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CIRUGIA ENDOCRINA SUPRARRENALES SUPRARRENALES
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• Tamaño Nr: 50x30x10 • 30% adultos Nr , nódulos macroscópicos y hasta el 60% cambios micronodulares • SUPRARRENAL DERECHA • SRD contacto con hígado y diafragma, v. cava inf y polo sup. Renal • Vena D corta drena directamente a la cava • Art: frénica sup, Ao, Art renal SRI • Diafragma • pancreas, art.esplénica, estómago • riñón • V. SRI a v. renal • Linfa: ganglios para Ao
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FEOCROMOCITOMA • Tm productor de catecolaminas, orígen cels cromafines de la médula SR (procedencia cresta neural, al = SNC y sist simpático)—Tm deriv ganglios nn pueden secretar catecolaminas: paragangliomas(PG), neuroblastomas o ganglioneuromas • PG: órgano de Zuckerkandl(orígen mesentérica inf), para Ao, bifurcación Aoilíaca, pared vesical. Frec. Múltiples,niños-adolescentes, malignos 50%, U s. familiares (NF, s. Carney, von Hippel-lindau) • FEOCROMOCITOMA • Secreción adrenalina, NA ( si A—loc adrenal : NA- n-metil transferasa + cortisol – adrenalina) • Unilaterales,esporádicos, benignos 90% • MEN 2a, 2b—bilaterales • • Maligno Si hay: infiltración,metástasis, recidiva local(ADP locoreg,hígado, pulmón hueso) • Dx: clínico, sindrómico--orina 24h metanefrinas, catecolaminas libres (A,NA,DA),, AVM—al menos 2 det con preparación; catecolaminas séricas (falsos+) Falsos positivos/descartarlo • Stres mantenido, cafeína • Fc: fenotiazinas, antidepresivos tricíclicos, Calcioantagonistas, IECAs, bromocriptina,cimetidina, bloqueantes α y β, labetalol,minoxidil, ác. Nalidíxico • Alimentos: alcohol,plátano,cacao • • En una tumoración SR no filiada • HTA intermitente, refractaria al tratamiento • localización • Adrenal, extraadrenal, único o bilateral, metástasis, extensión local • TC, (40/50 unidades Hounsfield) • RMN (T2) • Gammagrafía con I131 meta I benzilguanidina (MIBG)—posible tto si maligno •
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• Localización feocromocitoma • Gammagrafía con I131 meta I benzilguanidina (MIBG)—posible tto si maligno • Tto quirurgico • ¡ Preparación!—crisis HTA, hipo TA postop----manipulación del tumor • α bloqueantes (fenoxibenzamina 10/30 mg/8h, prazosín), labetalol o antagonistas del Ca, βbloq si arritmias, 7 días previos • i.op: monitorización, vigilancia estricta • Postop vigilar TA, glucemias( catecolsecreción insulina) • Nr HTA post : 75% Tto quirurgico • Vías de abordaje: laparotomía media, incisión subcostal • Vía laparoscópica—de elección.Límites. Tamaño, malignidad Tto quirurgico • Principios quirúrgicos: mínima manipulación Tm, ligadura precoz de la vena, resección completa (si maligno, invadidos y metástasis) • MEN 2; Q gl afecta pero 50% a los 10 años, Tm contralateral) • S de Cushing • Exceso crónico de glucocorticoides (excluir ingesta, alcohol,barbitúricos,obesidad,hiperestrogenos) • Orígen:70% hipofisario, secreción ectópica ACTH por otros tumores (pulmón,timo, CMT,bronquios..) 