Departamento Departament o Neurocirugía Pregrado Dr. Gustavo Villarreal Reyna Dr.. Carlos Eduardo Salazar Mejía Dr
Craneofaringioma •
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Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localización generalmente supraselar. Tienden a emerger de los márgenes m árgenes anterosuperiores anterosuperiores de la hipófisis anterior, algunos pueden emerger del III Ventrículo. No sufre degeneración maligna, pero la dificultad en su tratamiento tratamiento puede darle un comportamiento maligno.
Craneofaringioma CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: Craneofaringioma Adamantinomatoso (Los más frecuentes, mayormente pacientes pediátricos)
Craneofaringioma Papilar (Más frecuentes en adultos)
Mixtos
Relaciones anatómicas Mas frecuentemente surgen cerca del tallo hipofisario, y se proyectan hacia el hipotálamo. Se extienden: Anteriormente- Hacia la cisterna prequiasmática y espacios subfrontales. Posteriormente- Dentro de las cisternas prepontina e interpeduncular, ángulo cerebelopontino, tercer ventrículo, fosa posterior y foramen Magno. Lateralmente- Hacia los espacios subtemporales. Pueden incluso llegar a la Cisura de Sylvio.
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En raras ocasiones, pueden tener origen extradural o extracraneal (craneofaringiomas nasofaríngeos , de fosa posterior o que se extienden hacia la columna cervical) El craneofaringioma puramente intraventricular es usualmente de tipo escamoso papilar, muy raro.
Epidemiología Incidencia •
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0.5- 2 casos por 100,000 habitantes / año. 4% de todos los tumores intracraneales en Niños. (1-3% población general)
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56% de los tumores selares en Niños. (13% población general).
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Picos de incidencia: Niños de 5-14 años, Adultos 65-74 años.
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No existen diferencias en cuanto a género.
Anatomía Patológica •
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Epitelio tumoral escamoso estratificado. Tumoración Sólido-Quística. Se presentan como un quiste simple o múltiples quistes (70-75%) llenos de una sustancia turbia, proteinácea, de color café amarillento debido a su contenido de cristales de colesterol.
Calcificaciones: Microscópicas 50%, RX 90% en niños, 50% adultos El subtipo papilar raramente calcifica. •
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Otros hallazgos son estructuras hialinas, colágeno, fibroblastos, células gigantes tipo cuerpo extraño.
Craneofaringioma Adamantinomatoso PREDOMINA EN NIÑOS Masas reticulares epiteliales que semejan el esmalte de los dientes en desarrollo. •
Contienen nódulos de queratina (Queratina “mojada”).
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Calcificaciones frecuentes.
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Craneofaringioma Papilar RARO EN NIÑOS Compuesto de islas de metaplasia escamosa enclavadas en estroma de tejido conectivo. •
No forma nódulos de queratina
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Calcificación y degeneración quística INFRECUENTES.
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Anatomía Patológica Irrigación arterial tumoral Mayormente de la circulación anterior Porción anterior Arteria Cerebral Anterior •
Porciones laterales Arteria comunicante posterior. •
Craneofaringioma (corte frontal). Voluminoso tumor quístico que desplaza hacia arriba la región infundibular y de este modo parece ocupar totalmente el tercer ventrículo. El contenido es heterogéneo, amarronado y viscoso
Porción intraselar Arterias meningohipofisarias •
Anatomía Patológica
A Y B: craneofaringioma supradiafragmático con compresión del III Ventrículo.
C y D: craneofaringioma supradiafragmático con invasión del III Ventrículo.
Etiología Teoría Dual (Teoría embriogénica + Teoría metaplásica) •
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El tipo adamantinomatoso surge de los remamentes epiteliales del conducto craneofaríngeo de Rathke. El tipo escamoso papilar surge como resultado de la metaplasia de restos de células escamosas epiteliales, remanentes del estomodeo.
Manifestaciones Clínicas •
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Tumores de lento crecimiento. Usualmente se vuelven sintomáticos al llegar a los 3cms de tamaño. Intervalo de 1-2 años desde inicio de síntomas hasta diagnóstico.
Elevación de la presión intracraneal Cefalea progresiva (55-68%), náuseas y vómitos. Papiledema.
Disfunción endócrina (66-90%) Hipofunción: Hipotiroidismo (40%), hipotensión ortostática (25%), talla baja (23-45%), diabetes insípida (20%), amenorrea, impotencia . Hiperfunción: Pubertad precoz en niños Obesidad en adultos (11-18%).
Manifestaciones Clínicas Alteraciones visuales (40-70% en adultos, 20-30% en niños): Hemianopsia heterónima bitemporal, homónima, escotoma o atrofia óptica.
POR LOCALIZACIÓN TUMORAL: Prequiasmática: Atrofia del nervio óptico (agudeza, campos visuales) Retroquiasmática: Hidrocefalia con signos de hipertensión intracraneal. Intraselar: Cefalea y endocrinopatía. OTROS SÍNTOMAS Meningitis química (por ruptura quística) Crisis comiciales Bajo desarrollo intelectual Labilidad emocional
Diagnóstico Hallazgos clínicos Hallazgos radiológicos Confirmación: Histológica
Imagenología Lesión selar/paraselar parte sólida, parte quística, calcificada. 75% Supraselares 20% Supra e infraselar 5% Intra/Infraselares. •
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La calcificación se aprecia mejor con TAC. Extensión tumoral se aprecia mejor con RM. Elección. Angio RM delimita vasos cererbrales y su relación con el tumor, ayuda a diferenciar la lesión de una posible malformación vascular.
