DISCRASIA SEL PLASMA
I.
PENGERTIAN
Diskrasia sel plasma merupakan sekelompok gangguan gangguan yang bermanifestasi proliferasi sel plasma dalam sumsum tulang atau darah tepi atau keduanya. keduanya. Sel plasma berasa dari limfositB dan secara normal berperan dalam sintesis sintesis lima golongan utama utama imunoglobulin, imunoglobulin, IgA, IgD, Ig I gE, IgG, IgM. ada diskrasia sel plasma, sel plasma mensintesis dan menyekresi imunoglobulin yang secara struktural homogen, disebut komponen M. rotein ini dite di temu muka kan n dalam dalam serum atau urine urine pasien pasien yang yang terseran terserang. g. !elainan Sel lasma " Diskrasia Diskrasia Sel Plasma,# Plasma,# adalah keadaan dimana sekelompok sel plasma berkembangbiak secara berlebihan dan menghasilkan se$umlah besar antibodi yang antibodi yang abnormal Sel plasma berasal dari limfosit "suatu "suatu $enis sel darah putih#, yang secara normal menghasilkan antibodi untuk membantu tubuh mela%an infeksi. &erdapat &erdapat ribuan $enis sel plasma, yang terutama ditemukan di dalam sumsum tulang dan kelen$ar getah bening. Setiap sel plasma membelah dan berkembangbiak untuk membentuk suatu kelompok "clone " clone#, #, yang terdiri dari se$umlah sel yang sama. Sel'sel dari satu clone hanya clone hanya menghasilkan satu $enis antibodi "imunoglobulin " imunoglobulin#. #. ada kelainan sel plasma, satu clone sel clone sel plasma tumbuh secara berlebihan dan menghasilkan satu $enis molekul yang menyerupai antibodi dalam $umlah yang sangat banyak. !arena sel'sel ini dan antibodi yang dihasilkannya tidak normal, maka mereka tidak membantu melindungi tubuh mela%an infeksi. Selain itu pembentukan antibodi yang normal seringkali berkurang, sehingga penderita lebih mudah terkena infeksi. (umlah antibodi abnormal yang terus menerus bertambah ini menyusup dan merusak berbagai organ dan $aringan. ada monoclonal gammopathies of undetermined significance, significance, sel'sel plasmanya abnormal tetapi tidak bersifat ganas.
Mereka menghasilkan se$umlah besar antibodi abnormal tetapi biasanya tidak menyebabkan masalah yang berarti. enyakit ini menetap selama beberapa tahun "sampai )* tahun# dan tidak memerlukan pengobatan. enyakit ini lebih sering ditemukan pada usia lan$ut. Dengan penyebab yang tidak diketahui, pada )+'+- penderita, penyakit ini bisa berkembang
men$adi
mieloma
multipel
"suatu
kanker
sel
plasma#,
Makroglobulinemia $uga bisa ter$adi pada penderita penyakit ini. II.
ANATOMI DAN FISIOLOGI
A. Sumsum tulang belakang &ulang punggung atau ertebra adalah tulang tak beraturan yang membentuk punggung yang mudah digerakkan. terdapat tulang punggung pada manusia, * di antaranya bergabung membentuk bagian sacral, dan / tulang membentuk tulang ekor "coccy0#. &iga bagian di atasnya terdiri dari )/ tulang yang dibagi men$adi 1 tulang cerical "leher#, 2) tulang thora0 "thoraks atau dada# dan, * tulang lumbal. Banyaknya tulang belakang dapat sa$a ter$adi ketidaknormalan. Bagian ter$arang ter$adi ketidaknormalan adalah bagian punggung. Setrukturumum
Sebuah tulang punggung terdiri atas dua bagian yakni bagian anterior yang terdiri dari badan tulang atau corpus vertebrae, dan bagian posterior yang terdiri dari arcus vertebrae. Arcus ertebrae dibentuk oleh dua 3kaki4 atau pediculus dan dua lamina, serta didukung oleh penon$olan atau procesus yakni procesus articularis, procesus transersus, dan procesus spinosus. rocesus tersebut membentuk lubang yang disebut foramen vertebrale. !etika tulang punggung disusun, foramen ini akan membentuk saluran sebagai tempat sumsum tulang belakang atau medulla spinalis. Di antara dua tulang punggung dapat ditemui celah yang disebut foramen intervertebrale.
