Chordoma cmplete

PENDAHULUAN Chordoma adalah neoplasma yang berkembang dari sisa primitive sisa primitive notochord . Ada beberapa tempat yang merupakan predileksi dari tumor ini diantaranya: Sacrum ( 50% ), skull base (35%), dan sepanjang axis dari tulang belakang ( 15%). Frekwensi dari tumor ini antara pria dan wanita 2:1 dan jarang terjadi pada usia di bawah 40 tahun. Chor Chordo doma ma meru merupak pakan an tipe tipe tumo tumorr yang yang tumb tumbuhn uhnya ya lamb lambat at tapi tapi bers bersif ifat at agres agresif if lokal.kebanyakan chordoma di sacral merupakan stadium IB dengan extensi ke anterior dari pelvis.Tumor ini dapat meluas tapi tidak mengenai rectum karena adanya periosteum yang keras dan fascia pre sacral sacral yang menahan perluasan dari tumor ini.pada chordoma dapat terjadi suatu metastase dan hal ini merupakan keadaan yang terlambat. Dari beberapa penulis dilaporkan bahwa tumor ini mempunyai tingkat rekurensi yang tinggi tinggi dan dilakukan dilakukan tindakan tindakan operatif operatif kemudian kemudian radioterapi radioterapi.. Pada pasien-pasien pasien-pasien chordoma chordoma sering menimbulkan keadaan yang makin buruk karena pertumbuhan tumor baik pada fungsi neurol neurologi ogis, s, luka luka karena karena penekan penekanan an dan infeks infeksi. i. Untuk Untuk mengur mengurangi angi resiko resiko terseb tersebut ut dapat dapat dilakukan dengan lokal kontrol berupa tindakan bedah yang lebih aggressif.

BAB I 1

I.1 DEFINISI

Chordo Chordoma ma merupak merupakan an suatu suatu neoplas neoplasma ma malign malignaa yang yang berpro berprogre gresiv sivita itass lambat lambat.. Chordo Chordoma ma biasanya berasal dari sisa sellular dari notochord. Bukti bagi definisi ini adalah lokasi tumor itu sendiri yang terletak sepanjang neuraxis, pola pewarnaan yang sama dengan sel notochordal secara histology.1 I.2 EPIDEMIOLOGI

Di amerika serikat sendiri, lebih kurang 300 kasus baru chordoma dilaporkan setiap tahun. Berdasarkan data ini dapat dibuat kesimpulan bahwa setiap tahun terjadi 1 kasus baru setiap 1 juta penduduk. Insidensi yang dilaporkan di Eropah juga juga lebih kurang serupa.2 Chordoma Chordoma merupakan merupakan tumor yang relatif jarang. Dari keseluruhan keseluruhan malignan tumor, hanya sekitar 4,14% angka kejadiannya. Dari jumlah tersebut perbandingan antara pria dan wanita 2:1.Chordoma lebih sering terjadi pada dekade 5-7, jarang terdapat pada pasien dengan usia dibawah 30 tahun. Usia termuda yang pernah ditemukan dengan sacral chordoma adalah 20 tahun, sedangkan pada sphenooccipital pernah ditemukan pada usia dekade I.Lokasi yang sering terkena pada chordoma adalah daerah sacrum, namun sering juga melibatkan lebih dari satu lokasi.3 I.3 ETIOLOGI

Chordoma berasal dari sisa primitive notochord sepanjang axial skeleton. skeleton.4 Selama dalam perkembangan notochord dikelilingi oleh columna vertebralis. Pada orang dewasa sisa sisa dari dari notocho notochord rd muncul muncul sebagai sebagai nucleu nucleuss pulposu pulposuss dari dari discus discus interv intervert ertebr ebrali alis. s. Sisa Sisa dari dari notoch notochord ord sering sering timbu timbull pada pada daerah daerah sacroc sacrococc occyge ygeal al tapi tapi dapat dapat juga juga ditemu ditemuii pada pada daerah daerah sepanjang axis dari tulang belakang. Distribusi dari tumor sesuai dengan distribusi dari sisa dari notochordal.5

2

I.1 DEFINISI

Chordo Chordoma ma merupak merupakan an suatu suatu neoplas neoplasma ma malign malignaa yang yang berpro berprogre gresiv sivita itass lambat lambat.. Chordo Chordoma ma biasanya berasal dari sisa sellular dari notochord. Bukti bagi definisi ini adalah lokasi tumor itu sendiri yang terletak sepanjang neuraxis, pola pewarnaan yang sama dengan sel notochordal secara histology.1 I.2 EPIDEMIOLOGI

Di amerika serikat sendiri, lebih kurang 300 kasus baru chordoma dilaporkan setiap tahun. Berdasarkan data ini dapat dibuat kesimpulan bahwa setiap tahun terjadi 1 kasus baru setiap 1 juta penduduk. Insidensi yang dilaporkan di Eropah juga juga lebih kurang serupa.2 Chordoma Chordoma merupakan merupakan tumor yang relatif jarang. Dari keseluruhan keseluruhan malignan tumor, hanya sekitar 4,14% angka kejadiannya. Dari jumlah tersebut perbandingan antara pria dan wanita 2:1.Chordoma lebih sering terjadi pada dekade 5-7, jarang terdapat pada pasien dengan usia dibawah 30 tahun. Usia termuda yang pernah ditemukan dengan sacral chordoma adalah 20 tahun, sedangkan pada sphenooccipital pernah ditemukan pada usia dekade I.Lokasi yang sering terkena pada chordoma adalah daerah sacrum, namun sering juga melibatkan lebih dari satu lokasi.3 I.3 ETIOLOGI

Chordoma berasal dari sisa primitive notochord sepanjang axial skeleton. skeleton.4 Selama dalam perkembangan notochord dikelilingi oleh columna vertebralis. Pada orang dewasa sisa sisa dari dari notocho notochord rd muncul muncul sebagai sebagai nucleu nucleuss pulposu pulposuss dari dari discus discus interv intervert ertebr ebrali alis. s. Sisa Sisa dari dari notoch notochord ord sering sering timbu timbull pada pada daerah daerah sacroc sacrococc occyge ygeal al tapi tapi dapat dapat juga juga ditemu ditemuii pada pada daerah daerah sepanjang axis dari tulang belakang. Distribusi dari tumor sesuai dengan distribusi dari sisa dari notochordal.5