Imagenología
Calcificaciones en TC de cráneo
Secuencia de RM. T1 Sagital sin y con contraste. T1 Coronal y Axial con contraste.
Estudios Hormonales •
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Niveles de GH, TSH, LH, FSH, Cortisol y osmolaridad plasmática y urinaria. Toda anomalía hormonal debe ser tratada
Diagnóstico Diferencial Anomalías congénitas. Quiste aracnoideo. Quiste de la bolsa de Rathke. • •
Otros tumores. Tumores hipofisarios. Metástasis. Meningioma. Dermoides y epidermoides. Gliomas óptico-hipotalámicos. • • • • •
Proceso infeccioso/inflamatorio. Granuloma eosinofílico. Hipófisis linfocitaria. Sarcoidosis. Tuberculosis. • • • •
Diagnóstico Diferencial en Patología Craneofaringioma VS Quiste de la Bolsa de Rathke
Característica
Craneofaringioma
Quiste de la Bolsa de Rathke
Sitio de origen
Margen anterosuperior de la hipófisis.
Pars intermedia de la hipófisis.
Línea celular
Epitelio escamoso estratificado
Epitelio cuboidal no estratificado
Contenido quístico
Cristales de colesterol
Semeja aceite de motor
Tratamiento quirúrgico
Remoción total es el objetivo.
Escisión parcial y drenaje.
Quiste de la Bolsa de Rathke Lesiones no neoplásicas. Se piensa que son remanentes de la Bolsa de Rathke. Primariamente intraselares. Encontrados incidentalmente en un 13-23%. Aparecen como quistes de baja densidad en TAC, 50% muestran realce capsular. Apariencia en RM es variable.
Tratamiento Quirúrgico Síntomas de hipertensión intracraneal o deterioro progresivo de la función visual: Emergencia neuroquirúrgica Debe realizarse cirugía de descompresión quística o tratamiento de la hidrocefalia previo al tratamiento definitivo.
Evaluación Prequirúrgica, debe descartar: Hipocortisolismo Hipotiroidismo Elevan la mortalidad quirúrgica •
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Resección Completa •
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Tratamiento de elección. Índices de morbilidad 20%, mortalidad 12%
El abordaje puede ser: Vía pterional (frontotemporal) Orbitocraneal Subfrontal Transesfenoidal Transcalloso •
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Resección Completa Moribilidades perioperatorias potenciales: Convulsiones Déficits visuales-Ceguera Lesión hipotalámica Stroke Fuga de LCR • • • • •
Las adherencias tumorales a las estructuras vasculares circundantes son la causa mas común de remoción tumoral incompleta
Resección Completa Evaluación Postoperatoria 80-90% de los pacientes post-operados, requerirán terapia de remplazo hormonal. Obesidad: 50% de los pacientes postoperados.
Diabetes insípida: 68-75% en adultos, 80-93% en niños Debe ser manejada inicialmente con terapia de reemplazo de líquidos. Use ADH de acción corta si es necesario.
La recurrencia/progresión tras esta cirugía es del 75% Al agregar radioterapia, la recurrencia es de 4-25%
Cirugía Limitada Seguida de Radioterapia Reducir efecto de masa tumoral sobre aparato óptico y/o restablecer circulación de LCR
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Radioterapia craneal externa (5400-5500 cGy, 180 cGy/Fracción) Radiocirugía Radioterapia con bomba de protones
Desarrollado por la alta frecuencia de secuelas que produce la cirugía radical.
Progresión tras esta intervención: 12-25%
Otras Consideraciones Terapéuticas Tumor puramente quístico Colocación de catéter de manera estereotáctica para aspiración. Radioterapia intraquística con Ytrio-90 o Fósforo-32 Quimioterapia intraquística con Bleomicina. •
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La terapia con Interferón Alfa 2a ha mostrado resultados interesantes en tumores progresivos o recurrencias.
Pronóstico Supervivencia media a los 5 años es del 80%. Mayor supervivencia en edad pediátrica. 99% a los 5 años en menores de 20 años. 38% a los 5 años en mayores de 65 años.
Recurrencia La mayoría ocurren en el sitio de origen primario. Generalmente, dentro del primer año tras el tratamiento. Incrementa la morbilidad/mortalidad.
Bibliografía •
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Handbook of Neurosurgery, 6th Edition. Mark S. Greenberg, Nicolas Arredondo. Thieme New York; ISBN-10 / ASIN: 1588904571; 2005. Craneofaringiomas. Julián Castro, Jesús Agulleiro, Juan Villa, Ana Pastor. Neurocirugía contemporánea. ISSM 1988-2661; Volúmen 4, Número 6, Junio 2010. Influence of tumor location on the presentation and evolution of craniopharyngiomas. Meuric S, Brauner R, Trivin C et. Al.. J Neurosurg. Nov 2005; 103 (5 suppl):421-6.
