LEZIUNI CUTANATE – DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU Pustulă: veziculă plină cu leucocite. Cuprins pustulele nu înseamnă neapărat infecţie.
De notat că
Cuprins.............................................................. 1 Bulă: leziune plină cu lichid, proeminentă, adesea translucidă cu diametrul >0.5 cm. Generalităţi ....................................................... 1 Leziunile cutanate primare ...................................... 1 Leziunile cutanate secundare.................................. 1 Termeni dermatologici uzuali................................... 1 Afecţiuni dermatologice frecvente ........................... 2
Papulă / placard de tip urticarian: papulă / placard (leziune proeminentă) eritematoasă, edematoasă, reprezentând de obicei vasodilataţie cu creşterea permeabilităţii vasculare de scurtă durată. Telangiectazie: un vas de sânge superficial dilatat.
Manifestări cutanate ale bolilor interne.......... 2
Leziunile cutanate secundare
Leziuni cutanate papuloscuamoase ........................ 2 Eritrodermie ............................................................ 2 Leziuni cutanate figurate ......................................... 3 Acnee...................................................................... 3 Leziuni pustuloase .................................................. 3 Telangiectazii .......................................................... 3 Hipopigmentaţie ...................................................... 4 Hiperpigmentare...................................................... 4 Vezicule / Bule ........................................................ 5 Exanteme................................................................ 6 Urticarie................................................................... 6 Leziuni cutanate papulonodulare............................. 7
Lichenificare: zonă de îngroşare a pielii caracterizată prin accentuarea desenului cutanat. Scuamă: acumulare excesivă de strat cornos. Crustă: exsudat uscat provenind din fluide corporale; poate fi galben (adică, crustă seroasă) sau roşu (adică, crustă hemoragică). Eroziune: pierdere superficială de substanţă care afectează epidermul, dar nu şi dermul, cu întreruperea continuităţii straturilor celulare. Se vindecă prin reepitelizare fără a lăsa cicatrice. Ulcer: pierdere de substanţă mai profundă care afectează epidermul şi cel puţin parţial dermul subiacent, cu întreruperea continuităţii straturilor celulare. Se vindecă lăsând în urmă o cicatrice. Excoriaţie: eroziuni liniare, angulare care pot fi acoperite de o crustă şi care sunt provocate de scărpinat. Atrofie: pierdere de substanţă dobândită fără întreruperea continuităţii straturilor celulare. Poate să apară ca o depresiune fără afectarea epidermului (adică, pierdere de ţesut dermic sau subcutanat) sau ca zone în care pielea apare lucioasă, delicată (subţire), plisată sau uşor de plisat (adică, atrofie epidermică cu subţierea pielii). Cicatrice: leziune sechelară, consecinţă a procesului de vindecare survenit după un traumatism sau o inflamaţie; poate să fie eritematoasă, hipopigmentată sau hiperpigmentată în funcţie de vechimea sau de caracterul ei. În zonele păroase poate fi caracterizată de distrugerea foliculilor piloşi.
Leziuni albe..................................................................... 7 Leziuni de culoarea pielii ................................................ 7 Leziuni roz....................................................................... 7 Leziuni galbene............................................................... 7 Leziuni roşii ..................................................................... 8 Leziuni roşii-brune........................................................... 9 Leziuni albastre............................................................... 9 Leziuni violacee .............................................................. 9 Leziuni purpurii................................................................ 9 Leziuni brune şi negre .................................................... 9 Metastaze cutanate......................................................... 9
Purpura ................................................................. 10 Ulcere ................................................................... 11 Erupţii febrile ......................................................... 11
Generalităţi Leziunile cutanate primare Maculă: leziune plată, colorată, cu diametrul<2 cm, care nu proeminează faţă de pielea din jur, pistruii (efelidele) sunt prototipul de macule pigmentate. Pată (engl. pată): leziune plată mare (>2 cm) având culoare diferită de pielea din jur; diferă de maculă doar prin dimensiune. Papulă: leziune proeminentă faţă de pielea din jur (şi ca urmare palpabilă), solidă, mică (cu diametrul <0.5 cm) (de exemplu, comedon închis sau punct alb, în acnee). Nodul: leziune proeminentă, fermă, dimensiuni mai mari (0.5-5.0 cm); diferă de papulă doar prin dimensiune (de exemplu, nev dermic nevomelanocitar). Tumoră: formaţiune proeminentă, solidă, cu diametrul>5 cm. Placard: leziune mare (>1 cm), proeminentă, cu suprafaţa plată; marginile pot fi ori distincte, nete (de exemplu, în psoriazis), ori pierzându-se treptat în pielea din jur (de exemplu, în dermita eczematoasă). Veziculă: leziune mică, plină cu lichid, cu diametrul <0.5 cm, proeminând faţă de pielea din jur. Lichidul este adesea vizibil, iar leziunile sunt translucide [de exemplu, veziculele din dermita alergica de contact determinată de iedera otrăvitoare (Rhus toxicodendron)].
Termeni dermatologici uzuali Alopecie: dispariţia părului; poate fi parţială sau completă. Leziuni anulare (inelar): leziuni cu formă de inel. Chist: leziune moale, proeminentă, încapsulată, plină cu un conţinut semisolid sau lichid. Leziuni herpetiforme: leziuni grupate. Leziuni lichenoide: leziuni violacee, mai deschise sau mai închise la culoare, poligonale, care seamănă cu cele din lichenul plan. Milia (engl.): papule mici, ferme, albe, pline cu cheratină. Erupţie morbiliformă: macule şi/sau papule generalizate, mici, eritematoase, care semăna cu leziunile din pojar. Leziuni numulare: leziuni cu formă de monedă. Poikilodermie: zonă de piele care prezintă pigmentaţie variată, atrofie şi telangiectazii. Leziuni policiclice: leziuni cutanate cu formă de inele întrepătrunse sau de inele incomplete. Prurit: o senzaţie care declanşează dorinţa de a se scărpina. Este adesea simptomul predominant al bolilor cutanate inflamatoare (de exemplu, dermită atopică, dermită alergică de contact); de asemenea, se asociază adesea cu xeroză şi piele îmbătrânită. Boli sistemice care pot determina prurit: boală renală cronică, colestază,
LEZIUNI CUTANATE – DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 2 sarcină, cancer, boală tiroidiană, policitemie vera şi iluzia pitiriazis rozat: d.o.: trunchi (tipar în pom de iarnă pom de iarnă); pată herald urmată de multiple leziuni mai mici; de parazitoză. m.o.: pete eritematoase simetrice cu un guleraş de Afecţiuni dermatologice frecvente scuamă. d.o. = distribuţia obişnuită; tinea versicolor: d.o.: piept, spate, abdomen, membre m.o. = morfologia obişnuită; proximal; m.o.: macule scuamoase hiper- sau acnee vulgară: d.o.: faţă, porţiunea superioară a spatelui; hipopigmentate. m.o.: comedoane deschise şi închise, papule candidoză: d.o.: inghinal, sub sâni, vagin, cavitatea eritematoase, pustulă, chisturi. bucală; m.o.: zone eritematoase macerate cu pustulă rozacee: d.o.: obraji, nas, frunte, bărbie; m.o.: eritem, satelite; pete albe, friabile pe mucoase. telangiectazii, papule, pustulă. dermatofitoză (dermatofiţie): d.o.: picioare, inghinal, dermită seboreică: d.o.: scalp, sprâncene, perinazal; barbă, sau scalp; m.o.: variază în funcţie de localizare, m.o.: eritem cu scuame grase galben-brune. (de exemplu, tinea corporis – pată inelară scuamoasă). dermită atopică: d.o.: fosele antecubitală şi poplitee; scabie: d.o.: inghinal, axile, între degetele de la mâini şi poate fi extinsă; m.o.: pete şi placarde de eritem, de la picioare, sub sâni; m.o.: papule excoriate, leziuni descuamare şi lichenificare; prurit. săpate în piele, prurit. dermită de stază: d.o.: glezne, porţiunea inferioară a muşcături de insecte: d.o.: oriunde; m.o.: eritematos gambelor; m.o.: pete de eritem şi descuamare pe un fond papule cu central puncta. de hiperpigmentare asociat cu semne de insuficienţă angiom în cireaşă: d.o.: trunchi; m.o.: papule roşii, pline venoasă. cu sânge. eczemă dishidrotică: d.o.: palme, tălpi, laturile degetelor cheloid (cicatrice cheloidă): d.o.: oriunde (locul unor de la mâini şi de la picioare; m.o.: vezicule profunde. leziuni anterioare); m.o.: tumoră fermă, roz, violacee sau dermită alergică de contact: d.o.: Oriunde; m.o.: eritem brună. localizat, vezicule, scuamă şi prurit (de exemplu, degete, dermatofibrom: d.o.: oriunde; m.o.: nodul ferm roşu lobii urechilor – nichel; faţă dorsală a picioarelor – pantof; până la brun la care compresia laterală determină suprafeţe