2

I.4 PATOFISIOLOGI

Chordomas dicirikan oleh pertumbuhan yang lambat, dengan kehancuran lokal dari tulang dan ekstensi ke dalam jaringan lunak yang berdekatan.Sangat jarang, metastasis jauh ditemukan. Tumor ini mungkin bisa menyebabkan kematian.6 Ada tiga teori tentang patogenesis koeksistensi sarkoma dengan Chordoma: (a) tabrakan dua yang berbeda, tumor independen, (b) transformasi Chordoma ke sarkoma karena proses dedifferensiasi, (c) transformasi melalui induksi radiasi.6 Chordomas berasal dari sel sisa-sisa dari notochord primitif, struktur embrio penting selama perkembangan embryologi dari sistem saraf pusat, sumsum tulang belakang, dan tubuh vertebralis. Patologis, chordomas adalah tumor gelatin diisi dengan sel-sel stellata vacuolated di latar belakang matriks glikoprotein. Dalam dasar tengkorak, situs dominan mana chordomas beras berasal al adalah adalah clivus clivus garis garis tengah. tengah. Sebaga Sebagaii tumor tumor tumbuh tumbuh dan mengik mengikis is tulang tulang sekit sekitarn arnya, ya, mungkin memperpanjang anterior ke dalam sinus sphenoid dan nasofaring, lateral ke dalam sinus kavernosa dan tulang temporal, dan posterior untuk kompres batang otak. Chordoma jarang menyebar ke intradural.7 I.5 KLASIFIKASI

Tumor primer 7

Jenis Tumor

Yang Dari Dari Semua Semua Keganasan Terkena Tumor Otak

Asal

Sel

Persentase

Status

saraf

Sering

Kordoma

dariJina Jinak k teta tetapi pi <> kolumna spinalis invasif

Dewasa

Tumor sel germ

Gana Ganass Sel-sel embrionik jinak

atau atau 1%

Anak-anak

Glioma

Sel-sel

atau atau65%

Anak-anak

(glioblastoma

penyo penyokon kong g otak, otak,relatif jinak

multiformis,

termasuk termasuk astrosit astrosit

astrositoma,

& oligodendrosit

Gana Ganass

&

dewasa

3

oligodendtrositoma) Hemangioblastoma

Pembuluh darah Jinak

Meduloblastoma

Sel-sel embrionik Ganas Sel-sel

Meningioma

1-2%

Anak-anak

&

dewasa Anak-anak

dari

selaput membungkus

yg Jinak

20%

Dewasa

otak Osteoma

Tulang tengkorak Jinak

2&

Osteosarkoma

Tulang tengkorak Ga Ganas

<>

Pinealoma

Adenoma hipofisa

Sel-sel

di Jinak kelenjar pinealis Sel-sel hipofisa

epitel Jinak

1%

2%

Anak-anak

&

dewasa Anak-anak

&

dewasa Anak-anak Anak-anak

&

dewasa

Sel Sel Schw Schwann ann yg Schwannoma

membungkus

Jinak

3%

Dewasa

persarafan

I.6 GEJALA KLINIS

Gambaran klinis dari tumor ini bergantung dari lokasinya dan waktu mulai munculnya tumor. Gejala ini bisa timbul mulai dari beberapa bulan sampai beberapa tahun setelah muncul pertama kali.8 Pada chordoma di daerah sacrum, ganbaran klinis yang sering muncul adalah nyeri punggung dan/ atau extremitas bawah. Pada sebagian pasien dengan chordoma dapat terjadi

4

gangguan bowel dan dapat terjadi inkontinensia urin. Pada sebagian pasien juga kadang-kadang dapat teraba massa pada palpasi dan pemeriksaan rectal toucher .8 Pada chordoma didaerah spheno-occipital gejala yang sering muncul adalah diplopia dan sakit kepala. Gejala gangguan neurologis juga terjadi pada lebih dari 50% pasien. Kelumpuhan yang sering terjadi pada nervus cranialis VI,cabang sensorik dari nervus V dan cabang sensorik dari nervus III.8 Pada pasien dengan chordoma yang berlokasi di sepanjang axis tulang belakang bagian bawah dapat menunjukkan gejala berupa rasa nyeri,kelemahan extremitas bawah.8 Pasien dengan lokasi tumor di cervical bisa menimbulkan gejala dysphagia dan kadangkadang perdarahan pharyng.8 Waktu mulai timbulnya gejala sampai pasien didiagnosa sebagai chordoma biasanya ratarata 10 bulan.8 I.7 DIAGNOSA

Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi. Dengan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi membedakan yang benigna dan yang maligna, karena gejala klinis yang ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan pertumbuhan masa tumor dan cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari jaringan otak. pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan tumor benigna dan maligna.9 I.8 DIAGNOSA BANDING

Osteosarcoma adalah kanker tulang ganas utama yang paling umum. Ia paling umum mempengaruhi laki-laki yang berumur antara 10 dan 25 tahun, namun dapat lebih kurang umum mempengaruhi dewasa-dewasa yang lebih tua. Ia seringkali terjadi di tulang-tulang yang panjang dari lengan-lengan dan kaki-kaki pada area-area dari pertumbuhan yang cepat sekitar lutut-lutut dan bahu-bahu (pundak) dari anak-anak. Tipe kanker ini seringkali adalah sangat agresif dengan 5

risiko penyebaran ke paru-paru. Angka kelangsungan hidup dari lima tahun adalah kira-kira 65%.9 Ewing’s sarcoma adalah tumor tulang yang paling agresif dan mempengaruhi orangorang yang lebih muda yang berumur antara 4-15 tahun. Ia adalah lebih umum pada laki-laki dan adalah sangat jarang pada orang-orang yang berumur lebih dari 30 tahun. Ia paling umum terjadi pada pertegahan dari tulang-tulang panjang dari lengan-lengan dan kaki-kaki. Angka kelangsungan hidup tiga tahun adalah kira-kira 65%, namun angka ini adalah jauh lebih rendah apabila telah menyebar ke paru-paru atau jaringan-jaringan lain dari tubuh.9 Chondrosarcoma adalah tumor tulang yang paling umum kedua dan bertanggung jawab pada kira-kira 25% dari semua tumor-tumor tulang yang ganas. Tumor-tumor ini timbul dari selsel tulang rawan (cartilage cells) dan dapat tumbuh dengan sangat agresif atau relatif perlahan. Tidak seperti banyak tumor-tumor tulang lain, chondrosarcoma adalah paling umum pada orangorang berumur diatas 40 tahun. Ia adalah sedikit lebih umum pada laki-laki dan dapat secara potensial menyebar ke paru-paru dan simpul-simpul getah bening. Chondrosracoma paling umum mempengaruhi tulang-tulang dari pelvis dan pinggul-pinggul. Kelangsungan hidup lima tahun untuk bentuk yang agresif adalah kira-kira 30%, namun angka kelangsungan hidup untuk tumor-tumor yang tumbuhnya perlahan adalah 90%.9 Malignant fibrous histiocytoma (MFH) mempengaruhi jaringan-jaringan lunak temasuk otot-otot, ligamen-ligamen, tendon-tendon, dan lemak. Ia adalah keganasan jaringan lunak yang paling umum pada kehidupan kemudian dari dewasa, biasanya terjadi pada orang-orang berumur 50-60 tahun. Ia paling umum mempengaruhi anggota-anggota tubuh (kaki dan tangan) dan adalah kira-kira dua kali lebih umum pada laki-laki daripada wanita-wanita. MFH juga mempunyai suatu batasan yang lebar dari keparahan. Angka kelangsungan hidup keseluruhan adalah kira-kira 35%-60%.9 Fibrosarcoma adalah jauh lebih jarang daripada tumor-tumor tulang lainnya. Ia adalah paling umum pada orang-orang yang berumur 35-55 tahun. Ia paling umum mempengaruhi jaringan-jaringan lunak dari kaki dibelakang lutut. Ia adalah sedikit lebih umum pada laki-laki daripada wanita-wanita.9

