkan bahwa atresia billier tidak terlihat pada janin, bayi yang lahir mati " stillbirth$ atau bayi baru lahir " &alamek dan te@enson, 18$G keadaan ini menunjukkan bahwa atresia billier terjadi pada akhir kehamilan atau dalam periode perinatal dan bermanifestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan. nflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi
dan
fibrosis
pada
saluran
empedu
intrahepatik
maupun
ekstrahepatik. Akan terjadi berbagai derajat kolestasis yang menimbulkan pruritus berat. Pembedahan untuk menghasilkan drainase getah empedu yang efektif harus dilaksanakan dalam periode # hingga + bulan sesudah lahir agar kerusakan hati yang progresif dapat dikurangi. "umber/ =ong, onna . "et.al$. #00'. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong %akarta/ 3C7$. bstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. ni akan menyebabkan peradangan , edema, dan degenerasi hati. !ahkan hati menjadi fibrosis, sirosis, dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. %ika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. !ilirubin yang tertahan dalam hati
juga akan
dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning. egenerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan @itamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan @itamin larut lemak yaitu @itamin A, ,3,K dan gagal tumbuh. Hitamin A, , 3, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan @itamin-@itamin tersebut akan disimpan 13
dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. ;etapi mengkonsumsi berlebihan @itamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung. 1. )tam)n A
Hitamin A terdapat dalam makanan berwarna kuning-oranye, berdaun hijau gelap dan dalam bentuk retinol pada makanan yang berasal dari hewan. =ortel, mangga, labu, pepaya, bayam, brokoli, selada air, kuning telur, susu dan hati adalah makanan yang kaya @itamin A. Hitamin A berperan dalam pertumbuhan dan pemeliharaan tulang dan jaringan epitel, meningkatkan kekebalan, dan memerangi radikal bebas "antioksidan$. Kekurangan @itamin A adalah penyebab utama kebutaan pada anak-anak di banyak negara berkembang. 2. )tam)n D
kan berlemak seperti sarden, mackerel, tuna, telur, makanan yang diperkaya seperti margarin dan sereal adalah sumber @itamin . Hitamin ini sangat penting untuk pertumbuhan dan pemeliharaan tulang karena mengontrol
penyerapan kalsium
dan fosfor
yang penting
untuk
metabolisme tulang. Kekurangan @itamin pada anak-anak akan menyebabkan penyakit rakhitis, dan pada orang dewasa menyebabkan %ste%malas)a, kondisi di mana tulang menjadi lemah dan lunak. Hitamin
dapat diproduksi tubuh saat kulit menerima ultra@iolet dari sinar matahari. Kekurangan @itamin dapat terjadi pada mereka yang memiliki diet rendah @itamin atau jarang terkena sinar matahari. osis besar @itamin dapat menyebabkan kelebihan kalsium, terutama pada anak-anak, yang mengganggu pembentukan tulang. Bamun, hal tersebut sangat jarang terjadi. ;idak ada rekomendasi mengenai diet @itamin untuk orang dewasa yang hidup normal dan cukup terpapar sinar matahari. 3. )tam)n E
Hitamin 3 hadir dalam minyak wijen, kacang kedelai, beras, jagung dan biji bunga matahari, kuning telur, kacang-kacangan dan sayuran. Hitamin ini adalah antioksidan penting yang mencegah penuaan 14
dini sel-sel, merangsang sistem kekebalan tubuh, mengurangi risiko katarak, melindungi dari penyakit jantung, mencegah penyakit kanker dan menjaga kesehatan kulit. Kekurangan @itamin 3 pada manusia jarang terjadi, kecuali pada bayi prematur dan mereka yang memiliki masalah pencernaan. . )tam)n K
elada, kubis, kembang kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik @itamin ini. Hitamin K terlibat dalam pembekuan darah dan kekurangannya dapat
menyebabkan
perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Kekurangan @itamin ini jarang terjadi, kecuali pada bayi baru lahir dan mereka yang memiliki masalah penyerapan atau metabolisme @itamin, seperti penderita penyakit hati kronis. bstruksi atau tidak adanya aluran empedu ekstrahepatik
3mpedu tersumbat dan kembali ke li@er peradangan, oedema
6alabsorbs lemak, @itamin
degenerasi hepatic
ibrosis
7irrhosis
hipertensi portal
6al nutrisi
kekurangan @itamin larut lemak
15
Cagal hati
Cagal tumbuh
Cambar patologi/ sumber dari Aswhill and roske "18$. Bursing 7are of 7hildren/ Principles and Practice. PhiladelphiaG =.!. aunders 7ompany
2.4 5,6
TERLAMP#R D# LEMBAR LA#N
2.7 Pemer)ksaan D)agn%s)s !elum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya
diandalkan
untuk membedakan
antara
kolestasis
intrahepatik
dan
ekstrahepatik. ecara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi + kelompok, yaitu pemeriksaan / 1$ aboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati "darah,urin, tinja$ #$ Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati +$ !iopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia bilier. 1 Pemer)ksaan la*%rat%r)um 16