expuse iederă otrăvitoare). deprimarea centrală a pielii de deasupra. psoriazis: d.o.: coate, genunchi, scalp, porţiunile acrocordoane: d.o.: inghinal, axilă, gât; m.o.: papule inferioare ale spatelui, unghiile de la mâini (poate fi cărnoase. generalizat); m.o.: papuloscuamoasă: papule şi placarde urticarie: d.o.: oriunde; m.o.: papule şi placarde izolate şi eritematoase mici şi mari, acoperite cu scuamă argintie confluente, edematoase, eritematoase, uneori cu zonă aderentă; unghiile prezintă adâncituri. eritematoasă în jur; prurit. lichen plan: d.o.: încheietura mâinii, glezne, gură (poate fi dermatoză acantolitică tranzitorie: d.o.: trunchi, mai extinsă); m.o.: papule şi placarde violacee cu suprafaţa ales piept; m.o.: papule eritematoase. plată. xeroză: d.o.: suprafaţa de extensie a membrelor, mai ales cheratoză pilară: d.o.: suprafeţele de extensie ale a membrului inferior; m.o.: pete uscate, eritematoase, braţelor şi coapselor, fese; m.o.: papule foliculare sunt descuamare; prurit. cheratozice înconjurate de eritem. melasmă: d.o.: frunte, obraji, tâmple, buză superioară; m.o.: pete de culoare închisă (bronzat) până la brună. Leziuni cutanate papuloscuamoase vitiligo: d.o.: periorificial, trunchi, suprafeţele de extensie Când o erupţie este caracterizată de leziuni care ale membrelor, suprafaţă de flexie a încheieturii mâinii, proemină faţă de planul pielii, papule (<1 cm), sau placarde axile; m.o.: macule albe ca creta; depigmentare frapantă (>1 cm), asociate cu formare de scuame, este denumită ca urmare a dispariţiei melanocitelor. leziune papuloscuamoasă. Cele mai frecvente boli cheratoză actinică: d.o.: zonele expuse la soare; m.o.: papuloscuamoase (psoriazis, tinea, pitiriazis rozat şi macule de culoarea pielii sau roşii-brune sau papule cu lichen plan) sunt afecţiuni primar cutanate. scuame uscate, rugoase, aderente. carcinom bazocelular: d.o.: faţă; m.o.: papulă cu Eritrodermie margine perlată, telangiectatică pe o zonă de piele lezată Eritrodermie este termenul folosit când cea mai mare de soare. parte a suprafeţei pielii este eritematoasă (de culoare carcinom cu celule scuamoase: d.o.: faţă, mai ales roşie). Se pot asocia scuame, eroziuni sau pustule ca şi buză inferioară, urechi; m.o.: leziuni indurate şi posibil căderea părului şi a unghiilor. Printre manifestările hipercheratozice adesea cu ulceraţie şi/sau crustă. sistemice potenţiale se află febră, frisoane, hipotermie, cheratoză seboreică: d.o.: trunchi, faţă; m.o.: placarde adenopatie reactivă, edem periferic, hipoalbuminemia şi brune cu scuame aderente, grase. insuficienţa cardiacă cu debit crescut. Principalele etiologii foliculită de tip impetigo: d.o.: orice zonă păroasă, ale eritrodermiei sunt (1) boli cutanate cum ar fi psoriazis şi oriunde; m.o.: pustulă foliculare, papule, vezicule, dermită; (2) medicamente; (3) boli sistemice; şi (4) pustulă, adesea cruste de culoarea mierii. idiopatic. herpes simplex: d.o.: buze, organele genitale; m.o.: Cauze de eritrodermie vezicule grupate progresând până la eroziuni acoperite de lez.iniţ. = leziunile iniţiale; loc.lez.iniţ. = localizarea cruste. leziunilor iniţiale; a.mod. = alte modificări; inv.dg. = herpes zoster: d.o.: respectă un dermatom, de obicei pe investigaţii care ajută la punerea diagnosticului trunchi, dar poate fi oriunde; m.o.: vezicule limitate la un psoriazis: lez.iniţ.: scuamă roz-roşie, argintie, net dermatom (adesea însoţite de durere). demarcată; loc.lez.iniţ.: coate, genunchi, scalp, varicelă: d.o.: faţă, trunchi, membrele sunt mult mai puţin presacrat; a.mod.: distrofie unghială, artrită, pustulă; afectate; m.o.: leziunile apar în valuri şi progresează rapid inv.dg.: biopsie cutanată de la macule eritematoase la papule la vezicule la pustulă dermită atopică: lez.iniţ.: acută: Eritem, scuamă fină, la cruste. crustă, margini indistincte; cronică: Lichenificare
Manifestări cutanate ale bolilor interne
LEZIUNI CUTANATE FIGURATE 3 (accentuarea desenului cutanat); loc.lez.iniţ.: fosele O boală sistemică subiacentă este descoperită într-un al antecubitală şi poplitee, gât, mâini; a.mod.: Prurit; istoric doilea grup, mai puţin frecvent de eriteme anulare familial de atopie, incluzând astm, rinită sau conjunctivită migratorii. Eritemul migrator este manifestarea cutanată a bolii alergică şi dermită atopică; trebuie exclusă infecţia secundară cu Staphylococcus aureus şi suprapunerea Lyme, care este provocată de spirocheta Borrelia unei dermite de iritaţie sau alergice de contact; inv.dg.: burgdorferi. Eritemul marginat este observat la pacienţii cu febră Biopsie cutanată dermită de contact cu manifestări locale: lez.iniţ.: reumatică (reumatism poliarticular acut), mai ales pe Eritem, formare de cruste, vezicule şi bule; loc.lez.iniţ.: trunchi. Leziunile au culoare roz-roşu, plate. depinde de agentul declanşator; a.mod.: De la un agent Există şi alte boli cutanate care se prezintă ca erupţii iritant: instalare adesea în interval de câteva ore; Alergică: anulare, fără a avea o componentă migratorie evidentă: hipersensibilitate de tip întârziat; interval de latenţă de 48 LCCT, lupus cutanat subacut, sifilis secundar şi sarcoidoză (vezi "leziuni cutanate papulonodular," mai ore; inv.dg.: teste cutanate. dermită de contact cu manifestări sistemice:: jos). lez.iniţ.: eritem, scuamă fină, crustă; loc.lez.iniţ.: Acnee generalizat; a.mod.: istoric de dermită alergică de contact Pe lângă acnee vulgară şi acnee rozacee, cele două la agent topic după care primeşte medicaţie sistemică principale forme de acnee, există medicamente şi boli înrudită structural, de exemplu, etilendiamină (local), sistemice care pot determina erupţii acneiforme. aminofilină (i.v.); inv.dg.: teste cutanate. Pacienţii cu sindrom carcinoid au episoade de dermită seboreică (rare): lez.iniţ.: scuamă grasă rozînroşire a capului, gâtului şi uneori a trunchiului. roşie,; loc.lez.iniţ.: scalp, pliurile nazolabiale, sprâncene, Modificările cutanate de pe faţă care rezultă, în particular zone intertriginoase; a.mod.: Reactivare la stres, infecţie telangiectaziile, pot mima aspectul clinic din acneea cu HIV; se asociază cu boala Parkinson; inv.dg.: biopsie rozacee. cutanată. dermită de stază (cu autosensibilizare): lez.iniţ.: Leziuni pustuloase Eritem, formare de cruste, excoriaţii; loc.lez.iniţ.: Erupţiile acneiforme (vezi "Acnee," mai sus) şi foliculita membrele inferioare; a.mod.: prurit, edem al membrelor reprezintă cele mai frecvente dermatoze pustuloase. Un inferioare; istoric de ulcere venoase, tromboflebită, şi/sau aspect important în evaluarea pustulei foliculare este celulită; trebuie exclusă celulita sau suprapunerea unei determinarea agentului patogen asociat, de exemplu: floră dermite de contact, de exemplu, la neomicină topică; normală, Staphylococcus aureus, Pseudomonas inv.dg.: biopsie cutanată. aeruginosa (foliculită de cadă), Malassezia, dermatofiţi pitiriasis rubra pilaris: lez.iniţ.: Orange-roşu, (granulom Majocchi). Printre formele neinfecţioase de perifolicular papule; loc.lez.iniţ.: generalizată, dar în mod foliculită se află: foliculită eozinofilică asociată cu HIV, caracteristic rămân zone de piele normală; a.mod.: foliculitele determinate de medicamente cum ar fi cheratodermie ceroasă; trebuie exclus un LCCT; inv.dg.: glucocorticoizi şi litiu. Administrarea pe cale sistemică a biopsie cutanată. unor doze mari de glucocorticoizi poate determina o erupţie Eritrodermia indusă de medicamente (dermită extinsă de pustule foliculare pe trunchi, caracterizată de exfoliativă) poate începe ca o erupţie cutanată (exantem) leziuni aflate toate în acelaşi stadiu de dezvoltare. Cu morbiliformă sau poate să apară ca un eritem difuz. privire la bolile sistemice subiacente, pustulele sunt o Medicamente care pot produce eritrodermie: peniciline, componentă caracteristică a psoriazisului pustulos şi pot să sulfonamide, carbamazepină, fenitoină, săruri de aur, apară în emboliile septice bacteriene sau fungice (vezi alopurinol şi zalcitabină. Febra şi eozinofilia periferică "Purpura," mai jos). însoţesc adesea erupţia şi pot să apară şi tumefacţie Telangiectazii facială, hepatită şi nefrită interstiţială alergică; această Pentru a diferenţia diversele tipuri de telangiectazii, este constelaţie de manifestări este adesea denumită şi reacţie important să examinăm forma şi configuraţia vaselor de medicamentoasă cu eozinofilie şi simptome sânge dilatate. sistemice (DRESS). Telangiectazii liniare apar pe faţa pacienţilor cu pielea Reacţiile la anticonvulsivante pot determina un sindrom cu leziuni actinice (afectată de expunerea cronică la soare) pseudolimfomatos (cu adenopatie şi limfocite atipice şi acnee rozacee apar pe membrele inferioare ale circulante). pacienţilor cu hipertensiune venoasă şi telangiectazie Cea mai frecventă neoplazie care provoacă eritrodermie esenţială. Telangiectazii liniare apar pe zonele de este limfomul cutanat cu celule T (LCCT); în unele serii inflamaţie cutanată. De exemplu, leziunile din lupusul de pacienţi, până la 25% din cazurile de eritrodermie erau discoid conţin adesea şi telangiectazii. determinate de LCCT. Poikilodermie este un termen folosit pentru a descrie o În cazurile de eritrodermie în care nu există o cauză evidentă (idiopatice), urmărirea în timp este obligatorie pată cutanată cu: • hipo- şi hiperpigmentare reticulată; pentru a depista din timp posibila apariţie a LCCT. • ridare determinată de atrofia epidermică; Au fost raportate cazuri izolate de eritrodermie • telangiectazii. determinată de tumori solide (plămân, ficat, prostată, tiroidă Poikilodermia poate să se asocieze cu mai multe entităţi şi colon), dar apare de obicei într-un stadiu tardiv al bolii. patologice: apare pe pielea lezată de radiaţia ionizantă Leziuni cutanate figurate (mai rar la ora actuală) ca şi la pacienţii cu boli autoimune Leziunile formează inele şi arcuri care sunt de obicei de ţesut conjunctiv, mai ales dermatomiozită (DM) şi eritematoase dar pot fi de culoarea pielii până la brune. Cel rare genodermatoze (de exemplu, sindromul Kindler). mai adesea, sunt determinate de boli cutanate primare cum În sclerodermie, vasele de sânge dilatate au ar fi tinea, urticarie, eritem anular centrifug şi configuraţie distinctă şi sunt numite şi telangiectazii „în granulom anular. covor” (întreţesute, interconectate). Leziunile sunt macule