6

Chordoma adalah suatu tumor yang sangat jarang dengan suatu kelangsungan hidup ratarata dari kira-kira enam tahun setelah diagnosis. Ia terjadi pada dewasa-dewasa yang berumur diatas 30 tahun dan kira-kira dua kali lebih umum pada laki-laki daripada wanita-wanita. Ia paling umum mempengaruhi kolom tulang belakang (spinal column) ujung bawah atau ujung atas.9 Sebagai tambahan pada kanker tulang, ada beragam tipe-tipe dari tumor-tumor tulang yang jinak. Ini termasuk osteoid osteoma, osteoblastoma, osteochondroma, enchondroma, chondromyxoid fibroma, dan giant cell tumor (yang mempunyai potensi untuk menjadi ganas). Seperti dengan tipe-tipe lain dari tumor-tumor jinak, ini tidak bersifat kanker.9 Ada dua tipe lain dari kanker yang relatif umum yang berkembang didalam tulang-tulang: lymphoma dan multiple myeloma. Lymphoma, suatu kanker yang timbul dari sel-sel sistim imun, biasanya mulai di simpul-simpul getah bening namun dapat mulai di tulang. Multiple myeloma mulai di tulang-tulang, namun ia biasanya tidak dipertimbangkan sebagai suatu tumor tulang karena ia adalah suatu tumor dari sel-sel sumsum tulang dan bukan d ari sel-sel tulang.9 I.9 PEMERIKSAAN PENUNJANG i.RADIOLOGI

Gambaran radiologis pada chordoma bergantung pada lokasi yang terkena. Daerah yang terjadi destruksi dimulai dari garis tengah dan bersifat irreguler. Massa pada soft tissue biasanya di daerah anterior. Peningkatan densitas dapat terlihat pada sebagian kasus dan dapat menunjukkan gambaran calcifikasi.10 ii. CT-SCAN dan MRI

Dengan pemeriksaan CT-Scan atau MRI dapat mengevaluasi adanya extensi tumor ke softissue. Evaluasi dari entensi atau kemungkinan infiltrasi dari chordoma sangat penting,karena dengan mengetahui adanya extensi atau infiltrasi dapat dilakukan perencanaan yang optimal pada pembedahan.10

iii.LABORATORIUM 7

Tidak ada gambaran laboratorium yang spesifik untuk mengevaluasi chordoma.10 iv.GROSS PATHOLOGIC

Chordoma bersifat lunak,berlobus, grayish tumor. Biasanya memiliki kapsul kecuali pada daerah yang menginvasi tulang. Lesi biasanya bisa mengextensi ke spinal canal. Pada spheno occipital chordoma hampir selalu mengalami extensi ke dalam cranial cavity dan mengenai struktur dari otak. Kadang-kadang chordoma berisi focal calcification atau ossification. Dapat bersifat keras dan ada yang bersifat semiliquid.10 I.10 PENATALAKSANAAN Terapi Medis

Sebuah fase multicenter percobaan II klinis telah mengkonfirmasi kemanjuran klinis dari imatinib mesylate dalam pengobatan Chordoma. Pengobatan dengan imatinib berhasil dalam menstabilkan pertumbuhan tumor (84%) atau menyusut ukuran tumor (16%) dalam kohort pasien dengan maju, Chordoma maju. Imatinib adalah inhibitor tirosin kinase menargetkan beberapa enzim yang diturunkan termasuk trombosit reseptor faktor pertumbuhan -? (PDGFRB), yang dapat dinyatakan dalam chordomas.Namun, penelitian sedang berlangsung, dan operasi tetap menjadi pengobatan standar untuk chordomas. Terapi radiasi adjuvant digunakan dalam kasus-kasus di mana reseksi lengkap dicurigai. Kemoterapi tradisional belum terbukti efektif.11 Terapi Bedah

Pembedahan adalah pengobatan pilihan untuk chordomas.Kesuksesan sering kali tergantung pada luas dan lokasi tumor. Secara umum, sebuah penghapusan yang lebih lengkap dengan eksisi lebar interval waktu penundaan antara operasi dan kambuh akhirnya. Sejarah alam dan efektivitas berbagai jenis terapi yang tidak baik dipahami dalam chordomas karena insiden yang langka dan lambat tumbuh alam.11 Reseksi radikal tumor dengan margin bersih dikaitkan dengan interval bebas penyakit lagi. Jika eksisi subtotal satu-satunya pilihan (umumnya karena lokasi dan kedekatan dengan anatomi halus), penambahan terapi radiasi dapat memperpanjang interval kekambuhan. Dalam 8

kasus di mana terapi radiasi digunakan tanpa reseksi bedah, rata-rata hanya 50% untuk 10-tahun kontrol lokal terlihat tulang tengkorak untuk tumor-based dan serviks.11 Rincian pra operasi

Pencitraan tumor sebelum operasi dapat mengungkapkan besarnya tumor dengan memastikan baik jumlah keterlibatan tulang atau erosi dan tingkat perluasan tumor ke jaringan lunak yang berdekatan. Informasi

ini

dapat

menjadi

penting

untuk

perencanaan

reseksi

paling

menguntungkan mungkin.11 Sedangkan untuk setiap pasien bedah, sejarah pra operasi normal dan fisik diperlukan. Masalah medis lainnya perlu distabilkan atau ditangani (misalnya, kardiovaskuler, pernapasan). Penelitian laboratorium, termasuk elektrolit, status koagulasi, dan jumlah darah, diperlukan. Radiologi studi (x-ray, CT scan, MRI) dapat digunakan baik untuk evaluasi tumor dan masalah medis lainnya. Rontgen dada, EKG, dan crossmatch darah juga mungkin penting.11 Rincian intraoperatif

Evaluasi margin tumor

adalah

penting

untuk

menilai

status reseksi

sebagai

hasil

reseksi. Pengetahuan tentang kelengkapan reseksi tumor membantu memprediksi hasil pasien dalam hal panjang interval bebas penyakit dan membantu dalam penentuan kebutuhan terapi tambahan seperti radiasi.11 Rincian pascaoperasi