Tulang punggung cer!cal Secara umum memiliki bentuk tulang yang
kecil
dengan
spina
atau procesus
spinosus "bagian seperti sayap pada belakang tulang# yang pendek, kecuali tulang ke') dan 1 yang procesus spinosusnya pendek. Diberi nomor sesuai dengan urutannya dari 52'51 "5 dari cerical#, namun beberapa memiliki sebutan khusus seperti 52 atau atlas, 5) atau aksis. Setiap mamalia memiliki 1 tulang punggung
leher,
seberapapun
pan$ang
lehernya .
Tulang punggung t"#rak rocesus spinosusnya akan berhubungan dengan tulang rusuk. Beberapa gerakan memutar dapat ter$adi. Bagian ini dikenal $uga sebagai 6tulang punggung dorsal7 dalam konteks manusia. Bagian ini diberi nomor &2 hingga &2) .
Tulang punggung lumbal Bagian ini "82'8*# merupakan bagian paling tegap konstruksinya dan menanggung beban terberat dari yang lainnya. Bagian ini memungkinkan gerakan fleksi dan ekstensi tubuh, dan beberapa gerakan rotasi dengan dera$at yang kecil.
Tulang punggung sacral &erdapat * tulang di bagian ini "S2'S*#. &ulang'tulang bergabung dan tidak memiliki celah atau diskus interertebralis satu sama lainnya.
Tulang punggung c#cc$geal
Terdapat 3 hingga 5 tulang (Co1Co5! "ang saling bergabung dan tanpa celah# $eberapa he%an memiliki tulang cocc"& atau tulang ekor "ang ban"ak' maka dari itu disebut tulang punggung kaudal (kaudal berarti ekor!#
%. Sel &ara" put!"
Sel darah putih, leukosit " bahasa Inggris9 %hite blood cell' $C' leukoc"te# adalah sel yang membentuk komponen darah. Sel darah putih ini berfungsi untuk membantu tubuh mela%an berbagai penyakit infeksi sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel darah putih tidak ber%arna, memiliki inti, dapat bergerak secara amoebeid, dan dapat menembus dinding kapiler : diapedesis. Dalam keadaan normalnya terkandung /02+ ; hingga 2202+ ; sel darah putih di dalam seliter darah manusia de%asa yang sehat ' sekitar 1+++')*+++ sel per tetes.Dalam setiap milimeter kubil darah terdapat <+++ sampai 2++++"rata'rata =+++# sel darah putih .Dalam kasus leukemia, $umlahnya dapat meningkat hingga *++++ sel per tetes. Di dalam tubuh, leukosit tidak berasosiasi secara ketat dengan organ atau $aringan tertentu, mereka beker$a secara independen seperti organisme sel tunggal. 8eukosit mampu bergerak secara bebas dan berinteraksi dan menangkap serpihan seluler, partikel asing, atau mikroorganisme penyusup. Selain itu, leukosit tidak bisa membelah diri atau bereproduksi dengan cara mereka sendiri, melainkan mereka adalah produk dari sel puncahematopoietic pluripotent yang ada pada sumsum tulang. 8eukosit turunan meliputi9 sel >! , sel biang, eosinofil, basofil, dan fagosit termasuk makrofaga, neutrofil, dan sel dendritik .
Fungs! sel Dara" put!"
Granulosit dan Monosit mempunyai peranan penting dalam perlindungan
badan
terhadap
mikroorganisme.
dengan
kemampuannya sebagai fagosit "fago' memakan#, mereka memakan bakter!a hidup yang masuk ke s!stem pere&aran &ara". melalui
mikroskop
adakalanya
dapat
di$umpai
sebanyak
2+')+
m!kr##rgan!sme tertelan oleh sebutir granul#s!t . pada %aktu
men$alankan fungsi ini mereka disebut fagosit. dengan kekuatan gerakan amuboidnya ia dapat bergerak bebas didalam dan dapat keluar pembuluh darah dan ber$alan mengitari seluruh bagian tubuh. dengan cara ini ia dapat9 Mengepung daerah yang menangkap
organisme
hidup
terkena dan
infeksi
atau cidera,
menghancurkannya,
menyingkirkan bahan lain seperti kotoran'kotoran, serpihan'serpihan dan lainnya, dengan cara yang sama, dan sebagai granulosit memiliki en?im yang dapat memecah protein, yang memungkinkan merusak $aringan hidup, menghancurkan dan membuangnya. dengan cara ini $aringan yang sakit atau terluka dapat dibuang dan penyembuhannya dimungkinkan Sebagai hasil ker$a fagositik dari sel darah putih, peradangan dapat dihentikan sama sekali. Bila kegiatannya tidak berhasil dengan sempurna, maka dapat terbentuk nana". >anah beisi @$ena?ah@ dari ka%an dan la%an ' fagosit yang terbunuh dalam kiner$anya disebut sel nana". demikian $uga terdapat banyak kuman yang mati dalam nanah itu dan ditambah lagi dengan se$umlah besar $aringan yang sudah mencair. dan sel nanah tersebut akan disingkirkan oleh granulosit yang sehat yang beker$a sebagai fagosit.