a$ Pemeriksaan rutin Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. elain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-C;. Kadar bilirubin direk I 9 mg:dl tidak sesuai dengan obstruksi total. Peningkatan kadar C;:CP; * 10 kali dengan pcningkatan gamma-C; I 4 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. ebaliknya, peningkatan C; I 4kali dengan peningkatan gamma-C; * 4 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik. 6enurut itJgerald, kadar gamma-C; yang rendah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan gamma-C;,
bilirubin
serum
total
atau
bilirubin
direk,
dan
alkalifosfatase mempunyai spesifisitas #,) dalam menentukan atresia bilier. a$ Pemeriksaan urine / pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. ;etapi urobilin dalam urine negatif. &al ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total. b$ Pemeriksaan feces / warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja : stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan. c$ ungsi hati / bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan / protombin time, partial thromboplastin time. b$ Pemeriksaan khusus Pemeriksaan
aspirasi duodenum "A;$
merupakan
upaya
diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan @isualisasi tinja. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu hanya10), sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah (0), maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier. 2 Pen8)traan
a$ Pemeriksaan ultrasonografi 17
;heoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic 2C 88) dan dapat ditingkatkan bilapemeriksaan dilakukan dalam + fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.!ila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar "0)$ dapat disingkirkan. ilatasi abnormal duktus
bilier,
tidak ditemukannya
kandung
empedu,
dan
meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia bilier.
Bamun
demikian,
adanya
kandung
empedu
tidak
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe : distal. b$ intigrafi hati Pemeriksaan
sintigrafi
sistem
hepatobilier
dengan
isotop
;echnetium m mempunyai akurasi diagnostik sebesar ',9). ebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan fenobarbital 4 mg:kg!!:hari per oral, dibagi dalam # dosis selama 4 hari. Pada kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus lambat atau tidak terjadi sama sekali. i lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum.
2ntuk
meningkatkan
sensiti@itas
danspesifisitas
pemeriksaan sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik "penyebaran isotop dihati dan jantung$, pada menit ke-10. ndeks hepatik
*
4
dapat
menyingkirkan
kemungkinanatresia
bilier,
sedangkan indeks hepatik I 9,+ merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier.;eknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan A;, dengan akurasi diagnosis sebesar ',9). ;orrisi mengemukakan bahwa
dalam
mendetcksi
atresia
bilier,
yang
terbaik
adalahmenggabungkan basil pemeriksaan 2C dan sintigrafi. c$ i@er can can
pada
li@er
dengan
menggunakan
metode
&A
"&epatobiliary minodeacetic Acid$. &ida melakukan pemotretan pada 18
jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran empedu. d$ Pemeriksaan kolangiografi Pemeriksaan
357P
"3ndoscopic
5etrograde
7holangio
Pancreaticography$. 6erupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik. !ila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam. ampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier. 3 B)%/s) hat)
Cambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat diandalkan. itangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi
diagnostiknya
pengambilan
keputusan
mencapai untuk
4),sehingga melakukan
dapat
membantu
laparatomi
eksplorasi,
danbahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai di ( tukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. !ila diameter duktus100 #00 u atau 140 900 u maka aliran empedu dapat terjadi. esmet dan hya menganjurkan agar dilakukan froJen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan
apakah portoenterostomi dapat
dikerjakan. Cambaran
histopatologik hati yang mengarah ke atresia bilier mengharuskan inter@ensi bedah secara dini. >ang menjadi pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. &arus disadari, terjadinya proliferasi duktuler "gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia bilier tetapi tidak patognomonik$ memerlukan waktu. leh karena itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia I ( minggu
2.9 Penatalaksanaan
1. ;erapi medikamentosa 1$ 6emperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu "asamlitokolat$, dengan memberikan / 19
a$
enobarbital 4 mg:kg!!:hari dibagi # dosis, per oral.