Komplikasi pasca operasi umum yang relevan dengan operasi ini atau termasuk infeksi luka atau infeksi pada tempat operasi (abses), syok, komplikasi paru (gagal, pernafasan atelektasis, infeksi), dan infeksi kandung kemih atau retensi urin.11 Komplikasi bedah saraf kranial tertentu untuk mencakup kemungkinan perdarahan intrakranial, meningitis, osteomielitis, kejang, hidrosefalus, tekanan intrakranial meningkat, pembentukan hematoma, kelopak mata bengkak, keratitis, dan palsy wajah.11 Rehabilitasi mungkin diperlukan dalam kasus operasi sakral, jika kerusakan terjadi pada sumsum tulang belakang dan tergantung pada tingkat fungsi presurgical.11 9

Pemulihan dari prosedur baik sakrum atau tengkorak tergantung pada sejauh mana pengangkatan tumor dan cedera intraoperatif struktur saraf yang berdekatan.Masalah mungkin termasuk, namun tidak terbatas pada, palsi wajah, inkontinensia, dan kesulitan berjalan.11 Karena lokasi chordomas, pengobatan sulit. Eksisi bedah luas adalah pengobatan pilihan, tetapi bisa menjadi sulit atau mustahil untuk dicapai karena tingkat anatomi tumor. Margin positif yang umum, dan akhirnya menyebabkan kekambuhan lokal. Kekambuhan dilaporkan sekitar 50% dari kasus Chordoma sakral dan coccygeal. Kekambuhan biasanya diikuti oleh tambahan, operasi sebagian berhasil, dan tumor menjadi semakin sulit untuk mengobati pembedahan. Pengobatan ajuvan seperti radiasi dan terapi proton beam, serta yang lain, telah banyak digunakan untuk kasus-kasus sulit, berulang, atau dioperasi dengan cukup sukses. Tumor relatif tahan terhadap radiasi, dan morbiditas dari radiasi dapat menjadi sangat parah karena lokasi tumor. Kemoterapi dapat digunakan untuk penyakit stadium akhir.11 I.11 KOMPLIKASI

Komplikasi terjadi pada tingkat yang lebih tinggi setelah reseksi radikal dibandingkan dengan reseksi subtotal dan juga tergantung pada lokasi tumor.12 Morbiditas dari operasi reseksi tumor dapat ringan atau berat selepas reseksi. Dengan reseksi chordomas sacrococcygeal, disfungsi usus dan kandung kemih adalah komplikasi yang paling sering.12 I.12 PROGNOSIS

Pengobatan terbatas karena lokasi tumor. Dengan sacrococcygeal tumor, fungsi seksual dan kontrol sfingter dapat dikompromikan setelah operasi. Chordomas bermetastasis ke kelenjar getah bening, paru-paru, hati dan tulang. Metastasis adalah dilaporkan dalam 25-30% kasus. Kelangsungan hidup tahun 10 dan 20 adalah 64% dan 52%, menurut laporan.12 Tingkat ketahanan hidup 5 tahun diperkirakan menjadi 51%, dan kelangsungan hidup 10tahun diperkirakan menjadi 35%. Faktor-faktor yang dapat memperbaiki prognosis adalah usia muda, reseksi lengkap, dan penambahan terapi radiasi pada tumor reseksi tidak lengkap.12

10

DAFTAR PUSTAKA 1.

Primary Malignant Bone Tumors: Tumors of Bones and Joints: Merck Manual Professional". Retrieved 2009-01-04.

2.

Esses I. Stephen ; Textbook of Spinal Disorder ; J.B. Lippincott Company Philadelphia ; hal 248-252 tahun 1995.http://www.chordomafoundation.org/chordoma/ [ Diakses 23 November 2011]

3.

Esses I. Stephen ; Textbook of Spinal Disorder ; J.B. Lippincott Company Philadelphia ; hal 248-252 tahun 1995.[ Diakses 23 November 2011]

4.

Price, Sylvia A. 2005. Patofisiologi. Konsep Klinis Proses – Proses Penyakit Edisi 6 Vol. 2. Jakarta : EGC.[ Diakses 23 November 2011]

5.

Berttolone SJ. Tumor of the central nervous system concepts in cancer medicine, 1982:649-659 [Diakses 23 November 2011] 11

Pande P., et al.2011. Dedifferentiated chordoma- a rare entity. Dikutip dari:

6.

www.ijms.in/printerfriendly.aspx?id=149 [Diakses: 23th November 2011] Mc Graw Hill,2011. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck

7.

Surgery, 2e. Dikutip dari: http://www.accessmedicine.ca/content.aspx? aID=2832203&searchStr=chordoma#2832203[Diakses: 23th November 2011] Palmer

8.

A.C.,et

al.,2011.Chordoma.

Dikutip

http://emedicine.medscape.com/article/250902-overview#showall

[Diakses:

dari: 23th

November 2011] (GEJALA KLINIS) 9.

Lubis A.,2009.Kanker Tulang. Dikutip dari:http://naturindonesia.com/artikel-hhusus/362kanker-tulang.html[Diakses: 23th November 2011] (DIAGNOSA AND DD)

10. Chugh

R, 2007, "Chordoma: the nonsarcoma primary bone tumor". Oncologist 12 (11):

1344–50. 11. Healey, JH dan JM Lane, Chordoma: Sebuah Tinjauan Kritis Diagnosis dan Pengobatan, Klinik Ortopedi Amerika Utara, 20 (3) :417-425, Juli, 1989. 12. Healey, JH dan JM Lane, Chordoma: Sebuah Tinjauan Kritis Diagnosis dan Pengobatan, Klinik Ortopedi Amerika Utara, 20 (3) :417-425, Juli, 1989. BAB II LAPORAN KASUS

2.1. Anamnesis 2.1.1. Identitas Pribadi

Nama

: Agus Salim

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Usia

: 35 tahun

Suku Bangsa

: Indonesia

Agama

: Islam

Alamat

: Dusun IX Desa Perupuk. Kec Lima Puluh. Batu Bara 12

Status

: Belum menikah

Pekerjaan

:

Tanggal Masuk

: 10 November 2011

Tanggal Keluar

:

2.1.2 Anamnesa

Keluhan Utama

: Nyeri Kepala

Telaah

: Hal ini dialami OS lebih kurang 1,5 tahun ini, bersifat sakit seluruh kepala, semakin lama semakin memberat, terutama pada waktu malam hari dan sewaktu bangun pagi. Tidak turun dengan obat penurun sakit. Os juga mengalami kebas-kebas di sekitar wajah kanan selama 3 bulan ini. Os juga telah mengalami kejang (+) 3 kali, kejang berupa kaku seluruh tubuh.,kurang dari 1 menit, tanpa kehilangan kesadaran. Riwayat muntah(+),tanpa mual, bersifat menyembur dialami os SMRS. Kelemahan lengan dan tungkai tidak dijumpai pada Os.