MA'ROGLO%(LINEA
A.
Pengert!an Makroglobulinemia "Makroglobulinemia aldenstrom# adalah suatu
kelainan dimana sel plasma menghasilkan se$umlah besar makroglobulin "antibodi yang besar# yang tertimbun di dalam darah. Makroglobulinemia dihasilkan oleh sekelompok limfosit dan sel plasma yang abnormal dan ganas.
%.
Anat#m! )!s!#l#g! *. Sel plasma Sel plasma " bahasa Inggris9 plasmocyte, plasma B cell, effector B
cell# adalah plasmablas yang teraktiasi. lasmablas merupakan sel B hasil pembibitan pusat germinal "germinal centers# pada sistem limfatik sehingga mempunyai kemampuan untuk memproduksi antibodi. lasmablas yang bermukim pada area folikel limfatik sekunder seperti eyer patch dan nodus limfa mesenterik, kemudian bermigrasi ke dalam sirkulasi darah, masuk ke dalam lamina propia dari saluran pencernaan dan lapisan epitelial lainnya. Sedangkan yang bermukim pada area sekunder nodus limfa dan folikellimpa akan bermigrasi menu$u sumsum tulang. Sepan$ang migrasi, plasmablas akan teraktiasi men$adi sel plasma yang dapat bertahan hidup selama beberapa bulan hingga beberapa tahun C.
dan memproduksi antibodi sepan$ang usianya . Et!#l#g! enyebabnya tidak diketahui
D.
Pat#)!s!#l#g! Gangguan &ar! &ua )akt#r pent!ng.
ertama, sekresi IgM paraprotein mengarah ke hyperiscosity dan komplikasi askular karena fisik, kimia, dan sifat imunologi dari paraprotein
tersebut.Monoklonal
IgM
menyebabkan
sindrom
hyperiscosity, $enis cryoglobulinemia 2 dan ), kelainan koagulasi,
neuropati sensorimotor perifer, penyakit agglutinin dingin dan anemia, amiloidosis primer, dan deposisi $aringan IgM amorf di kulit, saluran pencernaan, gin$al, dan organ lainnya . !edua, sel'sel
neoplastik
lymphoplasmacytic menyusup
ke
sumsum limpa, tulang dan kelen$ar getah bening.!urang umumnya, sel' sel ini dapat menyusup ke hati, paru'paru, saluran pencernaan, gin$al, kulit, mata, dan SS .
E.
Tan&a &an ge+ala Banyak penderita yang tidak menun$ukkan ge$ala enderita lainnya memiliki darah yang mengental "sindroma •
hiperiskositas# karena banyaknya $umlah makroglobulin, disertai berkurangnya aliran darah ke kulit, $ari tangan, $ari kaki dan hidung.
•
•
Ge$ala lainnya adalah9 o perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir "misalnya lapisanmulut, hidung dan saluran pencernaan# kelelahan o o kelemahan o sakit kepala o pusing o koma. engentalan darah $uga bisa mempengaruhi
$antung
dan
menyebabkan peningkatan tekanan dalam otak. embuluh darah kecil di belakang mata bisa tersumbat dan bisa mengalami perdarahan,
menyebabkan
kerusakan
retina
dan
gangguan
•
penglihatan. &erdapat pembesaran kelen$ar getah bening, ruam kulit, pembesaran
•
hati dan limfa, infeksi bakteri berulang dan anemia. Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu keaddan yang ditandai dengan krioglobulin, yang merupakan antibodi abnormal yang membeku di dalam darah $ika didinginkan
diba%ah suhu tubuh dan akan larut $ika dihangatkan.enderita krioglobulinemia men$adi sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena aynaud, dimana tangan dan kakinya men$adi sangat nyeri dan %arnanya men$adi keputihan $ika terpapar oleh dingin F.
Pemer!ksaan &!agn#st!!k •
emeriksaan darah menun$ukkan adanya kelainan o o o o
$umlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit rendah la$u endah darah tinggi tes pembekuan darah memberikan hasil abnormal ditemukan krioglobulin.