1º SR. Adenomas, carcinomas, hiperplasia adrenal 1ª bilateral Dx clínico, bioquímico//Localización Cortisol libre en orina de 24 h y/o test de frenación rápida con dexametasona (1-2 mg la noche ant) • Etiológico: ACTH, test de supresión fuerte 8 mg dexam • Si ACTH baja , no frenación cortic:SR • TC,RMN • Gammagrafía con meta yodo normetil colesterol (NP-59) (captación bilateral si hiperplasia) Tto quirurgico • Morbilidad elevada. Infección herida,respiratoria, hemorragia, TEP--profilaxis. • Control DM, HTA, puede inh. Sínt esteroides con ketoconazol,adm pre y post cortic(Actocortina=hidrocortisona) para prevenir insuf SR (Q uni o bilat) Tto quirurgico • Adrenalectomía unilateral (adenomas, carcinomas) • Hiperplasia nodular 1ª--bilateral • Si no controlable la secreción ectópica de ACTH, no localizada: SrX bilateral • Si fracaso en tto cushing hipofisario HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO/ S de CONN • Hipersecreción de aldosterona por SR • Clínica:HTA, hipocaliemia • Adenomas (65%), < 2 cm, benignos • Hiperplasia adrenal bilateral o hiperaldosteronismo idiopático (30%) • HAP familiar o ―glucocorticoideo‖, autosómico dominante • Carcinoma SR productor de aldosterona HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO • Dx clínico
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• Dx clínico • Lab: Hipo K, Aldosterona plasmática, renina suprimida, cociente ALD/renina • Sin HTA,por la mañana y de pie>25-30? -->50 dx • Test de sobrecarga salina y Aldosterona • 18 OH corticosteroides> 80% Dx localización • D.D adenoma/hiperplasia • TC • • ---Gammagrafía con NP-59 con supresión de dexametasona—Loc: adenoma • No loc: muestreo vv selectivo ambas SR Tto quirurgico HAP • Afectación unilateral: Cirugía • Hiperplasia bilateral: Espironolactona 100/600 mg/día…+ otros HTA? • Preop. Control HTA, K (HAP familiar:cortis) • SRX Laparoscopia , laparotomía/ vía posterior • Postop: NR HTA( 45/80%) t evolución, hiperplasia INCIDENTALOMA SR • Lesión SR no sospechada, hallazgo casual por imagen • 55/94% No funcionantes: adenomas, mielolipomas, adenolipomas, quistes y hemorragias INCIDENTALOMA SR • Si Ca previo (pulmón, mama, melanoma,linfoma,riñón,colon) --Metástasis • Bilaterales: feoc,cushing, infecciones micóticas,TBC, hemorragias SR, metas, • INCIDENTALOMA SR • Descartar afectación familiar • Clínica (hiperfunción, malignidad) • TC frec . <3 cm benigno >6cm Maligno? • RMN mejor definición si invasión estructuras adyacentes. • PET (puede ayudar si maligno, aunque puede captar adenomas no funcionantes) • Gammagrafia (MIBG +;NP-59-hipocaptación) • PAAF: PARA METÁSTASIS, resto poco útil feoc Tto quirurgico • Lesiones hiperfuncionantes • Tm > 4 -6 cm • Sospecha RX de malignidad • No Q Si claro dx de benignidad. Quistes, mielo o adenolipomas • Difícil DD hemorragia (¿áreas hemorrágicas en feoc?) • Seguimiento de masas que tamaño • CARCINOMA SUPRARRENAL • 60% funcionantes (DHEA; cetosteroides urinarios ; mixtos ) • 30% Masa SR, dolor abd,fiebre, palpable tm • S. v cava inf (edema EEII, circulación colateral abdomen) • S. Li-fraumeni (Ca SR,mama,osteosarcoma, Tm cerebral) • 40/70% tiene metástasis/invasión extraadrenal CARCINOMA SUPRARRENAL • TC: tm heterogéneo,áreas de necrosis y hemorragia, irregular, ADP, invasión v. cava, renal (mejor RM ).
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renal (mejor RM ). • Metástasis*: hígado,pulmón,hueso • No hay criterios citológicos de malignidad, histológico difícil. • * Tto Adyuvante. Mitotano (op-DDD) Estadios de Mc Farlane-Schneider
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