Riwayat Penyakit Terdahulu : Riwayat Penggunaan Obat

:-

2.1.3. Anamnese Traktus

Traktus Sirkulatorius

: dalam batas normal

Traktus Respiratorius


Traktus Digestivus


Traktus Urogenitalis


Penyakit Terdahulu dan Kecelakaan : (-) Intoksikasi dan obat-obatan

: (-)

13

2.1.4. Anamnese Keluarga

Faktor Herediter

: Tidak ada riwayat keluarga

Faktor Familier

: Tidak ada riwayat keluarga

2.1.5. Anamnese Sosial

Kelahiran dan Pertumbuhan

: Lahir spontan Pertumbuhan dalam batas normal

Imunisasi

: (+)

Pendidikan

: Tamat SD

Pekerjaan

:

Perkawinan dan anak

: Belum menikah

2.2. Pemeriksaan Jasmani

2.2.1. Pemeriksaan Umum Tekanan Darah Nadi

: 110/80 mmHg : 80x/menit

Frekuensi nafas

: 28x/menit

Temperatur

: 36.6 °C

Kulit dan Selaput Lendir

: Dalam batas normal

Kelenjar dan Getah Bening


Persendian


2.2.2. Kepala dan Leher Bentuk dan Posisi

: bulat dan medial

Pergerakan


Kelainan Panca Indra

: (-)

Rongga Mulut dan Gigi

: dalam batas normal 14

Kelenjar Parotis


Desah

: (-)

2.2.3. Rongga Dada dan Abdomen

Rongga Dada

Rongga Abdomen

Inspeksi

: simetris fusiformis

simetris

Perkusi

: sonor

timpani

Palpasi

: SF normal

soepel

Auskultasi

: SP: vesikuler

peristaltik (+)

ST: -

Normal

2.2.4. Genitalia Toucher

: Tidak dilakukan pemeriksaan

2.3. Status Neurologis

2.3.1. Sensorium

: Compos mentis

2.3.2. Kranium Bentuk

: Lonjong

Fontanella

: UUB tertutup rata

Palpasi

: Teraba pulsasi a.karotis dan a.temporalis

Perkusi

: Cracked pot sign (-)

Auskultasi

: Desah (-)

Transiluminasi

: Tidak dilakukan pemeriksaan

2.3.3. Perangsangan Meningeal Kaku kuduk

: (-)

Tanda Kerniq

: (-)

Tanda Brudzinski I

: (-)

Tanda Brudzinski II

: (-)

15

2.3.4. Peningkatan Tekanan Intrakranial Muntah

: (-)

Sakit Kepala

: (+)

Kejang

: (+)

2.3.5. Saraf Otak/Nervus Kranialis

Meatus Nasi Dextra

Nervus I

Normosmia

:

Meatus Nasi Sinistra +

+

Anosmia

:

-

Parosmia

:

-

-

Hiposmia

:

-

-

Oculi Dextra

Nervus II

Visus

-

:

Oculi Sinistra

DBN

DBN

Lapangan Pandang Normal

:

+

+

Menyempit

:

-

-

Hemianopsia

:

-

-

Scotoma

:

-

-

Refleks Ancaman

:

+

+

Fundus Okuli Warna

: tidak dilakukan pemeriksaan

Batas


Ekskavasio


Arteri


Vena


Nervus III, IV, VI

Gerakan Bola Mata Nistagmus

Oculi Dextra :

Oculi Sinistra

+

+ :

(-)

(-)

Pupil 16

Lebar

:

3 mm

3 mm

Bentuk

:

isokor

isokor

Refleks Cahaya Langsung

:

(+)

(+)

Refleks Cahaya tidak langsung :

(+)

(+)

Rima Palpebra

:

7 mm

7 mm

Deviasi conjugate

:

(+)

(-)

Fenomena Doll’s eye

:

(-)

(-)

Strabismus

:

(-)

(-)

Kanan

Kiri

Nervus V

Motorik •

Membuka dan Menutup mulut

: dbn

dbn

•

Palpasi otot masseter & temporalis

: dbn

dbn

•

Kekuatan Gigitan

: dbn

dbn

Kulit

: menurun

dbn

Selaput Lendir

: dbn

dbn

Langsung

: (+)

(+)

Tidak Langsung

: (+)

(+)

Refleks Masseter

: dbn

dbn

Refleks Bersin

:dbn

dbn

Sensorik •

•

Refleks Kornea •

•

Kanan

Nervus VII

Kiri

Motorik •

Mimik

:

+

•

Kerut Kening:

•

Menutup Mata

:

+

+

•

Meniup Sekuatnya

:

+

+

•

Memperlihatkan gigi

:

+

+

+

+

+

17

•

Tertawa

:

+

+

Sensorik •

Pengecapan 2/3 Depan Lidah :

+

•

Produksi Kelenjar Ludah

+

•

Hiperakusis

•

Refleks Stapedial

: :

:

-

Nervus VIII

Auditorius

Kanan +

Kiri

•

Pendengaran :

+

•

Test Rinne

:

tidak dilakukan pemeriksaan

•

Test Weber :


•

Test Schwabach


Vestibularis •

Nistagmus

:

(-)

(-)

•

Reaksi Kalori

:


•

Vertigo

:

(-)

(-)

•

Tinnitus

:

(-)

(-)

Nervus IX,X

Pallatum Mole

: medial

Uvula

: deviasi ke kanan

Disfagia

: (-)

Disartria

: dbn

Disfonia

: dbn

Refleks Muntah

:(+)

Pengecapan 1/3 Belakang Lidah

: (+)

Nervus XI

Kanan

Kiri

Mengangkat Bahu

: (+)

(+) 18

Fungsi Otot Sternocleidomastoideus

: (+)

(+)

Nervus XII

Lidah Tremor

: (-)

Atrofi

: (-)

Fasikulasi

: (-)

Ujung Lidah Sewaktu Istirahat

: deviasi ke kanan

Ujung Lidah Sewaktu Dijulurkan

: deviasi ke kanan

2.3.6. Sistem Motorik

Trofi

: normal

Tonus Otot

: normal

Kekuatan Otot

: ESD : 55555/55555 EID : 55555/55555 EIS : 55555/55555 ESS:55555/55555

Sikap (Duduk-Berdiri-Berbaring) : (Duduk (+)/berdiri(+)/berbaring(+))

2.3.7. Gerakan Spontan Abnormal

Tremor

: (-)

Khorea

: (-)

Ballismus

: (-)

Mioklonus

: (-)

Atetotis

: (-)

Distonia

: (-)

Spasme

: (-)

Tic

: (-)