b$ enobarbital akan merangsang enJimglukuronil transferase "untuk mengubah
bilirubin
indirek
menjadi
bilirubin
direk$G
enJimsitokrom P-940 "untuk oksigenisasi toksin$, enJim BaE KE A;Pase
"menginduksi
aliranempedu$. Kolestiramin
1
gram:kg!!:hari dibagi ( dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong
siklus
enterohepatik
asam
empedu
sekunder #$ 6elindungi
hati dari Jat
toksik,
dengan memberikan / Asam
ursodeoksikolat, +10 mg:kg!!:hari, dibagi + dosis, per oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik. #. ;erapi nutrisi ;erapi yang
bertujuan untuk
memungkinkan
anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu / 1$
Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides "67;$ untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. isamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera dikon@ersi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. 6akanan yang mengandung 67; antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
#$
Penatalaksanaan defisiensi @itamin yang larut dalam lemak. eperti
@itamin A, , 3, K +. ;erapi bedah a. Kasai Prosedur
20
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu keusus. ;etapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 4-10) penderita. 2ntuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. !iasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati. b. Pencangkokan atau ;ransplantasi &ati ;ransplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satusatunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu # bulan. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anakanak dengan atresia bilier. i masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. !aru21
baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebutFreduced siJeF atau Fsplit li@erF transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
Ber'asarkan treatment &ang ')*er)kan : a. Pall)at);e treatment ilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan
mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati. *. $u//%rt);e treatment d$ 6anaging the bleeding dengan pemberian @itamin K yang berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan @itamin K dapat menyebabkan
perdarahan
berlebihan
dan
kesulitan
dalam
penyembuhan. ni bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber e$
terbaik @itamin ini. Butrisi support, terapi ini diberikan karena
klien dengan atresia
bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan @itamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. leh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain f$
triglycerides "67;$ seperti minyak kelapa. Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal
g$
"pruiritis$ pada kulit. Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu
dalam
memberikan
stimulasi
perkembangan
dan
pertumbuhan klien.
2.1- K%m/l)kas)
1. Kolangitis/ komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. &al ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak +0-(0) kasus.nfeksi ini bisa berat 22
dan
kadang-kadang
fulminan.
Ada
tanda-tanda
sepsis
"demam,
hipotermia,status hemodinamik terganggu$, ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakitperut. iagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan : atau biopsi hati. #. &ipertensi portal/ Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah portoenterostomy. &al paling umum yang terjadi adalah @arises esofagus. +. &epatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal/ eperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan "sirosis atau prehepatic hipertensi portal$ atau diperoleh "bedah$ portosystemic shunts, shunts pada arteri@enosus pulmo mungkin terjadi. !iasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. iagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. elain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. iagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography. ;ransplantasi li@er dapat membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula. 9. Keganasan/ &epatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. krining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil. &asil setelah gagal operasi Kasai irosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. &al ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal "dari ( bulan hidup$ untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. &al ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren "kegagalan 23
sekunder operasi Kasai$, atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis "hepatopulmonary sindrom$.