LEZIUNI CUTANATE – DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 4 În acest grup de boli, zonele de afectare sunt macule mari, de obicei cu un diametru de 2-7 mm, dar uneori sunt mai mari. Au formă poligonală sau ovală şi culoarea lor sau pete cu pigmentaţie redusă sau absentă. Pacienţii cu eritematoasă poate fi uniformă sau poate fi consecinţa unor vitiligo au şi o incidenţă crescută a câtorva boli autoimune: telangiectazii fine. Cele mai frecvente localizări sunt hipotiroidie, boala Graves, anemia perniciosaă, boala uveită, alopecie areată, candidoză teritoriile periferice cu tendinţă la ischemie intermitentă Addison, cutaneomucoasă cronică şi sindroamele autoimune (faţă, mucoasa bucală, mâini). Sindromul CREST (calcinoză cutanată, fenomen poliglandulare (MEN tipurile I şi II). Bolile glandei tiroide Raynaud, dismotilitate esofagiană, sclerodactilie, sunt cele mai frecvente boli asociate, survenind la ≤30% telangiectazie) variantă de sclerodermie este asociat cu o din pacienţii cu vitiligo. Autoanticorpi circulanţi sunt adesea evoluţie cronică şi anticorpi anticentromer. Telangiectaziile descoperiţi şi cei mai frecvenţi sunt anticorpii „în covor” sunt un indiciu important pentru diagnosticul de antitireoglobulină, antimicrozomali şi antireceptor pentru sindrom CREST ca şi pentru sclerodermia sistemică, TSH (hormonul stimulant al tiroidei). întrucât pot fi singurul semn cutanat. Hiperpigmentare Telangiectaziile periunghiale sunt semne Tulburări din hiperpigmentare sunt împărţite în două patognomonice pentru trei boli autoimune de ţesut categorii: localizate şi difuze. conjunctiv: lupus eritematos, sclerodermie şi DM. Sunt Cheratoze seboreice sunt leziuni frecvent întâlnite, uşor de vizualizat cu ochiul liber şi apar la cel puţin două dar într-un anumit context clinic rar sunt semn de boală treimi din aceşti pacienţi. Atât în DM, cât şi în lupus există sistemică: când apar brusc leziuni multiple, adesea având eritem al repliului unghial asociat. În DM eritemul este o bază inflamatoare şi în asociere cu acrocordoane („skin adesea însoţit de cuticule „zdrenţuite” şi sensibilitate tags”) şi acanthosis nigricans. Acest semn (denumit dureroasă la vârfurile degetelor. Examinate cu lupa (mărire semnul Leser-Trélat) alertează clinicianul să caute un de 10x), vasele sanguine din repliurile unghiale ale cancer intern. pacienţilor cu lupus sunt tortuoase şi seamănă cu nişte Acanthosis nigricans poate fi de asemenea „glomeruli”, în timp ce în sclerodermie şi DM se constată manifestarea unui cancer intern, cel mai adesea dispariţia parţială a buclelor capilare, iar cele restante sunt gastrointestinal şi se prezintă ca o hiperpigmentare mult dilatate. catifelată, mai ales pe zonele de pliu cutanat. La În telangiectazia hemoragică ereditară (Oslermajoritatea pacienţilor, este asociată cu obezitate şi Rendu-Weber boală), leziunile apar de obicei la vârsta rezistenţă la insulină, dar poate fi manifestarea unei adultă şi sunt cel mai adesea observate pe mucoase, faţă endocrinopatii cum ar fi acromegalia, sindromul Cushing, şi porţiunea distală a membrelor, inclusiv sub unghii. sindromul ovarului polichistic, diabetul zaharat rezistent la Reprezintă malformaţii arteriovenoase (AV) ale insulină (tip A, tip B şi forme lipoatrofice). microvascularizaţiei dermice, sunt de culoare roşu închis şi Proliferarea melanocitelor determină următoarele leziuni sunt de obicei uşor proeminente. Când pielea este întinsă pigmentate: lentigo, nev melanocitar şi melanom. deasupra unei leziuni individuale, se observă un punct La un adult, majoritatea lentigourilor sunt legate de excentric din care iradiază picioare. Deşi gradul de afectare expunerea la soare, ceea ce le explică distribuţia. În sistemică variază, principalele simptome sunt epistaxis sindromul Peutz-Jeghers şi în sindromul LEOPARD recidivant şi sângerare gastrointestinală. Faptul că aceste [lentigouri; anomalii ECG (mai ales tulburări de conducere); telangiectazii din mucoasă sunt de fapt comunicări AV hipertelorism ocular; stenoză pulmonară şi stenoză aortică explică tendinţa lor de a sângera. Este o boală cu subvalvulară; anomalii ale organelor genitale (criptorhidie, transmitere autosomal dominantă. Este determinată de hipospadias); retard în creştere; şi surzenie, lentigourile mutaţii în gena pentru kinază de tip receptor pentru sunt un indicator de boală sistemică. endoglină sau pentru activină. În sindromul LEOPARD, sute de lentigouri apar în la Hipopigmentaţie copilărie, împrăştiate pe întreaga suprafaţă a corpului. Lentigourile la pacienţii cu sindrom Peutz-Jeghers Bolile de hipopigmentaţie sunt adesea clasificate drept difuze sau localizate. Exemplul clasic de hipopigmentaţie sunt localizate mai ales perinazal, perioral şi în cavitatea difuză este albinismul oculocutanat (AOC). Cele mai bucală, pe mâini şi pe picioare. În timp ce maculele frecvente forme sunt provocate de mutaţii în gena pigmentate de pe faţă se pot şteargă cu vârsta, leziunile tirozinazei (tip I) sau în gena P (tip II); pacienţii cu tip IA orale persistă. Al treilea tip de hiperpigmentare localizată este AOC au absenţa totală a activităţii enzimatice. La naştere, diferitele forme de AOC pot apărea similar: păr alb, ochi determinat de creşterea locală a producţiei de pigment şi cenuşiu-albaştrii şi piele roz-albă. Pacienţii cu activitatea include efelide şi maculele café-au-lait (MCAL). Estrogenii din contraceptivele orale pot induce tirozinazei complet absentă menţin acest fenotip, în timp ce pacienţii cu activitate scăzută dobândesc o anumită melasmă: pete brune simetrice pe faţă, mai ales pe obraji, pigmentaţie a ochilor, a părului şi a pielii pe măsură ce buza superioară şi frunte; modificării similare apar în înaintează în vârstă. Gradul de formare a pigmentului sarcină şi la pacienţii care iau fenitoină. depinde şi de fondul rasial. Scăderea pigmentului se În formele difuze, hiperpigmentarea pielii poate fi de obervă uşor când pacienţii sunt comparaţi cu rudele lor de intensitate egală pe întreaga suprafaţă a corpului sau poate gradul întâi. Modificările oculare din AOC se corelează cu fi accentuată pe zonele expuse la soare. gradul hipopigmentaţiei şi includ scăderea acuităţii vizuale, Cauzele de hiperpigmentare difuză pot fi împărţite în nistagmus, fotofobie şi absenţa vederii binoculare normale. patru grupe principale: endocrine, metabolice, autoimune şi Afecţiuni primare cutanate cu hipomelanoză localizată: medicamentoase. hipomelanoză gutată idiopatică, hipopigmentaţie Endocrinopatiile care se asociază frecvent cu postinflamatoare, tinea (pitiriazis) versicolor, vitiligo, hiperpigmentare leucodermie chimică, nev depigmentat (vezi mai jos), Include boală Addison, sindrom Nelson şi sindrom piebaldism. de ACTH ectopic. În aceste boli, hiperpigmentaţia este difuză, dar este accentuată pe pliurile palmare, zonele de