•
rotein Bence'(ones "pecahan antibodi yang abnormal# ditemukan di
•
dalam air kemih. emeriksaan diagnostik yang paling bermakna adalah elektr#)#res!s pr#te!n serum &an !mun#elektr#)#res!s , yang bisa menemukan se$umlah
•
besar makroglobulin abnormal di dalam contoh darah. ontgen bisa menun$ukkan adanya pengeroposan tulang "osteoporosis#. Biopsi sumsum tulang bisa menun$ukkan adanya peningkatan $umlah limfosit dan sel plasma, yang membantu memperkuat diagnosis.
G.
Penatalaksanaan
Plasmaferesis dilakuakan pada penderita yang darahnya mengental. ada prosedur ini, darah penderita dikeluarkan, kemudian antibodi yang abnormal dibuang dan sel darah merah dikembalikan kepada penderita. !emoterapi
"biasanya
menggunakan
klorambusil#
bisa
memperlambat pertumbuhan sel plasma yang abnormal tetapi tidak menyembuhkan siklofosfamid.
penyakit
ini.
Bisa
$uga
digunakan
melfalan
atau
,.
Pr#gn#s!s
er$alanan penyakit ini berbeda'beda pada setiap penderitanya. alalupun tanpa pengobatan, banyak penderita yang bertahan hidup selama * tahun atau lebih. I.
Issue legal et!k *. Ctonom -. >onmalifience . Benefience /. idelity 0. eracity 1. (ustice 2. Perana&#kas! *. era%at memberikan pendkes tentang penyakit -. era%at memberikan layanan kesehatan seoptimal mungkin . Menghargai setiap keputusan klien /. Membantu klien dan keluaraga dalam hal inform consent 0. Memberikan dan men$elaskan informasi kepada keluarga se$elas'
$elasnya
Tugas Hematologi
DIS'RASIA SEL PLASMA
DIS(S(N OLE,3
Mu"amma& Sultanul Aul$a 4P*050-*05*56
OLE,3
PASCASAR2ANA PROGRAM ST(DI %IOMEDI' 'IMIA 'LINI' (NI7ERSITAS ,ASAN(DDIN MA'ASSAR
-5*1
Kelainan Sel Plasma (Diskrasia Sel Plasma, Gammopati Monoklonal) 3:40 PM NUR ILAHI NO COMMENTS
Kelainan Sel Plasma (Diskrasia Sel Plasma, Gammopati Monoklonal ) adalah keadaan dimana sekelompok sel plasma berkembangbiak secara berlebihan dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal.
Sel plasma berasal dari limfosit (suau !e"is sel dara# pui#$% &a"' seara ")rmal me"'#asil*a" a"ib)di u"u* memba"u ubu# mela+a" i",e*si- Terdapa ribua" !e"is sel plasma% &a"' eruama diemu*a" di dalam sumsum ula"' da" *ele"!ar 'ea# be"i"'-
Seiap sel plasma membela# da" ber*emba"'bia* u"u* membe"u* suau *el)mp)* (clone$% &a"' erdiri dari se!umla# sel &a"' sama- Sel.sel dari sau clone #a"&a me"'#asil*a" sau !e"is a"ib)di ( imunoglobulin$-
Pada *elai"a" sel plasma% sau clone sel plasma umbu# seara berlebi#a" da" me"'#asil*a" sau !e"is m)le*ul &a"' me"&erupai a"ib)di dalam !umla# &a"' sa"'a ba"&a*- /are"a sel.sel i"i da" a"ib)di &a"' di#asil*a""&a ida* ")rmal% ma*a mere*a ida* memba"u meli"du"'i ubu# mela+a" i",e*si- Selai" iu pembe"u*a" a"ib)di &a"' ")rmal seri"'*ali ber*ura"'% se#i"''a pe"deria lebi# muda# er*e"a i",e*si*)"sulasi.pe"&a*i 1umla# a"ib)di ab")rmal &a"' erus me"erus beramba# i"i me"&usup da" merusa* berba'ai )r'a" da" !ari"'a"- Pada monoclonal gammopathies of undetermined significance%
sel.sel
plasma"&a
ab")rmal eapi
ida*
bersi,a
'a"as-
Mere*a
me"'#asil*a" se!umla# besar a"ib)di ab")rmal eapi biasa"&a ida* me"&ebab*a" masala# &a"' berari-
Pe"&a*i i"i me"eap selama beberapa a#u" (sampai 2 a#u"$ da" ida* memerlu*a" pe"')baa"- Pe"&a*i i"i lebi# seri"' diemu*a" pada usia la"!u- e"'a" pe"&ebab &a"' ida* di*ea#ui% pada 20.305 pe"deria% pe"&a*i i"i bisa ber*emba"' me"!adi mieloma multipel (suau *a"*er sel plasma$-
Makroglobulinemia !u'a bisa er!adi pada pe"deria pe"&a*i i"i-