2.1- Pr%gn%s)s
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. !ila operasi dilakukan pada usia I ' minggu maka angka keberhasilannya 81,'(), sedangkan bila operasi dilakukan pada usia * ' minggu maka angka keberhasilannya hanya +9,9+). edangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup + tahun hanya 10) dan meninggal rata-rata pada usia 1# bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 8( jam. %adi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi * (0 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik hati, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. "ewi, Kristiana.#010.Atresia bilier$
BAB 3 A$UHAN KEPERA5ATAN Kasus:
An. 6 "laki-laki, 8 bulan 9 hari$ dibawa ke 5umah akit dengan keluhan 1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna kuning, tinja berwarna pucat, air kencing berwarna gelap, demam, perut membesar dan selalu rewel. ari hasil pemeriksaan diketahui adanya hipertensi @ena porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil 5ontgen didapatkan adanya pembesaran hati. 24
3.1 Pengkaj)an Anak 3.1.1 Anamnesa
a. 1$ #$ +$ 9$
ata emografi klien / Bama / An. 6 ($ Agama / slam 2sia / 8 bulan 9 hari 8$ ;anggal 65 / 11 ktober #01# %enis Kelamin / aki-laki '$ %am 65 / 1(.00 =! uku : bangsa / %awa: ndonesia $ iagnosa /
Atresia bilier 4$ Alamat / Kradian Kadipuro, !anjarsari b. dentitas Penanggung %awab / 1$ Bama / ;n. #$ 2mur / 90 tahun +$ %enis kelamin / aki-laki 9$ Pendidikan: pekerjaan / ;A: wiraswasta 4$ &ubungan dg klien / ayah klien c. Keluhan 2tama/ ayah klien mengatakan anak 6 mengalami demam "+',9 7$ d. 5iwayat Penyakit ekarang/ emam selama 9 hari, rewel, perut klien buncit dan keras, kulit tampak kuning, kencing klien berwarna gelap, dan feses pucat. e. 5iwayat Penyakit sebelumnya / f. 5iwayat ;umbuh Kembang anak / g. munisasi / &epatitis !-1 diberikan
waktu 1# jam setelah lahir, !7C
diberikan saat lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan ;P a$ tatus CiJi / Kekurangan giJi akibat gangguan penyerapan b$
makanan terutama @itamin larut lemak "A,,3,K$ ;ahap perkembangan anak menurut teori psikososial / Klien An. 6 mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan, makanan dan minuman serta kenyamanan dari orang
tua sendiri. c$ ;ahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual / Klien An 6. menujukkan karakter awal kepribadiannya dengan mengenali siapa yang mengasuhnya. Klien menyukai saat digendong dan diayun-ayun Perilaku kegiatan motorik sederhana terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam ibu jari ibu yang berhubungan emosi dengan orang tua, saudara "sibling$, dan orang lain. h. 5iwayat Kesehatan Keluarga/ 25
d$
Komposisi keluarga / Keluarga berperan aktif terutama ibu
e$
klien An. 6 dalam merawat klien. ingkungan rumah dan komunitas / ingkungan sekitar
rumah berada di area perindustrian kimia. f$ Kultur dan kepercayaan / g$ Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan / h$ Persepsi keluarga tentang penyakit anak / cobaan ;uhan ###.1.2 Pemer)ksaan ()s)k a.
!1 "breath$
/ 55 meningkat *90<:menit, uhu
"+',9 7$, penggunaan otot bantu pernapasan, b.
pernapasan cuping hidung, napas pendek. !# "blood$ / ; meningkat 100:140 mmhg, &5
c.
meningkat 10+<: menit "tachicardi$. : gelisah "rewel$, gangguan mental, !+"brain$
d.
gangguan kesadaran sampai koma !9 "bladder$ / Perubahan warna urin dan feses -2rine / warna gelap, pekat -eses / warna pucat, steatorea, diare
e.