VEZICULE / BULE 5 frecare, cicatrice şi mucoasa bucală. Supraproducţia Vezicule / Bule hormonilor hipofizari α-MSH (hormonul stimulant al În funcţie de dimensiune, sunt denumite vezicule (<0.5 melanocitelor) şi ACTH poate duce la creşterea activităţii cm) sau bule (>0.5 cm). melanocitelor. Vezicule şi bule apar şi în dermita de contact, atât forma alergică, cât şi forma de iritaţie. Când există o Cauze metabolice de hiperpigmentare Include: porfirie cutanată tardivă, dispunere liniară a leziunilor veziculoase, ar trebui hemocromatoză, deficitul de vitamină B12, deficitul suspectată o cauză exogenă. Boala buloasă determinată de folic acid, pelagră, malabsorbţie şi boală Whipple. de ingestia de medicamente poate lua una din câteva Porfirie cutanată tardivă (PCT): (vezi forme: erupţii fototoxice, bule izolate, sindrom Stevens"Vezicule/Bule," mai jos), închiderea la culoare a pielii Johnson (SSJ) şi necroliză epidermică toxică (NET). Clinic, apare în zonele expuse la soare şi este expresia erupţiile fototoxice seamănă cu o arsură solară exagerată cu eritem difuz şi bule pe zonele expuse la soare. proprietăţilor fotoreactive ale porfirinelor. Hemocromatoză: acumularea de fier din piele Medicamentele cel mai adesea asociate: doxiciclină, stimulează producţia de pigment melanic şi duce la sulfonamide, tiazide, AINS şi psoraleni. Apariţia unei erupţii fototoxice depinde atât de doza de medicament, cât şi doza culoarea clasică (culoarea bronzului). Pelagră: coloraţie brună a pielii, mai ales în zonele de radiaţii ultraviolete (UV)-UN / O. Necroliza epidermică toxică (NET) este expuse la soare, ca urmare a deficitului de acid nicotinic (niacină). În zonele de hiperpigmentaţie, există o scuamă caracterizată de bule care apar pe zone extinse de eritem, fină ca şi cum ar fi lăcuit; aceste modificări sunt observate după care se produce denudarea epidermului pe zone şi la pacienţii care au deficit de vitamină B6, au tumori mari. Morbiditatea (mai ales riscul de stare septică) şi carcinoide funcţionale (consum crescut de niacină), sau iau mortalitatea asociate sunt relativ mari şi sunt în funcţie de extinderea necrozei epidermice. În plus, aceşti pacienţi pot izoniazidă. Aproximativ 50% din pacienţii cu boală Whipple au avea şi afectare a mucoaselor şi a tractului intestinal. hiperpigmentare generalizată, în asociere cu diaree, Medicamentele sunt principalele cauze, cel mai frecvent întâlnite sunt fenitoină, barbiturice, carbamazepină, pierdere în greutate, artrită şi adenopatie. O coloraţie difuză albastru ca ardezia apare la pacienţii sulfonamide, peniciline şi AINS şi formele acute severe de cu melanoză determinat de un melanom metastatic; reacţie grefă-contra-gazdă (grad 4) pot semăna cu NET. În eritemul multiform (EM), leziunile primare sunt culoarea este determinată de metastaze unicelulare în derm sau, mai probabil, de depunerea extinsă de melanină macule roz-roşii şi papule edematoase, în centrul cărora determinată de concentraţia mare de precursori circulanţi ai poate să apară veziculă. Indiciul către diagnosticul de EM, în contrast cu un exantem morbiliform, este apariţia unei melaninei. culori violet întunecat sau a unor peteşii în centrul Boli autoimune asociate cu hiperpigmentare difuză, Ciroză biliară şi sclerodermie sunt boli autoimune leziunilor. Leziunile în cocardă sunt caracteristice şi pentru cele mai frecvent asociate cu hiperpigmentare difuză şi EM şi apar ca urmare a centrelor şi marginilor active în uneori ambele boli apar la acelaşi pacient. Pielea are o combinaţie cu extindere centrifugă. Leziunile în cocardă nu sunt însă obligatorii pentru a pune diagnosticul de EM. culoare brun închis, în special în zonele expuse la soare. EM a fost subdivizat în două grupe principale: În ciroza biliară hiperpigmentarea este însoţită de • EM minor determinat de herpes simplex virus (HSV); prurit, icter şi xantoame. • EM major determinat de HSV, Mycoplasma În sclerodermie este însoţită de scleroza membrelor, pneumoniae, sau rareori medicamente. feţei, şi, mai rar, a trunchiului. Sindrom Stevens-Johnson (SJS) este cel mai Hiperpigmentarea difuză determinată de medicamente adesea determinat de medicamente, mai ales de sau de metale poate fi determinată de unul dintre sulfonamide, fenitoină, barbiturice, peniciline şi următoarele mecanisme: ! inducerea formării pigmentului melanic: busulfan, carbamazepină, caracteristice sunt macule întunecate ciclofosfamidă, 5-fluorouracil şi arsenic anorganic induc extinse şi afectare mucoasă semnificativă. Leziunile cutanate pot duce la desprinderea / detaşarea epidermului. producţia de pigment; Pe lângă bolile primare vezicante şi reacţiile de ! legarea medicamentului sau a metaboliţilor lui de melanină: complexele conţinând melanină sau hipersensibilitate, infecţiile bacteriene şi virale pot hemosiderină plus medicamentul sau metaboliţii lui apar determina vezicule şi bule, agenţi infecţioşi implicaţi cel mai frecvent sunt HSV, virus varicelo-zosterian şi la pacienţii care iau clorpromazină şi minociclină; Staphylococcus aureus. • Clorpromazină pe termen lung şi în doze mari ! pielea Sindromul stafilococic de piele opărită (SSPO) şi expusă la soare şi conjunctivele pot căpăta culoare impetigo bulos sunt două boli vezicante asociat cu albastru- cenuşie; infecţie stafilococică (grup fagic II). În SSPO, manifestările • Pacienţi care iau minociclină pot dezvolta un aspect difuz albastru-cenuşiu, noroios pe zonele expuse la iniţiale sunt roşeaţă şi sensibilitate dureroasă pe porţiunea centrală a feţei, gâtului, trunchiului şi pe zonele soare; • Administrarea de amiodaronă poate determina o intertriginoase. Leziuni flictenulare pot să apară în unele boli erupţie fototoxică (arsură solară exagerată) şi/sau metabolice, între care diabet zaharat, insuficienţă renală şi coloraţie brună sau albastru-cenuşiu a pielii expuse la porfirie. La pacienţii comatoşi, hipoxia locală determinată soare. de scăderea fluxului sanguin cutanat la locurile de presiune ! depunerea unui anumit medicament sau metal în piele poate produce flictene, ceea ce explică apariţia bulelor (derm) apare cu: (bule de comă). • argint (argiroză): pielea apare de culoare albastruÎn diabetul zaharat, pe pielea normală pot să apară cenuşiu; bule în tensiune conţinând un lichid vâscos clar, cu un • săruri de aur (crisioză): pielea are culoare brună până la albastră-cenuşie.
LEZIUNI CUTANATE – DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 6 diametru de până la 6 cm, localizate pe porţiunea distală a febră şi erupţie, ca şi enterotoxine, modificări sistemice similare au fost descrise în sindromul streptococic de membrelor. tip şoc toxic şi deşi un exantem apare mai rar decât în Exanteme SST determinat de o infecţie stafilococică, infecţia Exanteme sunt caracterizate de o erupţie generalizată subiacentă este adesea în ţesutul moale. acută. Cele două cele mai frecvente sunt morbiliform şi Urticarie scarlatiniform. Erupţiile morbiliforme sunt de obicei determinate fie de Urticaria (blânde) constă în leziuni trecătoare formate medicamente, fie de infecţii virale. dintr-o papulă centrală înconjurată de un halou eritematos. Leziunile individuale sunt rotunde, ovale, sau figurate şi Cauze de exanteme sunt adesea pruriginoase. Urticaria acută şi cronică sunt o ! morbiliform: macule şi papule eritematoase; mare varietate de etiologii alergice şi reflectă edemul din • medicamentos: până la 5% din pacienţii care iau peniciline, sulfonamide, fenitoină, sau săruri de aur derm. Leziuni urticariene pot să apară şi la pacienţii cu dezvoltă o erupţie maculopapulară; semne însoţitoare: mastocitoză (urticarie pigmentată), hipertiroidie şi artrită idiopatică juvenilă cu debut sistemic (boala Still). prurit, febră, eozinofilie, adenopatie trecătoare; Urticarii fizice frecvente: dermografism, urticarie • viral solară, urticarie la frig şi urticarie colinergică. " rujeolă (pojar): prodrom de coriză, tuse şi Pacienţii cu dermografism prezintă papule urticariene conjunctivită, urmată de pete Koplik pe mucoasa liniare după apăsare sau zgâriere minoră a pielii. Este o bucală; erupţia începe în spatele urechilor, la marginea tulburare frecventă, afectând ~5% din populaţie. părului şi pe frunte, ulterior se extinde în jos pe corp, Urticaria solară apare în mod caracteristic la câteva adesea devenind confluent; minute după expunerea la soare şi este semnul cutanat al " rubeolă; erupţia începe pe frunte şi pe faţă şi apoi se unei boli sistemice: protoporfiria eritropoetică. Pe lângă extinde în jos pe corp; se rezolvă în aceeaşi ordine şi leziuni urticarie, apar leziuni cicatriciale, adâncituri discrete este asociată cu adenopatie retroauriculară şi pe nas şi mâini. suboccipitală; Urticarie la frig este declanşată de expunerea la frig " eritem infectiosum: eritem infectiosum (fifth boală)— şi de aceea sunt afectate de obicei zonele expuse, la unii eritem pe obraji, urmat de un tipar reticulat pe membre; pacienţi, boala se asociază cu proteine circulante este determinat de infecţia cu parvovirus B19 şi artrită anormale: mai adesea crioglobuline şi mai rar asociată, apare la adulţi; criofibrinogen sau aglutinine la rece. Simptome sistemice " Epstein-Barr virus, echovirus, coxsackievirus, CMV suplimentare: respiraţie şuierătoare şi sincopă, explicând (CMV = citomegalovirus) şi adenovirus astfel necesitatea ca aceşti pacienţi să evite înotul în apă " HIV – faza timpurie (asociat cu ulceraţii ale rece. mucoaselor) Urticarie colinergică este declanşată de căldură, • bacterian efort, sau emoţie şi este caracterizată de mici papule " febra tifoidă; urticariene cu halouri eritematoase relativ mari, este uneori " sifilis secundar – faza timpurie asociată cu respiraţie şuierătoare. " rickettsioză – faza timpurie În timp ce urticaria este rezultatul edemului dermic, " meningococcemie – faza timpurie edemul subcutanat duce la tabloul clinic de angioedem, • boală