2.3.8 Tes Sensibilitas

Eksteroseptif

: Hipestesia

Propioseptif

: Dalam Batas Normal 19

Fungsi Kortikal Untuk Sensibilitas Stereognosis

: Dalam Batas Normal

Pengenalan Dua titik


Grafestesia


2.3.9. Refleks

2.3.9.1. Refleks Fisiologis

Kanan

Kiri

Biceps

:

(+)

(+)

Triceps

:

(+)

(+)

Radioperiost

:

(+)

(+)

APR

:

(+)

(+)

KPR

:

(+)

(+)

Strumple

:

(+)

(+)

Babinski

:

(-)

(-)

Oppenheim

:

(-)

(-)

Chaddock

:

(-)

(-)

Gordon

:

(-)

(-)

Schaefer

:

(-)

(-)

Hoffman-Tromner

:

(-)

(-)

Klonus Lutut

:

(-)

(-)

Klonus kaki

:

(-)

(-)

Refleks Primitif

:

(-)

(-)

2.3.9.2. Refleks Patologis

2.3.10. Koordinasi

Lenggang


Bicara


Menulis


Percobaan Apraksia


Mimik

: Dalam Batas Normal 20

Test Telunjuk-Telunjuk


Test Telunjuk-Hidung


Diadokhokinesia


Test Tumit-Lutut


Test Romberg


2.3.11. Vegetatif

Vasomotorik


Sudomotorik


Pilo-Erektor


Miksi


Defekasi


Potens dan Libido


2.3.12. Vertebra

Bentuk Normal

: (+)

Scoliosis

: (-)

Hiperlordosis

: (-)

Pergerakan Leher

:+

Pinggang

:+

2.3.13. Tanda Perangsangan Radikuler

Laseque

: (-)

Cross Laseque

: (-)

Lhermitte

: (-)

Naffziger

: (-)

2.3.14. Gejala-Gejala Serebelar

Ataksia

: (-) 21

Disartria

: (-)

Tremor

: (-)

Nistagmus

: (-)

Fenomena Rebound

: (-)

Vertigo

: (-)

2.3.15. Gejala-Gejala Ekstrapiramidal

Tremor

: (-)

Rigiditas

: (-)

Bradikinesia

: (-)

2.3.16. Fungsi Luhur

Kesadaran Kualitatif

: Compos Mentis

Ingatan Lama


Ingatan Baru


Orientasi

•

•

Diri


•

Tempat


•

Waktu


•

Situasi


Intelegensia


Daya pertimbangan


Reaksi emosi


Afasia •

Ekspresif


•

Represif


Apraksia


Agnosia •

Agnosia Visual

: (-)

•

Agnosia jari-jari

: (-)

•

Akalkulia

: (-) 22

•

Disorientasi Kanan-Kiri

: (-)

2.2. Kesimpulan Pemeriksaan

Seorang laki-laki berusia 35 tahun datang dengan Keluhan Utama

: Nyeri Kepala

Telaah

: Hal ini dialami OS lebih kurang 1,5 tahun ini, bersifat sakit seluruh kepala, semakin lama semakin memberat, terutama pada waktu malam hari dan sewaktu bangun pagi. Tidak turun dengan obat penurun sakit. Os juga mengalami kebas-kebas di sekitar wajah kanan selama 3 bulan ini. Os juga telah mengalami kejang (+) 3 kali, kejang berupa kaku seluruh tubuh.,kurang dari 1 menit, tanpa kehilangan kesadaran. Riwayat muntah(+),tanpa mual, bersifat menyembur dialami os SMRS.

Riwayat Penyakit Terdahulu : Riwayat Penggunaan Obat

:-

Status Presens

Sens

: Compos Mentis

Tekanan Darah

: 110/80 mmHg

Nadi

: 80x/menit

Frekuensi nafas

: 28x/menit

Temperatur

: 36,6 °C

Nervus Kranialis

N.I

: normosmia

N.II, III

: RC +/+, pupil isokor Ø 3mm

N.III,IV,VI

: parese NIII

N.V

: reflex kornea (+), hipestesia wajah kanan 23

N.VII

: sudut mulut simetris

N.VIII

: pendengaran(+)

N.IX,X

: uvula deviasi ke kanan

N.XI

: angkat bahu(+)

N.XII

: Lidah deviasi ke kanan

STATUS NEUROLOGIS

Sensorium

: Compos mentis

Peningkatan TIK

: sakit kepala (+), muntah (-),kejang (-)

Rangsang Meningeal

: (-)

Refleks Fisiologis

Kanan

Kiri

B/T

: +/+

+/+

KPR/APR

: +/+

+/+

Refleks Patologis

Kanan

H/T

:

-/-

Babinski

:

-

Kekuatan Motorik

Kiri -/-

: ESD: 55555/55555 ESS: 55555/55555

EID: 55555/55555 EIS: 55555/55555 DIAGNOSA

Diagnosa Fungsional : Secondary headache Diagnosa Etiologik

: SOL

Diagnosa Anatomik

: Cranial

Diagnosa Kerja

: Secondary headache + multi cranial nerve palsy ec sol intracranial

Penatalaksanaan

-

IVFD Rsol 20gtt/i

-

Inj Dexamethasone 2 amp bolus- 1 amp/6jam

-

Inj. Ranitidin 1 amp/12jam 24

-

Inj. Ketorolac 1 amp/8jam

-

Amitriptilin 1 x 12,5mg

Rencana pemeriksaan

-

Darah lengkap

-

LFT/RFT

-

Elektrolit

-

KGD ad random

-

Thorax foto

-

EKG

Hasil lab 10th November 2011: Complete Blood Count

Results

Normal Value

Hemoglobin (Hb)

13,30 g %

11,3 – 14,1g %

Erytrocyte (RBC)

4,44 x 106/mm3

4,40 – 4,48 x106/mm3

Leukocyte (WBC)

11,00 x 103/mm3

4,5 – 13,5 x103/mm3

Hematocrite

38,30 %

37 – 41 %

Trombocyte (PLT)