!4 "bowel$ tidak toleran
/ anoreksia, mual muntah, terhadap
lemak
dan
makanan
pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan berat badan !!:;! "4,1 Kg: (# cm$, dehidrasi, distensi abdomen, hepatomegali. !( "bone$ / letargi atau kelemahan,
f.
otot tegang
atau
kaku
bila kuadran
kanan atas ditekan,
ikterik,
kulit berkeringat dan gatal " pruritus$, kecenderungan perdarahan "kekurangan @itamin K$, oedem perifer, jaundice, kerusakan kulit. Keterangan tam*ahan :
Anak dengan Atresia !illiary ekstrahepatik, setelah usia ( tahun terjadi
gangguan
neuromuskuler
seperti
reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas,
tidak
ada
reflek-
ketidakmampuan
berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.
26
Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat
Atresia
!illiary
ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson Syndrome!Alagine " "isplasia Anterio B Hepatis$ yaitu perkembangan tulang
dahi
yang
menonjol,
hipertelorisme,
kemiringanokuler, anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu ya ng runcing. Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacat-cacat pada lengkungan bagian depan @ertebra. 3.1.3 Pemer)ksaan Penunjang
a$aboratorium 1. !ilirubin direk dalam serum meninggi. Bormalnya "0,+ L 1, mg:dl$ #. !ilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas. Bormalnya "1,8 L 8,1 mg:dl$ +. ;idak ada urobilinogen dalam urin. 9. Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase "4-#0 kali lipat nilai normal$ serta traksi-traksi lipid "kolesterol fosfolipid trigliserol$. b$ Pemeriksaan iagnostik 1.2C yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstra hepatik "dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu$. #. 6emasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum diaspirasi. %ika tidak ditemukan cairan empedu, dapat berarti atresia empedu terjadi. +. intigrafi 5adio Kolop &epatobilier untuk mengetahui kemampuan hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. %ika tidak ditemukan empedu di duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intrahepatik. 9. !iopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 84 ) penderita tidak ditemukan lumen yang jelas.
3.2 Anal)s)s Data 27
N%
Data
Et)%l%g)
Masalah Ke/era0atan
1.
/ pasien menangis,
nflamasi yg progresi@
&ypertermi
rewel
kerusakan progresif pada
/
duktus bilier ekstrahepatik
uhu tubuh meningkat "+',97$
6ekanisme
;akikardi "10+<:menit$
meningkatkan suhu tubuh
55 #
tubuh
untuk
meningkat
*#9<:menit / pasien terlihat sesak.
&ypertermi cairan asam empedu balik
Pola napas tidak efektif
ke hati
/
Peradangan sel hati
55M +4<:menit Penggunaan otot bantu
&epatomegali "pembesaran hepar$
pernapasan Bapas pendek
distensi abdomen menekan diafragma peningkatan Komplain paru Kebutuhan oksigen meningkat
+.
/ ;idak mau makan, rewel, mual:muntah.
rekuensi napas meningkat bstruksi aliran dari hati ke dalam usus
o/
Cangguan pemenuhan Butrisi
kurang
dari
kebutuhan tubuh
!erat badan turun "( kg
gangguan penyerapan lemak
menjadi
4,1
dan @itamin larut lemak "A,
,muntah,
konjungti@a
kg$
, 3, dan K$
anemis. Butrisi kurang dari 9.
s/-
kebutuhan cairan asam empedu balik
o/
ke hati
Kerusakan kulit 28
integritas
Anak
tampak
tidak
nyaman dengan posisi tidurnya
itching dan akumulasi dari toksik
;erdapat
pruritus
di
daerah
pantat
N
punggung anak Albumin
tersebar ke dalam darah dan kulit
+,#8
g:d
"B/+,'-4,9$ Pruiritis "gatal$ pd kulit
4.
s/-
obstruksi aliran dari hati ke
o/
dalam usus
eses
eliminasi!A!
cair,
frekuensi!A!
lemak dan @itamin larut
meningkat "lebihdari + < sehari$,
Cangguan
bunyi bising
lemak tidak dapat diabsorbsi
usus meningkat. 6al absorbsi usus
(.