acută grefă-contra-gazdă zonele afectate: pleoape, buze, limbă, laringe, tract • boală Kawasaki gastrointestinal, ţesutul subcutanat. Angioedemul apare ! scarlatiniform: eritem confluent care se albeşte la izolat sau asociat cu urticarie, incluzând vasculită apăsare; urticariană şi urticarii fizice. Angioedemul poate fi dobândit • Scarlatină sau ereditar (autosomal dominant). În angioedemul • sindrom de şoc toxic ereditar, urticaria apare rareori sau niciodată. • Boală Kawasaki Vasculită urticariană este o boală cu complexe • faza timpurie a sindromului stafilococic de piele opărită; imune care poate fi confundată cu o simplă urticarie, spre Erupţiile maculopapulare sunt asociate cu: deosebire de urticaria simplă, leziunile individuale tind să • fazele timpurii ale infecţiei cu HIV, dureze mai mult de 24 ore şi de obicei dezvoltă peteşii • faza timpurie a sifilisului secundar, centrale care pot fi observate chiar după ce faza urticariană • febra tifoidă: macule roz care afectează mai ales faţă s-a rezolvat. Pacientul poate acuza senzaţie de arsură în anterioară a trunchiului. loc de prurit. La biopsie: vasculită leucocitoclazică a • boală acută grefă-contra-gazdă: leziunile încep vaselor de sânge mici. Deşi multe cazuri de vasculită urticariană sunt idiopatice, poate fi manifestarea unei boli adesea pe palme şi tălpi; Prototipic, erupţia scarlatiniformă apare în scarlatină şi sistemice subiacente cum ar fi lupusul eritematos, este determinată de o eritrotoxină produsă de infecţii cu sindromul Sjögren sau deficitul ereditar de complement. streptococi β-hemolitici grup A, cel mai adesea faringită. Există un spectru de vasculită urticariană care se întinde Această erupţie este caracterizată de eritem difuz, care de la afectare exclusiv cutanată până la afectare începe pe gât şi porţiunea superioară a trunchiului şi multisistemică. Cele mai frecvente semne şi simptome puncte foliculare roşii. Modificări suplimentare: limbă albă sistemice sunt artralgiile şi/sau artrita, nefrita şi crampe zmeurie (depozit alb cu papile roşii) urmate de limbă roşie abdominale, cu astm şi boală pulmonară obstructivă zmeurie (limbă roşie cu papile roşii); peteşii pe palat; eritem cronică. Vasculita urticariană poate să apară şi la pacienţii facial cu paloare circumorală; peteşii liniare în fosele cu infectaţi cu virus hepatitic B şi C, boala serului şi antecubitale; şi descuamare a pielii afectate, a palmelor şi boli de tip boala serului. a tălpilor 5-20 zile după începutul erupţiei. Sindromul de şoc toxic: infecţii cu stafilococic (grup fagic I) care produce o exotoxină (TSST-1) care determină
LEZIUNI CUTANATE PAPULONODULARE 7 frecvent în zonele de amputaţie şi ca degete rudimentare Leziuni cutanate papulonodulare Leziunile proemină faţă de suprafaţa pielii şi pot conflua supranumerare, când există însă neuroame multiple pe pentru a forma placarde. Localizarea, consistenţa şi pleoape, buze, porţiunile distale ale limbii şi/sau mucoasei culoare leziunilor sunt elemente esenţiale pentru punerea bucale, pacientul ar trebui investigat în căutarea altor semne de sindrom MEN tip 2b, semne asociate: habitus diagnosticului. marfanoid, buze proeminente, ganglioneuroame intestinale Leziuni albe şi carcinom medular tiroidian. În calcinoza cutanată apar papule ferme, albe până la Tumori ale anexelor pielii provin din celulele alb-galbene, cu o suprafaţă neregulată. Când conţinutul pluripotente din epiderm care se pot diferenţia în celule ale este exprimat, apare un material alb cretos. firului de păr sau ale glandelor sebacee, apocrine, sau Calcificare distrofică apare în zonele de inflamaţie eccrine sau pot rămâne nediferenţiate. anterioară sau lezare a pielii, apare în cicatricea de acnee Carcinoamele bazocelulare (CBC) sunt exemple de ca şi pe porţiunile distale ale membrelor la pacienţii cu tumori ale anexelor pielii la care semnele de diferenţiere sclerodermie şi în ţesutul subcutanat şi planuri fasciale sunt puţine sau absente. Clinic, sunt papule translucide cu intermusculare în DM. Cea din DM este mai extensivă şi margini rotunjite, telangiectazii şi eroziune centrală, în mod este în mod obişnuit mai observată la copii. obişnuit apar pe pielea lezată de soare de la cap şi gât ca Creşterea produsului calciu×fosfat, cel mai adesea şi porţiunea superioară a trunchiului. determinată de hiperparatiroidismul secundar din cadrul Tricolemoamele sunt formaţiuni de culoarea pielii, insuficienţei renale, poate duce la formarea de noduli de reprezentând tot tumori ale anexelor pielii, dar diferenţiate calcinoză cutanată metastatică, care tinde să fie spre foliculi de păr şi pot avea un aspect verucos. subcutanată şi periarticulară. La aceşti pacienţi pot să Leziuni roz apară şi calcificării ale arterelor musculare şi necroză Leziunile cutanate asociate cu amiloidoză sistemică consecutivă ischemică (calcifilaxie). primară sunt adesea de culoare roz şi translucide. Leziuni de culoarea pielii Localizări obişnuite sunt: faţă, mai ales regiunile Există câteva tipuri de leziuni de culoarea pielii: chisturi periorbitală şi periorală şi zonele de plică epidermoide de incluziune, lipoame, noduli reumatoizi, Deşi leziunile cutaneomucoase specifice apar rareori în neurofibroame, angiofibroame, neuroame şi tumori ale amiloidoza secundară şi sunt prezente la doar ~30% din anexelor pielii cum ar fi tricolemoamele. pacienţii cu amiloidoză primară, un diagnostic rapid de Atât chisturile de incluziune epidermoide, cât şi amiloidoză sistemică poate fi pus printr-o examinare a lipoamele sunt foarte frecvente şi apar ca noduli grăsimii subcutanate abdominale. subcutanaţi mobili. Şi pacienţii cu reticulohistiocitoză multicentrică au Chisturile de incluziune epidermoide sunt papule şi noduli roz pe faţă şi pe mucoase ca şi pe cauciucate; din ele se scurge un material brânzos (sebum suprafeţele de extensie ale mâinilor şi antebraţelor, au o şi cheratină) dacă sunt incizate. poliartrită care poate mima clinic poliartrita reumatoidă. Lipoame sunt ferme şi întrucâtva lobulate la palpare. Mucinoză papulară. Se manifestă prin papule de Când în copilărie se dezvoltă chisturi de incluziune culoarea roz până la nuanţa pielii, ferme, cu diametrul 2-5 epidermoide facial extensive sau există un istoric familial mm şi adesea cu o dispunere liniară. Această boală este de astfel de leziuni, pacientul ar trebui să fie examinat în denumită şi lichen mixedematos generalizat sau căutarea altor semne de sindrom Gardner: osteoame, scleromixedem. În scleromixedem: erupţia papulară tumori desmoide. poate fi însoţită de o induraţie eritematoasă extinsă a pielii Noduli reumatoizi sunt noduli fermi, de 0.5-4 cm care (mai ales pe faţă şi membre), asemănătoare cu cea din tind să se localizeze în jurul zonelor de presiune, în special sclerodermie, cu piele aderând strâns la ţesutul subcutanat la coate. Apar la ~20% din pacienţii cu artrită reumatoidă şi Leziuni galbene la 6% din pacienţii cu boală Still. Biopsiile din noduli Câteva boli sistemice sunt caracterizate de papule sau evidenţiază granuloame cu celule dispuse în palisadă, leziuni similare, dar mici şi cu durată de viaţă mai scurtă placarde cutanate de culoare galben: hiperlipemie (xantoame), gută (tofi), diabet (necrobioză lipoidică), apar în febra reumatică. pseudoxanthoma elasticum şi sindrom Torre (tumori Neurofibroame (tumori benigne ale celulelor Schwann) sebacee). Xantoamele eruptive sunt cea mai frecventă sunt noduli sau papule moi care prezintă semnul formă de xantoame şi sunt asociate cu hipertrigliceridemie „butonieră”, adică, se invaginează în piele la presiune într-o manieră similară cu o hernie (ca la manevra de reducere a (tipuri I, III, IV şi V). Grupuri de papule galbene cu halouri unei hernii). Leziuni izolate apar la indivizii normali, dar eritematoase apar mai ales pe suprafeţele de extensie ale neurofibroamele multiple, de obicei în combinaţie cu ≥6 membrelor şi ale feselor şi involuează spontan odată cu MCAL măsurând >1.5 cm (vezi "Hiperpigmentare," mai scăderea trigliceridelor serice. Creşterea β- lipoproteinelor sus), pistrui axilari şi noduli Lisch multipli, apar în boala (mai ales tipuri II şi III) determină unul sau mai multe dintre von Recklinghausen (NF tip I; Chap. 375), la unii pacienţi următoarele tipuri de xantom: xantelasmă, xantoame neurofibroamele sunt localizate şi unilaterale datorită tendinoase şi xantoame plane. Xantelasmele apar pe pleoape, în timp ce xantoamele tendinoase apar adesea mozaicismului somatic. Angiofibroame sunt papule ferme, roz până la la tendoanele lui Ahile şi ale extensorilor degetelor; culoarea pielii care măsoară de la 3 mm până la câţiva xantoamele plane sunt plate şi se localizează centimetri în diametru. Când leziuni multiple sunt localizate predominant pe pliurile palmare, faţă, porţiunea superioară în mijlocul obrajilor (adenom sebaceu), pacientul are a trunchiului şi cicatrice, xantoamele tuberoase sunt scleroză tuberoasă sau sindrom MEN tip 1, scleroza frecvent asociate cu hipertrigliceridemie, dar apar şi la tuberoasă este o afecţiune autosomală determinată de pacienţii cu hipercolesterolemie (tip II) şi apar cel mai frecvent pe articulaţiile mari sau mână. mutaţii în două gene diferite. Pacienţii cu câteva boli, inclusiv ciroză biliară, pot Neuroame (proliferări benigne de fibre nervoase) sunt de asemenea papule ferme, de culoarea pielii. Apar mai avea o formă secundară de hiperlipemie cu xantoame