475 x 103/mm3

217 – 497 x103/mm3

MCV

86,20 fL

93 – 115 fL

MCH

29,90 pg

29 – 35 pg

MCHC

34,70 g %

28 – 34 g %

RDW

14,00

14,9 – 18,7 %

Neutrofil

76,80 %

37 – 80 % 25

Limfosit

14,80 %

20 – 40 %

Monosit

6,62 %

2–8%

Eosinophil

1,41 %

1–6%

Basophil

0,426 %

0–1%

Neutrophil absolute

08,43 x 10 3/µL

1,9 – 5,4 x103/µL

Limfosit absolute

0,163 x 103/µL

3,7 – 10,7 x103/µL

Monosit absolute

0,727 x 103/µL

0,3 – 0,8 x103/µL

Eosinophil absolute

0,155 x 103/µL

0,2 – 0,5 x103/µL

Basophil absolute

0,047 x 103/µL

0 – 0,1 x103/µL

85,90 mg/dl

<200 mg/dl

Kolesterol total

155 mg/dl

7,35 – 7,45

Trigliserida

102 mg/dl

38 – 42

Kolesterol HDL

38 mg/dl

85 – 100

Kolesterol LDL

93 mg/dl

22 – 26

135 mEq/L

135 – 155

GLUCOSE Ad Random

Blood glucose LEMAK

ELECTROLITE

Natrium Kalium

4,3 mEq/L

3,6 - 5,5

Klorida

94 mEq/L

96 – 106

Follow Up Follow Up 11 November 2011

S: Nyeri kepala, wajah O: 26

Status Presens

Sens

: CM

Tekanan Darah

: 120/80 mmHg

Nadi

: 80x/menit

Frekuensi nafas

: 24x/menit

Temperatur

: 36,1 °C

Nervus Kranialis

N.I

: Normosomia

N.II, III


N.III,IV,VI

: Parese NIII ec ki

N.V

: Buka tutup mulut (+)

N.VII

: Sudut mulut simetris

N.VIII

: Pendengaran (+)

N.IX,X

: Uvula deviasi ke kanan

N.XI

: Angkat bahu (+)

N.XII

: lidah deviasi ke kanan

STATUS NEUROLOGIS

Sensorium

: CM

Peningkatan TIK

: sakit kepala (+), muntah (-), kejang (-)

Rangsang Meningeal

: (-)

Refleks Fisiologis

Kanan

Kiri

B/T

:

+/+

+/+

KPR/APR

:

+/+

+/+

Kanan

Kiri

Refleks Patologis H/T

:

-/-

-/-

Babinski

:

-

-

Kekuatan Motorik

: ESD: 55555/55555 ESS: 55555/55555 EID: 55555/55555

EIS: 55555/55555 27

A: Secondary headache + multi cranial nerve palsy ec sol intracranial - IVFD Rsol 20gtt/I -

Inj Dexamethasone 1 amp/6jam (iv)

-

Inj. Ranitidin 1 amp/12jam/iv

-

Inj. Ketorolac 1 amp/8jam/iv

-


R/ Head CT scan kontras

EKG

28

Jawaban konsul Kardiologi ( 12th November 2011) SR, QRS rate 60 x/I, QRS axis (N), P wave (N), PR int 0’12”, QRS rate 0,08”, ST-T changes (-), WH (-), VES (-) Kesan : Sinus ritme

Follow Up 12 November 2011

S: Nyeri kepala, wajah O: Status Presens

Sens

: CM

Tekanan Darah

: 120/80 mmHg

Nadi

: 86x/menit

Frekuensi nafas

: 26x/menit

Temperatur

: 36,5 °C

Nervus Kranialis

N.I N.II, III

: Normosomia : RC +/+, pupil isokor Ø 3mm 29

N.III,IV,VI

: Parese NIII ec ki

N.V

: Buka tutup mulut (+) Hipestesi wajah kanan

N.VII


N.VIII

: Pendengaran (+)

N.IX,X

: Uvula medial

N.XI

: Angkat bahu (+)

N.XII


STATUS NEUROLOGIS

Sensorium

: CM

Peningkatan TIK


Rangsang Meningeal

: (-)

Refleks Fisiologis

Kanan

Kiri

B/T

:

+/+

+/+

KPR/APR

:

+/+

+/+

Kanan

Kiri


:

-/-

-/-

Babinski

:

-

-

Kekuatan Motorik

: ESD: 55555/55555 ESS: 55555/55555

EID: 55555/55555 EIS: 55555/55555 A: Secondary headache + multi cranial nerve palsy ec sol intracranial - IVFD Rsol 20gtt/I -

Inj Dexamethasone 1 amp/6jam (iv) (H2)

-


-


-


30

CT-scan

Hasil CT-scan : NCCT

: Infratentorial ventricle IV tampak normal. Supratentorial tidak tampak hyperdens / hypodens lesion 31

Tidak tampak mass effect maupun midline shift Ventricular system dan cortical sulci sedikit prominent. Tampak perselubungan didalam sinus sphenoidalis kanan / kiri Kesan

: Tidak tampak SOL Cerebral athropi ringan + Sinusitis spheinodalis kanan / kiri

MRI

32

33

Hasil MRI : MRI Nasopharynx : Dibuat T1W dan T2W sagital dan coronal scans serta T1W, T2W dan T2 fatsat axial scans melalui daerah nasopharynx. Pada T1W scan tampak isointense lesion didaerah clivus yang extend ke fossa infratemporalis kanan dan Meckel’s cave kanan. Pada T2W scan lesion tampak hypoitense. Nasopharynx kiri dan kanan normal dan fat plate serta pharyngeal rececc preserved. Tampak perselubungan dari sinus sphenoidalis kiri / kanan dan mastoid kanan. Para-nasal sinus lainnya jernih. Kesan : Soft tissue tumor didaerah clivus yang extend ke fossa infratemporalis kanan dan Meckel’s cave kanan. Chordoma Juga tampak sinusitis sphenoidalis dan mastoiditis kanan. Foto Thoraks

34

Jawaban konsul paru (12th November 2011) Corakan vaskuler baik CTR < 50% Kesimpulan : Foto thoraks normal. Follow Up 13 November 2011


Sens

: CM

Tekanan Darah

: 120/80 mmHg

Nadi

: 82x/menit

Frekuensi nafas

: 24x/menit

Temperatur

: 36,8 °C

Nervus Kranialis

N.I

: Normosomia

N.II, III


N.III,IV,VI

: Parese NIII ec ki

N.V

: Buka tutup mulut (+) Hipestesi wajah kanan

N.VII


N.VIII

: Pendengaran (+)

N.IX,X

: Uvula medial

N.XI

: Angkat bahu (+)

N.XII


STATUS NEUROLOGIS

Sensorium

: CM

Peningkatan TIK


Rangsang Meningeal

: (-) 35

Refleks Fisiologis

Kanan

Kiri

B/T

:

+/+

+/+

KPR/APR

:

+/+

+/+

Kanan

Kiri


:

-/-

-/-

Babinski

:

-

-

Kekuatan Motorik

: ESD: 55555/55555 ESS: 55555/55555

EID: 55555/55555 EIS: 55555/55555 A: Secondary headache + multi cranial nerve palsy ec chordoma - IVFD Rsol 20gtt/I -

Inj Dexamethasone 1 amp/6jam (iv) (H3)

-


-


-




Sens

: CM

Tekanan Darah

: 120/70 mmHg

Nadi

: 86x/menit

Frekuensi nafas

: 24x/menit

Temperatur

: 36,4 °C

Nervus Kranialis

N.I

: Normosomia

N.II, III


N.III,IV,VI

: Gerak bola mata tidak simetris

N.V

: Buka tutup mulut (+) 36

Sensorik sebelah kanan kurang N.VII


N.VIII

: Pendengaran (+)