/ / Penurunan turgor kulit rekuensi
nadi
meningkat * 100<:menit Produksi keringat meningkat nput M 800 ml:hr
iare Pembesaran hepar
Kekurangan cairan
istensi abdomen
Perut terasa penuh
6ual muntah
utput M 1000 ml:hr
8
/ rang tua sering menanyakan anaknya
cairan banyak yang keluar Kurang sumber informasi
Ansietas
keadaan ansietas 29
@olume
/ rang tua tampak '
gelisah dan bingung / bu mengatakan sakit
anaknya
lama
"sekitar
dan
ibu
bstruksi aliran dari hati ke
sudah
Cangguan Pertumbuhan
dalam usus
9bulan$
mengatakan gangguan penyerapan lemak
anaknya susah makan
dan @itamin larut lemak "A,
"bubur halus$ dan tidak
, 3, dan K$
mau minum A / !erat badan turun
Cangguan Pertumbuhan
"( kg menjadi 4,1 kg$ ,muntah,
konjungti@a
anemia 3.3 D)agn%sa Ke/era0atan
1$ &ypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik #$
Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
+$ Cangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungti@a anemis. 9$ C an gg ua n e li mi na si ! A! " di ar e$ b er hu bu ng an d en ga n m al absorbsi
usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi !A!
meningkat "lebih dari +
3. #nter;ens) Ke/era0atan
1. &ypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik ;ujuan Kriteria hasil
/ suhu akan kembali normal dalam waktu 1< #9 jam /- suhu normal +(,40 L +8,4 07 - Badi dan pernapasan dalam rentan normal "BM I 1(0 < : menit , 55M +0-90 <:menit$
#nter;ens)
Ras)%nal
6andiri/ 1.
!erikan kompres air biasa pada
1.
apat membantu mengurangi demam.
aksila, kening, leher dan lipatan
2.
6engetahui
Pantau suhu minimal setiap # jam
3.
6embantu mengurangi panas di tubuh
sekali, sesuai kebutuhan
4.
6emberikan rasa nyaman dengan
+.
!erikan pasien pakaian tipis
mengurangi
9.
6anipulasi lingkungan seperti
suhu pengaruh lingkungan
penggunaan A7: kipas angin
5.
keadaan panas
aksi
sentralnya
hipotalamus.
Kolaborasi/ !erikan obat anti piretik sesuai kebutuhan
#.
Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen ;ujuan
/ 6enunjukkan pola nafas yang efektif
Kriteria &asil
/
a$ 55M +0-90 napas: menit b$ Kedalaman inspirasi dan kedalaman bernafas c$ ;idak ada penggunaan otot bantu nafas #nter;ens)
akibat
igunakan untuk mengurangi demam dengan
4.
adanya
kenaikan suhu secara mendadak
paha. #.
kemungkinan
Ras)%nal 31
pada
6andiri/ 1. dengan mengukur lilitan atau
1. Kaji distensi abdomen
lingkar abdomen
#. Kaji 55, kedalaman, dan kerja
#. 2ntuk mengetahui adanya
pernafasan.
gangguan pernafasan pada pasien
+. =aspadakan klien agar leher tidak
+. 6enghindari penekanan pada
tertekuk:posisikan semi ekstensi
jalan nafas untuk meminimalkan
atau eksensi pada saat beristirahat
penyempitan jalan nafas
Kolaborasi/
9. perasi diperlukan untuk
9. Persiapkan operasi bila diperlukan.
memperbaiki kondisi pasien +. Cangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungti@a anemis. ;ujuan /
etelah
dilakukan
tindakan
keperawatan
selama proses
keperawatan diharapkan polanutrisi adekuat. Kriteria hasil / i.
!! pasien stabil ⅟ # "nE$kgM O "#E$kgM 4,4 kg
ii. Konjungti@a tidak anemis #nter;ens)
Ras)%nal
6andiri/
1. Kaji distensi abdomen
1.
istensi abdomen merupakan tanda non @erbal gangguan pencernaan.
#. Pantau masukan nutrisi dan
2.
6engidentifikasi kebutuhan
frekuensi muntah
kekurangan
nutrisi
:
dengan
mengetahui intake dan output klien. +. ;imbang !! setiap hari.
3.
9. !erikan makanan :minuman sedikit tapi sering.
keefektifan
rencana
diet 4.