LEZIUNI CUTANATE – DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 8 tuberoase şi plane asociate, pacienţii cu mielom au însă • leziuni psoriaziforme sau anulare de lupus subacut cu xantoame plate şi normolipemie. Xantoamele plate pot fi centre hipopigmentate localizate mai ales pe suprafeţele ≥12 cm în diametru şi sunt cel mai adesea observate pe de extensie ale braţelor şi porţiunea superioară a porţiunea superioară a trunchiului sau părţile laterale ale trunchiului. gâtului. Cel mai frecvent context clinic pentru xantoamele Alte modificări cutanate în lupusul sistemic: ●eritem eruptive este diabetul zaharat necontrolat, cel mai puţin violaceu pe faţă şi pe decolteu; ●vasculită urticariană (vezi specific semn pentru hiperlipemie este xantelasma, "Urticarie," mai sus); ●paniculită lupică (vezi mai jos); deoarece cel puţin 50% din pacienţii cu această modificare ●alopecie difuză; ●alopecie determinată de leziunile au profiluri lipidice normale. discoide; ●telangiectazii şi eritem periunghial; ●leziuni de În guta tofacee există depunere de urat monosodic în tip eritem multiform, care pot deveni buloase; ●ulceraţii pielea din jurul articulaţiilor, în special cele de la mâini şi distale determinate de fenomenul Raynaud, vasculită, sau picioare, alte zone de formare a tofilor: helixul de la ureche vasculopatie livedoid. şi olecranon şi bursele prepatelare. Leziunile sunt ferme, În limfomul cutanat există o proliferare a limfocitelor de culoare galbenă şi uneori din ele se scurge un material sau a histiocitelor maligne din piele şi aspectul clinic care cretos, dimensiunile lor variază de la 1 mm până la 7 cm şi seamănă cu cel din hiperplazia limfoidă cutanată: infiltrat diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea la microscopul roz-roşu până la roşu-purpuriu papule şi placarde. Limfom cu lumină polarizată a conţinutului aspirat dintr-o leziune. cutanat poate să apară oriunde pe suprafaţa pielii, în timp Leziunile de necrobioză lipoidica apar mai ales pe faţa ce printre zonele de predilecţie pentru limfocitoame se află anterioară a gambelor (90%); pacienţi pot avea diabet creasta malară, vârful nasului şi lobii urechilor. Leucemia zaharat sau îl dezvoltă ulterior. Modificări caracteristice: cutanată are acelaşi aspect ca şi limfomul cutanat şi culoare galbenă centrală, atrofie (transparenţă), leziunile specifice apar mai frecvent în leucemiile telangiectazii şi margine eritematoasă. Ulceraţiile se pot monocitare decât în leucemiile limfocitare sau dezvolta şi în cadrul placardelor. Eşantioanele de biopsie granulocitare. Cloroamele cutanate (sarcoame evidenţiază necrobioză a colagenului şi inflamaţie granulocitare) pot precede apariţia blaştilor circulanţi în granulomatoasă şi endarterită obliterantă. leucemia mielocitară acută şi, ca atare, reprezintă o Administrarea pe termen lung de D-penicilamină poate formă de leucemie aleucemică cutanată. determina modificări cutanate de tip PXE, ca şi alterări ale Cauze obişnuite de noduli subcutanaţi eritematoşi: fibrelor elastice din organele interne. chisturi epidermoide de incluziune inflamate, acnee chisturi Tumorile cu celule ale anexelor pielii care s-au şi furuncule. diferenţiat către glande sebacee: adenom sebaceu, Paniculita, o inflamaţie a ţesutului adipos, se prezintă carcinom sebaceu şi hiperplazie sebacee. de asemenea sub formă de noduli subcutanaţi şi este adesea un semn de boală sistemică. Există mai multe Leziuni roşii Leziunile cutanate de culoare roşie au o mare varietate forme de paniculită, între care: ●eritem nodos; ●eritem / vasculită nodulară; ●lupus profund; de etiologii. Pentru a simplifica identificarea lor, le putem indurat ●lipodermatoscleroză; ●deficitul de α -antitripsină; 1 subdiviza în: ●papule; ●papule/placarde; ●noduli ●autoindusă; ●liponecroză determinată de o boală subcutanaţi. Printre papulele roşii frecvent întâlnite: muşcăturile de pancreatică. Cu excepţia eritemului nodos, aceste leziuni se pot rupe artropode şi hemangioamele în cireaşă. Hemangioamele în cireaşă: sunt papule, mici, roşu - şi ulcera sau vindecă cu cicatrizare. Eritem nodos (EN). Porţiunea anterioară a gambei aprins, în formă de dom care reprezintă proliferare benignă este cea mai frecventă localizare a nodulilor. Nodulii sunt de capilare. Erupţia polimorfă la lumină (EPML) este iniţial roşii dar ulterior dezvoltă o coloraţie albastră, pe caracterizată de papule şi placarde eritematoase distribuite măsură ce se rezolvă. Chiar în absenţa unei boli sistemice mai ales pe zonele expuse la soare: dosul mâinilor, subiacente, pot să apară: febră, stare generală alterată, suprafeţele de extensie ale antebraţelor şi porţiunea leucocitoză, artralgii, şi/sau artrită, totuşi, posibilitatea unei superioară a trunchiului. Leziunile apar după expunerea la boli subiacente ar trebui exclusă. Eritemul indurat şi vasculita nodulară. Moletul este UV-B şi/sau UV-A şi la latitudini nordice EPML este cel mai severă la sfârşitul primăverii şi începutul verii. Un proces cea mai frecventă localizare a leziunilor de eritem indurat. denumit „călire” se instalează pe măsură ce expunerea la Eritemul indurat şi vasculita nodulară au histologie similară. UV continuă şi erupţia păleşte, dar în climate temperate va Iniţial, s-a considerat că reprezintă spectrul clinic al unei recidiva primăvara. EPML trebuie diferenţiată de lupusul singure entităţii patologice. Ulterior, au fost separate: • vasculita nodulară este de obicei idiopatică; cutanat şi aceasta se realizează prin examinare histologică • eritemul indurat se asociază cu prezenţa ADN de şi imunofluorescenţă directă din leziuni. Mycobacterium tuberculosis, identificat în leziunile Hiperplazia limfoidă cutanată (pseudolimfom) este cutanate prin reacţia polimerazică în lanţ (PCR). o proliferare policlonală benignă de limfocite în pielea care Lupus profund. Leziunile sunt prezente mai ales pe se prezintă ca papule şi placarde infiltrate roz-roşii până la porţiunea superioară a braţelor şi a feselor (zonele cu ţesut roşii-purpurii; trebuie diferenţiat de limfomul cutanat. Câteva tipuri de placarde roşii apar la pacienţii cu lupus adipos abundent) şi apar atât în lupusul cutanat, cât şi în lupusul sistemic. Pielea de deasupra poate fi normală, sistemic: • placarde urticariene eritematoase traversând obrajii şi eritematoasă sau cu leziuni de lupus discoid. Necroza grăsimii subcutanate în cadrul unei boli nasul în erupţia în fluture clasică; este determinată probabil de lipaze circulante pancreatice • leziuni discoide eritematoase cu scuamă fină sau şi apare la pacienţii cu carcinom pancreatic, ca şi la telangiectazii, hipopigmentaţie centrală, hiperpigmentaţie pacienţii cu pancreatită acută şi cronică. În această periferică, obturare foliculară şi atrofie localizat pe faţă, afecţiune pot să apară: artrită, febră şi inflamaţia grăsimii scalp, porţiunea externă a urechilor, braţe şi porţiunea viscerale. Examinarea histologică a eşantioanelor obţinute superioară a trunchiului;
LEZIUNI CUTANATE PAPULONODULARE 9 prin biopsie incizională profundă ajută la diagnosticarea Un subtip de vasculită cutanată cronică a vaselor mici, tipului particular de paniculită. eritem elevatum diutinum (EED), se prezintă de Noduli eritematoşi subcutanaţi apar şi în PAN cutanată asemenea cu papule de culoare roşu-brun. Papulele şi ca o manifestare de vasculită sistemică, de exemplu, confluează în placarde pe suprafeţele de extensie ale PAN sistemică, granulomatoza alergică, sau genunchilor, coatelor şi articulaţiilor mici ale mâinii. Halouri eritematoase de EED au fost asociate cu infecţiile granulomatoza Wegener (PAN = poliarterita nodoasă). PAN cutanată prezintă noduli subcutanaţi şi ulcere streptococice. dureroase în interiorul unui tipar reticular, roşu-purpuriu de Leziuni albastre livedo reticularis. Acest tipar este determinat de fluxul Leziuni albastre sunt rezultatul fie ectaziei şi tumori sanguin încetinit prin plexul venos superficial orizontal. vasculare, fie pigment melanic în derm. Majoritatea leziunilor apar pe membrele inferioare şi deşi Lacuri venoase (ectazii) sunt leziuni compresibile de PAN cutanată poate fi însoţită de artralgii şi mialgii, nu culoare albastru închis care apar în mod obişnuit pe cap şi există semne de afectare sistemică. Atât în forma cutanată, regiunea gâtului. cât şi în cea sistemică de vasculită, eşantioanele de Malformaţiile venoase sunt papulonoduli şi placarde biopsie cutanată din nodulii asociaţi evidenţiază albastre compresibile care pot să apară oriunde pe corp, modificările caracteristice de vasculită; dimensiunea inclusiv pe mucoasa bucală. vasului afectat depinde de boala în chestiune.