N.IX,X

: Uvula medial

N.XI

: Angkat bahu (+)

N.XII


STATUS NEUROLOGIS

Sensorium

: CM

Peningkatan TIK


Rangsang Meningeal

: (-)

Refleks Fisiologis

Kanan

Kiri

B/T

:

+/+

+/+

KPR/APR

:

+/+

+/+

Kanan

Kiri


:

-/-

-/-

Babinski

:

-

-

Kekuatan Motorik

: ESD: 55555/55555 ESS: 55555/55555


Inj Dexamethasone 1 amp/6jam – 1 amp/8jam (H1)

-


-


-




Sens

: CM 37

Tekanan Darah Nadi

: 140/90 mmHg : 86x/menit

Frekuensi nafas

: 24x/menit

Temperatur

: 36,4 °C

Nervus Kranialis

N.I

: Hiposomia

N.II, III


N.III,IV,VI

: Gerak bola mata (+)

N.V


N.VII


N.VIII

: Pendengaran (+)

N.IX,X

: Uvula medial

N.XI

: Angkat bahu (+)

N.XII

: lidah dijulurkan medial (+)

STATUS NEUROLOGIS

Sensorium

: CM

Peningkatan TIK


Rangsang Meningeal

: (-)

Refleks Fisiologis

Kanan

Kiri

B/T

:

+/+

+/+

KPR/APR

:

+/+

+/+

Kanan

Kiri


:

-/-

-/-

Babinski

:

-

-

Kekuatan Motorik

: ESD: 55555/55555 ESS: 55555/55555 EID: 55555/55555

EIS: 55555/55555

A: Secondary headache + multi cranial nerve palsy ec chordoma - IVFD Rsol 20gtt/I -

Inj Dexamethasone 1 amp/8jam (H2)

-

Inj. Ranitidin 1 amp/12jam/iv 38

-

Inj. Ketorolac 1 amp/8jam (k/p)

-




Sens

: CM

Tekanan Darah

: 110/80 mmHg

Nadi

: 72x/menit

Frekuensi nafas

: 22x/menit

Temperatur

: 37,1 °C

Nervus Kranialis

N.I

: Hiposomia

N.II, III


N.III,IV,VI

: Gerak bola mata (+)

N.V


N.VII


N.VIII

: Pendengaran (+)

N.IX,X

: Uvula medial

N.XI

: Angkat bahu (+)

N.XII

: lidah dijulurkan medial (+)

STATUS NEUROLOGIS

Sensorium

: CM

Peningkatan TIK


Rangsang Meningeal

: (-)

Refleks Fisiologis B/T

:

Kanan

Kiri

+/+

+/+ 39

KPR/APR

:

Refleks Patologis

+/+

+/+

Kanan

Kiri

H/T

:

-/-

-/-

Babinski

:

-

-

Kekuatan Motorik

: ESD: 55555/55555 ESS: 55555/55555


Inj Dexamethasone 1 amp/8jam (H3)

-


-

Inj. Ketorolac 1 amp/8jam (k/p)

- Amitriptilin 1 x 12,5mg Pasien diambil alih bedah saraf dengan diagnosa Chordoma pada tanggal 17th November 2011

BAB III DISKUSI KASUS TEORI EPIDEMIOLOGI

KASUS

Secara keseluruhan, Chordoma terjadi

Pasien adalah laki-laki yang berusia 35

dengan perbandingan antara pria dan

tahun.

wanita 2:1 dan jarang terdapat pada pasien dengan usia dibawah 30 tahun. GEJALA KLINIS Pada chordoma didaerah spheno-

Pada pasien ini dijumpai tanda

occipital gejala yang sering muncul

peningkatan TIK. Gejala yang dijumpai

adalah gejala peningkatan TIK (sakit

adalah nyeri kepala, kejang dan muntah

kepala, muntah projektil, kejang).

projektil. Kelumpuhan nervus yang 40

Gejala gangguan neurologis juga terjadi terjadi pada pasien ini adalah cabang pada lebih dari 50% pasien.

sensorik dari nervus V, nervus IX,X,

Kelumpuhan yang sering terjadi pada

XII dan cabang dari nervus III.

nervus cranialis VI,cabang sensorik dari nervus V dan cabang dari nervus III.

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan: 1. Gambaran klinik 2.

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan MRI dijumpai soft tissue tumor didaerah clivus yang extend ke fossa infratemporalis kanan dan Meckel’s cave kanan(Chordoma).

3.Pemeriksaan Penunjang Dengan pemeriksaan CT-Scan atau MRI dapat mengevaluasi adanya extensi tumor ke softissue. Evaluasi dari entensi atau kemungkinan infiltrasi dari chordoma sangat penting,karena dengan mengetahui adanya extensi atau infiltrasi dapat dilakukan perencanaan yang optimal pada pembedahan. PENATALAKSANAAN

Pembedahan adalah pengobatan pilihan

Pasien ini telah dirujuk dan diambil

untuk chordomas.Kesuksesan sering

alih oleh Departement Bedah Saraf

kali tergantung pada luas dan lokasi

untuk penatalaksanaan yang lebih

tumor. Secara umum, sebuah

lanjut.

penghapusan yang lebih lengkap dengan eksisi lebar, interval waktu penundaan antara operasi dan kambuh akhirnya menurun.

41

BAB IV PERMASALAHAN

1. Apakah diagnosis pada kasus ini sudah benar? Menurut penulis, diagnosis kasus ini sudah

benar. Berdasarkan

anamnesis terdapat

kecenderungan mengarah ke diagnosis tumor serebri dimana dijumpai tanda peningkatan TIK. Gejala yang dijumpai adalah nyeri kepala, kejang dan muntah projektil. Kelumpuhan nervus yang terjadi pada pasien ini adalah cabang sensorik dari nervus V, nervus IX,X, XII dan cabang dari nervus III. Pada pemeriksaan MRI dijumpai soft tissue tumor didaerah clivus yang extend ke fossa infratemporalis kanan dan Meckel’s cave kanan(Chordoma). Keseluruhan hasil pemeriksaan ini menunjukkan bahwa OS mengalami Chordoma. 2. Apakah penatalaksanaan pada kasus ini sudah benar? Dilihat dari gejalanya dan hasil pemeriksaan penunjang, diagnosis pasien ini mengarah pada chordoma dan penatalaksanaan yang diberikan sesuai dengan indikasi yang bersifat simtomatis dan untuk terapi kuratifnya, pasien telah diambil alih oleh bedah saraf untuk penatalaksanaan yang lebih lanjut. 42

Chordoma cmplete

Recommend Documents