4. !erikan kebersihan oral sebelum makan
6engawasi
2ntuk
menurunkan
rangsang
mual:muntah. 5.
6ulut yang bersih meningkatkan 32
Kolaborasi/
nafsu makan.
(. Konsul dengan ahli diet sesuai 6.
indikasi.
!erguna dalam memenuhikebutuhan nutrisi indi@idudengan diet yang paling
8. !erikan diet rendah lemak, tinggi
tepat.
serat dan batasi makanan penghasil 7.
gas.
6emenuhi kebutuhan nutrisidan meminimalkan rangsang pada
'. !erikan makanan yang
kantung empedu.
mengandung medium chain triglycerides "67;$ sesuai
8.
6eningkatkan pencernaan dan absorbsi lemak serta @itamin yang
indikasi.
larut dalam lemak. . 6onitor laboratoriumG albumin,
9.
6emberi informasi tentang keefektifan terapi.
protein sesuai program. 10. !erikan @itamin-@itaminyang larut
10.
penyerapannya.
dalaam lemak "A, , 3 dan K$
9. C an ggu an
e li mi na si
! A!
absorbsi
" di ar e$
Hitamin-@itamin tersebut terganggu
be rh ubu nga n de ng an
ma l
usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi !A!
meningkat "lebih dari +
etelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan fungsi usus mendekati normal
Kriteria hasil/ i. eses lembek ii. rekuensi !A! 1-# < sehari iii. Penurunan frekuensi bising usus #nter;ens)
Ras)%nal
6andiri/ 1. 7atat frekuensi, karakteristik dan jumlah feses.
1. 6engidentifikasi dan
derajat
gangguan
kemungkinan bantuan 33
yang
#. Auskultasi bunyi bising usus.
diperlukan. #. !unyi usus secara umum meningkat
+. Awasi
masukan
dengan
perhatian
dan
haluaran
khusus
pada
pada diare. +. apat
makanan:cairan. 9. !atasi
masukan
mengidentifikasi
dehidrasi,
kehilangan berlebihan atau alat dalam lemak sesuai
indikasi.
mengidentifikasi defisiensi diet. 9. iet rendah lemak menurunkan resiko feses cair.
4. orong masukan cairan #400-+000
4. 6embantu
ml:hari.
mempertahankan
status
hidrasi pada diare.
Kolaborasi/ (. !erikan obat diare sesuai indikasi.
(. bat
8. Konsultasi dengan ahli giJi untuk memberikan diet seimbang dengan
diare menurunkan
mobilitas
usus. 8. erat
tinggi serat.
menahan
enJim pencernaan
danmengabsorbsi air dan alirannya sepanjang traktus intestinal.
4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi ga ra m em pe du dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis. ;ujuan /
etelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan integritas kulit baik
Kriteria hasil/ i. tidak ada pruritus:lecet ii.
jaringan: kulit utuh bebas eskortasi #nter;ens)
Ras)%nal
6andiri/ 1. Cunakan air mandi biasa atau
1.
6encegah kulit kering berlebihan,
pemberian lotion: cream, hindari
memberikan penghilang rasa gatal,
sabun alkali. !erikan minyak
ekaligus menghindari infeksi.
kalamin sesuai indikasi. #. !erikan massage pada waktu tidur.
#.
!ermanfaat dalam meningkatkan tidur dan menurunkan integritas kulit. 34
+. Pertahankan sprei kering dan bebas
+.
Kelembaban meningkatkan pruritus
lipatan
dan meningkatkanresiko kerusakan kulit.
9. Cunting kuku jari, berikan sarung
9.
6encegah pasien dari cidera
tangan bila diindikasikan.
tambahan pada kulit, khususnya bila
Kolaborasi/
tidur.
4. !erikan obat sesuai indikasi
4.
Antihistamin dapat mengurangi
"antihistamin$.
gatal.
(. !erikan obat resin kholestiramin
(.
!erfungsi untuk mengurangi pruritus
"uestian$.
dan hiperbilirubinemia.
8. Pantau pemeriksaan laboratorium
8.