Leziuni roşii-brune Sarcoidoză clasic, leziunile cutanate sunt de culoare roşu până la roşu-brun şi cu diascopie (presiune cu o lamă de sticlă) o culoare reziduală galben-brună este observată şi care este determinată de infiltratul granulomatos. Papulele şi placardele ceroase pot să apară oriunde în piele, dar faţa este cea mai frecventă localizare. De obicei nu există modificări la suprafaţă, dar uneori leziunile au scuamă. Pe eşantioanele de biopsie prelevate din papule: granuloame "nude" în derm, adică, granuloame înconjurate de un număr minimal de limfocite. Alte modificări cutanate în sarcoidoză: leziuni anulare cu un centru atrofic sau scuamos, papule în interiorul cicatricelor, macule şi papule hipopigmentate, alopecie, ihtioză dobândită, eritem nodos şi lupus pernio (vezi mai jos). Diagnosticul diferenţial al sarcoidozei: ●granuloame de corp străin produse de substanţe chimice cum ar fi beriliu şi zirconiu; ●sifilis secundar tardiv; ●lupus vulgar. Lupus vulgar este o formă de tuberculoză cutanată care apare la individul infectat şi sensibilizat anterior. Există adesea tuberculoză activă subiacentă cu altă localizare, de obicei în plămâni sau în noduli limfatici. Cel puţin 90% din leziuni apar în zona capului şi a gâtului şi sunt placarde roşii-brune, cu o culoare galben-brun la diascopie. În interiorul placardelor pot să apară cicatrizare secundară şi carcinoame cu celule scuamoase. Ar trebui efectuate culturi sau analiza PCR din leziuni, deoarece rareori bacilii pot fi evidenţiaţi în cadrul granuloamelor dermice prin coloraţie specifică (prin coloraţii care demonstrează prezenţa de bacili acid-alcoolo-rezistenţi). Sindrom Sweet este caracterizat de placarde şi noduli roşu până la roşu-brun care sunt adesea dureroşi şi apar mai ales pe cap, gât şi membre superioare. Pacienţii au şi febră, neutrofilie şi un infiltrat dermic dens cu neutrofile în leziuni. La ~10% din pacienţi există un cancer asociat, cel mai adesea leucemie mielocitară acută. Sindromul Sweet a fost raportat şi în asociere cu limfom, mielom, sindroame mielodisplazice şi tumori solide (mai ales de tract genitourinar), ca şi cu medicamente (de exemplu, pantrans-retinoic acid). Zonele extracutanate afectate: articulaţii, muşchi, ochi, rinichi (proteinurie, uneori glomerulonefrită) şi plămâni (infiltrate neutrofilice). Forma idiopatică de sindrom Sweet apare mai adesea la femei, după o infecţie de tract respirator. O erupţie generalizată de macule şi papule roşu-brun apare în forma de mastocitoză numită urticarie pigmentată. Fiecare leziune reprezintă o acumulare de mastocite în derm, cu hiperpigmentare a epidermului de deasupra.
Leziuni violacee
Papule şi placarde violacee apar în lupus pernio, limfom cutanat şi lupus cutanat. Lupus pernio este un tip particular de sarcoidoză care afectează vârful şi marginea alară a nasului ca şi lobii urechii, cu leziuni care sunt de culoare violacee mai degrabă decât roşu-brun. Această formă de sarcoidoză este asociată cu afectarea tractului respirator superior. Placardele de limfom cutanat şi de lupus cutanat pot fi de culoare roşie sau violacee şi au fost discutate mai sus.
Leziuni purpurii Papule şi placarde de culoarea purpurie apar în tumorile vasculare, cum ar fi sarcom Kaposi şi angiosarcom şi când există extravazare de hematii în piele în asociere cu inflamaţie, ca în purpura palpabilă (vezi "Purpura," mai jos). Pacienţii cu fistule AV congenitale sau dobândite şi hipertensiune venoasă pot dezvolta papule purpurii pe membrele inferioare care pot semăna cu sarcomul Kaposi clinic şi histologic; această stare patologică este numită pseudosarcom Kaposi (angiodermatită acrală). Angiosarcomul apare cel mai adesea pe scalpul şi faţa pacienţilor vârstnici sau în cadrul zonelor de limfedem cronic şi se prezintă ca papule şi placarde purpurii. În regiunea capului şi gâtului tumora se extinde adesea dincolo de marginile definite clinic şi poate fi însoţită de edem facial.
Leziuni brune şi negre Leziunile brune şi negre sunt trecute în revistă la "Hiperpigmentare," mai sus.
Metastaze cutanate Acestea sunt discutate ultimele deoarece pot avea un spectru larg de culori. Cel mai adesea se prezintă fie ca noduli subcutanaţi fermi de culoarea pielii, fie ca papulonoduli fermi, roşii până la roşii-bruni. Culoarea leziunilor de limfom cutanat variază de la roz-roşu până la albastru-violaceu (culoarea prunei). Culoarea melanomului metastatic poate fi roz, albastru sau negru. Metastazele cutanate apar prin diseminare pe cale sanguină sau limfatică şi sunt cel mai adesea determinate de carcinoame primare: • la bărbaţi: plămâni, colon, melanom şi cavitate bucală; • la femei: sân, melanom, plămâni. Aceste leziuni metastatice pot fi manifestarea iniţială a carcinomului, în special când localizarea primară sunt plămânii, rinichii sau ovarele.