!ilirubin direk dikonjugasi oleh
sesuai indikasi. "bilirubin direk dan
enJim hepar glukoronitin direk yang
indirek$
dikonjugasi dan tampak dalam bentuk bebas dalam darah atau terikat pada albumin.
(. Kekurangan @olume cairan berhubungan dengan mual dan muntah ;ujuan / setelah diberikan tindakan keperawatan diharapkan intake dan ouput cairan menjadi seimbang. Kriteria hasil / a$ ;anda-tanda @ital stabil. b$ ;urgor kulit membaik. c$ Pengisian kapiler nadi perifer kuat. d$ &aluaran urine indi@idu sesuai. #nter;ens)
1. !erikan
cairan
H
Ras)%nal
"
biasanya
glukosa $ elektrolit. #. Awasi nilai laboraturium, contoh &b:&t, nat, albumin.
1. memberikan
terapi
cairan
dan
penggantian elektrolit #. menunjukkan mengidentifikasikan
hidrasi retensi
dan natrium:
kadar protei yang dapat menimbulkan pembentukan edema. 35
+. Kaji tanda-tanda @ital, nadi perifer,
+. indikator @olume sirkulasi: perfusi.
pengisian kapiler, turgor kulit. 9. Awasi
intake
dan
output,
9. memberikan
informasi
tentang
bandingkan dengan !! . misal
kebutuhan penggantian cairan : efek
muntah.
terapi.
8. Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat kurangnya pengetahuan ;ujuan / meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang sakit Kriteria hasil / i. 6enyatakan
pemahaman
proses
penyakit
dan
pengobatan. ii. !erpartisipasi dalam pengobatan. #nter;ens)
1.
%elaskan tentang pengobatan yang
Ras)%nal
1.
mengidentifikasi area kekurangan
diberikan, dosis, reaksi obat dan
dan pengetahuan: salah informasi
tujuannya
dan untuk
memberikan
kesempatan
memberikan
informasi
tambahan sesuai keperluan. #.
%elaskan pentingnya stimulasi pada
#.
anak, pendengaran, @isual,
timulasi
dapat
meningkatkan
kekebalan tubuh klien
sentuhan +.
%elaskan pentingnya monitor adanya muntah, mual, dan diare.
+.
membantu
perawat
melakukan
dalam pengkajian
selanjutnya terhadap output klien. '. Cangguan pertumbuhan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai Jat nutrisi ke jaringan seperti gangguan penyerapan lemak dan @itamin larut lemak "A, , 3, dan K$. ;ujuan / mempertahankan pertumbuhan-perkembangan secara normal
36
Kriteria &asil / anak akan memperlihatkan pertumbuhan-perkembangan secara normal #nter;ens)
Ras)%nal
1. 6onitor ;!, !!, dan !65
1. 6encegah adanya tanda-tanda
tubuh setiap hari, lalu
!65, !!, ;! yang tidak
didokumentasikan dalam
normal.
bentuk grafik "antropometri$. #. ;entukan kebutuhan kalori tubuh.
#. 6encegah adanya tanda-tanda kekurangan kebutuhan kalori pada bayi.
+. !erikan makanan yang banyak mengandung @itamin A, , 3, K. 9. Kolaborasi pada tim medis untuk diberikan antibiotik
+. 6encegah bayi malnutrisi dan kekurangan @itramin 9. 6engurangi
rasa
mual:
muntah dan menambah nafsu makan.
penambah nafsu makan.
BAB 37
PENUTUP .1 Kes)m/ulan
Atresia bilier "biliary atresia$ adalah suatu penghambatan di dalam pipa:saluran-saluran yang membawa cairan empedu "bile$ dari li@er menuju ke kantung empedu " gallbladder $. ni merupakan kondisi congenital , yang berarti terjadi saat kelahiran. 3tiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. ebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi18, 1' dan #1G serta terdapatnya anomali organ pada +0) kasus atresia bilier. Bamun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi. !ayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Cejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Cejala-gejala seperti kterus, %aundice 2rin gelap ;inja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat. .2 $aran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental yang optimal bagi penderita atresia bilier.
38