LEZIUNI CUTANATE – DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU inferioare, şi infarcte hemoragice la degetele de la mâini şi Purpura de la picioare. Exacerbări ale activităţii bolii pot fi provocate Purpura apare când există o extravazare de hematii în de expunerea la frig sau de creşterea vâscozităţii serice. derm şi, ca urmare, leziunile nu se albesc la presiune, spre Eşantioanele de biopsie evidenţiază precipitate de deosebire de leziunile eritematoase sau de culoarea violet care sunt provocate de vasodilataţie localizată (care se crioglobuline în vasele dermice. Depuneri similare au fost albesc la presiune). Purpura (≥3 mm) şi peteşiile (≤2 mm) observate în plămâni, creier şi glomerulii renali. Şi pacienţii cu purpura trombotică sunt împărţite în două grupe principale: palpabile şi nepalpabile. Cele mai frecvente cauze de peteşii şi purpură trombocitopenică pot avea infarcte hemoragice ca nepalpabile sunt afecţiuni cutanate primare cum ar fi urmare a trombozelor intravasculare, alte semne: purpură febră şi anemia hemolitică traumatismul, purpură (actinică) solară şi capilarită, cauze trombocitopenică, microangiopatică. mai puţin frecvente sunt purpura corticosteroidiană şi Administrarea de cumarinice poate determina zone vasculopatia livedoidă (vezi "Ulcere," mai jos). Purpura solară apare mai ales pe suprafeţele de dureroase de eritem care devin purpurice şi ulterior extensie ale antebraţelor, în timp ce purpura necrotice cu o crustă neagră aderentă. Mai adesea la femei corticosteroidiană determinată de glucocorticoizi potenţi şi în zonele cu grăsime subcutanată abundentă: sâni, aplicaţi local sau de sindrom Cushing endogen sau exogen abdomen, fese, coapse şi gambe (molete). Eritemul şi poate fi mai extinsă. În ambele cazuri se produce alterarea purpura apar la 3-10 zile de la începerea terapiei, cel mai ţesutului conjunctiv de susţinere care înconjoară vasele de probabil ca urmare a unui dezechilibru trecător în concentraţiile factorilor anticoagulanţi şi procoagulanţi sânge dermice. În contrast, peteşiile care sunt determinate de dependenţi de vitamină K. Continuarea tratamentului capilarită apar mai ales pe membrele inferioare. În cumarinic nu exacerbează leziunile preexistente. Purpura determinată de emboliile cu colesterol apar capilarită se produce o extravazare de eritrocite ca urmare a inflamaţiei limfocitare perivasculare. Peteşiile sunt roşu de obicei pe membrele inferioare la pacienţii cu boală aprins, cu dimensiune de 1–2 mm şi diseminate în cadrul vasculară aterosclerotică. Adesea urmează după unor macule galben-brun inelare sau în formă de monedă. tratamentul anticoagulant sau după o procedură vasculară Culoarea galben-brun este determinată de depunerea de invazivă cum ar fi o arteriogramă, dar pot să apară şi spontan prin dezintegrarea unei plăci de aterom. hemosiderină din derm. Emboliile cu grăsime/ţesut adipos: peteşiile sunt Forme sistemice de purpură nepalpabilă un semn important; apar mai ales pe porţiunea superioară Purpură nepalpabilă determinată de tulburări de coagulare şi a corpului, la 2-3 zile după un traumatism major. de fragilitatea vasculară La pacienţii cu mixoame atriale pot să apară embolii Include trombocitopenia, anomaliile funcţiei cu ţesut tumoral. În endocardită marantică pot să apară trombocitare precum cele din uremie şi defecte ale embolii cu trombi. factorilor de coagulare. Purpura hiperhipergamaglobulinemică Trombocitopenia peteşiile induse de trombocitopenie Waldenström: afecţiune cronică; este caracterizată de sunt localizate iniţial pe porţiunile distale ale membrele peteşii pe membrele inferioare. Există complexe circulante inferioare. de IgG-anti-IgG, exacerbările sunt asociate cu stat în Fragilitatea capilară duce la purpură nepalpabilă la picioare sau mers îndelungat. pacienţii cu amiloidoză sistemică (vezi " Leziuni cutanate papulonodulare" mai sus), tulburări ale producţiei de Forme de purpură palpabilă Purpurele palpabile vasculitice colagen cum ar fi sindrom Ehlers-Danlos şi scorbut. Dintre vasculite, vasculita cutanată a vaselor mici, În scorbut apar fire de păr aplatizate, în tirbuşon, înconjurate de hemoragie la membrele inferioare, pe lângă numită şi vasculită leucocitoclazică (VLC), este una gingivită. Vitamină C este un cofactor pentru lizil- dintre cele mai frecvent asociate cu purpură palpabilă. hidroxilază o enzimă afectată de modificare Etiologii: medicamente (de exemplu, antibiotice), infecţii (de posttranslaţională din procolagen care este necesară exemplu, cu virus hepatitic C) şi boli autoimune de ţesut conjunctiv. Purpura palpabilă din VLC are contur circular pentru formarea legăturilor transversale. deoarece eritrocitele pur şi simplu difuzează spre exterior Purpura asociată cu formare de trombi în vase uniform de la venulele postcapilare lezate de inflamaţie. Include coagularea intravasculară diseminată (CID), Purpura Henoch-Schönlein este un subtip de VLC crioglobulinemia monoclonală, purpura trombotică acut care apare mai ales la copii şi adolescenţi după o trombocitopenică şi reacţiile la cumarinice şi la heparină infecţie respiratorie superioară. Majoritatea leziunilor apar (trombocitopenie şi tromboză induse de heparină). pe membrele inferioare şi pe fese.Ca manifestări sistemice: Coagularea intravasculară diseminată este febră, artralgii (mai ales la genunchi şi glezne), durere ●eclanşată de: ●infecţii (cu germeni gram-negativi sau gram-pozitivi, virusuri sau rickettsii): ●leziuni tisulare; abdominală, sângerare gastrointestinală şi nefrită. ●neoplasme. În CID apar purpură extinsă şi infarcte Poliarterita nodoasă: leziunile cutanate specifice pot fi hemoragice pe porţiunile distale ale membrelor. Leziuni determinate de o vasculită a vaselor arteriale sau poate să similare apar în purpura fulminantă, care este o formă existe o VLC asociată. 10
de CID asociată cu febră şi hipotensiune care apare mai frecvent la copii după o boală infecţioasă cum ar fi varicelă, scarlatină, sau o infecţie de tract respirator superior. În ambele boli, pot să apară bule hemoragice pe pielea afectată. Crioglobulinemia monoclonală este asociată cu mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström, leucemia şi limfomul limfocitar. La aceşti pacienţi apare purpura, mai ales la membrele
Purpurele palpabile embolice
Câteva tipuri de embolii infecţioase pot da naştere la purpura palpabilă, aceste leziuni embolice au de obicei contur neregulat, în contrast cu leziunile din VLC, care au contur circular. Conturul neregulat indică un infarct cutanat şi dimensiunea corespunde zonei de piele care primea sânge prin arteriola sau artera obstruată de embol. Emboliile infecţioase sunt cel mai adesea determinate de coci gram-negativi (meningococ, gonococ), bacili gram-
ULCERE 11 În pyoderma gangrenosum, marginea ulcerelor are un negativi (Enterobacteriaceae) şi coci gram-pozitivi (Staphylococcus). Alte cauze: Rickettsia şi, la pacienţii aspect caracteristic de margine necrotică violacee surpată imunocompromişi, Candida şi fungi oportunişti. şi un halou eritematos periferic, ulcerele încep adesea ca Meningococemie acută: leziunile embolice apar mai pustule, care ulterior se extind destul de rapid, atingând ales pe trunchi, membrele inferioare şi zonele de presiune. dimensiuni de până la 20 cm. Deşi aceste leziuni apar cel O coloraţie cenuşie metalică apare adesea în ele. mai adesea pe membrele inferioare, pot să apară oriunde Dimensiunea lor variază de la 1 mm la câţiva centimetri. pe suprafaţa corpului, inclusiv pe zonele de traumatism Microorganismele pot fi cultivate din leziuni. Modificări (patergie = stare patologică în care aplicarea unui stimul asociate: infecţie precedentă de tract respirator superior, lasă organismul excesiv susceptibil la stimuli ulteriori de alt febră, meningită, CID, şi, la unii pacienţi, deficit de tip). Se estimează că 30-50% din cazuri sunt idiopatice şi cele mai frecvent asociate boli sunt colita ulcerativă şi componente terminale ale complementului. Infecţia gonococică diseminată (sindromul artrită- boala Crohn. Mai rar, pyoderma gangrenosum este dermită): apar un număr mic de papule şi vezicopustule cu asociată cu poliartrită reumatoidă seropozitivă, leucemie purpură sau necroză hemoragică centrală pe porţiunile mielocitară acută şi cronică, leucemie cu celulei păroase şi distale ale membrelor. Alte simptome: artralgii, tenosinovită mielofibroză. şi febră. Pentru a stabili diagnosticul, trebuie efectuată Erupţii febrile coloraţia Gram a acestor leziuni. Principalul aspect care trebuie avut în vedere la un Ulcere pacient cu febră şi erupţie este diferenţierea dintre bolile inflamatoare şi cele infecţioase. În context spitalicesc, cel Cauze de ulcere cutanate mai frecvent scenariu este un pacient care are o erupţie ! Afecţiuni cutanate primare medicamentoasă plus febră determinată de infecţia • boală vasculară periferică subiacentă. Ar trebui subliniat totuşi că o reacţie " venoasă medicamentoasă poate determina atât erupţie cutanată, " arterială cât şi febră („febră medicamentoasă”), în special în cadrul • vasculopatie livedoidă (şi asociată cu boli sistemice) unei reacţii medicamentoase cu eozinofilie şi • carcinom cu celule scuamoase, de exemplu, în cadrul simptome sistemice. Alte boli inflamatoare care sunt unei cicatrice adesea asociate cu febră: psoriazis pustulos, eritrodermie • infecţii, de exemplu, ecthyma provocată de şi sindrom Sweet. Streptococcus Boli infecţioase care produc erupţie şi febră: boala ! boli sistemice Lyme, sifilis secundar, exanteme virale şi bacteriene (vezi • porţiunile inferioare ale membrelor inferioare "Exanteme," mai sus). " vasculita cutanată a vaselor mici; Este important să se determine dacă leziunile cutanate " hemoglobinopatii reprezintă emboli septici (vezi "Purpura," mai sus). Astfel " crioglobulinemie, criofibrinogenemie de leziuni au de obicei semne de ischemie sub formă de " emboliile cu colesterol (vezi purpura) purpură, necroză, sau necroză iminentă (culoare cenuşie " Necrobioză lipoidica (vezi leziunile cutanate metalică). La pacientul cu trombocitopenie însă purpura papulonodular) poate să apară în cadrul unor reacţii inflamatoare cum ar fi " sindrom antifosfolipidic erupţii medicamentoase morbiliforme şi leziuni infecţioase. " neuropatic (apare preferenţial pe faţa plantară a picioarelor) " paniculită • Mâini şi picioare " fenomen Raynaud • generalizat " pyoderma gangrenosum " calcifilaxie " infecţii, de exemplu, fungi dimorfi, infecţie cronică cu herpes simplex virus " limfom • mucoasă " sindrom Behçet " eritem multiforme primar, sindrom Stevens-Johnson, necroliză epidermică toxică " boli primar vezicante " lupus eritematos " boli inflamatoare intestinale Vasculopatie livedoidă (vasculită livedoidă; atrophie blanche = atrofie albă în fr.) reprezintă o combinaţie de vasculopatie plus tromboză intravasculară. Leziunile purpurice şi livedo reticularis apar în asociere cu ulceraţii dureroase la membrele inferioare. Aceste ulcere se vindecă adesea încet. Când se vindecă, lasă în urmă cicatrice albe, de formă neregulată. Majoritatea cazurilor sunt determinate de hipertensiunea venoasă, dar boli subiacente posibile sunt criofibrinogenemie şi tulburări de hipercoagulabilitate, de exemplu, sindromul antifosfolipidic.
